1.

Rozwój układu nerwowego, proces migracji, możliwośd regeneracji tkanki nerwowej      Pełna dojrzałośd w 20 roku życia 10 dzieo po zapłodnieniu – z grzbietowej ektodermy zarodka tworzy się płytka nerwowa – ekwipotencjalna be strukturalno-czynnościowej hierarchizacji – takie stadium jak polipy Kolejne dni – boczne części płytki nerwowej – fałdy nerwowe – unoszą się, a środek zapada – tworzy się rynienka nerwowa 18-19 dzieo – rynienka nerwowa zamyka się – od części środkowej ku przodowi i tyłowi – powstaje cewa nerwowa spojona szwem Do kooca 4 tygodnia po zapłodnieniu – zamknięcie się przedniego otworu cewy nerwowej, powstanie zgrubienie – zawiązek mózgowia o Trzy pierwotne pęcherzyki mózgowe  Przodomózgowie –  kresomózgowie – półkule mózgowe, brzuszne uwypuklenie – opuszka węchowa  międzymózgowie – wzgórze i podwzgórze  pęcherzyki oczne – zawiązki pęczków wzrokowych i siatkówki  śródmózgowie – między nim a tyłem przewężenie – istmus rhombencephali  tyłomózgowie  przednia częśd – most i móżdżek  tylna – rdzeo przedłużony  koocowy odcinek cewy – rdzeo kręgowy wewnętrzna warstwa ściany cewy nerwowej – komórki neuroepitelialne – początek neuroblastów ( komórki nerwowe OUN) i glioblastów ( komórki podporowe) – migracja neuroblastów – 2 miesiąc ( najbardziej intensywny 3 – 5 miesiąc życia płodowego o w zależności od wieku filogenetycznego poszczególnych struktur o 2-3 miesiąc – wzgórze i podwzgórze o Stara kora – 4 miesiąc o Prążkowie – do 6 miesiąca o Nowa kora – do kooca życia płodowego o Dojrzewanie w sposób ukierunkowany dla danej tkanki o Mechanizmy migracji mogą byd uruchamiane po zakooczeniu życia płodowego – znakowanie bromodeoksyurydyną – młode neurony w hipokampie u pacjentów z rakiem języka i krtani 2 miesiąc – szybki wzrost półkul mózgowych, pokrycie międzymózgowia, w zgrubieniu odpowiadającemu jądrom podstawy – zawiązki prążkowia 3 miesiąc – rozwija się układ spoidłowy – najpierw spoidło przednie, następnie wielkie ( w 5 miesiącu w pełni ukształtowane o Wykształcenie większości tętnic mózgu 4 miesiąc – rozpoczęcie gyryfikacji, dobrze widoczne już w 5 miesiącu o Kora nowa – 6 warstw o Kora dawna węchomózgowa – 3 warstwy o Kora stara hipokampa – 3 warstwy 3-5 miesiąc – kształtuje się móżdżek Rozwój układu komorowego – w półkulach komory boczne – komunikujące się przez otwór międzykomorowy monro z komorą III w międzymózgowiu, o Komora III przez wodociąg mózgu z komorą IV o Komora IV z kanałem rdzeniowym i przestrzenią podpajęczynówkową przez otwory boczne Luschki i pośrodkowy otwór Magendiego o Układ komorowy wyścielony ependymą o Do układu wrasta splot naczyniówkowy pochodzenia mezenchymalnego

 

 

6 miesiąc – proces mielinizacji włókien i kształtowania połączeo synaptycznych o Mielinizacja w OUN – oligodendrocyty o Mielinizacja włókien obwodowych – komórki Schwanna o W momencie porodu – osłonka mielinowa w drogach podwzgórza, jądrach podkorowych, gałce bladej i torebce wewnętrznej o Do 3 roku życia – mielinizacja drogi piramidowej o Do 4 roku życia – mielinizacja drogi układu siatkowatego o Najpierw mielinizacja środkowych części półkul, następnie płatów potylicznych, czołowych i skroniowych o Mielinizacja korowych włókien kojarzeniowych kooczy się w 20 roku życia

2. Zespoły dysrafii, wrodzone zaburzenia rdzeniowo-kręgowe, jamistośd rdzenia    Dziedziczone poligonowo z niekorzystnym wpływem czynników egzogennych Powstają we wczesnym okresie rozwoju płodowego – 4-10 tydzieo – w wyniku nieprawidłowego zamykania się cewy nerwowej Taro dwudzielna utajona – spina bifida occulta o Brak spojenia łuków kręgowych o Najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa, rzadziej w odcinku szyjnym o Na poziomie rozszczepu zmiany skórne o charakterze barwnikowym lub naczyniowym, nadmierne owłosienie o Nie powoduje objawów, niekiedy bóle o charakterze korzeniowym, zaburzenia zwieraczy Przepuklina oponowa o Uwypuklenie się worka oponowego przez szczelinę kostną kręgosłupa poza kanał kręgowy o Nie zawiera elementów rdzenia kręgowego, nerwów i korzeni rdzeniowych o Przebiega bezobjawowo Przepuklina oponowo-rdzeniowa o Występowanie w worku przepukliny elementów rdzeniowych i korzeniowych o Uszkodzenia rdzenia kręgowego – niedowład, zaburzenia czynności zwieraczy, zaburzenia troficzne, zanik kostny Rozszczep czaszki utajony o Obecnośd otworu w kościach czaszki w linii środkowej o Zachowana prawidłowa budowa struktur wewnątrzczaszkowych Przepuklina oponowa czaszki o Przepuklina opon mózgowych wpuklających się do otworu czaszki w linii środkowej o Przebiega bez deficytu neurologicznego Przepuklina oponowo-mózgowa o Ciężka wada o Przeważnie umiejscowiona w okolicy potylicznej o Często współistnieje z wadami pogranicza czaszkowo-kręgowego i wodogłowiem o U dzieci zaburzenia rozwoju psychoruchowego, objawy móżdżkowe oraz napady padaczkowe Bezmózgowie o Częstośd 1/1000 porodów o Brak ukształtowanego mózgowia, w miejscu bezpostaciowy twór naczyniowo-mózgowy o Brak kości pokrywy czaszki o Współistnieje np. z brakiem rdzenia kręgowego o Najczęściej poronienia, noworodki przeżywają nie więcej niż kilka tygodni Zespół Arnolda-Chiariego

Przemieszczenie struktur tyłomózgowia – móżdżku i pnia mózgu przez otwór potyliczny wielki do kanału kręgowego o Typ I – przemieszczenie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Typ II – do otworu potylicznego wielkiego przemieszcza się robak móżdżku, most oraz opuszka wraz z komorą IV o Typ III – cały móżdżek ulega przemieszczeniu poza otwór potyliczny wielki o Typ IV – przemieszczający się móżdżek wykazuje cechy nieprawidłowego rozwoju o Niedorozwój psychoruchowy, objawy móżdżkowe, uszkodzenie nerwów czaszkowych, niedowład kooczyn związany z uciskiem na rdzeo przedłużony i szyjny odcinek rdzenia kręgowego, o Często występuje wodogłowie o Zakaz wykonywania nakłucia lędźwiowego – wgłobienie – śmierd Zespół Dandy – Walkera: o Niedorozwój robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wtórnym wodogłowiem o Wysokie ustawienie namiotu móżdżku o Objawy podobne do zespołu Arnolda – Chiariego Jamistośd rdzenia o Tworzenie się jam w okolicy kanału środkowego rdzenia o Najczęściej w odcinku szyjno-piersiowym o W okresie kształtowania cewy nerwowej – gdy kanał środkowy przesuwa się do przodu i powstaje szew tylny o Hipoteza II – powstanie jam poprzedza rozplem gleju, który się rozpada o Teoria hydrodynamiczna – zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego ( niedrożnośd zbiorników podstawy), wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i dochodzi do pulsacji w kierunku kanału środkowego – ulega on poszerzeniu w wytworzeniem wodordzenia, wyściółka kanału środkowego pęka i tworzą się poza nim jamy rdzeniowe wypełnione płynem o Może powstad w wyniku urazów rdzenia – jamistośd wtórna o Objawy osiowe:  Rozszczepienne zaburzenie czucia – uszkodzenie włókien czuciowych krzyżujących się w spoidle przednim rdzenia  Zniesienie czucia temperatury i bólu  Zachowane czucie dotyku i czucie głębokie  Zaburzenia troficzne – zasinienie i obrzęk skóry rąk, pogrubienie i łamliwośd paznokci, złe gojenie się ran o Jama w odcinku szyjno-piersiowym  Zanik mięśni kooczyny górnej – uszkodzenie komórek ruchowych korzeni przednich  Niedowład kurczowy kooczyn dolnych – różnicowanie z guzem śródrdzeniowym w odcinku szyjnym  Uszkodzenie ośrodka rzęskowo-rdzeniowego na pograniczu szyjno-piersiowym – zespół Hornera – myosis, ptosis, endophtalmus o Jamistośd opuszki  Cebulaste zaburzenia czucia temperatury i dotyku na twarzy  Oczopląs krężny  Zaburzenia połykania i dyzartria – mowa opuszkowa o Objawy najczęściej ujawniają się w 3-4 dekadzie życia, stabilny lub powolnie postępujący charakter o Można wykonad drenaż jamy rdzeniowej lub plastykę pogranicza czaszkowo-kręgowego – przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego

o

3. Neurofibromatoza: typ I – choroba Recklinghausena, typ II – postad ośrodkowa

przyczyny. krwawienie śródczaszkowe. symptomatologia rdzeniowa o Leczenie operacyjne 4. 6. wolnym rodnikom i metabolitom kwasu arachidonowego o Czynniki ryzyka – powikłana ciąża – gestoza. krwawienie. w obrębie kanału kręgowego mogą rozwijad się wyściółczaki o Lokalizacja determinuje obraz kliniczny – zespół kąta mostowo-móżdżkowego.5-2.   Dziedziczona autosomalnie dominująco Typ I – choroba Recklinghausena o Postad obwodowa o Zmutowany gen na chromosomie 17q11. przewaga procesów niszczenia aktywowana przez niedokrwienie i niedotlenienie o Destrukcyjna rola uwalnianym jonom wapnia. często padaczka z napadami częściowymi. napady padaczkowe i zmiany w zachowaniu Typ II – neurofibromatoza postad ośrodkowa o Związana z genem na chromosomie 22q12 o W kącie mostowo-móżdżkowym guzy o charakterze nerwiaka osłonkowego nerwu VIII o Guzy śródczaszkowe o utkaniu oponiaka. neuroinfekcje. często współwystępują objawy rzekomoopuszkowe. liczne piegi. intelekt prawidłowy lub nieznacznie obniżony. postacie kliniczne       Polietiologiczny zespół objawów będący wynikiem niepostępującego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju Dominują objawy uszkodzenia OUN – zaburzenia ruchu i postawy – modyfikacja związana z dojrzewaniem mózgu i plastycznością 1. wcześniactwo. urodzenie w zamartwicy. wynika z uszkodzenia obu półkul mózgowych. w wieku przedszkolnym do objawów piramidowych dołączają się ruchy pląsawicze  Obustronne porażenie lub niedowład połowiczy – hempilegia hemiparesis bilateralis dotyczy wszystkich kooczyn z przewagą kooczyn górnych. upośledzenie umysłowe  Obustronne porażenie lub niedowład kurczowy diplegia diparesis – zwykle u wcześniaków. zwłaszcza pod pachami i w pachwinach o Nerwiaki włókniakowate rozwijające się w zakooczeniach nerwowych skóry. ciężki uraz głowy Postaci kliniczne: o Postad spastyczna:  Kurczowe porażenie lub niedowład połowiczy hemiplegia hemiparesis – przewaga niedowładu kooczyny górnej. 10% Więcej jest tylko pacjentów z bólami głowy i padaczką Przyczyny o Czynniki egzogenne – brak dowodów na uwarunkowanie genetyczne – działające w okresie płodowym. posocznica. niedowład obejmuje przede wszystkim kooczyny dolne.2 o Objawy: zmiany barwnikowe skóry o charakterze plam kawowych – min. w kooczynach  .5/1000 żywo urodzonych dzieci Wśród urodzonych przed 32 tygodniem i/lub ze skrajnie niską masą ciała – ok. padaczka. okołoporodowym i w pierwszych tygodniach po porodzie o Zespół niedotleniowo-niedokrwienny. definicja. przedwczesne skurcze. Mózgowe porażenie dziecięce. nerwach obwodowych i korzeniach nerwowych o W obrębie tęczówki białawe plamy – guzki Lischa – hamartomy o Mogą występowad nerwobóle.

o zróżnicowanej strukturze i funkcji  Najmniejsze neurony – komórka warstwy ziarnistej kory móżdżku  Największe neurony – komórki piramidowe i komórki ruchowe (motoneurony) rogów przednich rdzenia  Kształt zróżnicowany – okrągły. lizosomy  zasadochłonne ziarnistości Nissla ( tigroid) . rzadko napady padaczkowe o Postad móżdżkowo-ataktyczna  Zaburzenia kontroli postawy i koordynacji wzrokowo-ruchowej  Zachowany prawidłowy intelekt  Obniżone napięcie mięśniowe. wchłaniania. 9-11 miliardów tworzy korę mózgową  Ciało komórkowe  jądro z heterochromatyną i euchromatyną  cytoplazma z organellami – mitochondria. górnych mogą byd obecne zaburzenia ruchów precyzyjnych i manipulacyjnych. atetotyczne. refluks żołądkowo-jelitowy. przekazywania i transformacji bodźców. gruszkowaty. rzekomojednobiegunowe oraz wielobiegunowe ( najwięcej)  W układzie nerwowym człowieka 300-500 miliardów komórek nerwowych. dyskinezy. ich analizy i syntezy. zaburzenia słuchu i mowy o Postad mieszana  Równoczesne wystąpienie. zaburzenia ortopedyczne 5. rodzaje i rozmieszczenie neuronów  Tkanka nerwowa o Zbudowana z neuronów – wysoko wyspecjalizowanych komórek nerwowych pochodzenia ektodermalnego o Neuron – podstawowa jednostka strukturalno-czynnościowa tkanki nerwowej  Pobudliwośd  Zdolnośd do odbierania. w różnych konstelacjach – choreoatetoza z ruchami pląsawiczymi i dyskinezy  Rozwój umysłowy w zasadzie prawidłowy.obecne również w dendrytach – udział w metabolizmie neuronu  neurofibryle – mikrotubule i neurofilamenty – szkielet komórki . tworzenia łuków odruchowych. gromadzenia i wykorzystywania informacji  Składa się z ciała komórkowego oraz dwóch rodzajów wypustek – dendrytów i aksonu.dyskinetyczna  Zmienne napięcie mięśniowe – od obniżonego w pląsawicy do wzmożonego w dystonii  Obecne ruchy mimowolne – pląsawicze. drżenie zamiarowe  Dyzartryczne zaburzenia mowy o Postad pozapiramidowa . zaburzenia zachowania o Zaburzenia wzroku. rozwój umysłowy prawidłowy. co najmniej dwóch postaci Z osiowymi objawami ruchowymi często współistnieją o Opóźnienie rozwoju umysłowego. Główne elementy morfologiczne układu nerwowego. gwiaździsty. słuchu o Padaczka o Niekiedy zaburzenia połykania. przypominający piramidę  Ilośd wypustek – jedno dwubiegunowe.

na których gromadzi się większośd synaps zapewniających dopływ bodźców aferentnych – informacje biegnących do perikarionu z innych neuronów akson  pojedyncza wypustka osiowa o wyrównanej średnicy. astroglej –z ektodermy. z wyjątkiem ich początkowych odcinków  Włókna zmielinizowane. oddając mniej lub bardziej liczne kolaterale. nieliczne wypustki. typy przewodzenia.szybkie przewodzenie bez strat energetycznych i utraty właściwości informacyjnych nawet na długich odcinkach     Tkanka glejowa o Ektoderma – makroglej i mezoderma – mikroglej o Podstawowe zadanie – pełnienie funkcji odżywczych. w układzie nerwowym funkcje podporowe oraz metaboliczno-reparacyjne o Oligodendroglej – glej skąpowypustkowy – z ektodermy. komórki piramidowe  Komórki Golgiego typu II – neurony z krótkimi aksonami. funkcja metaboliczna – komórki satelitarne neuronów istoty szarej. reparacyjnych i podporowo-ochronnych o Makroglej – glej wielkokomórkowy. ograniczające swoją aktywnośd do najbliższego otoczenia (interneurony)  W koocowej części akson rozgałęzia się. liczne wypustki. czyli od komórki (eferentnie)  długośd wynosi od kilku mikrometrów do metra i więcej  Komórki Golgiego typu I . duże komórek o kształcie gwiaździstym (astrocytów). zakooczenia są pogrubiałe i tworzą kolbki synaptyczne (guziczki)  Niektóre aksony mają kolbki synaptyczne na całej długości – tak zwana żylakowatośd aksonu.  barwniki – melanina ( istota czarna i miejsce sinawe ). biorą udział w wytwarzaniu osłonek mielinowych włókien osiowych o Mikroglej (mezoglej)– z mezenchymy.neurony z długimi aksonami przewodzącymi bodźce eferentne w sposób nieprzerwany. splotów naczyniówkowych. nieduże. początek w perikarionie w miejscu pozbawionym tigroidu – wzgórku aksonalnym – miejsce powstania potencjału czynnościowego z dużą pobudliwością  w warunkach fizjologicznych bodźce w sposób ortodromowy. większośd aksonów otoczona osłonką mielinową (rdzenną). lipofuscyna ( wzrost ze starzeniem się układu nerwowego ) dendryty  obficie rozgałęziające się drzewiasto i zwężające ku obwodowi wypustki protoplazmatyczne  zawierają organelle oraz tigroid  mają zgrubienia – kolce dendrytyczne. czyli rdzenne. małe komórki. w odróżnieniu od włókien bez osłonki mielinowej (bezrdzennych) . wymiana substancji między płynem mózgowo-rdzeniowym a tkanką nerwową Opony mózgowo-rdzeniowe – tkanka łączna Sied naczyo krwionośnych 6. Rodzaje włókien nerwowych. podstawy neurografii  Włókna nerwowe . udział w procesach immunologicznych i zapalnych ON. liczne rozgałęzione wypustki (komórki Hortegi). nie mogą się regenerowad. kanału środkowego rdzenia kręgowego. np. zdolnośd poruszania się i fagocytowania fragmentów rozpadu tkanki nerwowej (funkcja makrofagów) o Wyściółka (ependyma) – komórki z nabłonka cewy nerwowej (ependymocyty) – jedna warstwa ściany komór mózgowia.

szybkośd przewodzenia 1-2 mm/s  typy przewodzenia o przewodzenie ciągłe – stan pobudzenia porusza się wzdłuż włókna osiowego zgodnie z gradientem ładunków elektrycznych. pozbawione osłonki mielinowej. o włókna a alfa (wypustki osiowe neuronów ruchowych rogów przednich rdzenia) . o włókna eferentne – odśrodkowe o włókna kojarzeniowe – informacje między różnymi obszarami mózgu i z synapsami biorą udział w tworzeniu łuków odruchowych oraz między współpracującymi ze sobą sieciami neuronalnymi OUN o pęczki włókien aferentnych i eferentnych obwodowego układu nerwowego są otoczone onerwiem i tworzą nerwy obwodowe otulone nanerwiem o podział ze względu na właściwości     rdzenne bezrdzenne grube cienkie o podział ze względu na cechy elektrofizjologiczne   szybkoprzewodzące wolnoprzewodzące o im większa średnica zmielinizowanego włókna nerwowego tym większa szybkośd przewodzenia. zarówno włókna zmielinizowane i bezrdzenne uszkdzoenie osłonek mielinowych – deficyt neurologiczny. istota szara utworzona z komórek nerwowych i gleju. demielinizacja OUN w stwardnieniu rozsianym. demielinizacja korzeni i nerwów obwodowych w zapaleniu wielokorzeniowo-nerwowym Guillaina-Barrego neurografia  .5-2m/s) w zależności od grubości włókna – im cieosze tym mniejsza szybkośd o przewodzenie skokowe – impulsy przeskakują odcinki osłonki mielinowej wyznaczone przez przewężenia Ranviera – generowany jest tam potencjał czynnościowy.o Włókna aferentne – dośrodkowe. np. średnica do 3 mikrometrów. wolne przewodzenie (3-15 m/s) o włókna C – cienkie. a odcinki między przewężeniami Ranviera dłuższe    w oun włókna zmielinizowane w istocie białej półkul mózgowych i rdzenia kręgowego. występuje we włóknach rdzennych i odbywa się z dużą szybkością (do 125 m/s). szybkośd przewodzenia do 125 m/s o włókna B – w przedzwojowej części układu autonomicznego. występuje we włóknach bezrdzennych i odbywa się powoli (0.najgrubsze osłonki mielinowe. szybkośd większa gdy osłonka mielinowa grubsza. w dozwojowej części układu autonomicznego. transmisja bodźców bólowych.

dendryto-dendrytyczna (funkcja integracyjna). odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. rola w synchronizowaniu czynności złożonych sieci neuronalnych  Synapsy chemiczne o Podstawowa forma złącza nerwowego o Utworzone przez błony kolbkowatych zakooczeo aksonów (błona presynaptyczna) oraz błony wypustek nerwowych lub ciał komórkowych sąsiadujących neuronów (błona postsynaptyczna) . splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. nieprawidłowy wynik . transmisja przestrzenna (pozasynaptyczna)  Synapsy to złacza między komórkami nerwowymi do przekazywania informacji (funkcje pobudzające). bezpośrednie przekazywanie pobudzenia bez opóźnienia synaptycznego o uruchomienie transportu jonowego białkiem koneksyną   o U człowieka sporadycznie. akson-ciało komórki nerwowej (aksonosomatyczna).podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 7. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła.o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. Synapsa – neurotransmisja i neurotransmitery. diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa. szczególna forma – płytka nerwowo-mięśniowa Synapsy elektryczne o Ścisłe przyleganie do siebie błon komórek nerwowych. inne to forma aksono-aksonalna (jamująca). blokowania informacji (funkcje hamujące) Najczęściej klasyczne połączenia akson-dendryt. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution.

zaburzenia regulacji snu. asparaginian).o Szczelina synaptyczna szerokości 20-40 nm o Nośnik informacji kwanty substancji mediatorowych (neuroprzekaźników) uwalniane do szczeliny synaptycznej po pobudzeniu z pęcherzyków w kolbkach synaptycznych o Mediatory wychwytywane przez swoiste szybko reagujące receptory jonotropowe – otwarcie kanałów jonowych. serotonina.blokowanie receptorów dopaminergicznych działa antypsychotycznie  pląsawica o Serotonina  Migrena. adrenalina. histamina). neuropeptydy (substancja P) o Neuroprzekaźniki hamujące – aminokwasy (kwas gamma-aminomasłowy GABA. dopamina. niektóre aminokwasy (glutaminian. aminy biogenne (noradrenalina. beta-alanina) o Odczuwanie bólu modyfikują peptydy opioidowe – enkefaliny. depresja. choroba afektywna (dwubiegunowa) o Glutaminian  Efekt cytotoksyczny w przebiegu ostrego niedotlenienia i w udarze mózgu – nadmierne pobudzenie aktywowanych przez kwas klutaminowy receptorów kwasu N-metylo-D-asparaginowego NMDA  Patomechanizm padaczki . nadmiarem lub brakiem możliwości połączenia się neuroprzekaźnika powoduje różne schorzenia o Acetylocholina  Miastenia – w płytce nerwowo-mięśniowej  Choroba Alzheimera – w OUN w powiązaniu z jądrem Maynerta  Dysautonomia z nadmiernym pobudzeniem lub upośledzenim funkcji układu przywspółczulnego – układ autonomiczny o Dopamina  Choroba Parkinsona – układ pozapiramidowy  Zaburzenia psychiczne z objawami wytwórczymi . beta-anedorfina. dynorfina  Zaburzenie transmisji synpatycznej związane z niedoborem. wolniejsze – receptory metabotropowe – wpływ białek typu G na aktywnośd kanałów jonowych i metabolizm komórki  Neuroprzekaźniki o Syntetyzowane w komórkach nerwowych lub presynaptycznych zakooczeniach ich wypustek o Warunkują charakter synaps – pobudzające lub hamujące o Neuroprzekaźniki pobudzające – acetylocholina. glicyna.

przestrzennna (objętościową) forma komunikacji między neuronami o Odbywa się powoli 8. o uwalnianie neuroprzekaźników – amin biogennych i neuropeptydów z żylakowato rozdętych rozgałęzieo aksonów do przestrzeni międzykomórkowej. ośrodek odruchu. o Wiązanie się z receptorami oddalonymi od miejsca sekrecji . elementy składowe. złożone stereotypy zachowania. rodzaje i diagnostyczne znaczenie odruchów  Podłoże czynności odruchowych  Skład to receptor. odbywa się za pośrednictwem układu nerwowego (łuku odruchowego). ramię odprowadzające (eferentne) i efektor  Co najmniej jedno połączenie synaptyczne  Odruch – odpowiedź na bodziec zewnętrzny lub wewnętrzny. w wyniku warunkowania z udziałem kory mózgowej o zastąpienie fizjologicznej drogi doprowadzającej w łuku odruchowym drogą innego rodzaju. wydzielanie soku żołądkowego wywołane bodźcem słuchowym. a nie smakowym) o sekwencję wyuczonych zachowao odruchowych może wyzwalad jeden bodziec – stereotyp dynamiczny – podstawa funckjonowania człowieka w powtarzających się sytuacjach życia codziennego. podstawowa funkcja układu nerwowego  Odruchy bezwarunkowe o genetycznie uwarunkowane o łuki na poziomie struktur podkorowych. pnia mózgu. Łuk odruchowy. która dotychczas nie spełniała tej funkcji (np. podstawa czynności nawykowych o utrwalony ciężko modyfikowad o u podłoża najbardziej złożonych reakcji na bodziec leżęą elementarne odpowiedzi na bodziec – skurcz mięśni i wydzielanie gruczołów  odruchy proste o monosynaptyczne – oparte na łuku odruchowym składającym się z dwóch neuronów połączonych synapsą . przetrwanie i przedłużenie gatunku. Pozasynaptyczna transmisja objętościowa o uzupełnienie klasycznego przekaźnictwa synaptycznego. obronnych. ramie doprowadzające (aferentne). stabilizacja napięcia mięśni i postawy ciała  odruchy warunkowe o nabyte. rdzenia kręgowego o utrzymanie czynności życiowych na poziomie animalnym – prawidłowy przebieg procesów adaptacyjnych.

wygórowanie. okostnowe  odruchy złożone o polisynaptyczne.o odruchy własne mięśni. angażujące wiele neuronów i synaps o odruchy skórne. zniesienie. asymetria  odruchy głębokie o z mięśnia dwugłowego – C5-C6 o Z mięśnia trójgłowego – C6-C7 o Promieniowy C6-C8 o Kolanowy L2-L4 o Skokowy L5-S2 o Normalnie umiarkowanie żwawe. zarówno bodziec jak i odpowiedź odruchowa dotyczy tego samego mięśnia – inaczej odruchy głębokie. symetryczne o Odruch Mayera – bierne silne zgięcie dłoniowe paliczka podstawnego palca III powoduje przywiedzenie i wyprostowanie kciuka o Odruch Leriego – bierne energiczne zgięcie palców ręki wywołuje odruchowe zgięcie kooczyny górnej w stawie łokciowym o W uszkodzeniach móżdżku odruchy kolanowe w pozycji siedzącej mogą byd wahadłowe o U chorych z miastenią wielokrotne powtarzanie prowadzi do przejściowego osłabienia lub zniknięcia – odruch przestankowy Hermana o W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Odruchy powierchniowe o Brzuszny górny Th8-Th9 o Brzuszny środkowy Th10-Th11 o Brzuszny dolny Th11-Th12 o Podeszwowy S1-S2 o Nosidłowy L1-L2 o Odbytniczy S4-S5  Odruchy patologiczne o Ujawniają się w przypadku uszkodzenia OUN . czyli powierzchniowe (odruchy brzuszne. podeszwowy. ścięgniste. rozciągowe. nosidłowy)  nieprawidłowa czynnośd łuku odruchowego i modulatorów – osłabienie.

może towarzyszyd mu prostowanie drugiej kooczyny dolnej (skrzyżowany odruch wyprostny Phillipsona) lub odruch Riddocha . okolicy kostki zewnętrznej. powyżej 2 roku świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego.skurcz mięśni brzucha z odruchowym oddaniem moczu. wzrost ciśnienia tętniczego . rogówkowo-bródkowy – u chorych z obustronnymi zmianami nadjądrowymi. ruch posuwisty – grzbietowe zgięcie palucha jak w odruchu babioskiego o Odruch Chaddocka – drażnienie skóry wokół kostki – zgięcie grzbietowe palucha o Odruch Gordona – uciśnięcie mięśnia brzuchatego łydki – grzbietowe zgięcie palucha o Odruch Rossolimo – sprężyste uderzenie opuszkami palców w opuszki palców stopy badanego wywołuje zgięcie podeszwowe tych palców o Trząsy (klonusy)  W uszkodzeniach dróg piramidowych – odhamowanie odruchów głębokich  Rzepkotrząs – energiczne przesunięcie rzepki ku dołowi i przytrzymanie – energiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda powodujące rytmiczne ruchy rzepki góra – dół  Stopotrząs – zgięcie stopy grzbietowe i przytrzymanie – stopa rytmicznie drga co trwa nieprzerwanie do czasu zmiany ułożenia o Odruchy obronne  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego  Odruch zgięciowy kooczyn dolnych – odruch skrócenia. kolanowych i skokowogoleniowym oraz grzbietowe zgięcie palucha. wiązą się z procesem miażdżycowym lub zwyrodnieniowym OUN o Jacobsona – przy odruchu promieniowym szybkie zgięcie dłoniowe palców badanej ręki o Odruch Sterlinga – uderzenie opuszkami palców własnej ręki w opuszki lekko przygiętych palców ręki badanego powoduje odruchowe szybkie zgięcie o Odruch Wartenberga – zaczepienie opuszkami palców swojej dłoni o opuszki zgiętych palców dłoni chorego. po zaprzestaniu drażnienia paluch i pozostałe palce stopy powracają do pozycji wyjściowej o Odruch Oppenheima – ucisk górnej części podudzia – grzebienia kości piszczelowej. fizjologiczny odruch zgięciowy ręki powstający w odpowiedzi na uderzanie młotkiem w grzbietową powierzchnie nadgarstka. Oppenheima. dłoniowo-bródkowy. wygórowany w uszkodzeniu dróg piramidowych o Odruch Babioskiego – odruch paluchowy. grzebienia kości piszczelowej o Odruchy deliberacyjne – pyszczkowy. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia. strefa rozległa. Chaddocka – uszkodzenie układu piramidowego powoduje grzbietowe zgięcie palucha w odpowiedzi na drażnienie skóry podeszwy. przy drażnieniu zewnętrznego brzegu stopy od pięty po paluch zamiast fizjologicznego zgięcia podeszwowego palców stopy – toniczne prostowanie palucha ze zgięciem grzbietowym oraz wachlarzowate rozstawianie pozostałych palców. stolca. odruch można wywoład kłując skórę kooczyny dolnej w miejscach poza podeszwową powierzchnią stopy – wywołuje zgięcie w stawach biodrowych. silne pociąganie powoduje zgięcie kciuka.o Odruchy Babioskiego.

droga piramidowa. Tor ruchu dowolnego: SMA. rola w aferentnym układzie ruchu dowolnego nie jest jasna  3.  Pozostałe włókna z korowych pól pozapiramidowych położonych ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego – kontrola napięcia mięśni dosiebnych i osiowych stabilizujących postawę ciała  Częśd włókien drogi piramidowej z obszarów kory czuciowej w płacie ciemieniowym. móżdżek – odpowiadają za płynnośd. nie powoduje upośledzenie siły mięśniowej (niedowładu)  2. pole 4B. dynamikę i precyzję ruchu dowolnego 1. rozlanym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego o podłożu miażdżycowym lub zwyrodnieniowym  Odruch dłoniowo-bródkowy Marinesco-Radovici – podrażnienie trzonkiem młotka neurologicznego powierchni dłoniowej ręki w okolicy kłębu powoduje skurcz mięśni bródki po tej samej stronie  Odruch rogówkowo-bródkowy Goldine – podrażnienie rogówki wywołuje skurcz mięśni bródki po stronie drażnienia  Odruch pyszczkowy – szybkie zbliżenie młotka neurologicznego do ust badanego i lekkie uderzenie powoduje wydęcie warg i ułożenie ich w ryjek 9. wspólna droga koocowa  Kluczowa rola ruchowa płatów czołowych. struktury układu pozapiramidowego. Droga korowo-rdzeniowa    . 30-40% włókien drogi piramidowej.o Odruchy deliberacyjne  W uszkodzeniu obustronnym dróg korowo-jądrowych. Pole 6 Brodmanna – SMA – dodatkowe pole ruchowe o Aktywacja sieci neuronalnych przy zamiarze wykonania ruchu dowolnego o Znajduje się w przedruchowej korze płatów czołowych o Zawiera wyuczone i utrwalone wzorce złożonych sekwencji ruchowych o Uszkodzenie jest przyczyną apraksji ruchowej. drogi piramidowe (korowo-rdzeniowe i korowo-jądrowe) ośrodkowy neuron ruchowy Wspólna droga koocowa – obwodowy neuron ruchowy Drogi korowo-podkorowe. Pierwszorzędowa kora ruchowa – gyrus precentralis – 4B o Uporządkowana somatotropowo o Impuls z SMA pobudza komórki piramidowe Betza  Włókna osiowe tych komórek wchodzą w skład dróg piramidowych korowordzeniowych i korowo-jądrowych  Aksony stanowią ok.

Guz podstawy płata czołowego (zespół Foster-Kennedy). należy do najmłodszych rozwojowo części płaszcza Rola z inicjacją i organizacją ruchu dowolnego i integracją czynności mózgowych Kora ruchowa – 4b o Znajduje się w zakręcie przedśrodkowym . Organizacja kory płata czołowego: okolica ruchowa. a pozostałe kooczą się tożstronnie na wysokości rdzenia kręgowego o uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej ponad skrzyżowaniem piramid powoduje przeciwstronny niedowład połowiczy z innymi objawami zespołu piramidowego o przerwanie drogi piramidowej poniżej skrzyżowania – tożstronny deficyt ruchowy poniżej uszkodzenia. przedruchowa. przedczołowa 11. najczęściej za pomocą neuronów wstawkowych o Włókna nieskrzyżowane w sznurach przednich. uszkodzenie okolicy przedczołowej     Stanowi ok. splotów nerwowych i nerwów obwodowych o Pobudzenie do mięśni za pomocą synaps nerwowo-mięśniowych – mediator – acetylocholina 10. często dochodzi do uszkodzenia obu dróg piramidowych na poziomie rdzenia z obustronnym niedowładem kurczowym  4. 30% powierzchni półkul mózgowych Ma budowę sześciowarstwową. większośd w dalszym przebiegu ulega skrzyżowaniu. most i rdzeo przedłużony o W dolnej części rdzenia graniczącej z rdzeniem kręgowym w 85-90% ulegają skrzyżowaniu o Włókna skrzyżowane w sznurach bocznych rdzenia przełączając się w poszczególnych segmentach na komórki ruchowe rogów przednich (obwodowy neuron ruchowy).o Początkowy odcinek to rozproszone włókna wieoca promienistego (corona radiata) skupiające się w tylnej odnodze torebki wewnętrznej (capsula interna) o Biegną przez śródmózgowie. Objawy uszkodzenia płatów czołowych 12.Droga korowo-jądrowa o Na wysokości śródmózgowia odłączają się od pęczka włókien drogi piramidowej o Biegną do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu o Obustronne uszkodzenie – uszkodzenie nadjądrowe – przyczyną zespołu rzekomoopuszkowego  5. Obwodowy neuron ruchowy o Rozpoczyna się od motoneuronów alfa w rogach przednich rdzenia kręgowego o Wypustki w skład korzeni brzusznych.

o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa) dla ruchów dowolnych o Dominują olbrzymie komórki piramidowe Betza (głównie warstwa piramidowa wewnętrzna). utrwalonego wcześniej planu o Objawy uszkodzenia  Wynikają z uszkodzenia sieci neuronalnej odpowiadającej za uporządkowany przebieg złożonego aktu ruchowego  Apraksja ruchowa (kinetyczna) – codzienne czynności związane z samodzielnym ubieraniem się. nieporadnie. w szczególności pole ruchowe 6B – SMA (dodatkowe pole ruchowe) zapoczątkowuje wykonanie złożonego aktu ruchowego według określonego. nieskutecznie mimo braku niedowładu i zaburzeo czucia  Kora przedruchowa dominującej półkuli odgrywa rolę w planowaniu. uszkodzenie powoduje zaburzenia płynności mowy – afazja ruchowa  Uszkodzenie obszaru odpowiadającego za skojarzone poziome ruchy gałek ocznych chory patrzy w stronę przeciwną. których aksony wchodza w skład dróg korowo-jądrowych i korowo-rdzeniowych (piramidowych) o Objawy uszkodzenia  związane z somatotropową organizacją zakrętu przedśrodkowego  niedowład zwykle ograniczony do jednej kooczyny (monoparesis) lub jej części z niskim napięciem mięśniowym (bez wpływu pól pozapiramidowych)  mogą pojawiad się odruchy patologiczne – np. przygotowywaniem posiłków są wykonywanie niezgrabnie. myciem. podrażnienie wywołuje objawy adwersyjne – napadowy zwrot gałek ocznych. następuje zwrot gałek ocznych w kierunku uszkodzonej półkuli – chory patrzy na swoje ognisko. inicjacji oraz koordynacji czynności ruchowych mowy – pole Broca 44B. klinicznie napadowe drgawki – najczęściej kciuka i kącika ust (duży obszar reprezentacji) przy zachowanej przytomności (napad ruchowy częściowy prosty typu Jacksona)  Kora przedruchowa 6b i 8b o Obszar ku przodowi od zakrętu przedśrodkowego o Korowe pola pozapiramidowe o Kluczowa rola w inicjacji i planowaniu ruchu dowolnego o Połączenia z jądrami podstawy oraz móżdżkiem – droga czołowo-mostowo-móżdżkowa – udział w regulacji napięcia mięśniowego oraz koordynacji postawy i chodu o Kora drugorzędowa kojarzeniowa okolicy przedruchowej. odruch Babioskiego  podrażnienie tej okolicy może wyzwolid nieprawidłową czynnośd bioelektryczną. niekiedy skręt głowy i tułowia w stronę przeciwną (adwersyjny napad padaczkowy) .

poznawczych. zwłaszcza w sferze popędowej.silne uchwycenie zębami szpatułki włożonej do ust – zachowanie odruchowe dla zwierząt zdobywających pokarm o objaw Krala . z układem siatkowatym. modulujących przebieg czynności psychicznych (myślenia) o Objawy uszkodzenia  Duża plastycznośd. Naruszenie anatomiczno-czynnościowej pętli czołowo-móżdżkowej (sprężenie zwrotne ujemne) na poziomie kory przedruchowej wywołuje objawy niezborności czołowej z astazją (niemożnośd stania) i abazją (niemożnośd chodzenia)  Kora przedczołowa o Najmłodsza rozwojowo. strukturami wzgórza. zachowanie się człowieka przez integrację procesów kojarzeniowych. utrata zainteresowao. niewielkie uszkodzenie łatwo kompensowane i przebiega niemal bezobjawowo  Duże obustronne uszkodzenie daje zauważalne zmiany w zachowaniu – spowolnienie psychoruchowe. apatia (zewnętrzno-boczna częśd okolicy przedczołowej)  lub odwrotnie – rozhamowanie. niewybredne dowcipkowanie.perseweracja ruchowa – wielokrotne czynne powtarzanie raz rozpoczętego ruchu biernego – upośledzeni procesów hamowania o toniczny odruch podeszwowy Hermana – przetrwałe zgięcie podeszwowe palców w odpowiedzi na podrażnienie podeszwowej powierzchni stopy . układem limbicznym – zwłaszcza częśd podstawna (oczodołowa) o Czwartorzędowa kora kojarzeniowa okolicy przedczołowej wpływa na ogólny stan mózgu. najmniej zróżnicowana pod względem czynnościowym o Liczne połączenia z korą ruchową i innymi obszarami kory. treści seksualne – moria – upośledzenie kontroli podstawnoprzyśrodkowej (oczodołowej) części okolicy przedczołowej nad układem limbicznym – przyczyną bywa guz podstawy mózgu uciskający na oczodołowe struktury biegunów płatów czołowych  gdy guz położony ku tyłowi podstawy mózgu – najczęściej oponiak rynienki węchowej – daje objawy zespołu Foster-Kennedy’ego:  upośledzenie węchu  zanik prosty nerwu wzrokowego po stronie guza (przez ucisk na opuszkę węchową i pęczek wzrokowy)  po stronie przeciwstawnej obrzęk tarczy nerwu wzrokowego związane ze współistniejącym wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym  objawy zespołu czołowego bez znaczenia lokalizacyjnego o odruchy chwytne – potarcie młotkiem dłoniowej powierchni ręki chorego powoduje zaciśnięcie palców i silne uchwycenie przedmiotu o odruch pochwytania – chory próbuje uchwycic przedmiot. którym dotknięto jego rękę o objaw buldoga .

