1.

Rozwój układu nerwowego, proces migracji, możliwośd regeneracji tkanki nerwowej      Pełna dojrzałośd w 20 roku życia 10 dzieo po zapłodnieniu – z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy się płytka nerwowa – ekwipotencjalna be strukturalno-czynnościowej hierarchizacji – takie stadium jak polipy Kolejne dni – boczne części płytki nerwowej – fałdy nerwowe – unoszą się, a środek zapada – tworzy się rynienka nerwowa 18-19 dzieo – rynienka nerwowa zamyka się – od części środkowej ku przodowi i tyłowi – powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapłodnieniu – zamknięcie się przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie – zawiązek mózgowia o Trzy pierwotne pęcherzyki mózgowe  Przodomózgowie –  kresomózgowie – półkule mózgowe, brzuszne uwypuklenie – opuszka węchowa  międzymózgowie – wzgórze i podwzgórze  pęcherzyki oczne – zawiązki pęczków wzrokowych i siatkówki  śródmózgowie – między nim a tyłem przewężenie – istmus rhombencephali  tyłomózgowie  przednia częśd – most i móżdżek  tylna – rdzeo przedłużony  koocowy odcinek cewy – rdzeo kręgowy wewnętrzna warstwa ściany cewy nerwowej – komórki neuroepitelialne – początek neuroblastów ( komórki nerwowe OUN) i glioblastów ( komórki podporowe) – migracja neuroblastów – 2 miesiąc ( najbardziej intensywny 3 – 5 miesiąc życia płodowego o w zależności od wieku filogenetycznego poszczególnych struktur o 2-3 miesiąc – wzgórze i podwzgórze o Stara kora – 4 miesiąc o Prążkowie – do 6 miesiąca o Nowa kora – do kooca życia płodowego o Dojrzewanie w sposób ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mogą byd uruchamiane po zakooczeniu życia płodowego – znakowanie bromodeoksyurydyną – młode neurony w hipokampie u pacjentów z rakiem języka i krtani 2 miesiąc – szybki wzrost półkul mózgowych, pokrycie międzymózgowia, w zgrubieniu odpowiadającemu jądrom podstawy – zawiązki prążkowia 3 miesiąc – rozwija się układ spoidłowy – najpierw spoidło przednie, następnie wielkie ( w 5 miesiącu w pełni ukształtowane o Wykształcenie większości tętnic mózgu 4 miesiąc – rozpoczęcie gyryfikacji, dobrze widoczne już w 5 miesiącu o Kora nowa – 6 warstw o Kora dawna węchomózgowa – 3 warstwy o Kora stara hipokampa – 3 warstwy 3-5 miesiąc – kształtuje się móżdżek Rozwój układu komorowego – w półkulach komory boczne – komunikujące się przez otwór międzykomorowy monro z komorą III w międzymózgowiu, o Komora III przez wodociąg mózgu z komorą IV o Komora IV z kanałem rdzeniowym i przestrzenią podpajęczynówkową przez otwory boczne Luschki i pośrodkowy otwór Magendiego o Układ komorowy wyścielony ependymą o Do układu wrasta splot naczyniówkowy pochodzenia mezenchymalnego

 

 

6 miesiąc – proces mielinizacji włókien i kształtowania połączeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN – oligodendrocyty o Mielinizacja włókien obwodowych – komórki Schwanna o W momencie porodu – osłonka mielinowa w drogach podwzgórza, jądrach podkorowych, gałce bladej i torebce wewnętrznej o Do 3 roku życia – mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku życia – mielinizacja drogi układu siatkowatego o Najpierw mielinizacja środkowych części półkul, następnie płatów potylicznych, czołowych i skroniowych o Mielinizacja korowych włókien kojarzeniowych kooczy się w 20 roku życia

2. Zespoły dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-kręgowe, jamistośd rdzenia    Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpływem czynników egzogennych Powstają we wczesnym okresie rozwoju płodowego – 4-10 tydzieo – w wyniku nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona – spina bifida occulta o Brak spojenia łuków kręgowych o Najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skórne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owłosienie o Nie powoduje objawów, niekiedy bóle o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie się worka oponowego przez szczelinę kostną kręgosłupa poza kanał kręgowy o Nie zawiera elementów rdzenia kręgowego, nerwów i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Występowanie w worku przepukliny elementów rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia kręgowego – niedowład, zaburzenia czynności zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnośd otworu w kościach czaszki w linii środkowej o Zachowana prawidłowa budowa struktur wewnątrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mózgowych wpuklających się do otworu czaszki w linii środkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mózgowa o Ciężka wada o Przeważnie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Często współistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-kręgowego i wodogłowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy móżdżkowe oraz napady padaczkowe Bezmózgowie o Częstośd 1/1000 porodów o Brak ukształtowanego mózgowia, w miejscu bezpostaciowy twór naczyniowo-mózgowy o Brak kości pokrywy czaszki o Współistnieje np. z brakiem rdzenia kręgowego o Najczęściej poronienia, noworodki przeżywają nie więcej niż kilka tygodni Zespół Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyłomózgowia – móżdżku i pnia mózgu przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego o Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II – do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza się robak móżdżku, most oraz opuszka wraz z komorą IV o Typ III – cały móżdżek ulega przemieszczeniu poza otwór potyliczny wielki o Typ IV – przemieszczający się móżdżek wykazuje cechy nieprawidłowego rozwoju o Niedorozwój psychoruchowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, niedowład kooczyn związany z uciskiem na rdzeo przedłużony i szyjny odcinek rdzenia kręgowego, o Często występuje wodogłowie o Zakaz wykonywania nakłucia lędźwiowego – wgłobienie – śmierd Zespół Dandy – Walkera: o Niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wtórnym wodogłowiem o Wysokie ustawienie namiotu móżdżku o Objawy podobne do zespołu Arnolda – Chiariego Jamistośd rdzenia o Tworzenie się jam w okolicy kanału środkowego rdzenia o Najczęściej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie kształtowania cewy nerwowej – gdy kanał środkowy przesuwa się do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II – powstanie jam poprzedza rozplem gleju, który się rozpada o Teoria hydrodynamiczna – zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego ( niedrożnośd zbiorników podstawy), wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanału środkowego – ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wyściółka kanału środkowego pęka i tworzą się poza nim jamy rdzeniowe wypełnione płynem o Może powstad w wyniku urazów rdzenia – jamistośd wtórna o Objawy osiowe:  Rozszczepienne zaburzenie czucia – uszkodzenie włókien czuciowych krzyżujących się w spoidle przednim rdzenia  Zniesienie czucia temperatury i bólu  Zachowane czucie dotyku i czucie głębokie  Zaburzenia troficzne – zasinienie i obrzęk skóry rąk, pogrubienie i łamliwośd paznokci, złe gojenie się ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym  Zanik mięśni kooczyny górnej – uszkodzenie komórek ruchowych korzeni przednich  Niedowład kurczowy kooczyn dolnych – różnicowanie z guzem śródrdzeniowym w odcinku szyjnym  Uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym – zespół Hornera – myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistośd opuszki  Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy  Oczopląs krężny  Zaburzenia połykania i dyzartria – mowa opuszkowa o Objawy najczęściej ujawniają się w 3-4 dekadzie życia, stabilny lub powolnie postępujący charakter o Można wykonad drenaż jamy rdzeniowej lub plastykę pogranicza czaszkowo-kręgowego – przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego

o

3. Neurofibromatoza: typ I – choroba Recklinghausena, typ II – postad ośrodkowa

przedwczesne skurcze. Mózgowe porażenie dziecięce. postacie kliniczne       Polietiologiczny zespół objawów będący wynikiem niepostępującego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju Dominują objawy uszkodzenia OUN – zaburzenia ruchu i postawy – modyfikacja związana z dojrzewaniem mózgu i plastycznością 1. upośledzenie umysłowe  Obustronne porażenie lub niedowład kurczowy diplegia diparesis – zwykle u wcześniaków. wynika z uszkodzenia obu półkul mózgowych. symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne 4. krwawienie śródczaszkowe. krwawienie. 10% Więcej jest tylko pacjentów z bólami głowy i padaczką Przyczyny o Czynniki egzogenne – brak dowodów na uwarunkowanie genetyczne – działające w okresie płodowym.   Dziedziczona autosomalnie dominująco Typ I – choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11.5/1000 żywo urodzonych dzieci Wśród urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie niską masą ciała – ok. wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka – powikłana ciąża – gestoza. przyczyny. wcześniactwo. często padaczka z napadami częściowymi. nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrębie tęczówki białawe plamy – guzki Lischa – hamartomy o Mogą występowad nerwobóle. w wieku przedszkolnym do objawów piramidowych dołączają się ruchy pląsawicze  Obustronne porażenie lub niedowład połowiczy – hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewagą kooczyn górnych. ciężki uraz głowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna:  Kurczowe porażenie lub niedowład połowiczy hemiplegia hemiparesis – przewaga niedowładu kooczyny górnej. padaczka. zwłaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki włókniakowate rozwijające się w zakooczeniach nerwowych skóry. napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II – neurofibromatoza postad ośrodkowa o Związana z genem na chromosomie 22q12 o W kącie mostowo-móżdżkowym guzy o charakterze nerwiaka osłonkowego nerwu VIII o Guzy śródczaszkowe o utkaniu oponiaka. 6. w kooczynach  . posocznica. neuroinfekcje. w obrębie kanału kręgowego mogą rozwijad się wyściółczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny – zespół kąta mostowo-móżdżkowego.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skóry o charakterze plam kawowych – min. urodzenie w zamartwicy. definicja. liczne piegi. często współwystępują objawy rzekomoopuszkowe. przewaga procesów niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia.5-2. niedowład obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne. okołoporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zespół niedotleniowo-niedokrwienny. intelekt prawidłowy lub nieznacznie obniżony.

 górnych mogą byd obecne zaburzenia ruchów precyzyjnych i manipulacyjnych. refluks żołądkowo-jelitowy. zaburzenia ortopedyczne 5. Główne elementy morfologiczne układu nerwowego. wchłaniania. co najmniej dwóch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi często współistnieją o Opóźnienie rozwoju umysłowego.dyskinetyczna  Zmienne napięcie mięśniowe – od obniżonego w pląsawicy do wzmożonego w dystonii  Obecne ruchy mimowolne – pląsawicze. lizosomy  zasadochłonne ziarnistości Nissla ( tigroid) . rozwój umysłowy prawidłowy. słuchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia połykania. przypominający piramidę  Ilośd wypustek – jedno dwubiegunowe. atetotyczne. tworzenia łuków odruchowych. dyskinezy. zaburzenia słuchu i mowy o Postad mieszana  Równoczesne wystąpienie. 9-11 miliardów tworzy korę mózgową  Ciało komórkowe  jądro z heterochromatyną i euchromatyną  cytoplazma z organellami – mitochondria. rzadko napady padaczkowe o Postad móżdżkowo-ataktyczna  Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej  Zachowany prawidłowy intelekt  Obniżone napięcie mięśniowe.obecne również w dendrytach – udział w metabolizmie neuronu  neurofibryle – mikrotubule i neurofilamenty – szkielet komórki . drżenie zamiarowe  Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa . przekazywania i transformacji bodźców. w różnych konstelacjach – choreoatetoza z ruchami pląsawiczymi i dyskinezy  Rozwój umysłowy w zasadzie prawidłowy. rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwięcej)  W układzie nerwowym człowieka 300-500 miliardów komórek nerwowych. rodzaje i rozmieszczenie neuronów  Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronów – wysoko wyspecjalizowanych komórek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron – podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa tkanki nerwowej  Pobudliwośd  Zdolnośd do odbierania. gruszkowaty. ich analizy i syntezy. zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku. gwiaździsty. o zróżnicowanej strukturze i funkcji  Najmniejsze neurony – komórka warstwy ziarnistej kory móżdżku  Największe neurony – komórki piramidowe i komórki ruchowe (motoneurony) rogów przednich rdzenia  Kształt zróżnicowany – okrągły. gromadzenia i wykorzystywania informacji  Składa się z ciała komórkowego oraz dwóch rodzajów wypustek – dendrytów i aksonu.

ograniczające swoją aktywnośd do najbliższego otoczenia (interneurony)  W koocowej części akson rozgałęzia się. zdolnośd poruszania się i fagocytowania fragmentów rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagów) o Wyściółka (ependyma) – komórki z nabłonka cewy nerwowej (ependymocyty) – jedna warstwa ściany komór mózgowia. w układzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej – glej skąpowypustkowy – z ektodermy. nieliczne wypustki. początek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu – wzgórku aksonalnym – miejsce powstania potencjału czynnościowego z dużą pobudliwością  w warunkach fizjologicznych bodźce w sposób ortodromowy. typy przewodzenia. podstawy neurografii  Włókna nerwowe . liczne rozgałęzione wypustki (komórki Hortegi). astroglej –z ektodermy. w odróżnieniu od włókien bez osłonki mielinowej (bezrdzennych) . większośd aksonów otoczona osłonką mielinową (rdzenną). Rodzaje włókien nerwowych. komórki piramidowe  Komórki Golgiego typu II – neurony z krótkimi aksonami. na których gromadzi się większośd synaps zapewniających dopływ bodźców aferentnych – informacje biegnących do perikarionu z innych neuronów akson  pojedyncza wypustka osiowa o wyrównanej średnicy. np.neurony z długimi aksonami przewodzącymi bodźce eferentne w sposób nieprzerwany. reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej – glej wielkokomórkowy. małe komórki. funkcja metaboliczna – komórki satelitarne neuronów istoty szarej. duże komórek o kształcie gwiaździstym (astrocytów). nieduże. zakooczenia są pogrubiałe i tworzą kolbki synaptyczne (guziczki)  Niektóre aksony mają kolbki synaptyczne na całej długości – tak zwana żylakowatośd aksonu. lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem się układu nerwowego ) dendryty  obficie rozgałęziające się drzewiasto i zwężające ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne  zawierają organelle oraz tigroid  mają zgrubienia – kolce dendrytyczne. udział w procesach immunologicznych i zapalnych ON. liczne wypustki.szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty właściwości informacyjnych nawet na długich odcinkach     Tkanka glejowa o Ektoderma – makroglej i mezoderma – mikroglej o Podstawowe zadanie – pełnienie funkcji odżywczych. czyli od komórki (eferentnie)  długośd wynosi od kilku mikrometrów do metra i więcej  Komórki Golgiego typu I . oddając mniej lub bardziej liczne kolaterale. nie mogą się regenerowad.  barwniki – melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ). czyli rdzenne. kanału środkowego rdzenia kręgowego. z wyjątkiem ich początkowych odcinków  Włókna zmielinizowane. biorą udział w wytwarzaniu osłonek mielinowych włókien osiowych o Mikroglej (mezoglej)– z mezenchymy. splotów naczyniówkowych. wymiana substancji między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową Opony mózgowo-rdzeniowe – tkanka łączna Sied naczyo krwionośnych 6.

występuje we włóknach bezrdzennych i odbywa się powoli (0.5-2m/s) w zależności od grubości włókna – im cieosze tym mniejsza szybkośd o przewodzenie skokowe – impulsy przeskakują odcinki osłonki mielinowej wyznaczone przez przewężenia Ranviera – generowany jest tam potencjał czynnościowy. o włókna a alfa (wypustki osiowe neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia) .o Włókna aferentne – dośrodkowe. występuje we włóknach rdzennych i odbywa się z dużą szybkością (do 125 m/s). pozbawione osłonki mielinowej. o włókna eferentne – odśrodkowe o włókna kojarzeniowe – informacje między różnymi obszarami mózgu i z synapsami biorą udział w tworzeniu łuków odruchowych oraz między współpracującymi ze sobą sieciami neuronalnymi OUN o pęczki włókien aferentnych i eferentnych obwodowego układu nerwowego są otoczone onerwiem i tworzą nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podział ze względu na właściwości     rdzenne bezrdzenne grube cienkie o podział ze względu na cechy elektrofizjologiczne   szybkoprzewodzące wolnoprzewodzące o im większa średnica zmielinizowanego włókna nerwowego tym większa szybkośd przewodzenia. szybkośd większa gdy osłonka mielinowa grubsza. w dozwojowej części układu autonomicznego. transmisja bodźców bólowych. średnica do 3 mikrometrów. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym.najgrubsze osłonki mielinowe. a odcinki między przewężeniami Ranviera dłuższe    w oun włókna zmielinizowane w istocie białej półkul mózgowych i rdzenia kręgowego. np. wolne przewodzenie (3-15 m/s) o włókna C – cienkie. zarówno włókna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osłonek mielinowych – deficyt neurologiczny. szybkośd przewodzenia 1-2 mm/s  typy przewodzenia o przewodzenie ciągłe – stan pobudzenia porusza się wzdłuż włókna osiowego zgodnie z gradientem ładunków elektrycznych. demielinizacja korzeni i nerwów obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia  . szybkośd przewodzenia do 125 m/s o włókna B – w przedzwojowej części układu autonomicznego. istota szara utworzona z komórek nerwowych i gleju.

transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna)  Synapsy to złacza między komórkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzające). Synapsa – neurotransmisja i neurotransmitery. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 7.o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. nieprawidłowy wynik . blokowania informacji (funkcje hamujące) Najczęściej klasyczne połączenia akson-dendryt. akson-ciało komórki nerwowej (aksonosomatyczna). uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. inne to forma aksono-aksonalna (jamująca).podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa. dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna). splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. rola w synchronizowaniu czynności złożonych sieci neuronalnych  Synapsy chemiczne o Podstawowa forma złącza nerwowego o Utworzone przez błony kolbkowatych zakooczeo aksonów (błona presynaptyczna) oraz błony wypustek nerwowych lub ciał komórkowych sąsiadujących neuronów (błona postsynaptyczna) . szczególna forma – płytka nerwowo-mięśniowa Synapsy elektryczne o Ścisłe przyleganie do siebie błon komórek nerwowych. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. bezpośrednie przekazywanie pobudzenia bez opóźnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego białkiem koneksyną   o U człowieka sporadycznie. diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii.

dynorfina  Zaburzenie transmisji synpatycznej związane z niedoborem. depresja.o Szczelina synaptyczna szerokości 20-40 nm o Nośnik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekaźników) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pęcherzyków w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujące receptory jonotropowe – otwarcie kanałów jonowych. aminy biogenne (noradrenalina. asparaginian). dopamina. choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian  Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mózgu – nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorów kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA  Patomechanizm padaczki .blokowanie receptorów dopaminergicznych działa antypsychotycznie  pląsawica o Serotonina  Migrena. glicyna. histamina). nadmiarem lub brakiem możliwości połączenia się neuroprzekaźnika powoduje różne schorzenia o Acetylocholina  Miastenia – w płytce nerwowo-mięśniowej  Choroba Alzheimera – w OUN w powiązaniu z jądrem Maynerta  Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upośledzenim funkcji układu przywspółczulnego – układ autonomiczny o Dopamina  Choroba Parkinsona – układ pozapiramidowy  Zaburzenia psychiczne z objawami wytwórczymi . niektóre aminokwasy (glutaminian. beta-alanina) o Odczuwanie bólu modyfikują peptydy opioidowe – enkefaliny. beta-anedorfina. serotonina. zaburzenia regulacji snu. wolniejsze – receptory metabotropowe – wpływ białek typu G na aktywnośd kanałów jonowych i metabolizm komórki  Neuroprzekaźniki o Syntetyzowane w komórkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkują charakter synaps – pobudzające lub hamujące o Neuroprzekaźniki pobudzające – acetylocholina. adrenalina. neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaźniki hamujące – aminokwasy (kwas gamma-aminomasłowy GABA.

ośrodek odruchu. podstawa czynności nawykowych o utrwalony ciężko modyfikowad o u podłoża najbardziej złożonych reakcji na bodziec leżęą elementarne odpowiedzi na bodziec – skurcz mięśni i wydzielanie gruczołów  odruchy proste o monosynaptyczne – oparte na łuku odruchowym składającym się z dwóch neuronów połączonych synapsą . podstawowa funkcja układu nerwowego  Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o łuki na poziomie struktur podkorowych. w wyniku warunkowania z udziałem kory mózgowej o zastąpienie fizjologicznej drogi doprowadzającej w łuku odruchowym drogą innego rodzaju. a nie smakowym) o sekwencję wyuczonych zachowao odruchowych może wyzwalad jeden bodziec – stereotyp dynamiczny – podstawa funckjonowania człowieka w powtarzających się sytuacjach życia codziennego. stabilizacja napięcia mięśni i postawy ciała  odruchy warunkowe o nabyte. odbywa się za pośrednictwem układu nerwowego (łuku odruchowego). wydzielanie soku żołądkowego wywołane bodźcem słuchowym. Łuk odruchowy. rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchów  Podłoże czynności odruchowych  Skład to receptor. ramię odprowadzające (eferentne) i efektor  Co najmniej jedno połączenie synaptyczne  Odruch – odpowiedź na bodziec zewnętrzny lub wewnętrzny. o uwalnianie neuroprzekaźników – amin biogennych i neuropeptydów z żylakowato rozdętych rozgałęzieo aksonów do przestrzeni międzykomórkowej. Pozasynaptyczna transmisja objętościowa o uzupełnienie klasycznego przekaźnictwa synaptycznego. przetrwanie i przedłużenie gatunku. obronnych. która dotychczas nie spełniała tej funkcji (np. ramie doprowadzające (aferentne). o Wiązanie się z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji .przestrzennna (objętościową) forma komunikacji między neuronami o Odbywa się powoli 8. złożone stereotypy zachowania. pnia mózgu. rdzenia kręgowego o utrzymanie czynności życiowych na poziomie animalnym – prawidłowy przebieg procesów adaptacyjnych. elementy składowe.

zarówno bodziec jak i odpowiedź odruchowa dotyczy tego samego mięśnia – inaczej odruchy głębokie. okostnowe  odruchy złożone o polisynaptyczne. zniesienie. wygórowanie. ścięgniste. symetryczne o Odruch Mayera – bierne silne zgięcie dłoniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego – bierne energiczne zgięcie palców ręki wywołuje odruchowe zgięcie kooczyny górnej w stawie łokciowym o W uszkodzeniach móżdżku odruchy kolanowe w pozycji siedzącej mogą byd wahadłowe o U chorych z miastenią wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejściowego osłabienia lub zniknięcia – odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Odruchy powierchniowe o Brzuszny górny Th8-Th9 o Brzuszny środkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidłowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5  Odruchy patologiczne o Ujawniają się w przypadku uszkodzenia OUN . rozciągowe. angażujące wiele neuronów i synaps o odruchy skórne. podeszwowy.o odruchy własne mięśni. nosidłowy)  nieprawidłowa czynnośd łuku odruchowego i modulatorów – osłabienie. asymetria  odruchy głębokie o z mięśnia dwugłowego – C5-C6 o Z mięśnia trójgłowego – C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie żwawe. czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne.

wzrost ciśnienia tętniczego . grzebienia kości piszczelowej o Odruchy deliberacyjne – pyszczkowy. powyżej 2 roku świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia. dłoniowo-bródkowy. wiązą się z procesem miażdżycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona – przy odruchu promieniowym szybkie zgięcie dłoniowe palców badanej ręki o Odruch Sterlinga – uderzenie opuszkami palców własnej ręki w opuszki lekko przygiętych palców ręki badanego powoduje odruchowe szybkie zgięcie o Odruch Wartenberga – zaczepienie opuszkami palców swojej dłoni o opuszki zgiętych palców dłoni chorego. strefa rozległa. Chaddocka – uszkodzenie układu piramidowego powoduje grzbietowe zgięcie palucha w odpowiedzi na drażnienie skóry podeszwy. okolicy kostki zewnętrznej. kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgięcie palucha. rogówkowo-bródkowy – u chorych z obustronnymi zmianami nadjądrowymi. Oppenheima. ruch posuwisty – grzbietowe zgięcie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka – drażnienie skóry wokół kostki – zgięcie grzbietowe palucha o Odruch Gordona – uciśnięcie mięśnia brzuchatego łydki – grzbietowe zgięcie palucha o Odruch Rossolimo – sprężyste uderzenie opuszkami palców w opuszki palców stopy badanego wywołuje zgięcie podeszwowe tych palców o Trząsy (klonusy)  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Rzepkotrząs – energiczne przesunięcie rzepki ku dołowi i przytrzymanie – energiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda powodujące rytmiczne ruchy rzepki góra – dół  Stopotrząs – zgięcie stopy grzbietowe i przytrzymanie – stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany ułożenia o Odruchy obronne  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego  Odruch zgięciowy kooczyn dolnych – odruch skrócenia. może towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyżowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha . fizjologiczny odruch zgięciowy ręki powstający w odpowiedzi na uderzanie młotkiem w grzbietową powierzchnie nadgarstka.skurcz mięśni brzucha z odruchowym oddaniem moczu. stolca. po zaprzestaniu drażnienia paluch i pozostałe palce stopy powracają do pozycji wyjściowej o Odruch Oppenheima – ucisk górnej części podudzia – grzebienia kości piszczelowej. przy drażnieniu zewnętrznego brzegu stopy od pięty po paluch zamiast fizjologicznego zgięcia podeszwowego palców stopy – toniczne prostowanie palucha ze zgięciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostałych palców. wygórowany w uszkodzeniu dróg piramidowych o Odruch Babioskiego – odruch paluchowy.o Odruchy Babioskiego. odruch można wywoład kłując skórę kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwową powierzchnią stopy – wywołuje zgięcie w stawach biodrowych. silne pociąganie powoduje zgięcie kciuka.

struktury układu pozapiramidowego.o Odruchy deliberacyjne  W uszkodzeniu obustronnym dróg korowo-jądrowych. Pole 6 Brodmanna – SMA – dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje się w przedruchowej korze płatów czołowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce złożonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyną apraksji ruchowej. Droga korowo-rdzeniowa    . nie powoduje upośledzenie siły mięśniowej (niedowładu)  2. dynamikę i precyzję ruchu dowolnego 1. rozlanym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego o podłożu miażdżycowym lub zwyrodnieniowym  Odruch dłoniowo-bródkowy Marinesco-Radovici – podrażnienie trzonkiem młotka neurologicznego powierchni dłoniowej ręki w okolicy kłębu powoduje skurcz mięśni bródki po tej samej stronie  Odruch rogówkowo-bródkowy Goldine – podrażnienie rogówki wywołuje skurcz mięśni bródki po stronie drażnienia  Odruch pyszczkowy – szybkie zbliżenie młotka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydęcie warg i ułożenie ich w ryjek 9. drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jądrowe) ośrodkowy neuron ruchowy Wspólna droga koocowa – obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe.  Pozostałe włókna z korowych pól pozapiramidowych położonych ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego – kontrola napięcia mięśni dosiebnych i osiowych stabilizujących postawę ciała  Częśd włókien drogi piramidowej z obszarów kory czuciowej w płacie ciemieniowym. 30-40% włókien drogi piramidowej. móżdżek – odpowiadają za płynnośd. pole 4B. Pierwszorzędowa kora ruchowa – gyrus precentralis – 4B o Uporządkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komórki piramidowe Betza  Włókna osiowe tych komórek wchodzą w skład dróg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jądrowych  Aksony stanowią ok. droga piramidowa. wspólna droga koocowa  Kluczowa rola ruchowa płatów czołowych. rola w aferentnym układzie ruchu dowolnego nie jest jasna  3. Tor ruchu dowolnego: SMA.

większośd w dalszym przebiegu ulega skrzyżowaniu. przedczołowa 11. należy do najmłodszych rozwojowo części płaszcza Rola z inicjacją i organizacją ruchu dowolnego i integracją czynności mózgowych Kora ruchowa – 4b o Znajduje się w zakręcie przedśrodkowym .Droga korowo-jądrowa o Na wysokości śródmózgowia odłączają się od pęczka włókien drogi piramidowej o Biegną do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu o Obustronne uszkodzenie – uszkodzenie nadjądrowe – przyczyną zespołu rzekomoopuszkowego  5. Objawy uszkodzenia płatów czołowych 12. Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna się od motoneuronów alfa w rogach przednich rdzenia kręgowego o Wypustki w skład korzeni brzusznych. przedruchowa. Guz podstawy płata czołowego (zespół Foster-Kennedy). najczęściej za pomocą neuronów wstawkowych o Włókna nieskrzyżowane w sznurach przednich. a pozostałe kooczą się tożstronnie na wysokości rdzenia kręgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyżowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowład połowiczy z innymi objawami zespołu piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniżej skrzyżowania – tożstronny deficyt ruchowy poniżej uszkodzenia. często dochodzi do uszkodzenia obu dróg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowładem kurczowym  4. splotów nerwowych i nerwów obwodowych o Pobudzenie do mięśni za pomocą synaps nerwowo-mięśniowych – mediator – acetylocholina 10.o Początkowy odcinek to rozproszone włókna wieoca promienistego (corona radiata) skupiające się w tylnej odnodze torebki wewnętrznej (capsula interna) o Biegną przez śródmózgowie. 30% powierzchni półkul mózgowych Ma budowę sześciowarstwową. uszkodzenie okolicy przedczołowej     Stanowi ok. most i rdzeo przedłużony o W dolnej części rdzenia graniczącej z rdzeniem kręgowym w 85-90% ulegają skrzyżowaniu o Włókna skrzyżowane w sznurach bocznych rdzenia przełączając się w poszczególnych segmentach na komórki ruchowe rogów przednich (obwodowy neuron ruchowy). Organizacja kory płata czołowego: okolica ruchowa.

odruch Babioskiego  podrażnienie tej okolicy może wyzwolid nieprawidłową czynnośd bioelektryczną. uszkodzenie powoduje zaburzenia płynności mowy – afazja ruchowa  Uszkodzenie obszaru odpowiadającego za skojarzone poziome ruchy gałek ocznych chory patrzy w stronę przeciwną. których aksony wchodza w skład dróg korowo-jądrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia  związane z somatotropową organizacją zakrętu przedśrodkowego  niedowład zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej części z niskim napięciem mięśniowym (bez wpływu pól pozapiramidowych)  mogą pojawiad się odruchy patologiczne – np. nieskutecznie mimo braku niedowładu i zaburzeo czucia  Kora przedruchowa dominującej półkuli odgrywa rolę w planowaniu. podrażnienie wywołuje objawy adwersyjne – napadowy zwrot gałek ocznych. następuje zwrot gałek ocznych w kierunku uszkodzonej półkuli – chory patrzy na swoje ognisko. niekiedy skręt głowy i tułowia w stronę przeciwną (adwersyjny napad padaczkowy) . nieporadnie. klinicznie napadowe drgawki – najczęściej kciuka i kącika ust (duży obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomności (napad ruchowy częściowy prosty typu Jacksona)  Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Połączenia z jądrami podstawy oraz móżdżkiem – droga czołowo-mostowo-móżdżkowa – udział w regulacji napięcia mięśniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzędowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej.o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) dla ruchów dowolnych o Dominują olbrzymie komórki piramidowe Betza (głównie warstwa piramidowa wewnętrzna). myciem. przygotowywaniem posiłków są wykonywanie niezgrabnie. inicjacji oraz koordynacji czynności ruchowych mowy – pole Broca 44B. w szczególności pole ruchowe 6B – SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapoczątkowuje wykonanie złożonego aktu ruchowego według określonego. utrwalonego wcześniej planu o Objawy uszkodzenia  Wynikają z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadającej za uporządkowany przebieg złożonego aktu ruchowego  Apraksja ruchowa (kinetyczna) – codzienne czynności związane z samodzielnym ubieraniem się.

z układem siatkowatym. niewielkie uszkodzenie łatwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo  Duże obustronne uszkodzenie daje zauważalne zmiany w zachowaniu – spowolnienie psychoruchowe.silne uchwycenie zębami szpatułki włożonej do ust – zachowanie odruchowe dla zwierząt zdobywających pokarm o objaw Krala . modulujących przebieg czynności psychicznych (myślenia) o Objawy uszkodzenia  Duża plastycznośd. niewybredne dowcipkowanie. strukturami wzgórza. treści seksualne – moria – upośledzenie kontroli podstawnoprzyśrodkowej (oczodołowej) części okolicy przedczołowej nad układem limbicznym – przyczyną bywa guz podstawy mózgu uciskający na oczodołowe struktury biegunów płatów czołowych  gdy guz położony ku tyłowi podstawy mózgu – najczęściej oponiak rynienki węchowej – daje objawy zespołu Foster-Kennedy’ego:  upośledzenie węchu  zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszkę węchową i pęczek wzrokowy)  po stronie przeciwstawnej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego związane ze współistniejącym wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym  objawy zespołu czołowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne – potarcie młotkiem dłoniowej powierchni ręki chorego powoduje zaciśnięcie palców i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania – chory próbuje uchwycic przedmiot. układem limbicznym – zwłaszcza częśd podstawna (oczodołowa) o Czwartorzędowa kora kojarzeniowa okolicy przedczołowej wpływa na ogólny stan mózgu. utrata zainteresowao. zachowanie się człowieka przez integrację procesów kojarzeniowych. Naruszenie anatomiczno-czynnościowej pętli czołowo-móżdżkowej (sprężenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywołuje objawy niezborności czołowej z astazją (niemożnośd stania) i abazją (niemożnośd chodzenia)  Kora przedczołowa o Najmłodsza rozwojowo. poznawczych. którym dotknięto jego rękę o objaw buldoga . zwłaszcza w sferze popędowej. najmniej zróżnicowana pod względem czynnościowym o Liczne połączenia z korą ruchową i innymi obszarami kory.perseweracja ruchowa – wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpoczętego ruchu biernego – upośledzeni procesów hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana – przetrwałe zgięcie podeszwowe palców w odpowiedzi na podrażnienie podeszwowej powierzchni stopy . apatia (zewnętrzno-boczna częśd okolicy przedczołowej)  lub odwrotnie – rozhamowanie.

