1.

Rozwój układu nerwowego, proces migracji, możliwośd regeneracji tkanki nerwowej      Pełna dojrzałośd w 20 roku życia 10 dzieo po zapłodnieniu – z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy się płytka nerwowa – ekwipotencjalna be strukturalno-czynnościowej hierarchizacji – takie stadium jak polipy Kolejne dni – boczne części płytki nerwowej – fałdy nerwowe – unoszą się, a środek zapada – tworzy się rynienka nerwowa 18-19 dzieo – rynienka nerwowa zamyka się – od części środkowej ku przodowi i tyłowi – powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapłodnieniu – zamknięcie się przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie – zawiązek mózgowia o Trzy pierwotne pęcherzyki mózgowe  Przodomózgowie –  kresomózgowie – półkule mózgowe, brzuszne uwypuklenie – opuszka węchowa  międzymózgowie – wzgórze i podwzgórze  pęcherzyki oczne – zawiązki pęczków wzrokowych i siatkówki  śródmózgowie – między nim a tyłem przewężenie – istmus rhombencephali  tyłomózgowie  przednia częśd – most i móżdżek  tylna – rdzeo przedłużony  koocowy odcinek cewy – rdzeo kręgowy wewnętrzna warstwa ściany cewy nerwowej – komórki neuroepitelialne – początek neuroblastów ( komórki nerwowe OUN) i glioblastów ( komórki podporowe) – migracja neuroblastów – 2 miesiąc ( najbardziej intensywny 3 – 5 miesiąc życia płodowego o w zależności od wieku filogenetycznego poszczególnych struktur o 2-3 miesiąc – wzgórze i podwzgórze o Stara kora – 4 miesiąc o Prążkowie – do 6 miesiąca o Nowa kora – do kooca życia płodowego o Dojrzewanie w sposób ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mogą byd uruchamiane po zakooczeniu życia płodowego – znakowanie bromodeoksyurydyną – młode neurony w hipokampie u pacjentów z rakiem języka i krtani 2 miesiąc – szybki wzrost półkul mózgowych, pokrycie międzymózgowia, w zgrubieniu odpowiadającemu jądrom podstawy – zawiązki prążkowia 3 miesiąc – rozwija się układ spoidłowy – najpierw spoidło przednie, następnie wielkie ( w 5 miesiącu w pełni ukształtowane o Wykształcenie większości tętnic mózgu 4 miesiąc – rozpoczęcie gyryfikacji, dobrze widoczne już w 5 miesiącu o Kora nowa – 6 warstw o Kora dawna węchomózgowa – 3 warstwy o Kora stara hipokampa – 3 warstwy 3-5 miesiąc – kształtuje się móżdżek Rozwój układu komorowego – w półkulach komory boczne – komunikujące się przez otwór międzykomorowy monro z komorą III w międzymózgowiu, o Komora III przez wodociąg mózgu z komorą IV o Komora IV z kanałem rdzeniowym i przestrzenią podpajęczynówkową przez otwory boczne Luschki i pośrodkowy otwór Magendiego o Układ komorowy wyścielony ependymą o Do układu wrasta splot naczyniówkowy pochodzenia mezenchymalnego

 

 

6 miesiąc – proces mielinizacji włókien i kształtowania połączeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN – oligodendrocyty o Mielinizacja włókien obwodowych – komórki Schwanna o W momencie porodu – osłonka mielinowa w drogach podwzgórza, jądrach podkorowych, gałce bladej i torebce wewnętrznej o Do 3 roku życia – mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku życia – mielinizacja drogi układu siatkowatego o Najpierw mielinizacja środkowych części półkul, następnie płatów potylicznych, czołowych i skroniowych o Mielinizacja korowych włókien kojarzeniowych kooczy się w 20 roku życia

2. Zespoły dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-kręgowe, jamistośd rdzenia    Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpływem czynników egzogennych Powstają we wczesnym okresie rozwoju płodowego – 4-10 tydzieo – w wyniku nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona – spina bifida occulta o Brak spojenia łuków kręgowych o Najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skórne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owłosienie o Nie powoduje objawów, niekiedy bóle o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie się worka oponowego przez szczelinę kostną kręgosłupa poza kanał kręgowy o Nie zawiera elementów rdzenia kręgowego, nerwów i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Występowanie w worku przepukliny elementów rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia kręgowego – niedowład, zaburzenia czynności zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnośd otworu w kościach czaszki w linii środkowej o Zachowana prawidłowa budowa struktur wewnątrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mózgowych wpuklających się do otworu czaszki w linii środkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mózgowa o Ciężka wada o Przeważnie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Często współistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-kręgowego i wodogłowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy móżdżkowe oraz napady padaczkowe Bezmózgowie o Częstośd 1/1000 porodów o Brak ukształtowanego mózgowia, w miejscu bezpostaciowy twór naczyniowo-mózgowy o Brak kości pokrywy czaszki o Współistnieje np. z brakiem rdzenia kręgowego o Najczęściej poronienia, noworodki przeżywają nie więcej niż kilka tygodni Zespół Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyłomózgowia – móżdżku i pnia mózgu przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego o Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II – do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza się robak móżdżku, most oraz opuszka wraz z komorą IV o Typ III – cały móżdżek ulega przemieszczeniu poza otwór potyliczny wielki o Typ IV – przemieszczający się móżdżek wykazuje cechy nieprawidłowego rozwoju o Niedorozwój psychoruchowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, niedowład kooczyn związany z uciskiem na rdzeo przedłużony i szyjny odcinek rdzenia kręgowego, o Często występuje wodogłowie o Zakaz wykonywania nakłucia lędźwiowego – wgłobienie – śmierd Zespół Dandy – Walkera: o Niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wtórnym wodogłowiem o Wysokie ustawienie namiotu móżdżku o Objawy podobne do zespołu Arnolda – Chiariego Jamistośd rdzenia o Tworzenie się jam w okolicy kanału środkowego rdzenia o Najczęściej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie kształtowania cewy nerwowej – gdy kanał środkowy przesuwa się do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II – powstanie jam poprzedza rozplem gleju, który się rozpada o Teoria hydrodynamiczna – zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego ( niedrożnośd zbiorników podstawy), wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanału środkowego – ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wyściółka kanału środkowego pęka i tworzą się poza nim jamy rdzeniowe wypełnione płynem o Może powstad w wyniku urazów rdzenia – jamistośd wtórna o Objawy osiowe:  Rozszczepienne zaburzenie czucia – uszkodzenie włókien czuciowych krzyżujących się w spoidle przednim rdzenia  Zniesienie czucia temperatury i bólu  Zachowane czucie dotyku i czucie głębokie  Zaburzenia troficzne – zasinienie i obrzęk skóry rąk, pogrubienie i łamliwośd paznokci, złe gojenie się ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym  Zanik mięśni kooczyny górnej – uszkodzenie komórek ruchowych korzeni przednich  Niedowład kurczowy kooczyn dolnych – różnicowanie z guzem śródrdzeniowym w odcinku szyjnym  Uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym – zespół Hornera – myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistośd opuszki  Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy  Oczopląs krężny  Zaburzenia połykania i dyzartria – mowa opuszkowa o Objawy najczęściej ujawniają się w 3-4 dekadzie życia, stabilny lub powolnie postępujący charakter o Można wykonad drenaż jamy rdzeniowej lub plastykę pogranicza czaszkowo-kręgowego – przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego

o

3. Neurofibromatoza: typ I – choroba Recklinghausena, typ II – postad ośrodkowa

zwłaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki włókniakowate rozwijające się w zakooczeniach nerwowych skóry. postacie kliniczne       Polietiologiczny zespół objawów będący wynikiem niepostępującego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju Dominują objawy uszkodzenia OUN – zaburzenia ruchu i postawy – modyfikacja związana z dojrzewaniem mózgu i plastycznością 1. definicja. padaczka. wcześniactwo. neuroinfekcje. 10% Więcej jest tylko pacjentów z bólami głowy i padaczką Przyczyny o Czynniki egzogenne – brak dowodów na uwarunkowanie genetyczne – działające w okresie płodowym. 6. ciężki uraz głowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna:  Kurczowe porażenie lub niedowład połowiczy hemiplegia hemiparesis – przewaga niedowładu kooczyny górnej. w obrębie kanału kręgowego mogą rozwijad się wyściółczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny – zespół kąta mostowo-móżdżkowego. symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne 4. urodzenie w zamartwicy. wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka – powikłana ciąża – gestoza. przedwczesne skurcze. nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrębie tęczówki białawe plamy – guzki Lischa – hamartomy o Mogą występowad nerwobóle. przyczyny. często padaczka z napadami częściowymi. niedowład obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne. okołoporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zespół niedotleniowo-niedokrwienny. w wieku przedszkolnym do objawów piramidowych dołączają się ruchy pląsawicze  Obustronne porażenie lub niedowład połowiczy – hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewagą kooczyn górnych. wynika z uszkodzenia obu półkul mózgowych. upośledzenie umysłowe  Obustronne porażenie lub niedowład kurczowy diplegia diparesis – zwykle u wcześniaków. przewaga procesów niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia. krwawienie śródczaszkowe.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skóry o charakterze plam kawowych – min. krwawienie.5-2. w kooczynach  . intelekt prawidłowy lub nieznacznie obniżony. często współwystępują objawy rzekomoopuszkowe. napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II – neurofibromatoza postad ośrodkowa o Związana z genem na chromosomie 22q12 o W kącie mostowo-móżdżkowym guzy o charakterze nerwiaka osłonkowego nerwu VIII o Guzy śródczaszkowe o utkaniu oponiaka.   Dziedziczona autosomalnie dominująco Typ I – choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11. Mózgowe porażenie dziecięce.5/1000 żywo urodzonych dzieci Wśród urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie niską masą ciała – ok. liczne piegi. posocznica.

obecne również w dendrytach – udział w metabolizmie neuronu  neurofibryle – mikrotubule i neurofilamenty – szkielet komórki . atetotyczne. górnych mogą byd obecne zaburzenia ruchów precyzyjnych i manipulacyjnych. w różnych konstelacjach – choreoatetoza z ruchami pląsawiczymi i dyskinezy  Rozwój umysłowy w zasadzie prawidłowy. Główne elementy morfologiczne układu nerwowego. słuchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia połykania. rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwięcej)  W układzie nerwowym człowieka 300-500 miliardów komórek nerwowych. gwiaździsty. rozwój umysłowy prawidłowy. gruszkowaty. przekazywania i transformacji bodźców. wchłaniania. ich analizy i syntezy. zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku.dyskinetyczna  Zmienne napięcie mięśniowe – od obniżonego w pląsawicy do wzmożonego w dystonii  Obecne ruchy mimowolne – pląsawicze. co najmniej dwóch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi często współistnieją o Opóźnienie rozwoju umysłowego. refluks żołądkowo-jelitowy. drżenie zamiarowe  Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa . zaburzenia ortopedyczne 5. rzadko napady padaczkowe o Postad móżdżkowo-ataktyczna  Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej  Zachowany prawidłowy intelekt  Obniżone napięcie mięśniowe. dyskinezy. tworzenia łuków odruchowych. przypominający piramidę  Ilośd wypustek – jedno dwubiegunowe. gromadzenia i wykorzystywania informacji  Składa się z ciała komórkowego oraz dwóch rodzajów wypustek – dendrytów i aksonu. 9-11 miliardów tworzy korę mózgową  Ciało komórkowe  jądro z heterochromatyną i euchromatyną  cytoplazma z organellami – mitochondria. zaburzenia słuchu i mowy o Postad mieszana  Równoczesne wystąpienie. lizosomy  zasadochłonne ziarnistości Nissla ( tigroid) . rodzaje i rozmieszczenie neuronów  Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronów – wysoko wyspecjalizowanych komórek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron – podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa tkanki nerwowej  Pobudliwośd  Zdolnośd do odbierania. o zróżnicowanej strukturze i funkcji  Najmniejsze neurony – komórka warstwy ziarnistej kory móżdżku  Największe neurony – komórki piramidowe i komórki ruchowe (motoneurony) rogów przednich rdzenia  Kształt zróżnicowany – okrągły.

np. typy przewodzenia. czyli rdzenne. liczne rozgałęzione wypustki (komórki Hortegi). Rodzaje włókien nerwowych. w układzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej – glej skąpowypustkowy – z ektodermy. lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem się układu nerwowego ) dendryty  obficie rozgałęziające się drzewiasto i zwężające ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne  zawierają organelle oraz tigroid  mają zgrubienia – kolce dendrytyczne. funkcja metaboliczna – komórki satelitarne neuronów istoty szarej. nieduże. reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej – glej wielkokomórkowy.neurony z długimi aksonami przewodzącymi bodźce eferentne w sposób nieprzerwany.szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty właściwości informacyjnych nawet na długich odcinkach     Tkanka glejowa o Ektoderma – makroglej i mezoderma – mikroglej o Podstawowe zadanie – pełnienie funkcji odżywczych.  barwniki – melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ). podstawy neurografii  Włókna nerwowe . małe komórki. ograniczające swoją aktywnośd do najbliższego otoczenia (interneurony)  W koocowej części akson rozgałęzia się. w odróżnieniu od włókien bez osłonki mielinowej (bezrdzennych) . biorą udział w wytwarzaniu osłonek mielinowych włókien osiowych o Mikroglej (mezoglej)– z mezenchymy. większośd aksonów otoczona osłonką mielinową (rdzenną). na których gromadzi się większośd synaps zapewniających dopływ bodźców aferentnych – informacje biegnących do perikarionu z innych neuronów akson  pojedyncza wypustka osiowa o wyrównanej średnicy. nie mogą się regenerowad. wymiana substancji między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową Opony mózgowo-rdzeniowe – tkanka łączna Sied naczyo krwionośnych 6. kanału środkowego rdzenia kręgowego. oddając mniej lub bardziej liczne kolaterale. zakooczenia są pogrubiałe i tworzą kolbki synaptyczne (guziczki)  Niektóre aksony mają kolbki synaptyczne na całej długości – tak zwana żylakowatośd aksonu. liczne wypustki. zdolnośd poruszania się i fagocytowania fragmentów rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagów) o Wyściółka (ependyma) – komórki z nabłonka cewy nerwowej (ependymocyty) – jedna warstwa ściany komór mózgowia. początek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu – wzgórku aksonalnym – miejsce powstania potencjału czynnościowego z dużą pobudliwością  w warunkach fizjologicznych bodźce w sposób ortodromowy. duże komórek o kształcie gwiaździstym (astrocytów). komórki piramidowe  Komórki Golgiego typu II – neurony z krótkimi aksonami. z wyjątkiem ich początkowych odcinków  Włókna zmielinizowane. udział w procesach immunologicznych i zapalnych ON. splotów naczyniówkowych. astroglej –z ektodermy. nieliczne wypustki. czyli od komórki (eferentnie)  długośd wynosi od kilku mikrometrów do metra i więcej  Komórki Golgiego typu I .

zarówno włókna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osłonek mielinowych – deficyt neurologiczny. o włókna eferentne – odśrodkowe o włókna kojarzeniowe – informacje między różnymi obszarami mózgu i z synapsami biorą udział w tworzeniu łuków odruchowych oraz między współpracującymi ze sobą sieciami neuronalnymi OUN o pęczki włókien aferentnych i eferentnych obwodowego układu nerwowego są otoczone onerwiem i tworzą nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podział ze względu na właściwości     rdzenne bezrdzenne grube cienkie o podział ze względu na cechy elektrofizjologiczne   szybkoprzewodzące wolnoprzewodzące o im większa średnica zmielinizowanego włókna nerwowego tym większa szybkośd przewodzenia. w dozwojowej części układu autonomicznego. średnica do 3 mikrometrów. transmisja bodźców bólowych. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym. występuje we włóknach bezrdzennych i odbywa się powoli (0. szybkośd przewodzenia do 125 m/s o włókna B – w przedzwojowej części układu autonomicznego. a odcinki między przewężeniami Ranviera dłuższe    w oun włókna zmielinizowane w istocie białej półkul mózgowych i rdzenia kręgowego. np. szybkośd przewodzenia 1-2 mm/s  typy przewodzenia o przewodzenie ciągłe – stan pobudzenia porusza się wzdłuż włókna osiowego zgodnie z gradientem ładunków elektrycznych.najgrubsze osłonki mielinowe. wolne przewodzenie (3-15 m/s) o włókna C – cienkie. pozbawione osłonki mielinowej.o Włókna aferentne – dośrodkowe.5-2m/s) w zależności od grubości włókna – im cieosze tym mniejsza szybkośd o przewodzenie skokowe – impulsy przeskakują odcinki osłonki mielinowej wyznaczone przez przewężenia Ranviera – generowany jest tam potencjał czynnościowy. o włókna a alfa (wypustki osiowe neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia) . istota szara utworzona z komórek nerwowych i gleju. szybkośd większa gdy osłonka mielinowa grubsza. demielinizacja korzeni i nerwów obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia  . występuje we włóknach rdzennych i odbywa się z dużą szybkością (do 125 m/s).

rola w synchronizowaniu czynności złożonych sieci neuronalnych  Synapsy chemiczne o Podstawowa forma złącza nerwowego o Utworzone przez błony kolbkowatych zakooczeo aksonów (błona presynaptyczna) oraz błony wypustek nerwowych lub ciał komórkowych sąsiadujących neuronów (błona postsynaptyczna) . powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 7. blokowania informacji (funkcje hamujące) Najczęściej klasyczne połączenia akson-dendryt. akson-ciało komórki nerwowej (aksonosomatyczna). dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna). transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna)  Synapsy to złacza między komórkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzające). diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. nieprawidłowy wynik . splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. inne to forma aksono-aksonalna (jamująca). uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. bezpośrednie przekazywanie pobudzenia bez opóźnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego białkiem koneksyną   o U człowieka sporadycznie.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych.o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution. Synapsa – neurotransmisja i neurotransmitery. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. szczególna forma – płytka nerwowo-mięśniowa Synapsy elektryczne o Ścisłe przyleganie do siebie błon komórek nerwowych. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych.

o Szczelina synaptyczna szerokości 20-40 nm o Nośnik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekaźników) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pęcherzyków w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujące receptory jonotropowe – otwarcie kanałów jonowych. dopamina. nadmiarem lub brakiem możliwości połączenia się neuroprzekaźnika powoduje różne schorzenia o Acetylocholina  Miastenia – w płytce nerwowo-mięśniowej  Choroba Alzheimera – w OUN w powiązaniu z jądrem Maynerta  Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upośledzenim funkcji układu przywspółczulnego – układ autonomiczny o Dopamina  Choroba Parkinsona – układ pozapiramidowy  Zaburzenia psychiczne z objawami wytwórczymi .blokowanie receptorów dopaminergicznych działa antypsychotycznie  pląsawica o Serotonina  Migrena. wolniejsze – receptory metabotropowe – wpływ białek typu G na aktywnośd kanałów jonowych i metabolizm komórki  Neuroprzekaźniki o Syntetyzowane w komórkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkują charakter synaps – pobudzające lub hamujące o Neuroprzekaźniki pobudzające – acetylocholina. depresja. histamina). niektóre aminokwasy (glutaminian. adrenalina. zaburzenia regulacji snu. asparaginian). aminy biogenne (noradrenalina. choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian  Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mózgu – nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorów kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA  Patomechanizm padaczki . serotonina. beta-alanina) o Odczuwanie bólu modyfikują peptydy opioidowe – enkefaliny. glicyna. beta-anedorfina. neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaźniki hamujące – aminokwasy (kwas gamma-aminomasłowy GABA. dynorfina  Zaburzenie transmisji synpatycznej związane z niedoborem.

elementy składowe. która dotychczas nie spełniała tej funkcji (np.przestrzennna (objętościową) forma komunikacji między neuronami o Odbywa się powoli 8. podstawowa funkcja układu nerwowego  Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o łuki na poziomie struktur podkorowych. rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchów  Podłoże czynności odruchowych  Skład to receptor. złożone stereotypy zachowania. o Wiązanie się z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji . pnia mózgu. o uwalnianie neuroprzekaźników – amin biogennych i neuropeptydów z żylakowato rozdętych rozgałęzieo aksonów do przestrzeni międzykomórkowej. wydzielanie soku żołądkowego wywołane bodźcem słuchowym. rdzenia kręgowego o utrzymanie czynności życiowych na poziomie animalnym – prawidłowy przebieg procesów adaptacyjnych. Łuk odruchowy. a nie smakowym) o sekwencję wyuczonych zachowao odruchowych może wyzwalad jeden bodziec – stereotyp dynamiczny – podstawa funckjonowania człowieka w powtarzających się sytuacjach życia codziennego. ramię odprowadzające (eferentne) i efektor  Co najmniej jedno połączenie synaptyczne  Odruch – odpowiedź na bodziec zewnętrzny lub wewnętrzny. podstawa czynności nawykowych o utrwalony ciężko modyfikowad o u podłoża najbardziej złożonych reakcji na bodziec leżęą elementarne odpowiedzi na bodziec – skurcz mięśni i wydzielanie gruczołów  odruchy proste o monosynaptyczne – oparte na łuku odruchowym składającym się z dwóch neuronów połączonych synapsą . w wyniku warunkowania z udziałem kory mózgowej o zastąpienie fizjologicznej drogi doprowadzającej w łuku odruchowym drogą innego rodzaju. ośrodek odruchu. ramie doprowadzające (aferentne). odbywa się za pośrednictwem układu nerwowego (łuku odruchowego). stabilizacja napięcia mięśni i postawy ciała  odruchy warunkowe o nabyte. przetrwanie i przedłużenie gatunku. obronnych. Pozasynaptyczna transmisja objętościowa o uzupełnienie klasycznego przekaźnictwa synaptycznego.

angażujące wiele neuronów i synaps o odruchy skórne. asymetria  odruchy głębokie o z mięśnia dwugłowego – C5-C6 o Z mięśnia trójgłowego – C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie żwawe. symetryczne o Odruch Mayera – bierne silne zgięcie dłoniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego – bierne energiczne zgięcie palców ręki wywołuje odruchowe zgięcie kooczyny górnej w stawie łokciowym o W uszkodzeniach móżdżku odruchy kolanowe w pozycji siedzącej mogą byd wahadłowe o U chorych z miastenią wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejściowego osłabienia lub zniknięcia – odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Odruchy powierchniowe o Brzuszny górny Th8-Th9 o Brzuszny środkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidłowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5  Odruchy patologiczne o Ujawniają się w przypadku uszkodzenia OUN . wygórowanie. zniesienie. nosidłowy)  nieprawidłowa czynnośd łuku odruchowego i modulatorów – osłabienie. okostnowe  odruchy złożone o polisynaptyczne. czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne.o odruchy własne mięśni. podeszwowy. rozciągowe. zarówno bodziec jak i odpowiedź odruchowa dotyczy tego samego mięśnia – inaczej odruchy głębokie. ścięgniste.

okolicy kostki zewnętrznej. grzebienia kości piszczelowej o Odruchy deliberacyjne – pyszczkowy. rogówkowo-bródkowy – u chorych z obustronnymi zmianami nadjądrowymi. Oppenheima. silne pociąganie powoduje zgięcie kciuka. Chaddocka – uszkodzenie układu piramidowego powoduje grzbietowe zgięcie palucha w odpowiedzi na drażnienie skóry podeszwy. po zaprzestaniu drażnienia paluch i pozostałe palce stopy powracają do pozycji wyjściowej o Odruch Oppenheima – ucisk górnej części podudzia – grzebienia kości piszczelowej. dłoniowo-bródkowy. powyżej 2 roku świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego. odruch można wywoład kłując skórę kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwową powierzchnią stopy – wywołuje zgięcie w stawach biodrowych. wygórowany w uszkodzeniu dróg piramidowych o Odruch Babioskiego – odruch paluchowy. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia. wzrost ciśnienia tętniczego . stolca. ruch posuwisty – grzbietowe zgięcie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka – drażnienie skóry wokół kostki – zgięcie grzbietowe palucha o Odruch Gordona – uciśnięcie mięśnia brzuchatego łydki – grzbietowe zgięcie palucha o Odruch Rossolimo – sprężyste uderzenie opuszkami palców w opuszki palców stopy badanego wywołuje zgięcie podeszwowe tych palców o Trząsy (klonusy)  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Rzepkotrząs – energiczne przesunięcie rzepki ku dołowi i przytrzymanie – energiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda powodujące rytmiczne ruchy rzepki góra – dół  Stopotrząs – zgięcie stopy grzbietowe i przytrzymanie – stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany ułożenia o Odruchy obronne  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego  Odruch zgięciowy kooczyn dolnych – odruch skrócenia.o Odruchy Babioskiego. strefa rozległa. kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgięcie palucha. może towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyżowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha . przy drażnieniu zewnętrznego brzegu stopy od pięty po paluch zamiast fizjologicznego zgięcia podeszwowego palców stopy – toniczne prostowanie palucha ze zgięciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostałych palców. fizjologiczny odruch zgięciowy ręki powstający w odpowiedzi na uderzanie młotkiem w grzbietową powierzchnie nadgarstka.skurcz mięśni brzucha z odruchowym oddaniem moczu. wiązą się z procesem miażdżycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona – przy odruchu promieniowym szybkie zgięcie dłoniowe palców badanej ręki o Odruch Sterlinga – uderzenie opuszkami palców własnej ręki w opuszki lekko przygiętych palców ręki badanego powoduje odruchowe szybkie zgięcie o Odruch Wartenberga – zaczepienie opuszkami palców swojej dłoni o opuszki zgiętych palców dłoni chorego.

struktury układu pozapiramidowego. Tor ruchu dowolnego: SMA. droga piramidowa.  Pozostałe włókna z korowych pól pozapiramidowych położonych ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego – kontrola napięcia mięśni dosiebnych i osiowych stabilizujących postawę ciała  Częśd włókien drogi piramidowej z obszarów kory czuciowej w płacie ciemieniowym. rola w aferentnym układzie ruchu dowolnego nie jest jasna  3. Pole 6 Brodmanna – SMA – dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje się w przedruchowej korze płatów czołowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce złożonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyną apraksji ruchowej. drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jądrowe) ośrodkowy neuron ruchowy Wspólna droga koocowa – obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe. rozlanym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego o podłożu miażdżycowym lub zwyrodnieniowym  Odruch dłoniowo-bródkowy Marinesco-Radovici – podrażnienie trzonkiem młotka neurologicznego powierchni dłoniowej ręki w okolicy kłębu powoduje skurcz mięśni bródki po tej samej stronie  Odruch rogówkowo-bródkowy Goldine – podrażnienie rogówki wywołuje skurcz mięśni bródki po stronie drażnienia  Odruch pyszczkowy – szybkie zbliżenie młotka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydęcie warg i ułożenie ich w ryjek 9. Pierwszorzędowa kora ruchowa – gyrus precentralis – 4B o Uporządkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komórki piramidowe Betza  Włókna osiowe tych komórek wchodzą w skład dróg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jądrowych  Aksony stanowią ok. dynamikę i precyzję ruchu dowolnego 1. móżdżek – odpowiadają za płynnośd. pole 4B. 30-40% włókien drogi piramidowej. Droga korowo-rdzeniowa    . nie powoduje upośledzenie siły mięśniowej (niedowładu)  2. wspólna droga koocowa  Kluczowa rola ruchowa płatów czołowych.o Odruchy deliberacyjne  W uszkodzeniu obustronnym dróg korowo-jądrowych.

Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna się od motoneuronów alfa w rogach przednich rdzenia kręgowego o Wypustki w skład korzeni brzusznych.Droga korowo-jądrowa o Na wysokości śródmózgowia odłączają się od pęczka włókien drogi piramidowej o Biegną do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu o Obustronne uszkodzenie – uszkodzenie nadjądrowe – przyczyną zespołu rzekomoopuszkowego  5. splotów nerwowych i nerwów obwodowych o Pobudzenie do mięśni za pomocą synaps nerwowo-mięśniowych – mediator – acetylocholina 10. a pozostałe kooczą się tożstronnie na wysokości rdzenia kręgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyżowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowład połowiczy z innymi objawami zespołu piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniżej skrzyżowania – tożstronny deficyt ruchowy poniżej uszkodzenia. często dochodzi do uszkodzenia obu dróg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowładem kurczowym  4. przedruchowa. większośd w dalszym przebiegu ulega skrzyżowaniu. 30% powierzchni półkul mózgowych Ma budowę sześciowarstwową. Guz podstawy płata czołowego (zespół Foster-Kennedy). Organizacja kory płata czołowego: okolica ruchowa.o Początkowy odcinek to rozproszone włókna wieoca promienistego (corona radiata) skupiające się w tylnej odnodze torebki wewnętrznej (capsula interna) o Biegną przez śródmózgowie. most i rdzeo przedłużony o W dolnej części rdzenia graniczącej z rdzeniem kręgowym w 85-90% ulegają skrzyżowaniu o Włókna skrzyżowane w sznurach bocznych rdzenia przełączając się w poszczególnych segmentach na komórki ruchowe rogów przednich (obwodowy neuron ruchowy). przedczołowa 11. należy do najmłodszych rozwojowo części płaszcza Rola z inicjacją i organizacją ruchu dowolnego i integracją czynności mózgowych Kora ruchowa – 4b o Znajduje się w zakręcie przedśrodkowym . najczęściej za pomocą neuronów wstawkowych o Włókna nieskrzyżowane w sznurach przednich. Objawy uszkodzenia płatów czołowych 12. uszkodzenie okolicy przedczołowej     Stanowi ok.

klinicznie napadowe drgawki – najczęściej kciuka i kącika ust (duży obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomności (napad ruchowy częściowy prosty typu Jacksona)  Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Połączenia z jądrami podstawy oraz móżdżkiem – droga czołowo-mostowo-móżdżkowa – udział w regulacji napięcia mięśniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzędowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej. nieporadnie. uszkodzenie powoduje zaburzenia płynności mowy – afazja ruchowa  Uszkodzenie obszaru odpowiadającego za skojarzone poziome ruchy gałek ocznych chory patrzy w stronę przeciwną. nieskutecznie mimo braku niedowładu i zaburzeo czucia  Kora przedruchowa dominującej półkuli odgrywa rolę w planowaniu. przygotowywaniem posiłków są wykonywanie niezgrabnie. inicjacji oraz koordynacji czynności ruchowych mowy – pole Broca 44B.o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) dla ruchów dowolnych o Dominują olbrzymie komórki piramidowe Betza (głównie warstwa piramidowa wewnętrzna). następuje zwrot gałek ocznych w kierunku uszkodzonej półkuli – chory patrzy na swoje ognisko. których aksony wchodza w skład dróg korowo-jądrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia  związane z somatotropową organizacją zakrętu przedśrodkowego  niedowład zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej części z niskim napięciem mięśniowym (bez wpływu pól pozapiramidowych)  mogą pojawiad się odruchy patologiczne – np. myciem. utrwalonego wcześniej planu o Objawy uszkodzenia  Wynikają z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadającej za uporządkowany przebieg złożonego aktu ruchowego  Apraksja ruchowa (kinetyczna) – codzienne czynności związane z samodzielnym ubieraniem się. odruch Babioskiego  podrażnienie tej okolicy może wyzwolid nieprawidłową czynnośd bioelektryczną. niekiedy skręt głowy i tułowia w stronę przeciwną (adwersyjny napad padaczkowy) . w szczególności pole ruchowe 6B – SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapoczątkowuje wykonanie złożonego aktu ruchowego według określonego. podrażnienie wywołuje objawy adwersyjne – napadowy zwrot gałek ocznych.

treści seksualne – moria – upośledzenie kontroli podstawnoprzyśrodkowej (oczodołowej) części okolicy przedczołowej nad układem limbicznym – przyczyną bywa guz podstawy mózgu uciskający na oczodołowe struktury biegunów płatów czołowych  gdy guz położony ku tyłowi podstawy mózgu – najczęściej oponiak rynienki węchowej – daje objawy zespołu Foster-Kennedy’ego:  upośledzenie węchu  zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszkę węchową i pęczek wzrokowy)  po stronie przeciwstawnej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego związane ze współistniejącym wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym  objawy zespołu czołowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne – potarcie młotkiem dłoniowej powierchni ręki chorego powoduje zaciśnięcie palców i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania – chory próbuje uchwycic przedmiot.perseweracja ruchowa – wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpoczętego ruchu biernego – upośledzeni procesów hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana – przetrwałe zgięcie podeszwowe palców w odpowiedzi na podrażnienie podeszwowej powierzchni stopy .silne uchwycenie zębami szpatułki włożonej do ust – zachowanie odruchowe dla zwierząt zdobywających pokarm o objaw Krala . utrata zainteresowao. niewybredne dowcipkowanie. zwłaszcza w sferze popędowej. najmniej zróżnicowana pod względem czynnościowym o Liczne połączenia z korą ruchową i innymi obszarami kory. poznawczych. układem limbicznym – zwłaszcza częśd podstawna (oczodołowa) o Czwartorzędowa kora kojarzeniowa okolicy przedczołowej wpływa na ogólny stan mózgu. modulujących przebieg czynności psychicznych (myślenia) o Objawy uszkodzenia  Duża plastycznośd. z układem siatkowatym. którym dotknięto jego rękę o objaw buldoga . Naruszenie anatomiczno-czynnościowej pętli czołowo-móżdżkowej (sprężenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywołuje objawy niezborności czołowej z astazją (niemożnośd stania) i abazją (niemożnośd chodzenia)  Kora przedczołowa o Najmłodsza rozwojowo. zachowanie się człowieka przez integrację procesów kojarzeniowych. strukturami wzgórza. niewielkie uszkodzenie łatwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo  Duże obustronne uszkodzenie daje zauważalne zmiany w zachowaniu – spowolnienie psychoruchowe. apatia (zewnętrzno-boczna częśd okolicy przedczołowej)  lub odwrotnie – rozhamowanie.

