ILUSTRASI IDENTITAS PASIEN Nama Jenis kelamin Umur Suku bangsa Alamat Anamnesis : VP :

KASUS

: Perempuan : 83 tahun : Minang

: Siteba

Seorang pasien wanita umur 38 tahun dirawat di bangsal Syara !SUP" M" #$amil Padang tanggal %8 #esember %&'3 dengan : Keluhan Utama : Sering pelupa Riwayat Penyakit Sekarang : ; Pasien sering lupa yang semakin parah sejak 2 bulan yang lalu, awalnya sering lupa sudah dirasakan sejak 2 tahun yang lalu. Pasien sering lupa hari, waktu, lokasi rumah, bahkan dengan keluarga terdekat . Pasien tidak bisa pulang ke rumah jika di tinggal di komplek sekitar rumah. Sejak 3 bulan yang lalu pasien bicara sendiri, tidak mau makan, tidak mau mandi, bicara kadang melantur, shalat tidak ingat lagi, kadang pasien BA di celana serta pasien sulit tidur . !idak bisa berakti"itas seperti biasa #mandi, menggosok gigi,makan, dll$ sejak % minggu yang lalu. Pasien susah berkomunikasi dengan anggota keluarga lain. Pasien lebih sering bermenunng dan tampak sedih. Pasien dirasakan mulai menunjukkan gejala setelah pasien merasa sering sedih karena takut keponakan pasien tidak selesai sekolah karena &aktor ekonomi

; ;

; ; ; ;

"Riwayat Penyakit dahulu '

!iwayat sakit $antung( hipertensi( ke$ang( stroke( dan #m tidak ada"

Riwayat Penyakit Keluarga ; ; Ayah pasien memiliki 3 orang istri dan ibu pasien merupakan istri yang pertama Pasien menikah dua kali. (ari pernikahan pertama, mendapatkan ) orang anak yang telah meninggal dan dari perikahan kedua tidak dikaruniai anak.

Pemeriksaaan Fisik ital Sign )eadaan umum )esadaran +ekanan darah /rekuensi nadi /rekuensi na as Suhu 3i4i : 30(2 : 5aik
&

: Sedang : *M* : '3&,-& mm.g : 801,menit : %&1 , menit *

Status Intermus Ke!ala "ata : tidak ditemukan kelainan : kon$ungti6a tidak anemis( sklera tidak ikterik Pupil isokor( diameter 3 mm, 3 mm Telinga #idung "ulut Leher T$rak Paru 7nspeksi Palpasi Perkusi : simetris ki8ka statis dan dinamis : remitus ki8ka : sonor : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan : tidak ada kelainan : )elen$ar getah bening tidak membesar

Auskultasi : 6esikuler( ron9hi :;<( whee4ing :;< %antung 3

7nspeksi Palpasi Perkusi

: 7ktus tidak terlihat : 7ktus 9ordis teraba ' $ari medial =M*S !7* V : 5atas $antung dalam batas normal

Auskultasi : 7rama teratur( bising tidak ada A&d$men : 7nspeksi : tidak membesar Palpasi Perkusi : hepar dan lien tidak teraba" : timpani

Auskultasi : 5U :>< N '$r!us (erte&ralis )enitalia : tidak ada kelainan

: tidak diperiksa

Status Neur$l$gikus 3*S : '2 :?@M0V2< +anda rangsangan selaput otak : kaku kuduk laseAue : :;< : :;< kernig brud4unski 7 : :;< : :;<

brudinski 77 : :;< +anda peningkatan +7) muntah proyektil : :*< sakit kepala progresi Sara ; sara otak ' N7 N 77 Ner6i )ranialis : : N,N Pen9iuman baik ta$am penglihatan N,N( lapangan penglihatan melihat warna >,> N 777( 7V( V7 : pupil isokor( diameter 3 mm( re lek 9ahaya >,>( gerakan mata ke lateral >,> ) : :;<

NV N V77

: :

motorik dan sensorik baik raut muka simetris( plika nasolabialis simetris( menutup mata >,> ( menggerakkan dahi >,>( men9ibir :><( bersiul :><

N V777 N 7B NB N B7 N B77 2 $ari

: : : : :

tidak ada kelainan !e lek muntah :>< bisa menelan( artikulasi $elas menolehkan kepala :><( mengangkat bahu :>< lidah tak ada de6iasi *ara 5er$alan : Normal( +es supinasi :><( +es hidung :><( tes hidung $ari :><( #isartri :;<

)oordinasi :

Motorik

: Dekstra akti 2,2,2 eutonus eutro i akti 2,2,2 eutonus eutro i Sinistra

Ekstremitas superior Pergerakan )ekuatan +onus +ro i

Ekstremitas inferior Pergerakan )ekuatan +onus +ro i ) % :>< + !e lek isiologis 5iseps % : Sensorik : akti 2,2,2

Dekstra akti 2,2,2

Sinistra

eutonus eutro i

eutonus eutro i

Sensibilitas halus dan kasar baik 5A5 dan 5A) terkontrol( sekresi keringat

/ungsi otonomC

>>,>>

+riseps AP! )P! , : :

