sun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez Valoracion del paciente con esplenomegalia INTRODUCCION La esplenomegalia es un aumento patologico del tamafio del bazo mas alla de sus jensiones normales (11 em). El peso normal del bazo en un adulto es de 80-200 gramos en los hombres, y 70-180 gramos en las mujeres, con un promedio de 150 gramos. El bazo ¢s clinicamente palpable cuando aumenta su tamafio un 40% del valor basal. Se ha demostrado una baja sensibilidad de las maniobras semiologicas para la valoracién de la esplenomegalia, presentando ademas una amplia variabilidad interexplorador, por lo que el método Gold Standard para el diagnostico de esplenomegalia lo constituye la ecografia, considerandose esplenomegalia un didmetro del bazo mayor de 13 cm, aunque hay que saber que también la ecografia es una técnica con una gran variabilidad interexplorador, EI TAC de abdomen permite una estimacién precisa del tamafio del bazo, y no esta influenciada por el ecografista, considerandose esplenomegalia si el diémetro mayor del ata txthicharsol=ul-8%3Ch3%20elass9%430%22pos-tileY2Daney-ile%22%.20syle%s2O %Z2marginSAMZOOpTSBYZDpasitOrKAY2Orelav.. 11sun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez bazo es mayor de 10 cm, sin embargo tiene el inconveniente del mayor coste que la ecografia. Finalmente, hay que saber que si bien hay estudios que demuestran que no todas las cesplenomegalias palpables son patolégicas, en especial en individuos asténicos, es posible afirmar que toda esplenomegalia requiere un estudio del paciente para descartar patologia. ETIOLOGIA La esplenomegalia se puede producirse por distintos mecanismos: 1.- Hiperplasia del sistema reticuloendotelial: anemias hemoliticas, como por ejemplo esferocitosis hereditaria, talasemias y enfermedad de células falciformes, anemia hemolitica autoinmune, etc. 2.- Hiperplasia del sistema linfoide: + Respuesta a infecciones: mononucleosis infecciosa (VEB), VIH, hepatitis viral, citomegalovirus (CMV), endocarditis infecciosa (EI) subaguda, sifilis secundaria, sepsis, absceso esplénico, tuberculosis, histoplasmosis, _paludismo, leishmaniasis, tripanosomiasis, et + Trastomos autoinmunes:: artrtis reumartoide (AR), lupus eritematosos sistémicos (LES), vasculitis, enfermedad del suero, anemias hemoliticas autoinmunitarias, trombocitopenias inmunitarias, reacciones a férmacos, linfadenopatia angioinmunoblastica, sarcoidosis, etc. 3) Hemopoyesis extramedular: Mielofibrosis con metaplasia mieloide, Policitemia vera, micloptisis y osteopetrosis. En estos casos se encuentra anemia y en algunos casos reaccién leucoeritroblastica. 4) Hipertensién portal y congestién pasiva, como ocurre en la cirrosis hepatica, obstruccién de la vena porta, trombosis de la esplénica, aneurisma de la arteria esplénica, esquistosomiasis, insuficiencia cardiaca congestiva, 5) Infitracién del bazo ‘+ Depésitos intra y extracelulares: Amiloidosis, enfermedad de Gaucher, Niemann- Pick, Tangier, sindrome de Hurtler y otras mucopolisacaridosis, hiperlipidemias, tc. + Infilraciones celulares benignas y malignas. Linfomas (linfoma de Hodgkin y no Hodgkin representan las enfermedades malignas primarias mas frecuentes del azo), aunque también es un foco de asentamientos de otras enfermedades malignas como la Leucemia Mieloide Crénica (LMC), leucemia linfocitica crénica (LLC), leucemia de células peludas (tricoleucemia) y algunas leucemias agudas. La esplenomegalia que se acompafia de adenomegalia generalizada es sugerente de Linfoma o LLC. Es muy raro que las neoplasias no hematolégicas se asienten en el bazo (metastasis), Entre los carcinomas que lo pueden hacer estén el de mama, pulmén, colorectal, ovario y melanoma. Otros trastomos que puede cursar con esplenomegalia por infitracién incluyen el granuloma cosinéfilo, histiocitosis X, 6) Otras: Hamartomas, hemangiomas, linfangiomas, quistes esplénicos 7) Idiopatica ata txthicharsol=ul-8,%.30h3%20elass9%430%22pos-tileY2Daney-le%22%.20syle%s2O %Z2marginSAMNZOOpTSBYZDpasitOrKSAY2Orlaiv.. 