najczęściej niedowidzenie kwadrantowe górne. deja vecu – już przeżyte.proces chorobowy obejmujący podstawę płata skroniowego może powodowad podrażnienie leżącego ponad szczytem kości skalistej zwoju nerwu trójdzielnego (Gassera) wywołując napady bólu w obrębie twarzy    . o Napady hakowe (hak hipokampa) – występują napady z kakosmią. omamami wzrokowymi i słuchowymi o Elementy zespołu Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego . napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aurą wegetatywną. zwłaszcza niedominującej półkuli mózgu. iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powiększeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna – typu fluent – zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej płynności – uszkodzenie obszaru Wernickego w dominującej półkuli mózgu o agnozja słuchowa – niemożnośd rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo słuchu o napady padaczkowe częściowe – złożona symptomatologia lub wtórnie uogólnione. staniami marzeniowymi. należą do objawów z podrażnienia i często pierwszy acie skroniowym.przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w płatach skroniowych – niewielka powierzchnia. rzadziej połowicze (naruszenie ciągłości włókien promienistości wzrokowej). że jednostronne uszkodzenie z reguły nie powoduje odczuwalnych zaburzeo słuchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzędowa odpowiedzialna za o gnozję – właściwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamięciowoemocjonalnych i pośrednio-wzrokowych i bodźców związanych z węchomózgowiem  obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominującej półkuli – czynności rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia. automatyzmami ruchowymi.13. podwójne unerwienie aferentne sprawiają. iluzjami lub omamami pamięciowymi typu deja vu – już widziane. Objawy uszkodzenia płatów skroniowych       Płaty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodźców słuchowych Bodźce węchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamięciowe czynności struktur układu limbicznego Strukturalne podłoże promienistości wzrokowej . uczuciem wyalienowania – jamais vu.

uporządkowanie somatotropowo Ku tyłowi kora drugorzędowa – unimodalna – kojarzeniowa – pola 5b i 7b – sfera wrażeo czuciowych. uczucie mrowienia i drętwienia obejmujące w określonej kolejności poszczególne fragmenty ciała zgodnie z czuciową reprezentacją korową w zakręcie zaśrodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia. agrafia. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych .zdolnośd do rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku Kora trzeciorzędowa – heteromodalna – tylna częśd płata ciemieniowego – skład pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego – zakręt kątowy i nadbrzeżny 39b i 40b – orientacja przestrzenna i w odniesieniu do własnego ciała.14. Objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych    Obszary korowe położone ku tyłowi od bruzdy środkowej Układ aderentny odpowiedzialny za dostarczanie. aleksja. przejście z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemożliwe Autotopagnozja – zaburzenie schematu własnego ciała – złe wskazywanie i identyfikacja własnych części ciała Anozognozja – lekceważenie lewej połowy ciała. analizę i syntezę doznao zmysłowych Pierwszorzędowa kora ciemieniowa – zakręt zaśrodkowy – 1. planowanie (ideę lub wyobrażenie scalania celowego. akalkulia. ignorowanie niedowładu połowiczego po tej stronie – uszkodzony płat ciemieniowy niedominującej (prawej) półkuli mózgu Adermoleksja – niemożnośd rozpoznania liter pisanych na skórze Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. identyfikacji i różnicowania (dyskryminacji) bodźców czuciowych – zmniejszenie zdolności rozdzielczej Objawy z podrażnienia – częściowe proste napady padaczkowe. trzeciorzędowa)  Astereognozja – zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku – po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobrażeniowa – ideacyjna – zaburzony plan ruchu dowolnego. prawidłowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa)  Upośledzenie odczuwania. 2 i 3 pole Brodmanna – odbiór bodźców czuciowych. uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia     o Kora kojarzeniowa (drugorzędowa. gnozja przestrzenna (stereognozja) .uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)      . odbiór. afazja amnestyczna. wieloetapowego ruchu dowolnego). zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony.

który go wywołał  Zespół Antona – uszkodzenie obu płatów potylicznych – lekceważenie ślepych pól widzenia . zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszącymi konfabulacjami – fantazjowanie na temat widzianych obrazów i kolorów w wyłączonych obszarach pola widzenia  Lekceważenie lewych połówek pola widzenia – zespół nieuwagi – bez współistniejącej hemianopsji – uszkodzenie płata potylicznego półkuli niedominującej (prawej) .objawy z podrażnienia. dominuje w myśleniiu i włącza się w procesy mowy  Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej – pole 17b)  Niedowidzenie połowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zależne od pęczka tarczowo-plamkowego  Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate – z oszczędzeniem widzenia centralnego  Rzadko – niedowidzenie połowicze w górnych lub dolnych połówkach pola widzenia  Objaw Riddocha – spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się przedmiotów w ślepych dla statycznego obrazu pola widzenia – dowód na możliwośd regresji niedowidzenia połowiczego. złożone omamy wzrokowe – często przy współistniejącym upośledzeniu wzroku (zmniejszenie dopływu aferentnych bodźców wzrokowych) . udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego  Fotopsje – proste wrażenia wzrokowe (omamy) – błski. iskry – objawy z podrażnienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b  Agnozja wzrokowa – chory widzi. znaków  Propazognozja – niemożnośd rozpoznawania twarzy znanych osób  Agnozja barw – półkula dominująca  Aleksja bez agrafii (półkula dominująca)  Iluzje (poiopsja – zwielokrotnienie obrazu).15.procesy kojarzeniowe i poznawcze. Objawy uszkodzenia płatów potylicznych  Funkcje: o Percepcja wzrokowa . zygzaki. często w wyłączonych z widzenia niewidzących obszarach pola widzenia  Palinopsja – przetrwały wielokrotnie powtarzany obraz – perseweracje wzrokowe – mimo ustania bodźca. nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotów.

odhamowanie seksualne.16. udział w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna – paleocortex . częśd prążkowia) oraz mostu (miejsce sinawe). niekontrolowane zachowania euforyczne. podstawna częśd biegunów płatów czołowych (zakręty oczodołowe) oraz bieguny płatów skroniowych Najważniejsze struktury podkorowe układu limbicznego o Ciała migdałowate o Ciała suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonów komórek piramidowych hipokampa o Podwzgórze o Jądra przednie wzgórza o Niektóre jądra śródmózgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne układu pozapiramidowego – istota czarna. tendencje oralne – wkładanie różnych przedmiotów do ust. Układ brzeżny (limbiczny). trzywarstwowy hipokamp z zakrętem zębatym Kora stara – archicortex – filogenetycznie młodsza – zakręt obręczy. zespół Kluver-Bucy    Korowo-podkorowy układ regulujący czynności emocyjno-popędowe Stymuluje aktywnośd człowieka i leży u podłoża wszelkich podejmowanych działao Liczne połączenia układu limbicznego z wieloma strukturami mózgowia. zanik reakcji lęku i gniewu. istota szara okołowodociągowa)  Krąg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciała suteczkowatego o Z ciała suteczkowatego do jądra przedniego wzgórza – droga suteczkowo-wzgórzowa – wiązka Vicq d’Azyra o Przez promienistośd wzgórzowo-obręczową do zakrętu obręczy i z powrotem do hipokampa  Zespół Kluver-Bucy o Model zaburzeo związanych z uszkodzeniem struktur układu limbicznego spowodowany usunięciem obu płatów skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u małp o Występuje bulimia. rdzenia przedłużonego (jądra szwu.najstarsza struktura korowa układu limbicznego – opuszka węchowa. płat gruszkowaty. zanik napędu prowadzacy do apatii  Ingerencja w krąg Papeza – upośledzenie zdolności zapamiętywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamięci świeżej z wypełnianiem powstałych luk pamięciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie ciał suteczkowatych)    .

Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej mogą spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona płynnośd mowy. Uszkodzenie tylnej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnicy naczyniówkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwległych polach widzenia (niedowidzenie połowicze. dotyczących niepowiązanych ze sobą informacji. zmiany osobowości. Uszkodzenie dolno-przyśrodkowej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujące zaburzenia przytomności. Objawy uszkodzenia wzgórza  Uszkodzenie jądra brzusznego tylno-bocznego wzgórza powoduje przeciwstronną niedoczulicę w zakresie wszystkich rodzajów czucia. wyprostowanych w stawach międzypaliczkowych i przykrywających przywiedziony kciuk). afazję transkorową oraz zaburzenia pamięci *10+. brak wglądu. objawów psychotycznych lub zespołu majaczeniowego. Te dwie cechy dominowały w obrazie klinicznym u opisywanej powyżej chorej. Pojawiają się fluktuujące zaburzenia czuwania i orientacji. konfabulacje. określane jako „palipsychizm” *8+. ból i temperaturę. Występowad mogą też zaburzenia napędu. który utrzymuje się długo po ustąpieniu działania tego bodźca   Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsądnym uproszczeniem wydaje się przyjęcie czterech podstawowych zespołów uszkodzeo wzgórza. spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia określonych tętnic * Uszkodzenie przedniej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic guzowo-wzgórzowych) powoduje głównie zaburzenia wyższych czynności nerwowych i zachowania. odpowiedzi na pytania zadane znacznie wcześniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mogą budzid podejrzenie schizofrenii. Występuje upośledzenie pamięci. Nakładanie się wątków wypowiedzi. a u niektórych chorych również zaburzenia czucia głębokiego *9+. Niedrożnośd tego pnia jest anatomicznym podłożem jednoczesnego obustronnego zawału wzgórza. zwłaszcza w pionie. Uszkodzenie dolno-bocznej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-kolankowych) może spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarów lakunarnych). mioklonii i pląsawicy *11+. perseweracje słowne). Uszkodzenia w tej lokalizacji wywołują przywołany we wstępie klasyczny zespół wzgórzowy Déjerine’a i Roussy’ego. Możliwe jest występowanie równoległych aktywności umysłowych. apatia. . Bólom wzgórzowym (przeciwstronny połowiczy ból w następstwie uszkodzenia wzgórza) towarzyszyd może charakterystyczna „ręka wzgórzowa” (dystoniczne ustawienie palców ręki – zgiętych w stawach śródręcznopaliczkowych. hiperpatia – objawy czuciowe towarzyszące uszkodzeniu wzgórza W przypadku zadziałania bardzo słabego w normalnych warunkach obojętnego bodźca chory odczuwa przykry ból. że zespół uogólnionej przemijającej niepamięci (transient global amnesia) wynika z przemijającego niedokrwienia tej części wzgórza *7+. upośledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu). jak w opisanym powyżej przypadku. Obustronny zawał w tym zakresie może powodowad nasilone zaburzenia przytomności lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gałkoruchowe. przeciwstronną niedoczulicę połowiczej na dotyk. rzadko natomiast występują zaburzenia czucia *8+. mogą również występowad zaburzenia gałkoruchowe przypominające obustronne uszkodzenie nerwu VI lub porażenie międzyjądrowe. Niektórzy autorzy uważają. stosunkowo często ten obszar obu wzgórz unaczyniony jest przez gałęzie wspólnego pnia odchodzącego od jednej z tętnic tylnych mózgu. a po stronie półkuli niedominującej – zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej wywołują zaburzenia języka (anomia. zmniejszona płynnośd mowy. zmniejszona zdolnośd uczenia się.17. Uszkodzenie połączeo wzgórzowo-czołowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii). przy czym najbardziej nasilone są zaburzenia czucia głębokiemgo Ból wzgórzowy. w uszkodzeniach wzgórza po stronie niedominującej pojawid się może przeciwstronne zaniedbywanie połowicze. Zawał tej okolicy może byd przyczyną występowania ruchów mimowolnych: drżenia. sektorowe) ze względu na zajęcie ciała kolankowatego bocznego. Unaczynienie to wykazuje dużą zmiennośd. Często spotyka się niewielki niedowład lub niezgrabnośd przeciwległych kooczyn. dysprozodia. abulia. dystonii. upośledzenie pamięci i uczenia się. kwadrantowe. Dolno-przyśrodkowa częśd wzgórza jest zaopatrywana przez tętnicę określaną za Büttnerem *12+ jako tętnica przypośrodkowa (paramedian artery) – odpowiadająca tętnicom wzgórzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda – odchodzącą od odcinka P1 tętnicy tylnej mózgu. tzn. Typowe są zaburzenia ruchu gałek ocznych.

pierwotniaki i pasożyty Fizjologicznie dostęp zarazków do przestrzeni płynowych i tkanek mózgu ograniczony przez barierę krew-mózg. wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon  Ostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis. dudnienie. Diplococcus pneumoniae. objawy. inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne. kilka szczepów bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne   . X i XII i ciasnoty śródczaszkowej. leczenie   Najczęściej wywoływane przez bakterie i wirusy. rzadziej grzyby. zakażenia ucha środkowego. Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego. obejmujący głównie tkanki opony pajęczynówkowej i naczyniowej o W mniejszym lub większym stopniu zależnie od głębokości powierzchni stykającej się z naczyniówką zajęte są tkanki mózgowia o Bakteryjne mają charakter wtórny z ogniskami infekcji w innych narządach. a następnie niedowład czterokończynowy w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX. E.18. rzadziej Streptococcus. przełamanie na skutek uszkodzenia opon mózgowych przez ognisko infekcyjne w pobliżu lub w przebiegu rozsiewu za pośrednictwem krwi w posocznicy Rozwój zależy od wydolności układu immunologicznego komórkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynników zakaźnych Zapalenia opon mózgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijający się podtardówkowo. torbiele pajęczynówki. upośledzenie słuchu o zawroty głowy. 19. diagnostyka. niedoczulica połowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella) objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu: przyczyny. Haemophilus influenzae. wymioty. coli o W przebiegu bakteriemii. zaburzenia równowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego. nerwiaki osłonkowe nerwu V. nudności. przeciwstronne . zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zębów o Przewlekłe zmiany ogniskowe – zakażenie może byd o charakterze złożonym. Na obraz kliniczny zespołu składają się:      objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum. dzwonienie. rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe. tętniaki. Staphylococcus. Zespół kąta mostowo-móżdżkowego zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego.

bóle głowy. w rezonansie zmiany w okolicach mózgowia przylegających do opon (po podaniu gadoliny) – różnicowad z ropniem o Różnicowanie  Krwawienie podpajęczynówkowe  Zmiany nowotworowe o Leczenie  Identyfikacja szczepu – antybiotyki. początkowo granulocyty obojętnochłonne. okolica czołowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny  Ostry. podwyższona ciepłota ciała. ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala. wymioty. ruchów gałek ocznych. przy gruźlicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi)  W TK zwiększona gęstośd zmienionych zapalnie opon. w niewrażliwości karbenicylinę dokanałowo 1g . później w podostrym okresie – komórki monocytowe z pochodnymi. okres zdrowienia – limfocytoza  Rozpoznanie na podstawie bakterii wewnątrzkomórkowo – w neutrofilach lub makrofagach  Stężenie białka podwyższone do 100mg/dl. makrofagi pochłaniające resztki granulocytów. twarzowy. limfocyty. glej astrocytarny – tworzą się zmiany bliznowate  Ostry okres – naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okołonaczyniowych w mózgu i wnikanie w głąb tkanki nerwowej – uszkodzenia ścian naczyo. dalsze szerzenie się infekcji. zaburzenia świadomości  Objawy oponowe: sztywnośd karku. zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach – np. łonowy. gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prątki gruźlicy)  Pierwszy okres – granulocyty obojętnochłonne. chloramfenikol 3mg/kg. makrofagi. wcześniej empirycznie  Antybiotyk o szerokim spektrum – penicylina krystaliczna 100-150mg/kg. jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirówkach  Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus. glukoza obniżona do 20-30mg%. bolesnośd gałek ocznych przy ucisku. twarzowych itp o Badania laboratoryjne  Nakłucie lędźwiowe – mętny przy pleocytozie 300/1ml  Pleocytoza do kilkunastu tysięcy. objaw Brudzioskiego karkowy. później objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym – przymusowe zgięcie kolana)  Zajęcie opon podstawy mózgu – podrażnienie nerwów czaszkowych z objawami uszkodzenia – zaburzenia źrenicze. Rozlane okołokomorowe nacieki komórkowe. po kilku dniach – monocyty. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej.

streptomycyna. izoniazyd. prątki kwasooporne metodą Ziehl-Neelsena  Stężenie białka pow. 100mg/dl. limfocyty i komórki nabłonkowate  Pmr opalescencja. bóle głowy. bóle i zawroty głowy o Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym. w osadzie płynu komórki limfocytowe. ogólne złe samopoczucie. zmniejszenie masy ciała. bóle mięśni. niekiedy monocyty. drżenie. trwałe uszkodzenie nerwów czaszkowych  Upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego – zespół Hakima. labilnośd afektywna. mięśni  Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia ruchów gałek ocznych. asymetria twarzy  Gruźliczaki mózgu. w naciekach komórki olbrzymie z licznymi brzeżnie położonymi jądrami – komórki Langerhansa. próba tuberkulinowa może byc ujemna. dezorientacja. w zaostrzeniach granulocyty obojętnochłonne o Podwyższone stężenie białka o Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych  Ciężka choroba o poważnym rokowaniu  Pierwotne ognisko poza układem nerwowym. wodogłowie normotensyjne  Późne następstwa – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione  Przewlekłe bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotów. pyrazynamid. zaburzenia równowagi. bez odczynu ropnego o Objawy oponowe słabo zaznaczone lub nieobecne. pleocytoza zwykle do 300/ml. nadmierna sennośd. ropnie gruźlicze – niedowład kooczyn. Usunięcie ognisk zakażenia w innych narzadach o Powikłania  Ropnie mózgu. żółtawy – podwyższone stężenie białka  W osadzie dużo limfocytów. monocyty. niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mózgowe zmiany ogniskowe. glukoza niekiedy do 10mg%  Badanie PCR  Leczenie rifampicyna. u 50% chorych prosówka lub stare zmiany swoiste  Najczęściej u dzieci i osoby w podeszłym wieku  Obraz: zaburzenia psychiczne. gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzałkowej górnej z przewlekłym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania PMR do krwi. etambutol o Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i naczyo . naczyniopochodne ogniska rozmiękania.

niekiedy poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. istotne znalezienie przeciwciał w klasie IgM  Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dobę  Inne powodujące podostre lub przewlekłe ZOMR – bruceloza. rzadko charakter burzliwy. anizokoria. typowe zwiększenie zawartości gammaglobulin  W osadzie krętki. mostu i rdzenia kręgowego  Przebieg ostry lub podostry. stężenie białek miernie podwyższone. operacje neurochirurgiczne. pleocytoza z limfocytów do kilkudziesięciu kom/ml. kilka lat od zakażenia  Czynnik etiologiczny krętek blady. uszkodzenie poprzeczne rdzenia kręgowego  Rozpoznanie – dodatnie odczyny kiłowe we krwi i PMR. ale objawy oponowe mogą byd obecne  PMR wodojasny. objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia gałkoruchowe. listerioza aktynomykoza. trudności w utrzymaniu równowagi  Zespół Argyll-Robertsona – zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowaniu odruchu na zbieżnośd  Napady niedokrwienne TIA. głuchota. dostaje się drogą płciową lub wrodzony  Kiłowe zapalenie oponowo-naczyniowe – nacieki limfocytarne w małych i średnich naczyniach tylnej jamy czaszki. umiarkowanie wysoka pleocytoza <50kom/ml. śródmózgowia. II faza – zmiany zapalne głównie układ nerwowy  Podostre lub przewlekłe zapalenie opon mózgowych z zajęciem niektórych nerwów obwodowych  Częste uszkodzenie nerwu twarzowego  Zespół Bannwartha – przewlekłe nieropne zapalenie opon mózgowych i nawracające obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach  Rzadko obwodowy niedowład kooczyn  W OUN zmiany mogą byd wieloogniskowe. Pojawia się w II fazie infekcji. zwiększony odsetek gamma-globulin w składzie białkowym  Leczenie – penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie o Borelioza  Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes  I faza – rumieo wędrujący. zniekształcenie źrenic. nokardioza o Ryzyko: założenie zastawki. udary mózgu. typowy przebieg . przebiegają łagodnie. otwarte urazy czaszkowe  Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych o Niewielka pleocytoza.

echowirusy. wirusy mononukleozy zakaźnej. przyjmuje się. podobne zmiany w rdzeniu kręgowym – przyczyną zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnośd układu immunologicznego   Wirusowe zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Zróżnicowana symptomatologia. jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Patogeny: wirusy Coxsackie. a następnie limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagią    . że mają charakter pierwotny Zapalenie rogów przednich rdzenia. nudności. obraz kliniczny zależny od lokalizacji i nasilenia zmian zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym Zależnośd od neurotropizmu wirusa Zajęcie innych narzadów nie zawsze uchwytne. zmiany w rogach przednich rdzenia kręgowego – najczęściej zgrubienie lędźwiowe i szyjne o Infekcja szerzy się ku górze i obejmuje struktury pnia mózgu – jądra ruchowe nerwów czaszkowych o Ostre obrzękowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi. makrofagi. niektóre mogą byd przenoszone przez stawonogi o Choroba rozpoczyna się nagle. limfocytowe zapalenie opon mózgowych. najliczniej o Przebieg zwykle łagodny ustępuje bez leczenia Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Gdy symptomatologia mózgowa wysuwa się na plan pierwszy. przez jamę nosowo-gardłową. opryszczki. objawy podrażnienia opon i podwyższona ciepłota ciała (do 39-40 st. zmianom mózgowym towarzyszy zwykle zapalenie opon W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym – ograniczone nacieki. przez kontakt z wydalinami chorego człowieka o Wniknięcie wirusa przez migdałki i grudki chłonne układu pokarmowego.o Pleocytoza składa się z limfocytów. kilaki W posocznicy rozsiew licznych zatorów bakteryjnych – mnogie drobne mózgowe ogniska zapalno-martwicze. C). zaburzenia żołądkowo-jelitowe. tzw. w dalszym przebiegu zlewanie się zmian i powstawanie ropni. świnki. następnie wiremia o Pierwsza faza choroby: hipertermia. ropnie. następnie monocyty. w najwcześniejszej fazie choroby pleocytoza z granulocytów obojętnochłonnych. bóle kooczyn i grzbietu o Druga faza choroby – niesymetryczny wiotki niedowład obejmujący mięśnie kooczyn i tułowia. choroba Heinego-Medina o Wywoływana przez enterowirus występujący w trzech odmianach patogennych dla człowieka o Droga kropelkowa. niekiedy – zapalenia rogów przednich rdzenia. wymioty. bóle głowy. komórki limfocytarne – najdłużej. różna dynamika. silny ból głowy. guzy zapalne – gruźliczaki.

narastanie miana przeciwciał. zapalno-martwicze. zaburzeniami świadomości. rozpoczyna się drgawkami padaczkowymi. niezupełnie symetryczne o Inkluzje wewnątrzjądrowe w komórkach nerwowych i glejowych o Martwicze zapalenie mózgu o Przebieg ostry i ciężki. następnie limfocytarna o Okres ostrego narastania objawów niedowładu – faza zmniejszenia częściowego objawu o Zmiany zapalne w rogach przednich znikają – zostają blizny glejowe – na obrzeżach częśd mniej uszkodzonych neuronów niezmieniona – należy rozpocząd rehabilitację ruchową o Niebezpieczna postad zajmująca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiające mięśnie oddechowe – C3-Th9 – utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego o Porażenie opuszkowe – uniemożliwia przyjmowanie pokarmów – odżywianie parenteralne lub przez sondę o Brak leczenia przyczynowego. TK. wirus utajony o W obniżonej odporności wirus uzyskuje wirulencję i dostaje się do OUN o Do mózgu z błon śluzowych nosa przez ciągłośd wzdłuż naczyo krwionośnych i nerwów o Najczęściej węchomózgowie. w tym doustna atenuowana – rzadkie przypadki zachorowania u osób z otoczenia szczepionego   Wścieklizna Opryszczkowe zapalenie mózgu o Opryszczka typu A o Zakażenie we wczesnej młodości.o W mniejszym stopniu zajęte korzenie grzbietowe o Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych – pleocytoza do kilkudziesięciu. MR – rozległe ogniska zapalno-martwicze o Leczenie: acyklowir  Kleszczowe zapalenie mózgu o Arbowirusy roznoszone przez kleszcze . zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. konieczne wykluczenie wysiłku. objawy oponowe. początkowo granulocytarna. przechodzącymi w śpiączkę o Hipertermia. również jakościowymi. narasta niedowład kooczyn o Diagnostyka: badanie immunologiczne. przyśrodkowe części płatów skroniowych o Zmiany bardzo rozlane. następnie rehabilitacja o Rzadko po kilkunastu/kilkudziesięciu latach zanik części mięśni połączony z drżeniami pęczkowymi – zespół post-polio o Szczepionki przeciwko polio.

drgawki. rdzeo kręgowy niezmieniony. często ze sztywnością pozapiramidową o Ślepota korowa – agnozja wzrokowa lub zajęcie nerwów wzrokowych o Choroba postępująca. następnie w kierunku płatów skroniowych i ciemieniowych obejmując cały mózg o Móżdżek zajęty w późnym okresie choroby. jądrach podstawy i pniu mózgu.o Zakażenie przez ukłucie kleszcza i picie surowego mleka zakażonej krowy o Wirusy silnie neurotropowe – przedostają się do OUN drogą naczyo krwionośnych o Zmiany zapalne w istocie szarej. w korze mózgu i móżdżku. różnice lokalizacji zależą od typu wirusa o Istota biała i opony zajęte w mniejszym stopniu o Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdłuż struktur środkowych mózgu o W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne o Następna faza – zaburzenia świadomości. pamięci i orientacji o II – nasilające się otępienie. okresowe zwolnienia. proliferacja astrogleju o Po miesiącach. rozlana demielinizacja. padaczka z napadami częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa) o Gdy proces obejmuje rdzeo kręgowy – przypomina zapalenie rogów przednich rdzenia o Objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni. w nich nukleokapsydy wirusa odry o Kilka faz SSPE – I – zaburzenia myślenia. struktura procesu typowa dla zapaleo wirusowych – nacieki limfocytowo-plazmatyczne. ruchy mimowolne – zwykle rytmiczne różnie zlokalizowane mioklonie o III – narasta niedowład kurczowy kooczyn. prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy – kilku lat . niewysoka pleocytoza limfocytowa o Niekiedy wykrycie przeciwciał przeciwwirusowych  Podostre stwardniające zapalenie mózgu o Wirus odry o Po przebytej wiele lat wcześniej odrze w określonym stanie immunologicznym chorego o Wirus utajony w układzie chłonnym i nerwowym człowieka o Proces zapalny rozpoczyna się w biegunach płatów potylicznych. po kilku miesiącach stan neurologiczny wraca do normy o W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej – podwyższenie gammaglobulin. niekiedy 2-3 latach mózgowie jest zdemielinizowane i obkurczone – wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne o W jądrach neuronów i komórek glejowych kwasochłonne wtręty. niekiedy w rdzeniu kręgowym. okołonaczyniowe oraz rozlane w istocie szarej i białej o Rozplem mikrogleju. szczególnie w korze mózgu. ruchy mimowlne. niedowład wiotki kooczyn.

o 80% pacjentów przeieg podostry, 10% ostry 10% przewlekły o W PMR przeciwciała odrowe  Infekcje grzybicze ośrodkowego układu nerwowego o Charakter wtórny o Zwykle w stanie obniżonej odporności – AIDS, białaczka, ziarnica złośliwa, immunosupresja, długo prowadzona antybiotykoterapia o Drogi – przez ciągłośd lub rozsiew krwiopochodny o Postaci      Kryptokokoza Kandydoza Aspergilloza Mukormikoza

Choroby pasożytnicze o Wągrzyca o Bąblowica

20. Choroby prionowe ośrodkowego układu nerwowego  Czynnik etiologiczny – nieprawidłowo uformowane białko PrP, mogą byd wynikiem mutacji w genie PrP – gąbczaste encefalopatie rodzinne lub znaleźd się w organizmie na skutek zakażenia Nieprawidłowe cząsteczki białka po przeszczepie wywołują wadliwą konformację białek gospodarza, co daje początek postępującej, zawsze śmiertelnej chorobie OUN Choroba Creutzfeldta-Jacoba o Najczęstsza o W ok. 80% przypadków postad sporadyczna o Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba – zoonoza lub po przeszczepieniu opony twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogówki oka, narzędzia neurochirurgiczne o Duża opornośd na sposoby wyjaławiania

21. Wodogłowie – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie   Zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu Najczęściej spowodowane nieprawidłowym krążeniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne

 

Wodogłowie wrodzone – zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy-Walkera, stenoza wodociągu mózgu Wodogłowie nabyte o Pozapalne o W przebiegu nowotworu splotu naczyniówkowego o pourazowe  Następstwo zaburzeo wchłaniania PMR związanych z dużą obecnością krwi wynaczynionej do przestrzeniu podpajęczynówkowej Najczęściej w związku z krwotokiem do komór mózgu, który prowadzi do niedrożności naturalnych dróg krążenia PMR Ostre wodogłowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenażu układu komorowego

 

Wodogłowie niekomunikujące – blok przepływu PMR między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu Wodogłowie komunikujące o zaburzenie wchłaniania PMR przez ziarnistości pajęczynówki ( pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego o nadmierne wytwarzanie – pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego

 

wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowordzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu wodogłowie usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spływu zatok i zatoki strzałkowej górnej blokuje ziarnistości pajęczynówki diagnostyka o palpacyjna ocena napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych o pomiary obwodu główki o USG, TK, MRI

Objawy

o Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej wartości 3 cm H2O. Objawy zależą od wieku pacjenta. U noworodków i niemowląt kości czaszki są luźno ze sobą związane i wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. objaw zachodzącego słońca, czasem występuje niedomykalność powiek. Starsze dzieci, u których czaszka uformowała się już ostatecznie, skarżą się na nasilające się bóle głowy, później pojawiają się wymioty, zaburzenia przytomności. Są to zawsze objawy oznaczające zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza.
 Leczenie

o Narastające wodogłowie czynne tylko operacyjnie – drenaż zewnętrzny

22. Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wgłobienie pod- i nadnamiotowe  Przyczyny: o Guz mózgu – nowotworowy, pasożytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny o Wodogłowie o Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszącym obrzękiem mózgu o Zmiany pourazowe – krwiaki przymózgowe, śródmózgowe, stłuczenie mózgu o Choroby naczyniowe – udar mózgu, krwotok mózgowy o Rzekomy guz mózgu – łagodne nadciśnienie śródczaszkowe o Zatrucia – ołowiem, środkami owadobójczymi  Objawy o Podmiotowe: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle głowy nasilają się w godzinach porannych i mają charakter przewlekły, narastają w miarę wzrostu ciśnienia śródczaszkowego o Przedmiotowe  Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym – granice tarcz zatarte lub niewidoczne, tarcze nerwów wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, początkowo nie ma zaburzeo ostrości wzroku, w zaawansowanym obrzęku na dnie pojawiają się krwotoki – wtórny zanik tarcz z upośledzeniem widzenia Bradykardia, a przy rozpoczynającym się wgłobieniu – przyspieszenie tętna Zaburzenia świadomości, narastająca śpiączka Wzrost skurczowego ciśnienia tętniczego – objaw Cushinga – podrażnienie ośrodków współczulnych Uszkodzenie nerwów obwodowych Uogólnione napady padaczkowe Napady Brunsa – w uszypułowanych guzach śródkomorowych – przy zmianie pozycji głowy blokowanie przepływu PMR z nagłym silnym bólem głowy, wymiotami chlustającymi, zawrotami głowy

  

  

Wgłobienie podnamiotowe o Wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu mózgu o Po stronie wgłobienia porażenie okoruchowe z rozszerzeniem źrenicy o Następnie może dojśd do rozszerzenia źrenicy po stronie przeciwnej z rozbieżnym ustawieniem gałek ocznych

niedowładem czterokooczynowym o Zaburzenia oddychania i krążenia  Wgłobienie nadnamiotowe o Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu o Brak charakterystycznych objawów 23. ułożenie głowy ułatwiające odpływ żylny Inwazyjne – założenie układu zastawkowego. towarzyszącego obrzęku mózgu. sterydy. zwłaszcza naczyniakami tętniczo-żylnymi o Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR) . ognisk krwotocznych w guzie wskazują na złośliwy charakter nowotworu o Duża strefa obrzęku typowa dla przerzutów o Pstry. ewakuacja krwiaka śródczaszkowego. odgraniczenia od otoczenia. leki osmotycznie czynne. Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mózgu   Podstawa diagnostyki – badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym Tomografia komputerowa o Określenie lokalizacji guza. obecnośd martwicy. niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego  Rezonans magnetyczny o Określenie cech patologicznych guza śródczaszkowego i otoczenia o Pozwala na wykrycie małych ognisk nowotworowych zanim ujawnią się w TK o Podstawowe badanie  Badanie naczyniowe o Różnicowanie guzów pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi. oddychania o Fenomeny odruchowe – zginanie lub prężenie wyprostne kooczyn o Skrajne przypadki – sztywnośd odmóżdżeniowa z wygięciem głowy ku tyłowi  Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Przy procesach toczących się w tylnej jamie czaszki o Narastające objawy uszkodzenia pnia mózgu z zaburzeniami świadomości. Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego    Zachowawcze – diuretyki. gęstości.o Zaburzenia świadomości. efektu masy o Rozległy obrzęk mózgu. wielkości. odbarczenie mózgu przez otwarcie płatowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego 24.

a brak nie wyklucza guza o Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczaków  Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego o W nowotworach opon  Badanie elektroencefalograficzne o Niezbędne u chorych ze śródczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi o Określenie charakteru napadów i leczenia przeciwdrgawkowego  Algorytm o 1. obszary strategiczne dla ruchu i mowy o W przypadku podejrzenia chłoniaka  RTG czaszki o Może wykazad zwapnienia w guzie. immunocytologia o Badanie EEG – jeśli występują napady padaczkowe 25. cyfrowa angiografia subtrakcyjna o Badanie PMR – stężenie białka. cytologia. przesunięcie struktur środkowych (zwapniała szyszynka) destrukcja siodła tureckiego. Angiografia MR.o Cyfrowa angiografia subtrakcyjna – diagnostyka olbrzymich tętniaków  Biopsja stereotaktyczna o Wspomagana systemem neuronawigacji o Przyżyciowa diagnostyka histopatologiczna guzów zlokalizowanych w okolicach trudno dostępnych – guzy struktur głębokich. rodzaje. wiele przyczyn Pierwotne (samoistne) bóle głowy o Nieustalona etiologia o Migrena: . Jeśli MR niedostępne badanie TK ze środkiem kontrastowym o 3. MR ze środkiem kontrastowym o 2. Bóle głowy. przyczyny. Biopsja stereotaktyczna o 4. patomechanizm. leczenie    Najczęstsza dolegliwośd z którą pacjent zgłasza się do lekarza 20% populacji. pogłębienie wycisków palczastych – dowody istnienia ciasnoty śródczaszkowej o Niewielka rola gdyż objawy rzadkie.