że jednostronne uszkodzenie z reguły nie powoduje odczuwalnych zaburzeo słuchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzędowa odpowiedzialna za o gnozję – właściwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamięciowoemocjonalnych i pośrednio-wzrokowych i bodźców związanych z węchomózgowiem  obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominującej półkuli – czynności rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia. rzadziej połowicze (naruszenie ciągłości włókien promienistości wzrokowej). uczuciem wyalienowania – jamais vu. iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powiększeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna – typu fluent – zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej płynności – uszkodzenie obszaru Wernickego w dominującej półkuli mózgu o agnozja słuchowa – niemożnośd rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo słuchu o napady padaczkowe częściowe – złożona symptomatologia lub wtórnie uogólnione.proces chorobowy obejmujący podstawę płata skroniowego może powodowad podrażnienie leżącego ponad szczytem kości skalistej zwoju nerwu trójdzielnego (Gassera) wywołując napady bólu w obrębie twarzy    . o Napady hakowe (hak hipokampa) – występują napady z kakosmią. deja vecu – już przeżyte.13. iluzjami lub omamami pamięciowymi typu deja vu – już widziane. najczęściej niedowidzenie kwadrantowe górne. zwłaszcza niedominującej półkuli mózgu. staniami marzeniowymi.przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w płatach skroniowych – niewielka powierzchnia. napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aurą wegetatywną. należą do objawów z podrażnienia i często pierwszy acie skroniowym. omamami wzrokowymi i słuchowymi o Elementy zespołu Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego . podwójne unerwienie aferentne sprawiają. Objawy uszkodzenia płatów skroniowych       Płaty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodźców słuchowych Bodźce węchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamięciowe czynności struktur układu limbicznego Strukturalne podłoże promienistości wzrokowej . automatyzmami ruchowymi.

uczucie mrowienia i drętwienia obejmujące w określonej kolejności poszczególne fragmenty ciała zgodnie z czuciową reprezentacją korową w zakręcie zaśrodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia. identyfikacji i różnicowania (dyskryminacji) bodźców czuciowych – zmniejszenie zdolności rozdzielczej Objawy z podrażnienia – częściowe proste napady padaczkowe.14. prawidłowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa)  Upośledzenie odczuwania. gnozja przestrzenna (stereognozja) . uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia     o Kora kojarzeniowa (drugorzędowa. ignorowanie niedowładu połowiczego po tej stronie – uszkodzony płat ciemieniowy niedominującej (prawej) półkuli mózgu Adermoleksja – niemożnośd rozpoznania liter pisanych na skórze Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. Objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych    Obszary korowe położone ku tyłowi od bruzdy środkowej Układ aderentny odpowiedzialny za dostarczanie. trzeciorzędowa)  Astereognozja – zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku – po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobrażeniowa – ideacyjna – zaburzony plan ruchu dowolnego.uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)      . afazja amnestyczna. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. odbiór.zdolnośd do rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku Kora trzeciorzędowa – heteromodalna – tylna częśd płata ciemieniowego – skład pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego – zakręt kątowy i nadbrzeżny 39b i 40b – orientacja przestrzenna i w odniesieniu do własnego ciała. akalkulia. wieloetapowego ruchu dowolnego). 2 i 3 pole Brodmanna – odbiór bodźców czuciowych. analizę i syntezę doznao zmysłowych Pierwszorzędowa kora ciemieniowa – zakręt zaśrodkowy – 1. planowanie (ideę lub wyobrażenie scalania celowego. aleksja. przejście z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemożliwe Autotopagnozja – zaburzenie schematu własnego ciała – złe wskazywanie i identyfikacja własnych części ciała Anozognozja – lekceważenie lewej połowy ciała. uporządkowanie somatotropowo Ku tyłowi kora drugorzędowa – unimodalna – kojarzeniowa – pola 5b i 7b – sfera wrażeo czuciowych. agrafia.

iskry – objawy z podrażnienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b  Agnozja wzrokowa – chory widzi. złożone omamy wzrokowe – często przy współistniejącym upośledzeniu wzroku (zmniejszenie dopływu aferentnych bodźców wzrokowych) . często w wyłączonych z widzenia niewidzących obszarach pola widzenia  Palinopsja – przetrwały wielokrotnie powtarzany obraz – perseweracje wzrokowe – mimo ustania bodźca. zygzaki. znaków  Propazognozja – niemożnośd rozpoznawania twarzy znanych osób  Agnozja barw – półkula dominująca  Aleksja bez agrafii (półkula dominująca)  Iluzje (poiopsja – zwielokrotnienie obrazu).objawy z podrażnienia. Objawy uszkodzenia płatów potylicznych  Funkcje: o Percepcja wzrokowa .15. który go wywołał  Zespół Antona – uszkodzenie obu płatów potylicznych – lekceważenie ślepych pól widzenia .procesy kojarzeniowe i poznawcze. zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszącymi konfabulacjami – fantazjowanie na temat widzianych obrazów i kolorów w wyłączonych obszarach pola widzenia  Lekceważenie lewych połówek pola widzenia – zespół nieuwagi – bez współistniejącej hemianopsji – uszkodzenie płata potylicznego półkuli niedominującej (prawej) . nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotów. dominuje w myśleniiu i włącza się w procesy mowy  Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej – pole 17b)  Niedowidzenie połowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zależne od pęczka tarczowo-plamkowego  Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate – z oszczędzeniem widzenia centralnego  Rzadko – niedowidzenie połowicze w górnych lub dolnych połówkach pola widzenia  Objaw Riddocha – spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się przedmiotów w ślepych dla statycznego obrazu pola widzenia – dowód na możliwośd regresji niedowidzenia połowiczego. udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego  Fotopsje – proste wrażenia wzrokowe (omamy) – błski.

tendencje oralne – wkładanie różnych przedmiotów do ust.16. Układ brzeżny (limbiczny).najstarsza struktura korowa układu limbicznego – opuszka węchowa. udział w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna – paleocortex . płat gruszkowaty. zespół Kluver-Bucy    Korowo-podkorowy układ regulujący czynności emocyjno-popędowe Stymuluje aktywnośd człowieka i leży u podłoża wszelkich podejmowanych działao Liczne połączenia układu limbicznego z wieloma strukturami mózgowia. częśd prążkowia) oraz mostu (miejsce sinawe). odhamowanie seksualne. istota szara okołowodociągowa)  Krąg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciała suteczkowatego o Z ciała suteczkowatego do jądra przedniego wzgórza – droga suteczkowo-wzgórzowa – wiązka Vicq d’Azyra o Przez promienistośd wzgórzowo-obręczową do zakrętu obręczy i z powrotem do hipokampa  Zespół Kluver-Bucy o Model zaburzeo związanych z uszkodzeniem struktur układu limbicznego spowodowany usunięciem obu płatów skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u małp o Występuje bulimia. podstawna częśd biegunów płatów czołowych (zakręty oczodołowe) oraz bieguny płatów skroniowych Najważniejsze struktury podkorowe układu limbicznego o Ciała migdałowate o Ciała suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonów komórek piramidowych hipokampa o Podwzgórze o Jądra przednie wzgórza o Niektóre jądra śródmózgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne układu pozapiramidowego – istota czarna. rdzenia przedłużonego (jądra szwu. zanik reakcji lęku i gniewu. trzywarstwowy hipokamp z zakrętem zębatym Kora stara – archicortex – filogenetycznie młodsza – zakręt obręczy. niekontrolowane zachowania euforyczne. zanik napędu prowadzacy do apatii  Ingerencja w krąg Papeza – upośledzenie zdolności zapamiętywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamięci świeżej z wypełnianiem powstałych luk pamięciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie ciał suteczkowatych)    .

upośledzenie pamięci i uczenia się. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej wywołują zaburzenia języka (anomia. Unaczynienie to wykazuje dużą zmiennośd. przy czym najbardziej nasilone są zaburzenia czucia głębokiemgo Ból wzgórzowy. apatia. Uszkodzenie dolno-przyśrodkowej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujące zaburzenia przytomności. Te dwie cechy dominowały w obrazie klinicznym u opisywanej powyżej chorej. przeciwstronną niedoczulicę połowiczej na dotyk. Obustronny zawał w tym zakresie może powodowad nasilone zaburzenia przytomności lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gałkoruchowe. Zawał tej okolicy może byd przyczyną występowania ruchów mimowolnych: drżenia. dotyczących niepowiązanych ze sobą informacji. odpowiedzi na pytania zadane znacznie wcześniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mogą budzid podejrzenie schizofrenii. stosunkowo często ten obszar obu wzgórz unaczyniony jest przez gałęzie wspólnego pnia odchodzącego od jednej z tętnic tylnych mózgu. brak wglądu. zwłaszcza w pionie. a po stronie półkuli niedominującej – zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. sektorowe) ze względu na zajęcie ciała kolankowatego bocznego. perseweracje słowne). Często spotyka się niewielki niedowład lub niezgrabnośd przeciwległych kooczyn. rzadko natomiast występują zaburzenia czucia *8+. Bólom wzgórzowym (przeciwstronny połowiczy ból w następstwie uszkodzenia wzgórza) towarzyszyd może charakterystyczna „ręka wzgórzowa” (dystoniczne ustawienie palców ręki – zgiętych w stawach śródręcznopaliczkowych. afazję transkorową oraz zaburzenia pamięci *10+. konfabulacje. że zespół uogólnionej przemijającej niepamięci (transient global amnesia) wynika z przemijającego niedokrwienia tej części wzgórza *7+. kwadrantowe. zmniejszona płynnośd mowy. Niektórzy autorzy uważają. Pojawiają się fluktuujące zaburzenia czuwania i orientacji. Uszkodzenie tylnej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnicy naczyniówkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwległych polach widzenia (niedowidzenie połowicze. Typowe są zaburzenia ruchu gałek ocznych. dysprozodia. Dolno-przyśrodkowa częśd wzgórza jest zaopatrywana przez tętnicę określaną za Büttnerem *12+ jako tętnica przypośrodkowa (paramedian artery) – odpowiadająca tętnicom wzgórzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda – odchodzącą od odcinka P1 tętnicy tylnej mózgu. Uszkodzenie połączeo wzgórzowo-czołowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii). który utrzymuje się długo po ustąpieniu działania tego bodźca   Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsądnym uproszczeniem wydaje się przyjęcie czterech podstawowych zespołów uszkodzeo wzgórza. Nakładanie się wątków wypowiedzi. a u niektórych chorych również zaburzenia czucia głębokiego *9+. Objawy uszkodzenia wzgórza  Uszkodzenie jądra brzusznego tylno-bocznego wzgórza powoduje przeciwstronną niedoczulicę w zakresie wszystkich rodzajów czucia. abulia. zmniejszona zdolnośd uczenia się. spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia określonych tętnic * Uszkodzenie przedniej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic guzowo-wzgórzowych) powoduje głównie zaburzenia wyższych czynności nerwowych i zachowania. jak w opisanym powyżej przypadku. w uszkodzeniach wzgórza po stronie niedominującej pojawid się może przeciwstronne zaniedbywanie połowicze. . mioklonii i pląsawicy *11+. zmiany osobowości. Występowad mogą też zaburzenia napędu. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej mogą spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona płynnośd mowy. Uszkodzenie dolno-bocznej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-kolankowych) może spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarów lakunarnych). Uszkodzenia w tej lokalizacji wywołują przywołany we wstępie klasyczny zespół wzgórzowy Déjerine’a i Roussy’ego.17. objawów psychotycznych lub zespołu majaczeniowego. hiperpatia – objawy czuciowe towarzyszące uszkodzeniu wzgórza W przypadku zadziałania bardzo słabego w normalnych warunkach obojętnego bodźca chory odczuwa przykry ból. określane jako „palipsychizm” *8+. dystonii. upośledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu). wyprostowanych w stawach międzypaliczkowych i przykrywających przywiedziony kciuk). Niedrożnośd tego pnia jest anatomicznym podłożem jednoczesnego obustronnego zawału wzgórza. mogą również występowad zaburzenia gałkoruchowe przypominające obustronne uszkodzenie nerwu VI lub porażenie międzyjądrowe. Możliwe jest występowanie równoległych aktywności umysłowych. Występuje upośledzenie pamięci. ból i temperaturę. tzn.

wymioty. niedoczulica połowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella) objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe. leczenie   Najczęściej wywoływane przez bakterie i wirusy. E. rzadziej Streptococcus. Haemophilus influenzae. zaburzenia równowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego. tętniaki. diagnostyka.18. X i XII i ciasnoty śródczaszkowej. nerwiaki osłonkowe nerwu V. zakażenia ucha środkowego. Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu: przyczyny. dzwonienie. rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe. Staphylococcus. torbiele pajęczynówki. nudności. 19. rzadziej grzyby. pierwotniaki i pasożyty Fizjologicznie dostęp zarazków do przestrzeni płynowych i tkanek mózgu ograniczony przez barierę krew-mózg. upośledzenie słuchu o zawroty głowy. przełamanie na skutek uszkodzenia opon mózgowych przez ognisko infekcyjne w pobliżu lub w przebiegu rozsiewu za pośrednictwem krwi w posocznicy Rozwój zależy od wydolności układu immunologicznego komórkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynników zakaźnych Zapalenia opon mózgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijający się podtardówkowo. Diplococcus pneumoniae. inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne. Na obraz kliniczny zespołu składają się:      objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum. coli o W przebiegu bakteriemii. dudnienie. przeciwstronne . Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego. wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon  Ostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis. obejmujący głównie tkanki opony pajęczynówkowej i naczyniowej o W mniejszym lub większym stopniu zależnie od głębokości powierzchni stykającej się z naczyniówką zajęte są tkanki mózgowia o Bakteryjne mają charakter wtórny z ogniskami infekcji w innych narządach. zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zębów o Przewlekłe zmiany ogniskowe – zakażenie może byd o charakterze złożonym. kilka szczepów bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne   . objawy. Zespół kąta mostowo-móżdżkowego zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. a następnie niedowład czterokończynowy w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX.

łonowy. po kilku dniach – monocyty. wcześniej empirycznie  Antybiotyk o szerokim spektrum – penicylina krystaliczna 100-150mg/kg. bóle głowy. gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prątki gruźlicy)  Pierwszy okres – granulocyty obojętnochłonne. zaburzenia świadomości  Objawy oponowe: sztywnośd karku. Rozlane okołokomorowe nacieki komórkowe. zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach – np. wymioty. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej. glej astrocytarny – tworzą się zmiany bliznowate  Ostry okres – naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okołonaczyniowych w mózgu i wnikanie w głąb tkanki nerwowej – uszkodzenia ścian naczyo. makrofagi. glukoza obniżona do 20-30mg%. przy gruźlicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi)  W TK zwiększona gęstośd zmienionych zapalnie opon. twarzowych itp o Badania laboratoryjne  Nakłucie lędźwiowe – mętny przy pleocytozie 300/1ml  Pleocytoza do kilkunastu tysięcy. objaw Brudzioskiego karkowy. w rezonansie zmiany w okolicach mózgowia przylegających do opon (po podaniu gadoliny) – różnicowad z ropniem o Różnicowanie  Krwawienie podpajęczynówkowe  Zmiany nowotworowe o Leczenie  Identyfikacja szczepu – antybiotyki. jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirówkach  Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus. ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala. bolesnośd gałek ocznych przy ucisku. początkowo granulocyty obojętnochłonne. okres zdrowienia – limfocytoza  Rozpoznanie na podstawie bakterii wewnątrzkomórkowo – w neutrofilach lub makrofagach  Stężenie białka podwyższone do 100mg/dl. w niewrażliwości karbenicylinę dokanałowo 1g . podwyższona ciepłota ciała. dalsze szerzenie się infekcji. makrofagi pochłaniające resztki granulocytów. później objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym – przymusowe zgięcie kolana)  Zajęcie opon podstawy mózgu – podrażnienie nerwów czaszkowych z objawami uszkodzenia – zaburzenia źrenicze. limfocyty. później w podostrym okresie – komórki monocytowe z pochodnymi. chloramfenikol 3mg/kg. okolica czołowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny  Ostry. twarzowy. ruchów gałek ocznych.

gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzałkowej górnej z przewlekłym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania PMR do krwi. pyrazynamid. wodogłowie normotensyjne  Późne następstwa – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione  Przewlekłe bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotów. streptomycyna. 100mg/dl. bez odczynu ropnego o Objawy oponowe słabo zaznaczone lub nieobecne. asymetria twarzy  Gruźliczaki mózgu. naczyniopochodne ogniska rozmiękania. prątki kwasooporne metodą Ziehl-Neelsena  Stężenie białka pow. nadmierna sennośd. bóle i zawroty głowy o Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym. Usunięcie ognisk zakażenia w innych narzadach o Powikłania  Ropnie mózgu. zmniejszenie masy ciała. próba tuberkulinowa może byc ujemna. monocyty. niekiedy monocyty. drżenie. glukoza niekiedy do 10mg%  Badanie PCR  Leczenie rifampicyna. w zaostrzeniach granulocyty obojętnochłonne o Podwyższone stężenie białka o Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych  Ciężka choroba o poważnym rokowaniu  Pierwotne ognisko poza układem nerwowym. w naciekach komórki olbrzymie z licznymi brzeżnie położonymi jądrami – komórki Langerhansa. żółtawy – podwyższone stężenie białka  W osadzie dużo limfocytów. limfocyty i komórki nabłonkowate  Pmr opalescencja. pleocytoza zwykle do 300/ml. trwałe uszkodzenie nerwów czaszkowych  Upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego – zespół Hakima. bóle mięśni. ropnie gruźlicze – niedowład kooczyn. mięśni  Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia ruchów gałek ocznych. bóle głowy. u 50% chorych prosówka lub stare zmiany swoiste  Najczęściej u dzieci i osoby w podeszłym wieku  Obraz: zaburzenia psychiczne. ogólne złe samopoczucie. w osadzie płynu komórki limfocytowe. zaburzenia równowagi. niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mózgowe zmiany ogniskowe. dezorientacja. etambutol o Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i naczyo . izoniazyd. labilnośd afektywna.

trudności w utrzymaniu równowagi  Zespół Argyll-Robertsona – zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowaniu odruchu na zbieżnośd  Napady niedokrwienne TIA. typowy przebieg . operacje neurochirurgiczne. istotne znalezienie przeciwciał w klasie IgM  Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dobę  Inne powodujące podostre lub przewlekłe ZOMR – bruceloza. kilka lat od zakażenia  Czynnik etiologiczny krętek blady. dostaje się drogą płciową lub wrodzony  Kiłowe zapalenie oponowo-naczyniowe – nacieki limfocytarne w małych i średnich naczyniach tylnej jamy czaszki. pleocytoza z limfocytów do kilkudziesięciu kom/ml. głuchota. II faza – zmiany zapalne głównie układ nerwowy  Podostre lub przewlekłe zapalenie opon mózgowych z zajęciem niektórych nerwów obwodowych  Częste uszkodzenie nerwu twarzowego  Zespół Bannwartha – przewlekłe nieropne zapalenie opon mózgowych i nawracające obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach  Rzadko obwodowy niedowład kooczyn  W OUN zmiany mogą byd wieloogniskowe. umiarkowanie wysoka pleocytoza <50kom/ml. śródmózgowia. uszkodzenie poprzeczne rdzenia kręgowego  Rozpoznanie – dodatnie odczyny kiłowe we krwi i PMR. typowe zwiększenie zawartości gammaglobulin  W osadzie krętki. udary mózgu. ale objawy oponowe mogą byd obecne  PMR wodojasny. niekiedy poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia gałkoruchowe. nokardioza o Ryzyko: założenie zastawki. listerioza aktynomykoza. anizokoria. Pojawia się w II fazie infekcji. przebiegają łagodnie. zniekształcenie źrenic. zwiększony odsetek gamma-globulin w składzie białkowym  Leczenie – penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie o Borelioza  Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes  I faza – rumieo wędrujący. otwarte urazy czaszkowe  Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych o Niewielka pleocytoza. stężenie białek miernie podwyższone. mostu i rdzenia kręgowego  Przebieg ostry lub podostry. rzadko charakter burzliwy.

opryszczki. ropnie. przyjmuje się. C). zmianom mózgowym towarzyszy zwykle zapalenie opon W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym – ograniczone nacieki. bóle kooczyn i grzbietu o Druga faza choroby – niesymetryczny wiotki niedowład obejmujący mięśnie kooczyn i tułowia. limfocytowe zapalenie opon mózgowych. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. makrofagi. różna dynamika. przez jamę nosowo-gardłową. choroba Heinego-Medina o Wywoływana przez enterowirus występujący w trzech odmianach patogennych dla człowieka o Droga kropelkowa. podobne zmiany w rdzeniu kręgowym – przyczyną zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnośd układu immunologicznego   Wirusowe zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Zróżnicowana symptomatologia. obraz kliniczny zależny od lokalizacji i nasilenia zmian zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym Zależnośd od neurotropizmu wirusa Zajęcie innych narzadów nie zawsze uchwytne. w najwcześniejszej fazie choroby pleocytoza z granulocytów obojętnochłonnych. wymioty. nudności. w dalszym przebiegu zlewanie się zmian i powstawanie ropni. jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Patogeny: wirusy Coxsackie. komórki limfocytarne – najdłużej. guzy zapalne – gruźliczaki. świnki. przez kontakt z wydalinami chorego człowieka o Wniknięcie wirusa przez migdałki i grudki chłonne układu pokarmowego. tzw. następnie wiremia o Pierwsza faza choroby: hipertermia. objawy podrażnienia opon i podwyższona ciepłota ciała (do 39-40 st. następnie monocyty. zmiany w rogach przednich rdzenia kręgowego – najczęściej zgrubienie lędźwiowe i szyjne o Infekcja szerzy się ku górze i obejmuje struktury pnia mózgu – jądra ruchowe nerwów czaszkowych o Ostre obrzękowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi. niekiedy – zapalenia rogów przednich rdzenia. że mają charakter pierwotny Zapalenie rogów przednich rdzenia. wirusy mononukleozy zakaźnej. kilaki W posocznicy rozsiew licznych zatorów bakteryjnych – mnogie drobne mózgowe ogniska zapalno-martwicze. najliczniej o Przebieg zwykle łagodny ustępuje bez leczenia Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Gdy symptomatologia mózgowa wysuwa się na plan pierwszy.o Pleocytoza składa się z limfocytów. niektóre mogą byd przenoszone przez stawonogi o Choroba rozpoczyna się nagle. echowirusy. silny ból głowy. bóle głowy. a następnie limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagią    .

niezupełnie symetryczne o Inkluzje wewnątrzjądrowe w komórkach nerwowych i glejowych o Martwicze zapalenie mózgu o Przebieg ostry i ciężki. następnie rehabilitacja o Rzadko po kilkunastu/kilkudziesięciu latach zanik części mięśni połączony z drżeniami pęczkowymi – zespół post-polio o Szczepionki przeciwko polio. również jakościowymi. zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. objawy oponowe. w tym doustna atenuowana – rzadkie przypadki zachorowania u osób z otoczenia szczepionego   Wścieklizna Opryszczkowe zapalenie mózgu o Opryszczka typu A o Zakażenie we wczesnej młodości. początkowo granulocytarna. MR – rozległe ogniska zapalno-martwicze o Leczenie: acyklowir  Kleszczowe zapalenie mózgu o Arbowirusy roznoszone przez kleszcze . zaburzeniami świadomości. przyśrodkowe części płatów skroniowych o Zmiany bardzo rozlane. zapalno-martwicze.o W mniejszym stopniu zajęte korzenie grzbietowe o Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych – pleocytoza do kilkudziesięciu. wirus utajony o W obniżonej odporności wirus uzyskuje wirulencję i dostaje się do OUN o Do mózgu z błon śluzowych nosa przez ciągłośd wzdłuż naczyo krwionośnych i nerwów o Najczęściej węchomózgowie. następnie limfocytarna o Okres ostrego narastania objawów niedowładu – faza zmniejszenia częściowego objawu o Zmiany zapalne w rogach przednich znikają – zostają blizny glejowe – na obrzeżach częśd mniej uszkodzonych neuronów niezmieniona – należy rozpocząd rehabilitację ruchową o Niebezpieczna postad zajmująca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiające mięśnie oddechowe – C3-Th9 – utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego o Porażenie opuszkowe – uniemożliwia przyjmowanie pokarmów – odżywianie parenteralne lub przez sondę o Brak leczenia przyczynowego. przechodzącymi w śpiączkę o Hipertermia. rozpoczyna się drgawkami padaczkowymi. narastanie miana przeciwciał. narasta niedowład kooczyn o Diagnostyka: badanie immunologiczne. konieczne wykluczenie wysiłku. TK.

szczególnie w korze mózgu. prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy – kilku lat . struktura procesu typowa dla zapaleo wirusowych – nacieki limfocytowo-plazmatyczne. rozlana demielinizacja. niedowład wiotki kooczyn. różnice lokalizacji zależą od typu wirusa o Istota biała i opony zajęte w mniejszym stopniu o Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdłuż struktur środkowych mózgu o W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne o Następna faza – zaburzenia świadomości. okołonaczyniowe oraz rozlane w istocie szarej i białej o Rozplem mikrogleju. niewysoka pleocytoza limfocytowa o Niekiedy wykrycie przeciwciał przeciwwirusowych  Podostre stwardniające zapalenie mózgu o Wirus odry o Po przebytej wiele lat wcześniej odrze w określonym stanie immunologicznym chorego o Wirus utajony w układzie chłonnym i nerwowym człowieka o Proces zapalny rozpoczyna się w biegunach płatów potylicznych. proliferacja astrogleju o Po miesiącach. w nich nukleokapsydy wirusa odry o Kilka faz SSPE – I – zaburzenia myślenia. niekiedy 2-3 latach mózgowie jest zdemielinizowane i obkurczone – wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne o W jądrach neuronów i komórek glejowych kwasochłonne wtręty. często ze sztywnością pozapiramidową o Ślepota korowa – agnozja wzrokowa lub zajęcie nerwów wzrokowych o Choroba postępująca. padaczka z napadami częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa) o Gdy proces obejmuje rdzeo kręgowy – przypomina zapalenie rogów przednich rdzenia o Objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni. okresowe zwolnienia. następnie w kierunku płatów skroniowych i ciemieniowych obejmując cały mózg o Móżdżek zajęty w późnym okresie choroby. w korze mózgu i móżdżku. rdzeo kręgowy niezmieniony.o Zakażenie przez ukłucie kleszcza i picie surowego mleka zakażonej krowy o Wirusy silnie neurotropowe – przedostają się do OUN drogą naczyo krwionośnych o Zmiany zapalne w istocie szarej. niekiedy w rdzeniu kręgowym. pamięci i orientacji o II – nasilające się otępienie. drgawki. jądrach podstawy i pniu mózgu. ruchy mimowolne – zwykle rytmiczne różnie zlokalizowane mioklonie o III – narasta niedowład kurczowy kooczyn. ruchy mimowlne. po kilku miesiącach stan neurologiczny wraca do normy o W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej – podwyższenie gammaglobulin.

o 80% pacjentów przeieg podostry, 10% ostry 10% przewlekły o W PMR przeciwciała odrowe  Infekcje grzybicze ośrodkowego układu nerwowego o Charakter wtórny o Zwykle w stanie obniżonej odporności – AIDS, białaczka, ziarnica złośliwa, immunosupresja, długo prowadzona antybiotykoterapia o Drogi – przez ciągłośd lub rozsiew krwiopochodny o Postaci      Kryptokokoza Kandydoza Aspergilloza Mukormikoza

Choroby pasożytnicze o Wągrzyca o Bąblowica

20. Choroby prionowe ośrodkowego układu nerwowego  Czynnik etiologiczny – nieprawidłowo uformowane białko PrP, mogą byd wynikiem mutacji w genie PrP – gąbczaste encefalopatie rodzinne lub znaleźd się w organizmie na skutek zakażenia Nieprawidłowe cząsteczki białka po przeszczepie wywołują wadliwą konformację białek gospodarza, co daje początek postępującej, zawsze śmiertelnej chorobie OUN Choroba Creutzfeldta-Jacoba o Najczęstsza o W ok. 80% przypadków postad sporadyczna o Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba – zoonoza lub po przeszczepieniu opony twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogówki oka, narzędzia neurochirurgiczne o Duża opornośd na sposoby wyjaławiania

21. Wodogłowie – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie   Zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu Najczęściej spowodowane nieprawidłowym krążeniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne

 

Wodogłowie wrodzone – zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy-Walkera, stenoza wodociągu mózgu Wodogłowie nabyte o Pozapalne o W przebiegu nowotworu splotu naczyniówkowego o pourazowe  Następstwo zaburzeo wchłaniania PMR związanych z dużą obecnością krwi wynaczynionej do przestrzeniu podpajęczynówkowej Najczęściej w związku z krwotokiem do komór mózgu, który prowadzi do niedrożności naturalnych dróg krążenia PMR Ostre wodogłowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenażu układu komorowego

 

Wodogłowie niekomunikujące – blok przepływu PMR między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu Wodogłowie komunikujące o zaburzenie wchłaniania PMR przez ziarnistości pajęczynówki ( pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego o nadmierne wytwarzanie – pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego

 

wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowordzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu wodogłowie usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spływu zatok i zatoki strzałkowej górnej blokuje ziarnistości pajęczynówki diagnostyka o palpacyjna ocena napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych o pomiary obwodu główki o USG, TK, MRI

Objawy

o Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej wartości 3 cm H2O. Objawy zależą od wieku pacjenta. U noworodków i niemowląt kości czaszki są luźno ze sobą związane i wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. objaw zachodzącego słońca, czasem występuje niedomykalność powiek. Starsze dzieci, u których czaszka uformowała się już ostatecznie, skarżą się na nasilające się bóle głowy, później pojawiają się wymioty, zaburzenia przytomności. Są to zawsze objawy oznaczające zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza.
 Leczenie

o Narastające wodogłowie czynne tylko operacyjnie – drenaż zewnętrzny

22. Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wgłobienie pod- i nadnamiotowe  Przyczyny: o Guz mózgu – nowotworowy, pasożytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny o Wodogłowie o Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszącym obrzękiem mózgu o Zmiany pourazowe – krwiaki przymózgowe, śródmózgowe, stłuczenie mózgu o Choroby naczyniowe – udar mózgu, krwotok mózgowy o Rzekomy guz mózgu – łagodne nadciśnienie śródczaszkowe o Zatrucia – ołowiem, środkami owadobójczymi  Objawy o Podmiotowe: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle głowy nasilają się w godzinach porannych i mają charakter przewlekły, narastają w miarę wzrostu ciśnienia śródczaszkowego o Przedmiotowe  Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym – granice tarcz zatarte lub niewidoczne, tarcze nerwów wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, początkowo nie ma zaburzeo ostrości wzroku, w zaawansowanym obrzęku na dnie pojawiają się krwotoki – wtórny zanik tarcz z upośledzeniem widzenia Bradykardia, a przy rozpoczynającym się wgłobieniu – przyspieszenie tętna Zaburzenia świadomości, narastająca śpiączka Wzrost skurczowego ciśnienia tętniczego – objaw Cushinga – podrażnienie ośrodków współczulnych Uszkodzenie nerwów obwodowych Uogólnione napady padaczkowe Napady Brunsa – w uszypułowanych guzach śródkomorowych – przy zmianie pozycji głowy blokowanie przepływu PMR z nagłym silnym bólem głowy, wymiotami chlustającymi, zawrotami głowy

  

  

Wgłobienie podnamiotowe o Wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu mózgu o Po stronie wgłobienia porażenie okoruchowe z rozszerzeniem źrenicy o Następnie może dojśd do rozszerzenia źrenicy po stronie przeciwnej z rozbieżnym ustawieniem gałek ocznych

odbarczenie mózgu przez otwarcie płatowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego 24. ewakuacja krwiaka śródczaszkowego. efektu masy o Rozległy obrzęk mózgu. ognisk krwotocznych w guzie wskazują na złośliwy charakter nowotworu o Duża strefa obrzęku typowa dla przerzutów o Pstry. zwłaszcza naczyniakami tętniczo-żylnymi o Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR) .o Zaburzenia świadomości. oddychania o Fenomeny odruchowe – zginanie lub prężenie wyprostne kooczyn o Skrajne przypadki – sztywnośd odmóżdżeniowa z wygięciem głowy ku tyłowi  Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Przy procesach toczących się w tylnej jamie czaszki o Narastające objawy uszkodzenia pnia mózgu z zaburzeniami świadomości. Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mózgu   Podstawa diagnostyki – badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym Tomografia komputerowa o Określenie lokalizacji guza. obecnośd martwicy. niedowładem czterokooczynowym o Zaburzenia oddychania i krążenia  Wgłobienie nadnamiotowe o Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu o Brak charakterystycznych objawów 23. odgraniczenia od otoczenia. sterydy. towarzyszącego obrzęku mózgu. gęstości. Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego    Zachowawcze – diuretyki. leki osmotycznie czynne. wielkości. ułożenie głowy ułatwiające odpływ żylny Inwazyjne – założenie układu zastawkowego. niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego  Rezonans magnetyczny o Określenie cech patologicznych guza śródczaszkowego i otoczenia o Pozwala na wykrycie małych ognisk nowotworowych zanim ujawnią się w TK o Podstawowe badanie  Badanie naczyniowe o Różnicowanie guzów pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi.

obszary strategiczne dla ruchu i mowy o W przypadku podejrzenia chłoniaka  RTG czaszki o Może wykazad zwapnienia w guzie. przesunięcie struktur środkowych (zwapniała szyszynka) destrukcja siodła tureckiego. pogłębienie wycisków palczastych – dowody istnienia ciasnoty śródczaszkowej o Niewielka rola gdyż objawy rzadkie. Jeśli MR niedostępne badanie TK ze środkiem kontrastowym o 3. przyczyny. rodzaje. a brak nie wyklucza guza o Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczaków  Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego o W nowotworach opon  Badanie elektroencefalograficzne o Niezbędne u chorych ze śródczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi o Określenie charakteru napadów i leczenia przeciwdrgawkowego  Algorytm o 1. wiele przyczyn Pierwotne (samoistne) bóle głowy o Nieustalona etiologia o Migrena: . Biopsja stereotaktyczna o 4. MR ze środkiem kontrastowym o 2. Angiografia MR.o Cyfrowa angiografia subtrakcyjna – diagnostyka olbrzymich tętniaków  Biopsja stereotaktyczna o Wspomagana systemem neuronawigacji o Przyżyciowa diagnostyka histopatologiczna guzów zlokalizowanych w okolicach trudno dostępnych – guzy struktur głębokich. leczenie    Najczęstsza dolegliwośd z którą pacjent zgłasza się do lekarza 20% populacji. patomechanizm. immunocytologia o Badanie EEG – jeśli występują napady padaczkowe 25. cytologia. Bóle głowy. cyfrowa angiografia subtrakcyjna o Badanie PMR – stężenie białka.