napady psychoruchowe i psychosensoryczne z aurą wegetatywną. automatyzmami ruchowymi. staniami marzeniowymi. że jednostronne uszkodzenie z reguły nie powoduje odczuwalnych zaburzeo słuchu ani wechu Rozbudowana kora drugo i trzeciorzędowa odpowiedzialna za o gnozję – właściwe rozpoznawanie oraz kojarzenie zjawisk akustyczno-pamięciowoemocjonalnych i pośrednio-wzrokowych i bodźców związanych z węchomózgowiem  obszar Wernickego oraz pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne w dominującej półkuli – czynności rozpoznawania i rozumienia mowy objawy uszkodzenia: o jednoimienne zaburzenia w polu widzenia.13. iluzje wzrokowe typu makropsji lub mikropsji (widzenie w powiększeniu/pomniejszeniu) o afazja sensoryczna – typu fluent – zaburzenia rozumienia mowy z zachowaniem jej płynności – uszkodzenie obszaru Wernickego w dominującej półkuli mózgu o agnozja słuchowa – niemożnośd rozpoznania znanych zjawisk akustycznych mimo braku zaburzeo słuchu o napady padaczkowe częściowe – złożona symptomatologia lub wtórnie uogólnione.proces chorobowy obejmujący podstawę płata skroniowego może powodowad podrażnienie leżącego ponad szczytem kości skalistej zwoju nerwu trójdzielnego (Gassera) wywołując napady bólu w obrębie twarzy    . iluzjami lub omamami pamięciowymi typu deja vu – już widziane. należą do objawów z podrażnienia i często pierwszy acie skroniowym. uczuciem wyalienowania – jamais vu. Objawy uszkodzenia płatów skroniowych       Płaty skroniowe: Percepcja i przetwarzane bodźców słuchowych Bodźce węchowe Rozumienie mowy Emocjonalno-pamięciowe czynności struktur układu limbicznego Strukturalne podłoże promienistości wzrokowej . o Napady hakowe (hak hipokampa) – występują napady z kakosmią. omamami wzrokowymi i słuchowymi o Elementy zespołu Kluver-Bucy o Objawowa neuralgia nerwu trójdzielnego . deja vecu – już przeżyte. najczęściej niedowidzenie kwadrantowe górne. zwłaszcza niedominującej półkuli mózgu. rzadziej połowicze (naruszenie ciągłości włókien promienistości wzrokowej).przestrzennie rozproszonego etapu drogi wzrokowej Projekcyjne pola korowe w płatach skroniowych – niewielka powierzchnia. podwójne unerwienie aferentne sprawiają.

uznawane za objawy korowe tylko po wykluczeniu obwodowych zaburzeo czucia     o Kora kojarzeniowa (drugorzędowa. uczucie mrowienia i drętwienia obejmujące w określonej kolejności poszczególne fragmenty ciała zgodnie z czuciową reprezentacją korową w zakręcie zaśrodkowym po stronie przeciwnej do uszkodzenia. agrafia. wieloetapowego ruchu dowolnego). trzeciorzędowa)  Astereognozja – zaburzenia rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku – po stronie przeciwnej do uszkodzenia Apraksja wyobrażeniowa – ideacyjna – zaburzony plan ruchu dowolnego. afazja amnestyczna.uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowo-skroniowo-potyliczne)      .14.zdolnośd do rozpoznawania znanych przedmiotów za pomocą dotyku Kora trzeciorzędowa – heteromodalna – tylna częśd płata ciemieniowego – skład pogranicza skroniowociemieniowo-potylicznego – zakręt kątowy i nadbrzeżny 39b i 40b – orientacja przestrzenna i w odniesieniu do własnego ciała. planowanie (ideę lub wyobrażenie scalania celowego. analizę i syntezę doznao zmysłowych Pierwszorzędowa kora ciemieniowa – zakręt zaśrodkowy – 1. uporządkowanie somatotropowo Ku tyłowi kora drugorzędowa – unimodalna – kojarzeniowa – pola 5b i 7b – sfera wrażeo czuciowych. Objawy uszkodzenia płatów ciemieniowych    Obszary korowe położone ku tyłowi od bruzdy środkowej Układ aderentny odpowiedzialny za dostarczanie. gnozja przestrzenna (stereognozja) . akalkulia. identyfikacji i różnicowania (dyskryminacji) bodźców czuciowych – zmniejszenie zdolności rozdzielczej Objawy z podrażnienia – częściowe proste napady padaczkowe. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych . 2 i 3 pole Brodmanna – odbiór bodźców czuciowych. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. ignorowanie niedowładu połowiczego po tej stronie – uszkodzony płat ciemieniowy niedominującej (prawej) półkuli mózgu Adermoleksja – niemożnośd rozpoznania liter pisanych na skórze Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. przejście z jednego etapu ruchu do kolejnego utrudnione lub niemożliwe Autotopagnozja – zaburzenie schematu własnego ciała – złe wskazywanie i identyfikacja własnych części ciała Anozognozja – lekceważenie lewej połowy ciała. aleksja. prawidłowa ekspresja mowy Objawy uszkodzenia o Kora projekcyjna (pierwszorzędowa)  Upośledzenie odczuwania. odbiór.

objawy z podrażnienia. nie rozpoznaje wzrokiem znanych przedmiotów. często w wyłączonych z widzenia niewidzących obszarach pola widzenia  Palinopsja – przetrwały wielokrotnie powtarzany obraz – perseweracje wzrokowe – mimo ustania bodźca. zygzaki. który go wywołał  Zespół Antona – uszkodzenie obu płatów potylicznych – lekceważenie ślepych pól widzenia . iskry – objawy z podrażnienia o Kora kojarzeniowa 18b i 19b  Agnozja wzrokowa – chory widzi. znaków  Propazognozja – niemożnośd rozpoznawania twarzy znanych osób  Agnozja barw – półkula dominująca  Aleksja bez agrafii (półkula dominująca)  Iluzje (poiopsja – zwielokrotnienie obrazu). złożone omamy wzrokowe – często przy współistniejącym upośledzeniu wzroku (zmniejszenie dopływu aferentnych bodźców wzrokowych) . udokumentowany badaniem elektronystagmograficznego  Fotopsje – proste wrażenia wzrokowe (omamy) – błski. zaburzenie rozpoznawania barw z towarzyszącymi konfabulacjami – fantazjowanie na temat widzianych obrazów i kolorów w wyłączonych obszarach pola widzenia  Lekceważenie lewych połówek pola widzenia – zespół nieuwagi – bez współistniejącej hemianopsji – uszkodzenie płata potylicznego półkuli niedominującej (prawej) . Objawy uszkodzenia płatów potylicznych  Funkcje: o Percepcja wzrokowa . dominuje w myśleniiu i włącza się w procesy mowy  Objawy uszkodzenia: o Kora projekcyjna (okolice szczeliny ostrogowej – pole 17b)  Niedowidzenie połowicze jednoimienne po stronie przeciwnej do uszkodzenia z zachowanym widzeniem centralnym (zależne od pęczka tarczowo-plamkowego  Obustronne uszkodzenie powoduje widzenie lunetowate – z oszczędzeniem widzenia centralnego  Rzadko – niedowidzenie połowicze w górnych lub dolnych połówkach pola widzenia  Objaw Riddocha – spostrzeganie i możliwośd śledzenia poruszających się przedmiotów w ślepych dla statycznego obrazu pola widzenia – dowód na możliwośd regresji niedowidzenia połowiczego.15.procesy kojarzeniowe i poznawcze.

16. rdzenia przedłużonego (jądra szwu. zanik napędu prowadzacy do apatii  Ingerencja w krąg Papeza – upośledzenie zdolności zapamiętywania (obustronne uszkodzenie sklepienia) lub zaburzenia pamięci świeżej z wypełnianiem powstałych luk pamięciowych konfabulacjami (obustronne uszkodzenie ciał suteczkowatych)    . Układ brzeżny (limbiczny). odhamowanie seksualne. płat gruszkowaty. częśd prążkowia) oraz mostu (miejsce sinawe). udział w niemal wszystkich procesach kojarzeniowych Kora dawna – paleocortex . istota szara okołowodociągowa)  Krąg Papeza o Przebiega od hipokampa przez sklepienie do ciała suteczkowatego o Z ciała suteczkowatego do jądra przedniego wzgórza – droga suteczkowo-wzgórzowa – wiązka Vicq d’Azyra o Przez promienistośd wzgórzowo-obręczową do zakrętu obręczy i z powrotem do hipokampa  Zespół Kluver-Bucy o Model zaburzeo związanych z uszkodzeniem struktur układu limbicznego spowodowany usunięciem obu płatów skroniowych wraz z fragmentami hipokampa u małp o Występuje bulimia. niekontrolowane zachowania euforyczne. zespół Kluver-Bucy    Korowo-podkorowy układ regulujący czynności emocyjno-popędowe Stymuluje aktywnośd człowieka i leży u podłoża wszelkich podejmowanych działao Liczne połączenia układu limbicznego z wieloma strukturami mózgowia. tendencje oralne – wkładanie różnych przedmiotów do ust. trzywarstwowy hipokamp z zakrętem zębatym Kora stara – archicortex – filogenetycznie młodsza – zakręt obręczy. podstawna częśd biegunów płatów czołowych (zakręty oczodołowe) oraz bieguny płatów skroniowych Najważniejsze struktury podkorowe układu limbicznego o Ciała migdałowate o Ciała suteczkowate o Przegroda przezroczysta o Sklepienie utworzone z aksonów komórek piramidowych hipokampa o Podwzgórze o Jądra przednie wzgórza o Niektóre jądra śródmózgowia o Klasycznie poszerzony o elementy strukturalne układu pozapiramidowego – istota czarna. zanik reakcji lęku i gniewu.najstarsza struktura korowa układu limbicznego – opuszka węchowa.

Objawy uszkodzenia wzgórza  Uszkodzenie jądra brzusznego tylno-bocznego wzgórza powoduje przeciwstronną niedoczulicę w zakresie wszystkich rodzajów czucia. zmiany osobowości. wyprostowanych w stawach międzypaliczkowych i przykrywających przywiedziony kciuk). ból i temperaturę. określane jako „palipsychizm” *8+. Pojawiają się fluktuujące zaburzenia czuwania i orientacji. w uszkodzeniach wzgórza po stronie niedominującej pojawid się może przeciwstronne zaniedbywanie połowicze. apatia. Niedrożnośd tego pnia jest anatomicznym podłożem jednoczesnego obustronnego zawału wzgórza. Obustronny zawał w tym zakresie może powodowad nasilone zaburzenia przytomności lub mutyzm kinetyczny oraz zaburzenia gałkoruchowe. Uszkodzenie połączeo wzgórzowo-czołowych prowadzi czasami do zaburzeo nastroju (w tym obrazu manii). Typowe są zaburzenia ruchu gałek ocznych. kwadrantowe. perseweracje słowne). . konfabulacje. Uszkodzenie dolno-bocznej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-kolankowych) może spowodowad czysty udar czuciowy (jeden z typowych udarów lakunarnych). że zespół uogólnionej przemijającej niepamięci (transient global amnesia) wynika z przemijającego niedokrwienia tej części wzgórza *7+. rzadko natomiast występują zaburzenia czucia *8+. a u niektórych chorych również zaburzenia czucia głębokiego *9+. a po stronie półkuli niedominującej – zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej. Możliwe jest występowanie równoległych aktywności umysłowych. Te dwie cechy dominowały w obrazie klinicznym u opisywanej powyżej chorej. przeciwstronną niedoczulicę połowiczej na dotyk. dystonii. Uszkodzenie dolno-przyśrodkowej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic wzgórzowo-dziurkowanych) powoduje fluktuujące zaburzenia przytomności. Bólom wzgórzowym (przeciwstronny połowiczy ból w następstwie uszkodzenia wzgórza) towarzyszyd może charakterystyczna „ręka wzgórzowa” (dystoniczne ustawienie palców ręki – zgiętych w stawach śródręcznopaliczkowych. Zawał tej okolicy może byd przyczyną występowania ruchów mimowolnych: drżenia. Występuje upośledzenie pamięci. który utrzymuje się długo po ustąpieniu działania tego bodźca   Dla potrzeb praktyki klinicznej rozsądnym uproszczeniem wydaje się przyjęcie czterech podstawowych zespołów uszkodzeo wzgórza. afazję transkorową oraz zaburzenia pamięci *10+. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej wywołują zaburzenia języka (anomia. objawów psychotycznych lub zespołu majaczeniowego. Dolno-przyśrodkowa częśd wzgórza jest zaopatrywana przez tętnicę określaną za Büttnerem *12+ jako tętnica przypośrodkowa (paramedian artery) – odpowiadająca tętnicom wzgórzowo-dziurkowanym wg Foix i Hillemanda – odchodzącą od odcinka P1 tętnicy tylnej mózgu. abulia. Uszkodzenie tylnej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnicy naczyniówkowej tylnej) powoduje ubytki w przeciwległych polach widzenia (niedowidzenie połowicze. odpowiedzi na pytania zadane znacznie wcześniej i zaburzona gramatyka wypowiedzi mogą budzid podejrzenie schizofrenii. Niektórzy autorzy uważają. upośledzenie pamięci i uczenia się. zmniejszona płynnośd mowy. upośledzone rozumienie przy niezaburzonym powtarzaniu). zwłaszcza w pionie. brak wglądu. sektorowe) ze względu na zajęcie ciała kolankowatego bocznego.17. Często spotyka się niewielki niedowład lub niezgrabnośd przeciwległych kooczyn. hiperpatia – objawy czuciowe towarzyszące uszkodzeniu wzgórza W przypadku zadziałania bardzo słabego w normalnych warunkach obojętnego bodźca chory odczuwa przykry ból. tzn. Uszkodzenia wzgórza po stronie półkuli dominującej mogą spowodowad zaburzenia mowy (zmniejszona płynnośd mowy. przy czym najbardziej nasilone są zaburzenia czucia głębokiemgo Ból wzgórzowy. dysprozodia. Unaczynienie to wykazuje dużą zmiennośd. Występowad mogą też zaburzenia napędu. zmniejszona zdolnośd uczenia się. Nakładanie się wątków wypowiedzi. stosunkowo często ten obszar obu wzgórz unaczyniony jest przez gałęzie wspólnego pnia odchodzącego od jednej z tętnic tylnych mózgu. mogą również występowad zaburzenia gałkoruchowe przypominające obustronne uszkodzenie nerwu VI lub porażenie międzyjądrowe. Uszkodzenia w tej lokalizacji wywołują przywołany we wstępie klasyczny zespół wzgórzowy Déjerine’a i Roussy’ego. dotyczących niepowiązanych ze sobą informacji. jak w opisanym powyżej przypadku. mioklonii i pląsawicy *11+. spowodowanych niedokrwieniem w zakresie unaczynienia określonych tętnic * Uszkodzenie przedniej części wzgórza (niedokrwienie w zakresie tętnic guzowo-wzgórzowych) powoduje głównie zaburzenia wyższych czynności nerwowych i zachowania.

inne częste zmiany to oponiaki albo torbiele epidermoidalne. przeciwstronne . Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu: przyczyny. upośledzenie słuchu o zawroty głowy. rzadziej grzyby. rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe. torbiele pajęczynówki. obejmujący głównie tkanki opony pajęczynówkowej i naczyniowej o W mniejszym lub większym stopniu zależnie od głębokości powierzchni stykającej się z naczyniówką zajęte są tkanki mózgowia o Bakteryjne mają charakter wtórny z ogniskami infekcji w innych narządach. E. rzadziej Streptococcus. wymioty. diagnostyka. przełamanie na skutek uszkodzenia opon mózgowych przez ognisko infekcyjne w pobliżu lub w przebiegu rozsiewu za pośrednictwem krwi w posocznicy Rozwój zależy od wydolności układu immunologicznego komórkowego i humoralnego oraz od neurotropizmu czynników zakaźnych Zapalenia opon mózgowo rdzeniowych o Proces zapalny rozwijający się podtardówkowo. dudnienie.18. dzwonienie. Staphylococcus. Diplococcus pneumoniae. coli o W przebiegu bakteriemii. tętniaki. zakażenia ucha środkowego. nudności. kilka szczepów bakteryjnych o Zmiany patomorfologiczne   . zatok bocznych nosa lub zmian przykorzeniowych zębów o Przewlekłe zmiany ogniskowe – zakażenie może byd o charakterze złożonym. Haemophilus influenzae. X i XII i ciasnoty śródczaszkowej. objawy. nerwiaki osłonkowe nerwu V. niedoczulica połowy twarzy objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella) objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe. pierwotniaki i pasożyty Fizjologicznie dostęp zarazków do przestrzeni płynowych i tkanek mózgu ograniczony przez barierę krew-mózg. Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego. leczenie   Najczęściej wywoływane przez bakterie i wirusy. wirusowe to zwykle proces pierwotny o Niekiedy czynnik patogenny niewykryty z objawami wirusowego zapalenia opon  Ostre bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Neisseria meningitidis. Na obraz kliniczny zespołu składają się:      objawy uszkodzenia nerwu VIII: jednostronny szum. Zespół kąta mostowo-móżdżkowego zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. a następnie niedowład czterokończynowy w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX. 19. zaburzenia równowagi objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego.

limfocyty. chloramfenikol 3mg/kg. zmiany w oponach o charakterze rozlanym lub w pewnych okolicach – np. zaburzenia świadomości  Objawy oponowe: sztywnośd karku. w rezonansie zmiany w okolicach mózgowia przylegających do opon (po podaniu gadoliny) – różnicowad z ropniem o Różnicowanie  Krwawienie podpajęczynówkowe  Zmiany nowotworowe o Leczenie  Identyfikacja szczepu – antybiotyki. okres zdrowienia – limfocytoza  Rozpoznanie na podstawie bakterii wewnątrzkomórkowo – w neutrofilach lub makrofagach  Stężenie białka podwyższone do 100mg/dl. dalsze szerzenie się infekcji. wcześniej empirycznie  Antybiotyk o szerokim spektrum – penicylina krystaliczna 100-150mg/kg. ocena w komorze Fuchsa-Rosenthala. jakosciowo na osadach w specjalnych cytowirówkach  Barwienie May-Grunwald-Giemsy ( gram plus. glukoza obniżona do 20-30mg%. przy gruźlicy nawet do 10-15mg% (norma 60-70% tego co we krwi)  W TK zwiększona gęstośd zmienionych zapalnie opon. twarzowy. twarzowych itp o Badania laboratoryjne  Nakłucie lędźwiowe – mętny przy pleocytozie 300/1ml  Pleocytoza do kilkunastu tysięcy. w niewrażliwości karbenicylinę dokanałowo 1g . podwyższona ciepłota ciała. gram minus) oraz Ziehl-Neelsen (prątki gruźlicy)  Pierwszy okres – granulocyty obojętnochłonne. później objaw Kerniga ( zginanie kooczyny dolnej w stawie biodrowym – przymusowe zgięcie kolana)  Zajęcie opon podstawy mózgu – podrażnienie nerwów czaszkowych z objawami uszkodzenia – zaburzenia źrenicze. łonowy. bóle głowy. ruchów gałek ocznych. objaw Brudzioskiego karkowy. później w podostrym okresie – komórki monocytowe z pochodnymi. Rozlane okołokomorowe nacieki komórkowe. po kilku dniach – monocyty. bolesnośd gałek ocznych przy ucisku. obszar skroniowy w infekcji usznopochodnej. makrofagi. glej astrocytarny – tworzą się zmiany bliznowate  Ostry okres – naciek granulocytowy z opon do przestrzeni okołonaczyniowych w mózgu i wnikanie w głąb tkanki nerwowej – uszkodzenia ścian naczyo. wymioty. początkowo granulocyty obojętnochłonne. okolica czołowa w infekcji zatok bocznych nosa o Przebieg kliniczny  Ostry. makrofagi pochłaniające resztki granulocytów.

w zaostrzeniach granulocyty obojętnochłonne o Podwyższone stężenie białka o Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych  Ciężka choroba o poważnym rokowaniu  Pierwotne ognisko poza układem nerwowym. glukoza niekiedy do 10mg%  Badanie PCR  Leczenie rifampicyna. bez odczynu ropnego o Objawy oponowe słabo zaznaczone lub nieobecne. gdy dojdzie do zmian w okolicy zatoki strzałkowej górnej z przewlekłym utrwalonym zaburzeniem zwrotnego wchłaniania PMR do krwi. w naciekach komórki olbrzymie z licznymi brzeżnie położonymi jądrami – komórki Langerhansa. limfocyty i komórki nabłonkowate  Pmr opalescencja. mięśni  Objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia ruchów gałek ocznych. u 50% chorych prosówka lub stare zmiany swoiste  Najczęściej u dzieci i osoby w podeszłym wieku  Obraz: zaburzenia psychiczne. izoniazyd. pyrazynamid. bóle i zawroty głowy o Zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym. Usunięcie ognisk zakażenia w innych narzadach o Powikłania  Ropnie mózgu. niewysoka pleocytoza 100-200 kom/ml o Mózgowe zmiany ogniskowe. zmniejszenie masy ciała. prątki kwasooporne metodą Ziehl-Neelsena  Stężenie białka pow. wodogłowie normotensyjne  Późne następstwa – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione  Przewlekłe bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Tendencja do nawrotów. dezorientacja. ogólne złe samopoczucie. pleocytoza zwykle do 300/ml. żółtawy – podwyższone stężenie białka  W osadzie dużo limfocytów. drżenie. 100mg/dl. naczyniopochodne ogniska rozmiękania. w osadzie płynu komórki limfocytowe. ropnie gruźlicze – niedowład kooczyn. etambutol o Kiłowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i naczyo . trwałe uszkodzenie nerwów czaszkowych  Upośledzenie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego – zespół Hakima. labilnośd afektywna. streptomycyna. nadmierna sennośd. bóle mięśni. niekiedy monocyty. zaburzenia równowagi. próba tuberkulinowa może byc ujemna. bóle głowy. asymetria twarzy  Gruźliczaki mózgu. monocyty.

typowe zwiększenie zawartości gammaglobulin  W osadzie krętki. zniekształcenie źrenic. przebiegają łagodnie. nokardioza o Ryzyko: założenie zastawki. ale objawy oponowe mogą byd obecne  PMR wodojasny. II faza – zmiany zapalne głównie układ nerwowy  Podostre lub przewlekłe zapalenie opon mózgowych z zajęciem niektórych nerwów obwodowych  Częste uszkodzenie nerwu twarzowego  Zespół Bannwartha – przewlekłe nieropne zapalenie opon mózgowych i nawracające obwodowe uszkodzenie nerwu VII po jednej lub obu stronach  Rzadko obwodowy niedowład kooczyn  W OUN zmiany mogą byd wieloogniskowe. kilka lat od zakażenia  Czynnik etiologiczny krętek blady. mostu i rdzenia kręgowego  Przebieg ostry lub podostry. pleocytoza z limfocytów do kilkudziesięciu kom/ml. otwarte urazy czaszkowe  Wirusowe zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych o Niewielka pleocytoza. istotne znalezienie przeciwciał w klasie IgM  Leczenie: tetracyklina doustnie 500mg/4 razy na dobę  Inne powodujące podostre lub przewlekłe ZOMR – bruceloza. udary mózgu. śródmózgowia. objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych – zaburzenia gałkoruchowe. rzadko charakter burzliwy. typowy przebieg . umiarkowanie wysoka pleocytoza <50kom/ml. uszkodzenie poprzeczne rdzenia kręgowego  Rozpoznanie – dodatnie odczyny kiłowe we krwi i PMR. trudności w utrzymaniu równowagi  Zespół Argyll-Robertsona – zniesienie odruchu źrenic na światło przy zachowaniu odruchu na zbieżnośd  Napady niedokrwienne TIA. operacje neurochirurgiczne. stężenie białek miernie podwyższone. dostaje się drogą płciową lub wrodzony  Kiłowe zapalenie oponowo-naczyniowe – nacieki limfocytarne w małych i średnich naczyniach tylnej jamy czaszki. Pojawia się w II fazie infekcji. niekiedy poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. anizokoria. głuchota. zwiększony odsetek gamma-globulin w składzie białkowym  Leczenie – penicylina prokainowa 600mg przez 3-4 tygodnie o Borelioza  Borrelia burgdorferi przez kleszcze Ixodes  I faza – rumieo wędrujący. listerioza aktynomykoza.

zmianom mózgowym towarzyszy zwykle zapalenie opon W chorobach bakteryjnych zmiany o charakterze ogniskowym – ograniczone nacieki.o Pleocytoza składa się z limfocytów. przyjmuje się. w najwcześniejszej fazie choroby pleocytoza z granulocytów obojętnochłonnych. nudności. C). echowirusy. świnki. limfocytowe zapalenie opon mózgowych. najliczniej o Przebieg zwykle łagodny ustępuje bez leczenia Zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Gdy symptomatologia mózgowa wysuwa się na plan pierwszy. wirusy mononukleozy zakaźnej. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. guzy zapalne – gruźliczaki. bóle głowy. tzw. przez kontakt z wydalinami chorego człowieka o Wniknięcie wirusa przez migdałki i grudki chłonne układu pokarmowego. następnie monocyty. jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Patogeny: wirusy Coxsackie. podobne zmiany w rdzeniu kręgowym – przyczyną zwykle nabyta lub wrodzona niewydolnośd układu immunologicznego   Wirusowe zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego  Zróżnicowana symptomatologia. choroba Heinego-Medina o Wywoływana przez enterowirus występujący w trzech odmianach patogennych dla człowieka o Droga kropelkowa. że mają charakter pierwotny Zapalenie rogów przednich rdzenia. obraz kliniczny zależny od lokalizacji i nasilenia zmian zapalnych w mózgu i rdzeniu kręgowym Zależnośd od neurotropizmu wirusa Zajęcie innych narzadów nie zawsze uchwytne. objawy podrażnienia opon i podwyższona ciepłota ciała (do 39-40 st. niektóre mogą byd przenoszone przez stawonogi o Choroba rozpoczyna się nagle. następnie wiremia o Pierwsza faza choroby: hipertermia. a następnie limfocytarnymi i z mikrogleju z neuronofagią    . w dalszym przebiegu zlewanie się zmian i powstawanie ropni. zmiany w rogach przednich rdzenia kręgowego – najczęściej zgrubienie lędźwiowe i szyjne o Infekcja szerzy się ku górze i obejmuje struktury pnia mózgu – jądra ruchowe nerwów czaszkowych o Ostre obrzękowo-martwicze zmiany neuronalne z naciekami granulocytarnymi. przez jamę nosowo-gardłową. bóle kooczyn i grzbietu o Druga faza choroby – niesymetryczny wiotki niedowład obejmujący mięśnie kooczyn i tułowia. różna dynamika. wymioty. makrofagi. opryszczki. niekiedy – zapalenia rogów przednich rdzenia. silny ból głowy. komórki limfocytarne – najdłużej. kilaki W posocznicy rozsiew licznych zatorów bakteryjnych – mnogie drobne mózgowe ogniska zapalno-martwicze. ropnie.

TK. zapalno-martwicze. następnie limfocytarna o Okres ostrego narastania objawów niedowładu – faza zmniejszenia częściowego objawu o Zmiany zapalne w rogach przednich znikają – zostają blizny glejowe – na obrzeżach częśd mniej uszkodzonych neuronów niezmieniona – należy rozpocząd rehabilitację ruchową o Niebezpieczna postad zajmująca neurony ruchowe odcinka szyjnego i piersiowego unerwiające mięśnie oddechowe – C3-Th9 – utrzymywanie oddechu kontrolowanego lub wspomaganego o Porażenie opuszkowe – uniemożliwia przyjmowanie pokarmów – odżywianie parenteralne lub przez sondę o Brak leczenia przyczynowego. rozpoczyna się drgawkami padaczkowymi. narastanie miana przeciwciał. przechodzącymi w śpiączkę o Hipertermia. MR – rozległe ogniska zapalno-martwicze o Leczenie: acyklowir  Kleszczowe zapalenie mózgu o Arbowirusy roznoszone przez kleszcze . w tym doustna atenuowana – rzadkie przypadki zachorowania u osób z otoczenia szczepionego   Wścieklizna Opryszczkowe zapalenie mózgu o Opryszczka typu A o Zakażenie we wczesnej młodości. również jakościowymi. następnie rehabilitacja o Rzadko po kilkunastu/kilkudziesięciu latach zanik części mięśni połączony z drżeniami pęczkowymi – zespół post-polio o Szczepionki przeciwko polio. wirus utajony o W obniżonej odporności wirus uzyskuje wirulencję i dostaje się do OUN o Do mózgu z błon śluzowych nosa przez ciągłośd wzdłuż naczyo krwionośnych i nerwów o Najczęściej węchomózgowie. zaburzeniami świadomości.o W mniejszym stopniu zajęte korzenie grzbietowe o Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych – pleocytoza do kilkudziesięciu. niezupełnie symetryczne o Inkluzje wewnątrzjądrowe w komórkach nerwowych i glejowych o Martwicze zapalenie mózgu o Przebieg ostry i ciężki. narasta niedowład kooczyn o Diagnostyka: badanie immunologiczne. objawy oponowe. konieczne wykluczenie wysiłku. zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. przyśrodkowe części płatów skroniowych o Zmiany bardzo rozlane. początkowo granulocytarna.

następnie w kierunku płatów skroniowych i ciemieniowych obejmując cały mózg o Móżdżek zajęty w późnym okresie choroby. prowadzi do śmierci w ciągu kilkunastu miesięcy – kilku lat . niedowład wiotki kooczyn. jądrach podstawy i pniu mózgu. rdzeo kręgowy niezmieniony. niekiedy w rdzeniu kręgowym. drgawki. po kilku miesiącach stan neurologiczny wraca do normy o W PMR zmiany typowe dla infekcji wirusowej – podwyższenie gammaglobulin. pamięci i orientacji o II – nasilające się otępienie. w nich nukleokapsydy wirusa odry o Kilka faz SSPE – I – zaburzenia myślenia. różnice lokalizacji zależą od typu wirusa o Istota biała i opony zajęte w mniejszym stopniu o Typowe nacieki mikroglejowe zlokalizowane wzdłuż struktur środkowych mózgu o W okresie inkubacji nietypowe objawy grypopodobne o Następna faza – zaburzenia świadomości. struktura procesu typowa dla zapaleo wirusowych – nacieki limfocytowo-plazmatyczne. niekiedy 2-3 latach mózgowie jest zdemielinizowane i obkurczone – wodogłowie wewnętrzne i zewnętrzne o W jądrach neuronów i komórek glejowych kwasochłonne wtręty. okołonaczyniowe oraz rozlane w istocie szarej i białej o Rozplem mikrogleju. niewysoka pleocytoza limfocytowa o Niekiedy wykrycie przeciwciał przeciwwirusowych  Podostre stwardniające zapalenie mózgu o Wirus odry o Po przebytej wiele lat wcześniej odrze w określonym stanie immunologicznym chorego o Wirus utajony w układzie chłonnym i nerwowym człowieka o Proces zapalny rozpoczyna się w biegunach płatów potylicznych. proliferacja astrogleju o Po miesiącach.o Zakażenie przez ukłucie kleszcza i picie surowego mleka zakażonej krowy o Wirusy silnie neurotropowe – przedostają się do OUN drogą naczyo krwionośnych o Zmiany zapalne w istocie szarej. padaczka z napadami częściowymi ciągłymi (zespół Kożewnikowa) o Gdy proces obejmuje rdzeo kręgowy – przypomina zapalenie rogów przednich rdzenia o Objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni. szczególnie w korze mózgu. ruchy mimowlne. ruchy mimowolne – zwykle rytmiczne różnie zlokalizowane mioklonie o III – narasta niedowład kurczowy kooczyn. okresowe zwolnienia. często ze sztywnością pozapiramidową o Ślepota korowa – agnozja wzrokowa lub zajęcie nerwów wzrokowych o Choroba postępująca. w korze mózgu i móżdżku. rozlana demielinizacja.

o 80% pacjentów przeieg podostry, 10% ostry 10% przewlekły o W PMR przeciwciała odrowe  Infekcje grzybicze ośrodkowego układu nerwowego o Charakter wtórny o Zwykle w stanie obniżonej odporności – AIDS, białaczka, ziarnica złośliwa, immunosupresja, długo prowadzona antybiotykoterapia o Drogi – przez ciągłośd lub rozsiew krwiopochodny o Postaci      Kryptokokoza Kandydoza Aspergilloza Mukormikoza

Choroby pasożytnicze o Wągrzyca o Bąblowica

20. Choroby prionowe ośrodkowego układu nerwowego  Czynnik etiologiczny – nieprawidłowo uformowane białko PrP, mogą byd wynikiem mutacji w genie PrP – gąbczaste encefalopatie rodzinne lub znaleźd się w organizmie na skutek zakażenia Nieprawidłowe cząsteczki białka po przeszczepie wywołują wadliwą konformację białek gospodarza, co daje początek postępującej, zawsze śmiertelnej chorobie OUN Choroba Creutzfeldta-Jacoba o Najczęstsza o W ok. 80% przypadków postad sporadyczna o Niekiedy wariant choroby Creutzfelda Jakoba – zoonoza lub po przeszczepieniu opony twardej, leczeniu hormonem wzrostu, przeszczepieniu rogówki oka, narzędzia neurochirurgiczne o Duża opornośd na sposoby wyjaławiania

21. Wodogłowie – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie   Zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu Najczęściej spowodowane nieprawidłowym krążeniem PMR przez wrodzone wady anatomiczne

 

Wodogłowie wrodzone – zespół Arnolda-Chiariego, zespół Dandy-Walkera, stenoza wodociągu mózgu Wodogłowie nabyte o Pozapalne o W przebiegu nowotworu splotu naczyniówkowego o pourazowe  Następstwo zaburzeo wchłaniania PMR związanych z dużą obecnością krwi wynaczynionej do przestrzeniu podpajęczynówkowej Najczęściej w związku z krwotokiem do komór mózgu, który prowadzi do niedrożności naturalnych dróg krążenia PMR Ostre wodogłowie pourazowe jest wskazaniem do zastosowania drenażu układu komorowego

 

Wodogłowie niekomunikujące – blok przepływu PMR między komorami albo uciskiem wodociągu mózgu Wodogłowie komunikujące o zaburzenie wchłaniania PMR przez ziarnistości pajęczynówki ( pozapalne, po krwawieniu dokomorowym, w zespole Arnolda-Chiariego o nadmierne wytwarzanie – pozapalne, nowotworowy rozrost splotu naczyniówkowego

 

wodogłowie normotensyjne – zespół Hakima wodogłowie ex vacuo - poszerzenie układu komorowego i zwiększenie objętości płynu mózgowordzeniowego wtórne do zaniku miąższu mózgu wodogłowie usznopochodne – po zapaleniu ucha środkowego zakrzep w wyrostka sutkowatego do spływu zatok i zatoki strzałkowej górnej blokuje ziarnistości pajęczynówki diagnostyka o palpacyjna ocena napięcia i wielkości ciemiączek, szerokości szwów czaszkowych o pomiary obwodu główki o USG, TK, MRI

Objawy

o Wodogłowie przebiega bezobjawowo do momentu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego powyżej wartości 3 cm H2O. Objawy zależą od wieku pacjenta. U noworodków i niemowląt kości czaszki są luźno ze sobą związane i wodogłowie powoduje powiększanie się obwodu głowy (główka dziecka ma kształt gruszki), uwypuklenie i poszerzenie ciemiączek, poszerzenie szwów czaszkowych i opóźnienie rozwoju dziecka. Charakterystyczny jest tzw. objaw zachodzącego słońca, czasem występuje niedomykalność powiek. Starsze dzieci, u których czaszka uformowała się już ostatecznie, skarżą się na nasilające się bóle głowy, później pojawiają się wymioty, zaburzenia przytomności. Są to zawsze objawy oznaczające zagrożenie życia dziecka i wymagają pilnego zgłoszenia się do lekarza.
 Leczenie

o Narastające wodogłowie czynne tylko operacyjnie – drenaż zewnętrzny

22. Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wgłobienie pod- i nadnamiotowe  Przyczyny: o Guz mózgu – nowotworowy, pasożytniczy, ropieo, ziarniniak zapalny o Wodogłowie o Zapalenie bakteryjne, wirusowe, pierwotniakowe, inne z towarzyszącym obrzękiem mózgu o Zmiany pourazowe – krwiaki przymózgowe, śródmózgowe, stłuczenie mózgu o Choroby naczyniowe – udar mózgu, krwotok mózgowy o Rzekomy guz mózgu – łagodne nadciśnienie śródczaszkowe o Zatrucia – ołowiem, środkami owadobójczymi  Objawy o Podmiotowe: bóle głowy, nudności, wymioty, bóle głowy nasilają się w godzinach porannych i mają charakter przewlekły, narastają w miarę wzrostu ciśnienia śródczaszkowego o Przedmiotowe  Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych w badaniu oftalmoskopowym – granice tarcz zatarte lub niewidoczne, tarcze nerwów wzrokowych uniesione, naczynia zylne poszerzone, początkowo nie ma zaburzeo ostrości wzroku, w zaawansowanym obrzęku na dnie pojawiają się krwotoki – wtórny zanik tarcz z upośledzeniem widzenia Bradykardia, a przy rozpoczynającym się wgłobieniu – przyspieszenie tętna Zaburzenia świadomości, narastająca śpiączka Wzrost skurczowego ciśnienia tętniczego – objaw Cushinga – podrażnienie ośrodków współczulnych Uszkodzenie nerwów obwodowych Uogólnione napady padaczkowe Napady Brunsa – w uszypułowanych guzach śródkomorowych – przy zmianie pozycji głowy blokowanie przepływu PMR z nagłym silnym bólem głowy, wymiotami chlustającymi, zawrotami głowy

  

  

Wgłobienie podnamiotowe o Wgłobienie haka hipokampa pod wcięcie namiotu mózgu o Po stronie wgłobienia porażenie okoruchowe z rozszerzeniem źrenicy o Następnie może dojśd do rozszerzenia źrenicy po stronie przeciwnej z rozbieżnym ustawieniem gałek ocznych

odbarczenie mózgu przez otwarcie płatowe czaszki w razie braku leczenia procesu ekspansywnego 24. zwłaszcza naczyniakami tętniczo-żylnymi o Angiografia rezonansu magnetycznego (angio-MR) . wielkości. niedowładem czterokooczynowym o Zaburzenia oddychania i krążenia  Wgłobienie nadnamiotowe o Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu o Brak charakterystycznych objawów 23. sterydy. towarzyszącego obrzęku mózgu. obecnośd martwicy. leki osmotycznie czynne. ognisk krwotocznych w guzie wskazują na złośliwy charakter nowotworu o Duża strefa obrzęku typowa dla przerzutów o Pstry.o Zaburzenia świadomości. oddychania o Fenomeny odruchowe – zginanie lub prężenie wyprostne kooczyn o Skrajne przypadki – sztywnośd odmóżdżeniowa z wygięciem głowy ku tyłowi  Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego o Przy procesach toczących się w tylnej jamie czaszki o Narastające objawy uszkodzenia pnia mózgu z zaburzeniami świadomości. ewakuacja krwiaka śródczaszkowego. ułożenie głowy ułatwiające odpływ żylny Inwazyjne – założenie układu zastawkowego. odgraniczenia od otoczenia. efektu masy o Rozległy obrzęk mózgu. niejednorodny obraz guza wskazuje glejaka wielopostaciowego  Rezonans magnetyczny o Określenie cech patologicznych guza śródczaszkowego i otoczenia o Pozwala na wykrycie małych ognisk nowotworowych zanim ujawnią się w TK o Podstawowe badanie  Badanie naczyniowe o Różnicowanie guzów pochodzenia naczyniowego z malformacjami naczyniowymi. gęstości. Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego    Zachowawcze – diuretyki. Postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia guza mózgu   Podstawa diagnostyki – badania obrazowe ze wzmocnieniem kontrastowym Tomografia komputerowa o Określenie lokalizacji guza.

