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ISBN-13: 978-84-611-2176-2
DEPÓSITO LEGAL
M-39963-2006
MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual
IMPRESIÓN
Grafinter, S.L.
A U T O R E S
NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA
Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
Autores principales
PABLO DÁVILA GONZÁLEZ Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ Fundación Jiménez Díaz. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ Hospital Universitario La Paz. Madrid
MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) LUIS BUZÓN MARTÍN (5)
ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10)
ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11)
ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18)
ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MARCO SALES SANZ (22)
ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2)
ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (21)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN (14)
CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA MOLINA VILLAR (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA TERESA RIVES FERREIRO (19)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MERCEDES SERRANO GIMARE (8)
DAVID BERNAL BELLO (15) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (19)
DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) MONCEF BELAOUCHI (4)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) OLGA NIETO VELASCO (10)
ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (11)
ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14)
FERNANDO CARCELLER LECHÓN (7) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10)
INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (16) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA BORDES GALVÁN (11)
JORGE ASO VIZÁN (10) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11)
JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SILVIA PÉREZ TRIGO (11)
JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3)
JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13)
JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN PEDRO ABAD MONTES (18) VERÓNICA SANZ SANTIAGO (7)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18)
Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)
] AUTORES [ 3
] ORIENTACIÓN MIR [ 5
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Í N D I C E
• TEMA 1 SEMIOLOGÍA...............................................................................................11
1.1. SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS .....................................................................................11
1.2. DIENCÉFALO ..............................................................................................................12
1.3. TRONCOENCÉFALO ...................................................................................................13
1.4. PARES CRANEALES ....................................................................................................14
1.5. SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
1.6. SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
1.7. SÍNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
1.8. MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
1.9. TRASTORNO DE LA COORDINACIÓN. ATAXIAS..........................................................23
1.10. SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO ..............................................................................24
• TEMA 2 ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ..........................................................25
2.1. CIRCULACIÓN CEREBRAL...........................................................................................25
2.2. CLASIFICACIÓN ACVS................................................................................................26
2.3. FACTORES DE RIESGO................................................................................................26
2.4. ICTUS ISQUÉMICOS ...................................................................................................26
2.5. ACV HEMORRÁGICOS ...............................................................................................29
• TEMA 3 NEUROCIRUGÍA ..........................................................................................32
3.1. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS ...................................................................32
3.2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
3.3. ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
3.4. LCR. SÍNDROME HIPERTENSIÓN ENDOCRANEAL ........................................................36
3.5. TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
3.6. FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
3.7. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
• TEMA 4 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO..............................................................45
4.1. SÍNDROMES HIPOCINÉTICOS......................................................................................46
4.2. SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS ....................................................................................47
• TEMA 5 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES .......................................................49
5.1. ESCLEROSIS MULTIPLE ...............................................................................................49
5.2. OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES ..............................................................51
• TEMA 6 ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA .................................................52
6.1. MIASTENIA GRAVIS....................................................................................................52
6.2. SÍNDROME DE EATON-LAMBERT................................................................................53
6.3. BOTULISMO ...............................................................................................................54
• TEMA 7 ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METÁBOLICAS................................55
7.1. ENFERMEDADES METABÓLICAS ADQUIRIDAS DEL SISTEMA NERVIOSO .....................55
7.2. ENFERMEDADES NUTRICIONALES ..............................................................................55
• TEMA 8 NEUROPATÍAS ............................................................................................56
8.1. ELECTROFISIOLOGÍA DEL NERVIO Y MÚSCULO ..........................................................56
8.2. CONCEPTOS ..............................................................................................................56
8.3. SINTOMATOLOGÍA ....................................................................................................57
8.4. MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES ...............................................................................58
8.5. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
8.6. POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (PDIC)................................................59
8.7. NEUROPATÍA DIABÉTICA............................................................................................59
8.8. NEUROPATÍAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
• TEMA 9 EPILEPSIA ....................................................................................................60
9.1. CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
9.2. CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
9.3. CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
9.4. SÍNDROMES EPILÉPTICOS ...........................................................................................61
9.5. CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
• TEMA 10 CEFALEA......................................................................................................64
10.1. CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
10.2. JAQUECA O MIGRAÑA ..............................................................................................65
10.3. CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
10.4. OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
• TEMA 11 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO ....................................................66
11.1. MENINGITIS ...............................................................................................................66
11.2. ENCEFALITIS...............................................................................................................66
11.3. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL.............................................................67
11.4. EMPIEMA SUBDURAL.................................................................................................67
11.5. TROMBOFLEBITIS INTRACRANEAL ..............................................................................67
] ÍNDICE [ 7
Manual A Mir www.academiamir.com
8 ] ÍNDICE [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Lóbulo temporal
El lóbulo temporal se podría dividir en:
- Parte externa o neocortical: incluye el área auditiva prima-
Área Broca
ria y el área de Wernicke (parte sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial: incluye el sistema límbico (constituido
Área auditiva Área de Wernicke por: amígdala, hipocampo, córtex cingular, córtex orbitofrontal y
primaria tálamo). Se encarga de los instintos primarios, del control de las
emociones y forma parte del circuito de la memoria.
Figura 1. Distribución de las funciones cerebrales.
Lóbulo parietal
En los lóbulos parietales residen las áreas sensitivas y las áreas de
1.1.- Síndromes topográficos
asociación.
El telencéfalo está constituido por los dos hemisferios cerebrales,
que tienen unas funciones en común y otras que son diferentes Afasias
en cada lado. Esto define la dominancia cerebral, que está en La afasia es una alteración adquirida de la capacidad para el len-
el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas diestras y en guaje, con integridad de las estructuras neuromusculares for-
el 50% de las personas zurdas. El hemisferio dominante es su- madoras del mismo. Expresa una lesión cortical en región
perior en el lenguaje y la audición, y el no dominante en la per- perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
cepción espacial y visual. raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tálamo).
] SEMIOLOGÍA [ 11
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12 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
1.3.- Troncoencéfalo
] SEMIOLOGÍA [ 13
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14 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
moparesia y trastornos de la conducción cardíaca (enfermedad (MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
hereditaria mitocondrial). Tratamiento
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmen- De elección carbamacepina (MIR), otros fármacos: baclofeno,
taria, ataxia cerebelosa, polineuropatía crónica. Producida por gabapentina, etc. Si no puede usarse la vía oral: fenitoína intra-
acúmulo tisular de ácido fitánico. El tratamiento es la dieta venosa. Para casos refractarios puede estar indicada la cirugía
pobre en fitatos y plasmaféresis. (lesión percutánea del ganglio de Gasser o descompresión mi-
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosó- crovascular).
mica recesiva también llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutación en la proteína transportadora de triglicéridos
en las mitocondrias, lo que altera la formación en el hígado Inervación sensitiva de
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. la piel de la cabeza y del cuello
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineu- Divisiones del nervio trigémino
Oftálmica
ropatía crónica. En la biopsia intestinal aparecen acúmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con ácidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E. ica
lm
tá
Of
III, IV y VI par: nervio motor ocular común, nervio patético, 1 2
nervio motor ocular externo
i lar
ax
M
SITIO PAR AFECTADO SÍNDROME
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (músculos maseteros y pte-
rigoideo), la boca se desvía hacia el lado lesionado al predominar
los pterigoideos del lado contralateral.
] SEMIOLOGÍA [ 15
Manual A Mir www.academiamir.com
Lesiones (MIR 06, 56) VIII par: nervio estatoacústico (ver manual de Otorrinola-
- Nivel supranuclear: parálisis facial inferior contralateral (res- ringología)
peta orbicular de los párpados y el frontal). Dos divisiones:
- Nivel infranuclear (núcleo o nervio periférico): parálisis facial
total homolateral. Etiología más frecuente: idiopática o de Bell Coclear (oído)
(70%). El signo de Bell consiste en que al intentar cerrar el ojo, Se recoge la sensibilidad por las células bipolares del ganglio es-
no puede, y el globo ocular se desplaza hacia arriba y adentro. piral de la cóclea, sus fibras entran en el cráneo por el conducto
auditivo interno para hacer sinapsis en el núcleo coclear del
Causas bulbo. Cada núcleo coclear está conectado con la corteza de
Según localización: ambos lóbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales unila-
- A la salida de la protuberancia: generalmente por un tumor terales no producen pérdida de audición.
del ángulo pontocerebeloso (neurinoma del acústico): se pro-
duce paresia homolateral, hiperacusia o hipoacusia (esto úl- Vestibular (equilibrio)
timo si se afecta concomitantemente el nervio acústico), Los receptores están en las crestas ampulares de los conductos
disminución del gusto, lágrimas y secreción salivar. Hipoestesia semicirculares y en las máculas del utrículo y del sáculo; las fibras
en el conducto auditivo externo. que parten de las células bipolares del ganglio vestibular van al
- En el ganglio geniculado (MIR): por herpes zoster, que pro- núcleo vestibular, y de allí parten conexiones con los haces ves-
duce el síndrome de Ramsay-Hunt, que cursa con paresia ho- tibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
molateral, vesículas en el conducto auditivo externo, con el fascículo longitudinal medial, para el control de los mo-
hiperacusia y disminución del gusto. vimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
- En el agujero estilomastoideo: sólo presenta paresia facial ajustes posturales, y con el córtex (vía no muy conocida).
homolateral (ver manual de Otorrinolaringología).
IX par: nervio glosofaríngeo
Lleva el gusto del tercio posterior lengua, la sensibilidad de oído
medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a la glán-
dula parótida (núcleo salivatorio inferior) y fibras motoras al
músculo estilofaríngeo.
Rama temporal
X par: nervio vago
Lleva fibras motoras somáticas (motilidad voluntaria) para el pa-
Rama zigomática ladar blando, faringe y laringe; fibras autonómicas para el mús-
culo de la tráquea, esófago, corazón, estómago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esófago y vís-
ceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio faríngeo: sensitivo y motor. Su lesión produce dis-
fagia.
2. Nervio laríngeo superior: su lesión produce aspiración de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posición intermedia
(por lesión de los nervios laríngeos superior y recurrente), y
aparece disfonía.