nudnościami. często jednoimmienne zaburzenia w połówkach pola widzenia – błyski światła. najczęściej przed 35 rokiem życia Napady pulsujących bólów głowy. 5-krotnie częściej rodzinnie Pierwsze objawy mogą byd w dzieciostwie. zaburzenia pompy sodowo-potasowej w błonie neuronów. postad cheirooralna – drętwienie twarzy i ręki Migrena przewlekła – co najmniej 15 dni w miesiącu przez co najmniej kwartał Stan migrenowy – napad bólu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustępuje mimo leczenia Migrenowy zawał mózgu – objawy aury nie ustępują przez 7 dni. trwa 5-60 minut. w mózgu ogniska niedokrwienne Powikłanie – napad padaczkowy – do 60 minut Etiologia – uwarunkowana genetycznie. wyzwalanie niektórych substancji bólowych – substancji P. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne – amitryptylina         o Napięciowy ból głowy    Najczęstsza postad samoistnego bólu głowy Występuje u 30-74% w ciągu roku. dihydroergotamina. tryptany  Profilaktyczne – beta-adrenolityki (propranolol. przewaga u kobiet Związek z nieprawidłowymi reakcjami na napięcie emocjonalne. plamki. zaburzenia czucia – kłucie lub mowy. gabapentyna.    10-15% populacji 3-krotnie częściej u kobiet. wiąże się ze stanami depresyjnymi oraz nadużywaniem leków przeciwbólowych Postad  Epizodyczna (niezbyt częsta) – do 1 napadu na miesiąc  Epizodyczna (częsta) – 1-14 napadów na miesiąc  Przewlekła – ponad 15 napadów na miesiąc  . topiramat. peptydu związanego z genem kalcytoniny Leczenie  Przerywające napad migreny – kwas acetylosalicylowy. flunaryzyna. poligenowo. receptory serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego. ubytki w polu widzenia. paracetamol. linie. połowiczych ze światłowstrętem (fotofobia). czas trwania bólu od kilku godzin do kilku dni 80-90% migrena bez aury. wymiotami i innymi objawami wegetatywnymi Różna częstotliwośd. nadwrażliwością na bodźce akustyczne (fonofobia). metoprolol). nieprawidłowości w kanałach jonowych wapniowych. pizotifen. rzadziej migrena z aurą – odwracalne. niektóre leki przeciwpadaczkowe – kwas walproinowy.

wymioty Może współwystępowad fotofobia lub fonofobia   o Leczenie      Kwas acetylosalicylowy. niekiedy obejmuje całą głowę Nie towarzyszą mu nudności. z wrażeniem uciskającej opaski lub o charakterze rozpierającym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu. skroniową Trwają 15-180 minut Towarzyszą im objawy autonomiczne – łzawienie. ból głowy Hortona 0. występują 1-2 razy w roku. nadoczodołową. opipramol Leki blokujące wychwyt zwrotny serotoniny – fluoksetyna. baklofen. skroniowej i potylicznej. zwężenie źrenicy – niepełny zespół Hornera Mogą wystąpid razem z fażą REM – pacjenci budzą się z bólem głowy 60-90 minut po zaśnięciu Napady prowokują alkohol i nitraty Leczenie:  Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen  Klaster przerywa kwas walproinowy. Ból typu napięciowego obustronny.1% populacji. przekrwienie spojówek. niedrożnośd nosa. fluwoksamina. paracetamol Leki trójpierścieniowe przeciwdepresyjne – amitryptylina. obrzęki powieki lub jej opadnięcie. gabapentyna. sertralina Psychoterapia. doksepina. werapamil. trwa od roku do kilku lat Następuje zajęcie układów trójdzielnego i autonomicznego(podwzgórze) – w trakcie napadu PET wykazuje aktywację podwzgórza po stronie bólu Występuje rodzinnie Napady o charakterze jednostronnym. niekiedy o tej samej porze Częsta remisja. fizjoterapia Częste przyjmowanie leków przeciwbólowych – ból głowy związany z nadużywaniem leków przeciwbólowych o Klasterowy ból głowy    Ból histaminowy. wydzielina z nosa. częściej u młodych mężczyzn Napady bólowe (klastery) – trwają 2-12 tygodni. steroidy o Wtórne bóle głowy          . zlokalizowany w okolicy czołowej. silne i obejmują okolicę oczodołową.

tętniaki. proteoglikany) o Stopniowo tworzą się blaszki o przewadze włókien łącznotkankowych nad związkami lipidowymi. cytomegalowirusy oraz mykobakterie o Rola białek szoku cieplnego o Wczesne zmiany miażdżycowe – w błonie wewnętrznej gromadzą się lipidy i fagocytujące je makrofagi oraz miocyty z błony środkowej. limfocytów T. bogatsze unaczynienie. podwyższoną aktywnością wolnych rodników u osób palących tytoo o Aterogenezę mogą wywoływad infekcje bakteryjne i wirusowe – Helicobacter pylori. lipidowo-włokniste oraz włókniste o Blaszki stabilne. naczyniaki. aktywowane miocyty syntezują pozakomórkowe elementy tkanki łącznej – kolagen. udar krwotoczny. wytworzenie zajmuje 20-30 lat. cieosza i podatna na pęknięcie czapeczka włóknista o Pęknięcie blaszki – zakrzep przyścienny – materiał zatorowy  Objawy miażdżycy naczyo mózgu: o Niedokrwienie mózgu o Zmiany psychiczne o Ułatwia pęknięcie naczyo i udary . cukrzycą. Chlamydia pneumoniae. z których wykrystalizowuje się cholesterol o Formuje się czapka włóknista z kolagenu I i III pokrywająca centralną częśd ogniska miażdżycowego zawierającego lipidy i rozpadłe komórki – tak powstają blaszki białe. do prawidłowej czynnosci tkanki nerwowej wystarcza 5-10% światła naczynia gdy przepływ krwi nie jest turbulentny o Niestabilna blaszka – związana z nasileniem procesu zapalnego. herpeswirusy. elastyny. zwiększona liczba komórek zapalnych – makrofagów. krwotok podpajęczynówkowy. przyrost w kierunku światła naczynia i zwężenia o Istotne zwężenie światła tętnicy powstaje wolno. Przemijający napad niedokrwienny. czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego  Miażdżyca o proces z nadmierną zapalno-fibroproliferacyjną odpowiedzią na uszkodzenie ściany tętniczej o Dysfunkcja śródbłonka naczyo – stres oksydacyjny związany z nadciśnieniem tętniczym. Kliniczne objawy miażdżycy naczyo mózgu. choroby układowe – zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Wzrost ciśnienia śródczaszkowego Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – związane z hormonami Po działaniach diagnostycznych – w zespole popunkcyjnym z podciśnieniem płynu mózgowordzeniowego    26. udar niedokrwienny. hipercholesterolemią.

hipercholesterolemia. hiperhomocysteinuria  Przebyty udar mózgu – 30 dni – ryzyko 3. hiperfibrynogemia. Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu o Niepoddające się modyfikacji  Wiek – powyżej 55 roku życia ryzyko wzrasta 2-krotnie na każdą dekadę  Płed – męska do 65 roku życia. a czasem uogólnionego zaburzenia czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i mający wyłącznie przyczynę naczyniową. przyczyny. otyłośd. wady zastawkowe serca  Zaburzenia gospodarki węglowodanowej  Zaburzenia gospodarki lipidowej  Styl życia  Doustne środki antykoncepcyjne  Hormonalna terapia zastępcza  Otyłośd  hiperhomocysteinuria 27. profilaktyka wtórna  Zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego. leczenie. Udar mózgu. zawał serca z zakrzepem przyściennym. hiperkoagulopatie.5%. dziedziczne nadciśnienie tętnicze. postacie kliniczne. Do tej grupy dołączane są przejściowe napady niedokrwienne Podział ze względu na mechanizm udarów o Udary niedokrwienne    Zakrzepowo-zatorowy Zatorowy Hemodynamiczny – obniżenie ciśnienia tętniczego i krytyczny spadek regionalnego przepływu mózgowego bez przeszkody w naczyniu  o Krwotoki śródmózgowe  Podział ze względu na dynamikę udarów o Przejściowe napady niedokrwienne (TIA). w ciągu roku 14% w ciągu 5 lat 30-40% o Poddające się modyfikacji  Nadciśnienie tętnicze – im wyższe tym większe ryzyko  Migotanie przedsionków. cukrzyca. ustępują w ciągu 24 godzin . później u kobiet  Czynniki genetyczne – wyższe u rasy czarnej.

rzadziej połowicza – uszkodzenie wzgórza – bez zaburzeo ruchowych zespół rzekomoopuszkowy – obustronne liczne zawały zatokowe w płatach czołowych lub ośrodkach półowalnych zespół dysartria-clumsy hand – dysartria. w 15% przez tętnicę kręgową Epidemiologia: dotyka 0. niezgrabne ruchy ręki zespół niedowładu z ataksją – zwłaszcza w kooczynie dolnej      .000. a następnie narastają stopniowo   W 85% udar w unaczynieniu przez tętnicę szyjną. nasilenie może się szybko zmniejszyd (RIND) lub ustąpid w ciągu doby (TIA)  Udary zatokowe o Niedrożnośd małych naczyo przeszywających w wyniku zmian o typie lipohialinozy o Czynnik sprzyjający – nadciśnienie tętnicze o Ogniska o średnicy do 20mm najczęściej w jądrach podstawy. czysty niedowład – monoparezy. móżdżku o Objawy:     zwykle bezobjawowo.000 Udar na tle zakrzepowym o Ostry rozwój o U 75% chorych objawy prodromalne – epizody niedokrwienne z różną symptomatologią kilka lub kilkanaście godzin lub dni wcześniej.5% ogólnej populacji. u kobiet 71/100. Osób w PL ma udar Wyższy odsetek u mężczyzn. rzadziej połowicze – bez zaburzeo czucia czysta niedoczulica połowy twarzy i/lub jednej kooczyny. dysfagia. małe rozmiary – udary mieszane – ruchowo-czuciowe. w pniu mózgu. zwykle w nocy lub nad ranem  Udar na tle zatorowym o rozwija się nagle bez objawów prodromalnych. rocznie 60 tys. niedowład twarzowo-ramieniowy.o Udar ustępujący (RIND – reversible ischemic neurological deficit) – objawy ustępują w ciągu 3 tygodni o Udar dokonany (CS-complete stroke) – objawy na stałym poziomie lub nasilenie maleje częściowo o Udar postępujący (PS-progressive stroke) – objawy nagle. we wzgórzu. połowa udarów po 70 roku życia. odpowiadają klinicznej definicji przemijających napadów niedokrwiennych o U 60% chorych objawy udaru narastają w ciągu kilku godzin. głębokich obszarach istoty białej półkul mózgowych. 106/100. niezależnie od pory dnia i okoliczności o Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru są zwykle ciężkie.

 otepienie zatokowe – upośledzenie pamięci bezpośredniej. brak inicjatywy. labilnośd emocjonalna – może towarzyszyd innym postaciom. środki fibrynolityczne Przyjmowanie amfetaminy i kokainy Pochodzenie afrykaoskie. latynoskie. przeciwpłytkowe. dochodzi do wgłobienia podnamiotowego o Uszkodzenie odpływu żylnego – krwotoki do pnia mózgu. w tym do jąder podstawy i wzgórza Krwotoki do pnia mózgu Krwotoki do móżdżku o Patogeneza:              Wiele czynników ryzyka udaru niedokrwiennego. wzgórze. inna kolejnośd Nadciśnienie tętnicze Starszy wiek Angiopatia amyloidowa Alkoholizm Palenie tytoniu Tętniaki i malformacje tętniczo-żylne Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego Niskie stężenie cholesterolu we krwi <140mg/dl Leki przeciwkrzepliwe. rzadziej most i móżdżek o Nadciśnienie tętnicze prowadzi do mikrotętniaków w małych naczyniach – szczególnie tętnica soczewkowo-prążkowiowa (przdłużenie głównych pni naczyniowych) – sprzyjające warunki o Szybko narasta obrzęk. istota biała półkul mózgu. zwłaszcza zespołowi rzekomoopuszkowemu  Udary krwotoczne o 10-15% wszystkich udarów o Postaci:    Krwotoki do półkul mózgu. azjatyckie Zakrzepica żylna o Najczęściej krwotoki w jądrach podstawy (skorupa). zwykle mostu – pogarsza obraz kliniczny i rokowanie o Masy krwotoczne przebijają się do komór bocznych i komory III – częste przy krwotoku w skorupie o Symptomatologia . wzrasta ciśnienie sródczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej. spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej.

zawroty głowy. zbaczanie gałek ocznych do boku. koagulopatie o Lokalizacja w zatokach strzałkowej górnej. objawy oponowe. zespół zamknięcia  Małe ognisko – przeciwstronny niedowład połowiczy/porażenie  Przeciwstronna niedoczulica połowicza  Przymusowe zbaczanie gałek ocznych w stronę przeciwną do ogniska krwotocznego  Krwotok do móżdżku  Do półkuli – połowiczy ból głowy po stronie ogniska. zaburzenia oddychania. podczas aktywności fizycznej chorego Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastają Nagły silny ból głowy z wymiotami Szybko narastające zaburzenia świadomości i oddechu Napady padaczkowe Krwotok do półkul mózgu – istota biała. a objawy móżdżkowe przykryte  Śródczaszkowe zakrzepy żylne – udary żylne o Zakrzepy występują w zaburzeniach układu krzepnięcia – ciąża. wymioty. odwodnienie. podobny do krwotoku do mostu. bez objawów prodromalnych. hipertermia. często całkowita  Krwotok do mostu  Rozległe ognisko – śpiączka. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. jamistej oraz w układzie żył korowych o Objawy: bóle głowy narastajace kilka dni. choroba nowotworowa.      Nagły rozwój. zaburzenia równowagi z tendencją do padania w stronę ogniska krwotocznego. poprzecznej. ubytki w polu widzenia. AIDS. na ogł sennośd. wzgórze  Przeciwstronny niedowład lub porażenie połowicze  Zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska krwotocznego  Przeciwstronna do ogniska niedoczulica połowicza  Ubytki w polu widzenia – zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne niedowidzenie połowicze  Przeciwstronne ruchy mimowolne – baliczne (jądro podwzgórzowe) lub pląsawicze  W półkuli dominującej: afazja. wyniszczenie. jądra podstawy. połóg. wymioty. nudności. zaburzenia przytomności o zmiennym nasileniu. niezbornośd po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku. skąpo wyrażone objawy ogniskowe – niedowład połowiczy i afazja . nudności. zapalenie OMR grzybicze. niedowład lub porażenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego. dysartria móżdżkowa  Rozległy krwotok – obejmuje także pieo mózgu lub go uciska.

małe dawki alkoholu o Endarterektomia tętnicy szyjnej wewnętrznej o Przeskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa o Doustne środki antykoncepcyjne – przeciwskazane u osób po epizodach zakrzepowo-zatorowych. chorują na cukrzycę. obrzęk tkanek oczodołu. niebezpieczne bóle za okiem. miażdżycy) o Odkładanie materiału zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowozatorowym o W wyniku rozwarstwienia tętnic śródczaszkowych incydenty krwotoczne. antagoniści receptora AT1 (sartany) o Statyny – przy LDL powyżej 100mg/dl. trzeba stopniowo odstawid 28. zespołu Marfana. odpowiednia masa ciała. obrzęk tarczy nerwu II oraz ślepota  Profilaktyka wtórna udaru mózgu o Leki przeciwzakrzepowe – jak najwcześniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionków. TIA o Hormonalna terapia zastępcza – przeciwwskazana. udarze mózgu. inhibitory ACE. rzucenie palenia. do rozważenia w zatorowości sercopochodnej na innym tle niż migotanie przedsionków o Leki przeciwpłytkowe – antyagregacyjne – wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mogą przyjmowad leków przeciwzakrzepowych     Kwas acetylosalicylowy Tiklopidyna Klopidogrel Diprydamol o Ciśnienie tętnicze – do 150/90 – rekomendowane tiazydy. często krwawienie podpajęczynówkowe . miażdżycę naczyo obwodowych – simwastatyna. zatoki jamistej. dieta niskotłuszczowa. atorwastatyna o Modyfikacja stylu życia – umiarkowany wysiłek fizyczny. uszkodzenie pierwszej gałęzi nerwu V oraz nerwów III. Pozamiażdżycowe przyczyny udaru mózgu  Rozwarstwienie ściany tętnicy o Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej. u innych nie zalecane. IV i VI.o Napady padaczkowe częściowe o Niebezpieczny zakrzep zatoki strzałkowej górnej. wskazane u osób które przebyły zawał serca.

afazją. ścieoczenie i zwłóknienie błony sprężystej wewnętrznej naczyo tętniczych . kurczowym niedowładem kooczyn dolnych o Rozległe udary krwotoczne o bardzo ciężkim przebiegu  Zespół antyfosfolipidowy o Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej o W naczyniach – śródścienne kompleksy fragmentów płytkowych prowadzące do pogrubienia ściany naczyniowej o Zmienione naczynia tętnicze i żylne – rozwijają się zakrzepy o Encefalopatia w przebiegu choroby małych naczyo – patologia istoty białej półkul mózgu i jąder podstawy o Charakter pierwotny lub współistnieje z SLE o Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osób młodych o Epizody o charakterze nawracającym. istocie białej podkorowej oraz pniu mózgu o Zmiany naczyniowe – charakter waskulopatii. w początkowej fazie objawy mogą się całkowicie wycofad o Potwierdzenie przez badanie przeciwciał antyfosfolipidowych  Guzkowe zapalenie tętnic o Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków o Patologia w małych i średnich naczyniach opony miękkiej oraz różnych okolic mózgowia i rdzenia kręgowego o Wtórne zakrzepy lub odcinkowe rozdęcia naczyo przyczyną udarów niedokrwiennych. krwotocznych oraz krwotoków podpajęczynówkowych o Encefalopatia naczyniopochodna  Dysplazja włóknisto-mięśniowa o Przerost mięśni gładkich. zespołem rzekomoopuszkowym. zwłaszcza tętnicy szyjnej o Rozwastwienie ściany tętnicy może przebiegad bezobjawowo  Toczeo rumienowaty układowy o Dotyczy małych tętnic <200 mikrometrów i naczyo włosowatych w korze. który często towarzyszy rozwastwieniu. niedowidzeniem połowiczym. niewielki komponent zapalny w postaci nacieków limfocytarnych w przydance o W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych o Występuje otępienie. nawracające udary niedokrwienne z niedowładem połowiczym.o Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia tętnicy podobna do typowego udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjątkiem bólu.

chorujących na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę o Mutacja Leiden V – ryzyko udaru u chorych z nadciśnieniem i cukrzycą 29. tożstronna z zajętą tętnicą szyjną (niedrożnośd poniżej odejścia t. czyli motoryczna (Broci) 30. diagnostyka.o Zmiany w błonie środkowej o 60-85% przypadków – obie tętnice wewnętrzne. Zakrzep t. Zakrzep tętnicy środkowej i przedniej mózgu Tętnica środkowa mózgu: . niekiedy z towarzyszącym rozwastwieniem ściany – przyczyna udarów niedokrwiennych również u dzieci i młodych dorosłych o Uszkodzenie naczyo może powodowad rozwój tętniaków tętnic wewnątrz i zewnątrzczaszkowych  Choroba Moyamoya o Stopniowo narastające pogrubienie ściany naczyniowej o Obejmuje koocowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i początkowe odcinki tętnicy środkowej i przedniej mózgu o W głąb mózgowia sied nieprawidłowych tętnic i tętniczek tworzących anastomozy o Naczynia wykazują tendencję do wieloodcinkowego rozdęcia i pękania o Obraz – dymek z papierosa o Liczne epizody niedokrwienne różnych okolic mózgowia pod postacią TIA. Szyjnej wewnętrznej – objawy kliniczne. Ocznej) W półkuli dominującej: afazja płynna. zaburzeo widzenia. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Ślepota jednooczna. czyli sensoryczna (Wernickego) i niepłynna. różnicowanie     Przeciwstronny niedowład połowiczy. nawracających udarów niedokrwiennych – u dzieci i młodych dorosłych – oraz incydenty krwotoczne częstsze u dorosłych  Aspekty genetyczne: o Homocysteinuria o Autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopatią (CADASIL) o Zespół mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasicą mleczanową i epizodami udaropodobnymi (MELAS) o Rodzinne angiopatie amyloidowe o Zespół Ehlersa-Danlosa o Allel APOE4 – ryzyko udaru u osób palących tytoo i nadużywających alkoholu.

utrzymania go na stabilnym poziomie o Reperfuzja – powrót krążenia występujący samoistnie lub wymuszony próbą leczenia. śródbłonek o Głębokośd zmian mózgowych zależy od odległości lub krytycznego zwężenia tętnicy o Centralna częśd ogniska niedokrwiennego nie ma możliwości wytworzenia się krążenia obocznego – martwica. Dynamika udaru niedokrwiennego mózgu: prenumbra. odhamowanie) W półkuli dominującej: o Afazja niepłynna (Broci) o Apraksja lewych kooczyn 31. większy w kooczynie dolnej lub niedowład kooczyny dolnej Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia. następnie oligodendroglej. od zewnątrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mózgowia o Strefa półcienia – pośredni obszar między strefą rozmiękania tkanki nerwowej i śmierci komórek śródbłonka a nieuszkodzoną tkanką nerwową – obszar terapii – zmierzanie do przywrócenia prawidłowego krążenia. moria. zwykle z upośledzeniem widzenia centralnego Skojarzone zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli mózgu (w przypadkach rozległych uszkodzeo terytorialnych) W półkuli dominującej: o o Afazja płynna (Wernickego) i niepłynna (Broci) Zespół Gerstmanna (tętnica kątowa-zakręt kątowy i nadbrzeżny) – agnozja palców. akalkulia. mylenie stron ciała. pojęcie okna terapeutycznego  Udar niedokrwienny o Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie komórki nerwowe. o Okno terapeutyczne – terapia korzystna przed upływem 3 godzin od początku udaru. astroglej. apraksja konstruktywna. po czasie ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronów strefy półcienia przez aktywację mechanizmów wolnorodnikowych .    Przeciwstronny niedowład połowiczy. agrafia. „niedostrzeganie” niedowładu lub porażenia – anozognozja Tętnica przednia mózgu:    Przeciwstronny niedowład połowiczy. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne. niekiedy afazja amnestyczna   W półkuli niedominującej: zespół połowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz części ciała po stronie przeciwnej do uszkodzonej półkuli.

nudności. zwłaszcza obszaru unaczynienia kręgowo-podstawnego o Zespół Wallenberga – tętnica móżdżkowa tylna dolna  Po stronie uszkodzenia – zespół Hornera. niedowład podniebienia. ataksja Po stronie przeciwnej – rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tułowiu   Tętnica podstawna i jej odgałęzienia o Zaburzenia krążenia w tętnicach przeszywających. bez zaburzeo świadomości    Tętnica tylna mózgu o Zaburzenia krążenia w jednej tętnicy:  Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia centralnego lub niedowidzenie kwadrantowe (chory może sobie nie uświadamiad bo ma zachowane widzenie centralne) Zespół Webera – tożstronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowład połowiczy – zajęcie konara mózgu Zespół wzgórzowy – udar czuciowy – zaburzenia czucia głębokiego i bóle wzgórzowe z przykrą przeczulicą – hiperpatia wzgórzowa Trudności w rozpoznawaniu twarzy – prozopagnozja (półkula niedominująca)    . świadomości (narastające stopniowo). Objawy niedomogi krążenia kręgowo-podstawnego  Tętnica kręgowa i odchodząca od niej tętnica móżdżkowa tylna dolna o Upośledzenie krążenia w jednej tętnicy kręgowej powyżej odejścia tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej przebiega bezobjawowo – chyba że przeszkody w innych naczyniach.32. oczopląs Zespół móżdżkowy – tożstronny do zajętej tętnicy móżdżkowej Zespół opuszkowy – zajęcie jąder nerwów IX-XII   o zaburzenia krążenia w pniu tętnicy podstawnej:  zaburzenia oddychania. okalających i móżdżkowych przedniej dolnej i górnej   Zespoły naprzemienne Labiryntopatia – tętnica słuchowa wewnętrzna – układowe zawroty głowy. rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy. wymioty. krążenia. zwykle prowadzące do zgonu mutyzm akinetyczny lub zespół zamknięcia (locked-in syndrome) drop attacks – nagłe zwiotczenie kooczyn dolnych połączone z upadkiem.

objawy. palenie tytoniu. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . 80% chorych). bez istotnej różnicy płci Patogeneza: o Najczęściej pęknięcie tętniaka workowatego ( ok. Krwotok podpajęczynówkowy: przyczyny. akalkulia. zapalenie ściany naczyo mózgowych Objawy:    .uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowoskroniowo-potyliczne) Tętnica kątowa odchodzi od tętnicy twarzowej. a ta od tętnicy szyjnej wewnętrznej  34. tętniaki mykotyczne. zażywanie kokainy i amfetaminy. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. agrafia. 2% populacji  Lokalizacja tętniaka: o Rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy łączącej tylnej – 40% o Tętnica łącząca przednia – 30% o Proksymalny odcinek tętnicy środkowej mózgu – 20%  Choroby współwystępujące z tętniakami – wielotorbielowatośd nerek. aleksja. u 20% obecne są 2 lub więcej tętniaki o różnej lokalizacji o Tętniaki workowate u ok. dysplazja włóknisto-mięśniowa. Zespół tetnicy kątowej (Gerstmanna)  Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. leczenie. koagulopatie.o Zaburzenia krążenia w obu tętnicach      Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w tętnicach kręgowych i/lub podstawnej Ślepota korowa Zespół amnestyczny – niedokrwienie obu hipokampów i/lub obustronnie wzgórza Zespół Parinauda Porażenie międzyjądrowe 33. nadużywanie alkoholu. zespół Marfana Ryzyko krwotoku wzrasta u osób które przebyły epizod pęknięcia tętniaka lub gdy tętniak jest duży Przyczyny nieurazowe: malformacje tętniczo-żylne. afazja amnestyczna. powikłania     Ostre krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej (między oponą pajęczą i naczyniową) 5% ostrych chorób naczyniowych mózgu Średni wiek zachorowania – 50 lat. nowotwory mózgu.

zwykle z ciężkim przebiegiem krwotoku.. pogarsza stan chorego i może spowodowad niedokrwienie mózgu z objawami deficytu neurologicznego o Obrzęk mózgu o Ostre wodogłowie wewnętrzne . szybko narastające wodogłowie wewnętrzne o Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jednolicie krwisty płyn. niekiedy przemijające o Objawy oponowe: bolesnośd uciskowa gałek ocznych. sztywnośd karku. często zgon – największe w pierwszej dobie. sercowego o Neurogenny obrzęk płuc – przypadki o ciężkim przebiegu krwotoku  Leczenie: o Operacyjne zaopatrzenie tętniaka. w ciągu 6 miesięcy u 40% o Skurcz naczyniowy – u 70% chorych między 5-14 dniem po krwawieniu. objaw Kerniga – mogą się rozwinąd dopiero po kilku godzinach o Bóle okolicy krzyżowej. 15% chorych.w ciągu pierwszych dni u ok. w tkance nerwowej. DSA ( łatwiej wykrywa małe tętniaki)  Powikłania o Ponowne krwawienie. w ciągu miesiąca u 30%.o Nagły silny piorunujący ból głowy. o szerokiej podstawie lub towarzyszącym dużym krwiakiem śródmózgowym o Zabiegi wewnątrznaczyniowe – u chorych w ciężkim stanie lub tetniakami w obszarze kręgowopodstawnym . oszary niedokrwienia mózgu w wyniku skurczu naczyniowego związanego z pęknięciem tetniaka. brak odruchów skokowych  Diagnostyka: o TK – krew w przestrzeni podpajęczynówkowej. narastające zaburzenia świadomości o Wodogłowie późne – klinicznie wodogłowie normotensyjne o Hiponatremia – zaburzenie wydzielania ADH o Zmiany w EKG – przejściowe asymptomatyczne lub wskazujące na niedokrwienie m. hemosyderofagi o Badanie naczyniowe – badanie naczyniowe – angio-CT. promieniujący do potylicy i karku o Nudności i wymioty o Zaburzenia przytomności. makrofagi – erytrofagi. najlepiej do 72h po poczatku krwawienia o Najmniej korzystny okres 7-10 dnia – skurcz naczyniowy o Leczenie operacyjne osób z tętniakami tętnicy środkowej mózgu.

o Zapobieganie skurczowi naczyniowemu – antagoniści wapnia – nimodipina w pompie infuzyjnej. czuwania. śródmózgowia. nawodnienie dożylne. długie drogi aferentne (dośrodkowe) oraz eferentne (odśrodkowe). niekiedy jest spowodowane procesem nowotworowym. 4 tygodnie po czym stopniowo może byd uruchamiany 35. zwalczanie hipertermii o Chory nieoperowany musi leżed w łózku przez ok. zaparcia. leczenie przeciwobrzękowe. wymioty. zespoły naprzemienne   Pieo mózgu składa się z międzymózgowia. wielosynaptyczna sied neuronów tworzy nieswoisty układ siatkowaty pnia mózgu o częśd aktywująca – utrzymanie odpowiedniego stanu świadomości. prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia tetniczego o Zwalczanie wodogłowia o Leczenie objawowe – utrzymanie prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego. zwłaszcza stężenia jonów sodu. leki zwalczające ból. monitorowanie saturacji CO2. mostu i rdzenia przedłużonego W pniu mózgu skupiska neuronów tworzących jądra nerwów czaszkowych o nerwy III i IV na poziomie śródmózgowia o nerwy V-VIII w moście o nerwy IX-XII w pniu mózgu   przez pieo mózgu biegną swoiste. uwagi o ośrodki autonomiczne odpowiadające za regulację zautomatyzowanych czynności oddychania i krążenia  uszkodzenie pnia mózgu ma najczęściej podłoże naczyniowe. niepokój. utrzymywanie prawidłowej gospodarki elektrolitowej. zapalnym lub ciężkim urazem czaszki o zaburzenia świadomości (układ siatkowaty) o blaszka czworacza:     oczopląs poziomo-krężny upośledzenie koordynacji ruchów gałek ocznych zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze (blaszka czworacza) zwężenie lub rozszerzenie źrenic o rdzeo przedłużony     niezbornośd dysartria dysfagia zaburzenia oddychania i krążenia . Objawy uszkodzenia pnia mózgu na różnych poziomach.

niedowład połowiczy Zespół Webera – uszkodzenie konaru mózgu. X. choreoatetoza. po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia Zespół Jacksona – uszkodzenie bocznej części opuszki. po stronie przeciwnej do uszkodzenia – niedowład połowiczy Zespół Foville’a – uszkodzenie nakrywki mostu. która ulega skrzyżowaniu poniżej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przedłużonego i kręgowego o śródmózgowie  Zespół Benedicta – uszkodzenie jądra czerwiennego w nakrywce konaru mózgu. chrypka (niedowład struny głosowej). uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie nerwu okoruchowego. dysfagia. procesami nowotworowymi lub zapalnymi. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Rdzeo przedłużony  Zespół Wallenberga – uszkodzenie tylno-bocznej części opuszki – po stronie uszkodzenia objaw Hornera. uszkodzenie nerwu twarzowego – po stronie uszkodzenia obwodowy niedowład mięśni twarzy. a także jamistością opuszki  Prowadzi do zespołu opuszkowego: . po stronie przeciwnej – ataksja. uszkodzenie nerwów odwodzącego i tawarzowego – po stronie uszkodzenia upośledzenie odwodzenia gałki ocznej. zwyrodnieniowymi (np. uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie okoruchowe. jednostronne ograniczone ogniska z reguły pochodzenia naczyniowego – przyczyna zespołów naprzemiennych o objawy po stronie ogniska – uszkodzenie jądra nerwu czaszkowego o objawy po stronie przeciwnej – jednoczesne zajęcia włókien drogi piramidowej. stwardnienie zanikowe boczne). hemiataksja. obwodowy niedowład mięśni twarzy. w przypadku uszkodzenia obu wzgórków górnych i dolnych niemożliwe jest skojarzone spozieranie ku górze i ku dołowi o Uszkodzenie brzusznej części mostu – zespół zamknięcia – zniesienie niemal wszystkich ruchów czynnych poza pionowymi ruchami gałek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy zachowanej świadomości chorego o Uszkodzenie jąder nerwów IX. połowicze zaburzenia czucia na twarzy. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy   Zespoły pniowe bez objawów naprzemiennych powstają w wyniku zmian obejmujących obustronnie obszary opuszki w linii środkowej o Ciężkie uszkodzenie na poziomie śródmózgowia jest przyczyną zespołu odmóżdżeniowego o Uszkodzenie pokrywy śródmózgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyną zespołu Parinauda – porażenie skojarzonego spozierania ku górze (wzgórki górne) lub ku dołowi (wzgórki dolne). drżenie zamiarowe. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Most  Zespół Millarda-Gublera – dolna częśd nakrywki mostu. okolica jądra nerwu podjęzykowego – po stronie uszkodzenia porażenie mięśni języka. XI i XII w rdzeniu przedłużonym (opuszce) – spowodowane zmianami naczyniowymi.

z przypadkowym rozłożeniem akcentów. mostkowoobojczykowo-sutkowy i górną częśd mięśnia czworobocznego  Odruchy podniebienne i gardłowe osłabione lub zniesione  Zespół rzekomoopuszkowy  Uszkodzenie nadjądrowe na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowojądrowych z kory ruchowej do jąder nerwów IX. źle artykułowana. Zaburzenia połykania (dysfagia) z krztuszeniem się i cofaniem pokarmów płynnych przez nos  Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazaną artykulacją  Zanik i osłabienie mięśni języka z widocznymi drżeniami pęczkowymi  Upośledzenie mięśni unerwianych prez nerw dodatkowy (XI). Udar móżdżku  Najgroźniejsze powikłanie – obrzęk móżdżku. XI i XII w rdzeniu przedłużonym  Brak zaniku mięśni. koordynację celowych róchów dowolnych i napięcią mięśniowego drogi móżdżkowe dwukrotnie skrzyżowane – skrzyżowane włókien z móżdżku do jąder czerwiennych i skrzyżowanie drogi czerwienno-rdzeniowej – objawy uszkodzenia półkuli móżdżku homolateralnie objawy zespołu móżdżkowego o oczopląs poziomy – samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gałek ocznych w płasczyźnie poziomej. przeciwdziałanie sile ciążenia. brak drżeo pęczkowych. śmierd – odbarczenie Zaciśnięcie wodociągu mózgu – ostre wodogłowie Liczne połączenia dośrodkowe i odśrodkowe biegnące przez jądra pnia mózgu i układ siatkowaty kluczową rolę w zautomatyzowanych procesach . nasilone przy patrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli – związane z uszkodzeniem dróg łączących móżdżek z jądrami przedsionkowymi o dysartria móżdżkowa – mowa skandowana – wybuchowa. wygórowany odruch żuchwowy. wzmożone odruchy podniebienne i gardłowy.utrzymanie równowagi. X. spowolniała      . patologiczne reakcje emocjonalne  Często współistnieje uszkodzenie drogi piramidowej  Przyczyną najczęściej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu półkul mózgu o podłożu miażdżycowym oraz ponadjądrowe zmiany zwyrodnieniowe w stwardnieniu zanikowym bocznym – wówczas zespół opuszkoworzekomoopuszkowy 36. dodatnie objawy deliberacyjne. wgłobienie się do otworu podpotylicznego.

