DEFINICIN: Sndrome que se caracteriza por la eliminacin de orina diluida en
cantidad superior a 3 l en 2 horas, la cual es provocada por la deficiencia o ineficiencia de la hormona antidiurtica o de la arginina vasopresina para concentrar la orina y conservar el agua. ETIOPATOGENIA: La DI obedece a dos mecanismos patognicos fundamentales: a) Deficiencia absoluta y relativa de ADH en respuestas fisiolgicas normales.= DI Central. b) Carencia de respuesta del rin a la ADH.= DI Nefrgenica. Las causas ms frecuentes de Diabetes Inspida Central: - Neoplasias hipotlamo- hipofisarias: Craneofaringiomas- ependimomas- picanlomas. - Granulomas o inflamaciones infiltrativas: Leucosis- sarcoidosis- histiocitosis X. - Trastornos isqumicos o hipxicos: Paro cardiovascular- shock. - Traumatismos craneales. - Ciruga de la Regin selar y paraselar. - Infecciones del Sistema Nervioso Central: HIV- Herpes simple- Toxoplasmosis- Citomegalovirus. - Sndrome de Wlfram: DJ- Diabetes mellitus- Atrofia ptica y sordera. - Formas Hereditarias. La Diabetes Inspida Nefrgenica: trastorno recesivo ligado al cromosoma X, que resulta de la mutacin en el gen V2 localizado en la regin q28 del cromosoma X, el receptor se encuentra se encuentra en la superficie baso lateral de la clula principal del tubo medular colector. Los hombres afectados son resistentes por completo a la vasopresina, mientras que las mujeres heterocigotos habitualmente son asintomticas, pero pueden sufrir grados variables de poliuria. MANIFESTCIONES CLINICAS La DI se expresa a travs de polidipsia y poliuria con emisin de orina hipotnico de color claro; el inicio puede ser brusco alcanzando un elevado volumen urinario lo que ocasiona micciones frecuentes. Otras veces el volumen urinario oscila entre 3 y 6 litros.
El aumento de la osmolaridad plasmtica que resulta de la poliuria estimula la sed. Es caracterstico la baja densidad urinaria, destacndose la ausencia de glucosuria, albuminuria o sedimento patolgico as como la escaza transpiracin, piel spera, salivacin exigua y la sequedad bucal de estos pacientes, en los que se advierte nicturia. En todos los casos de DI, si se mantiene la conciencia y el sujeto tiene acceso fcil a lquidos, la situacin permaneces estable, y se prefieren las bebidas fras o heladas. Si el proceso que provoco la afeccin se extiende en el hipotlamo y compromete el centro de la sed, se produce adipsia, es decir, la falta de sed ante diferentes grados de deshidratacin. En caso de prdida de la conciencia o dificultad para ingerir lquidos habr deshidratacin, intranquilidad, taquicardia, hipotensin, fiebre, estupor o coma y muerte. En pacientes con DI crnica puede comprobarse hidronefrosis e insuficiencia renal, sobre todo en los que no logran vaciar por completo su vejiga, por atona vesical u otros motivos. Los individuos con DI neurognica de carcter parcial muchas veces ignoran su enfermedad debido a la carencia de sntomas, y solo tiene conciencia de su problema cuando se ven privados de lquidos. En caso de una DI hereditaria puede que el paciente se despreocupe de la poliuria que sufre desde hace muchos aos y considere a su sintomatologa como una particularidad normal de la familia.
DIAGNOSTICO Cuando se evala el volumen urinario en las 24 horas con ingesta libre de lquidos en una DI, ste alcanza a 50 mL/ kg de peso corporal, y la densidad y la osmolalidad son menores de 1010 y 300 mOsm/ kg de agua, respectivamente. La deficiencia parcial de ADH est acompaada por orina diluida y osmolalidad plasmtica aumentada y el Na srico es el factor responsable de la elevada osmolalidad del plasma. En condiciones normales la concentracin plasmticas de ADH, oscila entre 1,4 a 5,6 pMol/ L y varias en las 24 horas, alcanzando un mximo avanzada la noche y de madrugada con una valor minimo al atardecer. La determinacin de la ADH plasmtica puede utilizarse, pero en la prctica se utilizarse, pero en la prctica se investiga la osmolalidad plasmtica y urinaria, corrigiendo previamente cualquier disfuncin tiroidea o suprarrenal. La prueba de deshidratacin consiste en analizar la osmolalidad urinaria despus de la suspensin prolongada de lquidos con la obtenida luego de administrar vasopresina o demopresina. En pacientes con DI atpica o formas parciales, las exploraciones dinmicas debern asociarse con la evaluacin plasmtica de ADH con el fin de establecer el requerimiento de lquidos en funcin de la mxima capacidad de concentracin de los riones. Los estudios de imgenes (TC, RM) son necesarios en todo enfermo con DI central.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL La Historia Clnica permite orientar sobre causas de poliuria hipotnica, teniendo en cuenta la edad de comienzo, la ocurrencia en algn familiar, la duracin de la poliuria, los antecedentes personales (traumatismo de crneo con fracturas de la base, procedimientos neuroquirrgicos), la presencia de endocrinopatas, enfermedades infecciosas, afecciones granulomatosas o administracin crnica de frmacos ( Litio) En la DI neurognica debern considerarse todas las patologas ya mencionadas, teniendo en cuenta siempre la sintomatologa general. Las mayores dificultades se plantean en los sujetos con polidipsia primaria o potomana, en particular cuando la particular cuando la polidipsia se mantiene durante las 24 horas. El estudio de la personalidad de estos pacientes revela que posee manifestaciones de psiconeurosis graves. Resultar til investigar la relacin entre la osmolalidad plasmtica y la urinaria durante la privacin de lquidos, con el paciente convenientemente aislado y controlado. La poliuria osmtica de la Diabetes Mellitus y las provocadas por el aumento de la natriuria son fcilmente identificables. En la DI Nefrgenica congnita, la poliuria no responde a la ADH; en las formas adquiridas se investigaran las causas renales, la administracin previa de frmacos, los trastornos metablicos.