P. 1
neurologia opracowanie pytan

neurologia opracowanie pytan

|Views: 6,975|Likes:
Wydawca: gawlo

More info:

Published by: gawlo on Aug 11, 2011
Prawo autorskie:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/07/2013

pdf

text

original

1.

Rozwój układu nerwowego, proces migracji, możliwośd regeneracji tkanki nerwowej      Pełna dojrzałośd w 20 roku życia 10 dzieo po zapłodnieniu – z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy się płytka nerwowa – ekwipotencjalna be strukturalno-czynnościowej hierarchizacji – takie stadium jak polipy Kolejne dni – boczne części płytki nerwowej – fałdy nerwowe – unoszą się, a środek zapada – tworzy się rynienka nerwowa 18-19 dzieo – rynienka nerwowa zamyka się – od części środkowej ku przodowi i tyłowi – powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapłodnieniu – zamknięcie się przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie – zawiązek mózgowia o Trzy pierwotne pęcherzyki mózgowe  Przodomózgowie –  kresomózgowie – półkule mózgowe, brzuszne uwypuklenie – opuszka węchowa  międzymózgowie – wzgórze i podwzgórze  pęcherzyki oczne – zawiązki pęczków wzrokowych i siatkówki  śródmózgowie – między nim a tyłem przewężenie – istmus rhombencephali  tyłomózgowie  przednia częśd – most i móżdżek  tylna – rdzeo przedłużony  koocowy odcinek cewy – rdzeo kręgowy wewnętrzna warstwa ściany cewy nerwowej – komórki neuroepitelialne – początek neuroblastów ( komórki nerwowe OUN) i glioblastów ( komórki podporowe) – migracja neuroblastów – 2 miesiąc ( najbardziej intensywny 3 – 5 miesiąc życia płodowego o w zależności od wieku filogenetycznego poszczególnych struktur o 2-3 miesiąc – wzgórze i podwzgórze o Stara kora – 4 miesiąc o Prążkowie – do 6 miesiąca o Nowa kora – do kooca życia płodowego o Dojrzewanie w sposób ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mogą byd uruchamiane po zakooczeniu życia płodowego – znakowanie bromodeoksyurydyną – młode neurony w hipokampie u pacjentów z rakiem języka i krtani 2 miesiąc – szybki wzrost półkul mózgowych, pokrycie międzymózgowia, w zgrubieniu odpowiadającemu jądrom podstawy – zawiązki prążkowia 3 miesiąc – rozwija się układ spoidłowy – najpierw spoidło przednie, następnie wielkie ( w 5 miesiącu w pełni ukształtowane o Wykształcenie większości tętnic mózgu 4 miesiąc – rozpoczęcie gyryfikacji, dobrze widoczne już w 5 miesiącu o Kora nowa – 6 warstw o Kora dawna węchomózgowa – 3 warstwy o Kora stara hipokampa – 3 warstwy 3-5 miesiąc – kształtuje się móżdżek Rozwój układu komorowego – w półkulach komory boczne – komunikujące się przez otwór międzykomorowy monro z komorą III w międzymózgowiu, o Komora III przez wodociąg mózgu z komorą IV o Komora IV z kanałem rdzeniowym i przestrzenią podpajęczynówkową przez otwory boczne Luschki i pośrodkowy otwór Magendiego o Układ komorowy wyścielony ependymą o Do układu wrasta splot naczyniówkowy pochodzenia mezenchymalnego

 

 

6 miesiąc – proces mielinizacji włókien i kształtowania połączeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN – oligodendrocyty o Mielinizacja włókien obwodowych – komórki Schwanna o W momencie porodu – osłonka mielinowa w drogach podwzgórza, jądrach podkorowych, gałce bladej i torebce wewnętrznej o Do 3 roku życia – mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku życia – mielinizacja drogi układu siatkowatego o Najpierw mielinizacja środkowych części półkul, następnie płatów potylicznych, czołowych i skroniowych o Mielinizacja korowych włókien kojarzeniowych kooczy się w 20 roku życia

2. Zespoły dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-kręgowe, jamistośd rdzenia    Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpływem czynników egzogennych Powstają we wczesnym okresie rozwoju płodowego – 4-10 tydzieo – w wyniku nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona – spina bifida occulta o Brak spojenia łuków kręgowych o Najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skórne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owłosienie o Nie powoduje objawów, niekiedy bóle o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie się worka oponowego przez szczelinę kostną kręgosłupa poza kanał kręgowy o Nie zawiera elementów rdzenia kręgowego, nerwów i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Występowanie w worku przepukliny elementów rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia kręgowego – niedowład, zaburzenia czynności zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnośd otworu w kościach czaszki w linii środkowej o Zachowana prawidłowa budowa struktur wewnątrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mózgowych wpuklających się do otworu czaszki w linii środkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mózgowa o Ciężka wada o Przeważnie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Często współistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-kręgowego i wodogłowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy móżdżkowe oraz napady padaczkowe Bezmózgowie o Częstośd 1/1000 porodów o Brak ukształtowanego mózgowia, w miejscu bezpostaciowy twór naczyniowo-mózgowy o Brak kości pokrywy czaszki o Współistnieje np. z brakiem rdzenia kręgowego o Najczęściej poronienia, noworodki przeżywają nie więcej niż kilka tygodni Zespół Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyłomózgowia – móżdżku i pnia mózgu przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego o Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II – do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza się robak móżdżku, most oraz opuszka wraz z komorą IV o Typ III – cały móżdżek ulega przemieszczeniu poza otwór potyliczny wielki o Typ IV – przemieszczający się móżdżek wykazuje cechy nieprawidłowego rozwoju o Niedorozwój psychoruchowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, niedowład kooczyn związany z uciskiem na rdzeo przedłużony i szyjny odcinek rdzenia kręgowego, o Często występuje wodogłowie o Zakaz wykonywania nakłucia lędźwiowego – wgłobienie – śmierd Zespół Dandy – Walkera: o Niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wtórnym wodogłowiem o Wysokie ustawienie namiotu móżdżku o Objawy podobne do zespołu Arnolda – Chiariego Jamistośd rdzenia o Tworzenie się jam w okolicy kanału środkowego rdzenia o Najczęściej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie kształtowania cewy nerwowej – gdy kanał środkowy przesuwa się do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II – powstanie jam poprzedza rozplem gleju, który się rozpada o Teoria hydrodynamiczna – zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego ( niedrożnośd zbiorników podstawy), wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanału środkowego – ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wyściółka kanału środkowego pęka i tworzą się poza nim jamy rdzeniowe wypełnione płynem o Może powstad w wyniku urazów rdzenia – jamistośd wtórna o Objawy osiowe:  Rozszczepienne zaburzenie czucia – uszkodzenie włókien czuciowych krzyżujących się w spoidle przednim rdzenia  Zniesienie czucia temperatury i bólu  Zachowane czucie dotyku i czucie głębokie  Zaburzenia troficzne – zasinienie i obrzęk skóry rąk, pogrubienie i łamliwośd paznokci, złe gojenie się ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym  Zanik mięśni kooczyny górnej – uszkodzenie komórek ruchowych korzeni przednich  Niedowład kurczowy kooczyn dolnych – różnicowanie z guzem śródrdzeniowym w odcinku szyjnym  Uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym – zespół Hornera – myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistośd opuszki  Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy  Oczopląs krężny  Zaburzenia połykania i dyzartria – mowa opuszkowa o Objawy najczęściej ujawniają się w 3-4 dekadzie życia, stabilny lub powolnie postępujący charakter o Można wykonad drenaż jamy rdzeniowej lub plastykę pogranicza czaszkowo-kręgowego – przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego

o

3. Neurofibromatoza: typ I – choroba Recklinghausena, typ II – postad ośrodkowa

6.   Dziedziczona autosomalnie dominująco Typ I – choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11. liczne piegi. przedwczesne skurcze. w obrębie kanału kręgowego mogą rozwijad się wyściółczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny – zespół kąta mostowo-móżdżkowego. upośledzenie umysłowe  Obustronne porażenie lub niedowład kurczowy diplegia diparesis – zwykle u wcześniaków. niedowład obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne. w wieku przedszkolnym do objawów piramidowych dołączają się ruchy pląsawicze  Obustronne porażenie lub niedowład połowiczy – hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewagą kooczyn górnych. wcześniactwo. często padaczka z napadami częściowymi. posocznica. Mózgowe porażenie dziecięce. 10% Więcej jest tylko pacjentów z bólami głowy i padaczką Przyczyny o Czynniki egzogenne – brak dowodów na uwarunkowanie genetyczne – działające w okresie płodowym. okołoporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zespół niedotleniowo-niedokrwienny. krwawienie śródczaszkowe. intelekt prawidłowy lub nieznacznie obniżony.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skóry o charakterze plam kawowych – min. symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne 4. często współwystępują objawy rzekomoopuszkowe. neuroinfekcje. nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrębie tęczówki białawe plamy – guzki Lischa – hamartomy o Mogą występowad nerwobóle. urodzenie w zamartwicy. zwłaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki włókniakowate rozwijające się w zakooczeniach nerwowych skóry. napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II – neurofibromatoza postad ośrodkowa o Związana z genem na chromosomie 22q12 o W kącie mostowo-móżdżkowym guzy o charakterze nerwiaka osłonkowego nerwu VIII o Guzy śródczaszkowe o utkaniu oponiaka.5/1000 żywo urodzonych dzieci Wśród urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie niską masą ciała – ok.5-2. postacie kliniczne       Polietiologiczny zespół objawów będący wynikiem niepostępującego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju Dominują objawy uszkodzenia OUN – zaburzenia ruchu i postawy – modyfikacja związana z dojrzewaniem mózgu i plastycznością 1. padaczka. wynika z uszkodzenia obu półkul mózgowych. przewaga procesów niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia. ciężki uraz głowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna:  Kurczowe porażenie lub niedowład połowiczy hemiplegia hemiparesis – przewaga niedowładu kooczyny górnej. wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka – powikłana ciąża – gestoza. przyczyny. krwawienie. definicja. w kooczynach  .

dyskinezy. ich analizy i syntezy. rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwięcej)  W układzie nerwowym człowieka 300-500 miliardów komórek nerwowych. lizosomy  zasadochłonne ziarnistości Nissla ( tigroid) . gruszkowaty. zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku. górnych mogą byd obecne zaburzenia ruchów precyzyjnych i manipulacyjnych. tworzenia łuków odruchowych. rzadko napady padaczkowe o Postad móżdżkowo-ataktyczna  Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej  Zachowany prawidłowy intelekt  Obniżone napięcie mięśniowe. rodzaje i rozmieszczenie neuronów  Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronów – wysoko wyspecjalizowanych komórek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron – podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa tkanki nerwowej  Pobudliwośd  Zdolnośd do odbierania. w różnych konstelacjach – choreoatetoza z ruchami pląsawiczymi i dyskinezy  Rozwój umysłowy w zasadzie prawidłowy. zaburzenia słuchu i mowy o Postad mieszana  Równoczesne wystąpienie. gromadzenia i wykorzystywania informacji  Składa się z ciała komórkowego oraz dwóch rodzajów wypustek – dendrytów i aksonu.obecne również w dendrytach – udział w metabolizmie neuronu  neurofibryle – mikrotubule i neurofilamenty – szkielet komórki . atetotyczne. o zróżnicowanej strukturze i funkcji  Najmniejsze neurony – komórka warstwy ziarnistej kory móżdżku  Największe neurony – komórki piramidowe i komórki ruchowe (motoneurony) rogów przednich rdzenia  Kształt zróżnicowany – okrągły. gwiaździsty. wchłaniania. Główne elementy morfologiczne układu nerwowego. refluks żołądkowo-jelitowy. przekazywania i transformacji bodźców. słuchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia połykania. zaburzenia ortopedyczne 5. co najmniej dwóch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi często współistnieją o Opóźnienie rozwoju umysłowego. 9-11 miliardów tworzy korę mózgową  Ciało komórkowe  jądro z heterochromatyną i euchromatyną  cytoplazma z organellami – mitochondria. rozwój umysłowy prawidłowy.dyskinetyczna  Zmienne napięcie mięśniowe – od obniżonego w pląsawicy do wzmożonego w dystonii  Obecne ruchy mimowolne – pląsawicze. przypominający piramidę  Ilośd wypustek – jedno dwubiegunowe. drżenie zamiarowe  Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa .

funkcja metaboliczna – komórki satelitarne neuronów istoty szarej. biorą udział w wytwarzaniu osłonek mielinowych włókien osiowych o Mikroglej (mezoglej)– z mezenchymy. zakooczenia są pogrubiałe i tworzą kolbki synaptyczne (guziczki)  Niektóre aksony mają kolbki synaptyczne na całej długości – tak zwana żylakowatośd aksonu. kanału środkowego rdzenia kręgowego. Rodzaje włókien nerwowych. wymiana substancji między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową Opony mózgowo-rdzeniowe – tkanka łączna Sied naczyo krwionośnych 6. zdolnośd poruszania się i fagocytowania fragmentów rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagów) o Wyściółka (ependyma) – komórki z nabłonka cewy nerwowej (ependymocyty) – jedna warstwa ściany komór mózgowia. nieliczne wypustki. podstawy neurografii  Włókna nerwowe . z wyjątkiem ich początkowych odcinków  Włókna zmielinizowane. typy przewodzenia. np. początek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu – wzgórku aksonalnym – miejsce powstania potencjału czynnościowego z dużą pobudliwością  w warunkach fizjologicznych bodźce w sposób ortodromowy. nieduże. reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej – glej wielkokomórkowy. większośd aksonów otoczona osłonką mielinową (rdzenną). liczne wypustki. czyli od komórki (eferentnie)  długośd wynosi od kilku mikrometrów do metra i więcej  Komórki Golgiego typu I . astroglej –z ektodermy.neurony z długimi aksonami przewodzącymi bodźce eferentne w sposób nieprzerwany. małe komórki. udział w procesach immunologicznych i zapalnych ON. lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem się układu nerwowego ) dendryty  obficie rozgałęziające się drzewiasto i zwężające ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne  zawierają organelle oraz tigroid  mają zgrubienia – kolce dendrytyczne. oddając mniej lub bardziej liczne kolaterale.  barwniki – melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ). czyli rdzenne. liczne rozgałęzione wypustki (komórki Hortegi). duże komórek o kształcie gwiaździstym (astrocytów). na których gromadzi się większośd synaps zapewniających dopływ bodźców aferentnych – informacje biegnących do perikarionu z innych neuronów akson  pojedyncza wypustka osiowa o wyrównanej średnicy. ograniczające swoją aktywnośd do najbliższego otoczenia (interneurony)  W koocowej części akson rozgałęzia się. komórki piramidowe  Komórki Golgiego typu II – neurony z krótkimi aksonami. w układzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej – glej skąpowypustkowy – z ektodermy.szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty właściwości informacyjnych nawet na długich odcinkach     Tkanka glejowa o Ektoderma – makroglej i mezoderma – mikroglej o Podstawowe zadanie – pełnienie funkcji odżywczych. nie mogą się regenerowad. splotów naczyniówkowych. w odróżnieniu od włókien bez osłonki mielinowej (bezrdzennych) .

zarówno włókna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osłonek mielinowych – deficyt neurologiczny. średnica do 3 mikrometrów. szybkośd przewodzenia do 125 m/s o włókna B – w przedzwojowej części układu autonomicznego. o włókna a alfa (wypustki osiowe neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia) . szybkośd większa gdy osłonka mielinowa grubsza.najgrubsze osłonki mielinowe. szybkośd przewodzenia 1-2 mm/s  typy przewodzenia o przewodzenie ciągłe – stan pobudzenia porusza się wzdłuż włókna osiowego zgodnie z gradientem ładunków elektrycznych. transmisja bodźców bólowych. występuje we włóknach rdzennych i odbywa się z dużą szybkością (do 125 m/s). pozbawione osłonki mielinowej. demielinizacja korzeni i nerwów obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia  . a odcinki między przewężeniami Ranviera dłuższe    w oun włókna zmielinizowane w istocie białej półkul mózgowych i rdzenia kręgowego. wolne przewodzenie (3-15 m/s) o włókna C – cienkie.o Włókna aferentne – dośrodkowe. np. w dozwojowej części układu autonomicznego. występuje we włóknach bezrdzennych i odbywa się powoli (0. istota szara utworzona z komórek nerwowych i gleju. o włókna eferentne – odśrodkowe o włókna kojarzeniowe – informacje między różnymi obszarami mózgu i z synapsami biorą udział w tworzeniu łuków odruchowych oraz między współpracującymi ze sobą sieciami neuronalnymi OUN o pęczki włókien aferentnych i eferentnych obwodowego układu nerwowego są otoczone onerwiem i tworzą nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podział ze względu na właściwości     rdzenne bezrdzenne grube cienkie o podział ze względu na cechy elektrofizjologiczne   szybkoprzewodzące wolnoprzewodzące o im większa średnica zmielinizowanego włókna nerwowego tym większa szybkośd przewodzenia. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym.5-2m/s) w zależności od grubości włókna – im cieosze tym mniejsza szybkośd o przewodzenie skokowe – impulsy przeskakują odcinki osłonki mielinowej wyznaczone przez przewężenia Ranviera – generowany jest tam potencjał czynnościowy.

rola w synchronizowaniu czynności złożonych sieci neuronalnych  Synapsy chemiczne o Podstawowa forma złącza nerwowego o Utworzone przez błony kolbkowatych zakooczeo aksonów (błona presynaptyczna) oraz błony wypustek nerwowych lub ciał komórkowych sąsiadujących neuronów (błona postsynaptyczna) . odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 7. dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna). określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution. transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna)  Synapsy to złacza między komórkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzające). odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. akson-ciało komórki nerwowej (aksonosomatyczna). splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. szczególna forma – płytka nerwowo-mięśniowa Synapsy elektryczne o Ścisłe przyleganie do siebie błon komórek nerwowych. nieprawidłowy wynik . zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. blokowania informacji (funkcje hamujące) Najczęściej klasyczne połączenia akson-dendryt. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa.o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. inne to forma aksono-aksonalna (jamująca). diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. Synapsa – neurotransmisja i neurotransmitery. bezpośrednie przekazywanie pobudzenia bez opóźnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego białkiem koneksyną   o U człowieka sporadycznie.

beta-anedorfina. aminy biogenne (noradrenalina. adrenalina. niektóre aminokwasy (glutaminian. wolniejsze – receptory metabotropowe – wpływ białek typu G na aktywnośd kanałów jonowych i metabolizm komórki  Neuroprzekaźniki o Syntetyzowane w komórkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkują charakter synaps – pobudzające lub hamujące o Neuroprzekaźniki pobudzające – acetylocholina. neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaźniki hamujące – aminokwasy (kwas gamma-aminomasłowy GABA. depresja. nadmiarem lub brakiem możliwości połączenia się neuroprzekaźnika powoduje różne schorzenia o Acetylocholina  Miastenia – w płytce nerwowo-mięśniowej  Choroba Alzheimera – w OUN w powiązaniu z jądrem Maynerta  Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upośledzenim funkcji układu przywspółczulnego – układ autonomiczny o Dopamina  Choroba Parkinsona – układ pozapiramidowy  Zaburzenia psychiczne z objawami wytwórczymi .blokowanie receptorów dopaminergicznych działa antypsychotycznie  pląsawica o Serotonina  Migrena. asparaginian). serotonina. glicyna. beta-alanina) o Odczuwanie bólu modyfikują peptydy opioidowe – enkefaliny.o Szczelina synaptyczna szerokości 20-40 nm o Nośnik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekaźników) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pęcherzyków w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujące receptory jonotropowe – otwarcie kanałów jonowych. choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian  Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mózgu – nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorów kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA  Patomechanizm padaczki . histamina). zaburzenia regulacji snu. dynorfina  Zaburzenie transmisji synpatycznej związane z niedoborem. dopamina.

podstawowa funkcja układu nerwowego  Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o łuki na poziomie struktur podkorowych. złożone stereotypy zachowania. rdzenia kręgowego o utrzymanie czynności życiowych na poziomie animalnym – prawidłowy przebieg procesów adaptacyjnych. wydzielanie soku żołądkowego wywołane bodźcem słuchowym. ośrodek odruchu. Łuk odruchowy. elementy składowe. o uwalnianie neuroprzekaźników – amin biogennych i neuropeptydów z żylakowato rozdętych rozgałęzieo aksonów do przestrzeni międzykomórkowej. o Wiązanie się z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji . pnia mózgu. odbywa się za pośrednictwem układu nerwowego (łuku odruchowego). ramię odprowadzające (eferentne) i efektor  Co najmniej jedno połączenie synaptyczne  Odruch – odpowiedź na bodziec zewnętrzny lub wewnętrzny. która dotychczas nie spełniała tej funkcji (np. przetrwanie i przedłużenie gatunku. stabilizacja napięcia mięśni i postawy ciała  odruchy warunkowe o nabyte. podstawa czynności nawykowych o utrwalony ciężko modyfikowad o u podłoża najbardziej złożonych reakcji na bodziec leżęą elementarne odpowiedzi na bodziec – skurcz mięśni i wydzielanie gruczołów  odruchy proste o monosynaptyczne – oparte na łuku odruchowym składającym się z dwóch neuronów połączonych synapsą . Pozasynaptyczna transmisja objętościowa o uzupełnienie klasycznego przekaźnictwa synaptycznego. ramie doprowadzające (aferentne). rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchów  Podłoże czynności odruchowych  Skład to receptor. a nie smakowym) o sekwencję wyuczonych zachowao odruchowych może wyzwalad jeden bodziec – stereotyp dynamiczny – podstawa funckjonowania człowieka w powtarzających się sytuacjach życia codziennego.przestrzennna (objętościową) forma komunikacji między neuronami o Odbywa się powoli 8. obronnych. w wyniku warunkowania z udziałem kory mózgowej o zastąpienie fizjologicznej drogi doprowadzającej w łuku odruchowym drogą innego rodzaju.

wygórowanie. podeszwowy. okostnowe  odruchy złożone o polisynaptyczne.o odruchy własne mięśni. symetryczne o Odruch Mayera – bierne silne zgięcie dłoniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego – bierne energiczne zgięcie palców ręki wywołuje odruchowe zgięcie kooczyny górnej w stawie łokciowym o W uszkodzeniach móżdżku odruchy kolanowe w pozycji siedzącej mogą byd wahadłowe o U chorych z miastenią wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejściowego osłabienia lub zniknięcia – odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Odruchy powierchniowe o Brzuszny górny Th8-Th9 o Brzuszny środkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidłowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5  Odruchy patologiczne o Ujawniają się w przypadku uszkodzenia OUN . ścięgniste. rozciągowe. angażujące wiele neuronów i synaps o odruchy skórne. czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne. zniesienie. nosidłowy)  nieprawidłowa czynnośd łuku odruchowego i modulatorów – osłabienie. asymetria  odruchy głębokie o z mięśnia dwugłowego – C5-C6 o Z mięśnia trójgłowego – C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie żwawe. zarówno bodziec jak i odpowiedź odruchowa dotyczy tego samego mięśnia – inaczej odruchy głębokie.

grzebienia kości piszczelowej o Odruchy deliberacyjne – pyszczkowy. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia. może towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyżowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha . ruch posuwisty – grzbietowe zgięcie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka – drażnienie skóry wokół kostki – zgięcie grzbietowe palucha o Odruch Gordona – uciśnięcie mięśnia brzuchatego łydki – grzbietowe zgięcie palucha o Odruch Rossolimo – sprężyste uderzenie opuszkami palców w opuszki palców stopy badanego wywołuje zgięcie podeszwowe tych palców o Trząsy (klonusy)  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Rzepkotrząs – energiczne przesunięcie rzepki ku dołowi i przytrzymanie – energiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda powodujące rytmiczne ruchy rzepki góra – dół  Stopotrząs – zgięcie stopy grzbietowe i przytrzymanie – stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany ułożenia o Odruchy obronne  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego  Odruch zgięciowy kooczyn dolnych – odruch skrócenia.skurcz mięśni brzucha z odruchowym oddaniem moczu. wiązą się z procesem miażdżycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona – przy odruchu promieniowym szybkie zgięcie dłoniowe palców badanej ręki o Odruch Sterlinga – uderzenie opuszkami palców własnej ręki w opuszki lekko przygiętych palców ręki badanego powoduje odruchowe szybkie zgięcie o Odruch Wartenberga – zaczepienie opuszkami palców swojej dłoni o opuszki zgiętych palców dłoni chorego. dłoniowo-bródkowy. fizjologiczny odruch zgięciowy ręki powstający w odpowiedzi na uderzanie młotkiem w grzbietową powierzchnie nadgarstka. okolicy kostki zewnętrznej. strefa rozległa. po zaprzestaniu drażnienia paluch i pozostałe palce stopy powracają do pozycji wyjściowej o Odruch Oppenheima – ucisk górnej części podudzia – grzebienia kości piszczelowej. kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgięcie palucha. wygórowany w uszkodzeniu dróg piramidowych o Odruch Babioskiego – odruch paluchowy. silne pociąganie powoduje zgięcie kciuka. Chaddocka – uszkodzenie układu piramidowego powoduje grzbietowe zgięcie palucha w odpowiedzi na drażnienie skóry podeszwy.o Odruchy Babioskiego. stolca. Oppenheima. wzrost ciśnienia tętniczego . przy drażnieniu zewnętrznego brzegu stopy od pięty po paluch zamiast fizjologicznego zgięcia podeszwowego palców stopy – toniczne prostowanie palucha ze zgięciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostałych palców. powyżej 2 roku świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego. odruch można wywoład kłując skórę kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwową powierzchnią stopy – wywołuje zgięcie w stawach biodrowych. rogówkowo-bródkowy – u chorych z obustronnymi zmianami nadjądrowymi.

pole 4B. nie powoduje upośledzenie siły mięśniowej (niedowładu)  2. Droga korowo-rdzeniowa    . móżdżek – odpowiadają za płynnośd. drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jądrowe) ośrodkowy neuron ruchowy Wspólna droga koocowa – obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe. 30-40% włókien drogi piramidowej. droga piramidowa.o Odruchy deliberacyjne  W uszkodzeniu obustronnym dróg korowo-jądrowych. Pole 6 Brodmanna – SMA – dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje się w przedruchowej korze płatów czołowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce złożonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyną apraksji ruchowej. dynamikę i precyzję ruchu dowolnego 1.  Pozostałe włókna z korowych pól pozapiramidowych położonych ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego – kontrola napięcia mięśni dosiebnych i osiowych stabilizujących postawę ciała  Częśd włókien drogi piramidowej z obszarów kory czuciowej w płacie ciemieniowym. rola w aferentnym układzie ruchu dowolnego nie jest jasna  3. Pierwszorzędowa kora ruchowa – gyrus precentralis – 4B o Uporządkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komórki piramidowe Betza  Włókna osiowe tych komórek wchodzą w skład dróg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jądrowych  Aksony stanowią ok. wspólna droga koocowa  Kluczowa rola ruchowa płatów czołowych. rozlanym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego o podłożu miażdżycowym lub zwyrodnieniowym  Odruch dłoniowo-bródkowy Marinesco-Radovici – podrażnienie trzonkiem młotka neurologicznego powierchni dłoniowej ręki w okolicy kłębu powoduje skurcz mięśni bródki po tej samej stronie  Odruch rogówkowo-bródkowy Goldine – podrażnienie rogówki wywołuje skurcz mięśni bródki po stronie drażnienia  Odruch pyszczkowy – szybkie zbliżenie młotka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydęcie warg i ułożenie ich w ryjek 9. struktury układu pozapiramidowego. Tor ruchu dowolnego: SMA.

most i rdzeo przedłużony o W dolnej części rdzenia graniczącej z rdzeniem kręgowym w 85-90% ulegają skrzyżowaniu o Włókna skrzyżowane w sznurach bocznych rdzenia przełączając się w poszczególnych segmentach na komórki ruchowe rogów przednich (obwodowy neuron ruchowy).Droga korowo-jądrowa o Na wysokości śródmózgowia odłączają się od pęczka włókien drogi piramidowej o Biegną do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu o Obustronne uszkodzenie – uszkodzenie nadjądrowe – przyczyną zespołu rzekomoopuszkowego  5. większośd w dalszym przebiegu ulega skrzyżowaniu. przedczołowa 11. najczęściej za pomocą neuronów wstawkowych o Włókna nieskrzyżowane w sznurach przednich. często dochodzi do uszkodzenia obu dróg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowładem kurczowym  4. Objawy uszkodzenia płatów czołowych 12. Organizacja kory płata czołowego: okolica ruchowa. należy do najmłodszych rozwojowo części płaszcza Rola z inicjacją i organizacją ruchu dowolnego i integracją czynności mózgowych Kora ruchowa – 4b o Znajduje się w zakręcie przedśrodkowym . splotów nerwowych i nerwów obwodowych o Pobudzenie do mięśni za pomocą synaps nerwowo-mięśniowych – mediator – acetylocholina 10. 30% powierzchni półkul mózgowych Ma budowę sześciowarstwową. przedruchowa. uszkodzenie okolicy przedczołowej     Stanowi ok. Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna się od motoneuronów alfa w rogach przednich rdzenia kręgowego o Wypustki w skład korzeni brzusznych. Guz podstawy płata czołowego (zespół Foster-Kennedy). a pozostałe kooczą się tożstronnie na wysokości rdzenia kręgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyżowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowład połowiczy z innymi objawami zespołu piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniżej skrzyżowania – tożstronny deficyt ruchowy poniżej uszkodzenia.o Początkowy odcinek to rozproszone włókna wieoca promienistego (corona radiata) skupiające się w tylnej odnodze torebki wewnętrznej (capsula interna) o Biegną przez śródmózgowie.

podrażnienie wywołuje objawy adwersyjne – napadowy zwrot gałek ocznych. utrwalonego wcześniej planu o Objawy uszkodzenia  Wynikają z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadającej za uporządkowany przebieg złożonego aktu ruchowego  Apraksja ruchowa (kinetyczna) – codzienne czynności związane z samodzielnym ubieraniem się. przygotowywaniem posiłków są wykonywanie niezgrabnie. w szczególności pole ruchowe 6B – SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapoczątkowuje wykonanie złożonego aktu ruchowego według określonego. nieporadnie. nieskutecznie mimo braku niedowładu i zaburzeo czucia  Kora przedruchowa dominującej półkuli odgrywa rolę w planowaniu. klinicznie napadowe drgawki – najczęściej kciuka i kącika ust (duży obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomności (napad ruchowy częściowy prosty typu Jacksona)  Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Połączenia z jądrami podstawy oraz móżdżkiem – droga czołowo-mostowo-móżdżkowa – udział w regulacji napięcia mięśniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzędowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej. następuje zwrot gałek ocznych w kierunku uszkodzonej półkuli – chory patrzy na swoje ognisko. których aksony wchodza w skład dróg korowo-jądrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia  związane z somatotropową organizacją zakrętu przedśrodkowego  niedowład zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej części z niskim napięciem mięśniowym (bez wpływu pól pozapiramidowych)  mogą pojawiad się odruchy patologiczne – np. inicjacji oraz koordynacji czynności ruchowych mowy – pole Broca 44B.o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) dla ruchów dowolnych o Dominują olbrzymie komórki piramidowe Betza (głównie warstwa piramidowa wewnętrzna). myciem. odruch Babioskiego  podrażnienie tej okolicy może wyzwolid nieprawidłową czynnośd bioelektryczną. niekiedy skręt głowy i tułowia w stronę przeciwną (adwersyjny napad padaczkowy) . uszkodzenie powoduje zaburzenia płynności mowy – afazja ruchowa  Uszkodzenie obszaru odpowiadającego za skojarzone poziome ruchy gałek ocznych chory patrzy w stronę przeciwną.

treści seksualne – moria – upośledzenie kontroli podstawnoprzyśrodkowej (oczodołowej) części okolicy przedczołowej nad układem limbicznym – przyczyną bywa guz podstawy mózgu uciskający na oczodołowe struktury biegunów płatów czołowych  gdy guz położony ku tyłowi podstawy mózgu – najczęściej oponiak rynienki węchowej – daje objawy zespołu Foster-Kennedy’ego:  upośledzenie węchu  zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszkę węchową i pęczek wzrokowy)  po stronie przeciwstawnej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego związane ze współistniejącym wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym  objawy zespołu czołowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne – potarcie młotkiem dłoniowej powierchni ręki chorego powoduje zaciśnięcie palców i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania – chory próbuje uchwycic przedmiot. zwłaszcza w sferze popędowej. Naruszenie anatomiczno-czynnościowej pętli czołowo-móżdżkowej (sprężenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywołuje objawy niezborności czołowej z astazją (niemożnośd stania) i abazją (niemożnośd chodzenia)  Kora przedczołowa o Najmłodsza rozwojowo. modulujących przebieg czynności psychicznych (myślenia) o Objawy uszkodzenia  Duża plastycznośd. apatia (zewnętrzno-boczna częśd okolicy przedczołowej)  lub odwrotnie – rozhamowanie.silne uchwycenie zębami szpatułki włożonej do ust – zachowanie odruchowe dla zwierząt zdobywających pokarm o objaw Krala . strukturami wzgórza. układem limbicznym – zwłaszcza częśd podstawna (oczodołowa) o Czwartorzędowa kora kojarzeniowa okolicy przedczołowej wpływa na ogólny stan mózgu. najmniej zróżnicowana pod względem czynnościowym o Liczne połączenia z korą ruchową i innymi obszarami kory. niewielkie uszkodzenie łatwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo  Duże obustronne uszkodzenie daje zauważalne zmiany w zachowaniu – spowolnienie psychoruchowe. poznawczych. z układem siatkowatym.perseweracja ruchowa – wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpoczętego ruchu biernego – upośledzeni procesów hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana – przetrwałe zgięcie podeszwowe palców w odpowiedzi na podrażnienie podeszwowej powierzchni stopy . utrata zainteresowao. którym dotknięto jego rękę o objaw buldoga . niewybredne dowcipkowanie. zachowanie się człowieka przez integrację procesów kojarzeniowych.

iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powiększeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna – typu fluent – zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej płynności – uszkodzenie obszaru Wernickego w dominującej półkuli mózgu o agnozja słuchowa – niemożnośd rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo słuchu o napady padaczkowe częściowe – złożona symptomatologia lub wtórnie uogólnione. o Napady hakowe (hak hipokampa) – występują napady z kakosmią.przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w płatach skroniowych – niewielka powierzchnia. że jednostronne uszkodzenie z reguły nie powoduje odczuwalnych zaburzeo słuchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzędowa odpowiedzialna za o gnozję – właściwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamięciowoemocjonalnych i pośrednio-wzrokowych i bodźców związanych z węchomózgowiem  obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominującej półkuli – czynności rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia. iluzjami lub omamami pamięciowymi typu deja vu – już widziane. napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aurą wegetatywną. staniami marzeniowymi. podwójne unerwienie aferentne sprawiają. omamami wzrokowymi i słuchowymi o Elementy zespołu Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego . automatyzmami ruchowymi. deja vecu – już przeżyte. Objawy uszkodzenia płatów skroniowych       Płaty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodźców słuchowych Bodźce węchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamięciowe czynności struktur układu limbicznego Strukturalne podłoże promienistości wzrokowej . uczuciem wyalienowania – jamais vu. rzadziej połowicze (naruszenie ciągłości włókien promienistości wzrokowej). zwłaszcza niedominującej półkuli mózgu. najczęściej niedowidzenie kwadrantowe górne. należą do objawów z podrażnienia i często pierwszy acie skroniowym.proces chorobowy obejmujący podstawę płata skroniowego może powodowad podrażnienie leżącego ponad szczytem kości skalistej zwoju nerwu trójdzielnego (Gassera) wywołując napady bólu w obrębie twarzy    .13.

uporządkowanie somatotropowo Ku tyłowi kora drugorzędowa – unimodalna – kojarzeniowa – pola 5b i 7b – sfera wrażeo czuciowych. planowanie (ideę lub wyobrażenie scalania celowego. odbiór.uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)      . ignorowanie niedowładu połowiczego po tej stronie – uszkodzony płat ciemieniowy niedominującej (prawej) półkuli mózgu Adermoleksja – niemożnośd rozpoznania liter pisanych na skórze Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki.14. uczucie mrowienia i drętwienia obejmujące w określonej kolejności poszczególne fragmenty ciała zgodnie z czuciową reprezentacją korową w zakręcie zaśrodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia. aleksja. 2 i 3 pole Brodmanna – odbiór bodźców czuciowych.zdolnośd do rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku Kora trzeciorzędowa – heteromodalna – tylna częśd płata ciemieniowego – skład pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego – zakręt kątowy i nadbrzeżny 39b i 40b – orientacja przestrzenna i w odniesieniu do własnego ciała. identyfikacji i różnicowania (dyskryminacji) bodźców czuciowych – zmniejszenie zdolności rozdzielczej Objawy z podrażnienia – częściowe proste napady padaczkowe. uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia     o Kora kojarzeniowa (drugorzędowa. wieloetapowego ruchu dowolnego). prawidłowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa)  Upośledzenie odczuwania. afazja amnestyczna. Objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych    Obszary korowe położone ku tyłowi od bruzdy środkowej Układ aderentny odpowiedzialny za dostarczanie. trzeciorzędowa)  Astereognozja – zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku – po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobrażeniowa – ideacyjna – zaburzony plan ruchu dowolnego. analizę i syntezę doznao zmysłowych Pierwszorzędowa kora ciemieniowa – zakręt zaśrodkowy – 1. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . agrafia. akalkulia. przejście z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemożliwe Autotopagnozja – zaburzenie schematu własnego ciała – złe wskazywanie i identyfikacja własnych części ciała Anozognozja – lekceważenie lewej połowy ciała. gnozja przestrzenna (stereognozja) .

zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszącymi konfabulacjami – fantazjowanie na temat widzianych obrazów i kolorów w wyłączonych obszarach pola widzenia  Lekceważenie lewych połówek pola widzenia – zespół nieuwagi – bez współistniejącej hemianopsji – uszkodzenie płata potylicznego półkuli niedominującej (prawej) . zygzaki. znaków  Propazognozja – niemożnośd rozpoznawania twarzy znanych osób  Agnozja barw – półkula dominująca  Aleksja bez agrafii (półkula dominująca)  Iluzje (poiopsja – zwielokrotnienie obrazu). często w wyłączonych z widzenia niewidzących obszarach pola widzenia  Palinopsja – przetrwały wielokrotnie powtarzany obraz – perseweracje wzrokowe – mimo ustania bodźca.objawy z podrażnienia. iskry – objawy z podrażnienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b  Agnozja wzrokowa – chory widzi. złożone omamy wzrokowe – często przy współistniejącym upośledzeniu wzroku (zmniejszenie dopływu aferentnych bodźców wzrokowych) . udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego  Fotopsje – proste wrażenia wzrokowe (omamy) – błski. który go wywołał  Zespół Antona – uszkodzenie obu płatów potylicznych – lekceważenie ślepych pól widzenia .procesy kojarzeniowe i poznawcze.15. dominuje w myśleniiu i włącza się w procesy mowy  Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej – pole 17b)  Niedowidzenie połowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zależne od pęczka tarczowo-plamkowego  Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate – z oszczędzeniem widzenia centralnego  Rzadko – niedowidzenie połowicze w górnych lub dolnych połówkach pola widzenia  Objaw Riddocha – spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się przedmiotów w ślepych dla statycznego obrazu pola widzenia – dowód na możliwośd regresji niedowidzenia połowiczego. Objawy uszkodzenia płatów potylicznych  Funkcje: o Percepcja wzrokowa . nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotów.

tendencje oralne – wkładanie różnych przedmiotów do ust.najstarsza struktura korowa układu limbicznego – opuszka węchowa. podstawna częśd biegunów płatów czołowych (zakręty oczodołowe) oraz bieguny płatów skroniowych Najważniejsze struktury podkorowe układu limbicznego o Ciała migdałowate o Ciała suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonów komórek piramidowych hipokampa o Podwzgórze o Jądra przednie wzgórza o Niektóre jądra śródmózgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne układu pozapiramidowego – istota czarna. zanik reakcji lęku i gniewu.16. udział w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna – paleocortex . rdzenia przedłużonego (jądra szwu. płat gruszkowaty. niekontrolowane zachowania euforyczne. istota szara okołowodociągowa)  Krąg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciała suteczkowatego o Z ciała suteczkowatego do jądra przedniego wzgórza – droga suteczkowo-wzgórzowa – wiązka Vicq d’Azyra o Przez promienistośd wzgórzowo-obręczową do zakrętu obręczy i z powrotem do hipokampa  Zespół Kluver-Bucy o Model zaburzeo związanych z uszkodzeniem struktur układu limbicznego spowodowany usunięciem obu płatów skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u małp o Występuje bulimia. Układ brzeżny (limbiczny). zespół Kluver-Bucy    Korowo-podkorowy układ regulujący czynności emocyjno-popędowe Stymuluje aktywnośd człowieka i leży u podłoża wszelkich podejmowanych działao Liczne połączenia układu limbicznego z wieloma strukturami mózgowia. zanik napędu prowadzacy do apatii  Ingerencja w krąg Papeza – upośledzenie zdolności zapamiętywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamięci świeżej z wypełnianiem powstałych luk pamięciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie ciał suteczkowatych)    . odhamowanie seksualne. częśd prążkowia) oraz mostu (miejsce sinawe). trzywarstwowy hipokamp z zakrętem zębatym Kora stara – archicortex – filogenetycznie młodsza – zakręt obręczy.

Pojawiają się fluktuujące zaburzenia czuwania i orientacji. Unaczynienie to wykazuje dużą zmiennośd. kwadrantowe. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej wywołują zaburzenia języka (anomia. zmiany osobowości. objawów psychotycznych lub zespołu majaczeniowego. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej mogą spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona płynnośd mowy. ból i temperaturę. Niektórzy autorzy uważają. upośledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu). dysprozodia. hiperpatia – objawy czuciowe towarzyszące uszkodzeniu wzgórza W przypadku zadziałania bardzo słabego w normalnych warunkach obojętnego bodźca chory odczuwa przykry ból. tzn. Niedrożnośd tego pnia jest anatomicznym podłożem jednoczesnego obustronnego zawału wzgórza. Nakładanie się wątków wypowiedzi.17. stosunkowo często ten obszar obu wzgórz unaczyniony jest przez gałęzie wspólnego pnia odchodzącego od jednej z tętnic tylnych mózgu. Występowad mogą też zaburzenia napędu. rzadko natomiast występują zaburzenia czucia *8+. wyprostowanych w stawach międzypaliczkowych i przykrywających przywiedziony kciuk). dotyczących niepowiązanych ze sobą informacji. brak wglądu. sektorowe) ze względu na zajęcie ciała kolankowatego bocznego. Możliwe jest występowanie równoległych aktywności umysłowych. Te dwie cechy dominowały w obrazie klinicznym u opisywanej powyżej chorej. Bólom wzgórzowym (przeciwstronny połowiczy ból w następstwie uszkodzenia wzgórza) towarzyszyd może charakterystyczna „ręka wzgórzowa” (dystoniczne ustawienie palców ręki – zgiętych w stawach śródręcznopaliczkowych. a po stronie półkuli niedominującej – zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Uszkodzenie dolno-przyśrodkowej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujące zaburzenia przytomności. mogą również występowad zaburzenia gałkoruchowe przypominające obustronne uszkodzenie nerwu VI lub porażenie międzyjądrowe. który utrzymuje się długo po ustąpieniu działania tego bodźca   Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsądnym uproszczeniem wydaje się przyjęcie czterech podstawowych zespołów uszkodzeo wzgórza. Uszkodzenie tylnej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnicy naczyniówkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwległych polach widzenia (niedowidzenie połowicze. perseweracje słowne). Uszkodzenia w tej lokalizacji wywołują przywołany we wstępie klasyczny zespół wzgórzowy Déjerine’a i Roussy’ego. abulia. konfabulacje. zwłaszcza w pionie. zmniejszona płynnośd mowy. Zawał tej okolicy może byd przyczyną występowania ruchów mimowolnych: drżenia. w uszkodzeniach wzgórza po stronie niedominującej pojawid się może przeciwstronne zaniedbywanie połowicze. zmniejszona zdolnośd uczenia się. Typowe są zaburzenia ruchu gałek ocznych. Dolno-przyśrodkowa częśd wzgórza jest zaopatrywana przez tętnicę określaną za Büttnerem *12+ jako tętnica przypośrodkowa (paramedian artery) – odpowiadająca tętnicom wzgórzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda – odchodzącą od odcinka P1 tętnicy tylnej mózgu. Uszkodzenie dolno-bocznej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-kolankowych) może spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarów lakunarnych). a u niektórych chorych również zaburzenia czucia głębokiego *9+. Często spotyka się niewielki niedowład lub niezgrabnośd przeciwległych kooczyn. odpowiedzi na pytania zadane znacznie wcześniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mogą budzid podejrzenie schizofrenii. Objawy uszkodzenia wzgórza  Uszkodzenie jądra brzusznego tylno-bocznego wzgórza powoduje przeciwstronną niedoczulicę w zakresie wszystkich rodzajów czucia. jak w opisanym powyżej przypadku. że zespół uogólnionej przemijającej niepamięci (transient global amnesia) wynika z przemijającego niedokrwienia tej części wzgórza *7+. Obustronny zawał w tym zakresie może powodowad nasilone zaburzenia przytomności lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gałkoruchowe. Uszkodzenie połączeo wzgórzowo-czołowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii). przeciwstronną niedoczulicę połowiczej na dotyk. apatia. Występuje upośledzenie pamięci. afazję transkorową oraz zaburzenia pamięci *10+. mioklonii i pląsawicy *11+. przy czym najbardziej nasilone są zaburzenia czucia głębokiemgo Ból wzgórzowy. . dystonii. określane jako „palipsychizm” *8+. upośledzenie pamięci i uczenia się. spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia określonych tętnic * Uszkodzenie przedniej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic guzowo-wzgórzowych) powoduje głównie zaburzenia wyższych czynności nerwowych i zachowania.

Na obraz kliniczny zespołu składają się:      objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum. niedoczulica połowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella) objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe. Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego. tętniaki. diagnostyka. wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon  Ostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis. X i XII i ciasnoty śródczaszkowej. inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne. Diplococcus pneumoniae. nerwiaki osłonkowe nerwu V. Staphylococcus. przeciwstronne . dudnienie. zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zębów o Przewlekłe zmiany ogniskowe – zakażenie może byd o charakterze złożonym. objawy. kilka szczepów bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne   . 19. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu: przyczyny. upośledzenie słuchu o zawroty głowy. rzadziej Streptococcus. przełamanie na skutek uszkodzenia opon mózgowych przez ognisko infekcyjne w pobliżu lub w przebiegu rozsiewu za pośrednictwem krwi w posocznicy Rozwój zależy od wydolności układu immunologicznego komórkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynników zakaźnych Zapalenia opon mózgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijający się podtardówkowo. leczenie   Najczęściej wywoływane przez bakterie i wirusy. E. wymioty. nudności. rzadziej grzyby. zaburzenia równowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego.18. a następnie niedowład czterokończynowy w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX. zakażenia ucha środkowego. pierwotniaki i pasożyty Fizjologicznie dostęp zarazków do przestrzeni płynowych i tkanek mózgu ograniczony przez barierę krew-mózg. Haemophilus influenzae. dzwonienie. rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe. coli o W przebiegu bakteriemii. obejmujący głównie tkanki opony pajęczynówkowej i naczyniowej o W mniejszym lub większym stopniu zależnie od głębokości powierzchni stykającej się z naczyniówką zajęte są tkanki mózgowia o Bakteryjne mają charakter wtórny z ogniskami infekcji w innych narządach. torbiele pajęczynówki. Zespół kąta mostowo-móżdżkowego zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego.

po kilku dniach – monocyty. bolesnośd gałek ocznych przy ucisku. ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala. łonowy. początkowo granulocyty obojętnochłonne. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej. zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach – np. ruchów gałek ocznych. przy gruźlicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi)  W TK zwiększona gęstośd zmienionych zapalnie opon. później w podostrym okresie – komórki monocytowe z pochodnymi. limfocyty. w niewrażliwości karbenicylinę dokanałowo 1g . później objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym – przymusowe zgięcie kolana)  Zajęcie opon podstawy mózgu – podrażnienie nerwów czaszkowych z objawami uszkodzenia – zaburzenia źrenicze. chloramfenikol 3mg/kg. dalsze szerzenie się infekcji. okolica czołowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny  Ostry. makrofagi. twarzowych itp o Badania laboratoryjne  Nakłucie lędźwiowe – mętny przy pleocytozie 300/1ml  Pleocytoza do kilkunastu tysięcy. wcześniej empirycznie  Antybiotyk o szerokim spektrum – penicylina krystaliczna 100-150mg/kg. wymioty. okres zdrowienia – limfocytoza  Rozpoznanie na podstawie bakterii wewnątrzkomórkowo – w neutrofilach lub makrofagach  Stężenie białka podwyższone do 100mg/dl. makrofagi pochłaniające resztki granulocytów. bóle głowy. Rozlane okołokomorowe nacieki komórkowe. glukoza obniżona do 20-30mg%. w rezonansie zmiany w okolicach mózgowia przylegających do opon (po podaniu gadoliny) – różnicowad z ropniem o Różnicowanie  Krwawienie podpajęczynówkowe  Zmiany nowotworowe o Leczenie  Identyfikacja szczepu – antybiotyki. objaw Brudzioskiego karkowy. jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirówkach  Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus. zaburzenia świadomości  Objawy oponowe: sztywnośd karku. gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prątki gruźlicy)  Pierwszy okres – granulocyty obojętnochłonne. twarzowy. glej astrocytarny – tworzą się zmiany bliznowate  Ostry okres – naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okołonaczyniowych w mózgu i wnikanie w głąb tkanki nerwowej – uszkodzenia ścian naczyo. podwyższona ciepłota ciała.

żółtawy – podwyższone stężenie białka  W osadzie dużo limfocytów. Usunięcie ognisk zakażenia w innych narzadach o Powikłania  Ropnie mózgu. próba tuberkulinowa może byc ujemna. w naciekach komórki olbrzymie z licznymi brzeżnie położonymi jądrami – komórki Langerhansa. ogólne złe samopoczucie. w zaostrzeniach granulocyty obojętnochłonne o Podwyższone stężenie białka o Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych  Ciężka choroba o poważnym rokowaniu  Pierwotne ognisko poza układem nerwowym. pyrazynamid. labilnośd afektywna. zmniejszenie masy ciała. drżenie. asymetria twarzy  Gruźliczaki mózgu. niekiedy monocyty. ropnie gruźlicze – niedowład kooczyn. etambutol o Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i naczyo . bóle głowy. naczyniopochodne ogniska rozmiękania. bóle i zawroty głowy o Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym. w osadzie płynu komórki limfocytowe. dezorientacja. streptomycyna. zaburzenia równowagi. pleocytoza zwykle do 300/ml. trwałe uszkodzenie nerwów czaszkowych  Upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego – zespół Hakima. mięśni  Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia ruchów gałek ocznych. u 50% chorych prosówka lub stare zmiany swoiste  Najczęściej u dzieci i osoby w podeszłym wieku  Obraz: zaburzenia psychiczne. glukoza niekiedy do 10mg%  Badanie PCR  Leczenie rifampicyna. bóle mięśni. bez odczynu ropnego o Objawy oponowe słabo zaznaczone lub nieobecne. niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mózgowe zmiany ogniskowe. izoniazyd. monocyty. nadmierna sennośd. 100mg/dl. limfocyty i komórki nabłonkowate  Pmr opalescencja. gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzałkowej górnej z przewlekłym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania PMR do krwi. prątki kwasooporne metodą Ziehl-Neelsena  Stężenie białka pow. wodogłowie normotensyjne  Późne następstwa – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione  Przewlekłe bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotów.

trudności w utrzymaniu równowagi  Zespół Argyll-Robertsona – zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowaniu odruchu na zbieżnośd  Napady niedokrwienne TIA. zniekształcenie źrenic. ale objawy oponowe mogą byd obecne  PMR wodojasny. stężenie białek miernie podwyższone. głuchota. istotne znalezienie przeciwciał w klasie IgM  Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dobę  Inne powodujące podostre lub przewlekłe ZOMR – bruceloza. listerioza aktynomykoza. uszkodzenie poprzeczne rdzenia kręgowego  Rozpoznanie – dodatnie odczyny kiłowe we krwi i PMR. typowy przebieg . pleocytoza z limfocytów do kilkudziesięciu kom/ml. kilka lat od zakażenia  Czynnik etiologiczny krętek blady. rzadko charakter burzliwy. śródmózgowia. objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia gałkoruchowe. udary mózgu. zwiększony odsetek gamma-globulin w składzie białkowym  Leczenie – penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie o Borelioza  Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes  I faza – rumieo wędrujący. operacje neurochirurgiczne. przebiegają łagodnie. niekiedy poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. anizokoria. II faza – zmiany zapalne głównie układ nerwowy  Podostre lub przewlekłe zapalenie opon mózgowych z zajęciem niektórych nerwów obwodowych  Częste uszkodzenie nerwu twarzowego  Zespół Bannwartha – przewlekłe nieropne zapalenie opon mózgowych i nawracające obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach  Rzadko obwodowy niedowład kooczyn  W OUN zmiany mogą byd wieloogniskowe. umiarkowanie wysoka pleocytoza <50kom/ml. nokardioza o Ryzyko: założenie zastawki. otwarte urazy czaszkowe  Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych o Niewielka pleocytoza. typowe zwiększenie zawartości gammaglobulin  W osadzie krętki. mostu i rdzenia kręgowego  Przebieg ostry lub podostry. Pojawia się w II fazie infekcji. dostaje się drogą płciową lub wrodzony  Kiłowe zapalenie oponowo-naczyniowe – nacieki limfocytarne w małych i średnich naczyniach tylnej jamy czaszki.

podobne zmiany w rdzeniu kręgowym – przyczyną zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnośd układu immunologicznego   Wirusowe zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Zróżnicowana symptomatologia. niektóre mogą byd przenoszone przez stawonogi o Choroba rozpoczyna się nagle. najliczniej o Przebieg zwykle łagodny ustępuje bez leczenia Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Gdy symptomatologia mózgowa wysuwa się na plan pierwszy. makrofagi. limfocytowe zapalenie opon mózgowych. że mają charakter pierwotny Zapalenie rogów przednich rdzenia. C). wymioty. komórki limfocytarne – najdłużej. nudności.o Pleocytoza składa się z limfocytów. jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Patogeny: wirusy Coxsackie. wirusy mononukleozy zakaźnej. tzw. ropnie. objawy podrażnienia opon i podwyższona ciepłota ciała (do 39-40 st. różna dynamika. zmianom mózgowym towarzyszy zwykle zapalenie opon W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym – ograniczone nacieki. bóle głowy. zmiany w rogach przednich rdzenia kręgowego – najczęściej zgrubienie lędźwiowe i szyjne o Infekcja szerzy się ku górze i obejmuje struktury pnia mózgu – jądra ruchowe nerwów czaszkowych o Ostre obrzękowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi. kilaki W posocznicy rozsiew licznych zatorów bakteryjnych – mnogie drobne mózgowe ogniska zapalno-martwicze. choroba Heinego-Medina o Wywoływana przez enterowirus występujący w trzech odmianach patogennych dla człowieka o Droga kropelkowa. a następnie limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagią    . obraz kliniczny zależny od lokalizacji i nasilenia zmian zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym Zależnośd od neurotropizmu wirusa Zajęcie innych narzadów nie zawsze uchwytne. w dalszym przebiegu zlewanie się zmian i powstawanie ropni. silny ból głowy. przyjmuje się. opryszczki. echowirusy. przez kontakt z wydalinami chorego człowieka o Wniknięcie wirusa przez migdałki i grudki chłonne układu pokarmowego. następnie monocyty. następnie wiremia o Pierwsza faza choroby: hipertermia. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. w najwcześniejszej fazie choroby pleocytoza z granulocytów obojętnochłonnych. guzy zapalne – gruźliczaki. bóle kooczyn i grzbietu o Druga faza choroby – niesymetryczny wiotki niedowład obejmujący mięśnie kooczyn i tułowia. przez jamę nosowo-gardłową. niekiedy – zapalenia rogów przednich rdzenia. świnki.

o W mniejszym stopniu zajęte korzenie grzbietowe o Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych – pleocytoza do kilkudziesięciu. TK. MR – rozległe ogniska zapalno-martwicze o Leczenie: acyklowir  Kleszczowe zapalenie mózgu o Arbowirusy roznoszone przez kleszcze . zaburzeniami świadomości. konieczne wykluczenie wysiłku. zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. wirus utajony o W obniżonej odporności wirus uzyskuje wirulencję i dostaje się do OUN o Do mózgu z błon śluzowych nosa przez ciągłośd wzdłuż naczyo krwionośnych i nerwów o Najczęściej węchomózgowie. narastanie miana przeciwciał. początkowo granulocytarna. rozpoczyna się drgawkami padaczkowymi. przechodzącymi w śpiączkę o Hipertermia. niezupełnie symetryczne o Inkluzje wewnątrzjądrowe w komórkach nerwowych i glejowych o Martwicze zapalenie mózgu o Przebieg ostry i ciężki. przyśrodkowe części płatów skroniowych o Zmiany bardzo rozlane. zapalno-martwicze. narasta niedowład kooczyn o Diagnostyka: badanie immunologiczne. w tym doustna atenuowana – rzadkie przypadki zachorowania u osób z otoczenia szczepionego   Wścieklizna Opryszczkowe zapalenie mózgu o Opryszczka typu A o Zakażenie we wczesnej młodości. również jakościowymi. objawy oponowe. następnie limfocytarna o Okres ostrego narastania objawów niedowładu – faza zmniejszenia częściowego objawu o Zmiany zapalne w rogach przednich znikają – zostają blizny glejowe – na obrzeżach częśd mniej uszkodzonych neuronów niezmieniona – należy rozpocząd rehabilitację ruchową o Niebezpieczna postad zajmująca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiające mięśnie oddechowe – C3-Th9 – utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego o Porażenie opuszkowe – uniemożliwia przyjmowanie pokarmów – odżywianie parenteralne lub przez sondę o Brak leczenia przyczynowego. następnie rehabilitacja o Rzadko po kilkunastu/kilkudziesięciu latach zanik części mięśni połączony z drżeniami pęczkowymi – zespół post-polio o Szczepionki przeciwko polio.

drgawki. okołonaczyniowe oraz rozlane w istocie szarej i białej o Rozplem mikrogleju. niekiedy 2-3 latach mózgowie jest zdemielinizowane i obkurczone – wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne o W jądrach neuronów i komórek glejowych kwasochłonne wtręty. ruchy mimowlne. po kilku miesiącach stan neurologiczny wraca do normy o W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej – podwyższenie gammaglobulin. niekiedy w rdzeniu kręgowym. w nich nukleokapsydy wirusa odry o Kilka faz SSPE – I – zaburzenia myślenia. prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy – kilku lat . pamięci i orientacji o II – nasilające się otępienie. padaczka z napadami częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa) o Gdy proces obejmuje rdzeo kręgowy – przypomina zapalenie rogów przednich rdzenia o Objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni. w korze mózgu i móżdżku. szczególnie w korze mózgu. ruchy mimowolne – zwykle rytmiczne różnie zlokalizowane mioklonie o III – narasta niedowład kurczowy kooczyn. często ze sztywnością pozapiramidową o Ślepota korowa – agnozja wzrokowa lub zajęcie nerwów wzrokowych o Choroba postępująca. rdzeo kręgowy niezmieniony. proliferacja astrogleju o Po miesiącach. struktura procesu typowa dla zapaleo wirusowych – nacieki limfocytowo-plazmatyczne. okresowe zwolnienia. rozlana demielinizacja. jądrach podstawy i pniu mózgu. niedowład wiotki kooczyn. niewysoka pleocytoza limfocytowa o Niekiedy wykrycie przeciwciał przeciwwirusowych  Podostre stwardniające zapalenie mózgu o Wirus odry o Po przebytej wiele lat wcześniej odrze w określonym stanie immunologicznym chorego o Wirus utajony w układzie chłonnym i nerwowym człowieka o Proces zapalny rozpoczyna się w biegunach płatów potylicznych. różnice lokalizacji zależą od typu wirusa o Istota biała i opony zajęte w mniejszym stopniu o Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdłuż struktur środkowych mózgu o W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne o Następna faza – zaburzenia świadomości. następnie w kierunku płatów skroniowych i ciemieniowych obejmując cały mózg o Móżdżek zajęty w późnym okresie choroby.o Zakażenie przez ukłucie kleszcza i picie surowego mleka zakażonej krowy o Wirusy silnie neurotropowe – przedostają się do OUN drogą naczyo krwionośnych o Zmiany zapalne w istocie szarej.

o 80% pacjentów przeieg podostry, 10% ostry 10% przewlekły o W PMR przeciwciała odrowe  Infekcje grzybicze ośrodkowego układu nerwowego o Charakter wtórny o Zwykle w stanie obniżonej odporności – AIDS, białaczka, ziarnica złośliwa, immunosupresja, długo prowadzona antybiotykoterapia o Drogi – przez ciągłośd lub rozsiew krwiopochodny o Postaci      Kryptokokoza Kandydoza Aspergilloza Mukormikoza

Choroby pasożytnicze o Wągrzyca o Bąblowica

20. Choroby prionowe ośrodkowego układu nerwowego  Czynnik etiologiczny – nieprawidłowo uformowane białko PrP, mogą byd wynikiem mutacji w genie PrP – gąbczaste encefalopatie rodzinne lub znaleźd się w organizmie na skutek zakażenia Nieprawidłowe cząsteczki białka po przeszczepie wywołują wadliwą konformację białek gospodarza, co daje początek postępującej, zawsze śmiertelnej chorobie OUN Choroba Creutzfeldta-Jacoba o Najczęstsza o W ok. 80% przypadków postad sporadyczna o Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba – zoonoza lub po przeszczepieniu opony twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogówki oka, narzędzia neurochirurgiczne o Duża opornośd na sposoby wyjaławiania

21. Wodogłowie – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie   Zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu Najczęściej spowodowane nieprawidłowym krążeniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne

 

Wodogłowie wrodzone – zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy-Walkera, stenoza wodociągu mózgu Wodogłowie nabyte o Pozapalne o W przebiegu nowotworu splotu naczyniówkowego o pourazowe  Następstwo zaburzeo wchłaniania PMR związanych z dużą obecnością krwi wynaczynionej do przestrzeniu podpajęczynówkowej Najczęściej w związku z krwotokiem do komór mózgu, który prowadzi do niedrożności naturalnych dróg krążenia PMR Ostre wodogłowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenażu układu komorowego

 

Wodogłowie niekomunikujące – blok przepływu PMR między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu Wodogłowie komunikujące o zaburzenie wchłaniania PMR przez ziarnistości pajęczynówki ( pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego o nadmierne wytwarzanie – pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego

 

wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowordzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu wodogłowie usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spływu zatok i zatoki strzałkowej górnej blokuje ziarnistości pajęczynówki diagnostyka o palpacyjna ocena napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych o pomiary obwodu główki o USG, TK, MRI

Objawy

o Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej wartości 3 cm H2O. Objawy zależą od wieku pacjenta. U noworodków i niemowląt kości czaszki są luźno ze sobą związane i wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. objaw zachodzącego słońca, czasem występuje niedomykalność powiek. Starsze dzieci, u których czaszka uformowała się już ostatecznie, skarżą się na nasilające się bóle głowy, później pojawiają się wymioty, zaburzenia przytomności. Są to zawsze objawy oznaczające zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza.
 Leczenie

o Narastające wodogłowie czynne tylko operacyjnie – drenaż zewnętrzny

22. Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wgłobienie pod- i nadnamiotowe  Przyczyny: o Guz mózgu – nowotworowy, pasożytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny o Wodogłowie o Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszącym obrzękiem mózgu o Zmiany pourazowe – krwiaki przymózgowe, śródmózgowe, stłuczenie mózgu o Choroby naczyniowe – udar mózgu, krwotok mózgowy o Rzekomy guz mózgu – łagodne nadciśnienie śródczaszkowe o Zatrucia – ołowiem, środkami owadobójczymi  Objawy o Podmiotowe: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle głowy nasilają się w godzinach porannych i mają charakter przewlekły, narastają w miarę wzrostu ciśnienia śródczaszkowego o Przedmiotowe  Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym – granice tarcz zatarte lub niewidoczne, tarcze nerwów wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, początkowo nie ma zaburzeo ostrości wzroku, w zaawansowanym obrzęku na dnie pojawiają się krwotoki – wtórny zanik tarcz z upośledzeniem widzenia Bradykardia, a przy rozpoczynającym się wgłobieniu – przyspieszenie tętna Zaburzenia świadomości, narastająca śpiączka Wzrost skurczowego ciśnienia tętniczego – objaw Cushinga – podrażnienie ośrodków współczulnych Uszkodzenie nerwów obwodowych Uogólnione napady padaczkowe Napady Brunsa – w uszypułowanych guzach śródkomorowych – przy zmianie pozycji głowy blokowanie przepływu PMR z nagłym silnym bólem głowy, wymiotami chlustającymi, zawrotami głowy

  

  

Wgłobienie podnamiotowe o Wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu mózgu o Po stronie wgłobienia porażenie okoruchowe z rozszerzeniem źrenicy o Następnie może dojśd do rozszerzenia źrenicy po stronie przeciwnej z rozbieżnym ustawieniem gałek ocznych

gęstości. efektu masy o Rozległy obrzęk mózgu. ewakuacja krwiaka śródczaszkowego. odgraniczenia od otoczenia. ognisk krwotocznych w guzie wskazują na złośliwy charakter nowotworu o Duża strefa obrzęku typowa dla przerzutów o Pstry. niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego  Rezonans magnetyczny o Określenie cech patologicznych guza śródczaszkowego i otoczenia o Pozwala na wykrycie małych ognisk nowotworowych zanim ujawnią się w TK o Podstawowe badanie  Badanie naczyniowe o Różnicowanie guzów pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi. Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mózgu   Podstawa diagnostyki – badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym Tomografia komputerowa o Określenie lokalizacji guza.o Zaburzenia świadomości. oddychania o Fenomeny odruchowe – zginanie lub prężenie wyprostne kooczyn o Skrajne przypadki – sztywnośd odmóżdżeniowa z wygięciem głowy ku tyłowi  Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Przy procesach toczących się w tylnej jamie czaszki o Narastające objawy uszkodzenia pnia mózgu z zaburzeniami świadomości. leki osmotycznie czynne. Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego    Zachowawcze – diuretyki. zwłaszcza naczyniakami tętniczo-żylnymi o Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR) . odbarczenie mózgu przez otwarcie płatowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego 24. wielkości. sterydy. obecnośd martwicy. towarzyszącego obrzęku mózgu. ułożenie głowy ułatwiające odpływ żylny Inwazyjne – założenie układu zastawkowego. niedowładem czterokooczynowym o Zaburzenia oddychania i krążenia  Wgłobienie nadnamiotowe o Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu o Brak charakterystycznych objawów 23.

rodzaje. cyfrowa angiografia subtrakcyjna o Badanie PMR – stężenie białka. Jeśli MR niedostępne badanie TK ze środkiem kontrastowym o 3. przesunięcie struktur środkowych (zwapniała szyszynka) destrukcja siodła tureckiego. a brak nie wyklucza guza o Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczaków  Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego o W nowotworach opon  Badanie elektroencefalograficzne o Niezbędne u chorych ze śródczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi o Określenie charakteru napadów i leczenia przeciwdrgawkowego  Algorytm o 1.o Cyfrowa angiografia subtrakcyjna – diagnostyka olbrzymich tętniaków  Biopsja stereotaktyczna o Wspomagana systemem neuronawigacji o Przyżyciowa diagnostyka histopatologiczna guzów zlokalizowanych w okolicach trudno dostępnych – guzy struktur głębokich. obszary strategiczne dla ruchu i mowy o W przypadku podejrzenia chłoniaka  RTG czaszki o Może wykazad zwapnienia w guzie. cytologia. wiele przyczyn Pierwotne (samoistne) bóle głowy o Nieustalona etiologia o Migrena: . Bóle głowy. immunocytologia o Badanie EEG – jeśli występują napady padaczkowe 25. leczenie    Najczęstsza dolegliwośd z którą pacjent zgłasza się do lekarza 20% populacji. przyczyny. Angiografia MR. Biopsja stereotaktyczna o 4. patomechanizm. pogłębienie wycisków palczastych – dowody istnienia ciasnoty śródczaszkowej o Niewielka rola gdyż objawy rzadkie. MR ze środkiem kontrastowym o 2.

poligenowo. zaburzenia czucia – kłucie lub mowy. zaburzenia pompy sodowo-potasowej w błonie neuronów. postad cheirooralna – drętwienie twarzy i ręki Migrena przewlekła – co najmniej 15 dni w miesiącu przez co najmniej kwartał Stan migrenowy – napad bólu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustępuje mimo leczenia Migrenowy zawał mózgu – objawy aury nie ustępują przez 7 dni. dihydroergotamina. przewaga u kobiet Związek z nieprawidłowymi reakcjami na napięcie emocjonalne. pizotifen. nudnościami. najczęściej przed 35 rokiem życia Napady pulsujących bólów głowy. wiąże się ze stanami depresyjnymi oraz nadużywaniem leków przeciwbólowych Postad  Epizodyczna (niezbyt częsta) – do 1 napadu na miesiąc  Epizodyczna (częsta) – 1-14 napadów na miesiąc  Przewlekła – ponad 15 napadów na miesiąc  . plamki. paracetamol. metoprolol). wyzwalanie niektórych substancji bólowych – substancji P.    10-15% populacji 3-krotnie częściej u kobiet. nadwrażliwością na bodźce akustyczne (fonofobia). nieprawidłowości w kanałach jonowych wapniowych. peptydu związanego z genem kalcytoniny Leczenie  Przerywające napad migreny – kwas acetylosalicylowy. ubytki w polu widzenia. czas trwania bólu od kilku godzin do kilku dni 80-90% migrena bez aury. wymiotami i innymi objawami wegetatywnymi Różna częstotliwośd. gabapentyna. flunaryzyna. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne – amitryptylina         o Napięciowy ból głowy    Najczęstsza postad samoistnego bólu głowy Występuje u 30-74% w ciągu roku. w mózgu ogniska niedokrwienne Powikłanie – napad padaczkowy – do 60 minut Etiologia – uwarunkowana genetycznie. rzadziej migrena z aurą – odwracalne. połowiczych ze światłowstrętem (fotofobia). tryptany  Profilaktyczne – beta-adrenolityki (propranolol. trwa 5-60 minut. 5-krotnie częściej rodzinnie Pierwsze objawy mogą byd w dzieciostwie. linie. niektóre leki przeciwpadaczkowe – kwas walproinowy. topiramat. często jednoimmienne zaburzenia w połówkach pola widzenia – błyski światła. receptory serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego.