3. Nervio laríngeo recurrente: la lesión unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posición paramedia (parálisis de los
Rama cervical músculos extrínsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que están inervados por nervio laríngeo superior) (MIR 01F,
Rama Rama 162). El tratamiento de la parálisis unilateral será rehabilitación
mandibular bucal foniátrica y si no se resuelve, inyección de sustancias o tiro-
plastia para aproximar las cuerdas. La lesión recurrencial bila-
teral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
PROTUBERANCIA y estridor que precisa traqueotomía urgente. La causa más fre-
cuente de lesión del nervio recurrente es la cirugía tiroidea,
Núcleo de nervio facial otras causas son el cáncer de tiroides, aneurismas aórtico, car-
Ganglio
cinoma bronquial, carcinoma de esófago, y en general cual-
geniculado
C.A.I. quier compresión que se ejerza sobre él en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado más afecto es el izquierdo ya que aquí el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorácico mayor rode-
ando al cayado aórtico para ascender por el surco traqueoeso-
fágico.
1ª rodilla del BULBO N. petroso
superficial mayor
4. Inervación parasimpática para tracto digestivo.
nervio facial
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolaríngea.
2ª rodilla Su lesión produce trastornos del habla (disartria) y de la deglu-
del nervio
Nervio ción (disfagia).
facial
estapedial Además de las lesiones periféricas, que suponen el 90%, puede
Agujero haber parálisis centrales: supranucleares, por lesión de las
estilo- Nervio cuerda fibras corticobulbares, con lesión espástica por alteración de pri-
del tímpano
mastoideao mera motoneurona, y nucleares, por lesión del núcleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas últimas
Figura 6. Nervio facial. se produce una parálisis flácida por lesión de segunda moto-
16 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Disfonía (intermedia)
Nervio faríngeos
+disfagia+ aspiración
Rama interna S
Nervio laríngeo
superior Disfonía, aspiración, disfagia
Rama externa S M
ni timbre
voz sin fuerza
1. Nervio Vago
2. Arteria carótida interna RECUERDA
3. Arteria carótida común
4. Plexo cardíaco El par XII (lengua) y el V (mandíbula):
5. Plexo esofágico si se lesionan, hay una desviación al lado enfermo
6. Estómago
7. Nervio laríngeo inferior o recurrente El IX (úvula) y VII (musculatura facial):
8. Nervio laríngeo superior si se lesionan, hay una desviación al lado sano
9. Rama faríngea del vago
10. Ganglio inferior del vago
1.5.- Sistemas motores
Figura 7. Nervio vago.
Vía Piramidal
La vía piramidal se inicia en las áreas motoras prerrolándicas,
bajan los axones por la cápsula interna, pasan por los pedúncu-
los cerebrales, bajan por mesencéfalo (por la parte anterior),
protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirámi-
des bulbares en la parte anteromedial). Allí el 80% de las fibras
cruzan al otro lado (decusación piramidal), y bajan por la médula
por la vía piramidal cruzada o lateral. El resto no se decusan
y bajan por la vía piramidal directa o ventral, y al llegar al
nivel que van a inervar se decusan en un 50% y hacen sinapsis
Parálisis de ambos Parálisis recurrente con la segunda neurona de la vía piramidal, que se encuentra
Parálisis recurrencial en el asta anterior medular.
laríngeos unilateral unilateral
bilateral
Posición intermedia Posición paramedia
Disnea
De la segunda neurona salen los axones, por la raíz anterior,
Disfonía Voz bitonal hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y auto-
nómicos que salen de la raíz posterior. Van hasta los músculos,
y transmiten la información mediante el neurotransmisor acetil-
Figura 8. Parálisis laríngeas. colina, a nivel de la unión neuromuscular. La acetilcolina se
libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular al
llegar el impulso eléctrico a la terminal nerviosa, y se une en los
receptores de acetilcolina en la membrana del miocito, acti-
] SEMIOLOGÍA [ 17
Manual A Mir www.academiamir.com
REFLEJOS
Corteza motora Corteza premotora CUTÁNEOS
Abolidos Conservados Conservados
(ABDOMINALES,
Corteza CREMASTÉRICO)
somatosensorial
SIGNO DE
Presente Ausente Ausente
BABINSKI
Decusación
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Médula espinal
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
→ plejía: parálisis total.
paresia: debilidad leve.
18 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] SEMIOLOGÍA [ 19
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10
11
12 23
4 15
1
16
2 6 7 8
9 19 24
5
Meséncefalo
14
20 22 17
13 3
21
18
Meséncefalo
Meséncefalo
Puente
Médula
Puente
Médula espinal
cervical Corpúsculo
Bulbo de Paccini
Médula espinal
torácica Terminación
nerviosa
Médula
Figura 15. Vías de sensibilidad.
20 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Síndrome Weber III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP) Mesencefálica ventral
] SEMIOLOGÍA [ 21
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Abdominal-superior T8-10
Abdominal-inferior T10-12
Cremastérico L1
Anal S2-5
A Aquíleo S1 1
22 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
A B
C D
] SEMIOLOGÍA [ 23
Manual A Mir www.academiamir.com
ROMBERG + - +
Hipotonía
Disartria Coinciden:
Ausencia de: Raras Romberg
Nistagmo No coinciden
Vértigo Temblor Desviación marcha
(disarmonía de
Nistagmo Componente lento
las respuestas)
Disartria Astasia-abasia del nistagmo (síndrome
Signo del rebote o
(ataxia en bipedestación armónico)
de Stewart-Holmes
y en la marcha)
Empeora al cerrar Influyen los No influencia de los
MANIOBRAS No se modifica al cerrar los ojos
los ojos movimientos cefálicos movimientos cefálicos
Tumoral
Vascular
Neuropatía periférica Postinfeccioso
S. tabético Tóxicos (alcohol) Posicional (MIR)
Ictus vertebrobasilar
Deg. combinada Fármacos (fenitoína) Neuronitis
ETIOLOGÍA Esclerosis múltiple
de la médula Laberintitis
Tumores ángulo
Espondilosis cervical Postraumático
Degeneración pontocerebeloso
Lesión talámica Menière
cerebelosa alcohólica
Meduloblastoma
24 ] SEMIOLOGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Simpático
Corte coronal
Parasimpático
Corte sagital
TEMA 2 ENFERMEDAD
CEREBRO-
VASCULAR
ENFOQUE MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:
- Clínica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla).
- ACV isquémicos: etiologías más frecuentes, infartos lacuna-
res y tratamiento (sobre todo cuándo está indicada la anti-
coagulación).
- ACV hemorrágicos: conocer etiología, clínica, diagnóstico,
complicaciones y tratamiento de la HSA.
Corte transversal
Es la tercera causa de muerte tras las cardiopatías y el cáncer.
El accidente cerebrovascular (ACV) en el mundo occidental
ocupa el 3º lugar en mortalidad. En España ocupa la primera Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
causa de mortalidad femenina, y la segunda causa masculina.
Ramas terminales de la arteria cerebral media
2.1.- Circulación cerebral
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
La circulación cerebral viene a partir de los troncos supraaórticos.
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Sistema carotídeo
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior
La carótida primitiva sale del arco aórtico en el lado izquierdo y y arteria comunicante posterior
del tronco braquiocefálico en el derecho. A nivel de la articula-
ción esterno-clavicular se divide en carótida interna y externa. La Arteria coroidal anterior
interna penetra en el cráneo por el agujero rasgado anterior,
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral ante-
rior y arteria cerebral media. Antes de la división da una rama,
la arteria oftálmica, que irriga la retina. La carótida interna y ex- Figura 1. Territorios vasculares cerebrales.
terna tienen una zona de comunicación a nivel orbitario (a través
de la arteria oftálmica). En condiciones normales, la sangre sale nismo compensatorio y entra sangre a través de la órbita.
del interior al exterior, pero si existe algún compromiso en ca- - Arteria cerebral anterior: se dirige hacia delante, se intro-
rótida interna, se produce una inversión del flujo como meca- duce entre los hemisferios y bordea hacia detrás el cuerpo ca-
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 25
Manual A Mir www.academiamir.com
lloso. Irriga la parte interna de los hemisferios, hasta el borde - Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente
superior, y el cuerpo calloso. (generalmente anterior).
- Arteria cerebral media: se dirige hacia fuera por la cisura - Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo
de Silvio (por eso se denomina también arteria silviana), da para la hemorragia cerebral primaria.
ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, - Infartos lacunares: la hipertensión es el factor de riesgo
parte del tálamo y cápsula interna) y luego da ramas para la más importante para la lipohialinosis.
porción externa de los lóbulos frontal y parietal, y parte supe- Los ictus isquémicos son más frecuentes durante la noche o pri-
rior del temporal. meras horas de la mañana, los hemorrágicos durante la activi-
dad diurna o los esfuerzos físicos.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia 2.4.- Ictus isquémicos
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el cráneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube Clínica
por la parte anterior del tronco del encéfalo, y al final se divide Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectación de
en las dos arterias cerebrales posteriores. la circulación colateral y territorio vascular afectado.
- De las arterias vertebrales salen:
• Dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar Etiología
la arteria espinal anterior. ¡Ojo!: causa + frecuente de ACV isquémico: arterioesclerosis
• Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa poste- de vasos extra-intracraneales.
roinferior): una ramita que irriga la porción lateral del bulbo La segunda causa mas frecuente es la cardioembólica, afectán-
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusión produce el sín- dose con más frecuencia el territorio de la arteria cerebral
drome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg. media(MIR).
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encéfalo y cerebelo. Las más importantes son: LOCALIZACIÓN
• AICA (arteria cerebelosa anteroinferior). ORIGEN
MÁS FRECUENTE
• SCA (arteria cerebelosa superior).
Carótida interna
• Ramas para protuberancia y mesencéfalo. Arteriosclerosis de arterias
TROMBOSIS (1º bifurcación en su origen,
- Arterias cerebrales posteriores: extra e intracraneales
2º sifón carotídeo)
• Ramas profundas para irrigar tálamo.
• Ramas corticales: lóbulos occipital y temporal (parte interna Corazón
e inferior). EMBOLIA (1º FA no reumática;
otras: estenosis mitral…) Arteria cerebral media
Irrigación de la médula espinal (80%)
- 2/3 anteriores: arteria espinal anterior o ventral.
MECANISMO
- 1/3 posterior: arteria espinal posterior o dorsal. DESCONOCIDO Origen desconocido (40%)
26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Brazo anterior de
Disartria-mano torpe
la cápsula interna
Embolia Hemorragia
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atáxica) Base
Brazo posterior de la (MIR 04, 249) protuberancia
cápsula interna Síndrome motor puro
(hemiparesia):
el más frecuente
Núcleo ventral
Síndrome sensitivo puro
Trombosis posterolateral del
(hemihipoestesia)
tálamo (VPL)
Figura 3. Tipos de ACV.