o Cyfrowa angiografia subtrakcyjna – diagnostyka olbrzymich tętniaków  Biopsja stereotaktyczna o Wspomagana systemem neuronawigacji o Przyżyciowa diagnostyka histopatologiczna guzów zlokalizowanych w okolicach trudno dostępnych – guzy struktur głębokich. a brak nie wyklucza guza o Standardowe badanie przydatne w przypadku szpiczaków  Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego o W nowotworach opon  Badanie elektroencefalograficzne o Niezbędne u chorych ze śródczaszkowym procesem rozrostowym i napadami padaczkowymi o Określenie charakteru napadów i leczenia przeciwdrgawkowego  Algorytm o 1. MR ze środkiem kontrastowym o 2. immunocytologia o Badanie EEG – jeśli występują napady padaczkowe 25. cytologia. Bóle głowy. rodzaje. Biopsja stereotaktyczna o 4. patomechanizm. Angiografia MR. wiele przyczyn Pierwotne (samoistne) bóle głowy o Nieustalona etiologia o Migrena: . pogłębienie wycisków palczastych – dowody istnienia ciasnoty śródczaszkowej o Niewielka rola gdyż objawy rzadkie. cyfrowa angiografia subtrakcyjna o Badanie PMR – stężenie białka. Jeśli MR niedostępne badanie TK ze środkiem kontrastowym o 3. przesunięcie struktur środkowych (zwapniała szyszynka) destrukcja siodła tureckiego. leczenie    Najczęstsza dolegliwośd z którą pacjent zgłasza się do lekarza 20% populacji. przyczyny. obszary strategiczne dla ruchu i mowy o W przypadku podejrzenia chłoniaka  RTG czaszki o Może wykazad zwapnienia w guzie.

nudnościami. rzadziej migrena z aurą – odwracalne. nieprawidłowości w kanałach jonowych wapniowych. topiramat. wyzwalanie niektórych substancji bólowych – substancji P. tryptany  Profilaktyczne – beta-adrenolityki (propranolol. 5-krotnie częściej rodzinnie Pierwsze objawy mogą byd w dzieciostwie. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne – amitryptylina         o Napięciowy ból głowy    Najczęstsza postad samoistnego bólu głowy Występuje u 30-74% w ciągu roku. ubytki w polu widzenia. pizotifen. zaburzenia czucia – kłucie lub mowy. często jednoimmienne zaburzenia w połówkach pola widzenia – błyski światła. receptory serotoniny 5-ht1 i 5-ht2 oraz aktywacja układu trójdzielno-naczyniowego.    10-15% populacji 3-krotnie częściej u kobiet. dihydroergotamina. wymiotami i innymi objawami wegetatywnymi Różna częstotliwośd. plamki. najczęściej przed 35 rokiem życia Napady pulsujących bólów głowy. wiąże się ze stanami depresyjnymi oraz nadużywaniem leków przeciwbólowych Postad  Epizodyczna (niezbyt częsta) – do 1 napadu na miesiąc  Epizodyczna (częsta) – 1-14 napadów na miesiąc  Przewlekła – ponad 15 napadów na miesiąc  . czas trwania bólu od kilku godzin do kilku dni 80-90% migrena bez aury. w mózgu ogniska niedokrwienne Powikłanie – napad padaczkowy – do 60 minut Etiologia – uwarunkowana genetycznie. nadwrażliwością na bodźce akustyczne (fonofobia). zaburzenia pompy sodowo-potasowej w błonie neuronów. gabapentyna. połowiczych ze światłowstrętem (fotofobia). peptydu związanego z genem kalcytoniny Leczenie  Przerywające napad migreny – kwas acetylosalicylowy. linie. trwa 5-60 minut. flunaryzyna. poligenowo. paracetamol. postad cheirooralna – drętwienie twarzy i ręki Migrena przewlekła – co najmniej 15 dni w miesiącu przez co najmniej kwartał Stan migrenowy – napad bólu mimo leczenia trwa ponad 3 dni i nie ustępuje mimo leczenia Migrenowy zawał mózgu – objawy aury nie ustępują przez 7 dni. niektóre leki przeciwpadaczkowe – kwas walproinowy. metoprolol). przewaga u kobiet Związek z nieprawidłowymi reakcjami na napięcie emocjonalne.

trwa od roku do kilku lat Następuje zajęcie układów trójdzielnego i autonomicznego(podwzgórze) – w trakcie napadu PET wykazuje aktywację podwzgórza po stronie bólu Występuje rodzinnie Napady o charakterze jednostronnym. wydzielina z nosa. niekiedy o tej samej porze Częsta remisja. silne i obejmują okolicę oczodołową. zwężenie źrenicy – niepełny zespół Hornera Mogą wystąpid razem z fażą REM – pacjenci budzą się z bólem głowy 60-90 minut po zaśnięciu Napady prowokują alkohol i nitraty Leczenie:  Napad przerywa sumatryptan i czysty tlen  Klaster przerywa kwas walproinowy. sertralina Psychoterapia. niedrożnośd nosa. opipramol Leki blokujące wychwyt zwrotny serotoniny – fluoksetyna. skroniowej i potylicznej. fizjoterapia Częste przyjmowanie leków przeciwbólowych – ból głowy związany z nadużywaniem leków przeciwbólowych o Klasterowy ból głowy    Ból histaminowy. z wrażeniem uciskającej opaski lub o charakterze rozpierającym o umiarkowanym lub niewielkim nasileniu. wymioty Może współwystępowad fotofobia lub fonofobia   o Leczenie      Kwas acetylosalicylowy. zlokalizowany w okolicy czołowej. przekrwienie spojówek. fluwoksamina.1% populacji. obrzęki powieki lub jej opadnięcie. nadoczodołową. paracetamol Leki trójpierścieniowe przeciwdepresyjne – amitryptylina. częściej u młodych mężczyzn Napady bólowe (klastery) – trwają 2-12 tygodni. steroidy o Wtórne bóle głowy          . ból głowy Hortona 0. werapamil. występują 1-2 razy w roku. gabapentyna. skroniową Trwają 15-180 minut Towarzyszą im objawy autonomiczne – łzawienie. doksepina. niekiedy obejmuje całą głowę Nie towarzyszą mu nudności. baklofen. Ból typu napięciowego obustronny.

cukrzycą. lipidowo-włokniste oraz włókniste o Blaszki stabilne. limfocytów T. cytomegalowirusy oraz mykobakterie o Rola białek szoku cieplnego o Wczesne zmiany miażdżycowe – w błonie wewnętrznej gromadzą się lipidy i fagocytujące je makrofagi oraz miocyty z błony środkowej. aktywowane miocyty syntezują pozakomórkowe elementy tkanki łącznej – kolagen. choroby układowe – zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Wzrost ciśnienia śródczaszkowego Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – związane z hormonami Po działaniach diagnostycznych – w zespole popunkcyjnym z podciśnieniem płynu mózgowordzeniowego    26. do prawidłowej czynnosci tkanki nerwowej wystarcza 5-10% światła naczynia gdy przepływ krwi nie jest turbulentny o Niestabilna blaszka – związana z nasileniem procesu zapalnego. wytworzenie zajmuje 20-30 lat. hipercholesterolemią. herpeswirusy. zwiększona liczba komórek zapalnych – makrofagów. krwotok podpajęczynówkowy. bogatsze unaczynienie. proteoglikany) o Stopniowo tworzą się blaszki o przewadze włókien łącznotkankowych nad związkami lipidowymi. podwyższoną aktywnością wolnych rodników u osób palących tytoo o Aterogenezę mogą wywoływad infekcje bakteryjne i wirusowe – Helicobacter pylori. elastyny. przyrost w kierunku światła naczynia i zwężenia o Istotne zwężenie światła tętnicy powstaje wolno. udar niedokrwienny. z których wykrystalizowuje się cholesterol o Formuje się czapka włóknista z kolagenu I i III pokrywająca centralną częśd ogniska miażdżycowego zawierającego lipidy i rozpadłe komórki – tak powstają blaszki białe. udar krwotoczny. cieosza i podatna na pęknięcie czapeczka włóknista o Pęknięcie blaszki – zakrzep przyścienny – materiał zatorowy  Objawy miażdżycy naczyo mózgu: o Niedokrwienie mózgu o Zmiany psychiczne o Ułatwia pęknięcie naczyo i udary . naczyniaki. Chlamydia pneumoniae. Przemijający napad niedokrwienny. tętniaki. czynniki ryzyka udaru niedokrwiennego  Miażdżyca o proces z nadmierną zapalno-fibroproliferacyjną odpowiedzią na uszkodzenie ściany tętniczej o Dysfunkcja śródbłonka naczyo – stres oksydacyjny związany z nadciśnieniem tętniczym. Kliniczne objawy miażdżycy naczyo mózgu.

hiperfibrynogemia. postacie kliniczne. wady zastawkowe serca  Zaburzenia gospodarki węglowodanowej  Zaburzenia gospodarki lipidowej  Styl życia  Doustne środki antykoncepcyjne  Hormonalna terapia zastępcza  Otyłośd  hiperhomocysteinuria 27. później u kobiet  Czynniki genetyczne – wyższe u rasy czarnej. Udar mózgu. przyczyny. cukrzyca. leczenie. w ciągu roku 14% w ciągu 5 lat 30-40% o Poddające się modyfikacji  Nadciśnienie tętnicze – im wyższe tym większe ryzyko  Migotanie przedsionków. a czasem uogólnionego zaburzenia czynności mózgu utrzymujących się dłużej niż 24 godziny i mający wyłącznie przyczynę naczyniową. Czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu o Niepoddające się modyfikacji  Wiek – powyżej 55 roku życia ryzyko wzrasta 2-krotnie na każdą dekadę  Płed – męska do 65 roku życia. ustępują w ciągu 24 godzin .5%. hipercholesterolemia. hiperkoagulopatie. profilaktyka wtórna  Zespół objawów klinicznych związanych z nagłym wystąpieniem ogniskowego. Do tej grupy dołączane są przejściowe napady niedokrwienne Podział ze względu na mechanizm udarów o Udary niedokrwienne    Zakrzepowo-zatorowy Zatorowy Hemodynamiczny – obniżenie ciśnienia tętniczego i krytyczny spadek regionalnego przepływu mózgowego bez przeszkody w naczyniu  o Krwotoki śródmózgowe  Podział ze względu na dynamikę udarów o Przejściowe napady niedokrwienne (TIA). otyłośd. hiperhomocysteinuria  Przebyty udar mózgu – 30 dni – ryzyko 3. dziedziczne nadciśnienie tętnicze. zawał serca z zakrzepem przyściennym.

głębokich obszarach istoty białej półkul mózgowych. rzadziej połowicza – uszkodzenie wzgórza – bez zaburzeo ruchowych zespół rzekomoopuszkowy – obustronne liczne zawały zatokowe w płatach czołowych lub ośrodkach półowalnych zespół dysartria-clumsy hand – dysartria. dysfagia. we wzgórzu. rocznie 60 tys. a następnie narastają stopniowo   W 85% udar w unaczynieniu przez tętnicę szyjną. 106/100. u kobiet 71/100.000 Udar na tle zakrzepowym o Ostry rozwój o U 75% chorych objawy prodromalne – epizody niedokrwienne z różną symptomatologią kilka lub kilkanaście godzin lub dni wcześniej. małe rozmiary – udary mieszane – ruchowo-czuciowe. w 15% przez tętnicę kręgową Epidemiologia: dotyka 0. połowa udarów po 70 roku życia. rzadziej połowicze – bez zaburzeo czucia czysta niedoczulica połowy twarzy i/lub jednej kooczyny. w pniu mózgu.000. Osób w PL ma udar Wyższy odsetek u mężczyzn.5% ogólnej populacji. móżdżku o Objawy:     zwykle bezobjawowo. odpowiadają klinicznej definicji przemijających napadów niedokrwiennych o U 60% chorych objawy udaru narastają w ciągu kilku godzin. niezależnie od pory dnia i okoliczności o Objawy kliniczne w ostrej fazie udaru są zwykle ciężkie.o Udar ustępujący (RIND – reversible ischemic neurological deficit) – objawy ustępują w ciągu 3 tygodni o Udar dokonany (CS-complete stroke) – objawy na stałym poziomie lub nasilenie maleje częściowo o Udar postępujący (PS-progressive stroke) – objawy nagle. niedowład twarzowo-ramieniowy. zwykle w nocy lub nad ranem  Udar na tle zatorowym o rozwija się nagle bez objawów prodromalnych. czysty niedowład – monoparezy. niezgrabne ruchy ręki zespół niedowładu z ataksją – zwłaszcza w kooczynie dolnej      . nasilenie może się szybko zmniejszyd (RIND) lub ustąpid w ciągu doby (TIA)  Udary zatokowe o Niedrożnośd małych naczyo przeszywających w wyniku zmian o typie lipohialinozy o Czynnik sprzyjający – nadciśnienie tętnicze o Ogniska o średnicy do 20mm najczęściej w jądrach podstawy.

labilnośd emocjonalna – może towarzyszyd innym postaciom. środki fibrynolityczne Przyjmowanie amfetaminy i kokainy Pochodzenie afrykaoskie. dochodzi do wgłobienia podnamiotowego o Uszkodzenie odpływu żylnego – krwotoki do pnia mózgu. w tym do jąder podstawy i wzgórza Krwotoki do pnia mózgu Krwotoki do móżdżku o Patogeneza:              Wiele czynników ryzyka udaru niedokrwiennego. przeciwpłytkowe. zwłaszcza zespołowi rzekomoopuszkowemu  Udary krwotoczne o 10-15% wszystkich udarów o Postaci:    Krwotoki do półkul mózgu. wzgórze. rzadziej most i móżdżek o Nadciśnienie tętnicze prowadzi do mikrotętniaków w małych naczyniach – szczególnie tętnica soczewkowo-prążkowiowa (przdłużenie głównych pni naczyniowych) – sprzyjające warunki o Szybko narasta obrzęk. istota biała półkul mózgu. latynoskie. zwykle mostu – pogarsza obraz kliniczny i rokowanie o Masy krwotoczne przebijają się do komór bocznych i komory III – częste przy krwotoku w skorupie o Symptomatologia . azjatyckie Zakrzepica żylna o Najczęściej krwotoki w jądrach podstawy (skorupa). spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej. otepienie zatokowe – upośledzenie pamięci bezpośredniej. brak inicjatywy. inna kolejnośd Nadciśnienie tętnicze Starszy wiek Angiopatia amyloidowa Alkoholizm Palenie tytoniu Tętniaki i malformacje tętniczo-żylne Zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego Niskie stężenie cholesterolu we krwi <140mg/dl Leki przeciwkrzepliwe. wzrasta ciśnienie sródczaszkowe w przestrzeni nadnamiotowej.

objawy oponowe. niezbornośd po stronie uszkodzonej półkuli móżdżku. skąpo wyrażone objawy ogniskowe – niedowład połowiczy i afazja . wyniszczenie. niedowład lub porażenie 4 kooczyn z objawem Babioskiego. dysartria móżdżkowa  Rozległy krwotok – obejmuje także pieo mózgu lub go uciska. poprzecznej. zaburzenia oddychania. zaburzenia równowagi z tendencją do padania w stronę ogniska krwotocznego. nudności. obrzęk tarcz nerwów wzrokowych. jądra podstawy. bez objawów prodromalnych. koagulopatie o Lokalizacja w zatokach strzałkowej górnej. wymioty. wymioty. zapalenie OMR grzybicze. a objawy móżdżkowe przykryte  Śródczaszkowe zakrzepy żylne – udary żylne o Zakrzepy występują w zaburzeniach układu krzepnięcia – ciąża. AIDS. na ogł sennośd. często całkowita  Krwotok do mostu  Rozległe ognisko – śpiączka. połóg. nudności. jamistej oraz w układzie żył korowych o Objawy: bóle głowy narastajace kilka dni. ubytki w polu widzenia. odwodnienie. zawroty głowy. zespół zamknięcia  Małe ognisko – przeciwstronny niedowład połowiczy/porażenie  Przeciwstronna niedoczulica połowicza  Przymusowe zbaczanie gałek ocznych w stronę przeciwną do ogniska krwotocznego  Krwotok do móżdżku  Do półkuli – połowiczy ból głowy po stronie ogniska. podczas aktywności fizycznej chorego Objawy udaru przez pierwsze minuty/godziny narastają Nagły silny ból głowy z wymiotami Szybko narastające zaburzenia świadomości i oddechu Napady padaczkowe Krwotok do półkul mózgu – istota biała. hipertermia. zaburzenia przytomności o zmiennym nasileniu. zbaczanie gałek ocznych do boku. podobny do krwotoku do mostu.      Nagły rozwój. wzgórze  Przeciwstronny niedowład lub porażenie połowicze  Zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska krwotocznego  Przeciwstronna do ogniska niedoczulica połowicza  Ubytki w polu widzenia – zwykle przeciwstronne do ogniska jednoimienne niedowidzenie połowicze  Przeciwstronne ruchy mimowolne – baliczne (jądro podwzgórzowe) lub pląsawicze  W półkuli dominującej: afazja. choroba nowotworowa.

często krwawienie podpajęczynówkowe . uszkodzenie pierwszej gałęzi nerwu V oraz nerwów III. antagoniści receptora AT1 (sartany) o Statyny – przy LDL powyżej 100mg/dl. Pozamiażdżycowe przyczyny udaru mózgu  Rozwarstwienie ściany tętnicy o Charakter urazowy lub nieurazowy (w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej. odpowiednia masa ciała. zespołu Marfana. miażdżycę naczyo obwodowych – simwastatyna. wskazane u osób które przebyły zawał serca. inhibitory ACE. atorwastatyna o Modyfikacja stylu życia – umiarkowany wysiłek fizyczny. chorują na cukrzycę. TIA o Hormonalna terapia zastępcza – przeciwwskazana. rzucenie palenia. niebezpieczne bóle za okiem. zatoki jamistej. trzeba stopniowo odstawid 28.o Napady padaczkowe częściowe o Niebezpieczny zakrzep zatoki strzałkowej górnej. obrzęk tarczy nerwu II oraz ślepota  Profilaktyka wtórna udaru mózgu o Leki przeciwzakrzepowe – jak najwcześniej stosowane u chorych z migotaniem przedsionków. dieta niskotłuszczowa. miażdżycy) o Odkładanie materiału zakrzepowego i epizody niedokrwienne w mechanizmie zakrzepowozatorowym o W wyniku rozwarstwienia tętnic śródczaszkowych incydenty krwotoczne. obrzęk tkanek oczodołu. u innych nie zalecane. udarze mózgu. do rozważenia w zatorowości sercopochodnej na innym tle niż migotanie przedsionków o Leki przeciwpłytkowe – antyagregacyjne – wszyscy chorzy po udarze niedokrwiennym lub epizodzie TIA o etiologii niezatorowej oraz gdy mimo wskazao nie mogą przyjmowad leków przeciwzakrzepowych     Kwas acetylosalicylowy Tiklopidyna Klopidogrel Diprydamol o Ciśnienie tętnicze – do 150/90 – rekomendowane tiazydy. małe dawki alkoholu o Endarterektomia tętnicy szyjnej wewnętrznej o Przeskórna angioplastyka wewnątrznaczyniowa o Doustne środki antykoncepcyjne – przeciwskazane u osób po epizodach zakrzepowo-zatorowych. IV i VI.

ścieoczenie i zwłóknienie błony sprężystej wewnętrznej naczyo tętniczych . kurczowym niedowładem kooczyn dolnych o Rozległe udary krwotoczne o bardzo ciężkim przebiegu  Zespół antyfosfolipidowy o Postad naczyniopochodnej encefalopatii podkorowej o W naczyniach – śródścienne kompleksy fragmentów płytkowych prowadzące do pogrubienia ściany naczyniowej o Zmienione naczynia tętnicze i żylne – rozwijają się zakrzepy o Encefalopatia w przebiegu choroby małych naczyo – patologia istoty białej półkul mózgu i jąder podstawy o Charakter pierwotny lub współistnieje z SLE o Czynnik ryzyka udaru niedokrwiennego i TIA u osób młodych o Epizody o charakterze nawracającym. afazją. niewielki komponent zapalny w postaci nacieków limfocytarnych w przydance o W SLE objawy neurologiczne u 75% chorych o Występuje otępienie. zwłaszcza tętnicy szyjnej o Rozwastwienie ściany tętnicy może przebiegad bezobjawowo  Toczeo rumienowaty układowy o Dotyczy małych tętnic <200 mikrometrów i naczyo włosowatych w korze. niedowidzeniem połowiczym.o Symptomatologia udaru niedokrwiennego na tle rozwarstwienia tętnicy podobna do typowego udaru zakrzepowego lub zakrzepowo-zatorowego z wyjątkiem bólu. który często towarzyszy rozwastwieniu. krwotocznych oraz krwotoków podpajęczynówkowych o Encefalopatia naczyniopochodna  Dysplazja włóknisto-mięśniowa o Przerost mięśni gładkich. nawracające udary niedokrwienne z niedowładem połowiczym. w początkowej fazie objawy mogą się całkowicie wycofad o Potwierdzenie przez badanie przeciwciał antyfosfolipidowych  Guzkowe zapalenie tętnic o Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego w 20% przypadków o Patologia w małych i średnich naczyniach opony miękkiej oraz różnych okolic mózgowia i rdzenia kręgowego o Wtórne zakrzepy lub odcinkowe rozdęcia naczyo przyczyną udarów niedokrwiennych. istocie białej podkorowej oraz pniu mózgu o Zmiany naczyniowe – charakter waskulopatii. zespołem rzekomoopuszkowym.

diagnostyka. czyli sensoryczna (Wernickego) i niepłynna. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Ślepota jednooczna. Szyjnej wewnętrznej – objawy kliniczne. tożstronna z zajętą tętnicą szyjną (niedrożnośd poniżej odejścia t. czyli motoryczna (Broci) 30. niekiedy z towarzyszącym rozwastwieniem ściany – przyczyna udarów niedokrwiennych również u dzieci i młodych dorosłych o Uszkodzenie naczyo może powodowad rozwój tętniaków tętnic wewnątrz i zewnątrzczaszkowych  Choroba Moyamoya o Stopniowo narastające pogrubienie ściany naczyniowej o Obejmuje koocowy odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej i początkowe odcinki tętnicy środkowej i przedniej mózgu o W głąb mózgowia sied nieprawidłowych tętnic i tętniczek tworzących anastomozy o Naczynia wykazują tendencję do wieloodcinkowego rozdęcia i pękania o Obraz – dymek z papierosa o Liczne epizody niedokrwienne różnych okolic mózgowia pod postacią TIA. chorujących na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę o Mutacja Leiden V – ryzyko udaru u chorych z nadciśnieniem i cukrzycą 29.o Zmiany w błonie środkowej o 60-85% przypadków – obie tętnice wewnętrzne. zaburzeo widzenia. różnicowanie     Przeciwstronny niedowład połowiczy. Zakrzep t. Zakrzep tętnicy środkowej i przedniej mózgu Tętnica środkowa mózgu: . nawracających udarów niedokrwiennych – u dzieci i młodych dorosłych – oraz incydenty krwotoczne częstsze u dorosłych  Aspekty genetyczne: o Homocysteinuria o Autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i leukoencefalopatią (CADASIL) o Zespół mitochondrialnej encefalomiopatii z kwasicą mleczanową i epizodami udaropodobnymi (MELAS) o Rodzinne angiopatie amyloidowe o Zespół Ehlersa-Danlosa o Allel APOE4 – ryzyko udaru u osób palących tytoo i nadużywających alkoholu. Ocznej) W półkuli dominującej: afazja płynna.

po czasie ukrwotocznienie ogniska martwiczego i uszkodzenie neuronów strefy półcienia przez aktywację mechanizmów wolnorodnikowych . śródbłonek o Głębokośd zmian mózgowych zależy od odległości lub krytycznego zwężenia tętnicy o Centralna częśd ogniska niedokrwiennego nie ma możliwości wytworzenia się krążenia obocznego – martwica. od zewnątrz otoczona nieuszkodzonymi tkankami mózgowia o Strefa półcienia – pośredni obszar między strefą rozmiękania tkanki nerwowej i śmierci komórek śródbłonka a nieuszkodzoną tkanką nerwową – obszar terapii – zmierzanie do przywrócenia prawidłowego krążenia. Dynamika udaru niedokrwiennego mózgu: prenumbra. moria. pojęcie okna terapeutycznego  Udar niedokrwienny o Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie komórki nerwowe. zwykle większy w kooczynie górnej lub porażenie połowicze Przeciwstronna niedoczulica połowicza Przeciwstronne niedowidzenie jednoimienne. „niedostrzeganie” niedowładu lub porażenia – anozognozja Tętnica przednia mózgu:    Przeciwstronny niedowład połowiczy. akalkulia. większy w kooczynie dolnej lub niedowład kooczyny dolnej Zaburzenia zachowania (apatia/abulia lub euforia. mylenie stron ciała.    Przeciwstronny niedowład połowiczy. odhamowanie) W półkuli dominującej: o Afazja niepłynna (Broci) o Apraksja lewych kooczyn 31. apraksja konstruktywna. o Okno terapeutyczne – terapia korzystna przed upływem 3 godzin od początku udaru. niekiedy afazja amnestyczna   W półkuli niedominującej: zespół połowiczego zaniedbywania i ignorowania otoczenia oraz części ciała po stronie przeciwnej do uszkodzonej półkuli. agrafia. astroglej. następnie oligodendroglej. zwykle z upośledzeniem widzenia centralnego Skojarzone zbaczanie gałek ocznych w stronę uszkodzonej półkuli mózgu (w przypadkach rozległych uszkodzeo terytorialnych) W półkuli dominującej: o o Afazja płynna (Wernickego) i niepłynna (Broci) Zespół Gerstmanna (tętnica kątowa-zakręt kątowy i nadbrzeżny) – agnozja palców. utrzymania go na stabilnym poziomie o Reperfuzja – powrót krążenia występujący samoistnie lub wymuszony próbą leczenia.

zwłaszcza obszaru unaczynienia kręgowo-podstawnego o Zespół Wallenberga – tętnica móżdżkowa tylna dolna  Po stronie uszkodzenia – zespół Hornera. nudności. oczopląs Zespół móżdżkowy – tożstronny do zajętej tętnicy móżdżkowej Zespół opuszkowy – zajęcie jąder nerwów IX-XII   o zaburzenia krążenia w pniu tętnicy podstawnej:  zaburzenia oddychania.32. okalających i móżdżkowych przedniej dolnej i górnej   Zespoły naprzemienne Labiryntopatia – tętnica słuchowa wewnętrzna – układowe zawroty głowy. świadomości (narastające stopniowo). niedowład podniebienia. rozszczepienne zaburzenia czucia na twarzy. bez zaburzeo świadomości    Tętnica tylna mózgu o Zaburzenia krążenia w jednej tętnicy:  Niedowidzenie połowicze jednoimienne z zaoszczędzeniem widzenia centralnego lub niedowidzenie kwadrantowe (chory może sobie nie uświadamiad bo ma zachowane widzenie centralne) Zespół Webera – tożstronne uszkodzenie nerwu III i przeciwstronny niedowład połowiczy – zajęcie konara mózgu Zespół wzgórzowy – udar czuciowy – zaburzenia czucia głębokiego i bóle wzgórzowe z przykrą przeczulicą – hiperpatia wzgórzowa Trudności w rozpoznawaniu twarzy – prozopagnozja (półkula niedominująca)    . zwykle prowadzące do zgonu mutyzm akinetyczny lub zespół zamknięcia (locked-in syndrome) drop attacks – nagłe zwiotczenie kooczyn dolnych połączone z upadkiem. krążenia. Objawy niedomogi krążenia kręgowo-podstawnego  Tętnica kręgowa i odchodząca od niej tętnica móżdżkowa tylna dolna o Upośledzenie krążenia w jednej tętnicy kręgowej powyżej odejścia tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej przebiega bezobjawowo – chyba że przeszkody w innych naczyniach. ataksja Po stronie przeciwnej – rozszczepienne zaburzenia czucia na kooczynach i tułowiu   Tętnica podstawna i jej odgałęzienia o Zaburzenia krążenia w tętnicach przeszywających. wymioty.

nadużywanie alkoholu. a ta od tętnicy szyjnej wewnętrznej  34. makro i mikrosomatognozja – odczuwanie własnych części ciałą jako nienormalnie dużych lub małych .uszkodzenie zakrętu kątowego w półkuli dominującej w tylnej części płata ciemieniowego (pogranicze ciemieniowoskroniowo-potyliczne) Tętnica kątowa odchodzi od tętnicy twarzowej. 80% chorych).o Zaburzenia krążenia w obu tętnicach      Charakter hemodynamiczny na tle przeszkody w tętnicach kręgowych i/lub podstawnej Ślepota korowa Zespół amnestyczny – niedokrwienie obu hipokampów i/lub obustronnie wzgórza Zespół Parinauda Porażenie międzyjądrowe 33. nowotwory mózgu. zapalenie ściany naczyo mózgowych Objawy:    . palenie tytoniu. leczenie. objawy. Krwotok podpajęczynówkowy: przyczyny. zaburzenia przestrzenne – trudnośd w rozróżnianiu prawej i lewej strony. agrafia. tętniaki mykotyczne. aleksja. akalkulia. afazja amnestyczna. Zespół tetnicy kątowej (Gerstmanna)  Zespół Gerstmanna – niemożnośd rozponawania (agnozja) palców własnej ręki. zażywanie kokainy i amfetaminy. powikłania     Ostre krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej (między oponą pajęczą i naczyniową) 5% ostrych chorób naczyniowych mózgu Średni wiek zachorowania – 50 lat. u 20% obecne są 2 lub więcej tętniaki o różnej lokalizacji o Tętniaki workowate u ok. bez istotnej różnicy płci Patogeneza: o Najczęściej pęknięcie tętniaka workowatego ( ok. zespół Marfana Ryzyko krwotoku wzrasta u osób które przebyły epizod pęknięcia tętniaka lub gdy tętniak jest duży Przyczyny nieurazowe: malformacje tętniczo-żylne. dysplazja włóknisto-mięśniowa. koagulopatie. 2% populacji  Lokalizacja tętniaka: o Rozwidlenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy łączącej tylnej – 40% o Tętnica łącząca przednia – 30% o Proksymalny odcinek tętnicy środkowej mózgu – 20%  Choroby współwystępujące z tętniakami – wielotorbielowatośd nerek.

o szerokiej podstawie lub towarzyszącym dużym krwiakiem śródmózgowym o Zabiegi wewnątrznaczyniowe – u chorych w ciężkim stanie lub tetniakami w obszarze kręgowopodstawnym . w tkance nerwowej. objaw Kerniga – mogą się rozwinąd dopiero po kilku godzinach o Bóle okolicy krzyżowej. narastające zaburzenia świadomości o Wodogłowie późne – klinicznie wodogłowie normotensyjne o Hiponatremia – zaburzenie wydzielania ADH o Zmiany w EKG – przejściowe asymptomatyczne lub wskazujące na niedokrwienie m. brak odruchów skokowych  Diagnostyka: o TK – krew w przestrzeni podpajęczynówkowej. DSA ( łatwiej wykrywa małe tętniaki)  Powikłania o Ponowne krwawienie. szybko narastające wodogłowie wewnętrzne o Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – jednolicie krwisty płyn. w ciągu 6 miesięcy u 40% o Skurcz naczyniowy – u 70% chorych między 5-14 dniem po krwawieniu. w ciągu miesiąca u 30%. makrofagi – erytrofagi. najlepiej do 72h po poczatku krwawienia o Najmniej korzystny okres 7-10 dnia – skurcz naczyniowy o Leczenie operacyjne osób z tętniakami tętnicy środkowej mózgu. często zgon – największe w pierwszej dobie. sztywnośd karku. oszary niedokrwienia mózgu w wyniku skurczu naczyniowego związanego z pęknięciem tetniaka. pogarsza stan chorego i może spowodowad niedokrwienie mózgu z objawami deficytu neurologicznego o Obrzęk mózgu o Ostre wodogłowie wewnętrzne . hemosyderofagi o Badanie naczyniowe – badanie naczyniowe – angio-CT. 15% chorych. sercowego o Neurogenny obrzęk płuc – przypadki o ciężkim przebiegu krwotoku  Leczenie: o Operacyjne zaopatrzenie tętniaka..o Nagły silny piorunujący ból głowy. promieniujący do potylicy i karku o Nudności i wymioty o Zaburzenia przytomności. niekiedy przemijające o Objawy oponowe: bolesnośd uciskowa gałek ocznych.w ciągu pierwszych dni u ok. zwykle z ciężkim przebiegiem krwotoku.

utrzymywanie prawidłowej gospodarki elektrolitowej. uwagi o ośrodki autonomiczne odpowiadające za regulację zautomatyzowanych czynności oddychania i krążenia  uszkodzenie pnia mózgu ma najczęściej podłoże naczyniowe. śródmózgowia. czuwania. mostu i rdzenia przedłużonego W pniu mózgu skupiska neuronów tworzących jądra nerwów czaszkowych o nerwy III i IV na poziomie śródmózgowia o nerwy V-VIII w moście o nerwy IX-XII w pniu mózgu   przez pieo mózgu biegną swoiste. leczenie przeciwobrzękowe. zwalczanie hipertermii o Chory nieoperowany musi leżed w łózku przez ok. długie drogi aferentne (dośrodkowe) oraz eferentne (odśrodkowe). leki zwalczające ból. wielosynaptyczna sied neuronów tworzy nieswoisty układ siatkowaty pnia mózgu o częśd aktywująca – utrzymanie odpowiedniego stanu świadomości. zwłaszcza stężenia jonów sodu. prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia tetniczego o Zwalczanie wodogłowia o Leczenie objawowe – utrzymanie prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego. monitorowanie saturacji CO2. zapalnym lub ciężkim urazem czaszki o zaburzenia świadomości (układ siatkowaty) o blaszka czworacza:     oczopląs poziomo-krężny upośledzenie koordynacji ruchów gałek ocznych zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze (blaszka czworacza) zwężenie lub rozszerzenie źrenic o rdzeo przedłużony     niezbornośd dysartria dysfagia zaburzenia oddychania i krążenia .o Zapobieganie skurczowi naczyniowemu – antagoniści wapnia – nimodipina w pompie infuzyjnej. nawodnienie dożylne. zaparcia. niepokój. zespoły naprzemienne   Pieo mózgu składa się z międzymózgowia. 4 tygodnie po czym stopniowo może byd uruchamiany 35. Objawy uszkodzenia pnia mózgu na różnych poziomach. wymioty. niekiedy jest spowodowane procesem nowotworowym.

dysfagia. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Most  Zespół Millarda-Gublera – dolna częśd nakrywki mostu. która ulega skrzyżowaniu poniżej uszkodzenia na pograniczu rdzenia przedłużonego i kręgowego o śródmózgowie  Zespół Benedicta – uszkodzenie jądra czerwiennego w nakrywce konaru mózgu. procesami nowotworowymi lub zapalnymi. X. uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie okoruchowe. niedowład połowiczy Zespół Webera – uszkodzenie konaru mózgu. chrypka (niedowład struny głosowej). po stronie przeciwnej rozszczepienne zaburzenia czucia Zespół Jacksona – uszkodzenie bocznej części opuszki. drżenie zamiarowe. obwodowy niedowład mięśni twarzy. po stronie przeciwnej – ataksja. stwardnienie zanikowe boczne). uszkodzenie nerwu okoruchowego – po stronie uszkodzenia porażenie nerwu okoruchowego. w przypadku uszkodzenia obu wzgórków górnych i dolnych niemożliwe jest skojarzone spozieranie ku górze i ku dołowi o Uszkodzenie brzusznej części mostu – zespół zamknięcia – zniesienie niemal wszystkich ruchów czynnych poza pionowymi ruchami gałek ocznych oraz otwieraniem i zamykaniem oczu przy zachowanej świadomości chorego o Uszkodzenie jąder nerwów IX. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy  o Rdzeo przedłużony  Zespół Wallenberga – uszkodzenie tylno-bocznej części opuszki – po stronie uszkodzenia objaw Hornera. uszkodzenie nerwu twarzowego – po stronie uszkodzenia obwodowy niedowład mięśni twarzy. po stronie przeciwnej niedowład połowiczy   Zespoły pniowe bez objawów naprzemiennych powstają w wyniku zmian obejmujących obustronnie obszary opuszki w linii środkowej o Ciężkie uszkodzenie na poziomie śródmózgowia jest przyczyną zespołu odmóżdżeniowego o Uszkodzenie pokrywy śródmózgowia (blaszki czworaczej) jest przyczyną zespołu Parinauda – porażenie skojarzonego spozierania ku górze (wzgórki górne) lub ku dołowi (wzgórki dolne). jednostronne ograniczone ogniska z reguły pochodzenia naczyniowego – przyczyna zespołów naprzemiennych o objawy po stronie ogniska – uszkodzenie jądra nerwu czaszkowego o objawy po stronie przeciwnej – jednoczesne zajęcia włókien drogi piramidowej. uszkodzenie nerwów odwodzącego i tawarzowego – po stronie uszkodzenia upośledzenie odwodzenia gałki ocznej. połowicze zaburzenia czucia na twarzy. a także jamistością opuszki  Prowadzi do zespołu opuszkowego: . XI i XII w rdzeniu przedłużonym (opuszce) – spowodowane zmianami naczyniowymi. choreoatetoza. po stronie przeciwnej do uszkodzenia – niedowład połowiczy Zespół Foville’a – uszkodzenie nakrywki mostu. zwyrodnieniowymi (np. okolica jądra nerwu podjęzykowego – po stronie uszkodzenia porażenie mięśni języka. hemiataksja.

mostkowoobojczykowo-sutkowy i górną częśd mięśnia czworobocznego  Odruchy podniebienne i gardłowe osłabione lub zniesione  Zespół rzekomoopuszkowy  Uszkodzenie nadjądrowe na skutek obustronnego uszkodzenia dróg korowojądrowych z kory ruchowej do jąder nerwów IX. wygórowany odruch żuchwowy. przeciwdziałanie sile ciążenia. XI i XII w rdzeniu przedłużonym  Brak zaniku mięśni. patologiczne reakcje emocjonalne  Często współistnieje uszkodzenie drogi piramidowej  Przyczyną najczęściej wieloogniskowe naczyniopochodne uszkodzenie obu półkul mózgu o podłożu miażdżycowym oraz ponadjądrowe zmiany zwyrodnieniowe w stwardnieniu zanikowym bocznym – wówczas zespół opuszkoworzekomoopuszkowy 36. wzmożone odruchy podniebienne i gardłowy. Udar móżdżku  Najgroźniejsze powikłanie – obrzęk móżdżku. spowolniała      . koordynację celowych róchów dowolnych i napięcią mięśniowego drogi móżdżkowe dwukrotnie skrzyżowane – skrzyżowane włókien z móżdżku do jąder czerwiennych i skrzyżowanie drogi czerwienno-rdzeniowej – objawy uszkodzenia półkuli móżdżku homolateralnie objawy zespołu móżdżkowego o oczopląs poziomy – samoistne rytmiczne symetryczne ruchy gałek ocznych w płasczyźnie poziomej. nasilone przy patrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli – związane z uszkodzeniem dróg łączących móżdżek z jądrami przedsionkowymi o dysartria móżdżkowa – mowa skandowana – wybuchowa. z przypadkowym rozłożeniem akcentów. źle artykułowana. brak drżeo pęczkowych.utrzymanie równowagi. X. wgłobienie się do otworu podpotylicznego. Zaburzenia połykania (dysfagia) z krztuszeniem się i cofaniem pokarmów płynnych przez nos  Zaburzenia mowy (dysartria) z charakterystycznym brzmieniem nosowym i zamazaną artykulacją  Zanik i osłabienie mięśni języka z widocznymi drżeniami pęczkowymi  Upośledzenie mięśni unerwianych prez nerw dodatkowy (XI). dodatnie objawy deliberacyjne. śmierd – odbarczenie Zaciśnięcie wodociągu mózgu – ostre wodogłowie Liczne połączenia dośrodkowe i odśrodkowe biegnące przez jądra pnia mózgu i układ siatkowaty kluczową rolę w zautomatyzowanych procesach .