 Ból typu napięciowego obustronny. występują 1-2 razy w roku. skroniowej i potylicznej. gabapentyna. przekrwienie spojówek. obrzęki powieki lub jej opadnięcie. silne i obejmują okolicę oczodołową. trwa od roku do kilku lat Następuje zajęcie układów trójdzielnego i autonomicznego(podwzgórze) – w trakcie napadu PET wykazuje aktywację podwzgórza po stronie bólu Występuje rodzinnie Napady o charakterze jednostronnym. werapamil. fizjoterapia Częste przyjmowanie leków przeciwbólowych – ból głowy związany z nadużywaniem leków przeciwbólowych o Klasterowy ból głowy    Ból histaminowy. niedrożnośd nosa. ból głowy Hortona 0. wydzielina z nosa. steroidy o Wtórne bóle głowy          . zwężenie źrenicy – niepełny zespół Hornera Mogą wystąpid razem z fażą REM – pacjenci budzą się z bólem głowy 60-90 minut po zaśnięciu Napady prowokują alkohol i nitraty Leczenie:  Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen  Klaster przerywa kwas walproinowy. baklofen. częściej u młodych mężczyzn Napady bólowe (klastery) – trwają 2-12 tygodni. fluwoksamina. paracetamol Leki trójpierścieniowe przeciwdepresyjne – amitryptylina. skroniową Trwają 15-180 minut Towarzyszą im objawy autonomiczne – łzawienie. zlokalizowany w okolicy czołowej. niekiedy obejmuje całą głowę Nie towarzyszą mu nudności. z wrażeniem uciskającej opaski lub o charakterze rozpierającym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu.1% populacji. doksepina. nadoczodołową. opipramol Leki blokujące wychwyt zwrotny serotoniny – fluoksetyna. wymioty Może współwystępowad fotofobia lub fonofobia   o Leczenie      Kwas acetylosalicylowy. sertralina Psychoterapia. niekiedy o tej samej porze Częsta remisja.

zwiększona liczba komórek zapalnych – makrofagów. Chlamydia pneumoniae. wytworzenie zajmuje 20-30 lat. krwotok podpajęczynówkowy. z których wykrystalizowuje się cholesterol o Formuje się czapka włóknista z kolagenu I i III pokrywająca centralną częśd ogniska miażdżycowego zawierającego lipidy i rozpadłe komórki – tak powstają blaszki białe. udar niedokrwienny. cukrzycą. podwyższoną aktywnością wolnych rodników u osób palących tytoo o Aterogenezę mogą wywoływad infekcje bakteryjne i wirusowe – Helicobacter pylori. cytomegalowirusy oraz mykobakterie o Rola białek szoku cieplnego o Wczesne zmiany miażdżycowe – w błonie wewnętrznej gromadzą się lipidy i fagocytujące je makrofagi oraz miocyty z błony środkowej. hipercholesterolemią. tętniaki. Przemijający napad niedokrwienny. proteoglikany) o Stopniowo tworzą się blaszki o przewadze włókien łącznotkankowych nad związkami lipidowymi. czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego  Miażdżyca o proces z nadmierną zapalno-fibroproliferacyjną odpowiedzią na uszkodzenie ściany tętniczej o Dysfunkcja śródbłonka naczyo – stres oksydacyjny związany z nadciśnieniem tętniczym. naczyniaki. lipidowo-włokniste oraz włókniste o Blaszki stabilne. przyrost w kierunku światła naczynia i zwężenia o Istotne zwężenie światła tętnicy powstaje wolno. udar krwotoczny. herpeswirusy. limfocytów T. choroby układowe – zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Wzrost ciśnienia śródczaszkowego Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – związane z hormonami Po działaniach diagnostycznych – w zespole popunkcyjnym z podciśnieniem płynu mózgowordzeniowego    26. do prawidłowej czynnosci tkanki nerwowej wystarcza 5-10% światła naczynia gdy przepływ krwi nie jest turbulentny o Niestabilna blaszka – związana z nasileniem procesu zapalnego. Kliniczne objawy miażdżycy naczyo mózgu. bogatsze unaczynienie. aktywowane miocyty syntezują pozakomórkowe elementy tkanki łącznej – kolagen. cieosza i podatna na pęknięcie czapeczka włóknista o Pęknięcie blaszki – zakrzep przyścienny – materiał zatorowy  Objawy miażdżycy naczyo mózgu: o Niedokrwienie mózgu o Zmiany psychiczne o Ułatwia pęknięcie naczyo i udary . elastyny.

hiperkoagulopatie. zawał serca z zakrzepem przyściennym.5%. otyłośd. dziedziczne nadciśnienie tętnicze. a czasem uogólnionego zaburzenia czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i mający wyłącznie przyczynę naczyniową. Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu o Niepoddające się modyfikacji  Wiek – powyżej 55 roku życia ryzyko wzrasta 2-krotnie na każdą dekadę  Płed – męska do 65 roku życia. hiperfibrynogemia. cukrzyca. później u kobiet  Czynniki genetyczne – wyższe u rasy czarnej. leczenie. Do tej grupy dołączane są przejściowe napady niedokrwienne Podział ze względu na mechanizm udarów o Udary niedokrwienne    Zakrzepowo-zatorowy Zatorowy Hemodynamiczny – obniżenie ciśnienia tętniczego i krytyczny spadek regionalnego przepływu mózgowego bez przeszkody w naczyniu  o Krwotoki śródmózgowe  Podział ze względu na dynamikę udarów o Przejściowe napady niedokrwienne (TIA). Udar mózgu. profilaktyka wtórna  Zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego. przyczyny. hiperhomocysteinuria  Przebyty udar mózgu – 30 dni – ryzyko 3. hipercholesterolemia. ustępują w ciągu 24 godzin . wady zastawkowe serca  Zaburzenia gospodarki węglowodanowej  Zaburzenia gospodarki lipidowej  Styl życia  Doustne środki antykoncepcyjne  Hormonalna terapia zastępcza  Otyłośd  hiperhomocysteinuria 27. w ciągu roku 14% w ciągu 5 lat 30-40% o Poddające się modyfikacji  Nadciśnienie tętnicze – im wyższe tym większe ryzyko  Migotanie przedsionków. postacie kliniczne.

połowa udarów po 70 roku życia.5% ogólnej populacji. zwykle w nocy lub nad ranem  Udar na tle zatorowym o rozwija się nagle bez objawów prodromalnych. małe rozmiary – udary mieszane – ruchowo-czuciowe. niezależnie od pory dnia i okoliczności o Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru są zwykle ciężkie. móżdżku o Objawy:     zwykle bezobjawowo. nasilenie może się szybko zmniejszyd (RIND) lub ustąpid w ciągu doby (TIA)  Udary zatokowe o Niedrożnośd małych naczyo przeszywających w wyniku zmian o typie lipohialinozy o Czynnik sprzyjający – nadciśnienie tętnicze o Ogniska o średnicy do 20mm najczęściej w jądrach podstawy. głębokich obszarach istoty białej półkul mózgowych.o Udar ustępujący (RIND – reversible ischemic neurological deficit) – objawy ustępują w ciągu 3 tygodni o Udar dokonany (CS-complete stroke) – objawy na stałym poziomie lub nasilenie maleje częściowo o Udar postępujący (PS-progressive stroke) – objawy nagle. odpowiadają klinicznej definicji przemijających napadów niedokrwiennych o U 60% chorych objawy udaru narastają w ciągu kilku godzin. w pniu mózgu. niedowład twarzowo-ramieniowy. niezgrabne ruchy ręki zespół niedowładu z ataksją – zwłaszcza w kooczynie dolnej      . u kobiet 71/100. czysty niedowład – monoparezy. we wzgórzu. rocznie 60 tys. Osób w PL ma udar Wyższy odsetek u mężczyzn.000 Udar na tle zakrzepowym o Ostry rozwój o U 75% chorych objawy prodromalne – epizody niedokrwienne z różną symptomatologią kilka lub kilkanaście godzin lub dni wcześniej. rzadziej połowicza – uszkodzenie wzgórza – bez zaburzeo ruchowych zespół rzekomoopuszkowy – obustronne liczne zawały zatokowe w płatach czołowych lub ośrodkach półowalnych zespół dysartria-clumsy hand – dysartria. w 15% przez tętnicę kręgową Epidemiologia: dotyka 0. rzadziej połowicze – bez zaburzeo czucia czysta niedoczulica połowy twarzy i/lub jednej kooczyny.000. 106/100. a następnie narastają stopniowo   W 85% udar w unaczynieniu przez tętnicę szyjną. dysfagia.

przeciwpłytkowe. środki fibrynolityczne Przyjmowanie amfetaminy i kokainy Pochodzenie afrykaoskie. zwykle mostu – pogarsza obraz kliniczny i rokowanie o Masy krwotoczne przebijają się do komór bocznych i komory III – częste przy krwotoku w skorupie o Symptomatologia . spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej. rzadziej most i móżdżek o Nadciśnienie tętnicze prowadzi do mikrotętniaków w małych naczyniach – szczególnie tętnica soczewkowo-prążkowiowa (przdłużenie głównych pni naczyniowych) – sprzyjające warunki o Szybko narasta obrzęk. labilnośd emocjonalna – może towarzyszyd innym postaciom. w tym do jąder podstawy i wzgórza Krwotoki do pnia mózgu Krwotoki do móżdżku o Patogeneza:              Wiele czynników ryzyka udaru niedokrwiennego. latynoskie. dochodzi do wgłobienia podnamiotowego o Uszkodzenie odpływu żylnego – krwotoki do pnia mózgu. wzgórze. azjatyckie Zakrzepica żylna o Najczęściej krwotoki w jądrach podstawy (skorupa). brak inicjatywy. wzrasta ciśnienie sródczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej. otepienie zatokowe – upośledzenie pamięci bezpośredniej. inna kolejnośd Nadciśnienie tętnicze Starszy wiek Angiopatia amyloidowa Alkoholizm Palenie tytoniu Tętniaki i malformacje tętniczo-żylne Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego Niskie stężenie cholesterolu we krwi <140mg/dl Leki przeciwkrzepliwe. istota biała półkul mózgu. zwłaszcza zespołowi rzekomoopuszkowemu  Udary krwotoczne o 10-15% wszystkich udarów o Postaci:    Krwotoki do półkul mózgu.

dysartria móżdżkowa  Rozległy krwotok – obejmuje także pieo mózgu lub go uciska. wymioty. odwodnienie. często całkowita  Krwotok do mostu  Rozległe ognisko – śpiączka. choroba nowotworowa. jamistej oraz w układzie żył korowych o Objawy: bóle głowy narastajace kilka dni. połóg. zaburzenia oddychania. na ogł sennośd. AIDS. nudności. podczas aktywności fizycznej chorego Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastają Nagły silny ból głowy z wymiotami Szybko narastające zaburzenia świadomości i oddechu Napady padaczkowe Krwotok do półkul mózgu – istota biała. ubytki w polu widzenia. objawy oponowe. zapalenie OMR grzybicze. hipertermia. zbaczanie gałek ocznych do boku.      Nagły rozwój. zaburzenia przytomności o zmiennym nasileniu. poprzecznej. a objawy móżdżkowe przykryte  Śródczaszkowe zakrzepy żylne – udary żylne o Zakrzepy występują w zaburzeniach układu krzepnięcia – ciąża. jądra podstawy. bez objawów prodromalnych. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. niezbornośd po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku. zaburzenia równowagi z tendencją do padania w stronę ogniska krwotocznego. koagulopatie o Lokalizacja w zatokach strzałkowej górnej. wymioty. wyniszczenie. skąpo wyrażone objawy ogniskowe – niedowład połowiczy i afazja . nudności. podobny do krwotoku do mostu. wzgórze  Przeciwstronny niedowład lub porażenie połowicze  Zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska krwotocznego  Przeciwstronna do ogniska niedoczulica połowicza  Ubytki w polu widzenia – zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne niedowidzenie połowicze  Przeciwstronne ruchy mimowolne – baliczne (jądro podwzgórzowe) lub pląsawicze  W półkuli dominującej: afazja. zawroty głowy. zespół zamknięcia  Małe ognisko – przeciwstronny niedowład połowiczy/porażenie  Przeciwstronna niedoczulica połowicza  Przymusowe zbaczanie gałek ocznych w stronę przeciwną do ogniska krwotocznego  Krwotok do móżdżku  Do półkuli – połowiczy ból głowy po stronie ogniska. niedowład lub porażenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego.

IV i VI. często krwawienie podpajęczynówkowe . odpowiednia masa ciała. wskazane u osób które przebyły zawał serca. miażdżycy) o Odkładanie materiału zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowozatorowym o W wyniku rozwarstwienia tętnic śródczaszkowych incydenty krwotoczne. obrzęk tkanek oczodołu. atorwastatyna o Modyfikacja stylu życia – umiarkowany wysiłek fizyczny.o Napady padaczkowe częściowe o Niebezpieczny zakrzep zatoki strzałkowej górnej. inhibitory ACE. udarze mózgu. Pozamiażdżycowe przyczyny udaru mózgu  Rozwarstwienie ściany tętnicy o Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej. uszkodzenie pierwszej gałęzi nerwu V oraz nerwów III. chorują na cukrzycę. miażdżycę naczyo obwodowych – simwastatyna. antagoniści receptora AT1 (sartany) o Statyny – przy LDL powyżej 100mg/dl. niebezpieczne bóle za okiem. trzeba stopniowo odstawid 28. u innych nie zalecane. zatoki jamistej. TIA o Hormonalna terapia zastępcza – przeciwwskazana. dieta niskotłuszczowa. małe dawki alkoholu o Endarterektomia tętnicy szyjnej wewnętrznej o Przeskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa o Doustne środki antykoncepcyjne – przeciwskazane u osób po epizodach zakrzepowo-zatorowych. zespołu Marfana. obrzęk tarczy nerwu II oraz ślepota  Profilaktyka wtórna udaru mózgu o Leki przeciwzakrzepowe – jak najwcześniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionków. do rozważenia w zatorowości sercopochodnej na innym tle niż migotanie przedsionków o Leki przeciwpłytkowe – antyagregacyjne – wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mogą przyjmowad leków przeciwzakrzepowych     Kwas acetylosalicylowy Tiklopidyna Klopidogrel Diprydamol o Ciśnienie tętnicze – do 150/90 – rekomendowane tiazydy. rzucenie palenia.

w początkowej fazie objawy mogą się całkowicie wycofad o Potwierdzenie przez badanie przeciwciał antyfosfolipidowych  Guzkowe zapalenie tętnic o Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków o Patologia w małych i średnich naczyniach opony miękkiej oraz różnych okolic mózgowia i rdzenia kręgowego o Wtórne zakrzepy lub odcinkowe rozdęcia naczyo przyczyną udarów niedokrwiennych. ścieoczenie i zwłóknienie błony sprężystej wewnętrznej naczyo tętniczych . istocie białej podkorowej oraz pniu mózgu o Zmiany naczyniowe – charakter waskulopatii. zespołem rzekomoopuszkowym. nawracające udary niedokrwienne z niedowładem połowiczym. kurczowym niedowładem kooczyn dolnych o Rozległe udary krwotoczne o bardzo ciężkim przebiegu  Zespół antyfosfolipidowy o Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej o W naczyniach – śródścienne kompleksy fragmentów płytkowych prowadzące do pogrubienia ściany naczyniowej o Zmienione naczynia tętnicze i żylne – rozwijają się zakrzepy o Encefalopatia w przebiegu choroby małych naczyo – patologia istoty białej półkul mózgu i jąder podstawy o Charakter pierwotny lub współistnieje z SLE o Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osób młodych o Epizody o charakterze nawracającym. zwłaszcza tętnicy szyjnej o Rozwastwienie ściany tętnicy może przebiegad bezobjawowo  Toczeo rumienowaty układowy o Dotyczy małych tętnic <200 mikrometrów i naczyo włosowatych w korze. niedowidzeniem połowiczym.o Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia tętnicy podobna do typowego udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjątkiem bólu. afazją. który często towarzyszy rozwastwieniu. krwotocznych oraz krwotoków podpajęczynówkowych o Encefalopatia naczyniopochodna  Dysplazja włóknisto-mięśniowa o Przerost mięśni gładkich. niewielki komponent zapalny w postaci nacieków limfocytarnych w przydance o W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych o Występuje otępienie.

chorujących na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę o Mutacja Leiden V – ryzyko udaru u chorych z nadciśnieniem i cukrzycą 29. Ocznej) W półkuli dominującej: afazja płynna. Szyjnej wewnętrznej – objawy kliniczne. czyli sensoryczna (Wernickego) i niepłynna. czyli motoryczna (Broci) 30. niekiedy z towarzyszącym rozwastwieniem ściany – przyczyna udarów niedokrwiennych również u dzieci i młodych dorosłych o Uszkodzenie naczyo może powodowad rozwój tętniaków tętnic wewnątrz i zewnątrzczaszkowych  Choroba Moyamoya o Stopniowo narastające pogrubienie ściany naczyniowej o Obejmuje koocowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i początkowe odcinki tętnicy środkowej i przedniej mózgu o W głąb mózgowia sied nieprawidłowych tętnic i tętniczek tworzących anastomozy o Naczynia wykazują tendencję do wieloodcinkowego rozdęcia i pękania o Obraz – dymek z papierosa o Liczne epizody niedokrwienne różnych okolic mózgowia pod postacią TIA. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Ślepota jednooczna. zaburzeo widzenia. nawracających udarów niedokrwiennych – u dzieci i młodych dorosłych – oraz incydenty krwotoczne częstsze u dorosłych  Aspekty genetyczne: o Homocysteinuria o Autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopatią (CADASIL) o Zespół mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasicą mleczanową i epizodami udaropodobnymi (MELAS) o Rodzinne angiopatie amyloidowe o Zespół Ehlersa-Danlosa o Allel APOE4 – ryzyko udaru u osób palących tytoo i nadużywających alkoholu. różnicowanie     Przeciwstronny niedowład połowiczy. Zakrzep tętnicy środkowej i przedniej mózgu Tętnica środkowa mózgu: .o Zmiany w błonie środkowej o 60-85% przypadków – obie tętnice wewnętrzne. diagnostyka. Zakrzep t. tożstronna z zajętą tętnicą szyjną (niedrożnośd poniżej odejścia t.

następnie oligodendroglej. agrafia. zwykle z upośledzeniem widzenia centralnego Skojarzone zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli mózgu (w przypadkach rozległych uszkodzeo terytorialnych) W półkuli dominującej: o o Afazja płynna (Wernickego) i niepłynna (Broci) Zespół Gerstmanna (tętnica kątowa-zakręt kątowy i nadbrzeżny) – agnozja palców. odhamowanie) W półkuli dominującej: o Afazja niepłynna (Broci) o Apraksja lewych kooczyn 31. od zewnątrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mózgowia o Strefa półcienia – pośredni obszar między strefą rozmiękania tkanki nerwowej i śmierci komórek śródbłonka a nieuszkodzoną tkanką nerwową – obszar terapii – zmierzanie do przywrócenia prawidłowego krążenia.    Przeciwstronny niedowład połowiczy. większy w kooczynie dolnej lub niedowład kooczyny dolnej Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia. akalkulia. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne. pojęcie okna terapeutycznego  Udar niedokrwienny o Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie komórki nerwowe. mylenie stron ciała. niekiedy afazja amnestyczna   W półkuli niedominującej: zespół połowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz części ciała po stronie przeciwnej do uszkodzonej półkuli. o Okno terapeutyczne – terapia korzystna przed upływem 3 godzin od początku udaru. po czasie ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronów strefy półcienia przez aktywację mechanizmów wolnorodnikowych . „niedostrzeganie” niedowładu lub porażenia – anozognozja Tętnica przednia mózgu:    Przeciwstronny niedowład połowiczy. moria. utrzymania go na stabilnym poziomie o Reperfuzja – powrót krążenia występujący samoistnie lub wymuszony próbą leczenia. astroglej. śródbłonek o Głębokośd zmian mózgowych zależy od odległości lub krytycznego zwężenia tętnicy o Centralna częśd ogniska niedokrwiennego nie ma możliwości wytworzenia się krążenia obocznego – martwica. Dynamika udaru niedokrwiennego mózgu: prenumbra. apraksja konstruktywna.

krążenia. niedowład podniebienia. okalających i móżdżkowych przedniej dolnej i górnej   Zespoły naprzemienne Labiryntopatia – tętnica słuchowa wewnętrzna – układowe zawroty głowy. zwłaszcza obszaru unaczynienia kręgowo-podstawnego o Zespół Wallenberga – tętnica móżdżkowa tylna dolna  Po stronie uszkodzenia – zespół Hornera. wymioty. nudności. bez zaburzeo świadomości    Tętnica tylna mózgu o Zaburzenia krążenia w jednej tętnicy:  Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia centralnego lub niedowidzenie kwadrantowe (chory może sobie nie uświadamiad bo ma zachowane widzenie centralne) Zespół Webera – tożstronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowład połowiczy – zajęcie konara mózgu Zespół wzgórzowy – udar czuciowy – zaburzenia czucia głębokiego i bóle wzgórzowe z przykrą przeczulicą – hiperpatia wzgórzowa Trudności w rozpoznawaniu twarzy – prozopagnozja (półkula niedominująca)    . Objawy niedomogi krążenia kręgowo-podstawnego  Tętnica kręgowa i odchodząca od niej tętnica móżdżkowa tylna dolna o Upośledzenie krążenia w jednej tętnicy kręgowej powyżej odejścia tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej przebiega bezobjawowo – chyba że przeszkody w innych naczyniach. zwykle prowadzące do zgonu mutyzm akinetyczny lub zespół zamknięcia (locked-in syndrome) drop attacks – nagłe zwiotczenie kooczyn dolnych połączone z upadkiem. rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy.32. świadomości (narastające stopniowo). ataksja Po stronie przeciwnej – rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tułowiu   Tętnica podstawna i jej odgałęzienia o Zaburzenia krążenia w tętnicach przeszywających. oczopląs Zespół móżdżkowy – tożstronny do zajętej tętnicy móżdżkowej Zespół opuszkowy – zajęcie jąder nerwów IX-XII   o zaburzenia krążenia w pniu tętnicy podstawnej:  zaburzenia oddychania.

nadużywanie alkoholu.o Zaburzenia krążenia w obu tętnicach      Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w tętnicach kręgowych i/lub podstawnej Ślepota korowa Zespół amnestyczny – niedokrwienie obu hipokampów i/lub obustronnie wzgórza Zespół Parinauda Porażenie międzyjądrowe 33. leczenie. Zespół tetnicy kątowej (Gerstmanna)  Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. aleksja. agrafia. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. dysplazja włóknisto-mięśniowa. powikłania     Ostre krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej (między oponą pajęczą i naczyniową) 5% ostrych chorób naczyniowych mózgu Średni wiek zachorowania – 50 lat. akalkulia. zażywanie kokainy i amfetaminy. zapalenie ściany naczyo mózgowych Objawy:    . zespół Marfana Ryzyko krwotoku wzrasta u osób które przebyły epizod pęknięcia tętniaka lub gdy tętniak jest duży Przyczyny nieurazowe: malformacje tętniczo-żylne. koagulopatie. nowotwory mózgu. 80% chorych). tętniaki mykotyczne. afazja amnestyczna. Krwotok podpajęczynówkowy: przyczyny. 2% populacji  Lokalizacja tętniaka: o Rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy łączącej tylnej – 40% o Tętnica łącząca przednia – 30% o Proksymalny odcinek tętnicy środkowej mózgu – 20%  Choroby współwystępujące z tętniakami – wielotorbielowatośd nerek.uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowoskroniowo-potyliczne) Tętnica kątowa odchodzi od tętnicy twarzowej. bez istotnej różnicy płci Patogeneza: o Najczęściej pęknięcie tętniaka workowatego ( ok. palenie tytoniu. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . objawy. u 20% obecne są 2 lub więcej tętniaki o różnej lokalizacji o Tętniaki workowate u ok. a ta od tętnicy szyjnej wewnętrznej  34.

najlepiej do 72h po poczatku krwawienia o Najmniej korzystny okres 7-10 dnia – skurcz naczyniowy o Leczenie operacyjne osób z tętniakami tętnicy środkowej mózgu. makrofagi – erytrofagi. objaw Kerniga – mogą się rozwinąd dopiero po kilku godzinach o Bóle okolicy krzyżowej. w tkance nerwowej. 15% chorych. często zgon – największe w pierwszej dobie. DSA ( łatwiej wykrywa małe tętniaki)  Powikłania o Ponowne krwawienie. pogarsza stan chorego i może spowodowad niedokrwienie mózgu z objawami deficytu neurologicznego o Obrzęk mózgu o Ostre wodogłowie wewnętrzne . szybko narastające wodogłowie wewnętrzne o Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jednolicie krwisty płyn. w ciągu miesiąca u 30%. oszary niedokrwienia mózgu w wyniku skurczu naczyniowego związanego z pęknięciem tetniaka. sztywnośd karku. zwykle z ciężkim przebiegiem krwotoku.o Nagły silny piorunujący ból głowy.w ciągu pierwszych dni u ok.. w ciągu 6 miesięcy u 40% o Skurcz naczyniowy – u 70% chorych między 5-14 dniem po krwawieniu. promieniujący do potylicy i karku o Nudności i wymioty o Zaburzenia przytomności. hemosyderofagi o Badanie naczyniowe – badanie naczyniowe – angio-CT. narastające zaburzenia świadomości o Wodogłowie późne – klinicznie wodogłowie normotensyjne o Hiponatremia – zaburzenie wydzielania ADH o Zmiany w EKG – przejściowe asymptomatyczne lub wskazujące na niedokrwienie m. niekiedy przemijające o Objawy oponowe: bolesnośd uciskowa gałek ocznych. o szerokiej podstawie lub towarzyszącym dużym krwiakiem śródmózgowym o Zabiegi wewnątrznaczyniowe – u chorych w ciężkim stanie lub tetniakami w obszarze kręgowopodstawnym . brak odruchów skokowych  Diagnostyka: o TK – krew w przestrzeni podpajęczynówkowej. sercowego o Neurogenny obrzęk płuc – przypadki o ciężkim przebiegu krwotoku  Leczenie: o Operacyjne zaopatrzenie tętniaka.

mostu i rdzenia przedłużonego W pniu mózgu skupiska neuronów tworzących jądra nerwów czaszkowych o nerwy III i IV na poziomie śródmózgowia o nerwy V-VIII w moście o nerwy IX-XII w pniu mózgu   przez pieo mózgu biegną swoiste. leki zwalczające ból. zespoły naprzemienne   Pieo mózgu składa się z międzymózgowia. 4 tygodnie po czym stopniowo może byd uruchamiany 35. zwalczanie hipertermii o Chory nieoperowany musi leżed w łózku przez ok. długie drogi aferentne (dośrodkowe) oraz eferentne (odśrodkowe). prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia tetniczego o Zwalczanie wodogłowia o Leczenie objawowe – utrzymanie prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego. niekiedy jest spowodowane procesem nowotworowym. nawodnienie dożylne. wielosynaptyczna sied neuronów tworzy nieswoisty układ siatkowaty pnia mózgu o częśd aktywująca – utrzymanie odpowiedniego stanu świadomości. śródmózgowia. zapalnym lub ciężkim urazem czaszki o zaburzenia świadomości (układ siatkowaty) o blaszka czworacza:     oczopląs poziomo-krężny upośledzenie koordynacji ruchów gałek ocznych zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze (blaszka czworacza) zwężenie lub rozszerzenie źrenic o rdzeo przedłużony     niezbornośd dysartria dysfagia zaburzenia oddychania i krążenia . zwłaszcza stężenia jonów sodu. monitorowanie saturacji CO2. uwagi o ośrodki autonomiczne odpowiadające za regulację zautomatyzowanych czynności oddychania i krążenia  uszkodzenie pnia mózgu ma najczęściej podłoże naczyniowe. leczenie przeciwobrzękowe.o Zapobieganie skurczowi naczyniowemu – antagoniści wapnia – nimodipina w pompie infuzyjnej. Objawy uszkodzenia pnia mózgu na różnych poziomach. wymioty. czuwania. zaparcia. niepokój. utrzymywanie prawidłowej gospodarki elektrolitowej.

 jednostronne ograniczone ogniska z reguły pochodzenia naczyniowego – przyczyna zespołów naprzemiennych o objawy po stronie ogniska – uszkodzenie jądra nerwu czaszkowego o objawy po stronie przeciwnej – jednoczesne zajęcia włókien drogi piramidowej. która ulega skrzyżowaniu poniżej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przedłużonego i kręgowego o śródmózgowie  Zespół Benedicta – uszkodzenie jądra czerwiennego w nakrywce konaru mózgu. zwyrodnieniowymi (np. X. drżenie zamiarowe. po stronie przeciwnej do uszkodzenia – niedowład połowiczy Zespół Foville’a – uszkodzenie nakrywki mostu. uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie okoruchowe. XI i XII w rdzeniu przedłużonym (opuszce) – spowodowane zmianami naczyniowymi. obwodowy niedowład mięśni twarzy. uszkodzenie nerwu twarzowego – po stronie uszkodzenia obwodowy niedowład mięśni twarzy. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Most  Zespół Millarda-Gublera – dolna częśd nakrywki mostu. procesami nowotworowymi lub zapalnymi. w przypadku uszkodzenia obu wzgórków górnych i dolnych niemożliwe jest skojarzone spozieranie ku górze i ku dołowi o Uszkodzenie brzusznej części mostu – zespół zamknięcia – zniesienie niemal wszystkich ruchów czynnych poza pionowymi ruchami gałek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy zachowanej świadomości chorego o Uszkodzenie jąder nerwów IX. niedowład połowiczy Zespół Webera – uszkodzenie konaru mózgu. uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie nerwu okoruchowego. hemiataksja. chrypka (niedowład struny głosowej). połowicze zaburzenia czucia na twarzy. po stronie przeciwnej – ataksja. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Rdzeo przedłużony  Zespół Wallenberga – uszkodzenie tylno-bocznej części opuszki – po stronie uszkodzenia objaw Hornera. choreoatetoza. okolica jądra nerwu podjęzykowego – po stronie uszkodzenia porażenie mięśni języka. po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia Zespół Jacksona – uszkodzenie bocznej części opuszki. stwardnienie zanikowe boczne). dysfagia. uszkodzenie nerwów odwodzącego i tawarzowego – po stronie uszkodzenia upośledzenie odwodzenia gałki ocznej. a także jamistością opuszki  Prowadzi do zespołu opuszkowego: . po stronie przeciwnej niedowład połowiczy   Zespoły pniowe bez objawów naprzemiennych powstają w wyniku zmian obejmujących obustronnie obszary opuszki w linii środkowej o Ciężkie uszkodzenie na poziomie śródmózgowia jest przyczyną zespołu odmóżdżeniowego o Uszkodzenie pokrywy śródmózgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyną zespołu Parinauda – porażenie skojarzonego spozierania ku górze (wzgórki górne) lub ku dołowi (wzgórki dolne).

