NOTA CLNICA

Tumor del cuerpo calloso: asociacin de la desconexin interhemisfrica con un sndrome de amnesia antergrada
J. Bustamante, F. Lopera
TUMOUR OF THE CORPUS CALLOSUM: THE ASSOCIATION BETWEEN INTERHEMISPHERIC DISCONNECTION AND AN ANTEROGRADE AMNESIA SYNDROME Summary. Introduction. Sperry, or interhemispheric disconnection, syndrome was reported in patients who had undergone surgical section of the corpus callosum carried out in an attempt to control medication-resistant epilepsy. It has occasionally been linked to tumours of the corpus callosum and, although even more rarely, it has also been associated to an amnesic syndrome. In this paper we report the anatomical and neuropsychological findings in a patient with interhemispheric disconnection syndrome associated to a hippocampal-type amnesic syndrome, caused by a tumour in the splenius of the corpus callosum that extended into the fornix. Case report. A 52-year-old white male who visited because of loss of memory; on admission to hospital the physical examination revealed a certain degree of asomatognosia with regard to the left-hand side of the body. An axial tomography brain scan showed a dense central lesion in the brain that extended laterally and occluded the body of both lateral ventricles. A biopsy study revealed an undifferentiated astrocytoma that affected the corpus callosum and the fornix. Conclusions. Sperry, or interhemispheric disconnection, syndrome produced by a tumour in the splenius of the corpus callosum is very likely to course with an amnesic syndrome due to disconnection caused by destruction of the fornix. This association, which characterised our patients clinical picture, has only previously been described in three cases. [REV NEUROL 2006; 43: 207-12] Key words. Anterograde amnesia. Hippocampal amnesia. Interhemispheric disconnection syndrome. Sperry syndrome. Tumour of the corpus callosum. Tumour of the fornix.

INTRODUCCIN El cuerpo calloso est formado por fibras de asociacin que relacionan partes homlogas de la corteza de ambos hemisferios. Las fibras de su porcin ms anterior, rodilla o genu, se curvan para llegar a los polos frontales y configurar el frceps mayor, mientras que las que cruzan por el esplenio se curvan hacia atrs en el frceps menor y alcanzan los polos occipitales. La Coste et al [1] dan una idea de la organizacin de las fibras del cuerpo calloso en relacin con su origen cortical. Segn sus estudios, las fibras de la rodilla y la lmina rostral provienen de las cortezas frontal inferior y parietal anteroinferior; las del cuerpo se originan en las cortezas frontal y parietal adyacentes a la fisura central y de la porcin intermedia del lbulo temporal; la parte posterior del cuerpo calloso est formada por fibras procedentes del lbulo parietal y de la zona de confluencia temporooccipital; y el esplenio est formado por fibras originadas en el lbulo occipital y en la parte superior del lbulo parietal. Segn estos autores, slo la parte superior de la corteza prefrontal no tiene representacin en el cuerpo calloso. En la corteza occipital se encuentran reas relacionadas con los complejos mecanismos de la visin: para la percepcin de las formas, del color, del movimiento, etc.; cada una de ellas se proyecta de modo independiente a su homloga del otro hemisAceptado tras revisin externa: 02.03.06. Universidad de Antioquia. Facultad de Medicina. Medelln, Colombia. Correspondencia: Dr. Francisco Lopera. Universidad de Antioquia. Facultad de Medicina. Calle 62, n. 52-72. CP 1. Medelln, Colombia. Fax: (574) 573 08 65. E-mail: flopera@epm.net.co Agradecimientos. A F.A. Seplveda Lpez, estudiante de Medicina de la Universidad de Antioquia, por su colaboracin. Trabajo financiado por el Comit para el Desarrollo de la Investigacin (CODI) y la Universidad de Antioquia en el marco del programa Sostenibilidad 2005-2006, Grupo de Neurociencias de Antioquia. 2006, REVISTA DE NEUROLOGA

