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Ovario tumores de clulas germinales: Patologa, manifestaciones clnicas, diagnstico y
Autor
David M Gershenson, MD

Editores de la Seccin
Barbara Goff, MD
Alberto S Pappo, MD
Rochelle L Garcia, MD

Adjunto Editor
Sandy J Falk, MD

Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisin
se ha completado.
Actual revisin de la literatura a travs de: . 09 2014 | El tema de la ltima actualizacin: 15 de octubre
2013.
INTRODUCCIN - tumores de clulas germinales de ovario se derivan de las clulas germinales
primordiales del ovario ( figura 1 ). Ellos pueden ser benignos o malignos. Estas neoplasias representan
aproximadamente el 20 al 25 por ciento de los tumores de ovario en general, pero representan slo
alrededor del 5 por ciento de todos los tumores malignos de ovario [ 1-3 ]. Los tumores de clulas
germinales del ovario se presentan principalmente en mujeres jvenes de entre 10 y 30 aos de edad y
representan el 70 por ciento de los tumores de ovario en este grupo de edad [ 4 ].
La patologa, manifestaciones clnicas, y el diagnstico de los tumores de clulas germinales de ovario son
revisados
aqu. El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales del ovario, as carcinoma
epitelial de ovario se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas
germinales del ovario" y "carcinoma epitelial de ovario, trompa de Falopio, y el peritoneo: Caractersticas
clnicas y diagnstico" .)
PANORAMA DE tumores germinales del ovario
Visin general Histopatologa - Los tipos histolgicos de tumores de clulas germinales del ovario
(OGCTs) que surgen desde el ovario son similares a los que crecen en los testculos de los hombres ( tabla
1 ) [ 2,5 ]. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares" .)
Los tumores de clulas germinales de ovario se pueden dividir en los que diferencian a tipo embrin
neoplasias (teratomas y sus subtipos y disgerminomas) y aquellos que se diferencian principalmente hacia
las poblaciones de clulas (placenta-como) extraembrionarias fetal derivado o una mezcla de ambos. Las
categoras incluyen:
Los teratomas
teratomas maduros qusticos benignos (quistes dermoides) son los OGCNs ms comunes.
Algunos OGCNs malignas se desarrollan cuando los componentes de los quistes dermoides se
convierten en una neoplasia maligna somtica (llamado teratoma qustico maduro con
degeneracin maligna).
Los teratomas inmaduros
Disgerminomas - Estos son la versin femenina de la masculina seminoma y estn esencialmente
compuesta de clulas germinales inmaduras. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares"
.)
tumores del seno endodrmico (saco vitelino) - Estos son carcinomas (tumores epiteliales) que
diferencian hacia yema / primitivas saco placenta se forma.
Los tumores de clulas germinales mixtas - Por lo general son combinaciones de un teratoma con
saco vitelino, disgerminoma, y / o carcinoma embrionario.

 OGCNs raras - carcinomas embrionarios puros, no gestacional coriocarcinomas y poliembrioma pura

Entre OGCNs malignos, disgerminoma, teratoma inmaduro, tumores del saco vitelino, y los tumores de
clulas germinales mixtos representan el 90 por ciento de los casos [ 2,3 ]. Carcinomas embrionarios puros
y no gestacional coriocarcinomas son raros, y polyembryomas puros son muy raros.
Un estudio de los resultados de una base de datos nacional de cncer de Estados Unidos desde 1973
hasta 2002 report 1.262 OCGNs malignos [ 6 ]. Incidencia por histologa fue: disgerminomas puros (39 por
ciento); teratomas inmaduros, ms maduros con la transformacin maligna (39 por ciento); y
nondysgerminoma o tipos de clulas mixtas (29 por ciento) ( cuadro 2 ).
OGCNs crecen rpidamente, a diferencia de los tumores de ovario epiteliales ms comunes, sin embargo,
la mayora de los pacientes se presentan con enfermedad en estadio IA (limitado a un ovario). La evidencia
de la implicacin bilateral de ovario sugiere la presencia de un tumor con una propensin para la implicacin
del ovario contralateral, incluyendo teratoma benigno qustica, disgerminoma, o un tumor con componentes
de disgerminoma (tumor mixto de clulas germinales). Estas condiciones son bilaterales en el 10 a 12 por
ciento de los casos, mientras que la mayora de otras histologas se presentan como masas ovricas
unilaterales [ 7 ].
Epidemiologa - OGCNs surgen principalmente en mujeres jvenes de entre 10 y 30 aos de edad; que
representan el 70 por ciento de los tumores de ovario en este grupo de edad [ 4 ]. Por razones poco claras,
OGCNs malignos ocurren con ms frecuencia entre los asiticos / Pacific Islander y mujeres hispanos que
los caucsicos [ 6 ].
Visin general de las manifestaciones clnicas - OGCNs menudo producen hormonas, especialmente la
subunidad beta de la gonadotropina corinica humana (hCG). Los pacientes suelen presentar uno o ms de
los siguientes signos y sntomas:

ampliacin Abdominal - De la masa en s, ascitis, o ambos

Dolor abdominal - Desde la ruptura o torsin
La pubertad precoz, sangrado vaginal anormal - Es de suponer que a partir de la produccin de hCG
Los sntomas del embarazo - Desde la produccin de hCG

