Manual AMIR Neurologia y Neurocirugia 6ed

NR
Manual
AMIR
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
6.a edicin
MANUAL AMIR NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

(6. edicin)
ISBN DE LA OBRA COMPLETA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
ISBN
ISBN-13: 978-84-616-5387-4
DEPSITO LEGAL
M-22415-2013
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www.academiamir.com
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DISEO, MAQUETACIN E ILUSTRACIONES
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por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
NR
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
ERRNVPHGLFRVRUJ
NR
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
AUTORES
Direccin editorial
JAIME CAMPOS PAVN (8)
JORGE ASO VIZN (8)
BORJA RUIZ MATEOS (10)
IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)
EDUARDO FRANCO DEZ (2)
VIVIANA ARREO DEL VAL (6)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)
Autores
PABLO DVILA GONZLEZ (34)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6)
MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)
JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13)
VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
CARLOS FERRE ARACIL (11)
Relacin general de autores

ADRIANA PASCUAL MARTNEZ (1)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)
ALBERTO CECCONI (2)
ALBERTO LPEZ SERRANO (3)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (4)
ANA DELGADO LAGUNA (5)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6)
ANDRS ENRIQUE MADRID VALLENILLA (7)
NGEL ALEDO SERRANO (2)
ANTONIO LALUEZA BLANCO (8)
BEATRIZ SNCHEZ MORENO (8)
BORJA DE MIGUEL CAMPO (8)
BORJA IBEZ CABEZA (9)
CARLOS FERRE ARACIL (11)
CARMEN GUERRERO MORALES (12)
CARMEN OLMOS BLANCO (2)
CHAMAIDA PLASENCIA RODRGUEZ (6)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (2)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (8)
CRISTINA ALMANSA GONZLEZ (8)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (7)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13)
DAVID BERNAL BELLO (14)
DAVID PRIEGO CARRILLO (15)
DIANA ZAMBRANO-ENRQUEZ (16)
ELENA FORTUNY FRAU (2)
ELENA GONZLEZ RODRGUEZ (17)
ELISEO VA GALVN (2)

ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (2)
ESTELA LORENZO HERNANDO (8)
FERNANDO MORA MNGUEZ (18)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11)
FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12)
GEMMA IBEZ SANZ (12)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (19)
INMACULADA GARCA CANO (20)
IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)
ISABEL CARDOSO LPEZ (7)
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (3)
JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22)
JORGE ADEVA ALFONSO (7)
JORGE ASO VIZN (8)
JOS LOUREIRO AMIGO (17)
JOS LUIS CUO ROLDN (11)
JOS MANUEL MARTNEZ DEZ (6)
JOS MARA BALIBREA DEL CASTILLO (17)
JUAN CARLOS GARCA RUBIRA (23)
JUAN JOS GONZLEZ FERRER (24)
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25)
KAZUHIRO TAJIMA POZO (5)
LUIS BUZN MARTN (7)
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (8)
MANUEL LVAREZ ARDURA (26)
MANUEL GMEZ SERRANO (2)
MARA ANDREA LPEZ SALCEDO (2)
MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (27)

MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (4)
MARA GMEZ ROMERO (28)
MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)
MARA MOLINA VILLAR (29)
MARA TERESA RIVES FERREIRO (30)
MIGUEL ALSINA CASANOVA (31)
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (6)
ORIOL MOLINA ANDREU (32)
SCAR CANO VALDERRAMA (7)
PABLO BARRIO GIMNEZ (33)
PABLO DVILA GONZLEZ (34)
PABLO SOLS MUOZ (35)
PATRICIA GNZLEZ MUOZ (11)
PAULA MARTNEZ SANTOS (26)
ROBERTO MOLINA ESCUDERO (26)
ROCO LVAREZ MARN (36)
RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (9)
SALVADOR PIRIS BORREGAS (8)
SARA BORDES GALVN (37)
SARA PREZ RAMREZ (7)
SERGI PASCUAL GUARDIA (38)
SILVIA PREZ TRIGO (2)
TERESA BASTANTE VALIENTE (13)
TOMS PASCUAL MARTNEZ (8)
VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
VERNICA SANZ SANTIAGO (39)
VICTORIA ALEGRA LANDA (5)
VIVIANA ARREO DEL VAL (6)
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
(13)
(14)
(15)
(16)
(17)
(18)
(19)
(20)
(21)
(22)
(23)
(24)
(25)
(26)
(27)
(28)
(29)
(30)
(31)
(32)
(33)
(34)
(35)
(36)
(37)
(38)
(39)
(10)
(11)
(12)
H. Infanta Elena. Madrid.

H. U. Clnico San Carlos. Madrid.
H. U. de Sant Joan dAlacant. Alicante.
H. U. de Getafe. Madrid.
H. U. Fundacin Alcorcn. Madrid.
H. U. La Paz. Madrid.
H. U. Gregorio Maran. Madrid.
H. U. 12 de Octubre. Madrid.
H. U. Clnico San Carlos y Centro Nacional de
Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid.
H. U. Clnico San Carlos y
H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
H. U. Ramn y Cajal. Madrid.
H. U. de Bellvitge. Barcelona.
H. U. de la Princesa. Madrid.
H. U. de Torrejn. Madrid.
H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
H. U. Santa Cristina. Madrid.
H. U. Vall dHebron. Barcelona.
H. U. Infanta Leonor. Madrid.
Clnica Universidad de Navarra. Pamplona.
H. Sanitas La Moraleja. Madrid.
U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa.
H. General de Alicante. Alicante.
H. U. Virgen Macarena. Sevilla.
H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real.
H. Infanta Cristina. Madrid.
H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.

H. U. Joan XXIII. Tarragona.
H. U. Severo Ochoa. Madrid.
H. Virgen del Camino. Pamplona.
H. Sant Joan de Du. Barcelona.
Mtua Terrassa. Terrassa.
H. U. Clinic. Barcelona.
H. de Manacor. Mallorca.
Kings College Hospital. Londres.
H. U. Virgen del Roco. Sevilla.
H. San Roque. Las Palmas de Gran Canaria.
Parc de Salut MAR. Barcelona.
H. Infantil U. Nio Jess. Madrid.
Autores
Pg. 5
NR
ORIENTACIN MIR
Rendimiento
por asignatura
(preguntas
por pgina)
Nmero medio
de preguntas
(de los ltimos
11 aos)
Eficiencia MIR
(rendimiento de la
asignatura corregido
por su dificultad en
el MIR)
1,91
15
6,3
La Neurologa y Neurociruga son asignaturas amplias y complejas. Hay que conseguir tener una idea general y centrarse en los
temas ms preguntados. A pesar de lo extenso y denso que resulta el primer tema es conveniente empezar por l, pues permite comprender los dems, de entre los que los ms importantes son Neurociruga y Enfermedad Cerebrovascular. Adems, Trastornos
del movimiento, Epilepsia y Esclerosis mltiple son temas de importancia creciente. Recuerda asimismo que es esperable que
caiga una imagen de Neurologa en el MIR, probablemente una TC (o una RM) craneal.
El MIR se rige mucho por poner casos clnicos y siempre con clnica similar: si es una miastenia nos hablarn de una mujer; si es esclerosis mltiple recurrente-remitente versarn sobre una mujer joven; si es Eaton-Lambert se trata de un varn sobre los 50... Tambin
tener en cuenta que os pueden confundir con los nombres, igual se habla de Guillain-Barr que de polirradiculoneuritis aguda, sndrome medular central o siringomielia. Cuidado con esto.
nimo! Ya vers como no resulta tan complicado de estudiar esta asignatura si vas siguiendo los consejos que se apuntan en cada tema.
Eficiencia MIR de la asignatura
PD
OR
RM
IM
IF
TM
GC
CD
NF
DG
UR
OF
NR
PQ
DM
ED
HT
NM MC
ET
2,6
2,8
3,3
3,7
5,3
5,4
5,4
5,8
5,9
6,3
6,4
6,5
6,6
6,8
7,5 7,7
10
- eficiente
+ eficiente
Tendencia general 2003-2013
Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,63%
2,07% OF
IM
DG
10,19%
ET 9,06%
IF 7,87%
2,11% OR
CD 7,07%
2,69% DM
2,90% UR
MC 6,74%
3,16% TM
NM 6,24%
3,45% PD
NR 6,09%
3,88% NF
ao
16
15
14
15
15
19
18
13
15
14
14
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
GC 5,80%
4,24% RM
4,28%
PQ
HT
ED 5,76%
4,93%
Distribucin por temas

Tema 3. Neurociruga
34
Tema 2. Enfermedad cerebrovascular
22
Tema 4. Trastornos del movimiento
18
Tema 11. Trastornos de

la memoria y demencias
18
Tema 5. Enfermedades desmielinizantes
15
Tema 9. Epilepsia
15
Tema 1. Semiologa
12
Tema 10. Cefalea
10
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
ao
Orientacin MIR
Pg. 7
NR
Manual AMIR
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Distribucin por temas

Tema 6. Enfermedades de
la placa motora
Tema 8. Neuropatas
Tema 12. Enfermedades

de motoneurona
Tema 15. Coma y muerte enceflica
Tema 7. Enfermedades
nutricionales y metbolicas
Tema 15. Miopatas
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
ao
Pg. 8
Orientacin MIR
5
4
4
3
3
13
NDICE
TEMA 1
SEMIOLOGA....................................................................................................................................11
Sndromes topogrficos.......................................................................................................................... 11
Diencfalo.............................................................................................................................................. 14
Troncoencfalo....................................................................................................................................... 15
Pares craneales....................................................................................................................................... 15
Sistemas motores.................................................................................................................................... 20
Sistemas sensitivos. Dolor....................................................................................................................... 22
Sndromes alternos o cruzados............................................................................................................... 23
Mdula espinal....................................................................................................................................... 24
Trastorno de la coordinacin. Ataxias..................................................................................................... 27
Sistema nervioso autnomo.................................................................................................................... 27
1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.
1.7.
1.8.
1.9.
1.10.
TEMA 2
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.................................................................................................29
Circulacin cerebral................................................................................................................................ 29
Clasificacin ictus................................................................................................................................... 30
Factores de riesgo................................................................................................................................... 31
Ictus isqumicos...................................................................................................................................... 31
Ictus hemorrgicos.................................................................................................................................. 35
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
TEMA 3
NEUROCIRUGA................................................................................................................................40
Traumatismos craneoenceflicos............................................................................................................. 40
Patologa raquimedular........................................................................................................................... 42
Lesiones medulares traumticas.............................................................................................................. 46
LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal........................................................................................... 46
Tumores cerebrales................................................................................................................................. 49
Facomatosis............................................................................................................................................ 54
Anomalas del desarrollo......................................................................................................................... 56
Neurociruga funcional............................................................................................................................ 58
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
3.8.
TEMA 4
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.....................................................................................................60
Sndromes hipocinticos......................................................................................................................... 60
Sndromes hipercinticos........................................................................................................................ 62
4.1.
4.2.
TEMA 5
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES..............................................................................................65
Esclerosis mltiple................................................................................................................................... 65
Otras enfermedades desmielinizantes..................................................................................................... 67
5.1.
5.2.
TEMA 6
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA.........................................................................................68
Miastenia gravis...................................................................................................................................... 68
Sndrome de Eaton-Lambert................................................................................................................... 70
Botulismo............................................................................................................................................... 70
6.1.
6.2.
6.3.
TEMA 7
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS........................................................................71
Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso.................................................................... 71

Enfermedades nutricionales.................................................................................................................... 71
7.1.
7.2.
TEMA 8
NEUROPATAS..................................................................................................................................73
Electrofisiologa del nervio y msculo...................................................................................................... 73

Conceptos.............................................................................................................................................. 73
Sintomatologa....................................................................................................................................... 73
Mononeuropatas mltiples.................................................................................................................... 75
Sndrome de Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda........................................................................ 75
Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)......................................................................................... 77
Neuropata diabtica............................................................................................................................... 77
Neuropatas hereditarias......................................................................................................................... 77
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
8.7.
8.8.
TEMA 9
EPILEPSIA.........................................................................................................................................78
Crisis parciales........................................................................................................................................ 78
Crisis generalizadas................................................................................................................................. 78
Crisis no clasificadas............................................................................................................................... 79
Sndromes epilpticos............................................................................................................................. 80
Consideraciones...................................................................................................................................... 81
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.
9.5.
TEMA 10
CEFALEA...........................................................................................................................................84
Cefalea tensional.................................................................................................................................... 84
Jaqueca o migraa.................................................................................................................................. 84
Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton)............................................................ 85
Otras cefaleas......................................................................................................................................... 85
10.1.
10.2.
10.3.
10.4.
TEMA 11

TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS...............................................................................86
11.1. Memoria................................................................................................................................................. 86
ndice
Pg. 9
11.2. Demencia............................................................................................................................................... 87
11.3. Enfermedades por priones...................................................................................................................... 89
TEMA 12

ENFERMEDADES DE MOTONEURONA..............................................................................................90
12.1. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)......................................................................................................... 90

12.2. Enfermedades de motoneurona inferior.................................................................................................. 91
12.3. Enfermedades de motoneurona superior................................................................................................ 91
TEMA 13
TEMA 14
ATAXIA.............................................................................................................................................92
MIOPATAS.......................................................................................................................................93
Distrofias musculares.............................................................................................................................. 93
Miopatas congnitas.............................................................................................................................. 94
Miopatas metablicas............................................................................................................................ 94
Miopatas mitocondriales........................................................................................................................ 95
14.1.
14.2.
14.3.
14.4.
TEMA 15

COMA Y MUERTE ENCEFLICA........................................................................................................95
15.1. Coma..................................................................................................................................................... 95
15.2. Examen del paciente en coma................................................................................................................ 96
15.3. Muerte enceflica................................................................................................................................... 98
VALORES NORMALES EN NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA....................................................................................99
Pg. 10
ndice
Curiosidad
NR
TEMA 1
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
En 1903, el neurlogo ingls Henry Head, cansado de que sus pacientes con neuropatas traumticas no alcanzasen a describir la distribucin y caractersticas de las alteraciones sensitivas que sufran, decidi seccionarse los nervios radial y cutneo antebraquial lateral de
su brazo izquierdo. Las anotaciones que durante los sucesivos meses
tom sobre la distribucin y la evolucin de la anestesia provocada
en su brazo ayudaron a comprender el funcionamiento del sistema
somatosensorial, dcadas antes de disponer de los primeros estudios
electrofisiolgicos modernos.
SEMIOLOGA
Enfoque MIR
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la fase de contacto), ya que sirve
como base para comprender posteriormente el resto de la asignatura. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias.
Conocer los conceptos.
2. Vas motoras.
Diferenciar entre lesin de primera y segunda motoneurona.
3. Vas sensitivas.
Saber qu modalidades sensitivas viajan por cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos.
Nombres propios y conocer la localizacin de los ncleos de los
pares craneales que nos darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares.
Razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin.
Diferenciar bien entre una ataxia sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo

y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el
lquido cefalorraqudeo LCR y protegidos por el crneo y la
columna vertebral).
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la
mielina en el SNC se origina de una clula de sostn llamada
oligodendrocito) o amielnicas.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas
nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encfalo se divide en tres partes:
- Telencfalo.
Hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema lmbico.
- Diencfalo.
Tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.
- Troncoencfalo.
Mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
1.1. Sndromes topogrficos

El telencfalo est constituido por los dos hemisferios cerebrales, que tienen unas funciones en comn y otras que son
diferentes en cada lado. Esto define la dominancia cerebral,
que est en el hemisferio izquierdo en el 95% de las personas
diestras y en el 50% de las personas zurdas. El hemisferio
dominante es superior en el lenguaje y la audicin, y el no
dominante en la percepcin espacial y visual.
Alteraciones de las funciones superiores

Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales
superiores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
- Agnosia (visual, tctil o auditiva).
Incapacidad para reconocer los estmulos sensoriales que no
es atribuible a prdida de la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no
sabe qu es) (MIR).
- Apraxia.
Incapacidad para realizar un movimiento dirigido previamente
aprendido estando intactos el sistema motor y sensitivo, as
como la coordinacin y la comprensin (puede moverse pero
no puede hacer lo que quiere) (MIR).
Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

Antes de entrar en detalle, hay que saber que cada lbulo cerebral se encarga de controlar una funcin distinta, as:
- Lbulo frontal.
Actividad motora y conductas sociales.
- Lbulo parietal.
Sensibilidad tctil.
- Lbulo temporal.
Memoria, aprendizaje y audicin.
- Lbulo occipital.
Visin.
Lbulo frontal
En el lbulo frontal consideramos dos partes:
- rea prerrolndica (por delante de la cisura de Rolando).
Constituido por el rea motora primaria, el rea promotora,
el rea motora suplementaria, el rea de Broca (parte motora
del lenguaje) y centro oculgiro frontal.
El rea motora suplementaria se localiza medialmente en el
lbulo frontal, y acta sobre las unidades motoras distales;
el rea premotora se sita ms lateral, y acta sobre las unidades motoras proximales. Ambas reas participan en la planificacin o programacin de los movimientos, y las dos son
anteriores al rea motora primaria. En ellas existe una representacin somatotpica bilateral, por lo que la estimulacin
elctrica de una de ellas puede provocar un movimiento de
las extremidades tanto ipsi como contralaterales al rea estimulada (MIR 11, 218).
Su lesin produce el sndrome prerrolndico:
Hemiparesia contralateral.
Desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin.
Afasia motora o de Broca, en lesiones del hemisferio dominante.
La actividad epilptica en esa zona se puede traducir en
hiperfuncin de la misma y por lo tanto puede producir una
crisis parcial motora con progresin Jacksoniana (siguiendo
Semiologa
Pg. 11
NR
Manual AMIR
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rea premotora
rea de los movimientos
oculares conjugados
rea motora
primaria
Surco poscentral
Cisura de Rolando
Surco precentral
rea somatosensorial
Cisura de Silvio
Wernicke
Auditiva primaria
rea Broca
rea visual
rea motora
primaria
rea premotora
Surco del cngulo
Giro cingular
Frnix
rea somatosensorial
Cuerpo calloso
Surco parietooccipital
rea visual
Surco calcarino
Quiasma ptico
Acueducto de Silvio
Receso infundibular
Pednculo cerebral
Tubrculo mamilar
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
la representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en

la cara y progresa a brazo y luego a pierna) y una desviacin
oculoceflica hacia el lado contrario de la lesin.
- rea prefrontal.
Lleva a cabo funciones ejecutivas, de la personalidad y del
comportamiento. Una alteracin a este nivel produce:
Moria (sndrome de desinhibicin frontal).
Desinhibicin social.
Sndrome ablico frontal.
Apata, falta de iniciativa e indiferencia emocional.
Incontinencia de esfnteres.
Reflejos arcaicos o de liberacin frontal.
Prensin palmar, succin, hociqueo, palmomentoniano.
Alteracin de la marcha.
Apraxia de la marcha.
Pg. 12
Semiologa
Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical.
Incluye el rea auditiva primaria y el rea de Wernicke (parte
sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial.
Incluye el sistema lmbico (constituido por: amgdala, hipocampo, crtex cingular y crtex orbitofrontal). Se encarga de
los instintos primarios, del control de las emociones y forma
parte del circuito de la memoria.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas
de asociacin.
Neurologa y Neurociruga
LBULO TEMPORAL
H. DOMINANTE (HD)
BILATERAL
LBULO PARIETAL
- Afasia de Wernicke
- Disnomia o afasia amnsica
- Amusia (incapacidad de recordar partituras, leer
o escribir msica)
- Sndrome de Gestmann (agrafia + alexia +

acalculia + agnosia digital + desorientacin
derecha-izquierda): por lesin de la circunvolucin angular o pliegue curvo dominante
(MIR).
- Apraxia ideatoria (no sabe cmo hacerlo) o
ideomotora (sabe pero no puede hacerlo).
- Alteracin de las relaciones espaciales

- Incapacidad para reconocer melodas
- Heminegligencia o negligencia hemiespacial

(falta de atencin-inters por la mitad del
espacio extrapersonal. Descuido de la mitad
opuesta del cuerpo)
- Asomatognosia (no reconoce su hemicuerpo)
- Anosognosia (no reconoce su dficit)
- Apraxia para vestirse y de construccin
(incapacidad de copiar dibujos simples)
- Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima contralateral superior (MIR)

- Epilepsia psicomotora (MIR):
Alteraciones de la conciencia y memoria
(jamais-vu y dj vu)
Alucinaciones e ilusiones auditivas
Crisis uncinadas o mesiales (alucinaciones
gustativas y olfatorias, sensacin epigstrica
ascendente)
- Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima
contralateral inferior (incongruente) (MIR)
- Sndrome sensorial cortical (agnosia
sensitiva):
Discriminacin de dos puntos cercanos
Asterognosia (incapacidad para reconocer
objetos mediante el tacto)
Atopognosia (incapacidad para localizar un
estmulo tctil)
Extincin sensorial (incapacidad para percibir dos estmulos de forma simultnea)
- Abolicin del nistagmo optocintico hacia el
lado de la lesin (MIR)
- Sordera cortical
- Psicosis de Korsakoff
- Sndrome de Kluver-Bucy: apata, placidez, rabia
fingida, aumento de actividad sexual, bulimia
- Indiferencia a la enfermedad
H. NO DOMINANTE (HND)
EN CUALQUIERA
NR
Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.
LESIN UNILATERAL
LESIN BILATERAL
- Hemianopsia homnima contralateral con respeto de la visin

macular
- Alucinaciones visuales
- HD:
Agnosia para los objetos (incapacidad de reconocer visualmente
objetos)
Alexia sin agrafia (prdida de la capacidad de lectura previamente
aprendida) (MIR)
- HND:
Metamorfopsia (alteracin de la forma y tamao de los objetos)
Alestesia visual (desplazamiento de las imgenes de un lado a otro
del campo visual)
Polipnosia (persiste la imagen visual una vez retirado el objeto)
Prdida de la memoria topogrfica y orientacin visual
- Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR))

- Sndrome de Anton: no ve, pero no reconoce su dficit
- Prosopagnosia (incapacidad para reconocer los rostros conocidos)
- Sndrome de Balint:
Apraxia oculomotora: dficit en la exploracin visual ordenada
del ambiente
Ataxia ptica: imprecisin para alcanzar con la mano objetos visuales. Las escenas visuales complejas no se captan en su globalidad
Simultagnosia: incapacidad para percibir el campo visual como
un todo
Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.
Semiologa
Pg. 13
NR
Manual AMIR
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Afasias
- Disfona.
Prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o a su inervacin.
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el

lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares
formadoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque hay casos
raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado).
Definiciones
- Afasia cruzada.
Es la afasia que se produce en un diestro por lesin en hemisferio derecho.
- Parafasias.
Sustituir una palabra por otra, como bolgrafo por papel
(parafasia semntica) o sustituir una letra por otra, como
japiz por lpiz (parafasia fonmica).
Importante
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
para encontrar palabras).
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca.
1.2. Diencfalo
Debe ser diferenciado de:

Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrculo. Consta de:
- Disartria.
Alteracin de la articulacin de la palabra.
FLUENCIA
BROCA
(MIR 05, 54)
COMPRENSIN REPETICIN NOMINACIN
Alterada
Buena
No
OTROS
LESIN
No
Habla telegrfica, agramatical

Conscientes del defecto y muy angustiados
Frecuentemente coexiste hemiparesia derecha (embolia de ACM: rama superior)
Frontal
Buena
Alterada
No
No
Parafasias (jergafasia), verborrea.

Neologismos
Temporal
No hay conciencia del defecto
(regin perisilFrecuentemente coexiste hemianopsia o
viana posterior)
cuadrantanopsia superior (embolia de ACM:
rama inferior)
GLOBAL
Alterada
Alterada
No
No
Frecuentemente coexiste hemiparesia,

hemihipoestesia y hemianopsia derechas
(embolia de ACM en su origen u oclusin ACI)
TRANSCORTICAL
MOTORA
O NO
FLUIDA
Alterada
Buena
No
WERNICKE
(MIR 13, 76)
TRANSCORTICAL
SENSITIVA
O FLUIDA
DE
CONDUCCIN
Buena
ANMICA
Buena
Tabla 3. Clasificacin de las afasias.
Pg. 14
Frontal
(alrededor del
rea de Broca)
Causa: ictus
Neoplasias
Buena
Semiologa
Alterada
Buena
Buena
No
No
Hemisfrica
izquierda
extensa
Temporoparietal
(alrededor
del rea de
Wernicke)
No
Circunvolucin
parietal supraAbundantes parafasias.
marginal, nsula
Es una desconexin entre rea de Broca y
Se produce por
Wernicke (embolia de ACM: rama posterior)
lesin del fascculo arcuato
No
Parafasias y circunloquios (explica con otras

palabras lo que no puede nominar)
Cualquiera de
en enfermedad de Alzheimer
las anteriores
Es el trastorno del lenguaje que se observa Ms frecuentecon mayor frecuencia en el TCE y en la ence- mente temporal
falopata metablica
NR
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en el
ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
- Cuerpo geniculado lateral.

Forma parte de la va ptica (MIR).
- Cuerpo geniculado medial.
Forma parte de la va auditiva. Relaciones con sistema lmbico,
reticular, extrapiramidal...
1.3. Troncoencfalo
Epitlamo
MESENCFALO
PROTUBERANCIA
BULBO
IV
NCLEOS
Parte del
PARES
CRANEALES ncleo sensitivo
V
VI
VII
VIII
N. ambiguo
(IX,X,XI)
N. solitario
(VII, IX,X)
Parte del
ncleo sensitivo
del V
XI, XII
Ncleo rojo
(MIR)
Sustancia negra
Centro de la
OTRAS
ESTRUCTURAS mirada vertical
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Centro de la
mirada horizontal
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.

Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en
el adulto. El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el
germinoma (MIR).
Subtlamo
III
del V
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal:

- Ncleo subtalmico de Luys.
Su lesin produce hemibalismo.
- Globus pallidus.
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos.
Donde se encuentra la tercera neurona de las vas sensitivas.
Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy en
el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia
(dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso
dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas (articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
28
27
1
2
3
26
25
4
5
8
23
24
21
22
10
21
11
15
20
16
12
13
14
18
19
17
Tabla 4. Estructuras del tronco del encfalo.
1.4. Pares craneales

(Ver figura 2 y figura 3 en la pgina siguiente)
Ncleos del nervio oculomotor
15 Ncleo dorsal del nervio vago
Ncleo del nervio troclear
16
Ncleo del nervio hipogloso
Nervio troclear (IV par)
17
Ncleo espinal del nervio accesorio
Nervio trigmino (V par)
18
Ncleo del tracto solitario
Ncleo motor del nervio trigmino
19
Nervio vago (X par)
Ncleo del nervio abducens
20
Nervio glosofarngeo
Ncleo motor del nervio facial
21
Ncleos cocleares
Nervio facial (VII par)
22
Nervio vestibulococlear
Ncleo salivatorio inferior
23
Nervio facial (VII par)
10
Ncleo salivatorio superior
24
Ncleos vestibulares
11
Nervio glosofarngeo (IX par)
25
Nervio trigmino
12
Nervio vago (X par)
26 Ncleo sensitivo principal del nervio trigmino
13
Ncleo ambiguo
27
14
Nervio accesorio
28 Colculo superior (o tubrculo cuadrigmino superior)
Cuerpo geniculado lateral
Figura 2. Ncleos de los pares craneales. En amarillo, las vas aferentes (sensitivas). En rojo, las vas eferentes (motoras). Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
Semiologa
Pg. 15
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Tracto olfatorio
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II
Tracto ptico
Puente
II
VII
Quiasma ptico
Nervio facial
Pednculos cerebrales
III
Nervio oculomotor
IV
Nervio troclear
VIII Nervio vestibulococlear
Cuerpo geniculado lateral

IX
V
VI
Nervio glosofarngeo
Nervio trigmino
Nervio abducens
Bulbo raqudeo
Nervio vago
XII
Nervio hipogloso
XI
Nervio accesorio
Figura 3. Pares craneales. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
Funciones y agujeros de salida de los pares craneales
Par II: nervio ptico
(Ver tabla 5 en la pgina siguiente)
(Ver manual de Oftalmologa)
Hay conexiones corticonucleares bilaterales para todos los

nervios motores excepto para la parte del ncleo facial que
inerva los msculos de la parte inferior de la cara y la parte del
ncleo del nervio hipogloso que inerva el msculo geniogloso.
Enfermedades neurolgicas con retinitis pigmentaria
- Sensitivos puros.
Olfatorio, ptico, vestibular.
- Motores.
Oculomotor, motor ocular externo, pattico, accesorio, hipogloso.
- Mixtos.
Trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
Par I: nervio olfatorio

Se origina en el neuroepitelio olfatorio de la parte superior
de las cavidades nasales, que parte de las clulas bipolares
receptoras de estmulos olfatorios; sus axones forman el nervio
olfatorio que atraviesa la lmina cribosa y hace sinapsis con la
segunda neurona en el bulbo olfatorio; sus prolongaciones van
hacia el sistema lmbico.
Las clulas bipolares son las nicas neuronas de los sistemas
neurosensoriales que se sustituyen regularmente y se regeneran tras dao neuronal.
Pg. 16
Semiologa
- Degeneraciones cerebelosas tardas (olivopontocerebelosas).

- Sndrome de Kearns-Sayre.
Retinitis pigmentaria ms oftalmoparesia y trastornos de la
conduccin cardiaca (enfermedad hereditaria mitocondrial).
- Enfermedad de Refsum.
Ictiosis, sordera, retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por acmulo tisular de cido
fitnico. El tratamiento es la dieta pobre en fitatos y plasmafresis.
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig.
Enfermedad autosmica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos en las mitocondrias, lo que altera la
formacin en el hgado de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos. Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineuropata crnica. En la biopsia intestinal
aparecen acmulos de vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta
con cidos grasos de cadena media y dosis altas de vitamina E.
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico, nervio motor ocular externo
FUNCIN
AGUJEROS DE SALIDA
Huele
Lmina cribosa del etmoides
Ve
Canal ptico (tambin la arteria oftlmica)
Mueve los ojos

Miosis
Inerva: rectos superior, inferior, interno,
oblicuo menor, elevador del prpado superior
y el esfnter del iris (f. parasimpticas
constrictoras de la pupila)*
Hendidura esfenoidal
OLFATORIO
II PTICO
III MOTOR OCULAR COMN
Inerva oblicuo mayor o superior: gira el ojo

hacia abajo y efecta una rotacin nasal
IV TROCLEAR (PATTICO)
VI MOTOR OCULAR EXTERNO
Inerva recto externo (abduce el ojo)
TRIGMINO
1. OFTLMICO
V
2. MAXILAR
3. MANDIBULAR
Musculatura masticatoria
Sensibilidad facial
VII FACIAL
Mueve la cara, lagrimea, gusta, saliva
VIII VESTIBULOCOCLEAR
Oye, equilibra
XI ESPINAL ACCESORIO
Agujero redondo mayor

Agujero oval
CAI
Agujero estilomastoideo
Gusta, saliva, traga,

monitor del seno carotdeo (TA)
IX GLOSOFARNGEO
X VAGO
NR
Gusta, traga, levanta el paladar, fonacin,

fibras parasimpticas para vsceras
toracoabdominales
Agujero rasgado posterior
Gira la cabeza (esternocleidomastoideo) y

encoge los hombros (parte superior del trapecio)
XII HIPOGLOSO
Mueve la lengua
Agujero condleo anterior
Arteria cartida interna
Agujero rasgado anterior
Arteria menngea media
Agujero redondo menor
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas (como
en la neuropata diabtica).
Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.
V Par: nervio trigmino

Es el nervio sensitivo de la cara y de las mucosas nasal y bucal,
y el nervio motor de la masticacin (tercera rama). Constituye
la va aferente del reflejo corneal.
Los ncleos de las primeras neuronas sensitivas estn en el
ganglio de Gasser. Las segundas neuronas en el ncleo trigeminal del tronco del encfalo.
Ramas motoras
Cuando se lesiona la parte motora (msculos maseteros y
pterigoideo), la boca se desva hacia el lado lesionado al predominar los pterigoideos del lado contralateral.
Neuralgia del trigmino (MIR 07, 59; MIR)
Se caracteriza por dolor facial unilateral, paroxstico, breve y
lancinante en la distribucin de las ramas del nervio trigmino
(especialmente en la segunda y tercera rama) ms frecuente

en mujeres mayores de 55 aos. Se desencadena espontneamente o tras estmulo sensitivo (en las reas gatillo al
masticar, con el tacto, la deglucin). La exploracin neurolgica incluyendo el examen sensitivo y motor del trigmino es
normal (MIR 08, 59). Es raro que duela por la noche.
- Tratamiento.
De eleccin:
Carbamacepina (MIR); requiere controles hematolgicos
por riesgo de agranulocitosis.
Otros frmacos:
Baclofeno, gabapentina...
Si no se puede usar la va oral:
Fenitona intravenosa.
Casos refractarios a frmacos:
Ciruga (lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin microvascular).
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Pg. 17
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Inervacin sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigmino
VII par: nervio facial

(Ver manual de Otorrinolaringologa)
VIII par: nervio estatoacstico
Oftlmica

Dos divisiones:
Coclear (odo)
Se recoge la sensibilidad por las clulas bipolares del ganglio

espiral de la cclea, sus fibras entran en el crneo por el conducto auditivo interno para hacer sinapsis en el ncleo coclear
del bulbo. Cada ncleo coclear est conectado con la corteza
de ambos lbulos temporales, por lo que lesiones cerebrales
unilaterales no producen prdida de audicin.
Vestibular (equilibrio)
Maxilar
Los receptores estn en las crestas ampulares de los conductos

semicirculares y en las mculas del utrculo y del sculo; las fibras
que parten de las clulas bipolares del ganglio vestibular van
al ncleo vestibular, y de all parten conexiones con los haces
vestibuloespinales, para los reflejos de los miembros y el tronco;
con el fascculo longitudinal medial, para el control de los movimientos conjugados de los ojos y cabeza; con el cerebelo, para
ajustes posturales, y con el crtex (va no muy conocida).
Mandibular
La piel del ngulo de la mandbula es

inervada por el nervio auricular mayor
(C2-C3) y no por ramas del trigmino.
1. Nervio occipital menor (C2)
2. Nervio occipital mayor (C3)
IX par: nervio glosofarngeo

Lleva el gusto del tercio posterior de la lengua, la sensibilidad
del odo medio y de la trompa de Eustaquio; fibras secretoras a
la glndula partida (ncleo salivatorio inferior) y fibras motoras al msculo estilofarngeo.
X par: nervio vago

B
Oftlmica
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el

paladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el
msculo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino; fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y
vsceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo.
2. Nervio larngeo superior.
3. Nervio larngeo recurrente.
4. Inervacin parasimptica para el tracto digestivo.
(Ver figura 5 en la pgina siguiente)
Su lesin a distintos niveles puede producir disfagia, disfona
y/o disnea.
Maxilar
Mandibular
XI par: nervio espinal

Inerva el trapecio y el esternocleidomastoideo homolaterales.
XII par: nervio hipogloso

Lleva inervacin motora de la lengua (MIR). La lengua se desva hacia el lado del par lesionado (MIR).
Figura 4. A. Divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino. B. Ramas

del nervio trigmino.
Pg. 18
Semiologa
NR
Ncleo sensitivo principal del nervio trigmino

Ramo menngeo
Ramo auricular
Ncleo dorsal del nervio vago

Ncleo del tracto solitario
Ncleo ambiguo
Ncleo espinal del nervio trigmino
Nervio glosofarngeo (IX par)
Nervio vago (X par)
Ganglio superior del vago
Nervio accesorio (XI par)

Foramen yugular
Ramo farngeo del vago
Ramo comunicante con

el nervio glosofarngeo
Nervio larngeo superior
Ganglio inferior del vago

Ramo interno del nervio larngeo superior
Ramos cardiacos cervicales superiores

Arteria cartida comn
Ramos cardiacos cervicales inferiores
Nervios larngeos recurrentes derecho e izquierdo
Ramos gstricos
Ramos hepticos
Ramos celacos del nervio vago
Ganglio y plexo celacos
Ramos intestinales de los
plexos celaco y mesentricos
Figura 5. Nervio vago. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
Recuerda...
El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
El IX (vula) y VII (musculatura facial):

si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
Semiologa
Pg. 19
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SITIO
PAR AFECTADO
SNDROME
Hendidura esfenoidal
(orb. sup.)
III, IV, V1,VI

(MIR)
Foix
Pared lateral
del seno cavernoso*
III, IV, V1-2, VI,

Sndrome Horner,
proptosis
(MIR)
Tolosa-Hunt
Espacio
retroesfenoideo
II, III, IV, V, VI
Jacod
Vrtice del peasco
V, VI
Conducto auditivo
interno
VII, VIII
ngulo
pontocerebeloso
V, VII, VIII y a veces IX
Agujero rasgado
posterior o yugular
IX, X, XI (MIR)
Vernet
Espacio laterocondilar posterior
IX, X, XI, XII
Collet-Sicard
Espacio retroparotdeo posterior
IX, X, XI, XII y

Sndrome de Horner
Villaret, Mackenzie,
Tapia
- Primera motoneurona.
- Segunda motoneurona.
- Unin neuromuscular.
- Propio msculo.
Corteza somatosensorial
* Sndrome de Tolosa-Hunt: oftalmopleja unilateral y dolor retroorbitario y en

la regin de la primera rama del trigmino. Debido a un proceso granulomatoso
que afecta a hendidura esfenoidal o al seno cavernoso.
Corteza motora
Corteza premotora
Ncleo rojo
Tracto rubroespinal
Tabla 6. Alteraciones combinadas de los pares craneales.
Decusacin piramidal
1.5. Sistemas motores

Va piramidal
La va piramidal se inicia en las reas motoras prerrolndicas,
bajan los axones por la cpsula interna (MIR 10, 224), pasan
por los pednculos cerebrales, bajan por mesencfalo (por la
parte anterior), protuberancia (donde se desfleca) y bulbo (formando las pirmides bulbares en la parte anteromedial). All el
80% de las fibras cruzan al otro lado (decusacin piramidal), y
bajan por la mdula por la va piramidal cruzada o lateral.
El resto no se decusan y bajan por la va piramidal directa
o ventral, y al llegar al nivel que van a inervar se decusan en
un 50% y hacen sinapsis con la segunda neurona de la va
piramidal, que se encuentra en el asta anterior medular.
De la segunda neurona salen los axones, por la raz anterior,
hasta formar los nervios junto con los axones sensitivos y autonmicos que salen de la raz posterior. Van hasta los msculos,
y transmiten la informacin mediante el neurotransmisor acetilcolina, a nivel de la unin neuromuscular. La acetilcolina
se libera cuando se produce un aumento del calcio intracelular
al llegar el impulso elctrico a la terminal nerviosa, y se une
en los receptores de acetilcolina en la membrana del miocito,
activando la contraccin.
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el
tono de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si
se interrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular,
producindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos osteotendinosos.
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular involuntaria. Pueden producirse a nivel de:
Pg. 20
Semiologa
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Figura 6. Va piramidal o corticoespinal.
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
pleja: parlisis total

paresia: debilidad leve
- Hemiparesia:
Lesin hemisfrica o de tronco.
- Para y tetraparesia:
Lesiones medulares.
Tipos de aumento del tono muscular

- Espasticidad (trastorno piramidal).
Fenmeno de muelle de navaja. Afecta sobre todo a msculos
antigravitatorios.
- Rigidez (en tubo de plomo o plstica).
Lesiones extrapiramidales (parkinsonismos). Frecuentemente
aparece el fenmeno de la rueda dentada al interferir con
el temblor. La rigidez aumenta con el movimiento voluntario
de la otra extremidad (fenmeno de refuerzo o maniobra de
Froment).
- Paratona o gegenhalten.
Incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele
asociarse una demencia.
(Ver tabla 7)
Arco reflejo miottico

Mantiene el tono muscular. Muestra un claro signo local que
se puede explorar. Su lesin ocasiona hipotona y arreflexia
(MIR). Consta de dos neuronas:
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio
sensitivo-ganglio raqudeo-raz posterior).
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula-raz anteriornervio motor).
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)
y multisinptico (reflejo de retirada).
NR
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inervacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo
contralateral):
- Lesin corticobulbar unilateral.
Debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar.
Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia,
disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
Tipos de fibras musculares
Actividad muscular involuntaria

Fasciculaciones
Son contracciones espontneas de una unidad motora (todas
las fibras o clulas musculares inervadas por un mismo axn
motor). Las fasciculaciones son visibles a travs de la piel y slo
raramente producen contraccin de un segmento corporal,
sobre todo en los dedos (minipolimioclona). Se deben a
enfermedades que afectan a la segunda motoneurona (ELA,
neuropatas...). Pueden aparecer en individuos normales.
TIPO I (ROJAS)
TIPO II (BLANCAS)
Mitocondrias
Enzimas oxidativos
Enzimas glucolticos
Aerobias
Anaerobias
Contraccin sostenida
Resistencia
Postura
Contraccin fuerte y breve

Potencia
Tabla 8. Tipos de fibras musculares.
Miokimias o miocimias
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastornos de los canales inicos (potasio).
Figura 7. Reflejo miottico.
SNDROME DE NEURONA
MOTORA SUPERIOR
SNDROME DE NEURONA
MOTORA INFERIOR
SNDROME MIOPTICO
ATROFIA
Leve, debida a desuso
Intensa
Leve
FASCICULACIONES
No
Habituales
No
TONO
Espasticidad
Hipotona
Normal/hipotona
DISTRIBUCIN DE
LA DEBILIDAD
Piramidal/Regional
Distal o segmentaria
Proximal
(cinturaescapular y/o pelviana)
REFLEJOS TENDINOSOS
Hiperactivos (CLONUS)
Hipoactivos o ausentes
Normales o hipoactivos
(ABDOMINALES,
CREMASTRICO)
Abolidos
Conservados
Conservados
SIGNO DE BABINSKI
Presente
Ausente
Ausente
REFLEJOS CUTNEOS
Tabla 7. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Semiologa
Pg. 21
NR
Manual AMIR
Fibrilacin
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles
clnicamente (no dan signos ni sntomas).
Calambre
Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo
de msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis,
radiculopatas (localizados).
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- Hiperestesia.
Percepcin exagerada de estmulos leves.
- Alodinia.
Un estmulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso.
- Hiperpata.
Hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
- Hipopalestesia.
Disminucin de la sensibilidad vibratoria.
Tipos de fibras nerviosas
Alteracin de interneuronas espinales inhibitorias. Contracciones musculares intensas y dolorosas.
- Fibras A (mielnicas).
De mayor a menor dimetro-velocidad de conduccin:
A-alfa.
Motoneuronas alfa de las astas anteriores.
A-beta.
Fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, cinestsica).
A-gamma.
Fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior
medular).
A-delta.
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Tetania
- Fibras C (amielnicas).
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Contractura
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopatas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el
ejercicio y suelen provocar intenso dolor.
Ttanos
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios

perifricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en
especial de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del
pie) o ambos (espasmos carpopedales). Puede incluso afectar
a la musculatura espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia,
hipomagnesemia o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis
respiratoria produce una hipocalcemia relativa, pues aumenta
el calcio unido a protenas).
Miotona
Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin exagerada involuntaria poscontraccin voluntaria.
Aparece en la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora
con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenitona, quinina y mexiletina).
Neuromiotona
Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca
calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
Vas sensitivas
Existen cinco modalidades de sensibilidad, que se transmiten al
crtex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor, temperatura y presin)
La primera neurona tiene el soma en los ganglios raqudeos de
la mdula espinal; sus dendritas captan los estmulos mediante fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras
A-delta), y sus axones hacen sinapsis en el asta posterior medular ipsilateral, donde est la segunda neurona. sta manda sus
axones a dos localizaciones:
- Tracto espinotalmico lateral, contralateral (tras decusarse en
la comisura blanca anterior).
Sensibilidad termoalgsica.
- Tracto espinotalmico anterior, ipsilateral.
Tacto y presin.
Las fibras de la va espinotalmica ascienden hasta hacer sinapsis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral), que enva fibras
a la corteza parietal.
1.6. Sistemas sensitivos. Dolor.

Sntomas sensitivos
- Parestesias.
Sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormigueos...)
- Disestesia.
Trmino ms general, indica todo tipo de sensaciones anormales, exista o no estmulo.
- Hipoestesia y anestesia.
Reduccin o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y dolor.
- Hipoalgesia.
Disminucin de la sensacin dolorosa.
- Hiperalgesia.
Respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
Pg. 22
Semiologa
Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y

cinestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que
entran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende
formando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el
ncleo grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll
y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el
lemnisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en
el ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en
el crtex parietal.
NR
10
11
24
4
12
16
17
2
8
9
Mesencfalo
14
13
15
Puente
Bulbo
Piel
Mdula
Figura 8. Va espinotalmica.
Cordn posterior
25
20
21
23
22
18
19
14 Tracto espinotalmico lateral
2 Cordn lateral
15 Tracto espinotalmico anterior
Cordn anterior
16 Tracto corticoespinal lateral
Asta posterior
17 Tracto rubroespinal
Asta lateral
18 Tracto reticuloespinal lateral
6 Asta anterior
19 Tracto vestibuloespinal lateral
Comisura gris
20 Fascculo longitudinal medial
Canal central
21 Tracto corticoespinal anterior
Comisura blanca anterior
22 Tracto tecto espinal
10 Fascculo Gracillis
23 Tracto reticuloespinal medial
11 Fascculo Cuneatus
24 Tracto posterolateral (de Lissauer)
12 Tracto espinocereboloso posterior
25 Fascculo propio
13 Tracto espinocereboloso anterior

Figura 10. Tractos ascendentes y descendentes de la mdula espinal.
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
Mesencfalo
- Cortical (ver Lbulo Parietal: Sndrome Sensorial Cortical).

- Talmico (ver Tlamo).
- Troncoenceflico (ver Sndromes Cruzados).
- Medular (ver Sndromes Medulares).
- Perifrico (ver Neuropatas).
1.7. Sndromes alternos o cruzados

Puente
Bulbo
Mdula
Figura 9. Cordones posteriores y lemnisco medial.
Son sndromes por afectacin del tronco cerebral en los que

se aprecia afectacin de pares craneales de un lado y afectacin de vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia, hemiataxia)
del lado contrario (MIR 12, 208).
Por tanto, antes de introducirnos en los distintos sndromes
troncoencoenceflicos, nos debemos fijar:
- Par craneal (ver tabla 9 en la pgina siguiente).
Nos dar el nivel de la lesin.
- Va piramidal.
Su lesin produce clnica de primera motoneurona.
- Lemnisco medial.
Su lesin producir clnica de cordones posteriores (sensibilidad propioceptiva tctil y vibratoria). Se decusa a nivel del
bulbo.
Semiologa
Pg. 23
NR
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1.8. Mdula espinal
LOCALIZACIN
PARES
Supratentorial
I, II
Mesencfalo
III, IV y parte del V
Protuberancia
V, VI, VII, VIII
Bulbo
V, IX, X, XI, XII
Hay 7 vrtebras cervicales y 8 races cervicales (la raz C8 sale

entre C7 y T1).
La mdula (cono medular) llega hasta las vrtebras L1-L2, ms
caudalmente hay races nerviosas en el saco dural (cola de
caballo).
Tabla 9. Localizacin de los ncleos de los pares craneales.
- Va espinotalmica.
Su lesin producir clnica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgsica).
Ojo!: como las races lumbares tienen un recorrido largo

intrarraqudeo, por motivos anatmicos una hernia discal lumbar suele afectar a la raz que sale por el espacio inferior: as
una hernia L4-L5 no suele afectar a la raz L4, sino a la L5, por
tanto a la raz de nmero de la vrtebra inferior (p. ej.,
hernia L3-L4 a raz L4).
Clsicamente se han llamado por nombres propios, los ms

destacados se encuentran en la tabla 10.
Recuerda...
Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que
fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, por
lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par craneal
y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.
Mesencfalo: III y IV par
Centro mirada vertical
Protuberancia: V, VI, VII, VIII
Centro mirada horizontal
Bulbo:
Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
Ncleo solitario (VII, IX,X)
Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
Ganglio del simptico

Raz posterior
Figura 11. Races nerviosas.
CLNICA
CAUSAS
Sndrome Weber
III par ipsilateral + hemiparesia contralateral (VP)
Mesenceflica ventral
III par ipsilateral +
Ataxia contralateral (NR)

Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor, balismo) (NR)
Sndrome de Parinaud
(mesenceflico dorsal)
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba

Ojos desviados hacia abajo (en sol naciente)
Parlisis de la convergencia y acomodacin conservada (DCL)
Anisocoria y midriasis
Pseudoparlisis del VI par
Tumores de la pineal
Hidrocefalia (MIR)
Sndrome
Millard-Gubler
Hemipleja contralateral respetando cara (VP) (MIR 06, 54)

Paresia del VI, VII pares ipsilaterales
Pontina ventral
Sndrome Wallenberg
(MIR 10, 63;
MIR 03, 32)
(bulbar lateral)
Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)
Sndrome vertiginoso con nuseas y vmitos (ncleos vestibulares)
Disartria y disfagia (n. ambiguo: IX, X y XI ipsilaterales)
Sndrome Horner ipsilateral (va simptica)
Ataxia cerebelosa ipsilateral (haz espinocerebeloso)
No afectacin piramidal ni XII par
Afectacin de arteria
vertebral o cerebelosa
posteroinferior
(PICA)
Sndrome bulbar medial
XII par ipsilateral

Hemipleja contralateral que respeta cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM)
Oclusin de arteria
espinal anterior
Tabla 10. Sndromes alternos.
Pg. 24
Ganglio espinal
SNDROMES
Sndrome Benedikt
PONTINOS
BULBARES
Asta posterior
Mdula espinal
Sndrome Claude
MESENCEFLICOS
Raz anterior
Asta anterior
Semiologa
Dermatomas ms importantes
NR
Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden

con los ocho primeros nmeros y tambin forman la palabra
rbitro.
- C3-C4.
Sobre regin superior de los hombros.
- T4.
A nivel de las tetillas.
- T10.
A nivel umbilical.
- L5.
Dedo gordo.
- S1.
Dedo pequeo del pie.
- S4-S5.
Regin perianal.
Reflejos tendinosos
2
3
4
Bceps
C5-6
Braquirradial
C5-8
Trceps
C6-8
Abdominal-superior
T8-10
Abdominal-inferior
T10-12
5
6
7
8
1
C2
C2
C3
C4
C3
C5
C4
C8
D1
D4
C5
D2
D2
D3
D4
D5
D6
C6
D7
D8
D10
D12
D8
D9
D10
L2
L4
S1
D11
D12
L1
D6
S3
C6
C7
D1
D3
D5
D7
D9
8
C6
D11
L1
10
L3
L5
11
S2
12
S4
C7
Cremastrico
S5
C8
C8
C7
L1
Rotuliano
L2-4
L1
L2
L2
5
L3
1
L3
Aquleo
L5-S2
Anal
S2-5
2
3
L5
S1
S2
L4
1
2
S1
L4
L5
Figura 13. Reflejos cutneos y tendinosos y su nivel medular.
Figura 12. Dermatomas.
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales.
D7-D12.
- Cremastrico.
L1.
- Anal.
S2-5.
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con
insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo,
parapleja.
Aquleo
S1
Rotuliano
L2-L3-L4
2-3-4
BI
Bicipital
C5-C6
5-6
TRo
TRicipital
C7-C8
7-8
Tabla 11. Reflejos tendinosos.
Sndromes medulares (MIR)

Mielopata transversa
Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus
modalidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis, cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la
lesin. El dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia,
Semiologa
Pg. 25
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Babinski, prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A

nivel de la lesin aparecen signos de motoneurona inferior
segmentarios.
Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
(MIR)
- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (interrupcin del tracto espinotalmico lateral).
- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores).
- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
- Causas:
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
Sndrome medular central
Se da en la siringomielia (MIR), hidromielia y tumores intramedulares.
Sndrome de arteria espinal anterior

Sndrome medular vascular ms frecuente. Parapleja o tetrapleja aguda con disfuncin vesical e intestinal y anestesia
termoalgsica por debajo de la lesin, con indemnidad de
cordones posteriores (arterias espinales posteriores).
- Causas.
Diseccin y ciruga de aorta, aterosclerosis, fractura-dislocacin espinal, vasculitis.
Afectacin columnas posteriores
Destruccin selectiva de las fibras nerviosas en el punto de
entrada de la raz posterior. Clnica ms frecuente: dolor
punzante en miembros inferiores. Tabes dorsal (neuroles):
Ataxia sensitiva (prdida de sensibilidad propioceptiva), dolores lancinantes en miembros inferiores, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aqulea. Signo de Lhermitte: descarga
elctrica descendente al flexionar el cuello (tambin en esclerosis mltiple, espondilosis cervical y mielopata por radiacin).
Corte de la mdula
cervical donde se ve una
cavidad seringomieltica
Dolor temporal
Posicin
Tacto
Figura 14. Siringomielia.
- Disociacin termoalgsica (MIR 12, 76).

Se lesionan las fibras que se decusan por la comisura anterior
(sensibilidad dolorosa y trmica) y aparece un dficit sensitivo
suspendido en el nivel de la lesin.
- Despus se lesiona el asta anterior.
Aparece amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria.
- Extensin lateral.
Horner ipsilateral en la regin cervical, parlisis espstica por
debajo de la lesin por afectacin del haz piramidal cruzado.
- Extensin dorsal.
Cursa con prdida de la sensibilidad profunda.
- Diagnstico:
Resonancia magntica medular (tcnica de eleccin) (MIR).
E
Brown-Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Hipoestesia propioceptiva y vibratoria
Debilidad espstica
Figura 15. Sndromes medulares. A. Anterior. B. Central. C. Posterior. D y E.

Brown-Sequard.
Pg. 26
Semiologa
Afectacin de columnas posterolaterales
NR
- Sistema vestibular (canales semicirculares, utrculo y sculo).

Orienta en el espacio.
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopata vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca
(espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de
sensibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica)
y lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros
inferiores, hiperreflexia y Babinski).
Tipos de ataxia
(Ver tabla 12)
1.10. Sistema nervioso autnomo
1.9. Trastorno de la coordinacin. Ataxias.
Es el sistema que regula la actividad de las vsceras y el sistema

circulatorio. Se divide en dos partes: sistema simptico y el
sistema parasimptico.
La ataxia es un trastorno de la coordinacin de movimientos.

Los sistemas neurolgicos implicados son:
Sistema simptico
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio

perifrico-raz posterior-cordones posteriores-lemnisco medial-tlamo-corteza).
- Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior-pednculos cerebelosos-cerebelo).
- Cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos). Coordinacin automtica del movimiento. Regula el tono y mantiene el equilibrio.
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermediolateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar) en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma
en el ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin
central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos,
situados junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna
VESTIBULAR
LOCALIZACIN
DE LA LESIN
ETIOLOGA
SENSITIVA
CEREBELOSA
Va propioceptiva
consciente
Cerebelo
- Neuropata perifrica
- Degeneracin medular
combinada subaguda
- Lesin talmica
- Tabes dorsal
- Tumoral
- Vascular
- Postinfecciosa
- Frmacos
- Txicos
(VER MANUAL DE OTORRINOLARINGOLOGA)
PERIFRICA
CENTRAL
Ncleo vestibular
y sistema laberntico
Ncleos vestibulares
y vas de conexin
- Posicional (MIR)
- Mnire
- Neuronitis
- Laberintitis
- Postraumtica
- Vascular vertebrobasilar
- Esclerosis mltiple
- Tumores del ngulo
pontocerebeloso
Vrtigo
Disartria
Nistagmo
Temblor cintico
CLNICA
Segn localizacin
de la lesin
Empeora al cerrar los ojos
Sndrome cerebeloso
ipsilateral:
- Hipotona
- Dismetra: trastorno de la
precisin y amplitud del
movimiento.
Disdiadococinesia:
incapacidad para ejecutar
con rapidez movimientos
alternantes
Nistagmo horizontorotatorio que se inhibe

con la fijacin
Hipoacusia
Acfenos
Sntomas vegetativos:
nuseas, vmitos,
taquicardia, hipotensin
Vrtigo
Respuesta disarmnica del

Romberg, componente lento
del nistagmo y marcha
Desviacin hacia el mismo
lado (respuesta armnica)
de:
- Romberg
- Componente lento del
nistagmo
- Marcha
Exacerbacin con
movimientos ceflicos
ROMBERG
Tabla 12. Tipos de ataxia. Adaptado de: Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. Thieme, 2012.
Semiologa
Pg. 27
NR
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vertebral. Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar

y sacra. En los ganglios simpticos se encuentran las segundas
neuronas (posganglionares), que envan sus axones a todas las
vsceras, glndulas y arterias.
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la
segunda con noradrenalina (salvo en la mdula adrenal
donde se usa adrenalina, y en las glndulas sudorparas
donde se usa la acetilcolina (MIR 12, 225)).
Simptico
Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente.
Tambin tiene dos neuronas, pre y posganglionar. La primera
sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o
nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran
en la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras posganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la
mdula, sino que tiene cuatro porciones:
- Hipotalmica.
Inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica.
Salen del ncleo de Edinger-Westphal, van con el III par (en la
periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde
ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el
msculo ciliar, produciendo miosis y acomodacin del ojo.
- Romboenceflica.
Las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X
(vago) pares craneales, e inervan las vsceras, glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra.
Las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e inervan
desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del tubo
digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la zona.
Pg. 28
Semiologa
Parasimptico
Figura 16. Sistemas simptico y parasimptico.
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la

acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
TEMA 2
NR
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Enfoque MIR
Es un tema muy importante. Debemos saber:

- Clnica general de cada uno de los territorios vasculares (ver
tabla 3).
- Ictus isqumicos: etiologas ms frecuentes, infartos lacunares y
tratamiento (sobre todo cuando est indicada la anticoagulacin).
- Ictus hemorrgicos: conocer etiologa, clnica, diagnstico, complicaciones y tratamiento de la HSA.
El ictus ocupa el 3.er lugar en mortalidad en el mundo occidental. En Espaa ocupa la primera causa de mortalidad femenina,
y la segunda causa masculina.
Corte coronal
2.1. Circulacin cerebral

La circulacin cerebral viene a partir de los troncos supraarticos.
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel del cartlago
tiroides (C4) se divide en cartida interna y externa. La arteria
cartida interna penetra en el crneo por el agujero rasgado
anterior y una vez dentro se divide en las siguientes ramas:
- Arteria oftlmica.
Irriga la retina.
- Arteria coroidea anterior.
Se extiende primero hacia el tracto ptico y luego a los plexos
coroideos de las astas anteriores (MIR 09, 239).
- Arteria cerebral anterior (ver despus).
- Arteria cerebral media (ver despus).
- Arteria comunicante posterior.
Se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para formar el polgono arterial de Willis.
Corte sagital paramediano
La cartida interna y externa tienen una zona de comunicacin

a nivel orbitario (a travs de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale del interior al exterior, pero si
existe algn compromiso en cartida interna, se produce una
inversin del flujo como mecanismo compensatorio y entra
sangre a travs de la rbita.
- Arteria cerebral anterior.
Se dirige hacia delante, se introduce entre los hemisferios y
bordea hacia detrs el cuerpo calloso. Irriga la parte interna de
los hemisferios, hasta el borde superior, y el cuerpo calloso.
- Arteria cerebral media.
Se dirige hacia fuera por la cisura de Silvio (por eso se denomina tambin arteria silviana), da ramas para territorios profundos (caudado, ganglios basales, parte del tlamo y cpsula
interna) y luego da ramas para la porcin externa de los lbulos frontal y parietal, y parte superior del temporal.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren en
sentido ceflico a travs de agujeros transversos, y se introducen en el crneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria
Corte transversal
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
Ramas terminales de la arteria cerebral media
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior
Arteria coroidal anterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales (MIR 12, 77).
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 29
NR
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basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encfalo,
y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar
la arteria espinal anterior.
Lateralmente, en cada arteria vertebral se origina una PICA
(arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la
porcin lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su
oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de
Wallenberg.
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
SCA (arteria cerebelosa superior).
Ramas para protuberancia y mesencfalo.
- Arterias cerebrales posteriores.
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales.
Lbulos occipital y temporal (parte interna e inferior).
Irrigacin de la mdula espinal

- 2/3 anteriores.
Arteria espinal anterior o ventral.
- 1/3 posterior.
Arteria espinal posterior o dorsal.
2.2. Clasificacin ictus

ICTUS ISQUMICOS
ICTUS HEMORRGICOS
(85-90%)
(10-15%)
- Oclusin vascular
- Hipertensiva
por un trombo
- Malformacin
- Embolia arterioarteriovenosa/
arterial
aneurismas
- Mecanismo he- Angiopata amimodinmico: por
loide
Intraparenestenosis crtica, si
- Otros:
Etiologa
quimatosa:
disminuye la perfu Anticoagulantes
ateroprofunda o
Sangrado intratrombtica sin (hipotensin,
lobar
situaciones de bajo
tumoral
flujo): isquemia en
Cocana,
territorios frontera
anfetamina,
entre los distintos
transformacin
territorios vasculares
hemorrgica de
un infarto
Enfermedad de pequeo vaso:
ictus lacunar
Subaracnoidea
Etiologa cardioemblica
Ictus isqumico de
mecanismo desconocido: 40%
Subdural
(habitualmente traumtica)
Epidural
Tabla 1. Caractersticas ictus isqumicos y hemorrgicos.
A. comunicante anterior
A. cerebral anterior
A. cartida interna
A. cerebral media
A. comunicante posterior
A. cerebral posterior
A. cerebelosa superior
A. basilar
AICA
PICA
A. vertebral
A. espinal anterior
Figura 2. Vascularizacin del tronco del encfalo.
Pg. 30
2.3. Factores de riesgo
- Etiologa aterotrombtica.
Edad, hipertensin arterial, dislipemia, tabaquismo, hbito
enlico.
- Etiologa cardioemblica.
Fibrilacin auricular, prtesis valvulares mecnicas, infarto
miocrdico con hipoquinesia residual, endocarditis, defectos
septales.
- Infarto lacunar.
Microangiopata hipertensiva (microateromatosis, lipohialinosis).
- Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.
Hipertensin arterial (causa ms frecuente), angiopata amiloide (ancianos), malformacin arteriovenosa (jvenes).
NR
- Ictus (antes llamado ictus completo o establecido).

Si los sntomas neurolgicos duran >24 horas o hay evidencia
de infarto en las tcnicas de neuroimagen (aunque dure <24
horas).
Un ictus se considera reversible si en un plazo de 3 semanas
no se evidencian secuelas o stas son mnimas.
Los ictus isqumicos son ms frecuentes durante la noche o

primeras horas de la maana, los hemorrgicos durante la
actividad diurna o los esfuerzos fsicos.
2.4. Ictus isqumicos

Clnica
Depende de: causa responsable, perfil temporal, afectacin de
la circulacin colateral y territorio vascular afectado.
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ictus isqumico: arterioesclerosis
de vasos extraintracraneales.
La segunda causa ms frecuente es la cardioemblica, afectndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media (MIR).
Figura 3. Infarto cerebral en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
ORIGEN
LOCALIZACIN
MS FRECUENTE
TROMBOSIS
Arteriosclerosis de
arterias extra e
intracraneales
Cartida interna
(1. bifurcacin en su origen, 2. sifn carotdeo)
EMBOLIA
Corazn
(1. FA no reumtica;
otras: estenosis
mitral)
MECANISMO
DESCONOCIDO
Arteria cerebral media

(80%)
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas

o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms
frecuentes en las bifurcaciones.
En el 10-20% estn precedidos de un ataque isqumico transitorio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes, que
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los
ictus embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).
Zonas limitantes entre
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con
repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis mayor del 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de
padecer ictus emblicos arterio-arteriales.
y la posterior
Sntomas: segn la arteria afectada (ver tabla 3 en pginas

siguientes).
Origen desconocido
(40%)
FLUIDO Crisis de Adams-Stokes,

la arteria cerebral media
shock
SANGUNEO
Tabla 2. Etiologa y localizacin de los ictus (MIR 10, 61).
Perfil temporal
- Ataque isqumico transitorio (AIT).
Episodio breve de disfuncin neurolgica, con sntomas que
duran <24 horas (tpicamente <1 hora), y sin evidencia de
infarto en las tcnicas de neuroimagen.
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde

placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de
visin de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa
en un ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en
el 25% de los casos de enfermedad sintomtica de la arteria
cartida interna (MIR).
Pg. 31
NR
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- Diagnstico.
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia,
hemianopsia, anosognosia, extincin...) (MIR 13, 77).
- Tratamiento.
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.
Embolia
Hemorragia
Brazo anterior /
rodilla cpsula
interna
Disartria-mano torpe
Puente
Hemiparesia-atxica
(MIR 04, 249)
Brazo posterior
cpsula interna
Sndrome motor puro (hemiparesia)

El ms frecuente
Sndrome sensitivo-motor
(hemiparesia-hemihipoestesia)
Trombosis
Figura 4. Tipos de ictus.
Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de
edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos,
fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o
lipohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono
de Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el
sistema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 15
mm y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea
arteria penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios basales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes
caractersticos.
- Clnica (MIR 04, 54).
Sndrome hemimotor puro.
Hemiparesia o hemipleja facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva es normal.
Sndrome sensitivo puro.
Hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna
contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
Sndrome sensitivo-motriz.
El menos especfico. Combinacin de los dos sndromes anteriores.
Sndrome disartria mano-torpe.
Disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y
torpeza de la mano.
Sndrome hemiparesia-atxica.
Paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral
al lado del infarto.
Pg. 32
Ncleo ventral
posterolateral (VPL)
tlamo
Sndrome sensitivo puro (hemihipoestesia)
Figura 5. Infartos lacunares.
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrilacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no
valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares, cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 51). La
arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transformacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
Causas raras de infarto cerebral

- Diseccin arterial.
Suele haber antecedente traumtico. Cursan con dolor. Si se
diseca la arteria cartida puede haber un sndrome de Horner
ipsilateral (el simptico sube por la cartida).
- Displasia fibromuscular.
En mujeres. Aspecto arrosariado de las arterias en la arteriografa.
- Arteritis de la temporal (de clulas gigantes) u otras vasculitis.
- Enfermedad de Moya-Moya.
Imagen de volutas de humo en la arteriografa. Aparece
tpicamente en japoneses.
- Estados de hipercoagulabilidad.
Trombocitosis, cncer sistmico, lupus, sndrome antifosfolpido.
- Anticonceptivos orales, migraas, vasoconstrictores nasales,
son factores de riesgo menores de ictus.
- Trombosis de senos venosos cerebrales.
Infartos corticales en territorios anmalos (no respetan los
territorios arteriales). Suelen tener un desencadenante: deshidratacin, estados de hipercoagulabilidad. Suelen asociar
aumento de la presin intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no hay ningn estudio que diga cul es
la duracin mejor).
Territorio vascular afectado

Este apartado nicamente servir de repaso debido a que si
se sabe bien la semiologa y lo dicho hasta ahora, la clnica se
deduce fcilmente. De todas formas no est de ms, ya que es
un tema bastante preguntado en el MIR.
(Ver tabla 3)
Diagnstico del ictus

El tiempo es esencial en el diagnstico y tratamiento del
ictus isqumico.
Se debe diagnosticar, por un lado, que el paciente ha sufrido

una isquemia aguda del SNC, y por otro se debe intentar hallar
la causa, para poder administrar el tratamiento correctamente. As, se realizan estudios de neuroimagen que muestran el
infarto cerebral, estudios vasculares, estudio cardiolgico para
descartar enfermedad cardioemblica y anlisis para valorar
otras causas raras de ictus.
La RM es ms sensible que la TAC para la mayora de las lesiones cerebrales con tres excepciones: lesiones hemorrgicas
agudas (MIR), depsitos de calcio y lesiones seas.
- TAC.
Se debe realizar siempre de urgencia para descartar tumor o
hemorragia. El ictus isqumico puede no verse hasta pasadas
24-48 horas (la hemorragia se ve de modo inmediato); aunque a veces se pueden ver signos precoces: borramiento de
ESTRUCTURAS IMPLICADAS
CARTIDA INTERNA
(ACI)
1. Corteza sensitivomotora (pierna)

2. Lbulo prefrontal (por embolia)
(MIR)
SISTEMA VERTEBRABASILAR
(ver Sndromes TE) (MIR 06, 53)
1.
2.
3.
4.
- Amaurosis fugax + sndrome Horner + dolor

cervical (MIR)
1. Hemiparesia + hemihipoestesia de predominio
crural contralaterales
2. Abulia + Reflejos arcaicos + Apraxia de la
marcha + Incontinencia urinaria
1. Divisin superior: hemipleja contralateral (de
predominio faciobraquial) + afasia de Broca
(HD) + desviacin de la mirada hacia la lesin
(MIR)
2. Divisin inferior: hemianestesia contralateral
+ anosognosia (HND)
Afasia de Wernicke
Afasia global (HD)
Hemianopsia homnima contralateral
(MIR 09, 52)
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Lbulo temporal
CEREBRAL MEDIA
(ACM) (MS FRECUENTE)
CEREBRAL POSTERIOR
(ACP)
SNTOMAS
- Asintomtica (si circulacin colateral)

- Clnica similar a la ACM: hemipleja con
Bifurcacin y origen de la ACI (pared posterior): hemianestesia contralateral + soplo en cuello
(puede precederse de AIT)
ateromatosis
- Amaurosis fugax homolateral (ceguera
monocular transitoria) (MIR)
Diseccin de ACI (parte alta)
CEREBRAL ANTERIOR
(ACA) (RARO)
NR
Lbulo occipital
Hipocampo y temporal inf.
Cuerpo calloso (parte post)
Tlamo
1. Hemianopsia homnima contralateral que

suele respetar la visin macular con reflejos
pupilares normales (MIR) +
desorientacin topogrfica (HND) +
alucinaciones visuales
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD) (MIR)
4. Sndrome Djrine-Roussy
Tercio posterior de los hemisferios

Parte del tlamo
Tronco cerebral y cerebelo
- Sndromes cruzados: alteracin de vas largas

contralaterales (hemiparesia, hemihipoestesia)
+ signos ipsilaterales cerebelosos o de pares
craneales
Isquemia vertebrobasilar: prdida brusca de
conciencia + sntomas de disfuncin TE
(diplopa + vrtigo + ataxia + ) (MIR)
Tabla 3. Territorios vasculares.
Pg. 33
NR
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surcos y de la diferenciacin entre sustancia blanca y gris (por

edematizacin cerebral), hiperdensidad de la arteria cerebral
media. La TAC es muy mala para ver los infartos de la fosa
posterior (por los numerosos artefactos seos) y los infartos
corticales superficiales.
ACM
AB
ACI
ACE
ACE
BC
BC
ACC
AV
AS
TABC
D
Figura 6. TC craneal sin contraste. Infarto isqumico hiperagudo parietal

izquierdo. Borramiento de los surcos y prdida de la diferenciacin sustancia gris-sustancia blanca (flechas) por edema citotxico. Tomada de DTM,
Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
- RM.
Se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas de
difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido
que se puede salvar haciendo una fibrinlisis en las primeras
3 horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografa por RM (tcnica especialmente til para apreciar
estenosis del origen de la arteria cartida interna).
(Ver figura 7)
- Arteriografa.
Riesgos (0,5-3%): ictus, reaccin alrgica al contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis carotdeas
preciruga o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando
aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco Doppler carotdeo y transcraneal.
Muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo
y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas.
Para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Pg. 34
AS = arteria subclavia; TABC = tronco arterial braquioceflico; ACC = arteria

cartida comn; AV = arteria vertebral; ACE = arteria cartida externa; ACM =
arteria cerebral media; AB = arteria basilar.
Figura 7. Angio-RM de una paciente con estenosis carotdea bilateral. En el
lado derecho existe una estenosis de la cartida interna (ACI) inmediatamente
distal al bulbo carotdeo (BC). En el lado izquierdo existe una estenosis en la
arteria cartida interna que impide progresar el contraste a partir del bulbo
carotdeo (comparar con el lado contralateral). Tomada de DTM, Diagnstico y
Tratamiento Mdico. Marbn.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico;
las medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin
del vaso ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia
del cerebro frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern
eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el
inicio de los sntomas (MIR 09, 53).
- Principios generales.
No bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS >220 o
TAD >120. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con signos de edema y
desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las
primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en
el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis
epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.
- Tromblisis con rtPA.
Aprobada en pacientes mayores de edad con ictus isqumico
de <4,5 horas de evolucin (MIR 13, 78; MIR 11, 63) (su administracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos, o como uso compasivo previa firma
de consentimiento informado en casos seleccionados).
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el ictus isqumico (MIR 08, 53).
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS
Antecedente de:
- Hemorragia intracraneal
- Ciruga intracraneal o intraespinal reciente
- Trauma craneoenceflico o infarto cerebral en los 3 meses previos
- Puncin arterial en lugar no compresible en los 7 das previos
Sangrado interno activo
Sospecha de hemorragia subaracnoidea
Neoplasia, aneurisma o malfomacin arteriovenosa cerebral
Infarto extenso (hipodensidad en TC de >1/3
de un hemisferio cerebral)
TA >185/110 mm Hg a pesar de tratamiento
Plaquetopenia <100 000/mm3 o cualquier ditesis hemorrgica
Glucemia <50 mg/dL
Paciente anticoagulado con tiempos de coagulacin elevados:
- Heparina en las 48 h previas + TTPa elevado
- Anticoagulantes orales + INR >1,7
CONTRAINDICACIONES RELATIVAS (INDIVIDUALIZAR)

Antecedente de:
- Infarto agudo de miocardio en los 3 meses previos
- Hemorragia gastrointestinal o urinaria en los 21 das previos
- Ciruga mayor o trauma importante en los 14 das previos
Sntomas menores o clara mejora espontnea
Embarazo
Crisis comicial al inicio, con dficit poscrtico
Tiempo de evolucin entre 3 y 4,5 horas y alguno de los siguientes:
- Edad >80 aos
- Ictus muy grave (NIHSS >25)
- Toma de anticoagulantes orales (independientemente del INR)
- Diabetes + ictus previo
NR
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.

- Antiagregantes por mediacin del ADP.
Ticlopidina (ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para
la aspirina, parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente. Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin.
Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa).
En especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se
ha demostrado el beneficio en ensayos comparativos con
antiagregacin.
Endarterectoma carotdea.
Sobre origen de arteria cartida interna. Indicaciones:
- Estenosis sintomtica de entre el 70-99%.
- Estenosis asintomtica de entre el 70-99%, si no existe
alto riesgo quirrgico (MIR 10, 51).
- Mortalidad perioperatoria menor del 6%.
Angioplastia carotdea con colocacin de stent.
Tcnica novedosa para el tratamiento de estenosis carotdeas. No ha demostrado ser ms eficaz que la endarterectoma (hay varios ensayos en curso). Se reserva para los casos
en los que el riesgo quirrgico es demasiado alto.
Ictus cardioemblico
- Anticoagulacin (INR: 2-3).
En cardiopatas potencialmente embolgenas.
Profilaxis primaria.
En la fibrilacin auricular (FA) no reumtica (anticoagulacin oral con dicumarnicos o warfarina) si asocia alguno de
los siguientes factores: edad >75 (segn Harrison. En otras
fuentes: >65 aos), HTA, mala funcin ventricular izquierda,
antecedentes de fenmenos emblicos, diabetes.
Profilaxis secundaria (es decir, cuando ya han tenido el
ictus).
En todos los casos en los que la etiologa sea cardioemblica
si no existe contraindicacin (MIR 08, 117; MIR 06, 120).
- Antiagregantes.
Cuando:
Pacientes con FA no reumtica y sin ningn factor de
riesgo de los anteriormente expuestos (es decir, paciente
menor de 75 aos sin factores de riesgo. O sea, es prevencin primaria).
Si contraindicada la anticoagulacin por alto riesgo de complicacin hemorrgica (p. ej., antecedente de hemorragia
intracraneal, de hemorragia digestiva, fase aguda en ictus
extenso...).
- Mortalidad del ictus aterotrombtico: 20%.
Recuerda...
La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg
(sndrome bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
Tabla 4. Contraindicaciones de la fibrinolisis en el ictus isqumico.
Ictus aterotrombtico y lacunar

- Prevencin primaria.
Control sobre factores de riesgo de la arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria.
Frmacos antiplaquetarios.
tiles en la prevencin secundaria del ictus aterotrombtico
y lacunar (MIR).
2.5. Ictus hemorrgicos

Algunas de las caractersticas que lo diferencian de los isqumicos son:
- En general, los signos y sntomas no se limitan a un nico
territorio vascular.
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- Suelen evolucionar en el transcurso de varios minutos (no instauracin sbita).

- Se acompaan de cefalea, nuseas y vmitos.
- Prueba diagnstica de eleccin:
TAC.
- Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan medidas antiedema, como el manitol.

- No son tiles los corticoides en el edema asociado a la
enfermedad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.
Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente
de hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las
hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.
Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente)
(MIR 11, 15)
- Etiologa.
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados
en las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la
HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
- Clnica.
Cuadro clnico de comienzo brusco, casi siempre realizando
actividad fsica, con cefalea, vmitos y deterioro progresivo
y rpido (minutos) del nivel de conciencia.
Existirn adems sntomas neurolgicos en funcin de la localizacin. Los signos oculares son especialmente importantes
para localizar la lesin.
(Ver tabla 4)
- Pruebas complementarias.
La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipodensa: edema).
La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).
- Tratamiento.
Preventivo.
De la HTA.
En la fase aguda.
Mortalidad del 75%.
- Control tensional, glucmico y trmico (MIR 11, 16).
- La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin
de tronco y en hematomas de tamao medio de curso
progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso.
PUTAMEN
SIGNOS OCULARES
Hemipleja + hemiparesia
contralateral
(incluyendo cara)
Se manifiestan con cefalea (sin hemorragia), crisis epilpticas

y hemorragias, generalmente intraparenquimatosas. La hemorragia produce una cefalea menos explosiva que en la rotura
de un aneurisma sacular y el peligro de una nueva rotura es
cercano al 20%.
- Diagnstico.
RM (mejor que TC) y angiografa (de eleccin).
PUENTE
Hemipleja + hemiparesia
contralateral
(incluyendo cara)
Sndrome talmico
Tetrapleja + tetraparesia
(incluyendo cara)
Desviacin de los ojos

Desviacin conjugada de la
Desviacin conjugada de la
inferior y medial (mirando a
mirada al lado contrario
mirada al lado de la lesin
la punta de la nariz)
Miosis (puntiforme) reactiva
Pupilas normales
Pupilas medias arreactivas
OTROS
Tabla 4. Localizacin y clnica de la hemorragia hipertensiva.
Pg. 36
Malformacin arteriovenosa
TLAMO
(MS FRECUENTE)
DFICIT
NEUROLGICO
Figura 8. TC craneal sin contraste. Hemorragia intraparenquimatosa de origen

hipertensivo, con localizacin putaminal (la ms frecuente). Tomada de DTM,
Postura de descerebracin
CEREBELO
- Vrtigo, inestabilidad,
ataxia ipsilateral
- Paresia facial ipsilateral
- Motor conservado
Nistagmo
Deterioro tardo del

nivel de conciencia
(conservado al inicio)
- Tratamiento.
En las MAV sintomticas accesibles est indicada la ciruga
(escisin) precedida de embolizacin.
Alternativas: embolizacin endovascular, radioterapia estereotxica.
Figura 9. TC craneal con contraste. Se aprecia la presencia de mltiples

estructuras vasculares serpinginosas y pequeos focos de sangrado en regin
frontotemporal izquierda e ingurgitacin de las venas corticales (flechas), en
un paciente con malformacin arteriovenosa enceflica. Tomada de DTM,
NR
- Clnica.
Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
- Diagnstico de certeza.
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales).
Figura 10. TC craneal sin contraste. Hemorragia iontraparenquimatosa por

angiopata amiloide: la localizacin tpica es la lobar, como en este caso (parietal izquierda). Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Otras causas de hemorragia intracraneal

Otras anomalas vasculares
Los angiomas venosos se asocian frecuentemente a cavernomas pero, a diferencia de stos, suelen ser asintomticos y
conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).
Los angiomas cavernosos situados cerca de la superficie se
operan, lo cual elimina el riesgo de sangrado (0,7-1,5% anual),
con la precaucin de no tocar en la ciruga las posibles anomalas venosas asociadas. La radioterapia no es eficaz.
Las telangiectasias capilares pueden sangrar, pero rara vez
producen efecto de masa ocupante o sntomas de importancia.
Las fstulas arteriovenosas durales son lesiones adquiridas (generalmente idiopticas, aunque tambin pueden ser
secundarias a TCE) que cursan con cefalea y acfeno pulstil.
En casos de presin venosa muy elevada pueden dar lugar a
isquemia cortical o hemorragias. El tratamiento quirrgico o
endovascular suele ser curativo.
Angiopata amiloide
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea
y no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar
subcortical (MIR 04, 53).
- Traumatismo craneoenceflico (TCE).

- Terapia anticoagulante y trombolticos.
- Trastornos hematolgicos.
- Tumores.
Los tumores metastsicos que con mayor frecuencia sangran
son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn, carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
- Transformacin hemorrgica de un infarto.
Hemorragia subaracnoidea (HSA)

Presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.
Etiologa
- Causa ms frecuente de HSA:
Traumatismos.
- Causa ms frecuente de HSA espontnea:
Rotura de aneurismas saculares (MIR).
- Otras causas:
Rotura de una MAV o por extensin subaracnoidea de una
hemorragia intraparenquimatosa.
Pg. 37
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Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a endocarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especialmente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con:
HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromuscular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por
orden de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Pruebas diagnsticas
- TC (de eleccin y la primera prueba a realizar).
Vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 07, 57).
Ms sensible pero de segunda eleccin. Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin traumtica: prueba
de los tres tubos (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y
aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es necesario que
transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea
xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
aneurisma (MIR). Si es negativa (15-20%) (MIR) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
- El eco-Dppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
vasoespasmo.
Aneurisma cerebral sacular en la arteria de

comunicacin anterior del cerebro
2
3
1
4
Polgono de Willis
Figura 11. Aneurisma cerebral.
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par.
Aneurisma de comunicante posterior (MIR) o VI par: aneurisma de la cartida interna.
Defectos campo visual.
Aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas/vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo.
Hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pg. 38
Figura 12. TC craneal sin contraste. Hemorragia subaracnoidea masiva. Se

observa densidad de sangre (hiperdensidad) en cisternas basales perimesenceflicas (1), ambas cisuras de Silvio (2), tercer ventrculo (3) y astas occipitales
(4). Asimismo se objetiva una dilatacin de astas temporales compatible con
inicio de hidrocefalia (5). El sangrado concentrado en la zona interhemisfrica
cercana a las astas frontales sugiere rotura de aneurisma de la arteria cerebral
anterior. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Complicaciones (MIR)
- SIADH.
- Trastornos del ritmo cardiaco.
- Hidrocefalia.
En las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por
la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de varias semanas,
por organizacin de la sangre y bloqueo del drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR)).
- Resangrado.
Principal causa de muerte. Riesgo mximo en primeras
24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60%).
Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales.
Principal causa de morbilidad (secuelas). Entre 4 y 14 das.
Se intenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilucin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un
10% el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR 09, 54).
De los pacientes que sobreviven, ms de la mitad presentan
dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
NR
Los factores predictivos de mal pronstico son: mal estado

neurolgico al ingreso (valorado por la escala de Hunt y Hess),
resangrado, cantidad de sangre en TAC y localizacin del
aneurisma en la arteria cerebral media.
Tratamiento
- Del aneurisma:
Hoy en da la tcnica de eleccin es la embolizacin con
coils (terapia endovascular). En casos no susceptibles de
embolizacin, se realiza ciruga con implante de clip vascular:
De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con focalidad o vasoespasmo asociado.
- Analgesia.
- Evitar el vasoespasmo:
Calcioantagonistas (nimodipino) (MIR), aumento de la perfusin cerebral mediante el aumento de la tensin arterial (suero
fisiolgico, expansores del plasma, triple H). Una vez que el
vasoespasmo se ha producido se puede intentar la dilatacin
con angioplastia.
Figura 13. Embolizacin con coils de un aneurisma en la arteria cartida

interna izquierda. Arriba: imagen angiogrfica con sustraccin digital preembolizacin, que muestra el aneurisma (flecha). Abajo: imagen angiogrfica
post-embolizacin (sin sustraccin digital), que muestra los coils dentro del
aneurisma.
Pg. 39
NR
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TEMA 3
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NEUROCIRUGA
Enfoque MIR
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra la atencin en:
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante es el
diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver
tabla 2). Tambin hay que tener una idea de las fracturas craneales y repasar la escala de Glasgow.
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud teraputica
ante una lumbalgia y cundo decidir tratamiento quirrgico. Otro
tema muy preguntado son las hernias discales (saber raz, dficit
motor y sensitivo y reflejo alterado).
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, localizacin
y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno (puedes hacerte una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudotumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias veces.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados tumores
(ver tabla 8).
- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo.

Si hay fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente
(MIR), independientemente de la clnica.
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas subdurales y epidurales.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben permanecer en observacin hospitalaria a pesar de la TAC normal.
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel): hay
ms riesgo de infeccin intracraneal.
Fractura de base de crneo (MIR 09, 64)
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR).
La presencia de hematoma periocular o retroauricular debe
haceros sospechar su existencia (Ver tabla 1). Puede asociar
una brecha dural (an en ausencia de salida de LCR a travs de
nariz u odo) con riesgo de meningitis, siendo el neumococo el
agente ms frecuentemente implicado.
Todo paciente con sospecha de fractura de base de crneo
debe ser ingresado para observacin durante al menos 24
horas, an en ausencia de focalidad neurolgica o prdida de
conciencia.
3.1. Traumatismos craneoenceflicos (TCE)

Los TCE suponen una causa importante de morbimortalidad
en jvenes. Se consideran la causa conocida ms frecuente
de epilepsia en adolescentes y adultos jvenes y es la primera
causa de prdida de conciencia de instauracin brusca (MIR).
Para su valoracin se utiliza la escala de Glasgow (ver Coma):
principal factor pronstico (14-15: TCE leve, 9-13: TCE moderado, 8: TCE severo). Un descenso de su puntuacin >3 se
correlaciona con una alta posibilidad de lesin grave. (MIR).
TAC: prueba radiolgica de eleccin para el diagnstico de las
lesiones intracraneales asociadas a TCE (MIR).
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Figura 1. Fractura de base del crneo de fosa craneal anterior. Ojos de mapache.
Fracturas del peasco

Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
F.C. ANTERIOR
HEMATOMA
Equimosis periorbitaria (signo del mapache)
Equimosis retardada (24-48 h) sobre la apfisis

mastoide (signo de Battle) (MIR)
SALIDA DE SANGRE
Epistaxis
Otorragia
SALIDA DE LCR
Rinolicuorrea (MIR 10, 234)
Otolicuorrea
LESIN DE PARES CRANEALES

(LOS MS FRECUENTES: I, II, III, IV,
1. Y 2. RAMA V, VII Y VIII)
(MIR)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
Pg. 40
F.C. POSTERIOR
F.C. MEDIA
Neurociruga
I a VI (MIR)
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta
del peasco
(sndrome Gradenigo)
IX a XII
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitualmente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR).
- TAC craneal.
Tcnica de eleccin.
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR).
NR
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neurolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin
transtentorial.
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Hematoma subdural crnico
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos...
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente
Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero
cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
odo medio.
- Tratamiento.
Desbridar la herida y antibitico.
HS
Fractura hundimiento
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del
lmite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuentemente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
- Diagnstico.
TAC craneal.
- Tratamiento.
Reparacin quirrgica.
HU
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto periodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiolgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta
del encfalo. No precisa tratamiento.
Contusin, cizallamiento, hemorragias cerebrales

Producidas por fuerzas mecnicas que mueven al cerebro
contra el crneo, por desaceleracin. Aparecen lesiones en la
zona del impacto del golpe y en la zona contraria a la lesin
por contragolpe. Las contusiones varan desde pequeas petequias superficiales corticales hasta la destruccin hemorrgica y
necrtica de grandes porciones de un hemisferio. Se observan
en TAC y RM. Se pueden producir hemorragias profundas por
torsin y cizallamiento del cerebro y sus vasos.
Lesin axonal difusa

Lesin primaria del parnquima que se produce por mecanismo rotacional de aceleracin-deceleracin. Existe un deterioro
precoz y mantenido del nivel de conciencia (siendo la principal
causa del estado vegetativo postraumtico (MIR 07, 64)). En la
TAC se aprecian microhemorragias a nivel del cuerpo calloso,
unin corticosubcortical y troncoencfalo.
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma
de semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos corticodurales (ms frecuentemente venas).
Hematoma subdural agudo
El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o
Figura 2. TC craneal sin contraste. Arriba: hematoma subdural agudo; los sangrados agudos son hiperdensos. Se observa desviacin de la lnea media, compresin del tercer ventrculo y herniacin subfacial (HS). En el detalle inferior se
observa herniacin del uncus temporal (HU). Abajo: hematoma subdural crnico bilateral con resangrado; el sangrado crnico es hipodenso, y existe un nivel
lquido-lquido (flechas) que lo separa de una parte de hematoma hiperdensa
(resangrado). Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Neurociruga
Pg. 41
NR
Manual AMIR
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(MIR), y hay un intervalo libre de sntomas de semanas o

meses. Lo ms frecuente es que debuten con cefalea, y suelen
asociar dficits neurolgicos y simular otras entidades como
accidentes cerebrovasculares, tumores, demencia (MIR). El
diagnstico se hace por TAC, en el que aparecen como lesiones hipodensas con forma de semiluna que no respetan las
suturas craneales.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de

un periodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la
herniacin uncal secundario al efecto masa (MIR).
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural agudo
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
(Ver tabla 2)
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
3.2. Patologa raquimedular
Enfoque MIR
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar.
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.
Lumbalgia
Dolor lumbar que se extiende a glteos y muslos proximales
sin sobrepasar la rodilla. Es el 2. motivo de consulta ms frecuente en el mundo y la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos. Cursa como un episodio
autolimitado pero recurrente.
Su causa ms frecuente es deconocida (90%) aunque la mayor
parte se atribuyen a alteraciones mecnicas por sobreesfuerzo,
autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea
proporcin la que se debe a etiologas serias que requieren
tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,
sndrome cola de caballo).
Signos que deben hacernos sospechar una etiologa grave
(MIR):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de:
Cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ci-
Figura 3. Hematoma epidural.
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA EPIDURAL
ORIGEN
Venoso (rotura de venas corticales)
Arterial (a. menngea media) (MIR)
LOCALIZACIN MS FRECUENTE
Regin frontotemporal
Porcin escamosa del hueso temporal o cualquier otra localizacin
FORMA COGULO
Semiluna
Biconvexa
CLNICA
Clnica de herniacin uncal progresiva

de rpida evolucin
Desde el momento de la lesin:
somnolientos o comatosos
Conmocin cerebral - Intervalo lcido Herniacin uncal cerebral

(coma rpida evolucin) (MIR)
LESIN PARNQUIMA
Mayor y desde el principio

(sangre en contacto con parnquima)
Menor y ms tarda (por compresin)
TAC
Semiluna hiperdensa subdural
Lente hiperdensa epidural
TRATAMIENTO
MORTALIDAD
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.
Pg. 42
Neurociruga
Craneotoma de urgencia
>50%
15-30%
L5
L4
NR
S1
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Dolor y trastornos
de la sensibilidad
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Fuerza muscular,
extensin de la
rodilla disminuida
Reflejo rotuliano
disminuido o abolido
Fuerza muscular,
flexin de la rodilla
disminuida
Fuerza muscular, flexin

de la rodilla disminuida
Reflejo aquleo
disminuido o
abolido
Flexin dorsal:
dedo gordo y
tobillo disminuida
Reflejo aquleo normal,
rara vez disminuido
Flexin plantar: dedos de los pies

y del tobillo disminuida
Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
ruga reciente, infeccin pulmonar crnica, consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides).

- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
- Asociado a incontinencia esfinteriana.
- Otros:
Fiebre, prdida de peso y de masa abdominal, alteraciones
neurolgicas.
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no
se recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de
que el dolor ceda) (MIR 05, 87):
- Tratamiento conservador.
Reposo relativo opcional (no ms de dos o tres das), analgesia, antiinflamatorios y relajantes musculares (no ms de
quince das), educacin postural y rehabilitacin con ejercicios
suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que hacer
una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario, modificar tratamiento.
Si persiste la sintomatologa ms de un mes:
Debe ser valorado por un especialista y se deben realizar
pruebas diagnsticas (de laboratorio o pruebas de imagen)
y tratamientos especficos.
Si la duracin es mayor de tres meses:
Dolor lumbar crnico. Tratamiento sintomtico.
La paraparesia o los sntomas vesicales indican lesin medular

o de cola de caballo.
- Puede reproducirse con distintas maniobras que estiran la raz
nerviosa:
Lasgue.
Se eleva la extremidad inferior en extensin (decbito supino). En radiculopatas L4-L5 y L5-S1 (nervio citico), es
positiva cuando aparece dolor hasta debajo de la rodilla a
<60 de flexin (MIR).
Bragard.
Igual que Lasgue, pero con dorsiflexin pasiva del pie.
Lasgue invertido.
Elevacin posterior de la pierna en extensin (en decbito
prono), en radiculopatas L2-L4 (nervio femoral).
L5
S1
Hernia discal lumbar

Su localizacin ms comn es L5-S1 (MIR) seguida de L4-L5 y
L3-L4. Suelen ser posterolaterales, comprimiendo la raz inferior.
Clnica
Sndrome citico, ciatalgia o citica.
- Dolor lumbar con irritacin de una raz nerviosa (sensacin
elctrica) que se acompaa de parestesias y que se extiende
distal a la rodilla, siguiendo el dermatoma correspondiente.
Aumenta con las maniobras de Valsalva (MIR), al sentarse y
con la marcha.
- Adems se puede observar debilidad, atrofia muscular, posiciones antilgicas (escoliosis citica) e hiporreflexia del reflejo
osteotendinoso dependiente de cada raz.
Figura 5. Hernia discal L5-S1 vista en RM.
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una

afectacin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amiotrofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados. Las hernias lumbares centrales voluminosas
pueden producir un sndrome de la cola de caballo, por
afectacin de las races lumbares bajas y sacras bilaterales, que
se compone de sntomas sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y disfuncin de esfnteres.
Neurociruga
Pg. 43
NR
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Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin
y para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Para el diagnstico de localizacin de la compresin nos guiaremos por los dficits motores/sensitivos que aparezcan:
- Raz S1 (hernia L5-S1).
Dficit de flexin plantar (andar de puntillas), anestesia o dolor
en cara posterolateral del muslo y pierna y mitad externa del
pie. Abolicin de reflejo aquleo (MIR 07, 91).
- Raz L5 (hernia L4-L5).
Dficit para la flexin dorsal del tobillo (andar de talones),
anestesia o dolor en cara externa de la pierna e interna del pie.
Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races

nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes
races segn su localizacin:
L4.
Si es lateral.
L5.
Si es posterolateral (lo ms frecuente).
S1.
Si es medial.
Tratamiento (MIR 11, 97)
Primero conservador (ver Lumbalgias). Si no resulta eficaz tras
4-6 semanas, hay clnica neurolgica importante o existe un
sustrato anatomopatolgico claro, se plantea la intervencin
quirrgica (discectoma artrodesis local). Las nicas indicaciones indiscutibles de ciruga son el dficit neurolgico progresivo
(tanto sensitivo como motor) y el sndrome de cola de caballo.
Para la fase crnica estn contraindicados los relajantes musculares, emplendose medidas posturales junto a analgsicosantiinflamatorios.
Estenosis del canal lumbar (MIR 04, 87)

Reduccin de los dimetros del canal vertebral que produce
una compresin o compromiso vascular de la mdula espinal o
de las races de la cola de caballo. Es la causa ms frecuente de
claudicacin neurgena en el anciano (MIR 03, 93).
Figura 6. Recorrido del nervio citico.
Figura 7. Estenosis de canal lumbar.
L4-L5
L1-L2
L2-L3
L3-L4
(MIR 13, 27; MIR

13, 28; MIR 05, 94)
L5-S1 (MIR)
L2
L3
L4
L5 (MIR)
S1
Psoas
(flexin cadera)
Psoas
(flexin cadera)
Cudriceps
(extensin rodilla)
Cudriceps
(extensin rodilla)
Extensores:
Tibial anterior
(flexin dorsal pie)
Msculos peroneos
(extensores)
Extensor 1.er dedo
Flexores:
Glteos
Gemelos
(flexin plantar pie)
Flexor 1.er dedo
DFICIT
SENSITIVO
Crural anteromedial
superior
Crural anteromedial
inferior
Cara medial de
pantorrilla y pie
Cara lateral y anterior

de pantorrilla
Dorso pie
Cara posterior
de pantorrilla
Lateral del pie
REFLEJO ALT.
Rotuliano
Aquleo
RAZ AFECTADA
DFICIT
MOTOR
Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares. Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.
Pg. 44
Neurociruga
NR
Etiologa
Hernias cervicales (MIR 06, 62)
Reduccin congnita de dimetros ms o menos adquirida

(espondilosis, espondilolistesis).
Son menos frecuentes que las lumbares, y las ms frecuentes

son las C5-C6 y C6-C7.
Clnica
Clnica
Suele ser ms frecuente en varones ancianos. Se trata de

claudicacin intermitente neurgena de la marcha con dolor
asociado a entumecimiento y parestesias que se desencadena
con la marcha, con la bipedestacin prolongada y la extensin
de la columna lumbar en general (bajar pendientes). Suele ser
bilateral, sin dermatomas definidos. La sedestacin o la flexin
de la columna lumbar alivian los sntomas (p. ej., apoyando el
tronco hacia delante signo del carro de la compra o al subir
pendientes, al contrario de lo que ocurre con la claudicacin
de origen vascular) (MIR 13, 79; MIR 07, 62). Ms frecuente
en L4-L5. Puede existir hiporreflexia por afectacin radicular
(MIR 09, 57).
Provocan cervicobraquialgia (dolor cervical irradiado a los

miembros superiores provocado por la compresin de las races C5 a D1) o cervicocefalalgia (dolor cervical irradiado a la
cabeza provocado por la compresin de las races C1 a C4),
ya que el plexo cervical, que inerva la musculatura del cuello,
hombro (romboides, trapecio) y diafragma, tambin recoge
inervacin sensitiva de la regin occipital, nuca y regin deltoidea superior.
La reduccin de los dimetros del canal por hernias discales o
cambios artrsicos da lugar a un cuadro denominado mielopata cervical, que se manifiesta con signos radiculares en miembros superiores y espasticidad y reflejos policinticos en miembros inferiores. Puede producir incontinencia de urgencia.
Signo de Spurling: reproduccin de los sntomas radiculares
al hacer compresin axial con el cuello extendido o girado
lateralmente hacia el lado afectado.
CLAUDICACIN
ISQUMICA
CLAUDICACIN
NEURGENA
PROVOCACIN
DEL DOLOR
Slo la marcha
Distancia fija y
casi siempre que anda
Marcha y de pie
Distancia variable
ALIVIO
DEL DOLOR
Inmediato al parar
(aunque siga de pie)
Lento, al sentarse
o inclinarse
SNTOMAS
ASOCIADOS
Calambre muscular
Parestesias, flojedad,
incontinencia
SIGNOS
EXPLORATORIOS
Soplos
Disminucin de pulso
Trastornos trficos piel
Alteraciones sensitivas,
motoras o de los reflejos
Diagnstico
RM, TC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz
correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver
la mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La
electromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
Tabla 4. Diagnstico diferencial entre claudicacin isqumica y neurgena.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sntomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
Figura 8. Mielopata cervical. Mdula comprimida con hiperintensidad en T2.
C4-C5
C5-C6
C6-C7 (MIR)
C7-D1
RAZ AFECTADA
C5
C6
C7
C8
DFICIT MOTOR
Deltoides
Supra e infraespinoso
(separacin y flexin
del hombro)
Bceps
(flexin del codo)
Supinador largo
Trceps
(extensin del codo)
Extensor mueca y dedos
Flexin dedos
Musculatura intrnseca
de la mano
DFICIT SENSITIVO
Cara anterior MS
Cara lateral MS
Dedos 1. y 2.
Cara posterior MS
Dedo 3. y
mitad radial del 4.
Cara medial MS
Mitad cubital del 4. dedo,
5. dedo
REFLEJO ALT.
Bicipital
Bicipital
Estilorradial (+espec.)
Tricipital
Tricipital (a veces)
MS = miembro superior.
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 11, 19; MIR). Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.
Neurociruga
Pg. 45
NR
Manual AMIR
Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn de descarga, analgsicos, antiinflamatorios y relajantes musculares)
(MIR 03, 228).
Ciruga si dolor grave refractario al tratamiento mdico, mielopata o afectacin radicular importante: discectoma anterior
con injerto intersomtico.
Hematoma epidural espinal (MIR 09, 63)

El hematoma epidural espinal ocurre en un tercio de los
casos en pacientes anticoagulados, aunque tambin se da en
coagulopatas, neoplasias, malformaciones vasculares o en la
enfermedad de Paget. Su localizacin ms frecuente es dorsal.
Pueden ser:
- Traumticos.
- Espontneos.
Suelen manifestarse como un intenso dolor agudo a nivel del
hematoma (en la espalda si es dorsal o lumbar y en el cuello si es
cervical) y territorios radiculares, que aumenta con las maniobras
de Valsalva. A continuacin puede aparecer dficit neurolgico
(sensitivo y/o motor) progresivo ipsilateral, pudiendo a nivel cervical asociar sndrome de Horner tambin ipsilateral.
El tratamiento es quirrgico y consiste en laminectoma descompresiva precoz. La aspiracin percutnea del hematoma
puede considerarse en casos en los que la ciruga implica alto
riesgo.
3.3. Lesiones medulares traumticas
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ya podemos evaluar el alcance real de la lesin, ya que los
sntomas que no se hayan recuperado entonces tienden a ser
irreversibles.
Cuando tras la fase de shock estn ausentes el tono rectal, la
sensibilidad perineal y el reflejo bulbocavernoso (su recuperacin es importante para pensar en un mejor pronstico) se considera la lesin como completa. La parlisis flccida arreflxica
inicial se convierte al cabo de pocas semanas en espstica e
hiperreflxica por automatismo medular.
Hablamos de tetrapleja respiratoria cuando la lesin es alta
(C1-C4) y provoca trastornos del control del ritmo respiratorio.
La respiracin es normal si la lesin es por debajo de este nivel.
Parapleja
Lesiones medulares a nivel toracolumbar (distal a D1). Afecta
a la movilidad de los miembros inferiores. La parlisis tambin
se presenta de forma flccida al principio y luego se vuelve
espstica.
Sndromes bajos
Lesiones que afectan los niveles L2-S2 y S3-S5, la diferencia
estriba en el tono muscular vesical.
La lesin L2-S2 presenta parlisis flccida del miembro inferior
con ausencia del reflejo aquleo. Asocia vejiga automtica, con
eliminacin de la orina involuntaria por aumento de la presin
intravesical.
La lesin S3-S5 asocia anestesia en silla de montar, funcin
motora normal, trastornos vegetativos a nivel sexual, intestinal
y urinario (vejiga tona, evacuacin involuntaria por rebosamiento).
Suponen la existencia de una lesin importante sobre el raquis,

generalmente con fracturas desplazadas o fracturas-luxacin
vertebrales, aunque tambin por isquemia local o crecimientos
tumorales. Hasta un 30% de los politraumatizados presentan
lesiones medulares o nerviosas no diagnosticadas de entrada
(el pronstico ser peor).
Tratamiento
Shock medular
La ciruga descompresiva urgente est indicada en

los casos con progresin clnica. En los no progresivos la
necesidad de ciruga se plantea ms adelante segn la lesin
vertebral.
Se trata de la fase inicial despus de una lesin medular.

En este momento inicial, los dficits neurolgicos que se
encuentran se deben en parte a la ruptura de vas neuronales
(irreversibles) y en parte a disfuncin de vas ntegras alteradas
por el traumatismo (reversible). Sabemos que un paciente est
en shock medular porque carece de reflejos distales a la lesin
(bulbocavernoso). Esta fase no est siempre presente y cuando
lo est dura siempre menos de 24-48 horas. Cuando el shock
medular pasa (reflejo bulbocavernoso reaparece) los dficit
neurolgicos que queden sern irrecuperables.
A continuacin se enumeran los principales cuadros clnicos de
lesin medular completa segn el nivel de la lesin. Recuerda
que pueden existir lesiones parciales que generan otros cuadros clnicos (ver Semiologa).
Pentapleja
Lesin incompatible con la vida; se usa este trmino para referirse a las lesiones que tienen lugar a nivel del bulbo raqudeo.
Tetrapleja
Lesin medular a nivel cervical. Cuando cede la fase de shock
Pg. 46
Neurociruga
El primer objetivo del tratamiento debe ser evitar la progresin, para ello se realiza una inmovilizacin del raquis
supuestamente lesionado (desde collarn rgido a sistemas de
traccin como el halo o el comps), movilizacin en bloque y
administracin de dosis altas iniciales de corticoides (metilprednisolona).
Adems, debemos seguir las complicaciones intestinales, respiratorias, urinarias, etc., que surjan en la evolucin.
3.4. LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal

El volumen intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) es constante, por tanto cuando se produce un
aumento del contenido intracraneal (por una lesin con efecto
de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la
presin intracraneal (PIC), una disminucin en el volumen de
los otros (principio de Monro-Kelly).
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150
ml. La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110
mmH2O.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo,
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y
Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal,
a las cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral
y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades aracnoideas (corpsculos de Pacchioni), que son ms
numerosas en las superficies hemisfricas.
Plexos coroideos
Granulaciones aracnoideas
NR
- Postural.
Cabecera de la cama a 30.
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmolaridad plamtica de 320 mOsm/l!), furosemida.
- Dexametasona.
til en el edema vasognico.
- Hiperventilacin.
Para disminuir la pCO2, lo cual produce vasoconstriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la presin intracraneal.
- En casos refractarios:
Inducir coma barbitrico, hipotermia, derivacin ventricular,
craniectomas descompresivas.
Pseudotumor cerebri (sndrome de hipertensin intracraneal benigna)

Agujero de Monro
Acueducto de Silvio
Plexos coroideos
Foramen de Luschka
Foramen de Magendie
Figura 9. Circulacin del lquido cefalorraqudeo.
Sndrome de hipertensin intracraneal (HIC)

Clnica
- Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, ms
intensa a primera hora de la maana y que aumenta con las
maniobras de Valsalva).
- Papiledema bilateral (MIR).
- Nuseas y vmitos en escopetazo.
- Diplopa por lesin del VI par craneal.
- Si la HIC es moderada/ avanzada: trada de Cushing, que cursa
con HTA, bradicardia y alteracin del ritmo respiratorio.
- Otros.
lceras gstricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia, signos de focalidad neurolgica.
Sndrome caracterizado por aumento de la presin del lquido

cefalorraqudeo sin otras alteraciones, sin signos neurolgicos
focales y con TAC normal (afeccin no tumoral!!).
Etiologa
Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR).
Vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalidxico, litio y fenitona.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.
Recuerda...
Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
TEtraciclinas
NItrofurantona
CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
LItio
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural,
contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema
subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequilibrio).
Clnica
Aparece en mujeres jvenes obesas (MIR 13, 69). Cursa con
cefalea frontal matutina, visin borrosa, diplopa, edema de
papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de
visin por atrofia del nervio ptico (papiledema).
Diagnstico
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitorizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular

o lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con
presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 58).
Tratamiento (MIR 03, 82; MIR)
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento especfico:
- Restriccin hidrosalina/adelgazamiento.
- Diurticos.
Acetazolamida/furosemida.
Neurociruga
Pg. 47
NR
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- Punciones lumbares repetidas.

- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la prdida permanente de visin.
- Si no hay respuesta, derivacin lumboperitoneal.
Figura 11. Herniacin cerebral: 1. Subfalciana; 2. Central; 3. Transtentorial; 4.

Amigdalar.
Hidrocefalia
Figura 10. Puncin lumbar.
Sndromes de herniacin cerebral
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin
de su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema ventricular. Hay dos tipos:
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encfalo a travs de las
aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progresando,
con deterioro rostrocaudal. Estas son:
Herniacin transtentorial o del uncus
Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia
la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin
del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral
(MIR 09, 240; MIR)), hemianopsia homnima contralateral
(por compresin de la arteria cerebral posterior), hemiparesia
contralateral y coma con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo (SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin troncocerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin
pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localizacin o de Kernohan).
Hidrocefalia comunicante
Hernia transfalciforme o subfalciana
Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo:
La circunvolucin cingular se desplaza hacia el otro lado por

debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral anterior.
Hernia amigdalar
Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amgdalas
cerebelosas comprimiendo el bulbo.
Herniacin central
Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
de la incisura tentorial.
Pg. 48
Neurociruga
Figura 12. Hidrocefalia.
- Obstruccin a nivel del espacio subaracnoideo que impide el

drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
Pacchioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Carcinomatosis menngea.
Linfomatosis menngea.
- Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.
NR
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de comunicacin entre los ventrculos.
- Estenosis del acueducto de Silvio.
La ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR). Dilatacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie.
En malformacin de Dandy-Walker.
Ventrculo
izquierdo
agrandado
Entrada al crneo
Vlvula (detrs del odo)
Clnica
Depende de la edad.
- Hidrocefalia en el lactante.
Irritabilidad, mala alimentacin y letargo. Hay un aumento del
permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente (retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto.
Clnica de hipertensin intracraneal.
Por debajo de la piel
Tubo extra en la cavidad

peritoneal para el crecimiento
Figura 14. Derivacin ventriculoperitoneal.
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto o a presin normal) (MIR 03, 63)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms
incontinencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 64;
MIR 06, 63). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente,
precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza
aprxica; ocasionalmente asocia clnica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia.
Figura 13. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos
en sol naciente.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa.
En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de infeccin que aumenta con el tiempo,
por lo que debe retirarse a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a peritoneo) la ms frecuente, ventriculopleural (a pleura), ventriculoauricular (a aurcula).
En hidrocefalias crnicas o agudas que no se espera resolucin
tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre
todo por estafilococo epidermidis u obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de eleccin de la
estenosis del acueducto de Silvio).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia

cortical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar
continuo producen mejora en el paciente, especialmente de
las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a
la eficacia que tendr el tratamiento definitivo con vlvula
de derivacin. Otra opcin es el llamado test de infusin de
Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente
para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusin
de suero salino, que est reducida en estos pacientes (MIR).
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
3.5. Tumores cerebrales

Generalidades
- Tumor cerebral ms frecuente:
Metstasis.
- Tumor primario ms frecuente en adultos:
Glioblastoma multiforme.
Neurociruga
Pg. 49
NR
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TUMORES
SUPRATENTORIALES
Tumores de los lbulos

cerebrales y tumores
hemisfricos profundos
Glioma (astrocitoma y
glioblastoma)
Meningioma
Metstasis
Adenomas hipofisarios
NIOS
TUMORES
INFRATENTORIALES
ADULTOS
Tumores de la silla turca
Figura 15. Hidrocefalia normotensiva. Dilatacin del sistema ventricular con

edema transependimario. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico.
Marbn.
- Localizacin ms frecuente:
En adultos:
Supratentorial.
En nios:
Infratentorial.
Craneofaringioma
Tumores de ngulo
pontocerebeloso
Neurinoma del acstico

Meningioma
Colesteatoma (quiste epidermoide) (MIR 07, 63)
Otras localizaciones
Glioma del tronco cerebral

Metstasis
Hemangioblastoma
Meningioma
Tumores de la
lnea media
Tumores de los
hemisferios cerebelosos
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma
Tabla 6. Clasificacin de los tumores cerebrales.
Clnica
- Tumor benigno ms frecuente en nios:

Astrocitoma qustico cerebeloso (MIR).
- Trastorno neurolgico no focal.

Cefalea (sntoma ms frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la marcha o clnica de hipertensin
intracraneal (tumores infratentoriales).
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda.
- Convulsiones.
- Sntomas generales.
Cuadro constitucional, malestar general, fiebre... sugieren
tumor metastsico.
- Tumor maligno ms frecuente en nios:

Meduloblastoma.
Metstasis cerebrales
- Tumor supratentorial ms frecuente en nios:

Craneofaringioma.
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central

(MIR).
- Tumor slido ms frecuente en nios:

Tumores del SNC.
- Orden de frecuencia en el adulto:

Metstasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado.
- Ms frecuente en varones:
Gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas.
- Tumor cerebral que ms frecuentemente debuta con hipertensin intracraneal:
Meduloblastoma.
- Tumor cerebral ms epileptgeno:
Oligodendroglioma.
- Tumores con calcificaciones:
Craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma (cuerpos
de Psammoma).
- Tumor primario con tendencia al sangrado:
Glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma hipofisario.
- Tumores metastticos con tendencia al sangrado:
Coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin y tiroides.
Pg. 50
Neurociruga
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios
cerebrales.
Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Mayor tendencia:
Melanoma.
- Hombres:
Cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell (fuente
ms frecuente de metstasis (MIR)).
- Mujeres:
Cncer de mama.
- Otros:
Cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios:
Neuroblastoma.
NR
- Localizacin.
En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR).
Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08,
235), y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y
el subependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa).
- Tratamiento.
Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y
es necesaria la biopsia para el diagnstico.
GB
Figura 16. Metstasis cerebrales. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento

Mdico. Marbn.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el

cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama
si ha metastatizado en hueso.
Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones
hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin
en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Diagnstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Tratamiento
- Medidas generales.
Dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si
aparecen crisis.
- Especfico.
Radioterapia.
Es el principal tratamiento de las metstasis cerebrales (MIR).
Quirrgico (MIR 10, 70).
En lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos),
con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
Quimioterapia.
En metstasis de algunos tumores slidos como el cncer de
pulmn de clulas pequeas, cncer de mama y tumores de
clulas germinales.
Figura 17. Gliolastoma multiforme. TC craneal y anatoma patolgica del

mismo paciente. Obsrvese el efecto masa. Tomada de DTM, Diagnstico y
Tratamiento Mdico. Marbn.
Tumores cerebrales primarios
Oligodendroglioma
Astrocitoma
Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento

mejor que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
Son las neoplasias intracraneales primarias ms frecuentes

(MIR), y derivan de la astrogla. 4 grados: I: variantes de pronstico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplsico,
IV: glioblastoma multiforme (el ms sangrante de los tumores
primarios).
GB = glioblastoma; E = edema perilesional.
- Localizacin.
Es fundamentalmente supratentorial.
Neurociruga
Pg. 51
NR
Manual AMIR
- Anatoma patolgica.
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican
y los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los
5 aos es mayor al 50%.
Figura 18. Clulas en huevo frito caractersticas del oligodendroglioma.
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Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrgenos).
- Localizacin.
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
- Clnica.
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro
similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del
esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el
foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la
ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
- Diagnstico.
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redondeada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
- Tratamiento.
La reseccin total es curativa (MIR), si no es posible la radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia
no aporta ningn beneficio (MIR)).
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en
localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV (MIR)), y en los adultos, en el
canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar
por lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
- Anatoma patolgica.
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el
ms frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las
granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen
tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Figura 20. Meningioma visto con RM en T1 con gadolinio. Se observa intenso

realce de contraste. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico.
Marbn.
Papiloma del plexo coroideo
Figura 19. Meningioma.
Pg. 52
Neurociruga
- Localizacin.
En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el
IV ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de
LCR).
- Tratamiento.
Ciruga.
Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primitivos (TNEP)
Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el
vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios
cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con
frecuencia por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 62). Si no han
diseminado, el pronstico es favorable.
- Tratamiento.
Ciruga ms quimioterapia.
Meduloblastoma.
Tumor maligno del SNC ms frecuente en los nios.
Neuroblastoma.
Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor
primario del sistema nervioso central (MIR).
Estesioneuroblastoma.
Procede de las clulas embrionarias de la mucosa olfatoria.
NR
de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la
radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos
es del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipfisis (MIR 07, 53).
(Ver manual de Endocrinologa)
- Carcinoma hipofisario.
Cuando existen metstasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas.
Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y
calcificaciones (MIR).
Clnica.
Retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas,
trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza
por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal
(MIR).
- Quiste coloide.
Tumor benigno del III ventrculo con material PAS positivo.
Clnica.
Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de
Monro.
- Lipoma.
A nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de
origen ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del
tubo neural (MIR).
Figura 21. Meduloblastoma.
Tumores de la base del crneo
Schwannomas
- Cordoma.
Tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular.
A nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares
craneales IX, X u XI.
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel
del ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 64) (ver manual de
Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico
diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localizacin (MIR 07, 63).
- Tratamiento.
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
Linfoma primario del sistema nervioso central

Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La
incidencia est aumentando, especialmente en pacientes
inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia
a infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones
que captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico.
Tumores medulares
Tumores del rea pineal
El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR)), astrocitomas,

pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos
(teratoma), etc. Ms frecuentes en nios.
- Clasificacin.
Intramedular.
Ependimoma, astrocitoma.
Extramedular.
- Intradural.
Meningioma, neurinoma.
- Extradural.
Metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR)). Son la
causa ms frecuente de compresin medular. En caso de
compresin medular, si se conoce la naturaleza de la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR).
- Clnica.
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)),
sndrome de Parinaud.
Germinomas.
Suelen manifestarse en la segunda dcada de la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia
tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a
los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica inicial
Neurociruga
Pg. 53
NR
Manual AMIR
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- Ependimoma.
Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms frecuente es en el filum terminal.
- Glioma.
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
- Metstasis.
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms frecuente. Localizacin dorsal.
Recuerda...
Tumores ms frecuentes
- En menores de 6 aos meduloblastoma
- 10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico); supratentorial
craneofaringioma
- Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
3.6. Facomatosis
(Ver manual de Dermatologa)
Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndromes neurocutneos, que producen diversas alteraciones
del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con
un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema
nervioso. Se heredan con carcter autosmico dominante, con
penetrancia variable.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores
benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
METSTASIS
Ms frecuente
SNC
Pulmn
Dexametasona
Rt
GLIOBLASTOMA
1.
ms frecuente
adulto
Supratentorial
Mortal por
crecimiento
Malos resultados
Ciruga
Ctdes., Rt, Qt
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
Ms frecuente infancia
AP cerebelo
A. subependimario
Cls. gigantes: ET
Ciruga
OLIGODENDROGLIOMA
3.-4.
decenio
Supraten. Convuls.
Huevo frito
Ciruga + Qt
MENINGIOMA
Ms frecuente mujeres 50
Ms frecuente autopsias
Ms frecuente: SUPRATENT
Frontal: PK
Ciruga
No Qt
PAPILOMA PLEXO
COROIDEO
Ms frecuente
nios <12 aos
Nios: ventrculos laterales

Adulto: IV ventrculo
Ciruga
LIPOMA
Espina bfida si es torcico
Cuerpo calloso
Ciruga
LINFOMA 1.
VEB, inmunodep.
TAC: masas periventri. Captan
Rt
CRANEOFARIG.
Ms frecuente nios
Bolsa Rathke
Supraselar, HTIC
Calcificaciones
No
satisfactorio
CLS. GERMINAL
Nios-adolescentes
Germinoma
Pineal
Sndrome Parinaud
Ciruga
Sensible a Rt y Qt
QUISTE COLOIDE
Adultos
III ventrculo
Crisis de HTIC
Ciruga
SCHWANNOMA
ACSTICO
Ms frecuente
ngulo pontocerebeloso
Acfenos,
hipoacusia
Ciruga
HEMANGIOBLASTOMA
Policitemia
Fosa post enf. Von-H-L
Ciruga
EPENDIMOMA
Nios-jvenes
IV ventrculo
Ciruga
CORDOMA
Notocorda
Sacro 60%
Base crneo 30%
Qt + Rt
postoperatorio
MEDULOBLASTO
Maligno
Ms frecuente nios
Vermis cerebelo
HTIC + frecuente
Ciruga + Rt + Qt
NEUROBLASTOMA
Nios
Fosas possuprarrenales
Qt + Rt
Tabla 7. Resumen de los tumores ms importantes.
Pg. 54
Neurociruga
NR
Figura 22. Neurofibromatosis tipo 1.
- Lesiones cutneas.
Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
Pigmentaciones.
- Manchas caf con leche.
Son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No
son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presencia de al menos seis manchas caf con leche de ms de 1,5
cm de dimetro es diagnstica de NF1.
- Eflides axilares (signo de Crowe).
Patognomnicas.
- Ndulos de Lisch.
Hamartomas pigmentados del iris. Muy caractersticos.
- Lesiones neurolgicas.
Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina), supresor tumoral.
Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso.
Neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
(Ver figura 23)
Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
Figura 23. Glioma del nervio ptico en paciente con NF tipo I. RM ponderada
en T1 con contraste (gadolinio). Se observa un ensanchamiento bilateral de
nervios pticos, ms llamativo en el lado derecho, con realce de los mismos.
Tomada de Pedrosa, Diagnstico por Imagen. Tomo 4. Musculoesqueltico.
Marbn.
- Otras.
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis, HTA secundaria a feocromocitoma (MIR)
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwannomina
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico
bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR), que se manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al
tercer decenio de la vida.
- Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de nervios craneales y raqudeos.
- Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville)

Trada clsica EPILOIA: Epilepsia, LOI low intelligence,
Angiofibromas.
Clnica
- Lesiones cutneas (MIR).
Adenomas sebceos (angiofibromas faciales).
Ppulas rosa-amarillentas en mariposa sobre mejillas que
aparecen entre los 3-10 aos.
Figura 24. Adenoma sebceo de Pringle.
Manchas hipopigmentadas en hoja de fresno.

Aparicin precoz (al nacer o a los pocos meses).
Placas de Chagren.
Engrosamiento de la piel en regin lumbosacra.
Fibromas periungueales (tumores de Koenen).
Patognomnicos.
- Lesiones neurolgicas.
Epilepsia.
Retraso mental.
Hidrocefalia.
Neurociruga
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- Neoplasias
Rabdomiomas cardiacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(el 90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes (MIR)).
Otros.
Enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
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Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno) (MIR).
Sndrome de Von Hippel-Lindau

Las manifestaciones cutneas son poco frecuentes (5%). Se
presenta con malformaciones de la retina y alteraciones en el
cerebelo.
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal

Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral
y angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin
cutnea y la neurolgica.
Clnica (MIR 07, 70)

- Angiomas retinianos y hemangioblastomas cerebelosos (tumores qusticos de crecimiento lento).
Los hemangioblastomas cerebelosos pueden producir eritropoyetina, lo cual conduce a policitemia (MIR).
- Otros.
Hemangiomas de mdula espinal, hipernefromas, carcinomas
de las clulas renales, feocromocitomas, quistes renales, hepticos, pancreticos o del epiddimo.
Por mutacin en el gen supresor tumoral VHL (cromosoma 3).
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Lesiones cutneas
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin

vascular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad
afectada.
Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y

sobre todo en prpado superior o frente).
Ataxia-telangiectasia
Enfermedad autosmica recesiva provocada por un defecto en
la reparacin del ADN (cromosoma 11q22-23). Se trata de una
enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
Suele debutar en los primeros aos de vida con ataxia cerebelosa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
Posteriormente aparecen telangiectasias dispersas oculocutneas (conjuntivas, odos y cara).
Existe un estado de inmunodeficiencia, caracterizado por hipoplasia tmica y disminucin marcada de clulas T en sangre
y tejidos linfoides. Las clulas B se desarrollan normalmente,
aunque en algunos casos hay disminucin de IgG y la mayora
de los pacientes carecen de IgE e IgA.
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis, infecciones
respiratorias (bronquiectasias) y una alta incidencia de tumores
linforreticulares.
Figura 25. Mancha en vino de Oporto.
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea.
Principal lesin neurolgica. Venoso y se localiza en regin
occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral).
Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Pg. 56
Neurociruga
Hay un aumento de alfa-fetoprotena y antgeno carcinoembrionario (CEA).
3.7. Anomalas del desarrollo

Craneosinostosis
Deformidades craneales que se producen por cierre precoz de
una o varias suturas del crneo.
- Dolico o escafocefalia.
Sinostosis sagital (la ms frecuente).
- Braquicefalia.
Sinostosis coronal.
NR
Espina bfida
ENFERMEDAD
NEOPLASIA DEL SNC
Neurofibromatosis tipo I
Glioma del nervio ptico
Neurofibromatosis tipo II
Neurinoma bilateral del VIII par
Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrrafia espinal) que deja expuesta una parte de la mdula espinal,
permitiendo la protusin externa de tejido nervioso como una
masa blanda cubierta o no de piel.
Esclerosis tuberosa
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Los defectos cervicales y torcicos altos son incompatibles con

la vida; en el resto aparecen secuelas del tipo cifoescoliosis, pie
zambo, vejiga neurgena o hidrocefalia.
Enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
cerebeloso
Existe un aumento de la -fetoprotena en el lquido amnitico

(lo que posibilita el diagnstico precoz).
Enfermedad de Sturge-Weber
Angioma leptomenngeo
MEN I
Hiperplasia o
adenoma de hipfisis
Sndrome de
Klippel-Trnaunay
Angioma cavernoso
de la mdula espinal
Sndrome de Turcot
Astrocitomas, meduloblastomas
Infeccin por VIH
Linfoma cerebral primario
La malformacin ms frecuente e importante de la espina bfida son los mielomeningoceles.
Tabla 8. Asociaciones de tumores cerebrales con enfermedades.
- Plagiocefalia.
Sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior).
- Oxi o turricefalia.
Se cierran todas las suturas del crneo, provocando hipertensin intracraneal.
Figura 27. Espina bfida.
C
Figura 26. Escafocefalia.
Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con
profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada de tejido enceflico (encefalocele: profusin protusin).
Normal
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
Diagnstico por TAC o RM.

Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Figura 28. A. Corte transversal de la espina bfida. B. Corte transversal del

meningocele. C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y
mdula.
Neurociruga
Pg. 57
NR
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Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un
cuello corto de movilidad limitada, con implantacin baja del
cabello, elevacin de escpula y, en ocasiones, lesin de pares
craneales (MIR). Si afecta a menos de tres cuerpos vertebrales
suele ser asintomtica.
En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial
platibasia y siringomielia, ya que todas forman parte de un
trastorno en la formacin del crneo encondral, es decir, de
la base del crneo y de las vrtebras cervicales (MIR 04, 52).
Figura 29. Fusin vertebral cervical en un caso de sndrome de Klippel-Feil.
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio,
displasia espondiloepifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios
cerebelosos se proyectan caudalmente a travs del agujero
occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia
se acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia o siringobulia (MIR).
MCh
Figura 30. Malformacin de Chiari asociada a siringomielia. RM en secuencia T1, que muestra la protrusin de las amgdalas cerebelosas a travs del
foramen occipital (MCh), as como una cavidad intramedular siringomilica
(hiperintensa) que abarca C2-D5. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento
Mdico. Marbn.
Para localizar los circuitos neuronales y los puntos concretos

de actuacin dentro de ellos, se utiliza en muchas ocasiones la
estereotaxia, que consiste en integrar en el quirfano referencias anatmicas y tcnicas de neuroimagen para localizarlos.
Neurociruga funcional en la epilepsia
(Ver figura 30)
La principal indicacin quirrgica para la epilepsia es que sta

sea refractaria a tratamiento mdico. Se puede actuar sobre
varios tipos de epilepsia:
Impresin basilar
Epilepsia temporal
Malformacin que consiste en la elevacin del agujero occipital hacia el interior del crneo arrastrando con l vrtebras
cervicales.
El 55-90% son refractarias a tratamiento mdico. En cambio

la respuesta a tratamiento quirrgico es muy satisfactoria. El
hallazgo ms frecuente es la esclerosis mesial temporal (prdida neuronal en la zona amigdalohipocampal). El tratamiento
quirrgico consiste en la reseccin del complejo formado por
amgdala, hipocampo y giro parahipocampal, en ocasiones con
el polo temporal anterior.
Aparece clnica irritativa (cefalea, vrtigo, nistagmus) y sntomas perifricos por lesin de vas cerebelosas.
3.8. Neurociruga funcional

Epilepsia por enfermedad hemisfrica difusa
La neurociruga funcional se basa en la interrupcin de circuitos neuronales del sistema nervioso central, perifrico o
autonmico, con el fin de obtener un beneficio clnico. Las
posibles estrategias que se utilizan para conseguir este fin son
la neuromodulacin (estimulacin elctrica sin provocar lesin),
la realizacin de lesiones quirrgicas (ablacin) en algn punto
del circuito, y la liberacin de frmacos que consigan modificar
la actividad de dicho sistema.
Pg. 58
Neurociruga
Si el paciente presenta una enfermedad hemisfrica difusa confinada a un solo hemisferio (p. ej., encefalitis de Rasmussen),
se practica hemisferectoma funcional con o sin callosotoma.
Epilepsia sin foco conocido
El paciente presenta epilepsia refractaria a tratamiento mdico
sin foco resecable. En dichos casos, la tcnica ms usada es la
colocacin de un estimulador del nervio vago.
NR
Epilepsia con foco conocido y otras lesiones epileptgenas
Neuromodulacin
Si existe un foco resecable, o en el caso de lesiones epileptgenas como displasias corticales o cavernomas, el tratamiento
quirrgico es la exresis de la lesin.
Tcnica cada vez ms utilizada, que est desplazando el resto

de tcnicas. Se utiliza en pacientes refractarios a tratamiento
mdico. Existen diversas estructuras que pueden estimularse
para tratamiento del dolor (MIR 12, 224):
Neurociruga funcional en trastornos del movimiento
- TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation).

A travs de la piel se estimulan las fibras gruesas mielnicas
consiguiendo efecto analgsico.
- Electrodos de estimulacin de los cordones posteriores
medulares.
Electrodos a nivel epidural que provocan la estimulacin antidrmica de los cordones posteriores, bloquean la conduccin
de la va espinotalmica y consiguen la elevacin del nivel de
endorfinas. Se utiliza para dolor por desaferentizacin (miembro fantasma, avulsin de plexo braquial, etc.), dolor isqumico (angina, claudicacin intermitente), etc.
- Electrodos de estimulacin cerebral profunda.
Se utiliza para el tratamiento del dolor por desaferentizacin
(estimulacion de los ncleos ventrales posteromedial y posterolateral del tlamo, de las reas subcorticales somatosensoriales, o del brazo posterior de la cpsula interna), y para el
tratamiento del dolor por exceso de estmulo nociceptivo (estimulacin de la sustancia gris periacueductal y periventricular).
- Estimulacin cortical motora.
La estimulacin de la corteza motora tiene varias indicaciones
(neuralgia facial, dolor central talmico postinfarto, lesiones
nerviosas y de plexo, y miembro fantasma).
Enfermedad de Parkinson
Se realiza neuromodulacin a diversos niveles. El ms utilizado
es el ncleo subtalmico, cuya estimulacin mejora el temblor
y la bradicinesia. Se reserva para pacientes que cumplen los
siguientes criterios:
- Buena respuesta a L-dopa, al menos con 5 aos de evolucin
de la enfermedad.
El criterio temporal se utiliza para diferenciar la enfermedad de
Parkinson de otros parkinsonismos (en ellos no es til la neurociruga funcional), que inicialmente se benefician de L-dopa
y pueden simular una enfermedad de Parkinson, pero luego
pierden la respuesta.
- Ausencia de deterioro cognitivo grave.
Distonas
Se practica estimulacin bilateral del globo plido interno. La
neurociruga funcional se indica cuando existe dolor y clnica
motora grave refractarios al tratamiento mdico.
Espasticidad
Se suelen utilizar bombas de infusin continua de frmacos
al espacio intratecal (el baclofeno es el frmaco ms usado).
Estn indicadas cuando la medicacin oral no alcanza la concentracin necesaria en el SNC para aliviar los sntomas (la
infusin intratecal consigue mayores concentraciones).
En los casos de espasticidad focal se puede practicar una neurectoma selectiva (seccionar las ramas motoras del nervio que
provoca las contracciones dolorosas).
Ciruga del dolor

Tratamiento con radiofrecuencia
Consiste en la lesin selectiva de determinados nervios que
transmiten el impulso nociceptivo. Se usa especialmente en el
dolor lumbar.
Psicociruga
Se realizan lesiones quirrgicas (ablacin) de determinadas vas
nerviosas. Los procedimientos ms utilizados actualmente son:
- Lesin de la estra terminal.
Para el tratamiento de la agresividad.
- Capsulotoma anterior (lesin de la parte anterior de la cpsula
interna).
Para el control de la agresividad y para el trastorno obsesivo
compulsivo.
- Cingulotoma anterior (lesin de la parte anterior del cngulo).
Para trastornos obsesivos y de ansiedad.
- Leucotoma lmbica (cingulotoma anterior asociada a lesin
en el tracto subcaudado).
Para la ansiedad y la depresin.
Lesin DREZ (Dorsal Root Entry Zone)

Consiste en lesionar la zona posterior de entrada de las races
en la mdula. Utilizado cada vez con menos frecuencia, sus
indicaciones principales han sido el dolor oncolgico, el miembro fantasma, etc.
Neurociruga
Pg. 59
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TEMA 4
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TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Enfoque MIR
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad

de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento y saber
diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos). Tambin hay
que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntington
y el tratamiento de las distonas.
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal, que se encarga del control del tono postural y la coordinacin de los movimientos voluntarios.
Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores

DOPAMINA
ACh
PARKINSON
HUNTINGTON
ALZHEIMER
Tabla 1. Resumen de las principales alteraciones de los neurotransmisores.
Ganglios de la base
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:
- Hipercinesias (movimiento excesivo).
Temblor, distona, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia).
Parkinsonismos.
El parkinsonismo se caracteriza por:
Temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales.
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias
dopaminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina
(propia de las neuronas del estriado), as:
- dopamina/ acetilcolina:
Sndrome parkinsoniano (hipertnico-hipocintico).
- dopamina/ acetilcolina:
Sndrome coreico (hipotnico/hipercintico.
Enfermedad de Parkinson
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia desconocida, probablemente multifactorial: factores genticos
(incidencia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores), traumatismos
Neuroanatoma
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin compacta)
y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen (provocan
una prdida de dopamina en el estriado) (MIR).
Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las
neuronas nigroestriadas.
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognomnico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracitoplasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
Caudado
Estriado
Concepto funcional
Clnica
Putamen
Lenticular
Concepto anatmico
Plido
Crtex
Glutamato
Tlamo
Plido
Glutamato
Ncleo subtalmico
Estriado
GABA
Dopamina
Sustancia negra
(pars compacta)
Figura 1. Ganglios de la base.
Pg. 60
4.1. Sndromes hipocinticos (MIR 07, 58)
Trastornos del movimiento
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico se caracteriza por (MIR 06, 58):
- Temblor de reposo (4-6 Hz).
Forma de presentacin ms frecuente. De predominio en
manos (contar monedas) y al inicio es tpicamente asimtrico (MIR 09, 62; MIR 07, 52; MIR). Puede coexistir con un
temblor de accin.
- Rigidez en rueda dentada.
Incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 58).
Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminucin de los movimientos automticos (inexpresividad facial,
disminucin del parpadeo, lenguaje montono e hipfono,
disminucin del braceo al andar, micrografa, dificultad para
girarse en la cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
- Inestabilidad postural.
Se caen fcilmente tras mnimo empujn.
- Otros.
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
e inestable.
A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con
una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de
gravedad.
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, incontinencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas.
Depresin y alteracin del sueo (fases iniciales) y en un 25%
demencia (fases avanzadas) (MIR).
Diagnstico clnico (MIR 05, 57)
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos,
ni dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible
con: oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia
abajo (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va
piramidal, mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
Sintomtico:
- Levodopa.
Sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar
el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica lo requiera.
Se administra en combinacin con un inhibidor perifrico de la
Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye
los efectos secundarios de la L-dopa (MIR). La ausencia de
respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnstico de
enfermedad de Parkinson idioptica y sospechar otras formas
de parkinsonismo (MIR 13, 72). Efectos secundarios que pueden aparecer:
Iniciales.
Nuseas, vmitos, hipotensin postural.
Ms adelante.
Movimientos anormales (discinesias), inquietud motora
(acatisia) y confusin. Las discinesias pueden aparecer por
exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardas.
Fenmenos wearing off (deterioro fin de dosis) y onoff (fluctuaciones bruscas transitorias de la situacin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre
las dosis.
- Inhibidores de la COMT (entacapona).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metabolizacin).
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropinirol, pergolide, cabergolina).
En monoterapia si existe afectacin moderada y asociados a
levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes
con trastornos psicticos, infarto agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o lcera pptica activa.
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina, prociclidina y orfenalina).
En pacientes jvenes con predominio de temblor (MIR). Hoy
en da apenas se usan, prefirindose iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y sndrome confusional (MIR)).
NR
- Amantadina.
Aumenta la liberacin de dopamina y posee efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son transitorios.
- Selegilina o deprenil.
IMAO-B que disminuye el catabolismo de la dopamina. Se
piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico.
Debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos.
Actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral.
Trasplante de clulas fetales de sustancia negra.
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina

- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos
o amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a
dosis bajas
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas (MIR 10, 69).
Poseen mayor predisposicin a fluctuaciones motoras
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con
mayor frecuencia
Tabla 2. Tratamiento del Parkinson.
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndrome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo.
Bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la
enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente
y hay mala respuesta a L-dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos.
Ataxia de la marcha, habla escandida...
- Afectacin piramidal.
Hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica.
Hipotensin, incontinencia...
Parlisis supranuclear progresiva (enfermedad de SteeleRichardson-Olzewski)

Etiologa desconocida. Se caracteriza por:
- Sndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural con frecuentes cadas (sobre todo
hacia atrs) (MIR 03, 254). No hay respuesta a L-dopa.
- Distona en cuello en retrocollis (tpico) y/o prpados (blefarospasmo).
- Sndrome pseudobulbar.
- Parlisis de la mirada vertical (sobre todo hacia abajo): signo
caracterstico.
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- Demencia subcortical.
- Caso tpico.
Anciano con cadas inesperadas y repetidas (especialmente
hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento
con L-dopa (MIR).
Parlisis de la
mirada vertical y
blefaroespasmo
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la digestin,...).
Mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa
ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe
descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson (MIR
11, 123).
- Parkinsonismo txico (MPTP txico en herona, monxido
de carbono).
- Parkinsonismo postencefaltico.
Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos
Parkinsonismo
Con deterioro
cognitivo
Distona de cuello
en retrocollis
Precoz
Sin deterioro
cognitivo
En fases avanzadas
Rigidez
Demencia
por cuerpos
de Lewy
Parlisis
supranuclear
progresiva
Enfermedad
de Parkinson
idioptica
Atrofias
multisistmicas
Figura 3. Diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos. Adaptado de:

Gua Prctica: Interpretacin de las pruebas complementarias en Neurologa.
Entheos, 2008.
Escaso temblor con

inestabilidad y
frecuentes cadas
hacia atrs
4.2. Sndromes hipercinticos

Temblor
Movimientos rtmicos oscilantes como resultado de la contraccin alternante o sincrnica de grupos musculares opuestos.
Bradinesia
Clasificacin (ver tabla 3 en la pgina siguiente)

- Temblor fisiolgico exacerbado (8-12 Hz).
Resulta de un incremento de la actividad perifrica betaadrenrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas
circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipoglucemia, cafena, alcohol (MIR)).
Tratamiento.
Betabloqueantes.
Figura 2. Parlisis supranuclear progresiva.
Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos

Entidad clinicopatolgica definida por el hallazgo histolgico
de cuerpos de Lewy en la corteza cerebral y asociacin de deterioro mental fluctuante, parkinsonismo y sntomas psicticos
(psicosis, alucinaciones visuales) (MIR).
Gran sensibilidad a padecer efectos secundarios exagerados
con neurolpticos y benzodiacepinas.
Pg. 62
- Temblor esencial benigno (MIR 04, 57; MIR 03, 54; MIR).
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural
que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y
se acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta
otras alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en
rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento
se emplea el propranolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar
a posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se
suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desencadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).
DE REPOSO: AUSENCIA DE
ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA
CARACTERSTICAS
ETIOLOGA
POSTURAL
NR
CINTICO
- Aparece en reposo
- Al principio suele ser unilateral
- Grosero y lento
- Aparece al intentar mantener una

posicin contra gravedad
- Fino y rpido
- Aparece con movimientos voluntarios

precisos
- Interfiere en la realizacin del
movimiento:
T. inicial (inicio)
T. transicin (durante)
T. terminal o intencional (final)
- Enfermedad de Parkinson
- Sndromes parkinsonianos
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad
de Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
- Patologa cerebelosa o tronco enceflica

- Temblor esencial benigno (MIR)
- Enfermedad de Wilson
- Dosis elevadas de hidantonas
Tabla 3. Clasificacin del temblor.
Clasificacin
Tics
- Distonas focales.
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
Tortcolis espasmdica.
Es el tipo ms frecuente.
Blefarospasmo.
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
- Distonas segmentarias.
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
Sndrome de Meige.
Blefarospasmo + distona oromandibular.
- Distona multifocal.
Afecta dos o ms partes no contiguas.
- Distonas generalizadas.
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de
carcter progresivo.
Tratamiento
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las distonas focales (MIR).
- Otros frmacos tiles son:
Benzodiacepinas, anticolinrgicos y L-dopa en distona con
fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.
Sndrome de Gilles de la Tourette

(Ver manual de Psiquiatra)
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que
pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones
contralaterales del ncleo caudado.
Enfermedad de Huntington
Forma ms comn de corea hereditario.
Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gentica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 53)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR). La herencia paterna se asocia a un inicio ms precoz que la materna.
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial.
Registro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms
o menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG
(diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral.
Sndrome talmico.
- Bilateral.
Encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica, urmica).
Figura 4. Enfermedad de Huntington.
Pg. 63
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- Clnica (MIR).
Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
Trastornos del movimiento.
Corea.
Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso
psicosis).
La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
- Diagnstico.
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR).
Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente
(MIR).
Caracterstico:
Atrofia de los ncleos caudados con dilatacin selectiva de
las astas frontales de los ventrculos laterales.
- Tratamiento.
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos del comportamiento).
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Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulantes
orales
Enfermedad de Wilson (degeneracin hepatolenticular)
Debe sospecharse siempre ante un parkinsonismo que debuta
en edad joven y se acompaa de alteracin conductual (MIR
13, 74) (ver manual de Digestivo y Ciruga General).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms
frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales
(parlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una
extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del
hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Corea de Sydenham
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en

los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloqueadores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Se da en nios de 5-15 aos, y es secundaria a fiebre reumtica. De curso benigno, no precisa tratamiento.
Sndrome de las piernas inquietas (MIR 13, 75)
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un
acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
- Clnica.
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
Figura 5. Sndrome de Hallervorden-Spatz.
Pg. 64
Trastorno crnico frecuente, generalmente familiar (AD).

Necesidad imperiosa de moverse, por la percepcin de sensaciones desagradables que suben por las piernas, sobre todo
cuando estn relajados. Tienen problemas para conciliar el
sueo. Puede asociarse a dficit de hierro (MIR 04, 60), embarazo, neuropata urmica o diabtica, amiloidosis primaria o
neoplasias. El diagnstico es clnico.
En su tratamiento se emplean agonistas dopaminrgicos no
ergticos (ropinirol, pramipexol, apomorfina), L-dopa, benzodiacepinas u opiceos. Debe plantearse el diagnstico diferencial con cuadros de acatisia.
TEMA 5
NR
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Enfoque MIR
Hay que centrarse en la esclerosis mltiple y conocer sobre todo

la clnica, las formas de presentacin, sntomas ms frecuentes y
caractersticos (neuritis retrobulbar y oftalmopleja internuclear),
diagnstico y tratamiento de los brotes y a largo plazo. Tambin
hay que saber los conceptos bsicos de las dems enfermedades
desmielinizantes (enfermedad de Devic, Marchiafava-Bignami y
mielinosis central pontina).
Conjunto de enfermedades neurolgicas que afectan generalmente a adultos jvenes y se caracterizan por una inflamacin
y destruccin selectiva de la mielina del sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso perifrico (MIR).
5.1. Esclerosis mltiple (EM)

Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la
primera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca).
La desmielinizacin produce lentificacin en la conduccin
axonal y bloqueos de conduccin. Respeta el sistema nervioso
perifrico.
lado el ojo que aduce no pasa de la lnea media y el ojo que

abduce presenta sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en
una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi
patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma ptico).
Son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la presencia
de un escotoma central. Durante el episodio agudo, el fondo
de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un
edema de papila (papilitis); se aprecia una disminucin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en ambos casos
indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%).
Disartria cerebelosa, incoordinacin motora, inestabilidad en
la marcha, temblor intencional, dismetra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes.
La mayora de los sistemas funcionales se vern afectados a
lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando una
amplia variedad de sntomas.
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de
mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el
norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del
ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica
(concordancia del 25-30% en gemelos monocigotos y del 2-3%
en dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR).
Figura 1. Oftalmopleja internuclear. Tomada de DTM, Diagnstico y

Tratamiento Mdico. Marbn
Inmunologa
La hiptesis etiolgica ms aceptada es que la EM es una
enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T reactivos
frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena
proteolipdica (PPL) (MIR).
En las lesiones o placas de desmielinizacin agudas hay un
infiltrado de clulas T CD4+ y macrfagos. Cuando la placa se
cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+ (MIR 11, 66).
Adems, aparecen niveles altos de inmunoglobulinas en LCR
(bandas oligoclonales).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 64)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de la
sensibilidad: 45% (hipoestesias y parestesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente.
El 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral.
En el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la
exploracin es tpica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad (MIR 10,

64; MIR 10, 228)
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neurolgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano,
visual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas
por las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales.
Tambin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM.
- Astenia.
Se exacerba por el calor.
- Dolor.
Neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas dolorosas, signo
de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte.
Puede deberse a otros procesos, pero su presencia aislada en
una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe
hacer sospechar una EM.
- Trastornos cognitivos.
Memoria reciente, atencin mantenida, fluencia verbal.
- Trastornos afectivos.
Depresin reactiva.
Enfermedades desmielinizantes
Pg. 65
NR
Manual AMIR
- Epilepsia.
- Sntomas paroxsticos.
Al menos el 1% sufren de neuralgia del trigmino. Ataxia,
parestesias, prurito.
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar.
Dolor y prdida de visin, con recuperacin posterior en unos
2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor
(fenmeno de Uthoff (MIR 03, 56)). Un 40-70% desarrollarn
clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres.
Vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la esfera sexual.
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No hay factores claros que puedan determinar qu curso adoptar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperacin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros
brotes y RM con mltiples lesiones.
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar
en das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula.
Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin y afectar a
dos partes distintas del SNC.
Existen cuatro patrones clnicos:
- EM recurrente-remitente (RR).
Brotes recidivantes. No progresin clnica entre brotes. La ms
frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP).
Al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria.
Progresin gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. El 15% de pacientes (ms frecuente en los de inicio
tardo) (MIR 12, 17). Mal pronstico.
- EM progresiva-recurrente.
Desde el principio progresiva con recadas en forma de brotes.
Figura 3. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.
Diagnstico
o
Recurrente-remitente
o
Progresiva primaria
o
Progresiva secundaria
o
Progresiva-recurrente
Figura 2. Formas evolutivas de la esclerosis mltiple.
Pg. 66
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio

(MIR) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnstica especfica.
- Clnico.
Alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectacin de
vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitudinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin de dos
o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados en el
tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 aos.
- RMN.
Prueba ms sensible y til para confirmar el diagnstico clnico
de la EM (MIR 04, 55). Muestra lesiones desmielinizantes (hiperintensas en T2) cuyas localizaciones tpicas son periventricular, yuxtacortical, troncoenceflica y medular (MIR 12, 17).
Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio (contraste),
pero las crnicas no.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR).
El LCR en la esclerosis mltiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25%
de pacientes (<20 clulas) (la presencia de ms de 50 clulas o
de PMN, ms de 100 mg/dl de protenas totales y la ausencia de
banda oligoclonal debe hacer sospechar otras enfermedades)
(MIR 13, 70; MIR 05, 56). Las bandas oligoclonales de IgG
aparecen en el 75-90% pacientes (MIR 08, 61; MIR).
- Potenciales evocados.
Conduccin lenta o anormal en vas visuales (MIR), auditivas,
somatosensoriales o motoras (80-90% de pacientes).
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de
curar la enfermedad.
Tratamiento del brote (MIR 06, 55)
- Megabolos de corticoides i.v. 3-5 das (1 g de metilprednisolona/da), seguidos de pauta descendente de corticoides orales
para evitar deprivacin.
- Plasmafresis/inmunoglobulinas.
En brotes graves no respondedores a corticoides, o cuando
stos estn contraindicados.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad
(MIR 07, 54; MIR)
Indicado en pacientes con EM definida, para formas recurrente-remitentes o algunos casos de EM secundaria progresiva
con empeoramientos frecuentes.
- De primera lnea.
Interfern beta 1a y 1b (MIR 09, 61; MIR 04, 56).
Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales son
los efectos adversos ms frecuentes, y en general autolimitados.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero.
Eficacia similar a IFN beta.
- De segunda lnea.
Mitoxantrone.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin
de la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis
mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas miocrdicas y es txico a ms dosis).
Natalizumab.
Anticuerpo monoclonal recombinante. til para EMRR con
elevada actividad que no haya respondido a interfern beta/
copolmero. Su uso requiere determinacin previa de anticuerpos anti-virus JC por el riesgo de leucoencefalopata
multifocal progresiva asociados al tratamiento (desaconsejado si el virus JC es +).
Fingolimod.
Frmaco oral, de reciente aparicin. Puede causar bradicardia (incluso mortal).
Azatioprina.
Poco uso en la actualidad.
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efectividad.
Metotrexate.
Ciclos de ciclofosfamida.
Para la EM secundaria progresiva.
Trasplante autlogo de mdula sea.
Recientemente se ha mostrado eficaz para las formas SP.
Tiene la limitacin de ser un tratamiento agresivo, con una
mortalidad de un 3-10%.
NR
- Alteraciones intestinales.
Laxantes, enemas.
- Fatiga vespertina.
Amantadina, 4-aminopiridina.
- Labilidad emocional.
Amitriptilina, fluoxetina.
- Temblor.
No existe un tratamiento satisfactorio (MIR).
Recuerda...
En EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente
progresiva no hay tratamiento modificador de la enfermedad.
El tratamiento es por tanto sintomtico (MIR 12, 18).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el
nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto.
En global no se modifican los brotes.
5.2. Otras enfermedades desmielinizantes

Neuromielitis ptica (enfermedad de Devic) (MIR)
Variante de EM en la que aparece neuritis ptica bilateral
y mielitis transversa. Hay casos descritos en pacientes con
sarcoidosis y tuberculosis. Se debe a la presencia de autoanticuerpos antiaquoporina, y su tratamiento es la plasmafresis.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en
pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metablica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones
y se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
Tratamiento sintomtico
- Espasticidad.
Baclofeno, cannabinoides (dronabinol + cannabidiol). Otros:
clonazepan, clonidina...
- Dolores neurlgicos.
Carbamacepina, fenitona, amitriptilina, gabapentina.
- Sntomas paroxsticos.
Carbamacepina, acetazolamida.
- Retencin urinaria.
Por hiporreflexia vesical: betanecol. Hiperreflexia vesical: anticolinrgicos.
- Disfuncin sexual.
Inyeccin de papaverina o fentolamina (MIR).
Figura 4. Enfermedad de Marchiafava-Bignami.
Pg. 67
NR
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Mielinosis central pontina
Tratamiento
Enfermedad desmielinizante del tronco cerebral que aparece

tras correccin rpida de estados de hiponatremia.
Corticoides i.v. a dosis altas.
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda
Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conservacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales
(MIR).
Encefalomielitis aguda diseminada

Enfermedad desmielinizante de comienzo brusco y evolucin
monofsica. Hay un antecedente de vacunacin viruela y
rabia (encefalomielitis posvacunal) o infeccin exantemas
virales de la infancia (encefalomielitis postinfecciosa).
Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa desconocida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las
paredes venulares y mltiples hemorragias diseminadas por
toda la sustancia blanca.
Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
Clnica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma
en casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como
los signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas y pleocitosis linfocitaria.
TEMA 6
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

Enfoque MIR
En este tema hay que saber hacer el diagnstico diferencial entre

miastenia gravis, sndrome de Eaton-Lambert y botulismo (ver
tabla 1). El punto ms preguntado es la miastenia gravis: forma de
presentacin, diagnstico y tratamiento (estudiar esquema).
postsinptico, mediada por autoanticuerpos (80%: anticuerpo

antirreceptores de Ach) (MIR).
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompaantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoinmunes (10%).
Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres:
3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
Figura 1. Placa motora. Obsrvese la unin funcional entre la fibra nerviosa y

la fibra muscular estrida (en amarillo).
6.1. Miastenia gravis

Trastorno neuromuscular por disminucin del nmero de
receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular, a nivel
Pg. 68
Enfermedades de la placa motora
- Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y mejora tras el sueo).

- Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse, con:
Ptosis y diplopa (MIR 03, 60) (diagnstico diferencial con
oftamopleja internuclear (MIR)), debilidad en la masticacin,
voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el 85% de los
casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR).
No hay afectacin autonmica (MIR).
- Crisis miastnica.
Afectacin de la musculatura respiratoria que precisa intubacin orotraqueal y ventilacin asistida (MIR 11, 69).
- Miastenia neonatal.
Paso de anticuerpos de la madre miastnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el nacimiento caracterizada por
dificultad para la succin. Cura en 2 semanas.
NR
- Miastenia congnita.
Sin anticuerpos antirreceptor (MIR). Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR
06, 60):
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln).
Se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso)
y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay
que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos.
Anticuerpo antirreceptores de Ach.
Prueba ms especfica (MIR 04, 62), pero su resultado positivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica
pero su ausencia no excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El
nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la
enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado.
Son ms frecuentes en formas con timoma.
Sobredosis con anticolinestersicos.

Efectos muscarnicos como aumento de la debilidad (crisis
colinrgica), salivacin, nuseas y diarreas.
- Corticoides e inmunosupresores (azatioprina y ciclosporina).
Son de segunda eleccin. Se emplean cuando el tratamiento
con anticolinestersicos no consigue controlar la clnica.
- Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas.
Para las crisis miastnicas.
- Timectoma.
Indicada en todos los casos con timoma y en las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los 55 aos (MIR).
No se ha llegado a un acuerdo sobre si la timectoma se debe
recomendar como norma en los nios, en los mayores de 55
aos y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura
ocular.
- Estudio electrofisiolgico.
Estimulacin nerviosa repetitiva.
Produce una disminucin rpida del potencial de las respuestas.
Electromiografa de fibra aislada.
Incremento del jitter (variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica.
Para descartar timoma.
Figura 3. Timoma (T) en un paciente con miastenia gravis. Tomada de DTM,

60%
MG
Estimulacin repetitiva 3c/s
MG
slo ocular
MG
generalizada
Crisis
miastnica
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Tratamiento de
soporte en UVI
Evaluar indicacin de
timectoma:
- Timoma
- MG generalizada
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Normal
Riesgo quirrgico
Figura 2. Disminucin del potencial en la estimulacin nerviosa repetida de la

miastenia gravis.
Bajo
Diagnstico diferencial
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en
ste hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva
(diplopa), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopa)
y algunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos.
De primera eleccin (MIR): piridostigmina (oral) o neostigmina
(parenteral).
Mejora
Alto
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Timectoma
No mejora
No mejora
No mejora
Corticoides / Inmunosupresores
MG = miastenia gravis.
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
Pg. 69
NR
Manual AMIR
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Electrofisiologa
6.2. Sndrome de Eaton-Lambert

Trastorno presinptico de la unin neuromuscular producido
por autoanticuerpos contra canales de calcio dependientes de
voltaje del terminal presinptico, que altera la liberacin de
Ach (MIR).
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de
predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura
bulbar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay
mejora con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o abolidos.
- Clnica disautonmica.
Sequedad de boca, impotencia, visin borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas.
Ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin
de una radiografa de trax (MIR).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora.
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina.
Para facilitar la liberacin de Ach (MIR).
Recuerda...
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos,
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton-Lambert.
6.3. Botulismo
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa)
MIASTENIA GRAVIS
SNDROME DE
EATON-LAMBERT
BOTULISMO
PATOGENIA
Postsinptica: anticuerpos
antirreceptor de acetilcolina
Presinptica: anticuerpos
anticanal de calcio
Presinptica: txina botulnica
MS FRECUENTE EN
Mujeres, 3 dcada de la vida
Varones 5 dcada de la vida
Lactante
MUSCULATURA
AFECTADA
Bulbar,
proximal de miembros
Ocular extrnseca,
proximal de miembros
Bulbar,
generalizada
DISAUTONOMA
No
REFLEJOS TENDINOSOS
Normales
Hipoactivos
Hipoactivos
TRAS EJERCICIO FSICO
Empeora
Mejora
PUEDE ASOCIARSE A
Timoma,
hiperplasia tmica
Carcinoma pulmonar
de clulas pequeas
Piridostigmina/Neostigmina
Corticoides
Plasmafresis
Timectoma
Extirpacin del tumor

Inmunosupresores
3,4-DAP
TRATAMIENTO
Tabla 1. Diagnstico diferencial de las alteraciones de la fuerza y el tono muscular.
Pg. 70
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial

de las respuestas.
Soporte vital
Antitoxina equina
TEMA 7
NR
ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS

Encefalopata heptica
Enfoque MIR
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos aos.
Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia,
trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava,

con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que
causan la encefalopata heptica.
Clnica
7.1. Enfermedades metablicas adquiridas del

sistema nervioso (MIR)
Encefalopata hipxico-isqumica
Si la anoxia persiste ms de 3-5 minutos se establece un dao
cerebral irreversible. Las reas ms sensibles son: ganglios basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales.
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele

desencadenar con hemorragia digestiva.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
puede establecer un cuadro de demencia y clnica extrapiramidal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneracin hepatocerebral adquirida o encefalopata heptica
crnica (MIR).
Electroencefalograma caracterstico: ondas trifsicas.
Tratamiento
Etiologa
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por:
infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock,
asfixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte

de protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la
flora bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Clnica
Encefalopata urmica
Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio,

falta de atencin...), pasando por deterioro mental con sndrome de Korsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonas, distona
o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas
tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR).
Encefalopata urmica aguda
- Encefalopata postanxica tarda.

Tras una mejora inicial el paciente desarrolla un deterioro
neurolgico rpido hasta la muerte.
Tratamiento
Restauracin de la funcin cardiorrespiratoria de forma inmediata.
Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona

a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia
asociado a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento:
correccin de la funcin renal.
Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
Demencia dialtica
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (periodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca dao irreversible).
Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree

debido a intoxicacin crnica con aluminio.
7.2. Enfermedades nutricionales
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma,
intoxicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Encefalopata de Wernicke (MIR)

Causada por un dficit de tiamina o vitamina B1, ms frecuente
en pacientes alcohlicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR),
cncer, inanicin). Es un cuadro neurolgico agudo. Las
reservas de tiamina no superan las 3 semanas.
Clnicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras,
ataxia y sndrome confusional (MIR 08, 165):
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema...).
Clnica
Hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa,
edema de papila, embotamiento, somnolencia... hasta coma.
- Alteraciones oculomotoras.
Las ms frecuentes son debilidad o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede
existir: parlisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva.
- Ataxia.
De predominio axial (aumento de la base de sustentacin y
marcha inestable).
Enfermedades nutricionales y metablicas
Pg. 71
NR
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- Sndrome confusional.
En casi todos los pacientes (90%).
Diagnstico
Clnico. La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina
es la determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y
hemates (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso
es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares
y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnsico con
dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulacin:
psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que
administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg i.v. de
vitamina B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin
inicial de glucosa) (MIR 09, 60).
Degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal

Dficit de vitamina B12 (falta de absorcin intestinal por dficit
de factor intrnseco).
Figura 1. Pelagra.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Clnica
Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin
y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva),
columnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona) (MIR), y, al afectarse
el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A nivel
hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de
la vibracin.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR).
Degeneracin cerebelosa alcohlica

En alcohlicos crnicos, se desarrolla de forma subaguda. Se
afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia
del vermis cerebeloso.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipoproteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
Vitamina B12 intramuscular.
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol).

Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en
color progresiva en das o semanas.
Pelagra
Tratamiento
Tratamiento
Dficit de niacina y/o triptfano por dietas pobres en vitamina

B3 basadas en el maz. Tambin aparece en la enfermedad de
Hartnup y en el sndrome carcinoide por alteracin del metabolismo del triptfano.
Se manifiesta por la Trada (las 3 D): Demencia + Diarrea +
Dermatitis fotosensible.
- A nivel neurolgico predomina la clnica de encefalopata,
aunque puede darse la mielopata o neuropata perifrica.
- El hallazgo cutneo ms caracterstico es la erupcin fotosensible. Aparece en la cara, cuello y la regin superior del trax,
lo que se conoce como collar de Casal. Tambin puede
aparecer en las zonas descubiertas de los antebrazos y en el
dorso de las manos. Inicialmente se manifiesta como eritema
e hinchazn pruriginosos. Con el tiempo aparece engrosamiento, descamacin e hiperpigmentacin en la piel afectada.
Pg. 72
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en
poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico
asociado al embargo comercial, que disminuy la ingesta de
vitaminas y aument el consumo de ron y tabaco; mejor con
aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).
Enfermedades nutricionales y metablicas
TEMA 8
NR
NEUROPATAS
Enfoque MIR
Este tema es bastante difcil de esquematizar, por lo que no

intentes profundizar mucho; hay que saber sobre todo hacer una
aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas segn
su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sndrome
Guillain-Barr que es el ms preguntado (sobre todo clnica y LCR)
y la neuropata diabtica.
8.1. Electrofisiologa del nervio y msculo

Electromiografa
Registro en reposo y tras una contraccin voluntaria de la actividad elctrica del msculo (se mete una aguja en el msculo).
Anomalas
- Actividad espontnea (fibrilacin, ondas positivas y descargas
repetitivas complejas).
Aparece en msculos denervados.
- Permite diferenciar los patrones neuropticos de los miopticos.
Estudio de conduccin nerviosa

Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parmetros: velocidad y amplitud del potencial.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal-neuropatas axonales
(la amplitud de los potenciales depende de la integridad del
axn).
- Velocidad disminuida y amplitud normal-neuropatas desmielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad de
conduccin de los nervios perifricos (MIR)). En las neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encontraremos
bloqueos de conduccin.
Tcnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva.
til en el diagnstico de miastenia gravis, sndrome de EatonLambert y botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter).
Tcnica ms sensible para el diagnstico de la miastenia gravis.
8.2. Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal
(en guantes y calcetn), que empieza por las extremidades
inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores.
Por plomo.
Mano pndula bilateral.
Tangier.
Amgdalas hipertrficas anaranjadas.
- Inicio proximal.
Diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol y el sndrome de Guillain-Barr. La DM es la causa ms
prevalente de neuropata perifrica en pases desarrollados. La
neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zster.
Clasificacin
Evolucin
- Aguda.
Etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o toxicometablicas (uremia, porfirias y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses).
La mayora de las toxicometablicas y nutricionales. Suelen ser
simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivomotoras
y axonales.
- Crnica.
Enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica (DM, paraproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver manual
de Traumatologa y Ciruga Ortopdica).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
8.3. Sintomatologa
Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional al nmero de motoneuronas afectadas.
- Distribucin tpica.
En la mayora hay debilidad de predominio distal (primero en
pies y piernas, luego en manos y antebrazos).
- Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominantemente motoras (p. ej., Guillain-Barr), en las que se afectan
todos los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y
termina en parlisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Neuropatas
Pg. 73
NR
Manual AMIR
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AXONAL
DESMIELINIZANTE
AGUDAS
Porfirias
Intoxicaciones masivas
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata diabtica
CRNICAS
- Alcohol
- Diabetes (con mixta)
- Enf. Lyme (S>>M)
- SIDA (S>>M, distal y simtrica)
- Uremia, dficit B12, amiloidosis 1., txicos:
vincristina, isoniacida
- Neuropatas hereditarias: HMSN II, ataxia
Friedrich, ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsicas (sndrome
neuromuscular paraneoplsico ms frecuente)
(MIR)
V. CODUCC.
>75% (conservada)
<75% (retardada)
RESP. F
Retrasada o ausente
REFLEJO H
Retrasada o ausente
EMG
Signos de denervacin
- Enfermedad heptica crnica, hipotiroidismo

- Gammapata monoclonal IgM, paraproteinemias
- Neuropatas hereditarias (leucodistrofias)
S = dficit sensitivo; M = dficit motor.

Tabla 1. Clasificacin de las polineuropatas.
Trastornos de la funcin sensitiva
Reflejos tendinosos
- Tpica.
Distribucin de manera simtrica en los segmentos distales de
las extremidades, ms en las piernas (guante y calcetn). Se
pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
- Otro patrn.
Prdida primaria de la sensacin de dolor y temperatura, con
afectacin menor o nula de los otros tipos (neuropata de
fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias,
ms intensas en manos y pies, como sensacin de pinchazos,
hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las neuropatas
alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.
Como regla, disminuidos o abolidos en las neuropatas.
SNTOMAS
SIGNOS
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE
FIBRA FINA
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE
FIBRA GRUESA
Disestesias
quemantes y dolorosas
Adormecimiento
distal y desequilibrio
Debilidad
Hipoalgesia. Disminucin
Dficit sentido posicin
de la temperatura
y vibratoria
Tacto, posicin y vibraAtaxia sensitiva
cin conservados
ROT
Normales
Ausentes
FUNCIN
MOTORA
Normal
Frecuentemente anormal
Tabla 2. Clasificacin de las polineuropatas sensitivas.
Pg. 74
Neuropatas
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones
pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual,
trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de
las fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que
con ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso
autnomo es la diabetes mellitus (MIR).
Deformidad y cambios trficos

- Pie equino o cavo, mano en garra, cifoescoliosis.
Deformidades de pies, manos y columna vertebral en los casos
de inicio en la infancia.
- Atrofia por denervacin.
Es el trastorno trfico principal por interrupcin de los nervios
motores.
- Analgesia.
Predispone a quemaduras y lceras por presin, la piel se
vuelve tensa, las uas se curvan, disminuye el crecimiento del
pelo, extremidad caliente y sonrosada.
- Mal perforante del pie.
lceras plantares de repeticin (ver figura 1 en la pgina
siguiente).
- Artropata de Charcot.
Deformidad articular debido a traumatismos mltiples sobre
articulaciones analgesiadas (tambin en tabes dorsal y siringomielia) (ver figura 2 en la pgina siguiente).
NR
- Conectivopatas.
Artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Otras.
Sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).
8.5. Sndrome de Guillain-Barr o polirradiculoneuritis aguda

Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda,
Ascendente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de
parestesias ligeras en manos y pies.
Afecta a todas las edades y sexos.
Figura 1. Mal perforante plantar.
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respiratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende
al tronco y a los miembros superiores parlisis tipo Landry)
(MIR), puede llegar a parlisis motora arreflxica total con
muerte por insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber
paresia facial bilateral en el 50% de los casos (MIR); otros
pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la
lengua y la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede
haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos tendinosos ausentes.
Figura 2. Artropata de Charcot.
Variante
Meralgia parestsica (MIR 05, 62)

Disestesias en la cara anteroexterna del muslo, que pueden
aumentar con la bipedestacin, por atrapamiento del nervio
femorocutneo. La clnica suele ceder espontneamente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones locales de
un anestsico y, raras veces, la descompresin quirrgica.
Mononeuropatas
(Ver manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica)
(MIR 09, 59)
(Ver tablas 3 y 4 en la pgina siguiente)
8.4. Mononeuropatas mltiples

Causas
- Vasculitis.
Panarteritis nodosa (la ms frecuente (MIR)), Churg-Strauss,
Wegener, crioglobulinemia mixta esencial, sndrome de Sjgren, vasculitis aislada del sistema nervioso...
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa; puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60).
Disociacin albumino-citolgica, con aumento de protenas
sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y es mxima entre la segunda y la
cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR).
El primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de conduccin lenta y aumento de las
latencias distales con bloqueos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los hallazgos electrofisiolgicos que
tienen lugar en el Guillain-Barr son leves o inexistentes en
fases iniciales y van por detrs de la evolucin clnica; por este
motivo, cuando se sospecha firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la aparicin de las caractersticas
alteraciones electrodiagnsticas (MIR 08, 57).
Neuropatas
Pg. 75
NR
Manual AMIR
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A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS

DE LA COLUMNA LUMBOSACRA
LESIN
REFLEJO DBIL/
ABOLIDO
MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS
L4
Patelar
Cudriceps, aductor mayor

Tibial anterior, tibial posterior
S1
Aquleo
Gemelos, sleo, glteo mayor

Esfnteres
B. LESIONES DE PLEXO LUMBOSACRO

Y DE SUS COLATERALES
TOPOGRAFA LESIONAL/
SNDROME
ETIOLOGA
MS FRECUENTE
Plexo lumbar/plexo sacro
Infiltracin tumoral
Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Amiotrofia proximal
LESIN
C5
C6
C7
C8
D1
REFLEJO DBIL/
ABOLIDO
MSCULOS PRINCIPALMENTE AFECTOS
Bicipital
Tricipital
Deltoides, supraespinoso
Bceps, supinador largo
Trceps, extensores de los dedos
Cubital, anterior, interseos
Intrnsecos de la mano
B. PRINCIPALES LESIONES DE PLEXO BRAQUIAL

Y DE SUS COLATERALES
TOPOGRAFA LESIONAL/
SNDROME
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Plexo superior
(Duchenne-Erb)
Parlisis braquial obsttrica

Traumatismos en estiramiento
Diabetes (sndrome de Garland)

Idioptica
Plexo inferior
(Klumpke-Djerine)
Traumatismos en abduccin
Neoplasias apicales de pulmn
Nervio femorocutneo
(meralgia parestsica)
Atrapamiento
Costilla vertical
Escaleno anterior
Nervio pudendo
(trastornos esfinterianos)
Compresin
Traumatismos del parto
Estreimiento crnico
Desfiladero
toracoclavicular
Neuralgia amiotrfica
(Parsonage-Turner)
Idioptica
Nervio torcico inferior

(escpula alada)
Sobrecarga hombro
Nervio supraescapular
(incisura escapular)
Traumatismo; atrapamiento
C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD INFERIOR

NERVIO
CAUSA MS FRECUENTE
Crural o femoral
Traumatismo
Ciruga de cadera
Obturador
Traumatismos
Ciruga ginecolgica
Citico mayor
Inyeccin gltea
lceras decbito
Peroneal comn
Comprensin postural
Tibial posterior (canal tarsiano)
Atrapamiento
Tabla 3. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros inferiores.
- Hay que descartar:
Parlisis hipopotasmica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR):
Fiebre alta al inicio del cuadro.
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares.
Tratamiento
Hospitalizacin.
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida
(MIR)).
Pg. 76
A. LESIONES RADICULARES INTRARRAQUDEAS

DE LA COLUMNA CERVICAL
Neuropatas
C. LESIONES DE NERVIOS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR

NERVIO
CAUSA MS FRECUENTE
Circunflejo
Luxaciones hmero
Musculocutneo
Traumatismo
Radial (parlisis sbado noche)
Compresin postural
Mediano (tnel carpiano)
Atrapamiento
Cubital (parlisis cubital tarda)
Compresin postural
Tabla 4. Clasificacin de las mononeuropatas de los miembros superiores.
- Inmunoglobulinas i.v. o plasmafresis (MIR).

En las dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de
recuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
demostrado ningn beneficio.
Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
Recuerda...
El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con cuadro
agudo o subagudo de debilidad de predominio en miembros
inferiores con arreflexia generalizada y trastorno sensitivo asociado.
8.6. Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)
Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albuminocitolgica en lquido cefalorraqudeo (similar al GuillainBarr). Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s
responde a los corticoides.
8.7. Neuropata diabtica

La diabetes mellitus es la causa ms prevalente de neuropata
perifrica.
Presente en el 4% de los diabticos en el momento del diagnstico, 15% a los 20 aos y 50% a los 30 aos. Afecta a
ambos sexos y a todo tipo de diabetes.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfermedad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen.
La debilidad muscular no suele incapacitar al paciente, pero
s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortosttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articulaciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotrofia diabtica).
Afectacin del nervio crural y citico; es ms frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los distales, con
amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En
caso de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
NR
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y compresin.

- Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras perodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con dolor,
debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y aductores). Unilateral.
- La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
8.8. Neuropatas hereditarias

(Neuropatas sensitivomotoras hereditarias: HMSN)
Polineuropatas hereditarias sin base metablica conocida

- HMSN tipo I.
Autosmica dominante. Forma desmielinizante de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (tipo 1). Es una neuropata
lentamente progresiva que debuta en la 1.-2. dcada con
predominio motor, con debilidad y amiotrofia a nivel distal
de los miembros inferiores, junto a deformidad de los pies
(piernas de cigea y pies cavos).
Anatoma patolgica.
Formacin de bulbos de cebolla.
- HMSN tipo II.
Autosmica dominante. Forma axonal de la enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth (tipo 2). Su inicio es ms tardo.
- HMSN tipo III o Enfermedad de Djerine-Sottas.
Autosmica recesiva. Polineuropata sensitivomotora desmielinizante, que se acompaa de hipertrofia de los nervios (sobresalen como tendones). Inicio durante lactancia o infancia.
- NHSA o Disautonoma familiar de Riley-Day.
Autosmica recesiva. Ausencia congnita de neuronas autonmicas en las astas intermediolaterales de la mdula y clulas
ganglionares sensoriales.
Polineuropatas hereditarias con trastorno metablico

- Enfermedad de Refsum.
Acmulo de cido fitnico.
- Enfermedad de Tangier.
Dficit de HDL, colesterol bajo, triglicridos altos.
- Enfermedad de Fabry.
Angioqueratoma corporis diffusum, ligado al cromosoma X.
- Leucodistrofia metacromtica.
Dficit de sulfatasa. Acmulo de sulftido.
- Adrenoleucodistrofia.
- Porfirias (autosmicas dominantes).
Intermitente aguda, variegata y coproporfiria. Son las nicas
neuropatas genticas de comienzo agudo.
- Neuropatas amiloides (familiares o no).
- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores.