ferio a travs de las fibras que cruzan por el esplenio del cuerpo calloso [2]. Los tumores originarios del cuerpo calloso son infrecuentes y al igual que otras entidades que afectan a esta comisura, como los traumatismos, las lesiones vasculares, la esclerosis mltiple, etc. dan lugar a sntomas de desconexin interhemisfrica de mayor o menor intensidad segn sea la magnitud de la lesin.
CASO CLNICO Varn de 52 aos, de raza blanca, trabajador de una empresa procesadora de leche, diestro, con educacin bsica y secundaria y sin antecedentes patolgicos importantes. La causa principal de la consulta era la prdida de la memoria que le ocasionaba dificultades en su trabajo. Se le atendi en la consulta externa de neurologa del Instituto del Seguro Social, en Medelln, Colombia, y de inmediato se evidenci el dficit de la memoria a corto plazo, porque reiteraba su nombre, el saludo, el motivo de la consulta, etc., hechos confirmados por su esposa, quien lo acompaaba, y que adems mencion un dficit de orientacin espacial por el cual el paciente requera compaa para desplazarse. El examen inicial no mostr cambios motores, cerebelosos o de los pares craneales, aunque s un cierto grado de asomatognosia en el lado izquierdo del cuerpo y dificultad para mover la mano izquierda. Se hospitaliz al paciente en la Clnica Len XIII y se le practic una tomografa axial computarizada (TAC) del cerebro que mostr una lesin central densa, que se extenda lateralmente y oclua el cuerpo de ambos ventrculos laterales (Fig. 1). Se practic una biopsia de la lesin que demostr un astrocitoma indiferenciado, por lo cual se inici un tratamiento con radioterapia. En la evaluacin neuropsicolgica se hallaron las siguientes alteraciones: dficit de denominacin tctil con la mano izquierda, apraxia unilateral izquierda, apraxia construccional derecha, agrafia unilateral izquierda y asomatognosia izquierda. Las pruebas anteriores revelaron signos de desconexin interhemisfrica por interrupcin de las fibras del cuerpo calloso en el esplenio y en su porcin intermedia. Pruebas de memoria inmediata y de memoria a corto plazo Retena seis dgitos en progresin y cuatro en regresin. Presentaba dificultad para retener tres frases. Las evocaba en su orden tras cinco presentaciones.

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Tres minutos despus slo retena una y a los diez minutos no recordaba ninguna. En una curva de memoria de siete palabras se obtena una lnea plana, aprenda un mximo de cinco palabras. En la evocacin inmediata retena tres de las siete, y en la evocacin diferida a los cinco minutos retena una de las siete con dos intrusiones. Estos resultados correspondan a un dficit de la memoria reciente (amnesia antergrada) con preservacin de la memoria inmediata. Estudio anatmico del cerebro El paciente muri un ao despus y se hizo un estudio macroscpico del cerebro, con los siguientes resultados: la anatoma externa era normal, no haba alteraciones menngeas ni en los vasos mayores arteriales o venosos. Tampoco haba hemorragias ni exudados en la cavidad craneal. El tallo cerebral y el cerebelo no mostraban alteraciones. Se practic una serie de cortes coronales de ambos hemisferios que partan del lbulo occipital. En la sustancia blanca de la parte anterior de los lbulos occipitales se observ un material necrtico de color amarillento (Fig. 2a). En un corte del esplenio del cuerpo calloso se observ la destruccin de ste y su reemplazo por un tejido de consistencia firme y de un color ms oscuro que el de la sustancia blanca normal (Fig. 2b). Dicho tejido se extenda bilateralmente hasta el trgono de los ventrculos laterales. Las paredes media y lateral del trgono de los ventrculos aparecan despulidas y congestionadas. Este aspecto se observaba tambin en las paredes de las prolongaciones occipitales de ambos ventrculos. No haba afectacin de la radiacin ptica en ninguno de los hemisferios ni de la corteza calcarina, pero s alteracin de la corteza del giro del cngulo en su parte posterior y en el istmo en el hemisferio derecho y en la parte posterior del giro de la lngula en el hemisferio izquierdo (Fig. 2c). Un corte del esplenio mostr en su cara ventral una masa tumoral densa de 3 cm en sentido transversal y 2 cm en sentido vertical, que contactaba con la extremidad posterior de ambos tlamos, aunque no los invada; la masa incorporaba los pilares posteriores del frnix (cruz del frnix) (Fig. 2c). El tumor no invada ni contactaba con la epfisis ni la lmina cuadrigmina. Los cortes en la parte central del tlamo y en su tercio anterior revelaron un hallazgo sorprendente en el techo del tercer ventrculo: el reemplazo del cuerpo del frnix por un tejido tumoral de consistencia dura y que alcanzaba hasta 15 mm de espesor (Fig. 2d). Esta masa avanzaba por el techo del ventrculo hasta el punto donde el cuerpo del frnix se separa en los dos pilares anteriores, los cuales estaban libres en todo su trayecto y daban la impresin de ser un poco gruesos. En estos cortes el cuerpo calloso tena un aspecto moteado con zonas de color normal que alternaban con otras ms densas de color oscuro (Fig. 2d). Los cortes de los lbulos frontales no mostraban alteraciones y la parte anterior del cuerpo calloso era normal. En los cortes anteriores del lbulo temporal se observ atrofia con adelgazamiento del hipocampo y dilatacin de la prolongacin temporal del ventrculo (Fig. 2d). No se constataron lesiones en los tlamos, el hipotlamo, los ncleos basales o la cpsula interna. La tela coroidea de los ventrculos laterales a la altura del trgono tena un aspecto necrtico y no se evidenci en el techo del tercer ventrculo.