El ochenta y cinco por ciento de las mujeres con un OGCN tiene tanto el dolor abdominal y una masa
abdominal; fiebre o sangrado vaginal ocurre en el 10 por ciento. OGCNs tienden a ser grandes (mediana
talla 16 cm). La ascitis, ruptura (pre o intraoperatoria), y la torsin se reportan en 20, 20, y 5 por ciento de
los casos, respectivamente.
Visin general Diagnstico - El diagnstico se realiza mediante la histologa en el momento de la escisin
quirrgica. El diagnstico se sugiere fuertemente antes de la operacin por la presencia de una masa
anexial en las imgenes de la pelvis y un nivel elevado de un marcador tumoral asociado (por ejemplo,
hCG, alfa fetoprotena [AFP]).
Para teratomas maduros qusticos benignos, el diagnstico se realiza con una confianza razonable
mediante ecografa plvica; Sin embargo, la eliminacin del quiste est siendo aconsejado (ver 'teratoma
qustico maduro (quiste dermoide) " ms abajo).
Los marcadores tumorales - OGCNs a menudo se asocian con la actividad hormonal y enzimtico.
Algunas de estas protenas se pueden medir en el suero, proporcionando un marcador altamente sensible y
variable especfico para la presencia de ciertos componentes histolgicos ( tabla 3 ). Algunos marcadores
tumorales estn presentes en algunos, pero no todos los tumores de una histologa especfica. Los
marcadores tumorales producidas por los tumores tipos son los siguientes:
hCG - carcinomas embrionarios celulares, y coriocarcinomas ovricos, tumores de clulas germinales
mixtos y algunos disgerminomas.
AFP - tumores endodrmico del sino, los carcinomas de clulas embrionarias y carcinomas
poliembrioma, tumores mixtos de clulas germinales y algunos teratomas inmaduros [ 8,9 ]; la mayora
de los disgerminomas se asocian con una AFP normal.

 Lactate dehydrogenase (LDH) Dysgerminomas.

La estadificacin y tratamiento quirrgico - tumores de clulas germinales malignos se clasifican de
acuerdo a la Federacin Internacional de Ginecologa y Obstetricia (FIGO) para el cncer epitelial de ovario
( tabla 4 ) [ 10 ]. En resumen, la enfermedad en estadio I se limita a los ovarios; etapa II incluye la extensin
a otros tejidos plvicos; etapa III se refiere a la enfermedad que se ha extendido ms all de la pelvis o de
los ganglios linfticos retroperitoneales, pero permanece en el abdomen; y la etapa IV se refiere a la
presencia de metstasis a distancia o la participacin de parnquima heptico.
En prcticamente todos los casos, se requiere ciruga para el diagnstico definitivo histolgico, tratamiento y
puesta en escena (si maligno) de OGCNs. La ooforectoma, cistectoma ovrica, o la reseccin de la masa
ovrica se pueden realizar, en funcin de la situacin clnica, y el tejido enviados a la seccin de
congelados. La confirmacin del diagnstico se debe obtener antes del tratamiento quirrgico definitivo.
Las siguientes secciones revisan la patologa y las manifestaciones clnicas de los tipos individuales de
OGCNs. Tratamiento de OGCNs benignos tambin se describe a continuacin, mientras que la gestin de
OGCNs malignos se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas
germinales del ovario" .)
Teratomas - Los teratomas son el tipo ms comn de tumor de clulas germinales. La mayora, pero no
todos, los teratomas son benignos. El teratoma designacin se refiere a una neoplasia que diferencia hacia
poblaciones de clulas de tipo somtico (normalmente incluyendo poblaciones de clulas que normalmente
derivarse de ectodermo, endodermo y mesodermo) que puede ser tpico de adultos o el desarrollo
embrionario. Los tejidos de los componentes en un rango de teratoma inmaduro para bien diferenciados, y
son ajenos a la localizacin anatmica en la que se encuentran.
Los teratomas se dividen en cuatro categoras: madura (qustica o slida, benigna), inmaduros (malignos),
maligno debido a un componente de otra neoplasia maligna somtica y monodermal o altamente
especializada.
Teratoma maduro qustico (quiste dermoide) - La mayora de los teratomas son qustica y compuesto
madura diferenciada (adultos); que son ms conocidos como quistes dermoides. El teratoma qustico
maduro representa ms del 95 por ciento de todos los teratomas ovricos y es casi siempre benigna [ 11 ].
Los quistes dermoides son los tumores de ovario ms comn en las mujeres en la segunda y tercera
dcada de la vida.
Histopatologa - teratomas maduros qusticos contienen tejido maduro de ectodrmica (por ejemplo,
piel, folculos pilosos, glndulas sebceas), mesodrmico (por ejemplo, msculo, urinarios), y origen
endodrmico (por ejemplo, pulmn, gastrointestinal) [ 12 ]. El mecanismo por el cual estos quistes se
desarrollan es posiblemente por el fracaso de la meiosis II o de una clula en la que premeiotic meiosis I ha
fallado [ 13 ]. Ellos son bilaterales en el 10 a 17 por ciento de los casos [ 14 ].
El aspecto macroscpico caracterstico de teratomas qustico benigno es una masa multiqustica que
contiene el pelo, los dientes, y / o de la piel que se mezcla en sebcea, espesa, pegajosa, y muchas veces
con mal olor del material ( foto 1 ). Una prominencia slido (protuberancia de Rokitansky) se encuentra en el
cruce entre el teratoma y tejido ovrico normal [ 2 ]. La mayor variedad celular se encuentra en la zona de
este cruce, por lo tanto, que debe ser examinado cuidadosamente por el patlogo para excluir
inmaduros / malignas componentes.
Las manifestaciones clnicas - La mayora de las mujeres con quistes dermoides son asintomticas.
Si est presente, los sntomas dependen del tamao de la masa. De torsin no es infrecuente. Puede
producirse la rotura de los quistes dermoides con derrame de material sebceo en la cavidad abdominal,
pero es poco comn. Choque y la hemorragia son las secuelas inmediata de ruptura; una reaccin
granulomatosa marcada (peritonitis qumica) puede posteriormente desarrollar y llevar a la formacin de
adherencias densas.
Una condicin rara asociada con cualquiera de los teratomas maduros o inmaduros es (NMDA) del receptor
de la encefalitis-N-metil-D-aspartato anti [ 15 ]. (Ver "paraneoplsico y la encefalitis autoinmune", seccin

"encefalitis anti-receptor de NMDA ' .)

