Copyright by $ta

Dermatopatologia
DERMATOPATOLOGIA CHOROBY INFEKCYJNE SKRY AGODNE NOWOTWORY I ROZROSTY
NIENOWOTWOROWE POCHODZENIA NABONKOWEGO

Infekcje wirusowe
Miczak zakany agodne rozrosty naskrka wywoane wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV)

Brodawka zwyka (verruca vulgaris) Brodawka stp (Verruca plantaris) Brodawki paskie (Verrucae planae) Kykciny koczyste (condylomata acuminata) Grudkowato bowenoidalna epidermodysplasia verruciformis Infekcje bakteryjne
Liszajec zakany (impetigo contagiosa)
OSTRE CHOROBY ZAPALNE SKRY

Brodawczak naskrkowy (Papilloma planoepitheliale) Rogowacenie ojotokowe (keratosis seborrhoica) lub brodawka ojotokowa Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans) Torbiele skry

agodne nowotwory przydatkw skrnych Gruczolaki potowe

Oblak skry (cylindroma eccrinale) Gruczolak syringialny (Syringoma) Torbielako-gruczolak syringialny brodawkuj cy (syringocystadenoma papilliferum) Gruczolak aromatyczny ekrynalny (Poroma eccrinale) Gruczolak potowy guzkowy (hidradenoma nodulare) Syringoma chondroides

Pokrzywka (urticaria) Ostre wypryskowe zapalenie skry (dermatitis eczematosa acuta) Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme)
PRZEWLEK E DERMATOZY ZAPALNE

Nowotwory gruczo w ojowych

Gruczolak ojowy (adenoma sebaceum)

Guzy mieszka w osowego

Naboniak wosowy (trichoepithelioma) Guz macierzy wosa (pilomatrixoma, pilomatricoma) Rogowiak kolczystokomrkowy (Keratoacanthoma)
ZMIANY PREKURSOROWE Z KTRYCH MO E ROZWIN SI RAK PASKONABONKOWY INWAZYJNY

uszczyca (Psoriasis) Liszaj paski (Lichen planus) Tocze rumieniowaty ogniskowy Twardzina ograniczona
CHOROBY ZWI ZANE Z NADMIERNYM
ROGOWACENIEM

Rogowacenie soneczne (keratosis solaria seu actinica) Choroba Bowena

NOWOTWORY ZOLIWE POCHODZENIA
NABONKOWEGO

Rybia uska (ichtyosis) Choroba Dariera (Dyskeratosis follicularis)

CHOROBY PCHERZOWE SKRY

Pcherzyca (Pemphigus) Pemfigoid Zapalenie opryszczkowe skry (morbus Duhring)

Rak paskonabonkowy inwazyjny (carcinoma planoepitheliale) Rak podstawnokomrkowy (carcinoma basocellulare): Rak neuroendokrynny skry, rak z komrek Merkla
NOWOTWORY NIENABONKOWEGO
POCHODZENIA

Niezapalne choroby pcherzowe skry

Pcherzowe oddzielanie si naskrka (Epidermylosis bullosa) Porfiria
CHOROBY GRUCZOW OJOWYCH

Guzy fibrohistiocytarne
Wkniak histiocytarny (histiocytoma fibrosum) Dermatofibrosarcoma protuberans

Trdzik pospolity (Acne vulgaris)

ZAPALENIE TKANKI PODSKRNEJ

Guzy pochodzenia naczyniowego Nowotwory i zmiany niez oliwe

Poszerzenia i proliferacje naczy Naczyniaki krwionone Naczyniaki limfatyczne (lymphangioma) Kbczak (Glomangioma)

Rumie guzowaty (Erythema nodosum) Rumie stwardniay (Erythema induratum) Panniculitis Weber-Christian
ZABURZENIA PIGMENTACJI

Nowotwory o niskim stopniu z o liwoci

rdboniak (haemangioendothelioma) Misak Kaposiego (sarcoma Kaposi) Misak naczyniowy (angiosarcoma)

Odbarwienia skry (depigmentationes)

Bielactwo nabyte Bielactwo wrodzone

Nowotwory z o liwe Choniaki skry

Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) Choniaki wielkokomrkowy CD30+ Zesp Sezaryego Choniaki grudkowy skry

Przebarwienia skry (Hyperpigmentationes)

Ostuda (chloasma, melasa) Piegi (Ephelides)
ROZROSTY NOWOTWOROWE MELANOCYTARNE

Znamiona barwnikowe (melanocytarne) znami barwnikowe (melanocytarne) nabyte zwyke Znami Spitz Znami b kitne Znami barwnikowe wrodzone Znami barwnikowe dysplastyczne Rozrosty melanocytarne zoliwe
Czerniak zoliwy (Melanoma malignom)

Inne zmiany rozrostowe

Histiocytoza z komrek Langerhansa histiocytoza X, LCH Mastocytoza

Lentigo maligna melanoma(plama soczewicowata zoliwa) Superficial spreading melanoma(czerniak szerzcy si powierzchownie) Acral lentiginous melanoma (czerniak akralny) Melanoma nodulare (czerniak guzowaty)

-1-

 Copyright by $ta

Choroby infekcyjne skry

Infekcje w irusow e
Miczak zakany Wywoana przez wirus z grupy ospy (Poxvirus) Czsto u dzieci i modziey Twarde woskowobiae lub rowe guzki z wgbieniem w czci rodkowej, zazwyczaj o rednicy kilku milimetrw po przekuciu wydobywaj si perowej barwy masy Charakterystyczn cech mikroskopow s wtrty cytoplazmatyczne (ciaka miczakowe)

agodne rozrosty naskrka wywoane wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) B R O D A WK A

ZWYKA

(VERRUC A

VULGARIS)

Zmiany mnogie zwykle Zazwyczaj w skrze doni i palcw rk, a take pod pytk paznokciow Tutaj gwnie HPV 2 i 4 Mikroskopowo stwierdza si w nich koilocyty (due keratynocyty z maymi piknotycznymi jdrami o nieregularnym obrysie + halo)

B R OD A WK A

ST P

(VERRUCA

PLANTARIS)

Gwnie na podeszwach stp Bolesna, czasem przypomina nagniotek Czynnik wywoujcy to HPV typ1 Wtrty eozynochonne w jdrze + wtrty cytoplazmatyczne

BR OD A WKI

P ASKIE

(VERRUCAE

P LANAE )

Inaczej brodawki modocianych Na twarzy i grzbietowej powierzchni rk Szare grudki naoone na skr Wywoane HPV typ3

KYKCI NY

KOCZ YSTE

(CO NDY LOM ATA

AC UM INAT A)

Mikkie, czsto uszypuowanie twory o kalfiorowatej powierzchni, wystpujce gwnie w okolicy narzdw pciowych i odbytu, na pograniczu skry i bon luzowych Wywoane infekcj HPV typ 6 lub 11 (chyba e rak w kykcinach to wtedy raczej infekcja HPV typ 16 lub 18)

GRUDKO WAT O

BO WE NOI D ALNA

Obecno licznych grudkowych zmian barwnikowych zlokalizowanych w obrbie narzdw pciowych + mode osoby + tendencja do samoistnej regresji Czynnik wywoujcy to HPV typ 16 lub 18 Obraz histologiczny przypomina carcinoma in situ typu Bowena

E PI D E RM OD YSP L ASI A VE R R UC I FOR M I S

Dziedziczenie AR Uoglnione wykwity skrne w postaci paskich brodawek lub przebarwionych plam Wystpuj w dziecistwie i pniej si nasilaj z wiekiem Obniona komrkowa odpowied immunologiczna i zwikszona podatno na infekcje HIV typ 5 i 8 Na jej podou czsto rozwija si rak paskonabonkowy (in situ lub inwazyjne)

V2

-2-

 Copyright by $ta

Infekcje bakt eryjne

Liszajec zakany (impetigo contagiosa) Wywoana zwykle przez paciorkowce hemolizujce grupy A, ale te przez gronkowce Zakaenie zewntrzpochodne dua zakano Pcherzowo-ropne wykwity zasychaj w strupy barwy miodowej Gwnie na skrze odsonitej (twarz, rce) Mikroskopowo charakterystyczne ogniskowe gromadzenie si neutrofilw pod warstw rogow naskrka, z tworzeniem si krost

Ostre choroby zapalne skry

Pokrzywka (urticaria) Osutka bblowa zwykle na tuowiu, maowinach usznych i dystalnych czci koczyn W wikszoci przypadkw powstaje jako wyraz reakcji nadwraliwoci typu I (zalena od IgE degranulacja komrek tucznych) Te mechanizm nieimmunologczny, a take mechaniczne wywoanie potarcie, ucisk (dermagraphismus)

Ostre wypryskowe zapalenie skry (dermatitis eczematosa acuta) Wyprysk (eczema) zmiany skrne manifestujce si sczcymi zmianami grudkowo-pcherzykowymi zasychajcymi w strupy + wid ustpuje to bez postawienia ladu Podzia kliniczny o Alergiczne kontaktowe Najczstszy typ Grudki powstaj w nastpstwie kontaktu z alergenem, z ktrym pacjent zetkn si ju uprzednio Zwizki penetruj przez skr tworz immunogenne kompleksy z biakami przetworzenie tego przez kom Langerhansa ich prezentacja limf T i z kom T powstaj odpowiednie komrki pamici o Atopowe o Wywoane przez: promieniowanie nadfioletowe urazy (pocieranie) leki charakterystyczn cech tego rodzaju zapale jest gbczasto naskrka (spongiosis) wynik odseparowanie od siebie keratynocytw i tworzenia wewntrznaskrkowych pcherzykw w wyniku gromadzenia si pynu w przestrzeniach midzykomrkowych gwnie w warstwie kolczystej

Rumie wielopostaciowy (erythema multiforme) w wyniku reakcji nadwraliwoci na niektre czynniki infekcyjne i leki o wirusy (H.simplex), bakterie (paciorkowce), mycoplasma, grzyby o leki o czasem przy nowotworach zoliwych i kolagenozach Patogeneza reakcja cytotoksyczna, w ktrej udzia bior limfocyty cytotoksyczne (CD8) (podobnie jak przy odrzucaniu przeszczepu) postaci o agodna (zwyka) Typowa zmiana to wykwit z czerwon plamk lub grudk w rodku otoczon przejanieniem, ktre jest dobrze odgraniczone od zdrowej skry czerwon obwdk Zmiany symetryczne na dosiebnych czciach koczyn, te w bonie luzowej jamy ustnej i narzdw pciowych Nagy pocztek ustpuje po kilku tygodniach -3-

V2

 Copyright by $ta

cika (m.in. odmiana Stevensa-Johnsona) wykwity pcherzowe z tworzeniem krwotocznych strupw gwnie bony luzowe, wargi, jama ustna oraz tuw i narzdy pciowe na pocztku choroby wysoka temp i ble kostne czciej u dzieci toksyczna nekroliza dochodzi do spezania naskrka caymi patami, a w bonach luzowych, spojwkach i rogwkach wystpuj zmiany rumieniowe i pcherzowe wysoka temperatura i zaburzenia elektrolitowe

Przewleke dermatozy zapalne

uszczyca (Psoriasis) Charakterystyczne blaszki uszczycowe typowo na powierzchni kolan, okci (po stronie mieni prostuj cych) i owosionej skrze gowy (zwykle symetrycznie) Etiologia i patogeneza nie do koca poznane o Wspdziaanie: czynniki genetyczne, rodowiskowe, zmiany naczyniowe, zaburzenia proliferacji komrek naskrka, reakcja immunologiczne (?) o U podstaw zmian w uszczycy le zaburzenia proliferacji keratynocytw i zaburzenia mikrokrenia w brodawkach skry Moliwe e mutacja genu kodujcego korneodesmozyn Czas trwania cyklu komrkowego w naskrku jest w uszczycy wielokrotnie skrcony, co prowadzi do przyspieszonego i zaburzonego rogowacenia W powstawaniu i utrzymywaniu si zmian odgrywaj rol cytokiny sprzyjajce proliferacji W okresie wczesnym uszczycy dochodzi do wzmoonej proliferacji naczy, zwaszcza w brodawkach skrnych

o o o

Klinika o Typowym wykwitem s grudki barwy czerwonobrunatnej, ktre mog si zlewa w dobrz odgraniczone wiksze ogniska ogniska te szerz si odrodkowo, a ustpuj w rodku i pokryte s blaszkami uszczycowymi o Objaw Auspitza zdrapywanie usek powoduje pojawienie si krwawicych punkcikw na powierzchni o Objaw Koebnera pojawinei si zmien uszczycowych po 6-12 dniach wzdu linii zadrapania naskrka Odmiany uszczycy o Wysikowa (exsudativa) zlokalizowana w okolicy fadw skrnych i narzdw pciowych o Krostkowa (pustulosa) wykwity krostkowe, wysoka gorczka jedna z najciszych postaci o Krostkowa doni i stp o Uoglniona (erythrodermia psoriatica) ciki przebieg o Stawowa Cechy histologiczne o Znaczna hiperkeratoza i parakeratoza z jednoczenym cieczeniem warstwy ziarnistej o Rozrost naskrka (acanthosis) o Wyduenie brodawek skrnych o Nacieki granulocytw obojtnochonnych w naskrku, gdzie mog tworzy mikroropnie Munro (w warstwie rogowej) lub tzw. Gbczaste krosty Kogoja (w powierzchownych warstwach naskrka) o Nacieku zapalne z komrek jednojdrowych w warstwie brodawkowatej skry Liszaj paski (Lichen planus)

Przebieg wielomiesiczny/wieloletni z tendencj do samoistnego ustpowania z pozostawieniem ogniskowych przebarwie (ale bez blizn) Patogeneza i etiologia autoimmunologiczna (?), wywo uj j te leki: uspokajaj ce, przeciwmalaryczne Klinika o Wieloboczna byszczca czerwono-sina grudka + wid a na niej biaawe prki (siateczka Wickhama) -4-

V2

 Copyright by $ta

Objaw Koebnera Wykwity gwnie symetrycznie, na wewntrznych powierzchniach przedramion (nadgarstki), ud i podudzi, okolicach pciowych, bona luzowa jamy ustnej Odmiany liszaja paskiego o Przerosa o Mieszkowa o Zanikowa o Pcherzowa W naskrku stwierdzamy: o Hypergranulosis o Hyperkeratosis o Brak prawidowej warstwy podstawnej i przypodstawnej o o

Tocze rumieniowaty ogniskowy Lapus erythematosus discoides To choroba przewleka przebiegajca z okresowymi zaostrzeniami, ograniczona tylko do skry i niezwizana z zmianami oglnoustrojowymi o Nie myli z SLE w ktrym te wystpuj zmiany w skrze (w sumie podobne) Zmiany okrge, dobrze odgraniczone z rogowaceniem mieszkowym Szerz si obwodowo z tendencj do bliznowacenia w rodku Wystpuj w skrze odsonitej, gwnie na twarzy, na wargach, maowinach usznych i skrze ow osionej gowy, pozostawiajc tam ogniska wyysie. o Promienie soneczne nasilaj zmiany Cech charakterystyczn s obfite nacieki limfocytarne na granicy skrno-naskrkowej oraz wok przydatkw skrnych i zazwyczaj poszerzonych naczy krwiononych. W badaniu metod immunofluorescencji bezporedniej na granicy skrno-naskrkowej stwierdza si charakterystyczne pasmo ziarnistych zogw immunoglobulin i dopeniacza w toczniu rumieniowatym ogniskowym wystpuje ono tylko w wycinkach ze mian skrnych (a w SLE te w skrze niezmienionej chorobowo)

Twardzina ograniczona W tej postaci dotyczy prawie wycznie skry, gwnie palcw, przedramion i twarzy Twarde, wyranie odgraniczone ogniska barwy porcelanowej, pocztkowo s one otoczone obwdk barwy fiokowej, a nast pnie ulegaj przebarwieniu i zanikowi Rodzaje o Plackowata o Uoglniona o Linijna (trwae znieksztacenia i przykurcze koczyn) o po ciciu szabl na czole i skrze gowy o Z zanikiem poowiczym twarzy

Choroby zwizane z nadmiernym rogowaceniem

Rybia uska (ichtyosis) Zaburzenie procesw prawidowego zuszczania si warstwy rogowej naskrka, ktrego nastpstwem jest nadmierne rogowacenie naskrka (hyperkeratosis) manifestujce si powstawaniem hiperkeratotycznych nawarstwie i uoonych dachwkowato usek Cech wspln poszczeglnych odmian rybiej uski jest obecno rnej gruboci warstwy rogowej zbitej w miejsce lunego przeplatajcego si koszyczkowego ukadu blaszek keratyny Odmiany o Zwyka (ichtyosis vulgaris) dziedziczona AD zmiany nie wystepuj w fadach i zgiciach skrnych dziedziczona recesywnie z pci (zwizana z chromosomem X choruj mczyni) wolne od zmian s donie i stopy w patogenezie defekt enzymatyczny polegajcy na niedoborze sulfatazy steroidowej o V2 Wrodzona (ichtyosis congenita) -5-

 Copyright by $ta

P odowa Harlequin foetus Znieksztacenie naturalnych otworw, zniszczenie maowin usznych, niedorozwj koczyn niezdolne do ycia Lamelarna Tu dodatkowo zaburzenia neurologiczne W patogenezie mutacja genu transglutaminazy 1, czasem genw kodujcych keratyny

o o

Hyperkeratosis epidermolytica Nabyta (ichtyosis tabescentium) Gdy wyniszczenie przez choniaki i nowotwory zoliwe z przerzutami wisceralnymi

Choroba Dariera (Dyskeratosis follicularis) Dziedziczona AD Zaburzenie rogowacenia w postaci dyskeratozy, szczeglnie w obrbie mieszkw wosowych Rozsiane, hiperkeratotyczne lub zestrupiae grudki wystpuj typowo na plecach Wystpienie prowokowane przez promieniowanie nadfioletowe i urazy skory Typowe cechy obrazu mikroskopowego o Akantoliza Prowadzi do rozwarstwienia naskrka powyej warstwy podstawnej, gdzie tworz si szczeliny o Dyskeratoza W postaci ciaek okrgych i ziaren

Choroby pcherzowe skry

Pcherzyca (Pemphigus) Choroba autoimmunologiczna Charakterystyczna cecha tej choroby to akantoliza (czyli utrata cznoci midzy komrkami kolczystymi naskrka i nabonka bon luzowych) w nastpstwie ktrej tworz si pcherze w patogenezie autoprzeciwciaa IgG (przeciwciaa pemphigus) skierowane s przeciw desmogleinie 3 i 1, ktre warunkuj kohezj komrek powoduje to obnienie kohezji midzykomrkowej odwrotnie ni w rybiej usce; dodatkowo przeciwciaa pemphigus indukuj syntez i sekrecj aktywatorw plazminogenu prowadzi to do akantolizy tworzenie pcherzy Wystpuje w dwch postaciach o Pcherzyca zwyka (pephigus vulgaris) 80% pcherze powstaj tu nad warstw podstawn naskrka, czyli gboko zmiany skrne s poprzedzane przez owrzodzenia bony luzowej jamy ustnej jej odmian jest pcherzyca przerostowa (vegetans) rozlege brodawkowate ogniska z malymi krostami w okolicach otworw naturalnych, zgi i fadw Pcherzyca liciasta (pemphigus foliaceus) 20% pcherzy powstaj powierzchownie pod warstw rogow pcherze s bardzo krtkotrwae, a dominuj zmiany naderkowo-zuszczajce to agodniejsza forma pcherzycy jej odmiany to pcherzyca rumieniowa o na twarzy, przypomina tocze rumieniowaty opryszczkowa o klinicznie przypomina dermatits herpetiformis, pcherzow odmian pemfigoidu lub rumienia o wystpuj tutaj rwnie mikroropnie zoone gwnie z eozynofilw

charakterystyczny objaw Nikolskiego spezanie naskrka po pocieraniu palcem skry pozornie niezmienionej, wskutek niepenej akantolizy naskrka

V2

-6-

 Copyright by $ta

Pemfigoid choroba autoimmunologiczna wystpowanie duych (nawet do 8 cm), wypenionych przezroczystym pynem, dobrze napitych pcherzy w skrze niezmienionej i w obrbie zmian rumieniowo-obrzkowych gwnie przedramiona, wewntrz powierzchnia ud, pachy, pachwiny, okolice narzdw pciowych u czci pacjentw po pojawianiu si zmian skrnych dochodzi do zmian bony luzowej jamy ustnej cech charakterystyczn pemfigoidu s jednokomrkowe pcherze podnaskrkowe powstae przez odwarstwienie caego naskrka, bez zjawiska akantolizy charakterystycznego dla pcherzycy o powstaj one na poziomie lamina lucida bony podstawnej naskrka

w immunofluorescencji poredniej stwierdza si linearne depozyty immunoglobulin i komplementu na poziomie bony podstawnej wzdu poczenia skrno-naskrkowego (w SLE w podobnym umiejscowieniu wystpuj depozyty ziarniste)

Zapalenie opryszczkowe skry (morbus Duhring) zmianom pcherzykowo-grudkowym skry towarzyszy na og bezobjawowo przebiegaj ca glutenozalena enteropatia (ale nie typowa celiakia) o typowe zmiany dla celiakii w bonie luzowej jelita, ale mimo to nie ma objaww ze strony ukadu pokarmowego w patogenezie wystpuj przeciwciaa IgA, ale take IgG skierowane przeciw gliadynie i retikulinie cech typow w morfologii s mikroropnie na szczytach brodawek skrnych

Niezapalne choroby pcherzowe skry

Pcherzowe oddzielanie si naskrka (Epidermylosis bullosa) grupa chorb uwarunkowanych genetycznie w ktrych powstanie pcherzy ma zwizek gwnie z urazami mechanicznymi (np. tarcie, ucisk) 4 postaci o Zwyka Najczstsza Pcherze powstaj wskutek zwyrodnienia komrek warstwy podstawnej naskrka gwnie w miejscach urazw mechanicznych na rkach, stopach, kolanach, okciach o Hemidesmosomalna Pcherze powstaj w hemidesmosomach i w lamina Lucida Mog jej towarzyszy dystrofie miniowe i zaniki skrne Graniczna Pcherze powstaj obrbie bony podstawnej na poziomie lamina Lucia W odmianie letalnej zmiany nawet w obrbie drg oddechowych zgon dzieciaka Dystroficzna Pcherze w obrbie powierzchownych warstw skry, poniej lamina densa bony podstawnej

Porfiria Zaburzenie metabolizmu porfiryn, ktre s porednimi produktami biosyntezy hemu wystpujcymi w cytochromach, hemoglobinie i mioglobinie Wyrnia si porfirie szpikowe i w trobowe. Obie postaci charakteryzuj si siln nadwraliwoci na wiato soneczne, w wyniku czego powstaj pcherze pozostawiajce blizny, szczeglnie due i szpecce w postaci wrodzonej -7-

V2

 Copyright by $ta

Podzia o Porfirie szpikowe Porfiria wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna o Porfirie w trobowe Porfiria skrna pna Najczstsza posta Porfiria ostra zwalniaj ca Porfiria mieszana Choroba ujawnia si w wieku rednim lub pniej Objawy o Podnabonkowe pcherze w skrze odsonitej (dziaanie promieni sonecznych) w miejscu urazw mechanicznych + przebarwienie + stwardnienie skry o Mocz chorego ma barw ciemnego piwa i stwierdza si w nim podwyszony poziom gwnie uroporfiryny I

Choroby gruczow ojowych

Trdzik pospolity (Acne vulgaris) Schorzenie zwizane z nadmiern czynnoci gruczow ojowych W rozwoju choroby mog odgrywa rol uwarunkowane genetycznie osobnicze predyspozycje do nadmiernego wytwarzania oju, hormony, szczeglnie androgeny oraz bakterie beztlenowe Propionibacterium acnes obecne w uj ciach gruczow ojowych Charakterystyczn cech obrazu mikroskopowego s zaskrniki (comedones), czyli rozdte mieszki wosowe wypenione przez masy keratyny i oju

Zapalenie tkanki podskrnej

Rumie guzowaty (Erythema nodosum) To najczstsze zapalenie tkanki podskrnej Wystpuje na podudziach po stronie prostownikw w postaci bolesnych, ywoczerwonych, guzowatych mnogich wykwitw, nieulegajcych rozpadowi i niepozostawiajcych blizn Ostry charakter + podwyszenie temperatury + ble staww Przypuszczalnie jest to reakcja immunologiczna na antygeny obce Czynniki wyzwalajce to infekcje, sarkoidoza, zapalenie jelita grubego, leki Obraz morfologiczny charakteryzuje zapalenie przegrd cznotkankowych tkanki podskrnej bez cech vasculitis

Rumie stwardniay (Erythema induratum) Obecno sinoczerwonych podskrnych guzw z tendencj do rozpadu, zlokalizowanych na podudziach po stronie zginaczy wygojenie z pozostawieniem blizn Gwnie u nastolatek i kobiet w okresie menopauzy Uwaa si e zmiany chorobowe mog by nastpstwem stanu zapalnego gbokich naczy tkanki podskrnej, zaopatrujcych zraziki tkanki podskrnej, z nastpow martwic i stanem zapalnym Morfologicznie zapalenie zrazikw tkanki podskrnej spowodowane przez martwic niedokrwienn bdc nastpstwem vasculitis. W zrazikach tkanki tuszczowej widoczny jest obfity naciek zapalny z tworzeniem ziarniniakw gruliczopodobnych i ogniska martwicy skrzepowej

Panniculitis Weber-Christian Ostre zapalenie tkanki podskrnej przebiegajce z gorczk, z tendencj do nawrotw Charakteryzuje si wystpowaniem sabo odgraniczonych guzw, ktre nie ulegaj rozpadowi, ale ustpuj z pozostawieniem zagbie wskutek zaniku tkanki podskrnej

V2

-8-

 Copyright by $ta

Zaburzenia pigmentacji
Od b arw ie nia sk ry (de p ig me nt at io ne s)
Bielactwo nabyte Vitiligo; leukoderma acquisitum Brak lub znaczne zmniejszenie liczby melanocytw produkuj cych melanin w obrbie naskrka Plamy bielacze maj charakter ogniskowy i w przeciwiestwie do ograniczonego bielactwa wrodzonego maj przebarwione obrzee Najczciej dotycz doni i nadgarstka oraz okolicy okoooczodoowej, okoowargowej i okolicy analnogentalnej Siwienie (poliosis) posta fizjologiczna T o autoimmunologiczne

Bielactwo wrodzone Albinismus, leukoderma congenitum Gwnie w postaci albinizmu oczno-skrnego o A ten w dwch postaciach Tyrozynazopozytywnej Tyrozynazonegatywnej Zmniejszona ilo lub brak melaniny w skrze, mieszkach w osowych i oczach jasna, rowa skra, biae wosy, niebieskie tczwki i czerwone renice z powodu braku barwnika w siatkwce o U albinosw wystpuj powane problemy okulistyczne (zez, wiatowstrt, obnienie ostroci wzroku) i znacznie zwikszone ryzyko rozwoju raka paskonabonkowego skry (jednak mniejsza zapadalno na czerniaka zoliwego) W przeciwiestwie do bielactwa nabytego w albinizmie stwierdza si obecno melanocytw w rdbonku (jednak z upoledzon biosyntez melaniny)

P rze b arw ie nia sk ry (H yp e rp ig me nt at io ne s)

Ostuda (chloasma, melasa) To ogniska hiperpigmentacji wystpujce gwnie na twarzy u kobiet w ciy (maska ciowa chloasma gravidum) To sabo odgraniczone, obustronne, przebarwione plamy, ktre jeszcze bardziej ciemniej pod wpywem promieni sonecznych i zazwyczaj znikaj samoistnie po urodzeniu dziecka

Piegi (Ephelides) Pojawiaj si gwnie po ekspozycji na soce Mog one zanika zim i ponownie pojawia si latem Uwarunkowanie genetyczne AD Morfologicznie liczba melanocytw nie jest zwikszona, ale przyspieszone jest wytwarzanie melaniny i wystpuje nadmierne jej odkadanie w keratynocytach warstwy podstawnej naskrka

V2

-9-

 Copyright by $ta

Rozrosty nowotworowe melanocytarne

Znamiona barwnikowe (melanocytarne)
naevus pigmentosus oznacza wrodzon lub nabyt zmian nowotworow z melanocytw znamiona uwaa si obecnie za nowotwory agodne u wikszoci ludzi wraz z upywem lat znamiona znikaj

Klasyfikacja Znami barwnikowe nabyte zwyke (common acquired nevus) o Plama soczewicowata zwyka (lentigo simplex) o Znami barwnikowe czce (junctional melanocytic nevus) o Znami barwnikowe zoone (compound melanocytic nevus) o Znami barwnikowe skrne (derma melanocytic nevus) o Znami Suttona (halo nevus) Znami barwnikowe wrzecionowato/nabonkowatokomrkowe (spindle and epithelioid cell melanocytic nevus) o Znami Spitz (Spitz nevus) o Znami Reeda (pigmentem spindle cell nevus Reed) Znami bkitne (blue nevus) o Znami bkitne zwyke o Znami bkitne bogatokomrkowe Melanocytozy skrne (dermal melanocytoses) Znami barwnikowe wrodzone (congenital melanocytic nevus) Znami barwnikowe dysplastyczne (dysplastic melanocytic nevus)

Z N AM I B AR W NI KO WE

(M ELANOC Y T ARNE )

N ABY TE Z WYK E

o o o o

Zmiany dobrze odgraniczone Regularny okrgy lub owalny obrys Niekiedy owosione o do jednolitym zabarwieniu, od barwy skry zdrowej a do ciemnobrunatnej Mikroskopowo obserwuje si rozrost melanocytw, ktre trac sw j dendrytyczny wygld i staj si okrge lub owalne Cechy typowego znamienia: Symetryczne Na przekroju ma ksztat kopuy Podstaw kopuy stanowi prawie linie prost lub rwnomiernie w ksztacie klina zbiega w d do warstwy siateczkowatej skry Melanocyty ulegaj dojrzewaniu tzn. zmianom morfologicznym i biochemicznym w miar przesuwania si od granicy skrno-naskrkowej do gbokich warstw skry
Diagnostyka rnicowa z czerniakiem zoliwym ktry ronie : W sposb niesymetryczny Na powierzchni czsto ulega owrzodzeniu U podstawy nacieka skr i tkank podskrn w sposb nieregularny Komrki nowotworowe nie wykazuj cech dojrzewania

V2

- 10 -

 Copyright by $ta

W zalenoci od umiejscowienia melanocytw wyrniamy kilka typw znamion: Plama soczewicowata zwyka Zazwyczaj mnogie (lentiginosis) Dobrze odgraniczone zmiany barwy brunatnej Powstaj wskutek proliferacji melanocytw w warstwie podstawnej naskrka Lokalizuj si gwnie na tuowiu i nie ciemniej pod wpywem nasonecznienia Liczne plamy soczewicowate umiejscowione w bonie luzowej jamy ustnej i warg s objawem zespou Peutza-Jeghersa Plamy soczewicowate starcze lub soneczne pojawiaj si gwnie na koczynach grnych i na twarzy Uwaane za pierwsz faz w rozwoju znamion barwnikowych, tzn. za prekursora znamienia czcego Znami barwnikowe (melanocytarne) czce lub brzene Zlokalizowane w podstawnej warstwie naskrka, tzn. na granicy ze skr Znamiona brzene makroskopowo maj wygld niewielkich ciemno zabarwionych plamek. Moe z nich rozwin si czerniak zoliwy. Znamiona na doniach i stopach zawsze s tego typu Znami barwnikowe skrne (rdskrne) Melanocyty znamieniowe znajduj si jedynie w skrze waciwej Czsto owosione i zlokalizowane na twarzy Czerniak zoliwy prawie nigdy nie powstawe ze znamion skrnych Znami barwnikowe zoone Malanocyty w warstwie podstawnej naskrka jak i w skrze waciwej Znami Suttona Zwyke znami melanocytarne o niewielkich rozmiarach, wok ktrego pojawia si biaawa obwdka odbarwionej skry Cecha charakterystyczn obrazu mikroskopowego jest gsty i symetrycznie rozoony naciek z limfocytw

ZNAM I SPITZ o o To znami wrzecionowato-nabonkowatokomrkowe Wystpuje zazwyczaj u dzieci i modziey w postaci pojedynczego wypukego guzka barwy rowej lub brzowej Zlokalizowany najczciej: na twarzy (u dzieci), klatce piersiowej i ramionach (u mczyzn) na udach (u kobiet) Wygld makroskopowy klinicznie moe przypomina naczyniaka Gniazda melanocytw na granicy skrno-naskrkowej oddzielone s od lecego powyej naskrka przez wyrane szczeliny, ktre s powtarzalnym artefaktem.. Wyduone gniazda melanocytw uoone s dug osi prostopadle do powierzchni naskrka W naskrku stwierdza si Hiperkeratoz i hipergranuloz Ciaka Kamino Pagetoidalny rozrost melanocytw w grnych warstwach naskrka Odmian znamienia Spitz (lub odrbn jednostk wg niektrych) jest znami Reeda, ktre wystpuje zwykle w proksymalnym odcinku koczyn u modych dorosych, jest zmian krtkotrwa i mikroskopowo charakteryzuje si du iloci melaniny w melanocytach

o o

ZNAM I o V2

BKITNE

Mog wystpowa: - 11 -

 Copyright by $ta

o o o

w obrbie caej skry (najczciej na grzbietowej powierzchni rk, gowie i szyi), w bonach luzowych (m.in. pochwy i szyjki macicy) w twardwce oka

Znami bkitne zwyke i znami bkitne bogatokomrkowe Znami bkitne zwyke 2x czciej K Odmiany zmian bkitnych Plama mongolska Znami Oty Znami Ito

ZNAM I o

BARWNIKO WE WROD Z O NE

W obrbie duych znamion wrodzonych (>20cm rednicy) mog rozwija si czerniaki

ZNAM I o o o o

BARWNIKO WE DY SP LASTYC Z NE

S zazwyczaj wiksze ni zwyke znamiona nabyte, Nieregularne obrysy i nierwnomierne zabarwienie, bez ostrej granicy w stosunku do skry otaczaj cej powoduj e wymagaj one czsto rnicowania z czerniakiem To zmiany agodne o niskim ryzyku przemiany zoliwej To na og zmiany zoone

Rozrosty melanocytarne zoliwe

Czerniak zoliwy (Melanoma malignom) nowotwr, ktry wywodzi si z (rnicuje si w kierunku) melanocytu czynnik predysponujcy nadmierna ekspozycja na promieniowanie soneczne (szczeglnie UVB, a take UVA) Czciej u osb o jasnej karnacji skry (oparzenia a nie opalenizna), rude wosy, niebieskie oczy, piegi czsta lokalizacja u mczyzn gwnie plecy (skra grzbietu), u kobiet skra koczyn dolnych (ydki) skra, gaka oczna, jama ustna, przeyk, okolica odbytu, jelito, pochwa, opony mzgowe; u M gorsze rokowanie, doroli 1-3% nowotworw u dzieci o Szczeglne czynniki predysponujce: o o o xeroderma pigmentosum olbrzymie znami wrodzone, FAMMM (familial atypical mole-malignant melanoma syndrome rodzinny zesp czerniaka) rodzinny zesp znamion dysplastycznych, immunosupresja

gorsze rokowanie - grna cz grzbietu, tylna powierzchnia ramion, szyi i gowy lepsze rokowanie - koczyny objawy - r. >6 mm, nieregularne obrysy, rne ubarwienie, asymetria, krwawienie, owrzodzenie, powstanie guzka

10% czerniakw przebiega rodzinnie (geny CMM1, CDK4, p16) zwykle przebieg agresywny (miertelno ok. 30%) Cechy charakterystyczne o asymetria zmiany; niesymetryczne uoenie o brak dojrzewania kom. w gbszych warstwach skry o atypia polimorfizm kom. nowotworowych o liczne mitozy (mitozy patologiczne) nieostre odgraniczenie gniazd kom. w skrze; brak kohezji pomidzy komrkami o wyrana aktywno brzena o komrki zawieraj rne iloci melaniny, nierwnomiernie rozmieszczona na terenie guza

V2

- 12 -

 Copyright by $ta

o o o o o o o

transepidermalna migracja indywidualnych kom. i gniazd kom. nowotworowych (nabonek, skra waciwa, przydatki skrne) nieregularne ksztaty i zlewanie si gniazd atypowych melanocytw nieregularny naciek limfocytarny w skrze w aciwej skonno do owrzodze postpujcy wzrost zmiany obwdka zapalna krwawienie i owrzodzenie

Morfologia: o W rozwoju czerniaka wyrnia si dwie fazy wzrostu: Faza wzrostu radialna = pozioma z reguy wystpuje pierwsza bez przerzutw, najdusza i najwiksza w Lentigo maligna, brak w Melanoma nodulare rozrost horyzontalny w naskrku i w warstwie powierzchownej skry waciwej w tej fazie nie stwierdza si przerzutw, moe wyst powa czciowa lub cakowita regresja (ewentualnie zapocztkowanie fazy wzrostu pionowego)
Faza wzrostu wertykalna = pionowa

do szybkie naciekanie w gb skry waciwej zazwyczaj pojawia si po upywie 1 2 lat przerzuty

4 podstawowe typy histologiczne czerniaka A. B. C. D. Lentigo maligna melanoma (plama soczewicowata zo liwa) Superficial spreading melanoma (czerniak szerzcy si powierzchownie) Acral lentiginous melanoma (czerniak akralny) Melanoma nodulare (czerniak guzowaty)

LENTIGO o o o o o

M ALIGNA M ELANOM A(PL AM A SOC ZE WICO WAT A ZO LI WA)

6-7 dekada, skra przewlekle nasoneczniona makroskopowo zoliwa i nierwnomiernie wybarwiona; zazwyczaj na twarzy u osb starszych, rzadziej grzbiety doni inwazja po 10-15 latach na jej podou rozwj czerniaka inwazyjnego (lentigo maligna melanoma), wrzecionowatokomrkowy o maej agresywnoci; nie powstaje na podou znamion zwykych lub dysplastycznych

SUPE R FI C I AL o o o o

S PR E AD I N G M E LA N OM A(C Z E RNI A K SZ E R ZC Y SI P O WI E R Z CH O W NI E )

najczstsza posta czerniaka Lokalizacja: koczyny, plecy (tuw) obraz mikroskopowy atypowe melanocyty epitelioidne na granicy skrno naskrkowej, na caej gruboci naskrka i w grnych warstwach (rozrost pagetoidalny) wczeniej dochodzi do rozwoju czerniaka inwazyjnego (wzrost wertykalny typu guzkowego)

ACRAL o o

LENTIGI NO US M ELANOM A

(CZERNI AK

A KR ALNY)

rozwj na podou plam soczewicowatych lokalizacja donie, podeszwy (gwnie pod paznokciami) obraz mikroskopowy atypowe melanocyty take w grnych warstwach naskrka, ktry wykazuje cechy rozrostu; inwazja podcieliska (wczeniej ni w lentigo maligna) podobny obraz w czerniaku bon luzowych

o o

V2

- 13 -

 Copyright by $ta

MELANOM A o o o

NOD U LARE

(CZERNI AK

GUZ O WAT Y)

3 - 4%, brak fazy radialnej tuw, koczyny wzrost szybki guzkowy lub polipowaty, owrzodzenie, ubarwiony lub bezbarwnikowy posta gadkiego, niebiesko czarno brzowego guzka, ewentualnie z owrzodzeniem obraz mikroskopowy naciekanie podcieliska (faza wertykalna) rokowanie zaley od gbokoci naciekania

o o

3 stadia klinicznego zaawansowania czerniaka: o I guz pierwotny bez przerzutw o II czerniak z przerzutami do regionalnych w zw chonnych o III czerniak z objawami rozsianych przerzutw Niekorzystne czynniki prognostyczne: o gboko naciekania metoda Breslowa pomiar w mm gruboci nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy ziarnistej pokrywajcego naskrka do najgbiej naciekajcej kom. nowotworowej ma wiksz powtarzalno wynikw ni przy skali Clarka metoda Clarka ocena gbokoci naciekania wzgldem anatomicznych warstw skry guz ograniczony do naskrka nieliczne komrki czerniaka wnikaj w warstw brodawkowat skry waciwej (jednake nie tworz litych skupisk w jej obszarze i nie sigaj do warstwy siatkowatej) naciek wypenia i czsto poszerza ca warstw brodawkowat, styka si z warstw siatkowat, jednak bez jej nacieczenia naciek warstwy siatkowatej komrki nowotworowe naciekaj tkank tuszczow podskrn

o o o

o o o o o o o

typ histologiczny; faza wzrostu lokalizacja BANS = back, arm , neck, scalp plecy, grna cz ramienia, szyja, gowa owosiona) gorsze rokowanie akralny (oysko paznokcia, pita) starszy wiek pe lepsze rokowanie u kobiet indeks mitotyczny lepsze rokowanie u pacjentw z nielicznymi mitozami naciek limfocytarny obecno nacieku jako korzystny czynnik rokowniczy regresja guza niekorzystne rokowanie obecno owrzodzenia i(lub) zmian satelitarnych niekorzystne rokowanie nacieczenie naczy chonnych i(lub) krwiononych

Przerzutowanie: o okoliczne wzy chonne (biopsja cienkoigowa) o krwiopochodne do wtroby, puc, przewodu pokarmowego, koci, mzgu o guzki satelitarne w skrze o przerzuty tranzytowe (= pomidzy zmian pierwotn a regionalnymi w zami chonnymi)

agodne nowotwory i rozrosty nienowotworowe pochodzenia nabonkowego

Brodawczak naskrkowy (Papilloma planoepitheliale) inaczej zwany polipem fibroepitelialnym to zmiana nieduych rozmiarw, uszypuowana, wystpuje gwnie na twarzy, szyi i tuowiu czciej u chorych z cukrzyc, z polipowatoci jelit, i w czasie ciy

V2

- 14 -

 Copyright by $ta

Rogowacenie ojotokowe brodawka ojotokowa

(keratosis

seborrhoica)

lub

to najczciej wystpujcy agodny nowotwr skry zwykle w postaci licznych guzkw umiejscowionych na plecach, szyi i gowie objaw Lesera-Trelata nage pojawienie si licznych brodawek ojotokowych w przebiegu nowotworw zoliwych, najczciej gruczolakoraka odka

Rogowacenie ciemne (Acanthosis nigricans) manifestuje si obecnoci symetrycznie rozmieszczonych okolic przebarwionej (ciemnobrzowej do czarnej) i pogrubiaej, brodawkowatej skry, najczciej w fadach skrnych (pachwiny, fady skry na karku, okolica narzdw pciowych, doy pachowe) tzw. Typ zoliwy towarzyszy nowotworom zoliwym, gonie rakom przewodu pokarmowego (oadka) i p uc czciej jednak nie ma zwizku z nowotworami (typ agodny) u dzieci, dojrzewanie, zaburz. endokrynologiczne, genetyczne

Torbiele skry to zmiany w postaci przesuwalnych wobec podoa guzkw skry lub tkanki podskrnej wyrniamy o torbiel naskrkowa (cystis epidermalis) powoli rosncy, gadki guzek powstaje z lejka w osowego gwnie na gowie, szyi, twarzy liczne w zespole Gardnera o torbiel tricholemmalna gwnie w skrze gowy zwykle mnogie twarde, homogenne masy rogowe i lipidowe o torbiel skrzasta gwnie w okolicy bocznej powieki grnej oraz a szyi w lini rodkowej ciaa to nastpstwo zaburze rozwojowych skry widoczna po urodzeniu o Steatocystoma multiplex Najczciej w postaci mnogich grudek w okolicy mostka ( u mczyzn), okolicy pachowej i pachwinowej (u kobiet) Dziedziczone AD

agodne now otw ory przydat kw skrnych

Gruczolaki potowe

Oblak skry (cylindroma eccrinale) Gwnie w skrze gowy i szyi Posta rodzinna liczne due guzki w skrze owosionej gowy turban tumour

Gruczolak syringialny (Syringoma) Jest to gruczolak acrosyringium (rdnaskrkowego odcinka przewodu ekranowego gruczou potowego) Gwnie u modych kobiet Najczciej w okolicy powiek dolnych i grnej okolicy policzkw

Torbielako-gruczolak syringialny (syringocystadenoma papilliferum)

brodawkujcy

Pojedyncza zmiana w postaci grudki czsto sczcej na powierzchni Na ow osionej skrze gowy Gwnie we wczesnym dzieci stwie albo pokwitanie

V2

- 15 -

 Copyright by $ta

Gruczolak aromatyczny ekrynalny (Poroma eccrinale) Rnicuje si w kierunku zewntrznej warstwy acrosyringium i grnej czci skrnego odcinka przewodu ekrynowego Zwykle to pojedynczy guzek (1-2cm) na podeszwach lub ich brzegach

Gruczolak potowy guzkowy (hidradenoma nodulare) Powoli rosncy, pojedynczy, niekiedy torbielowaty guzek (1cm) Skra gowy, szyi

Syringoma chondroides Znany jako guz mieszany skry (tumor mixtus cutis) Ronie w skrze lub tkance podskrnej Gwnie szyja i gowa

Nowotwory gruczow ojowych

Gruczolak ojowy (adenoma sebaceum) Rzadko u ludzi, czsto u psw J Guzki (2cm) symetrycznie na twarzy osb starszych W zespole Muir-Torrea liczne gruczolaki ojowe wspistniej z rakami narzadw wewntrznych (zwykle jelita grubego, ale te sutka, endometrium i pcherza moczowego

Guzy mieszka wosowego Naboniak wosowy (trichoepithelioma)

Guz macierzy wosa (pilomatrixoma, pilomatricoma)

Rogowiak kolczystokomrkowy (Keratoacanthoma) Podobiestwo do wysoko dojrzaego raka paskonabonkowego o Rnicowanie na podstawie czasu trwania zmiany (keratoacanthoma ulega regresji w ci gu 4-6 miesicy) szybki wzrost ale te samoistne ustpowanie w skrze odsonitej na twarzy i skrze doni zesp Grzybowskiego setki rogowiakw kolczystokomrkowych czsto z objawami widu (keratoacanthoma eruptivum) makroskopowo to zmiana na og pojedyncza, dobrze odgraniczona, zazwyczaj o rednicy 1-3 cm, o ksztacie kopulastego guzka z kraterowatym zagbieniem w rodku wypenionym masami rogowymi czciej gdy o ekspozycja na UVB o xeroderma pigmentosum o immunosupresja

Zmiany prekursorowe z ktrych moe rozwin si rak paskonabonkowy inwazyjny

Rogowacenie soneczne (keratosis solaria seu actinica) inaczej rogowacenie starcze

V2

- 16 -

 Copyright by $ta

przearwione plmy o rednicy do 1 cm, szorstkie, czsto z nawarstwieniami hiperkeratotycznymi, niekiedy przybierajcymi posta rogu skrnego (cornu cutaneum) gwnie wskutek przewlekej ekspozycji na promieniowanie soneczne na jego podou moe rozwin si rak paskonabonkowy inwazyjny czsto u osb z xeroderma pigmentosum i z cechami albinizmu typow cech obrazu mikroskopowego jest rznego stopnia rdnabonkowa neoplazja, od dysplazji maego stopnia a do zmian typu dysplazji stopnia duego/raka in situ wyrnia si dwie postaci rogowacenia o posta zanikowa keratosis solaria atrophica vel simplex mniejsze zagroenie rakiem o posta przerostowa keratosis solaria hypertrophica vel proliferans wiksze zagroenie rakiem

Choroba Bowena to neoplazja rdnabonkowa duego stopnia (rak przedinwazyjny, carcinoma in situ) wystpuje gwnie w skrze NIEEKSPONOWANEJ na promieniowanie soneczne postac pojedynczej, paskiej, rumieniowej zmiany o nieregularnych obrysach, pokrytej strupem lub uskami rogowymi (przypomina uszczyc)

Nowotwory zoliwe pochodzenia nabonkowego

Rak paskonabonkowy planoepitheliale)

inwazyjny

(carcinoma

o o o

inaczej rak kolczystokomrkowy (carcinoma spinocellulare) Nowotwr zoliwy wystpowanie o czciej u ludzi starszych o czciej u mczyzn ni u kobiet

o o

lokalizacja o w 90% dotyczy skry odsonitej (twarz, szyja, maowiny uszne, grzbiety rk) patogeneza: o gwny czynnik ekspozycja na promieniowanie soneczne o (UVB uszkodzenie DNA mutacje czasowa, lokalna immunosupresja kom. Langerhansa, limfocyty T)

o o o o

UVA w postaci fotochemioterapii (tzw. terapia PUVA lub REPUVA z retinoidami) prawdopodobiestwo wystpienia raka u danej osoby zaley od skumulowania dawki promieniowania sonecznego w cigu caego ycia inne czynniki promieniowanie jonizujce, karcynogeny chemiczne (policykliczne w glowodory aromatyczne, zwizki arsenu), immunosupresja ryzyka immunosupresja (arthritis rheumatoidea, infekcja HIV), xeroderma pigmentosum (inne melanoma malignum, carcinoma basocellulare), epidermodysplasia verruciformis, przetoki w osteomyelitis, blizny pooparzeniowe, przewleke owrzodzenia morfologia: o Wystpuje w dwch postaciach posta egzofityczna rozrasta si gwni na twarzy, maowiny uszne, wargi; powolny przebieg; niewielka zoliwo posta endofityczna - 17 -

V2

 Copyright by $ta

zarwno skra odkryta jak i zakryta

rzadsze postacie carcinoma fusocellulare (bezwzgldna diagnostyka immunohistochemiczna), carcinoma accantholyticum , carcinoma verrucosum (odmiana skrna raka brodawkowatego wystpujcego w bonie luzowej jamy ustnej i krtani)

o o

naciekanie skry waciwej, tk. podskrnej lub tkanek gbiej pooonych rny stopie zrnicowania (w kierunku ulegajcych rogowaceniu keratynocytw); ocena stopnia zrnicowania na podstawie oceny czci najmniej zrnicowanej posta wysoko zrnicowana najczstsze stanowi 80% wieloktne kom. nowotworowe, obfita cytoplazma, niewielki polimorfizm, mostki midzykomrkowe; liczne pery rakowe, niewielka liczba mitoz, zwykle na obwodzie gniazd rakowych posta nisko zrnicowana kom. okrge, skpa cytoplazma, znaczny stopie anaplazji, keratynizacja pojedynczych kom., liczne mitozy

o o o
klinika:

podcielisko obficie nacieczone przez limfocyty (limfocyty T), makrofagi i inne kom. przewlekego stanu zapalnego otaczajca skra cechy elastosis solaria

szybkie rozpoznanie niewielki rozmiar usunicie < 5% przerzutw do w zw chonnych rednica > 2 cm wznowy w 15 16%, przerzuty w ok. 23% przerzuty prawie nie wystpuj w rakach naciekajcych na gboko < 2 mm od bony podstawnej; prawdopodobiestwo wznowy i przerzutw gdy siateczkowatej skry + neurotropizm przetoki w przebiegu osteomyelitis 31% przerzutw blizny popromienne i oparzenia 20% przerzutw keratosis solaris 3% przerzutw kom. naciekaj poniej warstwy

o o

raki umiejscowione na granicy skry i bon luzowych przebieg bardziej zoliwy ni typowe raki skry

Rak podstawnokomrkowy (carcinoma basocellulare):

o o o

powolny wzrost, miejscowa zoliwo, prawie nigdy nie daje przerzutw wystpowanie o zazwyczaj u ludzi starszych, o skra nadmiernie eksponowana na promieniowanie soneczne przede wszystkim skra twarzy ponad lini czc kciki ust z przewodami suchowymi zew. Odmiany o rak Arninga odmiana powierzchowna ktra wystpuje na tuowiu o guz Pinkusa (tumor fibroepithelialis) gwnie na skorze grzbietu lub uda, to posta polipowata patogeneza: o z kom. niezrnicowanych, wielopotencjalnych, rozrodczych warstwy podstawnej naskrka i przydatkw skrnych - 18 -

V2

 Copyright by $ta

ryzyka nadmierna ekspozycja na promieniowanie soneczne (jasna karnacja skry + niebieskie oczy + rude wosy + nadmierna pigmentacja skry piegi), naraenie na zwizki arsenu lub promieniowanie jonizujce, immunosupresja, xeroderma pigmentosum zesp Gorlina (zesp newoidalny) liczne raki podstawnokomrkowe u dzieci i osb modych + zmiany w obrbie innych tkanek (koci, ukad nerwowy, ga ki oczne, narzdy pciowe) mutacja genu PATCHED

morfologia:

gniazda kom. nowotworowych cz si z warstw podstawn naskrka i pochewki w osa; ogniska rogowacenia, morpheiforme) cechy desmoplazji i bliznowacenia (carcinoma basocellulare

palisadowaty ukad kom. rakowych na obwodzie gniazd niektre zmiany mog zawiera du ilo melaniny (carcinoma basocellulare pigmentosum) Postacie: posta guzkowa/wrzodziejca (carcinoma basocellulare nodulare/exulcerans) posta najczstsza (45 60%); powoli rosncy, perlisty guzek, barwy cielistej, dobrze odgraniczony od otaczajcej skry; przez cieczay naskrek nad guzkiem przewiecaj krte i rozszerzone naczynia krwionone (teleangiectasiae); naciekanie podoa, w pniejszej fazie owrzodzenia (dobrze odgraniczone, waowate brzegi) posta pierwotnie wrzodziejca nazwa historyczna ulcus rodens = wrzd rcy szybki wzrost, zniszczenie podoa; niebezpieczna lokalizacja kt przyrodkowy oka

posta powierzchowna (carcinoma basocellulare superficiale) rozrost powolny, horyzontalny, pod cieczaym naskrkiem, w postaci paskich, rowych, uszczcych si i nieowrzodziaych ognisk; lokalizacja tuw; czste nawroty; moe wystpowa wieloogniskowo

Rak neuroendokrynny skry, rak z komrek Merkla typowo u ludzi starszych szczeglnie powieki i okolica okoooczodoowa, ale take koczyny twardy bezbolesny guzek o gadkiej powierzchni zwykle pokryty nieuszkodzonym naskrkiem o rozrasta si w postaci rozlegych litych pl w skrze i tkance podskrnej przy zwykle nieuszkodzonym naskrku typy o trabekularny o poredni o drobnokomrkowy agresywny przebieg w poowie przypadkw w momencie rozpoznania wystuj ju przerzuty w w zach chonnych przerzuty odlege drog naczy krwiononych do puc, w troby, mzgu, koci bardzo rzadko objawy endokrynologiczne (w przeciwiestwie do rakw neuroendokrynnych w innych okolicach)

V2

- 19 -

 Copyright by $ta

Nowotwory nienabonkowego pochodzenia

Guzy fibrohist iocyt arne
Wkniak histiocytarny (histiocytoma fibrosum) To nowotwr agodny skry i powierzchownej tkanki podskrnej Zbudowany jest z komrek przypominajcych fibroblasty i histiocyty Pojedynczy, 2 cm rednicy, twardy, w poziomie skry lub nieznacznie wypuky, szarobrunatno-brzowy guzek Gwnie mode kobiety na koczynach dolnych

Dermatofibrosarcoma protuberans Czsty nowotwr skry po 40 r Tu w i koczyny (uda, ramiona) Powolny, postpujcy rozrost Dua agresywno miejscowa Praktycznie nie daje przerzutw odlegych Ukady wiatraczkowate fibroblastw

Guzy p o c ho d ze nia nac zyniow e go

Nowotwory i zmiany niezoliwe

Poszerzenia i proliferacje naczy o Znamie pomieniste (naevus flammeus) Najpospolitsza forma U noworodkw wystpuje Inaczej plama ososiowa (salmon patch) Lokalne poszerzenie naczy skry gowy, zwaszcza czoa i karku Szczeglna posta zesp Sturge Webera o Tzw. Plamy wina porto o Rozmieszczone na obszarze unerwienia nerwu V Obejmuj nie tylko twarz ale te opony i nawet kor mzgu o Nie znikaj o Moliwe opnienie rozwoju umysowego Paj czkowate teleangiektazje Czciej w przypadku marskoci w troby Rola estrogenw (?) Choroba Rendu-Oslera-Webera Teleangiectasia haemorrhagica congenita) Wystpowanie na skrze i bonach luzowych ognisk poszerzonych kapilar (naczyniaki pojawiaj si gwnie w okresie dojrzewania i s podatne na urazy) Poszerzenie kapilar powoduje szybki przepyw krwi z ttniczek do y Dziedziczona AD, mutacja biaek wsppracujcych z TGF Choroba Fabryego Czyli brak -galaktozydazy W skrze angiokeratoma corporis diffusum mnogie, lekko wypuke, czerwone ogniska wynikajce z ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczy powierzchownych skry

Naczyniaki krwionone Naczyniak kapilarny (haemangioma capillare) o Inaczej prosty o Najczciej o Regresja do 7 r - 20 -

V2

 Copyright by $ta

Z reguy wystpuje w skrze, tkance podskrnej, bonach luzowych, czasem narzdach wewntrznych

Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) o Wystpowa moe poza skr w narzdach wewntrznych (gwnie w troba) o W chorobie von Hippel-Lindau wystpuj naczyniaki mzgu i oka, moe wystpi hemangioblastoma mdku i naczyniaki narzadw wewntrznych oraz rak jasnokomrkowy nerki Naczyniaki limfatyczne (lymphangioma)

Zmiany podobne do naczyniako krwiononych, ale zbudowane z naczy limfatycznych i zawieraj cych limf Zwykle twarz, kark, pachy Wyrniamy tu: o Naczyniak limfatyczny kapilarny o Naczyniak limfatyczny jamisty (torbielowaty)

Kbczak (Glomangioma) Niezoliwy nowotwr zbudowany ze zrnicowanych, zmodyfikowanych komrek miniowych gadkich anastomoz ttniczo-ylnych (zaangaowanych w termoregulacji) Najczciej wystpuje pod paznokciem (moe wyglda jak wylew krwawy pod paznokciem) Zawsze bolesny (pulsujcy bl)

Nowotwory o niskim stopniu zoliwoci Pogranicze zoliwych i niezoliwych

rdboniak (haemangioendothelioma) Ronie w pobliu a czasem wewntrz y

Misak Kaposiego (sarcoma Kaposi) Nazywany chorob dugich skarpetek i dugich rkawiczek Moe by zwizany z AIDS i innymi formami immunodekadencji Cztery formy nowotworu o Klasyczna przewleka U starszych mczyzn (ydw) Zaczerwienione mnogie guzki (czasem krwawice) na skrze podudzi i przedramion o Endemiczna-afrykaska Powikszenie zajtych w zw chonnych, czasem tez narzdw wewntrznych Agresywny przebieg Misak u chorych po transplantacji narzadw i leczonych immunosupresj Zmiany w skrze i narzdach wewntrznych przerzuty Zaj cie narzdw wewntrznych i krwotoki tam przyczyna zgonu

Forma epidemiczna zwizana z AIDS Zmiany w skrze, ale czciej zajmuj w zy chonne i przewd pokarmowy Rola wirusa Herpes typu 8 w rozwoju misaka Kaposiego (?) Trzy etapy rozwoju nowotworu o Plamista posta zapalna o Posta naczyniakowa o Posta guzowata o

Nowotwory zoliwe

Misak naczyniowy (angiosarcoma) V2 Wyjtkowo zoliwy nowotwr szerzcy si drog krwionon - 21 -

 Copyright by $ta

Przebieg tragiczny

Choniaki skry

Za choniaki pierwotne skry uwaa si takie, ktre w momencie rozpoznania i w cigu nastpnych 6 miesicy nie daj ognisk pozaskrnych (z wyjtkiem mycosis fungoides i zespou Sezaryego) Klasyfikacja EORTC o Jednostki podzielono na dwie due grupy choniakw z komrek T i B i wydzielono podgrupy o podobnym przebiegu klinicznym (powolnym, porednim i agresywnym) o Ponadto umieszczono grup jednostek chorobowych prowizorycznych, nie do koca okrelonych klinicznie, ktre stanowi mniej ni 5% choniakw Pierwotne choniaki linii T (Primary CTCL) O powolnym przebiegu (indolent) Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) Choniaki wielkokomrkowy CD30+ O agresywnym przebiegu Zesp Sezaryego Choniak wielokomrkowy, CD30Prowizoryczne Ziarniniakowe zwiotczenie skry (granulomatous sick skin)

Pierwotne choniaki linii B (primary CBCL) O powolnym przebiegu (Indolent) Choniak grudkowy (follicular center cell lymphoma) Choniak strefy brzenej (immunocytoma) O porednim przebiegu (intermediate) Choniak wielkokomrkowy koczyn dolnych Prowizoryczne Choniak rdnaczyniowy wielkokomrkowy Szpiczak (plasmocytoma)

Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) Najczstszy pierwotny choniak To indolentny pierwotny choniak lini T Proliferacja limfocytw T maej I redniej wielkoci, o pofadowanych j drach (cerebriform nuclei) wykazuj cych epidermotropizm Zmiany skrne na tuowiu i koczynach Kliniczne odmiany ziarniniaka grzybiastego o Mucinosis follicularis (zwyrodnienie luzowe) Zmiany gwnie na gowie, karku, w postaci naciekw wok mieszkw wosowych (folikulotropizm) o Pagetoid reticulosis (retikuloza pagetoidalna) Naciek nowotworowy w naskrku (nie w skrze w aciwej) Typowymi komrkami dla mycosis fungoides s komrki linii T o pofadowanych jdrach zwanych komrkami Lutznera (Sezaryego-Lutznera). Tworz one wstgowate nacieki w grnej warstwie skry i wnikaj do naskrka pojedynczo lub w skupieniach tworzc tzw. Mikroropnie Pautriera Powolny przebieg choroby 3 fazy choroby o Okres wstpny (stadium praemycoticum) Zmiany rumieniowate przypominajce uszczyc lub wyprysk, z uporczywym widem niespecyficzne o Okres naciekowy (stadium infiltrativum) Zmiany skrne dobrze odgraniczone, stwardniae, wypuke o Okres naciekw guzowatych (stadium tumoriforme) W skrze pojawiaj si twarde guzy barwy brzowo-purpurowej Moliwe zajcie narzdw wewntrznych

V2

- 22 -

 Copyright by $ta

Choniaki wielkokomrkowy CD30+ To indolentny pierwotny choniak linii T Ronie jako pojedynczy guz w skrze, ktry ma tendencj do owrzodzenia Zazwyczaj u dorosych

Zesp Sezaryego To agresywny pierwotny choniak linii T Trzy cechy: o Erytrodermia Uoglnione zajcie skry przez chorob z zaczerwienieniem, zuszczaniem + wid, wypadanie wosw, dystrofia paznokci, rogowacenie o Uoglniona limfadenopatia o Obecno komrek nowotworowych linii T (komrek Sezaryego) w skrze, w zach chonnych i krwi obwodowej Komrki te o charakterystycznym pofadowanym jdrze maj fenotyp limfocytw T pomocniczych (CD3+ i CD4+) We krwi pojawiaj si komrki Sezaryego (odczyn biaaczkowy), ale szpik jest bardzo rzadko zajty Uwaa si ze zesp Sezaryego i mycosis fungoides to rne manifestacje tej samej choroby

Choniaki grudkowy skry Indolentny pierwotny choniak linii B To choniaki zbudowany z komrek grudek chonnych (mieszaniny centrocytw i centroblastw) Zmiany skrne w postaci pojedynczych lub lecych w grupach grudek, guzkw lub guzw dotycz przede wszystkim gowy, szyi i tuowia Rozsiew choniak poza skr zwykle si nie zdarza

Inne zmiany rozrostowe

Histiocytoza z komrek Langerhansa histiocytoza X, LCH Naley do nowotworw dendrytycznych) wyspecjalizowanych komrek prezentujcych antygeny (komrek

Wyrnia si trzy postacie kliniczne o Jednoogniskowa zwana rwnie ziarniniakiem kwasochonnym Zmiany niemal zawsze w kociach o Wieloogniskowa, jednosystemowa (mnogi ziarniniak kwasochonny, zesp Hand-SchullerChristian) Przebiega te z zajciem szkieletu, lecz czciej obejmuje koci paskie zwaszcza czaszk Wieloogniskowa, wielosystemowa, czyli posta rozsiana i postpujca, zesp Letterer-Siwe

W przebiegu histiocytozy X w skrze mog pojawia si zmiany pojedyncze lub mnogie w postaci grudek, guzkw lub zmian przypominajcych wyprysk ojotokowy noworodkw Komrki histiocytowy X zawieraj charakterystyczne dla komrek Langerhansa ziarnistoci Birbecka

Mastocytoza Nagromadzenie si komrek tucznych (mastocytw) w skrze oraz narzdach wewntrznych Zlokalizowana posta skrna (pokrzywka barwnikowa-urticaria pigmentosa) najczciej u maych dzieci o Skra tuowia i koczyn Pojedyncze guzy mastocytoma U ok. 10% zazwyczaj dorosych pacjentw stwierdza si zmiany ukadowe w postaci nacieku komrek tucznych w szpiku kostnym, w trobie, ledzionie i w zach chonnych ze rokowanie

V2

- 23 -

 Copyright by $ta

V2

- 24 -