III par (el ms frecuente) (MIR), o el VI. Tambin los intercostales.
Neuropatas
Pg. 77
NR
Manual AMIR
TEMA 9
EPILEPSIA
Enfoque MIR
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber diferenciar entre las crisis parciales (simples/complejas) y generalizadas,
los sndromes epilpticos ms destacados y sobre todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla 5).
Definiciones
- Convulsin.
Movimiento involuntario a consecuencia de una descarga
elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3% de la poblacin tiene en algn momento
de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente
epilptico.
- Crisis epilptica.
Conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia
de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada
es slo un sntoma y no define una enfermedad epilptica.
- Epilepsia.
Repeticin crnica de crisis epilpticas (0,3-0,5% de la poblacin).
- Sndrome epilptico.
Conjunto de sntomas y signos que define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
- Pseudocrisis o crisis psicgenas.
Episodios no epilpticos, que suelen darse en sujetos con epilepsia verdadera, en los que puede existir actividad motora
atpica (movimientos plvicos, llanto) o aparente falta de
reactividad a estmulos externos, sin confusin posterior. No
existe respuesta a frmacos antiepilpticos, por lo que pueden
confundirse con una epilepsia farmacorresistente. La monitorizacin mediante vdeo-EEG permite diferenciarlas de las crisis
verdaderas (MIR 11, 65).
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en:
- Epilepsias idiopticas o primarias.
La influencia gentica suele ser mayor.
- Epilepsias sintomticas o secundarias.
De etiologa conocida y demostrable.
- Epilepsias criptogenticas.
Se suponen que son sintomticas, pero no se puede demostrar la etiologa.
Clasificacin de las crisis epilpticas

(Ver tabla 1)
9.1. Crisis parciales

Activacin de neuronas de un rea limitada de la corteza cerebral. Se asocian tpicamente a anomalas estructurales.
Crisis parciales simples

Sin alteracin del nivel de conciencia (MIR). Destacar:
- Los movimientos involuntarios aparecen en el lado contralateral al crtex frontal afecto.
Pg. 78
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Epilepsia
CRISIS
PARCIALES O
FOCALES
(REA LIMITADA
DEL CRTEX)
- Crisis parciales
simples (con signos
motores, sensitivos, autnomos
o psquicos, sin
alteracin de la
conciencia)
- Crisis parciales
complejas (nica
crisis parcial con
alteracin de la
conciencia)
- Con generalizacin
secundaria (a la
fenomenologa de
la crisis parcial precedente se le llama:
aura)
CRISIS
PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS
(INICIO SIMULTNEO
EN AMBOS HEMISFERIOS CEREBRALES)
CRISIS NO
CLASIFICABLES
- De ausencia (pequeo mal)

- Tonicoclnicas
(gran mal)
- Tnica
- Atnica
- Mioclnica
Convulsiones
neonatales
Espasmos
infantiles
Tabla 1. Clasificacin de las crisis epilpticas.
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersonalizacin, dj vu, jamais vu...) (MIR).
Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas no son siempre estrictos. La presencia de clnica focal
(desviacin oculoceflica, movimientos o alteracin sensitiva
en una extremidad o hemicuerpo, alucinaciones, sensacin
epigstrica ascendente) ANTES de la generalizacin tonicoclnica debe hacernos pensar en inicio parcial de la crisis (MIR
09, 55).
Crisis parciales complejas

Hay desconexin del medio, el paciente queda con la mirada
perdida y frecuentemente hay automatismos motores (masticacin, chupeteo...). Habitualmente hay confusin breve
posterior, no recuerda la mayor parte del ataque (MIR). Se
originan por descargas en la regin medial del lbulo temporal
(60%) (MIR 07, 61) o en el lbulo frontal.
En ocasiones, los pacientes presentan aura visceral (mala
gana, angustia), no recuerdan lo sucedido y presentan automatismos durante la crisis (MIR 06, 61).
9.2. Crisis generalizadas

Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que
la prdida de consciencia ocurre desde el principio del ataque.
Crisis tonicoclnicas (gran mal)
Crisis mioclnicas
Son el tipo de crisis ms frecuentes secundarias a trastornos

metablicos. Clnicamente se presentan:
En epilepsia mioclnica juvenil.
- Prdromos.
Algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en las
horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser
confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas.
- Fase tnica.
Consiste en una contraccin tnica generalizada con cada
al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04, 61). A
veces grito por espiracin forzada.
- Fase clnica.
Contracciones rtmicas de los miembros de gran intensidad, con
respiracin estertorosa, mordedura de lengua e hipersalivacin.
En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres.
- Estado poscrtico.
Ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de
conciencia (minutos-horas) acompaada de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis.
Crisis de ausencias
9.3. Crisis no clasificadas

Convulsiones febriles
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
Existe predisposicin gentica.
Electroencefalograma (EEG) poscrtico: puede mostrar alteraciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es
negativo o normal.
CRISIS FEBRILES
TPICAS
CRISIS FEBRILES
ATPICAS
FIEBRE
Alta
Baja (<38 C)
EDAD
6 meses-5 aos
<6 meses o >5 aos
CLNICA
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin

convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden
acompaarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo,
masticacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin post-ictal (MIR 10, 168) y amnesia del episodio. Existe
predisposicin familiar. Tpicas en la infancia.
(Ver tabla 2)
NR
PRONSTICO
- Crisis tonicoclnicas - Crisis parciales o

(MIR)
asimtricas
- Breve duracin
- Mayor duracin
(<15 min)
(>15 min)
- Sin parlisis ni
- Con parlisis y
sueo profundo
sueo profundo
Riesgo epilepsia
poblacin general
Riesgo epilepsia
10-15%
Tabla 3. Convulsiones febriles. Adaptado de: Principles and Practice of Pediatrics,

3. Edicin. JB Lippincott, 1999.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segundos del tono postural. La
conciencia se altera brevemente y no suele haber confusin
post-ictal.
Tratamiento
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR). Si son prolongadas
o se presentan en forma de estatus: diacepam intravenoso o
va rectal (MIR).
TPICAS (PETIT MAL) (MIR 13, 71)
ATPICAS
CLNICA
Comienzan a los 4-8 aos

El 60-70% remiten espontneamente
en la adolescencia
Desencadenantes:
hiperventilacin e hipoglucemia
Picnolepsia: cuando se presentan muchas
ausencias simples cada da
Comienzo y fin menos brusco

Suelen asociarse a anomalas estructurales
difusas o focales
Suelen asociar signos motores ms evidentes
(mioclonas posturales de brazos, automatismos
gestuales)
EEG (CRTICO)
Patognomnico: descargas generalizadas y

simtricas de punta-onda a 3 Hz (MIR)
Intercrtico: suele ser normal
Patrn lento y generalizado de punta-onda

a 2,5 Hz
TRATAMIENTO
Etosuximida/Valproato* (MIR)
Valproato - Tienden a ser resistentes a

medicamentos (politerapia)
PRONSTICO
Bueno
Peor
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando slo existen
crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niez con ausencias tpicas).
Tabla 2. Crisis de ausencia.
Epilepsia
Pg. 79
NR
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9.4. Sndromes epilpticos

La ILAE (Liga Internacional Contra la Epilepsia) presenta una
clasificacin de los sndromes epilpticos de los que slo
expondremos los siguientes.
Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante
el sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que
se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal
(MIR). No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz) (MIR 12, 82)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
- Tratamiento.
cido valproico.
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Aparece antes de los 20 aos. Crisis tonicoclnicas poco despus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.
- Tratamiento.
cido valproico.
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
- Alteraciones del EEG.

Punta-onda lenta + ritmos reclutantes durante el sueo.
- Tratamiento.
Politerapia.
De inicio se trata con la combinacin cido valproico y clobazn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina o felbamato (peores efectos secundarios).
Mal pronstico.
Esclerosis mesial del lbulo temporal
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del
hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar
en la infancia y suelen tener antecedente de crisis febriles.
Secundarios
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2. trimestre).
Pueden ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza
por la trada:
- Espasmos infantiles.
Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al despertar.
- Detencin del desarrollo psicomotor.
Retraso mental en el 90%.
- Hipsarritmia.
Esencial para confirmar el diagnstico (MIR). Consiste en un
patrn de EEG desorganizado.
(Ver figura 1)
El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido
valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis.
Crisis tonicoclnicas generalizadas, atnicas y ausencias atpicas...
- Retraso mental (no en todos).
Pg. 80
Epilepsia
Figura 2. Esclerosis mesial temporal izquierda en nio de 3 aos (flecha).

Imagen de RM potenciada en T2: prdida de volumen del hipocampo y seal
hiperintensa en T2.
Causas de las crisis epilpticas
NR
ciales profilcticos no previenen la epilepsia a largo plazo,

y las crisis tardas, generalmente en el primer ao tras TCE,
tienen mayor probabilidad de cronificarse cuanto mayor es
su frecuencia.
(Ver tabla 4)
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min o
aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus,
intoxicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital
intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y
ventilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5. Consideraciones
- En el ictus, las crisis agudas (es decir, las que ocurren en el

momento del ictus) acompaan con ms frecuencia a los
ictus emblicos que a los hemorrgicos o trombticos. Las
crisis epilpticas crnicas aparecen tpicamente meses o aos
despus del suceso inicial y se asocian a todas las formas de
accidente cerebrovascular.
- Hay factores desencadenantes de las crisis:
Alcohol, privacin de sueo, hiperventilacin, cambios hormonales del ciclo menstrual.
- Alteraciones metablicas que producen crisis:
Alteraciones electrolticas (Na, Ca, Mg), hipo-hiperglucemia,
insuficiencia renal, insuficiencia heptica...
- Frmacos-toxinas que pueden provocar crisis:
Antibiticos.
-lactmicos, quinolonas, isoniazida, ganciclovir.
Anestsicos locales.
Antiarrtmicos (betabloqueantes, agentes 1B).
Inmunosupresores: ciclosporina, OKT3.
Psicotropos.
Tricclicos, neurolpticos, litio.
Teofilina.
Contrastes radiolgicos.
Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas.
Cocana, anfetaminas...
- Las crisis son ms frecuentes en las edades extremas de la vida

(nios y ancianos).
Diagnstico (MIR 08, 55)
- La infancia-adolescencia es la edad tpica de inicio de los sndromes epilpticos.
- EEG.
Mtodo complementario de eleccin para demostrar el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos
sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%).
Si aparece un EEG anormal en ausencia de clnica no se
debe tratar con anticomiciales.
- El cerebro normal en determinadas circunstancias es capaz de

sufrir una crisis epilptica (fiebre alta en nios, consumo de
drogas,...) aunque la susceptibilidad o el umbral vara entre
los distintos individuos.
- Tras un TCE, la probabilidad de presentar epilepsia est relacionada con la intensidad del mismo (40-50% si hay fracturas
abiertas, fracturas con hundimiento o hemorragia asociada;
5-25% en TCE leves).
Las crisis que aparecen en la primera hora desde el TCE
se denominan inmediatas, las que aparecen dentro de la
primera semana se denominan crisis precoces, y las que
aparecen despus de este periodo, tardas. Las crisis inmediatas no se relacionan con la aparicin de epilepsia a largo
plazo (en general las precoces tampoco) y no se debe poner
tratamiento profilctico antiepilptico (MIR). El tratamiento
profilctico en pacientes con factores de riesgo, previene la
aparicin de crisis precoces y puede evitar que stas tengan
un efecto deletreo en el estado del paciente. Los anticomi-
Se basa en la anamnesis.
- Neuroimagen (TAC/RM).
Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilpticas de
comienzo reciente (excepcin: nios con trastorno epilptico
generalizado benigno).
RM.
Es ms sensible para detectar alteraciones estructurales del
sistema nervioso central.
- Diagnstico diferencial.
Sncope (MIR 10, 68), pseudocrisis, AIT, migraa, narcolepsia
e hipoglucemia.
NEONATOS
LACTANTES Y NIOS
ADOLESCENTES
JVENES
(<1 MES)
(1 MES-12 AOS)
(12-18 AOS)
(18-35 AOS)
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracraneal y traumatismos
- Infeccin SNC
- Trastornos genticos
- Trastornos metablicos
- Crisis febriles
- Idioptica
- Infecciones
- Idioptica
- Traumatismos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopticas
ADULTOS
35-50 AOS
>50 AOS
Tumores (MIR 05, 61)
Ictus (MIR)
- Alcohol
- Trastornos metablicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas. En negrita la causa ms frecuente en cada grupo de edad.
Epilepsia
Pg. 81
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En estos casos se puede plantear una solucin quirrgica,
previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con el objeto de identificar el foco epileptgeno y
resecarlo. Las crisis que ms frecuentemente requieren ciruga
son las parciales complejas (lobectoma temporal).
- La determinacin de los niveles de FAE se recomienda en
algunas situaciones como sospecha de intoxicacin, incumplimiento teraputico o aumento inesperado del nmero de
crisis, pero los cambios teraputicos vendrn determinados
siempre por la situacin clnica del paciente, no por el valor de
dichos niveles (MIR 09, 221).
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada
paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:
Figura 3. Neurocisticercosis. TC craneal sin contraste que muestra calcificaciones parenquimatosas (que indican que el parsito est muerto). La neurocisticercosis es la causa ms frecuente de epilepsia adquirida en Sudamrica.
Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Tratamiento
Generalidades
- Evitar factores desencadenantes.
Privacin de sueo, alcohol, desencadenantes especficos (videojuegos...).
- Frmacos antiepilpticos (FAE).
Debe intentarse la monoterapia.
- Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos
que exista alto riesgo de tener crisis repetidas:
Presencia de lesiones cerebrales que justifiquen la aparicin
de crisis (tumores, ictus antiguo, malformacin arteriovenosa).
EEG muy anormal en el periodo intercrisis.
Si la primera crisis curs con estatus epilptico.
Si la primera crisis se puede encuadrar dentro de un sndrome epilptico bien definido (p. ej., sndrome de ausencias tpicas, epilepsia mioclnica juvenil).
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privacin de sueo).
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos.
Epilepsias benignas de la infancia.
- Cundo suspender el tratamiento con FAE:
Parece razonable suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los pacientes que cumplan las siguientes
condiciones:
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
EEG normal.
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica en:
Traumatismos craneales graves o tras intervencin neuroquirrgica.
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacolgico, incluso con politerapia.
Pg. 82
Epilepsia
Epilepsia benigna infantil

(con paroxismos rolndicos
o en otra localizacin)
Carbamacepina
(casos seleccionados)
Epilepsia generalizada con

ausencias tpicas
Valproico, etosuximida
Epilepsia generalizada con

ausencias atpicas
Valproico
Sndrome de West
Vigabatrina, valproico
(altas dosis)
Sndrome de Lennox
Valproico (altas dosis),

felbemato
Epilepsia mioclnica juvenil

Epilepsia con gran mal
del despertar
Valproico
Valproico, fenobarbital o
fenitona
Convulsiones ferbriles
(profilaxis a largo plazo)
Valproico
(casos seleccionados)
Epilepsia fotosensible y
epilepsia sobresalto
Valproico, clonazepam
Epilepsias con crisis parciales simples o complejas
Carbamecepina, fenitona,
valproico
Epilepsias con crisis generalizadas tnico-clnicas
Valproico, carbamecepina,
fenitona
Tabla 6. Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis.
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
- Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz y mantener en monoterapia (MIR).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico y
carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
de cido flico.
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobarbital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
(MIR): la madre debe ser tratada con vitamina K oral durante
las dos ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con
una inyeccin i.m. de vitamina K.
- Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardiacos,
hipoplasia digital y displasias).
Asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
INDICACIONES
- Crisis tonicoclnicas
- Crisis parciales
- Estatus epilptico
FENITONA
EFECTOS
SECUNDARIOS
- Ataxia
- Nistagmo
- Hiperplasia gingival
(MIR)
- Hirsutismo
- Interfiere con factores
dependientes de la vitamina K, con la vitamina D
y con el cido flico
(MIR 08, 222)
- 1. eleccin: ancianos,
postraumtica, postinfarto miocardio,
Alzheimer
- Empeora las ausencias
- Carbamacepina y
fenobarbital
- Empeora mioclonas y
ausencias
- Fenitona (MIR)
CARBAMACEPINA
- Crisis parciales
- Ataxia, diplopa
- Hepatotxica
- Anemia aplsica
TOPIRAMATO
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Litiasis renal
- Exantema grave
(S. Steven-Johnson)
LAMOTRIGINA
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Sndrome de LennoxGastaut
- Ausencias atpicas
- Todas
- Temblor
- Hepatotxico
- Trombocitopenia
- Aumento de peso
- Alopecia
- Hiperamoniemia
CIDO
VALPROICO
ETOSUXIMIDA
FENOBARBITAL
(Y PRIMIDONA)
BENZODIACEPINAS
GAPAPENTINA
- Ausencias
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hematolgicas
- Crisis parciales
- Sedacin
- Hiperactividad en nios
(efecto paradjico)
- Estatus epilptico
- Profilaxis crisis febriles
- Mioclnicas
- Sndrome de West
(clonacepam)
- Sedacin
- Crisis parciales
- Somnolencia
TIAGABINA
- Crisis parciales
- Mareo, somnolencia
VIGABATRINA
- Crisis parciales
- Prdida del campo visual
- Crisis parciales
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
LEVETIRACETAM
- Crisis parciales
- Somnolencia y mareos
OXCARBAMACEPINA
- Crisis parciales
FELBAMATO
OTROS
NR
MECANISMO DE
ACCIN
Inhibicin canales Na+
Disminucin liberacin
glutamato
Bloquea canales de sodio
1. eleccin:
- Epilepsia mioclnica
juvenil
- Sndrome de West
Inhibicin canales Ca+
- Fenitona/carbamacepina
Potenciacin R. GABA
- No interacciones
farmacolgicas
- Eliminacin renal
Aumento disponibilidad
GABA
- No interacciones farmacolgicas (MIR 12, 202)

- Derivado carbamacepina
(menos efectos secundarios)
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 13, 224; MIR 08, 55).
Epilepsia
Pg. 83
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TEMA 10
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CEFALEA
Enfoque MIR
Dentro de este tema hay que conocer la migraa (patologa, tipos y

sobre todo el tratamiento de las crisis y profilctico) y la cefalea en
racimos (muy preguntada como caso clnico).
La cefalea constituye el motivo de consulta ms frecuente en
neurologa y el sntoma neurolgico ms frecuente. El 5% de
las cefaleas asocian malignidad.
Por orden de frecuencia: la ms frecuente es la cefalea tensional, despus la cefalea vascular (jaqueca o migraa). Ambas
constituyen ms del 90%.
La cefalea es generalmente un sntoma benigno; pero ante
todo paciente con cefalea hay que descartar aqullas que son
la manifestacin de una enfermedad seria como meningitis,
hemorragia subaracnoidea, tumores o arteritis de la temporal.
En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que

exista exploracin neurolgica anormal.
10.1. Cefalea tensional

Cefalea ms frecuente (MIR 12, 80). Se caracteriza por:
- Dolor opresivo o constrictivo, en banda o casquete bilateral.
- Intensidad leve o moderada.
- Se presenta diariamente y empeora por las tardes.
- No empeora con la actividad fsica y no se acompaa de sntomas neurolgicos ni vegetativos.
- Asocia: estrs, ansiedad y depresin.
Lo ms importante para el diagnstico: la anamnesis y la cronopatologa.
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre:
Meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre:
Hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar:
Arteritis de clulas gigantes o neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser:
Masa en fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia:
Metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Sntomas que sugieren un proceso subyacente grave

- Cefalea intensa y de comienzo agudo (MIR).
- Empeoramiento subagudo a lo largo de das o semanas.
- Que dificulte el sueo o aparezca inmediatamente despus de
despertarse (MIR).
- Exploracin neurolgica anormal.
- Fiebre y otros sntomas inexplicables.
- Vmitos que preceden a la cefalea.
- Cefalea desencadenada al inclinarse, levantar peso o toser.
- Padecer una enfermedad sistmica conocida (cncer, colagenosis, vascular).
- Comienzo a los 55 aos o ms (MIR).
Aclaraciones a mitos falsos

- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infrecuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastlica para que la hipertensin arterial produzca cefalea.
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental.
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima
cerebral no duele.
Nota: el sueo alivia las migraas, pero desencadena las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos.
Cefalea tensional
Figura 1. Cefalea tensional y migraa.
Tratamiento
- Sintomtico.
Analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol).
- Preventivo.
Amitriptilina.
10.2. Jaqueca o migraa

La segunda ms frecuente.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes.
Hay predisposicin familiar. El dolor es por vasodilatacin.
- Trada clsica.
Aura, son los sntomas premonitorios:
- Visuales (los ms frecuentes).
Escotomas, centelleos, lneas quebradas luminosas o espectro de fortificacin (este ltimo fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha descrito asociado
a anomalas cerebrales estructurales).
- Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter
pulstil.
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
Pg. 84
Cefalea
Migraa
- Desencadenantes:
Vino, menstruacin, hambre, falta de sueo, exceso de sueo,
estrgenos...
- Alivian:
El sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestgenos?).
Etiopatogenia
NR
Menos frecuente:
Metisergida (fibrosis retroperitoneal y de vlvulas cardiacas
(MIR)), fenelzina (IMAO).
10.3. Cefalea en racimos o en rachas o

Cluster-Headache (De Horton)
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la

transmisin de serotoninrgicos.
Caractersticas (MIR 11, 64; MIR 10, 67; MIR 05, 63; MIR
04, 63; MIR 03, 59; MIR)
Actualmente se consideran tres fases:
- Predominio en varones jvenes.

- Dolor retroorbitario punzante unilateral, recurrente y nocturno.
- Asocia:
Enrojecimiento ocular, lagrimeo, ptosis y obstruccin nasal
homolateral. A veces sndrome de Horner.
- Crisis peridicas cada ao (cada cluster dura semanas, con
1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al despertarse (nocturnas).
- Desencadenantes:
El alcohol puede provocar la crisis en un 70% de los pacientes,
pero deja de ser un desencadenante cuando el brote remite.
1. Generacin en el tronco del encfalo.

2. Activacin vasomotora.
El dolor tiene por base la dilatacin, inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o extracraneales.
3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
dolor en cara y cabeza).
Tipos
- Sin aura o comn (75%).
- Con aura o clsica (20%).
- Migraa complicada (o infarto migraoso).
Cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.
- Migraa basilar.
El aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa,
ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los sntomas de un aura
tpica (MIR 08, 56).
- Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
Tratamiento
- De la crisis.
Indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como
para alterar las actividades de la vida diaria.
Cefalea leve.
Analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa.
Tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan).
Se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina.
Alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 63). Actualmente apenas
se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos.
Clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico (MIR 13, 233).
Indicados cuando las crisis ocurren ms de dos o tres veces
al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos al 50% la
frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propranolol).
De eleccin si no existe contraindicacin (MIR).
Antagonistas del calcio.
Flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR).
Antiepilpticos.
Valproato y topiramato.
Tratamiento
De la crisis
- Sumatriptan subcutneo (el ms eficaz).
- Oxgeno inhalado al 100% a alto flujo durante 1 minuto.
- Lidocana intranasal.
Profilctico (durante varias semanas)
- Verapamilo.
De eleccin. Efectivo al cabo de unos das.
- Prednisona.
El ms eficaz a corto plazo.
- Otros.
Litio, metisergida, valproato, topiramato.
No son eficaces
Propranolol y amitriptilina.
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un
prpado cado, lagrimeo y congestin del mismo lado en que se presenta el dolor
Figura 2. Cefalea en racimos.
10.4. Otras cefaleas

Cefalea tumoral
- Interrumpe el sueo (slo en el 10% de los pacientes), no se
alivia durmiendo.
- Se acenta con cambios ortostticos (MIR).
- Empeora progresivamente.
- Nuseas, vmitos.
Cefalea
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Carcinomatosis menngea (MIR 09, 56)
Tratamiento
La diseminacin de clulas neoplsicas en el espacio leptomenngeo pueden ocurrir por diversos mecanismos, siendo el ms
frecuente la invasin por va hematgena.
- Farmacolgico.
Cafena, hidratacin.
- Parche epidural de 15 ml de sangre.
Para casos crnicos.
Puede ocurrir en casi cualquier tipo de cncer, pero es ms frecuente en: leucemia linfoblstica aguda, linfoma no Hodgkin
de grado intermedio o alto, melanoma, carcinoma de clulas
pequeas y cncer de mama. Algunos tumores primarios del
sistema nervioso central (meduloblastoma, ependimoma) tambin se diseminan con frecuencia por esta va.
Suele cursar con sntomas neurolgicos a distinto nivel (neuropatas craneales, radiculopata lumbosacra), cefalea y sndrome
confusional.
El diagnstico de la carcinomatosis leptomenngea se basa en
el examen del LCR y en la RM. En LCR se observa aumento de
clulas (predominio mononuclear) con aumento de protenas
y glucosa baja. La citologa del LCR es con frecuencia negativa
(S = 50% en una primera puncin, que mejora si se repite la
prueba o mediante el empleo de citometra de flujo en los
casos de neoplasias hematolgicas). La captacin de contraste
por las leptomeninges en la RM con gadolinio es muy sensible
aunque no patognomnica.
Cefalea posconmocin, postraumatismo craneoenceflico

- Tras traumatismos craneoenceflicos leves.
- Cefalea, mareos, vrtigos, dficits de memoria, ansiedad...
Arteritis temporal (MIR)

(Ver manual de Reumatologa)
Cefalea de la tos
En un 25% de los casos hay una anomala estructural (ArnoldChiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
Cefalea poscoital/del ejercicio

Benignas por ingurgitacin vascular.
Cefalea pospuncin lumbar

- Ortosttica.
Desaparece acostado.
- Hipotensin endocraneal.
TEMA 11
TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS

Enfoque MIR
DURACIN
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que tener
una idea general (estudiar la enfermedad de Alzheimer, la demencia
por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diagnstico diferencial entre demencia y depresin.
11.1. Memoria
OTRAS
LOCALIPRUEBA/
CARACTE- ZACIN
EJEMPLO
RSTICAS CEREBRAL
INMEDIATA
O DE
TRABAJO
30 s
Series de
dgitos
RECIENTE
OA
CORTO
PLAZO
Minutos
hasta
semanas
Recordar 3
palabras a
los 3-5 min
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar

informacin.
Tipos
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la
memoria.
(Ver tabla 1)
Amnesia global transitoria (MIR 07, 160)

Sndrome caracterizado por una amnesia antergrada severa
de inicio brusco que se observa en pacientes de edad media o
avanzada. Tambin se acompaa de amnesia retrgrada parcheada. El paciente realiza preguntas de forma reiterada sobre
Pg. 86
REMOTA
Hechos
OA
Meses-aos
biogrficos
LARGO
PLAZO
Tabla 1. Tipos de memoria.
Trastornos de la memoria y demencias
Depende de
la atencin
Crtex
Se altera
frontal
en estados
ojo! no
confusionadepende
les agudos
del sistema
pero no en
lmbico
sndromes
amnsicos
Sistema
lmbico
Sistema lmbico y crtex

asociativo
su situacin, localizacin pero no existe prdida de la identidad personal, ni alteracin de la conciencia ni otra focalidad
neurolgica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las
pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un periodo amnsico limitado al episodio.
La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar
relacionada con la migraa, insuficiencia vascular transitoria o
una crisis parcial compleja. Las exploraciones complementarias
son normales. El pronstico es bueno y raramente recidivan.
No precisan tratamiento.
11.2. Demencia
- Alcohol (5-10%).
- Trastornos metablicos.
Hipotiroidismo, dficit vitamina B12, otros dficits vitamnicos,
uremia, hepatopata crnica...
- Hematoma subdural crnico.
- Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas.
Parkinson, Huntington, parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones.
VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Tipos de demencia
Sndrome caracterizado por el deterioro crnico y global de las

funciones mentales superiores que interfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnstico
diferencial con el retraso mental) y no hay alteracin de la
conciencia o atencin (diagnstico diferencial con el sndrome
confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios de la DSM-IV
adems de la alteracin de la memoria debe incluir una o
ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia,
agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva. Adems, suele
acompaarse de alteraciones en la conducta y del estado de
nimo (MIR 05, 255).
A pesar de que la mayora de las demencias son irreversibles y

no tienen tratamiento, salvo el sintomtico, es importante identificar aquellas que son potencialmente tratables (MIR 04, 59).
CORTICALES
LOCALIZACIN
Corteza frontal,
parietal,
temporal
Hipocampo
CLNICA
Alteracin de
funciones
superiores:
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Clnica (MIR 09, 165)

En conjunto forma el llamado sndrome de apraxia-afasiaagnosia. Se inicia con deterioro de la memoria y cambios en
la personalidad, sin que el paciente tenga conciencia de sus
cambios, que con frecuencia niega o disimula (diagnstico
diferencial con la pseudodemencia depresiva) (ver manual de
Psiquiatra).
- Conducta.
Desorganizada, inapropiada, descuidada, antisocial.
Rutinas rgidas, disminucin de intereses.
Accin catastrfica: explosin emocional que presenta el
paciente al tomar conciencia de sus dficits.
- Pensamiento.
Empobrecido (disminucin de la capacidad de anlisis, abstraccin).
Incoherente.
Puede que aparezcan ideas delirantes en relacin con los
defectos (p. ej., al no reconocer su casa pensar que le han
secuestrado).
- Funciones cognitivas.
Primero olvidos, seguidos de alteracin de la memoria reciente y por ltimo de la remota.
Diagnstico
Es clnico, apoyado en cuestionarios como el Minimental Test
de Folstein o miniexamen cognitivo (sugestivo de demencia
por debajo de 24 puntos) (MIR 13, 73).
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psiquitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida de
peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
Etiologa
Enf. de
Alzheimer
Demencia
frontotemporal
TIPOS
SUBCORTICALES
AXIALES
Ganglios
basales
(asimtrica)
Trastornos del
movimiento y
del estado de
nimo
Sistema
lmbico
Dficit de
memoria
reciente
Desorientacin
Enf. de Parkinson Enf. de Wernickeidioptica

Korsakoff
Parkinsonismos
plus: enf. de
cuerpos de Lewy
Parlisis
supranuclerar
progresiva
Encefalitis
herptica
Enf. de
Huntington
Tabla 2. Tipos de demencia. Adaptado de: Neurology in Clinical Practice, 5.
Edicin. Elsevier, 2008.
- nimo.
Depresivo en fases iniciales, ms adelante aplanado.
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%).