Diagnstico - Estos tumores tienen una apariencia caracterstica de ultrasonido, que permite el
diagnstico no invasivo razonablemente precisa en muchos casos [ 16 ]. La especificidad reportado es de
98 a 100 por ciento [ 16,17 ]. El diagnstico definitivo se realiza en el momento de la escisin quirrgica.
(Ver "diferenciacin ecogrfica de benigna frente masas anexiales malignas" .)
Tratamiento - cistectoma ovrica se sugiere con el fin de hacer un diagnstico definitivo, conservar el
tejido ovrico, y evitar posibles problemas, como la torsin, rotura, o el desarrollo de los componentes
malignos. Para las mujeres que han terminado de tener hijos, salpingooforectoma es tambin un
tratamiento aceptable. Teratomas qusticos benignos no se repitan si resecado quirrgicamente.
Los quistes dermoides pueden ser eliminados a travs de ya sea laparoscopia o laparotoma. Con uno u
otro enfoque, el abdomen debe irrigar copiosamente para evitar una peritonitis qumica desde el derrame
del lquido del quiste sebceo. (Ver "La ooforectoma y cistectoma ovrica", seccin "cistectoma
laparoscpica ' .)
La transformacin maligna - La transformacin maligna ocurre en 0,2 a 2 por ciento de los teratomas
qusticos maduros [ 18-20 ]. Los teratomas maduros con la transformacin maligna comprenden 2,9 por
ciento de todos OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6 ]. Aunque cualquiera de los componentes de un teratoma
qustico maduro puede someterse a la degeneracin maligna, carcinoma de clulas escamosas que surgen
a partir del ectodermo es la segunda neoplasia ms comn [ 14,21 ].
Factores de riesgo de neoplasia maligna en un teratoma qustico maduro incluyen la edad mayor de 45
aos (edad media de 50 aos frente a 33 aos para los teratomas benignos), dimetro del tumor mayor de
10 cm, un rpido crecimiento, y hallazgos en las imgenes (por ejemplo, baja resistencia intra-tumorales
fluir en el Doppler) [ 14,21 ].
Otras neoplasias malignas posibles incluyen (pero no se limitan a) carcinoma de clulas basales,
melanoma, adenocarcinoma, sarcoma y carcinoma de tiroides. Cuando se ha producido la transformacin
maligna de un teratoma, el tratamiento debe ser adaptado a la histologa transformado.
Monodermal teratomas altamente especializados - Los teratomas especializados o monodermal son
un subconjunto raro y notable de teratomas, que consisten en un tipo de clula madura histolgico
predominante, la ms comn de las cuales son struma ovarii y carcinoide, un tumor neuroendocrino bien
diferenciado. Por lo general son unilaterales, aunque un teratoma contralateral puede estar presente.
ovarii Struma - Struma ovarii es un teratoma predominantemente compuesta de tejido tiroideo maduro
[ 12 ]. La secrecin de hormonas tiroideas resultados en el hipertiroidismo clnico en 25 a 35 por ciento
de los pacientes. Struma ovarii es poco frecuente, que comprende aproximadamente el 2,7 por ciento
de los teratomas ovricos. A menudo se asocia con un teratoma qustico maduro y rara vez con un
cistoadenoma. La mayora de los casos de estruma ovrico son benignos y se pueden gestionar
mediante extirpacin del ovario o salpingooforectoma unilateral. Sin embargo, se puede producir un
cambio maligno en estruma ovrico, pero es extremadamente raro [ 22,23 ]. (Ver "ovarii Struma" .)
tumores carcinoides - neoplasias carcinoides ovricos son poco frecuentes [ 24 ]. Neoplasias
carcinoides ovricos primarios son generalmente unilateral, localizado en el ovario, e indistinguibles
histolgicamente de metstasis. Ellos tienen apariencias similares a los que surgen en cualquier otro
sitio (por ejemplo, gastrointestinal o respiratoria). Se componen de nidos y cordones de clulas
relativamente insulsos (clulas uniformes sin atipia nuclear) con caractersticas endocrinas y una red
vascular fina. Algunos tumores carcinoides secretan polipptidos bioactivos y aminas, produciendo
una constelacin de sntomas, predominantemente lavado y diarrea ( tabla 5 ). El sndrome carcinoide
se desarrolla en aproximadamente un tercio de los casos, y se puede desarrollar sin metstasis
heptica debida a dirigir el drenaje venoso del ovario en la circulacin sistmica. (Ver "Caractersticas
clnicas de los tumores carcinoides", seccin en "ovario" y "Las caractersticas clnicas del sndrome
carcinoide", seccin sobre "Caractersticas clnicas ' .) de cido 5-hidroxiindolactico, un metabolito de
la serotonina ( figura 2 ), se excreta en la orina y se puede utilizar para confirmar el diagnstico de
sndrome carcinoide, y como un marcador de actividad de la enfermedad en pacientes con

enfermedad avanzada o el sndrome carcinoide. (Ver "El diagnstico del sndrome y tumor carcinoide
de localizacin", seccin "Las pruebas bioqumicas para el sndrome carcinoide" .) Los tumores
carcinoides metastsicos de ovario son an ms raros; tienden a ser bilaterales y levntate de los
tumores carcinoides ileales primarios [ 25 ]. En tales casos, la enfermedad diseminada abdominal es
comn.