przeciwstronny niedowład połowiczy. czynniki sprzyjające wytwarzaniu materiału zatorowego – migotanie przedsionków. chód na szerokiej podstawie (marynarski) o asynergia tułowia – nie może wstad i siadad bez podpierania się o niezbornośd kooczyn (ataksja. hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia Objawy: zależne od obszaru mózgu i tętnicy która go zaopatruje. zawroty głowy i zaburzenia równowagi. pod koniec ruchu drżenie zamiarowe o zwiększającej się amplitudzie – dotarcie do celu może utrudniad dysmetria – skrócenie ruchu toru (hipometria) lub wydłużenie ruchu toru (hipermetria) o niezbornośd móżdżkowa w odróżnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod kontrolą wzroku o upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych – hypodiadochokineza. przebyty zawał serca. który osadza się dalej). diagnostyka i leczenie Przemijające napady niedokrwienne  Epizod ogniskowych objawów neurologicznych utrzymujący się nie dłużej niż 24 godziny – na lokalne przemijające zaburzenia krążenia w mózgowiu lub w siatkówce Objawy deficytu od kilku minut do godziny – 80% wszystkich TIA Patogeneza – wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu. adiadochokineza. bezład) – upośledzenie sprawnego. trombocytoza. przeciwstronna niedoczulica połowicza. wzrost częstości u osób starszych Mechanizm zakrzepowy związany z miażdżycą naczyo. podwójne widzenie (diplopia). zaburzenie koordynacji ruchów naprzemiennych – dysdiadochokineza o objaw z odbicia – niemożnośd natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagłym zwolnieniem siły przeciwdziałającej ruchowi – przyczyną niesprawny zależny od móżdżku mechanizm zmiany inerwacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych o dysgrafia – powiększone litery z poszarpanymi obrysami o obniżone napięcie mięśniowe o odruchy wahadłowe – po odruchu kolanowym kilka wahadłowych wychyleo kooczyny dolnej o niesymetryczne zbaczanie kooczyny górnej – podczas próby mijania kooczyna górna po uszkodzonej półkuli móżdżku odchyla się na zewnątrz ( w uszkodzeniu błędnika obie kooczyny górne symetrycznie zbaczają w stronę chorą ) 37. czerwienica prawdziwa. Przemijające napady niedokrwienne – definicja. zaburzenia mowy      . zatorowy – mechanizm tętniczo-tętniczy – bezobjawowy zakrzep w bliższej części naczynia źródłem zatoru. precyzyjnego przebiegu ruchu celowego (próba palec-nos. występuje tożstronna ślepota jednooczna lub ślepota korowa. wady zastawek Może doprowadzid zespół podkradania tętnicy podobojczykowej. zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej. pięta-kolano).o zaburzenia równowagi – podczas próby Romberga padanie w stronę uszkodzonej półkuli lub ku tyłowi przy uszkodzeniu robaka o zaburzenia chodu – szerokie rozstawianie nóg. objawy. makroglobulinemia.

klasyfikacja napadów.38. wegetatywne lub automatyzmy Napady częściowe wtórnie uogólnione   o Napady uogólnione          Patogeneza: o Padaczki objawowe o znanej etiologii o Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii Napady nieświadomości Nietypowe napady nieświadomości Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane . psychiczne. emocji. funkcji ruchowych. wzrokowymi. diagnostyka i leczenie  Napad padaczkowy – konsekwencja nadmiernych nieprawidłowych wyładowao neuronów mózgowych manifestujących się różnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami świadomości. określoną morfologią i ewentualnie etiologią napadów z określonymi zmianami w EEG. słuchowymi. Padaczka – definicja. węchowymi Z objawami wegetatywnymi Z objawami psychicznymi    o Napady częściowe złożone – z zaburzeniami świadomości  Zaczynające sie jako napady częściowe proste do których dołączają się zaburzenia świadomości i niekiedy automatyzmy Zaczynające się od zaburzeo świadomości. do których mogą się dołączyd objawy ruchowe. zachowania. czuciowych lub wegetatywnych Rozpoznanie padaczki – napady padaczkowe powtarzają się i wstępują samoistnie. dopełnia reakcja na leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania Klasyfikacja napadów o Napady częściowe proste – bez zaburzeo swiadomości     Z objawami ruchowymi Z objawami czuciowymi: somatycznymi. pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki Zespół padaczkowy – występowanie padaczki w określonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi.

o Padaczki skrytopochodne – o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie o Podstawowe przyczyny  Uszkodzenie mózgu – wady rozwojowe, czynniki zakaźne i toksyczne uszkadzające płód, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, choroby metaboliczne Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczące neuroprzekaźników ich receptorów oraz kanałów jonowych i metabotropowych  Zakłócenie między procesami pobudzania (kwas glutaminowy – przepływ wapnia do neuronu przez receptor NMDA oraz kanał sodowy AMPA) a hamowania (receptory GABA A – przepływ chloru i GABA B – kanały potasowe o Ryzyko gdy choruje matka – 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodziców 25%, rodzeostwo 2-8% o Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych  Diagnostyka – kryteria rozpoznania o Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objawów klinicznych o Powtarzanie się napadów o Wykluczenie stanów mogących sugerowad padaczkę o Wywiad zebrany od pacjenta i od śwadków napadu o Czynniki prowokujące – podwyższona temperatura ciała, stres, sen lub jego brak, okres okołomiesiączkowy, alkohol o Wstępne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (splątanie, sen ponpadowy, objawy ogniskowe) o Przebyte choroby, przebyte urazy głowy, narażenie na substancje toksyczne – w tym alkohol, powikłania okołoporodowe o Wywiad rodzinny o Badania pomocnicze:  EEG w czasie napadu  Próby prowokacyjne, deprawacja snu, płytki sen, wideo-EEG, zapis 24h  Magnetoencefalografia – rejestracja wytwarzanych przez mózg pól magnetycznych o małej mocy – trójwymiarowy obraz ogniska padaczkowego Badania obrazowe  TK  MR  SPECT – międzynapadowy przepływ krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w czasie napadu zwiększony

 PET – metabolizm w obrębie ogniska zmniejszony między napadami, zwiększony podczas  Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad rozwojowych kory, nowotworów śródczaszkowych, zwapnieo  Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie tętnic dogłowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena neuropsychologiczna w zespołach rzekomopadaczkowych

Napady częściowe (ogniskowe) o Początek w ograniczonym obszarze kory mózgowej o Objawy kliniczne zależne od lokalizacji ogniska padaczkowego – najczęściej płaty skroniowe, następnie czołowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne o Napady częściowe – mogą przebiegad pod postacią ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciała drgawek klonicznych, skurczów tonicznych, drętwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao psychicznych czy zmysłowych (słuchowych, węchowych, wzrokowych) o Świadomośd może byd zachowana (napad częściowy prosty) lub na skutek szerzenia się wyładowao do układu limbicznego zaburzona (napad częściowy złożony) o Napad ruchowy typu Jacksona – napad częściowy prosty – drgawki kloniczne ograniczone do kącika ust i kciuka o Napad czuciowy – pobudzenie z ogniska w zakręcie zaśrodkowym – rozprzestrzenia się zgodnie z korową reprezentacją czucia drętwieniem lub mrowieniem (marsz objawów) o Izolowane napady częściowe rzadkie – świadczą o strukturalnym uszkodzeniu kory mózgowej o Napady częściowe złożone – najczęściej z płata skroniowego, rzadko czołowego, napady skroniowe – bogata symptomatologia – objawy psychoruchowe, omamy pamięciowe typu deja vu, deja vecu, makropsja, mikropsja, uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrząkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne – blenięcie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, ślinotok o Niekiedy napad częściowy poprzedzający napad wtórnie uogólniony trwa bardzo krótko – postad aury o O wtórnie uogólnionym charakterze napadu świadczą objawy deficytu neurologicznego – ponapadowy przemijający niedowład połowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia

Napady pierwotnie uogólnione o Patologiczne wyładowania generowane w głębszych strukturach mózgowia – układ siatkowaty pnia mózgu o Rozprzestrzeniają się od początku na całą korę obu półkul mózgu o Najczęściej przebiegają z drgawkami – napady toniczno-kloniczne  Początkowo uogólniony skurcz toniczny mięśni, obejmujący przeponę, mięśnie krtani, szczękościsk

   

Bezdech, zasinienie, piana na ustach Faza kloniczna – drgawki głowy, kooczyn i tułowia Napadowi towarzyszy „burza wegetatywna”, często z mimowolnym oddaniem moczu W wieku dziecięcym i młodzieoczym – bezdrgawkowe napady nieświadomości – petit mal – chwilowe wyłaczenie świadomości Uogólnione napady padaczkowe mogą się pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone na kilka godzin lub dłużej objawami prodromalnymi – bliżej nieokreślone złe/inne samopoczucie

Leczenie o Farmakoterapia  Leczenie rzadko rozpoczyna się po jednorazowym incydencie z wyjątkiem sytuacji w których stwierdza się zmiany strukturalne mózgu w badaniu neuroobrazowym, czynnośd napadową w EEG i/lub występowanie padaczki w rodzinie Leczenie od leku 1 rzutu, małe dawki zwiększane aż do ustapienia napadów Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, benzodiazepiny Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid W uogólnionych lek I rzutu to kwas walproinowy W częściowych prostych lub złożonych – karbamazepina U kobiet w ciąży – unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d Maksymalna dawka kwasu walproinowego – 1000mg/d

 

  

o Leczenie inwazyjne padaczki    W przypadkach zmiany strukturalnej mózgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej Badanie EEG, MR, SPECT, PET – lokalizacja, charakter ogniska Usunięcie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, lobektomia czołowa Hemisferektomię wykonuje się głównie u dzieci Zabiegi paliatywne – kalozotomia – przecięcie ciała modzelowatego i wielokrotne nacięcia podpajęczynówkowe Stymulacja nerwu błędnego za pomocą generatora impulsów – objawy – chrypka, ból gardła, kaszel, dusznośd, parestezje, łagodne, ustępują po przeprogramowaniu urządzenia

 

zaburzenia mowy Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadów nieświadomości – przymglenie świadomości. jeśli konieczne intubacja. wapnia. automatyzmy. dożylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeśli nie znane jest stężenie glukozy o 10-20 minut – fenytoina. dni. wysycenia krwi tlenem. potasu.39. najlepiej w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej Stan padaczkowy niedrgawkowy może dotyczyd napadów częściowych złożonych. tygodni. uogólnionych napadów nieświadomości oraz występowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan padaczkowy w czasie snu wolnofalowego – rozpoznanie w EEG Stan padaczkowy napadów częściowych złożonych – splątanie mogące trwad wiele godzin. zaburzenia toksycznometaboliczne Leczenie musi byd rozpoczęte natychmiast. nadużycia alkoholu. magnezu. doszło do infekcji. glukozy. enzymów wątrobowych. udrożnienie dróg oddechowych. pentobarbital              . postępowanie  Sytuacje w których napady powtarzają się co najmniej przez 30 minut bez powrotu świadomości pomiędzy nimi Sugeruje się. midazolam. zmiany w zachowaniu – godziny. innej intoksykacji Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy – powód to nowotwór mózgu. niedawno przebyty udar mózgu. miesięcy Mogą wystąpid mioklonie. propofol. fosfenytoina 5mg/kg o >60 minut – fenobarbital. określenie kreatyniny. dostęp żylny i pobranie krwi na morfologię. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. tygodnie – przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia Zaleca się benzodiazepiny Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym o 0-5 minut – ustalenie rozpoznania. Stan padaczkowy: definicja. dni. toniczno-kloniczne o charakterze ciągłym lub 2 i więcej napadów odosobnionych następujących po sobie w ciągu 5 minut lub więcej bez pełnego powrotu świadomości Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe Stan padaczkowy to stan zagrożenia życia Może wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe. podanie tlenu. gazometria o 5-10 minut – dożylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtórka po 5 minutach gdy drgawki nie ustąpią. uraz głowy. monitorowanie rytmu serca. fosfenytoina 20 mg/kg o 20-30 minut – fenytoina. ciśnienia tętniczego. żeby rozpoznawad gdy wystepują napady uogólnione. sodu.

rdzeniowy)  Zaburzenia ruchowe związane z uszkodzeniem lub nieprawidłową czynnością struktur ośrodkowego układu nerwowego mogą dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w układzie piramidowym lub też niepodlegających woli człowieka czynności regulacyjnych układów piramidowego i móżdżkowo przedsionkowego Uszkodzenie piramidowe o Zaburzenie wykonywania czynnych ruchów dowolnych – niedowład lub porażenie o Wzrost napięcia mięśniowego o charakterze kurczowym (spascitas) o Wzmożenie odruchów głębokich o Odruchy patologiczne – upośledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia dróg korowordzeniowych  Zespół piramidowy o Uszkodzenie ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego – kory ruchowej płata czołowego (zakręt przedśrodkowy – 4b) i dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych) o Objawy kliniczne zależne od poziomu i rozległości uszkodzenia o Niedowład lub porażenie – osłabienie lub całkowite zniesienie siły mięśni z częściowym ograniczeniem lub brakiem możliwości wykonywania ruchów dowolnych o Wzmożone napięcie typu kurczowego – spastyczne. Zespół uszkodzenia piramidowego (niedowład korowy. Rossolimo o Drażniąc grzbiet stopy bodźcami czuciowo-bólowymi.40. zwalniający po jego przełamaniu)  Wyjątek – uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku rdzeniowego po gwałtownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego  o Wygórowanie odruchów głębokich – zaburzenie ośrodkowego hamowania czynności odruchowych rdzenia kręgowego  Odruchy mogą mied charakter kloniczny (uderzenie młotkiem w odpowiednio napięte ścięgno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodząc niekiedy w trząs (klonus) prowokowany energicznym rozciągnięciem ścięgna rzepki lub stopy o Osłabienie lub zniesienie odruchów powierchniowych – brak brzusznych i podeszwowych na skutek uszkodzenia włókien piramidowych tworzących odśrodkowe ramię łuku odruchowego o Odruchy patologiczne – Babioskiego. skokowym ( zgięcie grzbietowe stopy wraz z palcami) o Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia może się pojawid odruch masowy Riddocha. Oppenheima. a także wykonując bierny ruch zginania podeszwowego można wywoład odruchową reakcję obronną należącą do automatyzmów rdzeniowych – odruch skrócenia – zgięcie kooczyny dolnej w trzech stawach – biodrowym. Chaddocka. scyzorykowe (opór podczas wykonywania biernych ruchów zginania i prostowania kooczyny. kolanowym. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia oraz wzrost ciśnienia tętniczego . pniowy. torebkowy. w którym objawowi skrócenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzyszą zaburzenia wegetatywne – mimowolne oddanie moczu i stolca. Gordona.

szczególnie jąder nerwów czaszkowych o Po stronie ogniska – objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego. a także odruch Rossolimo Często towarzyszące zaburzenia czucia.o Odruchy piramidowe z kooczyn górnych:  Odruch Jacobsohna – szybki zgięcie dłoniowe palców ręki przy badaniu odruchu promieniowego Odruchy Wartenberga. stopotrząs i rzepkotrząs. osłabione odruchy powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowładu Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego. . obejmujące przeciwstronną do uszkodzonej półkuli mózgu połowę ciała (hemihypesthaesia)     Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mózgu o Zespoły naprzemienne o Uszkodzenie wielu elementów strukturalnych w obrębie pnia mózgu. zniesienie lub osłabienie fizjologicznych odruchów Mayera i Leriego    Uszkodzenie kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy – pole 4B) o Ograniczony niedowład zgodny z lokalizacją i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej dla ruchów dowolnych obejmujący najczęściej jedną kooczynę (monoparesis/monoplegia) po stronie przeciwnej do uszkodzenia o Niskie napięcie mięśniowe oraz osłabione. Hoffmanna. a nawet zniesione odruchy głębokie o Odruchy patologiczne – zwłaszcza odruch Babioskiego o Podrażnienie kory piramidowej – ognisko padaczkorodne – przyczyna ruchowych napadów padaczkowych częściowych prostych (Jacksona)  Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie torebki wewnętrznej o Niedowład połowiczy (hemiparesis) z przewagą w kooczynie górnej lub porażenie połowicze (hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska o Niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie języka w stronę niedowładu – uszkodzenie włókien drogi korowo-jądrowej zdążających do dolnej części jądra nerwu twarzowego w moście oraz do jądra nerwu podjęzykowego w rdzeniu przedłużonym o Wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego z przewagą zginaczy w kooczynie górnej i prostowników w kooczynie dolnej  Sylwetka Wernickego-Manna – chód koszący – zakreślanie półkola niedowładną kooczyną dolną bez współruchów kooczyny górnej po stronie niedowładu Wygórowane odruchy głębokie. Tromnera i Sterlinga Wartośd diagnostyczna – asymetria odruchów. po przeciwnej – niedowład lub porażenie połowicze wynikające z uszkodzenia drogi piramidowej – krzyżuje się w dalszym przebiegu – na granicy opuszki i rdzenia kręgowego.

ruchy kooczyn. np. mimice. ograniczone współruchy kooczyn górnych podczas chodzenia). z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej o inne objawy towarzyszące: upośledzenie czucia określające w przybliżeniu poziom uszkodzenia. często z cechami niedowładu wiotkiego w kooczynach górnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) o Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia – odcinek piersiowy) o zespół Brown-Sequarda .połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. szyi i tułowia płynne. dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywnośd pozapiramidowa-rigiditas) i zubożenie ruchowe(hypokinesis) zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone. Zespoły uszkodzenia układu pozapiramidowego: parkinsonizm. ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez wpływ na napięcie mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista. pląsawica. objawowych zespołach parkinsonowskich i w przebiegu innych schorzeo OUN o podłożu zwyrodnieniowym o objawy  sztywnośd mięśni – wzmożone napięcie mięśniowe typu plastycznego – porównywane do zginania rury ołowianej ze stałym oporem. uboga mimika – twarz maskowata      . chorzy mają problemy z rozpoczęciem ruchu.niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. Podczas ruchu biernego napięcie mięśniowe może się zmieniad w sposób skokowy. które przestaje byd w pełni kontrolowane przez chorego – ruchy mimowolne. atetoza. aktywnośd ruchowa determinowana ruchami mimowolnymi. nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne zespół hipertoniczno-hipokinetyczny: o występuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona. zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji odżywczych – niebezpieczeostwo odleżyn 41. postawie ciała i zachowaniu ruchowym.o Rozległe uszkodzenie może doprowadzid do obustronnego uszkodzenia dróg piramidowych z objawami niedowładu lub porażenia 4 kooczyn – tetraparesis. niekiedy trudnym do pokonania. a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym. postawieniem pierwszego kroku. tetraplegia  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego o Niedowład lub porażenie 4 kooczyn. zakres – odpowiedni do sytuacji. balizm Układ pozapiramidowy:  moduluje przebieg ruchu dowolnego. co obrazowo nazwano wzmożonym napięciem mięśni typu „koła zębatego” spowolnienie ruchowe (bradykinezja) – czynności wykonywane są wolniej. zmniejsza się częstośd ruchów zautomatyzowanych (rzadkie mruganie.

tułowia i mięśnie artykulacyjne o ruchy pląsawicze – nakładają się na ruchy dowolne dając postad karykaturalno-teatralnego pląsania o można zmniejszyd nasilenie stosując klasyczne neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne w prążkowiu – haloperidol Pląsawice:  występują ruchy mimowolne o różnym stopniu nasilenia – ograniczają lub uniemożliwiają choremu funkcjonowanie początkowo skojarzony z obniżeniem napięcia mięśni i innymi objawami towarzyszącymi pląsawica Huntingtona o postępująca choroba neurozwyrodnieniowa o gen na chromosomie 4p16. poruszajace się ruchem skokowym kojarzonym z objawem koła zębatego wystepuje drżenie spoczynkowe – ruchy mimowolne o częstotliwości 4-7 Hz przypominające liczenie pieniędzy upośledzenie odruchów postawnych z utratą stabilności postawy i chodu zaburzenia pisania – mikrografia – oraz mowy.3 – autosomalne dominujące o manifestacja – zaburzenia ruchowe. nieskoordynowane ruchy obejmujące przde wszystkim dosiebne odcinki kooczyn. cicha. objawy prowadzące do upadków. podczas wodzenia oczami na boki – bradykinezja gałek ocznych. niekiedy przymus nagłej zmiany pozycji ciała. obszerne. ruchy mimowolne (hiperkinezje) o podstawowe schorzenie – pląsawica – szybkie. co określa się mianem akatyzji      zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny o obniżenie napięcia mięśniowego. mięśnie szyi. psychiatryczne prowadzące do otępienia i śmierci o pierwsze objawy między 30 a 55 rokiem życia o postad Westphala – rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny – od początku sztywnośd mięśniowa. skorupy i kory mózgowej o badania neuroobrazowe – zanik jądra ogoniastego. gorzej artykułowana chory chodzi drobnymi kroczkami pociągając stopami po podłożu. zaburzeo połykania. mowy. która staje się monotonna. uogólniony zanik korowy – testy genetyczne umożliwiają pewne rozpoznanie choroby   . im większa tym wcześniejszy początek choroby – pewne wystąpienie u osób z 40 i więcej o białko – huntingtyna – defekt genetyczny powoduje agregację huntingtyny w cytoplazmie i jądrze komórkowym – następstwo – obumieranie komórek nerwowych o patologia jądra ogoniastego. poznawcze. odżywania i komunikacji słownej – średni czas przeżycia 17 lat o wczesny początek związany z dużą liczbą powtórzeo CAG.

policzków. dystoniczne. wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku. tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchów pląsawiczych. rezerpina) . następnie się uogólniają o Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu o Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi o Usposabia do późniejszego pojawienia się pląsawicy u kobiet ciężarnych / stosujących antykoncepcję hormonalną o MR – powiększenie jąder podstawy. przegryzanie języka. neuropatia aksonalna. otepienie – mniejsze nasilenie niż w pląsawicy Huntingtona – w późnym okresie choroby o Rzadkie objawy – napady drgawkowe.o leczenie tylko objawowe – amantadyna. związane z uszkodzeniem jądra podwzgórzowego Luisa. języka – wypychanie pokarmu z ust. miopatia o Podstawa rozpoznania – akantocyty we krwi obwodowej – liczba przekraczająca 15% wszystkich erytrocytów  Pląsawica Sydenhama o Choroba wieku dziecięcego o Pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową o Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra ogoniastego i jądra niskowzgórzowego o Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy o Objawy pląsawicze mogą występowad jednostronnie. 35 roku życia o Ruchy pląsawicze. obustronny balizm rzadko – leczenie – neuroleptyki i leki wypłukujące dopaminę z zakooczeo synaptycznych (np. ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – hemibalizm. olanzapina i inne neuroleptyki – ograniczenie zaburzeo psychicznych  Neuroakantocytoza o Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie o Początek choroby ok. karbamazepina. pimozyd  pozapiramidowe zespoły zaburzeo ruchowych o Balizm – obszerne. wzmożenie metabolizmu w tym obszarze o Kwas walproinowy. warg o Dysfagia i dysartria o Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania. tiki o Później – objawy parkinsonowskie o Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy.

skorupy oraz gałki bladej. Spowolnienie ruchów po tej samej lub przeciwnej stronie. obraz kliniczny. Pseudoatetoza – zaburzenie czucia głębokiego 42. nierytmiczne.związane z uszkodzeniem jądra ogoniastego. powolne i nadmierne wyginanie palców – brak koordynacji skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych . zwiększenie napięcia mięśniowego (sztywnośd –rigor) Pojawia się zubożenie mimiki twarzy Objawy te przez większośd czasu pozostają asymetryczne Narastająca bradykinezja i sztywnośd – upośledzenie sprawności ruchowej – upośledzenie chodu – upadki – zastyganie w czasie ruchu – przymrożenie (freezing) Dołączają się zaburzenia połykania i mowy dysfagia i dysartria Osłabienie węchu – może wyprzedzad pojawienie się objawów ruchowych o o o o o o o . co można obserwowad w dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego. leczenie Choroba Parkinsona:        Zespół parkinsonowski rozpoczynający się zwykle jednostronnie 70% przypadków z towarzyszącym drżeniem spoczynkowym o częstotliwości 4-6 Hz Zanik neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej śródmózgowia – w części zbitej Obecnośd w cytoplazmie neuronów okrągłych wtrętów kwasochłonnych – ciał Lewy’ego Może występowad rodzinnie (o wczesnym początku) Choruje 2% populacji powyżej 65 roku życia Objawy kliniczne o Tetrada objawów:     o Spowolnienie ruchowe Sztywnośd mięśniowa Drżenie spoczynkowe Zaburzenie odruchów posturalnych Do rozpoznania konieczne występowanie minimum dwóch z wymienionych objawów lub obecnośd spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostałych oznak choroby Początek i narastanie stopniowe – od drżeo jednej ręki z osłabieniem lub brakiem współruchów podczas chodzenia po tej samej stronie. Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie: patomechanizm.o Atetoza – powolne. robaczkowe ruchy mimowolne obejmujące odsiebne części kooczyn – dziwaczne. Często współistnieją z ruchami pląsawiczymi (choreoatetoza).

impotencja. hipotonia ortostatyczna Zaburzenia funkcji poznawcze – od zaburzeo koncentracji. zparcia. uwagi i planowania po uogólnione objawy otepienia Depresja i uczucie lęku Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gałek ocznych i zespół niespokojnych nóg – przymus poruszania nogami Diagnostyka trudna – mimo obrazowania układu nigrostriatalnego za pomocą PET i SPECT rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego o o o o  Leczenie: o Lewodopa – brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona. nadmierne pocenie się.zaburzenie motoryki jelit. zwykle włączane w ciągu pierwszych 2 lat choroby Można zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidopą albo od agonistów receptora dopaminergicznego W czasie leczenia L-dopą występują fluktuacje ruchowe – zmieniona forma odpowiedzi na lek – objawy wearing off – znikanie działania leku wcześniej. do czasu osiągnięcia dawki 1500 mg nie można jednak tego określid – zwiększanie 50mg/tydzieo Preparaty L-dopy zawierające inhibitor rozkładu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i zapobiegający objawom niepożądanym ( Madopar – L-dopa+benserazyd lub Sinemet – L-dopa i karbidopa ) Agoniści receptora dopaminergicznego Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy Leki antycholinergiczne Amantadyna Leki stosowane gdy objawy upośledzają codzienne funkcjonowanie.o Złe funkcjonowanie układu autonomicznego . co trwa kilka-kilkanaście minut lub dłużej związane z konkurencyjnym wchłanianiem się z białkami – dieta niskobiałkowa Gdy dominuje drżenie – leki antycholinergiczne – mogą wywoływad zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamięci u osób w starszym wieku lub z otęepieniem o o o o o o o o  Otępienie z ciałami Lewy. przed następną dawką  Objawy on-off – zespół włączenia i wyłączenia – brak odpowiedniego działania leku między dawkami – w sposób nieoczekiwany nasilają się zaburzenia ruchowe i wegetatywne.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku . częste oddawanie lub nietrzymanie moczu.

omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. autonomicznych. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce . objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. karbamazepina      Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia)  MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. zaburzenia uwagi. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. nietrzymanie moczu. W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu.

ogólne osłabienie.o Objawy autonomiczne – wcześniej. upośledzenie koncentracji. noszenie pooczoch elastycznych. zaburzenia widzenia. uwagi i pamięci. uczucie zmęczenia. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. afazja . płata czołowego i skroniowego. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. drżenie. dystonia. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. gałki bladej i jądra czerwiennego. upadki. zawroty głowy. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. apraksja. 10 lat  Zwyrodnienie korowo-podkorowe   zwykle po 60 roku życia zespół hipertoniczno-hipokinetyczny. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok.

asymetryczna dystonia. rezerpina. upośledzenie czołowych funkcji wykonawczych utrata więzi społecznych. antagoniści wapnia (cynarazyna. ciemieniowego. leki zmniejszające zawartośd dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach nerwowych – klonidyna. zaburzenia pamięci świeżej i parkinsonizm leczenie objawowe   Parkinsonizm wtórny:     odkładanie się złogów wapniowych w obrębie jąder podstawy o różnym podłożu przebyte zapalenie mózgu. manganem. antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. pozapiramidowe zaburzenia ruchowe. częściej w pozycji stojącej niż w spoczynku o najczęściej – klasyczne neuroleptyki. tetrabenazyna. skroniowego     Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17     otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie pierwsze objawy w 5-6 dekadzie życia zaburzenia osobowości i zachowania. stereotypia wypowiedzi. niektóre leki i narkotyki określone składniki pokarmowe parkinsonizm polekowy – blokowanie receptora dopaminergicznego D2. odhamowanie. zatrucie tlenkiem węgla. flunaryzyna) o atypowe neuroleptyki (klozapina) – w mniejszym stopniu powodują występowanie objawów parkinsonowskich o objawy mogą ustępowad po odstawieniu leków – niekiedy przez wiele miesięcy o w przypadku dłuższego utrzymywania się – stosowad leki antycholinergiczne o parkinsonizm rozwija się u narkomanów zażywających syntetyczną heroinę zanieczyszczoną MPTP – konieczne podanie lewodopy . apraksja. mioklonie. wybitnie jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego. zwykle symetryczne. objaw obcej kooczyny korowe zaburzenia czucia szerokie zaburzenie poznawcze – niewielkie upośledzenie fluencji słownej po uogólnione otepienie leczenie nieskuteczne w MR – zanik korowy głównie w obrębie płatów czołowego. agresywnośd. metoklopramid).

podkorowe i rdzeniowe o Mioklonie fizjologiczne – przysenne. pnia mózgu. współistnieją z ruchami pląsawiczymi – powolne. móżdżku.43. nerwów) o Charakter ogniskowy. jądro czerwienne i oliwka o Mioklonie samoistne      Charakter wrodzony lub sporadyczny Przed 20 rokiem życia Charakter uogólniony Nasilone w obrębie górnej części ciała Alkohol łagodzi objawy o Mioklonie pohipoksyjne  Charakter uogólniony . głównie odsiebne części kooczyn o Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palców o Nieskoordynowane skurcze mięśni agonistycznych i antagonistycznych o Różnicowanie z pseudoatetozą – zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia głębokiego  Mioklonie o Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych o Efekt ruchowy – zrywania mięśniowe o Wywołane uszkodzeniem kory mózgowej. zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych). skorupy i gałki bladej. rdzenia. odruchowe (działanie bodźców czuciowych) o Szczególna forma – mioklonie podniebienia miękkiego – związane z uszkodzeniem w trójkącie Guillaina. dolnej części oliwki. padaczkowe i objawowe o Mioklonie spoczynkowe.Mollareta – jądro zębate w móżdżku. Rodzaje ruchów mimowolnych    Drżenie (spoczynkowe) Ruchy pląsawicze Ruchy balistyczne o Gwałtowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku o Z reguły po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra podwzgórzowego Luisa – hemibalizm  Ruchy atetotyczne – uszkodzenie jądra ogoniastego. jądra czerwiennego. czkawka. nierytmiczne. mioklonie samoistne. splotów. obwodowego układu nerwowego (korzeni. segmentalny lub uogólniony o Miejsce aktywacji – mioklonie korowe. robaczkowe ruchy mimowolne.

jamistości. pimozyd. mruczenie. zmarszczenie czoła. częściej u leworęcznych chłopców Tiki ruchowe i głosowe – koprolalia Kopropraksja – nieprzyzwoite gesty Współistnieją z ADHD oraz nerwicą natręctw Leczenie farmakologiczne – hamowanie nadmiernej aktywności układu dopaminergicznego – haloperidol. objawy móżdżkowe. skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna o Niekiedy tiki głosowe – chrząkanie. niejednokrotnie w innych częściach ciała niż wykonywany ruch Napady drgawkowe. zespole nabytego niedoboru odporności. 50% chorych o Mioklonie rdzeniowe  Niezależne od woli. zaburzenia funkcji poznawczych W leczeniu – kwas walproinowy. rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego mięśnia lub grupy Związane z samoistnymi wyładowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia Inny typ – pobudzenie wędrujące wzdłuż rdzenia – z góry na dół i z dołu do góry – poprzedzony niewielkim urazem rdzenia kręgowego. zawale rdzenia Mioklonie pojawiają się lub nasilają w czasie zasypiania    o Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi    Charakter wieloogniskowy lub uogólniony Prowokowane działaniem różnych bodźców lub towarzyszą wykonywanym czynnościom W pierwszej kolejności – usunięcie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za występowanie objawów neurologicznych W leczeniu objawowym – benzodiazepiny – klonazepam. niekiedy wulgarnych (koprolalia) o  Dystonie: .     Po ostrym niedokrwieniu mózgowia – szczególnie pnia mózgu Stan zejściowy po śpiączce – mogą byd w trakcie Łącznie z ruchami celowymi. lewetiracetam   Tiki o Krótkotrwałe ruchy mimowolne o charakterze prostym lub złożonym o Groteskowe ruchy dowolne – nagłe zaciśnięcie oczu. w stwardnieniu rozsianym. powtarzanie różnych słów. boreliozie. kwas walproinowy. klonazepam – poprawa u ok. guzach rdzenia. wyszczerzenie zębów o Charakter stereotypowy i dominują w klinicznym obrazie choroby tików Gillesa de la Tourettea      Pojawia się między 2 a 10 rokiem życia. gwizdanie.

pisaniem – kurcz pisarski W zawansowanym okresie choroby nieprawidłowe pozycje mogą się utrwalad Jednoczesny skurcz mięśni agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywności odpowiednich obszarów korowych Podział ze względu na wiek zachorowania o Wczesna – uogólniona o Późna – ogniskowa.o Zaburzenie napięcia mięśni. np. wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym o Po 5 latach choroby dystonie przybierają postad uogólnioną – utrata zdolności samodzielnego funkcjonowania o Ocena DNA dostępna. Uzyskuje się poprawę za pomocą dużych dawek leków antycholinergicznych o U niektórych chorych korzystne działanie baklofenu. klonazepamu i innych benzodiazepin o U chorych ze współistniejącą spastycznością – konieczny ciągły dokanałowy wlew baklofenu o Leczenie operacyjne – stereotaktyczna talamotomia – objawy dystonii w dystalnych odcinkach kooczyn czy obustronna palidotomia – dystonia obejmująca mięśnie osiowe      . ale niski stopieo penetracji o Gdy wykluczy się mutację DYT1 – leczenie dopaminergiczne – u 50% chorych poniżej 20 rż. segmentalna  Umiejscowienie objawów o Dystonia ogniskowa – kurcz powiek. kręcz karku o Dystonia segmentalna – kręcz karku z zajęciem kooczyny górnej o Dystonia wieloogniskowa – różne obszary ciała oddalone od siebie o Dystonia uogólniona – uszkodzenie określonego obszaru mózgu o Dystonia połowicza – uszkodzenie określonego obszaru mózgu  Pierwotnie uogólniona dystonia torsyjna o Gen DYT1 – chromosom 9 – autosomalnie dominująco o Początek objawów w 9-12 roku życia. często ze skręcającymi i powtarzającymi się ruchami mimowolnymi z przybieraniem nienormalnej pozycji ciała Pojawiają się przy próbie podejmowania czynności celowych Kurcze są związane wybiórczo z konkretną czynnością. kurcz pisarski. z mimowolnym przetrwałym skurczem 44. rodzaje. rzadko w wieku dojrzałym o Objawy dotyczą kooczyny dolnej. Dystonia – definicja. leczenie  Przetrwały skurcz mięśni.

