You are on page 1of 35

Fizjologia Mini Szkieletowych

dr Anna Ptak anna.ptak@uj.edu.pl dr Gracjan witkiewicz 661 162 989 gracjan.swiatkiewicz@uj.edu.pl

Tkanka miniowa
poprzecznie prkowana szkieletowa sercowa gadka

Budowa minia poprzecznie prkowanego

Komrka miniowa = wkno miniowe wielojdrzaste o rednicy 10-100m, dugod do kilku centymetrw Miofibryla- o rednicy ok. 1m Filamenty grube skadaj si z ok. 300 nici miozyny 11nm rednicy i 1,6 m dugoci Filamenty cienkie- zawieraj aktyn, tropomiozyn oraz troponin 5nm rednicy i 1 m dugoci

Mikrofibryle podzielone s na jednostki czynnociowe sarkomery Sarkomery oddzielone s za pomoc linii granicznych Z zbudowanych z czsteczek biaka -aktyniny

Biaka misni dzielimy na:

biaka ukadu motorycznego - aktyna, miozyna


biaka regulacyjne (dziki nim dochodzi do interakcji A i M) tropomiozyna i troponina biaka stabilizujce pooenie aocuchw A i M miomezyna, titina biaka podporowe desmina, dystrofina

Aktyna
Globularna aktyna G o masie czsteczkowej (42 - 45 kDa) jest monomer, ktry polimeryzuje w fibrylarn aktyn F

Miofilament cienki zbudowany jest z helikalnie skrconych aocuchw aktynowych. Cienkie filamenty zawieraj rwnie troponin i tropomiozyn. Kada czsteczka aktyny w aocuchu zawiera miejsce wizania ze specyficznym miejscem na gwce miozyny.

Miozyna to biako (m. cz. 500 - 520 kDa). Nid miozynowa utworzona jest z przez dwa alfa-helikalne aocuchy (tworz razem superhelis) meromiozyny cikiej HMM.
Gowa to czd aocucha cikiego z doczon globularn meromiozyna lekk LMM. Meromiozyna cika wykazuje waciwoci ATP-azy (adenozynotrjfosfatazy) i wie si z aktyn (ukad enzymatyczny zdolny do rozkadu ATP) Jony Mg2+ pobudzaja ATP-azowa aktywnod aktomiozyny

Tropomiozyna jest biakiem fibrylarnym o masie 70 kDa, postaci superhelisy.

Troponina Troponina zbudowana jest z trzech aocuchw polipeptydowych (tworz trzy centra troponinowe): TnC (centrum C) wicego wapo Ca2+; TnT (centrum T) wicego tropomiozyn; TnI (centrum I, inhibicyjne) wicego aktyn i hamujcego kontakt aktyny z miozyn.

Sarkomer - podstawowa jednostka czynnociowa minia poprzecznie prkowanego. Odcinek miofibryli ograniczony dwiema bonkami Z, to jest zawierajcy poow prka I, prek A oraz poow nastpnego prka I, nazywa si sarkomerem.
Dugod sarkomeru w rozlunionym miniu krgowca wynosi ok. 2,5 m

(w obrazie z mikroskopu elektronowego) wyrniamy obszary: o duej koncentracji aktyny, zwane prkami jasnymi (izotropowymi) lub I, oraz fragmenty gdzie najwicej jest miozyny, zwane prkami ciemnymi albo (anizotropowymi) A. Czed prka A nie zawierajca cienkich filamentw nosi nazw prka H

Skurcz minia jest rezultatem przesunicia miofilmentw cienkich i grubych w wszystkich sarkomerach. Dugod filamentw nie ulega zmianie, ale zmienia si dugod sarkomeru. Mechanizm skurczu minia oparty jest na teorii lizgowej napicia mini i skracania.

POCZENIA NERWOWO MINIOWE


Neuron ruchowy i wkno mini szkieletowego Neuron ruchowy rozgazia si, wysyajc wypustki aksonalne do kilku wkien miniowych Zakooczeo aksonu (presynatyczne) pcherzyki synaptyczne zawierajce acetylocholine (Ach), kanay wapniowe typu N Szczelina synaptyczna jest wypeniona amorficzn sieci komrek tkanki cznej w ktrej jest esteraza Ach (odpowiedzialna za rozkadanie Ach) W zakooczeniu postsynaptycznym wkna minia: jest receptor Ach (nikotynowe); zakooczenie to nazywane jest pytk koocow, ruchow , motoryczn

Jony Mg2+ w synapsie hamuj wydzielanie neuroprzekanika

UWALNIANIE Ach bona presynaptyczna egzocytoza 1.depolryzcji bony presynaptycznej na skutek dotarcia potencjau czynnociowego 2.otwarcie kanaw Ca2+ (typu N) w obszarze stref czynnych napyw jonw do komrki nerwowej 3. To umoliwia fuzje pcherzykw z bon presynaptyczn udzia trzech biaek - SNARE Toksyna tcowa oraz jadu kiebasianego hydrolizuj biaka SNARE, przez co blokuj uwalnianie Ach w synapsie)

Odpowiedz postsynaptyczna
1.Poczenie ACh z receptorem nikotynowym w bonie postsynaptycznej depolaryzacja i powstanie potencjau pytki koocowej - EPP 2. Dwie podjednostki receptora wi ACh - otwarcie kanaw Na+ i K+ - przepyw zgodnie z gradientem 3. Depolryzacja: Na+ do komrki, K+ z komrki Kurara- bloker receptora nikotynowego

Potencja spoczynkowy miocytu wynosi od -90 do -85 mV.

Spontaniczne uwolnienie kwantu ACh (jednego pcherzyka zawierajcego 5000-10000 czsteczek Ach) powoduje depolaryzacje na pytce koocowej ( 0.4 ~ 1 mV)- MEPP Potencja czynnociowy powoduje uwolnienie 100-300 pcherzykw- depolaryzacja o 50mV EPP w odpowiedzi powstaje zawsze potencja czynnociowy pytki koocowej w wknie miniowym.

MEPP(miniaturowy potencja pytki koocowej) powstaje w wyniku spontanicznego uwolnienia kwantu Ach, powodujc miejscowa depolaryzacje. Nie dochodzi do osignicia potencjau progowego, nie powstaje penowartociowy potencja czynnociowy. Istniej dowody wiadczce o istotnej roli MEPP w troficznym oddziaywaniu zakooczeo nerwowych na komrk miniow.

Ukad sarkotubularny - jest struktur komrkow poredniczc w przenoszeniu pobudzenia wewntrz caej komrki miniowej. Ukad ten skada si z cewek poprzecznych (T) i siateczki sarkoplazmatycznej. Sarkolemma wpukla si i tworzy kanaliki poprzeczne (T). Siateczka wewntrzplazmatyczna (SR) tworzy kanaliki i zbiorniki brzene (koocowe), ktre przylegaj do kanalikw T (Triada miniowa).

SR zawiera wysokie stenie jonw Ca2+ 1 Potencja czynnociowy rozchodzcy si dociera do cewek T w cigu ms depolaryzacja wszystkich wkienek miniowych 2 co powoduje wypyw jonw Ca2+ z SR do cytoplazmy. Po skurczu jonw Ca2+ przenoszone s znw do SR przez tzw. pomp wapniow

Kanalik T zawiera: wraliwy na zmian potencjau bony receptor dihydropirydynowy (DHP)

Bona SR zawiera:

receptor ryanodinowy (wypustka stopkowa + kana uwalniajacy Ca2+)

Skurcz jest spowodowany cyklicznym przyczaniem i odczaniem cienkiego filamentu. A. W stanie spoczynku tropomiozyna blokuj miejsca wizania na aktynie

B.

Podczas aktywacji uwolniony Ca2+ (0,1 - 10mol/l) przycza si do troponiny - powoduje to konformacyjn zmian w cienkim filamencie i ekspozycji miejsc wizania przyczenie miozyny nastpuje samorzutnie

C.

Przyczona gwka miozyny (kt 90) wykonuje obrt (kt 45) co powoduje to wzajemne nasuwanie si cienkiego i grubego filamentu. Podczas tej fazy skurczu odcz si do mostkw ADP i Pi Nastpnie nowa czsteczka ATP czy si z miozyn, co indukuje przerwanie mostkw aktynowo-miozynowych. (nieobecnod ATP uniemoliwia rozerwanie nici - stenie pomiertne)

D.

E.

Energia chemiczna uwolniona z ATP (hydroliza do ADP i Pi) regeneruje miozyn (kt 90), ktra staje si gotowa do kolejnego przyczenia w nastpnym miejscu wizania.

Neuron ruchowy rozgazia si, wysyajc wypustki aksonalne do kilku wkien miniowych

1 wkno miniowe unerwiane przez 1 zakooczenie nerwowe


Jednostka motoryczna jest to zesp wkienek miniowych zaopatrywanych przez jeden motoneuron. Wielkod jednostki motorycznej zaley od funkcji jaka peni dany misieo. W miniach poruszajcych gak oczn jednostki ruchowe s mae, zapewnia to precyzje ruchu. Due jednostki motoryczne wie si z niewielka precyzj ruchu misnie grzbietu utrzymujce postaw ciaa Pole motoryczne to wszystkie jednostki motoryczne danego minia (pracuj asynchronicznie)

Misnie szkieletowe Komrki miniowe s anatomicznie i czynnociowo oddzielone (izolowane), zatem kada pojedyncza jednostka motoryczna moe kurczyd si osobno Wkna miniowe przynalene do jednej jednostki motorycznej przemieszane s z wknami unerwianymi przez inna jednostk, to zapewnia rwnomierny rozkad siy w caym miniu Aktywacja zmiennej liczby jednostek motorycznych w danym miniu zapewnia utrzymanie i kontrole napicia misni.
Napicie izometryczne w odpowiedzi na jednoczenie wystpujce potencjay czynnociowe

Jednostki motoryczne s pobudzane asynchronicznie jest to warunkiem pynnoci ruchu

A. W komrce minia szkieletowego potencja czynnociowy trwa znacznie krcej ni bdcy jego wynikiem skurcz minia. Potencja czynnociowy jedynie generuje skurcz moliwe skurcze tcowe

B. W komrce minia sercowego czas trwania skurczu jest cile zwizany z czasem trwania potencjau czynnociowego nie moliwe skurcze tcowe

rda energii do skurczu minia Bezporednim rdem energii potrzebnej do skurczw minia szkieletowego jest adenozynotrifosforan - ATP. Zawartod ATP zmagazynowana w miniu jest nie dua

Gwnymi rdami ATP w miniach szkieletowych s:


-fosfokreatyna wewnatrzminiowa -glikogen wewnatrzminiowy (beztlenowo (2) i tlenowo (3)) -glukoza krwiopochodna (beztlenowo (2) i tlenowo (3))

-wolne kwasy tuszczowe dostarczane z krwi


- triglicerydy

Proces fosforylacji oksydacyjnej glukozy i wolnych kwasw tuszczowych dostarczaj przewaajcej iloci ATP

Rodzaje skurczw mini szkieletowych; Skurcz izometryczny nie zmienia si dugod minia , ale zwiksza si jego napicie przyczepy minia nie zostaj przemieszczone, chod sarkomer podlega skrceniu, a rozcigaj si elementy spryste

Skurcz izotoniczny miesieo podlega skrceniu , podczas gdy jego napicie nie zmienia siprzyczepy minia zbliaj si do siebie

Grube i cienkie filamenty - komponent kurczliwy cigna oraz inne podatne czci minia komponent sprysty

Skurcz auksotonicznych skurcz przeciwstawiajcy si pewnemu oporowi, podczas ktrego zmienia si dugod minia skurcz izometryczno-izotoniczny

Zwikszenie obcienia powoduje: wzrost czasu trwania izometrycznej czci skurczu + spadek szybkoci skracania Minie skraca si z najwiksza szybkoci jeeli nie jest wtrnie obciony

Izolowany misieo podraniony pojedynczym bodcem o sile progowej lub wyszej wykonuje skurcz zwany skurcz pojedynczy, w ktrym mona wyrnid 3 okresy: 1) utajonego pobudzenia (latencji) 2) skurczu 3) rozkurczu w miniach ssakw 10-100ms w miniu ydkowym aby 100ms (1-10ms; 2-40ms; 3-50ms)

Zwikszanie siy skurczu izometrycznego poprzez: 1. Zwikszenie liczby aktywnych motoneuronw (rekrutacja) 2. Zwikszenie czstoci wyadowao w motoneuronach a) Sumowanie przy umiarkowanym wzrocie czstotliwoci pobudzeo, pojedyncze skurcze dodaj si (efekt treppe) b) Skurcz tcowy gdy czstod pobudzeo jest dua, to pojedyncze skurcze zlewaj si w jeden cigy skurcz

Skurcz tcowy zupeny -wystpuje kiedy kolejne bodce pobudzaj misieo w odstpach czasu krtszych ni trwa skurcz pojedynczy(miesieo przebywa w stanie skrcenia przez cay okres dziaania bodcw) Skurcz tcowy niezupeny-wystpuje kiedy dochodzi do pobudzenia minia w odstpach czasu duszych ni czas trwania skurcz pojedynczy (pozwala na czciowy rozkurcz minia pomidzy bodcami)

Ruch kooczyn i caego ciaa s spowodowane przede wszystkim skurczami tcowymi o typie skurczw auksotonicznych

Zwikszenie czstoci wyadowao w motoneuronach skurcz pojedynczy,-100ms (faza skurczu -40ms + rozkurcz 60ms) 10Hz (10 impulsw w cigu 1s) - 1000ms/10 impulsw = 100ms

Pojedyncze skurcze minia (10Hz)

Treppe - 10 Hz

Skurcz tcowy niezupeny (20 Hz)

Skurcz tcowy (>50 Hz)

Zalenod dugoci wyjciowej-napicia minia Sia skurczu izometrycznego zaley od pocztkowej dugoci wkien miniowych. Jeeli wyjciowa dugo sarkomeru wynosi:
1,5m - o linie Z opieraj si grube filamenty - sia nie jest generowana 2,0m - nici A z przeciwlegych koocw sarkomeru zaczynaj zachodzid na siebie i sia skurczu maleje 2,2m sia skurczu najwiksza kady mostek poprzeczny M moe si zwizad z A 3,5m grube i cienkie filamenty nie zachodz na siebie i w czasie pobudzenia nie dochodzi do skurczu

Sia skurczu minia w organizmie zaley od: Liczby jednostek motorycznych biorcych udzia w skurczu Czstotliwoci, z jak poszczeglne jednostki motoryczne s pobudzane Stopnia rozcignicia minia przed jego skurczem

Podzia wkien miniowych Typ I - wkna wolno kurczce si, tlenowe


Dua zawartod mioglobiny i mitochondriw, dobrze ukrwione Powolne narastanie siy, sia rozwijana maa, ale najbardziej odporne na zmczenie.

Typ IIA - wkna szybko kurczce si, tlenowo-glikolityczne


rednia zawartod mioglobiny, rednio ukrwione rednia sia skurczu, wysoka odpornod na zmczenie.

Typ IIB (X) - wkna szybko kurczce si, glikolityczne


Maa liczba mitochondriw, sabo ukrwione, niewielka zawartod mioglobiny Najszybsze narastanie siy, najwysza sia skurczu i najnisza odpornod na zmczenie

Kurara - trucizna wytwarzana z wycigu kory kilku gatunkw kulczyby (Strychnos toxifera, S. cognes, S. schomburgkii), z cebuli roliny Burmannia albo ze luzowatej substancji korzeni Cissus quadrialata - uywana przez Indian poudniowoamerykaoskich do zatruwania strza do ukw i dmuchawek. Zawiera alkaloidy poraajce przewodzenie nerwowo-miniowe: kuraryn i tubokuraryn. Kurara powoduje natychmiastowe wiotczenie mini, co jest wykorzystywane w medycynie. Kurara blokuje acetylocholinowe receptory nikotynowe wystpujce w synapsie nerwowominiowej minia szkieletowego.

Jad kiebasiany - hamuje uwalnianie Ach Toksyczne dziaanie toksyny botulinowej polega na hydrolizuj biaka SNARE niezbdnego do wydzielania acetylocholiny z zakooczeo presynaptycznych. Do powrotu przekazywania impulsw dochodzi stopniowo wraz z tworzeniem si nowych zakooczeo nerwowo-miniowych.

Fizostygmina jest zwizkiem o budowie estrowej. Substancja ta wystpuje w tkankach liany zwanej bobem kalabarskim. Alkaloid ten jest inhibitorem acetylocholinoestrazy w obwodowych i orodkowych strukturach cholinergicznych. Jego podanie powoduje porednie zwikszenie pobudzenia zakooczeo przywspczulnych poprzez wzrost stenia acetylocholiny w przestrzeniach presynaptycznych. Efekt dziaania fizostygminy porwnad mona z innym alkaloidem - pilokarpin, jednak fizostygmina jest znacznie rzadziej stosowana. Jest ona stosowana przede wszystkim w zatruciach substancjami o dziaaniu antycholinergicznym (np. atropin). Rzadziej uywa si jej w okulistyce. S te doniesienia o prbach jej stosowania w miasteni gravis - mczliwosdi mini .

Strychnina - alkaloid wystpujcy w nasionach kulczyby wroniego oka, posiadajcy silne wasnoci toksyczne. Strychnina blokuje synapsy hamulcowe, co w efekcie wzmaga pobudzenie neuronw. mierd nastpuje wskutek uduszenia w nastpstwie skurczu tonicznego mini oddechowych. Swoist odtrutk stosowan w zatruciach strychnin s barbiturany.

Wrodzony zesp miasteniczny (wzm) to grupa jednostek chorobowych obejmujcych zaburzenia w zczu nerwowo-miniowym. Istot zaburzeo jest niski potencja, nie przekraczajcy progu wyadowao. Typowe cechy kliniczne: obnione napicie mini, niedowad mini kooczyn, opadanie powiek, mczliwod mini szkieletowych
Miastenia rzekomoporazna ( Myasthenia gravis). Przyczyn miastenii jest autoimmunologiczny atak - wyprodukowanych wasnych przeciwcia skierowanych przeciwko receptorom ACh.

Zesp miasteniczny Lamberta-Eatona autoimmunologiczny atak - przeciwko kanaom Ca2+ w elemencie presynaptycznym konsekwencja spadek poziomu Ca2+ w cytoplazmie kolbki presynaptycznej i spadek aktywnoci kompleksu biakowego (SNARE)

You might also like