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GLOMERULOPATIA
S
Ana Mara Gutirrez ngel
Karla Daniela Jimnez Chanes
Octubre de 2013
INTRODUCCIN:
Glomerulonefritis
Proceso inflamatorio que afecta
las estructuras glomerulares
Glomerulonef
ritis
Primaria
Secundaria
ETIOLOGA:
Inmunitarios
No-Inmunitarios
Hereditarios
PATOGENIA
Activacin de receptores tipo
Toll
Depsito de complejos
inmunitarios
Lesin que genera el
complemento
Citocinas y proteasas:
Daos en mesangio,
capilares y la GBM
Infiltracin de
Mononucleares
Quimiocinas Neutrfilos,
macrfagos y linfocitos T
Ags y eptopos
PROGRESIN
Nefritis
intersticial
Glomerulonefritis
persistente
Fibrosis renal
Atrofia tubular
REVERSIBLE
Funcin renal
recuperable
IRREVERSIBLE
Prdida
permanente de
funcin renal
DAO INTERSTICIAL
Inflamacin y
fibrosis
intersticial
Edema y
fibrosis
Cambios
en
resistencia
vascular
Bloqueo de
flujo urinario
Obstruccin
tubular
Arquitectura
tubular y
vascular
1. Clulas gran
actividad
metablica
ISQUEMIA
transporte
tubular
2.
Hipertensin
intraglomerula
r
Isostenuria
y Poliuria
Esclerosis
Mesangial
DAO DESCENDENTE
Filtrado glomerular: Va
tubulointersticial
ERO
+ Inflamacin
(macrfagos y linfocitos T)
CLASIFICACIN:
Clasificacin histolgica de las glomerulonefritis primarias
Enfermedad por cambios mnimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal)
Glomerulonefritis difusas:
o Glomerulonefritis membranosa (nefropata membranosa)
o Glomerulonefritis proliferativas
Mesangial proliferativa
o Nefropata IgA (enfermedad de Berger)
o Nefropata por depsitos de IgM y C3
o Con otros patrones de depsitos inmunes
Endocapilar proliferativa (incluyendo la glomerulonefritis aguda
postinfecciosa o
postestreptoccica)
Mesangiocapilar o membranoproliferativa, tipos I y II
Extracapilar o rpidamente progresivas
Glomerulonefritis no clasificables
Clasificacin etiolgica
GN agudas:
o GN proliferativa endocapilar (aguda
postinfecciosa)*
GN rpidamente progresivas:
o GN proliferativa extracapilar*
GN crnicas:
o GN mesangiocapilar*
o GN proliferativas mesangiales:
Nefropata IgA*
Nefropata IgM*
o Enfermedad por cambios mnimos
o GN focal y segmentaria
o Nefropata membranosa
Hematuri
a
Asintomtica
Descartar otras causas
Proteinur
ia
Sostenida
>1-2G/24H
Selectiva y no selectiva
Piuria
Leucocitos
Diferenciarla de la bacteriuria
SNDROME NEFRTICO
Hematuria
Proteinuria
FG
Edema
Dao
CLNICA:
Clnica
de glomerulonefritis aguda:
GLOMERULONEFRITIS
ENDOCAPILAR AGUDA
GNEA
difuso del nmero de clulas en el capilar
glomerular
inicial clsica:
Origen:
Idioptico
Glomerulopata primaria (nefropata por IgA, o de enfermedades
sistmicas, como el lupus eritematoso, vasculitis, prpura de HenochSchoenlein y sndrome urmico hemoltico)
Se
asocia a infecciones:
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
POSTESTREPTOCCICA (GNAPE)
Etiopatogenia
Antgenos
nefritognicos
La protena M bacteriana
1, 2, 4 y 12, en las infecciones de garganta
49, 55, 57 y 60, en las infecciones cutneas
Enzima gliceraldehdo-3-fosfato dehidrogenasa (GAPDH) y el segundo antgeno es el zimgeno,
Autoinmunidad
y neuraminidasa
Existen anticuerpos anti-IgG capaces de activar la va alterna del complemento (factor nefrtico
C3 o C3Nef).
Anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilos (ANCA)
La
neuraminidasa
Reactividad autoinmune:
Citocinas
Incidencia:
Nios
de 2 a 14 aos
Ataca
Antecedente
CUADRO CLNICO
Subclnicos
Hematuria microscpica y
complemento srico
Sintomticos:
Nefritis aguda:
40-50% hematuria, edema e hipertensin arterial
95% de los pacientes
50% sntomas generales ( cefalea, malestar general,
anorexia y dolor en el costado)
Hematuria microscpica glomerular, con
cilindros hemticos y dismorfismo
eritrocitario un hallazgo universal
Slo 30% de los pacientes refieren orinas oscuras
DIAGNSTICO
Cln
de anticuerpos antiestreptoccicos
complemento
Ac
srico
PATOLOGA
La
La
La
inmunofluorescencia en biopsias:
Depsitos
Depsitos
Depsitos
Depsitos
.
de
de
de
de
C3 (100%)
complejo de ataque a la membrana, C5b -C9 (85%).
IgG y de IgM en el (60-70%)
anti-IgG en (30%)
TRATAMIENTO
Regulacin
de la hipertensin y el edema
Antibioticoterapia
No
Pronstico
Nios:
Tratamiento
Dosis nica de 1.2 millones de unidades de penicilina benzatnica IM (la mitad de esta dosis en
nios pequeos)
Fenoximetilpenicilina VO (125 mg cada seis horas durante 7 a 10 das).
Eritromicina.
El
Arterial:
agudo de pulmn:
GLOMERULONEFRITIS DE
PROGRESIN RPIDA
circulantes, espacio de
Bowman pared capilar
glomerular rota
Clulas epiteliales de la
capa parietal de la cpsula
de Bowman.
Rotura de la membrana
basal
Semilunas
Fibrina y de monocitos
espacio de Bowman
GN DE PROGRESIN RPIDA
Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas por:
1) Presencia de semilunas en ms del 50% de los glomrulos
2) Curso clnico caracterizado por deterioro progresivo y rpido de
la funcin renal 85% de los pacientes alcanzan la insuficiencia
renal terminal en das, semanas o meses.
GNEXTRA
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
GNEXTRA I
Mediada
Los
Clnica y Laboratorio:
Clnica:
Pacientes
El
En
Desencadenantes:
Tabaco, cocana, infeccin respiratoria, edema pulmonar y exposicin a hidrocarburos. Estas situaciones
desenmascaran ciertos antgenos de la membrana basal alveolar, favoreciendo la sntesis de anticuerpos.
Afectacin
Laboratorio:
La
El
El
95% de los pacientes tienen niveles elevados de anticuerpos de tipo IgG -MBG, detectados con RIA o
ELISA.
Anatoma
Glomrulos
patolgica
estn ocupados por las semilunas
Las
Todos
La
Curso clnico:
evolucin prdida irreversible de la funcin renal en pocos
das o semanas.
La
Mal
pronstico son:
Tratamiento:
Plasmafresis
Diaria, segn la gravedad del caso.
Es conveniente extraer 3.000-4.000 ml de plasma en cada sesin y reponer con PPL o albmina al 5%.
Esteroides
Metilprednisolona parenteral a dosis elevadas, 500-1.000 mg/da, durante tres das consecutivos
Prednisona oral a dosis de 1 mg/kg/da durante ocho semanas, para posteriormente ir reduciendo la dosis.
Ciclofosfamida
IV seguida de oral: 0,75-0,5 g/m2 sc cada dos-cuatro semanas 3 meses oral 2 mg/kg/ da.
IV seguida de oral y despus azatioprina oral: Oral 6 meses azatioprina a 2 mg/kg/da
Oral desde el principio:
Si
GNEXTRA II
Depsito
Clnica
Formas
En
Es
Laboratorio
Anatoma patolgica
Semilunas
En
En
Administracin
GNEXT III
No
Entre
Clnica
Predomina
La
Laboratorio
Anemia,
Los
ANCA
Anatoma patolgica
En
Tratamiento
6-
Plasmaferesis:
GNEXT IV
El
mecanismo patognico es doble, ya que hay al mismo tiempo anticuerpos MBG y ANCA,
sobre todo, de tipo p-ANCA
En
este tipo, los ANCA lesionan las clulas endoteliales, dando lugar a la exposicin de antgenos
que estimulan la produccin de anticuerpos -MBG.
Es
Deterioro
El
tratamiento:
disminuir el aporte de protenas en la dieta y controlar la presin arterial (cifras inferiores a 140/85 mm
Hg, IECA, o antagonistas del receptor de la angiotensina II)
La inclusin en programa de dilisis y el trasplante renal se programan segn la edad y complicaciones
asociadas
GRACIAS!