X. Udar móżdżku  Najgroźniejsze powikłanie – obrzęk móżdżku. wzmożone odruchy podniebienne i gardłowy. przeciwdziałanie sile ciążenia. śmierd – odbarczenie Zaciśnięcie wodociągu mózgu – ostre wodogłowie Liczne połączenia dośrodkowe i odśrodkowe biegnące przez jądra pnia mózgu i układ siatkowaty kluczową rolę w zautomatyzowanych procesach . koordynację celowych róchów dowolnych i napięcią mięśniowego drogi móżdżkowe dwukrotnie skrzyżowane – skrzyżowane włókien z móżdżku do jąder czerwiennych i skrzyżowanie drogi czerwienno-rdzeniowej – objawy uszkodzenia półkuli móżdżku homolateralnie objawy zespołu móżdżkowego o oczopląs poziomy – samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gałek ocznych w płasczyźnie poziomej. spowolniała      . z przypadkowym rozłożeniem akcentów. nasilone przy patrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli – związane z uszkodzeniem dróg łączących móżdżek z jądrami przedsionkowymi o dysartria móżdżkowa – mowa skandowana – wybuchowa.utrzymanie równowagi. patologiczne reakcje emocjonalne  Często współistnieje uszkodzenie drogi piramidowej  Przyczyną najczęściej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu półkul mózgu o podłożu miażdżycowym oraz ponadjądrowe zmiany zwyrodnieniowe w stwardnieniu zanikowym bocznym – wówczas zespół opuszkoworzekomoopuszkowy 36. źle artykułowana. wgłobienie się do otworu podpotylicznego. mostkowoobojczykowo-sutkowy i górną częśd mięśnia czworobocznego  Odruchy podniebienne i gardłowe osłabione lub zniesione  Zespół rzekomoopuszkowy  Uszkodzenie nadjądrowe na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowojądrowych z kory ruchowej do jąder nerwów IX. dodatnie objawy deliberacyjne. wygórowany odruch żuchwowy. brak drżeo pęczkowych. Zaburzenia połykania (dysfagia) z krztuszeniem się i cofaniem pokarmów płynnych przez nos  Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazaną artykulacją  Zanik i osłabienie mięśni języka z widocznymi drżeniami pęczkowymi  Upośledzenie mięśni unerwianych prez nerw dodatkowy (XI). XI i XII w rdzeniu przedłużonym  Brak zaniku mięśni.

bezład) – upośledzenie sprawnego. przebyty zawał serca. hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia Objawy: zależne od obszaru mózgu i tętnicy która go zaopatruje. zawroty głowy i zaburzenia równowagi. wzrost częstości u osób starszych Mechanizm zakrzepowy związany z miażdżycą naczyo. czerwienica prawdziwa. wady zastawek Może doprowadzid zespół podkradania tętnicy podobojczykowej. zaburzenie koordynacji ruchów naprzemiennych – dysdiadochokineza o objaw z odbicia – niemożnośd natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagłym zwolnieniem siły przeciwdziałającej ruchowi – przyczyną niesprawny zależny od móżdżku mechanizm zmiany inerwacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych o dysgrafia – powiększone litery z poszarpanymi obrysami o obniżone napięcie mięśniowe o odruchy wahadłowe – po odruchu kolanowym kilka wahadłowych wychyleo kooczyny dolnej o niesymetryczne zbaczanie kooczyny górnej – podczas próby mijania kooczyna górna po uszkodzonej półkuli móżdżku odchyla się na zewnątrz ( w uszkodzeniu błędnika obie kooczyny górne symetrycznie zbaczają w stronę chorą ) 37. adiadochokineza. precyzyjnego przebiegu ruchu celowego (próba palec-nos. zaburzenia mowy      . przeciwstronny niedowład połowiczy. zatorowy – mechanizm tętniczo-tętniczy – bezobjawowy zakrzep w bliższej części naczynia źródłem zatoru. podwójne widzenie (diplopia). występuje tożstronna ślepota jednooczna lub ślepota korowa. pięta-kolano). zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej. przeciwstronna niedoczulica połowicza. czynniki sprzyjające wytwarzaniu materiału zatorowego – migotanie przedsionków. Przemijające napady niedokrwienne – definicja. objawy. makroglobulinemia. pod koniec ruchu drżenie zamiarowe o zwiększającej się amplitudzie – dotarcie do celu może utrudniad dysmetria – skrócenie ruchu toru (hipometria) lub wydłużenie ruchu toru (hipermetria) o niezbornośd móżdżkowa w odróżnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod kontrolą wzroku o upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych – hypodiadochokineza. chód na szerokiej podstawie (marynarski) o asynergia tułowia – nie może wstad i siadad bez podpierania się o niezbornośd kooczyn (ataksja. który osadza się dalej). trombocytoza. diagnostyka i leczenie Przemijające napady niedokrwienne  Epizod ogniskowych objawów neurologicznych utrzymujący się nie dłużej niż 24 godziny – na lokalne przemijające zaburzenia krążenia w mózgowiu lub w siatkówce Objawy deficytu od kilku minut do godziny – 80% wszystkich TIA Patogeneza – wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu.o zaburzenia równowagi – podczas próby Romberga padanie w stronę uszkodzonej półkuli lub ku tyłowi przy uszkodzeniu robaka o zaburzenia chodu – szerokie rozstawianie nóg.

Padaczka – definicja. funkcji ruchowych. pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki Zespół padaczkowy – występowanie padaczki w określonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi. zachowania. klasyfikacja napadów. dopełnia reakcja na leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania Klasyfikacja napadów o Napady częściowe proste – bez zaburzeo swiadomości     Z objawami ruchowymi Z objawami czuciowymi: somatycznymi. emocji. słuchowymi. do których mogą się dołączyd objawy ruchowe. czuciowych lub wegetatywnych Rozpoznanie padaczki – napady padaczkowe powtarzają się i wstępują samoistnie. węchowymi Z objawami wegetatywnymi Z objawami psychicznymi    o Napady częściowe złożone – z zaburzeniami świadomości  Zaczynające sie jako napady częściowe proste do których dołączają się zaburzenia świadomości i niekiedy automatyzmy Zaczynające się od zaburzeo świadomości. diagnostyka i leczenie  Napad padaczkowy – konsekwencja nadmiernych nieprawidłowych wyładowao neuronów mózgowych manifestujących się różnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami świadomości. określoną morfologią i ewentualnie etiologią napadów z określonymi zmianami w EEG. psychiczne. wegetatywne lub automatyzmy Napady częściowe wtórnie uogólnione   o Napady uogólnione          Patogeneza: o Padaczki objawowe o znanej etiologii o Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii Napady nieświadomości Nietypowe napady nieświadomości Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane .38. wzrokowymi.

o Padaczki skrytopochodne – o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie o Podstawowe przyczyny  Uszkodzenie mózgu – wady rozwojowe, czynniki zakaźne i toksyczne uszkadzające płód, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, choroby metaboliczne Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczące neuroprzekaźników ich receptorów oraz kanałów jonowych i metabotropowych  Zakłócenie między procesami pobudzania (kwas glutaminowy – przepływ wapnia do neuronu przez receptor NMDA oraz kanał sodowy AMPA) a hamowania (receptory GABA A – przepływ chloru i GABA B – kanały potasowe o Ryzyko gdy choruje matka – 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodziców 25%, rodzeostwo 2-8% o Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych  Diagnostyka – kryteria rozpoznania o Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objawów klinicznych o Powtarzanie się napadów o Wykluczenie stanów mogących sugerowad padaczkę o Wywiad zebrany od pacjenta i od śwadków napadu o Czynniki prowokujące – podwyższona temperatura ciała, stres, sen lub jego brak, okres okołomiesiączkowy, alkohol o Wstępne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (splątanie, sen ponpadowy, objawy ogniskowe) o Przebyte choroby, przebyte urazy głowy, narażenie na substancje toksyczne – w tym alkohol, powikłania okołoporodowe o Wywiad rodzinny o Badania pomocnicze:  EEG w czasie napadu  Próby prowokacyjne, deprawacja snu, płytki sen, wideo-EEG, zapis 24h  Magnetoencefalografia – rejestracja wytwarzanych przez mózg pól magnetycznych o małej mocy – trójwymiarowy obraz ogniska padaczkowego Badania obrazowe  TK  MR  SPECT – międzynapadowy przepływ krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w czasie napadu zwiększony

 PET – metabolizm w obrębie ogniska zmniejszony między napadami, zwiększony podczas  Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad rozwojowych kory, nowotworów śródczaszkowych, zwapnieo  Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie tętnic dogłowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena neuropsychologiczna w zespołach rzekomopadaczkowych

Napady częściowe (ogniskowe) o Początek w ograniczonym obszarze kory mózgowej o Objawy kliniczne zależne od lokalizacji ogniska padaczkowego – najczęściej płaty skroniowe, następnie czołowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne o Napady częściowe – mogą przebiegad pod postacią ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciała drgawek klonicznych, skurczów tonicznych, drętwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao psychicznych czy zmysłowych (słuchowych, węchowych, wzrokowych) o Świadomośd może byd zachowana (napad częściowy prosty) lub na skutek szerzenia się wyładowao do układu limbicznego zaburzona (napad częściowy złożony) o Napad ruchowy typu Jacksona – napad częściowy prosty – drgawki kloniczne ograniczone do kącika ust i kciuka o Napad czuciowy – pobudzenie z ogniska w zakręcie zaśrodkowym – rozprzestrzenia się zgodnie z korową reprezentacją czucia drętwieniem lub mrowieniem (marsz objawów) o Izolowane napady częściowe rzadkie – świadczą o strukturalnym uszkodzeniu kory mózgowej o Napady częściowe złożone – najczęściej z płata skroniowego, rzadko czołowego, napady skroniowe – bogata symptomatologia – objawy psychoruchowe, omamy pamięciowe typu deja vu, deja vecu, makropsja, mikropsja, uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrząkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne – blenięcie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, ślinotok o Niekiedy napad częściowy poprzedzający napad wtórnie uogólniony trwa bardzo krótko – postad aury o O wtórnie uogólnionym charakterze napadu świadczą objawy deficytu neurologicznego – ponapadowy przemijający niedowład połowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia

Napady pierwotnie uogólnione o Patologiczne wyładowania generowane w głębszych strukturach mózgowia – układ siatkowaty pnia mózgu o Rozprzestrzeniają się od początku na całą korę obu półkul mózgu o Najczęściej przebiegają z drgawkami – napady toniczno-kloniczne  Początkowo uogólniony skurcz toniczny mięśni, obejmujący przeponę, mięśnie krtani, szczękościsk

   

Bezdech, zasinienie, piana na ustach Faza kloniczna – drgawki głowy, kooczyn i tułowia Napadowi towarzyszy „burza wegetatywna”, często z mimowolnym oddaniem moczu W wieku dziecięcym i młodzieoczym – bezdrgawkowe napady nieświadomości – petit mal – chwilowe wyłaczenie świadomości Uogólnione napady padaczkowe mogą się pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone na kilka godzin lub dłużej objawami prodromalnymi – bliżej nieokreślone złe/inne samopoczucie

Leczenie o Farmakoterapia  Leczenie rzadko rozpoczyna się po jednorazowym incydencie z wyjątkiem sytuacji w których stwierdza się zmiany strukturalne mózgu w badaniu neuroobrazowym, czynnośd napadową w EEG i/lub występowanie padaczki w rodzinie Leczenie od leku 1 rzutu, małe dawki zwiększane aż do ustapienia napadów Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, benzodiazepiny Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid W uogólnionych lek I rzutu to kwas walproinowy W częściowych prostych lub złożonych – karbamazepina U kobiet w ciąży – unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d Maksymalna dawka kwasu walproinowego – 1000mg/d

 

  

o Leczenie inwazyjne padaczki    W przypadkach zmiany strukturalnej mózgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej Badanie EEG, MR, SPECT, PET – lokalizacja, charakter ogniska Usunięcie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, lobektomia czołowa Hemisferektomię wykonuje się głównie u dzieci Zabiegi paliatywne – kalozotomia – przecięcie ciała modzelowatego i wielokrotne nacięcia podpajęczynówkowe Stymulacja nerwu błędnego za pomocą generatora impulsów – objawy – chrypka, ból gardła, kaszel, dusznośd, parestezje, łagodne, ustępują po przeprogramowaniu urządzenia

 

doszło do infekcji. podanie tlenu. określenie kreatyniny. toniczno-kloniczne o charakterze ciągłym lub 2 i więcej napadów odosobnionych następujących po sobie w ciągu 5 minut lub więcej bez pełnego powrotu świadomości Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe Stan padaczkowy to stan zagrożenia życia Może wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe. tygodni. dożylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeśli nie znane jest stężenie glukozy o 10-20 minut – fenytoina. enzymów wątrobowych. midazolam. fosfenytoina 5mg/kg o >60 minut – fenobarbital. magnezu. sodu. żeby rozpoznawad gdy wystepują napady uogólnione. uogólnionych napadów nieświadomości oraz występowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan padaczkowy w czasie snu wolnofalowego – rozpoznanie w EEG Stan padaczkowy napadów częściowych złożonych – splątanie mogące trwad wiele godzin. automatyzmy. tygodnie – przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia Zaleca się benzodiazepiny Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym o 0-5 minut – ustalenie rozpoznania. Stan padaczkowy: definicja. ciśnienia tętniczego.39. potasu. miesięcy Mogą wystąpid mioklonie. gazometria o 5-10 minut – dożylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtórka po 5 minutach gdy drgawki nie ustąpią. zaburzenia toksycznometaboliczne Leczenie musi byd rozpoczęte natychmiast. dni. zaburzenia mowy Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadów nieświadomości – przymglenie świadomości. innej intoksykacji Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy – powód to nowotwór mózgu. wysycenia krwi tlenem. wapnia. najlepiej w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej Stan padaczkowy niedrgawkowy może dotyczyd napadów częściowych złożonych. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. fosfenytoina 20 mg/kg o 20-30 minut – fenytoina. udrożnienie dróg oddechowych. zmiany w zachowaniu – godziny. dni. glukozy. postępowanie  Sytuacje w których napady powtarzają się co najmniej przez 30 minut bez powrotu świadomości pomiędzy nimi Sugeruje się. nadużycia alkoholu. propofol. dostęp żylny i pobranie krwi na morfologię. niedawno przebyty udar mózgu. pentobarbital              . monitorowanie rytmu serca. jeśli konieczne intubacja. uraz głowy.

pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia oraz wzrost ciśnienia tętniczego . zwalniający po jego przełamaniu)  Wyjątek – uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku rdzeniowego po gwałtownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego  o Wygórowanie odruchów głębokich – zaburzenie ośrodkowego hamowania czynności odruchowych rdzenia kręgowego  Odruchy mogą mied charakter kloniczny (uderzenie młotkiem w odpowiednio napięte ścięgno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodząc niekiedy w trząs (klonus) prowokowany energicznym rozciągnięciem ścięgna rzepki lub stopy o Osłabienie lub zniesienie odruchów powierchniowych – brak brzusznych i podeszwowych na skutek uszkodzenia włókien piramidowych tworzących odśrodkowe ramię łuku odruchowego o Odruchy patologiczne – Babioskiego. Oppenheima. Rossolimo o Drażniąc grzbiet stopy bodźcami czuciowo-bólowymi. a także wykonując bierny ruch zginania podeszwowego można wywoład odruchową reakcję obronną należącą do automatyzmów rdzeniowych – odruch skrócenia – zgięcie kooczyny dolnej w trzech stawach – biodrowym. torebkowy. Chaddocka. kolanowym. rdzeniowy)  Zaburzenia ruchowe związane z uszkodzeniem lub nieprawidłową czynnością struktur ośrodkowego układu nerwowego mogą dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w układzie piramidowym lub też niepodlegających woli człowieka czynności regulacyjnych układów piramidowego i móżdżkowo przedsionkowego Uszkodzenie piramidowe o Zaburzenie wykonywania czynnych ruchów dowolnych – niedowład lub porażenie o Wzrost napięcia mięśniowego o charakterze kurczowym (spascitas) o Wzmożenie odruchów głębokich o Odruchy patologiczne – upośledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia dróg korowordzeniowych  Zespół piramidowy o Uszkodzenie ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego – kory ruchowej płata czołowego (zakręt przedśrodkowy – 4b) i dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych) o Objawy kliniczne zależne od poziomu i rozległości uszkodzenia o Niedowład lub porażenie – osłabienie lub całkowite zniesienie siły mięśni z częściowym ograniczeniem lub brakiem możliwości wykonywania ruchów dowolnych o Wzmożone napięcie typu kurczowego – spastyczne. Gordona. pniowy. scyzorykowe (opór podczas wykonywania biernych ruchów zginania i prostowania kooczyny. skokowym ( zgięcie grzbietowe stopy wraz z palcami) o Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia może się pojawid odruch masowy Riddocha. w którym objawowi skrócenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzyszą zaburzenia wegetatywne – mimowolne oddanie moczu i stolca. Zespół uszkodzenia piramidowego (niedowład korowy.40.

Hoffmanna. stopotrząs i rzepkotrząs. zniesienie lub osłabienie fizjologicznych odruchów Mayera i Leriego    Uszkodzenie kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy – pole 4B) o Ograniczony niedowład zgodny z lokalizacją i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej dla ruchów dowolnych obejmujący najczęściej jedną kooczynę (monoparesis/monoplegia) po stronie przeciwnej do uszkodzenia o Niskie napięcie mięśniowe oraz osłabione. a także odruch Rossolimo Często towarzyszące zaburzenia czucia. obejmujące przeciwstronną do uszkodzonej półkuli mózgu połowę ciała (hemihypesthaesia)     Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mózgu o Zespoły naprzemienne o Uszkodzenie wielu elementów strukturalnych w obrębie pnia mózgu. a nawet zniesione odruchy głębokie o Odruchy patologiczne – zwłaszcza odruch Babioskiego o Podrażnienie kory piramidowej – ognisko padaczkorodne – przyczyna ruchowych napadów padaczkowych częściowych prostych (Jacksona)  Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie torebki wewnętrznej o Niedowład połowiczy (hemiparesis) z przewagą w kooczynie górnej lub porażenie połowicze (hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska o Niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie języka w stronę niedowładu – uszkodzenie włókien drogi korowo-jądrowej zdążających do dolnej części jądra nerwu twarzowego w moście oraz do jądra nerwu podjęzykowego w rdzeniu przedłużonym o Wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego z przewagą zginaczy w kooczynie górnej i prostowników w kooczynie dolnej  Sylwetka Wernickego-Manna – chód koszący – zakreślanie półkola niedowładną kooczyną dolną bez współruchów kooczyny górnej po stronie niedowładu Wygórowane odruchy głębokie.o Odruchy piramidowe z kooczyn górnych:  Odruch Jacobsohna – szybki zgięcie dłoniowe palców ręki przy badaniu odruchu promieniowego Odruchy Wartenberga. po przeciwnej – niedowład lub porażenie połowicze wynikające z uszkodzenia drogi piramidowej – krzyżuje się w dalszym przebiegu – na granicy opuszki i rdzenia kręgowego. . osłabione odruchy powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowładu Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego. szczególnie jąder nerwów czaszkowych o Po stronie ogniska – objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego. Tromnera i Sterlinga Wartośd diagnostyczna – asymetria odruchów.

niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. niekiedy trudnym do pokonania. tetraplegia  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego o Niedowład lub porażenie 4 kooczyn. atetoza. pląsawica. zmniejsza się częstośd ruchów zautomatyzowanych (rzadkie mruganie. mimice. które przestaje byd w pełni kontrolowane przez chorego – ruchy mimowolne.o Rozległe uszkodzenie może doprowadzid do obustronnego uszkodzenia dróg piramidowych z objawami niedowładu lub porażenia 4 kooczyn – tetraparesis. uboga mimika – twarz maskowata      .połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . Zespoły uszkodzenia układu pozapiramidowego: parkinsonizm. ruchy kooczyn. szyi i tułowia płynne. ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez wpływ na napięcie mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista. a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym. co obrazowo nazwano wzmożonym napięciem mięśni typu „koła zębatego” spowolnienie ruchowe (bradykinezja) – czynności wykonywane są wolniej. ograniczone współruchy kooczyn górnych podczas chodzenia). chorzy mają problemy z rozpoczęciem ruchu. zakres – odpowiedni do sytuacji. balizm Układ pozapiramidowy:  moduluje przebieg ruchu dowolnego. objawowych zespołach parkinsonowskich i w przebiegu innych schorzeo OUN o podłożu zwyrodnieniowym o objawy  sztywnośd mięśni – wzmożone napięcie mięśniowe typu plastycznego – porównywane do zginania rury ołowianej ze stałym oporem. dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywnośd pozapiramidowa-rigiditas) i zubożenie ruchowe(hypokinesis) zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej o inne objawy towarzyszące: upośledzenie czucia określające w przybliżeniu poziom uszkodzenia. Podczas ruchu biernego napięcie mięśniowe może się zmieniad w sposób skokowy. często z cechami niedowładu wiotkiego w kooczynach górnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) o Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia – odcinek piersiowy) o zespół Brown-Sequarda . zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji odżywczych – niebezpieczeostwo odleżyn 41. postawie ciała i zachowaniu ruchowym. aktywnośd ruchowa determinowana ruchami mimowolnymi. postawieniem pierwszego kroku. nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne zespół hipertoniczno-hipokinetyczny: o występuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona. np.

poruszajace się ruchem skokowym kojarzonym z objawem koła zębatego wystepuje drżenie spoczynkowe – ruchy mimowolne o częstotliwości 4-7 Hz przypominające liczenie pieniędzy upośledzenie odruchów postawnych z utratą stabilności postawy i chodu zaburzenia pisania – mikrografia – oraz mowy. tułowia i mięśnie artykulacyjne o ruchy pląsawicze – nakładają się na ruchy dowolne dając postad karykaturalno-teatralnego pląsania o można zmniejszyd nasilenie stosując klasyczne neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne w prążkowiu – haloperidol Pląsawice:  występują ruchy mimowolne o różnym stopniu nasilenia – ograniczają lub uniemożliwiają choremu funkcjonowanie początkowo skojarzony z obniżeniem napięcia mięśni i innymi objawami towarzyszącymi pląsawica Huntingtona o postępująca choroba neurozwyrodnieniowa o gen na chromosomie 4p16. nieskoordynowane ruchy obejmujące przde wszystkim dosiebne odcinki kooczyn. uogólniony zanik korowy – testy genetyczne umożliwiają pewne rozpoznanie choroby   . która staje się monotonna. ruchy mimowolne (hiperkinezje) o podstawowe schorzenie – pląsawica – szybkie. podczas wodzenia oczami na boki – bradykinezja gałek ocznych. im większa tym wcześniejszy początek choroby – pewne wystąpienie u osób z 40 i więcej o białko – huntingtyna – defekt genetyczny powoduje agregację huntingtyny w cytoplazmie i jądrze komórkowym – następstwo – obumieranie komórek nerwowych o patologia jądra ogoniastego. mięśnie szyi. objawy prowadzące do upadków.3 – autosomalne dominujące o manifestacja – zaburzenia ruchowe. odżywania i komunikacji słownej – średni czas przeżycia 17 lat o wczesny początek związany z dużą liczbą powtórzeo CAG. niekiedy przymus nagłej zmiany pozycji ciała. obszerne. cicha. zaburzeo połykania. co określa się mianem akatyzji      zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny o obniżenie napięcia mięśniowego. poznawcze. gorzej artykułowana chory chodzi drobnymi kroczkami pociągając stopami po podłożu. skorupy i kory mózgowej o badania neuroobrazowe – zanik jądra ogoniastego. mowy. psychiatryczne prowadzące do otępienia i śmierci o pierwsze objawy między 30 a 55 rokiem życia o postad Westphala – rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny – od początku sztywnośd mięśniowa.

35 roku życia o Ruchy pląsawicze. wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku. miopatia o Podstawa rozpoznania – akantocyty we krwi obwodowej – liczba przekraczająca 15% wszystkich erytrocytów  Pląsawica Sydenhama o Choroba wieku dziecięcego o Pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową o Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra ogoniastego i jądra niskowzgórzowego o Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy o Objawy pląsawicze mogą występowad jednostronnie. następnie się uogólniają o Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu o Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi o Usposabia do późniejszego pojawienia się pląsawicy u kobiet ciężarnych / stosujących antykoncepcję hormonalną o MR – powiększenie jąder podstawy. tiki o Później – objawy parkinsonowskie o Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy. neuropatia aksonalna. związane z uszkodzeniem jądra podwzgórzowego Luisa. warg o Dysfagia i dysartria o Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania. karbamazepina. wzmożenie metabolizmu w tym obszarze o Kwas walproinowy. olanzapina i inne neuroleptyki – ograniczenie zaburzeo psychicznych  Neuroakantocytoza o Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie o Początek choroby ok. dystoniczne. rezerpina) . przegryzanie języka. policzków. języka – wypychanie pokarmu z ust. pimozyd  pozapiramidowe zespoły zaburzeo ruchowych o Balizm – obszerne. otepienie – mniejsze nasilenie niż w pląsawicy Huntingtona – w późnym okresie choroby o Rzadkie objawy – napady drgawkowe. ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – hemibalizm. tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchów pląsawiczych.o leczenie tylko objawowe – amantadyna. obustronny balizm rzadko – leczenie – neuroleptyki i leki wypłukujące dopaminę z zakooczeo synaptycznych (np.

leczenie Choroba Parkinsona:        Zespół parkinsonowski rozpoczynający się zwykle jednostronnie 70% przypadków z towarzyszącym drżeniem spoczynkowym o częstotliwości 4-6 Hz Zanik neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej śródmózgowia – w części zbitej Obecnośd w cytoplazmie neuronów okrągłych wtrętów kwasochłonnych – ciał Lewy’ego Może występowad rodzinnie (o wczesnym początku) Choruje 2% populacji powyżej 65 roku życia Objawy kliniczne o Tetrada objawów:     o Spowolnienie ruchowe Sztywnośd mięśniowa Drżenie spoczynkowe Zaburzenie odruchów posturalnych Do rozpoznania konieczne występowanie minimum dwóch z wymienionych objawów lub obecnośd spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostałych oznak choroby Początek i narastanie stopniowe – od drżeo jednej ręki z osłabieniem lub brakiem współruchów podczas chodzenia po tej samej stronie. Pseudoatetoza – zaburzenie czucia głębokiego 42. nierytmiczne. co można obserwowad w dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego. skorupy oraz gałki bladej. Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie: patomechanizm.o Atetoza – powolne. Często współistnieją z ruchami pląsawiczymi (choreoatetoza). robaczkowe ruchy mimowolne obejmujące odsiebne części kooczyn – dziwaczne.związane z uszkodzeniem jądra ogoniastego. zwiększenie napięcia mięśniowego (sztywnośd –rigor) Pojawia się zubożenie mimiki twarzy Objawy te przez większośd czasu pozostają asymetryczne Narastająca bradykinezja i sztywnośd – upośledzenie sprawności ruchowej – upośledzenie chodu – upadki – zastyganie w czasie ruchu – przymrożenie (freezing) Dołączają się zaburzenia połykania i mowy dysfagia i dysartria Osłabienie węchu – może wyprzedzad pojawienie się objawów ruchowych o o o o o o o . powolne i nadmierne wyginanie palców – brak koordynacji skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych . obraz kliniczny. Spowolnienie ruchów po tej samej lub przeciwnej stronie.

nadmierne pocenie się. przed następną dawką  Objawy on-off – zespół włączenia i wyłączenia – brak odpowiedniego działania leku między dawkami – w sposób nieoczekiwany nasilają się zaburzenia ruchowe i wegetatywne.zaburzenie motoryki jelit. do czasu osiągnięcia dawki 1500 mg nie można jednak tego określid – zwiększanie 50mg/tydzieo Preparaty L-dopy zawierające inhibitor rozkładu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i zapobiegający objawom niepożądanym ( Madopar – L-dopa+benserazyd lub Sinemet – L-dopa i karbidopa ) Agoniści receptora dopaminergicznego Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy Leki antycholinergiczne Amantadyna Leki stosowane gdy objawy upośledzają codzienne funkcjonowanie.o Złe funkcjonowanie układu autonomicznego . co trwa kilka-kilkanaście minut lub dłużej związane z konkurencyjnym wchłanianiem się z białkami – dieta niskobiałkowa Gdy dominuje drżenie – leki antycholinergiczne – mogą wywoływad zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamięci u osób w starszym wieku lub z otęepieniem o o o o o o o o  Otępienie z ciałami Lewy.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku . zwykle włączane w ciągu pierwszych 2 lat choroby Można zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidopą albo od agonistów receptora dopaminergicznego W czasie leczenia L-dopą występują fluktuacje ruchowe – zmieniona forma odpowiedzi na lek – objawy wearing off – znikanie działania leku wcześniej. impotencja. zparcia. hipotonia ortostatyczna Zaburzenia funkcji poznawcze – od zaburzeo koncentracji. częste oddawanie lub nietrzymanie moczu. uwagi i planowania po uogólnione objawy otepienia Depresja i uczucie lęku Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gałek ocznych i zespół niespokojnych nóg – przymus poruszania nogami Diagnostyka trudna – mimo obrazowania układu nigrostriatalnego za pomocą PET i SPECT rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego o o o o  Leczenie: o Lewodopa – brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona.

impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce . karbamazepina      Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia)  MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. nietrzymanie moczu. omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. zaburzenia uwagi. autonomicznych. objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę.

upadki. dystonia. afazja . noszenie pooczoch elastycznych. gałki bladej i jądra czerwiennego. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. zaburzenia widzenia. płata czołowego i skroniowego. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. apraksja. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. 10 lat  Zwyrodnienie korowo-podkorowe   zwykle po 60 roku życia zespół hipertoniczno-hipokinetyczny. zawroty głowy. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. upośledzenie koncentracji. drżenie. uczucie zmęczenia. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. uwagi i pamięci.o Objawy autonomiczne – wcześniej. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. ogólne osłabienie. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia.

wybitnie jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego. asymetryczna dystonia. pozapiramidowe zaburzenia ruchowe. zwykle symetryczne. mioklonie. agresywnośd. flunaryzyna) o atypowe neuroleptyki (klozapina) – w mniejszym stopniu powodują występowanie objawów parkinsonowskich o objawy mogą ustępowad po odstawieniu leków – niekiedy przez wiele miesięcy o w przypadku dłuższego utrzymywania się – stosowad leki antycholinergiczne o parkinsonizm rozwija się u narkomanów zażywających syntetyczną heroinę zanieczyszczoną MPTP – konieczne podanie lewodopy . tetrabenazyna. odhamowanie. rezerpina. metoklopramid). apraksja. zaburzenia pamięci świeżej i parkinsonizm leczenie objawowe   Parkinsonizm wtórny:     odkładanie się złogów wapniowych w obrębie jąder podstawy o różnym podłożu przebyte zapalenie mózgu. antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. stereotypia wypowiedzi. objaw obcej kooczyny korowe zaburzenia czucia szerokie zaburzenie poznawcze – niewielkie upośledzenie fluencji słownej po uogólnione otepienie leczenie nieskuteczne w MR – zanik korowy głównie w obrębie płatów czołowego. antagoniści wapnia (cynarazyna. skroniowego     Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17     otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie pierwsze objawy w 5-6 dekadzie życia zaburzenia osobowości i zachowania. zatrucie tlenkiem węgla. leki zmniejszające zawartośd dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach nerwowych – klonidyna. częściej w pozycji stojącej niż w spoczynku o najczęściej – klasyczne neuroleptyki. niektóre leki i narkotyki określone składniki pokarmowe parkinsonizm polekowy – blokowanie receptora dopaminergicznego D2. ciemieniowego. upośledzenie czołowych funkcji wykonawczych utrata więzi społecznych. manganem.

podkorowe i rdzeniowe o Mioklonie fizjologiczne – przysenne. robaczkowe ruchy mimowolne. segmentalny lub uogólniony o Miejsce aktywacji – mioklonie korowe. dolnej części oliwki. czkawka. padaczkowe i objawowe o Mioklonie spoczynkowe. głównie odsiebne części kooczyn o Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palców o Nieskoordynowane skurcze mięśni agonistycznych i antagonistycznych o Różnicowanie z pseudoatetozą – zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia głębokiego  Mioklonie o Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych o Efekt ruchowy – zrywania mięśniowe o Wywołane uszkodzeniem kory mózgowej. odruchowe (działanie bodźców czuciowych) o Szczególna forma – mioklonie podniebienia miękkiego – związane z uszkodzeniem w trójkącie Guillaina. rdzenia. Rodzaje ruchów mimowolnych    Drżenie (spoczynkowe) Ruchy pląsawicze Ruchy balistyczne o Gwałtowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku o Z reguły po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra podwzgórzowego Luisa – hemibalizm  Ruchy atetotyczne – uszkodzenie jądra ogoniastego. splotów. współistnieją z ruchami pląsawiczymi – powolne. jądra czerwiennego. skorupy i gałki bladej. obwodowego układu nerwowego (korzeni. zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych). jądro czerwienne i oliwka o Mioklonie samoistne      Charakter wrodzony lub sporadyczny Przed 20 rokiem życia Charakter uogólniony Nasilone w obrębie górnej części ciała Alkohol łagodzi objawy o Mioklonie pohipoksyjne  Charakter uogólniony . móżdżku. mioklonie samoistne. pnia mózgu. nierytmiczne.43.Mollareta – jądro zębate w móżdżku. nerwów) o Charakter ogniskowy.

pimozyd. rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego mięśnia lub grupy Związane z samoistnymi wyładowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia Inny typ – pobudzenie wędrujące wzdłuż rdzenia – z góry na dół i z dołu do góry – poprzedzony niewielkim urazem rdzenia kręgowego. częściej u leworęcznych chłopców Tiki ruchowe i głosowe – koprolalia Kopropraksja – nieprzyzwoite gesty Współistnieją z ADHD oraz nerwicą natręctw Leczenie farmakologiczne – hamowanie nadmiernej aktywności układu dopaminergicznego – haloperidol. boreliozie. powtarzanie różnych słów. niekiedy wulgarnych (koprolalia) o  Dystonie: . guzach rdzenia. zaburzenia funkcji poznawczych W leczeniu – kwas walproinowy.     Po ostrym niedokrwieniu mózgowia – szczególnie pnia mózgu Stan zejściowy po śpiączce – mogą byd w trakcie Łącznie z ruchami celowymi. mruczenie. zawale rdzenia Mioklonie pojawiają się lub nasilają w czasie zasypiania    o Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi    Charakter wieloogniskowy lub uogólniony Prowokowane działaniem różnych bodźców lub towarzyszą wykonywanym czynnościom W pierwszej kolejności – usunięcie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za występowanie objawów neurologicznych W leczeniu objawowym – benzodiazepiny – klonazepam. objawy móżdżkowe. lewetiracetam   Tiki o Krótkotrwałe ruchy mimowolne o charakterze prostym lub złożonym o Groteskowe ruchy dowolne – nagłe zaciśnięcie oczu. zespole nabytego niedoboru odporności. w stwardnieniu rozsianym. gwizdanie. kwas walproinowy. niejednokrotnie w innych częściach ciała niż wykonywany ruch Napady drgawkowe. zmarszczenie czoła. 50% chorych o Mioklonie rdzeniowe  Niezależne od woli. jamistości. klonazepam – poprawa u ok. wyszczerzenie zębów o Charakter stereotypowy i dominują w klinicznym obrazie choroby tików Gillesa de la Tourettea      Pojawia się między 2 a 10 rokiem życia. skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna o Niekiedy tiki głosowe – chrząkanie.

wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym o Po 5 latach choroby dystonie przybierają postad uogólnioną – utrata zdolności samodzielnego funkcjonowania o Ocena DNA dostępna. kręcz karku o Dystonia segmentalna – kręcz karku z zajęciem kooczyny górnej o Dystonia wieloogniskowa – różne obszary ciała oddalone od siebie o Dystonia uogólniona – uszkodzenie określonego obszaru mózgu o Dystonia połowicza – uszkodzenie określonego obszaru mózgu  Pierwotnie uogólniona dystonia torsyjna o Gen DYT1 – chromosom 9 – autosomalnie dominująco o Początek objawów w 9-12 roku życia. segmentalna  Umiejscowienie objawów o Dystonia ogniskowa – kurcz powiek.o Zaburzenie napięcia mięśni. rodzaje. rzadko w wieku dojrzałym o Objawy dotyczą kooczyny dolnej. Uzyskuje się poprawę za pomocą dużych dawek leków antycholinergicznych o U niektórych chorych korzystne działanie baklofenu. często ze skręcającymi i powtarzającymi się ruchami mimowolnymi z przybieraniem nienormalnej pozycji ciała Pojawiają się przy próbie podejmowania czynności celowych Kurcze są związane wybiórczo z konkretną czynnością. klonazepamu i innych benzodiazepin o U chorych ze współistniejącą spastycznością – konieczny ciągły dokanałowy wlew baklofenu o Leczenie operacyjne – stereotaktyczna talamotomia – objawy dystonii w dystalnych odcinkach kooczyn czy obustronna palidotomia – dystonia obejmująca mięśnie osiowe      . np. z mimowolnym przetrwałym skurczem 44. kurcz pisarski. ale niski stopieo penetracji o Gdy wykluczy się mutację DYT1 – leczenie dopaminergiczne – u 50% chorych poniżej 20 rż. Dystonia – definicja. leczenie  Przetrwały skurcz mięśni. pisaniem – kurcz pisarski W zawansowanym okresie choroby nieprawidłowe pozycje mogą się utrwalad Jednoczesny skurcz mięśni agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywności odpowiednich obszarów korowych Podział ze względu na wiek zachorowania o Wczesna – uogólniona o Późna – ogniskowa.

autosomalnie dominująco o Nie powoduje zaniku neuronów istoty czarnej. stany lękowe. pląsawiczych i innych hiperkinez o Mechanizm spustowy – nagły ruch – odpowiedź na niespodziewany bodziec o Ruchy mimowolne występują jedno lub obustronnie i trwają krócej niż minutę. przede wszystkim u chłopców o Napady ruchów dystonicznych. psychozy . mogą występowad zaburzenia psychiczne – zaburzenia afektu. zespoły obsesyjno-kompulsyjne. nawet w trakcie długiego leczenia nie pojawiają się fluktuacje ruchowe ani dyskinezy  Dystonia napadowa niezwiązana z ruchem – DYT8 o Loci na chromosomie 2 o We wczesnym dzieciostwie. ramion i tułowia o Mioklonie słabną po spożyciu alkoholu. kawa oraz emocje i stany zmęczenia o Poprawa po zastosowaniu baklofenu  Dystonia napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem – DYT10 o Dwa loci na chromosomie 16 o Choroba pojawia się w dzieciostwie. objawy zaczynają się w kooczynie dolnej i towarzyszą wykonywanej czynności o Dalszy przebieg – ewolucja w postad uogólnioną o W późnym okresie pojawiają się objawy parkinsonowskie o Brak badao genetycznych o Odpowiada na małe dawki L-dopy. Dystonia reagująca na lewodopę – DYT5 o Dystonia Segawy o Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14. uzależnienia. częściej u chłopców o Napady z częstością od kilku na miesiąc do kilku dziennie i trwają od 10 minut do kilku godzin o U dorosłych prowokowane przez używki – alkohol. ale ilośd dopaminy maleje o Częściej chorują dziewczynki. ale mogą się pojawiad kilkadziesiąt razy w ciągu dnia o W miarę upływu lat objawy łagodnieją o Terapia – karbamazepina  Dystonia z miokloniami – DYT11 o Występują mioklonie i drżenie o Mutacja dotyczy białka receptora D2 o Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotyczą głównie głowy.

jak i w późniejszym wieku o Objawy dystoniczne – dotyczą głównie mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe o Cechy zespołu opuszkowego narastają w ciągu kilku dni lub tygodni – nawet kilka godzi. potem utrzymują się na stałym poziomie o Objawy parkinsonizmu nie reagują na lewodopę  Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosłego o Rodzinne występowanie u 25% chorych o Kręcz karku     Ok.o Próby leczenia nie przynoszą efektu  Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objawów – DYT12 o Rzadka o Gen na chromosomie 19 o Dziedziczenie dominujące z niepełną penetracją o Zespół parkinsonowski i dystonia górnej połowy ciała rozwijają się podostro i mogą się rozpoczynad zarówno w dzieciostwie. wysuwanie języka. oparcie głowy o ścianę – na krótki czas przywraca prawidłową pozycję głowy  o Kurcz powiek     Częste mruganie Przymusowe zaciskanie powiek Utrudnienie otwierania oczu Położenie palca wzdłuż oka przejściowo zmniejsza objawy o Dystonia twarzowo-żuchwowa     Zespół Meige’a Niezależne od woli otwieranie lub zamykanie ust. 50% dystonii Początek między 20 a 60 rokiem życia Początkowo bóle karku. trudności w utrzymaniu głowy w prawidłowej pozycji i drżenie głowy Dalszy przebieg – przymusowe skręcanie głowy – częstsze do utrwalenia nieprawidłowej pozycji z nadmiernym napięciem mięśni karku Lekkie dotknięcie policzka. dysartria. dysfagia Mówienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy Pacjenci odczuwają ulgę dotykając twarzy lub wkładając do ust np. cukierka lub gumę do żucia .

Choroby demielinizacyjne – definicja.000 o Więcej pacjentów na północy – po przeprowadzce w młodym wieku ryzyko jak na terenie na który się przeprowadzono o Może wystąpid w każdym wieku – najwięcej zachorowao w wieku 20-40 lat o Poniżej 16 roku życia – dziecięca postad SM. demielinizacyjnych o W wykinu działania substancji neurotoksycznych i stosowania leków wpływających na czynnośd układu dopaminergicznego o Ruchy dystoniczne – składowa obrazu klinicznego chorób neurozwyrodnieniowych – genetycznie uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera – u dzieci o Neurodegeneracja związana z kinazą pantotenową o Pląsawica Huntingtona o Zanik rdzeniowo-móżdżkowy o Choroba Wilsona o Zanik wieloukładowy o Zwyrodnienie korowo-podstawne 45.o Dystonie zawodowe    Kurcz pisarski – u pisarzy U muzyków grających na istrumentach dętych – dystonia warg Dstonia strun głosowych – dysfonia kurczowa – skurcz mięśni przywodzicieli strun głosowych lub dysfonia oddechowa – skurcz mięśni odwodzilcieli strun głosowych  Dystonie wtórne o W następstwie urazów móżgowych. Współczesne poglądy na patogenezę i leczenie stwardnienia rozsianego  Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym o Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie o Choroby nabyte – główna grupa chorób demielinizacyjnych – wieloogniskowe uszkodzenie OUN – zróżnicowane objawy neurologiczne  Stwardnienie rozsiane o Głównie u rasy białej – częstośd 40-100/100. incydentów naczyniowych i zapalnych o W przebiegu śródczaszkowych procesów ekspansywnych.000 o Zachorowalnośd 3-5 przypadków/100. rodzaje. diagnostyka. różnicowanie 46. po 50 – późna postad SM – 10% przypadków o Niekiedy SM nawet po 60 roku życia – średni czas przeżycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 lat .

Treg1 jest niedostateczna i limfocyty autoreaktywne mogą wymykad się spod ich kontroli Limfocyty autoreaktywne reagują z kilkoma antygenami mielinowymi  Białkiem zasadowym mieliny – MBP  Białkiem proteolipidowym – PLP  Białkiem mieliny i oligodendrocytów – MOG  Po aktywacji przechodzą przez barierę krew-mózg rozpoczynając reakcję zapalną w OUN  Uszkodzenie bariery krew-mózg powoduje przechodzenie do OUN makrofagów uszkadzających mielinę przez uwalnianie metaloproteinaz. CD4+. w móżdżku. zwykle lokalizują się w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego Najczęściej w okolicy okołokomorowej. wielkośd od kilku mm do kilku cm – plaki olbrzymie Plaki składające się z symetrycznych. a następnie w rdzeniu kręgowym. często wokół drobnych naczyo żylnych. koncentrycznych.o Etiopatogeneza autoimmunologiczna:   Autoreaktywne limfocyty T CD4+ . w nerwach i drogach wzrokowych Liczba plak zróżnicowana – od kilku do kilkudziesięciu. a następnie aktywną fagoctozę Próby immunizacji zwierząt limfocytami – autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia Silne działanie demielinizacyjne – przeciwciała anty-MOG Brak remielinizacji  Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym  We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa możliwa  Brak naprawy – związany z obecnością czynników z mieliny – powoduje postęp choroby o Patologia  Zmiany polegają na występowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mózgu – plaki demielinizacyjne Zwykle kształt owalny.liczba u chorych na SM zwiększona Powstaniu tych limfocytów może sprzyjad wiele czynników – krzyżowa reaktywnośd antygenów mielinowych z niektórymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi Zwiększona dostępnośd antygenów mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych infekcji OUN – w warunkach prawidłowych izolowane przez barierę krew-mózg – w czasie infekcji mogą dostawad się do krwi i węzłów stymulując autoreaktywne limfocyty Aktywnośd komórek regulatorowych CD25+. liniowych rozrzedzeo i zagęszczeo – układ łusek cebuli – wariant Balo plaki demielinizacyjnej           .

bez tendencji do narastania Rzuty występują średnio 1-2 razy w roku Długie okresy remisji choroby – rzuty nie występują – ale może pojawid się kilka rzutów rocznie Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS – rzutów brak. makrofagów. 40% pacjentów z RRMS i SPMS. głównie z limfocytów T CD4+. CD8+. w mniejszej liczbie neutrofile  Plaki przewlekle aktywne – zmniejsza się liczba komórek zapalnych i dominują zmiany demielinizacyjne – występowanie aksonów pozbawionych mieliny  Plaki nieaktywne – reaktywna glioza ze zwiększoną liczbą astrocytów – bliznowacenie plak   Poza zmianami demielinizacyjnymi – uszkodzenia aksonów i neuronów – już we wczesnym okresie rozwoju SM  Postaci kliniczne o Postad remitująco-rzutowa (RRMS – relapsing-remitting) o Wtórnie przewlekła (SPMS-secondary progressive) o Pierwotnie przewlekła (PPMS – primary progressive) o Rzutowo-przewlekła (PRMS – progressive relapsing) – na pograniczu RRMS i SPMS o W 80% choroba zaczyna się od RRMS o RRMS  Rzut choroby . stała progresja objawów neurologicznych – u osób. które zachorowały w późniejszym okresie życia – dominuje niedowład kooczyn dolnych  Symptomatologia o Zróżnicowany – zmiany w różnych okolicach mózgu i rdzenia kręgowego .   Liczba plak zwiększa się z czasem choroby. okres przejściowy to PRMS o Postad PPMS – brak rzutów. gamma/delta.występowanie objawów neurologicznych lub zaostrzeo objawów już istniejących Między rzutami objawy cofają się całkowicie lub obecne tylko te. nieliniowo Plaki mogą występowad w istocie szarej – jako kontynuacja plaki z istoty białej lub izolowanie Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartości mieliny w istocie szarej Plaki:  Aktywne – widoczne nacieki komórek zapalnych. które nie wycofały się bezpośrednio po rzucie choroby. stała progresja objawów neurologicznych     o Populacja chorych z SM – po ok.

dysmetria. osłabienie czucia powierchownego albo opaczne doznania czuciowe – nieadekwatne czucie gorąca lub zimna o Częste parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe – mrowienie. mieszany o Zaburzenia czucia – w różnych okolicach ciała. pierwszy objaw choroby – widzenie przez mgłę. zmiany jednostronne. obecnośd piramidowych odruchów patologicznych o Ataksja móżdżkowa – zaburzenia koordynacji. drżenie zamiarowe. a nawet ślepota Zaburzenia ruchomości gałek ocznych mają postad oczopląsu. plamy (mroczki) w polu widzenia. może wystąpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej  Zapalenie nerwu ma tendencję do samowycofywania się. upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych o Ataksja dotyczy kooczyn górnych. zespoły bólowe związane z nieprawidłowym ułożeniem części ciała z powodu niedowładu i spastycznego napięcia mięśni  Kliniczne warianty . a charakterystyczne występowanie porażenia międzyjądrowego (uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego) – niedociąganie oka do kąta wewnętrznego i jednoczesny oczopląs drugiego oka – odwodzonego  o Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy o Zawroty głowy nieukładowe z wymiotami o Zaburzenia równowagi o Zaburzenia kontroli zwieraczy – nietrzymanie moczu. opuchnięcia kooczyn lub ściągania w pasie o Nieprawidłowości funkcjonowania nerwów czaszkowych – szczególnie zaburzenie widzenia o Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – najczęstszy objaw SM. całkowite zaniewidzenie. ale wtórne do istniejących objawów neurologicznych – zaburzenia depresyjne. pęcherz spastyczny (automatyczny). rzadko niedowład połowiczy o Niedowład nabiera cech niedowładu spastycznego.o Niedowład piramidowy – zwykle bardziej nasilony/częstszy w kooczynach dolnych – paraparesis. triparesis. ataktyczny. rzadziej trudności z oddawaniem moczu – pęcherz atoniczny lub dyssynergia pęcherza (brak koordynacji wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pęcherzu o Nawracające infekcje dróg moczowych o Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu –zaparcia o Upośledzenie funkcji seksualnych – zaburzenia erekcji o Występowanie zaburzeo poznawczych – nie są bezpośrednio związane ze zmianami w OUN. drętwienie. wygórowane odruchy głębokie. tetraparesis. pieczenie o Może wystepowad wrażenie ściskania. u kilku % chorych pozostaje trwały ubytek widzenia. dolnych i tułowia o Zaburzenia koordynacji mięśni artykulacyjnych – mowa skandowana o Niedowład piramidowy i zaburzenia chodu – chód spastyczny.

można użyd gadoliny. somatosensoryczne lub pomiar szybkości ośrodkowego przewodzenia ruchowego  .o Łagodna postad SM – niepowodująca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od początku chorby – 15-30% o Choroba Schildera – wariant Marburg – złośliwa. gęstośd protonów PD. T2. strzałkowe (mniej przydatny przekrój czołowych) W t2 – rozsiane zmiany hiperintensywne Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania SM W T1 – czarne dziury – trwałe uszkodzenie neuronalne W T1 mniej zmian widocznych w porównaniu do T2 – ich liczba lepiej koreluje z deficytem neurologicznym.7 świadczy o nieprawidłowości W elektroforezie – prążki oligoklonalne Niekiedy podwyższone stężenie białka. oddychania ze zgonem włącznie. pióropusz indianina) Za pomocą MR ocenia się zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym ( w rdzeniu szyjnym. zlewne zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mózgu o Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia – spastyczny niedowład kooczyn dolnych i zaburzenia widzenia – szybko naweracające rzuty – rokowanie złe co do ustępowania zapalenia nerwów wzrokowych – zła reakcja na leczenie glikokortykosteroidami – może dojsd do zgonu pacjenta – związana z przeciwciałami przeciwko 4 kanałowi wodnemu ( akwaporyna 4)  Badania pomocnicze: o Rezonans magnetyczny  W 4 sekwencjach T1. zmiany Gd+ uważa się za aktywne Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione długą osią prostopadle do niego (tzw. pleocytoza jednojądrzasta – gdy gwałtowny przebieg o Potencjały wywołane  W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkówki bodźcami świetlnymi i rejestracji uśrednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydłużeniu Rzadziej potencjały wywołane słuchowe. zaburzenia świadomości. rdzeniu piersiowym) Stopieo zaniku mózgu – skorelowany z nasileniem objawów neurologicznych         o Badanie płynu mózgowo rdzeniowego     Podwyższenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym Ocena indeksu IgG – powyżej 0. gwałtownie postępująca – w ciągu tygodni rozwijają się ciężkie objawy neurologiczne. stłumienie sygnału płynu mózgowordzeniowego FLAIR Przekroje poprzeczne.

oczekiwanie na kolejny rzut o Progresywne narastanie objawów neurologicznych – min 2 z poniższych    <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 2 zmiany T2 rdzeo kręgowy Pozytywny wynik badania PMR  Różnicowanie: o Ostra rozsiana encefalopatia   Gwałtowny przebieg. nowe zmiany w MR w okresie 3 miesięcy.o Badanie dna oczu  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może powodowad włóknienie nerwu i odskroniowe zblednięcie tarczy  Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego o 2 lub więcej rzutów. drgawki. objawy kliniczne z 2 lub więcej ognisk – nowe zmiany w MR w okresie >3 miesięcy lub oczekiwanie na kolejny rzut o Jeden rzut. leukopenia. po infekcjach lub szczepieniach Objawy jak w SM i mogą dotyczyd różnych struktur i funkcji układu nerwowego. wysokie OB Patologie w narządach wewnętrznych Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mózgowych – paciorkowate zniekształcenia. jedno ognisko – co najmniej 2 zmiany w MR. afazja. objawy kliniczne z dwóch ognisk – rozpoznanie o 2 lub więcej rzuty. markery w surowicy o CADASIL i inne leukoencefalopatie   Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR Nawracające udary mózgu i napady migrenowe o Procesy nowotworowe  W MR podobne do ognisk w chłoniakach . móżdżku i nerwów wzrokowych Zaburzenia świadomości. objawy oponowe W MR duże zlewne zmiany hiperintensywne   o Neuroborelioza o Kolagenozy:    Toczeo – przeciwciała ANA. objawy z jednego ogniska – w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazującymi na inną lokalizację zmian o Jeden rzut.

o autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i encefalopatią  leczenie stwardnienia rozsianego o leczenie ostrego rzutu  glikokorytykosteroidy – bardzo silne działanie przeciwzapalne. w ostrym rzucie nasilenie zmian zapalnych w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym metyloprednizolon – 1. preparaty metyloprednizolonu – rozpoczynając od 32 mg/dobę wystarcza dożylne stosowanie metyloprednizoonu.0g na dobę przez 3 kolejnych dni po terapii dożylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejących dawkach przez 10-12 dni.domięśniowo raz w tygodniu . wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego w zespole Arnolda-Chiariego o Przewlekłe schorzenia rdzenia kręgowego o Podostre i przewlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia kręgowego – w tym infekcje oportunistyczne.4g/kg mc przez 3-5 dni)         o leczenie przyczynowe  reminutjąco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego  interferon Beta o interferon beta 1B – Betaferon . o objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz. ale korzyści z przedłużenia stosowania glikokortykosteroidów w formie ustnej niekiedy od początku rzutu leczenie do ustne – prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w dawkach zmniejszających suplementacja potasu i osłona błony śluzowej żołądka – przy braku efektu – terapię glikokortykosteroidami można powtórzyd u chorych z bardzo ciężkim rzutem – należy rozważyd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy)– plazmaferezę oraz podanie dożylnych immunoglobulin (0.o Infekcje oportunistyczne  Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia – PML – wirus JC o Zespoły ataktyczne o Zabuzenia rozwojowe  Płaskopodstawie.0g przez 5 kolejnych dni w złabszych rzutach – metyloprednizolon 1.8jm podskórnie co drugi dzieo o Interferon Beta 1A – Avonex – 30 mikrogramów domięśniowo .

zaczerwienienie twarzy. leukopenia. np. drescze. spowolnienie postępu choroby o połowę o W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie ilości zmian o Leczenie infterferonem jak najwcześniej – o Objawy niepożądane – objawy paragrypowe.dożylne podanie raz na 3 miesiące 12mg/m2.o Interferon Beta 1a – Rebif – 44mikrogramy podskórnie 3 razy w tygodniu o Zmniejszenie liczby rzutów o 32-36%. uszkodzenie wątroby – odpowiednie monitorowanie laboratoryjne . bóle mięśni. przewlekłą wieloogniskową leukoencefalopatię  Wtórnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Infterferon beta 1B we wczesnym okresie  Mitoksantron – antracyklinowy cytostatyk . gorączka. ciężaru w klatce piersiowej  Natalizumab o Przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczke adhezyjnej VLA-4 na aktywnych limfocytach o Cząsteczka łączy się ze swoim ligandem na komórkach śródbłonka i hamuje przechodzenie limfocyta przez barierę krew-mózg o Tysabri – mógł wywoływad zachorowania oportunistyczne. uczucie duszności. stawów i głowy – zmniejszają się w czasie terapii o Niekiedy leukopenia i podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych o Po roku analiza wyników badania – gdy w tym okresie wystąpił jeden poważny rzut choroby lub trwałe pogorszenie stanu neurologicznego – rozważyd zmianę leczenia  Octan glatimeru: o Copaxone o Kopolimer 4 aminokwasów – utrudnia rozpoznanie immunologicznego antygenów mielinowych. zaburzenia miesiączkowania. dawka sumaryczna życiowa – nie powinna przekroczyd 140mg – działanie kardiotoksyczne – dawka życiowa – zakaz stosowania w zmianach chorobowych mięśnia sercowego o Powikłania: zakażenia dróg moczowych. generuje komórki immunoregulatorowe o Zmniejsza częśtośd rzutów i hamuje postęp choroby o Większa skutecznośd u pacjentów z mniej zaawansowanym SM o Dobrze tolerowany – objawy niepożądane – miejscowe zmiany skórne po wstrzyknięciu. tachykardia.

czasem towarzyszą zmiany w jądrach ruchowych pnia mózgu lub w korze ruchowej . Choroba neuronu ruchowego. ubytek neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym. rdzeniow zanik mięśni. tyzanidyna Benzodiazepiny – tertrazepam. sertralina (Zoloft). stwardnienie boczne zanikowe (SLA)  Choroby neuronu ruchowego o Postępujące zwyrodnienie. stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 48. tolterodyna Leki o działaniu pobudzającym receptory adrenergiczne alfa1 – midodryna – nasila skurcz zwieracz zewnętrzny cewki Pęcherz atoniczny – distygmina – blokuje acetylocholinoesterazę i nasila skurcz pęcherza Okresowe cewnikowanie przez pacjenta   o Drżenie    Próby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi Izoniazyd – może ograniczyd drżenie Próby wstrzykiwania toksyny botulinowej o Zespół zmęczeniowy  Amantadyna o Zespoły bólowe   Karbamazepina – w neuralgii nerwu trójdzielnego. benzodiazepiny o Depresja  Fluoksetyna (Prozac). trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne 47. tolperizon Rozważenie stosowania toksyny botulinowej Rehabilitacja ruchowa o Zaburzenia czynności pęcherza moczowego   Pęcherz automatyczny – leki antycholinergiczne – oksybutynina. Pierwotnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Brak leków  Leczenie objawowe o Spastycznośd     Baklofen. tianeptyna (Coaxil). w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach W zespołach ściskania – leki miorelaksacyjne. Zespoły uszkodzenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia: zespół postpolio.

000 urodzeo o Ubytek neuronów ruchowych rdzenia kręgowego – symetryczny zanik i osłabienie mieśni z przewagą grup ksobnych i kooczyn dolnych o Osłabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchów głębokich o Drżenie włókienkowe w obrębie języka. fibrylacje na jężyku  Przerosłe łydki – jak w dystrofii mięśniowej . ruchy kooczyn ograniczone. osłabienie mięśni tułowia i pozycja siedząca – skrzywienie kręgosłupa – niekiedy znaczne  Okres przeżycia – kilkanaście lat  SMA3  Zróżnicowana pod względem wieku pierwszych objawów  Osłabienie mięśni obręczy biodrowej od 18 miesąca do 20-30 rż – trudności w chodzeniu po schodach i wstawaniu  Zniesione odruchy kolanowe. wiotkie. drżenie rąk o Mutacja genu przeżycia neuronu ruchowego – SMN – survival of motor neuron – chromosom 5 o SMN koduje białko hamujące apaptozę neuronów  Obraz kliniczny:  Postacie od łagodnego do ciężkiego  SMA1 – początek 0-6 mż. trudności w ssaniu i połykaniu  Zwiększona skłonnośd do zalegania wydzieliny – przyczyna częstych ciężkich infekcji dolnych dróg oddechowych – niewydolnośd oddechowa. dziecko nie siedzi samodzielnie. zanik mięśni maskowany tkanką tłuszczową  Płacz cichy. wtedy następuje zahamowanie rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid  Osłabienie mięśni przeważa w obręczy biodrowej  Wcześnie pojawiają się przykurcze.o Choroba motoneuronu – stwardnienie boczne zanikowe – zmiany w dolnym i górnym neuronie ruchowym  Rdzeniowy zanik mięśni: o 10/100. drżenie palców. fizjologiczne odruchy głębokie zniesione. dziecko umiera przed 2-4 rokiem życia  SMA2  Początek poniżej 18 mż  Dziecko siedzi samodzielnie – nawet raczkuje. słaby. wspomaganie oddechu  Rokowanie złe.

zniesienie odruchów głębokich o Obecnośd fibrylacji i fascykulacji o U większości chorych ginekomastia o Przewodzenie ruchowe prawidłowe. czasem potencjały czuciowe mogą wykazywad odchylenia od normy o Wycinek mięśniowy – przewlekłe uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji  SLA – sclerosis lateralis amyotrophica    Zwyrodnienie dolnego i górnego neuronu ośrodkowego W USA – choroba Lou Gehriga Epidemiologia  Stwardnienie boczne zanikowe – na całym świecie – ok. 50 przypadków na milion  Początek w wieku średnim i starszym – 10% przypadków przed 40 rokiem życia. dysfagia – po 40 roku życia o Osłabienie i zanik mięśni – głównie dosiebnych. zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie Dwiczenia oddechowe. wspomaganie oddechu Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych ( BiPAP)    Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego) o Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X o Mutacja genu receptora androgenowego – zwiększona liczba powtórzeo trójnukleotydu CAG o Odwrotna zależnośd między liczbą powtórzeo a nasileniem objawów o Objawy – dysartria. Choroba postępuje wolno o Diagnostyka   EMG – cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogów przednich rdzenia Badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego – zmiany neurogenne – obecnośd pęczków włókien małych obok prawidłowych i przerosłych Diagnostyka molekularna – podstawa rozpoznania – badanie DNA – diagnostyka prenatalna  o Leczenie   Przyczynowe nieznane Objawowe – zapobieganie skrzywieniu kręgosłupa. korekcyjne leczenie operacyjne. 5% przypadków przed 30 rokiem życia  Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety .

osłabnięcie  Niedowład z upośledzeniem chodu postępuje. zapalenia płuc lub zatorowości płucnej wskutek długotrwałego unieruchomienia Średni czas trwania choroby – 4 lata. obejmuje coraz większe partie mięśni  Przez skórę widoczne drżenia pęczkowe mięśni – fascykulacje  Zaburzenie czynności mięśni opuszkowych – dysartria. zwłaszcza glutaminianu. niedowład. działąnie aminokwasów pobudzających. zachłyśnięcia. u 20% pacjentów ponad 5 lat W ok. przebieg  Początek utajony. toksyczne działanie SOD-1. Wygórowane odruchy głębokie. stres oksydacyjny. 10% przypadków współtowarzyszy otepienie Różnicowanie  Zespół opuszkowy lub rzekomoopuszkowy  Neuropatia    . odruch Babioskiego. dysfagia  Częsty zanik mięśni języka i wygórowany odruch żuchwowy  Objawy zajęcia dolnego neuronu 1.przypadki rodzinne. zespół opuszkowy  Objawy zajęcia górnego neuronu 1. dezorganizacja neurofilamentów  Warianty kliniczne  Porażenie opuszkowe  Porażenie rzekomoopuszkowe  Postad z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy  Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego  Objawy.1  Etiologia i patogeneza  Nieznane  Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu – neurotoksyczne. objawy asymetryczne  Pierwsze – zajęte drobne mięśnie dłoni – zanik. Zanik mięśni z fascykulacjami. 5% . dziedziczone autosomalnie dominująco – mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej SOD . zespół rzekomoopuszkowy   Przebieg choroby postepujący bez okresów remisji Śmierd w wyniku niewydolności oddechowej.

Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są: • czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy. Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia  Spondyloza szyjna  Miastenia – przy zespole opuszkowym z dysartrią i dysfagią  Przewaga objawów kurczowych – niedowłady kurczowe kooczyn dolnych. • płed żeoska. • co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną.5% chorych. osłabienia. resztkowych objawów ubytkowych. tym ryzyko większe). • wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. tj. 28. nużliwości oraz zaników mięśniowych lub uogólnionej męczliwości fizycznej. w przebiegu stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii  Zespół łagodnych fascykulacji – często u studentów medycyny i pracowników medycznych  Leczenie  Brak skutecznego leku  Riluzol – antagonista kwasu glutaminowego – ma wydłużad życie chorych o 3-6 miesięcy nie wpływając na jego jakośd  Objawowe zwalczanie ślinotoku – atropina itp  Zmniejszenie męczliwości i kurczowego napięcia mięśni  Przeskórna gastrostomia  Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjąd wspólnie z pacjentem ZESPÓŁ POST–POLIO W latach 50. • obecnośd przetrwałych. • stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów. • wyższa aktywnośd fizyczna w okresie stabilizacji. badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym. Około 87% osób. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta. . np. Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio • epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie. • wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieoczego i u dorosłych). u których pozostały utrwalone objawy deficytowe. • obecnośd resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem. skarży się po latach na patologiczną męczliwośd mięśni.

czego dowodem są nacieki zapalne.    . przyczynia się do ich dalszego zaniku. Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. Są one efektem zaburzeopostawy ciała i zniekształceo kostno-stawowych. którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeo mięśniowych. Stwierdzono. również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni. liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji przetrwałego w formie utajonejwirusa polio. jak i opuszkowych. afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. Czynnikiem wyzwalającym mógłby byd stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych wysiłkiem fizycznym. szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe. chociaż w okresie okołooperacyjnym chorzy mogą wymagad przedłużonego oddechu zastępczego. jak i dotąd klinicznie niemych. Rzadkością jest koniecznośd długotrwałej wentylacji mechanicznej.  zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych porażeniem w okresie ostrym. co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym. u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u tych. jak i w rdzeniu kręgowym. skutkują dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod postacią dysartrii. iż 14–42% chorych. Zaburzenia oddechowe. Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wrażliwych na obciążenie wysiłkiem. niż wynikałoby z symptomatologii klinicznej. autoimmunologicznym podłożu zespołu.       Obraz kliniczny     różnorodny zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyd zarówno dosiebnych. związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych. nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko abiotrofii. jak i odsiebnych grup mięśniowych. Etiologia schorzenia pozostaje niejasna stres metaboliczny. powodujących przewlekłe przeciążenie stawów oraz tkanek okołostawowych. będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych. Częśd chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniemw drogach oddechowych. stwierdzane zarówno w obrębie włókien mięśniowych. którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia. dysfagii. oddechowe oraz snu.Ryzyko rozwoju PPS wyższe u osób.