- Infartos cerebrales mltiples (5-10%).
NR
REVERSIBLES
Hipotiroidismo
Dficit de
vitamina B1
Dficit de
vitamina B12
Hidrocefalia
normotensiva
Infecciones
Tumores enceflicos
Drogas o frmacos
IRREVERSIBLES/
DEGENERATIVAS
TRASTORNOS
PSIQUITRICOS
Enf. de Alzheimer
Demencia
frontotemporal
Enf. de Huntington
Demencia con
cuerpos de Lewy
Demencia vascular
Enf. de Parkinson
idioptica y
parkinsonismos plus
Leucoencefalopatas
Depresin
Esquizofrenia
Trastorno conversivo
Tabla 3. Demencias reversibles e irreversibles.
Pg. 87
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Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20%
en >80 aos).
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural.
Por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de
clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilcolina) en el ncleo basal de Meynert.
Enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la
neocorteza, especialmente a los lbulos temporales y a las
reas de asociacin frontal y parietal.
Ab: conformacin
no-amiloidognica
Ab: conformacin
amiloidognica
cios conocidos, con apata y empobrecimiento de las relaciones

sociales. Posteriormente, prdida progresiva de las funciones
corticales, afasia, alexia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos del comportamiento (bien desinhibido, bien
aptico-ablico).
Pruebas complementarias: TC o RM, sirven para descartar otros
procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa de predominio
temporal/posterior.
Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para
interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR
07, 55).
Los trastornos psiquitricos asociados con ms frecuencia son
los trastornos depresivos en fases iniciales, y los trastornos delirantes en fases avanzadas. Puede haber ilusiones y, con menor
frecuencia, alucinaciones visuales (raramente auditivas). El
tratamiento es sintomtico con antidepresivos y antipsicticos.
Normal
Alzheimer
Normal
Alzheimer
Fibras de amiloide
Figura 2. Demencia tipo Alzheimer.
Cerebro normal
Diagnstico diferencial (MIR)
Atrofia cerebral tpica de EA

Figura 1. Enfermedad de Alzheimer.
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal) (MIR 09, 231; MIR 06, 233).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena
amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma 21,
explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome
de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E (apolipoprotena psilon).
Posee tres alelos: E2, E3, E4. Interviene en el transporte del
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de riesgo
para desarrollar enfermedad de Alzheimer (MIR 11, 68).
Clnica (MIR)
Lo ms precoz son los problemas de memoria reciente o de
fijacin, con dificultad para recordar hechos y conversaciones
recientes, desorientacin temporal y espacial incluso en espa-
Pg. 88
Deben descartarse causas tratables de demencia, como dficits

vitamnicos, hipotiroidismo, hidrocefalia normopresiva, tumores frontales, pseudodemencia depresiva.
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral.
Mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y
los trastornos de la conducta (MIR). Estn indicados en fase
leve-moderada:
Tacrina.
El primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado, en desuso por sus efectos secundarios.
Donepezilo.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colinesterasa.
Galantamina.
Inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los receptores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina.
Antagonista de los receptores tipo NMDA (N-Metil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el
deterioro clnico en pacientes con enfermedad de Alzheimer
de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo.
Estrgenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin, vagabundeo).
Pueden resultar beneficiosos los antipsicticos, aunque, dados
sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy
PROBABLE EA
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
- Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de conciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 aos
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
NR
cal). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis

(reas hipodensas en la TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopata multiinfarto.
Demencia por infartos mltiples (afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si el inicio es brusco y hay
signos de focalidad neurolgica (MIR). Se da especialmente
en varones mayores de 50 aos, con riesgo vascular. Son frecuentes los trastornos del estado de nimo: depresin y labilidad afectiva (MIR). A menudo debuta como una depresin
que no responde a tratamiento. Si son necesarios se emplean
antidepresivos (de primera eleccin ISRS).
Datos que hacen el diagnstico improbable:

- Comienzo sbito
- Hallazgos locales motores precoces (crisis, paresias, trastornos
de la marcha)
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique
la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral
que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese
caso
- En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
Figura 3. RM tpica de demencia vascular.
Demencia de cuerpos de Lewy

EA DETERMINADA O DEFINIDA
- Datos de EA probable ms evidencia histolgica de EA
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Alzheimer.
bien a qu pacientes se administran y, siempre, despus de

haber intentado el control de estos sntomas mediante tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fomento
de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal.
Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento
(frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). Tambin trastornos
psiquitricos tpicos de la afectacin frontal: alteracin de la
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, desinhibicin conductual, con uso de lenguaje soez, descuido de la
higiene, voracidad, afectividad jovial inapropiada (moria) y prdida temprana del control de esfnteres. Al progresar domina
la inhibicin, prdida del lenguaje y del contacto interpersonal.
Si las alteraciones de conducta son marcadas o hay agresividad
se usan antipsicticos.
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas tumefactas en el lbulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin
habitual es a los 45-65 aos y la muerte aparece a los 2-5 aos
del diagnstico. Tendencia familiar.
Demencia vascular
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger.
Afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcorti-
Los cuerpos de Lewy son inclusiones intraneuronales PAS

positivas. Para diagnosticar a un paciente de demencia de
cuerpos de Lewy, ha de sufrir demencia, y adems algunas
manifestaciones caractersticas: parkinsonismo, alucinaciones
visuales detalladas o fluctuaciones en la atencin o de la alerta.
La hipersensibilidad a los neurolpticos, con gran afectacin
extrapiramidal tras dosis bajas, las cadas y la incontinencia
esfinteriana precoces son tambin datos caractersticos (MIR
12, 79; MIR 11, 67; MIR 11, 149; MIR 06, 59).
En el tratamiento hay que tener en cuenta la dificultad
derivada de la intolerancia a los neurolpticos. Se emplean
recientemente antipsicticos atpicos de perfil poco incisivo
(quetiapina) a dosis bajas. Los inhibidores de la colinesterasa
tienen cierto efecto beneficioso.
Recuerda...
En el MIR, ante un caso de demencia en el que haya un cuadro
extrapiramidal marcado tras dar antipsicticos, debes pensar en una
demencia de cuerpos de Lewy.
11.3. Enfermedades por priones

Conjunto de enfermedades cuyo agente patgeno es una protena infectiva llamada prinica o PrP (tienen la capacidad de
alterar la conformacin de protenas estructurales del sistema
nervioso cuando entran en contacto con ellas).
Las protenas prinicas normales forman parte de las clulas.
Cuando se produce una mutacin que cambia la conformacin
de la protena o penetra de alguna forma una protena prinica alterada, se produce un cambio en las protenas normales,
dificultndose la degradacin de esas protenas, su acmulo y
Pg. 89
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la lesin del sistema nervioso central que provoca la sintomatologa.
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)

Hay diversos tipos de ECJ:
- Espordica.
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos,
por mutacin espontnea del gen de la protena prinica. Es
la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las personas
que conviven con el paciente (85% de los casos).
- Familiar.
Mutacin del gen PrP en el cromosoma 20.
- Yatrognica.
Transmitida por trasplante de crnea, injertos durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen humano.
- Nueva variante.
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece en
ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a nivel
de amgdalas (sirve para el diagnstico).
Anatoma patolgica (MIR 06, 234; MIR 05, 232)
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides.
Clnica
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclonas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La
enfermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su
curso es ms lento.
TEMA 12
Diagnstico
- EEG tpico.
Lentificacin difusa y complejos estereotipados peridicos de
alto voltaje.
- LCR.
Aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin neuronal,
poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin).
Degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR).
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA
Enfoque MIR
De este tema conocer la ELA (clnica de primera y segunda motoneurona).

En este grupo se incluye un extenso nmero de sndromes,
espordicos o familiares, cuyo sustrato neuropatolgico es una
degeneracin de las neuronas motoras de la mdula, el tronco
o la corteza motora. En funcin de la topografa de la zona
atrfica, se distinguen sndromes de la motoneurona superior,
inferior y sndromes con afectacin de ambas.
12.1. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)

Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos.
Clasificacin
Dos formas:
- Espordica (90%).
Pg. 90
Figura 4. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Enfermedades de motoneurona
- ELA familiar (autosmica dominante).

Por mutaciones en el gen de SOD (superoxidodismutasa).
Anatoma patolgica
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas
anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo,
excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona
(cuerpo en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va piramidal). Primero puede afectarse selectivamente
un tipo de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de
la motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
11, 62; MIR 03, 55):
- 2. motoneurona (denervacin).
Aparece prdida de fuerza progresiva, que suele comenzar
distal en una extremidad, y que es peor para la extensin. Hay
atrofia progresiva de los msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria
y disfagia.
- 1. motoneurona.
Hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia
y labilidad emocional. Aparece una parlisis generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas.
Motilidad ocular preservada.
Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa
aunque asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los
reflejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfnteres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Diagnstico
NR
12.2. Enfermedades de motoneurona inferior

Atrofia muscular espinobulbar ligada a X o enfermedad
de Kennedy
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extremidades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromosoma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una
expansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
Atrofia muscular espinal hereditaria (AME)

Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que aparecen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann).
La ms precoz y grave. Muerte en el primer ao.
- AME infantil crnica (AME II).
Se manifiesta en la infancia. Curso ms lento.
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander).
Al final de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
12.3. Enfermedades de motoneurona superior
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM

normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Esclerosis lateral primaria
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva

signos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin) (MIR 09,
58).
Prdida de fuerza y espasticidad progresivas en extremidades,

disartria y disfagia espsticas, por afectacin de vas corticoespinales y corticobulbares. Curso agresivo.
Tratamiento
Paraparesia espstica familiar
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento

paliativo.
Autosmica dominante. Debilidad y espasticidad progresivas

de inicio en las zonas distales de las extremidades inferiores;
comienza en la tercera o cuarta dcada de la vida, y tiene una
supervivencia larga.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
Enfermedades de motoneurona
Pg. 91
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TEMA 13
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ATAXIA
Enfoque MIR
Repasar cuadro de ataxias de semiologa y conocer la ataxia de

Friedreich. Tema poco preguntado.
Consiste en la dificultad de coordinar movimientos sin que
exista un dficit motor ni una clara alteracin del tono muscular. Se produce por una dificultad en el correcto control de
las fuerzas entre msculos antagnicos y con dificultad en
mantener el equilibrio (sobre todo en bipedestacin) y realizar
movimientos finos con las extremidades.
Puede ser debida a una alteracin del cerebelo o de la sensibilidad profunda (ver Semiologa).
Clasificacin
Ataxias adquiridas
SIGNOS
SIMTRICOS Y
PROGRESIVOS
SIGNOS CEREBELOSOS FOCALES Y

UNILATERALES
Alcohol
Fenitona
Barbitricos
Litio
Cerebelitis viral aguda
Sndrome postinfeccioso
Ictus
Absceso
SUBAGUDA
Fluorouracilo
Mercurio
Dficit de B1 y B12
Neoplasia
Esclerosis mltiple
LEMP
CRNICA
Sndrome paraneoplsico
Hipotiroidismo
Tabes dorsal
Gliosis
Sndromes congnitos
(Dandy-Walker o
Arnold-Chiari)
AGUDA
- Ataxia-telangectasia.
(Ver Facomatosis)
Tabla 1. Ataxias adquiridas.
Ataxias hereditarias
- Ataxias espinocerebelosas dominantes.
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia).
SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa).
Por expansin de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad adulta.
SCA 3.
Enfermedad de Machado-Joseph.
Pg. 92
- Ataxia de Friedreich.
Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (expansin de tripletes GAA).
Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las
races dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de los cordones posteriores (prdida de sensibilidad
vibratoria y posicional), del tracto espinocerebeloso y de
los nervios perifricos. Tambin asocia degeneracin de la
va corticoespinal lateral (va piramidal-signos de piramidalismo). La mdula est atrfica.
Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha
tambaleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria escandida, nistagmo y Romberg positivo.
Se asocia a:
Cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardiomegalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tambin una
alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
Caracterstico (MIR):
Hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). No hay
alteracin de las funciones superiores.
Diagnstico definitivo.
Anlisis gentico junto a la clnica (la miocardiopata es
especfica de esta enfermedad).
Pronstico.
Prdida de la capacidad de deambulacin en 10 aos tras
inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas cardiacos.
- Xeroderma pigmentoso.
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo, caracterizado por la incapacidad para reparar el ADN lesionado debido
a la ausencia de una endonucleasa. Los pacientes presentan
desde la niez hipersensibilidad e intolerancia a las radiaciones solares. Se producen lesiones cutneas, deterioro mental
progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad y sordera de tipo
nervioso. Estos nios desarrollan miles de carcinomas espinocelulares y basocelulares, y algunos melanomas que pueden
causarles la muerte.
El tratamiento est basado en la proteccin lumnica y el
empleo de retinoides.
- Sndrome Cockaine.
Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos
tras la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental,
atrofia ptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad
cutnea, cataratas y degeneracin retiniana pigmentaria.

Ataxia
TEMA 14
NR
MIOPATAS
Enfoque MIR
Es un tema poco preguntado hasta ahora en el MIR, por tanto slo

hay que tener una idea general. De entre todas las miopatas la ms
preguntada ha sido la distrofia miotnica de Steinert.
14.1. Distrofias musculares

Definicin
Enfermedad muscular de carcter hereditario, naturaleza degenerativa y curso progresivo.
Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

Recesiva ligada a X (alteracin del gen de la distrofina, en
brazo corto de cromosoma X), comienza a los 3-5 aos de
edad. Cursa con debilidad muscular progresiva ms intensa en
musculatura proximal y cuello. Hay una pseudohipertrofia muscular (el msculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo,
ms evidente en pantorrillas). Al levantarse del suelo, hacen la
maniobra de Gowers (se ayudan con las manos). Aparecen
contracturas musculares, que van provocando escoliosis intensa. Hacia los 12 aos, precisan una silla de ruedas. La muerte
se produce hacia los 18 aos por infecciones pulmonares,
aspiraciones o dilatacin gstrica aguda. Asocian: alteraciones
cardiacas y retraso mental leve.
Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces).
Fundamental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata.
Actividad espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular.
Necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin.
Dficit de distrofina en msculo o en leucocitos de sangre
perifrica.
Figura 1. Distrofia muscular de Duchenne. Pseudohipertrofia muscular.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Calvicie precoz
Miotona y debilidad distal
Bloqueos AV
Atrofia gonadal
Catarata subcapsular posterior
Diabetes mellitus
Figura 2. Distrofia miotnica de Steinert.
Miopatas
Pg. 93
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Distrofia muscular de Becker

Es una variante allica de la de Duchenne, pero ms benigna y
tarda. Es tambin un trastorno de la distrofina pero cuantitativamente menos intenso que en el Duchenne.
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- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mioptico, biopsia muscular de miopata.
Distrofia miotnica de Steinert (MIR 03, 61)

Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en
cromosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente
despus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una catarata):
- Miotona.
Dificultad para relajar el msculo tras la contraccin (MIR 12,
15). Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular.
Se inicia en edad adulta (20-30 aos) con debilidad y atrofia
de msculos de la mano (afectacin distal). Posteriormente
se afectan los msculos del cuello o el elevador del prpado.
Aparece afectacin facial (ptosis), disartria y problemas de deglucin.
- Asocia:
Calvicie precoz y progresiva, trastornos cardiacos (bloqueos),
diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares
posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin de
la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita.
Se da en el 25% de los hijos de las madres afectas. No existe
miotona (clnica ni electromiogrfica) hasta el segundo o
tercer ao (MIR). Es ms grave, ya que existe hipotona con
debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro
mental.
Diagnstico
Por la clnica.
- Electromiograma.
Caractersticos signos miotnicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y
frecuencia fluctuantes).
- Biopsia.
Atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos centrales (tpico).
- Creatn kinasa.
Normal (MIR).
- Estudio gentico.
Para demostrar la presencia de expansin de tripletes de ADN.
Considerada la prueba gold standard ante la sospecha clnica
(MIR 12, 16).
Figura 3. Distrofia facioescapulohumeral. Escpulas aladas.
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cinturas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la
deglucin.
14.2. Miopatas congnitas

Enfermedades hereditarias con anormalidades histoqumicas
y estructurales especficas en el msculo. Estn presentes al
nacimiento y su evolucin suele ser benigna. El diagnstico
se har por biopsia (los enzimas sricos y el electromiograma
pueden ser normales).
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescoliosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core.
Predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear).
Presencia de oftalmopleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
Distrofia muscular facioescapulohumeral (distrofia de

Landouzy-Djerine)
- Autosmica dominante, de inicio en la pubertad o la juventud.
Posible asociacin al cromosoma 4.
Pg. 94
Miopatas
14.3. Miopatas metablicas

Alteracin del metabolismo hidrocarbonado
- Enfermedad de McArdle o dficit de miofosforilasa (glucogenosis tipo V).
Autosmica recesiva. Es caracterstica la intolerancia al ejercicio con calambres musculares y fatiga. Puede llegar a la rabdomilisis, mioglobinuria y fallo renal.
NR
- Enfermedad de Pompe o deficiencia de maltasa cida

(glucogenosis tipo II).
Autosmica recesiva. Es la forma ms severa de glucogenosis.
Alteracin del metabolismo lipdico

- Dficit de carnitina-palmitiltransferasa (CTP).
Es la causa ms comn de mioglobinuria recurrente.
En el seno de enfermedades sistmicas

Como el hipo-hipertiroidismo, hipo-hiperparatiroidismo, diabetes, trastornos suprarrenales, acromegalia y deficiencia de
vitamina D y E.
14.4. Miopatas mitocondriales

Se caracterizan por la presencia de mitocondrias anormales en
fibras rojo rasgadas que ocasionan un trastorno de la relajacin muscular. Herencia materna o mitocondrial. Son:
- Sndrome Kearns-Sayre.
Oftalmopleja externa progresiva con defectos en la conduccin cardiaca. Hay degeneracin retiniana, estatura corta y
defectos gonadales.
TEMA 15
Figura 4. Fibras rojo rasgadas en biopsia de msculo esqueltico en miopata

mitocondrial.
- Sndrome MERRF.
Epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
- Sndrome MELAS.
Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
COMA Y MUERTE ENCEFLICA

Enfoque MIR
De este tema lo ms importante es hacerse una tabla resumen de

coma (conocer los signos con valor localizador: nos orientan hacia
el nivel de la lesin estructural) y la escala de Glasgow.
15.1. Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA).
Localizado en troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, traumatismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: secundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc.
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin
(p. ej., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y
produce una compresin secundaria del tronco cerebral y por
tanto una disfuncin de la SRAA.
La alteracin de la conciencia puede deberse a la afectacin

de:
- Nivel de conciencia o grado de alerta.
Somnolencia.
Estupor.
Necesita grandes estmulos para ser despertado.
Coma.
No puede ser despertado.
- Contenido de la conciencia o conocimiento de uno mismo y
del mundo exterior.
Confusin (estado confusional agudo, delirium) se caracteriza por: 1. Falta de atencin, y 2. Desorientacin temporoespacial. Frecuentemente se acompaan de ilusiones
(percepciones anmalas de los estmulos visuales, tctiles o
sonoros del entorno) o alucinaciones, ms frecuentemente
visuales.
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil.
Tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se
recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras un traumatismo craneoenceflico grave o
en encefalopatas posparada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico.
Estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia y ciruga de tumores de
fosa posterior.
Coma y muerte enceflica
Pg. 95
NR
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- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in

syndrome.
Las funciones mentales estn intactas pero hay parlisis de
toda la movilidad excepto los movimientos oculares verticales
y el parpadeo con los que mantiene el contacto con el exterior.
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia y en afectaciones graves neuromusculares (Guillain-Barr,
miastenia).
- Pseudocoma histrico.
1 minuto
Respiracin de Cheyne-Stokes
Hiperventilacin neurgena central
15.2. Examen del paciente en coma

Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow.
APERTURA DE
LOS OJOS
Respiracin apnustica
RESPUESTA
VERBAL
RESPUESTA
MOTORA
Respiracin en salvas
5 Obedece rdenes 6
Espontnea
Orientada
A estmulos
verbales
Confusa
A estmulos
dolorosos
Palabras
inapropiadas
Ninguna
Sonidos
incomprensibles
Flexora
(decorticacin)
Movimientos oculares
Extensora
(descerebracin)
El examen de los movimientos oculares y de la funcin pupilar

son de gran importancia en el coma, pues las vas que los regulan se encuentran muy cerca de las estructuras que controlan
la conciencia, esto es del SRAA.
Ninguna
Localizadora
5
Respiracin atxica
Ninguna
Retirada al dolor 4
Puntuacin mxima: 15; mnima: 3

Tabla 1. Escala de Glasgow (MIR 10, 230; MIR 06, 94).
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes.
Forma cclica, con pausas de apnea. En coma superficial por
trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardiaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
- Hiperventilacin neurgena central.
Respiracin rpida y profunda. En acidosis metablica
(Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales.
- Respiracin apnustica.
En lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior.
- Respiracin atxica.
Lesin bulbar (pronstico infausto).
Recuerda...
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes-Diencfalo
KussMaul-Mesencfalo
APnustica-Puente
Atxica de Biot-Bulbo
Pg. 96
Figura 1. Patrones respiratorios en el coma (MIR 12, 67).
- Desviaciones en plano vertical (desviacin sesgada o

skew).
Se deben a lesiones de protuberancia o cerebelo.
- Desviacin conjugada de los ojos.
Lesin talmica o mesencfalo alto.
Los ojos miran hacia la nariz.
Lesin hemisfrica.
Desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado
de la lesin (contrario al lado de la hemiparesia).
Lesin protuberancial.
Desviacin conjugada horizontal de la mirada hacia el lado
contrario de la lesin (al lado de la hemiparesia).
- Oftalmopleja internuclear (OIN) (MIR).
Lesin del fascculo longitudinal medial (une los ncleos VI y III
para la mirada conjugada horizontal). Incapacidad de adduccin de un ojo con nistagmus en ojo abductor. Por ejemplo,
OIN derecha: al intentar la mirada conjugada hacia la izquierda,
el ojo derecho no aduce (no se mete) y el ojo izquierdo abduce
con nistagmus (mira hacia fuera con nistagmus).
Causas.
Esclerosis mltiple en jvenes e ictus en mayores.
- Bobbing ocular o sacudidas oculares.
Sacudidas verticales hacia abajo y vuelta lenta hacia arriba.
Indica lesin protuberancial.
- Roving ocular.
Desplazamiento lento de los ojos de un lado a otro, de forma
espontnea. Indica integridad del tronco.
NR
- Reflejos oculoceflicos.
En sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el
coma se liberan (ojos de mueca): unos movimientos oculares completos y conjugados inducidos por la maniobra oculoceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del
tronco enceflico (MIR) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas
de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico,
en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y
reactivas a la luz diferencia la mayora de los comas inducidos
por frmacos de las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica).
Ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tnica
de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, al
revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye la
fase rpida del fro). La fase lenta del nistagmo depende del
centro de la mirada horizontal protuberancial, por lo que estar ausente en lesiones del tronco. La fase rpida depende
del lbulo frontal, y si est ausente indica lesin hemisfrica
cerebral.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par).
Se altera en lesiones protuberanciales.
Pupilas
ENCEFALOPATAS
METABLICAS
LESIN HEMISFRICA
PROFUNDA BILATERAL
LESIN DIENCEFLICA
BILATERAL
Miosis reactiva bilateral
LESIN HIPOTALMICA
UNILATERAL
Miosis reactiva ipsilateral

Sndrome de Horner
VI par
LESIN DEL MESENCFALO
Midriasis arreactiva
III par
LESIN DEL PUENTE
Miosis (puntiforme) reactiva
Recto externo
Mesencfalo
Ncleo III
Ncleo IV
Midriasis
(ATROPINA, COCANA,
ANFETAMINAS)
INTOXICACIONES
1
Frontal
izquierdo
SD. SIMPATICOMIMTICO
SD. ANTICOLINRGICO
Midriasis
(TRICCLICOS,
ANTIPARKINSONIANOS)
Formacin
reticular
paramedial
3
Fascculo longitudinal medial
SD. COLINRGICO
Miosis
(ORGANOFOSFORADOS,
FISOSTIGMINA)
OPICEOS, HERONA,
BARBITRICOS
Recto interior
Miosis (puntiforme)
Figura 2. Esquema de las vas responsables de la mirada conjugada. 1. rea

de la mirada conjugada horizontal supratentorial. 2. Centro de la mirada conjugada vertical. 3. Centro de la mirada conjugada horizontal protuberancial.
Tabla 2. Pupilas en lesiones del SNC y en intoxicaciones.
Recuerda...
Pupilas en el coma
Mesencfalo-Midriticas
Puntiformes-Puente
Pg. 97
NR
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Respuestas motoras
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:
- De decorticacin.
Flexin miembros superiores e hiperextensin de miembros
inferiores. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin.
Extensin de las cuatro extremidades. Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o mesenceflico.
Resumen del coma

PROTUDIENCFALO MESENCFALO BERANCIA
(MIR 05, 53)
PATRN
Cheyne-Stokes
RESPIRATORIO
Miticas y
reactivas
PUPILAS
POSTURA
Decorticacin
MOVIMIENTOS
CONJUGADOS
Taquipneica
Apnustica
Midriticas y
arreactivas
Miticas y
poco reactivas
- Ausencia de respuesta a estmulos dolorosos faciales.

- Ausencia de reflejo corneal.
- Ausencia de reflejos oculoceflicos y oculovestibulares.
- Ausencia de reflejo tusgeno y nauseoso.
- Test de apnea.
Se desconecta el respirador colocando oxgeno en T en la entrada del tubo endotraqueal, y se espera a que aumente la
pCO2 a ms de 60 mmHg o ms de 20 mmHg que al inicio.
Contraindicado en situaciones de inestabilidad hemodinmica
o alteraciones ventilatorias.
- Test de atropina.
Se instila atropina, y no debe variar la frecuencia cardiaca.
- Adems, no debe existir hipotermia, alteraciones metablicas/
frmacos o sustancias depresoras del nivel de conciencia. La
causa debe ser conocida e intratable.
Descerebracin
(lesin alta)
Descerebracin
Flaccidez
(lesin baja)
Si todo esto se cumple, se puede realizar el diagnstico de

muerte enceflica. Si no se puede realizar la exploracin
completa (traumatismos craneoenceflicos graves, fracturas
vertebrales...) o no se cumplen las premisas, se debe realizar
una prueba complementaria confirmatoria:
Verticales
alterados (sn- Horizontales
drome Parinaud) alterados (OIN)
Lesin VI
Lesin III-IV
- Pruebas de actividad enceflica.

EEG.
Muestra la actividad cortical. En la muerte enceflica el trazado debe ser plano.
Potenciales evocados.
Muestran la viabilidad de las vas del tronco del encfalo. En
la muerte enceflica deben estar interrumpidas las vas.
Tabla 3. Resumen del coma.
15.3. Muerte enceflica

La muerte enceflica es un concepto moderno, en el que legalmente se considera muerto al individuo porque no se mantiene
ninguna actividad del encfalo (cerebro y tronco del encfalo),
aunque se mantiene el latido cardiaco y la respiracin (esta
ltima de forma artificial).
Pg. 98
En 1999 se renov la ley orgnica de trasplantes, que obliga

a que el diagnstico de muerte enceflica se realice por un
neurlogo o neurocirujano ajenos a la unidad de trasplantes. El
diagnstico se basa fundamentalmente en la exploracin clnica, deben estar ausentes cualquier indicio de actividad cortical
y todos los reflejos del tronco:
- Pruebas de circulacin cerebral.

En la muerte enceflica se produce una detencin de la circulacin cerebral, literalmente no llega sangre al cerebro. Esto
se puede constatar de varias formas:
Doppler transcraneal.
Mediante ultrasonidos, se detecta si llega o no flujo efectivo
al cerebro. Es el ms utilizado de los tres, porque se realiza
en la cabecera del paciente.
Arteriografa.
SPECT.
NR
VALORES NORMALES EN NR
CONCEPTO
VALORES NORMALES
Indicaciones fibrinolisis en ictus isqumico
<4,5 horas de evolucin

Pacientes 18 aos
Lmite TA para fibrinolisis intravenosa
185/110 mmHg
Caractersticas normales del LCR

Presin de apertura
Apariencia
Protenas totales
Glucosa
Clulas
7-18 cmH20
Transparente
15-60 mg/100 ml
>2/3 de glucemia
0-5 (mononucleares)
Ausencia de eritrocitos
Tabla 1. Valores normales en Neurologa y Neurociruga.
Valores normales en Neurologa

Coma y muerte
y Neurociruga
enceflica
Pg. 99
NR
Manual AMIR
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BIBLIOGRAFA
- Harrisons: Principles of Internal Medicine, 18. Edicin. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16. Edicin. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. MS Greenberg. Thieme, 2010.
- Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. M Baehr, M Frotscher. Thieme, 2012.
- Neurology in Clinical Practice, 5. Edicin. WG Bradley, RB Daroff, J Jankovic. Elsevier, 2008.
- Adams and Victors: Principles of Neurology, 9. Edicin. AH Ropper, RH Brown. McGraw-Hill, 2009.
- Gua Prctica: Interpretacin de las pruebas complementarias en Neurologa. F Vivancos Matellano (Editor). Entheos, 2008.
Pg. 100
NR
NOTAS
Pg. 101
NR
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ERRNVPHGLFRVRUJ
Pg. 102
Sedes AMIR
Oviedo
Bilbao
Santiago
Zaragoza
Valladolid
Madrid
Valencia
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Mlaga
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NR

MANUAL AMIR NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

JORGE ASO VIZN (8)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)

EDUARDO FRANCO DEZ (2)

VIVIANA ARREO DEL VAL (6)

AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)

JAIME CAMPOS PAVN (8)

ANDRS CRUZ HERRANZ (6)

BORJA RUIZ MATEOS (10)

MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)

JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22)

CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13)

VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)

EDUARDO FRANCO DEZ (2)

CARLOS FERRE ARACIL (11)

Relacin general de autores

ELISEO VA GALVN (2)

MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (27)

H. Infanta Elena. Madrid.

H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.

Eficiencia MIR de la asignatura

Tendencia general 2003-2013

Importancia de la asignatura dentro del MIR

Distribucin por temas

Tema 2. Enfermedad cerebrovascular

Tema 4. Trastornos del movimiento

Tema 11. Trastornos de

Tema 5. Enfermedades desmielinizantes

Tema 10. Cefalea

Distribucin por temas

Tema 12. Enfermedades

Tema 15. Coma y muerte enceflica

Tema 15. Miopatas

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO.....................................................................................................60

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA.........................................................................................68

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METBOLICAS........................................................................71

Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso.................................................................... 71

Electrofisiologa del nervio y msculo...................................................................................................... 73

TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS...............................................................................86

12.1. Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA)......................................................................................................... 90

COMA Y MUERTE ENCEFLICA........................................................................................................95

VALORES NORMALES EN NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA....................................................................................99

El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo

1.1. Sndromes topogrficos

Alteraciones de las funciones superiores

Sndromes por afectacin de los lbulos cerebrales

Surco del cngulo

la representacin corporal en la corteza: se inicia la crisis en

- Sndrome de Gestmann (agrafia + alexia +

- Alteracin de las relaciones espaciales

- Heminegligencia o negligencia hemiespacial

- Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima contralateral superior (MIR)

Tabla 1. Lesiones de los lbulos temporal y parietal.

- Hemianopsia homnima contralateral con respeto de la visin

- Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR))

Tabla 2. Lesiones del lbulo occipital.

La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el

Debe ser diferenciado de:

(MIR 05, 54)

COMPRENSIN REPETICIN NOMINACIN

Habla telegrfica, agramatical

Parafasias (jergafasia), verborrea.