Copyright by $ta

Choroby puc
CHOROBY Niedodma Choroby puc pochodzenia naczyniowego Obrzk puc Stwardnienie zastoinowe Zatorowo pucna i zawa krwotoczny Nadcinienie pucne i miadyca ttnic pucnych Rozlane naciekajce, restrykcyjne choroby puc Zapalenia puc
Zapalenie zrazikowe odoskrzelowe bronchopneumonia Patowe zapalenie p uc Atypowe zapalenie puc (wirusowe i mykoplazmatyczne) Zapalenie p uc grzybiaste Zapalenie pneumocystozowe puc Zatory p ucne Zawa krwotoczny p uca Puco wstrzsowe
PUC

Histiocytoza z komrek Langerhansa Choroby obturacyjne puc Pierwotna rozedma puc Przewleke zapalenie oskrzeli Dychawica oskrzelowa Rozstrzenie, rozszerzenia oskrzelowe Nowotwory puc Rak oskrzela Klasyfikacja raka puca
Rak paskonabonkowy Rak gruczo owy Rak anaplastyczny drobnokomrkowy Rak anaplastyczny wielkokomrkowy Klasyfikacja TNM raka oskrzela Klinika

Rakowiaki oskrzelowe Hamartoma puca Choroby opucnej Choroby rdpiersia

Ropie puca Grulica puc Sarkoidoza

Rozlane, naciekajce, restrykcyjne choroby zrbu puca Pylice pucne

Pylica w glowa Pylica krzemowa (F) Pylica azbestowa Pylica berylowa

Zapalenie zrbu puca zwizane z nadwraliwoci Samoistne wknienie puc Zapalenie puc kryptogenne Zmiany pucne zwizane ze zwikszon iloci granulocytw kwasoch. Zespoy pucne z objawami krwotocznymi Zmiany pucne w kolagenozach Pierwotna pcherzykowa proteinoza pucna Skrobiawica pucna

Niedodma

Atelectasis Rodzaje o Pierwotna - ca kowita wrodzona to niedodma ca kowita, ktra wystpuje u noworodkw martwo urodzonych, ktre nigdy nie oddycha y, o Wtrna - cz ciowa cz ciej spotykana dotyczy cz ci puc lub p uca uprzednio powietrznego. Niedodma cz ciowa moe by: pochodzenia resorbcyjnego w obwodowej cz ci p uca w stosunku do zatkanego oskrzela np. przez guz rosncy do wiata, o Niedodma resorbcyjna spowodowana jest ca kowit niedro noci oskrzela np. wskutek jego zamknicia przez ciao obce. o W obwodowej tkance p ucnej dochodzi wtedy do resorpcji powietrza i pomniejszenia si objtoci tkanki pucnej. spowodowana uciskiem na tkank p ucn

V1

-1-

 Copyright by $ta

o o o

Niedodma z ucisku najcz ciej spowodowana jest przez gromadzenie si p ynu lub powietrza w op ucnej a czasami wynika z ucisku na tkank p ucn np. przez guz. Niedodma z ucisku dolnych patw p uc, jest skutkiem wysokiego ustawienia przepony w procesach zapalnych tocz cych si w jamie otrzewnej. Ustpienie czynnika wywoujcego niedodm powoduje jej cofni cie si .

moe by zwizana z obkurczeniem puca na skutek zmian bliznowatych.

Duej trwajca niedodma moe by powikana wtrnym procesem zapalnym i nastpowym w knieniem p uca. Rozsiane ogniska niedodmy w pucach mog by wynikiem zaburze w produkcji surfaktantu (wstrzs, mocznica, wczeniactwo).

C h o ro b y p u c p oc h o d ze n i a n ac zyn i o w ego
Obrzk puc
Oedema pulmonum Jego przyczyn jest OSTRA niewydolno lewego serca Puca obrzke o powikszone, ci kie o przy przekrawaniu uwalniaj du ilo pienistej, przejrzystej tre ci. o w pcherzykach pucnych oraz w przewodach p cherzykowych i oskrzelikach stwierdza si obfit ilo p ynu o aczynia kapilarne w cianach pcherzykw s poszerzone i wypenione krwi.

Klasyfikacja obrzku puc o Hemodynamiczny Wzrost cinienia hydrostatycznego niewydolno lewokomorowa, stenoza mitralna, utrudnienie ylnego odp ywu p ucnego; Spadek cinienia onkotycznego hipoalbuminemia, marsko w troby, zesp nerczycowy, enteropatia z utrat biaek; Utrudnienie odpywu limfy z puc Krzemica Guzy Blizny Puco po przeszczepieniu

O niewyjanionym mechanizmie Przebywanie na duych wysokociach; Skurcz cz ci naczy prekapilarnych ze wzrostem cinienia w pozostaych, co powoduje rozsian posta obrzku Neurogenny Uwolnienie z uszkodzonego mzgu substancji adrenergicznych przez podwzgrze

Wtrny do uszkodzenia naczy mikrokrenia pucnego Przyczyn takiego obrzku mog by: rne czynniki infekcyjne np. wirusy, toksyczne gazy, w tym take cz sto tlen, tre odkowa, ktra dosta a si do puc, pewne leki lub narkotyki, wreszcie: o wstrzs, o posocznica, o napromienienie p uc, o krenie pozaustrojowe, o ostre krwotoczne zapalenie trzustki,

V1

-2-

 Copyright by $ta

o o o

mocznica, rozleg e oparzenia czynniki neurogenne,

Wynikiem ich dzia ania jest powstanie tzw. p uca wstrzsowego (shock lung)

Puco wstrzsowe shock lung Puco wstrzsowe ma w literaturze rne inne okrelenia: o ang. adult respiratory distress syndrome (ARDS), o rozlane uszkodzenie pcherzykw (ang. diffuse alveolar damage - DAD), o mokre puco pourazowe. o Ale omawiany zesp naley odrnia od noworodkowego RDS (neonatal respiratory distress syndrome), ktry jest wynikiem niedoboru surfaktantu w p ucu zw aszcza u wczeniakw.

Klinika o

Chorzy z objawami p uca wstrzsowego s w cikim stanie, z sinic oporn na podawanie tlenu i wskutek wielonarzdowych zmian zwizanych z niedotlenieniem, znajduj si w bezporednim niebezpieczestwie mierci.

Morfologia o Makroskopowo w ARDS: puca s powikszone, sino-czerwone, cikie i mokre. o Histologicznie Cechy charakterystyczne rozsiana niedodma wybroczyny krwawe (nadzianka krwawa) bony szkliste o podobne s do bon szklistych wystpujcych w pucach noworodkw (ale tam inny mechanizm ich powstawania niedobr surfaktantu) o utworzone s z fibryny oraz resztek obumar ych pneumocytw I typu i wysi ku surowiczego. W krtkim czasie, o ile chory przeyje ostr faz, dochodzi do proliferacji (ale i z uszczania) pneumocytw II typu, bdcej wyrazem regeneracji, ale zazwyczaj w p ucu nie dochodzi do naprawy, a raczej wystpuje organizacja fibryny, czego wynikiem jest w knienie zrbu p uca. Obraz zmian charakterystycznych dla p uca wstrzsowego czsto nie jest jednakowy w ca ym p ucu i moe obejmowa pewne jego fragmenty, podczas gdy pozosta y misz p uca pozostaje niezmieniony.

Patogeneza p uca wstrzsowego o Puco wstrzsowe powstaje w wyniku uszkodzenia: ciany naczy wosowatych (rdbonki) zwikszona ich przepuszczalno wystpienie obrz ku w zrbie oraz pniej w wietle pcherzykw pucnych. Wysikanie wknika i innych biaek osocza prowadzi do powstawania bon szklistych. nabonkw wy cielajcych p cherzyki p ucne. Zwykle wynika z dzia ania granulocytw (gwnie neutrofili) i rnych mediatorw uwalnianych w wyniku endotoksemii

V1

-3-

 Copyright by $ta

Stwardnienie zastoinowe
Induratio cyanotica pulmonum Jego przyczyn jest PRZEWLEKA niewydolno lewego serca Puco zastoinowe o powikszone, ci sze o na przekrojach ma barw rdzaw wskutek zwikszonej iloci hemosyderyny. o Konsystencja p uca jest wzmoona co wynika z pomnoenia tkanki cznej w zr bie p uc.

w pcherzykach pucnych stwierdza si liczne makrofagi obadowane hemosyderyn (tzw. komrki wad sercowych, bowiem ten typ zmian towarzyszy czsto nabytym wadom zastawkowym serca lewego) a w zrbie, przepenienie drobnych naczy krwi

Zatorowo pucna i zawa krwotoczny

Zatory pucne o Ponad 95% zatorw w pucach jest pochodzenia zakrzepowego. gwnie z koczyn dolnych, gdzie zakrzepy powstaj w o ysku naczy ylnych. Czasami zakrzep moe usadowi si w miejscu podziau ttnicy pucnej i nazywany jest wtedy zator jedziec. Zatory w mniejszych rozga zieniach staj si przyczyn ostrego serca pucnego, ale cz chorych moe przey tego rodzaju zator. Naley pamita , e u chorych z zatorem czsto wystpuj ponowne zatory. Stare zatory ulegaj rozpuszczeniu lub organizacji. Liczne drobne zatory zorganizowane s przyczyn nadcinienia pucnego. Obraz nadcinienia narasta stopniowo, w miar zajmowania przez zatory coraz wikszej liczby naczy. W badaniu morfologicznym zatory te cechuje asymetryczne, ekscentryczne zaj cie ciany naczynia przy ich organizacji.

o o

Obraz kliniczny zawau p uca moe charakteryzowa si: bolesnoci w klatce piersiowej, kaszlem krwiopluciem, dusznoci tarciem op ucnowym. W diagnostyce pomocnym jest obraz radiologiczny.

