Trastornos Hematopoyeticos - Trastornos de La Coagulacion

UNIVERSIDAD NACIONAL
JORGE BASADRE GROHMANN

ESCUELA DE FARMACIA Y
BIOQUIMICA
TRASTORNOS HEMATOPOYÉTICOS
Trastornos de la Coagulación
CURSO:
FARMACIA CLÍNICA II
PROFESOR:
Q. F. GUILLERMO HIROYASU CHAUCA
ALUMNOS:
JORGE FLORES GUTIERREZ (2006-29800)
GARILUZ CCOA COPACONDORI (2006-29801)
PAUL PEREZ VASQUEZ (2006-29807)
AÑO DE ESTUDIOS:
QUINTO
TACNA- PERÚ
2010
2
INDICE
INTRODUCCIÓN…………………………………………………..…………3
I. HEMOFILIA A…………………………………………………………………….5
II. HEMOFILIA B…………..............................................................................11
III. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND……………...…………….………17
IV. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA………………………….23
V. DEFICIENCIA CONGÉNITA DE PROTEÍNA C O S……………………….27
CONCLUSIONES……………………………..………...………………….30
BIBLIOGRAFÍA………………………………..…………………..……….31
3
INTRODUCCIÓN
La coagulación es, en cierto sentido, un mecanismo de defensa de

enorme utilidad para el organismo. En condiciones normales, tiene
la misión concreta de limitar, hasta detenerlas, las pérdidas de
sangre debidas a eventuales lesiones de los vasos sanguíneos.
Este dispositivo, muy delicado y complejo, está confiado a unos
factores que se encuentran en el plasma, y a las plaquetas, unos
componentes celulares que figuran entre los "elementos
corpusculares" de la sangre.
Los factores del plasma que entran en el mecanismo de la

coagulación están representados por el fibrinógeno, la protrombina,
el calcio y otras numerosas sustancias, como puede verse en el
esquema. Pero la coagulación no sería suficiente por sí sola para
detener la salida de sangre de la lesión de un vaso. Aunque, en
realidad, es el mecanismo más importante y perfeccionado, forma
parte de un conjunto de fenómenos, orientados todos a detener la
hemorragia, que toma el nombre de hemostasia.
Las alteraciones de este mecanismo tan delicado pueden

producirse a distintos niveles, y cualquier alteración representa un
obstáculo insalvable para el desarrollo de la coagulación. Entre
estas, se encuentran la hemofilia, que se debe a falta de uno de los
dos factores antihemofilicos (factor antihemofilico A y factor
antihemofilico B), la enfermedad de Von Willebrand, la Púrpura
Trombocitopénica Idiopática, la Deficiencia Congénita de Proteína
C o S, entre otras.
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UNJBG-
ESFB
TRASTORNOS
HEMATOPOYÉTICOS
Trastornos de la Coagulación
 HEMOFILIA A
 HEMOFILIA B
 ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
 PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA
FARMACIA
 DEFICIENCIA CONGÉNITA DE
PROTEÍNA C O S
CLÍNICA II
5
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HEMOFILIA “A”
FARMACIA
CLÍNICA II
6
HEMOFILIA A
La Hemofilia A o deficiencia del Factor VIII (Fc. VIII) de la

coagulación es una de las principales coagulopatías en
humanos, y afecta aproximadamente 1 de cada 10000
varones. Los factores VIII Y FVW son dos proteínas distintas,
con estructura, función biológica, expresión antigénica y
control genético diferente, pero que circulan conjuntamente
en el plasma constituyendo un complejo bimolecular: factor VlII-FVW. El factor VIII
posee una actividad coagulante y una capacidad antigénica propia (FVIII: C: Ag) capaz
de estimular la síntesis de anticuerpos específicos que la inactivan y que permiten su
valoración mediante técnicas de inmunoanálisis. La otra proteína del complejo, el
FVW, interviene en la interacción de las plaquetas con el subendotelio vascular,
contribuyendo de este modo al primer eslabón de la hemostasia; el déficit de su
síntesis constituye la enfermedad de Van Willebrand.
1. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO
La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma

X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. Las mujeres tienen dos
copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII en uno de los
cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de
producir suficiente factor VIII. Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un
cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII en ese cromosoma es
defectuoso, tendrán hemofilia A. Por esto, la mayoría de las personas con
hemofilia A son hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se

considera portadora, lo cual significa que puede
transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. En una
mujer que porte el gen defectuoso, cualquiera de los hijos
varones tendrá un 50% de probabilidad de tener
hemofilia A, mientras que cualquiera de las hijas tendrá
un 50% de probabilidades de ser portadora. Asimismo, todas las hijas de hombres
hemofílicos son portadoras del gen defectuoso. Hay disponibilidad de pruebas
genéticas para los padres que tengan alguna preocupación.
7
Los factores de riesgo para la hemofilia A abarcan:
 Antecedentes familiares de sangrado

 Ser hombre
En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágico

similar a la hemofilia A. Esto puede pasar después del parto (posparto), en
personas con ciertas enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoidea,
en personas con ciertos tipos de cáncer (con mayor frecuencia linfomas y
leucemias) y también por razones desconocidas (llamada "idiopática"). Aunque
estas situaciones son poco frecuentes, pueden estar asociadas con sangrando
grave e incluso potencialmente mortal.
2. SÍNTOMAS
La gravedad de los síntomas puede variar. El sangrado es el síntoma principal y

algunas veces, aunque no siempre, ocurre si un bebé es circuncidado. Otros
problemas de sangrado generalmente se observan cuando el bebé comienza a
gatear y caminar.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida
cuando se presenten en respuesta a una cirugía o a un trauma. La hemorragia
interna puede ocurrir en cualquier sitio y es común el sangrado al interior de las
articulaciones.
Los síntomas pueden abarcar:
 Sangrado al interior de las articulaciones y el

correspondiente dolor y edema
 Sangre en la orina o en las heces
 Hematomas
 Hemorragias de vías urinarias y digestivas
 Sangrado nasal
 Sangrado prolongado producido por heridas,
extracciones dentales y cirugía
 Sangrado espontáneo
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3. SIGNOS Y EXÁMENES
Si el paciente es la primera persona en la familia en tener un presunto trastorno

hemorrágico, será sometido a una serie de exámenes llamados estudios de
coagulación. Una vez que se haya identificado un trastorno, otros miembros de la
familia requerirán menos exámenes para diagnosticarlo.
Los exámenes para diagnosticar la hemofilia A incluyen:
 Actividad baja del factor VIII sérico

 Tiempo de protrombina normal
 Tiempo de sangría normal
 Nivel normal de fibrinógeno
 Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado
4. DIAGNÓSTICO
Se puede pensar o sospechar en el diagnóstico de

hemofilia ante enfermos con hemorragias
espontáneas o secundarias a traumatismos,
especialmente si aparecen en las primeras etapas de
la vida o en el momento del nacimiento.
La evaluación detallada de los antecedentes

hemorrágicos del enfermo y de su familia será una
ayuda importante para orientar el correcto diagnóstico
de hemofilia. A continuación es indispensable la
participación del laboratorio. En los enfermos con
coagulopatías congénitas se evidencian alteraciones
en las pruebas que miden globalmente la
coagulación.
Concretamente en el caso de la hemofilia A se encuentra alargada la cefalina. La

confirmación del tipo de hemofilia se obtiene cuando se detecta una ausencia o
una disminución significativa del factor VIII (hemofilia A).
9
5. TRATAMIENTO
El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. La

cantidad de concentrados del factor VIII que se necesita depende de la gravedad y
sitio del sangrado, al igual que de la talla del paciente.
La hemofilia leve se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que
el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento
interior de los vasos sanguíneos.
Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas

con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la
forma de administrar concentrados del factor VIII en
sus hogares, ante los primeros signos de sangrado.
Las personas con formas graves de la enfermedad
pueden requerir un tratamiento preventivo regular.
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se
puede administrar concentrado de factor VIII o
desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales
y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado.
Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el

riesgo de exposición al virus de la hepatitis, debido a las frecuentes infusiones de
sangre.
Los pacientes que desarrollan un inhibidor para el factor VIII pueden requerir
tratamiento con otros factores de la coagulación, tales como el factor VIIa, que
pueden ayudar a la coagulación incluso sin ningún factor VIII.
6. PRONÓSTICO
El desenlace clínico generalmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las

personas con hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente normales. Los
pacientes con hemofilia deben establecer una atención regular con un hematólogo,
sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la hemofilia. La
capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias clínicas que documenten los
10
antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX, transfusiones de factores
(incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la cantidad de cualquier
inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situación de emergencia.
7. COMPLICACIONES
Deformidades articulares crónicas, provocadas por el

sangrado recurrente dentro de las articulaciones, las
cuales deben ser manejadas por un ortopedista. Estos
problemas algunas veces requieren el reemplazo de la
articulación.
Las transfusiones de sangre repetitivas pueden

incrementar el riesgo de contraer VIH y hepatitis,
especialmente antes de 1985, cuando se mejoraron los
procedimientos de tamizaje para detectar el VIH. Sin
embargo, el nuevo tratamiento de procesamiento con
calor que se le aplica a la sangre convierte al factor VIII
en material libre del VIH, haciéndolo seguro para su uso. Otra posible complicación
es una hemorragia intracerebral.
8. PREVENCIÓN
 Asesoramiento genético.
 Diagnóstico prenatal intrauterino con la terminación del embarazo como una
opción.
9. NOMBRES ALTERNATIVOS
 Deficiencia del factor VIII
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HEMOFILIA “B”
FARMACIA
CLÍNICA II
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HEMOFILIA B
En la hemofilia B el gen que codifica la síntesis del factor

IX se halla. al igual que el gen del factor VIII, en el extremo
del brazo largo del cromosoma X, en la posición q27. Su
longitud es de 34 kb y está construido por 8 exones y 7
intrones de longitudes variables. El factor IX es una
glucoproteína de 415 aminoácidos y de un peso molecular
aproximado de 55 kd. Es sintetizado en el hígado en forma de una única cadena
polipeptídica (pre-pro-fact9r IX), requiriendo varias modificaciones postranslacionales
(proteólisis del péptido señal y del propéptido, glucosilación y carboxilación vitamina-K-
dependiente), probablemente en el retículo endoplasmático, para la expresión final de
la proteína madura, que es excretada a 'través del aparato de Golgi a la circulación
como un polipéptido monocatenario, donde tiene una vida media de 18-24 horas. Su
concentración plasmática es de 4-5 nglrnL en su forma de cimógeno. Al ser éste
activado, libera un péptido de activación de 35 aminoácidos y 10 kd de peso
molecular, y. se convierte en una proteína bicatenaria, formada por una cadena ligera
y otra pesada unidas por puentes disulfuro.
La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma

X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.
Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor
IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede
hacer el trabajo de producir suficiente factor IX.
Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que
si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia B. Por
esto, la mayoría de las personas con hemofilia B son hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo
cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos.
13
Los niños nacidos de una mujer que porta el gen defectuoso tienen un 50% de
probabilidad de desarrollar hemofilia B, mientras que las niñas tienen un 50% de
probabilidad de ser portadoras. Todas las hijas de hombres hemofílicos son
portadoras del gen defectuoso.
Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan:
 Antecedentes familiares de sangrado

 Ser hombre
2. SÍNTOMAS
La gravedad de los síntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en

forma temprana.
El sangrado es el síntoma principal de la enfermedad y algunas veces, aunque no

siempre, ocurre si un bebé es circuncidado. Otros problemas de sangrado
generalmente aparecen cuando el bebé comienza a movilizarse.
Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida
cuando se presenten en respuesta a una cirugía o a un trauma. La hemorragia
interna puede ocurrir en cualquier sitio y es común el sangrado al interior de las
articulaciones.
Los síntomas pueden abarcar:
 Sangrado dentro de las

articulaciones y el correspondiente dolor y
edema
 Sangre en la orina o en las heces
 Hematomas
 Sangrado excesivo después de la
circuncisión
 Hemorragia de vías digestivas y
urinarias
 Sangrado nasal
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 Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugía
 Sangrado espontáneo
Si el paciente es la primera persona en la familia que tiene un presunto trastorno

hemorrágico, será sometida a una serie de exámenes llamada estudio de
coagulación. Una vez que se haya identificado el defecto específico, otros
miembros de la familia requerirán menos exámenes para diagnosticar el trastorno.
Los resultados del examen pueden abarcar:
 Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado

 Tiempo de protrombina normal
 Tiempo de sangría normal
 Nivel de fibrinógeno normal
 Factor IX bajo
4. TRATAMIENTO
El tratamiento estándar es la infusión de

concentrados del factor IX para reponer el
factor defectuoso de coagulación. La
cantidad de la infusión depende de la
gravedad y lugar del sangrado, al igual
que de la talla del paciente.
Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias
se les puede enseñar la forma de administrar concentrados del factor IX en sus
hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las personas con formas graves
de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado

de factor IX antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el
sangrado.
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Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B para individuos con hemofilia B,
dado que hay un aumento en el riesgo de desarrollar hepatitis debido a la
exposición a hemoderivados.
5. PRONÓSTICO
El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las

personas que padecen hemofilia son capaces de llevar vidas relativamente
normales. Un pequeño porcentaje de personas desarrolla inhibidores del factor IX
y puede morir debido a la pérdida de sangre.
Los pacientes con hemofilia B deben establecer una atención regular con un
hematólogo, sobre todo uno que tenga relación con un centro de tratamiento de la
hemofilia. La capacidad de tener acceso fácil y rápido a historias clínicas que
documenten los antecedentes del paciente sobre los niveles del factor IX,
transfusiones de factores (incluyendo el tipo y la cantidad), complicaciones y la
cantidad de cualquier inhibidor, puede ser salvadora en el caso de una situación de
emergencia.
6. COMPLICACIONES
Se pueden presentar deformidades articulares

crónicas a raíz del sangrado recurrente dentro de
las articulaciones. Estas deformidades se pueden
manejar por parte de un ortopedista
especializado. Sin embargo, se puede(n)
necesitar artroplastia(s).
También se puede presentar hemorragia

intracerebral (como una hemorragia intracerebral
profunda o una hemorragia intracerebral lobular).
Las transfusiones repetitivas pueden incrementar

ligeramente el riesgo de contraer el VIH y
hepatitis; sin embargo, el mejoramiento continuo
16
en los procedimientos de tamizaje de la sangre hace que los hemoderivados sean
más seguros como nunca antes.
Se puede presentar trombosis después del uso de concentrado del factor IX.
7. PREVENCIÓN
Se puede aconsejar la asesoría genética. Por medio de exámenes, se pueden

identificar las mujeres portadoras del gen de la hemofilia. Se pueden hacer
pruebas prenatales intrauterinas para determinar si un feto tiene el trastorno.
 Enfermedad de Christmas
 Hemofilia por el factor IX
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Enfermedad de
von willebrand
FARMACIA
CLÍNICA II
18
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la coagulación más común, que

afecta a cerca del 1% de la población mundial. Debido a que a menudo los síntomas
son leves, una considerable mayoría de pacientes permanece sin diagnosticar.
La enfermedad de von Willebrand es causada por una

deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las
plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y
adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual
es necesario para la coagulación normal de la sangre.
Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand.
La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la

mayoría de los casos son leves. El sangrado se puede presentar después de una
cirugía o cuando a usted le sacan un diente y puede disminuir durante el
embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de ácido acetilsalicílico y
otros antinflamatorios no esteroides (AINES).
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno

hemorrágico. En las mujeres que presentan sangrado menstrual profuso o
prolongado, la enfermedad de von Willebrand es más común en aquéllas de raza
blanca que en las de raza negra, pero la mayoría de las mujeres con este tipo de
sangrado no presentan esta enfermedad.
2. TIPOS
Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede

presentarse de varias formas diferentes:
• Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos cantidad
del factor von Willebrand en sangre de lo normal. A pesar de que el trastorno
puede empeorar tras el consumo de aspirina y de otros fármacos
antiinflamatorios no esteroideos (que pueden bloquear el proceso de
19
coagulación), los síntomas pueden ser tan leves que es posible que la persona
no llegue nunca a ser diagnosticada. Las personas con enfermedad de von
Willebrand tipo 1 no suelen tener hemorragias espontáneas, pero pueden
sangrar considerablemente al hacerse heridas, en las intervenciones
quirúrgicas o en las extracciones dentales. Se trata del tipo más frecuente y de
la forma más leve de enfermedad de von Willebrand.
• En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von

Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.
• Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de

coagulación graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en
sangre y niveles muy bajos de factor VIII.
• En la pseudoenfermedad de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand

de tipo plaquetario, las plaquetas son anómalas, lo que hace que se peguen al
factor von Willebrand demasiado bien. Esto provoca problemas de coagulación
debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la (baja) concentración de factor
von Willebrand en sangre.
3. CAUSAS
Como la hemofilia, la enfermedad de

von Willebrand es un trastorno
genético que se transmite de padres
a hijos. El hijo de un hombre o una
mujer con enfermedad de von
Willebrand tiene un 50% de
probabilidades de heredar el gen de
la enfermedad. En los tipos 1 y 2, el
hijo ha heredado el gen de la
enfermedad de un solo progenitor.
En el tipo 3, el hijo ha heredado los
genes de la enfermedad de ambos
padres.
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4. SÍNTOMAS
Los síntomas que con más frecuencia experimentan los pacientes con la
Enfemermedad de von Willebrand son:
 Epistaxis recurrentes
 Laceraciones con hemorragias prolongadas
 Propensión a los moretones
 Hemorragia gingival
 Menorragia
 Hemorragias prolongadas posteriores a intervenciones médicas
 Hemorragia abundante o prolongada después del parto
En algunas mujeres con esta enfermedad, la

menorragia podría ser la única manifestación
hemorrágica. Por ende, es particularmente importante
realizar una evaluación detallada del historial menstrual
de la paciente. Las hemorragias excesivas y
prolongadas a menudo se documentan después de
intervenciones quirúrgicas orales tales como
amigdalectomía y extracción de últimos molares.
Debido a que la tendencia hemorrágica de la enfermedad es relativamente leve en

muchos pacientes y solo causará problemas con la provocación de la hemostasia
(es decir, con cirugías o traumatismos), podría no haber un historial clínico obvio
de problemas hemorrágicos espontáneos. Esto puede ser particularmente cierto en
casos de niños pequeños y varones cuyo sistema hemostático no se ha visto
sometido a prueba.
Historia familiar: La mayoría de los casos de esta enfermedad son hereditarios y,

por ende, a menudo hay pruebas de un historial familiar de hemorragias excesivas.
No obstante, este aspecto se complica debido al hecho de que algunas formas de
la enfermedad muestran una penetración incompleta de los síntomas
hemorrágicos. En la mayoría de los casos, la enfermedad se hereda como rasgo
dominante.
21
Entre los exámenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta
enfermedad se cuentan:
• Tiempo de sangría (es prolongado)

• Examen de agregación plaquetaria
• Conteo de plaquetas (puede ser bajo o normal)
• Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para
diagnosticar la enfermedad de von Willebrand)
• Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido)
Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:
• Nivel del factor VIII

• Multímeros del factor de von Willebrand (partes de la molécula de la proteína
del factor de von Willebrand)
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar. Los bajos

niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que se
tenga esta enfermedad.
6. TRATAMIENTO
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-

arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del
factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al
sangrado. Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand
no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer
exámenes para determinar el tipo específico de factor de von
Willebrand de un paciente antes de que se presente un
traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la
cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
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El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el
sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía
u otro procedimiento invasivo. Además, el plasma sanguíneo o ciertas
preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.
7. PRONÓSTICO
Las mujeres que padecen esta afección generalmente NO presentan sangrado

excesivo durante el parto.
La enfermedad se transmite de padres a hijos. Por lo tanto, la asesoría genética

puede ayudar a los futuros padres a entender el riesgo para sus hijos.
8. COMPLICACIONES
Se puede presentar sangrado (hemorragia) después de las cirugías u otros

procedimientos invasivos.
Si se tiene la enfermedad de von Willebrand, no se recomienda la toma de

antinflamatorios no esteroides (AINES), como ácido acetilsalicílico o ibuprofeno,
sin consultar con el médico.
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PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
FARMACIA
CLÍNICA II
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PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)
Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema

inmunitario destruye las plaquetas, que son
necesarias para la coagulación normal de la
sangre. Las personas con la enfermedad tienen
muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se denomina

púrpura trombocitopénica inmunitaria.
La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema

inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la
sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos
sanguíneos dañados. Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye
las plaquetas que llevan los anticuerpos.
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección

viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo
plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos
fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a

hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad
afecta por igual a ambos sexos.
10. SÍNTOMAS
• Menstruación anormalmente abundante
• Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea
característica que luce como pequeñas manchas
rojas (erupción petequial)
• Propensión a la formación de hematoma
• Sangrado nasal o bucal
25
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la
sangre y verificar el conteo de plaquetas:
• Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo

número de plaquetas.
• Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales.
• El tiempo de sangría es prolongado.
• Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas.
Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número

superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma
incipiente de plaquetas.
12. TRATAMIENTO
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin

embargo, algunos pueden necesitarlo. Los adultos generalmente comienzan con
un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda
la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de
plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar
de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
• Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral.

• Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario).
• Fármacos que inhiben el sistema inmunitario.
• Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo.
• Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre.
Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido

acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren
con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar
sangrado.
13. PRONÓSTICO
26
Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena.
Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una
dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.
14. COMPLICACIONES
Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente,

puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
15. PREVENCIÓN
Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede
estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se
desconocen.
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria

 PTI
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Deficiencia
congénita de
proteína c Ó s
FARMACIA
CLÍNICA II
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DEFICIENCIA CONGENITA DE PROTEINA C O S
Es una falta de las proteínas C o S en la porción líquida

de la sangre. Las proteínas son sustancias naturales que
ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos.
La deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno hereditario, lo cual

significa que se transmite de padres a hijos. Congénito significa que está presente
al nacer. El trastorno causa coagulación sanguínea anormal. Aproximadamente 1
de cada 300 personas tiene 1 gen normal y 1 gen defectuoso para la deficiencia de
proteína C. La deficiencia de la proteína S se presenta en alrededor de 1 de cada
20,000 personas.
2. SÍNTOMAS
Si se padece esta afección, se tiene más probabilidad de

desarrollar coágulos de sangre. Los síntomas son los
mismos que para la trombosis venosa profunda y abarcan:
• Dolor o sensibilidad en el área afectada.

• Enrojecimiento o hinchazón en el área afectada.
Se harán pruebas de laboratorio para las proteínas C y S. Si usted padece este

trastorno, presentará carencia de estas proteínas.
Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:
• Tiempo de sangría
• Tiempo parcial de tromboplastina
• Tiempo de protrombina
• Tiempo de trombina
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4. TRATAMIENTO
Los fármacos anticoagulantes (heparina y warfarina) se utilizan para tratar y

prevenir coágulos de sangre.
5. PRONÓSTICO
El pronóstico usualmente es bueno con tratamiento, pero los síntomas pueden

reaparecer.
6. COMPLICACIONES
• Accidente cerebrovascular en la infancia
• Más de una pérdida de embarazos (abortos espontáneos recurrentes)
• Coágulos venosos recurrentes
• Embolia pulmonar
En raras ocasiones, el hecho de utilizar warfarina para licuar la sangre y prevenir

coágulos puede causar un breve incremento en la coagulación y lesiones cutáneas
severas. Los pacientes están en riesgo si no reciben tratamiento con el
anticoagulante heparina antes de tomar warfarina.
7. PREVENCIÓN
Si el médico le diagnostica este trastorno, se debe tener mucho cuidado para evitar
la formación de coágulos. Esto puede ocurrir cuando la sangre circula lentamente
en las venas, como por el reposo prolongado en cama durante una enfermedad,
una cirugía, hospitalización o la reducción prolongada de la actividad como en los
viajes largos en auto o en avión.
 Deficiencia de proteína S
 Deficiencia de proteína C
30
CONCLUSIONES
 La Hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario causado

por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado.
 La Hemofilia B es un trastorno hemorrágico hereditario causado

por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente
cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para controlar el sangrado.
 La Púrpura trombocitopenica idiopática es un trastorno

hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas,
que son necesarias para la coagulación normal de la sangre.
 La deficiencia congénita de proteína C es una falta de las proteínas

C o S en la porción líquida de la sangre. Las proteínas son sustancias
naturales que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos. La
deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno hereditario, lo
cual significa que se transmite de padres a hijos. Congénito significa
que está presente al nacer.
 La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la coagulación

más común, que afecta a cerca del 1% de la población mundial; es
causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a
las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a
las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la
coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de la
enfermedad de von Willebrand.
31
BIBLIOGRAFÍA
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esDiscapacitantes/H/Hemofilia/Paginas/cover%20hemofilia.aspx
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32

Trastornos Hematopoyeticos - Trastornos de La Coagulacion

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Trastornos Hematopoyeticos - Trastornos de La Coagulacion

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UNIVERSIDAD NACIONAL

JORGE BASADRE GROHMANN

Q. F. GUILLERMO HIROYASU CHAUCA

JORGE FLORES GUTIERREZ (2006-29800)

GARILUZ CCOA COPACONDORI (2006-29801)

PAUL PEREZ VASQUEZ (2006-29807)

II. HEMOFILIA B…………..............................................................................11

III. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND……………...…………….………17

IV. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA………………………….23

V. DEFICIENCIA CONGÉNITA DE PROTEÍNA C O S……………………….27

La coagulación es, en cierto sentido, un mecanismo de defensa de

Los factores del plasma que entran en el mecanismo de la

Las alteraciones de este mecanismo tan delicado pueden

La Hemofilia A o deficiencia del Factor VIII (Fc. VIII) de la

1. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma

Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor VIII, se

 Antecedentes familiares de sangrado

En raras ocasiones, los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágico

La gravedad de los síntomas puede variar. El sangrado es el síntoma principal y

Los síntomas pueden abarcar:

 Sangrado al interior de las articulaciones y el

Si el paciente es la primera persona en la familia en tener un presunto trastorno

Los exámenes para diagnosticar la hemofilia A incluyen:

 Actividad baja del factor VIII sérico

Se puede pensar o sospechar en el diagnóstico de

La evaluación detallada de los antecedentes

Concretamente en el caso de la hemofilia A se encuentra alargada la cefalina. La

El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. La

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas

Es necesaria la vacunación contra la hepatitis B, dado que hay un aumento en el

El desenlace clínico generalmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las

Deformidades articulares crónicas, provocadas por el

Las transfusiones de sangre repetitivas pueden

 Deficiencia del factor VIII

En la hemofilia B el gen que codifica la síntesis del factor

1. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma

Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan:

 Antecedentes familiares de sangrado

La gravedad de los síntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en

El sangrado es el síntoma principal de la enfermedad y algunas veces, aunque no

Los síntomas pueden abarcar:

 Sangrado dentro de las

Si el paciente es la primera persona en la familia que tiene un presunto trastorno

Los resultados del examen pueden abarcar:

 Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado

El tratamiento estándar es la infusión de

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado

El desenlace clínico usualmente es bueno con tratamiento. La mayoría de las

Se pueden presentar deformidades articulares

También se puede presentar hemorragia

Las transfusiones repetitivas pueden incrementar

Se puede aconsejar la asesoría genética. Por medio de exámenes, se pueden

La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la coagulación más común, que

1. CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

La enfermedad de von Willebrand es causada por una

La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la

El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno

Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede

• En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von

• Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de

• En la pseudoenfermedad de von Willebrand o enfermedad de von Willebrand

Como la hemofilia, la enfermedad de