Síndrome sensitivomotor
Brazo posterior de la (hemiparesia hemihi-
Perfil temporal cápsula interna poestesia)
- Accidente isquémico transitorio (AIT): cuando el déficit
neurológico dura menos de 24 horas (habitualmente menos Tabla 3. Infartos lacunares.
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el déficit neurológico persiste Clínica
más de 24 h. - Síndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemiplejía
- Ictus progresivo: el déficit neurológico que se intaura brus- facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploración sensitiva
camente progresa o fluctúa mientras el paciente permanece es normal.
en observación. Por el contrario, el ACV es reversible si en un - Síndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
plazo inferior a 3 semanas la lesión no deja secuelas o éstas cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afec-
son mínimas. tada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Síndrome sensitivo-motriz: el menos específico. Combi-
Tipos nación de los dos síndromes anteriores.
Ictus isquémico aterotrombótico - Síndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (carótidas central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una - Síndrome hemiparesia-atáxica: paresia de predominio cru-
arteria próxima (embolia arterio-arterial). Las placas son más ral asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
frecuentes en las bifurcaciones. Diagnóstico
En 10-20% están precedidos de un accidente isquémico transi- Por clínica y exploración (80%). Se confirma con TAC/ RM (más
torio (AIT). Se producen más en horario nocturno. sensible).
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que ¡Ojo!: la lesión es profunda por lo que no se afecta la corteza
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus y NO disfunción cortical (es decir, nunca tendrán una afasia, he-
embolígenos en los que el déficit es máximo en su inicio). mianopsia, anosognosia, extinción...)
Lugar de afectación más frecuente: origen de la arteria carótida Tratamiento
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercu- Control de la tensión arterial y el tratamiento de cualquier otro
sión hemodinámica de la arteria carótida interna (estenosis ictus.
mayor de 70% del diámetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus embólicos arterio-arteriales. Ictus cardioembólico
Síntomas: según la arteria afectada (ver cuadro). Las causas más frecuentes de ictus cardioembólico son: fibrila-
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolización desde ción auricular (FA) no reumática (causa más frecuente) o no val-
placa de ateroma del origen de la arteria carótida interna hasta vular, cardiopatía isquémica aguda o crónica, prótesis valvulares,
la arteria oftálmica (rama de ésta). Consiste en pérdida de visión cardiopatía reumática…
de escasa duración (generalmente minutos) no dolorosa en un El déficit neurológico es máximo a su inicio (MIR 03, 204). La ar-
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de teria más frecuentemente afectada es la cerebral media.
los casos de enfermedad sintomática de la arteria carótida in- Muchos de los ictus isquémicos embólicos sufren una transfor-
terna (MIR 00, 63). mación hemorrágica entre las 12 y 36 horas de la embolización.
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 27
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28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
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30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Po- aneurisma (MIR 00F, 70). Si es negativa (15-20%) (MIR 99F,
liquistosis renal (autosómica dominante), displasia fibromus- 81) hay que repetir la angiografía en 2-3 semanas.
cular y coartación de aorta. - El ecodoppler transcraneal es muy útil para diagnosticar el
- En el 20% existen aneurismas múltiples. vasoespasmo.
Pruebas diagnósticas
- TAC (de elección y la primera prueba a realizar): vemos inme-
diatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clínica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una punción lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): más sensible pero de segunda elección.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con una punción trau-
mática: “prueba de los tres tubos” (en la HSA no se aclara el Arteria
tercer tubo) y aparece líquido xantocrómico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el líquido ce-
falorraquídeo sea xantocrómico.
- Tras el diagnóstico de HSA (por TAC o punción lumbar) debe Figura 8. Aneurisma roto intervenido.
hacerse una arteriografía que determine la presencia de un
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31
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32 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] NEUROCIRUGÍA [ 33
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A B C
Dolor,
alteraciones de
Dolor,
la sensibilidad
alteraciones de la L4 Dolor y trastornos
sensibilidad de la sensibilidad
Fuerza muscular,
Reflejo rotuliano flexión de la rodilla
disminuido o abolido disminuida
Fuerza muscular
Fuerza muscular, flexión de la
extensión de la L5 rodilla disminuida
rodilla disminuida
Reflejo aquíleo
Flexión dorsal:
Reflejo aquíleo normal, disminuido o
dedo gordo y
rara vez disminuido abolido
tobillo disminuida
Flexión plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida
34 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Etiología
Reducción congénita de diámetros más o menos adquirida (es-
pondilosis, espondilolistesis…).
Clínica
Suele ser más frecuente en varones ancianos. Se trata de clau-
dicación intermitente neurógena de la marcha (dolor asociado
a entumecimiento y parestesias que se desencadena con la mar-
cha, con la bipedestación prolongada y la extensión de la co-
lumna lumbar en general). Suele ser bilateral, sin dermatomas
definidos. La sedestación o la flexión de la columna lumbar (por
ejemplo, apoyando el tronco hacia delante “signo del carro de
la compra”) alivian los síntomas (MIR 07, 62). Más frecuente
en L4-L5.
Como las discopatías lumbares altas son raras, ante una afecta-
ción radicular lumbar alta pensar en: plexopatía diabética (amio-
trofia diabética) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
síndrome de la cola de caballo, por afectación de las raíces
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de síntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfunción de esfínteres.
Tratamiento
Médico o quirúrgico (laminectomía) si hay persistencia de sínto-
mas incapacitantes a pesar del tratamiento médico, o déficit
neurológico progresivo. Hay que hacer diagnóstico diferencial
con la claudicación isquémica:
CLAUDICACIÓN CLAUDICACIÓN
ISQUÉMICA NEURÓGENA
Sólo la marcha
PROVOCACIÓN Marcha y de pie
Distancia fija y
DEL DOLOR Distancia variable
casi siempre que anda
Soplos
SIGNOS Alteraciones sensitivas,
Disminución de pulso
EXPLORATORIOS motoras o de los reflejos
Trastornos tróficos piel
Figura 6. Recorrido del nervio ciático.
Tabla 4. Diagnóstico diferencial entre claudicación isquémica y neurógena.
] NEUROCIRUGÍA [ 35
Manual A Mir www.academiamir.com
Hernias cervicales (MIR 06, 62) 3.3.- Espondilodiscitis y absceso epidural (MIR 01F, 76)
Cervicobraquialgia: dolor cervical irradiado a los miembros su-
periores. Se trata de una infección localizada en el espacio discal y los
Son menos frecuentes que las lumbares, y las más frecuentes platillos adyacentes, que puede complicarse originando un abs-
son las C5-C6 y C6-C7. En la médula cervical, la reducción de ceso en el espacio epidural. Puede ser espontánea, por disemi-
los diámetros del canal por hernias discales o cambios artrósicos nación hematógena o por infección de estructuras contiguas, o
da lugar a un cuadro denominado mielopatía cervical, que se postoperatoria, y suele manifestarse en este caso entre la 1-4 se-
manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y es- mana tras la intervención.
pasticidad y reflejos policinéticos en miembros inferiores. Puede
producir incontinencia de urgencia. Etiología
Signo de Spurling: reproducción de los síntomas radiculares El germen más fecuente es el estafilococo (aureus, epidermidis).
al hacer compresión axial con el cuello extendido o girado late-
ralmente hacia el lado afectado. Clínica
Habitualmente se produce lumbalgia muy intensa que puede
Diagnóstico ser de comienzo agudo, subagudo o larvado, dependiendo de
RM,TAC. En casos de mielopatía cervical, además de la raíz co- la etiología de la infección, que puede irradiar y afectar al der-
rrespondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver la matoma de la raíz correspondiente (MIR 99, 64). La fiebre no
médula comprimida y con cambios de señal en la RM. La elec- está presente en todos los pacientes. Los abscesos epidurales
tromiografía ayuda a establecer la raíz afecta. pueden producir compresión medular y paraplejía.
Diagnóstico
El diagnóstico de certeza sólo puede obtenerse a través del cul-
tivo de una muestra obtenida por punción o en quirófano. El
aumento de la VSG y PCR es prácticamente constante. La leu-
cocitosis no es muy elevada en muchos pacientes afectos.
En las pruebas de imagen (RM, TAC), puede observarse capta-
ción de contraste en el espacio intervertebral, o la presencia de
colecciones en el espacio epidural que captan en anillo (absceso
epidural). La radiología simple es poco útil.
Tratamiento
Reposo y antibioterapia parenteral durante 6 semanas. Si existe
compromiso de estructuras neurales puede ser precisa la cirugía.
Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarín, analgé-
sicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Cirugía si dolor rebelde al tratamiento médico, mielopatía o
afectación radicular importante: disectomía anterior con injerto
intersomático.
C6-C7
C4-C5 C5-C6 (MIR 01, 88; C7-D1
MIR 99-00)
RAÍZ
AFECTADA C5 C6 C7 C8
Bicipital
REFLEJO Tricipital
Bicipital Estilorradial Tricipital
ALT. (a veces)
(+espec)
- Deltoides - Tríceps
- Bíceps - Flexión
Supra e in- (extensión
(flexión dedos
DÉFICIT fraespinoso del codo)
del codo) - Musculatura
MOTOR (separación y - Extensor
- Supinador intrínseca de
flexión del muñeca y
largo la mano
hombro) dedos
- Cara dorsal - 5º dedo y Figura 9. Discitis. Rarefacción del disco intervertebral con edema de platillos.
- Hombro y - Cara lateral de MS hasta cara cubital
DÉFICIT del antebrazo
cara lateral 3º y borde del 4º 3.4.- LCR. Síndrome de hipertensión endocraneal
SENSITIVO hasta 1º y 2º radial del 4º - Cara medial
del brazo
dedos dedo del antebrazo
El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalo-
rraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un au-
Tabla 5. Signos neurológicos en hernias de disco cervicales (MIR 01, 88). mento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de
masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presión
intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de los otros
(principio de Monro-Kelly).
36 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml. - Diuréticos osmóticos (manitol al 20%: ¡¡no superar una os-
La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. molaridad plamática de 320 mOsm/l!!), furosemida.
Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, princi- - Dexametasona: útil en el edema vasogénico.
palmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer ventrículo, - Hiperventilación: para disminuir la pCO2, que produce vaso-
al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y Ma- constricción cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
gendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las presión intracraneal.
cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y su- - En casos refractarios: inducir coma barbitúrico, hipotermia,
perior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades derivación ventricular, craniectomías descompresivas.
aracnoideas (corpúsculos de Paccioni), que son más numerosas
en las superficies hemisféricas. Pseudotumor cerebri (síndrome de hipertensión intracra-
neal benigna)
Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido
Plexos coroideos cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos
focales y con TAC normal (¡¡afección no tumoral!!).
Granulaciones Etiología
aracnoideas Idiopática (la más frecuente). Otras causas descritas:
- Alteración del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia supra-
rrenal, exceso de corticoides).
- Fármacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetracicli-
nas, nitrofurantoína, sulfamidas, indometacina, ácido nalidí-
xico, litio y fenitoína.
Agujero - Sarcoidosis y lupus eritematoso.
de Monro Plexos
coroideos
Acueducto RECUERDA
Foramen
de Silvio de Luschka Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Foramen de Magendie Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
Figura 10. Circulación del líquido cefalorraquídeo. TEtraciclinas
NItrofurantoína
Síndrome hipertensión intracraneal (HIC) ÁCIDO nalidíxico
Clínica INdometacina
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, FEnitoína
más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con LItio
las maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR). Clínica
- Náuseas y vómitos en “escopetazo”. Aparece en mujeres jóvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
- Diplopía por lesión del VI par craneal. matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral (de-
- Si la HIC es moderada/ avanzada: tríada de Cushing, que fecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y cons-
cursa con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio. tricción periférica). Complicación: pérdida de visión por atrofia
- Otros: úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de del nervio óptico (papiledema).
conciencia, signos de focalidad neurológica.
Etiología
- Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdu-
ral, contusión, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, em-
piema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, he-
matoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequi-
librio).
Diagnóstico
Fundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monitori-
zar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la
morfología de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al trata-
miento específico:
- Postural: cabecera de la cama a 30º.
Figura 11. Punción lumbar.
] NEUROCIRUGÍA [ 37
Manual A Mir www.academiamir.com
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de co-
municación entre los ventrículos.
1 - Estenosis del acueducto de Silvio: la más frecuente de las hi-
drocefalias congénitas (MIR 99, 67). Dilatación de los ventrí-
culos laterales y del tercer ventrículo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malforma-
ción de Dandy-Walker.
2 Clínica
Depende de la edad:
3
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentación
y letargo. Hay un aumento del perímetro cefálico y abomba-
miento de las fontanelas. Característico: ojos en sol poniente
(retracción palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el niño y el adulto: clínica de hipertensión
4 4 intracraneal.
Diagnóstico
TAC o RM.
Tratamiento
Figura 12. Herniación cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Quirúrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
Amigdalar. - Derivación ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
Herniación transtentorial o del uncus infección que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
Desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia la a los pocos días de su implantación.
apertura de la tienda del cerebelo, causando compresión del - Derivación permanente ventriculoperitoneal (a perito-
tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00,
190)), hemianopsia homónima contralateral (por compresión de
la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma
con rigidez de descerebración por compresión del mesencéfalo
(SRAA).
¡Ojo!: en ocasiones, por compresión tronco cerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatación pu-
pilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral
(signos de falsa localización o de Kernohan).
Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas ce-
rebelosas comprimiendo el bulbo.
Figura 13. Hidrocefalia.
38 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteración de la mar-
cha es lo más frecuente, precoz, lo que más mejora con el tra-
tamiento y de naturaleza apráxica; ocasionalmente asocia clínica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cor-
tical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar con-
tinuo producen mejoría en el paciente, especialmente de las al-
teraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendrá el tratamiento definitivo con válvula de derivación.
Otra opción es el llamado test de infusión de Nelson, que con-
siste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusión de suero salino, que
está reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento
Derivación ventriculoperitoneal.
Generalidades
- Tumor cerebral más frecuente: metástasis.
Figura 14. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del perímetro craneal. Ojos en - Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma mul-
sol naciente. tiforme.
- Localización más frecuente:
neo) -la más frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventricu- • En adultos: supratentorial.
loauricular (a aurícula): en hidrocefalias crónicas o agudas que • En niños: infratentorial.
no se espera resolución tras tratamiento de la causa. Compli- - Tumor sólido más frecuente en niños: tumores del SNC.
caciones: infección sobre todo por estafilococo epidermidis u - Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma quístico
obstrucción del catéter. cerebeloso (MIR).
- Ventriculostomía endoscópica (comunicación III ventrículo - Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma.
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tra- - Tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma.
tamiento elección de la estenosis del acueducto de Silvio). - Orden de frecuencia en el adulto: metástasis, glioblastoma
multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas,
neurinomas.
- Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hiper-
Ventrículo tensión intracraneal: meduloblastoma.
izquierdo Entrada al cráneo - Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma.
agrandado - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendro-
glioma, meningioma (cuerpos de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma
Válvula multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma
(detrás del oído)
hipofisario.
Glioma
Por debajo Tumores de los (astrocitoma y glioblastoma)
de la piel lóbulos cerebrales y
TUMORES tumores hemisféricos Meningioma
SUPRA- profundos
TENTORIALES Metástasis
Adenomas hipofisarios
Tumores de la silla turca
Tubo extra en Craneofaringioma
la cavidad Neurinoma del acústico
peritoneal para Tumores de ángulo
pontocereboloso Meningioma epidermoide
el crecimiento (MIR 07, 63)
ADULTOS
Ependimoma
sin evidencia de hipertensión intracraneal.
Clínica Tumores de los
Astrocitoma
hemisferios cerebelosos
Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más in-
continencia urinaria más trastorno de la marcha (MIR 06, 54; Tabla 6. Clasificación de los tumores cerebrales.
] NEUROCIRUGÍA [ 39
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- Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: coriocarci- como el cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de
noma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. mama y tumores de células germinales.
Diagnóstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipo-
densas delimitadas por un halo hipercaptante (captación en ani-
llo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Figura 16. Metástasis cerebrales. Figura 18. Células en huevo frito características del oligodendroglioma.
40 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] NEUROCIRUGÍA [ 41
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42 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores be-
nignos de nervios periféricos) y pigmentaciones cutáneas:
Lesiones cutáneas
- Neurofibromas cutáneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
• Manchas “café con leche”: son el signo más precoz. Apa-
recen en tronco y pelvis. No son patognomónicas de esta en-
fermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas café con
leche de más de 1.5 cm de diámetro es diagnóstica de NF1.
• Efélides axilares: (signo de Crowe) patognomónicas.
• Nódulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
característicos.
Lesiones neurológicas Figura 22. Adenoma sebáceo de Pringle.
- Mutación en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neuro-
fibromina), supresor tumoral.
• Manchas hipopigmentadas “en hoja de fresno”: aparición
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibro-
precoz (al nacer o a los pocos meses).
mas plexiformes, gliomas ópticos, feocromocitomas, ependi-
• Placas de Chagren: engrosamiento de la piel en región lum-
momas, meningiomas y astrocitomas.
bosacra.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
• Fibromas periungueales (tumores de Koenen): patognomó-
En la médula ósea producen la imagen de “reloj de arena”.
nicos.
Otras
- Lesiones neurológicas:
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
• Epilepsia.
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
• Retraso mental.
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)…
• Hidrocefalia.
- Neoplasias:
• Rabdomiomas cardíacos, angiomiomas renales, hepáticos,
suprarrenales y pancreáticos. Ependimomas y astrocitomas
(90% son astrocitomas subependimarios de células gigantes
(MIR98F, 128)).
• Otros: enfermedad quística pulmonar (pulmón en panal).
- Crisis convulsivas (síndrome de West).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiología
Nódulos calcificados periventriculares.
] NEUROCIRUGÍA [ 43
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Figura 23. Mancha en vino de Oporto. Infección por VIH Linfoma cerebral primario
Clínica
- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tu-
mores quísticos de crecimiento lento). Los hemangioblastomas
cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a
policitemia (MIR 01, 61; MIR 98F, 214).
- Otros: hemangiomas de médula espinal, hipernefromas, car-
cinomas de las células renales, feocromocitomas, quistes re-
nales, hepáticos, pancreáticos o del epidídimo.
Por mutación en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
44 ] NEUROCIRUGÍA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Luxación atlantoaxial
Se observa en el síndrome de Down, síndrome de Morquio, dis-
plasia espóndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformación de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios ce-
rebelosos, se proyectan caudalmente a través del agujero occi-
pital. Es una causa común de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal y sirin-
gomielia o siringobulia (MIR).
A B
Amígdalas
cerebolosas
C1
C2
C3
Ganglios de la base
- ↓ dopamina / ↑ acetilcolina: síndrome parkinsoniano (hiper- frecuente. De predominio en manos (“contar monedas”) y al
tónico-hipocinético). inicio es típicamente asimétrico (MIR 07, 58; MIR 02, 57).
- ↑ dopamina / ↓ acetilcolina: síndrome coreico (hipotónico / hi- Puede coexistir con un temblor de acción.
percinético. - Rigidez “en rueda dentada”: incremento de la resistencia
a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 243): lentitud de los mo-
Caudado vimientos voluntarios asociados a disminución de los movi-
Estriado mientos automáticos (inexpresividad facial, disminución del
Concepto funcional
parpadeo, lenguaje monótono e hipófono, disminución del
Putamen braceo al andar, micrografía, dificultad para girarse en la
Lenticular cama...). Por déficit noradrenérgico (MIR).
Concepto anatómico
- Inestabilidad postural: se caen fácilmente tras mínimo em-
Pálido
pujón.
- Otros:
• “Freezing” (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
Córtex
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
Glutamato e inestable. A veces marcha festinante: inclinados hacia de-
lante, con una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su
centro de gravedad.
Tálamo Pálido Estriado
• Disfunción autonómica (sialorrea, estreñimiento, inconti-
nencia miccional, disartria, hipersudoración y tendencia a la
Glutamato GABA Dopamina hipotensión).
• Reflejo glabelar inagotable (característico).
- Alteraciones psiquiátricas: depresión y alteración del sueño
(fases iniciales) y en un 25% demencia (fases avanzadas) (MIR).
Sustancia negra
Núcleo subtalámico
(pars compacta)
Diagnóstico clínico
¡Ojo!: no se produce parálisis, ni alteración de los reflejos, ni
Figura 1. Ganglios de la base. déficits sensitivos objetivos. El diagnóstico es incompatible con:
oftalmoplejía supranuclear con parálisis de la mirada hacia abajo
Resumen de las principales alteraciones de los neurotrans- (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectación de la vía piramidal,
misores mioclonías y crisis oculogiras.
