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La púrpura es una extravasación hemática en la dermis, que puede ser debida a

alteraciones de los componentes de la sangre (púrpuras intravasculares o
hematológicas), del propio vaso (púrpuras vasculares) o extravasculares, como
trastornos de los tejidos de sostén del vaso. Desde el punto de vista semiológico, se
distinguen petequias, máculas purpúricas menores de 2 -3 mm, equimosis, lesiones
maculosas purpúricas de mayor tamaño, que suelen estar relacionadas con
traumatismos leves, y contusiones, lesiones hemorrágicas que se extienden al tejido
celular subcutáneo, dolorosas a la presión y habitualmente causadas por traumatismos
más intensos. Aunque muchas veces la púrpura se debe a procesos dermatológicos,
su observación debe hacer considerar la existen cia de una enfermedad sistémica.
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c 
Las alteraciones de la pared vascular pueden originar hemorragias, ya sean
espontáneas o producida s por un ligero traumatismo que normalmente pasaría
inadvertido. Hay que tener en cuenta que, una vez que el vaso se ha lesionado, se
altera el mecanismo de vasoconstricción hemostático.

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Pueden deberse a malformaciones vasculares y a trastornos del tejido conjuntivo.



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Se trata de una angiopatíaneoformativa de telangiectasias circunscritas que, al
romperse, determinan síndromes hemorrágicos locales.Se caracteriza por: Y

presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y mucosas
(múltiples dilataciones venulares y capilares de piel y mucosas); Y 
propensión a
hemorragias localizadas, principalmente nasales, urinarias (hematuria) y con menor
frecuencia digestivas (gastrorragia) y respiratorias (hemoptisis), y Y 
aparición
hereditaria de tipo autosómico dominante.La lesión básica es un adelgazamiento
extremo de la pared capilar, que, al faltar los pericitos, queda reducida a la capa
endotelial, con dilataciones visibles de los capilares y las vénulas. El estudio
ultraestructural descubre que el tejido conjuntivo perivascular tiene un aspecto
anormal. El aspecto m acroscópico de las lesiones es el de unas manchas rojo vinosas
más o menos asteriformes, cuyo tamaño varía entre el de una cabeza de alfiler y el de
una lenteja (nódulos angiomatososnévicos), las cuales, al ser comprimidas con una
espátula de cristal, desaparecen casi por completo, quedando sólo un punto central
rojo que a veces pulsa. Estos angiomas, siempre múltiples, se localizan en: frente,
pómulos, nariz, mentón, orejas, pulpejos de los dedos, axilas y mucosa de los labios,
nariz, lengua, paladar, fari nge y vagina. Las extremidades, con excepción de las
manos, suelen quedar indemnes. Las localizaciones internas más frecuentes son las
mucosas de las vías respiratorias bajas, el estómago y la pelvis renal. En el pulmón se
descubren a veces aneurismas arte riovenosos (en el 6% de los casos
aproximadamente), que pueden provocar poliglobuliahipoxémica. A menudo se
observan casos combinados con hepatopatías crónicas de tipo cirrótico, sin que se
trate de las conocidas "arañas vasculares" propias de las cirrosis hepáticas.Los
exámenes hematológicos son normales, aunque, si las hemorragias son reiteradas,
puede ocurrir anemia ferropénica. El diagnóstico diferencial debe establecerse con las
arañas vasculares de la cirrosis hepática. La pulsación es más asidua en l as
telangiectasias de los pacientes con cirrosis que en las de la enfermedad de Rendu -
Osler, ya que en el primer caso la alteración histológica es arteriolar. La ausencia de
antecedentes familiares de hemorragias en los individuos con cirrosis facilita la
diferenciación. Por otra parte, la localización de las arañas vasculares es sólo cutánea,
a diferencia de las telangiectasias, que afectan sobre todo las mucosas.Con la edad
las telangiectasias son más numerosas y las hemorragias más frecuentes, lo que
provoca una anemia posthemorrágicacrónica.Las medidas antihemorrágicas son
puramente sintomáticas (presión local, aplicación de trombina). Las telangiectasias
con hemorragia copiosa deben cauterizarse con nitrato de plata o ácido crómico. La
electrocoagulación cuidadosa también proporciona buenos resultados. Las epistaxis
reiteradas pueden provocar perforaciones del tabique nasal. Cuando la mucosa nasal
está muy atrofiada y persiste la pérdida de sangre, cabe intentar un injerto cutáneo
sobre ella. Asimismo, debe tratarse la anemia ferropénica que con cierta frecuencia
presentan estos enfermos.



V

 


Este trastorno se debe a la ausencia de la enzima alfa -galactosidasa de los
fibroblastos cutáneos. La herencia e stá ligada al cromosoma X. Las lesiones consisten
en telangiectasias agrupadas en forma de racimos en abdomen, cadera, muslos,
escroto, codos y boca. A las lesiones telangiectásicas se asocian trastornos
vasomotores de los miembros inferiores, opacidad cor neal y oclusión de pequeños
vasos por depósito de lípidos (en cerebro, corazón y riñón).



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Se trata de displasias mesenquimatosas congénitas del tejido elástico, transmitidas de
forma dominante. La sintomatología principal consiste en hemorragias debidas a
fragilidad de los vasos subcutáneos. La resistencia capilar puede hallarse disminuida.
En el primero de estos síndromes se observan hiperelast icidad cutánea e
hiperlaxitudligamentaria y articular. La piel aparece atrófica y de aspecto papiráceo; a
veces se advierten seudotumores sobre la prominencia de los huesos y nódulos
móviles subcutáneos de naturaleza fibromatosa. La tendencia hemorrágica q ue a
menudo ocurre en el síndrome de Ehlers -Danlos se debe, al parecer, a una
anormalidad del colágeno que impide la adecuada adherencia y agregación de las
plaquetas.El síndrome de Grönblad -Strandberg consiste en la presencia de estrías
angioides en la re tina, junto con elastorrexis y seudoxantomas cutáneos.




Se trata de un defecto primario del tejido conjuntivo, heredado con carácter
autosómico dominante, que afecta el sistema osteoarticular (dolicostenomelia,
aracnodactilia, tórax excavado, tórax en quilla, dolicocefalia, pie cavo,
hiperextensibilidad de las articulaciones, pie plano), el aparato cardiovascular
(dilatación de las arterias aorta y pulmonares, con insuficiencias vasculares y
aneurisma disecante) y los ojos (ectopia o lux ación del cristalino). Las hemorragias
que presentan los pacientes afectos de este síndrome se manifiestan después de
traumatismos o intervenciones quirúrgicas. La única prueba de hemostasia que puede
hallarse alterada es la resistencia capilar. Al igual q ue en el síndrome de Ehlers -
Danlos, existe anormalidad del colágeno y del tejido conjuntivo.

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Es una enfermedad rara, en la que las fibras elásticas de la piel y la túnica media
arterial son estructural y funcionalmente anormales. La transmisión es autosómica
recesiva. Clínicamente la piel es laxa, contiene telangiectasias y se lesiona con
frecuencia. Se han observado alteraciones vasculares en el fondo de ojo. Las
hemorragias aparecen en la piel, los ojos, el cerebro, el tubo digestivo y el útero.


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Se debe a una falta de colágeno tipo I. La transmisión es autosómica dominan te. Las
manifestaciones hemorrágicas consisten en púrpura cutánea, epistaxis, hemoptisis y
hemorragias cerebrales.
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En algunos enfermos se detecta esta alteración, sin que haya otro proceso asociado,
lo que probablemente se debe a un trastorno del colágeno que impide la adherencia
de las plaquetas.

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Constituyen un conjunto de proce sos difíciles de clasificar. El grupo más definido es el
de las púrpuras debidas a trastornos inmunológicos que afectan la pared vascular.
Otros grupos son: el debido a atrofia del tejido de soporte, las púrpuras meramente
mecánicas, las vasculopatías idio páticas y las vasculopatías por obstrucción vascular.
Esta última puede tener varios orígenes: trombótico, como ocurre en los síndromes
microangiopáticos y en la coagulación intravascular diseminada (CID) por partículas de
grasa (embolia grasa) o bien por mieloblastos (leucemia mieloblástica). Con frecuencia
se observan trastornos neurológicos en estos procesos. También ocurren hemorragias
así como alteraciones neurológicas en las paraproteinemias debido a la alta viscosidad
del plasma. Por último, en las i nfecciones y los procesos neoplásicos hay una lesión
vascular directa, debida al agente infeccioso o a la infiltración por células tumorales,
respectivamente, que favorece las hemorragias.


