PROBLEMAS FRECUENTES EN CARDIOLOGA PEDITRICA Dr. Felipe Heusser R.

Desde la vida fetal hasta el final de la adolescencia son numerosos los problemas cardiovasculares que se pueden presentar. Sin duda que las cardiopatas congnitas son el problema cardiolgico mas importante de la edad peditrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas de ellas. Los trastornos del ritmo cardaco tambin constituyen un problema cardiolgico frecuente en esta edad, correspondiendo muchos de ellos a defectos congnitos como el sndrome de Wolff Parkinson White. Las cardiopatas adquiridas son un problema menos frecuente a esta edad en Chile y en los pases mas desarrollados, dada la disminucin muy marcada de la Fiebre Reumtica en las ltimas dcadas. Es as como la enfermedad de Kawasaki es hoy la enfermedad cardaca adquirida mas frecuente en los pases desarrollados. Siendo las cardiopatas congnitas el problema cardiovascular mas importante de la edad peditrica, el hallazgo de soplo cardaco en el examen fsico de un nio es el principal motivo de consulta en cardiologa peditrica. No es posible referirse en este texto a las diferentes cardiopatas que se pueden presentar en el nio, por lo que solamente discutiremos los temas de Soplos Cardacos y de Cardiopatas Congnitas. Para profundizar estos temas y para estudiar los temas cardiolgicos no tratados recomendamos las citas y textos enumerados en la bibliografa. SOPLOS CARDIACOS La auscultacin de un soplo cardaco durante el examen fsico de un nio es un hecho frecuente, por lo que constituye el principal motivo de consulta en cardiologa peditrica. Es as como en edad preescolar hasta en uno de cada cuatro nios es posible auscultar un soplo cardaco. Aunque gran parte de estos soplos ocurren en nios con corazn sano: soplo funcional, frecuentemente el hallazgo de estos es un tema de preocupacin en las familias, dado que un soplo cardaco puede constituir un signo semiolgico de cardiopata, soplo orgnico, signo que es especialmente frecuente en cardiopatas congnitas. En primer lugar describiremos las caractersticas de los soplos cardacos que son siempre orgnicos, para posteriormente describir los distintos tipos de soplos funcionales que se pueden encontrar en la edad peditrica. Esta es solo una gua para orientarse en la auscultacin de soplos cardacos, ya que aunque hay algunos que son claramente orgnicos, y otros que son claramente funcionales, existe un importante grupo de ellos en que debe ponerse atencin en otros elementos auscultatorios para determinar su "organicidad" como el desdoblamiento y la intensidad del segundo ruido, o la presencia de tercer ruido o de clics. Soplos Cardacos Orgnicos Siempre debe considerarse como soplo cardaco orgnico:

Todo soplo cardaco que se asocie a un frmito palpable en el rea precordial, o cuya intensidad sea mayor de III/VI. Todo soplo cardaco diastlico. Pueden corresponder a soplos de carcter "aspirativo" del comienzo del distole propios de insuficiencia de vlvulas sigmodeas, o a soplos del medio del distole de tonalidad mas baja, "rodadas", propios de estenosis absoluta o relativa de vlvulas aurculo-ventriculares. Todo soplo cardaco continuo que no desaparece con movimientos de rotacin del cuello. Estos soplos frecuentemente son secundarios a persistencia del ductus arterioso, pudiendo tambin ser secundarios a fstulas coronarias o a una ventana aorto-pulmonar. Todo soplo holosistlico, es decir que se inicia confundido con el primer ruido cardaco, manteniendo su intensidad hasta la auscultacin del segundo ruido cardaco. Estos soplos que se pueden graficar como de forma rectangular, generalmente son secundarios a comunicacin interventricular o a regurgitacin de vlvulas aurculo-ventriculares. Soplos cardacos funcionales En trminos generales podemos decir que los soplos cardacos funcionales son siempre asistlicos, y eyectivos; es decir comienzan luego del primer ruido cardaco aumentando progresivamente de intensidad hasta el meso-sstole para luego disminuir progresivamente de intensidad, dejando libre el segundo ruido cardaco. Al graficarlo, le corresponde la forma de un rombo. Su intensidad es siempre inferior o igual a III/VI, y su tonalidad nunca es muy grave. Los soplos cardacos funcionales se caracterizan por importantes variaciones de las caractersticas auscultatorias con los cambios de posicin del paciente. Debe considerarse que en nios que se encuentran en estado hiperdinmico, secundario a un cuadro febril, anemia, u otro, es muy frecuente de auscultar soplos cardacos, generalmente soplos sistlicos eyectivos de la base del cuello, los que desaparecen al regresar este estado. Dentro de los soplos cardacos funcionales es posible de identificar claramente los siguientes: Soplo de Still. Se caracteriza por ser un soplo sistlico eyectivo de intensidad menor o igual a III/VI, cuyo foco de mejor auscultacin es paraesternal izquierdo bajo. Su tonalidad "vibratoria" o "musical", es caracterstica. Generalmente se irradia a las reas vecinas del precordio, y ocasionalmente hacia el cuello, Este soplo caractersticamente aparece hacia el final del primer ao de vida o en edad preescolar, y puede auscultarse hasta finalizada la adolescencia. Estenosis fisiolgica de ramas pulmonares. Se caracteriza por ser un soplo sistlico eyectivo de baja intensidad, cuyo foco de mejor auscultacin es paraesternal izquierdo alto, auscultndose tambin en axilas y dorso. Este soplo es propio de los recin nacidos a partir de la segunda semana de vida, particularmente de los de pretrmino y de los de bajo peso de nacimiento, y generalmente se ausculta hasta los seis meses de edad. Este soplo es secundario a la estenosis relativa de las ramas de la arteria pulmonar, luego de producido el cambio de la circulacin fetal a neonatal, estenosis que es superada en el primer semestre de la vida. La presencia de un soplo cardaco de estas caractersticas despus de los 8 meses de edad puede tener carcter patolgico. Hum venoso. Corresponde a un soplo continuo, es decir compromete sstole y distole, de baja intensidad, la que vara significativamente hasta desaparecer con los movimientos de rotacin y flexin de la cabeza. Su foco de mejor auscultacin es la base del cuello y las reas supraclaviculares, auscultndose mejor cuando el paciente est sentado. Ms frecuente en edad preescolar, su diagnstico diferencial se debe realizar con ductus arterioso persistente. Soplo pulmonar. Corresponde a un soplo sistlico eyectivo, de baja intensidad, generalmente II/ VI, cuyo foco de mejor auscultacin es paraesternal izquierdo alto (foco pulmonar). Su

diagnstico diferencial es con estenosis pulmonar mnima. Puede auscultarse en toda la edad peditrica. CARDIOPATIAS CONGENITAS Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin. En general, las cardiopatas congnitas corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado. Las cardiopatas congnitas se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos. Esta cifra no incluye la comunicacin interventricular muscular pequea del recin nacido, la vlvulas articas bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula mitral, el ductus persistente del recin nacido de pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios a haces elctricos anmalos como el sndrome de Wolff Parkinson White, diagnsticos que en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatas congnitas en general. Estas cardiopatas son algo ms frecuentes en hombres, aunque existen algunas malformaciones especficas como la comunicacin interauricular o el ductus arterioso persistente que son ms frecuente en mujeres. Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo. (Tabla 1) La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologa multifactorial, con una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los nios que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas (Tabla N2). El 25% de los portadores de cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema. Un matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopata congnita, tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con cardiopata; un padre o madre portador de una cardiopata congnita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una cardiopata. Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. Es as como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. La exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola. Finalmente, la exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas. Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin diversas formas de clasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatologa como a su presentacin clnica (Tabla N3). La clasificacin ms bsica es dividirlas en cianticas y en acianticas. Las cardiopatas cianticas corresponden a todas aquellas en que su condicin fisiopatolgica dominante es la presencia de cortocircuito intracardaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su caracterstica clnica ms importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatas acianticas son las ms frecuentes, y tambin las ms diversas, ya que su nica caracterstica comn es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentacin clnica. Dentro de las cardiopatas acianticas estn las cardiopatas con

cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen algo ms del 50% del total de las cardiopatas congnitas, las cardiopatas obstructivas del corazn izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatas obstructivas derechas no cianticas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha Constituye el grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas, alcanzando a alrededor del 50% de ellas (Tabla N1). El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicacin interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar. La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y del nivel anatmico en que ocurre. La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que la resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra parte la viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina. En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamao del defecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrculos son mnimas, por lo que el cortocircuito es mnimo independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece los ventrculos adquieren sus caractersticas

propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida. La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite tambin la presin sistlica ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arterial pulmonar. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas habitualmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada. La sobrecarga de volumen cardaca resulta en un aumento de las presiones diastlicas y transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, y consiguientemente una disminucin de la "compliance" pulmonar, un aumento de la gradiente alvolo-arterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la via area fina, alteraciones que desde el punto de vista clnico se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar (Tabla N4). Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va area, producindose atelectasias lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor propensin a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias. La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a aumentar las presiones diastlicas derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardaca izquierda descritos anteriormente. En general las cardiopatas con cortocircuito I-D son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1). El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pulmonar transmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin diastlica pulmonar (Tabla N5). Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un dao irreversible y progresivo

denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situacin en que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis, lo que constituye el sndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensin (CIA) el dao vascular se hace irreversible a partir de la tercera dcada. La CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatas congnitas como defecto aislado. Estos defectos pueden ser de diferentes tamaos y ubicarse en cualquier area del septum, siendo ms frecuentes las perimembranosas. Sus manifestaciones clnicas dependen de la magnitud del cortocircuito; cuando este es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios a repeticin, trastornos de alimentacin, y mal incremento ponderal. El manejo de los pacientes sintomticos incluye frmacos como digital, diurticos, y vasodilatadores, y en aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirrgico. El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccin de su tnica media dentro de las primeras 24 horas de vida; producindose el cierre anatmico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres semanas de vida. El DAP corresponde tambin a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas, siendo particularmente frecuente en los recin nacidos de pretrmino; el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clnicamente ductus. En el pretrmino el tratamiento es farmacolgico con indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirrgica. En el lactante y el nio mayor el tratamiento es quirrgico. La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas, con mayor frecuencia en nias. La ms comn es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium primum o canal AV parcial, secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocrdicos, y la tipo seno venoso. En general son muy poco sintomticas en la edad peditrica. El tratamiento es el cierre, generalmente quirrgico, entre los 2 y 4 aos de edad. Cardiopatas obstructivas izquierdas Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujo sanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta la aorta torcica. La obstruccin al flujo sanguneo en el lado izquierdo del corazn ocurre ms frecuentemente a nivel de la salida ventricular, obstruccin que puede ser total, como en la atresia artica, o parcial, lo que se denomina estenosis. En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan sus presiones para lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva la presin sistlica de ventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de la distensibilidad ventricular, lo que causa un aumento de la presin diastlica ventricular, presin que se transmite en forma retrgrada a la aurcula izquierda, venas y capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrculo derecho. El aumento de la presin capilar pulmonar favorece la transudacin de lquido al intersticio bronquiolar y alvolos, lquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva a taquipnea y compromiso

respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural, compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha. Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de lograr mantener el dbito sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas tienen cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el dbito cardaco y la vida del paciente, constituyndose en cardiopatas ductus dependientes y/o CIA dependientes. As en una atresia artica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desve parte de su flujo a la aorta y permita un dbito cardaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista dbito cardaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de hipodbito, como palidez, pulsos dbiles y llene capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro sptico. Cardiopatas con Insuficiencia Valvular Corresponden a lesiones cardacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazn, retorna parcialmente a esa cavidad a travs de una vlvula aurculo-ventricular o sigmodea incompetente (TABLA ). La regurgitacin puede ocurrir en ms de una vlvula. Aunque la regurgitacin valvular ocurre en vlvulas congnitamente anmalas, ms frecuentemente ocurre en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumtica. El efecto de una regurgitacin valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas involucradas: aurcula y ventrculo izquierdos en la insuficiencia o regurgitacin mitral; aurcula y ventrculo derechos en la insuficiencia tricuspdea; ventrculo izquierdo en la insuficiencia artica, y; ventrculo derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardaca y a contractilidad normal o aumentada, salvo en etapas tardas de la enfermedad. La regurgitacin valvular puede asociarse a una estenosis relativa de esa vlvula, dado al aumento del flujo antergrado que significa la suma del volumen regurgitado ms el volumen de eyeccin habitual. La insuficiencia o regurgitacin mitral aunque puede ser congnita, es ms frecuentemente una lesin adquirida, particularmente en relacin a fiebre reumtica. Se observa tambin en miocardiopatas de diversas etiologas, por dilatacin del anillo valvular; en estenosis artica severa, en origen anmalo de arteria coronaria izquierda, o en anomalas coronarias por enfermedad de Kawasaki. Tambin en enfermedades como sndromes de Marfan y Hurler con vlvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral generalmente es parte de un defecto septal aurculo-ventricular o defecto de cojinetes endocrdicos. Insuficiencia valvular artica de magnitud diversa se observa en pacientes con aorta bicspide, con estenosis subartica, con CIV subpulmonar, o en pacientes postvalvuloplasta por estenosis artica. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causa subyacente, como CIV o estenosis subortica. La regurgitacin tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recin nacido, generalmente en relacin con asfixia perinatal. Tambin se observa regurgitacin tricuspidea en relacin a dilatacin ventricular derecha, o a malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum intacto.

Cardiopatas obstructivas derechas no cianticas Este grupo de cardiopatas generalmente se diagnostica por hallazgo de soplo cardaco en paciente asintomtico. La ms frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar. Generalmente son vlvulas bicspides con velos gruesos que forman domo, algunas con anillo hipoplstico, que en las formas moderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. En algunas formas de estenosis valvular pulmonar, como en la asociada al sndrome de Noonan, los velos son gruesos y mixomatosos. La estenosis "fisiolgica" de ramas pulmonares es de frecuente presentacin a partir de la segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas ms importantes de soplo inocente a esa edad; es ms frecuente en recin nacidos de pretrmino y de bajo peso en general.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Estas cardiopatas constituyen un grupo heterogneo, siendo su caracterstica comn la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es la coloracin azul de piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos (Tabla N3) cardiopatas obstructivas del lado derecho con comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV; 2) cardiopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico, y ; 3) cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias. En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o complejos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho. As esta fisiopatologa es comn para un defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar severa, como para un complejo ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar, constituyendo la tetraloga de Fallot el ejemplo ms clsico. Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus

formas ms severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar como atresia tricuspdea, ventrculo nico, doble salida de ventrculo derecho, truncus arterioso, aurcula nica, drenaje venoso anmalo pulmonar total no obstructivo. En este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones sistmicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha. El tercer grupo corresponde a fisiologa de transposicin de grandes arterias, en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistmica se produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la aurcula derecha vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar, y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurcula izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se producen dos circuitos independientes; uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar. La caracterstica clnica principal de la cianosis por cardiopata congnita a diferencia de la de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una respiracin profunda (hiperpnea). Clsicamente se ha preconizado el uso de la prueba de hiperoxia para diferenciar cianosis pulmonar de cardaca; esta consiste en medir saturacin de oxgeno de la hemoglobina respirando aire y luego respirando oxgeno a una concentracin cercana al 100%. Por existir un cortocircuito fijo en las cardiopatas la saturacin no se eleva ms de un 10%, ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el cortocircuito es intrapulmonar. En su examen fsico estos pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse en la auscultacin cardaca un segundo ruido nico y soplos cardacos. Los pacientes con cianosis de larga data presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutneas como chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas. El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; si sta es marcada y se trata de un neonato con cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse infusin continua de Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirrgico corrector o paliativo. La ciruga paliativa generalmente consiste en conectar una rama arterial sistmica a una de las ramas

arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguneo pulmonar adecuado, generalmente a travs de un tubo de Goretex (shunt de Blalock Taussig modificado). La tetraloga de Fallot es la cardiopata ciantica ms frecuente, correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha. Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una hipoplasia de la porcin infundibular (tracto de salida) del septum interventricular, resultando en una CIV amplia, una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una obstruccin subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, adems de hipertrofia ventricular derecha. La transposicin de grandes arterias es una de las dos ms frecuentes del grupo, la arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un corazn cuya anatoma interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms frecuente (30%). Es ms frecuente en varones (2:1). Como se mencion anteriormente, en esta cardiopata las circulaciones pulmonar y sistmica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la sangre desaturada se mantiene en la circulacin sistmica y la oxigenada se mantiene en la circulacin pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estos pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones a travs del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.

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