Figura 1. Tomografa axial computarizada craneal que muestra un tumor en el cuerpo calloso.

Tambin desde el esplenio invadi la corteza vecina, la parte posterior del esplenio, el istmo y la fasciola cinrea en el lado derecho y parte de la corteza de la lngula en el izquierdo. Se hall atrofia de ambos hipocampos que consideramos secundaria a la lesin de las fibras del frnix originadas en las clulas piramidales del asta de Amn. Llam la atencin que no estuvieran atrofiados los pilares anteriores del frnix, en donde hay fibras que, originadas en ncleos septales, terminan en el hipocampo. Signos de desconexin interhemisfrica Anomia y alexia tctil izquierdas Dos sntomas de la desconexin de los hemisferios son la anomia y la alexia tctil izquierdas por la imposibilidad de los estmulos sensoriales que llegan al hemisferio derecho de acceder a los centros del lenguaje. Nuestro paciente era incapaz, sin ayuda de la visin, de nominar objetos puestos en su mano izquierda. Al ponrselos en ambas manos negaba tener algo en la mano izquierda. Igualmente no poda reconocer letras escritas en la palma de su mano izquierda, pero s lo poda hacer cuando se le escriban en la derecha. El percepto tctil del grafema escrito en la mano derecha se construye en el hemisferio lingstico izquierdo, razn por la cual los reconoca de inmediato, mientras que los perceptos de los grafemas escritos en la mano izquierda no podan acceder a las reas del lenguaje por la desconexin callosa. De igual manera la desconexin callosa se asocia con alexia izquierda, que se explora mediante el estmulo taquistoscpico del campo visual izquierdo, prueba que no se logr efectuar en nuestro paciente. Se ha informado sobre la asociacin de la alexia izquierda con una pequea zona de la regin ms posterior del esplenio [3]. Por otro lado, slo es necesaria una pequea banda en la parte ventral del esplenio para obtener una prueba taquistoscpica normal [4]. Es probable que otras funciones visuales que

DISCUSIN Interpretacin de los hallazgos anatmicos El tumor se origin en el esplenio del cuerpo calloso y tuvo una diseminacin bilateral a lo largo de las fibras posteriores del cuerpo calloso de manera que bordeaba las paredes del trgono y de la prolongacin occipital del ventrculo. Interpretamos la necrosis de la sustancia blanca de los lbulos occipitales como resultado de la degeneracin de las fibras seccionadas en el esplenio. Tambin invadi la porcin intermedia del cuerpo calloso y dej indemne slo su porcin frontal, lo cual ocasion una intensa desconexin interhemisfrica. En su sitio de origen el tumor invadi los pilares posteriores del frnix y creci hacia delante por el cuerpo de ste en todo su recorrido por el techo del tercer ventrculo.

