Yunitha Anggraini E Moedak 08-105

Pertama kali ditemukan pada tahun 1907 oleh Alois Alzheimer. Istilah demensia digunakan untuk menggambarkan sindroma klinis dengan gejala menurunnya daya ingat dan hilangnya fungsi intelek lainnya.

Menurut Unit Neurobehavior pada Boston Veterans Administration Medical Center (BVAMC) adalah kelainan fungsi intelek yang didapat dan bersifat menetap, dengan adanya gangguan paling sedikit 3 dari 5 komponen fungsi luhur yaitu gangguan bahasa, memori, visuospasial, emosi dan kognisi.

Secara epidemiologi terbagi 2 kelompok : Early onset ( < 58 tahun) Late onset( > 58 tahun) Angka prevalensi penyakit ini per 100.000 populasi sekitar 300 pada kelompok usia 6069 tahun, 3200 pada kelompok usia 70-79 tahun, dan 10.800 pada usia 80 tahun.

Penyebab yang pasti belum diketahui, namun alternatif penyebab yang telah dihipotesa : Intoksikasi logam, gangguan fungsi imunitas, infeksi virus, polusi udara/industri, trauma, neurotransmiter, defisit formasi sel-sel filament, presdiposisi heriditer. Dasar kelainan patologi penyakit alzheimer terdiri dari degenerasi neuronal, kematian daerah spesifik jaringan otak yang mengakibatkan gangguan fungsi kognitif dengan penurunan daya ingat secara progresif

1. Faktor Genetik 50% prevalensi kasus alzheimer diturunkan melalui gen autosomal dominant. Familial early onset terdapat kelainan lokus pada kromosom 21 diregio proximal log arm, sedangkan pada familial late onset didapatkan kelainan lokus pada kromosom 19.

2. Faktor Infeksi Infeksi virus tersebut menyebabkan infeksi pada susunan saraf pusat yang bersipat lambat, kronik dan remisi. 3. Faktor Lingkungan Aluminium, silicon, mercury, zinc. Aluminium merupakan neurotoksik potensial pada susunan saraf pusat yang ditemukan neurofibrillary tangles (NFT) dan senile plaque (SPINALIS).

4. Faktor Imunologis Kelainan serum protein seperti penurunan albumin dan peningkatan alpha protein, anti trypsin alphamarcoglobuli dan haptoglobuli. 5. Faktor Trauma Hal ini dihubungkan dengan petinju yang menderita demensia pugilistik, dimana pada otopsinya ditemukan banyak neurofibrillary tangles.

6. Faktor Neurotransmiter a. Asetilkolin b. Noradrenalin c. Dopamin d. Serotonin e. MAO (Monoamine Oksidase)

Stadium I (1-3 tahun) Memory : new learning defective, remote recall mildly impaired Visuospatial skills : topographic disorientation, poor complex contructions Language : poor woordlist generation, anomia Personality : indifference,occasional irritability Psychiatry feature : sadness, or delution in some Motor system : normal EEG : normal CT/MRI : normal

Stadium II (3-10 tahun) Memory : recent and remote recall more severely impaired Visuospatial skills : spatial disorientation, poor contructions Language : fluent aphasia Calculation : acalculation Personality : indifference, irritability Psychiatry feature : delution in some Motor system : restlessness, pacing EEG : slow background rhythm CT/MRI : normal or ventricular and sulcal enlargeent

Stadium III ( 8-12 Intelectual function : severely deteriorated tahun)

Motor system : limb rigidity and flexion poeture Sphincter control : urinary and fecal EEG : diffusely slow CT/MRI : ventricular and sulcal enlargeent PET/SPECT : bilateral parietal and frontal hypometabolism/hyperfusion

Secara umum didapatkan atropi yang bilateral, simetris, sering kali berat otaknya berkisar 1000 gr (850-1250gr). a. Neurofibrillary tangles (NFT) b. Senile plaque (SP) c. Degenerasi neuron d. Perubahan vakuoler e. Lewy body

1. Neuropatologi

2. Neuropsikologi

Menentukan ada atau tidak adanya gangguan fungsi kognitif umum dan mengetahui secara rinci pola defisit yang terjadi.

Menilai fungsi yang ditampilkan oleh beberapa bagian otak yang berbedabeda seperti gangguan memori, kehilangan ekspresi, kalkulasi, perhatian dan pengertian berbahasa.

3. CT Scan dan MRI Menyingkirkan kemungkinan penyebab demensia lain (multiinfark & tumor serebri). Atropi kortikal menyeluruh dan pembesaran ventrikel. Pada MRI : peningkatan intensitas pada daerah kortikal & periventrikuler (Capping anterior horn pada ventrikel lateral).

4. EEG Mengidentifikasi aktifitas bangkitan yang suklinis. Didapatkan perubahan gelombang lambat pada lobus frontalis yang non spesifik.
5. PET (Positron Emission Tomography) Mengidentifikasi penurunan aliran darah, metabolisma O2, dan glukosa didaerah serebral. 6. SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) 7. Laboratorium darah Pemeriksaan laboratorium hanya untuk menyingkirkan penyebab lain.(Pemeriksaan darah rutin, B12, Calsium, Posfor, BSE, fungsi renal dan hepar, tiroid, asam folat, serologi sifilis, skreening antibody yang dilakukan secara selektif.)

Pengobatan sangat terbatas karena penyebab dan patofisiologis belum jelas. Pemberian obat stimulan, vitamin B, C, dan E belum mempunyai efek yang menguntungkan.

Inhibitor kolinesterase memperbaiki memori dan apraksia selama pemberian berlangsung. Thiamin Pemberian thiamin hydrochlorida dengan dosis 3 gr/hari selama 3 bulan peroral, menunjukkan perbaikan bermakna terhadap fungsi kognisi dibandingkan placebo selama periode yang sama.

Nootropik Merupakan obat psikotropik, telah dibuktikan dapat memperbaiki fungsi kognisi dan proses belajar pada percobaan binatang. Tetapi pemberian 4000 mg pada penderita alzheimer tidak menunjukkan perbaikan klinis yang bermakna. Klonidin Merupakan noradrenergik alfa 2 reseptor agonis dengan dosis maksimal 1,2 mg peroral selama 4 minggu, didapatkan hasil yang kurang memuaskan untuk memperbaiki fungsi kognitif.

Haloperiodol Pemberian oral Haloperiod 1-5 mg/hari selama 4 minggu akan memperbaiki gejala tersebut. Bila penderita Alzheimer menderita depresi sebaiknya diberikan tricyclic anti depresant (amitryptiline 25-100 mg/hari) Acetyl L-Carnitine (ALC) Pada pemberian dosis 1-2 gr/hari/peroral selama 1 tahun dalam pengobatan, disimpulkan bahwa dapat memperbaiki atau menghambat progresifitas kerusakan fungsi kognitif.

Nilai prognostik tergantung pada 3 faktor yaitu: 1. Derajat beratnya penyakit 2. Variabilitas gambaran klinis 3. Perbedaan individual seperti usia, keluarga demensia dan jenis kelamin

Pasien dengan penyakit alzheimer mempunyai angka harapan hidup rata-rata 4-10 tahun sesudah diagnosis dan biasanya meninggal dunia akibat infeksi sekunder.

Penyakit alzheimer sangat sukar di diagnosa hanya berasarkan gejala - gejala klinik tanpa dikonfirmasikan pemeriksaan lainnya seperti neuropatologi, neuropsikologis, MRI, SPECT, PET. Sampai saat ini penyebab yang pasti belum diketahui, tetapi faktor genetik sangat menentukan (riwayat keluarga), sedangkan faktor lingkungan hanya sebagai pencetus ekspresi genetik. Pengobatan pada saat ini belum mendapatkan hasil yang memuaskan, hanya dilakukan secara empiris, simptomatik dan suportif untuk menyenangkan penderita atau keluarganya.

TERIMA KASIH