NEUROLUPUS

Karina Plaza y Raquel García

 LES
„ Prevalencia: 6-50/100.000
„ Más frecuente en mujeres (9x)
„ CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
(4 ó más)
– Eritema malar
– Eritema discoide
– Fotosensibilidad
– Úlceras orales
– Artritis
– Serositis (pleuritis,
pericarditis)
– Afectación renal
(proteinuria >0,5 g/24h o
cilindros celulares)
– Afectación neurológica
(convulsiones, psicosis)
– Alteraciones hematológicas
(anemia hemolítica,
leucopenia, linfopenia -en 2
ó más ocasiones- ó
trombocitopenia)
– Alteraciones inmunológicas
(Cél. LE, AntiDNA, AntiSm,
Ac AntiPL:
Anticardiolipina+ ó VDRL+)
– ANA +
 Manifestaciones neurológicas del LES

SNC
„ Meningitis aséptica
„ Enf. Cerebrovascular
„ Sd desmielinizante
„ Cefalea
„ Trastornos movimiento (corea) „ Miastenia gravis
„ Mielopatía
„ Crisis
„ Estado confusional
„ Trastorno ansiedad
„ Disfunción cognitiva
„ Trastornos carácter
„ Psicosis
SNP
„ Polirradiculoneuritis aguda
desmielinizante
„ Trastornos autonómicos
„ Mononeuropatía
„ Neuropatía craneal
„ Plexopatía
„ Polineuropatía
La gran variabilidad dificulta el
diagnóstico
 Frecuencia de manifestaciones

„ Cefalea (54%)
„ Crisis (42%)
„ Alteraciones visuales (32%)
„ Fatiga (27%)
„ Hemiparesia (24%)
„ Alteración de memoria (24%)
„ Confusión (24%)
„ Alt personalidad (20%)
„ Depresión (18%)
„ 50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su
enfermedad.

„ Confieren peor pronóstico. 2º en severidad tras

afectación renal.

„ Sólo en un 3% como manifestación inicial (Crisis y

trastornos del movimiento -Parkinsonismo, mioclonias-).
„ Las crisis son más frecuentes que en la población
general (14-25% frente a 0,5-1%).

„ La corea, muy característica, pero poco frecuente (4%).

„ Las manifestaciones sistémicas más comunes que

preceden a las neurológicas:
– AFECTACIÓN CUTÁNEA
– ARTROPATÍA
– AFECTACIÓN RENAL
„ PATOGENIA:
– Vasculitis por inmunocomplejos
– Ac antineuronales
– Trombosis asociada a Ac antifosfolípido
– Autoinmunidad mediada por citoquinas
„ Ac AntiDNA + sólo en el 70% y Ac APL 45%

„ NEUROIMAGEN:
– Normal: Cefalea, confusión, alt. Memoria, crisis
generalizadas.
– Anormal: Déficits focales.

„ No siempre existe buena correlación clínico-radiológica.

„ Puede haber similitud clínica con EM (Esclerosis

Lupoide), pero la A-P demuestra que son entidades
distintas.
„ TRATAMIENTO:
– Dosis elevadas de Prednisona oral ó Metilprednisolona
iv.
– Ciclofosfamida en casos severos, refractarios a
corticoides.