Amegakaryocytic

Thrombocytopenic Purpura (AMT

Purpura)
Oleh :
Aga Suganda
Gunung Mahameru
Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura adalah
penyakit kegagalan sum-sum tulang yang jarang
ditemui, yang ditandai oleh adanya trombositopenia
yang berat dengan hilang atau penurunan sel
megakaryosit yang menyeluruh pada sum-sum tulang
dan tanpa adanya kelainan hematologi lainnya
Definisi
Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenic
Purpura
(muncul saat lahir)
Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenic
Purpura
(ex : kelainan autoimun)

Klasifikasi

Viral infeksi seperti Parvovirus B19 dan CMV
Vaksinasi
Konsumsi alkohol
Obat-obatan turunan benzena
Asam salisilat
Asetosal
Paracetamol
Asam benzoat ( pengawet makanan)

Etiologi
Parvovirus B19
pemaparan in vitro parvovirus B19 terhadap sel sum-sum tulang
manusia, menyebabkan penekanan yang signifikan pada pembentukan
koloni megakaryosit, mungkin ini adalah mekanisme parvovirus dalam
terjadinya amegakaryocytic thrombocytopenia.
Autoimun
dapat menyebabkan penekanan pertumbuhan dari megakaryosit
imature ke megakaryosit mature, Pada amegakaryositik trombositopenia
congenital, sudah banyak penelitian yang membuktikan etiologi dan
patofisiologi penyakit tersebut, diantaranya mutasi dari trombopoetin (TPO)
receptor ( c-MPL), yang menyebabkan gangguan kematangan dari
megakaryosit.


Patofisiologi

tanda-tanda perdarahan yang signifikan (epistaksis, melena,
hematemesis, hematom di kulit disebabkan oleh benturan-
benturan)
tanpa disertai adanya hepatosplenomegali,
easy brushing,
pada keadaan yang berat dapat ditemukannya penurunan
kesadaran akibat pendarahan otak.
Gejala-gejala anemia dapat terlihat oleh karena perdarahan.
Didahului oleh keadaan infeksi parvovirus sebelumnya seperti
demam , batuk, coryza, kemerahan pada muka, nyeri pada
sendi dan dermatitis bilater pajan sinar matahari
Gejala Klinis
Pada peneriksaan fisik dapat ditemukan adanya gejala
anemia seperti conjungtiva anemis dan pucat bisa
dikarenakan pendarahannya.
Pemeriksaan Fisik

Biopsi sum-sum tulang:
Pemeriksaan biopsi sum-sum tulang pada penyakit ini
bisa menjadi gold strandart untuk mendiagnosis
penyakit ini, menunjukan hipoplasia atau bahkan
hilangnya sel megakaryosit dari sum-sum tulang.





Pemeriksaan Penunjang
Bone marrow biopsy showing absence of
megakaryocytes.


Pemeriksaan Penunjang
enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)
Pemerikaan ELISA dalakukan unuk mencari etiologi kemungkinan amegakaryositic
trombositopeni ini, penelitian yang dilakukan oleh Jina Bhattacharyya DKK,
menunjukan hasil yang positif untuk parvovirus B19 pada pasienyang menderita
amegakaryositik trombositopenia purpura.

polymerase chain reaction (PCR)
Sama seperti pemeriksaan ELISA, dilakukan untuk mencari etilogi dari amegakaryosit
trombositopeni purpura ini melalui DNA.

Pemeriksaan darah rutin
Ditemukan adanya penurunan trombosit yang signifikan yaitu dibawah 100.000/uL dan
dapat ditemukan sampai dibawah 10.000/uL, kadar hemoglobin dan leukosit normal
kadang di temukan anemia karena pendarahan.
Pemeriksaan Penunjang

Semua penderita amegakaryosite trombositopenia yang mengalami pendarahan masif
perlu tirah baring. Lamanya tergantung berat ringannya penyakit
Pengobatan perdarahan akut, dengan melakukan transfusi trombosit sesuai dengan
nilai laboratorium trombosit pasien. Sekaligus mencegah untuk terjadinya pendarahan
intrakranial.
Pemberian siklosporin (atau golongan immunosupresan seperti korticosteroids)
dimulai dari dosis 5 mg/kgbb/hari per oral sampai mencapai 150-350 ng/ml di darah,
pemberian dapat digunakan untuk beberapa minggu atau bulan sampai hitung
trombosit normal, lalu dapat dihentikan dengan tapering off.
Dapat dikombinasikan dengan antithymocyte globulin (ATG) sesuai indikasi
Transplantasi stem sel di sum-sum tulang dianjurkan untuk frekuensi kekambuhan
yang tinggi.
Tata laksana

Dapat bervariasi pada individu masing-masing:
Dapat menjadi penyakit yang tingkat kekambuhannya
tinggi
Dapat berkembang cepat menjadi anemia aplastik
meskipun dengan pengobatan imunosupresif agresif
Dapat sembuh bila melakukan transplantasi sum-sum
tulang


Prognosis
TERIMA KASIH
Terima Kasih