P. 1
19. Choroby serca ver1

19. Choroby serca ver1

|Views: 558|Likes:

More info:

Published by: mahoutsukai9662 on Apr 21, 2013
Prawo autorskie:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

02/22/2015

pdf

text

original

© Copyright by $taś

Choroby serca
CHOROBY
SERCA

Kardiomiopatie
Kardiomiopatia zastoinowa (KZ) Kardiomiopatia przerostowa (KP) Kardiomiopatia ograniczająca (KO) Idiopatyczne w łóknienie wsierdziowe Zapalenie wsierdzia Loefflera Fibroelastoza wsierdzia

Serce w procesie starzenia się Przerost mięśnia sercowego Niewydolność serca
Niewydolność lewokomorowa Niewydolność prawokomorowa

Choroby zajmujące głównie mięsień sercowy Choroba niedokrwienna serca
Nagła ś mier ć sercowa Dławica piersiowa Zawał mięśnia sercowego Przewlekła choroba niedokrwienna serca

Choroby wsierdzia i zastawek – wady nabyte serca
Wapniejące zw ężenie zastawki aortalnej Wapnienie pierś cienia mitralnego Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej Gorączka (choroba) reumatyczna Infekcyjne zapalenie wsierdzia Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW) Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLE Choroba serca w przebiegu rakowiaka

Choroba nadciśnieniowa serca

Zapalenia mięśnia sercowego (ZMS)
Infekcyjne Toksyczne Autoimmunizacyjne Alergiczne (polekowe) Inne i nieznane Morfologia i klinika

Serce w nadciśnieniu obwodowym Serce w nadciśnieniu p łucnym

Choroby osierdzia
Zapalenie osierdzia

Nowotwory serca Wtórne nowotwory serca Pierwotne nowotwory serca
Śluzak (myxoma) Tłuszczaki Fibroelastoma papillare Rhabdomyoma

Serce w procesie st arzenia się
· Zmiany te cz ęsto są stwierdzane podczas sekcji za życia raczej rzadko powodują zaburzenia wymagające inwazyjnych działań terapeutycznych Zmiany te dotyczą osierdzia, jam serca, zastawek, tętnic wieńcowych, uk ładu przewodzącego, mięśnia i aorty o Jamy serca § Zwiększenie pojemno ści lewego przedsionka § Zmniejszenie pojemno ści lewe komory § Esowaty kszta łt przegrody międzykomorowej Zastawki § § § § §

·

o

Wapnienie zastawki aortalnej Wapnienie pierś cienia zastawki mitralnej Włóknienie i grubienie płatków zastawek Wpuklanie p łatków zastawki mitralnej do lewego przedsionka Wyrośla Lambla · To drobne wyrostki na zastawkach mitralnej i aortalnej pojawiające się na stuku płatków · Powstają prawdopodobnie na skutek organizacji drobnych skrzeplin

o

Tętnice wieńcowe w odcinkach podnasierdziowych § Kręty przebieg § Zwiększenie pola powierzchni przekroju § Płytki miażdżycowe § Złogi wapniowe Miokardium § Zwiększenie masy § Zwiększenie ilości tkanki tłuszczowej podnasierdziowej § Zanik brunatny (w kardiomiocytach gromadzą si ę złogi lipofuscyny) § Zwyrodnienie zasadochłonne (gromadzenie w kardiomiocytach drobnych barwiącej się szaroniebieskawo) § Złogi amyloidu Aorta § § § § §

o

skupisk

substancji

o

Poszerzenie i przesunięcie w prawo Wyd łużenie i kręty przebieg w odcinku piersiowym Fragmentacja elementów spręż ystych i kolagenizacja Płytki miażdżycowe Złogi wapniowe

V1

-1-

© Copyright by $taś

P rzerost mięśnia sercow ego
· Przerost polega na pogrubieniu w łókien mi ęśniowych przy niezmienionej ich ilości o Zwiększeniu ulega rozmiar, lecz nie ilość miocytów (dojrza łe kardiomiocyty są niezdolne do podziału), liczba sarkomerów i mitochondriów, a w konsekwencji masa i wymiary serca. o Zjawiskom tym towarzyszą zmiany funkcji genów, czego wyrazem jest pojawienie się ich produktów: embrionalnych postaci w łókienek kurczliwych i innych białek. o o o Przerosłe w łókna mięśnia sercowego mają do pewnych granic więcej w łókienek kurczliwych, co pozwala im na bardziej efektywny skurcz. Początkowo jest to zmiana korzystna pozwalająca na zwiększenie efektywności pracy serca. Postępują cy przerost nie jest już jednak tak korzystny, bo nie wzrasta już liczba włókienek kurczliwych, za to są aktywowane dalsze geny (p łodowe, protoonkogeny), które kierują syntezą białek. Te nowe białka wypełniają cytozol, ale przeszkadzają w skurczu.

·

Przerost mięś nia sercowego: o Fizjologiczny § charakteryzuje stany adaptacji (np. przerost mięśnie u sportowców) o Patologiczny § choroby serca, w tym niewydolność serca.

·

Może on być indukowany: o wzmożoną pracą · Przeciążona ciśnieniowo komora (nadciśnienie, zwężenie aorty) ulega przerostowi koncentrycznemu także z redukcją pojemności jamy. · W przeciążeniu objętościowym natomiast (niedomykalność zastawek) przerostowi towarzyszy rozstrzeń - zwiększenie wymiarów światła komory (przerost odśrodkowy). o Stąd przerost mięśnia sercowego nie jest ściś le skorelowany z grubością ścian serca. · Nasilenie przerostu uzależnione jest od różnych przyczyn. o Serce w nadciśnieniu p łucnym i w chorobie wieńcowej à do 600 g, o w nadciśnieniu uk ładowym, zwężeniu aorty, niedomykalności mitralnej i kardiomiopatii zastoinowej – 800 g. o Największa masa serca (ok. 1000 g) towarzyszy niedomykalności aortalnej i kardiomiopatii przerostowej.

o

skutkiem oddziaływań biochemicznych § W nadczynnoś ci tarczycy występuje stymulacja receptorów beta- adrenargicznych

N i e w yd o l n o ść se rc a
Niewydolność lewokomorowa · Najczęściej spowodowana jest: § chorobą niedokrwienną serca, § HTA, § wadami zastawkowymi, § chorobami mi ęśnia sercowego niezwiązanymi z niedokrwieniem. Morfologiczne i kliniczne skutki zależą od zastoju krwi w krążeniu płucnym i niedokrwienia na obwodzie.

·

·

Zmiany o

Serce § § §

Morfologiczne i kliniczne jej skutki wynikają z zastoju krwi w kapilarach krążenia płucnego oraz upośledzonego ukrwienia obwodowego. Z wyją tkiem zw ężenia lewego ujścia żylnego i zmian ograniczających wymiary lewej komory, jama ta jest zwykle poszerzona, a ściany jej przeros łe. Wtórnie dochodzi do rozstrzeni lewego przedsionka, co mo że powodować jego migotanie. · Migotanie sprzyja powstawaniu zakrzepów, szczególnie w obrębie uszka, mogących stanowić źród ło zatorów skrzeplinowych.

V1

-2-

© Copyright by $taś

o

Płuca : §

Zmiany w p łucach wynikają z retencji krwi i wzrostu ciśnienia przenoszącego się wstecznie na naczynia włosowate. Pojawia się obraz przekrwienia i obrzęk (charakterystyczna sekwencja zmian): · Najpierw przesięk pojawia się w przegrodach międzyzrazikowych (linie B Kerleya w obrazie Rtg). · Następnie rozprzestrzenia się na przegrody międzypęcherzykowe, a wreszcie wype łnia światło p ęcherzyków. · Sfagocytowana hemoglobina przekszta łcana jest w hemosyderyn ę. o Zawierające ją makrofagi świadczą o powtarzaniu się epizodów nasilonego przekrwienia i obrzęku w p łucach. o Komórki wad sercowych (syderofagi)- makrofagi ob ładowane hemosyderyną

§

Duszność (dyspnoe) · pojawia się bardzo wcześnie w przebiegu niewydolności lewokomorowej. · Często przybiera ona postać orthopnoe, o kiedy to pojawia się w pozycji leżącej, a ustępuje po zmianie pozycji na siedzącą lub stojącą. o Ta postać dusznoś ci wymusza półsiedzącą lub siedzącą pozycję chorego w czasie snu. o Szczególnie nasiloną formę orthopnoe określa się mianem napadowej duszności nocnej à Poprzedza ona bezpośrednio wystąpienie obrzęku płuc. § Charakteryzuje go krańcowa duszność i kaszel z odpluwaniem obfitej pienistej treści.

o

Nerki § § §

§

Zmiany nerkowe mają zwykle charakter czynnościowy. Wynikają one z obniżonego rzutu skurczowego i upośledzenia perfuzji à Powoduje to aktywacj ę układu RAA z następową retencją jonu sodowego i wody. Następuje zwiększenie objętości krwi krążącej i płynu pozakomórkowego, co sprzyja powstawaniu obrzęku płuc. · Retencji soli przeciwdziała uwalnianie ANP. Jeśli obniżenie przepływu nerkowego jest znaczne, może wystąpić retencja ciał azotowych w surowicy krwi (azotemia przednerkowa).

o

Mózg §

W znacznie zaawansowanej lewokomorowej niewydolności serca mogą wystąpić skutki niedokrwienia w mózgu à encefalopatia z niedotlenienia § nerwowość, § apatia, § bezsenność, § a w krańcowych przypadkach otępienie i śpiączka