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del cuerpo calloso y alcanzan las reas premotoras y motoras donde comandan la ejecucin de los movimientos de las extremidades izquierdas. En nuestro paciente, estas fibras ocuparan las zonas intermedias del cuerpo calloso. Ni en nuestro paciente ni en otros con lesiones del cuerpo calloso sin afectacin de las porciones anteriores de ste se observaron signos de apraxia bucofacial [9]. Un ltimo aspecto de los trastornos aprxicos de nuestro paciente es el de su incapacidad para el uso de objetos sencillos, puesta de manifiesto al no poder peinarse, ni intentar hacerlo al entregarle un peine en su mano izquierda y pedirle que se peinara aun con ayuda de la visin.

Agrafia de la mano izquierda Desde los estudios clsicos de Dejerine se conocieron las relaciones del giro angular izquierdo con la lectura y la escritura, y la transcodificacin que en l se efecta de los estmulos visuales y auditivos en engramas motores para la ejecucin de la escritura. Con ello se explican los sndromes de alexia con y sin agrafia. Pero existen tambin pacientes que no escriben un dictado con la mano izquierda porque no llegan al hemisFigura 2. a) Afectacin tumoral del lbulo occipital, necrosis de la lngula; b) Invasin tumoferio derecho las rdenes verbales debido a una ral del esplenio y del cngulo; c) Masa tumoral que hace contacto con la extremidad posterior de ambos tlamos, sin llegar a invadirlos; d) Invasin del frnix y atrofia del hipocampo. desconexin del hemisferio izquierdo con los centros motores del hemisferio derecho, con lo que se origina una agrafia afsica [5,10-13] o una cruzan de uno a otro hemisferio como son el color, el movi- agrafia aprxica por incoordinacin motora para ejecutar los miento, la orientacin y la forma tengan tambin una localiza- movimientos de la escritura cursiva. En estos casos el paciente cin topogrfica definida en el esplenio [2]. puede escribir sus respuestas mecanografiadas, o formar palabras con letras impresas en tarjetas [14]. Apraxia de la mano izquierda Se ha encontrado que el hemisferio derecho es dominante Si bien se aprecian fenmenos aprxicos en casos de lesin de para el reconocimiento visual de las palabras y las letras, pero ambos hemisferios cerebrales, se ha reconocido la lateralidad sin codificacin semntica o fontica, por lo que el paciente con de la praxis o practognosia con una dominancia del hemisferio el hemisferio derecho sin intervencin del izquierdo slo puede izquierdo, aun en casos de personas zurdas [5]. Cuando se hi- escribir letras y palabras sin sentido [15]. cieron las primeras comisurectomas se reconoci la apraxia de Nuestro paciente tena una agrafia aprxica y afsica porque la mano izquierda para rdenes verbales [6]. Nuestro paciente no escriba al dictado palabras con la mano izquierda y slo hano ejecutaba movimientos intencionales con su mano izquierda, ca con ella algunos trazos que sugeran letras (Figs. 3 y 4). ni movimientos por imitacin o por rdenes verbales, ni movimientos simblicos como dar la mano, santiguarse o peinarse, Apraxia construccional de la mano derecha por lo que su dficit puede clasificarse como una apraxia tanto Se acepta que cuando existe una desconexin interhemisfrica ideatoria como ideomotora. Adems, por su dificultad para res- son mejores la percepcin espacial y el manejo de las figuras ponder a rdenes, tambin puede considerarse como una apra- tridimensionales por el hemisferio derecho y, por lo tanto, es xia afsica. La disociacin de una apraxia motora y una apraxia mejor el desempeo construccional con la mano izquierda. En afsica se puede observar en pacientes con movimientos norma- la clnica esto se pone de manifiesto por la construccin de figules por imitacin con sus manos, pero que cometen errores fre- ras con cubos u otras formas geomtricas, o por el dibujo de cuentes en la ejecucin de movimientos por rdenes orales [7]. figuras que tienen componentes de perspectiva. En nuestro paLipman inform de la importancia de las lesiones del giro ciente se evidenci el peor desempeo en la construccin de fisupramarginal en la gnesis de las apraxias. Geschwind [8], en guras con cubos y fichas con la mano derecha. una revisin de los factores anatmicos relacionados con la apraxia, seal que ms que la corteza del giro supramarginal son las Somatognosia fibras que cruzan por la sustancia blanca subyacente que pro- Negligencia de la mano izquierda vienen tanto del lbulo occipital con los estmulos visuales como La somatognosia o conocimiento del cuerpo, sus partes y su redel lbulo temporal con los estmulos auditivos y verbales las lacin con el espacio, se crea por estmulos tctiles, propioceptique se relacionan con el fenmeno de la apraxia afsica. Segn vos y visuales, y es esencial para una praxis adecuada. En paGeschwind, estas fibras llegan a diferentes partes del hemisferio cientes con lesiones del lbulo parietal izquierdo se presenta izquierdo y sus estmulos pasan al hemisferio derecho a travs asomatognosia que caracteriza el sndrome de Gerstmann; cuan-

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do las lesiones son del lbulo parietal derecho a b se produce el desconocimiento de la parte izquierda del cuerpo, con negligencia motora, ms evidente en la mano, la cual sin tener parlisis se comporta como si la tuviera y no ejecuta las acciones normales. En nuestro paciente, el reconocimiento de las partes del cuerpo era normal en el lado derecho, pero notoriamente deficiente en el izquierdo: perciba los estmulos sin precisar su naturaleza ni localizar el sitio estimulado. Presentaba tambin inatencin del hemicampo visual izquierdo, que se evidenci por la falta de lectura de las primeras palabras de los renglones, por su tendencia a escribir slo en el lado derecho de la pgina y por la tendencia a colocar los nmeros en el lado derecho de un crculo cuan- Figura 3. Escritura por copia con la mano izquierda (a) y con la mano derecha (b). do se le pidi que dibujara un reloj (Fig. 5). Los mecanismos nerviosos de la inatencin espacial son a complejos y han sido revisados en detalle por Guzmn [16]. La desconexin de los hemisferios puede dar origen a acciones autnomas por parte de ambas manos, con actos no intencionales e incluso contrarios al fin propuesto por la mano izquierda, fenmeno conocido como mano extraa, pues el paciente no la reconoce como propia, lo que no se observ en nuestro caso. El hipocampo y la memoria El hipocampo y sus conexiones son parte del llamado lbulo lmbico de Broca, el cual se configura adems con las estructuras olfatorias, la amgdala y el cngulo. La continuidad del hipocampo con el cngulo se establece a travs de las conexiones del frnix con los cuerpos mamilares, el fascculo mamilotalmico y los ncleos anteriores del tlamo. Con base en sus observaciones, Papez consider las estructuras lmbicas como el sustrato de los comportamientos instintivos y afectivos. En la actualidad se acepta que las reacciones emocionales se originan y se coordinan en los ncleos del complejo amigdalino, mientras que el hipocampo propiamente dicho est relacionado con los mecanismos de la memoria. Una de las primeras descripciones cientficas bien documentadas de alteraciones de la memoria fue la hecha en 1889 por Korsakoff [17] al describir las alteraciones que configuran el sndrome que lleva su nombre. En casos del sndrome de Korsakoff ya se haba evidenciado la lesin de los cuerpos mamilares en alcohlicos crnicos [18]. Tambin se ha asociado este sndrome con lesiones quirrgicas que involucran los cuerpos mamilares y el tlamo [19,20]. En la dcada de los cincuenta, en casos de ablacin quirrgica del lbulo temporal para el tratamiento de la epilepsia, se observaron alteraciones de la memoria similares a las descritas por Korsakoff y se las relacion con la afectacin del hipocampo [21-23]. Observaciones posteriores sealaron la relacin ms directa de las estructuras lmbicas con la memoria [24], y se not la prdida de la memoria reciente tras la seccin del frnix; otros autores informaron sobre el mismo tipo de alteraciones asociadas a distintas enfermedades del hipocampo [25,26] y del tlamo [27]. En un anlisis de la fisiopatologa de la memoria se ha sealado el hipocampo como el sustrato anatmico del perodo inicial o de fijacin de los procesos mnsicos [28]. En 1973 se des-

Figura 4. Firmas con la mano izquierda (a) y con la mano derecha (b).