estruma ovrico mixto y carcinoide - La presencia de un estruma ovrico mixta y carcinoide es an

ms raro. Estas lesiones suelen seguir un curso benigno.
Madura teratoma slido - En casos raros, un teratoma es slido, pero se compone en su totalidad de las
estructuras de aspecto benigno colecciones heterogneas de los tejidos y organizados derivados de las tres
capas de clulas. Ms maduro teratomas slidos son unilaterales y benigna, aunque se han descrito
implantes peritoneales. Macroscpicamente, puede ser difcil / imposible diferenciar estas neoplasias de
teratomas inmaduros slidos malignos, que son casi siempre slida, y por lo tanto puede requerir tomar
muestras de varios sitios (ver 'teratoma inmaduro " ms abajo). La administracin es como se ha descrito
anteriormente para los teratomas qusticos maduros (vase 'Tratamiento' arriba).
Teratoma inmaduro - Inmaduros teratomas tambin se les llama teratoma maligno, teratoblastoma o
teratoma embrionario [ 12 ]. Ellos comprenden menos del 1 por ciento de los teratomas ovricos y son ms
comunes en las dos primeras dcadas de la vida. Ellos comprenden 35,6 por ciento de todos OGCNs
malignos ( tabla 2 ) [ 6 ].
Histopatologa - Estos tumores estn compuestos de tejido de las capas de clulas germinales tres:
ectodermo, mesodermo y el endodermo, dispuestas de una manera casual. Histolgicamente, hay
cantidades variables de tejido inmaduro, con ms frecuencia con la diferenciacin neuronal, aunque los
elementos del estroma inmaduros tambin pueden estar presentes.
Los teratomas inmaduros son la nica OGCN que se clasifica histolgicamente. El grado de diferenciacin
(que van desde I [bien diferenciado] a III [pobremente diferenciado]) se basa en la proporcin de tejido en
secciones histolgicas que contiene elementos neurales inmaduras [ 26 ]. Grado es un indicador importante
del riesgo de propagacin extraovrico. La presencia de focos de tumor del saco vitelino en teratomas
inmaduros generalmente refleja un comportamiento ms agresivo y un peor resultado [ 27 ].
Las manifestaciones clnicas - La presentacin clnica es similar a la de otros OGCNs (dicho sea de
paso descubrieron masa anexial, distensin abdominal o dolor). En algunos casos, AFP o LDH pueden ser
elevados.
Una condicin rara asociada con cualquiera de los teratomas maduros o inmaduros es (NMDA) de la
encefalitis-N-metil-D-aspartato contra receptor. (Ver "paraneoplsico y la encefalitis autoinmune", seccin
"encefalitis anti-receptor de NMDA ' .)
El tratamiento se discute en detalle por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas
germinales del ovario" .)
Disgerminoma - Aunque los disgerminomas son relativamente poco comunes entre todos los tumores de
ovario (que representa slo el 2 por ciento), que representan el 32,8 por ciento de OGCNs malignos ( tabla
2 ) [ 6 ]. La mayora de los casos (75 por ciento) aparecen en los adolescentes y adultos jvenes, en los que
representan alrededor de un tercio de todos los tumores malignos de ovario [ 28 ]. Debido a su predileccin
por las mujeres jvenes, que son uno de los tumores malignos de ovario ms comunes detectadas durante
el embarazo. Sin embargo, disgerminoma puede ocurrir a cualquier edad; informes de casos han descrito
pacientes con disgerminoma entre 7 meses y 70 aos de edad.
Histopatologa - Aunque disgerminomas se consideran ser maligno, el grado de atipia histolgica es
variable, y slo alrededor de un tercio comportarse de manera agresiva. La neoplasia se compone de
clulas germinales indiferenciadas, grandes clulas vesiculares con citoplasma claro, lmites celulares bien