>>,>>

>>,>> >>,>>

!e lek patologis 5abinski *haddo9k Dppenheim 3ordon S9ha er : ;,; : ;,; : ;,; : ;,; : ;,; : ;,;

.o man +rommer

)ekuatan : : >

> > > > > >

>

> > > >

Sensorik

?dema : ;

; *

; *

sianosis:

; ;

* REFLEKS FIS*L*)IS ; !e leks tendon o o o o !e leks bi9eps !e leks triseps !e leks patella !e leks a9hilles : : : : >>,>> >>,>> >>,>>

>>,>>

Fungsi luhur ; )esadaran ; ; + !eaksi bi9ara /ungsi intelek : menurun : menurun

!eaksi emosi

: menurun

+anda dementia ; ; ; ; ; !e lek glabela !e lek Snout !e lek Menghisap !e lek Memegang !e lek Palmomental : > :> : > : > : >

REFLEKS PAT*L*)IS ; ; ; ; ; ; .o man trommer 5abinski *haddo9k Dpenheim 3ordon S9hae er : : : : : : ;,; ;,; ;,; ;,; ;,; ;,;

Status Mental: * * esadaran neurologis- kompos mentis Pemeriksaan &ungsi kogniti&* penurunan memori jangka pendek. segera dan remote memory,

perhatian.konsentrasi terganggu #se"en serial test / $, * * * disorientasi waktu tempat dan orang, &ungsi eksekuti& # / pikiran abstrak$ terganggu, agnosias /. emampuan menolong diri terganggu #indeks A(0- '' apra1ia /, 2A(0- 3 &ungsi eksekuti& lainnya terganggu $.

MMSE

* * * * *

4rientasi 5egistrasi

-2 -3

Atensi dan kalkulasi - ' 5ecall Bahasa $ -' - 3 # nama benda- ', pengulangan.pengertian "erbal- ', tulis- '

6umlah nilai dari pemeriksaan 77S8 adalah sepuluh, yang menunjukan adanya gangguan kogniti&. DIA)N*SIS #iagnosis klinis #iagnosis topik #iagnosis etiologi : #emensia Al4heimer : .ipokampus : #egenerati

PE"ERIKSAAN PENUN%AN) #arah rutin =aboratorium

P8:A!A0A SA:AA: ' ; 2 ; 7edikamentosa ;holinesterase inhibitors- donepe<il, ri"astigmin, galantamine :on*7edikamentosa !erapi pada pasien ; ; ; ; 5ehabilitasi kogniti& Akti"itas terstruktur, jadwal rutin esehatan tidur.nutrisi

2nter"ensi lingkungan ; 7odi&ikasi atau penyesuaian &isik dengan suasana yang nyaman, aman, tenang ; ; ; =arna ruang yang lembut dan leluasa bergerak >indari lukisan seram . abstrak :on stress&ul, konstan, &amiliar

eluarga ; 2n&ormasi . edukasi diagnosis dan terapi, diskusi ke depan. prognosis, konseling ; 7an&aatkan sarana yang ada di masyarakat 9day care, kelompok pendukung$ untuk pasien maupun keluarga

P54?:4S2S Pasien dengan penyakit Al<heimer mempunyai sur"i"al rate % @ 'A tahun setelah diagnosis ditegakan dan seringkali meninggal karena in&eksi. Penurunan kogniti& serta si&at ketergantungan yang dialami pasien Al<heimer memberikan beban mental, &isik dan ekonomi yang berat terutama kepada keluarga dan kerabat dekat yang mengurus pasien.

'A

PENYAKIT ALZHEIMER

I.

PENDAHULUAN

Penyakit alzheimer ditemukan pertama kali pada tahun 1907 oleh seorang ahli Psikiatri dan neuropatologi yang bernama Alois Alzheimer. Ia mengobservasi seorang wanita berumur 51 tahun yang mengalami gangguan intelektual dan memori serta tidak mengetahui kembali ketempat tinggalnya sedangkan wanita itu tidak mengalami gangguan anggota gerak koordinasi dan re!lek. Pada autopsi tampak bagian otak mengalami atropi yang di!us dan simetri dan se"ara nikroskopik tampak bagian kortikal otak mengalami neuritis pla#ue dan degenerasi neuro!ibrillary. $e"ara epidemiologi dengan semakin meningkatnya usia harapan hidup pada berbagai populasi maka %umlah orang berusia lan%ut akan semakin meningkat. &ilain pihak akan menimbulkan masalah serius dalam bidang sosial ekonomi dan kesehatan sehingga aka semakin banyak yang berkonsultasi dengan seorang neurolog karena orang tua tersebut yang tadinya sehat akan mulai kehilangan kemampuannya se"ara e!ekti! sebagai peker%a atau sebagai anggota keluarga. 'al ini menun%ukkan mun"ulnya penyakit degenerati! otak tumor multiple stroke subdural hematoma atau penyakit depresi yang merupakan penyebab utama demensia. Istilah demensia digunakan untuk menggambarkan sindroma klinis dengan ge%ala menurunnya daya ingat dan hilangnya !ungsi intelek lainnya. &e!enisi demensia menurut (nit )eurobehavior pada *oston +eterans Administration ,edi"al -enter .*+A,-/ adalah kelainan !ungsi intelek yang didapat dan bersi!at menetap dengan adanya gangguan paling sedikit 0 dari 5 komponen !ungsi luhur yaitu gangguan bahasa memori visuospasial emosi dan kognisi. Penyebab pertama penderita demensia adalah penyakit alzheimer .501 203/ dan kedua oleh "erebrovaskuler .403/. &iperkirakan penderita demensia terutama penderita alzheimer pada abad terakhir ini semakin meningkat %umlah kasusnya sehingga akan mungkin men%adi epidemi seperti di Amerika dengan insidensi demensia 157 populasi 6100.0006tahun dan penderita alzheimer 1406100.0006tahun serta penyebab kematian keempat atau kelima

II.

