Professional Documents
Culture Documents
Tkanka miniowa
poprzecznie prkowana szkieletowa sercowa gadka
Komrka miniowa = wkno miniowe wielojdrzaste o rednicy 10-100m, dugod do kilku centymetrw Miofibryla- o rednicy ok. 1m Filamenty grube skadaj si z ok. 300 nici miozyny 11nm rednicy i 1,6 m dugoci Filamenty cienkie- zawieraj aktyn, tropomiozyn oraz troponin 5nm rednicy i 1 m dugoci
Mikrofibryle podzielone s na jednostki czynnociowe sarkomery Sarkomery oddzielone s za pomoc linii granicznych Z zbudowanych z czsteczek biaka -aktyniny
Aktyna
Globularna aktyna G o masie czsteczkowej (42 - 45 kDa) jest monomer, ktry polimeryzuje w fibrylarn aktyn F
Miofilament cienki zbudowany jest z helikalnie skrconych aocuchw aktynowych. Cienkie filamenty zawieraj rwnie troponin i tropomiozyn. Kada czsteczka aktyny w aocuchu zawiera miejsce wizania ze specyficznym miejscem na gwce miozyny.
Miozyna to biako (m. cz. 500 - 520 kDa). Nid miozynowa utworzona jest z przez dwa alfa-helikalne aocuchy (tworz razem superhelis) meromiozyny cikiej HMM.
Gowa to czd aocucha cikiego z doczon globularn meromiozyna lekk LMM. Meromiozyna cika wykazuje waciwoci ATP-azy (adenozynotrjfosfatazy) i wie si z aktyn (ukad enzymatyczny zdolny do rozkadu ATP) Jony Mg2+ pobudzaja ATP-azowa aktywnod aktomiozyny
Troponina Troponina zbudowana jest z trzech aocuchw polipeptydowych (tworz trzy centra troponinowe): TnC (centrum C) wicego wapo Ca2+; TnT (centrum T) wicego tropomiozyn; TnI (centrum I, inhibicyjne) wicego aktyn i hamujcego kontakt aktyny z miozyn.
Sarkomer - podstawowa jednostka czynnociowa minia poprzecznie prkowanego. Odcinek miofibryli ograniczony dwiema bonkami Z, to jest zawierajcy poow prka I, prek A oraz poow nastpnego prka I, nazywa si sarkomerem.
Dugod sarkomeru w rozlunionym miniu krgowca wynosi ok. 2,5 m
(w obrazie z mikroskopu elektronowego) wyrniamy obszary: o duej koncentracji aktyny, zwane prkami jasnymi (izotropowymi) lub I, oraz fragmenty gdzie najwicej jest miozyny, zwane prkami ciemnymi albo (anizotropowymi) A. Czed prka A nie zawierajca cienkich filamentw nosi nazw prka H
Skurcz minia jest rezultatem przesunicia miofilmentw cienkich i grubych w wszystkich sarkomerach. Dugod filamentw nie ulega zmianie, ale zmienia si dugod sarkomeru. Mechanizm skurczu minia oparty jest na teorii lizgowej napicia mini i skracania.
UWALNIANIE Ach bona presynaptyczna egzocytoza 1.depolryzcji bony presynaptycznej na skutek dotarcia potencjau czynnociowego 2.otwarcie kanaw Ca2+ (typu N) w obszarze stref czynnych napyw jonw do komrki nerwowej 3. To umoliwia fuzje pcherzykw z bon presynaptyczn udzia trzech biaek - SNARE Toksyna tcowa oraz jadu kiebasianego hydrolizuj biaka SNARE, przez co blokuj uwalnianie Ach w synapsie)
Odpowiedz postsynaptyczna
1.Poczenie ACh z receptorem nikotynowym w bonie postsynaptycznej depolaryzacja i powstanie potencjau pytki koocowej - EPP 2. Dwie podjednostki receptora wi ACh - otwarcie kanaw Na+ i K+ - przepyw zgodnie z gradientem 3. Depolryzacja: Na+ do komrki, K+ z komrki Kurara- bloker receptora nikotynowego
Spontaniczne uwolnienie kwantu ACh (jednego pcherzyka zawierajcego 5000-10000 czsteczek Ach) powoduje depolaryzacje na pytce koocowej ( 0.4 ~ 1 mV)- MEPP Potencja czynnociowy powoduje uwolnienie 100-300 pcherzykw- depolaryzacja o 50mV EPP w odpowiedzi powstaje zawsze potencja czynnociowy pytki koocowej w wknie miniowym.
MEPP(miniaturowy potencja pytki koocowej) powstaje w wyniku spontanicznego uwolnienia kwantu Ach, powodujc miejscowa depolaryzacje. Nie dochodzi do osignicia potencjau progowego, nie powstaje penowartociowy potencja czynnociowy. Istniej dowody wiadczce o istotnej roli MEPP w troficznym oddziaywaniu zakooczeo nerwowych na komrk miniow.
Ukad sarkotubularny - jest struktur komrkow poredniczc w przenoszeniu pobudzenia wewntrz caej komrki miniowej. Ukad ten skada si z cewek poprzecznych (T) i siateczki sarkoplazmatycznej. Sarkolemma wpukla si i tworzy kanaliki poprzeczne (T). Siateczka wewntrzplazmatyczna (SR) tworzy kanaliki i zbiorniki brzene (koocowe), ktre przylegaj do kanalikw T (Triada miniowa).
SR zawiera wysokie stenie jonw Ca2+ 1 Potencja czynnociowy rozchodzcy si dociera do cewek T w cigu ms depolaryzacja wszystkich wkienek miniowych 2 co powoduje wypyw jonw Ca2+ z SR do cytoplazmy. Po skurczu jonw Ca2+ przenoszone s znw do SR przez tzw. pomp wapniow
Bona SR zawiera:
Skurcz jest spowodowany cyklicznym przyczaniem i odczaniem cienkiego filamentu. A. W stanie spoczynku tropomiozyna blokuj miejsca wizania na aktynie
B.
Podczas aktywacji uwolniony Ca2+ (0,1 - 10mol/l) przycza si do troponiny - powoduje to konformacyjn zmian w cienkim filamencie i ekspozycji miejsc wizania przyczenie miozyny nastpuje samorzutnie
C.
Przyczona gwka miozyny (kt 90) wykonuje obrt (kt 45) co powoduje to wzajemne nasuwanie si cienkiego i grubego filamentu. Podczas tej fazy skurczu odcz si do mostkw ADP i Pi Nastpnie nowa czsteczka ATP czy si z miozyn, co indukuje przerwanie mostkw aktynowo-miozynowych. (nieobecnod ATP uniemoliwia rozerwanie nici - stenie pomiertne)
D.
E.
Energia chemiczna uwolniona z ATP (hydroliza do ADP i Pi) regeneruje miozyn (kt 90), ktra staje si gotowa do kolejnego przyczenia w nastpnym miejscu wizania.
Neuron ruchowy rozgazia si, wysyajc wypustki aksonalne do kilku wkien miniowych
Misnie szkieletowe Komrki miniowe s anatomicznie i czynnociowo oddzielone (izolowane), zatem kada pojedyncza jednostka motoryczna moe kurczyd si osobno Wkna miniowe przynalene do jednej jednostki motorycznej przemieszane s z wknami unerwianymi przez inna jednostk, to zapewnia rwnomierny rozkad siy w caym miniu Aktywacja zmiennej liczby jednostek motorycznych w danym miniu zapewnia utrzymanie i kontrole napicia misni.
Napicie izometryczne w odpowiedzi na jednoczenie wystpujce potencjay czynnociowe
A. W komrce minia szkieletowego potencja czynnociowy trwa znacznie krcej ni bdcy jego wynikiem skurcz minia. Potencja czynnociowy jedynie generuje skurcz moliwe skurcze tcowe
B. W komrce minia sercowego czas trwania skurczu jest cile zwizany z czasem trwania potencjau czynnociowego nie moliwe skurcze tcowe
rda energii do skurczu minia Bezporednim rdem energii potrzebnej do skurczw minia szkieletowego jest adenozynotrifosforan - ATP. Zawartod ATP zmagazynowana w miniu jest nie dua
Proces fosforylacji oksydacyjnej glukozy i wolnych kwasw tuszczowych dostarczaj przewaajcej iloci ATP
Rodzaje skurczw mini szkieletowych; Skurcz izometryczny nie zmienia si dugod minia , ale zwiksza si jego napicie przyczepy minia nie zostaj przemieszczone, chod sarkomer podlega skrceniu, a rozcigaj si elementy spryste
Skurcz izotoniczny miesieo podlega skrceniu , podczas gdy jego napicie nie zmienia siprzyczepy minia zbliaj si do siebie
Grube i cienkie filamenty - komponent kurczliwy cigna oraz inne podatne czci minia komponent sprysty
Skurcz auksotonicznych skurcz przeciwstawiajcy si pewnemu oporowi, podczas ktrego zmienia si dugod minia skurcz izometryczno-izotoniczny
Zwikszenie obcienia powoduje: wzrost czasu trwania izometrycznej czci skurczu + spadek szybkoci skracania Minie skraca si z najwiksza szybkoci jeeli nie jest wtrnie obciony
Izolowany misieo podraniony pojedynczym bodcem o sile progowej lub wyszej wykonuje skurcz zwany skurcz pojedynczy, w ktrym mona wyrnid 3 okresy: 1) utajonego pobudzenia (latencji) 2) skurczu 3) rozkurczu w miniach ssakw 10-100ms w miniu ydkowym aby 100ms (1-10ms; 2-40ms; 3-50ms)
Zwikszanie siy skurczu izometrycznego poprzez: 1. Zwikszenie liczby aktywnych motoneuronw (rekrutacja) 2. Zwikszenie czstoci wyadowao w motoneuronach a) Sumowanie przy umiarkowanym wzrocie czstotliwoci pobudzeo, pojedyncze skurcze dodaj si (efekt treppe) b) Skurcz tcowy gdy czstod pobudzeo jest dua, to pojedyncze skurcze zlewaj si w jeden cigy skurcz
Skurcz tcowy zupeny -wystpuje kiedy kolejne bodce pobudzaj misieo w odstpach czasu krtszych ni trwa skurcz pojedynczy(miesieo przebywa w stanie skrcenia przez cay okres dziaania bodcw) Skurcz tcowy niezupeny-wystpuje kiedy dochodzi do pobudzenia minia w odstpach czasu duszych ni czas trwania skurcz pojedynczy (pozwala na czciowy rozkurcz minia pomidzy bodcami)
Ruch kooczyn i caego ciaa s spowodowane przede wszystkim skurczami tcowymi o typie skurczw auksotonicznych
Zwikszenie czstoci wyadowao w motoneuronach skurcz pojedynczy,-100ms (faza skurczu -40ms + rozkurcz 60ms) 10Hz (10 impulsw w cigu 1s) - 1000ms/10 impulsw = 100ms
Treppe - 10 Hz
Zalenod dugoci wyjciowej-napicia minia Sia skurczu izometrycznego zaley od pocztkowej dugoci wkien miniowych. Jeeli wyjciowa dugo sarkomeru wynosi:
1,5m - o linie Z opieraj si grube filamenty - sia nie jest generowana 2,0m - nici A z przeciwlegych koocw sarkomeru zaczynaj zachodzid na siebie i sia skurczu maleje 2,2m sia skurczu najwiksza kady mostek poprzeczny M moe si zwizad z A 3,5m grube i cienkie filamenty nie zachodz na siebie i w czasie pobudzenia nie dochodzi do skurczu
Sia skurczu minia w organizmie zaley od: Liczby jednostek motorycznych biorcych udzia w skurczu Czstotliwoci, z jak poszczeglne jednostki motoryczne s pobudzane Stopnia rozcignicia minia przed jego skurczem
Kurara - trucizna wytwarzana z wycigu kory kilku gatunkw kulczyby (Strychnos toxifera, S. cognes, S. schomburgkii), z cebuli roliny Burmannia albo ze luzowatej substancji korzeni Cissus quadrialata - uywana przez Indian poudniowoamerykaoskich do zatruwania strza do ukw i dmuchawek. Zawiera alkaloidy poraajce przewodzenie nerwowo-miniowe: kuraryn i tubokuraryn. Kurara powoduje natychmiastowe wiotczenie mini, co jest wykorzystywane w medycynie. Kurara blokuje acetylocholinowe receptory nikotynowe wystpujce w synapsie nerwowominiowej minia szkieletowego.
Jad kiebasiany - hamuje uwalnianie Ach Toksyczne dziaanie toksyny botulinowej polega na hydrolizuj biaka SNARE niezbdnego do wydzielania acetylocholiny z zakooczeo presynaptycznych. Do powrotu przekazywania impulsw dochodzi stopniowo wraz z tworzeniem si nowych zakooczeo nerwowo-miniowych.
Fizostygmina jest zwizkiem o budowie estrowej. Substancja ta wystpuje w tkankach liany zwanej bobem kalabarskim. Alkaloid ten jest inhibitorem acetylocholinoestrazy w obwodowych i orodkowych strukturach cholinergicznych. Jego podanie powoduje porednie zwikszenie pobudzenia zakooczeo przywspczulnych poprzez wzrost stenia acetylocholiny w przestrzeniach presynaptycznych. Efekt dziaania fizostygminy porwnad mona z innym alkaloidem - pilokarpin, jednak fizostygmina jest znacznie rzadziej stosowana. Jest ona stosowana przede wszystkim w zatruciach substancjami o dziaaniu antycholinergicznym (np. atropin). Rzadziej uywa si jej w okulistyce. S te doniesienia o prbach jej stosowania w miasteni gravis - mczliwosdi mini .
Strychnina - alkaloid wystpujcy w nasionach kulczyby wroniego oka, posiadajcy silne wasnoci toksyczne. Strychnina blokuje synapsy hamulcowe, co w efekcie wzmaga pobudzenie neuronw. mierd nastpuje wskutek uduszenia w nastpstwie skurczu tonicznego mini oddechowych. Swoist odtrutk stosowan w zatruciach strychnin s barbiturany.
Wrodzony zesp miasteniczny (wzm) to grupa jednostek chorobowych obejmujcych zaburzenia w zczu nerwowo-miniowym. Istot zaburzeo jest niski potencja, nie przekraczajcy progu wyadowao. Typowe cechy kliniczne: obnione napicie mini, niedowad mini kooczyn, opadanie powiek, mczliwod mini szkieletowych
Miastenia rzekomoporazna ( Myasthenia gravis). Przyczyn miastenii jest autoimmunologiczny atak - wyprodukowanych wasnych przeciwcia skierowanych przeciwko receptorom ACh.
Zesp miasteniczny Lamberta-Eatona autoimmunologiczny atak - przeciwko kanaom Ca2+ w elemencie presynaptycznym konsekwencja spadek poziomu Ca2+ w cytoplazmie kolbki presynaptycznej i spadek aktywnoci kompleksu biakowego (SNARE)