definidos, y los ncleos regulares centro llevada a cabo; el aspecto general es a veces descrito como
parecido a "huevos fritos" ( imagen 2 ). El estroma est infiltrada por grupos de linfocitos pequeos y con
frecuencia contiene granulomas. Disgerminoma es la contraparte de ovario de seminoma testicular;
histolgicamente tiene una apariencia similar. (Ver "Anatoma y patologa de los tumores testiculares" .)
Macroscpicamente, disgerminoma aparece como una masa lobulada que es firme y de color crema o
marrn plido ( imagen 3 ) [ 2 ].
Disgerminomas puede desarrollarse dentro de un gonadoblastoma (una neoplasia benigna o de ovario de
clulas germinales situ compuesto de clulas germinales y estroma del cordn sexual) en las hembras
fenotpicas que tienen un cromosoma Y. Se incluyen en este grupo son los pacientes con disgenesia
gonadal pura 46XY, disgenesia gonadal mixta 45X / 46XY, o insensibilidad completa a los andrgenos
(antes llamada feminizacin testicular) 46XY. Algunos pacientes pueden tener caractersticas del sndrome
de Turner. Estos ltimos pacientes pueden tener un 45X, 45X / 46XX, o 45X / 46XY cariotipo. (Ver
"Manifestaciones clnicas y diagnstico de sndrome de Turner (disgenesia gonadal)", seccin en "Riesgo
de malignidad" .)
Los dos primeros pacientes con tumores gonadales nicas fueron descritos en 1953, en cuyo momento se
introdujo el trmino gonadoblastoma [ 29 ]. Estos tumores pueden producir testosterona o estrgenos. La
presentacin clnica puede incluir anomalas del desarrollo de los rganos genitales, la amenorrea primaria
o virilizacin. Aunque puede gonadoblastoma ser cubierto por disgerminoma, como ocurre en
aproximadamente el 50 por ciento de los casos, otros componentes malignos de clulas germinales pueden
predominar, incluyendo tumor del saco vitelino, teratoma inmaduro, carcinoma embrionario, o
coriocarcinoma. Por lo tanto, se recomienda el cariotipo para todos los pacientes con el hallazgo operatorio
de gonadoblastoma, con o sin un tumor maligno de clulas germinales coexistentes, o pacientes jvenes
que presentan una masa o masas de ovario y, o bien la amenorrea primaria o anormalidades de los
genitales.
Es importante para determinar si un gonadoblastoma est presente, ya que la ooforectoma se debe realizar
en estos pacientes para prevenir el desarrollo de neoplasia gonadal, aunque la edad en que se realiza el
procedimiento depende de la etiologa subyacente [ 30,31 ]. Las mujeres en riesgo de tener gnadas
disgenticas idealmente deben ser identificados antes de la operacin; seccin congelada no es fiable.
Las manifestaciones clnicas - El crecimiento de disgerminomas suele ser rpida; como resultado, los
pacientes a menudo presentan distensin abdominal y el dolor debido a la ruptura con hemoperitoneo o
torsin. Trastornos menstruales pueden ocurrir si el tumor es hormonalmente activos.
Disgerminomas puede contener clulas gigantes sincitiotrofoblsticas que producen fosfatasa alcalina
placentaria, y lactato deshidrogenasa (LDH) [ 32,33 ]. Las mediciones en serie de estos marcadores pueden
ser tiles para la enfermedad de monitorizacin ( tabla 3 ). Adems, de 3 a 5 por ciento de disgerminomas
producir gonadotropina corinica humana (hCG). En general, disgerminomas no producen alfa-fetoprotena
(AFP), a pesar de las elevaciones limtrofes (<16 ng / mL) se describen en la serie de casos, pero ms a
menudo en el contexto de los tumores de clulas germinales mixtos que contienen un elemento de saco
vitelino.
El setenta y cinco por ciento de las mujeres con disgerminomas se presentan con enfermedad en estadio I (
tabla 4 ); el ovario contralateral est implicado en el 10 a 15 por ciento [ 34,35 ]. Enfermedad ovrica
bilateral es ms comn con disgerminoma que con cualquier otro OGCN maligno.
La ciruga se realiza para el diagnstico definitivo, puesta en escena, y el tratamiento inicial. Para una
neoplasia unilateral confinado al ovario sin compromiso capsular o ruptura (IC etapa), simple
salpingooforectoma es curativa en ms del 95 por ciento. El tratamiento se discute en detalle por separado.
(Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales del ovario" .)
Seno endodrmico (saco vitelino) TUMOR - tumores del seno endodrmico (tambin llamados tumores
del saco vitelino) constituyen del 14 al 20 por ciento de todos los OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6,36 ]. El
nombre fue elegido debido a que la estructura de tumor es similar a la de los senos endodrmico del saco
vitelino de rata y se deriva desde el saco vitelino primitivo. Estos tumores generalmente ocurren en las

nias y las mujeres; la edad media de aparicin es 23 aos y un tercio de los pacientes tienen
premenrquica [ 37,38 ].
Histopatologa - Histolgicamente, estos tumores epiteliales consisten en tbulos o espacios revestidos
por una sola capa de clulas cbicas aplanados, estroma reticular, y glbulos dispersos ( foto 4 ) [ 39 ].
Estructuras papilares invaginado con un vaso central (cuerpos de Schiller-Duval) se encuentran dentro de
algunos de los espacios ( foto 5 ) [ 2 ].
Las manifestaciones clnicas - Los pacientes con tumores del seno endodrmico menudo se presentan
con dolor abdominal y una masa plvica, similar a disgerminomas. El dolor puede ser agudo y se
diagnostica comnmente como la apendicitis.
El crecimiento del tumor puede ser muy rpida y agresiva con amplia difusin intraperitoneal. Los niveles
sricos de AFP se encuentra elevado en un nmero significativo de pacientes y, si es elevada, son tiles
para controlar la respuesta al tratamiento y para la vigilancia post-tratamiento [ 40,41 ]. LDH srica tambin
puede estar elevado [ 42 ].
El tratamiento de tumores del seno endodrmico se discute en detalle en otra parte.
Carcinoma embrionario - El carcinoma embrionarios de 4 por ciento de OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6,43
]. Se asemeja a la carcinoma embrionario ms comn de los testculos y es uno de los tumores malignos de
ovario ms agresivos. La edad promedio de diagnstico es de 15 aos. (Ver "Anatoma y patologa de los
tumores testiculares" .)
Histopatologa - Histolgicamente, este tumor es epitelial y por lo tanto forma nidos y puede formar
estructuras papilares o glandulares. Muchas figuras mitticas atpicas suelen estar presentes, lo que refleja
la alta actividad proliferativa de las clulas neoplsicas. Clulas gigantes multinucleadas asemejan clulas
sincitial puede estar presente; estas son las clulas que producen hCG [ 12 ].
Las manifestaciones clnicas - Los pacientes con carcinoma embrionario generalmente se presentan con
una masa abdominal o plvica y dolor abdominal [ 44 ]. La mayora de estos tumores producen hCG,
mientras que algunos tambin hacen AFP ( tabla 3 ).
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
MIXTOS tumores de clulas germinales - neoplasias de clulas germinales mixtas formadas por dos o
ms tipos mezclados de las neoplasias de clulas germinales del ovario. Ellos representan el 5.3 por ciento
de todos los OGCNs malignos ( tabla 2 ) [ 6 ]. Componentes de disgerminoma mezclado con un tumor del
seno endodrmico se encuentran ms comnmente. En los casos en los que un componente disgerminoma
est presente, el ovario contralateral est involucrado 10 por ciento del tiempo. Las neoplasias pueden
secretar marcadores tumorales, tales como LDH, AFP, hCG o, dependiendo del tipo de tejido presente.
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
Poliembrioma - poliembrioma se compone de cuerpos embrionarios que se asemejan morfolgicamente a
embriones normales [ 2 ]. Este neoplasias malignos de clulas germinales es muy poco frecuente y, en la
mayora de casos, se asocia con otros elementos de clulas germinales como teratoma inmaduro. Por lo
general ocurre en nias y puede presentar signos de pseudopubertad.
Poliembrioma es un tumor muy agresivo con extensa infiltracin local y metstasis a distancia [ 45 ]. Las
concentraciones sricas de hCG y AFP pueden ser elevados.
El tratamiento se examina por separado. (Ver "El tratamiento de los tumores malignos de clulas germinales
del ovario" .)
CORIOCARCINOMA - No gestacional coriocarcinoma es un tipo raro y altamente maligno de OGCN [ 46 ].
Coriocarcinomas son ms comnmente de la placenta de origen ovrico; la incidencia estimada de un
coriocarcinoma ovrica primaria es de 1 en 369 millones. Ellos comprenden 2,1 por ciento de todos OGCNs

malignos ( tabla 2 ) [ 6 ]. Un coriocarcinoma de origen ovrico deriva de una diferenciacin extraembrionario

de las clulas germinales malignos. Este alto grado de malignidad neoplasia epitelial de clulas germinales
se diferencia hacia estructuras trofoblsticas y con frecuencia contiene otros elementos malignos de clulas
germinales.
Coriocarcinoma ovrico no gestacional es histolgicamente idntico al coriocarcinoma gestacional primaria
asociada con el embarazo [ 47-49 ]. Las dos entidades se pueden distinguir por el anlisis de ADN; la
presencia de ADN paterna dentro del tumor indica una gestacional (placentaria) origen [ 50 ]. (Ver "La
enfermedad trofoblstica gestacional: patologa", seccin "El coriocarcinoma ' .)
Todos los coriocarcinomas producen hCG, lo que puede causar la precocidad isosexual en nias y
sangrado vaginal irregular de origen uterino. Los niveles sricos de hCG son tiles para controlar la
respuesta al tratamiento.
Al igual que los coriocarcinomas gestacional, los derivados del ovario tienden a desarrollar metstasis
hematgena temprana a varios sitios diferentes, incluyendo pulmn, hgado, cerebro, hueso, la vagina y
otras vsceras. En contraste con los coriocarcinomas gestacional, los que surgen en el ovario son
relativamente quimiorresistente.
El tratamiento se examina por separado.
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
neoplasias de clulas germinales de ovario se derivan de las clulas germinales primordiales del
ovario ( figura 1 ). Ellos pueden ser benignos o malignos. Estas neoplasias representan
aproximadamente el 20 al 25 por ciento de los tumores de ovario en general, pero representan slo
alrededor del 5 por ciento de todos los tumores malignos de ovario. (Consulte "Introduccin" arriba.)
neoplasias de clulas germinales de ovario se presentan principalmente en mujeres jvenes de entre
10 y 30 aos de edad; que representan el 70 por ciento de los tumores de ovario en este grupo de
edad. (Consulte "Introduccin" arriba.)
neoplasias de clulas germinales de ovario a menudo producen marcadores tumorales ( tabla 3 ). (Ver
"marcadores tumorales" arriba.)
La neoplasia de clulas germinales de ovario ms comn es el teratoma maduro benigno qustico
(quiste dermoide), que puede ser bilateral. Aproximadamente el 1 por ciento contiene una malignidad
secundaria derivada de uno de los componentes, por lo general un cncer de clulas escamosas.
Cistectoma ovrica u ooforectoma proporciona el diagnstico definitivo y el tratamiento (ver 'teratoma
qustico maduro (quiste dermoide)' arriba).
Disgerminoma es el maligno de ovario tumor de clulas germinales ms comn. Enfermedad ovrica
bilateral es ms comn que con cualquier otra neoplasia de clulas germinales del ovario. Estas
neoplasias son menos propensos a producir marcadores tumorales que otras neoplasias de clulas
germinales malignos ( tabla 3 ), pero deshidrogenasa lctica es a menudo elevados (ver
'Disgerminoma' arriba).
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Referencias
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Tema 3236 Versin 21.0

GRFICOS
Orgenes de los tumores de ovario

Algunos carcinomas ovricos epiteliales pueden tener su origen en el

epitelio de las trompas de Falopio.
Grfico 72286 Versin 5.0

Clasificacin de las neoplasias de clulas germinales de ovario

Disgerminoma
Endodermal sinus tumor (yolk sac tumor)
Embryonal carcinoma
Poliembrioma
Choriocarcinoma
Teratoma
Inmaduros (slido, qustico, ambos)
Maduro
Slido
Qustica
Teratoma qustico maduro (quiste dermoide)
Teratoma qustico maduro (quiste dermoide) con la transformacin maligna
Monodrmico
Struma ovarii
Carcinoide
Struma ovarii y carcinoide