Zawa krwotoczny puca o Powstaje jedynie w niektrych przypadkach zatorw, bo p uco posiada dwa uk ady kr enia czynno ciowy (z rozga zie ttnicy p ucnej) i odywczy (z rozga zie ttnic oskrzelowych odchodzcych od aorty). W wypadku przekrwienia biernego p uc, przy niewydolnoci serca lewego, wysokie cinienie krwi w yach pucnych upoledza przepyw krwi w drobnych naczyniach bdcych rozgazieniami ttnic oskrzelowych i wtedy, przy rwnoczesnym zatorze w rozgazieniu ttnicy p ucnej, a czasami nawet bez zatoru moe doj do powstania zawau krwotocznego. Zaway krwotoczne zazwyczaj s mnogie i zlokalizowane bywaj w patach dolnych

Ognisko zawau ma kszta t piramidy podstaw zwrconej do opucnej, jest koloru sino-czerwonego niemal czarnego, z powodu cofania si i wyleww krwi ylnej w miejscu zawau. W pniejszym okresie zawa moe mie kolor brunatnawy od hemosyderyny powstajcej na jego terenie z rozpadych krwinek. Opucna nad zawaem wykazuje cechy zapalenia wknikowego. Histologicznie, w obrbie zawau widzimy martwic skrzepow wszystkich elementw tkanki pucnej oraz rozlegy wylew krwawy.

V1

-4-

 Copyright by $ta

U szczytu piramidy zawau mona zazwyczaj znale zaczopowane przez zakrzep naczynie. Jeeli chory przeyje, w miejscu zawau powstaje blizna

Nadcinienie pucne i miadyca ttnic pucnych

Nadcinienie p ucne dzielimy na: o wtrne Znacznie czstsze Przyczyny: przewleke zaciskajce choroby p uc, przewleke wrodzone i nabyte choroby serca nawracajce liczne drobne zatory zakrzepowe Moe wystpowa w kadym wieku, jednakowo czsto u obu pci

pierwotne. Jeeli wykluczymy wszystkie przyczyny wtrne moemy rozpozna pierwotne nadcinienie pucne o nieznanej przyczynie. Moliwe przyczyny: o toksyny, o choroby z autoagresji o predyspozycje genetyczne Czsto istnieje zwizek pomidzy marskoci wtroby i nadcinieniem w yle wrotnej a zmianami w ttniczkach pucnych.

zazwyczaj dotyczy kobiet w wieku od 20 do 40 lat.

Morfologia o Pocztkowo widoczne jest pomnoenie w kien mi ni g adkich w cianach drobnych naczy ttniczych a pniej, koncentryczne pomno enie w kien sprystych. o Arteriopatia splotowata Nazwa ta odnosi si do bardziej zaawansowanych zmian Tutaj dochodzi najpierw do martwicy w knikowatej w cianie naczynia, nastpnie lub rwnocze nie do naczyniakowatego poszerzenia wiata naczynia, a potem powstania zakrzepu i jego organizacji, ktrej wynikiem jest rozwj w wietle naczynia splotu naczy wosowatych z tkank wknist midzy nimi. Wystpienie zmian splotowatych oraz martwicy jest stanem nieodwracalnym,

R o z l an e n ac i e k aj c e , re st ry k c y j n e c h o ro b y p u c
W omawianiu chorb puc zwyczajowo istnieje podzia na choroby obturacyjne dotycz ce drg oddechowych i wice si z ich czciow lub ca kowit niedronoci na rnych odcinkach i choroby restrykcyjne, dotycz ce miszu p uc i zwizane z jego ograniczeniem i zmniejszon ca kowit pojemnoci puc.

Zapalenia puc
o o Zapalenie p uc to termin oznaczajcy proces zapalny, ktry moe toczy si gwnie w pcherzykach p ucnych lub te w zr bie p uca Podzia zapale puc n Czynnik wywoujcy o Bakteryjne (pneumokokowi, paciorkowcowe, gronkowcowe, paeczka legionistw) o Grzybicze o Wirusowe n Rodzaj wysiku zapalnego o Surowiczy o Nieytowy o Wknikowy

V1

-5-

 Copyright by $ta

o o o n

Ropny Krwotoczny Zgorzelinowy

Rozlego zajcia miszu o Zrazikowe o Patowe o Pcherzykowe o rdmiszowe

Zapalenie zrazikowe odoskrzelowe bronchopneumonia n n n To najczstszy typ zapalenia Zapalenie dotyczy wielu zrazikw, ogniska cz sto s rozrzucone w rnych czciach obu p uc. Ogniska s rnej wielkoci (3-4 cm) i ksztatu, z rnym typem wysiku (najczciej nieytowy) i rn barw, konsystencj Ogniska zapalenia p uc powstaj zwykle jako nastpstwo zapalenia oskrzeli lub oskrzelikw, std nazwa zapalenie odoskrzelowe i zwykle wystpuj rnoczasowo, jedne ogniska cechuje faza pocz tkowa, inne kocowa, sta te zmienno ich wygldu i rne osuchowo zmiany u chorego, zmieniajce si z dnia na dzie (bronchopneumonia migrans) n Mikroskopowo obserwuje si niejednoczasowo zmian, bez kolejno ci typowej dla zapalenia patowego. Zwykle widuje si ogniska nawau (mikro), zw trobienia szarego (makro i mikro). Midzy tymi polami istniej pola niezmienione lub przekrwione i obrz ke. Przy ocenie rozleg oci zapalenia zrazikowego czsto dodajemy: n zapalenie rozsiane (bronchopneumonia dispersa), gdy dotyczy ono wielu drobnych ognisk, n zlewajce zapalenie zrazikowe (bronchopneumonia confluens) zajmuje wiksze, cz ce si obszary p uca

Patowe zapalenie puc zajmuje ca y p at p uca lub jego znaczn cz. Zapalenie szybko szerzy si w miszu p ucnym, si gajc op ucnej, std jej odczyn zapalny. Zapalenie toczy si w ca ym pacie prawie jednoczenie, a przebieg cechuje si fazowoci. Obraz morfologiczny patowego zapalenia puc jest bardzo charakterystyczny, chocia rzadko obecnie spotykany ze wzgldu na stosowanie antybiotykw. o Stadium nawau (stadium congestionis). Szybko mnoce si bakterie oraz dzia anie ich toksyn powoduje przekrwienie zapalne i zwizan z tym zwikszon przepuszczalno rdbonka naczy i pcherzykw pucnych W pcherzykach pucnych pojawia si wysik surowiczy Puco jest cikie i w miejscach zajtych niepowietrzne Klinika wysoka gorczka trzeszczenie (crepitatio indux). Stadium zwtrobienia czerwonego(stadium hepatisationis rubrae). W wietle pcherzykw pucnych pojawiaj si coraz liczniejsze erytrocyty i neutrofile oraz gsta sie w knika, utrzymuje si przekrwienie przegrd p cherzykw. Makroskopowo zmieniony p at jest ci ki, nie zapada si po otwarciu klp, niekiedy wida na nim odciski eber. Opucna moe by zmatowiaa od zapalnego wysiku wknikowego (pleuropneumonia). Klinika utrzymuje si gorczka, pojawia si duszno zalena od rozlego ci zajcia, znika trzeszczenie, a s ycha jedynie szmer oskrzelowy i wisty. Pojawia si te tarcie op ucnowe i bolesno oddechowa. W RTG widoczne zajcie p ata. Stadium zwtrobienia szarego (stadium hepatisationis griseae) rni si od poprzedniego gromadzeniem w wietle p cherzykw coraz wikszej ilo ci wknika i neutrofili. Przegrody mi dzypcherzykowe zostaj ucinite wraz ze znajdujcymi si w nich naczyniami wosowatymi. Zmieniony p at ma konsystencj w troby, ale staje si bardziej kruchy. W tej fazie jest to typowy obraz wknikowego zapalenia p uc (pleuropneumonia fibrinosa). Jest to okres szczytu choroby, kiedy chorzy umieraj najcz ciej. Stadium zwtrobienia tego (hepatisatio flava) i rozejcia (resolutio)

V1

-6-

 Copyright by $ta

jest zwizane z napywem do puca makrofagw. Neutralizowane s bakterie. W miar rozpadu granulocytw uwalniaj si z nich enzymy proteolityczne, trawice w knik. Wysi k zostaje upynniony. W obrazie klinicznym nagle spada temperatura, chory odpluwa plwocin, os uchowo crepitatio redux. Pat p uca makroskopowo jest mikki. Z powierzchni przekroju wyp ywa mtnawy p yn torowy, niepienisty. Misz jest nadal kruchy.

Powikania o Wdrujce zapalenie p uc (pneumonia migrans) o Ropie puca lub ropniak opucnej o Organizacja wknika i przeronicie tkank czn powoduje zmisowacenie p uca (carnificatio pulmonis). Dochodzi do zaronicia pcherzykw pucnych. Naley odrni to od stwardnienia puc (induratio pulmonis), w ktrym dochodzi do rozplemu tkanki cznej w przegrodach mi dzyp cherzykowych, a wiato p cherzykw jest zachowane

Atypowe zapalenie puc (wirusowe i mykoplazmatyczne) S to ostre zapalenia tocz ce si w zr bie p ucnym (dlatego inne u ywane okre lenia: pneumonitis/pneumonia interstitialis) Zapalenie to wywo ane jest przez: o Wirusy(grypy, ospy wietrznej, odry, adenowirusy i inne), o Mycoplasma (Mycoplasma pneumoniae), o Chlamydiae, o Coxiella burnetti. Zakaeniu sprzyja niedoywienie i niedobory immunologiczne Morfologia o Puco moe by zajte w rnym stopniu, o Jest sinoczerwone, powietrzne, czsto o wzmoonej konsystencji. o Mikroskopowo widoczne jest pogrubienie zr bu, obrzk i naciek zapalny Zazwyczaj choroba nie ma niekorzystnego przebiegu, ale bywaa w epidemiach powodem wielu zgonw (np. tzw. grypa hiszpanka)

Zapalenie puc grzybiaste W Polsce spotykany najcz ciej z trzema typami zakae grzybiczych w pucach: o aspergiloz, o kandidiaz o kryptokokoz

Zapalenie pneumocystozowe puc Wywoane przez Pneumocystic jiroveveci gwnie spotykane u osobnikw o obnionej odpornoci (AIDS, po transplantacjach, wcze niaki)

Ropie puca
Przyczyny o jako nastpstwo aspiracji zainfekowanego materiau do puca np. tre odkowa u ludzi w stanie piczki, w znieczuleniach oglnych, u alkoholikw o moe wystpi na podou przebytego zapalenia lub po zatorach septycznych czy w procesach nowotworowych

W tworzeniu ropni maj udzia rne bakterie, gwnie paciorkowce lub gronkowce Objawy ropnia s podobne jak rozstrzeni oskrzelowych: o Kaszel, odpluwanie ropiastej plwociny, stany septyczne, palce paeczkowate Morfologia o Ropie stanowi jam w tkance p ucnej wypenion rop, a jeeli jest drenowany przez oskrzele moe by cz ciowo pusty

V1

-7-

 Copyright by $ta

o o o

Zwykle jest zlokalizowany w dolnych p atach p uca prawego Ropnie czsto ulegaj wtrnemu zakaeniu przez bakterie beztlenowe albo grzyby, co moe prowadzi do zgorzeli p uca Przewleke ropnie s przyczyn posocznicy i mog powodowa wtrn amyloidoz

Grulica puc
Puca s najcz stszym miejscem procesw gruliczych, zarwno pierwotnych, jak i wtrnych Wyrniamy tutaj o Grulic pierwotn puc To tzw. zesp pierwotny (complexus primarius) To miejsce pierwszego zetkni cia si organizmu z prtkami gruliczymi Wystpuje on podopucnowo, najcz ciej w grnej cz ci prawego dolnego pata, lub w dolnej czci grnego pata prawego, co wynika z kropelkowej lub py owej drogi zakaenia W sk ad zespou pierwotnego wchodzi: Niewielka zmiana w pucu, gdzie stwierdzamy typow zmian grulicz Zmiany z drogach limfatycznych o charakterze zapalenia, cz sto swoistego Zmiany w regionalnych wzach chonnych, gdzie moe dochodzi do serowacenia ziarniny gruliczej Zazwyczaj (z wyj tkiem osb z upoledzeniem odpornoci) ognisko pierwotne ulega w knieniu i wapnieniu a zakaenie przebiega cz sto bezobjawowo lub z niewielkimi objawami

Wtrna grulica puc To najcz ciej wynik uaktywnienia si starej zmiany pierwotnej lub ponownego zakaenia prtkami Do wtrnej gru licy puc zaliczamy: Grulic jamist (tuberculosis cavernosa) o Wystpuje zazwyczaj w szczytowych cz ciach grnych patw, gdzie dochodzi do powstawania obfitej ziarniny gruliczej ulegajcej serowaceniu. Rozmikajce masy serowate zostaj odksztuszone i w starych jamach gruliczych cian stanowi gwnie tkanka wknista, cz sto bez swoistej ziarniny o Jamy maj kszta t nieregularny i rne rozmiary, a w ich wietle przebiegaj postronkowato due naczynia pknicie takiego naczynia moe by przyczyn krwotoku pucnego (pneumorrhagia) o Jamy s rdem dalszego rozsiewu zakaenia u chorego, a ponadto stanowi przy odksztuszaniu pr tkw zagroenie dla otoczenia Gruliczaki (tuberculoma) o Wystpuje najczciej jako pojedynczy twr guzowaty zlokalizowany gwnie w grnym p acie puca o budowie warstwowej, cebulastej o Jego cz centraln stanowi serowate masy martwicze, czasami cz ciowo uwapnione, otoczone szkliwiejc tkank wknist i przewlekym naciekiem zapalnym, niekiedy z ziarnin o charakterze swoistym Grulic proswkow (tuberculosis miliaris) o Jest rezultatem posocznicy pr tkowej i ma klinicznie ciki przebieg cz sto koczy si mierci o W p ucach powstaj mnogie, drobne rozsiane ogniska ziarniny gruliczej ulegajcej w centrum serowaceniu. o Najcz ciej rozsiane proswkowe ogniska wystpuj te winnych narzdach miszowych Grulicze serowate zapalenie p uc (pneumonia caseosa) o Wystpuje obecnie rzadko i dawniej bywao nazywane galopujcymi suchotami, gdy w krtkim czasie doprowadzao do mierci chorego o Wyrniamy tu fazy: nawa u zapalenia galaretowatego stuszczenia wewntrzpcherzykowego zw trobienia serowacenia Grulic guzkowozrazikow (tuberculosis nodoso-acinosa) o Charakteryzuje si wystpowaniem w pucach rozsianych ognisk ziarniny gruliczej, czsto przypominajcych licie koniczyny o Ogniska te w kniej lub serowaciej, jednak przebiegu choroby jest agodny

V1

-8-

 Copyright by $ta

Sarkoidoza
Czyli choroba Besnier-Boecka-Schaumanna To choroba ukadu immunologicznego o nieznanej etiologii, w ktrej dochodzi do braku zrozumienia mi dzy limfocytami CD4+ a makrofagami Wystpowanie ziarniniakw gruliczopodobnych nie ulegaj cych martwicy serowatej, ktre zlokalizowane s w ssiedztwie naczy Najczciej zajmuje puca i ukad chonny, a w nastpnej kolejnoci: o skr o gak oczn o ledziona o wtroba o szpik kostny Zmiany rtg wystpuj u 20%. Najchtniej zajmuje koci paliczkw- ma e ogniska osteolityczne (choroba Junglinga).

Morfologia o Ziarnina sarkoidalna zbudowana jest z komrek nabonkowatych i olbrzymich typu Langhansa oraz limfocytw, nie ulega martwicy (albo s jej ladowe iloci) o ciaka Schaumanna to uwapnione cia ka konchoidalne ktre czasem spotyka si na terenie gruzekw s to due twory formowane gwnie w cytoplazmie komrek Langhansa gdy s szczeglnie due to le pozakomrkowo ciaka asteroidne to wewn trzkomrkowe (w komrkach Langhansa) skupienia mikrotubuli, mikrofilamentw i centrioli ciaka Wasenberga-Hamazaki to drobne, owalne twory spotykane w wzach chonnych Histologicznie to zogi lipofuscyny, le ce pozakomrkowo lizosomy i ciaka resztkowe

Klinika o o

Nastpstwem reakcji ziarniniakowej jest rnej rozlego ci zw knienie puca Sarkoidoza jest chorob systemow i dlatego moe dotkn kady narzd. Mao specyficzne s najcz stsze objawy choroby, takie jak: zmczenie, na ktre nie ma wpywu sen, ble o rnym nateniu, sucho oczu, zamazane widzenie, skrcenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skry Przebieg jest nieprzewidywalny ( przewlekle postpujcy lub z okresami zaostrze i remisji, ktre mog by nawet trwa e). 65% wraca do zdrowia bez lub z minimalnymi zmianami 20% pozostaje upo ledzenie czynnoci p uc lub zaburzenia widzenia 10-15% umiera z powodu uszkodzenia serca, OUN, ale wikszo z powodu postpujcego wknienia puc i serca p ucnego

. Standardowo w leczeniu stosuje si kortykosteoidy

R o z l an e , n ac i e k aj c e , re st ry k c y j n e c h o ro b y z r b u p u c a

Pylice pucne
Przyczyn powstawania pylic jest zanieczyszczenie wdychanego powietrza czstkami pyw mineralnych lub organicznych. o o o o Najwikszym zagroeniem s czsteczki rednicy 1 - 5 mikronw, ktre docieraj do kocowych struktur p uca i osiadaj na ich cianach. Due czsteczki opieraj si rozpuszczeniu i przez d ugi czas stanowi czynnik dranicy chemicznie i mechanicznie powoduj c przewlek e zapalenie z nastpowym wknieniem. Drobne czsteczki s fagocytowane przez makrofagi pucne, ktrych ilo znamiennie wzrasta w pucach chorych na pylice. Szczeglnie niebezpieczne s czsteczki krzemionki i azbestu wywo ujce nasilony proces zapalny z uwalnianiem przez makrofagi licznych mediatorw zapalenia i nastpnie powodujce proliferacj fibroblastw i wknienie.