Tratamiento
AUMENTAN DISMINUYEN
Sintomático:
Acetilcolina (funcional)
Dopamina - Levodopa: sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se
PARKINSON Noradrenalina, serotonina debe instaurar el tratamiento con levodopa en cuanto la clínica
(MIR)
y mesencefalina
lo requiera. Se administra en combinación con un inhibidor
ENFERMEDAD periférico de la Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida)
Dopamina Acetilcolina
DE HUNTINGTON que disminuye los efectos secundarios de la L-Dopa (MIR).
Acetilcolina, Efectos secundarios que pueden aparecer:
ALZHEIMER
somatostatina (MIR) • Iniciales: náuseas, vómitos, hipotensión postural.
EPILEPSIA GABA • Más adelante, movimientos anormales (discinesias), in-
quietud motora (acatisia) y confusión. Las discinesias pueden
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores. aparecer por exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el
perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
4.1.- Síndromes hipocinéticos • Complicaciones tardías: deterioro fin de dosis y fenó-
meno on-off (fluctuaciones bruscas transitorias de la situa-
Enfermedad de Parkinson ción clínica del paciente). Mejoran acortando los intervalos
entre las dosis.
Síndrome parkinsoniano más común. Etiopatogenia descono-
- Inhibidores de la COMT (entacapona): se administra junto
cida, probablemente multifactorial: factores genéticos (inciden-
a la Levodopa (disminuye su metabolización).
cia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
- Agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, lisuride, ropiri-
fumadores), traumatismos…
nol, pergolide, cabergolina): en monoterapia si existe afecta-
ción moderada y asociados a levodopa en fases avanzadas. Se
Neuroanatomía
deben evitar en pacientes con trastornos psicóticos, infarto
- Pérdida de neuronas en la sustancia negra (porción com-
agudo de miocardio reciente, patología vascular periférica o
pacta) y también locus coeruleus, globo pálido y putamen
úlcera péptica activa.
(provocan una pérdida de dopamina en el estriado) (MIR 01,
- Fármacos anticolinérgicos (trihexifenidilo, benztropina,
253). Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el 80%
prociclidina y orfenalina): en pacientes jóvenes con predominio
de las neuronas nigroestríadas.
de temblor (MIR). Hoy en día apenas se usan, prefiriéndose
- El marcador histológico más característico (no patognomó-
iniciar terapia con agonistas dopaminérgicos.
nico) son los cuerpos de Lewy (gránulos de inclusión intracito-
¡Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de me-
plasmáticos de las neuronas de los ganglios basales).
moria y síndrome confusional (MIR 01F, 67)).
- Amantadina: aumenta la liberación de dopamina y posee
Clínica
efecto anticolinérgico. Para grados leves. Generalmente los
Más frecuente en varones mayores de 40 años. El cuadro clínico
efectos son transitorios.
se caracteriza por (MIR 00, 195):
- Selegilina o deprenil: IMAO-B que disminuye el catabo-
- Temblor de reposo (4-6 Hz): forma de presentación más
Atrofia multisistémica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermeda-
des que antes se consideraban de forma independiente, según
los síntomas que predominaban: degeneración estrionígrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sín-
drome de Shy-Drager (trastornos autonómicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectación de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A Figura 2. Parálisis supranuclear progresiva.
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simétrico
con gran afectación de los reflejos posturales, el temblor es - Parkinsonismo tóxico (MPTP -tóxico en heroína-, monóxido
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa. de carbono).
- Signos y síntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla es- - Parkinsonismo post-encefalítico.
candida...
- Afectación piramidal: hiperreflexia, Babinski… Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos
- Afectación autonómica: hipotensión, incontinencia...
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extre-
midad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemi-
cuerpo contralateral al núcleo lesionado). Por lesiones del
Núcleo Subtalámico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por fármacos (bloquea-
dores dopaminérgicos, como los neurolépticos).
Corea de Sydenham
Se da en niños de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumática. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
TEMA 5 ENFERMEDADES
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosómica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acú- DESMIELINIZANTES
mulo de hierro en ganglios basales (globo pálido, sustancia ENFOQUE MIR
negra y núcleo rojo).
Clínica Hay que centrarse en la esclerosis múltiple y conocer sobre todo
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterís- la clínica, las formas de presentación, síntomas más frecuentes
tico el “signo del ojo del tigre”. No hay tratamiento. y característicos (neuritis retrobulbar y oftalmoplejía internu-
clear), diagnóstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo.
También hay que saber los conceptos básicos de las demás en-
fermedades desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchia-
fava-Bignami y mielinosis central pontina).
Coreas medicamentosas
Epidemiología
L-dopa, tras tratamiento crónico con neurolépticos (discinesias Más frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de má-
tardías), fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante ora- xima incidencia 35 años). Más frecuente en blancos y en el norte
les… de Europa, con una mayor incidencia cuanto más lejos del ecua-
dor (factores ambientales). Existe predisposición genética (con-
Enfermedad de Wilson cordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
(Degeneración hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y dicigotos) y asociación con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Cirugía General) (MIR).
Inmunología
Atetosis Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa más fre- T, con aparición de linfocitos T reactivos frente a la proteína bá-
cuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa- sica de la mielina (PBM) o a la proteína proteolipídica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis múltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
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50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
(MIR 08, 61; MIR 02, 54). que es un tratamiento agresivo, con una mortalidad de un 3-
- Potenciales evocados: conducción lenta o anormal en vías vi- 10%.
suales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90% • 2-clorodesoxiadenosina: para la forma progresiva.
pacientes). - Tratamiento sintomático:
• Espasticidad: baclofeno. Otros: clonazepan, clonidina…
Tratamiento • Dolores neurálgicos: carbamacepina, fenitoína, amitripti-
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar lina, gabapentina.
la enfermedad. • Síntomas paroxísticos: carbamacepina, acetazolamida.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas • Retención urinaria por hiporreflexia: betanecol. Hiperrefle-
iv. 3-5 días (1 gr de metilprednisolona / día), seguidos de pauta xia vesical: anticolinérgicos.
descendente de corticoides orales para evitar “deprivación”. • Disfunción sexual: inyección de papaverina o fentolamina
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR (MIR 98, 42).
07, 54; MIR 01, 55): • Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
• Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM de- • Fatiga vespertina: amantadina, 4-aminopiridina.
finida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o • Labilidad emocional: amitriptilina, fluoxetina.
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeora- • Temblor: no existe un tratamiento satisfactorio (MIR 98,
mientos frecuentes. 42).
• Copolímero 1 o acetato de glatirámero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta. Embarazo
• Mitoxantrone: fármaco recientemente aceptado para el tra- Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el nú-
tamiento de las formas RR rápidamente progresivas o para mero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias. global no se modifican los brotes.
Es el inmunosupresor más efectivo, pero tiene la limitación de
la cardiotoxicidad: sólo se puede administrar una dosis má-
xima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las células
miocárdicas y es tóxico a más dosis).
• Azatioprina: aprobado en España para la forma remitente-
recurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de fármacos.
• Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Fár-
maco de aparición muy reciente. Útil para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopatía multifocal
progresiva asociados al tratamiento.
Retrasa de forma
IFN BETA 1a más clara Disminuyen
(IM:1 VEZ/SEM) el paso a forma el número de Reducen el
progresiva lesiones nuevas índice anual de
en RM recurrencias en
IFN BETA 1b con gadolinio
(SB: DÍAS ALTER) 1/3 aprox.
COPOLÍMERO 1
El tratamiento con cualquiera de las moléculas de INF es bien Síndrome de Devic (MIR)
tolerado. Las reacciones cutáneas y los síntomas seudogripales Variante de la EM que asocia neuritis óptica bilateral y mielitis
son los efectos adversos más frecuentes y en general autolimi- transversa. También se puede producir en la sarcoidosis y tuber-
tados. culosis.
El mecanismo de acción del IFN es desconocido ( posee activi-
dad vírica e inmunomoduladora). Enfermedad de Balo
El copolímero I es un péptido sintético bien tolerado, que in- Enfermedad desmielinizante monofásica de mal pronóstico. Se
duce la formación de linfocitos supresores (CD8). producen áreas concéntricas de desmielinización en la sustancia
- Otros fármacos con menor evidencia científica de efec- blanca subcortical.
tividad:
• Metotrexate. Enfermedad de Marchiafava-Bignami
• Ciclos de ciclofosfamida: para la EM secundaria progresiva.
Degeneración primaria del cuerpo calloso (zona central), más
• Transplante autólogo de médula ósea: recientemente se
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pa-
ha mostrado eficaz para las formas SP. Tiene el problema de
cientes desnutridos. Patogenia desconocida (tóxica o metabó-
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com
Clínica
Parálisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conser-
vación del parpadeo y los movimientos oculares verticales (MIR
Figura 1. Placa motora. Obsérvese la unión funcional entre la fibra nerviosas y
98F, 134). la fibra muscular estrida (en amarillo).
Indicaciones
de timectomía: Plasmaféresis o
Estimulación repetitiva 3c/s Insuficiente
- Timona inmunoglobulinas
- Formas generalizadas
Bajo Alto
Normal
Plasmaféresis o
inmunoglobulinas
Figura 2. Disminución del potencial en la estimulación nerviosa repetida de la
miastenia gravis.
Timectomía
• Electromiografía de fibra aislada: incremento del “jitter”
(variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torácica: para descartar timoma. Valorar si el estado clínico precisa:
Inmunosupresión
Diagnóstico diferencial Prednisona, azatioprina, ciclosporina
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en éste
hay afectación pupilar), oftalmoplejía externa progresiva (diplo- Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
pia), lesión ocupante de espacio (que produzca diplopia) y al-
gunos fármacos: penicilamina, aminoglucósidos, procainamida...
6.2.- Síndrome de Eaton-Lambert
Tratamiento
- Fármacos anticolinesterásicos: de primera elección (MIR Trastorno presináptico de la unión neuromuscular producido
99, 60): piridostigmina (oral) o neostigmina (parenteral). por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
• Sobredosis con anticolinesterásicos: efectos muscarínicos voltaje del terminal presináptico, que altera la liberación de Ach
como aumento de la debilidad (crisis colinérgica), salivación, (MIR).
náuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclospo- Clínica
rina): son de segunda elección. Se emplean cuando el trata- Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de pre-
miento con anticolinesterásicos no consigue controlar la dominio proximal con escasa afectación de la musculatura bul-
bar, aunque aparece ptosis y diplopía en el 50-70%. Hay mejo- (miel). También por conservas o heridas.
ría con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos están disminuídos o abolidos. Clínica
- Clínica disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión La disfunción gastrointestinal precede al inicio de la clínica neu-
borrosa… rológica que se caracteriza por:
- La mayoría asocia carcinoma pulmonar de células pequeñas: - Disfunción bulbar: unas 12-48 h tras la ingestión del alimento
ante la sospecha de este proceso está indicada la realización de aparece visión borrosa y diplopía (síntomas iniciales) (MIR).
una radiografía de tórax (MIR 99, 63). - Fallo parasimpático: sequedad de ojos y boca, íleo paralítico,
- Asocian también otras enfermedades autoinmunes. estreñimiento, retención urinaria y midriasis (MIR).
- Parálisis descendente simétrica: parálisis de todos los múscu-
Electrofisiología los estriados, afectándose primero los de los pares craneales y
La estimulación repetitiva produce un aumento del potencial de extendiéndose al resto del organismo. Puede afectar a los mús-
las respuestas. culos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnóstico dife-
rencial con el Guillain-Barré: parálisis ascendente).
Tratamiento - No produce neuropatías ni afecta al sistema nervioso central
Extirpación del tumor, plasmaféresis y terapia inmunosupresora. (MIR).
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberación
de Ach (MIR). Diagnóstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiología: similar a Eaton-Lambert aunque la estimu-
RECUERDA lación repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que sí se afectan en el síndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital más antitoxina equina (no útil en formas infantiles).
6.3.- Botulismo
Musculatura extraocular (lo más frecuente) Músculos proximales (>MMII) Afectación precoz de los
DEBILIDAD Músculos proximales MMII M. extraoculares y m. extraoculares y bulbares
Asimétrica bulbares: 70% Parálisis descendente y simétrica
REFLEJOS N ↓ ↓
Ejercicio
Tubocurarina
EMPEORAN Estrés, infecciones, embarazo,
Dexametonio
menstruación, cirugía
E.R. >10 HZ ↓ ↑↑ ↑
Clínica Diagnóstico
Confusión, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos Clínico.
focales. - La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina es la
determinación de la actividad transcetolasa en sangre y hema-
Encefalopatía hipercápnica tíes (disminuida) y aumento del piruvato.
Etiología Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina, el curso es
Enfermedades respiratorias crónicas retenedoras de CO2 (fibro- grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49).
sis pulmonar, enfisema...). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos
oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amné-
Clínica de hipertensión intracraneal: cefalea holocraneal o fron- sico con déficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fa-
tal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia... bulación: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatría).
hasta coma. Importante: ante todo paciente alcohólico al que hay que ad-
ministrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la
Encefalopatía hepática tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dé-
La insuficiencia hepática crónica produce un shunt porto-cava, ficit puede exacerbarse con la administración inicial de glucosa).
con paso a la circulación sistémica de toxinas (amonio) que cau-
san la encefalopatía hepática. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal
Déficit de vit B12 (falta de absorción intestinal por déficit de fac-
Clínica tor intrínseco).
Confusión, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele des-
encadenar con hemorragia digestiva. Clínica
Si el trastorno metabólico persiste durante meses o años, se Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
Diagnóstico
Se confirma por la determinación de niveles séricos de B12 y
test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). TEMA 8 NEUROPATÍAS
Tratamiento ENFOQUE MIR
Vitamina B12 intramuscular.
Este tema es bastante difícil de esquematizar por lo que no in-
Pelagra tentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
Déficit de niacina. Se manifiesta por: aproximación diagnóstico-etiológica de las polineuropatías
- A nivel neurológico: predomina la clínica de encefalopatía; según su evolución, inicio y neurofisiología. Centrarse en el sín-
otras: mielopatía y neuropatía periférica. drome Guillaim-Barré que es el más preguntado (sobre todo clí-
- A nivel sistémico (3D): dermatitis, demencia, diarrea. nica y LCR) y la neuropatía diabética.
Electromiografía
Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la acti-
vidad eléctrica del músculo (se mete una aguja en el músculo).
Anomalías
- Actividad espontánea (fibrilación, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas): aparece en músculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropáticos de los miopá-
ticos.
Anomalías
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatías axo-
Figura 1. Pelagra.
nales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axón).
Polineuropatía nutricional - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatías des-
Suele asociarse a alcoholismo. Déficit vitamínico. mielinizantes (la misión de la mielina es aumentar la velocidad
de conducción de los nervios periféricos (MIR 97, 43)). En las
Tratamiento neuropatías desmielinizantes no homogéneas también encon-
Vitaminas B y ácido fólico. traremos bloqueos de conducción.
56 ] NEUROPATÍAS [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Las causas más frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos).
y el síndrome de Guillain Barré. - Otro patrón es el de las neuropatías agudas predominante-
La DM es la causa más prevalente de neuropatía periférica en mente motoras (ej: Guillain-Barré), en las que se afectan todos
países desarrollados. los músculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en
La neuropatía infecciosa más frecuente en nuestro medio es el parálisis respiratoria.
herpes zoster. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.
] NEUROPATÍAS [ 57
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58 ] NEUROPATÍAS [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] NEUROPATÍAS [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una cas, pero no se puede demostrar la etiología.
neuropatía lentamente progresiva que debuta en la 1ª-2ª dé-
cada con predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel Clasificación de las crisis epilépticas
distal de los miembros inferiores, junto a deformidad de los
pies (piernas de cigüeña y pies cavos). Anatomía patológica:
formación de bulbos de cebolla. CRISIS PRIMARIAMENTE
- HMSN tipo II: autosómica dominante. Forma axonal de la CRISIS PARCIALES
GENERALIZADAS
O FOCALES CRISIS NO
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es más (ÁREA LIMITADA
(INICIO SIMULTÁNEO
CLASIFICABLES
tardío. EN AMBOS HEMISFERIOS
DEL CÓRTEX)
CEREBRALES)
- HMSN tipo III o Enfermedad de Déjerine-Sottas: autosó-
mica recesiva. Polineuropatía sensitivomotora desmielinizante,
- Crisis parciales simples
que se acompaña de hipertrofia de los nervios (sobresalen (con signos motores,
como tendones). Inicio durante lactancia o infancia. sensitivos, autónomos
- NHSA o Disautonomía familiar de Riley-Day: autosómica o psíquicos, sin altera-
- De ausencia
recesiva. Ausencia congénita de neuronas autonómicas en las ción de la conciencia)
(pequeño mal)
astas intermediolaterales de la médula y células ganglionares - Crisis parciales comple-
- Tónico-clónicas
jas (única crisis parcial Convulsiones neonatales
sensoriales. (gran mal)
con alteración de la Espasmos infantiles
- Tónica
conciencia)
- Atónica
Polineuropatías hereditarias con trastorno metabólico - Con generalización
- Mioclónica
- Enfermedad de Refsum: acúmulo de ácido fitánico. secundaria (a la feno-
menología de la crisis
- Enfermedad de Tangier: déficit de HDL, colesterol bajo, trigli- parcial precedente se
céridos altos. le llama: aura)
- Enfermedad de Fabry: angioqueratoma corporis diffusum, li-
gado al cromosoma X. Tabla 1. Clasificación de las crisis epilépticas.
- Leucodistrofia metacromática: déficit de sulfatasa. Acúmulo
de sulfátido. 9.1.- Crisis parciales
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosómicas dominantes): intermitente aguda, va- Activación de neuronas de un área limitada de la corteza cere-
riegata y coproporfiria. Son las únicas neuropatías genéticas bral. Se asocian típicamente a anomalías estructurales.
de comienzo agudo.
- Neuropatías amiloides (familiares o no). Crisis parciales simples
Sin alteración del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contrala-
teral al córtex frontal afecto.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se pro-
paga a través de las extremidades (propagación Jacksoniana).
- Después de una crisis parcial motora puede existir una paresia
TEMA 9 EPILEPSIA focal transitoria (parálisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el córtex frontal o tem-
ENFOQUE MIR poral pueden dar lugar a sintomatología psíquica (despersona-
En los últimos años se está preguntando más. Hay que saber lización, deja vu, jamais vu...) (MIR).
diferenciar entre las crisis parciales (simples / complejas) y ge- Los límites clínicos entre crisis parciales y generalizadas
neralizadas, los síndromes epilépticos más destacados y sobre no son siempre estrictos.
todo el tratamiento de elección en cada caso (ver tabla).
Crisis parciales complejas
Hay desconexión del medio, el paciente queda con la mirada
Definiciones perdida y frecuentemente hay automatismos motores (mastica-
- Convulsión: movimiento involuntario a consecuencia de una ción, chupeteo...). Habitualmente hay confusión breve posterior,
descarga eléctrica hipersincrónica procedente del sistema ner- no recuerda la mayor parte del ataque (MIR 99F, 69; MIR 98,
vioso central (SNC). El 2-3 % de la población tiene en algún 51). Se originan por descargas en la región medial del lóbulo
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera temporal (60%) o en el lóbulo frontal. (En un caso clínico, se
paciente epiléptico. describen como pacientes con aura visceral “mala gana, angus-
- Crisis epiléptica: conjunto de fenómenos motores y no mo- tia”, no recuerda lo sucedido, automatismos durante la crisis...
tores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la pobla- Se plantea diagnóstico diferencial con crisis generalizadas) (MIR
ción). Una crisis aislada es sólo un síntoma y no define una 06, 59).
enfermedad epiléptica.
- Epilepsia: repetición crónica de crisis epilépticas (0.3-0.5% 9.2.- Crisis generalizadas
población).
