ALTERACIONES HEMATOLGICAS Definicin: Son enfermedades que afectan a la sangre, a los rganos hematopoyticos o ambos durante la infancia.

Dado que la sangre es un lquido con mltiples funciones, implicando en la fisiologa de numerosos rganos y tejidos, sus cambios primarios o secundarios afectan a las funciones bsicas de dichas estructuras. Entre las enfermedades hematolgicas o inmunolgicas infantiles. Se incluyen:

Trastornos de los hemates (Anemias) Alteraciones de la hemostasia (Purpura) Neoplasias (Leucemia) Inmunodeficiencias (Hemofilia)
CARDIOVASCULAR Taquicardia ventricular Ritmo irregular Arritmias

GENERALES Fiebre, Sudoracin nocturna Prdida de peso, Anorexia Letargia Fatiga TEGUMENTOS Hematoma Equimosis Petequias, Prpura Hemorragia excesiva por cortes Prurito Uas frgiles y cambio de forma (cucharilla) Alopecia HIperpigmentacin, Palidez CAVIDAD OROFARINGEA Hemorragia gingival, sequedad, Ulceras en mucosas Escamacin de los labios

GASTROINTESTINAL Hematemesis Melena Dolor abdominal Estreimiento Saciedad precoz Sangre roja brillante por recto Hepatoesplenomegalia GENITOURINARIO Hematuria Disuri Polaquiuria Oliguria Orina turbia MUSCULOESQUELETICO Dolor seo Articulaciones tumefactas y eritematosas NEUROLOGICO Cefalea, Visin borrosa Cambio en el estado mental Cambio en el nivel de conciencia Parlisis de los pares craneales

LNFTICO Ganglios tumefactos y dolorosos adenopatas) CARDIOPULMONAR Disnea, Taquipnea Dolor torcico, Estertores Hemoptisis

EXMENES DE LABORATORIO

EDAD

GLOBULOS ROJOS

HEMATOCRITO

HEMOGLOBINA

PLAQUETAS

HIERRO

Recin nacido

4 a 5 millones /ml

44 56%

13.5 A 19.5 gr/ dl

de 1500.000 a 400.000 / mm3

40 y 150 ug / dl ( mujeres) y entre 50 y 160 ug / dl ( hombres)

A los 3 meses

3,2 a 4,8 millones / ml

32 a 44%

9.5 a 12.5 gr/ dl

Al ao

3,6 a 5 millones / ml

36 a 41%

11 a 13 gr / dl

Entre 3 y 5 aos

4 a 5,3 millones / ml

36 a 43%

12 a 14 gr / dl

De los 5 a los 15 aos

4,2 a 5,2 millones / ml

36 a 43%

11.5 a 15 gr / dl

TRANSTORNOS DE LOS HEMATES

Las enfermedades hematolgicas ms frecuentes son aquellas que de alguna forman alteran la funcin o la produccin de eritrocitos o hemates. En sentido amplio todos los trastornos producen anemia, aunque las causas que justifican la reduccin del volumen eritrocitario o la produccin de hemoglobina varan mucho.

ANEMIA
DEFINICIN: La palabra anemia hace referencia a un trastorno en el que el nmero de eritrocitos, la concentracin de hemoglobina o ambos se sitan por debajo de los valores normales. Debido a esta disminucin, disminuye tambin la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre, lo que reduce el aporte tisular del mismo. La anemia es el trastorno hematolgico ms frecuente durante la lactancia y la infancia y no constituye en s misma una enfermedad sino una manifestacin de otro proceso patolgico subyacente. Es la afeccin donde se encuentra un nmero de glbulos rojos en la sangre por debajo de lo normal usualmente medido por la reduccin de la cantidad de hemoglobina. El estudio de la anemia se basa en la valoracin de tres parmetros que aporta el anlisis de sangre:

Tamao de los hemates El grado de hemoglobina La capacidad de eritropoyetina de la mdula sea

FISIOPATOLOGA. Es la disminucin de la masa de hemoglobina circulante. Los hemates circulan en sangre perifrica unos 120 das, siendo necesario un recambio del 1% al da, siendo el bazo el principal rgano del intercambio. La anemia, o disminucin de masa de hemoglobina puede tener su origen en un desorden hematolgico primario dentro de la mdula sea y/o prdida, o destruccin aumentada.