 Dystonia reagująca na lewodopę – DYT5 o Dystonia Segawy o Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14. autosomalnie dominująco o Nie powoduje zaniku neuronów istoty czarnej. nawet w trakcie długiego leczenia nie pojawiają się fluktuacje ruchowe ani dyskinezy  Dystonia napadowa niezwiązana z ruchem – DYT8 o Loci na chromosomie 2 o We wczesnym dzieciostwie. psychozy . kawa oraz emocje i stany zmęczenia o Poprawa po zastosowaniu baklofenu  Dystonia napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem – DYT10 o Dwa loci na chromosomie 16 o Choroba pojawia się w dzieciostwie. objawy zaczynają się w kooczynie dolnej i towarzyszą wykonywanej czynności o Dalszy przebieg – ewolucja w postad uogólnioną o W późnym okresie pojawiają się objawy parkinsonowskie o Brak badao genetycznych o Odpowiada na małe dawki L-dopy. stany lękowe. ramion i tułowia o Mioklonie słabną po spożyciu alkoholu. ale mogą się pojawiad kilkadziesiąt razy w ciągu dnia o W miarę upływu lat objawy łagodnieją o Terapia – karbamazepina  Dystonia z miokloniami – DYT11 o Występują mioklonie i drżenie o Mutacja dotyczy białka receptora D2 o Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotyczą głównie głowy. zespoły obsesyjno-kompulsyjne. przede wszystkim u chłopców o Napady ruchów dystonicznych. uzależnienia. ale ilośd dopaminy maleje o Częściej chorują dziewczynki. częściej u chłopców o Napady z częstością od kilku na miesiąc do kilku dziennie i trwają od 10 minut do kilku godzin o U dorosłych prowokowane przez używki – alkohol. pląsawiczych i innych hiperkinez o Mechanizm spustowy – nagły ruch – odpowiedź na niespodziewany bodziec o Ruchy mimowolne występują jedno lub obustronnie i trwają krócej niż minutę. mogą występowad zaburzenia psychiczne – zaburzenia afektu.

wysuwanie języka. jak i w późniejszym wieku o Objawy dystoniczne – dotyczą głównie mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe o Cechy zespołu opuszkowego narastają w ciągu kilku dni lub tygodni – nawet kilka godzi. 50% dystonii Początek między 20 a 60 rokiem życia Początkowo bóle karku. oparcie głowy o ścianę – na krótki czas przywraca prawidłową pozycję głowy  o Kurcz powiek     Częste mruganie Przymusowe zaciskanie powiek Utrudnienie otwierania oczu Położenie palca wzdłuż oka przejściowo zmniejsza objawy o Dystonia twarzowo-żuchwowa     Zespół Meige’a Niezależne od woli otwieranie lub zamykanie ust. potem utrzymują się na stałym poziomie o Objawy parkinsonizmu nie reagują na lewodopę  Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosłego o Rodzinne występowanie u 25% chorych o Kręcz karku     Ok.o Próby leczenia nie przynoszą efektu  Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objawów – DYT12 o Rzadka o Gen na chromosomie 19 o Dziedziczenie dominujące z niepełną penetracją o Zespół parkinsonowski i dystonia górnej połowy ciała rozwijają się podostro i mogą się rozpoczynad zarówno w dzieciostwie. dysfagia Mówienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy Pacjenci odczuwają ulgę dotykając twarzy lub wkładając do ust np. cukierka lub gumę do żucia . dysartria. trudności w utrzymaniu głowy w prawidłowej pozycji i drżenie głowy Dalszy przebieg – przymusowe skręcanie głowy – częstsze do utrwalenia nieprawidłowej pozycji z nadmiernym napięciem mięśni karku Lekkie dotknięcie policzka.

000 o Zachorowalnośd 3-5 przypadków/100. incydentów naczyniowych i zapalnych o W przebiegu śródczaszkowych procesów ekspansywnych. po 50 – późna postad SM – 10% przypadków o Niekiedy SM nawet po 60 roku życia – średni czas przeżycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 lat . Choroby demielinizacyjne – definicja. Współczesne poglądy na patogenezę i leczenie stwardnienia rozsianego  Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym o Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie o Choroby nabyte – główna grupa chorób demielinizacyjnych – wieloogniskowe uszkodzenie OUN – zróżnicowane objawy neurologiczne  Stwardnienie rozsiane o Głównie u rasy białej – częstośd 40-100/100. demielinizacyjnych o W wykinu działania substancji neurotoksycznych i stosowania leków wpływających na czynnośd układu dopaminergicznego o Ruchy dystoniczne – składowa obrazu klinicznego chorób neurozwyrodnieniowych – genetycznie uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera – u dzieci o Neurodegeneracja związana z kinazą pantotenową o Pląsawica Huntingtona o Zanik rdzeniowo-móżdżkowy o Choroba Wilsona o Zanik wieloukładowy o Zwyrodnienie korowo-podstawne 45. różnicowanie 46. diagnostyka.000 o Więcej pacjentów na północy – po przeprowadzce w młodym wieku ryzyko jak na terenie na który się przeprowadzono o Może wystąpid w każdym wieku – najwięcej zachorowao w wieku 20-40 lat o Poniżej 16 roku życia – dziecięca postad SM.o Dystonie zawodowe    Kurcz pisarski – u pisarzy U muzyków grających na istrumentach dętych – dystonia warg Dstonia strun głosowych – dysfonia kurczowa – skurcz mięśni przywodzicieli strun głosowych lub dysfonia oddechowa – skurcz mięśni odwodzilcieli strun głosowych  Dystonie wtórne o W następstwie urazów móżgowych. rodzaje.

wielkośd od kilku mm do kilku cm – plaki olbrzymie Plaki składające się z symetrycznych. w móżdżku. w nerwach i drogach wzrokowych Liczba plak zróżnicowana – od kilku do kilkudziesięciu.liczba u chorych na SM zwiększona Powstaniu tych limfocytów może sprzyjad wiele czynników – krzyżowa reaktywnośd antygenów mielinowych z niektórymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi Zwiększona dostępnośd antygenów mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych infekcji OUN – w warunkach prawidłowych izolowane przez barierę krew-mózg – w czasie infekcji mogą dostawad się do krwi i węzłów stymulując autoreaktywne limfocyty Aktywnośd komórek regulatorowych CD25+. Treg1 jest niedostateczna i limfocyty autoreaktywne mogą wymykad się spod ich kontroli Limfocyty autoreaktywne reagują z kilkoma antygenami mielinowymi  Białkiem zasadowym mieliny – MBP  Białkiem proteolipidowym – PLP  Białkiem mieliny i oligodendrocytów – MOG  Po aktywacji przechodzą przez barierę krew-mózg rozpoczynając reakcję zapalną w OUN  Uszkodzenie bariery krew-mózg powoduje przechodzenie do OUN makrofagów uszkadzających mielinę przez uwalnianie metaloproteinaz. często wokół drobnych naczyo żylnych. liniowych rozrzedzeo i zagęszczeo – układ łusek cebuli – wariant Balo plaki demielinizacyjnej           . zwykle lokalizują się w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego Najczęściej w okolicy okołokomorowej. koncentrycznych. a następnie w rdzeniu kręgowym. a następnie aktywną fagoctozę Próby immunizacji zwierząt limfocytami – autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia Silne działanie demielinizacyjne – przeciwciała anty-MOG Brak remielinizacji  Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym  We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa możliwa  Brak naprawy – związany z obecnością czynników z mieliny – powoduje postęp choroby o Patologia  Zmiany polegają na występowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mózgu – plaki demielinizacyjne Zwykle kształt owalny.o Etiopatogeneza autoimmunologiczna:   Autoreaktywne limfocyty T CD4+ . CD4+.

nieliniowo Plaki mogą występowad w istocie szarej – jako kontynuacja plaki z istoty białej lub izolowanie Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartości mieliny w istocie szarej Plaki:  Aktywne – widoczne nacieki komórek zapalnych. gamma/delta.występowanie objawów neurologicznych lub zaostrzeo objawów już istniejących Między rzutami objawy cofają się całkowicie lub obecne tylko te. głównie z limfocytów T CD4+. bez tendencji do narastania Rzuty występują średnio 1-2 razy w roku Długie okresy remisji choroby – rzuty nie występują – ale może pojawid się kilka rzutów rocznie Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS – rzutów brak. okres przejściowy to PRMS o Postad PPMS – brak rzutów. stała progresja objawów neurologicznych     o Populacja chorych z SM – po ok. które nie wycofały się bezpośrednio po rzucie choroby. które zachorowały w późniejszym okresie życia – dominuje niedowład kooczyn dolnych  Symptomatologia o Zróżnicowany – zmiany w różnych okolicach mózgu i rdzenia kręgowego . makrofagów.   Liczba plak zwiększa się z czasem choroby. CD8+. w mniejszej liczbie neutrofile  Plaki przewlekle aktywne – zmniejsza się liczba komórek zapalnych i dominują zmiany demielinizacyjne – występowanie aksonów pozbawionych mieliny  Plaki nieaktywne – reaktywna glioza ze zwiększoną liczbą astrocytów – bliznowacenie plak   Poza zmianami demielinizacyjnymi – uszkodzenia aksonów i neuronów – już we wczesnym okresie rozwoju SM  Postaci kliniczne o Postad remitująco-rzutowa (RRMS – relapsing-remitting) o Wtórnie przewlekła (SPMS-secondary progressive) o Pierwotnie przewlekła (PPMS – primary progressive) o Rzutowo-przewlekła (PRMS – progressive relapsing) – na pograniczu RRMS i SPMS o W 80% choroba zaczyna się od RRMS o RRMS  Rzut choroby . 40% pacjentów z RRMS i SPMS. stała progresja objawów neurologicznych – u osób.

rzadko niedowład połowiczy o Niedowład nabiera cech niedowładu spastycznego. wygórowane odruchy głębokie. upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych o Ataksja dotyczy kooczyn górnych. może wystąpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej  Zapalenie nerwu ma tendencję do samowycofywania się. zespoły bólowe związane z nieprawidłowym ułożeniem części ciała z powodu niedowładu i spastycznego napięcia mięśni  Kliniczne warianty . triparesis. a nawet ślepota Zaburzenia ruchomości gałek ocznych mają postad oczopląsu. plamy (mroczki) w polu widzenia. ataktyczny. pęcherz spastyczny (automatyczny). dolnych i tułowia o Zaburzenia koordynacji mięśni artykulacyjnych – mowa skandowana o Niedowład piramidowy i zaburzenia chodu – chód spastyczny. obecnośd piramidowych odruchów patologicznych o Ataksja móżdżkowa – zaburzenia koordynacji. osłabienie czucia powierchownego albo opaczne doznania czuciowe – nieadekwatne czucie gorąca lub zimna o Częste parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe – mrowienie. całkowite zaniewidzenie. tetraparesis.o Niedowład piramidowy – zwykle bardziej nasilony/częstszy w kooczynach dolnych – paraparesis. dysmetria. pierwszy objaw choroby – widzenie przez mgłę. ale wtórne do istniejących objawów neurologicznych – zaburzenia depresyjne. a charakterystyczne występowanie porażenia międzyjądrowego (uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego) – niedociąganie oka do kąta wewnętrznego i jednoczesny oczopląs drugiego oka – odwodzonego  o Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy o Zawroty głowy nieukładowe z wymiotami o Zaburzenia równowagi o Zaburzenia kontroli zwieraczy – nietrzymanie moczu. drętwienie. opuchnięcia kooczyn lub ściągania w pasie o Nieprawidłowości funkcjonowania nerwów czaszkowych – szczególnie zaburzenie widzenia o Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – najczęstszy objaw SM. pieczenie o Może wystepowad wrażenie ściskania. drżenie zamiarowe. mieszany o Zaburzenia czucia – w różnych okolicach ciała. zmiany jednostronne. u kilku % chorych pozostaje trwały ubytek widzenia. rzadziej trudności z oddawaniem moczu – pęcherz atoniczny lub dyssynergia pęcherza (brak koordynacji wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pęcherzu o Nawracające infekcje dróg moczowych o Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu –zaparcia o Upośledzenie funkcji seksualnych – zaburzenia erekcji o Występowanie zaburzeo poznawczych – nie są bezpośrednio związane ze zmianami w OUN.

somatosensoryczne lub pomiar szybkości ośrodkowego przewodzenia ruchowego  . pióropusz indianina) Za pomocą MR ocenia się zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym ( w rdzeniu szyjnym.o Łagodna postad SM – niepowodująca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od początku chorby – 15-30% o Choroba Schildera – wariant Marburg – złośliwa. gęstośd protonów PD. rdzeniu piersiowym) Stopieo zaniku mózgu – skorelowany z nasileniem objawów neurologicznych         o Badanie płynu mózgowo rdzeniowego     Podwyższenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym Ocena indeksu IgG – powyżej 0. można użyd gadoliny. T2. zaburzenia świadomości. oddychania ze zgonem włącznie. zmiany Gd+ uważa się za aktywne Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione długą osią prostopadle do niego (tzw. stłumienie sygnału płynu mózgowordzeniowego FLAIR Przekroje poprzeczne. pleocytoza jednojądrzasta – gdy gwałtowny przebieg o Potencjały wywołane  W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkówki bodźcami świetlnymi i rejestracji uśrednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydłużeniu Rzadziej potencjały wywołane słuchowe.7 świadczy o nieprawidłowości W elektroforezie – prążki oligoklonalne Niekiedy podwyższone stężenie białka. zlewne zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mózgu o Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia – spastyczny niedowład kooczyn dolnych i zaburzenia widzenia – szybko naweracające rzuty – rokowanie złe co do ustępowania zapalenia nerwów wzrokowych – zła reakcja na leczenie glikokortykosteroidami – może dojsd do zgonu pacjenta – związana z przeciwciałami przeciwko 4 kanałowi wodnemu ( akwaporyna 4)  Badania pomocnicze: o Rezonans magnetyczny  W 4 sekwencjach T1. gwałtownie postępująca – w ciągu tygodni rozwijają się ciężkie objawy neurologiczne. strzałkowe (mniej przydatny przekrój czołowych) W t2 – rozsiane zmiany hiperintensywne Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania SM W T1 – czarne dziury – trwałe uszkodzenie neuronalne W T1 mniej zmian widocznych w porównaniu do T2 – ich liczba lepiej koreluje z deficytem neurologicznym.

drgawki. objawy z jednego ogniska – w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazującymi na inną lokalizację zmian o Jeden rzut. objawy kliniczne z dwóch ognisk – rozpoznanie o 2 lub więcej rzuty. leukopenia. wysokie OB Patologie w narządach wewnętrznych Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mózgowych – paciorkowate zniekształcenia. objawy kliniczne z 2 lub więcej ognisk – nowe zmiany w MR w okresie >3 miesięcy lub oczekiwanie na kolejny rzut o Jeden rzut. jedno ognisko – co najmniej 2 zmiany w MR. afazja. oczekiwanie na kolejny rzut o Progresywne narastanie objawów neurologicznych – min 2 z poniższych    <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 2 zmiany T2 rdzeo kręgowy Pozytywny wynik badania PMR  Różnicowanie: o Ostra rozsiana encefalopatia   Gwałtowny przebieg. objawy oponowe W MR duże zlewne zmiany hiperintensywne   o Neuroborelioza o Kolagenozy:    Toczeo – przeciwciała ANA. markery w surowicy o CADASIL i inne leukoencefalopatie   Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR Nawracające udary mózgu i napady migrenowe o Procesy nowotworowe  W MR podobne do ognisk w chłoniakach . nowe zmiany w MR w okresie 3 miesięcy. móżdżku i nerwów wzrokowych Zaburzenia świadomości.o Badanie dna oczu  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może powodowad włóknienie nerwu i odskroniowe zblednięcie tarczy  Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego o 2 lub więcej rzutów. po infekcjach lub szczepieniach Objawy jak w SM i mogą dotyczyd różnych struktur i funkcji układu nerwowego.

0g przez 5 kolejnych dni w złabszych rzutach – metyloprednizolon 1. preparaty metyloprednizolonu – rozpoczynając od 32 mg/dobę wystarcza dożylne stosowanie metyloprednizoonu.0g na dobę przez 3 kolejnych dni po terapii dożylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejących dawkach przez 10-12 dni.8jm podskórnie co drugi dzieo o Interferon Beta 1A – Avonex – 30 mikrogramów domięśniowo . w ostrym rzucie nasilenie zmian zapalnych w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym metyloprednizolon – 1. wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego w zespole Arnolda-Chiariego o Przewlekłe schorzenia rdzenia kręgowego o Podostre i przewlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia kręgowego – w tym infekcje oportunistyczne.o Infekcje oportunistyczne  Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia – PML – wirus JC o Zespoły ataktyczne o Zabuzenia rozwojowe  Płaskopodstawie.domięśniowo raz w tygodniu . o objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz. ale korzyści z przedłużenia stosowania glikokortykosteroidów w formie ustnej niekiedy od początku rzutu leczenie do ustne – prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w dawkach zmniejszających suplementacja potasu i osłona błony śluzowej żołądka – przy braku efektu – terapię glikokortykosteroidami można powtórzyd u chorych z bardzo ciężkim rzutem – należy rozważyd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy)– plazmaferezę oraz podanie dożylnych immunoglobulin (0. o autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i encefalopatią  leczenie stwardnienia rozsianego o leczenie ostrego rzutu  glikokorytykosteroidy – bardzo silne działanie przeciwzapalne.4g/kg mc przez 3-5 dni)         o leczenie przyczynowe  reminutjąco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego  interferon Beta o interferon beta 1B – Betaferon .

generuje komórki immunoregulatorowe o Zmniejsza częśtośd rzutów i hamuje postęp choroby o Większa skutecznośd u pacjentów z mniej zaawansowanym SM o Dobrze tolerowany – objawy niepożądane – miejscowe zmiany skórne po wstrzyknięciu. przewlekłą wieloogniskową leukoencefalopatię  Wtórnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Infterferon beta 1B we wczesnym okresie  Mitoksantron – antracyklinowy cytostatyk . ciężaru w klatce piersiowej  Natalizumab o Przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczke adhezyjnej VLA-4 na aktywnych limfocytach o Cząsteczka łączy się ze swoim ligandem na komórkach śródbłonka i hamuje przechodzenie limfocyta przez barierę krew-mózg o Tysabri – mógł wywoływad zachorowania oportunistyczne. stawów i głowy – zmniejszają się w czasie terapii o Niekiedy leukopenia i podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych o Po roku analiza wyników badania – gdy w tym okresie wystąpił jeden poważny rzut choroby lub trwałe pogorszenie stanu neurologicznego – rozważyd zmianę leczenia  Octan glatimeru: o Copaxone o Kopolimer 4 aminokwasów – utrudnia rozpoznanie immunologicznego antygenów mielinowych. drescze. zaczerwienienie twarzy. uczucie duszności. dawka sumaryczna życiowa – nie powinna przekroczyd 140mg – działanie kardiotoksyczne – dawka życiowa – zakaz stosowania w zmianach chorobowych mięśnia sercowego o Powikłania: zakażenia dróg moczowych.o Interferon Beta 1a – Rebif – 44mikrogramy podskórnie 3 razy w tygodniu o Zmniejszenie liczby rzutów o 32-36%. uszkodzenie wątroby – odpowiednie monitorowanie laboratoryjne . gorączka. spowolnienie postępu choroby o połowę o W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie ilości zmian o Leczenie infterferonem jak najwcześniej – o Objawy niepożądane – objawy paragrypowe. zaburzenia miesiączkowania.dożylne podanie raz na 3 miesiące 12mg/m2. np. bóle mięśni. leukopenia. tachykardia.

tianeptyna (Coaxil). w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach W zespołach ściskania – leki miorelaksacyjne. sertralina (Zoloft). rdzeniow zanik mięśni. czasem towarzyszą zmiany w jądrach ruchowych pnia mózgu lub w korze ruchowej . tolterodyna Leki o działaniu pobudzającym receptory adrenergiczne alfa1 – midodryna – nasila skurcz zwieracz zewnętrzny cewki Pęcherz atoniczny – distygmina – blokuje acetylocholinoesterazę i nasila skurcz pęcherza Okresowe cewnikowanie przez pacjenta   o Drżenie    Próby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi Izoniazyd – może ograniczyd drżenie Próby wstrzykiwania toksyny botulinowej o Zespół zmęczeniowy  Amantadyna o Zespoły bólowe   Karbamazepina – w neuralgii nerwu trójdzielnego. Choroba neuronu ruchowego. Pierwotnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Brak leków  Leczenie objawowe o Spastycznośd     Baklofen. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne 47. Zespoły uszkodzenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia: zespół postpolio. tolperizon Rozważenie stosowania toksyny botulinowej Rehabilitacja ruchowa o Zaburzenia czynności pęcherza moczowego   Pęcherz automatyczny – leki antycholinergiczne – oksybutynina. tyzanidyna Benzodiazepiny – tertrazepam. stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 48. benzodiazepiny o Depresja  Fluoksetyna (Prozac). stwardnienie boczne zanikowe (SLA)  Choroby neuronu ruchowego o Postępujące zwyrodnienie. ubytek neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym.

o Choroba motoneuronu – stwardnienie boczne zanikowe – zmiany w dolnym i górnym neuronie ruchowym  Rdzeniowy zanik mięśni: o 10/100. wtedy następuje zahamowanie rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid  Osłabienie mięśni przeważa w obręczy biodrowej  Wcześnie pojawiają się przykurcze. trudności w ssaniu i połykaniu  Zwiększona skłonnośd do zalegania wydzieliny – przyczyna częstych ciężkich infekcji dolnych dróg oddechowych – niewydolnośd oddechowa. ruchy kooczyn ograniczone. drżenie palców. fizjologiczne odruchy głębokie zniesione. wspomaganie oddechu  Rokowanie złe. drżenie rąk o Mutacja genu przeżycia neuronu ruchowego – SMN – survival of motor neuron – chromosom 5 o SMN koduje białko hamujące apaptozę neuronów  Obraz kliniczny:  Postacie od łagodnego do ciężkiego  SMA1 – początek 0-6 mż. osłabienie mięśni tułowia i pozycja siedząca – skrzywienie kręgosłupa – niekiedy znaczne  Okres przeżycia – kilkanaście lat  SMA3  Zróżnicowana pod względem wieku pierwszych objawów  Osłabienie mięśni obręczy biodrowej od 18 miesąca do 20-30 rż – trudności w chodzeniu po schodach i wstawaniu  Zniesione odruchy kolanowe. wiotkie. słaby. dziecko umiera przed 2-4 rokiem życia  SMA2  Początek poniżej 18 mż  Dziecko siedzi samodzielnie – nawet raczkuje.000 urodzeo o Ubytek neuronów ruchowych rdzenia kręgowego – symetryczny zanik i osłabienie mieśni z przewagą grup ksobnych i kooczyn dolnych o Osłabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchów głębokich o Drżenie włókienkowe w obrębie języka. fibrylacje na jężyku  Przerosłe łydki – jak w dystrofii mięśniowej . zanik mięśni maskowany tkanką tłuszczową  Płacz cichy. dziecko nie siedzi samodzielnie.

czasem potencjały czuciowe mogą wykazywad odchylenia od normy o Wycinek mięśniowy – przewlekłe uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji  SLA – sclerosis lateralis amyotrophica    Zwyrodnienie dolnego i górnego neuronu ośrodkowego W USA – choroba Lou Gehriga Epidemiologia  Stwardnienie boczne zanikowe – na całym świecie – ok. dysfagia – po 40 roku życia o Osłabienie i zanik mięśni – głównie dosiebnych. zniesienie odruchów głębokich o Obecnośd fibrylacji i fascykulacji o U większości chorych ginekomastia o Przewodzenie ruchowe prawidłowe. 5% przypadków przed 30 rokiem życia  Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety . wspomaganie oddechu Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych ( BiPAP)    Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego) o Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X o Mutacja genu receptora androgenowego – zwiększona liczba powtórzeo trójnukleotydu CAG o Odwrotna zależnośd między liczbą powtórzeo a nasileniem objawów o Objawy – dysartria. 50 przypadków na milion  Początek w wieku średnim i starszym – 10% przypadków przed 40 rokiem życia. Choroba postępuje wolno o Diagnostyka   EMG – cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogów przednich rdzenia Badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego – zmiany neurogenne – obecnośd pęczków włókien małych obok prawidłowych i przerosłych Diagnostyka molekularna – podstawa rozpoznania – badanie DNA – diagnostyka prenatalna  o Leczenie   Przyczynowe nieznane Objawowe – zapobieganie skrzywieniu kręgosłupa. korekcyjne leczenie operacyjne. zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie Dwiczenia oddechowe.

przebieg  Początek utajony. 10% przypadków współtowarzyszy otepienie Różnicowanie  Zespół opuszkowy lub rzekomoopuszkowy  Neuropatia    . niedowład. u 20% pacjentów ponad 5 lat W ok. odruch Babioskiego. Wygórowane odruchy głębokie. działąnie aminokwasów pobudzających. zespół rzekomoopuszkowy   Przebieg choroby postepujący bez okresów remisji Śmierd w wyniku niewydolności oddechowej. obejmuje coraz większe partie mięśni  Przez skórę widoczne drżenia pęczkowe mięśni – fascykulacje  Zaburzenie czynności mięśni opuszkowych – dysartria. toksyczne działanie SOD-1. dezorganizacja neurofilamentów  Warianty kliniczne  Porażenie opuszkowe  Porażenie rzekomoopuszkowe  Postad z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy  Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego  Objawy. osłabnięcie  Niedowład z upośledzeniem chodu postępuje. zwłaszcza glutaminianu.1  Etiologia i patogeneza  Nieznane  Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu – neurotoksyczne. 5% . zapalenia płuc lub zatorowości płucnej wskutek długotrwałego unieruchomienia Średni czas trwania choroby – 4 lata. objawy asymetryczne  Pierwsze – zajęte drobne mięśnie dłoni – zanik. zespół opuszkowy  Objawy zajęcia górnego neuronu 1. dysfagia  Częsty zanik mięśni języka i wygórowany odruch żuchwowy  Objawy zajęcia dolnego neuronu 1. stres oksydacyjny. Zanik mięśni z fascykulacjami. zachłyśnięcia. dziedziczone autosomalnie dominująco – mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej SOD .przypadki rodzinne.

Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są: • czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy. • wyższa aktywnośd fizyczna w okresie stabilizacji. resztkowych objawów ubytkowych. • wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieoczego i u dorosłych). Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia  Spondyloza szyjna  Miastenia – przy zespole opuszkowym z dysartrią i dysfagią  Przewaga objawów kurczowych – niedowłady kurczowe kooczyn dolnych.5% chorych. tym ryzyko większe). np. badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym. w przebiegu stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii  Zespół łagodnych fascykulacji – często u studentów medycyny i pracowników medycznych  Leczenie  Brak skutecznego leku  Riluzol – antagonista kwasu glutaminowego – ma wydłużad życie chorych o 3-6 miesięcy nie wpływając na jego jakośd  Objawowe zwalczanie ślinotoku – atropina itp  Zmniejszenie męczliwości i kurczowego napięcia mięśni  Przeskórna gastrostomia  Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjąd wspólnie z pacjentem ZESPÓŁ POST–POLIO W latach 50. • obecnośd przetrwałych. Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio • epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie. skarży się po latach na patologiczną męczliwośd mięśni. Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. Około 87% osób. • obecnośd resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem. • płed żeoska. • wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta. u których pozostały utrwalone objawy deficytowe. osłabienia. 28. nużliwości oraz zaników mięśniowych lub uogólnionej męczliwości fizycznej. • co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną. tj. . • stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów.

Czynnikiem wyzwalającym mógłby byd stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych wysiłkiem fizycznym.       Obraz kliniczny     różnorodny zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyd zarówno dosiebnych. czego dowodem są nacieki zapalne. Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. przyczynia się do ich dalszego zaniku. jak i odsiebnych grup mięśniowych. liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych. autoimmunologicznym podłożu zespołu. chociaż w okresie okołooperacyjnym chorzy mogą wymagad przedłużonego oddechu zastępczego. co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym. Etiologia schorzenia pozostaje niejasna stres metaboliczny. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji przetrwałego w formie utajonejwirusa polio. związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych. u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u tych. Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wrażliwych na obciążenie wysiłkiem. Zaburzenia oddechowe. stwierdzane zarówno w obrębie włókien mięśniowych. którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia. niż wynikałoby z symptomatologii klinicznej. nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko abiotrofii. również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni. będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych. Stwierdzono. jak i opuszkowych.  zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych porażeniem w okresie ostrym. jak i dotąd klinicznie niemych. Rzadkością jest koniecznośd długotrwałej wentylacji mechanicznej. Są one efektem zaburzeopostawy ciała i zniekształceo kostno-stawowych. skutkują dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod postacią dysartrii. afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. powodujących przewlekłe przeciążenie stawów oraz tkanek okołostawowych. szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe. Częśd chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniemw drogach oddechowych. którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeo mięśniowych.Ryzyko rozwoju PPS wyższe u osób.    . jak i w rdzeniu kręgowym. oddechowe oraz snu. iż 14–42% chorych. dysfagii.

