You are on page 1of 141

1.

Rozwj ukadu nerwowego, proces migracji, moliwod regeneracji tkanki nerwowej Pena dojrzaod w 20 roku ycia 10 dzieo po zapodnieniu z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy si pytka nerwowa ekwipotencjalna be strukturalno-czynnociowej hierarchizacji takie stadium jak polipy Kolejne dni boczne czci pytki nerwowej fady nerwowe unosz si, a rodek zapada tworzy si rynienka nerwowa 18-19 dzieo rynienka nerwowa zamyka si od czci rodkowej ku przodowi i tyowi powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapodnieniu zamknicie si przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie zawizek mzgowia o Trzy pierwotne pcherzyki mzgowe Przodomzgowie kresomzgowie pkule mzgowe, brzuszne uwypuklenie opuszka wchowa midzymzgowie wzgrze i podwzgrze pcherzyki oczne zawizki pczkw wzrokowych i siatkwki rdmzgowie midzy nim a tyem przewenie istmus rhombencephali tyomzgowie przednia czd most i mdek tylna rdzeo przeduony koocowy odcinek cewy rdzeo krgowy wewntrzna warstwa ciany cewy nerwowej komrki neuroepitelialne pocztek neuroblastw ( komrki nerwowe OUN) i glioblastw ( komrki podporowe) migracja neuroblastw 2 miesic ( najbardziej intensywny 3 5 miesic ycia podowego o w zalenoci od wieku filogenetycznego poszczeglnych struktur o 2-3 miesic wzgrze i podwzgrze o Stara kora 4 miesic o Prkowie do 6 miesica o Nowa kora do kooca ycia podowego o Dojrzewanie w sposb ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mog byd uruchamiane po zakooczeniu ycia podowego znakowanie bromodeoksyurydyn mode neurony w hipokampie u pacjentw z rakiem jzyka i krtani 2 miesic szybki wzrost pkul mzgowych, pokrycie midzymzgowia, w zgrubieniu odpowiadajcemu jdrom podstawy zawizki prkowia 3 miesic rozwija si ukad spoidowy najpierw spoido przednie, nastpnie wielkie ( w 5 miesicu w peni uksztatowane o Wyksztacenie wikszoci ttnic mzgu 4 miesic rozpoczcie gyryfikacji, dobrze widoczne ju w 5 miesicu o Kora nowa 6 warstw o Kora dawna wchomzgowa 3 warstwy o Kora stara hipokampa 3 warstwy 3-5 miesic ksztatuje si mdek Rozwj ukadu komorowego w pkulach komory boczne komunikujce si przez otwr midzykomorowy monro z komor III w midzymzgowiu, o Komora III przez wodocig mzgu z komor IV o Komora IV z kanaem rdzeniowym i przestrzeni podpajczynwkow przez otwory boczne Luschki i porodkowy otwr Magendiego o Ukad komorowy wycielony ependym o Do ukadu wrasta splot naczyniwkowy pochodzenia mezenchymalnego

6 miesic proces mielinizacji wkien i ksztatowania poczeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN oligodendrocyty o Mielinizacja wkien obwodowych komrki Schwanna o W momencie porodu osonka mielinowa w drogach podwzgrza, jdrach podkorowych, gace bladej i torebce wewntrznej o Do 3 roku ycia mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku ycia mielinizacja drogi ukadu siatkowatego o Najpierw mielinizacja rodkowych czci pkul, nastpnie patw potylicznych, czoowych i skroniowych o Mielinizacja korowych wkien kojarzeniowych kooczy si w 20 roku ycia

2. Zespoy dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-krgowe, jamistod rdzenia Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpywem czynnikw egzogennych Powstaj we wczesnym okresie rozwoju podowego 4-10 tydzieo w wyniku nieprawidowego zamykania si cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona spina bifida occulta o Brak spojenia ukw krgowych o Najczciej w odcinku ldwiowo-krzyowym krgosupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skrne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owosienie o Nie powoduje objaww, niekiedy ble o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie si worka oponowego przez szczelin kostn krgosupa poza kana krgowy o Nie zawiera elementw rdzenia krgowego, nerww i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Wystpowanie w worku przepukliny elementw rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia krgowego niedowad, zaburzenia czynnoci zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnod otworu w kociach czaszki w linii rodkowej o Zachowana prawidowa budowa struktur wewntrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mzgowych wpuklajcych si do otworu czaszki w linii rodkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mzgowa o Cika wada o Przewanie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Czsto wspistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-krgowego i wodogowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy mdkowe oraz napady padaczkowe Bezmzgowie o Czstod 1/1000 porodw o Brak uksztatowanego mzgowia, w miejscu bezpostaciowy twr naczyniowo-mzgowy o Brak koci pokrywy czaszki o Wspistnieje np. z brakiem rdzenia krgowego o Najczciej poronienia, noworodki przeywaj nie wicej ni kilka tygodni Zesp Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyomzgowia mdku i pnia mzgu przez otwr potyliczny wielki do kanau krgowego o Typ I przemieszczenie migdakw mdku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza si robak mdku, most oraz opuszka wraz z komor IV o Typ III cay mdek ulega przemieszczeniu poza otwr potyliczny wielki o Typ IV przemieszczajcy si mdek wykazuje cechy nieprawidowego rozwoju o Niedorozwj psychoruchowy, objawy mdkowe, uszkodzenie nerww czaszkowych, niedowad kooczyn zwizany z uciskiem na rdzeo przeduony i szyjny odcinek rdzenia krgowego, o Czsto wystpuje wodogowie o Zakaz wykonywania nakucia ldwiowego wgobienie mierd Zesp Dandy Walkera: o Niedorozwj robaka mdku, poszerzenie komory IV z wtrnym wodogowiem o Wysokie ustawienie namiotu mdku o Objawy podobne do zespou Arnolda Chiariego Jamistod rdzenia o Tworzenie si jam w okolicy kanau rodkowego rdzenia o Najczciej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie ksztatowania cewy nerwowej gdy kana rodkowy przesuwa si do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II powstanie jam poprzedza rozplem gleju, ktry si rozpada o Teoria hydrodynamiczna zaburzenia odpywu pynu mzgowo-rdzeniowego ( niedronod zbiornikw podstawy), wzrasta cinienie pynu mzgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanau rodkowego ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wycika kanau rodkowego pka i tworz si poza nim jamy rdzeniowe wypenione pynem o Moe powstad w wyniku urazw rdzenia jamistod wtrna o Objawy osiowe: Rozszczepienne zaburzenie czucia uszkodzenie wkien czuciowych krzyujcych si w spoidle przednim rdzenia Zniesienie czucia temperatury i blu Zachowane czucie dotyku i czucie gbokie Zaburzenia troficzne zasinienie i obrzk skry rk, pogrubienie i amliwod paznokci, ze gojenie si ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym Zanik mini kooczyny grnej uszkodzenie komrek ruchowych korzeni przednich Niedowad kurczowy kooczyn dolnych rnicowanie z guzem rdrdzeniowym w odcinku szyjnym Uszkodzenie orodka rzskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym zesp Hornera myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistod opuszki Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy Oczopls krny Zaburzenia poykania i dyzartria mowa opuszkowa o Objawy najczciej ujawniaj si w 3-4 dekadzie ycia, stabilny lub powolnie postpujcy charakter o Mona wykonad drena jamy rdzeniowej lub plastyk pogranicza czaszkowo-krgowego przywrcenie prawidowego krenia pynu mzgowo-rdzeniowego

3. Neurofibromatoza: typ I choroba Recklinghausena, typ II postad orodkowa

Dziedziczona autosomalnie dominujco Typ I choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skry o charakterze plam kawowych min. 6, liczne piegi, zwaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki wkniakowate rozwijajce si w zakooczeniach nerwowych skry, nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrbie tczwki biaawe plamy guzki Lischa hamartomy o Mog wystpowad nerwoble, napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II neurofibromatoza postad orodkowa o Zwizana z genem na chromosomie 22q12 o W kcie mostowo-mdkowym guzy o charakterze nerwiaka osonkowego nerwu VIII o Guzy rdczaszkowe o utkaniu oponiaka, w obrbie kanau krgowego mog rozwijad si wyciczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny zesp kta mostowo-mdkowego, symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne

4. Mzgowe poraenie dziecice, definicja, przyczyny, postacie kliniczne Polietiologiczny zesp objaww bdcy wynikiem niepostpujcego uszkodzenia mzgu we wczesnym stadium rozwoju Dominuj objawy uszkodzenia OUN zaburzenia ruchu i postawy modyfikacja zwizana z dojrzewaniem mzgu i plastycznoci 1,5-2,5/1000 ywo urodzonych dzieci Wrd urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie nisk mas ciaa ok. 10% Wicej jest tylko pacjentw z blami gowy i padaczk Przyczyny o Czynniki egzogenne brak dowodw na uwarunkowanie genetyczne dziaajce w okresie podowym, okooporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zesp niedotleniowo-niedokrwienny, krwawienie rdczaszkowe, przewaga procesw niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia, wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka powikana cia gestoza, krwawienie, przedwczesne skurcze, wczeniactwo, urodzenie w zamartwicy, posocznica, neuroinfekcje, ciki uraz gowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna: Kurczowe poraenie lub niedowad poowiczy hemiplegia hemiparesis przewaga niedowadu kooczyny grnej, intelekt prawidowy lub nieznacznie obniony, czsto padaczka z napadami czciowymi, w wieku przedszkolnym do objaww piramidowych doczaj si ruchy plsawicze Obustronne poraenie lub niedowad poowiczy hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewag kooczyn grnych, wynika z uszkodzenia obu pkul mzgowych, czsto wspwystpuj objawy rzekomoopuszkowe, padaczka, upoledzenie umysowe Obustronne poraenie lub niedowad kurczowy diplegia diparesis zwykle u wczeniakw, niedowad obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne, w kooczynach

grnych mog byd obecne zaburzenia ruchw precyzyjnych i manipulacyjnych, rozwj umysowy prawidowy, rzadko napady padaczkowe o Postad mdkowo-ataktyczna Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej Zachowany prawidowy intelekt Obnione napicie miniowe, drenie zamiarowe Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa - dyskinetyczna Zmienne napicie miniowe od obnionego w plsawicy do wzmoonego w dystonii Obecne ruchy mimowolne plsawicze, atetotyczne, dyskinezy, w rnych konstelacjach choreoatetoza z ruchami plsawiczymi i dyskinezy Rozwj umysowy w zasadzie prawidowy, zaburzenia suchu i mowy o Postad mieszana Rwnoczesne wystpienie, co najmniej dwch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi czsto wspistniej o Opnienie rozwoju umysowego, zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku, suchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia poykania, wchaniania, refluks odkowo-jelitowy, zaburzenia ortopedyczne

5. Gwne elementy morfologiczne ukadu nerwowego, rodzaje i rozmieszczenie neuronw Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronw wysoko wyspecjalizowanych komrek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron podstawowa jednostka strukturalno-czynnociowa tkanki nerwowej Pobudliwod Zdolnod do odbierania, przekazywania i transformacji bodcw, ich analizy i syntezy, tworzenia ukw odruchowych, gromadzenia i wykorzystywania informacji Skada si z ciaa komrkowego oraz dwch rodzajw wypustek dendrytw i aksonu, o zrnicowanej strukturze i funkcji Najmniejsze neurony komrka warstwy ziarnistej kory mdku Najwiksze neurony komrki piramidowe i komrki ruchowe (motoneurony) rogw przednich rdzenia Ksztat zrnicowany okrgy, gruszkowaty, gwiadzisty, przypominajcy piramid Ilod wypustek jedno dwubiegunowe, rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwicej) W ukadzie nerwowym czowieka 300-500 miliardw komrek nerwowych, 9-11 miliardw tworzy kor mzgow Ciao komrkowe jdro z heterochromatyn i euchromatyn cytoplazma z organellami mitochondria, lizosomy zasadochonne ziarnistoci Nissla ( tigroid) - obecne rwnie w dendrytach udzia w metabolizmie neuronu neurofibryle mikrotubule i neurofilamenty szkielet komrki

barwniki melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ), lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem si ukadu nerwowego ) dendryty obficie rozgaziajce si drzewiasto i zwajce ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne zawieraj organelle oraz tigroid maj zgrubienia kolce dendrytyczne, na ktrych gromadzi si wikszod synaps zapewniajcych dopyw bodcw aferentnych informacje biegncych do perikarionu z innych neuronw akson pojedyncza wypustka osiowa o wyrwnanej rednicy, pocztek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu wzgrku aksonalnym miejsce powstania potencjau czynnociowego z du pobudliwoci w warunkach fizjologicznych bodce w sposb ortodromowy, czyli od komrki (eferentnie) dugod wynosi od kilku mikrometrw do metra i wicej Komrki Golgiego typu I - neurony z dugimi aksonami przewodzcymi bodce eferentne w sposb nieprzerwany, np. komrki piramidowe Komrki Golgiego typu II neurony z krtkimi aksonami, ograniczajce swoj aktywnod do najbliszego otoczenia (interneurony) W koocowej czci akson rozgazia si, oddajc mniej lub bardziej liczne kolaterale, zakooczenia s pogrubiae i tworz kolbki synaptyczne (guziczki) Niektre aksony maj kolbki synaptyczne na caej dugoci tak zwana ylakowatod aksonu, wikszod aksonw otoczona osonk mielinow (rdzenn), z wyjtkiem ich pocztkowych odcinkw Wkna zmielinizowane, czyli rdzenne, w odrnieniu od wkien bez osonki mielinowej (bezrdzennych) - szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty waciwoci informacyjnych nawet na dugich odcinkach

Tkanka glejowa o Ektoderma makroglej i mezoderma mikroglej o Podstawowe zadanie penienie funkcji odywczych, reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej glej wielkokomrkowy, astroglej z ektodermy, due komrek o ksztacie gwiadzistym (astrocytw), liczne wypustki, w ukadzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej glej skpowypustkowy z ektodermy, niedue, nieliczne wypustki, funkcja metaboliczna komrki satelitarne neuronw istoty szarej, bior udzia w wytwarzaniu osonek mielinowych wkien osiowych o Mikroglej (mezoglej) z mezenchymy, mae komrki, liczne rozgazione wypustki (komrki Hortegi), udzia w procesach immunologicznych i zapalnych ON, zdolnod poruszania si i fagocytowania fragmentw rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagw) o Wycika (ependyma) komrki z nabonka cewy nerwowej (ependymocyty) jedna warstwa ciany komr mzgowia, splotw naczyniwkowych, kanau rodkowego rdzenia krgowego, nie mog si regenerowad, wymiana substancji midzy pynem mzgowo-rdzeniowym a tkank nerwow Opony mzgowo-rdzeniowe tkanka czna Sied naczyo krwiononych

6. Rodzaje wkien nerwowych, typy przewodzenia, podstawy neurografii Wkna nerwowe

o Wkna aferentne dorodkowe, o wkna eferentne odrodkowe o wkna kojarzeniowe informacje midzy rnymi obszarami mzgu i z synapsami bior udzia w tworzeniu ukw odruchowych oraz midzy wsppracujcymi ze sob sieciami neuronalnymi OUN o pczki wkien aferentnych i eferentnych obwodowego ukadu nerwowego s otoczone onerwiem i tworz nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podzia ze wzgldu na waciwoci rdzenne bezrdzenne grube cienkie

o podzia ze wzgldu na cechy elektrofizjologiczne szybkoprzewodzce wolnoprzewodzce

o im wiksza rednica zmielinizowanego wkna nerwowego tym wiksza szybkod przewodzenia, o wkna a alfa (wypustki osiowe neuronw ruchowych rogw przednich rdzenia) - najgrubsze osonki mielinowe, szybkod przewodzenia do 125 m/s o wkna B w przedzwojowej czci ukadu autonomicznego, transmisja bodcw blowych, rednica do 3 mikrometrw, wolne przewodzenie (3-15 m/s) o wkna C cienkie, pozbawione osonki mielinowej, w dozwojowej czci ukadu autonomicznego, szybkod przewodzenia 1-2 mm/s typy przewodzenia o przewodzenie cige stan pobudzenia porusza si wzdu wkna osiowego zgodnie z gradientem adunkw elektrycznych, wystpuje we wknach bezrdzennych i odbywa si powoli (0,5-2m/s) w zalenoci od gruboci wkna im cieosze tym mniejsza szybkod o przewodzenie skokowe impulsy przeskakuj odcinki osonki mielinowej wyznaczone przez przewenia Ranviera generowany jest tam potencja czynnociowy, wystpuje we wknach rdzennych i odbywa si z du szybkoci (do 125 m/s), szybkod wiksza gdy osonka mielinowa grubsza, a odcinki midzy przeweniami Ranviera dusze w oun wkna zmielinizowane w istocie biaej pkul mzgowych i rdzenia krgowego, istota szara utworzona z komrek nerwowych i gleju, zarwno wkna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osonek mielinowych deficyt neurologiczny, np. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym, demielinizacja korzeni i nerww obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia

o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerww obwodowych, splotw nerwowych i korzeni rdzeniowych ocena zdolnoci przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkod przewodzenia wkien nerwowych o nerw stymuluje si w okrelonych punktach bodcem supramaksymalnym nadprogowym, odpowied ruchow lub czuciow rejestrowana za pomoc powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odlegoci elektroda stymulujca odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkod przewodzenia w nerwie i czynnod wkien w nerwie o najwikszej szybkoci przewodzenia o obnienie szybkoci uszkodzenie osonek mielinowych, obnienie amplitudy uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna bardziej czua, okrelenie proporcjonalnego udziau wkien wolno i szybkoprzewodzcych w przewodzeniu bodca CVD conduction velocity distribution, nieprawidowy wynik - podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F bada antydromowe przemieszczanie bodca we wknach ruchowych, powstaje fala o duej latencji i niszej amplitudzie ni odpowied miniowa, diagnostyka zaburzeo czynnoci korzeni ruchowych i dosiebnych odcinkw nerww obwodowych o diagnostyka polineuropatii, zespow wielokorzeniowo-nerwowych, uszkodzenia splotw nerwowych oraz pojedynczych nerww o odruch mrugania ocena czynnoci nerww trjdzielnego i twarzowego dranienie bodcem elektrycznym I gazi nerwu trjdzielnego odpowied ruchowa mini okrnych oczu rami doprowadzajce wkna czuciowe I gazi nerwu twarzowego, odprowadzajce wkna ruchowe nerwu twarzowego, orodek w pniu mzgu diagnostyka uszkodzenia nerww czaszkowych V i VII oraz pnia mzgu 7. Synapsa neurotransmisja i neurotransmitery, transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna) Synapsy to zacza midzy komrkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzajce), blokowania informacji (funkcje hamujce) Najczciej klasyczne poczenia akson-dendryt, akson-ciao komrki nerwowej (aksonosomatyczna), inne to forma aksono-aksonalna (jamujca), dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna), szczeglna forma pytka nerwowo-miniowa Synapsy elektryczne o cise przyleganie do siebie bon komrek nerwowych, bezporednie przekazywanie pobudzenia bez opnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego biakiem koneksyn

o U czowieka sporadycznie, rola w synchronizowaniu czynnoci zoonych sieci neuronalnych Synapsy chemiczne o Podstawowa forma zcza nerwowego o Utworzone przez bony kolbkowatych zakooczeo aksonw (bona presynaptyczna) oraz bony wypustek nerwowych lub cia komrkowych ssiadujcych neuronw (bona postsynaptyczna)

o Szczelina synaptyczna szerokoci 20-40 nm o Nonik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekanikw) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pcherzykw w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujce receptory jonotropowe otwarcie kanaw jonowych, wolniejsze receptory metabotropowe wpyw biaek typu G na aktywnod kanaw jonowych i metabolizm komrki Neuroprzekaniki o Syntetyzowane w komrkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkuj charakter synaps pobudzajce lub hamujce o Neuroprzekaniki pobudzajce acetylocholina, aminy biogenne (noradrenalina, adrenalina, dopamina, serotonina, histamina), niektre aminokwasy (glutaminian, asparaginian), neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaniki hamujce aminokwasy (kwas gamma-aminomasowy GABA, glicyna, beta-alanina) o Odczuwanie blu modyfikuj peptydy opioidowe enkefaliny, beta-anedorfina, dynorfina Zaburzenie transmisji synpatycznej zwizane z niedoborem, nadmiarem lub brakiem moliwoci poczenia si neuroprzekanika powoduje rne schorzenia o Acetylocholina Miastenia w pytce nerwowo-miniowej Choroba Alzheimera w OUN w powizaniu z jdrem Maynerta Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upoledzenim funkcji ukadu przywspczulnego ukad autonomiczny o Dopamina Choroba Parkinsona ukad pozapiramidowy Zaburzenia psychiczne z objawami wytwrczymi - blokowanie receptorw dopaminergicznych dziaa antypsychotycznie plsawica o Serotonina Migrena, zaburzenia regulacji snu, depresja, choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mzgu nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorw kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA Patomechanizm padaczki

Pozasynaptyczna transmisja objtociowa o uzupenienie klasycznego przekanictwa synaptycznego, o uwalnianie neuroprzekanikw amin biogennych i neuropeptydw z ylakowato rozdtych rozgazieo aksonw do przestrzeni midzykomrkowej. o Wizanie si z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji - przestrzennna (objtociow) forma komunikacji midzy neuronami o Odbywa si powoli

8. uk odruchowy, elementy skadowe, rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchw Podoe czynnoci odruchowych Skad to receptor, ramie doprowadzajce (aferentne), orodek odruchu, rami odprowadzajce (eferentne) i efektor Co najmniej jedno poczenie synaptyczne Odruch odpowied na bodziec zewntrzny lub wewntrzny, odbywa si za porednictwem ukadu nerwowego (uku odruchowego), podstawowa funkcja ukadu nerwowego Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o uki na poziomie struktur podkorowych, pnia mzgu, rdzenia krgowego o utrzymanie czynnoci yciowych na poziomie animalnym prawidowy przebieg procesw adaptacyjnych, obronnych, przetrwanie i przeduenie gatunku, stabilizacja napicia mini i postawy ciaa odruchy warunkowe o nabyte, zoone stereotypy zachowania, w wyniku warunkowania z udziaem kory mzgowej o zastpienie fizjologicznej drogi doprowadzajcej w uku odruchowym drog innego rodzaju, ktra dotychczas nie speniaa tej funkcji (np. wydzielanie soku odkowego wywoane bodcem suchowym, a nie smakowym) o sekwencj wyuczonych zachowao odruchowych moe wyzwalad jeden bodziec stereotyp dynamiczny podstawa funckjonowania czowieka w powtarzajcych si sytuacjach ycia codziennego, podstawa czynnoci nawykowych o utrwalony ciko modyfikowad o u podoa najbardziej zoonych reakcji na bodziec le elementarne odpowiedzi na bodziec skurcz mini i wydzielanie gruczow odruchy proste o monosynaptyczne oparte na uku odruchowym skadajcym si z dwch neuronw poczonych synaps

o odruchy wasne mini, zarwno bodziec jak i odpowied odruchowa dotyczy tego samego minia inaczej odruchy gbokie, rozcigowe, cigniste, okostnowe odruchy zoone o polisynaptyczne, angaujce wiele neuronw i synaps o odruchy skrne, czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne, podeszwowy, nosidowy) nieprawidowa czynnod uku odruchowego i modulatorw osabienie, zniesienie, wygrowanie, asymetria odruchy gbokie o z minia dwugowego C5-C6 o Z minia trjgowego C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie wawe, symetryczne o Odruch Mayera bierne silne zgicie doniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego bierne energiczne zgicie palcw rki wywouje odruchowe zgicie kooczyny grnej w stawie okciowym o W uszkodzeniach mdku odruchy kolanowe w pozycji siedzcej mog byd wahadowe o U chorych z miasteni wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejciowego osabienia lub zniknicia odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach drg piramidowych odhamowanie odruchw gbokich Odruchy powierchniowe o Brzuszny grny Th8-Th9 o Brzuszny rodkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5 Odruchy patologiczne o Ujawniaj si w przypadku uszkodzenia OUN

o Odruchy Babioskiego, Oppenheima, Chaddocka uszkodzenie ukadu piramidowego powoduje grzbietowe zgicie palucha w odpowiedzi na dranienie skry podeszwy, okolicy kostki zewntrznej, grzebienia koci piszczelowej o Odruchy deliberacyjne pyszczkowy, doniowo-brdkowy, rogwkowo-brdkowy u chorych z obustronnymi zmianami nadjdrowymi, wiz si z procesem miadycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona przy odruchu promieniowym szybkie zgicie doniowe palcw badanej rki o Odruch Sterlinga uderzenie opuszkami palcw wasnej rki w opuszki lekko przygitych palcw rki badanego powoduje odruchowe szybkie zgicie o Odruch Wartenberga zaczepienie opuszkami palcw swojej doni o opuszki zgitych palcw doni chorego, silne pociganie powoduje zgicie kciuka, fizjologiczny odruch zgiciowy rki powstajcy w odpowiedzi na uderzanie motkiem w grzbietow powierzchnie nadgarstka, wygrowany w uszkodzeniu drg piramidowych o Odruch Babioskiego odruch paluchowy, powyej 2 roku wiadczy o uszkodzeniu ukadu piramidowego, przy dranieniu zewntrznego brzegu stopy od pity po paluch zamiast fizjologicznego zgicia podeszwowego palcw stopy toniczne prostowanie palucha ze zgiciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostaych palcw, po zaprzestaniu dranienia paluch i pozostae palce stopy powracaj do pozycji wyjciowej o Odruch Oppenheima ucisk grnej czci podudzia grzebienia koci piszczelowej, ruch posuwisty grzbietowe zgicie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka dranienie skry wok kostki zgicie grzbietowe palucha o Odruch Gordona ucinicie minia brzuchatego ydki grzbietowe zgicie palucha o Odruch Rossolimo spryste uderzenie opuszkami palcw w opuszki palcw stopy badanego wywouje zgicie podeszwowe tych palcw o Trzsy (klonusy) W uszkodzeniach drg piramidowych odhamowanie odruchw gbokich Rzepkotrzs energiczne przesunicie rzepki ku doowi i przytrzymanie energiczne skurcze minia czworogowego uda powodujce rytmiczne ruchy rzepki gra d Stopotrzs zgicie stopy grzbietowe i przytrzymanie stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany uoenia o Odruchy obronne Uszkodzenie drg piramidowych na poziomie rdzenia krgowego Odruch zgiciowy kooczyn dolnych odruch skrcenia, strefa rozlega, odruch mona wywoad kujc skr kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwow powierzchni stopy wywouje zgicie w stawach biodrowych, kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgicie palucha, moe towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha - skurcz mini brzucha z odruchowym oddaniem moczu, stolca, pocenie si poniej poziomu uszkodzenia, wzrost cinienia ttniczego

o Odruchy deliberacyjne W uszkodzeniu obustronnym drg korowo-jdrowych, rozlanym uszkodzeniu orodkowego ukadu nerwowego o podou miadycowym lub zwyrodnieniowym Odruch doniowo-brdkowy Marinesco-Radovici podranienie trzonkiem motka neurologicznego powierchni doniowej rki w okolicy kbu powoduje skurcz mini brdki po tej samej stronie Odruch rogwkowo-brdkowy Goldine podranienie rogwki wywouje skurcz mini brdki po stronie dranienia Odruch pyszczkowy szybkie zblienie motka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydcie warg i uoenie ich w ryjek 9. Tor ruchu dowolnego: SMA, pole 4B, droga piramidowa, wsplna droga koocowa Kluczowa rola ruchowa patw czoowych, drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jdrowe) orodkowy neuron ruchowy Wsplna droga koocowa obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe, struktury ukadu pozapiramidowego, mdek odpowiadaj za pynnod, dynamik i precyzj ruchu dowolnego 1. Pole 6 Brodmanna SMA dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje si w przedruchowej korze patw czoowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce zoonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyn apraksji ruchowej, nie powoduje upoledzenie siy miniowej (niedowadu) 2. Pierwszorzdowa kora ruchowa gyrus precentralis 4B o Uporzdkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komrki piramidowe Betza Wkna osiowe tych komrek wchodz w skad drg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jdrowych Aksony stanowi ok. 30-40% wkien drogi piramidowej, Pozostae wkna z korowych pl pozapiramidowych pooonych ku przodowi od zakrtu przedrodkowego kontrola napicia mini dosiebnych i osiowych stabilizujcych postaw ciaa Czd wkien drogi piramidowej z obszarw kory czuciowej w pacie ciemieniowym, rola w aferentnym ukadzie ruchu dowolnego nie jest jasna 3. Droga korowo-rdzeniowa

o Pocztkowy odcinek to rozproszone wkna wieoca promienistego (corona radiata) skupiajce si w tylnej odnodze torebki wewntrznej (capsula interna) o Biegn przez rdmzgowie, most i rdzeo przeduony o W dolnej czci rdzenia graniczcej z rdzeniem krgowym w 85-90% ulegaj skrzyowaniu o Wkna skrzyowane w sznurach bocznych rdzenia przeczajc si w poszczeglnych segmentach na komrki ruchowe rogw przednich (obwodowy neuron ruchowy), najczciej za pomoc neuronw wstawkowych o Wkna nieskrzyowane w sznurach przednich, wikszod w dalszym przebiegu ulega skrzyowaniu, a pozostae koocz si tostronnie na wysokoci rdzenia krgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowad poowiczy z innymi objawami zespou piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniej skrzyowania tostronny deficyt ruchowy poniej uszkodzenia, czsto dochodzi do uszkodzenia obu drg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowadem kurczowym 4.Droga korowo-jdrowa o Na wysokoci rdmzgowia odczaj si od pczka wkien drogi piramidowej o Biegn do jder ruchowych nerww czaszkowych w pniu mzgu o Obustronne uszkodzenie uszkodzenie nadjdrowe przyczyn zespou rzekomoopuszkowego 5. Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna si od motoneuronw alfa w rogach przednich rdzenia krgowego o Wypustki w skad korzeni brzusznych, splotw nerwowych i nerww obwodowych o Pobudzenie do mini za pomoc synaps nerwowo-miniowych mediator acetylocholina

10. Organizacja kory pata czoowego: okolica ruchowa, przedruchowa, przedczoowa 11. Objawy uszkodzenia patw czoowych 12. Guz podstawy pata czoowego (zesp Foster-Kennedy), uszkodzenie okolicy przedczoowej Stanowi ok. 30% powierzchni pkul mzgowych Ma budow szeciowarstwow, naley do najmodszych rozwojowo czci paszcza Rola z inicjacj i organizacj ruchu dowolnego i integracj czynnoci mzgowych Kora ruchowa 4b o Znajduje si w zakrcie przedrodkowym

o Kora projekcyjna (pierwszorzdowa) dla ruchw dowolnych o Dominuj olbrzymie komrki piramidowe Betza (gwnie warstwa piramidowa wewntrzna), ktrych aksony wchodza w skad drg korowo-jdrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia zwizane z somatotropow organizacj zakrtu przedrodkowego niedowad zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej czci z niskim napiciem miniowym (bez wpywu pl pozapiramidowych) mog pojawiad si odruchy patologiczne np. odruch Babioskiego podranienie tej okolicy moe wyzwolid nieprawidow czynnod bioelektryczn, klinicznie napadowe drgawki najczciej kciuka i kcika ust (duy obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomnoci (napad ruchowy czciowy prosty typu Jacksona) Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrtu przedrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Poczenia z jdrami podstawy oraz mdkiem droga czoowo-mostowo-mdkowa udzia w regulacji napicia miniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzdowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej, w szczeglnoci pole ruchowe 6B SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapocztkowuje wykonanie zoonego aktu ruchowego wedug okrelonego, utrwalonego wczeniej planu o Objawy uszkodzenia Wynikaj z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadajcej za uporzdkowany przebieg zoonego aktu ruchowego Apraksja ruchowa (kinetyczna) codzienne czynnoci zwizane z samodzielnym ubieraniem si, myciem, przygotowywaniem posikw s wykonywanie niezgrabnie, nieporadnie, nieskutecznie mimo braku niedowadu i zaburzeo czucia Kora przedruchowa dominujcej pkuli odgrywa rol w planowaniu, inicjacji oraz koordynacji czynnoci ruchowych mowy pole Broca 44B, uszkodzenie powoduje zaburzenia pynnoci mowy afazja ruchowa Uszkodzenie obszaru odpowiadajcego za skojarzone poziome ruchy gaek ocznych chory patrzy w stron przeciwn, nastpuje zwrot gaek ocznych w kierunku uszkodzonej pkuli chory patrzy na swoje ognisko, podranienie wywouje objawy adwersyjne napadowy zwrot gaek ocznych, niekiedy skrt gowy i tuowia w stron przeciwn (adwersyjny napad padaczkowy)

Naruszenie anatomiczno-czynnociowej ptli czoowo-mdkowej (sprenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywouje objawy niezbornoci czoowej z astazj (niemonod stania) i abazj (niemonod chodzenia) Kora przedczoowa o Najmodsza rozwojowo, najmniej zrnicowana pod wzgldem czynnociowym o Liczne poczenia z kor ruchow i innymi obszarami kory, z ukadem siatkowatym, strukturami wzgrza, ukadem limbicznym zwaszcza czd podstawna (oczodoowa) o Czwartorzdowa kora kojarzeniowa okolicy przedczoowej wpywa na oglny stan mzgu, zachowanie si czowieka przez integracj procesw kojarzeniowych, poznawczych, modulujcych przebieg czynnoci psychicznych (mylenia) o Objawy uszkodzenia Dua plastycznod, niewielkie uszkodzenie atwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo Due obustronne uszkodzenie daje zauwaalne zmiany w zachowaniu spowolnienie psychoruchowe, utrata zainteresowao, apatia (zewntrzno-boczna czd okolicy przedczoowej) lub odwrotnie rozhamowanie, zwaszcza w sferze popdowej, niewybredne dowcipkowanie, treci seksualne moria upoledzenie kontroli podstawnoprzyrodkowej (oczodoowej) czci okolicy przedczoowej nad ukadem limbicznym przyczyn bywa guz podstawy mzgu uciskajcy na oczodoowe struktury biegunw patw czoowych gdy guz pooony ku tyowi podstawy mzgu najczciej oponiak rynienki wchowej daje objawy zespou Foster-Kennedyego: upoledzenie wchu zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszk wchow i pczek wzrokowy) po stronie przeciwstawnej obrzk tarczy nerwu wzrokowego zwizane ze wspistniejcym wzmoonym cinieniem rdczaszkowym objawy zespou czoowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne potarcie motkiem doniowej powierchni rki chorego powoduje zacinicie palcw i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania chory prbuje uchwycic przedmiot, ktrym dotknito jego rk o objaw buldoga - silne uchwycenie zbami szpatuki woonej do ust zachowanie odruchowe dla zwierzt zdobywajcych pokarm

o objaw Krala - perseweracja ruchowa wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpocztego ruchu biernego upoledzeni procesw hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana przetrwae zgicie podeszwowe palcw w odpowiedzi na podranienie podeszwowej powierzchni stopy

13. Objawy uszkodzenia patw skroniowych Paty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodcw suchowych Bodce wchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamiciowe czynnoci struktur ukadu limbicznego Strukturalne podoe promienistoci wzrokowej - przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w patach skroniowych niewielka powierzchnia, podwjne unerwienie aferentne sprawiaj, e jednostronne uszkodzenie z reguy nie powoduje odczuwalnych zaburzeo suchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzdowa odpowiedzialna za o gnozj waciwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamiciowoemocjonalnych i porednio-wzrokowych i bodcw zwizanych z wchomzgowiem obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominujcej pkuli czynnoci rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia, najczciej niedowidzenie kwadrantowe grne, rzadziej poowicze (naruszenie cigoci wkien promienistoci wzrokowej), iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powikszeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna typu fluent zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej pynnoci uszkodzenie obszaru Wernickego w dominujcej pkuli mzgu o agnozja suchowa niemonod rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo suchu o napady padaczkowe czciowe zoona symptomatologia lub wtrnie uoglnione, nale do objaww z podranienia i czsto pierwszy acie skroniowym, zwaszcza niedominujcej pkuli mzgu. o Napady hakowe (hak hipokampa) wystpuj napady z kakosmi, napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aur wegetatywn, automatyzmami ruchowymi, iluzjami lub omamami pamiciowymi typu deja vu ju widziane, deja vecu ju przeyte, staniami marzeniowymi, uczuciem wyalienowania jamais vu, omamami wzrokowymi i suchowymi o Elementy zespou Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trjdzielnego - proces chorobowy obejmujcy podstaw pata skroniowego moe powodowad podranienie lecego ponad szczytem koci skalistej zwoju nerwu trjdzielnego (Gassera) wywoujc napady blu w obrbie twarzy