CAUSAS DE LA ANEMIA
1. Menor produccin de hemates

La insuficiencia renal, cardiaca La intoxicacin por plomo en nios Esplenomegalia masiva Aporte de hierro inadecuado (dficit de vitamina B12, cido flico y hierro)

2. Aumento de la produccin de hemolisis:

Defecto de los hemates Alteraciones digestivas: reflujo gastroesofgico

3. Prdidas hemolticas

Intolerancia a las protenas Sndrome de mala absorcin Insuficiencia renal Epistaxis. Enfermedades hemorrgicas

MANIFESTACIONES CLNICAS: Manifestaciones Generales

Debilidad muscular Fatiga fcil Disnea Palidez cutnea

Descanso frecuente

Succin insuficiente (lactantes)

Manifestaciones propias del SNC Cefalea

Mareo leve Irritabilidad Disminucin de la capacidad de atencin

Apata Depresin CHOQUE (Anemia por perdida hemtica)

Piel hmeda y fra

 Disminucin de la tensin arterial Disminucin de la PVC Aumento de la frecuencia cardiaca DIAGNOSTICO: Hemograma completo

Recuento de reticulocitos

Estudios del aporte de hierro Estudio de la medula sea: aspirado, biopsia Examen fsico en busca de signos clnicos de la patologa. Conteo de glbulos rojos o el nivel de hemoglobina

Niveles sricos de vitamina b 12 y cido flico

TRATAMIENTO
> > > >

Establecer la causa. Asegurar una nutricin adecuada Suplementacion. Se debe administrar preparados que contengan hierro La transfusin sangunea

En la anemia grave > Uso de medicamentos como la eritropoyetina > Antibiticos para tratar infecciones
>

Medicinas para evitar que el sistema inmunitario destruya sus propios glbulos rojos.

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA El efecto fisiolgico bsico producido por la anemia es la disminucin de la capacidad transportadora de oxigeno de la sangre y el aporte tisular del mismo, esta reduccin de la capacidad de transporte se asocia a un aumento compensatorio de la frecuencia y el gasto cardiaco. La anemia puede tener repercusiones importantes sobre el sistema circulatorio, debido a que la viscosidad de la sangre depende casi totalmente a la concentracin de hemates, la

hemodilucin debida a la anemia severa disminuye la resistencia perifrica. Lo que incrementa la cantidad de sangre que regresa al corazn en cada latido. El aumento del volumen y las turbulencias que se produce en el interior del corazn pueden producir un soplo. Puesto que el trabajo cardiaco aumenta de forma considerable, puede producirse una insuficiencia cardiaca. Los nios al parecer tienen capacidad de conservar una funcin bastante normal, pese a la disminucin de los niveles de hemoglobina, de forma tpica la cianosis (debida a la cantidad de hemoglobina desoxigenada presente en la sangre arterial) no resulta evidente. El retraso del crecimiento debido a la disminucin del metabolismo celular y a l anorexia resulta un hallazgo frecuente en la anemia crnica grave y se acompaa con frecuencia de un retraso en la maduracin sexual del nio mayor. PREVENCIN -Fomentando la lactancia materna -No administrando leche de vaca comercial antes del ao de vida -A partir del sexto mes de vida, ofreciendo una alimentacin variada -Recibiendo suplementos con hierro cuando el pediatra lo indique y por el tiempo que sea necesario. -Concurriendo a los controles del nio sano y de la mujer embarazada -Alimentacin buena y nutritiva CUIDADOS DE ENFERMERA Control de signos vitales

Colocacin de oxgeno y control. Monitorizar la frecuencia cardaca y las saturaciones oxgeno. Valorar los signos de infeccin como el aumento de la temperatura, Control de la curva trmica

Reducir al mnimo la cantidad de sangre extrada para exmenes

Administrar diariamente los suplementos vitamnicos (vitamina C, vitamina E, vitaminas A y D)

 Administrar diariamente cido flico y sulfato ferroso Brindar preferentemente leche materna o frmula. Garantizar un adecuado aporte diettico. Instruir al paciente si comprende y la familia sobre e! proceso del diagnstico y tratamiento nutricional Tener disponible una vena perifrica para la transfusin.

Verificar que el hemoderivado a transfundir corresponde con los datos del paciente, que al momento de transfundir este a temperatura ambiente, administrar estrictamente la cantidad indicada.

Observar posibles reacciones transfusionales durante y despus de la transfusin.

Vigilar signos y sntomas de complicacin. Valorar el nivel de energa del nio Reducir al mnimo los esfuerzos del nio Valorar el nivel de tolerancia del nio para las actividades diarias Seleccionar adecuadamente la habitacin en una zona no infecciosa Restringir las visitas Lavado exhaustivo de manos por el personal de enfermera Planear actividades recreativas como escuchar msica, jugar, pasear en el carrito.

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS

Etiologa/Fisiopatologa Prdidas excesivas de sangre: Por hemorragias agudas o crnicas (internas o externas), hasta reponer las reservas suele existir una anemia normocitica (tamao normal), normocrnica (color normal), siempre que existan reservas de hierro suficientes para la sntesis de hemoglobina. Destruccin de eritrocitos (hemolisis): Debido a algn defecto intracorpuscular de los hemates (anemia falciforme) o un factor extracorpuscular (Agentes infecciosos, qumicos o mecanismos inmunes) que producen un ritmo de destruccin superior al de produccin. Disminucin o alteracin de la produccin de eritrocitos o sus componentes: Debido al fracaso de la medula sea, a su vez por factores de tipo neoplsicas, radiaciones, productos qumicos o enfermedades o al dficit de nutrientes esenciales (hierro)

MORFOLOGA
Tamao: Tamao celular, normociticos (normales), microcitos (tamao inferior al normal), o macrocitos (tamao mayor que el normal). Forma: Hemates de forma irregular Color a caractersticas tintoriales: Reflejan la concentracin de hemoglobina

CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS TIPO CLASES QUE SE AFECTA EN QUIENES SE DA

ENFERMEDADES ADICIONALES

Macrocitica o

hipercromias:

El volumen capsular medio se eleva

Tiene lugar en los nios con alteraciones malignas. Etapas tempranas de otras anemias

Enfermedades hepticas , hipertiroidismo

SEGN EL TAMAO DE HEMATES

Normociticas o normocrmicas:

El volumen corpuscular medio est dentro de lo normal con respecto a la edad El volumen corpuscular medio es inferior a lo normal o deficiencia

Microciticas o hipocromicas:

Caracterstico en anemias: Ferropnicas y en talasemia Sangrados a los trastornos de absorcin.

SEGN SU MORFOLOGA 0 TAMAO

Micricitica

Presencia de unos glbulos rojos muy pequeos (microcitos) Hierro circulante en sangre est descendido La vitamina B12 o el cido flico no se absorben bien por alteracin de los ltimos tramos del intestino delgado Los precursores de los glbulos rojos en mdula sea son muy grandes y con dificultades para madurar

Hiposipermicas

ANEMIA MACROCITICA 0 MEGALOBLASTICA

Macrocitica

Megaloblastica

TIPO ANEMIA FERRO PENICA Aporte inadecuado de hierro en la dieta ANEMIA APLASICA Trastornos que disminuye simultneamente todos los elementos que forman la sangre

MANIFESTACIONES Exceso de peso Palidez como porcelana Disminucin del desarrollo muscular Propensos a infecciones Pancitopenia Hemates Leucocitos Plaquetas procedentes de la mdula sea. " disminuidos " Fatiga Palidez de piel y mucosas Disnea de ejercicio Leucopenia (infecciones) Trombocitopenia Hemorragias

TRATAMIENTO Aumentar la cantidad de hierro suplementaria que el nio recibe por va oral. cido ascrbico, como suplemento Si la hemoglobina baja se administra hierro por va intravenoso o intramuscular. Terapia de soporte Transfusiones de plaquetas por debajo de 10.000 y hemoglobina por debajo de 7 mshierro Antibiticos , Antivirales , Trasplante de medula sea l tratamiento consiste en eliminar la causa La terapia transfuncional con componentes sanguneos especficos (hemates, plaquetas, leucocitos)

CAUSAS Disminucin del aporte Requerimientos aumentado Crecimiento Mujer frtil y embarazada Medio ambiente: tales como radiacin, qumicos o medicamentos, insecticidas y pesticidas, congnito o hereditaria Enfermedades y condiciones: tales como virus, enfermedades inmunes y embarazos Infeccin con el parvo virus humano, hepatitis o infeccin incontrolable. Radiacin Agentes qumicos y diversos antibiticos
i

ANEMIA HIPOPLASTICA: Depresin del nmero de eritrocitos, los valores de plaquetas y leucocitos permanecen normales o ligeramente bajos ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRNICAS Ms se da en hospitalizados

La hemoglobina se pone en 7 y 11 gr y el hematocrito entre 30-37%

Primero hay que tratar la enfermedad que lo causa y no est indicado la administracin de hierro pero los pacientes con insuficiencia renal se benefician de la eritropoyetina.

Enfermedades infecciosas crnicas: TB , Sida Enfermedades inflamatorias irnicas: Infarto, Quemaduras Enfermedades neoplsicas: Leucemia .Carcinomas

LA ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES Las clulas se mutan y son deformes

inflamacin de manos, pies Cansancio y falta de aliento, Ceguera , Ictericia o piel y ojos amarillos., Crecimiento lento en los nios o pubertad retrasada y poca constitucin fsica en adultos, Alto riesgo de infecciones, Alto riesgo de derrame cerebral.

Transfusiones de paquete globular cuando la hemoglobina desciende de 5.5 gramos

Desordenes hereditarios

HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIA BETA La talasemia beta es una anemia bastante frecuente debida a un defecto hereditario en las sntesis de las cadenas beta de la hemoglobina. Puede ser homocigtica grave, caracterizada por alteraciones intensas de la sangre y diversos sistemas de rganos, o bien presentarse como carcter, con poca anemia o ninguna, y sin alteraciones sistmicas.

1. Talasemia beta menor (carcter de talasemia) En la forma heterocigtica de la talasemia beta, puede haber anemia microcitica leve. Los frotis de sangre muestran microcitosis hipocromica, clulas blanco, anisocitosis y poiquilocitosis. El diagnostico se confirma por valores elevados de hemoglobina F o A2 en la electroforesis de hemoglobina. 2. Talasemia beta intermedia Se manifiesta en forma de esplenomegalia y anemia severa 3. Talasemia beta mayor (anemia de Cooley) La forma homocigtica de la talasemia beta es una anemia microcitica hipocromica de severidad variable con hemolisis en la medula sea, que se inicia en el primer ao de vida, incompatible con la vida sin apoyo transfuncional. Ambos padres sern portadores del carcter. Los sntomas son secundarios a la anemia e incluyen palidez. Estn elevados los valores de las hemoglobinas F y A2; no suele haber hemoglobina A. Los datos radiolgicos incluyen cambios seos por hiperplasia medular extrema. Estas alteraciones incluyen ensanchamiento de la medula,

adelgazamiento de la corteza y engrosamiento de la trabeculacion (llamado aspecto de pelo en el extremo). FISIOPATOLOGA La hemoglobina posnatal normal se compone de cadenas polipeptidicas 2 alfa y 2 beta. En la tasalemia existe un dficit parcial o total de la sntesis de la cadena beta de la molcula de hemoglobina, en consecuencia se produce un incremento compensatorio en las sntesis de las cadenas alfa y permance activa la produccin de cadenas Y lo que resulta en una formacin de hemoglobina anmala. Esta unidad polipeptidica desequilibrada resulta muy inestable cuando se desintegra, lesiona los eritrocitos y produce anemia severa MANIFESTACIONES CLINICAS Anemia Fiebre no explicada Alimentacin pobre Esplenomegalia importante Con anemia progresiva Signos de hipoxia crnica: Cefalea Dolor pericordial y seo Disminucin ejercicio Irritabilidad Anorexia Cambios seos Aumento del permetro ceflico Prominencia de los huesos malares Prominencia sea frontal y parietal TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de sostn es mantener unos niveles de hemoglobina suficientes para prevenir la hipoxia tisular, las transfusiones sanguneas constituyen las bases del tratamiento mdico y la hemoglobina debe estar por encima de 10 g/dl.y pude incluir hasta una transfusin cada 3 semanas. Las talasemias ventajas de este tratamiento son: de la tolerancia al Otros sntomas Epistaxis frecuente Hemocromatosis Hemosiderosis Otros signos Estatura corta Retraso de la maduracin sexual Aspecto bronceado

1. Mayor bienestar fsico y psicolgico del nio debido a que pueden participar en actividades normales.
2.

Disminucin de cardiomegalia y hepatosplemegalia

3. Menor incidencia de cambios seos 4. Desarrollo y crecimiento normales o casi normales hasta la pubertad 5. Menor nmero de infecciones COMPLICACIONES -Sobrecarga de hierro, depositndose en los tejidos orgnicos TALASEMIA ALFA Las cadenas alfa de las molculas de hemoglobinas estn determinadas a nivel gentica por cuatro genes y originan cuatro grados de talasemia alfa. Talasemia alfa tipo I y II hay deleccion de los genes, esto se conoce como enfermedad de Hemoglobina H, se caracteriza por esplenomegalia y anemia hemoltica moderada con hipocroma y cifra de reticulocitos elevada.

CUIDADOS DE ENFERMERIA -Observar la aparicin de las complicaciones debidas a las numerosas transfusiones sanguneas -Ayudar al nio a soportar los efectos de la enfermedad y la ansiedad provocada por los diversos tratamientos. -Favorecer su adaptacin y la de su familia frente a la enfermedad crnica