dihydroergotamina. zaburzenia czucia – kłucie lub mowy. połowiczych ze światłowstrętem (fotofobia). zaburzenia pompy sodowo-potasowej w błonie neuronów. trwa 5-60 minut. metoprolol). wymiotami i innymi objawami wegetatywnymi Różna częstotliwośd. receptory serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego. plamki. często jednoimmienne zaburzenia w połówkach pola widzenia – błyski światła. nieprawidłowości w kanałach jonowych wapniowych. 5-krotnie częściej rodzinnie Pierwsze objawy mogą byd w dzieciostwie. peptydu związanego z genem kalcytoniny Leczenie  Przerywające napad migreny – kwas acetylosalicylowy. rzadziej migrena z aurą – odwracalne. flunaryzyna. niektóre leki przeciwpadaczkowe – kwas walproinowy. przewaga u kobiet Związek z nieprawidłowymi reakcjami na napięcie emocjonalne. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne – amitryptylina         o Napięciowy ból głowy    Najczęstsza postad samoistnego bólu głowy Występuje u 30-74% w ciągu roku. tryptany  Profilaktyczne – beta-adrenolityki (propranolol. nudnościami. w mózgu ogniska niedokrwienne Powikłanie – napad padaczkowy – do 60 minut Etiologia – uwarunkowana genetycznie. nadwrażliwością na bodźce akustyczne (fonofobia).    10-15% populacji 3-krotnie częściej u kobiet. czas trwania bólu od kilku godzin do kilku dni 80-90% migrena bez aury. wiąże się ze stanami depresyjnymi oraz nadużywaniem leków przeciwbólowych Postad  Epizodyczna (niezbyt częsta) – do 1 napadu na miesiąc  Epizodyczna (częsta) – 1-14 napadów na miesiąc  Przewlekła – ponad 15 napadów na miesiąc  . linie. pizotifen. gabapentyna. wyzwalanie niektórych substancji bólowych – substancji P. poligenowo. najczęściej przed 35 rokiem życia Napady pulsujących bólów głowy. topiramat. postad cheirooralna – drętwienie twarzy i ręki Migrena przewlekła – co najmniej 15 dni w miesiącu przez co najmniej kwartał Stan migrenowy – napad bólu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustępuje mimo leczenia Migrenowy zawał mózgu – objawy aury nie ustępują przez 7 dni. paracetamol. ubytki w polu widzenia.

werapamil. fizjoterapia Częste przyjmowanie leków przeciwbólowych – ból głowy związany z nadużywaniem leków przeciwbólowych o Klasterowy ból głowy    Ból histaminowy. Ból typu napięciowego obustronny. paracetamol Leki trójpierścieniowe przeciwdepresyjne – amitryptylina. fluwoksamina. zwężenie źrenicy – niepełny zespół Hornera Mogą wystąpid razem z fażą REM – pacjenci budzą się z bólem głowy 60-90 minut po zaśnięciu Napady prowokują alkohol i nitraty Leczenie:  Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen  Klaster przerywa kwas walproinowy. gabapentyna. zlokalizowany w okolicy czołowej. skroniowej i potylicznej. z wrażeniem uciskającej opaski lub o charakterze rozpierającym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu. doksepina. trwa od roku do kilku lat Następuje zajęcie układów trójdzielnego i autonomicznego(podwzgórze) – w trakcie napadu PET wykazuje aktywację podwzgórza po stronie bólu Występuje rodzinnie Napady o charakterze jednostronnym. ból głowy Hortona 0. opipramol Leki blokujące wychwyt zwrotny serotoniny – fluoksetyna. częściej u młodych mężczyzn Napady bólowe (klastery) – trwają 2-12 tygodni. steroidy o Wtórne bóle głowy          . silne i obejmują okolicę oczodołową. wydzielina z nosa. wymioty Może współwystępowad fotofobia lub fonofobia   o Leczenie      Kwas acetylosalicylowy. nadoczodołową. baklofen. obrzęki powieki lub jej opadnięcie. niekiedy obejmuje całą głowę Nie towarzyszą mu nudności. przekrwienie spojówek. niekiedy o tej samej porze Częsta remisja.1% populacji. niedrożnośd nosa. występują 1-2 razy w roku. sertralina Psychoterapia. skroniową Trwają 15-180 minut Towarzyszą im objawy autonomiczne – łzawienie.

podwyższoną aktywnością wolnych rodników u osób palących tytoo o Aterogenezę mogą wywoływad infekcje bakteryjne i wirusowe – Helicobacter pylori. Kliniczne objawy miażdżycy naczyo mózgu. zwiększona liczba komórek zapalnych – makrofagów. cytomegalowirusy oraz mykobakterie o Rola białek szoku cieplnego o Wczesne zmiany miażdżycowe – w błonie wewnętrznej gromadzą się lipidy i fagocytujące je makrofagi oraz miocyty z błony środkowej. choroby układowe – zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Wzrost ciśnienia śródczaszkowego Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – związane z hormonami Po działaniach diagnostycznych – w zespole popunkcyjnym z podciśnieniem płynu mózgowordzeniowego    26. do prawidłowej czynnosci tkanki nerwowej wystarcza 5-10% światła naczynia gdy przepływ krwi nie jest turbulentny o Niestabilna blaszka – związana z nasileniem procesu zapalnego. Chlamydia pneumoniae. elastyny. naczyniaki. krwotok podpajęczynówkowy. aktywowane miocyty syntezują pozakomórkowe elementy tkanki łącznej – kolagen. Przemijający napad niedokrwienny. udar krwotoczny. bogatsze unaczynienie. cieosza i podatna na pęknięcie czapeczka włóknista o Pęknięcie blaszki – zakrzep przyścienny – materiał zatorowy  Objawy miażdżycy naczyo mózgu: o Niedokrwienie mózgu o Zmiany psychiczne o Ułatwia pęknięcie naczyo i udary . proteoglikany) o Stopniowo tworzą się blaszki o przewadze włókien łącznotkankowych nad związkami lipidowymi. limfocytów T. udar niedokrwienny. przyrost w kierunku światła naczynia i zwężenia o Istotne zwężenie światła tętnicy powstaje wolno. herpeswirusy. tętniaki. hipercholesterolemią. czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego  Miażdżyca o proces z nadmierną zapalno-fibroproliferacyjną odpowiedzią na uszkodzenie ściany tętniczej o Dysfunkcja śródbłonka naczyo – stres oksydacyjny związany z nadciśnieniem tętniczym. cukrzycą. lipidowo-włokniste oraz włókniste o Blaszki stabilne. wytworzenie zajmuje 20-30 lat. z których wykrystalizowuje się cholesterol o Formuje się czapka włóknista z kolagenu I i III pokrywająca centralną częśd ogniska miażdżycowego zawierającego lipidy i rozpadłe komórki – tak powstają blaszki białe.

leczenie. a czasem uogólnionego zaburzenia czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i mający wyłącznie przyczynę naczyniową. wady zastawkowe serca  Zaburzenia gospodarki węglowodanowej  Zaburzenia gospodarki lipidowej  Styl życia  Doustne środki antykoncepcyjne  Hormonalna terapia zastępcza  Otyłośd  hiperhomocysteinuria 27. ustępują w ciągu 24 godzin . w ciągu roku 14% w ciągu 5 lat 30-40% o Poddające się modyfikacji  Nadciśnienie tętnicze – im wyższe tym większe ryzyko  Migotanie przedsionków. profilaktyka wtórna  Zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego. otyłośd. postacie kliniczne. hiperfibrynogemia. zawał serca z zakrzepem przyściennym. dziedziczne nadciśnienie tętnicze. cukrzyca. przyczyny. hipercholesterolemia. Udar mózgu. hiperkoagulopatie. hiperhomocysteinuria  Przebyty udar mózgu – 30 dni – ryzyko 3.5%. Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu o Niepoddające się modyfikacji  Wiek – powyżej 55 roku życia ryzyko wzrasta 2-krotnie na każdą dekadę  Płed – męska do 65 roku życia. później u kobiet  Czynniki genetyczne – wyższe u rasy czarnej. Do tej grupy dołączane są przejściowe napady niedokrwienne Podział ze względu na mechanizm udarów o Udary niedokrwienne    Zakrzepowo-zatorowy Zatorowy Hemodynamiczny – obniżenie ciśnienia tętniczego i krytyczny spadek regionalnego przepływu mózgowego bez przeszkody w naczyniu  o Krwotoki śródmózgowe  Podział ze względu na dynamikę udarów o Przejściowe napady niedokrwienne (TIA).

głębokich obszarach istoty białej półkul mózgowych. we wzgórzu. w pniu mózgu. a następnie narastają stopniowo   W 85% udar w unaczynieniu przez tętnicę szyjną.000 Udar na tle zakrzepowym o Ostry rozwój o U 75% chorych objawy prodromalne – epizody niedokrwienne z różną symptomatologią kilka lub kilkanaście godzin lub dni wcześniej.o Udar ustępujący (RIND – reversible ischemic neurological deficit) – objawy ustępują w ciągu 3 tygodni o Udar dokonany (CS-complete stroke) – objawy na stałym poziomie lub nasilenie maleje częściowo o Udar postępujący (PS-progressive stroke) – objawy nagle. małe rozmiary – udary mieszane – ruchowo-czuciowe. u kobiet 71/100. niezgrabne ruchy ręki zespół niedowładu z ataksją – zwłaszcza w kooczynie dolnej      . dysfagia. rzadziej połowicza – uszkodzenie wzgórza – bez zaburzeo ruchowych zespół rzekomoopuszkowy – obustronne liczne zawały zatokowe w płatach czołowych lub ośrodkach półowalnych zespół dysartria-clumsy hand – dysartria. w 15% przez tętnicę kręgową Epidemiologia: dotyka 0. rocznie 60 tys. móżdżku o Objawy:     zwykle bezobjawowo.000. zwykle w nocy lub nad ranem  Udar na tle zatorowym o rozwija się nagle bez objawów prodromalnych. rzadziej połowicze – bez zaburzeo czucia czysta niedoczulica połowy twarzy i/lub jednej kooczyny. czysty niedowład – monoparezy. niezależnie od pory dnia i okoliczności o Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru są zwykle ciężkie. 106/100. odpowiadają klinicznej definicji przemijających napadów niedokrwiennych o U 60% chorych objawy udaru narastają w ciągu kilku godzin. niedowład twarzowo-ramieniowy. nasilenie może się szybko zmniejszyd (RIND) lub ustąpid w ciągu doby (TIA)  Udary zatokowe o Niedrożnośd małych naczyo przeszywających w wyniku zmian o typie lipohialinozy o Czynnik sprzyjający – nadciśnienie tętnicze o Ogniska o średnicy do 20mm najczęściej w jądrach podstawy. połowa udarów po 70 roku życia.5% ogólnej populacji. Osób w PL ma udar Wyższy odsetek u mężczyzn.

latynoskie. w tym do jąder podstawy i wzgórza Krwotoki do pnia mózgu Krwotoki do móżdżku o Patogeneza:              Wiele czynników ryzyka udaru niedokrwiennego. wzgórze. spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej. dochodzi do wgłobienia podnamiotowego o Uszkodzenie odpływu żylnego – krwotoki do pnia mózgu. brak inicjatywy. labilnośd emocjonalna – może towarzyszyd innym postaciom. zwłaszcza zespołowi rzekomoopuszkowemu  Udary krwotoczne o 10-15% wszystkich udarów o Postaci:    Krwotoki do półkul mózgu. środki fibrynolityczne Przyjmowanie amfetaminy i kokainy Pochodzenie afrykaoskie. przeciwpłytkowe. azjatyckie Zakrzepica żylna o Najczęściej krwotoki w jądrach podstawy (skorupa). otepienie zatokowe – upośledzenie pamięci bezpośredniej. inna kolejnośd Nadciśnienie tętnicze Starszy wiek Angiopatia amyloidowa Alkoholizm Palenie tytoniu Tętniaki i malformacje tętniczo-żylne Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego Niskie stężenie cholesterolu we krwi <140mg/dl Leki przeciwkrzepliwe. zwykle mostu – pogarsza obraz kliniczny i rokowanie o Masy krwotoczne przebijają się do komór bocznych i komory III – częste przy krwotoku w skorupie o Symptomatologia . wzrasta ciśnienie sródczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej. rzadziej most i móżdżek o Nadciśnienie tętnicze prowadzi do mikrotętniaków w małych naczyniach – szczególnie tętnica soczewkowo-prążkowiowa (przdłużenie głównych pni naczyniowych) – sprzyjające warunki o Szybko narasta obrzęk. istota biała półkul mózgu.

podczas aktywności fizycznej chorego Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastają Nagły silny ból głowy z wymiotami Szybko narastające zaburzenia świadomości i oddechu Napady padaczkowe Krwotok do półkul mózgu – istota biała. dysartria móżdżkowa  Rozległy krwotok – obejmuje także pieo mózgu lub go uciska. zaburzenia przytomności o zmiennym nasileniu. AIDS. zawroty głowy. choroba nowotworowa. zaburzenia równowagi z tendencją do padania w stronę ogniska krwotocznego. zbaczanie gałek ocznych do boku. niezbornośd po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku. a objawy móżdżkowe przykryte  Śródczaszkowe zakrzepy żylne – udary żylne o Zakrzepy występują w zaburzeniach układu krzepnięcia – ciąża. odwodnienie. poprzecznej. nudności. zespół zamknięcia  Małe ognisko – przeciwstronny niedowład połowiczy/porażenie  Przeciwstronna niedoczulica połowicza  Przymusowe zbaczanie gałek ocznych w stronę przeciwną do ogniska krwotocznego  Krwotok do móżdżku  Do półkuli – połowiczy ból głowy po stronie ogniska. często całkowita  Krwotok do mostu  Rozległe ognisko – śpiączka. bez objawów prodromalnych. wyniszczenie. objawy oponowe.      Nagły rozwój. podobny do krwotoku do mostu. na ogł sennośd. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. koagulopatie o Lokalizacja w zatokach strzałkowej górnej. jamistej oraz w układzie żył korowych o Objawy: bóle głowy narastajace kilka dni. wymioty. hipertermia. nudności. wzgórze  Przeciwstronny niedowład lub porażenie połowicze  Zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska krwotocznego  Przeciwstronna do ogniska niedoczulica połowicza  Ubytki w polu widzenia – zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne niedowidzenie połowicze  Przeciwstronne ruchy mimowolne – baliczne (jądro podwzgórzowe) lub pląsawicze  W półkuli dominującej: afazja. skąpo wyrażone objawy ogniskowe – niedowład połowiczy i afazja . zapalenie OMR grzybicze. połóg. ubytki w polu widzenia. zaburzenia oddychania. niedowład lub porażenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego. wymioty. jądra podstawy.

atorwastatyna o Modyfikacja stylu życia – umiarkowany wysiłek fizyczny. obrzęk tkanek oczodołu. zespołu Marfana. miażdżycę naczyo obwodowych – simwastatyna. małe dawki alkoholu o Endarterektomia tętnicy szyjnej wewnętrznej o Przeskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa o Doustne środki antykoncepcyjne – przeciwskazane u osób po epizodach zakrzepowo-zatorowych. IV i VI. często krwawienie podpajęczynówkowe . udarze mózgu.o Napady padaczkowe częściowe o Niebezpieczny zakrzep zatoki strzałkowej górnej. wskazane u osób które przebyły zawał serca. Pozamiażdżycowe przyczyny udaru mózgu  Rozwarstwienie ściany tętnicy o Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej. trzeba stopniowo odstawid 28. antagoniści receptora AT1 (sartany) o Statyny – przy LDL powyżej 100mg/dl. inhibitory ACE. chorują na cukrzycę. rzucenie palenia. do rozważenia w zatorowości sercopochodnej na innym tle niż migotanie przedsionków o Leki przeciwpłytkowe – antyagregacyjne – wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mogą przyjmowad leków przeciwzakrzepowych     Kwas acetylosalicylowy Tiklopidyna Klopidogrel Diprydamol o Ciśnienie tętnicze – do 150/90 – rekomendowane tiazydy. niebezpieczne bóle za okiem. obrzęk tarczy nerwu II oraz ślepota  Profilaktyka wtórna udaru mózgu o Leki przeciwzakrzepowe – jak najwcześniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionków. u innych nie zalecane. odpowiednia masa ciała. miażdżycy) o Odkładanie materiału zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowozatorowym o W wyniku rozwarstwienia tętnic śródczaszkowych incydenty krwotoczne. dieta niskotłuszczowa. TIA o Hormonalna terapia zastępcza – przeciwwskazana. uszkodzenie pierwszej gałęzi nerwu V oraz nerwów III. zatoki jamistej.

ścieoczenie i zwłóknienie błony sprężystej wewnętrznej naczyo tętniczych . który często towarzyszy rozwastwieniu. niewielki komponent zapalny w postaci nacieków limfocytarnych w przydance o W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych o Występuje otępienie. zespołem rzekomoopuszkowym. istocie białej podkorowej oraz pniu mózgu o Zmiany naczyniowe – charakter waskulopatii. kurczowym niedowładem kooczyn dolnych o Rozległe udary krwotoczne o bardzo ciężkim przebiegu  Zespół antyfosfolipidowy o Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej o W naczyniach – śródścienne kompleksy fragmentów płytkowych prowadzące do pogrubienia ściany naczyniowej o Zmienione naczynia tętnicze i żylne – rozwijają się zakrzepy o Encefalopatia w przebiegu choroby małych naczyo – patologia istoty białej półkul mózgu i jąder podstawy o Charakter pierwotny lub współistnieje z SLE o Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osób młodych o Epizody o charakterze nawracającym. nawracające udary niedokrwienne z niedowładem połowiczym. niedowidzeniem połowiczym. krwotocznych oraz krwotoków podpajęczynówkowych o Encefalopatia naczyniopochodna  Dysplazja włóknisto-mięśniowa o Przerost mięśni gładkich.o Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia tętnicy podobna do typowego udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjątkiem bólu. zwłaszcza tętnicy szyjnej o Rozwastwienie ściany tętnicy może przebiegad bezobjawowo  Toczeo rumienowaty układowy o Dotyczy małych tętnic <200 mikrometrów i naczyo włosowatych w korze. afazją. w początkowej fazie objawy mogą się całkowicie wycofad o Potwierdzenie przez badanie przeciwciał antyfosfolipidowych  Guzkowe zapalenie tętnic o Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków o Patologia w małych i średnich naczyniach opony miękkiej oraz różnych okolic mózgowia i rdzenia kręgowego o Wtórne zakrzepy lub odcinkowe rozdęcia naczyo przyczyną udarów niedokrwiennych.

Szyjnej wewnętrznej – objawy kliniczne. Zakrzep t. niekiedy z towarzyszącym rozwastwieniem ściany – przyczyna udarów niedokrwiennych również u dzieci i młodych dorosłych o Uszkodzenie naczyo może powodowad rozwój tętniaków tętnic wewnątrz i zewnątrzczaszkowych  Choroba Moyamoya o Stopniowo narastające pogrubienie ściany naczyniowej o Obejmuje koocowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i początkowe odcinki tętnicy środkowej i przedniej mózgu o W głąb mózgowia sied nieprawidłowych tętnic i tętniczek tworzących anastomozy o Naczynia wykazują tendencję do wieloodcinkowego rozdęcia i pękania o Obraz – dymek z papierosa o Liczne epizody niedokrwienne różnych okolic mózgowia pod postacią TIA. Ocznej) W półkuli dominującej: afazja płynna. zaburzeo widzenia. różnicowanie     Przeciwstronny niedowład połowiczy.o Zmiany w błonie środkowej o 60-85% przypadków – obie tętnice wewnętrzne. chorujących na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę o Mutacja Leiden V – ryzyko udaru u chorych z nadciśnieniem i cukrzycą 29. czyli motoryczna (Broci) 30. czyli sensoryczna (Wernickego) i niepłynna. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Ślepota jednooczna. Zakrzep tętnicy środkowej i przedniej mózgu Tętnica środkowa mózgu: . diagnostyka. tożstronna z zajętą tętnicą szyjną (niedrożnośd poniżej odejścia t. nawracających udarów niedokrwiennych – u dzieci i młodych dorosłych – oraz incydenty krwotoczne częstsze u dorosłych  Aspekty genetyczne: o Homocysteinuria o Autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopatią (CADASIL) o Zespół mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasicą mleczanową i epizodami udaropodobnymi (MELAS) o Rodzinne angiopatie amyloidowe o Zespół Ehlersa-Danlosa o Allel APOE4 – ryzyko udaru u osób palących tytoo i nadużywających alkoholu.

moria. apraksja konstruktywna. utrzymania go na stabilnym poziomie o Reperfuzja – powrót krążenia występujący samoistnie lub wymuszony próbą leczenia. Dynamika udaru niedokrwiennego mózgu: prenumbra.    Przeciwstronny niedowład połowiczy. od zewnątrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mózgowia o Strefa półcienia – pośredni obszar między strefą rozmiękania tkanki nerwowej i śmierci komórek śródbłonka a nieuszkodzoną tkanką nerwową – obszar terapii – zmierzanie do przywrócenia prawidłowego krążenia. po czasie ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronów strefy półcienia przez aktywację mechanizmów wolnorodnikowych . „niedostrzeganie” niedowładu lub porażenia – anozognozja Tętnica przednia mózgu:    Przeciwstronny niedowład połowiczy. większy w kooczynie dolnej lub niedowład kooczyny dolnej Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia. następnie oligodendroglej. zwykle z upośledzeniem widzenia centralnego Skojarzone zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli mózgu (w przypadkach rozległych uszkodzeo terytorialnych) W półkuli dominującej: o o Afazja płynna (Wernickego) i niepłynna (Broci) Zespół Gerstmanna (tętnica kątowa-zakręt kątowy i nadbrzeżny) – agnozja palców. pojęcie okna terapeutycznego  Udar niedokrwienny o Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie komórki nerwowe. o Okno terapeutyczne – terapia korzystna przed upływem 3 godzin od początku udaru. agrafia. niekiedy afazja amnestyczna   W półkuli niedominującej: zespół połowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz części ciała po stronie przeciwnej do uszkodzonej półkuli. odhamowanie) W półkuli dominującej: o Afazja niepłynna (Broci) o Apraksja lewych kooczyn 31. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne. śródbłonek o Głębokośd zmian mózgowych zależy od odległości lub krytycznego zwężenia tętnicy o Centralna częśd ogniska niedokrwiennego nie ma możliwości wytworzenia się krążenia obocznego – martwica. akalkulia. astroglej. mylenie stron ciała.

zwłaszcza obszaru unaczynienia kręgowo-podstawnego o Zespół Wallenberga – tętnica móżdżkowa tylna dolna  Po stronie uszkodzenia – zespół Hornera. niedowład podniebienia. ataksja Po stronie przeciwnej – rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tułowiu   Tętnica podstawna i jej odgałęzienia o Zaburzenia krążenia w tętnicach przeszywających. bez zaburzeo świadomości    Tętnica tylna mózgu o Zaburzenia krążenia w jednej tętnicy:  Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia centralnego lub niedowidzenie kwadrantowe (chory może sobie nie uświadamiad bo ma zachowane widzenie centralne) Zespół Webera – tożstronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowład połowiczy – zajęcie konara mózgu Zespół wzgórzowy – udar czuciowy – zaburzenia czucia głębokiego i bóle wzgórzowe z przykrą przeczulicą – hiperpatia wzgórzowa Trudności w rozpoznawaniu twarzy – prozopagnozja (półkula niedominująca)    . świadomości (narastające stopniowo). Objawy niedomogi krążenia kręgowo-podstawnego  Tętnica kręgowa i odchodząca od niej tętnica móżdżkowa tylna dolna o Upośledzenie krążenia w jednej tętnicy kręgowej powyżej odejścia tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej przebiega bezobjawowo – chyba że przeszkody w innych naczyniach.32. rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy. wymioty. zwykle prowadzące do zgonu mutyzm akinetyczny lub zespół zamknięcia (locked-in syndrome) drop attacks – nagłe zwiotczenie kooczyn dolnych połączone z upadkiem. oczopląs Zespół móżdżkowy – tożstronny do zajętej tętnicy móżdżkowej Zespół opuszkowy – zajęcie jąder nerwów IX-XII   o zaburzenia krążenia w pniu tętnicy podstawnej:  zaburzenia oddychania. okalających i móżdżkowych przedniej dolnej i górnej   Zespoły naprzemienne Labiryntopatia – tętnica słuchowa wewnętrzna – układowe zawroty głowy. nudności. krążenia.

u 20% obecne są 2 lub więcej tętniaki o różnej lokalizacji o Tętniaki workowate u ok.uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowoskroniowo-potyliczne) Tętnica kątowa odchodzi od tętnicy twarzowej. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. palenie tytoniu. dysplazja włóknisto-mięśniowa. powikłania     Ostre krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej (między oponą pajęczą i naczyniową) 5% ostrych chorób naczyniowych mózgu Średni wiek zachorowania – 50 lat. 2% populacji  Lokalizacja tętniaka: o Rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy łączącej tylnej – 40% o Tętnica łącząca przednia – 30% o Proksymalny odcinek tętnicy środkowej mózgu – 20%  Choroby współwystępujące z tętniakami – wielotorbielowatośd nerek.o Zaburzenia krążenia w obu tętnicach      Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w tętnicach kręgowych i/lub podstawnej Ślepota korowa Zespół amnestyczny – niedokrwienie obu hipokampów i/lub obustronnie wzgórza Zespół Parinauda Porażenie międzyjądrowe 33. aleksja. afazja amnestyczna. Krwotok podpajęczynówkowy: przyczyny. zapalenie ściany naczyo mózgowych Objawy:    . 80% chorych). Zespół tetnicy kątowej (Gerstmanna)  Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. agrafia. akalkulia. tętniaki mykotyczne. koagulopatie. bez istotnej różnicy płci Patogeneza: o Najczęściej pęknięcie tętniaka workowatego ( ok. leczenie. nadużywanie alkoholu. zespół Marfana Ryzyko krwotoku wzrasta u osób które przebyły epizod pęknięcia tętniaka lub gdy tętniak jest duży Przyczyny nieurazowe: malformacje tętniczo-żylne. nowotwory mózgu. objawy. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . a ta od tętnicy szyjnej wewnętrznej  34. zażywanie kokainy i amfetaminy.

. sztywnośd karku. zwykle z ciężkim przebiegiem krwotoku. niekiedy przemijające o Objawy oponowe: bolesnośd uciskowa gałek ocznych. DSA ( łatwiej wykrywa małe tętniaki)  Powikłania o Ponowne krwawienie. oszary niedokrwienia mózgu w wyniku skurczu naczyniowego związanego z pęknięciem tetniaka. w tkance nerwowej. makrofagi – erytrofagi.o Nagły silny piorunujący ból głowy. pogarsza stan chorego i może spowodowad niedokrwienie mózgu z objawami deficytu neurologicznego o Obrzęk mózgu o Ostre wodogłowie wewnętrzne . często zgon – największe w pierwszej dobie. objaw Kerniga – mogą się rozwinąd dopiero po kilku godzinach o Bóle okolicy krzyżowej. promieniujący do potylicy i karku o Nudności i wymioty o Zaburzenia przytomności. brak odruchów skokowych  Diagnostyka: o TK – krew w przestrzeni podpajęczynówkowej. sercowego o Neurogenny obrzęk płuc – przypadki o ciężkim przebiegu krwotoku  Leczenie: o Operacyjne zaopatrzenie tętniaka. szybko narastające wodogłowie wewnętrzne o Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jednolicie krwisty płyn. najlepiej do 72h po poczatku krwawienia o Najmniej korzystny okres 7-10 dnia – skurcz naczyniowy o Leczenie operacyjne osób z tętniakami tętnicy środkowej mózgu. narastające zaburzenia świadomości o Wodogłowie późne – klinicznie wodogłowie normotensyjne o Hiponatremia – zaburzenie wydzielania ADH o Zmiany w EKG – przejściowe asymptomatyczne lub wskazujące na niedokrwienie m. o szerokiej podstawie lub towarzyszącym dużym krwiakiem śródmózgowym o Zabiegi wewnątrznaczyniowe – u chorych w ciężkim stanie lub tetniakami w obszarze kręgowopodstawnym . hemosyderofagi o Badanie naczyniowe – badanie naczyniowe – angio-CT. w ciągu 6 miesięcy u 40% o Skurcz naczyniowy – u 70% chorych między 5-14 dniem po krwawieniu.w ciągu pierwszych dni u ok. 15% chorych. w ciągu miesiąca u 30%.

mostu i rdzenia przedłużonego W pniu mózgu skupiska neuronów tworzących jądra nerwów czaszkowych o nerwy III i IV na poziomie śródmózgowia o nerwy V-VIII w moście o nerwy IX-XII w pniu mózgu   przez pieo mózgu biegną swoiste. czuwania. monitorowanie saturacji CO2. zapalnym lub ciężkim urazem czaszki o zaburzenia świadomości (układ siatkowaty) o blaszka czworacza:     oczopląs poziomo-krężny upośledzenie koordynacji ruchów gałek ocznych zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze (blaszka czworacza) zwężenie lub rozszerzenie źrenic o rdzeo przedłużony     niezbornośd dysartria dysfagia zaburzenia oddychania i krążenia . zwłaszcza stężenia jonów sodu. długie drogi aferentne (dośrodkowe) oraz eferentne (odśrodkowe). Objawy uszkodzenia pnia mózgu na różnych poziomach. uwagi o ośrodki autonomiczne odpowiadające za regulację zautomatyzowanych czynności oddychania i krążenia  uszkodzenie pnia mózgu ma najczęściej podłoże naczyniowe. zespoły naprzemienne   Pieo mózgu składa się z międzymózgowia. nawodnienie dożylne. niepokój. niekiedy jest spowodowane procesem nowotworowym. zaparcia. leki zwalczające ból. zwalczanie hipertermii o Chory nieoperowany musi leżed w łózku przez ok. prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia tetniczego o Zwalczanie wodogłowia o Leczenie objawowe – utrzymanie prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego. 4 tygodnie po czym stopniowo może byd uruchamiany 35. wielosynaptyczna sied neuronów tworzy nieswoisty układ siatkowaty pnia mózgu o częśd aktywująca – utrzymanie odpowiedniego stanu świadomości. śródmózgowia. leczenie przeciwobrzękowe. wymioty. utrzymywanie prawidłowej gospodarki elektrolitowej.o Zapobieganie skurczowi naczyniowemu – antagoniści wapnia – nimodipina w pompie infuzyjnej.

dysfagia. obwodowy niedowład mięśni twarzy. drżenie zamiarowe. uszkodzenie nerwów odwodzącego i tawarzowego – po stronie uszkodzenia upośledzenie odwodzenia gałki ocznej. a także jamistością opuszki  Prowadzi do zespołu opuszkowego: . uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie nerwu okoruchowego. XI i XII w rdzeniu przedłużonym (opuszce) – spowodowane zmianami naczyniowymi. procesami nowotworowymi lub zapalnymi. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy   Zespoły pniowe bez objawów naprzemiennych powstają w wyniku zmian obejmujących obustronnie obszary opuszki w linii środkowej o Ciężkie uszkodzenie na poziomie śródmózgowia jest przyczyną zespołu odmóżdżeniowego o Uszkodzenie pokrywy śródmózgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyną zespołu Parinauda – porażenie skojarzonego spozierania ku górze (wzgórki górne) lub ku dołowi (wzgórki dolne). jednostronne ograniczone ogniska z reguły pochodzenia naczyniowego – przyczyna zespołów naprzemiennych o objawy po stronie ogniska – uszkodzenie jądra nerwu czaszkowego o objawy po stronie przeciwnej – jednoczesne zajęcia włókien drogi piramidowej. w przypadku uszkodzenia obu wzgórków górnych i dolnych niemożliwe jest skojarzone spozieranie ku górze i ku dołowi o Uszkodzenie brzusznej części mostu – zespół zamknięcia – zniesienie niemal wszystkich ruchów czynnych poza pionowymi ruchami gałek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy zachowanej świadomości chorego o Uszkodzenie jąder nerwów IX. po stronie przeciwnej – ataksja. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Most  Zespół Millarda-Gublera – dolna częśd nakrywki mostu. stwardnienie zanikowe boczne). choreoatetoza. okolica jądra nerwu podjęzykowego – po stronie uszkodzenia porażenie mięśni języka. która ulega skrzyżowaniu poniżej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przedłużonego i kręgowego o śródmózgowie  Zespół Benedicta – uszkodzenie jądra czerwiennego w nakrywce konaru mózgu. uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie okoruchowe. uszkodzenie nerwu twarzowego – po stronie uszkodzenia obwodowy niedowład mięśni twarzy. hemiataksja. X. chrypka (niedowład struny głosowej). po stronie przeciwnej do uszkodzenia – niedowład połowiczy Zespół Foville’a – uszkodzenie nakrywki mostu. połowicze zaburzenia czucia na twarzy. po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia Zespół Jacksona – uszkodzenie bocznej części opuszki. niedowład połowiczy Zespół Webera – uszkodzenie konaru mózgu. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Rdzeo przedłużony  Zespół Wallenberga – uszkodzenie tylno-bocznej części opuszki – po stronie uszkodzenia objaw Hornera. zwyrodnieniowymi (np.

wygórowany odruch żuchwowy. wzmożone odruchy podniebienne i gardłowy. spowolniała      . śmierd – odbarczenie Zaciśnięcie wodociągu mózgu – ostre wodogłowie Liczne połączenia dośrodkowe i odśrodkowe biegnące przez jądra pnia mózgu i układ siatkowaty kluczową rolę w zautomatyzowanych procesach . z przypadkowym rozłożeniem akcentów. wgłobienie się do otworu podpotylicznego. Zaburzenia połykania (dysfagia) z krztuszeniem się i cofaniem pokarmów płynnych przez nos  Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazaną artykulacją  Zanik i osłabienie mięśni języka z widocznymi drżeniami pęczkowymi  Upośledzenie mięśni unerwianych prez nerw dodatkowy (XI). źle artykułowana. XI i XII w rdzeniu przedłużonym  Brak zaniku mięśni. Udar móżdżku  Najgroźniejsze powikłanie – obrzęk móżdżku. X. przeciwdziałanie sile ciążenia. koordynację celowych róchów dowolnych i napięcią mięśniowego drogi móżdżkowe dwukrotnie skrzyżowane – skrzyżowane włókien z móżdżku do jąder czerwiennych i skrzyżowanie drogi czerwienno-rdzeniowej – objawy uszkodzenia półkuli móżdżku homolateralnie objawy zespołu móżdżkowego o oczopląs poziomy – samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gałek ocznych w płasczyźnie poziomej. nasilone przy patrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli – związane z uszkodzeniem dróg łączących móżdżek z jądrami przedsionkowymi o dysartria móżdżkowa – mowa skandowana – wybuchowa.utrzymanie równowagi. brak drżeo pęczkowych. dodatnie objawy deliberacyjne. patologiczne reakcje emocjonalne  Często współistnieje uszkodzenie drogi piramidowej  Przyczyną najczęściej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu półkul mózgu o podłożu miażdżycowym oraz ponadjądrowe zmiany zwyrodnieniowe w stwardnieniu zanikowym bocznym – wówczas zespół opuszkoworzekomoopuszkowy 36. mostkowoobojczykowo-sutkowy i górną częśd mięśnia czworobocznego  Odruchy podniebienne i gardłowe osłabione lub zniesione  Zespół rzekomoopuszkowy  Uszkodzenie nadjądrowe na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowojądrowych z kory ruchowej do jąder nerwów IX.

zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej. trombocytoza. bezład) – upośledzenie sprawnego. objawy. wady zastawek Może doprowadzid zespół podkradania tętnicy podobojczykowej. przebyty zawał serca. przeciwstronna niedoczulica połowicza. diagnostyka i leczenie Przemijające napady niedokrwienne  Epizod ogniskowych objawów neurologicznych utrzymujący się nie dłużej niż 24 godziny – na lokalne przemijające zaburzenia krążenia w mózgowiu lub w siatkówce Objawy deficytu od kilku minut do godziny – 80% wszystkich TIA Patogeneza – wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu. zatorowy – mechanizm tętniczo-tętniczy – bezobjawowy zakrzep w bliższej części naczynia źródłem zatoru. adiadochokineza. zawroty głowy i zaburzenia równowagi. przeciwstronny niedowład połowiczy. pod koniec ruchu drżenie zamiarowe o zwiększającej się amplitudzie – dotarcie do celu może utrudniad dysmetria – skrócenie ruchu toru (hipometria) lub wydłużenie ruchu toru (hipermetria) o niezbornośd móżdżkowa w odróżnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod kontrolą wzroku o upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych – hypodiadochokineza. wzrost częstości u osób starszych Mechanizm zakrzepowy związany z miażdżycą naczyo. podwójne widzenie (diplopia). zaburzenia mowy      . Przemijające napady niedokrwienne – definicja. zaburzenie koordynacji ruchów naprzemiennych – dysdiadochokineza o objaw z odbicia – niemożnośd natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagłym zwolnieniem siły przeciwdziałającej ruchowi – przyczyną niesprawny zależny od móżdżku mechanizm zmiany inerwacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych o dysgrafia – powiększone litery z poszarpanymi obrysami o obniżone napięcie mięśniowe o odruchy wahadłowe – po odruchu kolanowym kilka wahadłowych wychyleo kooczyny dolnej o niesymetryczne zbaczanie kooczyny górnej – podczas próby mijania kooczyna górna po uszkodzonej półkuli móżdżku odchyla się na zewnątrz ( w uszkodzeniu błędnika obie kooczyny górne symetrycznie zbaczają w stronę chorą ) 37. hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia Objawy: zależne od obszaru mózgu i tętnicy która go zaopatruje. makroglobulinemia. występuje tożstronna ślepota jednooczna lub ślepota korowa. pięta-kolano). czerwienica prawdziwa. czynniki sprzyjające wytwarzaniu materiału zatorowego – migotanie przedsionków. który osadza się dalej). chód na szerokiej podstawie (marynarski) o asynergia tułowia – nie może wstad i siadad bez podpierania się o niezbornośd kooczyn (ataksja. precyzyjnego przebiegu ruchu celowego (próba palec-nos.o zaburzenia równowagi – podczas próby Romberga padanie w stronę uszkodzonej półkuli lub ku tyłowi przy uszkodzeniu robaka o zaburzenia chodu – szerokie rozstawianie nóg.

określoną morfologią i ewentualnie etiologią napadów z określonymi zmianami w EEG. słuchowymi. wegetatywne lub automatyzmy Napady częściowe wtórnie uogólnione   o Napady uogólnione          Patogeneza: o Padaczki objawowe o znanej etiologii o Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii Napady nieświadomości Nietypowe napady nieświadomości Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane . węchowymi Z objawami wegetatywnymi Z objawami psychicznymi    o Napady częściowe złożone – z zaburzeniami świadomości  Zaczynające sie jako napady częściowe proste do których dołączają się zaburzenia świadomości i niekiedy automatyzmy Zaczynające się od zaburzeo świadomości. wzrokowymi. czuciowych lub wegetatywnych Rozpoznanie padaczki – napady padaczkowe powtarzają się i wstępują samoistnie.38. emocji. klasyfikacja napadów. zachowania. pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki Zespół padaczkowy – występowanie padaczki w określonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi. diagnostyka i leczenie  Napad padaczkowy – konsekwencja nadmiernych nieprawidłowych wyładowao neuronów mózgowych manifestujących się różnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami świadomości. Padaczka – definicja. do których mogą się dołączyd objawy ruchowe. funkcji ruchowych. dopełnia reakcja na leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania Klasyfikacja napadów o Napady częściowe proste – bez zaburzeo swiadomości     Z objawami ruchowymi Z objawami czuciowymi: somatycznymi. psychiczne.

o Padaczki skrytopochodne – o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie o Podstawowe przyczyny  Uszkodzenie mózgu – wady rozwojowe, czynniki zakaźne i toksyczne uszkadzające płód, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, choroby metaboliczne Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczące neuroprzekaźników ich receptorów oraz kanałów jonowych i metabotropowych  Zakłócenie między procesami pobudzania (kwas glutaminowy – przepływ wapnia do neuronu przez receptor NMDA oraz kanał sodowy AMPA) a hamowania (receptory GABA A – przepływ chloru i GABA B – kanały potasowe o Ryzyko gdy choruje matka – 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodziców 25%, rodzeostwo 2-8% o Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych  Diagnostyka – kryteria rozpoznania o Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objawów klinicznych o Powtarzanie się napadów o Wykluczenie stanów mogących sugerowad padaczkę o Wywiad zebrany od pacjenta i od śwadków napadu o Czynniki prowokujące – podwyższona temperatura ciała, stres, sen lub jego brak, okres okołomiesiączkowy, alkohol o Wstępne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (splątanie, sen ponpadowy, objawy ogniskowe) o Przebyte choroby, przebyte urazy głowy, narażenie na substancje toksyczne – w tym alkohol, powikłania okołoporodowe o Wywiad rodzinny o Badania pomocnicze:  EEG w czasie napadu  Próby prowokacyjne, deprawacja snu, płytki sen, wideo-EEG, zapis 24h  Magnetoencefalografia – rejestracja wytwarzanych przez mózg pól magnetycznych o małej mocy – trójwymiarowy obraz ogniska padaczkowego Badania obrazowe  TK  MR  SPECT – międzynapadowy przepływ krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w czasie napadu zwiększony

 PET – metabolizm w obrębie ogniska zmniejszony między napadami, zwiększony podczas  Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad rozwojowych kory, nowotworów śródczaszkowych, zwapnieo  Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie tętnic dogłowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena neuropsychologiczna w zespołach rzekomopadaczkowych

Napady częściowe (ogniskowe) o Początek w ograniczonym obszarze kory mózgowej o Objawy kliniczne zależne od lokalizacji ogniska padaczkowego – najczęściej płaty skroniowe, następnie czołowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne o Napady częściowe – mogą przebiegad pod postacią ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciała drgawek klonicznych, skurczów tonicznych, drętwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao psychicznych czy zmysłowych (słuchowych, węchowych, wzrokowych) o Świadomośd może byd zachowana (napad częściowy prosty) lub na skutek szerzenia się wyładowao do układu limbicznego zaburzona (napad częściowy złożony) o Napad ruchowy typu Jacksona – napad częściowy prosty – drgawki kloniczne ograniczone do kącika ust i kciuka o Napad czuciowy – pobudzenie z ogniska w zakręcie zaśrodkowym – rozprzestrzenia się zgodnie z korową reprezentacją czucia drętwieniem lub mrowieniem (marsz objawów) o Izolowane napady częściowe rzadkie – świadczą o strukturalnym uszkodzeniu kory mózgowej o Napady częściowe złożone – najczęściej z płata skroniowego, rzadko czołowego, napady skroniowe – bogata symptomatologia – objawy psychoruchowe, omamy pamięciowe typu deja vu, deja vecu, makropsja, mikropsja, uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrząkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne – blenięcie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, ślinotok o Niekiedy napad częściowy poprzedzający napad wtórnie uogólniony trwa bardzo krótko – postad aury o O wtórnie uogólnionym charakterze napadu świadczą objawy deficytu neurologicznego – ponapadowy przemijający niedowład połowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia

Napady pierwotnie uogólnione o Patologiczne wyładowania generowane w głębszych strukturach mózgowia – układ siatkowaty pnia mózgu o Rozprzestrzeniają się od początku na całą korę obu półkul mózgu o Najczęściej przebiegają z drgawkami – napady toniczno-kloniczne  Początkowo uogólniony skurcz toniczny mięśni, obejmujący przeponę, mięśnie krtani, szczękościsk

   

Bezdech, zasinienie, piana na ustach Faza kloniczna – drgawki głowy, kooczyn i tułowia Napadowi towarzyszy „burza wegetatywna”, często z mimowolnym oddaniem moczu W wieku dziecięcym i młodzieoczym – bezdrgawkowe napady nieświadomości – petit mal – chwilowe wyłaczenie świadomości Uogólnione napady padaczkowe mogą się pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone na kilka godzin lub dłużej objawami prodromalnymi – bliżej nieokreślone złe/inne samopoczucie

Leczenie o Farmakoterapia  Leczenie rzadko rozpoczyna się po jednorazowym incydencie z wyjątkiem sytuacji w których stwierdza się zmiany strukturalne mózgu w badaniu neuroobrazowym, czynnośd napadową w EEG i/lub występowanie padaczki w rodzinie Leczenie od leku 1 rzutu, małe dawki zwiększane aż do ustapienia napadów Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, benzodiazepiny Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid W uogólnionych lek I rzutu to kwas walproinowy W częściowych prostych lub złożonych – karbamazepina U kobiet w ciąży – unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d Maksymalna dawka kwasu walproinowego – 1000mg/d

 

  

o Leczenie inwazyjne padaczki    W przypadkach zmiany strukturalnej mózgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej Badanie EEG, MR, SPECT, PET – lokalizacja, charakter ogniska Usunięcie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, lobektomia czołowa Hemisferektomię wykonuje się głównie u dzieci Zabiegi paliatywne – kalozotomia – przecięcie ciała modzelowatego i wielokrotne nacięcia podpajęczynówkowe Stymulacja nerwu błędnego za pomocą generatora impulsów – objawy – chrypka, ból gardła, kaszel, dusznośd, parestezje, łagodne, ustępują po przeprogramowaniu urządzenia

 

postępowanie  Sytuacje w których napady powtarzają się co najmniej przez 30 minut bez powrotu świadomości pomiędzy nimi Sugeruje się. Stan padaczkowy: definicja. gazometria o 5-10 minut – dożylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtórka po 5 minutach gdy drgawki nie ustąpią. tygodni. miesięcy Mogą wystąpid mioklonie. enzymów wątrobowych. jeśli konieczne intubacja. żeby rozpoznawad gdy wystepują napady uogólnione. toniczno-kloniczne o charakterze ciągłym lub 2 i więcej napadów odosobnionych następujących po sobie w ciągu 5 minut lub więcej bez pełnego powrotu świadomości Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe Stan padaczkowy to stan zagrożenia życia Może wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe. zaburzenia toksycznometaboliczne Leczenie musi byd rozpoczęte natychmiast. potasu. ciśnienia tętniczego. magnezu. sodu. wapnia. uogólnionych napadów nieświadomości oraz występowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan padaczkowy w czasie snu wolnofalowego – rozpoznanie w EEG Stan padaczkowy napadów częściowych złożonych – splątanie mogące trwad wiele godzin. uraz głowy.39. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. glukozy. monitorowanie rytmu serca. zmiany w zachowaniu – godziny. określenie kreatyniny. dni. automatyzmy. midazolam. niedawno przebyty udar mózgu. propofol. zaburzenia mowy Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadów nieświadomości – przymglenie świadomości. pentobarbital              . doszło do infekcji. dożylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeśli nie znane jest stężenie glukozy o 10-20 minut – fenytoina. nadużycia alkoholu. wysycenia krwi tlenem. innej intoksykacji Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy – powód to nowotwór mózgu. fosfenytoina 5mg/kg o >60 minut – fenobarbital. tygodnie – przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia Zaleca się benzodiazepiny Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym o 0-5 minut – ustalenie rozpoznania. dostęp żylny i pobranie krwi na morfologię. udrożnienie dróg oddechowych. fosfenytoina 20 mg/kg o 20-30 minut – fenytoina. najlepiej w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej Stan padaczkowy niedrgawkowy może dotyczyd napadów częściowych złożonych. dni. podanie tlenu.

a także wykonując bierny ruch zginania podeszwowego można wywoład odruchową reakcję obronną należącą do automatyzmów rdzeniowych – odruch skrócenia – zgięcie kooczyny dolnej w trzech stawach – biodrowym. skokowym ( zgięcie grzbietowe stopy wraz z palcami) o Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia może się pojawid odruch masowy Riddocha. pniowy. zwalniający po jego przełamaniu)  Wyjątek – uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku rdzeniowego po gwałtownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego  o Wygórowanie odruchów głębokich – zaburzenie ośrodkowego hamowania czynności odruchowych rdzenia kręgowego  Odruchy mogą mied charakter kloniczny (uderzenie młotkiem w odpowiednio napięte ścięgno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodząc niekiedy w trząs (klonus) prowokowany energicznym rozciągnięciem ścięgna rzepki lub stopy o Osłabienie lub zniesienie odruchów powierchniowych – brak brzusznych i podeszwowych na skutek uszkodzenia włókien piramidowych tworzących odśrodkowe ramię łuku odruchowego o Odruchy patologiczne – Babioskiego. Rossolimo o Drażniąc grzbiet stopy bodźcami czuciowo-bólowymi. w którym objawowi skrócenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzyszą zaburzenia wegetatywne – mimowolne oddanie moczu i stolca. Chaddocka. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia oraz wzrost ciśnienia tętniczego .40. kolanowym. rdzeniowy)  Zaburzenia ruchowe związane z uszkodzeniem lub nieprawidłową czynnością struktur ośrodkowego układu nerwowego mogą dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w układzie piramidowym lub też niepodlegających woli człowieka czynności regulacyjnych układów piramidowego i móżdżkowo przedsionkowego Uszkodzenie piramidowe o Zaburzenie wykonywania czynnych ruchów dowolnych – niedowład lub porażenie o Wzrost napięcia mięśniowego o charakterze kurczowym (spascitas) o Wzmożenie odruchów głębokich o Odruchy patologiczne – upośledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia dróg korowordzeniowych  Zespół piramidowy o Uszkodzenie ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego – kory ruchowej płata czołowego (zakręt przedśrodkowy – 4b) i dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych) o Objawy kliniczne zależne od poziomu i rozległości uszkodzenia o Niedowład lub porażenie – osłabienie lub całkowite zniesienie siły mięśni z częściowym ograniczeniem lub brakiem możliwości wykonywania ruchów dowolnych o Wzmożone napięcie typu kurczowego – spastyczne. Gordona. torebkowy. scyzorykowe (opór podczas wykonywania biernych ruchów zginania i prostowania kooczyny. Zespół uszkodzenia piramidowego (niedowład korowy. Oppenheima.

szczególnie jąder nerwów czaszkowych o Po stronie ogniska – objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego. po przeciwnej – niedowład lub porażenie połowicze wynikające z uszkodzenia drogi piramidowej – krzyżuje się w dalszym przebiegu – na granicy opuszki i rdzenia kręgowego. obejmujące przeciwstronną do uszkodzonej półkuli mózgu połowę ciała (hemihypesthaesia)     Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mózgu o Zespoły naprzemienne o Uszkodzenie wielu elementów strukturalnych w obrębie pnia mózgu. stopotrząs i rzepkotrząs. a także odruch Rossolimo Często towarzyszące zaburzenia czucia. a nawet zniesione odruchy głębokie o Odruchy patologiczne – zwłaszcza odruch Babioskiego o Podrażnienie kory piramidowej – ognisko padaczkorodne – przyczyna ruchowych napadów padaczkowych częściowych prostych (Jacksona)  Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie torebki wewnętrznej o Niedowład połowiczy (hemiparesis) z przewagą w kooczynie górnej lub porażenie połowicze (hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska o Niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie języka w stronę niedowładu – uszkodzenie włókien drogi korowo-jądrowej zdążających do dolnej części jądra nerwu twarzowego w moście oraz do jądra nerwu podjęzykowego w rdzeniu przedłużonym o Wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego z przewagą zginaczy w kooczynie górnej i prostowników w kooczynie dolnej  Sylwetka Wernickego-Manna – chód koszący – zakreślanie półkola niedowładną kooczyną dolną bez współruchów kooczyny górnej po stronie niedowładu Wygórowane odruchy głębokie. Tromnera i Sterlinga Wartośd diagnostyczna – asymetria odruchów. zniesienie lub osłabienie fizjologicznych odruchów Mayera i Leriego    Uszkodzenie kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy – pole 4B) o Ograniczony niedowład zgodny z lokalizacją i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej dla ruchów dowolnych obejmujący najczęściej jedną kooczynę (monoparesis/monoplegia) po stronie przeciwnej do uszkodzenia o Niskie napięcie mięśniowe oraz osłabione. osłabione odruchy powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowładu Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego. . Hoffmanna.o Odruchy piramidowe z kooczyn górnych:  Odruch Jacobsohna – szybki zgięcie dłoniowe palców ręki przy badaniu odruchu promieniowego Odruchy Wartenberga.

niekiedy trudnym do pokonania. zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji odżywczych – niebezpieczeostwo odleżyn 41. pląsawica. postawie ciała i zachowaniu ruchowym. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej o inne objawy towarzyszące: upośledzenie czucia określające w przybliżeniu poziom uszkodzenia.niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. tetraplegia  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego o Niedowład lub porażenie 4 kooczyn. ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez wpływ na napięcie mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista. ruchy kooczyn. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. zakres – odpowiedni do sytuacji. zmniejsza się częstośd ruchów zautomatyzowanych (rzadkie mruganie. uboga mimika – twarz maskowata      . nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne zespół hipertoniczno-hipokinetyczny: o występuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona. szyi i tułowia płynne. balizm Układ pozapiramidowy:  moduluje przebieg ruchu dowolnego. często z cechami niedowładu wiotkiego w kooczynach górnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) o Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia – odcinek piersiowy) o zespół Brown-Sequarda .o Rozległe uszkodzenie może doprowadzid do obustronnego uszkodzenia dróg piramidowych z objawami niedowładu lub porażenia 4 kooczyn – tetraparesis. atetoza. Zespoły uszkodzenia układu pozapiramidowego: parkinsonizm. a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym. Podczas ruchu biernego napięcie mięśniowe może się zmieniad w sposób skokowy. np. mimice. objawowych zespołach parkinsonowskich i w przebiegu innych schorzeo OUN o podłożu zwyrodnieniowym o objawy  sztywnośd mięśni – wzmożone napięcie mięśniowe typu plastycznego – porównywane do zginania rury ołowianej ze stałym oporem.połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . ograniczone współruchy kooczyn górnych podczas chodzenia). chorzy mają problemy z rozpoczęciem ruchu. aktywnośd ruchowa determinowana ruchami mimowolnymi. postawieniem pierwszego kroku. dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywnośd pozapiramidowa-rigiditas) i zubożenie ruchowe(hypokinesis) zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone. co obrazowo nazwano wzmożonym napięciem mięśni typu „koła zębatego” spowolnienie ruchowe (bradykinezja) – czynności wykonywane są wolniej. które przestaje byd w pełni kontrolowane przez chorego – ruchy mimowolne.

 podczas wodzenia oczami na boki – bradykinezja gałek ocznych. tułowia i mięśnie artykulacyjne o ruchy pląsawicze – nakładają się na ruchy dowolne dając postad karykaturalno-teatralnego pląsania o można zmniejszyd nasilenie stosując klasyczne neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne w prążkowiu – haloperidol Pląsawice:  występują ruchy mimowolne o różnym stopniu nasilenia – ograniczają lub uniemożliwiają choremu funkcjonowanie początkowo skojarzony z obniżeniem napięcia mięśni i innymi objawami towarzyszącymi pląsawica Huntingtona o postępująca choroba neurozwyrodnieniowa o gen na chromosomie 4p16. niekiedy przymus nagłej zmiany pozycji ciała. mięśnie szyi.3 – autosomalne dominujące o manifestacja – zaburzenia ruchowe. psychiatryczne prowadzące do otępienia i śmierci o pierwsze objawy między 30 a 55 rokiem życia o postad Westphala – rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny – od początku sztywnośd mięśniowa. skorupy i kory mózgowej o badania neuroobrazowe – zanik jądra ogoniastego. poruszajace się ruchem skokowym kojarzonym z objawem koła zębatego wystepuje drżenie spoczynkowe – ruchy mimowolne o częstotliwości 4-7 Hz przypominające liczenie pieniędzy upośledzenie odruchów postawnych z utratą stabilności postawy i chodu zaburzenia pisania – mikrografia – oraz mowy. zaburzeo połykania. nieskoordynowane ruchy obejmujące przde wszystkim dosiebne odcinki kooczyn. która staje się monotonna. uogólniony zanik korowy – testy genetyczne umożliwiają pewne rozpoznanie choroby   . gorzej artykułowana chory chodzi drobnymi kroczkami pociągając stopami po podłożu. mowy. cicha. ruchy mimowolne (hiperkinezje) o podstawowe schorzenie – pląsawica – szybkie. co określa się mianem akatyzji      zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny o obniżenie napięcia mięśniowego. objawy prowadzące do upadków. poznawcze. odżywania i komunikacji słownej – średni czas przeżycia 17 lat o wczesny początek związany z dużą liczbą powtórzeo CAG. obszerne. im większa tym wcześniejszy początek choroby – pewne wystąpienie u osób z 40 i więcej o białko – huntingtyna – defekt genetyczny powoduje agregację huntingtyny w cytoplazmie i jądrze komórkowym – następstwo – obumieranie komórek nerwowych o patologia jądra ogoniastego.

miopatia o Podstawa rozpoznania – akantocyty we krwi obwodowej – liczba przekraczająca 15% wszystkich erytrocytów  Pląsawica Sydenhama o Choroba wieku dziecięcego o Pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową o Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra ogoniastego i jądra niskowzgórzowego o Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy o Objawy pląsawicze mogą występowad jednostronnie. następnie się uogólniają o Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu o Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi o Usposabia do późniejszego pojawienia się pląsawicy u kobiet ciężarnych / stosujących antykoncepcję hormonalną o MR – powiększenie jąder podstawy. wzmożenie metabolizmu w tym obszarze o Kwas walproinowy. obustronny balizm rzadko – leczenie – neuroleptyki i leki wypłukujące dopaminę z zakooczeo synaptycznych (np. policzków. dystoniczne.o leczenie tylko objawowe – amantadyna. rezerpina) . olanzapina i inne neuroleptyki – ograniczenie zaburzeo psychicznych  Neuroakantocytoza o Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie o Początek choroby ok. języka – wypychanie pokarmu z ust. neuropatia aksonalna. związane z uszkodzeniem jądra podwzgórzowego Luisa. karbamazepina. 35 roku życia o Ruchy pląsawicze. wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku. otepienie – mniejsze nasilenie niż w pląsawicy Huntingtona – w późnym okresie choroby o Rzadkie objawy – napady drgawkowe. warg o Dysfagia i dysartria o Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania. ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – hemibalizm. tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchów pląsawiczych. tiki o Później – objawy parkinsonowskie o Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy. przegryzanie języka. pimozyd  pozapiramidowe zespoły zaburzeo ruchowych o Balizm – obszerne.

obraz kliniczny. nierytmiczne. co można obserwowad w dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego. Często współistnieją z ruchami pląsawiczymi (choreoatetoza). Pseudoatetoza – zaburzenie czucia głębokiego 42. leczenie Choroba Parkinsona:        Zespół parkinsonowski rozpoczynający się zwykle jednostronnie 70% przypadków z towarzyszącym drżeniem spoczynkowym o częstotliwości 4-6 Hz Zanik neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej śródmózgowia – w części zbitej Obecnośd w cytoplazmie neuronów okrągłych wtrętów kwasochłonnych – ciał Lewy’ego Może występowad rodzinnie (o wczesnym początku) Choruje 2% populacji powyżej 65 roku życia Objawy kliniczne o Tetrada objawów:     o Spowolnienie ruchowe Sztywnośd mięśniowa Drżenie spoczynkowe Zaburzenie odruchów posturalnych Do rozpoznania konieczne występowanie minimum dwóch z wymienionych objawów lub obecnośd spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostałych oznak choroby Początek i narastanie stopniowe – od drżeo jednej ręki z osłabieniem lub brakiem współruchów podczas chodzenia po tej samej stronie. robaczkowe ruchy mimowolne obejmujące odsiebne części kooczyn – dziwaczne. Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie: patomechanizm.związane z uszkodzeniem jądra ogoniastego. zwiększenie napięcia mięśniowego (sztywnośd –rigor) Pojawia się zubożenie mimiki twarzy Objawy te przez większośd czasu pozostają asymetryczne Narastająca bradykinezja i sztywnośd – upośledzenie sprawności ruchowej – upośledzenie chodu – upadki – zastyganie w czasie ruchu – przymrożenie (freezing) Dołączają się zaburzenia połykania i mowy dysfagia i dysartria Osłabienie węchu – może wyprzedzad pojawienie się objawów ruchowych o o o o o o o . powolne i nadmierne wyginanie palców – brak koordynacji skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych .o Atetoza – powolne. skorupy oraz gałki bladej. Spowolnienie ruchów po tej samej lub przeciwnej stronie.

impotencja. zwykle włączane w ciągu pierwszych 2 lat choroby Można zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidopą albo od agonistów receptora dopaminergicznego W czasie leczenia L-dopą występują fluktuacje ruchowe – zmieniona forma odpowiedzi na lek – objawy wearing off – znikanie działania leku wcześniej.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku . co trwa kilka-kilkanaście minut lub dłużej związane z konkurencyjnym wchłanianiem się z białkami – dieta niskobiałkowa Gdy dominuje drżenie – leki antycholinergiczne – mogą wywoływad zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamięci u osób w starszym wieku lub z otęepieniem o o o o o o o o  Otępienie z ciałami Lewy. uwagi i planowania po uogólnione objawy otepienia Depresja i uczucie lęku Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gałek ocznych i zespół niespokojnych nóg – przymus poruszania nogami Diagnostyka trudna – mimo obrazowania układu nigrostriatalnego za pomocą PET i SPECT rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego o o o o  Leczenie: o Lewodopa – brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona. nadmierne pocenie się. zparcia.zaburzenie motoryki jelit. częste oddawanie lub nietrzymanie moczu. przed następną dawką  Objawy on-off – zespół włączenia i wyłączenia – brak odpowiedniego działania leku między dawkami – w sposób nieoczekiwany nasilają się zaburzenia ruchowe i wegetatywne. do czasu osiągnięcia dawki 1500 mg nie można jednak tego określid – zwiększanie 50mg/tydzieo Preparaty L-dopy zawierające inhibitor rozkładu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i zapobiegający objawom niepożądanym ( Madopar – L-dopa+benserazyd lub Sinemet – L-dopa i karbidopa ) Agoniści receptora dopaminergicznego Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy Leki antycholinergiczne Amantadyna Leki stosowane gdy objawy upośledzają codzienne funkcjonowanie. hipotonia ortostatyczna Zaburzenia funkcji poznawcze – od zaburzeo koncentracji.o Złe funkcjonowanie układu autonomicznego .

mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia)  MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. autonomicznych. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. karbamazepina      Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce . nietrzymanie moczu. zaburzenia uwagi.

drżenie. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. apraksja. zawroty głowy. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. 10 lat  Zwyrodnienie korowo-podkorowe   zwykle po 60 roku życia zespół hipertoniczno-hipokinetyczny. gałki bladej i jądra czerwiennego. zaburzenia widzenia. noszenie pooczoch elastycznych.o Objawy autonomiczne – wcześniej. afazja . uczucie zmęczenia. dystonia. płata czołowego i skroniowego. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. upadki. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. upośledzenie koncentracji. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. uwagi i pamięci. ogólne osłabienie. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu.

odhamowanie. częściej w pozycji stojącej niż w spoczynku o najczęściej – klasyczne neuroleptyki. agresywnośd. flunaryzyna) o atypowe neuroleptyki (klozapina) – w mniejszym stopniu powodują występowanie objawów parkinsonowskich o objawy mogą ustępowad po odstawieniu leków – niekiedy przez wiele miesięcy o w przypadku dłuższego utrzymywania się – stosowad leki antycholinergiczne o parkinsonizm rozwija się u narkomanów zażywających syntetyczną heroinę zanieczyszczoną MPTP – konieczne podanie lewodopy . objaw obcej kooczyny korowe zaburzenia czucia szerokie zaburzenie poznawcze – niewielkie upośledzenie fluencji słownej po uogólnione otepienie leczenie nieskuteczne w MR – zanik korowy głównie w obrębie płatów czołowego. ciemieniowego. wybitnie jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego. stereotypia wypowiedzi. zatrucie tlenkiem węgla. apraksja. manganem. skroniowego     Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17     otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie pierwsze objawy w 5-6 dekadzie życia zaburzenia osobowości i zachowania. zwykle symetryczne. upośledzenie czołowych funkcji wykonawczych utrata więzi społecznych. zaburzenia pamięci świeżej i parkinsonizm leczenie objawowe   Parkinsonizm wtórny:     odkładanie się złogów wapniowych w obrębie jąder podstawy o różnym podłożu przebyte zapalenie mózgu. metoklopramid). rezerpina. tetrabenazyna. mioklonie. pozapiramidowe zaburzenia ruchowe. antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. leki zmniejszające zawartośd dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach nerwowych – klonidyna. antagoniści wapnia (cynarazyna. niektóre leki i narkotyki określone składniki pokarmowe parkinsonizm polekowy – blokowanie receptora dopaminergicznego D2. asymetryczna dystonia.

43. padaczkowe i objawowe o Mioklonie spoczynkowe. odruchowe (działanie bodźców czuciowych) o Szczególna forma – mioklonie podniebienia miękkiego – związane z uszkodzeniem w trójkącie Guillaina. pnia mózgu. Rodzaje ruchów mimowolnych    Drżenie (spoczynkowe) Ruchy pląsawicze Ruchy balistyczne o Gwałtowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku o Z reguły po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra podwzgórzowego Luisa – hemibalizm  Ruchy atetotyczne – uszkodzenie jądra ogoniastego. nerwów) o Charakter ogniskowy. czkawka. nierytmiczne. jądra czerwiennego. obwodowego układu nerwowego (korzeni. współistnieją z ruchami pląsawiczymi – powolne. splotów. dolnej części oliwki. mioklonie samoistne. robaczkowe ruchy mimowolne. zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych). głównie odsiebne części kooczyn o Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palców o Nieskoordynowane skurcze mięśni agonistycznych i antagonistycznych o Różnicowanie z pseudoatetozą – zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia głębokiego  Mioklonie o Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych o Efekt ruchowy – zrywania mięśniowe o Wywołane uszkodzeniem kory mózgowej. podkorowe i rdzeniowe o Mioklonie fizjologiczne – przysenne. segmentalny lub uogólniony o Miejsce aktywacji – mioklonie korowe. skorupy i gałki bladej. móżdżku. jądro czerwienne i oliwka o Mioklonie samoistne      Charakter wrodzony lub sporadyczny Przed 20 rokiem życia Charakter uogólniony Nasilone w obrębie górnej części ciała Alkohol łagodzi objawy o Mioklonie pohipoksyjne  Charakter uogólniony . rdzenia.Mollareta – jądro zębate w móżdżku.

zaburzenia funkcji poznawczych W leczeniu – kwas walproinowy. powtarzanie różnych słów. kwas walproinowy. pimozyd. częściej u leworęcznych chłopców Tiki ruchowe i głosowe – koprolalia Kopropraksja – nieprzyzwoite gesty Współistnieją z ADHD oraz nerwicą natręctw Leczenie farmakologiczne – hamowanie nadmiernej aktywności układu dopaminergicznego – haloperidol. skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna o Niekiedy tiki głosowe – chrząkanie. zawale rdzenia Mioklonie pojawiają się lub nasilają w czasie zasypiania    o Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi    Charakter wieloogniskowy lub uogólniony Prowokowane działaniem różnych bodźców lub towarzyszą wykonywanym czynnościom W pierwszej kolejności – usunięcie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za występowanie objawów neurologicznych W leczeniu objawowym – benzodiazepiny – klonazepam. boreliozie. niejednokrotnie w innych częściach ciała niż wykonywany ruch Napady drgawkowe.     Po ostrym niedokrwieniu mózgowia – szczególnie pnia mózgu Stan zejściowy po śpiączce – mogą byd w trakcie Łącznie z ruchami celowymi. gwizdanie. klonazepam – poprawa u ok. w stwardnieniu rozsianym. mruczenie. lewetiracetam   Tiki o Krótkotrwałe ruchy mimowolne o charakterze prostym lub złożonym o Groteskowe ruchy dowolne – nagłe zaciśnięcie oczu. objawy móżdżkowe. zmarszczenie czoła. guzach rdzenia. jamistości. niekiedy wulgarnych (koprolalia) o  Dystonie: . rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego mięśnia lub grupy Związane z samoistnymi wyładowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia Inny typ – pobudzenie wędrujące wzdłuż rdzenia – z góry na dół i z dołu do góry – poprzedzony niewielkim urazem rdzenia kręgowego. wyszczerzenie zębów o Charakter stereotypowy i dominują w klinicznym obrazie choroby tików Gillesa de la Tourettea      Pojawia się między 2 a 10 rokiem życia. 50% chorych o Mioklonie rdzeniowe  Niezależne od woli. zespole nabytego niedoboru odporności.

klonazepamu i innych benzodiazepin o U chorych ze współistniejącą spastycznością – konieczny ciągły dokanałowy wlew baklofenu o Leczenie operacyjne – stereotaktyczna talamotomia – objawy dystonii w dystalnych odcinkach kooczyn czy obustronna palidotomia – dystonia obejmująca mięśnie osiowe      . rodzaje. często ze skręcającymi i powtarzającymi się ruchami mimowolnymi z przybieraniem nienormalnej pozycji ciała Pojawiają się przy próbie podejmowania czynności celowych Kurcze są związane wybiórczo z konkretną czynnością. z mimowolnym przetrwałym skurczem 44. Uzyskuje się poprawę za pomocą dużych dawek leków antycholinergicznych o U niektórych chorych korzystne działanie baklofenu. segmentalna  Umiejscowienie objawów o Dystonia ogniskowa – kurcz powiek. leczenie  Przetrwały skurcz mięśni. ale niski stopieo penetracji o Gdy wykluczy się mutację DYT1 – leczenie dopaminergiczne – u 50% chorych poniżej 20 rż. kręcz karku o Dystonia segmentalna – kręcz karku z zajęciem kooczyny górnej o Dystonia wieloogniskowa – różne obszary ciała oddalone od siebie o Dystonia uogólniona – uszkodzenie określonego obszaru mózgu o Dystonia połowicza – uszkodzenie określonego obszaru mózgu  Pierwotnie uogólniona dystonia torsyjna o Gen DYT1 – chromosom 9 – autosomalnie dominująco o Początek objawów w 9-12 roku życia. rzadko w wieku dojrzałym o Objawy dotyczą kooczyny dolnej. pisaniem – kurcz pisarski W zawansowanym okresie choroby nieprawidłowe pozycje mogą się utrwalad Jednoczesny skurcz mięśni agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywności odpowiednich obszarów korowych Podział ze względu na wiek zachorowania o Wczesna – uogólniona o Późna – ogniskowa. Dystonia – definicja. np. wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym o Po 5 latach choroby dystonie przybierają postad uogólnioną – utrata zdolności samodzielnego funkcjonowania o Ocena DNA dostępna.o Zaburzenie napięcia mięśni. kurcz pisarski.

pląsawiczych i innych hiperkinez o Mechanizm spustowy – nagły ruch – odpowiedź na niespodziewany bodziec o Ruchy mimowolne występują jedno lub obustronnie i trwają krócej niż minutę. objawy zaczynają się w kooczynie dolnej i towarzyszą wykonywanej czynności o Dalszy przebieg – ewolucja w postad uogólnioną o W późnym okresie pojawiają się objawy parkinsonowskie o Brak badao genetycznych o Odpowiada na małe dawki L-dopy. stany lękowe. kawa oraz emocje i stany zmęczenia o Poprawa po zastosowaniu baklofenu  Dystonia napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem – DYT10 o Dwa loci na chromosomie 16 o Choroba pojawia się w dzieciostwie. częściej u chłopców o Napady z częstością od kilku na miesiąc do kilku dziennie i trwają od 10 minut do kilku godzin o U dorosłych prowokowane przez używki – alkohol. zespoły obsesyjno-kompulsyjne. Dystonia reagująca na lewodopę – DYT5 o Dystonia Segawy o Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14. psychozy . ale ilośd dopaminy maleje o Częściej chorują dziewczynki. uzależnienia. mogą występowad zaburzenia psychiczne – zaburzenia afektu. ramion i tułowia o Mioklonie słabną po spożyciu alkoholu. ale mogą się pojawiad kilkadziesiąt razy w ciągu dnia o W miarę upływu lat objawy łagodnieją o Terapia – karbamazepina  Dystonia z miokloniami – DYT11 o Występują mioklonie i drżenie o Mutacja dotyczy białka receptora D2 o Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotyczą głównie głowy. nawet w trakcie długiego leczenia nie pojawiają się fluktuacje ruchowe ani dyskinezy  Dystonia napadowa niezwiązana z ruchem – DYT8 o Loci na chromosomie 2 o We wczesnym dzieciostwie. przede wszystkim u chłopców o Napady ruchów dystonicznych. autosomalnie dominująco o Nie powoduje zaniku neuronów istoty czarnej.

o Próby leczenia nie przynoszą efektu  Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objawów – DYT12 o Rzadka o Gen na chromosomie 19 o Dziedziczenie dominujące z niepełną penetracją o Zespół parkinsonowski i dystonia górnej połowy ciała rozwijają się podostro i mogą się rozpoczynad zarówno w dzieciostwie. cukierka lub gumę do żucia . oparcie głowy o ścianę – na krótki czas przywraca prawidłową pozycję głowy  o Kurcz powiek     Częste mruganie Przymusowe zaciskanie powiek Utrudnienie otwierania oczu Położenie palca wzdłuż oka przejściowo zmniejsza objawy o Dystonia twarzowo-żuchwowa     Zespół Meige’a Niezależne od woli otwieranie lub zamykanie ust. potem utrzymują się na stałym poziomie o Objawy parkinsonizmu nie reagują na lewodopę  Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosłego o Rodzinne występowanie u 25% chorych o Kręcz karku     Ok. dysartria. trudności w utrzymaniu głowy w prawidłowej pozycji i drżenie głowy Dalszy przebieg – przymusowe skręcanie głowy – częstsze do utrwalenia nieprawidłowej pozycji z nadmiernym napięciem mięśni karku Lekkie dotknięcie policzka. 50% dystonii Początek między 20 a 60 rokiem życia Początkowo bóle karku. dysfagia Mówienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy Pacjenci odczuwają ulgę dotykając twarzy lub wkładając do ust np. wysuwanie języka. jak i w późniejszym wieku o Objawy dystoniczne – dotyczą głównie mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe o Cechy zespołu opuszkowego narastają w ciągu kilku dni lub tygodni – nawet kilka godzi.

diagnostyka. Współczesne poglądy na patogenezę i leczenie stwardnienia rozsianego  Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym o Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie o Choroby nabyte – główna grupa chorób demielinizacyjnych – wieloogniskowe uszkodzenie OUN – zróżnicowane objawy neurologiczne  Stwardnienie rozsiane o Głównie u rasy białej – częstośd 40-100/100.o Dystonie zawodowe    Kurcz pisarski – u pisarzy U muzyków grających na istrumentach dętych – dystonia warg Dstonia strun głosowych – dysfonia kurczowa – skurcz mięśni przywodzicieli strun głosowych lub dysfonia oddechowa – skurcz mięśni odwodzilcieli strun głosowych  Dystonie wtórne o W następstwie urazów móżgowych. rodzaje. po 50 – późna postad SM – 10% przypadków o Niekiedy SM nawet po 60 roku życia – średni czas przeżycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 lat . incydentów naczyniowych i zapalnych o W przebiegu śródczaszkowych procesów ekspansywnych.000 o Zachorowalnośd 3-5 przypadków/100. demielinizacyjnych o W wykinu działania substancji neurotoksycznych i stosowania leków wpływających na czynnośd układu dopaminergicznego o Ruchy dystoniczne – składowa obrazu klinicznego chorób neurozwyrodnieniowych – genetycznie uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera – u dzieci o Neurodegeneracja związana z kinazą pantotenową o Pląsawica Huntingtona o Zanik rdzeniowo-móżdżkowy o Choroba Wilsona o Zanik wieloukładowy o Zwyrodnienie korowo-podstawne 45.000 o Więcej pacjentów na północy – po przeprowadzce w młodym wieku ryzyko jak na terenie na który się przeprowadzono o Może wystąpid w każdym wieku – najwięcej zachorowao w wieku 20-40 lat o Poniżej 16 roku życia – dziecięca postad SM. Choroby demielinizacyjne – definicja. różnicowanie 46.

o Etiopatogeneza autoimmunologiczna:   Autoreaktywne limfocyty T CD4+ . koncentrycznych. zwykle lokalizują się w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego Najczęściej w okolicy okołokomorowej. w móżdżku. Treg1 jest niedostateczna i limfocyty autoreaktywne mogą wymykad się spod ich kontroli Limfocyty autoreaktywne reagują z kilkoma antygenami mielinowymi  Białkiem zasadowym mieliny – MBP  Białkiem proteolipidowym – PLP  Białkiem mieliny i oligodendrocytów – MOG  Po aktywacji przechodzą przez barierę krew-mózg rozpoczynając reakcję zapalną w OUN  Uszkodzenie bariery krew-mózg powoduje przechodzenie do OUN makrofagów uszkadzających mielinę przez uwalnianie metaloproteinaz. CD4+. a następnie w rdzeniu kręgowym. a następnie aktywną fagoctozę Próby immunizacji zwierząt limfocytami – autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia Silne działanie demielinizacyjne – przeciwciała anty-MOG Brak remielinizacji  Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym  We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa możliwa  Brak naprawy – związany z obecnością czynników z mieliny – powoduje postęp choroby o Patologia  Zmiany polegają na występowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mózgu – plaki demielinizacyjne Zwykle kształt owalny. liniowych rozrzedzeo i zagęszczeo – układ łusek cebuli – wariant Balo plaki demielinizacyjnej           . w nerwach i drogach wzrokowych Liczba plak zróżnicowana – od kilku do kilkudziesięciu. często wokół drobnych naczyo żylnych. wielkośd od kilku mm do kilku cm – plaki olbrzymie Plaki składające się z symetrycznych.liczba u chorych na SM zwiększona Powstaniu tych limfocytów może sprzyjad wiele czynników – krzyżowa reaktywnośd antygenów mielinowych z niektórymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi Zwiększona dostępnośd antygenów mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych infekcji OUN – w warunkach prawidłowych izolowane przez barierę krew-mózg – w czasie infekcji mogą dostawad się do krwi i węzłów stymulując autoreaktywne limfocyty Aktywnośd komórek regulatorowych CD25+.

CD8+.występowanie objawów neurologicznych lub zaostrzeo objawów już istniejących Między rzutami objawy cofają się całkowicie lub obecne tylko te. w mniejszej liczbie neutrofile  Plaki przewlekle aktywne – zmniejsza się liczba komórek zapalnych i dominują zmiany demielinizacyjne – występowanie aksonów pozbawionych mieliny  Plaki nieaktywne – reaktywna glioza ze zwiększoną liczbą astrocytów – bliznowacenie plak   Poza zmianami demielinizacyjnymi – uszkodzenia aksonów i neuronów – już we wczesnym okresie rozwoju SM  Postaci kliniczne o Postad remitująco-rzutowa (RRMS – relapsing-remitting) o Wtórnie przewlekła (SPMS-secondary progressive) o Pierwotnie przewlekła (PPMS – primary progressive) o Rzutowo-przewlekła (PRMS – progressive relapsing) – na pograniczu RRMS i SPMS o W 80% choroba zaczyna się od RRMS o RRMS  Rzut choroby . które zachorowały w późniejszym okresie życia – dominuje niedowład kooczyn dolnych  Symptomatologia o Zróżnicowany – zmiany w różnych okolicach mózgu i rdzenia kręgowego . nieliniowo Plaki mogą występowad w istocie szarej – jako kontynuacja plaki z istoty białej lub izolowanie Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartości mieliny w istocie szarej Plaki:  Aktywne – widoczne nacieki komórek zapalnych. które nie wycofały się bezpośrednio po rzucie choroby. makrofagów. okres przejściowy to PRMS o Postad PPMS – brak rzutów.   Liczba plak zwiększa się z czasem choroby. gamma/delta. bez tendencji do narastania Rzuty występują średnio 1-2 razy w roku Długie okresy remisji choroby – rzuty nie występują – ale może pojawid się kilka rzutów rocznie Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS – rzutów brak. stała progresja objawów neurologicznych     o Populacja chorych z SM – po ok. głównie z limfocytów T CD4+. 40% pacjentów z RRMS i SPMS. stała progresja objawów neurologicznych – u osób.

dysmetria. pęcherz spastyczny (automatyczny). ale wtórne do istniejących objawów neurologicznych – zaburzenia depresyjne. plamy (mroczki) w polu widzenia. zmiany jednostronne. ataktyczny. u kilku % chorych pozostaje trwały ubytek widzenia. opuchnięcia kooczyn lub ściągania w pasie o Nieprawidłowości funkcjonowania nerwów czaszkowych – szczególnie zaburzenie widzenia o Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – najczęstszy objaw SM. obecnośd piramidowych odruchów patologicznych o Ataksja móżdżkowa – zaburzenia koordynacji. rzadziej trudności z oddawaniem moczu – pęcherz atoniczny lub dyssynergia pęcherza (brak koordynacji wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pęcherzu o Nawracające infekcje dróg moczowych o Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu –zaparcia o Upośledzenie funkcji seksualnych – zaburzenia erekcji o Występowanie zaburzeo poznawczych – nie są bezpośrednio związane ze zmianami w OUN. mieszany o Zaburzenia czucia – w różnych okolicach ciała. a nawet ślepota Zaburzenia ruchomości gałek ocznych mają postad oczopląsu. a charakterystyczne występowanie porażenia międzyjądrowego (uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego) – niedociąganie oka do kąta wewnętrznego i jednoczesny oczopląs drugiego oka – odwodzonego  o Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy o Zawroty głowy nieukładowe z wymiotami o Zaburzenia równowagi o Zaburzenia kontroli zwieraczy – nietrzymanie moczu. zespoły bólowe związane z nieprawidłowym ułożeniem części ciała z powodu niedowładu i spastycznego napięcia mięśni  Kliniczne warianty . osłabienie czucia powierchownego albo opaczne doznania czuciowe – nieadekwatne czucie gorąca lub zimna o Częste parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe – mrowienie.o Niedowład piramidowy – zwykle bardziej nasilony/częstszy w kooczynach dolnych – paraparesis. może wystąpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej  Zapalenie nerwu ma tendencję do samowycofywania się. wygórowane odruchy głębokie. upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych o Ataksja dotyczy kooczyn górnych. triparesis. rzadko niedowład połowiczy o Niedowład nabiera cech niedowładu spastycznego. drętwienie. dolnych i tułowia o Zaburzenia koordynacji mięśni artykulacyjnych – mowa skandowana o Niedowład piramidowy i zaburzenia chodu – chód spastyczny. pierwszy objaw choroby – widzenie przez mgłę. całkowite zaniewidzenie. tetraparesis. drżenie zamiarowe. pieczenie o Może wystepowad wrażenie ściskania.

rdzeniu piersiowym) Stopieo zaniku mózgu – skorelowany z nasileniem objawów neurologicznych         o Badanie płynu mózgowo rdzeniowego     Podwyższenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym Ocena indeksu IgG – powyżej 0. T2. zlewne zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mózgu o Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia – spastyczny niedowład kooczyn dolnych i zaburzenia widzenia – szybko naweracające rzuty – rokowanie złe co do ustępowania zapalenia nerwów wzrokowych – zła reakcja na leczenie glikokortykosteroidami – może dojsd do zgonu pacjenta – związana z przeciwciałami przeciwko 4 kanałowi wodnemu ( akwaporyna 4)  Badania pomocnicze: o Rezonans magnetyczny  W 4 sekwencjach T1. zmiany Gd+ uważa się za aktywne Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione długą osią prostopadle do niego (tzw. można użyd gadoliny. gęstośd protonów PD. zaburzenia świadomości. pleocytoza jednojądrzasta – gdy gwałtowny przebieg o Potencjały wywołane  W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkówki bodźcami świetlnymi i rejestracji uśrednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydłużeniu Rzadziej potencjały wywołane słuchowe.o Łagodna postad SM – niepowodująca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od początku chorby – 15-30% o Choroba Schildera – wariant Marburg – złośliwa. somatosensoryczne lub pomiar szybkości ośrodkowego przewodzenia ruchowego  . stłumienie sygnału płynu mózgowordzeniowego FLAIR Przekroje poprzeczne. strzałkowe (mniej przydatny przekrój czołowych) W t2 – rozsiane zmiany hiperintensywne Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania SM W T1 – czarne dziury – trwałe uszkodzenie neuronalne W T1 mniej zmian widocznych w porównaniu do T2 – ich liczba lepiej koreluje z deficytem neurologicznym. gwałtownie postępująca – w ciągu tygodni rozwijają się ciężkie objawy neurologiczne. oddychania ze zgonem włącznie. pióropusz indianina) Za pomocą MR ocenia się zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym ( w rdzeniu szyjnym.7 świadczy o nieprawidłowości W elektroforezie – prążki oligoklonalne Niekiedy podwyższone stężenie białka.

nowe zmiany w MR w okresie 3 miesięcy. objawy oponowe W MR duże zlewne zmiany hiperintensywne   o Neuroborelioza o Kolagenozy:    Toczeo – przeciwciała ANA.o Badanie dna oczu  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może powodowad włóknienie nerwu i odskroniowe zblednięcie tarczy  Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego o 2 lub więcej rzutów. oczekiwanie na kolejny rzut o Progresywne narastanie objawów neurologicznych – min 2 z poniższych    <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 2 zmiany T2 rdzeo kręgowy Pozytywny wynik badania PMR  Różnicowanie: o Ostra rozsiana encefalopatia   Gwałtowny przebieg. leukopenia. afazja. markery w surowicy o CADASIL i inne leukoencefalopatie   Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR Nawracające udary mózgu i napady migrenowe o Procesy nowotworowe  W MR podobne do ognisk w chłoniakach . objawy kliniczne z 2 lub więcej ognisk – nowe zmiany w MR w okresie >3 miesięcy lub oczekiwanie na kolejny rzut o Jeden rzut. drgawki. móżdżku i nerwów wzrokowych Zaburzenia świadomości. objawy kliniczne z dwóch ognisk – rozpoznanie o 2 lub więcej rzuty. jedno ognisko – co najmniej 2 zmiany w MR. wysokie OB Patologie w narządach wewnętrznych Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mózgowych – paciorkowate zniekształcenia. objawy z jednego ogniska – w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazującymi na inną lokalizację zmian o Jeden rzut. po infekcjach lub szczepieniach Objawy jak w SM i mogą dotyczyd różnych struktur i funkcji układu nerwowego.

4g/kg mc przez 3-5 dni)         o leczenie przyczynowe  reminutjąco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego  interferon Beta o interferon beta 1B – Betaferon . wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego w zespole Arnolda-Chiariego o Przewlekłe schorzenia rdzenia kręgowego o Podostre i przewlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia kręgowego – w tym infekcje oportunistyczne.8jm podskórnie co drugi dzieo o Interferon Beta 1A – Avonex – 30 mikrogramów domięśniowo .domięśniowo raz w tygodniu . o autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i encefalopatią  leczenie stwardnienia rozsianego o leczenie ostrego rzutu  glikokorytykosteroidy – bardzo silne działanie przeciwzapalne. w ostrym rzucie nasilenie zmian zapalnych w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym metyloprednizolon – 1.0g na dobę przez 3 kolejnych dni po terapii dożylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejących dawkach przez 10-12 dni.0g przez 5 kolejnych dni w złabszych rzutach – metyloprednizolon 1. preparaty metyloprednizolonu – rozpoczynając od 32 mg/dobę wystarcza dożylne stosowanie metyloprednizoonu.o Infekcje oportunistyczne  Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia – PML – wirus JC o Zespoły ataktyczne o Zabuzenia rozwojowe  Płaskopodstawie. ale korzyści z przedłużenia stosowania glikokortykosteroidów w formie ustnej niekiedy od początku rzutu leczenie do ustne – prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w dawkach zmniejszających suplementacja potasu i osłona błony śluzowej żołądka – przy braku efektu – terapię glikokortykosteroidami można powtórzyd u chorych z bardzo ciężkim rzutem – należy rozważyd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy)– plazmaferezę oraz podanie dożylnych immunoglobulin (0. o objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz.

dożylne podanie raz na 3 miesiące 12mg/m2. bóle mięśni. przewlekłą wieloogniskową leukoencefalopatię  Wtórnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Infterferon beta 1B we wczesnym okresie  Mitoksantron – antracyklinowy cytostatyk . gorączka. zaczerwienienie twarzy. drescze.o Interferon Beta 1a – Rebif – 44mikrogramy podskórnie 3 razy w tygodniu o Zmniejszenie liczby rzutów o 32-36%. np. stawów i głowy – zmniejszają się w czasie terapii o Niekiedy leukopenia i podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych o Po roku analiza wyników badania – gdy w tym okresie wystąpił jeden poważny rzut choroby lub trwałe pogorszenie stanu neurologicznego – rozważyd zmianę leczenia  Octan glatimeru: o Copaxone o Kopolimer 4 aminokwasów – utrudnia rozpoznanie immunologicznego antygenów mielinowych. uszkodzenie wątroby – odpowiednie monitorowanie laboratoryjne . leukopenia. uczucie duszności. spowolnienie postępu choroby o połowę o W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie ilości zmian o Leczenie infterferonem jak najwcześniej – o Objawy niepożądane – objawy paragrypowe. generuje komórki immunoregulatorowe o Zmniejsza częśtośd rzutów i hamuje postęp choroby o Większa skutecznośd u pacjentów z mniej zaawansowanym SM o Dobrze tolerowany – objawy niepożądane – miejscowe zmiany skórne po wstrzyknięciu. zaburzenia miesiączkowania. ciężaru w klatce piersiowej  Natalizumab o Przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczke adhezyjnej VLA-4 na aktywnych limfocytach o Cząsteczka łączy się ze swoim ligandem na komórkach śródbłonka i hamuje przechodzenie limfocyta przez barierę krew-mózg o Tysabri – mógł wywoływad zachorowania oportunistyczne. dawka sumaryczna życiowa – nie powinna przekroczyd 140mg – działanie kardiotoksyczne – dawka życiowa – zakaz stosowania w zmianach chorobowych mięśnia sercowego o Powikłania: zakażenia dróg moczowych. tachykardia.

rdzeniow zanik mięśni. ubytek neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym. Choroba neuronu ruchowego. tianeptyna (Coaxil). stwardnienie boczne zanikowe (SLA)  Choroby neuronu ruchowego o Postępujące zwyrodnienie. Pierwotnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Brak leków  Leczenie objawowe o Spastycznośd     Baklofen. stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 48. tolperizon Rozważenie stosowania toksyny botulinowej Rehabilitacja ruchowa o Zaburzenia czynności pęcherza moczowego   Pęcherz automatyczny – leki antycholinergiczne – oksybutynina. sertralina (Zoloft). czasem towarzyszą zmiany w jądrach ruchowych pnia mózgu lub w korze ruchowej . w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach W zespołach ściskania – leki miorelaksacyjne. tolterodyna Leki o działaniu pobudzającym receptory adrenergiczne alfa1 – midodryna – nasila skurcz zwieracz zewnętrzny cewki Pęcherz atoniczny – distygmina – blokuje acetylocholinoesterazę i nasila skurcz pęcherza Okresowe cewnikowanie przez pacjenta   o Drżenie    Próby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi Izoniazyd – może ograniczyd drżenie Próby wstrzykiwania toksyny botulinowej o Zespół zmęczeniowy  Amantadyna o Zespoły bólowe   Karbamazepina – w neuralgii nerwu trójdzielnego. tyzanidyna Benzodiazepiny – tertrazepam. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne 47. benzodiazepiny o Depresja  Fluoksetyna (Prozac). Zespoły uszkodzenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia: zespół postpolio.

fibrylacje na jężyku  Przerosłe łydki – jak w dystrofii mięśniowej . wtedy następuje zahamowanie rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid  Osłabienie mięśni przeważa w obręczy biodrowej  Wcześnie pojawiają się przykurcze.000 urodzeo o Ubytek neuronów ruchowych rdzenia kręgowego – symetryczny zanik i osłabienie mieśni z przewagą grup ksobnych i kooczyn dolnych o Osłabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchów głębokich o Drżenie włókienkowe w obrębie języka. drżenie palców. dziecko umiera przed 2-4 rokiem życia  SMA2  Początek poniżej 18 mż  Dziecko siedzi samodzielnie – nawet raczkuje. dziecko nie siedzi samodzielnie. wiotkie. drżenie rąk o Mutacja genu przeżycia neuronu ruchowego – SMN – survival of motor neuron – chromosom 5 o SMN koduje białko hamujące apaptozę neuronów  Obraz kliniczny:  Postacie od łagodnego do ciężkiego  SMA1 – początek 0-6 mż. trudności w ssaniu i połykaniu  Zwiększona skłonnośd do zalegania wydzieliny – przyczyna częstych ciężkich infekcji dolnych dróg oddechowych – niewydolnośd oddechowa. fizjologiczne odruchy głębokie zniesione. słaby. osłabienie mięśni tułowia i pozycja siedząca – skrzywienie kręgosłupa – niekiedy znaczne  Okres przeżycia – kilkanaście lat  SMA3  Zróżnicowana pod względem wieku pierwszych objawów  Osłabienie mięśni obręczy biodrowej od 18 miesąca do 20-30 rż – trudności w chodzeniu po schodach i wstawaniu  Zniesione odruchy kolanowe. ruchy kooczyn ograniczone.o Choroba motoneuronu – stwardnienie boczne zanikowe – zmiany w dolnym i górnym neuronie ruchowym  Rdzeniowy zanik mięśni: o 10/100. wspomaganie oddechu  Rokowanie złe. zanik mięśni maskowany tkanką tłuszczową  Płacz cichy.

50 przypadków na milion  Początek w wieku średnim i starszym – 10% przypadków przed 40 rokiem życia. zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie Dwiczenia oddechowe. Choroba postępuje wolno o Diagnostyka   EMG – cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogów przednich rdzenia Badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego – zmiany neurogenne – obecnośd pęczków włókien małych obok prawidłowych i przerosłych Diagnostyka molekularna – podstawa rozpoznania – badanie DNA – diagnostyka prenatalna  o Leczenie   Przyczynowe nieznane Objawowe – zapobieganie skrzywieniu kręgosłupa. wspomaganie oddechu Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych ( BiPAP)    Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego) o Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X o Mutacja genu receptora androgenowego – zwiększona liczba powtórzeo trójnukleotydu CAG o Odwrotna zależnośd między liczbą powtórzeo a nasileniem objawów o Objawy – dysartria. zniesienie odruchów głębokich o Obecnośd fibrylacji i fascykulacji o U większości chorych ginekomastia o Przewodzenie ruchowe prawidłowe. dysfagia – po 40 roku życia o Osłabienie i zanik mięśni – głównie dosiebnych. korekcyjne leczenie operacyjne. czasem potencjały czuciowe mogą wykazywad odchylenia od normy o Wycinek mięśniowy – przewlekłe uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji  SLA – sclerosis lateralis amyotrophica    Zwyrodnienie dolnego i górnego neuronu ośrodkowego W USA – choroba Lou Gehriga Epidemiologia  Stwardnienie boczne zanikowe – na całym świecie – ok. 5% przypadków przed 30 rokiem życia  Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety .

zwłaszcza glutaminianu. dezorganizacja neurofilamentów  Warianty kliniczne  Porażenie opuszkowe  Porażenie rzekomoopuszkowe  Postad z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy  Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego  Objawy.przypadki rodzinne. 5% . osłabnięcie  Niedowład z upośledzeniem chodu postępuje. objawy asymetryczne  Pierwsze – zajęte drobne mięśnie dłoni – zanik. odruch Babioskiego. niedowład. działąnie aminokwasów pobudzających. Wygórowane odruchy głębokie. Zanik mięśni z fascykulacjami. 10% przypadków współtowarzyszy otepienie Różnicowanie  Zespół opuszkowy lub rzekomoopuszkowy  Neuropatia    . przebieg  Początek utajony. zespół rzekomoopuszkowy   Przebieg choroby postepujący bez okresów remisji Śmierd w wyniku niewydolności oddechowej. obejmuje coraz większe partie mięśni  Przez skórę widoczne drżenia pęczkowe mięśni – fascykulacje  Zaburzenie czynności mięśni opuszkowych – dysartria. zachłyśnięcia. toksyczne działanie SOD-1. zespół opuszkowy  Objawy zajęcia górnego neuronu 1. zapalenia płuc lub zatorowości płucnej wskutek długotrwałego unieruchomienia Średni czas trwania choroby – 4 lata. u 20% pacjentów ponad 5 lat W ok. dziedziczone autosomalnie dominująco – mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej SOD .1  Etiologia i patogeneza  Nieznane  Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu – neurotoksyczne. dysfagia  Częsty zanik mięśni języka i wygórowany odruch żuchwowy  Objawy zajęcia dolnego neuronu 1. stres oksydacyjny.

• wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieoczego i u dorosłych). tj. • wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. osłabienia. • płed żeoska. w przebiegu stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii  Zespół łagodnych fascykulacji – często u studentów medycyny i pracowników medycznych  Leczenie  Brak skutecznego leku  Riluzol – antagonista kwasu glutaminowego – ma wydłużad życie chorych o 3-6 miesięcy nie wpływając na jego jakośd  Objawowe zwalczanie ślinotoku – atropina itp  Zmniejszenie męczliwości i kurczowego napięcia mięśni  Przeskórna gastrostomia  Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjąd wspólnie z pacjentem ZESPÓŁ POST–POLIO W latach 50. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta.5% chorych. 28. • wyższa aktywnośd fizyczna w okresie stabilizacji. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia  Spondyloza szyjna  Miastenia – przy zespole opuszkowym z dysartrią i dysfagią  Przewaga objawów kurczowych – niedowłady kurczowe kooczyn dolnych. Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są: • czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy. skarży się po latach na patologiczną męczliwośd mięśni. resztkowych objawów ubytkowych. • obecnośd resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem. Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio • epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie. . u których pozostały utrwalone objawy deficytowe. np. • obecnośd przetrwałych. nużliwości oraz zaników mięśniowych lub uogólnionej męczliwości fizycznej. Około 87% osób. badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym. • stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów. • co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną. tym ryzyko większe).

 zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych porażeniem w okresie ostrym. Czynnikiem wyzwalającym mógłby byd stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych wysiłkiem fizycznym. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji przetrwałego w formie utajonejwirusa polio. u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u tych. chociaż w okresie okołooperacyjnym chorzy mogą wymagad przedłużonego oddechu zastępczego. liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych. nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko abiotrofii. związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych. przyczynia się do ich dalszego zaniku.       Obraz kliniczny     różnorodny zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyd zarówno dosiebnych. Etiologia schorzenia pozostaje niejasna stres metaboliczny. Stwierdzono. jak i dotąd klinicznie niemych. Rzadkością jest koniecznośd długotrwałej wentylacji mechanicznej. Zaburzenia oddechowe. niż wynikałoby z symptomatologii klinicznej. jak i odsiebnych grup mięśniowych. oddechowe oraz snu. którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia. Są one efektem zaburzeopostawy ciała i zniekształceo kostno-stawowych. będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych.Ryzyko rozwoju PPS wyższe u osób. Częśd chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniemw drogach oddechowych. którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeo mięśniowych. jak i w rdzeniu kręgowym. szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe. afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. czego dowodem są nacieki zapalne. Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. skutkują dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym. Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod postacią dysartrii. stwierdzane zarówno w obrębie włókien mięśniowych. iż 14–42% chorych. dysfagii. również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni. powodujących przewlekłe przeciążenie stawów oraz tkanek okołostawowych. autoimmunologicznym podłożu zespołu.    . jak i opuszkowych. Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wrażliwych na obciążenie wysiłkiem.

z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. napięcie mięśniowe – charakter kurczowy – typowy dla uszkodzenia ośrodkowego (piramidowego)    o Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego . funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu). powodując dalsze pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy Deficyt neurologiczny występuje w sposób uporządkowany – szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie lokalizacji zmian Lokalizacja pozioma o Całkowite poprzeczne przecięcie rdzenia kręgowego   Zniesienie wszystkich rodzajów czucia .1-2 segmenty poniżej Nagłe uszkodzenie – uraz. podobnie jak stopieo osłabienia mięśni. poprzeczne zapalenie rdzenia – wstrząs rdzeniowy – przemijające uszkodzenie synaps – ustanie czynności odruchowych. ruchowe. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej . Nie wykazano związku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5]. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących. Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA). zespół Brown-Sequarda 50. Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużad się do kilku dni. Badania biochemiczne mogą wykazywad podwyższone wartości CK. Przebieg schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. 79% osób z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. EMG wykazuje cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego. niedrożnośd jelit Zaburzenia troficzne sprzyjające powstawaniu odleżyn Po kilku tygodniach powraca czynnośd odruchowa rdzenia. Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia. z elementami procesu reinerwacji.niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. SF EMG wykazuje zwiększoną gęstośd włókien mięśniowych. porażenie kooczyn o charakterze wiotkim.zespół Brown-Sequarda  połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . jak również może byd obecne wydłużenie jitteru i zjawisko blokowania. Lokalizacja „pionowa” uszkodzenia rdzenia kręgowego   Uszkodzenie rdzenia kręgowego – objawy czuciowe. Leczenie jest wyłącznie objawowe.     49. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne. Nasilenie bólów. Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeo przebiegających z podobnym obrazem klinicznym. pozostaje w związku ze stopniem aktywności fizycznej. oparte na umiarkowanych dwiczeniach ruchowych. Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne.

nieprawidłowe odczuwanie bodźców czuciowych – dysestezje i/lub ból korzeniowy poniżej uszkodzenia – upośledzone czucie wibracji. np. przemiszczenia (czucie głębokie) przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku. ułożenia. po stronie uszkodzenia – przeczulica – segment na wysokości uszkodzenia (podrażnienie korzenia i/lub rogu tylnego. obniżenie napięcia mięśniowego i zniesienie odruchów głębokich odpowiedni do wysokości uszkodzenia o uszkodzenie rogów bocznych rdzenia   zaburzenia czynności autonomicznych – potowo-wydzielniczych. cechy odnerwienia i olbrzymie potencjały w EMG o uszkodzenie korzeni i rogów tylnych rdzenia  zniesienie czucia w obrębie odpowiednich segmentów. drżenia pęczkowe osłabienie/zniesienie odruchów głębokich autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe. zaburzenia wegetatywne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim   o uszkodzenie obszaru środkowego rdzenia  odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia . guzy śródrdzeniowe o zespół rogów przednich rdzenia    porażenie wiotkie kooczyn. w jamistości rdzenia. troficznych uszkodzenie na wysokości pogranicza szyjno-piersiowego – zespół Hornera  lokalizacja pionowa o zespół sznurów tylnych rdzenia – zaburzenia czucia głębokiego. niezbornośd tylnosznurowa.uszkodzenie spoidła przedniego. zanik mięśni. Niedowład kurczowy z patologicznymi odruchami piramidowymi. upośledzenie czucia dotyku i obniżenie napięcia mieśniowego zespół sznurów przednio-bocznych rdzenia – uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej – zaburzenia czucia bólu i temperatury po stronie przeciwnej i poniżej uszkodzenia   o czucie głębokie i czucie dotyku zachowane tożstronnie i poniżej uszkodzenia – kurczowy niedowład kooczyn o zespół szyjny  uszkodzenie górnych segmentów rdzenia szyjnego ( powyżej C4)  zaburzenia oddychania – upośledzeni funkcji nerwów międzyżebrowych i przeponowych .

przy uszkodzeniu niższych segmentów – cechy niedowładu obwodowego – osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w kooczynach górnych.  kurczowy niedowład 4 kooczyn. dolna krawędź mostka – Th6. zanik mięśni. ptosis. wygórowanymi odruchami kolanowymi i skokowymi Objawy zespołu Hornera – miosis. nietrzymanie kału. drżenia pęczkowe Objawy czuciowe:  . niemoc płciowa. głównie zginaczy podeszwowych palców stopy o niewielkim nasileniu Objawy czuciowe – zaburzenia czucia powierzchownego – o charakterze rozszczepiennym – obszar wokół odbytnicy i okolica krocza – spodnie jeździeckie. rzadko samoistny ból Objawy wegetatywne – zaburzenia troficzne – odleżyny w okolicy krzyżowej. zanik i obniżone napięcie mieśni. kośd łonowa T12 Częste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 – wąski kanał kręgowy oraz pogranicze unaczynienia rdzenia – obszar ostatniej łąki  o Zespół lędźwiowy    Niedowład kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym Ocena odruchów ścięgnistych i niedowładu mięśni wskaźnikowych Zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia o Zespół stożka kooskiego ( s2-s5)  Objawy ruchowe – niestałe – symetryczny niedowład mięśni odsiebnych. w kooczynach dolnych niedowład/porażenie o charakterze piramidowym z kurczowym napięciem mięśni. w wyniku uszkodzenia ośrodków przywspółczulnych – porażenie pęcherza. endophtalmus  o Zespół piersiowy     Kurczowy niedowład lub porażenie kooczyn dolnych Granica zaburzeo czucia – 1-2 segmenty poniżej uszkodzenia W przypadku uszkodzenia górnej części rdzenia – zaburzenia oddechowe Granice zaburzeo czucia – linia łącząca sutki – Th4. zniesienie odruchu odbytniczego – skurcz zwieracza odbytu przy podrażnieniu skóry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego – skurcz mięśnia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prącia)   o Zespół ogona kooskiego ( L2-L5 – korzeni krzyżowych oraz splotu guzicznego  Objawy ruchowe: witoki niedowład kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z osłabieniem lub zniesieniem odruchów kolanowych i skokowych. pępek – Th10.

szpiczaki mnogie o Podtwardówkowe: oponiaki. bóle korzeniowe (często dominujące) nasilające się przy kaszlu i kichaniu. zewnątrzrdzeniowy) Guzy  Zewnątrzdzeniowe o Nadtwardówkowe: przerzuty. niemoc płciowa objawy nasilają się podczas schodzenia w dół/jazdy na rowerze  o przyczyny zespołów stożka koocowego i ogona kooskiego        urazy okolicy lędźwiowo-krzyżowej centralna przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej zwężenie kanału kręgowego pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe procesy zapalne powikłane ropniem nadtwardówkowym. zaburzenia funkcji zwieraczy o zróżnicowanym charakterze – niecałkowite opróżnianie pęcherza. skąpodrzewiaki Symptomatologia  Guzy zewnątrzrdzeniowe: o W fazie korzeniowej – objawy w miejscu położenia guza:     Bóle korzeniowe Parestezje w obrębie zajętych segmentów Osłabienie (zniesienie) odruchów głębokich Zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej o W fazie rdzeniowej (objawy poniżej miejsca położenia guza) . Z podrażnienia – drętwienia w okolicy krocza. Kliniczne objawy guza rdzenia (śródrdzeniowy. objawy z uszkodzenia – upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na „spodenkach jeździeckich” z poszerzonymi zaburzeniami czucia  Objawy wegetatywne – troficzne. glejaki  Śródrdzeniowe: wyściółczaki. gwiaździaki. zatrzymanie/nietrzymanie moczu. odleżyny. chłoniaki. zapalenie pajęczynówki krwotok podpajęczynówkowy wady rozwojowe 51.

BrownSequarda objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia  52. niedowład kurczowy kooczyn dolnych o Zaburzenia zwieraczy o Objawy częściowego uszkodzenia rdzenia zależne od poziomu uszkodzenia    Szyjny Pierwsiowy lędzwiowy (niedowład 4 kooczyn lub kooczyn dolnych  położenie guza w płaszczyźnie poziomej rdzenia – zespół tylnosznurowy. czucia ekstero i proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych o Guz zewnątrzrdzeniowy początkowo drażni i przerywa korzenie rdzeniowe – faza korzeniowa o Rozwijając się dalej – częściowe. zespół amiotroficzny w kooczynach górnych. Dyskopatia szyjna i lędźwiowa: objawy. Częściowe uszkodzenie rdzenia:  Zespół tylnosznurowy – ataksja tylnosznurowa  Zespół Brown-Sequarda – połowicze przecięcie rdzenia o Po stronie guza – niedowład kurczowy. upośledzenie czucia głębokiego o Po stronie przeciwnej – upośledzenie czucia bólu i temperatury (rozszczepienne zaburzenia czucia)  Całkowite przecięcie rdzenia o Upośledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych. a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kregowego – szybko rosnące nowotwory złośliwe o Nowotwory łagodne – zwykle rozpoznawane w I lub II fazie – podjęcie lezenia operacyjnego  Guzy śródrdzeniowe o Bóle rozlane o umiarkowanym nasileniu o Zespół syringomieliczny – rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadającym lokalizacji guza. diagnostyka i leczenie  Przemieszczenie krążka międzykręgowego o Uwypuklenie pierścienia włóknistego o Zawartośd krążka wydostaje się do kanału przez pęknięty pierścieo włóknisty o Ucisk na rdzeo .

kręgozmyk. przeczulica. piersiowym może byd zajęty zarówno rdzeo jak i korzenie o Najczęściej C5-C7  W odcinku lędźwiowym – ucisk na poszczególne korzenie o Ucisk ogona kooskiego o Najczęśdiej L4-L5 i L5-S1  Przyczyny o Uraz o Predyspozycja genetyczna – wąski kanał. rozerwaniem W odcinku szyjnym. odruchowe napięcie mięśni prostowników  Po przyśrodkowej stronie łopatki Zmniejszona lub spłaszczona lordoza lędźwiowa Ograniczony zakres ruchów w odcinku lędźwiowym Dodatnie objawy Lasegue’a Zanik mięśni. osłabione czucie powierzchowne.o Drażnienie lub ucisk korzeni nerwowych   Dynamika zmian związana z ruchem. osteoporoza o Zwężenie kanału – np. osłabienie. achondroplazja o Zmiany proliferacyjne wokół stawów kręgosłupa o Zmiany zwyrodnieniowe więzadeł  Odcinek lędźwiowy: o Objawy korzeniowe – przejściowe – charakterystyczne remisje o Próba Valsalvy nasila ból   Ból może byd ograniczony do okolicy krzyża lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn Ból narasta przy skręcie kręgosłupa lub dźwiganiu o W pozycji leżącej ból się zmniejsza ( w npl się nie zmienia)      Odcinek szyjny o Sztywnośd karku. zanik mięśnia naramiennego (c5) . zespół Marfana. zużyciem. rzadziej fascykulacje o Bóle korzeniowe i parestezje o Chorzy przyjmują pozycję z podniesionym za głowę ramieniem o Przy utrzymującym się ucisku – ból ramienia.

 przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej kręgosłupa. prostowniki nadgarstka o Duża przepuklina może uszkodzid rdzeo – uszkodzenie C8-Th1 – zespół Hornera o W diagnostyce RTG płuc – npl – dodatkowe żebro szyjne o Leczenie – zachowawcze. bo szybki zanik mięśni  schorzenia krążka międzykręgowego. przemianie jąder komórkowych. leki pbólowe. stany zapalne W rdzeniu – ogniska stanu gąbczastego z obrzękiem włókien i ubytkiem tkanki Rozpad osłonki rdzennej i włókna osiowego Późniejszy okres – stwardnienia włókniste – zmiany zajmują sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach bocznych W mózgu zmiany mniej rozległe – małe ogniska rozpadu włókien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju (podkorowo). kołnierz na szyję o Laminektomia. pasożyty – lamblia. dwugłowy C7 – palec wskazujący i środkowy. guzy. Jądro miażdżyste uwypukla się i powoduje ucisk i drażnienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanału kręgowego  możliwość drażnienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jądra miażdżycowego powodujące przemianę materii ubogą w tlen 53. reżim łóżkowy. trójgłowy. m. Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia   Związane z niedoborem witaminy B12 Witamina B12 – powstaje w wyniku zadziałania czynnika wewnętrznego wytwarzanego prez gruczoły części przyodźwiernikowej żołądka Witamina 12 – cyjanokobalamina – udział w syntezie kwasów nukleinowych. koliste krwawienia z pierścieniem glejowego wału Objawy: o Choroba Addisona-Biermera         . prztoki. hemilaminektomia – o C5. pierwszy z etapów choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. pobudza do wzrostu komórki szpiku Działa pobudzająco na komórki nerwowe Niedobór b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia ilości czynnika wewnętrznego Castala po wycięciu żołądka lub w nieżytach zanikowych żołądka oraz w upośledzeniu wchłaniania witaminy B12 przez błonę śluzową żołądka i jelit. c8 – szybko operowad. m. występuje w różnych chorobach przewodu pokarmowego – np. zaleganie zawartości jelit. regulacja proces przemian komórkowych. tasiemiec.  C6 – kciuk.

zapalenia zatok przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych – np. jarzyny. przyczyny. ucisku i wibracji. rozpoznanie  Uszkodzenie nerwu wzrokowego – pęczka wzrokowego: o Upośledzenie ostrości wzroku (ambliopia) o Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwężenie pola widzenia albo mroczek środkowy) o Ślepota (amaurosis) o Zaburzenia ostrości wzroku mogą mied charakter trwały lub przemijający (amaurosis fugax w niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej). w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. rodzaje.    Niedokrwistośd niedobarwliwa Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy neurologiczne Zwyrodnienie sznurów rdzenia o Zaburzenia czucia głębokiego. owoce o Podawaniekwasu foliowego niewskazane – szybko do objawow niedokrwistości dołączają się objawy rdzeniowe 54. trudnośd skupienia się. uciskowe)  Zapalenie nerwu II: o Najczęściej jednoocznie. zwyrodnieniowe. Rossolimo i inne o Rozległy niedowład o W przebiegu zaburzenia psychiczne. uporczywe nasilone parestezje o Niezbornośd typu tylnosznurowego o Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Wiotkie napięcie mieśniowe o Odruchy patologiczne – Babioskiego. szczepienie. jaja. zniesienie czucia dotyku. drażliwośd. Zanik nerwu II. stan depresyjny ze skłonnością do samobójstwa  Leczenie o Podawanie witaminy B12 we wstrzyknięciach domieśniowych o Odpowiednia dieta – chude mięso. stwardnienia rozsianego o Zapalenie . a niekiedy stopniowo postępują (procesy zapalne. rzadziej obuocznie o Infekcja wirusowa.

miesięcy. granice ostre. granice nieostre i nieregularne . zapalny. uraz. intoksykacja farmakologiczna Rzadziej proces naczyniowy. ostrośd wzroku na ogół prawidłowa. infekcja. demielinizacja. niekiedy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. w późniejszym okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego – zanik pęczka plamkowo-tarczowego  W polu widzenia mroczek środkowy  Najczęstsza przyczyna – proces demielinizacyjny – stwardnienie rozsiane. zatarcie granic. a nawet porcelanowo-biała. zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – przebieg dysregulacji hormonalnej. Śródgałkowe (papillitis) – na dnie oka widoczne zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego (obrzęk. chyba że dojdzie do wtórnego zaniku Przyczyną jest proces rozrostowy. naczynia wąskie o Zanik wtórny   Pozapalny – następstwo zapalenia nerwu II lub długo trwającego obrzęku na dnie oczu Tarcza bledsza. upośledzenie perfuzji w naczyniach zaopatrujących nerw wzrokowy      Zanik nerwu wzrokowego o Najczęściej następstwo ucisku. szarawa. krwawe wybroczyny) – różnicowanie z zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (nie występują wówczas zaburzenia ostrości wzroku. procesu zapalnego lub zwyrodnienia o W ciągu tygodni. złośliwe nadciśnienie tętnicze. lat blednięcie tarczy nerwu II w następstwie rozrostu tkanki łącznej o Zanik pierwotny   Ucisk na pęczek wzrokowy Tarcza blada. zlepne zapalenie pajęczynówki w okolicy skrzyżowania wzrokowego lub działania czynników toksycznych  o Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego     Tarcza zastoinowa Początkowo poszerzenie naczyo żylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii Zaawansowany proces – tarcza unosi się ponad poziom dna oka. zakrzep zatoki jamistej Do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego – może dojśd w wyniku zwolnienia transportu aksoplazmatycznego i wtórnego obrzęku włókien nerwu wzrokowego – gromadzenie się płynów wewnątrzkomórkowych i metabolitów – ucisk. granice rozmyte Zmiany obustronne. brudna. kiła. w procesie zapalnym objaw wiodący) Pozagałkowe (neuritis retrobulbaris) – dno oka poczatkowo prawidłowe.

Uszkodzenie nerwów III. cukrzyca. IV. dwuskroniowe. ubytki pola widzenia  Neuropatie nerwu wzrokowego: o Niedokrwienna – zaburzenia ukrwienia nerwu II – zapalenie tętnicy skroniowej. zatrucie metanolem. izoniazyd. reakcja źrenic na światło zachowana. zatorowośd. digoksyna o Niedoborowa – niedobór witaminy B12   Nowotwory nerwu wzrokowego – glejak. upośledzenie ostrości wzroku. rzadziej czerniak. glikolem. objawy 56. dno oka prawidłowe  Omamy wzrokowe. arsenem. niepożądane działanie leków – chloramfenikol. Porażenie międzyjądrowe  Zaburzenia gałkoruchowe – uszkodzenie części nadjądrowej jąder w pniu mózgu oraz nerwów zaopatrujących mięśnie zewnętrzne gałki ocznej Jądra nerwów III i IV – śródmózgowie pod dnem wodociągu Sylwiusza Jądro nerwu VI – most Jądra połączone pęczkiem podłużnym przyśrodkowym umożliwiającym synergistyczne działanie – skojarzone ruchy gałek ocznych – zależne od korowych i pniowych ośrodków skojarzonego spozierania    . chory nie uświadamia sobie utraty wzroku lub do niej się nie przyznaje – zespół Antona – uszkodzenie drugorzędowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej – agnozja wzrokowa 55. gwiaździak. ciężka postad migreny o Toksyczna – ołowica. kolagenozy. oponiak Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej o Uszkodzenie pęczka wzrokowego przed skrzyżowaniem – koncentryczne zwężenie pola widzenia lub mroczek środkowy. miażdżyca naczyo mózgowych. etambutol. ślepota o Uszkodzenie środkowej części skrzyżowania – niedowidzenie połowicze różnoimienne. wypadnięcie funkcji włókien odnosowych przewodzących bodźce wzrokowe odskroniowe o Uszkodzenie pasma wzrokowego – niedowidzenie połowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma wzrokowego  Częściowe uszkodzenie promienistości wzrokowej w obrębie płata skroniowego – przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokości płata potylicznego – przeciwstronne niedowidzenie połowicze z zaoszczędzeniem widzenia centralnego (pęczek tarczowoplamkowy) – udar mózgu lub proces rozrostowy  o Obustronne uszkodzenie kory płatów potylicznych – ślepota korowa – zniesienie oczopląsu optokinetycznego. obniżenie ostrości wzroku ( większego stopnia i wcześniejsze w zaniku pierwotnym niż wtórnym). i VI – przyczyny.o Typowe objawy: upośledzenie widzenia barw ( zwłaszcza zielonej i czerwonej).

zapalne. zapalne. Ośrodek korowy – płat czołowy. nowotworowe. a w efekcie – niesymetryczne padanie światła na siatkówki – dwojenie przy patrzeniu obuocznym  Porażenie okoruchowe o Może dotyczyd wszystkich mięśni wewnętrznych i zewnętrznych oka unerwianych przez III nerw o Objawy:       Opadnięcie powieki górnej Ustawienie gałki ocznej w zezie rozbieżnym Zniesienie ruchów gałki ocznej ku górze i do wewnątrz Upośledzenie ruchów ku dołowi Rozszerzenie źrenicy. procesy zwyrodnieniowe) powoduje zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze     Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Okolica wzgórków nakrywki śródmózgowia o Uszkodzenie – ognisko naczyniowe. okolica przedruchowa. miastenia   . w przypadku podrażnienia w padaczce– gałki oczne w stronę przeciwną do ogniska Mostowy ośrodek skojarzonego spozierania – zwrot gałek ocznych w tę samą stronę po której sie znajduje – lewy ośrodek – gałki oczne w lewo Kora płata potylicznego – powolne skojarzone ruchy gałek ocznych podczas śledzenia przedmiotu – uszkodzenie uniemożliwia powolne śledzenie przedmiotów – prawy ośrodek za śledzenie w lewo Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Nakrywka śródmózgowia o Uszkodzenie (ognisko naczyniowe. nowotworowe. guz – przymusowy zwrot gałek w kierunku ogniska – chory patrzy w stronę ogniska. neuropatia cukrzycowa. procesy zwyrodnieniowe – uszkodzenie skojarzonego spozierania ku górze  Objawy uszkodzeo nerwów o Porażenie lub niedowład mięśni gałkoruchowych o Podwójne widzenie wywołane niesynchronicznym ustawieniem gałek ocznych (zezem). kieruje gałki oczne w strone przeciwną (ośrodek w lewym płacie czołowym odpowiada za zwrot gałek ocznych w prawo) – uszkodzenie – udar. która nie reaguje na światło i zbieżnośd Uszkodzenie wyłącznie mięśni ruchowych unerwiających zewnętrzne mięśnie gałki ocznej – porażenie okoruchowe zewnętrzne Izolowane uszkodzenie włókien przywspółczulnych nerwu III zaopatrujących zwieracz źrenicy i mięśieo rzęskowy – porażenie okoruchowe wewnętrzne – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy Diagnostyka różnicowa – tętniak tętnicy łączącej tylnej lub podstawnej.

tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. złamanie podstawy czaszki i/lub oczodołu. Idiopatyczna postad choroby – zespół Adiego – objawem towarzyszącym jest brak odruchów kolanowych . ognisko naczyniowe. bo są bardziej brzusznie położone o podrażnienienie włókien przywspółczulnych – np. wodogłowie. nasila się przy patrzeniu w dół. zatrucie jadem kiełbasianym). włókna odpowiedzialne za odruch na zbieznośd i akomodację OK. rzadziej cukrzyca. zatrucie morfiną – zwężenie źrenicy o uszkodzenie zwoju rzęskowego – pupillotonia – toniczne zwężenie jednej źrenicy. przy schodzeniu ze schodów o Kompensacja przechylając głowę w stronę przeciwną do uszkodzenia o Najczęstsze przyczyny: uraz. Uszkodzenie nerwu IV o Nieznaczne upośledzenie spozierania w dół w pozycji odwiedzenia o Gałka oczna ustawiona wyżej – podwójne widzenie w płaszczyźnie pionowej. zwłaszcza w okolicy szczeliny oczodołowej górnej. procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mózgu lub okolicy przysiodłowej przetoka tętniczo-żylna w zatoce jamistej wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. choroby zakaźne (błonica. zapalenie mózgu. tętniak czy zapalenie naczyo w przebiegu chorób układowych  Uszkodzenie nerwu VI o Gałka oczna ustawiona w zezie zbieżnym o Odwodzenie upośledzone o Obustronne uszkodzenie – we wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego o Przyczyny  Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR. np. zmienne nasilenie  zaburzenie włókien lub jąder przywspółczulnych – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy o objaw Argyll-Robertsona (kiła układu nerwowego. infekcja wirusowa. rzadziej cukrzyca. które może się powoli wyrównywad w ciemnym pomieszczeniu – skurcz mięśni zwieracza rzęskowego – najczęściej uraz. guzy śródmózgowia) – zniesiony odruch źrenic na światło przy zachowanej reakcji źrenic na zbieżnośd i akomodację – uszkodzone włókna dośrodkowe odruchu źrenicznego w części grzbietowej jądra Westphala-Edingera w śródmózgowiu. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. cukrzyca zapalenie naczyo migrena okoporaźna       o w miastenii zaburzenia gałkoruchowe – nużliwośd mięśni gałkoruchowych spowodowanej upośledzenim przewodnictwa nerwowo-mięśniowego.

uraz szyi  Zespoły o Zespół szczeliny oczodołowej górnej – uszkodzenie nerwów III. V – samoistny. W SM często obustronne o Bolesne porażenie gałkoruchowe – zespół Tolosy-Hunta – silny ból w okolicy oczodołu. zmiany bliznowate. leczenie   Nerwoból nerwu trójdzielnego – rwa twarzowa – najczęstsze schorzenie nerwu Samoistna . mięśnia oczodołowego i tarczowego powieki górnej o zespół Hornera o miosis. ból. niedoczulica w zakresie pierwszej gałęzi nerwu V o Zespoły naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III). niekiedy towarzyszący obrzęk tkanek miękkich oczodołu   Po kilku miesiącach samoistna remisja – tendencja do nawerotów Powodem są nieswoiste zmiany zapalne w obrębie zatoki jamistej lub szczeliny oczodołowje górnej Różnicowanie – malformacje naczyniowe – tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. tętniak aorty piersiowej. cukrzycy.procesy rozrostowe Zespół Perinauda – upośledzenie spozierania ku górze i konwergencji gałek ocznych. Vi oraz gałąź oczna nerwu V – zakrzep. wole tarczycy). uszkodzenie współczulnego ośrodka rzęskowo-rdzeniowego oraz włókien współczulnych idących do gałki ocznej. zapalenia tętnicy skroniowej. zapalenie wyrostka sutkowatego. a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopląs w pozycji maksymalnego odwiedzenia. zakrzep zatoki jamistej. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. guz Pancoasta. zaburzenie ruchów pionowych gałek ocznych – objaw postępujących procesów zwyrodnieniowych OUN   57. VI i pierwsza gałąź nerwu V o Zespół zatoki jamistej – zespół Jeffersona – uszkodzenie nerwów III. Foville’a (nerwy Vi i VII) o Porażenie międzyjądrowe – uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego (przez ognisko demielinizacyjne w moście lub dolnej części śródmózgowia) po stronie uszkodzenia upośledzone przywodzenie gałki ocznej. jamistośd rdzenia. zmiany zapalne w obrębie śródmózgowia. IV. procesy uciskające pieo współczulny w obrębie szyi (węzły chłonne. endophtalmus o niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrębie połowy twarzy o przyczyny – guz śródrdzeniowy C8-Th1. po kilku dniach/tygodniach – porażenie mięśni zewnętrznych i wewnętrznych gałki ocznej oraz niedoczulica w zakresie unerwienia gałęzi ocznej nerwu V. objawowy. nieprawidłowa reakcja źrenic na światło – uszkodzenie w okolicy nakrywki śródmózgowia. ptosis. Nerwoból n. klasterowy ból głowy. gruźlica. zapalenia mięśni oczodołu. rozwarstwienie tętnicy szyjnej lub aorty. IV. złamanie kości oczodołu lub kości skalistej. przetoka szyjno-jamista. wzmożone ciśnienie śródczaszkowe o Zespół Gradenigo – zmiany w obrębie szczytu piramidy – uszkodzenie nerwu VI.

promieniujący wzdłuż drugiej i trzeciej gałązki nerwu V o Napady wielokrotnie w ciągu doby o Remisje trwające kilka dni-kilka miesięcy – zwłaszcza letnich – do kilkunastu lat o U chorych – punkty – strefy spustowe – trigger points – podrażnienie/ucisk. ale zaciskanie oka nieco słabsze o U nieprzytomnych – objaw fajki – wydymanie porażonego policzka w czasie wydechu o Po stronie niedowładu słabsza reakcja mimiczna na bodziec bólowy o Podłoże ośrodkowego uszkodzenia nerwu VII – udar mózgu. Obwodowe i ośrodkowe porażenie mięśni twarzy 59. upośledzenie odsłaniania zębów o Marszczenie czoła prawidłowe. dotyk. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na różnych poziomach  Ośrodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej o Niedowład mieśni mimicznych dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej o Obniżony kącik ust. podmuch wiatru. fenytoina. wygładzenie fałdu nosowo-wargowego. krótkotrwały ból. korzystne włączenie baklofenu o Leczenie operacyjne – dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomocą glicerolu lub termokoagulacji o Powikłania leczenia i urazów nerwu trójdzielnego – bolesne znieczulenie – zdrętwienie twarzy nasilające się przy niskich temperaturach oraz stały ból 58. półpasiec uszny o Ból o charakterze przewlekłym.o Bardzo silny napadowy. pregabalina. śródczaszkowe procesy rozrostowe  Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Skutek uszkodzenia jądra lub pnia nerwu twarzowego . żucie itp – wyzwala napad bólu o Nie stwierdza się deficytu neurologicznego o Etiopatogeneza – ucisk korzenia nerwu V przez naczynia żylne lub tętnicze – konflikt naczyniowonerwowy  Objawowe o Ucisk pnia nerwu na podstawie mózgu (proces rozrostowy) o Zmiany demielinizacyjne. zapalenie zwoju gassera lub gałęzi czuciowej nerwu. okresowe zaostrzenia przypominając napady neuralgii nerwu V  Leczenie o Neuralgia objawowa – leczenie przyczynowe o Neuralgia samoistna – karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe – gabapentyna.

borelioza. nie zaciska powiek. prowadzi do owrzodzenia rogówki o Fałd nosowo-wargowy wygładzony o Kącik ust – opadnięty o Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoła. zespół CIDP . wirus opryszczki) o Czynniki ryzyka – cukrzyca. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego). gdy porażenie mięśni utrzymuje się ponad 3 tygodnie o Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia – procesy chorobowe w obrębie mostu obejmujące jądra tego nerwu – zapalenie. nowotwory. sarkoidoza. guzy kąta mostowo-móżdżkowego.acyklowir) o W szczególnie ciężkich przypadkach – badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne nerwu – stosuje się chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego – w ciągu 2 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów o U ok.o Upośledzenie lub zniesienie dowolnych ruchów mięśni mimicznych połowy twarzy po stronie uszkodzenia o Czoło wygładzone. zapalenie ucha środkowego o W zespołach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczególności Guillaina-Barrego) porażenie mięsni tarzy jest obustronne o Ucisk nerwu w części zewnątrztwarzowej – obrzęknięta ślinianka przyuszna 60. nie odsłania zębów o Uszkodzenie nerwu powyżej odejścia struny bębenkowej – zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich języka oraz upośledzenie wydzialania śliny i łez o Uszkodzenie włókien zaopatrujących mięsieo strzemiączkowy – nadwrażliwośd na bodźce słuchowe z powodu przewagi mięśnia napinacza bębenka o Regeneracja mięśnia przebiegająca nieprawidłowo – przykurcz mięśni mimicznych. HIV. zwyrodnieniowe. zmiany naczyniowe. 80% samoistna remisja z całkowitym lub częściwoym wycofaniem objawów o Niepomyślne rokowanie – przypadki z nadwrażliwością na bodźce akustyczne i/lub upośledzenie wydzielania łez. demielinizacyjne oraz złamanie piramidy kości skroniowej. zapalenie opon MR na podstawie mózgu. szpara opwiekowa – szersza przy próbie zamknięcia oka o Objaw Bella – z powodu upośledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gałki odcznej do góry i na zewnątrz o Niedomykanie szpary powiekowej – stan zapalny spojówki oka z łzawieniem. byd może po infekcji jako patologiczna odpowiedź zapalna (na np. nadciśnienie tętnicze o Chorbę inicjuje przewianie. a ruchom dowolnym towarzyszą współruchy – czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie kącika ust o Najczęstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu – porażenie samoistne Bella – ¾ przypadków – podłoże – proces zapalny. infekcje – półpasiec uszny. oziębienie okolicy ucha o W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np.

krztuścowi.000 rocznie Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerwów przy udziale mechanizmów immunologicznych – komórkowego i humoralnego W surowicy chorych – przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych Istnieją pierwotnie aksonalne postaci GB – AMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowa. po szczepieniach – przeciwko wściekliźnie. HIV. Ebsteina-Barr. ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego  W początkowym okresie nie występuje podwyższona ciepłota ciałą o Badania pomocnicze:     . ASMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa – stężenie białka w PMR jest prawidłowe.po 4 tygodniach Początkowo – parestezje w obrębie stóp oraz bóle korzeniowe Początkowo niedowład dotyczy kooczyn dolnych. a badania neurograficzne wykazują zmiany aksonalne     o Objawy kliniczne   Narastają w ciągu kilku dni-tygodni U 50% chorych maksymalne nasilenie objawów po 2 tygodniach. rzadziej nerwy opuszkowe i gałkoruchowe  Zaburzenia autonomiczne – tachykardia. następnie górnych Kryterium rozpoznania – postępujące osłabienie o różnym nasileniu więcej niż jednej kooczyny oraz zniesienie lub osłabienie odruchów Kryteria przemawiające za rozpoznaniem:  Względna symetria objawów  Łagodne objawy czuciowe  Zajęcie nerwów twarzowych – u 50% nerw twarzowy. błonicy.  Należą do neuropatii nabytych Zespół Guillaina-Barrego-Strohla GB o Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating poiliradiculopathy) o Przyczyna nieznana – objawy uszkodzenia układu nerwowego towarzyszą infekcji wirusowej (wirus cytomegalii. u 80% po 3 tygodniach. ospie wietrznej lub bakteryjnej – Campylobacter jejuni. a u ponad 90% . tężcowi lub po zabiegach operacyjnych o Pierwsze objawy:   Infekcja grypopodobna 10-20% pacjentów – epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzają pojawienie się objawów neurologicznych Zapadalnośd 1-5 /100.

różny stopieo obrzęku endoneurium. zapobieganie zakrzepom. właściwa pielęgnacja i odżywianie         o Leczenie   Kortykosteroidy nieskuteczne! W postaci ostrej – plazmafereza. zwyrodnienie aksonalne. wysypka o Zespół Millera-Fishera – wariant zespołu Guillaina Barrego-Strohla   Występuje w 5% przypadków Triada objawów  Zaburzenia gałkoruchowe – oftalmoplegia zewnętrzna  Ataksja  Zniesienie odruchów głębokich – zwłaszcza skokowych  Pierwszy objaw – podwójne widzenie  Objawy narastają w ciągu tygodnia i ustępują całkowicie  Należy do aksonopatii. wydłużenie latencji koocowych i latencji fali F. zawał serca. EKG. fizjoterapia oddechowa. stężenie białka w PMR podwyższone  Stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę  Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna – CIDP o Proces autoimmunologiczny o Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych . rehabilitacja. PMR – podwyższone stężenie białka przy małej liczbie komórek – rozszczepienie białkowokomórkowe – stan utrzymuje się bardzo długo Surowica – obecnośd przeciwciał przeciwko gangliozydom – u 20-75% chorych ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych. dożylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0.4g/kg przez 5 dni – wskazanie – szybkie narastanie niedowładu i zagrożenie niewydolności oddechowej – poprawa po kilku dniach/tygodniach – działania niepożądane – udar mózgu. we wczesnym okresie choroby brak odchyleo. mrowienie. dołączenie zmian aksonalnych pogarsza rokowanie Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych Niewydolnośd oddechowa – 10-23% Trwały deficyt neurologiczny 10-15% Nawroty 3-5% Chorzy wymagają monitorowania pojemności życiowej płuc. najwcześniej – wydłużenie fali F – utrzymuje się długo po poprawie klinicznej W biopsji nerwu – demielinizacja z udziałem makrofagów i nacieki limfocytarne. niewydolnośd nerek. nudności. bóle głowy.

obecnośd struktur cebulopodobnych oraz nacieków okołonaczyniowych o Leczenie   Kortykosteroidy – prednizon 1-1. cyklosporyna A Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy  o Rokowanie    Zgon – 11% Pełne wyleczenie 4% Różnego stopnia deficyt neurologiczny 60% 61. splotu czy też korzenia niesymetryczne zajęcie kilku odległych od siebie nerwów symetryczne uszkodzenie wielu nerwów . leczenie Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem rozmaite procesy chorobowe mogące doprowadzić do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego.5mg/kg Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc. dosiebne i odsiebne osłabienie kooczyn górnych i dolnych Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Badania pomocnicze     W PMR – podwyższenie stężenia białka zwykle > 60 mg/dl W surowicy – obecnośd przeciwciał przeciwko białkom mieliny W ENG – cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkości przewodzenia W biopsji nerwu – odcinkowa demielinizacja (przeważająca) i remielinizacja. w przypadkach opornych cyklofosfamid.o Patomechanizm podobny do zespołu GB o Objawy kliniczne     Postępujący/nawracający niedowład wiotki kooczyn Niekiedy zaburzenia czucia i zajęcie nerwów czaszkowych Objawy narastają w ciągu tygodni. sploty nerwowe i korzenie nerwowe. Wyróżnia się choroby związane z:    uszkodzeniem jednego nerwu. objawy. ubytek włókien. miesięcy. Polineuropatia – przyczyny. a nawet lat Zwykle nie osiąga się pełnego wyleczenia o Kliniczne kryteria    Narastanie objawów w czasie dłuższym niż 8 tygodni Symetryczne. który obejmuje nerwy obwodowe.

działąnie substancji toksycznych. ucisk na nerw.szybkośd przewodzenia powyżej 38 m/s z prawidłową lub z niską amplitudą –  o o Częstośd trudna do określenia 5-40/100. liczba różna – w nerwie łydkowym 17000-68000/mm2 Podstawowe typy zmian włókien mielinowych – zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja o Zmiany typu aksonalnego – urazy. liczba w wieku dojrzałym 6000-10000/mm2 Akson włókna mielinowego – pasmo komórek Schwanna – wytwarzających osłonkę mielinową Średnica aksonów bezmielinowych 0. neuropatie uwarunkowane genetycznie Uszkodzenie osłonki mielinowej – toksyna błonicza.2-3mikrometry.000 Objawy kliniczne:    Osłabienie Zanik mięśni odsiebnych – stóp. zaburzenia metaboliczne. związki chemiczne.        polineuropatię cukrzycową. gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy polineuropatia alkoholowa polineuropatyczne choroby dziedziczne np. ołów. strzałkowy zanik mięśni polineuropatia w przebiegu porfirii polineuropatie toksyczne i polekowe np. arsenowa lub talowa polineuropatia ciążowa polineuropatie zakaźne i zapalne polineuropatia – toksyna botulinowa  Pieo nerwu składa się z różnej liczby pęczków nerwowych – wewnątrz włókna nerwowe – mielinowe i bezmielinowe Włókna mielinowe – średnia 1-20 mikrometrów. w późniejszym okresie dłoni Zniesione odruchy głębokie – skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn górnych . podudzi. czynniki immunologiczne – ostra poliradikulopatia zapalna GB     o  Neuropatie uwarunkowane genetycznie o Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa    Postępujący zanik strzałkowy mięśni Choroba Charcot-Marie-Tooth Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 – demielinizacyjny charakter zmian – szybkośd przewodzenia poniżej 38 m/s Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 – uszkodzenie aksonalne .

najczęściej w drugiej dekadzie życia. skrzywienie kręgosłupa. struktury cebulopodobne   o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II    Aksonalna Dziedziczenie dominujące recesywne lub sporadyczne związane z chromosomem X Rozpoczyna się wkażdym wieku.drżenie rąk z niezbornością Przebieg choroby stacjonarny/powoli postępujący W badaniu ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia 10-20 m/s. amplituda odpowiedzi mięśniowej – wyraźnie obniżona W EMG cechy denerwacji i reinerwacji Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy W biopsji nerwów zwyrodnienie aksonalne      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III . wydłużona latencja fali F – uogólniony proces demielinizacyjny W PMR podwyższone stężenie białka W wycinkach nerwu łydkowego – cechy demielinizacji i remielinizacji. ale przypadki że w 1 roku życia Klinicznie różni się od postaci demielinizacyjnej    Większym zanikiem mięśni odsiebnych Znaczniejsza progresja choroby Osłabienie i zanki – przeważają w kooczynach dolnych – poza mięśniami stóp i dłoni – grupa strzałkowa i piszczelowa podudzia Szybkośd przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona. Zaburzenia czucia głębokiego . Zniekształcenie stóp. zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn – typu skarpetek i rękawiczek o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I – demielinizacyjna CMT-1           Częstsza Dziedziczenie autosomalne dominujące – u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie życia Stopy zniekształcone – nadmiernie wydrążone – zaburzenia chodu Siła mięśni odsiebnych prawidłowa lub nieznacznie obniżona Zniesione odruchy skokowe i kolanowe Dyskretne zabrzenia czucia.

komórki ruchowe rogów przednich rdzenia kręgowego – postępowanie – kontrola glikemii. preparaty przeciwbólowe. następnie dłoni. sploty i korzenie nerwowe. kwas alfa-liponowy. często z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn Przebieg postępujący. ulegających de i remielinizacji oraz dużych struktur cebulowatych      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzężona z chromosomem X CMT X   Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X – dominująca! Zaburzona budowa kanałów do wymiany jonów i różnych metabolitów między komórką Schwanna i aksonem – uszkodzenie aksonu i mieliny Chorują mężczyźni i kobiety Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii – zanik i osłabienie. pregabaliną Neuropatia mocznicowa – choroby nerek . antyoksydanty – witamina E i C. neuropatie hipo i amielinizacyjne Wiele genów Choroba występuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciężki przebieg.   Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. początkowo mięśni stóp i podudzi. ataksja czuciowa W badaniu ENG znacznie obniżona szybkośd przewodzenia ( <10m/s) Stężenie białka w PMR podwyższone Badanie nerwu łydkowego – obecnośd włókien niedostatecznie zmielinizowanych. a następnie ksobnych wraz z mięśniami tułowia Skrzywienie kręgosłupa.głównie czuciowa Neuropatia w schorzeniach wątroby. procesach nowotworowych Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa Neuropatie w przebiegu sarkoidozy – gammapatia. cięższy u mężczyzn     Neuropatie nabyte o o o o Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia cukrzycowa – nerwy obwodowe. szybkie unieruchomienie pacjenta Objawy:  Niedowład wiotki początkowo mięśni odsiebnych. pentoksyfilina. zapalenie naczyo Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy o o o o o . w bólu neuropatycznym – amitryptylina z karbamazepiną/gabapentyną.

wzrasta odsetek potencjałów wielofazowych o Wtórne neurogenne uszkodzenia – nieprawidłowa czynnośd neuronu ruchowego – większy obszar jednostki ruchowej.o Czynniki toksyczne – metale ciężkie. proces rdzeniowy. izoniazyd. maleje amplituda zapisu EMG. większa amplituda. amplitudy i czasu trwania poszczególnych potencjałów o Zjawiska nieprawidłowe – czynnośd bioelektryczna w spoczynku – fibrylacje i fascykulacje – drżenia włókienkowe i pęczkowe – miotoniczne i rzekomomiotoniczne o W tężyczce – próby prowokujące bioelektryczną czynnośd spoczynkową – próba ischemiczna – niedokrwienie mięśnia przez uciśnięcie za pomocą mankietu ciśnieniowego oraz hiperwentylacja – w tężyczce – rytmiczne wyładowania jednostek ruchowych o Pierwotne uszkodzenie mięśni – zmniejsza się obszar jednostki ruchowej. cytostatyki. podczas minimalnego i maksymalnego skurczu o Przeprowadza się za pomocą elektrod igłowych. dłuższy czas trwania potencjałów. sygnał akustyczny w zapis na papierze o W spoczynku nie obserwuje się spontanicznej czynności bioelektrycznej o Podczas skurczu potencjały jednostek ruchowych – grup włókien mieśniowych – liczba potencjałów wzrasta wraz z siłą skurczu mięśni o Analiza kształtu. wąhanie kleju. zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego o Inne rodzaje: . Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej  Elektromiografia o Badania diagnostyczne chorób nerwowo-mięśniowych o Badanie czynnościowe – rejestrowanie czynności bioelektrycznej mieśni o Wykrywa schorzenie mięsnia oraz rodzaj jego uszkodzenia   Miogenne – uszkodzenie pierwotnie mięśniowe Neurogenne – uszkodzenie na poziomie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia. potencjały wielofazowe – giganty – w stwardnieniu zanikowym bocznym o Nie można uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczególnej jednostki chorobowej o Uzupełnienie o neurografię oraz transmisję nerwowo-mięśniową (próby stymulacyjne lub badanie pojedynczego włókna mięśniowego w celu wykazania nużliwości mięśnia) o Wstępna klasyfikacja do grupy miopatii. korzeni lub pnia nerwu o Badanie powtarzalne – możliwa ocena dynamiki procesu o Ocena czynności bioelektrycznej mięśni w spoczynku. nitrofurantoina. amiodaron. neuropatii. mizonidazol. czynnośd bioelektryczna na monitorze. preparaty złota 62.

Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. pośrodkowego. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 63.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. w presynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej odpowiedzi jest niska i nie obserwuje się dekrementu podczas stymulacji bodźcami o niskiej częstotliwości. nieprawidłowy wynik . 10 Hz. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa.  makroEMG – elektrody igłowe o dużej powierzchni odbiorczej – cała jednostka ruchowa elektromiografia pojedynczego włókna – pojedyncze włókna mięśniowe podczas słabego skurczu mięśnia próby stymulacyjne – stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodźcami 3 Hz. Po skurczu tężcowym w odpowiedzi na powtórną stymulacje z niską częstotliwością następuje paradoksalny wzrost amplitudy – zjawisko torowania potężcowego   Neurografia o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. 40 Hz – ostatnia wywołuje skurcz tężcowy – w postsynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej – miastenia – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi widoczny już przy bodźcach o niskiej częstotliwości. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. strzałkowego  Nerw pośrodkowy (C5-Th1) o Upośledzenie zginania palców i nadgarstka . łokciowego. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution.

rowek nadkłykcia przyśrodkowego i okolica nadgarstka  Nerw promieniowy (C5-C8) o 3 typy uszkodzenia o Dolne – uszkodzenie w obrębie przedramienia  Upośledzenie prostowania wszystkich palców i śródręcza – ręka opadająca o Uszkodzenie środkowe – uszkodzenie w obrębie ramienia  Ręka opadająca oraz upośledzenie zginania w łokciu i odwracania ręki o Uszkodzenie górne – uszkodzenie w dole pachowym    Upośledzenie prostowania przedramienia Deficyt czucia niestały i ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki Odruch z mieśnia trójgłowego może byd osłabiony lub zniesiony o Deficyt czucia niestały – ograniczony do promieniowej części powierchni grzbietowej ręki  Nerw strzałkowy (L4-S1 o Uszkodzenie uniemożliwia ruch stopy na zewnątrz i ku górze o Stopa opada w ułozeniu koosko-szpotawym o Niedoczulica obejmuje boczną stronę podudzia i boczno grzbietową częśd stopy o Szczególne miejsce uszkodzenia – okolica głowy strzałki – nerw biegnie bardzo powierchownie i jest narażony na ucisk – w wyniku długotrwałego przebywania w pozycji kucznej lub klęczącej 64. Zespoły cieśni . przeciwstawiania i przywodzenia kciuka – ręka błogosławiąca – do przysięgi o Zanik mięśni kłębu (ręka małpia) o Niedoczulica obejmująca stronę promieniową ręki  Nerw łokciowy (C8-Th1 o Ręka szponiasta o Ręka zbacza w stronę promieniową o Upośledzone zginanie ręki i przywodzenie kciuka o Zniesione zginanie palca Iv i V – nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-paliczkowych i zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych o Zanik mięśni międzykostnych i kłębika o Czucie upośledzone po stronie łokciowej ręki.o Zniesienie zginania. palca V i częściowo palca IV o Szczególne miejsce w którym dochodzi do uszkodzenia nerwu łokciowego – górny otwór klatki piersiowej.

pracownicy fizyczni – oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca). hormonalne. w zaburzeniach równowagi płynowej (obrzek śluzakowaty w niedoczynności tarczycy) o Objawy kilka godzin po zaśnięciu  Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej. mięśni Dodatkowe czynniki – metaboliczne. czasem promieniujące do przedramienia. ekspedientki. TK nadgarstka o Leczenie zachowawcze – okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym. urazowe – obrzęk – dodatkowe zaciśnięcie wąskich przestrzeni Zespół cieśni nadgarstka o Długotrwały ucisk w kanale nadgarstka – uszkodzenie nerwu pośrodkowego o U osób zawodowo narażonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku – stomatolodzy. niedowład – głównie mięśni odwodziciela i przeciwstawiacza kciuka     o Test Tinela – uderzenie w pośrodkową okolice nadgarstka o Test Phalena – skrajne zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym  Przy obu testach bolesne parestezje wzdłuż przebiegu nerwu pośrodkowego o Ostateczne rozpoznanie za pomocą badania neurograficznego – zwolnienie przewodzenia w nerwie lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka o USG. NLPZ. zanik kłębu. steroidy podawane miejscowo. ramienia i barku Ulgę przynosi poruszanie chorą kooczyną Objawy deficytu neurologicznego – niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy.  Zespoły z uwięźnięcia Na skutek długotrwałego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przewężeo – nerw przez tunelowatą przestrzeo z kości więzadeł. fizykoterapia o W zaawansowanych przypadkach przy współistniejących objawach deficytu neurologicznego – chirurgiczne odbarczenie nerwu  Nerw łokciowy – ucisk w kanale łokciowym w okolicy stawu łokciowego lub w kanale Guyon’a w okolicy nadgarstka Ucisk nerwu promieniowego w bruździe nerwu promieniowego na kości ramiennej Ucisk nerwu nadłopatkowego we wcięciu łopatki Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stępu Ucisk nerwu udowego – ucisk przez więzadło pachwinowe Ucisk nerwu strzałkowego – ucisk w okolicy głowy strzałki      . zapalne. niedoborowych.

postępujące porażenie nadjądrowe Choroba Alzheimera      Najczęściej u osób w podeszłym wieku Postad sporadyczna – 95% przypadków – występuje po 65 roku życia Postad rodzinna – 5% .65. przyśrodkowe części płatów skroniowych.wczesny początek – ok. które oddzielają od białka APP cząstki amyloidu beta zdolne do agregacji – odkładanie amyloidu Blaszki głównie w hipokampie. zanik połączeo synaptycznych o Zmienione dystroficznie neuryty o Wewnątrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne – hiperufosforylowane białko tau o Zmiany te upośledzają neuroprzekaźnictwo. wskaźnik ulega podwojeniu co 5 lat Etiopatogeneza: o Wiek o Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 o Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami białka prekursorowego amyloidu na chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1  Zmiany neuropatologiczne o Zanik korowy – węchomózgowie. Choroba Alzheimera. zanik wieloukładowy. 40 roku życia Rozpowszechnienie w populacji powyżej 65 roku życia wynosi 6%. płaty czołowe i ciemieniowe o W mikoskopie – położone pozakomórkowo blaszki starcze – złogi amyloidu beta – wewnętrzny fragment dłuższego śródbłonowego APP – w warunkach prawidłowych enzymatycznie cięty przez sekretazę alfa  Proces amyloidogenezy – działanie sekretazy beta i gamma. zmiany neurofibrylarne – podstawa neuropatologicznej klasyfikacji AD   o Kwasochłonne ciałka Hirano – zawierają białko aktynę o Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe. korze węchowej. zwłaszcza cholinergiczne o Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej  Obraz kliniczny o Stopniowe narastanie objawow . korze nowej Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych.

błądzenie. funkcji wzrokowoprzestrzennych i wykonawczych o Cechy deficytu neurologicznego – zespół hipertoniczno-hipokinetyczny o Nasilone objawy deliberacyjne o Zaburzenia psychiczne – urojenia. czołowych i ciemieniowych oraz przyśrodkowej części płata skroniowego z hipokampem o Diagnostyczne są wolumetryczne pomiary hipokampa. myślenia abstrakcyjnego. ciała migdałowatego i kory węchowej oraz ocena dynamiki zaniku korowego o Badania czynnościowe oceniające regionalny przepływ mózgowy SPECT oraz metabolizm mózgu PET – zaburzenia już we wczesnych fazach rozwoju zespołu otępiennego o Ocena stężeo białek tau i amyloidu beta w PMR  Leczenie o Brak przyczynowego. mioklonie. zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy. napady padaczkowe. dokładne badanie neurologiczne itp o Tomografia komputerowa oraz rezonans – zanik kory mózgowej płatów skroniowych. upośledzenie czynności poznawczych – procesów postrzegania. stosowane leki działają objawowo przez hamowanie aktywności acetylocholinesteraz – takryna. funkcji językowych. brak apetytu. omamy wzrokowe i słuchowe. agresja o Objawy dysautonomii. poczatkowo upośledzenie pamięci wydarzeo bieżących. słabnie zdolnośd do uczenia się i koncentracji uwagi o Zachowana pamięd wydarzeo odległych i niezaburzone wykonywanie czynności wyuczonych o Obniżenie poziomu funkcjonowania intelektualnego o W miarę postępu – zaburzenia pamięci długoterminowej. donepezil o Galantamina – dodatkowo oddziałuje na receptor nikotynowy o Riwastygmina – hamuje aktywnośd acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy o Leki przedłużają samodzielnośd chorego i poprawiają funkcje poznawcze.o Zaburzenia pamięci . zmniejszają zaburzenia zachowania o Leki nie wpływają na postęp procesu neurozwyrodnieniowego o Przy nasileniu objawów psychicznych – stosowanie neuroleptyków atypowych (bez efektu cholinolitycznego . depresja o Zmiany osobowości mogą się pojawiad w początkowym okresie choroby i nasilad się w miarę trwania choroby o W zaawansowanych stadiach – zaburzenia zachowania – niepokój. narastają zaburzenia chodu aż do całkowitego unieruchomienia o Bezpośrednia przyczyna śmierci – infekcja dróg oddechowych lub moczowych  Badanie pomocnicze o Wywiad od otoczenia chorego.

PET. MR. fMR. brak dolności rozpoznawania znanych sobie przedmiotów Szczególna postad – otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego – objawy uszkodzenia neuronu ruchowego – głównie obwodowego – przewaga uszkodzenia rogów przednich rdzenia w odcinku szyjnym Badania pomocnicze o TK. istoty czarnej. odhamowanie w sferze popędowej Tendencja do wkładania różnych przedmiotów do ust – hiperoralnośd Afazja niepłynna z zaburzeniami ekspresji mowy Afazja płynna – dominujące zaburzenia rozumienia i znaczenia słów (otępienie semantyczne). zmiany osobowości Pierwsze objawy FTD – zaburzenia zachowania i osobowości przy dobrze zachowanej pamięci Osłabiony krytycyzm. nieadekwatne zachowania społeczne. przy pobudzeniu i agresji – atypowe neuroleptyki o Próby podawania inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny         . agnozja (prozopagnozja. glioza i wakuolizacja w obrębie kory czołowej. skroniowej. SPECT  Leczenie o Brak. wesołkowatośd lub depresyjnośd. u 40-50% chorych – występowanie otępienia u najbliższych krewnych.Otępienie czołowo-skroniowe – FTD – frontotemporal disease   Heterogenna grupa chorób pierwotnie zwyrodnieniowych Rozpoczynają się w wieku przedstarczym. prążkowia i jądra migdałowatego o Hipokampy dobrze zachowanie o Balonowate neurony – ciała Picka o Zmiany neuroprzekaźnikowe – układ serotoninergiczny      Choroba rozpoczyna się ok. etiologia nieznana Gromadzenie się białka tau w mózgu Postad dziedziedziczna – mutacja genu białka tau na chromosomie 17 Zmiany morfologiczne o Zanik płatów czołowych/czołowych i skroniowych o Utrata neuronów. 50 roku życia i ma podstępny powolny przebieg Postad skroniowa – dominujące zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy Postad czołowa – chorba Picka – pierwotnie postępująca afazja ruchowa.

autonomicznych. zaburzenia uwagi. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) .ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. karbamazepina       Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne.Otępienie z ciałami Lewy.

nietrzymanie moczu. ogólne osłabienie. upadki. płata czołowego i skroniowego. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. objawowe zespoły otępienne . impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce o Objawy autonomiczne – wcześniej. noszenie pooczoch elastycznych. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. zaburzenia widzenia. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. 10 lat  66. uwagi i pamięci. upośledzenie koncentracji. Otępienie naczyniopochodne i mieszane. zawroty głowy. gałki bladej i jądra czerwiennego. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. uczucie zmęczenia. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia.

 Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze – przyczyna pierwotnie naczyniowa – VCI – vascular cognitive impairment – wspólna cecha – przyczyna pierwotnie naczyniowa Zaburzenia poznawcze od łagodnych do ciężkich Następstwo udarów mózgu. zaburzenia pamięci operacyjnej. rzadziej orientacji i pamięci o Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamięci korelują z ryzykiem rozwoju otepienia  Otępienie poudarowe o PSD – post stroke dementia o Korowe otępienie naczyniopochodne. nadciśnienie tętnicze . rozległy udar. którego cel jest określony – wykonanie zadania) o Zaburzenia uwagi. trudności z liczeniem. upośledzenie zdolności do szybkiej zmiany tematów myślowych. uszkodzenie mózgu poprzedzające udar.    otępienie z udarami w obszarach strategicznych. zaburzenia funkcji wykonawczych (porządkowanie toku myślenia. otępienie z hipoperfuzji. przebiegającego z uszkodzeniem istoty białej stanu zatokowego lub krwotoku śródczaszkowego Wczesny okres – dominują zaburzenia myślenia abstrakcyjnego. niski stopieo edukacji. zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi Nagłe pogłębienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy neurologiczne – naprzemiennie z okresami stabilizacji objawów Podział o Otępienie naczyniopochodne korowe o Otępienie naczyniopochodne podkorowe o Otępienie naczyniopochodne wzgórzowe o Choroba Binswangera       Łagodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze o VMCI – vascular mild cognitive impairment o Niewielki deficyt funkcji poznawczych o Niekiedy poprzedzają pojawienie się VaD o Najczęściej spowolnienie procesów myślowych. migotanie przedsionków. otępienie pokrwotoczne o Występuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesięcy od wystapienia udaru o Czynniki sprzyjające – podeszły wiek. zmniejszenie szybkości opracowywania zdao.

ciemieniowego. np. zakrętu kątowego.o Otępienie poudarowe – u chorych z zanikiem przyśrodkowej części płata skroniowego  Korowe otępienie naczyniopochodne  Otępienie wielozawałowe  Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrębie kory mózgowej. wzgórza – zaburzenia pamięci  Otępienia z hipoperfuzji  Następstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krążenia mózgowego  Często następstow niewydolności krążenia ogólnoustrojowego  Zaburzenia funkcji poznawczych – klinicznie przypominają AD z powoli postępującą progresją objawów  Otępienie pokrwotoczne  Powikłanie krwotoku mózgowego lub podpajęczynówkowego  Obraz kliniczny – podobny do naczyniowego otępienia korowego  Gdy krwawienie wiąże się z angiopatią amyloidową – klasyczne otępienie mieszane  Podkorowe otępienie naczyniopochodne  Najczęstsza postad  Przyczyna – zmiany miażdżycowe małych naczyo tętniczych prowadzące do stanu zatokowego  Związana z nadciśnieniem encefalopatia podkorowa Binswangera – zawały zatokowe i okołokomorowe zmiany w istocie białej – leukoarajoza  Objawy kliniczne . zakretu obręczy. w obszarach podkorowych – istotną rolę odgrywa liczba. w płacie ciemieniowym i w podstawie płatów czołowych  Przebieg może byd gwałtowny – nagły początek zaburzeo pamięci. umiejscowienie i sumaryczna objętośd ognisk – pochodzenie najczęściej zatorowe  Otępienie z udarami w obszarach strategicznych  Głównie ogniska udarowe w obrębie wzgórza. w dolnej części kolanka torebki wewnętrznej  Przy niedokrwieniu płata czołowego – zaburzenia funkcji wykonawczych  W niedokrwieniu tylenj części płata skroniowego. zaburzenia świadomości  Rozległe ognisko niedokrwienne może byd mniej obciążające niż niedokrwienie małego obszaru w miejscu stategicznym.

spowolnienie przetwarzania informacji o Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego o W badaniach neuroobrazowych TK i MR – zawały zatokowe.o Zespół pozapiramidowo-piramidowy o Spowolnienie ruchowe o Wzmożone napięcie mięśniowe o Zaburzenia chodu i równowagi o Dysfagia o Dysartria o Zaburzenia w oddawaniu moczu o Zaburzenia zachowania. palenie tytoniu Aktywnośd fizyczna. Objawy neurologiczne w AIDS   Wirus dostaje się do OUN przez naczynia krwionośne – najprawdopodoniej grupa monocytów Wirus Hiv wykazuje neurotropizm. planów. palenie tytoniu – wiążą się z częstszym występowaniem AD 67. zmiany osobowości i nastroju o Labilnośd emocjonalna. miażdżyca. nasilone wokół komór bocznych o Leczenie  Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym – donepezil. galantamina – ograniczony efekt działania Wczesne poudarowe otępienie całkowicie lub częściowo odwracalne Wyeliminowanie czynników ryzyka – nadciśnienie tętnicze. riwastigmina. uzupełnianie witaminy B12 i kwasu foliowego     Otępienie mieszane o U osób starszych o Występowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej o Znaczący udział zmian naczyniowych w AD o Choroba małych naczyo tętniczych --> mikrozatory o W większości przypadków AD występuje angiopatia amyloidowa – przyczyna otępienia niezależnie od obecności blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych o Naczyniowe czynniki ryzyka – nadciśnienie tętnicze. dyslipidemia. ale nie ma dowodów na wnikanie do neuronów czy gleju . cukrzyca. rozlane zmiany w istocie białej. cukrzyca. trudności w definiowaniu celów. choroba niedokrwienna serca.

jądrach podstawy i różnych okolicach kory mózgowej  Leukoencefalopatia – nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie białej mózgu. złe samopoczucie  Może rozwinąd się polineuropatia podobna do zespołu Guillaina-Barrego lecz z pleocytozą w PMR o Równolegle do tch zmian pojawiają się przeciwciała umożliwiające rozpoznanie HIV (po 2-3 miesiącach)  Zmiany w OUN o Zapalenie mózgu z drobnoguzkowymi naciekami – z mikrogleju i limfocytów o Obecnośd pojedynczo leżących komórek olbrzymich wielojądrzastych o bardzo zróźnicowanej morfologii o Zmiany w strukturach szarych pnia mózgu.   Objawy neurologiczne po różnie długim okresie inkubacji Zmiany w wyniku bezpośredniego działania oraz w następstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych o Niewielki odczyn limfocytowy w PMR o Skąpa symptomatologia – bóle karku. rozległa miernego stopnia demielinizacja niedochodząca do granicy istoty białej i kory Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad – prowadzi do rozlanego zaniku mózgu – ubytek neuronów wynosi ok. apraksji. 20-50% Mielopatia wodniczkowa – efekt bezpośredniego działania przez wirusy HIV – obejmuje istotę białą rdzenia i szarzy się wzdłuż sznurów grzbietowych i bocznych Objawy o Narastająca stopniowo demencja o Depresja z apatią o Brak wyraźnych objawów ogniskowego deficytu neurologicznego – np. rzadziej rozproszony rozsiew komórek cytomegalitycznych bez odczynu glejowego . głowy. afazji o Zaburzenia motoryki prowadzące do niezborności o Nie ma korelacji między zanikiem mózgu a objawami klinicznymi      Mielopatia wodniczkowa – jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie – niedowład kooczyn dolnych Infekcje oportunistyczne o Zapalenie mózgu wywołane przez wirus cytomegalii   Aktywacja patogenu obecnego w organizmie Liczne grudkowe nacieki w tkance mózgowej.

mięsak Kaposiego (przerzut do mózgu) o Leczenie    Leczenie infekcji oportunistycznych Toksoplazmoza – pirymetamina. badania diagnostyczne  Heterogenna grupa chorób z morfologicznymi nieprawidłowościami w mięśniach szkieletowych . wypełnione makrofagami Ogniska lite obok ropniopodobnych – podejrzenie toksoplazmozy Przebieg kliniczny – objawy ogniskowe   o Kryptokokoza      Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej w mózgu – obszary wypełnione komórkami grzyba bez odczynu zapalnego ogniska kryptokokozy często w pobliżu opon lub ją obejmują komórki grzyyba łatwe do rozpoznania w PMR o rostępująca leukoencefalomalacja wieloogniskowa     JC wirus z grupy Papova Rozsiew w mózgu przez naczynia krwionośne Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym – zarówno istota biała jak i szara Wykrywane w MR o Inne choroby     Gruźlica Opryszczkowe zapalenie mózgu Kiła Procesy nowotworowe – chłoniak mózgu wieloogniskowy. Miopatie – definicja. sulfadiazyna Kryptokokoza – amfoterycyna B 68. rodzaje. Małe ogniska martwicy o Toksoplazmoza    Niemal wyłącznie u osób dorosłych Aktywacje istniejącej wcześniej bezobjawowej infekcji W mózgu duże lite nacieki lub twory przypominające ropnie. kuliste nacieki glejowe z hipodensyjnym wnętrzem (widoczne w TK). objawy kliniczne.

a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego  Zespół Kearnsa-Sayre’a o Niski wzrost o Postępująca oftalmoplegia zewnętrzna o Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki . osłabienie mięśni. słabo rozwinięty układ mięśniowy Cechy dysmorficzne o Podłużna. zwyrodnienie barwnikowe siatkówki o Stężenie CK ok.  Współne cechy kliniczne – wiotkośd. miopatyczna twarz o Gotyckie podniebienie o Wady zgryzu o Zniekształcenie klatki piersiowej   Podstawa rozpoznania – badanie wycinka mięśnia. mioglobinuria  Do grupy zaliczamy glikogenozy – choroba McArdle’a – niedobór fosfofruktokinazy. a EMG – niewielkie cechy miogenne Miopatie wrodzone o Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi  Central core disease  W centralnej części włókien mięśniowych – pola nieaktywne enzymatycznie  Miopatia nitkowa (nemalinowa)  Barwiące się charakterystycznie struktury nitkowate  Miopatia mikrotubularna  Jądra komórek mięśniowych – zamiast na obwodzie położone centralnie  Miopatie metaboliczne  Nietolerancja wysiłku. gdyż enzymy są ok. kurcze i bóle mięśni. choroba Pompego – niedobór kwaśnej maltazy  Miopatie tłuszczowe – z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny  Miopatie mitochondrialne  Oftalmoplegia zewnętrzna o Opadanie powiek o Zajęcie mieśni gałkoruchowych – unieruchomienie gałek ocznych o Osłabienie mięśni ksobnych. osłabienie.

o Niezbornośd móżdżkowa, głuchota, zaburzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym, objawy endokrynne o W PMR stężenie białka powyżej 100mg/dl o W badaniach biochemicznych – wysokie stężenie mleczanów i pirogronianów o EMG – zapis prawidłowy, dyskretne zmiany miogenne – biopsja mieśnia wykazuje obecnośd włókien RRF o Choroba postępująca – zgon między 20 a 30 rokiem życia o Leczenie objawowe  Cecha charakterystyczna – tzw. włókna poszarpane z metachromatycznym czerwonym rąbkiem  Miopatie zapalne o Podłoże autoimmunologiczne, nieznana etiologia o Zapalenie skórno mięśniowe – dermatomyositis     Etiologia nieznana Podłoże – zapalenie naczyo z odkładaniem się komponentów dopełniacza w ścianie naczyo Zmiany zapalne w mięśniach i skórze Szczyt zapadalności między 5 a 14 rokiem życia, u dorosłych ok. 40 – czujnośd onkologiczna! Plus schorzenia tkanki łącznej Objawy kliniczne  Zmiany skórne – rumieo, obrzęk, zaburzenia troficzne – wokół nosa, ust, nad drobnymi stawami dłoni i wokół paznokci  Zmiany mięśniowe – osłabienie, tkliwośd, bóle, zanik mięśni, wczesne przykurcze w stawach łokciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia  Ból, obrzęk stawów, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego  Czasem – tachykardia, zaburzenia rytmu serca, złogi wapnia w tk podskórnej  Diagnostyka  Prawidłowe lub podwyższone Ck w EMG – ostry proces pierwotnie mieśniowy z potencjałami odnerwienia  W biopsji zanik włókien na obwodzie pęczków mieśniowych, martwica z fagocytozą  Okołonaczyniowe nacieki komórek jednojąrzastych  Leczenie  Steroidy – metylopredniozlon we wlewach dożylnych, w lżejszych przypadkach prednizon w dawce doustnej

 Brak reakcji – azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna o Zapalenie wielomięśniowe     Komórkowy mechanizm immnologiczny Nieznana etiologia – rola wirusów Swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych – przeciwko syntetazom tRNA – Jo1, pl-7, pl-12 Zespół antysyntetazowy – włóknienie płuc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie stawów, podwyższona ciepłota ciała, objaw – ręka mechanika – pogrubiała pękająca skóra z przebarwieniami Wiodące objawy:  Niedowład mieśni  Przewaga grup ksobnych  Mialgia   CK i transaminazy podwyższone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego

o Wtrętowe zapalenie mieśni    U dorosłych, częściej mężczyzn po 50 roku życia Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne Podstawa rozpoznania – badanie morfologiczne wycinka mieśniowego – obecnosd wodniczek, zasadochłonnych ziarnistości i kwasochłonnych wtrętów w cytoplazmie, nagromadzenie beta-amyloidu i białka tau Objawy kliniczne  Osłabienie i zanik mieśni przedramion, dłoni, czworogłowych, zginaczy grzbietowych stóp, zniesienie odruchów skokowych  Ciężkie przypadki – zaburzenia połykania – dysfagia, zajęte mięśnie twarzy   Ck w surowicy ok, EMG – cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi pożadanego efektu

69. Miastenia a zespół miasteniczny – patogeneza, diagnostyka, różnicowanie, leczenie  Transmisja nerwowo-mięśniowa odbywa się w płytce ruchowej – synapsie nerwowo-mieśniowej określanej jako złącze nerwowomięśniowe Presynaptyczna częśd – zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno złącze) – w złaczu liczne mitochondria i pęcherzyki synaptyczne Każdy pecherzyk zawiera 5-10 tysięcy kwantów acetylocholiny

 

