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HEMATOLOGIA
La sangre está transportando alrededor de 1000 cm3 de oxigeno, pero los tejidos esta captando
solamente 250 cm3 de oxigeno por minuto
¿Calcule la fracción de oxígeno que captan los tejidos de la sangre en un paciente que pesa
40 kilos, y que tiene hemoglobina de 13g% ?
PROPIEDADES DE LA HEMOGLOBINA:
Transporte gaseoso:
• El grupo Hem es el pigmento respiratorio más antiguo de los seres vivos, inclusive de las plantas.
• Grupo hem: es un anillo tetrapirrólico, el núcleo esencial es el pirrol, 4 pirroles anillo
tetrapirrólico, constituyen una porfirina especial: porfirina tipo 3 y 9 de grupo hem (Fe++),
entonces constituyen una ferroporfirina.
• Si este grupo hem se une a las proteínas van a constituir los citocromos.
• Los citocromos ( enzimas titulares) van a permitir el transporte del oxígeno a los tejidos
RESPIRACIÓN INTERNA( tisular)
• Estos citocrormos tiene una enzima: la CITOCROMO OXIDASA, que va permitir la transferencia de
oxígeno del HEM a los tejidos por acción enzimática, entonces finalmente la célula esta respirando,
los tejidos están recibiendo el oxigeno transportado por la hemoglobina, porque este grupo HEM
unido a la GLOBINA: forma la HEMOGLOBINA
• La RESPIRACIÓN EXTERNA: es a través de las vías aéreas cuando captamos el oxigeno del medio
ambiente. Al respirar, entra el aire al alveolo, y del alveolo, el oxigeno va pasar por la membrana
alveolo-capilar a la sangre.
• En la respiración interna, la enzima fundamental: citocromo oxidasa va permitir la
transferencia de 250 ml de O2/min a los tejidos, entonces quiere decir que los tejidos están
captando una fracción del oxígeno transportado por la hemoglobina.
• Cuando el Fe2+ (ferroso ) del grupo hem se oxida se transforma en Fe3+ (férrico) ; se produce
la hematina.
• Por varias razones se puede producir oxidación de la Hb. Constantemente se tiende a transformar
el Fe2+ a Fe3+ aun dentro de la célula, pero la célula (glóbulo rojo) tiene un mecanismo enzimático
que revierte el Fe3+ a Fe2+ , por acción de una REDUCTASA.
• La hematina con el Fe oxidado: si se une a la globina va formar la metahemoglobina que no
transporta O2.
oxidación
Fe2+ ferroso Fe3+ ferrico
(HEMATINA) + globina
METAHEMOGLOBINA
Tener en cuenta:
COAGULACIÓN SANGUÍNEA:
Es un proceso complejo, porque por lo menos intervienen 5 sistemas diferentes.
Una herida sangra, pero luego la sangre se coagula y deja de sangrar, después viene la
cicatrización, disminuye el hematoma, disminuye el moretón, va cambiando la coloración con
el tiempo y luego desaparece totalmente.( Han actuado varios sistemas)
Por ejemplo en un accidente automovilístico, en donde casi fue cercenado el brazo de un niño.
Sin embargo pudo ser transportado a la sala de operaciones y se le volvió a insertar el brazo, a
suturar sus vasos sanguíneos (anastomosis de vasos sanguíneos). ¿Cómo es que ha tenido
tiempo de llegar a sala de operaciones?, seguro que durante el transporte le estuvieron
poniendo algún volumen, sino se hubiera chocado ( shock ) paro cardíaco.
¿Qué es lo que le defendió al niño?
− Primero su sistema vascular: los vasos sanguíneos gracias a su capa muscular ejercen
espasmo y el sangrado.
− Luego acuden las plaquetas inmediatamente a tapizar las lesiones vasculares para formar
un trombo plaquetario primario, el primer trombo que se forma es a base de plaquetas.
− Luego se activaron simultáneamente las proteínas plasmáticas o factores plasmáticos de
la coagulación que son 15 y se produjo la degradación de trombina, y se transformo el
fibrinogeno en fibrina, y el coagulo se convirtió en un coagulo estable, firme.
− Luego cuando cesó la hemorragia y el organismo ya no necesita el proceso de
coagulación, viene un sistema opuesto que va degradar el coagulo: sistema fibrinolítico.
Aquí se han activado los factores de la coagulación activadores de la coagulación sanguínea.
Pero también hay un sistema opuesto inhibidores de la coagulación sanguínea.