pięta-kolano). diagnostyka i leczenie Przemijające napady niedokrwienne  Epizod ogniskowych objawów neurologicznych utrzymujący się nie dłużej niż 24 godziny – na lokalne przemijające zaburzenia krążenia w mózgowiu lub w siatkówce Objawy deficytu od kilku minut do godziny – 80% wszystkich TIA Patogeneza – wszystkie czynniki ryzyka niedokrwiennego udaru mózgu. zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej. adiadochokineza. występuje tożstronna ślepota jednooczna lub ślepota korowa. zaburzenie koordynacji ruchów naprzemiennych – dysdiadochokineza o objaw z odbicia – niemożnośd natychmiastowego wyhamowania ruchu wyzwolonego nagłym zwolnieniem siły przeciwdziałającej ruchowi – przyczyną niesprawny zależny od móżdżku mechanizm zmiany inerwacji mięśni agonistycznych i antagonistycznych o dysgrafia – powiększone litery z poszarpanymi obrysami o obniżone napięcie mięśniowe o odruchy wahadłowe – po odruchu kolanowym kilka wahadłowych wychyleo kooczyny dolnej o niesymetryczne zbaczanie kooczyny górnej – podczas próby mijania kooczyna górna po uszkodzonej półkuli móżdżku odchyla się na zewnątrz ( w uszkodzeniu błędnika obie kooczyny górne symetrycznie zbaczają w stronę chorą ) 37. pod koniec ruchu drżenie zamiarowe o zwiększającej się amplitudzie – dotarcie do celu może utrudniad dysmetria – skrócenie ruchu toru (hipometria) lub wydłużenie ruchu toru (hipermetria) o niezbornośd móżdżkowa w odróżnieniu od tylnosznurowej nie ulega zmniejszeniu pod kontrolą wzroku o upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych – hypodiadochokineza. zatorowy – mechanizm tętniczo-tętniczy – bezobjawowy zakrzep w bliższej części naczynia źródłem zatoru. chód na szerokiej podstawie (marynarski) o asynergia tułowia – nie może wstad i siadad bez podpierania się o niezbornośd kooczyn (ataksja. przebyty zawał serca. czerwienica prawdziwa. hipoglikemia i skrajna hiperlipidemia Objawy: zależne od obszaru mózgu i tętnicy która go zaopatruje. objawy.o zaburzenia równowagi – podczas próby Romberga padanie w stronę uszkodzonej półkuli lub ku tyłowi przy uszkodzeniu robaka o zaburzenia chodu – szerokie rozstawianie nóg. zawroty głowy i zaburzenia równowagi. bezład) – upośledzenie sprawnego. Przemijające napady niedokrwienne – definicja. precyzyjnego przebiegu ruchu celowego (próba palec-nos. przeciwstronna niedoczulica połowicza. wady zastawek Może doprowadzid zespół podkradania tętnicy podobojczykowej. trombocytoza. wzrost częstości u osób starszych Mechanizm zakrzepowy związany z miażdżycą naczyo. zaburzenia mowy      . makroglobulinemia. przeciwstronny niedowład połowiczy. czynniki sprzyjające wytwarzaniu materiału zatorowego – migotanie przedsionków. który osadza się dalej). podwójne widzenie (diplopia).

diagnostyka i leczenie  Napad padaczkowy – konsekwencja nadmiernych nieprawidłowych wyładowao neuronów mózgowych manifestujących się różnymi objawami klinicznymi: napadowymi zaburzeniami świadomości. dopełnia reakcja na leki przeciwpadaczkowe oraz rokowania Klasyfikacja napadów o Napady częściowe proste – bez zaburzeo swiadomości     Z objawami ruchowymi Z objawami czuciowymi: somatycznymi. psychiczne. klasyfikacja napadów. węchowymi Z objawami wegetatywnymi Z objawami psychicznymi    o Napady częściowe złożone – z zaburzeniami świadomości  Zaczynające sie jako napady częściowe proste do których dołączają się zaburzenia świadomości i niekiedy automatyzmy Zaczynające się od zaburzeo świadomości. do których mogą się dołączyd objawy ruchowe. zachowania. słuchowymi. emocji.38. funkcji ruchowych. określoną morfologią i ewentualnie etiologią napadów z określonymi zmianami w EEG. czuciowych lub wegetatywnych Rozpoznanie padaczki – napady padaczkowe powtarzają się i wstępują samoistnie. wegetatywne lub automatyzmy Napady częściowe wtórnie uogólnione   o Napady uogólnione          Patogeneza: o Padaczki objawowe o znanej etiologii o Padaczki idiopatyczne o nieznanej etiologii Napady nieświadomości Nietypowe napady nieświadomości Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane . pojedynczy napad nie upoważnia do rozpoznania padaczki Zespół padaczkowy – występowanie padaczki w określonym wieku z typowymi objawami neurologicznymi. wzrokowymi. Padaczka – definicja.

o Padaczki skrytopochodne – o prawdopodobnej lecz nieustalonej przyczynie o Podstawowe przyczyny  Uszkodzenie mózgu – wady rozwojowe, czynniki zakaźne i toksyczne uszkadzające płód, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, urazy mózgu, guzy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, choroby zwyrodnieniowe mózgu, choroby metaboliczne Uwarunkowane genetycznie zmiany dotyczące neuroprzekaźników ich receptorów oraz kanałów jonowych i metabotropowych  Zakłócenie między procesami pobudzania (kwas glutaminowy – przepływ wapnia do neuronu przez receptor NMDA oraz kanał sodowy AMPA) a hamowania (receptory GABA A – przepływ chloru i GABA B – kanały potasowe o Ryzyko gdy choruje matka – 8%, gdy ojciec 4%, gdy oboje rodziców 25%, rodzeostwo 2-8% o Cechy uwarunkowania genetycznego 20% chorych  Diagnostyka – kryteria rozpoznania o Weryfikacja incydentu napadowego jako napadu padaczkowego na podstawie objawów klinicznych o Powtarzanie się napadów o Wykluczenie stanów mogących sugerowad padaczkę o Wywiad zebrany od pacjenta i od śwadków napadu o Czynniki prowokujące – podwyższona temperatura ciała, stres, sen lub jego brak, okres okołomiesiączkowy, alkohol o Wstępne objawy (aura), przebieg napadu, cechy oraz objawy ponapadowe (splątanie, sen ponpadowy, objawy ogniskowe) o Przebyte choroby, przebyte urazy głowy, narażenie na substancje toksyczne – w tym alkohol, powikłania okołoporodowe o Wywiad rodzinny o Badania pomocnicze:  EEG w czasie napadu  Próby prowokacyjne, deprawacja snu, płytki sen, wideo-EEG, zapis 24h  Magnetoencefalografia – rejestracja wytwarzanych przez mózg pól magnetycznych o małej mocy – trójwymiarowy obraz ogniska padaczkowego Badania obrazowe  TK  MR  SPECT – międzynapadowy przepływ krwi w ognisku padaczkowym zmniejszony, w czasie napadu zwiększony

 PET – metabolizm w obrębie ogniska zmniejszony między napadami, zwiększony podczas  Wykrycie zmian demielinizacyjnych, stwardnienia centralno-skroniowe, ocena wad rozwojowych kory, nowotworów śródczaszkowych, zwapnieo  Badanie kardiologiczne, EKG, echokardiografia, test pochyleniowy, badanie dopplerowskie tętnic dogłowowych, polisomnografia, biopsja tkanek, badanie genetyczne, ocena neuropsychologiczna w zespołach rzekomopadaczkowych

Napady częściowe (ogniskowe) o Początek w ograniczonym obszarze kory mózgowej o Objawy kliniczne zależne od lokalizacji ogniska padaczkowego – najczęściej płaty skroniowe, następnie czołowe, rzadko ciemieniowe lub potyliczne o Napady częściowe – mogą przebiegad pod postacią ograniczonych do odpowiedniego obszaru ciała drgawek klonicznych, skurczów tonicznych, drętwieo, mrowieo, zaburzeo wegetatywnych, doznao psychicznych czy zmysłowych (słuchowych, węchowych, wzrokowych) o Świadomośd może byd zachowana (napad częściowy prosty) lub na skutek szerzenia się wyładowao do układu limbicznego zaburzona (napad częściowy złożony) o Napad ruchowy typu Jacksona – napad częściowy prosty – drgawki kloniczne ograniczone do kącika ust i kciuka o Napad czuciowy – pobudzenie z ogniska w zakręcie zaśrodkowym – rozprzestrzenia się zgodnie z korową reprezentacją czucia drętwieniem lub mrowieniem (marsz objawów) o Izolowane napady częściowe rzadkie – świadczą o strukturalnym uszkodzeniu kory mózgowej o Napady częściowe złożone – najczęściej z płata skroniowego, rzadko czołowego, napady skroniowe – bogata symptomatologia – objawy psychoruchowe, omamy pamięciowe typu deja vu, deja vecu, makropsja, mikropsja, uczucie falowania podłoża, wrażenia smakowe, słuchowe, węchowe, automatyzmy ruchowe typu mlaskania, chrząkania, pocierania, towarzyszy zaburzenie autonomiczne – blenięcie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, ślinotok o Niekiedy napad częściowy poprzedzający napad wtórnie uogólniony trwa bardzo krótko – postad aury o O wtórnie uogólnionym charakterze napadu świadczą objawy deficytu neurologicznego – ponapadowy przemijający niedowład połowiczy Todda, afazja, zaburzenia widzenia

Napady pierwotnie uogólnione o Patologiczne wyładowania generowane w głębszych strukturach mózgowia – układ siatkowaty pnia mózgu o Rozprzestrzeniają się od początku na całą korę obu półkul mózgu o Najczęściej przebiegają z drgawkami – napady toniczno-kloniczne  Początkowo uogólniony skurcz toniczny mięśni, obejmujący przeponę, mięśnie krtani, szczękościsk

   

Bezdech, zasinienie, piana na ustach Faza kloniczna – drgawki głowy, kooczyn i tułowia Napadowi towarzyszy „burza wegetatywna”, często z mimowolnym oddaniem moczu W wieku dziecięcym i młodzieoczym – bezdrgawkowe napady nieświadomości – petit mal – chwilowe wyłaczenie świadomości Uogólnione napady padaczkowe mogą się pojawiad niespodziewanie, niekiedy poprzedzone na kilka godzin lub dłużej objawami prodromalnymi – bliżej nieokreślone złe/inne samopoczucie

Leczenie o Farmakoterapia  Leczenie rzadko rozpoczyna się po jednorazowym incydencie z wyjątkiem sytuacji w których stwierdza się zmiany strukturalne mózgu w badaniu neuroobrazowym, czynnośd napadową w EEG i/lub występowanie padaczki w rodzinie Leczenie od leku 1 rzutu, małe dawki zwiększane aż do ustapienia napadów Klasyczne konwencjonalne leki: karbamazepina, kwas walproinowy, fenytoina, prymidon, benzodiazepiny Leki nowszej generacji: lamotrygina, okskarbazepina, topiramat, tiagabina, gabapentyna, wigabatryna, lewetiracetam, felbamat, zonisamid W uogólnionych lek I rzutu to kwas walproinowy W częściowych prostych lub złożonych – karbamazepina U kobiet w ciąży – unikanie karbamazepiny i kwasu walproinowego w wystepowaniu wady cewy nerwowej w rodzinie, stosowanie kwasu foliowego w dawce 2-4mg/d Maksymalna dawka kwasu walproinowego – 1000mg/d

 

  

o Leczenie inwazyjne padaczki    W przypadkach zmiany strukturalnej mózgu oraz w przypadkach padaczki lekoopornej Badanie EEG, MR, SPECT, PET – lokalizacja, charakter ogniska Usunięcie ogniska, lobektomia skroniowa przednia, selektywna amygdalohipokampektomia, lobektomia czołowa Hemisferektomię wykonuje się głównie u dzieci Zabiegi paliatywne – kalozotomia – przecięcie ciała modzelowatego i wielokrotne nacięcia podpajęczynówkowe Stymulacja nerwu błędnego za pomocą generatora impulsów – objawy – chrypka, ból gardła, kaszel, dusznośd, parestezje, łagodne, ustępują po przeprogramowaniu urządzenia

 

Stan padaczkowy: definicja.39. dni. sodu. postępowanie  Sytuacje w których napady powtarzają się co najmniej przez 30 minut bez powrotu świadomości pomiędzy nimi Sugeruje się. innej intoksykacji Pierwszy lub jedyny incydent padaczkowy – powód to nowotwór mózgu. określenie kreatyniny. fosfenytoina 20 mg/kg o 20-30 minut – fenytoina. fosfenytoina 5mg/kg o >60 minut – fenobarbital. dożylne podanie 100mg tiaminu i 50ml 50% glukozy jeśli nie znane jest stężenie glukozy o 10-20 minut – fenytoina. ciśnienia tętniczego. enzymów wątrobowych. niedawno przebyty udar mózgu. dni. uogólnionych napadów nieświadomości oraz występowad w postaci subklinicznej jako elektryczny stan padaczkowy w czasie snu wolnofalowego – rozpoznanie w EEG Stan padaczkowy napadów częściowych złożonych – splątanie mogące trwad wiele godzin. miesięcy Mogą wystąpid mioklonie. magnezu. żeby rozpoznawad gdy wystepują napady uogólnione. automatyzmy. glukozy. udrożnienie dróg oddechowych. najlepiej w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej Stan padaczkowy niedrgawkowy może dotyczyd napadów częściowych złożonych. toniczno-kloniczne o charakterze ciągłym lub 2 i więcej napadów odosobnionych następujących po sobie w ciągu 5 minut lub więcej bez pełnego powrotu świadomości Stany padaczkowe drgawkowe i bezdrgawkowe Stan padaczkowy to stan zagrożenia życia Może wystapid gdy nagle odstawiono lub zmieniono leki przeciwpadaczokwe. monitorowanie rytmu serca. jeśli konieczne intubacja. zaburzenia toksycznometaboliczne Leczenie musi byd rozpoczęte natychmiast. tygodnie – przechodzi w drgawki kloniczno-toniczne Stan padaczkowy niedrgawkowy nie jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia Zaleca się benzodiazepiny Schemat postepowania w drgawkowym stanie padaczkowym o 0-5 minut – ustalenie rozpoznania. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu. nadużycia alkoholu. doszło do infekcji. potasu. podanie tlenu. zmiany w zachowaniu – godziny. uraz głowy. wapnia. gazometria o 5-10 minut – dożylne podanie diazepamu 10 mg przez 2 minuty i powtórka po 5 minutach gdy drgawki nie ustąpią. pentobarbital              . wysycenia krwi tlenem. propofol. dostęp żylny i pobranie krwi na morfologię. midazolam. tygodni. zaburzenia mowy Charakterystyczne cechy stanu padaczkowego napadów nieświadomości – przymglenie świadomości.

kolanowym. pniowy. zwalniający po jego przełamaniu)  Wyjątek – uszkodzenie piramidowe na poziomie kory ruchowej i w okresie szoku rdzeniowego po gwałtownym poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego  o Wygórowanie odruchów głębokich – zaburzenie ośrodkowego hamowania czynności odruchowych rdzenia kręgowego  Odruchy mogą mied charakter kloniczny (uderzenie młotkiem w odpowiednio napięte ścięgno Achillesa powoduje kilka wychyleo stopy) przechodząc niekiedy w trząs (klonus) prowokowany energicznym rozciągnięciem ścięgna rzepki lub stopy o Osłabienie lub zniesienie odruchów powierchniowych – brak brzusznych i podeszwowych na skutek uszkodzenia włókien piramidowych tworzących odśrodkowe ramię łuku odruchowego o Odruchy patologiczne – Babioskiego. Chaddocka. pocenie się poniżej poziomu uszkodzenia oraz wzrost ciśnienia tętniczego . rdzeniowy)  Zaburzenia ruchowe związane z uszkodzeniem lub nieprawidłową czynnością struktur ośrodkowego układu nerwowego mogą dotyczyc ruchu dowolnego aktywowanego w układzie piramidowym lub też niepodlegających woli człowieka czynności regulacyjnych układów piramidowego i móżdżkowo przedsionkowego Uszkodzenie piramidowe o Zaburzenie wykonywania czynnych ruchów dowolnych – niedowład lub porażenie o Wzrost napięcia mięśniowego o charakterze kurczowym (spascitas) o Wzmożenie odruchów głębokich o Odruchy patologiczne – upośledzenie hamowania korowego w wyniku uszkodzenia dróg korowordzeniowych  Zespół piramidowy o Uszkodzenie ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego – kory ruchowej płata czołowego (zakręt przedśrodkowy – 4b) i dróg piramidowych (korowo-rdzeniowych) o Objawy kliniczne zależne od poziomu i rozległości uszkodzenia o Niedowład lub porażenie – osłabienie lub całkowite zniesienie siły mięśni z częściowym ograniczeniem lub brakiem możliwości wykonywania ruchów dowolnych o Wzmożone napięcie typu kurczowego – spastyczne. skokowym ( zgięcie grzbietowe stopy wraz z palcami) o Przy poprzecznym uszkodzeniu rdzenia może się pojawid odruch masowy Riddocha. w którym objawowi skrócenia w kooczynach dolnych sprowokowanemu uciskiem uda towarzyszą zaburzenia wegetatywne – mimowolne oddanie moczu i stolca. torebkowy. Gordona. Oppenheima. Zespół uszkodzenia piramidowego (niedowład korowy.40. scyzorykowe (opór podczas wykonywania biernych ruchów zginania i prostowania kooczyny. Rossolimo o Drażniąc grzbiet stopy bodźcami czuciowo-bólowymi. a także wykonując bierny ruch zginania podeszwowego można wywoład odruchową reakcję obronną należącą do automatyzmów rdzeniowych – odruch skrócenia – zgięcie kooczyny dolnej w trzech stawach – biodrowym.

obejmujące przeciwstronną do uszkodzonej półkuli mózgu połowę ciała (hemihypesthaesia)     Uszkodzenie drogi piramidowej na poziomie pnia mózgu o Zespoły naprzemienne o Uszkodzenie wielu elementów strukturalnych w obrębie pnia mózgu. zniesienie lub osłabienie fizjologicznych odruchów Mayera i Leriego    Uszkodzenie kory ruchowej (zakręt przedśrodkowy – pole 4B) o Ograniczony niedowład zgodny z lokalizacją i rozprzestrzenieniem ogniska w reprezentacji korowej dla ruchów dowolnych obejmujący najczęściej jedną kooczynę (monoparesis/monoplegia) po stronie przeciwnej do uszkodzenia o Niskie napięcie mięśniowe oraz osłabione. stopotrząs i rzepkotrząs.o Odruchy piramidowe z kooczyn górnych:  Odruch Jacobsohna – szybki zgięcie dłoniowe palców ręki przy badaniu odruchu promieniowego Odruchy Wartenberga. Tromnera i Sterlinga Wartośd diagnostyczna – asymetria odruchów. osłabione odruchy powierzchniowe (brzuszne i podeszwowe) po stronie niedowładu Odruchy patologiczne z grupy Babioskiego. a nawet zniesione odruchy głębokie o Odruchy patologiczne – zwłaszcza odruch Babioskiego o Podrażnienie kory piramidowej – ognisko padaczkorodne – przyczyna ruchowych napadów padaczkowych częściowych prostych (Jacksona)  Uszkodzenie drogi piramidowej w obrębie torebki wewnętrznej o Niedowład połowiczy (hemiparesis) z przewagą w kooczynie górnej lub porażenie połowicze (hemiplegia) po stronie przeciwnej do ogniska o Niedowład mięśni dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do ogniska oraz zbaczanie języka w stronę niedowładu – uszkodzenie włókien drogi korowo-jądrowej zdążających do dolnej części jądra nerwu twarzowego w moście oraz do jądra nerwu podjęzykowego w rdzeniu przedłużonym o Wzmożone napięcie mięśniowe typu kurczowego z przewagą zginaczy w kooczynie górnej i prostowników w kooczynie dolnej  Sylwetka Wernickego-Manna – chód koszący – zakreślanie półkola niedowładną kooczyną dolną bez współruchów kooczyny górnej po stronie niedowładu Wygórowane odruchy głębokie. a także odruch Rossolimo Często towarzyszące zaburzenia czucia. . Hoffmanna. po przeciwnej – niedowład lub porażenie połowicze wynikające z uszkodzenia drogi piramidowej – krzyżuje się w dalszym przebiegu – na granicy opuszki i rdzenia kręgowego. szczególnie jąder nerwów czaszkowych o Po stronie ogniska – objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego.

balizm Układ pozapiramidowy:  moduluje przebieg ruchu dowolnego. Podczas ruchu biernego napięcie mięśniowe może się zmieniad w sposób skokowy.połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym . ograniczone współruchy kooczyn górnych podczas chodzenia). atetoza. a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym. ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez wpływ na napięcie mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista. ruchy kooczyn.o Rozległe uszkodzenie może doprowadzid do obustronnego uszkodzenia dróg piramidowych z objawami niedowładu lub porażenia 4 kooczyn – tetraparesis. mimice. zaburzenia czynności zwieraczy i funkcji odżywczych – niebezpieczeostwo odleżyn 41. które przestaje byd w pełni kontrolowane przez chorego – ruchy mimowolne. często z cechami niedowładu wiotkiego w kooczynach górnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia-odcinek szyjny) o Niedowład lub porażenie kooczyn dolnych (poprzeczne uszkodzenie rdzenia – odcinek piersiowy) o zespół Brown-Sequarda . co obrazowo nazwano wzmożonym napięciem mięśni typu „koła zębatego” spowolnienie ruchowe (bradykinezja) – czynności wykonywane są wolniej. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej o inne objawy towarzyszące: upośledzenie czucia określające w przybliżeniu poziom uszkodzenia. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. zmniejsza się częstośd ruchów zautomatyzowanych (rzadkie mruganie. uboga mimika – twarz maskowata      . aktywnośd ruchowa determinowana ruchami mimowolnymi.niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. szyi i tułowia płynne. pląsawica. objawowych zespołach parkinsonowskich i w przebiegu innych schorzeo OUN o podłożu zwyrodnieniowym o objawy  sztywnośd mięśni – wzmożone napięcie mięśniowe typu plastycznego – porównywane do zginania rury ołowianej ze stałym oporem. postawieniem pierwszego kroku. zakres – odpowiedni do sytuacji. dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywnośd pozapiramidowa-rigiditas) i zubożenie ruchowe(hypokinesis) zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone. nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne zespół hipertoniczno-hipokinetyczny: o występuje w idiopatycznej chorobie Parkinsona. postawie ciała i zachowaniu ruchowym. tetraplegia  Uszkodzenie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego o Niedowład lub porażenie 4 kooczyn. np. chorzy mają problemy z rozpoczęciem ruchu. Zespoły uszkodzenia układu pozapiramidowego: parkinsonizm. niekiedy trudnym do pokonania.

nieskoordynowane ruchy obejmujące przde wszystkim dosiebne odcinki kooczyn. co określa się mianem akatyzji      zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny o obniżenie napięcia mięśniowego. skorupy i kory mózgowej o badania neuroobrazowe – zanik jądra ogoniastego. obszerne.3 – autosomalne dominujące o manifestacja – zaburzenia ruchowe. mowy. odżywania i komunikacji słownej – średni czas przeżycia 17 lat o wczesny początek związany z dużą liczbą powtórzeo CAG. im większa tym wcześniejszy początek choroby – pewne wystąpienie u osób z 40 i więcej o białko – huntingtyna – defekt genetyczny powoduje agregację huntingtyny w cytoplazmie i jądrze komórkowym – następstwo – obumieranie komórek nerwowych o patologia jądra ogoniastego. uogólniony zanik korowy – testy genetyczne umożliwiają pewne rozpoznanie choroby   . zaburzeo połykania. niekiedy przymus nagłej zmiany pozycji ciała. gorzej artykułowana chory chodzi drobnymi kroczkami pociągając stopami po podłożu. podczas wodzenia oczami na boki – bradykinezja gałek ocznych. psychiatryczne prowadzące do otępienia i śmierci o pierwsze objawy między 30 a 55 rokiem życia o postad Westphala – rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny – od początku sztywnośd mięśniowa. poruszajace się ruchem skokowym kojarzonym z objawem koła zębatego wystepuje drżenie spoczynkowe – ruchy mimowolne o częstotliwości 4-7 Hz przypominające liczenie pieniędzy upośledzenie odruchów postawnych z utratą stabilności postawy i chodu zaburzenia pisania – mikrografia – oraz mowy. poznawcze. cicha. mięśnie szyi. tułowia i mięśnie artykulacyjne o ruchy pląsawicze – nakładają się na ruchy dowolne dając postad karykaturalno-teatralnego pląsania o można zmniejszyd nasilenie stosując klasyczne neuroleptyki blokujące receptory dopaminergiczne w prążkowiu – haloperidol Pląsawice:  występują ruchy mimowolne o różnym stopniu nasilenia – ograniczają lub uniemożliwiają choremu funkcjonowanie początkowo skojarzony z obniżeniem napięcia mięśni i innymi objawami towarzyszącymi pląsawica Huntingtona o postępująca choroba neurozwyrodnieniowa o gen na chromosomie 4p16. objawy prowadzące do upadków. która staje się monotonna. ruchy mimowolne (hiperkinezje) o podstawowe schorzenie – pląsawica – szybkie.

przegryzanie języka. warg o Dysfagia i dysartria o Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania. karbamazepina. 35 roku życia o Ruchy pląsawicze. obustronny balizm rzadko – leczenie – neuroleptyki i leki wypłukujące dopaminę z zakooczeo synaptycznych (np. języka – wypychanie pokarmu z ust. wzmożenie metabolizmu w tym obszarze o Kwas walproinowy. miopatia o Podstawa rozpoznania – akantocyty we krwi obwodowej – liczba przekraczająca 15% wszystkich erytrocytów  Pląsawica Sydenhama o Choroba wieku dziecięcego o Pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową o Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra ogoniastego i jądra niskowzgórzowego o Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy o Objawy pląsawicze mogą występowad jednostronnie. neuropatia aksonalna. ruchy balistyczne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – hemibalizm. następnie się uogólniają o Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu o Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi o Usposabia do późniejszego pojawienia się pląsawicy u kobiet ciężarnych / stosujących antykoncepcję hormonalną o MR – powiększenie jąder podstawy. tiki o Później – objawy parkinsonowskie o Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy. wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku. otepienie – mniejsze nasilenie niż w pląsawicy Huntingtona – w późnym okresie choroby o Rzadkie objawy – napady drgawkowe. dystoniczne.o leczenie tylko objawowe – amantadyna. tetrabenazyna / haloperidol dla zmniejszenia ruchów pląsawiczych. związane z uszkodzeniem jądra podwzgórzowego Luisa. pimozyd  pozapiramidowe zespoły zaburzeo ruchowych o Balizm – obszerne. rezerpina) . policzków. olanzapina i inne neuroleptyki – ograniczenie zaburzeo psychicznych  Neuroakantocytoza o Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie o Początek choroby ok.

robaczkowe ruchy mimowolne obejmujące odsiebne części kooczyn – dziwaczne. powolne i nadmierne wyginanie palców – brak koordynacji skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych . zwiększenie napięcia mięśniowego (sztywnośd –rigor) Pojawia się zubożenie mimiki twarzy Objawy te przez większośd czasu pozostają asymetryczne Narastająca bradykinezja i sztywnośd – upośledzenie sprawności ruchowej – upośledzenie chodu – upadki – zastyganie w czasie ruchu – przymrożenie (freezing) Dołączają się zaburzenia połykania i mowy dysfagia i dysartria Osłabienie węchu – może wyprzedzad pojawienie się objawów ruchowych o o o o o o o . obraz kliniczny. skorupy oraz gałki bladej. leczenie Choroba Parkinsona:        Zespół parkinsonowski rozpoczynający się zwykle jednostronnie 70% przypadków z towarzyszącym drżeniem spoczynkowym o częstotliwości 4-6 Hz Zanik neuronów dopaminergicznych w istocie czarnej śródmózgowia – w części zbitej Obecnośd w cytoplazmie neuronów okrągłych wtrętów kwasochłonnych – ciał Lewy’ego Może występowad rodzinnie (o wczesnym początku) Choruje 2% populacji powyżej 65 roku życia Objawy kliniczne o Tetrada objawów:     o Spowolnienie ruchowe Sztywnośd mięśniowa Drżenie spoczynkowe Zaburzenie odruchów posturalnych Do rozpoznania konieczne występowanie minimum dwóch z wymienionych objawów lub obecnośd spowolnienia ruchowego i 1 z 3 pozostałych oznak choroby Początek i narastanie stopniowe – od drżeo jednej ręki z osłabieniem lub brakiem współruchów podczas chodzenia po tej samej stronie. Spowolnienie ruchów po tej samej lub przeciwnej stronie. co można obserwowad w dyskinetycznej postaci mózgowego porażenia dziecięcego.związane z uszkodzeniem jądra ogoniastego. nierytmiczne.o Atetoza – powolne. Często współistnieją z ruchami pląsawiczymi (choreoatetoza). Pseudoatetoza – zaburzenie czucia głębokiego 42. Choroba Parkinsona i zespoły parkinsonowskie: patomechanizm.

częste oddawanie lub nietrzymanie moczu. zparcia. przed następną dawką  Objawy on-off – zespół włączenia i wyłączenia – brak odpowiedniego działania leku między dawkami – w sposób nieoczekiwany nasilają się zaburzenia ruchowe i wegetatywne.o Złe funkcjonowanie układu autonomicznego .ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku . hipotonia ortostatyczna Zaburzenia funkcji poznawcze – od zaburzeo koncentracji.zaburzenie motoryki jelit. impotencja. co trwa kilka-kilkanaście minut lub dłużej związane z konkurencyjnym wchłanianiem się z białkami – dieta niskobiałkowa Gdy dominuje drżenie – leki antycholinergiczne – mogą wywoływad zaburzenia psychiczne i zaburzenia pamięci u osób w starszym wieku lub z otęepieniem o o o o o o o o  Otępienie z ciałami Lewy. nadmierne pocenie się. do czasu osiągnięcia dawki 1500 mg nie można jednak tego określid – zwiększanie 50mg/tydzieo Preparaty L-dopy zawierające inhibitor rozkładu substancji czynnej przed dotarciem do OUN i zapobiegający objawom niepożądanym ( Madopar – L-dopa+benserazyd lub Sinemet – L-dopa i karbidopa ) Agoniści receptora dopaminergicznego Inhibitory monoaminooksydazy i inhibitory katecholo-O-metylotransferazy Leki antycholinergiczne Amantadyna Leki stosowane gdy objawy upośledzają codzienne funkcjonowanie. zwykle włączane w ciągu pierwszych 2 lat choroby Można zaczynad od l-dopy z benserazydem lub karbidopą albo od agonistów receptora dopaminergicznego W czasie leczenia L-dopą występują fluktuacje ruchowe – zmieniona forma odpowiedzi na lek – objawy wearing off – znikanie działania leku wcześniej. uwagi i planowania po uogólnione objawy otepienia Depresja i uczucie lęku Zaburzenia snu w fazie z szybkimi ruchami gałek ocznych i zespół niespokojnych nóg – przymus poruszania nogami Diagnostyka trudna – mimo obrazowania układu nigrostriatalnego za pomocą PET i SPECT rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego o o o o  Leczenie: o Lewodopa – brak odpowiedzi wyklucza rozpoznanie choroby parkinsona.

objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce . nietrzymanie moczu. móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia)  MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna. autonomicznych. W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu. zaburzenia uwagi. karbamazepina      Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych.

midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. dystonia. zawroty głowy. 10 lat  Zwyrodnienie korowo-podkorowe   zwykle po 60 roku życia zespół hipertoniczno-hipokinetyczny. zaburzenia widzenia. gałki bladej i jądra czerwiennego. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. noszenie pooczoch elastycznych. uwagi i pamięci. upadki. płata czołowego i skroniowego. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. uczucie zmęczenia.o Objawy autonomiczne – wcześniej. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. drżenie. ogólne osłabienie. afazja . 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. upośledzenie koncentracji. apraksja.

flunaryzyna) o atypowe neuroleptyki (klozapina) – w mniejszym stopniu powodują występowanie objawów parkinsonowskich o objawy mogą ustępowad po odstawieniu leków – niekiedy przez wiele miesięcy o w przypadku dłuższego utrzymywania się – stosowad leki antycholinergiczne o parkinsonizm rozwija się u narkomanów zażywających syntetyczną heroinę zanieczyszczoną MPTP – konieczne podanie lewodopy . manganem. leki zmniejszające zawartośd dopaminy w presynaptycznych zakooczeniach nerwowych – klonidyna. rezerpina. zwykle symetryczne. ciemieniowego. zaburzenia pamięci świeżej i parkinsonizm leczenie objawowe   Parkinsonizm wtórny:     odkładanie się złogów wapniowych w obrębie jąder podstawy o różnym podłożu przebyte zapalenie mózgu. antagoniści wapnia (cynarazyna. skroniowego     Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17     otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie pierwsze objawy w 5-6 dekadzie życia zaburzenia osobowości i zachowania. agresywnośd. wybitnie jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego. asymetryczna dystonia. stereotypia wypowiedzi. częściej w pozycji stojącej niż w spoczynku o najczęściej – klasyczne neuroleptyki. zatrucie tlenkiem węgla. metoklopramid). apraksja. antydopaminergiczne leki przeciwwymiotne (np. objaw obcej kooczyny korowe zaburzenia czucia szerokie zaburzenie poznawcze – niewielkie upośledzenie fluencji słownej po uogólnione otepienie leczenie nieskuteczne w MR – zanik korowy głównie w obrębie płatów czołowego. odhamowanie. niektóre leki i narkotyki określone składniki pokarmowe parkinsonizm polekowy – blokowanie receptora dopaminergicznego D2. tetrabenazyna. mioklonie. upośledzenie czołowych funkcji wykonawczych utrata więzi społecznych. pozapiramidowe zaburzenia ruchowe.

padaczkowe i objawowe o Mioklonie spoczynkowe. obwodowego układu nerwowego (korzeni. segmentalny lub uogólniony o Miejsce aktywacji – mioklonie korowe. zamiarowe (przy dowolnych ruchach celowych). podkorowe i rdzeniowe o Mioklonie fizjologiczne – przysenne. głównie odsiebne części kooczyn o Dziwczaczne powolne nadmierne wyginanie palców o Nieskoordynowane skurcze mięśni agonistycznych i antagonistycznych o Różnicowanie z pseudoatetozą – zaburzenia ruchowe zwiazane z zaburzeniami czucia głębokiego  Mioklonie o Mimowolne nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych o Efekt ruchowy – zrywania mięśniowe o Wywołane uszkodzeniem kory mózgowej.43. mioklonie samoistne. skorupy i gałki bladej. móżdżku. jądro czerwienne i oliwka o Mioklonie samoistne      Charakter wrodzony lub sporadyczny Przed 20 rokiem życia Charakter uogólniony Nasilone w obrębie górnej części ciała Alkohol łagodzi objawy o Mioklonie pohipoksyjne  Charakter uogólniony . Rodzaje ruchów mimowolnych    Drżenie (spoczynkowe) Ruchy pląsawicze Ruchy balistyczne o Gwałtowne obszerne wyrzutowe ruchy kooczyn porównywane do wystrzelonego pocisku o Z reguły po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra podwzgórzowego Luisa – hemibalizm  Ruchy atetotyczne – uszkodzenie jądra ogoniastego. nierytmiczne. dolnej części oliwki. rdzenia. splotów. nerwów) o Charakter ogniskowy. współistnieją z ruchami pląsawiczymi – powolne. robaczkowe ruchy mimowolne. odruchowe (działanie bodźców czuciowych) o Szczególna forma – mioklonie podniebienia miękkiego – związane z uszkodzeniem w trójkącie Guillaina.Mollareta – jądro zębate w móżdżku. jądra czerwiennego. pnia mózgu. czkawka.

pimozyd. mruczenie. częściej u leworęcznych chłopców Tiki ruchowe i głosowe – koprolalia Kopropraksja – nieprzyzwoite gesty Współistnieją z ADHD oraz nerwicą natręctw Leczenie farmakologiczne – hamowanie nadmiernej aktywności układu dopaminergicznego – haloperidol. kwas walproinowy. guzach rdzenia. zaburzenia funkcji poznawczych W leczeniu – kwas walproinowy. lewetiracetam   Tiki o Krótkotrwałe ruchy mimowolne o charakterze prostym lub złożonym o Groteskowe ruchy dowolne – nagłe zaciśnięcie oczu. gwizdanie. skuteczne flufenazyny i tetrabenazyna o Niekiedy tiki głosowe – chrząkanie. zespole nabytego niedoboru odporności. niekiedy wulgarnych (koprolalia) o  Dystonie: . powtarzanie różnych słów. 50% chorych o Mioklonie rdzeniowe  Niezależne od woli. rytmiczne jedno lub obustronne zrywania miokloniczne pojedynczego mięśnia lub grupy Związane z samoistnymi wyładowaniami w pojedynczym segmencie rdzenia Inny typ – pobudzenie wędrujące wzdłuż rdzenia – z góry na dół i z dołu do góry – poprzedzony niewielkim urazem rdzenia kręgowego. klonazepam – poprawa u ok. zmarszczenie czoła. niejednokrotnie w innych częściach ciała niż wykonywany ruch Napady drgawkowe. objawy móżdżkowe.     Po ostrym niedokrwieniu mózgowia – szczególnie pnia mózgu Stan zejściowy po śpiączce – mogą byd w trakcie Łącznie z ruchami celowymi. wyszczerzenie zębów o Charakter stereotypowy i dominują w klinicznym obrazie choroby tików Gillesa de la Tourettea      Pojawia się między 2 a 10 rokiem życia. boreliozie. jamistości. zawale rdzenia Mioklonie pojawiają się lub nasilają w czasie zasypiania    o Mioklonie spowodowane lekami lub substancjami toksycznymi    Charakter wieloogniskowy lub uogólniony Prowokowane działaniem różnych bodźców lub towarzyszą wykonywanym czynnościom W pierwszej kolejności – usunięcie czynnika szkodliwego odpowiedzialnego za występowanie objawów neurologicznych W leczeniu objawowym – benzodiazepiny – klonazepam. w stwardnieniu rozsianym.

pisaniem – kurcz pisarski W zawansowanym okresie choroby nieprawidłowe pozycje mogą się utrwalad Jednoczesny skurcz mięśni agonistycznych i antagonistycznych przy nadmiernej aktywności odpowiednich obszarów korowych Podział ze względu na wiek zachorowania o Wczesna – uogólniona o Późna – ogniskowa. z mimowolnym przetrwałym skurczem 44. klonazepamu i innych benzodiazepin o U chorych ze współistniejącą spastycznością – konieczny ciągły dokanałowy wlew baklofenu o Leczenie operacyjne – stereotaktyczna talamotomia – objawy dystonii w dystalnych odcinkach kooczyn czy obustronna palidotomia – dystonia obejmująca mięśnie osiowe      . np. kręcz karku o Dystonia segmentalna – kręcz karku z zajęciem kooczyny górnej o Dystonia wieloogniskowa – różne obszary ciała oddalone od siebie o Dystonia uogólniona – uszkodzenie określonego obszaru mózgu o Dystonia połowicza – uszkodzenie określonego obszaru mózgu  Pierwotnie uogólniona dystonia torsyjna o Gen DYT1 – chromosom 9 – autosomalnie dominująco o Początek objawów w 9-12 roku życia. często ze skręcającymi i powtarzającymi się ruchami mimowolnymi z przybieraniem nienormalnej pozycji ciała Pojawiają się przy próbie podejmowania czynności celowych Kurcze są związane wybiórczo z konkretną czynnością. leczenie  Przetrwały skurcz mięśni. Uzyskuje się poprawę za pomocą dużych dawek leków antycholinergicznych o U niektórych chorych korzystne działanie baklofenu.o Zaburzenie napięcia mięśni. rodzaje. rzadko w wieku dojrzałym o Objawy dotyczą kooczyny dolnej. ale niski stopieo penetracji o Gdy wykluczy się mutację DYT1 – leczenie dopaminergiczne – u 50% chorych poniżej 20 rż. kurcz pisarski. segmentalna  Umiejscowienie objawów o Dystonia ogniskowa – kurcz powiek. Dystonia – definicja. wyzwalane wykonywanym ruchem czynnym o Po 5 latach choroby dystonie przybierają postad uogólnioną – utrata zdolności samodzielnego funkcjonowania o Ocena DNA dostępna.

stany lękowe. kawa oraz emocje i stany zmęczenia o Poprawa po zastosowaniu baklofenu  Dystonia napadowa wyzwalana gwałtownym ruchem – DYT10 o Dwa loci na chromosomie 16 o Choroba pojawia się w dzieciostwie. uzależnienia. autosomalnie dominująco o Nie powoduje zaniku neuronów istoty czarnej. częściej u chłopców o Napady z częstością od kilku na miesiąc do kilku dziennie i trwają od 10 minut do kilku godzin o U dorosłych prowokowane przez używki – alkohol. nawet w trakcie długiego leczenia nie pojawiają się fluktuacje ruchowe ani dyskinezy  Dystonia napadowa niezwiązana z ruchem – DYT8 o Loci na chromosomie 2 o We wczesnym dzieciostwie. zespoły obsesyjno-kompulsyjne. objawy zaczynają się w kooczynie dolnej i towarzyszą wykonywanej czynności o Dalszy przebieg – ewolucja w postad uogólnioną o W późnym okresie pojawiają się objawy parkinsonowskie o Brak badao genetycznych o Odpowiada na małe dawki L-dopy. Dystonia reagująca na lewodopę – DYT5 o Dystonia Segawy o Mutacja genu dla cyklohydralazy1 na chromosomie 14. ale mogą się pojawiad kilkadziesiąt razy w ciągu dnia o W miarę upływu lat objawy łagodnieją o Terapia – karbamazepina  Dystonia z miokloniami – DYT11 o Występują mioklonie i drżenie o Mutacja dotyczy białka receptora D2 o Objawy we wczesnym dzieciostwie i dotyczą głównie głowy. ramion i tułowia o Mioklonie słabną po spożyciu alkoholu. przede wszystkim u chłopców o Napady ruchów dystonicznych. pląsawiczych i innych hiperkinez o Mechanizm spustowy – nagły ruch – odpowiedź na niespodziewany bodziec o Ruchy mimowolne występują jedno lub obustronnie i trwają krócej niż minutę. psychozy . mogą występowad zaburzenia psychiczne – zaburzenia afektu. ale ilośd dopaminy maleje o Częściej chorują dziewczynki.