Leczenie jest wyłącznie objawowe. poprzeczne zapalenie rdzenia – wstrząs rdzeniowy – przemijające uszkodzenie synaps – ustanie czynności odruchowych. niedrożnośd jelit Zaburzenia troficzne sprzyjające powstawaniu odleżyn Po kilku tygodniach powraca czynnośd odruchowa rdzenia. podobnie jak stopieo osłabienia mięśni. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących. Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne. 79% osób z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeo przebiegających z podobnym obrazem klinicznym. wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy Deficyt neurologiczny występuje w sposób uporządkowany – szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie lokalizacji zmian Lokalizacja pozioma o Całkowite poprzeczne przecięcie rdzenia kręgowego   Zniesienie wszystkich rodzajów czucia . Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużad się do kilku dni.     49. Przebieg schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. ruchowe. napięcie mięśniowe – charakter kurczowy – typowy dla uszkodzenia ośrodkowego (piramidowego)    o Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego . SF EMG wykazuje zwiększoną gęstośd włókien mięśniowych. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej . EMG wykazuje cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego. Nie wykazano związku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5]. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. Badania biochemiczne mogą wykazywad podwyższone wartości CK. oparte na umiarkowanych dwiczeniach ruchowych. jak również może byd obecne wydłużenie jitteru i zjawisko blokowania. Lokalizacja „pionowa” uszkodzenia rdzenia kręgowego   Uszkodzenie rdzenia kręgowego – objawy czuciowe. z elementami procesu reinerwacji. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych.zespół Brown-Sequarda  połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia. pozostaje w związku ze stopniem aktywności fizycznej. porażenie kooczyn o charakterze wiotkim. pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. zespół Brown-Sequarda 50.1-2 segmenty poniżej Nagłe uszkodzenie – uraz. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu). powodując dalsze pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA).niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. Nasilenie bólów.

uszkodzenie spoidła przedniego. upośledzenie czucia dotyku i obniżenie napięcia mieśniowego zespół sznurów przednio-bocznych rdzenia – uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej – zaburzenia czucia bólu i temperatury po stronie przeciwnej i poniżej uszkodzenia   o czucie głębokie i czucie dotyku zachowane tożstronnie i poniżej uszkodzenia – kurczowy niedowład kooczyn o zespół szyjny  uszkodzenie górnych segmentów rdzenia szyjnego ( powyżej C4)  zaburzenia oddychania – upośledzeni funkcji nerwów międzyżebrowych i przeponowych . po stronie uszkodzenia – przeczulica – segment na wysokości uszkodzenia (podrażnienie korzenia i/lub rogu tylnego. ułożenia. w jamistości rdzenia. troficznych uszkodzenie na wysokości pogranicza szyjno-piersiowego – zespół Hornera  lokalizacja pionowa o zespół sznurów tylnych rdzenia – zaburzenia czucia głębokiego. nieprawidłowe odczuwanie bodźców czuciowych – dysestezje i/lub ból korzeniowy poniżej uszkodzenia – upośledzone czucie wibracji. cechy odnerwienia i olbrzymie potencjały w EMG o uszkodzenie korzeni i rogów tylnych rdzenia  zniesienie czucia w obrębie odpowiednich segmentów. obniżenie napięcia mięśniowego i zniesienie odruchów głębokich odpowiedni do wysokości uszkodzenia o uszkodzenie rogów bocznych rdzenia   zaburzenia czynności autonomicznych – potowo-wydzielniczych. niezbornośd tylnosznurowa. zanik mięśni. drżenia pęczkowe osłabienie/zniesienie odruchów głębokich autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe. np. guzy śródrdzeniowe o zespół rogów przednich rdzenia    porażenie wiotkie kooczyn. zaburzenia wegetatywne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim   o uszkodzenie obszaru środkowego rdzenia  odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia . Niedowład kurczowy z patologicznymi odruchami piramidowymi. przemiszczenia (czucie głębokie) przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku.

dolna krawędź mostka – Th6. kośd łonowa T12 Częste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 – wąski kanał kręgowy oraz pogranicze unaczynienia rdzenia – obszar ostatniej łąki  o Zespół lędźwiowy    Niedowład kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym Ocena odruchów ścięgnistych i niedowładu mięśni wskaźnikowych Zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia o Zespół stożka kooskiego ( s2-s5)  Objawy ruchowe – niestałe – symetryczny niedowład mięśni odsiebnych. rzadko samoistny ból Objawy wegetatywne – zaburzenia troficzne – odleżyny w okolicy krzyżowej. przy uszkodzeniu niższych segmentów – cechy niedowładu obwodowego – osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w kooczynach górnych. wygórowanymi odruchami kolanowymi i skokowymi Objawy zespołu Hornera – miosis. zanik i obniżone napięcie mieśni. pępek – Th10. drżenia pęczkowe Objawy czuciowe:  .  kurczowy niedowład 4 kooczyn. zniesienie odruchu odbytniczego – skurcz zwieracza odbytu przy podrażnieniu skóry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego – skurcz mięśnia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prącia)   o Zespół ogona kooskiego ( L2-L5 – korzeni krzyżowych oraz splotu guzicznego  Objawy ruchowe: witoki niedowład kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z osłabieniem lub zniesieniem odruchów kolanowych i skokowych. ptosis. nietrzymanie kału. endophtalmus  o Zespół piersiowy     Kurczowy niedowład lub porażenie kooczyn dolnych Granica zaburzeo czucia – 1-2 segmenty poniżej uszkodzenia W przypadku uszkodzenia górnej części rdzenia – zaburzenia oddechowe Granice zaburzeo czucia – linia łącząca sutki – Th4. w kooczynach dolnych niedowład/porażenie o charakterze piramidowym z kurczowym napięciem mięśni. niemoc płciowa. głównie zginaczy podeszwowych palców stopy o niewielkim nasileniu Objawy czuciowe – zaburzenia czucia powierzchownego – o charakterze rozszczepiennym – obszar wokół odbytnicy i okolica krocza – spodnie jeździeckie. zanik mięśni. w wyniku uszkodzenia ośrodków przywspółczulnych – porażenie pęcherza.

glejaki  Śródrdzeniowe: wyściółczaki. zapalenie pajęczynówki krwotok podpajęczynówkowy wady rozwojowe 51. gwiaździaki. skąpodrzewiaki Symptomatologia  Guzy zewnątrzrdzeniowe: o W fazie korzeniowej – objawy w miejscu położenia guza:     Bóle korzeniowe Parestezje w obrębie zajętych segmentów Osłabienie (zniesienie) odruchów głębokich Zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej o W fazie rdzeniowej (objawy poniżej miejsca położenia guza) . odleżyny. zatrzymanie/nietrzymanie moczu. Kliniczne objawy guza rdzenia (śródrdzeniowy. bóle korzeniowe (często dominujące) nasilające się przy kaszlu i kichaniu. objawy z uszkodzenia – upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na „spodenkach jeździeckich” z poszerzonymi zaburzeniami czucia  Objawy wegetatywne – troficzne. Z podrażnienia – drętwienia w okolicy krocza. zewnątrzrdzeniowy) Guzy  Zewnątrzdzeniowe o Nadtwardówkowe: przerzuty. zaburzenia funkcji zwieraczy o zróżnicowanym charakterze – niecałkowite opróżnianie pęcherza. chłoniaki. niemoc płciowa objawy nasilają się podczas schodzenia w dół/jazdy na rowerze  o przyczyny zespołów stożka koocowego i ogona kooskiego        urazy okolicy lędźwiowo-krzyżowej centralna przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej zwężenie kanału kręgowego pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe procesy zapalne powikłane ropniem nadtwardówkowym.szpiczaki mnogie o Podtwardówkowe: oponiaki.

niedowład kurczowy kooczyn dolnych o Zaburzenia zwieraczy o Objawy częściowego uszkodzenia rdzenia zależne od poziomu uszkodzenia    Szyjny Pierwsiowy lędzwiowy (niedowład 4 kooczyn lub kooczyn dolnych  położenie guza w płaszczyźnie poziomej rdzenia – zespół tylnosznurowy. diagnostyka i leczenie  Przemieszczenie krążka międzykręgowego o Uwypuklenie pierścienia włóknistego o Zawartośd krążka wydostaje się do kanału przez pęknięty pierścieo włóknisty o Ucisk na rdzeo . zespół amiotroficzny w kooczynach górnych. Dyskopatia szyjna i lędźwiowa: objawy. upośledzenie czucia głębokiego o Po stronie przeciwnej – upośledzenie czucia bólu i temperatury (rozszczepienne zaburzenia czucia)  Całkowite przecięcie rdzenia o Upośledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych. czucia ekstero i proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych o Guz zewnątrzrdzeniowy początkowo drażni i przerywa korzenie rdzeniowe – faza korzeniowa o Rozwijając się dalej – częściowe. a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kregowego – szybko rosnące nowotwory złośliwe o Nowotwory łagodne – zwykle rozpoznawane w I lub II fazie – podjęcie lezenia operacyjnego  Guzy śródrdzeniowe o Bóle rozlane o umiarkowanym nasileniu o Zespół syringomieliczny – rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadającym lokalizacji guza. BrownSequarda objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia  52. Częściowe uszkodzenie rdzenia:  Zespół tylnosznurowy – ataksja tylnosznurowa  Zespół Brown-Sequarda – połowicze przecięcie rdzenia o Po stronie guza – niedowład kurczowy.

odruchowe napięcie mięśni prostowników  Po przyśrodkowej stronie łopatki Zmniejszona lub spłaszczona lordoza lędźwiowa Ograniczony zakres ruchów w odcinku lędźwiowym Dodatnie objawy Lasegue’a Zanik mięśni. zanik mięśnia naramiennego (c5) . osteoporoza o Zwężenie kanału – np. osłabienie. kręgozmyk. achondroplazja o Zmiany proliferacyjne wokół stawów kręgosłupa o Zmiany zwyrodnieniowe więzadeł  Odcinek lędźwiowy: o Objawy korzeniowe – przejściowe – charakterystyczne remisje o Próba Valsalvy nasila ból   Ból może byd ograniczony do okolicy krzyża lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn Ból narasta przy skręcie kręgosłupa lub dźwiganiu o W pozycji leżącej ból się zmniejsza ( w npl się nie zmienia)      Odcinek szyjny o Sztywnośd karku. rzadziej fascykulacje o Bóle korzeniowe i parestezje o Chorzy przyjmują pozycję z podniesionym za głowę ramieniem o Przy utrzymującym się ucisku – ból ramienia. piersiowym może byd zajęty zarówno rdzeo jak i korzenie o Najczęściej C5-C7  W odcinku lędźwiowym – ucisk na poszczególne korzenie o Ucisk ogona kooskiego o Najczęśdiej L4-L5 i L5-S1  Przyczyny o Uraz o Predyspozycja genetyczna – wąski kanał. zużyciem. osłabione czucie powierzchowne. przeczulica.o Drażnienie lub ucisk korzeni nerwowych   Dynamika zmian związana z ruchem. rozerwaniem W odcinku szyjnym. zespół Marfana.

 przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej kręgosłupa. kołnierz na szyję o Laminektomia. pierwszy z etapów choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. występuje w różnych chorobach przewodu pokarmowego – np. prostowniki nadgarstka o Duża przepuklina może uszkodzid rdzeo – uszkodzenie C8-Th1 – zespół Hornera o W diagnostyce RTG płuc – npl – dodatkowe żebro szyjne o Leczenie – zachowawcze. stany zapalne W rdzeniu – ogniska stanu gąbczastego z obrzękiem włókien i ubytkiem tkanki Rozpad osłonki rdzennej i włókna osiowego Późniejszy okres – stwardnienia włókniste – zmiany zajmują sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach bocznych W mózgu zmiany mniej rozległe – małe ogniska rozpadu włókien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju (podkorowo). zaleganie zawartości jelit. dwugłowy C7 – palec wskazujący i środkowy. pobudza do wzrostu komórki szpiku Działa pobudzająco na komórki nerwowe Niedobór b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia ilości czynnika wewnętrznego Castala po wycięciu żołądka lub w nieżytach zanikowych żołądka oraz w upośledzeniu wchłaniania witaminy B12 przez błonę śluzową żołądka i jelit. leki pbólowe. Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia   Związane z niedoborem witaminy B12 Witamina B12 – powstaje w wyniku zadziałania czynnika wewnętrznego wytwarzanego prez gruczoły części przyodźwiernikowej żołądka Witamina 12 – cyjanokobalamina – udział w syntezie kwasów nukleinowych. bo szybki zanik mięśni  schorzenia krążka międzykręgowego.  C6 – kciuk. c8 – szybko operowad. reżim łóżkowy. guzy. m. hemilaminektomia – o C5. Jądro miażdżyste uwypukla się i powoduje ucisk i drażnienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanału kręgowego  możliwość drażnienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jądra miażdżycowego powodujące przemianę materii ubogą w tlen 53. prztoki. trójgłowy. regulacja proces przemian komórkowych. tasiemiec. pasożyty – lamblia. m. przemianie jąder komórkowych. koliste krwawienia z pierścieniem glejowego wału Objawy: o Choroba Addisona-Biermera         .

drażliwośd. Zanik nerwu II. a niekiedy stopniowo postępują (procesy zapalne. uporczywe nasilone parestezje o Niezbornośd typu tylnosznurowego o Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Wiotkie napięcie mieśniowe o Odruchy patologiczne – Babioskiego. trudnośd skupienia się. zapalenia zatok przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych – np. szczepienie. stan depresyjny ze skłonnością do samobójstwa  Leczenie o Podawanie witaminy B12 we wstrzyknięciach domieśniowych o Odpowiednia dieta – chude mięso. zwyrodnieniowe. owoce o Podawaniekwasu foliowego niewskazane – szybko do objawow niedokrwistości dołączają się objawy rdzeniowe 54. rzadziej obuocznie o Infekcja wirusowa. uciskowe)  Zapalenie nerwu II: o Najczęściej jednoocznie. jarzyny. przyczyny.    Niedokrwistośd niedobarwliwa Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy neurologiczne Zwyrodnienie sznurów rdzenia o Zaburzenia czucia głębokiego. rozpoznanie  Uszkodzenie nerwu wzrokowego – pęczka wzrokowego: o Upośledzenie ostrości wzroku (ambliopia) o Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwężenie pola widzenia albo mroczek środkowy) o Ślepota (amaurosis) o Zaburzenia ostrości wzroku mogą mied charakter trwały lub przemijający (amaurosis fugax w niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej). rodzaje. ucisku i wibracji. w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. jaja. Rossolimo i inne o Rozległy niedowład o W przebiegu zaburzenia psychiczne. stwardnienia rozsianego o Zapalenie . zniesienie czucia dotyku.

intoksykacja farmakologiczna Rzadziej proces naczyniowy. zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – przebieg dysregulacji hormonalnej. upośledzenie perfuzji w naczyniach zaopatrujących nerw wzrokowy      Zanik nerwu wzrokowego o Najczęściej następstwo ucisku. lat blednięcie tarczy nerwu II w następstwie rozrostu tkanki łącznej o Zanik pierwotny   Ucisk na pęczek wzrokowy Tarcza blada. demielinizacja. granice nieostre i nieregularne . krwawe wybroczyny) – różnicowanie z zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (nie występują wówczas zaburzenia ostrości wzroku. procesu zapalnego lub zwyrodnienia o W ciągu tygodni. granice rozmyte Zmiany obustronne. chyba że dojdzie do wtórnego zaniku Przyczyną jest proces rozrostowy. kiła. uraz. szarawa. brudna. miesięcy. granice ostre. a nawet porcelanowo-biała. zapalny. zlepne zapalenie pajęczynówki w okolicy skrzyżowania wzrokowego lub działania czynników toksycznych  o Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego     Tarcza zastoinowa Początkowo poszerzenie naczyo żylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii Zaawansowany proces – tarcza unosi się ponad poziom dna oka. Śródgałkowe (papillitis) – na dnie oka widoczne zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego (obrzęk. zakrzep zatoki jamistej Do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego – może dojśd w wyniku zwolnienia transportu aksoplazmatycznego i wtórnego obrzęku włókien nerwu wzrokowego – gromadzenie się płynów wewnątrzkomórkowych i metabolitów – ucisk. infekcja. w procesie zapalnym objaw wiodący) Pozagałkowe (neuritis retrobulbaris) – dno oka poczatkowo prawidłowe. złośliwe nadciśnienie tętnicze. w późniejszym okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego – zanik pęczka plamkowo-tarczowego  W polu widzenia mroczek środkowy  Najczęstsza przyczyna – proces demielinizacyjny – stwardnienie rozsiane. niekiedy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. zatarcie granic. naczynia wąskie o Zanik wtórny   Pozapalny – następstwo zapalenia nerwu II lub długo trwającego obrzęku na dnie oczu Tarcza bledsza. ostrośd wzroku na ogół prawidłowa.

kolagenozy. upośledzenie ostrości wzroku. niepożądane działanie leków – chloramfenikol. i VI – przyczyny. objawy 56. dwuskroniowe. dno oka prawidłowe  Omamy wzrokowe. Uszkodzenie nerwów III. zatorowośd. oponiak Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej o Uszkodzenie pęczka wzrokowego przed skrzyżowaniem – koncentryczne zwężenie pola widzenia lub mroczek środkowy. ubytki pola widzenia  Neuropatie nerwu wzrokowego: o Niedokrwienna – zaburzenia ukrwienia nerwu II – zapalenie tętnicy skroniowej. IV. Porażenie międzyjądrowe  Zaburzenia gałkoruchowe – uszkodzenie części nadjądrowej jąder w pniu mózgu oraz nerwów zaopatrujących mięśnie zewnętrzne gałki ocznej Jądra nerwów III i IV – śródmózgowie pod dnem wodociągu Sylwiusza Jądro nerwu VI – most Jądra połączone pęczkiem podłużnym przyśrodkowym umożliwiającym synergistyczne działanie – skojarzone ruchy gałek ocznych – zależne od korowych i pniowych ośrodków skojarzonego spozierania    . rzadziej czerniak.o Typowe objawy: upośledzenie widzenia barw ( zwłaszcza zielonej i czerwonej). izoniazyd. ciężka postad migreny o Toksyczna – ołowica. reakcja źrenic na światło zachowana. chory nie uświadamia sobie utraty wzroku lub do niej się nie przyznaje – zespół Antona – uszkodzenie drugorzędowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej – agnozja wzrokowa 55. digoksyna o Niedoborowa – niedobór witaminy B12   Nowotwory nerwu wzrokowego – glejak. obniżenie ostrości wzroku ( większego stopnia i wcześniejsze w zaniku pierwotnym niż wtórnym). ślepota o Uszkodzenie środkowej części skrzyżowania – niedowidzenie połowicze różnoimienne. miażdżyca naczyo mózgowych. glikolem. gwiaździak. wypadnięcie funkcji włókien odnosowych przewodzących bodźce wzrokowe odskroniowe o Uszkodzenie pasma wzrokowego – niedowidzenie połowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma wzrokowego  Częściowe uszkodzenie promienistości wzrokowej w obrębie płata skroniowego – przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokości płata potylicznego – przeciwstronne niedowidzenie połowicze z zaoszczędzeniem widzenia centralnego (pęczek tarczowoplamkowy) – udar mózgu lub proces rozrostowy  o Obustronne uszkodzenie kory płatów potylicznych – ślepota korowa – zniesienie oczopląsu optokinetycznego. arsenem. etambutol. cukrzyca. zatrucie metanolem.

okolica przedruchowa. guz – przymusowy zwrot gałek w kierunku ogniska – chory patrzy w stronę ogniska. neuropatia cukrzycowa. nowotworowe. nowotworowe. zapalne. w przypadku podrażnienia w padaczce– gałki oczne w stronę przeciwną do ogniska Mostowy ośrodek skojarzonego spozierania – zwrot gałek ocznych w tę samą stronę po której sie znajduje – lewy ośrodek – gałki oczne w lewo Kora płata potylicznego – powolne skojarzone ruchy gałek ocznych podczas śledzenia przedmiotu – uszkodzenie uniemożliwia powolne śledzenie przedmiotów – prawy ośrodek za śledzenie w lewo Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Nakrywka śródmózgowia o Uszkodzenie (ognisko naczyniowe. która nie reaguje na światło i zbieżnośd Uszkodzenie wyłącznie mięśni ruchowych unerwiających zewnętrzne mięśnie gałki ocznej – porażenie okoruchowe zewnętrzne Izolowane uszkodzenie włókien przywspółczulnych nerwu III zaopatrujących zwieracz źrenicy i mięśieo rzęskowy – porażenie okoruchowe wewnętrzne – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy Diagnostyka różnicowa – tętniak tętnicy łączącej tylnej lub podstawnej. kieruje gałki oczne w strone przeciwną (ośrodek w lewym płacie czołowym odpowiada za zwrot gałek ocznych w prawo) – uszkodzenie – udar. procesy zwyrodnieniowe – uszkodzenie skojarzonego spozierania ku górze  Objawy uszkodzeo nerwów o Porażenie lub niedowład mięśni gałkoruchowych o Podwójne widzenie wywołane niesynchronicznym ustawieniem gałek ocznych (zezem). miastenia   . a w efekcie – niesymetryczne padanie światła na siatkówki – dwojenie przy patrzeniu obuocznym  Porażenie okoruchowe o Może dotyczyd wszystkich mięśni wewnętrznych i zewnętrznych oka unerwianych przez III nerw o Objawy:       Opadnięcie powieki górnej Ustawienie gałki ocznej w zezie rozbieżnym Zniesienie ruchów gałki ocznej ku górze i do wewnątrz Upośledzenie ruchów ku dołowi Rozszerzenie źrenicy. Ośrodek korowy – płat czołowy. procesy zwyrodnieniowe) powoduje zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze     Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Okolica wzgórków nakrywki śródmózgowia o Uszkodzenie – ognisko naczyniowe. zapalne.

olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. np. które może się powoli wyrównywad w ciemnym pomieszczeniu – skurcz mięśni zwieracza rzęskowego – najczęściej uraz. zmienne nasilenie  zaburzenie włókien lub jąder przywspółczulnych – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy o objaw Argyll-Robertsona (kiła układu nerwowego. zapalenie mózgu. cukrzyca zapalenie naczyo migrena okoporaźna       o w miastenii zaburzenia gałkoruchowe – nużliwośd mięśni gałkoruchowych spowodowanej upośledzenim przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. ognisko naczyniowe. rzadziej cukrzyca. wodogłowie. rzadziej cukrzyca. procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mózgu lub okolicy przysiodłowej przetoka tętniczo-żylna w zatoce jamistej wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. infekcja wirusowa. zatrucie jadem kiełbasianym). Idiopatyczna postad choroby – zespół Adiego – objawem towarzyszącym jest brak odruchów kolanowych . zatrucie morfiną – zwężenie źrenicy o uszkodzenie zwoju rzęskowego – pupillotonia – toniczne zwężenie jednej źrenicy. bo są bardziej brzusznie położone o podrażnienienie włókien przywspółczulnych – np. tętniak czy zapalenie naczyo w przebiegu chorób układowych  Uszkodzenie nerwu VI o Gałka oczna ustawiona w zezie zbieżnym o Odwodzenie upośledzone o Obustronne uszkodzenie – we wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego o Przyczyny  Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR. guzy śródmózgowia) – zniesiony odruch źrenic na światło przy zachowanej reakcji źrenic na zbieżnośd i akomodację – uszkodzone włókna dośrodkowe odruchu źrenicznego w części grzbietowej jądra Westphala-Edingera w śródmózgowiu. włókna odpowiedzialne za odruch na zbieznośd i akomodację OK. Uszkodzenie nerwu IV o Nieznaczne upośledzenie spozierania w dół w pozycji odwiedzenia o Gałka oczna ustawiona wyżej – podwójne widzenie w płaszczyźnie pionowej. nasila się przy patrzeniu w dół. przy schodzeniu ze schodów o Kompensacja przechylając głowę w stronę przeciwną do uszkodzenia o Najczęstsze przyczyny: uraz. zwłaszcza w okolicy szczeliny oczodołowej górnej. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. choroby zakaźne (błonica. złamanie podstawy czaszki i/lub oczodołu.

złamanie kości oczodołu lub kości skalistej. objawowy. procesy uciskające pieo współczulny w obrębie szyi (węzły chłonne. guz Pancoasta. zapalenia mięśni oczodołu. zapalenia tętnicy skroniowej. Vi oraz gałąź oczna nerwu V – zakrzep. po kilku dniach/tygodniach – porażenie mięśni zewnętrznych i wewnętrznych gałki ocznej oraz niedoczulica w zakresie unerwienia gałęzi ocznej nerwu V. gruźlica. W SM często obustronne o Bolesne porażenie gałkoruchowe – zespół Tolosy-Hunta – silny ból w okolicy oczodołu. Nerwoból n. ptosis. mięśnia oczodołowego i tarczowego powieki górnej o zespół Hornera o miosis. V – samoistny. wole tarczycy). nieprawidłowa reakcja źrenic na światło – uszkodzenie w okolicy nakrywki śródmózgowia. niekiedy towarzyszący obrzęk tkanek miękkich oczodołu   Po kilku miesiącach samoistna remisja – tendencja do nawerotów Powodem są nieswoiste zmiany zapalne w obrębie zatoki jamistej lub szczeliny oczodołowje górnej Różnicowanie – malformacje naczyniowe – tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. uraz szyi  Zespoły o Zespół szczeliny oczodołowej górnej – uszkodzenie nerwów III. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. ból. klasterowy ból głowy. zmiany bliznowate. VI i pierwsza gałąź nerwu V o Zespół zatoki jamistej – zespół Jeffersona – uszkodzenie nerwów III. zaburzenie ruchów pionowych gałek ocznych – objaw postępujących procesów zwyrodnieniowych OUN   57. IV. przetoka szyjno-jamista. zapalenie wyrostka sutkowatego. rozwarstwienie tętnicy szyjnej lub aorty. uszkodzenie współczulnego ośrodka rzęskowo-rdzeniowego oraz włókien współczulnych idących do gałki ocznej. leczenie   Nerwoból nerwu trójdzielnego – rwa twarzowa – najczęstsze schorzenie nerwu Samoistna . zmiany zapalne w obrębie śródmózgowia. cukrzycy. IV. a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopląs w pozycji maksymalnego odwiedzenia. Foville’a (nerwy Vi i VII) o Porażenie międzyjądrowe – uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego (przez ognisko demielinizacyjne w moście lub dolnej części śródmózgowia) po stronie uszkodzenia upośledzone przywodzenie gałki ocznej. niedoczulica w zakresie pierwszej gałęzi nerwu V o Zespoły naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III). tętniak aorty piersiowej. zakrzep zatoki jamistej. jamistośd rdzenia. wzmożone ciśnienie śródczaszkowe o Zespół Gradenigo – zmiany w obrębie szczytu piramidy – uszkodzenie nerwu VI.procesy rozrostowe Zespół Perinauda – upośledzenie spozierania ku górze i konwergencji gałek ocznych. endophtalmus o niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrębie połowy twarzy o przyczyny – guz śródrdzeniowy C8-Th1.

półpasiec uszny o Ból o charakterze przewlekłym. dotyk. pregabalina. upośledzenie odsłaniania zębów o Marszczenie czoła prawidłowe.o Bardzo silny napadowy. fenytoina. podmuch wiatru. ale zaciskanie oka nieco słabsze o U nieprzytomnych – objaw fajki – wydymanie porażonego policzka w czasie wydechu o Po stronie niedowładu słabsza reakcja mimiczna na bodziec bólowy o Podłoże ośrodkowego uszkodzenia nerwu VII – udar mózgu. krótkotrwały ból. wygładzenie fałdu nosowo-wargowego. promieniujący wzdłuż drugiej i trzeciej gałązki nerwu V o Napady wielokrotnie w ciągu doby o Remisje trwające kilka dni-kilka miesięcy – zwłaszcza letnich – do kilkunastu lat o U chorych – punkty – strefy spustowe – trigger points – podrażnienie/ucisk. zapalenie zwoju gassera lub gałęzi czuciowej nerwu. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na różnych poziomach  Ośrodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej o Niedowład mieśni mimicznych dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej o Obniżony kącik ust. Obwodowe i ośrodkowe porażenie mięśni twarzy 59. żucie itp – wyzwala napad bólu o Nie stwierdza się deficytu neurologicznego o Etiopatogeneza – ucisk korzenia nerwu V przez naczynia żylne lub tętnicze – konflikt naczyniowonerwowy  Objawowe o Ucisk pnia nerwu na podstawie mózgu (proces rozrostowy) o Zmiany demielinizacyjne. śródczaszkowe procesy rozrostowe  Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Skutek uszkodzenia jądra lub pnia nerwu twarzowego . korzystne włączenie baklofenu o Leczenie operacyjne – dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomocą glicerolu lub termokoagulacji o Powikłania leczenia i urazów nerwu trójdzielnego – bolesne znieczulenie – zdrętwienie twarzy nasilające się przy niskich temperaturach oraz stały ból 58. okresowe zaostrzenia przypominając napady neuralgii nerwu V  Leczenie o Neuralgia objawowa – leczenie przyczynowe o Neuralgia samoistna – karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe – gabapentyna.

oziębienie okolicy ucha o W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np. a ruchom dowolnym towarzyszą współruchy – czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie kącika ust o Najczęstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu – porażenie samoistne Bella – ¾ przypadków – podłoże – proces zapalny. zwyrodnieniowe. zmiany naczyniowe. HIV. gdy porażenie mięśni utrzymuje się ponad 3 tygodnie o Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia – procesy chorobowe w obrębie mostu obejmujące jądra tego nerwu – zapalenie. zespół CIDP . nie odsłania zębów o Uszkodzenie nerwu powyżej odejścia struny bębenkowej – zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich języka oraz upośledzenie wydzialania śliny i łez o Uszkodzenie włókien zaopatrujących mięsieo strzemiączkowy – nadwrażliwośd na bodźce słuchowe z powodu przewagi mięśnia napinacza bębenka o Regeneracja mięśnia przebiegająca nieprawidłowo – przykurcz mięśni mimicznych. zapalenie ucha środkowego o W zespołach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczególności Guillaina-Barrego) porażenie mięsni tarzy jest obustronne o Ucisk nerwu w części zewnątrztwarzowej – obrzęknięta ślinianka przyuszna 60. borelioza. zapalenie opon MR na podstawie mózgu. sarkoidoza. nowotwory. nadciśnienie tętnicze o Chorbę inicjuje przewianie. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego). 80% samoistna remisja z całkowitym lub częściwoym wycofaniem objawów o Niepomyślne rokowanie – przypadki z nadwrażliwością na bodźce akustyczne i/lub upośledzenie wydzielania łez.o Upośledzenie lub zniesienie dowolnych ruchów mięśni mimicznych połowy twarzy po stronie uszkodzenia o Czoło wygładzone. infekcje – półpasiec uszny. demielinizacyjne oraz złamanie piramidy kości skroniowej.acyklowir) o W szczególnie ciężkich przypadkach – badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne nerwu – stosuje się chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego – w ciągu 2 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów o U ok. nie zaciska powiek. prowadzi do owrzodzenia rogówki o Fałd nosowo-wargowy wygładzony o Kącik ust – opadnięty o Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoła. byd może po infekcji jako patologiczna odpowiedź zapalna (na np. guzy kąta mostowo-móżdżkowego. wirus opryszczki) o Czynniki ryzyka – cukrzyca. szpara opwiekowa – szersza przy próbie zamknięcia oka o Objaw Bella – z powodu upośledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gałki odcznej do góry i na zewnątrz o Niedomykanie szpary powiekowej – stan zapalny spojówki oka z łzawieniem.

ASMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa – stężenie białka w PMR jest prawidłowe. następnie górnych Kryterium rozpoznania – postępujące osłabienie o różnym nasileniu więcej niż jednej kooczyny oraz zniesienie lub osłabienie odruchów Kryteria przemawiające za rozpoznaniem:  Względna symetria objawów  Łagodne objawy czuciowe  Zajęcie nerwów twarzowych – u 50% nerw twarzowy.000 rocznie Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerwów przy udziale mechanizmów immunologicznych – komórkowego i humoralnego W surowicy chorych – przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych Istnieją pierwotnie aksonalne postaci GB – AMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowa.po 4 tygodniach Początkowo – parestezje w obrębie stóp oraz bóle korzeniowe Początkowo niedowład dotyczy kooczyn dolnych. Ebsteina-Barr. a u ponad 90% .  Należą do neuropatii nabytych Zespół Guillaina-Barrego-Strohla GB o Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating poiliradiculopathy) o Przyczyna nieznana – objawy uszkodzenia układu nerwowego towarzyszą infekcji wirusowej (wirus cytomegalii. po szczepieniach – przeciwko wściekliźnie. HIV. błonicy. rzadziej nerwy opuszkowe i gałkoruchowe  Zaburzenia autonomiczne – tachykardia. tężcowi lub po zabiegach operacyjnych o Pierwsze objawy:   Infekcja grypopodobna 10-20% pacjentów – epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzają pojawienie się objawów neurologicznych Zapadalnośd 1-5 /100. a badania neurograficzne wykazują zmiany aksonalne     o Objawy kliniczne   Narastają w ciągu kilku dni-tygodni U 50% chorych maksymalne nasilenie objawów po 2 tygodniach. u 80% po 3 tygodniach. ospie wietrznej lub bakteryjnej – Campylobacter jejuni. krztuścowi. ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego  W początkowym okresie nie występuje podwyższona ciepłota ciałą o Badania pomocnicze:     .

różny stopieo obrzęku endoneurium. dożylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0. zawał serca.4g/kg przez 5 dni – wskazanie – szybkie narastanie niedowładu i zagrożenie niewydolności oddechowej – poprawa po kilku dniach/tygodniach – działania niepożądane – udar mózgu. bóle głowy. PMR – podwyższone stężenie białka przy małej liczbie komórek – rozszczepienie białkowokomórkowe – stan utrzymuje się bardzo długo Surowica – obecnośd przeciwciał przeciwko gangliozydom – u 20-75% chorych ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych. fizjoterapia oddechowa. we wczesnym okresie choroby brak odchyleo. nudności. zapobieganie zakrzepom. niewydolnośd nerek. rehabilitacja. zwyrodnienie aksonalne. najwcześniej – wydłużenie fali F – utrzymuje się długo po poprawie klinicznej W biopsji nerwu – demielinizacja z udziałem makrofagów i nacieki limfocytarne. dołączenie zmian aksonalnych pogarsza rokowanie Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych Niewydolnośd oddechowa – 10-23% Trwały deficyt neurologiczny 10-15% Nawroty 3-5% Chorzy wymagają monitorowania pojemności życiowej płuc. wysypka o Zespół Millera-Fishera – wariant zespołu Guillaina Barrego-Strohla   Występuje w 5% przypadków Triada objawów  Zaburzenia gałkoruchowe – oftalmoplegia zewnętrzna  Ataksja  Zniesienie odruchów głębokich – zwłaszcza skokowych  Pierwszy objaw – podwójne widzenie  Objawy narastają w ciągu tygodnia i ustępują całkowicie  Należy do aksonopatii. mrowienie. wydłużenie latencji koocowych i latencji fali F. EKG. właściwa pielęgnacja i odżywianie         o Leczenie   Kortykosteroidy nieskuteczne! W postaci ostrej – plazmafereza. stężenie białka w PMR podwyższone  Stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę  Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna – CIDP o Proces autoimmunologiczny o Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych .

obecnośd struktur cebulopodobnych oraz nacieków okołonaczyniowych o Leczenie   Kortykosteroidy – prednizon 1-1. w przypadkach opornych cyklofosfamid. dosiebne i odsiebne osłabienie kooczyn górnych i dolnych Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Badania pomocnicze     W PMR – podwyższenie stężenia białka zwykle > 60 mg/dl W surowicy – obecnośd przeciwciał przeciwko białkom mieliny W ENG – cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkości przewodzenia W biopsji nerwu – odcinkowa demielinizacja (przeważająca) i remielinizacja. Wyróżnia się choroby związane z:    uszkodzeniem jednego nerwu. miesięcy.5mg/kg Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc. splotu czy też korzenia niesymetryczne zajęcie kilku odległych od siebie nerwów symetryczne uszkodzenie wielu nerwów . który obejmuje nerwy obwodowe.o Patomechanizm podobny do zespołu GB o Objawy kliniczne     Postępujący/nawracający niedowład wiotki kooczyn Niekiedy zaburzenia czucia i zajęcie nerwów czaszkowych Objawy narastają w ciągu tygodni. a nawet lat Zwykle nie osiąga się pełnego wyleczenia o Kliniczne kryteria    Narastanie objawów w czasie dłuższym niż 8 tygodni Symetryczne. sploty nerwowe i korzenie nerwowe. cyklosporyna A Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy  o Rokowanie    Zgon – 11% Pełne wyleczenie 4% Różnego stopnia deficyt neurologiczny 60% 61. ubytek włókien. Polineuropatia – przyczyny. objawy. leczenie Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem rozmaite procesy chorobowe mogące doprowadzić do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego.

neuropatie uwarunkowane genetycznie Uszkodzenie osłonki mielinowej – toksyna błonicza.2-3mikrometry.szybkośd przewodzenia powyżej 38 m/s z prawidłową lub z niską amplitudą –  o o Częstośd trudna do określenia 5-40/100.000 Objawy kliniczne:    Osłabienie Zanik mięśni odsiebnych – stóp. działąnie substancji toksycznych. ucisk na nerw.        polineuropatię cukrzycową. związki chemiczne. arsenowa lub talowa polineuropatia ciążowa polineuropatie zakaźne i zapalne polineuropatia – toksyna botulinowa  Pieo nerwu składa się z różnej liczby pęczków nerwowych – wewnątrz włókna nerwowe – mielinowe i bezmielinowe Włókna mielinowe – średnia 1-20 mikrometrów. w późniejszym okresie dłoni Zniesione odruchy głębokie – skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn górnych . strzałkowy zanik mięśni polineuropatia w przebiegu porfirii polineuropatie toksyczne i polekowe np. podudzi. liczba różna – w nerwie łydkowym 17000-68000/mm2 Podstawowe typy zmian włókien mielinowych – zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja o Zmiany typu aksonalnego – urazy. czynniki immunologiczne – ostra poliradikulopatia zapalna GB     o  Neuropatie uwarunkowane genetycznie o Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa    Postępujący zanik strzałkowy mięśni Choroba Charcot-Marie-Tooth Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 – demielinizacyjny charakter zmian – szybkośd przewodzenia poniżej 38 m/s Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 – uszkodzenie aksonalne . gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy polineuropatia alkoholowa polineuropatyczne choroby dziedziczne np. liczba w wieku dojrzałym 6000-10000/mm2 Akson włókna mielinowego – pasmo komórek Schwanna – wytwarzających osłonkę mielinową Średnica aksonów bezmielinowych 0. zaburzenia metaboliczne. ołów.

zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn – typu skarpetek i rękawiczek o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I – demielinizacyjna CMT-1           Częstsza Dziedziczenie autosomalne dominujące – u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie życia Stopy zniekształcone – nadmiernie wydrążone – zaburzenia chodu Siła mięśni odsiebnych prawidłowa lub nieznacznie obniżona Zniesione odruchy skokowe i kolanowe Dyskretne zabrzenia czucia. najczęściej w drugiej dekadzie życia. wydłużona latencja fali F – uogólniony proces demielinizacyjny W PMR podwyższone stężenie białka W wycinkach nerwu łydkowego – cechy demielinizacji i remielinizacji. skrzywienie kręgosłupa. struktury cebulopodobne   o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II    Aksonalna Dziedziczenie dominujące recesywne lub sporadyczne związane z chromosomem X Rozpoczyna się wkażdym wieku. amplituda odpowiedzi mięśniowej – wyraźnie obniżona W EMG cechy denerwacji i reinerwacji Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy W biopsji nerwów zwyrodnienie aksonalne      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III . Zniekształcenie stóp. Zaburzenia czucia głębokiego . ale przypadki że w 1 roku życia Klinicznie różni się od postaci demielinizacyjnej    Większym zanikiem mięśni odsiebnych Znaczniejsza progresja choroby Osłabienie i zanki – przeważają w kooczynach dolnych – poza mięśniami stóp i dłoni – grupa strzałkowa i piszczelowa podudzia Szybkośd przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona.drżenie rąk z niezbornością Przebieg choroby stacjonarny/powoli postępujący W badaniu ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia 10-20 m/s.

następnie dłoni. początkowo mięśni stóp i podudzi. cięższy u mężczyzn     Neuropatie nabyte o o o o Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia cukrzycowa – nerwy obwodowe. w bólu neuropatycznym – amitryptylina z karbamazepiną/gabapentyną.głównie czuciowa Neuropatia w schorzeniach wątroby. pregabaliną Neuropatia mocznicowa – choroby nerek . ulegających de i remielinizacji oraz dużych struktur cebulowatych      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzężona z chromosomem X CMT X   Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X – dominująca! Zaburzona budowa kanałów do wymiany jonów i różnych metabolitów między komórką Schwanna i aksonem – uszkodzenie aksonu i mieliny Chorują mężczyźni i kobiety Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii – zanik i osłabienie. antyoksydanty – witamina E i C. kwas alfa-liponowy.   Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. a następnie ksobnych wraz z mięśniami tułowia Skrzywienie kręgosłupa. sploty i korzenie nerwowe. komórki ruchowe rogów przednich rdzenia kręgowego – postępowanie – kontrola glikemii. preparaty przeciwbólowe. pentoksyfilina. neuropatie hipo i amielinizacyjne Wiele genów Choroba występuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciężki przebieg. zapalenie naczyo Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy o o o o o . szybkie unieruchomienie pacjenta Objawy:  Niedowład wiotki początkowo mięśni odsiebnych. ataksja czuciowa W badaniu ENG znacznie obniżona szybkośd przewodzenia ( <10m/s) Stężenie białka w PMR podwyższone Badanie nerwu łydkowego – obecnośd włókien niedostatecznie zmielinizowanych. procesach nowotworowych Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa Neuropatie w przebiegu sarkoidozy – gammapatia. często z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn Przebieg postępujący.

korzeni lub pnia nerwu o Badanie powtarzalne – możliwa ocena dynamiki procesu o Ocena czynności bioelektrycznej mięśni w spoczynku. większa amplituda. dłuższy czas trwania potencjałów. zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego o Inne rodzaje: . czynnośd bioelektryczna na monitorze. mizonidazol. cytostatyki. sygnał akustyczny w zapis na papierze o W spoczynku nie obserwuje się spontanicznej czynności bioelektrycznej o Podczas skurczu potencjały jednostek ruchowych – grup włókien mieśniowych – liczba potencjałów wzrasta wraz z siłą skurczu mięśni o Analiza kształtu. amplitudy i czasu trwania poszczególnych potencjałów o Zjawiska nieprawidłowe – czynnośd bioelektryczna w spoczynku – fibrylacje i fascykulacje – drżenia włókienkowe i pęczkowe – miotoniczne i rzekomomiotoniczne o W tężyczce – próby prowokujące bioelektryczną czynnośd spoczynkową – próba ischemiczna – niedokrwienie mięśnia przez uciśnięcie za pomocą mankietu ciśnieniowego oraz hiperwentylacja – w tężyczce – rytmiczne wyładowania jednostek ruchowych o Pierwotne uszkodzenie mięśni – zmniejsza się obszar jednostki ruchowej. izoniazyd. amiodaron. preparaty złota 62. podczas minimalnego i maksymalnego skurczu o Przeprowadza się za pomocą elektrod igłowych.o Czynniki toksyczne – metale ciężkie. wąhanie kleju. Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej  Elektromiografia o Badania diagnostyczne chorób nerwowo-mięśniowych o Badanie czynnościowe – rejestrowanie czynności bioelektrycznej mieśni o Wykrywa schorzenie mięsnia oraz rodzaj jego uszkodzenia   Miogenne – uszkodzenie pierwotnie mięśniowe Neurogenne – uszkodzenie na poziomie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia. neuropatii. wzrasta odsetek potencjałów wielofazowych o Wtórne neurogenne uszkodzenia – nieprawidłowa czynnośd neuronu ruchowego – większy obszar jednostki ruchowej. proces rdzeniowy. nitrofurantoina. maleje amplituda zapisu EMG. potencjały wielofazowe – giganty – w stwardnieniu zanikowym bocznym o Nie można uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczególnej jednostki chorobowej o Uzupełnienie o neurografię oraz transmisję nerwowo-mięśniową (próby stymulacyjne lub badanie pojedynczego włókna mięśniowego w celu wykazania nużliwości mięśnia) o Wstępna klasyfikacja do grupy miopatii.

łokciowego. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. 40 Hz – ostatnia wywołuje skurcz tężcowy – w postsynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej – miastenia – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi widoczny już przy bodźcach o niskiej częstotliwości. 10 Hz. Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 63. pośrodkowego. diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. Po skurczu tężcowym w odpowiedzi na powtórną stymulacje z niską częstotliwością następuje paradoksalny wzrost amplitudy – zjawisko torowania potężcowego   Neurografia o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. nieprawidłowy wynik . w presynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej odpowiedzi jest niska i nie obserwuje się dekrementu podczas stymulacji bodźcami o niskiej częstotliwości. strzałkowego  Nerw pośrodkowy (C5-Th1) o Upośledzenie zginania palców i nadgarstka . powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła.  makroEMG – elektrody igłowe o dużej powierzchni odbiorczej – cała jednostka ruchowa elektromiografia pojedynczego włókna – pojedyncze włókna mięśniowe podczas słabego skurczu mięśnia próby stymulacyjne – stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodźcami 3 Hz.

rowek nadkłykcia przyśrodkowego i okolica nadgarstka  Nerw promieniowy (C5-C8) o 3 typy uszkodzenia o Dolne – uszkodzenie w obrębie przedramienia  Upośledzenie prostowania wszystkich palców i śródręcza – ręka opadająca o Uszkodzenie środkowe – uszkodzenie w obrębie ramienia  Ręka opadająca oraz upośledzenie zginania w łokciu i odwracania ręki o Uszkodzenie górne – uszkodzenie w dole pachowym    Upośledzenie prostowania przedramienia Deficyt czucia niestały i ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki Odruch z mieśnia trójgłowego może byd osłabiony lub zniesiony o Deficyt czucia niestały – ograniczony do promieniowej części powierchni grzbietowej ręki  Nerw strzałkowy (L4-S1 o Uszkodzenie uniemożliwia ruch stopy na zewnątrz i ku górze o Stopa opada w ułozeniu koosko-szpotawym o Niedoczulica obejmuje boczną stronę podudzia i boczno grzbietową częśd stopy o Szczególne miejsce uszkodzenia – okolica głowy strzałki – nerw biegnie bardzo powierchownie i jest narażony na ucisk – w wyniku długotrwałego przebywania w pozycji kucznej lub klęczącej 64. Zespoły cieśni . przeciwstawiania i przywodzenia kciuka – ręka błogosławiąca – do przysięgi o Zanik mięśni kłębu (ręka małpia) o Niedoczulica obejmująca stronę promieniową ręki  Nerw łokciowy (C8-Th1 o Ręka szponiasta o Ręka zbacza w stronę promieniową o Upośledzone zginanie ręki i przywodzenie kciuka o Zniesione zginanie palca Iv i V – nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-paliczkowych i zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych o Zanik mięśni międzykostnych i kłębika o Czucie upośledzone po stronie łokciowej ręki. palca V i częściowo palca IV o Szczególne miejsce w którym dochodzi do uszkodzenia nerwu łokciowego – górny otwór klatki piersiowej.o Zniesienie zginania.

TK nadgarstka o Leczenie zachowawcze – okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym. pracownicy fizyczni – oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca). ramienia i barku Ulgę przynosi poruszanie chorą kooczyną Objawy deficytu neurologicznego – niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy. NLPZ. steroidy podawane miejscowo. zanik kłębu. zapalne. czasem promieniujące do przedramienia. hormonalne. mięśni Dodatkowe czynniki – metaboliczne.  Zespoły z uwięźnięcia Na skutek długotrwałego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przewężeo – nerw przez tunelowatą przestrzeo z kości więzadeł. niedoborowych. urazowe – obrzęk – dodatkowe zaciśnięcie wąskich przestrzeni Zespół cieśni nadgarstka o Długotrwały ucisk w kanale nadgarstka – uszkodzenie nerwu pośrodkowego o U osób zawodowo narażonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku – stomatolodzy. fizykoterapia o W zaawansowanych przypadkach przy współistniejących objawach deficytu neurologicznego – chirurgiczne odbarczenie nerwu  Nerw łokciowy – ucisk w kanale łokciowym w okolicy stawu łokciowego lub w kanale Guyon’a w okolicy nadgarstka Ucisk nerwu promieniowego w bruździe nerwu promieniowego na kości ramiennej Ucisk nerwu nadłopatkowego we wcięciu łopatki Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stępu Ucisk nerwu udowego – ucisk przez więzadło pachwinowe Ucisk nerwu strzałkowego – ucisk w okolicy głowy strzałki      . ekspedientki. w zaburzeniach równowagi płynowej (obrzek śluzakowaty w niedoczynności tarczycy) o Objawy kilka godzin po zaśnięciu  Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej. niedowład – głównie mięśni odwodziciela i przeciwstawiacza kciuka     o Test Tinela – uderzenie w pośrodkową okolice nadgarstka o Test Phalena – skrajne zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym  Przy obu testach bolesne parestezje wzdłuż przebiegu nerwu pośrodkowego o Ostateczne rozpoznanie za pomocą badania neurograficznego – zwolnienie przewodzenia w nerwie lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka o USG.

przyśrodkowe części płatów skroniowych. płaty czołowe i ciemieniowe o W mikoskopie – położone pozakomórkowo blaszki starcze – złogi amyloidu beta – wewnętrzny fragment dłuższego śródbłonowego APP – w warunkach prawidłowych enzymatycznie cięty przez sekretazę alfa  Proces amyloidogenezy – działanie sekretazy beta i gamma. 40 roku życia Rozpowszechnienie w populacji powyżej 65 roku życia wynosi 6%. zanik wieloukładowy. korze węchowej. korze nowej Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych. zwłaszcza cholinergiczne o Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej  Obraz kliniczny o Stopniowe narastanie objawow .65.wczesny początek – ok. wskaźnik ulega podwojeniu co 5 lat Etiopatogeneza: o Wiek o Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 o Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami białka prekursorowego amyloidu na chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1  Zmiany neuropatologiczne o Zanik korowy – węchomózgowie. które oddzielają od białka APP cząstki amyloidu beta zdolne do agregacji – odkładanie amyloidu Blaszki głównie w hipokampie. zmiany neurofibrylarne – podstawa neuropatologicznej klasyfikacji AD   o Kwasochłonne ciałka Hirano – zawierają białko aktynę o Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe. postępujące porażenie nadjądrowe Choroba Alzheimera      Najczęściej u osób w podeszłym wieku Postad sporadyczna – 95% przypadków – występuje po 65 roku życia Postad rodzinna – 5% . Choroba Alzheimera. zanik połączeo synaptycznych o Zmienione dystroficznie neuryty o Wewnątrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne – hiperufosforylowane białko tau o Zmiany te upośledzają neuroprzekaźnictwo.

zmniejszają zaburzenia zachowania o Leki nie wpływają na postęp procesu neurozwyrodnieniowego o Przy nasileniu objawów psychicznych – stosowanie neuroleptyków atypowych (bez efektu cholinolitycznego . upośledzenie czynności poznawczych – procesów postrzegania. stosowane leki działają objawowo przez hamowanie aktywności acetylocholinesteraz – takryna. zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy. napady padaczkowe. ciała migdałowatego i kory węchowej oraz ocena dynamiki zaniku korowego o Badania czynnościowe oceniające regionalny przepływ mózgowy SPECT oraz metabolizm mózgu PET – zaburzenia już we wczesnych fazach rozwoju zespołu otępiennego o Ocena stężeo białek tau i amyloidu beta w PMR  Leczenie o Brak przyczynowego. omamy wzrokowe i słuchowe. czołowych i ciemieniowych oraz przyśrodkowej części płata skroniowego z hipokampem o Diagnostyczne są wolumetryczne pomiary hipokampa. agresja o Objawy dysautonomii. donepezil o Galantamina – dodatkowo oddziałuje na receptor nikotynowy o Riwastygmina – hamuje aktywnośd acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy o Leki przedłużają samodzielnośd chorego i poprawiają funkcje poznawcze. mioklonie. funkcji wzrokowoprzestrzennych i wykonawczych o Cechy deficytu neurologicznego – zespół hipertoniczno-hipokinetyczny o Nasilone objawy deliberacyjne o Zaburzenia psychiczne – urojenia. poczatkowo upośledzenie pamięci wydarzeo bieżących.o Zaburzenia pamięci . myślenia abstrakcyjnego. narastają zaburzenia chodu aż do całkowitego unieruchomienia o Bezpośrednia przyczyna śmierci – infekcja dróg oddechowych lub moczowych  Badanie pomocnicze o Wywiad od otoczenia chorego. funkcji językowych. słabnie zdolnośd do uczenia się i koncentracji uwagi o Zachowana pamięd wydarzeo odległych i niezaburzone wykonywanie czynności wyuczonych o Obniżenie poziomu funkcjonowania intelektualnego o W miarę postępu – zaburzenia pamięci długoterminowej. depresja o Zmiany osobowości mogą się pojawiad w początkowym okresie choroby i nasilad się w miarę trwania choroby o W zaawansowanych stadiach – zaburzenia zachowania – niepokój. brak apetytu. błądzenie. dokładne badanie neurologiczne itp o Tomografia komputerowa oraz rezonans – zanik kory mózgowej płatów skroniowych.

odhamowanie w sferze popędowej Tendencja do wkładania różnych przedmiotów do ust – hiperoralnośd Afazja niepłynna z zaburzeniami ekspresji mowy Afazja płynna – dominujące zaburzenia rozumienia i znaczenia słów (otępienie semantyczne). prążkowia i jądra migdałowatego o Hipokampy dobrze zachowanie o Balonowate neurony – ciała Picka o Zmiany neuroprzekaźnikowe – układ serotoninergiczny      Choroba rozpoczyna się ok. 50 roku życia i ma podstępny powolny przebieg Postad skroniowa – dominujące zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy Postad czołowa – chorba Picka – pierwotnie postępująca afazja ruchowa. wesołkowatośd lub depresyjnośd. zmiany osobowości Pierwsze objawy FTD – zaburzenia zachowania i osobowości przy dobrze zachowanej pamięci Osłabiony krytycyzm. PET. agnozja (prozopagnozja. fMR. brak dolności rozpoznawania znanych sobie przedmiotów Szczególna postad – otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego – objawy uszkodzenia neuronu ruchowego – głównie obwodowego – przewaga uszkodzenia rogów przednich rdzenia w odcinku szyjnym Badania pomocnicze o TK. glioza i wakuolizacja w obrębie kory czołowej. istoty czarnej. skroniowej. etiologia nieznana Gromadzenie się białka tau w mózgu Postad dziedziedziczna – mutacja genu białka tau na chromosomie 17 Zmiany morfologiczne o Zanik płatów czołowych/czołowych i skroniowych o Utrata neuronów. u 40-50% chorych – występowanie otępienia u najbliższych krewnych. nieadekwatne zachowania społeczne. MR. przy pobudzeniu i agresji – atypowe neuroleptyki o Próby podawania inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny         .Otępienie czołowo-skroniowe – FTD – frontotemporal disease   Heterogenna grupa chorób pierwotnie zwyrodnieniowych Rozpoczynają się w wieku przedstarczym. SPECT  Leczenie o Brak.

objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) . omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. autonomicznych.Otępienie z ciałami Lewy. zaburzenia uwagi. karbamazepina       Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu.

nietrzymanie moczu. Otępienie naczyniopochodne i mieszane. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. uczucie zmęczenia. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. zaburzenia widzenia. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. zawroty głowy. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce o Objawy autonomiczne – wcześniej. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. płata czołowego i skroniowego. ogólne osłabienie. objawowe zespoły otępienne . MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. uwagi i pamięci. upośledzenie koncentracji. upadki. 10 lat  66. noszenie pooczoch elastycznych. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. gałki bladej i jądra czerwiennego. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu.

zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi Nagłe pogłębienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy neurologiczne – naprzemiennie z okresami stabilizacji objawów Podział o Otępienie naczyniopochodne korowe o Otępienie naczyniopochodne podkorowe o Otępienie naczyniopochodne wzgórzowe o Choroba Binswangera       Łagodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze o VMCI – vascular mild cognitive impairment o Niewielki deficyt funkcji poznawczych o Niekiedy poprzedzają pojawienie się VaD o Najczęściej spowolnienie procesów myślowych. migotanie przedsionków. otępienie pokrwotoczne o Występuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesięcy od wystapienia udaru o Czynniki sprzyjające – podeszły wiek. niski stopieo edukacji. przebiegającego z uszkodzeniem istoty białej stanu zatokowego lub krwotoku śródczaszkowego Wczesny okres – dominują zaburzenia myślenia abstrakcyjnego. którego cel jest określony – wykonanie zadania) o Zaburzenia uwagi. nadciśnienie tętnicze . rzadziej orientacji i pamięci o Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamięci korelują z ryzykiem rozwoju otepienia  Otępienie poudarowe o PSD – post stroke dementia o Korowe otępienie naczyniopochodne. zmniejszenie szybkości opracowywania zdao. otępienie z hipoperfuzji. uszkodzenie mózgu poprzedzające udar. Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze – przyczyna pierwotnie naczyniowa – VCI – vascular cognitive impairment – wspólna cecha – przyczyna pierwotnie naczyniowa Zaburzenia poznawcze od łagodnych do ciężkich Następstwo udarów mózgu. trudności z liczeniem. rozległy udar. zaburzenia funkcji wykonawczych (porządkowanie toku myślenia. upośledzenie zdolności do szybkiej zmiany tematów myślowych.    otępienie z udarami w obszarach strategicznych. zaburzenia pamięci operacyjnej.

wzgórza – zaburzenia pamięci  Otępienia z hipoperfuzji  Następstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krążenia mózgowego  Często następstow niewydolności krążenia ogólnoustrojowego  Zaburzenia funkcji poznawczych – klinicznie przypominają AD z powoli postępującą progresją objawów  Otępienie pokrwotoczne  Powikłanie krwotoku mózgowego lub podpajęczynówkowego  Obraz kliniczny – podobny do naczyniowego otępienia korowego  Gdy krwawienie wiąże się z angiopatią amyloidową – klasyczne otępienie mieszane  Podkorowe otępienie naczyniopochodne  Najczęstsza postad  Przyczyna – zmiany miażdżycowe małych naczyo tętniczych prowadzące do stanu zatokowego  Związana z nadciśnieniem encefalopatia podkorowa Binswangera – zawały zatokowe i okołokomorowe zmiany w istocie białej – leukoarajoza  Objawy kliniczne . w płacie ciemieniowym i w podstawie płatów czołowych  Przebieg może byd gwałtowny – nagły początek zaburzeo pamięci. w dolnej części kolanka torebki wewnętrznej  Przy niedokrwieniu płata czołowego – zaburzenia funkcji wykonawczych  W niedokrwieniu tylenj części płata skroniowego. zakrętu kątowego. zaburzenia świadomości  Rozległe ognisko niedokrwienne może byd mniej obciążające niż niedokrwienie małego obszaru w miejscu stategicznym. np. umiejscowienie i sumaryczna objętośd ognisk – pochodzenie najczęściej zatorowe  Otępienie z udarami w obszarach strategicznych  Głównie ogniska udarowe w obrębie wzgórza.o Otępienie poudarowe – u chorych z zanikiem przyśrodkowej części płata skroniowego  Korowe otępienie naczyniopochodne  Otępienie wielozawałowe  Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrębie kory mózgowej. ciemieniowego. w obszarach podkorowych – istotną rolę odgrywa liczba. zakretu obręczy.

dyslipidemia. palenie tytoniu Aktywnośd fizyczna. riwastigmina. ale nie ma dowodów na wnikanie do neuronów czy gleju .o Zespół pozapiramidowo-piramidowy o Spowolnienie ruchowe o Wzmożone napięcie mięśniowe o Zaburzenia chodu i równowagi o Dysfagia o Dysartria o Zaburzenia w oddawaniu moczu o Zaburzenia zachowania. miażdżyca. cukrzyca. palenie tytoniu – wiążą się z częstszym występowaniem AD 67. choroba niedokrwienna serca. rozlane zmiany w istocie białej. cukrzyca. zmiany osobowości i nastroju o Labilnośd emocjonalna. uzupełnianie witaminy B12 i kwasu foliowego     Otępienie mieszane o U osób starszych o Występowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej o Znaczący udział zmian naczyniowych w AD o Choroba małych naczyo tętniczych --> mikrozatory o W większości przypadków AD występuje angiopatia amyloidowa – przyczyna otępienia niezależnie od obecności blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych o Naczyniowe czynniki ryzyka – nadciśnienie tętnicze. spowolnienie przetwarzania informacji o Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego o W badaniach neuroobrazowych TK i MR – zawały zatokowe. planów. galantamina – ograniczony efekt działania Wczesne poudarowe otępienie całkowicie lub częściowo odwracalne Wyeliminowanie czynników ryzyka – nadciśnienie tętnicze. Objawy neurologiczne w AIDS   Wirus dostaje się do OUN przez naczynia krwionośne – najprawdopodoniej grupa monocytów Wirus Hiv wykazuje neurotropizm. nasilone wokół komór bocznych o Leczenie  Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym – donepezil. trudności w definiowaniu celów.

apraksji.   Objawy neurologiczne po różnie długim okresie inkubacji Zmiany w wyniku bezpośredniego działania oraz w następstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych o Niewielki odczyn limfocytowy w PMR o Skąpa symptomatologia – bóle karku. złe samopoczucie  Może rozwinąd się polineuropatia podobna do zespołu Guillaina-Barrego lecz z pleocytozą w PMR o Równolegle do tch zmian pojawiają się przeciwciała umożliwiające rozpoznanie HIV (po 2-3 miesiącach)  Zmiany w OUN o Zapalenie mózgu z drobnoguzkowymi naciekami – z mikrogleju i limfocytów o Obecnośd pojedynczo leżących komórek olbrzymich wielojądrzastych o bardzo zróźnicowanej morfologii o Zmiany w strukturach szarych pnia mózgu. afazji o Zaburzenia motoryki prowadzące do niezborności o Nie ma korelacji między zanikiem mózgu a objawami klinicznymi      Mielopatia wodniczkowa – jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie – niedowład kooczyn dolnych Infekcje oportunistyczne o Zapalenie mózgu wywołane przez wirus cytomegalii   Aktywacja patogenu obecnego w organizmie Liczne grudkowe nacieki w tkance mózgowej. 20-50% Mielopatia wodniczkowa – efekt bezpośredniego działania przez wirusy HIV – obejmuje istotę białą rdzenia i szarzy się wzdłuż sznurów grzbietowych i bocznych Objawy o Narastająca stopniowo demencja o Depresja z apatią o Brak wyraźnych objawów ogniskowego deficytu neurologicznego – np. rozległa miernego stopnia demielinizacja niedochodząca do granicy istoty białej i kory Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad – prowadzi do rozlanego zaniku mózgu – ubytek neuronów wynosi ok. głowy. jądrach podstawy i różnych okolicach kory mózgowej  Leukoencefalopatia – nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie białej mózgu. rzadziej rozproszony rozsiew komórek cytomegalitycznych bez odczynu glejowego .

 Małe ogniska martwicy o Toksoplazmoza    Niemal wyłącznie u osób dorosłych Aktywacje istniejącej wcześniej bezobjawowej infekcji W mózgu duże lite nacieki lub twory przypominające ropnie. Miopatie – definicja. kuliste nacieki glejowe z hipodensyjnym wnętrzem (widoczne w TK). wypełnione makrofagami Ogniska lite obok ropniopodobnych – podejrzenie toksoplazmozy Przebieg kliniczny – objawy ogniskowe   o Kryptokokoza      Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej w mózgu – obszary wypełnione komórkami grzyba bez odczynu zapalnego ogniska kryptokokozy często w pobliżu opon lub ją obejmują komórki grzyyba łatwe do rozpoznania w PMR o rostępująca leukoencefalomalacja wieloogniskowa     JC wirus z grupy Papova Rozsiew w mózgu przez naczynia krwionośne Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym – zarówno istota biała jak i szara Wykrywane w MR o Inne choroby     Gruźlica Opryszczkowe zapalenie mózgu Kiła Procesy nowotworowe – chłoniak mózgu wieloogniskowy. mięsak Kaposiego (przerzut do mózgu) o Leczenie    Leczenie infekcji oportunistycznych Toksoplazmoza – pirymetamina. objawy kliniczne. rodzaje. badania diagnostyczne  Heterogenna grupa chorób z morfologicznymi nieprawidłowościami w mięśniach szkieletowych . sulfadiazyna Kryptokokoza – amfoterycyna B 68.

kurcze i bóle mięśni. zwyrodnienie barwnikowe siatkówki o Stężenie CK ok. osłabienie. a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego  Zespół Kearnsa-Sayre’a o Niski wzrost o Postępująca oftalmoplegia zewnętrzna o Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki . a EMG – niewielkie cechy miogenne Miopatie wrodzone o Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi  Central core disease  W centralnej części włókien mięśniowych – pola nieaktywne enzymatycznie  Miopatia nitkowa (nemalinowa)  Barwiące się charakterystycznie struktury nitkowate  Miopatia mikrotubularna  Jądra komórek mięśniowych – zamiast na obwodzie położone centralnie  Miopatie metaboliczne  Nietolerancja wysiłku. gdyż enzymy są ok.  Współne cechy kliniczne – wiotkośd. osłabienie mięśni. mioglobinuria  Do grupy zaliczamy glikogenozy – choroba McArdle’a – niedobór fosfofruktokinazy. miopatyczna twarz o Gotyckie podniebienie o Wady zgryzu o Zniekształcenie klatki piersiowej   Podstawa rozpoznania – badanie wycinka mięśnia. słabo rozwinięty układ mięśniowy Cechy dysmorficzne o Podłużna. choroba Pompego – niedobór kwaśnej maltazy  Miopatie tłuszczowe – z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny  Miopatie mitochondrialne  Oftalmoplegia zewnętrzna o Opadanie powiek o Zajęcie mieśni gałkoruchowych – unieruchomienie gałek ocznych o Osłabienie mięśni ksobnych.

o Niezbornośd móżdżkowa, głuchota, zaburzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym, objawy endokrynne o W PMR stężenie białka powyżej 100mg/dl o W badaniach biochemicznych – wysokie stężenie mleczanów i pirogronianów o EMG – zapis prawidłowy, dyskretne zmiany miogenne – biopsja mieśnia wykazuje obecnośd włókien RRF o Choroba postępująca – zgon między 20 a 30 rokiem życia o Leczenie objawowe  Cecha charakterystyczna – tzw. włókna poszarpane z metachromatycznym czerwonym rąbkiem  Miopatie zapalne o Podłoże autoimmunologiczne, nieznana etiologia o Zapalenie skórno mięśniowe – dermatomyositis     Etiologia nieznana Podłoże – zapalenie naczyo z odkładaniem się komponentów dopełniacza w ścianie naczyo Zmiany zapalne w mięśniach i skórze Szczyt zapadalności między 5 a 14 rokiem życia, u dorosłych ok. 40 – czujnośd onkologiczna! Plus schorzenia tkanki łącznej Objawy kliniczne  Zmiany skórne – rumieo, obrzęk, zaburzenia troficzne – wokół nosa, ust, nad drobnymi stawami dłoni i wokół paznokci  Zmiany mięśniowe – osłabienie, tkliwośd, bóle, zanik mięśni, wczesne przykurcze w stawach łokciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia  Ból, obrzęk stawów, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego  Czasem – tachykardia, zaburzenia rytmu serca, złogi wapnia w tk podskórnej  Diagnostyka  Prawidłowe lub podwyższone Ck w EMG – ostry proces pierwotnie mieśniowy z potencjałami odnerwienia  W biopsji zanik włókien na obwodzie pęczków mieśniowych, martwica z fagocytozą  Okołonaczyniowe nacieki komórek jednojąrzastych  Leczenie  Steroidy – metylopredniozlon we wlewach dożylnych, w lżejszych przypadkach prednizon w dawce doustnej

 Brak reakcji – azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna o Zapalenie wielomięśniowe     Komórkowy mechanizm immnologiczny Nieznana etiologia – rola wirusów Swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych – przeciwko syntetazom tRNA – Jo1, pl-7, pl-12 Zespół antysyntetazowy – włóknienie płuc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie stawów, podwyższona ciepłota ciała, objaw – ręka mechanika – pogrubiała pękająca skóra z przebarwieniami Wiodące objawy:  Niedowład mieśni  Przewaga grup ksobnych  Mialgia   CK i transaminazy podwyższone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego

o Wtrętowe zapalenie mieśni    U dorosłych, częściej mężczyzn po 50 roku życia Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne Podstawa rozpoznania – badanie morfologiczne wycinka mieśniowego – obecnosd wodniczek, zasadochłonnych ziarnistości i kwasochłonnych wtrętów w cytoplazmie, nagromadzenie beta-amyloidu i białka tau Objawy kliniczne  Osłabienie i zanik mieśni przedramion, dłoni, czworogłowych, zginaczy grzbietowych stóp, zniesienie odruchów skokowych  Ciężkie przypadki – zaburzenia połykania – dysfagia, zajęte mięśnie twarzy   Ck w surowicy ok, EMG – cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi pożadanego efektu

69. Miastenia a zespół miasteniczny – patogeneza, diagnostyka, różnicowanie, leczenie  Transmisja nerwowo-mięśniowa odbywa się w płytce ruchowej – synapsie nerwowo-mieśniowej określanej jako złącze nerwowomięśniowe Presynaptyczna częśd – zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno złącze) – w złaczu liczne mitochondria i pęcherzyki synaptyczne Każdy pecherzyk zawiera 5-10 tysięcy kwantów acetylocholiny

 

W szczelinie synaptycznej i części postynaptycznej – enzym cholinoesteraza – rozkładająca Ach Pofałdowana błona postsynaptyczna – wiele receptorów Ach, każdy składa się z 5 podjednostek rozmieszczonych wokół kanału receptorowego Miastenia rzekomoporaźna o Nadmierna nużliwośd mięśni o zmiennym stopniu nasilenia, częściowo ustępująca po odpoczynku o Częśtośd 50-125/1 mln o Ujawnia się między 18 a 30 rokiem życia, częściej u kobiet o Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok życia o Początek choroby po 50 roku życia – dotyczy przeważnie mężczyzn o Miastenia u dzieci do 16 roku życia – 10-16% przypadków o Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej – działanie przeciwciał na nikotynowe receptory acetylocholiny na nikotynowe receptory w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego o Przeciwciała we frakcji IgG u 80-90% chorych z uogólnioną miastenią, u 50% z miastenią oczną o U 50% pacjentów z miastenią seronegatywną występują przeciwciała anty-MuSK – przeciwko specyficznej dla mięśni kinazie tyrozynowej o Poliklonalne przeciwciała przeciwko AchR – produkowane przez komórki osocza w obwodowych narządach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy o Niewielka częśd przeciwciał działa bezpośrednio wiążąc się z Ach, uszkodzenie płytek ruchowych – ubytek receptorów w błonie postsynaptycznej – mediowana dopełniaczem liza oraz procesy zwyrodnieniowe o Konsekwencja ubytku AChR i erozji płytki – obniżenie amplitudy miniaturowych potencjałów płytki do ok. 20% wartości prawidłowych oraz nadmierna wrażliwośd na kurarę o Typowy dla miasteni – spadek amplitudy odpowiedzi mieśniowej podczas drażnienia nerwu – niemożnośd osiągnięcia przez potencjał płytki progu pobudliwości – coraz mniej włókien mięśniowych odpowiada na bodziec o Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny – u wszystkich chorych nieprawidłowości związane z grasicą – 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy – grasiczak o Objaw kliniczny  Nużliwośd mięśni poprzecznie prążkowanych narastający w miarę powtarzania danej czynności – apokamnoza Zmiennośd, dotyczy  Mięśni ocznych  Mięśni opuszkowych – mowa nosowa, zaburzenia żucia i połykania

opadanie żuchwy z koniecznością podtrzymywania. EMG pojedynczego włókna mięśniowego może byd prawidłowy. rzadkie działania niepożądane Ambenonium – silniejsze i krótsze działanie  . a AchR przeciwciała u 50% przypadków o Miastenia – charakter stale postępujący lub okresy zaostrzeo i stabilizacji o Diagnostyka  Testy farmakologiczne  Edrofonium – 10 mg dożylnie – działa krótko i szybko – ustąpienie lub zmniejszenie nużliwości mięśni – uniesienie się opadających powiek. stresu o Przełom miasteniczny    W przypadku infekcji. chodzeniem po schodach. wyraźniejsza artykulacja. żuchwy i karku – poprzeczny uśmiech. opadanie głowy  Mięśni kooczyn – trudności z unoszeniem rąk do góry. infekcji. 20% przesądza o dodatnim wyniku o SFEMG – zmiennośd pojawienia się drugiego potencjału w wywoływanej specjalną techniką parze potencjału – najbardziej czuła metoda badania transmisji nerwowo-mięśniowej  Oznaczanie przeciwciał przeciwko AChR w surowicy  Ocena grasicy i śródpiersia w TK o Leczenie  Lek z wyboru – pirydostygmina – Mestinon – dobrze tolerowana. opadanie i słabe zaciskanie powiek. głośniejsza mowa. Można zastosowad neostygminę  Badania elektrofizjologiczne o Elektrostymulacyjna próba męczliwości – ocena spadku amplitudy odpowiedzi mięśniowych podczas drażnienai nerwu z niską częstotliwością – spadek amplitudy o ok. u niektórych chorych ogranicza się do objawów ocznych o Miastenia oczna – trudna diagnostyka – próby męczliwości często ujemne. niedostatecznego dawkowania leków cholinergiczny Zagrażająca życiu niewydolnośd mięśni oddechowych – stosowanie oddechu kontrolowanego Nagłe pogorszenie – blok depolaryzacyjny w złączu nerwowo-mięśniowym związany z przedawkowaniem leków cholinergicznych o Miastenia rozpoczyna się od objawów ocznych o W pierwszym roku choroby dochodzi do uogólnienia objawów. wsiadaniem do autobusu  Nużliwośd mięśni nasila się podczas miesiączki. Mięśni twarzy.

gdy mają zaburzenia połykania oraz w celach diagnostycznych. preparaty stosowane w neurologii i psychiatrii – fenytoina. niedobór kwantów acetylocholiny). bierny transfer AChR przez łożysko  Trudności ze ssaniem. iniekcje połączone z atropiną w celu niwelowania niepożądanych objawów muskarynowych Operacyjne usunięcie grasicy – u chorych z grasiczakiem oraz przetrwałą grasicą/przerostem – najlepsze wyniki gdy operacja poniżej 2 lat od rozpoczęcia objawów Glikokortykosteroidy – prednizon. streptomymycyny. charakter synaptyczny (brak cholinesterazy). Rzadko neostygmina doustnie – niepożądane objawy muskarynowe. prokainamid. zajęciu mieśni opuszkowych. utrudnione uwalnianie pęcherzyków Ach do szczeliny synaptycznej 2-krotnie częściej u meżczyzn niż kobiet. przełom miasteniczny – wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego dawcy – 3-5 takich zabiegów W zaostrzeniach można podawad dożylnie immunoglobuliny Nie należy podawad penicylaminy. podaje się ten lek podskórnie (polstygmina) u chorych przed posiłkiem. chlorpromazyna. metyloprednizon – gdy leczenie operacyjne niewystarczające. dziecko wiotkie i mało ruchliwe. stopniowo zwiększamy dawkę W przypadku oporności na leczenie – azatiopryna. diazepam Miastenia przejściowa noworodków – u dzieci matek z miastenią. niekiedy nawet o 5 lat Objawy     . w leczeniu neostygmina/pirydostygmina         Zespoły miasteniczne o Wrodzone występują bardzo rzadko o Spowodowane nieprawidłowościami struktury i funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego bez podłoża immunologicznego o Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech). w 60% przypadków – towarzyszy rakowi drobnokomórkowemu płuca lub innym nowotworom Objawy neurologiczne wyprzedzają pojawienie się nowotworu. postsynaptyczny (nieprawidłowa aktywacja kanałów jonowych) o Zespół Lamberta-Eatona   Choroba autoimmunologiczna Przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym w zakooczeniach nerwu obwodowego Blok nerwowo-mieśniowy presynaptyczny. cyklosporyna Plazmafereza – przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby. cyklofosfamid. kanamycyny. objawy niewydolności oddechowej. połykaniem. neomycyny. oddechowych. preparatów przeciwarytmicznych – chinidyna.

 Osłabienie i męczliwośd dosiebnych miesni kooczyn  Względne zaoszczędzenie mięśni gałkoruchowych i opuszkowych  Odruchy kolanowe i skokowe zniesione  Chorzy skarżą się na suchośd w jamie ustnej i bóle mięśni  Częściej niż w miastenii objawy wegetatywne  Diagnostyka  Torowanie potężcowe podczas elektrostymulacyjnej próby męczliwośdi  Amplituda odpowiedzi mieśniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji paradoksalnie wzrasta  Poszukiwanie choroby nowotworowej  Leczenie  Preparaty cholinergiczne nieskuteczne  Poprawa po podaniu guanidyny – jest ona toksyczna  Inny lek – 3.4-diaminopirydyna  Stosuje się plazmaferezę i leki immunosupresyjne  Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 70. potasowe. wapniowe. chlorkowe – regulują pobudliwośd komórek mięśniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji o Zespoły miotoniczne – zwiększona pobudliwośd błony włókna mięśniowego o Miotonia – opóźnienie rozkurczu mieśnia po wykonanym wysiłku – skurczu mięśnia lub po zastosowaniu bodźca mechanicznego o Miotonia czynna – utrudniająca rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym o Miotonia perkusyjna – skurcz (wał mięśniowy) po uderzeniu w mieśieo młotkiem neurologiczną o Miotonia elektryczna – podczas badania EMG spontaniczna czynnośd bioelektryczna mięśni o Objawy miotonii – zmniejszają się w miarę powtarzania ruchów – rozgrzanie o U innych odwrotnie – miotonia po rozgrzaniu nasila się . Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna  Miotonia wrodzona Thomsena o Należy do kanałopatii o Kanały jonowe – sodowe.

nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni. po zaciśnięciu powiek nie może ich otworzyd ze względu na przetrwały skurcz mięśni okrężnych oczu. nie jest w stanie wykonad pierwszego kroku  W postaci Beckera – objawy bardziej uogólnione. przejściowe osłabienie. przejściowe osłabienia mięśni. powiek – poprawa funkcji mięśni w miarę powtarzania ruchów  Podając rękę na przywitanie chory nie może rozluźnic uścisku. ani utrwalonego niedowładu. niemal 100-procentowa penetracja genu – 18 chromosom – białko miotonina o Defekt molekularny – zwielokrotnienie niestabilnych trójek CTG – ilosd powtórzeo koreluje z nasileniem objawów choroby o Antycypacja – coraz cieższe objawy w kolejnych pokoleniach o Objawy kliniczne . lek przeciwarytmiczny – meksyletyna  Diagnostyka  EMG – ciągi miotoniczne o charakterystycznym wyglądzie – początkowo wysoka amplituda i częstotliwośd zmniejsza się– pikujący bombowiec  Blokowanie nerwu lub złącza nie eliminuje czynności miotonicznej  Ostateczne rozpoznanie – wykazanie defektu genetycznego  Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta o Choroba wieloukładowa – zanik i osłabienie mięśni. a osłabienie w porażeniu okresowym o Miotonia wrodzona     Choroba Thomsena dziedziczona dominująco Choroba Beckera – dziedziczona recesywnie Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 Miotonia Thomsena  Rzadziej niż cięższa postad Beckera  Atletyczna budowa ciała  Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchów po odpoczynku – dotyczy to mieśni dłoni. nasilenie choroby zmniejsza się z wiekiem  Leczenie:  Preparaty stabilizujące błonę komórkową – fenytoina.o U chorych z zespołami miotonicznymi uczucie sztywności mięśni. objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych układów o Dziedziczenie autosomalne dominujące. żwaczy. sztywnośd dominuje w miotonii. kooczyn dolnych.

choroba Meniere’a   Odsetek chorych z zawrotami głowy zwiększa się z wiekiem. obniżenie intelektu. wąska. objawy autonomiczne w wywiadzie o sposób ich pojawiania się – nagły-napadowy. głównie odsiebnych Zanik. osłabienie mięśni twarzy Twarz długa. zaburzenia oddechowe. powyżej 65 roku stanowi 50% Za równowagę odpowiada o układ przedsionkowy z częścią obwodową i ośrodkową w pniu mózgu o pole korowe dolnej części zakrętu zaśrodkowego o układ móżdżkowy o narząd wzroku o czucie proprioceptywne   pobudzenie jednego z elementów powoduje zawroty głowy. zwłaszcza w obręczy biodrowej – niemożnosd wstania z pozycji kucznej 71. Zawroty głowy układowe i nieukładowe. immunopatie o Badania diagnostyczne    Podwyższenie stężenia CK W badaniu EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie mięśniowego. często obserwuje się przykurcze i upośledzenie umysłowe o Dystrofia miotoniczna typu 2    Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta Niesprzężona z chromosomem 19. łysienie czołowe. wyładowania miotoniczne Biopsja mięśni nie jest użyteczna o Skrajnie ciężka postad – wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matkę   Objawy wkrótce po urodzeniu Noworodki mają problemy ze ssaniem i połykaniem. zadma Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego. lecz z 3 Ksobne osłabienie mięśni.przewlekły . szczupła z opadniętymi powiekami Objawy czynnej i mechanicznej miotonii Częste zaburzenia układu sercowo-naczyniowego Zaburzenia hormonalne – zanik jąder u mężczyzn. osłabienie mięśni.       Dystrofia miotoniczna – zanik. oczopląs.

zaburzenia połykania. niedowład kooczyn  układowe zawroty głowy .subiektywne objawy rozwijają się powoli. której przyczyną jest nadmierne gromadzenie się i wzrost ciśnienia endolimfy w błędniku.o towarzyszące okoliczności – zmiana pozycji ciała o czas trwania i morfologia o uczucie wirowania. niekiedy całkowicie ustępuje po kilku tygodniach o zawroty głowy nasilają się przy ruchach głowy o oczopląs poziomo-obrotowy. podwójne widzenie. jądra nerwu przedsionkowego w pniu mózgu o złudzenie ruchu – uczucie wirowania własnego ciała w stosunku do otoczenia lub odwrotnie – wirowania całego otoczenia w określonym kierunku o towarzyszą wymioty. uczucie lęku o pacjent potrafi opisad przebieg napadu o napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin. opadania. zaburzenia mowy. niepełnej orientacji w przestrzeni . Objawia się ona:    układowymi zawrotami głowy szumem usznym postępującą utratą słuchu o o zawsze należy wykluczyd procesy zapalne w uchu środkowym i pamiętad o możliwości zajęcia nerwu przedsionkowego w zespole kąta mostkowo-móżdżkowego  nieukładowe zawroty głowy . nerw przedsionkowy. faza szybka zawsze w stronę zdrowego przedsionka o niekiedy jednostronne upośledzenie słuchu o Choroba Ménière'a (idiopatyczny wodniak błędnika) – rzadka choroba (częstośd wynosi około 50:100 000 osób). nudności.vertigo o charakter napadowy o pochodzenie obwodowe – przedsionek. zaburzenia równowagi. niekiedy trwają kilka sekund lub trwad przez wiele miesięcy . nieokreślony zamęt w głowie o współwystępujące objawy – niedosłuch. unoszenia się.dizziness o pochodzenie ośrodkowe o przebiega z nieokreślonym uczuciem niepewności i zamętu w głowie o niestabilnośd postawy i chodu o wrażenie chwiania. cechy uszkodzenia nerwów czaszkowych.

skierowany w każdym kierunku. promazyna. cinnaryzyna. klemastyna o Leki naczyniowe – betahistyna. przede wszystkim tętnicy oponowej środkowej o W 85% . polfilina. prometazyna o Leki o działaniu przeciwhistaminowym – dimendydrinat. 70% chorych metoda Hallpike’a – podejrzenie łagodnego napadowego zawrotu głowy o wywołanie zawrotu głowy z oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzacej na leżącą ze zwisającą ku tyłowi głową skręconą o 45 stopni w prawo lub lewo  inne badania: o EKG o Badanie doplerowskie naczyo obszaru kręgowo-podstawnego o Słuchowe potencjały wywołane o Elektronystagmografia o Próby obrotowe i kaloryczne z oceną pobudliwości błędników o Posturografia – obiektywna ocena ilościowa próby Romberga o Badanie neuroobrazowe – nieukładowe zawroty głowy  Leczenie o Przyczynowe o Leki z wyboru – neuroleptyki – chlorpromazyna. zaburzenia ostrości wzroku.o niekiedy współwystępują objawy – podwójne widzenie. ciężkiego kalectwa niezależnie od ciężkości urazu o Bardzo ważny czynnik ryzyka – złamanie kości czaszki  Krwiak nadtwardówkowy o Najczęstsza przyczyna – uszkodzenie naczyo tętniczych opony twardej. tietylpernazyna. nicergolina o Leki neurostymulujące – piracetam o U chorych z uszkodzeniem narządu przedsionkowego – kinezyterapia – kompensacja statyczna i dynamiczna 72. różnicowanie. Krwiak nadtwardówkowy i podtwardówkowy – diagnostyka. oczopląs (dysrytmiczny. leczenie  Krwiaki wewnątrzczaszkowe o Zagrożenie dla chorych po urazach czaszkowo-mózgowych o Bezpośrednia przyczyna śmierci. flunaryzyna.złamanie kości sklepienia czaszki o Tylko u 5% chorych złamania w tylnej jamie czaszki . niekiedy jednooczny)   przyczynę zawrotów głowy typu obwodowego i ośrodkowego można ustalid u ok.

w krwiaku przewlekłym chory szybko ulega wyzdrowieniu.wcześnie dochodzi do procesu organizacji krwiaka. VII Krwiak podtwardówkowy .najczęstszy – 80% . . . powstaje powłoka z ziarniny.przebiega w sposób ostry lub podostry (nie ma przebiegu przewlekłego) .podostry lub przewlekły .po ciężkich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomności .prawie zawsze wys.niedowład n. otoczony torebką łącznotkankową i wypełniony bogatobiałkowym płynem W obrazie TK  Ostry – hiperdensyjny  Podostry – mieszany hiper i izodensyjny  Przewlekły – hipodensyjny  Krwiakom podtwardówkowym mogą towarzyszyd ogniska stłuczenia.porażenie źrenicy po stronie krwiaka . złamanie czaszki . krwisty płyn Krwiak przewlekły >14 dni od urazu – nie ma skrzepów.hemipareza po stronie przeciwnej .w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym .o Ostry przebieg – związany z krwawieniem tętniczym – szybkie narastanie objawów wzmożonej ciasnoty wewnątrzczaszkowej o Bezpośrednie zagrożenie dla życia – szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne  Krwiak podtwardówkowy o Uszkodzenie żył mostkowych przebiegających w przestrzeni podtwardówkowej między korą mózgu a zatokami opony twardej o Krew gromadzaca się w przestrzeni podtwardówkowej – ucisk oraz przemieszczenie mózgowia o Krwiaki podtwardówkowe:    Charakter ostry <48h od urazu – zawiera skrzepy krwi i płynną krew Charakter podostry 2-14 dni po urazie – rozpuszczenie skrzepów krwi. uderzeniach tępych . treść się upłynnia.gwałtownie pogłębia się śpiączka.często wys.drgawki . po urazach komunikacyjnych. stłuczenie mózgu . która po 14 dniach ma już cechy torebki . rozerwania kory mózgu i obszarów podkorowych Częste powikłania urazów czaszkowo-mózgowych Ostre krwiaki podtwardówkowe – 60% ostrych pourazowych krwiaków wewnątrzczaszkowych    Krwiak nadtwardówkowy .wys.

nierzadko krótkotrwałej utracie przytomności dłuższy okres przejaśnienia – nawet do kilku miesięcy – krwiak podtwardówkowy w ciężkich urazach czaszkowo mózgowy – stan nieprzytomności utrzymuje się w sposób ciągły w niektórych przypadkach utrata przytomności po urazie w ogóle nie występuje – dotyczy to zwłaszcza osób starszych pogarszanie się stanu pacjentów z krwiakiem podtwardówkowym związane z powiększaniem się rozmiarów krwiaka wskutek gromadzenia się w nim płynu mózgowo-rdzeniowego – zasada wyrównywania ciśnieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato unaczynionej torebki krwiaka ucisk – zaburzenia krążenia krwi. Ogniskowe  Kliniczny obraz krwiaków wewnątrzczaszkowych o Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego       Poszerzenie źrenicy oka po stronie krwiaka Narastanie przeciwstronnego niedowładu połowiczego Pogarsza się stan świadomości do nieprzytomności włącznie Wzrost ciśnienia tętniczego.mózg adoptuje się do ucisku – okres bezobjawowy (kilka tyg. niewydolnośd pniowych ośrodków krążenia i oddychania – NZK.czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. wcięcie namiotu móżdżku lub do otworu potylicznego wielkiego ucisk na pieo mózgu. śmierd         diagnostyka o rtg – złamania kości czaszki o charakterystyczny wywiad urazowy o TK w ciągu godziny od przyjęcia pacjenta do szpitala   Krwiak nadtwardówkowy w TK – hiperdensyjna soczewka Krwiak podtwardówkowy w TK – bardziej okrągły kształt o Objawy uszkodzenia określonych struktur mózgowia . nudności. zmiany osobowości.. wymioty po wysiłku fizycznym . po czym następuje senność. bradykardia narastający ból głowy. wymioty krótszy lub dłuższy okres przejaśnienia – względnie dobry lub dobry stan świadomości po początkowej. ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego przemieszczenie mózgu przez krwiak + obrzęk – wgłobienia pod sierp mózgu. utrudnienie odpływu żylnego. obrzęk mózgu wokół krwiaka. miesięcy). apatia. bóle głowy.

co wymaga odpowiedniego poziomu czuwania Świadomośd i przytomnośd jest warunkowana zintegrowaną czynnością kory mózgowej.73. móżdżku oraz jader podkorowych – rola w regulacji napięcia mięśniowego. po czym znów zasypia o Półśpiączka. zniesiona reakcja na bodźce. Układ siatkowaty: ilościowe zaburzenia świadomości. patologiczny sen głęboki – nie można nawiązad z chorym kontaktu słownego. oddychanie. regulacja dobowa rytmu snu. układu wzrokowego i kory mózgowej utrzymują odpowiedni poziom energetyczny  nieswoista aktywacja kory mózgowej – niezbędna do osiągnięcia stanu czuwania. przyjmowanie pokarmów. rozciąga się od rdzenia przedłużonego przez most i śródmózgowie do podwzgórza i jąder śródlaszkowych wzgórza Zaburzenia przytomności o Sennośd patologiczna – zasypianie niezależnie od pory dnia. odruchy wymiotne    Świadomośd – zdolnośd do prawidłowego postrzegania samego siebie i otoczenia. Aktywującym (wstępującym) tworem siatkowatym oraz połączeniami między tymi strukturami Aktywujący twór siatkowaty w grzbietowej części pnia mózgu. można go wybudzid i nawiązad na krótko logiczny kontakt. stabilizacji postawy i równowagii. także bólowe – odruchy obronne osłabione lub zniesione  Śpiączka prosta – śladowe reakcje na bodźce bólowe oraz odruchy     . jąder przedsionkowych. częśd wstępująca – torująca – leży w przyśrodkowej części nakrywki śródmózgowia hamowanie oraz pobudzanie – modulacja odruchów rdzeniowych. zachowane odruchy obronne o Śpiączka – wyłączenie świadomości. przy współudziale kory płata czołowego. reaguje na silne bodźce. częśd zstępująca – brzusznie w stosunku do części wstępującej – boczna częśd mostu i rdzenia przedłużonego udział w regulacji autonomicznej  krążenie. śmierd mózgu  Układ siatkowaty o luźna sied wielobiegunowych komórek nerwowych z wypustkami rozchodzącymi się w różnych kerunkach – struktura nieswoista o rozciąga się wzdłuż pnia mózgu. między jądrami nerwów czaszkowych – częśd aktywująca układu siatkowatego o duża powierzchnia na poziomie śródmózgowia i mostu o bodżce docierające przez odgałęzienia swoistych dróg aferentnych oraz nerwu trójdzielnego. wydzielanie śliny.

niedoczynnośd tarczycy. zaburzenia układu krążenia. krwotok podpajęczynówkowy. w czasie próby kalorycznej oraz podczas badania odruchu oczno-mózgowego  brak odruchu wymiotnego i kaszlowego  brak reakcji na bodziec bólowy w zakresie unerwienia nerwów czaszkowych oraz reakcje ruchowe w obrębie twarzy w odpowiedzi na bodźce bólowe w obszarze unerwienia rdzeniowego  badanie reakcji ośrodka oddechowego na wzrost zawartości dwutlenku węgla we krwi  podawanie czystego tlenu przez 10 minut w układzie bezzwrotnym. guz mózgu. zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych. a następnie dalsza wentylacja do osiągnięcia zawartości wydechowej PaCo2 40mm Hg  odłączenie respiratora z równoczesnym podawaniem tlenu przez zgłębnik do tchawicy  obserwacja ruchów klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut  kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi tętniczej i ponowne podłączenie do respiratora o trwałośd bezdechu – mięśnie uczestniczące w oddychaniu nie podjęły żadnej funckji . Śpiączka głeboka – źrenice rozszerzone i nie reagują na światło. przysadki. porażenie prądem. zniesione są odruchy i reakcja na bodźce bólowe Śpiączka przekroczona – jw. uraz czaszkowomózgowy. stany niedoborowe. I zatrzymanie oddechu   Przyczyny: o Pierwotne – udar niedokrwienny. niewydolnośd wątroby. udar krwotoczny. stan padaczkowy o Wtórne – zatrucia. promieniowanie jonizujące  Skala Glasgow – o Otwieranie oczu – 1-4 punkty o Reakcje słowne 1-5 punktów o Reakcje ruchowe 1-6 punktów  Śmierd mózgu o Trwałe i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu o Kryteria  Nieobecnośd odruchów pniowych  Brak reakcji źrenic na światło  Brak odruchu rogówkowego  Brak ruchów gałek ocznych – spontaniczne. nerek. posocznica. zaburzenia metaboliczne i endokrynne – cukrzyca. działąnie czynników fizycznych – hiper hipotermia.

 w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mózgu śmierd mózgu śmierd musi zostad potwierdzona:  wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG  wykazanie braku przepływu w naczyniach mózgowych  we wtórnym uszkodzeniu mózgu można stwierdzid  wykonując badanie kliniczne 2-krotnie w odstępie 24h i w obu przypadkach stwierdzid brak odruchów pniowych i trwały bezdech  2 badania kliniczne z odstępem 3h i jedno badanie instrumentalne  Trwały bezdech o Komisja złożona z 3 lekarzy – jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz neurolog/neurochirurg 74. liczne włókna biegnące stycznie do jej powierzchni. Morfologiczno-czynnościowy podział kory mózgowej   Kora nowa – 90% Kora dawna i kora stara – mniejsza liczba warst. Wypustki tworzą sied z dendrytami i włóknami osiowymi neuronów z głębszych warstw kory II – warstwa ziarnista zewnętrzna – drobne komórki z krótkimi wypustkami. największa grubośd w polach ruchowych płata czołowego IV – Warstwa ziarnista wewnętrzna – drobne komórki ziarniste. najgrubsza w okolicach kory związanych z układem aferentnym odpowiedzialnym za percepcję Przede wszystkim w polach czuciowych płata ciemieniowego V – warstwa piramidowa wewwnętrzna – dominują duże komórki piramidowe Betza wchodzące w skład drogi piramidowej. wchodzą w skład węchomózgowia oraz innych struktur układu limbicznego I – warstwa drobinowa – zewnętrzna. Budowa warstwowa kory mózgowej 75. warstwa najgrubsza w zakręcie przedśrodkowym płata czołowego w którym znajduje się korowa reprezentacja dla ruchów dowolnych ciała VI – warstwa komórek różnokształtnych – gęsto ułożone komórki o rozmaitym kształcie – od powierzchniowo położonych komórek trójgraniastych do sąsiadujących z istotą białą komórek wrzecionowatych Warstwy z przewagą komórek ziarnistych II i IV – układ aferentny. najgrusze w okolicy czuciowej płatów ciemienowych III – Warstwa piramidowa zewnętrzna – komórki piramidowe o różnej wielkości oraz komórki ziarniste. ubogokomórkowa. funkcje percepcyjne .

3b – percepcja czuciowa Pole 41b – percepcja słuchowa Pole 17b w szczelinie ostrogowej – kora wzrokowa Kora pierwszorzędowa – projekcyjna .Korowe pola cytoarchitektoniczne –– obszary pozostające w bezpośrednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami układu aferentnego Kora drugorzędowa – unimodalna kora kojarzeniowa – bardziej złożona.8. najmniej zróżnicowana czynnościowo   Integruje czynności pozostałych pól korowych.44 w płatach czołowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy – pole ruchowe Broca) o 5 i 7 w płatach ciemieniowych – percepcja czuciowa o 42 i 22 – płaty skroniowe – percepcja słuchowa – częśd obszaru wernickego w półkuli dominującej o 18 i 19 w polach potylicznych – percepcja wzrokowa o Kora trzeciorzędowa – heteromodalna kora kojarzeniowa   Pola 22 i 36b – płaty skroniowe Pola 39 i 40b – styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny – zakręty kątowy i nadbrzeżny  o Kora czwartorzędowa – najmłodsza filogenetycznie. znajduje się w okolicy przedczołowej Czynności kojarzeniowe odbywają się na poziomie pól gnostycznych na podstawie układu połączeo tworzonych prez pęczki krótkich i długich włókien kojarzeniowych o Najważniejsze pęczki to:   Pęczek haczykowaty – czołowo-skroniowy Pęczek podłużny górny – czołowo-ciemieniowo-potyliczny z odgałęzieniem w dolnej części do płata skroniowego – pęczek łukowaty czołowo-skroniowy Pęczek podłużny dolny – skroniowo-potyliczny Włókna obręczy – włókna kojarzeniowe wzdłuż zakrętu obręczy – od bieguna czołowego ciała modzelowatego do hipokampa   .2. analityczno-syntetyczna funkcja pozostająca w związku z rodzajem bodźców przekazywanych z leżącego obok pola projekcyjnego o Obszary 6.Warstwy z przewagą komórek piramidowych II i V – układ eferentny Czynności kojarzeniowe – asocjacyjne – warstwy I i VI Morfologiczne zróżnicowanie:        Topograficzne uformowanie w płaszczyźnie poziomej Mapa Korbiniana Brodmana Kora zakrętu przedśrodkowego – pole 4 – wskazuje na jej czynnośd – kora ruchowa Kora zakrętu zaśrodkowego – pola 1.

otrzymują pobudzenie z wrzecionek mięśniowych. otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i płytek Merkela o Droga rdzeniowo-opuszkowa – biegnie w sznurach tylnych.74. z receptorów stawowych. percepcje. Możliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorów. np. receptorów ucisku – związane z koordynacją ruchu i położenia kooczyny dolnej o Droga klinowo-móżdżkowa – do móżdżku bodźce czucia głębokiego z kooczyny górnej  Unerwienie czuciowe powierchni ciała może mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub związany z zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) Układ aferentny – budowa piętrowa o Podstawa – powierzchnia recepcyjna o Kolejne piętra – schemat odwróconej szczytem piramidy o Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji)   Konwergencja – połączenie neuronu piętra niższego z neuronem piętra wyższego Dywergencja – połączenie neuronu piętra niższego z wieloma neuronami piętra wyższego przez rozgałęzienia w koocowej części aksonu – multiplikacja informacji odbieranych za pośrednictwem receptorów Jednostki przekaźnikowe – neurony przekazujące informacje z niższego do wyższego piętra układu aferentengo Aksony niektórych neuronów opuszczają układ aferentny – podstawa dla odruchów celowniczych. wzgórze do kory czuciowej w płacie ciemieniowym Odpowiednie obszary korowe są pobudzane przez bodźce o określonej modalności – wzrokowe. pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorów bólowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa przednia – w sznurze przednim.przez włókna czuciowe. węchowe – płyną z wyspecjalizowanych narządów zmysłów Pobudzenie z receptorów czuciowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa boczna – w sznurze bobcznym. nerwowo-ścięgnowych. przystosowujących do najbardziej optymalnego odbioru bodźców. przewodzi czucie głębokie z ciałek Meissnera i Paciniego. przewodzi czucie delikatnego dotyku. który odbywa się na drodze zwrotnych odruchów powrotnych Jednostki wyjściowe – neurony wysyłające aksony poza układ aferentny        . przewodzenie czucia bólu i temperatury. przekazują do móżdżku bodżce czucia głębokiego (proprioceptywnego). słuchowe. wrzecionek mieśniowych i nerwowo-ścięgnistych o Drogi rdzeniowo-móżdżkowe przednia i tylna – biegną w sznurach bocznych. Układ aferentny – od receptorów do pół gnostycznych. wyobrażenia  Zaczyna się w receptorach reagujących na zmiany środowiska zewnętrznego (eksteroreceptory) i wewnętrznego (interoreceptory) Droga czuciowa . korzenie tylne. swoiste drogi czuciowe. przez zwrot dłowy w kierunku bodźca słuchowego czy wzrokowego.

chory z trudnością wypowiada słowa i zdania. myślenia. Strukturalne podłoże czynności językowych. definicja i podział afazji  Afazja – nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynności językowych spowodowane uszkodzeniem obszarów korowych lub podkorowych dominujących półkul z upośledzeniem mechanizmów programujących opanowanie wcześniej czynności mowy Przyczyny afazji: o Udary mózgu o Urazy czaszkowo-mózgowe o Śródczaszkowe procesy rozrostowe o Procesy zwyrodnieniowe mózgu o Choroby zapalne i pasożytnicze mózgu o Przemijające incydenty afatyczne – przemijające napady niedokrwienne o Częściowe napady padaczkowe  Afazja ruchowa (motoryczna) o Uszkodzenie półkuli dominującej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) – okolica przedruchowa 44 o Mowa spontaniczna jest niepłynna. powtarzaniem. agrafia)  Afazja sensoryczna (Wernickego) o Uszkodzenie w tylno-górnej części płata skroniowego półkuli dominującej (pole 22B) – mowa jest płynna z licznymi parafazjami (zastępowanie właściwej głoski lub wyrazu innymi. zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja. problemy z nazywaniem. mowy oraz innych wyższych czynności nerwowych  76. blokowane niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje). Poszczególne piętra układu aferentnego składają się z jednostek przekaźnikowych występujących w znacznej przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjściowych Wyjątek – ostatnie piętro składające się z pół gnostycznych – wyłącznie jednostki wyjściowe przekazujące informacje do innych układów – podstawa procesów kojarzeniowych. dziwaczne nic nie znaczące neologizmy  Afazja mieszana – sensoryczno-motoryczna o Najczęściej u pacjentów po udarze o Wyraźna przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej  Afazja amnestyczna o Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne półkuli dominującej o Głównie zakręt kątowy i nadbrzeżny o Zaburzenia polegają na upośledzonym nazywaniu przedmiotów i zjawisk (anomia)  . niepasującymi do konstrukcji wyrazu czy zdania.

nie rozumie co się do niego mówi ani nie rozumie przekazu słownego  Afazja pierwotnie opstępująca o Izolowane zaburzenia mowy związane z procesem zwyrodnieniowym mózgu o Otępienie czołowo-skroniowe – choroba Picka o Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego płata czołowego. skroniowego. czytanie pisanie  Transkorowa afazja mieszana . zaburzone rozumienie. czytanie i rozumienie są zwykle zachowane  Transkorowa afazja sensoryczna o Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej o Obejmuje pęczek skroniowo-potyliczny – upośledzenie przekazywania bodźców z pola Wernickego do płata potylicznego o Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym powtarzaniem o Mowa płynna z parafazjami. ciemieniowego Uszkodzenie półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy  Transkorowa afazja ruchowa o Uszkodzenie obejmuje płat czołowy ku przodowi i górze od obszaru Broca o Połączenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidłowo o Zaburzenia mowy w tym typie afazji są podobne jak w afazji ruchowej Broca mają jednak mniejsze nasilenie i charakter przemijający o Powtarzanie.o Pacjent bezbłędnie opisuje przeznaczenie przedmiotu  Afazja przewodzenia o Przerwanie połączenia między obszarem Wernickego w płacie skoroniowym a obszarem Broca w płacie czołowym o Uszkodzenie pęczka łukowatego biegnacego przez zakręt nadbrzeżny o Zaburzenia – przede wszystkim powtarzanie usłyszanych słów. mowa spontaniczna jest płynna z parafazjami  Afazja globalna o Rozległe uszkodzenie o Obszar czołowo-skroniowo-ciemieniowy półkuli dominującej o Zdolnośd do porozumiewania się za pomocą mowy jest zniesiona o Chory przytomny.

czytanie i pisanie zaburzone o Zachowane powtarzanie Uszkodzenie struktur podkorowych  Afazja podkorowa o Uszkodzenie lewego wzgórza. szybko ustępują 76. rozumienie. Zaburzenia wyższych czynności nerwowych – agnozja. apraksja.o Peryferyjne obszary mowy w okolicy czołowo-ciemieniowej o Mowa spontaniczna. afazja . nazywanie. rzadziej jąder podstawy i torebki wewnętrznej półkuli dominującej o Trudności z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi o Parafazje w mowie spontanicznej o Zaburzenia mowy – niewielkie nasilenie.

You're Reading a Free Preview

Pobierz
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->