    49. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). Lokalizacja „pionowa” uszkodzenia rdzenia kręgowego   Uszkodzenie rdzenia kręgowego – objawy czuciowe. Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużad się do kilku dni. funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu).niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia.1-2 segmenty poniżej Nagłe uszkodzenie – uraz. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne. Badania biochemiczne mogą wykazywad podwyższone wartości CK. pozostaje w związku ze stopniem aktywności fizycznej. Leczenie jest wyłącznie objawowe. porażenie kooczyn o charakterze wiotkim. ruchowe. Przebieg schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. oparte na umiarkowanych dwiczeniach ruchowych. Nie wykazano związku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5].zespół Brown-Sequarda  połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. zespół Brown-Sequarda 50. SF EMG wykazuje zwiększoną gęstośd włókien mięśniowych. Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne. Nasilenie bólów. niedrożnośd jelit Zaburzenia troficzne sprzyjające powstawaniu odleżyn Po kilku tygodniach powraca czynnośd odruchowa rdzenia. napięcie mięśniowe – charakter kurczowy – typowy dla uszkodzenia ośrodkowego (piramidowego)    o Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego . Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeo przebiegających z podobnym obrazem klinicznym. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. jak również może byd obecne wydłużenie jitteru i zjawisko blokowania. podobnie jak stopieo osłabienia mięśni. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej . poprzeczne zapalenie rdzenia – wstrząs rdzeniowy – przemijające uszkodzenie synaps – ustanie czynności odruchowych. powodując dalsze pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. EMG wykazuje cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego. 79% osób z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy Deficyt neurologiczny występuje w sposób uporządkowany – szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie lokalizacji zmian Lokalizacja pozioma o Całkowite poprzeczne przecięcie rdzenia kręgowego   Zniesienie wszystkich rodzajów czucia . Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA). z elementami procesu reinerwacji. Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących.

np. guzy śródrdzeniowe o zespół rogów przednich rdzenia    porażenie wiotkie kooczyn. Niedowład kurczowy z patologicznymi odruchami piramidowymi. upośledzenie czucia dotyku i obniżenie napięcia mieśniowego zespół sznurów przednio-bocznych rdzenia – uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej – zaburzenia czucia bólu i temperatury po stronie przeciwnej i poniżej uszkodzenia   o czucie głębokie i czucie dotyku zachowane tożstronnie i poniżej uszkodzenia – kurczowy niedowład kooczyn o zespół szyjny  uszkodzenie górnych segmentów rdzenia szyjnego ( powyżej C4)  zaburzenia oddychania – upośledzeni funkcji nerwów międzyżebrowych i przeponowych . drżenia pęczkowe osłabienie/zniesienie odruchów głębokich autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe. po stronie uszkodzenia – przeczulica – segment na wysokości uszkodzenia (podrażnienie korzenia i/lub rogu tylnego.uszkodzenie spoidła przedniego. nieprawidłowe odczuwanie bodźców czuciowych – dysestezje i/lub ból korzeniowy poniżej uszkodzenia – upośledzone czucie wibracji. obniżenie napięcia mięśniowego i zniesienie odruchów głębokich odpowiedni do wysokości uszkodzenia o uszkodzenie rogów bocznych rdzenia   zaburzenia czynności autonomicznych – potowo-wydzielniczych. cechy odnerwienia i olbrzymie potencjały w EMG o uszkodzenie korzeni i rogów tylnych rdzenia  zniesienie czucia w obrębie odpowiednich segmentów. ułożenia. zanik mięśni. w jamistości rdzenia. troficznych uszkodzenie na wysokości pogranicza szyjno-piersiowego – zespół Hornera  lokalizacja pionowa o zespół sznurów tylnych rdzenia – zaburzenia czucia głębokiego. zaburzenia wegetatywne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim   o uszkodzenie obszaru środkowego rdzenia  odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia . niezbornośd tylnosznurowa. przemiszczenia (czucie głębokie) przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku.

nietrzymanie kału. rzadko samoistny ból Objawy wegetatywne – zaburzenia troficzne – odleżyny w okolicy krzyżowej. wygórowanymi odruchami kolanowymi i skokowymi Objawy zespołu Hornera – miosis.  kurczowy niedowład 4 kooczyn. kośd łonowa T12 Częste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 – wąski kanał kręgowy oraz pogranicze unaczynienia rdzenia – obszar ostatniej łąki  o Zespół lędźwiowy    Niedowład kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym Ocena odruchów ścięgnistych i niedowładu mięśni wskaźnikowych Zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia o Zespół stożka kooskiego ( s2-s5)  Objawy ruchowe – niestałe – symetryczny niedowład mięśni odsiebnych. dolna krawędź mostka – Th6. w kooczynach dolnych niedowład/porażenie o charakterze piramidowym z kurczowym napięciem mięśni. endophtalmus  o Zespół piersiowy     Kurczowy niedowład lub porażenie kooczyn dolnych Granica zaburzeo czucia – 1-2 segmenty poniżej uszkodzenia W przypadku uszkodzenia górnej części rdzenia – zaburzenia oddechowe Granice zaburzeo czucia – linia łącząca sutki – Th4. pępek – Th10. ptosis. zanik mięśni. przy uszkodzeniu niższych segmentów – cechy niedowładu obwodowego – osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w kooczynach górnych. zanik i obniżone napięcie mieśni. drżenia pęczkowe Objawy czuciowe:  . głównie zginaczy podeszwowych palców stopy o niewielkim nasileniu Objawy czuciowe – zaburzenia czucia powierzchownego – o charakterze rozszczepiennym – obszar wokół odbytnicy i okolica krocza – spodnie jeździeckie. niemoc płciowa. w wyniku uszkodzenia ośrodków przywspółczulnych – porażenie pęcherza. zniesienie odruchu odbytniczego – skurcz zwieracza odbytu przy podrażnieniu skóry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego – skurcz mięśnia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prącia)   o Zespół ogona kooskiego ( L2-L5 – korzeni krzyżowych oraz splotu guzicznego  Objawy ruchowe: witoki niedowład kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z osłabieniem lub zniesieniem odruchów kolanowych i skokowych.

zaburzenia funkcji zwieraczy o zróżnicowanym charakterze – niecałkowite opróżnianie pęcherza. Z podrażnienia – drętwienia w okolicy krocza. zapalenie pajęczynówki krwotok podpajęczynówkowy wady rozwojowe 51. zatrzymanie/nietrzymanie moczu. zewnątrzrdzeniowy) Guzy  Zewnątrzdzeniowe o Nadtwardówkowe: przerzuty. chłoniaki. glejaki  Śródrdzeniowe: wyściółczaki. niemoc płciowa objawy nasilają się podczas schodzenia w dół/jazdy na rowerze  o przyczyny zespołów stożka koocowego i ogona kooskiego        urazy okolicy lędźwiowo-krzyżowej centralna przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej zwężenie kanału kręgowego pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe procesy zapalne powikłane ropniem nadtwardówkowym. objawy z uszkodzenia – upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na „spodenkach jeździeckich” z poszerzonymi zaburzeniami czucia  Objawy wegetatywne – troficzne. skąpodrzewiaki Symptomatologia  Guzy zewnątrzrdzeniowe: o W fazie korzeniowej – objawy w miejscu położenia guza:     Bóle korzeniowe Parestezje w obrębie zajętych segmentów Osłabienie (zniesienie) odruchów głębokich Zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej o W fazie rdzeniowej (objawy poniżej miejsca położenia guza) . Kliniczne objawy guza rdzenia (śródrdzeniowy. bóle korzeniowe (często dominujące) nasilające się przy kaszlu i kichaniu. odleżyny. gwiaździaki.szpiczaki mnogie o Podtwardówkowe: oponiaki.

BrownSequarda objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia  52. czucia ekstero i proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych o Guz zewnątrzrdzeniowy początkowo drażni i przerywa korzenie rdzeniowe – faza korzeniowa o Rozwijając się dalej – częściowe. zespół amiotroficzny w kooczynach górnych. a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kregowego – szybko rosnące nowotwory złośliwe o Nowotwory łagodne – zwykle rozpoznawane w I lub II fazie – podjęcie lezenia operacyjnego  Guzy śródrdzeniowe o Bóle rozlane o umiarkowanym nasileniu o Zespół syringomieliczny – rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadającym lokalizacji guza. Dyskopatia szyjna i lędźwiowa: objawy. niedowład kurczowy kooczyn dolnych o Zaburzenia zwieraczy o Objawy częściowego uszkodzenia rdzenia zależne od poziomu uszkodzenia    Szyjny Pierwsiowy lędzwiowy (niedowład 4 kooczyn lub kooczyn dolnych  położenie guza w płaszczyźnie poziomej rdzenia – zespół tylnosznurowy. upośledzenie czucia głębokiego o Po stronie przeciwnej – upośledzenie czucia bólu i temperatury (rozszczepienne zaburzenia czucia)  Całkowite przecięcie rdzenia o Upośledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych. Częściowe uszkodzenie rdzenia:  Zespół tylnosznurowy – ataksja tylnosznurowa  Zespół Brown-Sequarda – połowicze przecięcie rdzenia o Po stronie guza – niedowład kurczowy. diagnostyka i leczenie  Przemieszczenie krążka międzykręgowego o Uwypuklenie pierścienia włóknistego o Zawartośd krążka wydostaje się do kanału przez pęknięty pierścieo włóknisty o Ucisk na rdzeo .

zużyciem.o Drażnienie lub ucisk korzeni nerwowych   Dynamika zmian związana z ruchem. achondroplazja o Zmiany proliferacyjne wokół stawów kręgosłupa o Zmiany zwyrodnieniowe więzadeł  Odcinek lędźwiowy: o Objawy korzeniowe – przejściowe – charakterystyczne remisje o Próba Valsalvy nasila ból   Ból może byd ograniczony do okolicy krzyża lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn Ból narasta przy skręcie kręgosłupa lub dźwiganiu o W pozycji leżącej ból się zmniejsza ( w npl się nie zmienia)      Odcinek szyjny o Sztywnośd karku. kręgozmyk. zanik mięśnia naramiennego (c5) . przeczulica. odruchowe napięcie mięśni prostowników  Po przyśrodkowej stronie łopatki Zmniejszona lub spłaszczona lordoza lędźwiowa Ograniczony zakres ruchów w odcinku lędźwiowym Dodatnie objawy Lasegue’a Zanik mięśni. osteoporoza o Zwężenie kanału – np. piersiowym może byd zajęty zarówno rdzeo jak i korzenie o Najczęściej C5-C7  W odcinku lędźwiowym – ucisk na poszczególne korzenie o Ucisk ogona kooskiego o Najczęśdiej L4-L5 i L5-S1  Przyczyny o Uraz o Predyspozycja genetyczna – wąski kanał. rozerwaniem W odcinku szyjnym. osłabione czucie powierzchowne. rzadziej fascykulacje o Bóle korzeniowe i parestezje o Chorzy przyjmują pozycję z podniesionym za głowę ramieniem o Przy utrzymującym się ucisku – ból ramienia. osłabienie. zespół Marfana.

regulacja proces przemian komórkowych. m. przemianie jąder komórkowych. m. trójgłowy. pierwszy z etapów choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. guzy. koliste krwawienia z pierścieniem glejowego wału Objawy: o Choroba Addisona-Biermera         . reżim łóżkowy. Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia   Związane z niedoborem witaminy B12 Witamina B12 – powstaje w wyniku zadziałania czynnika wewnętrznego wytwarzanego prez gruczoły części przyodźwiernikowej żołądka Witamina 12 – cyjanokobalamina – udział w syntezie kwasów nukleinowych. tasiemiec. prostowniki nadgarstka o Duża przepuklina może uszkodzid rdzeo – uszkodzenie C8-Th1 – zespół Hornera o W diagnostyce RTG płuc – npl – dodatkowe żebro szyjne o Leczenie – zachowawcze. dwugłowy C7 – palec wskazujący i środkowy. bo szybki zanik mięśni  schorzenia krążka międzykręgowego. prztoki.  przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej kręgosłupa. hemilaminektomia – o C5. kołnierz na szyję o Laminektomia. leki pbólowe. zaleganie zawartości jelit. c8 – szybko operowad. pasożyty – lamblia. występuje w różnych chorobach przewodu pokarmowego – np. stany zapalne W rdzeniu – ogniska stanu gąbczastego z obrzękiem włókien i ubytkiem tkanki Rozpad osłonki rdzennej i włókna osiowego Późniejszy okres – stwardnienia włókniste – zmiany zajmują sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach bocznych W mózgu zmiany mniej rozległe – małe ogniska rozpadu włókien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju (podkorowo). pobudza do wzrostu komórki szpiku Działa pobudzająco na komórki nerwowe Niedobór b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia ilości czynnika wewnętrznego Castala po wycięciu żołądka lub w nieżytach zanikowych żołądka oraz w upośledzeniu wchłaniania witaminy B12 przez błonę śluzową żołądka i jelit. Jądro miażdżyste uwypukla się i powoduje ucisk i drażnienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanału kręgowego  możliwość drażnienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jądra miażdżycowego powodujące przemianę materii ubogą w tlen 53.  C6 – kciuk.

stan depresyjny ze skłonnością do samobójstwa  Leczenie o Podawanie witaminy B12 we wstrzyknięciach domieśniowych o Odpowiednia dieta – chude mięso. Rossolimo i inne o Rozległy niedowład o W przebiegu zaburzenia psychiczne. uporczywe nasilone parestezje o Niezbornośd typu tylnosznurowego o Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Wiotkie napięcie mieśniowe o Odruchy patologiczne – Babioskiego. rodzaje. zapalenia zatok przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych – np. Zanik nerwu II. jarzyny.    Niedokrwistośd niedobarwliwa Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy neurologiczne Zwyrodnienie sznurów rdzenia o Zaburzenia czucia głębokiego. zwyrodnieniowe. uciskowe)  Zapalenie nerwu II: o Najczęściej jednoocznie. rzadziej obuocznie o Infekcja wirusowa. przyczyny. a niekiedy stopniowo postępują (procesy zapalne. drażliwośd. w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. ucisku i wibracji. szczepienie. stwardnienia rozsianego o Zapalenie . zniesienie czucia dotyku. rozpoznanie  Uszkodzenie nerwu wzrokowego – pęczka wzrokowego: o Upośledzenie ostrości wzroku (ambliopia) o Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwężenie pola widzenia albo mroczek środkowy) o Ślepota (amaurosis) o Zaburzenia ostrości wzroku mogą mied charakter trwały lub przemijający (amaurosis fugax w niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej). owoce o Podawaniekwasu foliowego niewskazane – szybko do objawow niedokrwistości dołączają się objawy rdzeniowe 54. trudnośd skupienia się. jaja.

brudna. niekiedy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. kiła. lat blednięcie tarczy nerwu II w następstwie rozrostu tkanki łącznej o Zanik pierwotny   Ucisk na pęczek wzrokowy Tarcza blada. zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – przebieg dysregulacji hormonalnej. w późniejszym okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego – zanik pęczka plamkowo-tarczowego  W polu widzenia mroczek środkowy  Najczęstsza przyczyna – proces demielinizacyjny – stwardnienie rozsiane. intoksykacja farmakologiczna Rzadziej proces naczyniowy. zakrzep zatoki jamistej Do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego – może dojśd w wyniku zwolnienia transportu aksoplazmatycznego i wtórnego obrzęku włókien nerwu wzrokowego – gromadzenie się płynów wewnątrzkomórkowych i metabolitów – ucisk. zlepne zapalenie pajęczynówki w okolicy skrzyżowania wzrokowego lub działania czynników toksycznych  o Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego     Tarcza zastoinowa Początkowo poszerzenie naczyo żylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii Zaawansowany proces – tarcza unosi się ponad poziom dna oka. procesu zapalnego lub zwyrodnienia o W ciągu tygodni. ostrośd wzroku na ogół prawidłowa. granice ostre. demielinizacja. krwawe wybroczyny) – różnicowanie z zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (nie występują wówczas zaburzenia ostrości wzroku. Śródgałkowe (papillitis) – na dnie oka widoczne zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego (obrzęk. zapalny. naczynia wąskie o Zanik wtórny   Pozapalny – następstwo zapalenia nerwu II lub długo trwającego obrzęku na dnie oczu Tarcza bledsza. miesięcy. a nawet porcelanowo-biała. chyba że dojdzie do wtórnego zaniku Przyczyną jest proces rozrostowy. granice rozmyte Zmiany obustronne. uraz. infekcja. granice nieostre i nieregularne . złośliwe nadciśnienie tętnicze. szarawa. upośledzenie perfuzji w naczyniach zaopatrujących nerw wzrokowy      Zanik nerwu wzrokowego o Najczęściej następstwo ucisku. zatarcie granic. w procesie zapalnym objaw wiodący) Pozagałkowe (neuritis retrobulbaris) – dno oka poczatkowo prawidłowe.

ślepota o Uszkodzenie środkowej części skrzyżowania – niedowidzenie połowicze różnoimienne. dno oka prawidłowe  Omamy wzrokowe. i VI – przyczyny. zatrucie metanolem. ubytki pola widzenia  Neuropatie nerwu wzrokowego: o Niedokrwienna – zaburzenia ukrwienia nerwu II – zapalenie tętnicy skroniowej. glikolem. Porażenie międzyjądrowe  Zaburzenia gałkoruchowe – uszkodzenie części nadjądrowej jąder w pniu mózgu oraz nerwów zaopatrujących mięśnie zewnętrzne gałki ocznej Jądra nerwów III i IV – śródmózgowie pod dnem wodociągu Sylwiusza Jądro nerwu VI – most Jądra połączone pęczkiem podłużnym przyśrodkowym umożliwiającym synergistyczne działanie – skojarzone ruchy gałek ocznych – zależne od korowych i pniowych ośrodków skojarzonego spozierania    . objawy 56. etambutol. wypadnięcie funkcji włókien odnosowych przewodzących bodźce wzrokowe odskroniowe o Uszkodzenie pasma wzrokowego – niedowidzenie połowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma wzrokowego  Częściowe uszkodzenie promienistości wzrokowej w obrębie płata skroniowego – przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokości płata potylicznego – przeciwstronne niedowidzenie połowicze z zaoszczędzeniem widzenia centralnego (pęczek tarczowoplamkowy) – udar mózgu lub proces rozrostowy  o Obustronne uszkodzenie kory płatów potylicznych – ślepota korowa – zniesienie oczopląsu optokinetycznego.o Typowe objawy: upośledzenie widzenia barw ( zwłaszcza zielonej i czerwonej). miażdżyca naczyo mózgowych. upośledzenie ostrości wzroku. rzadziej czerniak. Uszkodzenie nerwów III. cukrzyca. reakcja źrenic na światło zachowana. ciężka postad migreny o Toksyczna – ołowica. obniżenie ostrości wzroku ( większego stopnia i wcześniejsze w zaniku pierwotnym niż wtórnym). izoniazyd. zatorowośd. arsenem. dwuskroniowe. kolagenozy. chory nie uświadamia sobie utraty wzroku lub do niej się nie przyznaje – zespół Antona – uszkodzenie drugorzędowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej – agnozja wzrokowa 55. oponiak Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej o Uszkodzenie pęczka wzrokowego przed skrzyżowaniem – koncentryczne zwężenie pola widzenia lub mroczek środkowy. IV. niepożądane działanie leków – chloramfenikol. gwiaździak. digoksyna o Niedoborowa – niedobór witaminy B12   Nowotwory nerwu wzrokowego – glejak.

nowotworowe. miastenia   . guz – przymusowy zwrot gałek w kierunku ogniska – chory patrzy w stronę ogniska. neuropatia cukrzycowa. kieruje gałki oczne w strone przeciwną (ośrodek w lewym płacie czołowym odpowiada za zwrot gałek ocznych w prawo) – uszkodzenie – udar. która nie reaguje na światło i zbieżnośd Uszkodzenie wyłącznie mięśni ruchowych unerwiających zewnętrzne mięśnie gałki ocznej – porażenie okoruchowe zewnętrzne Izolowane uszkodzenie włókien przywspółczulnych nerwu III zaopatrujących zwieracz źrenicy i mięśieo rzęskowy – porażenie okoruchowe wewnętrzne – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy Diagnostyka różnicowa – tętniak tętnicy łączącej tylnej lub podstawnej. zapalne. w przypadku podrażnienia w padaczce– gałki oczne w stronę przeciwną do ogniska Mostowy ośrodek skojarzonego spozierania – zwrot gałek ocznych w tę samą stronę po której sie znajduje – lewy ośrodek – gałki oczne w lewo Kora płata potylicznego – powolne skojarzone ruchy gałek ocznych podczas śledzenia przedmiotu – uszkodzenie uniemożliwia powolne śledzenie przedmiotów – prawy ośrodek za śledzenie w lewo Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Nakrywka śródmózgowia o Uszkodzenie (ognisko naczyniowe. procesy zwyrodnieniowe) powoduje zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze     Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Okolica wzgórków nakrywki śródmózgowia o Uszkodzenie – ognisko naczyniowe. okolica przedruchowa. procesy zwyrodnieniowe – uszkodzenie skojarzonego spozierania ku górze  Objawy uszkodzeo nerwów o Porażenie lub niedowład mięśni gałkoruchowych o Podwójne widzenie wywołane niesynchronicznym ustawieniem gałek ocznych (zezem). zapalne. Ośrodek korowy – płat czołowy. nowotworowe. a w efekcie – niesymetryczne padanie światła na siatkówki – dwojenie przy patrzeniu obuocznym  Porażenie okoruchowe o Może dotyczyd wszystkich mięśni wewnętrznych i zewnętrznych oka unerwianych przez III nerw o Objawy:       Opadnięcie powieki górnej Ustawienie gałki ocznej w zezie rozbieżnym Zniesienie ruchów gałki ocznej ku górze i do wewnątrz Upośledzenie ruchów ku dołowi Rozszerzenie źrenicy.

złamanie podstawy czaszki i/lub oczodołu. zatrucie jadem kiełbasianym). wodogłowie. rzadziej cukrzyca. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. np. które może się powoli wyrównywad w ciemnym pomieszczeniu – skurcz mięśni zwieracza rzęskowego – najczęściej uraz. ognisko naczyniowe. bo są bardziej brzusznie położone o podrażnienienie włókien przywspółczulnych – np. zatrucie morfiną – zwężenie źrenicy o uszkodzenie zwoju rzęskowego – pupillotonia – toniczne zwężenie jednej źrenicy. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. włókna odpowiedzialne za odruch na zbieznośd i akomodację OK. choroby zakaźne (błonica. guzy śródmózgowia) – zniesiony odruch źrenic na światło przy zachowanej reakcji źrenic na zbieżnośd i akomodację – uszkodzone włókna dośrodkowe odruchu źrenicznego w części grzbietowej jądra Westphala-Edingera w śródmózgowiu. zmienne nasilenie  zaburzenie włókien lub jąder przywspółczulnych – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy o objaw Argyll-Robertsona (kiła układu nerwowego. zapalenie mózgu. Uszkodzenie nerwu IV o Nieznaczne upośledzenie spozierania w dół w pozycji odwiedzenia o Gałka oczna ustawiona wyżej – podwójne widzenie w płaszczyźnie pionowej. cukrzyca zapalenie naczyo migrena okoporaźna       o w miastenii zaburzenia gałkoruchowe – nużliwośd mięśni gałkoruchowych spowodowanej upośledzenim przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. rzadziej cukrzyca. infekcja wirusowa. nasila się przy patrzeniu w dół. Idiopatyczna postad choroby – zespół Adiego – objawem towarzyszącym jest brak odruchów kolanowych . tętniak czy zapalenie naczyo w przebiegu chorób układowych  Uszkodzenie nerwu VI o Gałka oczna ustawiona w zezie zbieżnym o Odwodzenie upośledzone o Obustronne uszkodzenie – we wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego o Przyczyny  Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR. zwłaszcza w okolicy szczeliny oczodołowej górnej. procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mózgu lub okolicy przysiodłowej przetoka tętniczo-żylna w zatoce jamistej wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. przy schodzeniu ze schodów o Kompensacja przechylając głowę w stronę przeciwną do uszkodzenia o Najczęstsze przyczyny: uraz.

Foville’a (nerwy Vi i VII) o Porażenie międzyjądrowe – uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego (przez ognisko demielinizacyjne w moście lub dolnej części śródmózgowia) po stronie uszkodzenia upośledzone przywodzenie gałki ocznej. uszkodzenie współczulnego ośrodka rzęskowo-rdzeniowego oraz włókien współczulnych idących do gałki ocznej. a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopląs w pozycji maksymalnego odwiedzenia. Vi oraz gałąź oczna nerwu V – zakrzep. ból. tętniak aorty piersiowej. guz Pancoasta. leczenie   Nerwoból nerwu trójdzielnego – rwa twarzowa – najczęstsze schorzenie nerwu Samoistna . zapalenia tętnicy skroniowej. klasterowy ból głowy. niekiedy towarzyszący obrzęk tkanek miękkich oczodołu   Po kilku miesiącach samoistna remisja – tendencja do nawerotów Powodem są nieswoiste zmiany zapalne w obrębie zatoki jamistej lub szczeliny oczodołowje górnej Różnicowanie – malformacje naczyniowe – tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. gruźlica. Nerwoból n. mięśnia oczodołowego i tarczowego powieki górnej o zespół Hornera o miosis. nieprawidłowa reakcja źrenic na światło – uszkodzenie w okolicy nakrywki śródmózgowia. złamanie kości oczodołu lub kości skalistej. po kilku dniach/tygodniach – porażenie mięśni zewnętrznych i wewnętrznych gałki ocznej oraz niedoczulica w zakresie unerwienia gałęzi ocznej nerwu V. niedoczulica w zakresie pierwszej gałęzi nerwu V o Zespoły naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III). jamistośd rdzenia. zapalenia mięśni oczodołu. W SM często obustronne o Bolesne porażenie gałkoruchowe – zespół Tolosy-Hunta – silny ból w okolicy oczodołu. wzmożone ciśnienie śródczaszkowe o Zespół Gradenigo – zmiany w obrębie szczytu piramidy – uszkodzenie nerwu VI. uraz szyi  Zespoły o Zespół szczeliny oczodołowej górnej – uszkodzenie nerwów III. przetoka szyjno-jamista. ptosis. IV. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. procesy uciskające pieo współczulny w obrębie szyi (węzły chłonne. zmiany bliznowate. rozwarstwienie tętnicy szyjnej lub aorty. VI i pierwsza gałąź nerwu V o Zespół zatoki jamistej – zespół Jeffersona – uszkodzenie nerwów III. objawowy. zapalenie wyrostka sutkowatego. cukrzycy. zaburzenie ruchów pionowych gałek ocznych – objaw postępujących procesów zwyrodnieniowych OUN   57. V – samoistny.procesy rozrostowe Zespół Perinauda – upośledzenie spozierania ku górze i konwergencji gałek ocznych. zmiany zapalne w obrębie śródmózgowia. zakrzep zatoki jamistej. wole tarczycy). endophtalmus o niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrębie połowy twarzy o przyczyny – guz śródrdzeniowy C8-Th1. IV.

pregabalina. krótkotrwały ból. żucie itp – wyzwala napad bólu o Nie stwierdza się deficytu neurologicznego o Etiopatogeneza – ucisk korzenia nerwu V przez naczynia żylne lub tętnicze – konflikt naczyniowonerwowy  Objawowe o Ucisk pnia nerwu na podstawie mózgu (proces rozrostowy) o Zmiany demielinizacyjne. fenytoina. korzystne włączenie baklofenu o Leczenie operacyjne – dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomocą glicerolu lub termokoagulacji o Powikłania leczenia i urazów nerwu trójdzielnego – bolesne znieczulenie – zdrętwienie twarzy nasilające się przy niskich temperaturach oraz stały ból 58. podmuch wiatru. okresowe zaostrzenia przypominając napady neuralgii nerwu V  Leczenie o Neuralgia objawowa – leczenie przyczynowe o Neuralgia samoistna – karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe – gabapentyna. Obwodowe i ośrodkowe porażenie mięśni twarzy 59. wygładzenie fałdu nosowo-wargowego. zapalenie zwoju gassera lub gałęzi czuciowej nerwu. upośledzenie odsłaniania zębów o Marszczenie czoła prawidłowe. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na różnych poziomach  Ośrodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej o Niedowład mieśni mimicznych dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej o Obniżony kącik ust. śródczaszkowe procesy rozrostowe  Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Skutek uszkodzenia jądra lub pnia nerwu twarzowego . promieniujący wzdłuż drugiej i trzeciej gałązki nerwu V o Napady wielokrotnie w ciągu doby o Remisje trwające kilka dni-kilka miesięcy – zwłaszcza letnich – do kilkunastu lat o U chorych – punkty – strefy spustowe – trigger points – podrażnienie/ucisk. dotyk. półpasiec uszny o Ból o charakterze przewlekłym.o Bardzo silny napadowy. ale zaciskanie oka nieco słabsze o U nieprzytomnych – objaw fajki – wydymanie porażonego policzka w czasie wydechu o Po stronie niedowładu słabsza reakcja mimiczna na bodziec bólowy o Podłoże ośrodkowego uszkodzenia nerwu VII – udar mózgu.

zapalenie ucha środkowego o W zespołach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczególności Guillaina-Barrego) porażenie mięsni tarzy jest obustronne o Ucisk nerwu w części zewnątrztwarzowej – obrzęknięta ślinianka przyuszna 60.acyklowir) o W szczególnie ciężkich przypadkach – badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne nerwu – stosuje się chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego – w ciągu 2 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów o U ok. guzy kąta mostowo-móżdżkowego. zmiany naczyniowe. zespół CIDP . zapalenie opon MR na podstawie mózgu. nadciśnienie tętnicze o Chorbę inicjuje przewianie. 80% samoistna remisja z całkowitym lub częściwoym wycofaniem objawów o Niepomyślne rokowanie – przypadki z nadwrażliwością na bodźce akustyczne i/lub upośledzenie wydzielania łez. infekcje – półpasiec uszny.o Upośledzenie lub zniesienie dowolnych ruchów mięśni mimicznych połowy twarzy po stronie uszkodzenia o Czoło wygładzone. nie odsłania zębów o Uszkodzenie nerwu powyżej odejścia struny bębenkowej – zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich języka oraz upośledzenie wydzialania śliny i łez o Uszkodzenie włókien zaopatrujących mięsieo strzemiączkowy – nadwrażliwośd na bodźce słuchowe z powodu przewagi mięśnia napinacza bębenka o Regeneracja mięśnia przebiegająca nieprawidłowo – przykurcz mięśni mimicznych. borelioza. nowotwory. gdy porażenie mięśni utrzymuje się ponad 3 tygodnie o Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia – procesy chorobowe w obrębie mostu obejmujące jądra tego nerwu – zapalenie. nie zaciska powiek. HIV. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego). zwyrodnieniowe. oziębienie okolicy ucha o W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np. szpara opwiekowa – szersza przy próbie zamknięcia oka o Objaw Bella – z powodu upośledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gałki odcznej do góry i na zewnątrz o Niedomykanie szpary powiekowej – stan zapalny spojówki oka z łzawieniem. demielinizacyjne oraz złamanie piramidy kości skroniowej. wirus opryszczki) o Czynniki ryzyka – cukrzyca. sarkoidoza. byd może po infekcji jako patologiczna odpowiedź zapalna (na np. a ruchom dowolnym towarzyszą współruchy – czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie kącika ust o Najczęstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu – porażenie samoistne Bella – ¾ przypadków – podłoże – proces zapalny. prowadzi do owrzodzenia rogówki o Fałd nosowo-wargowy wygładzony o Kącik ust – opadnięty o Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoła.

krztuścowi. ASMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa – stężenie białka w PMR jest prawidłowe. u 80% po 3 tygodniach. po szczepieniach – przeciwko wściekliźnie. Ebsteina-Barr. tężcowi lub po zabiegach operacyjnych o Pierwsze objawy:   Infekcja grypopodobna 10-20% pacjentów – epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzają pojawienie się objawów neurologicznych Zapadalnośd 1-5 /100.  Należą do neuropatii nabytych Zespół Guillaina-Barrego-Strohla GB o Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating poiliradiculopathy) o Przyczyna nieznana – objawy uszkodzenia układu nerwowego towarzyszą infekcji wirusowej (wirus cytomegalii. błonicy. rzadziej nerwy opuszkowe i gałkoruchowe  Zaburzenia autonomiczne – tachykardia. ospie wietrznej lub bakteryjnej – Campylobacter jejuni.po 4 tygodniach Początkowo – parestezje w obrębie stóp oraz bóle korzeniowe Początkowo niedowład dotyczy kooczyn dolnych. ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego  W początkowym okresie nie występuje podwyższona ciepłota ciałą o Badania pomocnicze:     .000 rocznie Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerwów przy udziale mechanizmów immunologicznych – komórkowego i humoralnego W surowicy chorych – przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych Istnieją pierwotnie aksonalne postaci GB – AMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowa. a u ponad 90% . następnie górnych Kryterium rozpoznania – postępujące osłabienie o różnym nasileniu więcej niż jednej kooczyny oraz zniesienie lub osłabienie odruchów Kryteria przemawiające za rozpoznaniem:  Względna symetria objawów  Łagodne objawy czuciowe  Zajęcie nerwów twarzowych – u 50% nerw twarzowy. HIV. a badania neurograficzne wykazują zmiany aksonalne     o Objawy kliniczne   Narastają w ciągu kilku dni-tygodni U 50% chorych maksymalne nasilenie objawów po 2 tygodniach.

bóle głowy. nudności. najwcześniej – wydłużenie fali F – utrzymuje się długo po poprawie klinicznej W biopsji nerwu – demielinizacja z udziałem makrofagów i nacieki limfocytarne. zawał serca. we wczesnym okresie choroby brak odchyleo. dożylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0. mrowienie. różny stopieo obrzęku endoneurium. rehabilitacja. wysypka o Zespół Millera-Fishera – wariant zespołu Guillaina Barrego-Strohla   Występuje w 5% przypadków Triada objawów  Zaburzenia gałkoruchowe – oftalmoplegia zewnętrzna  Ataksja  Zniesienie odruchów głębokich – zwłaszcza skokowych  Pierwszy objaw – podwójne widzenie  Objawy narastają w ciągu tygodnia i ustępują całkowicie  Należy do aksonopatii. PMR – podwyższone stężenie białka przy małej liczbie komórek – rozszczepienie białkowokomórkowe – stan utrzymuje się bardzo długo Surowica – obecnośd przeciwciał przeciwko gangliozydom – u 20-75% chorych ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych. EKG. stężenie białka w PMR podwyższone  Stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę  Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna – CIDP o Proces autoimmunologiczny o Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych . zwyrodnienie aksonalne. dołączenie zmian aksonalnych pogarsza rokowanie Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych Niewydolnośd oddechowa – 10-23% Trwały deficyt neurologiczny 10-15% Nawroty 3-5% Chorzy wymagają monitorowania pojemności życiowej płuc. niewydolnośd nerek.4g/kg przez 5 dni – wskazanie – szybkie narastanie niedowładu i zagrożenie niewydolności oddechowej – poprawa po kilku dniach/tygodniach – działania niepożądane – udar mózgu. właściwa pielęgnacja i odżywianie         o Leczenie   Kortykosteroidy nieskuteczne! W postaci ostrej – plazmafereza. fizjoterapia oddechowa. wydłużenie latencji koocowych i latencji fali F. zapobieganie zakrzepom.

cyklosporyna A Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy  o Rokowanie    Zgon – 11% Pełne wyleczenie 4% Różnego stopnia deficyt neurologiczny 60% 61. dosiebne i odsiebne osłabienie kooczyn górnych i dolnych Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Badania pomocnicze     W PMR – podwyższenie stężenia białka zwykle > 60 mg/dl W surowicy – obecnośd przeciwciał przeciwko białkom mieliny W ENG – cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkości przewodzenia W biopsji nerwu – odcinkowa demielinizacja (przeważająca) i remielinizacja. Polineuropatia – przyczyny. Wyróżnia się choroby związane z:    uszkodzeniem jednego nerwu. sploty nerwowe i korzenie nerwowe. który obejmuje nerwy obwodowe. leczenie Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem rozmaite procesy chorobowe mogące doprowadzić do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego.o Patomechanizm podobny do zespołu GB o Objawy kliniczne     Postępujący/nawracający niedowład wiotki kooczyn Niekiedy zaburzenia czucia i zajęcie nerwów czaszkowych Objawy narastają w ciągu tygodni.5mg/kg Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc. objawy. ubytek włókien. splotu czy też korzenia niesymetryczne zajęcie kilku odległych od siebie nerwów symetryczne uszkodzenie wielu nerwów . w przypadkach opornych cyklofosfamid. miesięcy. a nawet lat Zwykle nie osiąga się pełnego wyleczenia o Kliniczne kryteria    Narastanie objawów w czasie dłuższym niż 8 tygodni Symetryczne. obecnośd struktur cebulopodobnych oraz nacieków okołonaczyniowych o Leczenie   Kortykosteroidy – prednizon 1-1.

strzałkowy zanik mięśni polineuropatia w przebiegu porfirii polineuropatie toksyczne i polekowe np.szybkośd przewodzenia powyżej 38 m/s z prawidłową lub z niską amplitudą –  o o Częstośd trudna do określenia 5-40/100. ołów. czynniki immunologiczne – ostra poliradikulopatia zapalna GB     o  Neuropatie uwarunkowane genetycznie o Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa    Postępujący zanik strzałkowy mięśni Choroba Charcot-Marie-Tooth Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 – demielinizacyjny charakter zmian – szybkośd przewodzenia poniżej 38 m/s Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 – uszkodzenie aksonalne .2-3mikrometry. liczba w wieku dojrzałym 6000-10000/mm2 Akson włókna mielinowego – pasmo komórek Schwanna – wytwarzających osłonkę mielinową Średnica aksonów bezmielinowych 0. zaburzenia metaboliczne. działąnie substancji toksycznych.        polineuropatię cukrzycową. podudzi. arsenowa lub talowa polineuropatia ciążowa polineuropatie zakaźne i zapalne polineuropatia – toksyna botulinowa  Pieo nerwu składa się z różnej liczby pęczków nerwowych – wewnątrz włókna nerwowe – mielinowe i bezmielinowe Włókna mielinowe – średnia 1-20 mikrometrów.000 Objawy kliniczne:    Osłabienie Zanik mięśni odsiebnych – stóp. związki chemiczne. neuropatie uwarunkowane genetycznie Uszkodzenie osłonki mielinowej – toksyna błonicza. liczba różna – w nerwie łydkowym 17000-68000/mm2 Podstawowe typy zmian włókien mielinowych – zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja o Zmiany typu aksonalnego – urazy. gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy polineuropatia alkoholowa polineuropatyczne choroby dziedziczne np. ucisk na nerw. w późniejszym okresie dłoni Zniesione odruchy głębokie – skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn górnych .

struktury cebulopodobne   o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II    Aksonalna Dziedziczenie dominujące recesywne lub sporadyczne związane z chromosomem X Rozpoczyna się wkażdym wieku. skrzywienie kręgosłupa. wydłużona latencja fali F – uogólniony proces demielinizacyjny W PMR podwyższone stężenie białka W wycinkach nerwu łydkowego – cechy demielinizacji i remielinizacji. Zniekształcenie stóp. amplituda odpowiedzi mięśniowej – wyraźnie obniżona W EMG cechy denerwacji i reinerwacji Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy W biopsji nerwów zwyrodnienie aksonalne      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III . Zaburzenia czucia głębokiego . zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn – typu skarpetek i rękawiczek o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I – demielinizacyjna CMT-1           Częstsza Dziedziczenie autosomalne dominujące – u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie życia Stopy zniekształcone – nadmiernie wydrążone – zaburzenia chodu Siła mięśni odsiebnych prawidłowa lub nieznacznie obniżona Zniesione odruchy skokowe i kolanowe Dyskretne zabrzenia czucia. ale przypadki że w 1 roku życia Klinicznie różni się od postaci demielinizacyjnej    Większym zanikiem mięśni odsiebnych Znaczniejsza progresja choroby Osłabienie i zanki – przeważają w kooczynach dolnych – poza mięśniami stóp i dłoni – grupa strzałkowa i piszczelowa podudzia Szybkośd przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona.drżenie rąk z niezbornością Przebieg choroby stacjonarny/powoli postępujący W badaniu ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia 10-20 m/s. najczęściej w drugiej dekadzie życia.

w bólu neuropatycznym – amitryptylina z karbamazepiną/gabapentyną. szybkie unieruchomienie pacjenta Objawy:  Niedowład wiotki początkowo mięśni odsiebnych. ataksja czuciowa W badaniu ENG znacznie obniżona szybkośd przewodzenia ( <10m/s) Stężenie białka w PMR podwyższone Badanie nerwu łydkowego – obecnośd włókien niedostatecznie zmielinizowanych. neuropatie hipo i amielinizacyjne Wiele genów Choroba występuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciężki przebieg. następnie dłoni. zapalenie naczyo Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy o o o o o . początkowo mięśni stóp i podudzi. pregabaliną Neuropatia mocznicowa – choroby nerek . a następnie ksobnych wraz z mięśniami tułowia Skrzywienie kręgosłupa. pentoksyfilina. procesach nowotworowych Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa Neuropatie w przebiegu sarkoidozy – gammapatia.   Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. ulegających de i remielinizacji oraz dużych struktur cebulowatych      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzężona z chromosomem X CMT X   Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X – dominująca! Zaburzona budowa kanałów do wymiany jonów i różnych metabolitów między komórką Schwanna i aksonem – uszkodzenie aksonu i mieliny Chorują mężczyźni i kobiety Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii – zanik i osłabienie. antyoksydanty – witamina E i C. sploty i korzenie nerwowe. cięższy u mężczyzn     Neuropatie nabyte o o o o Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia cukrzycowa – nerwy obwodowe. komórki ruchowe rogów przednich rdzenia kręgowego – postępowanie – kontrola glikemii. często z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn Przebieg postępujący.głównie czuciowa Neuropatia w schorzeniach wątroby. kwas alfa-liponowy. preparaty przeciwbólowe.

amplitudy i czasu trwania poszczególnych potencjałów o Zjawiska nieprawidłowe – czynnośd bioelektryczna w spoczynku – fibrylacje i fascykulacje – drżenia włókienkowe i pęczkowe – miotoniczne i rzekomomiotoniczne o W tężyczce – próby prowokujące bioelektryczną czynnośd spoczynkową – próba ischemiczna – niedokrwienie mięśnia przez uciśnięcie za pomocą mankietu ciśnieniowego oraz hiperwentylacja – w tężyczce – rytmiczne wyładowania jednostek ruchowych o Pierwotne uszkodzenie mięśni – zmniejsza się obszar jednostki ruchowej.o Czynniki toksyczne – metale ciężkie. dłuższy czas trwania potencjałów. wzrasta odsetek potencjałów wielofazowych o Wtórne neurogenne uszkodzenia – nieprawidłowa czynnośd neuronu ruchowego – większy obszar jednostki ruchowej. wąhanie kleju. mizonidazol. sygnał akustyczny w zapis na papierze o W spoczynku nie obserwuje się spontanicznej czynności bioelektrycznej o Podczas skurczu potencjały jednostek ruchowych – grup włókien mieśniowych – liczba potencjałów wzrasta wraz z siłą skurczu mięśni o Analiza kształtu. neuropatii. korzeni lub pnia nerwu o Badanie powtarzalne – możliwa ocena dynamiki procesu o Ocena czynności bioelektrycznej mięśni w spoczynku. potencjały wielofazowe – giganty – w stwardnieniu zanikowym bocznym o Nie można uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczególnej jednostki chorobowej o Uzupełnienie o neurografię oraz transmisję nerwowo-mięśniową (próby stymulacyjne lub badanie pojedynczego włókna mięśniowego w celu wykazania nużliwości mięśnia) o Wstępna klasyfikacja do grupy miopatii. preparaty złota 62. czynnośd bioelektryczna na monitorze. proces rdzeniowy. zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego o Inne rodzaje: . izoniazyd. cytostatyki. amiodaron. Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej  Elektromiografia o Badania diagnostyczne chorób nerwowo-mięśniowych o Badanie czynnościowe – rejestrowanie czynności bioelektrycznej mieśni o Wykrywa schorzenie mięsnia oraz rodzaj jego uszkodzenia   Miogenne – uszkodzenie pierwotnie mięśniowe Neurogenne – uszkodzenie na poziomie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia. większa amplituda. podczas minimalnego i maksymalnego skurczu o Przeprowadza się za pomocą elektrod igłowych. maleje amplituda zapisu EMG. nitrofurantoina.

nieprawidłowy wynik . diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. łokciowego. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 63. w presynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej odpowiedzi jest niska i nie obserwuje się dekrementu podczas stymulacji bodźcami o niskiej częstotliwości. pośrodkowego. 10 Hz. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. Po skurczu tężcowym w odpowiedzi na powtórną stymulacje z niską częstotliwością następuje paradoksalny wzrost amplitudy – zjawisko torowania potężcowego   Neurografia o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. strzałkowego  Nerw pośrodkowy (C5-Th1) o Upośledzenie zginania palców i nadgarstka . obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. 40 Hz – ostatnia wywołuje skurcz tężcowy – w postsynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej – miastenia – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi widoczny już przy bodźcach o niskiej częstotliwości.  makroEMG – elektrody igłowe o dużej powierzchni odbiorczej – cała jednostka ruchowa elektromiografia pojedynczego włókna – pojedyncze włókna mięśniowe podczas słabego skurczu mięśnia próby stymulacyjne – stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodźcami 3 Hz.

o Zniesienie zginania. przeciwstawiania i przywodzenia kciuka – ręka błogosławiąca – do przysięgi o Zanik mięśni kłębu (ręka małpia) o Niedoczulica obejmująca stronę promieniową ręki  Nerw łokciowy (C8-Th1 o Ręka szponiasta o Ręka zbacza w stronę promieniową o Upośledzone zginanie ręki i przywodzenie kciuka o Zniesione zginanie palca Iv i V – nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-paliczkowych i zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych o Zanik mięśni międzykostnych i kłębika o Czucie upośledzone po stronie łokciowej ręki. palca V i częściowo palca IV o Szczególne miejsce w którym dochodzi do uszkodzenia nerwu łokciowego – górny otwór klatki piersiowej. rowek nadkłykcia przyśrodkowego i okolica nadgarstka  Nerw promieniowy (C5-C8) o 3 typy uszkodzenia o Dolne – uszkodzenie w obrębie przedramienia  Upośledzenie prostowania wszystkich palców i śródręcza – ręka opadająca o Uszkodzenie środkowe – uszkodzenie w obrębie ramienia  Ręka opadająca oraz upośledzenie zginania w łokciu i odwracania ręki o Uszkodzenie górne – uszkodzenie w dole pachowym    Upośledzenie prostowania przedramienia Deficyt czucia niestały i ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki Odruch z mieśnia trójgłowego może byd osłabiony lub zniesiony o Deficyt czucia niestały – ograniczony do promieniowej części powierchni grzbietowej ręki  Nerw strzałkowy (L4-S1 o Uszkodzenie uniemożliwia ruch stopy na zewnątrz i ku górze o Stopa opada w ułozeniu koosko-szpotawym o Niedoczulica obejmuje boczną stronę podudzia i boczno grzbietową częśd stopy o Szczególne miejsce uszkodzenia – okolica głowy strzałki – nerw biegnie bardzo powierchownie i jest narażony na ucisk – w wyniku długotrwałego przebywania w pozycji kucznej lub klęczącej 64. Zespoły cieśni .

niedoborowych. urazowe – obrzęk – dodatkowe zaciśnięcie wąskich przestrzeni Zespół cieśni nadgarstka o Długotrwały ucisk w kanale nadgarstka – uszkodzenie nerwu pośrodkowego o U osób zawodowo narażonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku – stomatolodzy. mięśni Dodatkowe czynniki – metaboliczne. w zaburzeniach równowagi płynowej (obrzek śluzakowaty w niedoczynności tarczycy) o Objawy kilka godzin po zaśnięciu  Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej. steroidy podawane miejscowo. ekspedientki. TK nadgarstka o Leczenie zachowawcze – okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym. fizykoterapia o W zaawansowanych przypadkach przy współistniejących objawach deficytu neurologicznego – chirurgiczne odbarczenie nerwu  Nerw łokciowy – ucisk w kanale łokciowym w okolicy stawu łokciowego lub w kanale Guyon’a w okolicy nadgarstka Ucisk nerwu promieniowego w bruździe nerwu promieniowego na kości ramiennej Ucisk nerwu nadłopatkowego we wcięciu łopatki Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stępu Ucisk nerwu udowego – ucisk przez więzadło pachwinowe Ucisk nerwu strzałkowego – ucisk w okolicy głowy strzałki      . zanik kłębu. zapalne. ramienia i barku Ulgę przynosi poruszanie chorą kooczyną Objawy deficytu neurologicznego – niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy. niedowład – głównie mięśni odwodziciela i przeciwstawiacza kciuka     o Test Tinela – uderzenie w pośrodkową okolice nadgarstka o Test Phalena – skrajne zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym  Przy obu testach bolesne parestezje wzdłuż przebiegu nerwu pośrodkowego o Ostateczne rozpoznanie za pomocą badania neurograficznego – zwolnienie przewodzenia w nerwie lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka o USG. pracownicy fizyczni – oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca). czasem promieniujące do przedramienia.  Zespoły z uwięźnięcia Na skutek długotrwałego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przewężeo – nerw przez tunelowatą przestrzeo z kości więzadeł. NLPZ. hormonalne.

zwłaszcza cholinergiczne o Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej  Obraz kliniczny o Stopniowe narastanie objawow . zanik wieloukładowy. korze nowej Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych.65. Choroba Alzheimera. wskaźnik ulega podwojeniu co 5 lat Etiopatogeneza: o Wiek o Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 o Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami białka prekursorowego amyloidu na chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1  Zmiany neuropatologiczne o Zanik korowy – węchomózgowie. przyśrodkowe części płatów skroniowych. zanik połączeo synaptycznych o Zmienione dystroficznie neuryty o Wewnątrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne – hiperufosforylowane białko tau o Zmiany te upośledzają neuroprzekaźnictwo. postępujące porażenie nadjądrowe Choroba Alzheimera      Najczęściej u osób w podeszłym wieku Postad sporadyczna – 95% przypadków – występuje po 65 roku życia Postad rodzinna – 5% .wczesny początek – ok. 40 roku życia Rozpowszechnienie w populacji powyżej 65 roku życia wynosi 6%. które oddzielają od białka APP cząstki amyloidu beta zdolne do agregacji – odkładanie amyloidu Blaszki głównie w hipokampie. zmiany neurofibrylarne – podstawa neuropatologicznej klasyfikacji AD   o Kwasochłonne ciałka Hirano – zawierają białko aktynę o Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe. korze węchowej. płaty czołowe i ciemieniowe o W mikoskopie – położone pozakomórkowo blaszki starcze – złogi amyloidu beta – wewnętrzny fragment dłuższego śródbłonowego APP – w warunkach prawidłowych enzymatycznie cięty przez sekretazę alfa  Proces amyloidogenezy – działanie sekretazy beta i gamma.

omamy wzrokowe i słuchowe. funkcji wzrokowoprzestrzennych i wykonawczych o Cechy deficytu neurologicznego – zespół hipertoniczno-hipokinetyczny o Nasilone objawy deliberacyjne o Zaburzenia psychiczne – urojenia. zmniejszają zaburzenia zachowania o Leki nie wpływają na postęp procesu neurozwyrodnieniowego o Przy nasileniu objawów psychicznych – stosowanie neuroleptyków atypowych (bez efektu cholinolitycznego . myślenia abstrakcyjnego. poczatkowo upośledzenie pamięci wydarzeo bieżących. narastają zaburzenia chodu aż do całkowitego unieruchomienia o Bezpośrednia przyczyna śmierci – infekcja dróg oddechowych lub moczowych  Badanie pomocnicze o Wywiad od otoczenia chorego.o Zaburzenia pamięci . stosowane leki działają objawowo przez hamowanie aktywności acetylocholinesteraz – takryna. zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy. ciała migdałowatego i kory węchowej oraz ocena dynamiki zaniku korowego o Badania czynnościowe oceniające regionalny przepływ mózgowy SPECT oraz metabolizm mózgu PET – zaburzenia już we wczesnych fazach rozwoju zespołu otępiennego o Ocena stężeo białek tau i amyloidu beta w PMR  Leczenie o Brak przyczynowego. czołowych i ciemieniowych oraz przyśrodkowej części płata skroniowego z hipokampem o Diagnostyczne są wolumetryczne pomiary hipokampa. brak apetytu. dokładne badanie neurologiczne itp o Tomografia komputerowa oraz rezonans – zanik kory mózgowej płatów skroniowych. napady padaczkowe. depresja o Zmiany osobowości mogą się pojawiad w początkowym okresie choroby i nasilad się w miarę trwania choroby o W zaawansowanych stadiach – zaburzenia zachowania – niepokój. upośledzenie czynności poznawczych – procesów postrzegania. słabnie zdolnośd do uczenia się i koncentracji uwagi o Zachowana pamięd wydarzeo odległych i niezaburzone wykonywanie czynności wyuczonych o Obniżenie poziomu funkcjonowania intelektualnego o W miarę postępu – zaburzenia pamięci długoterminowej. błądzenie. mioklonie. funkcji językowych. donepezil o Galantamina – dodatkowo oddziałuje na receptor nikotynowy o Riwastygmina – hamuje aktywnośd acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy o Leki przedłużają samodzielnośd chorego i poprawiają funkcje poznawcze. agresja o Objawy dysautonomii.

Otępienie czołowo-skroniowe – FTD – frontotemporal disease   Heterogenna grupa chorób pierwotnie zwyrodnieniowych Rozpoczynają się w wieku przedstarczym. nieadekwatne zachowania społeczne. u 40-50% chorych – występowanie otępienia u najbliższych krewnych. przy pobudzeniu i agresji – atypowe neuroleptyki o Próby podawania inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny         . wesołkowatośd lub depresyjnośd. agnozja (prozopagnozja. zmiany osobowości Pierwsze objawy FTD – zaburzenia zachowania i osobowości przy dobrze zachowanej pamięci Osłabiony krytycyzm. glioza i wakuolizacja w obrębie kory czołowej. 50 roku życia i ma podstępny powolny przebieg Postad skroniowa – dominujące zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy Postad czołowa – chorba Picka – pierwotnie postępująca afazja ruchowa. SPECT  Leczenie o Brak. istoty czarnej. MR. skroniowej. PET. odhamowanie w sferze popędowej Tendencja do wkładania różnych przedmiotów do ust – hiperoralnośd Afazja niepłynna z zaburzeniami ekspresji mowy Afazja płynna – dominujące zaburzenia rozumienia i znaczenia słów (otępienie semantyczne). fMR. brak dolności rozpoznawania znanych sobie przedmiotów Szczególna postad – otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego – objawy uszkodzenia neuronu ruchowego – głównie obwodowego – przewaga uszkodzenia rogów przednich rdzenia w odcinku szyjnym Badania pomocnicze o TK. prążkowia i jądra migdałowatego o Hipokampy dobrze zachowanie o Balonowate neurony – ciała Picka o Zmiany neuroprzekaźnikowe – układ serotoninergiczny      Choroba rozpoczyna się ok. etiologia nieznana Gromadzenie się białka tau w mózgu Postad dziedziedziczna – mutacja genu białka tau na chromosomie 17 Zmiany morfologiczne o Zanik płatów czołowych/czołowych i skroniowych o Utrata neuronów.

omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. zaburzenia uwagi. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu.Otępienie z ciałami Lewy. autonomicznych. karbamazepina       Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) . objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy.

uwagi i pamięci. płata czołowego i skroniowego. upadki. Otępienie naczyniopochodne i mieszane. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. nietrzymanie moczu. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. 10 lat  66. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. objawowe zespoły otępienne . zawroty głowy. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. ogólne osłabienie. noszenie pooczoch elastycznych. gałki bladej i jądra czerwiennego. upośledzenie koncentracji. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. zaburzenia widzenia. uczucie zmęczenia. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce o Objawy autonomiczne – wcześniej.

niski stopieo edukacji. rozległy udar. trudności z liczeniem. zaburzenia pamięci operacyjnej. otępienie pokrwotoczne o Występuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesięcy od wystapienia udaru o Czynniki sprzyjające – podeszły wiek. migotanie przedsionków. nadciśnienie tętnicze . zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi Nagłe pogłębienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy neurologiczne – naprzemiennie z okresami stabilizacji objawów Podział o Otępienie naczyniopochodne korowe o Otępienie naczyniopochodne podkorowe o Otępienie naczyniopochodne wzgórzowe o Choroba Binswangera       Łagodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze o VMCI – vascular mild cognitive impairment o Niewielki deficyt funkcji poznawczych o Niekiedy poprzedzają pojawienie się VaD o Najczęściej spowolnienie procesów myślowych. Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze – przyczyna pierwotnie naczyniowa – VCI – vascular cognitive impairment – wspólna cecha – przyczyna pierwotnie naczyniowa Zaburzenia poznawcze od łagodnych do ciężkich Następstwo udarów mózgu.    otępienie z udarami w obszarach strategicznych. upośledzenie zdolności do szybkiej zmiany tematów myślowych. zmniejszenie szybkości opracowywania zdao. uszkodzenie mózgu poprzedzające udar. rzadziej orientacji i pamięci o Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamięci korelują z ryzykiem rozwoju otepienia  Otępienie poudarowe o PSD – post stroke dementia o Korowe otępienie naczyniopochodne. którego cel jest określony – wykonanie zadania) o Zaburzenia uwagi. przebiegającego z uszkodzeniem istoty białej stanu zatokowego lub krwotoku śródczaszkowego Wczesny okres – dominują zaburzenia myślenia abstrakcyjnego. zaburzenia funkcji wykonawczych (porządkowanie toku myślenia. otępienie z hipoperfuzji.

zakretu obręczy. w płacie ciemieniowym i w podstawie płatów czołowych  Przebieg może byd gwałtowny – nagły początek zaburzeo pamięci. umiejscowienie i sumaryczna objętośd ognisk – pochodzenie najczęściej zatorowe  Otępienie z udarami w obszarach strategicznych  Głównie ogniska udarowe w obrębie wzgórza. np. w dolnej części kolanka torebki wewnętrznej  Przy niedokrwieniu płata czołowego – zaburzenia funkcji wykonawczych  W niedokrwieniu tylenj części płata skroniowego. ciemieniowego. wzgórza – zaburzenia pamięci  Otępienia z hipoperfuzji  Następstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krążenia mózgowego  Często następstow niewydolności krążenia ogólnoustrojowego  Zaburzenia funkcji poznawczych – klinicznie przypominają AD z powoli postępującą progresją objawów  Otępienie pokrwotoczne  Powikłanie krwotoku mózgowego lub podpajęczynówkowego  Obraz kliniczny – podobny do naczyniowego otępienia korowego  Gdy krwawienie wiąże się z angiopatią amyloidową – klasyczne otępienie mieszane  Podkorowe otępienie naczyniopochodne  Najczęstsza postad  Przyczyna – zmiany miażdżycowe małych naczyo tętniczych prowadzące do stanu zatokowego  Związana z nadciśnieniem encefalopatia podkorowa Binswangera – zawały zatokowe i okołokomorowe zmiany w istocie białej – leukoarajoza  Objawy kliniczne . zaburzenia świadomości  Rozległe ognisko niedokrwienne może byd mniej obciążające niż niedokrwienie małego obszaru w miejscu stategicznym. w obszarach podkorowych – istotną rolę odgrywa liczba. zakrętu kątowego.o Otępienie poudarowe – u chorych z zanikiem przyśrodkowej części płata skroniowego  Korowe otępienie naczyniopochodne  Otępienie wielozawałowe  Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrębie kory mózgowej.

dyslipidemia. Objawy neurologiczne w AIDS   Wirus dostaje się do OUN przez naczynia krwionośne – najprawdopodoniej grupa monocytów Wirus Hiv wykazuje neurotropizm. galantamina – ograniczony efekt działania Wczesne poudarowe otępienie całkowicie lub częściowo odwracalne Wyeliminowanie czynników ryzyka – nadciśnienie tętnicze. trudności w definiowaniu celów. nasilone wokół komór bocznych o Leczenie  Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym – donepezil. spowolnienie przetwarzania informacji o Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego o W badaniach neuroobrazowych TK i MR – zawały zatokowe. riwastigmina.o Zespół pozapiramidowo-piramidowy o Spowolnienie ruchowe o Wzmożone napięcie mięśniowe o Zaburzenia chodu i równowagi o Dysfagia o Dysartria o Zaburzenia w oddawaniu moczu o Zaburzenia zachowania. choroba niedokrwienna serca. zmiany osobowości i nastroju o Labilnośd emocjonalna. palenie tytoniu Aktywnośd fizyczna. miażdżyca. palenie tytoniu – wiążą się z częstszym występowaniem AD 67. planów. cukrzyca. cukrzyca. ale nie ma dowodów na wnikanie do neuronów czy gleju . uzupełnianie witaminy B12 i kwasu foliowego     Otępienie mieszane o U osób starszych o Występowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej o Znaczący udział zmian naczyniowych w AD o Choroba małych naczyo tętniczych --> mikrozatory o W większości przypadków AD występuje angiopatia amyloidowa – przyczyna otępienia niezależnie od obecności blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych o Naczyniowe czynniki ryzyka – nadciśnienie tętnicze. rozlane zmiany w istocie białej.

apraksji. rzadziej rozproszony rozsiew komórek cytomegalitycznych bez odczynu glejowego .   Objawy neurologiczne po różnie długim okresie inkubacji Zmiany w wyniku bezpośredniego działania oraz w następstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych o Niewielki odczyn limfocytowy w PMR o Skąpa symptomatologia – bóle karku. jądrach podstawy i różnych okolicach kory mózgowej  Leukoencefalopatia – nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie białej mózgu. rozległa miernego stopnia demielinizacja niedochodząca do granicy istoty białej i kory Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad – prowadzi do rozlanego zaniku mózgu – ubytek neuronów wynosi ok. głowy. 20-50% Mielopatia wodniczkowa – efekt bezpośredniego działania przez wirusy HIV – obejmuje istotę białą rdzenia i szarzy się wzdłuż sznurów grzbietowych i bocznych Objawy o Narastająca stopniowo demencja o Depresja z apatią o Brak wyraźnych objawów ogniskowego deficytu neurologicznego – np. złe samopoczucie  Może rozwinąd się polineuropatia podobna do zespołu Guillaina-Barrego lecz z pleocytozą w PMR o Równolegle do tch zmian pojawiają się przeciwciała umożliwiające rozpoznanie HIV (po 2-3 miesiącach)  Zmiany w OUN o Zapalenie mózgu z drobnoguzkowymi naciekami – z mikrogleju i limfocytów o Obecnośd pojedynczo leżących komórek olbrzymich wielojądrzastych o bardzo zróźnicowanej morfologii o Zmiany w strukturach szarych pnia mózgu. afazji o Zaburzenia motoryki prowadzące do niezborności o Nie ma korelacji między zanikiem mózgu a objawami klinicznymi      Mielopatia wodniczkowa – jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie – niedowład kooczyn dolnych Infekcje oportunistyczne o Zapalenie mózgu wywołane przez wirus cytomegalii   Aktywacja patogenu obecnego w organizmie Liczne grudkowe nacieki w tkance mózgowej.

rodzaje. Miopatie – definicja. objawy kliniczne. Małe ogniska martwicy o Toksoplazmoza    Niemal wyłącznie u osób dorosłych Aktywacje istniejącej wcześniej bezobjawowej infekcji W mózgu duże lite nacieki lub twory przypominające ropnie. kuliste nacieki glejowe z hipodensyjnym wnętrzem (widoczne w TK). badania diagnostyczne  Heterogenna grupa chorób z morfologicznymi nieprawidłowościami w mięśniach szkieletowych . mięsak Kaposiego (przerzut do mózgu) o Leczenie    Leczenie infekcji oportunistycznych Toksoplazmoza – pirymetamina. sulfadiazyna Kryptokokoza – amfoterycyna B 68. wypełnione makrofagami Ogniska lite obok ropniopodobnych – podejrzenie toksoplazmozy Przebieg kliniczny – objawy ogniskowe   o Kryptokokoza      Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej w mózgu – obszary wypełnione komórkami grzyba bez odczynu zapalnego ogniska kryptokokozy często w pobliżu opon lub ją obejmują komórki grzyyba łatwe do rozpoznania w PMR o rostępująca leukoencefalomalacja wieloogniskowa     JC wirus z grupy Papova Rozsiew w mózgu przez naczynia krwionośne Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym – zarówno istota biała jak i szara Wykrywane w MR o Inne choroby     Gruźlica Opryszczkowe zapalenie mózgu Kiła Procesy nowotworowe – chłoniak mózgu wieloogniskowy.

a EMG – niewielkie cechy miogenne Miopatie wrodzone o Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi  Central core disease  W centralnej części włókien mięśniowych – pola nieaktywne enzymatycznie  Miopatia nitkowa (nemalinowa)  Barwiące się charakterystycznie struktury nitkowate  Miopatia mikrotubularna  Jądra komórek mięśniowych – zamiast na obwodzie położone centralnie  Miopatie metaboliczne  Nietolerancja wysiłku. osłabienie mięśni. choroba Pompego – niedobór kwaśnej maltazy  Miopatie tłuszczowe – z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny  Miopatie mitochondrialne  Oftalmoplegia zewnętrzna o Opadanie powiek o Zajęcie mieśni gałkoruchowych – unieruchomienie gałek ocznych o Osłabienie mięśni ksobnych. osłabienie. gdyż enzymy są ok.  Współne cechy kliniczne – wiotkośd. słabo rozwinięty układ mięśniowy Cechy dysmorficzne o Podłużna. zwyrodnienie barwnikowe siatkówki o Stężenie CK ok. kurcze i bóle mięśni. miopatyczna twarz o Gotyckie podniebienie o Wady zgryzu o Zniekształcenie klatki piersiowej   Podstawa rozpoznania – badanie wycinka mięśnia. a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego  Zespół Kearnsa-Sayre’a o Niski wzrost o Postępująca oftalmoplegia zewnętrzna o Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki . mioglobinuria  Do grupy zaliczamy glikogenozy – choroba McArdle’a – niedobór fosfofruktokinazy.

o Niezbornośd móżdżkowa, głuchota, zaburzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym, objawy endokrynne o W PMR stężenie białka powyżej 100mg/dl o W badaniach biochemicznych – wysokie stężenie mleczanów i pirogronianów o EMG – zapis prawidłowy, dyskretne zmiany miogenne – biopsja mieśnia wykazuje obecnośd włókien RRF o Choroba postępująca – zgon między 20 a 30 rokiem życia o Leczenie objawowe  Cecha charakterystyczna – tzw. włókna poszarpane z metachromatycznym czerwonym rąbkiem  Miopatie zapalne o Podłoże autoimmunologiczne, nieznana etiologia o Zapalenie skórno mięśniowe – dermatomyositis     Etiologia nieznana Podłoże – zapalenie naczyo z odkładaniem się komponentów dopełniacza w ścianie naczyo Zmiany zapalne w mięśniach i skórze Szczyt zapadalności między 5 a 14 rokiem życia, u dorosłych ok. 40 – czujnośd onkologiczna! Plus schorzenia tkanki łącznej Objawy kliniczne  Zmiany skórne – rumieo, obrzęk, zaburzenia troficzne – wokół nosa, ust, nad drobnymi stawami dłoni i wokół paznokci  Zmiany mięśniowe – osłabienie, tkliwośd, bóle, zanik mięśni, wczesne przykurcze w stawach łokciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia  Ból, obrzęk stawów, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego  Czasem – tachykardia, zaburzenia rytmu serca, złogi wapnia w tk podskórnej  Diagnostyka  Prawidłowe lub podwyższone Ck w EMG – ostry proces pierwotnie mieśniowy z potencjałami odnerwienia  W biopsji zanik włókien na obwodzie pęczków mieśniowych, martwica z fagocytozą  Okołonaczyniowe nacieki komórek jednojąrzastych  Leczenie  Steroidy – metylopredniozlon we wlewach dożylnych, w lżejszych przypadkach prednizon w dawce doustnej

 Brak reakcji – azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna o Zapalenie wielomięśniowe     Komórkowy mechanizm immnologiczny Nieznana etiologia – rola wirusów Swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych – przeciwko syntetazom tRNA – Jo1, pl-7, pl-12 Zespół antysyntetazowy – włóknienie płuc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie stawów, podwyższona ciepłota ciała, objaw – ręka mechanika – pogrubiała pękająca skóra z przebarwieniami Wiodące objawy:  Niedowład mieśni  Przewaga grup ksobnych  Mialgia   CK i transaminazy podwyższone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego

o Wtrętowe zapalenie mieśni    U dorosłych, częściej mężczyzn po 50 roku życia Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne Podstawa rozpoznania – badanie morfologiczne wycinka mieśniowego – obecnosd wodniczek, zasadochłonnych ziarnistości i kwasochłonnych wtrętów w cytoplazmie, nagromadzenie beta-amyloidu i białka tau Objawy kliniczne  Osłabienie i zanik mieśni przedramion, dłoni, czworogłowych, zginaczy grzbietowych stóp, zniesienie odruchów skokowych  Ciężkie przypadki – zaburzenia połykania – dysfagia, zajęte mięśnie twarzy   Ck w surowicy ok, EMG – cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi pożadanego efektu

69. Miastenia a zespół miasteniczny – patogeneza, diagnostyka, różnicowanie, leczenie  Transmisja nerwowo-mięśniowa odbywa się w płytce ruchowej – synapsie nerwowo-mieśniowej określanej jako złącze nerwowomięśniowe Presynaptyczna częśd – zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno złącze) – w złaczu liczne mitochondria i pęcherzyki synaptyczne Każdy pecherzyk zawiera 5-10 tysięcy kwantów acetylocholiny

 

W szczelinie synaptycznej i części postynaptycznej – enzym cholinoesteraza – rozkładająca Ach Pofałdowana błona postsynaptyczna – wiele receptorów Ach, każdy składa się z 5 podjednostek rozmieszczonych wokół kanału receptorowego Miastenia rzekomoporaźna o Nadmierna nużliwośd mięśni o zmiennym stopniu nasilenia, częściowo ustępująca po odpoczynku o Częśtośd 50-125/1 mln o Ujawnia się między 18 a 30 rokiem życia, częściej u kobiet o Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok życia o Początek choroby po 50 roku życia – dotyczy przeważnie mężczyzn o Miastenia u dzieci do 16 roku życia – 10-16% przypadków o Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej – działanie przeciwciał na nikotynowe receptory acetylocholiny na nikotynowe receptory w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego o Przeciwciała we frakcji IgG u 80-90% chorych z uogólnioną miastenią, u 50% z miastenią oczną o U 50% pacjentów z miastenią seronegatywną występują przeciwciała anty-MuSK – przeciwko specyficznej dla mięśni kinazie tyrozynowej o Poliklonalne przeciwciała przeciwko AchR – produkowane przez komórki osocza w obwodowych narządach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy o Niewielka częśd przeciwciał działa bezpośrednio wiążąc się z Ach, uszkodzenie płytek ruchowych – ubytek receptorów w błonie postsynaptycznej – mediowana dopełniaczem liza oraz procesy zwyrodnieniowe o Konsekwencja ubytku AChR i erozji płytki – obniżenie amplitudy miniaturowych potencjałów płytki do ok. 20% wartości prawidłowych oraz nadmierna wrażliwośd na kurarę o Typowy dla miasteni – spadek amplitudy odpowiedzi mieśniowej podczas drażnienia nerwu – niemożnośd osiągnięcia przez potencjał płytki progu pobudliwości – coraz mniej włókien mięśniowych odpowiada na bodziec o Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny – u wszystkich chorych nieprawidłowości związane z grasicą – 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy – grasiczak o Objaw kliniczny  Nużliwośd mięśni poprzecznie prążkowanych narastający w miarę powtarzania danej czynności – apokamnoza Zmiennośd, dotyczy  Mięśni ocznych  Mięśni opuszkowych – mowa nosowa, zaburzenia żucia i połykania

wsiadaniem do autobusu  Nużliwośd mięśni nasila się podczas miesiączki. infekcji. stresu o Przełom miasteniczny    W przypadku infekcji. EMG pojedynczego włókna mięśniowego może byd prawidłowy. wyraźniejsza artykulacja. chodzeniem po schodach. 20% przesądza o dodatnim wyniku o SFEMG – zmiennośd pojawienia się drugiego potencjału w wywoływanej specjalną techniką parze potencjału – najbardziej czuła metoda badania transmisji nerwowo-mięśniowej  Oznaczanie przeciwciał przeciwko AChR w surowicy  Ocena grasicy i śródpiersia w TK o Leczenie  Lek z wyboru – pirydostygmina – Mestinon – dobrze tolerowana. opadanie żuchwy z koniecznością podtrzymywania. żuchwy i karku – poprzeczny uśmiech. opadanie głowy  Mięśni kooczyn – trudności z unoszeniem rąk do góry. niedostatecznego dawkowania leków cholinergiczny Zagrażająca życiu niewydolnośd mięśni oddechowych – stosowanie oddechu kontrolowanego Nagłe pogorszenie – blok depolaryzacyjny w złączu nerwowo-mięśniowym związany z przedawkowaniem leków cholinergicznych o Miastenia rozpoczyna się od objawów ocznych o W pierwszym roku choroby dochodzi do uogólnienia objawów. u niektórych chorych ogranicza się do objawów ocznych o Miastenia oczna – trudna diagnostyka – próby męczliwości często ujemne. rzadkie działania niepożądane Ambenonium – silniejsze i krótsze działanie  . Mięśni twarzy. Można zastosowad neostygminę  Badania elektrofizjologiczne o Elektrostymulacyjna próba męczliwości – ocena spadku amplitudy odpowiedzi mięśniowych podczas drażnienai nerwu z niską częstotliwością – spadek amplitudy o ok. opadanie i słabe zaciskanie powiek. a AchR przeciwciała u 50% przypadków o Miastenia – charakter stale postępujący lub okresy zaostrzeo i stabilizacji o Diagnostyka  Testy farmakologiczne  Edrofonium – 10 mg dożylnie – działa krótko i szybko – ustąpienie lub zmniejszenie nużliwości mięśni – uniesienie się opadających powiek. głośniejsza mowa.

gdy mają zaburzenia połykania oraz w celach diagnostycznych. postsynaptyczny (nieprawidłowa aktywacja kanałów jonowych) o Zespół Lamberta-Eatona   Choroba autoimmunologiczna Przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym w zakooczeniach nerwu obwodowego Blok nerwowo-mieśniowy presynaptyczny. połykaniem. podaje się ten lek podskórnie (polstygmina) u chorych przed posiłkiem. zajęciu mieśni opuszkowych. preparaty stosowane w neurologii i psychiatrii – fenytoina. metyloprednizon – gdy leczenie operacyjne niewystarczające. prokainamid. objawy niewydolności oddechowej. niekiedy nawet o 5 lat Objawy     . chlorpromazyna. utrudnione uwalnianie pęcherzyków Ach do szczeliny synaptycznej 2-krotnie częściej u meżczyzn niż kobiet. przełom miasteniczny – wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego dawcy – 3-5 takich zabiegów W zaostrzeniach można podawad dożylnie immunoglobuliny Nie należy podawad penicylaminy. dziecko wiotkie i mało ruchliwe. iniekcje połączone z atropiną w celu niwelowania niepożądanych objawów muskarynowych Operacyjne usunięcie grasicy – u chorych z grasiczakiem oraz przetrwałą grasicą/przerostem – najlepsze wyniki gdy operacja poniżej 2 lat od rozpoczęcia objawów Glikokortykosteroidy – prednizon. kanamycyny. neomycyny. charakter synaptyczny (brak cholinesterazy). streptomymycyny. niedobór kwantów acetylocholiny). Rzadko neostygmina doustnie – niepożądane objawy muskarynowe. w 60% przypadków – towarzyszy rakowi drobnokomórkowemu płuca lub innym nowotworom Objawy neurologiczne wyprzedzają pojawienie się nowotworu. stopniowo zwiększamy dawkę W przypadku oporności na leczenie – azatiopryna. cyklofosfamid. w leczeniu neostygmina/pirydostygmina         Zespoły miasteniczne o Wrodzone występują bardzo rzadko o Spowodowane nieprawidłowościami struktury i funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego bez podłoża immunologicznego o Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech). bierny transfer AChR przez łożysko  Trudności ze ssaniem. oddechowych. cyklosporyna Plazmafereza – przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby. preparatów przeciwarytmicznych – chinidyna. diazepam Miastenia przejściowa noworodków – u dzieci matek z miastenią.

wapniowe.4-diaminopirydyna  Stosuje się plazmaferezę i leki immunosupresyjne  Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 70. potasowe. Osłabienie i męczliwośd dosiebnych miesni kooczyn  Względne zaoszczędzenie mięśni gałkoruchowych i opuszkowych  Odruchy kolanowe i skokowe zniesione  Chorzy skarżą się na suchośd w jamie ustnej i bóle mięśni  Częściej niż w miastenii objawy wegetatywne  Diagnostyka  Torowanie potężcowe podczas elektrostymulacyjnej próby męczliwośdi  Amplituda odpowiedzi mieśniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji paradoksalnie wzrasta  Poszukiwanie choroby nowotworowej  Leczenie  Preparaty cholinergiczne nieskuteczne  Poprawa po podaniu guanidyny – jest ona toksyczna  Inny lek – 3. chlorkowe – regulują pobudliwośd komórek mięśniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji o Zespoły miotoniczne – zwiększona pobudliwośd błony włókna mięśniowego o Miotonia – opóźnienie rozkurczu mieśnia po wykonanym wysiłku – skurczu mięśnia lub po zastosowaniu bodźca mechanicznego o Miotonia czynna – utrudniająca rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym o Miotonia perkusyjna – skurcz (wał mięśniowy) po uderzeniu w mieśieo młotkiem neurologiczną o Miotonia elektryczna – podczas badania EMG spontaniczna czynnośd bioelektryczna mięśni o Objawy miotonii – zmniejszają się w miarę powtarzania ruchów – rozgrzanie o U innych odwrotnie – miotonia po rozgrzaniu nasila się . Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna  Miotonia wrodzona Thomsena o Należy do kanałopatii o Kanały jonowe – sodowe.

żwaczy. lek przeciwarytmiczny – meksyletyna  Diagnostyka  EMG – ciągi miotoniczne o charakterystycznym wyglądzie – początkowo wysoka amplituda i częstotliwośd zmniejsza się– pikujący bombowiec  Blokowanie nerwu lub złącza nie eliminuje czynności miotonicznej  Ostateczne rozpoznanie – wykazanie defektu genetycznego  Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta o Choroba wieloukładowa – zanik i osłabienie mięśni. po zaciśnięciu powiek nie może ich otworzyd ze względu na przetrwały skurcz mięśni okrężnych oczu. przejściowe osłabienia mięśni. nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni. nie jest w stanie wykonad pierwszego kroku  W postaci Beckera – objawy bardziej uogólnione. kooczyn dolnych. nasilenie choroby zmniejsza się z wiekiem  Leczenie:  Preparaty stabilizujące błonę komórkową – fenytoina. objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych układów o Dziedziczenie autosomalne dominujące.o U chorych z zespołami miotonicznymi uczucie sztywności mięśni. powiek – poprawa funkcji mięśni w miarę powtarzania ruchów  Podając rękę na przywitanie chory nie może rozluźnic uścisku. niemal 100-procentowa penetracja genu – 18 chromosom – białko miotonina o Defekt molekularny – zwielokrotnienie niestabilnych trójek CTG – ilosd powtórzeo koreluje z nasileniem objawów choroby o Antycypacja – coraz cieższe objawy w kolejnych pokoleniach o Objawy kliniczne . przejściowe osłabienie. ani utrwalonego niedowładu. a osłabienie w porażeniu okresowym o Miotonia wrodzona     Choroba Thomsena dziedziczona dominująco Choroba Beckera – dziedziczona recesywnie Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 Miotonia Thomsena  Rzadziej niż cięższa postad Beckera  Atletyczna budowa ciała  Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchów po odpoczynku – dotyczy to mieśni dłoni. sztywnośd dominuje w miotonii.

choroba Meniere’a   Odsetek chorych z zawrotami głowy zwiększa się z wiekiem. zadma Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego. objawy autonomiczne w wywiadzie o sposób ich pojawiania się – nagły-napadowy.przewlekły . obniżenie intelektu.       Dystrofia miotoniczna – zanik. lecz z 3 Ksobne osłabienie mięśni. oczopląs. osłabienie mięśni. wąska. osłabienie mięśni twarzy Twarz długa. immunopatie o Badania diagnostyczne    Podwyższenie stężenia CK W badaniu EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie mięśniowego. głównie odsiebnych Zanik. powyżej 65 roku stanowi 50% Za równowagę odpowiada o układ przedsionkowy z częścią obwodową i ośrodkową w pniu mózgu o pole korowe dolnej części zakrętu zaśrodkowego o układ móżdżkowy o narząd wzroku o czucie proprioceptywne   pobudzenie jednego z elementów powoduje zawroty głowy. łysienie czołowe. szczupła z opadniętymi powiekami Objawy czynnej i mechanicznej miotonii Częste zaburzenia układu sercowo-naczyniowego Zaburzenia hormonalne – zanik jąder u mężczyzn. często obserwuje się przykurcze i upośledzenie umysłowe o Dystrofia miotoniczna typu 2    Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta Niesprzężona z chromosomem 19. zaburzenia oddechowe. Zawroty głowy układowe i nieukładowe. zwłaszcza w obręczy biodrowej – niemożnosd wstania z pozycji kucznej 71. wyładowania miotoniczne Biopsja mięśni nie jest użyteczna o Skrajnie ciężka postad – wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matkę   Objawy wkrótce po urodzeniu Noworodki mają problemy ze ssaniem i połykaniem.

zaburzenia równowagi. zaburzenia połykania. niedowład kooczyn  układowe zawroty głowy . Objawia się ona:    układowymi zawrotami głowy szumem usznym postępującą utratą słuchu o o zawsze należy wykluczyd procesy zapalne w uchu środkowym i pamiętad o możliwości zajęcia nerwu przedsionkowego w zespole kąta mostkowo-móżdżkowego  nieukładowe zawroty głowy .o towarzyszące okoliczności – zmiana pozycji ciała o czas trwania i morfologia o uczucie wirowania. nerw przedsionkowy.vertigo o charakter napadowy o pochodzenie obwodowe – przedsionek. faza szybka zawsze w stronę zdrowego przedsionka o niekiedy jednostronne upośledzenie słuchu o Choroba Ménière'a (idiopatyczny wodniak błędnika) – rzadka choroba (częstośd wynosi około 50:100 000 osób). cechy uszkodzenia nerwów czaszkowych. której przyczyną jest nadmierne gromadzenie się i wzrost ciśnienia endolimfy w błędniku.subiektywne objawy rozwijają się powoli. uczucie lęku o pacjent potrafi opisad przebieg napadu o napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin. niekiedy trwają kilka sekund lub trwad przez wiele miesięcy . unoszenia się. jądra nerwu przedsionkowego w pniu mózgu o złudzenie ruchu – uczucie wirowania własnego ciała w stosunku do otoczenia lub odwrotnie – wirowania całego otoczenia w określonym kierunku o towarzyszą wymioty. opadania. niepełnej orientacji w przestrzeni . nieokreślony zamęt w głowie o współwystępujące objawy – niedosłuch.dizziness o pochodzenie ośrodkowe o przebiega z nieokreślonym uczuciem niepewności i zamętu w głowie o niestabilnośd postawy i chodu o wrażenie chwiania. nudności. niekiedy całkowicie ustępuje po kilku tygodniach o zawroty głowy nasilają się przy ruchach głowy o oczopląs poziomo-obrotowy. zaburzenia mowy. podwójne widzenie.

przede wszystkim tętnicy oponowej środkowej o W 85% . klemastyna o Leki naczyniowe – betahistyna. prometazyna o Leki o działaniu przeciwhistaminowym – dimendydrinat.o niekiedy współwystępują objawy – podwójne widzenie. różnicowanie. 70% chorych metoda Hallpike’a – podejrzenie łagodnego napadowego zawrotu głowy o wywołanie zawrotu głowy z oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzacej na leżącą ze zwisającą ku tyłowi głową skręconą o 45 stopni w prawo lub lewo  inne badania: o EKG o Badanie doplerowskie naczyo obszaru kręgowo-podstawnego o Słuchowe potencjały wywołane o Elektronystagmografia o Próby obrotowe i kaloryczne z oceną pobudliwości błędników o Posturografia – obiektywna ocena ilościowa próby Romberga o Badanie neuroobrazowe – nieukładowe zawroty głowy  Leczenie o Przyczynowe o Leki z wyboru – neuroleptyki – chlorpromazyna. flunaryzyna. tietylpernazyna. zaburzenia ostrości wzroku. skierowany w każdym kierunku. leczenie  Krwiaki wewnątrzczaszkowe o Zagrożenie dla chorych po urazach czaszkowo-mózgowych o Bezpośrednia przyczyna śmierci.złamanie kości sklepienia czaszki o Tylko u 5% chorych złamania w tylnej jamie czaszki . niekiedy jednooczny)   przyczynę zawrotów głowy typu obwodowego i ośrodkowego można ustalid u ok. nicergolina o Leki neurostymulujące – piracetam o U chorych z uszkodzeniem narządu przedsionkowego – kinezyterapia – kompensacja statyczna i dynamiczna 72. promazyna. cinnaryzyna. Krwiak nadtwardówkowy i podtwardówkowy – diagnostyka. ciężkiego kalectwa niezależnie od ciężkości urazu o Bardzo ważny czynnik ryzyka – złamanie kości czaszki  Krwiak nadtwardówkowy o Najczęstsza przyczyna – uszkodzenie naczyo tętniczych opony twardej. oczopląs (dysrytmiczny. polfilina.

przebiega w sposób ostry lub podostry (nie ma przebiegu przewlekłego) .niedowład n.porażenie źrenicy po stronie krwiaka . uderzeniach tępych . VII Krwiak podtwardówkowy .gwałtownie pogłębia się śpiączka. rozerwania kory mózgu i obszarów podkorowych Częste powikłania urazów czaszkowo-mózgowych Ostre krwiaki podtwardówkowe – 60% ostrych pourazowych krwiaków wewnątrzczaszkowych    Krwiak nadtwardówkowy . powstaje powłoka z ziarniny. stłuczenie mózgu . treść się upłynnia. po urazach komunikacyjnych.w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym .wys. złamanie czaszki . która po 14 dniach ma już cechy torebki .po ciężkich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomności .w krwiaku przewlekłym chory szybko ulega wyzdrowieniu.hemipareza po stronie przeciwnej . . otoczony torebką łącznotkankową i wypełniony bogatobiałkowym płynem W obrazie TK  Ostry – hiperdensyjny  Podostry – mieszany hiper i izodensyjny  Przewlekły – hipodensyjny  Krwiakom podtwardówkowym mogą towarzyszyd ogniska stłuczenia.prawie zawsze wys.drgawki . krwisty płyn Krwiak przewlekły >14 dni od urazu – nie ma skrzepów.wcześnie dochodzi do procesu organizacji krwiaka.najczęstszy – 80% .podostry lub przewlekły . .o Ostry przebieg – związany z krwawieniem tętniczym – szybkie narastanie objawów wzmożonej ciasnoty wewnątrzczaszkowej o Bezpośrednie zagrożenie dla życia – szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne  Krwiak podtwardówkowy o Uszkodzenie żył mostkowych przebiegających w przestrzeni podtwardówkowej między korą mózgu a zatokami opony twardej o Krew gromadzaca się w przestrzeni podtwardówkowej – ucisk oraz przemieszczenie mózgowia o Krwiaki podtwardówkowe:    Charakter ostry <48h od urazu – zawiera skrzepy krwi i płynną krew Charakter podostry 2-14 dni po urazie – rozpuszczenie skrzepów krwi.często wys.

zmiany osobowości. wymioty krótszy lub dłuższy okres przejaśnienia – względnie dobry lub dobry stan świadomości po początkowej. ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego przemieszczenie mózgu przez krwiak + obrzęk – wgłobienia pod sierp mózgu. bradykardia narastający ból głowy. po czym następuje senność. miesięcy). bóle głowy. śmierd         diagnostyka o rtg – złamania kości czaszki o charakterystyczny wywiad urazowy o TK w ciągu godziny od przyjęcia pacjenta do szpitala   Krwiak nadtwardówkowy w TK – hiperdensyjna soczewka Krwiak podtwardówkowy w TK – bardziej okrągły kształt o Objawy uszkodzenia określonych struktur mózgowia .. Ogniskowe  Kliniczny obraz krwiaków wewnątrzczaszkowych o Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego       Poszerzenie źrenicy oka po stronie krwiaka Narastanie przeciwstronnego niedowładu połowiczego Pogarsza się stan świadomości do nieprzytomności włącznie Wzrost ciśnienia tętniczego.mózg adoptuje się do ucisku – okres bezobjawowy (kilka tyg. niewydolnośd pniowych ośrodków krążenia i oddychania – NZK. wymioty po wysiłku fizycznym . nierzadko krótkotrwałej utracie przytomności dłuższy okres przejaśnienia – nawet do kilku miesięcy – krwiak podtwardówkowy w ciężkich urazach czaszkowo mózgowy – stan nieprzytomności utrzymuje się w sposób ciągły w niektórych przypadkach utrata przytomności po urazie w ogóle nie występuje – dotyczy to zwłaszcza osób starszych pogarszanie się stanu pacjentów z krwiakiem podtwardówkowym związane z powiększaniem się rozmiarów krwiaka wskutek gromadzenia się w nim płynu mózgowo-rdzeniowego – zasada wyrównywania ciśnieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato unaczynionej torebki krwiaka ucisk – zaburzenia krążenia krwi.czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. nudności. obrzęk mózgu wokół krwiaka. utrudnienie odpływu żylnego. wcięcie namiotu móżdżku lub do otworu potylicznego wielkiego ucisk na pieo mózgu. apatia.

patologiczny sen głęboki – nie można nawiązad z chorym kontaktu słownego. móżdżku oraz jader podkorowych – rola w regulacji napięcia mięśniowego. regulacja dobowa rytmu snu. co wymaga odpowiedniego poziomu czuwania Świadomośd i przytomnośd jest warunkowana zintegrowaną czynnością kory mózgowej. przyjmowanie pokarmów. przy współudziale kory płata czołowego. układu wzrokowego i kory mózgowej utrzymują odpowiedni poziom energetyczny  nieswoista aktywacja kory mózgowej – niezbędna do osiągnięcia stanu czuwania. można go wybudzid i nawiązad na krótko logiczny kontakt. między jądrami nerwów czaszkowych – częśd aktywująca układu siatkowatego o duża powierzchnia na poziomie śródmózgowia i mostu o bodżce docierające przez odgałęzienia swoistych dróg aferentnych oraz nerwu trójdzielnego. po czym znów zasypia o Półśpiączka. Układ siatkowaty: ilościowe zaburzenia świadomości. zniesiona reakcja na bodźce.73. odruchy wymiotne    Świadomośd – zdolnośd do prawidłowego postrzegania samego siebie i otoczenia. rozciąga się od rdzenia przedłużonego przez most i śródmózgowie do podwzgórza i jąder śródlaszkowych wzgórza Zaburzenia przytomności o Sennośd patologiczna – zasypianie niezależnie od pory dnia. śmierd mózgu  Układ siatkowaty o luźna sied wielobiegunowych komórek nerwowych z wypustkami rozchodzącymi się w różnych kerunkach – struktura nieswoista o rozciąga się wzdłuż pnia mózgu. wydzielanie śliny. częśd zstępująca – brzusznie w stosunku do części wstępującej – boczna częśd mostu i rdzenia przedłużonego udział w regulacji autonomicznej  krążenie. oddychanie. stabilizacji postawy i równowagii. reaguje na silne bodźce. także bólowe – odruchy obronne osłabione lub zniesione  Śpiączka prosta – śladowe reakcje na bodźce bólowe oraz odruchy     . częśd wstępująca – torująca – leży w przyśrodkowej części nakrywki śródmózgowia hamowanie oraz pobudzanie – modulacja odruchów rdzeniowych. zachowane odruchy obronne o Śpiączka – wyłączenie świadomości. Aktywującym (wstępującym) tworem siatkowatym oraz połączeniami między tymi strukturami Aktywujący twór siatkowaty w grzbietowej części pnia mózgu. jąder przedsionkowych.

guz mózgu. zaburzenia układu krążenia. porażenie prądem. zniesione są odruchy i reakcja na bodźce bólowe Śpiączka przekroczona – jw. stany niedoborowe. Śpiączka głeboka – źrenice rozszerzone i nie reagują na światło. zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych. promieniowanie jonizujące  Skala Glasgow – o Otwieranie oczu – 1-4 punkty o Reakcje słowne 1-5 punktów o Reakcje ruchowe 1-6 punktów  Śmierd mózgu o Trwałe i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu o Kryteria  Nieobecnośd odruchów pniowych  Brak reakcji źrenic na światło  Brak odruchu rogówkowego  Brak ruchów gałek ocznych – spontaniczne. krwotok podpajęczynówkowy. I zatrzymanie oddechu   Przyczyny: o Pierwotne – udar niedokrwienny. działąnie czynników fizycznych – hiper hipotermia. przysadki. uraz czaszkowomózgowy. niewydolnośd wątroby. udar krwotoczny. posocznica. nerek. zaburzenia metaboliczne i endokrynne – cukrzyca. a następnie dalsza wentylacja do osiągnięcia zawartości wydechowej PaCo2 40mm Hg  odłączenie respiratora z równoczesnym podawaniem tlenu przez zgłębnik do tchawicy  obserwacja ruchów klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut  kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi tętniczej i ponowne podłączenie do respiratora o trwałośd bezdechu – mięśnie uczestniczące w oddychaniu nie podjęły żadnej funckji . stan padaczkowy o Wtórne – zatrucia. niedoczynnośd tarczycy. w czasie próby kalorycznej oraz podczas badania odruchu oczno-mózgowego  brak odruchu wymiotnego i kaszlowego  brak reakcji na bodziec bólowy w zakresie unerwienia nerwów czaszkowych oraz reakcje ruchowe w obrębie twarzy w odpowiedzi na bodźce bólowe w obszarze unerwienia rdzeniowego  badanie reakcji ośrodka oddechowego na wzrost zawartości dwutlenku węgla we krwi  podawanie czystego tlenu przez 10 minut w układzie bezzwrotnym.

Wypustki tworzą sied z dendrytami i włóknami osiowymi neuronów z głębszych warstw kory II – warstwa ziarnista zewnętrzna – drobne komórki z krótkimi wypustkami. Morfologiczno-czynnościowy podział kory mózgowej   Kora nowa – 90% Kora dawna i kora stara – mniejsza liczba warst. liczne włókna biegnące stycznie do jej powierzchni. najgrubsza w okolicach kory związanych z układem aferentnym odpowiedzialnym za percepcję Przede wszystkim w polach czuciowych płata ciemieniowego V – warstwa piramidowa wewwnętrzna – dominują duże komórki piramidowe Betza wchodzące w skład drogi piramidowej. w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mózgu śmierd mózgu śmierd musi zostad potwierdzona:  wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG  wykazanie braku przepływu w naczyniach mózgowych  we wtórnym uszkodzeniu mózgu można stwierdzid  wykonując badanie kliniczne 2-krotnie w odstępie 24h i w obu przypadkach stwierdzid brak odruchów pniowych i trwały bezdech  2 badania kliniczne z odstępem 3h i jedno badanie instrumentalne  Trwały bezdech o Komisja złożona z 3 lekarzy – jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz neurolog/neurochirurg 74. funkcje percepcyjne . największa grubośd w polach ruchowych płata czołowego IV – Warstwa ziarnista wewnętrzna – drobne komórki ziarniste. warstwa najgrubsza w zakręcie przedśrodkowym płata czołowego w którym znajduje się korowa reprezentacja dla ruchów dowolnych ciała VI – warstwa komórek różnokształtnych – gęsto ułożone komórki o rozmaitym kształcie – od powierzchniowo położonych komórek trójgraniastych do sąsiadujących z istotą białą komórek wrzecionowatych Warstwy z przewagą komórek ziarnistych II i IV – układ aferentny. najgrusze w okolicy czuciowej płatów ciemienowych III – Warstwa piramidowa zewnętrzna – komórki piramidowe o różnej wielkości oraz komórki ziarniste. ubogokomórkowa. Budowa warstwowa kory mózgowej 75. wchodzą w skład węchomózgowia oraz innych struktur układu limbicznego I – warstwa drobinowa – zewnętrzna.

2. najmniej zróżnicowana czynnościowo   Integruje czynności pozostałych pól korowych. analityczno-syntetyczna funkcja pozostająca w związku z rodzajem bodźców przekazywanych z leżącego obok pola projekcyjnego o Obszary 6.Korowe pola cytoarchitektoniczne –– obszary pozostające w bezpośrednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami układu aferentnego Kora drugorzędowa – unimodalna kora kojarzeniowa – bardziej złożona.3b – percepcja czuciowa Pole 41b – percepcja słuchowa Pole 17b w szczelinie ostrogowej – kora wzrokowa Kora pierwszorzędowa – projekcyjna .8.Warstwy z przewagą komórek piramidowych II i V – układ eferentny Czynności kojarzeniowe – asocjacyjne – warstwy I i VI Morfologiczne zróżnicowanie:        Topograficzne uformowanie w płaszczyźnie poziomej Mapa Korbiniana Brodmana Kora zakrętu przedśrodkowego – pole 4 – wskazuje na jej czynnośd – kora ruchowa Kora zakrętu zaśrodkowego – pola 1.44 w płatach czołowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy – pole ruchowe Broca) o 5 i 7 w płatach ciemieniowych – percepcja czuciowa o 42 i 22 – płaty skroniowe – percepcja słuchowa – częśd obszaru wernickego w półkuli dominującej o 18 i 19 w polach potylicznych – percepcja wzrokowa o Kora trzeciorzędowa – heteromodalna kora kojarzeniowa   Pola 22 i 36b – płaty skroniowe Pola 39 i 40b – styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny – zakręty kątowy i nadbrzeżny  o Kora czwartorzędowa – najmłodsza filogenetycznie. znajduje się w okolicy przedczołowej Czynności kojarzeniowe odbywają się na poziomie pól gnostycznych na podstawie układu połączeo tworzonych prez pęczki krótkich i długich włókien kojarzeniowych o Najważniejsze pęczki to:   Pęczek haczykowaty – czołowo-skroniowy Pęczek podłużny górny – czołowo-ciemieniowo-potyliczny z odgałęzieniem w dolnej części do płata skroniowego – pęczek łukowaty czołowo-skroniowy Pęczek podłużny dolny – skroniowo-potyliczny Włókna obręczy – włókna kojarzeniowe wzdłuż zakrętu obręczy – od bieguna czołowego ciała modzelowatego do hipokampa   .

nerwowo-ścięgnowych. przewodzi czucie delikatnego dotyku. z receptorów stawowych. słuchowe. otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i płytek Merkela o Droga rdzeniowo-opuszkowa – biegnie w sznurach tylnych. Układ aferentny – od receptorów do pół gnostycznych. wyobrażenia  Zaczyna się w receptorach reagujących na zmiany środowiska zewnętrznego (eksteroreceptory) i wewnętrznego (interoreceptory) Droga czuciowa . wrzecionek mieśniowych i nerwowo-ścięgnistych o Drogi rdzeniowo-móżdżkowe przednia i tylna – biegną w sznurach bocznych. swoiste drogi czuciowe. receptorów ucisku – związane z koordynacją ruchu i położenia kooczyny dolnej o Droga klinowo-móżdżkowa – do móżdżku bodźce czucia głębokiego z kooczyny górnej  Unerwienie czuciowe powierchni ciała może mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub związany z zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) Układ aferentny – budowa piętrowa o Podstawa – powierzchnia recepcyjna o Kolejne piętra – schemat odwróconej szczytem piramidy o Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji)   Konwergencja – połączenie neuronu piętra niższego z neuronem piętra wyższego Dywergencja – połączenie neuronu piętra niższego z wieloma neuronami piętra wyższego przez rozgałęzienia w koocowej części aksonu – multiplikacja informacji odbieranych za pośrednictwem receptorów Jednostki przekaźnikowe – neurony przekazujące informacje z niższego do wyższego piętra układu aferentengo Aksony niektórych neuronów opuszczają układ aferentny – podstawa dla odruchów celowniczych. przystosowujących do najbardziej optymalnego odbioru bodźców. np. który odbywa się na drodze zwrotnych odruchów powrotnych Jednostki wyjściowe – neurony wysyłające aksony poza układ aferentny        . korzenie tylne. percepcje. przewodzenie czucia bólu i temperatury. otrzymują pobudzenie z wrzecionek mięśniowych. przekazują do móżdżku bodżce czucia głębokiego (proprioceptywnego).przez włókna czuciowe. Możliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorów. przez zwrot dłowy w kierunku bodźca słuchowego czy wzrokowego. węchowe – płyną z wyspecjalizowanych narządów zmysłów Pobudzenie z receptorów czuciowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa boczna – w sznurze bobcznym. wzgórze do kory czuciowej w płacie ciemieniowym Odpowiednie obszary korowe są pobudzane przez bodźce o określonej modalności – wzrokowe. pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorów bólowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa przednia – w sznurze przednim. przewodzi czucie głębokie z ciałek Meissnera i Paciniego.74.

myślenia. chory z trudnością wypowiada słowa i zdania. zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja. problemy z nazywaniem. Poszczególne piętra układu aferentnego składają się z jednostek przekaźnikowych występujących w znacznej przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjściowych Wyjątek – ostatnie piętro składające się z pół gnostycznych – wyłącznie jednostki wyjściowe przekazujące informacje do innych układów – podstawa procesów kojarzeniowych. niepasującymi do konstrukcji wyrazu czy zdania. powtarzaniem. dziwaczne nic nie znaczące neologizmy  Afazja mieszana – sensoryczno-motoryczna o Najczęściej u pacjentów po udarze o Wyraźna przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej  Afazja amnestyczna o Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne półkuli dominującej o Głównie zakręt kątowy i nadbrzeżny o Zaburzenia polegają na upośledzonym nazywaniu przedmiotów i zjawisk (anomia)  . blokowane niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje). Strukturalne podłoże czynności językowych. mowy oraz innych wyższych czynności nerwowych  76. agrafia)  Afazja sensoryczna (Wernickego) o Uszkodzenie w tylno-górnej części płata skroniowego półkuli dominującej (pole 22B) – mowa jest płynna z licznymi parafazjami (zastępowanie właściwej głoski lub wyrazu innymi. definicja i podział afazji  Afazja – nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynności językowych spowodowane uszkodzeniem obszarów korowych lub podkorowych dominujących półkul z upośledzeniem mechanizmów programujących opanowanie wcześniej czynności mowy Przyczyny afazji: o Udary mózgu o Urazy czaszkowo-mózgowe o Śródczaszkowe procesy rozrostowe o Procesy zwyrodnieniowe mózgu o Choroby zapalne i pasożytnicze mózgu o Przemijające incydenty afatyczne – przemijające napady niedokrwienne o Częściowe napady padaczkowe  Afazja ruchowa (motoryczna) o Uszkodzenie półkuli dominującej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) – okolica przedruchowa 44 o Mowa spontaniczna jest niepłynna.

czytanie pisanie  Transkorowa afazja mieszana . czytanie i rozumienie są zwykle zachowane  Transkorowa afazja sensoryczna o Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej o Obejmuje pęczek skroniowo-potyliczny – upośledzenie przekazywania bodźców z pola Wernickego do płata potylicznego o Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym powtarzaniem o Mowa płynna z parafazjami. ciemieniowego Uszkodzenie półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy  Transkorowa afazja ruchowa o Uszkodzenie obejmuje płat czołowy ku przodowi i górze od obszaru Broca o Połączenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidłowo o Zaburzenia mowy w tym typie afazji są podobne jak w afazji ruchowej Broca mają jednak mniejsze nasilenie i charakter przemijający o Powtarzanie.o Pacjent bezbłędnie opisuje przeznaczenie przedmiotu  Afazja przewodzenia o Przerwanie połączenia między obszarem Wernickego w płacie skoroniowym a obszarem Broca w płacie czołowym o Uszkodzenie pęczka łukowatego biegnacego przez zakręt nadbrzeżny o Zaburzenia – przede wszystkim powtarzanie usłyszanych słów. skroniowego. nie rozumie co się do niego mówi ani nie rozumie przekazu słownego  Afazja pierwotnie opstępująca o Izolowane zaburzenia mowy związane z procesem zwyrodnieniowym mózgu o Otępienie czołowo-skroniowe – choroba Picka o Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego płata czołowego. zaburzone rozumienie. mowa spontaniczna jest płynna z parafazjami  Afazja globalna o Rozległe uszkodzenie o Obszar czołowo-skroniowo-ciemieniowy półkuli dominującej o Zdolnośd do porozumiewania się za pomocą mowy jest zniesiona o Chory przytomny.

rozumienie. rzadziej jąder podstawy i torebki wewnętrznej półkuli dominującej o Trudności z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi o Parafazje w mowie spontanicznej o Zaburzenia mowy – niewielkie nasilenie. apraksja. szybko ustępują 76. Zaburzenia wyższych czynności nerwowych – agnozja.o Peryferyjne obszary mowy w okolicy czołowo-ciemieniowej o Mowa spontaniczna. afazja . czytanie i pisanie zaburzone o Zachowane powtarzanie Uszkodzenie struktur podkorowych  Afazja podkorowa o Uszkodzenie lewego wzgórza. nazywanie.