50% dystonii Początek między 20 a 60 rokiem życia Początkowo bóle karku. trudności w utrzymaniu głowy w prawidłowej pozycji i drżenie głowy Dalszy przebieg – przymusowe skręcanie głowy – częstsze do utrwalenia nieprawidłowej pozycji z nadmiernym napięciem mięśni karku Lekkie dotknięcie policzka. dysfagia Mówienie lub jedzenie prowokuje/ nasila objawy Pacjenci odczuwają ulgę dotykając twarzy lub wkładając do ust np. cukierka lub gumę do żucia . potem utrzymują się na stałym poziomie o Objawy parkinsonizmu nie reagują na lewodopę  Pierwotne ogniskowe lub segmentalne dystonie wieku dorosłego o Rodzinne występowanie u 25% chorych o Kręcz karku     Ok.o Próby leczenia nie przynoszą efektu  Dystonia z parkinsonizmem o szybkim rozwoju objawów – DYT12 o Rzadka o Gen na chromosomie 19 o Dziedziczenie dominujące z niepełną penetracją o Zespół parkinsonowski i dystonia górnej połowy ciała rozwijają się podostro i mogą się rozpoczynad zarówno w dzieciostwie. wysuwanie języka. jak i w późniejszym wieku o Objawy dystoniczne – dotyczą głównie mięśni unerwionych przez nerwy opuszkowe o Cechy zespołu opuszkowego narastają w ciągu kilku dni lub tygodni – nawet kilka godzi. oparcie głowy o ścianę – na krótki czas przywraca prawidłową pozycję głowy  o Kurcz powiek     Częste mruganie Przymusowe zaciskanie powiek Utrudnienie otwierania oczu Położenie palca wzdłuż oka przejściowo zmniejsza objawy o Dystonia twarzowo-żuchwowa     Zespół Meige’a Niezależne od woli otwieranie lub zamykanie ust. dysartria.

incydentów naczyniowych i zapalnych o W przebiegu śródczaszkowych procesów ekspansywnych. demielinizacyjnych o W wykinu działania substancji neurotoksycznych i stosowania leków wpływających na czynnośd układu dopaminergicznego o Ruchy dystoniczne – składowa obrazu klinicznego chorób neurozwyrodnieniowych – genetycznie uwarunkowana choroba Pelizaeusa-Merzbachera – u dzieci o Neurodegeneracja związana z kinazą pantotenową o Pląsawica Huntingtona o Zanik rdzeniowo-móżdżkowy o Choroba Wilsona o Zanik wieloukładowy o Zwyrodnienie korowo-podstawne 45.000 o Więcej pacjentów na północy – po przeprowadzce w młodym wieku ryzyko jak na terenie na który się przeprowadzono o Może wystąpid w każdym wieku – najwięcej zachorowao w wieku 20-40 lat o Poniżej 16 roku życia – dziecięca postad SM. diagnostyka. Choroby demielinizacyjne – definicja. Współczesne poglądy na patogenezę i leczenie stwardnienia rozsianego  Grupa schorzeo z pierwotnym uszkodzeniem mieliny w ośrodkowym układzie nerwowym o Schorzenia metaboliczne uwarunkowane genetycznie o Choroby nabyte – główna grupa chorób demielinizacyjnych – wieloogniskowe uszkodzenie OUN – zróżnicowane objawy neurologiczne  Stwardnienie rozsiane o Głównie u rasy białej – częstośd 40-100/100.000 o Zachorowalnośd 3-5 przypadków/100.o Dystonie zawodowe    Kurcz pisarski – u pisarzy U muzyków grających na istrumentach dętych – dystonia warg Dstonia strun głosowych – dysfonia kurczowa – skurcz mięśni przywodzicieli strun głosowych lub dysfonia oddechowa – skurcz mięśni odwodzilcieli strun głosowych  Dystonie wtórne o W następstwie urazów móżgowych. różnicowanie 46. rodzaje. po 50 – późna postad SM – 10% przypadków o Niekiedy SM nawet po 60 roku życia – średni czas przeżycia od momentu zachorowania wynosi 25-35 lat .

w móżdżku. koncentrycznych. CD4+. zwykle lokalizują się w istocie białej mózgu i rdzenia kręgowego Najczęściej w okolicy okołokomorowej. a następnie aktywną fagoctozę Próby immunizacji zwierząt limfocytami – autoimmunologiczne zapalenie mózgu i rdzenia Silne działanie demielinizacyjne – przeciwciała anty-MOG Brak remielinizacji  Brak naprawy mieliny po epizodzie demielinizacyjnym  We wczesnym okresie choroby oligodendrocyty zachowane i pnaprawa możliwa  Brak naprawy – związany z obecnością czynników z mieliny – powoduje postęp choroby o Patologia  Zmiany polegają na występowaniu rozsianych ognisk patologicznych w rdzeniu i mózgu – plaki demielinizacyjne Zwykle kształt owalny. w nerwach i drogach wzrokowych Liczba plak zróżnicowana – od kilku do kilkudziesięciu. liniowych rozrzedzeo i zagęszczeo – układ łusek cebuli – wariant Balo plaki demielinizacyjnej           . a następnie w rdzeniu kręgowym.o Etiopatogeneza autoimmunologiczna:   Autoreaktywne limfocyty T CD4+ . często wokół drobnych naczyo żylnych. Treg1 jest niedostateczna i limfocyty autoreaktywne mogą wymykad się spod ich kontroli Limfocyty autoreaktywne reagują z kilkoma antygenami mielinowymi  Białkiem zasadowym mieliny – MBP  Białkiem proteolipidowym – PLP  Białkiem mieliny i oligodendrocytów – MOG  Po aktywacji przechodzą przez barierę krew-mózg rozpoczynając reakcję zapalną w OUN  Uszkodzenie bariery krew-mózg powoduje przechodzenie do OUN makrofagów uszkadzających mielinę przez uwalnianie metaloproteinaz. wielkośd od kilku mm do kilku cm – plaki olbrzymie Plaki składające się z symetrycznych.liczba u chorych na SM zwiększona Powstaniu tych limfocytów może sprzyjad wiele czynników – krzyżowa reaktywnośd antygenów mielinowych z niektórymi antygenami wirusowymi i bakteryjnymi Zwiększona dostępnośd antygenów mielinowych uwalnianych w czasie podklinicznych infekcji OUN – w warunkach prawidłowych izolowane przez barierę krew-mózg – w czasie infekcji mogą dostawad się do krwi i węzłów stymulując autoreaktywne limfocyty Aktywnośd komórek regulatorowych CD25+.

okres przejściowy to PRMS o Postad PPMS – brak rzutów. które nie wycofały się bezpośrednio po rzucie choroby. bez tendencji do narastania Rzuty występują średnio 1-2 razy w roku Długie okresy remisji choroby – rzuty nie występują – ale może pojawid się kilka rzutów rocznie Po 5-7 latach choroba przechodzi w SPMS – rzutów brak.   Liczba plak zwiększa się z czasem choroby. gamma/delta. stała progresja objawów neurologicznych     o Populacja chorych z SM – po ok. makrofagów. CD8+. głównie z limfocytów T CD4+.występowanie objawów neurologicznych lub zaostrzeo objawów już istniejących Między rzutami objawy cofają się całkowicie lub obecne tylko te. w mniejszej liczbie neutrofile  Plaki przewlekle aktywne – zmniejsza się liczba komórek zapalnych i dominują zmiany demielinizacyjne – występowanie aksonów pozbawionych mieliny  Plaki nieaktywne – reaktywna glioza ze zwiększoną liczbą astrocytów – bliznowacenie plak   Poza zmianami demielinizacyjnymi – uszkodzenia aksonów i neuronów – już we wczesnym okresie rozwoju SM  Postaci kliniczne o Postad remitująco-rzutowa (RRMS – relapsing-remitting) o Wtórnie przewlekła (SPMS-secondary progressive) o Pierwotnie przewlekła (PPMS – primary progressive) o Rzutowo-przewlekła (PRMS – progressive relapsing) – na pograniczu RRMS i SPMS o W 80% choroba zaczyna się od RRMS o RRMS  Rzut choroby . 40% pacjentów z RRMS i SPMS. stała progresja objawów neurologicznych – u osób. nieliniowo Plaki mogą występowad w istocie szarej – jako kontynuacja plaki z istoty białej lub izolowanie Plaki mniej widoczne w badaniach patologicznych z powodu mniejszej zawartości mieliny w istocie szarej Plaki:  Aktywne – widoczne nacieki komórek zapalnych. które zachorowały w późniejszym okresie życia – dominuje niedowład kooczyn dolnych  Symptomatologia o Zróżnicowany – zmiany w różnych okolicach mózgu i rdzenia kręgowego .

osłabienie czucia powierchownego albo opaczne doznania czuciowe – nieadekwatne czucie gorąca lub zimna o Częste parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe – mrowienie. tetraparesis. triparesis. a charakterystyczne występowanie porażenia międzyjądrowego (uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego) – niedociąganie oka do kąta wewnętrznego i jednoczesny oczopląs drugiego oka – odwodzonego  o Neuralgia nerwu V lub zaburzenia czucia na twarzy o Zawroty głowy nieukładowe z wymiotami o Zaburzenia równowagi o Zaburzenia kontroli zwieraczy – nietrzymanie moczu. upośledzenie wykonywania ruchów naprzemiennych o Ataksja dotyczy kooczyn górnych. opuchnięcia kooczyn lub ściągania w pasie o Nieprawidłowości funkcjonowania nerwów czaszkowych – szczególnie zaburzenie widzenia o Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego – najczęstszy objaw SM. zmiany jednostronne. ale wtórne do istniejących objawów neurologicznych – zaburzenia depresyjne. rzadko niedowład połowiczy o Niedowład nabiera cech niedowładu spastycznego. pęcherz spastyczny (automatyczny). plamy (mroczki) w polu widzenia. rzadziej trudności z oddawaniem moczu – pęcherz atoniczny lub dyssynergia pęcherza (brak koordynacji wypieracza moczu i zwieraczy cewki moczowej) zaleganie moczu w pęcherzu o Nawracające infekcje dróg moczowych o Rzadko zaburzenia funkcji zwieracza odbytu –zaparcia o Upośledzenie funkcji seksualnych – zaburzenia erekcji o Występowanie zaburzeo poznawczych – nie są bezpośrednio związane ze zmianami w OUN. a nawet ślepota Zaburzenia ruchomości gałek ocznych mają postad oczopląsu. drętwienie. mieszany o Zaburzenia czucia – w różnych okolicach ciała. dolnych i tułowia o Zaburzenia koordynacji mięśni artykulacyjnych – mowa skandowana o Niedowład piramidowy i zaburzenia chodu – chód spastyczny. pieczenie o Może wystepowad wrażenie ściskania. zespoły bólowe związane z nieprawidłowym ułożeniem części ciała z powodu niedowładu i spastycznego napięcia mięśni  Kliniczne warianty . całkowite zaniewidzenie.o Niedowład piramidowy – zwykle bardziej nasilony/częstszy w kooczynach dolnych – paraparesis. może wystąpid zapalenie drugiego nerwu po stronie przeciwnej  Zapalenie nerwu ma tendencję do samowycofywania się. drżenie zamiarowe. dysmetria. obecnośd piramidowych odruchów patologicznych o Ataksja móżdżkowa – zaburzenia koordynacji. wygórowane odruchy głębokie. pierwszy objaw choroby – widzenie przez mgłę. ataktyczny. u kilku % chorych pozostaje trwały ubytek widzenia.

strzałkowe (mniej przydatny przekrój czołowych) W t2 – rozsiane zmiany hiperintensywne Przynajmniej 9 zmian demielinizacyjnych w tym 3 w okolicy przykomorowej do rozpoznania SM W T1 – czarne dziury – trwałe uszkodzenie neuronalne W T1 mniej zmian widocznych w porównaniu do T2 – ich liczba lepiej koreluje z deficytem neurologicznym. stłumienie sygnału płynu mózgowordzeniowego FLAIR Przekroje poprzeczne. zmiany Gd+ uważa się za aktywne Owalne zmiany zlokalizowane w ciele modzelowatym lub nad nim ustawione długą osią prostopadle do niego (tzw.o Łagodna postad SM – niepowodująca istotnych zaburzeo funkcji neurologicznych w czasie 15 lat od początku chorby – 15-30% o Choroba Schildera – wariant Marburg – złośliwa. można użyd gadoliny. oddychania ze zgonem włącznie. zlewne zmiany w badaniu MR w znacznych obszarach mózgu o Choroba Devica – zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia – spastyczny niedowład kooczyn dolnych i zaburzenia widzenia – szybko naweracające rzuty – rokowanie złe co do ustępowania zapalenia nerwów wzrokowych – zła reakcja na leczenie glikokortykosteroidami – może dojsd do zgonu pacjenta – związana z przeciwciałami przeciwko 4 kanałowi wodnemu ( akwaporyna 4)  Badania pomocnicze: o Rezonans magnetyczny  W 4 sekwencjach T1. pleocytoza jednojądrzasta – gdy gwałtowny przebieg o Potencjały wywołane  W przypadku zmian demielinizacyjnych po stymulacji siatkówki bodźcami świetlnymi i rejestracji uśrednionej odpowiedzi z kory potylicznej czas ulega wydłużeniu Rzadziej potencjały wywołane słuchowe. zaburzenia świadomości. somatosensoryczne lub pomiar szybkości ośrodkowego przewodzenia ruchowego  .7 świadczy o nieprawidłowości W elektroforezie – prążki oligoklonalne Niekiedy podwyższone stężenie białka. gęstośd protonów PD. gwałtownie postępująca – w ciągu tygodni rozwijają się ciężkie objawy neurologiczne. rdzeniu piersiowym) Stopieo zaniku mózgu – skorelowany z nasileniem objawów neurologicznych         o Badanie płynu mózgowo rdzeniowego     Podwyższenie poziomu IgG o charakterze oligoklonalnym Ocena indeksu IgG – powyżej 0. pióropusz indianina) Za pomocą MR ocenia się zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym ( w rdzeniu szyjnym. T2.

wysokie OB Patologie w narządach wewnętrznych Problemem jest zapalenie naczyo ograniczone tylko do naczyo mózgowych – paciorkowate zniekształcenia. oczekiwanie na kolejny rzut o Progresywne narastanie objawów neurologicznych – min 2 z poniższych    <9 zmian w MR w t2 lub <4 zmiany i dodatni wynik VEP 2 zmiany T2 rdzeo kręgowy Pozytywny wynik badania PMR  Różnicowanie: o Ostra rozsiana encefalopatia   Gwałtowny przebieg. leukopenia. objawy oponowe W MR duże zlewne zmiany hiperintensywne   o Neuroborelioza o Kolagenozy:    Toczeo – przeciwciała ANA. objawy kliniczne z dwóch ognisk – rozpoznanie o 2 lub więcej rzuty. po infekcjach lub szczepieniach Objawy jak w SM i mogą dotyczyd różnych struktur i funkcji układu nerwowego. afazja. objawy kliniczne z 2 lub więcej ognisk – nowe zmiany w MR w okresie >3 miesięcy lub oczekiwanie na kolejny rzut o Jeden rzut. markery w surowicy o CADASIL i inne leukoencefalopatie   Leukoencefalopatia z rozlanymi zmianami w MR Nawracające udary mózgu i napady migrenowe o Procesy nowotworowe  W MR podobne do ognisk w chłoniakach .o Badanie dna oczu  Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego może powodowad włóknienie nerwu i odskroniowe zblednięcie tarczy  Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego o 2 lub więcej rzutów. drgawki. móżdżku i nerwów wzrokowych Zaburzenia świadomości. nowe zmiany w MR w okresie 3 miesięcy. objawy z jednego ogniska – w MR co najmniej 2 zmiany i pozytywny wynik badania PMR lub oczekiwanie na kolejny rzut z objawami wskazującymi na inną lokalizację zmian o Jeden rzut. jedno ognisko – co najmniej 2 zmiany w MR.

o objawy uszkodzenia w przebiegu kolagenoz.o Infekcje oportunistyczne  Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia – PML – wirus JC o Zespoły ataktyczne o Zabuzenia rozwojowe  Płaskopodstawie.domięśniowo raz w tygodniu . ale korzyści z przedłużenia stosowania glikokortykosteroidów w formie ustnej niekiedy od początku rzutu leczenie do ustne – prednizon 60mg przez 3-4 tygodnie w dawkach zmniejszających suplementacja potasu i osłona błony śluzowej żołądka – przy braku efektu – terapię glikokortykosteroidami można powtórzyd u chorych z bardzo ciężkim rzutem – należy rozważyd wykonanie wymiany osocza (5-7 razy)– plazmaferezę oraz podanie dożylnych immunoglobulin (0.4g/kg mc przez 3-5 dni)         o leczenie przyczynowe  reminutjąco-rzutowa postad stwardnienia rozsianego  interferon Beta o interferon beta 1B – Betaferon . w ostrym rzucie nasilenie zmian zapalnych w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym metyloprednizolon – 1. o autosomalnie dominująca arteriopatia mózgowa z udarami podkorowymi i encefalopatią  leczenie stwardnienia rozsianego o leczenie ostrego rzutu  glikokorytykosteroidy – bardzo silne działanie przeciwzapalne. wgłobienie migdałków móżdżku do otworu potylicznego wielkiego w zespole Arnolda-Chiariego o Przewlekłe schorzenia rdzenia kręgowego o Podostre i przewlekłe procesy zapalne mózgu i rdzenia kręgowego – w tym infekcje oportunistyczne.0g na dobę przez 3 kolejnych dni po terapii dożylnej glikokortykosteroidy doustnie w malejących dawkach przez 10-12 dni. preparaty metyloprednizolonu – rozpoczynając od 32 mg/dobę wystarcza dożylne stosowanie metyloprednizoonu.0g przez 5 kolejnych dni w złabszych rzutach – metyloprednizolon 1.8jm podskórnie co drugi dzieo o Interferon Beta 1A – Avonex – 30 mikrogramów domięśniowo .

zaburzenia miesiączkowania. gorączka. tachykardia. dawka sumaryczna życiowa – nie powinna przekroczyd 140mg – działanie kardiotoksyczne – dawka życiowa – zakaz stosowania w zmianach chorobowych mięśnia sercowego o Powikłania: zakażenia dróg moczowych. uszkodzenie wątroby – odpowiednie monitorowanie laboratoryjne .o Interferon Beta 1a – Rebif – 44mikrogramy podskórnie 3 razy w tygodniu o Zmniejszenie liczby rzutów o 32-36%. leukopenia. generuje komórki immunoregulatorowe o Zmniejsza częśtośd rzutów i hamuje postęp choroby o Większa skutecznośd u pacjentów z mniej zaawansowanym SM o Dobrze tolerowany – objawy niepożądane – miejscowe zmiany skórne po wstrzyknięciu. przewlekłą wieloogniskową leukoencefalopatię  Wtórnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Infterferon beta 1B we wczesnym okresie  Mitoksantron – antracyklinowy cytostatyk . stawów i głowy – zmniejszają się w czasie terapii o Niekiedy leukopenia i podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych o Po roku analiza wyników badania – gdy w tym okresie wystąpił jeden poważny rzut choroby lub trwałe pogorszenie stanu neurologicznego – rozważyd zmianę leczenia  Octan glatimeru: o Copaxone o Kopolimer 4 aminokwasów – utrudnia rozpoznanie immunologicznego antygenów mielinowych. np. bóle mięśni. spowolnienie postępu choroby o połowę o W MR wykazano 6-krotne zmniejszenie ilości zmian o Leczenie infterferonem jak najwcześniej – o Objawy niepożądane – objawy paragrypowe. uczucie duszności. drescze.dożylne podanie raz na 3 miesiące 12mg/m2. zaczerwienienie twarzy. ciężaru w klatce piersiowej  Natalizumab o Przeciwciało skierowane przeciwko cząsteczke adhezyjnej VLA-4 na aktywnych limfocytach o Cząsteczka łączy się ze swoim ligandem na komórkach śródbłonka i hamuje przechodzenie limfocyta przez barierę krew-mózg o Tysabri – mógł wywoływad zachorowania oportunistyczne.

stwardnienie boczne zanikowe (SLA) 48. w nieprzyjemnych bolesnych parestezjach W zespołach ściskania – leki miorelaksacyjne. benzodiazepiny o Depresja  Fluoksetyna (Prozac). Pierwotnie przewlekła postad stwardnienia rozsianego  Brak leków  Leczenie objawowe o Spastycznośd     Baklofen. stwardnienie boczne zanikowe (SLA)  Choroby neuronu ruchowego o Postępujące zwyrodnienie. ubytek neuronów ruchowych w rdzeniu kręgowym. tolterodyna Leki o działaniu pobudzającym receptory adrenergiczne alfa1 – midodryna – nasila skurcz zwieracz zewnętrzny cewki Pęcherz atoniczny – distygmina – blokuje acetylocholinoesterazę i nasila skurcz pęcherza Okresowe cewnikowanie przez pacjenta   o Drżenie    Próby leczenia benzodiazepinami i lekami przeciwpadaczkowymi Izoniazyd – może ograniczyd drżenie Próby wstrzykiwania toksyny botulinowej o Zespół zmęczeniowy  Amantadyna o Zespoły bólowe   Karbamazepina – w neuralgii nerwu trójdzielnego. tolperizon Rozważenie stosowania toksyny botulinowej Rehabilitacja ruchowa o Zaburzenia czynności pęcherza moczowego   Pęcherz automatyczny – leki antycholinergiczne – oksybutynina. Choroba neuronu ruchowego. sertralina (Zoloft). Zespoły uszkodzenia komórek ruchowych rogów przednich rdzenia: zespół postpolio. trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne 47. tyzanidyna Benzodiazepiny – tertrazepam. rdzeniow zanik mięśni. czasem towarzyszą zmiany w jądrach ruchowych pnia mózgu lub w korze ruchowej . tianeptyna (Coaxil).

wspomaganie oddechu  Rokowanie złe.o Choroba motoneuronu – stwardnienie boczne zanikowe – zmiany w dolnym i górnym neuronie ruchowym  Rdzeniowy zanik mięśni: o 10/100. fizjologiczne odruchy głębokie zniesione. słaby. zanik mięśni maskowany tkanką tłuszczową  Płacz cichy. drżenie rąk o Mutacja genu przeżycia neuronu ruchowego – SMN – survival of motor neuron – chromosom 5 o SMN koduje białko hamujące apaptozę neuronów  Obraz kliniczny:  Postacie od łagodnego do ciężkiego  SMA1 – początek 0-6 mż. wiotkie. drżenie palców. dziecko umiera przed 2-4 rokiem życia  SMA2  Początek poniżej 18 mż  Dziecko siedzi samodzielnie – nawet raczkuje. osłabienie mięśni tułowia i pozycja siedząca – skrzywienie kręgosłupa – niekiedy znaczne  Okres przeżycia – kilkanaście lat  SMA3  Zróżnicowana pod względem wieku pierwszych objawów  Osłabienie mięśni obręczy biodrowej od 18 miesąca do 20-30 rż – trudności w chodzeniu po schodach i wstawaniu  Zniesione odruchy kolanowe. fibrylacje na jężyku  Przerosłe łydki – jak w dystrofii mięśniowej . ruchy kooczyn ograniczone. trudności w ssaniu i połykaniu  Zwiększona skłonnośd do zalegania wydzieliny – przyczyna częstych ciężkich infekcji dolnych dróg oddechowych – niewydolnośd oddechowa.000 urodzeo o Ubytek neuronów ruchowych rdzenia kręgowego – symetryczny zanik i osłabienie mieśni z przewagą grup ksobnych i kooczyn dolnych o Osłabienie lub zniesienie fizjologicznych odruchów głębokich o Drżenie włókienkowe w obrębie języka. dziecko nie siedzi samodzielnie. wtedy następuje zahamowanie rozwoju ruchowego i dziecko nie jest w stanie chodzid  Osłabienie mięśni przeważa w obręczy biodrowej  Wcześnie pojawiają się przykurcze.

dysfagia – po 40 roku życia o Osłabienie i zanik mięśni – głównie dosiebnych. 50 przypadków na milion  Początek w wieku średnim i starszym – 10% przypadków przed 40 rokiem życia. zniesienie odruchów głębokich o Obecnośd fibrylacji i fascykulacji o U większości chorych ginekomastia o Przewodzenie ruchowe prawidłowe. zapobieganie infekcjom i konsewentne leczenie Dwiczenia oddechowe. wspomaganie oddechu Metoda utrzymywania dwufazowego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych ( BiPAP)    Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego) o Dziedziczenie sprzężone z chromosomem X o Mutacja genu receptora androgenowego – zwiększona liczba powtórzeo trójnukleotydu CAG o Odwrotna zależnośd między liczbą powtórzeo a nasileniem objawów o Objawy – dysartria. korekcyjne leczenie operacyjne. czasem potencjały czuciowe mogą wykazywad odchylenia od normy o Wycinek mięśniowy – przewlekłe uszkodzenie neurogenne z cechami denerwacji i reinerwacji  SLA – sclerosis lateralis amyotrophica    Zwyrodnienie dolnego i górnego neuronu ośrodkowego W USA – choroba Lou Gehriga Epidemiologia  Stwardnienie boczne zanikowe – na całym świecie – ok. 5% przypadków przed 30 rokiem życia  Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety . Choroba postępuje wolno o Diagnostyka   EMG – cechy uszkodzenia neuronu bowodowego na poziomie rogów przednich rdzenia Badanie histopatologiczne wycinka mięśniowego – zmiany neurogenne – obecnośd pęczków włókien małych obok prawidłowych i przerosłych Diagnostyka molekularna – podstawa rozpoznania – badanie DNA – diagnostyka prenatalna  o Leczenie   Przyczynowe nieznane Objawowe – zapobieganie skrzywieniu kręgosłupa.

1  Etiologia i patogeneza  Nieznane  Hipotetyczne przyczyny obumierania motoneuronu – neurotoksyczne. działąnie aminokwasów pobudzających. Wygórowane odruchy głębokie. 10% przypadków współtowarzyszy otepienie Różnicowanie  Zespół opuszkowy lub rzekomoopuszkowy  Neuropatia    . Zanik mięśni z fascykulacjami. 5% . dysfagia  Częsty zanik mięśni języka i wygórowany odruch żuchwowy  Objawy zajęcia dolnego neuronu 1. zespół rzekomoopuszkowy   Przebieg choroby postepujący bez okresów remisji Śmierd w wyniku niewydolności oddechowej. zespół opuszkowy  Objawy zajęcia górnego neuronu 1. objawy asymetryczne  Pierwsze – zajęte drobne mięśnie dłoni – zanik. toksyczne działanie SOD-1. zachłyśnięcia. osłabnięcie  Niedowład z upośledzeniem chodu postępuje. zapalenia płuc lub zatorowości płucnej wskutek długotrwałego unieruchomienia Średni czas trwania choroby – 4 lata. stres oksydacyjny. u 20% pacjentów ponad 5 lat W ok. odruch Babioskiego. dezorganizacja neurofilamentów  Warianty kliniczne  Porażenie opuszkowe  Porażenie rzekomoopuszkowe  Postad z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy  Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego  Objawy. dziedziczone autosomalnie dominująco – mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej SOD . obejmuje coraz większe partie mięśni  Przez skórę widoczne drżenia pęczkowe mięśni – fascykulacje  Zaburzenie czynności mięśni opuszkowych – dysartria. zwłaszcza glutaminianu.przypadki rodzinne. niedowład. przebieg  Początek utajony.

osłabienia. • płed żeoska. • obecnośd resztkowych objawów klinicznych potwierdzonych wywiadem. badaniem fizykalnym lub badaniem elektromiograficznym. • wiek zachorowania w okresie ostrym (większe ryzyko dla wieku młodzieoczego i u dorosłych). resztkowych objawów ubytkowych. • co najmniej 15-letnią stabilizację neurologiczną i funkcjonalną. u których pozostały utrwalone objawy deficytowe. Około 87% osób. tym ryzyko większe). np. Kryteria prawdopodobnego zespołu post-polio • epizod przebytego poliomyelitis w wywiadzie. . nużliwości oraz zaników mięśniowych lub uogólnionej męczliwości fizycznej. • stopniowe lub rzadziej nagłe wystąpienie nowych objawów.5% chorych. Spośród nich kryteria diagnostyczne zespołu post-polio spełnia ok. skarży się po latach na patologiczną męczliwośd mięśni. ubiegłego wieku w Polsce notowano epidemiczne występowanie poliomyelitis anterior acuta. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokeim przewodzenia  Spondyloza szyjna  Miastenia – przy zespole opuszkowym z dysartrią i dysfagią  Przewaga objawów kurczowych – niedowłady kurczowe kooczyn dolnych. tj. • wykluczenie innych schorzeo o podobnej manifestacji klinicznej. • wyższa aktywnośd fizyczna w okresie stabilizacji. 28. • obecnośd przetrwałych. Przypuszczalnymi czynnikami ryzyka rozwoju PPS są: • czas upływający od ostrego okresu choroby (im dłuższy. w przebiegu stwardnienia rozsianego czy mielopatii lub uszkodzenia rdzenia o innej etiologii  Zespół łagodnych fascykulacji – często u studentów medycyny i pracowników medycznych  Leczenie  Brak skutecznego leku  Riluzol – antagonista kwasu glutaminowego – ma wydłużad życie chorych o 3-6 miesięcy nie wpływając na jego jakośd  Objawowe zwalczanie ślinotoku – atropina itp  Zmniejszenie męczliwości i kurczowego napięcia mięśni  Przeskórna gastrostomia  Decyzja o wykonaniu tracheostomii i podtrzymywaniu szutcznej wentylacji trzeba podjąd wspólnie z pacjentem ZESPÓŁ POST–POLIO W latach 50.

chociaż w okresie okołooperacyjnym chorzy mogą wymagad przedłużonego oddechu zastępczego. przyczynia się do ich dalszego zaniku. nakładający się na proces przedwczesnego starzenia się komórek lub zjawisko abiotrofii. Stwierdzono. Istnieją też doniesienia o możliwej reaktywacji przetrwałego w formie utajonejwirusa polio. co stanowi dowód szerszej dystrybucji wirusa polio w okresie ostrym. stwierdzane zarówno w obrębie włókien mięśniowych. jak i dotąd klinicznie niemych. Zaburzenia oddechowe.       Obraz kliniczny     różnorodny zazwyczaj asymetryczna i może dotyczyd zarówno dosiebnych. jak i odsiebnych grup mięśniowych. niż wynikałoby z symptomatologii klinicznej. Czynnikiem wyzwalającym mógłby byd stan wieloletniego przeciążenia (overuse) jednostek ruchowych wysiłkiem fizycznym. również rozwija późne objawy patologicznej męczliwości i osłabienia mięśni. związane zarówno z dysfunkcją mięśni oddechowych. u których w okresie ostrym doszło do znacznego nasilenia objawów porażennych i jednocześnie u tych. jak i opuszkowych. powodujących przewlekłe przeciążenie stawów oraz tkanek okołostawowych. Pierwsze z nich dotyczą częściej grupy osób bez przetrwałych objawów ubytkowych (62%) i występują pod postacią dysartrii. liczba jednostek ruchowych o znacznie zwiększonej powierzchni jest odpowiednio wyższa i łatwiej dochodzi do zachwiania równowagi między procesami odnerwienia i reinerwacji włókien mięśniowych. którzy osiągnęli większą poprawę w okresie zdrowienia. którzy przebyli infekcję wirusem polio przebiegającą bez porażeo mięśniowych.Ryzyko rozwoju PPS wyższe u osób. skutkują dusznością wysiłkową oraz zespołem obturacyjnego bezdechu sennego. iż 14–42% chorych. jak i w rdzeniu kręgowym. afonii oraz niedowładu mięśni twarzy. Rzadkością jest koniecznośd długotrwałej wentylacji mechanicznej. Osobną grupę objawów stanowią częste dolegliwości bólowe mięśni oraz stawów. Etiologia schorzenia pozostaje niejasna stres metaboliczny.    . Częśd chorych wymaga stosowania nocnej wentylacji dodatnim ciśnieniemw drogach oddechowych.  zajęcie procesem chorobowym zarówno mięśni objętych porażeniem w okresie ostrym. szczególną formą objawów są zaburzenia opuszkowe. oddechowe oraz snu. Są one efektem zaburzeopostawy ciała i zniekształceo kostno-stawowych. czego dowodem są nacieki zapalne. Przewlekły proces odnerwienia i towarzysząca mu reinerwacja prowadzą do znacznego zwiększenia powierzchni jednostek ruchowych (ponadsiedmiokrotnie w stosunku do normy wiekowej) bardziej wrażliwych na obciążenie wysiłkiem. będący efektem ostrego zapalenia komórek ruchowych. autoimmunologicznym podłożu zespołu. dysfagii.

EMG wykazuje cechyuszkodzenia neurogennego z poziomu komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego. napięcie mięśniowe – charakter kurczowy – typowy dla uszkodzenia ośrodkowego (piramidowego)    o Połowicze przecięcie rdzenia kręgowego . Diagnostyka różnicowa PPS obejmuje stwardnienie zanikowe boczne (SLA). Leczenie jest wyłącznie objawowe.1-2 segmenty poniżej Nagłe uszkodzenie – uraz. porażenie kooczyn o charakterze wiotkim. zespół Brown-Sequarda 50. poprzeczne zapalenie rdzenia – wstrząs rdzeniowy – przemijające uszkodzenie synaps – ustanie czynności odruchowych. pozostaje w związku ze stopniem aktywności fizycznej.zespół Brown-Sequarda  połowicze uszkodzenie rdzenia w odcinku piersiowym .niedowład kooczyny dolnej z zaburzeniami czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. Badania biochemiczne mogą wykazywad podwyższone wartości CK. Przebieg schorzenia jest najczęściej łagodny i ma charakter powoli postępujący. Nie wykazano związku infekcji wirusem polio z rozwojem SLA [5]. Fibrylacje występują przede wszystkim w postaciach świeżych i szybko postępujących. wegetatywne z zaburzeniami funkcji zwieraczy Deficyt neurologiczny występuje w sposób uporządkowany – szybkoa i precyzyjna orientacja w zakresie lokalizacji zmian Lokalizacja pozioma o Całkowite poprzeczne przecięcie rdzenia kręgowego   Zniesienie wszystkich rodzajów czucia . Nasilenie bólów. Podstawą jest umiejętne postępowanie rehabilitacyjne. 79% osób z PPS podaje stacjonarny stan funkcjonowania od chwili rozpoznania. podobnie jak stopieo osłabienia mięśni. Ustępowanie dolegliwości po wysiłku może przedłużad się do kilku dni. funkcje zwieraczy zniesione (zatrzymanie moczu). z elementami procesu reinerwacji. z upośledzeniem czucia powierzchniowego po stronie przeciwnej . oparte na umiarkowanych dwiczeniach ruchowych. Ostre poprzeczne uszkodzenie rdzenia. niedrożnośd jelit Zaburzenia troficzne sprzyjające powstawaniu odleżyn Po kilku tygodniach powraca czynnośd odruchowa rdzenia. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniach elektrofizjologicznych. Badania neuroobrazowe struktur kanału kręgowego służą wykluczeniu innych schorzeo przebiegających z podobnym obrazem klinicznym. ruchowe. pierwotne stwardnienie boczne i postępujący zespół opuszkowy. powodując dalsze pogorszenie sprawności chorego i jego funkcjonowania w życiu codziennym i zawodowym. Przewodnictwo czuciowe i ruchowe pozostaje niezmienione poza przypadkami dłużej trwającymi (nieznaczne zwolnienie przewodnictwa ruchowego). Wpłynie mózgowo-rdzeniowym w części przypadków stwierdza się niespecyficznie podwyższone wartości białka i pasma oligoklonalne. z upośledzeniem czucia głębokiego po stronie i poniżej uszkodzenia. Lokalizacja „pionowa” uszkodzenia rdzenia kręgowego   Uszkodzenie rdzenia kręgowego – objawy czuciowe.     49. jak również może byd obecne wydłużenie jitteru i zjawisko blokowania. SF EMG wykazuje zwiększoną gęstośd włókien mięśniowych.

 po stronie uszkodzenia – przeczulica – segment na wysokości uszkodzenia (podrażnienie korzenia i/lub rogu tylnego. nieprawidłowe odczuwanie bodźców czuciowych – dysestezje i/lub ból korzeniowy poniżej uszkodzenia – upośledzone czucie wibracji. zaburzenia wegetatywne po stronie przeciwnej do uszkodzenia – rozszczepienne zaburzenia czucia: zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu głębokim   o uszkodzenie obszaru środkowego rdzenia  odcinkowe obustronne rozszczepienne zaburzenia czucia .uszkodzenie spoidła przedniego. upośledzenie czucia dotyku i obniżenie napięcia mieśniowego zespół sznurów przednio-bocznych rdzenia – uszkodzenie drogi rdzeniowo-wzgórzowej – zaburzenia czucia bólu i temperatury po stronie przeciwnej i poniżej uszkodzenia   o czucie głębokie i czucie dotyku zachowane tożstronnie i poniżej uszkodzenia – kurczowy niedowład kooczyn o zespół szyjny  uszkodzenie górnych segmentów rdzenia szyjnego ( powyżej C4)  zaburzenia oddychania – upośledzeni funkcji nerwów międzyżebrowych i przeponowych . Niedowład kurczowy z patologicznymi odruchami piramidowymi. obniżenie napięcia mięśniowego i zniesienie odruchów głębokich odpowiedni do wysokości uszkodzenia o uszkodzenie rogów bocznych rdzenia   zaburzenia czynności autonomicznych – potowo-wydzielniczych. drżenia pęczkowe osłabienie/zniesienie odruchów głębokich autonomiczne zaburzenia naczynioruchowe. troficznych uszkodzenie na wysokości pogranicza szyjno-piersiowego – zespół Hornera  lokalizacja pionowa o zespół sznurów tylnych rdzenia – zaburzenia czucia głębokiego. cechy odnerwienia i olbrzymie potencjały w EMG o uszkodzenie korzeni i rogów tylnych rdzenia  zniesienie czucia w obrębie odpowiednich segmentów. w jamistości rdzenia. zanik mięśni. np. ułożenia. guzy śródrdzeniowe o zespół rogów przednich rdzenia    porażenie wiotkie kooczyn. niezbornośd tylnosznurowa. przemiszczenia (czucie głębokie) przy zachowanym czuciu prostego dotyku i ucisku.

drżenia pęczkowe Objawy czuciowe:  . ptosis. dolna krawędź mostka – Th6. w kooczynach dolnych niedowład/porażenie o charakterze piramidowym z kurczowym napięciem mięśni. kośd łonowa T12 Częste uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 – wąski kanał kręgowy oraz pogranicze unaczynienia rdzenia – obszar ostatniej łąki  o Zespół lędźwiowy    Niedowład kooczyn dolnych o charakterze wiotkim lub mieszanym Ocena odruchów ścięgnistych i niedowładu mięśni wskaźnikowych Zaburzenia czucia poniżej uszkodzenia o Zespół stożka kooskiego ( s2-s5)  Objawy ruchowe – niestałe – symetryczny niedowład mięśni odsiebnych. zanik i obniżone napięcie mieśni. zanik mięśni. endophtalmus  o Zespół piersiowy     Kurczowy niedowład lub porażenie kooczyn dolnych Granica zaburzeo czucia – 1-2 segmenty poniżej uszkodzenia W przypadku uszkodzenia górnej części rdzenia – zaburzenia oddechowe Granice zaburzeo czucia – linia łącząca sutki – Th4. niemoc płciowa. rzadko samoistny ból Objawy wegetatywne – zaburzenia troficzne – odleżyny w okolicy krzyżowej. nietrzymanie kału. zniesienie odruchu odbytniczego – skurcz zwieracza odbytu przy podrażnieniu skóry w okolicy odbytu oraz zniesienie odruchu opuszkowo-jamistego – skurcz mięśnia opuszkowo-jamistego przy ucisku na grzbiet prącia)   o Zespół ogona kooskiego ( L2-L5 – korzeni krzyżowych oraz splotu guzicznego  Objawy ruchowe: witoki niedowład kooczyn dolnych w odcinkach odsiebnych z osłabieniem lub zniesieniem odruchów kolanowych i skokowych. wygórowanymi odruchami kolanowymi i skokowymi Objawy zespołu Hornera – miosis. w wyniku uszkodzenia ośrodków przywspółczulnych – porażenie pęcherza.  kurczowy niedowład 4 kooczyn. pępek – Th10. głównie zginaczy podeszwowych palców stopy o niewielkim nasileniu Objawy czuciowe – zaburzenia czucia powierzchownego – o charakterze rozszczepiennym – obszar wokół odbytnicy i okolica krocza – spodnie jeździeckie. przy uszkodzeniu niższych segmentów – cechy niedowładu obwodowego – osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich w kooczynach górnych.

gwiaździaki. objawy z uszkodzenia – upośledzenie wszystkich rodzajów czucia na „spodenkach jeździeckich” z poszerzonymi zaburzeniami czucia  Objawy wegetatywne – troficzne. skąpodrzewiaki Symptomatologia  Guzy zewnątrzrdzeniowe: o W fazie korzeniowej – objawy w miejscu położenia guza:     Bóle korzeniowe Parestezje w obrębie zajętych segmentów Osłabienie (zniesienie) odruchów głębokich Zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej o W fazie rdzeniowej (objawy poniżej miejsca położenia guza) . zapalenie pajęczynówki krwotok podpajęczynówkowy wady rozwojowe 51. Z podrażnienia – drętwienia w okolicy krocza. zewnątrzrdzeniowy) Guzy  Zewnątrzdzeniowe o Nadtwardówkowe: przerzuty. niemoc płciowa objawy nasilają się podczas schodzenia w dół/jazdy na rowerze  o przyczyny zespołów stożka koocowego i ogona kooskiego        urazy okolicy lędźwiowo-krzyżowej centralna przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej zwężenie kanału kręgowego pierwotne i przerzutowe procesy nowotworowe procesy zapalne powikłane ropniem nadtwardówkowym. odleżyny. zaburzenia funkcji zwieraczy o zróżnicowanym charakterze – niecałkowite opróżnianie pęcherza.szpiczaki mnogie o Podtwardówkowe: oponiaki. chłoniaki. zatrzymanie/nietrzymanie moczu. Kliniczne objawy guza rdzenia (śródrdzeniowy. glejaki  Śródrdzeniowe: wyściółczaki. bóle korzeniowe (często dominujące) nasilające się przy kaszlu i kichaniu.

niedowład kurczowy kooczyn dolnych o Zaburzenia zwieraczy o Objawy częściowego uszkodzenia rdzenia zależne od poziomu uszkodzenia    Szyjny Pierwsiowy lędzwiowy (niedowład 4 kooczyn lub kooczyn dolnych  położenie guza w płaszczyźnie poziomej rdzenia – zespół tylnosznurowy. diagnostyka i leczenie  Przemieszczenie krążka międzykręgowego o Uwypuklenie pierścienia włóknistego o Zawartośd krążka wydostaje się do kanału przez pęknięty pierścieo włóknisty o Ucisk na rdzeo . a następnie całkowite uszkodzenie rdzenia kregowego – szybko rosnące nowotwory złośliwe o Nowotwory łagodne – zwykle rozpoznawane w I lub II fazie – podjęcie lezenia operacyjnego  Guzy śródrdzeniowe o Bóle rozlane o umiarkowanym nasileniu o Zespół syringomieliczny – rozszczepienne zaburzenia czucia w obszarze odpowiadającym lokalizacji guza. BrownSequarda objawy całkowitego poprzecznego uszkodzenia rdzenia  52. zespół amiotroficzny w kooczynach górnych. upośledzenie czucia głębokiego o Po stronie przeciwnej – upośledzenie czucia bólu i temperatury (rozszczepienne zaburzenia czucia)  Całkowite przecięcie rdzenia o Upośledzenie lub zniesienie wszystkich funkcji ruchowych. Dyskopatia szyjna i lędźwiowa: objawy. czucia ekstero i proprioceptywnego oraz funkcji autonomicznych o Guz zewnątrzrdzeniowy początkowo drażni i przerywa korzenie rdzeniowe – faza korzeniowa o Rozwijając się dalej – częściowe. Częściowe uszkodzenie rdzenia:  Zespół tylnosznurowy – ataksja tylnosznurowa  Zespół Brown-Sequarda – połowicze przecięcie rdzenia o Po stronie guza – niedowład kurczowy.

osłabienie. achondroplazja o Zmiany proliferacyjne wokół stawów kręgosłupa o Zmiany zwyrodnieniowe więzadeł  Odcinek lędźwiowy: o Objawy korzeniowe – przejściowe – charakterystyczne remisje o Próba Valsalvy nasila ból   Ból może byd ograniczony do okolicy krzyża lub promieniowad do jednej lub obu kooczyn Ból narasta przy skręcie kręgosłupa lub dźwiganiu o W pozycji leżącej ból się zmniejsza ( w npl się nie zmienia)      Odcinek szyjny o Sztywnośd karku. zużyciem. osłabione czucie powierzchowne.o Drażnienie lub ucisk korzeni nerwowych   Dynamika zmian związana z ruchem. osteoporoza o Zwężenie kanału – np. piersiowym może byd zajęty zarówno rdzeo jak i korzenie o Najczęściej C5-C7  W odcinku lędźwiowym – ucisk na poszczególne korzenie o Ucisk ogona kooskiego o Najczęśdiej L4-L5 i L5-S1  Przyczyny o Uraz o Predyspozycja genetyczna – wąski kanał. rzadziej fascykulacje o Bóle korzeniowe i parestezje o Chorzy przyjmują pozycję z podniesionym za głowę ramieniem o Przy utrzymującym się ucisku – ból ramienia. rozerwaniem W odcinku szyjnym. kręgozmyk. przeczulica. zespół Marfana. zanik mięśnia naramiennego (c5) . odruchowe napięcie mięśni prostowników  Po przyśrodkowej stronie łopatki Zmniejszona lub spłaszczona lordoza lędźwiowa Ograniczony zakres ruchów w odcinku lędźwiowym Dodatnie objawy Lasegue’a Zanik mięśni.

 przepuklina jądra miażdżystego tarczy międzykręgowej kręgosłupa. kołnierz na szyję o Laminektomia. hemilaminektomia – o C5. pierwszy z etapów choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. zaleganie zawartości jelit. Jądro miażdżyste uwypukla się i powoduje ucisk i drażnienie korzeni rdzeniowych lub innych struktur kanału kręgowego  możliwość drażnienia przez ucisk mechaniczny oraz niskie pH jądra miażdżycowego powodujące przemianę materii ubogą w tlen 53. występuje w różnych chorobach przewodu pokarmowego – np. prostowniki nadgarstka o Duża przepuklina może uszkodzid rdzeo – uszkodzenie C8-Th1 – zespół Hornera o W diagnostyce RTG płuc – npl – dodatkowe żebro szyjne o Leczenie – zachowawcze. prztoki. pasożyty – lamblia. stany zapalne W rdzeniu – ogniska stanu gąbczastego z obrzękiem włókien i ubytkiem tkanki Rozpad osłonki rdzennej i włókna osiowego Późniejszy okres – stwardnienia włókniste – zmiany zajmują sznury tylne i drogi piramidowe w sznurach bocznych W mózgu zmiany mniej rozległe – małe ogniska rozpadu włókien nerwowych i nagromadzenie mikrogleju (podkorowo). dwugłowy C7 – palec wskazujący i środkowy. bo szybki zanik mięśni  schorzenia krążka międzykręgowego. m. m.  C6 – kciuk. koliste krwawienia z pierścieniem glejowego wału Objawy: o Choroba Addisona-Biermera         . Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia   Związane z niedoborem witaminy B12 Witamina B12 – powstaje w wyniku zadziałania czynnika wewnętrznego wytwarzanego prez gruczoły części przyodźwiernikowej żołądka Witamina 12 – cyjanokobalamina – udział w syntezie kwasów nukleinowych. trójgłowy. reżim łóżkowy. regulacja proces przemian komórkowych. przemianie jąder komórkowych. c8 – szybko operowad. leki pbólowe. guzy. tasiemiec. pobudza do wzrostu komórki szpiku Działa pobudzająco na komórki nerwowe Niedobór b12 powstaje w wyniku braku lub zmniejszenia ilości czynnika wewnętrznego Castala po wycięciu żołądka lub w nieżytach zanikowych żołądka oraz w upośledzeniu wchłaniania witaminy B12 przez błonę śluzową żołądka i jelit.

zniesienie czucia dotyku. szczepienie. przyczyny. zwyrodnieniowe. rzadziej obuocznie o Infekcja wirusowa. stwardnienia rozsianego o Zapalenie . Rossolimo i inne o Rozległy niedowład o W przebiegu zaburzenia psychiczne. Zanik nerwu II. uciskowe)  Zapalenie nerwu II: o Najczęściej jednoocznie.    Niedokrwistośd niedobarwliwa Objawy ze strony przewodu pokarmowego Objawy neurologiczne Zwyrodnienie sznurów rdzenia o Zaburzenia czucia głębokiego. trudnośd skupienia się. owoce o Podawaniekwasu foliowego niewskazane – szybko do objawow niedokrwistości dołączają się objawy rdzeniowe 54. jarzyny. ucisku i wibracji. jaja. rozpoznanie  Uszkodzenie nerwu wzrokowego – pęczka wzrokowego: o Upośledzenie ostrości wzroku (ambliopia) o Ograniczenia pola widzenia (koncentryczne zwężenie pola widzenia albo mroczek środkowy) o Ślepota (amaurosis) o Zaburzenia ostrości wzroku mogą mied charakter trwały lub przemijający (amaurosis fugax w niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej). drażliwośd. uporczywe nasilone parestezje o Niezbornośd typu tylnosznurowego o Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Wiotkie napięcie mieśniowe o Odruchy patologiczne – Babioskiego. zapalenia zatok przynosowych czy schorzeo autoimmunologicznych – np. a niekiedy stopniowo postępują (procesy zapalne. w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. stan depresyjny ze skłonnością do samobójstwa  Leczenie o Podawanie witaminy B12 we wstrzyknięciach domieśniowych o Odpowiednia dieta – chude mięso. rodzaje.

zakrzep zatoki jamistej Do obrzęku tarczy nerwu wzrokowego – może dojśd w wyniku zwolnienia transportu aksoplazmatycznego i wtórnego obrzęku włókien nerwu wzrokowego – gromadzenie się płynów wewnątrzkomórkowych i metabolitów – ucisk. w procesie zapalnym objaw wiodący) Pozagałkowe (neuritis retrobulbaris) – dno oka poczatkowo prawidłowe. granice ostre. brudna. demielinizacja. uraz. upośledzenie perfuzji w naczyniach zaopatrujących nerw wzrokowy      Zanik nerwu wzrokowego o Najczęściej następstwo ucisku. procesu zapalnego lub zwyrodnienia o W ciągu tygodni. infekcja. granice rozmyte Zmiany obustronne. krwawe wybroczyny) – różnicowanie z zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (nie występują wówczas zaburzenia ostrości wzroku. niekiedy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. zatarcie granic. w późniejszym okresie (chod nie zawsze) odskroniowe zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego – zanik pęczka plamkowo-tarczowego  W polu widzenia mroczek środkowy  Najczęstsza przyczyna – proces demielinizacyjny – stwardnienie rozsiane. lat blednięcie tarczy nerwu II w następstwie rozrostu tkanki łącznej o Zanik pierwotny   Ucisk na pęczek wzrokowy Tarcza blada. intoksykacja farmakologiczna Rzadziej proces naczyniowy. szarawa. zapalny. złośliwe nadciśnienie tętnicze. ostrośd wzroku na ogół prawidłowa. miesięcy. Śródgałkowe (papillitis) – na dnie oka widoczne zmiany w obrębie tarczy nerwu wzrokowego (obrzęk. zwłaszcza o lokalizacji podnamiotowej Łagodne nadciśnienie śródczaszkowe – przebieg dysregulacji hormonalnej. zlepne zapalenie pajęczynówki w okolicy skrzyżowania wzrokowego lub działania czynników toksycznych  o Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego     Tarcza zastoinowa Początkowo poszerzenie naczyo żylnych i zatarcie granic tarczy nerwu Ii Zaawansowany proces – tarcza unosi się ponad poziom dna oka. a nawet porcelanowo-biała. granice nieostre i nieregularne . chyba że dojdzie do wtórnego zaniku Przyczyną jest proces rozrostowy. kiła. naczynia wąskie o Zanik wtórny   Pozapalny – następstwo zapalenia nerwu II lub długo trwającego obrzęku na dnie oczu Tarcza bledsza.

oponiak Warianty uszkodzenia drogi wzrokowej o Uszkodzenie pęczka wzrokowego przed skrzyżowaniem – koncentryczne zwężenie pola widzenia lub mroczek środkowy. objawy 56. niepożądane działanie leków – chloramfenikol. ubytki pola widzenia  Neuropatie nerwu wzrokowego: o Niedokrwienna – zaburzenia ukrwienia nerwu II – zapalenie tętnicy skroniowej. miażdżyca naczyo mózgowych. izoniazyd. Uszkodzenie nerwów III. dno oka prawidłowe  Omamy wzrokowe. digoksyna o Niedoborowa – niedobór witaminy B12   Nowotwory nerwu wzrokowego – glejak. i VI – przyczyny. rzadziej czerniak. dwuskroniowe. kolagenozy. zatrucie metanolem. wypadnięcie funkcji włókien odnosowych przewodzących bodźce wzrokowe odskroniowe o Uszkodzenie pasma wzrokowego – niedowidzenie połowicze jednoimienne przeciwstronne do pasma wzrokowego  Częściowe uszkodzenie promienistości wzrokowej w obrębie płata skroniowego – przeciwstronne jednoimienne niedowidzenie kwadrantowe Uszkodzenie drogi wzrokowej na wysokości płata potylicznego – przeciwstronne niedowidzenie połowicze z zaoszczędzeniem widzenia centralnego (pęczek tarczowoplamkowy) – udar mózgu lub proces rozrostowy  o Obustronne uszkodzenie kory płatów potylicznych – ślepota korowa – zniesienie oczopląsu optokinetycznego. zatorowośd. obniżenie ostrości wzroku ( większego stopnia i wcześniejsze w zaniku pierwotnym niż wtórnym). chory nie uświadamia sobie utraty wzroku lub do niej się nie przyznaje – zespół Antona – uszkodzenie drugorzędowej (kojarzeniowej) kory wzrokowej – agnozja wzrokowa 55. upośledzenie ostrości wzroku. ciężka postad migreny o Toksyczna – ołowica. Porażenie międzyjądrowe  Zaburzenia gałkoruchowe – uszkodzenie części nadjądrowej jąder w pniu mózgu oraz nerwów zaopatrujących mięśnie zewnętrzne gałki ocznej Jądra nerwów III i IV – śródmózgowie pod dnem wodociągu Sylwiusza Jądro nerwu VI – most Jądra połączone pęczkiem podłużnym przyśrodkowym umożliwiającym synergistyczne działanie – skojarzone ruchy gałek ocznych – zależne od korowych i pniowych ośrodków skojarzonego spozierania    . reakcja źrenic na światło zachowana. arsenem. glikolem. ślepota o Uszkodzenie środkowej części skrzyżowania – niedowidzenie połowicze różnoimienne. IV.o Typowe objawy: upośledzenie widzenia barw ( zwłaszcza zielonej i czerwonej). etambutol. cukrzyca. gwiaździak.

w przypadku podrażnienia w padaczce– gałki oczne w stronę przeciwną do ogniska Mostowy ośrodek skojarzonego spozierania – zwrot gałek ocznych w tę samą stronę po której sie znajduje – lewy ośrodek – gałki oczne w lewo Kora płata potylicznego – powolne skojarzone ruchy gałek ocznych podczas śledzenia przedmiotu – uszkodzenie uniemożliwia powolne śledzenie przedmiotów – prawy ośrodek za śledzenie w lewo Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Nakrywka śródmózgowia o Uszkodzenie (ognisko naczyniowe. miastenia   . zapalne. procesy zwyrodnieniowe – uszkodzenie skojarzonego spozierania ku górze  Objawy uszkodzeo nerwów o Porażenie lub niedowład mięśni gałkoruchowych o Podwójne widzenie wywołane niesynchronicznym ustawieniem gałek ocznych (zezem). kieruje gałki oczne w strone przeciwną (ośrodek w lewym płacie czołowym odpowiada za zwrot gałek ocznych w prawo) – uszkodzenie – udar. która nie reaguje na światło i zbieżnośd Uszkodzenie wyłącznie mięśni ruchowych unerwiających zewnętrzne mięśnie gałki ocznej – porażenie okoruchowe zewnętrzne Izolowane uszkodzenie włókien przywspółczulnych nerwu III zaopatrujących zwieracz źrenicy i mięśieo rzęskowy – porażenie okoruchowe wewnętrzne – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy Diagnostyka różnicowa – tętniak tętnicy łączącej tylnej lub podstawnej. nowotworowe. Ośrodek korowy – płat czołowy. neuropatia cukrzycowa. procesy zwyrodnieniowe) powoduje zaburzenie skojarzonego spozierania ku górze     Ośrodek skojarzonego spozierania pionowego o Okolica wzgórków nakrywki śródmózgowia o Uszkodzenie – ognisko naczyniowe. a w efekcie – niesymetryczne padanie światła na siatkówki – dwojenie przy patrzeniu obuocznym  Porażenie okoruchowe o Może dotyczyd wszystkich mięśni wewnętrznych i zewnętrznych oka unerwianych przez III nerw o Objawy:       Opadnięcie powieki górnej Ustawienie gałki ocznej w zezie rozbieżnym Zniesienie ruchów gałki ocznej ku górze i do wewnątrz Upośledzenie ruchów ku dołowi Rozszerzenie źrenicy. okolica przedruchowa. guz – przymusowy zwrot gałek w kierunku ogniska – chory patrzy w stronę ogniska. zapalne. nowotworowe.

cukrzyca zapalenie naczyo migrena okoporaźna       o w miastenii zaburzenia gałkoruchowe – nużliwośd mięśni gałkoruchowych spowodowanej upośledzenim przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. np. które może się powoli wyrównywad w ciemnym pomieszczeniu – skurcz mięśni zwieracza rzęskowego – najczęściej uraz. Idiopatyczna postad choroby – zespół Adiego – objawem towarzyszącym jest brak odruchów kolanowych . Uszkodzenie nerwu IV o Nieznaczne upośledzenie spozierania w dół w pozycji odwiedzenia o Gałka oczna ustawiona wyżej – podwójne widzenie w płaszczyźnie pionowej. wodogłowie. zatrucie jadem kiełbasianym). olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. zapalenie mózgu. rzadziej cukrzyca. bo są bardziej brzusznie położone o podrażnienienie włókien przywspółczulnych – np. przy schodzeniu ze schodów o Kompensacja przechylając głowę w stronę przeciwną do uszkodzenia o Najczęstsze przyczyny: uraz. infekcja wirusowa. procesy demielinizacyjne i rozrostowe zlokalizowane w pniu mózgu lub okolicy przysiodłowej przetoka tętniczo-żylna w zatoce jamistej wzmożone ciśnienie śródczaszkowe. choroby zakaźne (błonica. zwłaszcza w okolicy szczeliny oczodołowej górnej. nasila się przy patrzeniu w dół. zatrucie morfiną – zwężenie źrenicy o uszkodzenie zwoju rzęskowego – pupillotonia – toniczne zwężenie jednej źrenicy. zmienne nasilenie  zaburzenie włókien lub jąder przywspółczulnych – rozszerzenie i sztywnośd źrenicy o objaw Argyll-Robertsona (kiła układu nerwowego. guzy śródmózgowia) – zniesiony odruch źrenic na światło przy zachowanej reakcji źrenic na zbieżnośd i akomodację – uszkodzone włókna dośrodkowe odruchu źrenicznego w części grzbietowej jądra Westphala-Edingera w śródmózgowiu. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. włókna odpowiedzialne za odruch na zbieznośd i akomodację OK. złamanie podstawy czaszki i/lub oczodołu. tętniak czy zapalenie naczyo w przebiegu chorób układowych  Uszkodzenie nerwu VI o Gałka oczna ustawiona w zezie zbieżnym o Odwodzenie upośledzone o Obustronne uszkodzenie – we wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym bez znaczenia lokalizacyjnego o Przyczyny  Zapalenie lub nacieczenie nowotworowe opon MR. rzadziej cukrzyca. ognisko naczyniowe.

zapalenia tętnicy skroniowej. zaburzenie ruchów pionowych gałek ocznych – objaw postępujących procesów zwyrodnieniowych OUN   57. procesy uciskające pieo współczulny w obrębie szyi (węzły chłonne. uraz szyi  Zespoły o Zespół szczeliny oczodołowej górnej – uszkodzenie nerwów III. zmiany zapalne w obrębie śródmózgowia. IV. rozwarstwienie tętnicy szyjnej lub aorty. wzmożone ciśnienie śródczaszkowe o Zespół Gradenigo – zmiany w obrębie szczytu piramidy – uszkodzenie nerwu VI. mięśnia oczodołowego i tarczowego powieki górnej o zespół Hornera o miosis. ból. jamistośd rdzenia. Nerwoból n. Vi oraz gałąź oczna nerwu V – zakrzep. zapalenie wyrostka sutkowatego. W SM często obustronne o Bolesne porażenie gałkoruchowe – zespół Tolosy-Hunta – silny ból w okolicy oczodołu. gruźlica. niedoczulica w zakresie pierwszej gałęzi nerwu V o Zespoły naprzemienne Webera i Benedicta (nerw III).procesy rozrostowe Zespół Perinauda – upośledzenie spozierania ku górze i konwergencji gałek ocznych. leczenie   Nerwoból nerwu trójdzielnego – rwa twarzowa – najczęstsze schorzenie nerwu Samoistna . Foville’a (nerwy Vi i VII) o Porażenie międzyjądrowe – uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego (przez ognisko demielinizacyjne w moście lub dolnej części śródmózgowia) po stronie uszkodzenia upośledzone przywodzenie gałki ocznej. endophtalmus o niekiedy towarzyszy zaburzenie funkcji potowydzielniczej w obrębie połowy twarzy o przyczyny – guz śródrdzeniowy C8-Th1. zapalenia mięśni oczodołu. tętniak aorty piersiowej. objawowy. zmiany bliznowate. przetoka szyjno-jamista. tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. złamanie kości oczodołu lub kości skalistej. guz Pancoasta. nieprawidłowa reakcja źrenic na światło – uszkodzenie w okolicy nakrywki śródmózgowia. wole tarczycy). V – samoistny. klasterowy ból głowy. po kilku dniach/tygodniach – porażenie mięśni zewnętrznych i wewnętrznych gałki ocznej oraz niedoczulica w zakresie unerwienia gałęzi ocznej nerwu V. VI i pierwsza gałąź nerwu V o Zespół zatoki jamistej – zespół Jeffersona – uszkodzenie nerwów III. niekiedy towarzyszący obrzęk tkanek miękkich oczodołu   Po kilku miesiącach samoistna remisja – tendencja do nawerotów Powodem są nieswoiste zmiany zapalne w obrębie zatoki jamistej lub szczeliny oczodołowje górnej Różnicowanie – malformacje naczyniowe – tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej. IV. cukrzycy. zakrzep zatoki jamistej. ptosis. uszkodzenie współczulnego ośrodka rzęskowo-rdzeniowego oraz włókien współczulnych idących do gałki ocznej. a po stronie przeciwnej jednooczny (dysocjacyjny) oczopląs w pozycji maksymalnego odwiedzenia.

ale zaciskanie oka nieco słabsze o U nieprzytomnych – objaw fajki – wydymanie porażonego policzka w czasie wydechu o Po stronie niedowładu słabsza reakcja mimiczna na bodziec bólowy o Podłoże ośrodkowego uszkodzenia nerwu VII – udar mózgu. pregabalina.o Bardzo silny napadowy. zapalenie zwoju gassera lub gałęzi czuciowej nerwu. krótkotrwały ból. wygładzenie fałdu nosowo-wargowego. upośledzenie odsłaniania zębów o Marszczenie czoła prawidłowe. okresowe zaostrzenia przypominając napady neuralgii nerwu V  Leczenie o Neuralgia objawowa – leczenie przyczynowe o Neuralgia samoistna – karbamazepina i inne leki przeciwpadaczkowe – gabapentyna. korzystne włączenie baklofenu o Leczenie operacyjne – dekompresja mikronaczyniowa/niszczenie zwoju Gassera za pomocą glicerolu lub termokoagulacji o Powikłania leczenia i urazów nerwu trójdzielnego – bolesne znieczulenie – zdrętwienie twarzy nasilające się przy niskich temperaturach oraz stały ból 58. podmuch wiatru. półpasiec uszny o Ból o charakterze przewlekłym. Obwodowe i ośrodkowe porażenie mięśni twarzy 59. dotyk. żucie itp – wyzwala napad bólu o Nie stwierdza się deficytu neurologicznego o Etiopatogeneza – ucisk korzenia nerwu V przez naczynia żylne lub tętnicze – konflikt naczyniowonerwowy  Objawowe o Ucisk pnia nerwu na podstawie mózgu (proces rozrostowy) o Zmiany demielinizacyjne. Lokalizacja uszkodzenia nerwu VII na różnych poziomach  Ośrodkowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej o Niedowład mieśni mimicznych dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej o Obniżony kącik ust. fenytoina. śródczaszkowe procesy rozrostowe  Obwodowe uszkodzenie nerwu twarzowego o Skutek uszkodzenia jądra lub pnia nerwu twarzowego . promieniujący wzdłuż drugiej i trzeciej gałązki nerwu V o Napady wielokrotnie w ciągu doby o Remisje trwające kilka dni-kilka miesięcy – zwłaszcza letnich – do kilkunastu lat o U chorych – punkty – strefy spustowe – trigger points – podrażnienie/ucisk.

oziębienie okolicy ucha o W leczeniu steroidy oraz preparaty przeciwwirusowe (np. a ruchom dowolnym towarzyszą współruchy – czynnemu zaciskaniu powiek towarzyszy mimoolne unoszenie kącika ust o Najczęstsza postad obwodowej dysfunkcji nerwu – porażenie samoistne Bella – ¾ przypadków – podłoże – proces zapalny. Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Guillaina-Barrego). zwyrodnieniowe. zapalenie ucha środkowego o W zespołach wielokorzeniowo-nerwowych (w szczególności Guillaina-Barrego) porażenie mięsni tarzy jest obustronne o Ucisk nerwu w części zewnątrztwarzowej – obrzęknięta ślinianka przyuszna 60. infekcje – półpasiec uszny. prowadzi do owrzodzenia rogówki o Fałd nosowo-wargowy wygładzony o Kącik ust – opadnięty o Po stronie uszkodzenia chory nie marszczy czoła. zespół CIDP . zmiany naczyniowe. zapalenie opon MR na podstawie mózgu. 80% samoistna remisja z całkowitym lub częściwoym wycofaniem objawów o Niepomyślne rokowanie – przypadki z nadwrażliwością na bodźce akustyczne i/lub upośledzenie wydzielania łez. wirus opryszczki) o Czynniki ryzyka – cukrzyca. nie odsłania zębów o Uszkodzenie nerwu powyżej odejścia struny bębenkowej – zaburzenia czucia smaku na 2/3 przednich języka oraz upośledzenie wydzialania śliny i łez o Uszkodzenie włókien zaopatrujących mięsieo strzemiączkowy – nadwrażliwośd na bodźce słuchowe z powodu przewagi mięśnia napinacza bębenka o Regeneracja mięśnia przebiegająca nieprawidłowo – przykurcz mięśni mimicznych. borelioza. HIV. guzy kąta mostowo-móżdżkowego. gdy porażenie mięśni utrzymuje się ponad 3 tygodnie o Inne przyczyny obwodowego uszkodzenia – procesy chorobowe w obrębie mostu obejmujące jądra tego nerwu – zapalenie. sarkoidoza. demielinizacyjne oraz złamanie piramidy kości skroniowej. byd może po infekcji jako patologiczna odpowiedź zapalna (na np. szpara opwiekowa – szersza przy próbie zamknięcia oka o Objaw Bella – z powodu upośledzenia zamykania powieki widoczna fizjologiczna rotacja gałki odcznej do góry i na zewnątrz o Niedomykanie szpary powiekowej – stan zapalny spojówki oka z łzawieniem.acyklowir) o W szczególnie ciężkich przypadkach – badanie neurograficzne stwierdza zwyrodnienie aksonalne nerwu – stosuje się chirurgiczne odbarczenie nerwu w kanale nerwu twarzowego – w ciągu 2 tygodni od pojawienia się pierwszych objawów o U ok. nadciśnienie tętnicze o Chorbę inicjuje przewianie.o Upośledzenie lub zniesienie dowolnych ruchów mięśni mimicznych połowy twarzy po stronie uszkodzenia o Czoło wygładzone. nowotwory. nie zaciska powiek.

a badania neurograficzne wykazują zmiany aksonalne     o Objawy kliniczne   Narastają w ciągu kilku dni-tygodni U 50% chorych maksymalne nasilenie objawów po 2 tygodniach. po szczepieniach – przeciwko wściekliźnie. ospie wietrznej lub bakteryjnej – Campylobacter jejuni. u 80% po 3 tygodniach. krztuścowi. rzadziej nerwy opuszkowe i gałkoruchowe  Zaburzenia autonomiczne – tachykardia. a u ponad 90% .  Należą do neuropatii nabytych Zespół Guillaina-Barrego-Strohla GB o Ostra zapalna poliradikulopatia demielinizacyjna ( AIDP acute inflammatory demyelinating poiliradiculopathy) o Przyczyna nieznana – objawy uszkodzenia układu nerwowego towarzyszą infekcji wirusowej (wirus cytomegalii. Ebsteina-Barr. HIV.000 rocznie Uszkodzenie demielinizacyjne korzeni nerwowych i nerwów przy udziale mechanizmów immunologicznych – komórkowego i humoralnego W surowicy chorych – przeciwciała przeciwko składnikom mieliny i błon komórkowych Istnieją pierwotnie aksonalne postaci GB – AMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowa. tężcowi lub po zabiegach operacyjnych o Pierwsze objawy:   Infekcja grypopodobna 10-20% pacjentów – epizody jelitowe o 1-3 tygodnie poprzedzają pojawienie się objawów neurologicznych Zapadalnośd 1-5 /100. następnie górnych Kryterium rozpoznania – postępujące osłabienie o różnym nasileniu więcej niż jednej kooczyny oraz zniesienie lub osłabienie odruchów Kryteria przemawiające za rozpoznaniem:  Względna symetria objawów  Łagodne objawy czuciowe  Zajęcie nerwów twarzowych – u 50% nerw twarzowy. ASMAN – ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa – stężenie białka w PMR jest prawidłowe. ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego  W początkowym okresie nie występuje podwyższona ciepłota ciałą o Badania pomocnicze:     .po 4 tygodniach Początkowo – parestezje w obrębie stóp oraz bóle korzeniowe Początkowo niedowład dotyczy kooczyn dolnych. błonicy.

dołączenie zmian aksonalnych pogarsza rokowanie Zgony w przebiegu choroby u 5% chorych Niewydolnośd oddechowa – 10-23% Trwały deficyt neurologiczny 10-15% Nawroty 3-5% Chorzy wymagają monitorowania pojemności życiowej płuc. mrowienie. EKG. zapobieganie zakrzepom. dożylne podawanie immunoglobuliny w dawce 0. rehabilitacja. różny stopieo obrzęku endoneurium. stężenie białka w PMR podwyższone  Stosuje się dożylne wlewy immunoglobulin lub plazmaferezę  Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna – CIDP o Proces autoimmunologiczny o Uszkodzenie nerwów obwodowych i korzeni nerwowych . we wczesnym okresie choroby brak odchyleo. PMR – podwyższone stężenie białka przy małej liczbie komórek – rozszczepienie białkowokomórkowe – stan utrzymuje się bardzo długo Surowica – obecnośd przeciwciał przeciwko gangliozydom – u 20-75% chorych ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych. wydłużenie latencji koocowych i latencji fali F.4g/kg przez 5 dni – wskazanie – szybkie narastanie niedowładu i zagrożenie niewydolności oddechowej – poprawa po kilku dniach/tygodniach – działania niepożądane – udar mózgu. zawał serca. wysypka o Zespół Millera-Fishera – wariant zespołu Guillaina Barrego-Strohla   Występuje w 5% przypadków Triada objawów  Zaburzenia gałkoruchowe – oftalmoplegia zewnętrzna  Ataksja  Zniesienie odruchów głębokich – zwłaszcza skokowych  Pierwszy objaw – podwójne widzenie  Objawy narastają w ciągu tygodnia i ustępują całkowicie  Należy do aksonopatii. właściwa pielęgnacja i odżywianie         o Leczenie   Kortykosteroidy nieskuteczne! W postaci ostrej – plazmafereza. nudności. zwyrodnienie aksonalne. niewydolnośd nerek. najwcześniej – wydłużenie fali F – utrzymuje się długo po poprawie klinicznej W biopsji nerwu – demielinizacja z udziałem makrofagów i nacieki limfocytarne. bóle głowy. fizjoterapia oddechowa.

Polineuropatia – przyczyny. sploty nerwowe i korzenie nerwowe. splotu czy też korzenia niesymetryczne zajęcie kilku odległych od siebie nerwów symetryczne uszkodzenie wielu nerwów . w przypadkach opornych cyklofosfamid.5mg/kg Przy braku poprawy azatiopryna 1-2mg/kg mc.o Patomechanizm podobny do zespołu GB o Objawy kliniczne     Postępujący/nawracający niedowład wiotki kooczyn Niekiedy zaburzenia czucia i zajęcie nerwów czaszkowych Objawy narastają w ciągu tygodni. cyklosporyna A Skuteczne podawanie immunoglobulin oraz plazmaferezy  o Rokowanie    Zgon – 11% Pełne wyleczenie 4% Różnego stopnia deficyt neurologiczny 60% 61. a nawet lat Zwykle nie osiąga się pełnego wyleczenia o Kliniczne kryteria    Narastanie objawów w czasie dłuższym niż 8 tygodni Symetryczne. objawy. dosiebne i odsiebne osłabienie kooczyn górnych i dolnych Osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich o Badania pomocnicze     W PMR – podwyższenie stężenia białka zwykle > 60 mg/dl W surowicy – obecnośd przeciwciał przeciwko białkom mieliny W ENG – cechy neuropatii demielinizacyjnej ze zwolnieniem szybkości przewodzenia W biopsji nerwu – odcinkowa demielinizacja (przeważająca) i remielinizacja. obecnośd struktur cebulopodobnych oraz nacieków okołonaczyniowych o Leczenie   Kortykosteroidy – prednizon 1-1. Wyróżnia się choroby związane z:    uszkodzeniem jednego nerwu. który obejmuje nerwy obwodowe. miesięcy. leczenie Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem rozmaite procesy chorobowe mogące doprowadzić do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego. ubytek włókien.

zaburzenia metaboliczne.        polineuropatię cukrzycową.szybkośd przewodzenia powyżej 38 m/s z prawidłową lub z niską amplitudą –  o o Częstośd trudna do określenia 5-40/100. neuropatie uwarunkowane genetycznie Uszkodzenie osłonki mielinowej – toksyna błonicza. czynniki immunologiczne – ostra poliradikulopatia zapalna GB     o  Neuropatie uwarunkowane genetycznie o Dziedziczna neuropatia ruchowo czuciowa    Postępujący zanik strzałkowy mięśni Choroba Charcot-Marie-Tooth Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 1 – demielinizacyjny charakter zmian – szybkośd przewodzenia poniżej 38 m/s Neuropatia ruchowo-czuciowa typu 2 – uszkodzenie aksonalne . gdzie do zmian dochodzi w przebiegu cukrzycy polineuropatia alkoholowa polineuropatyczne choroby dziedziczne np.2-3mikrometry. liczba różna – w nerwie łydkowym 17000-68000/mm2 Podstawowe typy zmian włókien mielinowych – zwyrodnienie aksonalne oraz odcinkowa demielinizacja o Zmiany typu aksonalnego – urazy. ołów. ucisk na nerw. strzałkowy zanik mięśni polineuropatia w przebiegu porfirii polineuropatie toksyczne i polekowe np. liczba w wieku dojrzałym 6000-10000/mm2 Akson włókna mielinowego – pasmo komórek Schwanna – wytwarzających osłonkę mielinową Średnica aksonów bezmielinowych 0. w późniejszym okresie dłoni Zniesione odruchy głębokie – skokowe i kolanowe oraz odruchy okostnowe z kooczyn górnych . arsenowa lub talowa polineuropatia ciążowa polineuropatie zakaźne i zapalne polineuropatia – toksyna botulinowa  Pieo nerwu składa się z różnej liczby pęczków nerwowych – wewnątrz włókna nerwowe – mielinowe i bezmielinowe Włókna mielinowe – średnia 1-20 mikrometrów. podudzi. związki chemiczne. działąnie substancji toksycznych.000 Objawy kliniczne:    Osłabienie Zanik mięśni odsiebnych – stóp.