Rozrniamy pylice mineralne i organiczne. o Pylice mineralne to: pylica wglowa (anthracosis), krzemowa (silicosis),

V1

-9-

 Copyright by $ta

azbestowa (asbestosis), berylowa (berylliosis), elazowa (siderosis), barytowa (barytosis)

Pylice organiczne to: pylica baweniana (byssinosis), korkowa (suberosis), z trzciny cukrowej (bagassosis)

Pylica wglowa o o jest ona pospolita Choroba ta dotyczy gwnie grnikw, w 90% ogranicza si jedynie do czarnego podbarwienia zrbu p ucnego i obecno ci licznych makrofagw ob adowanych czarnym pyem, bez symptomw klinicznych . w 10% przypadkw, pylica w glowa moe by przyczyn procesw zapalnych i w knienia, przy czym naley tu te rozwaa postacie mieszane - pylicy w glowej i krzemowej - silico-anthracosis.

Rozrnia si trzy stopnie zaawansowania pylicy w glowej. Najniszy stopie, to prosta pylica z tworzeniem rozsianych czarnych plamek i guzkw wglowych rednicy od 1 do 2cm z niewielk iloci kolagenu. Tkanka w knista zrbu puc jest silnie czarno podbarwiona, podobnie naczynia limfatyczne oraz w zy ch onne regionalne i rdpiersiowe. Zmiany te lokalizuj si gwnie w p atach grnych i grnych cz ciach dolnych patw, wtrnie towarzyszy im rozedma centralnej cz ci zrazikw. Stopie wyszy zwykle rozwija si po dugiej ekspozycji na py towarzysz mu wiksze zmiany guzowate od 2 do 10 cm rednicy, zbudowane ze zbitego kolagenu i pyu. tzw. zesp Caplana, pylicy towarzyszy reumatoidalne zapalenie staww. W tym przypadku zmiany w p ucach rozwijaj si gwatownie. Powstajce w p ucach guzy w cz ci centralnej ulegaj martwicy, a na obwodzie otoczone s przez fibroblasty i makrofagi oraz kolagen. Podobny zesp moe te towarzyszy azbestozie i krzemicy.

Pylica krzemowa (F) o o o o o Jest to najcz stszy rodzaj pylicy na ca ym wiecie, zazwyczaj ma powolny przebieg Naraeni s na ni gwnie grnicy i pracownicy kamienioomw. Fizyczny kszta t kryszta w krzemionki ma duy wpyw na wyst pienie w knienia w pucach. Rwnie dwutlenek krzemu (SiO2) atwo reaguje z b onami komrkowymi i powoduje ich uszkodzenie. Uszkodzone przez zwizki krzemu makrofagi uwalniaj liczne mediatory zapalenia, co w rezultacie prowadzi do wknienia puca. Zmiany morfologiczne i lokalizacja w p ucach s podobne jak w pylicy wglowej, ale w knienie jest znacznie wiksze.

Pylica azbestowa o Azbestoza, poza tym, e indukuje procesy zapalne p uc i opucnej, jest cz stym czynnikiem wywoujcym raka oskrzela i midzyb oniaka opucnej Obraz zmian w pylicy azbestowej (rny od pylicy wglowej i krzemowej) ma charakter rozlanych zmian wknistych z obecnoci typowych ciaek azbestowych, a nie zmian guzowatych. Rodzaj wknienia w azbestozie bardzo przypomina wystpuj cy we w knieniu idiopatycznym. Zmiany w azbestozie s zlokalizowane zwykle podopucnowo oraz w dolnych patach w zaawansowanej formie mog obejmowa inne czci puc.

o o

V1

- 10 -

 Copyright by $ta

W azbestozie, na opucnej ciennej czsto spostrzegane s plamiste, biaawe zgrubienia, bez obecno ci cia ek azbestowych, rzadziej dochodzi do wysi kowego zapalenia opucnej. Kliniczne objawy tej pylicy wystpuj dopiero po wielu latach kontaktu (10 do 20 lat). Jest to kaszel z odpluwaniem plwociny, duszno , a pniej objawy serca p ucnego.

Pylica berylowa o o Przy kontakcie z du iloci tego pyu mo e powsta ostre zapalenie zr bu. Natomiast przewleka, niewielka ekspozycja, u okoo 2% naraonych powoduje przewlek beryloz, zwizan z nadwraliwoci i tworzeniem ziarniniakw, identycznych jak w sarkoidozie, Ziarniniaki powstaj w: miszu p ucnym, w wzach chonnych wnki p uca czasami w innych narzdach. Zmiany te wtrnie ulegaj wknieniu. Przewleka beryloza jest rwnie zwizana z wikszym ryzykiem raka oskrzela.

o o

Zapalenie zrbu puca zwizane z nadwraliwoci

Przyczyn schorze s wdychane do p uc alergeny, g wnie pochodzenia organicznego, ktre nie powoduj dychawicy oskrzelowej a dziaaj na poziomie pcherzykw pucnych. Czynnikiem uczulajcym s tu niewielkie iloci materia u pochodzenia rolinnego lub zwierzcego, bakteryjnego czy te grzybiczego o schorzenia te wystpuj jako tzw. o puco rolnika, o puco hodowcy go bi o puco hodowcy kaczek, o puco zbieraczy grzybw, o puco zbieraczy lici klonu Morfologia o nacieki zapalne w zr bie, o pniejsze w knienie o zarastajce zapalenie oskrzelikw i rozsiane ziarniniaki gruliczopodobne bez cech martwicy w ssiedztwie oskrzeli i oskrzelikw. Zwykle w wywiadzie atwo jest ustali zwizek przyczynowy czynnikw wywoujcych i reakcji pucnych, zwaszcza w formie ostrej, gdzie reakcja wystpuje w kilka godzin po kontakcie z alergenem. Obraz ostrych napadw to podwyszona temperatura, leukocytoza, duszno, kaszel.

Samoistne wknienie puc

Fibrosis idiopathica pulmonum, ang. Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF Niejasna etiologia (czynniki immunologiczne ??) To grupa chorb charakteryzujcych si uszkodzeniem obwodowych struktur p ucnych gwnie pneumocytw typu I z nastpowym obrzkiem ciany pcherzykw pucnych i naciekami zapalnymi. o W pniejszym okresie w cianach nastpuje proliferacja fibroblastw i wytworzenie przez nie wkien kolagenowych. o Regeneracja nab onka jest po czona z proliferacj pneumocytw typu II.

Zaliczamy tutaj: o zwyczajne rdmiszowe zapalenie puc ang. Usual Interstitial Pneumonia - UIP, Najcz ciej spotykane. Charakteryzuje si ono rozsianymi zmianami w p ucach, poprzedzielanymi niezmienion tkank pucn. Ogniska te wykazuj rne fazy zaawansowania choroby. W niektrych, widzimy pogrubienie ciany i jej w knienie z obecnoci kolagenu, w innych miejscach widoczny jest w cianach pcherzykw rnie obfity naciek zapalny, gwnie limfocytarny, z obecno ci pojedynczych plazmocytw i granulocytw,

V1

- 11 -

 Copyright by $ta

w jeszcze innych miejscach wiato kocowych struktur p ucnych jest poszerzone, ciany pogrubiae i cz ciowo wytapetowane proliferujcymi komrkami nabonka oskrzelikw i pneumocytami typu II

zuszczajce rdmiszowe zapalenie puc ang. Desquamative Interstitial Pneumonia - DIP Charakteryzuje si jednorodnym obrazem wszystkich zajtych ognisk. Zmiany obejmuj gwnie dolne paty puc. W wietle pcherzykw pucnych widoczne s bardzo liczne makrofagi zawierajce brunatno ty barwik (dawniej oceniano bdnie te komrki jako zuszczone nab onki, std nazwa - zapalenie zuszczajce). Tego typu zmiany szczeglnie cz sto spostrzega si u palaczy papierosw.

ostre rdmiszowe zapalenie puc ang. Acute Interstitial Pneumonia - AIP Okrelane te czasami jako zesp Hammana-Richa Wystpuje jako nastpstwo zespou niewydolnoci oddechowej (ang. Acute Respiratory Distress Syndrome - ARDS). Cechuje go gwatowny przebieg i, w porwnaniu z innymi zapaleniami rdmiszowymi, rozlegle zmiany. Zmiany wystpuj jednoczasowo we wszystkich fragmentach a ostatecznym ich zejciem jest p uco typu plastra miodu, z klinicznymi cechami niewydolno ci oddechowej i sercem p ucnym.

nieokrelone rdmiszowe zapalenie p uc ang. Non-Specific Interstitial Pneumonia - NSIP Rni si od pozostaych brakiem wymienionych, specyficznych dla danych typw cech, jednoczasowoci rozsianych zmian, obfitszymi mieszanymi naciekami zapalnymi limfatyczno-plazmatycznokomrk, niewielkim w knieniem lepszym rokowaniem i agodniejszym przebiegiem.

Limfocytarne rdmiszowe zapalenie puc Ang. Lymphocytic Interstitial Pneumonia - LIP

Zapalenie puc kryptogenne

Pneumonia kryptogenes dawniej okrelane jako zarostowe zapalanie oskrzelikw z organizujcym si zapaleniem p uc Bronchiolitis obliterans, ang. Organizing Pneumonia - BOOP

Tego typu procesy zapalne wystpuj w drobnych oskrzelikach oraz przyoskrzelikowych przewodach pcherzykowych i pcherzykach pucnych. Ich morfologiczn cech jest proliferacja miofibroblastw i fibroblastw, rwnolegle uoonych w lunym podcielisku i wrastajcych w formie struktur polipowatych, do wiata wyej wymienionych przestrzeni. o Zmiany pokryte s nabonkiem i towarzyszy im rnie nasilone przewleke zapalenie w zr bie p ucnym a czasami typowe zapalenie lipidowe w oskrzelikach obwodowych w stosunku do zajtych. BOOP: o

pierwotne etiologia nieznana lub ich przyczyn s zakaenia wirusowe i bakteryjne, toksyczne gazy, rnego typu leki, choroby kolagenowe (ocenia si, e okoo 10% schorze tego typu ma takie podoe). wtrne

towarzysz: procesom nowotworowym, ziarniniakom zapaleniom naczyniowym,

V1

- 12 -

 Copyright by $ta

zapaleniom rdmiszowym eozynofilowemu zapaleniu puc, itp.

Obraz kliniczny BOOP: o nie jest charakterystyczny: duszno, podwyszona temperatura w wywiadzie chorzy podaj przebyte infekcje drg oddechowych. o Proces ma charakter podostry.

Zmiany pucne zwizane ze zwikszon iloci granulocytw kwasoch.

Opisuje si tutaj tzw. naciek zwiewny Lfflera o agodny przebieg o Samoistnie ustpuje o Wykrywany w badaniach RTG p uca o W zr bie obwodowych fragmentw p uca obfite nacieki z eozynofilw i czasami te komrek olbrzymich Nacieki o o o eozynofilowe towarzyszy te mog: pasoytom (np. filariom), dychawicy oskrzelowej, samoistnemu eozynofilowemu zapaleniu p uc.

Zespoy pucne z objawami krwotocznymi

Zesp Goodpasturea o Schorzenie o podou immunologicznym, o Ostry przebieg o Charakteryzujce si wystpowaniem przeciwcia skierowanych przeciw b onom podstawnym w p ucach i kbuszkach nerkowych. o Rozpoczyna si rozsianymi zmianami p ucnymi, ktrych manifestacj jest krwioplucie; w krtkim czasie doczaj si objawy gwa townie postpujcego zapalenia k buszkowego nerek. o Przyczyn mierci najcz ciej jest uremia. o Leczenie immunosupresyjne poprawia zdecydowanie stan chorych, jednak rokowanie we wszystkich przypadkach jest bardzo powane.

Inne rzadkie postacie zespow krwotocznych, to o pierwotna hemosyderoza pucna o zmiany krwotoczne towarzysz ce zapaleniom naczyniowym.

Zmiany pucne w kolagenozach

Reumatoidalne zapalenie staww o W RZS mo e wystpowa: zapalenie opucnej z wysikiem lub bez wysi ku, zapalenie zrbu pucnego z jego nastpowym wknieniem, guzki reumatoidalne w pucu, czasami o ostrym przebiegu (zesp Caplana), nadcinienie pucne. Tocze, sklerodermia o Podobne zmiany do RZS i dodatkowo zapalenie naczy o rnym nasileniu

Ziarniniakowato Wegenera o granulomatosis Wegeneri o to choroba, w ktrej w miszu puc wystpuj w cianach duych i drobnych naczy zmiany zapalne i martwicze, z wtrnymi zakrzepami i tworzeniem ziarniniakw z obecno ci histiocytw i komrek olbrzymich. o Zmiany s zwykle wieloogniskowe. o Objawy: Kaszel krwioplucie, gorczka utrat wagi ciaa.

V1

- 13 -

 Copyright by $ta

o o

Czsto, cho nie zawsze, mona stwierdzi zmiany w nosie i gardle oraz w nerkach. Zazwyczaj w surowicy wykrywa si przeciwcia a ANCA

zesp Churg-Strauss o zmiany naczyniowe maj pod oe alergiczne i towarzysz dychawicy oskrzelowej. o zmiany wystpuj w rnych narzdach, take w pucach. o Morfologicznie jest to zapalenie naczy z martwic ich ciany oraz obraz przypominajcy zapalenie eozynofilowe p uc.

Pierwotna pcherzykowa proteinoza pucna

to rzadka choroba charakteryzujca si gromadzeniem w pcherzykach p ucnych ziarnistego materiau biakowolipidowego, prawdopodobnie surfaktantu lub jego nieprawidowego odpowiednika, ktry nie jest rozk adany przez makrofagi. Przyczyn jest prawdopodobnie upoledzona funkcja makrofagw, Proces najcz ciej ma przebieg wieloletni, z rnie rozlegym, powikszajcym si zajciem miszu, bez odczynu zapalnego. Objawy kliniczne i radiologiczne mog sugerowa zapalenie p uc. Morfologia o Charakterystyczny obraz puca Zmienione fragmenty p uca s powikszone, wzmoonej konsystencji i niepowietrzne. W preparatach mikroskopowych pcherzyki s wypenione jednorodn, biakow tre ci, bez komrek zapalnych.

Skrobiawica pucna
Puca czsto zajmowane s wtrnie w amyloidozie uoglnionej, chocia zmiany wtedy wystpujce nie s tak nasilone jak w innych narzdach. Pierwotna amyloidoza puca o Trzy postacie: guzkowe i/lub rozlane zmiany w tchawicy i drzewie oskrzelowym, pojedyncze zmiany guzowate w miszu pucnym rozlane zmiany amyloidowe w zrbie p uca - najrzadziej

H ist iocyt oza z komrek Langerhansa

Ziarniniak kwasochonny, histiocytoza X Puca mog by zajte we wszystkich postaciach histiocytozy X o Najcz ciej w przebiegu choroby Handa-Schllera-Christiana i ziarniniaku kwasochonnym. W preparatach histologicznych widoczne s gwiadziste nacieki z komrek Langerhansa z rn iloci granulocytw kwasochonnych i czasami w knieniem, a w niektrych miejscach z tworzeniem w centrum przestrzeni rzekomotorbielowatych. W przypadkach wtpliwych, pomocny jest odczyn immunohistochemiczny na obecno biaka S-100 znakujcego komrki Langerhansa.

Choroby obturacyjne puc

Pierwotna rozedma puc
Rozedm nazywamy przewlek e poszerzenie obwodowych w stosunku do oskrzelikw oddechowych struktur pucnych, to jest oskrzelikw oddechowych I, II i III rzdu i/lub przewodw pcherzykowych i pcherzykw pucnych, po czone z destrukcj ich ciany

Morfologicznie rozrniamy cztery typy rozedmy: 1. rodkowej czci zrazika (emphysema centriacinare, centrilobulare),

V1

- 14 -

 Copyright by $ta

najczstsza (95% wszystkich postaci) polega na poszerzeniu oskrzelikw oddechowych I, II i III rzdu. przewody pcherzykowe i pcherzyki pucne pozostaj niezmienione. dotyczy zazwyczaj patw grnych oraz ich szczytowych cz ci i czsto wystpuje u palaczy papierosw i ludzi zawodowo naraonych na pyy, zazwyczaj towarzyszy jej przewlek e zapalenie oskrzeli.

2.

podprzegrodow (emphysema subseptale), dotyczy obwodowych cz ci zrazika pucnego, czyli pcherzykw pucnych i przewodw pcherzykowych. Zazwyczaj zlokalizowana jest w grnych, podop ucnowych cz ciach p uc. Poszerzone struktury mog osiga znaczne rozmiary, co daje obraz tzw. rozedmy pcherzowej (emphysema bullosum). Takie p cherze, p kajc mog by przyczyn spontanicznej odmy op ucnowej.

3.

caego zrazika (emphysema panacinare), dotyczy wszystkich struktur znajdujcych si obwodowo od oskrzelikw kocowych. Zwykle obserwujemy j w dolnych p atach puc. Przyczyn tego typu rozedmy jest zazwyczaj niedobr antytrypsyny-1-alfa. nieregularn (emphysema irregulare). dotyczy fragmentw puc w ssiedztwie blizn pozapalnych, obejmuje zazwyczaj drobne fragmenty mi szu pucnego i dlatego nie ma wikszego znaczenia klinicznego.

4.

Kliniczne objawy rozedmy nie s stwierdzane u chorych, zanim zmiany nie obejm 25% objtoci miszu p uca. Patomechanizm powstawania rozedmy zwizany jest gwnie z zaburzeniami funkcji proteaz i antyproteaz. Proteazy, gwnie elastaza, powoduj rozkad wkien sprystych w cianach obwodowych struktur pucnych. Przy niedoborze antyproteaz dochodzi do znacznego uszkodzenia wkien sprystych. Antytrypsyna-1-alfa (czasem genetyczny jej niedobr) sekrecyjny inhibitor leukoproteazy w luzie oskrzelowym surowicza makroblobulina-1-alfa, nasilony nap yw granulocytw do puc do puc (a one m.in. wytwarzaj proteazy) towarzyszy cz sto paleniu papierosw

Obraz morfologiczny pierwotnej rozedmy puc jest charakterystyczny jedynie w zaawansowanej postaci. Zwykle chory z rozedm ma klatk piersiow beczkowat. Na sekcji, po otwarciu klatki piersiowej, widzimy puca powikszone, o brzegach zaokrglonych, zachodzcych na rdpiersie. Na przekrojach misz jest barwy bladorowej, suchawy. Po uciniciu, rozedmowe p uco nie wraca do poprzedniego kszta tu. Kliniczny obraz rozedmy puc zaley od rozleg oci zmian w p ucach. Objawy zaczynaj si przy zajciu co najmniej 25% objto ci p uc. Zwykle jest to duszno i kaszel a cz sto te spadek wagi cia a. Rodzaje pacjentw Pink puffer o U pacjentw bez zapalenia oskrzeli i zblion do normy gazometri obserwujemy row twarz i charakterystyczny oddech Blue bloather o chorzy z nasilonym zapaleniem oskrzeli, kaszlem i obfit plwocin o nieprawidowa gazometria o maj sin twarz

Przyczyn mierci w rozedmie jest zazwyczaj przewleke serce pucne bdce nastpstwem utrudnionego przep ywu krwi wskutek zmniejszonej ca kowitej powierzchni przekroju naczy wosowatych w p ucach.

W patologii i klinice moemy si ponadto spotka z innymi postaciami zmian zwyczajowo czasami(cho nie w peni prawidowo) nazywanych rozedm. Rozedma wyrwnawcza (emphysema compensatorium, vicarium) jest to poszerzenie rnych struktur pucnych bez ich destrukcji, najcz ciej wynik e z ubytku ssiadujcego miszu p ucnego np. w niedodmie lub po operacyjnym usuni ciu cz ci puca. Rozedma starcza (emphysema senile) poprawniej okrelana jako starczy zanik puc.

V1

- 15 -

 Copyright by $ta

Puca w tym typie rozedmy makroskopowo mog przypomina puca rozedmowe, ale mikroskopowo stwierdza si w nich powikszenie przewodw pcherzykowych i sp ycenie pcherzykw pucnych bez uszkodzenia struktur elastycznych puca i destrukcji cian oraz objaww klinicznych.

Poszerzenie struktur powietrznych zwizane z nadmiernym wypenieniem p uc powietrzem spotykane jest w cz ciowym zamkniciu oskrzela, powodujcym powstanie zastawki wentylowej, uniemoliwiajcej wydostawanie si powietrza. Powikszona cz moe uciska na pozostay misz puca. Z podobnym nadmiernym wypenieniem p uca powietrzem, moemy spotka si w przypadkach utopienia (volumen pulmonum acutum), kiedy to woda wpycha pozosta e powietrze w obwodowe cz ci p uca. Rozedma rdmiszowa (emphysema interstitiale) powstaje przy silnym kaszlu lub intensywnym sztucznym oddychaniu z uyciem respiratora albo ustnym nadmuchiwaniu puc np. u noworodka. Dochodzi wtedy do przerwania cigoci drg oddechowych i dostawania si powietrza do cznotkankowego zr bu p ucnego Na sekcji widoczne s, podopucnowo i w miszu puca, rnej wielkoci, sznureczkowato uoone baki powietrza.

Przewleke zapalenie oskrzeli

Bronchitis chronica Definicja tego zapalenia wymaga co najmniej dwuletniego przebiegu choroby z trwajcym po trzy miesice w kadym roku kaszlem z odpluwaniem gstej ropiastej plwociny. W patogenezie naley rozway dwa czynniki wywo ujce: o wdychane czynniki dranice, PZO czsto spostrzegamy u na ogowych palaczy (10x cz ciej, bo m.in. zwikszona produkcja luzu i wzrost liczby komrek kubkowych) a take u mieszkacw zanieczyszczonych miast. o zakaenia bakteryjne. Klinika o

Najwcze niejsze objawy przewlekego zapalenia oskrzeli wi si z nadmiern produkcj luzu przez gruczo y ciany oskrzela, ktre zazwyczaj ulegaj powikszeniu, oraz przez pomnoone komrki kubkowe w cianach drobniejszych oskrzeli powoduje to cz ciow niedrono oskrzeli i oskrzelikw i wie si z nasileniem procesw prowadzcych do rozedmy. Nastpstwem tego zapalenia s te inne obturacyjne schorzenia puc, serce pucne, a take zmiany w nabonku oskrzeli bd ce stanami przedrakowymi.

Zmiany morfologiczne spostrzegamy w duych i ma ych oskrzelach. o Bona luzowa oskrzeli jest obrzka i przekrwiona oraz pokryta obfit iloci luzu czasami zamykajcego ich wiato. o W duych oskrzelach ulegaj powikszeniu gruczoy luzowe oskrzeli, czsto mona te zaobserwowa metaplazj p askonabonkow nabonka pokrywajcego. o W ma ych oskrzelach zwiksza si liczba komrek kubkowych, widoczny jest nadmiar produkowanego luzu oraz cechy zapalenia a take wknienie.

Dychawica oskrzelowa
Astma bronchiale Astma oskrzelowa jest przewlek zapaln nawracajc chorob drg oddechowych, charakteryzujc si odwracalnym, czasowym skurczem oskrzeli z powodu nadreaktywnoci drg oddechowych w stosunku do pewnych czynnikw stymulujcych. wywoujce dychawic. Skurcz poczony jest rwnoczenie ze zwikszonym wyrzutem luzu do wiata oskrzeli. Wikszo osb chorujcy na astm wykazuje zwikszon tendencj do wytwarzania immunoglobulin E w odpowiedzi na alergeny (atopia). Klinika o o o

Obraz kliniczny astmy charakteryzuje si gwnie napadami okresowej dusznoci, kaszlu i wistw oskrzelowych bdcych wyrazem skurczu oskrzeli. Dugotrway przebieg choroby moe jednak powodowa obraz rozedmy i serca p ucnego. W rzadkich przypadkach spotykamy si ze stanem astmatycznym, w ktrym dugotrwa y skurcz oskrzeli mo e sta si przyczyn mierci chorego.

Czynniki wywouj ce atak astmy o Zewn trzpochodne Rne alergeny astma atopowa

V1

- 16 -

 Copyright by $ta

Substancje chemiczne astma zwizana z zawodem Czynniki antygenowe np. w Aspergilozie oskrzelowo-pucnej

Wewn trzpochodne. infekcje, gwnie wirusowe, stres, leki aspiryna

Zmian morfologiczne w pucach astmatykw: o puca nadmiernie powietrzne, o z obecno ci obfitej ilo ci gstego luzu w drogach oddechowych. o W obrbie luzu mog by widoczne zagszczenia zawierajce zuszczone komrki nabonka (tzw. spirale Curschmanna) oraz kryszta ki Charcota-Leydena, ktre s pozosta oci b on komrkowych granulocytw kwasochonnych. o W oskrzelach obserwuje si: zgrubienie b ony podstawnej nab onka luzwki, nacieki zapalne gwnie z granulocytw kwasoch onnych obrzk bony luzowej, przerost mi niwki gadkiej powikszenie gruczo w podluzwkowych ciany oskrzeli. o Wtrnymi nastpstwami przewlekej astmy jest rozedma p uc i przewleke zapalenie oskrzeli.

Rozstrzenie, rozszerzenia oskrzelowe

Bronchiectases To cylindryczne lub workowate poszerzenia wiata oskrzeli zwizane z przewlek ym zapaleniem w ich cianie poczonym ze zmianami martwiczymi. Przyczyn powstawania rozstrzeni s: o procesy prowadzce do niedronoci oskrzeli np. cia a obce lub guzy nowotworowe o procesy chorobowe o podou wrodzonym mucoviscidosis, zesp Kartagenera charakteryzuj cy si nieruchomoci rzsek na skutek wrodzonej wady ich budowy, zespoy zwizane z niewydolnoci uk adu immunologicznego.

Klinika o o o

kaszel z odpluwaniem ropiastej plwociny, czasami duszno i okresowe stany septyczne. w zaawansowanej chorobie moe rozwin si obraz serca p ucnego i amyloidoza wtrna.