cubri la presencia de potenciales de larga duracin hasta por varias semanas en clulas del giro dentado despus de un estmulo adecuado [29]. Esta actividad se considera como la base fisiolgica necesaria tanto para la expresin de la memoria a corto plazo como para la consolidacin de los mecanismos de la memoria a largo plazo. Ms recientemente, los estudios sobre estos potenciales se han orientado hacia la consideracin de los receptores y los neurotransmisores que los originan [30,31]. Las alteraciones del hipocampo o de sus conexiones pueden dar origen a una amnesia antergrada con conservacin de la memoria inmediata y la memoria retrgrada, pero caracterizada por la imposibilidad de convertir en huellas de memoria a largo plazo las experiencias vividas y registradas en los sistemas de memoria a corto plazo. En la clnica se pueden observar dos grandes tipos de amnesia antergrada: la descrita por Korsakoff, que se caracteriza por asociarse al fenmeno de las confabulaciones (el paciente inventa historias para compensar sus fallas de memoria) y la amnesia de tipo hipocampal, en cuyo caso el paciente no compensa su amnesia con el fenmeno de la confabulacin. La amnesia antergrada de nuestro paciente con tumor del es-

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Figura 5. Escritura de los nmeros slo en el lado derecho del crculo al dibujar un reloj.

plenio del cuerpo calloso se ajusta ms al modelo de la amnesia antergrada hipocampal probablemente por un sndrome de desconexin de las estructuras hipocampales causado por la destruccin del frnix.

El dao unilateral del hipocampo produce un trastorno de la memoria de acuerdo con la especializacin del hemisferio afectado. Las poblaciones de neuronas en los hipocampos en ambos hemisferios muestran una asimetra en la conectividad entre subregiones hipocampales, por lo que las conexiones callosas son muy importantes en las funciones de la memoria. En pacientes con el cerebro dividido se ha indicado una interesante disociacin de la memoria consistente en alteracin de la memoria episdica y conservacin de la memoria semntica [32]. Hoy en da hay evidencias de que la memoria episdica requiere de procesamiento interhemisfrico, mientras que para la memoria semntica puede ser suficiente un procesamiento intrahemisfrico [33,34]. Las tareas de codificacin y evocacin de memoria episdica producen patrones de activacin bilateral en neuroimgenes funcionales, mientras que la activacin cerebral durante la ejecucin de pruebas de memoria semntica est casi siempre confinada al hemisferio izquierdo [35]. Ponemos nfasis en la asociacin de dos sndromes neurolgicos mayores: la desconexin de los hemisferios cerebrales (sndrome de Sperry) y la prdida de la memoria reciente (sndrome de amnesia antergrada) con tumores del esplenio del cuerpo calloso que por contigidad invaden el frnix. Previos a este caso, se han publicado otros tres con tal asociacin y en dos de ellos se comprob la invasin tumoral del frnix [26], como tambin fue el caso de nuestro paciente. Aunque en la poca del estudio de nuestro caso no se conoca la disociacin entre memoria episdica y semntica en desconexin interhemisfrica, este tipo de disociacin deber incluirse en nuevos casos de cerebro dividido, lo que permitir comprender mejor la organizacin cerebral de los procesos de memoria y el papel de las grandes comisuras cerebrales en ellos.

BIBLIOGRAFA 1. La Coste MC, Kirkpatrick JB, Ross ED. Topography of the human corpus callosum. J Neuropathol Exp Neurol 1985; 44: 578-91. 2. Zeki S. Una visin del cerebro. Barcelona: Ariel; 1995. 3. Suzuki K, Yamadori A, Endo K, Fujii T, Ezura M, Takahashi A. Dissociation of letter and picture naming resulting from callosal disconnection. Neurology 1998; 51: 1390-4. 4. Greenblatt SH, Saunders RL, Culver CM, Bogdanowicz W. Normal interhemispheric visual transfer with incomplete section of the splenium. Arch Neurol 1980; 37: 567-71. 5. Lausberg H, Gottert R, Munssinger U, Boegner F, Marx P. Callosal disconnection syndrome in a left-handed patient due to infarction of the total length of the corpus callosum. Neuropsychologia 1999; 37: 253-65. 6. Akelaitis AJ. A study of gnosis, praxis and learning following section of the corpus callosum and anterior commissure. Neurosurgery 1944; 1: 94-101. 7. Degos JD, Gray F, Louarn F, Ansquer JC, Poirier J, Barbizet J. Posterior callosal infarction. Clinicopathological correlations. Brain 1987; 110: 1155-71. 8. Geschwind N. Disconnection syndrome in animals and man. Brain 1956; 88: 237-94. 9. Peru A, Beltramello A, Moro V, Sattibaldi L, Berlucchi G. Temporary and permanent signs of interhemispheric disconnection after traumatic brain injury. Neuropsychologia 2003; 41: 634-43. 10. Gersh F, Damasio AR. Praxis and writing of the left hand may be served by different callosal pathways. Arch Neurol 1981; 38: 634-6. 11. Yamadori A, Osumi Y, Ikeda H, Kamazawa Y. Left unilateral agraphia and tactile anomia. Disturbances seen after occlusion of the anterior cerebral artery. Arch Neurol 1980; 37: 88-91. 12. Geschwind N, Kaplan E. A human cerebral disconnection syndrome. Neurology 1962; 12: 675-85. 13. Sugishita M, Yamada R, Yoshioka M. Agraphia of the left hand after section of the posterior half of the trunk of the corpus callosum. Clin Neurol 1975; 15: 218-25. 14. Watson RT, Heilman KM. Callosal apraxia. Brain 1983; 106: 391-403. 15. Levy J, Trevarthen C. Perceptual, semantic and phonetic aspects of elementary language processes in split-brain patients. Brain 1977; 100: 105-18. 16. Guzmn E. Neuropsicologa. Bogot: Fondo Colombiano de Investigaciones Cientficas y Universidad Nacional; 1983. 17. Korsakoff SS. Psychic disorder in conjunction with multiple neuritis. Neurology 1955; 5: 394-405. 18. Grnthal E. ber das corpus mamillaris und den Korsakowschen syndromen komplex. Confin Neurol 1939; 2: 64-95. 19. Kahn EA, Crosby EC. Korsakoffs syndrome associated with surgical lesions involving the mammillary bodies. Neurology 1972; 22: 117-25. 20. Brion S, Mikol J. Lesion of the lateral dorsal thalamic nucleus and alcoholic Korsakoffs syndrome. J Neurol Sci 1978; 38: 249-61. 21. Glees P, Griffith HB. Bilateral destruction of the hippocampus (cornu ammonis) in a case of dementia. Monatsschr Psychiatr Neurol 1952; 123: 193-200. 22. Scoville WB, Milner B. Loss of recent memory after bilateral hippocampal lesions. J Neurochem 1957; 20: 11-21. 23. Penfield W, Milner B. Memory deficit produced by bilateral lesions in the hippocampal zone. AMA Arch Neurol Psychiatry 1958; 79: 475-97. 24. Victor M, Angevine JB, Mancall EL, Fisher CM. Memory loss with lesions of hippocampal formation. Report of a case with some remarks on the anatomical basis of memory. Arch Neurol 1961; 5: 244-63. 25. Sweet WH, Talland GA, Ervin FR. Loss of recent memory following section of the fornix. Trans Am Neurol Assoc 1959; 84: 76-82. 26. Delay J, Brion S, Escourolle R, Marques JM. Arteriopathic dementias. Lesions of the hippocampomamillothalamic system in the determination of memory disorders. Rev Neurol (Paris) 1961; 105: 22-33. 27. Schott B. Amnesie thalamique. Rev Neurol (Paris) 1980; 136: 117-30. 28. Lhermitte F, Signoret JL. Neuropsychologic analysis and differentiation of amnesia syndromes. Rev Neurol (Paris) 1972; 126: 161-78. 29. Bliss TV, Lomo T. Long-lasting potentiation of synaptic transmission in the dentate area of the anaesthetized rabbit following stimulation of the perforant path. J Physiol 1973; 232: 331-56. 30. Harris EW, Ganong AH, Cotman CW. Long-term potentiation in the

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hippocampus involves activation of N-methyl-D-aspartate receptors. Brain Res 1984; 323: 132-7. 31. Herron CE, Lester RA, Coan EJ, Collingridge GL. Frequency-dependent involvement of NMDA receptors in the hippocampus: a novel synaptic mechanism. Nature 1986; 322: 265-8. 32. Zaidel DW. The case for a relationship between human memory, hippocampus and corpus callosum. Biol Res 1995; 28: 51-7. 33. Propper RE, Christman SD. Mixed-versus strong right-handedness is

associated with biases towards remember versus know judgments in recognition memory: role of interhemispheric interaction. Memory 2004; 12: 707-14. 34. Christman SD, Propper RE, Dion A. Increased interhemispheric interaction is associated with decreased false memories in a verbal converging semantic associates paradigm. Brain Cogn 2004; 56: 313-9. 35. Cabeza R, Nyberg L. Imaging cognition II: an empirical review of 275 PET and fMRI studies. J Cogn Neurosci 2000; 12: 1-47.