111sun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez CLASIFICACION DE LAS ESPLENOMEGALIAS POR PATOLOGIAS: Esplenomegalia Masiva ‘Al crecimiento del bazo cuyo polo inferior alcanza la pelvis izqulerda o cruza la linea media hacia los cuadrantes abdominales derecho 0 inferiores se le considera esplenomegalia masiva. Son pocas las condiciones que cursan con este grado de esplenomegalia: leucemia mieloide crénica, mielofibrosis primaria o secundaria a policitemia vera o trombocitosis primaria, enfermedad de Gaucher, linfoma de células pequefias, leucemia de células peludas, kala-azar (leishmaniasis visceral), talasemia mayor, y el sindrome paliidico con esplenomegalia reactiva (esplenomegalia tropical). MANIFESTACIONES CLINICAS. EI paciente con esplenomegalia lo podemos encontrar en al menos cuatro situaciones clinicas: + Paciente con enfermedad sistémica, destacando la presencia de fiebre, sindrome constitucional, adenopatias, poliartralgias 0 poliartrtis, o signos de hepatopatia crénica o hipertensién portal. + Paciente asintomético, cosntituyendo la esplenomegalia un hallazgo fortuito. + Paciente con esplenomegalia sintomatica: Manifestada por dolor en hipocondrio izquierdo, que puede ser tipo pleuritico e irradiarse a hombro izquierdo, saciedad precoz, pesadez 0 masa palpable en hipocondrio izquierdo, + Paciente con hiperesplenimo, caracterizado por esplenomegalia, citopenias, MO normal 0 con hiperplasia de las tres series celulares, reticulocitos o formas Inmaduras circulantes. Cabe destacar que puede haber esplenomegalia sin ata txthicharsel=ul-8%3Ch3%420elass9%430%22pos-tileY2Daney-le%22%.20syle%sGO %Z2mar gin SAN 200% 3BY.20pasion AY 2Orelai antsun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez hiperesplenismo y, a la inversa, hiperesplenismo sin esplenomegalia. Se postula que este cuadro seria secundario a un mayor secuestro de elementos en el bazo hipertrofiado, DIAGNOSTICO Historia Debera ser exhaustiva y recabar: Antecedentes personales: + Enfermedad cardiaca: insuficiencia cardiaca congestiva, Cor pulmonale. + Cirugias previas: infecciones quirirgicas, trombosis, hipertensién portal + Transfusiones: hepatitis crénica por Virus de Hepatitis B 0 C (VHB o VHC), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). + Traumatismo abdominal: posibilidad de formacién de pseudo quiste. + Viajes recientes: contacto con malaria, leishmaniasis, esquistosor tripanosomiasis. + Conducta sexual: considerar presencia de hepatitis, citomegalovirus (CMV), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), + Enfermedad hematolégica conocida: deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-S-PD), anemia de células falciformes, esferocitosis, hereditaria, Historia familiar: + Anemia, colecistectomia a edad temprana: célculos biliares asociados a anemia hemolitica crénica. + Esplenectomia: por anemia hemolitica + Origen mediterréneo: alta frecuencia de talasemia. Deficiencia de glucosa-6- fosfato deshidrogenasa (6-6-PD). + Origen afticano: alta frecuencia de anemia de células falciformes, deficiencia de G-6PD, piropoiquilocitosis hereditaria, + Origen Judio (Asquenazi): alta frecuencia de enfermedad de Gaucher y enfermedad de Neimann-Pick, + Origen nérdico: deficiencia de piruvato kinasa, esferocitosis hereditaria. + Origen asiatico: deficiencia de G-6-PD. + Hemélisis aguda en hombres: deficiencia de G-6-PD. Sintomas y caracteristicas de la esplenomegalia Desarrollo agudo o crénico. + Presencia 0 ausencia de dolor u otros sintomas locales + Ingestién 0 contacto con sustancias hepatotéxicas que resulten en hepatitis o hipertensi6n portal + Traumatismo abdominal que pueda resultar en hematoma esplénico. + Enfermedad aguda: hepatitis, mononucleosis, paludisme, tifoidea ata txthicharsol=ul-8,%43Ch3%20elass%430%22pos-tile%2Daney-ile%22%.20syle%s2O %Z2marginSANZOOpTSBYZDpasiborKSAY2Orlaiv.. 