Niewydolność prawokomorowa · Izolowana niewydolność prawokomorowa występuje w przebiegu nasilonego nadciśnienia płucnego (serce płucne), które najcz ęściej jest wtórne do przewlek łych chorób miąższu p łucnego o Rzadziej nadciśnienie p łucne związane jest bezpośrednio ze zmianami funkcjonalnymi i strukturalnymi naczyń płucnych (pierwotne nadciśnienie p łucne). Obwodowe skutki izolowanej niewydolnoś ci prawokomorowej widoczne są przede wszystkim w zlewisku żylnym dużego (w tym wrotnego) krąż enia. Natomiast w skutek podwójnego ukrwienia, przekrwienie p łuc jest niewielkie. Niewydolność prawokomorowa jest ponadto bardzo cz ęstym skutkiem niewydolności lewokomorowej o Dochodzi do tego na drodze zmian naczyniowych, włóknistych i śródmiąższowych w wyniku utrzymującego si ę przekrwienia biernego p łuc (stwardnienie przekrwienne p łuc). Morfologia o Wą troba § Ulega powiększeniu wskutek przekrwienia. § Żyły centralne zrazików i uchodzące do nich sinusoidy są silnie wypełnione krwią. § Do obrazu przekrwienia biernego szybko dołą cza się nieco bardziej obwodowo położone stłuszczenia è nadaje to powierzchni przekroju obraz dwubarwny, pstry, podobny do przekroju ga łki muszkato łowej (wą troba muszkato łowa – hepar moschatum) o Obrzęki tkanki podskórnej § Najsilniej wyrażone w obrębie stóp i podudzi, zaś u chorych leżących w okolicy krzyżowo-lędźwiowej Nadciśnienie w zlewisku żyły wrotnej. § przekrwienie i powiększenie ś ledziony (induratio cyanotica) § obrzęk i przekrwienie ś cian jelit,

· · ·

·

o

V1

-3-

© Copyright by $taś

§ o o

pojawienie si ę przesięku w jamie otrzewnej (ascites).

Przesięki w worku osierdziowym i jamach op łucnych. Nerki §

Upośledzenie funkcji w wyniku utrzymuj ącego si ę przekrwienia biernego · Zaburzenia wydalania wody, soli, a w końcu także ciał azotowych.

o

Mózg §

w wyniku zastoju krwi, zaznaczają się skutki niedotlenienia.

o

Stłuszczenie serca (z wyk ładu) § tłuszcze tworzą ma łe kropelki, tworzące 2 uk łady. · przedłużone umiarkowane niedotlenienie (głęboka anemia) powoduje powstawanie wewnątrzkomórkowych depozytów tłuszczów à pasma żółtawego myokardium (bardziej odległe od naczyń) przeplatające się z pasmami ciemniejszego (czerwono-brązowego myokardium) = serce tygrysie · głębsza hipoksja lub niektóre formy miocarditis (b łonica) powoduje równomierne, rozlane zmiany.

§

Stłuszczenie należy odróżnić od OTŁUSZCZENIA (lipomatosis), czyli wrastania tkanki tłuszczowej pomiędzy komórki miąższowe danego narządu (serca, trzustki).

C h o ro b y z aj mu j ąc e g łów n i e mię si e ń se rc o w y
Choroba niedokrwienna serca
· · ChNS stanowi grup ę powiązanych ze sob ą zespo łów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego Do zespołów wieńcowych zalicza si ę: o Dławicę piersiową o Zawał mięśnia sercowego o Przewlekłą chorobę niedokrwienną serca o Nagłą ś mier ć sercową Pojęcie ostry zespó ł wieńcowy obejmuje: o Niestabilną d ławicę piersiową o Zawał mięśnia sercowego o Nagłą ś mier ć sercową W patogenezie ChNS zasadniczą rolę odgrywają: o Miażdżyca tętnic wieńcowych · U większości objawowych pacjentów występuje co najmniej jedno zwężenie światła naczynia wieńcowego o więcej niż 75% · Płytki miażdżycowe najcz ęściej zlokalizowane są na odcinku pierwszych kilku centymetrów tętnicy wieńcowej lewej (pień, tętnica zstępująca, tętnica okalająca) i na ca łej długości tętnicy wieńcowej prawej o Stres i stymulacja adrenergiczna · Związek ten wyraża się szczególnie w preferencji dla wystąpienia ostrych zespo łów wieńcowych w godzinach porannych, w których wyrzut katecholamin do krwi związany jest ze „stresem przebudzenia i nadchodzącego dnia” Wzmożona krzepliwość krwi · Najczęściej jest pochodzenia płytkowego i ma związek ze stymulacją adrenergiczną

·

·

o

·

W patogenezie ostrych zespo łów w ChNS podstawową rolę ogrywa drastyczne ograniczenie przep ływu wieńcowego wobec zapotrzebowania mięśnia sercowego. o Dzieje się to z sprawą interakcji pomiędzy ulegającą ostrej przemianie p łytką miażdżycową, zakrzepem i skurczem tętnicy wieńcowej o Ostra przemiana blaszki (p łytki) miażdżycowej · polega na powstawaniu powierzchownej nadżerki, owrzodzenia, pęknięcia lub krwotoku. · Nadżerka, owrzodzenie i p ęknięcie ods łaniają podłoże, na którym łatwo dochodzi do powstawania zakrzepu, natomiast krwotok powoduje zwi ększenie objętości p łytki, co z kolei sprzyja jej p ęknięciu. · Zmiany te często występują w miejscu po łączenia włóknistej czapeczki z przyległą ścianą naczynia (w strefie os łabionej z przyczyn fizycznych).

V1

-4-

© Copyright by $taś

· ·

Bezpośrednie uszkodzenie płytki miażdżycowej może wynikać ze skurczu tętnicy, a także nagłego wzrostu ciśnienia krwi. Ponadto skurcz naczyniowy zmniejsza światło naczynia. Blaszki (płytki) w których zazwyczaj dokonuje się przemiana nie należą do największych. Redukują one światło tętnicy zwykle o ok. 50-75% z więc są zbyt ma łe, by wywo łać objawy stabilnej dławicy piersiowej · Płytki te mają zazwyczaj ekscentryczny kszta łt, zwiększoną zawartość lipidów, liczne makrofagi i tylko cienką czapeczkę w łóknistą, wykazującą cz ęsto także cechy zwyrodnienia kolagenu Przemiana ta ma g łówne znaczenie w: · Niestabilnej d ławicy piersiowej o ostra przemiana płytki miażdżycowej inicjuje agregację p łytek krwi i zakrzep przyścienny, a także skurcz naczyniowy. o W ca łoś ci prowadzi to do ciężkiej, lecz przemijającej redukcji przep ływu wieńcowego. o Niektórym przypadkom mogą towarzyszyć mikrozawały (wtórne do miejscowych zatorów skrzeplinowych) · Zawale mięś nia sercowego o ostra przemiana płytki miażdżycowej i powstający w związku z nią zakrzep wywołują całkowite zamknięcie światła tętnicy wieńcowej

·

Nagła śmierć sercowa · · · Mors subita cardialis Inaczej: nagła ś mier ć wieńcowa Jest to nag ły zgon z przyczyn sercowych do 1 godziny od początku wystąpienia objawów chorobowych (może też być bez poprzedzających objawów) o Śmier ć spowodowana jest zatrzymaniem krążenia w mechanizmie migotania komórk wskutek niedotlenienia mi ęśnia sercowego Stwierdzane poś miertnie zmiany morfologiczne o Krytyczne zw ężenie (>75%) co najmniej jednego z trzech g łównych naczyń wieńcowych à80 – 90% § U większości zw ężenie to przekracza 90% o Często stwierdza si ę również: § Pęknięcie p łytki miażdżycowej § wygojone ognisko zawału § nasiloną wakuolizację kardiomiocytów warstwy przywsierdziowej

·

·

Najczęstsze przyczyny o choroba niedokrwienna serca (ponad 80% przypadków) i przebyty zawał serca; § to główna przyczyna u starszych osób (u młodszych raczej inne przyczyny) § Nagła ś mier ć sercowa to cz ęsto pierwsza manifestacja kliniczna ChNS. o o o o o o o o wady wrodzone i anomalie tętnic wieńcowych, zw ężenie aorty, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie (przerostowa i zastoinowa), nadciśnienie płucne, rodzinne lub nabyte zaburzenia w układzie przewodzącym serca, izolowany przerost serca związany z nadciśnieniem lub z nieznanej przyczyny.

·

Ostatecznym mechanizmem nagłej ś mierci sercowej są niemal zawsze zaburzenia rytmu serca (migotanie komór, asystolia) à wynikają one najczęś ciej z niestabilności bioelektrycznej

V1

-5-

© Copyright by $taś

Dławica piersiowa · · Asthma cardiale Dławica piersiowa stanowi zespół objawów w przebiegu ChNS polegający na występowaniu napadowych bólów w klatce piersiowej – zwykle zlokalizowane są one za mostkiem. o Trwają one od kilkunastu sekund do kilkunastu minut. Wyróżnia się trzy postaci d ławicy piersiowej: o Stabilną § To najcz ęstsza forma d ławicy piersiowej. § Jest spowodowana obni żeniem przep ływu wieńcowego przez zmiany miażdż ycowe zw ężające w znacznym stopniu światło tętnicy (tętnic wieńcowych). § Objawy wywołuje zwykle wysi łek fizyczny, kiedy to zwiększone zapotrzebowanie mięśnia sercowego nie może być zabezpieczone upośledzonym przep ływem wieńcowym. § Objawy typowej d ławicy piersiowej ustępują w wyniku przerwania wysiłku fizycznego, odpoczynku lub po zastosowaniu nitrogliceryny lub jej pochodnych. o Prinzmetala § Objawy występują w spoczynku i są związane ze skurczem tętnicy wieńcowej. § Mimo, że u częś ci chorych stwierdza się w koronarografii wyraźne zmiany miażdżycowe, wysiłek fizyczny nie wywołuje objawów niedokrwiennych. Niestabilną. § To stany, w których bóle wieńcowe występują z nasilającą się częstoś cią przy coraz mniejszych wysiłkach fizycznych a nawet w spoczynku. § Zwykle też mają tendencję do przed łużania się w czasie. § U większości pacjentów postać ta wywołana jest przez pękni ęcie p łytki miażdżycowej z powstaniem zakrzepu nie ca łkowicie zamykającego światło naczynia. · Towarzyszą temu zwykle: skurcz naczyniowy i mikrozatory. § Stan ten może poprzedza ć zawał mi ęśnia sercowego. · Stąd stosowane okreś lenia: d ławica przedzawałowa, zawał zagrażający. Obserwowana jest tutaj zależność czasowa pomiędzy występowaniem bólu w klatce piersiowej, a wytwarzaniem w krążeniu wieńcowym tromboksanu A2 i innych czynników płytkowych à Potencjalnie są one zdolne wywo łać agregacj ę płytek i skurcz naczyniowy w miejscu rozerwania płytki.

·

o

§

Zawał mięśnia sercowego · · Infarctus myocardii Śmiertelność (wraz z przypadkami nag łej ś mierci sercowej) wynosi 30% o Połowa zgonów związanych z zawałem serca zachodzi w czasie pierwszej godziny od wystąpienia objawów, jeszcze przed przyjęciem do szpitala Objawy dokonującego się zawału serca: § Ból za mostkiem · silny, piekący · nie ustępujący w spoczynku i po zastosowaniu nitratów. § Mogą towarzyszyć mu: · silne poty, · szybki i słabo napięty puls, · obniżenie ciśnienia tętniczego krwi · duszność. w około 10 – 15 % przebieg jest bezobjawowy lub niecharakterystyczny

·

§

·

Najbardziej istotne biochemiczne markery uszkodzenia mi ęśnia serca. o Kinaza kreatynowa (CK) § Izoforma CK-MB jest bardziej czu ła i specyficzna tylko dla martwicy miocytów serca § Można ją wykryć w surowicy krwi po ok. 2 godzinach od zawału à szczyt po 24 godzinach à zanika po 72h o Troponiny I i M (TnI, TnT) § To najbardziej czułe markery uszkodzenia komórki mi ęśnia serca

V1

-6-

© Copyright by $taś

§

Uwalniane do krwi w ciągu 4-6h od począ tku niedokrwienia, a ich poziom pozostaje podwyższony nawet przez 2 tygodnie

·

Bezpośrednie przyczyny zawału: o 90% à Zakrzep rozwijający si ę na podłożu ostro zmienionej płytki miażdżycowej o 10% à Inne mechanizmy: · Przedłużony skurcz naczynia, prawdopodobnie z agregacją płytek, bez miażdż ycy · Zatory (np. paradoksalne) · Niewyjaśnione o bez miażdżycy i zakrzepicy, o prawdopodobnie choroba ma łych naczyń (vasculitis), o hemoglobinopatie, o amyloid w ścianie naczyń

·

Rodzaje zawałów o Zawał pełnościenny § Większość przypadków § Progresja martwicy niedokrwiennej następuje od najbardziej narażonej na niedokrwienie strefy przywsierdziowej w kierunku nasierdzia § Pełnościenny zawa ł obejmuje zwykle ca ły lub niemal ca ły obszar zaopatrywany przez zamkniętą tętnicę wieńcową, przy czym pozostaje zwykle cienki pas (1mm) myocardium pod endocardium, odżywiany przez dyfuzję tlenu z komory · Gałąź zstępująca lewej tętnicy wieńcowej (LAD) o Martwica w strefie unaczynienia tej tętnicy stanowi 40-50% przypadków zawałów o Zakres: § przednia ściana lewej komory, § koniuszek w koło § przednią cz ęść przegrody mi ędzykomorowej. Gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej (LCX) o 15-20% przypadków o Ściana boczna lewej komory z wyją tkiem koniuszka Prawa tętnica wieńcowa (RCA) o 30-40% przypadków o Ściana dolno-tylnej lewej komory o Tylna część przegrody Pień lewej tętnicy wieńcowej o Jego zamknięcie powoduje bardzo rozległy zawa ł przednio-boczny Izolowany zawał prawej komory à w 1-3% przypadków Czasem mogą ulec zamknięciu także gałęzie diagonalne LAD, brzeżne LCX, ale prawie nigdy ga łęzie wewną trzmięśniowe

·

·

· · ·

o

Zawał podwsierdziowy § stanowi obszar martwicy niedokrwiennej ograniczonej do 1/3 lub najwyżej do ½ ś ciany komory. § Obszar podwsierdziowy prawidłowo jest najsłabiej unaczyniony. § Może powstać na podłożu ostrej przemiany płytki i zakrzepu, który uległ lizie zanim martwica objęła pełną grubość ściany. W tym przypadku obszar martwicy zostaje ograniczony do obszaru zaopatrywanego przez daną tt. § Jednak zawał podwsierdziowy może powstać w stanach wystarczającego przedłużonego i znacznego zredukowania ciśnienia systemowego (wstrząs), które nakłada się na istniejące wcześ niej, ale nie krytyczne zwężenie. · W takich sytuacjach obszar martwicy zwykle jest okrężny lub prawie, a nie ograniczony do obszaru unaczynienia pojedynczej tt.

V1

-7-

© Copyright by $taś

· Czas ½-4godz.

Ewolucja makroskopowa i mikroskopowa zawału Zmiany makroskopowe brak zmian Zmiany mikroskopowe · zwykle brak zmian (falisty przebieg w łókien w strefie granicznej)

·

4-12godz.

zaznaczone strefowe przyćmienie

rozpoczynająca si ę martwica skrzepowa, o wystąpienie wyraźnych histologicznych cech martwicy skrzepowej pozwala na bezpośrednie rozpoznanie zawału, zwłaszcza jeś li pacjent zmar ł przed wykonaniem badań laboratoryjnych, a inne dane kliniczne też nie mogą wesprze ć takiej diagnozy. obrzęk, wylewy krwawe

· ·

strefowe przyćmienie

· · · · ·

12-24godz.

martwica skrzepowa, piknoza jąder miocytów, wzmożona eozyno chłonność cytoplazmy, CBN (martwica z węzłami skurczu) rozpoczynający naciek z neutrofili o pierwszym, wiarygodnym objawem mikroskopowym zawału mięśnia sercowego jest naciek neutrofilowy w strefie obwodowej martwicy) - zawałów które doprowadziły do zgonu przed tym czasem nie można rozpoznać morfologicznie

ognisko przyćmienia z żółtawym centrum 1-3dni

· · ·

martwica skrzepowa, w miocytach utrata jąder i prążkowania, naciek śródmiąższowy z neutrofili

3-7dni

przekrwienie na granicach zmiany, rozmi ękanie w żółtawym centrum

· ·

rozpoczynające się uprzą tanie obumarłych w łókien, fagocytoza postępująca od granic

7-10dni

nasilone rozmi ękanie w centrum, zatarcie czerwonawych granic

· ·

rozwinięta fagocytoza, wczesna faza gojenia (powstawanie ziarniny)

10-14dni

czerwono-szare, zatarte granice zmiany

·

dobrze uformowana ziarnina z drobnymi naczyniami i rozpoczynającą si ę kolagenizacją

2-8tyg. >2mies.

szaro-białawe bliznowacenie (postępujące od granic ku centrum) uformowana blizna

· ·

nasilona kolagenizacja z obniżaniem się komórkowości lita skolagenizowana blizna

·

Wprowadzenie metod udrażniających (tromboliza, angioplastyka) mających na celu wczesne przywrócenie przep ływu i ograniczenie skutków niedokrwienia spowodowało znaczną poprawę wyników leczenia. o W wyniku szybkiego przywrócenia krążenia po zawale powstaje charakterystyczny obraz morfologiczny: § Obecność rozległych wylewów krwawych spowodowanych nieszczelnością uszkodzonych uprzednim niedokrwieniem drobnych naczyń. § Przyspieszenie obumierania (apoptoza) wcześ niej uszkodzonych (nieodwracalnie) (apoptoza) · prawdopodobnie wskutek toksycznego działania aktywnych form tlenu. Martwica z węzłami skurczu · contraction band necrosis (CBN) · jest najbardziej typową zmianą poreperfuzyjną w kardiomiocytach. miocytów

§

V1

-8-

© Copyright by $taś

o

Powikłania związane z wystąpieniem zawału: o Zaburzenia kurczliwości lewej komory § są proporcjonalne do wielkości zawału. § Ciężki wstrząs pochodzenia sercowego, występujący u 10-15% pacjentów przemawia za rozleg łym zawałem (obejmującym zwykle więcej niż 40% mi ęśnia lewej komory) Zaburzenia rytmu serca § Wynikające z nieprawidłowego przewodzenia lub nadmiernej wrażliwości § Obejmują one: · bradykardię i tachykardię zatokową, · przedwczesne skurcze i tachykardię komorową, · migotanie komór i asystoli ę.

o

o

Pękni ęcie mięśnia sercowego w miejscu zawału § Może dotyczyć: · ściany wolnej (ruptura cordis) o kompletne § może wystąpić w różnym czasie po zawale, ale najcz ęściej obserwowane jest między 3 a 7 dniem. § Jest to rzadkie powikłanie, występujące u mniej niż 1% chorych. o niekompletne pękni ęcie à powstanie pseudotętniaka serca, którego ś cianę tworzy zakrzep. · · przegrody międzykomorowej o powstanie przecieku lewo-prawokomorowego mi ęśnia brodawkowatego. o Najrzadsze o wywołuje nagle występujące nasilone objawy niedomykalno ści mitralnej.

o

Zapalenie osierdzia § Wysiękowe w łóknikowe lub krwotoczne § występuje zwykle w drugim lub trzecim dniu po pełnościennym zawale. § Cofa się samoistnie wraz z przejś ciem toczącego si ę w mi ęśniu sercowym zapalenia w faz ę naprawczą. Zawał prawej komory Dorzut zawałowy § powstaje w wyniku wystąpienia nowej strefy martwicy zwykle przyleg łej do wcześ niej powsta łego ogniska. Ekspansja zawału (ostry tętniak lewej komory) § rozwija się w wyniku rozciągnięcia i scieńczenia strefy zawału w okolicy koniuszka serca. § Zwykle towarzyszy jej zakrzep. § Może poprzedza ć p ęknięcie serca Zakrzep przyścienny Tętniak komory § Jego ś cianę stanowi cienka warstwa bliznowatej tkanki paradoksalnie uwypuklająca się w czasie skurczu. Zaburzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego Późna postępują ca niewydolność serca związana jest z rozwojem przewlekłej choroby niedokrwiennej serca. § Stany te są po części konsekwencją rozciągni ętych w czasie zmian w obrębie strefy martwicy i nieuszkodzonego mięś nia. Okreś la się je mianem remodelowania komory (ventricular remodeling). § Obejmują one oprócz wczesnych przekszta łceń w strefie martwicy (scieńczenie, gojenie), także przerost mięś nia, rozstrzeń komory i formowanie tętniaka. § Drugi współtworzą cy element stanowi ewolucja zmian w naczyniach wieńcowych (coronary remodeling). We wczesnych fazach obu tych procesów obecne są korzystne aspekty, jednakże z czasem efekty adaptacji nieuchronnie niweczy postęp choroby wyrażony najczęś ciej w utracie kurczliwości pozosta łej cz ęści mi ęśnia.

o o

o

o o

o o

o

zespół pozawałowy Dresslera : § ujawnia się najczęściej w 2.-6. tygodniu po zawale serca. § To zapalenie osierdzia lub zapalenie op łucnej którym towarzyszy gorączka i złe samopoczucie. § Często chory ma niedokrwistość ze znacznie zwiększonym OB. § Jest to późne powikłanie pozawałowe i należy je odróżnić od wczesnego pozawałowego zapalenia osierdzia występującego w kilka dni po zawale serca

V1

-9-

© Copyright by $taś

§

Leczenie polega na podawaniu niesteroidowych leków przeciwzapalnych lub glikokortykosteroidów.

Przewlekła choroba niedokrwienna serca · · · Morbus ischaemicus chronicus cordis Czasem nazywane też kardiomiopatią niedokrwienną, wieńcową czy pozawałową To stan postępującej niewydolności serca spowodowany miażdżycą tętnic wieńcowych i jej wcześ niejszymi skutkami. o Większość chorych przebyła epizody zawałowe, procedury udrażniające tętnice wieńcowe lub za łoż enie pomostów naczyniowych. o W takich przypadkach jeszcze funkcjonujący, kompensacyjnie przerosły mięsień sercowy wykazuje obniżoną kurczliwość. Jest on ciągle jest zagrożony ostrym niedokrwieniem.

·

Morfologia o Serce powiększone, cięższe, o poszerzonych jamach zw łaszcza lewej komory. o Wsierdzie ścienne jest na ogół normalne, czasem z ogniskami w łóknienia. o Mięsień sercowy wykazuje zarówno rozleg łe jak i drobniejsze strefy w łóknienia zastępczego. o W tętnicach wieńcowych zawsze stwierdza się zmiany miażdżycowe, niekiedy ca łkowicie zamykające ich światło. o W mikroskopie świetlnym poza strefami włóknienia widoczny jest przerost kardiomiocytów, a w warstwie bezpośrednio przyległej do wsierdzia ich nasilona wakuolizacja. Przeszczep serca stanowi najbardziej efektywną szansę na przedłuż enie i poprawę komfortu życia.

·

Choroba nadciśnieniowa serca
Serce w nadciśnieniu obwodowym · Rozpoznanie uszkodzenia mięśnia sercowego w nadciśnieniu obwodowym winno spe łniać następujące kryteria: o przerost mięś nia lewej komory (zwykle dośrodkowy) przy braku innych, mogą cych go wywo łać, chorób w układzie sercowo-naczyniowym, o wywiad nadciśnieniowy u chorego. Nawet niewielkie utrzymujące się nadciśnienie rzędu 150/90mmHg mo że spowodować przerost (jako wyraz adaptacji do przeciążenia ciśnieniowego) mi ęśnia lewej komory. o Grubość ścian lewej komory jest zwi ększona . o W stanach nasilonego przerostu podatność rozkurczowa komory ulega upośledzeniu, co powoduje poszerzenie lewego przedsionka. Powikłania nadciśnienia układowego: o wynikają w znacznym stopniu ze wzajemnych zależności mi ędzy chorobą podstawową, a uszkodzeniem mi ęśnia sercowego. o Należą do nich: § postępują ca ChNS (szybszy rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych, zwiększone zapotrzebowanie przerosłego mi ęśnia, zwiększone ryzyko nagłej ś mierci sercowej), § zmiany nerkowe § naczyniowe uszkodzenie mózgu.

·

·

Serce w nadciśnieniu płucnym · Serce płucne (cor pulmonale) o to przerost albo rozstrzeń mi ęśnia prawej komory serca u chorych na nadciśnienie p łucne, spowodowany głównie chorobami miąższu i naczyń p łucnych (nie niewydolnością lewokomorową !!!), które w konsekwencji prowadzi do niewydolności prawej komory o Rozróżnia się dwie podstawowe postaci serca p łucnego: § ostre serce p łucne · W przypadku masywnego zatoru p łucnego, gdy nadciśnienie płucne narasta bardzo szybko · W obrazie morfologicznym widoczna jest wtedy rozstrze ń komory bez przerostu jej mi ęśnia. § przewlekłe serce p łucne. · We wczesnych stadiach przerost może być ograniczony do podzastawkowej strefy drogi odpływu lub pęczka łączącego przegrod ę z przednim mi ęśniem brodawkowatym à W niektórych przypadkach (wtórnej) niedomykalności zastawki trójdzielnej widoczne jest zgrubienie i zw łóknienie jej p łatków.

V1

- 10 -

© Copyright by $taś

Zapalenia mięśnia sercowego (ZMS)
· ZMS to proces chorobowy w mięśniu sercowym o cechach zapalenia, który bezpośrednio prowadzi do uszkodzenia kardiomiocytów.

Przyczyny ZMS

Infekcyjne · Wirusy o

W patogenezie wirusowego zms odgrywają rolę: § bezpośrednie uszkodzenie kardiomiocytów § mechanizmy autoimmunologiczne. Wirusowemu zms najcz ęściej odpowiada pod względem histologicznym obraz zapalenia limfocytowego. Najcz ęściej § Coxackie, ECHO, influenza § HIV § hepattitis B § CMV

o o

·

Bakterie o Choroba Lyme’a (Borrelia burgdorferi) § Przebiega głównie z objawami dermatologicznymi, neurologicznymi i stawowymi, ale może jej towarzyszyć miernie nasilone zms. o Zapalenie b łonicze (Corynebacterium diphtheriae) § spowodowane jest uszkadzającym dzia łaniem egzotoksyny na mi ęsień sercowy.

·

Pierwotniaki o Choroba Chagas’a § zms stwierdza się u około 80% chorych z objawami infekcji Trypanosoma cruzi .

· · ·

Grzyby Riketsje Chlamydie

Toksyczne · Pochodne antracyklinowe (adriamycyna, doxorubicyna) i cyklofosfamidowe o stosowane są w terapii przeciwnowotworowej o po przekroczeniu dawki wywołują ciężkie uszkodzenie mięśnia przechodzą cego w kardiomiopatię zastoinową. Aminy katecholowe o Gdy nadmiar np. przy: § Pheochromocytoma § w wyniku leczenia tymi substancjami (intensywna terapia) § nadużywanie kokainy. o o Powodują drobnoogniskowe uszkodzenia w łókien mi ęśniowych z mieszanokomórkowym naciekiem, w którym przeważają makrofagi i limfocyty Jednak występują cy związek tych drobnoogniskowych uszkodzeń z niedokrwieniem i reperfuzją powoduje niejednomyś lność w kwalifikowaniu ich jako zms.

sercowego

o

cechach

zapalenia

·

Autoimmunizacyjne · Gorączka reumatyczna o W jej przebiegu autoagresja wynika z podobieństwa antygenów paciorkowcowych i w łasnych Toczeń, sklerodermia, zapalenie skórno-mi ęśniowe o W tych chorobach też obserwowane bywa zms o Jego patogeneza nie jest jednak do końca poznana. Ostre odrzucanie przeszczepu serca

·

·

V1

- 11 -

© Copyright by $taś

o

niezgodnoś ci antygenowe mi ędzy dawcą a biorcą inicjują odpowiedź i reakcję immunologiczną mogącą zniszczyć przeszczep.

Alergiczne (polekowe) · · związane jest z d ługotrwa łą farmakoterapią. Alergiczne zms najcz ęściej najcz ęściej powodowane jest przez: o sulfonamidy, o penicylina i jej pochodne, o diuretyki o leki hipotensyjne (metylodopa). Zapalenie to nie wywo łuje ci ężkich zaburzeń w krążeniu ale mo że im towarzyszyć w związku z przewlek łą farmakoterapią. W obrazie histologicznym charakterystyczne jest niewielkie uszkodzenie miocytów w przeciwieństwie do dość obfitego nacieku komórkowego zlokalizowanego w szczelinach międzytkankowych w sąsiedztwie drobnych naczyń.

· ·

Inne i nieznane · Zapalenie olbrzymiokomórkowe (Fiedlera) § Nieznana etiopatogeneza § Występuje najcz ęściej u dorosłych w młodym lub średnim wieku. § Choroba postępuje zwykle szybko · Jeśli nie spowoduje zgonu we wczesnej fazie w skutek nagłego zatrzymania krążenia, to w ciągu nawet kilku miesięcy mo że doprowadzić do zastoinowej niewydolności krążenia opornej na leczenie farmakologiczne. · Większość chorych umiera w ciągu 2 lat § Morfologia · W obrazie wczesnej fazy dominuje aktywne zapalenie. o Ulegające martwicy miocyty otacza obfity zawierający liczne komórki wielojądrzaste · w późniejszych okresach choroby dominuje w łóknienie.

mieszanokomórkowy

naciek

·

Zapalenie idiopatyczne (limfocytowe) § około 80% ZMS pozostaje przyczynowo niewyjaśnionych (idiopatyczne zms). § Większość z nich jest najprawdopodobniej skutkiem infekcji wirusowych (coxackie, ECHO, grypa). § Nie ma jednak jednoznacznych dowodów, aby mówić o wirusowym zms, natomiast powszechnie przyjęte jest morfologiczne okreś lenie: limfocytowe zms.

·

Sarkoidoza oraz choroba Kawasaki § Etiopatogeneza zmian zapalnych w sercu w tych chorobach pozostaje nieznana.

Morfologia i klinika

·

ZMS rozpoznaje się: o z biopsji endomiokardialnej, o w usuniętym sercu biorcy przeszczepu o w badaniu pośmiertnym.

·

Morfologia. o W fazie aktywnej serce sprawia wrażenie normalnego lub z rozstrzenią. § Niekiedy zaznaczone są cechy przerostu. § W świetle jam serca mogą być obecne zakrzepy przyś cienne. § Zwykle zwiotcza ła mięś niówka komór na przekrojach wykazuje obecność szaro-żółtawych plamistoś ci, a w częś ci przypadków także wybroczyn krwawych. § Włóknienie przemawia za przewlekaniem si ę choroby. o Podstawowym kryterium dla rozpoznania procesu czynnego (kryteria Dallas) jest stwierdzenie uszkodzenia włókien mi ęśniowych w kontakcie z naciekiem komórkowym. § Nie jest to jednak patognomoniczne dla ZMS, dlatego rozpoznanie zms po spełnieniu kryteriów morfologicznych, musi uwzględniać także przes łanki kliniczne. § Poza tym zaledwie 3-8% biopsji od chorych z czynnym zms spe łnia jego histologiczne kryteria bo:

V1

- 12 -

© Copyright by $taś

·

·

czynne wirusowe zms może przejść w faz ę przewlek łą bez histologicznie uchwytnych zmian czynnych, za to z rozwiniętym i postępującym obrazem (przewlek łej) kardiomiopatii zastoinowej. Ponadto zmiany w zms mogą występowąć strefowo lub w postaci ogniskowej, rozsianej i niekoniecznie muszą być „trafione” bioptomem

·

Obraz kliniczny zms o większość przypadków przebiega skąpoobjawowo lub z niecharakterystycznymi objawami ogólnymi i kardiologicznymi § gorączka, duszność, k łucie i pobolewania w klatce piersiowej, zaburzenia rytmu serca o o U części chorych wcześnie rozwija się obraz zastoinowej niewydolności krążenia z poszerzeniem jam serca lub/i z bardziej nasilonymi zaburzeniami rytmu. zms stanowi też przyczynę częś ci przypadków nagłych zgonów (niekoniecznie kwalifikowanych jako nagła śmierć sercowa)

Kardiomiopatie
Kardiomiopatia zastoinowa (KZ) · · inaczej: przekrwienna, rozstrzeniowa Charakteryzuje ją: o powiększenie serca § wynika z poszerzenia wszystkich jam, a tak że przerostu mi ęśnia o upośledzona jego kurczliwość.

·

W obrazie hemodynamicznym: o zwiększenie objętości końcowo-rozkurczowej o obniżenie frakcji wyrzutowej (nawet do 10%) o rozlana hipokineza komór o wtórna do rozstrzeni niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. o Niewydolność krążenia ma charakter postępujący zwykle z towarzyszącymi zaburzeniami rytmu.

·

Przyczyny o W ponad 80% przypadków przyczyna uszkodzenia mi ęśnia sercowego w KZ pozostaje nieznana . § W cz ęści z nich obserwuje si ę występowanie rodzinne § związek · z infekcją i · przebytą ciążą i połogiem, · zaburzeniami immunologicznymi, · cukrzycą. o Najcz ęstsze „znane” przyczyny: § Zapalenie mi ęśnia sercowego, w tym infekcja HIV, § Choroby spichrzeniowe, § Skrobiawica, § Hemochromatoza § Czynniki toksyczne. · Leki · Alkohol · Narkotyki (kokaina)

·

Morfologia o przerost w łókien mi ęśniowych naprzemiennie z ich zanikaniem. o Część z nich zawiera powiększone, „dziwaczne” jądra komórkowe. o W podścielisku obecne jest w łóknienie głównie typu śródmiąższowego oraz otłuszczenie. o W części przypadków obecny jest też rozrost w łókien mi ęśni gładkich we wsierdziu.

·

Klinika o

Ponad połowa chorych umiera w ciągu 2 lat § Przyczyną zgonu jest najcz ęściej postępująca niewydolność serca i arytmie (migotanie komór), rzadziej powikłania zatorowe i infekcje. Przeszczep serca jest najbardziej efektywną metodą leczenia.

o

V1

- 13 -

© Copyright by $taś

§

Pod względem liczebności pacjenci z KZ stanowią drugą grup ę po ChNS wśród zakwalifikowanych do tej operacji.

·

Arytmogenna dysplazja (kardiomiopatia) prawej komory o To szczególny wariant KZ. o W wielu przypadkach występowanie rodzinne. o Choroba ujawnia się zwykle w młodym wieku. o W obrazie klinicznym dominują zaburzenia rytmu § najczęś ciej ekstrasystolie i cz ęstoskurcze komorowe mogące doprowadzić do zgonu w mechanizmie migotania komór. o W większości przypadków rozwija się rozstrzeń i niewydolność prawokomorowa.. o Morfologia § stwierdza si ę nasiloną lipomatoz ę i w łóknienie typu śródmiąższowego. § w niektórych strefach widoczne są tylko pojedyncze kardiomiocyty..

Kardiomiopatia przerostowa (KP) · · inaczej: idiopatyczne przerostowe zw ężenie podaortalne albo kardiomiopatia zaporowa Patogeneza KP wynika z zaburzeń genetycznych. o Mutacje w genach kodujących białka tworzące elementy kurczliwe (ciężki łańcuch beta-miozyny, troponiny-T i proteiny C wiążącej miozynę). o W 50% KP występuje rodzinnie dziedziczone AD Charakterystyka: o znaczny przerost mi ęśnia lewej komory, o nieprawidłowe napełnianie LK w rozkurczu, o w 1/3 przypadków śródskurczowe zamykanie drogi odp ływu z powstawaniem gradientu ciśnień. Obraz hemodynamiczny o Obniżenie rzutu skurczowego wskutek zmniejszenia obj ętoś ci lewej komory przez koncentrycznie przeros ły mi ęsień. o Frakcja wyrzutowa jest zwykle podwyższona. o Utrudnienie napełnienia lewej komory powoduje wzrost ciśnienia żylnego w krążeniu p łucnym i następową duszność. Obraz makroskopowy charakteryzuje znaczne zgrubienie mi ęśnia sercowego. o W obrębie przegrody, zwłaszcza jej górnej części jest ono największe i osiąga nawet 4cm. o Światło komór wskutek wpuklania się przegrody może przybierać kształt banana. o Często obserwuje się zgrubienie wsierdzia w obrębie drogi odpływu z lewej komory spowodowane kontaktem z przednim p łatkiem zastawki mitralnej. o U chorych z d ługim przebiegiem klinicznym może wystąpić rozstrzeń komór.

·

·

·

·

Obraz histologiczny o przerost miocytów, których średnica nawet trzykrotnie mo że przewyższa ć normę. o Mają one nieuporządkowany, wielokierunkowy przebieg, co dotyczy także ich elementów kurczliwych. o W podścielisku występuje zwykle w łóknienie typu śródmiąższowego i zastępczego.

·

Klinika o

Często obserwuje si ę ogniskowe niedokrwienie mięś nia sercowego – objawy ChNS (mimo braku zmian w dużych tętnicach) § spowodowane jego przerostem, wysokim późnorozkurczowym ciśnieniem śródkomorowym i śródmięśniowym utrudniającym przep ływ wieńcowy. Ważny kliniczny problem stanowi migotanie przedsionków i związane z nim tworzenie zakrzepów i zatorowość. Także częstym powikłaniem choroby jest infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe i nagła śmierć sercowa.

o o

·

Różnicowanie o Należy brać pod uwagę przede wszystkim amyloidozę i przypadki choroby nadciśnieniowej z przerostem w górnej części przegrody międzykomorowej oraz wrodzone podzastawkowe zwężenie aorty.

V1

- 14 -

© Copyright by $taś

Kardiomiopatia ograniczająca (KO) · Charakterystyka: o pierwotne zmniejszenie podatnoś ci komór z upośledzeniem ich napełniania w czasie rozkurczu. o Funkcja skurczowa komór jest zwykle zachowana o Komory i ich jamy są nieco powiększone lub prawie normalnej wielkości, a ich mięś niówka wyraźnie twarda. o Często występuje poszerzenie obu przedsionków. Kardiomiopatię ograniczającą klinicznie naśladują KP i zaciskające zapalenie osierdzia. Przyczyna cz ęsto nieznana KO towarzyszy także różnym chorobom i stanom uszkadzającym mi ęsień sercowy: o włóknienie po radioterapii, o amyloidoza, o sarkoidoza, o przerzuty nowotworowe o wrodzone zaburzenia metaboliczne.

· · ·

·

Obraz histologiczny o Zmiennie nasilone, ogniskowe lub rozlane w łóknienie śródmiąższowe.

Idiopatyczne włóknienie wsierdziowe · · · fibrosis endomyocardialis Występuje szczególnie u dzieci i młodych dorosłych w Afryce i innych rejonach tropikalnych. Charakteryzuje się nasilonym w łóknieniem wsierdzia i przyległej strefy mi ęśnia komór. o Proces postępuje od okolicy koniuszka, cz ęsto obejmując także zastawki ujść ż ylnych. o Rozrastająca się tkanka włóknista ogranicza nie tylko podatność rozkurczową komór, ale także ich objętość. o W części przypadków stwierdza się śródkomorowe zakrzepy.

Zapalenie wsierdzia Loefflera · · Nasilone włóknienie wsierdzia z rozległymi zakrzepami przyś ciennymi. Zmianom w sercu często towarzysz eozynofilia o cechach bia łaczki ( leukaemia eosinophilica). o Krążące eozynofile cz ęsto wykazują nasilone zmiany funkcjonalne i strukturalne (degranulacja). o Uważa się, że ich toksyczne produkty, zw łaszcza białkowe są odpowiedzialne za powstawanie ognisk martwicy i nacieku, w którym dominują eozynofile. Choroba postępuje poprzez tworzenie się i organizacje zakrzepów przyściennych i ma z łe rokowanie.

·

Fibroelastoza wsierdzia · · · · · · fibroelastosis endocardii jest rzadką chorobą o nieznanej przyczynie (być może jest to zejście zapalenia wsierdzia w okresie życia p łodowego) charakteryzują ca się ogniskowym lub rozlanym zgrubieniem i w łóknieniem wsierdzia z wyraźnym pomnożeniem elementów spr ężystych. Występuje zwykle w lewej komorze, najczęściej w pierwszych dwóch latach życia, rzadko u dorosłych. Może towarzyszyć wadom wrodzonym serca, najczęś ciej niedrożności zastawki aortalnej. Postacie: o ogniskowa § może nie powodowa ć zaburzeń funkcjonalnych. o rozlana § szczególnie u dzieci niewydolność serca postępuje szybko, prowadząc do zejścia ś miertelnego

V1

- 15 -

© Copyright by $taś

C h o r o b y w s i e r d z i a i z a s t a w e k – w a d y n ab y t e s e r c a
Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej · · · · stenoza aortalna to najczęstsza wada zastawkowa Proces wapnienia zachodzi cz ęś ciej w aparatach dwu- lub jednopłatkowych niż prawidłowo anatomicznie ukszta łtowanych à Są one bardziej podatne na rozwój wtórnych procesów chorobowych Choroba w przypadku zastawek uprzednio nie zmienionych ujawnia się w ósmej i dziewiątej dekadzie życia, natomiast w przypadku zastawek dwupłatkowych nieco wcześniej. Występuje wysoki gradient ciśnień między komorą a aortą sięgający 100mm Hg. o Komora lewa w związku z przeciążeniem ciśnieniowym przerasta i ulega rozstrzeni. o Chorzy cz ęsto cierpią na bóle wieńcowe. Występują też omdlenia. o Rokowanie jest z łe – 50% chorych nie leczonych operacyjnie umiera w ciągu 3 lat od rozpoznania.

·

Wapnienie pierścienia mitralnego · Najczęściej występuje: o U kobiet po 60 roku życia, o u osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej o u osób wykazujących nadciśnienie w lewej komorze. Twarde, uwapnione z łogi inkrustują pierścień w łóknisty zastawki mitralnej. W większości przypadków nie wywo łują one zaburzeń klinicznych. Rzadziej są one przyczyną niedomykalnoś ci (utrudnienie odkszta łcenia pierścienia w skurczu komory) lub zwężenia (niepełne otwarcie p łatków). Sąsiedztwo z uk ładem przewodzącym może wywo ływać zaburzenia rytmu, a owrzodzenia przyleg łego wsierdzia powstawanie zakrzepów i zatorów.

· · · ·

Śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej · Jest to nadmierna wiotkość jednego z p łatków zastawki dwudzielnej (zwykle), co powoduje wypadanie tego p łatka zastawki o W czasie skurczu komory następuje jego spadochronowate wydęcie lub wypadanie do przedsionka. o Wypadający płatek jest zwykle zgrubia ły, poduszkowato sprężysty. Jego nitki ścięgniste są wydłużone, cienkie, niekiedy przerwane. Pierś cień włóknisty rozciągnięty. o W 20-40% przypadków zmiany obejmują trójdzielną, a niekiedy także pozosta łe zastawki. Brak jest zrostów spoideł typowych dla choroby reumatycznej. Występuje zwłaszcza u młodych kobiet. Objawy: o W większości przebieg bezobjawowy. o Ale występować mogą: § bóle w klatce piersiowej przypominaj ące d ławicowe, § duszność, § łatwe męczenie się, § niekiedy także zaburzenia psychiczne (depresja, stany lękowe, zaburzenia osobowości). U 3% dochodzi do ci ężkich powikłań: o infekcyjne zapalenie wsierdzia (wielokrotnie cz ęstsze niż średnio w populacji) o wymagająca leczenia chirurgicznego niedomykalność mitralna (znaczna deformacja p łatków, rozciągnięcie pierścienia w łóknistego, pękniecie nitki ścięgnistej), o powikłania zatorowe (zawa ł mózgu i inne), o zaburzenia rytmu typu przedsionkowego i komorowego, o nagła ś mier ć sercowa (występuje rzadko, najprawdopodobniej w mechanizmie migotania komór). Patogeneza zmian podstawowych nie jest znana. o Możliwe podłoże genetyczne związane z kodowaniem fibrylny Obraz histologiczny o najbardziej typowe jest scieńczenie warstwy w łóknistej, a zgrubienie gąbczastej. § W jej obrębie stwierdza si ę złogi myksomatycznej substancji.

· ·

·

· ·

V1

- 16 -

© Copyright by $taś

o

Zmiany wtórne związane są z falowaniem p łatka. Występują: § włókniste zgrubienia w miejscu kontaktu p łatków, § linijne zgrubienie wsierdzia komory spowodowane uderzeniami wyd łużonych nitek ści ęgnistych, § zgrubienie wsierdzia lewego przedsionka powsta łe w wyniku tarcia wypadającego p łatka, § zakrzepy na przedsionkowej powierzchni płatka, § ogniskowe zwapnienia przy podstawie tylnego p łatka.

Gorączka (choroba) reumatyczna · · · · · Morbus rheumaticus ostra choroba wielouk ładowa o cechach zapalenia wywo łanego procesem immunologicznym. Występuje najcz ęściej u dzieci pomiędzy 5 a 15 rż (20% później). Ostra reumatyczna choroba serca może ulec progresji do przewlekłej choroby reumatycznej. Najważniejszą konsekwencją choroby reumatycznej jest deformacja zastawek serca (stenoza mitralna) Występuje kilka tygodni po zapaleniu gard ła wywo łanym paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A. o Uważa się, że przeciwciała przeciwko proteinom M pewnych szczepów paciorkowców reagują krzyżowo z glikoproteinami zawartymi w tkankach serca, stawów i innych narządów. o Podejrzewana jest także podatność genetyczna, ponieważ choruje tylko część zainfekowanych paciorkowcem o W momencie wystąpienia objawów rezultat badania mikrobiologicznego wymazu z gardła jest zwykle ujemny. Natomiast w surowicy krwi stwierdza się przeciwcia ła przeciw enzymom paciorkowców (antystreptolizyna O, anty-DNA-za B).

·

Rozpoznawanie o Kryteria Jonesa § Objawy duże: · Wędrujące zapalenie dużych stawów (arthritis) · Zmiany zapalne w sercu (carditis) · Guzki podskórne (noduli subcutanei) · Rumień brzeżny (erythema marginatum) · Pląsawica Sydenhama (chorea minor) § Objawy ma łe: · gorączka · bóle stawowe · podwyższenie OB, ASO i białek ostrej fazy

o

Wed ług kryteriów Jonesa dla rozpoznania gorączki reumatycznej konieczne jest po infekcji gard ła paciorkowcem A stwierdzenie co najmniej 2 du żych lub 1 dużego i 2 ma łych objawów

·

Morfologia o W obrazie morfologicznym serca w gorączce reumatycznej najbardziej charakterystyczne jest powstawanie rozsianych ognisk czynnego zapalenia występują cych we wszystkich warstwach serca (pancarditis). § Większość z tych ognisk uformowana jest w drobne ziarniniaki – guzki Aschoffa. · Centrum takiego guzka tworzy ognisko zwyrodnienia w łóknikowatego. Otoczone jest ono przez naciek komórkowy, w którym dominują limfocyty (głównie T) i wydatne makrofagi nazywane komórkami Anitschokowa. Komórki te, bardzo swoiste dla zapalenia serca w gorączce reumatycznej, mają obfitą amfoch łonną cytoplazmę, centralnie położone okrągłe lub owalne jądro. Jego chromatyna tworzy cienką sfalowaną wstążkę przypominającą gąsienicę. Zmiany zapalne w mi ęśniu sercowym lokalizują się głównie w są siedztwie naczyń.

§ o

W osierdziu guzkom tym towarzyszy wysięk surowiczo-w łóknikowy lub w łóknikowy, zwykle resorbujący się bez pozostawienia śladów. We wsierdziu ściennym i zastawkowym tworzą się ogniska martwicy w łóknikowatej. § W obrębie zastawki mitralnej takie zmiany powstają na powierzchni nitek ścięgnistych i wzdłuż linii zamkni ęcia płatków. è Powodują one formowanie się drobnych (1-3mm) brodaweczkowatych skrzeplin (zapalenie reumatyczne, brodaweczkowate wsierdzia, endocarditis rheumatica, endocarditis verrucosa). § We wsierdziu ściennym lewego przedsionka tworzą się zgrubienia (plamy MacCalluma) jako skutek zapalnych zmian podwsierdziowych i regularnych uderzeń fali zwrotnej strumienia krwi. Zmiany te nie wywołują istotnych zaburzeń w pracy serca.

o

V1

- 17 -

© Copyright by $taś

·

Przewlekła reumatyczna choroba serca o powstaje wskutek procesów gojenia w obrębie stref ostrego zapalenia i związanych z nimi w łóknieniem, wapnieniem i unaczynieniem płatków zastawek. o Uszkodzeniu ulegają głównie p łatki zastawek lewego serca, którego końcowym efektem jest ich zgrubienie i trwa łe zniekszta łcenie. o Zastawka mitralna zajęta jest niemal zawsze (sama w 65-70%, a wraz z aortalną w kolejnych 25%). W badaniu makroskopowym widoczne jest zgrubienie p łatków i ich zrosty w częś ci przyspoidłowej. Tworzy to obraz zwężenia (zaawansowane- rybi pysk lub dziurka guzika). Nitki ś cięgniste ulegają zgrubieniu, skróceniu i zrostom. Powoduje to wraz z zniekszta łceniem p łatków niedomykalność. Zwężenie i niedomykalność zastawki mitralnej często występują razem. Takie same jakościowo zmiany występują w prawym sercu, są one jednak słabiej wyrażone i rzadsze. Przewlekła reumatyczna choroba we wsierdziu sprzyja rozwojowi infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Prognoza jest zróżnicowana. Poprawa związana jest z rozwojem kardiochirurgii (wszczepianie zastawek sztucznych i biologicznych).

·

·

Infekcyjne zapalenie wsierdzia · · · Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) jest jedną z poważniejszych chorób wynikających z zakażenia, o zmiennym, cz ęsto powikłanym przebiegu Objawy septyczne i związane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyroś li zawierających drobnoustroje stanowią najważniejsze elementy obrazu kliniczno-morfologicznego. Podział IZW o Zapalenie ostre § rozwija się zwykle bez zmian poprzedzających w sercu. § Czynnik wywołujący stanowią szczepy bakteryjne o dużej zjadliwości. § Cechuje go gwa łtowny przebieg z wysoką gorączką, dreszczami, znużeniem i os łabieniem. § Ciężkie powikłania prowadzą do zgonu w oko ło 50% przypadków, mimo leczenia antybiotykami i chirurgicznego. o zapalenie podostre § zwykle poprzedzają go zmiany w sercu. § Wywołują je mikroorganizmy o mniejszej zjadliwości. § Charakteryzuje je d ługi, wielotygodniowy lub wielomiesi ęczny przebieg. § Objawy kliniczne w tym gorączka są nietypowe, cz ęsto poronne § Większość pacjentów zdrowieje w wyniku zastosowanego leczenia.

·

W przeszłości choroba reumatyczna serca była dominującym podłożem rozwoju IZW. o Obecnie najcz ęś ciej poprzedzają je: § wypadanie płatka zastawki mitralnej, § zwyrodnieniowe wapnienie zastawek, § dwupłatkowa zastawka aortalna, § operacje kardiochirurgiczne (wszczepienie sztucznych zastawek) § cewnikowanie uk ładu sercowo-naczyniowego.

·

Etiologia o Bakteryjna (90%) § Zdecydowaną większość przypadków IZW wywołują bakterie gram-dodatnie. · Paciorkowce alfa-hemolizujące (zieleniejące) o To główny czynnik wywołujący w przypadkach z wcześniejszym uszkodzeniem zastawek · Szczepy gronkowca z łocistego o Głównie w grupie stosujących dożylne narkotyki Streptococcus epidermidis o IZW związane z protezami zastawkowymi enterokoki

·

· §

Gram-ujemne komensale jamy ustnej – grupa HACEK · Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella ).

o

Grzybicza (rzadko)

V1

- 18 -

© Copyright by $taś

·

Morfologia o Tworzą się wyrośla, składające się z: o włóknika, o komórek nacieku zapalnego o drobnoustrojów. o o o Najcz ęściej zajęte są zastawki: mitralna i aortalna. U narkomanów również zmiany w prawym sercu Wyroślom towarzyszą nasilone zmiany uszkadzające wsierdzia, a niekiedy także mi ęśnia sercowego. § Zmiany uszkadzające wsierdzia poprzedzają zwykle powstanie ropnia przy pierścieniu w łóknistym à jego drążenie może spowodować śmiertelną tamponadę serca. § W postaci podostrej, w odróżnieniu od ostrej, są mniejsze z ograniczonym uszkodzeniem głębiej leżą cych struktur i z tendencją do powstawania ziarniny. § Ze względu na kruchość wyrośli, ich fragmenty odrywają się łatwo powodując zatory i zawały. Zawały te ulegają często zropieniu wskutek obecno ści licznych bakterii w materiale zatorowym. § Z upływem czasu wyrośla ulegają włóknieniu i wapnieniu. Ciężkie szkodzenie aparatu zastawkowego (cz ęsto na łożone na wcześ niejszą chorobę) staje się przyczyną niewydolności serca.

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia (NZZW) · · Inaczej nazywane marantycznym zapaleniem wsierdzia (endocarditis marantica, endocarditis moribundorum)

NZZW charakteryzuje powstawanie u bardzo ci ężko chorych pacjentów drobnych pojedynczych lub nielicznych wyro ś li. o Są one s łabo przytwierdzone do p łatków zastawek serca, zwykle wzd łuż linii ich zamkni ęcia. o Wsierdzie pod nimi jest nieuszkodzone i bez nacieku zapalnego. o Składają się z w łóknika, płytek i innych morfotycznych składników krwi. o Nie zawierają bakterii ani innych mikroorganizmów. o Mogą w mechanizmie zatorowym powodować zawały mózgu, serca i innych narządów. o U chorych, którzy przeżyli d łużej wyrośla ulegają włóknieniu bez zniekszta łcenia p łatków. NZZW często występuje z zakrzepicą żył i zatorowością płucną. o Sugeruje to nadkrzepliwość jako jego przyczynę. Uderzająco częste występowanie w przebiegu raków produkujących śluz wiąże zmiany z prozakrzepowym działaniem krążącego ś luzu i zespo łem Trousseau. Jednakże NZZW obserwowany jest też w przebiegu innych złoś liwych nowotworów, nienowotworowych chorób wyniszczających i w innych stanach z nadkrzepliwością takich jak: o hyperestrogenizm, o rozległe oparzenia, o posocznica. NZZW opisywane jest także jako powikłanie cewnikowania serca.

·

·

·

·

Zapalenie wsierdzia w przebiegu SLE · · W niektórych przypadkach tocznia rumieniowatego obserwuje się ogniskowe zapalenie wsierdzia, szczególnie zastawki mitralnej i trójdzielnej. Towarzyszy mu formowanie drobnych (1-4 mm), ziarnistych wyrośli barwy różowej, także na powierzchniach płatków zwróconych do ś cian komory. o Tworzą je złogi w łóknika zawierające ciałka hematoksylinowe. W przypadkach bardziej nasilonego zapalenia w obrębie zastawek może występować martwica włóknikowata obejmująca także utworzone ponad nią wyrośla

·

Choroba serca w przebiegu rakowiaka · · · U po łowy pacjentów z zespo łem rakowiaka występują zmiany w sercu. Dotyczą wsierdzia i są do niego ograniczone. Obserwuje się je najcz ęściej w obrębie prawej połowy serca, zwłaszcza zastawek, rzadziej w błonie wewnętrznej dużych naczyń. Są to ostro odgraniczone, w łókniste zgrubienia. o Tworzą je komórki mi ęśni gładkich i włókna kolagenowe zatopione w substancji podstawowej, bogatej w kwaśne mukopolisacharydy. Komórki rakowiaka wydzielają liczne substancje czynne.

·

·

V1

- 19 -

© Copyright by $taś

o

Za zmiany występujące w sercu odpowiedzialna jest najprawdopodobniej serotonina. § Metabolizowanie jej w wątrobie i płucach ogranicza możliwość występowania i tłumaczy lokalizacj ę tych zmian głównie w prawej połowie serca. § Są one najcz ęstsze w rakowiakach przewodu pokarmowego z przerzutami do wą troby. § Rzadsze w przypadku lokalizacji o spływie żylnym omijającym wą trobę (gonady, dystalna część odbytnicy, p łuca).

Choroby osierdzia
Zapalenie osierdzia · · pericarditis Wyróżniamy pericarditis o Pierwotne § Ma zazwyczaj etiologię wirusową o Wtórne §

Najczęściej występuje jako wtórne do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych.

·

Pod względem obrazu patomorfologicznego zapalenia osierdzia przybierają najcz ęściej posta ć zapaleń wysiękowych i zwykle związanych z ich gojeniem - wytwórczych. o Surowicze zapalenie osierdzia (pericarditis serosa) § Głównie występuje w przebiegu chorób nieinfekcyjnych (gorączka reumatyczna, toczeń trzewny, skleroderma, rozsiew nowotworowy, mocznica) § Gojenie może przebiega ć z powstawaniem zrostów. Zapalenie surowiczo-włóknikowe lub włóknikowe (p. sero-fibrinosa, p. fibrinosa) § To najczęstsza morfologiczna postać § Towarzyszy mu zwykle tarcie osierdziowe. § Występuje we wczesnym okresie zawa łu serca lub później jako element zespołu Dreslera. § Jest też częstym powikłaniem mocznicy i zabiegów kardiochrurgicznych. Ropne zapalenie osierdzia § rozwija się jako skutek infekcji mogą cej różnymi drogami wnikać do worka osierdziowego: · przez ciągłość o w przebiegu zapalenia p łatowego p łuc, ropniaka opłucnej, zapalenia śródpiersia, ropnia okołoaortalnego w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia · · § drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych bezpośrednio w czasie zabiegów kardiochirurgicznych

o

o

Okresowi gojenia towarzyszy zwykle nasilony odczyn wytwórczy, nierzadko prowadzący do wystąpienia zaciskającego zapalenia osierdzia.

o

Krwotoczne zapalenie osierdzia (p. haemorrhagica) § wysięk jest mieszany: zawiera zwykle włóknik i liczne granulocyty. § Ten typ zapalenia występuje w gruźlicy i w związku z nowotworami z łoś liwymi. § Po operacjach kardiochirurgicznych, w przypadkach szybkiego narastania wysięku, mo że sta ć się przyczyną tamponady worka osierdziowego i rewizji operacyjnej. Serowate zapalenie osierdzia (p. caseosa), § niemal z reguły jest wynikiem infekcji gruźliczej, szerzącej się przez ciągłość z zaj ętych węzłów śródpiersia. § Prowadzi do przebiegającego przewlekle zaciskającego zapalenia osierdzia. Wygojone zapalenie osierdzia (pericarditis reparativa) § stanowi formę zejściową zmian ostrych. § W części przypadków jest to proces miernie nasilony (p. adhesiva), prowadzący do powstawania ogniskowych zmian w łóknistych - wiotkich zrostów, zgrubień i plam (plama żołnierska). § W części jednak przypadków przebieg i nasilenie procesu gojenia powoduje poważne skutki, jak ma to miejsce w zrostowym zapaleniu osierdzia i śródpiersia (mediastinopericarditis adhesiva) oraz zaciskającym zapaleniu osierdzia (pericarditis constrictiva). · W zaciskającym zapaleniu osierdzia serce jest jakby zatopione w twardej, bliznowatej tkance często zawierającej także zwapnienia. Ogranicza ona rozkurcz mi ęśnia sercowego i poważnie zmniejsza rzut skurczowy, co upodabnia obraz kliniczny do kardoimiopatii ograniczającej. Zapalenie osierdzia w przebiegu RZS § najczęś ciej przybiera posta ć zapalenia wysiękowego włóknikowego przechodzącego w proces włóknisty z powstawaniem twardych zrostów.

o

o

o

V1

- 20 -

© Copyright by $taś

Nowotwory serca
Wtórne nowotwory serca
· · · Pierwotne nowotwory serca są rzadkie; natomiast znacznie cz ęściej stwierdzane są zmiany przerzutowe. Naciek raka oskrzela, sutka, czerniaka cz ęściej jest rezultatem przerzutu niż nacieku przez ciągłość. Objawy kliniczne mogą wynikać między innymi z tamponady worka osierdziowego spowodowanej krwotokiem lub masywnym przesiękiem. o Wskutek nacieku śródpiersia (raki oskrzela, chłoniaki) może wystąpić zespół żyły próżnej górnej. o W przebiegu raka nerki może dojść do zablokowania przez rozrost nowotworu żyły nerkowej, aż do głównej dolnej i prawego przedsionka. o Pojedyncze przerzuty do mięś nia sercowego są zwykle bezobjawowe. Oprócz bezpośrednich skutków nowotworów pozasercowych w uk ładzie krążenia obserwujemy także ich skutki pośrednie. Należą do nich: § niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia, § uszkodzenie serca w przebiegu rakowiaka czy pheochromocytoma, § skrobiawica związaną ze szpiczakiem mnogim.

·

Pierwotne nowotwory serca
· Wśród pierwotnych nowotworów serca dominują rozrosty niez łośliwe. Śluzak (myxoma) · · · · jest najcz ęstszym pierwotnym nowotworem serca u dorosłych. Lokalizuje się głównie w przedsionkach (90%) z preferencją lewego (4:1), zwłaszcza w rejonie do łu owalnego. Jest to zwykle pojedynczy guz o średnicy 2–4 cm. W przypadkach zmian uszypu łowanych możliwe jest przemieszczanie się nawet do światła komory z utrudnianiem zamykania lub nawet uszkodzenia zastawki przedsionkowo-komorowej (efekt wrecking-ball). W morfologii charakterystyczne są struktury przypominające nie w pełni uformowane gruczoły lub naczynia. Części przypadków towarzyszą objawy kliniczne. o Wynikają one z mechanicznego oddziaływania guza na ujście żylne i płatki zastawek (obraz zwężenia lub/i niedomykalności), zatorowości i skutków produkcji ważnego mediatora ostrej fazy zapalenia - interleukiny-6 (gorączka, z łe samopoczucie). Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. W oko ło 10% przypadków mnogie śluzaki serca i pozasercowe występują jako zespó ł rodzinny, dziedziczony AD o Zmianom podstawowym towarzyszą plamy barwikowe i nadczynność hormonalna.

· ·

· ·

Tłuszczaki · Większość tłuszczaków serca (lipoma) lokalizuje się w o lewej komorze, o prawym przedsionku o w przegrodzie mi ędzyprzedsionkowej · tłuszczak tutaj okreś lany jest jako przerost tłuszczowy (hypertrophia lipomatosa). Tłuszczakom serca mogą towarzyszyć arytmie, a przy sprzyjającej lokalizacji - zaburzenia funkcji zastawek.

·

Fibroelastoma papillare · · · · · · Czyli włókniak brodawczakowaty zwykle stanowi przypadkowe znalezisko w czasie autopsji. Lokalizuje się najcz ęściej na komorowej powierzchni zastawek półksiężycowatych i na przedsionkowej - zastawek ujść żylnych. Zmiana zbudowana jest z nitkowatych wyroś li pokrytych śródbłonkiem. Myksomatyczne podścielisko zawiera włókna elastyczne. Podobieństwo do niektórych form zorganizowanych zakrzepów budzi wątpliwości co do nowotworowej histogenezy zmiany. Strzępki pochodzące ze zmiany mogą stanowić materiał zatorowy.

V1

- 21 -

© Copyright by $taś

Rhabdomyoma · · · · jest to względnie cz ęsta pierwotna guzowata zmiana w sercu niemowlą t. Objawy kardiologiczne wynikające z upośledzenia przep ływu wewnątrz serca (zwężenie ujścia) powodują rozpoznanie choroby do końca pierwszego roku życia. Komórki tworzące zmianę są duże, okrągłe lub podłużne z centralnie po łożonym jądrem. Zawierają liczne bogate w glikogen wakuole. Rozrosty o typie rhabdomyoma tradycyjnie klasyfikowane s ą jako nowotworowe jednak ich obraz morfologiczny i biologia upoważnia do upatrywania w nich cech hamartii (wrodzone zaburzenie w organizacji tkanek) o Przemawia za tym także częste współwystępowanie ze stwardnieniem guzowatym (sclerosis tuberosa).

·

Mięsaki różnych typów są najczęstszymi pierwotnymi złoś liwymi nowotworami serca. o Angiosarcoma, fibro(myxo)sarcoma, leiomyosarcoma i rhabdomyosarcoma razem stanowią ponad 80% przypadków. Z rzadszych wymienia się liposarcoma, osteosarcoma, sarcoma synoviale i sarcoma neurogenes . Pewna część nowotworów z tej grupy pozostaje niesklasyfikowana.

V1

- 22 -

You're Reading a Free Preview

Pobierz
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->