14. Objawy uszkodzenia patw ciemieniowych Obszary korowe pooone ku tyowi od bruzdy rodkowej Ukad aderentny odpowiedzialny za dostarczanie, odbir, analiz i syntez doznao zmysowych Pierwszorzdowa kora ciemieniowa zakrt zarodkowy 1, 2 i 3 pole Brodmanna odbir bodcw czuciowych, uporzdkowanie somatotropowo Ku tyowi kora drugorzdowa unimodalna kojarzeniowa pola 5b i 7b sfera wraeo czuciowych, gnozja przestrzenna (stereognozja) - zdolnod do rozpoznawania znanych przedmiotw za pomoc dotyku Kora trzeciorzdowa heteromodalna tylna czd pata ciemieniowego skad pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego zakrt ktowy i nadbrzeny 39b i 40b orientacja przestrzenna i w odniesieniu do wasnego ciaa, planowanie (ide lub wyobraenie scalania celowego, wieloetapowego ruchu dowolnego), prawidowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzdowa) Upoledzenie odczuwania, identyfikacji i rnicowania (dyskryminacji) bodcw czuciowych zmniejszenie zdolnoci rozdzielczej Objawy z podranienia czciowe proste napady padaczkowe, uczucie mrowienia i drtwienia obejmujce w okrelonej kolejnoci poszczeglne fragmenty ciaa zgodnie z czuciow reprezentacj korow w zakrcie zarodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia, uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia

o Kora kojarzeniowa (drugorzdowa, trzeciorzdowa) Astereognozja zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotw za pomoc dotyku po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobraeniowa ideacyjna zaburzony plan ruchu dowolnego, przejcie z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemoliwe Autotopagnozja zaburzenie schematu wasnego ciaa ze wskazywanie i identyfikacja wasnych czci ciaa Anozognozja lekcewaenie lewej poowy ciaa, ignorowanie niedowadu poowiczego po tej stronie uszkodzony pat ciemieniowy niedominujcej (prawej) pkuli mzgu Adermoleksja niemonod rozpoznania liter pisanych na skrze Zesp Gerstmanna niemonod rozponawania (agnozja) palcw wasnej rki, agrafia, aleksja, akalkulia, afazja amnestyczna, zaburzenia przestrzenne trudnod w rozrnianiu prawej i lewej strony, makro i mikrosomatognozja odczuwanie wasnych czci cia jako nienormalnie duych lub maych - uszkodzenie zakrtu ktowego w pkuli dominujcej w tylnej czci pata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)

15. Objawy uszkodzenia patw potylicznych Funkcje: o Percepcja wzrokowa - procesy kojarzeniowe i poznawcze, dominuje w myleniiu i wcza si w procesy mowy Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej pole 17b) Niedowidzenie poowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zalene od pczka tarczowo-plamkowego Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate z oszczdzeniem widzenia centralnego Rzadko niedowidzenie poowicze w grnych lub dolnych powkach pola widzenia Objaw Riddocha spostrzeganie i moliwod ledzenia poruszajcych si przedmiotw w lepych dla statycznego obrazu pola widzenia dowd na moliwod regresji niedowidzenia poowiczego, udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego Fotopsje proste wraenia wzrokowe (omamy) bski, zygzaki, iskry objawy z podranienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b Agnozja wzrokowa chory widzi, nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotw, znakw Propazognozja niemonod rozpoznawania twarzy znanych osb Agnozja barw pkula dominujca Aleksja bez agrafii (pkula dominujca) Iluzje (poiopsja zwielokrotnienie obrazu), zoone omamy wzrokowe czsto przy wspistniejcym upoledzeniu wzroku (zmniejszenie dopywu aferentnych bodcw wzrokowych) - objawy z podranienia, czsto w wyczonych z widzenia niewidzcych obszarach pola widzenia Palinopsja przetrway wielokrotnie powtarzany obraz perseweracje wzrokowe mimo ustania bodca, ktry go wywoa Zesp Antona uszkodzenie obu patw potylicznych lekcewaenie lepych pl widzenia , zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszcymi konfabulacjami fantazjowanie na temat widzianych obrazw i kolorw w wyczonych obszarach pola widzenia Lekcewaenie lewych powek pola widzenia zesp nieuwagi bez wspistniejcej hemianopsji uszkodzenie pata potylicznego pkuli niedominujcej (prawej)

16. Ukad brzeny (limbiczny), zesp Kluver-Bucy Korowo-podkorowy ukad regulujcy czynnoci emocyjno-popdowe Stymuluje aktywnod czowieka i ley u podoa wszelkich podejmowanych dziaao Liczne poczenia ukadu limbicznego z wieloma strukturami mzgowia, udzia w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna paleocortex - najstarsza struktura korowa ukadu limbicznego opuszka wchowa, pat gruszkowaty, trzywarstwowy hipokamp z zakrtem zbatym Kora stara archicortex filogenetycznie modsza zakrt obrczy, podstawna czd biegunw patw czoowych (zakrty oczodoowe) oraz bieguny patw skroniowych Najwaniejsze struktury podkorowe ukadu limbicznego o Ciaa migdaowate o Ciaa suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonw komrek piramidowych hipokampa o Podwzgrze o Jdra przednie wzgrza o Niektre jdra rdmzgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne ukadu pozapiramidowego istota czarna, czd prkowia) oraz mostu (miejsce sinawe), rdzenia przeduonego (jdra szwu, istota szara okoowodocigowa) Krg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciaa suteczkowatego o Z ciaa suteczkowatego do jdra przedniego wzgrza droga suteczkowo-wzgrzowa wizka Vicq dAzyra o Przez promienistod wzgrzowo-obrczow do zakrtu obrczy i z powrotem do hipokampa Zesp Kluver-Bucy o Model zaburzeo zwizanych z uszkodzeniem struktur ukadu limbicznego spowodowany usuniciem obu patw skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u map o Wystpuje bulimia, tendencje oralne wkadanie rnych przedmiotw do ust, odhamowanie seksualne, zanik reakcji lku i gniewu, niekontrolowane zachowania euforyczne, zanik napdu prowadzacy do apatii Ingerencja w krg Papeza upoledzenie zdolnoci zapamitywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamici wieej z wypenianiem powstaych luk pamiciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie cia suteczkowatych)

17. Objawy uszkodzenia wzgrza Uszkodzenie jdra brzusznego tylno-bocznego wzgrza powoduje przeciwstronn niedoczulic w zakresie wszystkich rodzajw czucia, przy czym najbardziej nasilone s zaburzenia czucia gbokiemgo Bl wzgrzowy, hiperpatia objawy czuciowe towarzyszce uszkodzeniu wzgrza W przypadku zadziaania bardzo sabego w normalnych warunkach obojtnego bodca chory odczuwa przykry bl, ktry utrzymuje si dugo po ustpieniu dziaania tego bodca

Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsdnym uproszczeniem wydaje si przyjcie czterech podstawowych zespow uszkodzeo wzgrza, spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia okrelonych ttnic * Uszkodzenie przedniej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic guzowo-wzgrzowych) powoduje gwnie zaburzenia wyszych czynnoci nerwowych i zachowania. Pojawiaj si fluktuujce zaburzenia czuwania i orientacji, upoledzenie pamici i uczenia si, apatia, abulia, zmiany osobowoci, brak wgldu. Moliwe jest wystpowanie rwnolegych aktywnoci umysowych, dotyczcych niepowizanych ze sob informacji, okrelane jako palipsychizm *8+. Nakadanie si wtkw wypowiedzi, odpowiedzi na pytania zadane znacznie wczeniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mog budzid podejrzenie schizofrenii. Uszkodzenia wzgrza po stronie pkuli dominujcej wywouj zaburzenia jzyka (anomia, zmniejszona pynnod mowy, upoledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu); w uszkodzeniach wzgrza po stronie niedominujcej pojawid si moe przeciwstronne zaniedbywanie poowicze. Czsto spotyka si niewielki niedowad lub niezgrabnod przeciwlegych kooczyn, rzadko natomiast wystpuj zaburzenia czucia *8+. Uszkodzenie dolno-bocznej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic wzgrzowo-kolankowych) moe spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarw lakunarnych), tzn. przeciwstronn niedoczulic poowiczej na dotyk, bl i temperatur, a u niektrych chorych rwnie zaburzenia czucia gbokiego *9+. Uszkodzenia w tej lokalizacji wywouj przywoany we wstpie klasyczny zesp wzgrzowy Djerinea i Roussyego. Blom wzgrzowym (przeciwstronny poowiczy bl w nastpstwie uszkodzenia wzgrza) towarzyszyd moe charakterystyczna rka wzgrzowa (dystoniczne ustawienie palcw rki zgitych w stawach rdrcznopaliczkowych, wyprostowanych w stawach midzypaliczkowych i przykrywajcych przywiedziony kciuk). Uszkodzenie tylnej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnicy naczyniwkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwlegych polach widzenia (niedowidzenie poowicze, kwadrantowe, sektorowe) ze wzgldu na zajcie ciaa kolankowatego bocznego, afazj transkorow oraz zaburzenia pamici *10+. Zawa tej okolicy moe byd przyczyn wystpowania ruchw mimowolnych: drenia, dystonii, mioklonii i plsawicy *11+. Uszkodzenie dolno-przyrodkowej czci wzgrza (niedokrwienie w zakresie ttnic wzgrzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujce zaburzenia przytomnoci. Wystpuje upoledzenie pamici, zmniejszona zdolnod uczenia si, konfabulacje. Typowe s zaburzenia ruchu gaek ocznych, zwaszcza w pionie; mog rwnie wystpowad zaburzenia gakoruchowe przypominajce obustronne uszkodzenie nerwu VI lub poraenie midzyjdrowe. Uszkodzenia wzgrza po stronie pkuli dominujcej mog spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona pynnod mowy, dysprozodia, perseweracje sowne), a po stronie pkuli niedominujcej zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Uszkodzenie poczeo wzgrzowo-czoowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii), objaww psychotycznych lub zespou majaczeniowego. Wystpowad mog te zaburzenia napdu. Niektrzy autorzy uwaaj, e zesp uoglnionej przemijajcej niepamici (transient global amnesia) wynika z przemijajcego niedokrwienia tej czci wzgrza *7+. Obustronny zawa w tym zakresie moe powodowad nasilone zaburzenia przytomnoci lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gakoruchowe. Te dwie cechy dominoway w obrazie klinicznym u opisywanej powyej chorej. Dolno-przyrodkowa czd wzgrza jest zaopatrywana przez ttnic okrelan za Bttnerem *12+ jako ttnica przyporodkowa (paramedian artery) odpowiadajca ttnicom wzgrzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda odchodzc od odcinka P1 ttnicy tylnej mzgu. Unaczynienie to wykazuje du zmiennod; stosunkowo czsto ten obszar obu wzgrz unaczyniony jest przez gazie wsplnego pnia odchodzcego od jednej z ttnic tylnych mzgu. Niedronod tego pnia jest anatomicznym podoem jednoczesnego obustronnego zawau wzgrza, jak w opisanym powyej przypadku.

18. Zesp kta mostowo-mdkowego

zesp objaww spowodowany obecnoci guza w okolicy kta mostowo-mdkowego. Najczstszym guzem w tej okolicy s nerwiaki osonkowe nerwu przedsionkowego, inne czste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne, rzadkimi przyczynami s guzy przerzutowe, ttniaki, torbiele pajczynwki, nerwiaki osonkowe nerwu V. Na obraz kliniczny zespou skadaj si:

objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum, dzwonienie, dudnienie, upoledzenie suchu o zawroty gowy, nudnoci, wymioty, zaburzenia rwnowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osabienie lub brak odruchu rogwkowego, niedoczulica poowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowad (poraenie Bella) objawy ucisku na mdek i pie mzgu: tostronne objawy mdkowe, przeciwstronne , a nastpnie niedowad czterokoczynowy w zaawansowanym procesie wystpuj rwnie objawy uszkodzenia nerww IX, X i XII i ciasnoty rdczaszkowej.

19. Zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych i mzgu: przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie Najczciej wywoywane przez bakterie i wirusy, rzadziej grzyby, pierwotniaki i pasoyty Fizjologicznie dostp zarazkw do przestrzeni pynowych i tkanek mzgu ograniczony przez barier krew-mzg, przeamanie na skutek uszkodzenia opon mzgowych przez ognisko infekcyjne w pobliu lub w przebiegu rozsiewu za porednictwem krwi w posocznicy Rozwj zaley od wydolnoci ukadu immunologicznego komrkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynnikw zakanych Zapalenia opon mzgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijajcy si podtardwkowo, obejmujcy gwnie tkanki opony pajczynwkowej i naczyniowej o W mniejszym lub wikszym stopniu zalenie od gbokoci powierzchni stykajcej si z naczyniwk zajte s tkanki mzgowia o Bakteryjne maj charakter wtrny z ogniskami infekcji w innych narzdach, wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon Ostre bakteryjne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis, Diplococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, rzadziej Streptococcus, Staphylococcus, E. coli o W przebiegu bakteriemii, zakaenia ucha rodkowego, zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zbw o Przewleke zmiany ogniskowe zakaenie moe byd o charakterze zoonym, kilka szczepw bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne

Rozlane okookomorowe nacieki komrkowe, pocztkowo granulocyty obojtnochonne, pniej w podostrym okresie komrki monocytowe z pochodnymi, makrofagi, limfocyty, glej astrocytarny tworz si zmiany bliznowate Ostry okres naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okoonaczyniowych w mzgu i wnikanie w gb tkanki nerwowej uszkodzenia cian naczyo, dalsze szerzenie si infekcji, zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach np. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej, okolica czoowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny Ostry, podwyszona ciepota ciaa, ble gowy, wymioty, zaburzenia wiadomoci Objawy oponowe: sztywnod karku, objaw Brudzioskiego karkowy, twarzowy, onowy, bolesnod gaek ocznych przy ucisku, pniej objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym przymusowe zgicie kolana) Zajcie opon podstawy mzgu podranienie nerww czaszkowych z objawami uszkodzenia zaburzenia renicze, ruchw gaek ocznych, twarzowych itp o Badania laboratoryjne Nakucie ldwiowe mtny przy pleocytozie 300/1ml Pleocytoza do kilkunastu tysicy, ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala, jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirwkach Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus, gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prtki grulicy) Pierwszy okres granulocyty obojtnochonne, po kilku dniach monocyty, makrofagi pochaniajce resztki granulocytw, okres zdrowienia limfocytoza Rozpoznanie na podstawie bakterii wewntrzkomrkowo w neutrofilach lub makrofagach Stenie biaka podwyszone do 100mg/dl, glukoza obniona do 20-30mg%, przy grulicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi) W TK zwikszona gstod zmienionych zapalnie opon, w rezonansie zmiany w okolicach mzgowia przylegajcych do opon (po podaniu gadoliny) rnicowad z ropniem o Rnicowanie Krwawienie podpajczynwkowe Zmiany nowotworowe o Leczenie Identyfikacja szczepu antybiotyki, wczeniej empirycznie Antybiotyk o szerokim spektrum penicylina krystaliczna 100-150mg/kg, chloramfenikol 3mg/kg, w niewraliwoci karbenicylin dokanaowo 1g

Usunicie ognisk zakaenia w innych narzadach o Powikania Ropnie mzgu, trwae uszkodzenie nerww czaszkowych Upoledzenie przepywu pynu mzgowo-rdzeniowego zesp Hakima, gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzakowej grnej z przewlekym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchaniania PMR do krwi, wodogowie normotensyjne Pne nastpstwa napady padaczkowe czciowe lub uoglnione Przewleke bakteryjne zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotw, bez odczynu ropnego o Objawy oponowe sabo zaznaczone lub nieobecne, oglne ze samopoczucie, ble mini, zmniejszenie masy ciaa, ble i zawroty gowy o Zmiany w pynie mzgowo-rdzeniowym, niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mzgowe zmiany ogniskowe, w osadzie pynu komrki limfocytowe, niekiedy monocyty, w zaostrzeniach granulocyty obojtnochonne o Podwyszone stenie biaka o Grulicze zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych Cika choroba o powanym rokowaniu Pierwotne ognisko poza ukadem nerwowym, prba tuberkulinowa moe byc ujemna, u 50% chorych proswka lub stare zmiany swoiste Najczciej u dzieci i osoby w podeszym wieku Obraz: zaburzenia psychiczne, dezorientacja, labilnod afektywna, nadmierna sennod, ble gowy, mini Objawy uszkodzenia nerww czaszkowych zaburzenia ruchw gaek ocznych, asymetria twarzy Gruliczaki mzgu, ropnie grulicze niedowad kooczyn, drenie, zaburzenia rwnowagi, naczyniopochodne ogniska rozmikania, w naciekach komrki olbrzymie z licznymi brzenie pooonymi jdrami komrki Langerhansa, limfocyty i komrki nabonkowate Pmr opalescencja, tawy podwyszone stenie biaka W osadzie duo limfocytw, monocyty, prtki kwasooporne metod Ziehl-Neelsena Stenie biaka pow. 100mg/dl, pleocytoza zwykle do 300/ml, glukoza niekiedy do 10mg% Badanie PCR Leczenie rifampicyna, pyrazynamid, izoniazyd, streptomycyna, etambutol o Kiowe zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych i naczyo

Pojawia si w II fazie infekcji, kilka lat od zakaenia Czynnik etiologiczny krtek blady, dostaje si drog pciow lub wrodzony Kiowe zapalenie oponowo-naczyniowe nacieki limfocytarne w maych i rednich naczyniach tylnej jamy czaszki, rdmzgowia, mostu i rdzenia krgowego Przebieg ostry lub podostry, objawy uszkodzenia nerww czaszkowych zaburzenia gakoruchowe, anizokoria, znieksztacenie renic, guchota, trudnoci w utrzymaniu rwnowagi Zesp Argyll-Robertsona zniesienie odruchu renic na wiato przy zachowaniu odruchu na zbienod Napady niedokrwienne TIA, udary mzgu, uszkodzenie poprzeczne rdzenia krgowego Rozpoznanie dodatnie odczyny kiowe we krwi i PMR, umiarkowanie wysoka pleocytoza <50kom/ml, zwikszony odsetek gamma-globulin w skadzie biakowym Leczenie penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie o Borelioza Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes I faza rumieo wdrujcy, II faza zmiany zapalne gwnie ukad nerwowy Podostre lub przewleke zapalenie opon mzgowych z zajciem niektrych nerww obwodowych Czste uszkodzenie nerwu twarzowego Zesp Bannwartha przewleke nieropne zapalenie opon mzgowych i nawracajce obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach Rzadko obwodowy niedowad kooczyn W OUN zmiany mog byd wieloogniskowe, przebiegaj agodnie, niekiedy poprzeczne zapalenie rdzenia krgowego, rzadko charakter burzliwy, ale objawy oponowe mog byd obecne PMR wodojasny, pleocytoza z limfocytw do kilkudziesiciu kom/ml, stenie biaek miernie podwyszone, typowe zwikszenie zawartoci gammaglobulin W osadzie krtki, istotne znalezienie przeciwcia w klasie IgM Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dob Inne powodujce podostre lub przewleke ZOMR bruceloza, listerioza aktynomykoza, nokardioza o Ryzyko: zaoenie zastawki, operacje neurochirurgiczne, otwarte urazy czaszkowe Wirusowe zapalenia opon mzgowo-rdzeniowych o Niewielka pleocytoza, typowy przebieg

o Pleocytoza skada si z limfocytw, tzw. limfocytowe zapalenie opon mzgowych, jaowe zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Patogeny: wirusy Coxsackie, echowirusy, wirusy mononukleozy zakanej, winki, opryszczki, niekiedy zapalenia rogw przednich rdzenia, niektre mog byd przenoszone przez stawonogi o Choroba rozpoczyna si nagle, silny bl gowy, wymioty, objawy podranienia opon i podwyszona ciepota ciaa (do 39-40 st. C), w najwczeniejszej fazie choroby pleocytoza z granulocytw obojtnochonnych, nastpnie monocyty, makrofagi, komrki limfocytarne najduej, najliczniej o Przebieg zwykle agodny ustpuje bez leczenia

Zapalenia mzgu i rdzenia krgowego Gdy symptomatologia mzgowa wysuwa si na plan pierwszy, zmianom mzgowym towarzyszy zwykle zapalenie opon W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym ograniczone nacieki, ropnie, guzy zapalne gruliczaki, kilaki W posocznicy rozsiew licznych zatorw bakteryjnych mnogie drobne mzgowe ogniska zapalno-martwicze, w dalszym przebiegu zlewanie si zmian i powstawanie ropni, podobne zmiany w rdzeniu krgowym przyczyn zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnod ukadu immunologicznego

Wirusowe zapalenia mzgu i rdzenia krgowego Zrnicowana symptomatologia, rna dynamika, obraz kliniczny zaleny od lokalizacji i nasilenia zmian zapalnych w mzgu i rdzeniu krgowym Zalenod od neurotropizmu wirusa Zajcie innych narzadw nie zawsze uchwytne, przyjmuje si, e maj charakter pierwotny Zapalenie rogw przednich rdzenia, choroba Heinego-Medina o Wywoywana przez enterowirus wystpujcy w trzech odmianach patogennych dla czowieka o Droga kropelkowa, przez jam nosowo-gardow, przez kontakt z wydalinami chorego czowieka o Wniknicie wirusa przez migdaki i grudki chonne ukadu pokarmowego, nastpnie wiremia o Pierwsza faza choroby: hipertermia, ble gowy, nudnoci, zaburzenia odkowo-jelitowe, ble kooczyn i grzbietu o Druga faza choroby niesymetryczny wiotki niedowad obejmujcy minie kooczyn i tuowia, zmiany w rogach przednich rdzenia krgowego najczciej zgrubienie ldwiowe i szyjne o Infekcja szerzy si ku grze i obejmuje struktury pnia mzgu jdra ruchowe nerww czaszkowych o Ostre obrzkowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi, a nastpnie limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagi

o W mniejszym stopniu zajte korzenie grzbietowe o Podranienie opon mzgowo-rdzeniowych pleocytoza do kilkudziesiciu, pocztkowo granulocytarna, nastpnie limfocytarna o Okres ostrego narastania objaww niedowadu faza zmniejszenia czciowego objawu o Zmiany zapalne w rogach przednich znikaj zostaj blizny glejowe na obrzeach czd mniej uszkodzonych neuronw niezmieniona naley rozpoczd rehabilitacj ruchow o Niebezpieczna postad zajmujca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiajce minie oddechowe C3-Th9 utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego o Poraenie opuszkowe uniemoliwia przyjmowanie pokarmw odywianie parenteralne lub przez sond o Brak leczenia przyczynowego, konieczne wykluczenie wysiku, nastpnie rehabilitacja o Rzadko po kilkunastu/kilkudziesiciu latach zanik czci mini poczony z dreniami pczkowymi zesp post-polio o Szczepionki przeciwko polio, w tym doustna atenuowana rzadkie przypadki zachorowania u osb z otoczenia szczepionego Wcieklizna Opryszczkowe zapalenie mzgu o Opryszczka typu A o Zakaenie we wczesnej modoci, wirus utajony o W obnionej odpornoci wirus uzyskuje wirulencj i dostaje si do OUN o Do mzgu z bon luzowych nosa przez cigod wzdu naczyo krwiononych i nerww o Najczciej wchomzgowie, przyrodkowe czci patw skroniowych o Zmiany bardzo rozlane, zapalno-martwicze, niezupenie symetryczne o Inkluzje wewntrzjdrowe w komrkach nerwowych i glejowych o Martwicze zapalenie mzgu o Przebieg ostry i ciki, rozpoczyna si drgawkami padaczkowymi, zaburzeniami wiadomoci, rwnie jakociowymi, przechodzcymi w piczk o Hipertermia, objawy oponowe, zesp wzmoonego cinienia rdczaszkowego, narasta niedowad kooczyn o Diagnostyka: badanie immunologiczne, narastanie miana przeciwcia, TK, MR rozlege ogniska zapalno-martwicze o Leczenie: acyklowir Kleszczowe zapalenie mzgu o Arbowirusy roznoszone przez kleszcze

o Zakaenie przez ukucie kleszcza i picie surowego mleka zakaonej krowy o Wirusy silnie neurotropowe przedostaj si do OUN drog naczyo krwiononych o Zmiany zapalne w istocie szarej, w korze mzgu i mdku, jdrach podstawy i pniu mzgu, niekiedy w rdzeniu krgowym, rnice lokalizacji zale od typu wirusa o Istota biaa i opony zajte w mniejszym stopniu o Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdu struktur rodkowych mzgu o W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne o Nastpna faza zaburzenia wiadomoci, drgawki, niedowad wiotki kooczyn, ruchy mimowlne, padaczka z napadami czciowymi cigymi (zesp Koewnikowa) o Gdy proces obejmuje rdzeo krgowy przypomina zapalenie rogw przednich rdzenia o Objawy wycofuj si w cigu kilku tygodni, po kilku miesicach stan neurologiczny wraca do normy o W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej podwyszenie gammaglobulin, niewysoka pleocytoza limfocytowa o Niekiedy wykrycie przeciwcia przeciwwirusowych Podostre stwardniajce zapalenie mzgu o Wirus odry o Po przebytej wiele lat wczeniej odrze w okrelonym stanie immunologicznym chorego o Wirus utajony w ukadzie chonnym i nerwowym czowieka o Proces zapalny rozpoczyna si w biegunach patw potylicznych, nastpnie w kierunku patw skroniowych i ciemieniowych obejmujc cay mzg o Mdek zajty w pnym okresie choroby, rdzeo krgowy niezmieniony, struktura procesu typowa dla zapaleo wirusowych nacieki limfocytowo-plazmatyczne, okoonaczyniowe oraz rozlane w istocie szarej i biaej o Rozplem mikrogleju, szczeglnie w korze mzgu, rozlana demielinizacja, proliferacja astrogleju o Po miesicach, niekiedy 2-3 latach mzgowie jest zdemielinizowane i obkurczone wodogowie wewntrzne i zewntrzne o W jdrach neuronw i komrek glejowych kwasochonne wtrty, w nich nukleokapsydy wirusa odry o Kilka faz SSPE I zaburzenia mylenia, pamici i orientacji o II nasilajce si otpienie, ruchy mimowolne zwykle rytmiczne rnie zlokalizowane mioklonie o III narasta niedowad kurczowy kooczyn, czsto ze sztywnoci pozapiramidow o lepota korowa agnozja wzrokowa lub zajcie nerww wzrokowych o Choroba postpujca, okresowe zwolnienia, prowadzi do mierci w cigu kilkunastu miesicy kilku lat

o 80% pacjentw przeieg podostry, 10% ostry 10% przewleky o W PMR przeciwciaa odrowe Infekcje grzybicze orodkowego ukadu nerwowego o Charakter wtrny o Zwykle w stanie obnionej odpornoci AIDS, biaaczka, ziarnica zoliwa, immunosupresja, dugo prowadzona antybiotykoterapia o Drogi przez cigod lub rozsiew krwiopochodny o Postaci Kryptokokoza Kandydoza Aspergilloza Mukormikoza

Choroby pasoytnicze o Wgrzyca o Bblowica

20. Choroby prionowe orodkowego ukadu nerwowego Czynnik etiologiczny nieprawidowo uformowane biako PrP, mog byd wynikiem mutacji w genie PrP gbczaste encefalopatie rodzinne lub znaled si w organizmie na skutek zakaenia Nieprawidowe czsteczki biaka po przeszczepie wywouj wadliw konformacj biaek gospodarza, co daje pocztek postpujcej, zawsze miertelnej chorobie OUN Choroba Creutzfeldta-Jacoba o Najczstsza o W ok. 80% przypadkw postad sporadyczna o Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba zoonoza lub po przeszczepieniu opony twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogwki oka, narzdzia neurochirurgiczne o Dua opornod na sposoby wyjaawiania

21. Wodogowie przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie Zwikszenie objtoci pynu mzgowo-rdzeniowego w ukadzie komorowym mzgu Najczciej spowodowane nieprawidowym kreniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne

Wodogowie wrodzone zesp Arnolda-Chiariego, zesp Dandy-Walkera, stenoza wodocigu mzgu Wodogowie nabyte o Pozapalne o W przebiegu nowotworu splotu naczyniwkowego o pourazowe Nastpstwo zaburzeo wchaniania PMR zwizanych z du obecnoci krwi wynaczynionej do przestrzeniu podpajczynwkowej Najczciej w zwizku z krwotokiem do komr mzgu, ktry prowadzi do niedronoci naturalnych drg krenia PMR Ostre wodogowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenau ukadu komorowego

Wodogowie niekomunikujce blok przepywu PMR midzy komorami albo uciskiem wodocigu mzgu Wodogowie komunikujce o zaburzenie wchaniania PMR przez ziarnistoci pajczynwki ( pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego o nadmierne wytwarzanie pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniwkowego

wodogowie normotensyjne zesp Hakima wodogowie ex vacuo - poszerzenie ukadu komorowego i zwikszenie objtoci pynu mzgowordzeniowego wtrne do zaniku miszu mzgu wodogowie usznopochodne po zapaleniu ucha rodkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spywu zatok i zatoki strzakowej grnej blokuje ziarnistoci pajczynwki diagnostyka o palpacyjna ocena napicia i wielkoci ciemiczek, szerokoci szww czaszkowych o pomiary obwodu gwki o USG, TK, MRI

Objawy

o Wodogowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu cinienia rdczaszkowego powyej wartoci 3 cm H2O. Objawy zale od wieku pacjenta. U noworodkw i niemowlt koci czaszki s luno ze sob zwizane i wodogowie powoduje powikszanie si obwodu gowy (gwka dziecka ma ksztat gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiczek, poszerzenie szww czaszkowych i opnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. objaw zachodzcego soca, czasem wystpuje niedomykalno powiek. Starsze dzieci, u ktrych czaszka uformowaa si ju ostatecznie, skar si na nasilajce si ble gowy, pniej pojawiaj si wymioty, zaburzenia przytomnoci. S to zawsze objawy oznaczajce zagroenie ycia dziecka i wymagaj pilnego zgoszenia si do lekarza.
Leczenie

o Narastajce wodogowie czynne tylko operacyjnie drena zewntrzny

22. Kliniczne objawy wzmoonego cinienia rdczaszkowego, wgobienie pod- i nadnamiotowe Przyczyny: o Guz mzgu nowotworowy, pasoytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny o Wodogowie o Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszcym obrzkiem mzgu o Zmiany pourazowe krwiaki przymzgowe, rdmzgowe, stuczenie mzgu o Choroby naczyniowe udar mzgu, krwotok mzgowy o Rzekomy guz mzgu agodne nadcinienie rdczaszkowe o Zatrucia oowiem, rodkami owadobjczymi Objawy o Podmiotowe: ble gowy, nudnoci, wymioty, ble gowy nasilaj si w godzinach porannych i maj charakter przewleky, narastaj w miar wzrostu cinienia rdczaszkowego o Przedmiotowe Obrzk tarcz nerww wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym granice tarcz zatarte lub niewidoczne, tarcze nerww wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, pocztkowo nie ma zaburzeo ostroci wzroku, w zaawansowanym obrzku na dnie pojawiaj si krwotoki wtrny zanik tarcz z upoledzeniem widzenia Bradykardia, a przy rozpoczynajcym si wgobieniu przyspieszenie ttna Zaburzenia wiadomoci, narastajca piczka Wzrost skurczowego cinienia ttniczego objaw Cushinga podranienie orodkw wspczulnych Uszkodzenie nerww obwodowych Uoglnione napady padaczkowe Napady Brunsa w uszypuowanych guzach rdkomorowych przy zmianie pozycji gowy blokowanie przepywu PMR z nagym silnym blem gowy, wymiotami chlustajcymi, zawrotami gowy

Wgobienie podnamiotowe o Wgobienie haka hipokampa pod wcicie namiotu mzgu o Po stronie wgobienia poraenie okoruchowe z rozszerzeniem renicy o Nastpnie moe dojd do rozszerzenia renicy po stronie przeciwnej z rozbienym ustawieniem gaek ocznych

o Zaburzenia wiadomoci, oddychania o Fenomeny odruchowe zginanie lub prenie wyprostne kooczyn o Skrajne przypadki sztywnod odmdeniowa z wygiciem gowy ku tyowi Wgobienie migdakw mdku do otworu potylicznego wielkiego o Przy procesach toczcych si w tylnej jamie czaszki o Narastajce objawy uszkodzenia pnia mzgu z zaburzeniami wiadomoci, niedowadem czterokooczynowym o Zaburzenia oddychania i krenia Wgobienie nadnamiotowe o Wgobienie zakrtu obrczy pod sierp mzgu o Brak charakterystycznych objaww 23. Leczenie wzmoonego cinienia rdczaszkowego Zachowawcze diuretyki, leki osmotycznie czynne, sterydy, uoenie gowy uatwiajce odpyw ylny Inwazyjne zaoenie ukadu zastawkowego, ewakuacja krwiaka rdczaszkowego, odbarczenie mzgu przez otwarcie patowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego

24. Postpowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mzgu Podstawa diagnostyki badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym Tomografia komputerowa o Okrelenie lokalizacji guza, wielkoci, odgraniczenia od otoczenia, gstoci, towarzyszcego obrzku mzgu, efektu masy o Rozlegy obrzk mzgu, obecnod martwicy, ognisk krwotocznych w guzie wskazuj na zoliwy charakter nowotworu o Dua strefa obrzku typowa dla przerzutw o Pstry, niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego Rezonans magnetyczny o Okrelenie cech patologicznych guza rdczaszkowego i otoczenia o Pozwala na wykrycie maych ognisk nowotworowych zanim ujawni si w TK o Podstawowe badanie Badanie naczyniowe o Rnicowanie guzw pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi, zwaszcza naczyniakami ttniczo-ylnymi o Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR)

o Cyfrowa angiografia subtrakcyjna diagnostyka olbrzymich ttniakw Biopsja stereotaktyczna o Wspomagana systemem neuronawigacji o Przyyciowa diagnostyka histopatologiczna guzw zlokalizowanych w okolicach trudno dostpnych guzy struktur gbokich, obszary strategiczne dla ruchu i mowy o W przypadku podejrzenia choniaka RTG czaszki o Moe wykazad zwapnienia w guzie, przesunicie struktur rodkowych (zwapniaa szyszynka) destrukcja sioda tureckiego, pogbienie wyciskw palczastych dowody istnienia ciasnoty rdczaszkowej o Niewielka rola gdy objawy rzadkie, a brak nie wyklucza guza o Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczakw Badanie pynu mzgowo-rdzeniowego o W nowotworach opon Badanie elektroencefalograficzne o Niezbdne u chorych ze rdczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi o Okrelenie charakteru napadw i leczenia przeciwdrgawkowego Algorytm o 1. MR ze rodkiem kontrastowym o 2. Jeli MR niedostpne badanie TK ze rodkiem kontrastowym o 3. Biopsja stereotaktyczna o 4. Angiografia MR, cyfrowa angiografia subtrakcyjna o Badanie PMR stenie biaka, cytologia, immunocytologia o Badanie EEG jeli wystpuj napady padaczkowe

25. Ble gowy, przyczyny, rodzaje, patomechanizm, leczenie Najczstsza dolegliwod z ktr pacjent zgasza si do lekarza 20% populacji, wiele przyczyn Pierwotne (samoistne) ble gowy o Nieustalona etiologia o Migrena:

10-15% populacji 3-krotnie czciej u kobiet, 5-krotnie czciej rodzinnie Pierwsze objawy mog byd w dzieciostwie, najczciej przed 35 rokiem ycia Napady pulsujcych blw gowy, poowiczych ze wiatowstrtem (fotofobia), nadwraliwoci na bodce akustyczne (fonofobia), nudnociami, wymiotami i innymi objawami wegetatywnymi Rna czstotliwod, czas trwania blu od kilku godzin do kilku dni 80-90% migrena bez aury, rzadziej migrena z aur odwracalne, czsto jednoimmienne zaburzenia w powkach pola widzenia byski wiata, plamki, linie, ubytki w polu widzenia, zaburzenia czucia kucie lub mowy, trwa 5-60 minut; postad cheirooralna drtwienie twarzy i rki Migrena przewleka co najmniej 15 dni w miesicu przez co najmniej kwarta Stan migrenowy napad blu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustpuje mimo leczenia Migrenowy zawa mzgu objawy aury nie ustpuj przez 7 dni, w mzgu ogniska niedokrwienne Powikanie napad padaczkowy do 60 minut Etiologia uwarunkowana genetycznie, poligenowo, nieprawidowoci w kanaach jonowych wapniowych, zaburzenia pompy sodowo-potasowej w bonie neuronw, receptory serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja ukadu trjdzielno-naczyniowego, wyzwalanie niektrych substancji blowych substancji P, peptydu zwizanego z genem kalcytoniny Leczenie Przerywajce napad migreny kwas acetylosalicylowy, paracetamol, tryptany Profilaktyczne beta-adrenolityki (propranolol, metoprolol), dihydroergotamina, pizotifen, flunaryzyna, niektre leki przeciwpadaczkowe kwas walproinowy, topiramat, gabapentyna, trjpiercieniowe leki przeciwdepresyjne amitryptylina

o Napiciowy bl gowy Najczstsza postad samoistnego blu gowy Wystpuje u 30-74% w cigu roku, przewaga u kobiet Zwizek z nieprawidowymi reakcjami na napicie emocjonalne, wie si ze stanami depresyjnymi oraz naduywaniem lekw przeciwblowych Postad Epizodyczna (niezbyt czsta) do 1 napadu na miesic Epizodyczna (czsta) 1-14 napadw na miesic Przewleka ponad 15 napadw na miesic

Bl typu napiciowego obustronny, z wraeniem uciskajcej opaski lub o charakterze rozpierajcym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu, zlokalizowany w okolicy czoowej, skroniowej i potylicznej, niekiedy obejmuje ca gow Nie towarzysz mu nudnoci, wymioty Moe wspwystpowad fotofobia lub fonofobia

o Leczenie Kwas acetylosalicylowy, paracetamol Leki trjpiercieniowe przeciwdepresyjne amitryptylina, doksepina, opipramol Leki blokujce wychwyt zwrotny serotoniny fluoksetyna, fluwoksamina, sertralina Psychoterapia, fizjoterapia Czste przyjmowanie lekw przeciwblowych bl gowy zwizany z naduywaniem lekw przeciwblowych

o Klasterowy bl gowy Bl histaminowy, bl gowy Hortona 0,1% populacji, czciej u modych mczyzn Napady blowe (klastery) trwaj 2-12 tygodni, wystpuj 1-2 razy w roku, niekiedy o tej samej porze Czsta remisja, trwa od roku do kilku lat Nastpuje zajcie ukadw trjdzielnego i autonomicznego(podwzgrze) w trakcie napadu PET wykazuje aktywacj podwzgrza po stronie blu Wystpuje rodzinnie Napady o charakterze jednostronnym, silne i obejmuj okolic oczodoow, nadoczodoow, skroniow Trwaj 15-180 minut Towarzysz im objawy autonomiczne zawienie, przekrwienie spojwek, niedronod nosa, wydzielina z nosa, obrzki powieki lub jej opadnicie, zwenie renicy niepeny zesp Hornera Mog wystpid razem z fa REM pacjenci budz si z blem gowy 60-90 minut po zaniciu Napady prowokuj alkohol i nitraty Leczenie: Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen Klaster przerywa kwas walproinowy, gabapentyna, werapamil, baklofen, steroidy o Wtrne ble gowy

Przemijajcy napad niedokrwienny, udar niedokrwienny, udar krwotoczny, krwotok podpajczynwkowy, ttniaki, naczyniaki, choroby ukadowe zapalenie olbrzymiokomrkowe ttnic Wzrost cinienia rdczaszkowego agodne nadcinienie rdczaszkowe zwizane z hormonami Po dziaaniach diagnostycznych w zespole popunkcyjnym z podcinieniem pynu mzgowordzeniowego

26. Kliniczne objawy miadycy naczyo mzgu, czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego Miadyca o proces z nadmiern zapalno-fibroproliferacyjn odpowiedzi na uszkodzenie ciany ttniczej o Dysfunkcja rdbonka naczyo stres oksydacyjny zwizany z nadcinieniem ttniczym, cukrzyc, hipercholesterolemi, podwyszon aktywnoci wolnych rodnikw u osb palcych tytoo o Aterogenez mog wywoywad infekcje bakteryjne i wirusowe Helicobacter pylori, Chlamydia pneumoniae, herpeswirusy, cytomegalowirusy oraz mykobakterie o Rola biaek szoku cieplnego o Wczesne zmiany miadycowe w bonie wewntrznej gromadz si lipidy i fagocytujce je makrofagi oraz miocyty z bony rodkowej, aktywowane miocyty syntezuj pozakomrkowe elementy tkanki cznej kolagen, elastyny, proteoglikany) o Stopniowo tworz si blaszki o przewadze wkien cznotkankowych nad zwizkami lipidowymi, z ktrych wykrystalizowuje si cholesterol o Formuje si czapka wknista z kolagenu I i III pokrywajca centraln czd ogniska miadycowego zawierajcego lipidy i rozpade komrki tak powstaj blaszki biae, lipidowo-wokniste oraz wkniste o Blaszki stabilne, wytworzenie zajmuje 20-30 lat, przyrost w kierunku wiata naczynia i zwenia o Istotne zwenie wiata ttnicy powstaje wolno, do prawidowej czynnosci tkanki nerwowej wystarcza 5-10% wiata naczynia gdy przepyw krwi nie jest turbulentny o Niestabilna blaszka zwizana z nasileniem procesu zapalnego, bogatsze unaczynienie, zwikszona liczba komrek zapalnych makrofagw, limfocytw T, cieosza i podatna na pknicie czapeczka wknista o Pknicie blaszki zakrzep przycienny materia zatorowy Objawy miadycy naczyo mzgu: o Niedokrwienie mzgu o Zmiany psychiczne o Uatwia pknicie naczyo i udary

Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mzgu o Niepoddajce si modyfikacji Wiek powyej 55 roku ycia ryzyko wzrasta 2-krotnie na kad dekad Ped mska do 65 roku ycia, pniej u kobiet Czynniki genetyczne wysze u rasy czarnej, dziedziczne nadcinienie ttnicze, cukrzyca, otyod, hipercholesterolemia, hiperfibrynogemia, hiperkoagulopatie, hiperhomocysteinuria Przebyty udar mzgu 30 dni ryzyko 3,5%, w cigu roku 14% w cigu 5 lat 30-40% o Poddajce si modyfikacji Nadcinienie ttnicze im wysze tym wiksze ryzyko Migotanie przedsionkw, zawa serca z zakrzepem przyciennym, wady zastawkowe serca Zaburzenia gospodarki wglowodanowej Zaburzenia gospodarki lipidowej Styl ycia Doustne rodki antykoncepcyjne Hormonalna terapia zastpcza Otyod hiperhomocysteinuria

27. Udar mzgu; przyczyny, postacie kliniczne, leczenie, profilaktyka wtrna Zesp objaww klinicznych zwizanych z nagym wystpieniem ogniskowego, a czasem uoglnionego zaburzenia czynnoci mzgu utrzymujcych si duej ni 24 godziny i majcy wycznie przyczyn naczyniow. Do tej grupy doczane s przejciowe napady niedokrwienne Podzia ze wzgldu na mechanizm udarw o Udary niedokrwienne Zakrzepowo-zatorowy Zatorowy Hemodynamiczny obnienie cinienia ttniczego i krytyczny spadek regionalnego przepywu mzgowego bez przeszkody w naczyniu

o Krwotoki rdmzgowe Podzia ze wzgldu na dynamik udarw o Przejciowe napady niedokrwienne (TIA), ustpuj w cigu 24 godzin

o Udar ustpujcy (RIND reversible ischemic neurological deficit) objawy ustpuj w cigu 3 tygodni o Udar dokonany (CS-complete stroke) objawy na staym poziomie lub nasilenie maleje czciowo o Udar postpujcy (PS-progressive stroke) objawy nagle, a nastpnie narastaj stopniowo W 85% udar w unaczynieniu przez ttnic szyjn, w 15% przez ttnic krgow Epidemiologia: dotyka 0,5% oglnej populacji, poowa udarw po 70 roku ycia, rocznie 60 tys. Osb w PL ma udar Wyszy odsetek u mczyzn, 106/100.000, u kobiet 71/100.000 Udar na tle zakrzepowym o Ostry rozwj o U 75% chorych objawy prodromalne epizody niedokrwienne z rn symptomatologi kilka lub kilkanacie godzin lub dni wczeniej, odpowiadaj klinicznej definicji przemijajcych napadw niedokrwiennych o U 60% chorych objawy udaru narastaj w cigu kilku godzin, zwykle w nocy lub nad ranem Udar na tle zatorowym o rozwija si nagle bez objaww prodromalnych, niezalenie od pory dnia i okolicznoci o Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru s zwykle cikie, nasilenie moe si szybko zmniejszyd (RIND) lub ustpid w cigu doby (TIA) Udary zatokowe o Niedronod maych naczyo przeszywajcych w wyniku zmian o typie lipohialinozy o Czynnik sprzyjajcy nadcinienie ttnicze o Ogniska o rednicy do 20mm najczciej w jdrach podstawy, we wzgrzu, gbokich obszarach istoty biaej pkul mzgowych, w pniu mzgu, mdku o Objawy: zwykle bezobjawowo, mae rozmiary udary mieszane ruchowo-czuciowe, czysty niedowad monoparezy, rzadziej poowicze bez zaburzeo czucia czysta niedoczulica poowy twarzy i/lub jednej kooczyny, rzadziej poowicza uszkodzenie wzgrza bez zaburzeo ruchowych zesp rzekomoopuszkowy obustronne liczne zaway zatokowe w patach czoowych lub orodkach powalnych zesp dysartria-clumsy hand dysartria, dysfagia, niedowad twarzowo-ramieniowy, niezgrabne ruchy rki zesp niedowadu z ataksj zwaszcza w kooczynie dolnej

otepienie zatokowe upoledzenie pamici bezporedniej, brak inicjatywy, spowolnienie spontanicznej aktywnoci umysowej, labilnod emocjonalna moe towarzyszyd innym postaciom, zwaszcza zespoowi rzekomoopuszkowemu

Udary krwotoczne o 10-15% wszystkich udarw o Postaci: Krwotoki do pkul mzgu, w tym do jder podstawy i wzgrza Krwotoki do pnia mzgu Krwotoki do mdku

o Patogeneza: Wiele czynnikw ryzyka udaru niedokrwiennego, inna kolejnod Nadcinienie ttnicze Starszy wiek Angiopatia amyloidowa Alkoholizm Palenie tytoniu Ttniaki i malformacje ttniczo-ylne Zesp wykrzepiania wewntrznaczyniowego Niskie stenie cholesterolu we krwi <140mg/dl Leki przeciwkrzepliwe, przeciwpytkowe, rodki fibrynolityczne Przyjmowanie amfetaminy i kokainy Pochodzenie afrykaoskie, latynoskie, azjatyckie Zakrzepica ylna

o Najczciej krwotoki w jdrach podstawy (skorupa), wzgrze, istota biaa pkul mzgu, rzadziej most i mdek o Nadcinienie ttnicze prowadzi do mikrottniakw w maych naczyniach szczeglnie ttnica soczewkowo-prkowiowa (przduenie gwnych pni naczyniowych) sprzyjajce warunki o Szybko narasta obrzk, wzrasta cinienie srdczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej, dochodzi do wgobienia podnamiotowego o Uszkodzenie odpywu ylnego krwotoki do pnia mzgu, zwykle mostu pogarsza obraz kliniczny i rokowanie o Masy krwotoczne przebijaj si do komr bocznych i komory III czste przy krwotoku w skorupie o Symptomatologia

Nagy rozwj, bez objaww prodromalnych, podczas aktywnoci fizycznej chorego Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastaj Nagy silny bl gowy z wymiotami Szybko narastajce zaburzenia wiadomoci i oddechu Napady padaczkowe Krwotok do pkul mzgu istota biaa, jdra podstawy, wzgrze Przeciwstronny niedowad lub poraenie poowicze Zbaczanie gaek ocznych w stron ogniska krwotocznego Przeciwstronna do ogniska niedoczulica poowicza Ubytki w polu widzenia zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne niedowidzenie poowicze Przeciwstronne ruchy mimowolne baliczne (jdro podwzgrzowe) lub plsawicze W pkuli dominujcej: afazja, czsto cakowita

Krwotok do mostu Rozlege ognisko piczka, zbaczanie gaek ocznych do boku, niedowad lub poraenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego, hipertermia, zaburzenia oddychania, zesp zamknicia Mae ognisko przeciwstronny niedowad poowiczy/poraenie Przeciwstronna niedoczulica poowicza Przymusowe zbaczanie gaek ocznych w stron przeciwn do ogniska krwotocznego

Krwotok do mdku Do pkuli poowiczy bl gowy po stronie ogniska, zawroty gowy, nudnoci, wymioty, niezbornod po stronie uszkodzonej pkuli mdku, zaburzenia rwnowagi z tendencj do padania w stron ogniska krwotocznego, dysartria mdkowa Rozlegy krwotok obejmuje take pieo mzgu lub go uciska, podobny do krwotoku do mostu, a objawy mdkowe przykryte

rdczaszkowe zakrzepy ylne udary ylne o Zakrzepy wystpuj w zaburzeniach ukadu krzepnicia cia, pog, choroba nowotworowa, odwodnienie, wyniszczenie, zapalenie OMR grzybicze, AIDS, koagulopatie o Lokalizacja w zatokach strzakowej grnej, poprzecznej, jamistej oraz w ukadzie y korowych o Objawy: ble gowy narastajace kilka dni, nudnoci, wymioty, zaburzenia przytomnoci o zmiennym nasileniu, na og sennod, objawy oponowe, obrzk tarcz nerww wzrokowych, ubytki w polu widzenia, skpo wyraone objawy ogniskowe niedowad poowiczy i afazja

o Napady padaczkowe czciowe o Niebezpieczny zakrzep zatoki strzakowej grnej, zatoki jamistej, niebezpieczne ble za okiem, obrzk tkanek oczodou, uszkodzenie pierwszej gazi nerwu V oraz nerww III, IV i VI, obrzk tarczy nerwu II oraz lepota Profilaktyka wtrna udaru mzgu o Leki przeciwzakrzepowe jak najwczeniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionkw, u innych nie zalecane, do rozwaenia w zatorowoci sercopochodnej na innym tle ni migotanie przedsionkw o Leki przeciwpytkowe antyagregacyjne wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mog przyjmowad lekw przeciwzakrzepowych Kwas acetylosalicylowy Tiklopidyna Klopidogrel Diprydamol

o Cinienie ttnicze do 150/90 rekomendowane tiazydy, inhibitory ACE, antagonici receptora AT1 (sartany) o Statyny przy LDL powyej 100mg/dl, wskazane u osb ktre przebyy zawa serca, choruj na cukrzyc, miadyc naczyo obwodowych simwastatyna, atorwastatyna o Modyfikacja stylu ycia umiarkowany wysiek fizyczny, dieta niskotuszczowa, odpowiednia masa ciaa, rzucenie palenia, mae dawki alkoholu o Endarterektomia ttnicy szyjnej wewntrznej o Przeskrna angioplastyka wewntrznaczyniowa o Doustne rodki antykoncepcyjne przeciwskazane u osb po epizodach zakrzepowo-zatorowych, udarze mzgu, TIA o Hormonalna terapia zastpcza przeciwwskazana, trzeba stopniowo odstawid 28. Pozamiadycowe przyczyny udaru mzgu Rozwarstwienie ciany ttnicy o Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji wknisto-miniowej, zespou Marfana, miadycy) o Odkadanie materiau zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowozatorowym o W wyniku rozwarstwienia ttnic rdczaszkowych incydenty krwotoczne, czsto krwawienie podpajczynwkowe

o Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia ttnicy podobna do typowego udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjtkiem blu, ktry czsto towarzyszy rozwastwieniu, zwaszcza ttnicy szyjnej o Rozwastwienie ciany ttnicy moe przebiegad bezobjawowo Toczeo rumienowaty ukadowy o Dotyczy maych ttnic <200 mikrometrw i naczyo wosowatych w korze, istocie biaej podkorowej oraz pniu mzgu o Zmiany naczyniowe charakter waskulopatii, niewielki komponent zapalny w postaci naciekw limfocytarnych w przydance o W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych o Wystpuje otpienie, nawracajce udary niedokrwienne z niedowadem poowiczym, afazj, niedowidzeniem poowiczym, zespoem rzekomoopuszkowym, kurczowym niedowadem kooczyn dolnych o Rozlege udary krwotoczne o bardzo cikim przebiegu Zesp antyfosfolipidowy o Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej o W naczyniach rdcienne kompleksy fragmentw pytkowych prowadzce do pogrubienia ciany naczyniowej o Zmienione naczynia ttnicze i ylne rozwijaj si zakrzepy o Encefalopatia w przebiegu choroby maych naczyo patologia istoty biaej pkul mzgu i jder podstawy o Charakter pierwotny lub wspistnieje z SLE o Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osb modych o Epizody o charakterze nawracajcym, w pocztkowej fazie objawy mog si cakowicie wycofad o Potwierdzenie przez badanie przeciwcia antyfosfolipidowych Guzkowe zapalenie ttnic o Zajcie orodkowego ukadu nerwowego w 20% przypadkw o Patologia w maych i rednich naczyniach opony mikkiej oraz rnych okolic mzgowia i rdzenia krgowego o Wtrne zakrzepy lub odcinkowe rozdcia naczyo przyczyn udarw niedokrwiennych, krwotocznych oraz krwotokw podpajczynwkowych o Encefalopatia naczyniopochodna Dysplazja wknisto-miniowa o Przerost mini gadkich, cieoczenie i zwknienie bony sprystej wewntrznej naczyo ttniczych

o Zmiany w bonie rodkowej o 60-85% przypadkw obie ttnice wewntrzne, niekiedy z towarzyszcym rozwastwieniem ciany przyczyna udarw niedokrwiennych rwnie u dzieci i modych dorosych o Uszkodzenie naczyo moe powodowad rozwj ttniakw ttnic wewntrz i zewntrzczaszkowych Choroba Moyamoya o Stopniowo narastajce pogrubienie ciany naczyniowej o Obejmuje koocowy odcinek ttnicy szyjnej wewntrznej i pocztkowe odcinki ttnicy rodkowej i przedniej mzgu o W gb mzgowia sied nieprawidowych ttnic i ttniczek tworzcych anastomozy o Naczynia wykazuj tendencj do wieloodcinkowego rozdcia i pkania o Obraz dymek z papierosa o Liczne epizody niedokrwienne rnych okolic mzgowia pod postaci TIA, zaburzeo widzenia, nawracajcych udarw niedokrwiennych u dzieci i modych dorosych oraz incydenty krwotoczne czstsze u dorosych Aspekty genetyczne: o Homocysteinuria o Autosomalnie dominujca arteriopatia mzgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopati (CADASIL) o Zesp mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasic mleczanow i epizodami udaropodobnymi (MELAS) o Rodzinne angiopatie amyloidowe o Zesp Ehlersa-Danlosa o Allel APOE4 ryzyko udaru u osb palcych tytoo i naduywajcych alkoholu, chorujcych na nadcinienie ttnicze i cukrzyc o Mutacja Leiden V ryzyko udaru u chorych z nadcinieniem i cukrzyc 29. Zakrzep t. Szyjnej wewntrznej objawy kliniczne, diagnostyka, rnicowanie Przeciwstronny niedowad poowiczy, zwykle wikszy w kooczynie grnej lub poraenie poowicze Przeciwstronna niedoczulica poowicza lepota jednooczna, tostronna z zajt ttnic szyjn (niedronod poniej odejcia t. Ocznej) W pkuli dominujcej: afazja pynna, czyli sensoryczna (Wernickego) i niepynna, czyli motoryczna (Broci)

30. Zakrzep ttnicy rodkowej i przedniej mzgu Ttnica rodkowa mzgu:

Przeciwstronny niedowad poowiczy, zwykle wikszy w kooczynie grnej lub poraenie poowicze Przeciwstronna niedoczulica poowicza Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne, zwykle z upoledzeniem widzenia centralnego Skojarzone zbaczanie gaek ocznych w stron uszkodzonej pkuli mzgu (w przypadkach rozlegych uszkodzeo terytorialnych) W pkuli dominujcej: o o Afazja pynna (Wernickego) i niepynna (Broci) Zesp Gerstmanna (ttnica ktowa-zakrt ktowy i nadbrzeny) agnozja palcw, agrafia, akalkulia, apraksja konstruktywna, mylenie stron ciaa, niekiedy afazja amnestyczna

W pkuli niedominujcej: zesp poowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz czci ciaa po stronie przeciwnej do uszkodzonej pkuli, niedostrzeganie niedowadu lub poraenia anozognozja

Ttnica przednia mzgu: Przeciwstronny niedowad poowiczy, wikszy w kooczynie dolnej lub niedowad kooczyny dolnej Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia, moria, odhamowanie) W pkuli dominujcej: o Afazja niepynna (Broci) o Apraksja lewych kooczyn

31. Dynamika udaru niedokrwiennego mzgu: prenumbra, pojcie okna terapeutycznego Udar niedokrwienny o Najbardziej wraliwe na niedokrwienie komrki nerwowe, nastpnie oligodendroglej, astroglej, rdbonek o Gbokod zmian mzgowych zaley od odlegoci lub krytycznego zwenia ttnicy o Centralna czd ogniska niedokrwiennego nie ma moliwoci wytworzenia si krenia obocznego martwica, od zewntrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mzgowia o Strefa pcienia poredni obszar midzy stref rozmikania tkanki nerwowej i mierci komrek rdbonka a nieuszkodzon tkank nerwow obszar terapii zmierzanie do przywrcenia prawidowego krenia, utrzymania go na stabilnym poziomie o Reperfuzja powrt krenia wystpujcy samoistnie lub wymuszony prb leczenia, o Okno terapeutyczne terapia korzystna przed upywem 3 godzin od pocztku udaru, po czasie ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronw strefy pcienia przez aktywacj mechanizmw wolnorodnikowych

32. Objawy niedomogi krenia krgowo-podstawnego

Ttnica krgowa i odchodzca od niej ttnica mdkowa tylna dolna o Upoledzenie krenia w jednej ttnicy krgowej powyej odejcia ttnicy mdkowej tylnej dolnej przebiega bezobjawowo chyba e przeszkody w innych naczyniach, zwaszcza obszaru unaczynienia krgowo-podstawnego o Zesp Wallenberga ttnica mdkowa tylna dolna Po stronie uszkodzenia zesp Hornera, rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy, niedowad podniebienia, ataksja Po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tuowiu

Ttnica podstawna i jej odgazienia o Zaburzenia krenia w ttnicach przeszywajcych, okalajcych i mdkowych przedniej dolnej i grnej Zespoy naprzemienne Labiryntopatia ttnica suchowa wewntrzna ukadowe zawroty gowy, nudnoci, wymioty, oczopls Zesp mdkowy tostronny do zajtej ttnicy mdkowej Zesp opuszkowy zajcie jder nerww IX-XII

o zaburzenia krenia w pniu ttnicy podstawnej: zaburzenia oddychania, krenia, wiadomoci (narastajce stopniowo), zwykle prowadzce do zgonu mutyzm akinetyczny lub zesp zamknicia (locked-in syndrome) drop attacks nage zwiotczenie kooczyn dolnych poczone z upadkiem, bez zaburzeo wiadomoci

Ttnica tylna mzgu o Zaburzenia krenia w jednej ttnicy: Niedowidzenie poowicze jednoimienne z zaoszczdzeniem widzenia centralnego lub niedowidzenie kwadrantowe (chory moe sobie nie uwiadamiad bo ma zachowane widzenie centralne) Zesp Webera tostronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowad poowiczy zajcie konara mzgu Zesp wzgrzowy udar czuciowy zaburzenia czucia gbokiego i ble wzgrzowe z przykr przeczulic hiperpatia wzgrzowa Trudnoci w rozpoznawaniu twarzy prozopagnozja (pkula niedominujca)

o Zaburzenia krenia w obu ttnicach Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w ttnicach krgowych i/lub podstawnej lepota korowa Zesp amnestyczny niedokrwienie obu hipokampw i/lub obustronnie wzgrza Zesp Parinauda Poraenie midzyjdrowe

33. Zesp tetnicy ktowej (Gerstmanna) Zesp Gerstmanna niemonod rozponawania (agnozja) palcw wasnej rki, agrafia, aleksja, akalkulia, afazja amnestyczna, zaburzenia przestrzenne trudnod w rozrnianiu prawej i lewej strony, makro i mikrosomatognozja odczuwanie wasnych czci cia jako nienormalnie duych lub maych - uszkodzenie zakrtu ktowego w pkuli dominujcej w tylnej czci pata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowoskroniowo-potyliczne) Ttnica ktowa odchodzi od ttnicy twarzowej, a ta od ttnicy szyjnej wewntrznej

34. Krwotok podpajczynwkowy: przyczyny, objawy, leczenie, powikania Ostre krwawienie do przestrzeni podpajczynwkowej (midzy opon pajcz i naczyniow) 5% ostrych chorb naczyniowych mzgu redni wiek zachorowania 50 lat, bez istotnej rnicy pci Patogeneza: o Najczciej pknicie ttniaka workowatego ( ok. 80% chorych), u 20% obecne s 2 lub wicej ttniaki o rnej lokalizacji o Ttniaki workowate u ok. 2% populacji Lokalizacja ttniaka: o Rozwidlenie ttnicy szyjnej wewntrznej i ttnicy czcej tylnej 40% o Ttnica czca przednia 30% o Proksymalny odcinek ttnicy rodkowej mzgu 20% Choroby wspwystpujce z ttniakami wielotorbielowatod nerek, dysplazja wknisto-miniowa, zesp Marfana Ryzyko krwotoku wzrasta u osb ktre przebyy epizod pknicia ttniaka lub gdy ttniak jest duy Przyczyny nieurazowe: malformacje ttniczo-ylne, koagulopatie, naduywanie alkoholu, palenie tytoniu, zaywanie kokainy i amfetaminy, nowotwory mzgu, ttniaki mykotyczne, zapalenie ciany naczyo mzgowych Objawy:

o Nagy silny piorunujcy bl gowy, promieniujcy do potylicy i karku o Nudnoci i wymioty o Zaburzenia przytomnoci, niekiedy przemijajce o Objawy oponowe: bolesnod uciskowa gaek ocznych, sztywnod karku, objaw Kerniga mog si rozwind dopiero po kilku godzinach o Ble okolicy krzyowej, brak odruchw skokowych Diagnostyka: o TK krew w przestrzeni podpajczynwkowej, w tkance nerwowej, oszary niedokrwienia mzgu w wyniku skurczu naczyniowego zwizanego z pkniciem tetniaka, szybko narastajce wodogowie wewntrzne o Badanie pynu mzgowo-rdzeniowego jednolicie krwisty pyn, makrofagi erytrofagi, hemosyderofagi o Badanie naczyniowe badanie naczyniowe angio-CT, DSA ( atwiej wykrywa mae ttniaki) Powikania o Ponowne krwawienie, czsto zgon najwiksze w pierwszej dobie, w cigu miesica u 30%, w cigu 6 miesicy u 40% o Skurcz naczyniowy u 70% chorych midzy 5-14 dniem po krwawieniu, pogarsza stan chorego i moe spowodowad niedokrwienie mzgu z objawami deficytu neurologicznego o Obrzk mzgu o Ostre wodogowie wewntrzne - w cigu pierwszych dni u ok. 15% chorych, zwykle z cikim przebiegiem krwotoku,, narastajce zaburzenia wiadomoci o Wodogowie pne klinicznie wodogowie normotensyjne o Hiponatremia zaburzenie wydzielania ADH o Zmiany w EKG przejciowe asymptomatyczne lub wskazujce na niedokrwienie m. sercowego o Neurogenny obrzk puc przypadki o cikim przebiegu krwotoku Leczenie: o Operacyjne zaopatrzenie ttniaka, najlepiej do 72h po poczatku krwawienia o Najmniej korzystny okres 7-10 dnia skurcz naczyniowy o Leczenie operacyjne osb z ttniakami ttnicy rodkowej mzgu, o szerokiej podstawie lub towarzyszcym duym krwiakiem rdmzgowym o Zabiegi wewntrznaczyniowe u chorych w cikim stanie lub tetniakami w obszarze krgowopodstawnym

o Zapobieganie skurczowi naczyniowemu antagonici wapnia nimodipina w pompie infuzyjnej, monitorowanie saturacji CO2, nawodnienie doylne, prawidowe lub podwyszone wartoci cinienia tetniczego o Zwalczanie wodogowia o Leczenie objawowe utrzymanie prawidowych wartoci cinienia ttniczego, leczenie przeciwobrzkowe, leki zwalczajce bl, wymioty, niepokj, zaparcia, utrzymywanie prawidowej gospodarki elektrolitowej, zwaszcza stenia jonw sodu, zwalczanie hipertermii o Chory nieoperowany musi leed w zku przez ok. 4 tygodnie po czym stopniowo moe byd uruchamiany 35. Objawy uszkodzenia pnia mzgu na rnych poziomach, zespoy naprzemienne Pieo mzgu skada si z midzymzgowia, rdmzgowia, mostu i rdzenia przeduonego W pniu mzgu skupiska neuronw tworzcych jdra nerww czaszkowych o nerwy III i IV na poziomie rdmzgowia o nerwy V-VIII w mocie o nerwy IX-XII w pniu mzgu przez pieo mzgu biegn swoiste, dugie drogi aferentne (dorodkowe) oraz eferentne (odrodkowe), wielosynaptyczna sied neuronw tworzy nieswoisty ukad siatkowaty pnia mzgu o czd aktywujca utrzymanie odpowiedniego stanu wiadomoci, czuwania, uwagi o orodki autonomiczne odpowiadajce za regulacj zautomatyzowanych czynnoci oddychania i krenia uszkodzenie pnia mzgu ma najczciej podoe naczyniowe, niekiedy jest spowodowane procesem nowotworowym, zapalnym lub cikim urazem czaszki o zaburzenia wiadomoci (ukad siatkowaty) o blaszka czworacza: oczopls poziomo-krny upoledzenie koordynacji ruchw gaek ocznych zaburzenie skojarzonego spozierania ku grze (blaszka czworacza) zwenie lub rozszerzenie renic

o rdzeo przeduony niezbornod dysartria dysfagia zaburzenia oddychania i krenia

jednostronne ograniczone ogniska z reguy pochodzenia naczyniowego przyczyna zespow naprzemiennych o objawy po stronie ogniska uszkodzenie jdra nerwu czaszkowego o objawy po stronie przeciwnej jednoczesne zajcia wkien drogi piramidowej, ktra ulega skrzyowaniu poniej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przeduonego i krgowego o rdmzgowie Zesp Benedicta uszkodzenie jdra czerwiennego w nakrywce konaru mzgu, uszkodzenie nerwu okoruchowego po stronie uszkodzenia poraenie nerwu okoruchowego, po stronie przeciwnej ataksja, drenie zamiarowe, choreoatetoza, niedowad poowiczy Zesp Webera uszkodzenie konaru mzgu, uszkodzenie nerwu okoruchowego po stronie uszkodzenia poraenie okoruchowe, po stronie przeciwnej niedowad poowiczy

o Most Zesp Millarda-Gublera dolna czd nakrywki mostu, uszkodzenie nerwu twarzowego po stronie uszkodzenia obwodowy niedowad mini twarzy, po stronie przeciwnej do uszkodzenia niedowad poowiczy Zesp Fovillea uszkodzenie nakrywki mostu, uszkodzenie nerww odwodzcego i tawarzowego po stronie uszkodzenia upoledzenie odwodzenia gaki ocznej, obwodowy niedowad mini twarzy, po stronie przeciwnej niedowad poowiczy

o Rdzeo przeduony Zesp Wallenberga uszkodzenie tylno-bocznej czci opuszki po stronie uszkodzenia objaw Hornera, chrypka (niedowad struny gosowej), dysfagia, poowicze zaburzenia czucia na twarzy, hemiataksja, po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia Zesp Jacksona uszkodzenie bocznej czci opuszki, okolica jdra nerwu podjzykowego po stronie uszkodzenia poraenie mini jzyka, po stronie przeciwnej niedowad poowiczy

Zespoy pniowe bez objaww naprzemiennych powstaj w wyniku zmian obejmujcych obustronnie obszary opuszki w linii rodkowej o Cikie uszkodzenie na poziomie rdmzgowia jest przyczyn zespou odmdeniowego o Uszkodzenie pokrywy rdmzgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyn zespou Parinauda poraenie skojarzonego spozierania ku grze (wzgrki grne) lub ku doowi (wzgrki dolne), w przypadku uszkodzenia obu wzgrkw grnych i dolnych niemoliwe jest skojarzone spozieranie ku grze i ku doowi o Uszkodzenie brzusznej czci mostu zesp zamknicia zniesienie niemal wszystkich ruchw czynnych poza pionowymi ruchami gaek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy zachowanej wiadomoci chorego o Uszkodzenie jder nerww IX, X, XI i XII w rdzeniu przeduonym (opuszce) spowodowane zmianami naczyniowymi, zwyrodnieniowymi (np. stwardnienie zanikowe boczne), procesami nowotworowymi lub zapalnymi, a take jamistoci opuszki Prowadzi do zespou opuszkowego:

Zaburzenia poykania (dysfagia) z krztuszeniem si i cofaniem pokarmw pynnych przez nos Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazan artykulacj Zanik i osabienie mini jzyka z widocznymi dreniami pczkowymi Upoledzenie mini unerwianych prez nerw dodatkowy (XI), mostkowoobojczykowo-sutkowy i grn czd minia czworobocznego Odruchy podniebienne i gardowe osabione lub zniesione Zesp rzekomoopuszkowy Uszkodzenie nadjdrowe na skutek obustronnego uszkodzenia drg korowojdrowych z kory ruchowej do jder nerww IX, X, XI i XII w rdzeniu przeduonym Brak zaniku mini, brak dreo pczkowych, wzmoone odruchy podniebienne i gardowy, wygrowany odruch uchwowy, dodatnie objawy deliberacyjne, patologiczne reakcje emocjonalne Czsto wspistnieje uszkodzenie drogi piramidowej Przyczyn najczciej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu pkul mzgu o podou miadycowym oraz ponadjdrowe zmiany zwyrodnieniowe w stwardnieniu zanikowym bocznym wwczas zesp opuszkoworzekomoopuszkowy

36. Udar mdku Najgroniejsze powikanie obrzk mdku, wgobienie si do otworu podpotylicznego, mierd odbarczenie Zacinicie wodocigu mzgu ostre wodogowie Liczne poczenia dorodkowe i odrodkowe biegnce przez jdra pnia mzgu i ukad siatkowaty kluczow rol w zautomatyzowanych procesach - utrzymanie rwnowagi, przeciwdziaanie sile cienia, koordynacj celowych rchw dowolnych i napici miniowego drogi mdkowe dwukrotnie skrzyowane skrzyowane wkien z mdku do jder czerwiennych i skrzyowanie drogi czerwienno-rdzeniowej objawy uszkodzenia pkuli mdku homolateralnie objawy zespou mdkowego o oczopls poziomy samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gaek ocznych w pasczynie poziomej, nasilone przy patrzeniu w stron uszkodzonej pkuli zwizane z uszkodzeniem drg czcych mdek z jdrami przedsionkowymi o dysartria mdkowa mowa skandowana wybuchowa, z przypadkowym rozoeniem akcentw, le artykuowana, spowolniaa

o zaburzenia rwnowagi podczas prby Romberga padanie w stron uszkodzonej pkuli lub ku tyowi przy uszkodzeniu robaka o zaburzenia chodu szerokie rozstawianie ng, chd na szerokiej podstawie (marynarski) o asynergia tuowia nie moe wstad i siadad bez podpierania si o niezbornod kooczyn (ataksja, bezad) upoledzenie sprawnego, precyzyjnego przebiegu ruchu celowego (prba palec-nos, pita-kolano), pod koniec ruchu drenie zamiarowe o zwikszajcej si amplitudzie dotarcie do celu moe utrudniad dysmetria skrcenie ruchu toru (hipometria) lub wyduenie ruchu toru (hipermetria) o niezbornod mdkowa w odrnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod kontrol wzroku o upoledzenie wykonywania ruchw naprzemiennych hypodiadochokineza, adiadochokineza, zaburzenie koordynacji ruchw naprzemiennych dysdiadochokineza o objaw z odbicia niemonod natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagym zwolnieniem siy przeciwdziaajcej ruchowi przyczyn niesprawny zaleny od mdku mechanizm zmiany inerwacji mini agonistycznych i antagonistycznych o dysgrafia powikszone litery z poszarpanymi obrysami o obnione napicie miniowe o odruchy wahadowe po odruchu kolanowym kilka wahadowych wychyleo kooczyny dolnej o niesymetryczne zbaczanie kooczyny grnej podczas prby mijania kooczyna grna po uszkodzonej pkuli mdku odchyla si na zewntrz ( w uszkodzeniu bdnika obie kooczyny grne symetrycznie zbaczaj w stron chor ) 37. Przemijajce napady niedokrwienne definicja, objawy, diagnostyka i leczenie Przemijajce napady niedokrwienne Epizod ogniskowych objaww neurologicznych utrzymujcy si nie duej ni 24 godziny na lokalne przemijajce zaburzenia krenia w mzgowiu lub w siatkwce Objawy deficytu od kilku minut do godziny 80% wszystkich TIA Patogeneza wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mzgu, wzrost czstoci u osb starszych Mechanizm zakrzepowy zwizany z miadyc naczyo, zweniem ttnicy szyjnej wewntrznej, zatorowy mechanizm ttniczo-ttniczy bezobjawowy zakrzep w bliszej czci naczynia rdem zatoru, ktry osadza si dalej), czynniki sprzyjajce wytwarzaniu materiau zatorowego migotanie przedsionkw, przebyty zawa serca, wady zastawek Moe doprowadzid zesp podkradania ttnicy podobojczykowej, czerwienica prawdziwa, trombocytoza, makroglobulinemia, hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia Objawy: zalene od obszaru mzgu i ttnicy ktra go zaopatruje, wystpuje tostronna lepota jednooczna lub lepota korowa, przeciwstronny niedowad poowiczy, przeciwstronna niedoczulica poowicza, podwjne widzenie (diplopia), zawroty gowy i zaburzenia rwnowagi, zaburzenia mowy

38. Padaczka definicja, klasyfikacja napadw, diagnostyka i leczenie Napad padaczkowy konsekwencja nadmiernych nieprawidowych wyadowao neuronw mzgowych manifestujcych si rnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami wiadomoci, zachowania, emocji, funkcji ruchowych, czuciowych lub wegetatywnych Rozpoznanie padaczki napady padaczkowe powtarzaj si i wstpuj samoistnie, pojedynczy napad nie upowania do rozpoznania padaczki Zesp padaczkowy wystpowanie padaczki w okrelonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi, okrelon morfologi i ewentualnie etiologi napadw z okrelonymi zmianami w EEG, dopenia reakcja na leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania Klasyfikacja napadw o Napady czciowe proste bez zaburzeo swiadomoci Z objawami ruchowymi Z objawami czuciowymi: somatycznymi, wzrokowymi, suchowymi, wchowymi Z objawami wegetatywnymi Z objawami psychicznymi

o Napady czciowe zoone z zaburzeniami wiadomoci Zaczynajce sie jako napady czciowe proste do ktrych doczaj si zaburzenia wiadomoci i niekiedy automatyzmy Zaczynajce si od zaburzeo wiadomoci, do ktrych mog si doczyd objawy ruchowe, psychiczne, wegetatywne lub automatyzmy Napady czciowe wtrnie uoglnione

o Napady uoglnione Patogeneza: o Padaczki objawowe o znanej etiologii o Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii Napady niewiadomoci Nietypowe napady niewiadomoci Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane

o Padaczki skrytopochodne o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie o Podstawowe przyczyny Uszkodzenie mzgu wady rozwojowe, czynniki zakane i toksyczne uszkadzajce pd, zapalenia opon mzgowo-rdzeniowych i mzgu, urazy mzgu, guzy mzgu, choroby naczyniowe mzgu, choroby zwyrodnieniowe mzgu, choroby metaboliczne Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczce neuroprzekanikw ich receptorw oraz kanaw jonowych i metabotropowych Zakcenie midzy procesami pobudzania (kwas glutaminowy przepyw wapnia do neuronu przez receptor NMDA oraz kana sodowy AMPA) a hamowania (receptory GABA A przepyw chloru i GABA B kanay potasowe o Ryzyko gdy choruje matka 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodzicw 25%, rodzeostwo 2-8% o Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych Diagnostyka kryteria rozpoznania o Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objaww klinicznych o Powtarzanie si napadw o Wykluczenie stanw mogcych sugerowad padaczk o Wywiad zebrany od pacjenta i od wadkw napadu o Czynniki prowokujce podwyszona temperatura ciaa, stres, sen lub jego brak, okres okoomiesiczkowy, alkohol o Wstpne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (spltanie, sen ponpadowy, objawy ogniskowe) o Przebyte choroby, przebyte urazy gowy, naraenie na substancje toksyczne w tym alkohol, powikania okooporodowe o Wywiad rodzinny o Badania pomocnicze: EEG w czasie napadu Prby prowokacyjne, deprawacja snu, pytki sen, wideo-EEG, zapis 24h Magnetoencefalografia rejestracja wytwarzanych przez mzg pl magnetycznych o maej mocy trjwymiarowy obraz ogniska padaczkowego Badania obrazowe TK MR SPECT midzynapadowy przepyw krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w czasie napadu zwikszony

PET metabolizm w obrbie ogniska zmniejszony midzy napadami, zwikszony podczas Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad rozwojowych kory, nowotworw rdczaszkowych, zwapnieo Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie ttnic dogowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena neuropsychologiczna w zespoach rzekomopadaczkowych

Napady czciowe (ogniskowe) o Pocztek w ograniczonym obszarze kory mzgowej o Objawy kliniczne zalene od lokalizacji ogniska padaczkowego najczciej paty skroniowe, nastpnie czoowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne o Napady czciowe mog przebiegad pod postaci ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciaa drgawek klonicznych, skurczw tonicznych, drtwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao psychicznych czy zmysowych (suchowych, wchowych, wzrokowych) o wiadomod moe byd zachowana (napad czciowy prosty) lub na skutek szerzenia si wyadowao do ukadu limbicznego zaburzona (napad czciowy zoony) o Napad ruchowy typu Jacksona napad czciowy prosty drgawki kloniczne ograniczone do kcika ust i kciuka o Napad czuciowy pobudzenie z ogniska w zakrcie zarodkowym rozprzestrzenia si zgodnie z korow reprezentacj czucia drtwieniem lub mrowieniem (marsz objaww) o Izolowane napady czciowe rzadkie wiadcz o strukturalnym uszkodzeniu kory mzgowej o Napady czciowe zoone najczciej z pata skroniowego, rzadko czoowego, napady skroniowe bogata symptomatologia objawy psychoruchowe, omamy pamiciowe typu deja vu, deja vecu, makropsja, mikropsja, uczucie falowania podoa, wraenia smakowe, suchowe, wchowe, automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrzkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne blenicie, zaczerwienienie twarzy, pocenie si, linotok o Niekiedy napad czciowy poprzedzajcy napad wtrnie uoglniony trwa bardzo krtko postad aury o O wtrnie uoglnionym charakterze napadu wiadcz objawy deficytu neurologicznego ponapadowy przemijajcy niedowad poowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia

Napady pierwotnie uoglnione o Patologiczne wyadowania generowane w gbszych strukturach mzgowia ukad siatkowaty pnia mzgu o Rozprzestrzeniaj si od pocztku na ca kor obu pkul mzgu o Najczciej przebiegaj z drgawkami napady toniczno-kloniczne Pocztkowo uoglniony skurcz toniczny mini, obejmujcy przepon, minie krtani, szczkocisk

Bezdech, zasinienie, piana na ustach Faza kloniczna drgawki gowy, kooczyn i tuowia Napadowi towarzyszy burza wegetatywna, czsto z mimowolnym oddaniem moczu W wieku dziecicym i modzieoczym bezdrgawkowe napady niewiadomoci petit mal chwilowe wyaczenie wiadomoci Uoglnione napady padaczkowe mog si pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone na kilka godzin lub duej objawami prodromalnymi bliej nieokrelone ze/inne samopoczucie

Leczenie o Farmakoterapia Leczenie rzadko rozpoczyna si po jednorazowym incydencie z wyjtkiem sytuacji w ktrych stwierdza si zmiany strukturalne mzgu w badaniu neuroobrazowym, czynnod napadow w EEG i/lub wystpowanie padaczki w rodzinie Leczenie od leku 1 rzutu, mae dawki zwikszane a do ustapienia napadw Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, benzodiazepiny Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid W uoglnionych lek I rzutu to kwas walproinowy W czciowych prostych lub zoonych karbamazepina U kobiet w ciy unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d Maksymalna dawka kwasu walproinowego 1000mg/d

o Leczenie inwazyjne padaczki W przypadkach zmiany strukturalnej mzgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej Badanie EEG, MR, SPECT, PET lokalizacja, charakter ogniska Usunicie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, lobektomia czoowa Hemisferektomi wykonuje si gwnie u dzieci Zabiegi paliatywne kalozotomia przecicie ciaa modzelowatego i wielokrotne nacicia podpajczynwkowe Stymulacja nerwu bdnego za pomoc generatora impulsw objawy chrypka, bl garda, kaszel, dusznod, parestezje, agodne, ustpuj po przeprogramowaniu urzdzenia

39. Stan padaczkowy: definicja, postpowanie Sytuacje w ktrych napady powtarzaj si co najmniej przez 30 minut bez powrotu wiadomoci pomidzy nimi Sugeruje si, eby rozpoznawad gdy wystepuj napady uoglnione, toniczno-kloniczne o charakterze cigym lub 2 i wicej napadw odosobnionych nastpujcych po sobie w cigu 5 minut lub wicej bez penego powrotu wiadomoci Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe Stan padaczkowy to stan zagroenia ycia Moe wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe, doszo do infekcji, naduycia alkoholu, innej intoksykacji Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy powd to nowotwr mzgu, uraz gowy, zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych i mzgu, niedawno przebyty udar mzgu, zaburzenia toksycznometaboliczne Leczenie musi byd rozpoczte natychmiast, najlepiej w warunkach oddziau intensywnej opieki medycznej Stan padaczkowy niedrgawkowy moe dotyczyd napadw czciowych zoonych, uoglnionych napadw niewiadomoci oraz wystpowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan padaczkowy w czasie snu wolnofalowego rozpoznanie w EEG Stan padaczkowy napadw czciowych zoonych spltanie mogce trwad wiele godzin, dni, tygodni, miesicy Mog wystpid mioklonie, automatyzmy, zaburzenia mowy Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadw niewiadomoci przymglenie wiadomoci, zmiany w zachowaniu godziny, dni, tygodnie przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezporedniego zagroenia ycia Zaleca si benzodiazepiny Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym o 0-5 minut ustalenie rozpoznania, udronienie drg oddechowych, podanie tlenu, jeli konieczne intubacja, monitorowanie rytmu serca, cinienia ttniczego, wysycenia krwi tlenem, dostp ylny i pobranie krwi na morfologi, okrelenie kreatyniny, glukozy, potasu, sodu, wapnia, magnezu, enzymw wtrobowych, gazometria o 5-10 minut doylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtrka po 5 minutach gdy drgawki nie ustpi, doylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeli nie znane jest stenie glukozy o 10-20 minut fenytoina, fosfenytoina 20 mg/kg o 20-30 minut fenytoina, fosfenytoina 5mg/kg o >60 minut fenobarbital, midazolam, propofol, pentobarbital

40. Zesp uszkodzenia piramidowego (niedowad korowy, torebkowy, pniowy, rdzeniowy) Zaburzenia ruchowe zwizane z uszkodzeniem lub nieprawidow czynnoci struktur orodkowego ukadu nerwowego mog dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w ukadzie piramidowym lub te niepodlegajcych woli czowieka czynnoci regulacyjnych ukadw piramidowego i mdkowo przedsionkowego Uszkodzenie piramidowe o Zaburzenie wykonywania czynnych ruchw dowolnych niedowad lub poraenie o Wzrost napicia miniowego o charakterze kurczowym (spascitas) o Wzmoenie odruchw gbokich o Odruchy patologiczne upoledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia drg korowordzeniowych Zesp piramidowy o Uszkodzenie orodkowego (grnego) neuronu ruchowego kory ruchowej pata czoowego (zakrt przedrodkowy 4b) i drg piramidowych (korowo-rdzeniowych) o Objawy kliniczne zalene od poziomu i rozlegoci uszkodzenia o Niedowad lub poraenie osabienie lub cakowite zniesienie siy mini z czciowym ograniczeniem lub brakiem moliwoci wykonywania ruchw dowolnych o Wzmoone napicie typu kurczowego spastyczne, scyzorykowe (opr podczas wykonywania biernych ruchw zginania i prostowania kooczyny, zwalniajcy po jego przeamaniu) Wyjtek uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku rdzeniowego po gwatownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia krgowego

o Wygrowanie odruchw gbokich zaburzenie orodkowego hamowania czynnoci odruchowych rdzenia krgowego Odruchy mog mied charakter kloniczny (uderzenie motkiem w odpowiednio napite cigno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodzc niekiedy w trzs (klonus) prowokowany energicznym rozcigniciem cigna rzepki lub stopy

o Osabienie lub zniesienie odruchw powierchniowych brak brzusznych i podeszwowych na skutek uszkodzenia wkien piramidowych tworzcych odrodkowe rami uku odruchowego o Odruchy patologiczne Babioskiego, Gordona, Oppenheima, Chaddocka, Rossolimo o Dranic grzbiet stopy bodcami czuciowo-blowymi, a take wykonujc bierny ruch zginania podeszwowego mona wywoad odruchow reakcj obronn nalec do automatyzmw rdzeniowych odruch skrcenia zgicie kooczyny dolnej w trzech stawach biodrowym, kolanowym, skokowym ( zgicie grzbietowe stopy wraz z palcami) o Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia moe si pojawid odruch masowy Riddocha, w ktrym objawowi skrcenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzysz zaburzenia wegetatywne mimowolne oddanie moczu i stolca, pocenie si poniej poziomu uszkodzenia oraz wzrost cinienia ttniczego

o Odruchy piramidowe z kooczyn grnych: Odruch Jacobsohna szybki zgicie doniowe palcw rki przy badaniu odruchu promieniowego Odruchy Wartenberga, Hoffmanna, Tromnera i Sterlinga Wartod diagnostyczna asymetria odruchw, zniesienie lub osabienie fizjologicznych odruchw Mayera i Leriego

Uszkodzenie kory ruchowej (zakrt przedrodkowy pole 4B) o Ograniczony niedowad zgodny z lokalizacj i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej dla ruchw dowolnych obejmujcy najczciej jedn kooczyn (monoparesis/monoplegia) po stronie przeciwnej do uszkodzenia o Niskie napicie miniowe oraz osabione, a nawet zniesione odruchy gbokie o Odruchy patologiczne zwaszcza odruch Babioskiego o Podranienie kory piramidowej ognisko padaczkorodne przyczyna ruchowych napadw padaczkowych czciowych prostych (Jacksona)

Uszkodzenie drogi piramidowej w obrbie torebki wewntrznej o Niedowad poowiczy (hemiparesis) z przewag w kooczynie grnej lub poraenie poowicze (hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska o Niedowad mini dolnej czci twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie jzyka w stron niedowadu uszkodzenie wkien drogi korowo-jdrowej zdajcych do dolnej czci jdra nerwu twarzowego w mocie oraz do jdra nerwu podjzykowego w rdzeniu przeduonym o Wzmoone napicie miniowe typu kurczowego z przewag zginaczy w kooczynie grnej i prostownikw w kooczynie dolnej Sylwetka Wernickego-Manna chd koszcy zakrelanie pkola niedowadn kooczyn doln bez wspruchw kooczyny grnej po stronie niedowadu Wygrowane odruchy gbokie, stopotrzs i rzepkotrzs, osabione odruchy powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowadu Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego, a take odruch Rossolimo Czsto towarzyszce zaburzenia czucia, obejmujce przeciwstronn do uszkodzonej pkuli mzgu poow ciaa (hemihypesthaesia)

Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mzgu o Zespoy naprzemienne o Uszkodzenie wielu elementw strukturalnych w obrbie pnia mzgu, szczeglnie jder nerww czaszkowych o Po stronie ogniska objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego, po przeciwnej niedowad lub poraenie poowicze wynikajce z uszkodzenia drogi piramidowej krzyuje si w dalszym przebiegu na granicy opuszki i rdzenia krgowego.

o Rozlege uszkodzenie moe doprowadzid do obustronnego uszkodzenia drg piramidowych z objawami niedowadu lub poraenia 4 kooczyn tetraparesis, tetraplegia Uszkodzenie drg piramidowych na poziomie rdzenia krgowego o Niedowad lub poraenie 4 kooczyn, czsto z cechami niedowadu wiotkiego w kooczynach grnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) o Niedowad lub poraenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia odcinek piersiowy) o zesp Brown-Sequarda - poowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym - niedowad kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia gbokiego po stronie i poniej uszkodzenia, z upoledzeniem czucia gbokiego po stronie i poniej uszkodzenia, z upoledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej o inne objawy towarzyszce: upoledzenie czucia okrelajce w przyblieniu poziom uszkodzenia, zaburzenia czynnoci zwieraczy i funkcji odywczych niebezpieczeostwo odleyn

41. Zespoy uszkodzenia ukadu pozapiramidowego: parkinsonizm, plsawica, atetoza, balizm

Ukad pozapiramidowy: moduluje przebieg ruchu dowolnego, uatwia rozpoczcie i sprawn kontynuacj poprzez wpyw na napicie miniowe dziki niemu mimika twarzy ywa i wyrazista, ruchy kooczyn, szyi i tuowia pynne, zakres odpowiedni do sytuacji, a postawa ciaa ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynnoci uszkodzenie ukadu pozapiramidowego powoduje zmiany w napiciu miniowym, mimice, postawie ciaa i zachowaniu ruchowym, ktre przestaje byd w peni kontrolowane przez chorego ruchy mimowolne, dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone zesp hipertoniczno-hipokinetyczny wzmoone napicie miniowe (sztywnod pozapiramidowa-rigiditas) i zuboenie ruchowe(hypokinesis) zesp hipotoniczno-hiperkinetyczny napicie miniowe obnione, aktywnod ruchowa determinowana ruchami mimowolnymi, nakadajcymi si na ruchy dowolne nadmierne zesp hipertoniczno-hipokinetyczny: o wystpuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona, objawowych zespoach parkinsonowskich i w przebiegu innych schorzeo OUN o podou zwyrodnieniowym o objawy sztywnod mini wzmoone napicie miniowe typu plastycznego porwnywane do zginania rury oowianej ze staym oporem, niekiedy trudnym do pokonania. Podczas ruchu biernego napicie miniowe moe si zmieniad w sposb skokowy, co obrazowo nazwano wzmoonym napiciem mini typu koa zbatego spowolnienie ruchowe (bradykinezja) czynnoci wykonywane s wolniej, chorzy maj problemy z rozpoczciem ruchu, np. postawieniem pierwszego kroku, zmniejsza si czstod ruchw zautomatyzowanych (rzadkie mruganie, ograniczone wspruchy kooczyn grnych podczas chodzenia), uboga mimika twarz maskowata

podczas wodzenia oczami na boki bradykinezja gaek ocznych, poruszajace si ruchem skokowym kojarzonym z objawem koa zbatego wystepuje drenie spoczynkowe ruchy mimowolne o czstotliwoci 4-7 Hz przypominajce liczenie pienidzy upoledzenie odruchw postawnych z utrat stabilnoci postawy i chodu zaburzenia pisania mikrografia oraz mowy, ktra staje si monotonna, cicha, gorzej artykuowana chory chodzi drobnymi kroczkami pocigajc stopami po podou, niekiedy przymus nagej zmiany pozycji ciaa, co okrela si mianem akatyzji

zesp hipotoniczno-hiperkinetyczny o obnienie napicia miniowego, ruchy mimowolne (hiperkinezje) o podstawowe schorzenie plsawica szybkie, obszerne, nieskoordynowane ruchy obejmujce przde wszystkim dosiebne odcinki kooczyn, minie szyi, tuowia i minie artykulacyjne o ruchy plsawicze nakadaj si na ruchy dowolne dajc postad karykaturalno-teatralnego plsania o mona zmniejszyd nasilenie stosujc klasyczne neuroleptyki blokujce receptory dopaminergiczne w prkowiu haloperidol

Plsawice: wystpuj ruchy mimowolne o rnym stopniu nasilenia ograniczaj lub uniemoliwiaj choremu funkcjonowanie pocztkowo skojarzony z obnieniem napicia mini i innymi objawami towarzyszcymi plsawica Huntingtona o postpujca choroba neurozwyrodnieniowa o gen na chromosomie 4p16.3 autosomalne dominujce o manifestacja zaburzenia ruchowe, poznawcze, psychiatryczne prowadzce do otpienia i mierci o pierwsze objawy midzy 30 a 55 rokiem ycia o postad Westphala rozpoczyna si przed 21 rokiem ycia i ma inny obraz kliniczny od pocztku sztywnod miniowa, objawy prowadzce do upadkw, zaburzeo poykania, mowy, odywania i komunikacji sownej redni czas przeycia 17 lat o wczesny pocztek zwizany z du liczb powtrzeo CAG, im wiksza tym wczeniejszy pocztek choroby pewne wystpienie u osb z 40 i wicej o biako huntingtyna defekt genetyczny powoduje agregacj huntingtyny w cytoplazmie i jdrze komrkowym nastpstwo obumieranie komrek nerwowych o patologia jdra ogoniastego, skorupy i kory mzgowej o badania neuroobrazowe zanik jdra ogoniastego, uoglniony zanik korowy testy genetyczne umoliwiaj pewne rozpoznanie choroby

o leczenie tylko objawowe amantadyna, tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchw plsawiczych, olanzapina i inne neuroleptyki ograniczenie zaburzeo psychicznych Neuroakantocytoza o Plsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie o Pocztek choroby ok. 35 roku ycia o Ruchy plsawicze, dystoniczne, tiki o Pniej objawy parkinsonowskie o Ruchy dystoniczne w obrbie twarzy, jzyka wypychanie pokarmu z ust, przegryzanie jzyka, policzkw, warg o Dysfagia i dysartria o Jak w plsawicy Huntingtona zaburzenia zachowania, otepienie mniejsze nasilenie ni w plsawicy Huntingtona w pnym okresie choroby o Rzadkie objawy napady drgawkowe, neuropatia aksonalna, miopatia o Podstawa rozpoznania akantocyty we krwi obwodowej liczba przekraczajca 15% wszystkich erytrocytw Plsawica Sydenhama o Choroba wieku dziecicego o Pojawia si w zwizku z infekcj paciorkowcow o Schorzenie o podou autoimmunologicznym przeciwciaa reaguj z antygenami neuronw jdra ogoniastego i jdra niskowzgrzowego o Czciej choruj dziewczynki ni chopcy o Objawy plsawicze mog wystpowad jednostronnie, nastpnie si uoglniaj o Objawy w cigu tygodni i ustpuj po kilku miesicach najpniej przy pokwitaniu o Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwoci i zaburzeniami emocjonalnymi o Usposabia do pniejszego pojawienia si plsawicy u kobiet ciarnych / stosujcych antykoncepcj hormonaln o MR powikszenie jder podstawy, wzmoenie metabolizmu w tym obszarze o Kwas walproinowy, karbamazepina, pimozyd pozapiramidowe zespoy zaburzeo ruchowych o Balizm obszerne, wyrzutowe ruchy kooczyn porwnywane do wystrzelonego pocisku, zwizane z uszkodzeniem jdra podwzgrzowego Luisa, ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia hemibalizm, obustronny balizm rzadko leczenie neuroleptyki i leki wypukujce dopamin z zakooczeo synaptycznych (np. rezerpina)

o Atetoza powolne, nierytmiczne, robaczkowe ruchy mimowolne obejmujce odsiebne czci kooczyn dziwaczne, powolne i nadmierne wyginanie palcw brak koordynacji skurczw mini agonistycznych i antagonistycznych - zwizane z uszkodzeniem jdra ogoniastego, skorupy oraz gaki bladej. Czsto wspistniej z ruchami plsawiczymi (choreoatetoza), co mona obserwowad w dyskinetycznej postaci mzgowego poraenia dziecicego. Pseudoatetoza zaburzenie czucia gbokiego 42. Choroba Parkinsona i zespoy parkinsonowskie: patomechanizm, obraz kliniczny, leczenie

Choroba Parkinsona: Zesp parkinsonowski rozpoczynajcy si zwykle jednostronnie 70% przypadkw z towarzyszcym dreniem spoczynkowym o czstotliwoci 4-6 Hz Zanik neuronw dopaminergicznych w istocie czarnej rdmzgowia w czci zbitej Obecnod w cytoplazmie neuronw okrgych wtrtw kwasochonnych cia Lewyego Moe wystpowad rodzinnie (o wczesnym pocztku) Choruje 2% populacji powyej 65 roku ycia Objawy kliniczne o Tetrada objaww: o Spowolnienie ruchowe Sztywnod miniowa Drenie spoczynkowe Zaburzenie odruchw posturalnych

Do rozpoznania konieczne wystpowanie minimum dwch z wymienionych objaww lub obecnod spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostaych oznak choroby Pocztek i narastanie stopniowe od dreo jednej rki z osabieniem lub brakiem wspruchw podczas chodzenia po tej samej stronie, Spowolnienie ruchw po tej samej lub przeciwnej stronie, zwikszenie napicia miniowego (sztywnod rigor) Pojawia si zuboenie mimiki twarzy Objawy te przez wikszod czasu pozostaj asymetryczne Narastajca bradykinezja i sztywnod upoledzenie sprawnoci ruchowej upoledzenie chodu upadki zastyganie w czasie ruchu przymroenie (freezing) Doczaj si zaburzenia poykania i mowy dysfagia i dysartria Osabienie wchu moe wyprzedzad pojawienie si objaww ruchowych

o o o

o o

Ze funkcjonowanie ukadu autonomicznego - zaburzenie motoryki jelit, zparcia, czste oddawanie lub nietrzymanie moczu, impotencja, nadmierne pocenie si, hipotonia ortostatyczna Zaburzenia funkcji poznawcze od zaburzeo koncentracji, uwagi i planowania po uoglnione objawy otepienia Depresja i uczucie lku Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gaek ocznych i zesp niespokojnych ng przymus poruszania nogami Diagnostyka trudna mimo obrazowania ukadu nigrostriatalnego za pomoc PET i SPECT rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego

o o

Leczenie: o Lewodopa brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona, do czasu osignicia dawki 1500 mg nie mona jednak tego okrelid zwikszanie 50mg/tydzieo Preparaty L-dopy zawierajce inhibitor rozkadu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i zapobiegajcy objawom niepodanym ( Madopar L-dopa+benserazyd lub Sinemet L-dopa i karbidopa ) Agonici receptora dopaminergicznego Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy Leki antycholinergiczne Amantadyna Leki stosowane gdy objawy upoledzaj codzienne funkcjonowanie, zwykle wczane w cigu pierwszych 2 lat choroby Mona zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidop albo od agonistw receptora dopaminergicznego W czasie leczenia L-dop wystpuj fluktuacje ruchowe zmieniona forma odpowiedzi na lek objawy wearing off znikanie dziaania leku wczeniej, przed nastpn dawk Objawy on-off zesp wczenia i wyczenia brak odpowiedniego dziaania leku midzy dawkami w sposb nieoczekiwany nasilaj si zaburzenia ruchowe i wegetatywne, co trwa kilka-kilkanacie minut lub duej zwizane z konkurencyjnym wchanianiem si z biakami dieta niskobiakowa Gdy dominuje drenie leki antycholinergiczne mog wywoywad zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamici u osb w starszym wieku lub z otepieniem

o o o o o

Otpienie z ciaami Lewy;ego Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha wspwystpowanie otpienia i zespou parkinsonowskiego rozpoczynajcych si rwnoczenie lub w odstpie nieprzekraczajcym roku

W badaniu neuropatologicznychm w korze mzgowej i podkorowo kwasochonne kuliste wtrty wewntrzkomrkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe zmiany przekanictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrbie prkowia i kory nowej patw potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, zaburzenia uwagi, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, omamy wzrokowe + objawy zespou parkinsonowskiego Dominuje otpienie i objawy wzrokowe, objawy parkinsonowskie pojawiaj si pniej i s na dalszym planie W przypadku podejrzenia naley unikad klasycznych neuroleptykw chorzy maj szczegln wraliwod na leki dziaajce antagonistycznie na receptor dopaminergiczny cikie objawy zespou parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektw o Atypowe neuroleptyki zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy, karbamazepina

Zanik wieloukadowy Zanik wieloukadowy zaburzenia stanowice kombinacj objaww pozapiramidowych, autonomicznych, mdkowych i piramidowych Wystpowanie trzech z wymienionych stanowi postaw rozpoznania MSA MSA-P zwyrodnienie prkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drenia

o Przez krtki czas dobrze reaguje na L-dop, mog wystpowad objawy dystoniczne o Stridor dystonia mini krtani charakterystyczny objaw wspistnieje z upoledzeniem dronoci drg oddechowych objaw niekorzystny prognostycznie o Rnicowanie przy MSA-P ze wspistniejcymi objawami piramidowymi parkinsonizm naczyniowy MSA-C zanik oliwkowo-mostowo-mdkowy o Chd ataktyczny na szerokiej podstawie o Rnicowad z ataksj rdzeniowo-mdkow (SCA spinocerebellar ataxia) MSA-A zanik wieloukadowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zesp Shya-Dragera o Hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu, impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe chodne sine rce

o Objawy autonomiczne wczeniej, due nasilenie o Czsta pandysautonomia upoledzajca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna czste omdlenia, uczucie zmczenia, oglne osabienie, zawroty gowy, zaburzenia widzenia, upoledzenie koncentracji, uwagi i pamici, ble gowy Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnociowe PET SPECT opozwalaj odrnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody, noszenie pooczoch elastycznych, wysze uoenie gowy podczas snu Fludrokortyzon, midodrin lub inne leki podnoszce cinienie ttnicze

Postpujce poraenie nadjdrowe (PSP-progressive supranuclear palsy) Przewlekle postpujca choroba Upoledzenie ruchw gaek ocznych pochodzenia nadjdrowego Wzmoenie napicia miniowego w grupach dosiebnych i utrzymujcych wyprostn postaw ciaa Wystpowanie objaww rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otpienie Pocztek zwykle w 6 i 7 dekadzie ycia Pierwsze objawy zaburzenia chodu, upadki, czsto do tyu Stopniowo doczajce si symetryczne objawy zespou hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmoenie napicia w prostownikach grzbietu charakterystyczne odgicie tuowia i gowy do tyu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami poykania ryzyko zachynicia otpienie oraz objawy z pata czoowego czste postp choroby szybki kilka lat utrata samodzielnoci pogbianie si dysartri, zaburzenia wzrokowe w MR zanik rdmzgowia, pata czoowego i skroniowego, podwyszenie sygnau w obrbie rdmzgowia, gaki bladej i jdra czerwiennego, poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania lekw dopaminergicznych pozytywna odpowied u ok. 40% pacjentw redni czas przeycia ok. 10 lat

Zwyrodnienie korowo-podkorowe zwykle po 60 roku ycia zesp hipertoniczno-hipokinetyczny, apraksja, dystonia, drenie, afazja

pozapiramidowe zaburzenia ruchowe, wybitnie jednostronne wzmoenie napicia miniowego, asymetryczna dystonia, mioklonie, apraksja, objaw obcej kooczyny korowe zaburzenia czucia szerokie zaburzenie poznawcze niewielkie upoledzenie fluencji sownej po uoglnione otepienie leczenie nieskuteczne w MR zanik korowy gwnie w obrbie patw czoowego, ciemieniowego, skroniowego

Otpienie czoowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzone z chromosomem 17 otpienie czoowo-skroniowe wystpuje rodzinnie pierwsze objawy w 5-6 dekadzie ycia zaburzenia osobowoci i zachowania, odhamowanie, agresywnod, upoledzenie czoowych funkcji wykonawczych utrata wizi spoecznych, stereotypia wypowiedzi, zaburzenia pamici wieej i parkinsonizm leczenie objawowe

Parkinsonizm wtrny: odkadanie si zogw wapniowych w obrbie jder podstawy o rnym podou przebyte zapalenie mzgu, zatrucie tlenkiem wgla, manganem, niektre leki i narkotyki okrelone skadniki pokarmowe parkinsonizm polekowy blokowanie receptora dopaminergicznego D2, zwykle symetryczne, czciej w pozycji stojcej ni w spoczynku o najczciej klasyczne neuroleptyki, antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. metoklopramid), leki zmniejszajce zawartod dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach nerwowych klonidyna, rezerpina, tetrabenazyna, antagonici wapnia (cynarazyna, flunaryzyna) o atypowe neuroleptyki (klozapina) w mniejszym stopniu powoduj wystpowanie objaww parkinsonowskich o objawy mog ustpowad po odstawieniu lekw niekiedy przez wiele miesicy o w przypadku duszego utrzymywania si stosowad leki antycholinergiczne o parkinsonizm rozwija si u narkomanw zaywajcych syntetyczn heroin zanieczyszczon MPTP konieczne podanie lewodopy

43. Rodzaje ruchw mimowolnych Drenie (spoczynkowe) Ruchy plsawicze Ruchy balistyczne o Gwatowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porwnywane do wystrzelonego pocisku o Z reguy po stronie przeciwnej do uszkodzenia jdra podwzgrzowego Luisa hemibalizm

Ruchy atetotyczne uszkodzenie jdra ogoniastego, skorupy i gaki bladej, wspistniej z ruchami plsawiczymi powolne, nierytmiczne, robaczkowe ruchy mimowolne, gwnie odsiebne czci kooczyn o Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palcw o Nieskoordynowane skurcze mini agonistycznych i antagonistycznych o Rnicowanie z pseudoatetoz zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia gbokiego

Mioklonie o Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mini lub grup miniowych o Efekt ruchowy zrywania miniowe o Wywoane uszkodzeniem kory mzgowej, mdku, jdra czerwiennego, pnia mzgu, dolnej czci oliwki, rdzenia, obwodowego ukadu nerwowego (korzeni, splotw, nerww) o Charakter ogniskowy, segmentalny lub uoglniony o Miejsce aktywacji mioklonie korowe, podkorowe i rdzeniowe o Mioklonie fizjologiczne przysenne, czkawka, mioklonie samoistne, padaczkowe i objawowe o Mioklonie spoczynkowe, zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych), odruchowe (dziaanie bodcw czuciowych) o Szczeglna forma mioklonie podniebienia mikkiego zwizane z uszkodzeniem w trjkcie Guillaina- Mollareta jdro zbate w mdku, jdro czerwienne i oliwka o Mioklonie samoistne Charakter wrodzony lub sporadyczny Przed 20 rokiem ycia Charakter uoglniony Nasilone w obrbie grnej czci ciaa Alkohol agodzi objawy

o Mioklonie pohipoksyjne Charakter uoglniony

Po ostrym niedokrwieniu mzgowia szczeglnie pnia mzgu Stan zejciowy po piczce mog byd w trakcie cznie z ruchami celowymi, niejednokrotnie w innych czciach ciaa ni wykonywany ruch Napady drgawkowe, objawy mdkowe, zaburzenia funkcji poznawczych W leczeniu kwas walproinowy, klonazepam poprawa u ok. 50% chorych

o Mioklonie rdzeniowe Niezalene od woli, rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego minia lub grupy Zwizane z samoistnymi wyadowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia Inny typ pobudzenie wdrujce wzdu rdzenia z gry na d i z dou do gry poprzedzony niewielkim urazem rdzenia krgowego, w stwardnieniu rozsianym, zespole nabytego niedoboru odpornoci, boreliozie, jamistoci, guzach rdzenia, zawale rdzenia Mioklonie pojawiaj si lub nasilaj w czasie zasypiania

o Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi Charakter wieloogniskowy lub uoglniony Prowokowane dziaaniem rnych bodcw lub towarzysz wykonywanym czynnociom W pierwszej kolejnoci usunicie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za wystpowanie objaww neurologicznych W leczeniu objawowym benzodiazepiny klonazepam, kwas walproinowy, lewetiracetam

Tiki

o Krtkotrwae ruchy mimowolne o charakterze prostym lub zoonym o Groteskowe ruchy dowolne nage zacinicie oczu, zmarszczenie czoa, wyszczerzenie zbw o Charakter stereotypowy i dominuj w klinicznym obrazie choroby tikw Gillesa de la Tourettea Pojawia si midzy 2 a 10 rokiem ycia, czciej u leworcznych chopcw Tiki ruchowe i gosowe koprolalia Kopropraksja nieprzyzwoite gesty Wspistniej z ADHD oraz nerwic natrctw Leczenie farmakologiczne hamowanie nadmiernej aktywnoci ukadu dopaminergicznego haloperidol, pimozyd, skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna

o Niekiedy tiki gosowe chrzkanie, mruczenie, gwizdanie, powtarzanie rnych sw, niekiedy wulgarnych (koprolalia) o Dystonie:

o Zaburzenie napicia mini, z mimowolnym przetrwaym skurczem

44. Dystonia definicja, rodzaje, leczenie Przetrway skurcz mini, czsto ze skrcajcymi i powtarzajcymi si ruchami mimowolnymi z przybieraniem nienormalnej pozycji ciaa Pojawiaj si przy prbie podejmowania czynnoci celowych Kurcze s zwizane wybirczo z konkretn czynnoci, np. pisaniem kurcz pisarski W zawansowanym okresie choroby nieprawidowe pozycje mog si utrwalad Jednoczesny skurcz mini agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywnoci odpowiednich obszarw korowych Podzia ze wzgldu na wiek zachorowania o Wczesna uoglniona o Pna ogniskowa, segmentalna Umiejscowienie objaww o Dystonia ogniskowa kurcz powiek, kurcz pisarski, krcz karku o Dystonia segmentalna krcz karku z zajciem kooczyny grnej o Dystonia wieloogniskowa rne obszary ciaa oddalone od siebie o Dystonia uoglniona uszkodzenie okrelonego obszaru mzgu o Dystonia poowicza uszkodzenie okrelonego obszaru mzgu Pierwotnie uoglniona dystonia torsyjna o Gen DYT1 chromosom 9 autosomalnie dominujco o Pocztek objaww w 9-12 roku ycia, rzadko w wieku dojrzaym o Objawy dotycz kooczyny dolnej, wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym o Po 5 latach choroby dystonie przybieraj postad uoglnion utrata zdolnoci samodzielnego funkcjonowania o Ocena DNA dostpna, ale niski stopieo penetracji o Gdy wykluczy si mutacj DYT1 leczenie dopaminergiczne u 50% chorych poniej 20 r. Uzyskuje si popraw za pomoc duych dawek lekw antycholinergicznych o U niektrych chorych korzystne dziaanie baklofenu, klonazepamu i innych benzodiazepin o U chorych ze wspistniejc spastycznoci konieczny cigy dokanaowy wlew baklofenu o Leczenie operacyjne stereotaktyczna talamotomia objawy dystonii w dystalnych odcinkach kooczyn czy obustronna palidotomia dystonia obejmujca minie osiowe

Dystonia reagujca na lewodop DYT5 o Dystonia Segawy o Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14, autosomalnie dominujco o Nie powoduje zaniku neuronw istoty czarnej, ale ilod dopaminy maleje o Czciej choruj dziewczynki, objawy zaczynaj si w kooczynie dolnej i towarzysz wykonywanej czynnoci o Dalszy przebieg ewolucja w postad uoglnion o W pnym okresie pojawiaj si objawy parkinsonowskie o Brak badao genetycznych o Odpowiada na mae dawki L-dopy, nawet w trakcie dugiego leczenia nie pojawiaj si fluktuacje ruchowe ani dyskinezy

Dystonia napadowa niezwizana z ruchem DYT8 o Loci na chromosomie 2 o We wczesnym dzieciostwie, czciej u chopcw o Napady z czstoci od kilku na miesic do kilku dziennie i trwaj od 10 minut do kilku godzin o U dorosych prowokowane przez uywki alkohol, kawa oraz emocje i stany zmczenia o Poprawa po zastosowaniu baklofenu

Dystonia napadowa wyzwalana gwatownym ruchem DYT10 o Dwa loci na chromosomie 16 o Choroba pojawia si w dzieciostwie, przede wszystkim u chopcw o Napady ruchw dystonicznych, plsawiczych i innych hiperkinez o Mechanizm spustowy nagy ruch odpowied na niespodziewany bodziec o Ruchy mimowolne wystpuj jedno lub obustronnie i trwaj krcej ni minut, ale mog si pojawiad kilkadziesit razy w cigu dnia o W miar upywu lat objawy agodniej o Terapia karbamazepina

Dystonia z miokloniami DYT11 o Wystpuj mioklonie i drenie o Mutacja dotyczy biaka receptora D2 o Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotycz gwnie gowy, ramion i tuowia o Mioklonie sabn po spoyciu alkoholu, mog wystpowad zaburzenia psychiczne zaburzenia afektu, zespoy obsesyjno-kompulsyjne, uzalenienia, stany lkowe, psychozy

o Prby leczenia nie przynosz efektu Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objaww DYT12 o Rzadka o Gen na chromosomie 19 o Dziedziczenie dominujce z niepen penetracj o Zesp parkinsonowski i dystonia grnej poowy ciaa rozwijaj si podostro i mog si rozpoczynad zarwno w dzieciostwie, jak i w pniejszym wieku o Objawy dystoniczne dotycz gwnie mini unerwionych przez nerwy opuszkowe o Cechy zespou opuszkowego narastaj w cigu kilku dni lub tygodni nawet kilka godzi, potem utrzymuj si na staym poziomie o Objawy parkinsonizmu nie reaguj na lewodop Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosego o Rodzinne wystpowanie u 25% chorych o Krcz karku Ok. 50% dystonii Pocztek midzy 20 a 60 rokiem ycia Pocztkowo ble karku, trudnoci w utrzymaniu gowy w prawidowej pozycji i drenie gowy Dalszy przebieg przymusowe skrcanie gowy czstsze do utrwalenia nieprawidowej pozycji z nadmiernym napiciem mini karku Lekkie dotknicie policzka, oparcie gowy o cian na krtki czas przywraca prawidow pozycj gowy

o Kurcz powiek Czste mruganie Przymusowe zaciskanie powiek Utrudnienie otwierania oczu Pooenie palca wzdu oka przejciowo zmniejsza objawy

o Dystonia twarzowo-uchwowa Zesp Meigea Niezalene od woli otwieranie lub zamykanie ust, wysuwanie jzyka, dysartria, dysfagia Mwienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy Pacjenci odczuwaj ulg dotykajc twarzy lub wkadajc do ust np. cukierka lub gum do ucia

o Dystonie zawodowe Kurcz pisarski u pisarzy U muzykw grajcych na istrumentach dtych dystonia warg Dstonia strun gosowych dysfonia kurczowa skurcz mini przywodzicieli strun gosowych lub dysfonia oddechowa skurcz mini odwodzilcieli strun gosowych

Dystonie wtrne o W nastpstwie urazw mgowych, incydentw naczyniowych i zapalnych o W przebiegu rdczaszkowych procesw ekspansywnych, demielinizacyjnych o W wykinu dziaania substancji neurotoksycznych i stosowania lekw wpywajcych na czynnod ukadu dopaminergicznego o Ruchy dystoniczne skadowa obrazu klinicznego chorb neurozwyrodnieniowych genetycznie uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera u dzieci o Neurodegeneracja zwizana z kinaz pantotenow o Plsawica Huntingtona o Zanik rdzeniowo-mdkowy o Choroba Wilsona o Zanik wieloukadowy o Zwyrodnienie korowo-podstawne

45. Choroby demielinizacyjne definicja, rodzaje, diagnostyka, rnicowanie 46. Wspczesne pogldy na patogenez i leczenie stwardnienia rozsianego Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w orodkowym ukadzie nerwowym o Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie o Choroby nabyte gwna grupa chorb demielinizacyjnych wieloogniskowe uszkodzenie OUN zrnicowane objawy neurologiczne Stwardnienie rozsiane o Gwnie u rasy biaej czstod 40-100/100.000 o Zachorowalnod 3-5 przypadkw/100.000 o Wicej pacjentw na pnocy po przeprowadzce w modym wieku ryzyko jak na terenie na ktry si przeprowadzono o Moe wystpid w kadym wieku najwicej zachorowao w wieku 20-40 lat o Poniej 16 roku ycia dziecica postad SM, po 50 pna postad SM 10% przypadkw o Niekiedy SM nawet po 60 roku ycia redni czas przeycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 lat

o Etiopatogeneza autoimmunologiczna: Autoreaktywne limfocyty T CD4+ - liczba u chorych na SM zwikszona Powstaniu tych limfocytw moe sprzyjad wiele czynnikw krzyowa reaktywnod antygenw mielinowych z niektrymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi Zwikszona dostpnod antygenw mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych infekcji OUN w warunkach prawidowych izolowane przez barier krew-mzg w czasie infekcji mog dostawad si do krwi i wzw stymulujc autoreaktywne limfocyty Aktywnod komrek regulatorowych CD25+, CD4+, Treg1 jest niedostateczna i limfocyty autoreaktywne mog wymykad si spod ich kontroli Limfocyty autoreaktywne reaguj z kilkoma antygenami mielinowymi Biakiem zasadowym mieliny MBP Biakiem proteolipidowym PLP Biakiem mieliny i oligodendrocytw MOG Po aktywacji przechodz przez barier krew-mzg rozpoczynajc reakcj zapaln w OUN Uszkodzenie bariery krew-mzg powoduje przechodzenie do OUN makrofagw uszkadzajcych mielin przez uwalnianie metaloproteinaz, a nastpnie aktywn fagoctoz Prby immunizacji zwierzt limfocytami autoimmunologiczne zapalenie mzgu i rdzenia Silne dziaanie demielinizacyjne przeciwciaa anty-MOG Brak remielinizacji Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa moliwa Brak naprawy zwizany z obecnoci czynnikw z mieliny powoduje postp choroby o Patologia Zmiany polegaj na wystpowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mzgu plaki demielinizacyjne Zwykle ksztat owalny, czsto wok drobnych naczyo ylnych, zwykle lokalizuj si w istocie biaej mzgu i rdzenia krgowego Najczciej w okolicy okookomorowej, w mdku, a nastpnie w rdzeniu krgowym, w nerwach i drogach wzrokowych Liczba plak zrnicowana od kilku do kilkudziesiciu, wielkod od kilku mm do kilku cm plaki olbrzymie Plaki skadajce si z symetrycznych, koncentrycznych, liniowych rozrzedzeo i zagszczeo ukad usek cebuli wariant Balo plaki demielinizacyjnej

Liczba plak zwiksza si z czasem choroby, nieliniowo Plaki mog wystpowad w istocie szarej jako kontynuacja plaki z istoty biaej lub izolowanie Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartoci mieliny w istocie szarej Plaki: Aktywne widoczne nacieki komrek zapalnych, gwnie z limfocytw T CD4+, CD8+, gamma/delta, makrofagw, w mniejszej liczbie neutrofile Plaki przewlekle aktywne zmniejsza si liczba komrek zapalnych i dominuj zmiany demielinizacyjne wystpowanie aksonw pozbawionych mieliny Plaki nieaktywne reaktywna glioza ze zwikszon liczb astrocytw bliznowacenie plak

Poza zmianami demielinizacyjnymi uszkodzenia aksonw i neuronw ju we wczesnym okresie rozwoju SM

Postaci kliniczne o Postad remitujco-rzutowa (RRMS relapsing-remitting) o Wtrnie przewleka (SPMS-secondary progressive) o Pierwotnie przewleka (PPMS primary progressive) o Rzutowo-przewleka (PRMS progressive relapsing) na pograniczu RRMS i SPMS o W 80% choroba zaczyna si od RRMS o RRMS Rzut choroby - wystpowanie objaww neurologicznych lub zaostrzeo objaww ju istniejcych Midzy rzutami objawy cofaj si cakowicie lub obecne tylko te, ktre nie wycofay si bezporednio po rzucie choroby, bez tendencji do narastania Rzuty wystpuj rednio 1-2 razy w roku Dugie okresy remisji choroby rzuty nie wystpuj ale moe pojawid si kilka rzutw rocznie Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS rzutw brak, staa progresja objaww neurologicznych

o Populacja chorych z SM po ok. 40% pacjentw z RRMS i SPMS, okres przejciowy to PRMS o Postad PPMS brak rzutw, staa progresja objaww neurologicznych u osb, ktre zachoroway w pniejszym okresie ycia dominuje niedowad kooczyn dolnych Symptomatologia o Zrnicowany zmiany w rnych okolicach mzgu i rdzenia krgowego

o Niedowad piramidowy zwykle bardziej nasilony/czstszy w kooczynach dolnych paraparesis, triparesis, tetraparesis, rzadko niedowad poowiczy o Niedowad nabiera cech niedowadu spastycznego, wygrowane odruchy gbokie, obecnod piramidowych odruchw patologicznych o Ataksja mdkowa zaburzenia koordynacji, drenie zamiarowe, dysmetria, upoledzenie wykonywania ruchw naprzemiennych o Ataksja dotyczy kooczyn grnych, dolnych i tuowia o Zaburzenia koordynacji mini artykulacyjnych mowa skandowana o Niedowad piramidowy i zaburzenia chodu chd spastyczny, ataktyczny, mieszany o Zaburzenia czucia w rnych okolicach ciaa, osabienie czucia powierchownego albo opaczne doznania czuciowe nieadekwatne czucie gorca lub zimna o Czste parestezje nieprzyjemne wraenia czuciowe mrowienie, drtwienie, pieczenie o Moe wystepowad wraenie ciskania, opuchnicia kooczyn lub cigania w pasie o Nieprawidowoci funkcjonowania nerww czaszkowych szczeglnie zaburzenie widzenia o Pozagakowe zapalenie nerwu wzrokowego najczstszy objaw SM, pierwszy objaw choroby widzenie przez mg, plamy (mroczki) w polu widzenia, cakowite zaniewidzenie, zmiany jednostronne, moe wystpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej Zapalenie nerwu ma tendencj do samowycofywania si, u kilku % chorych pozostaje trway ubytek widzenia, a nawet lepota Zaburzenia ruchomoci gaek ocznych maj postad oczoplsu, a charakterystyczne wystpowanie poraenia midzyjdrowego (uszkodzenie pczka podunego przyrodkowego) niedociganie oka do kta wewntrznego i jednoczesny oczopls drugiego oka odwodzonego

o Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy o Zawroty gowy nieukadowe z wymiotami o Zaburzenia rwnowagi o Zaburzenia kontroli zwieraczy nietrzymanie moczu, pcherz spastyczny (automatyczny), rzadziej trudnoci z oddawaniem moczu pcherz atoniczny lub dyssynergia pcherza (brak koordynacji wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pcherzu o Nawracajce infekcje drg moczowych o Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu zaparcia o Upoledzenie funkcji seksualnych zaburzenia erekcji o Wystpowanie zaburzeo poznawczych nie s bezporednio zwizane ze zmianami w OUN, ale wtrne do istniejcych objaww neurologicznych zaburzenia depresyjne, zespoy blowe zwizane z nieprawidowym uoeniem czci ciaa z powodu niedowadu i spastycznego napicia mini Kliniczne warianty

o agodna postad SM niepowodujca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od pocztku chorby 15-30% o Choroba Schildera wariant Marburg zoliwa, gwatownie postpujca w cigu tygodni rozwijaj si cikie objawy neurologiczne, zaburzenia wiadomoci, oddychania ze zgonem wcznie, zlewne zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mzgu o Choroba Devica zapalenie nerww wzrokowych i rdzenia spastyczny niedowad kooczyn dolnych i zaburzenia widzenia szybko naweracajce rzuty rokowanie ze co do ustpowania zapalenia nerww wzrokowych za reakcja na leczenie glikokortykosteroidami moe dojsd do zgonu pacjenta zwizana z przeciwciaami przeciwko 4 kanaowi wodnemu ( akwaporyna 4) Badania pomocnicze: o Rezonans magnetyczny W 4 sekwencjach T1, T2, gstod protonw PD, stumienie sygnau pynu mzgowordzeniowego FLAIR Przekroje poprzeczne, strzakowe (mniej przydatny przekrj czoowych) W t2 rozsiane zmiany hiperintensywne Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania SM W T1 czarne dziury trwae uszkodzenie neuronalne W T1 mniej zmian widocznych w porwnaniu do T2 ich liczba lepiej koreluje z deficytem neurologicznym, mona uyd gadoliny, zmiany Gd+ uwaa si za aktywne Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione dug osi prostopadle do niego (tzw. piropusz indianina) Za pomoc MR ocenia si zmiany demielinizacyjne w rdzeniu krgowym ( w rdzeniu szyjnym, rdzeniu piersiowym) Stopieo zaniku mzgu skorelowany z nasileniem objaww neurologicznych

o Badanie pynu mzgowo rdzeniowego Podwyszenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym Ocena indeksu IgG powyej 0,7 wiadczy o nieprawidowoci W elektroforezie prki oligoklonalne Niekiedy podwyszone stenie biaka, pleocytoza jednojdrzasta gdy gwatowny przebieg

o Potencjay wywoane W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkwki bodcami wietlnymi i rejestracji urednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydueniu Rzadziej potencjay wywoane suchowe, somatosensoryczne lub pomiar szybkoci orodkowego przewodzenia ruchowego

o Badanie dna oczu Pozagakowe zapalenie nerwu wzrokowego moe powodowad wknienie nerwu i odskroniowe zblednicie tarczy

Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego o 2 lub wicej rzutw, objawy kliniczne z dwch ognisk rozpoznanie o 2 lub wicej rzuty, objawy z jednego ogniska w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazujcymi na inn lokalizacj zmian o Jeden rzut, objawy kliniczne z 2 lub wicej ognisk nowe zmiany w MR w okresie >3 miesicy lub oczekiwanie na kolejny rzut o Jeden rzut, jedno ognisko co najmniej 2 zmiany w MR, nowe zmiany w MR w okresie 3 miesicy, oczekiwanie na kolejny rzut o Progresywne narastanie objaww neurologicznych min 2 z poniszych <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 2 zmiany T2 rdzeo krgowy Pozytywny wynik badania PMR

Rnicowanie: o Ostra rozsiana encefalopatia Gwatowny przebieg, po infekcjach lub szczepieniach Objawy jak w SM i mog dotyczyd rnych struktur i funkcji ukadu nerwowego, mdku i nerww wzrokowych Zaburzenia wiadomoci, drgawki, afazja, objawy oponowe W MR due zlewne zmiany hiperintensywne

o Neuroborelioza o Kolagenozy: Toczeo przeciwciaa ANA, leukopenia, wysokie OB Patologie w narzdach wewntrznych Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mzgowych paciorkowate znieksztacenia, markery w surowicy

o CADASIL i inne leukoencefalopatie Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR Nawracajce udary mzgu i napady migrenowe

o Procesy nowotworowe W MR podobne do ognisk w choniakach

o Infekcje oportunistyczne Wieloogniskowa postpujca leukoencefalopatia PML wirus JC

o Zespoy ataktyczne o Zabuzenia rozwojowe Paskopodstawie, wgobienie migdakw mdku do otworu potylicznego wielkiego w zespole Arnolda-Chiariego

o Przewleke schorzenia rdzenia krgowego o Podostre i przewleke procesy zapalne mzgu i rdzenia krgowego w tym infekcje oportunistyczne, o objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz, o autosomalnie dominujca arteriopatia mzgowa z udarami podkorowymi i encefalopati

leczenie stwardnienia rozsianego o leczenie ostrego rzutu glikokorytykosteroidy bardzo silne dziaanie przeciwzapalne, w ostrym rzucie nasilenie zmian zapalnych w mzgu i/lub rdzeniu krgowym metyloprednizolon 1,0g przez 5 kolejnych dni w zabszych rzutach metyloprednizolon 1,0g na dob przez 3 kolejnych dni po terapii doylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejcych dawkach przez 10-12 dni, preparaty metyloprednizolonu rozpoczynajc od 32 mg/dob wystarcza doylne stosowanie metyloprednizoonu, ale korzyci z przeduenia stosowania glikokortykosteroidw w formie ustnej niekiedy od pocztku rzutu leczenie do ustne prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w dawkach zmniejszajcych suplementacja potasu i osona bony luzowej odka przy braku efektu terapi glikokortykosteroidami mona powtrzyd u chorych z bardzo cikim rzutem naley rozwayd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy) plazmaferez oraz podanie doylnych immunoglobulin (0,4g/kg mc przez 3-5 dni)

o leczenie przyczynowe reminutjco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego interferon Beta o interferon beta 1B Betaferon - 8jm podskrnie co drugi dzieo o Interferon Beta 1A Avonex 30 mikrogramw dominiowo - dominiowo raz w tygodniu

o Interferon Beta 1a Rebif 44mikrogramy podskrnie 3 razy w tygodniu o Zmniejszenie liczby rzutw o 32-36%, spowolnienie postpu choroby o poow o W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie iloci zmian o Leczenie infterferonem jak najwczeniej o Objawy niepodane objawy paragrypowe, gorczka, drescze, ble mini, staww i gowy zmniejszaj si w czasie terapii o Niekiedy leukopenia i podwyszenie aktywnoci enzymw wtrobowych o Po roku analiza wynikw badania gdy w tym okresie wystpi jeden powany rzut choroby lub trwae pogorszenie stanu neurologicznego rozwayd zmian leczenia Octan glatimeru: o Copaxone o Kopolimer 4 aminokwasw utrudnia rozpoznanie immunologicznego antygenw mielinowych, generuje komrki immunoregulatorowe o Zmniejsza cztod rzutw i hamuje postp choroby o Wiksza skutecznod u pacjentw z mniej zaawansowanym SM o Dobrze tolerowany objawy niepodane miejscowe zmiany skrne po wstrzykniciu, zaczerwienienie twarzy, tachykardia, uczucie dusznoci, ciaru w klatce piersiowej Natalizumab o Przeciwciao skierowane przeciwko czsteczke adhezyjnej VLA-4 na aktywnych limfocytach o Czsteczka czy si ze swoim ligandem na komrkach rdbonka i hamuje przechodzenie limfocyta przez barier krew-mzg o Tysabri mg wywoywad zachorowania oportunistyczne, np. przewlek wieloogniskow leukoencefalopati Wtrnie przewleka postad stwardnienia rozsianego Infterferon beta 1B we wczesnym okresie Mitoksantron antracyklinowy cytostatyk - doylne podanie raz na 3 miesice 12mg/m2, dawka sumaryczna yciowa nie powinna przekroczyd 140mg dziaanie kardiotoksyczne dawka yciowa zakaz stosowania w zmianach chorobowych minia sercowego o Powikania: zakaenia drg moczowych, zaburzenia miesiczkowania, leukopenia, uszkodzenie wtroby odpowiednie monitorowanie laboratoryjne

Pierwotnie przewleka postad stwardnienia rozsianego Brak lekw

Leczenie objawowe o Spastycznod Baklofen, tyzanidyna Benzodiazepiny tertrazepam, tolperizon Rozwaenie stosowania toksyny botulinowej Rehabilitacja ruchowa

o Zaburzenia czynnoci pcherza moczowego Pcherz automatyczny leki antycholinergiczne oksybutynina, tolterodyna Leki o dziaaniu pobudzajcym receptory adrenergiczne alfa1 midodryna nasila skurcz zwieracz zewntrzny cewki Pcherz atoniczny distygmina blokuje acetylocholinoesteraz i nasila skurcz pcherza Okresowe cewnikowanie przez pacjenta

o Drenie

Prby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi Izoniazyd moe ograniczyd drenie Prby wstrzykiwania toksyny botulinowej

o Zesp zmczeniowy Amantadyna

o Zespoy blowe Karbamazepina w neuralgii nerwu trjdzielnego, w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach W zespoach ciskania leki miorelaksacyjne, benzodiazepiny

o Depresja Fluoksetyna (Prozac), sertralina (Zoloft), tianeptyna (Coaxil), trjpiercieniowe leki przeciwdepresyjne

47. Choroba neuronu ruchowego, stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 48. Zespoy uszkodzenia komrek ruchowych rogw przednich rdzenia: zesp postpolio, rdzeniow zanik mini, stwardnienie boczne zanikowe (SLA) Choroby neuronu ruchowego o Postpujce zwyrodnienie, ubytek neuronw ruchowych w rdzeniu krgowym, czasem towarzysz zmiany w jdrach ruchowych pnia mzgu lub w korze ruchowej

o Choroba motoneuronu stwardnienie boczne zanikowe zmiany w dolnym i grnym neuronie ruchowym Rdzeniowy zanik mini: o 10/100.000 urodzeo o Ubytek neuronw ruchowych rdzenia krgowego symetryczny zanik i osabienie mieni z przewag grup ksobnych i kooczyn dolnych o Osabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchw gbokich o Drenie wkienkowe w obrbie jzyka, drenie rk o Mutacja genu przeycia neuronu ruchowego SMN survival of motor neuron chromosom 5 o SMN koduje biako hamujce apaptoz neuronw Obraz kliniczny: Postacie od agodnego do cikiego SMA1 pocztek 0-6 m, dziecko nie siedzi samodzielnie, wiotkie, ruchy kooczyn ograniczone, fizjologiczne odruchy gbokie zniesione, zanik mini maskowany tkank tuszczow Pacz cichy, saby, trudnoci w ssaniu i poykaniu Zwikszona skonnod do zalegania wydzieliny przyczyna czstych cikich infekcji dolnych drg oddechowych niewydolnod oddechowa, wspomaganie oddechu Rokowanie ze, dziecko umiera przed 2-4 rokiem ycia SMA2 Pocztek poniej 18 m Dziecko siedzi samodzielnie nawet raczkuje, wtedy nastpuje zahamowanie rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid Osabienie mini przewaa w obrczy biodrowej Wczenie pojawiaj si przykurcze, osabienie mini tuowia i pozycja siedzca skrzywienie krgosupa niekiedy znaczne Okres przeycia kilkanacie lat SMA3 Zrnicowana pod wzgldem wieku pierwszych objaww Osabienie mini obrczy biodrowej od 18 miesca do 20-30 r trudnoci w chodzeniu po schodach i wstawaniu Zniesione odruchy kolanowe, drenie palcw, fibrylacje na jyku Przerose ydki jak w dystrofii miniowej

Choroba postpuje wolno o Diagnostyka EMG cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogw przednich rdzenia Badanie histopatologiczne wycinka miniowego zmiany neurogenne obecnod pczkw wkien maych obok prawidowych i przerosych Diagnostyka molekularna podstawa rozpoznania badanie DNA diagnostyka prenatalna

o Leczenie Przyczynowe nieznane Objawowe zapobieganie skrzywieniu krgosupa, korekcyjne leczenie operacyjne, zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie Dwiczenia oddechowe, wspomaganie oddechu Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego cinienia w drogach oddechowych ( BiPAP)

Rdzeniowo-opuszkowy zanik mini (choroba Kennedyego) o Dziedziczenie sprzone z chromosomem X o Mutacja genu receptora androgenowego zwikszona liczba powtrzeo trjnukleotydu CAG o Odwrotna zalenod midzy liczb powtrzeo a nasileniem objaww o Objawy dysartria, dysfagia po 40 roku ycia o Osabienie i zanik mini gwnie dosiebnych, zniesienie odruchw gbokich o Obecnod fibrylacji i fascykulacji o U wikszoci chorych ginekomastia o Przewodzenie ruchowe prawidowe, czasem potencjay czuciowe mog wykazywad odchylenia od normy o Wycinek miniowy przewleke uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji

SLA sclerosis lateralis amyotrophica Zwyrodnienie dolnego i grnego neuronu orodkowego W USA choroba Lou Gehriga Epidemiologia Stwardnienie boczne zanikowe na caym wiecie ok. 50 przypadkw na milion Pocztek w wieku rednim i starszym 10% przypadkw przed 40 rokiem ycia, 5% przypadkw przed 30 rokiem ycia Mczyni choruj 2 razy czciej ni kobiety

5% - przypadki rodzinne, dziedziczone autosomalnie dominujco mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej SOD - 1 Etiologia i patogeneza Nieznane Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu neurotoksyczne, dzianie aminokwasw pobudzajcych, zwaszcza glutaminianu, toksyczne dziaanie SOD-1, stres oksydacyjny, dezorganizacja neurofilamentw Warianty kliniczne Poraenie opuszkowe Poraenie rzekomoopuszkowe Postad z zajciem tylko dolnego neuronu ruchowego postpujcy zanik rdzeniowy Rzadko zajcie wycznie grnego neuronu ruchowego Objawy, przebieg Pocztek utajony, objawy asymetryczne Pierwsze zajte drobne minie doni zanik, osabnicie Niedowad z upoledzeniem chodu postpuje, obejmuje coraz wiksze partie mini Przez skr widoczne drenia pczkowe mini fascykulacje Zaburzenie czynnoci mini opuszkowych dysartria, dysfagia Czsty zanik mini jzyka i wygrowany odruch uchwowy Objawy zajcia dolnego neuronu 1. Zanik mini z fascykulacjami, niedowad, zesp opuszkowy Objawy zajcia grnego neuronu 1. Wygrowane odruchy gbokie, odruch Babioskiego, zesp rzekomoopuszkowy Przebieg choroby postepujcy bez okresw remisji mierd w wyniku niewydolnoci oddechowej, zachynicia, zapalenia puc lub zatorowoci pucnej wskutek dugotrwaego unieruchomienia redni czas trwania choroby 4 lata, u 20% pacjentw ponad 5 lat W ok. 10% przypadkw wsptowarzyszy otepienie Rnicowanie Zesp opuszkowy lub rzekomoopuszkowy Neuropatia

Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia Spondyloza szyjna Miastenia przy zespole opuszkowym z dysartri i dysfagi Przewaga objaww kurczowych niedowady kurczowe kooczyn dolnych, np. w przebiegu stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii Zesp agodnych fascykulacji czsto u studentw medycyny i pracownikw medycznych Leczenie Brak skutecznego leku Riluzol antagonista kwasu glutaminowego ma wyduad ycie chorych o 3-6 miesicy nie wpywajc na jego jakod Objawowe zwalczanie linotoku atropina itp Zmniejszenie mczliwoci i kurczowego napicia mini Przeskrna gastrostomia Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjd wsplnie z pacjentem ZESP POSTPOLIO W latach 50. ubiegego wieku w Polsce notowano epidemiczne wystpowanie poliomyelitis anterior acuta. Okoo 87% osb, u ktrych pozostay utrwalone objawy deficytowe, skary si po latach na patologiczn mczliwod mini. Spord nich kryteria diagnostyczne zespou post-polio spenia ok. 28,5% chorych. Kryteria prawdopodobnego zespou post-polio epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie, obecnod resztkowych objaww klinicznych potwierdzonych wywiadem, badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym, co najmniej 15-letni stabilizacj neurologiczn i funkcjonaln, stopniowe lub rzadziej nage wystpienie nowych objaww, tj. osabienia, nuliwoci oraz zanikw miniowych lub uoglnionej mczliwoci fizycznej, wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS s: czas upywajcy od ostrego okresu choroby (im duszy, tym ryzyko wiksze), obecnod przetrwaych, resztkowych objaww ubytkowych, ped eoska, wiek zachorowania w okresie ostrym (wiksze ryzyko dla wieku modzieoczego i u dorosych), wysza aktywnod fizyczna w okresie stabilizacji.

Ryzyko rozwoju PPS wysze u osb, u ktrych w okresie ostrym doszo do znacznego nasilenia objaww poraennych i jednoczenie u tych, ktrzy osignli wiksz popraw w okresie zdrowienia. liczba jednostek ruchowych o znacznie zwikszonej powierzchni jest odpowiednio wysza i atwiej dochodzi do zachwiania rwnowagi midzy procesami odnerwienia i reinerwacji wkien miniowych. zajcie procesem chorobowym zarwno mini objtych poraeniem w okresie ostrym, jak i dotd klinicznie niemych, co stanowi dowd szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym, ni wynikaoby z symptomatologii klinicznej. Stwierdzono, i 1442% chorych, ktrzy przebyli infekcj wirusem polio przebiegajc bez poraeo miniowych, rwnie rozwija pne objawy patologicznej mczliwoci i osabienia mini. Etiologia schorzenia pozostaje niejasna stres metaboliczny, bdcy efektem ostrego zapalenia komrek ruchowych, przyczynia si do ich dalszego zaniku. Czynnikiem wyzwalajcym mgby byd stan wieloletniego przecienia (overuse) jednostek ruchowych wysikiem fizycznym, nakadajcy si na proces przedwczesnego starzenia si komrek lub zjawisko abiotrofii. Przewleky proces odnerwienia i towarzyszca mu reinerwacja prowadz do znacznego zwikszenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wraliwych na obcienie wysikiem. autoimmunologicznym podou zespou, czego dowodem s nacieki zapalne, stwierdzane zarwno w obrbie wkien miniowych, jak i w rdzeniu krgowym. Istniej te doniesienia o moliwej reaktywacji przetrwaego w formie utajonejwirusa polio.

Obraz kliniczny rnorodny zazwyczaj asymetryczna i moe dotyczyd zarwno dosiebnych, jak i odsiebnych grup miniowych. szczegln form objaww s zaburzenia opuszkowe, oddechowe oraz snu. Pierwsze z nich dotycz czciej grupy osb bez przetrwaych objaww ubytkowych (62%) i wystpuj pod postaci dysartrii, dysfagii, afonii oraz niedowadu mini twarzy. Zaburzenia oddechowe, zwizane zarwno z dysfunkcj mini oddechowych, jak i opuszkowych, skutkuj dusznoci wysikow oraz zespoem obturacyjnego bezdechu sennego. Czd chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim cinieniemw drogach oddechowych. Rzadkoci jest koniecznod dugotrwaej wentylacji mechanicznej, chocia w okresie okoooperacyjnym chorzy mog wymagad przeduonego oddechu zastpczego. Osobn grup objaww stanowi czste dolegliwoci blowe mini oraz staww. S one efektem zaburzeopostawy ciaa i znieksztaceo kostno-stawowych, powodujcych przewleke przecienie staww oraz tkanek okoostawowych.

Nasilenie blw, podobnie jak stopieo osabienia mini, pozostaje w zwizku ze stopniem aktywnoci fizycznej. Ustpowanie dolegliwoci po wysiku moe przeduad si do kilku dni, powodujc dalsze pogorszenie sprawnoci chorego i jego funkcjonowania w yciu codziennym i zawodowym. Przebieg schorzenia jest najczciej agodny i ma charakter powoli postpujcy. 79% osb z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. Rozpoznanie opiera si przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. EMG wykazuje cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komrki rogu przedniego rdzenia krgowego, z elementami procesu reinerwacji. Fibrylacje wystpuj przede wszystkim w postaciach wieych i szybko postpujcych. SF EMG wykazuje zwikszon gstod wkien miniowych, jak rwnie moe byd obecne wyduenie jitteru i zjawisko blokowania. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami duej trwajcymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). Badania biochemiczne mog wykazywad podwyszone wartoci CK. Wpynie mzgowo-rdzeniowym w czci przypadkw stwierdza si niespecyficznie podwyszone wartoci biaka i pasma oligoklonalne. Badania neuroobrazowe struktur kanau krgowego su wykluczeniu innych schorzeo przebiegajcych z podobnym obrazem klinicznym. Diagnostyka rnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA), pierwotne stwardnienie boczne i postpujcy zesp opuszkowy. Nie wykazano zwizku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5]. Leczenie jest wycznie objawowe. Podstaw jest umiejtne postpowanie rehabilitacyjne, oparte na umiarkowanych dwiczeniach ruchowych.

49. Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia, zesp Brown-Sequarda 50. Lokalizacja pionowa uszkodzenia rdzenia krgowego Uszkodzenie rdzenia krgowego objawy czuciowe, ruchowe, wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy Deficyt neurologiczny wystpuje w sposb uporzdkowany szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie lokalizacji zmian Lokalizacja pozioma o Cakowite poprzeczne przecicie rdzenia krgowego Zniesienie wszystkich rodzajw czucia - 1-2 segmenty poniej Nage uszkodzenie uraz, poprzeczne zapalenie rdzenia wstrzs rdzeniowy przemijajce uszkodzenie synaps ustanie czynnoci odruchowych, poraenie kooczyn o charakterze wiotkim, funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu), niedronod jelit Zaburzenia troficzne sprzyjajce powstawaniu odleyn Po kilku tygodniach powraca czynnod odruchowa rdzenia, napicie miniowe charakter kurczowy typowy dla uszkodzenia orodkowego (piramidowego)

o Poowicze przecicie rdzenia krgowego - zesp Brown-Sequarda poowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym - niedowad kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia gbokiego po stronie i poniej uszkodzenia, z upoledzeniem czucia gbokiego po stronie i poniej uszkodzenia, z upoledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej

po stronie uszkodzenia przeczulica segment na wysokoci uszkodzenia (podranienie korzenia i/lub rogu tylnego, nieprawidowe odczuwanie bodcw czuciowych dysestezje i/lub bl korzeniowy poniej uszkodzenia upoledzone czucie wibracji, uoenia, przemiszczenia (czucie gbokie) przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku. Niedowad kurczowy z patologicznymi odruchami piramidowymi, zaburzenia wegetatywne po stronie przeciwnej do uszkodzenia rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia blu i temperatury przy zachowanym czuciu gbokim

o uszkodzenie obszaru rodkowego rdzenia odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia - uszkodzenie spoida przedniego, np. w jamistoci rdzenia, guzy rdrdzeniowe

o zesp rogw przednich rdzenia poraenie wiotkie kooczyn, zanik mini, drenia pczkowe osabienie/zniesienie odruchw gbokich autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe, cechy odnerwienia i olbrzymie potencjay w EMG

o uszkodzenie korzeni i rogw tylnych rdzenia zniesienie czucia w obrbie odpowiednich segmentw, obnienie napicia miniowego i zniesienie odruchw gbokich odpowiedni do wysokoci uszkodzenia

o uszkodzenie rogw bocznych rdzenia zaburzenia czynnoci autonomicznych potowo-wydzielniczych, troficznych uszkodzenie na wysokoci pogranicza szyjno-piersiowego zesp Hornera

lokalizacja pionowa o zesp sznurw tylnych rdzenia zaburzenia czucia gbokiego, niezbornod tylnosznurowa, upoledzenie czucia dotyku i obnienie napicia mieniowego zesp sznurw przednio-bocznych rdzenia uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgrzowej zaburzenia czucia blu i temperatury po stronie przeciwnej i poniej uszkodzenia o czucie gbokie i czucie dotyku zachowane tostronnie i poniej uszkodzenia kurczowy niedowad kooczyn

zesp szyjny uszkodzenie grnych segmentw rdzenia szyjnego ( powyej C4) zaburzenia oddychania upoledzeni funkcji nerww midzyebrowych i przeponowych

kurczowy niedowad 4 kooczyn, przy uszkodzeniu niszych segmentw cechy niedowadu obwodowego osabienie lub zniesienie odruchw gbokich w kooczynach grnych, zanik i obnione napicie mieni; w kooczynach dolnych niedowad/poraenie o charakterze piramidowym z kurczowym napiciem mini, wygrowanymi odruchami kolanowymi i skokowymi Objawy zespou Hornera miosis, ptosis, endophtalmus

Zesp piersiowy Kurczowy niedowad lub poraenie kooczyn dolnych Granica zaburzeo czucia 1-2 segmenty poniej uszkodzenia W przypadku uszkodzenia grnej czci rdzenia zaburzenia oddechowe Granice zaburzeo czucia linia czca sutki Th4, dolna krawd mostka Th6, ppek Th10, kod onowa T12 Czste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 wski kana krgowy oraz pogranicze unaczynienia rdzenia obszar ostatniej ki

Zesp ldwiowy Niedowad kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym Ocena odruchw cignistych i niedowadu mini wskanikowych Zaburzenia czucia poniej uszkodzenia

Zesp stoka kooskiego ( s2-s5) Objawy ruchowe niestae symetryczny niedowad mini odsiebnych, gwnie zginaczy podeszwowych palcw stopy o niewielkim nasileniu Objawy czuciowe zaburzenia czucia powierzchownego o charakterze rozszczepiennym obszar wok odbytnicy i okolica krocza spodnie jedzieckie, rzadko samoistny bl Objawy wegetatywne zaburzenia troficzne odleyny w okolicy krzyowej, w wyniku uszkodzenia orodkw przywspczulnych poraenie pcherza, nietrzymanie kau, niemoc pciowa, zniesienie odruchu odbytniczego skurcz zwieracza odbytu przy podranieniu skry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego skurcz minia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prcia)

Zesp ogona kooskiego ( L2-L5 korzeni krzyowych oraz splotu guzicznego Objawy ruchowe: witoki niedowad kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z osabieniem lub zniesieniem odruchw kolanowych i skokowych, zanik mini, drenia pczkowe Objawy czuciowe:

Z podranienia drtwienia w okolicy krocza, ble korzeniowe (czsto dominujce) nasilajce si przy kaszlu i kichaniu, objawy z uszkodzenia upoledzenie wszystkich rodzajw czucia na spodenkach jedzieckich z poszerzonymi zaburzeniami czucia

Objawy wegetatywne troficzne, odleyny, zaburzenia funkcji zwieraczy o zrnicowanym charakterze niecakowite oprnianie pcherza, zatrzymanie/nietrzymanie moczu, niemoc pciowa objawy nasilaj si podczas schodzenia w d/jazdy na rowerze

przyczyny zespow stoka koocowego i ogona kooskiego urazy okolicy ldwiowo-krzyowej centralna przepuklina jdra miadystego tarczy midzykrgowej zwenie kanau krgowego pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe procesy zapalne powikane ropniem nadtwardwkowym, zapalenie pajczynwki krwotok podpajczynwkowy wady rozwojowe

51. Kliniczne objawy guza rdzenia (rdrdzeniowy, zewntrzrdzeniowy) Guzy Zewntrzdzeniowe o Nadtwardwkowe: przerzuty, choniaki,szpiczaki mnogie o Podtwardwkowe: oponiaki, glejaki rdrdzeniowe: wyciczaki, gwiadziaki, skpodrzewiaki

Symptomatologia Guzy zewntrzrdzeniowe: o W fazie korzeniowej objawy w miejscu pooenia guza: Ble korzeniowe Parestezje w obrbie zajtych segmentw Osabienie (zniesienie) odruchw gbokich Zanik mini i osabienie siy miniowej

o W fazie rdzeniowej (objawy poniej miejsca pooenia guza)

Czciowe uszkodzenie rdzenia: Zesp tylnosznurowy ataksja tylnosznurowa Zesp Brown-Sequarda poowicze przecicie rdzenia o Po stronie guza niedowad kurczowy, upoledzenie czucia gbokiego o Po stronie przeciwnej upoledzenie czucia blu i temperatury (rozszczepienne zaburzenia czucia) Cakowite przecicie rdzenia o Upoledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych, czucia ekstero i proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych

o Guz zewntrzrdzeniowy pocztkowo drani i przerywa korzenie rdzeniowe faza korzeniowa o Rozwijajc si dalej czciowe, a nastpnie cakowite uszkodzenie rdzenia kregowego szybko rosnce nowotwory zoliwe o Nowotwory agodne zwykle rozpoznawane w I lub II fazie podjcie lezenia operacyjnego Guzy rdrdzeniowe o Ble rozlane o umiarkowanym nasileniu o Zesp syringomieliczny rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadajcym lokalizacji guza, zesp amiotroficzny w kooczynach grnych, niedowad kurczowy kooczyn dolnych o Zaburzenia zwieraczy o Objawy czciowego uszkodzenia rdzenia zalene od poziomu uszkodzenia Szyjny Pierwsiowy ldzwiowy (niedowad 4 kooczyn lub kooczyn dolnych pooenie guza w paszczynie poziomej rdzenia zesp tylnosznurowy, BrownSequarda objawy cakowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia

52. Dyskopatia szyjna i ldwiowa: objawy, diagnostyka i leczenie Przemieszczenie krka midzykrgowego o Uwypuklenie piercienia wknistego o Zawartod krka wydostaje si do kanau przez pknity piercieo wknisty o Ucisk na rdzeo

o Dranienie lub ucisk korzeni nerwowych Dynamika zmian zwizana z ruchem, zuyciem, rozerwaniem W odcinku szyjnym, piersiowym moe byd zajty zarwno rdzeo jak i korzenie o Najczciej C5-C7 W odcinku ldwiowym ucisk na poszczeglne korzenie o Ucisk ogona kooskiego o Najczdiej L4-L5 i L5-S1 Przyczyny o Uraz o Predyspozycja genetyczna wski kana, krgozmyk, zesp Marfana, osteoporoza o Zwenie kanau np. achondroplazja o Zmiany proliferacyjne wok staww krgosupa o Zmiany zwyrodnieniowe wizade Odcinek ldwiowy: o Objawy korzeniowe przejciowe charakterystyczne remisje o Prba Valsalvy nasila bl Bl moe byd ograniczony do okolicy krzya lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn Bl narasta przy skrcie krgosupa lub dwiganiu

o W pozycji lecej bl si zmniejsza ( w npl si nie zmienia) Odcinek szyjny o Sztywnod karku, odruchowe napicie mini prostownikw Po przyrodkowej stronie opatki Zmniejszona lub spaszczona lordoza ldwiowa Ograniczony zakres ruchw w odcinku ldwiowym Dodatnie objawy Laseguea Zanik mini, przeczulica, rzadziej fascykulacje

o Ble korzeniowe i parestezje o Chorzy przyjmuj pozycj z podniesionym za gow ramieniem o Przy utrzymujcym si ucisku bl ramienia, osabione czucie powierzchowne, osabienie, zanik minia naramiennego (c5)

C6 kciuk, m. dwugowy C7 palec wskazujcy i rodkowy, m. trjgowy, prostowniki nadgarstka

o Dua przepuklina moe uszkodzid rdzeo uszkodzenie C8-Th1 zesp Hornera o W diagnostyce RTG puc npl dodatkowe ebro szyjne o Leczenie zachowawcze, leki pblowe, reim kowy, konierz na szyj o Laminektomia, hemilaminektomia o C5, c8 szybko operowad, bo szybki zanik mini

schorzenia krka midzykrgowego, pierwszy z etapw choroby zwyrodnieniowej krgosupa. przepuklina jdra miadystego tarczy midzykrgowej krgosupa. Jdro miadyste uwypukla si i powoduje ucisk i dranienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanau krgowego moliwo dranienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jdra miadycowego powodujce przemian materii ubog w tlen

53. Zwyrodnienie powrzkowe rdzenia Zwizane z niedoborem witaminy B12 Witamina B12 powstaje w wyniku zadziaania czynnika wewntrznego wytwarzanego prez gruczoy czci przyodwiernikowej odka Witamina 12 cyjanokobalamina udzia w syntezie kwasw nukleinowych, przemianie jder komrkowych, regulacja proces przemian komrkowych, pobudza do wzrostu komrki szpiku Dziaa pobudzajco na komrki nerwowe Niedobr b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia iloci czynnika wewntrznego Castala po wyciciu odka lub w nieytach zanikowych odka oraz w upoledzeniu wchaniania witaminy B12 przez bon luzow odka i jelit, wystpuje w rnych chorobach przewodu pokarmowego np. zaleganie zawartoci jelit, pasoyty lamblia, tasiemiec, prztoki, guzy, stany zapalne W rdzeniu ogniska stanu gbczastego z obrzkiem wkien i ubytkiem tkanki Rozpad osonki rdzennej i wkna osiowego Pniejszy okres stwardnienia wkniste zmiany zajmuj sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach bocznych W mzgu zmiany mniej rozlege mae ogniska rozpadu wkien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju (podkorowo), koliste krwawienia z piercieniem glejowego wau Objawy: o Choroba Addisona-Biermera

Niedokrwistod niedobarwliwa Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy neurologiczne

Zwyrodnienie sznurw rdzenia o Zaburzenia czucia gbokiego, ucisku i wibracji, zniesienie czucia dotyku, uporczywe nasilone parestezje o Niezbornod typu tylnosznurowego o Osabienie lub zniesienie odruchw gbokich o Wiotkie napicie mieniowe o Odruchy patologiczne Babioskiego, Rossolimo i inne o Rozlegy niedowad o W przebiegu zaburzenia psychiczne, draliwod, trudnod skupienia si, stan depresyjny ze skonnoci do samobjstwa

Leczenie o Podawanie witaminy B12 we wstrzykniciach domieniowych o Odpowiednia dieta chude miso, jaja, jarzyny, owoce o Podawaniekwasu foliowego niewskazane szybko do objawow niedokrwistoci doczaj si objawy rdzeniowe

54. Zanik nerwu II; rodzaje, przyczyny, rozpoznanie Uszkodzenie nerwu wzrokowego pczka wzrokowego: o Upoledzenie ostroci wzroku (ambliopia) o Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwenie pola widzenia albo mroczek rodkowy) o lepota (amaurosis) o Zaburzenia ostroci wzroku mog mied charakter trway lub przemijajcy (amaurosis fugax w niedronoci ttnicy szyjnej wewntrznej), a niekiedy stopniowo postpuj (procesy zapalne, zwyrodnieniowe, uciskowe) Zapalenie nerwu II: o Najczciej jednoocznie, rzadziej obuocznie o Infekcja wirusowa, szczepienie, w przebiegu zapalenia opon mzgowo-rdzeniowych, zapalenia zatok przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych np. stwardnienia rozsianego o Zapalenie

rdgakowe (papillitis) na dnie oka widoczne zmiany w obrbie tarczy nerwu wzrokowego (obrzk, zatarcie granic, krwawe wybroczyny) rnicowanie z zespoem wzmoonego cinienia rdczaszkowego (nie wystpuj wwczas zaburzenia ostroci wzroku, w procesie zapalnym objaw wiodcy) Pozagakowe (neuritis retrobulbaris) dno oka poczatkowo prawidowe, w pniejszym okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednicie tarczy nerwu wzrokowego zanik pczka plamkowo-tarczowego W polu widzenia mroczek rodkowy Najczstsza przyczyna proces demielinizacyjny stwardnienie rozsiane, niekiedy zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych, kia, zlepne zapalenie pajczynwki w okolicy skrzyowania wzrokowego lub dziaania czynnikw toksycznych

o Obrzk tarczy nerwu wzrokowego Tarcza zastoinowa Pocztkowo poszerzenie naczyo ylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii Zaawansowany proces tarcza unosi si ponad poziom dna oka, granice rozmyte Zmiany obustronne, ostrod wzroku na og prawidowa, chyba e dojdzie do wtrnego zaniku Przyczyn jest proces rozrostowy, zwaszcza o lokalizacji podnamiotowej agodne nadcinienie rdczaszkowe przebieg dysregulacji hormonalnej, intoksykacja farmakologiczna Rzadziej proces naczyniowy, zapalny, uraz, zoliwe nadcinienie ttnicze, zakrzep zatoki jamistej Do obrzku tarczy nerwu wzrokowego moe dojd w wyniku zwolnienia transportu aksoplazmatycznego i wtrnego obrzku wkien nerwu wzrokowego gromadzenie si pynw wewntrzkomrkowych i metabolitw ucisk, infekcja, demielinizacja, upoledzenie perfuzji w naczyniach zaopatrujcych nerw wzrokowy

Zanik nerwu wzrokowego o Najczciej nastpstwo ucisku, procesu zapalnego lub zwyrodnienia o W cigu tygodni, miesicy, lat blednicie tarczy nerwu II w nastpstwie rozrostu tkanki cznej o Zanik pierwotny Ucisk na pczek wzrokowy Tarcza blada, a nawet porcelanowo-biaa, granice ostre, naczynia wskie

o Zanik wtrny Pozapalny nastpstwo zapalenia nerwu II lub dugo trwajcego obrzku na dnie oczu Tarcza bledsza, szarawa, brudna, granice nieostre i nieregularne

o Typowe objawy: upoledzenie widzenia barw ( zwaszcza zielonej i czerwonej), obnienie ostroci wzroku ( wikszego stopnia i wczeniejsze w zaniku pierwotnym ni wtrnym), ubytki pola widzenia Neuropatie nerwu wzrokowego: o Niedokrwienna zaburzenia ukrwienia nerwu II zapalenie ttnicy skroniowej, miadyca naczyo mzgowych, zatorowod, cukrzyca, kolagenozy, cika postad migreny o Toksyczna oowica, zatrucie metanolem, glikolem, arsenem, niepodane dziaanie lekw chloramfenikol, izoniazyd, etambutol, digoksyna o Niedoborowa niedobr witaminy B12 Nowotwory nerwu wzrokowego glejak, rzadziej czerniak, gwiadziak, oponiak Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej o Uszkodzenie pczka wzrokowego przed skrzyowaniem koncentryczne zwenie pola widzenia lub mroczek rodkowy, upoledzenie ostroci wzroku, lepota o Uszkodzenie rodkowej czci skrzyowania niedowidzenie poowicze rnoimienne, dwuskroniowe, wypadnicie funkcji wkien odnosowych przewodzcych bodce wzrokowe odskroniowe o Uszkodzenie pasma wzrokowego niedowidzenie poowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma wzrokowego Czciowe uszkodzenie promienistoci wzrokowej w obrbie pata skroniowego przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokoci pata potylicznego przeciwstronne niedowidzenie poowicze z zaoszczdzeniem widzenia centralnego (pczek tarczowoplamkowy) udar mzgu lub proces rozrostowy

o Obustronne uszkodzenie kory patw potylicznych lepota korowa zniesienie oczoplsu optokinetycznego, reakcja renic na wiato zachowana, dno oka prawidowe Omamy wzrokowe, chory nie uwiadamia sobie utraty wzroku lub do niej si nie przyznaje zesp Antona uszkodzenie drugorzdowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej agnozja wzrokowa

55. Uszkodzenie nerww III, IV, i VI przyczyny, objawy 56. Poraenie midzyjdrowe Zaburzenia gakoruchowe uszkodzenie czci nadjdrowej jder w pniu mzgu oraz nerww zaopatrujcych minie zewntrzne gaki ocznej Jdra nerww III i IV rdmzgowie pod dnem wodocigu Sylwiusza Jdro nerwu VI most Jdra poczone pczkiem podunym przyrodkowym umoliwiajcym synergistyczne dziaanie skojarzone ruchy gaek ocznych zalene od korowych i pniowych orodkw skojarzonego spozierania

Orodek korowy pat czoowy, okolica przedruchowa, kieruje gaki oczne w strone przeciwn (orodek w lewym pacie czoowym odpowiada za zwrot gaek ocznych w prawo) uszkodzenie udar, guz przymusowy zwrot gaek w kierunku ogniska chory patrzy w stron ogniska, w przypadku podranienia w padaczce gaki oczne w stron przeciwn do ogniska Mostowy orodek skojarzonego spozierania zwrot gaek ocznych w t sam stron po ktrej sie znajduje lewy orodek gaki oczne w lewo Kora pata potylicznego powolne skojarzone ruchy gaek ocznych podczas ledzenia przedmiotu uszkodzenie uniemoliwia powolne ledzenie przedmiotw prawy orodek za ledzenie w lewo Orodek skojarzonego spozierania pionowego o Nakrywka rdmzgowia o Uszkodzenie (ognisko naczyniowe, nowotworowe, zapalne, procesy zwyrodnieniowe) powoduje zaburzenie skojarzonego spozierania ku grze

Orodek skojarzonego spozierania pionowego o Okolica wzgrkw nakrywki rdmzgowia o Uszkodzenie ognisko naczyniowe, nowotworowe, zapalne, procesy zwyrodnieniowe uszkodzenie skojarzonego spozierania ku grze

Objawy uszkodzeo nerww o Poraenie lub niedowad mini gakoruchowych o Podwjne widzenie wywoane niesynchronicznym ustawieniem gaek ocznych (zezem), a w efekcie niesymetryczne padanie wiata na siatkwki dwojenie przy patrzeniu obuocznym

Poraenie okoruchowe o Moe dotyczyd wszystkich mini wewntrznych i zewntrznych oka unerwianych przez III nerw o Objawy: Opadnicie powieki grnej Ustawienie gaki ocznej w zezie rozbienym Zniesienie ruchw gaki ocznej ku grze i do wewntrz Upoledzenie ruchw ku doowi Rozszerzenie renicy, ktra nie reaguje na wiato i zbienod Uszkodzenie wycznie mini ruchowych unerwiajcych zewntrzne minie gaki ocznej poraenie okoruchowe zewntrzne Izolowane uszkodzenie wkien przywspczulnych nerwu III zaopatrujcych zwieracz renicy i miieo rzskowy poraenie okoruchowe wewntrzne rozszerzenie i sztywnod renicy Diagnostyka rnicowa ttniak ttnicy czcej tylnej lub podstawnej, neuropatia cukrzycowa, miastenia

Uszkodzenie nerwu IV o Nieznaczne upoledzenie spozierania w d w pozycji odwiedzenia o Gaka oczna ustawiona wyej podwjne widzenie w paszczynie pionowej, nasila si przy patrzeniu w d, np. przy schodzeniu ze schodw o Kompensacja przechylajc gow w stron przeciwn do uszkodzenia o Najczstsze przyczyny: uraz, rzadziej cukrzyca, ognisko naczyniowe, ttniak czy zapalenie naczyo w przebiegu chorb ukadowych

Uszkodzenie nerwu VI o Gaka oczna ustawiona w zezie zbienym o Odwodzenie upoledzone o Obustronne uszkodzenie we wzmoonym cinieniu rdczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego o Przyczyny Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR, zwaszcza w okolicy szczeliny oczodoowej grnej, ttniak ttnicy szyjnej wewntrznej, zamanie podstawy czaszki i/lub oczodou, procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mzgu lub okolicy przysiodowej przetoka ttniczo-ylna w zatoce jamistej wzmoone cinienie rdczaszkowe, wodogowie, choroby zakane (bonica, zatrucie jadem kiebasianym), cukrzyca zapalenie naczyo migrena okoporana

o w miastenii zaburzenia gakoruchowe nuliwod mini gakoruchowych spowodowanej upoledzenim przewodnictwa nerwowo-miniowego, zmienne nasilenie zaburzenie wkien lub jder przywspczulnych rozszerzenie i sztywnod renicy o objaw Argyll-Robertsona (kia ukadu nerwowego, zapalenie mzgu, guzy rdmzgowia) zniesiony odruch renic na wiato przy zachowanej reakcji renic na zbienod i akomodacj uszkodzone wkna dorodkowe odruchu renicznego w czci grzbietowej jdra Westphala-Edingera w rdmzgowiu, wkna odpowiedzialne za odruch na zbieznod i akomodacj OK, bo s bardziej brzusznie pooone o podranienienie wkien przywspczulnych np. zatrucie morfin zwenie renicy o uszkodzenie zwoju rzskowego pupillotonia toniczne zwenie jednej renicy, ktre moe si powoli wyrwnywad w ciemnym pomieszczeniu skurcz mini zwieracza rzskowego najczciej uraz, rzadziej cukrzyca, infekcja wirusowa, olbrzymiokomrkowe zapalenie ttnic. Idiopatyczna postad choroby zesp Adiego objawem towarzyszcym jest brak odruchw kolanowych

uszkodzenie wspczulnego orodka rzskowo-rdzeniowego oraz wkien wspczulnych idcych do gaki ocznej, minia oczodoowego i tarczowego powieki grnej o zesp Hornera o miosis, ptosis, endophtalmus o niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrbie poowy twarzy o przyczyny guz rdrdzeniowy C8-Th1, jamistod rdzenia, procesy uciskajce pieo wspczulny w obrbie szyi (wzy chonne, zmiany bliznowate, wole tarczycy), rozwarstwienie ttnicy szyjnej lub aorty, ttniak aorty piersiowej, guz Pancoasta, grulica, klasterowy bl gowy, uraz szyi

Zespoy o Zesp szczeliny oczodoowej grnej uszkodzenie nerww III, IV, VI i pierwsza ga nerwu V o Zesp zatoki jamistej zesp Jeffersona uszkodzenie nerww III, IV, Vi oraz ga oczna nerwu V zakrzep, zamanie koci oczodou lub koci skalistej, ttniak ttnicy szyjnej wewntrznej, zmiany zapalne w obrbie rdmzgowia, zapalenie wyrostka sutkowatego, wzmoone cinienie rdczaszkowe o Zesp Gradenigo zmiany w obrbie szczytu piramidy uszkodzenie nerwu VI, bl, niedoczulica w zakresie pierwszej gazi nerwu V o Zespoy naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III), Fovillea (nerwy Vi i VII) o Poraenie midzyjdrowe uszkodzenie pczka podunego przyrodkowego (przez ognisko demielinizacyjne w mocie lub dolnej czci rdmzgowia) po stronie uszkodzenia upoledzone przywodzenie gaki ocznej, a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopls w pozycji maksymalnego odwiedzenia. W SM czsto obustronne o Bolesne poraenie gakoruchowe zesp Tolosy-Hunta silny bl w okolicy oczodou, po kilku dniach/tygodniach poraenie mini zewntrznych i wewntrznych gaki ocznej oraz niedoczulica w zakresie unerwienia gazi ocznej nerwu V, niekiedy towarzyszcy obrzk tkanek mikkich oczodou Po kilku miesicach samoistna remisja tendencja do nawerotw Powodem s nieswoiste zmiany zapalne w obrbie zatoki jamistej lub szczeliny oczodoowje grnej Rnicowanie malformacje naczyniowe ttniak ttnicy szyjnej wewntrznej, przetoka szyjno-jamista; zakrzep zatoki jamistej, zapalenia ttnicy skroniowej, cukrzycy, zapalenia mini oczodou,procesy rozrostowe Zesp Perinauda upoledzenie spozierania ku grze i konwergencji gaek ocznych, nieprawidowa reakcja renic na wiato uszkodzenie w okolicy nakrywki rdmzgowia, zaburzenie ruchw pionowych gaek ocznych objaw postpujcych procesw zwyrodnieniowych OUN

57. Nerwobl n. V samoistny, objawowy, leczenie Nerwobl nerwu trjdzielnego rwa twarzowa najczstsze schorzenie nerwu Samoistna

o Bardzo silny napadowy, krtkotrway bl, promieniujcy wzdu drugiej i trzeciej gazki nerwu V o Napady wielokrotnie w cigu doby o Remisje trwajce kilka dni-kilka miesicy zwaszcza letnich do kilkunastu lat o U chorych punkty strefy spustowe trigger points podranienie/ucisk, dotyk, podmuch wiatru, ucie itp wyzwala napad blu o Nie stwierdza si deficytu neurologicznego o Etiopatogeneza ucisk korzenia nerwu V przez naczynia ylne lub ttnicze konflikt naczyniowonerwowy Objawowe o Ucisk pnia nerwu na podstawie mzgu (proces rozrostowy) o Zmiany demielinizacyjne, zapalenie zwoju gassera lub gazi czuciowej nerwu, ppasiec uszny o Bl o charakterze przewlekym, okresowe zaostrzenia przypominajc napady neuralgii nerwu V Leczenie o Neuralgia objawowa leczenie przyczynowe o Neuralgia samoistna karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe gabapentyna, pregabalina, fenytoina, korzystne wczenie baklofenu o Leczenie operacyjne dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomoc glicerolu lub termokoagulacji o Powikania leczenia i urazw nerwu trjdzielnego bolesne znieczulenie zdrtwienie twarzy nasilajce si przy niskich temperaturach oraz stay bl 58. Obwodowe i orodkowe poraenie mini twarzy 59. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na rnych poziomach Orodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Uszkodzenie drogi korowo-jdrowej o Niedowad mieni mimicznych dolnej poowy twarzy po stronie przeciwnej o Obniony kcik ust, wygadzenie fadu nosowo-wargowego, upoledzenie odsaniania zbw o Marszczenie czoa prawidowe, ale zaciskanie oka nieco sabsze o U nieprzytomnych objaw fajki wydymanie poraonego policzka w czasie wydechu o Po stronie niedowadu sabsza reakcja mimiczna na bodziec blowy o Podoe orodkowego uszkodzenia nerwu VII udar mzgu, rdczaszkowe procesy rozrostowe Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Skutek uszkodzenia jdra lub pnia nerwu twarzowego

o Upoledzenie lub zniesienie dowolnych ruchw mini mimicznych poowy twarzy po stronie uszkodzenia o Czoo wygadzone, szpara opwiekowa szersza przy prbie zamknicia oka o Objaw Bella z powodu upoledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gaki odcznej do gry i na zewntrz o Niedomykanie szpary powiekowej stan zapalny spojwki oka z zawieniem, prowadzi do owrzodzenia rogwki o Fad nosowo-wargowy wygadzony o Kcik ust opadnity o Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoa, nie zaciska powiek, nie odsania zbw o Uszkodzenie nerwu powyej odejcia struny bbenkowej zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich jzyka oraz upoledzenie wydzialania liny i ez o Uszkodzenie wkien zaopatrujcych misieo strzemiczkowy nadwraliwod na bodce suchowe z powodu przewagi minia napinacza bbenka o Regeneracja minia przebiegajca nieprawidowo przykurcz mini mimicznych, a ruchom dowolnym towarzysz wspruchy czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie kcika ust o Najczstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu poraenie samoistne Bella przypadkw podoe proces zapalny, byd moe po infekcji jako patologiczna odpowied zapalna (na np. wirus opryszczki) o Czynniki ryzyka cukrzyca, nadcinienie ttnicze o Chorb inicjuje przewianie, ozibienie okolicy ucha o W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np.acyklowir) o W szczeglnie cikich przypadkach badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne nerwu stosuje si chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego w cigu 2 tygodni od pojawienia si pierwszych objaww o U ok. 80% samoistna remisja z cakowitym lub czciwoym wycofaniem objaww o Niepomylne rokowanie przypadki z nadwraliwoci na bodce akustyczne i/lub upoledzenie wydzielania ez, gdy poraenie mini utrzymuje si ponad 3 tygodnie o Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia procesy chorobowe w obrbie mostu obejmujce jdra tego nerwu zapalenie, nowotwory, zmiany naczyniowe, zwyrodnieniowe, demielinizacyjne oraz zamanie piramidy koci skroniowej, guzy kta mostowo-mdkowego, zapalenie opon MR na podstawie mzgu, infekcje ppasiec uszny, borelioza, sarkoidoza, HIV, zapalenie ucha rodkowego o W zespoach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczeglnoci Guillaina-Barrego) poraenie misni tarzy jest obustronne o Ucisk nerwu w czci zewntrztwarzowej obrzknita linianka przyuszna 60. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego), zesp CIDP

Nale do neuropatii nabytych Zesp Guillaina-Barrego-Strohla GB o Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating poiliradiculopathy) o Przyczyna nieznana objawy uszkodzenia ukadu nerwowego towarzysz infekcji wirusowej (wirus cytomegalii, Ebsteina-Barr, HIV, ospie wietrznej lub bakteryjnej Campylobacter jejuni, po szczepieniach przeciwko wcieklinie, bonicy, krztucowi, tcowi lub po zabiegach operacyjnych o Pierwsze objawy: Infekcja grypopodobna 10-20% pacjentw epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzaj pojawienie si objaww neurologicznych Zapadalnod 1-5 /100.000 rocznie Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerww przy udziale mechanizmw immunologicznych komrkowego i humoralnego W surowicy chorych przeciwciaa przeciwko skadnikom mieliny i bon komrkowych Istniej pierwotnie aksonalne postaci GB AMAN ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ASMAN ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa stenie biaka w PMR jest prawidowe, a badania neurograficzne wykazuj zmiany aksonalne

o Objawy kliniczne Narastaj w cigu kilku dni-tygodni U 50% chorych maksymalne nasilenie objaww po 2 tygodniach, u 80% po 3 tygodniach, a u ponad 90% - po 4 tygodniach Pocztkowo parestezje w obrbie stp oraz ble korzeniowe Pocztkowo niedowad dotyczy kooczyn dolnych, nastpnie grnych Kryterium rozpoznania postpujce osabienie o rnym nasileniu wicej ni jednej kooczyny oraz zniesienie lub osabienie odruchw Kryteria przemawiajce za rozpoznaniem: Wzgldna symetria objaww agodne objawy czuciowe Zajcie nerww twarzowych u 50% nerw twarzowy, rzadziej nerwy opuszkowe i gakoruchowe Zaburzenia autonomiczne tachykardia, ortostatyczne spadki cinienia ttniczego W pocztkowym okresie nie wystpuje podwyszona ciepota cia o Badania pomocnicze:

PMR podwyszone stenie biaka przy maej liczbie komrek rozszczepienie biakowokomrkowe stan utrzymuje si bardzo dugo Surowica obecnod przeciwcia przeciwko gangliozydom u 20-75% chorych ENG zwolnienie szybkoci przewodzenia w nerwach obwodowych, wyduenie latencji koocowych i latencji fali F, we wczesnym okresie choroby brak odchyleo, najwczeniej wyduenie fali F utrzymuje si dugo po poprawie klinicznej W biopsji nerwu demielinizacja z udziaem makrofagw i nacieki limfocytarne, zwyrodnienie aksonalne, rny stopieo obrzku endoneurium, doczenie zmian aksonalnych pogarsza rokowanie Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych Niewydolnod oddechowa 10-23% Trway deficyt neurologiczny 10-15% Nawroty 3-5% Chorzy wymagaj monitorowania pojemnoci yciowej puc, EKG, zapobieganie zakrzepom, fizjoterapia oddechowa, rehabilitacja, waciwa pielgnacja i odywianie

o Leczenie Kortykosteroidy nieskuteczne! W postaci ostrej plazmafereza, doylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0,4g/kg przez 5 dni wskazanie szybkie narastanie niedowadu i zagroenie niewydolnoci oddechowej poprawa po kilku dniach/tygodniach dziaania niepodane udar mzgu, zawa serca, niewydolnod nerek, ble gowy, nudnoci, mrowienie, wysypka

o Zesp Millera-Fishera wariant zespou Guillaina Barrego-Strohla Wystpuje w 5% przypadkw Triada objaww Zaburzenia gakoruchowe oftalmoplegia zewntrzna Ataksja Zniesienie odruchw gbokich zwaszcza skokowych Pierwszy objaw podwjne widzenie Objawy narastaj w cigu tygodnia i ustpuj cakowicie Naley do aksonopatii, stenie biaka w PMR podwyszone Stosuje si doylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferez Przewleka zapalna neuropatia demielinizacyjna CIDP o Proces autoimmunologiczny o Uszkodzenie nerww obwodowych i korzeni nerwowych

o Patomechanizm podobny do zespou GB o Objawy kliniczne Postpujcy/nawracajcy niedowad wiotki kooczyn Niekiedy zaburzenia czucia i zajcie nerww czaszkowych Objawy narastaj w cigu tygodni, miesicy, a nawet lat Zwykle nie osiga si penego wyleczenia

o Kliniczne kryteria Narastanie objaww w czasie duszym ni 8 tygodni Symetryczne, dosiebne i odsiebne osabienie kooczyn grnych i dolnych Osabienie lub zniesienie odruchw gbokich

o Badania pomocnicze W PMR podwyszenie stenia biaka zwykle > 60 mg/dl W surowicy obecnod przeciwcia przeciwko biakom mieliny W ENG cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkoci przewodzenia W biopsji nerwu odcinkowa demielinizacja (przewaajca) i remielinizacja, ubytek wkien, obecnod struktur cebulopodobnych oraz naciekw okoonaczyniowych

o Leczenie Kortykosteroidy prednizon 1-1,5mg/kg Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc, w przypadkach opornych cyklofosfamid, cyklosporyna A Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy

o Rokowanie Zgon 11% Pene wyleczenie 4% Rnego stopnia deficyt neurologiczny 60%

61. Polineuropatia przyczyny, objawy, leczenie

Polineuropatia obejmuje swym zasigiem rozmaite procesy chorobowe mogce doprowadzi do uszkodzenia obwodowego ukadu nerwowego, ktry obejmuje nerwy obwodowe, sploty nerwowe i korzenie nerwowe. Wyrnia si choroby zwizane z:

uszkodzeniem jednego nerwu, splotu czy te korzenia niesymetryczne zajcie kilku odlegych od siebie nerww symetryczne uszkodzenie wielu nerww

polineuropati cukrzycow, gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy polineuropatia alkoholowa polineuropatyczne choroby dziedziczne np. strzakowy zanik mini polineuropatia w przebiegu porfirii polineuropatie toksyczne i polekowe np. arsenowa lub talowa polineuropatia ciowa polineuropatie zakane i zapalne polineuropatia toksyna botulinowa

Pieo nerwu skada si z rnej liczby pczkw nerwowych wewntrz wkna nerwowe mielinowe i bezmielinowe Wkna mielinowe rednia 1-20 mikrometrw, liczba w wieku dojrzaym 6000-10000/mm2 Akson wkna mielinowego pasmo komrek Schwanna wytwarzajcych osonk mielinow rednica aksonw bezmielinowych 0,2-3mikrometry, liczba rna w nerwie ydkowym 17000-68000/mm2 Podstawowe typy zmian wkien mielinowych zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja o Zmiany typu aksonalnego urazy, ucisk na nerw, dzianie substancji toksycznych, zaburzenia metaboliczne, neuropatie uwarunkowane genetycznie Uszkodzenie osonki mielinowej toksyna bonicza, ow, zwizki chemiczne, czynniki immunologiczne ostra poliradikulopatia zapalna GB

Neuropatie uwarunkowane genetycznie o Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa Postpujcy zanik strzakowy mini Choroba Charcot-Marie-Tooth Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 demielinizacyjny charakter zmian szybkod przewodzenia poniej 38 m/s Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 uszkodzenie aksonalne - szybkod przewodzenia powyej 38 m/s z prawidow lub z nisk amplitud

o o

Czstod trudna do okrelenia 5-40/100.000 Objawy kliniczne: Osabienie Zanik mini odsiebnych stp, podudzi, w pniejszym okresie doni Zniesione odruchy gbokie skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn grnych

Znieksztacenie stp, zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn typu skarpetek i rkawiczek

Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I demielinizacyjna CMT-1 Czstsza Dziedziczenie autosomalne dominujce u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie ycia Stopy znieksztacone nadmiernie wydrone zaburzenia chodu Sia mini odsiebnych prawidowa lub nieznacznie obniona Zniesione odruchy skokowe i kolanowe Dyskretne zabrzenia czucia, skrzywienie krgosupa, Zaburzenia czucia gbokiego - drenie rk z niezbornoci Przebieg choroby stacjonarny/powoli postpujcy W badaniu ENG zwolnienie szybkoci przewodzenia 10-20 m/s, wyduona latencja fali F uoglniony proces demielinizacyjny W PMR podwyszone stenie biaka W wycinkach nerwu ydkowego cechy demielinizacji i remielinizacji, struktury cebulopodobne

Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II Aksonalna Dziedziczenie dominujce recesywne lub sporadyczne zwizane z chromosomem X Rozpoczyna si wkadym wieku, najczciej w drugiej dekadzie ycia, ale przypadki e w 1 roku ycia Klinicznie rni si od postaci demielinizacyjnej Wikszym zanikiem mini odsiebnych Znaczniejsza progresja choroby Osabienie i zanki przewaaj w kooczynach dolnych poza miniami stp i doni grupa strzakowa i piszczelowa podudzia Szybkod przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona, amplituda odpowiedzi miniowej wyranie obniona W EMG cechy denerwacji i reinerwacji Pyn mzgowo-rdzeniowy prawidowy W biopsji nerww zwyrodnienie aksonalne

Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III

Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. neuropatie hipo i amielinizacyjne Wiele genw Choroba wystpuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciki przebieg, szybkie unieruchomienie pacjenta Objawy: Niedowad wiotki pocztkowo mini odsiebnych, a nastpnie ksobnych wraz z miniami tuowia Skrzywienie krgosupa, ataksja czuciowa W badaniu ENG znacznie obniona szybkod przewodzenia ( <10m/s) Stenie biaka w PMR podwyszone Badanie nerwu ydkowego obecnod wkien niedostatecznie zmielinizowanych, ulegajcych de i remielinizacji oraz duych struktur cebulowatych

Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzona z chromosomem X CMT X Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X dominujca! Zaburzona budowa kanaw do wymiany jonw i rnych metabolitw midzy komrk Schwanna i aksonem uszkodzenie aksonu i mieliny Choruj mczyni i kobiety Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii zanik i osabienie, pocztkowo mini stp i podudzi, nastpnie doni, czsto z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn Przebieg postpujcy, ciszy u mczyzn

Neuropatie nabyte o o o o Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB Przewleka zapalna neuropatia demielinizacyjna Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia cukrzycowa nerwy obwodowe, sploty i korzenie nerwowe, komrki ruchowe rogw przednich rdzenia krgowego postpowanie kontrola glikemii, kwas alfa-liponowy, pentoksyfilina, antyoksydanty witamina E i C, preparaty przeciwblowe, w blu neuropatycznym amitryptylina z karbamazepin/gabapentyn, pregabalin Neuropatia mocznicowa choroby nerek - gwnie czuciowa Neuropatia w schorzeniach wtroby, procesach nowotworowych Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa Neuropatie w przebiegu sarkoidozy gammapatia, zapalenie naczyo Polineuropatia stanu krytycznego w cikiej posocznicy

o o o o o

Czynniki toksyczne metale cikie, whanie kleju, cytostatyki, amiodaron, izoniazyd, nitrofurantoina, mizonidazol, preparaty zota

62. Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej Elektromiografia o Badania diagnostyczne chorb nerwowo-miniowych o Badanie czynnociowe rejestrowanie czynnoci bioelektrycznej mieni o Wykrywa schorzenie misnia oraz rodzaj jego uszkodzenia Miogenne uszkodzenie pierwotnie miniowe Neurogenne uszkodzenie na poziomie komrek ruchowych rogw przednich rdzenia, korzeni lub pnia nerwu

o Badanie powtarzalne moliwa ocena dynamiki procesu o Ocena czynnoci bioelektrycznej mini w spoczynku, podczas minimalnego i maksymalnego skurczu o Przeprowadza si za pomoc elektrod igowych, czynnod bioelektryczna na monitorze, sygna akustyczny w zapis na papierze o W spoczynku nie obserwuje si spontanicznej czynnoci bioelektrycznej o Podczas skurczu potencjay jednostek ruchowych grup wkien mieniowych liczba potencjaw wzrasta wraz z si skurczu mini o Analiza ksztatu, amplitudy i czasu trwania poszczeglnych potencjaw o Zjawiska nieprawidowe czynnod bioelektryczna w spoczynku fibrylacje i fascykulacje drenia wkienkowe i pczkowe miotoniczne i rzekomomiotoniczne o W tyczce prby prowokujce bioelektryczn czynnod spoczynkow prba ischemiczna niedokrwienie minia przez ucinicie za pomoc mankietu cinieniowego oraz hiperwentylacja w tyczce rytmiczne wyadowania jednostek ruchowych o Pierwotne uszkodzenie mini zmniejsza si obszar jednostki ruchowej, maleje amplituda zapisu EMG, wzrasta odsetek potencjaw wielofazowych o Wtrne neurogenne uszkodzenia nieprawidowa czynnod neuronu ruchowego wikszy obszar jednostki ruchowej, duszy czas trwania potencjaw, wiksza amplituda, potencjay wielofazowe giganty w stwardnieniu zanikowym bocznym o Nie mona uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczeglnej jednostki chorobowej o Uzupenienie o neurografi oraz transmisj nerwowo-miniow (prby stymulacyjne lub badanie pojedynczego wkna miniowego w celu wykazania nuliwoci minia) o Wstpna klasyfikacja do grupy miopatii, neuropatii, proces rdzeniowy, zaburzenie przewodnictwa nerwowo-miniowego o Inne rodzaje:

makroEMG elektrody igowe o duej powierzchni odbiorczej caa jednostka ruchowa elektromiografia pojedynczego wkna pojedyncze wkna miniowe podczas sabego skurczu minia prby stymulacyjne stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodcami 3 Hz, 10 Hz, 40 Hz ostatnia wywouje skurcz tcowy w postsynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-miniowej miastenia spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi widoczny ju przy bodcach o niskiej czstotliwoci, w presynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-miniowej (zesp miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej odpowiedzi jest niska i nie obserwuje si dekrementu podczas stymulacji bodcami o niskiej czstotliwoci. Po skurczu tcowym w odpowiedzi na powtrn stymulacje z nisk czstotliwoci nastpuje paradoksalny wzrost amplitudy zjawisko torowania potcowego

Neurografia o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerww obwodowych, splotw nerwowych i korzeni rdzeniowych ocena zdolnoci przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkod przewodzenia wkien nerwowych o nerw stymuluje si w okrelonych punktach bodcem supramaksymalnym nadprogowym, odpowied ruchow lub czuciow rejestrowana za pomoc powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odlegoci elektroda stymulujca odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkod przewodzenia w nerwie i czynnod wkien w nerwie o najwikszej szybkoci przewodzenia o obnienie szybkoci uszkodzenie osonek mielinowych, obnienie amplitudy uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna bardziej czua, okrelenie proporcjonalnego udziau wkien wolno i szybkoprzewodzcych w przewodzeniu bodca CVD conduction velocity distribution, nieprawidowy wynik - podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F bada antydromowe przemieszczanie bodca we wknach ruchowych, powstaje fala o duej latencji i niszej amplitudzie ni odpowied miniowa, diagnostyka zaburzeo czynnoci korzeni ruchowych i dosiebnych odcinkw nerww obwodowych o diagnostyka polineuropatii, zespow wielokorzeniowo-nerwowych, uszkodzenia splotw nerwowych oraz pojedynczych nerww o odruch mrugania ocena czynnoci nerww trjdzielnego i twarzowego dranienie bodcem elektrycznym I gazi nerwu trjdzielnego odpowied ruchowa mini okrnych oczu rami doprowadzajce wkna czuciowe I gazi nerwu twarzowego, odprowadzajce wkna ruchowe nerwu twarzowego, orodek w pniu mzgu diagnostyka uszkodzenia nerww czaszkowych V i VII oraz pnia mzgu

63. Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego, okciowego, porodkowego, strzakowego Nerw porodkowy (C5-Th1) o Upoledzenie zginania palcw i nadgarstka

o Zniesienie zginania, przeciwstawiania i przywodzenia kciuka rka bogosawica do przysigi o Zanik mini kbu (rka mapia) o Niedoczulica obejmujca stron promieniow rki Nerw okciowy (C8-Th1 o Rka szponiasta o Rka zbacza w stron promieniow o Upoledzone zginanie rki i przywodzenie kciuka o Zniesione zginanie palca Iv i V nadmiernie wyprostowane w stawach rdrczno-paliczkowych i zgite w rodkowych stawach midzypaliczkowych o Zanik mini midzykostnych i kbika o Czucie upoledzone po stronie okciowej rki, palca V i czciowo palca IV o Szczeglne miejsce w ktrym dochodzi do uszkodzenia nerwu okciowego grny otwr klatki piersiowej, rowek nadkykcia przyrodkowego i okolica nadgarstka Nerw promieniowy (C5-C8) o 3 typy uszkodzenia o Dolne uszkodzenie w obrbie przedramienia Upoledzenie prostowania wszystkich palcw i rdrcza rka opadajca

o Uszkodzenie rodkowe uszkodzenie w obrbie ramienia Rka opadajca oraz upoledzenie zginania w okciu i odwracania rki

o Uszkodzenie grne uszkodzenie w dole pachowym Upoledzenie prostowania przedramienia Deficyt czucia niestay i ogranicza si do promieniowej czci powierzchni grzbietowej rki Odruch z mienia trjgowego moe byd osabiony lub zniesiony

o Deficyt czucia niestay ograniczony do promieniowej czci powierchni grzbietowej rki Nerw strzakowy (L4-S1 o Uszkodzenie uniemoliwia ruch stopy na zewntrz i ku grze o Stopa opada w uozeniu koosko-szpotawym o Niedoczulica obejmuje boczn stron podudzia i boczno grzbietow czd stopy o Szczeglne miejsce uszkodzenia okolica gowy strzaki nerw biegnie bardzo powierchownie i jest naraony na ucisk w wyniku dugotrwaego przebywania w pozycji kucznej lub klczcej 64. Zespoy cieni

Zespoy z uwinicia Na skutek dugotrwaego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przeweo nerw przez tunelowat przestrzeo z koci wizade, mini Dodatkowe czynniki metaboliczne, hormonalne, zapalne, urazowe obrzk dodatkowe zacinicie wskich przestrzeni Zesp cieni nadgarstka o Dugotrway ucisk w kanale nadgarstka uszkodzenie nerwu porodkowego o U osb zawodowo naraonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku stomatolodzy, ekspedientki, pracownicy fizyczni oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca), niedoborowych, w zaburzeniach rwnowagi pynowej (obrzek luzakowaty w niedoczynnoci tarczycy) o Objawy kilka godzin po zaniciu Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej, czasem promieniujce do przedramienia, ramienia i barku Ulg przynosi poruszanie chor kooczyn Objawy deficytu neurologicznego niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw porodkowy, zanik kbu, niedowad gwnie mini odwodziciela i przeciwstawiacza kciuka

o Test Tinela uderzenie w porodkow okolice nadgarstka o Test Phalena skrajne zgicie rki w stawie nadgarstkowym Przy obu testach bolesne parestezje wzdu przebiegu nerwu porodkowego

o Ostateczne rozpoznanie za pomoc badania neurograficznego zwolnienie przewodzenia w nerwie lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka o USG, TK nadgarstka o Leczenie zachowawcze okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym, NLPZ, steroidy podawane miejscowo, fizykoterapia o W zaawansowanych przypadkach przy wspistniejcych objawach deficytu neurologicznego chirurgiczne odbarczenie nerwu Nerw okciowy ucisk w kanale okciowym w okolicy stawu okciowego lub w kanale Guyona w okolicy nadgarstka Ucisk nerwu promieniowego w brudzie nerwu promieniowego na koci ramiennej Ucisk nerwu nadopatkowego we wciciu opatki Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stpu Ucisk nerwu udowego ucisk przez wizado pachwinowe Ucisk nerwu strzakowego ucisk w okolicy gowy strzaki

65. Choroba Alzheimera, zanik wieloukadowy, postpujce poraenie nadjdrowe

Choroba Alzheimera Najczciej u osb w podeszym wieku Postad sporadyczna 95% przypadkw wystpuje po 65 roku ycia Postad rodzinna 5% - wczesny pocztek ok. 40 roku ycia Rozpowszechnienie w populacji powyej 65 roku ycia wynosi 6%, wskanik ulega podwojeniu co 5 lat Etiopatogeneza: o Wiek o Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 o Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami biaka prekursorowego amyloidu na chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1 Zmiany neuropatologiczne o Zanik korowy wchomzgowie, przyrodkowe czci patw skroniowych, paty czoowe i ciemieniowe o W mikoskopie pooone pozakomrkowo blaszki starcze zogi amyloidu beta wewntrzny fragment duszego rdbonowego APP w warunkach prawidowych enzymatycznie city przez sekretaz alfa Proces amyloidogenezy dziaanie sekretazy beta i gamma, ktre oddzielaj od biaka APP czstki amyloidu beta zdolne do agregacji odkadanie amyloidu Blaszki gwnie w hipokampie, korze wchowej, korze nowej Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych, zmiany neurofibrylarne podstawa neuropatologicznej klasyfikacji AD

o Kwasochonne ciaka Hirano zawieraj biako aktyn o Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe, zanik poczeo synaptycznych o Zmienione dystroficznie neuryty o Wewntrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne hiperufosforylowane biako tau o Zmiany te upoledzaj neuroprzekanictwo, zwaszcza cholinergiczne o Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej Obraz kliniczny o Stopniowe narastanie objawow

o Zaburzenia pamici , poczatkowo upoledzenie pamici wydarzeo biecych, sabnie zdolnod do uczenia si i koncentracji uwagi o Zachowana pamid wydarzeo odlegych i niezaburzone wykonywanie czynnoci wyuczonych o Obnienie poziomu funkcjonowania intelektualnego o W miar postpu zaburzenia pamici dugoterminowej, upoledzenie czynnoci poznawczych procesw postrzegania, funkcji jzykowych, mylenia abstrakcyjnego, funkcji wzrokowoprzestrzennych i wykonawczych o Cechy deficytu neurologicznego zesp hipertoniczno-hipokinetyczny o Nasilone objawy deliberacyjne o Zaburzenia psychiczne urojenia, omamy wzrokowe i suchowe, depresja o Zmiany osobowoci mog si pojawiad w pocztkowym okresie choroby i nasilad si w miar trwania choroby o W zaawansowanych stadiach zaburzenia zachowania niepokj, bdzenie, agresja o Objawy dysautonomii, zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy, brak apetytu, mioklonie, napady padaczkowe, narastaj zaburzenia chodu a do cakowitego unieruchomienia o Bezporednia przyczyna mierci infekcja drg oddechowych lub moczowych Badanie pomocnicze o Wywiad od otoczenia chorego, dokadne badanie neurologiczne itp o Tomografia komputerowa oraz rezonans zanik kory mzgowej patw skroniowych, czoowych i ciemieniowych oraz przyrodkowej czci pata skroniowego z hipokampem o Diagnostyczne s wolumetryczne pomiary hipokampa, ciaa migdaowatego i kory wchowej oraz ocena dynamiki zaniku korowego o Badania czynnociowe oceniajce regionalny przepyw mzgowy SPECT oraz metabolizm mzgu PET zaburzenia ju we wczesnych fazach rozwoju zespou otpiennego o Ocena steo biaek tau i amyloidu beta w PMR Leczenie o Brak przyczynowego, stosowane leki dziaaj objawowo przez hamowanie aktywnoci acetylocholinesteraz takryna, donepezil o Galantamina dodatkowo oddziauje na receptor nikotynowy o Riwastygmina hamuje aktywnod acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy o Leki przeduaj samodzielnod chorego i poprawiaj funkcje poznawcze, zmniejszaj zaburzenia zachowania o Leki nie wpywaj na postp procesu neurozwyrodnieniowego o Przy nasileniu objaww psychicznych stosowanie neuroleptykw atypowych (bez efektu cholinolitycznego

Otpienie czoowo-skroniowe FTD frontotemporal disease Heterogenna grupa chorb pierwotnie zwyrodnieniowych Rozpoczynaj si w wieku przedstarczym, u 40-50% chorych wystpowanie otpienia u najbliszych krewnych, etiologia nieznana Gromadzenie si biaka tau w mzgu Postad dziedziedziczna mutacja genu biaka tau na chromosomie 17 Zmiany morfologiczne o Zanik patw czoowych/czoowych i skroniowych o Utrata neuronw, glioza i wakuolizacja w obrbie kory czoowej, skroniowej, istoty czarnej, prkowia i jdra migdaowatego o Hipokampy dobrze zachowanie o Balonowate neurony ciaa Picka o Zmiany neuroprzekanikowe ukad serotoninergiczny Choroba rozpoczyna si ok. 50 roku ycia i ma podstpny powolny przebieg Postad skroniowa dominujce zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy Postad czoowa chorba Picka pierwotnie postpujca afazja ruchowa, zmiany osobowoci Pierwsze objawy FTD zaburzenia zachowania i osobowoci przy dobrze zachowanej pamici Osabiony krytycyzm, nieadekwatne zachowania spoeczne, wesokowatod lub depresyjnod, odhamowanie w sferze popdowej Tendencja do wkadania rnych przedmiotw do ust hiperoralnod Afazja niepynna z zaburzeniami ekspresji mowy Afazja pynna dominujce zaburzenia rozumienia i znaczenia sw (otpienie semantyczne), agnozja (prozopagnozja, brak dolnoci rozpoznawania znanych sobie przedmiotw Szczeglna postad otpienie czoowo-skroniowe z chorob neuronu ruchowego objawy uszkodzenia neuronu ruchowego gwnie obwodowego przewaga uszkodzenia rogw przednich rdzenia w odcinku szyjnym Badania pomocnicze o TK, MR, fMR, PET, SPECT Leczenie o Brak, przy pobudzeniu i agresji atypowe neuroleptyki o Prby podawania inhibitorw zwrotnego wychwytu serotoniny

Otpienie z ciaami Lewy;ego Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha wspwystpowanie otpienia i zespou parkinsonowskiego rozpoczynajcych si rwnoczenie lub w odstpie nieprzekraczajcym roku W badaniu neuropatologicznychm w korze mzgowej i podkorowo kwasochonne kuliste wtrty wewntrzkomrkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe zmiany przekanictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrbie prkowia i kory nowej patw potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu, zaburzenia uwagi, zaburzenia wzrokowo-przestrzenne, omamy wzrokowe + objawy zespou parkinsonowskiego Dominuje otpienie i objawy wzrokowe, objawy parkinsonowskie pojawiaj si pniej i s na dalszym planie W przypadku podejrzenia naley unikad klasycznych neuroleptykw chorzy maj szczegln wraliwod na leki dziaajce antagonistycznie na receptor dopaminergiczny cikie objawy zespou parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektw o Atypowe neuroleptyki zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy, karbamazepina

Zanik wieloukadowy Zanik wieloukadowy zaburzenia stanowice kombinacj objaww pozapiramidowych, autonomicznych, mdkowych i piramidowych Wystpowanie trzech z wymienionych stanowi postaw rozpoznania MSA MSA-P zwyrodnienie prkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drenia

o Przez krtki czas dobrze reaguje na L-dop, mog wystpowad objawy dystoniczne o Stridor dystonia mini krtani charakterystyczny objaw wspistnieje z upoledzeniem dronoci drg oddechowych objaw niekorzystny prognostycznie o Rnicowanie przy MSA-P ze wspistniejcymi objawami piramidowymi parkinsonizm naczyniowy MSA-C zanik oliwkowo-mostowo-mdkowy o Chd ataktyczny na szerokiej podstawie o Rnicowad z ataksj rdzeniowo-mdkow (SCA spinocerebellar ataxia)

MSA-A zanik wieloukadowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zesp Shya-Dragera o Hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu, impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe chodne sine rce o Objawy autonomiczne wczeniej, due nasilenie o Czsta pandysautonomia upoledzajca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna czste omdlenia, uczucie zmczenia, oglne osabienie, zawroty gowy, zaburzenia widzenia, upoledzenie koncentracji, uwagi i pamici, ble gowy

Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnociowe PET SPECT opozwalaj odrnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody, noszenie pooczoch elastycznych, wysze uoenie gowy podczas snu Fludrokortyzon, midodrin lub inne leki podnoszce cinienie ttnicze

Postpujce poraenie nadjdrowe (PSP-progressive supranuclear palsy) Przewlekle postpujca choroba Upoledzenie ruchw gaek ocznych pochodzenia nadjdrowego Wzmoenie napicia miniowego w grupach dosiebnych i utrzymujcych wyprostn postaw ciaa Wystpowanie objaww rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otpienie Pocztek zwykle w 6 i 7 dekadzie ycia Pierwsze objawy zaburzenia chodu, upadki, czsto do tyu Stopniowo doczajce si symetryczne objawy zespou hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmoenie napicia w prostownikach grzbietu charakterystyczne odgicie tuowia i gowy do tyu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami poykania ryzyko zachynicia otpienie oraz objawy z pata czoowego czste postp choroby szybki kilka lat utrata samodzielnoci pogbianie si dysartri, zaburzenia wzrokowe w MR zanik rdmzgowia, pata czoowego i skroniowego, podwyszenie sygnau w obrbie rdmzgowia, gaki bladej i jdra czerwiennego, poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania lekw dopaminergicznych pozytywna odpowied u ok. 40% pacjentw redni czas przeycia ok. 10 lat

66. Otpienie naczyniopochodne i mieszane, objawowe zespoy otpienne

Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze przyczyna pierwotnie naczyniowa VCI vascular cognitive impairment wsplna cecha przyczyna pierwotnie naczyniowa Zaburzenia poznawcze od agodnych do cikich Nastpstwo udarw mzgu, przebiegajcego z uszkodzeniem istoty biaej stanu zatokowego lub krwotoku rdczaszkowego Wczesny okres dominuj zaburzenia mylenia abstrakcyjnego, upoledzenie zdolnoci do szybkiej zmiany tematw mylowych, zmniejszenie szybkoci opracowywania zdao, zaburzenia pamici operacyjnej, zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi Nage pogbienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy neurologiczne naprzemiennie z okresami stabilizacji objaww Podzia o Otpienie naczyniopochodne korowe o Otpienie naczyniopochodne podkorowe o Otpienie naczyniopochodne wzgrzowe o Choroba Binswangera

agodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze o VMCI vascular mild cognitive impairment o Niewielki deficyt funkcji poznawczych o Niekiedy poprzedzaj pojawienie si VaD o Najczciej spowolnienie procesw mylowych, trudnoci z liczeniem, zaburzenia funkcji wykonawczych (porzdkowanie toku mylenia, ktrego cel jest okrelony wykonanie zadania) o Zaburzenia uwagi, rzadziej orientacji i pamici o Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamici koreluj z ryzykiem rozwoju otepienia

Otpienie poudarowe o PSD post stroke dementia o Korowe otpienie naczyniopochodne, otpienie z udarami w obszarach strategicznych, otpienie z hipoperfuzji, otpienie pokrwotoczne

o Wystpuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesicy od wystapienia udaru o Czynniki sprzyjajce podeszy wiek, rozlegy udar, niski stopieo edukacji, uszkodzenie mzgu poprzedzajce udar, migotanie przedsionkw, nadcinienie ttnicze

o Otpienie poudarowe u chorych z zanikiem przyrodkowej czci pata skroniowego Korowe otpienie naczyniopochodne Otpienie wielozawaowe Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrbie kory mzgowej, w obszarach podkorowych istotn rol odgrywa liczba, umiejscowienie i sumaryczna objtod ognisk pochodzenie najczciej zatorowe Otpienie z udarami w obszarach strategicznych Gwnie ogniska udarowe w obrbie wzgrza, zakretu obrczy, zakrtu ktowego, w pacie ciemieniowym i w podstawie patw czoowych Przebieg moe byd gwatowny nagy pocztek zaburzeo pamici, zaburzenia wiadomoci Rozlege ognisko niedokrwienne moe byd mniej obciajce ni niedokrwienie maego obszaru w miejscu stategicznym, np. w dolnej czci kolanka torebki wewntrznej Przy niedokrwieniu pata czoowego zaburzenia funkcji wykonawczych W niedokrwieniu tylenj czci pata skroniowego, ciemieniowego, wzgrza zaburzenia pamici Otpienia z hipoperfuzji Nastpstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krenia mzgowego Czsto nastpstow niewydolnoci krenia oglnoustrojowego Zaburzenia funkcji poznawczych klinicznie przypominaj AD z powoli postpujc progresj objaww Otpienie pokrwotoczne Powikanie krwotoku mzgowego lub podpajczynwkowego Obraz kliniczny podobny do naczyniowego otpienia korowego Gdy krwawienie wie si z angiopati amyloidow klasyczne otpienie mieszane Podkorowe otpienie naczyniopochodne Najczstsza postad Przyczyna zmiany miadycowe maych naczyo ttniczych prowadzce do stanu zatokowego Zwizana z nadcinieniem encefalopatia podkorowa Binswangera zaway zatokowe i okookomorowe zmiany w istocie biaej leukoarajoza Objawy kliniczne

o Zesp pozapiramidowo-piramidowy o Spowolnienie ruchowe o Wzmoone napicie miniowe o Zaburzenia chodu i rwnowagi o Dysfagia o Dysartria o Zaburzenia w oddawaniu moczu o Zaburzenia zachowania, zmiany osobowoci i nastroju o Labilnod emocjonalna, trudnoci w definiowaniu celw, planw, spowolnienie przetwarzania informacji o Upoledzenie mylenia abstrakcyjnego o W badaniach neuroobrazowych TK i MR zaway zatokowe, rozlane zmiany w istocie biaej, nasilone wok komr bocznych o Leczenie Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym donepezil, riwastigmina, galantamina ograniczony efekt dziaania Wczesne poudarowe otpienie cakowicie lub czciowo odwracalne Wyeliminowanie czynnikw ryzyka nadcinienie ttnicze, cukrzyca, dyslipidemia, palenie tytoniu Aktywnod fizyczna, uzupenianie witaminy B12 i kwasu foliowego

Otpienie mieszane o U osb starszych o Wystpowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej o Znaczcy udzia zmian naczyniowych w AD o Choroba maych naczyo ttniczych --> mikrozatory o W wikszoci przypadkw AD wystpuje angiopatia amyloidowa przyczyna otpienia niezalenie od obecnoci blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych o Naczyniowe czynniki ryzyka nadcinienie ttnicze, cukrzyca, miadyca, choroba niedokrwienna serca, palenie tytoniu wi si z czstszym wystpowaniem AD

67. Objawy neurologiczne w AIDS Wirus dostaje si do OUN przez naczynia krwionone najprawdopodoniej grupa monocytw Wirus Hiv wykazuje neurotropizm, ale nie ma dowodw na wnikanie do neuronw czy gleju

Objawy neurologiczne po rnie dugim okresie inkubacji Zmiany w wyniku bezporedniego dziaania oraz w nastpstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) Zapalenie opon mzgowo-rdzeniowych o Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych o Niewielki odczyn limfocytowy w PMR o Skpa symptomatologia ble karku, gowy, ze samopoczucie

Moe rozwind si polineuropatia podobna do zespou Guillaina-Barrego lecz z pleocytoz w PMR o Rwnolegle do tch zmian pojawiaj si przeciwciaa umoliwiajce rozpoznanie HIV (po 2-3 miesicach)

Zmiany w OUN o Zapalenie mzgu z drobnoguzkowymi naciekami z mikrogleju i limfocytw o Obecnod pojedynczo lecych komrek olbrzymich wielojdrzastych o bardzo zrnicowanej morfologii o Zmiany w strukturach szarych pnia mzgu, jdrach podstawy i rnych okolicach kory mzgowej

Leukoencefalopatia nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie biaej mzgu, rozlega miernego stopnia demielinizacja niedochodzca do granicy istoty biaej i kory Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad prowadzi do rozlanego zaniku mzgu ubytek neuronw wynosi ok. 20-50% Mielopatia wodniczkowa efekt bezporedniego dziaania przez wirusy HIV obejmuje istot bia rdzenia i szarzy si wzdu sznurw grzbietowych i bocznych Objawy o Narastajca stopniowo demencja o Depresja z apati o Brak wyranych objaww ogniskowego deficytu neurologicznego np. apraksji, afazji o Zaburzenia motoryki prowadzce do niezbornoci o Nie ma korelacji midzy zanikiem mzgu a objawami klinicznymi

Mielopatia wodniczkowa jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie niedowad kooczyn dolnych Infekcje oportunistyczne o Zapalenie mzgu wywoane przez wirus cytomegalii Aktywacja patogenu obecnego w organizmie Liczne grudkowe nacieki w tkance mzgowej, rzadziej rozproszony rozsiew komrek cytomegalitycznych bez odczynu glejowego

Mae ogniska martwicy

o Toksoplazmoza Niemal wycznie u osb dorosych Aktywacje istniejcej wczeniej bezobjawowej infekcji W mzgu due lite nacieki lub twory przypominajce ropnie, kuliste nacieki glejowe z hipodensyjnym wntrzem (widoczne w TK), wypenione makrofagami Ogniska lite obok ropniopodobnych podejrzenie toksoplazmozy Przebieg kliniczny objawy ogniskowe

o Kryptokokoza Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej w mzgu obszary wypenione komrkami grzyba bez odczynu zapalnego ogniska kryptokokozy czsto w pobliu opon lub j obejmuj komrki grzyyba atwe do rozpoznania w PMR

o rostpujca leukoencefalomalacja wieloogniskowa JC wirus z grupy Papova Rozsiew w mzgu przez naczynia krwionone Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym zarwno istota biaa jak i szara Wykrywane w MR

o Inne choroby Grulica Opryszczkowe zapalenie mzgu Kia Procesy nowotworowe choniak mzgu wieloogniskowy, misak Kaposiego (przerzut do mzgu)

o Leczenie Leczenie infekcji oportunistycznych Toksoplazmoza pirymetamina, sulfadiazyna Kryptokokoza amfoterycyna B

68. Miopatie definicja, rodzaje, objawy kliniczne, badania diagnostyczne Heterogenna grupa chorb z morfologicznymi nieprawidowociami w miniach szkieletowych

Wspne cechy kliniczne wiotkod, osabienie mini, sabo rozwinity ukad miniowy Cechy dysmorficzne o Poduna, miopatyczna twarz o Gotyckie podniebienie o Wady zgryzu o Znieksztacenie klatki piersiowej

Podstawa rozpoznania badanie wycinka minia, gdy enzymy s ok, a EMG niewielkie cechy miogenne Miopatie wrodzone o Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi Central core disease W centralnej czci wkien miniowych pola nieaktywne enzymatycznie Miopatia nitkowa (nemalinowa) Barwice si charakterystycznie struktury nitkowate Miopatia mikrotubularna Jdra komrek miniowych zamiast na obwodzie pooone centralnie Miopatie metaboliczne Nietolerancja wysiku, kurcze i ble mini, osabienie, mioglobinuria Do grupy zaliczamy glikogenozy choroba McArdlea niedobr fosfofruktokinazy, choroba Pompego niedobr kwanej maltazy Miopatie tuszczowe z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny Miopatie mitochondrialne Oftalmoplegia zewntrzna o Opadanie powiek o Zajcie mieni gakoruchowych unieruchomienie gaek ocznych o Osabienie mini ksobnych, zwyrodnienie barwnikowe siatkwki o Stenie CK ok, a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego Zesp Kearnsa-Sayrea o Niski wzrost o Postpujca oftalmoplegia zewntrzna o Zwyrodnienie barwnikowe siatkwki

o Niezbornod mdkowa, guchota, zaburzenia przewodnictwa w miniu sercowym, objawy endokrynne o W PMR stenie biaka powyej 100mg/dl o W badaniach biochemicznych wysokie stenie mleczanw i pirogronianw o EMG zapis prawidowy, dyskretne zmiany miogenne biopsja mienia wykazuje obecnod wkien RRF o Choroba postpujca zgon midzy 20 a 30 rokiem ycia o Leczenie objawowe Cecha charakterystyczna tzw. wkna poszarpane z metachromatycznym czerwonym rbkiem Miopatie zapalne o Podoe autoimmunologiczne, nieznana etiologia o Zapalenie skrno miniowe dermatomyositis Etiologia nieznana Podoe zapalenie naczyo z odkadaniem si komponentw dopeniacza w cianie naczyo Zmiany zapalne w miniach i skrze Szczyt zapadalnoci midzy 5 a 14 rokiem ycia, u dorosych ok. 40 czujnod onkologiczna! Plus schorzenia tkanki cznej Objawy kliniczne Zmiany skrne rumieo, obrzk, zaburzenia troficzne wok nosa, ust, nad drobnymi stawami doni i wok paznokci Zmiany miniowe osabienie, tkliwod, ble, zanik mini, wczesne przykurcze w stawach okciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia Bl, obrzk staww, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego Czasem tachykardia, zaburzenia rytmu serca, zogi wapnia w tk podskrnej Diagnostyka Prawidowe lub podwyszone Ck w EMG ostry proces pierwotnie mieniowy z potencjaami odnerwienia W biopsji zanik wkien na obwodzie pczkw mieniowych, martwica z fagocytoz Okoonaczyniowe nacieki komrek jednojrzastych Leczenie Steroidy metylopredniozlon we wlewach doylnych, w lejszych przypadkach prednizon w dawce doustnej

Brak reakcji azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna o Zapalenie wielominiowe Komrkowy mechanizm immnologiczny Nieznana etiologia rola wirusw Swoiste przeciwciaa dla miopatii zapalnych przeciwko syntetazom tRNA Jo1, pl-7, pl-12 Zesp antysyntetazowy wknienie puc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie staww, podwyszona ciepota ciaa, objaw rka mechanika pogrubiaa pkajca skra z przebarwieniami Wiodce objawy: Niedowad mieni Przewaga grup ksobnych Mialgia CK i transaminazy podwyszone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego EMG cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego

o Wtrtowe zapalenie mieni U dorosych, czciej mczyzn po 50 roku ycia Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne Podstawa rozpoznania badanie morfologiczne wycinka mieniowego obecnosd wodniczek, zasadochonnych ziarnistoci i kwasochonnych wtrtw w cytoplazmie, nagromadzenie beta-amyloidu i biaka tau Objawy kliniczne Osabienie i zanik mieni przedramion, doni, czworogowych, zginaczy grzbietowych stp, zniesienie odruchw skokowych Cikie przypadki zaburzenia poykania dysfagia, zajte minie twarzy Ck w surowicy ok, EMG cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi poadanego efektu

69. Miastenia a zesp miasteniczny patogeneza, diagnostyka, rnicowanie, leczenie Transmisja nerwowo-miniowa odbywa si w pytce ruchowej synapsie nerwowo-mieniowej okrelanej jako zcze nerwowominiowe Presynaptyczna czd zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno zcze) w zaczu liczne mitochondria i pcherzyki synaptyczne Kady pecherzyk zawiera 5-10 tysicy kwantw acetylocholiny

W szczelinie synaptycznej i czci postynaptycznej enzym cholinoesteraza rozkadajca Ach Pofadowana bona postsynaptyczna wiele receptorw Ach, kady skada si z 5 podjednostek rozmieszczonych wok kanau receptorowego Miastenia rzekomoporana o Nadmierna nuliwod mini o zmiennym stopniu nasilenia, czciowo ustpujca po odpoczynku o Cztod 50-125/1 mln o Ujawnia si midzy 18 a 30 rokiem ycia, czciej u kobiet o Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok ycia o Pocztek choroby po 50 roku ycia dotyczy przewanie mczyzn o Miastenia u dzieci do 16 roku ycia 10-16% przypadkw o Zaburzenia transmisji nerwowo-miniowej dziaanie przeciwcia na nikotynowe receptory acetylocholiny na nikotynowe receptory w bonie postsynaptycznej zcza nerwowo-miniowego o Przeciwciaa we frakcji IgG u 80-90% chorych z uoglnion miasteni, u 50% z miasteni oczn o U 50% pacjentw z miasteni seronegatywn wystpuj przeciwciaa anty-MuSK przeciwko specyficznej dla mini kinazie tyrozynowej o Poliklonalne przeciwciaa przeciwko AchR produkowane przez komrki osocza w obwodowych narzdach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy o Niewielka czd przeciwcia dziaa bezporednio wic si z Ach, uszkodzenie pytek ruchowych ubytek receptorw w bonie postsynaptycznej mediowana dopeniaczem liza oraz procesy zwyrodnieniowe o Konsekwencja ubytku AChR i erozji pytki obnienie amplitudy miniaturowych potencjaw pytki do ok. 20% wartoci prawidowych oraz nadmierna wraliwod na kurar o Typowy dla miasteni spadek amplitudy odpowiedzi mieniowej podczas dranienia nerwu niemonod osignicia przez potencja pytki progu pobudliwoci coraz mniej wkien miniowych odpowiada na bodziec o Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny u wszystkich chorych nieprawidowoci zwizane z grasic 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy grasiczak o Objaw kliniczny Nuliwod mini poprzecznie prkowanych narastajcy w miar powtarzania danej czynnoci apokamnoza Zmiennod, dotyczy Mini ocznych Mini opuszkowych mowa nosowa, zaburzenia ucia i poykania

Mini twarzy, uchwy i karku poprzeczny umiech, opadanie i sabe zaciskanie powiek, opadanie uchwy z koniecznoci podtrzymywania, opadanie gowy Mini kooczyn trudnoci z unoszeniem rk do gry, chodzeniem po schodach, wsiadaniem do autobusu Nuliwod mini nasila si podczas miesiczki, infekcji, stresu o Przeom miasteniczny W przypadku infekcji, niedostatecznego dawkowania lekw cholinergiczny Zagraajca yciu niewydolnod mini oddechowych stosowanie oddechu kontrolowanego Nage pogorszenie blok depolaryzacyjny w zczu nerwowo-miniowym zwizany z przedawkowaniem lekw cholinergicznych

o Miastenia rozpoczyna si od objaww ocznych o W pierwszym roku choroby dochodzi do uoglnienia objaww, u niektrych chorych ogranicza si do objaww ocznych o Miastenia oczna trudna diagnostyka prby mczliwoci czsto ujemne, EMG pojedynczego wkna miniowego moe byd prawidowy, a AchR przeciwciaa u 50% przypadkw o Miastenia charakter stale postpujcy lub okresy zaostrzeo i stabilizacji o Diagnostyka Testy farmakologiczne Edrofonium 10 mg doylnie dziaa krtko i szybko ustpienie lub zmniejszenie nuliwoci mini uniesienie si opadajcych powiek, wyraniejsza artykulacja, goniejsza mowa. Mona zastosowad neostygmin Badania elektrofizjologiczne o Elektrostymulacyjna prba mczliwoci ocena spadku amplitudy odpowiedzi miniowych podczas dranienai nerwu z nisk czstotliwoci spadek amplitudy o ok. 20% przesdza o dodatnim wyniku o SFEMG zmiennod pojawienia si drugiego potencjau w wywoywanej specjaln technik parze potencjau najbardziej czua metoda badania transmisji nerwowo-miniowej Oznaczanie przeciwcia przeciwko AChR w surowicy Ocena grasicy i rdpiersia w TK o Leczenie Lek z wyboru pirydostygmina Mestinon dobrze tolerowana, rzadkie dziaania niepodane Ambenonium silniejsze i krtsze dziaanie

Rzadko neostygmina doustnie niepodane objawy muskarynowe, podaje si ten lek podskrnie (polstygmina) u chorych przed posikiem, gdy maj zaburzenia poykania oraz w celach diagnostycznych, iniekcje poczone z atropin w celu niwelowania niepodanych objaww muskarynowych Operacyjne usunicie grasicy u chorych z grasiczakiem oraz przetrwa grasic/przerostem najlepsze wyniki gdy operacja poniej 2 lat od rozpoczcia objaww Glikokortykosteroidy prednizon, metyloprednizon gdy leczenie operacyjne niewystarczajce, stopniowo zwikszamy dawk W przypadku opornoci na leczenie azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna Plazmafereza przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby, zajciu mieni opuszkowych, oddechowych, przeom miasteniczny wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego dawcy 3-5 takich zabiegw W zaostrzeniach mona podawad doylnie immunoglobuliny Nie naley podawad penicylaminy, neomycyny, streptomymycyny, kanamycyny, preparatw przeciwarytmicznych chinidyna, prokainamid, preparaty stosowane w neurologii i psychiatrii fenytoina, chlorpromazyna, diazepam Miastenia przejciowa noworodkw u dzieci matek z miasteni, bierny transfer AChR przez oysko Trudnoci ze ssaniem, poykaniem, objawy niewydolnoci oddechowej, dziecko wiotkie i mao ruchliwe, w leczeniu neostygmina/pirydostygmina

Zespoy miasteniczne o Wrodzone wystpuj bardzo rzadko o Spowodowane nieprawidowociami struktury i funkcjonowania zcza nerwowo-miniowego bez podoa immunologicznego o Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech), charakter synaptyczny (brak cholinesterazy), niedobr kwantw acetylocholiny), postsynaptyczny (nieprawidowa aktywacja kanaw jonowych) o Zesp Lamberta-Eatona Choroba autoimmunologiczna Przeciwciaa skierowane przeciwko kanaom wapniowym w zakooczeniach nerwu obwodowego Blok nerwowo-mieniowy presynaptyczny, utrudnione uwalnianie pcherzykw Ach do szczeliny synaptycznej 2-krotnie czciej u meczyzn ni kobiet, w 60% przypadkw towarzyszy rakowi drobnokomrkowemu puca lub innym nowotworom Objawy neurologiczne wyprzedzaj pojawienie si nowotworu, niekiedy nawet o 5 lat Objawy

Osabienie i mczliwod dosiebnych miesni kooczyn Wzgldne zaoszczdzenie mini gakoruchowych i opuszkowych Odruchy kolanowe i skokowe zniesione Chorzy skar si na suchod w jamie ustnej i ble mini Czciej ni w miastenii objawy wegetatywne Diagnostyka Torowanie potcowe podczas elektrostymulacyjnej prby mczliwodi Amplituda odpowiedzi mieniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji paradoksalnie wzrasta Poszukiwanie choroby nowotworowej Leczenie Preparaty cholinergiczne nieskuteczne Poprawa po podaniu guanidyny jest ona toksyczna Inny lek 3,4-diaminopirydyna Stosuje si plazmaferez i leki immunosupresyjne Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 70. Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna

Miotonia wrodzona Thomsena o Naley do kanaopatii o Kanay jonowe sodowe, potasowe, wapniowe, chlorkowe reguluj pobudliwod komrek miniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji o Zespoy miotoniczne zwikszona pobudliwod bony wkna miniowego o Miotonia opnienie rozkurczu mienia po wykonanym wysiku skurczu minia lub po zastosowaniu bodca mechanicznego o Miotonia czynna utrudniajca rozkurcz minia po skurczu dowolnym o Miotonia perkusyjna skurcz (wa miniowy) po uderzeniu w mieieo motkiem neurologiczn o Miotonia elektryczna podczas badania EMG spontaniczna czynnod bioelektryczna mini o Objawy miotonii zmniejszaj si w miar powtarzania ruchw rozgrzanie o U innych odwrotnie miotonia po rozgrzaniu nasila si

o U chorych z zespoami miotonicznymi uczucie sztywnoci mini, przejciowe osabienie, sztywnod dominuje w miotonii, a osabienie w poraeniu okresowym o Miotonia wrodzona Choroba Thomsena dziedziczona dominujco Choroba Beckera dziedziczona recesywnie Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 Miotonia Thomsena Rzadziej ni cisza postad Beckera Atletyczna budowa ciaa Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchw po odpoczynku dotyczy to mieni doni, kooczyn dolnych, waczy, powiek poprawa funkcji mini w miar powtarzania ruchw Podajc rk na przywitanie chory nie moe rozlunic ucisku, po zaciniciu powiek nie moe ich otworzyd ze wzgldu na przetrway skurcz mini okrnych oczu, nie jest w stanie wykonad pierwszego kroku W postaci Beckera objawy bardziej uoglnione, przejciowe osabienia mini, nigdy nie dochodzi do zaniku mini, ani utrwalonego niedowadu, nasilenie choroby zmniejsza si z wiekiem Leczenie: Preparaty stabilizujce bon komrkow fenytoina, lek przeciwarytmiczny meksyletyna Diagnostyka EMG cigi miotoniczne o charakterystycznym wygldzie pocztkowo wysoka amplituda i czstotliwod zmniejsza si pikujcy bombowiec Blokowanie nerwu lub zcza nie eliminuje czynnoci miotonicznej Ostateczne rozpoznanie wykazanie defektu genetycznego Dystrofia miotoniczna choroba Steinerta o Choroba wieloukadowa zanik i osabienie mini, objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych ukadw o Dziedziczenie autosomalne dominujce, niemal 100-procentowa penetracja genu 18 chromosom biako miotonina o Defekt molekularny zwielokrotnienie niestabilnych trjek CTG ilosd powtrzeo koreluje z nasileniem objaww choroby o Antycypacja coraz ciesze objawy w kolejnych pokoleniach o Objawy kliniczne

Dystrofia miotoniczna zanik, osabienie mini, gwnie odsiebnych Zanik, osabienie mini twarzy Twarz duga, wska, szczupa z opadnitymi powiekami Objawy czynnej i mechanicznej miotonii Czste zaburzenia ukadu sercowo-naczyniowego Zaburzenia hormonalne zanik jder u mczyzn, ysienie czoowe, zadma Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego, obnienie intelektu, immunopatie

o Badania diagnostyczne Podwyszenie stenia CK W badaniu EMG cechy uszkodzenia pierwotnie miniowego, wyadowania miotoniczne Biopsja mini nie jest uyteczna

o Skrajnie cika postad wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matk Objawy wkrtce po urodzeniu Noworodki maj problemy ze ssaniem i poykaniem, zaburzenia oddechowe, czsto obserwuje si przykurcze i upoledzenie umysowe

o Dystrofia miotoniczna typu 2 Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta Niesprzona z chromosomem 19, lecz z 3 Ksobne osabienie mini, zwaszcza w obrczy biodrowej niemonosd wstania z pozycji kucznej

71. Zawroty gowy ukadowe i nieukadowe, choroba Menierea Odsetek chorych z zawrotami gowy zwiksza si z wiekiem, powyej 65 roku stanowi 50% Za rwnowag odpowiada o ukad przedsionkowy z czci obwodow i orodkow w pniu mzgu o pole korowe dolnej czci zakrtu zarodkowego o ukad mdkowy o narzd wzroku o czucie proprioceptywne pobudzenie jednego z elementw powoduje zawroty gowy, oczopls, objawy autonomiczne w wywiadzie o sposb ich pojawiania si nagy-napadowy,przewleky

o towarzyszce okolicznoci zmiana pozycji ciaa o czas trwania i morfologia o uczucie wirowania, nieokrelony zamt w gowie o wspwystpujce objawy niedosuch, podwjne widzenie, zaburzenia mowy, zaburzenia poykania, cechy uszkodzenia nerww czaszkowych, niedowad kooczyn ukadowe zawroty gowy - vertigo o charakter napadowy o pochodzenie obwodowe przedsionek, nerw przedsionkowy, jdra nerwu przedsionkowego w pniu mzgu o zudzenie ruchu uczucie wirowania wasnego ciaa w stosunku do otoczenia lub odwrotnie wirowania caego otoczenia w okrelonym kierunku o towarzysz wymioty, nudnoci, zaburzenia rwnowagi, uczucie lku o pacjent potrafi opisad przebieg napadu o napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin, niekiedy cakowicie ustpuje po kilku tygodniach o zawroty gowy nasilaj si przy ruchach gowy o oczopls poziomo-obrotowy, faza szybka zawsze w stron zdrowego przedsionka o niekiedy jednostronne upoledzenie suchu o Choroba Mnire'a (idiopatyczny wodniak bdnika) rzadka choroba (czstod wynosi okoo 50:100 000 osb), ktrej przyczyn jest nadmierne gromadzenie si i wzrost cinienia endolimfy w bdniku. Objawia si ona:

ukadowymi zawrotami gowy szumem usznym postpujc utrat suchu


o o zawsze naley wykluczyd procesy zapalne w uchu rodkowym i pamitad o moliwoci zajcia nerwu przedsionkowego w zespole kta mostkowo-mdkowego

nieukadowe zawroty gowy - dizziness o pochodzenie orodkowe o przebiega z nieokrelonym uczuciem niepewnoci i zamtu w gowie o niestabilnod postawy i chodu o wraenie chwiania, unoszenia si, opadania, niepenej orientacji w przestrzeni - subiektywne objawy rozwijaj si powoli, niekiedy trwaj kilka sekund lub trwad przez wiele miesicy

o niekiedy wspwystpuj objawy podwjne widzenie, zaburzenia ostroci wzroku, oczopls (dysrytmiczny, skierowany w kadym kierunku, niekiedy jednooczny) przyczyn zawrotw gowy typu obwodowego i orodkowego mona ustalid u ok. 70% chorych metoda Hallpikea podejrzenie agodnego napadowego zawrotu gowy o wywoanie zawrotu gowy z oczoplsem przy zmianie pozycji z siedzacej na lec ze zwisajc ku tyowi gow skrcon o 45 stopni w prawo lub lewo inne badania: o EKG o Badanie doplerowskie naczyo obszaru krgowo-podstawnego o Suchowe potencjay wywoane o Elektronystagmografia o Prby obrotowe i kaloryczne z ocen pobudliwoci bdnikw o Posturografia obiektywna ocena ilociowa prby Romberga o Badanie neuroobrazowe nieukadowe zawroty gowy Leczenie o Przyczynowe o Leki z wyboru neuroleptyki chlorpromazyna, promazyna, tietylpernazyna, prometazyna o Leki o dziaaniu przeciwhistaminowym dimendydrinat, klemastyna o Leki naczyniowe betahistyna, cinnaryzyna, flunaryzyna, polfilina, nicergolina o Leki neurostymulujce piracetam o U chorych z uszkodzeniem narzdu przedsionkowego kinezyterapia kompensacja statyczna i dynamiczna 72. Krwiak nadtwardwkowy i podtwardwkowy diagnostyka, rnicowanie, leczenie Krwiaki wewntrzczaszkowe o Zagroenie dla chorych po urazach czaszkowo-mzgowych o Bezporednia przyczyna mierci, cikiego kalectwa niezalenie od cikoci urazu o Bardzo wany czynnik ryzyka zamanie koci czaszki Krwiak nadtwardwkowy o Najczstsza przyczyna uszkodzenie naczyo ttniczych opony twardej, przede wszystkim ttnicy oponowej rodkowej o W 85% - zamanie koci sklepienia czaszki o Tylko u 5% chorych zamania w tylnej jamie czaszki

o Ostry przebieg zwizany z krwawieniem ttniczym szybkie narastanie objaww wzmoonej ciasnoty wewntrzczaszkowej o Bezporednie zagroenie dla ycia szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne Krwiak podtwardwkowy o Uszkodzenie y mostkowych przebiegajcych w przestrzeni podtwardwkowej midzy kor mzgu a zatokami opony twardej o Krew gromadzaca si w przestrzeni podtwardwkowej ucisk oraz przemieszczenie mzgowia o Krwiaki podtwardwkowe: Charakter ostry <48h od urazu zawiera skrzepy krwi i pynn krew Charakter podostry 2-14 dni po urazie rozpuszczenie skrzepw krwi, krwisty pyn Krwiak przewleky >14 dni od urazu nie ma skrzepw, otoczony torebk cznotkankow i wypeniony bogatobiakowym pynem W obrazie TK Ostry hiperdensyjny Podostry mieszany hiper i izodensyjny Przewleky hipodensyjny Krwiakom podtwardwkowym mog towarzyszyd ogniska stuczenia, rozerwania kory mzgu i obszarw podkorowych Czste powikania urazw czaszkowo-mzgowych Ostre krwiaki podtwardwkowe 60% ostrych pourazowych krwiakw wewntrzczaszkowych

Krwiak nadtwardwkowy
- przebiega w sposb ostry lub podostry (nie ma przebiegu przewlekego) - wys. po urazach komunikacyjnych, uderzeniach tpych - prawie zawsze wys. zamanie czaszki - czsto wys. stuczenie mzgu - gwatownie pogbia si piczka, - poraenie renicy po stronie krwiaka - hemipareza po stronie przeciwnej - drgawki - niedowad n. VII

Krwiak podtwardwkowy
- najczstszy 80% - podostry lub przewleky - po cikich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomnoci - wczenie dochodzi do procesu organizacji krwiaka, tre si upynnia, powstaje powoka z ziarniny, ktra po 14 dniach ma ju cechy torebki - w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym - w krwiaku przewlekym chory szybko ulega wyzdrowieniu,

mzg adoptuje si do ucisku okres bezobjawowy (kilka tyg., miesicy), po czym nastpuje senno, apatia, zmiany osobowoci, ble gowy, wymioty po wysiku fizycznym - czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. Ogniskowe Kliniczny obraz krwiakw wewntrzczaszkowych o Objawy wzmoonego cinienia rdczaszkowego Poszerzenie renicy oka po stronie krwiaka Narastanie przeciwstronnego niedowadu poowiczego Pogarsza si stan wiadomoci do nieprzytomnoci wcznie Wzrost cinienia ttniczego, bradykardia narastajcy bl gowy, nudnoci, wymioty krtszy lub duszy okres przejanienia wzgldnie dobry lub dobry stan wiadomoci po pocztkowej, nierzadko krtkotrwaej utracie przytomnoci duszy okres przejanienia nawet do kilku miesicy krwiak podtwardwkowy w cikich urazach czaszkowo mzgowy stan nieprzytomnoci utrzymuje si w sposb cigy w niektrych przypadkach utrata przytomnoci po urazie w ogle nie wystpuje dotyczy to zwaszcza osb starszych pogarszanie si stanu pacjentw z krwiakiem podtwardwkowym zwizane z powikszaniem si rozmiarw krwiaka wskutek gromadzenia si w nim pynu mzgowo-rdzeniowego zasada wyrwnywania cinieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato unaczynionej torebki krwiaka ucisk zaburzenia krenia krwi, utrudnienie odpywu ylnego, obrzk mzgu wok krwiaka, cigy wzrost cinienia wewntrzczaszkowego przemieszczenie mzgu przez krwiak + obrzk wgobienia pod sierp mzgu, wcicie namiotu mdku lub do otworu potylicznego wielkiego ucisk na pieo mzgu, niewydolnod pniowych orodkw krenia i oddychania NZK, mierd

diagnostyka

o rtg zamania koci czaszki o charakterystyczny wywiad urazowy o TK w cigu godziny od przyjcia pacjenta do szpitala Krwiak nadtwardwkowy w TK hiperdensyjna soczewka Krwiak podtwardwkowy w TK bardziej okrgy ksztat

o Objawy uszkodzenia okrelonych struktur mzgowia

73. Ukad siatkowaty: ilociowe zaburzenia wiadomoci, mierd mzgu

Ukad siatkowaty o luna sied wielobiegunowych komrek nerwowych z wypustkami rozchodzcymi si w rnych kerunkach struktura nieswoista o rozciga si wzdu pnia mzgu, midzy jdrami nerww czaszkowych czd aktywujca ukadu siatkowatego o dua powierzchnia na poziomie rdmzgowia i mostu o bodce docierajce przez odgazienia swoistych drg aferentnych oraz nerwu trjdzielnego, jder przedsionkowych, ukadu wzrokowego i kory mzgowej utrzymuj odpowiedni poziom energetyczny nieswoista aktywacja kory mzgowej niezbdna do osignicia stanu czuwania, regulacja dobowa rytmu snu, czd wstpujca torujca ley w przyrodkowej czci nakrywki rdmzgowia hamowanie oraz pobudzanie modulacja odruchw rdzeniowych, przy wspudziale kory pata czoowego, mdku oraz jader podkorowych rola w regulacji napicia miniowego, stabilizacji postawy i rwnowagii, czd zstpujca brzusznie w stosunku do czci wstpujcej boczna czd mostu i rdzenia przeduonego udzia w regulacji autonomicznej krenie, oddychanie, wydzielanie liny, przyjmowanie pokarmw, odruchy wymiotne

wiadomod zdolnod do prawidowego postrzegania samego siebie i otoczenia, co wymaga odpowiedniego poziomu czuwania wiadomod i przytomnod jest warunkowana zintegrowan czynnoci kory mzgowej, Aktywujcym (wstpujcym) tworem siatkowatym oraz poczeniami midzy tymi strukturami Aktywujcy twr siatkowaty w grzbietowej czci pnia mzgu, rozciga si od rdzenia przeduonego przez most i rdmzgowie do podwzgrza i jder rdlaszkowych wzgrza Zaburzenia przytomnoci o Sennod patologiczna zasypianie niezalenie od pory dnia, mona go wybudzid i nawizad na krtko logiczny kontakt, po czym znw zasypia o Ppiczka, patologiczny sen gboki nie mona nawizad z chorym kontaktu sownego, reaguje na silne bodce, zachowane odruchy obronne o piczka wyczenie wiadomoci, zniesiona reakcja na bodce, take blowe odruchy obronne osabione lub zniesione piczka prosta ladowe reakcje na bodce blowe oraz odruchy

piczka geboka renice rozszerzone i nie reaguj na wiato, zniesione s odruchy i reakcja na bodce blowe piczka przekroczona jw. I zatrzymanie oddechu

Przyczyny:

o Pierwotne udar niedokrwienny, udar krwotoczny, krwotok podpajczynwkowy, uraz czaszkowomzgowy, zapalenie mzgu i opon mzgowo-rdzeniowych, guz mzgu, stan padaczkowy o Wtrne zatrucia, zaburzenia metaboliczne i endokrynne cukrzyca, niewydolnod wtroby, nerek, niedoczynnod tarczycy, przysadki, stany niedoborowe, posocznica, zaburzenia ukadu krenia, dzianie czynnikw fizycznych hiper hipotermia, poraenie prdem, promieniowanie jonizujce Skala Glasgow o Otwieranie oczu 1-4 punkty o Reakcje sowne 1-5 punktw o Reakcje ruchowe 1-6 punktw mierd mzgu o Trwae i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mzgu o Kryteria Nieobecnod odruchw pniowych Brak reakcji renic na wiato Brak odruchu rogwkowego Brak ruchw gaek ocznych spontaniczne, w czasie prby kalorycznej oraz podczas badania odruchu oczno-mzgowego brak odruchu wymiotnego i kaszlowego brak reakcji na bodziec blowy w zakresie unerwienia nerww czaszkowych oraz reakcje ruchowe w obrbie twarzy w odpowiedzi na bodce blowe w obszarze unerwienia rdzeniowego badanie reakcji orodka oddechowego na wzrost zawartoci dwutlenku wgla we krwi podawanie czystego tlenu przez 10 minut w ukadzie bezzwrotnym, a nastpnie dalsza wentylacja do osignicia zawartoci wydechowej PaCo2 40mm Hg odczenie respiratora z rwnoczesnym podawaniem tlenu przez zgbnik do tchawicy obserwacja ruchw klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi ttniczej i ponowne podczenie do respiratora o trwaod bezdechu minie uczestniczce w oddychaniu nie podjy adnej funckji

w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mzgu mierd mzgu mierd musi zostad potwierdzona: wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG wykazanie braku przepywu w naczyniach mzgowych

we wtrnym uszkodzeniu mzgu mona stwierdzid wykonujc badanie kliniczne 2-krotnie w odstpie 24h i w obu przypadkach stwierdzid brak odruchw pniowych i trway bezdech 2 badania kliniczne z odstpem 3h i jedno badanie instrumentalne

Trway bezdech

o Komisja zoona z 3 lekarzy jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz neurolog/neurochirurg 74. Budowa warstwowa kory mzgowej 75. Morfologiczno-czynnociowy podzia kory mzgowej Kora nowa 90% Kora dawna i kora stara mniejsza liczba warst, wchodz w skad wchomzgowia oraz innych struktur ukadu limbicznego

I warstwa drobinowa zewntrzna, ubogokomrkowa, liczne wkna biegnce stycznie do jej powierzchni. Wypustki tworz sied z dendrytami i wknami osiowymi neuronw z gbszych warstw kory II warstwa ziarnista zewntrzna drobne komrki z krtkimi wypustkami, najgrusze w okolicy czuciowej patw ciemienowych III Warstwa piramidowa zewntrzna komrki piramidowe o rnej wielkoci oraz komrki ziarniste, najwiksza grubod w polach ruchowych pata czoowego IV Warstwa ziarnista wewntrzna drobne komrki ziarniste, najgrubsza w okolicach kory zwizanych z ukadem aferentnym odpowiedzialnym za percepcj Przede wszystkim w polach czuciowych pata ciemieniowego V warstwa piramidowa wewwntrzna dominuj due komrki piramidowe Betza wchodzce w skad drogi piramidowej, warstwa najgrubsza w zakrcie przedrodkowym pata czoowego w ktrym znajduje si korowa reprezentacja dla ruchw dowolnych ciaa VI warstwa komrek rnoksztatnych gsto uoone komrki o rozmaitym ksztacie od powierzchniowo pooonych komrek trjgraniastych do ssiadujcych z istot bia komrek wrzecionowatych

Warstwy z przewag komrek ziarnistych II i IV ukad aferentny, funkcje percepcyjne

Warstwy z przewag komrek piramidowych II i V ukad eferentny Czynnoci kojarzeniowe asocjacyjne warstwy I i VI

Morfologiczne zrnicowanie: Topograficzne uformowanie w paszczynie poziomej Mapa Korbiniana Brodmana Kora zakrtu przedrodkowego pole 4 wskazuje na jej czynnod kora ruchowa Kora zakrtu zarodkowego pola 1,2,3b percepcja czuciowa Pole 41b percepcja suchowa Pole 17b w szczelinie ostrogowej kora wzrokowa Kora pierwszorzdowa projekcyjna - Korowe pola cytoarchitektoniczne obszary pozostajce w bezporednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami ukadu aferentnego Kora drugorzdowa unimodalna kora kojarzeniowa bardziej zoona, analityczno-syntetyczna funkcja pozostajca w zwizku z rodzajem bodcw przekazywanych z lecego obok pola projekcyjnego o Obszary 6,8,44 w patach czoowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy pole ruchowe Broca) o 5 i 7 w patach ciemieniowych percepcja czuciowa o 42 i 22 paty skroniowe percepcja suchowa czd obszaru wernickego w pkuli dominujcej o 18 i 19 w polach potylicznych percepcja wzrokowa o Kora trzeciorzdowa heteromodalna kora kojarzeniowa Pola 22 i 36b paty skroniowe Pola 39 i 40b styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny zakrty ktowy i nadbrzeny

o Kora czwartorzdowa najmodsza filogenetycznie, najmniej zrnicowana czynnociowo Integruje czynnoci pozostaych pl korowych, znajduje si w okolicy przedczoowej

Czynnoci kojarzeniowe odbywaj si na poziomie pl gnostycznych na podstawie ukadu poczeo tworzonych prez pczki krtkich i dugich wkien kojarzeniowych o Najwaniejsze pczki to: Pczek haczykowaty czoowo-skroniowy Pczek poduny grny czoowo-ciemieniowo-potyliczny z odgazieniem w dolnej czci do pata skroniowego pczek ukowaty czoowo-skroniowy Pczek poduny dolny skroniowo-potyliczny Wkna obrczy wkna kojarzeniowe wzdu zakrtu obrczy od bieguna czoowego ciaa modzelowatego do hipokampa

74. Ukad aferentny od receptorw do p gnostycznych, percepcje, wyobraenia Zaczyna si w receptorach reagujcych na zmiany rodowiska zewntrznego (eksteroreceptory) i wewntrznego (interoreceptory) Droga czuciowa - przez wkna czuciowe, korzenie tylne, swoiste drogi czuciowe, wzgrze do kory czuciowej w pacie ciemieniowym Odpowiednie obszary korowe s pobudzane przez bodce o okrelonej modalnoci wzrokowe, suchowe, wchowe pyn z wyspecjalizowanych narzdw zmysw Pobudzenie z receptorw czuciowych o Droga rdzeniowo-wzgrzowa boczna w sznurze bobcznym, przewodzenie czucia blu i temperatury, pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorw blowych o Droga rdzeniowo-wzgrzowa przednia w sznurze przednim, przewodzi czucie delikatnego dotyku, otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i pytek Merkela o Droga rdzeniowo-opuszkowa biegnie w sznurach tylnych, przewodzi czucie gbokie z ciaek Meissnera i Paciniego, z receptorw stawowych, wrzecionek mieniowych i nerwowo-cignistych o Drogi rdzeniowo-mdkowe przednia i tylna biegn w sznurach bocznych, przekazuj do mdku bodce czucia gbokiego (proprioceptywnego), otrzymuj pobudzenie z wrzecionek miniowych, nerwowo-cignowych, receptorw ucisku zwizane z koordynacj ruchu i pooenia kooczyny dolnej o Droga klinowo-mdkowa do mdku bodce czucia gbokiego z kooczyny grnej Unerwienie czuciowe powierchni ciaa moe mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub zwizany z zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) Ukad aferentny budowa pitrowa o Podstawa powierzchnia recepcyjna o Kolejne pitra schemat odwrconej szczytem piramidy o Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji) Konwergencja poczenie neuronu pitra niszego z neuronem pitra wyszego Dywergencja poczenie neuronu pitra niszego z wieloma neuronami pitra wyszego przez rozgazienia w koocowej czci aksonu multiplikacja informacji odbieranych za porednictwem receptorw Jednostki przekanikowe neurony przekazujce informacje z niszego do wyszego pitra ukadu aferentengo Aksony niektrych neuronw opuszczaj ukad aferentny podstawa dla odruchw celowniczych, przystosowujcych do najbardziej optymalnego odbioru bodcw, np. przez zwrot dowy w kierunku bodca suchowego czy wzrokowego. Moliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorw, ktry odbywa si na drodze zwrotnych odruchw powrotnych Jednostki wyjciowe neurony wysyajce aksony poza ukad aferentny

Poszczeglne pitra ukadu aferentnego skadaj si z jednostek przekanikowych wystpujcych w znacznej przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjciowych Wyjtek ostatnie pitro skadajce si z p gnostycznych wycznie jednostki wyjciowe przekazujce informacje do innych ukadw podstawa procesw kojarzeniowych, mylenia, mowy oraz innych wyszych czynnoci nerwowych

76. Strukturalne podoe czynnoci jzykowych; definicja i podzia afazji Afazja nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynnoci jzykowych spowodowane uszkodzeniem obszarw korowych lub podkorowych dominujcych pkul z upoledzeniem mechanizmw programujcych opanowanie wczeniej czynnoci mowy Przyczyny afazji: o Udary mzgu o Urazy czaszkowo-mzgowe o rdczaszkowe procesy rozrostowe o Procesy zwyrodnieniowe mzgu o Choroby zapalne i pasoytnicze mzgu o Przemijajce incydenty afatyczne przemijajce napady niedokrwienne o Czciowe napady padaczkowe Afazja ruchowa (motoryczna) o Uszkodzenie pkuli dominujcej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) okolica przedruchowa 44 o Mowa spontaniczna jest niepynna, chory z trudnoci wypowiada sowa i zdania, blokowane niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje), problemy z nazywaniem, powtarzaniem, zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja, agrafia) Afazja sensoryczna (Wernickego) o Uszkodzenie w tylno-grnej czci pata skroniowego pkuli dominujcej (pole 22B) mowa jest pynna z licznymi parafazjami (zastpowanie waciwej goski lub wyrazu innymi, niepasujcymi do konstrukcji wyrazu czy zdania, dziwaczne nic nie znaczce neologizmy Afazja mieszana sensoryczno-motoryczna o Najczciej u pacjentw po udarze o Wyrana przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej Afazja amnestyczna o Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne pkuli dominujcej o Gwnie zakrt ktowy i nadbrzeny o Zaburzenia polegaj na upoledzonym nazywaniu przedmiotw i zjawisk (anomia)

o Pacjent bezbdnie opisuje przeznaczenie przedmiotu Afazja przewodzenia o Przerwanie poczenia midzy obszarem Wernickego w pacie skoroniowym a obszarem Broca w pacie czoowym o Uszkodzenie pczka ukowatego biegnacego przez zakrt nadbrzeny o Zaburzenia przede wszystkim powtarzanie usyszanych sw, mowa spontaniczna jest pynna z parafazjami Afazja globalna o Rozlege uszkodzenie o Obszar czoowo-skroniowo-ciemieniowy pkuli dominujcej o Zdolnod do porozumiewania si za pomoc mowy jest zniesiona o Chory przytomny, nie rozumie co si do niego mwi ani nie rozumie przekazu sownego Afazja pierwotnie opstpujca o Izolowane zaburzenia mowy zwizane z procesem zwyrodnieniowym mzgu o Otpienie czoowo-skroniowe choroba Picka o Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego pata czoowego, skroniowego, ciemieniowego

Uszkodzenie pkuli dominujcej w peryferyjnym obszarze mowy Transkorowa afazja ruchowa o Uszkodzenie obejmuje pat czoowy ku przodowi i grze od obszaru Broca o Poczenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidowo o Zaburzenia mowy w tym typie afazji s podobne jak w afazji ruchowej Broca maj jednak mniejsze nasilenie i charakter przemijajcy o Powtarzanie, czytanie i rozumienie s zwykle zachowane Transkorowa afazja sensoryczna o Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej o Obejmuje pczek skroniowo-potyliczny upoledzenie przekazywania bodcw z pola Wernickego do pata potylicznego o Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym powtarzaniem o Mowa pynna z parafazjami, zaburzone rozumienie, czytanie pisanie Transkorowa afazja mieszana

o Peryferyjne obszary mowy w okolicy czoowo-ciemieniowej o Mowa spontaniczna, nazywanie, rozumienie, czytanie i pisanie zaburzone o Zachowane powtarzanie

Uszkodzenie struktur podkorowych Afazja podkorowa o Uszkodzenie lewego wzgrza, rzadziej jder podstawy i torebki wewntrznej pkuli dominujcej o Trudnoci z formuowaniem rozwinitych wypowiedzi o Parafazje w mowie spontanicznej o Zaburzenia mowy niewielkie nasilenie, szybko ustpuj

76. Zaburzenia wyszych czynnoci nerwowych agnozja, apraksja, afazja

You might also like