Neumologa

Dr. Ramrez Ballesteros

Neumopatas Intersticiales
Difusas
Carlos M. Garca Lara 6B
Neumopatas Intersticiales Difusas
Definicin
Grupo heterogneo de padecimientos crnicos,
progresivos, frecuentemente letales, que alternan con
periodos de estabilidad, seguidos de recurrencia con
dao pulmonar en el intersticio pulmonar

Cambios
Poblacin
celular
Tejido
conectivo

Fibrosis
Definicin
Grupo muy heterogneo de entidades que afectan
predominantemente a las estructuras alveolo-
intersticiales, a las vas respiratorias y a la vasculatura
pulmonar
Presentan manifestaciones comunes en la clnica,
radiologa y funcin respiratoria
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Clasificacin
De causa conocida o
asociada
Asociadas a enfermedades del
colgeno
Causadas por polvos
inorgnicos (neumoconiosis)
Inducidas por frmacos y
radioterapia
Causadas por polvos orgnicos
(alveolitis alrgicas
extrnsecas)
Asociadas a enfermedades
hereditarias
Neumonas intersticiales
idiopticas
Fibrosis pulmonar idioptica (FPI)
Neumona intersticial aguda (NIA)
Neumona intersticial no especfica
(NINE)
Bronquitis respiratoria con
enfermedad pulmonar intersticial
(BR/EPID)
Neumona intersticial descamativa
(NID)
Neumona organizada criptogentica
(NOC)
Neumona intersticial linfoctica (NII)


Primarias o asociadas a
otros procesos no bien
definidos
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis alveolar
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias pulmonares
Histiocitosis X (granulomatosis
de clulas de Langerhans)
Amiloidosis
Otras EPID


Enfermedad de
Hamman y Rich
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Neumopata intersticial difusa
NID de causa
conocida
(frmacos,
asociadas a
enfermedades
de la colgena)
NII NID
granulomatosas
(sarcoidosis)
Otras formas de
NID
(angioleiomatosis,
histiocytosis X)
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Epidemiologa
No hay informacin precisa Prevalencia e Incidencia
FPI mas frecuente 13-20 casos /100 000 h.
Incremento (mejoras de tcnicas diagnsticas,
mayor sensibilidad, mayor envejecimiento)
INER FPI y neumonitis por hipersensibilidad en
Mxico
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Etiologa
Existen mas de 150 causas diferentes de EPID
Solo se puede establecer 30-40%
Mayora son idiopticas
Factores
exgenos
(sustancias
orgnicas,
maderas, metales,
frmacos, virus)
Factores
endgenos
(reflujo
gastroesofgico,
autoinmunidad)
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Etiopatogenia
Agente
causal
Alveolitis
y lesin
hstica
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Etiopatogenia
Excepciones
Linfangioleiomiomatosisproliferacin de fibras musculares
lisas
Amiloidosis por el depsito de sustancia amiloide
Proteinosis alveolar material lipoproteinceo
Microlitiasis por el depsito de microlitos en los alveolos.
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Anatoma patolgica
Infiltrados inflamatorios intersticiales
Las alteraciones morfolgicas del tejido conjuntivo del parnquima.
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Diagnstico
La anamnesis puede ser la clave del diagnstico
en una tercera parte de los casos
Antecedentes familiares
La historia profesional y ambiental
Frmacos que ha recibido el paciente, la dosis y la duracin del
tratamiento
La presencia de sntomas extrapulmonares
En pacientes que han recibido

Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Clnica
Disnea instauracin lenta
Tos seca, repetitiva, no productiva y se acenta
con el ejercicio

Exploracin Fsica:
Cianosis
Acropaquias (raras en sarcoidosis)
Estertores crepitantes secos



Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Radiologa
5 imagnes caracteristicas:
Vidrio despulido (existe aumento del tejido intersticial de tal intensidad que la densidad radiogrfica se halla incrementada de forma difusa)
Nodulillar (diseminacin de ndulos de pequeo tamao y se observa con frecuencia en la silicosis)
Reticular (una trama de opacidades lineales que, segn su grosor, se clasifica en fina, mediana y gruesa)
Reticulonodulillar
Pulmn en panal (consiste en la presencia de pequeos quistes areos, que miden entre 5 y 10 mm de dimetro, rodeados por paredes gruesas)



La Rx simple de trax evidenci aumento progresivo de la silueta
cardaca, ensanchamiento mediastinal vascular, desaparicin de los
ngulos costofrnicos y radioopacidades reticulonodulillares perihiliares
bilaterales y bibasales, con predominio derecho

La tomografa computarizada de alta resolucin (A) muestra una imagen
discreta y difusa de vidrio deslustrado, as como opacidades reticulares
perifricas y en parche. No se aprecia panal de abeja. La radiografa de
trax (B) demostr disminucin de los volmenes pulmonares e infiltrados
reticulonodulares de predominio apical, as como panal de abeja perifrico
y bibasal con ensanchamiento de la arteria pulmonar.
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Exploracin funcional respiratoria
Disminucin de la distensibilidad pulmonar y
volmenes pulmonares
Disminucin de la difusin pulmonar
Desequilibrios V/Q
Alteraciones en el intercambio gaseoso con
presencia de hipoxemia
Neumopatas Intersticiales Difusas
(EPID)
Tratamiento
Evitar la exposicin al agente causal
Suprimir el componente inflamatorio de la
enfermedad (alveolitis) (PREDNISONA*)
Tratar las complicaciones

*En general, se administra 1 mg/kg de peso y da (mximo 80 mg) durante 1 mes, que se disminuye
a razn de 10 mg cada 15 das, hasta 20 mg/da. Esta dosis se mantendr durante 2 semanas y
posteriormente se administrarn 20 mg a das alternos, que se aumentarn o disminuirn segn el
curso de la enfermedad.
Sndrome de Hamman y Rich
Neumona interticial aguda
Neumona intersticial aguda
Rpida progresin IR en das o semanas
Dao alveolar difuso SIRA
Etapa aguda:
Edema, necrosis y
descamacin epitelial
Exudados fibrinosos en
espacios areos y
membrana hialina
Etapa de organizacin:
Proliferacin de
neumocitos tipo II
Resolucin de
membranas hialinas y
exudados alveolares

Fibrosis
No hay causa identificable de
lesin pulmonar aguda
Neumopatas intersticiales idiopticas
FPI NINE NOC NIA EPIBR NID NIL
Datos
demogrficos
5 a 70 aos,
ligero predominio
masculino
40 a 50 aos,
igual varones u
mujeres
Todas las
edades, H=M
Todas las
edades, H=M
30 a 50 aos,
predomina en
fumadores
40 a 50 aos,
predomina en
fumadores
30 a 50 aos
predomina en
mujeres
Datos clnicos Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
digital
Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
digital ocasional
Disnea aguda a
subaguda, tos,
fiebre, estertores,
no hay
hipocratismo
Disnea aguda a
subaguda de
rpida
progresin, tos,
fiebre ocasional,
estertores, no
hay hipocratismo
Disnea crnica y
tos, estertores,
no hay
hipocratismo
digital
Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
ocasional
Disnea crnica,
estertores, no
hay hipocratismo
digital,
linfadenopata
ocasional
Datos radiolgicos Anormalidad
reticular
subpleural
bilateral en
lbulos inferiores,
vidrio de reloj
mnimo, panal de
abeja
Vidrio en reloj de
arena subpleural
bilateral en
lbulos inferiores,
anormalidad
reticular
ocasional
Vidrio en reloj de
arena y
consolidacin
subpleural
bilateral en
lbulos inferiores
Vidrio de reloj de
arena difuso,
bilateral en
ocasiones;
anormalidad
reticular y en
panal de abeja
Vidrio en reloj de
arena en
parches; ndulos
centrolobulares,
paredes de vas
areas
engrosadas, no
hay panal de
abeja
Vidrio en reloj de
arena subpleural,
bilateral en
lbulos inferiores,
anormalidad
reticular rara
Vidrio en reloj de
arena en
parches, ndulos
centrillobilillar,
haces
broncovasculares
engrosados,
quistes
Datos
histopatolgicos
Patrn de
neumona
intersticial usual
Patrn de
neumona
intersticial no
especifica
Patrn de
neumona
organizada
Patrn de dao
alveolar difuso
Patrn de
bronquiolitis
respiratoria
Patrn de
neumona
intersticial
descamativa
Patrn de
neumona
intersticial
linfoctica
Respuesta a
corticosteroides
Mala (10% o
menos)
Buena (50-90%) Excelente (mas
80%)
No clara Excelente (mas
del 90%)
Buena (60%) No clara
Pronstico Malo
(supervivencia
del 20% a 5
aos)
Bueno
(supervivencia de
70% a 5 aos)
Excelente (mas
del 90% a 5
aos)
Malo
(supervivencia de
menos 50% a
corto plazo)
Excelente (mas
del 90% a 5
aos)
Bueno
(supervivencia de
70% a 5 aos)
Bueno
(supervivencia de
60% a 5 aos)
Granuloma de clulas de
Langerhans
Proliferacin e infiltracin de clulas de
Langerhans en varios rganos.
Pulmones 85%, hueso, hipfisis, hgado,
ganglios linfticos y tiroides
Se observa parnquima pulmonar subpleural con fibrosis y presencia de infiltracin nodulillar intersticial peribronquial y perivascular de disposicin
parcheada constituido predominantemente por clulas de Langerhans, acompaadas por eosinofilos, plasmocitos, histiocitos y linfocitos.
Granuloma de clulas de Langerhans
Histiocitosis X
Cualquier edad (1-3 aos y 20 a 40 aos)
Factor de riesgo: tabaquismo
Cuadro clnico:
Tos no productiva y disnea
Sntomas constitucionales
Hemoptisis carcinoma
Dolor torcico, neumotorx


Granuloma de clulas de
Langerhans
Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Artritis reumatoide
Enfermedad crnica, sistmica, inflamatoria autoinmune,
que afecta los tejido sinoviales.
Afecta 0.8 % poblacin 40 a 70 aos
Mas frecuente en mujeres (2.5)
Afectacin pulmonar mas frecuente en hombres (3) y
presentacin tarda de la enfermedad

Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Artritis reumatoide
Patogenia
Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Artritis reumatoide
Enfermedad de las vas areas
Enfermedades pleurales
Ndulos reumatoides
Enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedad pulmonar por medicamentos
Enfermedad vascular pulmonar
Infecciones

Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Artritis reumatoide
Enfermedad pulmonar intersticial = NII
Inicio insidioso
Disnea progresiva de esfuerzo
Tos crnica no productiva
Estertores basales bilaterales
Taquipnea
Hipoxia de esfuerzo