Zaburzenia czucia głębokiego . struktury cebulopodobne   o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu II    Aksonalna Dziedziczenie dominujące recesywne lub sporadyczne związane z chromosomem X Rozpoczyna się wkażdym wieku. zaburznie czucia powierzchniowego w odcinkach odsiebnych kooczyn – typu skarpetek i rękawiczek o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu I – demielinizacyjna CMT-1           Częstsza Dziedziczenie autosomalne dominujące – u 70-90% chorych duplikacja na chromosomie 17 Pirwsze objawy w pierszej-drugiej dekadzie życia Stopy zniekształcone – nadmiernie wydrążone – zaburzenia chodu Siła mięśni odsiebnych prawidłowa lub nieznacznie obniżona Zniesione odruchy skokowe i kolanowe Dyskretne zabrzenia czucia. amplituda odpowiedzi mięśniowej – wyraźnie obniżona W EMG cechy denerwacji i reinerwacji Płyn mózgowo-rdzeniowy prawidłowy W biopsji nerwów zwyrodnienie aksonalne      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa typu III . Zniekształcenie stóp. wydłużona latencja fali F – uogólniony proces demielinizacyjny W PMR podwyższone stężenie białka W wycinkach nerwu łydkowego – cechy demielinizacji i remielinizacji. najczęściej w drugiej dekadzie życia. skrzywienie kręgosłupa.drżenie rąk z niezbornością Przebieg choroby stacjonarny/powoli postępujący W badaniu ENG – zwolnienie szybkości przewodzenia 10-20 m/s. ale przypadki że w 1 roku życia Klinicznie różni się od postaci demielinizacyjnej    Większym zanikiem mięśni odsiebnych Znaczniejsza progresja choroby Osłabienie i zanki – przeważają w kooczynach dolnych – poza mięśniami stóp i dłoni – grupa strzałkowa i piszczelowa podudzia Szybkośd przewodzenia w granicach normy lub nieznacznie zwolniona.

pentoksyfilina. ataksja czuciowa W badaniu ENG znacznie obniżona szybkośd przewodzenia ( <10m/s) Stężenie białka w PMR podwyższone Badanie nerwu łydkowego – obecnośd włókien niedostatecznie zmielinizowanych. kwas alfa-liponowy. pregabaliną Neuropatia mocznicowa – choroby nerek . antyoksydanty – witamina E i C. neuropatie hipo i amielinizacyjne Wiele genów Choroba występuje we wczesnym dzieciostwie i ma ciężki przebieg. procesach nowotworowych Toksyczno-niedoborowa polineuropatia alkoholowa Neuropatie w przebiegu sarkoidozy – gammapatia. następnie dłoni. preparaty przeciwbólowe.głównie czuciowa Neuropatia w schorzeniach wątroby. początkowo mięśni stóp i podudzi. ulegających de i remielinizacji oraz dużych struktur cebulowatych      o Dziedziczna neuropatia ruchowo-czuciowa sprzężona z chromosomem X CMT X   Mutacja w genie koneksyny 32 na chromosomie X – dominująca! Zaburzona budowa kanałów do wymiany jonów i różnych metabolitów między komórką Schwanna i aksonem – uszkodzenie aksonu i mieliny Chorują mężczyźni i kobiety Objawy kliniczne podobne do innych neuropatii – zanik i osłabienie. zapalenie naczyo Polineuropatia stanu krytycznego w ciężkiej posocznicy o o o o o . cięższy u mężczyzn     Neuropatie nabyte o o o o Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna GB Przewlekła zapalna neuropatia demielinizacyjna Wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia Neuropatia cukrzycowa – nerwy obwodowe. a następnie ksobnych wraz z mięśniami tułowia Skrzywienie kręgosłupa. szybkie unieruchomienie pacjenta Objawy:  Niedowład wiotki początkowo mięśni odsiebnych.   Neuropatia przerostowa Dejerina-Sottasa oraz tzw. często z zaburzeniami czucia w odsiebnych odcinkach konczyn Przebieg postępujący. komórki ruchowe rogów przednich rdzenia kręgowego – postępowanie – kontrola glikemii. sploty i korzenie nerwowe. w bólu neuropatycznym – amitryptylina z karbamazepiną/gabapentyną.

mizonidazol. maleje amplituda zapisu EMG. podczas minimalnego i maksymalnego skurczu o Przeprowadza się za pomocą elektrod igłowych. większa amplituda. amiodaron. proces rdzeniowy. wąhanie kleju. Podstawy diagnostyki elektromiograficznej i elektroneurograficznej  Elektromiografia o Badania diagnostyczne chorób nerwowo-mięśniowych o Badanie czynnościowe – rejestrowanie czynności bioelektrycznej mieśni o Wykrywa schorzenie mięsnia oraz rodzaj jego uszkodzenia   Miogenne – uszkodzenie pierwotnie mięśniowe Neurogenne – uszkodzenie na poziomie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia. nitrofurantoina. neuropatii. czynnośd bioelektryczna na monitorze. sygnał akustyczny w zapis na papierze o W spoczynku nie obserwuje się spontanicznej czynności bioelektrycznej o Podczas skurczu potencjały jednostek ruchowych – grup włókien mieśniowych – liczba potencjałów wzrasta wraz z siłą skurczu mięśni o Analiza kształtu. dłuższy czas trwania potencjałów. wzrasta odsetek potencjałów wielofazowych o Wtórne neurogenne uszkodzenia – nieprawidłowa czynnośd neuronu ruchowego – większy obszar jednostki ruchowej. zaburzenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego o Inne rodzaje: . izoniazyd. cytostatyki. korzeni lub pnia nerwu o Badanie powtarzalne – możliwa ocena dynamiki procesu o Ocena czynności bioelektrycznej mięśni w spoczynku. potencjały wielofazowe – giganty – w stwardnieniu zanikowym bocznym o Nie można uzyskad rozpoznania nozologicznego poszczególnej jednostki chorobowej o Uzupełnienie o neurografię oraz transmisję nerwowo-mięśniową (próby stymulacyjne lub badanie pojedynczego włókna mięśniowego w celu wykazania nużliwości mięśnia) o Wstępna klasyfikacja do grupy miopatii. preparaty złota 62.o Czynniki toksyczne – metale ciężkie. amplitudy i czasu trwania poszczególnych potencjałów o Zjawiska nieprawidłowe – czynnośd bioelektryczna w spoczynku – fibrylacje i fascykulacje – drżenia włókienkowe i pęczkowe – miotoniczne i rzekomomiotoniczne o W tężyczce – próby prowokujące bioelektryczną czynnośd spoczynkową – próba ischemiczna – niedokrwienie mięśnia przez uciśnięcie za pomocą mankietu ciśnieniowego oraz hiperwentylacja – w tężyczce – rytmiczne wyładowania jednostek ruchowych o Pierwotne uszkodzenie mięśni – zmniejsza się obszar jednostki ruchowej.

strzałkowego  Nerw pośrodkowy (C5-Th1) o Upośledzenie zginania palców i nadgarstka .  makroEMG – elektrody igłowe o dużej powierzchni odbiorczej – cała jednostka ruchowa elektromiografia pojedynczego włókna – pojedyncze włókna mięśniowe podczas słabego skurczu mięśnia próby stymulacyjne – stymulacja nerwu obwodowego supramaksymalnymi bodźcami 3 Hz. zespołów wielokorzeniowo-nerwowych. 40 Hz – ostatnia wywołuje skurcz tężcowy – w postsynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej – miastenia – spadek amplitudy kolejnych odpowiedzi widoczny już przy bodźcach o niskiej częstotliwości. diagnostyka zaburzeo czynności korzeni ruchowych i dosiebnych odcinków nerwów obwodowych o diagnostyka polineuropatii.podkliniczne uszkodzenie nerwu o badania fali F – bada antydromowe przemieszczanie bodźca we włóknach ruchowych. łokciowego. splotów nerwowych i korzeni rdzeniowych – ocena zdolności przewodzenia o najistotniejszym parametrem jest szybkośd przewodzenia włókien nerwowych o nerw stymuluje się w określonych punktach bodźcem supramaksymalnym – nadprogowym. ośrodek w pniu mózgu – diagnostyka uszkodzenia nerwów czaszkowych V i VII oraz pnia mózgu 63. pośrodkowego. odpowiedź ruchową lub czuciową rejestrowana za pomocą powierzchniowych elektrod odbiorczych o iloraz odległości – elektroda stymulująca – odbiorcza oraz latencja odpowiedzi (czas) stanowi szybkośd przewodzenia w nerwie i czynnośd włókien w nerwie o największej szybkości przewodzenia o obniżenie szybkości – uszkodzenie osłonek mielinowych. powstaje fala o dłużej latencji i niższej amplitudzie niż odpowiedź mięśniowa. obniżenie amplitudy – uszkodzenie aksonalne o neurografia kolizyjna – bardziej czuła. odprowadzające – włókna ruchowe nerwu twarzowego. Objawy uszkodzenia nerwu promieniowego. Po skurczu tężcowym w odpowiedzi na powtórną stymulacje z niską częstotliwością następuje paradoksalny wzrost amplitudy – zjawisko torowania potężcowego   Neurografia o metoda diagnostyczna w schorzeniach nerwów obwodowych. 10 Hz. nieprawidłowy wynik . w presynaptycznych zaburzeniach transmisji nerwowo-mięśniowej (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) amplituda pierwszej odpowiedzi jest niska i nie obserwuje się dekrementu podczas stymulacji bodźcami o niskiej częstotliwości. uszkodzenia splotów nerwowych oraz pojedynczych nerwów o odruch mrugania – ocena czynności nerwów trójdzielnego i twarzowego – drażnienie bodźcem elektrycznym I gałęzi nerwu trójdzielnego – odpowiedź ruchowa mięśni okrężnych oczu – ramię doprowadzające – włókna czuciowe I gałęzi nerwu twarzowego. określenie proporcjonalnego udziału włókien wolno i szybkoprzewodzących w przewodzeniu bodźca – CVD conduction velocity distribution.

rowek nadkłykcia przyśrodkowego i okolica nadgarstka  Nerw promieniowy (C5-C8) o 3 typy uszkodzenia o Dolne – uszkodzenie w obrębie przedramienia  Upośledzenie prostowania wszystkich palców i śródręcza – ręka opadająca o Uszkodzenie środkowe – uszkodzenie w obrębie ramienia  Ręka opadająca oraz upośledzenie zginania w łokciu i odwracania ręki o Uszkodzenie górne – uszkodzenie w dole pachowym    Upośledzenie prostowania przedramienia Deficyt czucia niestały i ogranicza się do promieniowej części powierzchni grzbietowej ręki Odruch z mieśnia trójgłowego może byd osłabiony lub zniesiony o Deficyt czucia niestały – ograniczony do promieniowej części powierchni grzbietowej ręki  Nerw strzałkowy (L4-S1 o Uszkodzenie uniemożliwia ruch stopy na zewnątrz i ku górze o Stopa opada w ułozeniu koosko-szpotawym o Niedoczulica obejmuje boczną stronę podudzia i boczno grzbietową częśd stopy o Szczególne miejsce uszkodzenia – okolica głowy strzałki – nerw biegnie bardzo powierchownie i jest narażony na ucisk – w wyniku długotrwałego przebywania w pozycji kucznej lub klęczącej 64. przeciwstawiania i przywodzenia kciuka – ręka błogosławiąca – do przysięgi o Zanik mięśni kłębu (ręka małpia) o Niedoczulica obejmująca stronę promieniową ręki  Nerw łokciowy (C8-Th1 o Ręka szponiasta o Ręka zbacza w stronę promieniową o Upośledzone zginanie ręki i przywodzenie kciuka o Zniesione zginanie palca Iv i V – nadmiernie wyprostowane w stawach śródręczno-paliczkowych i zgięte w środkowych stawach międzypaliczkowych o Zanik mięśni międzykostnych i kłębika o Czucie upośledzone po stronie łokciowej ręki. palca V i częściowo palca IV o Szczególne miejsce w którym dochodzi do uszkodzenia nerwu łokciowego – górny otwór klatki piersiowej.o Zniesienie zginania. Zespoły cieśni .

TK nadgarstka o Leczenie zachowawcze – okresowe unieruchomienie w stawie nadgarstkowym. czasem promieniujące do przedramienia. fizykoterapia o W zaawansowanych przypadkach przy współistniejących objawach deficytu neurologicznego – chirurgiczne odbarczenie nerwu  Nerw łokciowy – ucisk w kanale łokciowym w okolicy stawu łokciowego lub w kanale Guyon’a w okolicy nadgarstka Ucisk nerwu promieniowego w bruździe nerwu promieniowego na kości ramiennej Ucisk nerwu nadłopatkowego we wcięciu łopatki Ucisk nerwu piszczelowego w kanale stępu Ucisk nerwu udowego – ucisk przez więzadło pachwinowe Ucisk nerwu strzałkowego – ucisk w okolicy głowy strzałki      . pracownicy fizyczni – oraz po urazach i w schorzeniach metabolicznych (cukrzyca). ekspedientki. zanik kłębu. hormonalne. niedowład – głównie mięśni odwodziciela i przeciwstawiacza kciuka     o Test Tinela – uderzenie w pośrodkową okolice nadgarstka o Test Phalena – skrajne zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym  Przy obu testach bolesne parestezje wzdłuż przebiegu nerwu pośrodkowego o Ostateczne rozpoznanie za pomocą badania neurograficznego – zwolnienie przewodzenia w nerwie lub blok przewodzenia na poziomie nadgarstka o USG. niedoborowych. w zaburzeniach równowagi płynowej (obrzek śluzakowaty w niedoczynności tarczycy) o Objawy kilka godzin po zaśnięciu  Bolesne parestezje reki po stronie promieniowej.  Zespoły z uwięźnięcia Na skutek długotrwałego ucisku nerwu w anatomicznych miejscach przewężeo – nerw przez tunelowatą przestrzeo z kości więzadeł. mięśni Dodatkowe czynniki – metaboliczne. urazowe – obrzęk – dodatkowe zaciśnięcie wąskich przestrzeni Zespół cieśni nadgarstka o Długotrwały ucisk w kanale nadgarstka – uszkodzenie nerwu pośrodkowego o U osób zawodowo narażonych na stereotypowe ruchy w nadgarstku – stomatolodzy. ramienia i barku Ulgę przynosi poruszanie chorą kooczyną Objawy deficytu neurologicznego – niedoczulica w obszarze unerwianym przez nerw pośrodkowy. NLPZ. steroidy podawane miejscowo. zapalne.

40 roku życia Rozpowszechnienie w populacji powyżej 65 roku życia wynosi 6%.65. zmiany neurofibrylarne – podstawa neuropatologicznej klasyfikacji AD   o Kwasochłonne ciałka Hirano – zawierają białko aktynę o Zwyrodnienie ziarnisto wodniczkowe. które oddzielają od białka APP cząstki amyloidu beta zdolne do agregacji – odkładanie amyloidu Blaszki głównie w hipokampie. zwłaszcza cholinergiczne o Zaburzenie komunikacji intra i interneuronalnej  Obraz kliniczny o Stopniowe narastanie objawow . korze nowej Liczba i rozmieszczenie blaszek starczych.wczesny początek – ok. przyśrodkowe części płatów skroniowych. wskaźnik ulega podwojeniu co 5 lat Etiopatogeneza: o Wiek o Genotyp apolipoproteiny 4 na chromosomie 19 o Genetycznie uwarunkowana postad AD z mutacjami białka prekursorowego amyloidu na chromosomie 21 i genu preseniliny 1 na chromosomie 14 i preseniliny 2 na chromosomie 1  Zmiany neuropatologiczne o Zanik korowy – węchomózgowie. Choroba Alzheimera. korze węchowej. płaty czołowe i ciemieniowe o W mikoskopie – położone pozakomórkowo blaszki starcze – złogi amyloidu beta – wewnętrzny fragment dłuższego śródbłonowego APP – w warunkach prawidłowych enzymatycznie cięty przez sekretazę alfa  Proces amyloidogenezy – działanie sekretazy beta i gamma. zanik wieloukładowy. postępujące porażenie nadjądrowe Choroba Alzheimera      Najczęściej u osób w podeszłym wieku Postad sporadyczna – 95% przypadków – występuje po 65 roku życia Postad rodzinna – 5% . zanik połączeo synaptycznych o Zmienione dystroficznie neuryty o Wewnątrzneuronalne zwyrodnienia neurofibrylarne – hiperufosforylowane białko tau o Zmiany te upośledzają neuroprzekaźnictwo.

upośledzenie czynności poznawczych – procesów postrzegania. ciała migdałowatego i kory węchowej oraz ocena dynamiki zaniku korowego o Badania czynnościowe oceniające regionalny przepływ mózgowy SPECT oraz metabolizm mózgu PET – zaburzenia już we wczesnych fazach rozwoju zespołu otępiennego o Ocena stężeo białek tau i amyloidu beta w PMR  Leczenie o Brak przyczynowego. donepezil o Galantamina – dodatkowo oddziałuje na receptor nikotynowy o Riwastygmina – hamuje aktywnośd acetylocholinesterazy i butyrylocholinesterazy o Leki przedłużają samodzielnośd chorego i poprawiają funkcje poznawcze. funkcji wzrokowoprzestrzennych i wykonawczych o Cechy deficytu neurologicznego – zespół hipertoniczno-hipokinetyczny o Nasilone objawy deliberacyjne o Zaburzenia psychiczne – urojenia. funkcji językowych. poczatkowo upośledzenie pamięci wydarzeo bieżących. zmniejszają zaburzenia zachowania o Leki nie wpływają na postęp procesu neurozwyrodnieniowego o Przy nasileniu objawów psychicznych – stosowanie neuroleptyków atypowych (bez efektu cholinolitycznego . zaburzenia kontroli funkcji zwieraczy. narastają zaburzenia chodu aż do całkowitego unieruchomienia o Bezpośrednia przyczyna śmierci – infekcja dróg oddechowych lub moczowych  Badanie pomocnicze o Wywiad od otoczenia chorego. czołowych i ciemieniowych oraz przyśrodkowej części płata skroniowego z hipokampem o Diagnostyczne są wolumetryczne pomiary hipokampa.o Zaburzenia pamięci . dokładne badanie neurologiczne itp o Tomografia komputerowa oraz rezonans – zanik kory mózgowej płatów skroniowych. błądzenie. depresja o Zmiany osobowości mogą się pojawiad w początkowym okresie choroby i nasilad się w miarę trwania choroby o W zaawansowanych stadiach – zaburzenia zachowania – niepokój. myślenia abstrakcyjnego. mioklonie. napady padaczkowe. omamy wzrokowe i słuchowe. agresja o Objawy dysautonomii. słabnie zdolnośd do uczenia się i koncentracji uwagi o Zachowana pamięd wydarzeo odległych i niezaburzone wykonywanie czynności wyuczonych o Obniżenie poziomu funkcjonowania intelektualnego o W miarę postępu – zaburzenia pamięci długoterminowej. brak apetytu. stosowane leki działają objawowo przez hamowanie aktywności acetylocholinesteraz – takryna.

Otępienie czołowo-skroniowe – FTD – frontotemporal disease   Heterogenna grupa chorób pierwotnie zwyrodnieniowych Rozpoczynają się w wieku przedstarczym. fMR. przy pobudzeniu i agresji – atypowe neuroleptyki o Próby podawania inhibitorów zwrotnego wychwytu serotoniny         . glioza i wakuolizacja w obrębie kory czołowej. brak dolności rozpoznawania znanych sobie przedmiotów Szczególna postad – otępienie czołowo-skroniowe z chorobą neuronu ruchowego – objawy uszkodzenia neuronu ruchowego – głównie obwodowego – przewaga uszkodzenia rogów przednich rdzenia w odcinku szyjnym Badania pomocnicze o TK. u 40-50% chorych – występowanie otępienia u najbliższych krewnych. MR. PET. nieadekwatne zachowania społeczne. 50 roku życia i ma podstępny powolny przebieg Postad skroniowa – dominujące zaburzenia zachowania i/lub rozumienia mowy Postad czołowa – chorba Picka – pierwotnie postępująca afazja ruchowa. prążkowia i jądra migdałowatego o Hipokampy dobrze zachowanie o Balonowate neurony – ciała Picka o Zmiany neuroprzekaźnikowe – układ serotoninergiczny      Choroba rozpoczyna się ok. odhamowanie w sferze popędowej Tendencja do wkładania różnych przedmiotów do ust – hiperoralnośd Afazja niepłynna z zaburzeniami ekspresji mowy Afazja płynna – dominujące zaburzenia rozumienia i znaczenia słów (otępienie semantyczne). wesołkowatośd lub depresyjnośd. agnozja (prozopagnozja. skroniowej. istoty czarnej. SPECT  Leczenie o Brak. zmiany osobowości Pierwsze objawy FTD – zaburzenia zachowania i osobowości przy dobrze zachowanej pamięci Osłabiony krytycyzm. etiologia nieznana Gromadzenie się białka tau w mózgu Postad dziedziedziczna – mutacja genu białka tau na chromosomie 17 Zmiany morfologiczne o Zanik płatów czołowych/czołowych i skroniowych o Utrata neuronów.

karbamazepina       Zanik wieloukładowy  Zanik wieloukładowy – zaburzenia stanowiące kombinację objawów pozapiramidowych. objawy parkinsonowskie pojawiają się później i są na dalszym planie W przypadku podejrzenia należy unikad klasycznych neuroleptyków – chorzy mają szczególną wrażliwośd na leki działające antagonistycznie na receptor dopaminergiczny – ciężkie objawy zespołu parkinsonowskiego Leczenie: o Inhibitory acetylocholinersterazy – leczenie zaburzeo poznawczych o Lewodopa nie przynosi efektów o Atypowe neuroleptyki – zmniejszony efekt cholinergiczny o Kwas walproinowy.Otępienie z ciałami Lewy.ego   Pierwotnie zwyrodnieniowe schorzenie OUN Charakterystyczna cecha – współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odstępie nieprzekraczającym roku W badaniu neuropatologicznychm – w korze mózgowej i podkorowo kwasochłonne kuliste wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny Zaburzenia poznawcze i objawy pozapiramidowe – zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i kory nowej płatów potylicznych oraz skroniowych Charakterystyczne objawy – znacznego stopnia zaburzenia funkcji poznawczych o zmiennym nasileniu. autonomicznych. mogą występowad objawy dystoniczne o Stridor – dystonia mięśni krtani – charakterystyczny objaw – współistnieje z upośledzeniem drożności dróg oddechowych – objaw niekorzystny prognostycznie o Różnicowanie przy MSA-P ze współistniejącymi objawami piramidowymi – parkinsonizm naczyniowy  MSA-C – zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy o Chód ataktyczny na szerokiej podstawie o Różnicowad z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia) . móżdżkowych i piramidowych Występowanie trzech z wymienionych stanowi postawę rozpoznania MSA MSA-P – zwyrodnienie prążkowiowo-czarne o symetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia   o Przez krótki czas dobrze reaguje na L-dopę. zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. omamy wzrokowe + objawy zespołu parkinsonowskiego Dominuje otępienie i objawy wzrokowe. zaburzenia uwagi.

noszenie pooczoch elastycznych. podwyższenie sygnału w obrębie śródmózgowia. midodrin lub inne leki podnoszące ciśnienie tętnicze Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP-progressive supranuclear palsy)               Przewlekle postępująca choroba Upośledzenie ruchów gałek ocznych pochodzenia nadjądrowego Wzmożenie napięcia mięśniowego w grupach dosiebnych i utrzymujących wyprostną postawę ciała Występowanie objawów rzekomoopuszkowych oraz nieznaczne otępienie Początek zwykle w 6 i 7 dekadzie życia Pierwsze objawy – zaburzenia chodu. nietrzymanie moczu. impotencja o Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne sine ręce o Objawy autonomiczne – wcześniej. wyższe ułożenie głowy podczas snu Fludrokortyzon. duże nasilenie o Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego o Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia. objawowe zespoły otępienne . gałki bladej i jądra czerwiennego. Otępienie naczyniopochodne i mieszane. zaburzenia wzrokowe w MR zanik śródmózgowia. bóle głowy    Diagnostyka obrazowa oraz badania czynnościowe PET SPECT opozwalają odróżnid MSA od PD W hipotonii podawanie soli i wody. często do tyłu Stopniowo dołączające się symetryczne objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego Wzmożenie napięcia w prostownikach grzbietu – charakterystyczne odgięcie tułowia i głowy do tyłu Charakterystyczne szeroko otwarte oczy objawy rzekomoopuszkowe z zaburzeniami połykania – ryzyko zachłyśnięcia otępienie oraz objawy z płata czołowego – częste postęp choroby szybki – kilka lat – utrata samodzielności pogłębianie się dysartri. 10 lat  66. upadki. zaburzenia widzenia. zawroty głowy. upośledzenie koncentracji. 40% pacjentów – średni czas przeżycia – ok. płata czołowego i skroniowego. ogólne osłabienie. poszerzenie III komory umiarkowany efekt podawania leków dopaminergicznych – pozytywna odpowiedź u ok. uwagi i pamięci. uczucie zmęczenia. MSA-A – zanik wieloukładowy z pierwszoplanowymi objawami autonomicznymi o Zespół Shy’a-Dragera o Hipotonia ortostatyczna.

zaburzenia funkcji wykonawczych (porządkowanie toku myślenia. nadciśnienie tętnicze . którego cel jest określony – wykonanie zadania) o Zaburzenia uwagi. niski stopieo edukacji. rozległy udar. Naczyniopochodne zaburzenia poznawcze – przyczyna pierwotnie naczyniowa – VCI – vascular cognitive impairment – wspólna cecha – przyczyna pierwotnie naczyniowa Zaburzenia poznawcze od łagodnych do ciężkich Następstwo udarów mózgu.    otępienie z udarami w obszarach strategicznych. rzadziej orientacji i pamięci o Zaburzenia funkcji wykonawczych i pamięci korelują z ryzykiem rozwoju otepienia  Otępienie poudarowe o PSD – post stroke dementia o Korowe otępienie naczyniopochodne. upośledzenie zdolności do szybkiej zmiany tematów myślowych. przebiegającego z uszkodzeniem istoty białej stanu zatokowego lub krwotoku śródczaszkowego Wczesny okres – dominują zaburzenia myślenia abstrakcyjnego. zaburzenia funkcji wykonawczych i uwagi Nagłe pogłębienie deficytu poznawczego z nowymi zaburzeniami poznawczymi oraz ogniskowe objawy neurologiczne – naprzemiennie z okresami stabilizacji objawów Podział o Otępienie naczyniopochodne korowe o Otępienie naczyniopochodne podkorowe o Otępienie naczyniopochodne wzgórzowe o Choroba Binswangera       Łagodne naczyniopochodne zaburzenia poznawcze o VMCI – vascular mild cognitive impairment o Niewielki deficyt funkcji poznawczych o Niekiedy poprzedzają pojawienie się VaD o Najczęściej spowolnienie procesów myślowych. otępienie z hipoperfuzji. zaburzenia pamięci operacyjnej. zmniejszenie szybkości opracowywania zdao. otępienie pokrwotoczne o Występuje u 16-30% chorych w okresie 3 miesięcy od wystapienia udaru o Czynniki sprzyjające – podeszły wiek. uszkodzenie mózgu poprzedzające udar. migotanie przedsionków. trudności z liczeniem.

np. zaburzenia świadomości  Rozległe ognisko niedokrwienne może byd mniej obciążające niż niedokrwienie małego obszaru w miejscu stategicznym. w płacie ciemieniowym i w podstawie płatów czołowych  Przebieg może byd gwałtowny – nagły początek zaburzeo pamięci.o Otępienie poudarowe – u chorych z zanikiem przyśrodkowej części płata skroniowego  Korowe otępienie naczyniopochodne  Otępienie wielozawałowe  Obecnosd licznych ognisk niedokrwiennych w obrębie kory mózgowej. umiejscowienie i sumaryczna objętośd ognisk – pochodzenie najczęściej zatorowe  Otępienie z udarami w obszarach strategicznych  Głównie ogniska udarowe w obrębie wzgórza. w obszarach podkorowych – istotną rolę odgrywa liczba. ciemieniowego. w dolnej części kolanka torebki wewnętrznej  Przy niedokrwieniu płata czołowego – zaburzenia funkcji wykonawczych  W niedokrwieniu tylenj części płata skroniowego. zakretu obręczy. wzgórza – zaburzenia pamięci  Otępienia z hipoperfuzji  Następstwo rozlanego uszkodzenia OUN w wyniku globalnych zaburzeo krążenia mózgowego  Często następstow niewydolności krążenia ogólnoustrojowego  Zaburzenia funkcji poznawczych – klinicznie przypominają AD z powoli postępującą progresją objawów  Otępienie pokrwotoczne  Powikłanie krwotoku mózgowego lub podpajęczynówkowego  Obraz kliniczny – podobny do naczyniowego otępienia korowego  Gdy krwawienie wiąże się z angiopatią amyloidową – klasyczne otępienie mieszane  Podkorowe otępienie naczyniopochodne  Najczęstsza postad  Przyczyna – zmiany miażdżycowe małych naczyo tętniczych prowadzące do stanu zatokowego  Związana z nadciśnieniem encefalopatia podkorowa Binswangera – zawały zatokowe i okołokomorowe zmiany w istocie białej – leukoarajoza  Objawy kliniczne . zakrętu kątowego.

miażdżyca. Objawy neurologiczne w AIDS   Wirus dostaje się do OUN przez naczynia krwionośne – najprawdopodoniej grupa monocytów Wirus Hiv wykazuje neurotropizm. planów. dyslipidemia. cukrzyca. spowolnienie przetwarzania informacji o Upośledzenie myślenia abstrakcyjnego o W badaniach neuroobrazowych TK i MR – zawały zatokowe. ale nie ma dowodów na wnikanie do neuronów czy gleju . trudności w definiowaniu celów. palenie tytoniu Aktywnośd fizyczna. cukrzyca. galantamina – ograniczony efekt działania Wczesne poudarowe otępienie całkowicie lub częściowo odwracalne Wyeliminowanie czynników ryzyka – nadciśnienie tętnicze. palenie tytoniu – wiążą się z częstszym występowaniem AD 67.o Zespół pozapiramidowo-piramidowy o Spowolnienie ruchowe o Wzmożone napięcie mięśniowe o Zaburzenia chodu i równowagi o Dysfagia o Dysartria o Zaburzenia w oddawaniu moczu o Zaburzenia zachowania. uzupełnianie witaminy B12 i kwasu foliowego     Otępienie mieszane o U osób starszych o Występowanie patologii alzheimerowskiej oraz naczyniowej o Znaczący udział zmian naczyniowych w AD o Choroba małych naczyo tętniczych --> mikrozatory o W większości przypadków AD występuje angiopatia amyloidowa – przyczyna otępienia niezależnie od obecności blaszek starczych i zmian neurofibrylarnych o Naczyniowe czynniki ryzyka – nadciśnienie tętnicze. rozlane zmiany w istocie białej. riwastigmina. choroba niedokrwienna serca. nasilone wokół komór bocznych o Leczenie  Inhibitory acetylocholinesterazy w leczeniu objawowym – donepezil. zmiany osobowości i nastroju o Labilnośd emocjonalna.

rzadziej rozproszony rozsiew komórek cytomegalitycznych bez odczynu glejowego . jądrach podstawy i różnych okolicach kory mózgowej  Leukoencefalopatia – nacieki mikroglejowe rozsiane w istocie białej mózgu. rozległa miernego stopnia demielinizacja niedochodząca do granicy istoty białej i kory Encefalityczna i leukoencefalopatyczna postad – prowadzi do rozlanego zaniku mózgu – ubytek neuronów wynosi ok. 20-50% Mielopatia wodniczkowa – efekt bezpośredniego działania przez wirusy HIV – obejmuje istotę białą rdzenia i szarzy się wzdłuż sznurów grzbietowych i bocznych Objawy o Narastająca stopniowo demencja o Depresja z apatią o Brak wyraźnych objawów ogniskowego deficytu neurologicznego – np. złe samopoczucie  Może rozwinąd się polineuropatia podobna do zespołu Guillaina-Barrego lecz z pleocytozą w PMR o Równolegle do tch zmian pojawiają się przeciwciała umożliwiające rozpoznanie HIV (po 2-3 miesiącach)  Zmiany w OUN o Zapalenie mózgu z drobnoguzkowymi naciekami – z mikrogleju i limfocytów o Obecnośd pojedynczo leżących komórek olbrzymich wielojądrzastych o bardzo zróźnicowanej morfologii o Zmiany w strukturach szarych pnia mózgu.   Objawy neurologiczne po różnie długim okresie inkubacji Zmiany w wyniku bezpośredniego działania oraz w następstwie infekcji dodatkowych (oportunistycznych) Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych o Podobne do innych wirusowych infekcji oponowych o Niewielki odczyn limfocytowy w PMR o Skąpa symptomatologia – bóle karku. afazji o Zaburzenia motoryki prowadzące do niezborności o Nie ma korelacji między zanikiem mózgu a objawami klinicznymi      Mielopatia wodniczkowa – jedyna znajduje kliniczne odzwierciedlenie – niedowład kooczyn dolnych Infekcje oportunistyczne o Zapalenie mózgu wywołane przez wirus cytomegalii   Aktywacja patogenu obecnego w organizmie Liczne grudkowe nacieki w tkance mózgowej. apraksji. głowy.

sulfadiazyna Kryptokokoza – amfoterycyna B 68. wypełnione makrofagami Ogniska lite obok ropniopodobnych – podejrzenie toksoplazmozy Przebieg kliniczny – objawy ogniskowe   o Kryptokokoza      Cryptococcus neoformans / Torula Histolytica Pochodzi z utajonej infekcji bezobjawowej w mózgu – obszary wypełnione komórkami grzyba bez odczynu zapalnego ogniska kryptokokozy często w pobliżu opon lub ją obejmują komórki grzyyba łatwe do rozpoznania w PMR o rostępująca leukoencefalomalacja wieloogniskowa     JC wirus z grupy Papova Rozsiew w mózgu przez naczynia krwionośne Ogniska demielinizacyjne z komponentem martwiczym – zarówno istota biała jak i szara Wykrywane w MR o Inne choroby     Gruźlica Opryszczkowe zapalenie mózgu Kiła Procesy nowotworowe – chłoniak mózgu wieloogniskowy. mięsak Kaposiego (przerzut do mózgu) o Leczenie    Leczenie infekcji oportunistycznych Toksoplazmoza – pirymetamina. objawy kliniczne. Miopatie – definicja. badania diagnostyczne  Heterogenna grupa chorób z morfologicznymi nieprawidłowościami w mięśniach szkieletowych . kuliste nacieki glejowe z hipodensyjnym wnętrzem (widoczne w TK). Małe ogniska martwicy o Toksoplazmoza    Niemal wyłącznie u osób dorosłych Aktywacje istniejącej wcześniej bezobjawowej infekcji W mózgu duże lite nacieki lub twory przypominające ropnie. rodzaje.

osłabienie mięśni. osłabienie. mioglobinuria  Do grupy zaliczamy glikogenozy – choroba McArdle’a – niedobór fosfofruktokinazy. zwyrodnienie barwnikowe siatkówki o Stężenie CK ok. gdyż enzymy są ok. słabo rozwinięty układ mięśniowy Cechy dysmorficzne o Podłużna. a EMG – niewielkie cechy miogenne Miopatie wrodzone o Miopatie wrodzone ze zmianami strukturalnymi  Central core disease  W centralnej części włókien mięśniowych – pola nieaktywne enzymatycznie  Miopatia nitkowa (nemalinowa)  Barwiące się charakterystycznie struktury nitkowate  Miopatia mikrotubularna  Jądra komórek mięśniowych – zamiast na obwodzie położone centralnie  Miopatie metaboliczne  Nietolerancja wysiłku. choroba Pompego – niedobór kwaśnej maltazy  Miopatie tłuszczowe – z niedoboru karnityny lub palimtylotransferazy karnityny  Miopatie mitochondrialne  Oftalmoplegia zewnętrzna o Opadanie powiek o Zajęcie mieśni gałkoruchowych – unieruchomienie gałek ocznych o Osłabienie mięśni ksobnych. kurcze i bóle mięśni.  Współne cechy kliniczne – wiotkośd. miopatyczna twarz o Gotyckie podniebienie o Wady zgryzu o Zniekształcenie klatki piersiowej   Podstawa rozpoznania – badanie wycinka mięśnia. a w EMG dyskretne cechy zapisu miogennego  Zespół Kearnsa-Sayre’a o Niski wzrost o Postępująca oftalmoplegia zewnętrzna o Zwyrodnienie barwnikowe siatkówki .

o Niezbornośd móżdżkowa, głuchota, zaburzenia przewodnictwa w mięśniu sercowym, objawy endokrynne o W PMR stężenie białka powyżej 100mg/dl o W badaniach biochemicznych – wysokie stężenie mleczanów i pirogronianów o EMG – zapis prawidłowy, dyskretne zmiany miogenne – biopsja mieśnia wykazuje obecnośd włókien RRF o Choroba postępująca – zgon między 20 a 30 rokiem życia o Leczenie objawowe  Cecha charakterystyczna – tzw. włókna poszarpane z metachromatycznym czerwonym rąbkiem  Miopatie zapalne o Podłoże autoimmunologiczne, nieznana etiologia o Zapalenie skórno mięśniowe – dermatomyositis     Etiologia nieznana Podłoże – zapalenie naczyo z odkładaniem się komponentów dopełniacza w ścianie naczyo Zmiany zapalne w mięśniach i skórze Szczyt zapadalności między 5 a 14 rokiem życia, u dorosłych ok. 40 – czujnośd onkologiczna! Plus schorzenia tkanki łącznej Objawy kliniczne  Zmiany skórne – rumieo, obrzęk, zaburzenia troficzne – wokół nosa, ust, nad drobnymi stawami dłoni i wokół paznokci  Zmiany mięśniowe – osłabienie, tkliwośd, bóle, zanik mięśni, wczesne przykurcze w stawach łokciowych i biodrowych, niekiedy dysfagia  Ból, obrzęk stawów, rzadko owrzodzenia przewodu pokarmowego  Czasem – tachykardia, zaburzenia rytmu serca, złogi wapnia w tk podskórnej  Diagnostyka  Prawidłowe lub podwyższone Ck w EMG – ostry proces pierwotnie mieśniowy z potencjałami odnerwienia  W biopsji zanik włókien na obwodzie pęczków mieśniowych, martwica z fagocytozą  Okołonaczyniowe nacieki komórek jednojąrzastych  Leczenie  Steroidy – metylopredniozlon we wlewach dożylnych, w lżejszych przypadkach prednizon w dawce doustnej

 Brak reakcji – azatiopryna, metotreksat, cyklosporyna o Zapalenie wielomięśniowe     Komórkowy mechanizm immnologiczny Nieznana etiologia – rola wirusów Swoiste przeciwciała dla miopatii zapalnych – przeciwko syntetazom tRNA – Jo1, pl-7, pl-12 Zespół antysyntetazowy – włóknienie płuc, objaw Raynauda, artralgia, zapalenie stawów, podwyższona ciepłota ciała, objaw – ręka mechanika – pogrubiała pękająca skóra z przebarwieniami Wiodące objawy:  Niedowład mieśni  Przewaga grup ksobnych  Mialgia   CK i transaminazy podwyższone, w EMG cechy ostrego uszkodzenia miogennego EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie miesniowego

o Wtrętowe zapalenie mieśni    U dorosłych, częściej mężczyzn po 50 roku życia Zachorowania sporadyczne, formy rodzinne Podstawa rozpoznania – badanie morfologiczne wycinka mieśniowego – obecnosd wodniczek, zasadochłonnych ziarnistości i kwasochłonnych wtrętów w cytoplazmie, nagromadzenie beta-amyloidu i białka tau Objawy kliniczne  Osłabienie i zanik mieśni przedramion, dłoni, czworogłowych, zginaczy grzbietowych stóp, zniesienie odruchów skokowych  Ciężkie przypadki – zaburzenia połykania – dysfagia, zajęte mięśnie twarzy   Ck w surowicy ok, EMG – cechy uszkodzenia miogennego i neurogennego Leczenie sterydami, lekami immunosupresyjnymi, immunoglobulinami nie przynosi pożadanego efektu

69. Miastenia a zespół miasteniczny – patogeneza, diagnostyka, różnicowanie, leczenie  Transmisja nerwowo-mięśniowa odbywa się w płytce ruchowej – synapsie nerwowo-mieśniowej określanej jako złącze nerwowomięśniowe Presynaptyczna częśd – zakooczenie aksonu ruchowego (jedno zakooczenie unerwia jedno złącze) – w złaczu liczne mitochondria i pęcherzyki synaptyczne Każdy pecherzyk zawiera 5-10 tysięcy kwantów acetylocholiny

 

W szczelinie synaptycznej i części postynaptycznej – enzym cholinoesteraza – rozkładająca Ach Pofałdowana błona postsynaptyczna – wiele receptorów Ach, każdy składa się z 5 podjednostek rozmieszczonych wokół kanału receptorowego Miastenia rzekomoporaźna o Nadmierna nużliwośd mięśni o zmiennym stopniu nasilenia, częściowo ustępująca po odpoczynku o Częśtośd 50-125/1 mln o Ujawnia się między 18 a 30 rokiem życia, częściej u kobiet o Drugi szczyt zachorowao 45-50 rok życia o Początek choroby po 50 roku życia – dotyczy przeważnie mężczyzn o Miastenia u dzieci do 16 roku życia – 10-16% przypadków o Zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej – działanie przeciwciał na nikotynowe receptory acetylocholiny na nikotynowe receptory w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego o Przeciwciała we frakcji IgG u 80-90% chorych z uogólnioną miastenią, u 50% z miastenią oczną o U 50% pacjentów z miastenią seronegatywną występują przeciwciała anty-MuSK – przeciwko specyficznej dla mięśni kinazie tyrozynowej o Poliklonalne przeciwciała przeciwko AchR – produkowane przez komórki osocza w obwodowych narządach limfatycznych, szpiku kostnym i grasicy o Niewielka częśd przeciwciał działa bezpośrednio wiążąc się z Ach, uszkodzenie płytek ruchowych – ubytek receptorów w błonie postsynaptycznej – mediowana dopełniaczem liza oraz procesy zwyrodnieniowe o Konsekwencja ubytku AChR i erozji płytki – obniżenie amplitudy miniaturowych potencjałów płytki do ok. 20% wartości prawidłowych oraz nadmierna wrażliwośd na kurarę o Typowy dla miasteni – spadek amplitudy odpowiedzi mieśniowej podczas drażnienia nerwu – niemożnośd osiągnięcia przez potencjał płytki progu pobudliwości – coraz mniej włókien mięśniowych odpowiada na bodziec o Mechanizm inicjacji procesu autoimmunologicznej niejasny – u wszystkich chorych nieprawidłowości związane z grasicą – 70% - przerost grasicy z centrami rozrodczymi, u 15% rozplem nowotworowy – grasiczak o Objaw kliniczny  Nużliwośd mięśni poprzecznie prążkowanych narastający w miarę powtarzania danej czynności – apokamnoza Zmiennośd, dotyczy  Mięśni ocznych  Mięśni opuszkowych – mowa nosowa, zaburzenia żucia i połykania

 Mięśni twarzy. opadanie głowy  Mięśni kooczyn – trudności z unoszeniem rąk do góry. opadanie żuchwy z koniecznością podtrzymywania. wyraźniejsza artykulacja. a AchR przeciwciała u 50% przypadków o Miastenia – charakter stale postępujący lub okresy zaostrzeo i stabilizacji o Diagnostyka  Testy farmakologiczne  Edrofonium – 10 mg dożylnie – działa krótko i szybko – ustąpienie lub zmniejszenie nużliwości mięśni – uniesienie się opadających powiek. u niektórych chorych ogranicza się do objawów ocznych o Miastenia oczna – trudna diagnostyka – próby męczliwości często ujemne. opadanie i słabe zaciskanie powiek. głośniejsza mowa. żuchwy i karku – poprzeczny uśmiech. EMG pojedynczego włókna mięśniowego może byd prawidłowy. rzadkie działania niepożądane Ambenonium – silniejsze i krótsze działanie  . 20% przesądza o dodatnim wyniku o SFEMG – zmiennośd pojawienia się drugiego potencjału w wywoływanej specjalną techniką parze potencjału – najbardziej czuła metoda badania transmisji nerwowo-mięśniowej  Oznaczanie przeciwciał przeciwko AChR w surowicy  Ocena grasicy i śródpiersia w TK o Leczenie  Lek z wyboru – pirydostygmina – Mestinon – dobrze tolerowana. wsiadaniem do autobusu  Nużliwośd mięśni nasila się podczas miesiączki. infekcji. chodzeniem po schodach. niedostatecznego dawkowania leków cholinergiczny Zagrażająca życiu niewydolnośd mięśni oddechowych – stosowanie oddechu kontrolowanego Nagłe pogorszenie – blok depolaryzacyjny w złączu nerwowo-mięśniowym związany z przedawkowaniem leków cholinergicznych o Miastenia rozpoczyna się od objawów ocznych o W pierwszym roku choroby dochodzi do uogólnienia objawów. Można zastosowad neostygminę  Badania elektrofizjologiczne o Elektrostymulacyjna próba męczliwości – ocena spadku amplitudy odpowiedzi mięśniowych podczas drażnienai nerwu z niską częstotliwością – spadek amplitudy o ok. stresu o Przełom miasteniczny    W przypadku infekcji.

streptomymycyny. kanamycyny. cyklofosfamid. objawy niewydolności oddechowej. niedobór kwantów acetylocholiny). bierny transfer AChR przez łożysko  Trudności ze ssaniem. oddechowych. charakter synaptyczny (brak cholinesterazy). metyloprednizon – gdy leczenie operacyjne niewystarczające. iniekcje połączone z atropiną w celu niwelowania niepożądanych objawów muskarynowych Operacyjne usunięcie grasicy – u chorych z grasiczakiem oraz przetrwałą grasicą/przerostem – najlepsze wyniki gdy operacja poniżej 2 lat od rozpoczęcia objawów Glikokortykosteroidy – prednizon. połykaniem. w 60% przypadków – towarzyszy rakowi drobnokomórkowemu płuca lub innym nowotworom Objawy neurologiczne wyprzedzają pojawienie się nowotworu. zajęciu mieśni opuszkowych. preparatów przeciwarytmicznych – chinidyna. w leczeniu neostygmina/pirydostygmina         Zespoły miasteniczne o Wrodzone występują bardzo rzadko o Spowodowane nieprawidłowościami struktury i funkcjonowania złącza nerwowo-mięśniowego bez podłoża immunologicznego o Charakter presynaptyczny (napadowy bezdech). Rzadko neostygmina doustnie – niepożądane objawy muskarynowe. postsynaptyczny (nieprawidłowa aktywacja kanałów jonowych) o Zespół Lamberta-Eatona   Choroba autoimmunologiczna Przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym w zakooczeniach nerwu obwodowego Blok nerwowo-mieśniowy presynaptyczny. dziecko wiotkie i mało ruchliwe. podaje się ten lek podskórnie (polstygmina) u chorych przed posiłkiem. diazepam Miastenia przejściowa noworodków – u dzieci matek z miastenią. cyklosporyna Plazmafereza – przy znacznym pogorszeniu przebiegu choroby. neomycyny. przełom miasteniczny – wymiana 2-4l osocza chorego na osocze zdrowego dawcy – 3-5 takich zabiegów W zaostrzeniach można podawad dożylnie immunoglobuliny Nie należy podawad penicylaminy. preparaty stosowane w neurologii i psychiatrii – fenytoina. prokainamid. niekiedy nawet o 5 lat Objawy     . stopniowo zwiększamy dawkę W przypadku oporności na leczenie – azatiopryna. gdy mają zaburzenia połykania oraz w celach diagnostycznych. utrudnione uwalnianie pęcherzyków Ach do szczeliny synaptycznej 2-krotnie częściej u meżczyzn niż kobiet. chlorpromazyna.

potasowe.4-diaminopirydyna  Stosuje się plazmaferezę i leki immunosupresyjne  Pierwszoplanowe leczenie onkologiczne 70. Osłabienie i męczliwośd dosiebnych miesni kooczyn  Względne zaoszczędzenie mięśni gałkoruchowych i opuszkowych  Odruchy kolanowe i skokowe zniesione  Chorzy skarżą się na suchośd w jamie ustnej i bóle mięśni  Częściej niż w miastenii objawy wegetatywne  Diagnostyka  Torowanie potężcowe podczas elektrostymulacyjnej próby męczliwośdi  Amplituda odpowiedzi mieśniowej na pierwszy bodziec w trakcie dalszej stymulacji paradoksalnie wzrasta  Poszukiwanie choroby nowotworowej  Leczenie  Preparaty cholinergiczne nieskuteczne  Poprawa po podaniu guanidyny – jest ona toksyczna  Inny lek – 3. Miotonia wrodzona Thomsena i dystrofia miotoniczna Steinerta-Curshmanna  Miotonia wrodzona Thomsena o Należy do kanałopatii o Kanały jonowe – sodowe. wapniowe. chlorkowe – regulują pobudliwośd komórek mięśniowych i nerwowych w procesach depolaryzacji i repolaryzacji o Zespoły miotoniczne – zwiększona pobudliwośd błony włókna mięśniowego o Miotonia – opóźnienie rozkurczu mieśnia po wykonanym wysiłku – skurczu mięśnia lub po zastosowaniu bodźca mechanicznego o Miotonia czynna – utrudniająca rozkurcz mięśnia po skurczu dowolnym o Miotonia perkusyjna – skurcz (wał mięśniowy) po uderzeniu w mieśieo młotkiem neurologiczną o Miotonia elektryczna – podczas badania EMG spontaniczna czynnośd bioelektryczna mięśni o Objawy miotonii – zmniejszają się w miarę powtarzania ruchów – rozgrzanie o U innych odwrotnie – miotonia po rozgrzaniu nasila się .

nie jest w stanie wykonad pierwszego kroku  W postaci Beckera – objawy bardziej uogólnione. sztywnośd dominuje w miotonii. po zaciśnięciu powiek nie może ich otworzyd ze względu na przetrwały skurcz mięśni okrężnych oczu.o U chorych z zespołami miotonicznymi uczucie sztywności mięśni. niemal 100-procentowa penetracja genu – 18 chromosom – białko miotonina o Defekt molekularny – zwielokrotnienie niestabilnych trójek CTG – ilosd powtórzeo koreluje z nasileniem objawów choroby o Antycypacja – coraz cieższe objawy w kolejnych pokoleniach o Objawy kliniczne . objawy miotoniczne oraz zaburzenia innych układów o Dziedziczenie autosomalne dominujące. a osłabienie w porażeniu okresowym o Miotonia wrodzona     Choroba Thomsena dziedziczona dominująco Choroba Beckera – dziedziczona recesywnie Mutacje w genie CLCN1 na chromosomie 7 Miotonia Thomsena  Rzadziej niż cięższa postad Beckera  Atletyczna budowa ciała  Osiowym objawem utrudnienie wykonania pierwszych ruchów po odpoczynku – dotyczy to mieśni dłoni. żwaczy. ani utrwalonego niedowładu. nigdy nie dochodzi do zaniku mięśni. lek przeciwarytmiczny – meksyletyna  Diagnostyka  EMG – ciągi miotoniczne o charakterystycznym wyglądzie – początkowo wysoka amplituda i częstotliwośd zmniejsza się– pikujący bombowiec  Blokowanie nerwu lub złącza nie eliminuje czynności miotonicznej  Ostateczne rozpoznanie – wykazanie defektu genetycznego  Dystrofia miotoniczna – choroba Steinerta o Choroba wieloukładowa – zanik i osłabienie mięśni. przejściowe osłabienie. powiek – poprawa funkcji mięśni w miarę powtarzania ruchów  Podając rękę na przywitanie chory nie może rozluźnic uścisku. kooczyn dolnych. przejściowe osłabienia mięśni. nasilenie choroby zmniejsza się z wiekiem  Leczenie:  Preparaty stabilizujące błonę komórkową – fenytoina.

choroba Meniere’a   Odsetek chorych z zawrotami głowy zwiększa się z wiekiem. wyładowania miotoniczne Biopsja mięśni nie jest użyteczna o Skrajnie ciężka postad – wrodzona dystrofia miotoniczna przenoszona przez matkę   Objawy wkrótce po urodzeniu Noworodki mają problemy ze ssaniem i połykaniem. obniżenie intelektu.przewlekły . osłabienie mięśni twarzy Twarz długa. często obserwuje się przykurcze i upośledzenie umysłowe o Dystrofia miotoniczna typu 2    Fenotypowo podobna do dystrofii miotonicznej Steinerta Niesprzężona z chromosomem 19. lecz z 3 Ksobne osłabienie mięśni. wąska. immunopatie o Badania diagnostyczne    Podwyższenie stężenia CK W badaniu EMG – cechy uszkodzenia pierwotnie mięśniowego. oczopląs. powyżej 65 roku stanowi 50% Za równowagę odpowiada o układ przedsionkowy z częścią obwodową i ośrodkową w pniu mózgu o pole korowe dolnej części zakrętu zaśrodkowego o układ móżdżkowy o narząd wzroku o czucie proprioceptywne   pobudzenie jednego z elementów powoduje zawroty głowy. zadma Rzadko objawy ze strony przewodu pokarmowego. zwłaszcza w obręczy biodrowej – niemożnosd wstania z pozycji kucznej 71. Zawroty głowy układowe i nieukładowe. zaburzenia oddechowe. szczupła z opadniętymi powiekami Objawy czynnej i mechanicznej miotonii Częste zaburzenia układu sercowo-naczyniowego Zaburzenia hormonalne – zanik jąder u mężczyzn. łysienie czołowe. osłabienie mięśni.       Dystrofia miotoniczna – zanik. objawy autonomiczne w wywiadzie o sposób ich pojawiania się – nagły-napadowy. głównie odsiebnych Zanik.

nudności.subiektywne objawy rozwijają się powoli. niekiedy trwają kilka sekund lub trwad przez wiele miesięcy .vertigo o charakter napadowy o pochodzenie obwodowe – przedsionek. której przyczyną jest nadmierne gromadzenie się i wzrost ciśnienia endolimfy w błędniku. faza szybka zawsze w stronę zdrowego przedsionka o niekiedy jednostronne upośledzenie słuchu o Choroba Ménière'a (idiopatyczny wodniak błędnika) – rzadka choroba (częstośd wynosi około 50:100 000 osób). niepełnej orientacji w przestrzeni . Objawia się ona:    układowymi zawrotami głowy szumem usznym postępującą utratą słuchu o o zawsze należy wykluczyd procesy zapalne w uchu środkowym i pamiętad o możliwości zajęcia nerwu przedsionkowego w zespole kąta mostkowo-móżdżkowego  nieukładowe zawroty głowy . zaburzenia równowagi. zaburzenia połykania. unoszenia się. niekiedy całkowicie ustępuje po kilku tygodniach o zawroty głowy nasilają się przy ruchach głowy o oczopląs poziomo-obrotowy. opadania. niedowład kooczyn  układowe zawroty głowy .o towarzyszące okoliczności – zmiana pozycji ciała o czas trwania i morfologia o uczucie wirowania. zaburzenia mowy. jądra nerwu przedsionkowego w pniu mózgu o złudzenie ruchu – uczucie wirowania własnego ciała w stosunku do otoczenia lub odwrotnie – wirowania całego otoczenia w określonym kierunku o towarzyszą wymioty.dizziness o pochodzenie ośrodkowe o przebiega z nieokreślonym uczuciem niepewności i zamętu w głowie o niestabilnośd postawy i chodu o wrażenie chwiania. uczucie lęku o pacjent potrafi opisad przebieg napadu o napad trwa od kilkunastu minut do kikunastu godzin. podwójne widzenie. nerw przedsionkowy. nieokreślony zamęt w głowie o współwystępujące objawy – niedosłuch. cechy uszkodzenia nerwów czaszkowych.

złamanie kości sklepienia czaszki o Tylko u 5% chorych złamania w tylnej jamie czaszki . oczopląs (dysrytmiczny. cinnaryzyna. 70% chorych metoda Hallpike’a – podejrzenie łagodnego napadowego zawrotu głowy o wywołanie zawrotu głowy z oczopląsem przy zmianie pozycji z siedzacej na leżącą ze zwisającą ku tyłowi głową skręconą o 45 stopni w prawo lub lewo  inne badania: o EKG o Badanie doplerowskie naczyo obszaru kręgowo-podstawnego o Słuchowe potencjały wywołane o Elektronystagmografia o Próby obrotowe i kaloryczne z oceną pobudliwości błędników o Posturografia – obiektywna ocena ilościowa próby Romberga o Badanie neuroobrazowe – nieukładowe zawroty głowy  Leczenie o Przyczynowe o Leki z wyboru – neuroleptyki – chlorpromazyna. flunaryzyna. Krwiak nadtwardówkowy i podtwardówkowy – diagnostyka. zaburzenia ostrości wzroku. przede wszystkim tętnicy oponowej środkowej o W 85% . skierowany w każdym kierunku. promazyna. tietylpernazyna. klemastyna o Leki naczyniowe – betahistyna.o niekiedy współwystępują objawy – podwójne widzenie. różnicowanie. nicergolina o Leki neurostymulujące – piracetam o U chorych z uszkodzeniem narządu przedsionkowego – kinezyterapia – kompensacja statyczna i dynamiczna 72. leczenie  Krwiaki wewnątrzczaszkowe o Zagrożenie dla chorych po urazach czaszkowo-mózgowych o Bezpośrednia przyczyna śmierci. prometazyna o Leki o działaniu przeciwhistaminowym – dimendydrinat. niekiedy jednooczny)   przyczynę zawrotów głowy typu obwodowego i ośrodkowego można ustalid u ok. polfilina. ciężkiego kalectwa niezależnie od ciężkości urazu o Bardzo ważny czynnik ryzyka – złamanie kości czaszki  Krwiak nadtwardówkowy o Najczęstsza przyczyna – uszkodzenie naczyo tętniczych opony twardej.

drgawki . . rozerwania kory mózgu i obszarów podkorowych Częste powikłania urazów czaszkowo-mózgowych Ostre krwiaki podtwardówkowe – 60% ostrych pourazowych krwiaków wewnątrzczaszkowych    Krwiak nadtwardówkowy . która po 14 dniach ma już cechy torebki .najczęstszy – 80% .wys.gwałtownie pogłębia się śpiączka.w krwiaku podostrym objawy jak w krwiaku nadtwardowkowym . treść się upłynnia.często wys.o Ostry przebieg – związany z krwawieniem tętniczym – szybkie narastanie objawów wzmożonej ciasnoty wewnątrzczaszkowej o Bezpośrednie zagrożenie dla życia – szybka diagnostyka oraz leczenie operacyjne  Krwiak podtwardówkowy o Uszkodzenie żył mostkowych przebiegających w przestrzeni podtwardówkowej między korą mózgu a zatokami opony twardej o Krew gromadzaca się w przestrzeni podtwardówkowej – ucisk oraz przemieszczenie mózgowia o Krwiaki podtwardówkowe:    Charakter ostry <48h od urazu – zawiera skrzepy krwi i płynną krew Charakter podostry 2-14 dni po urazie – rozpuszczenie skrzepów krwi.porażenie źrenicy po stronie krwiaka .po ciężkich urazach jak i po lekkich bez utraty przytomności . stłuczenie mózgu . otoczony torebką łącznotkankową i wypełniony bogatobiałkowym płynem W obrazie TK  Ostry – hiperdensyjny  Podostry – mieszany hiper i izodensyjny  Przewlekły – hipodensyjny  Krwiakom podtwardówkowym mogą towarzyszyd ogniska stłuczenia. VII Krwiak podtwardówkowy . powstaje powłoka z ziarniny.prawie zawsze wys. po urazach komunikacyjnych. krwisty płyn Krwiak przewlekły >14 dni od urazu – nie ma skrzepów.wcześnie dochodzi do procesu organizacji krwiaka.podostry lub przewlekły .hemipareza po stronie przeciwnej . złamanie czaszki .niedowład n. .w krwiaku przewlekłym chory szybko ulega wyzdrowieniu.przebiega w sposób ostry lub podostry (nie ma przebiegu przewlekłego) . uderzeniach tępych .

. wcięcie namiotu móżdżku lub do otworu potylicznego wielkiego ucisk na pieo mózgu. ciągły wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego przemieszczenie mózgu przez krwiak + obrzęk – wgłobienia pod sierp mózgu. apatia. obrzęk mózgu wokół krwiaka. wymioty krótszy lub dłuższy okres przejaśnienia – względnie dobry lub dobry stan świadomości po początkowej. Ogniskowe  Kliniczny obraz krwiaków wewnątrzczaszkowych o Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego       Poszerzenie źrenicy oka po stronie krwiaka Narastanie przeciwstronnego niedowładu połowiczego Pogarsza się stan świadomości do nieprzytomności włącznie Wzrost ciśnienia tętniczego. nudności.mózg adoptuje się do ucisku – okres bezobjawowy (kilka tyg. miesięcy). bradykardia narastający ból głowy. nierzadko krótkotrwałej utracie przytomności dłuższy okres przejaśnienia – nawet do kilku miesięcy – krwiak podtwardówkowy w ciężkich urazach czaszkowo mózgowy – stan nieprzytomności utrzymuje się w sposób ciągły w niektórych przypadkach utrata przytomności po urazie w ogóle nie występuje – dotyczy to zwłaszcza osób starszych pogarszanie się stanu pacjentów z krwiakiem podtwardówkowym związane z powiększaniem się rozmiarów krwiaka wskutek gromadzenia się w nim płynu mózgowo-rdzeniowego – zasada wyrównywania ciśnieo osmotycznych oraz w wyniku krwawienia z bogato unaczynionej torebki krwiaka ucisk – zaburzenia krążenia krwi. po czym następuje senność. bóle głowy. wymioty po wysiłku fizycznym .czasem obawy tarczy zastoinowej i obj. utrudnienie odpływu żylnego. zmiany osobowości. śmierd         diagnostyka o rtg – złamania kości czaszki o charakterystyczny wywiad urazowy o TK w ciągu godziny od przyjęcia pacjenta do szpitala   Krwiak nadtwardówkowy w TK – hiperdensyjna soczewka Krwiak podtwardówkowy w TK – bardziej okrągły kształt o Objawy uszkodzenia określonych struktur mózgowia . niewydolnośd pniowych ośrodków krążenia i oddychania – NZK.

jąder przedsionkowych. wydzielanie śliny. rozciąga się od rdzenia przedłużonego przez most i śródmózgowie do podwzgórza i jąder śródlaszkowych wzgórza Zaburzenia przytomności o Sennośd patologiczna – zasypianie niezależnie od pory dnia. można go wybudzid i nawiązad na krótko logiczny kontakt. móżdżku oraz jader podkorowych – rola w regulacji napięcia mięśniowego. między jądrami nerwów czaszkowych – częśd aktywująca układu siatkowatego o duża powierzchnia na poziomie śródmózgowia i mostu o bodżce docierające przez odgałęzienia swoistych dróg aferentnych oraz nerwu trójdzielnego. Układ siatkowaty: ilościowe zaburzenia świadomości. patologiczny sen głęboki – nie można nawiązad z chorym kontaktu słownego.73. układu wzrokowego i kory mózgowej utrzymują odpowiedni poziom energetyczny  nieswoista aktywacja kory mózgowej – niezbędna do osiągnięcia stanu czuwania. przy współudziale kory płata czołowego. częśd zstępująca – brzusznie w stosunku do części wstępującej – boczna częśd mostu i rdzenia przedłużonego udział w regulacji autonomicznej  krążenie. reaguje na silne bodźce. odruchy wymiotne    Świadomośd – zdolnośd do prawidłowego postrzegania samego siebie i otoczenia. przyjmowanie pokarmów. oddychanie. zniesiona reakcja na bodźce. po czym znów zasypia o Półśpiączka. zachowane odruchy obronne o Śpiączka – wyłączenie świadomości. co wymaga odpowiedniego poziomu czuwania Świadomośd i przytomnośd jest warunkowana zintegrowaną czynnością kory mózgowej. śmierd mózgu  Układ siatkowaty o luźna sied wielobiegunowych komórek nerwowych z wypustkami rozchodzącymi się w różnych kerunkach – struktura nieswoista o rozciąga się wzdłuż pnia mózgu. częśd wstępująca – torująca – leży w przyśrodkowej części nakrywki śródmózgowia hamowanie oraz pobudzanie – modulacja odruchów rdzeniowych. także bólowe – odruchy obronne osłabione lub zniesione  Śpiączka prosta – śladowe reakcje na bodźce bólowe oraz odruchy     . stabilizacji postawy i równowagii. Aktywującym (wstępującym) tworem siatkowatym oraz połączeniami między tymi strukturami Aktywujący twór siatkowaty w grzbietowej części pnia mózgu. regulacja dobowa rytmu snu.

stany niedoborowe. Śpiączka głeboka – źrenice rozszerzone i nie reagują na światło. zniesione są odruchy i reakcja na bodźce bólowe Śpiączka przekroczona – jw. zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych. uraz czaszkowomózgowy. w czasie próby kalorycznej oraz podczas badania odruchu oczno-mózgowego  brak odruchu wymiotnego i kaszlowego  brak reakcji na bodziec bólowy w zakresie unerwienia nerwów czaszkowych oraz reakcje ruchowe w obrębie twarzy w odpowiedzi na bodźce bólowe w obszarze unerwienia rdzeniowego  badanie reakcji ośrodka oddechowego na wzrost zawartości dwutlenku węgla we krwi  podawanie czystego tlenu przez 10 minut w układzie bezzwrotnym. promieniowanie jonizujące  Skala Glasgow – o Otwieranie oczu – 1-4 punkty o Reakcje słowne 1-5 punktów o Reakcje ruchowe 1-6 punktów  Śmierd mózgu o Trwałe i nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu o Kryteria  Nieobecnośd odruchów pniowych  Brak reakcji źrenic na światło  Brak odruchu rogówkowego  Brak ruchów gałek ocznych – spontaniczne. I zatrzymanie oddechu   Przyczyny: o Pierwotne – udar niedokrwienny. porażenie prądem. zaburzenia metaboliczne i endokrynne – cukrzyca. niedoczynnośd tarczycy. przysadki. a następnie dalsza wentylacja do osiągnięcia zawartości wydechowej PaCo2 40mm Hg  odłączenie respiratora z równoczesnym podawaniem tlenu przez zgłębnik do tchawicy  obserwacja ruchów klatki piersiowej i nadbrzusza przez 10 minut  kolejne oznaczenie PaCO2 we krwi tętniczej i ponowne podłączenie do respiratora o trwałośd bezdechu – mięśnie uczestniczące w oddychaniu nie podjęły żadnej funckji . zaburzenia układu krążenia. udar krwotoczny. stan padaczkowy o Wtórne – zatrucia. nerek. posocznica. niewydolnośd wątroby. działąnie czynników fizycznych – hiper hipotermia. krwotok podpajęczynówkowy. guz mózgu.

Wypustki tworzą sied z dendrytami i włóknami osiowymi neuronów z głębszych warstw kory II – warstwa ziarnista zewnętrzna – drobne komórki z krótkimi wypustkami. funkcje percepcyjne . wchodzą w skład węchomózgowia oraz innych struktur układu limbicznego I – warstwa drobinowa – zewnętrzna. ubogokomórkowa. Morfologiczno-czynnościowy podział kory mózgowej   Kora nowa – 90% Kora dawna i kora stara – mniejsza liczba warst. liczne włókna biegnące stycznie do jej powierzchni. w pierwotnym podnamiotowym uszkodzeniu mózgu śmierd mózgu śmierd musi zostad potwierdzona:  wykazaniem linii izoelektrycznej w EEG  wykazanie braku przepływu w naczyniach mózgowych  we wtórnym uszkodzeniu mózgu można stwierdzid  wykonując badanie kliniczne 2-krotnie w odstępie 24h i w obu przypadkach stwierdzid brak odruchów pniowych i trwały bezdech  2 badania kliniczne z odstępem 3h i jedno badanie instrumentalne  Trwały bezdech o Komisja złożona z 3 lekarzy – jeden anestezjolog/lekarz intensywnej terapii oraz neurolog/neurochirurg 74. warstwa najgrubsza w zakręcie przedśrodkowym płata czołowego w którym znajduje się korowa reprezentacja dla ruchów dowolnych ciała VI – warstwa komórek różnokształtnych – gęsto ułożone komórki o rozmaitym kształcie – od powierzchniowo położonych komórek trójgraniastych do sąsiadujących z istotą białą komórek wrzecionowatych Warstwy z przewagą komórek ziarnistych II i IV – układ aferentny. Budowa warstwowa kory mózgowej 75. najgrusze w okolicy czuciowej płatów ciemienowych III – Warstwa piramidowa zewnętrzna – komórki piramidowe o różnej wielkości oraz komórki ziarniste. największa grubośd w polach ruchowych płata czołowego IV – Warstwa ziarnista wewnętrzna – drobne komórki ziarniste. najgrubsza w okolicach kory związanych z układem aferentnym odpowiedzialnym za percepcję Przede wszystkim w polach czuciowych płata ciemieniowego V – warstwa piramidowa wewwnętrzna – dominują duże komórki piramidowe Betza wchodzące w skład drogi piramidowej.

Warstwy z przewagą komórek piramidowych II i V – układ eferentny Czynności kojarzeniowe – asocjacyjne – warstwy I i VI Morfologiczne zróżnicowanie:        Topograficzne uformowanie w płaszczyźnie poziomej Mapa Korbiniana Brodmana Kora zakrętu przedśrodkowego – pole 4 – wskazuje na jej czynnośd – kora ruchowa Kora zakrętu zaśrodkowego – pola 1. znajduje się w okolicy przedczołowej Czynności kojarzeniowe odbywają się na poziomie pól gnostycznych na podstawie układu połączeo tworzonych prez pęczki krótkich i długich włókien kojarzeniowych o Najważniejsze pęczki to:   Pęczek haczykowaty – czołowo-skroniowy Pęczek podłużny górny – czołowo-ciemieniowo-potyliczny z odgałęzieniem w dolnej części do płata skroniowego – pęczek łukowaty czołowo-skroniowy Pęczek podłużny dolny – skroniowo-potyliczny Włókna obręczy – włókna kojarzeniowe wzdłuż zakrętu obręczy – od bieguna czołowego ciała modzelowatego do hipokampa   .44 w płatach czołowych (organizacja ruchu dowolnego i mowy – pole ruchowe Broca) o 5 i 7 w płatach ciemieniowych – percepcja czuciowa o 42 i 22 – płaty skroniowe – percepcja słuchowa – częśd obszaru wernickego w półkuli dominującej o 18 i 19 w polach potylicznych – percepcja wzrokowa o Kora trzeciorzędowa – heteromodalna kora kojarzeniowa   Pola 22 i 36b – płaty skroniowe Pola 39 i 40b – styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny – zakręty kątowy i nadbrzeżny  o Kora czwartorzędowa – najmłodsza filogenetycznie.Korowe pola cytoarchitektoniczne –– obszary pozostające w bezpośrednim kontakcie z drogami eferentnymi lub swoistymi drogami układu aferentnego Kora drugorzędowa – unimodalna kora kojarzeniowa – bardziej złożona. analityczno-syntetyczna funkcja pozostająca w związku z rodzajem bodźców przekazywanych z leżącego obok pola projekcyjnego o Obszary 6.2. najmniej zróżnicowana czynnościowo   Integruje czynności pozostałych pól korowych.8.3b – percepcja czuciowa Pole 41b – percepcja słuchowa Pole 17b w szczelinie ostrogowej – kora wzrokowa Kora pierwszorzędowa – projekcyjna .

przez zwrot dłowy w kierunku bodźca słuchowego czy wzrokowego. otrzymują pobudzenie z wrzecionek mięśniowych. otrzymuje pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i płytek Merkela o Droga rdzeniowo-opuszkowa – biegnie w sznurach tylnych.przez włókna czuciowe. przewodzi czucie głębokie z ciałek Meissnera i Paciniego. przewodzi czucie delikatnego dotyku. np. korzenie tylne. receptorów ucisku – związane z koordynacją ruchu i położenia kooczyny dolnej o Droga klinowo-móżdżkowa – do móżdżku bodźce czucia głębokiego z kooczyny górnej  Unerwienie czuciowe powierchni ciała może mied charakter segmentarny (korzeniowy) lub związany z zaopatrzeniem przez nerwy obwodowe) Układ aferentny – budowa piętrowa o Podstawa – powierzchnia recepcyjna o Kolejne piętra – schemat odwróconej szczytem piramidy o Zasada konwergencji i dywergencji ( przewaga dywergencji)   Konwergencja – połączenie neuronu piętra niższego z neuronem piętra wyższego Dywergencja – połączenie neuronu piętra niższego z wieloma neuronami piętra wyższego przez rozgałęzienia w koocowej części aksonu – multiplikacja informacji odbieranych za pośrednictwem receptorów Jednostki przekaźnikowe – neurony przekazujące informacje z niższego do wyższego piętra układu aferentengo Aksony niektórych neuronów opuszczają układ aferentny – podstawa dla odruchów celowniczych. wrzecionek mieśniowych i nerwowo-ścięgnistych o Drogi rdzeniowo-móżdżkowe przednia i tylna – biegną w sznurach bocznych. swoiste drogi czuciowe. Układ aferentny – od receptorów do pół gnostycznych.74. przewodzenie czucia bólu i temperatury. Możliwy proces habituacji przez hamowanie zwrotne na poziomie receptorów. percepcje. przekazują do móżdżku bodżce czucia głębokiego (proprioceptywnego). przystosowujących do najbardziej optymalnego odbioru bodźców. słuchowe. węchowe – płyną z wyspecjalizowanych narządów zmysłów Pobudzenie z receptorów czuciowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa boczna – w sznurze bobcznym. wzgórze do kory czuciowej w płacie ciemieniowym Odpowiednie obszary korowe są pobudzane przez bodźce o określonej modalności – wzrokowe. nerwowo-ścięgnowych. z receptorów stawowych. który odbywa się na drodze zwrotnych odruchów powrotnych Jednostki wyjściowe – neurony wysyłające aksony poza układ aferentny        . pobudzenia z wolnych zakooczeo nerwowych i receptorów bólowych o Droga rdzeniowo-wzgórzowa przednia – w sznurze przednim. wyobrażenia  Zaczyna się w receptorach reagujących na zmiany środowiska zewnętrznego (eksteroreceptory) i wewnętrznego (interoreceptory) Droga czuciowa .

powtarzaniem. dziwaczne nic nie znaczące neologizmy  Afazja mieszana – sensoryczno-motoryczna o Najczęściej u pacjentów po udarze o Wyraźna przewaga jednej lub drugiej decyduje o ich traktowaniu jako afazji ruchowej lub czuciowej  Afazja amnestyczna o Uszkodzone pogranicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne półkuli dominującej o Głównie zakręt kątowy i nadbrzeżny o Zaburzenia polegają na upośledzonym nazywaniu przedmiotów i zjawisk (anomia)  . chory z trudnością wypowiada słowa i zdania. blokowane niekiedy przez uporczywe powtarzanie jednej sylaby (perseweracje). Strukturalne podłoże czynności językowych. niepasującymi do konstrukcji wyrazu czy zdania. zaburzone jest czytanie i pisanie (aleksja. problemy z nazywaniem. myślenia. agrafia)  Afazja sensoryczna (Wernickego) o Uszkodzenie w tylno-górnej części płata skroniowego półkuli dominującej (pole 22B) – mowa jest płynna z licznymi parafazjami (zastępowanie właściwej głoski lub wyrazu innymi. definicja i podział afazji  Afazja – nabyte zaburzenia ekspresji i/lub percepcji mowy w zakresie czynności językowych spowodowane uszkodzeniem obszarów korowych lub podkorowych dominujących półkul z upośledzeniem mechanizmów programujących opanowanie wcześniej czynności mowy Przyczyny afazji: o Udary mózgu o Urazy czaszkowo-mózgowe o Śródczaszkowe procesy rozrostowe o Procesy zwyrodnieniowe mózgu o Choroby zapalne i pasożytnicze mózgu o Przemijające incydenty afatyczne – przemijające napady niedokrwienne o Częściowe napady padaczkowe  Afazja ruchowa (motoryczna) o Uszkodzenie półkuli dominującej w obszarze strategicznym dla mowy (Broca) – okolica przedruchowa 44 o Mowa spontaniczna jest niepłynna. mowy oraz innych wyższych czynności nerwowych  76. Poszczególne piętra układu aferentnego składają się z jednostek przekaźnikowych występujących w znacznej przewadze oraz z mniej licznych jednostek wyjściowych Wyjątek – ostatnie piętro składające się z pół gnostycznych – wyłącznie jednostki wyjściowe przekazujące informacje do innych układów – podstawa procesów kojarzeniowych.

czytanie i rozumienie są zwykle zachowane  Transkorowa afazja sensoryczna o Uszkodzenie w peryferyjnym obszarze mowy w okolicy skroniowo-ciemieniowej o Obejmuje pęczek skroniowo-potyliczny – upośledzenie przekazywania bodźców z pola Wernickego do płata potylicznego o Zaburzenia mowy podobne do afazji Wernickego o mniejszym nasileniu i z zachowanym powtarzaniem o Mowa płynna z parafazjami. czytanie pisanie  Transkorowa afazja mieszana . zaburzone rozumienie. ciemieniowego Uszkodzenie półkuli dominującej w peryferyjnym obszarze mowy  Transkorowa afazja ruchowa o Uszkodzenie obejmuje płat czołowy ku przodowi i górze od obszaru Broca o Połączenie pola Broca z dodatkowym polem ruchowym nie funckjonuje prawidłowo o Zaburzenia mowy w tym typie afazji są podobne jak w afazji ruchowej Broca mają jednak mniejsze nasilenie i charakter przemijający o Powtarzanie. skroniowego. mowa spontaniczna jest płynna z parafazjami  Afazja globalna o Rozległe uszkodzenie o Obszar czołowo-skroniowo-ciemieniowy półkuli dominującej o Zdolnośd do porozumiewania się za pomocą mowy jest zniesiona o Chory przytomny.o Pacjent bezbłędnie opisuje przeznaczenie przedmiotu  Afazja przewodzenia o Przerwanie połączenia między obszarem Wernickego w płacie skoroniowym a obszarem Broca w płacie czołowym o Uszkodzenie pęczka łukowatego biegnacego przez zakręt nadbrzeżny o Zaburzenia – przede wszystkim powtarzanie usłyszanych słów. nie rozumie co się do niego mówi ani nie rozumie przekazu słownego  Afazja pierwotnie opstępująca o Izolowane zaburzenia mowy związane z procesem zwyrodnieniowym mózgu o Otępienie czołowo-skroniowe – choroba Picka o Asymetryczny zanik korowy w obszarze lewego płata czołowego.

o Peryferyjne obszary mowy w okolicy czołowo-ciemieniowej o Mowa spontaniczna. Zaburzenia wyższych czynności nerwowych – agnozja. apraksja. nazywanie. afazja . rozumienie. czytanie i pisanie zaburzone o Zachowane powtarzanie Uszkodzenie struktur podkorowych  Afazja podkorowa o Uszkodzenie lewego wzgórza. rzadziej jąder podstawy i torebki wewnętrznej półkuli dominującej o Trudności z formułowaniem rozwiniętych wypowiedzi o Parafazje w mowie spontanicznej o Zaburzenia mowy – niewielkie nasilenie. szybko ustępują 76.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful