Maria Zalesska-Krcicka Tomasz Krcicki

Zarys otolaryngologii
Podrcznik dla studentw i lekarzy

Akademia Medyczna im. Piastw lskich we Wrocawiu

Maria Zalesska-Krcicka Tomasz Krcicki

Zarys otolaryngologii
Podrcznik dla studentw i lekarzy
Wydanie 3 uzupenione

Akademia Medyczna im. Piastw lskich Wrocaw 2008

Recenzent: prof. dr hab. Lucyna Popiech

Na okadce: Leonardo da Vinci, Gowa kobiety (Galeria Uffizi we Florencji)

Opracowanie zesp Projekt okadki: Magdalena Nowak Opracowan ie typograficzne: Katarzyna Krzyszto, Maciej Szapka redakcyjne i korekta:

Copyright by Akademia Medyczna

im. Piastw lskich we Wrocawiu, ISBN 978-83-7055-552-8 Wyd. 3 uzupenione Nakad: 300 egz. Skad i amanie: Pracownia Skadu Komputerowego TYPO-GRAF Druk i oprawa: Wrocawska Drukarnia Naukowa PAN im. S. Kulczyskiego Sp. z Wrocaw 2008

0.0.

~(

t\')w.

5'55:{)

Spis treci
Przedmowa do wydania trzeciego 1
17

Ucho
Ucho zewntrzne Ucho rodkowe . . . . . . Ucho wewntrzne . . . . Narzd suchu . . . . . . . Narzd rwnowagi Nerw twarzowy . . . . . . Kt mostowo-mdkowy

19
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 19 19 20 25 26 30 33 34

Anatomia i fizjologia

Metody badania.

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

Ogldanie i badanie palpacyjne . . . . . . . . . . . . . . . Otoskopia Wygld bony bbenkowej w stanach patologicznych Badania radiologiczne ... . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Metody oceny dronoci trbki suchowej Prba Valsalvy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prba Tonby'ego Prba Politzera Kateteryzacja trbki suchowej Tympanometria i audiometria impedancyjna . . . . . . Pomiar odruchu minia strzemiczkowego Metody badania suchu Badanie szeptem Testy stroikowe Badania audiometryczne Metody obiektywne diagnostyki suchu. . . . . . . . . . Technika badania. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Suchowe potencjay wywoane Elektrokochleografia (EeoG) . . . . . . . . . . . . . . . Otoemisja akustyczna (OAE) Potencjay odbierane z pnia mzgu (BERA) . . . . Potencjay o rednim czasie utajenia (MLR) . . . . Potencjay wolne (SP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Protezowanie narzdu suchu. . . . . . . . . . . . . . . . . Wszczepy limakowe (EeJ) . . . . . . . . . . . . . . . . Rehabilitacja i edukacja osb z Eel po zabiegu. Metody badania narzdu rwnowagi Reakcje oczoplsowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Typowe metody oceny zaburze rwnowagi. . . . . . Prba Romberga Prba mijania

. . . . . . . . . . . . .. ........... ............ ............

............

............ ............ ............ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

............ ............

35 35 35 .. 36 .. 37 37 .. 37 38 38 38 .. 38 40 40 40 41 ."42 .. 46 .. 46 47 .. 48 48 .. 49 .. 50 .. 50 .. 51 .. 51 .. 53 54 .. 54 .. 55 55 55

Spis treci

Prba stania na pochylni Prba marszu po prostej. . . . . . . . . . . . . . . . . . Prba wskazywania ..... ................ Prba obrotowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rejestracja oczoplsu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Posturografia (odruchy przedsionkowo-rdzeniowe)

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

.. .. .. ..

55 56 56 56 56 58 59 59 60 60 60 60 61 61 61 61 62 62 63 63 63 63 64 64 64 64 65 66 66 66 66 67 67 68 68 68 71 72 75 76 78 81 81 84 85

Klinika chorb ucha zewntrznego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Wady rozwojowe Ciao obce (corpus alienum) Woskowina (cerumen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Urazy ucha zewntrznego Krwiak maowiny (haematoma auriculae) Urazy przewodu suchowego zewntrznego. . . . . . . . . . . . . . . .. Zapalenie ucha zewntrznego Zapalenie ochrzstnej maowiny usznej Zapalenie przewodu suchowego zewntrznego (otitis externa) Czyrak przewodu suchowego zewntrznego (furunculus meati acustici externi) Rozlane zapalenie ucha zewntrznego (otitis externa diffusa) . . . .. Opryszczka ucha (herpes zoster oticus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Grzybicze zapalenie przewodu suchowego zewntrznego Wyprysk (eczema) Nowotwory ucha zewntrznego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Klinika chorb ucha rodkowego Wady rozwojowe Urazy Perforacja bony bbenkowej Zamanie koci skroniowej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Uraz cinieniowy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Ciao obce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Choroby trbki suchowej Zwenie trbki suchowej (stenosis tubae auditivae) . . . . . . . . . .. Ziejca trbka suchowa (dilatatio tubae auditivae) Zapalenie trbki suchowej (salpingitis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Choroby zapalne Zapalenie bony bbenkowej (myringitis) Ostre zapalenie ucha rodkowego (otitis media acuta) . . . . . . . . .. Zapalenie ucha rodkowego u niemowlt i maych dzieci ..... .. Przewleke wysikowe zapalenie ucha rodkowego (otitis media exsudativa) Zapalenie wyrostka sutkowatego (mastoiditis) Przewleke zapalenie ucha rodkowego (otitis media chronica) Leczenie przewlekych zapale ucha rodkowego. . . . . . . . . . . .. Powikania przewlekego zapalenia ucha rodkowego. . . . . . . . . . . .. Zapalenie bdnika (labyrinthitis) Poraenie nerwu twarzowego (paralysis nervi facialis) . . . . . . . . .. Powikania wewntrzczaszkowe w przebiegu zapalenia ucha rodkowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

Spis treci

7
85 85 86 87 88 88 89 89 89 90 90 95 97 97 97 98 98 99 99 101 103 103 104 105 105 105 106 107 108 108 +08 109

Ropie nadtwardwkowy (empyema epiduralis) Zapalenie opon mzgowych (meningitis) Zapalenie zatoki esowatej (thrombophlebitis sinus sigmoidei; Ropie mzgu i mdku (abscessus cerebri et cerebelli) Nowotwory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Guz kbka szyjnego (chemodectoma) Rak (carcinoma) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Misak (sarcoma) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Nerwiak nerwu VIII
Klinika chorb ucha wewntrznego

Choroba Meniere'a Otoskleroza. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Uraz akustyczny Ostry uraz akustyczny Przewleky uraz akustyczny Naga guchota (surditas subita) Guchota wieku dziecicego Guchota starcza (presbyacusis) Zawroty gowy (vertigo) Podzia zawrotw gowy w zalenoci od towarzyszcych Choroba lokomocyjna Toksyczne uszkodzenie narzdu suchu i rwnowagi Zapalenie neuronu przedsionkowego (neuronitis vestibularis) Zapalne uszkodzenia narzdu przedsionkowo-limakowego Objawowe zaburzenia przedsionkowo-limakowe Pooeniowy zawrt gowy Zesp szyjny (cervical vertigo) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Niewydolno ttnic krgowych Zawroty gowy w chorobach neurologicznych Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex) Kompensacja przedsionkowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zaburzenia funkcji nerwu twarzowego

. . . . . . ..

objaww

. . . . . . ..

. . . . . . ..

2 Nos i zatoki przynosowe

Anatomia i fizjologia

113
11 3 113 117

Podstawy anatomii. Fizjologia

Metody badania

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

118
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

Wady rozwojowe Upoledzenie oddychania przez nos Ciaa obce w nosie Choroby skry nosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Czyrak nosa (furunculus nasi) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Wyprysk (eczema) Ra (erysipelas)

122 122 122 123 124 124 124 124

Spis treci

Rhinophyma Rhinoscleroma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Choroby bony luzowej nosa Ostry nieyt nosa (rhinitis acuta) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Objawowy nieyt bony luzowej nosa (rhinitis symptomatical Alergiczny nieyt nosa (rhinitis allergica) Nieyt naczynioruchowy (rhinitis vasomotoria) Przewleky nieyt nosa (rhinitis chronica) Polipy nosa Przewleky zanikowy nieyt nosa (rhinitis chronica atrophica) Polekowe zapalenie bony luzowwej nosa (rhinitis medicamentosa) . Swoiste zapalenie bony luzowej nosa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Grulica nosa Kia nosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Twardziel (scleroma) Ziarniniak Wegenera Sarkoidoza Choroby zapalne zatok przynosowych Ostre zapalenie zatoki szczkowej (sinusitis maxillaris acuta) Przewleke zapalenie zatoki szczkowej (sinusitis maxillaris chronica) Zapalenie zatoki czoowej (sinusitis frontalis) Metody operacyjnego leczenia schorze zatok czoowych Zapalenie zatok sitowych (ethmoiditis) Zapalenie zatoki klinowej (sinusitis sphenoidalis) Torbiele zatok (mucocele, pyocele) Torbiele zbopochodne (cystis dentogenes) Powikania zapalenia zatok przynosowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zapalenie koci czaszki Powikania wewntrzczaszkowe zapalenia zatok przynosowych .. Czynnociowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych Ciaa obce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Krwawienie z nosa (epistaxis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Urazy nosa i zatok przynosowych Zamanie nosa Zamania szczki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zamania koci jarzmowej i oczodou. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Izolowane zamanie oczodou typu blow-out Uraz zatok spowodowany rnic cinienia (barotrauma) Schorzen ia przegrody nosa Skrzywienie przegrody nosa (deviatio septi nasi) Krwiak przegrody nosa (haematoma septi nasi) Ropie przegrody nosa (abscessus septi nasi) Perforacje przegrody nosa Nos siodekowaty Korekcje ksztatu nosa zewntrznego Zwenie drg zowych Nowotwory nosa i zatok przynosowych Nowotwory niezoliwe

125 125 125 125 126 126 127 127 128 129 129 130 130 130 130 131 131 131 133 134 135 136 136 137 138 138 139 140 140 142 144 144 148 148 149 150 150 151 151 151 152 152 152 152 153 153 153 153

Spis treci

9
154 155 157 158

Nowotwory zol iwe Nowotwory zoliwe jamy nosa i zatok przynosowych Metody leczenia operacyjnego nowotworw nosa i zatok Zaburzenia wchu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

3 Jama ustna i gardo

Anatomia i fizjologia Metody badania

159
159 165 167 167 168 168 168 168 169 169 170 170 171 171 172 172 173 173 174 174 174 174 174

Klinika chorb jamy ustnej i garda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Wady rozwojowe Urazy Zapalenia nieswoiste jamy ustnej Ostre nieytowe zapalenie jamy ustnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Opryszczka (herpes simplex) Aftowe zapalenie jamy ustnej (stomatitis exsudativa fibrinosa v. aphtosa) Pleniakowe zapalenie jamy ustnej i garda. . . . . . . . . . . . . . . . .. Zapalenie jamy ustnej wrzodziejco-boniaste Grulica jamy ustnej i garda Kia jamy ustnej i garda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zapalenia jamy ustnej i garda w przebiegu chorb zakanych Zmiany w jamie ustnej w nastpstwie zatru. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zmiany w jamie ustnej w nastpstwie chorb krwi Hiperkeratoza i leukoplakia bony luzowej jamy ustnej i garda . . . .. Liszaj paski (lichen planus) Zapalenie ropne gbszych warstw jamy ustnej Ropie podokostnowy okoozbowy Ropie jzyka Ropowica dna jamy ustnej Promienica (actinomycosis) Rozrost ukadu adenoidalnego Przerost migdaka gardowego (vegetationes adenoideae) Przerost migdakw podniebiennych (hyperplasia tonsillarum palatinarum) Choroby zapalne bony luzowej garda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Ostre nieytowe zapalenie garda (pharyngitis acuta catarrhalis) .. Przewleke zapalenie bony luzowej garda .. . . . . . . . . . . . . . .. Ostre zapalenie migdakw podniebiennych (tonsillitis chronica puru lenta) Ropie okoomigdakowy (abscessus peritonsillaris) . . . . . . . . . . .. Ropie zagardowy Stany zapalne garda w ostrych chorobach zakanych. . . . . . . . . . . .. Mononukleoza zakana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Agranulocytoza Angina Plaut-Vincenta (angina ulceromembranacea) Biaaczka. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Przewleke zapalenie migdakw podniebiennych (tonsillitis chronica) .. Grzybice jamy ustnej i garda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Urazy jamy ustnej i garda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

l15
17-5 176 177 177 177 178 179 180 180 180 181 181 181 181 183 183

10

Spis treci

Chemiczne oparzenia jamy ustnej i garda Ciaa obce jamy ustnej i garda Poraenia mini garda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funkcjonalna dysfagia (globus histericus) Zesp bezdechu rdsennego (sleep apnoea) . . . . . Nowotwory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nowotwory agodne (neoplasmata benigna) Nowotwory zoliwe jamy ustnej, jzyka i garda Nowotwory jamy ustnej .. . . . . . . . . . . . . . . . . Rak wargi Rak dna jamy ustnej i dzisa . . . . . . . . . . . . . . Rak migdaka i podstawy jzyka Rak bony luzowej policzka Nowotwory agodne nosogarda . . . . . . . . . . . . Nowotwory zoliwe nosogarda

. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. rodkowego . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . ..

. . . . . . . . . . . . ..

183 184 184 184 185 185 185 186 186 187 188 188 189 189 190

4 Gruczoy linowe
Anatomia i fizjologia Zaburzenia wydzielania liny Metody badania Klinika chorb linianek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Ostre zapalenie linianek Epidemiczne zapalenie linianki przyusznej (winka) Przewleke zapalenie gruczow linowych Przewleke zwkniajce zapalenie linianki poduchwowej (guz Kuettneera) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Przewleke zapalenie linianki przyusznej Zesp Sjogrena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zmiany patologiczne w liniankach po nawietlaniu (radiation sialadenitis) Kamica linianek (sialolithiasis) Sialozy Nowotwory linianek Nowotwory agodne Gruczolak wielopostaciowy - guz mieszany (adenoma pleomorphicum, tumor mixtus) . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Guz Warthina (cystadenolymphoma) Nowotwory zoliwe Zasady leczenia guzw linianek Podstawowe techniki chirurgiczne

201
201 203 203 204 204 204 205 205 205 206 206 206 207 207 207 208 208 208 210 211

5 Krta
Anatomia i fizjologia Metody badania . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Metody badania narzdu gosu Badania radiologiczne

207
21 3 21 9 222 223

Spis treci

11
223 224 225 225 225 225 226 226 228 228 228 229 229 229 229 230 230 230 231 231 231 232 232 232 233 233 233 234 234 235 236 236 236 237 237 238 238 238 238 239 239 239 239 240 240

Analizy akustyczne gosu Analiza trjwymiarowa spektrograficzna (wedug Pruszewicza) Pole gosowe Elektromiografia (EMG) Badanie spirometryczne Zabiegi wykonywane w przypadku koniecznoci udronienia grnych drg oddechowych - Intubacja Konikotomia Tracheotomia Klinika chorb krtani Wady wrodzone Rozmikanie krtani (laryngomalatia) Rozdwojenie nagoni (bifid epiglottis) Opadnicie krtani (laryngoptosis) Wrodzone poraenia nerww krtaniowych Petwa krtaniowa Wrodzona torbiel krtani Zwenie podgoniowe krtani Naczyniak (angioma) Rowek goni (glottic sulcus) Znieksztacenie chrzstki nagoni Choroby zapalne Ostre zapalenie krtani (laryngitis acuta) Podgoniowe zapalenie krtani Zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli (laryngotracheobronchitis) Przewleke zapalenie krtani (laryngitis chronica) Grulicze zapalenie krtani Kiowe zapalenie krtani Przewleke nieswoiste zapalenie krtani (laryngitis chronica nonspecifica) Ostre zapalenie nagoni (epiglottitis acuta) Grzybica krtani Zapalenie stawu piercienno-nalewkowego krtani Zapalenie krtani w wyniku nawietlania energi promienist (radiation laryngitis) Guzy krtani Polipy krtani Chrzstniak (chondroma) Kostniak (osteoma) Guz Abrikosowa (myoblastoma gra nocellu la re) Nerwiak (neurinoma) Plasmocytoma Lymphoepithelioma Misaki Obrzki Reinckego Brodawczaki krtani Stany przed rakowe
o

o.

o. o. o. o.

o.

o. o. o. o.
o.

o. o. o.
o.

o. o. o. o.

o. o. o. o.

12

Spis treci

Rak krtani (carcinoma laryngis) Metody operacyjnego leczenia raka krtani Zaburzenia ruchomoci strun gosowych Poraenie nerwu krtaniowego wstecznego Poraenie nerww krtaniowych grnych Poraenie mieszane nerww krtaniowych Urazy krtani Nadmierny wysiek gosowy Guzki gosowe (noduli vocales) Owrzodzenie kontaktowe (contact ulcer) Ziarniniak pointubacyjny Urazy zewntrzne Ciaa obce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Ziarniniak Wegenera Zaburzenia gosu Czynnociowe zaburzenia gosu Koordynacyjna niedomoga gosowa (phonastenia) Bezgos spastyczny i histeryczny Zaburzenia mowy w wyniku chorb orodkowego ukadu nerwowego Urazy czaszki Afazja Dyzartria Bekotanie (dyslalia) Seplenienie (sigmatismus) Jkanie (balbuties) Choroba Parkinsona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Myasthenia gravis Dysfonia w wyniku zaburze endokrynologicznych Dysfonia w wyniku zaburze orodkowego ukadu nerwowego Rola foniatry w opiece nad osob zawodowo posugujc si gosem .. Leczenie chirurgiczne osb zawodowo posugujcych si gosem Rehabilitacja zaburze gosu

241 247 249 249 251 251 251 252 252 252 252 253 253 254 254 255 255 255 256 256 256 257 257 258 258 259 259 259 259 260 261 263

6 Tchawica i oskrzela
Anatomia Metody badania Klinika chorb tchawicy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zwenia tchawicy Ostre zwenie tchawicy . . . . . . . . . . . . . Przewleke zwenie tchawicy Ciaa obce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urazy Zapalenie tchawicy Ostre zapalenie bony luzowej krtani, tchawicy Nowotwory tchawicy Nowotwory agodne Nowotwory zoliwe . . . . . . . . . . . . . . . . ..

267
267 268 269 269 . . . . . . . . . . . . . . . . .. 269 269 . . . . . . . . . . . . . . . . .. 270 270 272 i oskrzeli u dzieci 272 272 272

272

Spis treci

13

7 \ Przeyk
Anatomia i fizjologia Metody badania Klinika chorb przeyku Wady wrodzone Wrodzone zwenie przeyku Przetoka tchawiczo-przeykowa Przepuklina rozworu przeykowego Oparzenia kwasami i ugami Zwenia bliznowate przeyku Ciaa obce. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Tpe i penetrujce urazy przeyku Uchyki przeyku . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Stany przeyku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Zaburzenia ruchomoci przeyku ylaki przeyku Nowotwory przeyku Nowotwory agodne Nowotwory zoliwe

275
275 276 277 277 277 277 277 278 278 279 279 281 281 281 282 282 282 283

8 Szyja
Podstawy anatomii
Metody badania . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Pobieranie materiau do badania histopatologicznego Techniki radiologiczne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Klinika chorb szyi Stany zapalne tkanek mikkich. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ropnie Zapalenie rdpiersia Nieswoiste zapalenie wzw chonnych Powikszenie szyjnych wzw chonnych w zapaleniach Grulica Kia Sarkoidoza (choroba Boecka) Toksoplazmoza Tularemia Urazy Wady wrodzone Przetoki boczne szyi Torbiel boczna szyi Przetrway przewd tarczowo-jzykowy ............. Guzy Tuszczak Naczyniaki krwionone Naczyniaki chonne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

285
285 288 289 289 289 289 290 290 290 291 291 291 291 291 292 292 292 293 293 293 294 294 294 294

swoistych..

. . . . . . . . ..

. . . . . . . . ..

14

Spis treci

Guz kbka szyjnego (chemodectoma) Guzy neurogenne ; Choroba Recklinghausena Neurilemmoma (schwannoma) Guzy ukadu chonnego Ziarnica zoliwa (choroba Hodgkina) Choniaki nieziarnicze Przerzuty w szyjnych wzach chonnych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Operacja neck dissection . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Diagnostyka rnicowa guzw szyi

295 295 295 295 296 296 296 296 297 299

9 Ble gowy 10 Objawy laryngologiczne w Al DS 11 Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach

-chorobowych
Zesp Alporta Zesp Aperta . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Armstronga-Heima Zesp Avellisa Zesp Baelza Zesp Bayforda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Barjon-Lestradet-Labauge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Bartego i l.ieou (migrena szyjna) Choroba Behceta Zesp Bella (poraenie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp bezdechu rdsennego (sleep apnoea) Zesp Bogorada (zesp krokodyl ich ez) Choroba Bourneville'a-Pringe'a (adenoma sebaceum) Zesp Brocq-Pautrier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Guz Burkitta (choniak Burkitta) Zesp Charcot-Weiss-Baker (zesp zatoki szyjnej) Zesp Chari ina-Sludera Zesp Cogana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Costena Zesp Cri-Du Chat Zesp Crouzona Zesp Fourman-Fourman Zesp Franceschettiego Zesp Frey Zesp Goldenhara . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Gradeniga . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zesp Gregga Choroba Grisel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Guzowato nosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ..

301 305

307
307 307 308 308 308 309 309 310 310 311 311 312 313 313 313 314 314 314 31 5 31 5 31 6 316 316 317 317 318 318 319 319

. . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . ..

. . . . . . . . . . . ..

. . . . . . . . . . . ..

. . . . . . . . . . . ..

. . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . ..

Spis treci

15

Guzy kta mostowo-mdkowego . 319 Zesp Heerfordta . 320 Zesp Hortona . 320 Zesp Hunta . 321 Choroba Huntera . 321 Zesp lacoda . 322 Jzyk czarny wochaty , . 322 Jzyk geograficzny . 323 Zesp Kartagenera . 323 Zesp Klippla i Feila . 323 Zesp Lermoyeza . 324 Angina Ludwiga . 325 Zesp Melkerssona-Rosenthala . . 325 Zesp Moebiusa . 326 Mukowiscydoza . 326 Nawrotowe zapalenie chrzstek . 327 Zesp Ortnera . 328 Zesp pieczenia jamy ustnej . 328 Zesp Pietrantoni . 329 Angina Plauta i Vincenta . 330 Zesp Plummera i Vinsona . 330 Zesp przeduonego wyrostka rylcowatego . 330 Przetrway przewd tarczowo-jzykowy . 331 Przyzwojak . 332 Obrzk Qu inckego . 333 Zesp Robina . 334 Skrobiawica (amyloidoza) . 334 Zesp Sludera . 335 Choroba Recklinghausena . 335 Choroba refluksowa . 336 Zesp Sjgrena . 336 Zesp Stevensa-Johnsona . 337 Szkliwiak . 338 rodkowy ziarniniak . 338 Choroba Takayashu . 339 Zesp Tornwalda . 339 Twardziel . 340 Zesp Treachera Collinsa . 340 Zesp Ushera y;;:;-:',:-:.:;-.> ....... 341 Z ' d H --{\ \. -. 'I'o espo van er oeve ;~ ';-;>:~\' . 341 Zesp Verneta ,~ :.' '<.1 . 342 Zesp Vogt-Koyanagi ;.: \",\\.\,\ .\('-~.r.!'f~\.< i. , .. , . , 342 Zesp Waardenburga :;, b\',J.\:\:'<.~ ~). 343 Zasp Wallenberga , ,p..,.;S:1. . 343 .. kW 4-..," Zlarn~ nla egenera. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. .Bi.n.!JS.::'''' ."" . 343 Zespo zatokowo-oskrzelowy , . 344 Fotografie (na wkadce na kocu ksiki)

Przedmowa do wydania trzeciego

Poprzedni nakad podrcznika zosta wyczerpany, w zwizku z tym podjlimy prac nad przygotowaniem nowej, poprawionej i rozszerzonej wersji. Rozwj nauk medycznych, w tym otolaryngologii, jest bardzo szybki, co kilka lat powstaj nowe koncepcje, zwaszcza dotyczce leczenia poszczeglnych chorb. W nowym wydaniu staralimy si przedstawi te zmiany. Liczymy, e Zarys otolaryngologii nadal bdzie najwaniejszym podstawowym podrcznikiem dla studentw medycyny i stomatologii oraz lekarzy rozpoczynajcych specjalizacj z otolaryngologii. Autorzy

Ue o
Anatomia i fizjologia
W uchu jest zlokalizowana obwodowa cz narzdu suchu i rwnowagi. Narzd ten obejmuje zarwno obwodow cz percepcyjn, jak i cz centraln. Do czci obwodowej zaliczamy: ucho zewntrzne, ucho rodkowe, ucho wewntrzne i nerw suchowy. Do czci centralnej zaliczamy: centralne drogi nerwowe oraz podkorowe i korowe orodki suchu i rwnowagi. Anatomiczna granica midzy czci obwodow i centraln narzdu suchu i rwnowagi znajduje si w punkcie wejcia nerwu VIII do rdzenia przeduonego (kt mostowo-mdkowy).

Ucho zewntrzne
Skada si z maowiny usznej i przewodu suchowego zewntrznego (ryc. l). Maowina uszna jest zbudowana z elastycznej chrzstki pokrytej skr.

(
\

Ryc. 1. Anatomia ucha. 1 - przewd suchowy zewntrzny, 2 - bona bbenkowa, 3 - bona bbenkowa, 4 - limak, 5 - nerw przedsionkowo-limakowy, 6 - przedsionek, 7 - kanay pkoliste, 8 - kosteczki suchowe

20

Ucho

Skra jest mocno zwizana z ochrzstn. Z tego powodu zapalne zmiany skrne maowiny usznej s bardzo bolesne, a urazy tej okolicy mog prowadzi do odwarstwienia skry wraz z ochrzstn i formowania si krwiaka. Przewd suchowy zewntrzny ma dugo okoo 3 cm i skada si z zewntrznej czci chrzstnej i wewntrznej kostnej. Obie czci przewodu suchowego zewntrznego nie le w jednej linii i tworz ze sob kt rozwarty. Chrzstka przewodu suchowego zewntrznego nie jest zamknitym piercieniem. Grna ciana przewodu jest zbudowana z tkanki wknistej. W chrzstce znajduj si liczne drobne otworki (szczeliny Santoriniego), przez ktre procesy ropne mog przenika do przestrzeni przyusznej, okolicy skroniowej, a nawet podstawy mzgu. Cz kostn przewodu suchowego zewntrznego stanowi kana, ktrego cian przedni i doln tworzy cz bbenkowa, a cian grn i tyln cz uskowa i cz sutkowa koci skroniowej. Na wewntrznym kocu przewodu kostnego znajduje si bruzda bbenkowa, w ktrej - za pomoc piercienia wknisto-chrzstkowego - przyczepia si bona bbenkowa. Bruzda bbenkowa znajduje si tylko w cianie przedniej i dolnej przewodu. W cianie tylnej i grnej, we wciciu bbenkowym, cz wiotka bony bbenkowej jest przymocowana bezporednio do koci. Brak w tym miejscu piercienia wknisto-chrzstkowego powoduje atwiejsze przechodzenie procesw chorobowych do jamy sutkowej. Skra wycieajca przewd suchowy zewntrzny jest cile zespolona z podoem. Skra czci kostnej nie zawiera dodatkowych struktur, w przeciwiestwie do skry pokrywajcej cz chrzstn, ktra zawiera mieszki wosowe i gruczoy woskowinowe. W czci rodkowej przewd suchowy zewntrzny ulega przeweniu. W tym miejscu czsto zaklinowuj si ciaa obce. Od przodu i dou przewd kostny ssiaduje ze liniank przyuszn. Przednia ciana przewodu chrzstnego dotyka gowy uchwy. Z tego powodu istnieje ryzyko pknicia ciany przewodu przy uderzeniu w uchw. ciana tylno-grna graniczy z jam sutkow (antrum mastoideum), wejciem do jamy sutkowej (aditus ad antrum mastoideum) i komrkami powietrznymi wyrostka sutkowatego. Ssiedztwo to uatwia przechodzenie procesw zapalnych z jamy bbenkowej do jamy sutkowej. Procesy ropne w jamie sutkowej mog powodowa zniszczenie tylno-grnej ciany kostnej przewodu, co objawia si opadniciem czci mikkich przewodu. Maowina uszna i przewd suchowy zewntrzny maj dobrze rozwinity drena limfatyczny do okolicznych wzw chonnych. Naczynia krwionone zaopatrujce ucho zewntrzne s odgazieniami ttnicy usznej tylnej, ttnicy szyjnej zewntrznej, ttnicy skroniowej powierzchownej i ttnicy usznej gbokiej. Czuciowo unerwiaj ucho zewntrzne gazki odchodzce od nerwu trjdzielnego, nerwu bdnego i nerwu twarzowego. Gazki czuciowe nerwu bdnego s odpowiedzialne za odruch kaszlowy, ktry mona wywoa dranic tyln cian przewodu suchowego zewntrznego.

Ucho rodkowe
Do ucha rodkowego zalicza si: jam bbenkow, trbk suchow, jam sutkow oraz komrki powietrzne wyrostka sutkowatego i piramidy koci skroniowej. Jama bbenkowa (cavum tympani) jest przestrzeni wypenion powietrzem i znajduje si midzy uchem zewntrznym a uchem wewntrznym (ryc. 2).

Anatomia i fizjologia
2 3

21
Ryc. 2. Jama bbenkowa. 1 - strzemiczko, 2 - kowadeko, 3 - moteczek, 4 - bona bbenkowa, 5 - przewd suchowy zewntrzny

cian boczn jamy bbenkowej stanowi bona bbenkowa. U dorosych, z paszczyzn poziom tworzy kt 45-50 otwarty na zewntrz, a z paszczyzn porodkow kt okoo 50 otwarty ku tyowi. W bonie bbenkowej wyrnia si cz napit, poczon z bruzd bbenkow i mniejsz cz wiotk, przyczepion do brzegu wcicia bbenkowego. Przyczep rkojeci moteczka do bony bbenkowej przedstawia si jako smuga (prek), na ktrej s widoczne pojedyncze drobne naczynia krwionone. Mniej wicej w rodku bony znajduje si wgbienie, tzw. ppek bony bbenkowej. Od ppka ku przodowi i doowi biegnie jasny wietlny trjkt, wywoany odbiciem wiata padajcego podczas otoskopii na ustawion pod ktem bon bbenkow. Cz napita bony bbenkowej pod wzgldem histologicznym skada si z trzech warstw: od strony przewodu suchowego zewntrznego wystpuje nabonek wielowarstwowy paski, nastpnie splecione ze sob wkna elastyczne, a od strony jamy bbenkowej wystpuje bona luzowa. Cz wiotk bony bbenkowej tworz dwie warstwy: zewntrzna skrna i wewntrzna luzowa. ciana przyrodkowa stanowi zewntrzne ograniczenie bdnika. W dolnej czci tej ciany mieci si okienko limaka zamknite bon bbenkow wtrn, a w grnej czci okienko przedsionka, w ktrym znajduje si podstawa strzemiczka. Jama bbenkowa dzieli si na trzy czci: zachyek nadbbenkowy lub attyka, mesotympanum (rodkowa cz jamy bbenkowej) i zachyek podbbenkowy. Midzy zachykiem nadbbenkowym i mesotympanum wystpuje anatomiczne zwenie spowodowane obecnoci gowy moteczka, trzonu kowadeka, wizade i wkien nerwowych (chorda tympani) oraz fadami bony luzowej. Zwenie to moe doprowadzi do zatrzymania wydzieliny w stanie zapalnym i zmniejszenia powietrznoci zachyka nadbbenkowego. Sytuacja taka czsto doprowadza do przewlekych stanw zapalnych tej okolicy (epitympanitis). ciana grna (tegmen tympani) stanowi strop jamy bbenkowej i jest zbudowana w przedniej czci ze zbitej blaszki kostnej. W tylnej czci mog znajdowa si drobne ubytki (dehiscenc]e), w obrbie ktrych opona twarda graniczy bezporednio z bon luzow jamy bbenkowej. Znajdujcy si tutaj szew kostny skalisto-uskowy (sutura petrosquamosa), zamknity u dorosego, u maych dzieci pozostaje otwarty, co sprzyja przechodzeniu procesw zapalnych z ucha rodkowego na opony dou rodkowego czaszki. ciana dolna, czyli yy szyjnej (paries jugularis), ma ksztat zaleny od budowy opuszki yy szyjnej zewntrznej. ciana moe by bardzo cienka i mog znaj-

22

Ucho

Ryc. 3. Przekrj koci skroniowej. 1 - otwr rylcowo-sutkowy, 2 - nerw twarzowy, 3 - struna bbenkowa, 4 - jama sutkowa, 5 - wejcie do jamy sutkowej, 6 - pokrywka jamy bbenkowej, 7 - kowadeko, 8 - moteczek, 9 - zachyek nad bbenkowy, 10 - bona bbenkowa

dowa si w niej dehiscencje, przez ktre bona luzowa graniczy bezporednio z opuszk yy szyjnej wewntrznej. W jamie bbenkowej znajduj si trzy kosteczki suchowe: moteczek (malleus), kowadeko (incus) i strzemiczko (stapes) (ryc. 4). Kosteczki suchowe tworz poczony stawami acuch rozpity midzy bon bbenkow i okienkiem przedsionka. Ruchy kosteczek suchowych s regulowane przez misie napinacz bony bbenkowej i misie strzemiczkowy. Pierwszy z nich przyczepia si do wyrostka przedniego moteczka i w czasie skurczu pociga moteczek wraz z bon bbenkow do wntrza jamy bbenkowej. Misie jest unerwiony przez nerw trjdzielny. Misie strzemiczkowy przyczepia si do gowy strzemiczka i w czasie skurczu wysuwa przedni cz podstawy strzemiczka z okienka przedsionka. Misie jest unerwiony przez nerw twarzowy (ryc. 3). Minie ucha rodkowego kurczc si usztywniaj acuch kosteczek suchowych i w ten sposb peni funkcj ochronn dla ucha wewntrznego przed urazem akustycznym.

Anatomia

i fizjologia

23
Ryc. 4. Kosteczki suchowe.
1 - strzemiczko, 3 - moteczek 2 - kowadeko,

Bona luzowa jamy bbenkowej jest zbudowana z nabonka wielowarstwowego rzskowego. Wystpuj nieliczne komrki kubkowe i gruczoy podluzwkowe. Tkanka podluzwkowa jest bardzo cienka, bona luzowa jest cile zwizana z okostn. W stanach patologicznych, jak niedrono trbki suchowej lub przewleke stany zapalne, bona luzowa moe ulec znacznemu przerostowi. W jamie bbenkowej tworzy liczne fady i kieszenie, powstaj oddzielone od siebie przestrzenie (np. przestrze Prussaka czy torebka Troeltscha), ktre s odpowiedzialne za zwenie naturalnego poczenia midzy attyk i reszt jamy bbenkowej. Trbka suchowa (tuba auditiva) skada si z czci chrzstnej oraz kostnej i czy cz nosow garda z jam bbenkow. Poczenie midzy obu czciami trbki suchowej jest wskie. W tym miejscu, po przebytych stanach zapalnych, moe doj do upoledzenia dronoci trbki. Bon luzow trbki suchowej pokrywa nabonek wielowarstwowy walcowaty. Bona luzowa zawiera gruczoy luzowe, a w okolicy ujcia trbki do jamy nosowo-gardowej grudki chonne. Fizjologiczn rol trbki suchowej jest regulacja cinienia powietrza w jamie bbenkowej. Wzrost cinienia w jamie bbenkowej jest wyrwnywany w sposb bierny przez trbk suchow, ujemne cinienie w jamie bbenkowej wymaga natomiast zwykle aktywnego wtaczania powietrza z jamy nosowo-gardowej do jamy bbenkowej przez trbk suchow. W czasie poykania ujcie gardowe trbki, znajdujce si na bocznej cianie czci nosowej garda na wysokoci maowin nosowych dolnych, jest rozwierane przez minie: napinacz podniebienia mikkiego i dwigacz podniebienia mikkiego. Wyrostek sutkowaty. System jamek powietrznych wyrostka sutkowatego czy si bezporednio z jam bbenkow. Najwiksz jam powietrzn jest jama sutkowa (antrum mastoideum) pooona na wysokoci kolca nadprzewodowego (spina supra meatum). Jama sutkowa jest ju wyksztacona u noworodka, wyrostek sutkowaty natomiast rozwija si wraz z rozwojem dziecka. W pierwszym roku ycia wyrostek sutkowaty skada si z koci gbczastej, a midzy 2. a 5. rokiem ycia, wraz z rozwojem pneumatyzacji, wystpuje zarwno ko gbczasta, jak i komrki powietrzne (ryc. 5). Proces pneumatyzacji koczy si midzy 6. a 12. rokiem ycia. Stopie pneumatyzacji wyrostka sutkowatego moe by bardzo zrnicowany: od upowietrznienia sigajcego koci skroniowej i potylicznej i wyrostka jarzmowego do przypadkw, w ktrych wystpuje tylko jama sutkowa z nielicznymi otaczajcymi j komrkami powietrznymi.

24

Ucho

Proces pneumatyzacji polega na enzymatycznym wytrawianiu koci przez osteoklasty. Powstae w ten sposb przestrzenie kostne s wycieane bon luzow, W rezultacie powstaje system komunikujcych si wzajemnie jamek powietrznych. Pneumatyzacja jest cile powizana z waciwociami biologicznymi bony luzowej ucha rodkowego, ktra moe mie pen lub niepen biologiczn warto. Dobra pneumatyzacja wskazuje na pen biologiczn warto, a ograniczona pneumatyzacja jest zwizana z niedostateczn wartoci bony luzowej ucha rodkowego. Niepena biologicznie warto bony luzowej moe wskazywa na uszkodzenie systemu enzymatycznego, ktry nie doprowadza do penego rozwoju procesu pneumatyzacji. Ma to istotne znaczenie w rozwoju przewlekych zapale ucha rodkowego. Do prawidowego rozwoju pneumatyzacji wyrostka sutkowatego jest niezbdna rwnie prawidowa funkcja trbki suchowej (ryc. 5). W czasie procesw zapalnych ucha rodkowego wydzieliny patologiczne mog stosunkowo atwo przedostawa si do naturalnych przestrzeni ucha rodkowego. W przypadku zmian sklerotycznych w wyrostku sutkowatym proces chorobowy moe rozprzestrzenia si w rnych kierunkach i powodowa niebezpieczne powikania. -Ukrwienie ttnicze jamy bbenkowej pochodzi od ttnicy podstawnej (ttnica bdnikowa), ttnicy szczkowej (ttnica oponowa rodkowa i ttnice bbenkowe) i od ttnicy rylcowo-sutkowej. Krew ylna uchodzi do y oponowych rodkowych, y uchodzcych do splotu ylnego szyjnego i do opuszki yy szyjnej oraz do splotu gardowego. Chonk z ucha rodkowego zbieraj wzy chonne gardowe, poduchwowe i gbokie karkowe. Unerwienie czuciowe bony luzowej pochodzi od gazi bbenkowych nerwu jzykowo-gardowego i czciowo od uszno-skroniowych gazi nerwu trjdzielnego.

Ryc. 5. Pneumatyzacja koci skroniowej

Anatomia

i fizjologia

25

Ucho wewntrzne
Ucho wewntrzne (auris interna), zwane rwnie labiryntem, skada si z bdnika kostnego (labyrinthus osseus) i bdnika boniastego (labyrinthus membranaceus) (rye. 6, 7). Bdnik kostny znajduje si w piramidzie koci skroniowej i skada si z przedsionka (vestibulum), kanaw pkolistych (canales semicirculares) i limaka (cochlea). W skad bdnika boniastego wchodzi woreczek (sacculus), agiewka (utriculus), trzy kanay pkoliste (canales semicirculares) i przewd limakowy (ductus cochlearis). Przestrze midzy bdnikiem kostnym a bdnikiem boniastym wypenia pyn zwany przychonk (perilympha). W czci ciany bocznej przedsionka, zwrconej ku jamie bbenkowej, znajduje si okienko przedsionka (fenestra vestibuli), a w cianie przyrodkowej znajduje si otwr wewntrzny wodocigu przedsionka. W przedsionku mieszcz si agiewka i woreczek. Struktury te s poczone ze sob przewodem agiewkowo-woreczkowym. Woreczek czy si z przewodem limakowym za porednictwem przewodu czcego (ductus reuniens).Trzy kanay pkoliste (canales semicirculares) rozpoczynaj si i kocz w przedsionku. Jeden z kocw kadego kanau zamyka si bak (ampulla). Bdnik boniasty jest wypeniony endolimf, ktra przechodzi przez przewd endolimfatyczny do lepo zakoczonego worka rdchonki (saccus endolymphaticus), lecego w przestrzeni nadtwardwkowej na tylnej powierzchni piramidy koci skroniowej. System perylimfatyczny tworzy jamist przestrze skadajc si z komunikujcych si ze sob szczelin poczonych bezporednio z przestrzeni podpajczynwkow. Przychonka powstaje czciowo przez przesczanie krwi i czciowo przez dyfuzj pynu mzgowo-rdzeniowego. Endolimfa jest filtratem perylimfy, mimo e stenie sodu i potasu jest w niej cakowicie odmienne. Stenie tych kationw w perylimfie jest utrzymywane na staym poziomie przez prek naczyniowy. Skad elektrolityczny endolimfy reguluje objto pynu krcego w systemie endolimfatycznym. Podstawowym mechanizmem wymiany elektrolitycznej jest komrkowa pompa wymiany sodu i potasu w prku naczyniowym, agiewce i woreczku. Istnieje rw-

Ryc. 6. Bdnik kostny. 1 - kana pkolisty tylny, 2 - kana pkolisty boczny, 3 - baka kostna boczna, 4 - limak, 5 - baka kostna przednia, 6 - kana pkolisty przedni

26

Ucho

Ryc. 7. Bdnik boniasty. 1 - przewd limakowy, 2 - przewd agiewkowo-woreczkowy, 3 - przewd rdchonki, 4 - baka boniasta tylna, 5 - worek rdchonki, 6 - przewd pkolisty boczny, 7 - przewd pkolisty tylny, 8 - baka boniasta boczna, 9 - przewd pkolisty przedni, 10 - baka boniasta przednia, 11 - agiewka

nie pasywna dyfuzja midzy przestrzeniami endo- i perylimfatycznymi. Funkcjonalne zaburzenia regulacji tego systemu mog doprowadzi do choroby Meniera. Ukrwienie ttnicze ucha wewntrznego pochodzi od ttnicy bdnikowej, odchodzcej od ttnicy podstawnej. Ttnica bdnikowa dzieli si na trzy gazie kocowe: przedsionkow, limakow i przedsionkowo-limakow. yy odprowadzaj krew do zatoki poprzecznej i do zatoki skalistej dolnej.

Narzd suchu
limak (cochlea) kostny jest zbudowany z wrzecionka z nawinitym wok niego spiralnie kanaem kostnym. Przebiegajca spiralnie w limaku blaszka kostna i jej przeduenie w postaci blaszki podstawnej dziel limak na schody przedsionka poczone z okienkiem owalnym i schody bbenka zamknite bon wtrn okienka okrgego. Obie przestrzenie s poczone ze sob w szczycie limaka. Midzy schodami przedsionka a schodami bbenka ley boniasty przewd limakowy. Od schodw przedsionka oddziela go bona przedsionkowa (Reissnera), a od schodw bbenka blaszka spiralna boniasta. Przewd limakowy w przekroju ma ksztat trjkta i jest wypeniony rdchonk. Na bonie podstawnej mieci si narzd spiralny Cortiego z receptorowymi komrkami rzsatymi (ryc. 8). Wypustki tych komrek przebijaj nakrywajc narzd spiralny bon siatkowat. Do komrek zmysowych narzdu Cortie-

Anatomia i fizjologia

27

Ryc. 8. Narzd spiralny (Cortiego) (a, b). 1 - zwj spiralny, 2 - schody bbenka, 3 - przewd limakowy, 4 - bona przedsionkowa (Reissneral, 5 - schody przedsionka, 6 - zewntrzne komrki rzsate, 7 - bona pokrywajca, 8 - wewntrzne komrki rzsate, 9 - bruzda spiralna wewntrzna

go docieraj liczne wkna komrek zwojowych przewodzce dorodkowo impulsy do zwoju spiralnego, znajdujcego si we wrzecionku. Zaopatrzenie komrekrzsatych w tlen odbywa si na zasadzie dyfuzji z prka naczyniowego bocznej ciany przewodu limaka. W stanie spoczynku w limaku wystpuj potencjay spoczynkowe oraz potencjay czynnociowe, powstajce pod wpywem dziaania bodcw akustycznych (tzw. potencjay mikrofoniczne limaka). W obrbie limaka nastpuje przeksztacenie energii mechanicznej w czynnociowe potencjay bioelektryczne, powstajce w komrkach zmysowych narzdu Cortiego i przewodzone dalej przez nerw suchowy. W narzdzie Cortiego rzski komrek zmysowych s w kontakcie z bon pokrywajc. Drgania bony podstawnej powoduj przesunicia midzy komrkami

28

Ucho

zmysowymi a bon pokrywajc i zmiany uoenia rzsek. Ta mechaniczna stymulacja jest przeksztacana w bodziec nerwowy. Wewntrzne komrki rzsate tworz tylko jeden rzd. Wkna doprowadzajce tych komrek tworz 95% wkien nerwu suchowego. Komrki rzsate zewntrzne tworz trzy rzdy, ale ich wkna doprowadzajce - tylko 5% wkien nerwu suchowego. Kade wkno nerwu suchowego jest zwizane z odpowiednim zakresem czstotliwoci dwiku. Fale dwikowe dostaj si do ucha wewntrznego drog powietrzn i kostn. Fizjologiczn drog fali dwikowej jest przewd suchowy zewntrzny, ucho rodkowe oraz pyny ucha wewntrznego. Ukad bony bbenkowej i kosteczek suchowych doprowadza do wzmocnienia fali akustycznej (rye. 9). Wzmocnienie nastpuje przez zamian wychyle bony bbenkowej na ruchy strzemiczka o znacznie mniejszej amplitudzie (zjawisko jest moliwe dziki rnicy dugoci rkojeci moteczka i wyrostka soczewkowatego kowadeka). Wzmocnienie nastpuje rwnie dziki rnicy midzy powierzchniami bony bbenkowej i pytki strzemiczka. Wraenia akustyczne docieraj t drog do narzdu spiralnego. Ko skroniowa przenosi dwiki wprost do ucha wewntrznego. Bodziec akustyczny po przeksztaceniu si w impuls nerwowy jest przekazywany przez cz limakow nerwu VIII do orodkw znajdujcych si w polach suchowych patw skroniowych (rye. 10). Ucho ludzkie jest wraliwe na dwiki o czstotliwoci 16-24000 Hz. Dwiki mowy ludzkiej zawieraj si w zakresie czstotliwoci 500-3000 Hz. Natenie dwiku okrela si w decybelach (dB). Przewodnictwo powietrzne dwiku jest lepsze od kostnego o okoo 40 dB. Przewodnictwo kostne ma istotne znaczenie jako droga przenoszenia dwiku u chorych z uszkodzonym aparatem przewodzcym dwik przez powietrze. Teorie syszenia. Mona wyrni dwie grupy teorii percepcji dwiku. Do pierwszej zalicza si teorie, wedug ktrych w limaku dokonuje si analiza dwiku, do drugiej natomiast teorie, wedug ktrych analiza dwiku dokonuje si w orodkach korowych. Do pierwszej grupy zalicza si teori rezonacyjn Helmholtza, wedug ktrej analiza czstotliwoci drga w uchu dokonuje si na podstawie zjawiska wykazujcego, e kada wysoko dwiku powoduje drgania rezonacyjne okrelonego miejsca na bonie podstawnej. Ostatnie badania wykazay jednak, e bona podstawna nie ma waciwoci rezonacyj nych. ,-- __ ~~ __ ---v__ 2"__-."._~3, Do drugiej grupy naley teoria Rutherforda, ktry uwaa, e bona podstawna drga w caoci, tak jak bona telefonu i zmienia drgania

Ryc. 9. Mechanizm nia dwiku zewntrzne,

przewodze-

w uchu. 1 - ucho 2 - ucho rodkowe,

3 - ucho wewntrzne

Anatomia

i fizjologia

29

13

Ryc. 10. Droga suchowa. 1 - narzd spiralny, 2 - zwj spiralny, 3 - pierwszy neuron, 4 - jdro limakowe brzuszne, 5 - ciao czworoboczne, 6 - rdze przeduony, 7 - drugi neuron, 8 - trzeci neuron, 9 - wstga boczna, 10 - ciao kolankowate przyrodkowe, 11 - czwarty neuron, 12 - promienisto suchowa, 13 - zakrt skroniowy poprzeczny, 14 - wzgrek dolny, 15 - most, 16 - jdro limakowe grzbietowe, 17 - nerw limakowy

dwikowe w impulsy nerwowe prowadzone do orodkw, gdzie powstaj wraenia suchowe. Teorie falowe syszenia dziel si na dwie grupy: teori fali stojcej i teori fali biegncej. Wedug teorii fali stojcej, wyodrbnienie czstotliwoci nastpuje w wyniku waciwego dla kadej czstotliwoci rozkadu fali stojcych wzdu bony podstawnej, czyli przestrzennego rozkadu pobudzenia tej bony. Dalsze badania nie potwierdziy susznoci tej teorii. Zasady teorii fali biegncej opieraj si na hydrodynamice pynw limaka. Dowiadczenia Bekesego wykazay, e w odpowiedzi na drgania akustyczne powstaje fala biegnca, ktra rozpoczyna si w pocztkowym odcinku bony podstawnej i biegnie w kierunku osklepka. Amplituda tej fali wzrasta w miar jej przesuwania, a do osignicia wartoci maksymalnej. Od tego miejsca bony podstawnej amplituda zmniejsza si nagle i powstaje zmiana fazy drga, a w pynie pojawiaj si prdy wirowe. Dwiki wysokie wywouj krtk fal biegnc, ktra nie wybiega poza zakrt podstawny li-

30

Ucho

makao Dwiki o czstotliwociach niszych maj swoje maksymalne wychylenia odpowiednio bliej osklepka. Przy bardzo maych czstotliwociach (poniej 50 Hz) bona podstawna drga jako cao. Ostatnie badania wykazay, e wysoko tonu nie jest zwizana z maksymalnym wychyleniem fali biegncej, ale przez czstotliwo pocztkow tej fali. Teoria salw wyjania przewodzenie impulsw przez wkna nerwu VIII dla poszczeglnych czstotliwoci i nate. U podstawy tej teorii le zasady fizjologii wkien nerwowych (zasada "wszystko albo nic"), wedug ktrych bodziec przewodzony przez wkno nerwowe wywouje w nim maksymalne pobudzenie. Im wiksze natenie dwiku, tym wiksza liczba wkien nerwowych ma by maksymalnie pobudzona. Teoria tumaczy zjawisko percepcji wysokich czstotliwoci, ktre pobudzaj komrki rzsate tylko w zakrcie podstawnym limaka. Niskie czstotliwoci pobudzaj cay narzd spiralny i s reprezentowane we wknach nerwu VIII jako odpowiedzi synchroniczne, zgodne z doprowadzon czstotliwoci dwiku. W zakresie czstotliwoci 400-5000 Hz grupy wkien nerwowych wytwarzaj wyadowania asynchroniczne. Mimo ogranicze pojemnoci pojedynczego wkna czstotliwo sygnau jest doprowadzana do orodkowego ukadu nerwowego przez jednoczesne wyadowania w parach, triadach czy kwartelach wkien nerwu VIII. Zjawisko to okrela si wielofazowym przewodnictwem nerwu VIII. Teoria salw jest w zasadzie zgodna z zaoeniami teorii fali biegncej. Trzeba podkreli, e adna z przedstawionych teorii nie wyjania w peni skompl ikowanego procesu syszen ia.

Narzd rwnowagi
Komrki zmysowe narzdu rwnowagi znajduj si w plamce agiewki i woreczka. Plamki skadaj si z komrek podporowych i zmysowych, wraliwych na bodce w postaci przyspieszenia liniowego. Rzski komrek zmysowych s pokryte galaretowat substancj. Na ich powierzchni znajduj si otolity skadajce si z krysztakw wglanu wapnia. Przyspieszenie liniowe zmienia ucisk otolitw na komrki zmysowe wywoujc ich pobudzenie. W skad narzdu przedsionkowego wchodz rwnie kanay pkoliste z bakami boniastymi, ktre zawieraj komrki zmysowe wraliwe na przyspieszenie ktowe. Komrki zmysowe znajduj si w tak zwanym grzebieniu boniastym. Rzski komrek zmysowych s w osklepku. Osklepek porusza si z ruchami endolimfy i jest elementem przeksztacajcym energi mechaniczn rdchonki w impuls bioelektryczny, powstajcy w komrkach receptorowych i dalej przenoszony przez wkna nerwowe do czci przedsionkowej nerwu VIII. Najgrubsze i najdusze rzski komrek receptorowych s zwane kinocyliami, ciesze - stereocyliami. Odchylenie stereocyliw w stron kinocylium wzmaga aktywo bioelektryczn komrki, a odchylenie od kinocylium powoduje hamowanie czynnoci. Odwrotne zjawisko wystpuje w kanaach pkolistych pionowych ze wzgldu na inne ustawienie kinocylium. Cz przedsionkowa nerwu VIII powstaje z wypustek dwubiegunowych zwoju przedsionkowego (rye. 11). Wypustki obwodowe tych komrek docieraj do przedsionka, wypustki dorodkowe natomiast kocz si w jdrach przedsionkowych znajdujcych si w rdzeniu przeduonym. Liczne poczenia tych

Anatomia i fizjologia

31

10-{V

,
I

00
/

I I
1
" I

\1

I"
I
I

"

12--_--1

Ryc. 11. Schemat anatomicznych pocze midzy bdnikiem, zmysami wzroku i czucia gbokiego oraz orodkami ruchowymi (wedug Mumenthalera). 1 - minie szyi, 2 - droga rdzeniowo-mdkowa, 3 - bdnik, 4 - jdra przedsionkowe, 5 - mdek, 6 - nerw odwodzcy, 7 - nerw bloczkowy, 8 - nerw okoruchowy, 9 - most, 10 - jdro czerwone, 11 - pczek poduny przyrodkowy, 12 - droga korowo-rdzeniowa, 13 - droga przedsionkowo-rdzeniowa boczna, 14 - pczek klinowaty

32

Ucho

jder (droga przedsionkowo-rdzeniowa, przedsionkowo-mdkowa, pczek poduny przyrodkowy) zapewniaj sprawne funkcjonowanie rozmaitych odruchw niezbdnych do utrzymania rwnowagi. Korowe orodki ukadu przedsionkowego s pooone w tylnej czci pata skroniowego i dolnej pata ciemieniowego. Ukad przedsionkowy ma liczne poczenia z ukadem autonomicznym. Utrzymywanie rwnowagi ciaa wie si z dziaaniem licznych mechanizmw odruchowych (rye. 11). Odruchy przedsionkowo-okoruchowe. Pobudzenia z receptorw bakowych szeciu kanaw pkolistych drogami wstpujcymi w obrbie pczka podunego przyrodkowego s doprowadzane do jder motorycznych III, IV i VI nerwu czaszkowego. Nerwy te zawiaduj czynnoci szeciu par zewntrznych mini gaek ocznych. Opisany uk odruchowy, zwany odruchem przedsionkowo-okoruchowym, przy wspdziaaniu wieloneuronalnych pocze tworu siatkowatego i mdku, pozwala na fiksacj spojrzenia na dowolnym punkcie podczas ruchw gow. Odruchy wzrokowo-okoruchowe optokinetyczne. Istota odruchu wzrokowo-okoruchowego polega na staym utrzymywaniu obrazu w obrbie doka rodkowego plamki tej siatkwki.Przesunicie obrazu poza zakres plamki tej prowadzi do zamazania konturw obrazu i wyzwala reakcje odruchowe, majce na celu ponowne uzyskanie ostrego wizerunku. Zarwno odruchowe reakcje przedsionkowo-okoruchowe, jak i optokinetycze, czyli wzrokowo-okoruchowe, posiadaj wsplne orodki scalajce poczone z wknami czcymi zewntrzne minie gaek ocznych oraz przez liczne dodatkowe poczenia pozostaj pod kontrol tworu siatkowatego i mdku. Odruchy przedsionkowo-rdzeniowe. Wpyw narzdu przedsionkowego na utrzymanie napicia w miniach jest nastpstwem uczynniania mechanizmw rdzeniowych przede wszystkim poprzez szlak przedsionkowo-rdzeniowy. Odruchy przedsionkowo-rdzeniowe z jednej strony umoliwiaj odpowiednie napicie mini w spoczynku, z drugiej przez spowodowanie skurczu lub rozkurczu odpowiednich grup mini umoliwiaj zachowanie rwnowagi ciaa podczas wykonywania ruchw. Odruchy te zmieniaj si pod wpywem zaburze wystpujcych w obrbie ukadu rwnowagi. Stao si to przesank do wprowadzenia do praktyki klinicznej licznych prb oceniajcych wydolno ukadu rwnowagi. Narzd przedsionkowy reguluje kierunek dugiej osi ciaa do kierunku siy cienia ziemskiego, zapewniajc rwnowag statyczn i kinetyczn. W toku ewolucji receptor ukadu rwnowagi sta si wysoce specjalistycznym detektorem ruchw gowy w przestrzeni. Ukad rwnowagi reaguje proporcjonalnie do bodcw ruchowych i dokonuje ich filtracji ju na poziomie receptora i pierwszego neuronu. Mimo i komrki zmysowe w narzdzie Cortiego s odpowiedzialne za percepcj bodcw akustycznych, a komrki zmysowe narzdu przedsionkowego s pobudzane siami przyspiesze, sama zasada ich aktywacji jest podobna. Wspln cech wszystkich komrek zmysowych uchu wewntrznym jest obecno na ich powierzchni systemu rzsek (stereocilli). Le one w pczkach, ktrych dugo stopniowo wzrasta w kierunku jednego z brzegw. We wszystkich typach komrek zmysowych ucha wewntrznego stan pobudzenia jest osigany przez mechaniczne odchylenie pczka stereocilli w kierunku bieguna o ich najwikszej dugoci. W czci przedsionkowej komrki

Anatomia i fizjologia

33

zmysowe s dodatkowo zaopatrzone w kinocy/ium - rzsk o strukturze witki ruchowej, pooon najbardziej zewntrznie. Pczki stereocilli s naj istotniejszym elementem budowy komrek zmysowych ucha wewntrznego. Szczeglna budowa stereocilli sprawia, e odchylenie pczka od osi pionowej nie polega na wygiciu, lecz na rotacji rzsek u podstawy i ich wzajemnym lizgowym przesuniciu. Rnica potencjaw midzy otaczajc pczek stereocilli endolimf a wntrzem komrki siga 120 mV, przy czym wntrze komrki jest zawsze spolaryzowane ujemnie. Stan pobudzenia, osigany przy czciowej depolaryzacji komrki, wynika z przedostawania si do jej wntrza dodatnich jonw K+ oraz niewielkiej liczby jonw Ca2+. Jest to ruch wynikajcy z rnicy ste jonw midzy otoczeniem i wntrzem oraz rnicy adunkw elektrycznych na zewntrz i wewntrz komrki. Zbudowana z podwjnej warstwy fosfolipidw bona komrkowa stanowi skuteczn barier dla przepywu jonw. Ich transport, decydujcy o aktywnoci komrki zmysowej, dokonuje si w caoci przez tzw. kanay jonowe, wbudowane w powierzchni bony komrkowej. Struktury te posiadaj zdolno przepuszczania lub blokowania przepywu jonw do wntrza komrki. Kanay jonowe rozmieszczone w uchu wewntrznym, tak jak same komrki zmysowe przedsionka i limaka, s mechanoreceptorami. Oznacza to, e otwieraj si bd zamykaj w wyniku okrelonych odksztace bony komrkowej. W odrnieniu od wikszoci pozostaych typw kanaw jonowych (np. kanay synaps nerwowych) nie s zatem regulowane chemicznie. Mechaniczne dziaanie kanaw jonowych umoliwia bardzo du szybko pobudzania komrek zmysowych ucha wewntrznego. Czas ich latencji jest bardzo krtki.

Nerw twarzowy
W klinice chorb ucha jest potrzebna dobra znajomo topografii nerwu twarzowego. Nerw VII jest nerwem mieszanym: ruchowym dla wszystkich mini mimicznych twarzy (z wyjtkiem minia dwigacza powieki grnej), minia strzemiczkowego, minia rylcowo-gnykowego i brzuca tylnego minia dwubrzucowego, minia szerokiego szyi oraz czuciowo-wydzielniczym poprzez nerw. poredni dla gruczou zowego, a przez strun bbenkow dla gruczow lino- . wych podniebiennych i podjzykowych. W koci skroniowej, od wejcia nerwu twarzowego do przewodu suchowego wewntrznego do jego wyjcia z otworu rylcowo-sutkowego wyrnia si trzy odcinki nerwu: bdnikowy, bbenkowy, sutkowy. W odcinku bdnikowym nerw twarzowy wchodzi wraz z nerwem VIII do przewodu suchowego wewntrznego. Dalej nerw VII biegnie w kanale kostnym nad przedsionkiem bdnika, ssiadujc z pierwszym i drugim zwojem limaka oraz bak przewodu pkolistego grnego. Nastpnie nerw kieruje si ku tyowi i przechodzc przez bak przewodu grnego znajduje si w bliskim ssiedztwie kanau pkolistego bocznego, dochodzc do rozworu kanau nerwu skalistego, gdzie spotyka si z nerwem skalistym wikszym i nerwem skalistym mniejszym. Miejsce to nazywa si zwojem kolanka. Od zwoju kolanka nerw VII biegnie ukiem do tyu i w d na zewntrz. W odcinku bbenkowym nerw twarzowy biegnie ukiem wzdu przyrodkowej ciany ucha rodkowego, tworzc drugie kolanko powyej okienka przedsionka, a poniej kanau pkolistego bocznego. Odcinek bbenkowy jest osoni-

34

Ucho

ty bardzo cienk blaszk kostn, czsto majc ubytki oraz cienk bon luzow. W regionie tym nerw VII jest naraony na zakaenia lub poraenie wskutek ucisku przez wydzielin ropn, perlak polipy, przesunite kosteczko suchowe. Poraenie nerwu VII moe wystpi w czasie zabiegw operacyjnych, takich jak: antrotomia, operacja radykalna ucha rodkowego, zabiegi na strzemiczku i kanale pkolistym bocznym. W odcinku sutkowym nerw VII ma przebieg prostopady. Oddaje gazk (n. stapedius) do minia strzemiczkowego oraz gazk zwan strun bbenkow (chorda tympan;), ktra przebiega przez jam bbenkow w fadzie bony luzowej midzy rkojeci moteczka a odnog dug kowadeka. Struna bbenkowa jest naraona na uszkodzenie w wielu procesach patologicznych ucha rodkowego i w urazach, w tym take urazach operacyjnych.

Kt mostowo-mdkowy
Pojcie to jest szczeglnie wane dla klinicysty ze wzgldu na czsto wystpowania nowotworw w tej okolicy. Przestrze kta mostowo-mdkowego znajduje si w tzw. loy podnamiotowej, ograniczonej od strony przyrodkowej przez powierzchni boczn mostu, przeduajc si do boku w konar rodkowy mdku oraz powierzchni boczn rdzenia przeduonego i migdaka mdku. Tylno-grne i tylno-dolne ograniczenie stanowi fragmenty powierzchni dolnych zakrtw pata rodkowego mdku oraz powierzchnia dolna kaczka. Midzy kaczkiem a miejscem wyjcia pczka suchowo-twarzowego znajduje si splot naczyniwkowy zachyka bocznego komory IV. Od przodu zamyka j powierzchnia tylna czci skalistej koci skroniowej, a od gry namiot mdku przyczepiajcy si do grnego brzegu piramidy. W przestrzeni tej biegn uoone centralnie nerwy czaszkowe: V i VIII. Przyrodkowo i do przodu od wymienionych nerww przebiega nerw V, a jeszcze bardziej przyrodkowo nerw VI. Nerwy te przechodz do rodkowego dou czaszki. Ku tyowi od nerww VII i VIII przebiegaj nerwy IX, X i XI, a najniej i przyrodkowo nerw XII. W szczelinie midzy patem rodkowym mdku i pniem mzgu biegnie ttnica przednia dolna mdku. W rowku wzdu grnego brzegu piramidy biegnie zatoka skalista grna, ktra uchodzi do zatoki poprzecznej w miejscu jej przejcia w zatok esowat. Szczelinowata przestrze kta mostowo-mdkowego jest wypeniona pynem mzgowo-rdzeniowym i stanowi poczenie midzy zbiornikiem mostu a zbiornikiem mdkowo-rdzeniowym. rodek kontrastowy wprowadzony do zbiornika mdkowo-rdzeniowego moe przepywa przez zbiornik kta w kierunku zbiornika mostu i w warunkach prawidowych, przy odpowiednim uoeniu gowy badanego, wypenia przestrze zbiornika kta mostowo-mdkowego i przewd suchowy wewntrzny.

Metody badania

35

Metody badania
W diagnostyce narzdu suchu i rwnowagi due znaczenie odgrywa wywiad chorobowy. Naley uwzgldni wiek chorego (presbyacusis), pe (np. otoskleroza czciej wystpuje u kobiet), zawd (praca w haasie), przebyte choroby zakane (mog wywoa odbiorcze uszkodzenie suchu), przebyte stany zapalne ucha. Naley zwrci uwag na rodzaj upoledzenia suchu (w upoledzeniach przewodzeniowych gorzej s syszalne tony niskie, a w upoledzeniach odbiorczych tony wysokie). W guchocie starczej le jest rozumiana mowa. Istotne znaczenie maj pytania o przyjmowanie lekwototoksycznych, jak: gentamycyna, streptomycyna, salicylany, ktre uszkadzaj ucho wewntrzne. W przypadku zawrotw gowy naley ustali, w jakich okolicznociach wystpuj. Jeli wystpuj przy zmianie pozycji ciaa z poziomej na pionow, mog by zwizane z zaburzeniami ortostatycznymi. Gdy zawrotom towarzysz utrata przytomnoci i silne ble gowy, naley bra pod uwag uszkodzenie orodkowego ukadu nerwowego. Zawroty wystpujce napadowo przemawiaj za przyczyn bdnikow, a zawroty trwajce nieustannie przez kilka tygodni lub miesicy s najczciej pochodzenia pozabdnikowego. Szczegln uwag naley zwrci na zbieranie wywiadu po wypadku w pracy lub innym urazie. W takich przypadkach moe by wniesiona sprawa cywilna o odszkodowanie lub rent. Pacjentom naley zadawa pytania ostronie, by nie sugerowa objaww, ktrych nie ma. Naley ustali, czy zaburzenie funkcji datuje si od czasu wypadku, czy dopiero wypadek zwrci uwag badanego na istniejce schorzenie.

Ogldanie i badanie palpacyjne

Badanie naley rozpocz od obejrzenia maowiny usznej, a po odcigniciu maowiny ku grze i tyowi - wejcia do przewodu suchowego zewntrznego. Ogldamy rwnie okolic wyrostka sutkowatego i jarzmowego. Nastpnie naley zbada maowin i jej okolic dotykiem. Ucisk na skrawek, powodujcy bl, moe by objawem stanu zapalnego przewodu suchowego zewntrznego. Dotykanie powierzchni wyrostka sutkowatego zmienionego zapalnie powoduje bl. Ogldaniem i dotykiem badamy take okoliczne wzy chonne: przed i za maowin uszn, na karku i bocznej czci szyi. U maych dzieci zmiany ropne wzw chonnych pozamaowinowych mog naladowa naciek zapalny czci mikkich, wystpujcy przy zapaleniu wyrostka sutkowatego. W ostro przebiegajcym zapaleniu wyrostka sutkowatego tworzy si czasem ropie. Prbne nakucie rozstrzyga, czy chory kwalifikuje si do antromastoidektomii.

Otoskopia
Badanie to umoliwia ocen przewodu suchowego zewntrznego, bony bbenkowej, w przypadku ubytku bony bbenkowej rwnie czci jamy bbenkowej. Istniej otoskopy, wymagajce zewntrznego rda wiata oraz otoskopy z wasnym rdem wiata. Te drugie s przydatne zwaszcza dla lekarzy domowych. Klasyczne wzierniki uszne maj ksztat lejka, ktrego wielko musi by do-

36

Ucho

brana do warunkw anatomicznych przewodu suchowego. Podczas otoskopii cz chrzstna przewodu suchowego zewntrznego jest rozcigana przez unoszenie maowiny usznej w kierunku grnym i tylnym. Otoskop jest nastpnie wprowadzany do przewodu suchowego zewntrznego wzdu osi jego czci kostnej. Otoskop naley wprowadza delikatnie i unika gwatownych ruchw, poniewa ciana przewodu suchowego zewntrznego jest wraliwa na urazy (ryc. 12). Przeprowadzenie otoskopii jest trudne u maych dzieci. W przypadku obecnoci woskowiny w przewodzie suchowym zewntrznym naley j usun przez wypukanie, za pomoc haczyka lub watotrzymacza. Pukanie ucha jest przeciwwskazane, gdy wystpuje ubytek bony bbenkowej, uraz przewodu suchowego zewntrznego i bony bbenkowej oraz w przypadkach zamania piramidy koci skroniowej przebiegajcych z uszkodzeniem bony bbenkowej i przewodu suchowego zewntrznego. Przed przystpieniem do pukania ucha trzeba zawsze zebra dokadny wywiad o wystpujcych w przeszoci schorzeniach ucha. Najlepszy obraz bony bbenkowej uzyskuje si w mikroskopie operacyjnym. Prawidowa bona bbenkowa ma kolor perowojasny. Pierwszym punktem, po ktrym poznajemy niezmienion bon bbenkow jest tzw. refleks wietlny. Jest to jasny trjkt, biegncy od rodka bony bbenkowej ku doowi i przodowi. Refleks powstaje wskutek odpowiedniego ustawienia bony w stosunku do padajcego wiata (fot. 1). Ruchomo bony bbenkowej ocenia si otoskopem Siegla. Otoskop jest zaopatrzony w lup i pozwala na zmian cinienia w przewodzie suchowym zewntrznym. Badanie ruchomoci bony bbenkowej ma wane znaczenie diagnostyczne. Wykrywa blizny, zrosty, drobne ubytki niewidoczne w czasie samego ogldania. Otoskop Siegla jest uywamy take do celw leczniczych: do masau bony bbenkowej oraz do przemieszczania kropli do przestrzeni ucha rodkowego. Ogldajc bon bbenkow, naley zdawa sobie spraw, e na podstawie jej wygldu oceniamy stan ucha rodkowego, a w szczeglnoci jamy bbenkowej.

Wygld bony bbenkowej w stanach patologicznych

Nastrzyknicie naczy krwiononych moe wystpi w zapaleniu bony bbenkowej lub zapaleniu ucha rodkowego. Wylewy krwawe mog wystpi w grypowym zapaleniu ucha rodkowego. Wylew krwi do ucha rodkowego (hemotympanum) daje obraz ciemnoniebieskiej bony bbenkowej. Przez bon bbenkow moe by widoczny wysik surowiczy w uchu rodkowym. W zaawansowanych stadiach surowiczego zapalenia ucha rodkowego bona bbenkowa moe mie kolor niebieski, tzw. blue drum. W przypadku obnienia cinienia w jamie bbenkowej bona bbenkowa moe by wcignita w kierunku ucha
',

Ryc. 12. Otoskopia

Metody badania

37

rodkowego. W takich przypadkach refleks wietlny jest skrcony lub zanika cakowicie. Zgrubienie bony bbenkowej moe by objawem przewlekego stanu zapalnego. Bona bbenkowa jest wtedy ciemna i bez poysku. Przewleke stany zapalne mog rwnie powodowa powstawanie blizn i zwapnie w bonie bbenkowej. Ubytki bony bbenkowej wystpuj jako wynik stanw zapalnych lub urazw.

Badania radiologiczne
Anatomiczna pozycja koci skroniowej powoduje, e w zdjciach radiologicznych na jej obraz nakadaj si obrazy innych czci czaszki, dlatego wykonuje si specjalne projekcje zdj radiologicznych, wczeniej bya to projekcja Schullera i Stenversa. W projekcji Schullera najlepiej uwidacznia si system pneumatyczny wyrostka sutkowatego. Ocenia si przede wszystkim stopie pneumatyzacji wyrostka, zatok esowat i pokrywk jamy bbenkowej. W projekcji Stenversa jest widoczny labirynt, wewntrzny przewd suchowy i ograniczenia czci skalistej piramidy koci skroniowej. Ocenia si szeroko przewodu suchowego wewntrznego, struktur kostn labiryntu, kanay pkoliste i powierzchnie piramidy koci skroniowej. Zdjcia radiologiczne koci skroniowej w innych projekcjach (Mayer, Chaussee, Guillen) zostay w znacznej mierze zastpione przez tomografi komputerow (TK) i rezonans magnetyczny (MR). Technika TK jest szczeglnie przydatna do oceny struktur kostnych ucha, co ma niezwykle istotne znaczenie w ocenie np. destrukcji kostnej. TK mona wykorzystywa rwnie do oceny patologicznego kostnienia w otosklerozie. Technika MR jest bardzo przydatna do oceny tkanek mikkich ucha, ma to due znaczenie w diagnostyce stanw zapalnych ucha rodkowego i zmian naczyniowych, np. kbczakw (fot. 2).

Metody oceny dronoci

trbki suchowej
Ocena dronoci trbki suchowej jest bardzo wana, szczeglnie w przypadku uszkodzenia suchu o typie przewodzeniowym. Badanie takie naley przeprowadzi koniecznie przed zabiegami tympanoplastycznymi.

Prba Valsalvy
Pacjent po gbokim wdechu przy zamknitych ustach i nosie prbuje wdmuchiwa powietrze do uszu. Powietrze przedostaje si przez trbk suchow do ucha rodkowego. Gdy bona bbenkowa jest caa, a trbka drona, w czasie otoskopii mona zobaczy wypuklenie bony w kierunku przewodu suchowego zewntrznego. Badany czuje ucisk w uchu rodkowym wskutek zwikszonego cinienia. Jeeli w bonie znajduje si ubytek, powietrze wydostaje si atwo przez przewd suchowy zewntrzny. Podczas wykonywania tej prby

38

Ucho

istnieje niebezpieczestwo wprowadzenia zakaenia z nosogarda do ucha rodkowego, dlatego nie naley jej wykonywa w czasie infekcji grnych drg oddechowych.

Prba Tonby' ego

Prba polega na zamkniciu nozdrzy przednich i przekniciu liny, co powoduje przemieszczenie powietrza w kierunku garda rodkowego. Jeli trbka jest drona, badany czuje w uchu rodkowym lekki ucisk wywoany zmian cinienia.

Prba Politzera
Zasada metody jest oparta na zwikszeniu cinienia w nosogardle przy uniesionym podniebieniu mikkim. Balonem Politzera wdmuchuje si powietrze przez nos do nosogarda. W czasie wdmuchiwania powietrza do nosa badany powinien wymawia sowa jak "Karol", "Kuba" w celu uniesienia podniebienia mikkiego i zamknicia nosogarda. Dochodzi wtedy do otwarcia trbki suchowej i zwikszenia cinienia w uchu rodkowym.

Kateteryzacja trbki suchowej

Cewnik wprowadza si do ujcia gardowego trbki suchowej po dnie jamy nosowej. Po wprowadzeniu cewnika do tylnej ciany garda obracamy go o 90 w kierunku zewntrznym. Nastpnie przesuwa si cewnik po bocznej cianie jamy nosowo-gardowej tak, aby przesun go przez wa trbkowy. Cewnik naley wprowadzi do ujcia gardowego trbki. Nastpnie przedmuchuje si trbk suchow. Podczas przedmuchiwania trbki sycha charakterystyczny odgos.

Tympanometria i audiometria impedancyjna

Tympanometria polega na porednim pomiarze cinienia powietrza w uchu rodkowym przez pomiary cinienia w przewodzie suchowym zewntrznym. Za pomoc tympanometrii mona w sposb poredni oceni funkcj trbki suchowej. Pomiar odruchu minia strzemiczkowego polega na pomiarze zmian impedancji w wyniku skurczu minia strzemiczkowego. Technika metody. Przewd suchowy zewntrzny jest zamknity przez zatyczk, przez ktr przechodz trzy rurki. Pierwsza z nich przewodzi bodce dwikowe, druga jest poczona z regulatorem cinienia, ktry umoliwia zmiany cinienia w zakresie 300 mm H20. Trzeci przewd umoliwia pomiary zmian cinienia dwiku przy zmianach impedancji. W warunkach fizjologicznych nie ma rnicy cinienia midzy obu stronami bony bbenkowej. Pomiar impedancji bony bbenkowej w czasie zmian cinienia w przewodzie suchowym zewntrznym pozwala na ocen rnicy cinie po obu stronach bony bbenkowej. Im wiksza jest rnica tych cinie, tym wiksza jest impedancja bony bbenkowej. Pomiary impedancji przy cinieniu od -300 mm H20 do +300 mm H20 umoliwiaj uzyskanie wyniku w postaci wykresu (krzywej), ktrej szczyt w warunkach normalnej ruchomoci bony bbenkowej znajduje si w okolicy zera (tab. l). W takich warunkach ru-

Metody badania

39

chomo bony bbenkowej jest najwiksza, a impedancja najmniejsza. Szczyt wykresu obnia si, gdy ruchomo bony bbenkowej zmniejsza si w wyniku np. zmian wknistych lub wysiku w uchu rodkowym. Wykres moe by przesunity do gry w przypadku wzrostu podatnoci bony bbenkowej na skutek zmian atroficznych.
Tabela 1. Opis typowych krzywych tympanometrycznych Typy krzywych tympanometrycznych TYPA Krzywa tympanometrycza Opis

~
O
AD

krzywa prawidowa * szczyt krzywej w zakresie od -150 do +100 mm H2O - prawidowe cinienie w uchu rodkowym * amplituda w zakresie od 0,5 do 2 mi prawidowa podatno przewodu suchowego i ucha rodkowego

* * * *
O

~.~

bardzo dua amplituda patologiczna podatno ucha rodkowego patologie: - rozerwanie cigoci acucha kosteczek - bardzo dua wiotko bony bbenkowej taka krzywa wystpuje czasem u noworodkw i niemowlt bardzo maa amplituda maa podatno ucha rodkowego; dua impedancja (opr fali akustycznej) patologie: - tympanoskleroza - otoskleroza _- niewielki wysik w uchu rodkowym
..

As

* * * ~
O

TYP B

* *

paska krzywa; nieoznaczalne cinienie w uchu rodkowym patologie: - niedrono, niewyksztacenie lub zaronicie przewodu suchowego zewntrznego - zarostowe, perlakowe lub wydzielnicze zapalenie ucha rodkowego - perforacja lub dren wyrane przesunicie szczytu w kierunku ujemnych cinie, co wskazuje na ujemne cinienie w uchu rodkowym patologie: - dysfunkcja trbki suchowej

Type"

A
**

*
O

Analogicznie do krzywej typu A, w zalenoci of amplitudy wyrnia si typ CDi Cs.

40

Ucho

Pomiar odruchu minia strzemiczkowego

Bodziec dwikowy o nateniu 70 dB powyej progu syszenia wywouje odruchowy skurcz minia strzemiczkowego. Powoduje to zmian impedancji. Efekt ten nie wystpuje, gdy brak ruchomoci bony bbenkowej i jest przerwany acuch kosteczek suchowych lub unieruchomione strzemiczko w okienku owalnym w otosklerozie. W odruchu strzemiczkowym uczestnicz wkna nerwu suchowego i twarzowego oraz orodki podkorowe. Pomiary odruchu minia strzemiczkowego s bardzo przydatne w topodiagnostyce uszkodze nerwu twarzowego. (tab. 2) Odruch minia strzemiczkowego nie wystpuje w przypadku: - perforacji lub drenu w bonie bbenkowej, - guchoty lub gbokiego niedosuchu typu odbiorczego, - otosklerozy i innych schorze ucha rodkowego, - uszkodzenia nerwu twarzowego proksymalnie do punktu odejcia nerwu strzemiczkowego, - schorze rdzenia przeduonego, ktre przerywaj centralne drogi uku odruchowego.
Tabela 2. Opis wynikw Such Ucho prawe Ucho lewe pomiarw odruchu minia strzemiczkowego Obecno odruchw Ucho lewe stym. kontra. stym. ipsilat. stym. kontra.

Ucho prawe stym. ipsilat.

Prawidowy May niedosuch przewodzeniowy 35 dB) Niedosuch przewodzen (> 35 dB) Obustronny (> 35 dB) iowy niedosuch

prawidowy prawidowy

+ +

+
-

+ +

+ +

prawidowy

przewodzeniowy lub obustronny prawidowy

+
-

+ +

May lub redni jednoniedosuch odbiorczy Wikszego stopnia niedosuch przewodzeniowy (> 60 dB)

+ +

+
-

Metody badania suchu

Badanie szeptem
Badanie suchu powinno by wykonywane w wyciszonym pomieszczeniu o dugoci co najmniej 6 m. Wykonuje si je po badaniu otoskopowym. Przewd sucho-

Metody badania

41

wy przed badaniem powinien by oczyszczony z woszczyny, ropy i innych ewentualnych zanieczyszcze. Kade ucho powinno by badane oddzielnie. Badanie rozpoczynamy od ucha lepiej syszcego. Ucho niebadane powinno by zatkane zatyczk lub doni. Badamy szeptem, przyjmujc, e ucho zdrowe syszy szept z odlegoci 6 metrw. Chory powinien by ustawiony bokiem do badajcego. Miar ostroci suchu jest odlego podana w metrach, z ktrej mowa jest wyranie syszana. Do badania mow uywamy zwykle liczb, poniewa jest to atwy, znany materia sowny. Aby badanie byo porwnywalne, naley uywa tego samego testu. W jzyku polskim test liczbowy opracowa S. Iwankiewicz.

Testy stroikowe
W prbie Webera drgajcy stroik ustawia si na gowie badanego w linii porodkowej. Badany ma poda, w ktrym miejscu syszy ton stroika. Osoba zdrowa podaje, e syszy stroik "w gowie" i nie lateralizuje dwiku. Chory z upoledzeniem przewodzenia dwikw w jednym uchu podaje, e w tym uchu syszy lepiej. Chory z upoledzeniem odbierania dwikw w jednym uchu podaje, e syszy lepiej w drugim uchu. Jeeli w przebiegu zapalenia ucha rodkowego badany syszy ton stroika pocztkowo w uchu chorym, a nastpnie w uchu zdrowym, moe to oznacza, e zapalenie przeszo z ucha rodkowego na ucho wewntrzne i wobec upoledzenia odbiorczego suchu chory syszy lepiej drugim, zdrowym uchem. Prba Rinnego polega na porwnaniu przewodnictwa powietrznego z przewodnictwem kostnym w badanym uchu. Mona porwnywa czas syszenia drgajcego stroika lub gono syszenia. Czas syszenia stroika przez powietrze u zdrowego jest duszy o 35 s od czasu syszenia przez ko. Drgajcy stroik ustawia si za maowin uszn na wysokoci przewodu suchowego zewntrznego i mierzy si stoperem czas syszenia. Nastpnie mierzy si czas syszenia przez powietrze, trzymajc stroik przed przewodem suchowym zewntrznym. Mona rwnie porwna gono syszenia drgania stroika, przykadajc go najpierw do koci i po stwierdzeniu, e badany usysza dwik, usta-, wi stroik przed przewodem suchowym zewntrznym. Badany o suchu prawidowym syszy lepiej przez powietrze. Mwi si w tym przypadku, e "Rinne jest dodatni". Wynik badania mona przedstawi w postaci iloczynu, gdzie w liczniku podaje si w sekundach czas przewodnictwa powietrznego, a w mianowniku czas przewodnictwa kostnego. W schorzeniu aparatu odbiorczego dwiku wskutek uszkodzenia aparatu nerwowego w limaku zarwno przewodnictwo powietrzne, jak i kostne jest rwnomiernie skrcone, tak e rnica midzy przewodnictwem powietrznym i kostnym jest zachowana, ale czas przewodzenia jest rwnomiernie skrcony. Prba Schwabacha polega na porwnaniu przewodnictwa kostnego osoby badajcej i badanego. Drgajcy stroik ustawia si na wyrostku sutkowatym badanego i mierzy si czas trwania syszenia. Nastpnie badany wykonuje t sam prb u siebie. Jeeli badany sysza stroik duej ni badajcy, wiadczy to o upoledzeniu aparatu przewodzcego dwiki u badanego przy zaoeniu, e badajcy ma such prawidowy. Prba ta ma obecnie mae zastosowanie. Prba Cellego pozwala na ocen ruchomoci strzemiczka w okienku przedsionka. Stroik ustawia si na wyrostku sutkowatym i jednoczenie za pomoc ba-

42

Ucho

lonu Politzera zwiksza si cinienie w przewodzie suchowym zewntrznym. Jeeli strzemiczko jest ruchome, okienko owalne niezmienione, wwczas wskutek unieruchomienia strzemiczka zwikszonym cinieniem powietrza wraenie tonu zanika, czyli chory syszy gorzej. Mwi si wwczas, e prba jest prawidowa. Jeeli okienko owalne jest nieruchome. wwczas wraenie gonoci drgajcego stroika jest takie samo przed zwikszeniem cinienia w przewodzie zewntrznym, i po zwikszeniu cinienia. W tym wypadku wynik prby jest nieprawidowy.

Badania audiometryczne
Dokadniejsze badanie ilociowe i jakociowe suchu jest moliwe za pomoc audiometru. Audiometr jest aparatem elektroakustycznym, wytwarzajcym tony czyste, o dowolnej wysokoci i dowolnym nateniu. W audiometrach przeznaczonych do bada klinicznych skala czstotliwoci jest ograniczona i wynosi zwykle 0-10 000 Hz. Audiometrem mona bada przewodnictwo powietrzne i kostne. Skala przewodnictwa kostnego jest na audiogramie przesunita o 40 dB w gr, przez co rnica fizjologiczna jest wyrwnana i krzywa przewodnictwa kostnego u-zdrowych pokrywa si z krzyw przewodnictwa powietrznego (ryc. 13). Po nastawieniu tonu odpowiedniej czstotliwoci podaje si go na tyle gono, aby badany mg zorientowa si, o jaki ton chodzi, nastpnie powtarza si podawanie tego tonu od wikszej intensywnoci, ciszajc skokami co 5 dB do ustania syszenia. Intensywno, przy ktrej badany przestaje sysze, notujemy na audiogramie. Powtrzenie tego badania dla wszystkich czstotliwoci pozwala na

O
Norma O

~25

250 500

750

1500 1000

'0 20 s: 30 40 50 60
70 u
CI)

~-....

2000

3000 5000 7000 10000 12000 Hz 4000 6000 8000

~
""

-,~

'" .'
10-"

10......1

-,~~

~.J

,..~

Qi

.D "O

>u Q) :::I u :::I

s:

Ci;

.:.!

.D

~ >-

80 90 100
110 "'..... n Itt:. .

::>

Ryc. 13. Prawidowy audiogram tonalny

Metody

badania

43

wykrelenie krzywej progowej syszenia tonw czystych. Mona rwnie wykrela prg syszenia rozpoczynajc od tonw o mniejszym nateniu. W takim przypadku pacjent podaje, kiedy zaczyna sysze ton. Na podstawie analizy bada przewodnictwa powietrznego i kostnego mona okreli typ upoledzenia suchu. Rnica w poziomie krzywej kostnej i powietrznej pozwala na ustalenie tzw. rezerwy suchu (rezerwy limaka), tj. wydolnoci aparatu odbierajcego dwiki, co ma istotne znaczenie w ustalaniu wskaza do zabiegw poprawiajcych such. W przypadku upoledzenia przewodzenia dwikw badany gorzej syszy dwiki gwnie o czstotliwoci niskiej. W audiogramie stwierdza si upoledzenie przewodnictwa powietrznego i utrzymanie przewodnictwa kostnego w normie (rye. 14). Upoledzenie odbierania dwikw charakteryzuje si przede wszystkim gorszym syszeniem dwikw o wysokiej czstotliwoci. W audiogramie krzywe przewodnictwa powietrznego i kostnego pokrywaj si, jednak le poniej linii poziomu zerowego (rye. 15). W uszkodzeniach suchu typu mieszanego jest uszkodzone zarwno przewodzenie, jak i odbieranie dwikw. W audiogramie jest obniona zarwno krzywa powietrzna, jak i kostna tak dla niskich, jak i wysokich tonw, a rezerwa suchu jest maa ( rye. 16). Oprcz okrelania progowych wartoci suchu istniej rwnie prby nadprogowe. Su one do dokadniejszego okrelenia rodzaju uszkodzenia suchu. Zaliczamy si do nich: prb wyrwnania gonoci, prb rozrniania przyrostw gonoci.
250 500 750 1500 1000
2000

1:0 Norma O 10

125

3000
4000

5000

7000

10000 12000 Hz

,"~, ... ~'I'J T

loo"

l :

6000

8000

20
.s;;

I
!

30

Q) .D

u re

l
./
i

40
5D 60 70

o Q,l
'O

>-

::s s: o :::l ;;;

!
i

..o :;:)

>.
Q)

80 90
100 110 120

Ryc.

14. Przewodzeniowe

upoledzenie

suchu (audiogram

tonalny)

44
10
Norma O

Ucho

125

250 500

750

1500 1000 2000

3000 SOOO 7000 10000 12000 Hz 4000 i 6000 8000

I !

10 20 s: 30
40

~~--... ...
~
"'-

- ..

.o
"O
Q)

Q)

U 10

~ ~ ...... "' ... ~ ~ ~

" .

>U

50 60 70 60 90
100 110
!

r-, "'~"'. i' ...

'\ '\

~
::l
U

s:

::l iii
:.t.
Q)

I,
I

:::>

>. .o

--

120
Ryc. 15. Odbiorcze upoledzenie suchu (audiogram tonalny)

10
Norma O

125

250
500

750
1000

1500

2000

3000 ~O 000 12000 Hz SOOO 7000 4000 6000 8000

10 20

s:

30 40 50 60 70 80 90
100

~--- ....
...

I
I

re a; .o "O
(I)

u >u

.~~ .....
;
110

~"-

,"-~
.....

........

::l s: u ::l iii

:.t.
Q)

t-.. .....

I
i
,

.o

>.

,
I

:::>

1~0 120
Ryc. 16. Mieszane upoledzenie

l
suchu (audiogram tonalny)

Metody badania

45

Prb wyrwnania gonoci Fowlera wykonuje si, gdy wartoci progu syszenia s rne dla obu uszu. Badanie opiera si na wykorzystaniu zjawiska polegajcego na tym, e na poziomie wyszych nate ucho chore moe sysze rwnie dobrze, jak ucho zdrowe. Jest to zjawisko subiektywne. Zjawisko wyrwnania gonoci wystpuje tylko w chorobie narzdu spiralnego (Cortiego). Przy ujemnym wyniku prby (np. uszkodzenie nerwu VIII) nie ma wyrwnania gonoci i dwiki po obu stronach s odczuwane z rn gonoci. W przypadku obustronnego upoledzenia suchu wykonuje si prb SISI (Short Increment Sensitivity Index), lub prb LOschera-Zwisockiego. Prba SISI okrela zdolno rnicowania zmiany natenia bodca. Nadaje si ton o nateniu 20 dB powyej wartoci progowej 20 razy co 0,2 s. Natenie kadego kolejnego bodca jest wzmacniane o 1 dB. Prba jest dodatnia, gdy w zakresie badanych czstotliwoci wikszo (60-100%) zmiany przyrostu natenia jest rejestrowana przez chorego. Taki wynik przemawia za uszkodzeniem limakowym. W uszkodzeniach ponadlimakowych chorzy czsto nie odczuwaj zupenie zmiany przyrostu natenia bodca. Prb rnicowania modulacji natenia badanego tonu LOschera-Zwisockiego wykonuje si zwykle dla 3 czstotliwoci. Bada si tonem o nateniu 40 dB wyszym od aktualnej wartoci progowej, gdy na tym poziomie prg rnicowania dla wszystkich czstotliwoci jest nieomal rwny i atwo oznaczalny. Badanie rozpoczyna si od modulacji dwiku o nateniu 4 dB, a nastpnie modulacj zmniejsza si i notuje najmniejsz amplitud zauwaaln przez osob badan. Interpretacja wyniku prby jest podobna jak w prbie SISI. W celu wykrycia ponadlimakowych uszkodze suchu wykonuje si prby zmczeniowe. Przy nateniu progowym bada si czas syszenia bodca. Audiometria mowy polega na okreleniu stopnia syszenia i rozumienia mowy. Do badania uywa si audiometru wyposaonego w urzdzenie do odtwarzania dwikw mowy. Badanie wykonuje si z zastosowaniem rnych testw artykulacyjnych. Krzywa artykulacyjna jest to linia czca punkty wyznaczone przez intensywno dwiku (wyraon w dB) i procent rozumienia danej prby. Progiem rozumienia mowy nazywa si natenie dwiku, przy ktrym badany rozumie,
Prbo Prbo Prbo jednosylabowa liczbowo zdaniowo Zakrzewskiego i wsp %100 Prbo

, --I

90 80 o E 60 .~ 50 'E 40
::l
ClI

Vi
I
!

11 /;
III

<-

)<"

~ 70

~ 30 a: 20
10 O

/; 11: 1/ I : rJij I
O
10

f:0

if

j 10 1!201/,30 ./
01
I

I/ Y /. il l/i I V
I
l

II

/i
I

... '1
I
I

: .i'

ogotomowo '~/,
I

,
I

I I l/I
I

1/..... i
I I
I

V
1/'1
I

j/

I fi'l
!

O
j

10 20
O

l
I

,
:901
I

1', 30

.~

;/

It.O I

~/ I 1'i50
I

.
i

,60
I

,70

!
I

Vf'

Vj 1/1.,\0 1/
~I 20

30

i
1.0

$l

9;'
50

.1:

II
I

I
l

, ~\.,

<o~/i
70 80

. l' I
I

I'

~ I

:
I I i

y.f- i'
I
I

C 1.0 ."

~
l

l\Hr
100

1
I
I

50 ~ 60 o "'0 , ::)

I ~'

60

90

!
j
I

80 90
1 CO%

110dl3

Ryc. 17. Prawidowy audiogram mowy

46

Ucho

50% podawanych jednostek prby artykulacyjnej (ryc. 17). W niedosuchach przewodzeniowych, gdy natenie dwiku zostanie odpowiednio zwikszone, stwierdza si, e badany rozumie w 100% podawane testy. W niedosuchach odbiorczych mimo maksymalnego natenia bodca badana osoba moe nie rozumie w 100% podawanych testw, co jest wynikiem upoledzenia suchu w zakresie wysokich czstotliwoci. U chorych z nadwraliwoci narzdu suchu przy duym nateniu bodca zrozumiao mowy zmniejsza si. Audiometria mowy jest przydatnym badaniem do oceny stanu narzdu suchu po operacjach tympanoplastycznych oraz przy dobieraniu aparatw suchowych. U noworodkw i niemowlt wykonuje si czsto badania orientacyjne i psychofizyczne, ktre maj jednak ograniczon warto diagnostyczn. U dzieci we wczesnym wieku przedszkolnym mona wykona audiometri zabawow. Po usyszeniu dwiku dziecko naciska przycisk, co wywouje okrelony efekt w postaci np. wywietlenia przerocza z bajkami.

Metody obiektywne

diagnostyki suchu

Otoemisja akustyczna (OEA) zostaa odkryta i opisana w 1978 r. przez D. Kempa. Zjawisko to jest uzalenione od prawidowego funkcjonowania komrek suchowych zewntrznych. Po stymulacji ucha dwikiem o okrelonej czstotliwoci i nateniu mona zarejestrowa odpowied w postaci znacznie sabszej od pierwotnego bodca, akustycznej fali zwrotnej. Rejestracja zjawiska otoemisji akustycznej umoliwia ocen funkcji limaka, wykrycie niedosuchu, a take monitorowanie w czasie naraenia na czynniki uszkadzajce such. Otoemisja akustyczna, ze wzgldu na szybk i atw rejestracj, znalaza zastosowanie w badaniach przesiewowych suchu u maych dzieci. Otoemisj akustyczn dzieli si na otoemisj spontaniczn SOEA o niewielkiej wartoci diagnostycznej (energi dwiku rejestruje si bez podania do przewodu suchowego zewntrznego bodcw akustycznych, jest prawdopodobnie reakcj na szum otoczenia i szumy wasne), otoemisj wywoan EOAE (evoked otoacoustic emissions) po stymulacji krtkotrwaym impulsem tonalnym lub trzaskiem szerokopasmowym) oraz produkty znieksztace nieliniowych limaka DPOAE (distortion product otoacoustic emissions). U ponad poowy zdrowych otologicznie osb nie rejestruje si zapisu spontanicznych SOEA.

Technika badania
W przewodzie suchowym zewntrznym jest umieszczana maa sonda zawierajca miniaturowy gonik emitujcy dwik i mikrofon zbierajcy odpowied o nateniu dwiku nieprzekraczajcym 15 dB. Wzmocnione dane s przetwarzane cyfrowo i uredniane (do 2000 razy dla czasu 5-20 ms. Bodcem wywoujcym dla EOAE s krtkotrwae impulsy tonalne. Odpowiedzi s charakterystyczne dla czstotliwoci i rejestrowane w zakresie 800-2000 Hz. Odpowied otrzymuje si przy ubytkach suchu nieprzekraczajcych 40 dB. W przypadku TEOAE (transiently evoked otoacoustic emissions) wykorzystuje si trzask - bodziec szerokopasmowy w zakresie czstotliwoci 500-6000 Hz.

Metody badania

47

TEOAE wystpuje, gdy ubytek suchu nie przekracza 20 dB u 99% osb. TEOAE nie wystpuje, gdy uszkodzenie suchu dla 1 kHz jest wiksze ni 30 dB, a redni ubytek suchu w badaniach ABR dla l, 2 i 4 kHz przekracza 45 dB. Wynik mona przedstawi jako zapis liczbowy lub w postaci widma. DPOAE - produkty znieksztace nieliniowych powstaj po podaniu dwch tonw czystych o rnej czstotliwoci (fl, f2) pozostajcych w stosunku 1,22, w zakresie czstotliwoci odpowiadajcej syszeniu. Uzyskan odpowied - czstotliwo trzeci f3 mona zapisa wedug zalenoci matematycznej, opisujcej wzmocnienie nieliniowe: F3 = 2 fl-f2, F dp 1 = 2 fl-f2, F dp 2 = 2 f2-f1. Odpowied jest rejestrowana i porwnywana z poziomem energii dwiku ta. jeli przewysza poziom ta o 5 dB, naley przyj, e jest prawidowa. DPOAE wykorzystujc tony czyste, pozwala na wykrelenie krzywej, tzw. DP-gramu opisujcego czstotliwociowo-swoist funkcj limaka. Wyniki s przedstawiane w formie wykresw zalenoci midzy nateniem dwiku a czstotliwoci, z zaznaczeniem poziomu odpowiedzi i poziomu szumu ta. Zakres dynamiki badania DPOAE jest szerszy. Brak odpowiedzi otoemisji, gdy ubytek suchu jest wikszy ni 40, 45, 55 dB odpowiednio dla l, 2 i 4 kHz. Nie stwierdzono penej korelacji midzy Dp-gramem a audiogramem tonalnym. W praktyce klinicznej s wykorzystywane dwa rodzaje rejestracji OEA: otoemisje wywoane (TEOAE) oraz otoemisje produktw znieksztace nieliniowych limaka (DPOAE). Wad rejestracji OAE jest zmienno osobnicza w nasileniu otoemisji. Mog nie wystpowa u czci osb z mniejszym ni powyej podane, uszkodzeniem suchu. Na jej podstawie nie mona oznaczy progu suchu. jest to badanie jakociowe, a nie ilociowe. Przy niedosuchu pozalimakowym i prawidowo dziaajcym limaku zapis OEA moe by prawidowy, a wic niedosuch w badaniu przesiewowym zostanie przeoczony. Zalet badania jest szybko i powtarzalno. rejestracji odpowiedzi. jako metoda obiektywna moe by wykorzystana zarwno u osb dorosych, jak i u maych dzieci. Szczeglnie dobrze nadaje si do przesiewowych bada suchu u noworodkw.

Suchowe potencjay wywoane

Badania te polegaj na rejestrowaniu i ocenie zjawisk elektrycznych, ktre powstaj po stymulacji bodcem akustycznym ucha, w kadym odcinku drogi suchowej, poczynajc od receptora, a koczc na orodkach suchowych kory mzgowej. Potencjay te mona zarejestrowa przez ich urednienie za pomoc komputera niezalenie od czynnoci EEC. Suchowe potencjay wywoane nale do obiektywnych metod badania suchu, ktre wykluczaj wiadomy wpyw pacjenta na wynik. jest to metoda nieinwazyjna. Badanie u dzieci przeprowadza si w nie fizjologicznym lub w nie wywoanym farmakologicznie. W zalenoci od czasu utajenia odpowiedzi po zadziaaniu bodca akustycznego moemy wyrni potencjay o czasie utajenia: - 0-5 ms - elektrokochleografia (EeoC),

48

Ucho

- 2-12 ms - potencjay odbierane z pnia mzgu (BERA - brainstem eEvoked

response audiometry),
12-50 ms potencjay o rednim czasie utajenia (MLR - middle latency re-

sponses),
- 50-300 ms - potencjay wolne - (SP- slow potentials).

Elektrokochleografia

(ECoG)

W tym badaniu rejestruje si potencja mikrofoniczny limaka, potencja sumacyjny i potencja czynnociowy nerwu suchowego. Potencjay monaodbiera drog transtympanaln, wprowadzajc elektrod igow przez bon bbenkow do jamy bbenkowej w okolic okienka okrgego oraz metod ekstratympanaln, gdy elektrody s umieszczone w przewodzie suchowym zewntrznym, na wyrostku sutkowatym lub na patku usznym. ECoC znajduje obecnie zastosowanie prawie wycznie w topodiagnostyce uszkodze drogi suchowej. Naley podkreli, e wrd innych testw elektrofizjologicznych ECoC jest jedynym badaniem jednousznych. W innych testach istnieje problem przesyszenia.

Otoemisja akustyczna (OAE)

Jest to wynik reakcji wyzwalanych przy wychyleniu zewntrznych komrek zmysowych limaka i mona j rejestrowa w zdrowym uchu. U okoo 50-60% dzieci i 30% ludzi dorosych mona rejestrowa otoemisj bez stymulacji bodcem akustycznym, co wiadczy o prawidowej funkcji ucha wewntrznego. Praktycznie nie stwierdza si ich zapisu u osb powyej 70. roku ycia. Spontaniczne emisje akustyczne s okrelane jako wskopasmowe sygnay, rejestrowane najczciej w zakresie 1000-2000 Hz. Brak rejestracji spontanicznych emisji usznych nie oznacza patologii usznej. Wywoane otoemisje akustyczne (EOAE) s obecnie najczciej rejestrowanym rodzajem emisji. Ich zapis charakteryzuje si szerokim pasmem - 500-6000 Hz. Bodcem w EOAE jest krtkotrway impuls tonalny lub trzask szerokopasmowy. EOAE ma bardzo may poziom natenia dwiku, co wymaga zastosowania bardzo czuych mikrofonw umieszczanych w przewodzie suchowym zewntrznym. Istnieje dua zaleno midzy progiem suchu okrelonym audiometrycznie a progiem EOAE. Pomiaryotoemisji akustycznej umoliwiaj obiektywn ocen funkcji ucha wewntrznego. Potencjaw nie rejestruje si, gdy uszkodzenie suchu jest wiksze ni 30 dB. Wywoane emisje uszne mog by szczeglnie przydatne jako przesiewowy, szybki i nieinwazyjny test suchowy u noworodkw i niemowlt dla poziomu 30 dB w pamie czstotliwoci 1000-4000 Hz. Brak w zapisie widma czstotliwoci poniej 1500 Hz przemawia za dysfunkcj trbki suchowej. Poniewa EOAE s rejestrowane take w guchotach pniowych, w przypadku podejrzenia takiego uszkodzenia powinno si wykona badanie potencjaw suchowych wywoanych z pnia mzgu, podobnie jak w przypadku braku EOAE lub przy kadym niejasnym wyniku badania emisji. U dorosych wywoane emisje uszne mog by take stosowane w badaniach przesiewowych osb pracujcych w haasie. Badanie EOAE powinno by wykonane u osb rozpoczynajcych prac obarczon ryzykiem utraty suchu dla porwnania z wynikami pniejszych testw kontrolnych. Wywoane emisje uszne mog by rwnie przydatne w monitorowaniu

Metody badania

49

efektw leczenia nagej guchoty lub postpujcych niedosuchw, weryfikacji wynikw testu osmotycznego w pocztkowym okresie choroby Menierea bd rezultatw operacyjnego leczenia otosklerozy. Jako metoda kontroli suchu podczas leczenia rodkami ototoksycznymi testy te nie wydaj si przydatne. Lokalizacja miejsca uszkodzenia w pocztkowym okresie leczenia ley bowiem poza zakresem badanych emisjami czstotliwoci i audiometria wysokoczstotliwociowa moe tu dostarczy cenniejszych danych.

Potencjay odbierane z pnia mzgu (BERA)

Maj obecnie najwiksze zastosowanie w diagnostyce audiologicznej. Badanie to polega na rejestracji na powierzchni gowy potencjaw suchowych wywoanych z pnia mzgu. Za wytwarzanie poszczeglnych potencjaw s odpowiedzialne okrelone miejsca drogi suchowej. Na ekranie otrzymuje si wynik w postaci niskonapiciowych potencjaw trwajcych 10 ms - oznaczonych rzymskimi cyframi od I do V. Fala I jest generowana przez nerw suchowy, fala II - przez jdro limakowe, fala III - przez jdro oliwkowe, fala IV - przez jdro wstgi bocznej, a fala V - przez wzgrki dolne blaszki czworaczej. Konfiguracja uzyskanych odpowiedzi zaley od wieku badanego i natenia bodca. U dziecka do 35. tygodnia ycia najczciej mona rozpozna fale I, III, IVN lub v. Po 35. tygodniu ycia pojawia si fala II, a fala IV wyranie oddziela si od fali V. U dzieci w wieku od 1-3 lat schemat krzywych jest podobny jak u dorosych (ryc. l B). Przy analizie suchowych potencjaw wywoanych z pnia mzgu bierze si pod uwag: 1) warto latencji poszczeglnych falOatencja - czas, jaki upyn od momentu zadziaania bodca do momentu pojawienia si szczytu danej fali), 2) warto interwau czasowego l-V (interwa czasowy - rnica latencji midzy dwiema falami, interwa czasowy fal l-V jest rwny rnicy latencji fali V i latencji fali I), 3) amplitud zaamkw. Na podstawie badania BERA mona wyznaczy prg syszenia oraz rwnie. przeledzi przewodzenie bodca w neuronach suchowych. Obiektywn ocen narzdu suchu wykonuje si rwnie przy agrawacji lub symulacji dla potrzeb orzecznictwa lub przy podejrzeniu niedosuchu psychogennego. BERA umoliwia rwnie topodiagnostyk uszkodze suchu oraz wczesn diagnostyk guzw kta mostowo-mdkowego (wyduenie [atencji). BERA ma due znaczenie w diagnostyce uszkodze suchu u dzieci. Badanie progw suchowych wykonuje si szczeglnie u noworodkw, niemowlt i maych dzieci. Badanie wykonuje si u dzieci nalecych do grupy tzw. wikszego ryzyka uszkodzenia suchu. Kryteria ryzyka obejmuj: - rodzinne wystpowanie wad suchu, - wrodzone, przed porodowe infekcje, jak: ryczka, kia, toksoplazmoza, cytomegalia, - wag urodzeniow mniejsz ni 1500 gramw, - bakteryjne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych, - cik zamartwic noworodka (0-3 punkty w skali Apgar). W praktyce uwaa si, e samo przyjcie noworodka na oddzia intensywnej terapii jest wystarczajcym powodem do zaliczenia takiego dziecka do grupy ryzyka.

50

Ucho Ryc. 16. Suchowe potencjay wywoane pnia mzgu ASRnerw VIII, nerw suchowy (VeN - jdra limakowe brzuszne, DeN - jdra limakowe grzbietowe, SO - zesp oliwki grnej, LL - wstga boczna, le - wzgrki dolne, MG - ciao kolankowate przyrodkowe)

,
I
I

I
I I I I

l
I I

Potencjay o rednim czasie utajenia (MLR)

Pochodz z ciaa kolankowatego przyrodkowego oraz pierwszorzdowego orodka korowego suchu. Metoda ta jest przydatna: do badania czstotliwoci niskich, ktre s trudno dostpne dla innych metod elektrofizjologicznych. Przeprowadzone badania potwierdziy swoisto czstotliwociow tych odpowiedzi dla

500 Hz. Potencjay wolne (SP)

Odpowiedzi te nie s swoiste dla pobudzenia suchowego, podobne dzi mona uzyskiwa np. po pobudzeniu wzrokowym czy smakowym. y te s obecnie uywane cznie z odpowiedziami z innych odcinkw chowej w topodiagnostyce. Anatomicznym rdem tych odpowiedzi szo- i drugorzdowe korowe orodki suchu. odpowiePotencjadrogi sus pierw-

Metody badania

51

Protezowanie narzdu suchu

Protezowanie rnych ubytkw suchu za pomoc aparatw suchowych jest nadal istotn metod postpowania. Zasada dziaania aparatw suchowych opiera si na wzmacnianiu dwikw otoczenia. Aparaty umoliwiaj osobom niedosyszcym porozumiewanie si z otoczeniem. Kady aparat ma wasn charakterystyk wzmocnienia. Pasmo wzmocnienia aparatu musi przede wszystkim obejmowa zakres czstotliwoci mowy (500-3000 Hz). Obecnie najczciej s stosowane aparaty zauszne i wewntrzuszne wzmacniajce syszenie na drodze powietrznej. Najczciej wskazaniem do stosowania aparatu suchowego s niedosuchy odbiorcze typu czuciowo-nerwowego. Ubytki do 35 dB u dorosych nie wymagaj protezowania. U dzieci z podobnymi ubytkami suchu w okresie rozwoju mowy naley stosowa aparaty suchowe. U osb starszych w przypadku np. presbyacusis protezuje si ucho lepiej syszce. Jeeli upoledzenie suchu jest podobne w obu uszach, pacjentowi proponuje si stosowanie naprzemiennie protezy raz w jednym, raz w drugim uchu. U dzieci z jednostronnym duym uszkodzeniem suchu protezuje si ucho gorzej syszce w celu uzyskania syszenia obuusznego. Przy obustronnym znacznym upoledzeniu suchu u dzieci naley protezowa such obustronnie i to moliwie szybko po stwierdzeniu niedosuchu. Ze wzgldu na zjawisko wyrwnania gonoci, u chorych z odbiorczymi zaburzeniami suchu o lokalizacji limakowej powinno si stosowa aparaty suchowe z automatyczn kontrol gonoci. U maych dzieci, u ktrych nie ma pewnoci czy wystpuje objaw wyrwnania gonoci, powinno si stosowa z wyboru aparaty z automatyczn kontrol gonoci, aby unikn jatrogennych uszkodze suchu oraz nieakceptowania aparatu suchowego przez dziecko.

Wszczepy limakowe (ECj)

Od okoo 20 lat wszczepy wewntrzlimakowe (ECI - endocochlear implant) stay si szeroko akceptowan form protezy suchowej dla dorosych i dzieci z gbokim upoledzeniem suchu. Ta metoda leczenia otworzya nowe moliwo-. ci ich rehabilitacji. ECI umoliwia rozmow przez telefon i porozumiewanie si z innymi bez czytania mowy "z ust". Wszczep limakowy to elektroniczna proteza suchowa narzdu odbiorczego. Jego funkcja polega na odbiorze bodcw dwikowych z otoczenia i przekazywaniu ich do orodkw suchowych w o.u.n. drog stymulacji akustyczno-elektrycznej. Wszczep limakowy skada si z dwch czci. Cz wewntrzna implantowana do koci skroniowej jest wszczepiana przez okienko okrge do wntrza limaka. Elektroda jest umieszczona w dronym limaku w schodach bbenka. Cz zewntrzna (zlokalizowana za maowin uszn) zawiera mikrofon kierunkowy, ktry zbiera dwiki mowy i przenosi je dalej, mikroprocesor elektroniczny, ktry koduje informacje oraz cewk zewntrzn, ktra przekazuje informacje za pomoc fali radiowej do czci wewntrznej. Poczenie midzy cewk zewntrzn a wewntrzn nastpuje bezprzewodowo na drodze indukcji elektromagnetycznej. Zasad dziaania wszczepu jest przeksztacenie docierajcych sygnaw dwikowych w impulsy elektryczne, pobudzajce nerw suchowy. W warunkach naturalnych limak dziaa jako przetwarzacz energii akustycznej w elektryczn. Bezporednia stymulacja zakocze nerwu limakowego pozwala przekaza im-

52

Ucho

pulsy elektryczne do orodkw suchowych w korze mzgowej, dajc wraenie syszenia. Wszczep wewntrzlimakowy musi odtworzy ten proces na etapie uszkodzenia, czyli do komrek suchowych limaka. Proces przeksztacenia jest moliwy dziki mikroprocesorom. Dwiki z otoczenia docieraj do procesora mowy i zostaj zakodowane w serie impulsw elektrycznych. Impuls elektryczny dociera do wieloelektrodowego zestawu umieszczonego w zakrcie podstawnym limaka, a dokadnie, w schodach bbenka, w bezporednim ssiedztwie nerwu limakowego. Nerw limakowy musi by nieuszkodzony. Prd elektryczny o rnym nateniu naladuje prawidowe kodowanie dwikw, przez stymulacj elektryczn pozostaych wkien nerwowych w uchu wewntrznym. Pobudzenie zostaje przekazane szlakami suchowymi dalej do orodkw w orodkowym ukadzie nerwowym, gdzie s odbierane jako wraenia suchowe. Warunkiem powodzenia zabiegu zaoenia ECI jest przetrwaa dostateczna komrek nerwowych w limaku. Podzia wszczepw: 1) ze wzgldu na pooenie elektrody: - zewntrzlimakowe - bez naruszenia cigoci limaka, s stosowane tylko w niektrych przypadkach cakowitej ossyfikacji limaka lub u bardzo maych dzieci, u ktrych ze wzgldu na intensywny wzrost niekorzystnie byoby narusza struktury kostne. Przykadem takiego urzdzenia jest aparat MED-EL El, - wewntrzlimakowe, omwione wyej; 2) ze wzgldu na liczb elektrod: - jednokanaowe, - wielokanaowe (od 2 do 22 kanaw). Zwikszenie liczby elektrod daje wzbogacenie wrae suchowych tylko do pewnego momentu. Nie zaobserwowano duej rnicy w odbiorze dwikw przy wikszej liczbie elektrod ni 22. U dzieci propaguje si wszczepy z 8 kanaami. S duo atwiejsze do zaprogramowania; 3) ze wzgldu na poczenie midzy czci wewntrzn a zewntrzn: - przewodowe, - bezprzewodowe; 4) ze wzgldu na umieszczenie elektrody uziemniajcej: - elektroda dwubiegunowa moe by umieszczona w ssiedztwie elektrody pobudzajcej. Daje to dobr kontrol pobudze, ale bardzo ogranicza obszar stymulacji zakocze nerwowych, - elektroda odlega daje szerszy obszar pobudze i szersz stymulacj zakocze nerwowych; 5) ze wzgldu na rodzaj mikroprocesora mowy: - analogowe, - cyfrowe, dwiki tylko w czstotliwociach charakterystycznych dla mowy. Kandydatami do zaoenia wszczepu ECI s doroli i dzieci powyej 2. r.., z gbokim niedosuchem czuciowo-nerwowym (powyej 90 OB) obustronnie i minimalnym rozpoznawaniem mowy w testach (mniej ni 30% rozpoznawania mowy w testach w polu akustycznym). Na decyzj o zaoeniu EO wpywa rwnie czas trwania guchoty i wiek, w ktrym wystpia. W przypadkach cakowitej guchoty obustronnej implant zakada si do ucha lepiej syszcego, wybranego na podstawie testw elektrostymulacji, w ktrym pniej wystpia guchota lub ktre ma lepsze warunki anatomiczne do implantacji (na podstawie zdjcia

Metody badania

53

RTG). Jeeli u pacjenta stwierdza si jeszcze resztki suchu, to do implantu wybiera si ucho gorzej syszce, pod warunkiem, e istnieje radiologiczny dowd na drono limaka, aby zachowa moliwo syszenia obu usznego po zaoeniu konwencjonalnego aparatu na drugie ucho. Obecnie wskazaniem do zaoenia wszczepu do pnia mzgu jest nabyta guchota spowodowana obustronnym uszkodzeniem nerww limakowych w przebiegu neurofibromatozy typu II. W przyszoci bdzie moliwe take w przypadku obustronnego uszkodzenia nerww limakowych po urazie podstawy czaszki i operacjach neurochirurgicznych. Niestety, dostp do tego typu leczenia na razie jest bardzo ograniczony. Kryteria audiologiczne stosowane u dzieci s bardzo zblione do zasad, ktrymi kierujemy si przy kwalifikacji dorosych. Jedynie u dzieci po zapaleniu opon mzgowo-rdzeniowych, u ktrych wystpia guchota i jest due zagroenie ossyfikacj limaka, podejmuje si prby wczeniejszego zaoenia wszczepu. Do wyznaczania progu syszenia u dzieci s stosowane rwnie rejestracje: - otoemisji akustycznej, - audiometrii zabawowej. Cao testw moe dyskwalifikowa, przemawia za przedueniem okresu prbnego lub kwalifikowa do zabiegu. Musz one take przygotowa dziecko i rodzin do cikiej pracy w okresie rehabilitacji, jaka spocznie na ich barkach. W niektrych przypadkach s to tylko kryteria dodatkowe, w innych jednak s podstaw do dyskwalifikacji.

Rehabilitacja i edukacja osb z Eel po zabiegu

ECI poszerza dostp do otrzymywanych informacji suchowych zarwno u dzieci, jak i u dorosych. Programy rehabilitacyjne rni si znacznie dla osb z guchot pre- i postlingwaln, dla dorosych i dzieci. Zale od czasu i dowiadczenia w posugiwaniu si mow u danego pacjenta. Istniejce programy rehabilitacyjne dostosowuje si dodatkowo do potrzeb indywidualnych. Wymaga to pracy wielu specjalistw i wychowawcw, aby wspomaga odbierane przez wszczep, informacje suchowe i pokaza naj krtsz drog do opanowania umiejtnoci su- . chowej percepcj i mowy. Program podzielono na kilka etapw. Pierwszy z nich jest wsplny dla wszystkich typw guchoty. Etapy: I - edukacja przedoperacyjna i pierwsze dopasowanie procesora mowy; II - nauka wykrywania obecnoci dwiku w otoczeniu lub jego braku; III - obejmuje rnicowanie poszczeglnych dwikw, czyli dyskryminacj; IV - identyfikacja elementw segmentalnych i suprasegmentalnych; V - nauka rozumienia mowy; VI- rozumienie mowy i dwikw uytecznych na tle dwikw zakcajcych. Caa edukacja pacjenta odbywa si w sposb wizualno-akustyczny. Wraz z nabywaniem nowych umiejtnoci przechodzi si cakowicie na drog akustyczn. Wszyscy pacjenci z guchot postlingwaln, posiadajcy wszczep wewntrzlimakowy, s zgodni, e wraenia suchowe odbierane dziki niemu s nieco inne od tych, ktre zapamitali. Wymaga to nauki zachowania si w nowej sytuacji. W warszawskim orodku Cochlear Center opracowano specjalny program komputerowy w wersji polskiej - LOGOPED. Metod wzrokowo-suchow wiczy si identyfikacj sygnau przez wskazanie odpowiednika wzrokowego, stosujc najczciej

54

Ucho

dwiki z otoczenia pacjenta. Docza si do tego trening mowy, artykulacji i monitorowania gosu. Doroli z guchot postlingwaln czyni znacznie szybsze postpy, ale maj wiksze trudnoci w skupieniu si na bodcach dwikowych. Trudno te odtworzy utracon dynamik i barw gosu. Ci pacjenci znacznie szybciej potrafi zrezygnowa z pomocy wzrokowej w odczytywaniu mowy lIZ ust." U dzieci szczeglne znaczenie ma cz wizualna rehabilitacji. Powtarzanie w rnych wariantach dwikw ma wpyw na powstanie suchowego sprzenia zwrotnego. Duym sukcesem dziecka jest syszenie i rnicowanie gosu wasnego i gosu terapeuty. Nie naley te zapomina o caociowym rozwoju osobowoci dziecka.

Metody badania narzdu rwnowagi

Reakcje oczoplsowe
Oczopls jest rytmicznym ruchem gaek ocznych, niezalenym od woli. Jestspowodowany przejciowym lub staym brakiem rwnowagi w napiciu mini 'ocznych i kadorazowo wie si z zaburzeniami w zoonym ukadzie kontrolujcym to napicie, w ktry midzy innymi wchodzi przedsionek. Badanie rozpoczynamy od oceny oczoplsu samoistnego. Badanemu polecamy wodzi wzrokiem za palcem wskazujcym badajcego. Wykonujemy ruch palcem w prawo, w lewo, ku grze i ku doowi. W kracowym ustawieniu palca czekamy kilka sekund na ewentualne wystpienie oczoplsu. W pozycjach kracowych moe wystpi u zdrowych oczopls, ktry trwa kilkanacie sekund, tzw. oczopls nastawczy. Oczopls pochodzenia przedsionkowego skada si z fazy wolnej wywoanej podranieniem bdnika i z fazy szybkiej, polegajcej na reflektorycznym ruchu gaek ocznych. Przyjto oznacza kierunek oczoplsu wedug fazy szybkiej. Ocenia si: - typ oczoplsu (rytmiczny, wahadowy), - symetri oczoplsu, - szybko wolny 40/min), redni (40-100/min), szybki (> lOO/min), - stao (stay, przerywany), - posta oczoplsu (oczopls poziomy, pionowy, skony, obrotowy), - nasilenie oczoplsu (I. stopnia, gdy wystpuje przy patrzeniu w kierunku fazy szybkiej, II. stopnia, gdy wystpuje przy patrzeniu na wprost i w kierunku fazy szybkiej i III. stopnia, gdy wystpuje rwnie przy patrzeniu w kierunku fazy wolnej), - amplituda oczoplsu (drobno-, rednio-, grubofalisty), - czas trwania oczoplsu. Kliniczny podzia reakcji oczoplsowych: - reakcja samoistna, - reakcja przedsionkowa, - oczopls nieprzedsionkowy: pochodzenia orodkowego i ocznego, - oczopls indukowany patologiczny: spojrzeniowy, pooeniowy (Nylen I, Nylen II, Nylen 111), w wyniku zmiany pooenia, mechaniczny, - oczopls indukowany normalny: optokinetyczny, kaloryczny, rdobrotowy, poobrotowy, galwaniczny. Najczciej wystpujce postaci oczoplsu, tzn. oczopls przedsionkowy i orodkowy, maj charakterystyczne cechy (tab. 3).

Metody badania Tabela 3. Charakterystyczne cechy oczoplsu przedsionkowego Oczopls przedsionkowy Drobnofalisty, regularny, ruchy obu gaek ocznych s zawsze skojarzone Poziomo-obrotowy W stron ucha zdrowego Jednokierunkowy Wyczenie fiksacji wzroku zawsze nasila oczopls Oczopls orodkowy grubofalisty, czsto dysrytmiczny, moe by jednooczny moe by skierowany w kadym kierunku, w tym take pionowo w stron ucha chorego zmiana kierunku spojrzenia czsto zmienia kierunek oczoplsu i mdkowego

55

wyczenie fiksacji wzroku zmniejsza lub utrzymuje oczopls na jednakowym poziomie

Typowe metody oceny zaburze rwnowagi

Prba Romberga
Badany stoi ze zczonymi stopami, wycignitymi przed siebie rkoma i zamknitymi oczami. Badanego naley obserwowa przez kilkanacie sekund. Naley zwrci uwag na chwianie si pacjenta lub padanie w okrelon stron. W przypadku zaburze rwnowagi pochodzenia bdnikowego pacjent pada w kierunku wolnej fazy oczoplsu, tj. w kierunku ucha chorego. Przy zwrocie gowy kierunek padania jest nadal zgodny z kierunkiem wolnej fazy oczoplsu, np. jeeli choroba dotyczy lewego narzdu przedsionkowego, przy zwrocie gowy w prawo badany powinien pada do przodu. U osb zdrowych wystpuje fizjologiczne odchylenie ciaa o okoo 5-10. Przed przystpieniem do prby naley zwrci uwag na wady postawy. W uszkodzeniach mdkowych chory pada. zawsze do tyu niezalenie od zwrotu gowy. W czasie prby naley asekurowa pacjenta.

Prba mijania
Chory siada przed badajcym i wyciga rce przed siebie tak, aby niemal zetkny si z palcami wycignitych rk lekarza. Nastpnie chory kilkakrotnie opuszcza rce i zblia je do rk badajcego. Czynno t powtarza si po zamkniciu oczu. Przy uszkodzeniu bdnika obie rce chorego zbaczaj w stron mniej sprawnego bdnika. W przypadku uszkodzenia mdku w stron uszkodzenia zbacza tylko jedna rka.

Prba stania na pochylni

W warunkach prawidowych badany utrzymuje rwnowag przy nachyleniu podoa do 30 w stosunku do osi ciaa. Przy uszkodzeniu funkcji bdnika chory pada ju przy niewielkich odchyleniach podoa do osi ciaa.

56

Ucho

Prba marszu po prostej

Badany maszeruje najpierw z otwartymi, a potem z zamknitymi oczami po linii prostej narysowanej na pododze. W przypadku uszkodzenia funkcji bdnika badany zbacza z kierunku marszu w kierunku chorego ucha. W uszkodzeniach orodkowych chd jest niepewny.

Prba wskazywania
Badajcy wyciga przed siebie rce, a badany najpierw z otwartymi, a pniej z zamknitymi oczami dotyka palcami wskazujcymi palcw wskazujcych badajcego. W chorobach bdnika wystpuje zbaczanie rk w kierunku wolnej fazy oczoplsu, a wic w kierunku chorego bdnika. W uszkodzeniach pozabdnikowych, np. w ropniach mdku, nastpuje zbaczanie tylko jednej rki.

Prba obrotowa
Badany siedzi na krzele obrotowym Barany'ego z gow pochylon do przodu o okoo 300 W tej pozycji gowy kanay pkoliste boczne le poziomo. Badajcy wykonuje 10 obrotw krzesem w cigu 20 s i nagle zatrzymuje je. Po ustaniu obrotw wykonanych w prawo, oczopls jest skierowany w lewo. Po obrotach w lewo, wystpuje oczopls w prawo. Przy obrotach krzesa w prawo badamy lewy bdnik, w czasie krcenia krzesa w lewo-prawy. Dla przykadu jeeli wic stwierdzamy, e po ustaniu obrotw w prawo oczopls w lewo jest sabszy i trwa duej ni oczopls w prawo wywoany ruchem krzesa w lewo, przemawia to za uszkodzeniem funkcji lewego bdnika.

Rejestracja oczoplsu
Rejestracji oczoplsu dokonuje si za pomoc: - okularw Frenzla, - elektronystagmografi i, - wideonystagmografii. Okulary Frenzla maj soczewki + 20 D i s owietlone z boku. Wykluczaj fiksacj gaek ocznych. Obecnie ze wzgldu na moliwoci wykonania elektronystagmografii lub wideonystagmografii badanie w okularach Frenzla wykonuje si rzadko. W elektronystagmografii (ENG) wykorzystuje si zjawisko rnicy potencjaw midzy dodatnio naadowanymi elementami rogwki i ujemnymi adunkami w siatkwce oka. Potencjay te daje si take rejestrowa przy zamknitych oczach. Oczopls powoduje naprzemienn impulsacj wartoci dodatnich i ujemnych w okolicy bocznych brzegw oczu. Wywouje to zmiany pola elektrostatycznego i doprowadza do powstania sygnau bioelektrycznego odbieranego przez elektrody. Obecnie coraz czciej stosuje si metod wideonystagmografii. Pobudzenie narzdu rwnowagi nastpuje przez prb fotela wahadowego lub w czasie prb kalorycznych, ktre polegaj na porednim dranieniu bdnika wod o temperaturze 300 lub 42C. Za pomoc fotela wahadowego wykonuje si prb skadajc si z 30 pokresw. Stopniowo zmniejszaj si wychylenia i przyspieszenia ktowe a do

Metody badania Tabela 4. Najczciej stosowane testy cieplne (wedug Latkowskiego) Nazwa Barany Czas podawania 30 s Bodziec
(H2O)

57

Pozycja chorego siedzca z gow odchylon ku tylowi leca z gow 30 ku przodowi leca z gow 30 ku przodowi

Czas utajenia 45-99 s 16-23 s

Czas trwania 90-120 s 90-130 s (rednio 120 s) 50-300 s (rednio 140 s) oczopls w kierunku uszkodzonego bdnika 80-100 s 60-120 s

100-200 mi 27-50C 250-500 mi 30-44C 50 mi 20-40C

Hallpike- 40 s -Fiztgerald Jongkees 30 s

10-25 s

Ruttin

30 s

100 mi leca z gow 18-20C (P+U 30 ku przodowi

Brunings Demetriades Kobrak Arslan-Veits

30 s

100-200 mi 30-44C 5 mi 13-17C

siedzca z gow odchylon ku tyowi siedzca z gow pochylon na bok i odchylon 60 ku tyowi siedzca z gow pochylon 30 ku przodowi

15-30 s 10-30 s

10 s

10 mi
20-4rC

po 60 s gowa jest odchylona ku tyowi o 60, od tego momentu oblicza si tzw. endolimfatyczny czas utajenia, ktry wynosi 2-3 s

wygaszenia przy staym czasie trwania kadego okresu. Zapis ma charakter iglicowy. Kierunek wychylenia zapisu jest zgodny z kierunkiem ruchu fotela. Badanie wykonuje si przy zamknitych oczach. W czasie wygaszania wychyle fotela zmniejsza si amplituda i czstotliwo zapisu. Przed wykonaniem prby cieplnej wykonuje si prby pooeniowe w czterech pozycjach (tab, 4). W czasie pukania przewodu suchowego zewntrznego zimn lub ciep wod zostaje podraniona okolica kanau pkolistego bocznego. W czasie pukania odchylamy gow badanego o 60 ku tyowi. Podranienie wywouje ruch rdchonki, a w konsekwencji oczopls. Przy pukaniu zimn wod powstaje oczopls w kierunku przeciwnym od pobudzanego ucha, a w przypadku pukania wod ciep powstaje oczopls w kierunku ucha pobudzanego. W warunkach prawidowych, po okresie utajenia wynoszcym okoo 15-30 s, wystpuje oczopls trwajcy 80-90 s. Wzmoona pobudliwo bdnika wyraa si: - skrceniem okresu utajenia, - przedueniem czasu trwania oczoplsu,

58

Ucho

- wystpieniem zawrotw gowy, - wystpieniem objaww wegetatywnych (nudnoci, wymioty, pot, linotok, zwolnienie akcji serca). Osabiona pobudliwo bdnika wyraa si wydueniem okresu utajenia i skrceniem czasu oczoplsu. Uwaa si bdnik za niepobudliwy, jeeli nie wystpi oczopls po pukaniu z uyciem 600 mi wody o temperaturze 18e. Zalety elektronystagmografi i: - la-krotnie zwiksza wykrywalno reakcji oczoplsowych w porwnaniu z obserwacj bezporedni, - moliwo wykrywania oczoplsu przy zamknitych oczach, - umoliwia ocen jakociow i ilociow, pozwala na ocen dynamiki schorzenia, - przy rejestracji oczoplsu indukowanego pozwala precyzyjnie okreli okres utajenia, pocztek i koniec reakcji, - stanowi dokument orzeczniczy. Wady elektronystagmografi i: - nie rejestruje bezporednich zjawisk zachodzcych w bdniku, - obiektywno badania zaley od jego przeprowadzenia, - badanie ENG daje pewne elementy rozpoznania, a nie samo rozpoznanie (badany jest jeden z zespow zmysw, ktre wchodz w skad ukadu rwnowagi), - mona nie wykaza uszkodzenia bdnika, jeeli uszkodzenie jest ograniczone do narzdu otolitowego, - nie mona rejestrowa czysto obrotowych ruchw gaek ocznych (przewaga VNG), - artefakty, - stan pacjenta w chwili badania wpywa na wynik. Charakterystyczne cechy wideonystagmografi i: - rejestrowanie oczoplsu przy otwartych oczach za pomoc czuej kamery wideo sprzonej z komputerem, - badanie oczoplsu poziomego, pionowego, skonego, obrotowego, - dua rozdzielczo zapisu ruchwoczoplsowych, - dokadne pomiary prdkoci wolnej fazy oczoplsu do 0,1 o/s, - automatyczna analiza, np. ilociowa, prby wahada (eye tracking test), obliczanie uzysku prdkoci (gain velocity), - nowe moliwoci diagnostyczne, szczeglnie w zaburzeniach orodkowych.

Posturografia (odruchy przedsionkowo-rdzeniowe)

Odruchy przedsionkowo-rdzeniowe maj niski prg pobudliwoci, wystpuj szybciej i trwaj duej ni reakcje okoruchowe. Odruchy te zmieniaj si pod wpywem zaburze wystpujcych w obrbie ukadu rwnowagi. Posturograf umoliwia graficzn rejestracj przemieszcze rodka cikoci ciaa ludzkiego w postawie wyprostnej w czasie i przestrzeni, uzalenionych od rnicy napi w poszczeglnych grupach mini. Posturografia umoliwia ocen wydolnoci ukadu rwnowagi w testach statycznych i dynamicznych. Mimo niewtpliwych korzyci diagnostycznych nie pozwala jednak na ocen lokalizacji uszkodzenia.

Klinika chorb

ucha zewntrznego

59

Wskaniki oceniane w badaniu posturograficznym: pole powierzchni rozwinitej, promie wychyle, prdko wychyle, liczba wychyle w jednostce czasu. Korzyci i ograniczenia pynce zbadania posturograficznego: moliwo rejestracji i dokumentacji wydolnoci ukadu rwnowagi, wysoka czuo/niska swoisto, uzupenienie kompleksowej diagnostyki ukadu rwnowag, moliwo prowadzenia rehabilitacji ukadu rwnowagi.

Kierunki bada posturograficznych:

badania przesiewowe stanu ukadu rwnowagi, badanie uzupeniajce diagnostyk neurootologiczn, monitorowanie procesu kompensacji, monitorowanie progresji lub regresji zmian chorb, ocena sprawnoci ukadu rwnowagi po urazach, badania nad wpywem lekw i toksyn na ukad rwnowagi, okrelenie wpywu niewakoci, ocena dezorientacji przestrzennej, ocena zaburze psychogennych, symulacji, agrawacji.

Klinika chorb ucha zewntrznego Wady rozwojowe

Wady rozwojowe mog by spowodowane mutacjami genowymi, zaburzeniami chromosomalnymi lub czynnikami zewntrznymi, takimi jak: niedotlenienie, napromieniowanie, leki, zakaenia wirusowe. Istnieje moliwo wspistnienia kilku wymienionych wyej czynnikw. Do wad rozwojowych zaliczamy midzy innymi: niedorozwj maowiny usznej, niedorozwj przewodu suchowego zewntrznego, wrodzon przetok uszn, rozszczepienie patka maowiny, okoouszne twory dodatkowe (fot. 3). Wady rozwojowe ucha zewntrznego i rodkowego czsto wystpuj cznie. Jednoczesne wystpowanie wad rozwojowych ucha zewntrznego i wewntrznego jest bardzo rzadkie poniewa struktury te rozwijaj si z rnych listkw zarodkowych. Objawy. Wystpuje rnie nasilony niedosuch przewodzeniowy. Przy wtrnym zakaeniu bakteryjnym wydzieliny w przetoce i utrudnionym jej odpywie moe doj do wytworzenia ropnia. leczenie wad rozwojowych ucha zewntrznego polega na operacyjnym odtworzeniu poszczeglnych elementw anatomicznych maowiny lub utworzeniu dronego przewodu suchowego zewntrznego. Zabiegi operacyjne powinny by wykonywane we wczesnym dziecistwie. Poprawienie ksztatu maowiny jest zabiegiem stosunkowo prostym, natomiast operacyjne utworzenie maowiny i odtworzenie przewodu suchowego zewntrznego jest skomplikowanym zabiegiem plastycznym z koniecznoci przeszczepu chrzstki i skry. Przetok naley usun chirurgicznie na caej jej dugoci. Przy obustronnych wadach wrodzonych z upoledzeniem suchu naley dziecko zaopatrzy w aparat suchowy.

60

Ucho

Ciao obce (corpus alienum)

Ciaa obce przewodu suchowego zewntrznego najczciej spotyka si u dzieci, osb umysowo chorych oraz u winiw. Najczciej spotyka si koraliki, drobne czci zabawek, ziarna. Nadal spotyka si ciaa obce bdce wynikiem domowych sposobw leczenia (li geranium lub zbek czosnku). Objawy. Drobne ciaa obce mog zalega w wietle przewodu do dugo, nie wywoujc objaww. Wiksze lub pczniejce ciaa obce zatykaj wiato przewodu, upoledzaj such i wywouj bolesno wskutek ucisku na ciany przewodu. Duej zalegajce ciao obce moe wywoa stan zapalny przewodu suchowego zewntrznego lub ucha rodkowego. Ciao obce moe uszkodzi bon bbenkow i przemieci si do ucha rodkowego. leczenie. Ciaa obce, ktre nie s zaklinowane usuwa si przez wypukanie wod. Przed przystpieniem do pukania naley zebra dokadny wywiad chorobowyod pacjenta w celu wykluczenia perforacji bony bbenkowej. W przypadkach, kiedy pukanie nie daje efektu ciaa obce usuwamy za pomoc haczyka, pt'zy czym u dzieci czsto jest wymagane przy takim zabiegu krtkotrwae znieczulenie oglne. Nie naley usuwa cia kulistych pincet. Ciao obce wklinowane do ucha rodkowego usuwa si w czasie operacyjnego poszerzenia czci kostnej przewodu suchowego.

Woskowina (cerumen)
Woskowina jest tobrzow mas skadajc si z wydzieliny gruczow woskowinowych i ojowych, zuszczonego nabonka oraz wosw. Nadmierne gromadzenie si woskowiny jest cecha osobnicz. Rozpoznanie jest atwe podczas otoskopii. Objawy. W przypadkach zamknicia przez woskowin wiata przewod suchowego zewntrznego wystpuje upoledzenie suchu i szum. Twardy korek woskowinowy moe powodowa bl. leczenie. Woskowin wypukuje si wod po uprzednim wykluczeniu (wywiad) perforacji bony bbenkowej. Jeli nie mona wypuka woskowiny naley j usun tpym haczykiem po uprzednim zastosowaniu kropli rozmikczajcych (np. Antotalgin lub Otinurn),

U razy ucha zewntrznego

Krwiak maowiny (haematoma auriculae) Patogeneza. Najczciej przyczyn schorzenia jest tpy uraz. Krwiak powstaje najczciej w grnej czci maowiny. Dochodzi do gromadzenia si pynu surowiczego lub penej krwi w przestrzeni midzy ochrzestn a chrzstk. Krwiak moe przeksztaci si w ropie maowiny. Objawy. Wystpuje znieksztacenie maowiny. Objawy blowe mog by niewielkie. leczenie. Naley naci krwiak w dolnym biegunie i zaoy sczek oraz opatrunek uciskowy. Oglnie podaje si antybiotyki.

Klinika chorb

ucha zewntrznego

61

Urazy przewodu suchowego zewntrznego

Patogeneza. Najczciej przyczyn urazu s ciaa obce i niewaciwe prby ich usuwania. Pknicie tylnej ciany przewodu kostnego spotyka si w zamaniach podstawy czaszki. Przednia ciana ulega zamaniu przy silnym uderzeniu w uchw. Objawy. Podstawowym objawem jest bl i krwawienie z przewodu suchowego zewntrznego. Przy pkniciu stawu skroniowo-uchwowego i przedniej ciany przewodu wystpuje silny bl przy poruszaniu uchw. Diagnostyka. Badaniem otoskopowym stwierdza si krwawienie i zwenie wiata przewodu a do cakowitego zamknicia, czasem odamy kostne stercz do wiata przewodu. Stwierdza si upoledzenie przewodzenia dwikw. Rozlego pknicia koci ustala si na podstawie zdjcia RTG. leczenie. Rany skrne wymagaj zaopatrzenia chirurgicznego. W celu utrzymania wiata przewodu, podnosi si zamane ciany zakadajc do przewodu na 2-3 tygodnie dreny gumowe lub plastykowe. Rozerwana skra wykazuje tendencje do zrostw. Osonowo podaje si antybiotyki.

Zapalenie ucha zewntrznego

Zapalenie ochrzstnej maowiny usznej
Patogeneza. Czynnikami sprzyjajcymi s urazy i wtrne zakaenie krwiaka maowiny usznej. Zakaenie wywouj najczciej bakterie Pseudomonas aerugin osa lub Proteus. Objawy. Wystpuje bardzo bolesne obrzmienie maowiny usznej z zatarciem szczegw anatomicznych maowiny. Moe wytworzy si ropie z destrukcj chrzstki. Maowina moe straci trwale swj pierwotny ksztat. leczenie. Oglnie podaje si antybiotyki (najlepiej po wykonaniu antybiogramu). Zewntrznie stosuje si opatrunki nasczone orodkami przeciwzapalnymi. Ropie maowiny naley naci i zaoy sczek. W zaawansowanych przypadkach naley chirurgicznie usun fragmenty zniszczonej chrzstki. -

Zapalenie przewodu suchowego zewntrznego (otitis externa)

Patogeneza. Czynnikami sprzyjajcymi wystpieniu schorzenia s: wski przewd suchowy zewntrzny, maceracja skry przewodu suchowego przez wod, uszkodzenie mechaniczne lub chemiczne, schorzenia alergiczne oraz cukrzyca. W przypadkach takich wzrasta wraliwo na zakaenie bakteryjn lub grzybicz. Bardzo istotnym czynnikiem przy wzrocie bakterii na skrze przewodu suchowego zewntrznego jest pH skry, temperatura i wilgotno powietrza. Wzrost pH powyej 6,0 usposabia do wystpienia zakaenia. Schorzenie wystpuje najczciej w lecie po kpieli w zanieczyszczonych zbiornikach wodnych lub na basenie. Objawy. Wystpuje bl samoistny nasilajcy si przy ruchach uchwy, przy ucisku na okolic skrawka lub maowiny. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone. Moe wystpi objaw pseudomastosiditis (obrzk zapalny tkanek nad wyrostkiem sutkowatyrn).

62

Ucho

Diagnostyka. W ostrej postaci zapalenia skra przewodu suchowego zewntrznego jest obrzknita, co powoduje utrudnienie otoskopii. W postaci przewlekej przewd suchowy zewntrzny nie jest zwony. Stan zapalny jest ograniczony do maowiny, przewodu suchowego zewntrznego i okolicznych wzw chonnych. Bona bbenkowa jest zwykle niezmieniona. Ucho rodkowe i wyrostek sutkowaty nie s objte procesem chorobowym. Upoledzenie suchu ma charakter przewodzeniowy i jest zwykle niewielkiego stopnia. Badanie obejmuje otoskopi, prby stroikowe, audiometri, zdjcie radiologiczne w projekcji SchUllera w celu wykluczenia zapalenia wyrostka sutkowatego. Pobiera si rwnie wydzielin z ucha do badania mikrobiologicznego (fot. 4). leczenie. Istotnym elementem leczenia jest eliminacja czynnikw dranicych, majcych wpyw na stan skry przewodu suchowego zewntrznego. Wskazane jest pobranie wymazu i wykonanie posiewu w kierunku bakterii i bakteriogramu. Przewd suchowy naley oczyci. W cikich przypadkach jest wskazane podawanie antybiotykw oglnie. Miejscowo stosujemy krople zawierajce antybiotyk i steroid. Naley unika antybiotykwototoksycznych. Czyrak przewodu suchowego zewntrznego (furunculus meati acustici externi) Patogeneza. Jest to zapalenie mieszkw wosowych i gruczow ojowych skry wywoane najczciej bakteriami z grupy gronkowcw. Objawy. Silny bl ucha zwikszajcy si przy ucisku na skrawek i poruszaniu uchw. wiato przewodu jest zwykle zwone z powodu obrzku zapalnego. Such jest niezmieniony lub osabiony w nieznacznym stopniu. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone. W nawracajcych zapaleniach ucha zewntrznego naley wykona badanie poziomu cukru w moczu i krwi, aby wykluczy cukrzyc. leczenie. W przypadkach o agodnym przebiegu wystarcza leczenie miejscowe w postaci kropli do ucha z antybiotykiem i 70-95% roztworw alkoholowych. W przypadku nasilenia objaww choroby stosuje si oglnie antybiotyki. Rozlane zapalenie ucha zewntrznego (otitis externa diffusa) Patogeneza. Najczstsz przyczyn schorzenia jest zakaenie paciorkowcowe lub gronkowcowe. Sprzyja temu maceracja skry przez wod, np. u pywakw. W przypadkach takich stan zapalny moe przej na tkanki gbsze powodujc zapalenie ochrzstnej. Objawy. Bl samoistny oraz przy ucisku na skrawek i pociganiu za maowin uszn. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone. Such zwykle nie jest upoledzony. W cikich przypadkach, szczeglnie u dzieci, moe wystpi cakowite zamknicie przewodu suchowego zewntrznego i zapalenie wzw chonnych zausznych. W przypadkach takich wystpuje przemieszczenie maowiny usznej, co mona pomyli z zapaleniem wyrostka sutkowatego. leczenie. Stosuje si miejscowe przemywanie pynami odkaajcymi. Antybiotyki podaje si oglnie oraz w maciach i zawiesinach.

Klinika chorb

ucha zewntrznego

63

Opryszczka ucha (herpes zoster oticus)

Patogeneza. Czynnikiem wywoujcym schorzenie jest wirus z grupy herpes. Objawy. Wystpuje bl ucha. Na skrze maowiny usznej i przewodu suchowego zewntrznego pojawiaj si liczne pcherzyki wypenione pynem. Moe wystpi poraenie nerww VII i VIII. Leczenie. Podaje si rodki przeciwblowe oraz witaminy z grupy B.

Grzybicze zapalenie przewodu suchowego zewntrznego

Patogeneza. Czynnikiem przyczynowym s grzyby, najczciej z rodzaju Asper-

gillus i Candida.
Objawy. Przewd suchowy zewntrzny jest wypeniony wydzielin o biaym odcieniu. Pacjenci odczuwaj wid lub rzadziej bl. O rozpoznaniu decyduje wynik posiewu pobranej wydzieliny (fot. 4). Leczenie. Oczyszczanie przewodu suchowego zewntrznego. Naley unika przemywania pynami poniewa wilgotne rodowisko sprzyja rozwojowi grzybw. Miejscowo, a w cikich przypadkach oglnie, stosuje si rodki przeciwgrzybicze.

Wyprysk (eczema)
Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest reakcja alergiczna. U dzieci przyczyn schorzenia moe by skaza wysikowa. Objawy. Na przekrwionej skrze pojawiaj si grudki wysikowe, przeksztacajce si w pcherzyki i naderki. Sczca tre zasycha na powierzchni, tworzc strupy (fot. 5). Moe wystpi wtrne zakaenie bakteryjne. Pacjent odczuwa swdzenie i bl. Leczenie Jeli jest to moliwe, naley usun alergen. Miejscowo stosuje si, Pioktanin 1%, maci z kortykosteroidami. W cikich przypadkach stosuje si . steroidy oglnie.

Nowotwory

ucha zewntrznego

Nowotwory agodne ucha zewntrznego wystpuj rzadko. Zalicza si do nich tuszczaki, wkniaki, chrzstniaki, kostniaki, naczyniaki oraz brodawczaki (fot. 6). Leczenie polega na operacyjnym usuniciu zmian. Nowotwory zoliwe ucha zewntrznego mog rozwija si ze stanw przedrakowych, jak rogowacenie starcze lub choroba Bowena. Najczciej wystpuje rak podstawnokomrkowy i rak paskokomrkowy. Rak najczciej lokalizuje si na brzegu maowiny, patku maowiny i w przewodzie suchowym zewntrznym. Wystpuje najczciej u mczyzn powyej 40 roku ycia. Objawy. Zwykle przebieg jest dugotrway, a w pocztkowym okresie bezobjawowy. Zdarzaj si przypadki o szybkim wzrocie, powodujce rozpad i zniszczenie otaczajcych tkanek (fot. 6). Rozpoznanie kliniczne musi by potwierdzone badaniem histopatologicznym.

64

Ucho

Leczeniem z wyboru w przypadku raka podstawnokomrkowego jest zabieg chirugiczny z ewentualn operacj odtwrcz maowiny. Radioterapia niesie ze sob ryzyko zapalenia chrzstki i zniszczenia struktury ucha zewntrznego. Rak paskokomrkowy charakteryzuje si skonnoci do rozlegego naciekania otoczenia i dawania przerzutw do okolicznych wzw chonnych. Z tego powodu leczenie powinno polega na radykalnym usuniciu zmian (niezalenie od rezultatw kosmetycznych) oraz na zabiegu usunicia ukadu chonnego szyi (neck dissection) w przypadku zmian wzowych. Radioterapi stosuje si w guzach poniej 1 cm rednicy, nienaciekajcych ochrzstnej, bez owrzodze i w przypadku braku przerzutw w wzach chonnych.

Klinika chorb ucha rodkowego

Wady rozwojowe
Wady rozwojowe ucha rodkowego, jak niewyksztacenie kosteczek suchowych lub niewyksztacenie jamy bbenkowej s rzadkie i wystpuj zwykle razem z niedorozwojem ucha zewntrznego. Sporadycznie wystpuj jednoczesne wady ucha rodkowego i wewntrznego. Wady rozwojowe ucha zewntrznego i rodkowego wystpuj w zespole Franceschettiego, na ktrego obraz skadaj si rwnie znieksztacenia twarzoczaszki. Wady ucha rodkowego wystpuj rwnie w zespole Crouzona. Wady ucha wewntrznego s zwykle obrazem rzadkich zespow chorobowych (np. Mondiniego lub Gushera). Anomalie ucha wewntrznego mog wystpi rwnie jako wynik embriopatii ryczkowej. Diagnostyka. Poza dokadnym wywiadem chorobowym, zwaszcza co do wystpowania podobnych wad w rodzinie, oraz typowym badaniem klinicznym, obejmuje zdjcia radiologiczne (w tym przede wszystkim TK) oraz obiektywne badania suchu. Wskazana jest rwnie ocena wydolnoci narzdu rwnowagi. Leczenie ma na celu uzyskanie moliwie dobrego efektu kosmetycznego oraz popraw suchu przez odtworzenie aparatu przewodzcego dwiki. W razie duego niedosuchu naley moliwie wczenie zastosowa protezowanie.

Urazy
Urazy ucha rodkowego stanowi okoo 3% wszystkich urazw ciaa, jednak a 45% zama podstawy czaszki obejmuje rwnie ko skroniow, a co za tym idzie ucho rodkowe i wewntrzne.

Perforacja bony bbenkowej

Uszkodzenie bezporednie bony bbenkowej najczciej ma miejsce w wyniku nieprawidowego oczyszczania przewodu suchowego zewntrznego lub jako wypadek przy pracy (np. rozgrzany opiek elaza u spawaczy). Objawy. Wystpuje bl i czsto krwawienie z ucha. W obrazie otoskopowym jest widoczne przerwanie cigoci bony bbenkowej (fot. 7).

Klinika chorb ucha rodkowego

65

Leczenie. W przypadku maych ubytkw bony bbenkowej naley poda oglnie antybiotyk z grupy penicylin lub cefalosporyn. W takich przypadkach zwykle wytwarza si skrzep, pod ktrym szybko dochodzi do gojenia bony bbenkowej. Przy wikszych uszkodzeniach naley zastosowa oson z antybiotyku i zbliy rozerwane fragmenty bony bbenkowej. Na ran zakada si opatrunek z gbki spongostanowej.

Zamanie koci skroniowej

Moe przebiega wzdu dugiej osi piramidy (uszkodzenia obejmuj ucho rodkowe) lub w poprzek dugiej osi piramidy (uszkodzenia obejmuj bdnik kostny i przewd suchowy wewntrzny). W obu przypadkach moe zosta przerwana opona twarda, co wytwarza bezporednie poczenie midzy systemem komrek powietrznych koci skroniowej i przestrzeni podpajczynwkow dow czaszki. W takiej sytuacji jest due prawdopodobiestwo wystpienia zapalenia opon mzgowych. Objawy podunego zamania piramidy koci skroniowej: - wylew krwawy do jamy bbenkowej (hemotympanum), - rozerwanie bony bbenkowej, - krwawienie z przewodu suchowego zewntrznego, - wyciek pynu mzgowo-rdzeniowego, - przesunicie kostne w przewodzie suchowym zewntrznym, - .uszkodzenie suchu o typie przewodzenia, - poraenie nerwu twarzowego (okoo 20% przypadkw). Diagnostyka obejmuje rwnie wykonanie zdj radiologicznych (pozycja Schullera) i tomografi komputerowej. Objawy poprzecznego zamania piramidy koci skroniowej: - niezmieniony przewd suchowy zewntrzny, - niezmieniona bona bbenkowa, - uszkodzenie suchu lub guchota, - zawroty gowy, - oczopls samoistny w kierunku zdrowego ucha, - poraenie nerwu twarzowego (ok. 50% przypadkw). - wyciek pynu mzgowo-rdzeniowego przez trbk suchow do nosogarda. Diagnostyka obejmuje rwnie wykonanie zdj radiologicznych (pozycja Stenversa) oraz tomografi komputerow. Leczenie. W zamaniach podunych naley unika pukania i innych manipulacji w przewodzie suchowym zewntrznym. Naley podawa oglnie due dawki antybiotykw o szerokim spektrum. Wskazania do leczenia chirurgicznego s nastpujce: - zapalenie opon mzgowych (mastoidektomia), - krwawienie z zatoki esowatej (otwarcie wyrostka sutkowatego i zeszycie lub tamponada zatoki), - dugotrway wyciek pynu mzgowo-rdzeniowego z ucha (zaopatrzenie rozerwanej opony). Do powika zamania koci skroniowej zaliczamy: zapalenie ucha rodkowego (ostre lub przewleke), zapalenie wyrostka sutkowatego, zapalenie opon mzgowych, ropie nadtwardwkowy, ropie mzgu.

66

Ucho

Uraz cinieniowy
Przyczyn urazu jest nage zwikszenie cinienia w przewodzie suchowym zewntrznym w wyniku np. wybuchu lub uderzenia w maowin uszn, co moe spowodowa rozerwanie bony bbenkowej i uszkodzenie kosteczek suchowych. Moe te wystpi uszkodzenie ucha wewntrznego wskutek wstrznienia bdnika czy szybkiego obnienia cinienia atmosferycznego, np. w czasie wznoszenia si samolotu, zwaszcza przy zaburzeniach barofunkcji trbki suchowej. Objawy. Wystpuje ostry bl ucha, szum uszny, zaburzenia suchu. Zwizany z wybuchem uraz akustyczny moe spowodowa guchot. Mog wystpi zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi. W otoskopii stwierdza si wtoczenie lub rozerwanie bony bbenkowej. Uszkodzenie suchu o typie odbierania dwikw jest trwae. Zaburzenia rwnowagi ustpuj po pewnym czasie. Leczenie. W razie rozerwania bony bbenkowej konieczne jest podanie osonowo antybiotyku. Do ucha zakada si jaowy opatrunek.

Ciao obce
Ciaa obce przemieszczone z du si przez przewd suchowy zewntrzny mog uszkodzi bon bbenkow, zawarto jamy bbenkowej i ucho wewntrzne. Najczciej taka sytuacja wystpuje u dzieci lub osb psychicznie chorych. Nadal stosunkowo czsto stwierdza si ciaa obce, zwizane z domowymi metodami leczenia (np. li geranium, czosnek). Objawy. Silny bl ucha i upoledzenie suchu o rnym nasileniu a do guchoty. W razie uszkodzenia ucha wewntrznego wystpuj zawroty gowy, zaburzenia rwnowagi, nudnoci i wymioty. Zaburzenia rwnowagi wystpuj rwnie w przypadku wtoczenia podstawy strzemiczka w okienko przedsionka. Moe wystpi krwawienie z przewodu suchowego zewntrznego. W pniejszym okresie jako powikanie moe wystpi ropne zapalenie ucha rodkowego. Diagnostyka opiera si na otoskopii, ktra wykazuje ciao obce w przewodzie suchowym zewntrznym. W przypadkach wtpliwych jest wskazana diagnostyka radiologiczna. Leczenie. Naley usun ciao obce z dostpu przez przewd suchowy zewntrzny (z zachowaniem penej sterylnoci zabiegu) lub operacyjnie. Rekonstruuje si bon bbenkow i kosteczki suchowe. Ciaa obce metaliczne mona usuwa z zastosowaniem elektromagnesu. Zaleca si oson z antybiotykw.

Choroby trbki suchowej

Zwenie trbki suchowej

(stenosis tubae auditivae)

Patogeneza. Zmiany chorobowe w jamie nosowo-gardowej i w nosie mog upoledza drono trbki suchowej. Do zmian takich zaliczamy midzy innymi przerost migdaka gardowego, obrzmienie migdaka trbkowego, nowotwory, przerost tylnych kocw maowin nosowych, polipy. W wyniku upoledzenia

Klinika chorb ucha rodkowego

67

czynnoci trbki dochodzi do objaww zmniejszenia wentylacji ucha rodkowego. Zwenie trbki suchowej najczciej wystpuje u dzieci. Objawy. W otoskopii bona bbenkowa jest wcignita, moe by przekrwiona. Refleks wietlny jest skrcony lub zanika. Wystpuje upoledzenie suchu typu przewodzeniowego i szum w uszach. Leczenie. Operacyjne usunicie przeszkody mechanicznej (np. adenotomia, polipektomia).

Ziejca trbka suchowa

(dilatatio tubae auditivae)

Patogeneza. Przyczyn schorzenia mog by blizny w jamie nosowo-gardowej (pozapalne, pooperacyjne) oraz zanik tkanki tuszczowej w okolicy ujcia gardowego trbki, spowodowany wyniszczeniem lub zaburzeniami hormonalnymi. Objawy. Wystpuje zbyt silne i nieprzyjemne syszenie wasnej mowy (autofonia). Mog wystpi rwnie szumy uszne synchroniczne z oddychaniem. Such jest niezmieniony. Otoskopowo mona zauway poruszanie si refleksu bony podczas oddychania. Rozpoznanie potwierdzaj: endoskopia jamy nosowo-gardowej i audiometria impedancyjna. Leczenie. Jeeli jest moliwe, naley usun przyczyn zaburze.

Zapalenie trbki suchowej (salpingitis)

Patogeneza. Nieyt trbki suchowej jest najczciej spowodowany zakaeniem wirusowym, ktry moe by powikany zakaeniem bakteryjnym. Czsto wystpuje u dzieci, u ktrych trbka suchowa jest szeroka i ustawiona bardziej poziomo ni u dorosych. Schorzenie towarzyszy czsto ostremu nieytowi bony luzowej nosa, zatok przynosowych i garda. Obrzk bony luzowej trbki i upoledzenie czynnoci nabonka migawkowego powoduj upoledzenie jej barofunkcji. Zakaenie trbki suchowej czsto doprowadza do zakaenia bony luzowej jamy bbenkowej. Objawy. Wystpuje uczucie zatkania i szumu w uchu. Upoledzenie suchu ma charakter przewodzeniowy. Moe wystpi uczucie przelewania pynu w uchu. Otoskopowo bona bbenkowa jest wcignita w kierunku jamy bbenkowej, przekrwiona lub matowa. Przez bon bbenkow moe by widoczny poziom pynu (wysik) w jamie bbenkowej. Po przedmuchaniu trbki suchowej w pynie mog pojawi si pcherzyki powietrza. Ostre zapalenie trbki suchowej ustpuje zwykle po wyleczeniu zakaenia bony luzowej nosa i nosogarda. W przewlekym zapaleniu trbki suchowej wtrnie doczaj si zmiany ze strony jamy bbenkowej, ktre prowadz do zrostw w uchu rodkowym i upoledzenia ruchomoci kosteczek suchowych. Leczenie. Leczenie polega na anemizacji bony luzowej za pomoc kropli do nosa. rodki przeciwhistaminowe podajemy, aby zmniejszy obrzk bony luzowej trbki. Antybiotyki s wskazane w razie zagroenia wystpienia zmian zapalnych w uchu rodkowym.

68

Ucho

Choroby zapalne
Zapalenie bony bbenkowej (myringitis)
Patogeneza. Najczciej wystpuje w przebiegu ostrych, wirusowych chorb zakanych, a przede wszystkim grypy, jako pcherzowe krwotoczne zapalenie bony bbenkowej (myringitis bul/osa haemorrhagica). Zapalenie bony bbenkowej moe by czci obrazu chorobowego, ktry zwaszcza w pniejszym okresie obejmuje rwnie ucho rodkowe. Objawy. Wystpuje silny bl ucha, szum i nieznaczne przytpienie suchu. Temperatura ciaa moe by prawidowa, chyba e oglna choroba zakana wywouje gorczk. Otoskopowo stwierdza si przekrwienie bony bbenkowej, na ktrej s widoczne pcherzyki, wypenione surowicz lub krwist wydzielin. Jako pozostao po przebyciu tego schorzenia wystpuj zwapnienia bony bbenkowej. W diagnostyce rnicowej naley wzi pod uwag pourazowe zapalenie bony bbenkowej. Naley ustali, czy zmiany na bonie bbenkowej nie s czci obrazu klinicznego ppaca usznego. . Leczenie. W wikszoci przypadkw leczenie ogranicza si do toalety przewodu suchowego zewntrznego i kontroli otoskopowej. Antybiotyki podaje si tylko jako oson przed wtrnym zakaeniem.

Ostre zapalenie ucha rodkowego

(otitis media acuta)

Patogeneza. Zakaenia grnych drg oddechowych s jedn z czstszych przyczyn wizyt u lekarza pierwszego kontaktu. Z zakaeniami tymi nierozerwalnie mog wiza si stany zapalne ucha rodkowego. Choroba moe rozwin si w kadym wieku, jednak najczciej dotyczy dzieci w wieku przedszkolnym i modszych dzieci szkolnych. Z punktu widzenia anatomii ucho rodkowe jest elementem skadowym obwodowej czci narzdu suchu i skada si z bony bbenkowej, trbki suchowej oraz jamy bbenkowej wraz z kosteczkami suchowymi i przestrzeniami pneumatycznymi. U noworodkw i dzieci bona bbenkowa jest ustawiona pod innym ktem w stosunku do przewodu suchowego zewntrznego ni u dorosych, tak e tylna ciana przewodu tworzy z bon kt rozwarty, a przednia ostry. Podobnie trbka suchowa u dziecka jest krtsza i ustawiona bardziej poziomo ni u dorosego, co sprzyja szerzeniu si procesu zapalnego ze wiata jamy nosowo-gardowej do przestrzeni ucha rodkowego. Fakt ten w powizaniu z powszechnym wystpowaniem stanw zapalnych drg oddechowych u dzieci sprzyja wikszej czstoci zachorowa na ostre zapalenie ucha rodkowego w modszych grupach wiekowych. W ostatnich latach liczba wizyt lekarskich z powodu ostrego zapalenia ucha rodkowego (o.z.u.) wzrosa niewspmiernie do wzrostu populacji. Ostre zapalenie ucha rodkowego i przewleke zapalenie ucha rodkowego z wysikiem s najczstszymi chorobami wieku dziecicego i w USA s traktowane obecnie jako najczstsza przyczyna wizyt dzieci u pediatry (33%). Fakty te powoduj, e zapalenie ucha rodkowego naley traktowa jako istotny zdrowotny problem spoeczny, poniewa choroba ta ma powany wpyw na dziecko, jego rodzin oraz medyczny system ubezpiecze spoecznych. Zapalenie ucha rodkowego jest choro-

Klinika chorb ucha rodkowego

69

b wystpujc bardzo czsto. U okoo 75% wszystkich dzieci przed pitym rokiem ycia wystpuje przynajmniej jeden epizod o.z.u., u okoo 30% wystpuj trzy lub wicej takich epizodw przed trzecim rokiem ycia. Wrd nich u 10% zauwaa si tendencj do utrzymywania si wysiku w uchu rodkowym przynajmniej przez 8 tygodni. Chopcy maj wiksz skonno do zachorowania na zapalenie ucha rodkowego ni dziewczynki. Czsto wystpowania tych zapale jest wiksza w zimie ni w lecie, co jest zbiene z czstoci wystpowania zakae grnych drg oddechowych. Zakaenie to pojawia si czciej midzy 6-18 miesicem ycia, a pierwszy epizod zachorowania wystpuje najczciej, gdy dziecko ma 6 miesicy. Im wczeniej wystpi o.z.u., tym wiksze prawdopodobiestwo pniejszych nawrotw oraz przejcia stanu zapalnego w proces przewleky (w kontekcie utrzymywania si pynu w przestrzeniach ucha rodkowego). Powszechnie uwaa si, e skupiska dzieci (obki, przedszkola) s najwikszym czynnikiem ryzyka w tym zakresie. Za czynnik sprzyjajcy wystpowaniu o.z.u. uwaa si take krtki okres karmienia dziecka mlekiem matki. Dzieci karmione piersi przez rok miay o wiele mniej incydentw o.z.u. ni dzieci odywiane mlekiem z butelki od urodzenia lub przez pierwszy miesic po urodzeniu. Ochronny rezultat karmienia piersi jest prawdopodobnie spowodowany czynnikami odpornoci, uzyskiwanymi przez dziecko wraz z mlekiem matki. Kolejnym czynnikiem ryzyka wystpienia stanu zapalnego w przestrzeniach ucha rodkowego jest niewaciwa pozycja dziecka podczas karmienia. Dziecko nie powinno lee pasko, tylko by ustawione w miar moliwoci pionowo, aby uniemoliwi zaciekanie pokarmu przez trbk suchow do przestrzeni ucha rodkowego. Etiologia zapalenia ucha rodkowego jest wieloczynnikowa. Za najistotniejsze czynniki przyczynowe uwaa si wspistniejce ze sob: dysfunkcj trbki suchowej, czynniki infekcyjne oraz zaburzenia immunologiczne. Zaburzenia funkcji trbki suchowej od czasw Politzera traktowano jako punkt wyjcia stanu zapalnego w obrbie przestrzeni ucha rodkowego. W niektrych schorzeniach, takich jak zesp Downa czy rozszczep podniebienia, wystpuje dysfunkcja mini okootrbkowych, ktra dodatkowo predysponuje te dzieci do zapadania na stany zapalne ucha rodkowego. Bardzo istotnym czynnikiem sprzyjajcym przewlekej. niedronoci trbki suchowej jest przerost migdaka gardowego, szczeglnie w poczeniu z kolonizacj nosogarda flor patogenn. W warunkach fizjologicznych trbka suchowa jest zamknita i otwiera si tylko podczas poykania, ziewania i kichania. Fizjologicznie spenia ona 3 funkcje: wentylacja ucha rodkowego, oczyszczanie trbkowe (miniowe i rzskowe), ochrona ucha rodkowego. Patologiczny stan, w ktrym rozwija si stan zapalny ucha rodkowego wynika z utraty moliwoci trbki suchowej do utrzymywania przestrzeni ucha rodkowego jako wentylowanej jamy. U osb dorosych czynnikiem, ktry zwykle sprzyja rozwojowi ostrego stanu zapalnego ucha rodkowego s przewleke zaburzenia dronoci nosa. Najczciej s to zaburzenia strukturalne pod postaci skrzywie przegrody nosa i/lub przewleky obrzk bony luzowej, zwykle towarzyszcy procesom alergicznym. Czynnikiem koniecznym do rozwoju stanu zapalnego w przestrzeniach ucha rodkowego jest moliwo wniknicia do jego przestrzeni patogenu. Aby zakaenie si rozwino musz by spenione trzy warunki: adhezja czynnika infekcyjnego do nabonka nosogarda, wniknicie patogenu do trbki suchowej oraz moliwo rozwoju bakterii w przestrzeniach ucha rodkowego. Najpowszech-

70

Ucho

niejszymi mikroorganizmami, wywoujcymi stany zapalne ucha rodkowego s Haemophilus influenzae (ok. 25%), Streptococcus pneumoniae (ok. 9%t Moraxella catarrhalis, bakterie beztlenowe oraz wirusy (17%), gwnie rynowirusy, adenowirusy i enterowirusy. Ostre zapalenie ucha rodkowego rozwija si zazwyczaj wtrnie do zakae grnych drg oddechowych i droga zakaenia prowadzi poprzez trbk suchow. W bardzo rzadkich, szczeglnych przypadkach zakaenie przestrzeni ucha rodkowego moe by krwiopochodne. Objawy. W badaniu podmiotowym pacjent podaje silne, pulsujce ble ucha, czsto nasilajce si w pozycji lecej. Blom tym mog towarzyszy szumy o maej czstotliwoci oraz czsto upoledzenie suchu o rnym nasileniu. W niektrych przypadkach pacjenci skar si na zawroty gowy. Objawy te czsto pojawiaj si po kilku dniach trwania zakaenia grnych drg oddechowych, zwykle z towarzyszcym, nasilonym nieytem bony luzowej nosa. Objawom miejscowym mog towarzyszy objawy oglnego zakaenia ze zym samopoczuciem, gorczk, blami gowy, brakiem apetytu. Objawy oglne s silniej zaznaczone . u niemowlt i maych dzieci ni u osb dorosych. Naley podkreli, e w izolowanym zapaleniu ucha rodkowego ucisk na skrawek nie wywouje blu. Reakcja obronna dziecka wynika czsto wtedy z odruchowego osaniania bolcego ucha przez dzieci, a nie z reakcji blowej przy pociganiu skrawka, ktra ma miejsce tyl- . ko wtedy, gdy doczenia si stanu zapalnego w obrbie przewodu suchowego zewntrznego. W badaniu przedmiotowym stwierdza si zwykle cechy zakaenia grnych drg oddechowych. W badaniu otoskopowym w zalenoci od okresu i przebiegu choroby wystpuj rnego rodzaju zmiany. W pocztkowym stadium obserwuje si wcignicie bony bbenkowej oraz niewielkie przekrwienie czci wiotkiej (kwadranty grne), nastpnie przekrwienie caej bony, szczeglnie wzdu rkojeci moteczka, wreszcie nacieczenie zapalne bony bbenkowej wraz z jej uwypukleniem. W niekorzystnym rozwoju stanu zapalnego moe doj do perforacji bony bbenkowej oraz wypywania treci ropnej do przewodu suchowego zewntrznego. Perforacja jest zazwyczaj niewielka, wystpuje w kwadrantach dolnych oraz zazwyczaj goi si po ustpieniu zakaenia (fot. 8). Leczenie. W leczeniu rozwinitego, ostrego zapalenia ucha rodkowego stosuje si rwnolegle antybiotyki, leki udraniajce nos, niesteroidowe leki przeciwzapalne, mukolityki, w niektrych przypadkach leki przeciwhistaminowe. O ile podanie antybiotykw, szczeglnie u dzieci, powinno by obligatoryjne, o tyle leki wspomagajce dobiera si zazwyczaj indywidualnie, kierujc si oglnym stanem pacjenta, wspistniejcymi schorzeniami oraz przebiegiem zakaenia w danym przypadku. Wybr antybiotyku powinien by zwizany z rodzajem drobnoustroju i biorc pod uwag najczstsze czynniki etiologiczne o.z.u. jako lek pierwszego rzutu jest zalecana Amoksycylina lub makrolidy w razie uczule na penicyliny. Antybiotykoterapi naley stosowa przez 7 dni u osb dorosych oraz przez 10 dni u dzieci. Naley z naciskiem podkreli narastajc oporno na antybiotyki gwnych mikroorganizmw odpowiedzialnych za stany zapalne ucha rodkowego. Antybiotyki w zapaleniu ucha rodkowego powinny by stosowane w odpowiedniej dawce, zwykle submaksymalnej. W ostrym nieytowym zapaleniu ucha rodkowego, z niewielkim przekrwieniem wzdu rkojeci moteczka i mao nasilonymi objawami oglnymi nie jest konieczne podawanie antybiotyku, jednak rezygnacja z antybiotykoterapii u dzieci wymaga systematycznej kontroli

Klinika chorb ucha rodkowego

71

stanu maego pacjenta. W niektrych przypadkach, oprcz leczenia zachowawczego, naley wykona nacicie bony bbenkowej (paracenteza), Wskazania do tego zabiegu stanowi: znaczne uwypuklenie bony bbenkowej, objawy podranienia ucha wewntrznego (zawroty gowy, nudnoci, wymioty, wysokoczstotliwociowy szum), niedowad lub poraenie nerwu twarzowego, utrzymywanie si biegunki i gorczki u maych dzieci i niemowlt po wykluczeniu innych schorze przy mao przekonujcych zmianach na bonie bbenkowej. Leczenie powinno doprowadzi do cakowitego ustpienia stanu zapalnego oraz do ustpienia niedosuchu. Rozpoznanie i leczenie o.z.u. moe zosta podjte i prowadzone przez lekarza pierwszego kontaktu, po leczeniu za kady pacjent powinien by skontrolowany przez specjalist laryngologa. Dziaanie takie ma na celu zminimalizowanie niebezpieczestwa przejcia stanu zapalnego przestrzeni ucha rodkowego w faz przewlek. Zaleganie pynu w przestrzeniach ucha rodkowego bez cech ostrego zakaenia definiuje przewleke zapalenie ucha rodkowego z wysikiem, stan ktry wyrnaga dalszego, intensywnego leczenia prowadzonego przez laryngologa. Omawiajc o.z.u. naley rwnie wspomnie o szczeglnych postaciach tej jednostki chorobowej. Ostre zapalenie ucha rodkowego o cikim przebiegu moe si rozwin u dzieci w przebiegu ponicy i odry. Przebieg jest ciki, bona bbenkowa czsto ulega martwicy, moe doj do zajcia wyrostka sutkowatego. Stan zapalny ucha rodkowego wywouj te same drobnoustroje co chorob zakan, ale moe si doczy nadkaenie innymi patogenami. Obecnie, w dobie antybiotykoterapii potencjalne powikania zapalenia ucha rodkowego wystpuj rzadko, ale rwnoczenie mog mie bardziej skryty przebieg. Powikania w przebiegu o.z.u. mona podzieli na dwie grupy: wewntrzskroniowe i wewntrzczaszkowe. Do powika rozwijajcych si w obrbie koci skroniowej zalicza si zapalenie wyrostka sutkowatego, niedowad lub poraenie nerwu twarzowego, zapalenie ucha wewntrznego oraz zapalenie piramidy koci skroniowej. Powikania wewntrzczaszkowe czciej wystpuj przy zaostrzeniu si przewlekego stanu zapalnego ucha rodkowego ni przyostrym zapaleniu ucha rodkowego. W zalenoci od agresywnoci procesu zapalnego oraz drogi jego szerzenia si, w przebiegu zapalenia ucha rodkowego moe wystpi zakrzepowe zapalenia zatoki esowatej, zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych, ropie nadoponowy, ropie podoponowy oraz ropie mzgu, szczeglnie mdku i/lub pata skroniowego. Powikania wewntrzczaszkowe s stanem zagraajcym yciu chorego i wymagaj pilnego leczenia operacyjnego w warunkach oddziau otolaryngologicznego. Kady lekarz podejmujcy si leczenia stanu zapalnego ucha rodkowego powinien mie wiadomo potencjalnych zagroe mogcych wynika z niekorzystnego rozwoju tej powszechnej infekcji.

Zapalenie ucha rodkowego u niemowlt i maych dzieci

Patogeneza. Zapalenie ucha rodkowego wystpuje czsto u dzieci ze wzgldu na: - budow anatomiczn ucha rodkowego (szeroka, krtka i poziomo ustawiona trbka suchowa, nadmierne unaczynienie tkanki kostnej w okolicy jamy sutkowej), - ma odporno na zakaenie.

72

Ucho

Przyczyn stanw zapalnych ucha moe by karmienie dziecka w pozycji lecej sprzyjajce przemieszczeniu treci pokarmowej do nosogarda. Objawy. Zwykle objawy w postaci wysokiej gorczki, bolesnoci ucha pojawiaj si nagle. Dziecko traci aknienie, le sypia, wymiotuje, pacze. W badaniu otoskopowym stwierdza si przekrwienie bony bbenkowej. W krtkim czasie bona moe ulec wypukleniu. Moe doj do pknicia bony bbenkowej i wycieku z ucha. Wyciek z pocztku bywa krwisty, pniej surowiczo-ropny i ropny. Zapalenie ucha rodkowego moe przebiega u dzieci w sposb utajony bez wyranych objawwotoskopowych. Pacz w czasie ssania wskutek wzmagajcego si wwczas blu w uchu zwraca uwag otoczenia i jest zwykle powodem szukania porady lekarskiej. Po upywie 2-3 tygodni od pocztku choroby powstaje czsto zapalenie jamy sutkowej (antritis). Zejcie ostrego procesu zapalnego moe prowadzi do zrostw i do upoledzenia suchu, ktre ujawnia si dopiero w starszym wieku. Leczenie. Oglnie podaje si antybiotyki. Istotne znaczenie ma anemizacja bony luzowej nosa (krople do nosa, rodki uszczelniajce naczynia). Ucho naley przepukiwa roztworem soli fizjologicznej lub wod utlenion. W razie uwypuklenia bony bbenkowej wykonuje si paracentez. Jeli mimo zastosowanego leczenia objawy choroby utrzymuj si to naley wykona antrotomi.

Przewleke wysikowe zapalenie ucha rodkowego

(otitis media exsudativa)

Przewleke zapalenie ucha rodkowego z wysikiem (p.z.u.w., ang.: glue ear) jest to obecno pynu w uchu rodkowym przy braku oznak i objaww ostrego zakaenia. Naley podkreli, e w p.z.u.w. bona bbenkowa jest zachowana w caoci, nie obserwuje si wyciekw pynu zapalnego z ucha, co jest jedn z cech rozpoznawczych przewlekego zapalenia ucha rodkowego, ktre jest osobn jednostk chorobow. P.z.u.w. moe rozwin si podstpnie, bez uprzednich czstych ostrych zapale ucha rodkowego, jednak najczciej wystpuje jako zejcie nawracajcych ostrych stanw zapalnych. Wywiad w kierunku nawracajcych ostrych zakae grnych drg oddechowych moe take przemawia za wystpieniem p.z.u.w. Uwaa si, e u 10% dzieci z wystpuje tendencja do utrzymywania si wysiku w uchu rodkowym (p.z.u.w.) przynajmniej przez 8 tygodni po incydencie ostrego zapalenia ucha rodkowego. Wrd czynnikw epidemiologicznych mogcych mie wpyw na rozwj p.z.u.w. wymienia si predyspozycje genetyczne, przebywanie w skupiskach dzieci (obki, przedszkola), krtki okres karmienia piersi przez matk oraz palenie tytoniu przez rodzicw. Dym tytoniowy moe wywoa hiperplazj komrek nabonkowych wycieajcych ucho rodkowe z hipersekrecj luzu oraz zmniejszy transport rzskowy. Czynniki wpywajce na gorsz wentylacj trbki suchowej (zaburzenia dronoci nosa, przerost migdaka gardowego, zaburzenia budowy twarzoczaszki) rwnie odgrywaj wan rol w patogenezie gromadzenia si wysiku w przestrzeniach ucha rodkowego. Podsumowujc, mona stwierdzi, e stan, w ktrym rozwija si zapalenie ucha rodkowego wynika z utraty moliwoci trbki suchowej do utrzymywania przestrzeni ucha rodkowego jako we-

Klinika chorb ucha rodkowego

73

ntylowanej jamy. Kolejno wystpowania poszczeglnych faz stanu zapalnego mona przedstawi nastpujco: - zapalenie (powoduje wysik w uchu rodkowym z obecnoci mediatorw reakcji zapalnej), - upoledzenie aktywnoci rzsek trbki suchowej z pogorszeniem procesu drenau pynu z ucha rodkowego, wystpienie ujemnego cinienia w uchu rodkowym, prowadzce w konsekwencji do upoledzenia klirensu rzskowego co sprzyja zaleganiu wysiku w uchu rodkowym. Koniecznym czynnikiem do rozwoju stanu zapalnego w przestrzeniach ucha rodkowego jest moliwo wniknicia do jego przestrzeni patogenu. Do rozwoju zakaenia musz by spenione trzy warunki: adhezja czynnika infekcyjnego do nabonka nosogarda, wniknicie patogenu do trbki suchowej oraz moliwo rozwoju bakterii w przestrzeniach ucha rodkowego. Najpowszechniejszymi mikroorganizmami, wywoujcymi stany zapalne ucha rodkowego s Haemophi/us inf/uenzae (ok. 25%), Streptococcus pneumoniae (ok. 9%), Moraxella catarrha/is, bakterie beztlenowe oraz wirusy (17%), gwnie rynowirusy, adenowirusy i enterowirusy. Naley z naciskiem podkreli narastajc oporno na antybiotyki gwnych mikroorganizmw odpowiedzialnych za stany zapalne ucha rodkowego. Czynnikiem majcym wpyw na wystpowanie i utrzymywanie si przewlekego stanu zapalnego w przestrzeniach ucha rodkowego s zaburzenia immunologiczne, w tym szczeglna rola przypada zaburzeniom na tle alergicznym. Istniej kontrowersje na temat roli alergii w patogenezie zapalenia ucha rodkowego. Przypuszcza si, e alergia jest istotnym czynnikiem ryzyka wystpowania nawrotw zapalenia ucha rodkowego. Rola alergii w tym schorzeniu nadal pozostaje nie do koca wyjaniona, chocia wikszo klinicystw przyjmuje j jako czynnik sprzyjajcy nawrotom stanw zapalnych ucha rodkowego, podobnie jak w przypadku grnych drg oddechowych. Mechanizm, w jaki alergia miaaby wywoywa stan zapalny w obrbie ucha rodkowego jest kontrowersyjny i hipotetyczny. Zapalny obrzk trbki suchowej wydaje si najbardziej prawdopodobnym wytumaczeniem. Za komponentem alergicznym w p.z.u.w. przemawia wspistnienie z zapaleniem ucha rodkowego aler-. gicznego schorzenia grnych drg oddechowych, alergia w wywiadzie, eosynofilia w wydzielinie z nosa lub w surowicy krwi, u niektrych pacjentw dodatnie testy skaryfikacyjne, czste wystpowanie mastocytw w wysiku ucha rodkowego. Za brakiem zwizku p.z.u.w. z alergi przemawia wystpowanie tego schorzenia u mniej ni 1/3 pacjentw z atopi, brak zwizku midzy szczytem wystpowania p.z.u.w. w zalenoci od pory roku (zima i wiosna) ze szczytem wystpowania alergicznego nieytu nosa (pocztek jesieni i wiosna) oraz brak eozynofilii oraz znikoma liczba komrek produkujcych IgE w uchu rodkowym. Objawy. Gwnym objawem klinicznym p.z.u.w. jest niedosuch, ktry u starszych dzieci mona stwierdzi w badaniu podmiotowym, natomiast u dzieci poniej 6 roku ycia pogorszenie suchu naley podejrzewa w razie wystpienia rnego typu objaww porednich. Brak reakcji dziecka na imi i polecenia, rozkojarzenie, gone ogldanie telewizji, pogorszenie wynikw w nauce, uwagi nauczycieli o braku wsppracy dziecka mog budzi podejrzenie niedosuchu. Naley podkreli, e w przypadku zmian jednostronnych objawy te mog by bardzo sabo wyraone lub nie wystpowa w ogle.

74

Ucho

Kolejnym istotnym czynnikiem badania podmiotowego s nawracajce zapalenia ucha rodkowego, czste zakaenia grnych drg oddechowych, objawy przerostu migdaka gardowego oraz wszystkie dalsze czynniki ryzyka omwione powyej. W niektrych przypadkach pacjenci zgaszaj uczucie ucisku i/lub wraenie przelewania si pynu w uchu, kujce, kilkusekundowe ble, wraenie autofonii lub diplofonii. W przedmiotowym badaniu otoskopowym obraz bony bbenkowej moe prezentowa ca gam rnorodnych zmian, z ktrych najbardziej typowe to widoczny poziom pynu lub pcherzyki powietrza w pynie wysikowym wypeniajcym ucho rodkowe (fot. 9). W kadym przypadku podejrzenia obecnoci pynu w przestrzeniach ucha rodkowego pacjent powinien zosta zbadany przez laryngologa, ktry ustala dalsze postpowanie diagnostycznoterapeutyczne. W razie podejrzenia p.z.u.w. rutynowo naley wykona badanie audiometrii tonalnej progowej, a w przypadku dzieci modszych alternatywnie mona wykona badanie otoemisji akustycznych. W razie potwierdzenia niedosuchu, jak rwnie w kadym przypadku stwierdzenia typowych dla p.z.u.w. zmian otoskopowych naley wykona badanie tympanometryczne, ktre w obiektywny sposb umoliwia ocen stanu ucha rodkowego wraz z ruchomoci kosteczek suchowych oraz ustalenie ostatecznego rozpoznania. Leczenie. Leczenie p.z.u.w. powinno by prowadzone przez laryngologa, ktry ma moliwo monitorowania anatomicznego i funkcjonalnego stanu narzdu suchu. W przypadku rozpoznania p.z.u.w. jest wdraane leczenie zachowawcze farmakologiczne (leki antyhistaminowe, anemizujce bon luzow, rnukolityki), zabiegi udraniajce trbk suchow oraz jest zalecana eliminacja czynnikw ryzyka. Najczciej leczenie takie trwa 3 miesice, z obowizkowymi wizytami kontrolnymi co 3-4 tygodnie, podczas ktrych nastpuje ewentualna weryfikacja leczenia zachowawczego. W razie braku poprawy po leczeniu zachowawczym i utrzymujcym si niedosuchu przewodzeniowym powyej 20 dB jest wdraane leczenie operacyjne. Leczenie operacyjne polega na naciciu bony bbenkowej w optyce mikroskopu operacyjnego, oczyszczeniu przestrzeni ucha rodkowego z zalegajcego wysiku oraz zaoenia drenw wentylacyjnych w celu upowietrznienia przestrzeni ucha rodkowego (ryc. 19, fot. 10). Dreny wentylacyjne s utrzymywane nawet do dwch lat po zabiegu. Wskazaniem do drenau jam bbenkowych, niezalenie od podanego algorytmu postpowania, jest przewodzeniowe upoledzenie suchu powyej 40 dB, wspistnienie komponentu odbiorczego niedosuchu, nawracajce ostre zapalenia ucha rodkowego, zmiany na bonie bbenkowej, wskazujce na chorob podcinieniow ucha o charakterze przewlekym, opniony rozwj mowy, nawet przy wspistnieniu niedosuchu jedynie lekkiego stopnia. Niektrzy autorzy sugeruj, e zaburzenia dronoci trbki suchowej wynikajce ze wspistnienia wad rozwojowych w obrbie twarzoczaszki (np. rozszczep podniebienia), s rwnie wskazaniem do wykonania drenau ucha rodkowego. Osobnego omwienia wymaga problem p.z.u.w. u osb dorosych. W tej grupie pacjentw schorzenie wystpuje zwykle jednostronnie. W patogenezie mniejsze znaczenie maj nawracajce stany zapalne ucha rodkowego, natomiast w diagnostyce rnicowej pod uwag naley bra szeroki wachlarz przyczyn potencjalnie doprowadzajcych do przewlekej niedronoci trbki suchowej. Schorzeniem, ktre powinno zosta wykluczone na pierwszym miejscu s guzy nowotworowe nosogarda, ktre ze wzgldu na szczegln lokalizacj anatomiczn, mog dugo pozostawa nieme klinicznie. W statysty-

Klinika chorb ucha rodkowego Ryc. 19. Miejsce zaoenia drenu (wentylka) w bonie bbenkowej

75

kach p.z.u.w. jest wymieniane na jednym z pierwszych miejsc wrd objaww tego schorzenia. Kolejn przyczyn powstania p.z.u.w. u dorosej osoby s przewleke zaburzenia dronoci nosa. Pod uwag naley bra takie nieprawidowoci, jak skrzywienia przegrody nosa, przerost maowin nosowych, polipy nosowe, przewleke zapalenia zatok obocznych nosa, przewleke nieyty bony luzowej nosa. W leczeniu p.z.u.w. w tych przypadkach naley dy do przyczynowego wyeliminowania ewentualnych przyczyn, mogcych bra udzia w patogenezie gromadzenia si wysiku w przestrzeniach ucha rodkowego.

Zapalenie wyrostka sutkowatego

(mastoiditis)

Patogeneza. Jest to powikanie stanw zapalnych ucha rodkowego. W przypadkach takich zakaenie rozprzestrzenia si z ucha rodkowego do przestrzeni powietrznych koci skroniowej. Czynnikiem sprzyjajcym wystpieniu schorzenia jest budowa anatomiczna koci skroniowej, tzn. wskie poczenie midzy jam sutkow a komrkami powietrznymi wyrostka sutkowatego. Istotne znaczenia ma zjadliwo bakterii chorobotwrczych i stan ukadu odpornociowego organizmu. Czynnikiem sprzyjajcym jest utrudniony odpyw wydzieliny. Dochodzi do zniszczenia ukadu pneumatycznego wyrostka sutkowatego. W ostatnich latach powikanie to wystpuje rzadko, ze wzgldu na skuteczne leczenie antybiotykami. Objawy.W czasie typowego przebiegu zapalenia ucha rodkowego dochodzi do pogorszenia stanu oglnego pacjenta, podwyszenia temperatury ciaa. Nasilaj si objawy blowe. Pulsujcy bl promieniuje w kierunku koci skroniowej i potylicy. Ponownie pojawia si ropny wyciek z przewodu suchowego zewntrznego. Diagnostyka. Wyrostek sutkowaty jest tkliwy przy ucisku. Wystpuje obrzk i zaczerwienienie okolicy zausznej z przesuniciem maowiny usznej w kierunku przednim. W otoskopii stwierdzamy opadnicie tylno-grnej ciany przewodu suchowego zewntrznego. Objaw ten wystpuje szczeglnie czsto u dzieci. W badaniach laboratoryjnych stwierdza si leukocytoz z przesuniciem obrazu krwinek biaych oraz podwyszone OB. Ze wzgldu na powszechne obecnie stosowanie antybiotykw w leczeniu zapale ucha rodkowego klasyczne objawy zapalenia wyrostka sutkowatego mog by mniej nasilone, a przez to zagroenie istotnymi powikaniami - przeoczone. Wydzielina ropna moe przebi si na paszczyzn wyrostka sutkowatego (ropie podokostnowy), przez wierzchoek wyrostka sutkowatego (ropie Bezolda) lub przez wyrostek jarzmowy.

76

Ucho

Zdjcie RTG w pozycji Schullera wykazuje zacienienie przestrzeni powietrznych wyrostka sutkowatego. Mog wystpi objawy destrukcji koci. W diagnostyce rnicowej uwzgldniamy tzw. pseudomastoiditis, ktre moe wystpi w przebiegu zapalenia ucha zewntrznego. W takim przypadku nigdy nie ma objawu opadnicia tylno-grnej ciany przewodu suchowego zewntrznego, wystpuje natomiast bl przy ucisku na skrawek. Naley rwnie bra pod uwag zapalenie wzw chonnych i zapalenie linianki przyusznej. Leczenie. Leczenie zapalenia wyrostka sutkowatego, w przypadkach gdy nie doszo do destrukcji koci, polega na stosowaniu duych dawek antybiotykw. Gdy dochodzi do zapalenia koci skroniowej naley przeprowadzi antromastoidektomi, zabieg polegajcy na usuniciu wszystkich zmienionych zapalnie komrek kostnych oraz wykonaniu szerokiego poczenia z jam bbenkow.
Wskazania do mastoidektomii obejmuj:

- wystpienie objaww powika wewntrzczaszkowych, - ropie podokostnowy w okolicy wyrostka sutkowatego, - poraenie nerwu twarzowego, - ponowne pojawienie si wycieku z ucha, blu i podwyszenie temperatury ciaa w trzecim tygodniu ostrego zapalenia ucha rodkowego, - utrzymywanie si wycieku z ucha przez 4 tygodnie, mimo zastosowanego leczenia. Technika zabiegu. Mastoidektomia polega na usuniciu wszystkich chorobowo zmienionych komrek powietrznych wyrostka sutkowatego. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu oglnym. Cicie skrne za maowin. Raspatorem odchyla si czci mikkie wraz z okostn tak, aby odsoni kolec nadprzewodowy oraz ko na przestrzeni okoo 3 cm od tylnego brzegu przewodu suchowego zewntrznego. Uywajc wierta otwiera si komrki wyrostka, a do znalezienia antrum. Naley otworzy i oczyci wszystkie zmienione chorobowo komrki w wyrostku sutkowatym, w wyrostku jarzmowym oraz w szczycie piramidy. Pozostawiona zostaje tylko ciana przewodu suchowego zewntrznego i zawarto jamy bbenkowej.

Przewlekle zapalenie ucha rodkowego

(otitis media chronica)

Przewleke zapalenia ucha rodkowego mona podzieli na swoiste i nieswoiste. Zapalenia swoiste (grulica, kia) s obecnie bardzo rzadkie i nie bd omawiane w tym podrczniku. Przewleke nieswoiste zapalenie ucha rodkowego charakteryzuje si ubytkiem bony bbenkowej, staym lub okresowym wysikiem. Schorzeniu czsto towarzyszy ziarnina, polipy lub perlak. Przewleke zapalenie ucha rodkowego u chorych ze zmniejszon odpornoci ogln i miejscow jest zejciem zapalenia ostrego. Zapalenie ostre przechodzi w przewleke najczciej z powodu wadliwej budowy bony luzowej i zahamowania pneumatyzacji wyrostka sutkowatego. Chorobie sprzyja utrzymujce si od dziecistwa zaburzenie funkcji trbki suchowej oraz schorzenia grnych drg oddechowych, w tym przede wszystkim czste zakaenia, skrzywienie przegrody nosa, przerost maowin nosa i przerost migdaka gardowego. Istotne znaczenie ma rwnie nieprawidowe lub zbyt pno podjte leczenie zapale ostrych. Flo-

Klinika chorb ucha rodkowego

77

ra bakteryjna jest zwykle rnorodna i obejmuje najczeciej Staphylococcus au-

reus, Proteus vulgaris, Pseudomonas aeruginosa.

Przewleke zapalenie ucha rodkowego moe mie rnorodny przebieg kliniczny. W badaniu otoskopowym stwierdza si perforacj bony bbenkowej. Ze wzgldu na objawy kliniczne i obraz otoskopowy mona zastosowa podzia na: - przewleke ropne zapalenie ucha rodkowego, ograniczone do grnej czci jamy bbenkowej (otitis media chronica puru lenta epitympanica), - przewleke ropne zapalenie ucha rodkowego ograniczone do rodkowej czci jamy bbenkowej (otitis media purulenta simplex), - przewleke zrostowe zapalenie ucha rodkowego (otitis media adhesiva).

Zapalenie epitympanalne przebiega ze zniszczeniem koci, brudn cuchnc wydzielin i z ubytkiem brzenym bony bbenkowej w czci wiotkiej. Czsto wystpuje perlak, polip lub ziarnina. W postaci tej czsto dochodzi do powanych powika. Schorzenie obejmuje gwnie bon luzow grnej czci jamy bbenkowej oraz tkank kostn. Perlak (cholesteatoma) powstaje ze skry przewodu suchowego zewntrznego i najczciej rozwija si w przypadku sabej pneumatyzacji koci skroniowej penetrujc w kierunku zachyka nadbbenkowego. Skada si on z gstej masy pokrytej gadk, byszczc perow otoczk. Masa ta zawiera zuszczony nabonek, leukocyty i krysztaki cholesterolu. W nastpstwie dziaania mechanicznego i chemicznego perlaka moe doj do zniszczenia pokrywy jamy bbenkowej i sutkowej, torebki kostnej bdnika i kanau nerwu twarzowego. Perlakowi towarzysz czsto ziarnina i polipy. Wydzielina ropna i perlak maj cuchnc wo. Perlak powstaje stopniowo i podczas jego powstawania wyciek treci ropnej z ucha moe by skpy. Perlak moe powodowa powikania wewntrzczaszkowe. Niszczc struktury kostne bdnika, perlak czasem wywouje zapalenie ucha wewntrznego, natomiast uszkodzenie ciany kanau kostnego nerwu twarzowego moe spowodowa jego poraenie. Wrodzone perlaki rozwijaj si na podou przetrwaej tkanki embrionalnej w czci skalistej koci skroniowej. Wystpuj bardzo rzadko i s nazywane per" lakami prawdziwymi (rye. 20). Objawy. Przewleke zapalenie ucha rodkowego zwykle nie powoduje blu. Mog wystpi jednak okresowe objawy blowe spowodowane przede wszystkim uciskiem przez rozrastajcy si perlak, polip lub ziarnin. W wywiadzie pacjent zwykle podaje wieloletnie wycieki wydzieliny ropnej z ucha. Z czasem narasta upoledzenie suchu. W razie powika pojawiaj si: zawroty gowy, wymioty, apatia, podwyszona temperatura ciaa i poraenie nerwu twarzowego. Diagnostyka. Otoskopowo najczciej stwierdza si perforacj w tylno-grnym odcinku bony bbenkowej (fot. 11). Perlak jest widoczny w postaci biaych usek lub masy. W przewodzie suchowym zewntrznym moe by widoczny polip lub ziarnina (rnicowa z procesem nowotworowym). Audiogram wykazuje zwykle znaczne upoledzenie suchu. Uszkodzenie suchu moe mie charakter zarwno przewodzeniowy, jak i odbiorczy wskutek dziaania toksyn przez okienko okrge. Zdjcia RTG wykazuj zniszczenie koci wyrostka sutkowatego, spowodowane uciskiem perlaka. Jeeli perlak niszczy torebk kostn bdnika, pojawiaj si zaburzenia rwnowagi.

78

Ucho

Ryc. 20. Proces tworzenia

si perlaka w zachyku nadbbenkowym

W zapaleniu mezotympanalnym jest zniszczona cz napita bony bbenkowej. Rzadziej spotyka si ziarnin i polipy. Ta posta przewlekego zapalenia ucha rodkowego ma zwykle agodny przebieg i nie powoduje powika. Proces chorobowy ogranicza si do bony luzowej i nie przechodzi na tkank kostn. Ubytek w czci napitej bony bbenkowej ma rn wielko niemniej zwykle jednak umoliwia wypyw wydzieliny patologicznej do przewodu suchowego zewntrznego. Objawy. Stwierdza si nawracajce pojawianie si wydzieliny luzowo-ropnej w uchu (wydzielina bez zapachu). Bl ucha zwykle nie wystpuje. Diagnostyka. W otoskopii stwierdza si zwykle duy, centralny ubytek bony bbenkowej (fot. 12). Bona luzowa w razie zaostrzenia si choroby jest czerwona i pogrubiaa. Moe doj do uszkodzenia kosteczek suchowych. Zdjcia RTG nie wykazuj zwykle destrukcji koci. Zapalenie zrostowe jest chorob pierwotnie przewlek, z czstymi nawrotami, w wyniku czego dochodzi do stopniowego zarastania jamy bbenkowej. W powstawaniu zrostw w jamie bbenkowej du rol odgrywa upoledzenie dronoci trbki suchowej. Obnione cinienie w jamie bbenkowej powoduje wcignicie bony bbenkowej i powstanie zrostw midzy bon bbenkow a cian przyrodkow (wzgrkiem). W otoskopii stwierdzamy wtoczenie i ograniczon ruchomo bony bbenkowej, blizny zrosty i rzadziej ubytki bony (fot. 13). W tej postaci przewlekego zapalenia ucha rodkowego podstawowym objawem jest przewodzeniowe upoledzenie suchu oraz szumy uszne. W przypadkach zaawansowanych mog rwnie wystpi zaburzenia suchu o typie odbiorczym.

Leczenie przewlekych ucha rodkowego

zapale

Moe by zachowawcze lub operacyjne (algorytm 1). Leczenie zachowawcze, stosowane najczciej w zapaleniu przewlekym mezotympanalnym, polega na stosowaniu antybiotykw miejscowo (zasypki, krople) lub oglnie w razie zaostrzenia choroby. Nie naley uywa kropli zawierajcych substancje ototoksyczne.

Klinika chorb ucha rodkowego

79

Przed rozpoczciem leczenia jest wskazane pobranie wydzieliny z ucha w celu wykonania posiewu i antybiogramu. Przewd suchowy zewntrzny powinien by regularnie oczyszczany (przepukiwanie roztworem soli fizjologicznej lub alkoholu i odsysanie wydzieliny). Pacjenta naley poinformowa o koniecznoci zabezpieczenia ucha przed dostaniem si wody (np. podczas kpieli). Polipy uszne usuwa si z zastosowaniem ptli usznej lub kleszczykw. Du rol odgrywa leczenie objaww towarzyszcych zakaeniu jamy nosowo-gardowej i zatok przynosowych oraz przywrcenie dronoci trbki suchowej. W przypadku zaburzonej dronoci nosa naley wykona zabiegi korekcyjne (adenotomia, operacja przegrody). Mastoidektomi wykonuje si w przypadku wystpienia ognisk zakaenia w koci skroniowej. W przewlekym epitympanalnym zapaleniu ucha rodkowego podstawow metod leczenia jest zabieg operacyjny. Zasad leczenia jest usunicie zmian patologicznych w uchu z rekonstrukcj ukadu transmisyjnego ucha rodkowego. W przypadku stwierdzenia perlaka i destrukcji koci naley wykona operacj radykaln. W mniej zaawansowanej chorobie wykonuje si operacj radykaln zmodyfikowan, a po kilku miesicach tympanoplastyk. Operacja radykalna polega na usuniciu wszystkich chorobowo zmienionych tkanek wyrostka sutkowatego i przestrzeni ucha rodkowego, jak perlak, ziarnina, polipy, oraz moteczka i kowadeka, zwykle czciowo zniszczonych wskutek dugotrwaego ropienia. Wynikiem operacji jest stworzenie jednej jamy, skadajcej si z jamy sutkowej, wejcia do jamy, zachyka nadbbenkowego, jamy bbenkowej i przewodu suchowego zewntrznego. Jama ta drenuje si do przewodu suchowego zewntrznego (rye. 21). Zabieg wykonuje si, gdy wystpuje cakowite zniszczenie aparatu przewodzcego dwiki. Bezwzgldnym wskazaniem do zabiegu s powikania rdczaszkowe w przebiegu przewlekego zapalenia ucha rodkowego, najczciej ropie mzgu i mdku oraz zapalenie opon mzgowo-rdzen iowych. Powikaniem zabiegu moe by poraenie nerwu twarzowego podczas zabiegu lub pne poraenie wskutek obrzku lub krwiaka oraz ropne zapalenie bdnika. Operacja radykalna zmodyfikowana polega na usuniciu mostu (tylna ciana kostna przewodu suchowego zewntrznego) oraz pozostawieniu moteczka i ko- ._ wadeka. Podstawow metod leczenia przewlekego zrostowego zapalenia ucha rodkowego jest zabieg tympanoplastyczny. Istotne znaczenie ma rwnie zapewnienie dronoci trbki suchowej. Zabiegi tympanoplastyczne maj na celu rekonstrukcj aparatu przewodzcego dwik w uchu rodkowym. Warunkiem przystpienia do zabiegu jest brak wydzieliny patologicznej w jamie bbenkowej i nieuszkodzony aparat odbierajcy dwiki (rezerwa limaka). Rokowanie co do poprawy suchu zaley przede wszystkim od wielkoci rezerwy suchu i od stopnia barofunkcji trbki suchowej (rye. 22). Podzia tympanoplastki wedug Wullsteina: Typ I. acuch kosteczek suchowych jest niezmieniony i ruchomy. Bona bbenkowa wykazuje centralny ubytek. Zabieg polega na plastyce bony bbenkowej. Typ II. acuch kosteczek jest ruchomy i wykazuje drobne ubytki moliwe do uzupenienia skr, ktr nakrywa si strzemiczko, kowadeko i gwk moteczka. Mona te odpowiednio wykorzysta (po zmianie ustawienia) kowadeko albo gwk moteczka do poczenia ze strzemiczkiem.

80

Ucho

Ryc. 21 a, b. Etapy rozwiercania koci skroniowej podczas radykalnej operacji ucha. 1 - wyrostek rylcowaty, 2 - wyrostek sutkowaty. 3 - przewd suchowy zewntrzny, 4 - kolec nadprzewodowy, 5 - kresa skroniowa, 6 - wyrostek jarzmowy, 7 - wierto, 8 - zatoka esowata

Klinika chorb ucha rodkowego

81

Ryc. 22. Klasyczne typy zabiegw tympanopIastycznych wedug Wullsteina

Typ III. Strzemiczko jest niezmienione i ruchome, a moteczek i kowadeko zniszczone. Bon bbenkow (zwykle czciowo zachowan) nakrywa si strzemiczko. Typ IV. Brak odng strzemiczka, ale jego podstawa jest ruchoma. Nakrywa si j patem skrnym. Typ V. Brak ramion strzemiczka, podstawa strzemiczka jest nieruchoma. Wykonuje si fenestracj w kanale pkolistym poziomym i nakrywa si j patem skrnyrn.. Typy l, II, III oznaczaj rekonstrukcj aparatu przenoszenia dwikw, typy IV i V ekranizacj okienka limaka. Przeciwwskazaniem do tympanoplastyki jest brak rezerwy limaka, zapalenie bdnika, powikania rdczaszkowe.

Powikania przewlekego zapalenia ucha rodkowego

Obecnie powikania nie wystpuj czsto ze wzgldu na skuteczne leczenie antybiotykami i wczesne leczenie operacyjne.

Zapalenie bdnika (labyrinthitis)

W ostrym zapaleniu ucha rodkowego zakaenie najczciej nastpuje przez okienka (limaka i przedsionka). W przewlekym zapaleniu ucha rodkowego przyczyn zapalenia jest uszkodzenie ciany kostnej bdnika (perlak, ziarnina). Czsto

82

Ucho

3: .2

rtl

-'

e
'"

.5 '" o -' ,
rtl

c-,

rtl '"

.c o t::! rtl 3: a:;.

o ~ N ..c
rtl
U N N

E Cl) 3:

o 0.0

"
:::::
Cl) rtl
C

Cl)

c
C

o, >-

Cl)
N

3:

c t::! o a:;. 3: C 'u !l>'Cl) c t::! 3:

E-5
Cl)

0.0 Cl)

'c s: 'ii) -5 u .E ::::: 2 >-~ '"

.9:!

rtl 'u 3: -' '''' O

O 0.0 Cl)

::::: '"
N

::::: o, Cl) N
rtl
C

>- O

.s: 'ii) -5 u.E ::::: Cl) >--

rtl 3: -' 'u '''' O

0.0 Cl)

'c

~ ~ '"

!l>'rtl ~ ~ '" O

O >o.. u Cl) o,

c rtl 3:

.s,

Cl)

0..0

Klinika chorb ucha rodkowego

83

v;

c
'"
::>

Q.

E s:

l'
.oL

.oL
,~

'"

~
Q.

'"

c: eo
O

'" '"

o
c:

;ci

~ c:
eo
O

E C +
Ci)

CL

';;::
u

c:

'"

Q:;

o ,9! c: re o o

CL

*'
CL CL

.s: u ::>
Ci)

.c '"
'"

ttr' N

84

Ucho

powstaje zapalenie torebki kostnej kanau pkolistego bocznego. Uszkodzenie torebki kostnej bdnika moe doprowadzi do powstania przetoki (fistula labyrinthi). Biorc pod uwag rozlego procesu chorobowego wyrnia si posta ograniczon lub rozlan. Oceniajc rodzaj zmian mona rozpozna posta surowicz, ropn i martwicz. Objawy. Choroba rozpoczyna si wystpieniem zawrotw gowy i pojawieniem si oczoplsu samoistnego w kierunku chorego ucha (z podranienia) lub ucha zdrowego (wypadnicie funkcji bdnika). Wystpuj nudnoci, wymioty, zaburzenia rwnowagi i upoledzenie suchu. Temperatura ciaa nie jest podwyszona. Pacjent nie odczuwa blu. Diagnostyka opiera si na: - wywiadzie chorobowym (znaczne upoledzenie suchu, zawroty gowy i nudnoci w przebiegu zapalenia ucha rodkowego), - otoskopii (cechy stanu zapalnego ucha rodkowego), - wystpowaniu oczoplsu samoistnego, - dodatniej prbie przetokowej (zwikszenie cinienia powietrza w przewodzie suchowym zewntrznym powoduje powstanie oczoplsu lub nasilenie poprzednio istniejcego oczoplsu samoistnego), - upoledzeniu suchu stwierdzonego w badaniach audiometrycznych (w zapaleniu ograniczonym uszkodzenie suchu ma charakter przewodzeniowy a w rozlanym moe mie charakter odbiorczy, co wiadczy o uszkodzeniu narzdu spiralnego). Zapalenie bdnika naley rnicowa z chorob Meniera, ropniem mdku i nag guchot. leczenie. Naley podawa doylnie due dawki antybiotykw o szerokim spektrum dziaania. W razie upoledzonego drenau ucha naley rozway mastoidektomi. Stwierdzenie perlaka jest wskazaniem do operacji radykalnej. Leczenie operacyjne jest rwnie konieczne w przypadku stwierdzenia objaww powika wewntrzczaszkowych. W ropnym zapaleniu bdnika z objawami zapalenia opon mzgowych naley wykona labiryntektorni.

Poraenie nerwu twarzowego

(paralysis nervi facialis)

Patogeneza. Poraenie nerwu twarzowego moe wystpi w ropnym zapaleniu ucha rodkowego, najczciej gdy istniej samoistne ubytki kostne w kanale nerwu twarzowego. Do poraenia nerwu VII moe doj rwnie w perlakowym zapaleniu ucha rodkowego, powodujcego zniszczenie koci kanau nerwu. Jatrogenne poraenie n. VII moe wystpi podczas: - mastoidektomii przy usuwaniu komrek progowych, - antrotomii przy poszerzaniu yeczk wejcia do jamy sutkowej, - operacji radykalnej przy znoszeniu tylnej czci ciany przewodu suchowego zewntrznego w okolicy okienka przedsionka lub zwoju kolanka, - fenestracji w kanale poziomym, stapedektomii albo mobilizacji strzemiczka. Objawy s typowe dla obwodowego poraenia nerwu VII. leczenie polega na operacyjnym usuniciu zmian zapalnych w uchu rodkowym wraz z odbarczeniem nerwu twarzowego. Leczenie wspomagajce polega na podawaniu witamin z grupy B oraz stosowaniu masau mini twarzy.

Klinika chorb ucha rodkowego

85

Powikania wewntrzczaszkowe w przebiegu zapalenia ucha rodkowego

Zakaenie z okolic ucha rodkowego do struktur wewntrzczaszkowych moe przenosi si: - przez styczno ogniska ropnego w koci skroniowej z opon tward lub zatok yln, przez cigo, w przypadku tym zakaenie z ogniska ropnego w uchu rodkowym posuwa si otworami, kanaami i ubytkami w cianie kostnej, naczyniami krwiononymi i przestrzeniami okoonaczyniowymi lub wskutek powstania zakrzepw ylnych i tworzenia si zatorw septycznych, przez bdnik.

Ropie nadtwardwkowy

(empyema

epiduralis)

Patogeneza. Powikanie to wystpuje najczciej w przebiegu przewlekego zaostrzonego zapalenia ucha rodkowego. Zakaenie szerzy si najczciej przez zniszczon ko wyrostka sutkowatego, rzadziej przez naczynia ylne. Dochodzi do tworzenia si ropni midzy koci skroniow a opon tward. Objawy s mao charakterystyczne. Wystpuje pulsujcy bl gowy, ropotok z ucha, senno, wymioty. Temperatura ciaa jest zwykle nieznacznie podwyszona. Diagnostyka. W badaniu dna oka moe wystpi tarcza zastoinowa. Zdjcia RTG wykazuj zwykle zniszczenie koci wyrostka sutkowatego. Rokowanie jest dobre w przypadku wczesnego rozpoznania i odpowiedniego leczenia. W przypadkach zaniedbanych moe doj do zapalenia opon mzgowych. leczenie. Naley wykona antromastoidektomi z szerokim odsoniciem opon. Regularnie wykonuje si oczyszczanie przewodu suchowego zewntrznego. Oglnie podaje si antybiotyki.

Zapalenie opon mzgowych (meningitis)

Patogeneza. Najczciej rozwija si w zaostrzonym przewlekym zapaleniu ucha rodkowego, rzadziej w zapaleniu ostrym. Czsto bakteriami patogennymi s pneumokoki. Zapalenie opon mzgowych moe wystpowa rwnoczenie z istniejcym ju innym powikaniem, jak: ropie mzgu, ropie nadtwardwkowy czy zapalenie zakrzepowe zatoki esowatej. W zalenoci od charakteru wydzieliny zapalenie opon mona podzieli na surowicze i ropne, a uwzgldniajc rozlego zajtego obszaru na zapalenie rozlane i rzadziej wystpujce zapalenie ograniczone. Surowicze zapalenie opon mzgowych wystpuje najczciej u dzieci w przebiegu ostrego zapalenia ucha rodkowego, a rokowanie jest zwykle pomylne. Objawy. Wystpuje bl gowy, sztywno karku, zaburzenia wiadomoci, wiatowstrt, temperatura ciaa podniesiona do 40C, oddech nieregularny, nudnoci i wymioty. Wystpuje dodatni objaw Kerniga. Objawy uszne, jak wyciek treci patologicznej, bl ucha lub zaburzenia suchu mog by nieznacznie nasilone lub nie wystpuj. Moe wystpi poraenie nerww czaszkowych (III, VI).

86

Ucho

Diagnostyka. W razie podejrzenia zapalenia opon mzgowo-rdzeniowych naley wykona punkcj ldwiow. Wystpuj zmiany w pynie mzgowo-rdzeniowym: - pyn jest mtny, - wzmoone cinienie (do 400 mm supa wody), - pleocytoza (do kilkunastu tysicy komrek w 1 mI3), - wysoki poziom biaka (do 2 gil), - zwiksza si wspczynnik biakowy, czyli stosunek globulin do albumin, - zawarto cukru jest zmniejszona poniej 2 mmol/I, - mog wystpowa bakterie. le rokuje zwikszenie iloci biaka przy zmniejszeniu pleocytozy. W dnie oka moe wystpi tarcza zastoinowa. Diagnoz stawiamy na podstawie badania otoskopowego ucha, uzupenionego badaniem RTG oraz typowych objaww zapalenia opon (podstawowe znaczenie ma badanie pynu mzgowo rdzeniowego). Przebieg choroby moe by ciki, a do zejcia miertelnego, zwaszcza w przypadkach nieleczonych lub leczonych nieprawidowo. Leczenie. Naley wczenie i dokadnie usun ognisko ropne w uchu rodkowym. Wykonuje si antromastoidektomi w ostrym, a operacj radykaln w przewlekym zapaleniu ucha. W czasie operacji odsania si na duej przestrzeni opon tward, Doylnie podaje si due dawki antybiotykw, ktre atwo przechodz do pynu mzgowo-rdzeniowego (penicylina, aminoglikozydy, chloramfenikol). Naley pamita, e cefalosporyny maj ma zdolno pokonywania bariery krew-mzg. Naley wykonywa punkcje ldwiowe lub podpotyliczne w celach diagnostycznych i w celu obnienia cinienia pynu mzgowo-rdzeniowego. Zapalenie zatoki esowatej

(thrombophlebitis sinus sigmoidei)

Patogeneza. Zapalenie zakrzepowe zatoki esowatej jest najczciej powikaniem przewlekego zaostrzonego zapalenia ucha rodkowego. Powikanie to powstaje zwykle przez styczno z ogniskiem ropnym w wyrostku sutkowatym. Zakaenie moe te przej z ucha rodkowego drobnymi naczyniami kostnymi. Tworzenie si zakrzepu w wietle zatoki zwykle jest poprzedzone zapaleniem okoozatokowym, ktre powoduje rozrost ziarniny na cianie zatoki. Moe powsta ropie okoozatokowy. Zakrzep tworzy si na podou stanu zapalnego wewntrznej ciany zatoki. Zakrzep, powikszajc si moe zamkn cae wiato zatoki. Zakrzep moe rosn do gry w kierunku zatoki poprzecznej i strzakowej lub do dou w kierunku yy szyjnej. Zakrzep ulega czsto zakaeniu, a jego fragmenty mog odrywa si i wywoywa zatory nawet w odlegych narzdach. Dostajce si okresowo do ukadu krenia bakterie mog wywoywa posocznic. Objawy. Zatoka ylna ma bezporedni zwizek z opon tward i dlatego w stanie zapalnym zatoki wystpuje podranienie opon powodujce ble gowy i rnie nasilon sztywno karku. Wyrostek sutkowaty bywa obrzmiay, a niekiedy stwierdza si bolesno dotykow w okolicy ujcia yy sutkowatej (ok. 2 cm poniej przyczepu maowiny). Bolesna bywa rwnie okolica szyi wzdu yy szyjnej. W przypadku posocznicy wystpuj: - dreszcze, - septyczny tor gorczki (wahania w cigu dnia do kilku stopni),

Klinika chorb ucha rodkowego

87

- przyspieszenie ttna (le rokuje tzw. skrzyowanie krzywej ttna z krzyw temperatury, gdy temperatura spada a szybko ttna podnosi si), - bl gowy, - wymioty, - ze samopoczucie, - zaburzenia wiadomoci, - powierzchowny oddech, - dodatni objaw Tobey-Ayer (ucisk kontralateralnej yy szyjnej powoduje wzrost cinienia pynu mzgowo-rdzeniowego, ucisk yy szyjnej po stronie zmian nie powoduje wzrostu cinienia pynu). Mog wystpi ropnie przerzutowe w pucach, nerkach, mzgu. Diagnostyka. Naley wykona posiew krwi oraz antybiogram. W badaniu moczu stwierdza si krwinki czerwone i biako. Zdjcia RTG w pozycji Schullera i TK wykazuj ogniska osteolizy w wyrostku sutkowatym. W angiografii jest widoczne zwenie lub zamknicie zatoki esowatej. Rokowanie jest powane w przypadku nieprawidowego leczenia lub przeoczenia podstawowej przyczyny choroby. W przypadku wczesnego zastosowania leczenia w 80% dochodzi do wyleczenia. Leczenie. Konieczne jest szybkie usunicie ognisk ropnych w wyrostku sutkowatym przez antromastoidektomi lub operacj radykaln. cian zatoki odsania si szeroko, a nastpnie usuwa si zakrzep przez nacicie sciany zatoki. Naley rozway podwizanie yy szyjnej wewntrznej w razie utrzymywania si objaww oglnego zakaenia. Doylnie podaje si due dawki antybiotykw, najlepiej wedug antybiogramu.

Ropie mzgu i mdku

(abscessus cerebri et cerebellit

Patogeneza. Obecnie jest to stosunkowo rzadkie powikanie przewlekego ropnego zapalenia ucha rodkowego. Ropnie najczciej lokalizuj si w pacie skroniowym. Zmiany zapalne w pobliu pokrywy jamy sutkowej przechodz na tkan-. k mzgow przez styczno. Zakaenie moe przenosi si rwnie przez naczynia krwionone. Ropnie mdku powstaj najczciej jako konsekwencja zapalenia zatoki esowatej lub zapalenia bdnika. Objawy. Pocztkowo wystpuje podwyszona temperatura, ble gowy, nudnoci i wymioty oraz cechy podranienia opon mzgowo-rdzeniowych. Stan ten trwa kilka dni. W drugim okresie choroby objawy s mao nasilone (okres utajenia). Chory jest wtedy apatyczny, temperatura ciaa jest zwykle nieznacznie podniesiona. Okres ten moe trwa kilka tygodni lub miesicy. Nastpnie manifestuj si objawy ogniskowe w zakresie orodkowego ukadu nerwowego. W przypadku ropnia pata skroniowego wystpuj: zaburzenia mowy typu afazji amnestycznej (niemono nazwania pokazanego przedmiotu), zaburzenia wzroku (niedowidzenie poowicze), niedowady i poraenia o charakterze orodkowym, zaburzenia czynnoci nerwu twarzowego o charakterze orodkowym, opadnicie powieki (zaburzenia czynnoci nerwu III), zwolnienie ttna jako wyraz wzmoonego cinienia rdczaszkowego. Objawy ogniskowe ropnia mdku obejmuj: zaburzenia rwnowagi, niezborno koczyn i osabienie miniowe, oczopls samoistny (grubofalisty, po-

88

Ucho

ziomy, skierowany w stron ucha chorego, nasilajcy si w czasie zmiany pooenia gowy), zawroty gowy, poraenia nerww czaszkowych (II, IV, V, VI, VII). Objawy wzmoonego cinienia rdczaszkowego w ropniu mdku s silniej wyraone ni w ropniu mzgu. W okresie kocowym dochodzi do przebicia si ropnia do komory lub przestrzeni podpajczynwkowej. Wystpuj zaburzenia oddechowe (oddech Cheyne-Stokesa), bardzo silny bl gowy, wymioty. Dochodzi do piczki. W rnicowaniu naley bra pod uwag guzy mzgu, a w przypadku ropnia mdku zapalenie bdnika, guzy mdku, stwardnienie rozsiane i guzy kta mostowo-mdkowego. Mimo zastosowania waciwego leczenia miertelno w przypadku ropnia mzgu i mdku waha si 20-30%. Diagnostyka. Podstawowe znaczenie ma wykonanie tomografii komputerowej lub, jeeli to moliwe, rezonansu magnetycznego. Poza tym istotne znaczenie maj: badania elektrofizjologiczne (BERA, ENG, ocena pobudliwoci nerwu VII), badania okulistyczne (ocena dna oka, pola widzenia i czynnoci nerwwokoruchowych), badanie neurologiczne (w tym ocena pynu mzgowo rdzeniowego). leczenie. Konieczne jest wyeliminowanie ogniska ropnego w uchu poprzez antromastoidektomi lub operacj radykaln. Aby usun ropie, przeprowadza si operacj neurochirurgiczn. Doylnie podaje si due dawki antybiotykw o szerokim spektrum dziaania.

Nowotwory
Guz kbka szyjnego (chemodectoma)
Jest to najczciej wystpujcy guz agodny ucha rodkowego. Nowotwr jest zbudowany z tkanki nerwowej i cznej, ale zasadnicz jego mas stanowi naczynia krwionone. Najczciej guz wychodzi z kbka opuszki yy szyjnej, niszczy doln cian jamy bbenkowej i wrasta do jej wiata. Objawy. Nowotwr ronie powoli przez wiele lat. Rozrastajc si w jamie bbenkowej guz powoduje pulsujcy szum w uchu, przewodzeniowe upoledzenie suchu. Guz moe przebi bon bbenkow i penetrowa do przewodu suchowego zewntrznego. W pniejszym okresie, wraz ze wzrostem guza w kierunku ucha wewntrznego, zaburzenia suchu maj charakter mieszany. W okresie tym doczaj si zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi. Guz moe wrasta do rodkowego i tylnego dou czaszki. Guz nieleczony, rozwijajc si doprowadza czsto do porae nerww czaszkowych (IX, X, XI, XII). Diagnostyka opiera si na: - charakterystycznym wywiadzie chorobowym, - obrazie otoskopowym wykazujcym czerwonosine masy guza przewiecajce przez bon bbenkow (czasem widoczne jest ttnienie guza), - badaniach radiologicznych koci skroniowej ze szczeglnym uwzgldnieniem zdj celowanych na otwr yy szyjnej wewntrznej arteriografii szyjnej oraz tomografii komputerowej. Pobieranie wycinka z guza jest przeciwwskazane ze wzgldu na moliwo obfitego krwawienia.

Klinika chorb ucha rodkowego

89

leczenie. We wczesnym okresie choroby zaleca si leczenie chirurgiczne po uprzedniej embolizacji. W przypadkach zaawansowanych, nie kwalifikujcych si ze wzgldu na lokalizacj zmian do radykalnego usunicia, jest wskazana radioterapia.

Rak (carcinoma)
Jest to najczciej wystpujcy nowotwr zoliwy ucha rodkowego. Nowotwr wystpuje czciej u kobiet ni u mczyzn. Objawy pocztkowe pokrywaj si z objawami przewlekego ropnego zapalenia ucha rodkowego. Wystpuje: - wyciek z ucha, - bl ucha promieniujcy do stawu skroniowo-uchwowego, - postpujcy ubytek suchu, - zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi, - poraenie nerwu VII. W miar rozwoju guza wystpuj objawy przedsionkowe w postaci samoistnego oczoplsu w kierunku zdrowego ucha. Diagnostyka. W otoskopii stwierdza si kruch, atwo krwawic ziarnin odrastajc szybko po usuniciu. Wystpuje obfita, podbarwiona krwi, cuchnca wydzielina z ucha. Zniszczeniu ulega bona bbenkowa i tylna ciana przewodu suchowego zewntrznego. Czsto stwierdza si powikszenie okolicznych wzw chonnych. Bardzo istotne znaczenie w diagnostyce maj badania radiologiczne, w tym przede wszystkim tomografia komputerowa, ktra wykazuje zasig destrukcji koci skroniowej. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag przewleke ziarninujce zapalenie ucha rodkowego. Zawsze w przypadku podejrzenia o nowotwr naley pobra materia do badania histopatologicznego. Rokowanie jest powane, poniewa wystpuj bardzo czsto nawroty miejscowe i przerzuty w wzach chonnych szyjnych. leczenie. Podstaw leczenia jest usunicie chirurgiczne guza w zdrowych grac. nicach z ewentualnym uzupenieniem leczenia przez napromienianie. W czasie usuwania guza jest zalecany rwnie zabieg Crile'a.

Misak (sarcoma)
Nowotwr ten wystpuje bardzo rzadko i to zwykle u dzieci. Moe si rozwija midzy innymi z tkanki zarodkowej, z tkanki tuszczowej lub z mini poprzecznie prkowanych. Objawy. Zwykle rozrost jest bardzo szybki i dlatego rozpoznanie nie jest trudne. leczenie. W miar moliwoci guz naley usun w zdrowych granicach i nastpnie uzupeni leczenie napromienianiem.

Nerwiak nerwu VIII

Jest to guz histologicznie agodny. Wyrasta z komrek Schwanna osonki nerwowej. Guz ten powoduje zesp objaww guzw kta mostowo-mdkowego. Objawy choroby zale przede wszystkim od wielkoci guza.

90

Ucho

Mae guzy o rednicy 1-8 mm powoduj objawy miejscowe w postaci jednostronnego, uporczywego szumu usznego oraz postpujcych zaburze suchu. Objawy obejmuj rwnie zawroty gowy, oczopls, nudnoci, wymioty oraz inne zaburzenia neurowegetatywne. Guzy o rednicy do 2,5 cm powoduj objawy zwizane z naciekiem okolicznych struktur ukadu nerwowego w postaci poraenia nerwu twarzowego, zaburzenia ze strony nerwu trjdzielnego. Wystpuj rwnie objawy mdkowe. Guzy o rednicy wikszej ni 2,5 cm wywouj objawy zwikszonego cinienia wewntrzczaszkowego. Diagnostyka. Bardzo znamienne jest poszerzenie otworu suchowego wewntrznego, ktre mona stwierdzi na zdjciu czci skalistej koci skroniowej metod Stenversa. Poza tym wykonuje si: - audiometri tonaln, audiometri mowy, tympanometri, - audiometri odpowiedzi wywoanych, - testy czynnoci przedsionkowej czci nerwu VIII (przede wszystkim (ENG). Obecnie podstawowe znaczenie w diagnostyce ma tomografia komputerowa. Diagnostyka rnicowa obejmuje: - chorob Meniere'a, - nag guchot, - inne guzy kta modkowo-mzgowego. Rokowanie. Guz ronie powoli i z tego powodu rozpoznanie zwykle jest opnione. W pierwszym i drugim stopniu zaawansowania guza rokowanie jest dobre. Leczenie. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunicie guza. W zalenoci od wielkoci guza zabieg operacyjny przeprowadza si z dostpu przez ko skroniow, przez bdnik lub z dostpu ciemieniowego metod neurochirurgiczn.

Klinika chorb ucha wewntrznego

Choroba Meniere'a
Choroba Meniere/a swoj nazw zawdzicza Prosperowi Meniere'owi, ktry w 1861 r. odkry, e objawy w postaci guchoty, szumu usznego i ataku zawrotw gowy odnosz si do dysfunkcji ucha wewntrznego, a nie, jak wczeniej przypuszczano, do patologii orodkowego ukadu nerwowego. Odsetek przypadkw choroby Menierea wrd osb z zawrotami gowy szacuje si na 3,3-23%, wrd pacjentw z chorobami uszu na 1,7%. Choroba zaczyna si przewanie midzy 20. a 50. rokiem ycia, ze szczytem w pitej dekadzie ycia. Wystpuje w rwnej mierze u obu pci, z niewielk przewag kobiet. Etiologia choroby Meniere'a nie jest sprecyzowana. Rol w powstawaniu wodniaka bdnika mog odgrywa czynniki anatomiczne, genetyczne, immunologiczne, alergiczne, wirusowe, naczyniowe, metaboliczne i psychologiczne. Stwierdzono wiele nieprawidowoci w budowie koci skroniowej u osb z chorob Meniere'a, w tym najczstsze dotyczce patologii wodocigu przed-

Klinika chorb ucha wewntrznego

91

sionka i przewodu rdchonki. Stwierdza si skrcenie i zwenie wodocigu przedsionka - kanau kostnego, ktry zawiera przewd i czciowo worek rdchonki. Sam przewd jest te najczciej hipoplastyczny. Worek rdchonki jest may, pooony poniej kanaw pkolistych. Odlego midzy kanaem pkolistym tylnym a tyln powierzchni koci skalistej jest zmniejszona. Czsto obserwuje si obustronnie podobne zmiany, nawet przy dolegliwociach jednostronnych. Struktura nabonka worka rdchonki take wydaje si zmieniona, wykazujc cechy atrofii. Obserwuje si dziedziczne predyspozycje do choroby Meniere'a. Worek rdchonki jest miejscem gromadzenia si kompleksw immunologicznych u pacjentw z chorob Meniere'a. U czci chorych stwierdza si podwyszone poziomy krcych kompleksw immunologicznych. Przypuszcza si, e czynnociowe zaburzenia hemodynamiczne w mikrokreniu ucha wewntrznego mog mie znaczenie w patogenezie choroby Meniere'a. Ta sugestia powstaa ze wzgldu na obserwowany zwizek choroby Meniere'a z migren. Podaje si, e ponad poowie pacjentw towarzysz ataki migreny, razem lub niezalenie od atakw menierowskich. Przyjmuje si, e rozdcie przestrzeni endolimfatycznych jest podstawow patologi choroby Meniere'a. Dochodzi do nadprodukcji rdchonki lub do zmniejszonej absorpcji. Z reguy na pocztku wodniak obejmuje osklepek limaka i worek rdchonki, potem rozprzestrzenia si na cay przewd limakowy, woreczek, agiewk i kanay pkoliste. Dotychczas nie ustalono dokadnie patofizjologii atakw menierowskich. Postulowano, e obecno wodniaka bdnika jest bezporedni przyczyn zawrotw gowy. Nadmiar rdchonki i rozdcie ograniczajcych j struktur zwiksza ich przepuszczalno lub prowadzi do pkni w obrbie bony Reissnera. Dochodzi do intoksykacji potasem komrek rzsatych i nabonka zmysowego przedsionka i w efekcie utraty suchu i zawrotw gowy. Powtarzana i przeduajca si ekspozycja komrek rzsatych zewntrznych na potas prowadzi do przejciowej, a potem trwaej utraty ich ruchliwoci, co si wyraa niedosuchem o charakterze pocztkowo fluktuacyjnym, a nastpnie staym. Inna teoria zakada, e limak w chorobie Menierea produkuje zwikszon ilo resztek metabolicznych, ktre blokuj wskie wiato przewodu rdchonki. Niedobr pynu w worku rdchonki wyzwala wydzielanie glikoprotein. Ich dziaanie zwiksza produkcj endolimfy i przyciga j. W krytycznym momencie rozdcia przestrzeni endolimfatycznych dochodzi do "przetkania" i oczyszczenia przewodu. Nage przywrcenie gwatownego przepywu rdchonki objawia si zawrotami gowy. Objawy. O chorobie Meniere'a wiadczy zesp nastpujcych objaww: nawracajce, napadowe zawroty gowy, upoledzenie suchu, uczucie penoci i/lub szumu w chorym uchu. Rozpoznanie kliniczne choroby Menierea nie jest atwe i nie zawsze jednoznaczne, dlatego wedug kryteriw klinicznych klasyfikuje si j w nastpujcej skali diagnostycznej: Pewna choroba Meniere'a - zdefiniowana choroba Meniere'a potwierdzona badan iem histopatologicznym Zdefiniowana choroba Meniere'a - dwa lub wicej epizodw napadowych zawrotw gowy trwajcych co najmniej 20 minut, audiometrycznie udokumen-

92

Ucho

towany ubytek suchu, przynajmniej jednorazowo, szum lub uczucie penoci w zajtym uchu, wykluczenie innych przyczyn Prawdopodobna choroba Meniere'a - jeden epizod napadu zawrotw, audiometrycznie udokumentowany ubytek suchu, przynajmniej jednorazowo, szum lub uczucie penoci w zajtym uchu, wykluczenie innych przyczyn Moliwa choroba Meniere'a - epizodyczne zawroty typu menierowskiego bez udokumentowanego ubytku suchu lub czuciowo-zmysowy niedosuch, fluktuacyjny lub utrwalony, z zaburzeniami rwnowagi, bez napadw zawrotw, wykluczenie innych przyczyn. W typowych menierowskich napadach zawroty gowy wystpuj w postaci gwatownego silnego uczucia ruchu wirowego trwajcego co najmniej 20 minut z objawami wegetatywnymi, z zachowan wiadomoci. W czasie ataku choroby Menierea zawsze obserwuje si poziomy lub poziomo obrotowy oczopls. Po ataku do kilku dni moe utrzymywa si niestabilno. Cho w chorobie Menierea mamy do czynienia z napadami zawrotw o rnym czasie trwania i rnym charakterze, jednak do stwierdzenia zdefiniowanej choroby Meniere'a musz by w wywiadzie co najmniej dwa dwudziestominutowe lub dusze typowe menierowskie napady opisane powyej. Atakom zawrotw najczciej towarzysz nudnoci i czasem inne objawy wegetatywne, jak potliwo, blado powok. We wczesnym etapie choroby Menierea niedosuch czsto ma charakter fluktuacyjny i such moe powraca do normy midzy napadami. Jednak istotne w diagnostyce choroby Meniere'a jest samo audiometryczne wykrycie niedosuchu, a niekoniecznie wykazanie jego fluktuacji. Przebieg kliniczny choroby Menierea jest nieregularny. Bardzo rni si midzyosobniczo pod wzgldem czstoci i nasilenia atakw. Choroba ma charakter postpujcy i z reguy objawy przybieraj na sile w cigu lat, jednak ich natenie bywa zmienne i zdarzaj si samoistne dugotrwae remisje. W przebiegu klinicznym mona rozrni trzy etapy choroby. W etapie I na pierwszy plan wysuwaj si zawroty gowy w postaci charakterystycznych atakw. Such, pogorszony przed atakiem, powraca do normy midzy atakami. Na tym etapie przewd przychonki funkcjonuje dobrze, a wodniak bdnika pojawia si krtko przed atakiem i po oczyszczeniu przewodu ze zogw metabolicznych ucho wewntrzne funkcjonuje prawidowo. W etapie II niedosuch jest ju oznaczalny audiometrycznie, ale ma wci charakter fluktuacyjny. Obejmuje pocztkowo nisze, a potem wszystkie czstotliwoci. Ataki zawrotw s silne, ze zrnicowanym okresem remisji, najczciej kilkumiesicznym. W tym okresie wzmoona produkcja glikoprotein powoduje pewne funkcjonalne zmiany w worku rdchonki. Jego zdolno resorpcji pynu zostaje upoledzona. Nawet po przywrceniu dronoci przewodu rdchonki, worek nie wchania caego nadmiaru pynu i rozdcie przestrzeni endolimfatycznych utrzymuje si cay czas. W etapie III gwnym objawem jest niedosuch. Ubytek suchu jest trway, stopniowo postpujcy i moe obejmowa oboje uszu. Zawroty gowy zmniejszaj si przechodzc w stan okresowego lub staego poczucia niestabilnoci. Worek rdchonki nie jest ju w stanie odblokowa przewodu rdchonki, wic nie dochodzi do napadowych zawrotw. Utrzymuje si maksymalne cinienie endolimfy w obrbie przewodu limakowego i innych struktur ucha wewntrznego, prowadzc do degeneracji komrek zmysowych. Obustronna posta choroby wystpuje wokoo 9% przypadkw.

Klinika chorb

ucha wewntrznego

93

Testy diagnostyczne podzieli mona na nieswoiste i swoiste. Do nieswoistych zalicza si audiometri, tympanometri, elektronystagmografi i otoemisje akustyczn. Swoistymi badaniami w chorobie Meniere'a jest test glicerolowy, elektrokochleografia i inne niej omwione testy, ktre obecnie znajduj si na etapie bada dowiadczalnych. W audiometrii tonalnej nie obserwuje si adnej szczeglnej konfiguracji krzywej progowej charakterystycznej d la choroby Men iere'a. N iedosuch jest zmysowo-nerwowy, przewanie na pocztku obejmuje niskie czstotliwoci i stopniowo przechodzi na wszystkie czstotliwoci. Rwnie w pocztkowym okresie obserwuje si czasem komponent przewodzeniow niedosuchu. Czsto, przez pewien okres choroby, poziom ubytku suchu jest zmienny, ma charakter fluktuacyjny. Charakterystyczne jest obnianie si krzywej progowej przed atakiem zawrotw gowy i podwyszanie si po ataku. Niedosuch jest postpujcy, zazwyczaj pogarsza si z kadym kolejnym atakiem choroby. Biorc pod uwag redni prg suchu w dB HL, obliczony z czstotliwoci 0,5, 1, 2 i 3 kHz, mona ustali stopie zaawansowania choroby. Przedstawia si on nastpujco: stadium I s 25, stadium II 26-40, stadium III 41-70, stadium IV > 70. Rozumienie mowy jest upoledzone adekwatnie do stopnia niedosuchu. Krzywa artykulacyjna moe nie osiga 100%. Cennym badaniem audiometrycznym w diagnostyce niedosuchw o lokalizacji limakowej jest audiometria tonalna nadprogowa. Najbardziej popularne testy to badanie objawu wyrwnan~a gonoci i test rozrniania przyrostw nate (SISI- short increment sensitivity index). W badaniu elektronystagmograficznym zmiany s bardzo nieswoiste i zmienne w czasie u kadego z chorych. Najczciej, w 30-60% przypadkw choroby Meniere'a stwierdza si osabienie pobudliwoci bdnika, niekiedy rwnie w uchu lepiej syszcym. Obserwuje si te przewag kierunkow oraz rzadko brak pobudliwoci bdnika. U czci chorych wystpuje oczopls samoistny i pooeniowy, a jego kierunek nie ma korelacji ze stron chorego ucha. U poowy badanych w 24. godzinie od ostrego ataku choroby oczopls ma kierunek przeciwny do chorego ucha. Mog rwnie wystpowa pewne nieswoiste nieprawido~. woci w tecie fotela wahadowego. U okoo 1/3 chorych ENC jest prawidowe .. Analogicznie do limakowego wyrwnania gonoci mona byoby spodziewa si wyrwnania przedsionkowego, jednak stwierdza si go tylko w 10-20% przypadkw choroby Meniere'a. W elektrokochleografii (ECoC) stwierdza si pewne nieprawidowoci, swoiste dla wodniaka bdnika. Zaobserwowano zwikszenie amplitudy SP i niekiedy zmniejszenie si amplitudy AP, co najlepiej wyraa si zwikszonym stosunkiem SP/AP w uszach z wodniakiem bdnika w porwnaniu do zdrowych uszu. W chorobie Meniere'a wykazano te rnic w latencjach AP w zalenoci od fazy bodca. Zmiany w ECoC s bardziej nasilone w czasie ataku menierowskiego oraz w dugotrwaej chorobie Meniere'a, jednak we wczesnych jej stadiach moe nie by adnych nieprawidowoci lub zmiany mog by nieswoiste. Charakterystyczny wykres w elektrokochleografii wystpuje wokoo 2/3 przypadkw choroby Mnierea. Swoistym testem w chorobie Meniere'a jest te badanie prdkoci fali wdrujcej. Jestto pomiar prdkoci fali wdrujcej bony podstawnej limaka przy zastosowaniu zmodyfikowanego badania suchowych potencjaw wywoanych

94

Ucho

z pnia mzgu, w ktrym uzyskuje si odpowiedzi dla swoistego obszaru czstotliwoci. Dziki odpowiedniemu maskowaniu biaym szumem ze zmiennymi filtrami uzyskuje si seri odpowiedzi ABR zwizanych z pobudzeniem kolejnych krtkich odcinkw bony podstawnej, tzw. wyprowadzonych pasm ABR. Rnica latencji zaamka V w kolejnych pasmach stanowi czas przejcia fali wdrujcej od jednego odcinka do drugiego. Bazujc na mappingu czstotliwoci (np. wg Bekesy'ego) przedstawiajcym odlego locum dla danej czstotliwoci od podstawy limaka, mona obliczy prdko przemieszczania si fali wdrujcej midzy dwoma loci. T metod opracowa Thornton, ktry w swoich dalszych badaniach wykry przyspieszon prdko fali wdrujcej w zakrcie podstawnym limaka u osb z wodniakiem bdnika. Wynosia ona w obrbie czstotliwoci 5,7 kHz blisko 60 m/s w porwnaniu do 20-30 m/s w grupie dobrze syszcych lub z niedosuchem o innym podou. Tumaczy si to prostym fizycznym zjawiskiem szybszego przenoszenia si fali po sztywnej i napitej bonie podstawnej. Byy rwnie prowadzone pomiary zmian cinienia perylimfy za pomoc tak zwanego analizatora odksztace bony bbenkowej (TDA - Tympanie Membrane Displacement Analyzer). Wzmoone cinienie w uchu wewntrznym przenoszone .na pytk strzemiczka i acuch kosteczek moe wyrazi si usztywnieniem ukadu przewodzeniowego, wzrostem opornoci i zmniejszeniem podatnoci bony bbenkowej. Nie wykazano jednak w tym badaniu istotnych rnic midzy uszami z wodniakiem bdnika a grup normy, nawet po odwodnieniu glicerolem. Zwracano uwag na leczniczy wpyw komr z podcinieniem na pacjentw z chorob Meniere'a, co mogoby mie rwnie zastosowanie w diagnostyce. Popraw suchu po 3 seriach kilkuminutowego pobytu w cinieniu atmosferycznym spadajcym do - 700 mm H20 notowano u poowy osb z chorob Meniere'a. Przyjmuje si, e nawet testy uznane za najlepsze w diagnostyce choroby Meniere'a daj wyniki dodatnie tylko u okoo dwch trzecich chorych. Test glicerolowy jest badaniem nieinwazyjnym, swoistym dla wodniaka bdnika. Polega na obserwacji zmian w badaniach audiologicznych po spoyciu glicerolu. Popraw parametrw audiologicznych po odwodnieniu bdnika przez glicerol, w postaci spadku progu suchu i poprawy dyskryminacji mowy, uznaje si za dowd na istnienie nadcinienia w przewodzie limakowym. W ostatnich latach obiecujco zapowiada si diagnostyka obrazowa wodniaka bdnika. Nie udao si jeszcze in vivo uwidoczni poszerzenia przestrzeni endolimfatycznych, jednak stwierdzenie hipoplazji wodocigu przedsionka w rezonansie magnetycznym lub w trjwymiarowej tomografii komputerowej wydaje si charakterystyczne dla choroby Meniere'a. W diagnostyce rnicowej naley uwzgldni inne choroby, ktrym mog towarzyszy objawy podobne do choroby Meniere'a, jak stwardnienie rozsiane, udar bdnika, guzy nerwu suchowego, przetoka perylimfatyczna, zapalenie nerwu przedsionkowego, uboczne dziaanie lekw, zwaszcza ototoksycznych, zawroty gowy pochodzenia szyjnego, migrena z zawrotami gowy. Wobec faktu, e nie ma jednoznacznych kryteriw i obiektywnych testw pozwalajcych na pewne ustalenie obecnoci wodniaka bdnika, rozpoznanie czsto pozostaje na etapie okrelenia "zesp przedsionkowo-limakowy". Ma to zastosowanie szczeglnie do przypadkw, kiedy wywiad nie spenia wszystkich kryteriw zdefiniowanej choroby Meniere'a, a rejestruje si niedosuch zmysowo-nerwowy o lokalizacji limakowej i osabienie pobudliwoci jednego bdnika.

Klinika chorb

ucha wewntrznego

95

leczenie. W wikszoci przypadkw leczenie ma charakter objawowy. Podczas napadu zleca si leenie w ku. Podaje si rodki uspokajajce i przeciwwymiotne (w przypadku wymiotw naley poda w kroplwce pyny i elektrolity) oraz objawowe leki przeciw zawrotom gowy. W celu poprawy ukrwienia bdnika podaje si w kroplwce dekstran maoczsteczkowy. Stosuje si rwnie blokad zwoju gwiadzistego. W okresie midzy napadami wskazane jest ograniczenie podawania pynw i soli. Mona stosowa leki z grupy betahistyny (Serc, Betaserc). Leczenie operacyjne obejmuje odbarczenie i drena ukadu rdchonkowego (saccotomia). W zaawansowanym stadium choroby leczenie polega na zniszczeniu funkcji narzdu przedsionkowego przy zachowaniu funkcji narzdu suchu. Zabieg polega na zniszczeniu komrek zmysowych poprzez aplikacj gentamycyny na okienko okrge. W przypadkach, gdy such jest znacznie uszkodzony i wystpuje szum uszny zaleca si zniszczenie funkcji caego narzdu przedsionkowo-limakowego przez usunicie bdnika Uabyrinthectomia).

Otoskleroza
Patogeneza. Jest to choroba bdnika kostnego. Przyczyna choroby nie jest do koca poznana. W rozwoju choroby istotn rol mog mie czynniki dziedziczne (dziedziczy si defekt enzymatyczny). Du rol mog odgrywa rwnie zaburzenia hormonalne i zaburzenia gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego. Cia przyspiesza rozwj choroby. Ponad 60% chorych na otoskleroz stanowi kobiety rasy biaej. Stwierdzono zwikszon aktywno enzymatyczn histiocytw i osteocytw. Wystpuje patologiczne kostnienie bdnika kostnego. Proces chorobowy rozpoczyna si w okolicy okienka owalnego i podstawy strzemiczka. Ogniska otosklerozy mog wystpi w otoczce kostnej limaka, co prowadzi do degeneracji komrek zmysowych i upoledzenia suchu typu odbiorczego (algorytm 2). Objawy. Objawy kliniczne wystpuj tylko u 10% pacjentw, u ktrych stwierdzono histologicznie cechy otosklerozy i obejmuj: powoli rozwijajce si uszkodzenie suchu o typie przewodzeniowym, szum uszny z przewag tonw niskich .. Choroba dotyczy najczciej jednego ucha, chocia moe wystpowa obustronnie. Diagnostyka. W badaniu otoskopowym nie stwierdza si istotnych zmian. W niektrych przypadkach mona zobaczy przez bon bbenkowy wzgrek (objaw Schwartzego). Audiometria wykazuje charakterystyczne cechy przewodzeniowego uszkodzenia suchu. Moe pojawi si charakterystyczny zaamek krzywej progowej przy 2000 Hz (tzw. zaamek Caharta). W tympanometrii stwierdza si prawidowy przebieg krzywej oraz prawidowe cinienie w uchu wewntrznym. Czsto brak jest odruchu z minia strzemiczkowego na skutek unieruchomienia strzemiczka. W przypadkach zaawansowanych wystpuje odbiorcze upoledzenie suchu wywoane uszkodzeniem komrek rzsatych narzdu Cortiego. Zdjcia RTG wykazuj zwykle dobr pneumatyzacj koci skroniowej. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zrostowe zapalenie ucha rodkowego i tympanoskleroz. leczenie. Leczenie otosklerozy jest wycznie operacyjne. Zabiegi operacyjne s skuteczne w przypadkach, gdy przewodnictwo kostne jest dobre, a upoledzo-

96

Ucho

'>N V)

lE

.s

roI .!!! cco ro

~ ~ Cl..

~ E O >N

2
N

o~

c..~
ro_
<J>

~ O

t
>.c
-o
V CO
N

t
Cl!

2 to ::l
O

C C

>-

.2
C <J>

~
Cl! N

C N U

ro

C N

.s: s: U ..2 ..2

-o
Cl! Cl! .-C ._

6 O ~ C-O Cl!

-o O

~ ~

ro

ro C ro

~ c,

O
<J>

32
<J>

a:;

~ O
<J> C

ro ro

>-

'O

~ ro
N

Klinika chorb

ucha wewntrznego

97

ne jest tylko przewodnictwo powietrzne. Zasad leczenia operacyjnego w otosklerozie jest przywrcenie waciwej funkcji okienka przedsionka lub wykonanie nowego okienka przedsionka, zwykle w kanale pkolistym poziomym. Do podstawowych metod operacyjnych nale: - porednia mobilizacja strzemiczka (przez ucisk ig na odnog dug kowadeka), - bezporednia mobilizacja (wykonanie ig kilku otworw wok podstawy i uruchomienie strzemiczka), - interpozycja (pokrycie okienka przedsionka przeszczepem i naoenie na niego caoci lub czci strzemiczka), - zaoenie toczka z teflonu do otworu wykonanego w podstawie strzemiczka i zawieszenie go na odnodze dugiej kowadeka.

U raz akustyczny
Ostry uraz akustyczny Patogeneza. Przyczyn urazu jest najczciej eksplozja, ktra powoduje uraz cinieniowy i poredni rezultat zaburze krenia w naczyniach woniczkowych. Powoduje to czciowo odwracalne uszkodzenie komrek zmysowych narzdu Cortiego. Moe wystpi przerwanie bony bbenkowej. Objawy. Wystpuje bl ucha, guchota i szum uszny. Moe wystpi krwawienie z ucha. Diagnostyka. Audiogram wykazuje odbiorcze lub mieszane, gbokie uszkodzenie suchu. Moe wystpi charakterystyczny zaamek przy 4000 Hz. Leczenie. Zaleca si infuzje dekstranu maoczsteczkowego w pierwszych 24 godzinach po urazie. W przypadku uszkodzenia ucha rodkowego wykonuje si operacje tympanoplastyczne. Przewleky uraz akustyczny Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest uszkodzenie ucha wewntrznego spowodowane przewlekym haasem. Nasilenie objaww zaley od natenia dwiku, czasu ekspozycji i indywidualnej wraliwoci pacjenta. Objawy. Uczucie cinienia w uchu i gowie. Oglne osabienie i obnienie koncentracji oraz szum uszny. Audiogram wykazuje zaamek przy 4000 Hz, zwykle obustronnie. Wystpuj rwnie typowe objawy odbiorczego uszkodzenia suchu (obnienie wraliwoci na bodce o wysokiej czstotliwoci). We wczesnych stadiach choroby uszkodzenie suchu jest odwracalne, gdy chory przestaje by naraony na haas. Diagnostyka. Istotne znaczenie ma wywiad wskazujcy na dugotrwae naraenie na haas. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag: wrodzone uszkodzenie suchu, toksyczne lub infekcyjne uszkodzenie ucha wewntrznego, przewleke uszkodzenie suchu w wyniku chorb oglnych, jak cukrzyca, przewleke zapalenie nerek czy nadcinienie. Leczenie. Istotne znaczenie ma profilaktyka. W razie wystpienia charakterystycznego odbiorczego uszkodzenia suchu zaleca si protezowanie (aparaty suchowe).

98

Ucho

Naga guchota

(surditas subita)

Patogeneza nie jest do koca poznana. Uszkodzeniu ulegaj niewtpliwie elementy ucha wewntrznego. Prawdopodobn przyczyn schorzenia s zaburzenia krenia woniczkowego w uchu wewntrznym. Zaburzenie ukrwienia moe by spowodowane niewydolnoci krenia pochodzenia sercowego, spadkiem cinienia krwi, zaburze naczynioruchowych, zmian w odcinku szyjnym krgosupa, zatorem ttnicy bdnikowej. Nie wyklucza si podoa autoimmunologicznego lub zakaenia wirusowego. Objawy. Szum uszny, po ktrym w krtkim czasie wystpuje guchota, zwykle jednego ucha. Diagnostyka. Badanie audiometryczne wykazuje znaczne uszkodzenie suchu o charakterze odbiorczym. Wystpuje dodatni test wyrwnania gonoci. W prbie Webera lateralizacja w stron ucha zdrowego. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag nerwiaka nerwu VII, woskowin, niedrono trbki suchowej. leczenie. Podstawowe znaczenie ma czas midzy wystpieniem objaww choroby a rozpoczciem leczenia, ktre naley zacz w przecigu pierwszych J 4 godzin. Podaje si we wlewie doylnym dekstran maoczsteczkowy. W przypadku podejrzenia o to autoimmunologiczne naley poda steroidy.

Guchota wieku dziecicego

Patogeneza. Przyczyn guchoty mog by czynniki genetyczne, wady wrodzone, zaburzenia okooporodowe, stany zapalne i czynniki toksyczne. Guchot dziedziczy si jako cech recesywn, dominujc lub jako zaburzenie chromosomalne. Wskutek zaburze genetycznych wystpuje niedorozwj elementw ucha wewntrznego. Guchota dziedziczona recesywnie wystpuje pod postaciami zespow Mondiniego i Scheibego. W razie dziedziczenia dominujcego czsto doczaj si objawy zwizane z innymi narzdami. Do grupy tych schorze mona zaliczy zespoy Waardenburga, Ushera, Refsuma, Alporta i Pendreda. W zaburzeniach chromosomowych dochodzi do nieprawidowej budowy ucha zewntrznego i rodkowego oraz uszkodzenia ucha wewntrznego. Wystpuj rwnie zaburzenia ze strony innych narzdw. Do tej grupy zaliczamy trisomi 13 i 18 chromosomu oraz zesp Lejeune'a (cri du chat). Guchota wrodzona moe wystpi na skutek: chorb infekcyjnych matki (np. ryczka, kia, toksoplazmoza, grypa, cytomegalia, winka), czynnikw powodujcych uszkodzenie toksyczne narzdu suchu (np. aminoglikozydy, thalidomid). W okresie okooporodowym uszkodzenie suchu mog wywoa: niedotlenienie (uszkodzenie orodkowych drg suchowych), wczeniactwo (krwawienie do ucha wewntrznego poczone z niedotlenieniem), patologiczna taczka noworodkw - kernicterus (odkadanie si bilirubiny w orodkowych drogach suchowych). W okresie dziecistwa najczciej przyczyn guchoty s: zapalenie opon mzgowych, winka, odra, czynniki toksyczne (przede wszystkim aminoglikozydy), przewleke procesy zapalne ucha rodkowego. Jeli guchota wystpuje w okresie wczesnego dziecistwa, dziecko nie uczy si mwi, co powoduje guchoniemot.

Klinika chorb

ucha wewntrznego

99

Guchota starcza

(presbyacusis)

Patogeneza. Miadyca naczy krwiononych i zmiany wsteczne w tkance mzgowej powoduj upoledzenie suchu, ktre nasila si z wiekiem. W badaniach histopatologicznych tkanki mzgowej stwierdza si zaburzenia w procesie syntezy DNA, odkadanie si pigmentu (lipofuscynyl w komrkach, gromadzenie zogw lipidowycgh w przestrzeni midzykomrkowej, zmiany wsteczne we wknach kolagenowych oraz utrat pynu midzykomrkowego. Zmiany tego typu rozpoczynaj si najczciej w pitej i szstej dekadzie ycia. Czynniki takie, jak: przebywanie w haasie, niewaciwa dieta, toksyny egzogenne, nadcinienie, cukrzyca mog przyspieszy ten proces. Objawy. Obnia si grna granica syszenia tonw wysokich zarwno w przewodnictwie powietrznym, jak i kostnym. Z czasem obnia si rwnie prg syszenia niszych czstotliwoci. Zmiany dotycz najczciej obu uszu. Charakterystyczne jest upoledzenie rozumienia mowy nasilajce si w haasie oraz upoledzenie rozumienia mowy przez telefon. Diagnostyka. Badania audiometryczne (audiometria tonalna i wokalna) uzupenione badaniami obiektywnymi (tyrnpanornetria, suchowe potencjay wywoane). W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag guzy kta mostowomdkowego. leczenie. We wczesnym okresie mona podawa leki przeciwmiadycowe i poprawiajce metabolizm tkanki mzgowej. W okresie zaawansowanym stosuje si protezowanie oraz nauk odczytywania mowy z warg.

Zawroty gowy

(vertigo)

Zachowanie sprawnego ukadu rwnowagi jest jedn z podstawowych czynnoci yciowych. Rozwj mechanizmw odpowiedzialnych za kontrol rwnowagi i postawy ciaa zaley od procesw mielinizacji w obrbie drg pirarnidowych., organizacji synaptycznej kory mdku oraz integracji z drogami motorycznymi bodcw wzrokowych, suchowych, przedsionkowych i propioceptywnych. Rozwj bdnika boniastego rozpoczyna si we wczesnym okresie ycia podowego i u trzycentymetrowego podu mona ju wykaza strukturalnie cakowicie rozwinity bdnik. Nerw przedsionkowy jest pierwszym nerwem, ktry ulega mielinizacji wrd drg nerwowych, co ma miejsce w 16. tygodniu ycia wewntrzonowego. Receptory narzdu przedsionkowego ucha wewntrznego wykazuj pen aktywno w 32. tygodniu ciy i w tym czasie mona ju wywoa w peni rozwinity odruch Moro. Obserwacje te sugeruj, e przedsionkowe aferentne drogi nerwowe s funkcjonalnie dojrzae we wczesnym okresie rozwoju czowieka. Nabycie zatem umiejtnoci utrzymywania rwnowagi zaley od napywajcych informacji wzrokowych, propioceptywnych i przedsionkowych. Zawroty gowy, oprcz blw gowy, s jednymi z czciej zgaszanych objaww przez pacjentw. wiatowe statystyki podaj, e pacjenci, u ktrych gwn skarg s zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi stanowi 7% w gabinecie lekarza rodzinnego oraz 12-15% w gabinecie otolaryngologa. Klasyczny podzia wyrnia zawroty przedsionkowe oraz nieprzedsionkowe, czyli innymi sowy uka-

100

Ucho

dowe i nieukadowe. Zawroty gowy oglnie s definiowane jako subiektywne, nieprzyjemne odczucie niestabilnoci ciaa wzgldem otoczenia. Niestabilno ta moe si wyraa odczuciem ruchu wirowego. Pojcie zawrotw gowy jest bardzo rnie rozumiane przez pacjentw, sposb podania charakteru dolegliwoci w duym stopniu zaley od wczeniejszych dowiadcze pacjenta oraz jego poziomu intelektualnego. Naley pamita, e zawroty gowy s zawsze objawem, nigdy nie stanowi samodzielnego schorzenia. Z patofizjologicznego punktu widzenia przyczyn zawrotw gowy s wszelkie nieprawidowoci prowadzce do zaburzenia subtelnej, zoonej rwnowagi w obrbie elementw skadowych obwodowej i orodkowej czci narzdu przedsionkowego. Diagnostyka rnicowa zawrotw gowy jest bardzo zoona i uwzgldnia wiele jednostek chorobowych dotyczcych schorze narzdu suchu, schorze neurologicznych oraz metabol icznych. Objaw ten jest trudny do precyzyjnego zdefiniowania. Opisuje si go jako poczucie nieadekwatnego stosunku do otoczenia. Chorzy nie zawsze rozrniaj rzeczywisty zawrt gowy od takich dozna, jak uczucie zaburzenia orientacji w przestrzeni, zapadania si, chwiania czy "ciemnoci w oczach". W zalenoci od tego, czy jest uszkodzona cz obwodowa (bdnik, nerw przedsionkowy, jdra przedsionkowe) czy cz orodkowa (orodki w rdzeniu przeduonym, mdku, korze mzgowej) narzdu rwnowagi mamy do czynienia z obwodowym lub orodkowym zawrotem gowy (tab, 5).
Tabela 5. Charakterystyczne cechy obwodowych Zawroty obwodowe {ukadowe} i orodkowych zawrotw gowy

Zawroty orodkowe (nieukadowe) czsto niedajca si sprecyzowa niepewno statyczna, objawy utrzymuj si zwykle przez duszy czas, wpyw ruchw gowy na zawrt niewielki lub aden, zaburzenia suchu wystpuj rzadko, a jeeli s, to zwykle nieduego stopnia i obustronne, wpyw ruchw gowy na uczucie zawrotu jest niewielki lub nie wystpuje, czsto zaburzenia wzroku (podwjne widzenie, mroczki, zamglenie obrazu), moe wystpi ograniczenie lub utrata wiadomoci, zwykle towarzysz rnorodne objawy neurologiczne

Zawsze o typie obrotowym, Napadowe, z rnie dugimi przerwami midzy napadami, Ruchy gowy nasilaj uczucie zawrotu, Czsto cznie z zawrotami wystpuj jednostronne zaburzenia suchu i szumy uszne, Ruchy gowy nasilaj uczucie zawrotu, Nie wystpuj zaburzenia ostroci wzroku, Nigdy nie ma utraty przytomnoci, Brak towarzyszcych neurologicznych zaburze

Przyczyn zawrotw gowy typu obwodowego s najczciej: - choroby zapalne ucha wewntrznego, - zaburzenia krenia krwi w uchu wewntrznym,

Klinika chorb ucha wewntrznego

101

- choroby ucha wewntrznego o rnej lub nieustalonej etiologii (neuronitis vestibularis, choroba Meniere'a, agodny, napadowy, zawrt gowy), - zatrucia (tlenek wgla, sole metali cikich, leki ototoksyczne), - urazy ucha wewntrznego, - nowotwory ucha wewntrznego. Przyczyn zawrotw gowy o typie orodkowym s najczciej: - zaburzenia krenia w obrbie orodkowego ukadu nerwowego, - choroby zapalne uszkadzajce orodki centralne, - choroby demielinizacyjne tkanki mzgowej (np. stwardnienie rozsiane), - zatrucia, - urazy czaszki i mzgu, - guzy orodkowego ukadu nerwowego, - choroba lokomocyjna, - zespoy czynnociowe i choroby psychiczne. Diagnostyka rnicowa zawrotw gowy jest bardzo trudna.

Podzia zawrotw gowy w zalenoci od towarzyszcych

objaww

Z towarzyszca utrat suchu i/lub zaburzeniami otologicznymi: Ucho zewntrzne: woskowina (cerumen). Ucho rodkowe: stan zapalny, perlak, perforacja bony bbenkowej. Ucho wewntrzne: stan zapalny - labyrinthitis, wodniak bdnika (choroba Meniere'a), przetoka perylimfatyczna, przyczyny pozauszne, uraz, guz. Bez utraty suchu i/lub zaburze otologicznych: agodne napadowe pooeniowe zawroty gowy, zapalenie neuronu przedsionkowego, wstrznienie bdnika. Napadowe, z utrat przytomnoci i/lub rwnowagi: padaczka przedsionkowa, proces neoplazmatyczny, przejciowe ataki niedokrwienne (TIA). Cige z objawami neurologicznymi: guz, schorzenia demielinizacyjne (stwardnienie rozsiane, borelioza), schorzenia degeneracyjne o.u.n. (rodzinna ataksja), wodogowie, zesp Dandy'ego-Walkera, zesp Arnolda-Chiariego, zakaenie,uraz, incydent naczyniowy. Cige bez objaww neurologicznych. Metaboliczne: schorzenia gruczou tarczowego, hipoglikemia, choroba Adisona, schorzenia ukadu sercowo-naczyniowego, niedokrwienie/niedotlenienie/ostra niedokrwisto, vasculitis/schorzenia z autoagresji, zaburzenia funkcjonalne. Ze wzgldu na subiektywno objaww, wywiad odgrywa ogromn rol w postpowaniu diagnostycznym. Pacjent powinien mie moliwo okrelenia zgaszanych dolegliwoci wasnymi sowami, w miar moliwoci bez uywania terminu "zawroty gowy". Wywiad powinien by konsekwentnie prowadzony tak dugo, a zostanie klarowny obraz rodzaju dolegliwoci, ze szczeglnym uwzgldnieniem ich czasu trwania, charakteru napadw (nagy, czy powolny, podstpny), intensywnoci oraz okolicznoci i wszelkich objaww towarzyszcych. Przez objawy towarzyszce rozumiemy dodatkowe dolegliwoci ze strony narzdu suchu, narzdu wzroku, nudnoci, wymioty, ble gowy, objawy neurologiczne. Szeroka diagnostyka rnicowa zawrotw gowy obliguje lekarza do przeprowadzenia wywiadu rodowiskowego (naraenia na substancje toksyczne, uzalenienia, stosowane rodki farmakologiczne, urazy). Gruntowny wywiad znacznie

102

Ucho

przyblia do waciwego rozpoznania i na wstpie determinuje dalsz szczegow diagnostyk. Z punktu widzenia symptomatologii wywiad i badanie podmiotowe moe pozwoli na wstpne ustalenie, czy mamy do czynienia z zespoem obwodowym czy orodkowym. W uszkodzeniu obwodowym przedsionka zwykle pocztek jest nagy, napadowy, w formie atakw, do precyzyjnie okrelony w czasie. Nasilenie zawrotw jest najwiksze na pocztku ataku z wyran tendencj do wygasania. Czas trwania intensywnych zawrotw rzadko przekracza 3 tygodnie. Ruchy gowy wyranie nasilaj uczucie zawrotu i mog im towarzyszy zaburzenia suchu. Naley podkreli, e nigdy nie ma zaburze czy utraty przytomnoci, nie wystpuj drgawki, jak rwnie zaburzenia ostroci widzenia. Ble gowy wystpuj rzadko, zwykle po ustpieniu ataku zawrotu. W uszkodzeniu orodkowym ukadowe zawroty gowy wystpuj rzadko (chocia nie s wykluczone), pacjenci raczej podaj uczucie chwiania si, zapadania, unoszenia, popychania, zaburzenia orientacji w przestrzeni oraz niepewno postawy i chodu. Dolegliwoci rozpoczynaj si skrycie, ich nasilenie jest zmienne w czasie, jeeli wystpuj w sposb napadowy to trwaj kilka sekund, czsto z towarzyszcym upadkiem. Czas trwania zaburze rozciga si na miesice, a nawet lata. Wpyw ruchw gowy na zawroty jest niewielki lub aden, zwykle nie obserwuje si dolegliwoci suchowych, a jeeli to niewielkie i symetryczne. Zawrotom gowy mog towarzyszy zaburzenia wiadomoci, utrata przytomnoci, drgawki, czsto ble gowy i zaburzenia widzenia pod postaci mroczkw oraz rnych form lepoty. Charakterystyczne s take inne przejawy uszkodzenia orodkowego ukadu nerwowego. Badanie przedmiotowe pacjenta z zawrotami gowy jest problemem interdyscyplinarnym i w ramach rzetelnie przeprowadzonej diagnostyki powinno obejmowa konsultacj internistyczn, neurologiczn, okulistyczn, laryngologiczn i inne (neurochirurg, radiolog endokrynolog, ortopeda). Naley zaznaczy, e 66% przypadkw zawrotw gowy jest zwizane z patologi oglnoustrojow lub orodkowego ukadu nerwowego, a 33% z patologi obwodow. Otolaryngologiczne badanie przedmiotowe skada si z oglnego badania uszu, nosa, garda i krtani oraz testw specjalistycznych dotyczcych funkcji suchu, rwnowagi oraz obecnoci i charakteru oczoplsu. Funkcja suchu jest oceniana za pomoc wielu testw subiektywnych (badanie akumetryczne szeptem, testy stroikowe, audiometria tonalna progowa i nadprogowa) i obiektywnych (audiometria ipmedancyjna, audiometria odpowiedzi elektrycznych). Stan ukadu rwnowagi ocenia si za pomoc ambulatoryjnych testw oceny sprawnoci odruchw przedsionkowo-rdzeniowych (prba Romberga, prba Unterbergera, prba Babiskiego-Weila, prba wskazywania Barany'ego) oraz statoposturografii. Osobnym problemem jest ocena wystpowania i charakteru oczoplsu jako przejawu zaburze stanu funkcjonalnego narzdu przedsionkowego. Oczopls jest rytmicznym ruchem gaek ocznych niezalenym od woli, jest spowodowany przejciowym lub staym brakiem rwnowagi w napiciu mini ocznych. Oczopls kadorazowo wie si z zaburzeniami w zoonym ukadzie kontrolujcym to napicie, w skad ktrego midzy innymi wchodzi przedsionek. Oczopls dzieli si na samoistny (zawsze patologiczny) oraz indukowany (patologiczny lub nie). Oczopls samoistny moe by pochodzenia przedsionkowego lub pozaprzedsionkowego. Moliwe s rwnie reakcje oczoplsowe zoone. Zadaniem laryn-

Klinika chorb

ucha wewntrznego

103

gologa jest okrelenie obecnoci, charakteru i pochodzenia oczoplsu, a zatem prba udzielenia odpowiedzi na pytanie, czy jest on pochodzenia przedsionkowego czy pozaprzedsionkowego. Uznanym, szeroko stosowanym w praktyce klinicznej, badaniem jest elektronystagmografia, ktra w obiektywny sposb pozwala na detekcj samoistnych i indukowanych reakcji oczoplsowych. W badaniu elektronystagmograficznym, wykorzystujc rnic potencjau siatkwkowo-rogwkowego, w sposb graficzny mona zobrazowa wychylenia oczoplsowe. Zajmujcy si problematyk laryngolog, na podstawie wielu prb (prby pooeniowe, kaloryczne, obrotowe, testy szyjne) najczciej jest w stanie wypowiedzie si na temat funkcjonalnego stanu narzdu przedsionkowego. Badanie otoneurologiczne ma na celu lokalizacj uszkodzenia i wykazanie czy mamy do czynienia z zespoem uszkodzenia obwodowego (receptor, nerw przedsionkowy, zwj) czy zespoem uszkodzenia orodkowego (jdro przedsionkowe, szlaki nerwowe do mdku, istoty siatkowatej, orodkw korowych). Postpowanie z pacjentem z zawrotami gowy jest cile zdeterminowane przez ustalone rozpoznanie. Naley doda, e w niektrych przypadkach ustalenie ostatecznej diagnozy jest trudne lub niemoliwe. Dotyczy to szczeglnie pacjentw z licznymi obcieniami oglnymi, u ktrych wiele objaww internistycznych i neurologicznych przeplata si ze sob, co znacznie utrudnia diagnostyk. W razie stwierdzenia konkretnych schorze w obrbie narzdu suchu i/lub obwodowej lub orodkowej czci narzdu przedsionkowego dalszym leczeniem zajmuj si odpowiedni specjalici.

Choroba lokomocyjna
Patogeneza. Wystpuj zaburzenia koordynacji wzrokowo-przedsionkowej zwizane z niefizjologicznym pobudzeniem ukadu przedsionkowego i narzdu wzroku. Choroba wystpuje podczas podry statkiem, samochodem i samolotem. W zasadzie kady ruch falujcy moe wywoa chorob. Objawy mog by indywidualnie rne i nale do nich senno, linotok, pogbianie oddechw, bl gowy i wzrastajca blado. Towarzysz temu nudnoci i wymioty wskutek podranienia autonomicznego ukadu nerwowego. Du rol odgrywaj czynniki psychiczne. Obserwuje si stopniow adaptacj do ruchu wyzwalajcego chorob. W czasie podry wystpuj rwnie nasilone objawy wegetatywne. Leczenie. Do rodkw stosowanych w leczeniu choroby lokomocyjnej zalicza si przede wszystkim leki antycholinergiczne, antyhistaminowe i przeciwwymiotne. Leki naley podawa na godzin przed rozpoczciem podry. Zaleca si unikanie gwatownych ruchw gowy i ufiksowanie oczu na staym punkcie.

Toksyczne uszkodzenie narzdu suchu i rwnowagi

Toksyny moemy podzieli na egzogenne (np. leki, uywki, sole metali cikich) i endogenne (np. toksyny bakteryjne, toksyczne metabolity w takich chorobach, jak cukrzyca czy niewydolno nerek). Objawy. Pierwszym objawem jest zwykle szum uszny. Uszkodzenie suchu o typie odbiorczym obejmuje zwykle w pocztkowym okresie tony wysokie.

104

Ucho

W miar postpu choroby uszkodzenie obejmuje rwnie tony nisze i moe doprowadzi do cakowitej guchoty, ktra jest zawsze obustronna. Zawroty gowy maj charakter obrotowy i towarzysz im zwykle nudnoci i wymioty. Wystpuj rwnie zaburzenia rwnowagi. Najczstsza przyczyna uszkodze toksycznych narzdu przedsionkowo-limakowego s aminoglikozydy. Dugi czas ptrwania tych lekw powoduje, e gromadz si one w duych steniach w pynach ucha wewntrznego. Proces ten nasila si w razie zaburzonej funkcji nerek. W pierwszym okresie uszkodzeniu ulegaj zewntrzne komrki zmysowe narzdu Cortiego. Wysze stenia leku uszkadzaj wewntrzne komrki zmysowe, prek naczyniowy i komrki zwojowe. Gentamycyna uszkadza przede wszystkim narzd limakowy, a streptomycyna narzd przedsionkowy. Podawanie gentamycyny jest w Polsce nadal jedn z najczstszych przyczyn cikich uszkodze suchu u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. Diagnostyka. Podstawowe znaczenie ma wywiad uzupeniony typowymi testami audiologicznymi i badaniami czynnoci narzdu przedsionkowego. U dzieci jest wskazane wykonanie obiektywnej diagnostyki audiologicznej (su.chowe potencjay wywoane). Leczenie. Konieczne jest natychmiastowe przerwanie podawania aminoglikozydw. Podawanie doylne dekstranu niskoczsteczkowego, aby poprawi metabolizm komrek ucha wewntrznego, jest celowe tylko w pierwszych dniach od wystpienia uszkodzenia. Uszkodzenie funkcji narzdu przedsionkowo-limakowego spowodowane aminoglikozydami jest zwykle nieodwracalne. W razie koniecznoci podawania tych lekw jest zalecane wykonywanie audiogramu dwa razy w tygodniu.

Zapalenie neuronu przedsionkowego

(neuronitis vestibularis)
Patogeneza. Jest to jedna z czstszych przyczyn ostrych zaburze przedsionkowych. Przyczyna tego schorzenia nie jest do koca wyjaniona. Przyjmuje si, e choroba ta powstaje na skutek izolowanego uszkodzenia narzdu przedsionkowego. Uszkodzenie moe by wynikiem zaburzenia mikrokrenia spowodowanego np. chorob autoimmunologiczn lub zaburzeniami metabolicznymi. Moliwe jest rwnie bezporednie infekcyjne uszkodzenie narzdu przedsionkowego spowodowane najczciej wirusami neurotropowymi. W zwizku z tym okrelenie neuronitis jest nieprecyzyjne, poniewa przyczyn schorzenia nie zawsze jest infekcja. Uszkodzenie dotyczy zwykle jednego bdnika. Objawy. Pocztek choroby jest nagy. Wystpuj: obrotowe zawroty gowy, nudnoci i wymioty, zaburzenia rwnowagi, zaburzenia wegetatywe, oczopls. Zawroty gowy zjawiaj si nagle i maj przewanie charakter obrotowy. Objawy te nasilaj si przy ruchach gowy i zmianie pozycji ciaa. Nudnoci i wymioty towarzysz tylko ostremu okresowi zawrotw. Nierzadko te s dominujce i nasuwaj podejrzenie zatrucia pokarmowego. Czsto wystpuj ble gowy. U czci chorych wystpuje krtkotrwae podwjne widzenie oraz objawy zaburzenia czucia w postaci drtwienia lub mrowienia w zakresie twarzy i koczyn. Oczopls jest zasadniczym objawem przedmiotowym, wystpujcym prawie we wszystkich przypadkach w pocztkowej, ostrej fazie choroby.

Klinika chorb

ucha wewntrznego

105

Objawy Romberga, mijania i zbaczania podczas prby chodu s proporcjonalne do intensywnoci zawrotw i oczoplsu. Wystpuje jednostronny brak lub upoledzenie pobudliwoci przedsionka. Patologiczny zapis elektroencefalograficzny, stwierdzany czsto w pocztkowej fazie choroby, normalizuje si po ustpieniu ostrych objaww. Nie wystpuj: szumy uszne, zaburzenia suchu, zaburzenia wiadomoci. Przebieg choroby, mimo burzliwych objaww pocztkowych, jest agodny. Zachorowania wystpuj u obu pci, jednak znacznie czciej u kobiet i przewanie u osb w wieku 20-40 lat, cho zdarzaj si zachorowania u dzieci i osb starszych. Diagnostyka. Audiogram w granicach normy. Spontaniczny oczopls, zaburzone prby pobudliwoci bdnika. Leczenie. Wobec niejasnej etiologii choroby leczenie jest objawowe. W ostrej fazie jest konieczne zapewnienie spokoju i odpoczynku fizycznego. Podaje si leki z grupy beta-histyny i leki uspokajajce. W przypadku zakaenia bakteryjnego podajemy antybiotyki, a w razie podejrzenia o chorob autoimmunologiczn steroidy. W pniejszym okresie jest konieczna fizykoterapia (trening przedsionkowy).

Zapalne uszkodzenia narzdu przedsionkowo-limakowego

Patogeneza. Najczstsz przyczyn uszkodzenia jest zakaenie wirusem z grupy herpes (uszna posta herpes zoster - zesp Ramsaya-Hunta). Do innych przyczyn naley grypa, odra, winka lub zakaenia adenowirusowe. Wirus winki uszkadza cz limakow narzdu przedsionkowo-limakowego. Schorzenie to jest czst przyczyn jednostronnej guchoty u dzieci. Objawy. Odbiorcze upoledzenie suchu, zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi nakadaj si na typowe objawy choroby infekcyjnej. Uszkodzenie narzdu przedsionkowo-limakowego jest zwykle nieodwracalne. Diagnostyka. Diagnostyka opiera si na badaniach audiologicznych i prbach pobudliwoci bdnika. W razie zakaenia wirusem herpes otoskopia wykazuje. typowe pcherzyki w przewodzie suchowym zewntrznym lub na bonie bben- . kowej. W przypadkach tych czsto nastpuje poraenie nerwu twarzowego. Leczenie objawowe. Podaje si rodki przeciwblowe i witaminy z grupy B. Objawowe zaburzenia przedsionkowo-limakowe

Patogeneza. Do grupy tej zaliczamy objawy zaburze przedsionkowo-limakowych o rnej etiologii: - zaburzenia kreniowe (nadcinienie, zaburzenia krenia mzgowego lub niewydolno ttnic krgowych), - urazy czaszkowo-mzgowe, - zaburzenia degeneracyjne tkanki mzgowej (zesp szyjny). Pooeniowy zawrt gowy
Pooeniowy zawrt gowy nie jest samodzieln jednostk chorobow, lecz jest objawem spotykanym w rozmaitych schorzeniach zarwno obwodowej, jak i orod-

106

Ucho

kowej CZSClnarzdu przedsionkowego. Najczciej tego typu zawroty wystpuj w stanach zapalnych ucha, urazach (w tym urazach jatrogennych), zaburzeniach naczyniowych (np. zakrzep ttnicy bdnikowej), neuroinfekcjach, uszkodzeniach toksycznych orodkowego ukadu nerwowego. Naley pamita, e pooeniowy zawrt gowy moe mie przebieg agodny, jak w przypadku tzw. agodnego napadowego zawrotu gowy ze zmiany pooenia (pochodzenia otolitowego), ale moe by rwnie objawem guzw mzgu (zwaszcza zlokalizowanych podnamiotowo). Wystpuje zawrt gowy wyzwalany lub nasilany przez doprowadzenie gowy chorego do pewnej, swoistej dla danego przypadku, pozycji lub te zjawiajcy si wskutek ruchu, ktry do takiej pozycji prowadzi. Pooeniowy zawrt gowy nigdy nie wystpuje w spoczynku. Typowymi sytuacjami, w ktrych ujawniaj si dolegliwoci, s: skrty gowy lub zmiana pozycji ciaa wraz z gow w czasie leenia, schylania gowy ku doowi, spogldanie w gr, schylanie gowy ze skrtem. Wystpujcy wtedy zawrt gowy trwa kilkanacie sekund i towarzyszy mu zwykle uczucie zaburzenia orientacji w przestrzeni oraz niekiedy nudnoci i wymioty. Moe wystpi oczopls pooeniowy. Wystpujce objawy rni si w zalenoci od tego czy pooeniowy zawrt gowy wywoany jest schorzeniem obwodowej czy te orodkowej czci narzdu przedsionkowego (tab. 6).
Tabela 6. Rnicowanie pooeniowego zawrotu gowy pochodzenia obwodowego i orodkowego wedug Junga i Kornhubera Objawy kliniczne Nasilenie zawrotu Czas trwania oczoplasu Okres utajenia Kierunek oczoplsu Zawroty pochodzenia obwodowego bardzo silne do 30 s obecny w stron ucha pooonego niej ponowne do silne zawroty mczliwo Zawroty pochodzenia orodkowego niezbyt silne powyej 30 s nie ma czasu utajenia moe by w kadym kierunku, czciej w stron ucha pooonego wyej uczucie niepewnoci statycznej, zwykle brak zawrotw brak mczliwoci

Powrt do pozycji siedzcej Powtarzalno objaww

Leczenie. Napadowy zawrt gowy ze zmiany pooenia pochodzenia obwodowego jest dolegliwoci, ktra bardzo czsto ustpuje samoistnie w cigu kilku miesicy. W okresach natenia dolegliwoci mona podawa Torecan, Cinnaryzyn, witaminy z grupy B, Cocarboxylaz. W leczeniu du rol odgrywaj rwnie wiczenia rehabilitacyjne. W zawrotach typu orodkowego trzeba wdroy diagnostyk neurologiczn w celu ustalenia choroby zasadniczej i zastosowania w miar moliwoci leczenia przyczynowego.

Zesp szyjny (cervical vertigo)

Patogeneza.

zakoczenia

W mechanizmie zachowania rwnowagi wan rol odgrywaj nerwowe czucia gbokiego zlokalizowane w obrbie szyi. Przez

Klinika chorb

ucha wewntrznego

107

drogi rdzeniowo-przedsionkowe maj one poczenia z jdrami przedsionkowymi w pniu mzgu. Przez szyj przebiegaj take pnie naczyniowe zaopatrujce w krew ttnicz orodkowy ukad nerwowy. Rnorodne nieprawidowoci, wpywajce na tkanki mikkie i ukad kostny szyi, mog wywoywa zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi. Wikszo przypadkw, w ktrych wystpuj zawroty gowy pochodzenia szyjnego, jest zwizana z procesem chorobowym, ktry obejmuje kilka struktur anatomicznych tego obszaru. Klasycznym tego typu przykadem s zawroty gowy wystpujce po komunikacyjnych urazach szyi. Objawy obejmuj neuralgi splotu szyjno-barkowego, ktrej towarzysz krtkie ataki zawrotw gowy wywoywanych zmianami pozycji gowy. Zawrotom mog towarzyszy szumy uszne. leczenie powinno by uzalenione od przyczyny wywoujcej objawy. W razie urazu szyi leczenie powinno by prowadzone przez ortopedw i w zalenoci od przypadku moe ono obejmowa blokady mini szyi, konierze ortopedyczne, wycigi szyjnego odcinka krgosupa oraz zabiegi fizykoterapeutyczne i balneologiczne.

Niewydolno ttnic krgowych

Patogeneza. W warunkach prawidowych podczas ruchw obrotowych gow w jedn stron ulega uciskowi drugostronna ttnica krgowa, jednake rwnomierny dopyw krwi do ttnicy podstawnej zapewnia wwczas drugostronna ttnica krgowa. Odmiany rozwojowe w zakresie ttnic krgowych w postaci niedorozwoju jednej z nich lub zwenia jej wiata wystpuj u okoo 20% osb. Zmiany miadycowe w naczyniach oraz zmiany zwyrodnieniowe w krgosupie szyjnym wyranie nasilaj zaburzenia przepywu krwi w ttnicach krgowych. Objawy. Powoli narastajca niedrono w zakresie jednej ttnicy krgowej moe przebiega przez pewien czas bezobjawowo dziki rozwijajcemu si kreniu obocznemu. Zawroty gowy, czsto z zaburzeniami wiadomoci, wystpuj najczciej w razie nagych zmian pozycji gowy i szyi, zwaszcza pod-_ czas nadmiernego wychylenia gowy ku tyowi. Mog wystpi szumy uszne, . rzadziej upoledzenie suchu typu odbiorczego. Niekiedy wystpuje oczopls pooeniowy. W diagnostyce podstawowe znaczenie ma ocena prdkoci przepywu krwi w ttnicach metod Dopplera. Precyzyjne uwidocznienie miejsca zwenia lub niedronoci ttnicy umoliwia arteriografia ttnic krgowych. leczenie zawrotw gowy i zaburze rwnowagi zwizanych z patologi naczyniow w obrbie orodkowego ukadu nerwowego jest czsto trudne i moe ograniczy si do leczenia objawowego. Dotyczy to zwaszcza przypadkw zmian miadycowych, zaburze naczynioruchowych i nadcinienia ttniczego.

108

Ucho

Zawroty ~owy w chorobach neurologicznych

Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex)
Jest to jedno z czciej wystpujcych schorze spotykanych w praktyce neurologicznej. Etiologia choroby nie jest znana. Wysuwa si hipotezy o zakaeniu wirusowym, podou genetycznym i autoimmunologicznym. Choroba wystpuje dwukrotnie czciej u kobiet ni u mczyzn i rozpoczyna si najczciej midzy 20. a 40. rokiem ycia. W obrbie istoty biaej mzgowia i rdzenia krgowego wystpuj rozsiane ogniska demielinizacji. Objawy. Przebieg choroby jest przewleky. Wystpuj liczne, rozoone w czasie rzuty choroby, z cakowitymi lub czciowymi remisjami o rnym czasie trwania. Charakterystyczna jest wieloogniskowo zmian neurologicznych zwizana z rnorodn i bogat symptomatologi. Wokoo 7% przypadkw zawroty gowy, zaburzenia rwnowagi czy oczopls s pierwszymi objawami stwardnienia rozsianego, wyprzedzajcymi czasami na wiele tygodni, a nawet lat peny rozwj choroby. Wokoo 1% przypadkw pierwszym objawem stwardnienia rozsianego moe by upoledzenie suchu w postaci nagej guchoty, postpujcego, odbiorczego upoledzenia suchu lub szumu usznego. W przypadkach zaawansowanych zawroty gowy, zaburzenia rwnowagi i oczopls wystpuj w ponad 50% przypadkw. Dolegliwoci ze strony narzdu przedsionkowego najczciej przybieraj posta niepewnoci statycznej i agodniejszych form zawrotw, nasilanych ruchami gowy czy zmianami pooenia ciaa. Objawy mog wystpowa w formie ostrej i s wtedy trudne do odrnienia od objaww wystpujcych w zapaleniu neuronu przedsionkowego. W utrwalonych zmianach w pniu mzgu mona obserwowa rnorodne formy oczoplsu samoistnego i wywoanego. Oczopls jest zwykle niezaleny od subiektywnych odczu zawrotw gowy. Szczeglnie charakterystyczny dla stwardnienia rozsianego jest oczopls jednooczny, bdcy elementem zespou poraenia midzy jdrowego. Diagnostyka opiera si na wywiadzie i badaniu przedmiotowym, w ktrym stwierdza si midzy innymi objawy oczne, zaburzenia czuciowe i ruchowe oraz zaburzenia mowy. Ostateczne rozpoznanie choroby oraz leczenie naley do specjalisty neurologa.

Kompensacja przedsionkowa
Ukad rwnowagi dla swojego prawidowego funkcjonowania wymaga zachowania dopywu informacji z obu narzdw przedsionkowych. W przypadku uszkodzenia bd cakowitej utraty funkcji jednego z narzdw przedsionkowych, eliminacja impulsw pyncych z receptora przedsionkowego prowadzi do uruchomienia w orodkowym ukadzie nerwowym wielu mechanizmw zmierzajcych do wyrwnania istniejcego deficytu. Zjawiska te okrelane s mianem kompensacji przedsionkowej, a sam proces jest rezultatem aktywnoci neuronalnej i neurochemicznej zachodzcej w o.u.n., gwnie w mdku i pniu mzgu. W praktyce klinicznej kompensacja przedsionkowa przejawia si powolnym wygasaniem subiektywnych i obiektywnych objaww towarzyszcych uszkodzeniu

Klinika chorb

ucha wewntrznego

109

narzdu przedsionkowego. Jest to proces zaleny od dwch mechanizmw. Pierwszy zachodzi w samym ukadzie przedsionkowym dziki aktywnoci pocze spoidowych, przy wspudziale struktur orodkowych. Drugi mechanizm zaley od orodkowej integracji polegajcej na zastpowaniu upoledzonej czynnoci przedsionkowej czynnoci wyrwnawcz narzdu wzroku i czucia gbokiego. Na proces kompensacji wpywa wiele czynnikw, takich jak stopie, poziom i dynamika uszkodzenia, sprawno o.u.n., sprawno narzdu wzroku i propioceptorw .ale take wiek, wspistnienie innych schorze, aktywno ruchowa pacjenta, stosowane leki, a nawet czynniki emocjonalne, w tym motywacja. Nie w kadym przypadku dochodzi do penej kompensacji. U niektrych pacjentw moe wystpi zjawisko wtrnej dekompensacji, ktre naley odrni od nowego zachorowania. Proces kompensacji moe by znacznie uatwiony i przyspieszony dziki staemu powtarzaniu bodcw promujcych konflikty sensoryczne, ktre mobilizuj o.u.n. do wyrwnania powstaych na skutek uszkodzenia deficytw funkcjonalnych. Habituacja, czyli wygaszanie reakcji na powtarzajcy si stale bodziec, jest korzystnym zjawiskiem i jednoczenie podstawowym mechanizmem w kompensowaniu si zaburze przedsionkowych. Fakty te stay si przesank do wprowadzenia do praktyki klinicznej wielu programw rehabilitacji ruchowej - kinezy terapii, ktre z powodzeniem s wykorzystywane w wielu orodkach. Wskazaniem do rehabilitacji ruchowej s jednostronne uszkodzenia narzdu przedsionkowego w okresie wczesnym i pnym, ale take agodny napadowy pooeniowy zawrt gowy spowodowany zaburzeniami w kompleksie otolitowoosklepkowym, zaburzenia rwnowagi spowodowane utrat czynnoci obu przedsionkw, a take zaburzenia rwnowagi wieku podeszego. Prowadzc rehabilitacj, naley dokadnie przygotowa chorego, tumaczc istot programu. Szczegln uwag naley zwrci na kolejno wicze oraz czas trwania poszczeglnych sesji. W czasie trwania programu powinna zwiksza si trudno wicze oraz cay czas naley modyfikowa program. Postpy rehabilitacji powinny by kontrolowane, wcznie z ilociow ocen caego procesu.

Zaburzenia funkcji nerwu twarzowego

Nerw twarzowy jest nerwem mieszanym, gwnie jednak ruchowym. Jdro ruchowe nerwu twarzowego ley w grzbietowej czci mostu. Nerw twarzowy biegnie w pobliu nerwu VIII w kcie mostowo-mdkowym do przewodu suchowego wewntrznego, a nastpnie przechodzi do wasnego kanau w czci skalistej koci skroniowej. Nerw wychodzi na zewntrz czaszki przez otwr rylcowo-sutkowy, nastpnie biegnie w liniance przyusznej, a po wyjciu z niej dzieli si na kocowe gazie, ktre rozchodz si promienicie do mini mimicznych twarzy. Uszkodzenie pnia n. VII lub jdra podkorowego powoduje poraenie mini twarzy po uszkodzonej stronie. Chory nie moe zmarszczy czoa, zamkn oka ani wyszczerzy zbw. Kcik ust jest opadnity, bruzda nosowo-wargowa wygadzona. Przy prbie zamykania oka, na skutek fizjologicznego wspruchu gaek ocznych ku grze, po poraonej stronie wystpuje objaw Bella, tzn. pojawia si rbek twardwki. Wymienione objawy skadaj si na tzw. obwodowe poraenie mini twarzy.

110

Ucho

W uszkodzeniach orodka korowego lub drogi korowo-jdrowej s poraone tylko minie zaopatrywane przez doln ga n. VII po stronie przeciwnej, poniewa grna i rodkowa otrzymuj unerwienie rwnie z tej samej strony. Chory nie moe wyszczerzy zbw, ale oko zamyka sprawnie i bez trudu marszczy czoo. Taki stan odpowiada tzw. poraeniu orodkowemu. Struna bbenkowa, unerwiajca smakowo 2/3 przednie jzyka, biegnie do zwoju kolanka. Uszkodzenie jej na odcinku dorodkowym od tego zwoju nie powoduje zaburze smakowych, lecz wskutek uszkodzenia nerwu skalistego dochodzi do upoledzenia wydzielania ez. Zaburzenia smaku w 2/3 przednich jzyka wiadcz o uszkodzeniu zwoju kolanka lub odcinka zazwojowego struny bbenkowej. Uszkodzenie zwoju kolanka i biegncych w nim wkien smakowych oraz wkien wydzielniczych dla gruczou zowego wywouje zaburzenia smaku i sucho oka. Uszkodzenie odcinka nerwu midzy zwojem kolanka a strun bbenkow niszczy wkna smakowe, lecz oszczdza wkna wydzielnicze dla gruczou zowego. Std zaburzenia smaku, lecz jest normalne wytwarzanie ez. Uszkodzenie nerwu poniej odejcia struny bbenkowej nie upoledza ani smaku, ani wytwarzania ez. Przyczyn poraenia nerwu VII mog by: - procesy zapalne (wirusy neurotropowe, np. herpes zoster), - guzy (zwaszcza guzy kta mostowo-mdkowego, ucha lub linianki przyusznej), - ogniska naczyniowe w postaci rozmikania lub krwotokw. W otolaryngologii najczciej mamy do czynienia z poraeniem nerwu VII spowodowanym: - ropnym zapaleniem ucha rodkowego, - uszkodzeniem urazowym, - poraeniem idiopatycznym (poraenie Bella). Poraenie nerwu VII moe wystpi w przebiegu ostrego zapalenia ucha rodkowego i wyrostka sutkowatego. Czciej przyczyn poraenia jest przewleke zapalenie ucha rodkowego z perlakiem, ktry niszczy kostny kana nerwu. Konieczne jest wtedy wykonanie radykalnej mastoidektomii i dekompresja nerwu. Do uszkodzenia nerwu VII dochodzi na skutek zamania podstawy czaszki lub urazu jatrogennego podczas operacji ucha lub linianki przyusznej. Poraenie nerwu VII nastpuje w 10-20% zama podunych oraz okoo 50% zama poprzecznych piramidy koci skroniowej. Przyczyna idiopatycznego poraenia nerwu VII (poraenie Bella) jest nieznana lecz sugeruje si zaburzenia w mikrokreniu prowadzce do obrzku. Poniewa nerw przebiega w kanale kostnym nastpuje dodatkowo zastj ylny. Nie wyklucza si rwnie zakaenia wirusowego. Do innych przyczyn obwodowego poraenia nerwu twarzowego zaliczamy: - poraenia wrodzone (zesp M6biusa, uszkodzenia polekowe), - urazy jatrogenne podczas operacji linianki przyusznej, - zakaenia wirusowe (ppasiec uszny, choroba Heinego-Medina, ospa wietrzna, winka, ryczka, mononukleoza zakana, taczka zakana, wcieklizna), - zakaenia wirusowe (zapalenie opon podstawy mzgu, tec, bruceloza, dur brzuszny), - choroby ziarninujce (ziarniniak Wegenera, sarkoidoza. guzkowe zapalenie ttnic),

Klinika chorb

ucha wewntrznego

111

- choroby naczyniowe i demielinizacyjne mzgu (naczyniaki, ttniaki, zaburzenia ukrwienia, stwardnienie rozsiane), - choroby metaboliczne (cukrzyca, niedoczynno gruczou tarczowego), - nowotwory (nerwu twarzowego, kta mostkowo-mdkowego, koci skroniowej, nosogarda, linianki przyusznej), W diagnostyce uszkodze nerwu twarzowego du rol odgrywaj badania elektrofizjologiczne, ktre w obiektywny sposb pozwalaj oceni stopie uszkodzenia. Do podstawowych testw elektrofizjologicznych zaliczamy: test pobudliwoci nerwu, elektromiografi, elektroneuronografi.
W celu okrelenia poziomu uszkodzenia nerwu twarzowego wykonujemy:

- test Schirmera (zachowanie symetrycznego zawienia przemawia za uszkodzeniem nerwu poniej zwoju kolanka, brak lub zmniejszenie wiadczy o zwoju lub powyej), - badanie odruchu minia strzemiczkowego (brak odruchu wiadczy o uszkodzeniu pnia nerwu VII powyej odejcia nerwu strzemiczkowego; powrt odruchu rokuje dobrze i wyprzedza pojawienie si ruchw mini twarzy).
Diagnostyka radiologiczna obejmuje:

- zdjcia przegldowe uszu, - zdjcia warstwowe koci skroniowej, - tomografi komputerow (w przypadku urazw, podejrzenia guzw). Istotne znaczenie w diagnostyce uszkodze nerwu twarzowego maj badania czynnoci narzdu suchu i rwnowagi ze wzgldu na bliski anatomicznie przebieg nerwu VII i VIII. leczenie. W poraeniu idiopatycznym leczenie zachowawcze polega na podawaniu steroidw oglnie w okolic otworu rylcowo-sutkowego. W razie postpujcej degeneracji nerwu (badanie pobudliwoci elektrycznej) naley wykona dekompresj, ktra polega na odsoniciu nerwu i przeciciu jego pochewki. W urazowym uszkodzeniu nerwu s konieczne operacje rekonstrukcyjne. Najlepsze wyniki uzyskuje si w przypadku wczesnych interwencji, najlepiej w pierwszych 24 godzinach po urazie. W przypadku zgniecenia nerwu w kanale kostnym naley operacyjnie odsoni nerw i uwolni z odamw kost-, nych. W razie wystpienia krwiaka naley przeci torebk nerwu. Gdy zostanie. przerwana cigo nerwu, naley zszy nerw metod koniec do koca lub zastosowa przeszczep z zastosowaniem wolnego przeszczepu z nerwu usznego wielkiego. Pne interwencje chirurgiczne polegaj na wykonywaniu pocze midzy gazkami nerwu po stronie uszkodzonej i zdrowej, tzw. przeszczep crossover wedug Scaramella. Mona rwnie wykonywa poczenia midzy gazkami nerwu twarzowego i gazkami nerwu podjzykowego lub dodatkowego po tej samej stronie.

Nos i zato I przynosowe

Anatomia i fizjologia
Podstawy anatomii
Rusztowanie chrzstne i kostne decyduje o ksztacie nosa zewntrznego. Cz kostn rusztowania w grnej czci tworz koci nosowe i wyrostki nosowe szczki. Cz chrzstna nosa zewntrznego skada si z chrzstek nosa bocznych, chrzstek skrzydowych wikszych i chrzstek skrzydowych mniejszych. Przedsionek nosa (vestibulum nasi) ley w ruchomej, przedniej czci nosa. Od waciwej jamy nosa jest odgraniczony progiem nosa (limen nasi), ktry jest utworzony przez chrzstk skrzydow wiksz. Przedsionek nosa jest wycielony skr zawierajc liczne gruczoy ojowe oraz krtkie wosy. Gruczoy ojowe lub mieszki wosowe mog by punktem wyjcia czyraka nosa. Jama nosowa (cavum nasi) jest podzielona w linii rodkowej przegrod nosa. Cz kostn przegrody tworz: lemiesz oraz blaszka pionowa koci sitowej,_ a cz chrzstn chrzstka przegrody nosa. 6 Przegroda nosowa moe wykazywa skrzywienia, ktre s nastpstwem asymetri i rozwo-

Ryc. 23. ciana boczna jamy nosowej. 1 - przedsionek nosa, 2 - maowina nosowa dolna, 3 - maowina nosowa rodkowa, 4 - zatoka klinowa, 5 - maowina nosowa grna, 6 - zatoka czoowa

114

Nos i zatoki przynosowe

ju koci twarzy. Przyczyn skrzywie mog by rwnie urazy. Skrzywienia przegrody najczciej wystpuj w jej przedniej czci i mog przybiera rne ksztaty, np. grzebienia (crista septi) lub kolca (spina septi). Skrzywienia przegrody nosa upoledzaj zwykle drono przewodu nosowego dolnego. Na przegrodzie nosa, w miejscu przejcia z przedsionka do jamy nosowej waciwej, znajduje si splot naczyniowy (locus Kiesselbachi), miejsce czstych samoistnych krwawie. Dno jamy nosowej jest utworzone przez wyrostek podniebienny szczki i cz poziom koci podniebiennej. Sklepienie jamy nosowej jest utworzone przez koci: czoow, nosow i sitow, a w tylnym odcinku przez ko klinow, Ku tyowi jama nosowa czy si przez nozdrza tylne z jam nosowo-gardow. Na bocznej cianie nosa znajduj si maowiny nosowe: grna, rodkowa i dolna (concha nasalis superior, media, inferior). Pod maowinami znajduj si przewody nosowe: grny, rodkowy i dolny. ciana boczna oddziela w dolnej czci jam nosow od zatoki szczkowej. Grn cz ciany bocznej zamykaj komrki sitowe. Ujcia zatoki szczkowej (sinus maxillaris), zatoki czoowej (sinus frontalis) i komrek sitowych przednich (cellule ethmoidales anteriores) znajduj si pod maowin rodkow w lejku sitowym (infundibulum ethmoidale). Pod . maowin nosow grn znajduje si ujcie komrek sitowych tylnych (cellulae ethmoidales posteriores). Ujcie zatoki klinowej znajduje si w jej przedniej cianie na wysokoci przewodu nosowego grnego (ryc. 23, 24).

14

13

Ryc. 24. Boczna ciana nosa po zdjciu maowiny dolnej i rodkowej (wedug Corniga). 1 - zatoka czoowa, 2 - ujcie zatoki czoowej, 3 - ujcie komrek sitowych, 4 - ujcie zatoki klinowej, trbki, 5 - zatoka klinowa, rodkowa, 6 - ujcie tylnych komrek sitowych, 7 - maowina grna, 8 - maowina 9 - bruzda nosowo-gardowa, 13 - maowina 10 - wal trbki, dolna, 11 - ujcie gardowe

12 - ujcie zatoki szczkowej,

14 - ujcie kanau zowego

Anatomia i fizjologia

115

Zatoka szczkowa (sinus maxillaris) jest najwiksz zatok przynosow i u dorosych jej pojemno wynosi rednio 15 mI. Zatoki szczkowe mog rozwija si niesymetrycznie, co powoduje rn grubo ich cian. Moe to by przyczyn bdw w ocenie radiologicznej (ryc. 25). Wyrnia si cztery ciany zatoki szczkowej: cian przedni (twarzow), cian grn (oczodoow), cian przyrodkow (nosow) i cian tyln oddzielajc zatok od dou skrzydowo-podniebiennego. Ujcie zatoki znajduje si w grnej czci jej przyrodkowej ciany, dlatego jest utrudniony samoistny wypyw wydzielin patologicznych. W przypadkach takich zatok naley przepuka, wykonujc dodatkowy otwr pod maowin nosow doln (punkcja zatok). Dno zatoki szczkowej jest utworzone przez tyln cz wyrostka zbowego i odpowiada wyrostkom zbowym czterech tylnych zbw szczki. Jest to jedno z moliwych przej stanu zapalnego do zatoki (zapalenie zbopochodne). Zatoka szczkowa u niemowlt jest szczelin wypenion zawizkami zbowymi i tkank gbczast. Zatoka powiksza si szybko wraz z pojawianiem si zbw staych. Zatoka czoowa (sinus frontalis) moe by bardzo zrnicowana zarwno ze wzgldu na ksztat, jak i wielko. Zwykle ma ksztat trjciennej piramidy, ktrej podstawa ley w sklepieniu oczodou. rednia pojemno zatoki wynosi 4-7 mI. Czsto stwierdza si asymetri zatok po obu stronach. Wyrniamy cian zewntrzn (przedni), tyln (mzgow) i przyrodkow, ktra jest przegrod midzy dwiema zatokami. Czasami stwierdza si brak zatoki. Zatoka czoowa czy si z jam nosa przez przewd nosowo-czoowy (ductus nasofrontalis) otwierajcy si pod maowin nosow rodkow. Zatoka czoowa rozwija si powoli i jest wyranie zaznaczona u dziecka 5-7-letniego, a peny jej rozwj jest zakoczony okoo 25.-30. roku ycia. Tylna ciana zatoki jest jednoczenie fragmentem przedniej ciany przednie-o go dou czaszki. Jest to dro- . ga szerzenia si zakaenia w przypadku zapalenia zatoki lub urazu. Przez doln cian (oczodoow) moe nastpi przeniesienie zakaenia w kierunku oczodou (ryc. 25). -, Bdnik sitowy (/abyrinthus ethmoidalis) skada si

Ryc. 25. Zatoki przynosowe w przekroju czoowym czaszki. 1 - przewd nosowy dolny, 2 - zatoka szczkowa, 3 - komrki sitowe, 4 - oczod

116

Nos i zatoki przynosowe

z 6-8 komrek powietrznych, ktre granicz z przednim doem czaszki, oczodoem i zatok klinow. Wyrnia si komrki sitowe przednie, rodkowe i tylne. Ujcie komrek przednich i rodkowych znajduje si pod maowin nosow rodkow, a komrek tylnych pod maowin nosow grn. Do komrek rodkowych zaliczamy tzw. puszk sitow, ktra jest du komrk powietrzn i moe wpukla si do jamy nosa, odsuwajc maowin nosow rodkow. W przeciwiestwie do innych zatok bdnik sitowy jest ju rozwinity u noworodka (std najczstsze zapalenia tych zatok u dzieci). Komrki sitowe wyksztacaj si ostatecznie okoo 12. roku ycia. Zatoka klinowa (sinus sphenoidalis) jest najbardziej ku tyowi pooon zatok, ley nad nozdrzami tylnymi i nad sklepieniem czci nosowej garda w trzonie koci klinowej. Pojemno zatoki klinowej wynosi 0,5-3 mI. Zatoka klinowa jest zwykle podzielona przegrod na dwie czci. W przedniej cianie zatoki znajduje si otwr czcy zatok z jam nosow. Otwr ten znajduje si na wysokoci zachyka klinowo-sitowego. ciana grna jest zwrcona do przedniego i rodkowego dou czaszki. W jej ssiedztwie znajduje si kana wzrokowy i przysadka (jeden z moliwych dostpw chirurgicznych do przysadki). W ssiedztwie bocznej ciany zatoki klinowej znajduje si cz kanau ttnicy szyjnej wewntrznej i zatoka jamista. Dolna ciana, ktra ssiaduje z doem skrzydowym, tworzy cz sklepienia jamy nosowej i czci nosowej garda. Tylna ciana jest zwrcona do dou tylnego czaszki. Bardzo cienkie ciany zatoki klinowej uatwiaj przechodzenie procesw zapalnych do wntrza oczodou i czaszki. Zatoka klinowa rozwija si dopiero od okoo 6. roku ycia. Jama nosowa jest wycielona nabonkiem oddechowym i wchowym. Obszar wchowy znajduje si na grnej powierzchni maowiny grnej i grnej czci maowiny rodkowej oraz lecej naprzeciw fragmencie przegrody nosa. Nabonek oddechowy jest nabonkiem wielowarstwowym, cylindrycznym, rzskowym. Rzski poruszaj si sprawnie w temperaturze bony luzowej wynoszcej w nosie przecitnie 32C. Obnienie temperatury 07-10 lub podwyszenie powyej 35C powoduje zwolnienie lub ustanie ruchw rzsek. W bonie luzowej pokrywajcej maowiny nosowe znajduje si dobrze rozwinita sie naczy ylnych. Bona luzowa wyciela rwnie zatoki przynosowe. W nabonku wchowym znajduj si zakoczenia nerwu wchowego. W nabonku tym wyrniamy komrki wchowe, podporowe i podstawne. W nabonku wchowym wystpuj gruczoy Bowmana, ktrych wydzielina pokrywa nabonek i uatwia percepcj bodcw wchowych. Unaczynienie ttnicze nosa i zatok przynosowych pochodzi zarwno od ttnicy szyjnej zewntrznej, jak i wewntrznej. Od ttnicy szyjnej zewntrznej odchodzi ttnica szczkowa wewntrzna, a od niej ttnica klinowo-podniebienna. Ttnice te zaopatruj nos od strony wewntrznej. Ttnica twarzowa zaopatruje nos od zewntrz. Ttnica szyjna wewntrzna zaopatruje nos przez ttnic oczn. Ttnica klinowo-podniebienna przechodzi przez otwr skrzydowo-podniebienny i w jamie nosowej rozgazia si na ttnice nosowe tylne boczne i tylne przegrody. Grn cz bocznej ciany nosa unaczyniaj take ttnica sitowa przednia i sitowa tylna odchodzce od ttnicy ocznej. Poza tym okolica ta jest zaopatrywana przez liczne anastomozy naczy bocznej ciany nosa i ttnicy szczkowej lub ttnicy podniebiennej wstpujcej. Naczynia ylne odprowadzaj krew do yy twarzowej i do yy ocznej.

Anatomia i fizjologia

117

Wiele maych naczy ylnych nosa i zatok oddaje krew bezporednio do zatoki strzakowej grnej, co uatwia przenoszenie procesw zapalnych do wntrza czaszki. Sie naczy ylnych, zwaszcza na przyrodkowej powierzchni maowiny dolnej, na brzegu maowiny rodkowej i na ich kocach, tworzy przestrzenie jamiste, ktrych wypenianie krwi znajduje si pod kontrol ukadu autonomicznego. Naczynia limfatyczne tworz dwie sieci: przedni, przez ktr limfa odpywa do wzw chonnych poduchwowych, oraz tyln zapewniajc drena w kierunku wzw tylnej ciany garda i wzw yy szyjnej. Unerwienie czuciowe pochodzi od pierwszej i drugiej gazi nerwu trjdzielnego. Gazki nerwu wchowego przechodz z opuszki wchowej przez otwory blaszki sitowej do wntrza nosa i rozchodz si w okolicy wchowej.

Fizjologia
Nos peni dwie podstawowe funkcje: oddechow i zmysow (zmys wchu). Jama nosowa i zatoki stanowi rwnie jamy rezonacyjne, co ma wane znaczenie w tworzeniu gosu. Jedyn fizjologiczn drog oddychania jest oddychanie przez nos. Oddychanie przez usta moe stanowi dodatkow drog wentylacji podczas duego wysiku. Wdychane powietrze zostaje w nosie ogrzane, oczyszczone oraz nasycone par wodn. Ogrzewanie powietrza nastpuje przede wszystkim na wysokoci splotw jamistych maowin nosowych. Powietrze jest ogrzewane do temperatury 31-34C. Optymalna dla oddychania wilgotno otoczenia wynosi 50-60%. W jamie nosa wilgotno powietrza zwiksza si i w nosogardle wynosi 80-85%. W dolnej czci drogi oddechowej wilgotno powietrza wynosi 95-100%. Ukad oddechowy czowieka w jednym litrze wydychanego powietrza moe wydali do 30 g wody. Nasycenie wydychanego powietrza wod nastpuje gwnie w nosie. Oczyszczanie powietrza odbywa si mechanicznie. Drobne pyki zostaj zatrzymane na pokrytej luzem powierzchni bony luzowej. Wydolno tego systemu oczyszczania zaley midzy innymi od takich czynnikw, jak: pH, temperatura i wilgotno powietrza. System ochronny bony luzowej nosa skada si z dwch stref: nabonka rz-. skowego wraz z pokrywajcym go luzem i bogatounaczynionej tkanki cznej w okolicy bony podstawnej. Mechanizm ochronny w pierwszej strefie obejmuje: - mechaniczne oczyszczanie bony luzowej, odbywajce si przez ruch rzsek w kierunku garda, - nieswoiste, biologicznie czynne substancje w wydzielinie nosa (Iizozym, interferon, ukad dopeniacza), - swoiste czynniki ochronne (immunoglobuliny IgA, IgM, IgG). Mechanizm obronny w drugiej strefie obejmuje: - elementy strukturalne, jak wkna, naczynia, - nieswoiste czynniki ochronne, jak mikro- i makrofagi, interferon, system komplementu - swoiste czynniki ochronne, jak limfocyty B i T, granulocyty, immunoglobuliny IgG, IgM, IgG Jama nosa i zatoki przynosowe jako jamy rezonacyjne bior udzia w tworzeniu gosu. Przy niedronoci nosa barwa gosu zmienia si {rhinolalia clausal. W zaburzeniach ruchomoci podniebienia mikkiego dochodzi do nosowania

118

Nos i zatoki przynosowe

otwartego (rhinolalia aperta). Poza funkcj rezonacyjn inne funkcje zatok przynosowych nie s do koca poznane. Powietrzne przestrzenie w czaszce niewtpliwie zmniejszaj jej wag. Budowa zatok umoliwia wystpienie mechanizmu patofizjologicznego, ktry doprowadza w tych strukturach do rozwoju procesw zapalnych. Przy zablokowaniu naturalnych uj zatok zostaje przerwany mechanizm samooczyszczania i dochodzi do gromadzenia wydzieliny bony luzowej w zatokach. Wydzielina ta stanowi dobr poywk dla bakterii saprofitycznych. Rozwija si stan zapalny, ktry powoduje obrzk bony luzowej i dodatkowo utrudnia oczyszczanie zatok. Wytwarza si w ten sposb bdne koo chorobowe, ktrego przerwanie wymaga skutecznego, przyczynowego leczenia.

Metody badania
W wywiadzie naley zwrci uwag na zawd pacjenta (np. zmiany zapalne i zanikowe bony luzowej mog wystpi u robotnikw pracujcych w zanieczyszczonym, suchym powietrzu) oraz wiek i pe (np. przewleke stany zapalne bony luzowej wystpuj czsto u starszych kobiet). Istotne znaczenie ma okres wystpowania dolegliwoci (schorzenia alergiczne w okresie wiosenno-letnim, endemie chorb grypopodobnych w okresie jesienno-zimowym). Wane jest ustalenie, czy choroba miaa pocztek ostry czy przewleky. Naley ustali czas trwania i por dnia, w ktrej objawy s najsilniejsze (np. ble gowy pochodzenia zatokowego s najsilniejsze w godzinach rannych). Badanie palpacyjne. Naley zwrci uwag na: bolesno dotykow (bolesny obrzk przy zapaleniach, niebolesny obrzk przy guzach), ruchomo szkieletu kostnego nosa, bolesno miejsca wyjcia nerww. W ostrym zapaleniu zatok ucisk na przedni cian zatoki jest bolesny. Rynoskopia przednia. Badanie przeprowadza si z zastosowaniem wziernikw nosowych. Wziernik naley trzyma w lewej rce. Dobre owietlenie zapewnia lustro czoowe lub lampa czoowa. Wziernik wprowadzamy do przedsionka nosa i rozchylamy tak, aby uzyska dobry wgld do jamy nosa. Praw rk ustawia si gow pacjenta w odpowiedniej pozycji. Badanie przy wyprostowanej gowie pacjenta umoliwia ogldanie przede wszystkim dna jamy nosowej i maowiny nosowej dolnej wraz z przeciwleg czci przegrody nosa. W przypadku szerokiej jamy nosa wida nozdrza tylne i tyln cian nosogarda (rye. 26). W pozycji drugiej naley odchyli gow pacjenta do tyu w celu lepszego wgldu w grn cz jamy nosa. W pozycji tej mona oglda midzy innymi bardzo istotny ze wzgldw klinicznych obszar przewodu nosowego rodkowego i maowiny nosowej rodkowej (rye. 26). U maych dzieci mona zamiast wziernikw nosowych stosowa wzierniki uszne. W razie obrzku bony luzowej nosa przed przystpieniem do badania naley wykona anemizacj (sczek z substancj obkurczajc zakada si do jamy nosa na okoo lamin).
Wykonujc rynoskopi przedni, naley zwrci uwag na:

- wydzielin pokrywajc bon luzow nosa (kolor, ilo, charakter, np. ropa, luz),

Metody badania nosa i zatok przynosowych

119

umiejscowienie wydzieliny patologicznej, obrzk bony luzowej, zwaszcza w okolicach uj zatok, wygld bony luzowej (np. kolor, wilgotno), pozycj przegrody nosa, okolic splotu Kisselbacha, rozrosty guzowate, ciaa obce. Rynoskopia rodkowa polega na ogldaniu przewodu nosowego rodkowego. Badanie przeprowadza si w znieczuleniu miejscowym z zastosowaniem wziernika Killiana (wziernik nosowy z dugimi opatkami). Wziernik wprowadza si pod maowin nosow rodkow i odchyla si j ku bokowi. Poniewa wprowadzenie wziernika i rozchylenie jego ramion jest bolesne, naley przed badaniem znieczuli bon luzow nosa.
Ryc. 26. Rynoskopia przednia.

1 - ocena dna jamy nosowej, maowiny nosowej dolnej i przewodu nosowego dolnego, 2 - ocena maowiny nosowej rodkowej i przewodu nosowego rodkowego Rynoskopia tylna umoliwia ocen tylnej czci jamy nosa, okolicy nozdrzy tylnych i nosogarda. Technika badania: jzyk uciska si szpatuk w celu odsunicia go od podniebienia mikkiego i tylnej ciany garda. Ogrzane, mae lusterko wprowadza si midzy podniebienie mikkie i tylna cian garda. 2 Przesuwajc lusterko i ustawiajc je pod rnym ktem, oglda si po-o szczeglne elementy anatomiczne obszaru nosogarda. W razie trudnoci w wykonaniu badania (silny odruch wymiotny lub warunki anatomiczne) po znieczuleniu miejscowym odciga si podniebienie mikkie i badanie wykonuje si ponownie. Wykonujc rynoskopi tyln, naley zwrci uwag na:

- okolic nozdrzy tylnych, - ksztat tylnych kocw maowin nosowych dolnych i rodkowych, - ksztat tylnej czci przegrody nosowej, - okolic ujcia trbek suchowych, - wyrola adenoidalne, - guzy, - wydzieliny patologiczne, - wygld bony luzowej. Nosogardo mona bada rwnie palpacyjnie, co ma szczeglne znaczenie u dzieci (ocena wielkoci migdaka gardowego). Obecnie coraz czciej w diagnostyce nosa i zatok przynosowych stosuje si wiatowodowe techniki endoskopowe. Fiberoskop umoliwia dokadn ocen noso-

120

Nos i zatoki przynosowe

garda i zarejestrowanie obrazu. Badanie jest niebolesne. Pod kontrol endoskopu mona pobiera wycinki do badania histologicznego. Antroskopi stosuje si w celu oceny zmian patologicznych w zatoce szczkowej. Endoskop wprowadza si do zatoki przez otwr wykonany w przewodzie nosowym dolnym lub w dole nadkowym. Podczas zabiegu mona pobra wycinek do badania histopatologicznego i usun mae zmiany (polipy). Rynomanometria suy do badania przepywu powietrza przez jam nosow. Opr, na jaki napotyka powietrze, oblicza si, znajc rnic cinie midzy przedsionkiem nosa a nosogardem oraz objto przepywajcego powietrza. Wynik badania przedstawia si w postaci graficznej. Rynomanometria akustyczna polega na komputerowym pomiarze rednic przekrojw poprzecznych jamy nosowej na podstawie wynikw fali odbitej od cian jamy nosowej. Badanie wchu. Orientacyjnie badanie to mona przeprowadzi, podajc pacjentowi do wchania substancje zapachowe. Przed nozdrzami przednimi umieszcza si najpierw substancje zapachowe czyste (wosk, wanilia, lawenda). Nastpnie przeprowadza si badanie z uyciem substancji zapachowych zawierajcych substancje dranice nerw trjdzielny (mentol, formalina, amoniak). Wykonuje si rwnie badanie z uyciem substancji zapachowych zawierajcych komponent smakow, pobudzajcych nerw jzykowo-gardowy (chloroform). Postpujce upoledzenie wchu powoduje utrat rozpoznawania substancji zapachowych. Wchowe potencjay wywoane. Rejestracja odpowiedzi elektrycznych w orodkowym ukadzie nerwowym po zastosowaniu bodca wchowego w okrelonym czasie (ERO - electric response olfactometry). Jestto metoda wykorzystywana do obiektywnej diagnostyki zaburze wchu. W porwnaniu z rejestracj suchowych potencjaw wywoanych stosuje si j bardzo rzadko, poniewa trudno przeprowadzi stymulacj zapachem. Gwnym problemem wopracowaniu metody rejestracji jest stworzenie bodca wchowego, ktry jednoczenie nie bdzie drani innych zakocze aferentnych oraz sposobu jego powtarzalnego podawania. Rejestracja odpowiedzi elektrycznej obejmuje korowe wzbudzone podwjne potencjay, zawierajce elementy pobudzenia elektrycznego pochodzce z nerww wchowego i trjdzielnego. Uzyskanie tego typu odpowiedzi wiadczy o prawidowej czynnoci zmysu wchu. Endoskopia jam nosa. Badanie polega na wprowadzeniu wskiego endoskopu do jam nosa i ocen obrazu przez okular lub tor wizyjny (na ekranie monitora). Badanie powinno by wykonane we wszystkich przypadkach zwizanych z trudnociami diagnostycznymi, nosa i zatok przynosowych. Endoskopia pozwala na dokadn ocen stosunkw anatomicznych w obrbie jam nosa, ocen stanu przegrody nosa, bocznej ciany nosa, wielkoci maowin nosowych, stanu dronoci kompleksw ujciowo-przewodowych. Endoskopia jam nosa pozwala na ocen obecnoci patologicznej treci, obecnoci polipw i zmian nowotworowych. Endoskopia zatok. Zabieg polega na wprowadzeniu wskiego endoskopu do zatoki szczkowej, poprzez ujcie naturalne lub specjalnie w tym celu wytworzony otwr midzy jam nosa a wiatem zatoki. Badanie to pozwala na ograniczenie rozlegoci zabiegu operacyjnego w przypadku niewielkich zmian chorobowych w obrbie zatok. Badania radiologiczne. Badania radiologiczne odgrywaj bardzo wan rol w diagnostyce nosa i zatok przynosowych. Zdjcie RTG boczne nosa wykonuje si w urazach w celu oceny zama koci. Zdjcia zatok maj przedstawi stosunki

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

121
Ryc. 27. Punkcja zatoki szczkowej

anatomiczne, takie jak: rozwj, symetri budowy, wielko oraz zmiany patologiczne, zaleganie pynu, gorsz powietrzno, zgrubienie bony luzowej. Poniewa obrazy RTG zatok nakadaj si na obrazy innych struktur kostnych czaszki, istnieje potrzeba wykonania kilku projekcji, aby uwidoczni poszczeglne zatoki. Do podstawowych projekcji zalicza si: projekcj potyliczno-nosow - zdjcie to najlepiej wykona w ustawieniu pionowym gowy, gdy chory siedzi lub stoi, poniewa wwczas na zdjciu mona zobaczy poziom pynu; na zdjciu s widoczne: zatoki czoowe, zatoki szczkowe, oczodoy, komrki sitowe i przewody nosowe, - projekcj osiow szczytowo-podbrdkow - zdjcie uwidacznia zatok klinow, komrki sitowe tylne i tylne czci jamy nosowej, fragmenty zatok szczkowych, ramiona uchwy, szczelin oczodoow doln, przewody nosowe, - projekcj osiow (Welina) - zdjcie uwidacznia zatok czoow oraz jej przedni i tyln cian, - projekcj boczn - zdjcie uwidacznia zatok czoow, podstaw przedniego dou czaszki, zatok szczkow, komrki sitowe, zatok klinow oraz siodeko tureckie. Ultrasonografia zatok nie naraa pacjenta na nawietlanie, ale jest mniej dokadn metod ni techniki radiologiczne. ~ Obecnie tomografia komputerowa umoliwia midzy innymi ocen struktur otaczajcych zatoki, takich jak podstawa czaszki, jama czaszki czy oczod. Wprowadzony w ostatnich latach szeroko do praktyki klinicznej jdrowy rezonans magnetyczny (NMR) daje bardzo dokadny obraz struktur anatomicznych i nie naraa pacjenta na nawietlania. Stosowana od wielu lat technika transiluminacji zatok (owietlenie zatok przynosowych rdem wiata) ma obecnie mniejsze znaczenie. Punkcja zatok szczkowych. Wykonuje si j ze wskaza diagnostycznych i leczniczych. Tre wypukan lub zaaspirowan z zatoki mona przesa do badania mikrobiologicznego lub cytologicznego. Przed zdjciem RTG za pomoc punkcji mona wprowadzi do zatoki kontrast. Punkcja umoliwia oczyszczenie zatoki z patologicznej treci i zastosowanie miejscowe lekw. Punkcj wykonuje si po anemizacji i znieczuleniu okolicy przewodu nosowego dolnego. Anemizuje si rwnie okolic przewodu nosowego rodkowego (naturalne ujcie zatoki). Pod maowin doln wkuwa si ig, przez ktr wprowadza si sinujett i nastpnie kieruje si do zewntrznego kta oka i przekuwa cian zatoki. Po aspiracji wykonuje si przepukanie zatoki fizjologicznym roztworem soli i ewentualnie podaje si miejscowo leki (rye. 27).
-

122

Nos i zatoki przynosowe

Powikania podczas punkcji zdarzaj si rzadko i naley do nich przede wszystkim nieodpowiednie wprowadzenie igy do tkanek mikkich policzka, oczodou lub dou skrzydowo-podniebiennego. Nie naley stosowa przedmuchiwania zatoki powietrzem, poniewa mona w ten sposb wywoa zator powietrzny.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

Wady rozwojowe
Wady rozwojowe mog powodowa zmiany ksztatu nosa. Znaczne znieksztacenia nosa mog wystpi w rozszczepach wargi grnej i szczki. Wady rozwojowe mog powodowa zaburzenia oddychania przez nos, co dotyczy przede wszystkim zaronicia nozdrzy przednich lub tylnych. Atrezja nozdrzy tylnych naley do najczciej wystpujcych wad rozwojowych nosa. Czcie] wystpuje u dziewczynek. Obustronne zaronicie nozdrzy tylnych u noworodka jest stanem bezporedniego zagroenia ycia. Oddychanie przez usta u noworodka jest utrudnione ze wzgldu na wysokie pooenie krtani. Utrudnione jest rwnie karmienie dziecka. Stan taki moe doprowadzi do asfiksji, sinicy, rozstrzeni oskrzeli, zachystowego zapalenia puc. Przetoki nosa wytwarzaj si w okresie embrionalnym w nastpstwie przemieszczenia si fragmentw tkanki ektodermalnej w okolice nosa zewntrznego. Przetoki rozpoczynaj si na grzbiecie nosa i sigaj do nasady nosa lub podstawy czaszki. Przepukliny mzgowo-oponowe powstaj przy wrodzonych ubytkach podstawy czaszki. Maj wygld kulistego tworu wpuklajcego si do jamy nosowej (rnicowa z polipami nosa). Diagnostyka polega na sondowaniu nosa, endoskopii nosa i jamy nosowo-gardowej i badaniach radiologicznych ze rodkiem kontrastowym (rodek kontrastowy podaje si do jam nosowych w pozycji na grzbiecie). W razie podejrzenia przepukliny mzgowo-oponowej jest rozstrzygajce badanie TK. Diagnostyka rnicowa obejmuje ciaa obce w nosie i guzy. Leczenie. W razie zagroenia ycia u noworodka naley wykona intubacj lub tracheotomi i zaoy sond odywcz. Bezzwocznie naley udroni nozdrza tylne (mechanicznie lub z zastosowaniem lasera operacyjnego) i zaoy rurki plastikowe. Chirurgiczne zabiegi plastyczne powinny by wykonywane po ukoczeniu przez dziecko 1. roku ycia. Zabieg polega na odsoniciu obszaru nozdrzy tylnych z dostpu przez podniebienie twarde, wyciciu odpowiedniego otworu i plastyki bony luzowej. Przetoki naley w caoci wyuszczy chirurgicznie. Przepukliny mzgowo-oponowe usuwa si za pomoc zabiegu neurochirurgicznego z plastyk opony.

Upoledzenie oddychania przez nos

Patogeneza. Przyczyny upoledzenia oddychania przez nos mona podzieli na miejscowe i oglne. Do przyczyn miejscowych zalicza si: - zakaenia miejscowe, - alergi wziewn,

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

123

- zaburzenia budowy anatomicznej nosa (np. skrzywienie przegrody nosa), - dziaanie czynnikw chemicznych (np. skaenie rodowiska), - ciaa obce, - nowotwory agodne i zoliwe nosa i jamy nosowo-gardowej. Do przyczyn oglnych zalicza si: - alergi pokarmow, - zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne, - leki, ktre powoduj obrzk bony luzowej nosa, jak salicylany, estrogeny, leki przeciwtarczycowe, rezerpina), - zastj krenia ylnego w obrbie gowy, - stany emocjonalne. U dzieci przyczyn zaburzonej dronoci nosa najczciej s zakaenia bakteryjne i wirusowe, nieyt alergiczny, przerost migdaka gardowego i ciaa obce, u dorosych natomiast, poza nieytami infekcyjnymi i alergicznymi, czst przyczyn zaburzenia dronoci nosa s nieyty naczynioruchowe, polipy i deformacje przegrody nosa. Zaburzenie oddychania przez nos powoduje oddychanie przez usta, w wyniku czego nieogrzane, suche i nieoczyszczone powietrze trafia w obszar drogi oddechowej. Niemowl ma trudnoci z oddychaniem przez usta ze wzgldu na wysokie pooenie krtani, dlatego u niemowlcia zaburzenie oddychania przez nos stanowi powany problem kliniczny. U starszych dzieci i u dorosych zaburzenia dronoci nosa nie powoduj zwykle powanych dolegliwoci, w krtkim czasie jednak prowadz do zmian chorobowych bony luzowej drg oddechowych i rzutuj na oglny stan wydolnoci fizycznej. leczenie. W zwizku z rnorodnoci przyczyn zaburze dronoci nosa leczenie musi uwzgldnia przede wszystkim patogenez schorzenia.

Ciaa obce w nosie

Ciaa obce w nosie spotyka si najczciej u maych dzieci, u psychicznie cho- . rych lub w nastpstwie urazu. Do najczciej stwierdzanych cia obcych zaliczamy: guziki, ziarna fasoli, pestki, kulki, monety, mae fragmenty zabawek i inne drobne przedmioty. Ciaa obce mog dosta si do nosa w wyniku urazw lub przez nozdrza tylne w czasie wymiotw. Objawy zale od rodzaju i wielkoci ciaa oraz od czasu jego zalegania w jamie nosowej. Niewielkie ciao obce u dziecka moe by niezauwaone przez dugi czas. Wiksze ciaa obce powoduj bl i upoledzenie oddychania przez nos. Dugo zalegajce ciaa obce powoduj ropne zapalenie bony luzowej nosa i zatok przynosowych. Utrzymujcy si dugotrwale jednostronny ropny nieyt nosa u dziecka nasuwa podejrzenie ciaa obcego. Ciaa obce z biegiem czasu mog nasyci si solami wapnia, tworzc kamie nosowy (rynolit), Diagnostyka. Wykonanie rynoskopii u maego dziecka czsto jest trudne. Wskazane jest dobre oczyszczenie nosa, odessanie treci ropnej i anemizacja bony luzowej. Ciaa obce zalegajce dugo s otoczone ziarnin i atwo powoduj krwawienie przy dotyku. Badanie radiologiczne wykrywa tylko te ciaa, ktre zatrzymuj promienie.

124

Nos i zatoki przynosowe

Leczenie. Ciaa obce niewklinowane mona usuwa przez przedmuchiwanie balonem Politzera przeciwlegego przewodu nosowego lub z zastosowaniem haczyka. U maych lub starszych dzieci, ktre s niespokojne naley zastosowa krtkotrwa narkoz. Ciaa obce po urazach nosa i zatok wymagaj usunicia podczas zabiegu operacyjnego.

Choroby skry nosa

Czyrak nosa (furunculus nasi)
Patogeneza. Jestto zapalenie mieszka wosowego przedsionka nosa powstajce najczciej wskutek mechanicznego mikrourazu. Zakaenie wywouj zwykle gronkowce. Stan zapalny jest ograniczony do skry i nigdy nie obejmuje bony luzowej. Do czynnikw usposabiajcych zaliczamy cukrzyc, choroby przemiany materii, zaburzenia hormonalne. Czyraki nosa mog prowadzi do zapalenia zakrzepowego y twarzy, ktre wskutek bezporednich pocze z y oczn grn powoduj w na'stpstwie zapalenie zakrzepowe zatoki jamistej i zapalenie opon mzgowych. - Objawy. Wystpuje bl, zaczerwienienie i obrzk w okolicy przedsionka nosa i wargi grnej. Skra jest napita, pojawia si naciek zapalny, w ktrego czci rodkowej tworzy si ognisko martwicy. W razie postpu choroby pojawiaj si objawy oglnego zakaenia, takie jak ze samopoczucie, bl gowy, gorczka i dreszcze. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone. Moe wystpi obrzk powiek. W przypadku zapalenia zatoki jamistej pojawiaj si: ble i obrzk okolicy czoowej i oczodow, wysoka, hektyczna temperatura ciaa, dreszcze, objawy oponowe oraz zaburzenia ruchomoci gaek ocznych jako wynik uszkodzenia nerww czaszkowych (okoruchowego, bloczkowego i odwodzcego). Leczenie. Miejscowo stosuje si maci z antybiotykiem. W wikszoci przypadkw jest konieczne podawanie oglne antybiotykw o dziaaniu przeciwgronkowcowym. Nacinanie czyraka jest przeciwwskazane. W razie nasilenia objaww choroby jest zalecana hospitalizacja pacjenta.

Wyprysk (eczema)
Wyprysk jest odczynem alergicznym naskrka i grnej warstwy skry waciwej. Schorzeniu sprzyja cukrzyca lub skaza wysikowa. Objawy. Wystpuje zaczerwienienie i obrzk skry oraz uczucie swdzenia i pieczenia. Zasychanie wydzieliny w przedsionku nosa powoduje trudnoci w oddychaniu przez nos. W pniejszym okresie tworz si pcherzyki, ktre po pewnym czasie pkaj. Leczenie. Naley wykluczy cukrzyc. Stosuje si okady z 3% kwasu bornego, kremy i maci z kortykosteroidw i antybiotykw. Naley usun ewentualne ogniska zapalne.

Ra (erysipelas)
Patogeneza. Bakteri patogenn jest paciorkowiec. przez drobne uszkodzenia skry.

Do zakaenia dochodzi

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

125

Objawy. Okres inkubacji wynosi do 2 dni. Wystpuje wysoka gorczka, bl i charakterystyczny dobrze odgraniczony, czerwony obrzk, ktry obejmuje nos zewntrzny i moe schodzi na policzki (ksztat motyla). Po zastosowaniu prawidowego leczenia objawy wycofuj si zwykle w cigu tygodnia. Leczenie. Antybiotyki, najlepiej z grupy penicylin, naley kontynuowa przez 8 dni po ustpieniu obrzku.

Rhinophyma
Patogeneza. Istota choroby polega na przerocie gruczow ojowych. Wystpuje zwykle u alkoholikw. Objawy. Twr guzowaty o nierwnej powierzchni obejmuje nos zewntrzny (fot. 14). Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu zmian z ewentualnym przeszczepem skry.

Rhinoscleroma
Patogeneza. Jest to rzadkie schorzenie infekcyjne wywoane przez Klebsiella wystpuje gwnie we wschodniej Europie, pnocnej Afryce, centralnej i poudniowej Ameryce i w Azji. Objawy. Choroba zaczyna si od nietypowego ropnego zapalenia bony luzowej nosa oraz tworzenia si strupw. Nastpnie pojawia si paski naciek. W kolejnym etapie tworz si liczne blizny powodujce znieksztacenie nosa. Leczenie polega na podawaniu antybiotykw.

rhinoscleromatis,

Choroby bony luzowej nosa

Ostry nieyt nosa (rhinitis acuta)
Patogeneza. Przyczyn choroby jest zakaenie wirusowe, do ktrego moe na-: stpnie doczy si zakaenie bakteryjne. Okres inkubacji rhinowirusw wynosi 1-3 dni. Rozwojowi zakaenia sprzyja tzw. przezibienie w okresie waha temperatury powietrza (wiosna, jesie). Do zakaenia dochodzi drog kropelkow. Przebycie choroby nie daje trwaej odpornoci. Ostry nieyt nosa jest jednym z najczciej wystpujcych zakae wirusowych. Objawy. Choroba zaczyna si uczuciem zmczenia, blem gowy, utrat apetytu. Mog wystpi stany podgorczkowe, a u dzieci temperatura ciaa moe by podwyszona. Wystpuje uczucie suchoci w nosie i gardle. Po kilku lub kilkunastu godzinach pojawia si obfita wydzielina surowicza w nosie. Wystpuje przejciowa utrata wchu i zawienie. Objawy oglne zakaenia nasilaj si. Po kilku dniach wydzielina w nosie zmienia charakter na luzowy, poprawia si zmys wchu, objawy oglne s mniej nasilone. Zwykle wikszo objaww cofa si w cigu tygodnia. W razie doczenia si zakaenia bakteryjnego wydzielina w nosie jest ropna, a objawy zakaenia trwaj duej. W rynoskopii pocztkowo bona luzowa jest blada i sucha. W drugiej fazie choroby bona luzowa jest obrzknita, zaczerwieniona i pokryta wydzielin surowicz. W diagnostyce rnicowej naley

126

Nos i zatoki przynosowe

bra pod uwag alergiczny lub naczynioruchowy nieyt nosa. Do powika naley zapalenie zatok przynosowych, garda, krtani i ucha rodkowego. Leczenie. W przypadkach niepowikanych zakaeniem bakteryjnym leczenie jest objawowe i polega na podawaniu kropli do nosa obkurczajcych bon luzow, witaminy C, aspiryny. Zaleca si odpoczynek. W razie doczenia si zakaenia bakteryjnego podaje si oglnie antybiotyki.

Objawowy nieyt bony luzowej nosa

(rhinitis symptomatica)
Nieyt nosa towarzyszy wielu chorobom zakanym, np. grypie, odrze, ponicy, bonicy, ospie wietrznej, kile, rzeczce. Objawy ostrego nieytu bony luzowej nosa pojawiaj si zwykle w pierwszym okresie choroby zakanej. Rozpoznanie rnicowe opiera si na badaniu bony luzowej nosa, garda, ogldzinach skry oraz badaniach pomocniczych. W grypie odczyn ze strony bony luzowej nosa jest podobny do ostrego nie'ytu nosa. W bonicy, ktra obecnie wystpuje bardzo rzadko, bona luzowa nosa pokryta jest gst wydzielin z domieszk krwi i nalotami wknikowymi. Leczenie nieytw objawowych polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej. Miejscowo stosuje si toalet nosa i rodki obkurczajce bon luzow nosa.

Alergiczny nieyt nosa (rhinitis allergica)

Patogeneza. Przyczyn choroby jest alergia wziewna, ktra charakteryzuje si zwykle odczynem nie tylko bony luzowej nosa, ale take innych odcinkw drogi oddechowej oraz spojwek. Czsto stwierdza si predyspozycj rodzinn do odczynw alergicznych. Sezonowy nieyt alergiczny nosa jest spowodowany przez alergeny wziewne w postaci pykw rolin i wystpuje gwnie w okresie wiosenno-letnim. Czst form nieytu sezonowego jest katar sienny (hay fever). Nieyt caoroczny jest spowodowany przez alergeny, ktrych stenie w powietrzu jest niezalene od pory roku, np.: wosy zwierzt, kurz itp. Alergeny mog mie zwizek z wykonywanym zawodem, np. mka u pracownikw mynw lub piekarzy czy wosy ludzkie u fryzjerw. Nieyt bony luzowej nosa moe by rwnie wywoany alergi pokarmow, ktr najczciej wywouj: orzechy, ryby, truskawki, jajka, mleko. Alergenami mog by rwnie bakterie i wirusy. Patogenne mikroorganizmy mog wywoywa stany zapalne zmienionej przez odczyn alergiczny bony luzowej. Objawy. Choroba zaczyna si zwykle atakiem kichania, uczuciem podranienia bony luzowej nosa i spojwek. Wystpuje obfity wodnisty wyciek z nosa. Oddychanie przez nos jest utrudnione, wch osabiony. Pacjenci skar si na ble gowy i uczucie oglnego zego samopoczucia. Diagnostyka opiera si na typowych danych z wywiadu. Bona luzowa nosa, zwaszcza maowin nosowych dolnych, jest obrzknita, sinoblada. Wystpuje rwnie zwykle obrzk spojwek. Rozpoznanie potwierdzaj testy alergiczne i badania krwi (eozynofilia, podwyszony poziom IgEl. W diagnostyce rnicowej

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

127

naley bra pod uwag ostry i naczynioruchowy nieyt nosa. Objawy choroby zwykle zmniejszaj si z wiekiem. Leczenie. Leczenie przyczynowe polega na eliminacji alergenu, co nie zawsze jest moliwe. W niektrych przypadkach istnieje konieczno zmiany pracy. Stosuje si odczulanie swoiste po rozpoznaniu alergenu (szczepienia). Oglnie i miejscowo podaje si rodki przeciwalergiczne. W przypadku lekw podawanych oglnie szczeglnie s zalecane rodki niepowodujce objaww ubocznych w postaci sennoci i opnienia reakcji (np. Claritine). Przez krtki czas mona stosowa steroidy w postaci kropli do nosa oraz kropie obkurczajce bon luzow nosa.

Nieyt naczynioruchowy

(rhinitis vasomotoria)
Patogeneza. Istot choroby s zaburzenia regulacji neurowegetatywnej dotyczcej naczy bony luzowej nosa. Nie mona wykry czynnikw alergicznych, a odczyn miejscowy ma charakter nieswoistej nadwraliwoci bony luzowej. Objawy. Mog pojawi si po zadziaaniu rnych bodcw, np. zmiany temperatury lub wilgotnoci, pyu, podranienia mechanicznego, zdenerwowania itp. Objawy s podobne do wystpujcych w caorocznym alergicznym nieycie nosa i obejmuj: uczucie pieczenia w nosie, ataki kichania, obfity surowiczo-luzowy wyciek z nosa, uczucie zatkania naprzemiennie lub obustronnie przewodw nosowych. W czasie wystpowania penego zespou objaww pojawiaj si ble gowy, ze samopoczucie, objawy nerwicowe. Nawroty choroby mog powodowa zmiany bony luzowej w postaci przerostu maowin nosowych oraz powstania polipw nosa. Diagnostyka. Diagnoz stawiamy na podstawie typowego wywiadu po wykluczeniu czynnikw alergicznych (prby uczuleniowe, badania krwi). Miejscowo stwierdza si w nosie obrzknit blad bon luzow. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag alergiczny nieyt nosa, ciaa obce nosa (zwaszcza. u dzieci) oraz ostry nieyt nosa. Leczenie. Eliminacja czynnikw wywoujcych podranienie bony luzowej nosa bardzo rzadko jest moliwa. Miejscowo i oglnie stosuje si leki antyhistaminowe i steroidy. Leczenie takie mona utrzymywa tylko przez krtki czas. Stosowane dugotrwale przez pacjentw krople obkurczajce bon luzow nosa powoduj w niej zmiany atroficzne. Leczenie zachowawcze naczynioruchowego nieytu bony luzowej nosa jest trudne i rzadko w peni skuteczne. W wielu przypadkach dobre wyniki uzyskuje si po zastosowaniu leczenia chirurgicznego: konchotomii, przecinania wkien nerww parasympatycznych w nosie. Ta ostatnia metoda jest nadal w fazie eksperymentalnej i nie jest zalecana do szerokiego stosowania. Do innych metod leczenia zaliczamy krioterapi, kauteryzacj i laseroterapi bony luzowej nosa.

Przewleky nieyt nosa (rhinitis chronica)

Wyrniamy trzy typy tego schorzenia: nieyt prosty, nieyt przerostowy i nieyt zanikowy.

128

Nos i zatoki przynosowe

Patogeneza. Do czynnikw przyczynowych nale: - nawracajce ostre stany zapalne bony luzowej nosa, zapalenie zatok przynosowych, powikszenie migdaka gardowego, zanieczyszczenie powietrza (kurz, substancje chemiczne), upoledzenie dronoci nosa (skrzywienie przegrody nosa, przerost migdaka gardowego), nage zmiany temperatury i wilgotnoci powietrza, choroby endokrynologiczne (zaburzenia czynnoci tarczycy, cukrzyca), - cia, menopauza, - schorzenia serca i ukadu krenia. Objawy. Bona luzowa nosa jest zaczerwieniona i obrzknita. Objaw ten jest szczeglnie nasilony na maowinach nosowych dolnych. Drono nosa jest upoledzona. W prostym przewlekym nieycie nosa bona luzowa reaguje na zastosowane miejscowo rodki obkurczajce, w nieycie przerostowym natomiast takiej reakcji nie stwierdza si. W nieycie przerostowym powierzchnia maowin, gwnie kocw maowiny dolnej jest przeronita, nierwna i pofadowaoa. W zaawansowanych stadiach nieytu przerostowego mog si tworzy polipy nosa. Wskutek upoledzenia dronoci nosa chorzy oddychaj przez usta, co powoduje podranienie bony luzowej garda i jej wysychanie. Przewleky proces zapalny prowadzi do zwyrodnienia bony luzowej, co powoduje midzy innymi upoledzenie wchu. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag zapalenie zatok, ciaa obce, zapalenia swoiste, przerost migdaka gardowego, alergi. W rozpoznaniu rnicowym nieytu przerostowego trzeba bra pod uwag zmian nowotworow i w przypadkach wtpliwych pobra wycinek do badania histopatologicznego. Leczenie. Naley wyeliminowa rozpoznane czynniki przyczynowe. Miejscowe leczenie w postaci kropli obkurczajcych bon luzow moe by stosowane tylko w krtkim czasie. W nieycie przerostowym obcina si ptl lub noyczkami zmienion bon luzow, najczciej przednich i tylnych kocw maowin (mucotomia). Zabieg powinien by wykonany oszczdnie, gdy nadmierne odcicie maowiny moe prowadzi do jej zaniku. Zmniejszenie nadmiaru bony luzowej mona osign rwnie za pomoc krioterapii, kauteryzacji lub laseroterapii.

Polipy nosa
Patogeneza. Polipy nosa powstaj w wyniku zmian zapalnych lub alergicznych bony luzowej nosa. Miejscem wyjcia polipw s najczciej: rodkowy przewd nosowy, zatoki szczkowe i sitowe. Polipy tworz si w wyniku obrzku bony luzowej, rozrostu tkanki cznej warstwy podluzowej oraz gromadzenia si pynu midzy zdwojeniami bony luzowej. Polip opada si cikoci, przez co wytwarza si szypua. Wygld polipw zaley od tego, czy przewaa tkanka czna czy ulegaj one zmianom wstecznym. Moe tworzy si pojedynczy polip wychodzcy z zatoki szczkowej i wypeniajcy okolic nozdrzy tylnych i nosogarda (po/ypus choana/is). Czciej polipy wystpuj w duej liczbie i zajmuj komrki sitowe. Objawy. Podstawowym objawem jest zaburzenie dronoci nosa. Wystpuj zaburzenia wchu, ble gowy, zmiany w gosie (nosowanie zamknite). Polipom towarzyszy zwykle przewleky luzowo-ropny nieyt bony luzowej nosa. Liczne polipy mog znieksztaca ksztat nosa zewntrznego.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

129

Diagnostyka. W rynoskopii przedniej i tylnej stwierdza si typowe kolbowate, byszczce twory o tawym kolorze. Polipy s ruchome przy ucisku. Konieczne jest wykonanie zdjcia radiologicznego zatok. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag guzy zoliwe. Leczenie. Podstawow zasad leczenia jest chirurgiczne usunicie zmian. W przypadku alergii naley zastosowa typowe leczenie przeciwalergiczne. Po zabiegu operacyjnym, aby unikn nawrotw choroby, przez krtki czas podaje si miejscowo preparaty steroidowe. Przewleky zanikowy nieyt nosa

(rhinitis chronica atrophica)

Mona wyrni zanikowy niecuchncy nieyt nosa i zanikowy cuchncy nieyt nosa (ozena). Patogeneza. Zanikowy niecuchncy nieyt bony luzowej nosa jest spowodowany dziaaniem szkodliwych warunkw otoczenia (pyy, gazy), po zabiegach operacyjnych w nosie (mukotomia, etrnoidektomia), po napromienianiu lub jako zejcie pierwotnego zwykego nieytu przewlekego nosa. Pocztkowo bona luzowa staje si cienka i sucha, wytwarza mniejsz ilo wydzieliny. W nastpnym okresie gruczoy bony luzowej zanikaj, naczynia ulegaj czciowej obliteracji, a nabonek cylindryczny metaplazji. Wydzielina jest skpa, zasychajca na powierzchni. Tworz si strupy, ktrych usuwanie powoduje krwawienia. Mog powstawa owrzodzenia i perforacje w chrzstnej czci przegrody. Patogeneza ozeny nie jest do koca poznana. Przyjmuje si, e na rozwj choroby maj wpyw rne czynniki. Istniej rejony geograficzne, jak Europa Wschodnia czy Indie, w ktrych schorzenie wystpuje czciej. Jama nosa jest szeroka z powodu zaniku bony luzowej i kostnego szkieletu nosa. Gruczoy i zakoczenia nerwowe bony luzowej degeneruj si i zanikaj. Nabonek ulega metaplazji w nabonek wielowarstwowy paski. Bon luzow pokrywa cuchnca wydzielina. Objawy. Mimo poszerzenia jamy nosa, pacjenci maj uczucie upoledzonej" dronoci nosa. W ozenie cuchnca wydzielina utrudnia kontakty pacjenta z oto- . czeniem i czsto powoduje depresj psychiczn. Wystpuje osabienie wchu. Pacjent ma wraenie zasychania bony luzowej. Zasychanie i zanik bony luzowej zwykle wystpuje rwnie poza nosem, w gardle, krtani i tchawicy. Leczenie. Bon luzow nosa naley nawila, np. stosujc krople z wodorowglanu sodu oraz chlorku sodu lub maci, np. Linomag. Oglnie stosuje si witaminy A i E. Naley wyeliminowa z otoczenia chorego czynniki dranice bon luzow.

Polekowe zapalenie bony luzowej nosa

(rhinitis medicamentosa)
Obrzk bony luzowej nosa powoduj: kwas acetylosalicylowy, doustne rodki antykoncepcyjne, hydantoina, fenotiazyna. Wysychanie bony luzowej nosa powoduj: atropina, preparaty belladonny, kortykosteroidy, pochodne katecholamin. Dugotrwae stosowanie kropli do nosa powoduje toksyczne uszkodzenie bony luzowej nosa.

130

Nos i zatoki przynosowe

Swoiste zapalenie bony luzowej nosa

Do grupy tej zaliczamy grulic, ki i twardziel.

Grulica nosa
Grulica nosa jest obecnie bardzo rzadkim schorzeniem. Posta pierwotna to w zasadzie przypadki kazuistyczne. Czciej wystpuje grulica wtrna (zakaenie na drodze kropelkowej lub krwiononej w wyniku grulicy puc). Zmiany wystpuj pod postaci nacieku, ziarniny, owrzodzenia, zapalenia ochrzstnej lub okostnej. Najczciej spotyka si zmiany grulicze w przedniej czci nosa, na maowinie nosowej dolnej i przegrodzie nosa. Choroba wystpuje najczciej w 2. i 3. dekadzie ycia. Objawy. Upoledzenie oddychania przez nos, zasychajca krwistoropna wydzielina z nosa. Badanie przedmiotowe wykazuje przekrwienie, naciek lub owrzodzenia bony luzowej. Naciek moe przechodzi do przedsionka nosa, na 'warg grn i do garda. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone. Najczciej spotyka si zmiany grulicze w przedniej czci nosa, na maowinie nosowej dolnej i przegrodzie nosa. Naciek gruliczy moe rwnie wystpowa na skrze nosa. W rynoskopii stwierdzamy przekrwienie, naciek lub owrzodzenie bony luzowej, okoliczne wzy chonne mog by powikszone. W przebiegu grulicy mog powsta rozlege ubytki czci mikkich nosa zewntrznego, a nastpnie znieksztacajce i szpecce blizny. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag ki i twardziel. Leczenie. Leczenie polega przede wszystkim na podawaniu oglnie lekw przeciwgruliczych i powinno by prowadzone przez ftyzjatr. Leczenie miejscowe polega na usuniciu naciekw gruliczych.

Kia nosa
Patogeneza. Kia pierwotna nosa naley do przypadkw kazuistycznych. Kia wtrna i kia trzeciego okresu wystpuj rwnie rzadko. Objawy. Do objaww podmiotowych naley niedrono nosa i cuchnca wydzielina z nosa. W rynoskopii mona stwierdzi gst, cuchnc wydzielin oraz ograniczony twardy naciek (kilak). Naciek moe ulec rozpadowi, tworzc owrzodzenie. Moe doj do zniszczenia rusztowania kostnego nosa. Rozpoznanie. Rozpoznanie kiy opiera si na badaniu klinicznym i serologicznym. Leczenie. Leczenie polega na moliwie wczenie zastosowanej antybiotykoterapii.

Twardziel (scleroma)
Patogeneza. Chorob wywouje Gram (-) paeczka Klebsiella rhinoscleromatis. Twardziel wystpuje obecnie bardzo rzadko. Objawy. Choroba rozwija si pocztkowo w jamie nosowej i czci nosowej garda. Chorzy skar si na upoledzon drono nosa. Wydzielina w nosie ma nieprzyjemny zapach i zasycha, tworzc strupy. W okresie zaawansowanym zmiany mog przechodzi na gardo i krta, powodujc duszno.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

131

Diagnostyka. W badaniu przedmiotowym w rynoskopii pocztkowo stwierdza si przekrwienie i nacieczenie bony luzowej. W nastpnym okresie z naciekw tworz si twarde blizny i zrosty, powodujc znaczne znieksztacenie i zrosty podniebienia mikkiego, zamykajce nozdrza tylne (fot. 14). Rozpoznanie kliniczne uzupenia badanie mikroskopowe naciekw i badanie krwi z antygenem twardzieli. Leczenie. Stosuje si antybiotykoterapi (streptomycyna) oraz chirurgiczne usuwanie naciekw i blizn.

Ziarniniak Wegenera
Patogeneza. Przyczyna choroby nie jest do koca poznana. Przyjmuje si, e jest to choroba autoimmunologiczna przebiegajca z zapaleniem maych ttnic, odczynem okoonaczyniowym i martwic. W postaci uoglnionej mog by zajte puca, nerki, wtroba, ucho rodkowe krta i tchawica. Objawy. Wystpuj zaburzenia oddychania przez nos, krwawienia z nosa. W rynoskopii stwierdza si granulacj i zasychajc wydzielin. W okresie pniejszym dochodzi do perforacji przegrody nosa i postpujcego zniszczenia szkieletu chrzstnego nosa. Objawy oglne obejmuj midzy innymi ze samopoczucie, oglne zmczenie i objawy zwizane z zajciem poszczeglnych narzdw wewntrznych. Diagnostyka. Chorob rozpoznajemy na podstawie obrazu klinicznego, przebiegu choroby i biopsji. OB jest wyranie podwyszone. W surowicy krwi stwierdza si zmniejszone stenie albumin i zwikszone globulin. Naley przeprowadzi diagnostyk pulmonologiczn i nefrologiczn. W diagnostyce rnicowej bierzemy pod uwag biaaczk, ziarnic zoliw i sarkoidoz. Rokowanie jest ze. Pacjenci czsto umieraj z powodu uoglnienia choroby. Leczenie. Moliwie wczenie naley poda due dawki steroidw i lekw immunosupresyjnych. Naley rozwaa zastosowanie chemio- i radioterapii.

Sarkoidoza
Objawy. Choroba moe wystpi jako izolowana zmiana w nosie. W poczt- . kowym okresie pojawiaj si fioletowo-czerwone guzki i nacieki na skrze twarzy. Okoliczne wzy chonne s powikszone. Diagnostyka. Zdjcie puc wykazuje rozsiane zmiany przypominajce grulic proswkow lub charakterystyczne powikszenie wzw chonnych w rdpiersiu w formie motyla. Test Kveima jest pozytywny w 80% przypadkw. Leczenie. Leczenie, prowadzone we wsppracy z internist, polega przede wszystkim na podawaniu steroidw.

Choroby zapalne zatok przynosowych

W zalenoci od czasu trwania choroby wyrniamy ostre i przewleke zapalenie zatok. Zapalenie zatok przynosowych najczciej powstaje przez rozprzestrzenianie si zakaenia z bony luzowej nosa. Zakaenia wywouj najczciej wirusy, paciorkowce, gronkowce i rzadko bakterie beztlenowe. Czsto wystpuje zaka-

132

Nos i zatoki przynosowe

enie mieszane. Przyczyn zapalenia zatok mog by zamknite lub otwarte urazy zatok. Chorobie sprzyja upoledzenie dronoci nosa (skrzywienie przegrody, polipy, dugo zalegajce ciao obce, przerost maowin nosowych). Przyczyn zapalenia zatoki szczkowej moe by zapalenie korzenia zbw (drugi przedtrzonowy i pierwszy trzonowy). Ostre zapalenie zatok moe wystpi u pywakw i nurkw. Przewleke zapalenie zatok jest najczciej zejciem zapalenia ostrego i powstaje na skutek duej zjadliwoci drobnoustrojw, sabej odpornoci pacjenta lub niewaciwego leczenia. U dorosych zapalenie obejmuje najczciej zatoki szczkowe, a u dzieci zatoki sitowe. Pod wzgldem histopatologicznym zapalenie zatok moe mie charakterwysikowy, wytwrczy lub rzadziej nekrotyczny. W zapaleniu ostrym bona ~Iuzowa zatok jest przekrwiona i rozpulchniona, a wysik jest surowiczy, surowiczo-luzowy, potem ropny. W zapaleniu przewlekym przewaaj zmiany wytwrcze w postaci przerostu bony luzowej i polipw. Wydzielina jest czsto gsta, ropna. Wskutek dugotrwaego procesu zapalnego nabonek cylindryczny moe ulec metaplazji w nabonek paski, w zatoce szczkowej moe wytworzy si cysta wypeniona zwykle treci surowicz lub luzow. . Izolowane zapalenie jednej zatoki stwierdza si rzadko, czciej stan zapalny -obejrnu]e w mniejszym lub wikszym stopniu kilka zatok (polysinusitis). Zapalenie moe obejmowa wszystkie zatoki po jednej lub obu stronach (pansinusitis). Na przebieg choroby maj wpyw czynniki immunologiczne, takie jak skonnoci alergiczne, odporno miejscowa i oglna. U dzieci w patogenezie zapalenia zatok du rol odgrywa przerost migdaka gardowego. Zapalenie zatok sitowych moe wystpi ju u niemowlt. Zapalenie zatok szczkowych praktycznie nie wystpuje u dzieci poniej 4. roku ycia. Zapalenie zatok czoowych i klinowych wystpuje zwykle po 12. roku ycia. Przewleke zapalenie zatok u dzieci wystpuje zwykle midzy 7-12 rokiem ycia i jest czsto odpowiedzialne za wtrne choroby oskrzeli, przewodu pokarmowego, zaburzenia rozwojowe czy niewyjanione stany podwyszonej temperatury. Zapalenie zatok moe by jednym z elementw obrazu klinicznego zespow wrodzonych, jak mukowiscydoza czy zesp Kartagenera (rozstrzenie oskrzeli, dekstrokardia, zapalenie zatok). Objawy. Podstawowym objawem jest bl gowy, ktry nasila si przy pochylaniu gowy, kaszlu i jest najwikszy rano. Ble gowy w ostrym zapaleniu s zwykle silniejsze i odpowiadaj okolicy chorej zatoki, w przewlekym zapaleniu mog nie wystpowa. Bl gowy przy zapaleniu zatok jest charakterystyczny. Pacjenci opisuj bl jako rozpierajcy i pulsujcy. Bl moe nasila si przy opukiwaniu i ucisku przednich cian zatok. Bolesno uciskowa w punkcie wyjcia nerwu V oraz wystpowanie blw w godzinach wieczornych przemawiaj za newralgi nerwu V. Wanym objawem zapalenia zatok jest wydzielina z nosa, ktra moe by luzowa, luzowo-ropna lub ropna o rnej gstoci, bez zapachu lub cuchnca. Wydzielina wypywa przez przedsionek nosa i spywa do nosogarda. Typowy jest wypyw wydzieliny z okolicy ujcia poszczeglnych zatok. Drono nosa jest w rnym stopniu upoledzona. Zaburzenia wchu w ostrym zapaleniu s spowodowane obrzkiem bony luzowej okolicy wchowej i zaleganiem wydzieliny. W przewlekym zapaleniu moe nastpi uszkodzenie narzdu wchu. Moe wystpi zwaszcza u dzieci wyprysk okolicy przedsionka nosa i zapalenie spojwek. Do objaww oglnych zapalenia, wyranych zwaszcza w przewlekym zapaleniu zatok, zaliczamy uczucie zmczenia, brak aknienia, senno. Spywajca po

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

133

tylnej cianie garda wydzielina moe powodowa odruch kaszlowy. Temperatura ciaa w zapaleniu ostrym i zaostrzeniu zapalenia przewlekego jest podwyszona. W badaniu krwi stwierdza si przyspieszenie opadania krwinek i leukocytoz. Objawy ostrego zapalenia zatok u dzieci s podobne jak u dorosych, s jednak silniej wyraone. Czciej rwnie wystpuj powikania zapalenia zatok. Objawy przewlekego zapalenia zatok u dzieci s mao charakterystyczne i mog obejmowa poza przewlekymi katarami nieyty garda, krtani i dolnych drg oddechowych oraz zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. Rozpoznanie. W skad podstawowych metod diagnostyki zapalenia zatok wchodz: - rynoskopia przednia i tylna, - punkcja zatok, - zdjcia radiologiczne, w tym, w miar moliwoci, tomografia komputerowa, - ultrasonografia, - endoskopia zatok, - badanie bakteriologiczne wydzieliny. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag - guzy zatok, - naczynioruchowy i alergiczny nieyt bony luzowej nosa, - migren, - neuralgi nerwu trjdzielnego, - zapalenie miazgi zba, - zapalenie uchwy, - zapalenie stawu skroniowo-uchwowego. Leczenie. Podstawowe zasady zachowawczego leczenia zapalenia zatok polegaj na: - anemizacji bony luzowej nosa (krople do nosa, sczki); szczeglnie jest wana anemizacja okolic uj zatok, - antybiotykoterapia powinna by prowadzona w miar moliwoci po okreleniu wraliwoci kultur bakteryjnych na poszczeglne antybiotyki, - w razie braku poprawy stanu pacjenta lub przy radiologicznych dowodach. zalegania pynu naley wykona punkcj; zabieg mona wykorzysta do miejscowego podania antybiotyku, - w razie stwierdzenia skadnika alergicznego naley zastosowa leczenie antyalergiczne. U dzieci w przypadku istnienia wskaza naley wykona adenotomi.

Ostre zapalenie zatoki szczkowej (sinusitis maxillaris acuta)

Objawy:

- rozpychajcy bl gowy nasilajcy si przy jej pochyleniu, bl przy opukiwaniu przedniej ciany zatoki, nadwraliwo skry twarzy, upoledzona drono nosa, moe wystpi obrzk policzka, ropna wydzielina wypywajca spod maowiny nosowej rodkowej, obrzk bony luzowej nosa.

134

Nos i zatoki przynosowe

Przewleke zapalenie zatoki szczkowej

(sinusitis maxillaris chronica)

Objawy:

- bl zwykle mao nasilony (moe nie by objaww blowych), - dugotrway wyciek treci patologicznej z nosa (moe to by cuchnca tre ropna), - upoledzenie dronoci nosa, - kaszel spowodowany spywaniem wydzieliny po tylnej cianie garda, - uczucie zmczenia, - zaburzenia wchu, - obrzk bony luzowej nosa, - mog wystpowa polipy nosa. Diagnostyka. Diagnostyka opiera si na wywiadach, badaniu rynoskopowym i badaniach radiologicznych. Wykonuje si punkcje zatoki w celu oceny zaaspirowanej lub wypukanej treci. USG ma charakter pomocniczy. Leczenie. Leczenie miejscowe polega przede wszystkim na zmniejszeniu obrzku bony luzowej nosa (kilka razy dziennie krople do nosa, sczki lub watotrzymacze nasczone rodkiem obkurczajcym bon luzow zakadane w okolice poczenia zatoki szczkowej z jam nosa).W zapaleniach przewlekych stosuje si rwnie leczenie ultradwikami o dugoci fali mniejszej ni 1 m lub wiatem widzialnym o dugoci fali 400-760 nm. Zasad tego typu leczenia jest wywoywanie ciepem przekrwienia tkanek, a przez to przyspieszenia procesw przeciwzapalnych. Leczenie uzdrowiskowe jest popularne zwaszcza w Europie. W przewlekym zapaleniu zatok s zalecane kpiele soneczne, rda solankowe, suchy grski klimat. Leczenie klimatyczne powinno trwa co najmniej 4 tygodnie. Leczenie oglne polega na stosowaniu antybiotykw. W zapaleniach przewlekych jest wskazane wykonanie antybiogramu po uprzednim pobraniu wymazu z bony luzowej nosa lub wydzieliny z zatoki (punkcja). Jeli mimo zastosowanego leczenia objawy ostrego zapalenia zatok utrzymuj si ponad 6 dni, naley wykona punkcj zatok. W przewlekym zapaleniu zatok punkcje naley powtrzy kilkakrotnie. W razie stwierdzenia skadnika alergicznego naley zastosowa odpowiednie leczenie (zob. nieyt alergiczny nosa). W razie braku poprawy po 6-10 punkcjach zaleca si leczenie chirurgiczne. W zalenoci od wskaza leczenie uzupenia si usuniciem polipw nosa, resekcj przegrody nosa, obciciem przeronitych maowin nosa. Poprawa dronoci nosa ma istotne znaczenie w leczeniu przewlekego zapalenia zatoki szczkowej. Leczenie operacyjne przewlekego zapalenia zatoki szczkowej polega na jej otwarciu, usuniciu zmienionej chorobowo bony luzowej i wykonaniu szerokiego poczenia z jam nosow pod maowin doln. Coraz rzadziej stosowan metod jest metoda Caldwell-Luca. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu miejscowym lub oglnym. Nacina si bon luzow w przedsionku jamy ustnej. Po odsoniciu przedniej ciany zatoki wycina si na wysokoci dou nadkowego otwr umoliwiajcy swobodny dostp do zatoki. Kleszczykami i yeczk usuwa si zmienion patologicznie bon luzow. Nastpnie wykonuje si pod maowin doln poczenie midzy zatok i przewodem nosowym dolnym. Wykonuje si tamponad zatoki i przedni tamponad nosa, ktre usuwa si po 24-48 godzinach.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

135

Zapalenie zatoki czoowej

(sinusitis frontalis)

Zapalenie zatoki czoowej wystpuje najczciej cznie z zapaleniem zatok sitowych. Istotn rol w patogenezie ma utrudniony odpyw wydzieliny z zatoki przez przewd nosowo-czoowy. Podstawowym objawem jest bl gowy w okolicy czoowej. Bl pojawia si najczciej rano i nasila si podczas kaszlu, wysiku fizycznego, pochylenia gowy. Objaw ten naley rnicowa z neuralgi nerwu nadoczodoowego. W neuralgii bl wystpuje przy ucisku na okolic wcicia nadoczodoowego i nasila si po poudniu i wieczorem. Dolegliwociom blowym moe towarzyszy wiatowstrt i zawienie. Temperatura ciaa jest podwyszona. Ostry stan zapalny zatoki czoowej moe powodowa obrzk okolicznych tkanek mikkich. W rynoskopii obserwuje si obrzk bony luzowej maowin nosowych oraz wydzielin luzow lub ropn wypywajc z okolicy przedniej czci przewodu nosowego rodkowego. W obrzku bony luzowej wydzielina moe wypywa dopiero po anemizacji okolicy ujcia zatoki. W zapaleniu przewlekym objawy blowe s mniej nasilone. Mog wystpi zaburzenia wchu. W zatoce czoowej mog tworzy si polipy. Pacjenci mog odczuwa senno, brak aktywnoci w pracy, a nawet depresj. Rozpoznanie opiera si na podstawie objaww podmiotowych i przedmiotowych oraz potwierdzeniu badaniem radiologicznym zmian zapalnych w zatoce. Interpretacja zdjcia radiologicznego zatoki czoowej moe by trudna. Czsto jest konieczne wykonanie zdjcia w pozycji osiowej Welina, aby uwidoczni grubo przedniej ciany oraz gboko zatoki. Pogrubiaa przednia ciana zatoki moe by interpretowana na zdjciu przednio-tylnym jako zacienienie zatoki. Leczenie. Zasady leczenia miejscowego s podobne jak w przypadku zapalenia zatoki szczkowej. Jeli leczenie zachowawcze zawodzi, a objawy narastaj to naley zastosowa leczenie operacyjne. Punkcj Becka wykonuje si w znieczuleniu miejscowym lub oglnym (ryc. 28). Cicie skrne wykonuje si w uku brwiowym. Po odsoniciu przedniej ciany zatoki wykonuje si wiertem otwr o rednicy 5-7 mm. Zatok oczyszcza si z treci patologicznej, a zmienion zapalnie bon luzow usuwa si w caoci. Zgbnikiem ocenia si drono przewodu nosowo-czoowego. W razie stwier-'

'\

~.",=~=
,

Ryc. 28. Punkcja Becka

136

Nos i zatoki przynosowe

dzenia zaburzonej dronoci przewodu wprowadza si do niego cienki dren plastikowy, ktry umoliwia przepukiwanie zatoki (w grnej czci drenu wycina si otwory). W zachowanej dronoci przewodu nosowo-czoowego zakada si tylko dren do zatoki. Zatok zamyka si, zakadajc szwy skrne. Drenu nie powinno si zostawia w zatoce duej ni 8 dni. W rozlegych zmianach cicie przedua si ku doowi i z zewntrz otwiera si komrki sitowe.

Metody operacyjnego leczenia

schorze zatok czoowych
Wybr metody operacyjnej zaley od wielkoci zatoki, rozlegoci zmian chorobowych w zatoce. Podstawowymi metodami zabiegw s (rye. 29): - metoda Jansena-Rittera. Nacicie skry od kcika ocznego do uku brwiowego, bona luzowa z zatoki jest usuwana w caoci, otwr wytwarza si w dolnej cianie zatoki, zakada si dren do przewodu nosowo-czoowego (na co najmniej 8 dni). Metoda ta zapewnia dobry rezultat kosmetyczny, mona j jednak zastosowa tylko w przypadku stosunkowo maych zatok. metoda Killiana. Dostp do zatoki uzyskuje si tak, jak w metodzie poprzedniej. Wykonuje si dodatkowy otwr w przedniej cianie zatoki z zachowaniem kostnego uku na wysokoci brwi. Usuwa si bon luzow zatoki i wykonuje si drena przewodu nosowo-czoowego. Zabieg jest zalecany w przypadku duych zatok. Kontur czoa jest zachowany. metoda Riedla. Dostp do zatoki jak w metodach poprzednich. Usuwa si przedni i doln cian zatoki. Nastpnie wykonuje si czynnoci jak w metodach poprzednich. Metoda ta zapewnia oczyszczenie caej zatoki i pooperacyjn obliteracj zatoki. Rezultat kosmetyczny nie jest zadowalajcy (zapadnicie przedniej ciany zatoki) i dlatego s zalecane operacje plastyczne z zastosowaniem implantw syntetycznych. metoda osteoplastyczna. Cicie skrne powyej brzegu skry owosionej. Cicie kostne na granicy brzegu zatoki czoowej. Przedni cian zatoki odgina si do przodu i odsuwa si bon luzow. Z tego dostpu mona rwnie zaopatrywa urazy przedniej czci podstawy czaszki. W kocowym etapie zabiegu przedni cian zatoki ustawia si na poprzednim miejscu. Metoda ta daje bardzo dobry dostp do zatoki czoowej, nawet w przypadku, gdy jest ona bardzo dua.
Rye. 29. Metody dostpu do zatoki czoowej. 1 - metoda Iansena, 2 - metoda Killiana, 3 - metoda Riedla

Zapalenie zatok sitowych

(ethmoiditis)

Zapalenie zatok sitowych wyjtkowo przebiega jako zapalenie izolowane. Najczciej zapalenie komrek sitowych wystpuje jednoczenie z zapaleniem zatoki szczkowej lub czoowej, gdy zajte s komrki przednie i z zapaleniem

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

137

zatoki klinowej, gdy s zajte komrki tylne. Ostre zapalenie zatok sitowych czsto wystpuje u dzieci i moe mie ciki przebieg, poniewa komrki sitowe granicz z oczodoem i przednim doem czaszki. Objawy. U chorych wystpuje uczucie blu i ucisku w okolicy midzy kcikami oczu w okolicy podstawy nosa promieniujce do skroni. Wystpuje zaburzona drono nosa, zaburzenia wchu, luzowy lub ropny wyciek z nosa, obrzk maowin nosowych (zwaszcza maowiny nosowej rodkowej). Stwierdza si bolesno uciskow w okolicy wewntrznego kta oka. U dzieci przebieg choroby moe by gwatowny. Pojawia si obrzk w przyrodkowym kcie oka. Obrzk moe rozszerza si na policzki i okolic czoow. Mog wystpi powikania wewntrzczaszkowe. W przewlekym zapaleniu zatok sitowych objawy mog by dyskretne i obejmuj przewleky jednostronny wyciek z nosa, uczucie zmczenia, zaburzenia wchu i obrzk bony luzowej nosa. Mog wystpi zaburzenia oddychania przez nos i zaburzenia wchu. Zapalenie komrek sitowych jest czsto miejscem ukrytego zakaenia, ktre naley wykluczy w przypadku poszukiwania ognisk zapalnych. Badanie radiologiczne wykazuje zwykle zacienienie komrek sitowych. Leczenie. Leczenie zachowawcze polega na podawaniu antybiotykw i rodkw anemizujcych bon luzow nosa. W zapaleniach przewlekych leczenie chirurgiczne jest wskazane w razie braku poprawy po leczeniu zachowawczym. W zapaleniu ostrym o gwatownym przebiegu, gdy powsta naciek tkanek mikkich i gro powikania wewntrzczaszkowe jest konieczna natychmiastowa interwencja chirurgiczna. Zabiegi mog by wykonywane w znieczuleniu oglnym lub miejscowym.
Istniej trzy podstawowe drogi dostpu do komrek sitowych:

1. Droga wewntrznosowa. Maowin nosow przemieszcza si w kierunku przegrody nosa. W razie skrzywienia przegrody nosa wczeniej naley przeprowadzi jej resekcj. Dostp do komrek sitowych uzyskuje si przez przewd nosowy rodkowy. Komrki sitowe oczyszcza si kleszczykami. Zalet metody jest niepozostawianie blizn zewntrznych, wad jest stosunkowo mae pole operacyjne. 2. Droga przezszczkowa. Dostp do komrek sitowych uzyskuje si po. uprzednim otwarciu zatoki szczkowej metod Caldwell-Luca. Zalet tej metody jest szeroki dostp do komrek sitowych. 3. Droga zewntrzna. Nacicie skry w kcie oka. Wykonuje si otwr w koci nosa nad zatokami sitowymi. Uzyskuje si bardzo dobry wgld w komrki sitowe i moliwo dokadnego usunicia zmienionych patologicznie tkanek. Po zabiegu pozostaje blizna skrna. W mao zaawansowanych przypadkach mona zastosowa zabiegi endoskopowe.

Zapalenie zatoki klinowej (sinusitis sphenoidalis)

Objawy s mao charakterystyczne. Pacjent moe skary si na bl gowy promieniujcy do okolicy potylicznej. Oddychanie przez nos nie jest zwykle upoledzone. Wydzielina spywa zwykle po tylnej cianie garda. Moe wystpi upoledzenie wchu, neuralgia nerwu V, pozagakowe zapalenie nerwu ocznego. Zdjcia radiologiczne wykonuje si w pozycji osiowej Welina lub bocznej. Obecnie przede wszystkim wykonuje si zdjcia TK.

138

Nos i zatoki przynosowe

Leczenie. Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu antybiotykw i anemizacji bony luzowej nosa. Zabiegi operacyjne wykonuje si w znieczuleniu oglnym. Istniej dwie podstawowe drogi dostpu operacyjnego do zatok klinowych: 1. Droga przezsitowa. Po wykonaniu ethmoidectomii uzyskuje si dostp do zatoki klinowej, ktra graniczy z tylnymi komrkami sitowymi. 2. Dostp przez przegrod nosa. Usuwa si kocowy fragment przegrody przylegajcy do przedniej ciany zatoki klinowej. Zatok klinow otwiera si przez jej przedni cian. Obie metody s stosowane rwnie jako drogi dostpu do przysadki mzgowej.

Torbiele zatok

(mucocele, pyocele)

Patogeneza. Torbiele powstaj na skutek zaburzenia drenau zatok, co powoduje zaleganie wydzieliny w zatokach. Najczciej cysty wystpuj w zatokach czoowych i szczkowych. Przyczyn upoledzonego drenau zatoki moe by stan zapalny, uraz, urazy, guzy. Powikszajca si cysta powoduje zanik kostnych 'cian zatoki. Torbiel powiksza si w kierunku najmniejszego oporu, np. dno zafoki czoowej, blaszka papierowata. Objawy zale od miejsca wyjcia i mog obejmowa znieksztacenie twarzy, zaburzenia widzenia, zaburzenia ruchomoci gaki ocznej. W zaawansowanych przypadkach moe doj do atrofii nerwu wzrokowego i lepoty. Torbiele wyrastajce z zatoki szczkowej mog powodowa obrzk pol iczka. Diagnostyka. Podstawow metod diagnostyki s zdjcia radiologiczne i tomografia komputerowa. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag rozrosty nowotworowe. Leczenie polega na operacyjnym usuniciu zmiany wraz ze zmienion bon luzow oraz wytworzeniu szerokiego poczenia z jam nosow.

Torbiele zbopochodne

(cystis dentogenes)
Patogeneza. Rozrnia si torbiele zawizkowe oraz torbiele korzeniowe. Torbiele zawizkowe powstaj z ziarniniaka przywierzchokowego. Spotyka si je najczciej u modych ludzi w okresie rozwoju zbw staych. Torbiel jest wysana nabonkiem i zawiera tre pynn o zabarwieniu bursztynowym. Rozrost torbieli jest powolny i przez dugi czas bezobjawowy. Torbiel moe zosta zakaona. Torbiel korzeniowa powstaje wskutek zaburze rozwoju zba, zwykle niewyrnitego trzeciego zba trzonowego. Wskutek przewlekego zapalenia ozbnej tworzy si ziarnina, z ktrej bierze pocztek torbiel. Torbiel rozwija si najczciej w kierunku zatoki szczkowej. Rozpoznanie jest atwe, gdy osigaj one znaczne rozmiary. Wrastajc do zatoki szczkowej, torbiele mog imitowa zapalenie zatoki. Wykonuje si zdjcia radiologiczne, w tym badania kontrastowe. Rnicowanie obejmuje guzy nowotworowe. Leczenie jest operacyjne i polega na doszcztnym usuniciu torbieli od strony jamy ustnej lub podczas zabiegu Caldwell-Luca.

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

139

Powikania zapalenia zatok przynosowych

Zakaenie moe przenosi si z zatok na pobliskie struktury anatomiczne przez styczno naczyniami chonnymi lub krwiononymi oraz przez otwory naturalne. Najczciej przenosi si naczyniami krwiononymi. yy twarzy nie maj zastawek, a cz ich ma bezporednie poczenie z zatokami ylnymi czaszki i dlatego atwo dochodzi do powika rdczaszkowych. Do naturalnych drg uatwiajcych powstawanie powika naley zaliczy bezporednie poczenie midzy przestrzeni okoo nerwow nerwu wchowego a oponami mikkimi. Na tej drodze dochodzi do zapalenia opon po urazie czaszki lub po operacji komrek sitowych. Zapalenie zatok przynosowych moe powodowa zmiany w okolicznych tkankach mikkich. Powikanie tego typu moe wystpi przy zapaleniu zatok czoowych, ktre moe powodowa obrzk tkanek mikkich okolicy czoowej oraz powieki grnej. Wynikiem zapalenia zatok sitowych moe by obrzk powiek, a zwaszcza powieki dolnej. Zapalenie zatok szczkowych moe by przyczyn obrzku policzka i powieki dolnej. Powikania tego typu wystpuj najczciej w wyniku ostrego zapalenia zatok lub zaostrzenia przewlekego zapalenia zatok. Obrzknite tkanki s zwykle zaczerwienione i bolesne przy ucisku. Powikania oczodoowe i oczne powstaj na skutek kontaktu na duej przestrzeni cian zatok z oczodoem oraz naturalnych pocze oczodou z zatokami. W zapaleniu zatok czoowych lub sitowych moe powsta ropie podokostnowy w przyrodkowym kcie oka ponad woreczkiem zowym. Moe te nastpi bezporednie przebicie ciany zatoki czoowej ponad lub poniej uku brwiowego. Ropie podokostnowy we wntrzu oczodou moe powodowa wypchnicie gaki ocznej na zewntrz. W zaawansowanych przypadkach moe wystpi ropowica oczodou, ktra objawia si obrzkiem powiek i spojwek, wytrzeszczem, szybkim pogarszaniem si wzroku, blem, ktry zwiksza si podczas ucisku na gak oczn i przy ruchach gak oczn, ograniczeniem ruchw gaki ocznej z powodu zniszczenia mini okoruchowych i nerww. Mog wystpi powikania wewntrzczaszkowe przez zatok jamist. Objawy powika oczodoowych wskutek ostrego zapalenia narastaj do szybko. . Diagnostyka obejmuje zdjcia radiologiczne, tomografi komputerow, badania okulistyczne. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zapalenie woreczka zowego, agodne i zoliwe nowotwory i zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej. Rozprzestrzenianie si zmian chorobowych do szczytu oczodou moe wywoa tzw. zesp szczytu oczodou w wyniku uszkodzenia nerww i naczy przechodzcych przez otwr wzrokowy i szczelin oczodoow grn. Podstawowymi objawami tego zespou s: - uszkodzenie wzroku, - opadnicie powieki, - podwjne widzenie, - silny bl gowy. W rzadkich przypadkach w przebiegu zapalenia zatoki klinowej lub komrek sitowych tylnych moe doj do pozagakowego zapalenia nerwu wzrokowego.

140

Nos i zatoki przynosowe

Leczenie polega na szerokim otwarciu zatoki objtej stanem zapalnym. Przy zabiegu powinien asystowa okulista. Leczenie uzupenia si podawaniem duych dawek antybiotykw o szerokim zakresie dziaania.

Zapalenie koci czaszki

Proces zapalny z zatok moe przej bezporednio z zatok przynosowych na koci czaszki, wywoujc grone dla ycia powikania. Powikania tego typu wystpuj najczciej u modych ludzi i dotycz koci okolicy czoowej. Proces zapalny moe przenosi si bezporednio na ko lub przez naczynia krwionone. Zakaenie przechodzi z bony luzowej zatok na warstw rdkostn, poniewa yy bony luzowej cz si bezporednio z yami warstwy gbczastej koci paskich czaszki. Przez naczynia ylne lub przez kanay osteonu (Haversa) zapalenie zakrzepowe moe wnika do jamy czaszki. Gbczasta struktura koci czaszki uatwia rozprzestrzenianie si stanu zapalnego. Mona wyrni posta ostr i przewlek zapalenia koci i szpiku. Posta ostra jako septicopyaemia przebiega zwykle burzliwie z wysok gorczk, zym samopoczuciem, blami gowy, ciastowatyrn obrzkiem oraz wraliwoci na dotyk okolicy zatoki. W postaci przewlekej zmiany zaczynaj si wolno, przy dobrym stanie oglnym. Mog tworzy si martwaki kostne i przetoki z zatoki czoowej do oczodou lub z zatoki szczkowej do jamy ustnej. Diagnostyka obejmuje zdjcia radiologiczne, badania krwi (septicaemia). Obrzk tarczy nerwu wzrokowego i zmiany w pynie mzgowo-rdzeniowym wskazuj na powikania wewntrzczaszkowe. Leczenie polega na podawaniu duych dawek antybiotykw. Objta stanem zapalnym zatoka powinna by niezwocznie otwarta, oczyszczona i zdrenowana. Fragment koci, ktry zosta zakaony powinien by szeroko odsonity do zdrowych granic. Usuwa si zewntrzn pytk koci, istot gbczast, a w razie potrzeby rwnie pytk wewntrzn.

Powikania wewntrzczaszkowe zapalenia zatok przynosowych

Istniej 3 podstawowe drogi rozprzestrzeniania si zakaenia z zatok na struktury wewntrzczaszkowe: - bezporednie przejcie zakaenia po zniszczeniu kostnej ciany zatoki przez proces zapalny, - przeniesienie zakaenia przez naczynia krwionone, przede wszystkim kostne naczynia ylne, - przeniesienie zakaenia przez krenie oglne. Zakaenie wychodzi gwnie z zatoki czoowej, komrek sitowych i zatoki klinowej podczas ostrego lub zaostrzonego, przewlekego zapalenia. Do powika wewntrzczaszkowych zapalenia zatok przynosowych zaliczamy: - zapalenie opon mzgowych, - ropie nadtwardwkowy, - ropie podtwardwkowy, - ropie mzgu, - zapalenie zakrzepowe zatoki jamistej.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

141

Do typowych objaww zapalenia opon mzgowych nale: - wysoka temperatura, - bl gowy, - wiatowstrt, - sztywno karku, - nudnoci i wymioty, - moe wystpi poraenie III i IV nerwu czaszkowego. Rozstrzygajce jest badanie pynu mzgowo-rdzeniowego, ktre wykazuje pleocytoz, podwyszone cinienie, zwikszon zawarto biaka i obnienie zawartoci glukozy. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag zapalenie opon wystpujce w przebiegu innych schorze ni stan zapalny zatok, wirusowe zapalenie opon, krwotok podpajczynwkowy. leczenie polega na szerokim operacyjnym otwarciu zatoki objtej procesem zapalnym oraz podawaniu duych dawek antybiotykw. Ropie nadtwardwkowy nie daje typowych objaww. Mog wystpi stany podgorczkowe, ble gowy, ze samopoczucie. Zmiany w pynie mzgowo-rdzeniowym nie s charakterystyczne. Diagnostyka obejmuje zdjcia RTG, tomografi komputerow, angiografi. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag krwiak nadtwardwkowy. leczenie polega na operacyjnym otwarciu zatoki z szerokim odsoniciem opony oraz podawaniu duych dawek antybiotykw. Objawy pocztkowe ropnia podtwardwkowego nie s charakterystyczne. Mog wystpi ble gowy i objawy podranienia opon mzgowych. Objawy neurologiczne narastaj powoli. Diagnostyka obejmuje zdjcia RTG, tomografi komputerow, angiografi, EEG, badanie neurologiczne. W diagnostyce rnicowej bierze si pod uwag krwiak podtwardwkowy. leczenie polega na otwarciu objtej procesem zapalnym zatoki i ewakuacji ropnia podtwardwkowego. Podaje si due dawki antybiotykw. Ropie mzgu jest obecnie rzadkim powikaniem zapalenia zatok. Przyczyn choroby jest zwykle zapalenie zatoki czoowej lub rzadziej komrek sitowych. Ropie umiejscawia si najczciej w pacie czoowym. Mona wyrni 4 podstawowe okresy rozwoju ropnia: - okres wstpny, - okres utajenia objaww, - okres objaww jawnych, - okres kocowy. Ropie pata czoowego dugo nie powoduje objaww ogniskowych. Do objaww wskazujcych na obecno ropnia zalicza si: - pogorszenie stanu oglnego, - okresowe podwyszenie temperatury ciaa, - narastajcy, uciliwy bl gowy, - nadwraliwo na ucisk sklepienia czaszki, - nudnoci i wymioty, - zwolnienie ttna, - obrzk tarczy nerwu wzrokowego, - jednostronna utrata wchu,

142

Nos i zatoki przynosowe

- zaburzenia wiadomoci, - zmniejszenie zainteresowania otoczeniem, - senno-, - zaburzenia koncentracji, - poraenie nerww czaszkowych (zwaszcza l, III, VI). W kocowym okresie choroby wystpuje piczka. Diagnostyka obejmuje zdjcia RTG zatok, tomografi komputerow, angiografi ttnicy szyjnej, EEG, olfaktornetri. leczenie zaley od stadium choroby oraz wielkoci i umiejscowienia ropnia. Leczenie chirurgiczne polega na jednoczasowym zabiegu laryngologicznym i neurochirurgicznym, ktrego rezultatem jest otwarcie i zdrenowanie zatoki objtej procesem zapalnym oraz usunicie ropnia. Oglnie podaje si due dawki antybiotykw. Zapalenie zakrzepowe zatoki jamistej wystpuje na skutek czyraka wargi grnej lub nosa (zakaenie przenosi si przez y ktow), zapalenia zatoki klinowej lub czoowej, ropowicy oczodou, zapalenia piramidy koci skroniowej. Do podstawowych objaww zalicza si: - obrzk powiek, - zaburzenia ruchomoci gaki ocznej, - obrzk tarczy nerwu wzrokowego, - narastajce zaburzenia widzenia, ktre mog doprowadzi do lepoty, - podwyszona temperatura ciaa o charakterze septycznym, - bl gowy, - zaburzenia wiadomoci. Badanie pynu mzgowo-rdzeniowego wykazuje zwikszon pleocytoz oraz zwikszon zawartos biaka. Stwierdza si rwnie objawy posocznicy z typowym obrazem rozmazu krwi i powikszeniem ledziony. Diagnostyka rnicowa obejmuje ropowic oczodou, usznopochodne zapalenie zatoki jamistej. leczenie polega na podawaniu duych dawek antybiotykw, najlepiej po wykonaniu antybiogramu. Pacjent powinien pozosta w ku. W przypadku czyraka nosa lub wargi grnej ttnica ktowa powinna by podwizana. W zaawansowanych przypadkach naley podj prb zdrenowania zatoki jamistej.

Czynnociowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych

Czynnociowa chirurgia endoskopowa zatok przynosowych (FESS- functional endoscopic sinus surgery) rozwina si w latach 80. i 90. XX w. Ogromny postp techniczny w technice endoskopii oraz technice bada obrazowych (tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego) umoliwi ograniczenie rozlegoci zabiegw operacyjnych w zakresie zatok obocznych nosa i rozwj zarwno techniki chirurgii endoskopowej. jak i czynnociowej chirurgii endoskopowej. Klasyczne zabiegi operacyjne zatok opieray si na zaoeniu, e przyczyn przewlekego zapalenia zatok jest stan zapalny umiejscowiony w bonie luzowej, ktr jako ognisko zakaenia naley usun. Prace z zakresu fizjologii zatok przynosowych podkrelaj rol transportu luzowo-rzskowego i kompleksu ujciowo-

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

143

przewodowego w etiopatogenezie zapalenia zatok. W czynnociowej chirurgii endoskopowej usuwa si przyczyn zapalenia zatok, umiejscowion gwnie w sitowiu przednim lub kompleksie ujciowo-przewodowym. Zabieg umoliwia zachowanie bony luzowej zatok, ktra regeneruje si po udronieniu ich naturalnych uj. Kontrolne badania endoskopowe zatok u pacjentw po zabiegach FESSwykazuj prawidow bon luzow u wikszoci chorych z przewlekym zapaleniem zatok obocznych nosa (bez polipw) i znaczn popraw samopoczucia. Wskazania do zastosowania FESSobejmuj: - nawracajce ostre zapalenia zatok przynosowych, - przewleke zapalenia zatok, - polipy nosa i zatok, - agodne guzy (niewielkich rozmiarw), - wady rozwojowe, - ciaa obce w zatokach przynosowych, - ograniczon grzybic zatok, zaopatrzenie chirurgiczne niektrych przypadkw wycieku pynu mzgowo-rdzeniowego przez nos, - luzowiaka zatok, - dekompresj oczodou i nerwu wzrokowego. Przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu FESSs rozlege zmiany, zajmujce wiato zatok lub przechodzce poza granice anatomiczne. Dotychczas rozpoznanie zoliwego procesu nowotworowego stanowio rwnie bezwzgldne przeciwwskazanie do zastosowania endoskopowej techniki chirurgicznej. W ostatnich latach niewielkie zmiany nowotworowe s usuwane za pomoc endoskopii. Przy odpowiedniej kwalifikacji, we wczesnych stadiach zaawansowania, wyniki s porwnywalne z klasycznymi technikami operacyjnymi. Podkrela si zalety dobrej oceny wzrokowej zmian zajmujcych zatoki, zachowania lub odtworzenie prawidowych warunkw anatomicznych oraz walory estetyczne (brak blizn na twarzy). Kolejn zalet jest krtki czas hospitalizacji pacjenta, mniejsze koszty zabiegu oraz moliwo zastosowania znieczulenia miejscowego. Podstaw do wykonania zabiegu FESS jest dokadny wywiad poczony z endo-, skopi nosa i badaniem tomograficznym (TK) okolicy nosa i zatok przynosowych. Badanie TK pozwala okreli dokadnie warunki anatomiczne operowanej okolicy, co warunkuje bezpieczne przeprowadzenie zabiegu. Nowym rodkiem obrazowania warunkw anatomicznych nosa i zatok jest wykorzystywana w chirurgii czynnociowej metoda chirurgii nawigowanej obrazowaniem (computer guided surgery lub CAS - computer aided surgery). Po wykonaniu tomografii komputerowej odpowiedni program przeksztaca wprowadzone dane w trjwymiarowy obraz badanego fragmentu ciaa. CAS znacznie poprawia wgld w okolic zachyka czoowego i sitowia tylnego. Pozwala to na dokadne planowanie przedoperacyjne i lokalizacj zmian podczas zabiegu z dokadnoci do 2 mm. Ma to szczeglne znaczenie u pacjentw z wadami wrodzonymi, u pacjentw, ktrzy wczeniej byli poddani operacjom tego obszaru, a ich warunki anatomiczne odbiegaj od prawidowych. Ograniczeniem do wykonania zabiegu czynnociowej chirurgii endoskopowej jest wiek pacjenta. Nie operuje si zwykle dzieci poniej 10. roku ycia. U starszych dzieci ze zmianami w badaniach TK, przy braku poprawy w 3-miesicznym leczeniu zachowawczym, uwzgldniajcym antybiotykoterapi i miejscowo stoso-

144

Nos i zatoki przynosowe

wane preparaty steroidowe, w niektrych przypadkach wykonuje si zabiegi operacyjne. Czynnociowa chirurgia endoskopowa jest stosowana u dorosych osb. Powikania w chirurgii endoskopowej stanowi 2-5,4% operowanych osb. Zabieg jest czasochonny, wymaga specjalistycznego sprztu i duego dowiadczenia operatora. Powikania przy zastosowaniu zabiegu FESS: - uszkodzenie ttnicy sitowej przedniej, ttnic tylnych przegrody nosa (moe spowodowa powstanie krwiaka oczodou), - uszkodzenie ttnicy szyjnej wewntrznej (podczas operacji zatoki klinowej), - uszkodzenie blaszki sitowej i wyciek pynu mzgowo-rdzeniowego (powinno by zaopatrzone podczas zabiegu), - uszkodzenie nerwu wzrokowego (bezporednie lub wynikajce ze wzrostu cinienia wewntrz oczodou), - uszkodzenie cian oczodou, odma podskrna, - zrosty w obrbie przewodw nosowo-zowego i nosowego rodkowego, - zakaenia operowanej okolicy. Czynnociowa chirurgia endoskopowa zatok obocznych nosa jest obecnie .standardern w leczeniu przewlekych zapale zatok przynosowych.

Ciaa obce
Ciaa obce w nosie spotyka si najczciej u maych dzieci, u psychicznie chorych lub w nastpstwie urazu. Do najczciej stwierdzanych cia obcych zaliczamy: guziki, fasole, pestki, kulki i inne drobne przedmioty. Ciaa obce mog dosta si do nosa w wyniku urazw lub przez nozdrza tylne w czasie wymiotw. Objawy zale od rodzaju i wielkoci ciaa oraz od czasu jego zalegania w jamie nosowej. Obecno niewielkiego ciaa obcego u dziecka moe by dugo niezauwaona. Wiksze ciaa obce powoduj bl i upoledzenie oddychania przez nos. Dugo zalegajce ciaa obce powoduj ropne zapalenie bony luzowej nosa i zatok przynosowych. Utrzymujcy si dugotrwale jednostronny, ropny nieyt nosa u dziecka nasuwa podejrzenie ciaa obcego. Ciaa obce z biegiem czasu mog zosta nasycone solami wapnia, tworzc kamie nosowy (rynolit), Diagnostyka. Wykonanie rynoskopii u maego dziecka jest czsto trudne. Wskazane jest dobre oczyszczenie nosa, odessanie treci ropnej i anemizacja bony luzowej. W niektrych przypadkach jest konieczne krtkotrwae upienie dziecka. Ciaa obce zalegajce dugo s otoczone ziarnin i atwo powoduj krwawienie przy dotyku. Badanie radiologiczne wykrywa tylko te ciaa, ktre zatrzymuj promienie. leczenie. Ciaa obce niewklinowane mona usuwa za pomoc przedmuchiwania balonem Politzera przeciwlegego przewodu nosowego lub wykorzystujc haczyk. Ciaa obce po urazach nosa i zatok naley usun podczas zabiegu operacyjnego.

Krwawienie z nosa (epistaxis)

Przyczyny krwawienia z nosa s czsto banalne (np. podsychanie bony luzowej, drobne urazy), a przebieg choroby jest zwykle mao obciajcy dla pacjen-

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

145

ta. Naley jednak pamita, e krwotok z nosa moe by rwnie bezporednim zagroeniem ycia. Krwawienia z nosa spotyka si czsto, zarwno u dzieci, jak i u dorosych. Najczstszym rdem krwawienia (okoo 90% przypadkw) jest splot Kisselbacha znajdujcy si w przedniej czci przegrody nosa. W miejscu tym bona luzowa jest silnie zronita z chrzstk przegrody, co powoduje, e jest ona mniej odporna na urazy mechaniczne. Przyczyny krwawie mog by miejscowe lub oglne. 00 przyczyn miejscowych zaliczamy: 1) urazy. Mikrourazy mog by przyczyn krwawienia z miejsca Kisselbacha. Zamanie koci twarzy moe by przyczyn obfitego krwotoku w wyniku rozerwania duego naczynia (ttnica podniebienna zstpujca, ttnica nosowo-podniebienna, ttnica sitowa przednia i tylna). Zamanie podstawy czaszki w przednim i rodkowym dole czaszki moe by przyczyn obfitego krwotoku z nosa. 2) zasychajce zapalenie bony luzowej nosa. 3) ciao obce w nosie. W tych przypadkach jest charakterystyczny przewleky jednostronny wyciek treci ropnej, podbarwionej krwi i cuchncej. 4) krwawicy polip przegrody nosa. Histologicznie jest to ziarniniak lub naczyniak charakteryzujcy si tendencj do krwawie przy dotyku. 5) nowotwory nosa i zatok przynosowych. Dla nowotworw zoliwych jest charakterystyczny wyciek cuchncej wydzieliny z domieszk krwi. Zaawansowane nowotwory mog by przyczyn obfitych krwotokw. 6) guzy nosogarda, a zwaszcza wkniak modzieczy, mog powodowa masywne krwawienia z nosa. Do przyczyn oglnych zaliczamy: 1) choroby ukadu krwiononego, jak nadcinienie, miadyca naczy. Krwawienie ma zwykle charakter ttniczy i jest obfite; krwawienie tego typu czsto powtarza si i dotyczy osb w rednim i starszym wieku, 2) choroby zakane, jak grypa, ospa wietrzna, ponica itp.; choroba dotyczy gwnie dzieci i modziey; krwawienie jest zwykle niewielkiego stopnia. 3) skazy krwotoczne: pytkowe, naczyniowe, osoczowe; w zalenoci od ro- . dzaju i nasilenia schorzenia krwawienia mog mie rn intensywno; krwawienie wystpuje zwykle z duej powierzchni bony luzowej nosa. 4) niewydolno wtroby lub nerek. 5) zaburzenia funkcji gruczow dokrewnych; do tej grupy zaliczamy krwawienia wystpujce podczas cyklu miesiczkowego (menstruatio vicariens), krwawienia w czasie ciy, guz typu pheochromocytoma, ktry powoduje kryzy nadcinieniowe. 6) krwawienia z nosa mog wystpi u osb zaywajcych leki przeciwzakrzepowe. Intensywno krwawie z nosa jest rna i zaley od przyczyny wywoujcej krwawienie. Krwawienie moe ustpi samoistnie lub po zastosowaniu metod niewymagajcych udziau lekarza (ucisk skrzydeka nosa, zimny okad itp.), Krwawienie z nosa jest czsto na tyle obfite, e wymaga interwencji laryngologicznej. Leczenie krwawie z nosa polega na miejscowym opanowaniu leczenia oraz na leczeniu oglnym, ktre jest uzalenione od choroby wywoujcej krwawienie. Miejscowo stosuje si: - gbki spongostanowe,

146

Nos i zatoki przynosowe

- sczki nasycone rodkiem obkurczajcym naczynia (adrenalina, efetonina itp.), - koagulacje miejsca krwawienia (elektrokoagulacja lub koagulacja chemiczna z zastosowaniem, np. 30% Argenti nitrici). Nie naley koagulowa bony luzowej nosa po obu stronach przegrody jednoczenie ze wzgldu na moliwo wywoania perforacji, - tamponad przedni, - tamponad tyln. leczenie oglne polega na podawaniu lekw przeciwkrwotocznych i uszczelniajcych naczynia (cyclonamina, witamina K, wapno, witamina C itp.), leczeniu nadcinienia, leczeniu skaz krwotocznych wedug typowych schematw hematologicznych. W razie duej utraty krwi (hemoglobina poniej 7 G%) jest konieczna transfuzja krwi. Tamponada przednia powinna by wykonywana po uprzednim oczyszczeniu jam nosa i znieczuleniu bony luzowej (Xylocaina Spray). Zabieg polega na wypenieniu jamy nosa paskiem gazy o szerokoci okoo 3 cm (wskazane jest nasczenie gazy parafin). Tampon ukada si warstwami zaczynajc od dna jamy noso. wej. Dugo tamponu powinna by wystarczajca do wywarcia odpowiedniego .ucisku na bon luzow nosa. Tampon pozostawia si w nosie maksymalnie 48 godzin. Tamponada tylna jest zabiegiem bolesnym i wymaga premedykacji oraz bardzo dobrego znieczulenia oglnego. Do jamy nosowo-gardowej wprowadza si przez nos cewnik gumowy. Cewnik wyjmuje si przez usta, a nastpnie przywizuje si do niego wczeniej przygotowany tampon wielkoci orzecha woskiego. Wycigajc cewnik przez nos, umieszcza si tampon w jamie nosowo-gardowej w okolicy nozdrzy tylnych. Nastpnie wykonuje si tamponad przedni, a nastpnie zawizuje si z przodu nitki odchodzce od tamponu zastosowanego do tamponady tylnej. Jest wskazane osonowe podanie antybiotyku w celu uniknicia zapalenia ucha rodkowego lub zapalenia zatok. Tamponad tyln usuwa si po okoo 72 godzinach. Obecnie skuteczn tamponad przedni i tyln mona wykona z zastosowaniem specjalnych balonikw, ktre wprowadza si do jamy nosa i nastpnie wypenia powietrzem. Cinienie powietrza w miar potrzeby mona zmniejsza lub zwiksza. Zabieg taki jest mniej uciliwy dla pacjenta, powoduje mniejszy uraz bony luzowej. Gdy wymienione metody przy utrzymujcym si krwawieniu z nosa s nieskuteczne, naley podwiza naczynia krwionone. W zalenoci od rda krwawienia podwizuje si ttnic szczkow wewntrzn (w dole skrzydowo-podniebiennym), przedni i tyln ttnic sitow lub ttnic szyjn zewntrzn (w obrbie przedniego brzegu minia mostkowo-sutkowo-obojczykowego powyej odejcia ttnicy jzykowej). W przypadku wrodzonej teleangiektazji typu Rendu-Oslera dobre wyniki uzyskuje si, usuwajc chirurgicznie chorobowo zmienion bon luzow i przeszczepiajc w to miejsce fragment skry. Koncepcja embolizacji zmian patologicznych w obrbie gowy i szyi siga 1930 r. Embolizacja wewntrznaczyniowa polega na wprowadzeniu materiau embolizacyjnego przez mikrocewnik do naczy zaopatrujcych zmian, co powoduje jej rewaskularyzacj. Technik t wykorzystuje si w leczeniu bogatounaczynionych zmian jako postpowanie ostateczne lub przedoperacyjne, majc na celu zmniejszenie krwa-

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

147

wienia rdoperacyjnego, skrcenie czasu trwania zabiegu i zmniejszenie liczby zachorowa i miertelnoci. Ma take zastosowanie jako leczenie paliatywne do zniesienia blu i objaww zwizanych z efektem masy guza. Jest zabiegiem ostatecznym w leczeniu malformacji, naczyniakw lub krwawie z nosa o rnej etiologii, ktre nie poddaje si leczeniu zachowawczemu. Warunkiem przeprowadzenia embolizacji wewntrznaczyniowej zmiany jest dokadna analiza rde unaczynienia. Zmiany w obrbie gowy i szyi s zaopatrywane w wikszoci przez gazie ttnicy szyjnej zewntrznej. Naley pamita o istnieniu anastomoz nie tylko midzy poszczeglnymi gaziami ttnicy szyjnej zewntrznej, ale take midzy gaziami ttnicy szyjnej wewntrznej i ukadem ttniczym lub ukadem krgowo-podstawnym. Niesie to niebezpieczestwo zawleczenia materiau embolizacyjnego do ukadu ttniczego i spowodowa grone dla ycia skutki. Jest to metoda szczeglnie ceniona w takich schorzeniach, jak: choroba Rendu-Oslera-Webera, naczynikowokniak modzieczy, malforacje naczyniowe i naczyniaki u dzieci. Przeciwwskazaniem do embolizacji s reakcje alergiczne na materia embolizacyjny, patologiczne poczenia midzy ukadem ttnicy szyjnej zewntrznej i wewntrznej lub ukadem krgowo-podstawnym, zaawansowana miadyca naczy. Zabieg jest poprzedzony angiografi, ktra jest podstaw do potwierdzenia rozpoznania i okrelenia iloci oraz rodzaju materiau embolizacyjnego. Angiografia pomaga w wyznaczeniu drogi dojcia do miejsca, w ktrym planuje si embolizacj. Procedur czsto przeprowadza si w znieczuleniu miejscowym, co nie wyklucza zabiegu u pacjentw w cikim stanie klinicznym i umoliwia identyfikacj powika neurologicznych. Zabieg rozpoczyna si przeskrnym umieszczeniem cewnika wewntrz naczynia (plastikowa rurka o rednicy 1,2 mm), a materia embolizacyjny wprowadza si przez jego wiato. Materia embolizacyjny musi by jaowy, nieuczulajcy, odpowiedniej twardoci, nietoksyczny, a take powinien by widoczny w obrazowaniu angiograficznym. Do embolizacji wykorzystuje si materiay biologiczne (autogenne skrzepy. krwi, fragmenty mini, opony twardej) i niebiologiczne (alkohol poliwinylowy, gbka elatynowa, kleje cyjanoakrylowe). Ze wzgldu na struktur dzieli si je na elementy mechaniczne (balony, spirale wolne i odczepiane), czstki i pyny. Materia dobiera si w zalenoci od waciwoci hemodynamicznych oraz angioarchitektury zmiany. Stosuje si trzy rodzaje embolizacji: centraln (zamknicie gwnego pnia naczynia i pozostawienie jego bocznic), obwodow (zamknicie bocznicy do poziomu przedwoniczek), kapilarn (zamknicie caego drzewa naczyniowego wraz z woniczkami). Zabieg wykonuje si z dojcia przez ttnic udow uzyskanego metod Selingera. Po wykonaniu angiografii i okreleniu naczy odywczych guza lub patologicznych, umieszcza si cewnik w ttnicy szyjnej zewntrznej lub wsplnej. Nastpnie za pomoc mikrowspornika wprowadza si materia embolizacyjny do naczy, ktre maj zosta zamknite. Skuteczno embolizacji dzieli si na skuteczno angiograficzn i kliniczn. Skuteczno angiograficzna oznacza, e w angiografii niekontrolnej nie ujawnia si dronych naczy zaopatrujcych guz lub naczy w miejscu krwawienia. Sku-

148

Nos i zatoki przynosowe

teczno kliniczna w wypadku embolizacji przedoperacyjnej oznacza rdoperacyjn utrat krwi mniejsz ni 500 mi lub w wypadku krwawie zatrzymanie. W leczeniu ttniakw na wewntrzczaszkowym odcinku ttnicy szyjnej wewntrznej stosuje si embolizacj z zastosowaniem spiral odczepianych lub stentw, stentgraftw i techniki "stent w stent". Zabieg embolizacji nierzadko jest powikany zespoem objaww, tj.: blem, wzrostem temperatury ciaa ustpujcym po kilku dniach. Jestto reakcja organizmu na miejscowe zaburzenia krenia i wprowadzenie ciaa obcego (w postaci materiau embolizacyjnego) i badanie angiograficzne (uczulenie na rodek cieniujcy). Ma wic rne nasilenie w zalenoci od miejsca embolizacji. Powikania okoozabiegowe nie przekraczaj 1% (krwiak w okolicach wprowadzonego cewnika, zakrzep, rozwarstwienie ciany naczynia).

Urazy nosa i zatok przynosowych

Podstawow przyczyn urazw czci twarzowej czaszki s wypadki komunikacyjne, wypadki przy pracy, uderzenia itp. W zamaniach zamknitych skra jest nieuszkodzona, w zamaniach otwartych natomiast s odsonite fragmenty koci. Rozlego zamania koci nosa i zatok zaley od kierunku i siy urazu. Najczciej zdarza si pknicie koci nosowych bez ich przemieszczenia (widoczne niekiedy tylko na zdjciu RTG). Dua sia uszkadzajca dziaajca z boku moe spowodowa zamanie koci nosowych oraz wyrostka czoowego szczki i cian zatok. Czsto s to zamania otwarte z duym przemieszczeniem odamw. Najsabsze miejsca czci twarzowej czaszki to miejsce poczenia szczki z wyrostkiem oczodoowym, jarzmowym, a take koci oczodou. Zamanie blaszki sitowej (lamina cribrosa) moe spowodowa wyciek pynu mzgowo-rdzeniowego, wystpuj te zaburzenia wchu. Biorc pod uwag rozlego urazu, mona wyrni: - zamanie nosa, - zamanie nosa i cian zatok przynosowych, - zamanie nosa, cian zatok przynosowych i innych czci czaszki.

Zamanie nosa
Objawy. Wystpuje znieksztacenie zewntrzne nosa w postaci przesunicia w bok, zapadnicia grzbietu, krwiaka tkanek mikkich, krwiaka okularowego, obrzku tkanek, blu przy ucisku, krwawienia z nosa, upoledzenia oddychania przez nos. Po urazie nosa moe wystpi skrzywienie przegrody nosa oraz krwiak lub ropie przegrody nosa. Diagnostyka. Wywiad wskazuje na rodzaj i si urazu. W badaniu zewntrznym stwierdza si obrzk okolicy nosa, ruchomo fragmentw szkieletu kostnego nosa. Zdjcia radiologiczne wykazuj zamania koci nosa. W razie zaburze wchu jest wskazane wykonanie olfaktometrii. Naley wykluczy zamanie cian zatok przynosowych lub podstawy czaszki. Leczenie. W zamaniach otwartych naley oczyci brzegi rany, nastawi koci i naoy szwy na tkanki mikkie. Konieczna jest osona antybiotykowa. Repozycja

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

149

zamanych koci nosa powinna by przeprowadzona w cigu pierwszych 24 godzin po urazie. Boczne przemieszczenie szkieletu kostnego nosa mona nastawi przez ucisk zastosowany od strony przeciwnej do urazu. Bardziej rozlege zamania, zwaszcza z zapadniciem grzbietu nosa, powinny by zaopatrywane z zastosowaniem podwaki. W razie nieprawidowego nastawienia koci dochodzi do trwaego znieksztacenia ksztatu nosa, ktre wymaga korekty za pomoc zabiegu plastycznego.

Zamania szczki
Najczciej wystpuj zamania poprzeczne obejmujce obie koci szczkowe. Zamanie moe obejmowa jednoczenie koci innych zatok i podstaw przedniego dou czaszki. Typowa klasyfikacja zama szczki wedug Le Forta obejmuje 3 stopnie (ryc. 30). W I stopniu zamanie dotyczy dolnej czci szczki, nastpuje oderwanie grnego wyrostka zbodoowego. Moe wystpi krwiak oraz zamanie jamy zatoki szczkowej. W II stopniu linia zamania przechodzi przez koci nosowe, wyrostek czoowy szczki, przyrodkowe ograniczenie oczodou i szew jarzmowo-szczkowy. Moe wystpi wyrane przesunicie rodkowej czci twarzy. Mog wystpi zaburzenia wzroku. W III stopniu nastpuje oddzielenie czci twarzowej czaszki od podstawy czaszki. Linia zamania przebiega wzdu szww jarzmowo-czoowego, szczkowoczoowego i nosowo czoowego. S uszkodzone zatoki sitowe, klinowa, a take czsto zatoka czoowa i oczod. Zapada si rodkowa cz twarzy. W tego typu zamaniach dochodzi zwykle do pknicia podstawy przedniego dou czaszki. Do typowych objaww zamania szczki naley obrzk twarzy, krwiaki okularowe. Pacjent jest zwykle w szoku. Mog wystpi objawy wstrznienia mzgu. Diagnostyka obejmuje wywiad, ktry wskazuje na typ, kierunek i si urazu. Badanie przedmiotowe czsto wykazuje liczne zamania i przemieszczenia koci przy nieznacznym uszkodzeniu tkanek mikkich. Naley przeprowadzi badanie endoskopowe nosa, badanie ruchomoci oka i badanie wzroku. W badaniu endo-. skopowym nosa naley zwrci uwag na moliwo wycieku pynu mzgowo-rdzeniowego. Badaniem palpacyjnym stwierdza si bolesno przy ucisku, ruchomo odamw kostnych, krepitacje w okolicy podstawy nosa. Naley oceni stan zbw. Obrzk tkanek mikkich moe maskowa objawy powanych zama czci twarzowej czaszki.

Ryc. 30. Zamanie koci szczkowej. Klasyfikacja Le Forta (typ 1, 2, 3)

150

Nos i zatoki przynosowe

Badania RTG obejmuj zdjcia w pozycji bocznej i przednio-tylnej. Du warto diagnostyczn ma tomografia komputerowa. W niektrych przypadkach celowe jest wykonanie olfaktometrii. W urazach czci twarzowej czaszki jest konieczna czsto konsultacja neurologa, neurochirurga, okulisty i chirurga szczkowego. leczenie powinno uwzgldnia podstawowe zasady traumatologii (tzw. urazowe ABC): - udronienie drg oddechowych i zapobieganie aspiracji (A - Airway), - opanowanie krwawienia (B - Bleeding), - opanowanie objaww szoku (C - Circulation). Pacjent powinien by bezwzgldnie hospitalizowany. Poniewa leczenie operacyjne wymaga czsto udziau kilku specjalistw, tworzy si obecnie specjalne orodki interdyscyplinarne zajmujce si urazami (przede wszystkim urazami komunikacyjnymi). Interwencja chirurgiczna powinna by przeprowadzona moliwie szybko, poniewa przemieszczone odamy kostne mog zrosn si w niewaciwej pozycji.

Zamania koci jarzmowej

i oczodou

Patogeneza. Czste s zoone zamania obejmujce ko jarzmow i oczod. Mog wystpi rwnie izolowane zamania oczodou (typu blow-out) lub koci jarzmowej. Zamania tych struktur mog by fragmentem obrazu rozlegych urazw twarzoczaszki. Uszkodzenia te przede wszystkim s wynikiem tpego urazu w wypadku komunikacyjnym lub pobicia. Objawy. Krwiak oczodou, obrzk powiek, asymetria twarzy, endophthalmus. Mog nastpi zaburzenia czucia w obszarze zaopatrywanym przez nerw podoczodoowy. Diagnostyka obejmuje wywiad wskazujcy na rodzaj, kierunek i si urazu, dokadne obejrzenie okolicy urazu z uwzgldnieniem obecnoci obrzku i krwiakw oraz oburczne badanie palpacyjne, ktre wskazuje na asymetrie twarzoczaszki, przemieszczenia koci w obrbie ograniczenia oczodou, ograniczenie ruchomoci uchwy. Badania radiologiczne obejmuj typowe projekcje zatokowe, projekcje na uk koci jarzmowej oraz tomografi komputerow. Naley przeprowadzi konsultacj okulistyczn. leczenie. Repozycja zama koci jarzmowej moe by przeprowadzona: przez przedsionek jamy ustnej i zatok szczkow, z okolicy skroniowej, przez pokrywajce ko jarzmow tkanki mikkie. Metody repozycji i stabilizacji zale od typu i rozlegoci uszkodze. Zewntrzne unieruchomienie zwykle nie jest konieczne. W zaburzeniach czucia w okolicy podoczodoowej nerw podoczodoowy powinien by odsonity i odbarczony. Izolowane zamanie oczodou

typu blow-out
Patogeneza. Przyczyn zamania jest uraz skierowany bezporednio na zawarto oczodou (pieczka tenisowa, korek szampana itp.). Pka cienka dolna ciana oczodou. Moe to spowodowa wklinowanie zawartoci oczodou (podcika

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

151

tuszczowa, minie okoruchowe) oraz zapadnicie dolnej ciany do jamy zatoki szczkowej. Objawy. Endophthalmus, podwjne widzenie, ograniczenie ruchomoci oka, zaburzenia czucia w okolicy podoczodoowej. Diagnostyka obejmuje zdjcia RTG, tomografi komputerow, badanie okulistyczne. leczenie. Naley moliwie wczenie przeprowadzi rewizj jamy zatoki szczkowej. Naley odsoni fragmenty kostne i dokona ich repozycji. Brakujce fragmenty koci naley uzupeni przeszczepem z opony twardej lub okresowym zaoeniem pytki plastikowej. Zamania oczodou mona rwnie zaopatrywa z dostpu przez uk brwiowy. Stabilizacj cian oczodou uzyskuje si przez przeszczep z opony twardej lub zaoenie patka teflonowego.

U raz zatok spowodowany rnic cinienia (barotrauma)

Patogeneza. Schorzenie powstaje na skutek wyranej rnicy cinie midzy wntrzem zatok i otoczeniem, gdy ze wzgldu na anomalie anatomiczne nie jest moliwe wyrwnanie cinienia przez naturalne ujcia zatok. Choroba najczciej wystpuje u lotnikw, nurkw, skoczkw spadochronowych. Objawy. Nagy, ostry bl w obrbie zatok (najczciej okolicy zatoki czoowej lub rzadziej szczkowej). Moe wystpi krwawienie z nosa lub zapalenie zatok spowodowane uszkodzeniem bony luzowej. leczenie w stanie ostrym anemizacja bony luzowej nosa i osona antybiotykowa. W razie potrzeby naley polepszy drono nosa przez resekcj przegrody lub konchotomi.

Schorzenia przegrody nosa

Skrzywienie przegrody nosa (deviatio septi nasI)
Tylko nieliczni ludzie maj idealnie prost, ustawion pionowo, przegrod nosa. Zwykle wystpuj mniejsze lub wiksze skrzywienia, ktre jeli nie powoduj zaburze dronoci nosa, to nie wymagaj interwencji chirurgicznej. Skrzywienie przegrody nosa moe by wynikiem zaburze rozwojowych (nieprawidowy wzrost szkieletu chrzstno-kostnego przegrody nosa) lub moe by skutkiem urazu. Skrzywienie przegrody nosa moe powodowa upoledzenie dronoci nosa (rye. 15). Objawy obejmuj zaburzon drono nosa, zaburzenia wchu, ble gowy. Znaczne skrzywienia przegrody mog powodowa deformacj ksztatu zewntrznego nosa. Diagnostyka opiera si na endoskopii i w miar moliwoci rynomanometrii. leczenie jest chirurgiczne. Do podstawowych metod operacyjnych naley metoda Killiana i septoplastyka. Do komplikacji pooperacyjnych zaliczamy perforacje przegrody nosa oraz deformacje ksztatu zewntrznego nosa. W razie wystpowania znieksztace nosa zewntrznego jest wskazane poczenie resekcji przegrody nosa z zabiegiem plastycznym poprawiajcym ksztat nosa.

152

Nos i zatoki przynosowe

Krwiak przegrody nosa

(haematoma sept; nasi)

Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest uraz nosa. Wskutek pknicia naczy, przy zachowanej cigoci bony luzowej, krew gromadzi si w przestrzeni pod bon luzow lub pod ochrzstn. Stosunkowo czst przyczyn krwiakw przegrody nosa s zabiegi operacji przegrody nosa. Objawy. Wystpuje bl i upoledzenie dronoci nosa. Diagnostyka. W wywiadzie pacjenci podaj uraz nosa lub zabieg operacyjny nosa. W rynoskopii przedniej stwierdzamy zwykle obustronne znaczne obrzmienie przegrody nosa zaczynajce si od przedsionka nosa. Leczenie. Naley szeroko naci i zdrenowa krwiak, a nastpnie zatamponowa nos w celu uatwienia ponownego zronicia luzwki i ochrzstnej z przegrod nosa. Krwiak czsto zostaje zakaony, co prowadzi do powstania ropnia przegrody nosa.

Ropie przegrody nosa

(abscessus sept; nasI)

Patogeneza. Powstaje najczciej jako powikanie krwiaka przegrody nosa. Objawy. Wystpuje silny bl nosa, bl gowy, zaczerwienienie progu nosa. Temperatura ciaa jest zwykle podwyszona. Ropie powoduje zniszczenie chrzstki przegrody nosa. Leczenie. Naley szeroko naci i zdrenowa ropie. Konieczne jest oglne podanie antybiotykw. W przypadku zniszczenia przegrody nosa naley operacyjnie usun fragmenty chrzstki. Nieodpowiednio leczony krwiak moe samoistnie przebi si przez podniebienie twarde lub przedsionek. Mog wystpi rwnie powikania rdczaszkowe w postaci zapalenia opon mzgowych lub zapalenia zatoki jamistej.

Perforacje przegrody nosa

Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest najczciej uraz, operacja nosa, zasychajce zapalenie bony luzowej nosa, zapalenia swoiste (grulica, kia), kokainizm, zawodowe uszkodzenia bony luzowej nosa. Objawy. Uczucie zasychania w nosie, krwawienie z nosa. Przy maych ubytkach wystpuj wisty przy oddychaniu. Due ubytki w tylnej czci przegrody mog nie powodowa dolegliwoci. Leczenie. Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu kropli natuszczajcych bon luzow nosa. Leczenie operacyjne polega na zastosowaniu implantu z tworzywa sztucznego lub na przesuniciu bony luzowej. Mona zastosowa rwnie wolny przeszczep z powizi.

Nos siodekowaty
Patogeneza. Do gwnych czynnikw przyczynowych zaliczamy uraz, nieprawidawo przeprowadzone zabiegi operacyjne, ropie przegrody nosa. Nos siodekowaty moe wystpi rwnie jako wada wrodzona. Wystpuje cakowity lub czciowy brak chrzstki przegrody nosa. Objawy. Charakterystyczny profil nosa i czsto utrudnienie oddychania przez nos. Leczenie. Zabieg operacyjny z wszczepieniem podpierajcego implantu.

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

153

Korekcje ksztatu nosa zewntrznego

Nieprawidowy ksztat nosa zewntrznego czsto wymaga korekcji operacyjnej zarwno ze wzgldw estetycznych, jak i funkcjonalnych. Zaburzenia ksztatu nosa zewntrznego s spowodowane nieprawidowym rozwojem rusztowania chrzstno-kostnego nosa, przebytymi chorobami (grulica, kia, twardziel) lub urazami. Podstawowym celem zabiegw rynoplastycznych jest przywrcenie waciwego ksztatu nosa, ktry powinien harmonizowa z reszt twarzy oraz przywrcenie lub zachowanie prawidowej dronoci nosa. Cel ten osiga si najlepiej, przeprowadzajc jednoczasowo zabieg septo- i rynoplastyczny (septorynoplastyka). Zabiegi rynoplastyczne mog by korekcyjne lub rekonstrukcyjne. Podstawowe etapy zabiegu korekcyjnego to: nacicie skry w przedsionku nosa, odpreparowanie, mobilizacja i korekcja elementw rusztowania kostnego nosa, stabilizacja zmobilizowanych i ustawionych w prawidowej pozycji elementw kostnych. W razie ubytkw tkanek mikkich i rusztowania kostnego nosa naley przeprowadzi zabieg rekonstrukcyjny z zastosowaniem przeszczepw z tkanek okolicznych lub przeszczepw odlegych.

Zwenie drg zowych

Patogeneza. Przyczyn zwenia drg zowych mog by zmiany patologiczne w nosie, takie jak: nieyt przerostowy bony luzowej nosa, zapalenie zatok przynosowych (zwaszcza komrek sitowych), skrzywienie przegrody nosa, polipy, nowotwory nosa, zamania koci nosa i zatok przynosowych. Diagnostyka opiera si na wywiadzie, rynoskopii oraz badaniach czynnociowych gruczou zowego. leczenie. W czci przypadkw leczenie jest zachowawcze i polega na pukaniu kanalika zowego. Leczenie operacyjne polega na poszerzeniu, ewentualnieodtworzeniu kanalika.

Nowotwory nosa i zatok przynosowych

Nowotwory niezoliwe
Nowotwory niezoliwe wystpuj stosunkowo rzadko. Zaliczaj si do nich wkniaki, kostniaki, chrzstniaki, brodawczaki, naczyniaki. Kostniak (osteoma) jest najczciej wystpujcym guzem niezoliwym zatok przynosowych. Jestto guz o nieznanej etiologii, ale w jego powstaniu moe mie znaczenie uraz. Najczciej wystpuje w zatoce czoowej, rzadziej w komrkach sitowych. Jest to guz pojedynczy, o gadkiej powierzchni i twardej konsystencji. Rozrost kostniaka jest powolny.

154

Nos i zatoki przynosowe

Objawy. Przez dugi czas kostniak moe rosn bezobjawowo. Uciskajc ciany zatoki, powoduje bl gowy. Mog wystpi nawracajce zapalenia zatok z powodu utrudnionego drenau. Due kostniaki powoduj przesunicie gaki ocznej. Mog rwnie powodowa powikania wewntrzczaszkowe. Diagnostyka. Zdjcie RTG wykazuje dobrze wysycony cie o wyranych granicach. leczenie jest wycznie operacyjne. Po otwarciu zatoki wiertem lub dutkiem i kleszczykami kostnymi naley moliwie dokadnie usun kostniak. W przypadku pozostawienia czci kostniaka moe on ponownie wzrasta. Brodawczak. Brodawczaki wystpuj stosunkowo rzadko w nosie i zatokach przynosowych. Czsto nawracaj po usuniciu. Moe rwnie wystpi transformacja nowotworowa. Objawy. Upoledzenie dronoci nosa, krwawienie z nosa. leczenie. Chirurgiczne wycicie zmian. Konieczne jest przesanie materiau do badania histopatologicznego. Naczyniaki. Wystpuj najczciej jako zmiany wrodzone. Rozpoznawane s zwykle w pierwszym roku ycia. Czciej wystpuj u dziewczynek. Leczenie operacyjne w miar moliwoci powinno by odoone do czasu, gdy dziecko osignie 3.-4. rok ycia, poniewa naczyniaki mog zanika samoistnie. Odmian naczyniaka jest polip krwawicy przegrody nosa, umiejscawiajcy si najczciej w przedniej czci przegrody nosa. Zwykle ma wielko grochu, nierwn powierzchni, barwy czerwonej. Krwawi nawet przy lekkim dotyku. leczenie. Naczyniaki usuwa si chirurgicznie, najlepiej z zastosowaniem lasera operacyjnego lub za pomoc kriochirurgii.

Nowotwory zoliwe
Nowotwory zoliwe nosa zewntrznego. Pod wzgldem histologicznym najczciej wystpuje rak podstawnokomrkowy, rak paskonabonkowy i czerniak zoliwy. Do stanw przedrakowych zaliczamy senile keratoma, xeroderma pigmentosa. Rak podstawnokomrkowy (ulcus rodent) jest najczciej wystpujcym nowotworem nosa zewntrznego. Objawy. Pocztkowo pojawia si may twardy guzek, czsto z zagbieniem w rodku. Nastpnie pojawia si owrzodzenie i naciek tkanek. Nowotwr pojawia si czsto midzy 60. a 70. rokiem ycia. Najczciej wystpuje na skrze nosa, rzadziej w innych miejscach twarzy. Rak podstawnokomrkowy nie daje przerzutw, ale moe przeksztaci si w raka paskonabonkowego. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag raka paskonabonkowego i stany przed rakowe. leczenie jest operacyjne. Rokowanie jest dobre w przypadku wczesnego wycicia zmiany z szerokim marginesem tkanek. Rak paskonabonkowy jest drugim co do czstoci wystpowania nowotworem nosa zewntrznego. Histologicznie jest to najczciej rak paskokomrkowy rogowaciejcy.

Klinika chorb nosa i zatok przynosowych

155

Objawy. Moe rozwija si ze stanw przedrakowych lub bezporednio jako szybko rosncy, wrzodziejcy guz. Stosunkowo wczenie pojawiaj si przerzuty w okolicznych wzach chonnych. Decydujce znaczenie diagnostyczne ma badanie histopatologiczne. Diagnostyka rnicowa obejmuje stany przedrakowe, keratoacanthoma i raka podstawnokomrkowego. leczenie polega na radykalnym wyciciu guza. Zabiegi rekonstrukcyjne powinny by przeprowadzane po okoo roku w przypadku braku nawrotu. Rokowanie jest dobre w razie wczesnego usunicia guza z szerokim marginesem zdrowych tkanek. Czerniak zoliwy. Okoo 10% czerniakw zoliwych umiejscawia si wobrbie gowy i szyi. Nowotwr czsto rozwija si ze znamienia barwnikowego, ale moe pojawi si na niezmienionej skrze. Niepokojcym objawem jest powikszenie si znamienia barwnikowego, ciemniejsza barwa, nierwna powierzchnia, tworzenie si w okolicy nowych znamion, powikszenie wzw chonnych. Czerniak zoliwy moe umiejscawia si na skrze nosa lub w przedsionku nosa. W przypadku umiejscowienia wewntrznosowego moe powodowa krwawienia z nosa i zaburzenia dronoci nosa. Diagnostyka. Konieczna jest konsultacja dermatologiczna. Naley unika wykonywania biopsji, poniewa mona w ten sposb uaktywni proces nowotworowy. Diagnostyka rnicowa obejmuje: juvenile melanoma, brodawczaka, raka podstawnokomrkowego, blue nevus. leczenie. W razie podejrzenia czerniaka zoliwego naley wyci zmian z marginesem zdrowej tkanki. W przypadku potwierdzonego histopatologicznie nacieku na granicy guza, zabieg naley niezwocznie rozszerzy. Ubytki tkanek naley uzupenia za pomoc zabiegw plastycznych z zastosowaniem uszypuowanych lub wolnych przeszczepw. W wielu wypadkach wskazane jest wykonanie operacji Crille'a. W leczeniu wspomagajcym stosuje si immunoterapi i chemioterapi. Prognoza zaley przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby. Gboki naciek i wystpienie przerzutw zdecydowanie pogarsza rokowanie.

Nowotwory zoliwe jamy nosa i zatok przynosowych

Nowotwory zoliwe nosa i zatok przynosowych stanowi 0,5-3% wszystkich nowotworw zoliwych czowieka. Najczciej choruj mczyni po 40. roku ycia. Pod wzgldem histopatologicznym w obrbie nosa i zatok przynosowych zwykle wystpuj raki paskokomrkowe, raki gruczoowe i oblaki. Nowotwory pochodzenia mezenchymalnego (chondrosarcoma, osteosarcoma, choniak zoliwy) s rzadkie. Okoo 60% guzw wyrasta z zatoki szczkowej, 20% z jamy nosowej, 15% z zatok sitowych, 4% z przedsionka nosa i okoo 1% z zatoki czoowej i klinowej. Ze wzgldw klinicznych istotny jest podzia zoliwych nowotworw szczki w skali czterostopniowej wedug cech zaawansowania choroby: I - nowotwr nie przekracza cian zatoki, II - nowotwr przechodzi poza ciany zatoki, nie przekracza jednak linii porodkowej,

156

Nos i zatoki przynosowe Ryc. 31. Moliwe umiejscowienie

nowotworw zol iwych zatok przynosowych. 1 - pitro grne, 2 - pitro rodkowe, 3 - pitro dolne

III - nowotwr przekracza lini porodkow i nacieka ssiednie struktury (podstawa czaszki, komrki sitowe, oczod, d skrzydowo-podniebienny), IV - wystpuje rozlege na3 ciekanie ssiednich okolic (przerzuty od lege). Rokowanie pogarsza si, gdy guz przechodzi z poziomu I do IV. Stosuje si rwnie podzia zoliwych nowotworw zatok przynosowych zalenoci od umiejscowienia (ryc. 31): - nowotwory pitra grnego wystpuj na grnej cianie zatoki szczkowej, w komrkach sitowych i w zatoce czoowej, - nowotwory pitra rodkowego s umiejscowione w zatoce szczkowej i na bocznej cianie jamy nosowej, - nowotwory pitra dolnego powstaj na wyrostku zbodoowym, podniebieniu i w dnie zatoki szczkowej. Objawy. Rozrost wikszoci nowotworw nosa i zatok przynosowych jest pocztkowo niewidoczny, dlatego wczesna diagnostyka jest trudna. Podejrzenie choroby nasuwa jednostronny, ropny wyciek z nosa z domieszk krwi, upoledzenie dronoci nosa, zaburzenia czucia zwizane z uszkodzeniem nerwu trjdzielnego, obrzk policzka, bl gowy. Do objaww naciekania okolicznych tkanek zaliczamy zaburzenia ruchomoci i przemieszczenie gaek ocznych, obrzk powiek, policzka, podniebienia i wyrostka zbodoowego, ruchomo zbw, poraenia nerww czaszkowych oraz powikszenie okolicznych wzw chonnych. Diagnostyka. Rozpoznanie w pocztkowym okresie nie jest atwe. Naley przyj zasad, e kady jednostronny dugo trwajcy, cuchncy, ropny wyciek z nosa z domieszk krwi moe by objawem rozpoczynajcej si choroby nowotworowej. W rynoskopii mona stwierdzi kruchy, atwo krwawicy naciek, przesunicie bocznej ciany nosa w kierunku przegrody, wypuklenie podniebienia, pogrubienie wyrostka zbodoowego. Istotne znaczenie maj zdjcia RTG wykazujce zacienienia w jamie nosowej i zatokach i zniszczenia koci. Najlepszy obraz rozlegoci zmian uzyskuje si w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. Decydujce znaczenie w rozpoznaniu ma badanie histopatologiczne pobranego materiau. W razie nacieku podstawy czaszki naley wykona angiografi i badanie pynu mzgowo-rdzeniowego. Diagnostyk naley prowadzi rwnie w kierunku ewentualnej obecnoci odlegych przerzutw w pucach, ukadzie kostnym, mzgu, wtrobie. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag stany zapalne zatok i guzy niezol iwe.

Klinika chorb

nosa i zatok przynosowych

157

Leczenie. W zalenoci od umiejscowienia, zaawansowania i rodzaju nowotworu stosuje si leczenie operacyjne, radioterapi lub chemioterapi. Wybr metody leczenia zaley od umiejscowienia, rozlegoci guza, wieku i stanu oglnego chorego. Do podstawowych metod operacyjnych zalicza si: czciow maksylektomi, cakowit maksylektomi, maksylektomi poczon z egzenteracj oczodou. W wikszoci przypadkw po operacji naley przeprowadzi zabiegi rekonstrukcyjne, aby uzupeni ubytki. W razie stwierdzenia przerzutw w wzach chonnych szyjnych naley wykona zabieg typu Crile'a. Radioterapia moe by stosowana jako jedyna metoda leczenia lub jako leczenie uzupeniajce przed lub po zabiegu operacyjnym. Rezultaty leczenia rakw paskonabonkowych radioterapi nie s tak dobre jak rezultaty leczenia operacyjnego. Z tego powodu radioterapi stosuje si w przypadku guzw wraliwych na nawietlanie (pochodzenia mezenchymalnego) lub jako leczenie paliatywne. Radioterapi stosuje si najczciej jako leczenie uzupeniajce po zabiegu operacyjnym. Przed zabiegiem radioterapi mona zastosowa, aby zmniejszy mas duego guza. Stosuje si rwnie metod sandwich, tj. nawietlanie przed i po zabiegu operacyjnym. Chemioterapi stosuje si jako leczenie paliatywne lub jako leczenie skojarzone z radioterapi. Nawet stosujc radykalne leczenie, rokowanie jest bardzo powane, bowiem tylko okoo 30% chorych przeywa 5 lat.

Metody leczenia operacyjnego nowotworw nosa i zatok

W przypadku guza umiejscowionego w dolnej czci nosa i zatoki szczkowej stosuje si zwykle metod Denkera. Nacina si bon luzow w przedsionku jamy ustnej. Wykonuje si otwr w przedniej cianie zatoki i czy si go z otworem gruszkowatym (ryc. 32). Usuwa si cz maowiny dolnej, w wyniku tego uzyskuje si dobry wgld i dojcie do jamy nosowej. Po usuniciu guza ran wypenia si tamponem. U chorych z guzem umiejscowionym w rodkowej i grnej czci nosa, zatoce szczkowej i sitowej wykonuje si zabieg Moure'a. Nacicieskry prowadzi si wzdu fadu policzkowo-nosowego, rozpoczynajc na wysokoci powieki dolnej i dochodzc do otworu nosowego zewntrznego. Odsania si przedni cian zatoki, ko nosow od strony przeciwnej do operowanej oraz wyrostek czoowy szczki. Noycami kostnymi Listona przecina si koci nosowe w miejscu ich poczenia, kierujc si ku grze a do szwu czoowo-nosowego. Drugie poziome cicie noycami Listona wykonuje si u podstawy wyrostka czoowego szczki. Noyce wprowadza si poziomo na wysokoci podstawy jamy nosowej. Obejmuj one wyrostek czoowy i cz przedniej ciany zatoki szczkowej. Trzecie cicie, pionowe, wykonuje si prostym dutem, przecinajc ko na wysokoci rodkowej czci dou nad kowego a do brzegu dolnego oczodou. W ten sposb odam kostny jest oddzielony z wyjtkiem kta przyrodkowego oczodou, ktry stanowi cienka blaszka kostna, ktr wyamuje si na zewntrz kleszczykami. Aby wydoby przecity odam kostny, naley noycami kostnymi oddzieli boczn cian jamy nosowej, usuwajc ja szeroko, a do wysokoci przewodu nosowego rodkowego. Uzyskuje si wwczas due pole operacyjne, czce szeroko jam nosow z zatok szczkow oraz dajce dobry wgld w rodkow

158

Nos i zatoki przynosowe Ryc. 32. Otwarcie zame-

-: ,

toki szczkowej

tod Caldwell-Luca (a) i metod

! .

.'

~ (

Denkera (b)

\~i
A

J}. ~ r:m:Y

i doln cz jamy nosowej. Guz naley "wytoczy" w miar moliwoci w caoci. Pozostae masy nowotworu usuwa si kleszczykami. Naley unika skrobania yk, gdy moe to doprowadzi do wysiewu komrek nowotworowych, a zatem jest niezgodne z zasad aseptyki onkologicznej. Jest zalecana elektrokoagulacja miejsc, z ktrych wyrasta nowotwr. Jam pooperacyjn naley zatamponowa, a cicie skrne zszy. W razie duej rozlegoci zmian zabieg mona poszerzy o cakowite lub czciowe usunicie podniebienia i wyrostka zbodoowego.

Zaburzenia wchu
Pola wchowe bony luzowej nosa s umiejscowione w przedniej CZSCl przegrody i w ssiadujcej bonie luzowej bocznych cian nosa. Dwa pola wchowe po obu stronach nosa, kade o powierzchni okoo 2,5 crn-, zawieraj razem zakoczenia okoo 10-20 mln dwubiegunowych komrek receptorowych. Komrki te maj rzski czuciowe. Wraliwo wchowa zaley od dugoci tych rzsek. Rzski zmysowe le w luzie wchowym niezawierajcym enzymw proteolitycznych, ktre mogyby zmieni skad chemiczny czsteczek zapachowych. Wypustki dogowowe komrek dwubiegunowych zbieraj si we wkna wchowe, ktre przechodz przez blaszk sitow do opuszki wchowej. Drugi neuron drogi wchowej przechodzi szlakiem wchowym do drugorzdowych orodkw wchowych w wchomzgowiu. Orodki wchowe znajduj si w zakrcie hipokampa i innych czciach ukadu limbicznego. Przyczyny zaburze wchu mona podzieli na: - oddechowe, spowodowane utrudniomym dostpem powietrza do okolicy wchowej bony luzowej nosa (skrzywienia przegrody nosa, obrzki bony luzowej, polipach, nowotworach, u osb po laryngektornii), - uszkodzenie zakocze nerwowych, np. po przebytych chorobach zakanych, w zmianach zwyrodnieniowych wkien nerwu wchowego w cukrzycy, alkoholizmie, zatruciu oowiem, jodem, - uszkodzenie centralnych orodkw nerwowych w guzach pata czoowego, przysadki, wylewach i urazach mzgu, - zaburzenia wchu pochodzenia czynnociowego wystpuj w histerii i neurastenii. Upoledzenie wchu moe by czciowe (hyposmia) lub cakowite (anosmia).

3 Jama ustna
I gardo
Anatomia i fizjologia
Jama ustna (ryc. 33) jest ograniczona z przodu szpar ust, od tyu cieni garda, od dou przez dno jamy ustnej, od gry przez podniebienie mikkie i twarde. Przedsionek jamy ustnej znajduje si midzy wargami i policzkami z jednej strony i wyrostkami zbodoowymi i zbami z drugiej strony. Jama ustna waciwa znajduje si za wyrostkami zbodoowymi szczk i uchw oraz zbami. Midzy ostatnim zbem trzonowym dolnym a gazi uchwy znajduje si przestrze bezporednio czca przedsionek jamy ustnej z jam ustn waciw, nawet przy zacinitych zbach. Przez t przestrze mona przeprowadzi cewnik do odsysania wydzieliny lub zgbnik odywczy w przypadku szczkocisku. Zby mleczne pojawiaj si midzy 6. a 30. miesicem ycia. Midzy 6. a 13. rokiem ycia wyrastaj zby stae. Zwarcie zbw jest to statyczne uoenie zbw szczki i uchwy. Zgryzem nazywamy dynamiczne uoenie zbw podczas mwienia i ucia. Najczstsz postaci zwarcia jest zwarcie noycowe, polegajce na tym, e zby uchwy s przykryte zbami szczki na przestrzeni jednej trzeciej wysokoci. Tyozwarcie wystpuje wwczas, gdy uchwa jest skrcona. Powoduje to cofnicie si

Ryc. 33. Jama ustna. 1 - warga dolna, 2 - fad podjzykowy, 3 - jzyk, 4 - migdaek podniebienny, 5 - jzyczek, 6 - podniebienie mikkie, 7 - przedsionek jamy ustnej, 8 - wdzideko wargi grnej

160

Jama ustna i gardo

dolnych zbw siecznych w stosunku do grnych o 3-10 mm. Przodozwarcie polega na silnym rozwoju uchwy i wskutek tego na wystawaniu zbw uchwy do przodu. Wady rozwojowe szczki i uchwy oraz wady w ustawieniu zbw utrudniaj laryngoskopi i bronchoskopi. Jzykwypenia niemal cakowicie ca jam ustn, jest zbudowany z silnych mini pokrytych bon luzow. Grzbiet jzyka jest pokryty nabonkiem, w ktrym mona wyrni brodawki nitkowate (na kocu jzyka), brodawki grzybiaste (na kocu i na brzegach jzyka), brodawki liciaste (w tylno-bocznej czci jzyka) i brodawki okolone (na granicy midzy nasad i trzonem jzyka). Nasada jzyka jest poczona z nagoni za pomoc trzech fadw jzykowo-nagoniowych. W tym miejscu znajduj si doki nagoniowe. Na nasadzie jzyka znajduje si migdaek jzykowy, ktry moe by rdem zakaenia, a w razie przerostu moe powodowa zaburzenia w poykaniu. Minie wasne jzyka to: misie poduny grny, misie poduny dolny, misie poprzeczny i misie pionowy jzyka. S one poczone z miniami brdkowo-jzykowymi, gnykowo-jzykowymi i rylcowo-jzykowymi. Jzyk wykazuje du ruchomo: czynn i biern. Zapadanie si jzyka u nieprzytomnych powoduje zamknicie wejcia do krtani i moe prowadzi do uduszenia. Dno jamy ustnej tworz gwnie minie uchwowo-gnykowe, ktre odchodz od wewntrznej powierzchni uchwy i dochodz do koci gnykowej. W dnie jamy ustnej po obu stronach s widoczne fady podjzykowe, na ktrych znajduj si ujcia przewodw wyprowadzajcych linianek podjzykowych i poduchwowych. uchwa noworodka skada si z dwch oddzielnych koci, ktre zrastaj si w pierwszym roku ycia. Trzecia ga nerwu trjdzielnego przebiega w ramieniu uchwy razem z naczyniami zaopatrujcymi zby. Istotne znaczenie ze wzgldw klinicznych ma staw skroniowo-uchwowy. Staw ten moe zosta uszkodzony w wyniku schorze zbw, urazu, schorze ucha, a take w wyniku uoglnionych artropatii. Grn cian jamy ustnej jest podniebienie twarde i podniebienie mikkie, ktre jest granic midzy jam ustn a nosow. Brzeg dolny podniebienia mikkiego przechodzi w dwa uki (arcus palatoglossus et arcus palatopharyngeus), midzy ktrymi znajduj si migdaki podniebienne. Podniebienie mikkie unosi misie dwigacz podniebienia mikkiego, napina za misie napinacz podniebienia mikkiego i misie podniebienno-jzykowy. Bona luzowa jamy ustnej jest pokryta nabonkiem wielowarstwowym paskim, ktry w warunkach normalnych nie rogowacieje. Nabonek ten wykazuje zrnicowanie w zalenoci od umiejscowienia. W obrbie podniebienia twardego, dzise i wyrostka zbodoowego bona luzowa jest dobrze zronita z okostn, w obrbie natomiast dolnej powierzchni jzyka i dna jamy ustnej tworzy zdwojenia o nierwnej powierzchni. Gruczoy luzowe znajduj si w caej jamie ustnej, gwnie jednak na podniebieniu twardym i mikkim oraz w tylnym odcinku jamy ustnej i na wargach. Wargi s zaopatrzone rwnie w gruczoy ojowe. Unaczynienie. Ttnica szyjna zewntrzna zaopatruje jzyk przez ttnic jzykow, dno jamy ustnej przez ttnic podjzykow, policzek przez ttnic twarzow i podniebienie przez ttnic gardow wstpujc i ttnic podniebienn zstpujc. Gazie ttnicy szczkowej unaczyniaj bon luzow przedsionka jamy ustnej i wyrostki zbodoowe szczki.

Anatomia i fizjologia Krew yln zbiera ya twarzowa

161
i ya szyjna zewntrzna. yy twarzy maj

poczenie z zatok jamist przez splot skrzydowy. yy te, nie majc zastawek,
atwiej przenosz krew zakaon do ukadu ylnego wntrza czaszki. Chonka z warg i dna jamy ustnej jest zbierana w wzach chonnych podbrdkowych i poduchwowych, a ze szczk, podniebienia i dzise do wzw chonnych powierzchownych i gbokich szyi, i dalej do pnia chonnego. Drena limfatyczny z podstawy jzyka i dna jamy ustnej odbywa si do wzw chonnych ipsi i kontralateralnych. Ma to istotne znaczenie w procesie powstawania przerzutw nowotworowych. Unerwienie. Jzyk jest unerwiony ruchowo przez nerw podjzykowy. Czuciowe unerwienie jzyka pochodzi od nerwu jzykowego i nerwu bdnego, ktry zaopatruje tyln jego cz. Nerwy smakowe zaopatrujce wierzchoek jzyka pochodz od struny bbenkowej, ktra jest gazi nerwu twarzowego. Trzon jzyka zaopatruj gazie nerwu jzykowo-gardowego. Dno jamy ustnej jest zaopatrzone ruchowo przez nerw uchwowy, a czuciowo przez nerw trjdzielny. Wkna parasympatyczne linianek pochodz od struny bbenkowej i gazi odchodzcych od zwoju poduchwowego. Minie wacze s zaopatrzone ruchowo przez nerw uchwowy, ktry jest trzeci gazi nerwu trjdzielnego. Misie policzka (buccinator) jest zaopatrywany przez nerw twarzowy. Czuciowe unerwienie zbw szczki pochodzi od nerwu szczkowego, a zbw uchwy od nerwu uchwowego. Podniebienie mikkie jest unerwione ruchowo przez nerw jzykowo-gardowy, bdny i trjdzielny. U dorosego gardo (rye. 34) jest cew miniow dugoci 12-13 cm, zwajc si ku doowi i wycielon bon luzow. Gardo dzieli si na trzy czci: grne (jama nosowo-gardowa), rodkowe i dolne. Jama nosowo-gardowa jest ograniczona od gry przez podstaw czaszki, a od dou granica przebiega na wysokoci podniebienia mikkiego. Nosogardo czy si z przodu przez nozdrza tylne z jamami nosa. U dzieci na grnej cianie nosogarda znajduje si migdaek gardowy, ktry rozwija si zwykle do 10-12 roku ycia, pniej na og zanika. Na bocznej cianie czci nosowej garda, na wysokoci maowiny nosowej dolnej, znajduje si ujcie trbki suchowej, ktre od przodu jest ograniczone przez fad bony luzowej przechodzcy ku doowi w fad trbkowo-podniebienny, a od tyu waem trbkowym, ktry ku doowi przechodzi w fad trbkowo-gardowy. Midzy waem trbkowym a tyln cian garda znajduje si zachyek gardowy (recessus pharyngeus lub zachyek Rosenmiillete). Tylna ciana nosogarda jest oddzielona od krgosupa tward powizi przedkrgow, ktra pokrywa minie gbokie szyi. Jama nosowo-gardowa jest wycielona nabonkiem rzskowym, oddechowym oraz nabonkiem wielowarstwowym paskim. Na granicy nosogarda i garda rodkowego znajduje si nabonek przejciowy. Gardo rodkowe rozciga si od poziomu podniebienia mikkiego do grnego brzegu nagoni i jest poczone z jam ustn przez cie gardzieli. Tylna ciana ley na wysokoci drugiego i trzeciego krgu szyjnego. Na cianach bocznych znajduj si midzy ukami podniebienno-gardowymi i podniebienno-jzykowymi migdaki podniebienne. S one czci gardowego piercienia chonnego. U dzieci midzy 4. i 12. rokiem ycia migdaki zwykle wystaj spoza ukw. Do garda rodkowego zalicza si rwnie doki jzykowe, podstaw jzyka, doln powierzchni podniebienia mikkiego i jzykow powierzchni nagoni. Gardo rodkowe pokrywa nabonek wielowarstwowy paski, nierogowaciejcy.

162

Jama ustna i gardo

Ryc. 34. Przekrj strzakowy przez twarzoczaszk. 1 - wa trbkowy, 2 - ujcie gardowe trbki suchowej, 3 - jzyczek, 4 - nagonia, 5 - ko gnykowa, 6 - misie brdkowo-gnykowy, 7 - uchwa, 8 - misie brdkowo-jzykowy, 9 - jzyk, 10 - maowina nosowa dolna, 11 - przedsionek nosa, 12 - maowina nosowa rodkowa, 13 - maowina nosowa grna, 14 - zatoka czoowa, 15 - zatoka klinowa, 16 - przysadka

Gardo dolne rozciga si od grnego brzegu nagoni do dolnego brzegu chrzstki piercieniowatej i jest poczone od przodu z krtani. Z bocznych brzegw nagoni biegn fady nalewkowo-nagoniowe, poniej ktrych znajduj si zachyki gruszkowate. W przedniej cianie zachyka biegnie ga wewntrzna nerwu krtaniowego, tworzc zgrubienie bony luzowej. Od dou gardo dolne czy si z przeykiem. Gardo dolne jest wycielone nabonkiem wielowarstwowym paskim, nierogowaciejcym. Przestrze okoogardowa skada si ze szczelinowatej przestrzeni zagardowej, lecej midzy blaszk przed krgow powizi szyjnej i powizi gardowopodstawn, oraz przestrzeni bocznogardowych, lecych po obu stronach garda. W przestrzeniach tych znajduj si naczynia krwionone, nerwy i wzy chonne. Minie garda skadaj si z dwch warstw, speniajcych rne funkcje. Do mini o wknach przebiegajcych okrnie zaliczamy trzy zwieracze garda: grny, przyczepiajcy si do podstawy czaszki; rodkowy, przyczepiajcy si do koci gnykowej i dolny, przyczepiajcy si do chrzstki piercieniowatej. Do mini unoszcych i obniajcych gardo zaliczamy: misie rylcowo-gardowy, trbkowo-gardowy i podniebienno-gardowy. Gardo unosz rwnie minie: rylcowo-gnykowy i rylcowo-jzykowy.

Anatomia i fizjologia

163

Zadanie mini garda polega na wykonywaniu ruchw perystaltycznych, na zamykaniu wejcia do przeyku oraz na zamkniciu podczas poykania i mwienia czci nosowej garda. Zwieracze garda nie tylko je zwaj, ale rwnie skracaj i unosz ku grze. W czasie spokojnego oddychania cz nosowa garda komunikuje si z czci ustn garda. Zaopatrzenie w krew ttnicz pochodzi od ttnicy gardowej wstpujcej, ttnicy podniebiennej wstpujcej oraz odgazie ttnicy szczkowej, tj. ttnicy podniebiennej zstpujcej i odgazie. Ttnica migdakowa pochodzi od ttnicy jzykowej i gardowej wstpujcej. Wszystkie te naczynia pochodz od ttnicy szyjnej zewntrznej. Drena ylny odbywa si przez splot gardowy i splot podniebienny. Sploty te uchodz do yy szyjnej zewntrznej. Drena limfatyczny odbywa si do wzw chonnych zagardowych, a nastpnie do wzw gbokich szyi lub bezporednio do wzw gbokich szyi. Naczynia chonne z dolnej czci garda prowadz chonk rwnie do wzw chonnych przytchawiczych. Minie garda otrzymuj unerwienie ruchowe od nerww: jzykowo-gardowego, bdnego, podjzykowego i twarzowego. Unerwienie czuciowe nosogarda pochodzi od nerwu szczkowego (ga nerwu trjdzielnego), garda rodkowego od nerwu jzykowo-gardowego, a garda dolnego od nerwu bdnego. Piercie gardowy chonny garda (piercie weldevere). Do piercienia chonnego gardowego zalicza si: 1) migdaek gardowy (tonsilla pharyngea, vegetationes adenoida/es), ktry znajduje si na stropie czci nosowej garda. Skada si z kilku podunych wyniosoci, midzy ktrymi znajduj si paskie rowki. Migdaek gardowy zanika po okresie pokwitania; 2) migdaki trbkowe (tonsillae tubariae) le w wale trbek suchowych 3) migdaki podniebienne (tonsillae pa/atinae) le w cieni garda midzy ukami podniebienno-jzykowym i podniebienno-gardowym, s zbudowane z tkanki adenoidalnej pokrytej od strony jamy ustnej bon luzow, a od strony mini garda bon cznotkankow. Migdaki podniebienne maj 8-10 rozgazionych krypt, w ktrych moe zalega zuszczony nabonek, bakterie, resztki pokarmu, co sprzyja zakaeniom migdaka. Ponad migdakiem znajduje si trjktna przestrze zwana doem nadmigdakowym; 4) migdaek jzykowy (tonsilla lingua/is) jest pojedynczy i ley u nasady jzyka; 5) tzw. fady trbkowo-gardowe lub sznury boczne biegn pionowo w okolicy poczenia bocznych i tylnych cian nosogarda i garda rodkowego; 6) pojedyncze grudki chonne znajduj si w bonie luzowej tylnej i bocznych cian garda. W przeciwiestwie do wzw chonnych, migdaki maj tylko odprowadzajce naczynia limfatyczne, nie maj natomiast naczy doprowadzajcych. Piercie chonny garda jest obecny w okresie podowym, ale swoj typow struktur uzyskuje po urodzeniu i kontakcie z antygenami rodowiskowymi. Rozwija si szybko midzy 1. i 7. rokiem ycia. Zaczyna zanika w okresie pokwitania. Migdaki s zaopatrywane w krew ttnicz przez naczynia odchodzce od ttnicy szyjnej zewntrznej: wstpujc i zstpujc ttnic gardow, ttnic podniebienn wstpujc, ttnic jzykow oraz bezporednio przez gazie migdakowe.

164

Jama ustna i gardo

Krew yln ya podniebienna odprowadza do yy twarzowej, skd krew odpywa do yy szyjnej wewntrznej. Istnieje rwnie drena przez splot skrzydowy do yy szyjnej wewntrznej. Odpyw chonki z migdakw odbywa si przez wzy chonne okolicy kta uchwy i nastpnie do wzw chonnych gbokich szyi. Unerwienie ruchowe zapewnia nerw jzykowo-gardowy (IX) i bdny (X). Unerwienie czuciowe pochodzi od nerwu trjdzielnego (jama nosowo-gardowa), nerwu jzykowo-gardowego (gardo rodkowe) i nerwu bdnego (gardo dolne). Jama ustna i gardo uczestnicz w procesie ucia, poykania, odczuwania smakw artykulacji, a przez piercie chonny bior udzia w procesach obronnych. W tym miejscu krzyuje si droga oddechowa i pokarmowa, co wymaga odpowiednio dziaajcego systemu odruchw. Jama ustna bierze udzia w oddychaniu, gdy nie jest moliwe oddychanie przez nos. Funkcja jamy ustnej i garda jako pocztkowego odcinka drogi pokarmowej polega przede wszystkim na rozdrobnieniu i uformowaniu ksa, wstpnej fazie trawienia oraz poykania. Prawidowe rozdrobnienie pokarmu wymaga waciwej czynnoci mini waczy, zbw i stawu skroniowo-uchwowego. Konieczna jest -rwnie prawidowa czynno nerww czaszkowych. Przygotowanie pokarmu w jamie ustnej do poykania polega na uformowaniu ksa o odpowiedniej wielkoci oraz nasczeniu go lin. lina zawiera enzymy uczestniczce we wstpnej fazie trawienia. Odpowiednia wilgotno bony luzowej, zapewniana przez lin, jest take potrzebna do prawidowego tworzenia mowy i odczuwania smaku. Etapy poykania. W pierwszym etapie ks jest przesuwany ku tyowi, w czym pomaga jzyk i podniebienie twarde. W chwili osignicia przez ks poziomu podstawy jzyka nastpuje odruchowa faza poykania. Nosogardo jest zamykane przez uniesienie podniebienia mikkiego (zapobiega to dostawaniu si pokarmu do nosogarda i nosa), krta jest podcigana do przodu i do gry pod podstaw jzyka, a nagonia pochyla si, zamykajc wejcie do krtani. W tym samym czasie nastpuje odruchowy skurcz goni. Ks pokarmu zelizguje si nad wejciem do krtani w obrbie zachykw gruszkowatych. W chwili, gdy ks osiga poziom garda dolnego, otwiera si wejcie do przeyku. Ks jest przesuwany do przeyku przez skurcze mini garda. Nastpnie za pomoc ruchw perystaltycznych ks jest przesuwany do odka. W poykaniu istotne znaczenie ma prawidowe funkcjonowanie ukadu nerwowego, w tym przede wszystkim nerww czaszkowych (V, IX, X i XI). Orodki podkorowe uczestniczce w poykaniu znajduj si w rdzeniu przeduonym. Zmys smaku. Odczuwanie smaku jest zoonym procesem chemiczno-czuciowym, dziaajcym za porednictwem bodcw przekazywanych do orodkowego ukadu nerwowego co najmniej przez cztery rne drogi aferentne. Receptory smakowe znajduj si na caej powierzchni jzyka, tylnej cianie garda, nagoni i na podniebieniu mikkim. Tak, jak w przypadku zmysu wchu, kontakt substancji smakowej z komrkami czuciowymi zachodzi na drodze stereochemicznej, pod warunkiem rozpuszczalnoci substancji w wodzie. Rozrniamy cztery rodzaje smakw: sony, sodki, kwany i gorzki. W odczuwaniu smaku wan rol odgrywa zmys powonienia. Bodce smakowe maj due znaczenie w czynnoci gruczow trawiennych i tworzeniu soku odkowego. Smak jest odczuwamy przez kubki smakowe, znajdujce si gwnie w brodawkach jzyka, a take na podniebieniu twardym, cianie garda i bonie luzowej

Metody badania

165

policzkw. Komrki zmysowe kubkw smakowych funkcjonuj prawidowo, gdy s obmywane przez lin. Rne smaki s odczuwane w rnych miejscach jzyka. Unerwienie smakowe zapewniaj struna gosowa i nerw jzykowo-gardowy. Zaburzenia smaku polegaj na: - nadmiernym odczuwaniu smaku (hipergeusia), np. w neuralgii nerwu IX, - nieodczuwaniu smaku (ageusia), np. w uszkodzeniu nerww, zatruciu toksynami, itp. - nieprawidowym odczuwaniu smakw (parageusia), np. w zakaeniach wirusowych, - odczuwaniu nieprzyjemnych wrae smakowych (cacogeusia), np. w miadycy mzgu. Rnorodne "halucynacje" smakowe mog wystpi po zayciu narkotykw, w psychozach i schorzeniach orodkowego ukadu nerwowego. Podstawow funkcj piercienia chonnego garda jest udzia w immunologicznym systemie obronnym organizmu, a zwaszcza: - wytwarzanie limfocytw, - pomoc w ekspozycji limfocytw B i T na antygeny, co pozwala na wytwarzanie limfocytw przenonikowych (messenger lymphocytes) i limfocytw pamici (memory lymphocytes), - wytwarzanie przeciwcia, - rozsiew aktywnych immunologicznie limfocytw do jamy ustnej i przewodu pokarmowego, - wytwarzanie i uwalnianie do krwi i limfy aktywnych immunologicznie limfocytw. Powikszanie si piercienia chonnego u dzieci mona wytumaczy wzgldami immunobiologicznymi. Jestto odpowied na kontakt modego organizmu z antygenami rodowiskowymi. W zwizku z tym powikszenie migdakw u dzieci mona uzna za stan normalny. Migdaki le w miejscu przewenia drogi oddechowej i pokarmowej i dlatego ich nadmierne powikszenie moe zaburza funkcje tych dwch niezwykle wanych ukadw. W takich warunkach jest konieczne usunicie migdakw, mimo moliwych zaburze immunologicznych. W przypadku braku dobrego drenau krypt migdakw podniebiennych dochodzi do stanw zapalnych. Rozwijajce si kultury bakteryjne doprowadzaj do przewlekego procesu ropnego. Obecno stanu zapalnego nie ma zwizku z wielkoci migdakw. W takim stanie migdaki staj si przewlekym ogniskiem zakaenia. Jama ustna i gardo jako jamy rezonacyjne speniaj istotn rol w tworzeniu mowy. Jzyk razem z podniebieniem jest niezbdnym skadnikiem procesu tworzenia spgosek i samogosek.

Metody badania
Wywiad. Naley uwzgldni stan narzdu smaku (np. "niesmak" w jamie ustnej moe by spowodowany chorobami bony luzowej jamy ustnej, chorobami oglnymi lub kontaktem ze zwizkami chemicznymi w pracy). Nieprzyjemny zapach z ust moe by wynikiem chorb zbw, migdakw podniebiennych, chorb przewodu pokarmowego lub nerek. W stanach zapal-

166

Jama ustna i gardo

nych ukadu chonnego garda due znaczenie maj pytania o czas trwania choroby, wystpowanie objaww oglnych, stan ukadu krenia i nerek, objawy choroby reumatycznej. Wywiad powinien ustali zwizek przyczynowy midzy anginami a chorobami, dla ktrych migdaki mog by ogniskiem zakaenia. Badanie jamy ustnej i garda przeprowadza si w warunkach dobrego owietlenia (lampa czoowa) z zastosowaniem opatek. Podczas badania naley zwrci uwag na: - kolor, symetri i ruchomo warg, obecno zmian na ich powierzchni (naciek, obrzk, owrzodzenie itp.), bolesno przy dotyku, - stan przedsionka jamy ustnej, - stan uzbienia, ruchomo i symetri uchwy, - ksztat i ruchomo jzyka (w razie poraenia nerwu podjzykowego jzyk zbacza w kierunku strony poraonej), stan bony luzowej jzyka, - dno jamy ustnej przy uniesionym jzyku (w miar potrzeby badanie palpacyjne), - stan bony luzowej jamy ustnej i policzkw ze szczeglnym uwzgldnieniem koloru, wilgotnoci, owrzodze, naciekw, guzw, zaburze czucia, - stan podniebienia twardego i mikkiego, ruchomo podniebienia mikkiego, - stan ujcia przewodu wyprowadzajcego linianki przyusznej (na wysokoci grnego, drugiego zba przedtrzonowego), - stan migdakw podniebiennych (wielko, powierzchnia, ruchomo) i migdaka jzykowego, - tyln cian garda, stan bony luzowej, spywanie patologicznej wydzieliny. Do podstawowych objaww, wskazujcych na wystpowanie schorzenia jamy ustnej, zaliczamy: - bl przy jedzeniu, - zaburzenia poykania, - bl w okolicy szyi, - krew w linie, - nieprzyjemny zapach z ust, - uczucie suchoci w jamie ustnej lub gardle, - zaburzenia smaku, - zaburzenia mowy, - obrzk, naciek lub owrzodzenie w jamie ustnej lub gardle, - powikszenie wzw chonnych szyjnych. Badanie palpacyjne jamy ustnej i garda przeprowadza si w rkawiczkach gumowych. Podczas badania ocenia si konsystencj i wielko guza. Oburczne badanie palpacyjne dna jamy ustnej od zewntrz i od wewntrz przeprowadza si, aby oceni stan przewodw wyprowadzajcych linianek poduchwowych i podjzykowych. Badaniem palpacyjnym ocenia si rwnie okoliczne wzy chonne. Jam nosowo-gardow bada si za pomoc rynoskopii tylnej, a gardo dolne laryngoskopii poredniej. Obecnie coraz szerzej stosuje si techniki endoskopowe z zastosowaniem sztywnej lub gitkiej optyki. Badania te s mao obciajce dla pacjenta, daj bardzo dobry, powikszony obraz badanej okolicy oraz umoliwiaj rejestracj badania. Techniki radiologiczne, wczeniej czsto stosowane, obejmuj zdjcia RTG w projekcji bocznej, w ktrych uwidaczniaj guzy nosogarda. Po podaniu rodka kontrastowego do nosa, projekcja ta jest take przydatna do rozpoznania zaro-

Klinika chorb jamy ustnej i garda

167

nicia nozdrzy tylnych. Przy podejrzeniu perforacji w cianie garda dolnego naley uywa rozpuszczalnych w wodzie rodkw cieniujcych. W diagnostyce zmian chorobowych w zakresie jamy ustnej i garda, zwaszcza w diagnostyce onkologicznej s stosowane tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. W diagnostyce guzw bogato unaczynionych typu naczyniakowkniaka jest pomocna angiografia ttnic szyjnych. W razie podejrzenia o zaleganie ciaa obcego w okolicy garda dolnego lub przeyku wykonuje si zdjcia RTG szyi, w tym rwnie zdjcia po podaniu rodka cieniujcego. Badanie smaku polega na ocenie progu wraliwoci na substancje o smaku sodkim, kwanym, gorzkim i sonym. Bada si najmniejsze stenie, przy ktrym pacjent odczuwa jeszcze smak. Zamiast substancji smakowych mona zastosowa pobudzenie prdem elektrycznym. Obiektywne badanie smaku polega na badaniu zmian elektrycznej opornoci skry po zadziaaniu bodca smakowego. Badania bakteriologiczne wymazw z garda maj due znaczenie w okreleniu wraliwoci drobnoustrojw na antybiotyki. Badanie histopatologiczne wycinka tkanki wykonuje si w razie podejrzenia o zmiany rozrostowe.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

Wady rozwojowe
Rozszczepy powstaj wskutek niezronicia si ukw oskrzelowych w yciu podowym. Czsto wystpowania tej wady u biaej rasy wynosi okoo 0,1% i zdecydowanie rzadziej wystpuje u rasy czarnej. W grupie tej wyrniamy: 1) rozszczep wargi, tzw. warga zajcza, stopie rozszczepienia moe by rny; od niewielkiej szczeliny w obrbie wargi grnej a do cakowitego rozszczepienia sigajcego nozdrzy tylnych; 2) rozszczepienie wargi i wyrostka zbodoowego, wystpuje najczciej midzy drugim zbem siecznym i kem; 3) rozszczepienie wargi, szczki i podniebienia, tzw. wilcza paszcza, w ktrej rozszczep siga jzyczka; 4) rozszczep podniebienia twardego i/lub mikkiego. Rozszczep wargi, szczki i podniebienia czciej wystpuje u chopcw, izolowany natomiast rozszczep podniebienia czciej wystpuje u dziewczynek. Rozszczepy powoduj zaburzenia mowy i nosowanie otwarte przednie przy rozszczepach wargi i wyrostka zbodoowego, a nosowanie otwarte tylne przy rozszczepach podniebienia. Rozszczepy upoledzaj lub niekiedy uniemoliwiaj noworodkowi ssanie, a przez to przyjmowanie pokarmw. Mog wystpi zakaenia grnych i dolnych drg oddechowych. Zaburzenie funkcji trbki suchowej prowadzi do zapale ucha rodkowego i przewodzeniowych zaburze suchu. Diagnostyka opiera si na typowym wygldzie zewntrznym twarzy oraz badaniu nosa, nosogarda i jamy ustnej. Rozszczepy podluzwkowe s trudne do

168

Jama ustna i gardo

rozpoznania. W zaburzeniach gosu u dzieci trzeba zawsze wykona badanie palpacyjne podniebienia, ktre moe wykaza rozszczep. Leczenie jest operacyjne i polega na wielowarstwowym zamkniciu defektw i korekcji plastycznej deformacji nosa i wargi.

Urazy
Urazy mechaniczne powstaj wskutek uderzenia, ugryzienia lub zalegania ciaa obcego. Mniejsze krwawienia towarzyszce urazom ustaj zwykle samoistnie, a rany goj si szybko. Wiksze rany i krwotoki wymagaj zaopatrzenia zgodnie z zasadami chirurgii. Ugryzienie wasnego jzyka czsto wystpuje u osb chorych na padaczk. Urazy cieplne spotyka si najczciej u dzieci i chorych psychicznie. Bona luzowa pokrywa si biaym, grubym nalotem. Do objaww zaliczamy linotok oraz bl narastajcy podczas przyjmowania pokarmw. Uraz chemiczny wystpuje zwykle u dzieci, osb psychicznie chorych i samobjcw wskutek spoycia kwasw lub ugw. Bona luzowa pokrywa si biaym nalotem wknikowym. Objawy s podobne do objaww wystpujcych w urazie cieplnym.

Zapalenia nieswoiste jamy ustnej

Ostre nieytowe zapalenie jamy ustnej
Patogeneza. Choroba moe towarzyszy chorobom zakanym, takim jak odra, ponica, dur brzuszny. Moe wystpi rwnie przy schorzeniach przewodu pokarmowego, zatruciach lub na skutek przewlekego podranienia bony luzowej, np. alkoholem czy gorcymi pokarmami. Do podstawowych objaww zaliczamy bl, pieczenie, zwaszcza przy jedzeniu, oraz linotok. Mog pojawi si zaburzenia smaku. W badaniu jamy ustnej pocztkowo stwierdza si przekrwienie i obrzk bony luzowej, ktra przy dotkniciu krwawi. Jzyk jest pokryty biaym nalotem. W stanach przewlekych bona luzowa jest sucha, pogrubiaa i wyglda jak polakierowana. Wystpuje nieprzyjemny zapach z ust. Leczenie powinno prowadzi do usunicia przyczyny zapalenia. Dieta powinna by pynna lub ppynna, nie gorca. Jam ustn naley puka sabymi naparami rumianku, szawi lub roztworem 0,1-0,2% chlorheksydyny. Gwnym celem pukania jest mechaniczne usuwanie zuszczonego nabonka i nalotw. Bon luzow mona pdzlowa 1% roztworem wodnym pioktaniny.

Opryszczka (herpes simplex)

Patogeneza. Przyczyn choroby jest zakaenie wirusem herpes simplex. Pierwsze zakaenie, ktre wystpuje zwykle w dziecistwie, nie powoduje objaww. Okoo 90% populacji jest nosicielem wirusa, ale choroba objawia si kli-

Klinika chorb jamy ustnej i garda

169

nicznie tylko u 1% osb. Opryszczka moe towarzyszy chorobom zakanym, ale moe pojawia si samoistnie. Powstaniu opryszczki sprzyjaj zmczenie i silne nasonecznienie. Choroba jest zakana. Objawy. Opryszczka najczciej pojawia si na granicy luzwki i skry wargi lub przy wejciu do przedsionka nosa, moe jednak wystpi w innych miejscach jamy ustnej. Pocztkowo wystpuje uczucie swdzenia lub pieczenia. Nastpnie pojawiaj si pcherzyki wypenione pynem, przy rozpadzie ktrych nastpuj ubytki nabonka pokryte taw wydzielin. Mog wytworzy si powierzchowne owrzodzenia, a w rozlegych zmianach po wygojeniu mog powsta blizny. Rozpoznanie opiera si na typowym wywiadzie i wygldzie pcherzykw. Mona wyizolowa wirusa z pynnej treci pcherzykw. Hodowle prowadzi si na rogwce krlika. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag aftowe zapalenie jamy ustnej, osp wietrzn, pcherzyc. Przebieg choroby jest zwykle agodny i objawy ustpuj po 1-2 tygodniach. Czste s nawroty choroby. Leczenie. W opryszczce wargowej w pocztkowym okresie choroby mona zastosowa maci ze rodkami przeciwwirusowymi (Zovirax). Poza tym miejscowo stosuje si przemywania wodnym roztworem 1% pioktaniny lub 1% fioletem gencjany. Dieta powinna by lekka, ppynna. Nie naley podawa steroidw.

Aftowe zapalenie jamy ustnej

(stomatitis exsudativa fibrinosa v. aphtosa)

Patogeneza nie jest do koca poznana. Nie potwierdzono zwizku tej choroby z zakaeniem wirusowym. Chorob spotyka si najczciej u dzieci z labilnym ukadem wegetatywnym. Zmiany wystpuj u osb ze zmniejszon odpornoci, po przebytych chorobach zakanych, przy niedoborze witamin lub w zaburzeniach hormonalnych. Chorobie sprzyjaj drobne uszkodzenia bony luzowej jamy ustnej. Objawy. W krtkim czasie i w wielu miejscach bony luzowej policzkw, j-zyka, podniebienia i dzise powstaj mae, paskie, okrge ubytki, ktre nastpnie pokrywaj si biaoszarym, wknikowym nalotem. Otoczenie tych zmian jest ywoczerwone. Zmiany s bardzo bolesne i powoduj niech do jedzenia. Choroba trwa zwykle 10-14 dni, ale czsto nawraca. Rozpoznanie opiera si na charakterystycznym przebiegu choroby i stwierdzeniu typowych zmian w jamie ustnej. Diagnostyka rnicowa obejmuje opryszczk i pcherzyc. Leczenie jest przede wszystkim objawowe i polega na podawaniu diety pynnej i ppynnej oraz na pdzlowaniu zmian Aphtinem lub 1% roztworem pioktaniny. Stosuje si pukanie jamy ustnej naparami szawii lub rumianku. Podaje si witaminy z grupy B. Profilaktyka i leczenie przyczynowe s trudne ze wzgldu na niejasn przyczyn choroby.

Pleniakowe zapalenie jamy ustnej i garda

Patogeneza. Chorob wywouj grzyby - drodaki z grupy Candida albicans. Choroba wystpuje najczciej po dugotrwaej antybiotykoterapii, przy niedobo-

170

Jama ustna i gardo

rach witamin w cukrzycy. Do czynnikw sprzyjajcych chorobie zaliczamy drobne ubytki nabonka oraz niehigieniczny stan jamy ustnej. Objawy. Zmiany w jamie ustnej maj wygld biaych nalotw na powierzchni bony luzowej. Zmiany daj si atwo zdejmowa bez krwawienia i bez uszkodzenia bony luzowej. Pocztkowo s niebolesne i dlatego mog by przeoczone przez chorego. W pniejszym okresie, gdy zmiany obejmuj znaczn powierzchni bony luzowej jamy ustnej, pojawia si bl. Diagnostyka rnicowa obejmuje bonic, w ktrej naloty przywieraj mocno do podoa i przy zdejmowaniu powoduj krwawienie. Rozpoznanie opiera si na obrazie klinicznym i badaniu mykologicznym. Leczenie oglne polega na podawaniu witamin z grupy B oraz Nystatyny. Miejscowo usuwa si zmiany w jamie ustnej wacikami namoczonymi 5% roztworem boraksu lub Aphtinem oraz stosuje si antybiotyki (Nystatyna, Natamycyna, Amfoterycyna-B).

Zapalenie jamy ustnej wrzodziejco-boniaste

Patogeneza. Zwraca si uwag na z higien jamy ustnej, obnienie oglnej odpornoci, choroby zbw, infekcj wirusow z ewentualnym wtrnym zakaeniem bakteryjnym. Do czynnikw sprzyjajcych rozwojowi zakaenia zalicza si choroby przyzbia i kamie nazbny. Objawy. Choroba zaczyna si zwykle na granicy dzise. Wystpuje obrzk, zaczerwienienie, bl przy ucisku. Moe rwnie wystpi obrzk bony luzowej policzka i jzyka. Nastpnie dochodzi do powstania bardzo bolesnych owrzodze pokrytych brudnoszarym nalotem. Wystpuje przykry zapach z ust, linotok, utrata smaku, trudnoci w jedzeniu. W pocztkowym stadium choroby temperatura ciaa jest zwykle podwyszona. Okoliczne wzy chonne mog by powikszone i bolesne. Diagnostyka rnicowa obejmuje grzybice, opryszczk, afty, AIDS, choroby krwi, grulic i ki. Podejrzenie o nowotwr wymaga pobrania materiau do badania histopatologicznego. Leczenie obejmuje waciw higien jamy ustnej, pdzlowanie 1% roztworem pioktaniny. Jeeli badanie bakteriologiczne potwierdza zakaenie bakteryjne, to naley poda antybiotyk.

Grulica jamy ustnej i garda

Patogeneza. Grulica o tym umiejscowieniu jest rzadka. Jestto gwnie grulica wtrna u chorych wyniszczonych z otwart grulic puc. Do zakaenia dochodzi drog krwionon lub przez kontakt z plwocin, zawierajc prtki grulicy. Grulica pierwotna jest wyjtkow rzadkoci. Objawy. Grulica wtrna moe przebiega jako grulica wrzodziejca lub jako tocze. Pocztkowe zmiany grulicy wrzodziejcej to podluzwkowe paskie nacieki grulicze, ktre do szybko rozpadaj si, tworzc brudne rozlane owrzodzenia o nieregularnych brzegach. W razie zakaenia krwiopochodnego pojawiaj si typowe guzki zlewajce si ze sob i tworzce paskie owrzodzenia. Choroba obja-

Klinika chorb jamy ustnej i garda

171

wia si blem nasilajcym si podczas jedzenia. Wystpuje nieprzyjemna wo z ust. Okoliczne wzy chonne s powikszone. Dla tocznia jamy ustnej i garda s charakterystyczne guzkowate, ywoczerwone nacieki o rozpadajcej si powierzchni. Zmiany te s zwykle niebolesne. Tocze pozostawia znieksztacajce blizny zwajce gardo. Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne i bakteriologiczne. leczenie opiera si na podawaniu lekw przeciwgruliczych.

Kia jamy ustnej i garda

Patogeneza. Choroba powstaje na skutek zakaenia krtkiem bladym (Treponema pallidum). Moemy wyrni ki pierwotn, ki wtrn oraz ki trzeciego okresu. Miejscem zmian w kile pierwotnej s wargi, dzisa, jzyk, migdaki. Zakaenie powstaje wskutek kontaktu z osob chor lub zakaonymi przedmiotami, takimi jak naczynia, narzdzia lekarskie itp. Objawy. W trzecim lub czwartym tygodniu od zakaenia powstaje tzw. objaw pierwotny w postaci twardego, paskiego, niebolesnego nacieku na zaczerwienionej powierzchni. Nastpnie powstaje ubytek o wyranych brzegach. Okoliczne wzy chonne s powikszone. W kile wtrnej zmiany w postaci plamek, grudek lub owrzodze wystpuj po 9-10 tygodniach od zakaenia. W ktach ust i na jzyku powstaj krwawice ubytki. Moe wystpi stan zapalny migdakw. Zmiany s niebolesne. Okoliczne wzy chonne s powikszone. Poniewa zmiany chorobowe w tym okresie nie powoduj objaww podmiotowych, chorzy stanowi niebezpieczestwo epidemiologiczne. W kile trzeciego okresu zmiany wystpuj po 2-3 latach od zakaenia, gwnie w postaci guzw (kilakw). Kilaki po wygojeniu pozostawiaj blizny w ukach podniebiennych, tylnej cianie garda. Mog powodowa rwnie ubytki tkanek i przetoki, np. midzy jam ustn i jam nosow. W rozpoznaniu kiy naley uwzgldni zmiany na bonie luzowej i skrze. Rozpoznanie opiera si na stwierdzeniu w wydzielinie ze zmian krtkw bladych (badanie w ciemnym polu) oraz na badaniach serologicznych. leczenie oglne polega na podawaniu penicyliny.

Zapalenia jamy ustnej i garda w przebiegu chorb zakanych

W przebiegu wielu chorb zakanych, gwnie w okresie niemowlcym, wystpuj zmiany na bonie luzowej jamy ustnej i garda. Dla odry s charakterystyczne tzw. plamki Fiatowa-Koplika pojawiajce si w pocztkowym okresie choroby pod postaci biaych, drobnych plamek, otoczonych czerwon obwdk. Zmiany s bolesne. Trwaj 1-3 dni. Gdy pojawia si wysypka na skrze, plamki Koplika znikaj. Mog wystpi owrzodzenia, ktre s pytkie, krwawice, bolesne. W poniczym zapaleniu jamy ustnej jest charakterystyczna drobnoplamkowa, czerwona, podobna jak na skrze, wysypka oraz angina ponicza. Bona luzowa jest bardzo przekrwiona. Jzyk jest pokryty biaym nalotem z silnym zaczerwienieniem brzegw, a po oczyszczeniu przybiera barw malinow. Naloty wystpujce w bonicy usuwa si atwo, nie powoduj one krwawienia, co jest cech r-

172

Jama ustna i gardo

nicujc z bonic. W cikich przypadkach tworz si owrzodzenia. Zmiany w jamie ustnej mog pojawi si wczeniej ni wysypka na skrze. W ospie wietrznej na bonie luzowej jamy ustnej pojawiaj si czerwone plamki, przeksztacajce si w pcherzyki wypenione surowiczym pynem. Pcherzyki szybko pkaj, tworzc ubytki nabonka. Zmiany ustpuj do szybko bez leczenia.

Zmiany w jamie ustnej w nastpstwie zatru

Zatrucie rtci jest spotykane najczciej u robotnikw pracujcych w fabrykach luster i w garbarniach. Ostry przebieg choroby wystpuje u osb zatrutych sublimatem. Na brzegu dzise pojawia si szary rbek. Dochodzi rwnie do obrzku dzise. Pojawia si przykra wo z ust. Moe doj do wypadania zbw. Powstaj owrzodzenia na wargach i jzyku. Owrzodzenia s pokryte brudnoszarym nalotem. Wystpuje upoledzenie aknienia i bezsenno. W badaniach krwi stwierdza si niedokrwisto. Zatrucie bizmutem wystpuje u osb pracujcych przy jego produkcji. Objawy i przebieg s lejsze ni w zatruciu rtci. Stwierdza si niebieskoszary rbek na brzegu dzise i bonie luzowej policzkw, przeksztacajcy si niekiedy w owrzodzenia. Zatrucie oowiem wystpuje najczciej u drukarzy. Objawia si obrzmieniem dzise i szarym rbkiem, przede wszystkim na brzegach zbw siecznych. Do objaww oglnych nale ble brzucha, zaparcia, poraenia mini. Zatrucia zwizkami chromu, fosforu, miedzi, antymonu, zota i srebra s rzadziej spotykane. Zapobieganie zatruciom solami metali polega na cisym przestrzeganiu zasad higieny osobistej oraz zasad BHP w miejscu pracy. Zatrucia wewntrzpochodne mog rwnie powodowa zmiany w jamie ustnej. W ostrych i przewlekych nieytach przewodu pokarmowego obserwuje si zmiany na jzyku, ktry pokrywa si grubym nalotem. Moe wystpi rwnie zuszczajce zapalenie jzyka. W procesach zuszczeniowych jzyk jest czerwony, a brodawki jzykowe s obrzke i malinowoczerwone. Chorobom wtroby czasem towarzyszy obrzk i krwawienie z dzise. Bona luzowa caej jamy ustnej jest wwczas przekrwiona, jzyk ywoczerwony i gadki. Oparzenia w jamie ustnej mog powstawa wskutek spoywania gorcych potraw. rodki rce, takie jak kwasy i zasady poykane wskutek pomyek lub samobjstw, powoduj zalenie od stenia rnej cikoci oparzenia. Nabonek mtnieje. Mog powsta gbokie martwicze ubytki i owrzodzenia. Leczenie polega na podawaniu antybiotykw jako osony przed wtrnymi zakaeniami i smarowaniu powierzchownie bony luzowej 1% roztworem pioktaniny. Stosuje si diet pynn lub ppynn.

Zmiany w jamie ustnej w nastpstwie chorb krwi

Zmiany w jamie ustnej stosunkowo czsto powstaj w przebiegu chorb krwi. W niedokrwistoci zoliwej bona luzowa ma zabarwienie tawe lub bardzo

Klinika chorb jamy ustnej i garda

173

blade. Powierzchnia jzyka jest gadka, poyskujca, jakby polakierowana. W niedokrwistoci zoliwej stwierdza si czasem przerostowe zapalenie dzise. W niedokrwistoci niedobarwliwej wystpuje zesp Plummer-Vinsona, s to zmiany zanikowe w bonie luzowej jamy ustnej garda i przeyku. W policytemii bona luzowa jamy ustnej i garda jest czerwona, czasem sinawa. W biaaczce s czste krwawienia z bony luzowej nosa, jamy ustnej i garda. Pojawiaj si zmiany martwicze na bonie luzowej i migdakach. Owrzodzenia na migdakach, jeli wystpujpojedynczo, mog przypomina angin Plaut-Vincenta. W agranulocytozie zmiany pojawiaj si w tkance adenoidalnej piercienia chonnego garda. Powstaj zmiany martwicze i owrzodzenia, ktre mog zosta wtrnie zakaone.

Hiperkeratoza i leukoplakia bony luzowej jamy ustnej i garda

Patogeneza. Wymienione terminy nie s jednostkami chorobowymi, ale okreleniami zmian histopatologicznych. Przyczyn zmian moe by przewleke dranienie mechaniczne, np. ostr krawdzi zba, wystpuj te u przewlekych palaczy i osb naduywajcych alkoholu. Zmiany tego typu mog rwnie wystpi w liszaju paskim, kile i erytematozach. Istniej przypadki, w ktrych nie mona znale przyczyny. Leukoplakia jest traktowana jako stan przedrakowy. Prawdopodobiestwo transformacji nowotworowej wzrasta wraz ze stopniem dysplazji komrek stwierdzanej w badaniu histopatologicznym. Objawy. Stwierdza si zgrubienie nabonka lub biae plamy, ktrych nie mona zetrze. Zmiany najczciej wystpuj na wargach, na dnie jamy ustnej, bonie luzowej policzkw i na jzyku. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zapalenie bony luzowej jamy ustnej, liszaj paski i grzybice. O diagnozie rozstrzyga badanie histopatologiczne. leczenie. Naley zaleci pacjentowi unikanie potencjalnych czynnikw przy~ czynowych. Zmiany usuwa si chirurgicznie. Pacjent powinien by pod sta kontrol lekarsk.

Liszaj paski (lichen planus)

Patogeneza choroby jest nieznana, moliwe jest podoe neurologiczne. Objawy. Wystpuj biaawe grudki na bonie luzowej policzkw, dzise i jzyka. Na grzbiecie jzyka mog wystpi szare plamy. Zmiany s paskie i nie mona ich zetrze. Mog wystpi rwnie zmiany skrne na zgiciowych powierzchniach rk i nadgarstkach. Diagnostyka opiera si na obrazie klinicznym choroby oraz na wyniku badania histopatologicznego. Diagnostyka rnicowa obejmuje leukoplaki, hiperkeratoz, chorob Bowena, grzybice i uczulenie na leki. leczenie. Stosuje si przemywanie roztworami zawierajcymi steroidy. Oglnie podaje si preparaty zawierajce witamin A. Pacjenci powinni znajdowa si pod sta kontrol lekarsk, poniewa liszaj paski w czci przypadkw moe przeksztalci si w nowotwr.

174

Jama ustna i gardo

Zapalenie ropne gbszych warstw jamy ustnej

Do grupy tej zalicza si: ropie podokostnowy i ropowic jamy ustnej. okoozbowy, ropie jzyka

Ropie

podokostnowy okoozbowy

Patogeneza. Najczciej ropne zapalenie miazgi zepsutego zba przechodzi na ozbn i na okostn wyrostka zbodoowego. Objawy. Wystpuje podwyszona temperatura, obrzmienie twarzy w okolicy chorego zba, bl. Leczenie. Naley usun zepsuty zb i naci ropie w miejscu najwikszego uwypuklenia. Samoistne otwarcie ropnia i przebicie do jamy ustnej powoduje powstanie przetoki. Oglnie podaje si antybiotyki.

Ropie jzyka
Patogeneza. Ropie tworzy si w gbszych warstwach miniowych jzyka. Zakaenie wywouj najczciej gronkowce ropotwrcze. Wrotami zakaenia s zranienia jzyka. Zwykle ropie tworzy si w jednej poowie jzyka, poniewa powi cznotkankowa biegnca w linii porodkowej nie pozwala na przejcie zapalenia na drug stron. Objawy. Wystpuje bl, ograniczenie ruchomoci jzyka, wysoka temperatura, linotok. Powikszenie objtoci jzyka utrudnia mwienie i poykanie. Leczenie. jeli ropie nie oprnia si sam, naley wykona nakucie grub ig punkcyjn w miejscu najwikszego uwypuklenia lub nacicie. Oglnie podaje si antybiotyki. Zaleca si pynn lub ppynn diet.

Ropowica dna jamy ustnej

Patogeneza. Zapalenie dotyczy tkanek mikkich dna jamy ustnej. Miejscem wyjcia zakaenia jest najczciej zgorzelinowy zb. Objawy. Stwierdza si twardy, bolesny naciek okolicy podbrdkowej. Okoliczne wzy chonne s powikszone i bolesne. W rozpoznaniu rnicowym naley uwzgldni promienic. Leczenie. jeli nie nastpi w krtkim czasie samoistne przebicie i wypynicie ropy do jamy ustnej, naley wykona nakucie i aspirowa tre ropn lub wykona dostatecznie szerokie nacicie okolicy podbrdkowej i pozostawi sczek gumowy.

Promienica

(actinomycosis)

Patogeneza. Promienica jest wywoana przez beztlenowe promieniowce, zwaszcza przez Actinomyces israelli, czsto saprofitujce w jamie ustnej. Zakaenie uatwiaj skaleczenia dzise i jzyka. jest to zakaenie endogenne. Obecnie zarzucono pogld, e zakaenie promienicy moe by zewntrzpochodne, wywoane przez drobnoustroje saprofitujce na rolinach i w glebie. Promienica

Klinika chorb jamy ustnej i garda

wystpuje u czowieka w kadym wieku, najczciej jednak po 20. roku ycia. Zapadalno na ni maleje po 50. roku ycia. Mczyni choruj trzykrotnie czciej ni kobiety. Zakaenie najczciej wystpuje w okolicy kta uchwy jako promienica szyjno-twarzowa oraz w okolicy linianki przyusznej. Objawy. Proces chorobowy zaczyna si bardzo czsto po blu lub usuniciu zba. Pojawia si deskowaty, twardy naciek zapalny, najczciej w okolicy poduchwowej (fot. 17). Skra ma kolor niebiesko-czerwony. Wystpuj liczne, drobne przetoki, z ktrych wydobywaj si ziarenka barwy tawej, stanowice kolonie paciorkowca. Jeli proces zapalny toczy si w okolicy mini skrzydowych lub wacza, dochodzi do szczkocisku. Promienica jzyka zdarza si bardzo rzadko. Stwierdza si guz wielkoci od wini do duej liwki, wyranie odgraniczony od otoczenia, nieprzesuwalny, tkliwy na ucisk, przy dotyku cheboczcy. Przebieg promienicy jest przewleky, czsto bezgorczkowy. Stan oglny chorego przez duszy czas moe by dobry. Rozpoznanie. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag stany zapalne zbopochodne, grulic, ki. Wykrycie kolonii promieniowcw nastpuje w preparacie bezporednim lub w posiewie. Wykonuje si badanie histopatologiczne. W obrazie histologicznym jest wspistnienie wok kolonii zarazka dwch procesw: niszczcego i wytwrczego. Pierwszy z nich objawia si powstawaniem przetok i kanaw, drugi powoduje tworzenie si tkanki ziarninowej, z czasem wkniejcej i dajcej charakterystyczne dla promienicy twarde nacieki. Promienica nie wytwarza patognomonicznej dla siebie ziarniny. leczenie. Antybiotyki, przede wszystkim z grupy penicyliny.

Rozrost ukadu adenoidalnego

Rozrost ukadu adenoidalnego garda bez objaww zapalnych spotyka si zwykle u dzieci. U dorosych stan ten jest najczciej skutkiem przewlekego procesu zapalnego.

Przerost migdaka gardowego (vegetationes adenoideae)

Patogeneza. Migdaek gardowy ma najwiksze rozmiary midzy 1. a 5. rokiem ycia, a po 12-13 roku ycia zanika. Znaczny przerost tkanki adenoidalnej, zwaszcza kiedy daje objawy kliniczne, naley traktowa jako stan patologiczny. Wrd przyczyn nadmiernego przerostu migdaka gardowego wymienia si predyspozycj rodzinn, czynniki endokrynne i konstytucjonalne oraz rodzaj diety. Przyczynami rozrostu migdakw gardowych s rwnie choroby zakane oraz przebyte stany zapalne bony luzowej nosa i garda. Objawy. Przede wszystkim wystpuje upoledzenie oddychania przez nos, trudnoci w karmieniu (zwaszcza maych dzieci), chrapanie, zaburzenia mowy (nosowanie zamknite). Twarz ma typowy "adenoidalny" wygld. Mog powsta wady zgryzu. Klatka piersiowa jest paska. Dziecko gorzej si rozwija fizycznie i jest podatne na infekcje, jest zaburzony rwnie rozwj intelektualny dziecka. W zwizku z upoledzon dronoci nosa mog wystpi: 1) choroby uszu: upoledzenie dronoci trbki suchowej, stany zapalne trbki suchowej i ucha rodkowego, przewodzeniowe uszkodzenie suchu,

176

Jama ustna i gardo

2) przewleke stany zapalne bony luzowej nosa i zatok przynosowych, 3) stany zapalne krtani, tchawicy i oskrzeli. Rozpoznanie opiera si na wywiadzie wskazujcym, e dziecko nie oddycha dobrze przez usta, nie ma apetytu, w nocy niespokojnie pi, gorzej syszy, jest nieuwane, skonne do przezibie. Decydujce w rozpoznaniu jest badanie przedmiotowe. Wykonuje si rynoskopi tyln, badanie endoskopowe (bardzo pomocne s fiberoskopy) i badanie palpacyjne nosogarda (fot. 18). W rozpoznaniu rnicowym bierzemy pod uwag zaronicie nozdrzy tylnych, ciaa obce nosa, guzy nosogarda. Leczenie jest operacyjne. Zabieg wykonuje si zwykle midzy 3. a 10. rokiem ycia. Jeli wystpuj wyrane objawy kliniczne mona operowa wczeniej. Zabieg powinien by przeprowadzany w znieczuleniu oglnym. Migdaek gardowy usuwa si adenotomem Beckmana lub La Force'a.

Przerost migdakw podniebiennych

(hyperplasia tonsil/arum palatinarum)

Przerost migdakw podniebiennych wystpuje czciej u dzieci ni u dorosych. Podobnie jak w rozrocie migdaka gardowego, do rozrostu przyczyniaj si procesy zapalne. Czsto wystpuje jednoczesny przerost migdaka gardowego i migdakw podniebiennych. Objawy. Przeronite migdaki podniebienne wystaj spoza ukw podniebiennych i mog by tak due, e stykaj si w linii porodkowej, utrudniajc zarwno oddychanie, jak i poykanie. Wystpuj rwnie zmiany w gosie. Ucisk grnego bieguna migdaka na trbk suchow moe powodowa upoledzenie suchu. W przypadku jednostronnego przerostu migdaka podniebiennego naley wykluczy proces nowotworowy. Szybki rozrost piercienia chonnego garda budzi podejrzenie choroby ukadowej. Leczenie. W przypadku, gdy przerost powoduje wyrane objawy kliniczne migdaki podniebienne naley usun operacyjnie. Zabieg u dzieci wykonuje si w znieczuleniu oglnym. U dorosych mona zastosowa znieczulenie oglne lub miejscowe. Technika zabiegu. Przed przystpieniem do wyuszczenia nastrzykuje si okolic migdakw. Nastpnie migdaek chwyta si kleszczykami i skalpelem, nacina si przedni uk tak, aby migdaek oddzieli wraz z torebk od otaczajcych tkanek (jest to trudne, gdy pacjent "przechodzi" ropnie okoomigdakowe). Migdaek oddziela si od otoczenia raspatorem lub specjaln yk. Naley operowa w miar moliwoci "na tpo". Migdaek oddziela si od tylnej ciany oraz tylnego uku podniebiennego i odpreparowuje od grnego bieguna. W dolnym biegunie pozostaje szypua, ktr odcina si ptl. Krwawice naczynia w niszy migdakowej naley podku i podwiza. Gwnym powikaniem przy tonsilektomii s krwawienia. Mog one wystpi podczas zabiegu, bezporednio po lub kilka dni po zabiegu. Przed przystpieniem do tonsilektomii naley skontrolowa ukad krzepliwoci. Nie naley stosowa salicylanw co najmniej trzy dni przed operacj, poniewa upoledzaj one krzepnicie. U kobiet zabiegu nie naley wykonywa bezporednio przed lub podczas menstruacji. Innym, duo rzadszym, powikaniem jest aspiracja krwi lub fragmentw tkanek do drogi oddechowej.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

177

Po zabiegu moe wystpi, zwykle okresowe, zaburzenie ruchomoci podniebienia mikkiego, co powoduje zaburzenia gosu (nosowanie otwarte) oraz zarzucanie treci pokarmowej, a zwaszcza pynw do nosogarda i nosa. Rozrost migdaka jzykowego wystpuje czciej u dzieci ni u dorosych. Do objaww zaliczamy uczucie ucisku w gardle, zwaszcza w czasie poykania. Mog wystpi nawracajce stany zapalne podstawy jzyka. leczenie. W nielicznych przypadkach zachodzi konieczno czciowego usunicia tkanki chonnej. Szczeglnie s przydatne techniki laserowe i kriochirurgia. Rozrost tkanki adenoidalnej okootrbkowej nierzadko wystpuje cznie z przerostem fadw bocznych garda. Do objaww zaliczamy uczucie zatkania uszu, upoledzenie suchu oraz uczucie zalegania ciaa obcego w gardle. Powikszenie pojedynczych grudek chonnych tylnej i bocznych cian garda spotyka si u chorych po tonsilektomii. Chorzy skar si na ble podczas poykania, uczucie zasychania w gardle i zalegania ciaa obcego.

Choroby zapalne bony luzowej garda

Ostre nieytowe zapalenie garda

(pharyngitis acuta catarrhalis)

Patogeneza. Przyczyn choroby jest zakaenie wirusowe. Czsto wystpuje rwnie wtrne zakaenie bakteryjne. Rzadziej jest to pierwotne zakaenie bakteryjne wywoane najczciej paciorkowcami, pneumokokami lub hemophilus influenza. Proces chorobowy obejmuje zwykle nosogardo, gardo rodkowe i gardo dolne. Czsto wystpuje stan zapalny piercienia chonnego garda. Objawy. Wystpuje bl przy poykaniu, czsto promieniujcy do ucha, uczucie suchoci w gardle. Mog wystpi stany podgorczkowe. Bona luzowa garda jest obrzka i ywoczerwona wskutek przekrwienia. Okoliczne wzy chonne, zwaszcza u dzieci, mog by powikszone. leczenie pocztkowo polega na podawaniu rodkw napotnych i przeciwblowych oraz rodkw uszczelniajcych naczynia (witamina C, Rutinoscorbin). Gardo mona puka rodkami lekko cigajcymi (szawia, rumianek). Antybiotyki s zalecane tylko w zakaeniu bakteryjnym.

Przewleke zapalenie bony luzowej garda

W patogenezie zwraca si uwag na konstytucjonalnie uwarunkowane zaburzenia funkcji bony luzowej. Do czynnikw endogennych zaliczamy rwnie zaburzenia endokrynologiczne (menopauza, niedoczynno tarczycy), awitaminozy, choroby serca, nerek, cukrzyc, przewleke choroby oskrzeli i puc. Czynniki egzogenne to przewleke dranienie bony luzowej przez pyy i zanieczyszczenia przemysowe. Chorobie sprzyja praca w suchym powietrzu i przy znacznych zmianach temperatury, naduywanie alkoholu, palenie tytoniu. Istotnym czynnikiem egzogennym jest oddychanie przez usta wskutek zej dronoci nosa, spowodowanej skrzywieniem przegrody, przerostami maowin itp.

178

Jama ustna i gardo

Czynnikiem patogennym jest rwnie przewleke ropne zapalenie migdakw podniebiennych, przewleke ropne zapalenie zatok przynosowych, alergia bony luzowej. Naley rwnie wspomnie o moliwoci wystpienia przewlekych stanw zapalnych bony luzowej garda u osb niewaciwie uywajcych gosu. Dotyczy to przede wszystkim osb zawodowo posugujcych si mow, tj. nauczycieli, politykw, piewakw, aktorw. Objawy. Wyrniamy trzy podstawowe rodzaje przewlekego zapalenia bony luzowej garda: zapalenie proste (pharyngitis chronica simplex), zapalenie przerostowe (pharyngitis chronica hypertrophica) i zapalenie zanikowe (pharyngitis

chronica atrophica).
W nieycie prostym wystpuj objawy uczucia ciaa obcego w gardle, uczucie suchoci i bl przy poykaniu. Nasilenie objaww jest zmienne. Nie wystpuj objawy oglne. W nieycie przerostowym wystpuje uczucie suchoci, pieczenia i przeszkody w gardle. Bona luzowa jest obrzka, przekrwiona, zaczerwieniona, a naczynia krwionone - rozszerzone. Powierzchnia bony luzowej jest sucha, pokryta zaschnit wydzielin. U alkoholikw bona luzowa jest zaczerwieniona i ma si_nawy odcie (pharyngitis alcoholica). W nieycie zanikowym bona luzowa zanika. Zanika te nabonek rzskowy i gruczoy luzowe. Wydzielina pokrywajca bon luzow jest skpa. Bona luzowa, zwaszcza tylnej ciany garda, wyglda jak "polakierowana". Czsto wystpuje jednoczenie zanikowy nieyt bony luzowej nosa i krtani. Sucho w gardle zmusza chorych do czstego picia pynw. Uczucie zalegania ciaa obcego jest tak przykre, e czsto wystpuje kancerofobia. Diagnostyka opiera si na typowym obrazie klinicznym. Choroba trwa wiele lat. Charakterystyczna jest rozbieno midzy silnie wyraonymi objawami podmiotowymi i mao istotnymi zmianami miejscowymi. Diagnostyka rnicowa obejmuje zesp Sjogrena, Plummer-Vinsona. Naley wykluczy chorob nowotworow. Leczenie. Naley wykluczy czynniki przyczynowe. Leczenie objawowe obejmuje inhalacje. Zaleca si zmian klimatu. Jest wskazane pukanie garda lekkimi naparami rumianku i szawii w przypadku nieytu przerostowego i pynem Lugola w nieycie zanikowym. Podaje si rwnie witamin A i E. W niektrych przypadkach zachodzi konieczno zmiany zawodu. Zapalenie piercienia chonnego garda moe wystpi w formie ostrej lub przewlekej.

Ostre zapalenie migdakw podniebiennych

(tonsillitis chronica puru len ta)

Pod wzgldem terminologii granica midzy ostrym zapaleniem migdakw podniebiennych a angin jest pynna. Wielu autorw utosamia te dwa terminy. Zwolennicy rozdzielenia tych poj definiuj pierwsz z tych chorb jako schorzenie miejscowe, dotyczce piercienia chonnego garda, angina natomiast jest chorob oglnoustrojow, charakteryzujc si wysok temperatur ciaa, blami miniowymi i czstymi powikaniami ze strony serca, nerek i staww.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

179

Patogeneza. Czynnikiem przyczynowym jest najczciej zakaenie paciorkowcem beta-hemolizujcym, rzadziej zakaenie gronkowcem, zakaenie hemophi/us inf/uenzae lub zakaenie mieszane. Wstpem do infekcji bakteryjnej moe by infekcja wirusowa. Do zakaenia dochodzi przez kontakt z osob chor lub te przez uczynnienie si bakterii saprofitujcych w organizmie pod wpywem ozibienia, zmiany warunkw klimatycznych lub osabienia ukadu odpornociowego. Objawy. Angina nieytowa jest najczstsz postaci ostrego zapalenia migdakw podniebiennych. W tej postaci odczyn zapalny dotyczy powierzchownych warstw migdaka, bez zajcia jego miszu. Angina moe zaczyna si objawami prodromalnymi, jak bl gowy, uczucie rozbicia, gorczka, dreszcze. Wystpuje bl podczas poykania. Migdaki podniebienne s zaczerwienione, powikszone, rozpulchnione, bona luzowa garda, zwaszcza ukw podniebiennych, jest zaczerwieniona, okoliczne wzy chonne mog by powikszone i bolesne podczas badania palpacyjnego. W drugim lub trzecim dniu pojawiaj si na powierzchni migdakw te punkty, ktre s zropiaymi grudkami chonnymi. W zatokach migdakw pojawiaj si masy zuszczonego nabonka, leukocytw (przypominajce naloty), ktre pokrywaj ca powierzchni zatok. Rozpoznanie opiera si na obrazie klinicznym oraz obrazie krwi. W razie podejrzenia choroby zakanej naley przeprowadzi odpowiednie testy. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag ponic, bonic, mononukleoz, agranulocytoz, biaaczk, ki, grulic, nowotwory. leczenie. Zaleca si pozostanie w ku, przyjmowanie duych iloci pynw, diet lekkostrawn. W leczeniu stosuje si antybiotyki, najczciej z grupy penicyliny lub cefalosporyny, salicylany, rodki uszczelniajce naczynia. Chorzy powinni by pod obserwacj lekarsk w celu wczesnego wykrycia ewentualnych powika.

Ropie okolomigdalkowy (abscessus peritonsillaris)

Patogeneza. Ropie tworzy si w lunej tkance cznej okoomigdakowej midzy torebk migdaka, miniem zwieraczem garda i powizi garda. Ropie okoomigdakowy jest naj czstszym powikaniem ostrego lub przewlekego zaostrzonego zapalenia migdakw podniebiennych. Najczciej spotykanymi bakteriami patogennymi s paciorkowce hemolityczne i beztlenowce. Objawy. Pocztkowe objawy ropnia s podobne jak w anginie. Wystpuje gorczka, samoistny bl garda, bl podczas poykania, ze samopoczucie. W zaawansowanych przypadkach wystpuje szczkocisk. Stwierdza si przykry zapach z ust. Mowa jest niewyrana. Okoliczne wzy chonne s znacznie powikszone i bolesne. Wystpuje wysoka gorczka. W badaniu przedmiotowym stwierdza si znaczne uwypuklenie okolicy migdaka, unieruchomienie podniebienia mikkiego po stronie ropnia oraz przesunicie podniebienia i jzyka na zdrow stron. Pod wzgldem klinicznym najgroniejsze s ropnie umiejscowione w dolnym biegunie migdaka przebiegajce z obrzkiem zachyka jzykowego nagoni i wejcia do krtani. Ropie okoomigdakowy moe oprni si samoistnie. Ropie naley rnicowa z ropowic, naciekiem biaaczkowym, rakiem. leczenie. Nacicie ropnia powoduje szybkie oprnienie ropy i powrt do zdrowia. Oglnie podaje si due dawki antybiotykw. Wskazane s rodki przeciw-

180

Jama ustna i gardo

blowe. Pukanie jamy ustnej i garda ciepymi naparami sprawia ulg, zmniejszajc napicie tkanek oraz oczyszczajc jam ustn i gardo. Przebycie ropnia okoomigdakowego jest wskazaniem do tonsilektomii.

Ropie zagardowy
Ropie zagardowy moe wystpi w formie ostrej i przewlekej. Ropie ostry jest zwykle chorob okresu niemowlcego i dziecicego. Choro-

ba wystpuje rzadko i powstaje wskutek zropienia wzw chonnych zagardowych. Pocztek jest bezobjawowy, nastpnie pojawiaj si trudnoci woddychaniu i poykaniu, a w niektrych przypadkach duszno. Podczas badania stwierdza si uwypuklenie tylnej ciany garda. Leczenie jest chirurgiczne i polega na naciciu ropnia. Podaje si rwnie antybiotyki. Przewleky ropie zagardowy mona spotka w przebiegu grulicy trzonw krgw szyjnych. Jest to tzw. ropie opadowy tworzcy si wewntrz pochewki . przednich mini dugich szyi. Rozpoznanie ustala si na podstawie badania przedmiotowego, punkcji, badania RTG odcinka szyjnego krgosupa, a take badania odczynw tuberkulinowych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu grulicy. Ropie mona punktowa w grnym biegunie.

Stany zapalne garda w ostrych chorobach zakanych

Mononukleoza zakana
Patogeneza. Przyczyn choroby, ktra rozprzestrzenia si na drodze kropelkowej, jest infekcja wirusem Epsteina-Barr. Choroba wystpuje najczciej u dzieci i modziey. Okres inkubacji wynosi 7-9 dni. Objawy. Wystpuje podwyszona temperatura. Wzy chonne s powikszone, migdaki podniebienne obrzknite, pokryte wysikiem wknikowym. Obraz krwi w pocztkowym okresie wykazuje leukopeni, a nastpnie leukocytoz 20 000-30 000 z przewag monocytw. Diagnostyka opiera si na typowym klinicznym obrazie obejmujcym zapalenie migdakw i powikszenie wzw chonnych. O rozpoznaniu decyduje obraz krwi i serologiczny test Paula-Bunnella. Diagnostyka rnicowa obejmuje bonic, angin Plaut-Vincenta, ponic, ki, ryczk, biaaczk, toksoplazmoz. W przebiegu choroby mog wystpi powikania w postaci poraenia nerww czaszkowych (VII i X), surowicze zapalenie opon mzgowych, zapalenie minia sercowego, anemi hemolityczn, krwawienie z przewodu pokarmowego. Moe wystpi niedrono drogi oddechowej, ktra wymaga wykonania tracheotomii. Leczenie jest objawowe i obejmuje higien jamy ustnej i rodki obniajce temperatur. W razie wtrnego zakaenia bakteryjnego stosuje si antybiotyki.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

181

Agranulocytoza
Patogeneza. Uszkodzenie systemu leukopoetycznego nastpuje wskutek toksycznego dziaania lekw lub rnych toksyn. Objawy. Wystpuje wysoka gorczka, dreszcze. Jest to choroba gwnie ludzi starszych. Wystpuj owrzodzenia i zmiany martwicze migdakw podniebiennych i garda. Chorzy skar si na silny bl garda nasilajcy si podczas poykania, linotok, nieprzyjemny zapach z ust. Wzy chonne nie s powikszone.

Angina Plaut-Vincenta (angina ulceromembranacea)

Patogeneza. Choroba jest wywoywana przez krtki (Borrelia vincenti) i paeczki wrzecionowate (Fusobacterium plsuti-vincentii. Objawy. Choroba wystpuje najczciej w trzeciej dekadzie ycia i ma na og lekki przebieg. Pacjent skary si na jednostronny bl garda podczas poykania. Wzy chonne poduchwowe po stronie zmian w gardle mog by powikszone. Na migdaku, najczciej na jego grnym biegunie, wystpuje owrzodzenie pokryte brudnoszarym nalotem. Charakterystyczny dla obrazu klinicznego jest fakt, e w obrazie miejscowym zmiany s wyranie zaznaczone, objawy kliniczne natomiast s bardzo nieznaczne. Temperatura ciaa najczciej nie jest podwyszona. Rozpoznanie jest zwykle atwe. Charakterystyczne jest jednostronne wystpowanie zmian. Badanie bakteriologiczne potwierdza rozpoznanie. Diagnostyka rnicowa obejmuje bonic, grulic, ki, nowotwory, biaaczk, agranulocytoz, mononukleoz zakan.

Biaaczka
W biaaczkach, najczciej mieloblastycznej, wystpuje rozpad martwiczy migdakw, a na ich powierzchni znajduj si martwicze naloty. Rozpoznanie jest atwe, poniewa s to zwykle pacjenci z rozpoznan biaaczk. Leczenie miejscowe polega na pukaniu garda szawi, rumiankiem, pdzlowaniu jamy ustnej Aphtinem lub 1% roztworem pioktaniny.

Przewleke zapalenie migdakw podniebiennych (tonsillitis chronica)

Patogeneza. Choroba nie ogranicza si tylko do migdakw, lecz czsto jest punktem wyjcia zakaenia w wielu chorobach autoimmunologicznych. Moe rozpocz si po jednorazowym ostrym zapaleniu migdakw podniebiennych lub po wielu powtarzajcych si anginach. Zapalenie moe rozwija si take powoli, bez wyranych objaww podmiotowych i przedmiotowych. W zakaeniu zwykle bierze udzia mieszana flora bakteryjna z przewag paciorkowcw. Szczeglne znaczenie chorobotwrcze maj paciorkowce hemolityczne z grupy A ze wzgldu na wywoywane przez nie odczynyautoimmunologiczne. Upoledzony

182

Jama ustna i gardo

drena krypt migdakowych powoduje gromadzenie si w nich leukocytw, zuszczonego nabonka, kwasw tuszczowych i cholesterolu. Tre ta jest dobrym podoem do rozwoju bakterii. Przez naczynia wosowate, otaczajce krypty, toksyny i bakterie mog w sposb cigy lub okresowo przedostawa si do krenia oglnego. Objawy. W wywiadach powtarzaj si stany zapalne migdakw, ale objawy podmiotowe mog by bardzo skpe. Moe wystpi bl garda i bl podczas poykania oraz nieprzyjemny zapach z ust. Pobliskie wzy chonne mog by powikszone. Wystpuje brak apetytu, uczucie zmczenia, stany podgorczkowe. Powtarzajce si anginy powoduj, zwaszcza u dzieci, zapalny rozrost migdakw. Rozrost nie jest jednak warunkiem rozpoznania przewlekego ropnego zapalenia migdakw. U dorosych ognisko ropne stwierdza si nierzadko w maych migdakach, poniewa wskutek powtarzajcych si zapale, gruczoy chonne mog zanika i zastpuje je tkanka czna. Czstym objawem przewlekego zapalenia migdakw jest tre ropna wydostajca si z migdakw przy ucisku szpatuk, Czste zapalenia migdakw, a zwaszcza ropnie okoomigdakowe, prowadz do zrostw migdakw z otoczeniem. Podczas ucisku szpatuk na przedni Juk podniebienny migdaki s w takich przypadkach nieruchome. Ich powierzchnia jest czsto nierwna. z widocznymi czopami ropnymi. Bona luzowa przednich ukw podniebiennych jest zaczerwieniona. W obrazie krwi stwierdza si podwyszone OB i ASO oraz przesunicie wzoru krwinek biaych. Rozpoznanie przewlekego ropnego zapalenia migdakw podniebiennych i ustalenie wskaza do tonsilektomii, ktra jest jedynym leczeniem przyczynowym usuwajcym ognisko ropne, powinno by ustalone rozwanie, oparte na wywiadzie i badaniu przedmiotowym. Naley rozway stan oglny chorego oraz ewentualno zakaenia odogniskowego. Wskazania do tonsilektomii mog by miejscowe lub oglne. Wskazaniem miejscowym s: - czste anginy, - ropnie okoomigdakowe, - powikszone i bolesne okoliczne wzy chonne, - znaczne powikszenie migdakw utrudniajce oddychanie i poykanie. Wskazania oglne s zwizane z koniecznoci usunicia ogniska zakaenia w chorobach autoimmunologicznych. Tonsilektomia powoduje niekiedy zanikowy nieyt bony luzowej garda, dlatego szczeglnie starannie naley ustala wskazania do tego zabiegu u nauczycieli, aktorw i piewakw. Przeciwwskazaniem do zabiegu jest biaaczka, agranulocytoza, powane choroby oglne, jak grulica czy cukrzyca. Ostronie naley ustala wskazania do tonsilektomii przy rozszczepach podniebienia. Powikania przewlekego zapalenia migdakw podniebiennych obejmuj: chorob reumatyczn, zapalenie wsierdzia, minia sercowego lub osierdzia, zapalenie kbuszkw nerkowych. Szczeglnie ciko przebiegajce stany zapalne migdakw mog doprowadzi do posocznicy. Bakterie przedostaj si do krwi bezporednio z migdaka lub z pobliskich ognisk ropnych. Istniej trzy podstawowe drogi rozprzestrzeniania si zakaenia: 1) przez yy migdaka i y twarzow do yy szyjnej. Dochodzi do zakrzepowego zapalenia yy szyjnej, fragmenty zakaonego zakrzepu rozsiewaj si w ukadzie krwiononym;

Klinika chorb jamy ustnej i garda

183

2) przez naczynia chonne migdaka do pobliskich wzw chonnych i do wzw chonnych okolicy yy szyjnej. Z wzw chonnych stan zapalny przechodzi na y szyjn; 3) bezporednie przejcia zakaenia do okolicy przygardowej lub do tkanek mikkich szyi, a nastpnie rozprzestrzenienie si zakaenia na y szyjn. Diagnostyka. Wystpuj dreszcze, wysoka temperatura ciaa. Badanie krwi wykazuje szybki wzrost OB i leukocytozy. Wystpuje bl przy ucisku na wzy chonne okolicy yy szyjnej. W posiewie krwi mona wyhodowa bakterie chorobotwrcze. Leczenie. Jest konieczne szybkie podanie duych dawek antybiotykw. Leczenie obejmuje rwnie usunicie migdakw, podwizanie yy szyjnej poniej zakrzepu i wycicie objtego stanem zapalnym fragmentu yy, szerokie otwarcie i drena ropnia tkanek mikkich szyi. Choroba jest zagroeniem ycia, ale w przypadku wczenie zastosowanego, waciwego leczenia prognoza jest dobra.

Grzybice jamy ustnej i garda

Grzybice wystpuj u osb z upoledzon odpornoci, podczas leczenia immunosupresyjnego, cytostatycznego oraz leczenia kortykosteroidami lub antybiotykami. Grzybice te czsto wystpuj u niemowlt i dzieci oraz u osb z chorobami przemiany materii. W jamie ustnej i gardle najczciej wystpuj zakaenia wywoane przez Candida albicans lub Aspergillus. Objawy. Wystpuje bolesno i uczucie suchoci. Na bonie luzowej jzyka, policzkw i dzise pojawiaj si biaawe, mikkie naloty, ktre mona atwo usuwa. Rozpoznanie opiera si na obrazie klinicznym i wyniku posiewu. Leczenie. Miejscowo stosuje si pdzlowanie 1% roztworem fioletu gencjany lub boraksem z gliceryn. rodki przeciwgrzybicze mona stosowa zarwno oglnie, jak i miejscowo.

U razy jamy ustnej i garda

Mog wystpi rany kute, cite, szarpane, postrzay. Czsto s to rany jamyustnej i garda lub, co ma miejsce w wypadkach komunikacyjnych, rozlege rany nosa, zatok przynosowych, jamy ustnej i garda. Szczeglnej uwagi wymagaj rozlege rany i urazy z przemieszczeniem odamw kostnych i zbw. Chory jest zwykle nieprzytomny, moe wymiotowa, co w poczeniu z osabionym odruchem kaszlowym moe doprowadzi do zaaspirowania ciaa obcego. Znaczne zwenie lub nawet zamknicie drogi oddechowej wymaga intubacji, a gdy nie jest to moliwe tracheotomii. Mniejsze rany kute i cite wymagaj leczenia zgodnie z prawidami chirurgii oglnej. Jest konieczne podanie surowicy przeciwtcowej.

Chemiczne oparzenia jamy ustnej i garda

Patogeneza. Oparzenia zasadami lub kwasami wystpuj najczciej przez omykowe wypicie niezabezpieczonych pynw przez dzieci. U dorosych oparzenia zdarzaj si najczciej w czasie prb samobjczych.

184

Jama ustna i gardo

Objawy. Wystpuje silny bl, linotok, trudnoci w poykaniu, zaczerwienienie i powstawanie pcherzy na oparzonym fragmencie bony luzowej. Nastpnie pojawiaj si biae naloty. Oparzona moe zosta rwnie bona luzowa dalszych odcinkw przewodu pokarmowego. Diagnostyka opiera si na typowych wywiadach i badaniu przedmiotowym. Naley moliwie szybko oceni stan bony luzowej przeyku i odka. Naley ustali rodzaj pynu, ktry wywoa oparzenie. Leczenie obejmuje picie duej iloci wody lub mleka. Kwasy neutralizuje si dwuwglanem sodu lub solami magnezu. ugi neutralizuje si octem lub sokiem cytrynowym. Miejscowe leczenie obejmuje pukanie jamy ustnej agodnymi roztworami, rodki przeciwblowe, diet ppynn. W cikich przypadkach jest konieczne odywianie przez sond odkow lub odywianie pozajelitowe. W zalenoci od stopnia uszkodze podaje si antybiotyki i steroidy.

Ciaa obce jamy ustnej i garda

Najczciej s to czci pokarmw, jak oci ryb, koci. Mog to by rwnie -czci protez zbowych. Ostre, drobne ciaa obce, jak oci, igy, wbijaj si zwykle w migdaki podniebienne lub migdaek gardowy, albo w podstaw jzyka. Rzadziej znajduje si ciaa obce w dokach jzykowych i zachykach gruszkowatych. Ciaa te, wbite w bon luzow, powoduj linotok oraz bl zwikszajcy si podczas poykania. Szczeglnie niebezpieczne s ciaa obce o duych wymiarach, ktre dostajc si do czci krtaniowej garda, mog spowodowa duszno wskutek zamknicia drogi oddechowej. Rozpoznanie w przypadku ciaa obcego tkwicego w migdakach nie jest trudne. Ciaa obce w czci krtaniowej rozpoznaje si podczas laryngoskopii. W wielu przypadkach jest przydatne badanie radiologiczne. Leczenie polega na usuniciu ciaa obcego.

Poraenia mini garda

Patogeneza. Przyczyn poraenia mog by uszkodzenia ukadu nerwowego wskutek zaburze naczyniowych, guzy podstawy czaszki, poraenie pseudoopuszkowe. W poraeniu opuszkowym degeneruj si orodki ruchowe nerww czaszkowych w rdzeniu przeduonym, co powoduje zanik mini, fibrylacje mini jzyka, trudnoci w poykaniu. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zwenia grnego odcinka drogi pokarmowej. Leczenie obejmuje odywianie przez sond odkow. Naley zapobiega aspiracji cia obcych do drogi oddechowej.

Funkcjonalna dysfagia

(globus histericus)
Patogeneza. Nadmierna i nieodpowiednia reakcja na stres i prawdopodobnie osobnicza skonno do skurczu mini okolicy wejcia do przeyku.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

185

Objawy obejmuj okresowe lub stae uczucie ciaa obcego w gardle. Moe wystpi bl w gardle, promieniujcy do uszu. Poykanie nie jest zaburzone. Nie stwierdza si organicznych przyczyn objaww. U pacjentw czsto wystpuje kancerofobia. leczenie. Podaje si rodki uspokajajce. Jest wskazana konsultacja psychologa. W miar moliwoci pacjent powinien unika sytuacji wywoujcych stres.

Zesp bezdechu
(sleep apnoea)
W warunkach fizjologicznych mog wystpowa podczas snu krtkotrwae okresy bezdechu trwajce do 15 sekund i w liczbie nieprzekraczajcej 4 na godzin. Okresy bezdechu, wystpujce czciej i trwajce duej ni 15 sekund, s traktowane jako zjawisko patologiczne. Ocenia si, e zesp bezdechw w czasie snu wystpuje u 1-1,5% populacji. Patofizjologia zaburze oddychania podczas snu jest nadal przedmiotem bada. Wyrniamy zesp bezdechu pochodzenia orodkowego i obwodowego. W pierwszym przypadku dochodzi do zmniejszenia pobudliwoci orodka oddechowego i wtrnie przepywu powietrza przez drogi oddechowe. W zespole obwodowym jest istotna obecno przeszkody w grnych drogach oddechowych, np. bardzo znaczny przerost ukadu chonnego piercienia gardowego. Wystpowaniu zespou sleep apnoea sprzyja otyo. Choroba wystpuje najczciej u mczyzn w 6. i 7. dekadzie ycia. Zesp bezdechw podczas snu moe dotyczy rwnie niemowlt i maych dzieci w wyniku niewyksztacenia lub zwenia nozdrzy tylnych z przerostem migdaka gardowego lub migdakw podniebiennych. Objawy. Wystpuj zaburzenia snu, chrapanie, moczenie w nocy. W cigu dnia wystpuje chorobliwa senno, stae znuenie, trudnoci w skupieniu uwagi, osabienie libido. W wyniku powtarzajcych si i dugotrwaych zaburze oddychania podczas snu mog wystpi zaburzenia rytmu serca, podwyszone cinienie krwi, zwik-_ szenie liczby krwinek czerwonych. Rozpoznanie opiera si na wywiadzie i, w miar moliwoci, na obserwacji snu chorego. Ostateczne rozpoznanie mona postawi po caonocnym monitorowaniu chorego z rejestracj czstoci oddechu, zapisu EKG, EEG i bada gazometrycznych. leczenie obejmuje zabiegi chirurgiczne majce na celu popraw dronoci grnych drg oddechowych, takie jak: adenotomia, tonsilektomia, operacja przegrody nosa, zmniejszenie objtoci maowin nosowych, plastyk. podniebienia. Leczenie farmakologiczne obejmuje rodki poprawiajce ~renie i funkcj orodkowego ukadu nerwowego. Zaleca si diet prowadzc do zmniejszenia masy ciaa. Pacjent powinien spa na boku, a nie na wznak.

Nowotwory
Nowotwory agodne (neoplasmata benigna)
Nowotwory agodne garda, z wyjtkiem rzadko spotykane. wkniakw i brodawczakw, s

186

Jama ustna i gardo

Wkniaki s zwykle maymi tworami o cienkiej torebce i gadkiej powierzchni. Umiejscawiaj si najczciej na podniebieniu mikkim, na jzyku, na wolnych brzegach ukw podniebiennych lub na migdakach. Brodawczaki wystpuj najczciej na podniebieniu mikkim, jzyku, ukach podniebiennych i migdakach. Etiologia brodawczakw nie jest do koca poznana, ale zwraca si uwag na moliwy zwizek z zakaeniem wirusowym. Brodawczaki mog wystpowa pojedynczo lub tworz wiksze grupy. Torbiele retencyjne najczciej wystpuj w migdakach podniebiennych i zwykle s to zamknite, rozszerzone krypty. Torbiele retencyjne gruczow linowych spotyka si w zachykach jzykowo-nagoniowych. S to tawe, gadkie wypuklenia, ktre nie sprawiaj zwykle dolegliwoci i s wykrywane przypadkowo. W gardle, najczciej w okolicy podstawy jzyka, mog wystpowa fragmenty tkanki tarczycy, tworzc tzw. tarczyc jzykow. Przed usuniciem takiego guza trzeba sprawdzi stan gruczou tarczowego. Naczyniaki krwionone i limfatyczne s zwykle guzami wrodzonymi (w 90% dotycz dziewczynek). Najczstszym umiejscowieniem jest jzyk, policzek i oko.lica linianki przyusznej. Guzy mog by duych rozmiarw i mog powodowa bezporednie zagroenie ycia ze wzgldu na nawracajce krwawienia, zwenie drogi oddechowej i trudnoci w karmieniu. Guzy mog samoistnie inwoluowa w cigu dwch pierwszych lat ycia. Z tego wzgldu leczenie chirurgiczne powinno by przeprowadzane w miar moliwoci w 3. lub 4. roku ycia. W szybko rosncych guzach mona wykona prb embolizacji naczy odywiajcych guz. Nie zaleca si radioterapii ze wzgldu na moliwo zaburze wzrostu twarzoczaszki i powstawanie pnych nowotworw. Guzy niezoliwe rosn zwykle powoli, nie powodujc wikszych dolegliwoci. Dopiero znaczne rozmiary guza wywouj uczucie zalegania ciaa obcego, kaszel, upoledzenie oddychania, niewyran mow, upoledzenie poykania. Rozpoznanie ustala si na podstawie badania histopatologicznego fragmentu pobranej tkanki guza. Leczenie polega na operacji chirurgicznej, ktrej rozlego i technika zaley od umiejscowienia guza.

Nowotwory zoliwe jamy ustnej, jzyka i garda rodkowego

Nowotwory w tym umiejscowieniu stanowi okoo 5% wszystkich nowotworw zoliwych czowieka. W wikszoci s to raki paskonabonkowe rogowaciejce. Rzadziej wystpuj raki anaplastyczne lub gruczolakoraki. Raki mog rozwija si ze stanw przed rakowych, takich jak: leukoplakia, pachydermia, przewleke przerostowe stany zapalne z dysplazj. Mog wystpi rwnie misaki, ziarnica, choniak zoliwy, plasmocytoma, czerniak. Prognoza jest zrnicowana w zalenoci od umiejscowienia, wielkoci i typu histologicznego guza.

Nowotwory

jamy ustnej

Najczstszym nowotworem jamy ustnej jest rak paskonabonkowy, ktry stanowi okoo 90% nowotworw tej okolicy. Wystpuj czciej u mczyzn ni

Klinika chorb jamy ustnej i garda

187

u kobiet (stosunek 70 : 30). Do czynnikw sprzyjajcych rozwojowi choroby zalicza si palenie tytoniu i picie alkoholu oraz niedostateczn higien jamy ustnej. Nowotwory umiejscawiaj si czsto na bocznym brzegu jzyka. W przypadkach tych due znaczenie ma przewleke dranienie bony luzowej ostrymi krawdziami zbw. Stany przedrakowe klinicznie wystpuj w postaci zgrubie nabonka lub biaych plam na bonie luzowej. Objawy pocztkowe s dyskretne i z tego wzgldu diagnostyka jest czsto opniona. W bardziej zaawansowanym stadium pojawia si owrzodzenie, krwawienie i bl promieniujcy do ucha. Pojawiaj si zaburzenia mowy, poykania, przykry zapach z ust, linotok. Pne objawy obejmuj powikszenie okolicznych wzw chonnych i oglne wyniszczenie. Przebieg zaley od stopnia zoliwoci i umiejscowienia nowotworu. Zmiany w tylnej czci jamy ustnej s zwykle zoliwe. Diagnostyka. Raka naley podejrzewa w kadych stwierdzanych palpacyjnie stwardnieniach w obrbie jamy ustnej lub w przypadku wystpienia owrzodze. W kadym takim przypadku naley pobra materia do badania histopatologicznego. Jest konieczna dokadna ocena wzw chonnych szyjnych (badanie palpcyjne, USG, tomografia komputerowa). Diagnostyka rnicowa obejmuje ki, grulic, angin Plaut-Vincenta, agranulocytoz. Leczenie jest uzalenione od umiejscowienia i wielkoci guza. W stadium T1 stosuje si zarwno leczenie chirurgiczne, jak i radioterapi. W wikszych guzach (T2, T3) lub w przypadku przerzutw wzowych zaleca si leczenie chirurgiczne. W zaawansowanych przypadkach stosuje si leczenie skojarzone (chirurgia i radioterapia). Podstawowe zasady leczenia chirurgicznego. W zalenoci od umiejscowienia zaleca si rne drogi dostpu operacyjnego guza. Guz musi by usunity w granicach zdrowych tkanek. W raku jzyka, w zalenoci od wielkoci guza, wykonuje si czciow lub cakowit glosektomi, poczon w pewnych przypadkach z laryngektomi lub czciow mandibulektomi. Wykonuje si zabieg Jawdyskiego-Crile'a (radical neck dissection). W celu lepszego dostpu do guza jest konieczne w niektrychprzypadkach rozcicie wargi i uchwy. Okres przey S-letnich wynosi w zalenoci od stadium choroby: - w I stadium 90%, - w II stadium 64%, - w III stadium 34%, - w IV stadium 6%. W razie stwierdzenia przerzutw w wzach chonnych podczas wstpnego rozpoznania rokowanie zdecydowanie pogarsza si. W okresie pooperacyjnym pacjenci wymagaj szczeglnej opieki ze wzgldu na zaburzenia mowy, trudnoci w poykaniu i czst konieczno odywiania sond odkow.

Rak wargi
Nowotwr ten dotyczy gwnie ludzi starszych (7. dekada ycia), znacznie czciej wystpuje u mczyzn ni u kobiet (stosunek 30 : 1) i jest to najczciej wystpujcy nowotwr jamy ustnej. Czciej wystpuje na wardze dolnej. Istotna

188

Jama ustna i gardo

w patogenezie jest ekspozycja na wiato soneczne. Do innych czynnikw sprzyjajcych wystpieniu choroby zalicza si: niedostateczn higien jamy ustnej, palenie tytoniu, picie alkoholu. Histologicznie 95% guzw wargi dolnej to dobrze zrnicowane raki paskonabonkowe. Raki podstawnokomrkowe czciej wystpuj na wardze grnej. Rak wargi dolnej rozwija si bardzo powoli i pno daje przerzuty. Prognoza jest gorsza w przypadku raka wargi grnej. Objawy. Wystpuje owrzodzenie. Objawy blowe wystpuj pno. leczenie obejmuje zabieg operacyjny lub radioterapi. Nieznacznie lepsze wyniki daje pierwsza z tych metod. Zabieg operacyjny polega na wyciciu zmiany z marginesem zdrowej tkanki. W wielu wypadkach s konieczne plastyczne zabiegi rekonstrukcyjne. Rokowanie jest dobre w razie wczesnego rozpoznania (90% S-letnich przey), pogarsza si przy duych guzach, przekraczajcych ponad 3 cm (40% S-letnich przey).

Rak dna jamy ustnej i dzisa

Rak dna jamy ustnej stanowi okoo 25% wszystkich rakw jamy ustnej. Wystpuje on jako owrzodziay naciek przechodzcy na jzyk lub dziso i uchw. Istotne znaczenie w diagnostyce ma dwurczne badanie palpacyjne. leczenie zaley od rozlegoci zmiany i jej stosunku do uchwy. Mae zmiany, z dala od uchwy, mog by leczone napromienianiem. Wskazaniem do leczenia chirurgicznego s przede wszystkim zmiany naciekajce lub znajdujce si w bezporedniej bliskoci uchwy. Mae zmiany mona leczy szerokim wyciciem i pokryciem ubytku wolnym przeszczepem skry. W zmianach wikszych, naciekajcych, usuwa si dno jamy ustnej z czci uchwy i ukadem chonnym szyi po stronie zmiany. Ubytek dna jamy ustnej odtwarza si patem szyjnym podczas pierwotnej operacji. W raku dzisa wycina si brzeg uchwy lub, w przypadkach bardziej zaawansowanych, jej odcinek wraz z czci dna jamy ustnej. Jeli stwierdza si przerzuty do wzw chonnych, usuwa si ukad chonny szyi po stronie zmiany.

Rak migdaka i podstawy jzyka

Wystpuje najczciej midzy 50. a 70. rokiem ycia, czciej u mczyzn. Do czynnikw sprzyjajcych rozwojowi choroby zalicza si palenie tytoniu i picie alkoholu. Histologicznie najczciej wystpuj raki paskonabonkowe. W 60% przypadkw wystpuj przerzuty wzowe. Mog wystpi rwnie przerzuty odlege w pucach, ukadzie kostnym, wtrobie. Mog wystpi dodatkowe ogniska pierwotnenowotworu w innych nriejscach grnego odcinka ukadu pokarmowgo. Objawy. Pierwszym objawem guzw podstawy jzyka i migdakw jest bl podczas poykania, zaburzenia ~owy, owrzodzenie (fot. /19). Badanie palpacyjne wykazuje stwardnienie migdaka lub podstawy jzyka. Wystpuj krwawienia lub krwawe podbarwienie liny oraz nieprzyjemny zapach z ust. Ruchomo jzyka jest ograniczona, moe wystpi szczkocisk. Czsto wystpowania przerzutw w wzach chonnych zaley od umiejscowienia guza. Ponad 50% rakw jzyka i tylko 10% rakw podniebienia twardego daje przerzuty wzowe. Obustronne przerzuty s charakterystyczne dla rakw jzyka i rakw przedniej czci dna jamy ustnej.

Klinika chorb jamy ustnej i garda

189

leczenie opiera si na radioterapii i zabiegach chirurgicznych. Zabiegi chirurgiczne przeprowadza si przed lub po radioterapii. Zabiegi polegaj na usuniciu migdaka, podstawy jzyka, ciany garda dolnego, podniebienia mikkiego i gazi uchwy. Wykonuje si rwnie zabieg Jawdyskiego-Crile'a. Rozlege zabiegi chirurgiczne wymagaj rekonstrukcji. Przeycia S-letnie po radioterapii wynosz okoo 30%, po leczeniu chirurgicznym okoo 35%, a po leczeniu skojarzonym 40-45%. Przerzuty w wzach chonnych znacznie pogarszaj rokowanie. W ostatnich latach zwrcono uwag na dobre wyniki chemioterapii, ktr stosuje si przed lub podczas radioterapii. Metoda chemioterapii polega na dottniczym podawaniu bleomycyny i metotreksatu lub doylnym podawaniu bleomycyny i metotreksatu lub cisplatyny. Metod z wyboru leczenia nowotworw mezenchymalnych jest radioterapia. Rak bony luzowej policzka
Rak bony luzowej policzka rozwija si najczciej na podou rogowacenia biaego i stanowi okoo 10% rakw jamy ustnej. Rak rozwija si szybko, ronie naciekajco, daje przerzuty do wzw chonnych szyjnych. leczenie. W przypadkach wczesnych, dotyczcych tylko bony luzowej, stosuje si wycicie chirurgiczne zmiany w zdrowych granicach lub leczenie rdtkankowe (zoto radioaktywne, iryd lub rad). Ubytek po leczeniu chirurgicznym naley uzupeni przesunit bon luzow policzka, patem bony luzowej jzyka lub wolnym przeszczepem skry. W zaawansowanych postaciach raka policzka lub nawrotach po leczeniu promieniami jest konieczne wycicie caej gruboci policzka i odtworzenie ubytku patem okolicznej skry. Przerzuty do wzw chonnych szyjnych wystpuj rzadziej ni w raku jzyka. Powikszone wzy usuwa si operacyjnie (operacja Crile'a).

Nowotwory

agodne nosogarda

Wystpuj rzadko. S to: naczyniaki, miniaki, tuszczaki, chrzstniaki, torbiele i potworniaki. Naczyniaki wychodz zwykle z bocznej ciany nosogarda i mog wywoywa krwawienia, ktrych pochodzenie trudno ustali. W nosogardle spotykamy niekiedy torbiele pochodzenia skrzelowego lub torbiele retencyjne. Do szczeglnie rzadko wystpujcych nowotworw agodnych w tej okolicy naley potworniak, ktry pod wzgldem histologicznym skada si z tkanek pochodzcych z kilku listkw zarodkowych. Najczciej wystpujcym nowotworem agodnym w nosogardle jest wkniak modzieczy (fibroma iuvenile). Czsto wystpowania wynosi 0,5% wszystkich guzw gowy i szyi. Rozwija si gwnie u chopcw i modych mczyzn. Czynniki etiologiczne nie s dokadnie poznane. Przypuszcza si, e wpyw mog mie urazy, zakaenia, alergia, czynniki genetyczne oraz testosteron jako czynnik powodujcy rozrost prawidowej tkanki wknistej naczy, chrzstki embrionalnej lub przemieszczonych tkanek maowiny nosowej dolnej.

190

Jama ustna i gardo

Histopatologicznie - angiofibroma jako nowotwr niezoliwy nie powoduje przerzutw. Miejscowo agresywnie rozrasta si, niszczc otaczajce tkanki, zajmuje tylnoboczn cian jamy nosa, grne obramowanie otworu klinowo-podniebiennego i rodkowej maowiny nosa. Wrasta do nosogarda, zatoki szczkowej, dou skrzydowo-podniebiennego, przez otwory podstawy czaszki do dow czaszkowych. Diagnostyka. Podczas badania nosogarda jest widoczny gadki, elastyczny twr wypeniajcy nosogardo. Objawy wkniaka mog by przez dugi czas lekcewaone przez pacjenta i otoczenie. Nale do nich: nawracajace krwawienia z nosa, upoledzenie dronoci nosa, jednostronny niedosuch, zapalenie ucha rodkowego, ble gowy i oka, brak powonienia i, w zaawansowanym stadium rozwoju, zaburzenia mowy oraz deformacja policzka. Rozpoznanie stawia si gwnie na podstawie wywiadu oraz badania laryngologicznego (endoskopowe badanie nosa i nosogarda). Pomocne s take badania: rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa oraz arteriografia ttnic szyjnych, umoliwiajca ocen unaczynienia i wielkoci guza. Przy podejrzeniu wkniaka modzieczego pobieranie wycinkw ze zmiany jest przeciwwskazane ze wzgldu na ryzyko trudnego do opanowania krwawienia. Aby zmniejszy ry.zyko krwawienia podczas zabiegu, stosuje si embolizacj ttnic zaopatrujcych guz oraz podwizanie ttnicy szyjnej zewntrznej. Leczenie. Leczenie operacyjne jest uwaane za najskuteczniejsz metod leczenia. Stosuje si zabieg metod Oenkera, rynotomi boczn, midfacial degloving lub przy duym dowiadczeniu i maych rozmiarach guza zabieg wykonuje si endoskopowo. Wyleczenie uzyskuje si u 70-80% pacjentw. W nawrotach po leczeniu chirurgicznym w nielicznych przypadkach stosuje si radio- i chemioterapi. U niektrych pacjentw wykorzystuje si take terapi hormonaln, poniewa w tkance guza s obecne receptory progesteronowe i estrogenowe. W Europie leczenie operacyjne pozostaje gwn form terapii wkniaka modzieczego.

Nowotwory zoliwe nosogarda

Rak nosogarda (NPC - nasopharyngeal carcinoma) jest najczciej wystpujcym nowotworem zoliwym nosogarda. Wywodzi si z komrek nabonkowych i wykazuje due zrnicowanie histologiczne. NPC moe wystpi w kadym wieku. NPC stanowi okoo 0,25% wszystkich nowotworw w populacji biaej i 18% w populacji Chiczykw w USA. Na Tajwanie NPC jest najczciej wystpujcym nowotworem u mczyzn i trzecim co do czstoci nowotworem u kobiet. Do czynnikw etiologicznych NPC zalicza si: ekspozycj na policykliczne wodorowglany, nitrozoaminy, przewleke zapalenie zatok, obniony poziom higieny oraz zakaenie wirusem Epsteina-Barr. Wedug histologicznej klasyfikacji, wprowadzonej przez World Health Organisation (WHO), NPC mona podzieli na trzy typy: raki paskonabonkowe (WHO typ 1), raki nierogowaciejce (WHO typ 2) i raki niezrnicowane (WHO typ 3). W USA NPC typ 1 stanowi 25% wszystkich NPC w populacji biaej. Guzy tego typu s dobrze lub rednio zrnicowane; maj due komrki o kwasochonnej cytoplazmie; zawieraj keratyn, s obecne mostki midzykomrkowe. Guzy te s morfologicznie podobne do innych rakw paskokomrkowych obszaru gowy i szyi. Typ 2 NPC stanowi 12% wszystkich NPC. Guzy tego typu maj zrnicowane komrki: od dojrzaych do anaplastycznych. Wytwarzanie kera-

Klinika chorb jamy ustnej i garda

191

tyny jest niewielkie lub nie ma go wcale. Guzy te s podobne do rakw wystpujcych w drogach wyprowadzajcych mocz i mog nosi nazw rakw z komrek przejciowych. Guzy typu 3 NPC stanowi 63% NPC. Jest to grupa bardzo zrnicowana i obejmuje typ lymphoepithelioma, anaplastyczny i jasnokomrkowy. Komrki s redniej wielkoci i maj zasadow cytoplazm, niewyrane granice i due jdra. Typ 2 i 3 NPC charakteryzuje si typowym profilem serologicznym przeciwcia anty-EBV, podczas gdy w typie 1 profil ten jest bardzo sabo zaznaczony. Objawy NPC zale od umiejscowienia guza pierwotnego i od zaawansowania zmian (fot. 20). Wczesne objawy s mao charakterystyczne i dlatego mog by niezauwaone przez lekarza pierwszego kontaktu, laryngologa, okulist czy neurologa. Najczciej pierwszymi objawami choroby s zaburzenia suchu lub guz szyi. NPC czsto umiejscawia si na bocznej cianie nosogarda, w zachyku RosenmUllera, powodujc zaburzenia funkcji trbki suchowej, wysikowe zapalenie ucha rodkowego i przewodzeniowe zaburzenia suchu. Poniewa naczynia limfatyczne w tym obszarze przekraczaj lini porodkow, nierzadko wystpuj obustronne przerzuty do wzw chonnych. Najczciej przerzuty wystpuj jednak w grnym obrbie szyi po tej samej stronie, co guz pierwotny. Due guzy pierwotne nosogarda powoduj niedrono nosa i mog powodowa krwawienie. Gdy nacieka w kierunku grnym, wtedy dochodzi do poraenia nerww czaszkowych. W tych przypadkach czsto wystpuj objawy radiologiczne destrukcji koci podstawy czaszki. W pierwszym rzdzie poraeniu ulega VI nerw czaszkowy, powodujc objaw podwjnego widzenia. Objawy oczne s zwizane rwnie z poraeniem II i IV nerwu czaszkowego. Guzy naciekajce okolic otworu yy szyjnej powoduj poraenie IX, X i XI nerww czaszkowych. Znaczny naciek nowotworu w kierunku podstawy czaszki powoduje poraenie XII nerwu czaszkowego. Przerzuty odlege wystpuj wokoo 3% przypadkw przy rozpoznaniu NPc. Diagnostyka NPC jest oparta na wywiadzie i badaniu przedmiotowym obszaru gowy i szyi. Rynoskopia tylna nie jest wystarczajc metod w badaniu nosogarda i powinna by zastpiona technikami endoskopii wiatowodowej. Wygld NPC moe by zrnicowany: od guzw egzofitycznych do guzw podluzwkowych. Nierzadko w endoskopii nie mona rozpozna miejsca wyjcia guza. Naciek podstawy czaszki wystpuje w 25% przypadkw. Podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce NPC jest tomografia komputerowa (TK), ktra umoliwia midzy innymi ocen destrukcji koci. Rezonans magnetyczny (MR) okrela dokadniej rozrost zmian w tkankach mikkich. Rozpoznanie NPC opiera si na badaniu histopatologicznym wycinka tkanki. Badania immunologiczne potwierdziy zwizek zakaenia EBV z wystpowaniem NPC. Cz bada immunologicznych znalaza ju zastosowanie w praktyce. Test serologiczny w kierunku przeciwcia IgA przeciw antygenowi kapsydowemu wirusa jest pomocny w diagnostyce NPC. Test ten jest szczeglnie przydatny w przypadkach maych guzw. Zaleny od przeciwcia komrkowy odczyn cytotoksyczny (ADCC - antibody-dependent cellular cytotoxity assay) jest stosowany do oceny poziomu przeciwcia przeciw kompleksowi antygenw bonowych indukowanych przez EBV. Test ten jest dobrym wskanikiem prognostycznym w 2. i 3 typie NPC. Niskie miana ADCC s niekorzystnym czynnikiem prognostycznym, a spadek mian ADCC po leczeniu moe wiadczy o nawrocie choroby.

192

Jama ustna i gardo

Ocena stopnia zaawansowania NPC moe by trudna nawet w przypadku dobrego wgldu do nosogarda, poniewa stosunkowo czsto wystpuj nacieki podluzwkowe. Problemem moe by okrelenie tylno-grnej i tylnej ciany nosogarda. Tylna cz zachyka Rosenrnullera jest punktem, w ktrym styka si ciana boczna z tyln. Guzy czsto wyrastaj z tego miejsca i trudno je zakwalifikowa do odpowiedniej grupy wedug klasyfikacji T. Guz T4 oznacza naciek podstawy czaszki, poraenie nerww czaszkowych lub oba te czynniki jednoczenie. NPC w stadium IV obejmuje przypadki M1, T4, N2. Pacjenci w stadium M1 nie przeywaj 5 lat, podczas gdy cz pacjentw T4 i N2 przeywa ten okres. Dlatego pacjenci M1 powinni by traktowani jako osobna grupa. Nowy system oceny stopnia zaawansowania NPC zaproponowali Neel i Taylor (tab. 7). Leczenie. Podstawow metod leczenia NPC jest radioterapia. Czsto stosowanym schematem leczenia w przypadku maych guzw jest napromienianie z bocznych pl nosogarda i okolicznych wzw chonnych. Podaje si dawk 175-200 cGy/dzie do oglnej dawki 6500 cGy. Dolne wzy szyjne i wzy nadobojczykowe s napromieniane z pl przednich do oglnej dawki 5000 cGy. Operacja neck dissection jest rzadko wymagana. Zabieg ten wykonuje si w przypadku, gdy za pomoc radioterapii uzyskujemy kontrol ogniska pierwotnego, ale nie okolicznych wzw chonnych. W maej liczbie starannie dobranych pacjentw wykonuje si zabiegi na podstawie czaszki w razie utrzymywania si lub nawrotw choroby w tym obszarze. Brachyterapia w postaci radioaktywnych implantw moe by stosowana jako leczenie uzupeniajce radioterapii z pl zewntrznych lub jako leczenie nawrotw choroby. Skuteczno chemioterapii w leczeniu NPC jest trudna do oceny, poniewa nie przeprowadzono w tym zakresie prospektywnych bada. Chemioterapia jest stosowana jako leczenie skojarzone z radioterapi. Rokowanie w przypadku NPC zaley od zaawansowania choroby, wyniku badania histopatologicznego, wieku pacjenta, liczby objaww i miana ADCC. W prospektywnych badaniach wskanik przey 3-letnich wynosi 60%, a S-letnich

Tabela 7. System oceny stopnia zaawansowania Cechy

NPC Punkty tak nie

Siedem lub wicej objaww Wzy w dolnym odcinku szyi lub okolicy nadobojczykowej WHO typ 1 Duy guz w nosogardle Objawy < 2 miesice

+1 +1 +1 + 0,5 - 0,5

Stadium A: punkty < O; stadium B: punkty 0-0,99; Stadium C: punkty 1,00-1,99; Stadium D: punkty ~ 2,00. (Z: Neel HB III, Taylor WF: New staging system for nasopharyngeal come, Arch Otolaryngol Head Neck Surg 115, 1293, 1989) carcinoma: long-term out-

Klinika chorb jamy ustnej i garda

193

50%. W przypadku NPC typu 1. wskaniki te wynosiy odpowiednio 30 i 20%. W przypadku NPC typu 2. i 3. wskaniki te wynosiy odpowiednio 70 i 59%. Obiecujce mog by badania nad zastosowaniem szczepionki anty-EBV u pacjentw z NPC, ktra moe by zastosowana w regionach o duej zapadalnoci na t chorob. W obrbie nosogarda mog wystpowa rwnie choniaki. Pierwotne choniaki typu non-Hodgkin lymphoma jam nosa czy nosogarda wystpuj czciej w Azji, Meksyku i Ameryce Poudniowej. Ten typ choniakw jest rzadki i trudny do rozpoznania zarwno klinicznie, jak i w badaniach histopatologicznych. Najczstszym objawem choniaka nosa jest upoledzenie dronoci nosa, obecno wydzieliny, krwawienia. W choniaku nosogarda pierwszym objawem moe by powikszenie wzw chonnych karku i okolicy poduchwowej, upoledzenie dronoci nosa i zaburzenia suchu typu przewodzeniowego. W leczeniu s stosowane same cytostatyki, sama radioterapia lub obie metody cznie. Picioletnie przeycie wynosi 33-36%. Pacjenci z choniakami nosa w leczeniu i przeyciu maj gorsze wyniki ni z choniakami nosogarda (algorytmy 3-5).

194

Jama ustna i gardo

I~

" l
,~

* * *

l
]
N
U

" 'f
O O

:r

~ .i
,~

:2

196

Jama ustna i gardo

'"
'~

c,

..s~ '" '"

]..9
-SN

~ * g. o.. * ,_

l~~ ~'- o
.0"'.0 0.0

* *

e~
'<=I

~.aS o
0..'~~r<'l

.~ ~ 0..'-

'" 8l

OJ)

'<=I

BIf!_

o <=I '" '" ~ >'0

.~

El

~ ~ a

'"

.s ~ ~ o..N'"

o"'z ~

~,'" 'w

Biill

,!l ~ ~ o..N",

oaz ~

~,Ol'

g,
'~

'~

'" ~ ~

'c, " ~

~',~ ~ '" o
.,. '"
<;j
u

'"b G

:~
""
..c:
,~

...

u 'u

8l

OJ)

o ...

'" 'E
'w
~

'" 5D~
<=I

'iiJ :;, '" 'u

N U

'"

00

"QJlO

,t: ~

~ '" 0'.,.0..
.o
'"

,;e-

~ ]~ ~ .,.

,-

~ '" ~ "
Q.

'''' Cl>'
..>t. ..>t.

<=I OJ) O

'17
O

] .s

or

:;, -o

'"

'>"
Cl.

l "
"iS

~ or

t::!

Cl.

~ .s
c

',c",
" ~
Ol
N ,~

" ~

'~ "
.s
C

o Cl.

*"
o Cl.
<li <li
U

" ,2
'U
,~

-;;;

or 'i)'

" "

-ci

~
o

* :

E >. ..

"<

Oc Oc
Ol "

Ol Ol

Ol Ol

~.-"
N

= - .. N" " "

" "'-.0:1

~~

"'-~~ e

....

;I>

j
~~ ...
.:;:IN...,
o

Q
O

~
r">
OJ

[ .!l,
'"'

".'" g

9,.
~,

...

\11

?-

" " ~.
o' o' "

~~ ~~ c,
.... 0 0-

o o P"No " " o

O'

ro n
l1l
~'
"O

:l

"O

'*
:
Ol
~'

~,

~ " 11
o"

f' S, o

.g "

a -, '" "
o "

.r

:l

:
"O "O

'"' Ol -

f
Ol

-c
OJ

c,
A C

'" s" '"'

'"
o

(i'

oN "

o o'... ~~ ~~ _,o o ::E ~ ::;" o t2. o " oo< o o

~:

-,~

o " '" <;;' '

>g,S'

3 ...

~ ~ 0";'1

-!l,

o ., 00 o

=~.
-e

iil
N

A OJ

'" ~ '& o

n
.(1)

.po

v:

oo N o
-e

;4
OJ

:l

O' :
~,

"

(i'

li:
::E Ol

::E

g.

~" "~
~,

~g
~.~
"8

S' Ci! <

~.g
o o
0- ..

.!!l,

" .,

~ " ~ ~
~,

0'0 OJ

a or

'< ., .!l,

"

~., -, -,~
"'N'"
Zo

';""'3 ",,0,<
::E '" S o

., ., ., -, ., ., -,'"-, -,'" " ~ fl. ~ ". ., "

-"'3 0,<
S"

~"'N'" g; (i'
-'::E ~ Zo ::E '"

~ ~
o -e

Ol

" o

.!l,

Ol

Klinika chorb jamy ustnej i garda

199

,----~ o.
'17

o c,

:*-

','s ~
.0".0

,--

-c 5h ... .~ ~ o. a o s '" ~ gs; c:: "' oaz

'17
<l) 0.'-

~ ~ ~
<l)'

t
<l)

'"

~.<l),.g

0.0

t
'c::
.~

o o
...
~

5h
C':j

~ ...

.~ ~~ o.N<Il

~.-

s a ~~,..., s I o s; c:: N
0.'-

.s ~ ~ o.N'"

~~~

CV)

o
Z
CV)

I-

=c ;;;
00

r:l

'iV

.2
..:L
'Vl

c r:l t::

'u
U

a>N

'O ..:L

:::!
r:l

=o
'0..
r:l

~ ~ '" ~
'13'

ol'

.~

1'! ""

'"

..c: u 'iV c
U ..:L

Q)

g ".

.;;:
c

] ]

:::l -o

o c, -o Q)
'N

l ~
""

" ~ 'ij'
c;; "
N

"
u

o o, -o

.~

o
vi
O

~
,~ O

E >..

" :~
Ol

T;

"

ta
"'C ...lIi

00

I
*

""

.;
N

'C

N U

Anatomia i fizjologia
W jamie ustnej znajduj si ujcia wielu gruczow linowych, ktrych wydzielina tworzy lin. Do duych parzystych gruczow linowych zaliczamy: - liniank przyuszn (glandula perotisi, - liniank podjzykow (glandula sublingualis), - liniank poduchwow (glandula submandibularis). Do maych nieparzystych i licznie rozmieszczonych w bonie luzowej jamy ustnej gruczow linowych zalicza si gruczoy warg, policzkw, jzyka, podniebienia. Gruczoy te wydzielaj luz i/lub surowiczy pyn bogaty w biako. linianka przyuszna (glandula parotis) jest pooona w dole zauchwowym. Jest to najwiksza linianka u czowieka. Gruczo jest otoczony mocn torebk cznotkankow. Z tego powodu obrzk gruczou powoduje silny bl. Przez liniank przechodzi nerw twarzowy. Nerw twarzowy wychodzi z czaszki przez otwr rylcowo-sutkowaty, a nastpnie wchodzi do miszu linianki i tworzy liczne rozgazienia. Nerw twarzowy zaopatruje ruchowo minie mimiczne twarzy i misie szeroki szyi (rye. 35). Z przedniej czci linianki odchodzi przewd wyprowadzajcy o przekroju 3-4 mm i dugoci 5 cm, ktry przebija misie policzkowy i uchodzi na wysokoci drugiego zba przedtrzonowego. grnego. Grna cz linianki jest ograniczona od przodu przez przedni brzeg ramienia wstpujcego uchwy, a od tyu przez przewd suchowy zewntrzny i uk koci jarzmowej. Dolny brzeg gruczou ley midzy ktem uchwy i wyrostkiem sutkowatym. Od dou i od tyu ogranicza liniank przedni brzeg minia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i tylny brzusiec minia dwubrzucowego. Wydzielanie liny jest regulowane przez ukad wspczulny. Parasympatyczne wkna przedzwojowe dla linianki przyusznej rozpoczynaj si w jdrze linowym dolnym. Nastpnie biegn z nerwem jzykowo-gardowym do otworu szyjnego i oddzielaj si od nerwu IX przy zwoju dolnym. Nastpnie wkna wydzielnicze cz si ze strun bbenkow, ktra tworzy splot bbenkowy i osigaj zwj uszny. Z tego zwoju wkna biegn z nerwem uszno-skroniowym do linianki przyusznej. Unerwienie sympatyczne pochodzi ze splotu szyjnego i reguluje ukrwienie linianki. linianka poduchwowa (glandula submandibularis) ley w trjkcie poduchwowym i jest ograniczona od przodu przez minie dwubrzucowe, a od tyu przez wizado rylcowo-uchwowe. Wiksza cz gruczou ley poniej minia brdkowo-gnykowego i jest pokryta przez powi szyjn.

202

Gruczoy

linowe

Ryc. 35. Przebieg nerwu twarzowego

po wyjciu

z otworu

rylcowo-sutkowego.

1 - misie 3 - misie

mostkowo-obojczykowo-sutkowy, 2 - brzusiec tylny minia dwubrzucowego, rylcowo-gnykowy, 4 - nerw twarzowy, 5 - przewd suchowy zewntrzny

Przewd wyprowadzajcy (przewd Whartona) ma okoo 5 cm dugoci i ley midzy uchw i miniem dwubrzucowym w dnie jamy ustnej. Przewd uchodzi w brodawce znajdujcej si w okolicy wdzideka jzyka. Zakaenie linianki poduchwowej moe powodowa ropowic dna jamy ustnej. Podczas zabiegu usuwania linianki poduchwowej moe zosta uszkodzona gazka nerwu twarzowego biegnca midzy grnym biegunem linianki a uchw. W bezporedniej bliskoci linianki przebiega rwnie nerw podjzykowy. Unerwienie parasympatyczne linianki poduchwowej pochodzi od nerwu jzykowego, a sympatyczne pochodzi ze zwoju szyjnego grnego. linianka podjzykowa, najmniejsza z gwnych, ley pod bon luzow dna jamy ustnej, a jej tylny biegun graniczy z przednim biegunem linianki poduchwowej. linianka podjzykowa tworzy z bony luzowej fad podjzykowy dna jamy ustnej. linianka ma liczne ujcia wzdu fadu podjzykowego. Cz z nich czy si w jeden przewd podjzykowy. Zamknicie jednego z przewodw wyprowadzajcych linianki powoduje tworzenie si cysty retencyjnej (ranula), ktra moe powodowa zaburzenia poykania i mowy. Mae gruczoy linowe s rozrzucone w bonie luzowej garda, nosa, krtani, tchawicy, w wewntrznej powierzchni warg, policzkw, podniebienia. Mae gruczoy linowe wytwarzaj 5-8% caej objtoci liny. Rne czynniki fizyczne, chemiczne i psychiczne maj wpyw na wydzielanie liny. Dzienna objto wydzielanej liny wynosi 1000-1500 mi.

Fizjologiczne funkcje liny:

1) chroni bon luzowej jamy ustnej i grn cz drogi oddechowej przez mechaniczne oczyszczanie i obron immunologiczn przez lizozym i immunoglobuliny,

Metody badania

203

2) pomaga w trawieniu pokarmw przez zmikczanie ksa oraz bezporednio przez zawart w linie amylaz, 3) pomaga w ochronie zbw. Organiczne i nieorganiczne substancje zawarte w linie s istotne w tworzeniu i utrzymywaniu we waciwym stanie szkliwa, 4) pomaga we waciwej funkcji zmysu smaku, obmywajc brodawki smakowe.

Zaburzenia wydzielania liny

Zaburzenia wydzielania liny mog objawia si albo nieodpowiedni iloci, albo niewaciwym skadem wydzieliny. Przyczyna zaburze moe by pierwotna (schorzenia metaboliczne i neurohormonalne) lub wtrna (kamica, guz itp.). W xerostomiiwydzielanie liny jest niedostateczne. Xerostomia moe by spowodowana uszkodzeniem ukadu autonomicznego, chorobami gruczow linowych, odwodnieniem wskutek wymiotw lub biegunki, po radioterapii lub wskutek chorb ukadowych, jak zesp Sjogrena. Sialorrhea polega na nadmiernym wytwarzaniu liny. Do czynnikw przyczynowych zalicza si choroby bony luzowej jamy ustnej, choroby zbw. Istotn rol mog odgrywa czynniki psychiczne. Ptyalismus polega na linotoku, spowodowanym nieprawidow funkcj mini biorcych udzia w poykaniu, co ma miejsce np. w chorobie Parkinsona.

Metody badania
Podczas ogldania obszaru zajtego przez guz linianki naley zwrci uwag na umiejscowienie, stan skry i bony luzowej nad guzem. W normalnych warunkach w badaniu palpacyjnym mona wyczu tylko paski kontur linianki poduchwowej. Niepowikszona linianka przyuszna nie jest widoczna podczas ogldania twarzy. Przy palpacji naley przekona si, czy badana zmiana znajduje si w miszu linianki. W obrbie duych gruczow linowych mog wystpowa powikszone wzy chonne, wrodzone torbiele lub zmiany najczciej zapalne w pokrywajcej je skrze lub w bonie luzowej. W badaniu linianek: poduchwowej i podjzykowej jest przydatne badanie palpacyjne oburczne od strony jamy ustnej i od zewntrz. Wikszo guzw linianki przyusznej umiejscawia si w powierzchownej czci linianki, w jej dolnym biegunie, w okolicy kta uchwy. Guzy linianki poduchwowej s widoczne poniej dolnego brzegu poziomego ramienia uchwy. Przerost mini waczy moe by mylony ze stanami patologicznymi linianek przyusznych. Przy zaciniciu zbw minie wacze wyranie si powikszaj. Podczas badania linianek naley zwrci uwag na wielko i spoisto gruczou, jego ruchomo i wraliwo na ucisk, zaczerwienienie pokrywajcej go skry. Naley te zwrci uwag na ewentualny obrzk i zaczerwienienie uj przewodw wyprowadzajcych gruczow oraz rodzaj wypywajcej z nich treci. Badaniem palpacyjnym mona czsto stwierdzi kamie w przewodzie wyprowadzajcym. Dotyczy to przede wszystkim linianki poduchwowej. Zdjcia radiologiczne s szczeglnie przydatne przy podejrzeniu kamicy linianek. Wykonuje si zdjcia dna jamy ustnej.

204

Gruczoy linowe

W diagnostyce chorb linianek du rol odgrywa sialografia. Technika sialografii polega na wprowadzeniu plastikowego cewnika do przewodu wyprowadzajcego linianki przyusznej lub poduchwowej. Przez cewnik podaje si powoli kontrast, a nastpnie wykonuje si zdjcia radiologiczne. Sialografia jest przeciwwskazana podczas ostrych stanw zapalnych linianek. Tomografia komputerowa ma bardzo istotne znaczenie zwaszcza w diagnostyce onkologicznej. Umoliwia okrelenie wielkoci i gbokoci naciekania guza. Tomografia komputerowa umoliwia rwnie odrnienie guzw wyrastajcych z miszu linianki od guzw wrastajcych do linianki od zewntrz. Decydujc rol w diagnostyce chorb linianek odgrywa badanie histopatologiczne pobranego wycinka. Badanie cytologiczne materiau pobranego podczas punkcji cienkoigowej jest miarodajne tylko w razie wyniku dodatniego.

Klinika chorb linianek

Ostre zapalenie linianek
Patogeneza. Zakaenie przechodzi najczciej z jamy ustnej przez przewody wyprowadzajce linianek. Zakaeniu sprzyja stan zapalny przewodw lub kamie w przewodzie, utrudniajcy odpyw liny, oraz niedostateczna higiena jamy ustnej. Istotn rol odgrywa zmniejszenie wydzielania liny, np. przy odwodnieniu pacjenta, u chorych wyniszczonych, po laparotomiach. Chorobie sprzyja osabienie ukadu odpornociowego. Objawy. linianka w krtkim czasie obrzka i jest wraliwa na dotyk. W przypadku zapalenia linianki przyusznej moe wystpi przesunicie maowiny usznej. Skra pokrywajca liniank moe by zaczerwieniona. Moe nastpi spontaniczne przebicie ropy na zewntrz lub do przewodu suchowego zewntrznego. Moe wystpi szczkocisk. Obrzk zapalny powoduje silne ble promieniujce do ucha. Stwierdza si obrzk ujcia przewodu. Moliwy jest wyciek treci ropnej z przewodu. Powikszenie gruczou podczas jedzenia przemawia za istnieniem kamienia w przewodzie wyprowadzajcym. Zapalenie linianki poduchwowej wystpuje czsto razem z zapaleniem linianki podjzykowej w wyniku zapalenia jamy ustnej. Diagnostyka rnicowa obejmuje zapalenie wzw chonnych, ropie policzka, ropie koci jarzmowej, zapalenie wyrostka sutkowatego u dzieci, ropowic dna jamy ustnej. Leczenie. Podaje si due dawki antybiotykw o szerokim zakresie dziaania. Naley nawodni pacjenta i wyrwna stenie elektrolitw. Korzystne dziaanie ma zwikszenie wydzielania liny. Podaje si krople Pilokarpiny 0,2%, witamin C, sok z cytryny. Wskazane jest ucie gumy. Uformowany ropie naley naci.

Epidemiczne zapalenie linianki przyusznej (winka)

Patogeneza. Przyczyn parotitis epidemica jest zakaenie paramiksowirusem. Wystpuj lokalne epidemie w przedszkolach i szkoach. Okres inkubacji wynosi okoo 20 dni. Po przebyciu choroby uzyskuje si trwa odporno.

Klinika chorb linianek

205

Objawy. Wystpuje, zwykle obustronnie, obrzk linianek przyusznych, zaczerwienienie i obrzk ujcia przewodu wyprowadzajcego. Moe wystpi przemieszczenie maowin usznych. Temperatura ciaa moe by w granicach normy. Moe doj do powika w postaci zapalenia opon mzgowych lub zapalenia jder. Do powika naley rwnie nieodwracalne uszkodzenie nerwu VIII. winka jest jednym z czstszych przyczyn cikich uszkodze suchu u dzieci, dlatego jest celowe wykonanie badania suchu podczas choroby lub po jej przebyciu. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zapalenie wzw chonnych i bakteryjne zapalenie linianki. Leczenie jest objawowe i polega na podawaniu rodkw przeciwblowych, stosowaniu lekkiej diety. Dostpna jest szczepionka przeciw wince.

Przewleke zapalenie gruczow linowych

Przewleke zapalenie gruczow linowych najczciej dotyczy linianki poduchwowej, a przyczyn jest zwykle zmniejszone wydzielanie liny, spowodowane kamic lub zaburzeniem aktywacji wewntrzgruczoowego wydzielania. Istotne znaczenie ma rwnie zwikszenie gstoci liny wystpujce w zaburzeniach elektroi itowych. Pocztkowo objawy s nieznaczne. Wystepuje zasychanie i uczucie ciaa obcego w jamie ustnej. Gruczo jest twardy, moe zropie. Przy ucisku linianki z ujcia przewodu moe wydobywa si tre ropna. Kamie moe by wyczuwalny palpacyjnie na dnie jamy ustnej w przewodzie wyprowadzajcym linianki. Stan zapalny moe ustpi po wydaleniu kamienia przez przewd. Diagnostyka rnicowa obejmuje przede wszystkim zapalenie wzw chonnych i nowotwory. Leczenie zachowawcze jest podobne jak w ostrym zapaleniu. Jeli zdarzaj si nawroty, naley usun gruczo w caoci. Kamie zalegajcy w przewodzie wyprowadzajcym mona usun, rozcinajc przewd w dnie jamy ustnej.

Przewleke zwkniajce zapalenie linianki poduchwowej (guz Kuettnera)

Patogeneza. Histologicznie wykazuje si przewleky stan zapalny linianki z destrukcj czci wydzielniczej, z naciekiem limfocytarnym tkanki rdmiszowej, a w zaawansowanym stadium dochodzi do marskoci gruczou. Czynniki przyczynowe nie s znane, ale moliwy jest mechanizm immunologiczny. Objawy obejmuj stwardnienie i powikszenie gruczou. Bl jest nieznaczny. Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu caego gruczou.

Przewleke zapalenie linianki przyusznej

Patogeneza nie jest do koca poznana. Przyjmuje si, e czynnikiem predysponujcym jest wrodzone zwenie przewodu wyprowadzajcego. Choroba wystpuje gwnie u dzieci.

206

Gruczoy linowe

Objawy. Wystpuje jednostronne lub rzadziej obustronne bolesne obrzmienie linianek przyusznych. lina ma kolor mleczny lub jest ropna. Czsto wystpuje szczkocisk. Objawy wystpuj ze zmiennym nasileniem. Diagnostyka opiera si na wywiadach, badaniu przedmiotowym, sialografii. W razie wtpliwoci trzeba pobra materia do badania histopatologicznego. leczenie polega na podawaniu antybiotykw. Zaleca si wykonywanie masau linianki. W przypadku duego nasilenia objaww klinicznych wykonuje si zabieg usunicia linianki z zachowaniem nerwu twarzowego.

Zesp Siogrena
Patogeneza. Istnieje cisy zwizek z chorob reumatyczn. Reakcja autoimmunologiczna prowadzi do atrofii miszu linianki, rdmiszowego nacieku limfocytarnego i rozrostu mioepithelium. Objawy. Wystpuje xerostomia i zesp suchoci, obejmujcy luzwki grnej czci drogi oddechowej. W wikszoci przypadkw wystpuje obustronny obrzk linianek przyusznych. W kocowym okresie choroby dochodzi do atrofii -linianek. Do innych objaww zaliczamy: keratokonjunctivitis sicca, przewleke nawracajce zapalenia staww, periarteritis nodosa, sclerodermia. Diagnostyka opiera si na charakterystycznym obrazie klinicznym. W badaniach krwi stwierdza si dysproteinemi, podwyszenie OB. Rozpoznanie kliniczne uzupenia badanie histopatologiczne. Jeeli choroba trwa dugo, to w obrazie rezonansu magnetycznego wystpuj charakterystyczne zmiany w strukturze gruczou (obraz plastra miodu). W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zakaenie wirusem HIV (podobny obraz histopatologiczny). leczenie. Ze wzgldu na niejasn przyczyn choroby leczenie przyczynowe nie jest moliwe. Zaleca si czste picie pynw, aby zagodzi objawy suchoci bon luzowych. Wydzielanie liny mona stymulowa za pomoc Pilokarpiny. W cikich przypadkach stosuje si steroidy i rodki immunosupresyjne.

Zmiany patologiczne w liniankach po nawietlaniu (radiation sia/adenitis)

Patogeneza. W wyniku nawietla w dawkach ponad 1000 radw dochodzi do zwknienia gruczow linowych i w nastpstwie do ich niewydolnoci wydzielniczej. Objawy. Wystpuje zesp suchoci czsto poczony z zaburzeniami smaku. W zaawansowanych przypadkach wystpuj pene objawy xerostomii. Diagnostyka opiera si na wywiadach wskazujcych na przebyte nawietlanie. leczenie jest objawowe. Mona zastosowa prb stymulacji wydzielania liny, podajc krople 1% Pilokarpiny. Zaleca si czste picie maych iloci pynw.

Kamica linianek

(sialolithiasis)

Patogeneza. Chorobie sprzyjaj zaburzenia elektrolitowe liny. Wystpuj zmiany lepkoci liny, ktra zalega w przewodach wyprowadzajcych. Na tym

Klinika chorb linianek

207

podou osadzaj si zwizki organiczne tworzce kamie. Najczciej odkadaj si sole wapnia. Kamienie mog by pojedyncze lub mnogie, a ich rozmiar waha si od wielkoci ebka szpilki do wielkoci pestki wini. Kamica wystpuje czciej u mczyzn. W 85% przypadkw kamica dotyczy linianki poduchwowej. Objawy. Pobudzenie wydzielania liny przez jedzenie lub bodce psychiczne powoduje silny bl, obrzk linianki. Obrzk moe utrzymywa si przez rny czas. Czsto docza si, stan zapalny linianki. Diagnostyka. Kamie mona czsto wyczu badaniem palpacyjnym dna jamy ustnej. Kamienie dobrze wysycone wapniem s widoczne na zdjciu RTG. Porednio mona wykaza kamie w sialografii jako ubytek wypenienia kontrastem. Leczenie. W razie stwierdzenia kamienia w odcinku przewodu wyprowadzajcego w dnie jamy ustnej mona go usun przez rozcicie przewodu. Powtarzajce si incydenty tworzenia kamieni i zamknicia odpywu liny prowadz do przewlekych stanw zapalnych i uszkodzenia miszu gruczou. liniank naley wtedy usun w caoci.

Sialozy
Jest to grupa chorb gruczow linowych charakteryzujcych si przewlekle nawracajcym, bezbolesnym, czsto obustronnym obrzkiem linianek bez cech zapalnych. Podoem choroby jest prawdopodobnie uszkodzenie wkien nerwowych wegetatywnych zaopatrujcych gruczoy linowe. Choroba dotyczy najczciej linianek przyusznych. Schorzenie to moe wystpowa w chorobach endokrynologicznych (trzustki, gruczow pciowych, nadnerczy), przy niedoborach witaminowych i przewlekym niedoborze biaka (marsko wtroby, zaburzenia odywiania) oraz w zaburzeniach ukadu wegetatywnego. Histologicznie stwierdza si przerost komrek pcherzykw surowiczych linianki, obrzk rdmiszowy i zanik cewek. W utkaniu nie wystpuj elementy zapalne. W kocowej fazie przemian zmiana moe doprowadzi do stuszczenia linianek. W diagnostyce rnicowej naley bra pod uwag zwyrodnienie tuszczowe gruczow linowych wystpujce u alkoholikw (zanik miszu gruczou). Leczenie choroby podstawowej oraz leczenie objawowe.

Nowotwory linianek
Nowotwory linianek stanowi okoo 1% nowotworw 75% przypadkw stanowi guz mieszany. czowieka. Wrd nich

Nowotwory

agodne

Zalicza si do nich naczyniaki, tuszczaki, choniaki. Gruczolaki charakteryzuj si powolnym wzrostem nie daj przerzutw, nie naciekaj skry, nie tworz owrzodze oraz nie powoduj uszkodzenia nerwu twarzowego. Rozpoznanie opiera si na badaniu wycinka histopatologicznego. Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu guza.

208

Gruczoy linowe

Gruczolak wielopostaciowy

- guz mieszany

(adenoma pleomorphicum, tumor mixtus)

Patogeneza. Mimo zoonej struktury histologicznej, udowodniono, e guz jest pochodzenia nabonkowego. Najczciej miejscem wyjcia guza jest powierzchowny pat linianki przyusznej. Wokoo 50% przypadkw guz ma torebk. Objawy. Miejscem wyjcia guza jest w 80% przypadkw linianka przyuszna. Guz jest niemal zawsze umiejscowiony jednostronnie. Nowotwr ronie wolno, zwykle przez kilka lat. Wystpuje czciej u kobiet. Guz jest twardy, czsto o strukturze guzkowatej, nie jest bolesny (fot. 21). Nerw twarzowy zwykle nie jest poraony, mimo duych rozmiarw guza. Diagnostyka. Wykonuje si biopsj cienkoigow i sialografi. Ostateczne rozpoznanie stawia si na podstawie badania histopatologicznego pobranego wycinka tkanki (badanie moe by przeprowadzone rdoperacyjnie). Leczenie. Wykonuje si parotidektomi z zachowaniem nerwu twarzowego. W przypadku guza linianki poduchwowej wykonuje si cakowite usunicie gruczou. Guzy mniejszych gruczow usuwa si w zdrowych granicach. Rokowanie jest dobre. Przeksztacenie w nowotwr zoliwy wystpuje w 3-5% przypadkw.

Guz Warthina

(cystadenolymphoma)

Patogeneza. Guz rozwija si zwykle w dolnej czci linianki przyusznej. Histologicznie wystpuje bogate utkanie limforetikularne z grudkami limfatycznymi midzy segmentami gruczoowymi. Objawy. Guz jest zwykle jednostronny, twardy, ruchomy, niebolesny. Nowotwr najczciej wystpuje u osb starszych. Diagnostyka. Punkcja cienkoigowa jest mao przydatna. Rozpoznanie opiera si na badaniu histopatologicznym wycinka tkanki. Leczenie. Polega na chirurgicznym usuniciu linianki (w przypadku linianki przyusznej z zachowaniem nerwu twarzowego). Rokowanie jest dobre.

Nowotwory

zoliwe

Gwne objawy wiadczce o zoliwoci guza to: szybki wzrost (z wyjtkiem raka torbielowo-gruczoowego, ktry ronie powoli), - bl, - twardy naciek, saba przesuwalno guza, moliwo wystpienia owrzodzenia, - przerzuty w wzach chonnych, - poraenie nerwu twarzowego w guzach linianki przyusznej.

Acinous celi carcinoma. Komrki guza przypominaj (acinar cetn.

komrki gronkowate

Leczenie. Wykonuje si cakowit parotidektomi, poniewa w wypadku mniej radykalnych zabiegw czsto wystpuj nawroty. Zabieg typu neck dissection wykonuje si tylko w przypadku macalnych wzw chonnych na szyi. Rokowanie jest stosunkowo dobre. Picioletnie przeycia wynosz rednio 75%.

Klinika chorb linianek

209

Guz mukoepidermalny. Histologicznie stwierdza si w tej grupie nowotwory dobrze zrnicowane i nowotwory mao zrnicowane. Stopie zoliwoci guza zaley od stosunku midzy komrkami nabonkowymi i luzowymi. Guzy z przewag komrek luzowych rokuj lepiej. Guzy wystpuj najczciej w liniance przyusznej w maych gruczoach luzowych podniebienia. Najczciej wystpuj midzy 40.-50. rokiem ycia. Diagnostyka opiera si na badaniu histopatologicznym. Wykonuje si cakowit parotidektomi niezalenie od stopnia zoliwoci guza. W przypadku guzw o duym stopniu zoliwoci wykonuje si zabieg typu neck dissection. Rokowanie jest w duym stopniu zalene od stopnia zoliwoci guza, stwierdzanego w badaniu histopatologicznym.
Adenoid cystic carcinoma (cylindroma). Guz wystpuje czsto w maych gruczoach linowych, nastpnie w liniankach: podjzykowej, poduchwowej i przyusznej. Najczciej wystpuje midzy 45.-55. rokiem ycia. Objawy. Guz ronie zwykle powoli, ale w niektrych przypadkach wzrost moe by bardzo szybki. Wystpuje bl lub parestezje. Poraenie nerwu twarzowego wystpuje wokoo 25% przypadkw. W razie nacieku podstawy czaszki moe wystpi poraenie nerww V, VI, VII oraz IX, X, XI i XII. Przy wstpnym rozpoznaniu przerzuty w okolicznych wzach chonnych stwierdza si wokoo 15% przypadkw. Przerzuty odlege w pucach i ukadzie kostnym stwierdza si stosunkowo czsto (do 20% pacjentw). Diagnostyka. Nowotwr mona rozpozna z du doz prawdopodobiestwa na podstawie obrazu klinicznego, tomografii komputerowej i sialografii. Decydujce znaczenie ma badanie histopatologiczne. leczenie. Przed przystpieniem do zabiegu operacyjnego trzeba wykluczy przerzuty odlege. leczenie polega na radykalnym usuniciu guza z caym gruczoem. W przypadku umiejscowienia guza w liniance przyusznej trzeba usun nerw twarzowy. Rokowanie jest powane, poniewa guz wzrasta przez naciekanie otoczenia, szybko wystpuj miejscowe i odlege przerzuty. Wystpuje rwnie saba wraliwo na radio- i chemioterapi.

Gruczolakorak (adenocarcinoma). Rak gruczoowy rozwija si zwykle u osb starszych. Moe wystpowa zarwno w duych, jak i drobnych gruczoach linowych. Guz ten moe rozwija si w utkaniu gruczolaka wielopostaciowego o dugotrwaym przebiegu. Objawy s typowe dla guza zoliwego. Ble i objawy poraenia nerwu twarzowego pojawiaj si czsto we wczesnym okresie choroby. W duych liniankach jest on zwykle duych rozmiarw, nierzadko owrzodzony. W drobnych gruczoach linowych rak gruczoowy jest zwykle guzem nieduym, ale jego nacieki, szerzc si podluzwkowo daleko poza obszar guza, powoduj owrzodzenie i niszcz tkanki mikkie, a nawet naciekaj ko. Okoliczne wzy chonne s zwykle nacieczone. leczeniem z wyboru jest radykalny zabieg operacyjny z nastpcz radioterapi. Okres S-letnich przey po leczeniu wynosi okoo 40%. Rak paskonabonkowy moe rozwija si w niezmienionej chorobowo liniance lub rozwija si w istniejcym nowotworze tego narzdu, np. w dugo trwajcym gruczolaku wielopostaciowym.

210

Gruczoy linowe

Histogenetycznie powstanie raka paskonabonkowego w liniankach wie si ze zjawiskiem metaplazji paskonabonkowej nabonka wycieajcego przewody linowe. Z tych metaplastycznych komrek moe rozwin si rak. Objawy. Jest to guz rosncy szybko przez naciekanie. Wystpuje najczciej w duych liniankach. Badaniem przedmiotowym stwierdza si guz o nierwnej powierzchni, twardy, o niewyranych granicach. Czsto wystpuj owrzodzenia (fot. 22). Szybkiemu rozwojowi guza towarzysz ble. Czsto dochodzi do poraenia nerwu twarzowego. Wystpuj przerzuty w okolicznych wzach chonnych. W przypadku rozwoju raka w gruczolaku wielopostaciowym w wywiadzie stwierdza si typowe objawy powolnego rozwoju gruczolaka. W tym okresie guz nie sprawia wikszych dolegliwoci, pniej zaczyna szybko rosn. Jestto poczone z blem, poraeniem nerwu twarzowego. Nastpuje naciekanie skry, powstaje owrzodzenie. Pojawiaj si przerzuty w okolicznych wzach chonnych. Rozpoznanie opiera si na wywiadzie, badaniu przedmiotowym, w ktrym stwierdza si poraenie nerwu twarzowego i przerzuty w wzach chonnych. Ostateczne rozpoznanie opiera si na badaniu histopatologicznym. Leczenie polega na cakowitej parotidektomii poczonej z operacj typu neck dissection oraz nastpowym napromienianiem. Rokowanie jest powane.

Zasady leczenia guzw linianek

Podstawow metod leczenia jest zabieg operacyjny, ktry daje lepsze wyniki ni napromieniowanie. Radioterapi stosuje si w przypadkach guzw nieoperacyjnych, guzw, ktrych nie mona usun w caoci i w choniakach zoliwych. Wskazaniem do skojarzonego leczenia (chirurgia + radioterapia) s: - guzy o znacznej zoliwoci, - guzy naciekajce tkanki otaczajce, - nawroty guzw zoliwych, - przerzuty do okolicznych wzw chonnych. Zaleca si skuteczne napromienianie dorzecza wzw chonnych w przypadkach rakw anaplastycznych i niezrnicowanych oraz okolicy wyrostka sutkowatego u chorych na raka gruczoowato-torbielowatego przyusznicy. Technika operacji zaley od wyniku badania histopatologicznego, umiejscowienia i rozlegoci guza. Z wyjtkiem gruczolaka wielopostaciowego i gruczolakotorbielaka limfatycznego w pozostaych guzach agodnych stosuje si operacyjne wyuszczenie guza z torebk. Postpowanie takie dotyczy guzw umiejscowionych w liniance przyusznej. Guzy linianki poduchwowej usuwa si cznie z ca liniank, a podjzykowej czsto z otaczajcymi tkankami, bo na og w tej liniance wystpuj nowotwory zoliwe. Gruczolak wielopostaciowy linianki przyusznej wymaga usunicia linianki lub zajtej czci powierzchownej. W nowotworach linianki przyusznej przerzuty do wzw chonnych najczciej wystpuj w wzach znajdujcych si midzy y szyjn a miniem dwubrzucowym i na jego przednim brzegu oraz pod miniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym. Rzadziej bywaj zajte wzy rodkowego i dolnego odcinka yy szyjnej. W nowotworach linianki poduchwowej najczciej powstaj przerzuty w wzach poduchwowych.

Klinika chorb linianek

211

Zoliwe guzy linianki podjzykowej daj przerzuty do wzw poduchwowych i grnych gbokich oraz rodkowych gbokich szyi. Usunicie wzw chonnych szyi jest wskazane u chorych na nowotwory zoliwe linianek, u ktrych klinicznie stwierdza si powikszone wzy chonne, oraz w przypadkach, w ktrych rdoperacyjnie badanie mikroskopowe wykae zmiany przerzutowe w wle pobranym do badania. W przypadku kadej operacji linianki przyusznej pacjent powinien by powiadomiony o moliwoci uszkodzenia nerwu twarzowego. W przypadku uszkodzenia nerwu twarzowego podczas zabiegu operacyjnego mona wykona zszycie nerwu, odtworzenie cigoci nerwu za pomoc przeszczepu, wszytego midzy pniem a gaziami obwodowymi, oraz zabiegi rekonstrukcyjne, polegajce na przesuniciu mini, wszywaniu przeszczepw cigien, zapobiegajce powikaniom gakowym lub majce na celu odzyskanie symetrii skry twarzy. Zasad postpowania operacyjnego w leczeniu guzw linianki przyusznej jest zachowanie gazi nerwu twarzowego w tych wszystkich przypadkach, w ktrych jest to moliwe bez naraenia chorego na niedoszcztno zabiegu. Operacj typu neck dissection wykonuje si w przypadku raka torbielowato-gruczoowatego, raka paskonabonkowego, sabo zrnicowanych guzw mukoepidermoidalnych, rakw w gruczolaku wielopostaciowym.

Podstawowe techniki chirurgiczne

1. Powierzchowna parotidektomia z zachowaniem nerwu twarzowego. Cicie w ksztacie litery S lub Y przed i za maowin uszn przeduone w d w kierunku minia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (ryc. 36). Pie nerwu twarzowego uwidacznia si okoo 5 mm poniej chrzstkowej czci przewodu suchowego zewntrznego. Nerw uwidacznia si wzdu gazi. 2. Cakowita parotidektomia. Zakres operacji jest zaleny od umiejscowienia i rozlegoci guza. W niektrych przypadkach jest konieczna mandibulektomia, usunicie skry nad lub w obrbie gruczou, operacja typu neck dissection. Usunicie nerwu twarzowego jest konieczne w przypadku czciowego lub cakowitego poraenia nerwu twarzowego. 3. Usunicie linianki poduchwowej. Cicie skrne 2 cm poniej brzegu poziomego ramienia uchwy. Zachowuje si nerw podjzykowy i jzykowy.

Ryc. 36. Typowe cicia skrne w operacjach linianki przyusznej

5 Krta
Anatomia i fizjologia
Krta znajduje si na wysokoci IV-V krgu szyjnego u noworodka, a midzy V-VI krgiem szyjnym u czowieka dorosego. Grna cz krtani graniczy z gardem dolnym, a cz dolna przechodzi w tchawic (ryc. 37). Krta do okresu pokwitania rni si niewiele w zalenoci od pci. W okresie dojrzewania krta u mczyzn powiksza si w duo wikszym stopniu ni u kobiet. Szkielet krtani skada si z chrzstek szklistych: tarczowatej, pierciennej, nalewkowatych oraz z wknistej chrzstki nagoni. Dodatkowe niewielkie chrzstki rokowate i stokowate nie speniaj adnej funkcji (ryc. 38). Chrzstka tarczowata jest najwiksz chrzstk krtani. Kt, jaki tworz pytki chrzstki, wynosi 900 u mczyzn i 1200 u kobiet. Dwa grne rogi chrzstki tarczowatej uczestnicz w poczeniu krtani z koci gnykow, dolne rogi natomiast tworz parzysty staw z chrzstk piercieniowat. Do zewntrznej powierzchni

Ryc. 37. Krta: a - przekrj czoowy (widok od tyu), b - przekrj strzakowy.

1 - nagonia, 2 - chrzstka tarczowata, 3 - struna rzekoma, 4 - kieszonka krtaniowa, 5 - struna prawdziwa, 6 - chrzstka piercieniowata, 7 - chrzstka tchawicy, 8 - ko gnykowa, 9 - fad nalewkowo-goniowy, 10 - chrzstka nalewkowata.

214

Krta
Ryc. 38. Chrzstki krtan i.

1 - nagonia, 2 - ko gnykowa, 3 - bona tarczowo-gnykowa, 4 - chrzstka rkowata, 5 - chrzstka tarczowata, 6 - chrzstka nalewkowata, 7 - wyrostek gosowy, 8 - wyrostek miniowy, 9 - wizado pierciennotarczowe, 10 - tchawica

chrzstki tarczowatej przyczepiaj si 3 minie zewntrzne krtani (misie mostkowo-tarczowy, tarczowo-gnykowy i zwieracz krtani dolny). Chrzstka piercieniowata jako jedyna tworzy zamknity piercie i stanowi oparcie dla tylnych struktur krtani. Wysoko tylnej pytki chrzstki piercieniowatej wynosi 2-3 cm, a do jej tylnej powierzchni przyczepiaj si podune wkna mini przeykowych. Swoj grn powierzchni chrzstka piercieniowata czy si za pomoc parzystych staww z chrzstkami nalewkowatymi, do ktrych dochodz fady gosowe. Chrzstki nalewkowate s stosunkowo niewielkie, co umoliwia szybkie odwodzenie i przywodzenie strun gosowych. Ksztat ich jest porwnywany do piramidy lub odwrconej litery T. Fad nalewkowo-nagoniowy przyczepia si do szczytu litery T, struna gosowa jest poczona z jej przyrodkowym ramieniem, a misie piercienno-nalewkowy z bocznym ramieniem. Chrzstki rokowate s poczone ze szczytami chrzstek nalewkowatych. Mae chrzstki stokowate znajduj si podluzwkowo przy wolnym brzegu fadw nalewkowo-nagoniowych. Chrzstka nagoni ma ksztat licia i tworzy przedni cian wejcia do krtani. Przez wizado gnykowo-nagoniowe jest poczona z tyln powierzchni trzonu chrzstki gnykowej. Mimo silnych pocze z koci gnykow i tchawic oraz obojczykami, krta wykazuje stosunkowo du ruchomo czynn w osi dugiej podczas poykania i fonacji oraz biern na boki podczas badania palpacyjnego lub w czasie ruchw gowy i szyi. Jam krtani mona podzieli na 3 czci (ryc. 37): jam nadgoniow (przedsionek krtani), goni i jam podgoniow. Gonia jest utworzona przez wolne brzegi strun gosowych prawdziwych i mona j podzieli na cz midzyboniast znajdujc si midzy wizadami gosowymi i cz midzychrzstkow ograniczon z dwch stron przez chrzstki nalewkowate. Struna gosowa skada si z wizada gosowego, minia gosowego i bony luzowej. Dugo struny gosowej wynosi 0,7 cm u noworodka, 1,6 cm u kobiet i 2-2,4 cm u mczyzn. Powyej struny gosowej znajduje si kieszonka

Anatomia i fizjologia

215

krtaniowa i struna gosowa rzekoma, ktra jest doln granic przedsionka krtani. Jama podgoniowa zaczyna si poniej strun prawdziwych. Od gry krta jest ograniczona wolnym brzegiem nagoni, fadem nalewkowo-nagoniowym oraz przestrzeni midzynalewkow. Doln granic krtani wyznacza dolny brzeg chrzstki piercieniowatej. Zachyki gruszkowate le bocznie od fadw nalewkowo-nagoniowych. Szkielet krtani jest poczony z licznymi elementami cznotkankowymi, jak wizada i bony. Wewntrzne i zewntrzne wizada i bony cz chrzstki i stabilizuj tkanki mikkie. Zewntrzne wizada i bony cz krta z ssiednimi strukturami anatomicznymi. Do najwaniejszych bon cznotkankowych krtani zalicza si: bon tarczowo-gnykow, przez ktr przechodzi ttnica i ya krtaniowa grna i wewntrzna ga nerwu krtaniowego grnego; bon piercienno-tarczow, ktra jest miejscem, gdzie droga oddechowa przebiega najbliej powierzchni skry i jest punktem, w ktrym wykonuje si konikotomi; bon piercienno-tchawicz, ktra stanowi poczenie krtani z tchawic. Bona luzowa krtani jest przystosowana do szczeglnego usytuowania na poczeniu drogi oddechowej i drogi pokarmowej. Nabonek wielowarstwowy paski, czciowo rogowaciejcy, pokrywa krtaniow powierzchni nagoni, fady przedsionkowe, przedsionek krtani i struny gosowe. Pozostae czci krtani s pokryte nabonkiem walcowatym, rzskowym. Minie krtani mona podzieli na grup zewntrzn i wewntrzn. Minie zewntrzne przesuwaj krta w caoci, a minie wewntrzne powoduj ruchy poszczeglnych czci krtani. Minie zewntrzne ze wzgldu na ich funkcje mona podzieli na minie obniajce i unoszce krta. Do mini obniajcych krta zalicza si misie mostkowo-gnykowy, opatkowo-gnykowy i mostkowo-tarczowy. Krta unosi zwieracz garda dolny oraz minie uchwowo-gnykowy, brdkowo-gnykowy, brdkowo-jzykowy, dwubrzucowy i rylcowo-gnykowy. Do mini wewntrznych krtani zalicza si misie piercienno-tarczowy, tarczowo-nalewkowy, piercienno-nalewkowy boczny, piercienno-nalewkowy tylny i midzynalewkowy. Misie piercienno-tarczowy biegnie od zewntrznej powierzchni uku chrzstki piercieniowatej do brzegu dolnego chrzstki tarczowatej. Misie tarczowo-nalewkowy, skadajcy si z czci zewntrznej, wewntrznej (misie gosowy) i minia kieszonki krtaniowej, zaczyna si na tylnej powierzchni chrzstki tarczowatej, a koczy na powierzchni przednio-bocznej chrzstki nalewkowatej. U osb starszych napicie minia gosowego zmniejsza si, co powoduje osabienie gosu. Misie piercienno-nalewkowy boczny czy zewntrzn powierzchni i grny brzeg uku chrzstki piercieniowatej z wyrostkiem miniowym chrzstki nalewkowatej. Misie piercienno-nalewkowy tylny biegnie od tylnej powierzchni pytki chrzstki piercieniowatej do wyrostka miniowego chrzstki nalewkowatej. Misie nalewkowy poprzeczny i nalewkowy skony cz tylne powierzchnie chrzstek nalewkowatych. Wszystkie minie wewntrzne krtani, z wyjtkiem minia midzynalewkowego, s miniami parzystymi. Minie krtani, dziaajc synergistycznie i antagonistycznie, kontroluj funkcje krtani, otwierajc i zamykajc goni oraz napinajc struny gosowe (rye. 39). Goni otwiera tylko misie piercienno-nalewkowy tylny. Zamknicie szpary goni przez przywiedzenie strun gosowych zapewniaj minie: piercienno-nalewkowy boczny, midzynalewkowy poprzeczny i boczna cz minia tarczowo-nalewkowego. Napicie strun

216

Krta Ryc. 39. Mechanizm ruchu strun gosowych

gosowych powoduje misie piercienno-tarczowy i wewntrzna cz minia tarczowo-nalewkowego (misie gosowy). Minie krtani s unerwione ruchowo przez zewntrzn ga nerwu krtaniowego grnego i przez nerw krtaniowy wsteczny. Oba nerwy odchodz od nerwu bdnego. Nerwy te s odgazieniami nerwu bdnego. Nerw krtaniowy grny rozgazia si na czuciow ga wewntrzn, ktra zaopatruje wntrze krtani do poziomu goni, i ga zewntrzn, zaopatrujc ruchowo misie piercienno-tarczowy. Nerw krtaniowy wsteczny zaopatruje ruchowo wewntrzne minie krtani oraz czuciowo bon luzow poniej goni. Lewy nerw krtaniowy wsteczny owija si wok uku aorty i dochodzi do krtani w rowku midzy tchawic i przeykiem. Prawy nerw krtaniowy wsteczny przechodzi pod ttnic podobojczykow, a nastpnie wyej dochodzi do rowka midzy tchawic i przeykiem. Obustronnie nerwy krtaniowe wsteczne wchodz do krtani na poziomie dolnych rogw chrzstki tarczowatej. Ze wzgldw praktycznych (zabiegi na tarczycy) niezwykle istotna jest topografia przebiegu nerwu krtaniowego wstecznego w stosunku do gruczou tarczowego i ttnicy tarczowej dolnej. Naczynia krwionone. Grn cz krtani zaopatruje ttnica krtaniowa grna, pochodzca od ttnicy szyjnej zewntrznej. Ttnica krtaniowa dolna, zaopatrujca okolic podgoniow, pochodzi od ttnicy podobojczykowej. Naczynia ylne z grnej czci krtani dochodz przez y tarczow grn do yy szyjnej wewntrznej. W dolnej czci krtani naczynia ylne dochodz przez y tarczow doln do yy ramienno-gowowej. Drena limfatyczny krtani ma bardzo istotne znaczenie kliniczne. Gonia stanowi embriologiczn granic midzy grnym i dolnym zlewiskiem limfatycznym krtani. Struny gosowe nie maj wasnych naczy limfatycznych. Przestrze nadgoniowa wykazuje bardzo bogaty system limfatyczny. Bardzo bogaty splot drobnych naczy limfatycznych znajduje si w fadzie przedsionkowym i w kieszonce krtaniowej. Podluzwkowe i przednagoniowe anastomozy wystpuj w linii porodkowej krtani i s odpowiedzialne za obustronne i przeciwstronne przerzuty raka. Mimo e podgoniowe naczynia limfatyczne s mniej liczne, s moliwe rwnie obustronne lub przeciwstronne przerzuty w wzach chonnych przez wzy przed- i przytchawicze. Istotne klinicznie znaczenie ma rwnie moliwo dodatkowego drenau limfatycznego do wzw rdpiersia. Odpyw chonki

Anatomia i fizjologia

217

z czci nadgoniowej odbywa si za pomoc naczy chonnych szyi do gbokich wzw chonnych szyi. Chonka z okolicy strun gosowych odpywa do wzw chonnych przedkrtaniowych. Podstawowe funkcje krtani to: funkcja oddechowa, fonacyjna i funkcja ochrony dolnych drg oddechowych. Podczas oddychania struny gosowe znajduj si w pozycji oddechowej, tzn. gonia jest rozwarta, a krta znajduje si pod kontrol mechanizmu odruchowej kontroli, zalenej od wymiany gazowej i rwnowagi kwasowo-zasadowej. Podczas poykania mechanizm odruchowy, kontrolowany przez nerw jzykowo-gardowy, powoduje zatrzymanie oddychania i skurcz fadw nalewkowo-nagoniowych, strun gosowych i fadw przedsionkowych oraz pochylenie nagoni przez skurcz minia tarczowo-nagoniowego. Jednoczenie minie nadgnykowe podcigaj krta do gry i do przodu o okoo 2-3 cm. Mechanizm ten umoliwia ochron grnych drg oddechowych przed aspiracj cia obcych. Krta umoliwia rwnie skuteczny kaszel, oczyszczanie dolnych drg oddechowych i zwikszanie cinienia w jamie brzusznej w czasie efektu Valsalvy. Odruch kaszlowy jest wywoywany przez drobne czstki pokarmu przedostajce si do krtani i polega na odruchowym wdechu, zamkniciu goni przy wysokim cinieniu w klatce piersiowej i nagym wydechu powodujcym usunicie ciaa obcego. Trzeba podkreli, e krta uczestniczy w odruchowych reakcjach nerwu bdnego. Mechaniczne dranienie wewntrznej powierzchni krtani moe powodowa arytmi, bradykardi lub zatrzymanie pracy serca. W pnym okresie filogenetycznym rozwina si tak wana funkcja krtani, jak funkcja tworzenia gosu. Fonacja jest najmniej poznan funkcj krtani. Wraz z rozwojem osobniczym, od niemowlctwa do staroci, gos czowieka przechodzi wiele zmian zalenych zarwno od procesw fizjologicznych, jak i patologicznych, a take od warunkw rodowiska, w ktrym yje. Pierwszym gosem, jaki wydaje czowiek jest tzw. krzyk noworodka. Ma on znaczenie dla oczyszczenia drg oddechowych, pomaga rozpry tkank pucn, dotleni organizm, podnie temperatur ciaa. Jest on tworzony na zasadzie odruchu. Krzyk noworodka moe wyraa jego stany emocjonalne, takie jak gd, dyskomfort z powodu mokrych pieluch czy bl. Jest to wysoki dwik (mogcy osiga czstotliwo do 600 Hz), o raczej nieprzyjemnym brzmieniu i stosunkowo duym nateniu, dochodzcym nawet do 110 dB. Krzyk noworodka zanika po kilku miesicach ycia. Wraz z rozwojem dziecka obnia si wysoko gosu, zwikszaj si jego moliwoci modulacyjne. Rozwj gosu u dzieci przypada na okres pokwitania. W tym okresie zaczyna si zaznacza wyrana rnica w rozwoju narzdu gosu chopcw i dziewczynek. Zmienia si budowa krtani i w nastpstwie skala i barwa gosu. Jestto czas tzw. mutacji gosu. Mutacja zaczyna si okoo 13.-15. roku ycia i trwa przecitnie 6 miesicy. Niekiedy mutacja przedua si u chopcw do 17.-19. roku ycia. W okresie mutacji rosn poszczeglne elementy krtani, fady gosowe grubiej i wyduaj si u dziewczt o 3-4 mm, a u chopcw o okoo 10 mm. Zwiksza si ich masa i ukrwienie. Powoduje to obnienie redniego pooenia gosu do prawidowej u mczyzn wartoci - 128 Hz. W badaniu laryngoskopowym krta chopca w czasie mutacji charakteryzuje si obecnoci tzw. trjkta mutacyjnego, czyli niedomykalnoci fonacyjn fadw gosowych w ich tylnej czci.

218

Krta

U chopcw utrzymuje si niekiedy, mimo uzyskania dojrzaoci pciowej, gos chopicy. W tych przypadkach rozwj anatomiczny narzdu gosu zosta ukoczony, jednake jego czynno nie dostroia si do nowych warunkw. Jestto zaburzenie o charakterze czynnociowym stosunkowo atwe do usunicia metodami foniatrycznymi przez nauk prawidowego wykorzystania rezonatora piersiowego i waciwe ustawienie wysokoci gosu. Podobne zmiany fizjologiczne, chocia mniej nasilone ni u chopcw, zachodz rwnie u dziewczynek. rednie pooenie gosu obnia si u nich do wartoci 256 Hz. Wskutek tych przemian wydolno gosu jest mniejsza i w zwizku z tym naley zrezygnowa wwczas z duego wysiku gosowego. Rozwj krtani przebiega synchronicznie z rozwojem pozostaych czci narzdu gosu: klatki piersiowej i przestrzeni rezonacyjnych nasady. Gos ksztatuje si i w okresie pomutacyjnym osiga sw skal i barw, ktre pozostaj cile zwizane z uksztatowaniem budowy caego narzdu gosu i jego wydolnoci. W okresie dojrzaoci pciowej gos nie zmienia si zasadniczo u osb zdrowych, dziki jednak szkoleniu wokalistycznemu moe si on nadal rozwija. Dopiero w okresie przekwitania u kobiet, a wic okoo 40.-50. roku ycia, a u mczyzn nieco pniej, pojawiaj si zmiany w narzdzie gosu. Wraz z wiekiem wystpuj morfologiczne i funkcjonalne zmiany we wszystkich organach biorcych udzia w tworzeniu gosu. Dotyczy to zarwno samych fadw gosowych, jak i ukadu oddechowego, nerwowego i narzdu suchu. Zdarzaj si jednak osoby, u ktrych wiek nie ma wikszego wpywu na jako gosu. rednie pooenie gosu zmniejsza si w sposb cigy u kobiet z 256 Hz w wieku 20-30 lat do okoo 195 Hz w wieku BO-90 lat. Obnianie si redniego pooenia gosu u kobiet jest zwizane ze zwikszaniem si masy fadw gosowych, co z kolei jest zalene od pogrubienia nabonka i tendencji do powstawania obrzkw. Wpyw na to maj gwnie zmiany hormonalne zwizane z okresem klimakterium. U mczyzn do pitej dekady ycia rednie pooenie gosu zmniejsza si, a nastpnie wzrasta z powodu zmniejszenia masy i elastycznoci fadw gosowych. Gos u mczyzn w starszym wieku okrela si jako "cienki", "piskliwy" i "oddechowy". Spotyka si rwnie okrelenie "dyszkant starczy". U kobiet w starszym wieku zmiany w gosie s mniej zauwaalne. Wraz z wiekiem zmniejsza si masa miniowa, elastyczno tkanek i wydolno ukadu nerwowego. W ostatnich latach wysunito wiele ciekawych hipotez co do mechanizmu fonacji. Hipotezy te zostay oparte przede wszystkim na badaniach przeprowadzonych na modelach zwierzcych. Duy postp w badaniach fizjologii krtani spowodowao wprowadzenie nowoczesnych metod badawczych, jak szybka fotografia, stroboskopia, elektro- i fotoglotografia i badania elektromiograficzne. Obecnie przyjto pogld, e w krtani tworzy si podstawowy ton, ktry nastpnie jest modyfikowany w jamach rezonacyjnych grnych drg oddechowych. Mowa jest wynikiem czynnoci krtani, jzyka, podniebienia i warg. Ton podstawowy powstaje w wyniku drga strun gosowych pod wpywem przepywu strumienia powietrza. Wibracje strun gosowych s wic zjawiskiem pasywnym. Teoria aerodynamiczna powstawania gosu jest potwierdzana przez to, e mona uzyska eksperymentalnie ton podstawowy w krtani wycitej ze zwok. Teoria aerodynamiczna zastpia teori Hussona, wedug ktrej wibracje strun gosowych miay by wynikiem impulsw przekazywanych przez nerwy krtaniowe.

Metody badania

219

Chocia wytwarzanie gosu jest traktowane jako zjawisko pasywne, to akustyczna jako dwiku z pewnoci zmienia si w sposb czynny. Mimo bardzo intensywnych bada, do dnia dzisiejszego nie s do koca wyjanione mechanizmy regulacyjne struktur biorcych udzia w tworzeniu gosu.

Metody badania
W wywiadzie s istotne pytania dotyczce zawodu, zawodowych czynnikw toksycznych, palenia tytoniu, picia alkoholu. Podczas badania osb zawodowo posugujcych si gosem naley zapyta o wystpowanie tzw. zmczenia gosowego. W razie wystpowania dusznoci jest konieczne ustalenie jej pochodzenia. Duszno krtaniowa jest typow dusznoci wdechow z towarzyszcym wistem zweniowym (stridor). Jednym z najczciej wystpujcych objaww chorb krtani jest chrypka, ktra moe wystpi nagle lub rozwija si powoli. Nagle wystpujca chrypka jest najczciej wywoana stanami zapalnymi lub uczuleniowymi strun gosowych. Przewlekle wystpujca chrypka moe by zarwno objawem zmian agodnych (np. guzki gosowe, polipy, obrzki Reinckego), jak i zmian zoliwych (rak krtani). Chrypka jest czsto najwczeniejszym objawem zaburze funkcji krtani. Przyjmuje si zasad, e w przypadku gdy chrypka trwa duej ni 4 tygodnie, jest konieczne specjalistyczne badanie krtani. Bezgos moe wystpi w przypadku ostrego zapalenia fadw gosowych, poraeniach nerww krtaniowych, histerii. Badanie zewntrzne. Wynioso chrzstki tarczowatej (tzw. jabko Adama) jest widoczna zwykle u mczyzn. Podczas poykania krta przesuwa si ku grze. Brak tego ruchu wskazuje na unieruchomienie krtani, spowodowane stanem zapalnym lub guzem. Wciganie doka nadmostkowego podczas wdechu poczone ze stridorem wskazuje na zwenie drogi oddechowej w krtani lub tchawicy przez ciao obce, guz, obrzk itp. W badaniu palpacyjnym naley zwrci uwag na: - chrzstk tarczowat, - bon piercienno-tarczow i chrzstk piercieniowat, - ttnic szyjn wraz z opuszk ttnicy szyjnej, ktrej nie naley myli z wzem chonnym (ttnienie), - gruczo tarczowy, ktry ley w kierunku dolnym i bocznym w stosunku do chrzstki tarczowatej i piercieniowatej, - jednoczesny ruch krtani i gruczou tarczowego podczas poykania. Laryngoskopia porednia. Obraz krtani uzyskuje si w lusterku (rye. 40). Technika badania polega na uchwyceniu jzyka pacjenta kciukiem i palcem rodkowym lewej rki. Za pomoc palca wskazujcego mona unie warg grn. Jzyk jest podcigany do przodu. wiato z lustra czoowego lub np. lampy Klara jest kierowane na wysoko jzyczka. Lusterko krtaniowe przed badaniem musi by ogrzane, a temperatura sprawdzona przez badajcego. Lusterkiem naley odchyli nieznacznie podniebienie mikkie. Naley unika dranienia podstawy jzyka i tylnej ciany garda ze wzgldu na odruchy wymiotne. Najpierw uwidacznia si podstawa jzyka, gardo i cz krtani. Pacjent wymawia samogosk "e", co powoduje uniesienie

220

Krta

Ryc. 40. Laryngoskopia porednia. 1 - faza fonacji, 2 - faza oddechowa

nagoni i daje lepszy obraz wntrza krtani. U pacjentw z nasilonym odruchem wymiotnym moe zaistnie konieczno znieczulenia miejscowego garda i krtani przed badaniem. Badanie w pozycji Killiana (badajcy siedzi przed stojcym pacjentem) daje lepszy obraz spoida tylnego. Badanie w pozycji Turcka (badajcy stoi przed siedzcym pacjentem) daje lepszy obraz spoida przedniego (rye. 41 a, b, cl. Widoczna lewa i prawa strona krtani odpowiada lewej i prawej stronie krtani u pacjenta (np. prawy fad gosowy w obrazie uzyskanym w lusterku jest rwnie po prawej stronie pacjenta). Obraz jest natomiast odwrcony w wymiarze przednio-tylnym, tzn. spoido przednie jest widoczne w lusterku na dole. Krta i gardo dolne mog by badane w laryngoskopii bezporedniej. Obecnie stosuje si coraz szerzej endoskopy optyczne (fot. 23) (optyka sztywna i fiberoskopyl. Daj one bardzo dobry, powikszony obraz krtani oraz umoliwiaj dokumentacj bada przez nagranie na tamie wideo. Fiberoskopy s bardzo przydatne w badaniu dzieci i osb dorosych, u ktrych badanie endoskopem sztywnym jest z rnych powodw utrudnione. Fiberoskopy umoliwiaj rwnie dokadn ocen okolicy podgoniowej. Endoskopy sztywne o optyce 900 s proste w uyciu i zapewniaj lepszy ni fiberoskopy obraz krtani. Stroboskopia krtani ma istotne znaczenie w diagnostyce chorb strun gosowych (struny gosowe s badane w wietle przerywanym z czstotliwoci drgania strun). Badanie to umoliwia midzy innymi przez ledzenie zmian w zachowaniu tzw. fali luzwkowej, wykrycie wczesnych podluzwkowych naciekw nowotworowych. wiato stroboskopowe moe by zastosowane zarwno w optyce sztywnej, jak i w fiberoskopii. Drobne zabiegi chirurgiczne, np. pobieranie wycinkw czy usuwanie polipw, mog by wykonywane w laryngoskopii poredniej. Obecnie jednak standardem staje si wykonywanie tych zabiegw w znieczuleniu oglnym podczas mikrolaryngoskopii. Typowy zestaw do mikrolaryngoskopii skada si z laryngoskopu z ukadem dwigni, umoliwiajcym odpowiednie odgicie gowy (zestaw Kleinsassera), mikroskopu operacyjnego i zestawu odpowiednich narzdzi chirurgicznych. W ostatnich latach coraz wiksze znaczenie ma technika autofluorescencji, ktra polega na zjawisku emisji wiata (barwa zielona) podczas owietlania prawidowego nabonka krtani wiatem niebieskim. W przypadku zmian przedrakowych i nowotworowych brak jest zielonego wiecenia.

Metody badania

221

Ryc. 41. Laryngoskopia porednia. 1 - pozycja Turcka (widoczne spoido przednie), 2 - pozycja typowa, 3 - pozycja Killiana (widoczne spoido tylne)

222

Krta

Badania radiologiczne. Zdjcia RTG w pozycji czoowej i bocznej maj ograniczon warto ze wzgldu na nakadajce si cienie tkanek mikkich i koci. Konwencjonalne zdjcia tomograficzne s bardzo przydatne, zwaszcza w diagnostyce onkologicznej i umoliwiaj midzy innymi ocen kieszonek krtaniowych i zachykw gruszkowatych. Najlepszy obraz krtani i innych struktur szyi (w tym wzw chonnych) daje tomografia komputerowa. Coraz wiksz rol odgrywa rwnie technika rezonansu magnetycznego.

Metody badania narzdu gosu

Badanie kadego pacjenta, ktry z zaburzeniami gosu zgosi si do laryngologa czy foniatry powinno by poprzedzone zebraniem dokadnego wywiadu. Dotyczy on rodzaju dolegliwoci, ich pocztku, dotychczasowego leczenia i rehabilitacji, naogw, przebytych chorb, obecnie przyjmowanych lekw. Nastpnie ocenia si subiektywnie charakter gosu. Mona posuy si rnymi okreleniarni, np. gos matowy, bezdwiczny, ochrypy, oboony, bezgos. Najczciej stosuje si skal oceny gosu GRBAS. Opiera si ona na 5 wskanikach: - G (grade of hoarsness) - stopie chrypki, - R (roughness) - szorstko gosu, wynikajca z nieregularnoci drga fadw gosowych, - B (breathiness) - gos chuchajcy, wynikajcy z wydobywania si powietrza podczas fonacji przez niezamknit goni, - A (asthenic) - gos saby, asteniczny, - S (strained) - gos napity, hiperfunkcjonalny. Skala GRBAS ma 4 stopnie nasilenia zaburze: O - gos normalny, fizjologiczny, 1 - lekka zmiana, 2 - mierna zmiana, 3 - cika zmiana, bardzo nasilona. Nastpnie oceniamy sposb tworzenia gosu, ktry moe by swobodny lub party. Przy swobodnym sposobie tworzenia gosu nie obserwuje si napicia mini krtani, gowy i szyi, a take nadmiernego wypenienia y szyjnych. Kolejnym etapem jest ocena nastawienia gosowego. Nastawienie gosowe okrela sposb zwierania si fadw gosowych w chwili rozpoczcia fonacji i wzajemn zaleno momentu zwarcia fadw gosowych z momentem rozpoczcia fonacji. Wyrnia si trzy rodzaje nastawienia gosowego: - nastawienie mikkie. Podczas fonacji fady gosowe zbliaj si do siebie na tyle, e ich wolne brzegi drgaj swobodnie, a moment rozpoczcia fonacji i wydechu s jednoczasowe; - nastawienie twarde. Fady gosowe cile przylegaj do siebie, do zwarcia fonacyjnego dochodzi przed rozpoczciem wydechu. Powietrze z trudem przedostaje si przez silnie zwart goni; - nastawienie chuchajce. Fady gosowe podczas fonacji nie mog osign penego zwarcia. Pozostaje midzy nimi przestrze, przez ktr wydostaje si powietrze wydechowe. Cz tego powietrza jest stracona dla fonacji i nie wpywa na powstawanie drga fadw gosowych. Prawidowe i korzystne dla fonacji jest jedynie nastawienie gosowe mikkie.

Metody badania

223

Badanie czasu fonacji polega na poleceniu pacjentowi wzicia wdechu, a nastpnie wypiewaniu goski "a" moliwie jak najduej. Badanie to przeprowadza si kilkakrotnie i nastpnie liczy si redni arytmetyczn z uzyskanych pomiarw. Wartoci prawidowe wynosz> 20 sekund. Badanie fizykalne krtani rozpoczyna si od dokadnego obejrzenia krtani i oceny jej budowy oraz ruchomoci. W tym celu mona wykona laryngoskopi poredni, lupow, lupow z uyciem toru wizyjnego i ogldaniem obrazu krtani na ekranie monitora lub posuy si fiberoskopem. U niektrych osb badanie krtani moe by trudne ze wzgldu na silne odruchy gardowe, niepokj i lk przed badaniem. W takiej sytuacji mona sprbowa zastosowa znieczulenie powierzchowne 10% Lignokain w spreju. Jeli nie przyniesie to spodziewanego rezultatu, badanie trzeba odoy na inny dzie. Pacjent musi si zgosi na czczo, a na okoo godzin przed planowan wizyt powinien przyj rodek uspokajajcy. Ogldajc krta, ocenia si: - budow, ksztat i powierzchni fadw gosowych i fadw przedsionka, - konfiguracj nagoni, - ruchomo fadw gosowych, - ustawienie poraonego fadu lub fadw gosowych, - rnic poziomw fadw, - stopie zwarcia fonacyjnego, - ksztat goni podczas fonacji, - ustawienie nalewek. Pacjent podczas wizyty moe otrzyma zdjcie z obrazem swojej krtani. Wideostroboskopia jest metod jakociow oceny przebiegu drga fadw gosowych, umoliwia odrnienie zmian czynnociowych od organicznych. Nie ma jednak zastosowania w rnicowaniu zmian czynnociowych i obrazw spotykanych w warunkach fizjologicznych. W badaniu wideostroboskopowym uzyskujemy powikszony, bardzo dobry technicznie obraz krtani. Mamy moliwo oceny amplitudy drga, przesunicia brzenego, zwarcia fonacyjnego, czstoci drga, poziomu ustawienia fadw gosowych.

Badania radiologiczne
- tomografia fonacyjna krtani w rzucie przednio-tylnym. W badaniu tym moemy oceni obrysy jam powietrznych krtani, ksztat, powierzchni i zwarcie fadw gosowych i fadw rzekomych, wysklepienie okolicy podgoniowej i stan uwapnienia chrzstek krtaniowych, - laryngografia z uyciem rodka cieniujcego, - laryngotomografia komputerowa pozwala na uzyskanie warstw poprzecznych, - laryngotomografia rezonansu magnetycznego; dziki niej jest moliwa ocena rnych przekrojw krtani.

Analizy akustyczne gosu

Sygna dwikowy, ktry za porednictwem mikrofonu przetwarza si na sygna elektryczny, zostaje zapisany (obecnie najczciej cyfrowo) i moe by przedstawiony graficznie na ekranie monitora komputera, a nastpnie jest analizowany.

224

Krta

Jedn z metod akustycznej oceny gosu pacjentw opracowaa w Klinice Otolaryngologii Akademii Medycznej we Wrocawiu prof. Maria Zalesska-Krcicka. Metoda ta polega na zarejestrowaniu i przetwarzaniu na posta cyfrow czterech samogosek wypowiadanych przez osob badan. Materia dwikowy w postaci binarnej poddaje si analizie komputerowej. Na zapisanych wykresach wykonuje si nastpujce testy: - test okresowoci, - test nachylenia: ocena kta zawartego midzy poszczeglnymi bokami trjktw w wykresie a podstaw tych trjktw, - test amplitudy: ocena wysokoci trjktw w wykresie, - test "sumy szczytw": ocena liczby zaama w grnej; dolnej czci wykresu, - test tonu podstawowego: ocena liczby okresw w jednostce czasu, - test stosunku sumy wysokoci trjktw niskich do sumy wysokoci trjktw wysokich. Dziki zastosowaniu aparatu analizy wielokryterialnej stan narzdu gosu wyraa si jednym wspczynnikiem w skali 0-100, gdzie O oznacza stan najgorszy, a 100 stan najlepszy.

Analiza trjwymiarowa (wedug Pruszewicza)

spektrograficzna

Na osi odcitych zaznacza si czas, na osi rzdnych czstotliwo, a warto amplitudy wyraa kolor lub zaczernienie zapisu. Pochodnymi tej metody s: analiza dugoterminowa (LTAS - long term analysis spectrum) lub krtkoterminowa (FFT - fast Fourier transformation). Wieloparametrowej oceny caego kanau gosowego dokonuje si za pomoc specjalnych programw komputerowych: MDVP (Multi Dimensional Voice Program) i CSL (Computerized Speech Laboratory). Gos nagrywa si przez mikrofon lub laryngofon, posugujc si specjalnymi testami fonetycznymi lub izolowanymi samogoskami bez lub po obcieniu narzdu gosu. Nastpnie mona dokona oceny krtko- i dugoterminowej cinienia akustycznego w funkcji czasu w pamie czstotliwoci 0-20 Hz. S moliwe nastpujce opcje tej techniki: - zapis przebiegw czasowych analizowanego gosu, - analiza sonograficzna i spektrograficzna, - analiza tonu krtaniowego, - anal iza formantowa, - analiza intonograficzna, - analiza czstotliwociowa, - analiza zmian czstotliwoci Fo amplitudy i stosunku sygnau uytecznego do szumu. Analiza wieloparametrowa - w metodzie tej mona analizowa 33 parametry, spord ktrych 17 ocenia si najczciej, grupujc je w nastpujce zespoy: - parametry oceniajce wzgldn zmian czstotliwoci (jitter), - parametry oceniajce wzgldn zmian amplitudy (shimmed, - parametry wzgldnych pomiarw haasu, - parametry drenia (modulacji) gosu,

Metody badania

225

- parametry oceny przerw w fonacji, - parametry wzgldnych pomiarw komponentw subharmonicznych, - komponenty wzgldnych pomiarw nieregularnoci fonacji.

Pole gosowe
Celem tego badania jest graficzne przedstawienie zalenoci poszczeglnych tonw zakresu gosu od minimalnego i maksymalnego natenia, z jakim s one tworzone. Pole gosowe umoliwia ocen rnic jakociowych midzy gosami prawidowymi i zaburzonymi. Zastosowanie techniki komputerowej umoliwia ledzenie postpw leczenia lub choroby. Badanie to moe by wykorzystywane w celach orzeczniczych.

Elektromiografia

(EMG)

Badanie elektromiograficzne polega na rejestrowaniu zmian elektrycznych, jakie zachodz w miniu w czasie spoczynku oraz podczas jego czynnoci spontanicznej i dowolnej. Mona rwnie bada czynno minia po zastosowaniu stymulacji ponadprogowej. W badaniu krtani wykorzystuje si elektrody igowe, ktre wbija si w badany misie, rzadziej elektrody pytkowe, mocowane na skrze i bardzo rzadko elektrody samoprzylepne na wprowadzanej podczas znieczulenia oglnego rurce dotchawiczej. Do znacznie rzadziej stosowanych metod bada narzdu gosu, majcych czsto zastosowanie tylko do bada klinicznych, nale: - elektroglottografia (EGG), - metoda elektrolaryngograficzna (ELG), - kinematografia szybka, - wideokymografia (VKG), - fotoglottografia (PGG), - krtaniowe wywoane odpowiedzi z pnia mzgu (LBR - laryngeal evoked brain stem response).

Badanie spirometryczne
Badanie ma zastosowanie gwnie w diagnostyce chorb ukadu oddechowego. W przypadku badania osb zawodowo posugujcych si gosem pozwala na ocen wydolnoci puc, ewentualnie istniejcych oporw patologicznych w drogach oddechowych i ich wpywu na jako gosu i wydolno narzdu gosowego. Znaczenie ma gwnie badanie pojemnoci yciowej puc. Pojemno yciowa puc jest to objto powietrza, jak wydycha si z puc podczas gbokiego wydechu, po uprzednim maksymalnym wdechu.

Zabiegi wykonywane w przypadku koniecznoci udronienia grnych drg oddechowych

Intubacja, konikotomia i tracheotomia to zabiegi ratujce nieraz ycie ludzkie i dlatego ich znajomo powinna obowizywa kadego lekarza praktyka. Celem tych zabiegw jest utrzymanie lub przywrcenie dronoci grnych drg odde-

226

Krta

chowych. Wskazania do tych zabiegw obejmuj wszystkie sytuacje, powodujce niedrono grnych drg oddechowych. Do najczstszych wskaza w warunkach polskich zalicza si: - nowotwory krtani, - stany zapalne przebiegajce z obrzkiem (przede wszystkim podgoniowe zapalenie krtani), - obrzki alergiczne jzyka, garda lub krtani, - urazy, - ciaa obce. Naley podkreli, e intubacja i konikotomia s zabiegami, ktre mona wykona w cigu 2-3 minut, tracheotomia natomiast wymaga zestawu niezbdnych narzdzi chirurgicznych i czasu okoo 8-10 min. W zwizku z tym, w chwili wystpienia bezdechu jest konieczne wykonanie natychmiastowej intubacji, gdy nie ma przeszkody w jamie ustnej lub gardle, bd konikotomii, gdy taka przeszkoda istnieje (algorytm 6).

Intubacja
Intubacja polega na wprowadzeniu do tchawicy rurki z tworzywa sztucznego. Rurki s zaopatrzone w mankiet uszczelniajcy i balonik kontrolny. Intubacj wykonuje si podczas laryngoskopii bezporedniej. W niektrych przypadkach uywa si prowadnicy (elastyczny drut do usztywnienia i wymodelowania rurki) podczas intubacji oraz kleszczykw Magilla (do uchwycenia i wprowadzenia rurki intubacyjnej). Zabieg wykonuje si w znieczuleniu oglnym lub powierzchownym w zalenoci od stanu oglnego i psychicznego chorego. Przed zabiegiem naley usun ewentualne ruchome protezy zbowe. Chorego ukada si na grzbiecie z gow odchylon ku tyowi. Trzymajc rkoje laryngoskopu w lewej rce, wprowadza si opatk pionowo w d do tylnej ciany garda. Nastpnie, odcigajc jzyk wraz z uchw ku grze, przesuwa si opatk gbiej, a do uwidocznienia nagoni. opatk laryngoskopu wprowadza si nad nagoni do zachyka jzykowo-nagoniowego i unosi si j do gry, uwidaczniajc struny gosowe. Naley przestrzega zasady, aby intubowa pod kontrol wzroku, tzn. po uwidocznieniu szpary goni. Praw rk wprowadza si rurk intubacyjn, uprzednio zwilon elem lidokainowym lub roztworem rodka znieczulajcego, midzy strunami gosowymi do tchawicy. Po wprowadzeniu rurki naley napeni balon uszczelniajcy i osucha oba szczyty puc w celu potwierdzenia, czy rurka jest odpowiednio pooona w tchawicy.

Konikotomia
Konikotomia jest otwarciem krtani poniej szpary goni, w ktrej zwykle jest zwenie, powodujce duszno. Chorego naley uoy na grzbiecie, pod barki woy waek tak, aby szyja zostaa uniesiona, przez co lepiej wyczuwa si krta. Pamita naley, e w tej pozycji choremu trudniej jest oddycha. Jeli zabieg jest nagy, mona wykona go bez znieczulenia. Lew rk, kciukiem i palcem wskazujcym trzyma si krta. Skalpelem nacina si poprzecznie skr nad wizadem piercienno-tarczowym (ligamentum cricothyroideum, ligamentum conicumi. Przecina si wizado i wprowadza rurk tracheotomijn. W razie braku rurki tracheotomijnej naley rozszerzy nacite wizado wziernikiem Killiana, kleszczy-

Klinika chorb krtani

227

o!!! c

o E -o o
~o~

~2 0-'=

J
c
C N U

~ '" ~ u
Q) '"

" -''=
-o '"

t
Q)

U Q)

E
N

c c

~ '" ~
Q)

T
!

CL

>-;

~L. is..
.s
.D

cl

'o is..

'"

.2 o",

c '"

'"

c '" 02 .2 c -o o",
L~

'--

C r-r

~ " '''' 'c

'" .2 o",
c

,-o c '" c_o

0-

-o

'"

'''' I

~ '" c '"
0-

,-'-

c t:: '" -"'"

02

'" ~
'U

c t:: '" -"'"

N

02

'~ " 'O "

'''' O
C N

CL L-

-o

'" :::l

228

Krta

kami lub innym dostpnym narzdziem. Pozostawienie rurki tracheotomijnej przez duszy czas w miejscu przecicia wizada, a wic midzy chrzstk tarczowat i piercieniowat, prowadzi do zapale tych chrzstek, a w konsekwencji do zniszczenia rusztowania krtani. Konikotomi mona wykona take trjgracem. Nacina si wwczas skr, a nastpnie wbija si trjgraniec przez powi i wizado. Trjgraniec wbija si zdecydowanym ruchem po uku, tzn. po przebiciu wizada kieruje si ostrze trjgraca ku doowi. Powikania podczas wykonywania zabiegu zdarzaj si sporadycznie. W tej okolicy anatomicznej nie przebiegaj due naczynia, dlatego obfite krwawienia s rzadko.

Tracheotomia
Tracheotomia polega na przeciciu chrzstek grnego odcinka tchawicy. Operacj wykonuje si w znieczuleniu miejscowym (premedykacja i obstrzyknicie pola operacyjnego 1% roztworem lidokainy) lub w znieczuleniu oglnym. Uoenie chorego jak do konikotomii. W zalenoci od wysokoci, na ktrej przecina si tchawic, wyrnia si tracheotomi grn, rodkow i doln. Wysoko przecicia tchawicy zaley od umiejscowienia gruczou tarczowego. Operacj rozpoczyna si od warstwowego dotarcia do tchawicy. W wikszoci przypadkw podczas preparowania tkanek zachodzi konieczno przecicia, podkucia i podwizania wziny gruczou tarczowego. Po dotarciu do ciany tchawicy otwiera si jej wiato midzy 2.-4. piercieniem. Wystarczy przeci dwa ssiadujce ze sob piercienie. Brzegi skry zblia si szwami z brzegami tchawicy (tracheostornia) lub pozostawia si tchawic niezszyt ze skr (tracheotomia). Do tchawicy wprowadza si rurk tracheotomijn o odpowiednim przekroju. W przypadku, gdy tracheotomia jest wstpem do cakowitej laryngektomii, w przedniej cianie tchawicy mona wykona otwr, co uatwia wymian rurki tracheotomijnej po zabiegu. Ran zszywamy dwuwarstwowo, zakadajc moliwie ma liczb szww, aby unikn odmy podskrnej po zabiegu. Do powika tracheotomii zalicza si przede wszystkim krwawienia (gwnie z tarczycy), uszkodzenie ciany przeyku, odm podskrn.

Klinika chorb krtani

Wady wrodzone
U niemowlt krta jest usytuowana wyej ni u dorosych. Wymiar przednio-tylny krtani u noworodka wynosi okoo 7 mm, a szeroko szpary goni okoo 4 mm. Schorzenia umiejscowione w krtani daj u noworodkw stosunkowo szybko objawy dusznoci, zaburze poykania, zmian brzmienia paczu i zahamowanie oglnego rozwoju dziecka. Spord wrodzonych wad krtani najczciej wystpuje rozmikanie krtani (okoo 75% przypadkw), jednostronne lub obustronne poraenie nerww krtaniowych (okoo 10% przypadkw), rzadziej wystpuje niedorozwj krtani, petwy krtaniowe, cysty, zwenia podgoniowe i naczyniaki. Wielk rzadkoci s rozszczepy krtani.

Klinika chorb krtani

229

Rozmikanie krtani

(laryngoma/atia)

Patogeneza tego schorzenia nie jest do koca wyjaniona i uwaa si raczej, e jest to nasilenie objaww wiotkoci krtani, charakterystycznych dla pierwszych miesicy ycia dziecka. Wiotko uwidacznia si najwyraniej w obrbie nagoni i fadw nalewkowo-nagoniowych. Struktury te zostaj sfadowane w wessaniu do wiata krtani podczas gbokiego wdechu. Niektrzy autorzy podkrelaj rol zaburze metabolizmu wapnia w patogenezie rozmikania krtani. Objawy. Duszno wdechowa, ktra wystpuje zwykle zaraz po urodzeniu, i moe trwa do okoo drugiego roku ycia, a nastpnie ustpuje samoistnie. Duszno pogarsza si w czasie paczu, karmienia i gbokich oddechw. Wokresach midzy napadami dusznoci gos dziecka jest normalny. Diagnostyka. Laryngoskopia bezporednia wykazuje zwinicie nagoni w ksztacie litery omega. Chrzstki nalewkowate i fady nalewkowo-nagoniowe mog by wcigane do wntrza krtani w czasie wdechu. Duszno zmniejsza si po uniesieniu brzegu nagoni opatk laryngoskopu. Struny gosowe i tchawica s niezmienione. Leczenie. Objawy zwykle ustpuj samoistnie w drugim roku ycia. Dziecko powinno by pod sta obserwacj specjalistyczn. Podczas karmienia naley robi przerwy po kadych dwch lub trzech pokniciach. Niektrzy autorzy zalecaj w ciszych przypadkach wycicie czci nagoni w ksztacie litery V lub obustronne nacicia fadw nalewkowo-nagoniowych za pomoc lasera.

Rozdwojenie nagoni

(bifid epiglottis)

Podczas karmienia wystpuj zaburzenia oddychania i sinica. Nagonia jest wiotka i nie spenia swojej ochronnej roli w stosunku do drg oddechowych, co powoduje trudnoci w poykaniu. W wikszoci przypadkw stwierdza si polidaktyli. W razie nasilenia objaww moe by konieczna tracheotomia lub epiglottektom ia.

Opadnicie

krtani

(laryngoptosis)

Jestto bardzo rzadka wada wrodzona, ktra charakteryzuje si bardzo niskim pooeniem krtani. Obraz choroby jest bardzo charakterystyczny, biorc pod uwag to, e u dzieci krta jest w warunkach prawidowych pooona wyej ni u dorosych. Gos jest niski i wystpuje duszno krtaniowa ze wzgldu na wiotko nagoni. Z powodu bardzo niskiego pooenia tchawicy mog wystpi trudnoci w wykonaniu tracheotomii.

Wrodzone poraenia nerww krtaniowych Patogeneza. W czci przypadkw stwierdza si wrodzone anomalie w ukadzie nerwowym i naczyniowym lub uszkodzenia nerwu podczas komplikacji porodowych. Pozostae przypadki traktuje si jako idiopatyczne. Objawy. W przypadku porae jednostronnych pojawiaj si objawy gosowe zauwaalne podczas paczu. W przypadku porae obustronnych wystpuje duszno wdechowa. Leczenie. Nasilona duszno jest wskazaniem do tracheotomii.

230

Krta

Petwa krtaniowa
Wrodzona petwa krtaniowa moe wystpowa na poziomie goni (okoo 75% przypadkw), okolicy podgoniowej i nadgoniowej. Zwykle petwy krtaniowe nie zamykaj w caoci wiata krtani (fot. 24). Objawy. U noworodka w przypadku cakowitego zamknicia wiata krtani wystpuje duszno wdechowa o rnym nasileniu lub bezdech. Diagnostyka. Laryngoskopia decyduje o rozpoznaniu i umoliwia ocen wiata krtani. Leczenie. W przypadkach bezdechu jest konieczna natychmiastowa tracheotomia, ewentualnie poprzedzona prb rozerwania petwy rurk intubacyjn. Leczenie zasadnicze polega na chirurgicznym usuniciu zmian i zakadaniu tantalowych rozszerzaczy, aby unikn ponownych zrostw. Ostatnio zwraca si uwag na du skuteczno chirurgii laserowej.

Wrodzona torbiel krtani

Laryngocele wewntrzne tworzy si wewntrz krtani w obrbie fadu przedsionkowego. Laryngocele zewntrzne jest przedueniem kieszonki krtaniowej, przechodzi przez bon tarczowo-gnykow i tworzy guz wyczuwalny palpacyjnie na szyi. Przyczyn schorzenia jest wrodzone lub nabyte rozszerzenie woreczka znajdujcego si w kieszonce krtaniowej. Laryngocoele jest wypenione powietrzem lub treci luzow. Objawy. Wystpuj zaburzenia w oddychaniu i zmiany w gosie, nasilone w zalenoci od umiejscowienia i wielkoci laryngocele. Diagnostyka. Wykonuje si laryngoskopi, badanie palpacyjne oraz badania radiologiczne (tomografia komputerowa). Mikkie obrzmienie na szyi powiksza si zwykle przy dmuchaniu, wysiku lub grze na instrumentach dtych. Leczenie. Chirurgiczne usunicie zmian z dostpu zewntrznego lub endoskopowo.

Zwenie

podgoniowe krtani

Patogeneza. Najczciej przyczyn zwenia krtani jest zewntrzny lub wewntrzny uraz krtani, wrd ktrych na pierwszy plan wysuwa si uraz spowodowany przeduon intubacj. Przyczyn schorzenia moe by rwnie anomalia rozwojowa chrzstki piercieniowatej. Objawy. Gwnym objawem jest duszno wdechowo-wydechowa, gos natomiast jest zwykle niezmieniony. Diagnostyka. Naley wykona laryngotracheoskopi i zdjcia tomograficzne. Obecnie tomografia komputerowa zastpia wczeniej stosowane techniki radiologiczne. Leczenie. W przypadku nasilonej dusznoci jest konieczna tracheotomia. Zwenie usuwa si operacyjnie.

Klinika chorb krtani

231

Naczyniak (angioma)
W krtani mog wystpowa naczyniaki krwionone (haemangioma) i chonne (lymphangioma). Ujawniaj si zwykle zaraz po urodzeniu albo w pierwszych tygodniach lub miesicach ycia. Obraz kliniczny naczyniakw krwiononych moe by rny. Najczciej s to guzy barwy czerwonej, na szerokiej podstawie. Mog niekiedy ttni. Wystpuj najczciej w okolicy podgoniowej. Mog umiejscawia si na nagoni, zarwno na jej powierzchni krtaniowej, jak i jzykowej, w fadach nalewkowo-nagoniowych, strunach prawdziwych i rzekomych (fot. 25). Objawy. Gwnym objawem naczyniakw krtani jest duszno. Stopie dusznoci moe by rny w zalenoci od wielkoci i umiejscowienia guza. Naczyniaki krtani mog te przebiega bezobjawowo, jeeli umiejscawiaj si nadgoniowo i nie s due. Wykrywa si je wtedy przypadkowo. Rozpoznanie jest atwe, gdy jednoczenie ze zmianami w krtani wystpuj zmiany naczyniakowate na skrze lub bonie luzowej jamy ustnej. W odosobnionych naczyniakach krtani rozpoznanie moe by trudne. Ttnienie i barwa naczyniaka uatwiaj rozpoznanie. Nie naley pobiera wycinka. Rozpoznanie uatwia TK lub MR. Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu zmian. Naczyniaki chonne wystpuj rzadziej ni naczyniaki krwionone. Dotychczas opisano kilkanacie takich przypadkw. Zmiany najczciej wystpuj w miejscach licznych naczy chonnych (na powierzchni jzykowej nagoni, fadach jzykowo-nagoniowych, w okolicy chrzstek nalewkowatych. Obraz kliniczny, przebieg i leczenie s podobne jak w naczyniakach krwiononych.

Rowek goni (glottic sulcus)

Patogeneza. Anomalia ta moe by wrodzona i uwarunkowana genetycznie albo nabyta w nastpstwie przewlekego zanikowego zapalenia krtani, zmian inwolucyjnych w podeszym wieku bd stanu zejciowego dysfonii hiperfunkcjonalnej. Objawy. Gwnym objawem s zaburzenia gosu od chrypki do afonii. Diagnostyka. Rowek goni moe by jedno- lub obustronny, o rnej gbokoci i szerokoci. W zaawansowanych przypadkach rowek krtani moe sprawia wraenie podwjnych fadw gosowych. Leczenie polega na rehabilitacji gosowej, ktrej celem jest odbudowa fizjologicznej techniki emisji gosu i zlikwidowanie wspistniejcych stanw zapalnych. W przypadku zaawansowanych zmian zanikowych i niepenego zamknicia goni stosuje si wstrzykiwanie do fadw gosowych preparatw silikonowych.

Znieksztacenie chrzstki nagoni

Sto najczciej stwierdzane wrodzone znieksztacenia krtani. Deformacje nagoni (nagonia omegowata, podkowiasta, rynienkowata) nie maj znaczenia dla funkcji krtani, a odnotowuje je jedynie ze wzgldu na ewentualne trudnoci podczas badania krtani. Cakowite rozszczepienie nagoni w linii porodkowej, chocia odsania cakowicie szpar goni, moe nie dawa adnych objaww. Ks pokarmowy przesuwa si ponad goni do tyu i ku doowi przy maksymalnie zblionych cianach krtani.

232

Krta

Choroby zapalne
Ostre zapalenie krtani

(laryngitis acuta)

Patogeneza. Przyczyn choroby jest najczciej zakaenie wirusowe, bakteryjne, rzadziej lotne toksyny lub zaburzenia immunologiczne. Moe wystpi miejscowe zniszczenie powierzchni nabonka. W wikszoci przypadkw nastpuje pena odbudowa uszkodze, ale niekiedy mog wystpi zmiany wkniste i stae uszkodzenie bony luzowej krtani. Moe to by pocztek przewlekego zapalenia krtani. Objawy trwaj zwykle krcej ni trzy tygodnie. Wystpuje chrypka, afonia, bl w okolicy krtani oraz kaszel. Mog wystpi objawy oglne, jak podwyszona temperatura ciaa, dreszcze i ze samopoczucie. Istnieje niebezpieczestwo, zwaszcza u dzieci, dusznoci wdechowej. Diagnostyka opiera si przede wszystkim na wywiadzie i badaniu laryngoskopowym (laryngoskopia lusterkowa lub endoskopy optyczne), ktra wykazuje zaczerwienienie i obrzk strun gosowych. W zalenoci od czynnikw etiologicznych zmiany zapalne mog obejmowa jednoczenie luzwk garda lub tchawicy. Leczenie. Poniewa po wstpnym zakaeniu wirusowym wystpuje zwykle zakaenie bakteryjne czsto zaleca si stosowanie antybiotykw. Steroidy zleca si w razie wspistnienia obrzku. Stosuje si rodki przeciwobrzkowe (wapno, Rutinoscorbin) i mukolityczne. Leczenie obejmuje rwnie inhalacje aerozolami o wymiarach czsteczek 30 20 fJm. Jest wskazane ograniczenie wysiku gosowego, cakowity zakaz palenia tytoniu, unikanie toksyn wziewnych i alergenw.

Podgoniowe zapalenie krtani

Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest zakaenie wirusowe z nastpowym zakaeniem bakteryjnym. Choroba wystpuje zwykle u dzieci ze skonnociami do odczynw alergicznych. Luna tkanka czna znajdujca si u dzieci w okolicy podgoniowej jest obrzknita. Podgoniowe zapalenie krtani wystpuje najczciej jesieni i zim. Moe rozwin si zstpujce zapalenie tchawicy i drzewa oskrzelowego (ryc. 42). Objawy. Jestto jedno z bardziej niebezpiecznych, ostro przebiegajcych schorze u dzieci, wystpujce najczciej midzy pierwszym a pitym rokiem ycia. W krtkim czasie moe wystpi zagraajce yciu zwenie drogi oddechowej z powodu obrzku podgoniowego. Choroba zaczyna si zwykle nagle szcze~~ kaszlem i dusznoci vv.9.echow;Wystpuje wciganie doka nadmostkowego i przestrzeni midzye browych, W pocztkowym okresie choroby temperatura moe by w granicach normy. Gos jest czysty.

Ryc. 42. Podgoniowe zapalenie krtani

Klinika chorb krtani

233

Diagnostyka. Oglny obraz choroby jest zwykle bardzo typowy. Laryngoskopia wykazuje obrzk w okolicy podgoniowej krtani. Leczenie. Tylko agodne postacie choroby mog by leczone w warunkach domowych pod sta kontrol laryngologa i pediatry. We wszystkich przypadkach dusznoci wdechowej jest konieczna hospitalizacja. W leczeniu farmakologkzn~~sJr.oigy (dQ?:yll1i.~~.ci.LJ.?:Y~.b __ d_gwkachlr-rodki uspokajajce, antybiotyki jako ..osJQn.przciw wtrIJYr:D_,z.i1~<.!*Di.~.C?~a..z9S~LJ.S.tD.iLQdkLprzex:iwaler~ne. Nasilajca si duszno wymaga zastosowania intu.~ilcjiluI:>Jr,!_c.~~.<?t~r:!li}.
t1

Zapalenie krtani, tchawicy i oskrzeli

(laryngotracheobronchitis)

f)(S)/rJ

ir

f/

~0

!fi

r:

Patogeneza. Schorzenie wystpuje najczciej u dzieci poniej trzeciio roku AC) ycia. Przyczyn jest zakaenie wirusowe, ktre powoduje obrzk podluzwkowy w okolicy podgoniowej. Z powodu zapalenia i obrzku nastpuje uszkodzenie nabonka rzskowego i jest utrudniony transport luzu. Na powierzchni bony luzowej tworz slzog] wkniko~, ktre jeszcze bardziej utrudniaj przepyw powietrza. Zakaenie szerzy si zwykle w sposb zstpujcy na dolne drogi oddechowe. Objawy. Choroba jest zwykle poprzedzona agodnym zakaeniem grnych drg oddechowych. Wystpuje szczekCll'lcy kaszel i duszno wdechowo-wydechowa. Stan dziecka jest zwykle ciki. Chorobastanowi zagroenie ycia. Diagnostyka. Podstawowe znaczenie w diagnostyce ma laryngotracheoskopla i bronchoskopia, ktre uwidaczniilJ.nalolywQkQ.i.kowe, obturujce wiato drogi oddechowej. W miejscach silnie przylegajcych strupw bona luzowa jest pozbawiona nabonka, a na jej powierzchni wystpuj liczne wybroczyny. W miejscach tych mog wystpiJi~z:oQWrzOOzenia. Leczenie. Jest konieczne podawanie duych dawek antybiotykw i leczenie zabezpieczajce ogln wydolno organizmu. Naloty wknikowe mona usuwa mechanicznie podczas tracheobronchoskopii. Miejscowo stosuje si preparaty zawierajce enzymy proteolityczne, ktre powoduj rozmikanie twardych bon wknikowych. W przypadku znacznej dusznoci jest konieczne wykonanie intubacji lub tracheotomii.

Przewleke zapalenie krtani

(laryngitis chronica)

Przewleke zapalenia krtani dzielimy na zapalenia swoiste (grulica, kia) oraz zapalenia nieswoiste.

Grulicze zapalenie krtani Patogeneza. Grulicze zapalenie krtani jest niemal zawsze zakaeniem wtrnym w stosunku do aktywnej grulicy puc. Zakaenie przenosi si do krtani przez plwocin. Najczciej zostaje zakaona tylna cz krtani, okolica midzynalewkowa i nagonia. Jestcharakterystyczne rwnie zapalenie jednej struny gosowej (monochorditis). Istnieje niebezpieczestwo zapalenia chrzstek krtani. Objawy obejmuj dugotrwa chrypk i kaszel oraz bl w obrbie krtani promieniujcy do ucha.

234

Krta

Diagnostyka. Laryngoskopia moe wykaza we wczesnym okresie choroby czerwono-brzowe guzki. W pniejszym okresie wystpuj zmiany ziarninowe i owrzodzenia. W zmianach o typie monochorditis struna gosowa jest zaczerwieniona, pogrubiaa, czasami z niewielkimi owrzodzeniami. Badanie laryngologiczne w razie podejrzenia grulicy krtani musi by uzupenione badaniem internistycznym i diagnostyk radiologiczn. Decydujce w rozpoznaniu jest badanie histopatologiczne wycinka, ktre wykazuje typowe utkanie ziarniniaka gruliczego, skadajcego si z makrofagw, komrek olbrzymich i limfocytw oraz badanie plwociny na prtki grulicy. W zaawansowanych przypadkach mog wystpi owrzodzenia. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag nieswoiste zapalenie krtani lub zmiany nowotworowe. Leczenie. Leczenie przeciwgrulicze musi by prowadzone w cisej wsppracy z ftyzjatr. Kiowe zapalenie krtani Patogeneza. Choroba najczciej towarzyszy kile garda w uoglnionej kile drugorzdowej. Izolowana kia krtani jest rzadkoci. - Objawy. W kile wtrnej zmiany w postaci plamek i grudek na bonie luzowej krtani s podobne jak na skrze. W kile pnej wystpuj nacieki i owrzodzenia, ktre mog doprowadzi do zniszczenia chrzstek krtani. Rozpoznanie opiera si na obrazie klinicznym i dodatnich odczynach serologicznych. Rozpoznanie rnicowe obejmuje przede wszystkim grulic i nowotwory krtani. Leczenie polega gwnie na podawaniu penicyliny .
.

. L'

"

Przewleke nieswoiste zapalenie krtani (laryngitis chronica nonspecifica)

Wrd przewlekych nieswoistych zapale krtani wyrniamy form zanikow i przerostow. Patogeneza. Przyczyn schorzenia s w wikszoci przypadkw czynniki dranice pochodzenia zewntrznego, jak palenie tytoniu, picie alkoholu, kontakt z toksynami wziewnymi w miejscu pracy, niekorzystne warunki klimatyczne. Inn przyczyn schorzenia moe by naduywanie lub nieodpowiednie uywanie gosu. Dodatkowym czynnikiem istotnym w patogenezie jest zaburzenie dronoci nosa. Chorobie sprzyjaj czste zakaenia drg oddechowych, zwaszcza te, ktre mog by przewlekym rdem nadkaania, jak rozstrzenie oskrzeli, przewleke zapalenie zatok przynosowych, przewleke zapalenie migdakw podniebiennych. Schorzenie wystpuje czciej u mczyzn. Objawy. Choroba rozwija si wolno, a objawy: chrypka, dysfonia, suchy kaszel, utrzymuj si przez wiele tygodni lub miesicy. Wystpuje uczucie dyskomfortu w okolicy krtani z odczuciem koniecznoci odkrztuszania, ale bez blu. Chorzy maj czsto uczucie ciaa obcego w okolicy garda i krtani. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje zaczerwienienie i pogrubienie strun gosowych, ktrych brzegi mog by nierwne oraz pokryte gst wydzielin luzow (fot. 26). Bona luzowa innych czci krtani wykazuje zwykle w mniejszym lub wikszym stopniu cechy podobne do wyej wymienionych. W prze-

Klinika chorb krtani

235

wlekym przerostowym zapaleniu krtani s konieczne regularne badania laryngoskopowe ze wzgldu na moliwo ewolucji zmian w kierunku dysplazji. W przypadkach wtpliwych diagnostycznie jest konieczne wykonanie mikrolaryngoskopii, stroboskopii i ewentualne pobranie wycinka. Histopatologicznie w przerostowym typie przewlekego zapalenia krtani wystpuje pogrubienie nabonka z miejscami wytwarzania keratyny, akantocytoz, parakeratoz i dyskeratez. W warstwie podluzwkowej mog wystpowa zmiany o typie obrzkowym. Naczynia krwionone rozszerzaj si. Mog wystpowa ogniska ograniczonego lub rozlegego rogowacenia i metaplazji. W endoskopii miejsca nadmiernego rogowacenia przedstawiaj si jako sabo odgraniczone, szarawe zmiany. Zmiany tego typu obserwuje si najczciej na wolnym brzegu i grnej powierzchni przedniej czci obu strun gosowych. Oprcz ognisk keratozy, wystpuje nabonek wykazujcy typowe cechy zapalenia. Istniej rne kombinacje zmian w nabonku i w warstwie podluzwkowej, ktre rwnie ewoluuj w czasie. Z tej przyczyny rozpoznania histopatologiczne s czsto trudne i niejednoznaczne. Ogniska keratozy czsto przysaniaj lece niej zmiany, ktre mog mie charakter agodny lub zoliwy. Tylko ocena histopatologiczna bony luzowej, a zwaszcza komrek nabonkowych lecych w gbokich warstwach umoliwia ostateczne rozpoznanie. W zapaleniu zanikowym gruczoy luzowe zanikaj, a warstwa podluzwkowa wknieje. W tych przypadkach bona luzowa jest sucha i czsto wyglda jak polakierowana. Leczenie. Terapia musi by prowadzona konsekwentnie przez dugi czas. Podstawowe znaczenie ma usunicie toksyn wziewnych. Jest wskazany odpoczynek gosowy i, w razie potrzeby, poprawa dronoci nosa. S zalecane inhalacje solankowe, rodki mukolityczne, retinoidy, a w przypadkach opornych na leczenie steroidy przez krtki czas. W przypadkach nieodpowiedniego uywania gosu konieczna jest terapia gosowa. We wspistniejcym zakaeniu bakteryjnym podaje si antybiotyki. W postaci zanikowej zapalenia s stosowane zwizki jodu. W wtpliwych przypadkach zapalenia przerostowego jest konieczne pobranie wycinka do badania histopatologicznego.

~tr~-~~p~i~~i~:~.~gon i (epiglottitis

acuta)

". .- ~"".'-'*"..,'", ... "~ .. . -~"'''-'' ~'''' _.,,, .,. '~.'','~

Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest czsto zakaenie bakteryjne penetrujce przez uszkodzon luzwk nagoni. U dzieci wystpuje gwnie zakaenie Hemoph i Iu.s i n.tl1.lJii.llZ. ..typ B.'__~.~_~.?~<:'>~!.Y.~_?!~E~X!.~E~:c.:I!.~.l?Y.9g~l1~_ ~ ~cus pneumooiae. Objawy. Choroba rozwija si szybko. Podstawowym objawem jest~~2.!D:'_!>~~ ~Mania, co utrudnia przyjmowanie posikw i moe doprowadzi do odwodnienia organizmu. W bardziej zaawansowanych przypadkach moe wystpi dusznowdecbow,Temp~~~tu!CI.c:l<.t<.l~s.lJ).~dwyszona. Diagnostyka. Bona luzowa garda rodkowego Jestiwykle niezmieniona. Laryngoskopia wykazuje zaczerwienienie i obrzk nagoni. Na nagoni moe wytworzy si ropie. Wystpuje rwnie zaczerwienienie i obrzk fadw nalewkowo-nagoniowych i bony luzowej pokrywajcej chrzstki nalewkowate. Leczenie. Leczenie obejmuje steroidy i antybiotyki w iniekcjach doylnych. W razie nasilonej dusznoci jest konieczna intubacja lub tracheotomia.

236

Krta

Grzybica krtani
Grzybice bony luzowej jamy ustnej wystpuj czsto, grzybice bony luzowej krtani natomiast rzadko. Patogeneza. Przyczyn choroby moe by stosowanie nadmiernie duych dawek antybiotykw bez jednoczesnego stosowania witamin. Choroba moe wystpi u osb wyniszczonych, podczas leczenia immunosupresyjnego, u chorych na cukrzyc, Najczciej wystpuje grzybica pleniawkowa. Rozwijaj si zmiany podobne jak w jamie ustnej i w gardle. Objawy. Zmiany na bonie luzowej s okrelane jako pleniawki, ktre maj wygld biaawych nalotw, przypominajcych grudki sera, otoczonych zapaln obwdk. Zmiany mog imitowa przewleky stan zapalny (fot. 27). Wystpuje uczucie ciaa obcego oraz chrypka przy wewntrzkrtaniowym umiejscowieniu pleniawek. W postaci przewlekej w krtani mona stwierdzi paskie, rozlege nacieki na nagoni, wizadach przedsionkowych i gosowych. Rozpoznanie w przypadkach ostrej pleniawicy jest atwe, poniewa obraz choroby w gardle i jamie ustnej jest bardzo charakterystyczny. Leczenie polega na miejscowym pdzlowaniu preparatami antygrzybiczymi (Aphtin), Oglnie podaje si leki przeciwgrzybicze i witaminy z grupy B.

Zapalenie stawu piercienno-nalewkowego krtani

W etiologii zapalenia tego stawu najwiksz rol odgrywa gociec pierwotnie przewleky. Inne czynniki etiologiczne to urazy podczas endoskopii i intubowania. Objawy s nietypowe. Chorzy maj uczucie ciaa obcego w gardle, czasem nieznaczny bl podczas mwienia. Duszno moe wystpi tylko w obustronnym zapaleniu staww. Obraz laryngoskopowy jest zaleny od stopnia nasilenia choroby i czasu, jaki upyn od pocztku choroby. W czasie przewlekajcego si zapalenia stawu stwierdza si unieruchomienie wizada gosowego w ustawieniu przyrodkowym. Rnicowanie z poraeniem nerwu krtaniowego wstecznego. Rokowanie jest lepsze w przypadku goca ni w przypadkach pou razowych. Leczenie polega na podawaniu niesteroidowych i steroidowych rodkw przeciwzapalnych. W przypadku trwaego unieruchomienia obu wizade gosowych naley wykona jedn z operacji rozszerzajcych goni.

Zapalenie krtani w wyniku nawietlania energi promienist

(radiation laryngitis)

Patogeneza. Nawietlanie guzw nowotworowych w obrbie szyi powoduje zmiany w otaczajcych tkankach. W postaci ostrej wystpuje zaczerwienienie, nadmierne zuszczanie nabonka i mog tworzy si owrzodzenia. Zmiany te wy-

Klinika chorb krtani

237

cofuj si po zakoczeniu nawietlania. Pne zmiany popromienne polegaj na zaniku gruczow wytwarzajcych luz i postpujcym zwknieniu. Moe wystpi rwnie metaplazja w nabonku grnych drg oddechowych. U niektrych pacjentw moe pojawi si niewaciwa odpowied na nawietlanie, ktra objawia si duym obrzkiem, martwic i wystpowaniem przetok. Wrd czynnikw mogcych mie wpyw na wystpienie niewaciwej reakcji wymienia si dawk i czas nawietlania oraz pole objte nawietlaniem. Objawy. W pierwszym tygodniu nawietlania krtani zwykle nie ma objaww. Okoo 8.-9. dnia wystpuje uczucie ciaa obcego w gardle. Wystpuj rnie nasilone zaburzenia gosu oraz silnie zaznaczone uczucie zasychania luzwek grnych drg oddechowych. W przypadkach nasilonych zmian obrzkowych i zapalnych moe wystpi duszno. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje w pierwszym okresie zaczerwienienie i obrzk bony luzowej krtani. Objawy te s najbardziej zaznaczone w ostatnich dniach radioterapii. Po zakoczeniu leczenia zmiany te mog si w mniejszym nasileniu utrzymywa kilka miesicy. W pniejszym okresie dominuj zmiany zanikowe. W diagnostyce najwikszy problem stwarza rozrnienie zmian popromiennych z nawrotem nowotworu. Wystpujcy czasami duy obrzk i stan zapalny bardzo utrudnia diagnostyk endoskopow i dlatego s konieczne wielokrotne badania kontrolne, najlepiej z zastosowaniem wideostroboskopii oraz ewentualne pobranie wycinkw kontrolnych. Leczenie. Odpoczynek gosowy, antybiotyki, steroidy. W razie potwierdzenia nawrotu procesu nowotworowego wykonuje si zwykle laryngektomi cakowit,

Guzy krtani
Polipy krtani
Patogeneza. Polipy s najczciej wystpujcymi guzami agodnymi krtani. Czciej wystpuj u mczyzn. Mog by zapocztkowane przez czynniki wywoujce stany zapalne krtani. Du rol odgrywaj rwnie hiperkinetyczne zaburzenia gosu. Objawy. Podstawowe objawy to: chrypka, afonia, ataki kaszlu. Rzadko, w przypadku duych polipw, mog wystpi zaburzenia oddychania. W przypadku polipw uszypuowanych gos moe okresowo powraca do normy. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje zwykle gadki, to przewiecajcy polip, umiejscowiony na wolnym brzegu struny gosowej (fot. 28). Polip moe by uszypuowany lub wychodzi z szerokiej podstawy. Polip na dugiej szypule moe przemieszcza si do okolicy podstrunowej i moe by okresowo niewidoczny w laryngoskopii. Najczciej polipy s jasne, o charakterze obrzkowym. Polipy mog mie rwnie charakter krwotoczny. Starsze polipy maj zwykle charakter wknisty. Histopatologicznie polipy zawieraj rn ilo luzu i wknika oraz zwikszon liczb fibroblastw. Leczenie. Polip usuwa si mikrochirurgicznie z zachowaniem wolnego brzegu struny gosowej i minia gosowego. Po zabiegu jest wskazany kilkutygodniowy odpoczynek gosowy. W razie przeciwwskaza do znieczulenia oglnego polip mona usun w laryngoskopii poredniej. Polip powinien by zawsze przesany do badania histopatologicznego, aby ustali ostateczne rozpoznanie.

238

Krta

Chrzstniak (chondroma)
Guzy chrzstne powstaj z chrzstki, z metaplazji tkanki cznej lub odpryskw embrionalnych. Przewanie maj czno z chrzstkami krtani. Wystpuj na ich powierzchni zewntrznej lub wewntrznej. Guz ma gadk powierzchni, jest twardy, nieruchomy, pokryty cienk bon luzow. Barwa guza jest zwykle biao-rowa. Najczciej wystpuje w okolicy podgoniowej, wychodzc z chrzstki piercieniowatej. Objawy s zalene od umiejscowienia i wielkoci guza. W przypadku guzw wewntrzkrtaniowych wystpuje chrypka, duszno i zaburzenia poykania, w guzach zewntrzkrtaniowych moe wystpi uwypuklenie na szyi. Wzrost chrzstniakw jest powolny. Mog zezoliwie (chondrosarcoma) i wtedy rosn szybko i naciekaj otoczenie. Mog wystpi trudnoci z pobraniem wycinka do badania histopatologicznego, poniewa guz jest twardy. Leczenie chirurgiczne jest trudne, poniewa trudno oddzieli guz od zdrowej tkanki krtani. W przypadku duego rozrostu guza czsto jest konieczne wykonanie tracheotomii.

Kostniak (osteoma)
Kostniak jest niezwykle rzadk zmian w krtani. Dotychczas opisano tylko kilka takich przypadkw. Kostniaki krtani najczciej maj budow gbczast. Maj ksztat kulisty lub owalny, s twarde, zronite z chrzstk, pokryte niezmienion bon luzow. Rosn bardzo powoli i maj mae rozmiary, dlatego zwykle nie wywouj dusznoci tylko chrypk. Leczenie polega na operacyjnym usuniciu zmiany, najczciej przez rozszczepienie krtani.

Guz Abrikosowa (myoblastoma granocellulare)

Abrikosow pierwszy opisa ten guz w 1929 roku, przedstawiajc 6 przypadkw, z ktrych jeden dotyczy krtani. Guzy te s zbudowane z okrgych lub owalnych komrek, z drobnoziarnist, lekko kwasochonn cytoplazm i jdrem przewanie piknotycznym, uoonym centralnie oraz z zatartymi, sabo widocznymi bonami komrkowymi. Jako tkank wyjciow guza bierze si pod uwag minie poprzecznie prkowane, histiocyty, fibroblasty i nerwy obwodowe. Guzy s zwykle maej wielkoci, koloru bladorowego lub szarego. Umiejscawiaj si najczciej w tylnym odcinku struny gosowej. Guz Abrikosowa czciej wystpuje u mczyzn. Objawy. Moe wystpi chrypka, zaburzenia oddychania, kaszel, krwioplucie. Istniej rwnie przypadki, ktre nie daj objaww klinicznych. Guz ronie powoli. Rokowanie jest dobre, leczenie chirurgiczne.

Nerwiak (neurinoma)
Nerwiaki mog wystpowa w krtani w postaci odosobnionej lub w przebiegu choroby Recklinghausena. Guz wywodzi si z osonki nerwowej Schwanna i charakteryzuje si du twardoci. W utkaniu histologicznym stwierdza si wkna nerwowe. Zrb cznotkan-

Klinika chorb krtani

239

kowy jest skpy. Nerwiak w krtani wystpuje w postaci kulistego lub owalnego guza. Powierzchnia guza jest gadka, pokrywajca go bona luzowa jest niezmieniona. Objawy. Najczciej wystpuj zaburzenia gosu. W przypadku duego, ruchomego guza mog wystpi zaburzenia w oddychaniu. Choroba moe przebiega bezobjawowo. Wzrost guza jest powolny. Rokowanie jest dobre, leczenie operacyjne.

Plasmocytoma
Odosobniony pozaszpikowy guz plazmatycznokomrkowy wystpuje w krtani bardzo rzadko. Guz ronie na szerokiej podstawie, jest pokryty niezmienion bon luzow. Guz moe rosn stosunkowo szybko i wywoywa duszno. W razie duego rozrostu guza w krtani naley go usun operacyjnie. Leczenie prowadzi si we wsppracy z hematologami.

Lymphoepithelioma
Guz typowy dla nosogarda. Wywodzi si z komrek nabonkowych i chonnych. Jest mao zrnicowany. W krtani wystpuje bardzo rzadko (opisywano pojedyncze przypadki). Guz jest promienioczuy, dlatego w leczeniu stosuje si ra-

dioterapi.

Misaki
Zoliwe nowotwory pochodzenia mezenchymalnego mog mie liczne odmiany (chrzstniakomisak, nerwiakomisak, miniakomisak itp.) (rye. 39). Moe wystpowa u osb modych. Zalenie od umiejscowienia, zaawansowania i rozpoznania histopatologicznego stosuje si leczenie operacyjne lub radioterapi.

Obrzki Reinckego
Patogeneza. Obrzk najczciej wystpuje obustronnie na strunach gosowych. Dotyczy przestrzeni Reinckego (szczelinowata przestrze podnabonkowa pozbawiona gruczow i naczy limfatycznych). W patogenezie schorzenia du rol odgrywa dranienie luzwki krtani przez rne czynniki, np. palenie tytoniu, przemysowe toksyny wziewne i nadmierny wysiek gosowy. Objawy. Gwnym objawem jest chrypka. Bardzo rzadko w przypadku duych obrzkw moe wystpi duszno wdechowa. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje charakterystyczne obrzki na szerokiej podstawie pokrywajce zazwyczaj grn powierzchni strun gosowych w ich przedniej czci, powierzchnia ich jest gadka, kolor najczciej jasny. Na powierzchni s czsto widoczne drobne naczynia krwionone (fot. 29). Leczenie. Obrzki Reinckego usuwa si mikrochirurgicznie z oszczdzaniem minia gosowego. W przypadku zmian, ktre obejmuj spoido przednie, zabieg chirurgiczny powinien by wykonany dwuetapowo. aby unikn zrostw pooperacyjnych.

240

Krta

Brodawczaki krtani
Patogeneza. Sugeruje si zakaenie wirusowe jako jeden z czynnikw przyczynowych. Stwierdzono obecno DNA wirusw z grupy papowa w tkance brodawczakw. Brodawczaki typu dziecicego czsto wycofuj si samoistnie w okresie dojrzewania pciowego. Brodawczaki krtani u dorosych traktuje si jako stan przed rakowy. Objawy zale od umiejscowienia i rozlegoci zmian i obejmuj gwnie chrypk i duszno. Diagnostyka. Brodawczaki mog by pojedyncze (typ dorosych) lub mog obejmowa du przestrze w krtani (typ dziecicy) (fot. 30). Powierzchnia brodawczakw jest zwykle nieregularna, porwnywana do powierzchni maliny, koloru od bladotego do czerwonego. Brodawczaki mog rozprzestrzenia si w kierunku garda dolnego lub okolicy podgoniowej i tchawicy. Brodawczak typu dorosych jest zwykle szary, z biaym odcieniem w zalenoci od stopnia rogowacenia. Rozpoznanie jest oparte na badaniu wycinka histopatologicznego pobranego w laryngoskopii. Leczenie. Samoistne wycofanie si zmian wystpuje bardzo rzadko. Wyniki leczenia immunologicznego i przeciwwirusowego poddaje si w wtpliwo. Gwn metod leczenia jest zabieg chirurgiczny. Klasyczne metody mikrochirurgiczne s coraz czciej zastpowane chirurgi laserow. Do 3. roku ycia nie stosuje si chirurgii laserowej. Po usuniciu chirurgicznym brodawczakw czsto wystpuj nawroty choroby. W razie wystpienia dusznoci jest konieczne wykonanie tracheotomii.

Stany przed rakowe

Kliniczne okrelenia stanw przed rakowych obejmuj: leukoplaki, pachydermie i przewleke przerostowe zapalenie bony luzowej krtani. Do stanw przedrakowych zalicza si rwnie brodawczaki typu dorosych. Trzeba podkreli, e decydujce w rozpoznaniu stanu przed rakowego jest badanie histopatologiczne pobranego wycinka (algorytm 7). Dysplazja to termin histologiczny okrelajcy zmiany nabonkowe o potencjalnej ewolucji w kierunku raka inwazyjnego. W dysplazji mog wystpowa komrki o nietypowej wielkoci, hiperchromatycznych jdrach i zwikszonej liczbie podziaw mitotycznych. Budowa warstwowa nabonka moe by zaburzona, a komrki trac swoje uszeregowanie osiowe (polarno). W przypadku przewlekych, zwaszcza przerostowych, zapale krtani mog istnie ogniska dysplazji. Mona wyrni nastpujce stopnie dysplazji nabonka krtani (ryc. 43): - ,- prosta dysplazja, w ktrej wystpuje przerost nabonka bez cech atypii jder komrkowych i bez zaburze w dojrzewaniu i ukadzie warstwowym nabonka; - II - dysplazja redniego stopnia z hiperplazj warstwy podstawnej, brakiem uporzdkowania (polarnoci) komrek warstwy podstawnej, zwikszon liczb podziaw mitotycznych oraz ogniskami dyskeratozy. To stadium traktuje si jako stan przed rakowy; - "' - zaawansowana dysplazja z hiperplazj warstwy podstawnej, polimorfizmem komrkowym, zwikszon liczb podziaw mitotycznych,

Klinika chorb krtani

241

Normolny :")ot)oron~

Prz@1'Qst nobtonkO

Przerost.

rogowQC;;"

Oysptczjc redniego stcoruc

Nasilona dysp!azjc srcor-.c

dui~o

Rak przPdinwazyjny (CaTc;nomoln situ)

ROk inwazyjny

Ryc. 43. Stopnie zmian dysplastycznych nabonka krtani

licznymi ogniskami dyskeratozy, zaburzeniami w warstwowym uporzdkowaniu nabonka. Transformacja w kierunku carcinoma in situ wystpuje w razie nasilenia wyej wymienionych objaww, utraty budowy warstwowej nabonka, ale braku naciekania podoa. Patogeneza. W patogenezie istotn rol odgrywaj egzogenne toksyny, przede wszystkim palenie tytoniu. W ostatnim okresie podkrela si rol czynnikw genetycznych. Objawy. Wystpuje chrypka, uczucie ciaa obcego w krtani. Diagnostyka opiera si na badaniach endoskopowych. Najlepiej zastosowa endoskopy optyczne wraz ze stroboskopi. Mikrolaryngoskopia wykazuje pogrubienie i nierwno bony luzowej strun gosowych. W leukoplakii powierzchnia strun jest biaa. Leczenie. Dokadna diagnostyka histopatologiczna ma podstawowe znaczenie w planowaniu leczenia. W przypadku dysplazji maego stopnia istnieje bardzo niewielka szansa na transformacj nowotworow. W takich przypadkach wystarczy cisa kontrola endoskopowa. Zmiany typu silnej dysplazji lub carcinoma in situ ograniczone do strun gosowych usuwa si w mikrolaryngoskopii w sposb klasyczny lub za pomoc lasera. Czynniki etiologiczne, jak palenie tytoniu, powinny by wyeliminowane.

Rak krtani (carcinoma laryngis)

Rak paskonabonkowy jest najczciej wystpujcym nowotworem zoliwym krtani. Najmniejsza zapadalno na raka krtani, wynoszca 2,0 na 100 000 mieszkacw, wystpuje w Japonii, a najwiksz 19,1 na 100 000 mieszkacw

242

Krta

c ..c
N

ll------.J

~ .~ ] ~ 000.. ~

U N

""O

.~
~

2 O 000..

Klinika chorb krtani

243

stwierdza si w Brazylii. W Europie dua zapadalno na raka krtani wystpuje w Hiszpanii, Francji, we Woszech i w Polsce. W Polsce rak krtani stanowi 5% wszystkich nowotworw wystpujcych u mczyzn. Czciej wystpuje w populacji miejskiej ni wiejskiej. Rak krtani stanowi okoo 45% wszystkich nowotworw gowy i szyi. Najczciej wystpuje midzy 45.-75. rokiem ycia. Obecnie mczyni choruj na raka krtani dziesi razy czciej ni kobiety. W ostatnich latach wzrasta liczba zachorowa u kobiet i ludzi modych. Patogeneza. Wikszo pacjentw chorych na raka krtani to palacze tytoniu i osoby naduywajce alkoholu. W patogenezie raka krtani wymienia si rwnie ekspozycj na substancje smoowate i inne czynniki dranice (spaliny, pyy, rodki ochrony rolin, nawozy sztuczne, azbest, zwizki niklu i chromu) oraz sposb odywiania (dieta uboga w witaminy, jarzyny i owoce). Rola czynnikw genetycznych w patogenezie raka krtani nie jest do koca poznana, chocia s prowadzone w tym kierunku intensywne badania. Dotychczas udowodniono, e u chorych na raka krtani wystpuje wzmoona wraliwo na czynniki mutagenne. W etiologii raka krtani rozwaa si rol wirusw (HPV); ich rola pozostaje jednak dalej niewyjaniona. Inwazyjny rak krtani rozwija si czsto ze zmian dysplastycznych, zwaszcza o typie carcinoma in situ. Ponad 90% rakw krtani to rogowaciejce lub nierogowaciejce raki paskonabonkowe. Rak krtani nacieka okoliczne struktury anatomiczne i daje przerzuty drog naczy chonnych i krwiononych. Rak nadgoniowy szerzy si zwykle do okolicy przednagoniowej, a rak goni w kierunku podgoniowym. Przerzuty w wzach chonnych stwierdza si rzadko w chwili rozpoznania raka goni, ale wystpuj one w 20% raka nagoni i w 40% raka podgoni. Przeciwstronne przerzuty w wzach chonnych stwierdza si bardzo rzadko w przypadku jednostronnego raka goni. Obustronne przerzuty wystpuj czciej w przypadku przekraczania przez guz granicy spoida przedniego lub tylnego, a take w guzach nad- i podgoniowych. Przerzuty do odlegych narzdw wystpuj rzadko. Objawy. Zale od miejsca wyjcia nowotworu i stopnia zaawansowania zmian. Jeli nowotwr rozwija si na wolnym brzegu strun gosowych, to wczesnym objawem jest chrypka. Kolejnym objawem jest duszno, bl natomiast wy-o stpuje bardzo rzadko. W przypadku nowotworw wychodzcych z nadgoni brak jest wczesnych objaww choroby. Pierwszym objawem jest zwykle bl powodowany przez owrzodzenie. Nastpnymi objawami s dysfagia i duszno. Zaburzenia mowy zwizane z rakiem nadgoni s czsto spowodowane naciekiem w okolicy podstawy jzyka, a nie unieruchomieniem strun gosowych. Pnym objawem choroby jest oglne wyniszczenie organizmu. W przypadku nowotworw nadgoniowych przerzuty w wzach chonnych szyjnych wystpuj stosunkowo wczenie i mog by pierwszym objawem choroby. Nowotwory pierwotnie podgoniowe s bardzo rzadkie (okoo 3% wszystkich rakw krtani). Nie daj wczesnych objaww. Czsto s rozpoznawane na podstawie zmian w gosie, spowodowanych naciekaniem strun gosowych. Diagnostyka. W laryngoskopii stwierdza si w przypadku nowotworw goni na jednej lub obu strunach gosowych naciek o nierwnej powierzchni, czasami pokryty wknikiem (fot. 31). Naciek zaczyna si zwykle w przedniej czci strun gosowych. Zmiany rozprzestrzeniaj si w kierunku spoida przedniego lub nalewki. W pniejszym okresie nastpuje ograniczenie ruchomoci lub unierucho-

244

Krta

mienie strun gosowych spowodowane naciekiem albo poraeniem nerww. Naciek ze struny gosowej moe rwnie rozprzestrzenia si w kierunku pod goniowym lub w kierunku kieszonek krtaniowych i strun rzekomych. Stroboskopia przez ledzenie fali luzwkowej umoliwia wykrycie wczesnych naciekw podluzwkowych, ktrych nie stwierdza si w zwykej endoskopii. W umiejscowieniu nadgoniowym nowotwr zwykle ronie egzofitycznie w formie kalafiorowatych naciekw, czsto wystpuj owrzodzenia. Wychodzcy z nagoni duy guz moe zasoni cakowicie gbsze struktury krtani. W przypadku nowotworw nadgoniowych struny gosowe zwykle nie s zajte. Nowotwory podgoniowe rozpoznaje si przewanie, gdy naciekaj ju struny gosowe. Podczas laryngoskopii trzeba zwrci szczegln uwag na: ruchomo strun gosowych, zmiany naczyniowe obejmujce zwykle zwikszenie liczby i nieprawidowy przebieg naczy wosowatych, krwawienie przy dotkniciu oraz dokadn diagnostyk trudno dostpnych obszarw anatomicznych, jak kieszonki krtaniowe, spoido przednie, okolica podgoniowa. Rak krtani moe nacieka w gb lub tworzy guzy egzofityczne. W zaawansowanych przypadkach mog .wystpowa owrzodzenia. Szczeglnie trudne diagnostycznie s guzy wychodzce ze spoida przedniego {ub kieszonki krtaniowej. W pierwszym przypadku nowotwr czsto nacieka w kierunku przednim przez chrzstk tarczowat. Nowotwr wychodzcy z kieszonki krtaniowej moe nacieka w kierunku grnym, unoszc fad przedsionkowy, w kierunku bocznym lub w kierunku okolicy podgoniowej. W diagnostyce raka krtani bardzo du rol odgrywa mikrolaryngoskopia. Umoliwia ona dokadn ocen umiejscowienia i kierunku rozprzestrzeniania si nowotworu. Pozwala na dokadn ocen trudnych do zbadania okolic, jak kieszonki krtaniowe i zachyki gruszkowate. Naley podkreli, e wczesne stadia raka krtani, zwaszcza w przypadku nacieku powierzchownego, s bardzo trudne do rozpoznania. Zmiany takie bardzo atwo mona pomyli z przerostowym zapaleniem krtani lub ogniskami leukoplakii. Zdjcia tomograficzne, a zwaszcza tomografia komputerowa, umoliwiaj ocen stopnia rozprzestrzeniania si nowotworu w kierunku gbszych struktur anatomicznych. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umoliwiaj wykrycie nawet drobnych przerzutw w wzach chonnych. Due znaczenie w ocenie stopnia zaawansowania choroby ma klasyfikacja TNM (tab, 8-10). Dane z lat 90. XX w. z USA wykazuj, e 62,5% przypadkw raka krtani rozpoznano w pocztkowym okresie rozwoju choroby. W przypadku raka goni odsetek ten by jeszcze wikszy i wynosi 83,7%. W Polsce raka krtani rozpoznaje si pno (ponad 60% przypadkw w stadium n-T4). Ta niepokojca tendencja nasilia si w ostatnich 30 latach. Leczenie. Rokowanie we wczesnych rakach krtani jest dobre. Wskanik S-letnich przey w przypadku raka goni w stadium Tl wynosi 95%, a w stadium T2 - 70-80%. Wraz ze wzrostem guza rokowanie pogarsza si i to przede wszystkim ze wzgldu na zwikszenie czstoci wystpowania przerzutw wzowych. Odsetek przerzutw w wzach chonnych szyjnych wynosi w stadium Tl -15-40%, a w stadium T4 okoo 65%. W razie stwierdzenia przerzutw w wzach chonnych odsetek przey S-letnich gwatownie spada i wynosi okoo 46% niezalenie od wielkoci guza pierwotnego. Problemem w przypadku wczesnych rakw krtani nie jest metoda leczenia (zarwno radioterapia, jak i leczenie chirurgiczne

Klinika chorb krtani

245

daj dobre wskaniki wylecze), ale wystpowanie dodatkowych pierwotnych ognisk nowotworw. Gwnymi metodami leczenia s radioterapia i zabieg chirurgiczny. Klasyczne metody nawietlania s obecnie zastpowane przez nowe techniki, jak hiperfrakcjonacja, ktre s wyrazem praktycznego zastosowania informacji na temat biolo-

Tabela 8. Cecha T, okrelajca rozlego pierwotnego nacieku raka w krtani Nagonia T1 guz ograniczony do jednego umiejscowienia z prawidow ruchomoci fadw gosowych guz obejmuje wicej ni jedno umiejscowienie nagoni bd goni z prawidow ruchomoci fadw gosowych guz ograniczony do krtani z unieruchomieniem fadu gosowego i/lub nacieka do okolicy zapierciennej, przyrodkowej ciany zatoki gruszkowatej czy loy przednagoniowej Gonia guz ograniczony do fadu bd fadw gosowych z prawidow ich ruchomoci (moe obejmowa przednie lub tylne spoido) guz przechodzi do nagoni i/albo podgoni i/albo upoledza ruchomo fadu gosowego guz ograniczony do krtani z unieruchomieniem fadu gosowego Podgonia guz ograniczony do podgoni

T2

guz przechodzi na fad bd fady gosowe z prawidow lub ograniczon ich ruchomoci guz ograniczony do krtani z unieruchomieniem fadu gosowego

T3

T4

guz szerzy si przez chrzstk tarczowat i/lub nacieka inne okolice i tkanki poza krtani, np. cz ustn garda, czy tkanki mikkie szyi

guz szerzy si przez chrzstk tarczowat bd piercieniowat i/albo nacieka inne obszary i tkanki poza .krtani, np. tchawic czy gruczo tarczowy

Tabela 9. Cecha N, okrelajca przerzuty do miejscowych wzw chonnych NO N1 N2a N2b N2c N3 brak cech przerzutw do miejscowych wzw chonnych przerzut w pojedynczym wle po stronie guza, nieprzekraczajcy w najwikszym wymiarze 3 cm

przerzut w pojedynczym wle po stronie guza, wikszy ni 3 cm, lecz nie przekracza 6 cm w najwikszym wymiarze liczne przerzuty w wzach po stronie guza, aden nie przekracza 6 cm w najwikszym wymiarze przerzuty w wzach, obustronne lub przeciwstronne przekracza 6 cm w najwikszym wymiarze do guza, aden nie

przerzut w wle chonnym, wikszy ni 6 cm w najwikszym wymiarze

246

Krta odlege przerzuty przerzutw odlegych raka odlegych

Tabela 10. Cecha M, okrelajca Mx MO Ml

nie mona ustali obecnoci brak objaww przerzutw

objawy przerzutw

odlegych

gii komrek guza. Wskazania do okrelonego typu postpowania rni si w zalenoci od miejsca wyjcia, stopnia zaawansowania nowotworu, a take od stanu oglnego pacjenta. Obecnie typowe postpowanie w leczeniu raka krtani w Polsce przedstawia si nastpujco: 1) okolica nadgoniowa: T1-2NO-2 - radykalna radioterapia guza pierwotnego i przerzutw do wzw chonnych szyi oraz skuteczne napromienianie ukadu chonnego szyi, w przypadku przetrwaych zmian przerzutowych w wzach chonnych szyi po wyga'niciu ostrego odczynu popromiennego (1-2 miesice po leczeniu) jest konieczna weryfikacja mikroskopowa (BAC) i zmodyfikowane wycicie jedno- lub obustronne ukadu chonnego szyi (MRND - modified radical neck dissection); T3-4NO-2 - leczenie operacyjne z uzupeniajcym napromienianiem lub radykalna radioterapia jw. Wybr metody naley ustala indywidualnie i zaley od masy oraz umiejscowienia nowotworu, np.: chory z niewielkim egzofitycznym guzem nadgnykowej czci nadgoni naciekajcym powierzchownie doek zajzykowy (T4) moe by skutecznie leczony napromienianiem, podczas gdy pacjent z guzem rozlegle naciekajcym przestrze przednadgoniow (T3) powinien by zakwalifikowany do leczenia operacyjnego, Tl-4N3 - dobr metody jest indywidualny: zaleca si leczenie operacyjne z uzupeniajcym napromienianiem; jeli jest to technicznie niemoliwe, mona rozway radioterapi z zaoeniem paliatywnym, Uwaga: w przypadku rakw mao zrnicowanych zalecan metod we wszystkich przypadkach jest radioterapia. 2) gonia: Tis - wycicie miejscowe zmiany, laser lub radioterapia, Tl-2NO - wycicie miejscowe (chordektomia) lub radykalna radioterapia, T2Nl-3 -Iaryngektomia + MRND (po stronie zmian przerzutowych) + uzupeniajce napromienianie, T3NO - dobr metody ustala si indywidualnie: laryngektomia lub radykalna radioterapia, T3Nl-3 - laryngektomia + MRND + uzupeniajca radioterapia, T4NO-3 - dobr metody ustala si indywidualnie w zalenoci od masy nowotworu i stanu oglnego pacjenta; zalecane postpowanie: laryngektomia + wycicie ukadu chonnego szyi (jeli W) oraz uzupeniajca radioterapia. Jeeli taki wariant jest technicznie niemoliwy, to radioterapia z zaoeniem paliatywnym. 3) obszar podgoniowy: Zalecanym sposobem postpowania jest leczenie operacyjne (laryngektomia + wycicie ukadu chonnego szyi, jeli N+) oraz, wedug wskaza, uzupeniajca radioterapia. Postpowanie alternatywne, tzn. radykalna radioterapia w przypadkach rakw obszaru podgoniowego, jest rzadko skuteczne jako samodzielna metoda.

Klinika chorb krtani

247

Jeeli przewidywane jest leczenie chirurgiczne, to naley unika wykonywania tracheotomii. W przypadku wskaza do wykonania tracheotomii polecan metod postpowania jest wykonanie laryngektomii w trybie pilnym. Chorzy po tracheotomii przedoperacyjnej powinni by zawsze kwalifikowani do uzupeniajcej radioterapii po zabiegu. W przypadkach nowotworw krtani o bardzo duym stopniu zrnicowania morfologicznego (carcinoma verrucosum) pierwszoplanowym postpowaniem powinno by leczenie chirurgiczne. Najnowsze sposoby leczenia raka krtani wskazuj na du skuteczno metody czenia pooperacyjnej radioterapii (PORT - postoperative radiotherapy) z chemioterapi. Najczciej stosowanym lekiem jest cisplatyna w dawce 100 mg na metr kwadratowy powierzchni ciaa. Zastosowanie terapii czonej zwiksza skuteczno i zmniejsza pne powikania leczenia. Bardzo istotne znaczenie ma rehabilitacja pacjentw leczonych z powodu raka krtani. Dotyczy to zwaszcza pacjentw po laryngektomii. DeSanto zwrci uwag na fakt, e psychologiczne dostosowanie si pacjentw po laryngektomii do codziennego ycia jest trudniejsze ni pacjentw leczonych z powodu raka puc, mimo gorszego rokowania w tej drugiej grupie. Wie si to przede wszystkim z utrat gosu i obecnoci tracheostomu. U okoo 50% pacjentw po laryngektomii rozwija si zadowalajca mowa przeykowa. Prawidowo przeprowadzona rehabilitacja pacjentw leczonych z powodu raka krtani umoliwia im utrzymanie aktywnoci yciowej, w tym rwnie aktywnoci zawodowej. W USA 88% pacjentw leczonych z powodzeniem z powodu raka krtani wraca do pracy. Nawrt nowotworu po radioterapii jest wskazaniem do cakowitej laryngektomii. Przy wyborze techniki leczenia naley bra pod uwag stopie dojrzaoci histologicznej guza.

Metody operacyjnego leczenia raka krtani

1) Mikrochirurgiczna dekortykacja strun gosowych, stosowana w razie nasilonej dysplazji i stadium carcinoma in situ. Ostatnio coraz czciej stosuje si w tych przypadkach chirurgi laserow. Zabieg wykonuje si endoskopowo w zestawie Kleinsassera (ryc. 44). 2) Chordektomi (usunicie struny) wykonuje si w przypadkach raka rodkowej czci strun gosowych z zachowan ruchomoci strun. Zabieg wykonuje si endoskopowo lub za pomoc thyreotomii. 3) Wertykaln lub horyzontaln laryngektomi wykonuje si w przypadkach, w ktrych zmiany w krtani wykluczaj moliwo chordektomii, a laryngektomia cakowita nie jest jeszcze konieczna. Laryngektomie czciowe pozwalaj na zachowanie funkcji gosu i prawidowej drogi oddechowej. Decyzj o zabiegu czciowym musi poprzedza dokadne badanie diagnostyczne umiejscowienia guza, a podczas zabiegu jest konieczne usunicie zmian w granicach zdrowych tkanek. W przypadku laryngektomii wertykalnej po zabiegu mog wystpi due trudnoci w poykaniu (zachystywanie si, zwaszcza pynami). 4) Cakowit laryngektomi wykonuje si w przypadkach, gdy zabiegi czciowe s niewystarczajce oraz w przypadkach nawrotu nowotworu po zastosowaniu radioterapii lub laryngektomii czciowej. Po usuniciu krtani chorzy powinni by rehabilitowani foniatrycznie w celu wyksztacenia mowy przeykowej.

248

Krta

<,

i,'

/ /

\.
\,
,

/'

" \\r'
'vi

(,,\t'

Rye. 44. Metody operacji raka krtani. 1 - chordektomia (wycina si strun gosow prawdziw; od chrzstki nalewkowatej do spoida przedniego), 2 - laryngektomia czciowa, czoowo-boczna (wycina si spoido przednie, strun gosow prawdziw, strun rzekom i cz chrzstki nalewkowatej), 3 - laryngektomia czciowa, horyzontalna (wycina si w rnym zakresie grne pitro krtani)

Klinika chorb krtani

249

Mona rwnie zastosowa protez gosow. Wskazaniem do radioterapii, poza wczeniej wymienionymi, s nowotwory nieoperacyjne lub przypadki, gdy pacjent nie zgadza si na leczenie operacyjne.

Zaburzenia ruchomoci strun gosowych

Patogeneza. Przyczyn tych zaburze s zmiany w systemie nerwowym, miniowym lub zaburzenia funkcjonalne. Schorzenia funkcjonalne spowodowane zmianami neurologicznymi w korze mzgowej lub w orodkach podkorowych s zwykle zwizane z obustronnymi zaburzeniami ruchu strun gosowych. Schorzenia spowodowane zmianami w rdzeniu przeduonym najczciej cz si z uszkodzeniami nerwu bdnego, jzykowo-gardowego, podjzykowego i powoduj jednostronne lub rzadziej obustronne poraenia strun gosowych. Poraenia wywoane uszkodzeniami centralnymi stanowi okoo 10% wszystkich porae i s spowodowane gwnie zaburzeniami naczyniowymi, guzami, procesami zapalnymi mzgu, stwardnieniem rozsianym oraz jamistoci rdzenia. U starszych ludzi nage poraenie strun gosowych poczone z innymi objawami neurologicznymi wskazuje na udar mzgu. Najczciej przyczyn porae nerww krtaniowych s operacje tarczycy. Do innych przyczyn porae obwodowych mona zaliczy operacje przeyku, tchawicy, serca, urazy podczas bronchoskopii i intubacji, guzy szyi, rdpiersia, puc oraz zmiany konfiguracji serca i duych naczy. Istnieje grupa porae idiopatycznych, w ktrych mimo intensywnej diagnostyki, nie mona znale przyczyny schorzenia. Przyjmuje si, e w wikszoci przypadkw poraenia te s spowodowane infekcj wirusow. Naley podkreli, e poraenie nerwu krtaniowego moe by pierwszym objawem bardzo powanych schorze rozrostowych w obrbie szyi i rdpiersia. Struny gosowe w wyniku porae przyjmuj rne pozycje. Pozycja prz1~r<?_q~.o.~~~PLl~P!~YEoraeniu nerww krtaniowych wstecznych. PQzycja porednia strun YVY!itpujeprzy poraeniu dolnych i grnychnerw~kTtaDiowych, co ~ow~_poraenie wS:t:ystkTch-wewntrzn~chi zewntr j,yc;hmi i. krt.an. i. Ni:. canz~zamknidegon~wyst-puje W przypadku zaniku mlnlagosowego, W przypadku niedomogi minia midzynalewkowego poprzecznego wystpuje trjktna przestrze w pobliu nalewek podczas fonacji. Nie mona dokadnie przewidzie, jak pozycj przyjm struny gosowe po uszkodzeniu nerwu krtaniowego grnego lub dolnego, poniewa wystpuje zwykle czciowy powrt czynnoci. Struny mog rwnie przyjmowa nietypowe pozycje z powodu zmian zwyrodnieniowych mini krtani lub ankylozy staww piercienno-nalewkowych. W razie braku wyranej przyczyny poraenia jest konieczne wykonanie dodatkowych bada neurologicznych, internistycznych i radiologicznych.

511.'

...

Poraenie nerwu krtaniowego wstecznego

Poraone mog by wszystkie wewntrzne minie krtani. Poraona struna gosowa znajduje si w pozycji przyrodkowej, poniewa misie piercienno-tar-

250

Krta

czowy zewntrzny, zaopatrywany przez zewntrzn ga nerwu krtaniowego grnego, utrzymuje strun gosow w napiciu. Przy niepenym poraeniu mini przywodzcych struny gosowe wystpuje funkcjonalna przewaga jedynego minia odwodzcego struny (minia piercienno-nalewkowego tylnego). Objawy. W przypadku jednostronnego poraenia nerwu krtaniowego wstecznego wystpuje dysfonia, ktra najbardziej jest nasilona w pocztkowym okresie choroby. Nie stwierdza si zaburze w oddychaniu. Obustronne poraenie ner-

Ryc. 45. Obraz endoskopowy krtani w rnych przypadkach zaburze ruchomoci strun gosowych. 1 - niedomoga mini midzynalewkowych, 2 - niedomoga mini gosowych i midzynalewkowych, 3 - jednostronne poraenie struny gosowej lewej (fonacja). Struna lewa jest ustawiona w pozycji poredniej. Sytuacja ma miejsce przy jednoczesnym poraeniu nerwu krtaniowego i nerwu krtaniowego wstecznego, 4 - jednostronne poraenie struny gosowej lewej (fonacja). Struna lewa ustawiona w pozycji przyrodkowej. Sytuacja ma miejsce przy poraeniu nerwu krtaniowego wstecznego, 5 - przyrodkowe ustawienie obu strun gosowych przy obustronnym poraeniu nerww krtaniowych wstecznych, 6 - kompensacyjne przesunicie nieporaonego fadu gosowego lewego w kierunku poraonego fadu gosowego prawego podczas fonacji

Klinika chorb krtani

251

ww krtaniowych wstecznych powoduje duszno wdechow, ktra nasila si wyranie po wysiku. Gos jest osabiony, chrypka jednak jest nieznaczna. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje unieruchomienie jednej lub obu strun gosowych w pozycji przyrodkowej. leczenie. W razie braku moliwoci leczenia przyczynowego stosuje si rehabilitacj gosow i fizykoterapi, aby poprawi jako gosu. Przy poraeniach jednostronnych, aby poprawi jako gosu, stosuje si zabiegi fonochirurgiczne majce na celu uzyskanie moliwie dobrego zwarcia strun przy fonacji. W obustronnym poraeniu strun gosowych jest czsto konieczna tracheotomia. Jeli w cigu pierwszych dwunastu miesicy od pocztku choroby nie nastpi poprawa ruchomoci strun, to naley wykona chirurgiczne rozszerzenie goni. Zabieg polega na jednostronnym usuniciu chrzstki nalewkowatej. Zabieg wykonuje si endoskopowo. przy czym najlepsze wyniki uzyskuje si, stosujc technik laserow. Po zabiegu zaleca si jest terapi gosow.

Poraenie nerww krtaniowych

grnych

Objawy. Wystpuje zachystywanie si pokarmem, a zwaszcza pynami, utrata siy gosu, odczuwana zwaszcza przy piewie. Nieznaczne zaburzenia oddychania wystpuj bardzo rzadko. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje zmniejszone napicie strun gosowych. Podczas fonacji wystpuje niecakowite zamknicie goni. W przypadku porae jednostronnych struna gosowa po stronie poraenia jest czsto skrcona i ley poniej struny nieporaonej. leczenie. Wskazana jest krtkotrwaa terapia steroidowa i rehabilitacja gosowa. Poraenie mieszane nerww krtaniowych
Mog wystpi kombinacje porae nerww krtaniowych dolnych i grnych.

Objawy. Przy jednostronnym poraeniu nerwu krtaniowego dolnego i grnego

wystpuje dysfonia z charakterystycznym gosem "oddechowym". Przy poraeniach obustronnych wystpuje dysfonia, oddychanie w spoczynku natomiast jest prawie zawsze zadowalajce. Wystpuje zakrztuszanie pokarmem z powodu zaniku odruchw kaszlowych oraz objawy dusznoci podczas wysiku. Diagnostyka. Laryngoskopia przy poraeniach obustronnych uwidacznia struny ukowato wygite i unieruchomione w pozycji poredniej. leczenie. Leczenie rozpoczyna si od rehabilitacji gosowej. Przy poraeniach jednostronnych w razie braku kompensacyjnych ruchw zdrowej struny mimo zastosowanej terapii gosowej, naley rozway zabieg wstrzyknicia w poraon strun pasty teflonowej w celu lepszego zwarcia goni przy fonacji.

U razy krtan i
Czynno krtani moe zosta zaburzona przez nadmierny wysiek gosowy, uszkodzenia pointubacyjne, urazy zewntrzne, toksyny chemiczne i ciaa obce.

252

Krta

Nadmierny wysiek gosowy

Patogeneza. Nadmierny wysiek gosowy wystpuje najczciej u piewakw, kibicw sportowych, politykw, sprzedawcw itp. Objawy. Wystpuje dysfonia lub rzadziej afonia i bl podczas mwienia. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje zaczerwienienie lub obrzk strun gosowych z podluzwkowymi wylewami krwawymi. Leczenie. W pierwszym okresie zaleca si cakowity odpoczynek gosowy, nastpnie terapi gosow.

Guzki gosowe (noduli voca/es)

Patogeneza. Przyczyn schorzenia jest przewleke naduywanie lub nieprawidowe uywanie gosu. Guzki gosowe mog wystpowa u dzieci i u dorosych. U piewakw schorzenie moe by wywoane nieprawidow technik wokaln. Objawy. Wystpuje chrypka i osabienie gosu. piew jest utrudniony lub niemoliwy. Histopatologicznie guzki gosowe wykazuj podobne zmiany, jak polipy, ale s zwykle bardziej ograniczone i zawieraj wiksz ilo fibroblastw i wknika. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje niewielkie guzki, umiejscowione zwykle obustronnie naprzeciw siebie w jednej trzeciej przedniej dugoci strun gosowych (fot. 32). Leczenie. W pocztkowym okresie zaleca si odpoczynek gosowy i terapi gosow, ktre mog doprowadzi do samoistnego wycofania si zmian. W przypadku duych, rozwijajcych si dugo guzkw stosuje si mikrochirurgiczne usunicie zmian.

Owrzodzenie

kontaktowe (contact ulcer)

Patogeneza. Z wywiadu niemal zawsze wynika niewaciwe uywanie gosu przez chorego. Pewn rol odgrywa rwnie palenie tytoniu. Naduywanie gosu powoduje silne zderzenia chrzstek nalewkowatych podczas fonacji i uszkodzenia pokrywajcej je bony luzowej. Objawy. Wystpuje dysfonia i bl w krtani podczas fonacji. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje zwykle zagbienie o wyranie zaznaczonych brzegach na wyrostku gosowym chrzstki nalewkowatej. Po przeciwnej stronie wystpuj czsto zmiany o typie leukoplakii. W diagnostyce rnicowej naley rozwaa uszkodzenia pointubacyjne, nacieki nowotworowe i grulic. Leczenie obejmuje mikrochirurgiczne usunicie zmian oraz terapi gosow.

Ziarniniak pointubacyjny
Patogeneza. Uszkodzenie krtani moe by spowodowane czsto powtarzan lub nieprawidowo przeprowadzan intubacj, nieprawidowo zaoon prowadnic, nieprawidowym rozmiarem rurki intubacyjnej, niedostatecznym "zwiotczeniem" pacjenta, nadmiernym uciskiem powodowanym przez balon uszczelniajcy. Zmniejszenie wydzielania gruczow bony luzowej w wyniku premedykacji uatwia uszkodzenie krtani. U dorosych uszkodzenie krtani moe wystpi ju w pierwszych 48 godzinach od intubacji, u dzieci ten okres wynosi 3-7 dni.

Klinika chorb krtani

253

Objawy. Bezporednio po usuniciu rurki intubacyjnej wystpuje dysfonia, ataki kaszlu i krwioplucie. Wystpuje rwnie bl w obrbie krtani. Przy zweniu podgoniowym wystpuje staa lub powysikowa duszno. Diagnostyka. Laryngoskopia wykazuje pod nabonkowy naczyniak, powierzchowne lub gbokie uszkodzenia bony luzowej, lub rzadziej, rozerwanie struny gosowej albo subluksacj chrzstki nalewkowatej. Ziarniniak pointubacyjny jest zwykle symetrycznie umiejscowiony na wyrostkach gosowych. Po duej trwajcej intubacji moe wystpi zwenie w okolicy podgoniowo-tchawiczej. Leczenie. Naczyniaki lub powierzchowne uszkodzenia luzwki wycofuj si zwykle samoistnie. Rozerwanie struny gosowej lub ziarniniak pointubacyjny wymagaj postpowania chirurgicznego. Zwenie podgoniowe wymaga zwykle kilku operacji i skomplikowanego postpowania pooperacyjnego.

U razy zewntrzne
Patogeneza. Urazy krtani wystpuj najczciej w wypadkach komunikacyjnych. Bezporednie uderzenie moe powodowa uszkodzenie chrzstek krtani, subluksacje staww i rozerwanie bony luzowej. Moe rwnie wystpi oderwanie krtani od tchawicy. Perforacje i uszkodzenia garda dolnego i grnej czci przeyku prowadz do wystpienia przetok krtaniowo-przeykowych. Objawy. Obejmuj duszno, bezdech w przypadku cakowitego zamknicia wiata krtani (np. krwiak, obrzk), przemieszczenie fragmentw chrzstek krtani, krwawienie, dysfoni. W przypadku jednoczesnego uszkodzenia przeyku wystpuje dysfagia. Diagnostyka. Badanie palpacyjne wykazuje krepitacje, przemieszczenia fragmentw chrzstek krtani, odm. W laryngoskopii mona stwierdzi obrzk, wylewy krwawe, krwiaki, przemieszczenia chrzstek lub rozerwania bony luzowej krtani. Leczenie. Najwaniejszy problem to zapewnienie dronoci drogi oddechowej za pomoc tracheotomii, intubacji lub bronchoskopii. Ataki kaszlu powinny by leczone odpowiednimi dawkami kodeiny. W razie trwaych uszkodze krtani jest konieczne postpowanie chirurgiczne.

Ciao obce
Patogeneza. Ciaa obce zatrzymuj si w krtani rzadziej ni w tchawicy czy drzewie oskrzelowym. W krtani zatrzymuj si zwykle ciaa obce o duych rozmiarach lub ostrych brzegach. Objawy. Kaszel, bl w obrbie krtani, duszno, zaburzenia poykania. Ciaa obce pochodzenia rolinnego mog powodowa duszno po pewnym czasie z powodu postpujcego pcznienia. Diagnostyka. Laryngotracheobronchoskopi naley przeprowadzi we wszystkich przypadkach podejrzanych o istnienie ciaa obcego w drogach oddechowych. Obrzk towarzyszcy ciaom obcym moe utrudnia rozpoznanie. Cz cia obcych mona rozpozna radiologicznie. Leczenie. W niektrych przypadkach duych cia obcych zamykajcych wiato krtani przed rozpoczciem dalszego postpowania jest konieczne wykonanie tracheotomii. Ciao obce krtani moe zosta wykrztuszone, lecz czciej nastpu-

254

Krta

je jego aspiracja do tchawicy lub drzewa oskrzelowego. Ciaa obce w krtani usuwa si za pomoc laryngoskopii poredniej lub, czciej, bezporedniej.

Ziarniniak Wegenera
Patogeneza. Jest to ukadowe schorzenie naczyniowe, wykazujce zwizek z guzkowatym zapaleniem ttnic. Etiologia jest nieznana. Choroba rozpoczyna si owrzodzeniami na podniebieniu i w linii rodkowej twarzy, nastpnie pojawiaj si nacieki w pucach oraz zmiany w wtrobie, ledzionie, w ostatnim okresie rozwija si zapalenie kbkw nerkowych. Szybko przebiegu choroby moe by rna, ale rokowanie jest przewanie niepomylne. W niektrych przypadkach w pocztkowym okresie najbardziej widocznymi objawami s zmiany w krtani. Objawy. Zmiany w gosie, duszno, objawy oglne w zalenoci od umiejscowienia i nasilenia choroby. Diagnostyka. Ulegajce martwicy zmiany ziarninowe mog obejmowa grne i dolne drogi oddechowe. W krtani wystpuj zwykle nacieki, ziarniniaki i owrzodzenia, dotyczce najczciej podgoni. O rozpoznaniu decyduj badania immunologiczne i histopatologiczne. Leczenie. Leczenie farmakologiczne obejmuje cyklofosfamid i steroidy. Stosuje si rwnie radioterapi.

Zaburzenia gosu
Zaburzenia gosu powstaj z powodu nieprawidowej fonacji, ktra jest wynikiem zmian organicznych lub czynnociowych w narzdzie gosu. Zaburzenia mowy mog by pochodzenia orodkowego. Zaburzenia gosu mog powsta w wikszoci chorb organicznych krtani, takich jak: - stany zapalne, - zmiany rozrostowe (guzy agodne i zoliwe), - obrzki, - urazy. Dysfonia jest jednym z podstawowych objaww w przypadku zaburze ruchomoci strun gosowych, spowodowanych uszkodzeniami nerww krtaniowych. Zaburzenia czynnoci ruchowej narzdu gosu mog wystpowa z powodu nadmiernego napicia mini, zwiotczenia mini lub nieprawidowej koordynacji mini. W pocztkowym okresie niewydolnoci narzdu gosu nastpuje wzmoenie napicia miniowego jako wyraz denia do wyrwnania zaburze. Po pewnym czasie wzmoone napicie mini prowadzi do uszkodzenia narzdu gosu. W przypadku zaburze gosu czsto przypisuje si najwiksze znaczenie zmianom organicznym na strunach gosowych, cho czsto s to zmiany wtrne. Jeli u osb zawodowo posugujcych si gosem wystpuje stae nadmierne obcienie narzdu gosu, to moe doj do trwaego uszkodzenia uniemoliwiajcego powrt do pracy zawodowej. Zaburzenia gosu mog powsta wskutek wadliwej techniki wokalnej w postaci nieprawidowego toru oddechowego, niewaciwego uycia rezonatorw lub nieprawidowej czynnoci strun gosowych.

Klinika chorb krtani

255

Zaburzenia suchu odgrywaj w patologii gosu niezmiernie wan rol. Znaczne upoledzenie suchu lub guchota mog ujemnie wpywa na czynno narzdu gosu i uniemoliwia jego prac.

Czynnociowe zaburzenia gosu

Koordynacyjna niedomoga gosowa
(phonastenia) Patogeneza. Fonastenia jest zaburzeniem czynnociowym polegajcym na zaburzeniu koordynacji midzy oddychaniem, fonacj, artykulacj i czynnoci rezonatorw. Rozwija si na tle szczeglnej dyspozycji neuropatycznej. Objawy. Wystpuj zaburzenia gosu w postaci chrypki lub zaamywania si gosu. Czstym objawem s przeczulice w postaci uczucia zalegania luzu w krtani, zawadzania, kucia, blu w gardle. Wystpuje szybkie mczenie si gosu. Diagnostyka. Prby obcieniowe narzdu gosu powoduj obnienie natenia gosu, nasilenie chrypki oraz pojawienie si bd nasilenie zmian w badaniu stroboskopowym. Jeeli spotyka si zaczerwienienie strun gosowych lub nieznaczne zgrubienie na ich powierzchni, to zmiany te naley uwaa za wtrne, powstae wskutek wadliwej czynnoci aparatu miniowego narzdu gosu.

Bezgos spastyczny i histeryczny

Zaburzenia, charakteryzujce si niemonoci wydobycia gosu, okrela si bezgosem (aphonia). Rozrnia si bezgos spastyczny i bezgos paretyczny. W kadym z tych zaburze mog wystpi objawy zarwno wzmoonego napicia miniowego, jak i zwiotczenia albo zaburzenia koordynacyjne. Bezgos wystpuje nagle i ma tak due nasilenie, e chory nie moe wydoby sowa lub posuguje si szeptem. Bezgos spastyczny powstaje u ludzi, ktrych praca wymaga staych wysikw gosowych jako wyraz zawodowego przecienia narzdu gosu. Moe powsta rwnie jako nerwica urazowa pod wpywem wstrzsu psychicznego lub lku. Bezgos spastyczny moe ustpi po kilku dniach, lecz istnieje skonno do nawrotw. Bezgos histeryczny charakteryzuje si niedowadem czynnociowym i zwiotczeniem mini krtani, zamykajcych goni. Struny gosowe podczas prb wydobycia gosu nie zwieraj si i pozostawiaj owaln szczelin. Moe wystpi niedowad mini midzynalewkowych. Podczas fonacji powstaje wwczas w tylnej czci goni szpara w ksztacie trjkta. Najrzadziej zdarza si obustronny niedowad mini zamykajcych szpar goni. W tym przypadku szczelina midzy strunami podczas fonacji ma ksztat rombu. Charakterystyczn cech bezgosu histerycznego jest to, e niedowady mini krtani wystpuj w zmiennej kolejnoci. Aby oceni, czy mamy do czynienia z histeri, trzeba ustali charakterystyczne dla histerii zaburzenia czuciowe w postaci zniesienia czucia na bonie luzowej garda, zniesienie czucia na spojwce oka, osabienie lub zniesienie odruchu gardowego i spojwkowego, zaburzenia czucia na skrze. Bezgos histeryczny moe znika na pewien czas bez widocznej przyczyny. Leczenie czynnociowych zaburze gosu obejmuje kilka elementw.

256

Krta

Pocztkowo zaleca si odpoczynek gosowy. Trening gosowy powinien ustali waciw emisj gosu. Istotne znaczenie, zwaszcza w dysfoniach psychogennych, ma psychoterapia. Fizykoterapia obejmuje masae wibracyjne, stosowanie wibratorw tworzcych drgania harmoniczne i elektryzacje krtani (w zaburzeniach hipofunkcjonalnych). Leczenie farmakologiczne obejmuje podawanie witamin z grupy B, aerozole z mentolu. W postaciach hipofunkcjonalnych mona podawa kwas adenozynotrifosforowy, testosteron, hormony tarczycy, prostygmin. W postaciach hiperfunkcjonalnych podaje si rodki uspokajajce (barbiturany, hydroksyzyn, diazepam). W duej trwajcych dysfoniach psychogennych jest niezbdna konsultacja psych iatryczna. Leczenie chirurgiczne obejmuje usuwanie zmian organicznych powstaych na tle zmian czynnociowych (polipy, guzki gosowe).

Zaburzenia mowy w wyniku chorb orodkowego ukadu nerwowego

Wszystkie schorzenia, obejmujce kor mzgow, orodki podkorowe lub drogi nerwowe w rdzeniu przeduonym, mog powodowa zaburzenia gosu i mowy.

U razy czaszki
Urazy czaszki mog powodowa zaburzenia mowy zarwno wskutek uszkodzenia ukadu nerwowego, jak i w nastpstwie urazu psychicznego. W wikszoci przypadkw objawy czynnociowe zjawiaj si pniej, tj. pewien czas po urazie.

Afazja
Afazj nazywamy zaburzenia mowy, powstajce wskutek uszkodzenia orodkw mowy w korze mzgu. Dochodzi wwczas do niemonoci wyraenia myli sowami lub niemonoci rozumienia mowy. Mzgowy obszar mowy, czyli pole afazji, obejmuje tylne czci zakrtu czoowego dolnego i rodkowego, doln cz zakrtu przedrodkowego, rodkowe i tylne czci zakrtu skroniowego grnego i rodkowego, zakrt ktowy i styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny, przylegajce do bruzdy bocznej czci pata ciemieniowego. Afazja ruchowa powstaje w wyniku uszkodzenia tylnej czci zakrtu czoowego dolnego. Pojawia si zaburzenie lub cakowita utrata zdolnoci mwienia. Chorzy na og zdaj sobie spraw ze swych trudnoci i staraj si je przezwyciy. Rozumienie mowy jest zachowane. Afazja czuciowa (sensoryczna, recepcyjna) powstaje przy uszkodzeniu tylnych odcinkw pola afazji, a zwaszcza orodka Wernickego (tylna cz zakrtu skroniowego grnego i rodkowego). Nastpuje upoledzenie rozumienia mowy. W lekkich przypadkach zjawisko dotyczy zoonych zda, pyta czy polece. W bardzo zaawansowanej afazji czuciowej rozumienie mowy jest cakowicie zniesione. Afaja mieszana wystpuje w przypadku wspistnienia zaburze afatycznych ruchowych i czuciowych. W praktyce rzadko spotyka si przypadki izolowanej afazji ruchowej lub czuciowej. Prawie zawsze s obecne elementy obu typw.

Klinika chorb krtani

257

W afazji amnestycznej umiejscowienie zasadniczego ogniska w mzgu nie jest cile ustalone. Wystpuj trudnoci w nazywaniu pokazywanych przedmiotw. Chory zdaje sobie spraw, z jakim przedmiotem ma do czynienia, ale nie potrafi go nazwa. Chorzy unikaj precyzyjnych nazw i czsto posuguj si opisami. Afazja amnestyczna wystpuje czasem wtedy, gdy wycofuje si amnezja ruchowa. Przyczynami afazji s najczciej choroby naczyniowe (krwotoki, ogniska rozmikania), urazy, zanik mzgu lub guzy. Trzeba jednak zaznaczy, e w przypadku afazji amnestycznej guz naley rozpatrywa na pierwszym miejscu.

Dyzartria
Jest to upoledzenie zdolnoci wytwarzania artykuowanych dwikw mowy wskutek zakcenia czynnoci aparatu wykonawczego, tj. mini jzyka, podniebienia, garda i krtani. Czynno ruchowa narzdw gosu i mowy inicjuje i kontroluje pole ruchowe kory mzgowej, tzw. pole wydawania gosu, ktre mieci si w polu korowej reprezentacji mini gowy. W mdku znajduje si mdkowy orodek koordynacji mowy. Orodek ten koordynuje czynno ruchow mini synergistycznych i antagonistycznych. Jdra podkorowe przez wpyw na koordynacj ruchw automatycznych i waciwy rozkad napicia miniowego maj duy wpyw na prawidowe tworzenie mowy. Dyzartria wystpuje w przypadku zakcenia mechanizmw nerwowych w caoci lub w poszczeglnych ogniwach nerwowej osi sterujcej i kontrolujcej czynnociami wydawania gosu i tworzenia artykuowanych dwikw mowy. Artykulacja jest niewyrana, bekotliwa, mowa nierytmiczna, powolna lub przyspieszona. Przy uszkodzeniu rnych orodkw lub drg nerwowych wystpuj rne typy dyzartrii. Dyzartria spastyczna wystpuje przy obustronnym uszkodzeniu drg korowojdrowych (zesp rzekomoopuszkowy), najczciej w miadycy naczy mzgowych. Mowa jest powolna, nosowa, chrapliwa, w niskiej tonacji. Dyzartria hipotoniczna wystpuje przy uszkodzeniu jder lub pni nn. IX, X, i XII. Przyczyn uszkodzenia moe by miadyca naczy mzgowych, polineuropatia bonicza, zatrucie jadem kiebasianym, miastenia. Mowa jest zamazana, nosowa, bezgona. Dyzartria ataktyczna wystpuje w chorobach mdku (stwardnienie rozsiane, zanik mdku, guzy mdku). Mowa jest wybuchowa, skandowana, wystpuj przerwy midzy sylabami i sowami. Dyzartria hipokinetyczna wystpuje w przypadku uszkodzenia ukadu pozapiramidowego (choroba Parkinsona, zesp parkinsonowski). Mowa jest monotonna, spowolniaa, niewyrana. Chory czsto kilkakrotnie powtarza to samo sowo (polllalla). Dyzartria hiperkinetyczna wystpuje rwnie w uszkodzeniach ukadu pozapiramidowego (plsawica). Zaburzenia mowy s zwizane z ruchami mimowolnymi podniebienia i jzyka.

Bekotanie

(dyslalia)

Bekotanie jest to zaburzenie wymawiania dwikw, opuszczanie ich, zastpowanie innymi lub znieksztacanie. Okoo 30% przypadkw mowy bekotliwej jest spowodowanych upoledzeniem suchu.

258

Krta

Do 5. roku ycia dziecko nie wymawia wszystkich dwikw artykulacyjnych (bekotanie fizjologiczne). U okoo 20% dziewczynek i 28% chopcw bekotanie trwa jeszcze 1-2 lata i polega najczciej na nieprawidowym wymawianiu gosek z, c, s i r. Jeli bekotanie trwa duej ni do 7. roku ycia, to przyczyn moe by upoledzenie suchu lub oligofrenia. Bekotanie moe te mie zwizek z opnionym rozwojem mowy. Du rol w powstawaniu bekotania odgrywa dziedziczno. Dziedziczny charakter tego zaburzenia potwierdza bekotanie wystpujce czasem u blinit jednojajowych. Bekotanie wystpuje czsto obok jkania, utrudniajc postpowanie rehabilitacyjne. W patogenezie choroby wymienia si uraz porodowy, cikie dugotrwae choroby w pierwszych latach ycia, choroby zakane wieku dziecicego, krzywic oraz inne czynniki hamujce fizyczny i psychiczny rozwj dziecka. W skrajnych przypadkach bekotania goski s tak znieksztacone, e mowa jest zupenie niezrozumiaa.

Seplenienie (sigmatismus)
Jest to nieprawidowe wymawianie goski s. Seplenienie rdzbne wystpuje czsto w okresie bekotania fizjologicznego i znika samo wraz z dalszym rozwojem mowy dziecka, jeeli jednak si utrwali, to jest przeszkod w penieniu wielu zawodw, w ktrych wymowa czysta i dokadna jest warunkiem niezbdnym. Seplenienie dozbne powstaje, jeli jzyk nie tworzy w linii porodkowej rynienki i nie zblia si do dolnych zbw siecznych, lecz uderza kocem w miejsce odpowiadajce granicy dzise i grnych zbw siecznych. Seplenienie podniebienne powstaje jako szmer midzy podniebieniem twardym a kocem jzyka, przy czym wady uzbienia i zgryzu s w tej postaci seplenienia czstsze ni w innych postaciach. Wady artykulacyjne innych spgosek ni s wystpuj znacznie rzadziej i towarzysz zazwyczaj oligofrenii, opnionemu rozwojowi mowy i rozszczepom podniebienia. Rozpoznanie bekotania i seplenienia opiera si na danych z wywiadu, wyjanieniu czynnikw etiologicznych, badaniu otolaryngologicznym, badaniu psychologicznym, badaniu obwodowego i orodkowego mechanizmu mowy. W niektrych przypadkach jest wskazane badanie neurologiczne i ortodontyczne. U dzieci bekotanie i seplenienie powinno by leczone przed pjciem do szkoy (leczenie prowadzi logopeda). Naley zawsze zwrci uwag na ewentualne zaburzenia suchu i, w przypadku ich stwierdzenia, wczenie rozpocz leczenie lub protezowanie.

Jkanie (ba/buties)
Jkanie, czyli zaburzenie pynnej wymowy, nie jest samodzieln jednostk chorobow, lecz naley je uwaa za objaw wspistniejcy z rnymi chorobami ukadu nerwowego. Wystpuje ono czciej u dzieci ni u dorosych. Czciej jkaj si chopcy ni dziewczta, przy czym objaw ten jest najbardziej zaznaczony midzy 6. a 12. rokiem ycia. Jkanie jest nastpstwem zmian czynnociowych w orodkowym ukadzie nerwowym, wpywajcych na ruchowe mechanizmy oddychania, fonacji i artykulacji. Wzmoone napicie miniowe utrudnia ruchy, zwaszcza za

Klinika chorb krtani

259

trudne jest rozpoczcie ruchu. W jkaniu spotykamy si take z objawem polegajcym na trudnoci w rozpoczynaniu mwienia. Wzmoony impuls ruchowy moe prowadzi do rozprzestrzeniania si bodca ruchowego na odlege orodki ruchowe, w wyniku czego wystpuj wspruchy mini gowy, szyi, tuowia i koczyn. W patogenezie jkania zwraca si uwag przede wszystkim na uraz psychiczny, skonno konstytucjonaln lub uszkodzenie orodkowego ukadu nerwowego we wczesnym dziecistwie. Leczenie polega na nauce prawidowego oddychania, wiczeniach wolnego mwienia, psychoterapii. Mog by pomocne wiczenia rozluniajce.

Choroba Parkinsona
W chorobie Parkinsona u 80% chorych wystpuj zaburzenia fonacji: sztywno spastyczna mini fonacyjnych, niedomykanie goni podczas fonacji. W krtani wystpuje rwnie asymetria odpowiadajca asymetrii mini tuowia.

Myasthenia gravis
Choroba charakteryzuje si mczliwoci i osabieniem rrusru poprzecznie prkowanych, zwaszcza unerwionych przez nerwy czaszkowe (minie twarzy, jamy ustnej, podniebienia, garda i krtani). Osabienie mini krtani wystpuje u 1/3 chorych na miasteni. Zmiany s zwykle obustronne.

Dysfonia w wyniku zaburze endokrynologicznych

Nadmiar lub niedobr hormonw moe powodowa zaburzenia organiczne lub funkcjonalne krtani. Zmiany stenia estrogenw i progesteronu podczas ciy powoduj okresowe obrzki, wysychanie lub zaczerwienienie strun gosowych. Gos moe by ochrypy i osabiony. Stan ten okrela si mianem laryngopathia gravidarum. Menopauza powoduje w rnym stopniu wirylizacj gosu. Transseksualizm czy hermafrodytyzm powoduje wystpowanie gosu o cechach typowo mskich u kobiet i gosu o cechach kobiecych u mczyzn. Zaburzenia w wydzielaniu hormonw tarczycy rwnie mog powodowa zmiany w krtani. Krta jest niedostatecznie rozwinita w kretynizmie. W obrzku luzakowatym gos jest ochrypy i osabiony.

Dysfonia w wyniku zaburze orodkowego ukadu nerwowego

Wszystkie schorzenia, obejmujce kor mzgow, orodki podkorowe lub drogi nerwowe w rdzeniu przeduonym, mog powodowa zaburzenia gosu i mowy. W chorobie Parkinsona w 80% przypadkw wystpuj zaburzenia fonacji. Wystpuje sztywno spastyczna mini fonacyjnych i niedomykanie goni podczas fonacji. W krtani wystpuje rwnie asymetria odpowiadajca asymetrii mini tuowia.

260

Krta

Rola foniatry w opiece nad osob zawodowo posugujc si gosem

Dla osoby zawodowo posugujcej si gosem foniatra jest czonkiem zespou majcego czuwa nad prawidowym rozwojem kariery zawodowej. Lekarz musi przede wszystkim bra pod uwag zdrowie pacjenta, a dopiero w dalszej kolejnoci jego zawodowe zaangaowanie. W kadym jednak przypadku jest konieczne indywidualne podejcie do pacjenta. Dla osoby zawodowo posugujcej si gosem, a zwaszcza aktora i piewaka, niezwykle istotne jest zrozumienie, czego mona si spodziewa po wizycie u foniatry i jak najlepiej wykorzysta uzyskane zalecenia. W grupie lekarzy tej specjalnoci s osoby, ktre s szczeglnie zaangaowane z powodu osobistego zainteresowania muzyk i piewem. Istniej odmienne oczekiwania w stosunku do lekarza midzy artystami i innymi osobami zawodowo posugujcymi si gosem. Z tego powodu wybr konkretnego lekarza jest szczeglnie wany. Lekarz musi powici artycie duo wicej czasu i powinien bra pod uwag szczeglny charakter pracy aktora czy piewaka. Zwykle pacjenci s kierowani do foniatry przez lekarzy oglnych (lub rodzinnych) i pacjent ma prawo do wyboru specjalisty, ktry ma podpisan umow z NFZ. Artyci zwykle kieruj si w wyborze opini swoich kolegw o danym lekarzu. Obecnie zaleca si, aby osoba zawodowo posugujca si gosem (dotyczy to zwaszcza piewakw) zostaa zaznajomiona z podstawami fizjologii i patologii gosu. W tym zakresie s pomocne nowe techniki obrazowe, jak wideostroboskopia, ktre umoliwiaj dynamiczn obserwacj procesu fonacji. Mona dowiedzie si wtedy nie tylko, jak gos brzmi, ale rwnie, jak pracuje krta. Stwarza to moliwo aktywnego i wiadomego udziau pacjenta w procesie leczenia. W optymalnych warunkach kada osoba zawodowo posugujca si gosem powinna mie zdjcie wasnej krtani zrobione podczas wideolaryngoskopii. Jest to szczeglnie przydatne przy ocenie porwnawczej krtani podczas leczenia oraz w przypadku leczenia u innego lekarza. Pierwsza wizyta osoby zawodowo posugujcej si gosem u foniatry powinna mie miejsce w miar moliwoci w okresie, gdy nie wystpuj problemy gosowe. W czasie tej wizyty lekarz ma moliwo zapoznania si ze stanem narzdu gosu pacjenta w warunkach fizjologicznych. Mog by wtedy omwione oglne zasady prawidowej fonacji i sposb zapobiegania schorzeniom krtani. W czasie tej wizyty mona rwnie wykona zdjcie krtani. Szczeglna uwaga powinna by zwrcona na prawidowo zebrany wywiad. Trzeba uzyska dokadne informacje na temat problemw gosowych, jakie pacjent mia w przeszoci, oraz na temat skali i dynamiki tych zaburze. Naley okreli, w jakich warunkach wystpuj problemy, jakie sposoby ich zapobiegania stosowa pacjent w przeszoci i jakie stosowa rodki farmakologiczne. Jest istotna informacja, czy pacjent odbywa w przeszoci szkolenie w zakresie prawidowego posugiwania si gosem. Naley ustali, jakie s wymagania gosowe stawiane przed osob zawodowo posugujc si gosem. Wymagania te s rne u artystw operowych, aktorw czy nauczycieli.

Klinika chorb krtani

261

Leczenie chirurgiczne osb zawodowo posugujcych si gosem

Pierwszym zabiegiem przeprowadzonym na grnych drogach oddechowych bya tracheotomia. Istniej przypuszczenia, e tracheotomi wykonywano ju w staroytnoci. Vesalius w swoim dziele De Humani Corporis Fabrica (1555 r.) wyranie przedstawia zwierz, u ktrego wykonuje si tracheostomi. W tym okresie opisywano wielokrotnie technik tracheostomii, ale nie istniej dowody, e wykonywano j u ludzi. Zabiegi chirurgiczne na krtani z dostpu zewntrznego byy przeprowadzane duo wczeniej ni chirurgia endoskopowa. Synny francuski chirurg wojskowy Ambrose Pare prawdopodobnie wykona przecicie chrzstki tarczowatej na polu bitwy w celu usunicia ciaa obcego, ale pierwszy udokumentowany zabieg na krtani z dostpu zewntrznego wykona w 1788 roku Pelletan. W 1863 roku H.B. Sands w Nowym jorku wykona pierwsze czciowe usunicie krtani z powodu raka u 30-letniej kobiety, ktra zmara dwa lata pniej z nieustalonych przyczyn. W 1866 roku Patrick Heron w Edynburgu przeprowadzi pierwsze cakowite usunicie krtani z powodu zaawansowanych zmian kiowych. W 1873 roku sawny wiedeski chirurg Theodore Billroth przeprowadzi podobny zabieg u pacjenta z rakiem krtani. Operacja zostaa przeprowadzona w znieczuleniu miejscowym. W 1947 roku j.M. Alonso wykona horyzontaln, nadgoniow laryngektomi (usunicie krtani), ktrej technika jest stosowana do dnia dzisiejszego. Chirurgia wewntrzkrtaniowa rozwijaa si w poczeniu z udoskonalaniem techniki endoskopowej. W latach 60. XX w. Kleinsasser skonstruowa specjalny zestaw urzdze umoliwiajcy operacje w mikrolaryngoskopii. Nastpnym przeomowym wydarzeniem byo wprowadzenie do praktyki klinicznej lasera operacyjnego, ktry otworzy nowe moliwoci w chirurgii krtani. Obecnie wykonuje si bardzo rne zabiegi operacyjne w obrbie krtani z wykorzystaniem najnowszych zdobyczy techniki. W czasie operacji na krtani zawsze dy si do tego, aby w jak najwikszym stopniu poprawi funkcjonowanie krtani lub w jak najmniejszym stopniu j uszkodzi. Chodzi tu gwnie o operacje w przypadku raka krtani, gdzie najwaniejsze jest wyleczenie chorego z nOW07 tworu, ale zachowanie funkcji gosowej jest rwnie dla pacjenta bardzo wane. Oprcz operacji wykonywanych z powodu nowotworw, najczciej wykonuje si zabiegi polegajce na usuniciu z fadw gosowych rnych zmian przerostowych. Nale do nich gwnie polipy, guzki gosowe, przeronita bona luzowa. Zmiany usuwa si na sali operacyjnej, najczciej w znieczuleniu oglnym (narkozie), wykorzystujc specjalny zestaw narzdzi oraz mikroskop operacyjny. Usunite zmiany zawsze naley przesa do badania histopatologicznego. Istnieje rwnie moliwo wykonywania operacji, ktre powoduj obnienie lub podwyszenie gosu. Osobnym zagadnieniem s operacje wykonywane na krtani z powodu poraenia jednego lub obu fadw gosowych. Stosuje si tu wiele rnych technik operacyjnych. W przypadkach porae obustronnych chodzi przede wszystkim o umoliwienie choremu swobodnego oddychania. jeli mamy do czynienia z poraeniem jednostronnym, celem operacji jest poprawa jakoci gosu. Istnieje wiele nieporozumie co do okrelenia wskaza do leczenia chirurgicznego u osb zawodowo posugujcych si gosem. Dotyczy to zwaszcza zawo-

262

Krta

dowych piewakw, ktrzy maj wiadomo, e prawidowa czynno krtani jest warunkiem kariery zawodowej. Rwnie wielu lekarzy nie ma jasnego pogldu na ten problem. Trzeba podkreli, e wikszo problemw gosowych jest wynikiem zaburze zarwno strukturalnych, jak i funkcjonalnych. Dla przykadu, nieprawidowa fonacja moe doprowadzi do powstania guzkw gosowych, obecno natomiast polipa fadu gosowego moe doprowadzi do funkcjonalnych zaburze gosu. Z tego wzgldu leczenie chirurgiczne naley uzupeni terapi gosow. Istniej schorzenia, w ktrych terapia taka powinna by stosowana przed zabiegiem operacyjnym. Przykadem mog by guzki gosowe, ktre mog znikn przy zmianie techniki fonacji. Inne schorzenia krtani, jak polipy czy cysty, powinny by operowane, poniewa w tych przypadkach nie ma innych skutecznych metod leczenia. Leczenie chirurgiczne zawsze wie si z okrelonym ryzykiem. W przypadku osoby zawodowo posugujcej si gosem szczegln uwag naley zwraca jeszcze na dwa dodatkowe aspekty tego leczenia. Po pierwsze trzeba uwiadomi pacjenta, e wszystkie zabiegi chirurgiczne w znieczuleniu oglnym wi si z koniecznoci intubacji (zaoenie rurki plastikowej do tchawicy, ktra umoliwia oddech kontrolowany podczas znieczulenia). Podczas intubacji moe doj do uszkodze fadw gosowych, chocia naley stwierdzi, e powikanie to jest stosunkowo rzadkie. Czsto natomiast dochodzi do zaburze gosu w okresie kilku dni do kilku tygodni po zabiegu. Jest to zwizane z przemijajcym urazem, jaki stanowi uoenie rurki midzy fadami gosowymi podczas zabiegu. Im duej trwa zabieg operacyjny, tym zaburzenia s wiksze. Oczywicie inaczej tego typu zmiany w gosie bdzie traktowa piewak operowy, a inaczej nauczyciel. Postp anestezjologii umoliwia obecnie uniknicie sytuacji, ktre mog powodowa zaburzenia w narzdzie gosu w okresie pooperacyjnym. Wiele procedur chirurgicznych mona wykona w znieczuleniu miejscowym w poczeniu z gbok sedacj i z zastosowaniem lekw podawanych doylnie. Wprowadzenie do praktyki klinicznej tzw. masek krtaniowych umoliwia w wielu przypadkach uniknicie koniecznoci intubacji, ktra zawsze moe wiza si z traumatyzacj fadw gosowych. Mask krtaniow umieszcza si w gardle; umoliwia kontrolowanie wentylacji podczas znieczulenia. Wane jest rwnie, aby w razie koniecznoci zastosowania intubacji poinformowa wczeniej anestezjologa o charakterze zawodu wykonywanego przez pacjenta. W przypadkach osb zawodowo posugujcych si gosem naley przestrzega zasady intubacji moliwie najwsz rurk intubacyjn, co pozwala na uniknicie duego jej nacisku na fady gosowe. Wane jest rwnie, aby usunicie rurki po zabiegu operacyjnym nastpio na krtko przed powrotem wasnego oddechu. Pozwala to na uniknicie urazu fadw, jaki wystpuje w okresie wybudzania pacjenta, gdy powraca oddech i jednoczenie wystpuje silny odruch kaszlowy poczony ze zwarciem fadw gosowych. Nawet drobne zabiegi bezporednio na fadach gosowych nios ze sob ryzyko zaburze gosu. Struktura fadu gosowego jest bardzo delikatna i zbyt "radykalne" usunicie zmian w postaci np. polipw czy guzkw gosowych moe spowodowa powstanie blizn lub zrostw. Mog one spowodowa zaburzenie przebiegu drga bony luzowej fadu, a tym samym zaburzenie gosu. Gojenie jest procesem, ktrego wynik nie zawsze jest do koca przewidywalny.

Klinika chorb krtani

263

Du rol moe odgrywa rwnie nastawienie psychiczne pacjenta do operacji i jego poziom lku. Zdarza si, e mimo udanego zabiegu operacyjnego chory boi si w peni uywa gosu. Byoby wwczas wskazane, aby pacjent mg obejrze swoj krta podczas badania wideostroboskopowego i naocznie przekona si o skutecznoci leczenia. W pierwszych 5-7 dniach po zabiegu na fadach gosowych zaleca si cakowity odpoczynek gosowy. Nastpnie powinno prowadzi si odpowiedni trening gosowy. Powrt do penej wydolnoci gosowej trwa rnie dugo. U pacjentw zawodowo posugujcych si gosem wykonuje si rwnie zabiegi operacyjne w obrbie innych ni krta narzdw majcych wpyw na jako gosu.

Rehabilitacja zaburze gosu

Przyczyn powstawania zaburze gosu mog by zmiany chorobowe dotyczce samej krtani, innych narzdw biorcych udzia w wytwarzaniu gosu, a take nieprawidowa technika jego emisji. Pojcie emisji gosu obejmuje cznie czynnoci oddychania, fonacji, artykulacji i uywania rezonatorw. Od prawidowego wykonywania tych czynnoci i ich waciwej koordynacji zaley jako i wytrzymao gosu. Zaburzenie ktregokolwiek z tych elementw wpywa na pozostae i powoduje dalszy rozwj zaburze. S osoby, ktre maj wrodzone zdolnoci prawidowej emisji gosu, ale nale one niestety do mniejszoci. Pozostali staraj si intuicyjnie posugiwa gosem tak, aby mia on jak najlepsz jako przy jak najmniejszym wysiku woonym w jego tworzenie. Oczywicie inaczej sytuacja wyglda, jeli chodzi o zawodowych piewakw, a inaczej u piewakw-amatorw czy nauczycieli. Osoby, ktre byy szkolone muzycznie s w zdecydowanie lepszej sytuacji. Maj one podstawy teoretyczne i praktyczne, jeli chodzi o emisj gosu. Najpowaniejsze problemy zdarzaj si u osb, ktre bez odpowiedniego przygotowania musz intensywnie pracowa gosem. Prawidowa emisja gosu nie powinna powodowa uczucia nieprzyjemnego zmczenia, napicia czy nawet blu. Wszystkie minie powinny wsppracowa harmonijnie. Dotyczy to mini zaangaowanych w oddychanie, fonacj, a take regulujcych postaw ciaa, a nawet wyraz twarzy. Wana jest oglna sprawno fizyczna osoby zawodowo posugujcej si gosem, sia mini, pojemno i elastyczno klatki piersiowej, prawidowy zakres ruchu krgosupa. Wikszo osb z zaburzeniami gosu posuguje si nieprawidowym torem oddechowym. Najczciej spotykamy si z oddychaniem obojczykowo-ebrowym. Oddychajc tym torem, nabiera si zbyt mao powietrza, wykorzystujc tylko grn cz klatki piersiowej. Bardzo istotne, oprcz iloci nabranego powietrza, jest rwnie jego ekonomiczne zuywanie. Zdarza si, e mimo prawidowej iloci wprowadzonego powietrza, jest ono zbyt szybko wydychane. Rozpoczynajc rehabilitacj oddechow, trzeba przedstawi pacjentowi podstawy teoretyczne prawidowego oddychania i jego roli w emisji gosu (dotyczy to oczywicie osb, ktre nie byy dotychczas ksztacone w tym zakresie). Nastpnie przechodzi si do wicze oddechowych. wiczenia prowadzi si w pozycji sto-

264

Krta

jcej, chocia czasami rozpoczyna si od pozycji lecej na plecach. Pacjent ma wykona prawidowy wdech torem ebrowo-brzusznym. W pocztkowym okresie wicze jest pomocne uoenie doni na dolnej czci klatki piersiowej i brzuchu w celu lepszej kontroli ruchw eber i cian brzucha. Po prawidowym wdechu nastpuje wydech. Naley zwrci uwag, aby faza wydechowa bya odpowiednio duga, a strumie wydychanego powietrza mia jednakowe natenie. wiczenia powtarza si czsto, kilka razy dziennie, ale nie powinny one trwa zbyt dugo, aby nie powodowa znuenia. Ich celem jest wytworzenie, a nastpnie utrwalenie prawidowego toru oddechowego, tak aby bya to czynno automatyczna. Przy wiczeniach w pozycji stojcej naley zwrci uwag na postaw ciaa. Musi by ona wyprostowana, ale nie sztywna. Naley unika unoszenia ramion ku grze i "chowania w nie" szyi. Broda nie powinna by uniesiona ku grze. Minie szyi powinny by rozlunione. Nastpnym etapem jest nauka podparcia oddechowego, ktre pozwala na najbardziej ekonomiczne wykorzystanie wydychanego powietrza (patrz rozdzia powicony oddychaniu). Kolejny problemem moe by zbyt krtki czas fonacji. Wie si to rwnie Z; nieprawidowym oddychaniem. wiczenia wyduajce czas fonacji rozpoczynamy jak wiczenia oddechowe, w czasie wydechu natomiast polecamy piewa samogosk "a". Naley to wykonywa bez wysiku czy napi mini, ale moliwie jak najduej. Odpowiednie wykorzystanie rezonatorw jest niezbdne do wytwarzania prawidowego gosu. Czsto w dysfoniach czynnociowych spotyka si brak ich wykorzystania lub jest ono zbyt sabe. Gos nie uzyskuje wwczas odpowiedniej barwy i brzmienia, jest "paski", saby. S wwczas konieczne wiczenia uczynniajce rezonatory. Wykorzystuje si w nich spgoski nosowe i ich poczenia z samogoskami. W zaburzeniach mutacyjnych u chopcw, u ktrych mimo zakoczonego procesu mutacji, gos pozostaje zbyt wysoki, prowadzi si wiczenia pozwalajce wykorzysta rezonans piersiowy. W niektrych schorzeniach, np. owrzodzeniu kontaktowym czy niektrych postaciach czynnociowej dysfonii hiperkinetycznej, spotyka si tzw. twarde nastawienie lub atak gosowy. Powoduje to zbyt silne uderzanie o siebie chrzstek nalewkowatych w czasie fonacji, co moe prowadzi do wtrnych zmian organicznych. Konieczna wwczas staje si nauka mikkiego nastawienia gosowego. Czstym bdem spotykanym u osb, ktre zawodowo posuguj si gosem jest wadliwa artykulacja. Powoduje to, e mowa czy piew staj si mao zrozumiae. Prawidowa artykulacja zaley od odpowiedniej sprawnoci, elastycznoci i wspdziaania wielu mini i narzdw. Jest to szczeglnie odczuwalne w czasie piewu. Zdarza si, e nawet niewielkie zmiany w ukadzie narzdw artykulacyjnych powoduj zmian brzmienia gosek i zaburzaj sens wypowiedzi. Czsto spotyka si rwnie zbyt zwart artykulacj. Pacjenci mwi wwczas przy minimalnych ruchach warg, ktre pozostaj zblione do siebie. Do czstych bdw zalicza si rwnie sabe opuszczanie uchwy podczas piewu. W czasie rehabilitacji naley pocztkowo dba o wyrazisto poszczeglnych gosek. Prawidowe ruchy warg, jzyka i uchwy mog by nawet nieco przesadne. Ideaem jest osignicie jak najlepszej wyrazistoci wypowiedzi przy jak najmniej widocznych ruchach narzdw artykulacyjnych. Kady pacjent, ktry zgasza si do lekarza z zaburzeniami gosu powinien by potraktowany indywidualnie. Oczywicie najistotniejsze jest rozpoznanie istoty

Klinika chorb krtani

265

zaburzenia. Su temu wyej opisane metody badania. Nastpnie naley zastanowi si nad metod leczenia. W przypadku zaburze czynnociowych na pierwszy plan wysuwa si rehabilitacja gosu, czsto poczona z leczeniem farmakologicznym czy fizykoterapi. W przypadku, gdy s zmiany organiczne i na fadach gosowych typu guzki gosowe, mae polipy czy owrzodzenie kontaktowe, przed podjciem decyzji o leczeniu chirurgicznym naley przeprowadzi najpierw rehabilitacj gosu. Zdarza si, e zmiany organiczne ustpuj. Bardzo istotna jest rwnie rehabilitacja gosu po leczeniu operacyjnym. Ma ona za zadanie zapobiec nawrotowi choroby. W przypadku niektrych schorze stosuje si specjalne metody rehabilitacji. Naley do nich afonia psychogenna (patrz rozdzia: Zaburzenia czynnociowe krtani) czy poraenie fadw gosowych. W przypadku porae bardzo istotne s wczenie rozpoczte wiczenia gosowe i oddechowe. Zapobiega to zmianom zanikowym minia gosowego, zmianom zwyrodnieniowym w stawie piercienno-nalewkowym. Mobilizuje mechanizmy zastpcze doprowadzajce do zwarcia fonacyjnego goni i wytworzenia odpowiedniego cinienia podgoniowego W rehabilitacji gosu mona wykorzysta nastpujce metody: - ucisk palcami w okolicy tylnej czci krtani po stronie poraonej w celu przyblienia jej do strony zdrowej w celu uzyskania lepszego zwarcia goni, - metod Gutzmanna - mruczenie w bardzo niskim rejestrze basowym, - metod Froschelsa, opart na wybuchowych uderzeniach powietrza na zwierajc si jednoczenie goni - wykorzystuje si kaszel, miech, parcie, - metod wicze akcentw wedug Smitha, - metod wedug Mitrinowicz-Modrzejewskiej, wykorzystujc wokalistyczne podparcie oddechowe. Rehabilitacja oddechowa jest oparta na nauce oddychania dynamicznego, stosowanego w technice wokalnej. W przypadku obustronnych porae, gdy na pierwszy plan wysuwaj si zaburzenia oddychania, nacisk kadzie si na wiczenia oddechowe.

Te awiea I oskrzela
Anatomia
Tchawica ma ksztat rury zbudowanej z chrzstek i powizi (ryc. 46). Cz szyjna tchawicy ley poniej krtani i rozciga si midzy VI-VII krgiem szyjnym a VI-VII krgiem piersiowym. Dugo tchawicy u dorosego wynosi okoo 12 cm. Tchawica czy krta z oskrzelami gwnymi. ciana tchawicy jest zbudowana z 16-20 otwartych ku tyowi piercieni. Tylna ciana zbudowana z bony cznotkankowej znajduje si w kontakcie z przedni cian przeyku. W miejscu poczenia tchawicy z oskrzelami gwnymi znajduje si ostroga tchawicy (carina), ktra wywiera dziaanie aerodynamiczne. Oskrzela gwne tworz ze sob kt 55. Prawe oskrzele ley pod ktem 17 do linii porodkowej, a lewe oskrzele pod ktem 35. Do cian bocznych tchawicy przylegaj paty gruczou tarczowego, ktrego cie znajduje si w cianie przedniej tchawicy. Podczas aktu poykania gruczo tarczowy unosi si razem z krtani i tchawic. Oskrzela gwne s zbudowane podobnie jak tchawica, maj ciany zbudowane z chrzstkowych piercieni, w drobnych oskrzelach natomiast chrzstek nie ma. Dugo oskrzela prawego wynosi u dorosego mczyzny okoo 2-3 cm, a szeroko 1,2-1,5 cm, oskrzela lewego 4-5 cm, a szeroko okoo 1cm. Bona luzowa tchawicy i oskrzeli jest pokryta nabonkiem wielowarstwowym migawkowym. Ruch migawek odbywa si ku grze. Liczne gruczoy wydzielaj obfi-

Ryc. 46. Tchawica i oskrzela. 1 - oskrzele gwne prawe, 2 - oskrzele gwne lewe, 3 - rozdwojenie tchawicy (ley na wysokoci 4. krgu piersiowego), 4 - tchawica (przekrj poprzeczny)

268

Tchawica i oskrzela

cie luz, pokrywajcy bon luzow. Wok tchawicy, szczeglnie jej rozdwojenia, znajduj si liczne wzy chonne. Tchawica jest unaczyniona gwnie przez ttnic tarczow doln. Oskrzela s unaczynione bezporednio przez aort poprzez ttnice oskrzelowe. Drena limfatyczny odbywa si gwnie do wzw chonnych szyjnych, ale take do ukadu limfatycznego klatki piersiowej, co ma istotne znaczenie w powstawaniu przerzutw nowotworowych. Unerwienie pochodzi od nerwu bdnego i pnia wspczulnego. Tchawica i oskrzela peni funkcj oddechow. Dla laryngologa istotne znaczenie ze wzgldw klinicznych maj zaburzenia dronoci tchawicy i oskrzeli, ktre mog wystpowa w schorzeniach zapalnych, po urazach i w przypadku cia obcych.

Metody badania
Badania funkcji drogi oddechowej wykonuje si za pomoc spirometrii (test wdechowy i wydechowy) i pletyzmografii (cinienie w pcherzykach pucnych, zmiana objtoci oddechowej, pomiar oporu drg oddechowych). Istotne znaczenie w ocenie wydolnoci ukadu oddechowego ma wykonanie gazometrii. Bardzo istotnym badaniem, ktre umoliwia zarwno diagnostyk, jak i leczenie, jest bronchoskopia. Wskazaniem do bronchoskopii jest: - podejrzenie ciaa obcego, - zwenie tchawicy i oskrzeli, - stany zapalne (konieczno odessania gstej wydzieliny), - krwawienia niejasnego pochodzenia, - podejrzenie guza. Istniej dwie podstawowe metody bronchoskopii: - bronchoskopia z zastosowaniem endoskopu sztywnego, - bronchoskopia z zastosowaniem fiberoskopu. Bronchoskopy sztywne s metalowymi rurami o rnej rednicy i dugoci. S zaopatrzone w proksymalne lub dystalne rdo zimnego wiata. Poniewa bronchoskopi wykonuje si zwykle w znieczuleniu oglnym, bronchoskop ma bezporednie poczenie z aparatem anestezjologicznym i podczas zabiegu suy do utrzymania wymiany gazowej. Bronchoskopy sztywne mog by zaopatrzone w instrumenty do aspiracji, przemywania, do diagnostyki cytologicznej, biopsji aspiracyjnej, yeczkowania, biopsji i usuwania cia obcych. Podczas bronchoskopii mona zastosowa techniki laserowe w celu usuwania agodnych guzw. Endoskopy gitkie maj rednic 4-5 mm. Ich dystalny koniec mona w sposb kontrolowany zgina, co umoliwia wprowadzanie go do oskrzeli patowych, segmentowych lub nawet mniejszych. Fiberoskop mona wprowadzi przez nos, jam ustn lub tracheostom. Fiberoskop moe mie tor operacyjny, przez ktry mona wprowadzi szczypce do pobierania wycinkw. Fiberoskopi mona przeprowadzi w znieczuleniu miejscowym lub oglnym. W tym ostatnim przypadku endoskop wprowadza si przez rurk intubacyjn. Du rol w diagnostyce chorb tchawicy i drzewa oskrzelowego odgrywaj metody diagnostyki rentgenowskiej, w tym przede wszystkim zdjcie przegldowe puc, zdjcia warstwowe i zdjcia kontrastowe.

Klinika chorb tchawicy

269

Klinika chorb tchawicy

Zwenia tchawicy
Zwenia tchawicy mog powstawa wskutek zmian w cianie tchawicy lub wskutek ucisku z zewntrz. Mona rwnie wyrni ostre i przewleke zwenia tchawicy.

Ostre zwenia tchawicy

Patogeneza. Wystpuje nage zwenie wiata tchawicy wskutek urazu, zaaspirowania ciaa obcego, obrzku, krwawienia, stanu zapalnego. Objawy. Wystpuje duszno wdechowo-wydechowa, objawy wyczerpania, ataki kaszlu, zdenerwowanie, sinica. Diagnostyka. Objawy dusznoci s alarmujce. Wywiad zwykle wskazuje na przyczyn choroby. Wykonuje si wziernikowanie sztywnym bronchoskopem. W przypadku mniej nasilonych objaww mona wykona zdjcie RTG, ktre wykazuje niedodm, jeeli wiato oskrzela jest zamknite, lub rozedm, jeeli wiato oskrzela jest czciowo drone. W diagnostyce rnicowej bierze si pod uwag zwenia krtani, zwenia grnego odcinka oskrzeli, zator pucny, atak astmatyczny, ktry daje duszno wydechow. Leczenie. Wykonuje si tracheobronchoskopi, podczas ktrej usuwa si ciaa obce i odsysa tre patologiczn. W razie potrzeby wykonuje si tracheotomi.

Przewleke zwenie tchawicy

Patogeneza. Przyczyn schorzenia mog by urazy, blizny pourazowe, nieprawidowo przeprowadzona lub przeduona intubacja, nieprawidowo przeprowadzona tracheotomia, guzy wewntrztchawicze, wole, zoliwe guzy gruczou tarczowego, guzy oskrzeli i przeyku, limfadenopatie, tracheomalacja, grulica, kia, twardziel, stany zapalne, radioterapia lub zmiany w rdpiersiu, takie jak rozedma, guzy, ropnie, ttniak aorty. Objawy. Dane z wywiadu wskazuj na narastajce zaburzenia oddychania. Czsto nasilenie zaburze oddechowych zaley od pooenia gowy. Pacjent w ku przyjmuje pozycj siedzc. Diagnostyka. Wykonuje si zdjcia radiologiczne klatki piersiowej, zdjcia tomograficzne tchawicy w dwch paszczyznach, testy wydolnoci puc, broncheskopi. Leczenie jest chirurgiczne. Wykonuje si: - tracheopeksj polegajc na utrzymaniu wiata tchawicy, zszywajc cian tchawicy z otaczajcymi tkankami (minie, obojczyk itp.) lub z piercieniami zrobionymi ze zota, tantalu lub z tworzyw sztucznych, - wycicie fragmentu tchawicy i zeszycie koniec do koca. Metod t stosuje si w razie zniszczenia wszystkich elementw ciany tchawicy, - tracheoplastyk, ktr stosuje si w razie uszkodzenia wewntrznej czci ciany tchawicy lub ograniczonych zmian, obejmujcych ca cian.

270

Tchawica i oskrzela

Uszkodzony fragment wycina si, a ubytek uzupenia wolnym przeszczepem z chrzstki lub skry, - zabiegi endoskopowe stosuje si w przypadku zrostw i maych agodnych guzw.

Ciaa obce
Ciaa obce w tchawicy i oskrzelach wystpuj najczciej u dzieci midzy 1. a 3. rokiem ycia. Najczciej stwierdza si fragmenty zabawek, orzechy, guziki, monety, ziarna grochu lub fasoli. U dorosych czciej stwierdza si gwodzie, fragmenty protez zbowych. Ciaa obce dostaj si do drogi oddechowej na skutek aspiracji. Umiejscowienie ciaa obcego zaley od jego charakteru i wielkoci. Wiksze ciaa obce pozostaj w tchawicy lub oskrzelu gwnym, mniejsze, zwaszcza kuliste lub o gadkiej, liskiej powierzchni, mog przedosta si do oskrzeli II i III rzdu. Ciao obce pczniejce, jak groch lub fasola, powikszajc objto zamyka wiato oskrzela i powoduje niedodm puca. Ciao obce moe sta si wentylem, ktry umoliwia wydech, a nie pozwala na wdech, co doprowadza do zapadnicia caego puca lub jego czci. Objawy. W pierwszym okresie ciaa obce wywouj duszno, kaszel, nastpnie mog zalega, nie wywoujc objaww. Dugo zalegajce ciaa obce powoduj gromadzenie si wydzieliny, obrzk bony luzowej drzewa oskrzelowego, stany zapalne tchawicy i oskrzeli, krwawienia z drogi oddechowej. Moe doj do rozstrzen i oskrzel i. Diagnostyka opiera si na typowym wywiadzie, wskazujcym na nagy pocztek objaww wystpujcych czsto podczas jedzenia. Osuchujc puca, stwierdza si wisty na poziomie zalegania ciaa obcego. W przypadku cakowitego zamknicia oskrzela szmery oddechowe nad fragmentem puca nie s syszalne. Wykonuje si zdjcia RTG puc, tomogramy lub bronchografi. Istotne znaczenie diagnostyczne ma bronchoskopia. Ciaa obce metaliczne s zwykle dobrze widoczne na zdjciu przegldowym puc. Diagnostyka rnicowa obejmuje bonic, podgoniowe zapalenie krtani, astm oskrzelow, nowotwory drzewa oskrzelowego, grulic, zapalenie puc, zwenie krtani. Ciaa obce w przeyku nie powoduj napadw kaszlu, powoduj natomiast zaburzenia poykania. leczenie polega na endoskopowym usuniciu ciaa obcego (algorytm 8).

Urazy
Najczciej przyczyn urazu jest wypadek komunikacyjny, uderzenie, postrza.

Objawy. Wystpuj zaburzenia oddechowe, krwioplucie, uchodzenie powietrza przez powoki skrne, rozedma, pneumothorax. Diagnostyka opiera si na osuchiwaniu puc, wykonaniu zdj RTG, tomogramw, bronchoskopii. leczenie. Rozerwanie tchawicy lub oskrzeli wymaga szybkiej interwencji chirurgicznej polegajcej na odsoniciu uszkodzonego obszaru, zaoeniu szww, pozostawieniu w tchawicy wewntrznej protezy.

Klinika chorb tchawicy

271

:,
s: .~ c: ::J_ Q) u

~tj~b
N

r---------------------------------------------~I
________________

~ 'D..
1 ~

s E t oD ~
Q)

r-

es
~

.s ;O ~

00-,

g- ~'C
CS ~.~

~ -5 ~ c

l
Q) c: N N Vl Vl re ::J -:--

'u 'Vl

-'

"1:l

272

Tchawica

i oskrzela

Zapalenie tchawicy
Zapalenie tchawicy wystpuje najczciej jako wynik zapalenia krtani lub zapalenia oskrzeli, ale moe wystpi jako zapalenie izolowane. Przyczyn zapalenia jest najczciej infekcja wirusowa. Przewleke zapalenie tchawicy moe wystpi w przebiegu przewlekego zapalenia zatok, krtani, oskrzeli. Objawy. Wystpuje kaszel, bl za mostkiem, zwikszenie wydzielania luzu. Mog wystpi nieznaczne zaburzenia oddechowe. Temperatura ciaa zwykle nie jest podwyszona. Zasady leczenia s takie same jak w zapaleniu krtani.

Ostre zapalenie bony luzowej krtani, tchawicy i oskrzeli u dzieci

Patogeneza. Choroba wystpuje zwykle u dzieci do 3. roku ycia. Przyczyn jest infekcja wirusowa lub bakteryjna, ktra powoduje stan zapalny bony luzowej z wytwarzaniem lepkiej, zasychajcej wydzieliny. Moe wystpi niewydolno kren iowo-oddechowa. Objawy. Jestto powana choroba stwarzajca bezporednie zagroenie ycia. Wystpuje szczekajcy kaszel, stridor, wciganie dokw nadobojczykowych i przestrzeni midzyebrowych, sinica. Diagnostyka rnicowa obejmuje zapalenie podgoniowe krtani, zapalenie nagoni i bonic. Leczenie polega na podawaniu tlenu, nawilaniu powietrza. Oglnie podaje si steroidy i antybiotyki. W przypadku znacznego zwenia drogi oddechowej naley wykona intubacj lub tracheotomi. Jest przeciwwskazane podawanie rodkw uspokajajcych.

Nowotwory tchawicy
Nowotwory agodne
Nowotwory agodne s bardzo rzadkie i obejmuj gruczolaki, wkniaki, tuszczaki, chrzstniaki, guzy amyloidowe, nerwiaki, naczyniaki, brodawczaki. Objawy obejmuj ataki kaszlu, narastajc duszno. Mog wystpi krwawienia z drzewa oskrzelowego. Leczenie polega na endoskopowym usuniciu guza. Dobre wyniki daje chirurgia laserowa. W niektrych przypadkach s konieczne zabiegi z dostpu zewntrznego.

Nowotwory

zoliwe

Rak gruczoowato-torbielowaty wystpuje stosunkowo czsto w tchawicy. Guz ronie powoli, ale nacieka otoczenie i ma tendencj do dawania przerzutw drog naczy krwiononych i chonnych. Objawy. Wystpuj ataki kaszlu, narastajca duszno oraz krwawienia lub krwawe podbarwienie plwociny.

Klinika chorb tchawicy

273

leczenie polega na radykalnym zabiegu chirurgicznym. Rak tchawicy wystpuje stosunkowo rzadko. Czciej guz pobliskich struktur
anatomicznych, takich jak krta, przeyk, oskrzela, rdpiersie, gruczo tarczowy, nacieka tchawic. Pod wzgldem histopatologicznym z jednakow czstoci wystpuj raki paskonabonkowe i gruczolakoraki. Objawy obejmuj kaszel, narastajc duszno, krwioplucie i zaburzenia poykania. W przypadku poraenia nerww krtaniowych wstecznych wystpuje dysfonia lub afonia. Diagnostyka opiera si na zdjciach RTG klatki piersiowej, tomogramach tchawicy, bronchoskopii. O rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne. leczenie polega na wyciciu guza i operacji typu neck dissection. W wielu przypadkach s konieczne zabiegi rekonstrukcyjne. Stosuje si rwnie radioterapi. Rak oskrzeli jest obecnie najczciej wystpujcym nowotworem zoliwym u mczyzn. Choroba dotyczy przede wszystkim palaczy tytoniu. Objawy. Pocztkowo mog wystpi objawy zapalenia oskrzeli i puc. Wystpuje kaszel, ble w klatce piersiowej, wykrztuszanie wydzieliny podbarwionej krwi. W pniejszym okresie pojawia si duszno, wiszczcy oddech, krwawienie z drg oddechowych. Diagnostyka obejmuje zdjcia RTG przegldowe, tomograficzne, bronchografi, TK. Naley wykona bronchoskopi (pobranie wycinka). W bronchoskopii mona stwierdzi naciekajcy, szarobiay, ziarninujcy rozrost o twardej konsystencji (rak paskonabonkowy) lub czerwony, mikki, atwo krwawicy naciek (rak drobnokomrkowyl. leczenie opiera si przede wszystkim na radykalnym, chirurgicznym usuniciu zmian. leczenie jest prowadzone przez torakochirurgw.

Anatomia i fizjologia
Przeyk jest przewodem boniasto-miniowym, czcym gardo dolne z odkiem. Rozrnia si 3 odcinki przeyku: cz szyjn, cz piersiow i cz brzuszn. Cz szyjna przeyku zaczyna si na wysokoci VI-VII krgu szyjnego, co odpowiada dolnemu brzegowi chrzstki piercieniowatej, a koczy si na wysokoci II-III krgu piersiowego. Przeyk koczy si na wysokoci wpustu, ktry jest pooony na wysokoci XI krgu piersiowego. Wejcie do przeyku znajduje si u dorosego w odlegoci okoo 15 cm, a wpust w odlegoci 35-41 cm od zbw siecznych. Dugo przeyku wynosi okoo 26 cm. W rowku utworzonym przez przeyk i tchawic biegnie nerw krtaniowy wsteczny. W grnym odcinku rowka docza si do niego ttnica krtaniowa dolna. Przeyk jest zbudowany 3 warstw: bony luzowej, tkanki podluzowej i bony miniowej. Bon luzow pokrywa nabonek wielowarstwowy paski. W tkance podluzowej le gruczoy luzowe. Bona miniowa ma warstw wewntrzn okrn i warstw zewntrzn podun, midzy nimi znajduje si pasmo cznotkankowe zawierajce nerwy, naczynia, wkna oraz zwoje nerwowe. Przeyk ma 3 fizjologiczne zwenia (rye. 47). Pierwsze zwenie znajduje si u dorosego na wysokoci VI krgu szyjnego. W tym miejscu wystpuj przebiegajce poprzecznie wkna minia zwieracza garda dolnego oraz wkna miniowe przebiegajce skonie. Jest to miejsce powstawania uchykw oraz miejsce uszkodzenia przeyku przy nieprawidowo przeprowadzonej ezofagoskopii. Drugie zwenie ley na wysokoci uku aorty. Trzecie zwenie to miejsce przejcia przeyku w odek. Zwenia s miejscami, gdzie zatrzymuj si

Ryc. 47. Anatomiczne zwenia przeyku. 1 - odek, 2 - zwenie dolne, 3 - zwenie rodkowe, 4 - zwenie grne

276

Przeyk

i zalegaj ciaa obce. Przeyk jest unerwiony przez IX i X nerw czaszkowy. Due naczynia krwionone i pnie nerwowe le w odlegoci 1-2 cm od przeyku. Przeyk jest luno poczony pasmami tkanki cznej i pasmami miniowymi z narzdami ssiednimi, dziki czemu moe porusza si podczas oddychania, poykania, mwienia. Nieruchoma jest tylko cz grna przeyku i wpust. Zadaniem przeyku jest przesuwanie ksa lub pynu z garda do odka. Akt poykania skada si z 3 faz, z ktrych pierwsza (ustna) jest kontrolowana, a nastpne (gardowa i przeykowa) s automatyczne. Wejcie do przeyku i wpust s zwykle zamknite. Wejcie do przeyku otwiera si przy poykaniu, a wpust otwiera si podczas przechodzenia fali perystaltycznej przez przeyk. Zaburzenia perystaltyki i napicia miniwki przeyku mog wystpi w wyniku mechanicznej niedronoci lub zwenia oraz w wyniku poraenia nerww.

Metody badania
Badanie rozpoczyna si od rynoskopii, badania garda i krtani (w przypadkach ciaa obcego w przeyku stwierdza si zaleganie liny w zachykach gruszkowatych). Naley szuka objaww poraenia nerww czaszkowych, a zwaszcza nerww IX, X, XII. Diagnostyka radiologiczna opiera si na zdjciach przegldowych klatki piersiowej, zdjciach kontrastowych przeyku i zdjciach tomograficznych. Kontrastu barytowego nie naley podawa w przypadku podejrzenia o perforacj ciany przeyku. Diagnostyka radiologiczna powinna by kadorazowo przeprowadzona przed przystpieniem do ezofagoskopii. Ezofagoskopi mona przeprowadzi za pomoc endoskopu sztywnego lub fiberoskopu. Czciej wykonuje si ezofagoskopi, uywajc sztywnego ezofagoskopu. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu miejscowym lub oglnym. Podczas zabiegu w znieczuleniu oglnym chory powinien lee na grzbiecie. Ezofagoskop wprowadza si pod kontrol wzroku po tylnej cianie garda do przeyku. Przy przejciu grnego zwenia przeyku napotyka si opr, ktrego sia zaley od napicia miniowego. Ezofagoskop wprowadza si na gboko wpustu, ogldajc bon luzow przeyku. Podczas ezofagoskopii mona usun ciao obce lub pobra materia do badania histopatologicznego. Naley zwrci uwag na zaczerwienienie bony luzowej, ziarninowanie, guzy, owrzodzenia, ylaki, skaleczenia, ciaa obce. Powikaniem zabiegu moe by przebicie ciany przeyku z wystpieniem zapalenia rdpiersia. Wskazania do ezofagoskopii obejmuj: - usuwanie cia obcych, - endoskopowe usuwanie agodnych guzw, - rozszerzanie zwe przeyku, - ostrzykiwanie ylakw przeyku, pokonywanie niedronoci, spowodowanej guzami zoliwymi w celu umoliwienia odywiania pacjenta, - diagnostyk chorb przeyku. Gdy ezofagoskopia sztywnym ezofagoskopem jest przeciwwskazana, wykonuje si zabieg z zastosowaniem fiberoskopu. Do przypadkw tych nale:

Klinika chorb przeyku

277

- skrzywienia i ograniczenie ruchomoci krgosupa szyjnego i piersiowego, - przeciwwskazania do znieczulenia oglnego, - konieczno oceny zjawisk dynamicznych, jak poykanie, - w razie koniecznoci jednoczesnego przeprowadzenia gastroskopii. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu miejscowym. Pacjent ley na lewym boku. Mediastinoskopia. Zabieg wykonuje si w znieczuleniu oglnym. Wykonuje si cicie w miejscu wcicia szyjnego mostka, a nastpnie wprowadza si mediastinoskop do rdpiersia. Podczas zabiegu mona pobra materia do badania histopatologicznego z wzw chonnych okootchawiczych lub guzw rdpiersia. Wskazaniem do zabiegu jest diagnostyka rnicowa powikszonych wzw chonnych w rdpiersiu lub guzw w przedniej czci rdpiersia.

Klinika chorb przeyku

Wady wrodzone
Wrodzone zwenie przeyku Objawy. Wystpuje dysfagia, ataki kaszlu, wymioty. Diagnostyka. Wykonuje si zdjcia kontrastowe przeyku i ezofagoskopi. Leczenie. Wykonuje si rozszerzanie lub endoskopowe zabiegi laserowe. Przetoka tchawiczo-przeykowa
Wystpuje bezporednie poczenie midzy przeykiem a tchawic. Chorobie moe towarzyszy atrezja przeyku. Objawy pojawiaj si zwykle zaraz po urodzeniu. Wystpuj zaburzenia oddechowe, kaszel, sinica. Przetoka moe by niewykryta przez dugi okres z powodu mechanizmu zastawkowego lub tworzenia si blizn. W takich przypadkach przetoka moe okresowo dawa objawy w postaci kaszlu podczas jedzenia lub picia lub nawracajcych zachystowych zapale puc. Diagnostyka opiera si na zdjciu kontrastowym przeyku, ezofagoskopii i bronchoskopii. Diagnostyka rnicowa obejmuje przetoki nabyte, wytwarzajce si w wyniku martwicy ciany przeyku po urazie, pkniciu uchyka oraz w przypadku nowotworw przeyku lub tchawicy. Leczenie polega na operacyjnej rekonstrukcji cigoci przeyku i tchawicy z dostpu szyjnego lub przez torakotomi.

Przepuklina rozworu przeykowego

Schorzenie polega na przemieszczeniu wpustu i dna odka do rozworu przeykowego. Objawy. Moe wystpi bl lub uczucie ucisku za mostkiem po jedzeniu, zaburzenie poykania, wymioty i cofanie si treci odkowej do przeyku. Diagnostyka opiera si na zdjciu kontrastowym przeyku i badaniu endoskopowym. Leczenie operacyjne stosuje si tylko w razie wystpienia objaww choroby.

278

Przeyk

Oparzenia kwasami i ugami

Najczciej dochodzi do pomykowego lub w celach samobjczych spoycia kwasu lub zasady. Nie naley przechowywa rodkw rcych w niezabezpieczonych i nieoznakowanych butelkach. Zwykle dochodzi do rozlegych uszkodze bony luzowej, przede wszystkim grnej czci przeyku. Bardziej niebezpieczne jest oparzenie ugami, ktre powoduj martwic rozpywn. Kwasy powoduj martwic koagulacyjn. Oparzenia jamy ustnej i garda mog by nieznaczne. Powstaj owrzodzenia bony luzowej przeyku, a nastpnie blizny zwajce przeyk lub cakowicie zamykajce jego wiato. Objawy. Stopie oparzenia zaley od iloci, stenia i czasu dziaania rodka rcego. W wywiadzie pacjenci podaj silny bl jamy ustnej, garda oraz bl za mostkiem. Wystpuj wymioty, linotok. Moe wystpi obrzk krtani oraz duszno. W jamie ustnej stwierdza si naderki i zbielenie fragmentw bony luzowej. Czsto s widoczne lady oparzenia na skrze w obrbie warg. W cikich przypadkach wystpuj objawy szoku ze spadkiem cinienia, przyspieszeniem ttna, sinic, zimnymi potami. Po okoo 24 godzinach pojawiaj si objawy intoksykacji, jak uszkodzenie nerek, krwiomocz, uszkodzenie wtroby, zaburzenia elektrolitowe. Istnieje due ryzyko przebicia ciany przeyku i zapalenia rdpiersia. W przypadkach lekkich uszkodzenia samoistnie si goj. Przy gbokich oparzeniach tworz si owrzodzenia i naloty wknikowe, a nastpnie tworz si blizny i zwenia przeyku. W przypadkach przewlekych gwnymi objawami s zaburzenia poykania. Diagnostyka opiera si na typowych wywiadach, badaniu jamy ustnej, garda i krtani. Naley zidentyfikowa substancj trujc. Wykonuje si zdjcia klatki piersiowej. W przypadku maych uszkodze wykonuje si ezofagoskopi. Leczenie. W pierwszych 2 godzinach od spoycia kwasu lub zasady zaleca si picie duych iloci pynw zobojtniajcych. W przypadku spoycia kwasw zaleca si picie mleka lub roztworw tlenku magnezu. W przypadku spoycia ugw zaleca si picie soku z cytryny lub 2% roztworu octu. Podaje si rodki przeciwblowe i uspokajajce. W razie wystpienia wstrzsu zaleca si postpowanie wedug oglnie przyjtych zasad. Doylnie podaje si pyny i antybiotyki. Stosuje si odywianie pozajelitowe. W razie potrzeby trzeba wykona tracheotomi lub gastrostomi. W wielu przypadkach podaje si steroidy, ktre nie s jednak zalecane w nieznacznych oparzeniach lub oparzeniach bardzo duych. W tym ostatnim przypadku moe doj do przebicia ciany przeyku. Zaleca si osonowe podawanie antybiotykw. Rozszerzanie przeyku mona rozpocz pod koniec drugiego tygodnia od oparzenia.

Zwenia

bliznowate

przeyku

Zwenia bliznowate wystpuj jako pne nastpstwa oparzenia przeyku. Najczciej blizny wytwarzaj si w okolicy drugiego zmniejszenia przeyku. Objawy. Wystpuje utrudnienie w poykaniu pokarmw i spadek masy ciaa. Moe wystpi cakowita niedrono przeyku. Badanie RTG kontrastowe przeyku wykazuje umiejscowienie zwenia (zatrzymanie kontrastu). Zwenie mona stwierdzi podczas ezofagoskopii, ktr trzeba wykonywa bardzo ostronie (moliwo przebicia osabionej ciany przeyku).

Klinika chorb przeyku

279

Leczenie polega na rozszerzaniu przeyku. Mona zastosowa rozszerzada pene, zwikszajc stopniowo ich rednic. Przy zweniach znacznego stopnia stosuje si rozszerzada ze wiatem wprowadzane do przeyku za pomoc nitki obcionej z przodu kulk, ktra przechodzi przez zwenie a do jelita. Po nitce mona wprowadza coraz szersze rozszerzada.

Ciaa obce
S to zwykle niewiadomie poykane rne przedmioty. Dzieci poykaj najczciej monety lub fragmenty zabawek, doroli poykaj najczciej koci, kawaki szka, oci, fragmenty protez, gwodzie, pestki. Winiowie poykaj rne przedmioty, czsto wasnej konstrukcji, ktre s trudne do usunicia. Ciaa obce najczciej zatrzymuj si w pierwszym zweniu przeyku. Zalegajce duej ciao obce moe powodowa martwic ciany przeyku, co moe doprowadzi do zapalenia rdpiersia, zapalenia opucnej lub ropnia okooprzeykowego (algorytm 9). Objawy. Wystpuje zaburzenie poykania, bl przy poykaniu, ataki kaszlu. Niepokojcym objawem, wskazujcym na zapalenie rdpiersia, jest bl midzy opatkami i za mostkiem. Diagnostyka opiera si na typowych wywiadach, badaniach radiologicznych i ezofagoskopii. Diagnostyka rnicowa obejmuje skaleczenia bony luzowej przeyku i guzy przeyku. Leczenie polega na endoskopowym usuniciu ciaa obcego. W przypadku podejrzenia ciaa obcego ezofagoskopi naley rwnie wykona, gdy nie stwierdza si zmian na zdjciu radiologicznym. Gdy nie mona usun ciaa obcego w ezofagoskopii, wykonuje si ezofagotorni. Perforacj przeyku naley zszy i poda oson z duych dawek antybiotykw.

Tpe i penetrujce urazy przeyku

Tpe urazy przeyku wystpuj najczciej w wypadkach komunikacyjnych. W wyniku martwicy ciany przeyku mog wytwarza si przetoki przeykowo-tchawicze. W takich przypadkach gwnym objawem jest kaszel przy poykaniu. Otwarte penetrujce urazy przeyku s najczciej nastpstwem wypadkw komunikacyjnych lub samobjstw i wystpuj zwykle w jego szyjnym odcinku. Gwnym objawem jest wydostawanie si liny lub pokarmu przez ran. Perforacje przeyku mog by wynikiem zalegania ciaa obcego lub jego nieumiejtnego usuwania. Do przebicia przeyku moe doprowadzi rak, kia lub grulica. Przebicie ciany przeyku wystpuje najczciej w miejscu fizjologicznych lub patologicznych zwe lub w obrbie zachykw gruszkowatych. Objawy. Wystpuje bl w miejscu zalegania ciaa obcego, ktry nasila si przy poykaniu. Stan chorego moe si szybko pogarsza ze wzgldu na doczajce si zapalenie otrzewnej. Konieczne jest szybkie postawienie prawidowego rozpoznania i interwencja chirurgiczna za pomoc torakotomii lub laparotomii, w zalenoci od miejsca uszkodzenia.

280

Przeyk

.o 0.0
il)

0.0 il)
U .s:

u s: o ro

~ u
o

~ u

o ro

0.0 il)

...

03'

u roc il)

'o '!t c
V">

il)

:l :l
N

u
'U
'V">

O C
U

ro oc.. O ..>t.
V">

.s:

il)

'-

~ O
'-

0.0 N il)

.~
..>t.

~
r-r-rc

rti

N N il) ..Cl
L...-

ro E

E .. ..>t. O .. <.J
N

i-

o'!! u

'6'

<1>'
N

'-

Ow
iii oc.. ro o- il) -"EOro ..>t. ro C..>t. >O ro;ouuo :E ..c ~ .s
;!: ;!:il)..c..c~

,.-:l

iii

;!:

.8 ro

il)

---.
.. ..
0.0

..>t. >Q;

.--C >o ro"'" u

~E

t:! c,

0-

u ro
c,
il)
U

-5- : tj

~ il) ~

... .. <.J iN

;!: 03'

>s: u

L---

"'"
N

o~ o

~ E il) il) u ~ <1>'","

v>

C o'!! u

Klinika chorb przeyku

281

Uchyki przeyku
Rozrnia si uchyki z pocigania (diverticulum e tractione) i uchyki z wypuklenia (diverticulum e pulsione). Uchyek z pocigania wytwarza si przewanie w dolnej czci przeyku wskutek zrostw pozapalnych, np. grulicy wzw chonnych, krgosupa lub w zapaleniu opucnej. S to mae uchyki niesprawiajce zwykle dolegliwoci. Uchyek z wypuklenia spotyka si zarwno w grnej, jak i w dolnej czci przeyku. Grny uchyek z wypuklenia jest rodzajem przepukliny i powstaje midzy grnymi skonymi a dolnymi okrnymi wknami minia dolnego zwieracza garda. Worek uchyka tworzy bona luzowa i warstwa podluzowa garda, a czy si on ze wiatem przewodu pokarmowego na granicy czci krtaniowej garda i przeyku. Choroba rozwija si powoli, gwnie u mczyzn i objawia si zwracaniem pokarmu, kaszlem podczas jedzenia, nieprzyjemnym zapachem z ust. Diagnostyka opiera si na zdjciu RTG oraz ezofagoskopii, ktr naley wykona ostronie, aby nie przebi cian i dna uchyka. Diagnostyka rnicowa obejmuje achalazj, przepuklin przeponow, globus

histericus.
Leczenie. Wskazaniem do chirurgicznego usunicia uchyka s nasilone objawy choroby, owrzodzenie, krwawienie, perforacja, podejrzenie o proces nowotworowy. Uchyki z pocigania przez bliznowate zrosty z wzami chonnymi rdpiersia przewanie nie wymagaj leczenia.

Stany zapalne przeyku

Nieswoiste zapalenie przeyku towarzyszy najczciej urazom, zweniom, uchykom. Zapalenie przeyku moe wystpi w przypadku zarzucania treci pokarmowej z odka przy niewydolnoci wpustu. Kwana tre odka powoduje naderki w bonie luzowej przeyku. Objawy obejmuj bl za mostkiem lub w okolicy nadbrzusza oraz wymioty treci luzowo-krwaw. Diagnostyka opiera si na ezofagoskopii. Diagnostyka rnicowa obejmuje raka wpustu, achalazj, zapalenie bony luzowej przeyku, wystpujce w ciy, zmiany wystpujce po wagotomii. Naley wykluczy chorob niedokrwienn serca. Leczenie. Zaleca si czste przyjmowanie maych iloci pokarmu, przyjmowanie pokarmu o maej zawartoci tuszczu i duej zawartoci biaka. Stosuje si cimetydyn, rodki zobojtniajce kwan tre odka, rodki antycholinergiczne. Zaleca si zaprzestanie palenia i picia alkoholu.

Zaburzenia ruchomoci przeyku

Dyskineza moe mie charakter atoniczny lub spastyczny. Zaburzenia ruchomoci przeyku mog by chorob pierwotn lub mog by objawem towarzyszcym innym chorobom.

282

Przeyk

Kurcz przeyku powstaje w grnym lub dolnym odcinku przeyku. Moe to by kurcz samoistny, wystpujcy najczciej u ludzi dorosych z chwiejnym ukadem nerwowym. Kurcze mog si powtarza. Czciej spotykany jest kurcz dolnej czci przeyku (cardiospasmus). Objawy narastaj powoli i sprowadzaj si do trudnoci w poykaniu pokarmw staych, blw brzucha, wymiotw. Moe wystpi znaczna utrata masy ciaa. Diagnostyka opiera si na badaniu radiologicznym, podczas ktrego stwierdza si ruchyantyperystaltyczne powodujce wymioty. Stwierdza si take rozszerzenie wiata przeyku. ciany przeyku s gadkie. Ezofagoskopia wykazuje przekrwienie bony luzowej. Diagnostyka rnicowa obejmuje nowotwory i uchyki. Leczenie polega na podawaniu skopolaminy lub nifedypiny. Zaleca si przyjmowanie maych iloci pokarmu w regularnych odstpach. W przypadku kurczu skuteczne jest rozszerzanie miejsca zwenia za pomoc specjalnych rozszerzaczy lub balonu napenionego wod lub powietrzem.

ylaki przeyku
W wikszoci przypadkw przyczyn choroby jest nadcinienie wrotne. Krew z yy wrotnej pynie przez naczynia oboczne ze wzgldu na utrudniony przepyw przez wtrob z powodu marskoci, zapalenia. Przyczyn nadcinienia wrotnego mog by rwnie guzy rdpiersia. Gwnym objawem jest krwawienie z przeyku, ktre moe prowadzi do wykrwawienia pacjenta. Diagnostyka opiera si na zdjciu kontrastowym przeyku i ezofagoskopii. Ezofagoskopi naley wykona ostronie, aby nie spowodowa krwawienia. Diagnostyka rnicowa obejmuje krwawienie z puc, wrzd odka lub dwunastnicy, zapalenie bony luzowej odka. Leczenie. W przypadku nagego krwawienia jest konieczna natychmiastowa interwencja w celu opanowania krwotoku. Stosuje si balon Sengstakena. Wokresie midzy krwawieniami stosuje si ostrzykiwanie ylakw substancjami wywoujcymi sklerotyzacj.

Nowotwory przeyku
Nowotwory agodne
Guzy agodne s stosunkowo rzadkie i obejmuj miniaki, wkniaki, naczyniaki, tuszczaki, nerwiaki, brodawczaki. Guzy agodne powoduj objawy kliniczne zwykle po osigniciu duych rozmiarw. Objawy obejmuj zaburzenia poykania, bl, uczucie ucisku za mostkiem, krwawienia. Diagnostyka opiera si na zdjciu kontrastowym przeyku i ezofagoskopii. Podstawowe znaczenie w rozpoznaniu ma badanie histopatologiczne pobranego wycinka tkanki. Leczenie polega na operacyjnym usuniciu guza.

Klinika chorb przeyku

283

Nowotwory zoliwe
Najczciej wystpujcym nowotworem zoliwym przeyku jest rak paskonabonkowy, czsto mao zrnicowany. Nowotwr spotyka si zwykle u mczyzn po 50. roku ycia. Rak przeyku moe rozwija si w zmienionej chorobowo bonie luzowej. Schorzeniami usposabiajcymi do rozwoju raka przeyku s uchyki, refluks treci z odka, przepuklina rozworu przeykowego, achalazja, zesp Plummera-Vinsona. Nowotwr moe wrasta do przeyku z otaczajcych struktur anatomicznych, takich jak: tarczyca, krta, tchawica, oskrzela, odek. Rzadziej w przeyku wystpuje gruczolakorak (przede wszystkim w jego dolnej czci) lub misak. Objawy pocztkowo s skpe, a pocztek czsto bezobjawowy. Nastpnie chorzy skar si na zaburzenia poykania, ble za mostkiem, wymioty, przykry zapach z ust. Moe wystpi krwawienie z przeyku. Ucisk na tchawic i zajcie nerwu krtaniowego wstecznego lub nerwu bdnego wywouje duszno, kaszel i chrypk, a gdy oba nerwy s zajte, wystpuje znaczna duszno, chory traci na wadze. Jeeli wytwarza si przetoka przeykowo-tchawicza, to po jedzeniu pojawia si kaszel. Wystpuje rwnie duszno. Diagnostyka opiera si gwnie na badaniu rentgenowskim (przegldowym i kontrastowym) oraz ezofagoskopii. Na zdjciu RTG stwierdza si zwenie, a nad nim balonowate rozszerzenie przeyku. Podczas ezofagoskopii stwierdza si nierwnoci bony luzowej lub owrzodzenia. Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne skrawka tkanki pobranego podczas ezofagoskopii. Leczenie jest przede wszystkim operacyjne. Ze wzgldu na pne rozpoznanie tylko okoo 35% przypadkw jest operacyjnych. Radioterapia i chemioterapia s stosowane przede wszystkim w leczeniu paliatywnym. W przypadku znacznych zaburze poykania stosuje si endoprotezy lub wykonuje si gastrostorni. Rokowanie jest ze. W przypadku leczenia chirurgicznego okres S-letniego przeycia wynosi okoo 10%, a w przypadku radioterapii okoo 5%.

8 Szyja
Podstawy anatomii
Szyja podtrzymuje gow i umoliwia jej ruchy. Budowa anatomiczna szyi jest przystosowana do wyprostnej postawy czowieka. Trzewna cz szyi zawiera grny odcinek drogi oddechowej i pokarmowej, gruczo tarczowy, wizki naczy krwiononych, nerww oraz naczynia i wzy chonne (ryc. 48). Grna granica szyi przebiega wzdu dolnego brzegu uchwy, przez szczyt wyrostka sutkowatego do zewntrznej wyniosoci potylicznej. Dolna granica szyi przebiega przez wcicie mostka wzdu obojczyka do wyrostka kolczystego VII krgu szyjnego. Zewntrzny ksztat krtani zaley od czynnikw konstytucjonalnych i pci. U mczyzn chrzstka tarczowata tworzy zwykle wynioso na szyi (tzw. jabko Adama), a minie mostkowo-obojczykowo-sutkowe s dobrze wyksztacone. U kobiet struktury anatomiczne szyi s gorzej widoczne. Minie mostkowo-obojczykowo-sutkowe, ktre przebiegaj skonie od wyrostka sutkowatego do mostka i obojczyka, dziel szyj na obszar rodkowy i obszary boczne. Pod miniami przebiegaj due naczynia (ttnica i ya szyjna) oraz nerw bdny. Do mini przedkrtaniowych zaliczamy m. mostkowo-tarczowy, m. tarczowo-gnykowy, m. mostkowo-gnykowy i m. opatkowo-gnykowy. Do mini gbokich szyi zaliczamy misie dugi szyi oraz minie pochye (przedni, rodkowy i tylny). Minie, narzdy i naczynia szyi s pokryte powizi. Powierzchowna powi szyi ley pod miniem szerokim szyi, pokrywa misie mostkowo-obojczykowo-sutkowy i misie czworoboczny. Powi przyczepia si do koci gnykowej i rozciga si w kierunku grnym do brzegu uchwy i ku doowi do grnego brzegu mostka i obojczykw. Powi rodkowa tworzy system pokrywajcy narzdy szyi, gruczo tarczowy, przeyk, tchawic, gardo, naczynia i nerwy. Powi rodkowa rozciga si midzy miniami opatkowo-gnykowymi, koci gnykow, obojczykami, grnym brzegiem mostka i opatk. Gboka powi szyi tworzy grub torebk wok gbokich mini szyi przyczepiajcych si do wyrostkw krgw szyjnych. Warstwa przed krgowa jest czci systemu powizi biegncych nieprzerwanie od podstawy czaszki do dolnego koca krgosupa. Naczynia krwionone. Podstawow ttnic szyi jest ttnica szyjna wsplna. Po stronie prawej odchodzi ona od pnia ramienno-gowowego, a po stronie lewej od uku aorty. Ttnica biegnie w kierunku grnym obok tchawicy i krtani, nie odda-

286

Szyja

Ryc. 48. Anatomia szyi. 1 - ttnica szyjna wsplna, 2 - nerw bdny, 3 - ttnica podobojczykowa, 4 - nerw przeponowy, 5 - misie pochyy przedni, 6 - splot barkowy, 7 - misie pochyy rodkowy, 8 - ttnica poprzeczna szyi, 9 - ttnica tarczowa grna, 10 - chrzstka tarczowata, 11 - ko gnykowa, 12 - nerw podjzykowy, 13 - ttnica twarzowa, 14 - brzusiec przedni minia dwubrzucowego, 15 - nerw brdkowo-gnykowy, 16 - linianka poduchwowa, 17 - brzusiec tylny minia dwubrzucowego, 18 - ya szyjna, 19 - misie opatkowo-gnykowy, 20 - misie mostkowo-gnykowy

jc gazi do poziomu grnego brzegu chrzstki tarczowatej, gdzie nastpuje podzia na ttnic szyjn zewntrzn i wewntrzn. Ttnica szyjna zewntrzna odchodzi w kierunku przednim i biegnie w kierunku grnym pod tylnym brzucem minia dwubrzucowego i pod miniem rylcowo-gnykowym. Nastpnie ttnica biegnie w dole zauchwowym, przebiega przed uchem zewntrznym, osiga obszar skroniowy, gdzie oddaje kocowe gazie. Odgazieniami ttnicy szyjnej zewntrznej s ttnice: tarczowa, jzykowa, twarzowa, wstpujca gardowa, potyliczna, tylna uszna, wewntrzna szczkowa. Ttnica szyjna wewntrzna jest tyln gazi ttnicy szyjnej wsplnej i zaopatruje mzg i oczy. Biegnie gbiej ni ttnica szyjna zewntrzna w dole zauchwowym i przez kana kostny wchodzi do wntrza czaszki. Zaopatrzenie w krew dolnej czci szyi pochodzi od gazi pnia tarczowo-szyjnego. S to ttnice: nadopatkowa. tarczowa dolna, wstpujca i powierzchowna szyjna. W miejscu rozdwojenia ttnicy szyjnej wsplnej znajduje si zatoka szyjna, w ktrej s receptory biorce udzia w regulacji cinienia krwi. Ttnice krgowe

Podstawy anatomii

287

zaopatruj w krew opony mzgowo-rdzeniowe oraz rdze krgowy i cz si z koem ttniczym Willisa. Drena ylny szyi zapewnia ya szyjna wewntrzna wraz z jej gwnymi rozgazieniami: przedni i zewntrzn y szyjn. Zaburzenia krenia wewntrznej ttnicy szyjnej mog powodowa niewielkie objawy ze wzgldu na krenie oboczne, ktre moe wyksztaci si przez koo ttnicze Willisa lub za porednictwem ttnicy szyjnej zewntrznej przez ttnic twarzow, ktow i oczn do syfonu ttnicy szyjnej lub przez ttnice potyliczne, oponowe i krgowe. Nage zamknicie naczy ttniczych szyi powoduje poraenie poowicze. Gdy niewydolno ttnicza rozwija si powoli (np. arterioskleroza), mog wystpi ataki niedokrwienia mzgu i rnorodne objawy zaburze funkcji mzgu. Zwenie ttnic krgowych wystpuje najczciej na odcinku midzy odejciem od ttnicy podobojczykowej a wejciem do kanau w wyrostkach poprzecznych VI krgu szyjnego. Zwenie w tej okolicy powoduje okresowe zawroty gowy, zaburzenia suchu i wzroku oraz nage zaburzenia wiadomoci. Zesp podkradania jest zwizany z zamkniciem ttnicy podobojczykowej midzy jej odejciem od aorty a pocztkiem ttnicy krgowej. Dochodzi do odwrconego przepywu krwi w ttnicy krgowej w celu zaopatrzenia w krew ttnicz ramienia i pnia tarczowo-szyjnego kosztem krenia mzgowego. Ukad chonny szyi. Szyja ma bardzo bogaty ukad naczy i wzw chonnych. Znajomo rozmieszczenia wzw chonnych na szyi ma istotne znaczenie dla rozpoznania i leczenia chorb, w tym przede wszystkim nowotworw zoliwych gowy i szyi. Wzy chonne na szyi s rozmieszczone w kilku grupach (rye. 49). Unerwienie szyi. Wkna ruchowe dla mini szyi pochodz od nerwu dodatkowego (misie mostkowo-obojczykowo-sutkowy i czworoboczny), podjzykowego (minie jzyka), nerwu trjdzielnego, twarzowego i podjzykowego (minie nadgnykowe). Nerwy czuciowe pochodz ze splotu szyjnego. Zalicza si do nich nerw uszny wielki, nerwy potyliczne, nerw poprzeczny szyi, nerwy nadobojczykowe. Nerwy splotu szyjnego, przede wszystkim nerw uszny wielki, s czsto stosowane jako przeszczepy przy rekonstrukcji nerwu twarzowego i podjzykowego. Nerwy wspczulne ukadu autono\ micznego. Cz szyjna pnia wspczulnego ley przed powiezi przedkrgow. Pie sympatyczny zaopatruje

---

-~

'.

Ryc. 49. Podstawowe grupy wzw chonnych szyi. 1 - wzy nadobojczykowe, 2 - wzy szyjne gbokie, 3 - wzy kta ylnego, 4 - wzy zamaowinowe, 5 - wzy przedmaowinowe, 6 - wzy poduchwowe. 7 - wzy podbrdkowe, 8 - wzy przedkrtaniowe, 9 - wzy okootchawicze

288

Szyja

naczynia krwionone, gruczoy i minie gadkie. Zwj szyjny grny i rodkowy wywodzi si z kilku segmentw pnia sympatycznego. Zwj szyjny dolny wraz ze zwojem piersiowym grnym tworz zwj gwiadzisty, ktry ley midzy wyrostkiem poprzecznym VII krgu piersiowego i pierwszym ebrem. Wkna zazwojowe ze zwoju grnego biegn do ttnicy szyjnej, ucha rodkowego, gruczow linowych i zowych oraz zwoju rzskowego przez IX, X i XI nerw czaszkowy i trzy grne nerwy szyjne .. Stymulacja zwoju szyjnego grnego powoduje rozszerzenie renicy, rozszerzenie szpary powiekowej, wytrzeszcz, pobudzenie gruczow potowych. Zablokowanie zwoju gwiadzistego (leki, guz) powoduje reakcj odwrotn, tj. zapadnicie gaki ocznej, zwenia renicy, zwenia szpary powiekowej (zesp Hornera). Blokada zwoju gwiadzistego jest wskazana w razie nagych zaburze funkcji ucha wewntrznego, tj. nagej guchoty lub westybulopatii. Mechanizm zabiegu powinien polega na dziaaniu sympatykolitycznym na miniwk naczy, wczajc w to naczynia limaka. Technika przezsk6rnej blokady zwoju gwiadzistego. Zaleca si premedykacj Z 0,5 mg atropiny. Pacjent ley na grzbiecie z gow skierowan do przodu, aby b.yy wyczuwalne wyrostki poprzeczne krgw szyjnych i przyczepy eber. Palpacyjnie wyczuwa si ttnic szyjn, a nastpnie odsuwa si j w kierunku bocznym razem z miniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym. Nakucie wykonuje si na dwa palce do boku od linii rodkowej i dwa palce powyej stawu rnostkowo-obojczykowego pionowo w kierunku tylnym. Koniec igy opiera si zwykle o gow pierwszego ebra, a nastpnie cofa o 1 cm. Po kontrolnej aspiracji wstrzykuje si 10 mi 1% roztworu prokainy. Pocztkowo pacjent odczuwa ciepo i mrowienie twarzy po stronie wkucia, a po kilku minutach pojawiaj si objawy zespou Hornera. Wynik blokady utrzymuje si zwykle okoo 24 godzin. Powikania zabiegu obejmuj: - przedostanie si rodka znieczulajcego do kanau krgowego, co moe doprowadzi do poraenia mini oddechowych, - wstrzyknicie do naczynia, co moe doprowadzi do uoglnionych drgawek, - odm opucnow, - poraenie splotu barkowego (zwykle przemijajce).

Metody badania
Podczas ogldania szyi naley zwrci uwag na zewntrzne znieksztacenia spowodowane guzami lub naciekami oraz na zmiany skrne, takie jak rozszerzenia naczy, znamiona barwnikowe, ujcia przetok. Naley oceni ruchomo szyi. Badanie palpacyjne szyi mona przeprowadzi, stojc przed lub za pacjentem. Podczas badania gowa powinna by nieco pochylona do przodu, aby rozluni napicie tkanek. Badaniem palpacyjnym najczciej stwierdza si patologiczne zmiany gruczou tarczowego, wzw chonnych, linianek oraz guzy, cysty i ropnie. Osuchiwanie moe by przydatne w razie podejrzenia o guzy kbka szyjnego, ttniaka lub zwenia ttnic szyjnych. Wzy chonne s wyczuwalne palpacyjnie, gdy s wiksze ni 1 cm. Wskazane jest badanie grup wzw chonnych w nastpujcej kolejnoci: wzy podbrd-

Klinika chorb szyi

289

kowe i poduchwowe, nastpnie wzy wzdu minia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, wzy dou nadobojczykowego, a na kocu wzy wzdu przebiegu nerwu dodatkowego. Badanie palpacyjne wykonuje si oburcznie przy pochylonej gowie pacjenta. Chorego bada si w pozycji siedzcej. Gowa badanego powinna by nieco skrcona w stron przeciwn od strony badanej. Naley zwrci uwag na liczb, wielko, bolesno i przesuwalno wzw.

Pobieranie materiau do badania histopatologicznego

Cienkoigow biopsj mona wykona we wstpnej fazie diagnostyki guzw szyi. W przypadkach onkologicznych naley pamita, e ujemny wynik nie wyklucza obecnoci zmian nowotworowych. W przypadkach wtpliwych jest konieczne pobranie wycinka tkanki (najlepiej cay wze chonny z zachowaniem torebki).

Techniki radiologiczne
Konwencjonalne zdjcia RTG uwidaczniaj torbiele, odm podskrn, zwapnienia w przebiegu grulicy, kamienie w liniankach, ciaa obce. Zdjcie krgosupa szyjnego jest wskazane midzy innymi w przypadku zmian niedokrwiennych mzgu (zwyrodnienie krgosupa szyjnego moe powodowa ucisk na ttnice krgowe). Tomografia komputerowa umoliwia diagnostyk zmian naczyniowych, krwiakw, guzw, wzw chonnych. Najlepsz technik obrazow jest rezonans magnetyczny. Angiografia ttnic i y umoliwia diagnostyk guzw kbka szyjnego lub bogato unaczynionych guzw, jak naczyniakowkniaki nosogarda, ttniaki itp. U Itrasonografia jest stosowana w diagnostyce zmian w tkankach mikkich szyi. Trzeba jednak podkreli, e warto tego badania, zwaszcza w diagnostyce onkologicznej, jest ograniczona. Du warto diagnostyczn, zwaszcza w chorobach naczy, ma ultrasonograficzne badanie przepywu krwi przez naczynia szyjne (Doppler).

Klinika chorb szyi

Stany zapalne tkanek mikkich
Stany zapalne skry s wywoane najczciej przez gronkowce. Czyraki wystpuj czsto u cukrzykw. Zapalenia tkanek gbokich szyi s wynikiem martwicy lub zapalenia wzw chonnych lub przechodzeniem zakaenia z drogi oddechowej lub przeyku. Patogenn flor w przypadku gbokich zakae s gronkowce, paciorkowce lub bakterie Gram-ujemne. Jest to zwykle zakaenie flor mieszan.

290

Szyja

Ropnie
Przyczyn ropnia szyi jest czsto zakaenie zstpujce (np. ropie pochodzenia usznego), zapalenie wzw chonnych lub zakaona torbiel. Objawy s zalene od umiejscowienia ropnia. Najczciej ropie wystpuje w przestrzeni przygardowej lub poduchwowej. Wystpuje bl samoistny, bl podczas poykania, szczkocisk, zwikszone napicie miniowe. W badaniu krwi stwierdza si typowe objawy zakaenia (podwyszone OB, leukocytoza, przesunicie obrazu krwinek biaych w lewo). Mog wystpi powikania w postaci zaburze oddychania, zapalenia rdpiersia, zakrzepowego zapalenia y lub posocznicy. Leczenie polega na podawaniu duych dawek antybiotykw o szerokim zakresie dziaania. Ropie naley naku i zdrenowa.

Zapalenie rdpiersia
Przestrze trzewna szyi znajduje si w bezporednim poczeniu z grnym rdpiersiem i dlatego nie ma bariery dla rozprzestrzeniania si procesw zapalnych. Najczciej zapalenie rdpiersia moe wystpi w razie perforacji ciany garda dolnego lub przeyku. Objawy. Wystpuje podwyszona temperatura, bl za mostkiem, zastj ylny. Diagnostyka opiera si na wywiadzie, zdjciu RTG puc, tomografii komputerowej. Perforacj mona uwidoczni, wykonujc zdjcie kontrastowe z zastosowaniem kontrastu rozpuszczalnego w wodzie. Leczenie. Naley zdrenowa rdpiersie grne. Podaje si due dawki antybiotykwo szerokim zakresie dziaania.

Nieswoiste zapalenie wzw chonnych

Nieswoiste zapalenie wzw chonnych wystpuje najczciej u dzieci poniej 10. roku ycia w zwizku z zakaeniem jamy nosowo-gardowej, zapaleniem skry gowy, zapaleniem garda, jamy ustnej lub zbw. W chwili stwierdzenia zapalenia szyjnych wzw chonnych ognisko pierwotne zakaenia czsto jest ju wyleczone. Objawy. Wzy chonne szyjne s powikszone i bolesne. Miejsce powikszenia wzw chonnych zaley od ogniska pierwotnego zakaenia. W wzach moe wytworzy si ropie, a ropa moe przebi si przez skr. Diagnostyka opiera si na poszukiwaniu pierwotnego ogniska zakaenia. Obraz krwi jest typowy dla stanu zapalnego. W przypadku wtpliwoci co do istoty choroby naley pobra wycinek do badania histopatologicznego. Diagnostyka rnicowa obejmuje przerzuty nowotworowe, choniaki, ziarnice, cysty szyjne, grulic, toksoplazmoz, AIDS. Leczenie. Podaje si antybiotyki o szerokim zakresie dziaania. W razie uformowania si ropnia naley go naci i zdrenowa.

Klinika chorb szyi

291

Powikszenie szyjnych wzw chonnych w zapaleniach swoistych

Grulica Patogeneza. Ognisko pierwotne w gardle, ktre moe powodowa powikszenie wzw chonnych szyjnych, spotyka si obecnie bardzo rzadko. Czciej dochodzi do powikszenia wzw chonnych w grulicy proswkowej. W wyniku dugotrwaego procesu zapalnego wzy chonne mog by zwapnione. Objawy. Proces chorobowy moe obj wszystkie grupy wzw chonnych szyjnych (w 20% przypadkw zmiany wystpuj obustronnie). Wzy chonne s niebolesne lub bolesno jest niewielka. Powikszone mog by pojedyncze wzy chonne lub ich pakiety. Moe doj do zropienia wzw i powstania przetoki. Zwykle wystpuj objawy grulicy pucnej, takie jak kaszel, podbarwiona krwawo plwocina lub objawy zajcia innych narzdw. Diagnostyka. Due znaczenie ma prawidowo zebrany wywiad. Wykonuje si zdjcie RTG puc. Zdjcie RTG szyi moe wykaza zwapnienia w wzach chonnych. Naley wykona prb tuberkulinow. Podstaw rozpoznania jest badanie histopatologiczne usunitego chirurgicznie wza chonnego oraz badanie mikrobiologiczne. Diagnostyka rnicowa obejmuje nieswoiste zapalenie wzw chonnych, torbiele, przerzuty nowotworowe, ziarnic. Leczenie grulicy prowadzi si wsplnie z internist. Stosuje si leki przeciwgrulicze (izoniazyd, ryfampicyn, etambutol). Kia
Powikszenie wzw chonnych szyi moe wystpi w przypadku, gdy ognisko pierwotne znajduje si na wardze lub w migdaku. Wzy chonne mog by rwnie zajte w kile drugorzdowej. .

Sarkoidoza (choroba Boecka) Patogeneza choroby nie jest do koca poznana. Objawy. Zajte s przede wszystkim wzy chonne rdpiersia i wzy nadobojczykowe. Choroba obejmuje oczy, gruczoy zowe i gruczoy linowe. Zmiany skrne wystpuj najczciej w postaci rumienia guzowatego. Diagnostyka opiera si na tecie Kveima i badaniu histopatologicznym. Leczenie polega przede wszystkim na podawaniu steroidw. Due guzy usuwa si chirurgicznie.

Toksoplazmoza Patogeneza. Chorob wywouje pasoytniczy pierwotniak Toxoplasma gondii. Do zakaenia dochodzi przede wszystkim przez spoywanie surowego misa lub kontakt z odchodami kota. W przypadku zakaenia matki podczas ciy u dziecka wystpuje toksoplazmoza wrodzona.

292

Szyja

Objawy. Choroba wystpuje u modych ludzi. Objawami toksoplazmozy wrodzonej s: wodogowie, zapalenie tczwki i siatkwki, zwapnienia wewntrzmzgowe. Moe wystpi guchota. Toksoplazmoza nabyta moe dawa objawy grypowe ze stanami podgorczkowymi. Choroba trwa 6-8 tygodni. Istotnym objawem jest powikszenie wzw chonnych, zwaszcza wzw karkowych, zausznych, poduchwowych, okolicy yy szyjnej, nadobojczykowych, pachowych i pachwinowych. Diagnostyka. Opiera si na wywiadzie, badaniu laryngologicznym i okulistycznym. Wykonuje si test Sabin-Feldmana oraz badanie histopatologiczne wzw chonnych. W obrazie krwi przewaa limfocytoza. Diagnostyka rnicowa obejmuje pozapalne powikszenie wzw chonnych, ryczk, listerioz, mononukleoz. Leczenie. Podaje si sulfonamidy, pirimetamin.

Tularemia
Czynnikiem etiologicznym jest Pasteurella tularensis. Objawy wystpuj po kilku dniach od kontaktu lub urazu spowodowanego przez chore zwierz. Przebieg choroby jest ostry.

Urazy
Najczciej przyczyn urazw szyi s wypadki komunikacyjne i uderzenia. Urazy krtani, tchawicy i przeyku s opisano w odpowiednich rozdziaach. Tpy uraz tkanek mikkich moe doprowadzi do obrzku, krwiaka, odmy podskrnej (w przypadku przerwania cigoci drogi oddechowej). Silne uderzenie w okolic zatoki ttnicy szyjnej moe doprowadzi do nagej utraty przytomnoci. Ostre urazy szyi (np. prby samobjcze) prowadz zwykle do przecicia tchawicy, ale due naczynia pozostaj czsto nieuszkodzone, poniewa chroni je min ie mostkowo-obojczykowo-sutkowe. Otwarte uszkodzenia drogi oddechowej lub pokarmowej oraz uszkodzenia ttnicy lub yy szyjnej nale do najpowaniejszych powika urazw szyi. W razie uszkodzenia ciany duej yy moe doj do zatoru powietrznego, co stanowi bezporednie zagroenie ycia. Uszkodzenie ttnicy szyjnej jest zwykle miertelne z powodu silnego krwotoku. Leczenie szpitalne powanych urazw szyi polega na uzupenieniu oyska naczyniowego (pyny krwiozastpcze lub krew) oraz zszyciu rozerwanych cian duych naczy. Naley rwnie zaopatrzy chirurgicznie rozerwanie cian drogi oddechowej i pokarmowej. Odlegym powikaniem uszkodze naczy mog by przetoki ttniczo-ylne.

Wady wrodzone
Midzy 3. a 4. tygodniem ycia podowego w bocznej czci przedniego odcinka prajelita rozwija si pi entodermalnych kieszonek gardowych. Na zewntrznej powierzchni zarodka rozwijaj si na tej wysokoci 4 ektodermalne kieszonki skrzelowe. Midzy tymi zewntrznymi i wewntrznymi bruzdami rozwija si 5 mezodermalnych ukw skrzelowych. Kady z tych ukw zawiera be-

Klinika chorb szyi

293

leczk chrzstn, jedn ttnic, jeden nerw i minie uku skrzelowego. Z zanikajcego drugiego, trzeciego i czwartego uku skrzelowego tworzy si zatoka szyjna. W tym samym czasie znika trzecia, czwarta i pita kieszonka krtaniowa i tworz si przytarczyce i grasica. W normalnych warunkach zatoka szyjna zanika cakowicie. W wyniku przetrwania zewntrznego ujcia zatoki szyjnej powstaj boczne, skrzelowe przetoki szyjne. Przetrwanie czci zatoki szyjnej przy zamknitym ujciu zewntrznym powoduje powstanie bocznych, skrzelowych torbieli szyjnych.

Przetoki boczne szyi

Patogeneza. Przyczyn choroby s wady genetyczne lub dziaanie zewntrznych czynnikw uszkadzajcych podczas ciy (niedotlenienie, toksyny, zaburzenia metaboliczne itp.). W wyniku dziaania tych czynnikw dochodzi do niecakowitego zamknicia uku skrzelowego lub przetrwania zatoki szyjnej. Objawy. Ujcie skrne przetoki, ktre znajduje si w okolicy przedniego brzegu minia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, moe by zaczerwienione i obrzknite. Z ujcia przetoki moe wydobywa si w sposb cigy lub z przerwami mleczna wydzielina. Wokoo 5% przypadkw przetoka jest obustronna. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu ujcia przetoki w typowym miejscu na szyi. Zdjcie RTG po uprzednim wprowadzeniu kontrastu do przetoki umoliwia uwidocznienie jej przebiegu. Gdy przetoka ma ujcie gardowe, podany rodek kontrastowy przedostaje si do garda. Leczenie. Jedyn skuteczn metod leczenia jest chirurgiczne usunicie kanau przetoki na caym jej przebiegu.

Torbiel boczna szyi

Patogeneza. Przyjmuje si, e torbiele tworz si w wyniku przetrwania ukw
skrzelowych.

Objawy. Torbiele s przewanie rozpoznawane w dziecistwie lub wczesnej modoci. Torbiel zwykle jest elastyczna i ruchoma. W zakaeniach ruchomo torbieli moe by ograniczona i mog doczy si objawy blowe. Torbiel moe osign due rozmiary. Wyjtkowo rzadko stwierdza si torbiele wystpujce obustronnie. Diagnostyka opiera si na wywiadzie, badaniu palpacyjnym. Mona wykona nakucie cysty (przy aspiracji uzyskuje si zwykle zielonot tre). Przez ig mona poda rodek kontrastowy i nastpnie wykona zdjcie RTG. Leczenie polega na chirurgicznym usuniciu torbieli.

Przetrway przewd tarczowo-jzykowy

Przetrway przewd tarczowo-jzykowy moe doprowadzi do powstania torbieli tarczowo-jzykowej. Przetoka rodkowa szyi moe powsta wskutek przebi-

294

Szyja

cia ciany przewodu tarczowo-jzykowego lub przebicia ciany torbieli tarczowo-jzykowej. Objawy. W linii rodkowej szyi w obrbie koci gnykowej stwierdza si okrge obrzmienie wielkoci kilku centymetrw. W przypadku powstania przetoki jej zewntrzne ujcie znajduje si czsto w stanie zapalnym. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu okrgego tworu w typowym umiejscowieniu na szyi. Torbiel jest sprysta i mona j wymaca pod skr. Podczas poykania torbiel podnosi si i opada. Do przetoki mona wprowadzi zgbnik. Diagnostyka rnicowa obejmuje guzy tarczycy, fragmenty ektopicznej tkanki tarczycy, zapalne lub nowotworowe zmiany w wzach chonnych. Leczenie polega na operacyjnym usuniciu cysty lub przetoki. Podczas zabiegu naley usun ko gnykow, aby zapobiec nawrotowi choroby (ko gnykowa zawiera fragmenty tkanki nabonkowej).

Guzy
Tuszczak
Tuszczaki spotyka si stosunkowo czsto na szyi, zwaszcza u ludzi starszych. S to guzy histologicznie agodne. Rosn powoli i nie powoduj zwykle dolegliwoci. S usuwane najczciej ze wzgldw kosmetycznych.

Naczyniaki krwionone
Dwie trzecie tych guzw to naczyniaki skrne, ktre s widoczne po urodzeniu. Pozostae le w gbszych tkankach. Objawy. Naczyniaki najczciej umiejscawiaj si na twarzy lub na karku. Mog wywoa krwawienie. Rosn szybko w pierwszych miesicach ycia, ale pniej maj tendencj do samoistnego zanikania. Leczenie. W przypadku, gdy naczyniaki nie zanikaj samoistnie, naley je usun chirurgicznie.

Naczyniaki chonne
Wyrnia si naczyniaki wosowate, jamiste i torbielowate. Naczyniaki torbielowate le zwykle na bocznej czci szyi. Mog by tak due, e powoduj stridor, sinic, zaburzenia oddychania. Ze wzgldu na swoj wielko mog powodowa trudnoci podczas porodu. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu guza zawierajcego chonk na bocznej czci szyi. Diagnostyka rnicowa obejmuje naczyniaki krwionone, torbiele skrzelopochodne, potworniaki. Leczenie. Samoistny zanik naczyniakw chonnych jest bardzo rzadki. W przypadku bardzo duych guzw powodujcych duszno we wstpnym okresie leczenia mona wykona nakucie w celu zmniejszenia objtoci guza. Jedyn skuteczn metod leczenia jest chirurgiczne usunicie guza z zachowaniem wanych struktur anatomicznych szyi.

Klinika chorb szyi

295

Guz kbka szyjnego (chemodectoma)

Guz skada si z naczy wosowatych i zawiera zgromadzenie przyzwojowych komrek chemoreceptorowych. Guz moe rosn w obrbie ttnicy szyjnej zewntrznej lub wewntrznej i moe doprowadzi do ich zwenia. Guzy kbka szyjnego wystpuj najczciej u ludzi yjcych na duych wysokociach (powyej 3000 m n.p.m.) i naraonych na niedostatek tlenu. Zwyrodnienie zoliwe guza wystpuje w 1-10% przypadkw. . Objawy. Guz wystpuje zwykle w postaci niebolesnego obrzmienia w okolicy rozdwojenia ttnicy szyjnej. Ronie powoli i powoduje mao objaww. Moe powodowa uczucie przeszkadzania w gardle lub zaburzenia poykania. Wokoo 20% przypadkw powoduje zesp Hornera. Moe powodowa zesp zatoki ttnicy szyjnej w postaci zawrotw gowy, szumw usznych, zlewnych potw. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu podatnego na ucisk, przesuwalnego guza w okolicy rozdwojenia ttnicy szyjnej. Guz nie przesuwa si podczas poykania. Osuchiwanie moe wykaza szum przepywu krwi. Ogldajc boczn cian garda, mona w niektrych przypadkach stwierdzi pulsujcy guz, ktry mona rwnie wyczu palpacyjnie pod niezmienion bon luzow. Rozstrzygajca jest angiografia, w ktrej jest charakterystyczne poszerzenie rozdwojenia ttnicy szyjnej. Biopsja jest przeciwwskazana ze wzgldu na moliwo wywoania duego krwawienia. Diagnostyka rnicowa obejmuje ttniaki, torbiele skrzelopochodne, guzy neurogenne, przerzuty w wzach chonnych, choniaki. leczenie jest operacyjne. Guzw nie operuje si u osb powyej 60. roku ycia, gdy nie ma objaww choroby. Zabieg operacyjny moe wymaga zastosowania protezy naczyniowej.

Guzy neurogenne
Guzy neurogenne wystpuj na szyi stosunkowo czsto i mog wyrasta z elementw autonomicznego ukadu nerwowego lub z nerww obwodowych.

Choroba Recklinghausena
W chorobie stwierdza si na caym ciele liczne nerwiakowkniaki. Wiele z tych guzw wystpuje w obrbie gowy i szyi. W tym obszarze guzy wyrastaj z osonek nerwu jzykowo-gardowego, bdnego, dodatkowego i podjzykowego.

Neurilemmoma

(schwannoma)

s to guzy wyrastajce z osonki nerwowej. W badaniu palpacyjnym s twarde i wraliwe na ucisk. Rosn powoli i zwykle nie powoduj objaww neurologicznych. Neurogenne guzy zoliwe na szyi wystpuj rzadko. Zalicza si do nich midzy innymi neurilemmosarcoma.

296

Szyja

Guzy ukadu chonnego

W przypadku choniakw zoliwych due znaczenie ma fakt, e czsto ich pierwszym objawem jest powikszenie szyjnych wzw chonnych. Biopsja wzw umoliwia diagnoz i rozpoczcie leczenia.

Ziarnica zoliwa (choroba Hodgkina)

Objawy oglne s mao charakterystyczne i obejmuj uczucie zmczenia, utrat masy ciaa, pocenie si, podwyszon temperatur ciaa. W chwilipostawienia diagnozy wokoo 70% przypadkw stwierdza si zmiany w wzach chonnych. Wzy s niebolesne, twarde, zwykle ruchome. Wielko wzw moe si zmienia, co doprowadza czsto do bdnej diagnozy. Diagnostyka opiera si na badaniu histopatologicznym wycinka pobranego z wza. Istniej rne typy histologiczne ziarnicy zoliwej, ktre rni si prognoz. Jest konieczne badanie krwi i szpiku kostnego. Diagnostyk uzupenia badanie USG brzucha, zdjcia RTG klatki piersiowej oraz zdjcia tomograficzne rdpiersia. Leczenie, zalene od typu histologicznego i stadium choroby, prowadzi hematolog. Stosuje si chemio- i radioterapi.

Choniaki nieziarnicze
Termin ten okrela liczne nowotwory ukadu limforetikularnego, ktre rni si pod wzgldem klinicznym i histologicznym od ziarnicy zoliwej. Choniaki nieziarnicze pochodz zwykle z ukadu limfocytw B. Rozwaa si udzia zakaenia wirusowego w patogenezie tych nowotworw. Choniak limfobiastyczny wystpuje przewanie u dzieci i osb modych, choniak immunoblastyczny natomiast u osb starszych ze szczytem zachorowa midzy 60. a 70. rokiem ycia. Objawy. Zmiany w wzach chonnych wystpuj u okoo 80% chorych. Poza wzami, choroba umiejscawia si w nosogardle, gardle rodkowym, nosie, zatokach przynosowych. Wystpuj typowe objawy w badaniu krwi i szpiku kostnego. Wykonuje si badanie histopatologiczne usunitego wza chonnego. Choroba ma czsto charakter ukadowy. Leczenie prowadzone przez hematologa skada si z chemio- i radioterapii.

Przerzuty w szyjnych wzach chonnych

Komrki nowotworowe dostaj si do wzw chonnych przez doprowadzajce naczynia krwionone. Naciek nowotworowy torebki wza powoduje ograniczenie jego ruchomoci w stosunku do otoczenia. W takich przypadkach pogarsza si rokowanie co do wyleczenia choroby. Stan miejscowych wzw chonnych u pacjentw z nowotworem opisuje si zgodnie z klasyfikacj Midzynarodowej Organizacji do Walki z Rakiem (UICC): - NO - wzy chonne niewyczuwalne w badaniu palpacyjnym,

Klinika chorb szyi

297

Nl - powikszone, ruchome wzy chonne po stronie ogniska pierwotnego, N2 - powikszone, ruchome wzy chonne obustronnie lub po stronie przeciwnej od ogniska pierwotnego, - N3 - unieruchomienie wzw chonnych. Czsto wystpowania przerzutw w wzach chonnych zaley od typu histologicznego guza, rozmieszczenia i liczby naczy limfatycznych w obszarze anatomicznym guza, wielkoci guza, stanu ukadu immunologicznego pacjenta. Najczciej dochodzi do przerzutw w pobliskich wzgldem guza pierwotnego wzach chonnych (ryc. 48). Guzy zoliwe krtani daj najczciej przerzuty do wzw chonnych przedkrtaniowych, wzw chonnych szyjnych gbokich, wzw przytchawiczych oraz nadobojczykowych. Zoliwe guzy jzyka daj najczciej przerzuty do wzw chonnych podbrdkowych i poduchwowych oraz wzw szyjnych gbokich. Guzy zoliwe migdaka podniebiennego powoduj najczciej przerzuty do wzw chonnych kta ylnego pod ktem uchwy i wzw chonnych szyjnych gbokich. Rak wargi dolnej daje najczciej przerzuty do wzw chonnych podbrdkowych, poduchwowych i wzw kta ylnego. Rak maowiny usznej daje najczciej przerzuty do wzw chonnych kta ylnego. Guzy zoliwe linianki przyusznej daj najczciej przerzuty do wzw chonnych przedmaowinowych, wzw poduchwowych, wzw kta ylnego i wzw szyjnych gbokich. Guzy zoliwe linianki poduchwowej daj najczciej przerzuty do wzw chonnych podbrdkowych, wzw poduchwowych, wzw kta ylnego i wzw szyjnych gbokich. Uwzgldniajc umiejscowienie guza pierwotnego, przerzuty w wzach chonnych podczas diagnozy najczciej stwierdza si w rakach garda dolnego (65%), garda rodkowego (60%), nosogarda (60%), jamy ustnej (40%). W przypadku raka krtani czsto przerzutw w wzach chonnych zaley od umiejscowienia guza. W rakach goni przerzuty zdarzaj si stosunkowo pno. Duo czciej przerzuty wystpuj w przypadku raka nadgoniowego lub podgoniowego. Przeciwstronne przerzuty w wzach chonnych wystpuj rednio u 20% chorych z guzami gowy i szyi w chwili rozpoznania. Obustronne przerzuty spotyka si czciej w guzach umiejscowionych wobrbie linii porodkowej ciaa, jak guzy nosogarda, podstawy jzyka, podniebienia, okolicy zapierciennej oraz w guzach w zaawansowanym stadium. Diagnostyka opiera si na badaniu palpacyjnym, USG, tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. O rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne pobranego wza chonnego. Trzeba podkreli, e badanie palpacyjne nie dostarcza penych informacji o stanie wzw chonnych. Badanie histopatologiczne wykazuje, e okoo 30% powikszonych wzw chonnych nie jest nacieczonych nowotworowo, a klinicznie niemacalne wzy zawieraj wokoo 50% przypadkw komrki nowotworowe. Unieruchomione wzy chonne prawie w 100% zawieraj przerzuty.

Operacja neck dissection

Klasyczn radykaln operacj neck dissection (zabieg Crile'a) stosuje si w przypadku potwierdzonych przerzutw w wzach chonnych (ryc. 50). Operacja ma na celu usunicie wszystkich moliwych czci mikkich szyi. Usunicie podoa, w ktrym moe si rozwija nowotwr, zapobiega rozprze-

298

Szyja

Ryc. 50. Operacja Crille'a (radical neck dissection). a) stan anatomiczny po zabiegu, b) przekrj poprzeczny szyi. Lini przerywan zaznaczono elementy anatomiczne, ktre usuwa si. 1 - gruczo tarczowy, 2 - misie mostkowo-obojczykowo-sutkowy, 3 - ya szyjna wewntrzna, 4 - splot ramienny, 5 - nerw bdny, 6 - splot szyjny, 7 - nerw dodatkowy, 8 - ttnica szyjna wsplna, 9 - minie podgnykowe

strzenianiu si zmian. Usuwa si po stronie zmian w wzach minie szyi, nerw dodatkowy, liniank poduchwow. y szyjn, wszystkie wzy chonne tego obszaru, razem z tkank czn. Po zabiegu po stronie operowanej pozostaj: krgosup pokryty miniami dugimi szyi, ttnica szyjna i nerw bdny. W maych nowotworach wargi i koca jzyka jest moliwe usunicie wzw chonnych tylko w obszarze podbrdkowym, poduchwowym i w obrbie minia dwubrzucowego. W zabiegu tzw. functional neck dissection zachowuje si misie mostkowo-obojczykowo-sutkowy, y szyjn wewntrzn i nerw dodatkowy. Pojcie elective neck dissection dotyczy zabiegu przeprowadzanego w razie braku wyczuwalnych palpacyjnie wzw chonnych w guzach o duym potencjale dawania przerzutw, takich jak rak garda rodkowego, garda dolnego, okolicy nadgoniowej, podstawy jzyka. Przeciwwskazania do wszystkich typw operacji neck dissection to: obecno przerzutw odlegych, niemono usunicia ogniska pierwotnego i zy stan oglny pacjenta. Po usuniciu ukadu chonnego szyi stosuje si uzupeniajce napromienianie obszaru guza pierwotnego i obszaru spywu chonki od podstawy czaszki do dou nadobojczykowego.

Klinika chorb szyi

299

Diagnostyka rnicowa , guzow szvt

Jestto bardzo istotny problem kliniczny ze wzgldu na konieczno wczesnego rozpoznania zmian nowotworowych. U okoo 15% pacjentw ze zoliwymi nowotworami gowy i szyi przerzut w wle chonnym szyi jest pierwszym objawem choroby. Szczeglnie czsto przerzuty w wzach chonnych szyi stwierdza si w nowotworach zoliwych o pierwotnym umiejscowieniu w jamie nosowo-gardowej, nasadzie jzyka, gardle dolnym, podgoni lub gruczole tarczowym. Odczyn zapalny istniejcy w przerzutach nowotworu do wzw chonnych moe ustpowa podczas leczenia antybiotykami, co czsto opnia wczesne rozpoznan ie. Guzy szyi mona podzieli na: 1. Zapalne: - zakaenia bakteryjne swoiste, - zakaenia bakteryjne nieswoiste, - zakaenia wirusowe, - mononukleoza zakana, - toksoplazmoza, - kia, - tularemia, - sarkoidoza,

- AIDS,
- obrzmienie zapalne gruczow linowych, - obrzmienie zapalne tarczycy. 2. Wady wrodzone: - torbiele rodkowe i boczne szyi, - torbiele krtani, - potworniak. 3. Nowotwory: a) nowotwory agodne: - wkniak, - tuszczak, - naczyniak, - kbczak ttnicy szyjnej, - nerwiak, - szkliwiak; b) nowotwory zoliwe: - przerzuty w wzach chonnych, - ziarnica zoliwa, - choniaki nieziarnicze, - wszystkie zaawansowane raki i misaki narzdw szyi i duych gruczow linowych. W diagnostyce guzw szyi istotne znaczenie maj dane z wywiadu. Wiek pacjenta w duym stopniu ukierunkowuje dalsze postpowanie diagnostyczne. U dzieci najczciej stwierdza si zapalne obrzmienie wzw chonnych lub no-

300

Szyja

wotwory ukadu krwiotwrczego. U dorosych czciej stwierdza si przerzuty nowotworowe lub nowotwory narzdw szyi. Ostry pocztek choroby moe wiadczy o zakaeniu wirusowym lub bakteryjnym, ale moe rwnie wystpi w niektrych nowotworach ukadu krwiotwrczego. Bl przemawia w wikszoci przypadkw za stanem zapalnym. Podwyszona temperatura ciaa wystpuje czsto w zapaleniach wzw chonnych. Objaw ten jest jednak charakterystyczny dla ziarnicy zoliwej i ostrych rozrostw ukadu krwiotwrczego. Brak aknienia i utrata masy ciaa przemawiaj za chorob nowotworow. Zawd, wskazujc, np. na styczno ze zwierztami, moe sugerowabruceloz, toksoplazmoz, tularemi. Badanie kliniczne obejmuje: a) badanie palpacyjne szyi, b) pene badanie laryngologiczne ze szczeglnym zwrceniem uwagi na migdaki, gruczoy linowe, zby i tarczyc, c) podstawowe badania laboratoryjne (w razie podejrzenia o choroby rozrostowe ukadu krwiotwrczego - punkcja szpiku), d) testw serologicznych (kia, toksoplazmoza), d) badania radiologiczne: RTG puc, tomograficzne rdpiersia, tomografia komputerowa. Wstpne rozpoznanie mona czsto ustali na podstawie biopsji cienkoigowej. Rozstrzygajce rozpoznanie w przypadku zmian nowotworowych ma badanie histopatologiczne tkanki guza.

Ble gowy s powszechnym, interdyscyplinarnym problemem, z ktrym spotyka si lekarz kadej specjalnoci. Diagnostyka rnicowa blw gowy jest bardzo rozbudowana, nazewnictwo i klasyfikacja blu gowy natomiast wymagaj dopracowania, chocia wielu terminw uywa si w szerokim znaczeniu; neuralgia dla napadowego blu, zwizanego z konkretnym nerwem obwodowym, miejscowy bl dla blu, ktrego granice s dobrze okrelone, bl przeniesiony, ktry odczuwa si w miejscu innym ni rdo, prosopalgia (neuralgia nerwu trjdzielnego), ktra atakuje napadowo ze znacznie zrnicowanym zasigiem oraz wspistniejcymi objawami naczynioruchowo-autonomicznymi. cise oddzielenie blu gowy i twarzy jest do trudne, poniewa oba objawy czsto wspistniej oraz mog mie wspln przyczyn. Wrd rnych rodzajw blw gowy w codziennej praktyce w diagnostyce rnicowej najczciej s spotykane ble o typie migreny, ble gowy napiciowe, klasterowe, ble zwizane ze wzmoonym cinieniem rdczaszkowym lub guzem mzgu oraz ble towarzyszce krwotokowi podpajczynwkowemu (tab. 11). Migrenowe ble gowy wystpuj cyklicznie, maj due nasilenie, czsto s jednostronne i umiejscowione nad gak oczn. Blom tym mog towarzyszy rnorodne objawy dodatkowe ze strony narzdu wzroku i suchu (nadwraliwo wzrokowa i suchowa) oraz przewodu pokarmowego (nudnoci, wymioty). Wywiad rodzinny potwierdza si wokoo 60% przypadkw, wrd pacjentw przewaaj kobiety. Migrena moe rozpocz si w kadym wieku, chocia najczciej wystpuje ju od okresu pokwitania. Jeeli napad migreny jest poprzedzony aur (np. wzrokow lub suchow), to mwimy o tzw. migrenie klasycznej. W razie braku objaww prodromalnych rozpoznaje si migren zwyk. Migrena moe rozpocz si zarwno podczas sytuacji stresowej, jak i w czasie odpoczynku, moe rwnie wybudzi pacjenta ze snu. Napad migreny moe by take spowodowany spoyciem pewnych pokarmw oraz przyjmowaniem niektrych lekw, np. doustnych rodkw antykoncepcyjnych. Napady trwaj kilka godzin lub cay dzie. Napiciowe ble gowy s zwykle gbokie, cige i umiejscowione gwnie w okolicy czoowej za oczami, w skroniach lub obejmujce jak piercieniem ca czaszk. Bl nasila si przy wysiku fizycznym, zwykle jest pulsujcy. Ble te pojawiaj si zwykle pod koniec dnia, zwaszcza jeeli pacjent by pod dziaaniem silnego stresu. Objawy ustpuj w czasie snu. Ble te zaczynaj si po 10. roku ycia i jednoczenie s najczstszymi blami gowy u dzieci. Napiciowy bl gowy trwa zwykle kilka godzin, czasem kilka dni. Klasterowy bl gowy jest jednostronny o bardzo duym nateniu, umiejscowiony nad gak oczn. Ble te wystpuj najczciej midzy 20. a 60. rokiem y-

302

Ble gowy

cia. Wystpuj jeden po drugim w cigu dnia, napady trwaj od kilku minut do kilku godzin, mog utrzymywa si przez tygodnie, a nawet miesice i zwykle ustpuj samoistnie. Podczas napadu wystpuje zaczerwienienie twarzy, wyciek treci surowiczej z nosa, a w niektrych przypadkach rwnie zesp Hornera. Naley podkreli, e wystpowanie klasterowego blu gowy moe mie cakowicie indywidualny charakter u danego pacjenta. Bl gowy moe by podstawowym objawem podniesionego cinienia wewntrzczaszkowego. Nie s to ble tak silne i uporczywe jak ble migrenowe, w obrazie klinicznym przewaaj charakterystyczne objawy neurologiczne, ktrymi zajmuje si neurolog. Bl gowy w przebiegu guza mzgu jest zwykle tpy, rozlany, o staym charakterze i umiejscowieniu. Bl zwykle narasta przy zmianie cinienia rdczaszkowego (np. przy zmianie pooenia gowy). Ble te czsto nasilaj si pod wpywem kaszlu lub wysiku podczas oddawania stolca, s zwykle silniejsze rano po wstaniu z ka. Krwotok podpajczynwkowy jest przyczyn nagego, bardzo silnego blu gowy, ktremu mog towarzyszy zaburzenia wiadomoci. Krwotok naley podejrzewa rwnie wtedy, kiedy silnemu blowi gowy towarzyszy sztywno karku. Mog rwnie wystpowa zaburzenia wegetatywne w postaci wymiotw, podwyszonej temperatury oraz zaburze rytmu serca. Objawy czsto pojawiaj si podczas wykonywania jakiej czynnoci. W wielu przypadkach, nawet po wnikliwie przeprowadzonej diagnostyce, przyczyna blw gowy pozostaje niewyjaniona. Przy ustalaniu rozpoznania podstawowe znaczenie ma dokadnie zebrany, usystematyzowany wywiad. Stawiane pacjentowi pytania powinny by jasne i jednoznaczne. Lekarz powinien stara si okrel i: 1) umiejscowienie i ewentualne miejsce promieniowania blu, 2) charakter blu; czy jest gboki, czy powierzchowny, czy wystpuje w sposb cigy, czy okresowy, narasta powoli czy pojawia si nagle, 3) objawy wspistniejce: - pieczenie, drtwienie, - zaburzenia czucia, - obrzk, przekrwienie, rumie, - nudnoci, - wiatowstrt, - przeczulica skry i mini, - czstotliwo pojawiania si blu, - co wywouje bl i co powoduje jego ewentualne ustpienie, - jakiego leczenia prbowano i z jakim skutkiem. Poza pytaniami dotyczcymi samego blu gowy naley ustali dokadn przeszo chorobow pacjenta, ze szczeglnym uwzgldnieniem przebytych urazw gowy i krgosupa szyjnego (wypadki komunikacyjne) oraz schorzenia wspistniejce w danej chwili. Istotne jest rwnie ustalenie, jakie leki pacjent stale przyjmuje. Ostatnia grupa pyta powinna dotyczy stanu psychicznego pacjenta oraz jego sytuacji socjalnej. Laryngolog najczciej spotyka si z problemem blw gowy i twarzy w przebiegu stanw zapalnych zatok przynosowych. Pacjenci czsto uskaraj si na dolegliwoci ze strony zatok, zwykle pod postaci cigego lub okresowego spy-

Ble gowy

303

wania wydzieliny po tylnej cianie garda. Do czstych skarg pacjentw na tzw. zatoki naley podchodzi sceptycznie. Jeeli u pacjenta wystpi ostry stan zapalny zatok przynosowych, to towarzyszy mu zwykle silny bl nad zajt zatok lub grup zatok, a objawy zwykle s poprzedzone zakaeniem grnych drg oddechowych lub nasilonym katarem. Do zapalenia zatok ponadto usposabiaj strukturalne zmiany pod postaci skrzywienia przegrody nosa lub zaburze budowy bocznej ciany nosa, lub schorzenia oglnoustrojowe, w tym najczciej alergia. Przewleke zapalenie zatok przynosowych zwykle przebiega bez blu, powoduje niedrono nosa z powodu przerostu bony luzowej, wyciek ropny natomiast utrzymuje si zwykle przez cay dzie, a nie tylko w godzinach rannych. Jeeli w przebiegu tego stanu dojdzie do zaostrzenia, to moe pojawi si bl gowy, jednak rzadko utrzymuje si on duej ni kilka dni. Takie objawy, jak tpy bl umiejscowiony za gakami ocznymi, obejmujcy doln cz czoa lub umiejscowiony poniej grzbietu nosa bd po jednej stronie nosa, czsto nie jest zwizany z chorob zatok przynosowych, ale wynika z rozszerzenia si napiciowego blu gowy. Te dolegliwoci okrela si czasem mianem "blu rodkowego segmentu twarzy". Naley pamita o moliwoci rozwijania si oczodoowych lub wewntrzczaszkowych powika zapalenia zatok przynosowych. We wszystkich wtpliwych przypadkach, zwaszcza przy zym stanie oglnym pacjenta, jest wskazana konsultacja specjalisty otolaryngologa. W diagnostyce stanw zapalnych zatok przynosowych, rwnie jako potencjalnej przyczyny blw gowy, pewn rol odgrywaj badania obrazowe. Przegldowe zdjcia rentgenowskie za-

Tabela 11. Klasyfikacja Midzynarodowego 1. Migrena 2. Napiciowy bl gowy 3. Klasterowy bl gowy 4. Bl gowy zwizany z urazem czaszki

Towarzystwa Blw Gowy

5. Bl gowy zwizany z chorobami naczyniowymi 6. Bl gowy zwizany z chorobami o etiologii innej ni naczyniowa 7. Bl gowy zwizany ze stosowaniem uywek lub ich odstawieniem 8. Bl gowy zwizany z zakaeniem umiejscowionym 9. Bl gowy zwizany z chorobami metabolicznymi 10. Bl gowy lub twarzy zwizany z chorobami: - czaszki, - szyi, - oczu, - uszu, - nosa i zatok przynosowych - zbw i jamy ustnej - innych struktur twarzoczaszki i mzgoczaszki 11. Neuralgie nerww czaszkowych, bl z pni nerww oraz bl spowodowany deaferentacj 12. Niesklasyfikowany bl gowy poza gow

304

Ble gowy

tok przynosowych charakteryzuj si ma swoistoci i czuoci wykrywania patologii zatok. Naley z naciskiem podkreli, e zdjcia te nie powinny by pochopnie zlecane, a decyzj o wykonaniu zdjcia powinien podejmowa laryngolog. Zbyt czste, nie poparte konkretnymi wskazaniami, wykonywanie zdj jest niecelowe i zwykle nie przyblia lekarza do postawienia waciwego rozpoznania. W stanie przewlekym zdjcia przegldowe wnosz niewiele do rozpoznania. W tych przypadkach duo bardziej pomocna jest tomografia komputerowa zatok przynosowych, ktra u okoo 30% osb bez objaww klinicznych wykazuje faszywie-dodatnie zmiany w jednej lub kilku zatokach. Duo bardziej przydatne w przypadkach wtpliwych jest badanie endoskopowe jam nosa. Omawiajc patologi zatok przynosowych w kontekcie objaww blowych, naley rwnie wspomnie o zmianach rozrostowych. Rak szczki wystpuje rzadko, a bl jest objawem nieswoistym i, jeli wystpuje, to bardzo pno w przebiegu choroby. Najczstszymi objawami s: jednostronny krwisto-ropny wyciek z nosa oraz rzadziej zaburzenia czucia w okolicy podoczodoowej, rozchwianie zbw lub ze dopasowanie protezy dentystycznej, wytrzeszcz czy deformacja policzka. U wielu pacjentw z blami gowy i twarzy postawienie jednoznacznego rozpoznania nie jest moliwe, moe to wynika midzy innymi z nakadania si objaww klinicznych pasujcych do kilku jednostek chorobowych. Leczenie blw gowy powinno by w miar moliwoci przyczynowe i w zwizku z powszechn diagnostyk rnicow moe by prowadzone przez lekarzy rnych specjalnoci.

10 Objawy

laryngologiczne

w AIDS
Patogeneza. AIDS (Zesp Nabytego Upoledzenia Odpornoci) jest chorob zakan spowodowan przez ludzki wirus upoledzenia odpornoci (HIV), ktry powodujc zaburzenia odpornoci, doprowadza do zakae oportunistycznych i procesw nowotworowych (misak Kaposiego, choniaki). rdem zakaenia jest czowiek chory lub nosiciel wirusa HIV. Do zakaenia dochodzi drog kontaktu seksualnego, przez bezporednie dostanie si wirusa do krwi (naruszenie cigoci tkanek, przetoczenie krwi lub preparatw krwiopochodnych) oraz od zakaonej matki na pd. Obecno wirusa HIV stwierdzono we krwi, nasieniu, linie, zach, wydzielinie z pochwy, pynie mzgowo-rdzeniowym, mleku kobiecym, kale i moczu. Dla otolaryngologa jest wana obecno wirusa w linie, wysiku z ucha rodkowego i w wydzielinie z zatok przynosowych. Objawy. Objawy choroby mog by rnorodne i zale od cikoci choroby oraz narzdw zajtych procesem zapalnym lub nowotworowym. Dla laryngologa szczeglnie s wane zmiany chorobowe w jamie ustnej lub w gardle w postaci niepoddajcych si leczeniu zakae bakteryjnych lub grzybiczych. Najczciej wystpuje kandydoza jamy ustnej i przeyku. Stosunkowo czsto stwierdza si powikszenie wzw chonnych szyi, leukoplaki jzyka, zapalenie dzise, wrzodziejce zapalenie jamy ustnej i garda. Trzeba podkreli, e objawy laryngologiczne mog by pierwszymi objawami u chorego na AIDS. Diagnostyka. Podczas badania pacjenta naley przestrzega zasad higieny i bezpieczestwa pracy. W przypadku podejrzenia o AIDS diagnostyk naley prowadzi we wsppracy z oddziaem zakanym. leczenie. Obowizuj oglnie przyjte zasady leczenia zmian chorobowych w jamie ustnej, gardle i przeyku. Po potwierdzeniu badaniem serologicznym rozpoznania chorego naley przekaza na oddzia zakany.

jawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

Zesp Alporta
Patogeneza. Wrodzony zesp chorobowy, opisany w 1927 r. przez A.c. AIporta, charakteryzuje si guchot neurogenn, przewlek niewydolnoci nerek i zmianami ocznymi. Przyczyn choroby s dziedziczne zaburzenia metaboliczne, jest przekazywana jako cecha dominujca ze zmienn penetracj i rn ekspresywnoci. Choroba jest przenoszona przez kobiety, wolne zwykle od objaww lub wykazujce je tylko w postaci poronnej. Objawy. Wystpuje przewleka nefropatia, rozpoczynajca si zwykle w dziecistwie (gwnie u chopcw), obustronna, postpujca guchota typu odbiorczego, pojawiajca si okoo 10. roku ycia wskutek zmian w nerwie suchowym, bd w narzdzie Cortiego oraz uszkodzenie narzdu wzroku w postaci kulistoci soczewki (zama). Przebieg choroby jest ciszy u chopcw i czsto w wieku modzieczym doprowadza do zgonu. U dziewczt objawy kliniczne s mniej nasilone, a zaostrzaj si podczas ciy. Rokowanie jest niepomylne ze wzgldu na postpujc niewydolno nerek, ktra doprowadza do zgonu zwykle przed 30. rokiem ycia. leczenie jest objawowe i polega na typowym postpowaniu w przypadku niewydolnoci nerek, zaburze wzroku (zama) i guchocie odbiorczej.

Zesp Aperta
Zesp, opisany w 1906 roku przez E. Aperta, dziedziczy si jako cech dominujc autosomain.

308

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Objawy. Wystpuje brachycefalia, powizana z syndaktyli rk i stp. Przednia cz ciemiczka zamyka si z opnieniem, podczas gdy inne szwy czaszki maj tendencj do przedwczesnego zrastania. Stwierdza si hipoplazj rodkowej czci twarzy, w wikszoci przypadkw proptoz gaek ocznych, antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych i hiperteloryzm. Wystpuje syndaktylia drugiego, trzeciego i czwartego palca rk. Moe wystpi zrost midzy pierwszym i drugim oraz pitym i czwartym palcem. Wystpuje podniebienie gotyckie. W 30% przypadkw stwierdza si rozszczep podniebienia. Przewodzeniowe upoledzenie suchu jest spowodowane unieruchomieniem podstawy strzemiczka. Leczenie. Chirurgiczna korekcja wad twarzoczaszki i wady suchu.

Zesp Armstronga-Heima
Zesp opisany i klinicznie opracowany po raz pierwszy w 1937 roku. Istot .zespou jest ostre urazowe zapalenie ucha rodkowego, powstae wskutek dziaania nagej rnicy cinie powietrza wewntrz- i zewntrzusznego przy niedronoci trbki suchowej. Schorzenie wystpuje czsto u lotnikw i nurkw. Objawy. Bl i uczucie zatkania ucha, szum uszny, upoledzenie suchu typu przewodzeniowego. Objawy blowe ustpuj zwykle po kilku godzinach. Szum uszny moe utrzymywa si przez kilka tygodni. Otoskopowo stwierdza si rozszerzenie naczy krwiononych wzdu rkojeci moteczka. Moe wystpi zaczerwienienie bony bbenkowej z jej wcigniciem, a niekiedy wybroczynami krwawymi rnej wielkoci wzdu rkojeci moteczka.

Zesp Avellisa
Jedna z postaci opuszkowych zespow poowiczych, tzw. naprzemiennych. Opisa j G. Avellis w 1891 roku. Etiopatogeneza. Jednostronne uszkodzenie nerwu bdnego wywoane urazem, procesem nowotworowym lub zapalnym, dziaaniem toksycznym, zmianami naczyniowymi, albo zwizane z zakaeniem wirusowym. Objawy. Po stronie uszkodzenia wystpuje poraenie nerww krtaniowych, unieruchomienie wizade gosowych, podniebienia mikkiego (niekiedy zaburzenia poykania) i mini zwieraczy garda. Po stronie przeciwnej wystpuje spastyczne poraenie tuowia i koczyn ze zniesieniem lub osabieniem czucia blu i temperatury. Mog wspistnie inne zaburzenia zwizane z uszkodzeniem nucleus ambiguus i drogi piramidowej. Leczenie w zalenoci od przyczyny zespou.

Zesp Baelza
Przewleka posta ropnego, powierzchownego gi dolnej. zapalenia bony luzowej war-

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

309

Etiologia nie jest znana. Istot schorzenia jest przerost przemieszczonych gruczow linowych do przestrzeni midzy bon luzow a czerwieni wargow z ich nastpowym zakaeniem bakteryjnym. Zesp ten jest zaliczany do stanw przedrakowych. Objawy. Wystpuje powierzchowny, bardzo bolesny obrzk zapalny warg, pokrytych mikkimi i wilgotnymi strupami, mocno przylegajcymi do podoa. Tworz si naderki, pknicia i owrzodzenia. Zmiany przewanie dotycz dolnej wargi i s umiejscowione na pograniczu czerwieni i bony luzowej. Chorobie towarzyszy pieczenie i obfite wydzielanie luzu w jamie ustnej podczas jedzenia i mwienia. W badaniu histopatologicznym stwierdza si silnie wyraony stan zapalny gruczow z zaczopowaniem uj przewodw krwinkami biaymi i rozplemem fibroblastw w podcielisku cznotkankowym. Choroba ma dugotrway przebieg. Leczenie obejmuje podawanie kortykosteroidw i antybiotykw.

Zesp Bayforda
Zesp opisa angielski anatom D. Bayford w 1789 roku. Istot choroby s objawy wywoane lewostronnym odejciem prawej ttnicy podobojczykowej i przebiegiem jej midzy przeykiem i tchawic przez rdpiersie na praw stron. Dolegliwoci mog by rwnie spowodowane nieprawidowociami anatomicznymi aorty, takimi jak: prawostronnie przebiegajcy uk aorty lub podwjny uk aorty wstpujcej. Objawy. Obraz kliniczny zaley od stopnia ucisku naczynia na przeyk lub tchawic. Mog wystpi stopniowo od dziecistwa narastajce zaburzenia poykania. Dolegliwoci nasilaj si w wieku starszym, gdy naczynia trac elastyczno z powodu zmian sklerotycznych. Oprcz trudnoci w poykaniu, moe wystpi uczucie ciskania w okolicy serca, duszno i osabienie. Anomalia anatomiczna wystpujca w zespole moe nie dawa objaww klinicznych.

Zesp Barjon-Lestradet-Labauge
Zesp opisali wsplnie P. Barjon, H. Lestradet i R. Labauge w 1964 roku. Etiologia nie jest wyjaniona. Zesp prawdopodobnie jest uwarunkowany genetycznie, przekazywany w sposb autosomalny, recesywny. Objawy. agodna cukrzyca ujawniajca si w pierwszej dekadzie ycia, rzadziej pniej. Obustronna, postpujca guchota percepcyjna, ktra pojawia si rwnoczenie lub nieco pniej ni cukrzyca i jest zwykle poprzedzona obnion wraliwoci aparatu przedsionkowego. Pierwotny, pozagakowy zanik nerwu wzrokowego z upoledzeniem ostroci widzenia i mroczkiem rodkowym. Niestaa achromatopsja i zama. Leczenie wielospecjalistyczne (diabetolog, okulista). Protezowanie suchu.

310

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

Zesp Bartego i Lieou (migrena szyjna)

Istot zespou s objawy naczyniowo-nerwowe, wystpujce w schorzeniach zapalno-zwyrodniajcych krgosupa szyjnego. Zesp opisa francuski neurolog J.A. Barre w 1925 roku oraz jego ucze l.ieou w 1928 roku. Patogeneza. Podranienie zwoju szyjnego w wyniku dyskopatii w odcinku szyjnym krgosupa (CS-C6) i zmian zwyrodnieniowych krgw szyjnych. Zmiany te powoduj zaburzenia krenia wskutek podranienia zwoju wspczulnego i ucisku ttnicy krgowej. Zesp wystpuje rzadko. U osb powyej 40. roku ycia zdarza si czciej. Objawy. Ble gowy, zwaszcza w obrbie potylicy, promieniujce ku skroniom i karku. Zaburzenia bdnikowe w postaci: - oczoplsu pooeniowego poziomego lub poziomo-obrotowego, - zawrotw gowy, spowodowanych nagym ruchem obrotowym gowy lub zmian jej pooenia w stosunku do tuowia - uczucie niepewnoci przy chodzeniu i staniu z tendencj do lateropulsji, - mog wystpi nudnoci i wymioty. Zaburzenia suchu: - szum w uszach o wysokiej tonacji, - chwilowy, przemijajcy niedosuch. Zaburzenia wzroku: - przemijajce niedowidzenie, - podwjne widzenie, mroczki, - uczucie ucisku i ble neuralgiczne w obszarze gaki ocznej i oczodou. Mog wystpi: - ble twarzy, ble pasa barkowego, - napadowe zaburzenia naczynioruchowe twarzy (zaczerwienienie twarzy, skurcze mini twarzy, - zaburzenia czucia i uczucie suchoci w gardle, krtani i przeyku. Diagnostyka rnicowa obejmuje zesp Meniere'a, guz nerwu VIII i stwardnienie rozsiane. Radiologiczne zmiany zapalno-zwyrodnieniowe krgosupa szyjnego, najczciej Cs i C6 Leczenie. rodki przeciwzapalne i poprawiajce krenie centralne.

Choroba Beheta
Rzadkie schorzenie przypuszczalnie o etiologii wirusowej lub autoimmunologicznej. Uszkodzenie naczy rnych narzdw powstaje prawdopodobnie w wyniku toksyczno-uczuleniowego dziaania czynnikw zakanych. Chorob, znan ju Hipokratesowi, opisa po raz pierwszy J. Janin w 1772 roku. Objawy. Najbardziej staym objawem s zmiany oczne w postaci zapalenia tczwki, ciaa rzskowego i naczy siatkwki. Czsto na bonie luzowej jamy ustnej i narzdw pciowych pojawiaj si zmiany typu gbokich aft i owrzodze, a na

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

311

skrze zmiany typu rumienia guzowatego. Moe nastpi poraeniea nerww czaszkowych. Choroba wystpuje gwnie u ludnoci zamieszkaej w basenie Morza rdziemnego i w japonii, czciej u mczyzn. Wystpuje wrzodziejce zapalenie i pleniawki luzwek policzkw, dzise, jzyka i warg (rzadziej nosa, garda i przeyku), gojce si samoistnie bez pozostawiania blizn, owrzodzenie zewntrznych narzdw pciowych oraz okolic odbytu, zapalenie tczwek z wysikiem ropnym do komory przedniej oka, zapalenie rogwki, ciaa rzskowego, pozagakowe zapalenie nerwu wzrokowego, zama, jaskra. Nawroty nierzadko prowadz do lepoty, zwykle po kilku latach od wystpienia objaww ocznych. Zmiany skrne: trdzik, czyraczno, rumie guzowaty i wielopostaciowy. Wystpuje zapalenie staww o agodnym przebiegu, nawracajce zakrzepowe zapalenie y podudzi, zatory zatok opony twardej, ciki stan oglny z podwyszon temperatur ciaa, wymiotami, biegunk, niekiedy z zapaleniem puc, trzustki, minia sercowego, powikszeniem wtroby i ledziony. leczenie. Miejscowo na zmiany w jamie ustnej stosuje si rodki odkaajce (chlorhexidine gluconate). Miejscowo stosuje si rwnie kortykosteroidy. Oglnie stosuje si kortykosteroidy, cyklosporyn, chlorambucil.

Zesp Bella (poraenie)

jednostronne, obwodowe poraenie nerwu twarzowego. Chorob opisa angielski anatom i chirurg C. Bell w 1826 roku. Etiologia. Przewaa pogld, e przyczyn zaburze jest obrzk (ozibienie odgrywa rol pobudzajc ten mechanizm) lub zakaenie wirusowe. Objawy. Ble w okolicy ucha. Niedowad lub poraenie mini mimicznych twarzy i minia szerokiego szyi po stronie uszkodzenia z wygadzeniem fadw czoa, fadu nosowo-wargowego, niedomykaniem szpary powiek, opadniciem kta ust. Zniesienie odruchu rogwkowego po tej samej stronie. Zwrot gaek ocznych, silniej zaznaczony po stronie chorej, ku grze i do wewntrz w czasie usiowania domknicia powiek. Czste zawienie. Czasem osabienie lub zniesienie czucia smaku w 2/3 przednich czciach jzyka. Niekiedy nadwraliwo czuciowa na niskie tony. Rokowanie w wikszoci przypadkw dobre. leczenie. Celem leczenia jest zmniejszenie obrzku w okolicy otworu rylcowo-sutkowego. We wczesnej terapii stosuje si kortykosteroidy (podawane oglnie lub w formie depot w okolic otworu rylcowo-sutkowatego), witaminy z grupy B i PP. Bardzo wane jest rwnoczesne ledzenie bada czynnociowych i wczesne wczenie zabiegw fizykoterapeutycznych. jeeli w cigu 6 tygodni od chwili poraenia nie stwierdzi si objaww regeneracji (najwaniejsze w tym okresie jest badanie EMG i potencjay reinerwacyjnel, to naley rozway dekompresj chirurgiczn nerwu twarzowego.

Zesp bezdechu rdsennego

(sleep apnoea)
W warunkach fizjologicznych mog wystpowa podczas snu krtkotrwae okresy bezdechu, trwajce do 15 sekund i w liczbie nieprzekraczajcej 4 na go-

312

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

dzin. Okresy bezdechu wystpujce czciej i trwajce duej ni 15 sekund s traktowane jako zjawisko patologiczne. Ocenia si, e zesp bezdechu rdsennego wystpuje u 1-1,5% populacji. Patofizjologia zaburze oddychania podczas snu jest nadal przedmiotem bada. Wyrniamy zesp bezdechu pochodzenia orodkowego i obwodowego. W pierwszym przypadku dochodzi do zmniejszenia pobudliwoci orodka oddechowego i, wtrnie, przepywu powietrza przez drogi oddechowe. W zespole obwodowym jest istotna obecno przeszkody w grnych drogach oddechowych, np. bardzo znaczny przerost ukadu chonnego piercienia gardowego. Wystpowaniu zespou sleep apnoea sprzyja otyo. Choroba wystpuje najczciej u mczyzn w 6. i 7. dekadzie ycia. Zesp bezdechu rdsennego moe dotyczy rwnie niemowlt i maych dzieci w wyniku niewyksztacenia lub zwenia nozdrzy tylnych, z przerostem migdaka gardowego lub migdakw podniebiennych. Objawy. Wystpuj zaburzenia snu, chrapanie, moczenie w nocy. W cigu dnia wystpuje chorobliwa senno, stae znuenie, trudnoci w skupieniu uwagi, osabienie libido. W wyniku powtarzajcych si i dugotrwaych zaburze oddychani podczas snu mog wystpi zaburzenia rytmu serca, podwyszone cinienie krwi, wzrost liczby krwinek czerwonych. Rozpoznanie opiera si na wywiadzie i, w miar moliwoci, obserwacji snu chorego. Ostateczne rozpoznanie mona postawi po caonocnym monitorowaniu chorego z rejestracj czstoci oddechu, zapisu EKG, EEG i bada gazometrycznych. Leczenie obejmuje zabiegi chirurgiczne, majce na celu popraw dronoci grnych drg oddechowych, takie jak: adenotomia, tonsilektomia, operacja przegrody nosa, zmniejszenie objtoci maowin nosowych, plastyk podniebienia. Leczenie farmakologiczne obejmuje rodki poprawiajce krenie i funkcj orodkowego ukadu nerwowego. Zaleca si diet zmniejszajc mas ciaa. Pacjent powinien spa na boku, a nie na wznak.

Zesp Bogorada (zesp krokodylich ez)

Wrodzone lub nabyte zaburzenie wydzielania ez pod wpywem bodcw smakowych w wyniku uszkodzenia nerwu VII. Zesp opisa F.A. Bogorad w 1928 roku. Etiologia nie jest znana. Istot zaburzenia jest uszkodzenie nerwu VII midzy pniem mzgu a zwojem kolankowym. Rzadko wrodzone nieprawidowoci powodujce przenikanie bodca midzy wknami lub jdrami linowym i a zowym i. Objawy. Objawy ujawniaj si w okresie regeneracji poraenia nerwu VII bd we wczesnym dziecistwie (posta wrodzona). Jednostronne (po stronie uszkodzenia) lub obustronne (wrodzone) obfite wydzielanie ez podczas posiku. Niekiedy wzmoone napicie mini mimicznych twarzy i zaburzenia czucia. Leczenie. Stosowanie lekw antyhistaminowych powoduje ustpowanie zaburze.

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

313

Choroba Bourneville'a-Pringe'a (adenoma sebaceum)

Jestto rzadka choroba tkanki cznej, ktr dziedziczy si autosomalnie dominujco z rn penetracj genu. Mechanizm ogniskowego rozrostu tkanki cznej nie jest znany. Objawy. Powstaj liczne guzy w skrze, mzgu i innych narzdach. Guzki maj charakter wkniakw z komponentem naczyniowym (angiofibroma). Zmiany w mzgu polegaj na rozrocie gleju, powodujc powstanie guzowatego stwardnienia mzgu z objawami padaczki i niedorozwoju umysowego. Zmiany na skrze maj charakter guzkw koloru to-rowego. Najczciej s umiejscowione na twarzy, zwaszcza na nosie, w fadach nosowo-policzkowych, policzkach i brodzie. Guzki maj rn wielko i ksztat, na powierzchni wykazuj rozszerzone naczynia krwionone. Guzkowe rozrosty wkniste ponadto wystpuj wok paznokci stp i rk oraz na dzisach (rye. 6). Mog by zajte narzdy wewntrzne, takie jak koci, gaki oczne, nerki i serce. Objawy ujawniaj si w pierwszej lub drugiej dekadzie ycia. Leczenie. Zmiany zamraa si ciekym azotem lub usuwa chirurgicznie.

Zesp Brocq-Pautrier
Zapalenie romboidalne rodkowej czci jzyka. Zesp opisali francuscy dermatolodzy A.J. Brocq i L.M. Pautrier. Istot zespou jest nieprawidowy rozwj grzbietu jzyka. Etiologia nie jest wyjaniona. Najprawdopodobniej jest to wada rozwojowa ujawniajca si w pniejszym okresie ycia. Zmiana wystpuje rzadko, czterokrotnie czciej u mczyzn. Objawy. Charakterystyczne umiejscowienie zmiany w postaci pojedynczego, rowo-czerwonego, gadkiego i lnicego ogniska, dokadnie w rodkowej czci grzbietu jzyka przed brodawkami okolonymi. Zmiana ma charakterystyczny ksztat rombu o brzegach wyranie odcinajcych od niezmienionej bony luzowej jzyka. Obraz histologiczny wykazuje brak brodawek smakowych, niewaciwe rogowacenie warstwy powierzchownej zgrubiaego nabonka, nadmierny rozrost warstwy rozrodczej, ogniska nacieczenia z histiocytw, limfocytw i komrek plazmatycznych w tkance cznej bony luzowej oraz poszerzone naczynia krwionone i chonne. Przebieg jest bezobjawowy.

Guz Burkitta (choniak Burkitta)

Choroba opisana przez angielskiego lekarza D. Burkitta w 1958 roku. Etiologia. Zakaenie wirusem Epsteina-Barr. Choroba wystpuje tylko w Afryce tropikalnej i podtropikalnej na terenach o wilgotnym klimacie. Dotyczy przede wszystkim osb modych, w wikszoci dziewczynek.

314

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Objawy. Guz najczciej umiejscawia si w szczce, rzadziej w narzdach jamy brzusznej (nerkach, wtrobie, jajnikach, odku, jelicie, trzustce i w wzach chonnych zewntrzotrzewnowych), w liniankach, gruczole tarczowym i w kociach dugich. Dochodzi do nacieku oczodou, z wypchniciem gaki ocznej ku przodowi, przemieszczeniem zbw, z ich wypadaniem, niszczeniem tkanek otaczajcych i znieksztaceniem twarzy. Naciekanie obwodowych wzw chonnych. Leczenie prowadzone przez onkologw polega gwnie na chemioterapii.

Zesp Charcot-Weiss-8aker (zesp zatoki szyjnej)

Napadowy zesp objaww wywoany uciskiem nadwraliwej zatoki ttnicy szyjnej. Zesp opisa J.M. Charcot, S. Weiss i J.P.Baker w 1933 roku. Przyczyn choroby jest podranienie nadwraliwej zatoki szyjnej, charakteryzujce si nagym zwolnieniem akcji serca, obnieniem cinienia ttniczego krwi i niedokrwieniem mzgu. , Objawy moe wywoa gwatowne pochylenie gowy, ucisk zatoki szyjnej (np. ciasny konierzyk), kaszel. Wystpuj mroczki przed oczami, bl gowy, szum w gowie. Pojawia si uczucie strachu, ble i koatanie serca. Moe doj do zapaci i utraty przytomnoci. Leczenie. rodki uspokajajce, atropina.

Zesp Charlina-Sludera
Zosta opisany w 1922 r. przez Greenfielda Sludera i w 1931 r. przez Carlosa Chatlina. Istot zespou jest atypowa neuralgia twarzowa w obszarze zaopatrywanym przez nerw nosowo-rzskowy i zwj rzskowy. Przyczyn choroby jest uszkodzenie nerwu nosowo-rzskowego i zwoju rzskowego w nastpstwie procesw zapalnych lub stanw alergicznych komrek sitowych lub bony luzowej nosa. Zesp wystpuje przewanie u kobiet po 40. roku ycia, w wikszoci prawostronnie. Charakterystycznymi objawami s: ostry, tpy bl w okolicy gaki ocznej, oczodou, powiek, czoa, nasady, a niekiedy i skrzyda nosa; bl nasila si przy ucisku na grno-wewntrzny kcik oczodou i powieki grnej, wzmoone wydzielanie luzowe lub surowicze z nosa, zawienie, wiatowstrt, przekrwienie i obrzk spojwek. Leczenie. Objawy szybko zmniejszaj si lub ustpuj po znieczuleniu miejscowym bony luzowej obszaru przednich komrek bdnika sitowego i przedniego koca maowiny.

Zesp Cogana
Zesp opisa w 1945 r. amerykaski okulista D. Cogan. Istot zespou jest rdmiszowe zapalenie rogwki z uszkodzeniem nerwu statyczno-suchowego. Etiologia nie jest znana, ale sugeruje si to alergiczne, zakaenie wirusowe lub posta objawiajca si periarteritis nodosa. Choroba wystpuje u ludzi modych.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

315

Charakterystyczne objawy obejmuj: rdmiszowe zapalenie rogwki, zawsze obustronne, wywoujce wiatowstrt, skurcz powiek, osabienie wzroku, zawienie i ble oczu, zmiany zanikowe tczwki, uszkodzenie narzdu suchu i rwnowagi objawiajce si szumem usznym, szybko powstajcym obustronnym, odbiorczym upoledzeniem suchu, nudnoci, wymioty, zawroty gowy, oczopls. Pocztek choroby jest nagy, a przebieg przewleky z okresami remisji i zaostrze. Leczenie obejmuje podawanie oglne steroidw lub cyklofosfamidu. Steroidy podaje si rwnie w kroplach do oczu.

Zesp Costena
Zesp Costena (artropati skroniowo-uchwow) opisa amerykaski otolaryngolog J. Costen w 1934 roku. Istot zespou jest wiele objaww subiektywnych i obiektywnych w przebiegu zaburze funkcji stawu uchwowego, wystpujcych w wadach zgryzu. Przyczyn objaww jest ucisk gowy stawu na trbk suchow, przewd suchowy zewntrzny, nerw uszno-skroniowy i jego odruchowe podranienie. W etiologii du rol odgrywaj nieprawidowoci zgryzu, le dopasowane protezy lub braki w uzbieniu, szczeglnie tylnych zbw trzonowych. W patogenezie bierze si rwnie pod uwag czynniki psychiczne. Choroba najczciej wystpuje u modych kobiet. Charakterystycznymi objawami s: - ble stawu uchwowego, - uczucie ucisku, zatykania i penoci w przewodzie suchowym zewntrznym, szumy i bl ucha, upoledzenie suchu, - zawroty gowy z oczoplsem, niedrono trbki suchowej, bdca wynikiem przemieszczenia gowy stawowej ku grze i ku tyowi, - ble gowy o rnorodnym umiejscowieniu, czsto napadowe i nieregularne w skroni i tyle gowy, w jamie ustnej i w obszarze garda z promieniowaniem do uchwy, - zaburzenia czynnoci mini, zwizanych z uciem (w skrajnych przypadkach szczkocisk), - zaburzenia czuciowe w obrbie jamy ustnej, garda i nosa. Leczenie obejmuje podawanie rodkw przeciwzapalnych, lekw rozluniajcych napicie miniowe. Stosuje si rwnie fizykoterapi. Naley zwrci uwag na ewentualne problemy psychiczne pacjentw.

Zesp Cri-Du Chat

Przyczyn choroby jest czciowa delecja krtkiego ramienia pitego chromosomu. Wystpuje stridor krtaniowy, podczas ktrego dwik przypomina miauczenie kota. Krta jest przeduona, a nagonia wiotka. W czasie wdechu nastpuje zwenie goni. Leczenie. W zaburzeniach oddychania wykonuje si intubacj lub tracheotomi.

316

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Zesp Crouzona
Wrodzone zn ieksztacen ie czaszkowo-twarzowe, spowodowane przedwczesnym skostnieniem szww czaszkowych. Zesp opisa O. Crouzon w 1912 roku. Etiologia. Zesp jest przekazywany jako cecha autosomaina, dominujca. Objawy. Znieksztacenie mzgowej czci czaszki w nastpstwie przedwczesnego zaronicia kilku szww (gwnie szwu wiecowego i wgowego), ze znacznym jej poszerzeniem w partiach skroniowo-czoowych (czaszka wieowata, szeroka, rzadziej dkowata i trjktna). Wytworzenie garbu kostnego wobrbie ciemiczka. Zaburzenia rozwojowe twarzowej czci czaszki, przypominajce twarz "abi", niedorozwj szczki z wysuniciem uchwy do przodu, "papuzi" nos, spycenie oczodow, wytrzeszcz gaek ocznych, zanik nerww wzrokowych, hiperteloryzm, zez rozbieny, oczopls, niedomykanie ust, wady uzbienia. Niestae wystpowanie upoledzenia suchu (przewodzeniowego), objaww neurologicznych (napady padaczkowe, wodogowie) i niedorozwoju umysowego. W badaniu RTG znaczne pogbienie wyciskw palczastych pod postaci "plastra miodu", zwaszcza w przednich i tylnych odcinkach sklepienia czaszki, poszerzenie sioda tureckiego, hipoplazja szczki i zatok szczkowych. Nasilanie si objaww wskutek wzrostu cinienia wewntrzczaszkowego. Leczenie wielospecjalistyczne (okulista, neurolog). Leczenie przewodzeniowych zaburze suchu.

Zesp Fourman-Fourman
Dziedziczna guchota skojarzona z przetok uszn. Zesp opisali w 1955 roku P. Fourman i J. Fourman. Etiologia nie jest znana. Zesp jest przekazywany w sposb dominujcy ze zmienn penetracj. Objawy. Znaczny niedosuch lub guchota typu odbiorczego. Jedno- lub obustronna przetoka w okolicy obrbka usznego, ktra czsto ulega zakaeniu ropnemu. Nierzadko wystpuje dodatkowa przetoka szyjna za miniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym. Prawidowy rozwj umysowy. Leczenie chirurgiczne przetoki, protezowanie suchu.

Zesp Franceschettiego
Zesp opisa szwajcarski okulista A. Franceschetti w 1944 roku. Zesp dziedziczy si jako cecha dominujca. Istot zespou s objawy kliniczne, zwizane z wadami rozwojowymi koca twarzy, oczu i uszu, a zwaszcza maowiny usznej, przewodu suchowego zewntrznego i ucha rodkowego, spowodowanymi zaburzeniami rozwojowymi pierwszego uku skrzelowego. Peny zesp obejmuje 7 klasycznych objaww anatomicznych: - skone ustawienie szpar powiekowych, - niedorozwj koci twarzy (maa zatoka szczkowa, wysokie podniebienie, cofnita uchwa),

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

317

- zaburzenia rozwojowe ucha zewntrznego (znieksztacenie maowin usznych, zwenie lub zaronicie przewodu suchowego zewntrznego, niedorozwj jamy bbenkowej i kosteczek suchowych), - due usta, nieprawidowe uoenie zgryzu, nieregularne ustawienie zbw, - lepe przetoki w odcinku midzy kcikami ust i skrawkami usznymi, czasem wyrostki przeduszne, - nietypowy zarost owosienia na policzkach w postaci bokobrodw, - czsto inne wady, takie jak: obecno wyrostka przysutkowego, zrosty w krgosupie, zrosty koci promieniowej z okciow, wady serca oraz warga zajcza i rozszczep podniebienia. leczenie chirurgiczne (chirurgia plastyczna, kardiochirurgia).

Zesp Frey
Zesp Frey (zesp uszno-skroniowy) zosta opisany po raz pierwszy w 1923 r. przez polskiego neurologa . Frey. Istot zespou jest zaczerwienienie skry z nadmiernym poceniem i blem w obszarze poowy twarzy, unerwionej przez nerw uszno-skroniowy, wystpujce podczas przyjmowania pokarmw. Zesp wystpuje w nastpstwie uszkodzenia nerwu uszno-skroniowego i ewentualnie nerwu usznego wielkiego jako pne powikanie po zabiegach chirurgicznych lub procesach ropnych w obrbie miszu linianki przyusznej. Etiopatogeneza nie jest wyjaniona. Prawdopodobnie dochodzi do wrastania regenerujcych si wydzielniczych wkien nerwowych do nerwwo innym przeznaczeniu. Dochodzi do uku odruchowego z nieprawidowym kierowaniem bodcw do gruczow potowych i naczy krwiononych skry tego obszaru. Charakterystyczne objawy to: zaczerwienienie skry, nadmierne pocenie i bl. Objawy te obejmuj poow twarzy po stronie chorej linianki przyusznej, a wystpuj w 30-60 s po zadziaaniu bodca smakowego i ustpuj w cigu 3-5 min. leczenie objawowe. W przypadku duego nasilenia objaww mona rozway zabieg chirurgiczny, polegajcy na przeciciu nerwu i zapobieganiu nieprawidowej regeneracji wkien nerwowych przez przeszczep pata skrnego.

Zesp Goldenhara
Zesp Goldenhara (zesp oczno-uszny Goldenhara, dysplazja oculo-auricularis, syndrom) opisa (na podstawie wczeniejszych obserwacji Artla w 1845 r. i Hartmana 1889 r.) M. Goldenhar w 1952 r. Etiopatogeneza nie jest dostatecznie wyjaniona. Prawdopodobnie jest to embriopatia, powstajca we wczesnym okresie rozwoju zarodka. Zesp jest zaliczany do tzw. zespow I uku skrzelowego. Wystpuje rodzinnie, dziedziczenie autosomalne, dominujce. Objawy. Zesp ten cechuj zaburzenia w obrbie narzdu wzroku i uszu. Cech charakterystyczn jest wystpowanie skrzaka nad gakowego (rzadziej skrzakotuszczaka czy tuszczaka) przy rbku rogwki, najczciej jednostronnie. Czsto spotyka si take: antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, szczelina powieki grnej i maoocze.

syndroma oculo-auriculare, auriculoepibulbar

318

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Drug grup stanowi anomalie dotyczce uszu: wyrostki przyuszne, lepo zakoczone przetoki uszne, rnego rodzaju znieksztacenia maowin usznych (aplazja, hypoplazja, asymetria), zwenia przewodw suchowych zewntrznych. Zdarzaj si take: poowiczy niedorozwj twarzy, gazi uchwy i mini waczy, wady uzbienia, wady serca i inne. Diagnostyka. Konsultacja okulistyczna, otolaryngologiczna, badania radiologiczne. Leczenie polega na korekcji chirurgicznej wad.

Zesp Gradeniga
Zesp Gradeniga (zesp szczytu piramidy koci skalistej) to zesp objaww neurologicznych i ocznych, wywoany zapaleniem szczytu piramidy koci skalistej. Zesp opisa w 1904 roku G. Gradenigo. Etiologia. Przyczyn zespou s zmiany zapalne komrek piramidy koci skalistej w nastpstwie ropnego zapalenia ucha rodkowego, ograniczonego zapalenia opon mzgowo-rdzeniowych, rozrostu guza nosa i garda ku szczytowi piramidy i inne. Ze wzgldu na skuteczne leczenie antybiotykami zesp obecnie wystpuje rzadko. Objawy. Objawy ostrego lub nawracajcego zapalenia ucha rodkowego z obfitym wyciekiem ropnym i zapaleniem wyrostka sutkowatego. Po tej samej stronie neuralgia nerwu V. Jednostronne poraenie nerwu VI. Czsto rwnie poraenie lub niedowad nerww III i IV. Silne ble gowy, zwaszcza w okolicy skroniowo-ciemieniowej, gaki ocznej, szczki i zbw. Leczenie. Operacyjne leczenie ropnego zapalenia ucha rodkowego. Oglnie podaje si due dawki antybiotykw.

Zesp Gregga
Etiologia. Przyczyn zespou Gregga (wrodzonego zespou ryczkowego) jest zaburzenie w procesie organogenezy zarodka, powstae w wyniku zakaenia wirusem ryczki (midzy 36. a 62. dniem ycia podowego). Objawy. Maa masa ciaa przy urodzeniu, zahamowanie wzrostu. Zmiany oczne: obustronna zama wrodzona, anomalie siatkwki, zanik nerwu wzrokowego, maoocze, oczopls. Czciowa lub cakowita guchota, wady ucha rodkowego i zewntrznego. Rnego typu wady wrodzone serca (ubytki w przegrodach, przetrway przewd ttniczy Botalla). Maogowie, wodogowie, drgawki toniczno-klon iczne, opn ien ie rozwoju umysowego psychomotorycznego, objawy pozapiramidowe. Wady nerek, spodziectwo, wntrostwo i inne. Znieksztacenie stp (gwnie szpotawo). Opnienie zbkowania, hipoplazja szkliwa, skonno do prchnicy. Uszkodzenie wtroby i ledziony, maopytkowo i inne. Leczenie uszkodze narzdu wzroku prowadz okulici (operacja zamy). Protezowanie suchu.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

319

Choroba Grisel
Choroba Grisel (zesp krgw szyjnych) to bolesny krcz szyi spowodowany przebyciem ropnego zapalenia stawu szczytowo-obrotowego. Zesp opisa P. Grisel w 1930 roku. Etiologia. Przyczyn choroby jest zakaenie przestrzeni tylnogardowej w nastpstwie adenotomii lub procesw zapalnych w jamie nosowo-gardowej. W wyniku przykurczu zmienionych zapalnie mini przedkrgowych dochodzi do nadwichnicia ku przodowi i do buku krgu szczytowego i obrotowego. Obecnie zesp wystpuje bardzo rzadko. Objawy. Objawy wystpuj zwykle jednostronnie u dzieci w wieku 6-10 lat. Bolesne usztywnienie karku, bl przy ucisku okolicy podpotylicznej oraz przy ruchach gowy. W badaniu RTG: asymetria powierzchni stawowych midzy krgiem szczytowym a obrotowym, zniesienie fizjologicznej lordozy odcinka szyjnego krgosupa. leczenie. Antybiotyki, kortykosteroidy, ewentualnie zabiegi ortopedyczne. Rozpoznanie rnicowe. Krcz szyi wrodzony lub nabyty innego pochodzenia, zapalenie koci potylicznej, choroba Potta i inne.

Guzowato nosa
Guzowato nosa (rhinophyma) rozwija si na podou zmian wystpujcych w trdziku rowatym. Wystpuje najczciej u starszych mczyzn. Do dodatkowych czynnikw przyczynowych zalicza si naduywanie alkoholu, uszkodzenie tkanek zwizane z dziaaniem ciepa lub zimna, choroby przewodu pokarmowego i zaburzenia przemiany materii. Objawy. Wystpuj guzowate przerosty gruczow ojowych skry w okolicy czci chrzstnej nosa z rozszerzeniem naczy krwiononych i rozrostem tkanki cznej. Zgrubienia skry maj niebiesko-czerwone zabarwienie, jest widoczne poszerzenie naczy wosowatych. leczenie polega na chirurgicznym usuniciu zmian (fot. 33).

Guzy kta mostowo-mdkowego

Patogeneza. S to guzy histologicznie agodne. Wyrastaj z komrek Schwanna osonki nerwowej nerww czaszkowych wystpujcych w kcie mostowo-mdkowym. Guz ten powoduje zesp objaww guzw kta mostowo-mdkowego. Objawy choroby zale przede wszystkim od wielkoci guza. Mae guzy o rednicy 1-8 mm powoduj objawy miejscowe w postaci jednostronnego, uporczywego szumu usznego oraz postpujcych zaburze suchu. Objawy obejmuj rwnie, zawroty gowy, oczopls, nudnoci wymioty oraz inne zaburzenia neurowegetatywne. Guzy o rednicy do 2,5 cm powoduj objawy zwizane z naciekiem okolicznych struktur ukadu nerwowego w postaci poraenia nerwu twarzo-

320

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

wego, zaburzenia ze strony nerwu trjdzielnego. Wystpuj rwnie objawy mdkowe. Guzy o rednicy wikszej ni 2,5 cm wywouj objawy zwikszonego cinienia wewntrzczaszkowego. Diagnostyka. Bardzo znamienne jest poszerzenie otworu suchowego wewntrznego, ktre mona stwierdzi na zdjciu czci skalistej koci skroniowej metod Stenversa. Poza tym wykonuje si: - audiometri tonaln, audiometri mowy, tympanometri, - audiometri odpowiedzi wywoanych, - testy czynnoci przedsionkowej czci nerwu VIII (przede wszystkim ENG). Obecnie podstawowe znaczenie w diagnostyce ma tomografia komputerowa. Diagnostyka rnicowa obejmuje: chorob Meniera, nag guchot oraz inne guzy kta modkowo-mzgowego. Rokowanie. Guz ronie powoli i z tego powodu rozpoznanie jest zwykle opnione. W pierwszym i drugim stopniu zaawansowania guza rokowanie jest dobre. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunicie guza.

Zesp Heerfordta
Zesp Heerfordta (zesp oczno-limakowy) zosta po raz pierwszy opisany w 1909 roku przez duskiego okulist Christiana Heerfordta. Istot zespou jest podostre zapalenie bony naczyniowej oka i linianki przyusznej. Etiologia nie jest znana. Moe to by rzadka posta sarkoidozy. Na zesp objaww skadaj si: - zapalenie bony naczyniowej, siatkwki, ciaa rzskowego, tczwki, czasem nerwu wzrokowego oraz powikszenie gruczow zowych, - obrzmienie linianki przyusznej ze stwardnieniem trzonu gruczou, czsto obustronne, - nierzadko pne poraenie nerww czaszkowych, najczciej nerwu twarzowego i nerww rdzeniowych, cofajce si samoistnie, - podranienie opon mzgowych, - obrzmienie obwodowych wzw chonnych, - dugotrwae stany podgorczkowe. Leczenie. Kortykosteroidy.

Zesp Hortona
Przyczyny i mechanizm klasterowych blw gowy (zesp Hortona) nie s do koca wyjanione. Nie jest wiadome, czy pierwotne ognisko choroby dotyczy ukadu naczyniowego, nerwowego czy zmian biochemicznych. W patogenezie bierze si pod uwag czynniki naczynioruchowe, wzmoone uwalnianie histaminy (Horton), udzia ukadu hormonalnego, autonomicznego i podwzgrza. W ostatnich latach coraz czciej zwraca si uwag na immunologiczne aspekty choroby. Objawy. Choroba najczciej wystpuje u mczyzn midzy 20. a 50. rokiem ycia. Jednostronne ble gowy o charakterze napadowym, w okolicy oczno-skroniowej, nasilone wydzielanie ez, wodnista wydzielina z nosa. Ble mog promie-

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach

chorobowych

321

niowa ku nasadzie nosa lub do karku. Napady trwaj od kilkunastu minut do 2 godzin (rednio 45 min). rednio wystpuj dwa napady na dob przez okres jednego lub kilku tygodni z okresami remisji trwajcymi kilka miesicy. leczenie. Postpowanie w klasterowym blu gowy obejmuje dorane zwalczanie napadw (ergotamina, wdychanie czystego tlenu, Relanium, atropina, kropie do oczu - tymolol) i leczenie zapobiegawcze (ergotamina, metysergid, pizotyfen, steroidy, lit).

Zesp Huna
Zesp Hunta (zesp zwoju kolanka) opisa w 1907 roku amerykaski neurolog James Hunt. Istot zespou s objawy ppaca usznego z jednostronnym zajciem zwoju kolanka. Choroba jest wywoywana przez zakaenie wirusem ppaca. Hunt wyrnia cztery postacie kliniczne zespou: - wysypka opryszczkowa ucha bez uszkodzenia nerww, - wysypka opryszczkowa ucha z poraeniem nerwu twarzowego, - wysypka opryszczkowa ucha z poraeniem nerwu twarzowego i osabieniem suchu, - wysypka opryszczkowa uszna z poraeniem nerwu twarzowego i objawami suchowymi i bdnikowymi. Charakterystyczne objawy kliniczne obejmuj: - zaburzenia stanu oglnego z gorczk i limfocytoz we krwi, - bl ucha lub jego okolicy, - wysypk pcherzykow na skrze maowiny usznej i przewodu suchowego zewntrznego, - jednostronne osabienie czynnoci lub poraenie obwodowe nerwu twarzowego, - uszkodzenie nerwu VIII wywoujce zaburzenia suchu, nudnoci, wymioty, zawroty gowy. leczenie polega na oglnym podawaniu preparatu Zovirax. Przy podwyszonej temperaturze ciaa stosuje si antybiotyki.

Choroba Hunera
Chorob opisa w 1917 roku C. Hunter. Etiologia. Chorob dziedziczy si w sposb recesywny, zwizany z chromosomem X. Wystpuje zaburzenie metabolizmu kwanych mukopolisacharydw. Istot choroby jest niedobr sulfatazy siarczano-iduronowej, w wyniku ktrego dochodzi do spichrzania w tkankach siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu z nastpowym, nadmiernym wydalaniem tych zwizkw w moczu. Objawy wystpuj wycznie u chopcw midzy 2. a 3. rokiem ycia. Niski wzrost. Znaczny niedosuch. Hepatosplenomegalia. Czsto powane uszkodzenie serca. Krtkie i znieksztacone koczyny, szerokie i "szponiaste" rce, ograniczenie ruchomoci staww, kolawo kolan. Zaburzenia rozwoju umysowego.

322

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Zmiany we krwi: zwykle wystpuj ziarnistoci Aldera i Reilly'ego, czsto limfocyty Gassera i Mittwocha. W szpiku s czsto komrki Gassera i Buhota. U chorych i ich matek obecna metachromazja fibroblastw. W rozpoznaniu rnicowym inne mukopolisacharydozy.

Zesp Iacoda
Zesp Iacoda (zesp klinowo-skalisty) charakteryzuje si wspistnieniem jednostronnej oftalmoplegii, lepoty i zaburze suchu w nastpstwie procesu rozrostowego nosa i garda. Zesp opisa M. Iacod w 1921 roku. Etiologia. Przyczyn s nowotwory jamy nosowo-gardowej, przenikajce do rodkowego dou czaszkowego przez otwr poszarpany. Rzadziej przyczyn zespou moe by zapalenie opon podstawy czaszki. Objawy. Jednostronne, cakowite poraenie mini gaki ocznej w nastpstwie uszkodzenia nerww III, IV, i VI. Jednostronna lepota spowodowana uciskiem na nerw II. Jednostronne upoledzenie suchu. Jednostronna neuralgia nerwu V i poraenie mini waczy. W badaniach RTG zmiany destrukcyjne w okolicy otworu poszarpanego i skrzyda wikszego koci klinowej. Leczenie nowotworu zoliwego nosogarda (radioterapia).

Jzyk czarny wochaty

Jzyk czarny wochaty (lingua nigra viI/osa) charakteryzuje si przerostem brodawek nitkowatych i ich nadmiernym rogowaceniem. Czarne zabarwienie jest wytwarzane przez ple, grzyby i drobnoustroje chromogenne. Zmiany wystpuj u osb starszych, czciej u mczyzn ni u kobiet. Etiologia nie jest wyjaniona. Przypuszcza si, e jest to wynik zaburze rwnowagi w mikroflorze saprofitw jamy ustnej lub w wytwarzaniu fermentw liny w wyniku dziaania lekw bakteriobjczych oraz bakteriostatycznych. Przyczyn powstania schorzenia mog by rwnie podranienia chemiczne, antybiotyki stosowane miejscowo, metronidazol. Zmiany mog wystpi u osb stosujcych przez duszy czas pukanie wod utlenion, u naogowych palaczy, przy zaburzeniach odkowo-jelitowych, po radioterapii. Zabarwienie brodawek nitkowatych moe by te, brzowe lub czarne. Objawy. Moe wystpi uczucie ciaa obcego, pieczenia. Moe nie by dolegliwoci. Jeli przerost brodawek dochodzi do 20 mm, to na skutek dotykania podniebienia pojawia si uczucie nudnoci i dawienia. Wystpuje nieprzyjemny zapach z ust. Leczenie. Usunicie czynnikw dranicych, leczenie kandydozy. Pukanie 2% chlorheksydyn. Przy duej utrzymujcych si zmianach chorobowych zaleca si pdzlowanie roztworem Pedofiliny. Pedofiliny nie mona stosowa u kobiet w ciy i dzieci.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

323

Jzyk geograficzny
Jzyk geograficzny (lingua geographical to schorzenie wystpujce w kilku procentach populacji. Czsto obserwuje si je wraz z innymi chorobami, takimi jak cukrzyca, uszczyca, zesp Reitera, niedokrwisto oraz przy zaburzeniach psychicznych i stresach. Etiologia nie jest znana. Badania w mikroskopie elektronowym wykazay cisy zwizek midzy nerwami czuciowymi a warstw podstawn nabonka. Zmiany mog pojawia si nagle, nawraca, mog trwa od kilku tygodni, niekiedy te wystpuj rodzinnie. Objawy. Pojawiaj si liczne nierwnoci, zwaszcza na brzegach jzyka (ryc. 15). W wyniku uszczenia si i zaniku brodawek nitkowatych brodawki grzybowate staj si bardziej widoczne. Zwykle przebieg choroby jest bezobjawowy i wykwity wykrywa si niekiedy przypadkowo. Rzadko moe wystpi bl i pieczenie, zwaszcza podczas spoywania ostrych pokarmw. Jzyk geograficzny nie wymaga leczenia.

Zesp Kartagenera
Polipy nosa, rozstrzenie oskrzeli, odwrotne uoenie trzewi. Zesp opisa w 1933 roku M. Kartagener. Etiologia nie jest wyjaniona. Zesp wystpuje rodzinnie, dziedziczy si recesywnie. Zmiany w oskrzelach s zblione do zmian wystpujcych w mukowiscydozie. Objawy. Jedno lub obustronne rozstrzenie oskrzeli z przewlekymi, nawracajcymi zapaleniami ukadu oddechowego. Polipowato nosa oraz przewleke zapalenie zatok szczkowych i sitowych, niedorozwj zatok czoowych i klinowych. Cakowite lub czciowe odwrcenie trzewi. Wrodzone wady serca, ukadu wewntrzwydzielniczego. Zaburzenia oczne w postaci zapalenia powiek, szczeliny tczwki, zama. Palce paeczkowate. Niedorozwj umysowy. W badaniu RTG workowate lub walcowate przejanienia pl pucnych, zwaszcza w patach dolnych. Zacienienie zatok przynosowych. Leczenie wielospecjalistyczne (kardiochirurg, endokrynolog, pulmonolog, okulista). Leczenie stanu zapalnego zatok.

Zesp Klippla i Feila

Zesp krtkiej szyi opisali w 1912 roku M. Klippel i A. Feil. Czsto wystpowania wynosi okoo 1 na 42 000 urodze. Etiopatogeneza nie jest dostatecznie wyjaniona. Prawdopodobnie wrodzony zrost krgw szyjnych wynika ze zmian we wczesnym okresie ycia podowego, polegajcych na niedorozwoju lub braku krka midzykrgowego wskutek nieprawidowoci w segmentacji struny grzbietowej. Dziedziczenie autosomalne, recesywne lub dominujce, regularne albo nieregularne. Objawy. Zesp ten cechuje krtka, sztywna szyja ("czowiek bez szyi"), wynikajca z wrodzonego bloku krgw szyjnych. Spotyka si bloki krgw, krgi klinowe, poowicze, rozszczep lub zrost ukw krgowych, tar dwudzieln.

324

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Gowa jest wcignita midzy ramiona, a ze wzgldu na ograniczenie ruchomoci szyi pacjent nie moe obraca samej gowy, tylko zwraca gow razem z ramionami i tuowiem. Granica owosienia na gowie schodzi nisko. Czsto spotyka si wysokie ustawienie opatek (rami Sprengla) i beczkowat klatk piersiow. Zmiany kostne czsto wywouj objawy neurologiczne, wynikajce z ucisku na cz szyjn rdzenia krgowego (niedowady koczyn). Spotyka si take wady serca (przetrway otwr owalny), wady nerek, wodogowie wewntrzne, jamisto rdzenia, agenezj przewodw suchowych, wrodzony niedosuch lub guchot, anomalie ebrowe, wrodzon skolioz, rozszczep podniebienia, nieprawidowoci uzbienia, poraenie mini gaek ocznych i niedorozwj umysowy. Diagnostyka. Badania radiologiczne, diagnostyka audiologiczna i neurologiczna. Leczenie polega na korekcji chirurgicznej wad. Jeli chodzi o wady w obrbie krgosupa szyjnego, to zakres korekcji, ze wzgldu na moliwo wystpienia licznych powika, jest bardzo ograniczony i skada si gwnie z plastyki przykurczonych mini szyi, zmniejszajcej przygicie gowy do mostka. Skrcenie i ysztywnienie szyi powoduje due trudnoci w zaintubowaniu pacjenta. Polecana jest intubacja z wykorzystaniem fiberoskopu.

Zesp Lermoyeza
Zesp opisa w 1929 r. francuski laryngolog M. Lermoyez. Istot zespou s objawy podobne jak w zespole Meniera, lecz wystpujce w odwrotnej kolejnoci. Etiologia nie jest wyjaniona. Lermoyez tumaczy przyczyn upoledzenia suchu powolnym kurczem ttnicy bdnika na tle intoksykacji lub autointoksykacji, a napad zawrotw gowy nagym ustpieniem skurczu i rozszerzeniem naczynia przez gwatownie przepywajc krew. Inni cz wystpowanie objaww z alergi lub zaburzeniami wspczulnego ukadu nerwowego. U 80% chorych zaburzenia s jednostronne, a u 20% - choroba zajmuje te drugie ucho i to czsto z opn ien iem od 1-2 lat. Charakterystyczne objawy obejmuj: - powolne, stopniowo nasilajce si jednostronne osabienie suchu oraz szum uszny, - zawroty gowy z oczoplsem poziomoobrotowym skierowanym w stron ucha zdrowego lub te z oczoplsem pooeniowym, z nudnociami i wymiotami, - nag popraw upoledzenia suchu i ustpienie szumu usznego po ataku zawrotw gowy. Zesp charakteryzuje si napadowym i periodycznym przebiegiem. Zawsze wystpuje dodatnia prba wyrwnania gonoci i czsto zjawisko podwjnego syszenia. Leczenie podobne jak w zespole Menier'a. Podczas napadu zaleca si rodki uspokajajce i przeciwwymiotne (w przypadku wymiotw naley poda w kroplwce pyny i elektrolity). Aby poprawi ukrwienie bdnika, podaje si w kroplwce dekstran maoczsteczkowy. W okresie midzy napadami jest wskazane ograniczenie podawania pynw i soli.

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

325

Angina Ludwiga
Angina Ludwiga (angina Ludovici) to ropowica dna jamy ustnej opisana po raz pierwszy przez niemieckiego chirurga W.F. Ludwiga w 1836 roku. Etiologia. Do zakaenia flor bakterii beztlenowych dochodzi przez zgorzelinowe zby, zmienione zapalnie migdaki podniebienne lub linianki poduchwowe. Przyczyn zakaenia moe by rwnie zamanie uchwy. Dochodzi do cikiego, toksycznego, rozlanego zapalenia martwiczego tkanek mikkich dna jamy ustnej. Objawy. Pocztek nagy, z wysok temperatur ciaa, dreszczami, blami gowy i szyi. Wystpuje linotok, przykry zapach z ust i bl przy poykaniu, utrudniona mowa i oddychanie. Mog wystpowa trudnoci w oddychaniu. Wystpuje obrzk okolicy poduchwowej i podjzykowej, ktry przechodzi na szyj. Naciek jest twardy jak deska, nieruchomy, bolesny. Moe doj do powika w postaci zajcia okolicznych przestrzeni powiziowych, obrzku garda i krtani, zejcia procesu zapalno-zgorzelinowego na powierzchni mostka, wzdu wielkich naczy szyi i do rdpiersia, ucisk na nerw bdny. Moe wystpi posocznica, ropowica i toksemia. W obrazie anatomopatologicznym wystpuje przewaga procesw martwiczych tkanki cznej, mini i nerww przy maej skonnoci do ropienia. Przebieg jest burzliwy. Rokowanie powane. leczenie polega na chirurgicznym naciciu nacieku. Oglnie podaje si antybiotyki.

Zesp Melkerssona-Rosenthala
Zesp opisa lekarz szwajcarski E. Melkersson w 1928 roku i wiedeski neurolog C. Rosenthal w 1931 roku (dodany do obrazu choroby jzyk pofadowany). Istot zespou jest nawracajce poraenie nerwu twarzowego z przewlekym obrzkiem twarzy i jzykiem pofadowanym. Etiologia nie jest znana. Czynnikiem patogenetycznym moe by dziaanie drobnoustrojw z zakaonych ognisk. W niektrych przypadkach uzyskiwano popraw po usuniciu tych ognisk. Obserwowano rwnie reakcje alergiczne i nietolerancj na pokarmy. Zwraca si rwnie uwag na dysfunkcj nerwowo-naczyniow. Pewn rol mog odgrywa czynniki genetyczne. Charakterystyczne objawy obejmuj: - powtarzajce si poraenie obwodowe nerwu twarzowego, najczciej jednostronne, - nawracajcy obrzk twarzy, umiejscowiony najczciej w obrbie wargi grnej lub dolnej, rzadziej policzka, - jzyk pofadowany, z licznymi, gbokimi, podunymi i poprzecznymi bruzdami, z przerosymi brodawkami. Objawy poraenia nerwu twarzowego wystpuj w 1/3 przypadkw. Niekiedy pojawia si tylko niedowad. Zapalenie ziarniniakowe wargi uwaa si za jednoobjawow odmian zespou Melkerssona-Rosenthala. Ziarniniakowe zapalenie

326

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

warg moe towarzyszy chorobie Crohna w tych przypadkach, w ktrych nie wystpuj objawy jelitowe. Przebieg jest dugotrway. leczenie polega na usuniciu ognisk zakanych, podawaniu antybiotykw, lekw przeciwalergicznych. Wedug niektrych autorw systemowe leczenie kortykosteroidami daje dobre wyniki.

Zesp Moebiusa
Zesp Moebiusa (paralysis nervi facialis congenital zosta opisany po raz pierwszy w 1888 roku przez niemieckiego neurologa, P]. Moebiusa. Istot zespou jest wrodzone obustronne poraenie mini twarzowych, czsto skojarzone z poraeniem innych nerww czaszkowych. Etiologia choroby nie jest znana, chocia zwraca si uwag na moliwo pierwotnego lub wtrnego uszkodzenia jder nerww czaszkowych. Na zesp skadaj si objawy: - obustronne poraenie nerww twarzowych, - obustronne opadnicie powiek i ograniczenie ruchw gaek ocznych, - niekiedy poraenie innych nerww czaszkowych, najczciej nerwu odwodzcego i bloczkowego oraz nerwu trjdzielnego i podjzykowego, - czsto stwierdza si wady rozwojowe ucha zewntrznego, rodkowego i wewntrznego, osabienie suchu lub guchota, zaburzenia przedsionkowe. Niedowad nerwu jzykowo-gardowego moe powodowa trudnoci w karmieniu niemowlt. Twarz jest pozbawiona mimiki, bez wyrazu. Moe wystpi zapalenie rogwki wskutek niedomykalnoci powiek. leczenie objawowe, protezowanie suchu.

Mukowiscydoza
Mukowiscydoza jest schorzeniem wielonarzdowym, zwizanym z zaburzeniem wydzielania gruczow wydzielniczych, dziedziczonym w sposb autosomalny recesywny. Znajdujcy si na chromosomie 7 gen mukowiscydozy zosta ju rozpoznany, ale patogeneza tej choroby nie jest jeszcze ostatecznie wyjaniona. Najwaniejsz przyczyn wystpowania objaww choroby jest cika wada czynnociowa gruczow wydzielania zewntrznego spowodowana zaburzonym transportem jonw chlorkowych przez bon komrkow. Gruczoy potowe, zowe i linowe wytwarzaj wydzielin nieprawidow pod wzgldem skadu chemicznego, zawierajc zwikszone stenie chlorku sodu. Gruczoy luzowe trzustki, ukadu oskrzelowego, jelit, wtroby i jder wytwarzaj wydzielin o patologicznie zwikszonej lepkoci, zatykajc wszystkie drogi wyprowadzajce z gruczow. W wyniku zalegania gstej wydzieliny dochodzi do stanw zapalnych, a nastpnie zmian narzdowych. Dochodzi do zwknienia trzustki, przewlekego zapalenia oskrzeli i puc, rozstrzeni oskrzeli i rozedmy puc. Objawy. W pocztkowej fazie objawy mog by niecharakterystyczne i zrnicowane. U 5-15% chorych ju w okresie noworodkowym dochodzi do niedro-

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

327

nose: smkowej jelit. U 80% chorych z powodu torbielowatego zwknienia trzustki dochodzi do niewydolnoci trzustki i uoglnionego zaburzenia trawienia w wyniku niedoboru enzymw trzustkowych. Najbardziej charakterystyczne s objawy ze strony ukadu oddechowego, zwaszcza zmiany pucne, ktre powyej 1. roku ycia obserwuje si u ponad 90% chorych i ktre w decydujcy sposb wpywaj na ostateczne rokowanie. Wystpuj cikie zakaenia drg oddechowych z okresami dusznoci, zaleganiem wydzieliny i kaszlem (mczcy, nie dajcy si pohamowa kaszel z wysuwaniem jezyka moe nasuwa podejrzenie krztuca). Czsto dochodzi do przewlekego zapalenia zatok. Naley pamita, e wystpowanie polipw nosa u dzieci, zwaszcza w poczeniu z gst wydzielin i zmianami radiologicznymi w zatokach przynosowych, nasuwa podejrzenie mukowiscydozy. W nieznacznym odsetku przypadkw w przebiegu mukowiscydozy dochodzi do obrzmienia przyusznic bez cech ich zapalenia. Rozpoznanie mukowiscydozy mona ustali na podstawie stwierdzenia trzech objaww: schorzenia puc, zaburze trawienia i zwikszenia ste sodu i chlorkw w pocie. Dodatkowo istotn rol odgrywa wywiad rodzinny. Leczenie. Nie ma leczenia przyczynowego. Wczesne leczenie objawowe wyranie poprawia rokowanie. W leczeniu zaburze ze strony ukadu oddechowego stosuje si inhalacje i rodki mukolityczne. W zakaeniu o cikim przebiegu stosuje si antybiotykoterapi. Polipy nosa u dzieci usuwa si tylko w razie niedronoci nosa.

Nawrotowe zapalenie chrzstek

Nawrotowe zapalenie chrzstek (relapsing polychondritis) jest to rzadkie schorzenie reumatyczne, ktre charakteryzuje si stanami zapalnymi chrzstek. Choroba najczciej dotyczy chrzstek uszu, nosa, pocze kostno-chrzstkowych, staww i drogi oddechowej. Choroba moe obejmowa rwnie oko i ucho wewntrzne. Okoo 25% pacjentw ma dodatkowe chorobyautoimmunologiczne. Choroba najczciej rozpoczyna si w pitej dekadzie ycia, ale moe rwnie rozpoczyna si w dziecistwie i u osb starszych. Nie stwierdzono rnicy w zapadalnoci w zalenoci od pci. Nie stwierdzono rwnie predyspozycji rodzinnej. Objawy. Najczstszym objawem jest obustronne zapalenie chrzstek maowin usznych. W 50% przypadkw wystpuje uszkodzenie ucha rodkowego i wewntrznego. Uszkodzenia te objawiaj si zaburzeniami suchu, zawrotami gowy i szumami usznymi. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu trzech lub wicej objaww McAdamsa, lub jednego, lub wicej objaww McAdamsa z potwierdzeniem histologicznym lub z zajciem dwu lub wicej lokalizacji anatomicznych z odpowiedzi na leczenie steroidami. Objawy McAdamsa: 1) nawrotowe obustronne zapalenie chrzstek maowin usznych, 2) zapalenie staww, 3) zapalenie chrzstek nosa, 4) zapalenie oka,

328

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

5) zapalenie chrzstek drg oddechowych (krta, tchawica), 6) uszkodzenie narzdu suchu i/lub rwnowagi. Zapalenie chrzstek maowin usznych objawia si nagym, bolesnym obrzmieniem, ktre ma tendencj do nawrotw. W zaawansowanych przypadkach moe doj do zmniejszenia sprystoci rusztowania chrzstnego ucha, wczajc w to przewd suchowy zewntrzny. Zapalenie chrzstek nosa wystpuje rwnie nagle i jest bolesne, ale ma mniejsz tendencj do nawrotw. Moe jednak wystpi znieksztacenie nosa (nos siodekowaty). Bardziej niebezpieczne jest zajcie chrzstek grnych drg oddechowych poczone z obrzkiem i stanem zapalnym tkanek mikkich. Moe doj do zwenia drogi oddechowej na poziomie goni lub podgoni. W zaawansowanym stanie choroby mog by zajte chrzstki caego ukadu oddechowego. Przebieg kliniczny moe by rny. Choroba moe przebiega prawie bezobjawowo, moe w krtkim czasie doprowadzi do mierci lub przeksztaci si w chorob przewlek. Najczstsz przyczyn mierci jest stan zapalny lub zaburzenia ukadu krenia. Patogeneza schorzenia nie jest poznana, chocia wiadomo, e pierwotnym zaburzeniem jest rozpad mukopolisacharydowego skadnika substancji podstawowej. Destrukcja chrzstek jest spowodowana uwalnianiem proteaz z leukocytw i fibroblastw. Rozwaa si rwnie rol kompleksw immunologicznych. Gdy s zajte koci skroniowe, badania wykazuj zmiany podobne jak w wirusowym zapaleniu bdnika z degeneracj nabonka zmysowego. Leczenie. Steroidy i rodki immunosupresyjne.

Zesp Ortnera
Zaburzenia fonacji wskutek poraenia nerwu zwrotnego w przebiegu wrodzonych lub nabytych wad serca lub duych naczy. Zesp opisa w 1897 roku N. Ortner. Etiologia. Istot zespou s zaburzenia ruchomoci strun gosowych, zwizane z uciskiem na nerw zwrotny przez powikszony lewy przedsionek lub rozszerzone due naczynia, zwaszcza ttnic pucn. Objawy. Wady serca, gwnie zastawki mitralnej z przerostem i rozszerzeniem caego serca, poszerzenie ttnicy pucnej lewej lub ttniak aorty. Chrypka lub bezgos. W laryngoskopii lewa struna gosowa pocztkowo w pooeniu przyrodkowym, a pniej w pooeniu porednim. Rnicowanie z nowotworami rdpiersia, ttniakiem aorty, procesami zapalnymi rdpiersia, puc i wzw chonnych, wolem, guzem tarczycy, nastpczym poraeniem lewego nerwu zwrotnego. Leczenie chirurgiczne wad serca.

Zesp pieczenia jamy ustnej

Zesp pieczenia jamy ustnej (burning mouth syndrome, stomatodynia) wystpuje bl i pieczenie niezmienionej bony luzowej jamy ustnej. Zesp najczciej wystpuje w rednim i pniejszym wieku u kobiet w okresie menopauzy.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

329

Etiologia jest trudna do ustalenia. Przyczyny zespou mog by miejscowe, ukadowe i psychogenne. Czynnikami miejscowymi, powodujcymi pieczenie s: kandydoza, zakaenia bakteryjne, uczulenie (np. rt, nikiel, wypenienia ubytkw zbowych). Pieczenie moe rwnie powodowa dysfunkcja gruczow linowych, powodujca sucho. Schorzenia systemowe, powodujce zesp palenia, obejmuj niedobory hematologiczne, zaburzenia immunologiczne, niedobr elaza, witamin z grupy B, kwasu foliowego, cukrzyc. Do innych przyczyn pieczenia mona zaliczy radio- i chemioterapi. Zesp pieczenia mog rwnie wywoa czynniki psychogenne. Objawy mog by agodne, rednie lub bardzo uciliwe. Najczciej uczucie palenia pojawia si na jzyku, wargach, podniebieniu i na bonie luzowej policzkw. Okrelenie zespou palenia odnosi si gwnie do tych stanw, w ktrych uczucie palenia czy si z uczuciem suchoci, utrat smaku albo nietolerancj uzupenie stomatologicznych. Dlatego jest wane rozrnienie midzy zespoem palenia a objawem pieczenia, w ktrym czynnik etiologiczny jest znany. Pacjenci z zespoem pieczenia jamy ustnej powinni by leczeni zarwno miejscowo, jak i oglnie w wypadku schorze ukadowych, lub psychiatrycznie.

Zesp Pieranoni
Zesp opisa woski otolaryngolog L. Pietrantoni w 1948 roku. Istot zespou s objawy neurologiczne, wystpujce w nowotworach zoliwych zatok sitowych i zatok szczkowych. Objawy wystpuj na skutek ucisku nowotworu na gazie nerwowe. Objawy. Neuralgia nerwu trjdzielnego, niekiedy niedoczulica ograniczonych obszarw skry i bony luzowej. Rozmieszczenie zaburze jest uzalenione od umiejscowienia guza. Przy umiejscowieniu w dnie zatoki szczkowej guz wywouje objawy w obszarze grnego wyrostka zbodoowego i przedsionka jamy ustnej (n. alveolaris superior). Przy umiejscowieniu w grnym obszarze zatoki szczkowej guz powoduje objawy w obszarze powieki, policzka, wargi grnej i fadu nosowo-wargowego (n. infraorbitalis). Przy umiejscowieniu na tylno-bocznej cianie zatoki szczkowej guz wywouje objawy blowe i zaburzenia czucia w obszarze policzka, wargi grnej, tylnego odcinka grnego wyrostka zbodoowego i grnych zbw trzonowych (n. infraorbitali i n. alveolaris sup. post}. Przy umiejscowieniu w przednich komrkach sitowych guz powoduje objawy w obszarze wewntrznego kta oka, grnej czci nosa, bony luzowej przedniej, jednej trzeciej czci bocznej ciany nosa i przegrody nosa (n. nasalis ext. i int.). Przy umiejscowieniu w tylnych komrkach sitowych guz wywouje objawy w obszarze dookoa oczodou, koci skroniowej, jarzmowej i okolicy ucha. Rnicowanie z procesami zapalnymi zatok przynosowych i z neuralgiami twarzy. leczenie guzw zatok wedug oglnie przyjtych zasad.

330

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Angina Plauta i Vincenta

Choroba opisana przez niemieckiego bakteriologa H.C. Plauta w 1894 roku i przez francuskiego bakteriologa J.H. Vincenta w 1896 roku. Etiologia. Przyczyn choroby jest zakaenie krtkiem Spirocheta refringens i wrzecionowcem Bacillus fusiformis. Istotn rol odgrywaj czynniki usposabiajce natury miejscowej, takie jak zaniedbania w higienie jamy ustnej, oraz natury oglnej: przewleke niedoywienie, niedobory witaminowe, zaburzenia hormonalne, choroby krwi oraz osabienie organizmu. Charakterystyczn cech choroby jest niestosunek midzy niewielkimi objawami oglnymi a silnie wyraonymi zmianami miejscowymi. Objawy. Nieprzyjemny zapach z jamy ustnej. Zielonkawoszary lub szaroty nalot, wypeniajcy gbokie kraterowate owrzodzenie grnego bieguna jednego migdaka podniebiennego, nieprzekraczajcy granic jego utkania limfatycznego i atwo dajcy si usun. Owrzodzenie ma nierwne brzegi i krwawi przy dotkniciu. Okoliczne wzy chonne s powikszone i bolesne. Po wygojeniu si owrzodzenia pozostaje ubytek tkanki limfatycznej migdaka. Przebieg jest pomylny, jedno-dwutygodniowy, bez powika . . Rnicowanie z bonic, pierwotn zmian kiow, wczesnymi objawami biaaczki, nowotworem zoliwym migdaka. Leczenie obejmuje podawanie antybiotykw z grupy penicyliny. Miejscowo zmiany mona przemywa 5% kwasem chromowym.

Zesp Plummera i Vinsona

Zosta opisany po raz pierwszy w 1914 r. przez amerykaskiego internist, H.S. Plummera oraz w 1919 r. przez angielskiego lekarza, Portera Praisleya Vinsona. Istot zespou jest utrudnione poykanie w przebiegu zmian zanikowych bony luzowej jamy ustnej, garda i przeyku. Etiologia nie jest wyjaniona. Choroba jest wywoywana prawdopodobnie zaburzeniem przyswajania oraz utrzymania waciwego poziomu elaza w tkankach, zaburzeniami wewntrzwydzielniczymi oraz niedoborem witamin z grupy B. Choroba wystpuje przewanie u kobiet w okresie przekwitania. Zesp jest uwaany za stan przed rakowy grnego odcinka przewodu pokarmowego. Charakterystyczne objawy obejmuj: utrudnione poykanie, zmiany zanikowe bony luzowej jamy ustnej, jzyka, garda i przeyku i niedokrwisto niedobarwliw. Leczenie polega na podawaniu preparatw elaza i witamin z grupy B.

Zesp przeduonego wyrostka rylcowatego

Wyrostek rylcowaty jest pooony na powierzchni dolnej piramidy koci skroniowej ku tyowi od dou uchwowego. Ma przecitnie okoo 2,5 cm dugoci. Istot zespou s objawy neurologiczne w obszarze garda, wywoane przez skostnienie wyrostka rylcowatego i wizada rylcowo-gnykowego lub przez wro-

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

331

dzon anomali wyrostka rylcowatego. Objawy s wywoywane mechanicznym dranieniem bocznej ciany garda i uku podniebiennego przez przeduony wyrostek rylecwaty i unieruchomiony, zwapniay aparat wizadowy, rylcowo-gnykowy. Zesp wystpuje zwykle jednostronnie po 30. roku ycia. Charakterystyczne objawy obejmuj: - jednostronny bl w bocznym obszarze garda, nasilajcy si podczas poykania i czasem promieniujcy do szyi, przeyku, ucha i opatki oraz uczucie ciaa obcego w gardle, - neuralgi nerwu IX objawiajc si silnymi, napadowymi, kilkunastosekundowymi blami w obszarze ukw podniebiennych, bocznej ciany garda lub podstawy jzyka, wyzwalanymi podczas mwienia, poykania lub ziewania, - wyduony wyrostek rylcowaty w obrazie radiologicznym, - wyczuwanie przy palpacji bocznej ciany garda i przedniego uku podniebiennego sztywnego i nieruchomego elementu kostnego imitujcego ciao obce i niekiedy dajce uwypuklenie. Przebieg jest czsto przewleky, z dugimi remisjami. Rozpoznanie mona postawi na podstawie badania dotykiem okolicy migdaka podniebiennego, podczas ktrego wyczuwa si przerosy wyrostek rylcowaty, mona przy tym wywoa typowy napad blowy. Pomocne w rozpoznaniu jest zdjcie radiologiczne. W rozpoznaniu rnicowym naley bra po uwag neuralgi nerwu krtaniowego grnego i zwoju skrzydowo-podniebiennego, neuralgi nerwu jzykowo-gardowego, zapalenie wizada rylcowo-gnykowego w miejscu jego przyczepu do rogu mniejszego koci gnykowej, zmiany zwyrodnieniowe w stawie skroniowo-uchwowym, zespl Hortona. leczenie. Cakowite wyleczenie uzyskuje si po operacyjnym usuniciu wyrostka rylcowatego z dostpu wewntrznego (po uprzednim wyuszczeniu migdaka podniebiennego) lub zewntrznego.

Przetrway przewd tarczowo-jzykowy

Przetrway przewd tarczowo-jzykowy moe doprowadzi do powstania torbieli tarczowo-jzykowej. Przetoka rodkowa szyi moe powsta wskutek przebicia ciany przewodu tarczowo-jzykowego lub przebicia ciany torbieli tarczowo-jzykowej. Objawy. W linii rodkowej szyi w obrbie koci gnykowej stwierdza si okrge obrzmienie wielkoci kilku centymetrw. W przypadku powstania przetoki jej zewntrzne ujcie znajduje si czsto w stanie zapalnym. Diagnostyka opiera si na stwierdzeniu okrgego tworu w typowym umiejscowieniu na szyi. Torbiel podnosi si i opada, gdy pacjent poyka. Do przetoki mona wprowadzi zgbnik. Diagnostyka rnicowa obejmuje guzy tarczycy, fragmenty ektopicznej tkanki tarczycy, zapalne lub nowotworowe zmiany w wzach chonnych. leczenie polega na operacyjnym usuniciu cysty. Podczas zabiegu naley usun ko gnykow, aby zapobiec nawrotowi choroby (ko gnykowa zawiera fragmenty tkanki nabonkowej).

332

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Przyzwojak
Przyzwojak (chemodektoma, paraganglioma) to guz wyrastajcy z tkanki chemorecepcyjnej, ktra jest bardzo zagszczona w przebiegu wkien parasympatycznych IX i X nerwu czaszkowego. Guz tego typu, umiejscowiony w okolicy rozwidlenia ttnicy szyjnej, nosi nazw guza kbka szyjnego. Chemodektoma moe wyrasta z tkanki chemorecepcyjnej nerww przebiegajcych w koci skroniowej, a take na caym przebiegu nerwu bdnego. Guz moe rwnie wyrasta z przydanki opuszki yy szyjnej. Guz skada si z naczy wosowatych i zawiera zgromadzenie przyzwojowych komrek chemoreceptorowych. Moe rosn w obrbie ttnicy szyjnej zewntrznej lub wewntrznej, moe doprowadzi do ich zwenia. Guzy kbka szyjnego wystpuj najczciej u ludzi yjcych na duych wysokociach (powyej 3000 m n.p.rn.) i naraonych na niedostatek tlenu. Chemodektoma jest pod wzgldem histologicznym guzem agodnym, ale moe wykazywa miejscowe cechy inwazyjnoci i powodowa erozj koci. Zwyrodnienie zoliwe guza wystpuje w 1-10% przypadkw. Okoo 5-10% pacjentw ma kilka ognisk pierwotnych guza: Istnieje niewielka predyspozycja rodzinna do wystpowania choroby. Tkanka, z ktrej wyrasta chemodektoma jest czci systemu APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) i dlatego guzy mog wytwarza aminy wazoaktywne. Objawy. W wywiadzie naley uwzgldni obecno objaww zwizanych z intoksykacj katecholaminami (ble gowy, pocenie, tachykardi, nadcinienie). Trzeba pamita, e pacjenci w fazie intoksykacji katecholaminami mog wykazywa paradoksalnie objawy omdlenia ortostatycznego z powodu rozszerzenia oa naczyniowego naczy wosowatych w miniach. Guz wystpuje zwykle w postaci niebolesnego obrzmienia w obrbie rozdwojenia ttnicy szyjnej. Ronie powoli i powoduje mao objaww. Pacjent moe mie uczucie przeszkadzania w gardle lub zaburzenia poykania. Wokoo 20% przypadkw powoduje zesp Hornera. Moe te powodowa zesp zatoki ttnicy szyjnej w postaci zawrotw gowy, szumw usznych, zlewnych potw. Guz umiejscowiony w jamie bbenkowej objawia si pulsujcym szumem w uchu i przewodzeniowym niedosuchem. W badaniu otoskopowym mona czsto stwierdzi niebiesk mas guza, przewiecajc przez bon bbenkow. Po zastosowaniu dodatniego cinienia na bon bbenkow przez otoskop Siegla masa ta moe zbledn. Jest to tzw. objaw Browna i wiadczy o naczyniowej naturze guza. Zawroty gowy i odbiorcze uszkodzenie suchu wiadcz o nacieku bdnika boniastego. Moe wystpi poraenie nerwu twarzowego. Guz wyrastajcy z okolicy hypotympanum (glomus jugulare) albo z przydanki yy szyjnej moe powodowa objawy w postaci zaburzenia suchu i szumu usznego, jeli naciek struktur ucha rodkowego wystpuje pniej ni przed naciekiem struktur nerwowych. Jednak zwykle pierwszym objawem choroby jest poraenie nerww czaszkowych. Moe wystpi chrypka, zaburzenia poykania lub jednostronny zanik jzyka oraz zbaczanie jzyka na stron ipsilateraln. Przy duym ucisku okolicznych struktur mog wystpi objawy mdkowe (ataksja, dysdiadochokineza, oczopls) i bl w obrbie potylicy. Rzadko dochodzi do objaww ucisku w okolicy rodkowego dou czaszki (podwjne widzenie, niedoczulica twarzy, bl w tylnym odcinku gaki ocznej).

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

333

Diagnostyka. Podstawowe znaczenie w diagnostyce ma poczenie rezonansu magnetycznego (MR) i tomografii komputerowej (TK), ktre umoliwia nie tylko wykrycie zmiany, ale rwnie dokadne okrelenie jej rozlegoci. Wykonuje si rwnie badania angiograficzne, ktre umoliwiaj okrelenie przebiegu naczy wchodzcych do guza. W przypadku guza kbka szyjnego diagnostyka opiera si na stwierdzeniu podatnego na ucisk, przesuwalnego guza w okolicy rozdwojenia ttnicy szyjnej. Guz nie przesuwa si podczas poykania. Osuchiwanie moe wykaza szum przepywu krwi. Ogldajc boczn cian garda, mona w niektrych przypadkach stwierdzi pulsujcy guz, ktry mona rwnie wyczu palpacyjnie pod niezmienion bon luzow. Rozstrzygajce jest wykonanie angiografii, w ktrej jest charakterystyczne poszerzenie rozdwojenia ttnicy szyjnej. Biopsja jest przeciwwskazana ze wzgldu na moliwo wywoania duego krwawienia. We krwi wykonuje si oznaczenia katecholamin, a w moczu metanefryny. Diagnostyka rnicowa obejmuje ttniaki, torbiele skrzelopochodne, guzy neurogenne, przerzuty w wzach chonnych, choniaki. Leczenie jest operacyjne. Zabieg moe wymaga zastosowania protezy naczyniowej. Przed zabiegiem stosuje si czsto embolizacj naczy w celu zmniejszenia krwawienia rdoperacyjnego. U osb starszych, ktre nie zgodziy si na zabieg operacyjny, i w przypadku przeciwwskaza internistycznych mona rozway zastosowanie radioterapii. Leczenie takie nie powoduje zaniku guza, ale czsto zmniejszenie si jego masy.

Obrzk Quinckego
Obrzk Quinckego (obrzk naczynionerwowy) to zesp chorobowy polegajcy na napadowym wystpowaniu ograniczonego obrzku skry lub bon luzowych, niekiedy pod wpywem bodcw emocjonalnych, zwykle jako odczyn naczynioruchowy w chorobach uczuleniowych. Choroba moe mie charakter idiopatyczny lub wrodzony. Wrodzony obrzk naczynioruchowy jest schorzeniem uwarunkowanym genetycznie, w ktrym czynno inhibitora Cl dopeniacza jest znacznie obniona. Najwaniejsze w rozwoju obrzku naczynioruchowego jest, wynikajce z aktywacji dopeniacza, powstanie kinin. Schorzenie zwykle rozpoczyna si w dziecistwie. Objawy mog wystpi samoistnie lub w wyniku minimalnego urazu. Usunicie zba lub migdakw jest szczeglnie niebezpieczne, gdy czsto powoduje obrzk luzwki ustnej czci garda, co moe doprowadzi do zagraajcej yciu obturacji drg oddechowych. Obrzk moe dotyczy rwnie krtani, najczciej nagoni. Objawami niepokojcymi s uczucie penoci w gardle, utrudnienie poykania i zmiana gosu. Nawracajce od dziecistwa obrzki i dodatni wywiad rodzinny wskazuj na rozpoznanie. Potwierdzeniem rozpoznania jest oznaczenie stenia inhibitora Cl dopeniacza. Leczenie. Okresowe podskrne podawanie adrenaliny moe zmniejszy tworzenie obrzku. rodki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy maj ograniczon skuteczno. Leki antyfibrynolityczne skutecznie zapobiegaj atakom (kwas epsilon-aminokapronowy i kwas traneksamowy). Pochodne hormonw androgenowych nie tylko zapobiegaj obrzkom, lecz pobudzaj syntez inhibitora Cl.

334

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Lekami z wyboru s danazol i stanozolol, ktre wykazuj stosunkowo niewielkie dziaanie wirylizujce. W razie zajcia procesem chorobowym garda lub krtani wane jest, aby zapewni drono grnych drg oddechowych. W zwizku z tym, e objawy ustpuj po 2-3 dniach, jest wskazana raczej intubacja ni tracheotomia.

Zesp Robina
Zesp opisa w 1923 roku francuski stomatolog P. Robin. Istot zespou s objawy kliniczne, wywoane zoon wad rozwojow obszaru jamy ustnej i uchwy. Przyczyn choroby s zaburzenia rozwojowe w powstawaniu I uku skrzelowego. Zesp wystpuje bardzo rzadko. Charakterystyczne objawy obejmuj: - niedorozwj uchwy, - rozszczep podniebienia, - zapadanie si jzyka, doprowadzajce do zatykania drg oddechowych i utrudnienia poykania. Zespoowi mog towarzyszy inne wady, takie jak: - wady ucha zewntrznego lub rodkowego w postaci niskiego usadowienia maowin usznych, - wrodzona guchota, - zaronicie nozdrzy tylnych, - brak staww uchwowych, - wiotko krtani, - zmiany oczne w postaci mikroftalmii, obnienia ostroci wzroku, zamy wrodzonej, jaskry wrodzonej, zeza, odklejenia siatkwki, - wady serca, nerek, drg moczowych. Przebieg jest najbardziej burzliwy w pierwszym tygodniu ycia. Wraz z rozwojem dziecka duszno przewanie samoistnie ustpuje, a ryzyko nagego zgonu maleje. Objawy kliniczne zale przede wszystkim od stosunku wielkoci nieprawidowo wyksztaconej uchwy i wielkoci jzyka, a take od niedomogi minia brdkowo-jzykowego, wielkoci rozszczepu podniebienia i wzmoonego wydzielania liny o zwikszonej gstoci. miertelno jest bardzo dua. Leczenie wielospecjalistyczne (kardiochirurg, nefrolog, okulista, laryngolog).

Skrobiawica

(amyloidoza)

Istot choroby jest odkadanie si glikoproteidw poza komrkami w postaci jednolitych, szklistych, sadowatych mas. Jestto przyczyn zwyrodnienia komrek danego narzdu. Skrobiawica moe dotyczy jednoczenie wielu narzdw (np. wtroby, ledziony, nerki, nadnercza, jelita) lub moe by ograniczona do jednego narzdu. Skrobiawica moe wystpi w przebiegu szpiczaka mnogiego. Guz skrobiawiczy moe umiejscawia si w krtani, najczciej w przedsionku, na fadach rzekomych, fadach nalewkowo-nagoniowych lub w okolicy podgoniowej. W obr-

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

335

bie gowy i szyi guz skrobiawiczy moe rwnie by umiejscowiony w zatokach przynosowych, nosogardle, tchawicy i w oskrzelach. Objawy. Najczciej wystpuj zaburzenia gosu i duszno wdechowa. Diagnostyka oparta jest na badaniu histologicznym pobranego wycinka. Leczenie polega na chirurgicznym wyciciu zmiany.

Zesp Sludera
Zesp Sludera (syndroma gang/ionis sphenopa/atini) opisa w 1908 r. amerykaski laryngolog G. Sluder. Przyczyn zespou jest podranienie zwoju klinowo-podniebiennego przez stan zapalny komrek sitowych i zatoki klinowej, a take przez nieprawidowoci anatomiczne nosa, ciaa obce nosa, przerost maowin nosa, nowotwory, urazy i zaburzenia naczynioruchowe. Zesp wystpuje czciej u mczyzn, zwykle w III i IV dekadzie ycia. Charakterystyczne objawy obejmuj: - jednostronny bl w okolicy nasady nosa i oczodou, promieniujcy w kierunku szczki, nosa i ucha, a czasem do szyi, karku i ramienia, - jednostronne zaczerwienienie bony luzowej nosa, garda, spojwek i wtrny obrzk skry twarzy, - obfite wydzielanie luzu z nosa, ez, potu i liny, - wiatowstrt, - niedoczulic bony luzowej podniebienia, garda i zaburzenie smaku w przednim odcinku jzyka. Leczenie. Objawy ustpuj po blokadzie zwoju klinowo-podniebiennego.

Choroba Recklinghausena
Choroba Reckl inghausena, nerwiakowkn iakowato (neurofibromatosis) to posta dysplazji neuroektodermalnej, charakteryzujca si wystpowaniem zmian skrnych, zaburze neurologicznych i kostnych. Wyodrbni j F.D. von Recklinghausen w 1882 roku. Etiologia. Dziedziczenie autosomalne, dominujce, o wysokiej penetracji. Istot choroby jest wczesnopodowe uszkodzenie ektodermy i mezodermy. Prawie poowa pacjentw nie podaje obcienia rodzinnego. Objawy. W obrbie skry stwierdza si liczne plamy barwnikowe i nerwiakowkniaki. Zmiany te rozwijaj si z osonek komrek centralnego, obwodowego i autonomicznego ukadu nerwowego i pojawiaj si najczciej w wieku szkolnym. Nerwiakowkniaki to mikkie, uszypuowane czerwono-brunatne guzki, ktre daj si wcisn w gb podoa. Nerwiakowkniaki mog wystpi w kadym narzdzie (np. nerwiaki nerwu suchowego). Z wiekiem zwiksza si ryzyko zezoliwienia zmiany nerwiakowkniaka w neurosarcoma. Nerwiakowkniaki w jamie ustnej wystpuj rzadko (okoo 4% przypadkw). Guzki uszypuowane lub na szerokiej podstawie s umiejscowione na jzyku, dzisach i na dnie jamy ustnej.

336

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

Rozpoznanie. Badanie histopatologiczne zmian skrnych. Szczegowe badanie narzdowe w zalenoci od obserwowanych objaww. W rozpoznaniu rnicowym naley uwzgldni rzadkie zespoy dermatologiczne, przebiegajce ze zmianami barwnikowymi. (np. zesp Albrighta, ataksja, teleangiektezja).

Choroba refluksowa
Podczas choroby refluksowej (GERD - gastroesophageal reflux disease) czsto, oprcz typowych dla refluksu symptomw, obserwuje si wiele rnych objaww pochodzcych z ukadu oddechowego. Istniej dwie teorie na temat patofizjologii zaburze otolaryngologicznych, zwizanych z chorob refluksow. Wedug pierwszej, zarzucana tre odkowa siga krtani, co powoduje bezporednie uszkodzenie kaustyczne. Do sytuacji takiej dochodzi w nocy, gdy napicie spoczynkowe grnego zwieracza przeyku jest obnione. Wedug drugiej teorii przyczyn skurczu mini krtani, kaszlu i powtarzajcego si "oczyszczania garda" ma by odruch wywoany dranieniem przeyku przez due stenie kwasu odkowego. W obrazie laryngoskopowym mona stwierdzi rnorodne zmiany wiadczce o przewlekym procesie zapalnym krtani, od rumienia i subtelnego obrzku strun gosowych a do owrzodze o typie contact ulcer i zmian typu granuloma. Chocia dysfonia naley do najczstszych objaww krtaniowych u pacjentw z GERD, to mog rwnie wystpowa znacznie powaniejsze schorzenia, takie jak podgoniowe zapalenie krtani, kurcz goni czy zwenie podgoniowe krtani. Bada si rwnie zwizek midzy GERD i rakiem krtani. Wedug literatury, w prawie dwch trzecich przypadkw zaburze gosu refluks moe by jednym z czynnikw przyczynowych. Najczstszymi objawami laryngologicznymi w GERD s: chrypka, konieczno cigego odkrztuszania, kaszel, uczucie ciaa obcego w gardle, dysfagia. Najbardziej charakterystyczny obraz to tzw. laryngitis posterior charakteryzujcy si zaczerwienieniem i obrzkiem tylnego odcinka krtani. Diagnostyka. W razie podejrzenia GERD naley wykona 24-godzinne monitorowanie pH w przeyku. Naley rozway wykonanie ezofagoskopii i manometrii przeyku. Pomiar pH naley wykona za pomoc dwch sond, z ktrych grna powinna znajdowa si na wysokoci grnego zwieracza przeyku. Diagnostyk prowadzi si we wsppracy z gastroenterologami. Ezofagoskopia moe rwnie dostarczy wanych informacji na temat bony luzowej przeyku. leczenie GERD prowadz gastroenterolodzy. Obejmuje ono kilka elementw. Naley zaleca zmian diety (niejedzenie przynajmniej na 3 godz. przed snem, dieta niskotuszczowa, unikanie uywek, napojw gazowanych), zmian stylu ycia (znaczne uniesienie gowy podczas snu, rzucenie palenia), rodki zobojtniajce sok odkowy przyjmowane 2 x dziennie 30 minut przed posikiem. W razie braku poprawy stosuje si H2-blokery (ranitydyna, cymetydyna) lub blokery kanau wapniowego (Losee).

Zesp Siogrena
Zesp wyodrbni H.S.C. Sjogren w 1933 roku. Nawracajce zmiany zapalno-wkniejce w obrbie linianek i przewleke, suche zapalenie spojwek i rogwek.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

337

Patogeneza. Jest to schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujce si wystpowaniem hipergammaglobulinemii (50% przypadkw), reumatoidalnego zapalenia staww (70-90% przypadkw) i przeciwcia przeciwjdrowych (ponad 80% przypadkw). Reakcja autoimmunologiczna prowadzi do atrofii miszu linianki, rdmiszowego nacieku limfocytarnego i rozrostu mioepithelium. Wystpuj zaburzenia wydzielania gruczow luzowych jamy ustnej, nosa, garda, krtani oraz narzdw pciowych. Objawy. Wystpuje kserostomia i zesp suchoci, obejmujcy luzwki grnej czci drogi oddechowej. Wikszo przypadkw charakteryzuje obustronny obrzk linianek przyusznych. W kocowym okresie choroby dochodzi do atrofii linianek. Do innych objaww zalicza si keratokonjunctivitis sicca, przewleke nawracajce zapalenie staww, periarteritis nodosa, scleroderma. Wystpuj stany podgorczkowe, zmiany skrne (zapalenie skry i naczy koczyn dolnych, zanik gruczow ojowych i potowych). Moe wystpi zwknienie puc, uszkodzenie wtroby, trzustki i kbkw nerkowych. Diagnostyka opiera si na charakterystycznym obrazie klinicznym. Wykonuje si badania immunologiczne. Przy podejrzeniu suchego zapalenia rogwki i spojwek wykonuje si test Schirmera. W badaniach krwi stwierdza si dysproteinemi, podwyszenie OB., niedokrwisto, dodatni test Waalera-Rosego. Rozpoznanie kliniczne uzupenia badanie histopatologiczne. leczenie. Ze wzgldu na niejasn przyczyn choroby leczenie przyczynowe nie jest moliwe. Zaleca si czste picie pynw, aby zagodzi objawy suchoci luzwek. Wydzielanie liny mona pobudza przez pilokarpin. W cikich przypadkach stosuje si steroidy i rodki immunosupresyjne.

Zesp Stevensa-lohnsona
Zesp cikiej postaci rumienia wysikowego wielopostaciowego opisali F.C. Johnson i A.M. Stevens w 1922 roku. Etiologia nie jest jednolita. Przewaa pogld, e jest to uczuleniowo-hiperalergiczna reakcja ustroju na rne alergeny (bakterie, wirusy, grzyby, leki, szczepionki). Przemawia za tym wykrywanie we wczesnych zmianach zogw IgM, IgG, skadowej C3 komplementu i fibrynogenu w cianach naczy oraz ziarnistych zogw IgM i C3 na granicy skrno-naskrkowej. Wystpuje rodzinna predyspozycja do rozwoju choroby. Objawy pojawiaj si gwnie w wieku dziecicym, u chopcw. Pocztkowo wystpuje osabienie, bl gowy, stany podgorczkowe, objawy dyspeptyczne. Nastpnie stwierdza si nagle pojawiajce si objawy: wysok temperatur ciaa, wykwity skrne w postaci rumienia wysikowego wielopostaciowego na twarzy, na koczynach, na poladkach i na narzdach pciowych. Zmiany wykazuj ewolucj od plamek do pcherzy i strupw. Bolesne owrzodzenia z wysikiem ropno-wknistym stwierdza si na bonach luzowych ust, podniebienia, garda, jzyka, nosa, sromu, prcia i odbytnicy. Wystpuje cikie zapalenie spojwek i rogwek. W cikich przypadkach dochodzi do zmian nekrotycznych bony luzowej krtani, tchawicy i oskrzeli. Moe wystpi zapalenie puc o nietypowym przebiegu, krwawienia z przewodu pokarmowego, zaburzenia ze strony orodkowego ukadu nerwowego.

338

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Rokowanie jest powane ze wzgldu na powikania. Diagnostyka. Badanie immunofluorescencyjne in vivo wykonuje si jedynie w celu rnicowania z innymi chorobami pcherzowymi. W rnicowaniu naley bra pod uwag pcherzyc, pemfigoid, opryszczkowe zapalenie dzise i jamy ustnej. Leczenie. Oglnie podaje si kortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe, antybiotyki, przetaczanie krwi i plazmy. Miejscowo stosuje si leki z dodatkiem kort ykosteroidw i/lub rodkw odkaajcych.

Szkliwiak
Szkliwiak (ameloblastoma) jest stosunkowo rzadko wystpujcym guzem nabonkowym. Wystpuje w obrbie koci szczk. W 80% przypadkw szkliwiaki wywodz si z uchwy. Najwiksza zapadalno wystpuje w trzeciej dekadzie ycia. Szkliwiak jest nowotworem miejscowo zoliwym, ktry nawraca po niedokadnym usuniciu chirurgicznym. Objawy. Guz makroskopowo jest czsto podobny do cysty. Szkliwiak umiejscwiony w szczce moe rosn w kierunku zatoki szczkowej, jamy nosa, podniebienia i moe powodowa obrzk policzka, zaburzenia dronoci nosa. Do innych objaww zalicza si bl gowy i krwawienia z nosa. W rozpoznaniu poza badaniem klinicznym du rol odgrywa tomografia komputerowa. Leczenie polega na szerokim wyciciu guza ze cis obserwacj pacjenta po zabiegu.

rodkowy ziarniniak
rodkowy ziarniniak (midline granuloma) - wrzodziejcy ziarniniak nosa lub nosogarda. Ziarnina rozrasta si na okoliczne struktury anatomiczne i powoduje zniszczenie tkanek twarzy. Najczstszym objawem jest zaburzenie oddychania przez nos. Moe wystpi krwawienie z nosa. Zmiany w postaci reticulosis mog wystpi w jamie nosa, zatokach przynosowych, tchawicy i oskrzelach. W odrnieniu od choroby Wegenera w midline granuloma podstawowe objawy s zwizane ze zmianami w nosie. Podczas rozwoju choroby zmiany mog obejmowa skr, puca i wzy chonne. Choroba moe zakoczy si miertelnie w cigu kilku miesicy lub moe trwa wiele lat. Przyczyn zgonu jest zapalenie opon mzgowych, zapalenie puc, debilitation lub krwotok. Pacjenci z midline granuloma s zwykle modsi od pacjentw z chorob Wegenera. Choroba wystpuje trzy razy czciej u mczyzn ni u kobiet. Histologiczna diagnostyka midline granuloma jest trudna. W klasyfikacji Batsakisa midline granuloma wystpuje w trzech postaciach. Pierwsza posta charakteryzuje si objawami procesu zapalnego z martwic. Ziarnina i komrki olbrzymie wystpuj rzadko. Druga posta charakteryzuje si reakcj tkanki okrelan jako lymphomatoid granulomatosis. Stwierdza si naciek Iimforeti ku larny. Brak jest objaww martwicy w cianie naczy. Trzeci typ wystpuje w postaci pozawzowego choniaka. W leczeniu stosuje si promieniowanie i chemioterapi.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

339

Choroba Takayashu
Zarostowo-zakrzepowe zapalenie ttnic odchodzcych od uku ttnicy gwnej z nastpowym ich zweniem i zamkniciem. Chorob opisa Takayashu w 1908 roku. Etiologia nie jest wyjaniona. Uwaa si, e zmiany w ttnicach s nastpstwem miadycy, goca, chorb zakanych lub wrodzonych wad naczyniowych. Podejrzewa si rwnie to autoimmunologiczne. Stwierdza si obnienie cinienia ttniczego krwi w koczynach grnych, a podwyszenie w obrbie koczyn dolnych. Sabo napite ttno w ttnicach podobojczykowych, szyjnych i promieniowych. Niedokrwienie grnej poowy ciaa, zwaszcza mzgu. Objawy wystpuj gwnie u modych kobiet. Wystpuj ble i zawroty gowy, napadowe stany utraty przytomnoci, zaburzenia widzenia, mowy i pamici, napady drgawek. Mog wystpi zaburzenia suchu. Stwierdza si zaburzenia ze strony narzdu wzroku w postaci lepoty skroniowej, napadowych blw oczu, zmian troficznych rogwek, wyleww do komory przedniej oka i ciaa szklistego, zanik nerwu wzrokowego, zam. Zmiany troficzne skry twarzy, ramion i rk. Mog wystpi zaburzenia rytmu serca (czstoskurcz). Nadwraliwo zatoki szyjnej ze skonnoci do zapaci. Arteriografia wykazuje rnego stopnia zwenie uku aorty i odchodzcych od niej ttnic, niekiedy ich niedrono. leczenie. Coraz wicej zwolennikw ma obecnie teoria o autoimmunologicznej naturze choroby. W zwizku z tym stosuje si steroidy (Prednisone) i leki immunosupresyjne (Metotrexate). leczenie chirurgiczne obejmuje rewaskularyzacj ttnic z dostpu zewntrznego lub za pomoc zabiegu wewntrznaczyniowego.

Zesp Tornwalda
Zesp opisany przez gdaskiego lekarza G.l. Tornwalda w 1885 roku. Istot zespou s objawy otolaryngologiczne i oglne, wywoane obecnoci w rodkowej czci migdaka gardowego przetrwaej i zapalnie zmienionej kaletki gardowej. Etiologia. Wytwarza si torbiel wysana nabonkiem typu oddechowego i zawierajca wydzielin luzow lub ropn na skutek zatkania ujcia kaletki gardowej w przebiegu powtarzajcych si stanw zapalnych migdaka gardowego. Zachorowania zdarzaj si zwykle midzy 15. a 30. rokiem ycia, jednakowo' u obu pci. Objawy. Z jamy nosowo-gardowej spywa luzowa lub ropna wydzielina. Zaburzenia oddychania przez nos i mowa nosowa. Zatkanie trbek suchowych, uczucie penoci w uszach, bl uszu i niedosuch typu przewodzeniowego. Zasychanie bony luzowej garda. Skonno do zakae grnych drg oddechowych. Obecno w jamie nosowo-gardowej torbieli, zwykle okrgej, to-czerwonej, pod uciskiem uginajcej si, dochodzcej do wielkoci orzecha laskowego. Rnicowanie z przerostem migdaka gardowego, guzami jamy nosowo-gardowej, torbiel degeneracyjn lub zapaleniem zatok przynosowych. leczenie polega na chirurgicznym usuniciu zmiany.

340

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

Twardziel
Twardziel (scleroma) jest przewlek chorob zakan cechujc si tworzeniem swoistej ziarniny w drogach oddechowych. Choroba rozwija si wolno w drogach oddechowych, powodujc stopniowe zwenie ich wiata. Zakano twardzieli jest niewielka, a okres intubacji dugi. Choroba ujawnia si najczciej midzy 10. a 30. rokiem ycia, czciej choruj kobiety. Wikszo chorych pochodzi z ubogich rodowisk wiejskich. Najwiksze skupiska chorych spotykano w Europie Wschodniej, przede wszystkim na Ukrainie. Obecnie choroba wystpuje bardzo rzadko. Patogeneza. Przyczyn choroby jest zakaenie paeczk Frischa, ktra moe istnie w luzie nosa osb chorych. Objawy. Twardziel rozwija si powoli, nieraz przez dziesitki lat. Nacieki twardzielowe mog rozwija si we wszystkich odcinkach drg oddechowych, poczwszy od nosa, a do oskrzeli. Nacieki umiejscawiaj si przede wszystkim w obrbie fizjologicznych zwe, takich jak: nozdrza przednie, nozdrza tylne, krta, rozdwojenie tchawicy (ryc. 42). -W obrazie histopatologicznym nacieku stwierdza si w dobrze unaczynionej tkance cznej nacieki drobnokomrkowe z plazmocytw, rozmieszczonych gwnie dookoa naczy. S rwnie widoczne ogniska duych, jasnych komrek o piankowatej budowie i pyknotycznych jdrach. Elementami staymi ziarniny twardzielowej s poza tym komrki Cornila, zawierajce ziarnistosci hialinowe oraz zewntrzkomrkowo lece hialinowe ciaka Russela. Z czasem pojawia si coraz wicej tkanki cznej i tworz si blizny. W okresie pocztkowym choroby dominuj objawy nieytowe w obrbie grnych drg oddechowych. Jama nosowa poszerza si i wygldem przypomina ozen, Na powierzchni bony luzowej pojawia si wydzielina luzowo-ropna, zasychajca w strupy. W drugim okresie choroby dominuj zmiany naciekowe pod postaci ywoczerwonych lub rowych guzkw. W trzecim okresie choroby tworz si blizny i zwenie w drogach oddechowych. Rozpoznanie opiera si na badaniu bakteriologicznym wydzieliny z nosa. Wykonuje si rwnie odczyn Bordet-Gengou z antygenem twardzieli. Potwierdza je wynik badania histopatologicznego swoistej ziarniny. Leczenie. Antybiotyki (streptomycyna). Moe wystpi konieczno udronienia drg oddechowych (tracheotomia).

Zesp Treachera Collinsa

Zesp Franceschetti I, zesp Franceschettiego-Zwahlena, zesp Treachera Collinsa-Franceschettiego, zesp Zwahlena, dystoza uchwowo-twarzowa, congenital craniofacial hemiatrophy, bilateral facial agenesia. Zesp by opisywany ju w 1833 r. przez Ammona, nastpnie E. Treacher Collinsa (1900 r.) oraz A Franceschettiego i P. Zwalhena (1944 r.). Patogeneza. Zesp jest wynikiem zaburze rozwojowych w powstawaniu I uku skrzelowego. Jest dziedziczony jako cecha autosomaina dominujca. Cz prawdopodobnie stanowi nowe mutacje.

11

Objawy laryngologiczne w rzadkich zespoach chorobowych

341

Objawy. Zesp ten charakteryzuje si zaburzeniami rozwojowymi koci twarzy, narzdu wzroku i suchu. Wystpuje hipoplazja koci twarzy, niedorozwj uchwy i koci jarzmowych, gotyckie podniebienie, nieprawidowe ustawienie zbw, antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych z odgiciem dolnych brzegw powiek, znieksztacenie i niskie ustawienie maowin usznych, czsto mikrocja z towarzyszc atrezj przewodw suchowych zewntrznych, niedorozwojem jam bbenkowych i kosteczek suchowych, niedosuch lub rzadziej cakowita guchota, maoocze, nieprawidowoci owosienia (bokobrody), take rozszczep szczki i podniebienia, zajcza warga, wady serca, zrosty koci promieniowej z koci okciow (ryc. 43). Diagnostyka. Badania audiologiczne, badania radiologiczne, konsultacja okulistyczna. Leczenie. Polega na korekcji chirurgicznej wad i wczesnej diagnostyce audiologicznej. Niedosuch ma najczciej charakter przewodzeniowy i wymaga zastosowania aparatu suchowego wykorzystujcego przewodnictwo kostne: w pocztkowym okresie opaski kostnej, a nastpnie w 3.-4. roku ycia (w zalenoci od gruboci tkanki kostnej) aparatu zakotwiczanego w koci skroniowej (BAHA). W wikszoci przypadkw ze wzgldu na zoono wad w obrbie ucha zewntrznego i rodkowego nie zaleca si operacji otochirurgicznych wytwarzajcych przewd suchowy zewntrzny i odbudowujcych ucho rodkowe. W przypadku mikrocji, po osigniciu odpowiedniego wzrostu pacjenta (najczciej powyej 10. r..) podejmuje si odbudow maowin usznych z autogennej chrzstki ebrowej (rne modyfikacje techniki Brenta i Nagary). Jest moliwe take wykonanie sztucznych (silikonowych) maowin usznych zakadanych w formie zatrzasku na tytanowych zaczepach osseointegracyjnych, podobnych jak w systemie BAHA.

Zesp Ushera
Barwnikowe zwyrodnienie siatkwki, wrodzone uszkodzenie ucha wewntrznego, czsto zaburzenia przedsionkowe. Zesp opisa Ch.H. Usher w 1944 roku. Etiologia. Zesp dziedziczy si jako cech recesywn. Objawy. Zesp Ushera powoduje okoo 5% wszystkich przypadkw gbokiego niedosuchu u dzieci i jest odpowiedzialny za prawie poow przypadkw jednoczesnej guchoty i lepoty. Wrodzona guchota ujawnia si wkrtce po urodzeniu. Objawy oczne obejmuj zwyrodnienie barwnikowe siatkwki, maoocze, jaskr, zam, zwyrodnienie plamki tej, wypadnicie soczewki. Moe wystpi niedorozwj umysowy. Leczenie zmian ocznych. Protezowanie suchu.

Zesp van der Hoeve

Zesp opisa w 1917 roku J. van der Hoeve. Etiologia. Zesp dziedziczy si jako cech dominujc z rn ekspresj genu. Wystpuj zaburzenia rozwojowe tkanki mezenchymalnej. Najczciej obser-

342

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

wuje si postacie poronne, w ktrych przewaa jeden z trzech podstawowych objaww. Objawy. Niebieskie zabarwienie twardwek wskutek przewiecajcej bony naczyniowej. Nadmierna amliwo koci, ujawniajca si w okresie nauki chodzenia. Nieprawidowe gojenie si zama przez powstawanie pocze wknistych w obrbie cienkich i kruchych koci jest przyczyn cikich znieksztace i kalectwa. Niedosuch typu przewodzeniowego w nastpstwie zaburze kostnienia bdnika jak w otosklerozie wystpuje dopiero w wieku pokwitania lub pniej. Nieprawidowoci w uzbieniu (pne zbkowanie, wadliwy rozwj). Zaburzenia stawowe w postaci zwichni i wiotkoci wizade. Wystpuje ponadto daltonizm, rozszczep wargi i podniebienia, postpujca dystrofia mini, wady serca, padaczka. Skonno do zama koci ustpuje po zakoczeniu wzrostu. Leczenie wielospecjalistyczne (ortopeda, kardiochirurg, okulista, ortodonta, neurolog). W celu poprawy suchu wykonuje si zabiegi tympanoplastyczne.

Zesp Verneta
Zesp zosta opisany przez francuskiego neurologa M. Verneta w 1917 roku. Istot zespou jest wspistnienie objaww poraennych ze strony IX, X, i XI nerwu czaszkowego. Etiologia. Zakrzep zatoki esowatej lub opuszki yy szyjnej, przerost zapalny wzw chonnych grnego odcinka ttnicy szyjnej, guzy jamy nosowo-gardowej, okolicy koci skalistej, zamanie podstawy czaszki, zwaszcza okolicy skroniowo-potyl icznej. Objawy. Poraenie podniebienia mikkiego, mini uczestniczcych w procesie poykania oraz minia mostkowo-sutkowo-obojczykowego, z poowiczym zniesieniem smaku na tylnej 1/3 jzyka oraz znieczuleniem garda, krtani i podniebienia po stronie ogniska wraz z poraeniem poowiczym po stronie przeciwnej. Leczenie w zalenoci od etiologii choroby.

Zesp Vogt-Koyanagi
Zaburzenia wzroku i suchu skojarzone ze zmianami skrnymi. Zesp opisa A.Vogt w 1906 roku, a dokadnie opracowa Y. Koyanagi w 1929 roku. Etiologia nie jest znana. Bierze si pod uwag zakaenie wirusowe lub zaburzenia hormonalne. Choroba wystpuje najczciej u ras kolorowych. W Japonii, gdzie choroba jest stosunkowo czsta, stwierdza si u chorych wiksz czsto wystpowania antygenu HLA-DR4 i HLA-DW15. Objawy pojawiaj si okoo 10. roku ycia, rzadziej w wieku dojrzaym. Stwierdza si postpujce uszkodzenie suchu. Wystpuje obustronne, przewleke zapalenie bony naczyniowej oka ze stopniowym obnianiem si ostroci wzroku. Dochodzi do wtrnej jaskry. Zmiany skrne maj posta rozlegego symetrycznego bielactwa, ktre dotyczy gwnie koczyn grnych (rye. 44). Wystpuje kpkowe siwienie wosw gowy. Objawom mog towarzyszy ble gowy, podwyszona temperatura ciaa, objawy oponowe. W pynie mzgowo-rdzeniowym stwierdza si wzrost biaka i pleocytoza.

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

343

Leczenie zmian ocznych (okulista) i zmian skrnych (dermatolog). Protezowanie suchu. Rokowanie. Zwykle dochodzi do cakowitej guchoty i lepoty. Zmiany skrne ustpuj niekiedy samoistnie.

Zesp Waardenburga
Zesp licznych wad wrodzonych opisany w przez P.J.Waardenburga w 1934 r. Etiologia. Dziedziczenie autosomalne, dominujce. Objawy. Guchota. Obustronne wodoocze, hiperteloryzm, antymongoidalny przebieg szpar powiekowych. Dystrofia czaszkowo-twarzowa: czaszka wieowata, nos w ksztacie dziobu papugi, rozszczep podniebienia, hipoplazja uchwy, wady ustawienia zbw. Deformacja i niskie ustawienie maowin usznych. Hipoplazja obojczykw i rodkowych paliczkw kciukw, przykurcze w stawach okciowych i kolanowych. Rnego typu wady serca. Obojnactwo rzekome, wntrostwo, spodziectwo. Zrosty palcw rk i stp. Moe wystpi rozszczep wargi. Leczenie wielospecjalistyczne wad rozwojowych. Protezowanie suchu.

Zesp Wallenberga
Zesp zosta opisany przez Wallenberga w 1895 roku. Istot zespou s objawy neurologiczne przy zaburzeniach krenia w obszarze zaopatrywanym przez a. vertebralis, a. basilaris lub a. cerebelli inf. post. W wikszoci przypadkw przyczyn zespou s zmiany sklerotyczne i zakrzepowe w naczyniach. Objawy zespou mog wystpi w przypadku wystpowania guza lub zmian zapalnych w obrbie rdzenia przeduonego. Zesp charakteryzuje si jednostronnym poraeniem podniebienia mikkiego, garda i krtani oraz zaburzeniem smaku w tylnej czci jzyka, zaburzeniem czynnoci ukad przedsionkowego (oczoplsem, zawrotami gowy i zaburzeniami rwnowagi), diplopi, zaburzeniem homolateralnym czucia blu i temperatury twarzy oraz tuowia i koczyn po stronie przeciwnej. Leczenie w zalenoci od przyczyny choroby (arterioskleroza, guz, stany zapalne).

Ziarniniak Wegenera
Ziarniniaka Wegenera, (granulomatosis Wegener) - opisa McBride w 1931 roku, a pod wzgldem anatomopatologicznym H. Klinger w 1932 roku. Dokadny obraz kliniczny przedstawi F. Wegener w 1936 roku. Patogeneza. Jestto ukadowa choroba naczyniowa wykazujca zwizek z guzkowatym zapaleniem ttnic. Etiologia jest nieznana, ale rozwaa si moliwo, e jest to nietypowa forma zaburze autoimmunologicznych. W wikszoci przypadkw wystpuj autoprzeciwciaa przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytw wielojdrzastych i monocytw (ANCA - anticytoplastic antibodies).

344

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

Choroba charakteryzuje si wrzodziejcym zapaleniem naczy, ktre moe wystpi w grnym i dolnym odcinku drogi oddechowej, na skrze, w stawach, w nerkach. Choroba wystpuje najczciej u dorosych, ale moe wystpi rwnie u dzieci. Rozpoczyna si owrzodzeniami na podniebieniu i w linii rodkowej twarzy, nastpnie pojawiaj si nacieki w pucach oraz zmiany w wtrobie, ledzionie, w ostatnim okresie rozwija si zapalenie kbuszkw nerkowych. Szybko przebiegu choroby moe by rna, ale rokowanie jest zwykle niepomylne. Pacjent moe trafi do laryngologa z powodu bolesnego owrzodzenia jamy ustnej nosa lub ziarninowego zapalenia ucha i upoledzenia suchu, ktre nie poddaj si leczeniu (ryc. 51). Stosunkowo czsto wystpuje zapalenie zatok. W niektrych przypadkach choroby w pocztkowym okresie najczstszymi objawami s zmiany w krtani (ryc. 52). Mog wystpi objawy oczne zwizane bezporednio ze zmianami naczyniowymi lub naciekiem przechodzcym z okolicznych struktur. Moe wystpi owrzodzenie rogwki, zapalenie twardwki, tczwki i spojwek. Mog wystpi objawy pseudoguza oczodou. Zajcie skry wystpuje wokoo 50% przypadkw. Mog pojawi si zmiany w sercu w postaci zapalenia naczy wiecowych, zapalenie osierdzia. Objawy. Zmiany w gosie, duszno, objawy oglne w zalenoci od umiejscowienia i nasilenia choroby. Diagnostyka. Martwiejce zmiany ziarninowe mog obejmowa grne i dolne drogi oddechowe. W krtani wystpuj zwykle nacieki, ziarniniaki i owrzodzenia dotyczce najczciej podgoni. O rozpoznaniu decyduj badania immunologiczne i histopatologiczne. W badaniu histologicznym stwierdza si martwicz ziarnin z komrkami olbrzymimi i objawami zapalenia naczy. Wykonuje si oznaczenia autoprzeciwcia przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytw wielojdrzastych i monocytw (ANCA - anticytoplastic antibodies), poziomu immunoglobulin w surowicy (podwyszony), odczyn opadania krwinek (wysoki), czynnik reumatoidalny (czsto dodatni). W RTG klatki piersiowej mona stwierdzi guzowate nacieki. W rozpoznaniu rnicowym naley bra pod uwag ziarniniakowe zapalenie alergiczne naczy, guzkowe zapalenie okoottnicze. Leczenie. Leczenie farmakologiczne obejmuje cyklofosfamid i steroidy. U osb, ktre nie toleruj cyklofosfamidu mona stosowa azotiopiryn, chlorambucyl, metotreksat lub cyklosporyn. Stosuje si rwnie radioterapi, chocia jej rezultaty s wtpliwe.

Zesp zatokowo-oskrzelowy
Istot zespou jest wspistnienie przewlekego nieytu oskrzeli z przewlekym zapaleniem zatok przynosowych. Zesp poprzedzony jest ostr infekcj grnych drg oddechowych lub ostr chorob zakan. Objawy s wywoane przez procesy alergiczno-infekcyjne zajmujce bon luzow grnych drg oddechowych i przechodzce na bon luzow dolnych drg oddechowych. Zakaenie szerzy si przez cigo za porednictwem spywajcej zakaonej wydzieliny z zatok do drzewa oskrzelowego. Podstawowymi czynnikami predysponujcymi do powstania schorzenia s zmiany konstytucjonalne i nabyte w bonie luzowej zatok przynosowych i oskrzeli. Zesp wystpuje u dzieci w wieku 3-10 lat sezonowo, zwaszcza w porze jesienno-zimowej.

11

Objawy laryngologiczne

w rzadkich zespoach chorobowych

345

Charakterystyczne objawy obejmuj: - napadowy, uporczywy kaszel, bez odkrztuszania, wystpujcy szczeglnie wieczorem oraz kaszel wystpujcy rano z wykrztuszaniem wydzieliny luzowo-ropnej (u niemowlt i maych dzieci kaszel moe trwa ca dob, czsto z towarzyszeniem wymiotw, a niekiedy dusznoci), - zapalenie zatok przynosowych z wydzielin luzowo-ropn w przewodach nosowych, spywajc po tylnej cianie garda, - przerost tkanki limfatycznej garda oraz powikszenie wzw chonnych szyjnych, - nieyt trbek suchowych z ich niedronoci, wcigniciem bon bbenkowych i upoledzeniem suchu typu przewodzeniowego, - zmiany w obrazie RTG zatok przynosowych, najczciej szczkowych, od nieznacznego przymglenia do intensywnego zacienienia lub obrzmienia bony luzowej na obwodzie zatok, - w obrazie RTG puc wzmoony rysunek naczyniowo-oskrzelowy w ktach przeponowo-sercowych z wysyceniem i poszerzeniem cieni wnk, - stany podgorczkowe, brak aknienia, wzmoon pobudliwo nerwow, Leczenie obejmuje podawanie antybiotykw, rodkw przeciwalergicznych. Anemizacja bony luzowej nosa.

A - przekrj w paszczynie poprzecznej na poziomie jamy bbenkowej

B - przekrj w paszczynie poprzecznej na poziomie zachyka nadbbenkowego

c - przekrj w paszczynie poprzecznej

na poziomie wejcia do jamy sutkowej

D - przekrj w paszczynie czoowej na poziomie okienka przedsionka E- przekrj w paszczynie czoowej na poziomie zachyka nadbbenkowego 1 - przewd suchowy zewntrzny, 2 - bona bbenkowa, 3 - jama bbenkowa, 4 - pokrywka jamy bbenkowej, 5 - zachyek nadbbenkowy, 6 - wejcie do jamy sutkowej, 7 - jama sutkowa, 8 - komrki wyrostka sutkowatetgo, 9 - wzgrek, 10 - przewd suchowy wewntrzny, 11 - zatoka bbenkowa, 12 - wynioso piramidowa, 13 - cz sutkowa kanau nerwu twarzowego, 14 - kana spiralny limaka, 15 - doek okienka limaka, 16 - przedsionek, 17 - okienko przedsionka, 18 - kana pkolisty boczny, 19 - moteczek, 20 - kowadeko

Fot. 1. Tomografia komputerowa ucha - obraz prawidowy

Fot. 2. Prawidowa bona bbenkowa. Widoczny refleks wietlny

Fot. 3. Niedorozwj ucha zewntrznego

Fot. 4. Zapalenie grzybicze przewodu suchowego zewntrznego

Fot. 5. Wyprysk skry ucha zewntrznego

Fot. 6. Rak maowiny usznej (dziki uprzejmoci dr. med. A. Bieka z Oddziau Chirurgii Plastycznej Kliniki Dermatologii AM we Wrocawiu)

Fot. 7. Rozerwanie bony bbenkowej. Uraz spowodowany nieprawidowym oczyszczaniem przewodu suchowego zewntrznego

Fot. 8. Ostre zapalenie ucha rodkowego

Fot. 9. Wysikowe zapalenie ucha rod-

kowego. Widoczny poziom pynu w jamie bbenkowej

Fot. 10. Drenik w bonie bbenkowej

Fot. 11. Zapalenie epitympanalne ucha rodkowego. Widoczny ubytek bony bbenkowej, przez ktry wypywa tre ropna

Fot. 12. Zapalenie mezotympanalne ucha rodkowego. Widoczny duy ubytek w bonie bbenkowej

Fot. 13. Zapalenie zrostowe

Fot. 14. Rynofyma

Fot. 16. Skrzywienie Fot. 15. Polipy nosa

przegrody

nosa

Fot. 18. Migdaek Fot. 17. Guz nosa

gardowy

Fot. 19. Guz migdaka

Fot. 20. Guz nosogarda

Fot. 21. Gruczolak wielopostaciowy linianki przyusznej

Fot. 22. Rak linianki przyusznej. Widoczne owrzodzenie na szczycie guza

Fot. 23. Obraz krtani prawidowej

Fot. 24. Petwa krtani

Fot. 25. Naczyniak

krtani

Fot. 26. Przewleke

krtani

nieswoiste

zapalenie

Fot. 27. Grzybica

krtani

Fot. 28. Polip krtani

<II

.~.:

'

'SJc,','.',"'.>.'

::.'

'~'.'.
.
.

.'t . '.... l'f).

~
~
'ijj

...
Fot. 29. Obrzki Reinckego

'

.:(
.I;..j~

,,~

Fot. 30. Brodawczaki krtani

Fot. 31. Rak krtani

Fot. 32. Guzki gosowe