- Síndrome epiléptico: conjunto de síntomas y signos que Se originan simultáneamente en ambos hemisferios, por lo que
define una entidad epiléptica con diferentes etiologías. la pérdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
60 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
- Fase tónica: consiste en una contracción tónica generalizada longadas o se presentan en forma de status: diacepam intrave-
con caída al suelo, acompañada de cianosis, aumento de la noso o vía rectal (MIR).
frecuencia cardíaca y de la presión arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiración forzada. TÍPICA ATÍPICA
- Fase clónica: contracciones rítmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiración estertorosa, mordedura de EDAD DE 6 meses - 5 años
<6 meses o >5 años
lengua e hipersalivación. En ambas fases puede existir incon- PRESENTACIÓN (MIR 04, 248)
tinencia de esfínteres. ANTECEDENTE
- Estado postcrítico: ausencia de respuesta a estímulos ex- DE ENFERMEDAD No Sí
NEUROLÓGICA
ternos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recu-
peración del nivel de conciencia (minutos-horas) acompañada TEMPERATURA >38.5º C <38.5º C
de confusión. DURACIÓN <10-15 min >15 min
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis. Sin parálisis ni Con parálisis y
POSTCRISIS
sueño profundo sueño profundo
Crisis de ausencias CRISIS Generalizadas (MIR) Parciales o asimétricas
Desconexión del medio rápida, de segundos de duración, sin RIESGO DE
convulsiones ni pérdida del tono postural aunque pueden acom- 30% 50%
RECURRENCIA
pañarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masti- RIESGO
cación). La conciencia se recupera rápidamente sin confusión 3% (poco más que la
POSTERIOR DE 10-15%
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposición familiar. población general)
EPILEPSIA
Típicas en la infancia.
Tabla 3. Convulsiones febriles.
] EPILEPSIA [ 61
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Causas
Abandono del tratamiento antiepiléptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metabólicos, ictus, into-
xicaciones por fármacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por vía intravenosa (diacepam o lorace-
pam) y perfusión de fenitoína. Si no cede, se usa fenobarbital in-
travenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitúrico) junto con intubación y ven-
tilación asistida.
Pronóstico
Muerte en el 10% y secuelas neurológicas permanentes en el
10-30%.
9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el síndrome de West.
- Las crisis son más frecuentes en las edades extremas de la
vida (niños y ancianos).
Síndrome de Lennox-Gastaut - La infancia-adolescencia es la edad típica de inicio de los sín-
Afecta a niños de 1-8 años. Etiología superponible al síndrome dromes epilépticos.
de West. Se caracteriza por la tríada: - El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de
- Múltiples tipos de crisis: crisis tónico-clónicas generalizadas, sufrir una crisis epiléptica (fiebre alta en niños, consumo de
atónicas y ausencias atípicas... drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral varía entre los
- Retraso mental (no en todos). distintos individuos.
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes - Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia está rela-
durante el sueño. cionado con la intensidad del mismo (40-50% si hay heridas
Tratamiento abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
Politerapia. 5-25% en TCE leves).
- De inicio se trata con la combinación ácido valproico y cloba- • Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE se
zán, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la pri-
o felbamato (peores efectos secundarios). mera semana se denominan crisis precoces, y las que apa-
Mal pronóstico. recen después de este período, tardías. Las crisis inmediatas
no se relacionan con la aparición de epilepsia a largo plazo
Esclerosis mesial del lóbulo temporal (en general las precoces tampoco) y no se debe poner trata-
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hi- miento profiláctico antiepiléptico (MIR 00F, 71). El trata-
pocampo. Rebelde al tratamiento farmacológico pero responde miento profiláctico en pacientes con factores de riesgo,
muy bien al tratamiento quirúrgico. Suelen comenzar en la infancia. previene la aparición de crisis precoces y puede evitar que
éstas tengan un efecto deletéreo en el estado del paciente.
Los anticomiciales profilácticos no previenen la epilepsia a
largo plazo, y las crisis tardías, generalmente en el primer año
tras TCE, tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto
mayor es su frecuencia.
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el
momento del ictus) acompañan con más frecuencia a los ictus
embólicos que a los hemorrágicos o trombóticos. Las crisis epi-
lépticas crónicas, aparecen típicamente meses o años después
del suceso inicial y se asocian a todas las formas de accidente
cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis: alcohol, privación
de sueño, hiperventilación, cambios hormonales del ciclo
menstrual.
- Alteraciones metabólicas que producen crisis: alteraciones
electrolíticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia, insuficiencia
renal, insuficiencia hepática...
- Fármacos-toxinas que pueden provocar crisis:
• Antibióticos: β-lactámicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
• Anestésicos locales.
Figura 2. Esclerosis mesial temporal. • Antiarrítmicos (beta-bloqueantes, agentes 1B).
• Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Causas de las crisis epilépticas • Psicotropos: tricíclicos, neurolépticos, litio.
Ver tabla 4. • Teofilina.
62 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
OXCARBA-
- Crisis parciales - Derivado carbamacepina (< ef 2ºs)
MACEPINA
] EPILEPSIA [ 63
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64 ] CEFALEAS [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] CEFALEAS [ 65
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Tratamiento
- Profiláctico (durante varias semanas):
• Prednisona: el más eficaz a corto plazo para detener las crisis.
• Verapamilo: efectivo al cabo de unos días.
• Litio, metisergida.
• Valprotato y otros antiepilépticos, el topiramato se ha mos- Arteria temporal
trado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
• Oxígeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
• Lidocaína intranasal.
• Sumatriptan subcutáneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
TEMA 11 INFECCIONES
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo
junto con un párpado caido, lagrimeo y congestión DEL SISTEMA
del mismo lado en que se presenta el dolor
NERVIOSO
Figura 2. Cefalea en racimos. ENFOQUE MIR
Este tema será estudiado preferentemente en la asignatura de
10.4.- Otras cefaleas
infecciosas. Aquí nos centraremos en:
- Encefalitis herpética: clínica, LCR, y tratamiento.
Cefalea tumoral - Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
- Interrumpe el sueño (sólo en el 10% de los pacientes), no se más típicos.
alivia durmiendo. - Enfermedades priónicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
- Se acentúa con cambios ortostáticos (MIR 97F, 73). la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
- Empeora progresivamente.
- Náuseas, vómitos.
11.1.- Meningitis
Cefalea post-punción lumbar
- Ortostática: desaparece acostado. Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver ma-
- Hipotensión endocraneal. nual de Infecciosas y Microbiología) (MIR 99, 57).
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infección de los senos paranasa-
les, en el lóbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del oído medio o de las celdas mastoi-
deas, en el lóbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Vía hematógena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos múltiples, desde focos sépticos en el pulmón o
pleura; en las cardiopatías congénitas (más frecuente en la te-
tralogía de Fallot) (MIR), con un absceso único. Figura 1. Empiema subdural.
- Desde el exterior (10%): por fractura de cráneo, tras interven-
ciones intracraneales... 11.5.- Tromboflebitis intracraneal
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) mente progresiva con anomalías de la función motora. TAC:
Hay diversos tipos de ECJ: atrofia cortico-subcortical (MIR).
- Esporádica: - Mielopatía vacuolar: afectación de cordones laterales y pos-
• Mutación espontánea del gen PrP: suele ocurrir en ancia- teriores de la médula.
nos, por mutación espontánea del gen de la proteína prió- - Polineuropatía axonal de predominio sensitivo.
nica. Es la forma más frecuente, y no es contagiosa para las - Radiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria similar al
personas que conviven con el paciente (85% casos). Guillain-Barré.
- Familiar: mutación del gen PrP en el cromosoma 20. - Polimiositis inflamatoria.
- Yatrogénica: transmitida por transplante de córnea, injertos
durales, administración de GH o gonadotrofinas de origen hu- Por inmunodeficiencia (infecciones o neoplasias oportu-
mano. nistas)
- Nueva variante: Toxoplasma
• Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece Es la meningoencefalitis más frecuente en el SIDA, y la infección
en más jóvenes. Se ha visto acúmulo de proteína priónica a oportunista más frecuente. También es la causa más frecuente
nivel de amígdalas (sirve para el diagnóstico). de convulsiones en un paciente con SIDA (MIR 97F, 109).
TAC: abscesos generalmente múltiples, que captan contraste
Anatomía patológica (MIR 05, 232) en anillo (MIR).
Alteración espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuo- Tratamiento
lado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides. Sulfadiacina más pirimetamina. En alérgicos, clindamicina.
La respuesta al tratamiento es diagnóstica, si fracasa: hay que
Clínica buscar otra causa, como linfoma cerebral primario o tuberculosis.
Demencia rápidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclo-
nías difusas y diversas anomalías neurológicas y visuales. La “en-
fermedad de las vacas locas” no cursa con mioclonías y su curso
es más lento.
Diagnóstico
- EEG típico: lentificación difusa y complejos estereotipados
periódicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la proteína 14.3.3. (marcador de lesión
neuronal, poco específico).
- Estudio anatomopatológico (diagnóstico de confirmación):
degeneración espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acúmulos de proteína priónica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronóstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).
Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vírica más frecuente en el SIDA.
Criptococo
Meningitis más frecuente en el SIDA. Cursa con pocos síntomas
de meningitis, y líquido cefalorraquídeo poco expresivo.
Diagnóstico
Tinta china de líquido cefalorraquídeo (de elección), pruebas de
antígenos (aglutinación de antígeno criptocócico), cultivo de
hongos.
Virus JC
Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias
Tipos
CORTICALES SUBCORTICALES AXIALES
Corteza de
PRUEBA/ OTRAS CARAC- LOCALIZACIÓN lóbulos frontales,
DURACIÓN Núcleos
EJEMPLO TERÍSTICAS CEREBRAL LOCALIZACIÓN parietales y Sistema límbico
de la base
Depende de temporales
la atención Hipocampo
Cortex frontal
Se altera en Retardo psicomotor
¡ojo! no
INMEDIATA O Series de estados Afasia Movimientos
30 segs depende Déficit memoria
DE TRABAJO dígitos confusionales Apraxia anormales
del sistema CLÍNICA reciente (MIR)
agudos pero Agnosia Disartria
límbico Desorientación
NO en síndro- Acalculia Alt. posturales
mes amnésicos Depresión
RECIENTE Recordar 3 Alzheimer Huntington
Minutos Sistema
O A CORTO palabras a los Pick Parkinson y
hasta semanas límbico Wernicke- Korsakoff
PLAZO 3-5 min EJEMPLOS Creutzfeldt-Jakob Parkinson plus
Encefalitis herpética
Sistema Meningoencefalitis Wilson
REMOTA Hipoxia VIH
Hechos límbico y
O A LARGO Meses - años
biográficos cortex
PLAZO Tabla 2. Tipos de demencia.
asociativo
Genética POSIBLE EA
- Hay formas autosómicas dominantes (10%). - Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique la demencia
- Genes relacionados: - Puede hacerse en presencia de un trastorno sistémico cerebral que provo
• Gen de la proteína precursora del amiloide (cromosoma que demencia, pero de casualidad improbable en ese caso
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sín- - En estudios de investigación la presencia de un déficit cognitivo aislado
grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
drome de Down, trisomía 21).