En resumen hemos mencionado 5 sistemas diferentes:
o Sistema vascular
o Sistema de la plaquetas
o Factores plasmáticos de la coagulación sanguínea
o Los activadores e inhibidores de la coagulación
o Sistema fibrinolitico que va disociar el coagulo que ya no lo necesitamos,
el hematoma y todo vuelve a su normalidad.
En el sistema vascular hay fenómenos vasculares: ante un sangrado hay vasoconstricción,
hay una de la circulación para retener la hemorragia, hay liberación de factores titulares :
tromboplastina tisular que es el factor III de la coagulación sanguínea. ( Los tejidos tiene
un factor que se libera: el factor tisular)
Se activan las plaquetas, etc. Al activarse se va producir la agregación plaquetaria, se va liberar
adenosina difosfato (ADP) que va perpetuar la cadena de reacción de las plaquetas y se va
formar el trombo plaquetario, luego hay liberación plaquetaria.
Es decir que las plaquetas activadas inmediatamente liberan ADP que va involucrar a otras
plaquetas y la reacción en cadena en fracción de segundos se activan y se forma el TROMBO
PLAQUETARIO.
En la práctica vamos a ver el TIEMPO DE SANGRÍA: con la lanceta se hace una pequeña
incisión en el lóbulo de la oreja, y comienza a sangrar, pero al cabo de unos minutos cesa de
sangrar gracias al trombo plaquetario primario
El tiempo de sangría es una de las pruebas obligatorias e imprescindibles para todo paciente
que va ser programado para cirugía, aunque sea una cirugía menor.
Tiempo de sangría: 1 – 4 min.
Cuando esta dentro del rango se dice que tiene número y calidad de plaquetas normales.
Entonces estas 4 pruebas se realizan en todo paciente que va ser programado para
cirugía:
1. TIEMPO DE SANGRÍA
2. TIEMPO DE COAGULACIÓN
3. TIEMPO DE PROTROMBINA
4. TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA
− Cuando ya paso el sistema vascular, el sistema plaquetario, se ha formado el factor plaquetario, las
plaquetas liberan el factor plaquetario que va intervenir en el proceso de la coagulación, que se va
sumar a los factores plasmáticos para finalmente producir una enzima que se llama TROMBINA.
− Luego viene una sucesión de factores que se activan a partir del XII hasta llegar a activar al
FACTOR X (que es el factor STUART)
− El factor STUART también pude ser activado por otra vía a partir de la tromboplastina tisular y
el FACTOR VII
Entonces hay 2 vías que llegan a activar al STUART que es punto de convergencia de las vías:
INTRINSECA Y EXTRINSECA.
− El FIBRINOGENO es una proteína soluble que esta entre 150 – 400 mg % en el plasma, es el
único factor que puede medirse.
− El FACTOR IX, FACTOR VIII, el Ca++ y el fosfolípido plaquetario forman un complejo que va
activar al FACTOR X que activa al FACTOR V.
− Cuando se activa ( el factor X) por la VÍA EXTRÍNSECA: a la tromboplastina tisular (FACTOR III) y al
FACTOR VII, se suma el Ca++ y el fosfolípido plaquetario, estos 4 factores también por esta vía van
a activar al FACTOR X.
− Cuando el FACTOR XII se está activando, aquí actúa el FACTOR FITZGERALD y el FACTOR
FLETCHER
PROBLEMA:
Diga como piensa encontrar el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina y
el tiempo de coagulación en un niño que tiene AFIBRINOGENEMIA CONGÉNITA.
El tiempo de coagulación es INFINITO NO COAGULA
No puede formar fibrina por lo tanto no hay coagulo TIEMPO DE COAGULACION
PROLONGADO
Tiempo de protrombina alterado
Tiempo parcial de tromboplastina alterado (prolongado)
Todo recién nacido debe recibir vitamina K al nacer debido a que todavía posee una deficencia de
vitamina K y de la vitamina K depende 4 factores:
II, IX, VII y X. (2-7-9-10)
Entonces continuando con el caso clínico:
A la bebé le pusieron vitamina K sin embargo al cambio d turno otra vez y se hace notar un hematoma
alrededor del cordón umbilical, pero la niña no mejora, la bebé está pálida hasta que le ordenan una
transfusión de sangre y se detiene el hematoma se reestablece para luego darle de alta con el falso
diagnóstico de hemorragia del recién nacido (es cuando el niño nacey sangra debidoa tener una
deficiencia de vitamina k). Entonces el transtorno adquirido más frecuente es la hemorragia en el RN,
sin embargo es 100% evitable cuando se le administra vitamina K en una inyección debido a que es
pobre en vitamina K porque todavía el niño no ha formado flora intestinal.