Formas mixtas
Grfico 76682 Versin 2.0

Incidencia de tipos histolgicos entre las neoplasias malignas de

clulas germinales del ovario: Epidemiologa Vigilancia Estados
Unidos y Resultados Finales de base de datos nacional del cncer
(1.262 tumores; 1973-2002) [1]
Porcentaje
Disgerminomas

32.8

Los teratomas inmaduros

35.6

Los teratomas maduros con degeneracin maligna

2.9

Endodermal sinus (yolk sac)

14.5

Embryonal

4.1

Choriocarcinoma

2.1

Los tumores de clulas germinales mixtas

5.3

Teratocarcinoma

2.6

Datos de:
1. HO Smith. Obstet Gynecol 2006; 107: 1075.
Grfico 72 483 Versin 5.0

Marcadores secretadas por clulas germinales y sexo tumores del

estroma del cordn del ovario
AFP

hCG

LDH

E2

La
inhibina

Testost

Andro

DHEA

Los tumores de clulas germinales

Disgerminoma

-*

Embryonal

Teratoma
inmaduro

Choriocarcinoma

Endodermal sinus

Gonadoblastoma

Polyembryona

Mixto de clulas
germinales

Tumores cordones sexuales del estroma

Tecoma-fibroma

Clulas de la
granulosa

Sertoli-Leydig

AFP: alpha-fetoprotein; hCG: human chorionic gonadotrophin; LDH: lactate dehydrogenase; E2:
estradiol; testost: testosterone; andro: androstenedione; DHEA: dihydroepiandrostenedione.
* Borderline elevations in case reports (<16 ng/ml).
Low level seen in dysgerminomas with either nondysgerminomatous elements of
syncytiotrophobalstic cells.
Type of germ cell-sex cord stromal tumor consisting of neoplastic germ cells and sex cord-stromal
derivatives.
Grfico 55 817 Versin 4.0

Ovrica Staging, trompas de Falopio y cncer peritoneal (TNM y la

Federacin Internacional de Ginecologa y Obstetricia [FIGO])
Tumor primario (T)
Categoras

Estadio

TNM

de FIGO

Definicin

TX

El tumor primario no puede evaluarse

T0

No hay evidencia de tumor primario

T1

Tumor limitado a los ovarios o las trompas de Falopio

T1a

IA

Tumor limitado a un ovario (cpsula intacta) o las trompas de Falopio; no

hay tumor en la superficie del tubo de ovario o de Falopio; No hay clulas
malignas en la ascitis o lavados peritoneales

T1b

IB

Tumor limitado a ambos ovarios (cpsulas intactas) o las trompas de

Falopio; no hay tumor en la superficie del tubo de ovario o de Falopio; No
hay clulas malignas en la ascitis o lavados peritoneales

T1c

IC

Tumor limitado a uno o ambos ovarios o trompas de Falopio, con

cualquiera de los siguientes:

T2

IC1

Derrame quirrgica

IC2

Cpsula rompe antes de la ciruga o tumor en la superficie del tubo de

ovario o de Falopio

IC3

Las clulas malignas en la ascitis o lavados peritoneales

II

El tumor compromete uno o ambos ovarios o las trompas de

Falopio con extensin plvica (por debajo de borde de la pelvis) o
cncer peritoneal *

T2a

IIA

Extensin y / o implantes en el tero y / o tubo (s) y / o de los ovarios

T2b

IIB

Extensin a otros tejidos plvicos intraperitoneal

III

El tumor compromete uno o ambos ovarios o las trompas de

Falopio o cncer peritoneal, con citolgica o histolgicamente
confirmado disemin hasta el peritoneo fuera de la pelvis y / o

T3

metstasis a los ganglios linfticos retroperitoneales

T3a

IIIA

Positivos los ganglios linfticos retroperitoneales y / o metstasis

microscpica ms all de la pelvis

IIIA1

Positivo linfticos retroperitoneales nodos slo (citolgica o

histolgicamente probada)

IIIA1 (i)

Metstasis hasta 10 mm en su mayor dimensin

IIIA1 (ii)

Metstasis de ms de 10 mm en su mayor dimensin

IIIA2

Extraplvico microscpico (por encima del borde de la pelvis) afectacin

peritoneal, con o sin ganglios linfticos retroperitoneales positivos

T3b

IIIB

Metstasis peritoneal macroscpica ms all de la pelvis hasta 2 cm en su

dimensin mayor, con o sin ganglios linfticos retroperitoneales positivos

T3c

En tercer
lugar

Metstasis peritoneal macroscpica ms all de la pelvis ms de 2 cm en su

dimensin mayor (incluye la extensin del tumor a la cpsula del hgado y
el bazo y sin afectacin del parnquima de cualquiera de rganos), con o
sin ganglios linfticos retroperitoneales positivos

IV

Las metstasis a distancia con exclusin de metstasis peritoneales

IVA

El derrame pleural con citologa positiva

IVB

Metstasis del parnquima y metstasis a rganos extra-abdominal

(incluyendo los ganglios linfticos inguinales y los ganglios linfticos fuera
de la cavidad abdominal)

Los ganglios linfticos regionales (N)

Categoras
TNM

Estadio
de FIGO

Definicin

NX

Los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados

N0

No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales

N1

III

Linfticos regionales metstasis en los ganglios

Metstasis a distancia (M)

Categoras

Estadio

TNM

de FIGO

M0
M1

Definicin

No hay metstasis distante

IV

Metstasis a distancia (metstasis peritoneal excluye)

IVA

El derrame pleural con citologa positiva

IVB

Metstasis del parnquima y metstasis a rganos extra-abdominal

(incluyendo los ganglios linfticos inguinales y los ganglios linfticos
fuera de la cavidad abdominal)

pTNM clasificacin patolgica. Las categoras pT, pN y pM se corresponden con las

categoras T, N y M.

Estadio anatmico / grupos pronsticos

Etapa I

T1

N0

M0

Estadio IA

T1a

N0

M0

Etapa IB

T1b

N0

M0

Estadio IC

T1c

N0

M0

Etapa II

T2

N0

M0

Estadio IIA

T2a

N0

M0

Estadio IIB

T2b

N0

M0

Estadio IIC

T2c

N0

M0

Etapa III

T3

N0 o N1

M0

Etapa IIIA

T3a

N0

M0

T3a

N1

Etapa IIIB

T3b

N0 o N1

M0

Estadio IIIC

T3c

N0 o N1

M0

Etapa IV

Cualquier
T

Cualquier N

M1

NOTA: cTNM es la clasificacin clnica, pTNM es la clasificacin patolgica.

* Adherencias densas con histolgicamente probada clulas tumorales justifican la actualizacin a la
fase II.
infiltracin intestinal transmural o depsito umbilical son el estadio IVB.

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Grfico 51205 Versin 17.0

Teratoma qustico maduro Abierto (quiste dermoide)

del ovario

Pelo (parte inferior) y una mezcla de los tejidos son evidentes.

Reproducido con permiso de: Crum CP. El tracto genital femenino. En: base
patolgica de la Enfermedad, 6 ed, Cotran RS, Kumar V, Collins T (Eds), WB
Saunders Company, Pennsylvania 1999 Copyright 1999 Elsevier.

http://www.lww.com.ezproxylocal.library.nova.edu
Grfico 70 608 Versin 2.0

Sntomas carcinoides y sus mediadores putativos

Organ
Piel

Sntoma
Flushing

Frecuencia (por
ciento)
85

Putativo
mediador
Las cininas,
histamina,
calicrenas, otros

Telangiectasia

25

Cyanosis

18

La pelagra

El exceso de
metabolismo del
triptfano

Tracto
gastrointestinal

La diarrea y
calambres

75 a 85

La serotonina

Corazn

Lesiones valvulares

Tracto respiratorio
Grfico 63 079 Versin 8.0

La serotonina

Corazn derecho

40

Corazn izquierdo

13

Broncoconstriccin

19

Desconocido

Metabolismo del triptfano y serotonina

Rutas de triptfano y el metabolismo de la serotonina en la clula del

tumor carcinoide. Los pacientes con el sndrome carcinoide menudo han
aumentado los niveles de 5-HIAA excrecin en la orina y serotonina en
la sangre; La excrecin urinaria de serotonina es normal o ligeramente
aumentado.
Grfico 51368 Versin 3.0

Disgerminoma

Las clulas germinales neoplsicas tienen claro, citoplasma glucgeno

llenos y los ncleos centrales. Septos fibrosos que contiene linfocitos
atraviesan el tumor.
Reproducido con permiso de: Rubin E MD y Farber JL MD. Patologa, 3
Edicin. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999 Copyright 1999
Lippincott Williams & Wilkins.
Grfico 79 890 Versin 1.0

Disgerminoma

Muestra macroscpica de un disgerminoma del ovario.

Reproducido con permssion de Berek JS, Hacker NF. Prctico de Oncologa
Ginecolgica, 3 ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2000, p.
225.

http://www.lww.com.ezproxylocal.library.nova.edu
Grfico 73177 Versin 2.0

Ovarian endodermal sinus tumor

Saco vitelino (tumor del seno endodrmico). El tumor se compone de

espacios tubulares dilatados revestidos por clulas aplanadas con un
estroma edematoso.
Reproducido con permiso de: Rubin E, Farber JL. Patologa, 3 Edicin.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1999 Copyright 1999
Lippincott Williams & Wilkins.
Grfico 83 636 Versin 1.0

Un cuerpo de Schiller-Duval en el tumor del saco

vitelino

Reproducido con permiso de: Crum CP. El tracto genital femenino. En: base
patolgica de la Enfermedad, 6 ed, Cotran RS, Kumar V, Collins T (Eds), WB
Saunders Company, Pennsylvania 1999 Copyright 1999 Elsevier.
Grfico 58480 Versin 3.0

Revelaciones
Revelaciones: David M Gershenson, MD Grant / Investigacin / Ensayos Clnicos de apoyo: NCI (GOG) (cnceres de ovario
raras). Empleo: MD Anderson Cancer Center. Participacin en el capital / Opciones de archivo: Johnson & Johnson; Procter &
Gamble. Barbara Goff, MD nada que revelar. Alberto S Pappo, MD nada que revelar. Rochelle L Garcia, MD nada que revelar.
Sandy J Falk, MD Empleado del Dia, Inc.
Revelaciones del contribuyente se revisan para conflictos de inters por parte del grupo editorial. Cuando se encuentran, estos son
abordados por proceder a la instruccin a travs de un proceso de revisin de varios niveles, y por medio de los requisitos para las
referencias que se deben proporcionar para apoyar el contenido. Apropiadamente se requiere contenido referenciado de todos los
autores y deben ajustarse a las normas Dia de pruebas.
Poltica de conflicto de inters