FPI NINE NOC NIA EPIBR NID NIL
Datos
demogrficos
5 a 70 aos,
ligero predominio
masculino
40 a 50 aos,
igual varones u
mujeres
Todas las
edades, H=M
Todas las
edades, H=M
30 a 50 aos,
predomina en
fumadores
40 a 50 aos,
predomina en
fumadores
30 a 50 aos
predomina en
mujeres
Datos clnicos Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
digital
Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
digital ocasional
Disnea aguda a
subaguda, tos,
fiebre, estertores,
no hay
hipocratismo
Disnea aguda a
subaguda de
rpida
progresin, tos,
fiebre ocasional,
estertores, no
hay hipocratismo
Disnea crnica y
tos, estertores,
no hay
hipocratismo
digital
Disnea crnica y
tos, estertores,
hipocratismo
ocasional
Disnea crnica,
estertores, no
hay hipocratismo
digital,
linfadenopata
ocasional
Datos radiolgicos Anormalidad
reticular
subpleural
bilateral en
lbulos inferiores,
vidrio de reloj
mnimo, panal de
abeja
Vidrio en reloj de
arena subpleural
bilateral en
lbulos inferiores,
anormalidad
reticular
ocasional
Vidrio en reloj de
arena y
consolidacin
subpleural
bilateral en
lbulos inferiores
Vidrio de reloj de
arena difuso,
bilateral en
ocasiones;
anormalidad
reticular y en
panal de abeja
Vidrio en reloj de
arena en
parches; ndulos
centrolobulares,
paredes de vas
areas
engrosadas, no
hay panal de
abeja
Vidrio en reloj de
arena subpleural,
bilateral en
lbulos inferiores,
anormalidad
reticular rara
Vidrio en reloj de
arena en
parches, ndulos
centrillobilillar,
haces
broncovasculares
engrosados,
quistes
Datos
histopatolgicos
Patrn de
neumona
intersticial usual
Patrn de
neumona
intersticial no
especifica
Patrn de
neumona
organizada
Patrn de dao
alveolar difuso
Patrn de
bronquiolitis
respiratoria
Patrn de
neumona
intersticial
descamativa
Patrn de
neumona
intersticial
linfoctica
Respuesta a
corticosteroides
Mala (10% o
menos)
Buena (50-90%) Excelente (mas
80%)
No clara Excelente (mas
del 90%)
Buena (60%) No clara
Pronstico Malo
(supervivencia
del 20% a 5
aos)
Bueno
(supervivencia de
70% a 5 aos)
Excelente (mas
del 90% a 5
aos)
Malo
(supervivencia de
menos 50% a
corto plazo)
Excelente (mas
del 90% a 5
aos)
Bueno
(supervivencia de
70% a 5 aos)
Bueno
(supervivencia de
60% a 5 aos)
Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Lupus Eritematoso Sistmico
Enfermedad autoinmune que se caracteriza por
anticuerpo contra antgenos nucleares y citoplasmtico
Dao en rganos como piel, riones, SNC, sistema
musculoesqueltico y pulmones
Afectacin pulmonar 50%

Mujeres (10:1), 15 a 40 aos

Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Lupus Eritematoso Sistmico
Patogenia
Anticuerpos e hiperactividad de clulas B
Depsitos de inmunocomplejos inducidos por
autoanticuerpos
Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Lupus Eritematoso Sistmico
Enfermedad de las vas areas
Enfermedad pleural
Enfermedad pulmonar intersticial
Edema pulmonar cardiognico
Sndrome de hipoxemia aguda reversible
Enfermedad vascular pulmonar
Atelectasias
Disfuncin diafragmtica

Manifestaciones pulmonares de las
enfermedades vasculares de la colgena
Lupus Eritematoso Sistmico
Aguda
Disnea severa de inicio agudo neumonitis lupidica aguda
50% mortalidad

Crnica
Disnea inicio insidioso
Dolor pleurtico
Tos ligeramente productiva

Bibliografa
Diagnostico y tratamiento de enfermedades pulmonares, Michael E.
Hanley, Manual moderno, Mxico, 2004
Rivero Serrano, Octavio, Neumologa, 4 Edicin, Mxico: Trillas 2006
Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jan 15;165(2):277-304.
Monografas, NEUMOMADRID, RESPIRATORIO VOLUMEN XII /
2008, Enfermedades pulmonares intersticiales difusas, JULIO
ANCOCHEA BERMDEZ, JAVIER DE MIGUEL DEZ
Histiocitosis de clulas de Langerhans, Ana Milena Rev Asoc Col
Dermatol. Volumen 17, nmero 1, marzo de 2009, pg 34, 44
Separata del libro Tratado de Medicina Interna. Farreras-Rozman
2004 Ediciones Harcourt, Madrid. Enfermedades intersticiales difusas
del pulmn