• Presenilinas 1 y 2: de función desconocida. EA DETERMINADA O DEFINIDA
• Gen de la Apo E.
- Datos de EA probable más evidencia histológica de EA
Clínica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
03, 203; MIR 97F, 67):
- 2ª motoneurona (denervación): aparece pérdida de fuerza
progresiva, que suele comenzar distal en una extremidad, y
que es peor para la extensión. Hay atrofia progresiva de los
músculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta
musculatura bulbar aparece disartria y disfagia.
- 1ª motoneurona: hiperreflexia, espasticidad. Hay afectación
de las vías corticobulbares, con síndrome pseudobulbar, con
disartria, disfagia y labilidad emocional. Aparece una parálisis
Figura 2. RM típica de demencia vascular.
generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas. Moti-
Demencia de cuerpos de Lewy lidad ocular preservada.
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS posi- Nota: un caso clínico típico de ELA es: amiotrofia extensa aun-
tivo. Para diagnosticar a un paciente de demencia de cuerpos de que asimétrica, fasciculaciones, debilidad, exaltación de los re-
Lewy, ha de sufrir demencia, y además algunas manifestaciones flejos miotáticos y una combinación de síndrome bulbar y
características: parkinsonismo, alucinaciones visuales, o fluctua- seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfín-
ciones en la atención o de la alerta. La intolerancia a los neuro- teres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
lépticos, las caídas y la incontinencia esfinteriana precoces son
también datos característicos (MIR 06, 3). Diagnóstico
Los inhibidores de la colinesterasa tienen cierto efecto beneficioso. Descartar otras causas de alteración de la motoneurona (RM
normal o degeneración walleriana de vía corticoespinal, líquido
cefalorraquídeo normal, descartar tóxicos...)
Prueba diagnóstica esencial: electromiograma, que objetiva sig-
nos de denervación (fasciculaciones y fibrilación).
TEMA 13 ENFERMEDADES
Tratamiento
DE MOTONEURONA Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento pa-
liativo.
ENFOQUE MIR
De este tema conocer la ELA (clínica de primera y segunda mo- Pronóstico
toneurona). Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 años (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
En este grupo se incluye un extenso número de síndromes, es-
13.2.- Enfermedades de motoneurona inferior
porádicos o familiares, cuyo sustrato neuropatológico es una
degeneración de las neuronas motoras de la médula, el tronco
o la corteza motora. En función de la topografía de la zona atró- Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad de
fica, se distinguen síndromes de la motoneurona superior, infe- Kennedy
rior y síndromes con afectación de ambas. Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extre-
midades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
13.1.- Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) insensibilidad al receptor androgénico). Existe anticipación del
triplete CAG en el gen del receptor de andrógenos del cromo-
Forma más frecuente de enfermedad progresiva de motoneu- soma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una ex-
rona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 años. pansión del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
] ATAXIA / MIOPATÍAS [ 73
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Clínica
Amplio espectro clínico (desde graves hasta paucisintomáticas
descubiertas en la cuarta o quinta década a raíz de una cata-
rata):
- Miotonía: dificultad para relajar el músculo tras la contrac-
ción. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotónico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 años)
con debilidad y atrofia de músculos de la mano (afectación
distal). Posteriormente se afectan los músculos del cuello o el
elevador del párpado. Aparece afectación facial (ptosis), disar-
tria y problemas de deglución.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardíacos (blo-
queos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsu-
lares posteriores, atrofia gonadal, déficit intelectual, reducción
de la motilidad esofágica y colónica.
- Distrofia miotónica congénita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotonía (clínica ni elec-
tromiográfica) hasta el segundo o tercer año (MIR). Es más
Figura 1. Pseudohipertrofia muscular.
grave, ya que existe hipotonía con debilidad facial y bulbar, in-
suficiencia respiratoria y deterioro mental.
Diagnóstico
- Elevación de la creatín kinasa (CK) (más de 20 veces): funda-
mental en la detección de portadoras.
- Electromiograma de miopatía: actividad espontánea y poten-
ciales polifásicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmación: déficit de distrofina en músculo o en leuco-
citos de sangre periférica.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolución.
Distrofia miotónica de Steinert (MIR 03, 212) Figura 3. Distrofia miotónica congénita, con la típica postura “en libro abierto”.
Autosómica dominante, por expansión del triplete CTG en cro-
mosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular más frecuente des- Diagnóstico
pués del Duchenne y la más frecuente del adulto. Por la clínica.
Calvicie precoz
74 ] MIOPATÍAS [
N e u r o l o g í a y N e u r o c i r u g í a
Distrofia de cinturas
Autosómica dominante o recesiva. Afectación familiar de cintu-
ras escapular y pélvica.
Distrofia oculofaríngea
Enfermedad autosómica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmoplejía externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitación de la motilidad ocular, con preservación
de pupilas y acomodación. Hay también trastornos de la deglu-
ción.
Enfermedades hereditarias con anormalidades histoquímicas y Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de músculo esquelético en miopatía
estructurales específicas en el músculo. Están presentes al naci- mitocondrial.
miento y su evolución suele ser benigna. El diagnóstico se hará
por biopsia (los enzimas séricos y el electromiograma pueden
ser normales).
Clínica
Hipotonía infantil y anormalidades esqueléticas tipo cifoescolio- TEMA 16 COMA Y MUERTE
sis, luxación de cadera o pie cavo acompañadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo. ENCEFÁLICA
Las principales son:
ENFOQUE MIR
- Miopatía central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna. De este tema lo más importante es hacerse una tabla resumen
- Miopatía por nemalina (“en bastones”). de coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan
- Miopatía miotubular (centronuclear): presencia de oftalmo- hacia el nivel de la lesión estructural) y la escala de Glasgow.
plejía externa.
- Desproporción congénita del tipo de fibras.
16.1.- Coma
15.3.- Miopatías metabólicas
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
Alteración del metabolismo hidrocarbonado
troncoencéfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
- Enfermedad de McArdle o déficit de miofosforilasa (glu-
la parte caudal del diencéfalo (MIR).
cogenosis tipo V): autosómica recesiva. Es característica la in-
- La corteza cerebral bihemisférica.
tolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
llegar a la rabdomiolisis, mioglobinuria y fallo renal.
- Fallo bilateral y difuso del córtex cerebral (isquemia, trau-
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa ácida
matismo...).
(glucogenosis tipo II): autosómica recesiva. Es la forma más se-
- Fallo del troncoencéfalo (diencéfalo o tálamo): afectan al
vera de glucogenosis.
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del córtex y del tronco cerebral: se-
Alteración del metabolismo lipídico cundaria a fármacos, tóxicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
- Déficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP): es la causa más fracaso hepático, etc...
común de mioglobinuria recurrente. ¡Ojo!: una lesión hemisférica unilateral extensa causa coma in-
directamente, cuando debido al efecto de masa de la lesión (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfunción meta-
bólica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unila-
terales) indican lesión estructural.
- Disfunción diencefálica bilateral: pupilas pequeñas reactivas.
- Lesión hipotalámica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y médula cervical: miosis unilateral (síndrome de Horner).
- Lesiones mesencefálicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresión o elongación III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con acción vegetativa: atropina (midriasis), opiáceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocaína (pupilas midriáticas).
RECUERDA
Pupilas en el coma
Mesencéfalo - Midriáticas
Puntiformes - Puente
Respuestas motoras
En general no son muy útiles para el diagnóstico localizador:
Recto interior - De decorticación: flexión miembros superiores e hiperex-
(1)
Frontal tensión de miembros inferiores. En lesiones bilaterales graves
izquierdo de los hemisferios cerebrales por encima del mesencéfalo.
- De descerebración: extensión de las cuatro extremidades.
Recto externo Lesión de la vía corticoespinal a nivel diencefálico bajo o me-
VI par Mesencéfalo sencefálico.
III par
Resumen coma
Núcleo III (2)
Núcleo IV PROTUBERANCIA
DIENCÉFALO MESENCÉFALO
(MIR 05, 53)
PATRÓN
Formación Cheyne-Stokes Taquipneica Apnéustica
(3) RESPIRATORIO
reticular
paramedial Mióticas y Midriáticas y Mióticas y
PUPILAS
reactivas arreactivas poco reactivas
Fascículo longitudinal Descerebración
medial (lesión alta)
POSTURA Decorticación Descerebración
Flaccidez
(lesión baja)
Verticales alterados Horizontales
Figura 2. Esquema de las vías responsables de la mirada conjugada. MOVIMIENTOS
(síndrome Parinaud) alterados (OIN)
CONJUGADOS
Lesión III-IV Lesión VI
ducidos por las maniobra oculocefálica demuestran la integri-
dad de un extenso segmento del tronco encefálico (MIR 97F, Tabla 2. Resumen del coma.
62) y prácticamente excluyen que una lesión primaria de éste
sea la causa del coma. ¡Ojo!: dosis altas de depresores del 16.3.- Muerte encefálica
SNC pueden abolir el reflejo oculocefálico, en este caso la pre-
sencia de unas pupilas de tamaño normal y reactivas a la luz La muerte encefálica es un concepto moderno, en el que legal-
diferencia la mayoría de los comas inducidos por fármacos de mente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
las lesiones de tronco cerebral. ninguna actividad del encéfalo (cerebro y tronco de encéfalo),
- Reflejos oculovestibulares (estimulación vestibular caló- aunque se mantiene el latido cardíaco y la respiración (esta úl-
rica): ofrece la misma información. Con agua fría: desviación tima de forma artificial).
tónica de los ojos hacia el oído estimulado. Con agua caliente, En 1999 se renovó la ley orgánica de transplantes, que obliga a
al revés. En el paciente despierto, en vez de desviación tónica que el diagnóstico de muerte encefálica se realice por un neu-
aparece un nistagmus (el nistagmus es “friolero”: huye -la fase rólogo o neurocirujano ajenos a la unidad de transplantes. El
rápida- del frío). La fase lenta está mediada por vías troncoen- diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración clínica,
cefálicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial) deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical y
y la fase rápida es un movimiento generado por el lóbulo fron- todos los reflejos de tronco:
tal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta: - Ausencia de respuesta a estímulos dolorosos faciales.
NOTAS
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