Copyright by $ta

Koci
KOCI Zrzeszotnienie koci (osteoporosis)
Pierwotne zrzeszotnienie koci (Osteoporosis prymaria) Wtrne zrzeszotnienie koci (osteoporosis secundaria) Miejscowe zrzeszotnienie koci (osteoporosis localisata)

Martwica koci (osteonecrosis)

Niedokrwienna martwica koci Osteochondrozy Popromienna dysplazja koci

Zapalenia koci i szpiku

Ropne, bakteryjne zapalenie koci i szpiku (osteomyelitis purulenta) Zapalenie grulicze koci i szpiku Zapalenia grzybicze koci Zmiany kostne w przebiegu kiy Przewleke wieloogniskowe zapalenie koci i szpiku Choroba Pageta (osteitis deformans)

Metaboliczne choroby koci

Pierwotna nadczynno przytarczyc (Hyperparathyroidismus primarius) Zaburzenia mineralizacji koci

Krzywica (Rachitis) i rozmikanie koci (osteomalcia) Dystrofia kostna pochodzenia nerkowego (osteodystrophia renalis)

Z rz e sz o t n i e n i e ko c i ( o st e op o ro si s)

Choroby tej grupy s nastpstwem zmniejszenia oglnej masy koci, silnie zaznaczon ich porowatoci oraz podatnoci na zamania Przyczyny o Osabienie funkcji osteoblastw wraz z wiekiem o Spadek aktywnoci fizycznej (bodziec dla prawidowego przebiegu przebudowy koci) o Niewaciwe odywianie o Okres po menopauzie ( spadek estrogenw zwikszone wydzielanie cytokin (IL-1, IL-6, TNF) resorpcja koci poprzez aktywacje osteoklastw

Pierwotne zrzeszotnienie koci (Osteoporosis prymaria) Zaznacza si w obrbie caego koca, a dotyczy tych czci w ktrych skupienie koci beleczkowej jest szczeglnie obfite Zmiany s spowodowane zmniejszeniem aktywnoci osteoblastw w nastpstwie procesu ich starzenia si, spadku syntezy czynnikw wzrostu oraz obnion aktywnoci fizyczn chorych Zmiany morfologiczne o cieczenie beleczek kostnych, ktre cechuje utrata wzajemnych pocze, a take mikroskopijne z amania o cieczenie istoty zbitej koci o Poszerzenie kanaw Haversa o Ogniska resorpcji, szczeglnie pod okostn i rdkostn Starcze zrzeszotnienie koci o Rozpoczyna si w 4 dekadzie i postpuje do koca ycia o Objawy zaznaczaj si ok. 70 lat jako niebolesne znieksztacenia krgosupa (nastpstwo klinowych bezobjawowych zama trzonw krgowych) oraz zwikszona skonno do zama innych koci (szczeglnie szyjki koci udowej) Zrzeszotnienie koci po okresie przekwitania o Intensywne zmniejszanie si masy koca, rozpoczynaj ce si ju w okresie menopauzy.

V1

-1-

 Copyright by $ta

o o

Zmniejszenie masy kostnej moe osiga rocznie 5% jej ogu i prowadzi do zmniejszenia wzrostu przekraczajcego 10cm Choroba trwa przez 3-6 lat po czym jej objawy sabn

Wtrne zrzeszotnienie koci (osteoporosis secundaria) Najczstsze przyczyny (bez nowotworw i schorze genetycznych) o Nadmiar glukokortykoidw (nadczynno kory nadnerczy albo leczenie) Glukokortykoidy hamuj aktywno osteoblastw o Wtrny brak miesiczki (jako skutek niedoywienia albo sportowcy) Niedobr wapnia oraz estrogenw Najsilniej wyraone w krgosupie ldwiowym DM1 (utrata wapnia z moczem, zaburzenia przemiany witaminy D) Naduywanie tytoniu i alkoholu (uszkodzenie osteoblastw, spadek estrogenw) Niedobr testosteronu Dziaa podobnie do estrogenw

o o o

Miejscowe zrzeszotnienie koci (osteoporosis localisata) Nastpstwo miejscowych zaburze naczyniowych, nerwowych lub mechanicznych Zanik z nieczynnoci o Moe dotyczy caego koca obonie chorzy, poraenie Przej ciowe zrzeszotnienie koci o Nastpstwo obrzku szpiku kostnego, ktre prowadzi do okresowego niedokrwienia tkanki kostnej o Najczciej okolica biodrowa lub kolano o Bl samoistnie zanika po kilku miesi cach Zanik Sudecka o To nast pstwo nadmiernej reakcji wazo-motorycznej wywoanej blem lub uszkodzeniem (uraz staww, operacje na koczynach) o Objawy po kilku dniach/kilku tygodniach o Silne przekrwienie, ktremu towarzyszy piekcy bl i przeczulica oraz bolesne obrzmienie tkanek mikkich zwizane s z szybk resorpcj koci, ktra czasem ulega znieksztaceniu

Mart w ica koci (osteonecrosis)

To nastpstwo niedotlenienia, spowodowanego przerwaniem dopywu krwi

Niedokrwienna martwica koci Zaway koci wystpuj zwykle w okolicach koci lecych pod chrzstk i najczciej umiejscowione s w gwce koci udowej, w obwodowej czci koci udowej oraz gwce koci ramiennej Zmiany sprzyjaj ce powstaniu wewntrznaczyniowych zakrzepw o Zastj krwi kocowe odcinki koci dugich nie maj naczy obocznych Moe by spowodowany ucikiem na naczynia przez obrzk tkanki tuszczowej jamy szpikowej, rozwijajcy si czsto w przebiegu leczenia sterydami Ucisk na naczynia przez skupienia makrofagw, ktre zawieraj glukocerebrozydy (choroba Gauchera) o Zaburzenia gospodarki lipidowej o Zatory tuszczowe o Podwyszony poziom lipidw w surowicy Gwnie u alkoholikw oraz w nastpstwie leczenia sterydami, w ciy, przy zapaleniach trzustki Zatory tuszczowe mog powstawa w przebiegu choroby kesonowej o Zwikszona krzepliwo krwi Wrodzone zespoy niedobory biaek C i S Obraz histologiczny o 2-3 dni po uszkodzeniu dochodzi do martwicy komrek ukadu krwiotwrczego -2-

V1

 Copyright by $ta

o o o o o

Stopniowe znikanie osteocytw z zatok zaznacza si w drugim dniu i trwa a do 4 tygonia po uszkodzeniu Martwica tkanki tuszczowej szpiku widoczna ju w pitym dniu po uszkodzeniu Po kilku tygodniach na granicy martwiczo zmienionej i prawidowej tkanki kostnej pojawia si ziarnina Komrki ziarniny z czasem w osteoblasty si przeksztacaj W nowo powstaej koci zaznacza si resorpcja koci

Osteochondrozy Grupa chorb najczciej u dzieci i modziey Dotyczy okolic nasad i wyrostkw kostnych Przykady chorb o Legg-Calve-Perthesa chopcy jednostronna martwica gwki koci udowej o Freiberga dziewczta martwica gwki drugiej koci rdstopia o Kienboka martwica koci ksiycowatej nadgarstka, skrcenie koci okciowej o Kohlera chopcy wadliwe kostnienie rdchrzstne z martwic jdra kostnienia koci dkowatej stawu skokowego o Ostgood-Schlattera chopcy oderwanie cigna rzepki z fragmentem chrzstki od guzowatoci koci piszczelowej z nastpowym kostnieniem o Scheuermana przemieszczenie materiau tarczy midzykrgowej w obrb trzonu krgowego (wze Schmorla), skrzywienie krgosupa

Popromienna dysplazja koci 5-10 lat po terapii Dotyczy koca okolicy ciaa poddanej radioterapii i jest nastpstwem uszkodzenia drobnych naczy oraz skadnikw komrkowych koci Martwica popromienna jest ogniskowa

Zapalenia koci i szpiku

Ropne, bakteryjne zapalenie koci i szpiku (osteomyelitis purulenta) Postaci zapalenia koci o Ropie podostre zapalenie szpiku kostnego o Ropie ostre zapalenie szpiku kostnego przewleke zapalenie szpiku kostnego Ostre zapalenie koci i szpiku (osteomyelitis acuta) o Najczciej wywoana przez gronkowca zocistego (u dzieci < 3 r czsto przez haemophilus influenzae) o Rozpoczyna si w okolicy przynasadowej koci dugich o Gwnie u dzieci < 15r o Naczynia wosowate w okolicy przynasadowej cechuje obecno okienek ciany, ktra uatwia osiedlanie si bakterii w szpiku oraz wizanie ich przez ko pochodzcych z krwioobiegu przy bakteriemii o Wynikiem zakaenia jest powstanie ropni w szpiku, skd tre ropna przenika na ko beleczkow , nastpnie na istot zbit kanaami Volkmana przechodzi pod okostn, prowadzc do powstania ropni podokostnowych uniesienie okostnej przez tre ropn jest przyczyn przerwania naczy odywczych koci , w nastpstwie czego dochodzi do obumarcia jej fragmentw i powstania martwakw kostnych (sequestra) o Naczynia okostnej pozostaj natomiast zachowane i produkuj now odczynow ko (involuerum), ktra otacza zarwno martwaki jak i ropnie koci o Dalszy etap zapalenie koci i szpiku cechuje sinieszczeniem koci przez osteoklasty, aktywowane cytokinami, ktre wydzielaj komrki zapalne Podostre zapalenie koci i szpiku (osteomyelitis subacuta) o Gdy mechanizmy obronne ustroju osabi dynamik procesu zapalnego o Bezobjawowe lub nieznaczne objawy -3-

V1

 Copyright by $ta

Typowa zmiana: ropie Brodiego Radiologicznie przedstawia obraz wyranie ograniczonego rozrzedzenia otoczonego warstw reaktywnej koci Zmiany takie wystpuj w okolicy przynasadowej koci piszczelowej, udowej oraz kociach stawu skokowego

Przewleke zapalenie szpiku i koci (osteomyelitis chronica) o Mimo leczenia drobnoustroje przetrway i nadal prowadz do sabo nasilonego niszczenia koci o Dochodzi do powstania przetok skrnych, przez ktre wydobywaj si martwaki kostne i ropa pnym powikaniem moe by rak paskonabonkowy skry w ich bezporednim otoczeniu o Morfologicznie zwraca uwag wknienie szpiku z rozmait iloci komrek zapalnych

Zapalenie grulicze koci i szpiku W nastpstwie rozsiewu krwiopochodnego najczciej z p uc, lub szerzenia si procesu rogami chonnymi Zaj cie krgosupa jest najczciej nastpstwem szerzenia si procesu drogami chonnymi i prowadzi zwykle do zniszczenia trzonw krgowych powikanego skrzywieniami tylnymi krgosupa

Zapalenia grzybicze koci Najczciej krgosup U osb z obnion odpornoci Aspergillus, candida, cryptococcus

Zmiany kostne w przebiegu kiy Kia drugo i trzeciorzdowa Kiowe zapalenie okostnej o W kile drugorzdowej o Tworzenie nowej koci, w nastpstwie czego koci d ugie ulegaj znieksztaceniu (podudzia szablaste) Kilaki (gummate) o W kile trzeciorzdowej o Skadaj si z centralnego pola martwicy oroczonego przewlekym naciekiem zapalnym Kia wrodzona o Tu moe doj do oddzielenia nasad od trzonw (epiphyseolysis)

Przewleke wieloogniskowe zapalenie koci i szpiku Moliwe e z autoagresji (czsto w przebiegu innych chorb wystpuje) Moliwe e zakaenie drobnoustrojowe mycoplasma Radiologiczne zmiany tworz mieszane strefy rozrzedzenia i stwardnienia koci Histologia: Wknienie szpiku, obecno martwiczych beleczek kostnych i licznych plazmocytw

Choroba Pageta (osteitis deformans) Zakaenie wirusowe Patologicznie nasilona przebudowa koci Czciej dotyczy kilku koci o Najczciej zajte s koci miednicy, krgosupa i czaszki, ko udowa i piszczelowa Koci wykazuj ogniskowe zmiany, ktre podczas przebiegu choroby ulegaj stopniowemu powikszeniu, jednak ich ilo si nie zmienia Morfologia o Trzy etapy rozwoju kadego z ognisk Wstpna nasilona resorpcja koci ze znaczny, pomnoeniem osteoklastw o powikszonych rozmiarach i zawieraj cych zwikszon liczb jder Porednia nasilenie procesw tworzenia koci struktura beleczkowa koci znacznie zmieniona a szpik cechuje silne wknienie oraz liczne naczynia krwionone

V1

-4-

 Copyright by $ta

Pna aktywna przebudowa koci jest mniej wyrana, jednak proces ten jest chaotyczny. Powsta ko cechuj pogrubiae beleczki kostne, a linie pomidzy osteonami s nieregularne, dlatego dla obrazu histologicznego koci charakterystyczne jest mozaikowate wejrzenie Powikania Z amania, zapalenia koci i staww Zaburzenia ukadu krenia Zaburzenia neurologiczne Zw enie otworw czaszki z nastpowym uciskiem na nerwy) Powstanie nowotworw na podou zmienionej chorobowo koci (kostniakomisaki, misak wknistohistiocytarny) W przebiegu choroby pageta czsto dochodzi do przerzutw nowotworowych do koci, ze wzgldu na ich nadmierne unaczynienie

Met aboliczne choroby koci

Pierwotna nadczynno przytarczyc (Hyperparathyroidismus primarius) Nadmiar hormonu przytarczyc oddziaujc na koci nerki, a porednio rwnie na bon luzow jelita prowadzi do znacznego wzrostu poziomu wapnia w surowicy krwi Parathormon zwiksza fosfaturi wymusza to zwikszony pobr fosforu z rezerwuaru kostnego, ale prowadzi do hiperkalcemii Wzrost poziomu wapnia w surowicy krwi zwykle jest bezobjawowy bd przebiega z uczuciem zmczenia, choroba z czasem prowadzi do powika w postaci kamicy nerkowej, zapale trzustki i owrzodze trawiennych przewodu pokarmowego W pierwotnej nadczynnoci zmiany najwczeniej widoczne w obwodowych czciach paliczkw a take w obwodowych czciach obojczyka oraz w kociach sklepienia czaszki W pierwotnej widoczne SA liczne powierzchnie resorpcyjne oraz tworzenia tkanki kostnawej przy intensywnej mineralizacji We wtrnej czciej s brunatne guzy a take tzw resorpcja tunelowa

Zaburzenia mineralizacji koci KR Z Y WI C A (RAC H I TI S)

I R OZM IKANIE KO CI

(O STE OM ALCIA)

Krzywica odnosi si do dzieci, rozmiekanie do dorosych W wyniku niedoboru witaminy D o Dieta uboga w wit D o Obniona synteza Wit D (za mao nasonecznienie ciemna pigmentacja skry) o Upoledzone wchananie (niedrono drg ciowych, cholestasis hepatis, ZUW tuszczw o Zaburzenia przemian metabolicznych witaminy D o Oporno recept na witamin D o Niedobr fosforanw Hipokalcemia stymuluje uwalnianie PTH z przytarczyc, a ten zwiksza syntez Wit D, ktra zwiksza absorpcj wapnia i fosforanw z przewodu pokarmowego i zwiksza ich poziom we krwi Natomiast gdy z rznych przyczyn nie ma wit D to wywo uje to hipokalcemi i hipofosfatemi, co indukuje dalej wzrost PTH, a nastpstwem tego s: o Mobilizacja wapnia i fosforu z koci o Zmniejszone wydalanie wapnia przez nerki o Zwikszone wydalanie fosforanw przez nerki o Zwikszona (ale niedostatecznie) synteza kalcytriolu prze nerki W wyniku tych proces poziom wapnia w surowicy krwi podnosi si prawie do wartoci prawidowych, natomiast poziom fosforu jest niski, co uniemoliwia prawidow mineralizacj koci Krzywica najczciej midzy 2 miesicem a 2 rokiem Najczstsza posta to krzywica z niedoboru witaminy D. Ponadto wyrnia si dwie wrodzone postacie (typ I i II) tzw. Krzywicy pseudoniedoborowej oraz krzywicy hipofosfatemiczne Morfologia o Zmiany bdce skutkiem nadmieru niezmineralizowanej macierzy kostnej wystpuj gwniew strefie wzrostu koci dugich, miejscu chrzstki nasadowej o W krzywicy obserwujemy zaburzenia wzrostu koci na modelu chrzstnym, poniewa nie dochodzi do wapnienia macierzy chrzstki nasadowej i mineralizacji tkanki kostnawej. -5-

V1

 Copyright by $ta

Warstwy chrzstki stale rosn, ostatecznie dochodzi do nadmiaru chrzstki nasadowej, ktra jest pogrubiaa i nieregularna o Makroskopowo chrzastka nasadowa jest znacznie pogrubiaa a nasada przyiera ksztat kielicha o U niemowlt: Spaszczenia koci potylicy Zarastanie przedniego ciemiczka jest opnione Koci czaszki, szczeglnie ciemieniowe s mikkie i podatne na ucisk mechaniczny (craniotabes) Guzy czoowe s powiszone wskutek nadmiaru odoonego osteoidu ksztat kwadratowy (caput quadratum) Zgrubienie eber na granicy kostno-chrzstnej (bo nadmier chrzstki i osteoidu) obraz raca krzywiczego (rosarium rachiticum) Bruzda Harrisona wklnicie eber w miejscu przyczepu przepony Klatka piersiowa ptasia (pectus carinatum) lub lejkowata (pectus infundibulare) Znaczne pogrubienie nasad koci dugich, szczeglnie dolnych nasad koci promieniowej i udowej (bransolety krzywicze) Gdy dziecko zaczyna chodzi, to zmiany te prowadz do kyphosis, lordosis, lub scoliosis Spaszczenie miednicy Paj kowato koczyn dolnych, szczeglnie wygicie koci piszczelowych do przodu Kolano kolawe (genua valga) i szpotawe (genua vara) P askie stopy (pedes plani) Obnione napicie mini wywouje tzw. Brzuch krzywiczy Zby wyrzynaj si z opnieniem i s podatne na prchnic Rozmikanie koci (osteomalacja) o Niedobr D niewaciwa mineralizacja koci (o prawidowych rozmiarach) staj si sabe i podatne na mikro i makrozamania (krgi, szyjka koci udowej) o Przyczyny Upoledzenie wchaniania wit D lub jej zmoony metabolizm Upoledzenie czynnoci kanalikw nerkowych Osteomalacja wystpuj ca w przebiegu nowotworw jest najprawdopodobniej spowodowana upoledzonym wchanianiem zwrotnym fosforanw przez proksymalne kanaliki nerkowe o

DYS TROFI A o

KO ST NA POCHOD ZENI A NERKO WE GO

( O STE O DYS TROPHI A

RE NALIS)

Niedomoga nerek jest zwizana z osabieniem procesw przesczania kbkowego i wydzielania fosforanw w kanalikach. nastpstwem tych zaburze jest hiperfosfatemia wtrna nadczynno przytarczyc, Hiperfosfatemia osabia rwnie czynno 1--hydroksylazy nerkowej, ktra warunkuje syntez aktywnej postaci witaminy D. Spadek zawartoci tej postaci witaminy D nasila niekontrolowane wydzielanie hormonu przytarczyc oraz znacznie obni a wchanianie wapnia w przewodzie pokarmowym, ktrego nastpstwem jest obnienie jego poziomu w surowicy krwi Spadek poziomu wapnia w surowicy krwi prowadzi do zmian typu rozmikanie koci, natomiast wzrost poziomu hormony przytarczyc stymuluje czynno osteoklastw Postacie o Posta o silnie zaznaczonej przebudowie koci Przewaga procesu resorpcji nad wytwarzaniem koci Obraz resorpcji tunelowej W nastpstwie stymulacji prekursorw osteoblastw przez hormon przytarczyc do syntezy kolagenu zaznacza si wknienie szpiku, ktre moe z czasem przyjmowa posta guzw brunatnych (osteitis fibrosa cystica) o Posta o sabo zaznaczonej przebudowie koci Wystpuje najczciej w przebiegu dializy nerkowej i wynika z obni enia poziomu hormonu przytarczyc w surowicy krwi w nastpstwie leczenia o Inne postacie S nastpstwem nagromadzenia w kociach okrelonych substancji w wyniku leczenia chorb nerek (dializy nerkowych) Nagromadzenie aluminium Z ogi amyloidu

V1

-6-

 Copyright by $ta

V1

-7-