Entonces la mamá se lleva a la bebé y el pediatra la cita dentro de una semana para su control y la
madre la trae al laboratorio para hacerle un dosaje y le pinchan el dedo para hacerle un hemograma a
la niña, el capilar, el frotis, le ponen algodón todo bien aparentemente y la sra se la lleva a su casa. En
la noche se da cuenta que el dedo sigue sangrando ñla madre se asusta al ver pálida a la bebé y la
lleva a emergencia. La madre no atinó a presionar el dedo y sigue sangrando hasta legar al hospital.
En emergencia otra vez le pusieron transfusión de sangre. Luego pasó a interconsulta a hematología
Condición grave de los pacientes que clasificamos con una infección retroviral o septicemia, donde la
sangre se coagula dentro de los vasos por tanto no hay circulación, luego trombosis luego la muerte.
También se puede presentar en una crisis hemolítica, cuando el paciente hace una hemólisis masiva
por X causa se empieza a complicar con coagulación intravascular o por una metástasis de carcinoma.
Entonces, el CID es una complicación gravísima que se asocia a una enfermedad de fondo. Es un
transtorno adquirido, osea varios factores se están alterando, se han cosumido varios XI, V, IX,
VII. (5-7-9-11)
Pero no es lo mismo lo que ha sucedido con la niña, porque los hemofílicos casi siempre son varones
porque es hereditario, la madre trasmite el gen de la enfermedad porque se trasmite por el
cromosoma X, en la mayorá de casos la madre es portadora de hemofília tiene el gen X h , ella no
expresa la enfermedad pero la trasmite a sus hijos y en el caso del hijo varón le trasmite su único
cromosoma X y el hijo es hemofílico y la hija sería portadora, sin embargo si pueden existir niñas con
hemofilia en el caso que a madre sea portadora y el padre hemofílico. Pero los padres de la niña del
caso clínico no presentaban antecedentes familiares de hemofilia lo único que se supo fue que los
padres eran primos hermanos. En la niña tenía el tiempo de protrombina , de tromboplastina y de
trombina (sólo investiga al fibrinógeno) alterados, el tiempo de coagulación infinito pero cuando veo el
tuboy veo un coagul hago un frotis y habian plaquetas, eran tromboplaquetarias sin embargo no había
fibrina al microscopio se ve la fibrina como proteína vertical como “hilos” , como una “madeja” no
había nada. Ese aparente coágulo eran puras plaquetas. Entonces como todo estaba alterado, como el
tiempo de trombina que solo señala al fibrinógeno estaba alterado y como el tiempo de coagulación
estaba en infinito y la niña tenía plaquetas normales. Por tanto surgió la sospecha de Afribrinogenemia
del tipo b porque no tiene o tiene muy poco.
ELECTROFORESIS DEL PLASMA: Entre y hay una curva del fibrinógeno. Entonces el diagnóstico de
AFIBRINOGENEMIA uno de los pocos casos en el mundo solo se habían reportado 80 casos. Para
corregirla basta con darle fibrinógeno
GRÁFICO 1: ELECTROFORESIS DEL SUERO
Albúmina
S
F
γ
α2
α1
β
GRÁFICO 2: ELECTROFORESIS DEL PLASMA
La paciente ha tenido varios episodios de sangrado. Cuando viene años después cuando llega a la
adolescencia y comienza a menstruar un día viene a emergencia casi en shock hemorrágico pero no se
había golpeado nada y vino con una hemorragia interna, agresiva en el abdomen inferior.
Toda hemorragia interna debe entrar a sala de operaciones para saber porqué se está dando y para
evacuar el coágulo de lo contario el coágulo se organiza y va a producir fijación de asas intestinales
¡no se puede dejar sangre en la cavidad abdominal! Le restituimos el fibrinógeno con suero y dejo de
sangrar y mejoró, al día sgte estaba normal a pesar de tener medio litro de sangre pero en el caso de
la niña esa sangre no había formado coágulo estaba líquida porque no tenía fibrinógeno, eso se
reabsorbe gran facilidad en todo el área del peritoneo, el plasma primero y todos los detritos de las
células luego. La pregunta ahora es de dónde sangró? Del ovario al romperse el fóliculo de Graaf se
rompieron capilares pero debido a que no tiene fibrinógeno no dejó sangrar gota a gota en el peritoneo
hasta que tuvo una hemorragia, llegó a emergencia le pusieron fibrinógeno y se restituyó porque al
ponerle fibrinógeno se formó fibrina y cesó la hemorragia y la sangre que se ha colectado se reabsorbe
con gran facilidad porque el peritoneo tiene una capacidad enorme de absorción.
En este caso la paciente podrá gestar? Sí, sólo que tenemos que darle fibrinógeno constantemente
para preservar el embarazo porque durante el parto podría sangrar por las condiciones fisiológicas
mismas, si no tiene fibrinógeno es un gran riesgo. Se le debe dar fibrinógeno permanentemente
conociendo que la vida media del fibrinógeno es 72 hrs , cada factor de
la coagulación tiene una vida media, a la paciente le debo administrar fibrinógeno respetando este
intervalo.
Este caso clínico se relaciona al tema puesto que tiene todos los tiempos alterados incluso uno infinito,
puesto que no existe fibrinógeno, el tiempo de sangría se altera un poco porque tiene plaquetas que
forman un fibroma primario pero eso es solamente temporal si no hay plaquetas va a sangrar pero
como vamos a ver el fibrinógeno interviene en la AGREGACIÓN PLAQUETARIA, sin embargo parece ser
no esencial fíjense en el caso de la niña no tenía fibrinógeno pero tenía plaquetas normales y el tiempo
de sangría esaba prolongado si pero no mucho.
PROCESO DE LA COAGULACIÓN
• FACTORES PLASMÁTICOS
• FACTORES PLAQUETARIOS (intervienen en ambas vías), las plaquetas son las primeras que
responden frente a la injuria o lesión para formar el trombo plaquetario primario por el proceso
que se denomina:
REACCIÓN PLAQUETARIA
Si se produce una lesión por más que sea puntiforme se opera en varias fases:
• º donde la membrana de la plaqueta se transforma hay cambios bioquímicos que la vuelven
adhesiva.
• Fase de liberación, se libera ADP que es un activador o inductor plaquetario natural.
trombosteína.
Para estudiar las plaquetas se utiliza la técnica de la refracción del coágulo tomamos la muestra de
sangre en un tubo luego cuantificamos el luego de dos horas se ha contraído y ha dejado liberar el
suero ha habido retracción y ese proceso está dado por la proteína trombosteína de las plaquetas si es
buena quiere decir que las plaquetas están presentes y están funcionando bien.
¿Por qué reaccionan las plaquetas?
Porque se ha producido un estímulo se ha producido la activación de las plaquetas, se ha producido
una sustancia que se llama activadora de plaquetas una de ellas la ADP es un inductor plaquetaria, Así
como un grupo de enzimas estimuladoras de la plaquetas (potentes inductores plaquetarios):
TROMBINA, TRiPSINA, VENENO DE SERPIENTE (una picadura de serpiente tiene graves problemas
hemorrágicos), PAPAÍNA que van a producir transtornos graves mixtos de sangrado y hemorragia,
trombosis poruqe se va a producir gran agregación plaquetaria (trombos), coágulos que van a
consumir a los factores de la coagulación luego hemorragia por disminución de factores de
coagulación. En un CID primero coagulación intravascualr y como se han consumido los factores de
coagulación masivamente entonces viene la depleción y una fase hemorragica, así sucede también con
los venenos de serpiente.
Caso de Trombocitopenia: paciente con púrpura (sangrado de piel y mucosas) tenia 20’000 de
plaquetas/ mm 3 (cifra crítica). Indicación: transfusión de plaquetas 2 unidades.
• ¿Cuántas plaquetas tiene una unidad de sangre si el donante tenía 150 000 plaquetas por mm
3
?
150 000 ----------------------------- 1mm 3=1000cc= 1000 ml = 1L
x----------------------------------------------- 500 ml
x= 75000 en 500 ml
x= 75 000 x 106 / mm 3
ó 0.075 billones de plaquetas / 150 000 mm 3
Para saber cuanto aumenta por mm 3 en el paciente que recibe la sangre se divide en 5000ml (5L=
Vol. De sangre normal)
La PLAQUETAS SIEMPRE TIENEN QUE ESTAR EN EL PLASMA EN MOVIMIENTONO SE PUEDEN
ALMACENAR, siempre tienen que estar en movimiento en el volumen plasmático que se ha
resuspendido para transfundir al paciente.