Patogeneza o istotne s dwa czynniki dugotrwae zatkanie wiata oskrzeli zmiany zapalne w cianie oskrzela obwodowo od miejsca zatkanego, prowadzce do znacznego jej uszkodzenia. o Rozstrzenie wystpuj gwnie w dolnych patach p ucnych

Morfologia o w cianie oskrzeli stwierdza si nasilone procesy zapalne czsto z owrzodzeniami luzwki, w innych miejscach z metaplazj p askonabonkow nabonka, albo z martwic ciany. o Czsto wystpujce w knienie ciany oskrzela i otaczajcej tkanki p ucnej, prowadzi do nieodwracalnych zmian i koniecznoci leczenia operacyjnego - resekcji cz ci puca

V1

- 17 -

 Copyright by $ta

Nowotwory puc
W pucach i drzewie oskrzelowym najcz ciej wystpuj nowotwory zo liwe, przerzutujce (zwykle drog krwi, ale te przez limf i naciekanie) z innych narzdw. Pierwotne nowotwory puc to g wnie raki (95%)

Rak oskrzela
Rak oskrzela, okrelany take jako rak puca, stanowi wrd nowotworw najczstsz przyczyn zgonw u m czyzn wyleczalno jest niska Etiologia i patogeneza raka oskrzela zwizana jest z: o paleniem papierosw Ocenia si, e 80% rakw oskrzela jest zwizanych z paleniem papierosw, ponadto liczne raki o innej lokalizacji narzdowej te wi si z paleniem (j zyk, jama ustna, krta, przeyk). W nab onku luzwki oskrzelowej palaczy obserwuje si zmiany zmiany metaplastyczne, hiperplastyczne oraz dysplastyczne. zagroeniami zwizanymi z zatruciem rodowiska (gwnie zapylenie). pylica azbestowa (czsto towarzyszy jej te inny z oliwy nowotwr - mi dzyboniak opucnej) Czynniki genetyczne Przebyte procesy zapalne w p ucach z nastpowymi bliznami (wtpliwe)

o o

Punktem wyjcia raka oskrzela jest nabonek oskrzelowy. Wikszo (okoo 75%) rakw oskrzela powstaje w okolicy wn ki puca, w ssiedztwie duych oskrzeli, pocz tkowo jako niewielkie zgrubienie b ony luzowej oskrzela. o Wiksze guzy mog rosn polipowato do wiata oskrzela; w tych przypadkach, nawet ma y guz powoduje wczesn niedrono oskrzela i szereg objaww skaniajcych do podjcia leczenia, o inne natomiast wczenie naciekaj cian oskrzela i otaczajcy misz pucny. Taki rak przybiera posta szarobiaawego, twardego guza. o o Rosncy guz lub jego przerzuty mog obejmowa rwnie otaczajce tkanki, najcz ciej: op ucn, cian klatki piersiowej, worek osierdziowy, tkanki rdpiersia. Stosunkowo wczenie zdarzaj si te odlege przerzuty krwiopochodne do innych narzdw, ktrych objawy mog by czasami pierwszym sygna em nowotworu (np. przerzuty do mzgu). Ogniska przerzutowe mog wystpowa w kadym narzdzie, ale najcz ciej (w kolejnoci malejcej) w: nadnerczach, wtrobie, mzgu kociach. Czas wzrostu nowotworu w pocz tkowej bezobjawowej fazie ocenia si czsto na wiele lat, natomiast z chwil osignicia wielkoci rozpoznawalnej na zdjciach radiologicznych przebieg choroby jest szybki i bez leczenia prowadzi do mierci w okresie miesicy do jednego roku.

Sposoby leczenia o Rak drobnokomrkowy Nie nadaje si do leczenia operacyjnego Dobre wyniki leczenia chemicznego i/lub napromieniania o Rak niedrobnokomrkowy Jest oporny na leczenie chemiczne i radioterapi , Nadaje si do leczenia operacyjnego

KLASY FI KACJA RAKA PUCA o Rak paskonabonkowy (40-50%) brodawkowy, jasnokomrkowy, drobnokomrkowy, bazaloidny Rak anaplastyczny drobnokomrkowy (20-25%) mieszany.

V1

- 18 -

 Copyright by $ta

Rak gruczo owy (20%) zrazikowy, brodawkowy, oskrzelikowo-pcherzykowy (nie produkujcy luzu, luzowy, mieszany) lity, z produkcj luzu (p odowy, luzwy, torbielowaty luzowy, z komrek sygnetowatych, z komrek jasnych) Rak anaplastyczny wielkokomrkowy (10-20%) (oraz warianty: neuroendokrynny, bazaloidny, typu lymphoepithelioma, z komrek jasnych, rhabdoidny) Rak mieszany - gruczoowo-p askonabonkowy (1-2%) Rak sarkomatyczny Rakowiak (typowy i atypowy) Raki duych gruczo w oskrzelowych (luzowo-naskrkowy, gruczo owo-torbielowaty, inne)

o o o o

Rak paskonabonkowy Odpowiada rakom paskonabonkowym zlokalizowanym w innych narzdach Dla poprawnego rozpoznania konieczne jest stwierdzenie rogowacenia (per y rogowe Waldeyera) lub obecnoci mostkw midzykomrkowych. Wystpuje gwnie w duych oskrzelach Jest zwizany z poprzedzajc metaplazj i dysplazj w nab onku.

Rak gruczoowy najcz ciej zlokalizowany jest w p ucu obwodowo, wystpuje cz ciej u kobiet i u osb niepalcych. Zwykle ronie wolniej ni rak paskonabonkowy. Histologicznie charakteryzuje si tendencj do tworzenie struktur gruczo owych lub brodawkowych, czsto te (w okoo 80% przypadkw) komrki raka produkuj luz. rak oskrzelikowo-pcherzykowy. o To szczeglna posta raka gruczoowego o wystpuje w obwodowych czciach oskrzela w postaci pojedynczego nacieku lub wieloogniskowo. o zbudowany jest z komrek walcowatych lub kubicznych o niewielkiej atypii, ktre rosn wykorzystujc zr b puca bez jego niszczenia, co powoduje szczeglny obraz zajcia puca przypominajcy makroskopowo zapalenie patowe. o Punktem wyjcia tego nowotworu mog by: pneumocyty, komki Clara nabonki drobnych oskrzelikw. o o W porwnaniu do innych rakw, ten charakteryzuje si do wolnym przebiegiem oraz rzadko i pno wystpuj cymi przerzutami. Aby rozpozna raka oskrzelikowo-pcherzykowego, poza stwierdzeniem wa ciwego obrazu histologicznego, konieczne jest wykluczenie przerzutw raka gruczo owego o innej lokalizacji do p uc oraz pierwotnego raka gruczo owego p uca, rozsiewajcego si w obrbie puca.

Rak anaplastyczny drobnokomrkowy Jest najbardziej zoliw postaci raka oskrzela. Zbudowany jest z drobnych komrek wielkoci limfocyta lub nieco wikszych, w preparatach cytologicznych nie posiadajcych jderek, o skpej cytoplazmie, czasami wrzecionowatych (rak owsianokomrkowy); nie tworz one adnych struktur gruczoowych ani warstwowych. Komrki guza posiadaj ziarnistoci neuroendokrynne (s dodatnie w odczynie na chromogranin )i wywodz si z komrek Kulczyckiego. o Stosunkowo cz sto produkuj te rne hormony, ktre mona wykaza immunohistochemicznie (bombezyna, calcitonina) lub, co manifestuje si klinicznie zespoami endokrynnymi. Komrki szybko rosncego raka, atwo ulegaj martwicy, a pozosta y po ich rozpadzie materia DNA widoczny jest w preparatach histologicznych w postaci niebieskiego zabarwienia hematoksylin cian naczy i niektrych innych struktur tkankowych (objaw Azopardiego). W trakcie bronchoskopii tkanki nowotworu atwo ulegaj mechanicznemu uszkodzeniu, co te jest charakterystyczn cech tego raka.

V1

- 19 -

 Copyright by $ta

Rak drobnokomrkowy szybko przerzutuje do innych narzdw i nie kwalifikuje si do leczenia chirurgicznego, ale dobrze reaguje na leczenie chemiczne i napromienianie.

Rak anaplastyczny wielkokomrkowy jest prawdopodobnie niezrnicowan form raka gruczoowego lub p askonabonkowego.

Klasyfikacja TNM raka oskrzela T1 - guz rednicy do 3cm, bez zajcia opucnej i g wnego oskrzela. T2 - guz ma rednic powyej 3cm, lub nacieka gwne oskrzele w odlego ci nie mniejszej ni 2cm od rozwidlenia, lub nacieka opucn p ucn, lub guzowi towarzyszy niedodma lub zapalenia w cz ci puca. T3 - guz kadej wielko ci, naciekajcy cian klatki piersiowej lub opucn rdpiersiow, osierdzie cienne, lub oskrzele gwne mniej ni 2cm od tchawicy, lecz bez jej zaj cia, lub guzowi towarzyszy niedodma lub zapalenie ca ego puca. T4 - guz kadej wielkoci, naciekajcy rdpiersie, serce, gwne naczynia, tchawic, przeyk, krgos up, lub z wysikiem nowotworowym w op ucnej. N0 - wzy chonne nie s zaj te. N1 - zajte w zy ch onne okoooskrzelowe po stronie nowotworu. N2 - przerzuty w wzach chonnych rdpiersiowych po stronie guza. N3 - zajcie wzw chonnych rdpiersia po stronie przeciwnej do guza lub szyjnych czy nadobojczykowych. M0 - brak odleg ych przerzutw. M1 - obecne odlege przerzuty.

Klinika Rak oskrzela manifestuje si kaszlem, krwiopluciem, a w zaawansowanej fazie dusznoci, blami w klatce piersiowej i spadkiem wagi cia a, gorczk. Chorobie nowotworowej mog towarzyszy zespoy paraneoplastyczne, o Ich przyczyn jest produkcja przez komrki nowotworowe niektrych hormonw (ADH, ACTH, parathormon, calcitonina, bombezyna, gonadotropiny, serotonina). o Zespoy te wystpuj w okoo 10% przypadkw i mog znacznie poprzedza wystpienie innych objaww klinicznych. o Klinicznie opisuje si take: miasteni, zapalenia wielominiowe, zapalenia skrno-mi niowe, rogowacenie czarne, palce paeczkowate, odczyny biaaczkowe, obwodowe neuropatie. Rak rosncy w szczycie puca moe nacieka szyjne sploty sympatyczne, dajc objawy zespou Hornera. Ten typ raka okrelamy nazw raka Pancoasta.

Rakowiaki oskrzelowe
Rakowiak jest nowotworem z komrek endokrynnych puca Jest to nowotwr z o liwy, cho najczciej o znacznie mniejszej zo liwoci ni rak oskrzela Komrki neuroendokrynne wystpuj w najwikszej iloci w pucach p odu i noworodka, w formie pojedynczych komrek lub ich drobnych skupie w nab onku oskrzelowym. o W niektrych chorobach p uc o charakterze przewlek ym jak: rozstrzenie oskrzeli, w knienie, ropnie puc, mukowiscidoza, dochodzi do mnogich, agodnych, drobnoguzkowych rozrostw tych komrek, co okre lamy jako pulmonary tumorlets. W guzeczkach tych mo na wykaza obecno: chromograniny, bombezyny, ACTH, calcitoniny.

S to nowotwory o miejscowej z o liwoci, czasami rosn ce przez wiele lat do wiata oskrzeli lub otaczajcej tkanki pucnej osigajc rozmiary do kilku centymetrw i pno przerzutujce, gwnie do okolicznych w zw ch onnych. Rozrniamy rakowiaki pooone centralnie i brzenie. Okoo 10% rakowiakw pucnych towarzyszy zesp rakowiaka. Leczenie operacyjne tych nowotworw jest bardzo skuteczne i prowadzi do cakowitego wyleczenia.

V1

- 20 -

 Copyright by $ta

Niektre rakowiaki zbudowane s z drobniejszych, czsto wrzecionowatych komrek, wykazujcych cechy atypii i liczniejsze figury podziaowe. Rokowanie w tych guzach jest zdecydowanie gorsze i sta o si to powodem wyrnienia ich przez Azopardiego jako rakowiakw atypowych, obok rakowiakw zwykych. o Stanowi one pewne kontinuum w kierunku raka anaplastycznego drobnokomrkowego, ktry winien si te znale w grupie nowotworw neuroendokrynnych.

Hamartoma puca
Jest to najcz stszy mieszany niezoliwy nowotwr puc Wystpuje gwnie obwodowo w drobnych oskrzelach, Rozwija si dwufazowo: o najpierw jako brodawczak gruczo owy (adenoma papillare), o pniej w podcielisku dochodzi do proliferacji tkanek mezenchymalnych g wnie chrzstki szklistej, czasami sprystej a take tkanki tuszczowej, wknistej, struktur kostnych i - rzadko - mini gadkich. Nowotwr ten ronie powoli wiele lat, wystpuje u ludzi dorosych, nie ulega z oliwieniu, zwykle jest bezobjawowy, a spostrzegany jako pojedynczy, niewielki guz na przegldowym zdjciu klatki piersiowej.

C ho ro b y o p uc ne j
Hydrothorax o gromadzenie si w op ucnej pynu nie zwizanego z zapaleniem; o Najcz stsz jego przyczyn jest niewydolno serca. o Pyn taki jest wodnisty, jasno-tawy z niewielk, poniej 2,5% zawartoci biaka (ciar wa ciwy 1,015, prba Rivalty ujemna), a op ucna jest cienka, gadka i lnica. o Podobne pyny przesikowe mog towarzyszy innym schorzeniom, jak przewlek a niewydolno nerek lub marsko w troby. Poprawa po leczeniu choroby wywo ujcej gromadzenie pynu powoduje jego resorpcj bez innych nastpstw.

Chylothorax o Gromadzenie si w jamie op ucnej limfy o to nastpstwo uszkodzenia przewodu piersiowego lub jego niedronoci, spowodowanej procesami chorobowymi np. nowotworowymi w nim lub jego otoczeniu. o Pyn w op ucnej jest wtedy biaawy, g stszy i zawiera wicej substancji tuszczowych. Haemothorax o Gromadzenie si krwi w opucnej (zwykle jednostronnie) o Jako nastpstwo urazu lub pkni cia zmienionego chorobowo naczynia. o Obfity wylew krwawy do opucnej stanowi zagroenie ycia z powodu utraty krwi. Pneumothorax odma opucnowa o Obecno powietrza w jamie op ucnej o To nastpstwo samoistnego p knicia opucnej zwizanego z rnymi schorzeniami p uc, zazwyczaj z rozedm pcherzow lub te z urazem. o Znaczne gromadzenie si powietrza w opucnej, co bywa nastpstwem odmy wentylowej, powoduje ucisk na puco oraz jego niedodm z przesuni ciem narzdw rdpiersia na stron przeciwn, co moe zagraa yciu chorego i wymaga operacyjnego odbarczenia. o Niewielka ilo powietrza resorbuje si samoistnie po pewnym okresie czasu. Wysiki o Gromadzenie wysikw w opucnej towarzyszce wszelkim procesom zapalnym o Mog to by wysiki: surowicze, surowiczo-wknikowe, w knikowe i ropne. o Najcz stsz ich przyczyn s procesy zapalne w pucach, grulica i inne typy zapalenia albo zawa krwotoczny puca. o Zapalenia opucnej towarzysz te wielu chorobom oglnoustrojowym np. toczniowi trzewnemu, gocowemu zapaleniu staww, mocznicy, a take rozsianym procesom nowotworowym. o Niewielka ilo zogw wknika powoduje zmatowienie i niewielkie zgrubienie opucnej, klinicznie manifestuje si to tarciem op ucnowym i bolesnoci przy oddychaniu. Zogi te mog zosta ca kowicie rozpuszczone przez granulocyty. Gdy wknika jest wicej, w pniejszym etapie zapalenia ulega on organizacji przez tkank ziarninow, w nastpstwie czego tworz si ta mowate lub paszczyznowe zrosty opucnowe (synechiae pleurales taenieformes seu planae) a nawet moe doj do cakowitego zaronicie opucnej (obliteratio cavi pleurae).

V1

- 21 -

 Copyright by $ta

Ropniak opucnej (empyema pleurae) o jest wynikiem gromadzenia si ropy w jamie opucnowej na skutek szerzenia si przez cigo procesu ropnego (bakteryjnego lub grzybiczego) z p uc lub ciany klatki piersiowej. Krwotoczne zapalenie opucnej o zwykle towarzyszy procesom nowotworowym toczcym si w opucnej.

Nowotwory opucnej o Wtrne najcz ciej wiadcz o rozsiewie nowotworu (zwykle raka oskrzela) badanie pynu op ucnowego na obecno komrek nowotworowych pozwala na ustalenie prawidowej diagnozy tzw. zesp Meigsa wystpowanie p ynu w prawej jamie opucnowej i w otrzewnej, jako nastpstwo otoczkowiaka (fibrothecoma) jajnika. W tym przypadku, w pynie opucnowym nie ma komrek nowotworowych.

Pierwotne mi dzyb oniaki (mesothelioma) Rzadko spotykanym nowotworem jest wystpujcy w formie pojedynczego guza niezoliwy mi dzyb oniak, okre lany take mianem pojedynczego w kniaka podopucnowego. Midzyb oniaki zoliwe Rzadko wystpuj 50 do 90% przypadkw wi si z ekspozycj na azbest. Szerz si one w obrbie ca ej jamy opucnej, stosunkowo pno naciekaj puco i przerzutuj do regionalnych wzw chonnych. Podstawowym objawem jest gromadzenie si w jamie op ucnej pynu, czsto krwicie podbarwionego. Histologicznie, midzyb oniaki maj struktur nab onkowopodobn, misakowat i, najcz ciej, mieszan. Jedynym skutecznym leczeniem takiego mi dzyb oniaka jest usunicie p uca oraz opucnej ciennej wraz z otaczajcymi tkankami. Szczeglnie wane jest w tych przypadkach rnicowanie z przerzutami lub naciekiem raka gruczoowego, co wymaga dokadnych bada klinicznych. Morfologicznie, nie zawsze mona rozrni raka gruczoowego od mi dzyboniaka nabonkowopodobnego.

C ho ro b y r d p ie rsia
Nowotwory rdpiersia. o Najczstsze nowotwory rdpiersia to przerzuty raka oskrzela ( take raka sutka i innych rakw) do wzw chonnych rdpiersiowych, ziarnica zoliwa i choniaki. o Nowotwory i zmiany guzowate rdpiersia rdpiersie grne Choniak/ziarnica Grasiczak Guzy tarcycy (najcz ciej wole zamostkowe guzowate) Rak przerzutowy Guzy przytarczyc rdpiersie przednie Grasiczak Potworniak Choniak/ziarnica Guzy tarczycy Guzy przytarczyc Tylne rdpiersie Nowotwory neurogenne (80% to Schwannoma) Choniak/ziarnica Przepuklina rozworowa rodkowe rdpiersie Torbiele oskrzelopochodne Torbiele osierdzia Choniak/ziarnica

V1

- 22 -