Copyright by $ta

Gruczoy linowe

GRUCZOY

LINOWE

Nowotwory Nowotwory agodne

Gruczolak wielopostaciowy Guz Warthina Gruczolak podstawnokomrkowy Gruczolak kwasochonny onkocytoma Mioepitelioma Brodawczak przewodowy Rak luzowo-naskrkowy Rak gruczoowato-torbielowaty Rak zrazikowokomrkowy Gruczolak polimorficzny o ma ej zo liwoci Guz mieszany linianek

Torbiele i pseudotorbiele
Pseudotorbiel luzowa Torbiel luzowa retencyjna Torbiel limfocyto-nabonkowa linianki przyusznej w AIDS

Zapalenia i inne zmiany nienowotworowe

Zapalenie linianki Zmiana limfocyto-nabonkowa agodna Kamica linianek Powiekszenie linianek niezapalne i nienowotworowe

Nowotwory zoliwe

T o rb ie le i p se udo to rb ie le
Pierwotne torbiele i pseudotorbiele wystpuj czsto w gruczo ach linowych mniejszych natomiast w duych gruczo ach linowych pojawiaj si raczej rzadko i to zwykle w liniance przyusznej

Pseudotorbiel luzowa
Mucocoele Jest to bezbolesna torbielowata zmiana niewycielona nabonkiem (pseudotorbiel), ktra powstaje w wyniku p kni cia przewodu wyprowadzajcego wydzielin luzow i wydostania si jej do otaczajcych tkanek o Czsto w wywiadzie stwierdza si poprzedzajcy uraz

Rodzaje o Mucocoele Gdy ta pseudotorbiel powstaje w gruczo ach linowych mniejszych (najcz ciej na wardze dolnej) o abka (ranula) Gdy pseudotorbiel wystpuje w duych gruczo ach linowych (najcz ciej w liniance podjzykowej na dnie jamy ustnej) Zwykle u dzieci i modziey Torbiel Blandina-Nuhna To pseudotorbiel luzowa wystpujca na kocu jzyka

Torbiel luzowa retencyjna

Sialocystis To torbiel prawdziwa, wycielona nab onkiem (najcz ciej gruczo owym), ktra powstaje wskutek zatrzymania odpywu wydzieliny w zwizku z niedrono ci przewodu spowodowan przez mikrokamienie linianki lub zagszczon wydzielin Torbiele tego rodzaju wystpuj zwykle w liniance przyusznej (raczej nie na wardze) u osb dorosych i bez zwizku z urazem

Torbiel limfocyto-nabonkowa linianki przyusznej w AIDS

W liniankach przyusznych chorych z AIDS mog wystpi najcz ciej obustronnie torbielowate zmiany, ktrym zwykle towarzyszy powikszenie wzw chonnych. Uwaa si e jedn z przyczyn ich powstawania jest powikszenie wzw chonnych znajdujcych si wok lub wewntrz linianek przyusznych (b dce wyrazem wystpujcych u chorych na AIDS uoglnionej limfadenopatii), ktre prowadzi do niedronoci przewodw wyprowadzajcych wydzielin i zwizanego z ni torbielowatego ich rozdcia powyej przeszkody z jednoczesn metaplazj paskonabonkow U chorych z HIV do najczciej wystpuj cych zmian w okolicy gowy i szyi nale

V1

-1-

 Copyright by $ta

o o o o

Misak Kaposiego Grzybicze lub opryszczkowe zapalenie jamy ustnej i garda Wochata leukoplakia Powikszenie wzw chonnych szyjnych

Zapalenia i inne zmiany nienow ot worowe

Zapalenie linianki
Sialadenitis Najczciej dotyczy linianki przyusznej Ostre zapalenie linianki przyusznej (parotitis acuta) o Bakteryjne Gwnie Wywoane przez Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans Zwykle jednostronne To zapalenie ropne, powstajce zwykle w nastpstwie wniknicia bakterii do przewodu Stensena, gdy przepyw wydzieliny przez niego jest zmniejszony (np. przy upoledzonej czynnoci wydzielniczej w stanach prowadzcych do odwodnienia organizmu) Niekiedy przebiega z wytworzeniem ropni linianki linianka jest nabrzmiaa i bolesna o Wirusowe Dawniej najcz ciej powodowane przez wirus nagminnego zapaleni przyusznicy (winki) ale wprowadzono szczepienia obecnie czciej wystpuj inne zakaenia wirusowe np. wirusami grypy Ostre zapalenie wirusowe jest obustronne i nieropne

Przewleke zapalenie linianek (sialadenitis chronica) o Wystpuje rzadko, na og w zwizku z zatkaniem przewodu wyprowadzajcego przez kamienie lub ucisk z zewn trz (np. guz) zastj wydzieliny stwarza dogodne warunki dla rozwoju drobnoustrojw (gronkowce, paciorkowce) o Przewleke zapalenie moe by nastpstwem radioterapii obejmuj cej okolic linianek o Przyczyna przewlek ego nawrotowego zapalenia linianek (sialadenitis chronica recurrens), ktre najcz ciej dotyczy linianek przyusznych, jest nieuchwytna Morfologia: rozlege wknienie z cechami przewlek ego zapalenia, zniszczenie zrazikw metaplazja luzowokomrkowa (zamiana nabonka surowiczego gruczo u na nabonek luzowy)

Zmiana limfocyto-nabonkowa agodna

inaczej zmiana limfoepitelialna agodna zwykle u kobiet w 6-7 dekadzie to zwykle bezobjawowe i obustronne powikszenie linianki i/lub gruczo u zowego o charakterystycznym obrazie histologicznym, ktre pojawia si gwnie w zwizku z zespoem Sjogrena, chorob Mikulicza i sialadenitis punctata chronica Zesp Mikulicza o To obustronne i symptomatyczne powikszenie linianek i gruczo w zowych wystpuj ce na tle okre lonej choroby (np. zmiana limfocytonab onkowa agodna, tuberculosis, sarcoidosis, amyloidosis, leucaemia, lymphoma) o Jeeli podobne objawy nie s spowodowane adnym ze znanych procesw chorobowych, mwimy o chorobie Mikulicza Zesp Sjogrena o Pierwotny zesp Sjogrena jest uoglnion chorob autoimmunologiczn, w ktrej wystpuj objawy zespou Mikulicza xerophthalmia z powodu zajcia gruczow zowych objawy keratoconjuctivitis sicca (suche zapalenie spojwki i rogwki) xerostomia w wyniku zajcia linianek przez chorob

V1

-2-

 Copyright by $ta

sucho jamy ustnej w zwizku z upoledzeniem wydzielania liny mikroskopowe cechy agodnej zmiany limfocytarno-nab nkowej w biopsji z powikszonych linianek

Morfologia o zmiana wystpuje pod postaci rozlanego powikszenia gruczo u lub dobrze odgraniczonych od otoczenia guzkw o konsystencji gumy o Mikroskopowo zanik zrazikw gruczoowych, a w ich miejscu stwierdza si obfity naciek z limfocytw. Wrd tego nacieku obserwuje si rozrosty komrek nab onkowych i mioepitelialnych przewodw wyprowadzajcych (tzw. wyspy nabonkowo-mioepitelialne), ktre prowadz do obliteracji wiata przewodw. W zmianach dugotrwa ych dochodzi do w knienia i do zmian szklistych wysp nab onkowomioepitelialnych

Powysze zmiany wystpuj w chorobie Mikulicza i w zespole Sjogrena charakterystyczn cech sialogramw linianek z agodnymi zmianami limfocyto-nabonkowymi s punkcikowate lub nieco wiksze okrgawe sialektazje, std zmiany te niezalenie od tego, czy s zwizane z zespoem Sjogrena czy te nie, znane s rwnie w klinice pod nazw sialadenitis punctata chronica)

Kamica linianek
Sialolithiasis Dotyczy najcz ciej przewodw linianki poduchwowej (ok. 80%) Prawie wy cznie wystpuje u doros ych Do kamicy linianki poduchwowej predysponuj m.in. o zasadowe pH o dua zawarto luzu w linie, ktra w tej liniance p ynie w kierunku przeciwnym do si y cikoci. W patogenezie odgrywa rol o utrudnienie przep yw liny (np. przez obrzk b ony luzowej wok uj cia przewodu wyprowadzajcego), o a bakterie lub zwizki nieorganiczne mog stanowi jdro krystalizacji. Nastpstwem kamicy moe by bakteryjne zapalenie linianki

Powiekszenie linianek niezapalne i nienowotworowe

Sialosis, sialadenosis Powikszenie linianek, ktre nie ma zwizku z zapaleniem ani nowotworem, nastpuje powoli; o zwykle dotyczy linianek przyusznych i jest bezobjawowe. o W wikszoci przypadkw istnieje zwizek z alkoholizmem (z marskoci wtroby lub bez) i niedoywieniem o Podobne zmiany mog pojawi si u chorych z: anoreksj, cukrzyc, otyoci, w chorobie trzewnej, po spoyciu niektrych zwizkw chemicznych lub lekw (np. tiouracyl), niekiedy w ci y. Przypuszcza si e niezalenie od wspistniejcych czynnikw przyczyn powieszenia komrek s zaburzenia prawidowego wydzielania liny spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi autonomicznego unerwienia linianek Mikroskopowo widoczne jest 2-3 krotne powikszenie rozmiarw komrek nabonkowych zrazikw, wnikanie tkanki tuszczowej pomi dzy zraziki gruczo u (otuszczenie linianki) i niewielkie w knienie w przegrodach mi dzyp atowych Klinika o o o

Poza wzrostem poziomu amylazy w linie czynno linianek nie jest zaburzona. Choroba nie wymaga leczenia. Powikszenie linianek ustpuje po usuni ciu przyczyny (alkoholizmu, niedoywienia)

Nowotwory
Nowotwory linianek wystpuj rzadko i stanowi ok. 2% nowotworw czowieka

V1

-3-

 Copyright by $ta

Tylko ok. 5% nowotworw linianek wystpuje u dzieci.

Wystpowanie o wikszo (65-80%) wystpuje w liniankach przyusznych, o okoo 10% w liniankach poduchwowych o pozosta e w liniance podjzykowej i innych drobnych gruczo ach linowych. Z wyjtkiem guza Warthina ktry wystpuje cz ciej u mczyzn, pozosta e nowotwory linianek cechuje predylekcja do wystpowania u kobiet Klasyfikacja nowotworw linianek o Gruczolaki (adenomata) Adenoma pleomorphum (tumor mixtus) 50% Tumor Warthini (adenolymphoma) 10% Adenoma basocellulare (1-2%) Oncocytoma Myoepithelioma Papilloma ductale Cystadenoma papillare o Raki (carcinomata) Carcinoma mucoepidermale 10% Adenocarcinoma NOS (czyli bliej niesprecyzowany histologicznie) Carcinoma adenoides cysticum (5-10%) Carcinoma acinocellulare (2-3%) Nowotwory mezenchymalne Choniaki zoliwe Przerzuty do linianek

o o o

Nowotwory agodne

Gruczolak wielopostaciowy
Adenoma pleomorphum; guz mieszany - tumor mixtus to wolno rosncy, bezbolesny nowotwr agodny gruczo w linowych, o rozwija si najczciej w liniance przyusznej, rzadko w poduchwowej, i wyjtkowo w podjzykowej (10:1:0) o 90% guzw linianki przyusznej wyrasta w p acie powierzchownym, czyli powierzchownie w stosunku do nerwu twarzowego wywodzi si z nabonkowych komrek rezerwowych wstawek przewodw gruczow linowych, ktre mog rnicowa si w kierunku komrek nabonkowych i mioepitelialnych a mezenchymalne sk adniki podcieliska s wytworem komrek mioepitelialnych

Morfologia o Zwykle pojedynczy, okrgy, dobrze odgraniczony od otoczenia guz, powodujcy widoczne uwypuklenie w okolicy linianki. Niekiedy nowotwr moe osign znaczne rozmiary, jednak skra ponad guzem nie ulega owrzodzeniu o W zalenoci od zawartoci luzowatego i chondromyksoidnego podcieliska guz ma konsystencj tward , gumowat lub mi kk o Guz zbudowany jest z wymieszanych ze sob elementw nabonkowych, mioepitelialnych i mezenchymalnego podcieliska

Klinika o o

Gruczolak powinien by usunity z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek W czasie zabiegu niebezpieczestwo uszkodzenia nerwu twarzowego

Guz Warthina
Inne nazwy: o gruczolak limfatyczny, adenolymphoma; o torbielakogruczolak bradawczakowaty cystadenolymphoma)

limfatyczny,

cystadenoma

papillare

lymphomatosum,

V1

-4-

 Copyright by $ta

prawie wy cznie w liniance przyusznej o Zwykle umiejscowiony w dolnym biegunie powierzchownego pata linianki przyusznej w ssiedztwie k ta uchwy o w okoo 10% przypadkw guz wystpuje obustronnie lub wieloogniskowo, 8x czciej u mczyzn ni u kobiet o najcz ciej 5-6 dekada ycia ryzyko wystpienia guza Warthina u palaczy tytoniu jest o miokrotnie wysze w porwnaniu do osb niepalcych nowotwr ten powstaje z komrek przewodw gruczo w linowych, ktre zapl tay si w wewn trzokooprzyuszniczych wzach chonnych w okresie rozwoju embrionalnego

Morfologia o Powierzchnia przekroju jest niejednorodna, widoczne s torbielowate lub szczelinowate przestrzenie wypenione luzow lub surowicz treci. Do tych przestrzeni wpuklaj si brodawkowate twory o wycielone jest to dwuwarstwowym walcowatym nab onkiem Komrki nabonkowe bliej wiata torbieli s wyduone, walcowate i maj obfit kwasochonn , ziarnist cytoplazm z p cherzykowym jdrem i duym jderkiem (komrki onkocytarne) Drug warstw komrek nab onka stanowi mniejsze komrki kostkowe lub wieloboczne o W wietle torbielowatych przestrzeni znajduj si bezpostaciowe masy biakowe i resztki rozpadych komrek Leczenie polega na operacyjnym wyci ciu guza Nawroty rzadko wystpuj

Gruczolak podstawnokomrkowy
Adenoma basocellulare To wolno rosnce, bezobjawowe nowotwory agodne gwnie duych gruczo w linowych (70% w przyusznicy). o Okoo 20% ronie w drobnych gruczo ach linowych grnej wargi Mikroskopowo nowotwr jest zbudowany z gniazd komrek nabonkowych otoczonych palisadowato u oonymi na obwodzie mniejszymi komrkami, co przypomina obraz mikroskopowy raka podstawnokomkowego skry W zalenoci od budowy mikroskopowej wyrnia si 4 typy histopatologiczne o Jednym z nich jest gruczolak kanalikowy

Gruczolak kwasochonny onkocytoma

adenoma ocyphilicum Jest agodnym nowotworem (gwnie linianki przyusznej) zbudowanym z onkocytw o Onkocyty s komrkami nabonkowymi lub mioepitelialnymi o obfitej ziarnistej eozynoch onnej cytoplazmie, wysokim poziomem aktywnoci enzymw oksydacyjnych, regresj rbka szczoteczkowego i pofadowa bony komrkowej cz ci podstawnej komrki o W gruczoach linowych onkocyty powstaj z komrek nabonkowych zrazikw i przewodw w ktrych doszo do metaplazji oksyfilnej, czyli pojawienia si w cytoplazmie duej liczby mitochondriw

Mioepitelioma
Rnicuje si w kierunku komrek mioepitelialnych To okrgawy, bezbolesny guz, ktry powoli ro nie w duych i maych gruczo ach linowych Komrki mioepitelialne zlokalizowane s na bonie podstawnej u podstawy nab onka zrazikw i przewodw nie tylko linianek, ale rwnie innych gruczow w organizmie

Brodawczak przewodowy
Papilloma ductale Najczciej spotykany na podniebieniu u doros ych osb Spord trzech postaci morfologicznych najcz ciej wystpuje sialodenoma papilliferum, ktrego powierzchowna cz przypomina brodawczaka paskonabonkowego

V1

-5-

 Copyright by $ta

Nowotwory zoliwe
Stanowi ok. 25% nowotworw linianek Prawdopodobiestwo wystpienia nowotworu z o liwego jest odwrotnie proporcjonalne do rozmiarw linianek o A 70-90% nowotworw w liniankach podjzykowych jest z o liwych o 40% w liniankach poduchwowych o 15-30% w liniankach przyusznych Nowotwory z o liwe linianek rosn szybko, s nieruchome wzgldem podoa, ulegaj owrzodzeniu, wywo uj bl Znamiennym objawem, zwizanym ze zym rokowaniem nowotworw przyusznicy jest pora enie nerwu twarzowego o Objaw ten wystpuje w ok. 50% litych rakw gruczoowato-torbielowatych i niezrnicowanych rakw paskonabonkowych o Natomiast nie spotyka si go w dobrze zrnicowanych rakach luzowo-naskrkowych lub rakach zrazikowokomrkowych Najcz stszymi nowotworami z oliwymi linianek s raki

Rak luzowo-naskrkowy
Carcinoma mucoepidermale Jest z o liwym nowotworem o niskiej, redniej lub wysokiej zoliwoci Okoo 60% tych rakw wystpuje w przyusznicy, a 30% w gruczo ach linowych mniejszych (najcz ciej w gruczoach linowych umiejscowionych na podniebieniu) o Prawie nigdy nie wystpuje w liniance podjzykowej To najczstszy nowotwr linianek zwizany z ekspozycj na promieniowanie jonizujce To najczstszy nowotwr linianek u dzieci

Morfologia o Zbudowany z trzech rodzajw komrek, ktre r nicuj si w kierunku: dojrzaych komrek nabonka wielowarstwowego paskiego porednich komrek nabonka wielowarstwowego paskiego przypominaj komrki podstawne nab onka wielowarstwowego uwaa si e mog si one rnicowa w kierunku komrek luzowych i komrek nab onka wielowarstwowego paskiego komrek luzowych posiadaj one jasn cytoplazm wypenion luzem i zepchnite na obwd mae hiperchromatyczne jdro

Guzy o ma ym stopniu z o liwoci Rzadko przekraczaj 4 cm rednicy S nieotorbione Dobrze odgraniczone od otoczenia Mikroskopowo duo komrek luzowych na obwodzie nowotwr nacieka otoczenie w sposb rozprajcy (duym frontem) luz moe przecieka do podcieliska gdzie indukuje odczyn zapalny, niekiedy z rozleg ym wknieniem Ronie powoli przez wiele lat jako bezbolesny guz

Raki o duym stopniu z oliwoci Nieostro odgraniczone od otoczenia Makroskopowo widoczne naciekanie zdrowych tkanek Mikroskopowo utworzone s gwnie z komrek nab onka wielowarstwowego p askiego i komrek porednich nieliczne komrki luzowe ta posta na obwodzie ronie w sposb naciekajcy rnej wielkoci gniazdami czsto stwierdza si ogniska martwicy i naciekanie perineurium Ronie szybko pod postaci bolesnego, twardego, zro nitego z podoem guz Niekiedy chory obserwuje nage przyspieszenie wzrostu guza, ktry rs powoli prze wiele lat, co odpowiada transformacji do raka o duym stopniu z o liwoci

V1

-6-

 Copyright by $ta

Rak gruczoowato-torbielowaty
Carcinoma adenoides cysticum Jego historyczna nazwa to oblak cylindroma To najczstszy z oliwy nowotwr gruczo w linowych wystpuj cy w jamie ustnej Klinika o Ronie powoli o Nacieka otaczajce tkanki systematyczne o Nacieka perineurium powoduje to e jest najbardziej bolesnym z nowotworw linianek moe to by bolesno uciskowa lub samoistna o Daje czste uporczywe wznowy o o Przerzuty do w zw chonnych rzadko Przerzuty odleg e wystpuj w okoo 50% przypadkw Do puc, koci, w troby i mzgu Wystpuj stosunkowo pno kilkanacie lat po leczeniu operacyjnym Wraliwy na radioterapie, ale nie mona go wyleczy tylko radioterapi

Stanowi 30% nowotworw przyusznicy i linianek poduchwowych, ale tylko 1% nowotworw w liniance podjzykowej o Okoo 75% przypadkw powstaje w mniejszych gruczo ach linowych, a spord nich okoo 40% na podniebieniu. Najprawdopodobniej wywodzi si z komrek rezerwowych nabonka kocowych przewodw linowych, ktre mog rnicowa si zarwno w kierunku komrek mioepitelialnych jak i nabonka przewodw

Morfologia o Makroskopowo stwierdzamy twardy, lity guz, dobrze lub nieostro odgraniczony od otocznia, na przekroju szary, biaawy lub rowy o Pomimo e w nazwie jest s owo torbielowaty makroskopowo torbiele s na og niewidoczne o W obrazie mikroskopowym widoczne s dwa typy komrek nowotworowych. Wi kszo komrek rnicuje si w kierunku komrek mioepitelialnych. S to komrki o skpej cytoplazmie i ma ym, hiperchromatycznym jdrze. Wrd nich odnale mona z trudem niewielkie grupy komrek drugiego typu o bardziej obfitej cytoplazmie i mniej hiperchromatycznym jdrze. Komrki te rnicuj si w kierunku nabonka przewodowego i mog tworzy drobne przewody

Wyrnia si 3 typy histologiczne Typ sitowaty To klasyczny i najbardziej typowy dla tego raka typ Komrki rakowe typy mioepitelialnego tworz rnej wielko ci i ksztatu pola i gniazda. Wewn trz gniazd widoczne s ukadu sitowate, podobne do sera szwajcarskiego Typ lity

Cechuje si aktywno ci mitotyczn i wikszym polimorfizmem komrek rakowych, ktre rosn w litych gniazdach, wrd ktrych mo na zaobserwowa ogniskow martwic

Typ cewkowy

Charakterystyczn cech jest naciekanie perineurium, a take naciekanie pni nerwowych przez gniazda komrek rakowych Ocena stopnia zo liwoci histologicznej I stopie Nale tu raki typu cewkowego bez pl litych II stopie Zbudowane s gwnie z typu sitowatego, cz lita nie powinna przekracza 30% III stopie Cz lita zajmuje ponad 30%

Rokowanie zaley od: o typu histologicznego najlepsze rokowanie dla typu cewkowego najgorsze dla litego o stopnia histologicznej zo liwoci

Czynniki pogarszajce rokowanie o Rozmiar ponad 4 cm

V1

-7-

 Copyright by $ta

o o

Umiejscowienie w mniejszych gruczoach linowych Miejscowa wznowa

Rak zrazikowokomrkowy
Carcinoma acinocallulare, ang. Acinic cell carcinoma Jego komrki rnicuj si w kierunku surowiczych komrek zrazikw. Ponad 85% tych rakw wystpuje w liniance przyusznej Nowotwr ronie powoli, rednio przez 6-7 lat jako bezbolesny guz o Przebieg kliniczny jest d ugotrway i nieprzewidywalny Jest to drugi po carcinoma mucoepidermale najcz ciej wystpujcy nowotwr zo liwy linianek u dzieci Nowotwr wywodzi si z komrek rezerwowych (macierzystych) kocowego odcinka przewodwo gruczow linowych Typy histopatologiczne o Typ lity przypomina typow zrazikow budow linianki o Typ drobnotorbielkowy z torbielami, ktre mog by wypenione mucykarminododatni substancj Typ brodawkowato-torbielkowy Typ pcherzykowy i jasnokomrkowy

o o

Gruczolak polimorficzny o maej zoliwoci

W gruczoach linowych mniejszych, na podniebieniu lub w innych miejscach jamy ustnej w postaci twardego bezbolesnego guzka

Guz mieszany linianek

Guz mieszany z oliwy - Tumor mixtus malignus Istniej dwie postacie z o liwego guza mieszanego: o Rak na podou gruczolaka wielopostaciowego W oko o 5-10% przypadkw na podou gruczolaka wielopostaciowego rozwija si rak Zwykle jest to nisko lub rednio zrnicowany gruczolakorak albo rak niezrnicowany Ta posta stanowi 99% wszystkich guzw mieszanych z o liwych Przerzuty najcz ciej do p uc i do koci (kr gos up) o Carcinosarcoma stanowi du rzadko i jest guzem dwufazowym zbudowanym z dwch z o liwych komponentw Nabonkowego (zwykle w postaci gruczolakoraka niskozrnicowanego( Mezenchymalnego (zwykle w postaci chondrosarcoma) Jest to wic w aciwie carcinosarcoma

Guzy mieszane zo liwe maj przebieg bardzo agresywny

V1

-8-