2c
 
Esta afección presenta tendencia hemorrágica de bido a la proliferación de elementos
vasculares malignos. Es poco frecuente en su forma esporádica, pero su prevalencia
ha aumentado en relación con la infección por el HIV. También puede observarse en
los pacientes con terapia inmunodepresora. La prolifer ación endotelial, con formación
de canales vasculares anómalos, conduce a hemorragias locales con depósitos de
hemosiderina y aporta a los nódulos su color típico rojo vinoso. Las lesiones
predominan en las extremidades inferiores, pero en el sarcoma de Ka posi asociado a
la infección por el HIV es frecuente la invasión visceral. Las lesiones locales suelen ser
radiosensibles.
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Se trata de una púrpura merament e angiopática, consecutiva a alteraciones
inflamatorias más o menos difusas del sistema capilar y específicamente del endotelio
(endotelitis de patogenia alérgica o inmunológica), que da lugar a fenómenos agudos
asociados y, con menor frecuencia, a nefriti s y hemorragias digestivas por púrpura de
la mucosa intestinal.
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Los endotelios capilares tienen una reactividad aumentada que se desencadena por
procesos muy diversos: infecciones (estreptocócicas, tuberculosis), inyecciones de
suero, alimentos, fármacos (antihistamínicos, antibióticos, sulfamidas, barbitúricos,
quinina, belladona, oro, arsénico, mentol) y toxinas endógenas, junto a otros que
todavía se desconocen. La diferencia entre la púrpura de Schönlein -Henoch y la
poliarteritisnodosa estriba en que, en esta última, las lesiones son sobre todo
arteriolares, mientras que en la púrpura de Schönlein -Henoch son capilares. Es
probable que existan formas de transición entre ambas enfermedades.
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El comienzo es bastante bru sco y consiste en malestar general y fiebre moderada.
Pronto se pasa al período de estado, que se caracteriza por manifestaciones
cutáneas, abdominales, articulares y renales. Las hemorragias (púrpura) se deben a
una inflamación de los vasos que causa hipe rfragilidad capilar local vinculada a la
flogosis de la pared del vaso. La enfermedad cursa a brotes, separados por cortos
intervalos de tiempo. Los exámenes hematológicos son normales. La VSG está
acelerada y en el proteinograma se detecta un aumento de l as globulinas alfa o beta.
La púrpura cutánea consiste en manchas de tamaño lenticular, que pronto adquieren
relieve papuliforme. Existen también otros elementos de mayor tamaño, urticariformes
o en forma de eritema circunscrito. Las manchas purpúricas pu eden aparecer en el
centro de los elementos papulosos y quedan a veces centradas por un halo
inflamatorio más pálido, lo que constituye la denominada púrpura en diana o en
escarapela. Es decir, los elementos petequiales y equimóticos son superados por las
lesiones inflamatorias de la piel. Su localización preferente son las extremidades, en
particular las inferiores, y las nalgas, el tronco y, con menor frecuencia, la cara.
La evolución de las lesiones cutáneas es variable. En algunos casos se produce un
solo brote, mientras que en otros los brotes se suceden con mayor o menor rapidez y
los elementos cutáneos varían ampliamente en número. La biopsia cutánea pone de
manifiesto, durante los períodos agudos, una vasculitis leucocitoclástica con necrosis
fibrinoide de la pared de los pequeños vasos dérmicos, trombos plaquetarios y edema
intersticial. En el lugar de las lesiones inflamatorias se hallan IgA, IgM, C3a, C5 y
properdina. La afección abdominal es frecuente, en particular en los niños. Consiste en
colitis mucosanguinolenta, dolorosa y con tenesmo, que dura 2 o 3 días.
Las artralgias suelen aparecer simultáneamente al establecimiento del cuadro
cutáneo. Se acompañan de tu mefacción debida al edema de la cápsula, los tendones
y los tejidos blandos que rodean la articulación. Se afectan con preferencia las
grandes articulaciones de las extremidades inferiores (rodillas, tobillos) y los codos,
aunque también pueden lesionarse las interfalángicas. La afección renal aparece en el
40% de los casos. Generalmente ocurre en el curso del primer brote, a las 2 semanas
o más de la aparición de las restantes manifestaciones. La hematuria, a menudo
microscópica, es el signo fundamental y se acompaña de proteinuria en las dos
terceras partes de los casos. No suele haber hipertensión y sólo en ocasiones se
instaura una insuficiencia renal rápidamente progresiva.
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La ausencia de trombocitopenia, la normalidad del mecanismo de la hemostasia y el
carácter inflamatorio de la púrpura de Schönlein -Henoch permiten diferenciarla de las
púrpuras trombocitopénicas o trombocitopáticas. La forma abdominal aislada puede
confundirse con una apendicitis, invaginación u otras causas de abdomen agudo.
El pronóstico es benigno y, excepto los infrecuentes casos que evolucionan hacia la
nefritis crónica o poliarteritisnodosa, la mayoría de los pacientes curan en menos de 6
meses. La afección renal evoluciona a insuficiencia renal crónica en el 14% de los
casos. La evolución y duración de la enfermedad son imprevisibles.
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En general la enfermedad cura sin otra terapéutica que el reposo absoluto. La
hipersensibilidad capilar cede en muchos casos con prednisona (1 mg/kg y día durante
24 semanas), aunque ello no previene las recaídas. Por lo común la enfermedad es
autolimitada, pero no se dispone de medios absolutamente eficaces para acortar su
duración.
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La púrpura debida, al parecer, a autoinmunizacióneritrocitaria se presenta en mujeres
jóvenes usualmente con trastornos afectivos. Después de un accidente hemorrágico
inicial, a veces leve y localizado en la piel o las mucosas, provocado por un
traumatismo, aparecen, al cabo de algunos meses, equimosis dolorosas de centro
claro y limitadas por un rodete endurecido. Tras curar espontáneamente, vuelven a
recidivar, para lo cual es suficiente un pequeño trauma que provoque una lesión
equimótica inicial. Si se practican pruebas de sensibilidad inyectando al paciente por
vía intradérmica su propia sangre, hematíes o sólo lipoproteínas de la estroma
eritrocitaria, se provocan equimosis dolorosas, que no aparecen en personas
normales. El pronóstico es bueno si la afección acaba por autolimitarse, para lo cual
parecen ser muy eficaces las dosis medias de glucocorticoides. En estrecha relación
con la anterior se halla, al parecer, la púrpur a autoinmune por hipersensibilidad
cutánea al DNA. Las pruebas cutáneas demuestran gran sensibilidad a los leucocitos
del paciente, al DNA y no al RNA. La cloroquina ha sido eficaz en algunos casos.
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Numerosos fármacos actúan como haptenos y pueden producir púrpura, que
generalmente no tiene gravedad. El reconocimiento y la suspensión del medicamento
responsable bastan para su resolución. Es excepcional que sea necesaria la
administración de glucocorticoides. El cuadro cl ínico, que es el de una vasculitis por
hipersensibildad, recuerda sólo a veces una poliarteritisnodosa típica. Con frecuencia
se observa eosinofilia. Entre los fármacos responsables cabe citar: penicilina,
sulfamidas, meticilina, tetraciclina, quinina, car bamacepina, fentoína, indometacina,
naproxeno, nefedipino, atropina, ácido acetilsalicílico, fenacetina y metanfetamina.
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Se trata de un síndrome que asocia hipergammaglobulinemia benigna y púrpura
vascular. Puede ocurrir a cualquier edad y es más frecuente en las mujeres. La
púrpura, petequial e infiltrada, predomina en los miembros inferiores y puede
acompañarse de otras manifestaciones cutáneas propias de las vasculitis por
hipersensibilidad. Evoluciona a brotes y desaparece dejando una dermatitis ocre. En la
biopsia se aprecia una vasculitis leucocitoclástica. La hipergammaglobulinemia se
debe por lo general a IgG, con presencia en todos los casos de complejos IgG -anti
IgG. Pueden detectarse otros autoanticuerpos , como los antinucleares, antimúsculo
liso y antitiroideos. La evolución suele ser benigna y prolongada, en ocasiones con
desaparición de todos los síntomas. A veces se trata de formas secundarias a
colagenosis o a hemopatías malignas. El reposo es el elem ento esencial de la
terapéutica.
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Se trata de una púrpura por aumento de permeabilidad vascular. Es una avitaminosis
C, que en la actualidad constituye una enfermedad excepcional, debido a que s ólo
aparece cuando falta completamente la vitamina C de la dieta (sin frutas ni verduras).
Los síntomas fundamentales son: Y
gingivitis hemorrágica, con cianosis en las encías,
caída de dientes y gran fetidez oral; Y
petequias cutáneas alrededor de los folículos
pilosos, con particular aspereza de la piel; Y
hematomas subperiósticos, subfasciales
o intramusculares, sobre todo en las pantorrillas, intensamente dolorosos y seguidos
de induración esclerótica, y Y 
anemia hipocrómica y a veces trombocitopen ia
favorecedora de las hemorragias. La exploración hematológica sólo puede revelar
fragilidad capilar y, a veces, trombocitopenia.
La patogenia de las hemorragias obedece a que la vitamina C es un constituyente
normal de la síntesis del colágeno, por lo qu e en su ausencia se produce una
disminución de la síntesis y la acumulación de colágeno de estructura anormal. Hay
edema y degeneración del tejido conjuntivo y anomalías de las células endoteliales.
La terapéutica es muy eficaz, ya que basta administrar 5 00 mg/día por vía intravenosa
de ácido ascórbico (vitamina C) para la resolución completa del escorbuto.
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Aparecen en el dorso de las manos o en las piernas de individuos ancianos y de
pacientes afectos de proc esos consuntivos. Se presentan en forma de manchas
equimóticas de color violáceo y bordes irregulares en el dorso de manos y brazos. Se
atribuyen a fragilidad de la pared vascular por atrofia del tejido conjuntivo perivascular.
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Los enfermos tratados con glucocorticoides en dosis inmunodepresoras, o en casos de
exceso de secreción endógena, presentan púrpura, sobre todo en zonas flexoras y
extensas de los miembros superiores e inferiores, que se debe a un cataboli smo
aumentado junto a síntesis deficiente del colágeno y a fagocitosis disminuida de los
hematíes.
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Aparece en los territorios en los que los vasos están infiltrados por sustancia amiloide,
lo que debilita su pared. Es típica la a parición de estrías longitudinales hemorrágicas
en los párpados, los codos y, en general, en los pliegues cutáneos, aunque también
pueden aparecer petequias o equimosis. En alguna ocasión se ha observado un déficit
aislado del factor X, debido a que se une a la sustancia amiloide y es secuestrado de
la circulación.
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Consiste en lesiones purpúricas provocadas deliberadamente por autoflagelación,
succión u otros traumatismos cutáneos. El análisis detenido de las lesiones y el
interrogatorio hábil permiten establecer el diagnóstico.
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La debilidad capilar latente se pone de manifiesto en la piel de las piernas de
individuos que por su profesión deben permanecer mucho rato en pie. El peso de la
columna venosa determina la aparición de edema crural y de una púrpura petequial,
casi siempre limitada al tercio inferior de la pierna. A veces se observa en personas
convalecientes de otras enfermedades. La hiperpresión mecánica que los reiterados
accesos de tos determinan en la circulación craneal explican que en algunos niños y
ancianos con fragilidad capilar se produzcan pequeñas sufusiones en las conjuntivas.

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Predomina en las mujeres de edad media o avanzada. Espontáneamente o tras forzar
la mano en exceso, aparece un intenso dolor en un dedo, seguido de la aparic ión de
un hematoma en el mismo punto, que si es grande suele acompañarse de
vasospasmo (fenómeno del dedo muerto). En 30 -60 min la sufusión hemorrágica se
difunde y puede alcanzar incluso toda la mano, con lo que cede el dolor. Al cabo de 1 -
2 semanas el hematoma se reabsorbe sin dejar trastornos funcionales. Obedece a la
rotura traumática de una vénula digital.
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Se presenta en forma de púrpura cutánea, a veces con hemorragias mucosas que
aparecen sobre todo en mujeres de p iel fina, con preferencia en el período menstrual.
Las pruebas de coagulación y hemostasia son normales, con excepción de la
positividad esporádica de la prueba de resistencia capilar.
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Se caracterizan por su evolución crón ica, la ausencia de sintomatología asociada y
una imagen histológica típica, que consiste en la capilaritis linfocitaria superficial con
dilatación de los vasos, hiperplasia endotelial sin necrosis fibrinoide de la pared,
depósito extravascular de hemoside rina e infiltrado perivascular constituido por
linfocitos e histiocitos. Estas capilaritis benignas ocurren en los miembros inferiores y
se presentan en forma de manchas oscuras, más o menos extensas, con elementos
purpúricos y zonas despigmentadas. En est e grupo de púrpuras se incluyen la dermitis
oral o angiodermitispurpúrica y pigmentaria, la dermatitis pigmentaria progresiva de
Schamberg, la dermatitis liquenoidepurpúrica, la dermatitis por estasis venosa y la
púrpura anular telangiectásica de Majocchi.




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La trombocitopenia (cifra de plaquetas inferior a 100 10 9/L en sangre) puede
deberse a alteraciones de la médula ósea (trombocitopenias centrales) o a una
afección de las plaquetas circulantes (trombocitopenias periféricas) (tabla 232.2 ).
Las trombocitopenias centrales cursan a menudo con vida plaquetaria normal y
reducción o ausencia de megacariocitos de la médula ósea. Entre ellas hay que
distinguir las debidas a: Y
depresión medular por infecciones (especialmente rubéola
congénita e infecciones víricas), agentes tóxicos de tipo profesional, medicamentos o
sustancias radiactivas; Y 
invasión de la médula por células anormales (leucemias,
aplasias, cáncer metastásico), y Y 
insuficiencias medulares (aplasias, hipoplasias,
mielofibrosis). En este último grupo procede incluir la trombocitopenia congénita del
síndrome de Fanconi, un grupo escaso de enfermos afectos de amegacariocitosis de
origen idiopático, algunos de los cuales evolucionan a leucemia, los casos de
trombocitopenia heredita ria, y la trombocitopenia amegacariocítica con
malformaciones congénitas.Existen infrecuentes trombocitopenias centrales con
presencia de megacariocitos. Son las que aparecen en casos de anemia perniciosa,
en los síndromes de Wiskott-Aldrich, Bernard y Sou lier y Gray, y en la
macrotrombocitopenia estructural (caracterizada por trombocitopenia moderada, ligero
aumento de las IgG adheridas a la superficie de las plaquetas [PAIgG] e incremento
moderado del volumen plaquetario). Probablemente también se pueden incluir en este
grupo las trombocitopenias producidas por el alcohol, el raro déficit de trombopoyetina,
la anomalía de May -Hegglin (plaquetas gigantes e inclusiones basófilas en los
granulocitos), el síndrome de Alport (macrotrombocitopenia, nefritis e hi poacusia
hereditaria) y su variante, el síndrome de Flechtner (caracterizado por plaquetas
gigantes con elevada densidad de organelas y sistema de microtúbulos
desorganizado). Las Y  
 Y
   cursan con número aumentado o
normal de megacariocitos en la médula ósea y vida plaquetaria acortada. Pueden
deberse a causa inmunológica o a hiperconsumo. Estas últimas ocurren
principalmente en casos de sepsis, en el hiperesplenismo, en procesos
microangiopáticos, en asociación con hemangiomas cavern osos (síndrome de
Kasabach-Merritt), en los síndromes de CID, en hemorragias graves y en
procedimientos Y   capaces de consumir plaquetas, como la circulación
extracorpórea y la hemodiálisis.Entre las trombocitopenias periféricas también cabe
distinguir las ocasionadas por alteración de la distribución normal de plaquetas,
principalmente entre el torrente sanguíneo y el bazo (trombocitopenias periféricas por
hiperesplenismo), que pueden añadirse a las inmunológicas o las debidas a
hiperconsumo. Se consideran trombocitopenias de causa inmune aquellas en las que
se detecta un aumento de inmunoglobulinas (IgG o IgM) sobre la superficie de las
plaquetas. Pueden aparecer de forma aguda o crónica. En general, las
trombocitopenias agudas inmunes son secundarias a infecciones o ingestión de
medicamentos, aunque en ocasiones resulta difícil determinar el desencadenante. Por
el contrario, las trombocitopenias crónicas con frecuencia se presentan sin motivo, en
cuyo caso se denominan púrpuras trombocitopénicas idiop áticas (PTI). En otras
ocasiones, las trombocitopenias crónicas secundarias se asocian a enfermedades con
base inmunológica, como el LES, las inmunodeficiencias adquiridas, la leucemia
linfática crónica o la sarcoidosis.
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Son características de las trombocitopenias la púrpura petequial y/o equimótica, las
epistaxis, las gingivorragias y las metrorragias. Menos frecuentes son las hemorragias
retinianas, del humor vítreo y de las meninges. Estas últimas, de graves
consecuencias por su localiza ción, ocurren especialmente en las trombocitopenias por
aplasia o leucemia. La hematuria es poco frecuente, al igual que las hemorragias
digestivas.
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El descenso de la cifra plaquetaria se acompaña de la alteración de las siguientes
pruebas de la hemostasia: Y
fragilidad capilar; Y
tiempo de hemorragia prolongado, y Y

retracción deficiente del coágulo. El examen de la médula ósea permite distinguir
entre trombocitopenias megacariocíticas y amegacariocíticas. En las primeras, la
investigación de la vida media de las plaquetas marcadas con 51Cr o 111In permite
comprobar el acortamiento de la supervivencia y determinar, por medio de la detección
de la radiactividad externa, el lugar de su secuestro. También resultan de interés la
dosificación de PAIgG, que puede confirmar el origen inmunológico de la
trombocitopenia, y la determinación del volumen plaquetario, cuyo aumento refleja un
recambio aumentado como consecuencia de la destrucción incrementada de las
plaquetas.
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Consiste en una serie de medidas terapéuticas que, sin influir en la patogenia de la
enfermedad, tienen un efecto hemostásico variable. A continuación se exponen las
fundamentales.
Glucocorticoides: Los glucocorticoides a dosis pe queñas producen una reacción
hemostásica moderada por efecto densificador sobre el endotelio vascular. En general
se utiliza prednisona (0,25 mg/kg y día o dosis aún menores), y no hay pruebas de que
otros preparados de glucocorticoides aventajen a aquélla . La pauta de administración,
a días alternos, es igualmente eficaz y disminuye la inhibición que los glucocorticoides
efectúan sobre las glándulas suprarrenales, a la vez que evita la aparición de efectos
secundarios =
Antifibrinolíticossintéticos :Se emplean el ácido epsiloaminocaproico (EACA) y el ácido
tranexámico (1-aminometil-ciclohexano-4-carboxílico o AMCHA). Ambos pueden
administrarse por vía oral o intravenosa. El primero a la dosis de 100 mg/kg y día,
repartida cada 4 h. El segundo posee un efecto superior, por lo que son suficientes
dosis diarias de 10 mg/kg. El efecto hemostásico de esta medicación en las
trombocitopenias se ha atribuido a la corrección de una hiperfibrinólisis local existente
en las zonas hemorrágicas.
Transfusión de plaquetas: El aporte de plaquetas es un recurso terapéutico de
urgencia para yugular o prevenir hemorragias en los casos de trombocitopenias muy
graves, en particular amegacariocíticas.
Inmunodepresores: En las formas inmunes se han ensayad o diversos fármacos
inmunodepresores como la azatioprina, la 6 -mercaptopurina o la ciclofosfamida, en
general con resultados pobres. La vincristina se puede emplear para obtener
incrementos transitorios del recuento plaquetario.
Inmunoglobulinas a altas d osis: Se han utilizado en las trombocitopenias inmunes
como recurso en los brotes hemorrágicos graves que no responden a otras
terapeúticas. Su efecto no suele ser prolongado.




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Son secundarias a infecciones o fármacos , al paso de anticuerpos antiplaquetarios de
la madre al feto por vía transplacentaria (trombocitopenias neonatales) o a
sensibilización transfusional (tabla 232.2 ). Las secundarias a infecciones y
fármacos son las más frecuentes. Las primeras ocurren en general en niños después
de sufrir procesos víricos o recibir vacunas. El período intermedio entre la púrpura y la
infección procedente es de 1 a 2 semanas, por lo que frecuentemente el proceso
causal pasa inadvertido y la trombocitopenia se considera erróneamente como
idiopática. Su duración alcanza como máximo 3 meses. Entre los fármacos que con
mayor frecuencia producen trombocitopenia cabe citar la quinina, quinidina, heparina y
las sales de oro, aunque son múltiples los medicamentos que infrecuentemente
pueden provocar trombocitopenia inmunológica aguda (tabla 232.3 ). El tratamiento
consiste en controlar la infección o suprimir el medicamento responsable e iniciar
glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg y día de prednisona o equivalente. Hay que
señalar que en las trombocitopenias medic amentosas con frecuencia la cifra de
plaquetas se normaliza súbitamente, en cuyo caso se puede cesar la administración
de glucocorticoides. La Y  
 Y 
 Y Y  Y    Y Y  Y     ha
sido la más estudiada. Los valores de PAIgG fijada a las plaquetas son elevados, y el
suero del enfermo puede contener anticuerpos que, en presencia del fármaco, en
algunos casos, fijan el complemento.La Y 
 Y   Y Y
  suele
aparecer después de 5 días o más de tratamiento, o con una nu eva administración del
medicamento. Difiere de la inducida por otros fármacos en el hecho de que se
acompaña con frecuencia de trombosis, lo que se atribuye a un factor de agregación
plaquetaria dependiente de la heparina que se encuentra en la fracción Ig G del suero.
LaY  
 Y
  Y
Y  Y Y  ocurre en el 1-3% de los pacientes
afectos de artritis reumatoide tratados con este fármaco. Existen datos que sugieren
un carácter inmunológico del proceso y se ha demostrado su asociación con la
presencia del antígeno DR3 del sistema HLA. Las Y  
 Y   
ocurren en hijos de madres que sufren o han sufrido trombocitopenia inmunológica (las
cuales transfieren al feto por vía placentaria los anticuerpos antiplaquetarios) y en
casos de incompatibilidad plaquetaria maternofetal (púrpura neonatal isoinmune).
Estos últimos se han atribuido al antígeno PL A1 que está presente en el 97 -98% de la
población normal, a los antígenos PI EZ y, más rara vez, al Bak a. En casi la mitad de los
casos los anticuerpos aparecen en el primer embarazo. El tratamiento de elección, si
la gravedad de las manifestaciones hemorrágicas lo requiere, es la
exanguinotransfusión. En los casos de transmisión de autoanticuerpos la curación por
lo general se produce de fo rma espontánea en la primera quincena de vida sin dejar
secuelas y sin que se produzcan recaídas. Desde el punto de vista preventivo, se ha
preconizado el tratamiento de la madre con glucocorticoides en las últimas 2 semanas
del embarazo a dosis equivalent es a 10-20 mg/día cuando la trombocitopenia es
inferior a 80 10 9/L. La Y  
 Y
Y       Y      , de
aparición infrecuente, ocurre a los 5 -8 días de una transfusión de sangre total. La
mayoría de los casos ocurre en enfermos cu yas plaquetas carecen del antígeno PL A1.
Afecta con preferencia a las mujeres, sobre todo si hay antecedentes de fetos con
antígeno PL A1 heredado del padre. El accidente sólo sobreviene cuando el plasma del
donante contiene el antígeno PL A1 soluble. La administración de plaquetas es ineficaz
y hasta peligrosa. La exanguinotransfusión puede ser útil y aún mejor la plasmaféresis.




c  
 
 
Hay que considerar las secundarias y la idiopática o enfermedad de Werlhof (tabla
232.2 ). Las primeras aparecen como manifestación sintomática del LES y de
síndromes linfoproliferativos. Tampoco es infrecuente observar la aparición de
trombocitopenias de tipo inmune secundarias a cirrosis hepática, hipertiroidismo,
sarcoidosis, hemoglobinuria paroxística nocturna y trasplante de médula ósea (TMO)
(en la enfermedad de injerto contra huésped). También se debe considerar en la
actualidad la trombocitopenia asociada a la infección por el HIV. Entre los síndromes
linfoproliferativos, la asociación más frecuente es con la leucemia linfática crónica. En
ocasiones se observan bicitopenias inmunes asociadas a anemia hemolítica o a
neutropenia. La primera asociación es la más f recuente (síndrome de Evans).
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c 

Ocurre en el 10-15% de los casos y puede constituir durante años la única
manifestación de la enfermedad. Una alta incidencia familiar y la frecuencia
compartida de los antígenos del sistema HLA DRW2 relaciona ambos procesos.




c 
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Aparece en enfermos infectados por el HIV, preferentemente hemofílicos,
homosexuales o adictos a drogas por vía parenteral. En estos casos existen
inmunocomplejos circulantes elevados y anticuerpos antiplaquetarios, a los que se ha
atribuido la aparición de la trombocitopenia, que se considera favorecida por el estado
alterado de la inmunorregulación con inversión del cociente linfocitos T CD4/CD8. En
la actualidad constituye la trombocitopenia secundaria más frecuente en Occidente. A
menudo se detecta trombocitopenia sin que se hayan producido otras manifestaciones
clínicas de la infección. En los enfermos drogadictos aparecen además signos de
hiperesplenismo. La hipertrofia de este órgano linfoide puede hallarse asociada, o no,
a la aparición de adenopatías.
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c c 
La enfermedad de Werlhof o PTI se define por exclusión como una trombocitopenia
aislada, con número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea, sin
otra enfermedad o alteraci ón subyacente, no atribuible a infección vírica o bacteriana
ni a la acción de tóxicos químicos o medicamentosos. El mecanismo patogénico
fundamental se debe a la eliminación prematura y seleccionada de las plaquetas
cubiertas por anticuerpos por parte de las células del sistema mononuclear fagocítico
(SMF). El principal lugar de eliminación es el bazo. La trascendencia de este órgano
en la fisiopatología de la PTI no sólo se debe a ser el lugar donde se eliminan la mayor
parte de las plaquetas, sino a que es, además, una de las fuentes de producción de
anticuerpos. En aquellos enfermos cuyas plaquetas tienen pequeñas cantidades de
IgG en su superficie, el principal lugar de destrucción de las mismas es el bazo. En
enfermos que tienen IgM fijadas en su super ficie además de IgG (22% de los casos),
muy altas concentraciones de IgG o bien C3 además de IgG, el hígado probablemente
es el órgano donde se elimina la mayor parte de las plaquetas, ya que contiene células
con receptores para IgM y C3. En estas últimas situaciones la médula ósea también
puede contribuir significativamente a eliminar plaquetas. Los antígenos plaquetarios
frente a los cuales se forman los anticuerpos en la PTI probablemente están presentes
en la glucoproteínaIIb, actina y miosina de las pl aquetas normales. La respuesta
inmune es generalmente policlonal, estando fijadas a la superficie plaquetaria IgG de
múltiples subclases. Existe una relación directa entre la cifra de plaquetas y su grado
de viabilidad. Asimismo, hay una buena relación ent re la cantidad de IgG adherida a la
plaqueta y la cifra y la vida media plaquetarias, así como con la respuesta al
tratamiento.
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La sintomatología hemorrágica de la PTI es la común a cualquier trombocitopenia.
Cursa en forma de brotes hemorrágicos fundamentalmente cutáneos, seguidos de
períodos de remisión. Por lo general, en los brotes las plaquetas descienden a menos
de 50 10 9/L y en ocasiones se hallan por debajo de 10 10 9/L. A menudo la
9
trombocitopenia es moderada (plaq uetas superiores a 50 10 /L), con escasa o nula
manifestación hemorrágica (períodos de remisión de la enfermedad). Tampoco es
infrecuente que aparezca trombocitopenia intensa sin signos de hemorragia.
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El descenso de la cifra plaqu etaria se acompaña de: Y
fragilidad capilar (presente sólo
en las trombocitopenias intensas); Y
tiempo de hemorragia prolongado, que traduce la
falta de formación del tapón plaquetario, y Y
retracción deficiente del coágulo.
El examen morfológico de las plaquetas revela abundancia de megatrombocitos junto
con microtrombocitos (anisocitosis plaquetaria). Son característicos de la enfermedad
el acortamiento de la vida media de las plaquetas y la presencia de anticuerpos
antiplaquetarios. En la fase de trom bocitopenia intensa, la vida media de las plaquetas
se reduce a 23 h. En los períodos de trombocitopenia moderada alcanza un límite
comprendido entre 1 y 3 días. Existe, por tanto, una relación directa entre la cifra de
plaquetas y su supervivencia. Sin em bargo, la longevidad media no guarda relación
con el curso clínico y las manifestaciones hemorrágicas. Cuando la vida media se halla
acortada, mediante la inyección de plaquetas marcadas con 111In, se puede determinar
la proporción que es atrapada por el b azo y por el hígado. El diagnóstico de la PTI se
basa en la medición de las PAIgG. Debido a la presencia, en condiciones normales, de
valores relativamente elevados de IgG asociada a las plaquetas se requiere el uso de
pruebas cuantitativas. Éstas demuestr an valores aumentados de PAIgG en
prácticamente todos los enfermos con una cifra de plaquetas inferior a 50 10 9/L.
Aunque las técnicas empleadas para la detección de anticuerpos antiplaquetarios no
distinguen entre la IgG y los complejos de IgG y un antí geno (p. ej., un complejo
antígeno-anticuerpo fijado al receptor Fc de las plaquetas), en las trombocitopenias
autoinmunes crónicas hay evidencia de que los inmunocomplejos no son los
responsables del proceso. En cambio, es más probable que las trombocitop enias
inmunológicas agudas secundarias a medicamentos o a procesos víricos, así como la
observada en los varones homosexuales, se deban a inmunocomplejos.
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Aparte de la terapéutica sintomática de toda trombocitopenia, el tratamiento específico
de la PTI se basa en tres medidas: Y
glucocorticoides a dosis altas; Y
esplenectomía,
yY 
quimioterapia inmunodepresora. Estos tres tipos de terapéutica deben utilizarse
exclusivamente en los brotes hemorrágicos de la enfermedad. Ello está justificado por
la variabilidad espontánea de la cifra de plaquetas y por la existencia de
trombocitopenias prolongadas sin signos hemorrágicos. Por otra parte, no se han
descrito hemorragias mortales en el período de trombocitopenia sin que antes
ocurrieran manifesta ciones hemorrágicas más leves.El tratamiento se inicia, como
norma, con glucocorticoides, y si éstos no consiguen el efecto requerido o existe
contraindicación para su empleo, se recurre a la esplenectomía. La terapéutica
citostática inmunodepresora se sue le utilizar, por el momento, ante la ineficacia o
contraindicación de los dos procederes anteriores.Los glucocorticoides actúan
inhibiendo la función secuestradora del SMF y la fijación de autoanticuerpos sobre las
plaquetas. Otro mecanismo posible es el b loqueo de la producción de anticuerpos
frente a un antígeno previamente reconocido. Además, hay que considerar el efecto
hemostásico sintomático directo que tienen los glucocorticoides sobre la pared capilar,
disminuyendo su fragilidad.
La esplenectomía el imina el lugar potencial de destrucción de las plaquetas lesionadas
y, asimismo, uno de los órganos que producen mayor cantidad de anticuerpos. El
primer efecto es muy evidente por el hecho de que se logra un incremento de la cifra
de plaquetas a las pocas horas o incluso inmediatamente después de la
esplenectomía.
Glucocorticoides :Se inician con dosis altas de prednisona (1,5 -2 mg/kg y día) o dosis
equivalentes de otro tipo de glucocorticoide, durante 15 días. Como norma, en la
tercera semana de tratamiento se suprime gradualmente la medicación. En general,
con esta pauta la sintomatología hemorrágica cesa o disminuye notablemente, y en el
40-50% de los casos se corrige la cifra de plaquetas. Las dosis iniciales deben ser
altas, pero en los pocos enfermos (menos del 20%) que no responden no hay que
administrarlas durante más de 3 semanas, ya que se favorecería la aparición de un
síndrome de Cushing, diabetes, psicosis, necrosis aséptica de las epífisis óseas e
infecciones. Tras el tratamiento de ataque, co mo terapéutica de mantenimiento
sintomática pueden administrarse pequeñas dosis de glucocorticoides (como máximo
0,25 mg/kg y día o en días alternos de prednisona), cuya administración en períodos
discontinuos puede mantener al enfermo en estado de remisió n clínica. Esta
medicación puede administrarse de forma asociada con antifibrinolíticos sintéticos por
vía oral. Si después de un período de remisión clínica se produce un nuevo brote
hemorrágico, se puede repetir el tratamiento intensivo inicial, pero ant e la aparición de
un tercer brote después de un corto período de remisión, procede la indicación de
esplenectomía o de quimioterapia inmunodepresora. Si el tratamiento de ataque no
surte efecto, lo cual es infrecuente, también está indicada la esplenectomí a.
+0$-%-(.#/4'
Debe plantearse en las siguientes situaciones: Y
falta de respuesta clínica después de
la administración de glucocorticoides; Y 
recidiva de los brotes hemorrágicos en un
plazo inferior a 6 meses después de dos remisiones con dosis de ataque de estos
fármacos, yY
insuficiente efecto de la dosis de mantenimiento. Sin embargo, existen
casos en los que la esplenectomía debe indicars e incluso antes, como en enfermos
diabéticos y con úlcera gástrica y en personas mayores de 50 años con hipertensión
arterial, en quienes los peligros de la hemorragia cerebral son mayores y hay una
tendencia aumentada a la osteoporosis. La remisión parcia l y temporal de la cifra de
plaquetas con la esplenectomía suele ocurrir en el 50 -60% de los casos, y la remisión
clínica más o menos duradera (a veces completa) en el 90%. Se debe señalar el
riesgo de infección grave, fundamentalmente neumocócica, después de la
esplenectomía, sobre todo en niños, por lo que ésta debe ser excepcional en
pacientes menores de 14 años. En cualquier caso es necesario proceder a la
vacunación antineumocócica unas semanas antes de la esplenectomía.
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En caso de fracaso de la terapéutica con glucocorticoides y esplenectomía, se recurre
a la quimioterapia inmunodepresora. Se han utilizado la 6 -mercaptopurina y, mejor
aún, la azatioprina, ambas a la dosis diaria de 2,5 mg/kg, con las que se logra
respuesta en algunos pacientes. También se ha empleado la ciclofosfamida, a dosis
de 2-3 mg/kg y día o 30-60 mg/m2 de superficie corporal, observándose que induce
remisiones en el 30-40% de enfermos refractarios, aunque para obtener el máximo
efecto se requieren algunos meses de terapéutica. El tratamiento inmunodepresor
debe mantenerse durante varios meses. Es necesaria una estrecha vigilancia, debido
al riesgo de aplasia medular. En caso de leucopenia acentuada (inferior a 2 10 9/L),
se interrumpirá la medicaci ón, para reemprenderla cuando se haya recuperado.
También se han realizado ensayos con vincristina, basándose en la corta duración del
tratamiento y en la tendencia a producir trombocitosis en el animal de experimentación
y también en pacientes con neoplas ias. Se administra a dosis de 1,5 mg/m 2 cada 7-10
días, con un máximo de tres dosis.
Otras terapéuticas
Las inmunoglobulinas por vía intravenosa a dosis elevadas (0,4 g/kg y día durante 5
días) han producido incrementos bruscos, aunque transitorios, de l a cifra de plaquetas
en un número considerable de casos. Al parecer, la respuesta más evidente se
observa en enfermos esplenectomizados y en niños. El lugar que ocupa esta
terapéutica en la PTI aún debe definirse. Por el momento, se considera un recurso en
casos de brotes hemorrágicos graves o profilácticamente en intervenciones quirúrgicas
en enfermos en los que los glucocorticoides están contraindicados o son resistentes a
ellos. También se utiliza, con efectos poco duraderos, pero con un número
considerable de respuestas positivas, la infusión de globulina anti -D a enfermos del
grupo Rh-positivo. Mediante recambios plasmáticos se han obtenido resultados
similares a los conseguidos con la inyección de inmunoglobulinas, por lo que, por el
momento, constituyen una opción terapéutica de reserva. Mediante danazol por vía
oral, un potente inhibidor gonadotrópico, con actividad antigestágena anabólica y
acción andrógena, se han conseguido elevaciones de la cifra de plaquetas en algunos
pacientes, por lo que puede ser útil para sustituir al tratamiento prolongado con
glucocorticoides o, incluso, asociado a éstos. Al parecer, la dosis más adecuada es
200-400 mg/día. Los efectos secundarios incluyen cefalea, aumento de peso, mialgias
y calambres musculares, hirsutismo y piel grasosa. Está contraindicado en el
embarazo. Experimentalmente también se han empleado como tratamiento de la PTI
la colquicina y la transfusión de plaquetas cargadas de vinblastina. En la PTI
refractaria se han empleado en casos aislados, con mét odos variables, ácido
ascórbico, ciclosporina A, dapsona, inmunoabsorción del plasma en columna de
proteína A de estafilococo, interferón -alfa, anticuerpos monoclonales antirreceptorFc,
dosis elevadas de glucocorticoides durante breves períodos y la combin ación de
ciclofosfamida y prednisona con vincristina y procarbacina o etopósido.
En situación de embarazo la conducta terapéutica está enfocada a evitar el riesgo de
hemorragia cerebral del feto durante el parto. Si la paciente no presenta
sintomatología hemorrágica o la plaquetopenia es superior a 20 10 9/L debe
adoptarse una actitud expectante. En presencia de clínica hemorrágica o
plaquetopenia inferior a 20 10 9/L se pueden emplear glucocorticoides (a ser posible
no antes del segundo trimestre de ges tación). En su lugar está indicada la
administración de inmunoglobulina por vía intravenosa en las dosis habituales. Antes
del parto se administra prednisona a dosis bajas (20 -30 mg/día) durante las últimas 2
semanas. Con respecto al feto, es preciso deter minar la cifra de plaquetas en sangre
fetal durante la fase de dilatación mediante punción de la fontanela craneal. Si la cifra
de plaquetas es superior a 50 10 9/L el parto se realiza por vía vaginal, mientras que
la cesárea está indicada si la cifra de plaquetas es inferior.
Esto tema aparte:
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Los síndromes trombóticosmicroangiopáticos (STM) son entidades clínicas
infrecuentes, caracterizadas por la existencia de una anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia periférica, afección renal y, en ocasiones, trastornos
neurológicos. Por ello en casos de anemia hemolítica y trombocitopenia es
imprescindible la pronta observación microscópica de sangre para detectar
esquistocitosis y otras alteraciones morfológicas en los hematíes que confirmen la
existencia de fragmentación eritrocitaria y hemólisis intravascular, lo que decide el
diagnóstico STM y la consecuente instauración terapéutica rápida. Aunque en estos
síndromes se ha distingu ido clásicamente la púrpura trombóticatrombocitopénica
(PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH), en la actualidad se tiende a considerar
que ambas entidades son expresiones clínicas diferentes de un mismo proceso
patológico, cuya lesión cardinal es la formación de trombos plaquetarios en la
microcirculación. El SUH se diferencia clínicamente de la PTT por: Y
aparición en la
infancia (edad media, 12 años); Y 
mayor afección renal; Y 
menor afección
neurológica, y Y
pronóstico algo más leve.
LaY  
 del STM no está aclarada. Se han sugerido como mecanismos
patogénicos la deficiencia de precursores de la prostaciclina o la presencia en el
plasma de factores agregantes de las plaquetas, inmunocomplejos circulantes o
anticuerpos citotóxicos para la célula endotelial.
El Y
  Y es grave. La evolución espontánea del STM del adulto es desfavorable,
con tasas de mortalidad del 80%. Mediante el tratamiento con plasmaféresis se
consiguen supervivencias superiores al 70%. El pronóstico del SUH es algo mejor. La
insuficiencia renal intensa y las alteraciones de la conciencia son signos de pronóstico
desfavorable, ya que, aun cuando la plasmaféresis logre frenar la progresión de la
enfermedad, constituyen lesiones irreversibles.
El Y    de obligación consiste en la instauración temprana de plasmaféresis con
volúmenes superiores a 50 mL/kg de peso y utilizando plasma fresco congelado como
líquido de sustitución. El recambio plasmático constituye el tratamiento fundamental
para conseguir la remisión completa del STM. Éste ha de realizarse con frecuencia
diaria hasta conseguir la remisión mantenida como mínimo durante 48 h (ausencia de
manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH sérica normal y cifra de plaquetas
superior a 100 10 9/L). Sólo cuando no sea posible realizar plasmaféresis, ha de
infundirse el máximo volumen de plasma fresco que pueda tolerar el paciente. Durante
el período de plasmaféresis se asocia tratamiento con prednisona a dosis de 1 -2
mg/kg (o dosis equivalente de otro tipo de g lucocorticoide).
La terapeútica de rescate debe considerarse cuando se da alguna de las siguientes
circunstancias: ausencia de respuesta o empeoramiento tras 7 -10 recambios
plasmáticos, o recidiva inmediata tras suspender el tratamiento. La conducta a seg uir
es combinar la plasmaféresis con vincristina, 1,4 mg/m 2 (máximo 2 mg), 2 o 4 dosis
cada 7 días; y en segundo lugar esplenectomía. La esplenectomía se acompaña de
una morbilidad y mortalidad considerables, por lo que sólo está indicada cuando
fracasa la plasmaféresis.
La administración de medicación antiplaquetaria en pacientes con STM y con
trombocitopenia intensa entraña riesgo elevado de hemorragia, por lo que en todo
caso su administración debe reservarse hasta que la plasmaféresis produzca aumento
de la cifra de plaquetas.