INSIDENSI

Penyakit alzheimer merupakan penyakit neurodegenerati! yang se"ara epidemiologi terbagi 4 kelompok yaitu kelompok yang menderita pada usia kurang 55 tahun disebut sebagai early onset sedangkan kelompok yang menderita pada usia lebih dari 55 tahun disebut sebagai late onset.

''

Penyakit alzheimer dapat timbul pada semua umur 923 kasus di%umpai setelah berusia 70 tahun keatas. $"hoenburg dan -oleangus .1957/ melaporkan insidensi berdasarkan umur8 7 761000.000 pada usia 00150 tahun 95 56100.000 pada usia 9 50 tahun. Angka prevalensi penyakit ini per 100.000 populasi sekitar 000 pada kelompok usia 20129 tahun 0400 pada kelompok usia 70179 tahun dan 10.500 pada usia 50 tahun. &iperkirakan pada tahun 4000 terdapat 4 %uta penduduk penderita penyakit alzheimer. $edangkan di Indonesia diperkirakan %umlah usia lan%t berkisar 15 5 %uta orang dengan angka insidensi dan prevalensi penyakit alzheimer belum diketahui dengan pasti. *erdasarkan %enis kelamin prevalensi wanita lebih banyak tiga kali dibandingkan laki1laki. 'al ini mungkin re!leksi dari usia harapan hidup wanita lebih lama dibandingkan laki1laki. &ari beberapa penelitian tidak ada perbedaan terhadap %enis kelamin.

III.

ETIOLOGI

Penyebab yang pasti belum diketahui. *eberapa alternati! penyebab yang telah dihipotesa adalah intoksikasi logam gangguan !ungsi imunitas in!eksi virus polusi udara6industri trauma neurotransmiter de!isit !ormasi sel1sel !ilament presdiposisi heriditer. &asar kelainan patologi penyakit alzheimer terdiri dari degenerasi neuronal kematian daerah spesi!ik %aringan otak yang mengakibatkan gangguan !ungsi kogniti! dengan penurunan daya ingat se"ara progresi!. Adanya de!isiensi !aktor pertumbuhan atau asam amino dapat berperan dalam kematian selekti! neuron. :emungkinan sel1sel tersebut mengalami degenerasi yang diakibatkan oleh adanya peningkatan "alsium intraseluler kegagalan metabolisme energi adanya !ormasi radikal bebas atau terdapatnya produksi protein abnormal yang non spesi!ik. Penyakit alzheimer adalah penyakit genetika tetapi beberapa penelitian telah membuktikan bahwa peran !aktor genetika tetapi beberapa penelitian telah membuktikan bahwa peran !aktor non1genetika .lingkungan/ %uga ikut terlibat dimana !aktor lingkungan hanya sebagai pen"etus !aktor genetika. IV. Patogenesa Sejum a! "atogenesa "en#a$%t a &!e%me' #a%tu( 1. )a$to' genet%$ *eberapa peneliti mengungkapkan 503 prevalensi kasus alzheimer ini diturunkan melalui gen autosomal dominant. Individu keturunan garis pertama pada keluarga penderita alzheimer mempunyai resiko menderita demensia 2 kali lebih besar dibandingkan kelompok kontrol normal Pemeriksaan genetika &)A pada penderita alzheimer dengan !amilial early onset terdapat kelainan lokus pada kromosom 41 diregio pro;imal log arm sedangkan pada !amilial late onset didapatkan kelainan lokus pada kromosom 19. *egitu pula pada penderita down syndrome mempunyai kelainan gen kromosom 41 setelah berumur 70 tahun

'2

terdapat neuro!ibrillary tangles .)<=/ senile pla#ue dan penurunan ,arker kolinergik pada %aringan otaknya yang menggambarkan kelainan histopatologi pada penderita alzheimer. 'asil penelitian penyakit alzheimer terhadap anak kembar menun%ukkan 701503 adalah monozygote dan 503 adalah dizygote. :eadaan ini mendukung bahwa !aktor genetik berperan dalam penyaki alzheimer. Pada sporadik non !amilial .501703/ beberapa penderitanya ditemukan kelainan lokus kromosom 2 keadaan ini menun%ukkan bahwa kemungkinan !aktor lingkungan menentukan ekspresi genetika pada alzheimer. *. )a$to' %n+e$s% Ada hipotesa menun%ukkan penyebab in!eksi virus pada keluarga penderita alzheimer yang dilakukan se"ara immuno blot analisis ternyata diketemukan adanya antibodi reakti!. In!eksi virus tersebut menyebabkan in!eksi pada susunan sara! pusat yang bersipat lambat kronik dan remisi. *eberapa penyakit in!eksi seperti -reutz!eldt1>a"ob disease dan kuru diduga berhubungan dengan penyakit alzheimer. a. b. ". d. 'ipotesa tersebut mempunyai beberapa persamaan antara lain8 mani!estasi klinik yang sama =idak adanya respon imun yang spesi!ik Adanya plak amyloid pada susunan sara! pusat =imbulnya ge%ala mioklonus

e. Adanya gambaran spongio!orm ,. )a$to' %ng$ungan ?kmann .1955/ mengatakan bahwa !aktor lingkungan %uga dapat berperan dalam patogenesa penyakit alzheimer. <aktor lingkungan antar alain aluminium sili"on mer"ury zin". Aluminium merupakan neurotoksik potensial pada susunan sara! pusat yang ditemukan neuro!ibrillary tangles .)<=/ dan senile pla#ue .$PI)A@I$/. 'al tersebut diatas belum dapat di%elaskan se"ara pasti apakah keberadaan aluminum adalah penyebab degenerasi neurosal primer atau sesuatu hal yang tumpang tindih. Pada penderita alzheimer %uga ditemukan keadan ketidak seimbangan merkuri nitrogen !os!or sodium dengan patogenesa yang belum %elas. Ada dugaan bahwa asam amino glutamat akan menyebabkan depolarisasi melalui reseptor )1methy &1aspartat sehingga kalsium akan masuk ke intraseluler .-airan1in!luks/ danmenyebabkan kerusakan metabolisma energi seluler dengan akibat kerusakan dan kematian neuron. -. )a$to' %muno og%s *ehan dan <elman .1970/ melaporkan 203 pasien yang menderita alzheimer didapatkan kelainan serum protein seperti penurunan albumin dan peningkatan alpha protein anti trypsin alphamar"oglobuli dan haptoglobuli. 'eyman .1957/ melaporkan terdapat hubungan bermakna dan meningkat dari penderita alzheimer dengan penderita tiroid. =iroid 'ashimoto merupakan penyakit in!lamasi kronik yang sering didapatkan pada wanita muda karena peranan !aktor immunitas .. )a$to' t'auma *eberapa penelitian menun%ukkan adanya hubungan penyakit alzheimer dengan trauma kepala. 'al ini dihubungkan dengan petin%u yang menderita demensia pugilistik dimana pada otopsinya ditemukan

'3

banyak neuro!ibrillary tangles.

')

/. )a$to' neu'ot'ansm%te' Perubahan neurotransmitter pada %aringan otak penderita alzheimer mempunyai peranan yang sangat penting seperti8 a. Aset% $o %n *arties et al .1954/ mengadakan penelitian terhadap aktivitas spesi!ik neurotransmiter dgn"ara biopsi sterotaktik dan otopsi %aringan otak pada penderita alzheimer didapatkan penurunan aktivitas kolinasetil trans!erase asetikolinesterase dan transport kolin serta penurunan biosintesa asetilkolin. Adanya de!isit presinaptik dan postsynaptik kolinergik ini bersi!at simetris pada korteks !rontalis temporallis superior nukleus basalis hipokampus. :elainan neurottansmiter asetilkoline merupakan kelainan yang selalu ada dibandingkan %enis neurottansmiter lainnyapd penyakit alzheimer dimana pada %aringan otak6biopsinya selalu didapatkan kehilangan "holinergik ,arker. Pada penelitian dengan pemberian s"opolamin pada orang normal akan menyebabkan berkurang atau hilangnya daya ingat. 'al ini sangat mendukung hipotesa kolinergik sebagai patogenesa penyakit alzheimer 0. No'a1'ena %n :adar metabolisma norepine!rin dan dopimin didapatkan menurun pada %aringan otak penderita alzheimer. 'ilangnya neuron bagian dorsal lokus seruleus yang merupakan tempat yang utama noradrenalin pada korteks serebri berkorelasi dengan de!isit kortikal noradrenergik. *owen et al.1955/ melaporkan hasil biopsi dan otopsi %aringan otak penderita alzheimer menun%ukkan adanya de!isit noradrenalin pada presinaptik neokorteks. Palmer et al.1957/ Aeinikanen .1955/ melaporkan konsentrasi noradrenalin menurun baik pada post dan ante1mortem penderita alzheimer. 2. Do"am%n $parks et al .1955/ melakukan pengukuran terhadap aktivitas neurottansmiter regio hipothalamus dimana tidak adanya gangguan perubahan aktivitas dopamin pada penderita alzheimer. 'asil ini masih kontroversial kemungkinan disebabkan karena potongan histopatologi regio hipothalamus setia penelitian berbeda1beda. 1. Se'oton%n &idapatkan penurunan kadar serotonin dan hasil metabolisme 5 hidro;i1indola"etil a"id pada biopsi korteks serebri penderita alzheimer. Penurunan %uga didapatkan pada nukleus basalis dari meynert. Penurunan serotonin pada subregio hipotalamus sangat bervariasi pengurangan maksimal pada anterior hipotalamus sedangkan pada posterior peraventrikuler hipotalamus berkurang sangat minimal. Perubahan kortikal serotonergik ini berhubungan dengan hilangnya neuron1neuron dan diisi oleh !ormasi )<= pada nukleus rephe dorsalis e. MAO 3Monoam%ne O$s%1ase4 ?nzim mitokondria ,AB akan mengoksidasi transmitter mono amine. Aktivitas normal ,AB terbagi 4 kelompok yaitu ,AB A untuk deaminasi serotonin norepineprin dan sebagian ke"il dopamin sedangkan ,AB * untuk deaminasi terutama dopamin. Pada penderita alzheimer didapatkan peningkatan ,AB A pada hipothalamus dan

'%

!rontais

sedangkan

,AB

meningkat

pada

daerah

temporal

danmenurun pada nukleus basalis dari meynert.

'+

V.

GE5ALA KLNIK

Awitan dari perubahan mental penderita alzheimer sangat perlahan1 lahan sehingga pasien dan keluarganya tidak mengetahui se"ara pasti kapan penyakit ini mulai mun"ul. =erdapat beberapa stadium perkembangan penyakit alzheimer yaitu8 o Sta1%um I 3 ama "en#a$%t 67, ta!un4 8 new learning de!e"tive remote re"all mildly impaired o ,emory o +isuospatial skills 8 topographi" disorientation poor "omple; "ontru"tions 8 poor woordlist generation anomia o @anguage 8 indi!!eren"e o""asional irritability o Personality 8 sadness or delution in some o Psy"hiatry !eature 8 normal o ,otor system 8 normal o ??C 8 normal o -=6,AI 8 bilateral posterior hypometabolism6hyper!usion o P?=6$P?-= Sta1%um II 3 ama "en#a$%t ,768 ta!un4 8 re"ent and remote re"all more severely impaired o ,emory o +isuospatial skills 8 spatial disorientation poor "ontru"tions 8 !luent aphasia o @anguage 8 a"al"ulation o -al"ulation 8 indi!!eren"e irritability o Personality 8 delution in some o Psy"hiatry !eature 8 restlessness pa"ing o ,otor system 8 slow ba"kground rhythm o ??C 8 normal or ventri"ular and sul"al enlargeent o -=6,AI 8 bilateral parietal and !rontal o P?=6$P?-= hypometabolism6hyper!usion o Sta1%um III 3 ama "en#a$%t 976* ta!un4 o Intele"tual !un"tion 8 severely deteriorated 8 limb rigidity and !le;ion poeture o ,otor system o $phin"ter "ontrol 8 urinary and !e"al 8 di!!usely slow o ??C 8 ventri"ular and sul"al enlargeent o -=6,AI 8 bilateral parietal o P?=6$P?-= hypometabolism6hyper!usion

and

!rontal

VI.

KRITERIA DIAGNOSA =erdapat beberapa kriteria untukdiagnosa klinis penyakit alzheimer yaitu8

6. K'%te'%a 1%agnos%s te'sang$a "en#a$%t a &!e%me' te'1%'% 1a'%( o &emensia ditegakkan dengan pemeriksaan klinik dan pemeriksaan status mini mental atau beberapa pemeriksaan serupa serta dikon!irmasikan dengan test neuropsikologik o &idapatkan gangguan de!isit !ungsi kognisi 94 o =idak ada gangguan tingkat kesadaran o Awitan antara umur 70190 tahun atau sering 925 tahun

',

=idak ada kelainan sistematik atau penyakit otak lainnya

'3

*. D%agnos%s te'sang$a "en#a$%t a &!e%me' 1%tunjang o e!( o Perburukan progresi! !ungsi kognisi spesi!ik seperti berbahasa ketrampilan motorik dan persepsi o A&@ terganggu dan perubahan pola tingkah laku o Adanya riwayat keluarga khususnya kalau dikon!irmasikan dengan neuropatologi Pada gambaran ??C memberikan gambaran normal atau perubahan non spesi!ik seperti peningkatan aktivitas gelombang lambat Pada pemeriksaan -= $"an didapatkan atropu o serebri o ,. Gam0a'an a%n te'sang$a 1%agnosa "en#a$%t a &!e%me' sete a! 1%$e ua'$an "en#e0a0 1emens%a a%nn#a te'1%'% 1a'%( o Ce%ala yang berhubungan dengan depresi insomnia inkontinentia delusi halusinasi emosi kelainan seksual berat badan menurun o :elainan neurologi lain pada beberapa pasien khususnya penyakit pada stadium lan%ut dan termasuk tanda1tanda motorik seperti peningkatan tonus otot mioklonus atau gangguan ber%alan o =erdapat bangkitan pada stadium lan%ut -. Gam0a'an 1%agnosa te'sang$a "en#a$%t a &!e%me' #ang t%1a$ je as te'1%'% 1a'%( o Awitan mendadak o &iketemukan ge%ala neurologik !okal seperti hemiparese hipestesia o de!isit lapang pandang dan gangguan koordinasi =erdapat bangkitan atau gangguan ber%alan pada saat awitan

.. D%agnosa $ %n%$ $emung$%nan "en#a$%t a &!e%me' a1a a!( o $indroma demensia tidak ada ge%ala neurologik lain ge%ala psikiatri atau kelainan sistemik yang menyebabkan demensia o Adanya kelainan sistemik sekunder atau kelainan otak yang menyebabkan demensia de!isit kognisi berat se"ara gradual progresi! yang diidenti!ikasi tidak ada penyebab lainnya /. K'%te'%a 1%agnosa "ast% "en#a$%t a &!e%me' a1a a! ga0ungan 1'% $'%te'%a $ %n%$ te'sang$a "en#a$%t a &!e%me' 1a0 1%1a"at$an gam0a'an !%sto"ato og% 1a'% 0%o"s% atau oto"s%.

VII.

PEMERIKSAAN PENUN5ANG

6. Neu'o"ato og% &iagnosa de!initi! tidak dapat ditegakkan tanpa adanya kon!irmasi neuropatologi. $e"ara umum didapatkan atropi yang bilateral simetris sering kali berat otaknya berkisar 1000 gr .55011450gr/. *eberapa penelitian mengungkapkan atropi lebih menon%ol pada lobus temporoparietal anterior !rontal sedangkan korteks oksipital korteks motorik primer sistem somatosensorik tetap utuh .>erins 1907/ :elainan1kelainan neuropatologi pada penyakit alzheimer terdiri dari8 a. Neu'o+%0'% a'# tang es 3N)T4 ,erupakan sitoplasma neuronal yang terbuat dari !ilamen1!ilamen abnormal yang berisi protein neuro!ilamen ubi#uine epito#ue. )<= ini

'9

%uga terdapat pada neokorteks hipokampus amigdala substansia alba lokus seruleus dorsal raphe dari inti batang otak. )<= selain didapatkan pada penyakit alzheimer %uga ditemukan pada otak manula down syndrome parkinson $$P? sindroma ektrapiramidal supranuklear palsy. &ensitas )<= berkolerasi dengan beratnya demensia. 0. Sen% e " a:ue 3SP4 ,erupakan struktur kompleks yang ter%adi akibat degenerasi nerve ending yang berisi !ilamen1!ilamen abnormal serat amiloid ektraseluler astrosit mikroglia. Amloid prekusor protein yang terdapat pada $P sangat berhubungan dengan kromosom 41. $enile pla#ue ini terutama terdapat pada neokorteks amygdala hipokampus korteks piri!ormis dan sedikit didapatkan pada korteks motorik primer korteks somatosensorik korteks visual dan auditorik. $enile pla#ue ini %uga terdapat pada %aringan peri!er. Perry .1957/ mengatakan densitas $enile pla#ue berhubungan dengan penurunan kolinergik. :edua gambaran histopatologi .)<= dan senile pla#ue/ merupakan gambaran karakteristik untuk penderita penyakit alzheimer. 2. Degene'as% neu'on Pada pemeriksaan mikroskopik perubahan dan kematian neuron pada penyakit alzheimer sangat selekti!. :ematian neuron pada neokorteks terutama didapatkan pada neuron piramidal lobus temporal dan !rontalis. >uga ditemukan pada hipokampus amigdala nukleus batang otak termasuk lokus serulues raphe nukleus dan substanasia nigra. :ematian sel neuron kolinergik terutama pada nukleus basalis dari meynert dan sel noradrenergik terutama pada lokus seruleus serta sel serotogenik pada nukleus raphe dorsalis nukleus tegmentum dorsalis. =elah ditemukan !aktor pertumbuhan sara! pada neuron kolinergik yang berdegenerasi pada lesi eksperimental binatang dan ini merupakan harapan dalam pengobatan penyakit alzheimer. 1. Pe'u0a!an ;a$uo e' ,erupakan suatu neuronal sitoplasma yang berbentuk oval dan dapat menggeser nukleus. >umlah vakuoler ini berhubungan se"ara bermakna dengan %umlah )<= dan $P perubahan ini sering didapatkan pada korteks temporomedial amygdala dan insula. =idak pernah ditemukan pada korteks !rontalis parietal oksipital hipokampus serebelum dan batang otak. e. Le<# 0o1# ,erupakan bagian sitoplasma intraneuronal yang banyak terdapat pada enterhinal gyrus "ingulate korteks insula dan amygdala. $e%umlah ke"il pada korteks !rontalis temporal parietalis oksipital. @ewy body kortikal ini sama dengan immunoreaktivitas yang ter%adi pada lewy body batang otak pada gambaran histopatologi penyakit parkinson. 'ansen et al menyatakan lewy body merupakan variant dari penyakit alzheimer. *. Peme'%$saan neu'o"s%$o og%$ Penyakit alzheimer selalu menimbulkan ge%ala demensia. <ungsi pemeriksaan neuropsikologik ini untuk menentukan ada atau tidak adanya gangguan !ungsi kogniti! umum danmengetahui se"ara rin"i pola de!isit yang ter%adi. =est psikologis ini %uga bertu%uan untuk menilai !ungsi yang ditampilkan oleh beberapa bagian otak yang berbeda1beda seperti gangguan memori kehilangan ekspresi kalkulasi perhatian dan pengertian berbahasa. ?valuasi neuropsikologis yang sistematik mempunyai !ungsi diagnostik yang penting

2A

karena8

2'

a. Adanya de!isit kognisi yang berhubungan dgndemensia awal yang dapat diketahui bila ter%adi perubahan ringan yang ter%adi akibat penuaan yang normal. b. Pemeriksaan neuropsikologik se"ara komprehensi! memungkinkan untuk membedakan kelainan kogniti! pada global demensia dengan de!isit selekti! yang diakibatkan oleh dis!ungsi !okal !aktor metabolik dangangguan psikiatri ". ,engidenti!ikasi gambaran kelainan neuropsikologik yang diakibatkan oleh demensia karena berbagai penyebab. =he -onsortium to establish a Aegistry !or Alzheimer &isease .-?AA@&/ menya%ikan suatu prosedur penilaian neuropsikologis dengan mempergunakan alat batrey yang bermani!estasi gangguan !ungsi kogniti! dimana pemeriksaannya terdiri dari8 1. 4. 0. 7. 5. +erbal !luen"y animal "ategory ,odi!ied boston naming test mini mental state Dord list memory -onstru"tional pra;is

2. Dord list re"all 7. Dord list re"ognition =est ini memakn waktu 00170 menit dan E40100 menit pada kontrol ,. =T S2an 1an MRI ,erupakan metode non invasi! yang beresolusi tinggi untuk melihat kwanti!ikasi perubahan volume %aringan otak pada penderita alzheimer antemortem. Pemeriksaan ini berperan dalam menyingkirkan kemungkinan adanya penyebab demensia lainnya selain alzheimer seperti multiin!ark dan tumor serebri. Atropi kortikal menyeluruh danpembesaran ventrikel keduanya merupakan gambaran marker dominan yang sangat spesi!ik pada penyakit ini. =etapi gambaran ini %uga didapatkan pada demensia lainnya seperti multiin!ark parkinson binswanger sehingga kita sukar untuk membedakan dengan penyakit alzheimer. Penipisan substansia alba serebri dan pembesaran ventrikel berkorelasi dengan beratnya ge%ala klinik danhasil pemeriksaan status mini mental. Pada ,AI ditemukan peningkatan intensitas pada daerah kortikal dan periventrikuler .-apping anterior horn pada ventrikel lateral/. -apping ini merupakan predileksi untuk demensia awal. $elain didapatkan kelainan di kortikal gambaran atropi %uga terlihat pada daerah subkortikal seperti adanya atropi hipokampus amigdala serta pembesaran sisterna basalis dan !issura sylvii. $eab et al menyatakan ,AI lebih sensiti! untuk membedakan demensia dari penyakit alzheimer dengan penyebab lain dengan memperhatikan ukuran .atropi/ dari hipokampus. -. EEG *erguna untuk mengidenti!ikasi akti!itas bangkitan yang suklinis. $edang pada penyakit alzheimer didapatkan perubahan gelombang lambat pada lobus !rontalis yang non spesi!ik .. PET 3Pos%t'on Em%ss%on Tomog'a"!#4 Pada penderita alzheimer hasil P?= ditemukan penurunan aliran darah

22

metabolisma B4 dan glukosa didaerah serebral. (p take I.140 sangat menurun pada regional parietal hasil ini sangat berkorelasi dengan kelainan

23

!ungsi kognisi danselalu dan sesuai dengan hasil observasi penelitian neuropatologi /. SPE=T 3S%ng e P!oton Em%ss%on =om"ute1 Tomog'a"!#4 Aktivitas I. 140 terendah pada re!io parieral penderita alzheimer. :elainan ini berkolerasi dengan tingkat kerusakan !ungsional dan de!isit kogiti!. :edua pemeriksaan ini .$P?-= dan P?=/ tidak digunakan se"ara rutin. >. La0o'ato'%um 1a'a! =idak ada pemeriksaan laboratorium yang spesi!ik pada penderita alzheimer. Pemeriksaan laboratorium ini hanya untuk menyingkirkan penyebab penyakit demensia lainnya seperti pemeriksaan darah rutin *14 -alsium Pos!or *$? !ungsi renal dan hepar tiroid asam !olat serologi si!ilis skreening antibody yang dilakukan se"ara selekti!.

VIII. PENATALAKSANAAN Pengobatan penyakit alzheimer masih penyebab dan pato!isiologis masih belun %elas. suporti! seakan hanya memberikan rasa puas Pemberian obat stimulan vitamin * - dan ? menguntungkan. sangat terbatas oleh karena Pengobatan simptomatik dan pada penderita dankeluarga. belum mempunyai e!ek yang

6. In!%0%to' $o %neste'ase *eberapa tahun terakhir ini banyak peneliti menggunakan inhibitor untuk pengobatan simptomatik penyakit alzheimer dimana penderita alzheimer didapatkan penurunan kadar asetilkolin. (ntuk men"egah penurunan kadar asetilkolin dapat digunakan anti kolinesterase yang beker%a se"ara sentral seperti !isostigmin ='A .tetrahydroaminoa"ridine/. Pemberian obat ini dikatakan dapat memperbaiki memori danapraksia selama pemberian berlangsung. *eberapa peneliti menatakan bahwa obat1obatan anti kolinergik akan memperburuk penampilan intelektual pada orang normal dan penderita alzheimer. *. T!%am%n Penelitian telah membuktikan bahwa pada penderita alzheimer didapatkan penurunan thiamin pyrophosphatase dependent enzym yaitu 4 ketoglutarate .753/ dan transketolase .753/ hal ini disebabkan kerusakan neuronal pada nukleus basalis. Pemberian thiamin hydro"hlorida dengan dosis 0 gr6hari selama 0 bulan peroral menun%ukkan perbaikan bermakna terhadap !ungsi kognisi sama. dibandingkan pla"ebo selama periode yang

,. Noot'o"%$ )ootropik merupakan obat psikotropik telah dibuktikan dapat memperbaiki !ungsi kognisi dan proses bela%ar pada per"obaan binatang. =etapi pemberian 7000 mg pada penderita alzheimer tidak menun%ukkan perbaikan klinis yang bermakna.

2)

-. K on%1%n Cangguan !ungsi intelektual pada penderita alzheimer dapat disebabkan kerusakan noradrenergik kortikal. Pemberian klonidin ."atapres/ yang merupakan noradrenergik al!a 4 reseptor agonis dengan dosis maksimal 1 4 mg peroral selama 7 minggu didapatkan hasil yang kurang memuaskan untuk memperbaiki !ungsi kogniti! .. Ha o"e'%o1o Pada penderita alzheimer sering kali ter%adi gangguan psikosis .delusi halusinasi/ dan tingkah laku. Pemberian oral 'aloperiod 115 mg6hari selama 7 minggu akan memperbaiki ge%ala tersebut. *ila penderita alzheimer menderita depresi sebaiknya diberikan tri"y"li" anti depresant .amitryptiline 451100 mg6hari/ /. A2et# L7=a'n%t%ne 3AL=4 ,erupakan suatu subtrate endogen yang disintesa didalam miktokomdria dengan bantuan enzym A@- trans!erase. Penelitian ini menun%ukkan bahwa A@- dapat meningkatkan aktivitas asetil kolinesterase kolin asetiltrans!erase. Pada pemberian dosis 114 gr6hari6peroral selama 1 tahun dalam pengobatan disimpulkan bahwa dapat memperbaiki atau menghambat progresi!itas kerusakan !ungsi kogniti!.

I?.

PROGNOSA

&ari pemeriksaan klinis 74 penderita probable alzheimer menun%ukkan bahwa nilai prognostik tergantung pada 0 !aktor yaitu8 1. &era%at beratnya penyakit 4. +ariabilitas gambaran klinis 0. Perbedaan individual seperti usia kelamin keluarga demensia dan %enis

:etiga !aktor ini diu%i se"ara statistik ternyata !aktor pertama yang paling mempengaruhi prognostik penderita alzheimer. Pasien dengan penyakit alzheimer mempunyai angka harapan hidup rata1rata 7110 tahun sesudah diagnosis dan biasanya meninggal dunia akibat in!eksi sekunder.

?.

KESIMPULAN

Penyakit alzheimer sangat sukar di diagnosa hanya berasarkan ge%ala1 ge%ala klinik tanpa dikon!irmasikan pemeriksaan lainnya seperti neuropatologi neuropsikologis ,AI $P?-= P?=. $ampai saat ini penyebab yang pasti belum diketahui tetapi !aktor genetik sangat menentukan .riwayat keluarga/ sedangkan !aktor lingkungan hanya sebagai pen"etus ekspresi genetik. Pengobatan pada saat ini belum mendapatkan hasil yang memuaskan hanya dilakukan se"ara empiris simptomatik dan suporti! untuk menyenagkan penderita atau keluarganya.

2%

DISKUSI

+elah dirawat seorang pasien wanita dengan keluhan utama sering pelupa( awalnya sering lupa sudah dirasakan se$ak % tahun yang lalu" Pasien sering lupa hari( waktu( lokasi rumah( bahkan dengan keluarga terdekat " Pasien tidak bisa pulang ke rumah $ika di tinggal di komplek sekitar rumah"Se$ak 3 bulan yang lalu pasien bi9ara sendiri( tidak mau makan( tidak mau mandi( bi9ara kadang melantur( shalat tidak ingat lagi( kadang pasien 5A) di 9elana serta pasien sulit tidur " +idak bisa berakti6itas seperti biasa :mandi( menggosok gigi(makan( dll< se$ak 2 minggu yang lalu"Pasien susah berkomunikasi dengan anggota keluarga lain" Pasien lebih sering bermenunng dan tampak sedih" Pasien dirasakan mulai menun$ukkan ge$ala setelah pasien merasa sering sedih karena takut keponakan pasien tidak selesai sekolah karena aktor ekonomi" (ari anamnesa menunjukan adanya gejala demensia al<heimer disertai penurunan ungsi kogniti " dan pada pemeriksaan isik ditemukan tanda E tanda demensia positi ( dan

2+