TUMOR DEL CUERPO CALLOSO: ASOCIACIN DE LA DESCONEXIN INTERHEMISFRICA CON UN SNDROME DE AMNESIA ANTERGRADA Resumen. Introduccin. El sndrome de Sperry o de desconexin interhemisfrica se describi en pacientes con seccin quirrgica del cuerpo calloso realizada para controlar la epilepsia refractaria al tratamiento farmacolgico. Ocasionalmente se ha relacionado con tumores del cuerpo calloso, y es ms raro verlo asociado con un sndrome amnsico. En este artculo se describen los hallazgos anatmicos y neuropsicolgicos de un paciente con sndrome de desconexin interhemisfrica asociado a un sndrome amnsico de tipo hipocampal, secundarios a un tumor del esplenio del cuerpo calloso que invadi el frnix. Caso clnico. Hombre blanco de 52 aos que consult por prdida de la memoria; al ingreso, el examen fsico revel cierto grado de asomatognosia en el hemicuerpo izquierdo. La tomografa axial del crneo mostr una lesin central densa en el cerebro que se extenda lateralmente y oclua el cuerpo de ambos ventrculos laterales. La biopsia revel un astrocitoma indiferenciado que afectaba al cuerpo calloso y al frnix. Conclusiones. El sndrome de Sperry o de desconexin interhemisfrica producido por un tumor del esplenio del cuerpo calloso tiene una probabilidad alta de cursar adems con un sndrome amnsico por desconexin, causado por la destruccin del frnix. Esta asociacin, que caracterizaba el cuadro clnico de nuestro paciente, se ha indicado previamente slo en tres casos. [REV NEUROL 2006; 43: 207-12] Palabras clave. Amnesia antergrada. Amnesia hipocampal. Sndrome de desconexin interhemisfrica. Sndrome de Sperry. Tumor del cuerpo calloso. Tumor del frnix.

TUMOR DO CORPO CALOSO: ASSOCIAO DA DESCONEXO INTER-HEMISFRICA COM UMA SNDROMA DE AMNSIA ANTERGRADA Resumo. Introduo. A sndroma de Sperry ou de desconexo interhemisfrica descreve-se em doentes com seco cirrgica do corpo caloso realizada para controlar a epilepsia refractria ao tratamento farmacolgico. Ocasionalmente, relacionou-se com tumores do corpo caloso, e ainda mais raro v-lo associado com uma sndroma amnsica. Neste artigo descrevem-se os resultados anatmicos e neuropsicolgicos de um doente com sndroma de desconexo inter-hemisfrica associado a uma sndroma amnsica de tipo hipocampal, secundria a um tumor do corpo caloso que invadiu o frnix. Caso clnico. Homem de raa caucasiana, de 52 anos cujo motivo de consulta foi a perda da memria; o exame fsico revelou um certo grau de assomatognosia no hemicorpo esquerdo. A tomografia axial do crnio mostrou uma leso central densa no crebro que se estendia lateralmente e oclua o corpo de ambos os ventrculos laterais. A biopsia revelou um astrocitoma indiferenciado que afectava o corpo caloso e o frnix. Concluses. A sndroma de Sperry ou de desconexo inter-hemisfrica produzida por um tumor do corpo caloso tem uma elevada probabilidade de evoluir, principalmente com sndroma amnsico por desconexo, causada pela destruio do frnix. Esta associao, que caracterizava o quadro clnico do nosso doente, foi indicada previamente apenas em trs casos. [REV NEUROL 2006; 43: 207-12] Palavras chave. Amnsia antergrada. Amnsia hipocampal. Sndroma de desconexo inter-hemisfrica. Sndroma de Sperry. Tumor do corpo caloso. Tumor do frnix.

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REV NEUROL 2006; 43 (4): 207-212