11sun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez + Diarrea (por salmonelosis, enfermedad inflamatoria del intestino). + Dolor éseo, fiebre, sudoracién, malestar, fatiga, somnolencia, hemorragias (por su asociacién frecuente con leucemia). + Pérdida de peso, fiebre, sudoracién noctuma (por su asociacién con linfomas) Exploracién fisica La palpacién del bazo se debe realizar con el explorador del lado derecho del paciente y palpar e! cuadrante superior izquierdo del abdomen con la mano derecha. El paciente debe permanecer en dectbito supino, El examinador palpa el bazo sintiendo el margen inferolateral. La palpacién se debe iniciar justo por arriba del pubis y desplazar la mano derecha hacia el cuadrante superior izquierdo de! abdomen para detectar el borde medial 0 posterior del bazo en casos de crecimiento masivo. La percusién sobre la parilla costal izquierda puede detectar esplenomegalia no evidente a la palpacién. Otros aspectos importantes del examen fisico son los siguientes: Piel + Palidez: por anemia que puede indicar hemdlisis, infitracién de la médula ésea, hiperesplenismo. + Petequias, purpura: por trombocitopenia que puede indicar enfermedad autoinmune asociada a leucemia linfoide crénica (LLC), hiperesplenismo. + Ictericia: secundaria a anemia hemolitica, enfermedad hepatica. ‘+ Prurito: por colestasis; actividad tumoral (linfomas). + Rash; Secundario a enfermedad aguda o crénica, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), artitis reumatoide (AR), endocarditis infecciosa, histiocitosis. + Eccema: por histiocitosis de Langerhans, inmunodeficiencia, Cabeza, ojos, ofdos, naniz y garganta + Ictericia: anemia hemolitica, disfuncién hepatica, + Fondo de ojo: manchas color rojo cereza en retina, opacidad de comeas (enfermedad por depésito de lipides), + Uveitis, iris: sarcoidosis, AR, Respiratorio y cardiovascular + Disnea, fatiga: anemia, insuficiencia cardiaca congestiva, sindrome de vena cava superior (por trombosis 0 tumor mediastinal). ‘+ Soplo reciente: endocarditis bacteriana. Gastrointestinal + Dolor abdominal: litiasis biliar, hepatitis, trauma, esplenomegalia aguda (rombosis venosa + mesentérica). ala lenthicharsel=ul-8%69Ch2%420elass 430 %22paetitleYé2Deney-ile%22%20syeYhdO %2margin3AN%200px7 36% 20pasitenkSAY2Orelai sitsun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez + Ascitis, hipertensién portal + Tamafio y textura del higado. ‘Musculoesquelético ‘+ Dolor articular o artrtis: LES, AR, enfermedades inflamatorias autoinmunes, gota (por hiperleucocitosis o sindrome de lisis tumoral). + Dolor 6seo: leucemia, enfermedad de Gaucher. Neurolégico + Visién disminuida, osteopetrosis. + Cefalea, desde sindrome anémico hasta infitracién infecciosa o maligna + Alteraciones encefélicas especificas por enfermedades por depésito, inmunodeficiencia, infecciones, encefalopatia hepatica. Exploraciones complementarias La esplenomegalia en la mayorla de las veces es el resultado de una enfermedad sistémica y S6lo en ocasiones orientaré a un padecimiento primario del bazo, por lo que los estudios diagnésticos no se enfocan de manera directa al bazo, sino que se orientan al diagnéstico de enfermedades que cursan con esplenomegalia. En una primera fase debe solicitarse hemograma completo con reticulocitos y recuento diferencial, examen del frotis de sangre periférica, VS, pruebas hepaticas, orina completa y frotis de sangre periférica, proteinograma por electroforesis, estudio de coagulacién, radiografia de térax pa y lateral y ecografia abdominal: splenomegale 8} debida aun indromemieloprotfrtivofpoliitemia ver) + La pancitopenia puede estar presente por infitracién de la médula ésea, El recuento de leucocitos puede revelar la presencia de linfocitos atipicos (iritativos) en enfermedades virales, blastos en leucemias agudas, neutropenia 0 neutroflia por infeccién, Formas maduras mononucleares en leucemias crénicas linfoides. + La cifra de hemoglobina, el estudio del frotis de sangre periférica y la cuenta de reticulocitos pueden demostrar anemia, morfologia anormal de eritrocitos, reliculocitosis en hemélisis o la presencia de pardsitos como en el paludismo. ata texthicharsol=ul-8,%3Ch3%420elass%430%22pos-ile%2Daney-lle%22%.20syle% 20 %Z2marginSAYZO0X%SB% 20pasiton SAY2Orlaly.. Ittsun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez + La cifra de plaquetas puede indicar trombocitopenia por disminucién en la produccién (mieloptisis, mielofibrosis), aumento en la destruccién (autoinmunidad en LLC y infomas, reaccién a drogas, infeccién viral), 0 secuestro o hiperesplenismo. + La hipoalbuminemia, tiempo de protrombina prolongado, ehiperbilirrubinemia directa e indirecta sugieren insuficiencia hepatica, hiperbilirrubinemia indirecta (hemélisis), transaminasemia (hepatitis), gamma glutamil transpeptidasa y fosfatasa alcalina elevadas (colestasis). + La evaluacién por ecografia puede confirmar la presencia de esplenomegalia 0 quistes, tumores, abscesos, hematomas, mide el tamafio real del bazo. Ademas: puede confirmar lesiones hepaticas, adenopatias, etc. Otras exploraciones complementarias: ‘+ Anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti PCC: LES, Artrtis reumatoride + Nivel sérico de inmunoglobulinas, subclases de linfocitos T (inmunodeficiencia). + Serologia virus: virus de Epstein-Barr, (VEB), citomegalovirus (CMV), Virus hepatitis B y C, HIV, + Serologia: toxoplasmosis, paludismo, leishmaniasis, esquistosomiasis, tripanosomiasis + Cultivos: presencia de infecciones bacterianas o micéticas; solicitar cultivos especiales: + Estudio de trombofilia (proteina C y S, antitrombina, resistencia a proteina C activada, factor V Leiden AS06G, gen de protrombina G20219A, anticuerpos antifosfolipidos y anticardiolipina): trombosis venosa mesentérica, trombosis venosa extrahepatica, trombosis portal. + Determinacién de la mutacién de JAK2 (V617F): pacientes con sospecha de mielofibrosis primaria o pospolicitemia vera o trombocitemia primaria (en general neoplasia mieloproliferativa cromosoma Filadelfia negativa). Si con este estudio no se realiza diagnéstico, debe realizarse un examen tomografico de torax y abdomen. Si el paciente presenta adenopatias, puede realizarse una biopsia diagnéstica, al igual que en médula 6sea u hepética: + Aspirado y biopsia de médula ésea (leucemia, linfoma, neoplasias mieloproliferativas, enfermedad por depésito, infecciones diseminadas por hongos 0 micobacterias). + La tomografia axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética (RM) del cuadrante abdominal superior izquierdo pueden destacar con mayor fineza las anormalidades en el tamafio y la forma, y definir la patologia parenquimatosa. ‘Tambien la TAC es el estudio de eleccién ante la sospecha de trombosis, + La tomografia por emisién de positrones (PETCT) con 18F-FDG, es una técnica util en el diagnéstico de lesiones de origen maligno. + El gamagrama con Tc99m proporciona informacién funcional del bazo. + La arteriogratia selectiva puede confirmar la existencia de trombosis. ata txthicharsol=ul-8%3Ch3%20elass9%430%22pos-tileY2Daney-le%22%.20syle%s2O %Z2mar gin SAM ZOOpTSBYZDpasibOrKAY2Orlaiv.. 711sun201s \Veloracién del paciante can esplenamegalia| El blog de Ricardo Ruiz de Adana Pérez PET-CE Auento anormal sugestivo de enfermedad lnvoprolieratna actvaen cadenas ‘anglonar cue, regione supra einfacaviculares, alas, medistino,cavidad abdominal, ‘etropertoneay rpiones inguinalesy pelvis, bore yposblementemedula de. Si tras todos los estudios no se llega a un diagnéstico podria considerarse la realizacion de una esplenectomia, La aspiracién esplénica con aguja fina no es una practica rutinaria por el alto riesgo de complicaciones CONCLUSIONES: 1, El hallazgo de esplenomegalia justifica el estudio del paciente para descartar patologia, si bien no todos los bazos palpables tienen un significado patolégico. 2. Las causas mas frecuentes de esplenomegalias en jévenes incluyen infecciones, anemias hemoliticas crénicas y con menor frecuencia enfermedades por depésito. En adultos las principales etiologias son la hipertensién portal y las enfermedades oncohematolégicas. 3. Es importante tener en cuenta las situaciones clinicas asociadas para orientarse en la metodologia de estudio del paciente. 4. Las pruebas complementarias deben usarse en forma escalonada Bibliografia recomendada: 1, Aito H, The estimation of the size of the spleen by radiological methods. 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