W szczelinie synaptycznej i części postynaptycznej – enzym cholinoesteraza – rozkładająca Ach Pofałdowana błona postsynaptyczna – wiele receptorów Ach, każdy składa się z 5 podjednostek rozmieszczonych wokół kanału receptorowego Miastenia rzekomoporaźna o Nadmierna nużliwośd mięśni o zmiennym stopniu nasilenia, częściowo ustępująca po odpoczynku o Częśtośd 50-125/1 mln o Ujawnia się między 18 a 30 rokiem życia, częściej u kobiet o Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok życia o Początek choroby po 50 roku życia – dotyczy przeważnie mężczyzn o Miastenia u dzieci do 16 roku życia – 10-16% przypadków o Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej – działanie przeciwciał na nikotynowe receptory acetylocholiny na nikotynowe receptory w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego o Przeciwciała we frakcji IgG u 80-90% chorych z uogólnioną miastenią, u 50% z miastenią oczną o U 50% pacjentów z miastenią seronegatywną występują przeciwciała anty-MuSK – przeciwko specyficznej dla mięśni kinazie tyrozynowej o Poliklonalne przeciwciała przeciwko AchR – produkowane przez komórki osocza w obwodowych narządach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy o Niewielka częśd przeciwciał działa bezpośrednio wiążąc się z Ach, uszkodzenie płytek ruchowych – ubytek receptorów w błonie postsynaptycznej – mediowana dopełniaczem liza oraz procesy zwyrodnieniowe o Konsekwencja ubytku AChR i erozji płytki – obniżenie amplitudy miniaturowych potencjałów płytki do ok. 20% wartości prawidłowych oraz nadmierna wrażliwośd na kurarę o Typowy dla miasteni – spadek amplitudy odpowiedzi mieśniowej podczas drażnienia nerwu – niemożnośd osiągnięcia przez potencjał płytki progu pobudliwości – coraz mniej włókien mięśniowych odpowiada na bodziec o Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny – u wszystkich chorych nieprawidłowości związane z grasicą – 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy – grasiczak o Objaw kliniczny  Nużliwośd mięśni poprzecznie prążkowanych narastający w miarę powtarzania danej czynności – apokamnoza Zmiennośd, dotyczy  Mięśni ocznych  Mięśni opuszkowych – mowa nosowa, zaburzenia żucia i połykania

u niektórych chorych ogranicza się do objawów ocznych o Miastenia oczna – trudna diagnostyka – próby męczliwości często ujemne. EMG pojedynczego włókna mięśniowego może byd prawidłowy. Mięśni twarzy. głośniejsza mowa. wyraźniejsza artykulacja. 20% przesądza o dodatnim wyniku o SFEMG – zmiennośd pojawienia się drugiego potencjału w wywoływanej specjalną techniką parze potencjału – najbardziej czuła metoda badania transmisji nerwowo-mięśniowej  Oznaczanie przeciwciał przeciwko AChR w surowicy  Ocena grasicy i śródpiersia w TK o Leczenie  Lek z wyboru – pirydostygmina – Mestinon – dobrze tolerowana. a AchR przeciwciała u 50% przypadków o Miastenia – charakter stale postępujący lub okresy zaostrzeo i stabilizacji o Diagnostyka  Testy farmakologiczne  Edrofonium – 10 mg dożylnie – działa krótko i szybko – ustąpienie lub zmniejszenie nużliwości mięśni – uniesienie się opadających powiek. rzadkie działania niepożądane Ambenonium – silniejsze i krótsze działanie  . żuchwy i karku – poprzeczny uśmiech. opadanie i słabe zaciskanie powiek. opadanie żuchwy z koniecznością podtrzymywania. niedostatecznego dawkowania leków cholinergiczny Zagrażająca życiu niewydolnośd mięśni oddechowych – stosowanie oddechu kontrolowanego Nagłe pogorszenie – blok depolaryzacyjny w złączu nerwowo-mięśniowym związany z przedawkowaniem leków cholinergicznych o Miastenia rozpoczyna się od objawów ocznych o W pierwszym roku choroby dochodzi do uogólnienia objawów. wsiadaniem do autobusu  Nużliwośd mięśni nasila się podczas miesiączki. stresu o Przełom miasteniczny    W przypadku infekcji. chodzeniem po schodach. opadanie głowy  Mięśni kooczyn – trudności z unoszeniem rąk do góry. Można zastosowad neostygminę  Badania elektrofizjologiczne o Elektrostymulacyjna próba męczliwości – ocena spadku amplitudy odpowiedzi mięśniowych podczas drażnienai nerwu z niską częstotliwością – spadek amplitudy o ok. infekcji.

w 60% przypadków – towarzyszy rakowi drobnokomórkowemu płuca lub innym nowotworom Objawy neurologiczne wyprzedzają pojawienie się nowotworu. Rzadko neostygmina doustnie – niepożądane objawy muskarynowe. gdy mają zaburzenia połykania oraz w celach diagnostycznych. charakter synaptyczny (brak cholinesterazy). postsynaptyczny (nieprawidłowa aktywacja kanałów jonowych) o Zespół Lamberta-Eatona   Choroba autoimmunologiczna Przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym w zakooczeniach nerwu obwodowego Blok nerwowo-mieśniowy presynaptyczny. zajęciu mieśni opuszkowych. preparatów przeciwarytmicznych – chinidyna. bierny transfer AChR przez łożysko  Trudności ze ssaniem. dziecko wiotkie i mało ruchliwe. preparaty stosowane w neurologii i psychiatrii – fenytoina. neomycyny. kanamycyny. iniekcje połączone z atropiną w celu niwelowania niepożądanych objawów muskarynowych Operacyjne usunięcie grasicy – u chorych z grasiczakiem oraz przetrwałą grasicą/przerostem – najlepsze wyniki gdy operacja poniżej 2 lat od rozpoczęcia objawów Glikokortykosteroidy – prednizon. cyklosporyna Plazmafereza – przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby. stopniowo zwiększamy dawkę W przypadku oporności na leczenie – azatiopryna. chlorpromazyna. połykaniem. streptomymycyny. przełom miasteniczny – wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego dawcy – 3-5 takich zabiegów W zaostrzeniach można podawad dożylnie immunoglobuliny Nie należy podawad penicylaminy. w leczeniu neostygmina/pirydostygmina         Zespoły miasteniczne o Wrodzone występują bardzo rzadko o Spowodowane nieprawidłowościami struktury i funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego bez podłoża immunologicznego o Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech). cyklofosfamid. podaje się ten lek podskórnie (polstygmina) u chorych przed posiłkiem. niekiedy nawet o 5 lat Objawy     . diazepam Miastenia przejściowa noworodków – u dzieci matek z miastenią. oddechowych. prokainamid. niedobór kwantów acetylocholiny). metyloprednizon – gdy leczenie operacyjne niewystarczające. utrudnione uwalnianie pęcherzyków Ach do szczeliny synaptycznej 2-krotnie częściej u meżczyzn niż kobiet. objawy niewydolności oddechowej.

 Osłabienie i męczliwośd dosiebnych miesni kooczyn  Względne zaoszczędzenie mięśni gałkoruchowych i opuszkowych  Odruchy kolanowe i skokowe zniesione  Chorzy skarżą się na suchośd w jamie ustnej i bóle mięśni  Częściej niż w miastenii objawy wegetatywne  Diagnostyka  Torowanie potężcowe podczas elektrostymulacyjnej próby męczliwośdi  Amplituda odpowiedzi mieśniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji paradoksalnie wzrasta  Poszukiwanie choroby nowotworowej  Leczenie  Preparaty cholinergiczne nieskuteczne  Poprawa po podaniu guanidyny – jest ona toksyczna  Inny lek – 3. potasowe.4-diaminopirydyna  Stosuje się plazmaferezę i leki immunosupresyjne  Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 70. wapniowe. Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna  Miotonia wrodzona Thomsena o Należy do kanałopatii o Kanały jonowe – sodowe. chlorkowe – regulują pobudliwośd komórek mięśniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji o Zespoły miotoniczne – zwiększona pobudliwośd błony włókna mięśniowego o Miotonia – opóźnienie rozkurczu mieśnia po wykonanym wysiłku – skurczu mięśnia lub po zastosowaniu bodźca mechanicznego o Miotonia czynna – utrudniająca rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym o Miotonia perkusyjna – skurcz (wał mięśniowy) po uderzeniu w mieśieo młotkiem neurologiczną o Miotonia elektryczna – podczas badania EMG spontaniczna czynnośd bioelektryczna mięśni o Objawy miotonii – zmniejszają się w miarę powtarzania ruchów – rozgrzanie o U innych odwrotnie – miotonia po rozgrzaniu nasila się .

nasilenie choroby zmniejsza się z wiekiem  Leczenie:  Preparaty stabilizujące błonę komórkową – fenytoina. sztywnośd dominuje w miotonii. niemal 100-procentowa penetracja genu – 18 chromosom – białko miotonina o Defekt molekularny – zwielokrotnienie niestabilnych trójek CTG – ilosd powtórzeo koreluje z nasileniem objawów choroby o Antycypacja – coraz cieższe objawy w kolejnych pokoleniach o Objawy kliniczne . przejściowe osłabienie. powiek – poprawa funkcji mięśni w miarę powtarzania ruchów  Podając rękę na przywitanie chory nie może rozluźnic uścisku. objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych układów o Dziedziczenie autosomalne dominujące. nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni. a osłabienie w porażeniu okresowym o Miotonia wrodzona     Choroba Thomsena dziedziczona dominująco Choroba Beckera – dziedziczona recesywnie Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 Miotonia Thomsena  Rzadziej niż cięższa postad Beckera  Atletyczna budowa ciała  Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchów po odpoczynku – dotyczy to mieśni dłoni. przejściowe osłabienia mięśni. kooczyn dolnych. po zaciśnięciu powiek nie może ich otworzyd ze względu na przetrwały skurcz mięśni okrężnych oczu.o U chorych z zespołami miotonicznymi uczucie sztywności mięśni. nie jest w stanie wykonad pierwszego kroku  W postaci Beckera – objawy bardziej uogólnione. ani utrwalonego niedowładu. żwaczy. lek przeciwarytmiczny – meksyletyna  Diagnostyka  EMG – ciągi miotoniczne o charakterystycznym wyglądzie – początkowo wysoka amplituda i częstotliwośd zmniejsza się– pikujący bombowiec  Blokowanie nerwu lub złącza nie eliminuje czynności miotonicznej  Ostateczne rozpoznanie – wykazanie defektu genetycznego  Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta o Choroba wieloukładowa – zanik i osłabienie mięśni.

łysienie czołowe.       Dystrofia miotoniczna – zanik. często obserwuje się przykurcze i upośledzenie umysłowe o Dystrofia miotoniczna typu 2    Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta Niesprzężona z chromosomem 19. zwłaszcza w obręczy biodrowej – niemożnosd wstania z pozycji kucznej 71. obniżenie intelektu. Zawroty głowy układowe i nieukładowe. wąska. szczupła z opadniętymi powiekami Objawy czynnej i mechanicznej miotonii Częste zaburzenia układu sercowo-naczyniowego Zaburzenia hormonalne – zanik jąder u mężczyzn. osłabienie mięśni. lecz z 3 Ksobne osłabienie mięśni. powyżej 65 roku stanowi 50% Za równowagę odpowiada o układ przedsionkowy z częścią obwodową i ośrodkową w pniu mózgu o pole korowe dolnej części zakrętu zaśrodkowego o układ móżdżkowy o narząd wzroku o czucie proprioceptywne   pobudzenie jednego z elementów powoduje zawroty głowy. objawy autonomiczne w wywiadzie o sposób ich pojawiania się – nagły-napadowy. choroba Meniere’a   Odsetek chorych z zawrotami głowy zwiększa się z wiekiem. osłabienie mięśni twarzy Twarz długa. wyładowania miotoniczne Biopsja mięśni nie jest użyteczna o Skrajnie ciężka postad – wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matkę   Objawy wkrótce po urodzeniu Noworodki mają problemy ze ssaniem i połykaniem.przewlekły . oczopląs. zaburzenia oddechowe. zadma Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego. głównie odsiebnych Zanik. immunopatie o Badania diagnostyczne    Podwyższenie stężenia CK W badaniu EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie mięśniowego.

opadania. zaburzenia mowy. uczucie lęku o pacjent potrafi opisad przebieg napadu o napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin. niekiedy całkowicie ustępuje po kilku tygodniach o zawroty głowy nasilają się przy ruchach głowy o oczopląs poziomo-obrotowy. jądra nerwu przedsionkowego w pniu mózgu o złudzenie ruchu – uczucie wirowania własnego ciała w stosunku do otoczenia lub odwrotnie – wirowania całego otoczenia w określonym kierunku o towarzyszą wymioty. zaburzenia równowagi. niedowład kooczyn  układowe zawroty głowy . unoszenia się. niepełnej orientacji w przestrzeni .vertigo o charakter napadowy o pochodzenie obwodowe – przedsionek.subiektywne objawy rozwijają się powoli.o towarzyszące okoliczności – zmiana pozycji ciała o czas trwania i morfologia o uczucie wirowania. nerw przedsionkowy. faza szybka zawsze w stronę zdrowego przedsionka o niekiedy jednostronne upośledzenie słuchu o Choroba Ménière'a (idiopatyczny wodniak błędnika) – rzadka choroba (częstośd wynosi około 50:100 000 osób). której przyczyną jest nadmierne gromadzenie się i wzrost ciśnienia endolimfy w błędniku.dizziness o pochodzenie ośrodkowe o przebiega z nieokreślonym uczuciem niepewności i zamętu w głowie o niestabilnośd postawy i chodu o wrażenie chwiania. nudności. nieokreślony zamęt w głowie o współwystępujące objawy – niedosłuch. Objawia się ona:    układowymi zawrotami głowy szumem usznym postępującą utratą słuchu o o zawsze należy wykluczyd procesy zapalne w uchu środkowym i pamiętad o możliwości zajęcia nerwu przedsionkowego w zespole kąta mostkowo-móżdżkowego  nieukładowe zawroty głowy . zaburzenia połykania. niekiedy trwają kilka sekund lub trwad przez wiele miesięcy . podwójne widzenie. cechy uszkodzenia nerwów czaszkowych.

przede wszystkim tętnicy oponowej środkowej o W 85% . prometazyna o Leki o działaniu przeciwhistaminowym – dimendydrinat. tietylpernazyna. nicergolina o Leki neurostymulujące – piracetam o U chorych z uszkodzeniem narządu przedsionkowego – kinezyterapia – kompensacja statyczna i dynamiczna 72. flunaryzyna. różnicowanie. skierowany w każdym kierunku. oczopląs (dysrytmiczny.o niekiedy współwystępują objawy – podwójne widzenie. ciężkiego kalectwa niezależnie od ciężkości urazu o Bardzo ważny czynnik ryzyka – złamanie kości czaszki  Krwiak nadtwardówkowy o Najczęstsza przyczyna – uszkodzenie naczyo tętniczych opony twardej. polfilina. Krwiak nadtwardówkowy i podtwardówkowy – diagnostyka.złamanie kości sklepienia czaszki o Tylko u 5% chorych złamania w tylnej jamie czaszki . 70% chorych metoda Hallpike’a – podejrzenie łagodnego napadowego zawrotu głowy o wywołanie zawrotu głowy z oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzacej na leżącą ze zwisającą ku tyłowi głową skręconą o 45 stopni w prawo lub lewo  inne badania: o EKG o Badanie doplerowskie naczyo obszaru kręgowo-podstawnego o Słuchowe potencjały wywołane o Elektronystagmografia o Próby obrotowe i kaloryczne z oceną pobudliwości błędników o Posturografia – obiektywna ocena ilościowa próby Romberga o Badanie neuroobrazowe – nieukładowe zawroty głowy  Leczenie o Przyczynowe o Leki z wyboru – neuroleptyki – chlorpromazyna. promazyna. klemastyna o Leki naczyniowe – betahistyna. leczenie  Krwiaki wewnątrzczaszkowe o Zagrożenie dla chorych po urazach czaszkowo-mózgowych o Bezpośrednia przyczyna śmierci. cinnaryzyna. zaburzenia ostrości wzroku. niekiedy jednooczny)   przyczynę zawrotów głowy typu obwodowego i ośrodkowego można ustalid u ok.

VII Krwiak podtwardówkowy .o Ostry przebieg – związany z krwawieniem tętniczym – szybkie narastanie objawów wzmożonej ciasnoty wewnątrzczaszkowej o Bezpośrednie zagrożenie dla życia – szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne  Krwiak podtwardówkowy o Uszkodzenie żył mostkowych przebiegających w przestrzeni podtwardówkowej między korą mózgu a zatokami opony twardej o Krew gromadzaca się w przestrzeni podtwardówkowej – ucisk oraz przemieszczenie mózgowia o Krwiaki podtwardówkowe:    Charakter ostry <48h od urazu – zawiera skrzepy krwi i płynną krew Charakter podostry 2-14 dni po urazie – rozpuszczenie skrzepów krwi. po urazach komunikacyjnych. .wys. powstaje powłoka z ziarniny. uderzeniach tępych .drgawki . rozerwania kory mózgu i obszarów podkorowych Częste powikłania urazów czaszkowo-mózgowych Ostre krwiaki podtwardówkowe – 60% ostrych pourazowych krwiaków wewnątrzczaszkowych    Krwiak nadtwardówkowy .wcześnie dochodzi do procesu organizacji krwiaka.prawie zawsze wys.hemipareza po stronie przeciwnej .porażenie źrenicy po stronie krwiaka .najczęstszy – 80% . treść się upłynnia.po ciężkich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomności . krwisty płyn Krwiak przewlekły >14 dni od urazu – nie ma skrzepów.przebiega w sposób ostry lub podostry (nie ma przebiegu przewlekłego) . złamanie czaszki . która po 14 dniach ma już cechy torebki .często wys. .niedowład n.w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym .gwałtownie pogłębia się śpiączka. stłuczenie mózgu .w krwiaku przewlekłym chory szybko ulega wyzdrowieniu. otoczony torebką łącznotkankową i wypełniony bogatobiałkowym płynem W obrazie TK  Ostry – hiperdensyjny  Podostry – mieszany hiper i izodensyjny  Przewlekły – hipodensyjny  Krwiakom podtwardówkowym mogą towarzyszyd ogniska stłuczenia.podostry lub przewlekły .

nudności. apatia. bradykardia narastający ból głowy. ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego przemieszczenie mózgu przez krwiak + obrzęk – wgłobienia pod sierp mózgu. nierzadko krótkotrwałej utracie przytomności dłuższy okres przejaśnienia – nawet do kilku miesięcy – krwiak podtwardówkowy w ciężkich urazach czaszkowo mózgowy – stan nieprzytomności utrzymuje się w sposób ciągły w niektórych przypadkach utrata przytomności po urazie w ogóle nie występuje – dotyczy to zwłaszcza osób starszych pogarszanie się stanu pacjentów z krwiakiem podtwardówkowym związane z powiększaniem się rozmiarów krwiaka wskutek gromadzenia się w nim płynu mózgowo-rdzeniowego – zasada wyrównywania ciśnieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato unaczynionej torebki krwiaka ucisk – zaburzenia krążenia krwi. wymioty krótszy lub dłuższy okres przejaśnienia – względnie dobry lub dobry stan świadomości po początkowej.czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. niewydolnośd pniowych ośrodków krążenia i oddychania – NZK. Ogniskowe  Kliniczny obraz krwiaków wewnątrzczaszkowych o Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego       Poszerzenie źrenicy oka po stronie krwiaka Narastanie przeciwstronnego niedowładu połowiczego Pogarsza się stan świadomości do nieprzytomności włącznie Wzrost ciśnienia tętniczego. utrudnienie odpływu żylnego. wcięcie namiotu móżdżku lub do otworu potylicznego wielkiego ucisk na pieo mózgu. bóle głowy. śmierd         diagnostyka o rtg – złamania kości czaszki o charakterystyczny wywiad urazowy o TK w ciągu godziny od przyjęcia pacjenta do szpitala   Krwiak nadtwardówkowy w TK – hiperdensyjna soczewka Krwiak podtwardówkowy w TK – bardziej okrągły kształt o Objawy uszkodzenia określonych struktur mózgowia . obrzęk mózgu wokół krwiaka. wymioty po wysiłku fizycznym .mózg adoptuje się do ucisku – okres bezobjawowy (kilka tyg. po czym następuje senność.. zmiany osobowości. miesięcy).

wydzielanie śliny. stabilizacji postawy i równowagii. przy współudziale kory płata czołowego. między jądrami nerwów czaszkowych – częśd aktywująca układu siatkowatego o duża powierzchnia na poziomie śródmózgowia i mostu o bodżce docierające przez odgałęzienia swoistych dróg aferentnych oraz nerwu trójdzielnego. także bólowe – odruchy obronne osłabione lub zniesione  Śpiączka prosta – śladowe reakcje na bodźce bólowe oraz odruchy     . rozciąga się od rdzenia przedłużonego przez most i śródmózgowie do podwzgórza i jąder śródlaszkowych wzgórza Zaburzenia przytomności o Sennośd patologiczna – zasypianie niezależnie od pory dnia. częśd wstępująca – torująca – leży w przyśrodkowej części nakrywki śródmózgowia hamowanie oraz pobudzanie – modulacja odruchów rdzeniowych. Układ siatkowaty: ilościowe zaburzenia świadomości. zniesiona reakcja na bodźce. po czym znów zasypia o Półśpiączka. jąder przedsionkowych. patologiczny sen głęboki – nie można nawiązad z chorym kontaktu słownego. układu wzrokowego i kory mózgowej utrzymują odpowiedni poziom energetyczny  nieswoista aktywacja kory mózgowej – niezbędna do osiągnięcia stanu czuwania. móżdżku oraz jader podkorowych – rola w regulacji napięcia mięśniowego. oddychanie. regulacja dobowa rytmu snu. reaguje na silne bodźce. częśd zstępująca – brzusznie w stosunku do części wstępującej – boczna częśd mostu i rdzenia przedłużonego udział w regulacji autonomicznej  krążenie. Aktywującym (wstępującym) tworem siatkowatym oraz połączeniami między tymi strukturami Aktywujący twór siatkowaty w grzbietowej części pnia mózgu. odruchy wymiotne    Świadomośd – zdolnośd do prawidłowego postrzegania samego siebie i otoczenia. można go wybudzid i nawiązad na krótko logiczny kontakt. śmierd mózgu  Układ siatkowaty o luźna sied wielobiegunowych komórek nerwowych z wypustkami rozchodzącymi się w różnych kerunkach – struktura nieswoista o rozciąga się wzdłuż pnia mózgu. co wymaga odpowiedniego poziomu czuwania Świadomośd i przytomnośd jest warunkowana zintegrowaną czynnością kory mózgowej. zachowane odruchy obronne o Śpiączka – wyłączenie świadomości. przyjmowanie pokarmów.73.

posocznica. niewydolnośd wątroby. udar krwotoczny. stany niedoborowe. guz mózgu. I zatrzymanie oddechu   Przyczyny: o Pierwotne – udar niedokrwienny. promieniowanie jonizujące  Skala Glasgow – o Otwieranie oczu – 1-4 punkty o Reakcje słowne 1-5 punktów o Reakcje ruchowe 1-6 punktów  Śmierd mózgu o Trwałe i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu o Kryteria  Nieobecnośd odruchów pniowych  Brak reakcji źrenic na światło  Brak odruchu rogówkowego  Brak ruchów gałek ocznych – spontaniczne. zaburzenia układu krążenia. zniesione są odruchy i reakcja na bodźce bólowe Śpiączka przekroczona – jw. Śpiączka głeboka – źrenice rozszerzone i nie reagują na światło. krwotok podpajęczynówkowy. zaburzenia metaboliczne i endokrynne – cukrzyca. a następnie dalsza wentylacja do osiągnięcia zawartości wydechowej PaCo2 40mm Hg  odłączenie respiratora z równoczesnym podawaniem tlenu przez zgłębnik do tchawicy  obserwacja ruchów klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut  kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi tętniczej i ponowne podłączenie do respiratora o trwałośd bezdechu – mięśnie uczestniczące w oddychaniu nie podjęły żadnej funckji . przysadki. zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych. uraz czaszkowomózgowy. w czasie próby kalorycznej oraz podczas badania odruchu oczno-mózgowego  brak odruchu wymiotnego i kaszlowego  brak reakcji na bodziec bólowy w zakresie unerwienia nerwów czaszkowych oraz reakcje ruchowe w obrębie twarzy w odpowiedzi na bodźce bólowe w obszarze unerwienia rdzeniowego  badanie reakcji ośrodka oddechowego na wzrost zawartości dwutlenku węgla we krwi  podawanie czystego tlenu przez 10 minut w układzie bezzwrotnym. porażenie prądem. stan padaczkowy o Wtórne – zatrucia. niedoczynnośd tarczycy. działąnie czynników fizycznych – hiper hipotermia. nerek.

najgrusze w okolicy czuciowej płatów ciemienowych III – Warstwa piramidowa zewnętrzna – komórki piramidowe o różnej wielkości oraz komórki ziarniste. najgrubsza w okolicach kory związanych z układem aferentnym odpowiedzialnym za percepcję Przede wszystkim w polach czuciowych płata ciemieniowego V – warstwa piramidowa wewwnętrzna – dominują duże komórki piramidowe Betza wchodzące w skład drogi piramidowej. największa grubośd w polach ruchowych płata czołowego IV – Warstwa ziarnista wewnętrzna – drobne komórki ziarniste. ubogokomórkowa. liczne włókna biegnące stycznie do jej powierzchni. Budowa warstwowa kory mózgowej 75. funkcje percepcyjne . Morfologiczno-czynnościowy podział kory mózgowej   Kora nowa – 90% Kora dawna i kora stara – mniejsza liczba warst. Wypustki tworzą sied z dendrytami i włóknami osiowymi neuronów z głębszych warstw kory II – warstwa ziarnista zewnętrzna – drobne komórki z krótkimi wypustkami. wchodzą w skład węchomózgowia oraz innych struktur układu limbicznego I – warstwa drobinowa – zewnętrzna. w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mózgu śmierd mózgu śmierd musi zostad potwierdzona:  wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG  wykazanie braku przepływu w naczyniach mózgowych  we wtórnym uszkodzeniu mózgu można stwierdzid  wykonując badanie kliniczne 2-krotnie w odstępie 24h i w obu przypadkach stwierdzid brak odruchów pniowych i trwały bezdech  2 badania kliniczne z odstępem 3h i jedno badanie instrumentalne  Trwały bezdech o Komisja złożona z 3 lekarzy – jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz neurolog/neurochirurg 74. warstwa najgrubsza w zakręcie przedśrodkowym płata czołowego w którym znajduje się korowa reprezentacja dla ruchów dowolnych ciała VI – warstwa komórek różnokształtnych – gęsto ułożone komórki o rozmaitym kształcie – od powierzchniowo położonych komórek trójgraniastych do sąsiadujących z istotą białą komórek wrzecionowatych Warstwy z przewagą komórek ziarnistych II i IV – układ aferentny.

analityczno-syntetyczna funkcja pozostająca w związku z rodzajem bodźców przekazywanych z leżącego obok pola projekcyjnego o Obszary 6.8. najmniej zróżnicowana czynnościowo   Integruje czynności pozostałych pól korowych. znajduje się w okolicy przedczołowej Czynności kojarzeniowe odbywają się na poziomie pól gnostycznych na podstawie układu połączeo tworzonych prez pęczki krótkich i długich włókien kojarzeniowych o Najważniejsze pęczki to:   Pęczek haczykowaty – czołowo-skroniowy Pęczek podłużny górny – czołowo-ciemieniowo-potyliczny z odgałęzieniem w dolnej części do płata skroniowego – pęczek łukowaty czołowo-skroniowy Pęczek podłużny dolny – skroniowo-potyliczny Włókna obręczy – włókna kojarzeniowe wzdłuż zakrętu obręczy – od bieguna czołowego ciała modzelowatego do hipokampa   .2.44 w płatach czołowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy – pole ruchowe Broca) o 5 i 7 w płatach ciemieniowych – percepcja czuciowa o 42 i 22 – płaty skroniowe – percepcja słuchowa – częśd obszaru wernickego w półkuli dominującej o 18 i 19 w polach potylicznych – percepcja wzrokowa o Kora trzeciorzędowa – heteromodalna kora kojarzeniowa   Pola 22 i 36b – płaty skroniowe Pola 39 i 40b – styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny – zakręty kątowy i nadbrzeżny  o Kora czwartorzędowa – najmłodsza filogenetycznie.Warstwy z przewagą komórek piramidowych II i V – układ eferentny Czynności kojarzeniowe – asocjacyjne – warstwy I i VI Morfologiczne zróżnicowanie:        Topograficzne uformowanie w płaszczyźnie poziomej Mapa Korbiniana Brodmana Kora zakrętu przedśrodkowego – pole 4 – wskazuje na jej czynnośd – kora ruchowa Kora zakrętu zaśrodkowego – pola 1.Korowe pola cytoarchitektoniczne –– obszary pozostające w bezpośrednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami układu aferentnego Kora drugorzędowa – unimodalna kora kojarzeniowa – bardziej złożona.3b – percepcja czuciowa Pole 41b – percepcja słuchowa Pole 17b w szczelinie ostrogowej – kora wzrokowa Kora pierwszorzędowa – projekcyjna .

percepcje. np. przez zwrot dłowy w kierunku bodźca słuchowego czy wzrokowego. słuchowe. z receptorów stawowych. który odbywa się na drodze zwrotnych odruchów powrotnych Jednostki wyjściowe – neurony wysyłające aksony poza układ aferentny        . nerwowo-ścięgnowych. przystosowujących do najbardziej optymalnego odbioru bodźców.przez włókna czuciowe. Możliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorów. przewodzenie czucia bólu i temperatury. receptorów ucisku – związane z koordynacją ruchu i położenia kooczyny dolnej o Droga klinowo-móżdżkowa – do móżdżku bodźce czucia głębokiego z kooczyny górnej  Unerwienie czuciowe powierchni ciała może mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub związany z zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) Układ aferentny – budowa piętrowa o Podstawa – powierzchnia recepcyjna o Kolejne piętra – schemat odwróconej szczytem piramidy o Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji)   Konwergencja – połączenie neuronu piętra niższego z neuronem piętra wyższego Dywergencja – połączenie neuronu piętra niższego z wieloma neuronami piętra wyższego przez rozgałęzienia w koocowej części aksonu – multiplikacja informacji odbieranych za pośrednictwem receptorów Jednostki przekaźnikowe – neurony przekazujące informacje z niższego do wyższego piętra układu aferentengo Aksony niektórych neuronów opuszczają układ aferentny – podstawa dla odruchów celowniczych. wzgórze do kory czuciowej w płacie ciemieniowym Odpowiednie obszary korowe są pobudzane przez bodźce o określonej modalności – wzrokowe. otrzymują pobudzenie z wrzecionek mięśniowych. Układ aferentny – od receptorów do pół gnostycznych.74. wyobrażenia  Zaczyna się w receptorach reagujących na zmiany środowiska zewnętrznego (eksteroreceptory) i wewnętrznego (interoreceptory) Droga czuciowa . pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorów bólowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa przednia – w sznurze przednim. przekazują do móżdżku bodżce czucia głębokiego (proprioceptywnego). przewodzi czucie delikatnego dotyku. przewodzi czucie głębokie z ciałek Meissnera i Paciniego. swoiste drogi czuciowe. wrzecionek mieśniowych i nerwowo-ścięgnistych o Drogi rdzeniowo-móżdżkowe przednia i tylna – biegną w sznurach bocznych. węchowe – płyną z wyspecjalizowanych narządów zmysłów Pobudzenie z receptorów czuciowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa boczna – w sznurze bobcznym. korzenie tylne. otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i płytek Merkela o Droga rdzeniowo-opuszkowa – biegnie w sznurach tylnych.

blokowane niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje). chory z trudnością wypowiada słowa i zdania. myślenia. zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja. problemy z nazywaniem. powtarzaniem. Strukturalne podłoże czynności językowych. mowy oraz innych wyższych czynności nerwowych  76. dziwaczne nic nie znaczące neologizmy  Afazja mieszana – sensoryczno-motoryczna o Najczęściej u pacjentów po udarze o Wyraźna przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej  Afazja amnestyczna o Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne półkuli dominującej o Głównie zakręt kątowy i nadbrzeżny o Zaburzenia polegają na upośledzonym nazywaniu przedmiotów i zjawisk (anomia)  . agrafia)  Afazja sensoryczna (Wernickego) o Uszkodzenie w tylno-górnej części płata skroniowego półkuli dominującej (pole 22B) – mowa jest płynna z licznymi parafazjami (zastępowanie właściwej głoski lub wyrazu innymi. definicja i podział afazji  Afazja – nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynności językowych spowodowane uszkodzeniem obszarów korowych lub podkorowych dominujących półkul z upośledzeniem mechanizmów programujących opanowanie wcześniej czynności mowy Przyczyny afazji: o Udary mózgu o Urazy czaszkowo-mózgowe o Śródczaszkowe procesy rozrostowe o Procesy zwyrodnieniowe mózgu o Choroby zapalne i pasożytnicze mózgu o Przemijające incydenty afatyczne – przemijające napady niedokrwienne o Częściowe napady padaczkowe  Afazja ruchowa (motoryczna) o Uszkodzenie półkuli dominującej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) – okolica przedruchowa 44 o Mowa spontaniczna jest niepłynna. niepasującymi do konstrukcji wyrazu czy zdania. Poszczególne piętra układu aferentnego składają się z jednostek przekaźnikowych występujących w znacznej przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjściowych Wyjątek – ostatnie piętro składające się z pół gnostycznych – wyłącznie jednostki wyjściowe przekazujące informacje do innych układów – podstawa procesów kojarzeniowych.

ciemieniowego Uszkodzenie półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy  Transkorowa afazja ruchowa o Uszkodzenie obejmuje płat czołowy ku przodowi i górze od obszaru Broca o Połączenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidłowo o Zaburzenia mowy w tym typie afazji są podobne jak w afazji ruchowej Broca mają jednak mniejsze nasilenie i charakter przemijający o Powtarzanie. nie rozumie co się do niego mówi ani nie rozumie przekazu słownego  Afazja pierwotnie opstępująca o Izolowane zaburzenia mowy związane z procesem zwyrodnieniowym mózgu o Otępienie czołowo-skroniowe – choroba Picka o Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego płata czołowego. czytanie pisanie  Transkorowa afazja mieszana . czytanie i rozumienie są zwykle zachowane  Transkorowa afazja sensoryczna o Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej o Obejmuje pęczek skroniowo-potyliczny – upośledzenie przekazywania bodźców z pola Wernickego do płata potylicznego o Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym powtarzaniem o Mowa płynna z parafazjami. skroniowego.o Pacjent bezbłędnie opisuje przeznaczenie przedmiotu  Afazja przewodzenia o Przerwanie połączenia między obszarem Wernickego w płacie skoroniowym a obszarem Broca w płacie czołowym o Uszkodzenie pęczka łukowatego biegnacego przez zakręt nadbrzeżny o Zaburzenia – przede wszystkim powtarzanie usłyszanych słów. zaburzone rozumienie. mowa spontaniczna jest płynna z parafazjami  Afazja globalna o Rozległe uszkodzenie o Obszar czołowo-skroniowo-ciemieniowy półkuli dominującej o Zdolnośd do porozumiewania się za pomocą mowy jest zniesiona o Chory przytomny.

Zaburzenia wyższych czynności nerwowych – agnozja. czytanie i pisanie zaburzone o Zachowane powtarzanie Uszkodzenie struktur podkorowych  Afazja podkorowa o Uszkodzenie lewego wzgórza. rzadziej jąder podstawy i torebki wewnętrznej półkuli dominującej o Trudności z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi o Parafazje w mowie spontanicznej o Zaburzenia mowy – niewielkie nasilenie. afazja . nazywanie. szybko ustępują 76.o Peryferyjne obszary mowy w okolicy czołowo-ciemieniowej o Mowa spontaniczna. rozumienie. apraksja.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful