Imunohematologi

Protein pada membran eritrosit:

Perifer : actin, ankryn, tropomiosin, sperctrin , , band 4.1
Integral : glycophorin A, Band 3
International Society of Blood Tranfusion (ISBT): ada 29 sistem golongan darah dan 600 antigen eritrosit
Antigen dapat berupa: protein, glikoprotein, dan glikolipid.
The Blood Groups System (6 of 29)
No Name Symbol No. of antigens Gene name(s) Chromosome
001 ABO ABO 4 ABO 9
002 MNS MNS 43 GYPA. GYPB, GYPE 4
003 P P1 1 P1 22
004 Rh RH 49 RHD, RHCE 1
005 Lutheran LU 19 LU 19
006 Kell KEL 25 KEL 7

Antigen eritrosit menonjol pada permukaan sel bisa dikenali molekul antibody reaksi antigen-
antibodi hemaglutination
Beberapa antigen bersifat lebih imunogenik daripada yang lain sehingga perlu diperhatikan saat tranfusi
paling imunogenik: antigen D pada sistem Rh, antigen ABO pada sistem ABO
*Kok penting??*
Fungsi antigen belum jelas, dan jika hilang tidak menyebabkan penyakit yang berat.
Antigen2 ini menentukan golongan darah seseorang
Namun, kehadiran antigen berpengaruh sekali saat darah dari dua individu dicampur, misalnya
saat tranfusi atau persalinan saat bersalin, darah fetus sedikit masuk ke dalam tubuh ibu.
Dalam keadaan ini, paparan antigen memicu reaksi imun.
Factor yang mempengaruhi imunogenitas:
1. Struktur kimia dan kompleksitas
2. Degree of foreignness
3. Besar molekul
4. Dosis dan densitas antigen
5. Route if administration
Kepentingan klinis golongan darah:
Tranfusi
Transplantasi
Hemolytic disease of Fetus and newborn (HDFN)
Berkaitan dengan penyakit
Landsteiners Rule:
1. Seseorang tidak memiliki antibody terhadap antigen yang dimilikinya.
2. Seseorang hanya memiliki antibody dari antigen yang tidak dia miliki (hanya untuk system ABO)
If Youre A, you have A antigen, but dont have A antibody or anti-A, but anti-B

Secara genetic, terjadinya system ABO dan ekspresi gennya dikontrol oleh 3 lokus gen yang berbeda
pada kromosom 9q: H, ABO, dan Se
1. H gene H dan h (H dominan dimiliki 99,99% populasi, h amorf, produk gen tidak terdeteksi)
mengontrol produksi antigen H sebagai precursor antigen A dan antigen B
The H gene in chromosome 19 codes for an enzyme (L-fucosyltransferase) that adds sugar
L-fucose to the terminal sugar of a precursor substance (PS)
PS (Protein and lipid) is formed on a oligosaccharide chain (the basic structure)
L-fucose disebut immunodominant sugar untuk antigen H
Immunodominant sugar are present at the terminal ends of the chain and confer the ABO
antigen speciality

2. ABO genes A, B, dan O (O amorf/ nonfungsional glikosiltransferase) sintesis antigen A atau
B yang menentukan gol darah.
Pembentukan antigen A:
Alel A mengode enzim (N-asetilgalaktosaminiltransferase) yang mengatalisis penambahan
N-asetilgalaktosamin ke gugus gula terminal dari antigen H
Pembentukan antigen B:
Alel B mengode sistesis enzim (D-galaktosiltransferase) yang mengatalisis penambahan D-
galaktose ke gugus gula terminal dari antigen H.
Grup O tidak memiliki antigen A tapi kaya antigen H
3. Se (secretor) gene Se dan se (Se dominan pada 80% populasi dan se amorf) antigen A, B,
dan H disekresikan ke dalam plasma, saliva, semen, keringat, dan cairan tubuh lain, kecuali
cairan serebrospinal (LCS)
Seorang anak menerima 1 dari 3 alel dari tiap orang tuanya memberikan kemungkinan 6 genotip dan
4 fenotip
6 genotip : AA, AB, AO, BB, BO, dan OO
4 fenotip : A, B, AB, O

Antigen ABO sudah terdeteksi 5-6 minggu in utero
Neonatus`(bayi baru lahir) ekspresi gennya lebih sedikit daripada orang dewasa
Antigen development slowly oocurs until a full expression of adult is reached at about 2-4 years.
Fenotip Bombay
Gen: hh
Tidak punya antigen H dan ABO (meski punya alel ABO)
Fenotip O, mempunyai anti-H dalam plasma
Bila mendapat transfusi dari grup O hemolisis karena reaksi antara antigen H donor dengan
anti-H resipien
Hanya compatible dengan donor sesame Bombay
Bisa donor ke semua golongan
Ingat!
Sistem ABO tidak memerlukan sensitisasi antigen eritrosit lain untuk memiliki antibody ABO
misal A sudah memiliki anti-B tanpa harus terpapar eritrosit dengan antigen B
Anti ABO adalah non-RBC stimulated mungkin terjadi karena paparan lingkungan
Naturally occurred antibody, are usually predominantly IgM, whereas immune antibody
are predominantly IgG
Hipotesis: paparan antigen dengan stuktur biokimia mirip dengan struktur antigen A&B
terdapat di lingkungan (bakteri, tumbuhan) respons pembentukan antibody
Antibody ABO biasanya IgM atau IgG, meskipun ada yang IgA. As a general rule, IgM are directly
agglutinate antigen-positive red cell in a saline medium, whereas most IgG antibody require
potentiator or anti-human globulin to effect agglutination.
IgM adalah antibody dominan pada individu golongan A dan B
Anti-A
Anti-B
IgG (dengan sedikit IgM) adalah antibody dominan pada golongan O
Anti-A,B (dengan sedikit anti-A dan anti-B)
Aktivasi dan fiksasi komplemen hemolisis eritrosit in vivo & in vitro penting dalam
tranfusi.
Antibodi ABO
Biasanya muncul selama 3-6 bulan pertama in utero
Stabil setelah 5-10 tahun
Menurun pada usia tua
Bayi baru lahir mendapatkan antibody maternal melalui plasenta (IgG dapat menembus
plasenta)
-reserve grouping (dengan serum) tidak valid pada bayi baru lahir.

ABO System
Eritrosit Antigen A Antigen B Antigen A dan B -
Plasma Antibody Anti-B Antibody Anti-A - Antibody Anti-A
dan Anti-B
Tipe A Tipe B Tipe AB Tipe O
Donor Plasma
Universal
Resipien eritrosit
universal
Resipien plasma
universal
Donor eritrosit
universal