Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!.2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3.2 %'************************ *********************** b# 2).3>(. !9'. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'.%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'.%6)# $&)*************************************** #6 A'.2*************************** ************************** \ %#.%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(.! 0!#.2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333. %'******************************************** ******************************************* W!.9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'..6 %'*************************************** ************************************** ..

.

   2 .

+ 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C . C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C . 8 2    2  9 9 3 6   + .

Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4.dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust. Grzybice Grzybice właściwe . włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6. Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5. Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry. Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 .

9 .Rozdział 7. Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 . rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9. Rumieniowe. Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe. Rozdział 8. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie . Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca.

Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 . Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12. Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony.Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy. Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10.

Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata.Rozdział 13. Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 . Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej. pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14.

Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17. Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 . Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19. Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18. Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry.Rozdział 15.

Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23.Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 . Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza). Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa .rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22.

Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27. Rozdział 26. Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25.. Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 . Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . . . . .Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24.

ciałko Paciniego. 2 . 10 .mięsień przywłosowy. fizycznych. 9 . 1 . 4 .w metabolizmie białek. Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I.włos.w regulacji cieplnej .w procesach odpornościowych ustroju.splot naczyniowy powierzchowny. lipidów. 5 .Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju.ochronną w stosunku do czynników mechanicznych. chemicznych i bakteryjnych .splot naczyniowy głęboki.jako narząd czucia . witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach. Budowa skóry.ciałko Merkela. 15 .mieszek włosowy.gruczoł łojowy. .w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) . równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem. 7 .w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej . 3 . osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego. jak i w wodzie) itd. Odgrywa poważną rolę: . 6 . węglowodanów. 8 .gruczoł potowy.brodawka skórna.

BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe. niżej). Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym. komórki Merkela.warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi). wykazujące czynność neuroendokrynalną. oraz za pomocą E-kadheryn. Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. że są to szczególnego typu keratynocyty. mieszki włosowe). Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. za pomocą półdesmosomu. Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach. toteż . Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. o wydłużonych. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I). tj. obok melanocytów i komórek Langerhansa (p. W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka. wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny. która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. silnie zasadochłonnych jądrach. skóry właściwej i tkanki podskórnej.integryny. zwana również rozrodczą.dla odróżnienia . W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny.desmogleiną. pochodzenia ektodermalnego. uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. potowe. ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry. będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. tj. że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. gdyż występują tu najobficiej figury podziału.Skóra składa się z naskórka. Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą. która cementuje przylegające do siebie desmosomy. W obrębie warstwy podstawnej znajdują się.

Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe. które wiążąc wodę nadają jej elastyczność. które pod wpływem enzymów. uwalniają kwas arachidynowy. chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). zwłaszcza fosfolipazy A i C. 17 . Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach.nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi. Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. przylegających do siebie w dolnych warstwach. Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. Budowa naskórka i błony podstawnej.

a połowa na warstwę rogową. 14 i 15.lorikryna (loricrin) . Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. tj. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana. W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. oraz cytokeratyna 5. Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. a więc odgrywające 18 . W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. filament aggregating protein). występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. który produkowany jest przez komórki naskórka. Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów). Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn. W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę. będących w istocie filamentami pośrednimi. np. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. 5. Prekursorem filagryny jest profilagryna. występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. filagryna). Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). tworzących rdzeń keratynocytu. inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek. Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko .zawierające 77% glicyny i seryny. w łuszczycy. Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. 11. czyli zaprogramowanej śmierci komórki. czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. Cytokeratyny 1 i 10. 10. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. występująca wyłącznie w warstwie podstawnej.

Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. IL-3. Komórki Langerhansa. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. np. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. IL-6. Zalicza się do nich: IL-1. reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1). MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). mających właściwości immunoregulacyjne.: IL-8. Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. oraz antygen T 6. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3). Niektóre czynniki. w tym granulocyty. BB7.SALT). np. lichen planus. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. contact dermatitis. które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. 19 . Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin. W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej.podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej. Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). HLA-DR. keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. np. tzn. TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). IP-10 (interferon-inducible protein). które dostarczają kolejnego bodźca . limfocyty i monocyty. np. Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np. limfocytów cytotoksycznych. wtórnych cytokin (chemokin). gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. tj. psoriasis. zakażeniom wirusowym itd. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym. komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. Niektóre cytokiny (IL-1. Należy zaznaczyć. jak np. promienie nadfioletowe i rentgenowskie. CD28 na powierzchni naciekających komórek.interleukiny 2 (IL-2). jak i komórki Langerhansa. CD2. skin associated lymphoid tissue . lupus erythematosus. że w pewnych chorobach. antygeny HLA-DR. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta.

Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: .metale i metaloidy (miedź.MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. która różni się u ludzi rasy białej i czarnej. przekazywany im przez wypustki melanocytów. Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . głównie kory nadnerczy .hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon). W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. hormon gruczołu tarczowego.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) . Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa. hormony płciowe.hormony. w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . a nie od liczby komórek produkujących barwnik. żelazo. tj. Tyrozyna <. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek.ziarnistości zawierających melaninę. która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek. pochodzące z degenerujących się melanocytów.witaminy.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny. 20 | | . Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. srebro. lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów. którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona. głównie estrogeny. odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów. złoto. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. arsen) . liczby wytwarzanych ziaren melaniny. mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory). głównie kwas askorbinowy. W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. Melanosomy. Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek. Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule.

Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). zbudowanych z kolagenu typu VII. przylegająca do komórek podstawnych naskórka. jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). naczynia krwionośne. SKÓRA WŁAŚCIWA Corium. W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres). będący antygenem pemfigoidu.STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. rozdział 13). Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. przylegająca do skóry właściwej. zawiera komórki łącznotkankowe. 21 . występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. Dolna część. Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . schemat II). Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej. np. nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p. która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów. Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej. zakończenia nerwowe i przydatki skóry. W mikroskopie elektronowym górna część. Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty. lamininy (VLA 6). kolagenu (VLA 2). jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej. epiligryny (VLA 3). zawierające głównie siarczan heparanu. fibronektyny (VLA 5).very late antigens). W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA .wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). produkowanych zarówno przez komórki naskórka. Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV.

Włókna retikulinowe. podobnie jak błony podstawnej naskórka. które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi. obejmującą brodawki. 2) histiocyty. Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. 22 . które powstają miejscowo w skórze. znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych. obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej. Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione. Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych. barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd.warstwę brodawkową (stratum papillare). U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę. 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). i . wtopionych w bezpostaciową masę. tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. obecny jest kolagen IV oraz laminina. różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. schemat I): . włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego. złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy. sprężystych i retikulinowych. mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej.warstwę siateczkową (stratum reticulare). Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry. natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. rozsiane między włóknami kolagenu. Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne.

zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych. które spełniają funkcje receptorowe. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna.naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. ciepła i zimna. wydzielanie potu itp. UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. gruczoły łojowe i potowe. somatostatynę. powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. a ciałka Paciniego. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. a także wnikają do mięśniówki naczyń. ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych. położone głęboko.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). Meissnera. mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. kurczliwość naczyń krwionośnych. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. Niektóre z nich. Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe. Przyjmuje się. w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. dotyku. drobne naczynia. Regulująprzekazywanie czucia bólu. np. łojowych i mieszków włosowych. substancję P.mieszków włosowych i gruczołów potowych . chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). 23 . na ucisk. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. Krausego. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). np. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała. W otoczeniu przydatków . Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. gruczołów łojowych i potowych). bólu oraz świądu. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. Ruffiniego). że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. Na podkreślenie zasługuje.

2) gruczoły apokrynowe. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. zwłaszcza u kobiet ok. octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet. płciowych.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). dla odczuwania smaku. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. Stwierdzono. jak i u mężczyzn. gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. 24 . że odnowa łoju jest szybsza. Powyżej 40 rż. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka". występujące w całej skórze. brodawek sutkowych oraz powiek. prawidłowej mowy itd. 60 rż. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych.EGF). wydzielanie łoju zmniejsza się. Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. estrogeny i antyandrogeny (np. jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry. Jest ono duże u noworodków. GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. triglicerydy. Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. Należą do gruczołów holokrynowych. chemicznych i bakteryjnych. narastając ponownie w okresie pokwitania. np. Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. obrony przeciwbakteryjnej. cholesterol. odbytu. być może w wyniku czynności androgennej. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. do których uchodzą tuż poniżej lejka. w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni). 26 dni. wynoszący w skórze ok. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. wolne kwasy tłuszczowe i inne. 5 lat. co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. Procesowi gojenia sprzyja również to. na brzegu czerwieni warg. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku.

uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą. powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. wpływów hormonalnych i in. Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój.pokarmów. a nie . zawierającym ponadto związki mineralne (potas.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej. Z części nabłonkowej. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. zwanej macierzą. Są regulowane przez włókna adrenergiczne.w kanale włosowym lub naskórku. nie biorą one udziału w termoregulacji. Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych. węglowodany. magnez. stóp. lipidy i in. Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku.jak gruczoły ekrynowe . okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. twarzy). zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. Zapach potu apokrynowego. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę. przewodu wyprowadzającego i ujścia. Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania. oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. zwłaszcza dłoni.przez włókna cholinergiczne. wapń. Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). żelazo). Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli. Zniszczenie tej części 25 . atropina) wpływają hamująco. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego. WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne. a także mocznik. GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . Środki cholinergiczne (acetylocholina. kwas mlekowy. pilokarpina) pobudzają je. warunków klimatycznych. która jest ściśle związana z macierzą. a środki przeciwcholinergiczne (np. a w apokrynowych .

u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego. Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV. 80-85%) i trwa 3-6 lat. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). Znamienną cechą włosa ana- 26 . powoduje trwałą utratę włosa. inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) . podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne. Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju.schemat IV. czyli anagen. Są to okresy: wzrostu (anagen). W części nabłonkowej. przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. znajdują się melanocyty. tuż powyżej brodawki. Cykl włosowy. W przeciwieństwie do zwierząt. Budowa mieszka włosowego. bezładnie rozmieszczonych. Okres wzrostu włosa.

pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). zrogowaciała płytka paznokciowa. zbielenie w kształcie półksiężyca. który trwa 2-4 miesiące. zawierająca macierz włosa. tj. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. Obrąbek naskórkowy. W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze. PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek. tj. leżąca pod wałem. Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium. niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np. przy czym dosiebna część łożyska. przylegające do eponychium. 27 . w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba. nosi nazwę macierzy (matrix). kolbę. określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. Jedynie 0. przechodzi okres inwolucji (katagen). z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. rozszerzona opuszka w anagenie). a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego. Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami. lunula. Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. na poziomie mięśnia przywłośnego. W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. Rozróżniamy włosy meszkowe. tworząc tzw. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). W okresie tym górna część mieszka jest zachowana. czyli „skórka" (cuticula. np. Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony. Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. eponychium). brwi i rzęsy.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. W części proksymalnej płytki znajduje się tzw. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. trwający kilka dni do 2 tygodni. zanim osiągnie fazę spoczynku. Mieszek włosowy.

Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne. Budowa paznokcia.Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V. 2 mm miesięcznie. . Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk.

Plamy barwnikowe. 65 (str. nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). 136) erythema fixum. na podstawie których ustalamy rozpoznanie. Patrz również ryc.Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne. Rozróżniamy wiele ich odmian. w dolnej części znamiona komórkowe. opierając się na cechach morfologicznych. Ryc. różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. 1. Plama (macula). niewyczuwalny przy dotyku. 29 . jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili).

związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p. Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu. 2 Ryc. 235 (str. ryc. Ryc. str.3 Ryc. Patrz również ryc. 4.vitiligo na tułowiu. W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach. 279 i str. str. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach. 280) lub w zespole Sneddona. Ryc.Ryc. 405). 158. 422) . 2. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . Ryc. 4 . 3.parapsoriasis digitiformis (p.

5. 50 i 51.brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie. 31 . str. Grudki naskórkowe . 6. Patrz również ryc. Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. 77. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). str. Ryc.Ryc. Patrz również ryc. 153. 110.

ryc. 77. Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji. 114). Grudka (papula). 369) . jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu. znamiona (ryc.lichen planus (ryc. 32 . 143).wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p. tj. np. Grudki naskórkowe.naczyniowe.Verrucae . Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary. 79. obrzęk naczynioruchowy Quinckego p. różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu. liszaj płaski . 2) . jak i skóry właściwej (np. związane głównie z przerostem naskórka (np.psoriasis . brodawki zwykłe (verrucae vulgares).ryc. 210). ryc. trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc. 6 i 7). 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np. ryc. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. np. 3) . ryc. łuszczyca . str. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 .skórno-naskórkowe. str. 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. 7. Bąbel pokrzywkowy (urtica). 153).złogowe (np. barwy porcelanowobiałej lub różowej. 65. 5 oraz ryc. dość wyraźnie odgraniczony. najczęściej jednak są mieszane . bielactwo . str.vitiligo . str. wynaczynienia (petechiae).erythema). Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np. 205. 110 i 111. 160).barwnikowe. zmiany dotyczą zarówno naskórka. związane z odkładaniem się barwnika. o rozmaitych wymiarach.ryc. 54. związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu. Grudki mogą być naskórkowe. str. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. str. np. 1). piegi (ephelides). Ryc. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc.Plamy mogą być: .zapalne (rumień . 70 i 71. ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). brodawki . również ryc. Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa). str. przebarwienia w rumieniu trwałym (p.

137). 9 i 10). i półpaśca .p.zoster). rumień guzowaty . 62). włókniaki) lub złośliwych.5 cm. zajmujące również tkankę podskórną. 230 i 231. Guzek (nodulus). Guzy mogą być zapalne. 8). Ryc. Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. 66.w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p.status spongiosus) . Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Większe wykwity guzkowe. również ryc. czyrak . str.furunculus (p. str. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: . 139). 9. związany ze zmianami w skórze właściwej. również ryc. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. 11). np. wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. str. 8. noszą nazwę pęcherzy (ryc. Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla). charakterystyczne dla opryszczki . Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides . ryc. w samych komórkach naskórka. 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa).w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw. Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. Jeśli przekraczają 0.Ryc. 411) oraz raki skóry (ryc. często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny. 10). 67. noszą nazwę guza (ryc. jednak . tumor). 33 . ryc. co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate.herpes simplex. str.śródkomórkowo. stan gąbczasty. W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych. Guz (nodus. 28. str. charakterystyczny dla wyprysku .erythema nodosum (p.

łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Ryc. 11. Pęcherz o bardzo wiotkiej. 389). Ryc. Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. 34 . 10. również ryc. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p.Ryc. 12. str. 216 i 217. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym.

są one szczególnie nietrwałe. przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . 115 i 116. 13). np.ryc. Ryc. Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego.dermolityczne. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. Jest to złuszczająca się warstwa rogowa. np. str. 230) . 233) . Krosta (pustula). str. 14.podrogowe.p. Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. hiper35 . 13. również ryc. w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) . tj. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. ryc. 126. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek. Łuska (squama).p. Pęcherze mogą być: . 251. ryc. 123. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia. 135. 212). też ryc. charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) .śródnaskórkowe. str. ryc. 12 (p. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego.podnaskórkowe. Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix). w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze. 139. str. np. w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) . Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p.p.Ryc. str. 245 .

Ryc. 17. Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum). 36 . Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). Ryc.Ryc. 15. Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides). 16.

Przeczos (excoriatio). gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny.lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek. stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy. ryc.tbc luposa plana . charakterystycznego dla łuszczycy . str. w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. Jest to ubytek skóry właściwej.Pediculosis lub świerzbiączka . np. 156. Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany. ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc.scabies.p. Blizny mogą być przerostowe (np. Nadżerka (erosio). kwasy). a więc trudno uznać je za guzki. 17). Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. str. świerzb . może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np.congelatio i oparzenia . powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej. przewlekły toczeń rumieniowaty . przyspieszonego rogowacenia. guzów lub krost. Strup (crusta). najczęściej pod wpływem drapania (np. 15). nadżerki i strupy). mechanicznych (odleżyny . ustępujący bez pozostawienia blizny (p.psoriasis ryc.decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris). np. bąble pokrzywkowe itp. które nie są przecież blizną. Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm.keratozy (np. 8). Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc.p. a więc głębszy od nadżerki.Ichthyosis . 171. Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). pooparzeniowy keloid . 14) lub parakeratozy (tj. 210). podobnie jak w bliźnie. ryc. 12). Najczęściej jest zejściem owrzodzeń.p. Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum). Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni). Owrzodzenie (ulcus). niepełnego. str. Trudno jest również np. 373) lub zanikowe (np. grudki. sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska . lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc. dotyczące warstw głębszych skóry właściwej.lichen sclerosus et atropihicus . podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego.ryc. Powstaje z guzków. wszawica . rybia łuska . zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia). w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie. 275.lupus erythematosus discoides . liszaj twardzinowy i zanikowy . a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi. ryc.zliszajcowacenia (impetiginisatio).prurigo). w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . str. 298). w wyprysku występują z reguły pęcherzyki.p. która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np. 37 . ryc. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów. 207. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. fizycznych (odmrożenia . a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej.combustio). ryc. Są to linijne ubytki. Jest to w istocie nadżerka. Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). 110 i 111.

które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np. rybiej łuski i innych genodermatoz. a także alergii. Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego. włosów w niektórych genodermatozach).DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. pęcherzyca zwykła . gruźlica skóry itp.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze. Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. np. które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np.na marskość wątroby. np. a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące. a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw. niezaawansowane raki skóry. Hodgkin. Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. liszaj płaski . któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes).pemphigus vulgaris). tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki. Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry. Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). Objawy podmiotowe . Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci.lichen planus. a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. leukaemia lymphatica). np. . zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową. kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. ból i pieczenie . świerzbiączka). świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry. gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa. pieczenie i ból dla choroby Duhringa. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m. Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego. jasnobrunatne . np.świąd. warunków pracy.na karotenemię itp. zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim. w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia). W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy. katar sienny. tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych. alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. żółte .). świerzbiączka i in. Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie. gdyż np.

Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). carbunculus). wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum. Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas). wywołane przez Borrelia burgdorferi. np. paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce. oraz rozmaite odmiany boreliozy. oraz inne zakażenia bakteryjne. figówkę (sycosis). nierzadko stwierdza się również inne bakterie. wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym.obecność gronkowców.Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). II. Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny. łupież rumieniowy (erythrasma). 39 . zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). Mieszane lub inne zakażenia . promienicę (actinomycosis). paciorkowce oraz zakażenia mieszane. czyrak i czyrak gromadny (furunculus. jak: erysipeloid. I. ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). III.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa). np. związane z zakażeniem gronkowcowym. ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). w róży (erysipelas) . a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). niesztowica (ecthyma). w folliculitis.

Wykwity tworzą się szybko . IL-1. Pseudomonas. której wynikiem jest stan zapalny skóry. Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin. zasiedlają skórę tylko przejściowo. jest wilgotność. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy. otoczony rąbkiem zapalnym.w ciągu kilku40 . przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. jaką uprzednio mu przypisywano. często przebity włosem. niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. obniżenia odporności humoralnej (hipo. mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii. która ma podstawowe znaczenie. IL-8. oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. Staphylococcus aureus lub S. dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. patogenne drobnoustroje. Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. Objawy i przebieg. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). np. zaburzeń fagocytozy. 2) odporności osobniczej.lub agammaglobulinemia). tułowiu lub kończynach. Jeśli obrona jest wystarczająca. bądź przejściowo („transient flora"). np. Proteus. Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. które znajdują się tam bądź stale („resident flora"). występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości.Gram-ujemne pałeczki. a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . MCP-1. perifolliculitis). jak i obrony ustroju.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie. pyogenes. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej.defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe. np. a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. napiętej pokrywie. takich jak Escherichia coli. jak np. Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane. w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina. zwłaszcza Gram-ujemnych.: TNFa. Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii.

3. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. Leczenie. 18. tetracyklina. Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) . bacitracyna. nastu godzin. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. Bactrim. Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna.widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. Stan ogólny chorych jest dobry. Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. smoły i dziegci (acne picea). Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. Pimafucin. np. 2.Ryc. Fucidin i inne). różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn. . Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz. 4. 18). np. pod wpływem olejów smarowych. Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). Rozpoznanie różnicowe: 1. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu. Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem.

która różni się zmianami we włosach. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). gdzie dochodzi do stwardnień. Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych.Figówka. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych. dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych. 19. rozstrzyga badanie mikologiczne. Włosy nie wykazują zmian. 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc. Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: . Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) . Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. Folliculitis chronica Definicja. rzadziej skóra głowy.folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc.głębokie zlewne nacieki ropne. Objawy i przebieg. Wykwity są krostkowe. 42 . W większości przypadków włosy odrastają. 19).

a zwłaszcza cukrzyca. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). przetok. niedobory immunologiczne. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. czopa martwiczego. Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego. oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków. Objawy i przebieg. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). witaminy. pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. Czyrak. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. niekiedy zmian typu acne conglobata. sinoczerwony i żywo bolesny. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo. W przypadku czyraków mnogich. oraz kwas askorbinowy. niedożywionych. Czyraczność Furunculus.. a także ogólne wyniszczenie. Umiejscowienie bywa rozmaite. w zależności od wyniku posiewu. Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. Furunculosis Definicja. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. dochodzi tu do powstawania blizn. Występuje u osób charłaczych. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. choroby nerek. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). Czyraki w okolicy wargi górnej. 43 . zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody. zwłaszcza z grupy B. Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. Powstaje drobny początkowo guzek. Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. rozstrzyga badanie mikologiczne. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki. również występującym wyłącznie u mężczyzn. 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. sprawa przebiega przewlekle. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. z nieregularnym wyłysieniem. 2) obecności czopa martwiczego.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem.

Etiopatogeneza. Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo. Są to głębokie guzy zapalne. w zależności od antybiogramu. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej.po wykształceniu się czopa martwiczego . Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. coli i inne. Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego). 44 . nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. jak Proteus. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. rzadziej inne okolice (narządy płciowe. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. Umiejscowienie: pachy. czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). 2. Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. cukrzycy i in.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem. W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. bolesność jest niekiedy znaczna. brodawki sutkowe u kobiet).nacięciu w celu jego usunięcia. głównie hiperandrogenizm.lub wielomiesięczny. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. zazwyczaj obustronnie. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi. odbyt. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. umiejscowione głównie w okolicy pach. oraz środki ogólnie wzmacniające. Objawy i przebieg. E. np. nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu. Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone. Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. Czyraków. Okres trwania jest kilku. 3. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1.

Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica. początkowo wypełniony treścią surowiczą. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. leczenie łysienia. zależnie od wyniku posiewu. 45 . które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. co przypomina oparzenie II stopnia. zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. później surowiczo-ropną. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni. bardzo wiotkie. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona. powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. str. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. wiotkich pęcherzy. niżej). szczepionki bakteryjne. Objawy i przebieg. niekiedy u starszych dzieci. 437) . który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna). Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2. złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. 2) występowaniu płaskich. szybko ulegają przerwaniu. Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja. zaleca się izotretinoinę (p. przebieg może być ciężki.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych. Poza tym stosuje się antybiotyki. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . w części przypadków. np. Objawy i przebieg. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes.Leczenie. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja. Zakażenie. jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. Pęcherze są płaskie. może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki. Etiopatogeneza. na ogół typu 71). niekiedy preparaty antyandrogenowe.polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. Jest to zakażenie gronkowcowe. 4) szybkim przebiegu. Etiopatogeneza. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. bez objawów ogólnych. głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p.

Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. skóra jest wygładzona. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans). Szczegółowe leczenie . 176. Objawy i przebieg. W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum).Rozpoznanie różnicowe: 1. Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. str. powolnym przebiegiem. Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A. Również kończyny.p.TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz. niewystępowaniem zmian pęcherzowych. Wyprysk łojotokowy noworodków. ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej. jakby napięta i lśniąca. str. ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa). Leczenie. często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. 46 . Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis . zwłaszcza dolne. rzadziej G lub C. 21). Etiopatogeneza. jak w oparzeniach. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . w SSSS natomiast bardzo powierzchowny. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. jakby obwałowanym. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. Podstawowe znaczenie mają antybiotyki.p. głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi. 51. najczęściej ma pochodzenie lekowe. stanowią częstą lokalizację zmian. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum). Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy. Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. 2. Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry. stromym. Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. dłuższym przebiegiem. Kształt ogniska jest nieregularny. 20). obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. akantolityczny). Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna.

Powikłaniami mogą być również: . 21. 2. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. Powikłania.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis). słoniowacizna (elephantiasis). W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. 47 . Ryc. bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. dreszcze. Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia. 20. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C).Ryc. objawy ogólnego rozbicia. Następstwem może być trwały obrzęk. 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy. Początek choroby jest nagły. tzw.ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej . Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans). które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy. Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum). Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. narządów płciowych lub kończyn. głównie w obrębie twarzy. Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej.et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły.

Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. najczęściej wychodzące z raka piersi. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków).3. W związku z tym. Zakaźność jest bardzo znaczna. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem. z gorączką. mniej nasilonymi objawami ogólnymi. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. 5. 48 . Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. rozstrzygają inne objawy SLE (p. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. Objawy są gwałtowne. rozstrzyga badanie histologiczne. powolniejszym przebiegiem. Leczenie jest chirurgiczne. która szybko ulega przerwaniu. zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. zasychające w miodowożółte strupy. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia. W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. o krótkim okresie trwania. Etiopatogeneza. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). kryteria rozpoznania). chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. Przebieg jest ciężki. Etiopatogeneza.

Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. przez samowszczepianie. np. ma cechy morfologiczne liszajca. Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. 2. zwłaszcza w chorobach swędzących skóry. 2. mupirocyną. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne. 49 .). Umiejscowienie: kończyny dolne. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). szybszym przebiegiem. poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem. głównie podudzia. świerzb itd. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. Rozpoznanie różnicowe: 1. blizny). Objawy i przebieg. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. oraz tułów i pośladki. Niesztowica Ecthyma Definicja. Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. związanych z protezami.oksacyliny. strupy. Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. Okres trwania wynosi kilka tygodni. Etiopatogeneza. które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. bez tworzenia owrzodzeń. miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. świerzbiączka. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę . Rozpoznanie różnicowe: 1. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. a także Pimafucortu i innych. owrzodzenia. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. Zliszajcowacenie (impetiginisatio). szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny. rzadko kończyny górne. zasychających w miodowożółte. większą bolesnością. Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. 22). którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. z Vioformem. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. bacitracyną.

a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. Ryc. 50 . Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. Liczne niesztowice (ecthymata). Objawy i przebieg. 23. Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. 22. Umiejscowienie jest rozmaite. z antybiotykami lub środkami odkażającymi. następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne. Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. otoczone wałem zapalnym.Ryc.

głównie do zewnętrznego stosowania. na ogół jednak szczepy nie są oporne. Tetracyklina . 8. ze względu na właściwości teratogenne. zawierający 2% mupirocynę. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne. Gentamicyna w postaci 0. Chloramfenikol 1-2% (Ung. 9. które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym. paciorkowce. paciorkowce. Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. 5.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. 6. Lek jest stosowany od bardzo dawna. Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem.5% roztworu.1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1. działa na gronkowce. Rozpoznanie różnicowe: 1. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. Bactroban. bakteriologicznych i mikologicznych. a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc. Fucicort. Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny. 3.5% maści (okulistycznej) lub 0. Działa na gronkowce i paciorkowce. Tetracyklina. co ogranicza jego stosowanie. zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. Oxaterracin oraz Ung. Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. gdyż może powodować podrażnienie. Grzybica głęboka (blastomycosis.10% roztwór wodny jodyny powidonowej. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. 51 . Fucidin . Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. Używa się go w postaci 0. jak również drobnoustroje beztlenowe. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa). jednakże wytworzyły się szczepy oporne. Działa na gronkowce. 4.2% kwas fusydowy. 2. jak i trądziku. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. Detreomycin). Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. 7. na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych.5% aerozolu. Betadyna . 3. 2. 23). Oxycort. Gram-ujemne bakterie.Okres trwania jest szczególnie długi. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum). zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. chromomycosis).

może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. który wstrzykuje się jeden raz dziennie. Największą grupę stanowią cefalosporyny. Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. ale może być podawany również doustnie. Claforan) i ceftazidim (Biotum. Viosept (Chloroiodoquine. Pseudomonas aeruginosa. która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. niekiedy osutki alergiczne. dikloksacylina. 2.2% pochodnej chinolowej.10.Ciprofloksacyna (Ciprobay) . nadal stosuje się Sefril. 5. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy.wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin).Amoksycylina . Neomycyna. należąca do tej grupy. który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. kloksacylina (Syntarpen). nierzadko powoduje odropodobne osutki. Fortum). paciorkowce. 4. działa na bakterie i drożdżaki. Są to antybiotyki beta-laktamowe. Vioform) . gentamicyna. prawdopodobnie niealergiczne . kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. 52 . do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. do których należy roksitromycyna (Rulid). następnie po 100 mg/d). Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. Antybiotyki makrolidowe.Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę).o szerokim zakresie działania bakteriobójczego. Proteus.zawiera 0. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców. Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu. oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym. . jednak wrażliwa na beta-laktamazę. Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: . 6.również wrażliwa na beta-laktamazę .Ampicylina . których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna. I generacji. a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym. Ze starszych cefalosporyn. gdyż są trudno wchłaniane. może powodować osutki jak ampicylina.Augmentin . Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe. których nowe generacje stale się pojawiają. lek nie powinien być zalecany dzieciom. Antybiotyki aminoglikozydowe. Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz. Mogą występować objawy toksyczne. 3. Jest obecnie szeroko stosowany. o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym. Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: .o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego.

3) szybkiego przebiegu. Choroba nie pozostawia odporności. rzeźnicy. Objawy i przebieg. Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu. Można stosować również inne antybiotyki. 2. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. wielomiesięcznym przebiegiem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych. jak przy stosowaniu sulfonamidów. Są to zmiany zapalno-obrzękowe. . Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem. ustępując w części środkowej. objawami ogólnymi (wysoka temperatura. szerzą się obwodowo.Bactrim. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo. Objawy ogólne nie występują.6-8 dni. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami. z oszczędzeniem paliczków. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym. Rozpoznanie różnicowe: 1. Powikłania są takie. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym. 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). 7. podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. .0-1. drobiem lub rybami (weterynarze. erytromycyna po 1. 2) umiejscowienia głównie na rękach.Ofloksacyna (Tarivid) . Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. kucharze. Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j. gospodynie domowe). zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie. głównie w obrębie rąk.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. dreszcze). pieczenie i ból.znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych. Okres wylęgania trwa 2-7 dni. Często przechodzą na grzbiet ręki. INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja. Zarazek ..5 g/dz. 7 dni.8 dni. 4) niewystępowania objawów ogólnych. 3. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych./dz. nawet w przypadkach nie leczonych.okłady z 2% roztworu ichtiolu. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. Okres trwania jest kilkutygodniowy.włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) . Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . Miejscowo . przez 6 . Etiopatogeneza.

Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. a później żółtawej i ciemnobrunatnej. Etiopatogeneza. nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp.Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. można również uzyskać hodowlę. że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. Objawy podmiotowe nie występują. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni. Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. Są to dobrze odgraniczone. 24. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca. 2. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. 54 . 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. 24). Objawy i przebieg. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. Ryc. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie. wykazano jednak. rzadziej doły pachowe. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. 3) przewlekłego przebiegu. umiejscowione głównie w okolicy pachwin. złuszczające się ogniska rumieniowe. Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama).

przez ok. Jest częstsze u dzieci. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok. nie przenosi się z człowieka na człowieka. 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem. Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji. obecnie do bakterii).0-1. głównie beztlenowe. Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej. Promienica Actinomycosis Definicja. zwłaszcza płuca. mikonazol. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. Później powstają guzy. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej. pochodzące od kota. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten).Leczenie. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. guzowatymi naciekami. Towarzyszą im różnorodne bakterie. czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała.5 g/dz. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. Nie jest znane skuteczne leczenie. Często dochodzi do szczękościsku. Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów. Objawy i przebieg. Zakażenie. 3) niewytwarzania owrzodzeń. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok. mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. niekiedy pofałdowanej powierzchni. 10 dni. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. Etiopatiogeneza. ketokonazol. Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. 55 .

Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis. jest przenoszony przez kleszcze. Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. a następnie po 2 400 000 j. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. w której jednak zmiany skórne są wtórne. w Europie przeważają postacie skórne.5 g/dz. Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry. Rozstrzyga badanie histologiczne. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. stosowaną w ciągu wielu miesięcy. a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. 4. Korzystnie działają cefalosporyny. że rumień ten. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem. 3. występujących w wielu częściach świata.0-1. stawów. W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. głównie w USA. głównie Ixodes ricinus. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych. BORELIOZY Definicja. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego.2. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę .boreliozy z Lyme. Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. jako rumień pełzający (erythema migrans)./dz.). W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. niekiedy o ciężkim przebiegu. bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo. dziennie do ustąpienia zmian. przez kilkanaście dni. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami. zajmowaniem węzłów chłonnych. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową. a następnie penicylinę po 2 400 000 j. Europie i Japonii. Wykazano. podobnie jak lymphocytoma. głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). aż do cofnięcia się zmian. Epidemiologia.Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi). przez 3-6 miesięcy lub dłużej.

podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans. II okres . Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy. Lymphocytoma występuje częściej w okresie II.ACA). afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia. a w Europie B. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. 57 . jak i w późnej boreliozie skórnej.LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się. W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM). Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia. w III okresie choroby. III okres . występowania czynnika reumatoidalnego i innych. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie. w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . Można również uzyskać hodowle krętków. B. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus.stawowe. burgdorferi i B. ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. że tylko w 15-20% przypadków. ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. serca. tj. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne. układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). garini.ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans. Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres . nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. oraz Westernblotu i ELISA.zmiany rozsiane z możliwością zajęcia.PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia.zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. tj. niekiedy lymphocytoma. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres). poza skórą układu kostno-mięśniowego. co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. niewytworzenie się przeciwciał. łącznie z B. że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie. stwierdzało się powikłania neurologiczne. Erythema chronicum migrans. Z tego względu uważa się. garini wywołuje objawy neurologiczne. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby. Ujemne wyniki. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. która jest najmniej czuła. jak i ujemne odczyny. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. Retrospektywne badania europejskie wykazały.

W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne). polekowych (erythema fixum).5 g/dz.. nie ma objawów podmiotowych. twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare. 25. 58 . w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1. doksycyklina 200 mg/dz. Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. Ryc./dz. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym.Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. obrączkowate ogniska. np. powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach. Stan ogólny chorych jest dobry. 25). jest trudna do oceny. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne. Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans). W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza.). encephalitis). Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków). Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j.

Jest to zmiana guzowata. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. Wykwity początkowo są nacieczonymi. Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne. barwy sinoczerwonej. Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. bez tendencji do rozpadu. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). sarkoidozy (sarcoidosis). Umiejscowienie jest rozmaite. Objawy i przebieg. nie ulegający rozpadowi (ryc. często w obrębie płatka usznego i twarzy.Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. Objawy i przebieg. chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. powinno jednak trwać 4 tygodnie. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. Ryc. staje się bibułkowato pomarszczona. czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów.czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. czerwonymi plamami. 26. o dość miękkiej konsystencji. Lymphocytoma . 26). Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma). gruźlicy (tbc luposa). Są to początkowo zapalne. Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. o przewlekłym przebiegu. Kształt i wielkość bywają różne. rozsiane zmiany). Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. dobrze odgraniczony od otoczenia. a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn.

do łokci.zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu. pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu. z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. 27. Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn. 27B). 27 A). Układ zmian jest dystalny . Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks). Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie. natomiast w obrębie kończyn górnych . a od tyłu do pośladków. W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. . Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków. gdzie występują kleszcze.obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis .Ryc. (ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego. Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych. nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma). niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. A.w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego. B. Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia.

bądź drogami chłonnymi (np. marinum. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. 61 . z nosa). Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). Etiopatogeneza. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. rzadziej typu bydlęcego. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków. Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny).Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie. Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. nawet w krajach wysoko rozwiniętych. układu kostnego i innych narządów. M avium i inne). Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze. powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. co być może zależy od tego. W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc. Może być wewnątrzpochodne. W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M. gdyż są one nieliczne. nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry.

Patogeneza. płuc. 62 . Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek. co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc.rozpływną (tbc colliquativa) . GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja.węzłową (lymphadenitis tbc) . Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu.toczniową (tbc luposa) . cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę.brodawkującą (tbc verrucosa) .wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej.wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy. układu kostnego. 28.Klasyfikacja gruźlicy skóry.lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: . na obwodzie drobne guzki. Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) . Zakażenie jest zewnątrz. rozpadu i bliznowacenia. Objawy i przebieg. 28). Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry. węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej. o miękkiej spoistości (ryc.

2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe.cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc. że nie wykazuje skłonności do rozpadu. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie.cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym. Umiejscowienie jest rozmaite. Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych. 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. 29. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa. że nie występują guzki. 2. odmian klinicznych. Zmiany te mogą być nie rozpoznane. 29). związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa. gdyż nie powodują dolegliwości. Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej. 3. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. Płaska (tbc luposa plana) . najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej.Ryc. 63 . Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) . Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) . Ogniska szerzą się obwodowo. zajmuje głównie kończyny. Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia. odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne. nie tworzą się owrzodzenia. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem). Rozpoznanie różnicowe: 1. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. 2. Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków. często w dzieciństwie. Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) .

3. dodatnimi odczynami serologicznymi. Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. 2. 3. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. która obecnie jest bardzo rzadka. które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania. Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. ostatecznym charakterem blizny. różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych. umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. Rozpoznanie różnicowe: 1. przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). Objawy i przebieg. w przebiegu zakażeń jamy ustnej. Promienica (actinomycosis) różni się tym. GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok. że nie zajmuje węzłów chłonnych. rozstrzyga badanie histologiczne. rozstrzygają badania histologiczne. np. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). Stan ogólny chorych jest dobry. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. również str. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. 2) przewlekłego przebiegu. 4. 5) wykazania prątków. a nie wieloletni). ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. 4. 4) badania histologicznego. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. Patogeneza. skłonność do rozmiękania. różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. 407). Odmiana ta jest obecnie rzadka. pozostawiające nierówne blizny. mniejszą skłonnością do rozpadu. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. . w wyniku spożywania mleka od chorej krowy). 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. Umiejscowienie . rozstrzyga badanie tkankowe. która jest nie zmieniona. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka.

wykazuje znaczne podobieństwo. Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. Sporotrychoza (sporotrichosis). Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. 2. 30. rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy. wieloletni. deskowato twardym naciekiem. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. Rozpoznanie różnicowe: 1. umiejscowione najczęściej na rękach. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. Są to hiperkeratotyczne. 3. nierównych blizn. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. 3) przewlekłego przebiegu. Przebieg jest bardzo przewlekły. brodawkowate ogniska. Patogeneza. przetok. 65 . Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach. mostkowa oraz twarz. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja. nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. Objawy i przebieg. 30). powyżej kątów ust. rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. nadobojczykowa. tworząc przetoki i owrzodzenia. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi. rozmiękający i przebijający na zewnątrz. większą bolesnością. często ze szczękościskiem. zrastający się ze skórą. 4) badania histologicznego.Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków.

Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. rozstrzyga badanie histologiczne. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu.zanikowa blizna. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych. częstsze u osób stykających się z bydłem. Przebieg jest przewlekły. 2. 66 . Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania. obecnie rzadkie.Ryc.na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. wieloletni. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. w części środkowej . Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). przy czym blizna ma charakter ostateczny. 31) i bliznowacenia. 31. ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika . Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. Zakażenie jest zewnątrzpochodne. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae). Objawy i przebieg. Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. 3. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. Patogeneza. u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. znacznie rzadziej może być ich kilka. Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzyga badanie histologiczne. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością.

TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja. porcelanowobiałe blizenki. Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą. Patogeneza.rumień stwardniały (erythema induratum) . z przebytą lub czynną gruźlicą. Objawy i przebieg. na ogół symetrycznie rozmieszczone. Guzki są liczne. TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. Są one na ogół bolesne. umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. pęcherza lub przydatków . albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. Są to drobne guzki. że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej. 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych. jakby wysztancowane. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: . pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. 67 . Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . bez skłonności do grupowania się i zlewania. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii). 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach.przy umiejscowieniu w jamie ustnej. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza).lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei). a nerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę. a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami.przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych.Objawy i przebieg.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. Wykwitem pierwotnym jest guzek. Jest prawdopodobne. u osób w dobrym stanie ogólnym. pozostawiających okrągłe. Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania. Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica.

Przebieg jest na ogół przewlekły. 68 . z zaostrzeniami wiosną i jesienią. Etiopatogeneza. Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania. B). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. Objawy i przebieg. 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. Związek z gruźlicą nie został wykazany. Wykwity mają charakter drobnych guzków. Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. 2. 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). str. Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. 4) badania histologicznego. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). Rozpoznanie różnicowe: 1. 220). wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. 32A. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki.

Objawy i przebieg. Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. głównie po stronie zginaczy. wykazujących dodatni objaw diaskopii. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych. 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego. Patogeneza. umiejscowione najczęściej na podudziach. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu. 32. Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków. występujące głównie u kobiet. pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca). B. 2.Ryc. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny. częściowo zlewające się. Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy. przypominające trądzik różowaty. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) . Przebieg jest przewlekły. Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej. 69 . A.rozsiane guzki rumieniowe. wielomiesięczny. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. Objawy podmiotowe nie występują. bardzo rzadko także uda. Rozpoznanie różnicowe: 1. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa).

Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. które ma znaczenie rozpoznawcze. opiera się na rifampicynie. niekiedy i górnych. jednak wykazują znaczną toksyczność. W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów. etambutolu i streptomycynie. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. węzłowej lub układu kostnego. rifampicynę. na ogół przez 6 miesięcy. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej. podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących. częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. (do 300 mg dziennie). rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. Rozpoznanie różnicowe: 1. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych. . 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. są lekami silnie działającymi na prątki. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. a także w okresie leczenia podtrzymującego. hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). 2. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy. krótszym przebiegiem. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. pirazynamid i etambutol.. 5) badania histologicznego. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). niewystępowaniem rozpadu. na ogół w połączeniu z rifampicyną. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. 3) występowania głównie u kobiet. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. 3. głównie na podudziach po stronie zginaczy. bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. 4. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. 2) skłonności do rozpadu.

Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. ewentualnie za pomocą posiewów. Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym. głównie INH.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Kryteria wyleczenia. Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat. najlepiej metodą PCR. Vasculitis nodosa). w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p. Leczenie takie. powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. Leczenie tuberkulidów. .

coccidioidomycosis. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny. dotyczące naskórka. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. powodując se72 . Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. Etiopatogeneza. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo. Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych. Grzyby dzielą się na geofilne. przy czym w niektórych środowiskach (górnicy. mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). skóry i paznokci. np. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. blastomykoza północno. oceniana na 15-30% w całej populacji. do 70%. zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum).i południowoamerykańska. Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. włosów i paznokci (trichophytiasis. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. która jest nadal rozpowszechniona np. Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea). kortykosteroidami. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami. Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. Zakażenia układowe (cryptococcosis. sportowcy) jest ona bardzo częsta. w krajach Afryki. co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. przebywające w ziemi.

). oraz -zarodników (konidia). które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ. należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti).części mycelialnej (grzybnia). niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie.lektywną anergię w stosunku do grzyba. który wywołał zakażenie. W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry. GRZYBICE WŁAŚCIWE . o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami). ConA) i inne antygeny (np. Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy. Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. tj. Dermatofity składają się z: . która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p. streptolizynę itd. bądź przez grzyb drob73 . pkt I) Etiopatogeneza. który działa hamująco na proliferację limfocytów T. leczonych immunosupresyjnie itp. 1. U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab. w AIDS. 1). u chorych z przeszczepami narządów.DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan. Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA. tuberkulinę. tab. np. rubrum i T. wykazujące powinowactwo do keratyny. Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix).

Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci. rubrum.tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil. T. z wyjątkiem grzybicy woszczynowej. violaceum. mentagrophytes. II) T. w którym także występują pęcherzyki gazu. W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa.tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) . Tinea capitis wywołana . tworząc rodzaj pochewki. T. schoenleini IV. T. Violaceum i T.tinea trichophytica z odczynem zapalnym . mentagrophytes (gypseum). szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I. przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem.tinea favosa ..tinea microsporia superficialis . Tinea capitis et barbae .Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T.tinea trichophytica pedum V.tinea trichophytica superficialis . verrucosum I. rubrum lub T. Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy. T. schoenleini microsporum audouini T. Tinea pedum . tonsurans T. tonsurans.tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) . czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych. . mentagrophytes. Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). która utrzymuje się również po okresie pokwitania.tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III. varietas interdigitalis T. T.tinea microsporica superficialis ne) II. mogą być inne dermatofity najczęściej T.tinea favosa . violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale).tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia. Tinea cutis glabrae . rubrum.tinea microsporia z odczynem zapalnym . Zakaźność jest największa w tinea microsporica. T. a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu. którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.

co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania. która ma znaczenie rozstrzygające. stąd nazwa „grzybica strzygąca". która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. Przebieg jest przewlekły. Objawy i przebieg. Objawy i przebieg. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. z równo ułamanymi włosami. Samowyleczenie . Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym.może nastąpić po okresie pokwitania.bez pozostawiania blizny . nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych. 3. Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek.Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja. Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. 75 . Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze). 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. Włosy odrastają całkowicie. 33). 4. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. łojotokowych strupów. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. Przebieg jest przewlekły. Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. 2. z nierówno ułamanymi. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne.

Ryc. Jest to odmiana grzybicy. w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja. 33. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką. Objawy i przebieg. są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. Rozpoznanie różnicowe: 1. szorstkie i suche. włosy są nie zmienione. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. 2. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze. oraz wynik hodowli. zagłębione. Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna. Tarczki. żółte strupy. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. tj. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie. będące w istocie kolonią grzyba. Włosy są matowe. 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda. Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. 3) wykazania zewnątrz. ogniska są zwykle liczniejsze. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. 76 .

a Microsporum canis . Są to głębokie zapalne nacieki guzowate. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. u dorosłych skóry brody i głowy. Guzy ostro zapalne. 1. tab.zewnątrz. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia. Włosy dają się łatwo usunąć. Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae). Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. mikroskopowym i hodowli. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). rozstrzyga wynik hodowli. Objawy i przebieg. o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. 34). z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. Etiopatogeneza. Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna. 5) badania mikologicznego. Ryc. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych. pkt II) Definicja.i wewnątrzwłosowym układem. Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. 2) charakterystycznych zmian we włosach. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. 77 . Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych. zazwyczaj o ostrym przebiegu. 34.

wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe. 4) wyniku hodowli. 1. Rozpoznanie różnicowe: 1. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. tab. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. zarówno ludzkie. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. 35 i 36). bardziej powierzchownymi wykwitami. Świąd jest rozmaicie nasilony. nie zmienionymi włosami. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. szyja). pęcherzykowe i krostkowe (ryc. Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. Choroba rozpoczyna się nagle. rozsianymi zmianami. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. pkt III) Definicja. Objawy i przebieg. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie. Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. ostro zapalnych nacieków guzowatych. nie ma zmian we włosach. głównie na obwodzie. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. na obwodzie występują wykwity grudkowe. Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. zapalne. w zależności od grzyba wywołującego. 2) ostrego przebiegu. 78 . jak i odzwierzęce. w przeciwieństwie do włosów. 2. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. 3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz. Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. 2. Etiopatogeneza. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. ręce. istnieje defekt odporności. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. niewystępowaniem zmian krostkowych. niekiedy znaczny. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). 3. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie.

Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. Ryc. dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. głównie u kobiet. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). Nierzadko współistnieje grzybica paznokci. 36. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem. 79 . Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . 35. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn. tab. występujące wyłącznie u osób dorosłych. Ogniska są sinoczerwone. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. pkt III) Definicja. Etiopatogeneza. 1. Objawy i przebieg. Okres trwania jest wieloletni. Rozstrzyga badanie mikologiczne. niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. układającymi się w obrączki.Ryc. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające. obecnością charakterystycznego złuszczania. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. 3. 37 i 38).

2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach. Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się. 3) występowania na ogół u kobiet. Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus. 37. Rozstrzyga badanie mikologiczne. W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie. 38. które mogą być źródłem zakażenia.Ryc. . 4) przewlekłego przebiegu. Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis).

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność. mniej nasilonym stanem zapalnym. 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. niewystępowaniem świądu. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. tab. 3. bieliznę. pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin. 81 . 1. typu nieco wyniosłych plam. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. Ogniska chorobowe. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zabarwienie jest czerwonawe. Objawy i przebieg. gąbki. Przebieg jest nawrotowy. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp. głównie przez Epidermophyton floccosum. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. 3) przewlekłego przebiegu.Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. Grzybica pachwin (tinea inguinalis). rzadziej przez inne dermatofity. 2. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. 39). O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. mają nieregularny. 39. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. Ryc. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. Zakażenie. pocenie się i drażnienie mechaniczne. Etiopatogeneza.

umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. Objawy i przebieg. rubrum i T. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. 1. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. 40). rubrum. Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. interdigitale. z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. Przebieg jest przewlekły. na ogół wieloletni. towarzyszy często grzybica paznokci. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. mentagrophytes var. Zmianom tym. z okresowymi zaostrzeniami. zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. tab. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. 82 . bez obecności elementów grzyba.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p. Ryc. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. pkt IV) Definicja. mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. zwłaszcza noszących gumowe buty. buty. Zakażenie następuje poprzez skarpety. 40. wywołanym głównie przez T. Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. Etiopatogeneza.

Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. 1. Onychomycosis (p. niedoczynność tarczycy i inne). związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. przez obuwie). Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. Objawy polegają na zgrubieniu.2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. 3) przewlekłego przebiegu. Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo). GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. Etiopatogeneza. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. niewystępowaniem świądu. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. 41). 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie). pkt V) Definicja. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). Okres trwania jest bardzo długi. na ogół wieloletni. Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. żółtozielonkawe. 3. tab. mniej wyraźnym odgraniczeniem. 2) nadmiernego rogowacenia. 5) wyniku badania mikologicznego. stają się łamliwe. znacznie zniekształcone. Rozpoznanie różnicowe: 1. . Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. łamliwości. rozwarstwieniu. różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. 3) przewlekłym przebiegu. Rozstrzyga badanie mikologiczne. stopniowo ulegają zgrubieniu. Objawy i przebieg. występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. częściowemu wykruszeniu (ryc. nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. 4. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. 2. rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. z zaburzeniami troficznymi paznokci. przebarwieniu. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga.

zajmując na ogół cały paznokieć. w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy. Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. Etiopatogeneza. Grzybica paznokci (tinea unguium). 4. że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne. różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. 3. naparstkowymi wgłębieniami. 2. Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek. częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych. Są to zmiany zapalne błon śluzowych. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach. 41. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością. ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja. .

jakby nałożone na błony śluzowe.jama ustna (candidiasis mucosae oris) .Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry. takich jak mikrourazy i maceracja naskórka. robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). a także cukrzyca. są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. śluzówka jego jest wygładzona. Objawy i przebieg. niedobór witamin grupy B. jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: . zaburzenia żołądkowo-jelitowe. która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian. który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. jeśli zaś sromu i pochwy . Najczęstszym umiejscowieniem jest: . zajmując rozległe powierzchnie. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy. leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie. otyłość. Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust. Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). stan ogólnego wyniszczenia. Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami. KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg.wewnątrzustrojowych. 3) leukoplakii (leukoplakia). Przebieg jest często nawrotowy.srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami .zewnątrzustrojowych. czemu towarzyszy ból i pieczenie. ciąża. awitaminozy. Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. AIDS). pomywaczek. Zakażenie może wystąpić w każdym wieku. . KANDYDOZA KĄTÓW UST. Mogą one zlewać się. które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. chlamydiami i Trichomonas vaginalis. immunosupresja (np. 2) liszaja płaskiego (lichen planus). głównie B2. przypominające ścięte mleko.pojawiają się upławy. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). takich jak cukrzyca. Są to białawe plamy.

W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. które są obrzęknięte. na twarzy i kończynach (ryc. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). tracą połysk. W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne. z dużą bolesnością. str. W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe. 210.p. silnie zaczerwienione i bolesne. Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. która różni się głównie zajęciem macierzy . Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy. 42). głównie w fałdach międzypalcowych stóp. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. 2) zakażeń grzybiczych. głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy.i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium). okolice podsutkowe (u otyłych kobiet).zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą . Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. zwłaszcza na owłosionej skórze głowy. występująca u dzieci z defektem odporności. oraz fałdy skórne. pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków . ulegają przerostowi i rozwarstwieniu. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). 83 .diaper dermatitis). wymagają różnicowania z łuszczycą. wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów. przy ucisku wydobywa się treść ropna. str. zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) . która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. 86 .WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. Candidiasis unguium Objaw i przebieg. KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica. zwane satelitami. Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium.p. Rozstrzyga badanie mikologiczne. Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej.

Są to plamy lekko złuszczające się. Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. szczególnie w AIDS. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). Objawy podmiotowe nie występują. różni się: stanem zapalnym. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. często z objawami wysiękowymi. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. 2) powierzchownego złuszczania. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się. związany również z zakażeniem Pityrosporum. Objawy i przebieg. Okres trwania jest wieloletni. Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę. Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. zlewnym charakterem zmian. Etiopatogeneza. umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej. z przebarwieniem skóry otaczającej. rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. 42. m. 43). Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. różowe lub żółtobrunatne. 87 .Ryc. zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję.in. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. kwasu azelainowego (azelaic acid). o nieregularnych zarysach. zazwyczaj liczne. szyja i owłosiona skóra głowy.

że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych. 43.Ryc. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian. umiejscowieniem głównie w okolicy karku. Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. nystatyna) oraz 4) inne. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. LECZENIE GRZYBIC W związku z tym. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę. 3. do których zalicza się również grizeofulwinę. dodatnimi odczynami serologicznymi. rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. jak i w drożdżycach.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe). częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. 3) polienowe (amfoterycyna B. 2. uwidaczniające się po opaleniu. .

rzadziej osutki skórne. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu . nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza. Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej. co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia.lub 4-krotnie.1% bifonazol (Mycospor). 1-2 tygodni. 2 tygodni. grzybicy skóry gładkiej ok. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń. Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 . W grzybicy skóry stosuje się 2% krem. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty. a w 20% poprawę. a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu. Itrakonazol. Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki.1% ekonazol (Pevaryl) . a więc ma działanie grzybobójcze. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut. 200 mg dziennie w grzybicy paznokci. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej.1-2% klotrimazol (Canesten) . Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem.1% mikonazol . Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie.1. 6 miesięcy. W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. a paznokci ok. a następnie powinien być spłukiwany. Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. 80% przypadków w ciągu ok. biegunki. bóle głowy. miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon. który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. gynecomastia). Ketokonazol (Nizoral). aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze.itrakonazolu. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry.

Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy.5%) zawiesiny lub maści. Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów. w ciągu tygodnia. a okres leczenia . Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie. dziennie). 2-4 pulsy. Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach./ml. str. Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil). kremie. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. a następnie po 200 mg dziennie. dziennie. Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok.nymi objawami.średnio 18 dni (730 dni). W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. Lek istnieje w postaci płynnej. powtarzane co 3-4 tygodnie. natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści. Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. 92. Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych. W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. aż do wyleczenia. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne. ból głowy. Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j. Dawki 3-5 mg/kg mc. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. które jest jednak bardziej skuteczne). 3-4 miesięcy). w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. Leczenie pityriasis versicolor . nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy. 90 . Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. 2. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. względnie flukonazolem. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp.p. Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. stosowana w postaci 2-2. Flukonazol. 3. szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci.

w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: .długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) . a po 1. 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym. smarowanie 1 x dziennie.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców. Lek stosuje się początkowo codziennie. 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex). ani w grzybicy paznokci. Jest bardzo toksyczna. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy).5—4 miesiącach w skórze stóp. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. Viosept. nakładany na paznokcie 1-2 x tyg. w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień. 0.25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. Acifungin. u dzieci 125-375 mg. Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu. Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona.wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej .4. niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych. włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. . 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. które przenikajądo płytek paznokciowych. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne. np. okres leczenia: 3-6 tygodni. Flucytozyna. lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor. LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. Jest wbudowywana do keratyny naskórka.5 g odmiany mikrokrystalicznej. w zależności od masy ciała. Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne. 3 tygodniach w skórze gładkiej. Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych. powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). Dawka dzienna wynosi 0. roztworach. 5-Fluorocytozyna (Ancotil. jednakże leczenie jest dłuższe. aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen).rozległych zmian na skórze gładkiej. żelach.

zwłaszcza flukonazol. . lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu. 89-91). głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy. amfoterycynę B i inne (p. gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum. szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. Należy podkreślić. okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody. wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych.pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. W zakażeniach rozległych. str. Konieczne jest również odkażanie bielizny.grzybica stóp. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo. Nowoczesne leki stosowane doustnie. takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun).Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: . niezależnie od ich lokalizacji. Leczenie łupieżu pstrego. oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej .

tzw. jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis). W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. odzieżową i łonową. Wszawica dzieli się na: głowową. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. Przytwierdza jaja. gnidy.Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza. w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid. W ciągu ok. Objawy i przebieg. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących. Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami. wielkość 2-3.5 mm. co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym.wszy ludzkie (Pediculus humanus). 93 . które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio).

WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych. odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej.po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa. dołów pachowych. gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). phtiriasis) Etiopatogeneza. Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych. klatki piersiowej i ud. umiejscowione głównie na skórze brzucha.5 mm). a nieraz bardzo drobnych. Objawy i przebieg. ud. zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. drobnych nadżerek i strupów. Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne. Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. W miejscu ukłucia skóry przez wesz . pachwin. W części przypadków stwierdza się tzw. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m. gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Hodgkin i inne). 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . plamy błękitne (maculae coeruleae). Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. widocznych po wyrwaniu włosa. Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych.5-2 mm). brzucha. niekiedy trudno dostrzegalnych. odbarwionych blizenek. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. a nawet brwi i rzęsy. Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze. Objawy i przebieg. w wyniku hemolizy krwinek. W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii). 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej. Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa. WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza. głównie w okolicy grzbietu i karku.Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies). o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym.

przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach.30. żelu. Szampon może być również stosowany profilaktycznie. jak we wszawicy głowowej. lub Ung. Zapłodniona samiczka. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia . Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu. przy czym schemat postępowania jest taki.od 3 dni do 3 tygodni. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej. a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję. a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach. We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. Lindan) w postaci emulsji. wielkości 0. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach. We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung. Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce. szamponu lub proszku. W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów.do włosów gnid. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. ŚWIERZB Scabies Definicja.kremie. Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis). Z jaj tych wylęgają się larwy.4 mm. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . która zawiera 33% rtęci metalicznej. Epidemiologia. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie. Etiopatogeneza. zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi. Hydrargyri cinerei). który zmywa się po 10 min aplikacji. dawniej zwany Acarus scabiei.

w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu. Świerzb drapania. Ryc.zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). Cechą charakterystyczną jest świąd. z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. powstałe w wyniku 96 . 45). toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew.ryc. brodawek sutkowych u kobiet. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne. tj.drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. długości od kilku do kilkunastu milimetrów. Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne. nasilający się w porze nocnej. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod. (scabies) . zgięcia i fałdy skórne. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii).od krów.poza skórą. pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców). W typowej lokalizacji. zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu. korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka. 44. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . kotów i gołębi . tułów (zwłaszcza okolice pępka. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc. Objawy i przebieg. można stwierdzić nory świerzbowcowe. np. 44. psów. nadgarstki.

Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem. 45. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: . Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych. 95). str. Świerzb (scabies) . Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców. a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy.Ryc. U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach. stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę. a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. 4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia.p. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków. Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym). Leczenie wszawicy. Leczenie. który stosuje się dwukrotnie 97 . Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek. którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin .typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą. Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni.

Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. Profilaktyka. a jeśli zmiany nie ustępują. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. 75% uleczeń. . Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia.. tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne. ale powinny być wyprane i wyprasowane.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) . U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni.przez kilka-kilkanaście dni. Objawy uboczne są nieznaczne. Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. powoduje ok. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji.

wargach. GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja.typ 1 (HSV 1). półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella). Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. powodującym zespół AIDS. Etiopatogeneza. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry. 99 . 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka . 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata).typ 2 (HSV 2). ze skłonnością do nawrotów. należące do grupy opryszczek (herpes). należące do grupy ospy. a znacznie rzadziej na narządach płciowych . 5) pryszczyca (foot and mouth disease). powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej.Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: .typ 8 (HSV 8). tułowiu i kończynach. Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV. Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata). Są to zmiany drobnopęcherzykowe. twarzy. jak i nie związanym z AIDS. powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków.

100 . 4) hodowli. Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). meningoencephalitis. a objawy są różnorodne (sepsis.Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. 46. w ten sposób można było wykazać HSV 8. eczema herpeticum). Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. Przeciwciała pojawiają się. plaques. przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. Opryszczka zwykła (herpes simplex). 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. stomatitis aphtosa. Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. w których wirus tworzy tzw. Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. Ryc. często wielojądrzastych). Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. Zmiany nawrotowe. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym.

Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. a u kobiet warg sromowych. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością. Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. Leczenie. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. niewystępowaniem objawów podmiotowych. mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica). że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. małżowinach usznych). Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. 4. niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. niżej). W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. 3) szybkim przebiegu. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica).). aerozole z antybiotykami. niekiedy zajęte są pośladki. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p. następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych. str. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. 46). str. Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna . oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. 2. Niekiedy może być również zajęta rogówka. usadowione na podstawie rumieniowej. a niekiedy również w pęcherzycy (p. Rozpoznanie różnicowe: 1.Objawy i przebieg. Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna). Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. zmiany te są bolesne i uporczywe. wykazujące tendencję do grupowania się. 4) skłonności do nawrotów. obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. zazwyczaj w tych samych miejscach. Viosept itd. 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. 226). Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. na palcach rąk. wielkości kilku milimetrów. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych. 101 . Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. 130). np. Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność. W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach. 3. Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu.5% penciklowir. 5. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe.

W zmianach często nawracających. wit. 2) ostrego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej.0 mg 3 x tyg. zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni. Etiopatogeneza. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. zwłaszcza u dzieci. dawkowanie: 6. stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. B12 w zastrzykach 0. Częściej zakażenie to występuje u dzieci. Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit. U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex). Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza. Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru. gorączkowego przebiegu. przebieg może być ciężki i z gorączką. Czynnikiem etiologicznym są wirusy. Objawy i przebieg. Choroba rozpoczyna się nagle. częściej u dzieci. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna.5-1. może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. niezależnie od lokalizacji. walaciklowiru oraz famiciklowiru. B1 . Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru .penciklowiru. w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy.50 mg/d domięśniowo. 102 . występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych.0 g dziennie w okresie zmian czynnych. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). uporczywych. stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów. 47). cechujące się gwałtownym przebiegiem.

wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C. antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. które dołączają się z reguły). Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. Eruptio varicelliformis Kaposi. Schorzenie występuje u osób. wyżej). które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. Etiopatogeneza. PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja. 103 . Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych. niekiedy nerwy układu obwodowego. który wywołuje ospę wietrzną (varicella). Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. Leczenie. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Jest to ten sam wirus. Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie. 47. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych. Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych.Ryc. z nasilonymi objawami bólowymi.

48. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. nawet po wielu latach od zachorowania. które klinicznie przypominają ospę wietrzną. Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. Objawy i przebieg. Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność. Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu. a mogą mieć również charakter nawrotowy. 48). że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej.w przypadkach o ciężkim przebiegu.jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny. U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych. a przebieg jest zazwyczaj ciężki. Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie. 3) oczna (zoster ophthalmicus). 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . zwłaszcza górna jej część. 104 . Półpasiec (zoster) .Ryc. pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus). głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów. okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach. Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). cechująca się tym. Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus). utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami. Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). Zmiany bardzo często występują na tułowiu. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. tj.

powikłanych i uogólnionych. W zmianach bardzo rozległych. Viosept. niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd . w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. porażenie nerwów okoruchowych. zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. Rozpoznanie różnicowe: 1. częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. 3. Leczenie. podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. 51). po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami. porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. 102) . Pimafucin). Oxycort). zlewnym rumienieni.4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s. bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). Jest to ostra choroba zakaźna.str. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). zwłaszcza u starszych osób. W związku z tym. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym. przewlekłe bóle neuralgiczne. głównie wieku dziecięcego.w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). 102). str. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom. dniu choroby). Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. 2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. bardziej nasilonym. w ciągu 7 dni. past lub kremów odkażających (np. cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi.substancję P. 105 . głównie wit. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. gorączkowym przebiegiem. lek powinien być stosowany we wlewach (p. stosowany bądź we wlewach dożylnych. bądź podawany doustnie (p. W celu zapobieżenia neuralgii. str. W przypadku ciężkich neuralgii. 2. B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). disseminatus). str. 99. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. 3) towarzyszących nerwobólów. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. Opryszczka (herpes simplex) .

W ciężkich przypadkach. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. Etiopatogeneza. zwłaszcza u dorosłych. str.Etiopatogeneza. zagłębione w części środkowej. oraz towarzyszy mu bolesność. Wykwity są najczęściej pojedyncze. Zakaźność jest bardzo znaczna. że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. Melkerknoten Definicja. wielkości 1-2 cm. 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. 103). Leczenie. Objawy i przebieg. skóra owłosiona głowy. a choroba trwa 2-4 tygodnie. sinoczerwone. w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem. typu twardych kopulastych guzków. str. 106 . Okres wylęgania wynosi ok. Po kilku dniach tworzy się strup. zagłębione w części środkowej. Zmiany są niebolesne. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. 105). Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia). a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). Okres wylęgania wynosi 4-7. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. ten sam. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. który wywołuje zoster (p. niekiedy ciężki. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. rzadziej do 14 dni. często w przebiegu nowotworów złośliwych. Objawy i przebieg. Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. występuje u osób z załamaną odpornością. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy. Rozpoznanie różnicowe: 1. po czym mogą pozostawać blizenki. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. nie powodują objawów ogólnych. 14 dni. po czym guzki ustępują samoistnie. zwłaszcza u dzieci.

jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami. a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. barwy masy perłowej. wyraźniejszym w większych wykwitach. Etiopatogeneza. z zagłębieniem w części środkowej. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami. 49. Są to zapalne guzki. Leczenie jest zbędne. półprzezroczyste guzki. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II). Ustępują samoistnie po kilku tygodniach. 2) umiejscowienia na rękach. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. Ryc.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. Ecthyma contagiosum. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. 107 . która powoduje endemie u owiec. jakby przeświecające. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. z wgłębieniem w części środkowej. że zakażenie pochodzi od owiec. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść.liczne drobne guzki. wypełnione treścią ropną. Wykwity są zwykle pojedyncze. nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek. 2. Są to twarde. Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. Rozpoznanie różnicowe: 1. z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja.

niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. nie pozostawiają blizn. Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. 3) zakaźności i samozaszczepień. Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. Leczenie: łyżeczkowanie. Czas trwania jest kilkumiesięczny. 2) kaszkowatej. kształtu kopulastego lub okrągłego. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk. twardych. oraz osoby z obniżoną odpornością. brodawki płaskie (verrucae planae). które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. 49). Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. Objawy i przebieg. 2. niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej. rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). Wykwity są na ogół liczne. wyciskanie mechaniczne treści. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej. 3. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe . GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. zwłaszcza z objawami atopii. nawet na błonach śluzowych. barwy woskowobiałej. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. 108 . Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami. zawartością (masy łojowo-rogowej). twarzy i okolice narządów płciowych. Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe.HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm. brodawki weneryczne. Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej.„mosaic warts"). Rozpoznanie różnicowe: 1. Verrucae genitales). ale guzki mogą występować wszędzie.Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa).

a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. jedne wywołują nowotwory skóry.Etiopatogeneza. Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej. Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. nierównej powierzchni. vacuolating virus). 31 i 33). tj. a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. polyoma. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. inne . Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne. Etiopatogeneza. Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. Okazało się jednak. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Typy HPV. Są to grudki o hiperkeratotycznej.nowotwory błon śluzowych. 109 . Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. 387). str. 18. Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). nie powodujące objawów podmiotowych. tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. 384. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR. np. duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. z tendencją do samoistnego ustępowania. między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57).

wielomiesięczny lub nawet wieloletni. o wyniosłej.et subunguales) (ryc. Objawy podmiotowe na ogół nie występują. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc. Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri. 51. usadowiona w skórze nie zmienionej. Ryc.et subunguales). Ryc. Przebieg jest przewlekły. wały paznokciowe. 50. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne. ale najczęściej są mnogie. 50). Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry. niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata.Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk. 110 . 51). szorstkiej powierzchni. Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). Brodawki mogą być pojedyncze.

Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. 3. DMSO powoduje zwiększoną penetrację. łyżeczkowanie. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. elektrokoagulacja. 10% DMSO i 0.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa. Brodawki mogą ustępować samoistnie. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. bolesne. Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe).5% 5-fluorouracyl). 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano. Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów). Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą. Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. zwłaszcza TNFa oraz interferonów a. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża.0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. Kwas salicylowy działa keratolitycznie. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. jest to pojedyncza. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja. 111 . głęboko drążąca zmiana. przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni. Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne. głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). często obwodowym wałem. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody.5-1. y. 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców. Etiopatogeneza. ß. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne. ogniska są pojedyncze lub nieliczne. kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie. który .nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa. Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem. znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się. „mosaic warts"). zlewne (brodawki mozaikowe. stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara). toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów.

Natomiast brodawki mozaikowe. 52. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares). wnikają głęboko do skóry. 53) i zwykle długotrwałe. Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. Brodawki stóp (verrucae plantares. Objawy i przebieg. Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. Brodawki mozaikowe stóp. tym samym. W związku z tym. Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. tj. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. na ogół rozległe. często nawracają. a podłoże jest silnie zaczerwienione. 53. myrmecia).Ryc. Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 . Ryc. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. 52). częściowo zlewające się (ryc. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność. reinfekcje należą do rzadkości. które są powierzchowne.

2) umiejscowieniu na stopach. Przebieg jest rozmaicie długi. rzadziej HPV 10. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. 4) badania histologicznego. o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. 3) bolesności. Rozpoznanie różnicowe: 1. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. 54). Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal. Na ogół zmiany ustępują samoistnie. 27 i 28. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . str. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2. jakby nałożone na skórę. płaskie. Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). ale mogą występować również w innych okolicach. BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p. 2. W związku z tym. Są to zazwyczaj liczne. Grudki są gładkie. Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3. zwłaszcza okołopaznokciowe. chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. Objawy i przebieg. Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. gładkie grudki. brakiem bolesności. Leczenie brodawek zwykłych. w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. które różnią się obecnością czopa rogowego. a gojenie długotrwałe. 111).dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. bardziej gładką powierzchnią. Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). zlewnym charakterem. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. 3) badaniu histologicznym. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. że zabiegi na stopach są bolesne. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. Etiopatogeneza. Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. niezależnie od ich lokalizacji. występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia.

które ma szczególne znaczenie ze względu na to.ma cechy HPV 3. EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja. częstym zajmowaniem błon śluzowych. tak jak brodawki płaskie). powierzchowny masaż płynnym azotem. bardzo charakterystyczny dla HPV 3. Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). 4) braku objawów podmiotowych. Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. że 114 . niezapalnych. Stosuje się 0. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. str.1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni. oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi. 28. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych.Ryc. 119). jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. Leczenie. 6) rozstrzyga obraz histologiczny.05-0. Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10. Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p. 5) częstszego występowania w młodym wieku. świądem. często układają się linijnie. 54. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. jednakże efekt cytopatyczny . środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką. 3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk. BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe.jeśli jest stwierdzalny . Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej. o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. 27. a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością.

Należy przypuszczać.zmiany typu plam różowych. najczęściej umiejscowionych na tułowiu. uogólniając się stopniowo. Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. zwykle w okolicach odsłoniętych. anergii w stosunku do własnych wirusów. której istota jest dotychczas nie znana. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. Są to raki. ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. rumieni lub przebarwień. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. 55). W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. polegający na immunotolerancji. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi. W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry. 55. 8 i 14. a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. z których najważniejsze są HPV 5. 115 . mające potencjalne właściwości onkogenne. tj. Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów. tj. Objawy i przebieg. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. przypominające pityriasis versicolor. utrzymują się przez całe życie.zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. z reguły nie dające przerzutów. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. brunatnych i odbarwień. Zmiany występują w dzieciństwie. 56). Epidermodysplasia verruciformis . Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). Etiopatogeneza. bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. Prze- Ryc. ale także u osób immunokompetentnych. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc. Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. że wirus ten jest ubikwitarny.

116 .rak w obrębie czoła. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych. 56. rozstrzyga badanie mikologiczne. 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. plam czerwonych.Ryc. Epidermodysplasia verruciformis . 3. niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. większą skłonnością do zlewania się zmian. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania. mniejszą rozległością zmian. Retinoidy. brunatnych i odbarwionych. powodują jedynie przejściową poprawę. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. 4) powstawania w części przypadków raków. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych. 2. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne. Leczenie jest nieskuteczne. 2) występowania zmian w dzieciństwie.

Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie. Są to przerosłe.stulejka (phimosis). lub też innymi wirusami nieonkogennymi. zwłaszcza u homoseksualistów. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. Etiopatogeneza. czyli niemożność naprowadzenia napletka. Condylomata acuminata Definicja. umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci. przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek.wargi sromowe.lub autoinokulacji. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. 57.BRODAWKI PŁCIOWE. Powikłania: u mężczyzn . Zmiany mogą ustępować samoistnie. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. te same.zgorzel i przebicie skóry napletka. np. Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . Objawy i przebieg. najczęściej w okolicy odbytu. zwłaszcza u ciężarnych po porodzie. Raki szyjki macicy Ryc. a także ciąża oraz obniżenie odporności. i załupek (paraphimosis). ale może być również związane z wirusem HPV 2. W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. Okres trwania jest rozmaicie długi. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. zwężone u podstawy twory (ryc. aż do carcinoma in situ włącznie. KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales. które zlewając się tworzą kalafiorowate. a w rzadkich przypadkach . Kłykciny kończyste (condylomata acuminata). a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. czyli nieodprowadzalność napletka. 57). występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia). które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis). u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków. 117 .

5% roztworze lub w kremie. 58. nakładanym przez samego chorego bez zmywania. wieloletnim przebiegiem. są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. w okresie późniejszym . 18. która jest znacznie mniej toksyczna. nacieczoną. zniszczeniem tkanek. bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. skłonnością do rozpadu. obecnością krętków.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową. Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata). zwłaszcza u osób starszych. należy jednak pamiętać. Leczenie: .podofilotoksyna (preparat Condyline). 33 i in. stosuje się ją w 0. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny. bardziej wygładzoną powierzchnią. pozostawiany na 1-2 godziny.zajmowaniem węzłów chłonnych. leczenie przepro118 . zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian . 31. który różni się nacieczoną podstawą. 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami. dodatnimi odczynami serologicznymi. które różnią się szeroką. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. cechujące się powolnym. są związane w ok. płaską podstawą. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. 58).Ryc. głównie HPV 16. mniej hiperkeratotyczną. że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina.

w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych . wirus związany również z rakami narządów płciowych. y. chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe. BOWENOID PAPULOSIS Definicja. Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu. leczenie trwa 4-6 tygodni. głównie u osób młodych. ale o przebiegu łagodnym. Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2). Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników. ß. bądź laseroterapia CO2.łyżeczkowanie . Bowenoid papulosis. 119 . Ryc. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują.zamrażanie płynnym azotem . Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16. z tendencją do samoistnego ustępowania. Są to zmiany grudkowe. Etiopatogeneza.wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu.w zmianach rozległych . W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu . wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena.lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. 59.

Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . Zmiany cofają się samoistnie. Ryc. a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. str. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. zwłaszcza u mężczyzn. powinno być potwierdzone wirusologicznie. a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu. Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. 59).płaskich lub nieco przerosłych. płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. u kobiet . U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych. co jest związane z tym. występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. 60. W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet . Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn. Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p. Przebieg jest powolny. 120 .duże. 119).częściowa. napletku i skórze prącia. ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy. rzadko w Europie. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy.Objawy i przebieg. U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. konserwatywna wulwektomia. Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu.

Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. zwłaszcza gorączki. Objawy i przebieg. niezapalne. foot and mouth disease Definicja. str. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. 2) kłykcin kończystych. zmiany ustępują samoistnie. różnią się jednak obrazem morfologicznym. o ostrym. ślinotok. tj. Hand. 60). Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. niewystępowaniem objawów ogólnych. 3 tygodniach. PRYSZCZYCA. policzków i języka (ryc. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. gorączkowym przebiegu. w okresie rekonwalescencji. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. Aphthous fever. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze.Etiopatogeneza. 2) szybkiego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. Etiopatogeneza. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. 121 . Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. Objawy i przebieg. Zmiany mogą ustępować samoistnie. usadowiony na zapalnej podstawie. Przebieg jest przewlekły. Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. głównie krów. 2. i na ogół wysoką gorączką. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. może dojść do wybuchu epidemii. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. Zakażenie dotyczy bydła. głównie w jamie ustnej. 109). Okres wylęgania wynosi 2-4 dni. Rokowanie jest dobre. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. nie powodują objawów podmiotowych. Duże. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. nawrotowym przebiegiem. typu erythema multiforme. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. wieloletni. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. oraz niewystępowaniem pęcherzy. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. a także świń i owiec.

Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn. Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków. Zmiany są swędzące. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. z gorączką. Przebieg jest łagodny. jak po pobiciu. pęcherzyki. Przebieg kilkudniowy. żółtaczka na ogół nie wstępuje. płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. monomorficzny. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). głównie u chłopców. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek. ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia.Leczenie. okres trwania wynosi 2-8 tygodni. Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. umiejscawiają się na policzkach. są nieswędzące. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B. Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni. Osutka ma charakter grudkowy. po czym zmiany samoistnie ustępują. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki. Objawy. CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. nie mają tendencji do zlewania się. Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B.10% boraks w glicerynie. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Miejscowe: odkażające . zwłaszcza HBV (hepatitis B). Grudki są żywoczerwone.

że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach. 13 mln. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. a tylko sporadycznie na innych kontynentach. a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. lub przez przetaczanie zakażonej krwi. że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. Do końca 1999 r.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. Epidemiologia. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. 35 mln osób. Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. Epsteina-Barr i in. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. m. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. a nawet komórki układu nerwowego. Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. głównie u narkomanów. zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych). 123 . niesterylnymi strzykawkami. liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok. Etiopatogeneza. w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet). makrofagi. tj. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. albo produktywnej.mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego. osiągając 1 mln. Pojawiły się zakażenia u dzieci. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV.titis B w surowicy. Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4. W zespole tym . Azji i obu Amerykach. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. związane z zakażeniami grzybiczymi. komórki Langerhansa. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. W latach osiemdziesiątych. oraz w części przypadków nowotwory. Ponad 500 chorych zmarło. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. w okresie wykrycia AIDS. Szacowano. bakteryjnymi i wirusowymi. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. układzie nerwowym i mięśniowym . głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. takich jak fibroblasty. Okazało się. głównie osoby chore na hemofilię. 60%). narkomani. wg danych WHO zakażonych HIV było ok. ale już w 1992 r. Do końca 2000 r.in.obok zmian w narządach wewnętrznych. zwaną HIV-2. głównie naczyniowe . Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. na świecie stwierdzono ok. w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4). 100 000 zachorowań.

kandydoza. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego.w 70% przypadków. Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. Okres II .wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym. bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS. kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Okres trwania: nawet do 10 lat. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia. Otitis. świąd skóry. Objawy i przebieg. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. Okres trwania 1-2 tygodnie. Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. 124 . Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. Rozpoznanie. stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia. po czym dochodzi do supresji immunologicznej. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%.ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej. Dla dzieci kryteria główne są takie same. bądź w czasie porodu. Okres III . Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I . zwłaszcza w krajach Afryki.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. nawet ponad 10 lat. gorączka. zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe. trwająca powyżej 1 miesiąca. a po 14 latach . nawracający półpasiec. jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła.

Okres IV B .późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. W ok. 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. Liczba CD4: 200-50/mm3. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. Liczba CD4: 50-0/mm3. Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują . wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej. rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian. Osutki mogą być uogólnione. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne.Zakażenia bakteryjne. bakteryjnymi i grzybiczymi. brak apetytu. narządów płciowych i skóry. Okres trwania: do 3 lat. 125 . bóle głowy. Okres IV A . Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu. 2) nowotworowe i 3) inne. Liczba CD4: 500-100/mm3. 18 i inne. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. Przebieg jest przewlekły. W obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne. z okresami remisji. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. W ok. bóle mięśniowe i kostne. głównie na bocznych powierzchniach języka. związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami . Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV.nadmierne pocenie się. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. Okres trwania: do 5 lat.zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne.

A. Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu. C.Ryc. 126 . B. w obrębie twarzy. częściowo ulegające rozpadowi. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. 61.

61 A. eosinophilic folliculitis.herpers simplex typu 8. B. Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów. wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym. Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu.Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo). Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach. W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV. marinum). 127 . tj. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych. Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe. w tym atypowymi (Mycobacterium avium.pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry. w których autoantygenem są składniki łoju. charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. C). W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. 3) łuszczyca . 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . guzkowym i krwotocznym (ryc. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor. niżej). Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis). będące objawem wyniszczenia. niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome). zwłaszcza w środkowej części twarzy. 5) troficzne zmiany paznokciowe. grudkowym. Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p.i biseksualnych. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). a tylko u 1% chorych na hemofilię. nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. zależne od zakażenia Pityrosporum. zwłaszcza złośliwe chłoniaki.

mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). krwią. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. opartych na antygenach rekombinantowych. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . Do grupy szczególnego ryzyka. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów. Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. które wykrywają zarówno białka HIV-1. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi. Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. wydzieliną z pochwy. Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. w której powiela się DNA prowirusa. Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III).. należą osoby. Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia. płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych. jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM.Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. oprócz homoseksualistów. Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą. hamuje rozmnażanie wirusa. inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. głównie białka p24. tj. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. Okres przeżycia chorych trudno jest określić. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). spermą.

np. przedłuża życie chorych. Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. pancreatitis. Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. a przy grzybicach . Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę. Interferon a. . przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol. Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina. Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności.ketokonazol.aciklowir.). Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość. jednak jest bardzo toksyczna. znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej. poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. Istotne jest usuwanie zakażeń. neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia).wego. Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe. wykazuje pewne korzystne działanie. ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie. częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. hypertriglyceridaemia i in. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego.

Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym. 3) Mycoplasma. barbiturany. zazwyczaj w ciężkich postaciach. czyli toxic epidermal necrolysis Lyell .TEN). Etiopatogeneza. zęby). 4) leki..toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis. dobrze odgraniczone od otoczenia. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych. enterowirusami i in. głównie zakażenia płuc. salicylany i inne. Odgrywają rolę rozmaite czynniki. najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni. 2) zakażenia bakteryjne. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw. W ok. Są to obrzękowe. 130 . same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. odmiana idiopatyczna). Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń. z których najważniejsze są: sulfonamidy. erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych. z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. np.Rozdział 8 RUMIENIOWE. która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . zwłaszcza paciorkowcowe. sinoczerwone rumienie. Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. Coxsackie.

Leczenie. krótkotrwałością pojedynczych wykwitów. zespół Stevensa- Ryc. str. wyraźnie odgraniczone od otoczenia.erythema multiforme haemorrhagicum). 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. mogą jednak nawracać. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . Zmiany są symetryczne.Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . Okres trwania jest kilkutygodniowy. Początek jest zazwyczaj nagły. niesymetrycznym rozmieszczeniem. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . Zmiany są rumieniowo-obrzękowe. ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. 243). 62. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów. Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p.rumieniowo-obrzękowe wykwity. Ustępują bez pozostawienia śladu. towarzyszącym świądem. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p. 131 . Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo. rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. Leczenie herpes). 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. 62).

pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe. 63).zwłaszcza na wargach w nawarstwione. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. krwotoczne strupy (ryc. 230). Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. Początek choroby jest gwałtowny. występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. ostrego przebiegu.-Johnsona). W przypadku zmian polekowych należy ustalić. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) gorączkowego. Oxycort i inne). Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. 132 . Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. Okres trwania wynosi 3-6 tygodni. str. przysychające . ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort.w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym). Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p. głównie wirusem herpes simplex. w której zmiany rumieniowe. 2) zajmowania głównie błon śluzowych. podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . w związku z czym przeważają nadżerki. bez objawów ogólnych. Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg.p. 242. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). niekiedy oczu i nosa. leki przeciwhistaminowe. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych. W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). jaki lek spowodował zmiany. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. Etiopatogeneza. Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów.varietas major Definicja. str. hydrokortyzonowe).

Pimafucort. 64). Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów.Ryc. witamina C i in. że są one przeciwwskazane.). jak i varietas major. 101). na skórze . antihistaminica. Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. Zespół Stevensa-Johnsona . Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek). zarówno varietas minor. Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin.kilkanaście dni.typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła). że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. ale nie dłużej niż kilka . Leczenie. W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p. 63. Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem. 2. związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d. płukanie środkami odkażającymi. Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają. Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 . str.

jak w oparzeniach drugiego stopnia. Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc. Większość autorów uważa. na błonach śluzowych jamy ustnej. spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G. aż do ich odstawienia po ok. 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. śródnaskórkowy pęcherz . narządów płciowych. 64. niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych. 134 . często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi. dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. Dawki steroidów następnie obniża się. rozstrzygają badania immunopatologiczne. Podstawowe postępowanie jest takie. która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. Występuje wysoka gorączka. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).Ryc. Początek jest nagły. 2) nagłego początku. mniej gwałtownym. 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. spojówek i rogówki. który różni się występowaniem głównie u noworodków. zakaźnym charakterem. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych. Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. Leczenie. Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) . 2 tygodniach. tj. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. 2. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza.w SSSS. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. niegorączkowym przebiegiem.spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego).

CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. Etiopatogeneza jest nieznana.ANCA). zależy od objawów układowych. Zmiany skórne są różne. głównie szyjne. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. cechująca się zmianami w obrębie skóry. charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych. następnie stopniowo zmniejszanej. gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego. bądź dziecięce choroby zakaźne. że główną rolę odgrywają superantygeny. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc. Objawy i przebieg. osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów. Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym. ulegają powiększeniu. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. 135 . najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni. płuc.. Jest to ostra choroba wieku dziecięcego.. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. Rozpoznanie jest trudne. układu nerwowego i inne. Węzły chłonne. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. TEN. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc. przy czym wydaje się. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). czyli charakterystyczny efekt superantygenów. nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. Śmiertelność nie przekracza 2%. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów.

dobrze odgraniczone przebarwienie. Okres trwania jest kilku. Umiejscowienie jest rozmaite. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. aminofenazon (Piramidon). fenacetyna. rzadziej liczne (ryc. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. 65). Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. 4) wywiadu co do zażywania leków. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. Przypuszcza się. leżą w poziomie skóry. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). 2. którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. 2) pojedynczych wykwitów. Objawy i przebieg. 3) braku objawów podmiotowych. nie wiążą zmian z lekiem. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji.lub wielomiesięczny. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. Etiopatogeneza. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom. 136 . Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. 65. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany. sulfonamidy i inne. Ogniska są pojedyncze. Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym. 3. najczęściej: barbiturany. Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. a ci chorzy. Rumień trwały (erythema fixum) .

erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum). Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc.RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja. .leki: najczęściej sulfonamidy. Objawy i przebieg. o średnicy kilku centymetrów. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone. Ryc. bolesne guzy. Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in. Czynnikami etiologicznymi mogą być: . prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. 66. nie ulegające rozpadowi. ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa.zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy. 137 . jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków . gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego. Są zazwyczaj mnogie. ustępujące bez pozostawienia blizn. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników. 66).toksoplazmoza .jest niejednolita. Są to ostrozapalne. umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. Rumień guzowaty (erythema nodosum). Etiopatogeneza . salicylany. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów.

na ogół bardziej ostrym. najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. 4. Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. 3) bolesności w ostrym okresie choroby.3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. pirośluzan mometazonu (Elocom). głównie w przypadkach wywołanych lekami. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 . 2.stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. maść ichtiolową 5-10%. odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. 69. 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi. często gorączkowym początkiem.Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . głównie po stronie prostowników. 2) umiejscowienia na podudziach. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. oraz IL-8. Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane. stosowane w ciągu 5-7 dni. niekiedy bywają nawroty.leczenie przeciwgruźlicze. skłonnością do rozpadu. lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). Etiopatogeneza. ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem. maślan hydrokortyzonu (Locoid). Ogólne: zależy od czynników przyczynowych . Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii. str. metindolową. nawrotowym przebiegiem. zlewnym stanem zapalnym. nagłym. 3. Rumień stwardniały (erythema induratum) . W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. Leczenie. Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. Rozpoznanie różnicowe: 1. maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor). jak w granulomatosis Wegeneri. obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. 138 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1.p. maść metanabolową.

Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme. 67). cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie.bez leczenia . rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. głównie białaczki szpikowej i chłoniaków. mogą tworzyć się pęcherzyki. Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych. o intensywnie czerwonym zabarwieniu. Zdarzają się nawroty. Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) . na ogół . Zarówno w skórze. 139 . Zmiany mogą ustępować samoistnie. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. Zmiany są umiejscowione na tułowiu.utrzymują się w ciągu kilku tygodni. mialgia i iridocyclitis.Ryc. jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. takie jak artralgia. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji). Na obwodzie ognisk rumieniowych. 67. rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. Objawy i przebieg.żywoczerwone. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki. Często występują objawy ogólne. rzadziej wykwity krostkowe (ryc.

O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny. nawet po wieloletniej obserwacji. Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne. gruczołu piersiowego. 1 cm na dobę. Ryc. obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie. układają się w koliste figury. złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko. Rozpoznanie różnicowe: 1. Erythema gyratum repens — charakterystyczne. Objawy i przebieg. paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. Rozpoznanie. a także jelit.. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 140 . ok. jest częstsze u mężczyzn. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp. 2. Jest to rzadki. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. rozstrzyga badanie mikologiczne.rzadka postać grzybicy . przypominające słoje drzewa (ryc. 68). że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. najczęściej płuc. towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma). przełyku i innym. Tinea imbricata . Etiopatogeneza nie jest znana. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. 68. Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. W ok. koncentrycznie układające się zmiany.ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja. przypominające słoje drewna.

zwłaszcza na obwodzie (ryc.bardzo rozległe. 69). Ryc. medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. 141 . Schorzenie jest niezakaźne. powiększając się odśrodkowo. na prawym udzie duża blaszka macierzysta. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. Etiopatogeneza. Początkowo pojawia się tzw. dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. 69. osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary. Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób. Plama.ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja. blaszka macierzysta. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn. która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. Objawy i przebieg. tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. o powierzchni lekko złuszczającej się. rozsiane zmiany na tułowiu. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym.

Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. niekiedy występuje niewielki świąd. bądź w wiele lat 142 . 3. zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. Jest to przewlekła choroba skóry. 2. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów.CAH). pirośluzan mometazonu (Elocom). a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. Etiopatogeneza jest nieznana. zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem. 0. Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). Stan ogólny jest dobry. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem.05% propionian flutikazonu (Cutivate). Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku. 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. często również błon śluzowych. wirusem hepatitis B. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. Zmiany ustępują samoistnie. jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi. Zarówno w skórze. W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem. z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem. maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie jest na ogół zbędne. np.GVHR). Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami. ewentualnie 0. Objawy podmiotowe są minimalne. np.

że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. Ryc. Liszaj płaski (lichen planus) . 143 . a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). miejscami zlewające się. miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera).liczne grudki na tułowiu.typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka. Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) . później.Ryc. 71. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. 70.

Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem. neuroleptyczne. nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów.charakterystyczne. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione. 72. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . Objawy i przebieg. czerwonawe lub sinofiołkowe. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc. środki przeciwmalaryczne. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe. głównie sole złota. Ryc. trankwilizery i inne.Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. rozległe. a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). jednakże nie pozostawiają blizn. 70 i 71). Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. 144 . 73. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych. Ryc.

5) świądu. Jest to linijne. Rozpoznanie różnicowe: 1.są one charakterystyczne. LP pemphigoides . przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. 4) częstego zajmowania błon śluzowych.najczęściej zajmuje podudzia. jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus. które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi. 73). Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych. 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn. czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus. drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD. często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a). niekiedy znaczny.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej).są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem. ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). 4) pęcherzowa . 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . u kobiet są znacznie rzadsze. typową lokalizacją. 145 . niewystępowaniem świądu.w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej. Świąd jest rozmaicie nasilony. niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw. 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu. Główne odmiany: 1) przerosła. s. na języku. Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny. w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty.Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych. Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. verrucosus) . Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. 3) na ogół typowego umiejscowienia. spełzanie płytek lub ich zanik (ryc.najczęściej układ zmian jest obrączkowaty. jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego. Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). zawierających immunoglobuliny i dopełniacz .LPP) . Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja. 72). 6) przewlekłego przebiegu. są to podłużne pobruzdowania. rzadziej na czerwieni warg (ryc. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1).

Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. Nie ma leczenia przyczynowego. Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami. najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów.2. np. betametazonu lub flumetazonu (Lorinden).1%). Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris). brakiem świądu (poza okresem regresji).p. Pimafucort. 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci.PNP). Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji. niewystępowaniem świądu. PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie). 4) aftami (aphtosis). opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. Leczenie. Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi. takrolimus) znajdą tu zastosowanie. związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi. Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . niżej. Rozstrzygają badania immunologiczne. str. W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0. Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. łącznie z małymi dawkami steroidów. W ciężkich.5 mg/kg mc.3-0. Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata). 146 .p.) oraz cimetydyny. Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0. 85.05-0. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna.5-25 mg jeden raz w tygodniu. niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień. Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia). 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy. 3. w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar). Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych). o wybitnie przewlekłym przebiegu. podobnie jak w pemfigoidzie. które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu.

W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc.Ryc.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej. 74. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej. niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2. zazwyczaj powyżej 10 000. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. 75.nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. widoczne spełzanie nabłonka. Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53. Ryc. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy . ale nie identyczna z proteiną p63. CUS (chronic ulcerative stomatitis) . Etiopatogeneza jest nieznana. są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 . 74). zbliżona.

W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych. Stan ogólny chorych jest dobry. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . Leczenie. 2) bardzo przewlekłego przebiegu. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń. dziąseł i podniebienia (ryc. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. np. Rozpoznanie różnicowe: 1.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 148 . U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. Bolesność może być znaczna. języka. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej. z okresami zwolnień i nawrotów. 2. Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. 75). Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. Są to szarawobrunatne plamy. z 5-dniowymi przerwami. 3. występujące głównie na tułowiu i kończynach. 76). który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. w 5-dniowych kursach leczniczych. Nie powodują świądu. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. Objawy i przebieg. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). co wskazywałoby na odczyn toksyczny. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. 3) badania immunopatologicznego. Etiopatogeneza jest nieznana. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. które jest rozstrzygające. Objawy i przebieg. zawierających azotany nawozów sztucznych.liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. Utrzymują się w ciągu wielu lat. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne.

Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego. Leczenie. co jest stosunkowo rzadkie. rozsiane. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. .szarobrunatne. 76. jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie. Nie ma skutecznego leczenia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim. plamiste przebarwienia na tułowiu.Ryc. Ashy dermatosis .

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd.. hepatitis B. Objawy i przebieg. Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). substancjami wziewnymi. wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń. C3. salicylany. pomocne może być badanie immunopatologiczne. Etiopatogeneza. a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. lub niealergiczny. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) .wywołany lekami. niekiedy objawy brzuszne. a w szczególnie ciężkich przypadkach . Etiopatogeneza. 159 . Angioedema Definicja. C4.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu.URTICARIA VASCULITIS Definicja. Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne. rzadziej zmiany nerkowe. niedoborom dopełniacza. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. pokarmami. a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. pszczoły) itd. tj. dotycząca tkanki podskórnej. głównie SLE. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów. ukąszeniem owada (np. Mediatorem nie jest histamina. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym. C5. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. np. indometacyny). cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. Objawy i przebieg. OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. Towarzyszą rozmaitym kolagenozom. Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne.

79. kalikreiny. Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. plazminy i czynnika Hageman160 . Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia. W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza. DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja. Leczenie . zwłaszcza części odsiebne. krtani i gardła. oraz kończyny. 5) niewystępowaniu świądu. Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. wymioty itd. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). Etiopatogeneza. 79). biegunki. który jest również inhibitorem kinin. policzków i wargi górnej (oedema Quincke). Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy.Ryc. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry. głównie wargi. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 3) nawrotowym przebiegu. Należy poszukiwać czynników przyczynowych. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. a także narządy płciowe (ryc.jak pokrzywki przewlekłej.

Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. w przypadku ostrego ataku. Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. substancje chemiczne i inne. Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. str. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. Leczenie. Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina. które wytwarzają 161 . Etiopatogeneza. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. okolice narządów płciowych. stopy. Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). eczema chronicum). Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień. usunięcie zęba). Świąd jest tylko nieznaczny. WYPRYSK KONTAKTOWY. Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. Obrzęk dotyczy skóry. z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). 18). Objawy i przebieg. Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p. Skóra jako organ immunologiczny. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). Szczególne znaczenie ma wykazanie. Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. gardła. Contact eczema Definicja. ale często również błon śluzowych nosa. ręce.na. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. krtani i przewodu pokarmowego. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy. również rozdz. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1).. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych.

tab. indukcyjnej. Th1 . Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek. CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. oraz Th2 (T helper 2). IL-2 i IFNy. W pierwszej fazie. w 5-7 dni po uczuleniu. co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. APC . Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji.cząstka adhezyjna na APC. dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. 4). 162 .antygen MHC II klasy na powierzchni APC. HLA DR . Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T. wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej). Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. B7 .komórka Langerhansa prezentująca antygen. które syntetyzują IL-4. Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2). IL-5 i IL-10.Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI. Po ponownym kontakcie z alergenem. Typ Th1 reakcji immunologicznej. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC). W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI).limfocyt T helper 1.

Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC . na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. farby wodne. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. proszki do prania. stosując naświetlanie promieniami UVB. zapałki.dendritic epidermal T cells). Objawy i przebieg. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. beton. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej. oleje (w warunkach przemysłowych cement. oleje przemysłowe i in. Badania doświadczalne wykazały. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji.chrom (ryc. 80). 97% całej puli komórek zapalnych. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. Keratynocyty. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry. które stwierdza się w naskórku. Spongioza (obrzęk śród. str. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. barwniki do materiałów.) 163 . które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne. Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. np.in. Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. zwykle towarzyszy im świąd. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. 191).Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. które stanowią ok. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne. 81) .i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych.skóra. Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. ograniczające działanie czynników zewnętrznych. co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. ustępują bez pozostawienia śladu. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. stanowiąc pierwszą obronę ustroju. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach. występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. popiół. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa. która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. w zależności od nasilenia zmian zapalnych. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach. Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe.

ozdoby. Contact dermatitis . 81. suwaki. 82 i 83) .uczulenie na chrom. podwiązki. gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami.nikiel i kobalt (ryc. armatura łazienek i kuchni. 80. częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom. . charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 . Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. która jest częstsza u mężczyzn).Ryc. klamki. Ryc. guziki. Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką.

że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami.farby do włosów i rzęs. . Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami.obuwie. Ryc. 82. powodując niekiedy nawet objawy ogólne. ubranie. Contact dermatitis . 85) .tworzywa sztuczne (ryc. niektóre szampony i kosmetyki . również str.kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc.Ryc.guma (ryc.ubrania. 87). 83. kosmetyki. rękawice. Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. 165 .barwniki (ryc. kable (p. ubrania. Należy podkreślić. 84) . 170) . W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się. że i one mogą być czynnikiem alergizującym.terpentyna .formalina . głównie parafenylodiamina . potniki. futra.uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. 86) .

Ryc.uczulenie na gumę. 84. 166 . Ryc. przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze). Ryc. Contact dermatitis . Zmiany w miejscu przylegania ramiączka. Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę. 86. Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe). 85.

wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. leki stosowane miejscowo kosmetyki. Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. pasty do zębów. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. chustki na szyję. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. depilatory. mydło do golenia. aerozole używane w gospodarstwie domowym. wody kwiatowe potniki. ozdoby. 87. oprawki do okularów szminki. szaliki. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. protezy krople do nosa.Ryc. perfumy. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . wody kwiatowe. barwniki ubrań. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. środki przeciw poceniu się. futra. aerozole. środki czyszczące. lakiery do paznokci. perfumy. wody po goleniu. zwłaszcza barwniki. 170). str. dezodoranty.

Lorinden. formalina. 0. pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). składniki gumy. skóra (chrom). następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. guma. 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. w stadium lichenizacji . Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. środki dezynfekujące guma. Dermovate). suwaki. W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. przykrytej folią. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. Lorinden T). W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus).okłady. pończochy). Podstawą rozpoznania są próby płatkowe.miejscowe: w okresie wysiękowym . sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom). str. str. 51-53). np. tab. Stan zapalny jest rozmaicie nasilony. płyny dezynfekujące. w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. ozdoby (metale).silniejsze kortykosteroidy (Laticort. guma. obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. mydła.1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem). 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu. ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T. 4). np. Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak). Rozpoznanie różnicowe: 1. aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. kosmetyki. Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg. guziki i inne) barwniki. szminki itp. ozdoby. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p. 2. sztuczne włókna i farby (skarpety. 200). silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . 0. Diprosan.Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki. Leczenie: . nikiel i inne metale. Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica.05% propionian flutikazonu (Cutivate).

które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. 88). roztwory zasad i kwasów. również Leczenie atopowego zapalenia skóry . Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). Etiopatogeneza. Calcium. Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. zależnej od komórek pamięci immunologicznej. 169 . że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny. Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. 184).być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH. W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. chociaż mniej nasilona. detergenty. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. Mechanizm powstawania zmian polega na tym.str. 4. głównie IL-1 i TNFa. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym. a różnice przedstawia tab. Objawy i przebieg. co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc.ogólne: głównie antihistaminica.

składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory).epoksydy . Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego. głównym alergenem jest utwardzacz . bądź wyprysk niealergiczny. z którymi chory styka się w pracy zawodowej. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja.metale: chrom. Objawy i przebieg. wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie.związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo. Zmiany mają charakter przewlekły.jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych. Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona. Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: . nikiel. W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych. 170 . obydwa związane są z czynnikami. 88. Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny. wywołany jednym lub licznymi alergenami. Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). antyutleniacze . Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego.Ryc. Skóra jest zgrubiała. kobalt . ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic.

monterzy. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. zwane „ptasimi oczkami". jakby wysztancowane owrzodzenia. murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. Kobalt.Chrom. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. zapałczanym oraz wielu innych. 171 . Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). sprzątaczek (detergenty). kasjerów (kontakt z bilonem). Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). w przemyśle lakierniczym. Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. elektrotechnicznym i budowy maszyn. Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. elektryków. okrągłe. utrzymywanie się objawów . tj. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów. garbarze i włókniarze. jest rzadka w innych grupach zawodowych. fryzjerzy (farby). Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). elektronicy. które łatwo przenikają do skóry. Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement).z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej. Epoksydy. Może występować u metalowców. Składniki gumy. Nikiel. o słabych właściwościach alergizujących. Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą). rzadziej występuje jako jedyne. ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. przy produkcji laminatów. natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają. Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy. a także u tych osób. głównie pracowników przemysłu gumowego.

że powodują one rozmaite odczyny skórne. aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak. niektórymi antybiotykami i in. microbicum) . krawców (farby). Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne . toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. jak i pozazawodowych. zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących. 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian. s. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić.wyprysk podudzia (eczema cruris). którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi. 172 . dermatitis seborrhoica) . zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie . w których uczula jeden z produktów pośrednich. wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych.Trudno jest ustalić. stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej.wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie.wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) . Związki paragrupy. m. Są to związki bardzo rozpowszechnione. Należy jednak pamiętać.in. co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych).okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: .metol i inne). że wyprysk może cofać się powoli. w przypadkach.wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy. nie tylko typu wyprysku. Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe. s. a nie produkt końcowy użyty do próby. lub nieswoiście ujemne. fryzjerów (farby). a także to.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian. na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy). Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie.

Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi.0 cm. Jest to odmiana wyprysku.5-2.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku. nierzadko symetryczne. Na ogół towarzyszy im świąd. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy. głównie na tułowiu (ryc.liczne ogniska na kończynach. Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. są najczęściej wielkości 0.początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne). w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. Etiopatogeneza. Umiejscowienie jest rozmaite. Objawy i przebieg. Ryc. Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami. Związek z atopią nie został udowodniony. a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem. kończynach dolnych i grzbietach rąk. 89). WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja. 89. 173 . u tego chorego . Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany. W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi).

Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne. Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem.Rozpoznanie różnicowe: 1. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów. bez świądu. Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole. Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe.rozstrzyga badanie mikologiczne. Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. w okolicach łoj otokowych i drażnionych. okolicach zausznych i na szyi. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum. 433). . str. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących. Leczenie rosacea .różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. Leczenie.w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. Dermatitis seborrhoica Definicja. jak w innych odmianach wyprysku (p. Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica). WYPRYSK ŁOJOTOKOWY. umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy. w fałdach nosowo-policzkowych.str. 2. Ryc. Łupież różowy (pityriasis rosea) . 90. 3. 168). Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) .

wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). 91). w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. głównie w linii środkowej (czoło. brwi. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. niekiedy wysiękowe. fałdy nosowo-policzkowe). Objawy i przebieg. Ogniska są rumieniowe. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. bardziej nasilonym świądem. jeśli zajmuje skórę głowy. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. która może wykazywać duże podobieństwo. Etiopatogeneza. Łuszczyca (psoriasis). Objawy i przebieg. wysiękowe i złuszczające. nawroty są częstsze jesienią i zimą. Swiąd jest rozmaicie nasilony. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. Rozpoznanie różnicowe: 1. Jest bardzo prawdopodobne. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. występują zmiany we włosach. 3. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 90). 175 . Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. że nie zajmuje okolic łojotokowych. głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. fałdy skórne i zgięcia stawowe. niekiedy również brwi. na ogół wyraźnie odgraniczone. rozstrzyga badanie mikologiczne. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. Przebieg jest kilkutygodniowy. twarz. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. 2. nie daje przerzedzenia włosów. Świąd jest stosunkowo niewielki.Etiopatogeneza. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe.

Leczenie. kremy. 168. 4. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami. Rozpoznanie różnicowe: 1.na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. Ogólnie . umiejscowionych na dłoniach i stopach. Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. nie sączące. Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner). Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji. znacznie silniejszym świądem. a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy.p. umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. że zmiany są wyłącznie łojotokowe. W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy.w zależności od charakteru wykwitów . Łuszczyca (psoriasis). jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. 176 .leczenie przeciwalergiczne (p. str. bardzo rzadka u niemowląt.Ryc. którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). bez cech wyprysku. Miejscowo . różni się tym. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) . a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. 184). 3. 2. str. 89. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem. Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych. 91.

osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . 177 .odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. Leczenie. Nikiel. zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc. idy).jak w innych postaciach wyprysku. Etiopatogeneza. Ogólne . W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie. 88). Objawy i przebieg. str. w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica).liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki. Grzybica dłoni (tinea manuum) . Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy. jak i wewnątrzustrojowego. Jest to odmiana wyprysku. Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp. Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. Rozpoznanie różnicowe: 1. Przebieg jest ostry lub przewlekły. Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach. kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) . część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio). tzw.Ryc. Jeśli występują zmiany pęcherzowe. 2. W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. 92. 92).rozstrzyga badanie mikologiczne.

Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych. Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . 323). 2. Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty. Skóra jest ścieńczała. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami. Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki. a także tułów i kończyny. 178 . przebarwiona. Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. str. Przewlekły wyprysk podudzia. Etiopatogeneza. niekiedy zajmują obydwie kończyny. Ryc. Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe: 1. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) .rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. niekiedy zlewnej. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93). łatwo urażalna. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne.rozstrzyga badanie mikologiczne. Jest to odmiana wyprysku. 93.WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. Są częstsze u osób starszych. często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. Owrzodzenia podudzi. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej.

Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie.Venescin (p.aerozole. str. pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca . 30% chorych) występujące rodzinnie. W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej. Definicja. Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia. ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. prurigo Besnier. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. często (u ok. w późniejszym okresie . ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 .Leczenie. P o d ł o ż e g e n e t y c z n e . pyłki) i pokarmowe. Wszystkie te objawy mogą współistnieć.atopic dermatitis) Pojęcie atopii. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e . a także leki przeciwalergiczne. w okresie obrzękowym Detralex. pleśnie. Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. 324). Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci. o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją. które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4. Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. Etiopatogeneza. wynosi ono 30%. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny. co w następstwie prowadzi do ich proliferacji. eczema endogenes. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. a następnie Venoruton 500 mg/d. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii.

Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości.limfocyt B. (CD4/CD8) wynosi 7:1. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2.Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII. Typ Th2 reakcji immunologicznej. że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry. IL-2 i TNFa. IL .odczynowość późna (cell mediated immunity). które. Fc IgE . IL-1.interleukina. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji. wytwarzanych przez Th1. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4. natomiast produkcja IFNy. Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. późnej. Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym. wytwarzają także IL-10. 180 . oprócz IL-4 i IL-5. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. Wykazano jednak. CMI . podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma. jest minimalna. B . co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe.

ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu. zwłaszcza łącznie z IL-4. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy.do lat 12. zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu. Pityrosporum ovale).oraz jego antagonisty . 2) dziecięcą . Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia. częściowo pod wpływem neuropeptydu. co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen. pokarmy. Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu . 3) młodzieżową i osób dorosłych. czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . 181 . Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów. roztocza. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. Węzły chłonne mogą być powiększone. Są one twarde i niebolesne. Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis).peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). pyłki). zwłaszcza substancji P. Objawy i przebieg (p. Zmiany mają charakter wypryskowy. Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). bakterie (np. mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes). kryteria rozpoznawcze .ryc. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym.od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia.str. Paznokcie są jakby polakierowane. 95 i 96). przy rozpadzie których uwalnia się TNFa. indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych. pobudzając. gronkowce) itd. Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą . niektóre drożdżaki (np. jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e .substancji P . Włosy są suche i łamliwe. co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. Przebieg. Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. a zwłaszcza na rękach. a poprawą lub remisją w lecie. 184). 94. twarz i szyja (ryc. Degranulacja komórek tucznych. u większości do 5 rż. C e c h y s k ó r y a t o p o w e j . skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. jak również eozynofilów .Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i .prowadzi do uwalniania histaminy. w wyniku drapania. Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii.

Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) . 95. Na czole i szyi widoczne zanikające.nasilone. 94. nieznacznie przebarwione wykwity. Ryc.zacienienie skóry oczodołów. Zapalenie atopowe skóry .charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych.Ryc. 182 . szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją. Ryc. 96. zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy.

W ciężkich. W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy.Ryc. jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). wczesny początek. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). W przypadkach. współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp. 97. nadgarstkach itp. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji. 183 . zmiany rumieniowe na policzkach i czole. U dzieci alergeny mogą być pokarmowe. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok. na karku. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba. wysychanie warg. Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe. Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. U dorosłych umiejscowienie jest podobne. 97.ryc. duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. co jest bardzo rzadkie u dorosłych. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. w których jest on połączony z atopią. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy.

Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. 3) natychmiastowe odczyny skórne. 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy.zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 . gdyż nie wymagają podawania psoralenów. natomiast nie obniża się stężenie IgE. 7) zaćma. które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające. 157 (należy jednak podkreślić. 191). Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy. można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. postępowanie polega na ich eliminacji. W bardzo ciężkich przypadkach. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów. 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. opornych na inne metody leczenia. nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. str. W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. powoduje kliniczną poprawę. 2. 8) nietolerancja wełny. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych. Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku. leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. Interferon y.lub psychotropowe. Następuje obniżenie eozynofilii. aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach. Leczenie. 9) nietolerancja pokarmów. podawany w ciągu 10-12 tygodni. które powinny być stosowane możliwie krótko. 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) .Rozpoznanie. Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. 11) biały dermografizm. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. str. 2) typowe umiejscowienie. a w cięższych przypadkach tioridazyna. str. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne. Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom). W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2. a po ustąpieniu zmian . Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd. 4) podwyższone stężenie IgE. 157). 5) początek w dzieciństwie.p. Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania.5-5 mg/kg mc. Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. Rozpoznanie różnicowe: 1.

a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. jeśli stwierdza się. Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci. okolica odbytu. wyprostne powierzchnie podudzi. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . takie jak Vaseline Intensive Care. a alergen pozostaje nieznany. Próg świądowy jest obniżony. również mechanicznych.przenika do skóry. jest ono korzystne w AD u dzieci. drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne.05% w kremie lub inne tego typu). Umiejscowienie może być rozmaite. 185 . że pokarmy te pogarszają stan skóry. dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus). 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian. który . z unikaniem zarobki lanolinowej. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry. łokcie. Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). narządy płciowe. Są one hiperkeratotyczne. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. NEURODERMIT OGRANICZONY. Lichen simplex chronicus Definicja. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania. świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. na którą chorzy są często nadwrażliwi. Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. kremy. jednak część autorów uważa. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. Związek z atopią jest wątpliwy. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0. W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny. Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry.Polidocanolu.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . nawet jeśli alergen jest stwierdzony. składający się z olejów roślinnych. tj. LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. 98). Etiopatogeneza. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz.naskórka u chorych z atopią. pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk. ale najczęściej jest to: kark. Objawy i przebieg. Swoiste odczulanie.

psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek. następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1.rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny. Charakterystyczny jest świąd. również w połączeniu ze steroidami (np. Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki). 186 . Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. 98. nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) . 2) nasilonego świądu. przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. oraz leki redukujące (dziegcie). Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione . charakterystyczny dla liszaja płaskiego. Leczenie. Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym.Ryc. 3.podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki. Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in.zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom).). rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) . Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) . okresowo ulega zaostrzeniom. Lorinden T). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych.

Etiopatogeneza. Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych.ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. bez skłonności do ustępowania. tj. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. OSUTKI POLEKOWE Definicja. hydrazyd kwasu nikotynowego. Mogą być typu 187 . U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania. rozsianych zmian skórnych. hydrolizie lub acetylacji leków. Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). Objawy i przebieg. Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. na hydralazynę. szczególnie w stosunku do układu nerwowego. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. np. W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków. Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d).

wyprysku. str.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. obrzęków.pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne. 135): barbiturany. str. allopurinol. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). str. 316): tiazydy. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego. w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. 191): grizeofulwina. leki przeciwarytmiczne. niesteroidowe leki przeciwzapalne. pęcherzowych. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. tiazydy. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa). zmian liszajowatych. 99. metronidazol i in. krwotocznych. penicylina i pochodne. 151): penicylina. pochodne penicyliny. p. leki przeciwmalaryczne. p. fenylbutazon (Butazolidin). niesteroidowe leki przeciwzapalne. sulfonamidy. 137): sulfonamidy. Do grupy.. sulfonamidy Ryc.. sulfonamidy. tetracykliny. str. krostkowych. str. penicylina -zmiany krwotoczne (p. jest to odczyn zawsze związany z lekami . propranolol . niżej) . tiazydy. str.pokrzywki. pęcherzykowych.str. sulfonamidy. p. należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: .zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p. 132): sulfonamidy. str. grizeofulwina. barbiturany.pokrzywkowe i obrzękowe (p. W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin). furosemid . rumieni. salicylany. fenotiazyna. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego . fenotiazyna.zmiany typu erythema nodosum (p. str. p. inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. furosemid. tiazydy. Amiodarone . np. barbiturany i in.rumień trwały (erythema fixum. złoto. Do pierwszej grupy należą: . furosemid.zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne. 142): złoto. środki antykoncepcyjne. tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p.wypryskowe (p. Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. fenotiazyna. barbiturany. fenacetyna. 188 . 161) .toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN.

penicylamina. leczenie najbardziej skuteczne. należą tu: . 189 . str. (ryc. nierzadko antybiotyki. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . z przeciwzapalnych niesteroidowych leków . haloperidol -łysienie (p. p. leki przeciwświerzbowe. 99) . str. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną. 426): kortykosteroidy. stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą. bromoderma) . Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. retinoidy. leki przeciwkrzepliwe. furosemid. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p. 100).zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. kaptopril. zmiany są uogólnione.piroksykam . doustne środki antykoncepcyjne. że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: . Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne. -krostkowe: karbamazepina. po odstawieniu leku wywołującego.wykwity pęcherzowe. lit. 243): furosemid. fenylbutazon (Butazolidin). głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. izoniazyd. 437): chemioterapeutyki. Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne.acute generalized exanthematous pustulosis). 100. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin). pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma.zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. 230. Pyroxicam -pemfigoid (p. fenytoina i in.Ryc. str. 233): penicylamina. str. czynnikami wywołującymi są różne leki. często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc. ibuprofen.AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. doustne środki antykoncepcyjne. chloramfenikol.pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus.

pobudzenie ruchowe. 259): hydralazyna. Występuje świąd. najczęściej na penicylinę lub prokainę. pokrzywka. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) . str. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. 168. . ale powstające drogą nieimmunologiczną. penicylamina. p. tachykardia. często duszność i wymioty. Objawy wstrząsu. izoniazyd. str. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego. 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. p. głównie zaburzenia naczynioruchowe. spadek ciśnienia.pojawiają się w kilka sekund lub minut. fenytoina.0 ml roztworu adrenaliny 1:1000. nitkowate tętno. 267): sulfonamidy. str. 157.linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD. stany lękowe.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita.. rifampicyna.) oraz preparatów przeciwhistaminowych. 266. streptomycyna.p. Leczenie. a domięśniowo hydrokortyzonu. drug induced LE. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego.toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus.p. kaptopril i in. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. p. ból zamostkowy . str. . niekiedy utrata przytomności i drgawki.5-1. WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej. 256): wankomycyna. Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej . furosemid . sulfametoksypirydazyna. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku. hydantoina. str.

260. w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym. w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego. Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy.actinic reticuloid.hydroa vacciniforme -prurigo actinica. 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. 101). IL-15. str. str.in. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris). TNFa. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p. m.: IL-1.przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. TGFb i in. 266).SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin.Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja. 4) dermatozy. IL-10.wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) . Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . Jest to grupa schorzeń. c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: . IL-6. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: .in. 379) b) porfirię (p. środków chemicznych i in. U d z i a ł c y t o k i n . Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę.) (ryc. 336). toczeń rumieniowaty LE (p. str. 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków. m. np. IL-8.: a) xeroderma pigmentosum. Również zwięk191 .

gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze.Ryc. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa. Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. jak i skłonności do nowotworów skóry. Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa. powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. a w dalszym etapie . przez 192 . ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. prostaglandyn. 101. szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku.NK). Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego. np. co jest istotą odczynu zapalnego. Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells . we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego. tj.immunosupresyjnie. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych. Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. początkowo działają one prozapalnie. K w a s u r o k a i n o w y . z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego. powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1.

taką. 193 . która powoduje wystąpienie rumienia.05 J/cm2). Norma w naszej populacji wynosi średnio 1. że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc. Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji. Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze. promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm).07-0. a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju. 102) i mają cechy oparzeń I lub II*. Próby świetlne.5-2 min (0. Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu.co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8. 102. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy . Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne. zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . działa również korzystnie. jednakże jest ona bardzo toksyczna. Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare). W obrębie pleców Ryc. tj.minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose .MED). NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR.barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. W związku z tym wysunięto przypuszczenie. natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy).

1. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych.naświetla się 8 pól skóry wielkości ok. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia.2 J/cm2).5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE). 48 i 96 h. endogennego). Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED). Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej. co odpowiada czasowi naświetlania od 0.SCLE). w dawkach wzrastających (0. Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw. 103. Odczyny odczytuje się po 24. Starzenie się słoneczne. a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego . zmarszczki oraz wzmożona urażalność. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje. a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. przebarwienia i odbarwienia. 194 . suchość i ścieńczenie. Odczyn na UVA bada się. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2.8 mW/cm2. Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB.5 do 4 min.02-0. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc. STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie. suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki.

W razie podrażnienia. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. głównie w postaci kremu 0. Kremy 195 . o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny. Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis). Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. jak i w skórze starczej. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach. ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. Krem stosuje się 1 x dziennie. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy.05%. Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. należy zrobić przerwę. 103). Zachodzą więc procesy degradacji. co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym). Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). która może być nawet pogrubiała. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. które są kręte i rozszerzone. U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej.ścieńczenia skóry. Przeciwutleniacze (antioxidants). obserwuje się po kilku miesiącach. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. hamując działanie metaloproteinaz. które występuje u części chorych. ustępując zwykle w okresie późniejszym. aplikując kremy neutralne i nawilżające. 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów. Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. zmniejszoną liczbę naczyń.02-0. Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc.

stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . 105). natomiast w okresie letnim. 5) prób świetlnych. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. tzn. Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub . nawracają stale w okresie wiosennym. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych. 104). Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA).w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. Leczenie.ryc. Lek 196 . tj.opryszczkę. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych.emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. lub ujemne. Czynnikami wywołującymi są u ok. 277) są na ogół mało skuteczne. 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. Etiopatogeneza. str. jest często skuteczna. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA). Umiejscowienie. Zmiany skórne są wielopostaciowe. Przebieg. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB. Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. występują głównie w okolicach odsłoniętych. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB). Fotochemoterapia (PUVA). że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. tj. przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. Często chorzy podają. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. grudkowy i pęcherzykowy. Zmiany mają charakter rumieniowy. Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne. ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. Osutki pojawiają się w dzieciństwie. oraz 6) wywiadu. gdy występuje opalenizna. Środki przeciwmalaryczne (p. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. Mogą przypominać wyprysk. lub odczynu na UVA. mogą nawet przebywać na słońcu. Schorzenie jest stosunkowo częste.

ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów.Ryc. Wielopostaciowe osutki świetlne . W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu. Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji). nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. 105. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy. Ryc.wykwity rumieniowe. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) . 197 . grudkowe.głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych. 104.

naciekowych. Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Etiopatogeneza. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. głównie u mężczyzn. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. Metoda „odczulania". W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble. które są ujemne. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. dochodzi do powstania zmian głębszych. 198 . przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego. Photourticaria Definicja. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie. co powoduje zjawisko tachyfilaksji. prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. Bąble utrzymują się kilka godzin. może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). Przebieg jest przewlekły. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). Actinic reticuloid. Przebieg jest wybitnie przewlekły. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe. PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem. Objawy i przebieg. a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. może nawet dojść do erytrodermii. Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych. zajmujące również skórę osłoniętą. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. od 290 nm do widma widzialnego. przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. tj. głównie na chrom i niektóre rośliny. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia.

tetracykliny. W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne. 199 . Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi. dziegcie i barwniki. zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2. np.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. Beta-karoten. leki lub rozmaite środki chemiczne.amiodaronu. grizeofulwina. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. psoraleny.). Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. 106. gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie. Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. np. Ryc. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny. W przypadkach bardzo ciężkich. Leczenie.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu.5-5 mg/kg mc. w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach. działające zewnętrznie lub podawane doustnie. uogólnionych. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne. ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0. Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne. 106). sulfonamidy. które jednak same nie są wystarczające. Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm). Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni.

Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) . ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . chlorotiazyd. głównie pochodne fenotiazyny. mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny. W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. 200 . trankwilizery. Ryc. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. 168).ryc. kwas paraaminobenzoesowy i inne. dodawane m. jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie. str. heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). Występują już przy pierwszym kontakcie. Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych. Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki. 107. np. ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. zwłaszcza alergiczne (p.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe.in. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie . do mydeł).Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu. i inne. 107. cofają się po jego usunięciu.zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej. W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym.

jak i elektrolitów. środki krążeniowe (Cardiamidum). Dotyczą całej skóry. Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. Oparzenia III stopnia. Oparzenia II stopnia. wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. nawet przy krótkim kontakcie. zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. Leczenie. Leczenie ogólne. obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. Objawy i przebieg. często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. niekiedy drgawkami). Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. Etiopatogeneza. maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach. bez pozostawienia śladu. antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . Dotyczy wyłącznie naskórka. zamroczeniem lub pobudzeniem. aerozole. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. Leczenie miejscowe. Są to zmiany martwicze powodujące duże. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele.Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. Są to zmiany rumieniowe. Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza. Oparzenie I stopnia.

ODMROŻENIA Congelatio Definicja. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia. PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. przesiadywaniem przy gorącym piecu. Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi. Odmrożenie III stopnia: pęcherze. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. ustępujące bez pozostawienia blizn. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu. skarpety. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości.p. małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce). osobnicza nadwrażliwość na zimno. wilgotne zimne ręce i in. ustępujące bez pozostawienia śladu. Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. wolno gojące się. Etiopatogeneza. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. Zapobieganie i leczenie keloidów . ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. bardzo powoli gojące się owrzodzenia. występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła. Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos.nym zakażeniom. 373. wywołane np. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. przykładaniem termoforów. ciasne obuwie). związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn. martwica.). lekko piekące. Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C. str. 202 . Objawy i przebieg.

występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. z zaostrzeniami zimą i wiosną. Okres trwania jest kilkutygodniowy. Ryc. Są to sinoczerwone. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic. Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). Przebieg zarówno odmrozin. Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków.Odmroziny Perniosis Definicja. Właściwe odmroziny (perniosis). Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. 108. często jednak również na kolanach i udach (ryc. 108). Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. Cechą charakterystyczną są chłodne. niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). często również wilgotne. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. sine ręce i stopy. jak i sinicy goleni jest przewlekły. związane z nadwrażliwością na zimno. sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. . Objawy i przebieg. a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi.

Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena.siateczkowate teleangiektazje. gimnastykę. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) . W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie. 109. Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). 204 . a także żelazo i leki naczyniowe. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A.Leczenie. Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). masaże. stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. PP. Duże znaczenie ma zapobieganie. Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie. ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. rutyny lub Rutinoscorbiny. tj. W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. promieniowanie y bomby kobaltowej. diatermię krótko.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. hamując syntezę i reparację DNA. radu). USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja. Etiopatogeneza. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi.

Okres trwania jest kilkumiesięczny. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . Odczyn może być poronny. a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). Jeśli nie ma tendencji do gojenia. Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia. przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach. 201). w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie. pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. również str. Zmiany są bardzo bolesne. Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym. str. a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie. Leczenie.znacznie częściej . skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc. 109). a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. II i III stopnia. pęcherze i bardzo wolno gojące się.nacieczenie brzegów i podstawy). Objawy i przebieg. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik.wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. Są to rumienie. C (1000 mg/d). Są to rumienie. PP (1000 mg/d). Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. które nie powodują same przez się odczynów. z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. obrzęki i pęcherze. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. Odczyny wczesne dzielą się na: I. Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p. utrzymujące się przez miesiące lub lata. W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. głębokie owrzodzenia. . obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy . W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek.rozmaitego typu nieprawidłowości. o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. teleangiektazje.

85% przypadków). Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. Europie i USA). a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi. ustępującymi bez pozostawienia śladu. Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. 70%. a nawet prowadzących do inwalidztwa. Pewna. Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu. 206 . Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. od nielicznych ognisk. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. Dla psoriasis arthropatica. ale również z B13 i B57. ograniczonych do szczególnych okolic. często wysiewnymi zmianami. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. Etiopatogeneza Genetyka. szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. przed 30 rokiem życia. charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27. ale słabsza. które występują z rozmaitą częstością. Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony.

Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. jednak antygen nie został dotychczas poznany. u osób zakażonych HIV. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. ale nie należący do żadnej klasy MHC.Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. 17q. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej. Superantygeny. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. II i III. czego dotychczas nie udało się dokonać. lub wirusową. wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. 4q. B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. 20p. 16q. aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. np. zwłaszcza streptokokową. jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. Jest to więc schorzenie poligenowe. a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów. 10% nacieków zapalnych. przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera). Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV. a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. który zawiera MHC klasy I. Wysunięto przypuszczenie. ale również loci na chromosomach lq. Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. np. że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. 2p. W wyniku tego staje się antygenem. Nowe badania wskazują. znajdujący się również na chromosomie 6. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów.

Czynniki angiogenne są różnorodne. wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi.PAF (platelet activation factor) . które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne. a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy. gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro). wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. Wszystkie te cytokiny. fibroblasty). głównie integryn. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF . Zmiany naczyniowe.na keratynocytach i komórkach zapalnych . Wysunięto przypuszczenie. umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. podawane chorym. mogą powodować wysiewy łuszczycy. która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy).receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix .proteazy. Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne. IFNy. Rola cytokin. IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej. TNFa. dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th. jest proliferacja naskórka. Szczególnym zjawiskiem. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy. „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin. powoduje chemotaksję polimorfonuklearów.ECM). VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych .z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro). Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. jest wytwarzana również przez inne komórki.epidermal growth factor). np. Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. rozszerzone. które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej. Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: .wzmożona ekspresja . Proliferacja naskórka. jak i limfocyty. czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji . Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia. Nowo utworzone naczynia są kręte. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb.inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. Poza superantygenami. nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. IL-6. Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami.

chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. Zmiany w pełni rozwinięte są większe. inveterata). Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji. które spośród loci podatności na łuszczycę. wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata). Ogniska szerzą się obwodowo. 1-2% ludności choruje na łuszczycę. stwierdzanych u różnych rodzin.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . 111). mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). Substancja P powoduje degranulację mastocytów. Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni.neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. Jest to odczyn izomorficzny. rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. o nierównej. Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. nie jest też jasne. nastąpił jej gwałtowny wzrost. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc. często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc. pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. * * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. wielkości kilku centymetrów. 113). 209 . Objaw Koebnera. i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. hiperkeratotycznej powierzchni (p. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras. 112). 110). Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). zwłaszcza w okresie powojennym. wyraźnie odgraniczona od otoczenia. Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką. a w Japonii. łokci i owłosionej skóry głowy.

exsudativa). Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. 110. zmatowienie. 114). podpaznokciowe rogowacenie. Często jednak występują pobruzdowania. jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk). Ryc. Przebieg łuszczycy jest rozmaity. Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. a zmiany są na ogół mniej rozległe. z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I.obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc. zgrubienie. Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. Łuszczyca (psoriasis) . Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . nierzadko przechodzącymi na skórę czoła. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. 210 . W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata. Wysiewy rozległe. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu. U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia.liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). 111.Ryc.

Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach.zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. 112. głównie wokółpaznokciowe. 114. Ryc.zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. Ryc. Objaw Koebnera . 113. 211 .Ryc. Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. Psoriasis ad erythrodermian tendens .

Ryc. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów.Odmiany łuszczycy: 1. 115. 116. jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione. Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) .liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. nosi nazwę odmiany brudźcowej (p. rupioides). Odmiana wysiękowa (p. Ryc. 212 . Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella. może towarzyszyć łuszczycy stawowej.

117). które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami.Ryc. Odmiana krostkowa (p. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. nawet o wiele lat. W okresie wysiewów. określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). są w istocie odmianą łuszczycy.PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. 4. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. 116). W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. Istnieje kontrowersja. Ogniska. co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego). Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. 3. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. występuje zwykle wysoka temperatura. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. 115). 213 . pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. 2. 117. przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau). Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. czy też odrębną jednostką chorobową. czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. palmo-plantaris . Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione). W rzadkich. niżej) i krostkową. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis. Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris).

Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. 2. 6. rozsianym charakterem grudek. bez tendencji do skupiania się i zlewania. Zapalenie stawów. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. 3. Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. 5) dobrym stanie ogólnym. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. 4. pokrytych obfitymi. 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian. 2) typu zniekształcającego (p. Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) . Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne. str. jest trudna do odróżnienia od rzs. jest częstsza u mężczyzn. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. kolan. 5. str. zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy.. 271). Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia. 214 . gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. Jednakże niekiedy może występować. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. arthropatica mutilans). zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. występująca równie często u mężczyzn i kobiet. 141. nawet w wysokich mianach. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne.). częstsza u kobiet. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn. owłosionej skóry głowy.spondyloarthrosis). parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny.5. pomocny jest wywiad rodzinny.p. wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne. gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu.

Lek pozostaje na skórze przez całą dobę.2-0. 2) grzybica (tinea) . którą następnie zmywa się. kortykosteroidy i pochodne witaminy D3. 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia). Dermovate. Inna metoda leczenia antraliną. obecnie rzadziej zalecana. w ciągu kilku tygodni. bardzo powoli. a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka.1%. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe.1-0. na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 . Dziegcie w połączeniu ze steroidami . Betametazon. leczeniu minutowym. przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki. niżej. Często stosowana jest antralina (cignolina . Leczenie kortykosteroidami. po czym jest zmywany w codziennej kąpieli. Następnie używane są najczęściej: dziegcie. dochodząc do 2%. aby maść nie dostała się do oczu.5. rozpoczyna się od stężenia 0. Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia. polega na stosowaniu małych stężeń .p. Dziegcie .krostkowej osutki wywołanej lekami.głównie w tzw.5-1-2%. Leczenie to chory przeprowadza w domu.Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) . Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar. 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa). rzadziej dziegcie drzewne . Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy .rozstrzyga badanie mikologiczne. Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. niżej. Należy zwracać uwagę. antralina. Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0. a także Dithranol A 0. Jeśli zmiany są rozsiane.p.0.05-0.pochodne węgla kamiennego. Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. chory bierze kąpiel.p. gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne). pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne.5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. str.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan). Lorinden).Dithranol) . Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek. natłuszczając skórę. rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa. Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris .5%. zwiększanych do 2%.

Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4. Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol. którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych. w mniejszym stopniu TNFa. Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m. a w celu uzyskania lepszego wyniku . a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. 25-dihydroksywitaminy D3 . przez zmniejszenie proliferacji naskórka.: Cocois (zawierający 12% dziegciu.4 ug/g maści.05% i 0.lepiej . Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu. Ponadto wpływa na układ immunologiczny.24-dihydroksywitamina D3). Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol. Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. Działanie 1a.in. np. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach . Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T. Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). Najistotniejsze jest to.kalcipotriolu i takalcitolu (1a. propionian klobetazolu. w postaci maści 0. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA. Kalcipotriol może działać drażniąco.1%. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy. takich jak propionian flutikazonu (Cutivate). bądź znaczną poprawę. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g. że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry. i na komponentę immunologiczną. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie. Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony. Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. działa w słabo nasilonej łuszczycy. gdzie lek zalega i przenika głębiej. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA.rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). Delatar (2% Pix 216 . a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe. Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy. Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian. nerek i przewodu pokarmowego. D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów. pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. 4% siarki i 2% kwasu salicylowego).

znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia. D3. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej. Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia. W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru. a zwłaszcza analogów wit. Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). 0.5-1.5 J/cm2. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. Jest to tzw. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat. a następnie .6 mg/kg mc. zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). niżej). Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach. Janil T i in. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA). F o t o c h e m o t e r a p i a . PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. pruritus). Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni. którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. czyli Tigason. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia.liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. która jednak nie zapobiega nawrotom.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku.Polytar. aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. okazało się bepieczne.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm. wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach. aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. Leczenie ogólne. stosując dawkę 0. a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA). Mają one jednak działanie wysuszające. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów.. toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. 217 . nawet w ciągu kilku lat. selektywna fototerapia (SUP). jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane. okres stosowania ok. Nie znamy leków. 6 tygodni. które powodują całkowite wyleczenie.obniżając dawkę do połowy . U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach. które mają działanie synergistyczne. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0. Leczenie retinoidami. a spośród szamponów dziegciowych . Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. R e t i n o i d y.

M e t o t r e k s a t (Methotrexate). natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi. które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego.15 mg/kg masy ciała. że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla").jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA. FK 5 0 6 (takrolimus) . o odmiennej strukturze chemicznej. Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych. wzrost stężenia lipidów. Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia. które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy. Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R).5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2.silnie działający lek immunosupresyjny. a także w łuszczycy krostkowej. 2500/mm3). Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu). Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi. antraliny lub pochodnych witaminy D3.1-0.IL-2 i IFNy. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T.5 mg/d. a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy. nerek. Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12. H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2. a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów). nadciśnienie. oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń). stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo. a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu.CsA) . Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. ale o podobnym mechanizmie działania. hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych .0 g/d. Stwierdzono. sICAM-1 i sVCAM-1. IL-6 (sIL-6). Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany.okazała się skuteczna w łuszczycy. hipertrichoza. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA. jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat. aż do wystąpienia leukopenii (ok. Skuteczność jest znaczna. Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych. uszkodzenie wątroby. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci. C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine . a zwłasz218 .

Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę . następnie szerzą się. niekiedy jest nietypowy. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty.mykofenolan mofetilu . Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena. A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej. czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym. jak i B. PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. Jest w stadium eksperymentalnym. Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające. z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi. Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. nie poddających się leczeniu. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku. wielomiesięczny lub wieloletni. powoli zwiększane. Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane. Przebieg jest przewlekły. czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą. zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw". uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią. nierzadko erytrodermiczne. a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie . Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. jednak lek jest toksyczny.na dłoniach i stopach. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych. S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. nierzadko typu psoriasis pustulosa. schorzenie bywa rodzinne.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. a V . z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. działającym na limfocyty zarówno T.w każdym wieku. Obraz kliniczny może być różnorodny. Leczenie ma charakter eksperymentalny. Etiopatogeneza jest nieznana. z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. K o r t y k o s t e r o i d y . istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków. Objawy i przebieg. 219 . Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o .i jest nie rozstrzygnięte. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Świąd jest stosunkowo niewielki. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja.lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. IV często zlokalizowana nad stawami.

że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. 106 j. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. który nie odpowiada łuszczycy. jedne powstają. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. Witamina A w dużych dawkach. Leczenie. rąk i stóp. ale nie zawsze są skuteczne. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. pomarańczowego zabarwienia. Zajmują tułów i kończyny. 5) obrazu histologicznego. nie powodujące objawów podmiotowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza jest nieznana. Łuszczyca (psoriasis). „rezerw skóry". PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis). Schorzenie jest częstsze u młodych osób. 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach. W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. z pominięciem twarzy. 292). Są to drobne. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. rozsiane. Objawy i przebieg. złuszczające się wykwity grudkowe. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. 118).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek. inne zanikają. 2. str. PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja. 4) przewlekłego przebiegu. Pewien polimorfizm jest związany z tym. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. 220 . działa korzystnie./d. która jednak w dużej części przypadków nie działa. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. symetrycznie rozmieszczone. Leczenie łuszczycy). gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu. jednak leczenie to jest toksyczne. Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. głównie mężczyzn. pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. jednakże złuszczanie ma inny charakter.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

  $&')+. % (*) 16 .

/ 0    ./ 0  69 0055. 0 9 5 4     .  0  00 .

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

 0 54 7 $&')+.99.):= % (*) ):<=> .

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

@20 69 0055.  00   ./2.  ./ 6.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

) + 0   5   .. B%'=*=:)>= <% %.

 19 0  0 5  .

/  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9. .

 69 14.

1 069 14.

/5 .15.

 95   .

/0  !! 9. 95     2  "0 1  0 .

5 .

0  ./ 04 .

/ 0 9  9  "     . .J 0055.

 C'.< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9.

 .@#  .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

@# : 55. 95 2 :H)) I 9G=.

02 6 .

. "   2959 K.

 . 14.

1 95  95    ?  5.

@ .@  0055. 92 99.@. 9 .

) . JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < . %'.+&) 99409 45 19 M 695 5.

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

@P@. 9%< >) .%WJP.GDG '&')+.+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :.% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 .>)GD: :.+E <(>9%< . U -)(>':GWX.

9.04# 9 : + > F .

5 1  0 .

W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie .mikrofilament. po prawej .płytka przytwierdzająca (attachement plaque). BP.epiligryna. EPIL .desmosom. Wspólną 226 .desmoplakina II.naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins). PNP . LABD. Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą. PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja. PF-pemphigus foliaceus.pemphigus vulgaris.desmogleina 1.desmoplakina I. DP II . EBA.pemphigus paraneoplasticus. Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus). Odmiany pęcherzycy. Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów. DP I . MF .Schemat VIII. B SLE . E Cadherins .nazwy chorób pęcherzowych (p. CP. PV .półdesmosom i błona podstawna: AP . DG I . tekst).

wystę- f Ryc. która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej. Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka).pod warstwą rogową (p. Wyrazem klinicznym akantolizy. duże. vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej. choć niewątpliwie bardzo ważne. występują również u zdrowych członków rodziny. czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . nie tylko obraz kliniczny. herpetiformis). Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. oraz dwóch bliźniąt z p. foliaceus.ponad warstwą podstawną (p. głównie HLA DR4 i DQw3. ale przebieg i rokowanie są odmienne.jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. DRw6 oraz DQw8. 120.cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). 227 . że czynniki immunogenetyczne. Etiopatogeneza. Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. vulgaris. a drugiej z p. vulgaris). zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . 120). Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4. W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr . Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty. W zależności od tego. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej. Akantoliza . odmiany pęcherzycy liściastej.liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. obok pęcherzy. jest objaw Nikolskiego. objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby. nie mają znaczenia decydującego.ryc. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy.jednej z p. Jednakże antygeny DR4 i DQ3. niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy . foliaceus). czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka . co przemawia za tym.

Pęcherzyca (pemphigus). pującej endemicznie (p. 121. 121 i 122). Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 . brasiliensis-fogo seivagem). Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). Patogeneza jest autoimmunologiczna. Pośrednia metoda immunofluorescencji . wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. 122. co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. Ryc. Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Pęcherzyca (pemphigus). przenoszonej przez ukąszenia owadów. Pęcherz śródnabłonkowy. W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów. przy czym źródłem zakażenia są szczury.Ryc.swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy). W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus).

nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. np. W p. a jedynie krążące przeciwciała. czosnku i cebuli.160 kD. 229 . zawierającej głównie desmogleinę 1. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych. vulgaris są one obecne w całym naskórku. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. kaptopril. Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn . Natomiast znane są rzadkie przypadki. Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna. vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in. z reumatoidalnym zapaleniem stawów. u chorych z myasthenia gravis. które nie aktywują dopełniacza. gdyż wykazano. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. Naturalnym modelem. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). Opisano również występowanie pęcherzycy. na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. z roślin należących do rodzaju Allium. Nie jest wiadomo. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe. światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. a w p. Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna). ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina. ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej. Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. np. foliaceus .desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD). ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej. głównego nośnika przeciwciała pemphigus. Butapirazol i inne). przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy.cherze. objaw Nikolskiego). Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. a w p. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. porów. jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus.

a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos.Wykazano. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. a ponowne podanie . mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. Objawy i przebieg. rzadziej występują w tym samym czasie. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki. PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). 124). ze spełzaniem naskórka na obwodzie. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. 123. widoczne na obwodzie nadżerek. Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność. w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. strun głosowych i przełyku. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. głównie jamy ustnej. Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. Niekiedy zmiany pęcherzykowe. Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. które mają tendencję do szerzenia się. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). 230 .nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc. jamy nosowo-gardłowej. że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie. W przypadkach. Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. 123). Ryc. związana z określoną immunogenetyką. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. może utrudniać odżywianie. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite.

zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). otoczone rąbkiem zapalnym). Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków.Ryc. ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. 243). rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. 132). Przejście p. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. W przypadku zmian wczesnych. foliaceus. foliaceus (PF). 2) zajęcia błon śluzowych. vulgaris w p. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD. Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. str. rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej. dobrze napiętymi pęcherzami. Przebieg jest przewlekły. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) aftami (aphtae). 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). 231 . który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. 124. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej. języka i warg. str. wybitną bolesnością. W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. 2. 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. 236). Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). str. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. 4) przewlekłego przebiegu.

cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. ogólne rozbicie). Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) . wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie. przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. cechująca się występowaniem . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych. w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc. jest przedmiotem kontrowersji.brodawkujących. Jak się wydaje. 125. zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg. Przebieg jest przewlekły. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. podczas gdy druga odmiana . 125). PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna.3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans). zgięć stawowych i fałdów. Rozstrzygają badania immunologiczne. a dno ulega przerostowi brodawkowatemu. w okolicach narządów płciowych. jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. Objawy i przebieg. 2) często dodatnim Ryc. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. 232 . należy pamiętać.typ Hallopeau.obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych .

Błony śluzowe są nie zajęte.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. a także związkiem z zażywaniem leków. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis). krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne. PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. 233 . Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi. Objawy i przebieg. 2. łatwo pękających pęcherzy (ryc. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . 126. 126). niezajmowaniem błon śluzowych. Objaw Nikolskiego jest Ryc. Definicja. s. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych. 3) przewlekłym przebiegu. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. Jodzica i bromica bujająca (jododerma.objawie Nikolskiego. seborrhoicus). bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem.

zazwyczaj dodatni. Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa). Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów.zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. 127. pemphigus seborrhoica Definicja. W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . Nie stwierdza się przechodzenia w PV. Przebieg jest bardzo przewlekły. przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). aż do erytrodermii włącznie. przy czym pęcherze są poronne. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. 234 . w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian. cechująca się nietrwałymi. z okresowymi nawrotami. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. U niektórych chorych występują samoistne remisje. a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. Ryc. zależne od zajęcia całej skóry. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. zajmując niewielkie przestrzenie. podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. Pęcherzyca rumieniowata. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus.

4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego. 128. Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian. przypominających toczeń rumieniowaty. zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma). charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych.ryc. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami.zwykłej. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych.mtinuclear antibodies) lub inne. bez obecności przeciwciał pemphigus. linear IgA bullous dermatosis (LABD). Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej. Rozpoznanie różnicowe: 1. plecach i okolicy mostka (ryc. Objawy i przebieg.w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku . jak w innych postaciach pęcherzycy. 2. Rozpoznanie kliniczne jest trudne. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie. 3) poronnych pęcherzy. 3.DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów. Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi. pemphigoid). drobniejszymi. 127). a tylko w niewielkiej liczbie przypadków . badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. Rozpoznanie różnicowe: 1.złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. 235 .Objawy i przebieg.na twarzy. grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. 2) zmian na tułowiu. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. pośladki). przypominających łojotokowe zapalenie skóry. PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . kolana. pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: . Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Przebieg jest przewlekły. 4. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same.

3. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego. LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami.zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). vulgaris na ogół umierali. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał. W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. foliaceus należy do rzadkości. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano.od skierowanych przeciw antygenowi p. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . 128.Ryc. było to. a przyczyną. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. 4. foliaceus 160 kD. 2. że przypadki takie nie były obserwowane. vulgaris w p. zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. że przejście p. 236 . że chorzy z p. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano. Przejście jest stopniowe. jest często klinicznie nie do odróżnienia.

znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie. aż do całkowitego odstawienia leków. W terapii pulsowej następuje tzw. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian. przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. Wprowadzono również tzw. 237 . czyli powinno być traktowane indywidualnie. przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku.LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. Leczenie trwa 1-2 lata. Metodą. wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg. którą obecnie preferujemy. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). zwłaszcza zwykłej. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. tj. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne. rebound phenomenon. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. podając ją przez następnych kilka tygodni. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu.

osteoporoza. niżej) może być wystarczające. Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. 1000 ml).na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej. Elocom. w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów . W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p. nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone. Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych. Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). W niektórych przypadkach. We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. Dermovate). objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych. 238 . a w przypadku zmian bardzo opornych . w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. Pimafucin . korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). chociaż bardzo drogi. przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. a zwłaszcza terapia pulsowa. ale lek ten.mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach. maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate. Metoda skojarzona. nie poddających się innym metodom leczenia. Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). Leczenie miejscowe zmian skórnych. korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG.1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. daje niekiedy bardzo dobre wyniki. Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne.jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami. Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego . gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień.pochodnej kwasu mykofenolowego .

239 .INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p. 129. pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson). W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc. 129). foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych. Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA).

takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne. częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. szerząc się obwodowo. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. foliaceus. Zmiany. vulgaris lub p. w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. z drobnymi. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. Przebieg jest przewlekły. Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę.Ryc. tuż poniżej warstwy rogowej. a różnice polegają na tym. w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). Subcorneal pustular dermatosis. Szerzą się obwodowo. Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. 240 . zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. W części przypadków. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. 130. przechodząc następnie na tułów i kończyny. w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne.

w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus. ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów. Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. jest odmienny zarówno od antygenów p. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych. s. Przeciwciała krążące IgG. PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. Antygen. foliaceus. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki. erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare). jak i p. Błony śluzowe są nie zajęte. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. Cha241 . który nie jest jeszcze scharakteryzowany.EAAD. rumieniowo-złuszczające. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. vulgaris. pęcherzowe. 131). Ryc.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . zmiany są pęcherzykowe. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd. nie reagują ani z przełykiem małpy. 131. Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające.

guz Castlemana i inne). a niekiedy również rogówki. a nawet do ślepoty. 230 (antygen pemfigoidu). W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. Ryc. vulgaris. Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma.rakterystyczne są zmiany oczne. Najgroźniejszym. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). pęcherz moczowy. Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. ale również z nabłonkami innych narządów (płuca. W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus). Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP.związane in vivo przeciwciała. 132). dotyczące spojówek. W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. a rzadziej tylko jednemu antygenowi. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G. ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. lymphoma B. 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. trzem. 40% przypadków. Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. 132. Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. 242 . foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. vulgaris i p. przewód pokarmowy) (ryc. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p. a immunopatologiczne . Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura . Leczenie. a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku.

a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. cechująca się dużymi. 243 . jaką jest błona podstawna. które również związane są in vivo. Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych. dobrze napiętymi pęcherzami. 105. 133). usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej. Jest to dermatoza pęcherzowa. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. Należy sądzić. Jest prawdopodobne. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe.FEMFIGOID Pemphigoid. 84. Etiopatogeneza. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD. która nie aktywuje dopełniacza. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci). Pośrednia metoda immunofluorescencji . 133. Pemfigoid (pemphigoid). DR5 i DQw3. pemphigoid bullosus (BP) Definicja. Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne.swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy). ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida. 125 i 450 kD. że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych.basement membrane zone) (ryc. przy czym Ryc.

przypominające rumień wielopostaciowy. pokrzywkowate. Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego. częściowo układających się wianuszkowato. Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza. że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA . niekiedy olbrzymie. natomiast w EBA z jego dnem. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. pęcherzowe i pęcherzykowe. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. Pemphigoid. zwykle dobrze napięte. 65% do powyżej 80%). obok drobnych. 134. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego. nierzadko krwotoczne. niżej) stosuje się tzw. Polega on na tym. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza.p. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. split skórny. które mogą uszkadzać błonę podstawną. W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF. a w EBA . W przypadkach. Objawy i przebieg. ulegając degranulacji wydzielają mediatory.Ryc.wyłącznie u podstawy pęcherza. ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. 244 . 135).

u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych. furosemid. W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego.ograniczony do podudzi (BP praetibialis). dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. 135. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. wykwity są często rozsiane w całej skórze. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu.guzkowy (BP nodularis) .EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 . ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej. Nietypowe odmiany pemfigoidu: .Ryc. że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa. rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG). wielomiesięczny lub wieloletni.dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite. Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji.łojotokowy (BP seborrhoicus) . jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry. Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy). 3) przewlekłego przebiegu. U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. Pemfigoid niezmienionej.pęcherzykowy (BP vesicularis) . Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym. (pemphigoid) .

odgrywających istotną rolę w patogenezie. a ponadto prawie u wszyst- 246 . podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych.5 g dziennie) i tetracykliną (2. PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). takimi jak tetracyklina i erytromycyna. W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami.0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4. Etiopatogeneza. a prosaki mogą być również liczne w BP. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. bez objawów zatrucia ciążowego. Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów. 2. Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe. początkiem często na błonach śluzowych. typowym umiejscowieniem. 3. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia). Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem. Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony.nicznych. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). wzdłuż błony podstawnej naskórka. 5. Leczenie. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu . bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. pieczenie). rzadziej również immunoglobuliny G. w skojarzeniu z kortykosteroidami. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. stopniowo obniżanych. 4.

które ustępują samoistnie. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. głównie C3. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. Czynniki hormonalne. 136. które miały pemphigoid gestationis. U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). z czym związana jest ich patogenność. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . 136. Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. podobnie jak w pemfigoidzie. Ryc. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia. a niekiedy również immunoglobuliny G. z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza. W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej. Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. niezależnie od płci. Silna fluorescencja błony podstawnej. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG.ryc. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. jak w pemfigoidzie. W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. 247 . a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej. Szczególnie istotne wydaje się. że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA.

częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. 248 . bez objawów zatrucia ciążowego. Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. częściowo zlewne. PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. Umiejscowienie jest rozmaite. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. niekiedy rozległych rumieni. grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy.wykwity rumieniowe i obrączkowate. rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego). 137. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. Objawy i przebieg. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży. 2) świądzie i pieczeniu. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe. które jest tu ujemne. obrzękowe. Stan ogólny jest dobry. pęcherzykowe i pęcherzowe. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. W następnych ciążach mogą występować nawroty. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. obrzękowych i pęcherzowych. 137). głównie na tułowiu i kończynach. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. zwłaszcza na brzuchu (ryc.Ryc. Przebieg. najobfitsze w obrębie brzucha. Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) .

PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. Leczenie. 68 kD. dopełniacza lub wyłącznie IgA. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz. twarzy i błon śluzowych. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. bądź w obrębie błon śluzowych oczu. narządów płciowych. Pęcherze są rzadko spostrzegane. Należy podkreślić. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie). Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów. W związku z tym. 249 .3. Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. szybszym przebiegiem. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD. które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. 138). Etiopatogeneza. Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. a niekiedy również przełyku. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. cicatrisans ocularis). Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. skłonnością do zajmowania kończyn. co może powodować jego zwężenie. kompleks epiligryny (lamininy 5). Zmiany skórne są typu pemfigoidu. niżej). można przypuszczać. Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD.

Ryc. która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle. 250 . jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). Rozpoznanie różnicowe. a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d). w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5). w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . Leczenie. Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis). Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. co może zapobiec zmianom bliznowatym. ale ustępują z pozostawieniem blizn. W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu. niżej). 138. ale przeciw różnym epitopom.zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. co powoduje liczne kontrowersje. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej.

białaczka i inne. antygenowi włókien zakotwiczających. głównie klasy IgG. Ryc. 139. 251 . W części przypadków współistnieją choroby układowe. stopy i inne. cukrzyca.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . kolana. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu. takie jak pierwotna amyloidoza. chłoniaki. Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. Objawy i przebieg. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. ręce. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci. 139). Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . Immunogenetyka jest mało poznana. tj. Pęcherze są duże i dobrze napięte.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza. powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. rozmaitym schorzeniom układowym. Zmiany mają charakter pęcherzowy. Może towarzyszyć chłoniakom. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. Przeciwciała. Etiopatogeneza. chorobie Crohna. położonemu poniżej lamina densa. Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita).

Stan ogólny chorych jest na ogół dobry.6-1. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. 252 . nawet w dużych dawkach. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza. 3) świądu i pieczenia. Badanie IIF metodą splitu skórnego. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. np. Leczenie. natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. 2. lub innymi lekami immunosupresyjnymi. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. Przebieg jest przewlekły. na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. 6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. niekiedy jednak jest ciężki. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. są niekiedy nieskuteczne. 2) powstawania blizn. Epidermolysis bullosa acquisita.Ryc. cyklofosfamidem. zaników i prosaków. 140. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. 5) przewlekłego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy.5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). odżywianie może być upośledzone. Zmianom towarzyszy świąd. Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. Kortykosteroidy. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej.

253 . a także związek z immunoglobulinami klasy A. w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania. gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta.przeciwciała IgA-EmA (EMA). Zarówno dermatitis herpetiformis. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. 141). a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. zwłaszcza u dzieci. Pośrednia metoda immunofluorescencji . Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich. Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501).DH Definicja. że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). na ogół klinicznie bezobjawowa. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. w części zaś. że w Japonii. Etiopatogeneza. Najnowsze badania wykazały. Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej. U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). EMA) (ryc. Ryc. a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. swoiste dla enteropatii glutenozależnej. Trzeba podkreślić. Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. współistniejące z objawami celiakii. Jest to zespół jelitowo-skórny.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . jak i w chorobie trzewnej. jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną. 141.

jak i środowiskowe. Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu. Zmiany są symetryczne. 143) . Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . 142. Wykazano natomiast. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). Okresowo. mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki. jak i skórnych. 4) owłosiona skóra głowy i twarz. Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. Objawy i przebieg. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych. rumienie. Nie ma dotychczas dowodu.z objawami skórnymi. natomiast . GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. 254 . 2) okolica krzyżowa i pośladki. w niektórych nawrotach. jednakże w pewnej. Można więc stwierdzić. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi. Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk. mikroropnie. 3) łopatki. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc. niewielkiej części powstaje również w jelitach. Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony.są to grudki.ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi).Ryc. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. 142).w przeciwieństwie do celiakii . Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji.

3) świądzie i pieczeniu.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie). niżej. 255 . Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) . groch itd. 143.świąd i pieczenie . pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi.Ryc.ogniska złożone z drobnych grudek. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . wiśnie. szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków.od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. Objawy podmiotowe . nieregularnym rozmieszczeniem zmian.p. zawarty w lekach. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem. aż do pewnego progu. że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych .są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym. Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. jaja. Należy podkreślić. U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. Rozpoznanie różnicowe: 1. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. Stan ogólny jest dobry. że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. nawrotowy. 2. kolan i pośladków. Badania szwedzkie wykazały. 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. 3. 4) przewlekłym przebiegu. Należy podkreślić. Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane). pokarmach (ryby morskie. który jest cechą indywidualną. że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka. Przebieg jest wieloletni. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. z okresami zwolnień. zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat.

jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany. a nawet ich odstawienie. Jest to jednostka chorobowa. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe.chronic bullous disease of childhood: CBDC). Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA). które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. co pozwala na obniżenie dawek sulfonów. Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. 7-8-miesięcznym okresie stosowania. Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. DR 2 i DR 3). a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. które bardzo szybko usuwają objawy. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. jednak związek jest na ogół słaby. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. u części chorych jednak poniżej lamina densa. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej. Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD. 256 . Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. głównie z grupy lymphoma. występująca zarówno u dorosłych. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. Wysunięto przypuszczenie. podobnie jak w EBA. Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka.Leczenie. polineuropatia. żółtaczka. Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne. Etiopatogeneza.

przełyku itp. Objawy podmiotowe . W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. Umiejscowienie zmian jest rozmaite. lit. Stan ogólny chorych jest dobry. 3) przewlekłym przebiegu. rak pęcherza. anty-tTG). dużych. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Zmiany skórne są grudkowe. mniej symetryczne niż w DH. 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów. Objawy i przebieg. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG.). Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych. 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD). wankomycyna. jednak w mniejszym stopniu niż w DH. charakterystyczny układ w skupiskach. często zajęta bywa również twarz. 144). ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. LABD może być sprowokowana lekami (np. często o układzie obrączkowatym lub festonowatym. dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. 144. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 257 . Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej.są zwykle nasilone. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych.w postaci świądu i pieczenia . ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki. 2) nasilonym świądzie i pieczeniu. w innych zaś do pemfigoidu.Ryc. pęcherzykowe i pęcherzowe. okolic narządów płciowych i ud. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud. Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych.

3 x dziennie. Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym).5-3. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry.Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej. której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu. W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów. . U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc.0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną.

twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma .SLE (systemie lupus erythematosus).mieszaną chorobę tkanki łącznej. Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: .SLE) i skórną (discoid LE .DLE lub cutaneous LE . tj. Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: .CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus . czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease .overlap syndromes).zespoły nakładania (overlap syndromes): . w której rozróżnia się: 259 .występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania .zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases . .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych.CLE) oraz postacie przejściowe . charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich .Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja. nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych . TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna.MCTD) oraz . czyli postać układowa.współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej .CLE (odmiana skórna).LE): postać układową (systemic lupus erythematosus .scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).SSc) i skórną (morphea) . co wskazuje na tło immunogenetyczne.

6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis). w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE.lupus panniculitis (LE subcutaneous). przewlekła. hematologów i neurologów. leukopenia (poniżej 4000/mm3). bez zmian narządowych.toczeń rumieniowaty noworodków . reumatologów.postać skórna ogniskowa. 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne. cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE. Jest to uogólnione schorzenie. SLE lub stanowi przejście między nimi. jednakże formy przejściowe. która towarzyszy CLE.NLE (lupus neonatalis . 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0. w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym. oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). limfopenia (poniżej 100/mm3). Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . 3) nadwrażliwość na światło słoneczne. związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej). jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów. 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE).5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych . Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne. 4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej. Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. 260 . Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) .a) DLE (discoid lupus erythematosus) .z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus . czyli postać głęboką lub podskórną.SLE) Definicja. W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3).neonatal LE) . Choroba ma różnorodny obraz kliniczny.

że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. 261 . rzadziej C1q. RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3.obniżenie stężenia dopełniacza.występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz . zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne. DQB1) . które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA . wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. jak w SLE . Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: .badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników.11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80. u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin. co zależy od aktywacji limfocytów B.naszym zdaniem .o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B. u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 . Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2.jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym. zwłaszcza środowiskowe. Sm i RNP z DQ (DQw6. wytwarzając nadal przeciwciała. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów. Na defekt limfocytów B wskazywałoby to. jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE. Istnieje kontrowersja.stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia). DQA1. DQw3. głównie jądra komórkowego. że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki.naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie.charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja). Zjawiska immunologiczne. Sm.obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu . Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro. C4 i C5. jak i dane doświadczalne: . które .

skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. Czynniki infekcyjne . mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. str. Postulowana jest rola wirusów. IL-2 i TNFa. Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia. a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy. co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD.bakteryjne i wirusowe .DNA-antyDNA . W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi. jak i komórkowy. zwłaszcza retrowimsów. poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych.mogą odgrywać również rolę superantygenów. gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in. Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach. 262 . Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease). które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji.istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. albo od tzw. a w niewielkim stopniu sICAM-1. W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). 207). a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych. Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych. Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance). Defekt ten powoduje. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał. które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa.

człowieka lub hodowli komórkowych. Do ich wykrywania służą następujące metody: 1. immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji. Używane dotychczas substraty .powinny być zarzucone.antygenów rekombinantowych. Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom. Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis). Immunoprecypitacja. bądź . Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). przeciwko którym skierowane są przeciwciała. rozróżnia się wiele typów świecenia. Typ homogenny (homogenous pattern).Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. 5. Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern).extractable nuclear antigens). 146).są one swoiste dla SLE. w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego. 3. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego. np. Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych. gdyż dają mało odtwarzalne wyniki. podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA. Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc.HEp 2. zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern).najlepiej . czynnikowi LE). Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. 263 . ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych. W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). występują w 10-25% przypadków. 2. 145). W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod. Typ plamisty (speckled patterń).nerki i wątroba szczura . 4. mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych.antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym. Przeciwciała Sm . Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani .

SCLE i NLE.Ryc. Jeśli jest to jedyne przeciwciało. Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu. natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. 145. 147).w DLE. Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro. Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. 40-50% przypadków (ryc.stwierdza się w ok. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2. Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci.o niewielkim mianie . przebieg choroby jest łagodniejszy. Typ świecenia obwodowy . SCLE (p. Ryc. 146. bez zajęcia nerek.przeciwciała przeciw natywnemu DNA. ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało . często towarzyszą przeciwciałom dsDNA. NLE (neonatal LE).nie jest charakterystyczny dla SLE. Typ jąderkowy . Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . niżej). jednak często towarzyszy Sm. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena.

W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw. jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej). charakterystyczny dla scleromyositis (p. w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La. Czynnik LE. może występować zarówno w twardzinie. Ryc. charakterystyczny dla przeciwciała RNP. ciałka LE). związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I). 305). str. 147. Przeciwciało to.plamisty (speckled). może występować w SLE i w innych kolagenozach. jak i SLE oraz w zespołach nakładania . Komórki w fazie podziału są niewybarwione. czyli czynnika LE. Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 .homogenny PM-Scl. . 148. w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych. zależny od prerybosomów.typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami.krzaczasty (clumpy). Przeciwciała Ro/La . które mają właściwości chemotaktyczne. związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) . skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała. ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania .Ryc.typ świecenia drobnoziarnisty.

LAC). Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza. jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE. Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. W ok.LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. w skórze osłoniętej w ok. w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi. 2) leki. reagujące również z kompleksami immunologicznymi).środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) . 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich. Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi. czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek. Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 . które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE. czynnikom krzepnięcia. Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE. a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom. 50-60% przypadków. natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach. znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. niekiedy obecne są również w ścianach naczyń. leukocytom wielojądrzastym. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test . zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%).drzastych. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: .leki antyarytmiczne (prokainamid) .leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . narażonych na działanie promieni słonecznych. Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych.hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. 150). wykrywane metodą ELISA. IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu. rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody). 149). jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych.

bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone. W części przypadków 267 . Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. 150. Ryc. co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę.zmiany skórne.Ryc. 151). przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc. 149. Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) . Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej.

niekiedy z objawami wysiękowymi. 268 . Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) .ostre zmiany zapalne. 152. 151. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . Ryc.Ryc. W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi. Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe. najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków.typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk. dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE).

W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). serca (pericarditis. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. jeśli występują. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). towarzysząca niekiedy SLE. dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). C3. Węzły chłonne są często powiększone. 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. podobnie jak w pemfigoidzie. endocarditis) i opłucnej (pleuritis). Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). w brodawkach skórnych. limfopenia. od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń). nawet do 40°C. oraz linijne złogi IgA i/lub IgG. W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. 4) badania 269 . W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. wysokie OB (często trzycyfrowe). skierowane są przeciw kolagenowi VII. głównie opuszek palców (ryc. Przebieg jest rozmaity . szyja i twarz. trombocytopenia. niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. Pęcherze są podnaskórkowe. Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. 152). z objawami psychoz lub padaczki. głównie IgG.W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. hipergammaglobulinemia. jak i narządowych. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej. Wykazują często obecność mikroropni. W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. charakterystyczne dla SLE. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. jak w EBA. W większości przypadków przeciwciała krążące. W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia. C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. obniżony poziom dopełniacza C4. ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. z tendencją do okresowych samoistnych remisji.od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. W ok. Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy.

Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie. 260). zajęciem innych narządów wewnętrznych.cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d.azatiopryna (Imuran) . wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie).p. DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym . kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy. po śniadaniu). Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. str. 270 . duże znaczenie mają próby świetlne. różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi. Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych.immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych. często z objawami wysiękowymi. Fotodermatozy. Leki immunosupresyjne: . W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone).syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. które są obrzękowo-rumieniowe. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu). str. aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d). Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych.100-200 mg/d. upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują. niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych. na ogół łagodnym przebiegiem. chociaż MED może być w granicach normy.leki ze wskazań internistycznych . Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. obniżając powoli dawkę tak. 2.w zależności od objawów narządowych. 193). 5) obniżenia poziomu dopełniacza. zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption . 3. Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów. niezajmowaniem narządów wewnętrznych. wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis .PMLE). Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. zwłaszcza nerek. kilkakrotnie powtarzane . lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym. Leki wspomagające: . Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE.

Zmiany skórne zajmują twarz. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. tułów i kończyny. Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). jak i w SLE. Objawy i przebieg. 154). Jest prawdopodobne. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d). Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne. a w pewnych okresach są one niewykrywalne. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. bez zmian nerkowych. 5-6-krotne zabiegi). że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. Jest to szczególna odmiana LE. które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. a w okresach zaostrzeń . wykrywane w 60-80% przypadków. typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc. Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. 153 A i B). jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). Etiopatogeneza. w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena.wysiękowe. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo. pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. 271 . Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B). Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. Bliznowacenie na ogół nie występuje.W przypadkach ciężkich. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe. chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi.

zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . 10% chorych). aczkolwiek rzadkie. a zmiany mogą ustępować samoistnie. Istnieje zagrożenie.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków. U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny. Rokowanie w tej postaci jest korzystne. z towarzyszącą gorączką.

wów chorobowych u noworodka (NLE . różnie nasilonymi. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La.na UVB (MED). TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych.p. jak w SLE. Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi.Ryc. Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . 2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu. łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. a wyjątkowo przeciw U1 -RNP.próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA. Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie). których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD. u góry . jak i przeciw 60 kD. 4) przewlekłego przebiegu. 273 . 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). rzadziej przeciw La (SS-B). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych . 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych. Leczenie powinno być zróżnicowane. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La.rumieniowych. zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. gdyż część chorych. a niekiedy również z blokiem serca. 154. pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy. niżej). Dotyczy to matek. a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie). objawami hematologicznymi.

u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP. Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. które stopniowo zanikają. przypominających SCLE. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A). Istnieje również. aczkolwiek rzadko. natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc. Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. Niekiedy występuje hepatosplenomegalia. Lupus neonatalis . SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. Matki mogą mieć objawy SCLE. Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. 155). co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych.Ryc. 155. które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo. Etiopatogeneza. Blok serca opisano również u dorosłych z SLE. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 . u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B). odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). Objawy i przebieg.obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. niedokrwistości i leukopenii. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków. We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro.

gdyż zmiany .rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. Ich rola w patoge- Ryc.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne. 156. jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%). Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza. Leczenie jest wyłącznie objawowe. Jednakże w ok.DLE Definicja. Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu.ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu. 275 . Etiopatogeneza. nie mają więc znaczenia diagnostycznego. 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). Przeciwciała te występują również w innych CTD. stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. Nie występują objawy narządowe. POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides . Wprawdzie miana są niewysokie. wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A). W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE.

Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia. 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami. niekiedy pozostawiają głębokie blizny. 2) przerosła (varietas hypertrophica. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. niekiedy zmleczałe. wykazała. na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. pozaciąganych. Na twarzy zmiany mają często kształt motyla.związane są z zaburzeniami naczyniowymi. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. Objawy i przebieg. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. zwykle przechodzące na skórę. wgłębionych blizn. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego.o odcieniu fiołkowym . Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. Należy pamiętać. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. Stan ogólny chorych jest dobry. gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię. u których stwierdzono przeciwciała Ro. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. że w ok. 276 . Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka. 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia.DDLE). wyraźnie odgraniczone od otoczenia. niekiedy zanikowe. 156). badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. zajmując nos i przylegające części policzków. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. DLE tumidus): zmiany są wyniosłe. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia. Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia. hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. małżowinach usznych i rękach. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. najczęściej umiejscowione są na nosie. Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia.nezie DLE jest niejasna. 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc.

Leczenie. 157). nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) . ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię. 4. 2. dawkowanie: 400 mg/d początkowo. str.100-50 mg/d. 431) . Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. ustępujące z pozostawieniem wgłębień.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji.acitretinę (sposób stosowania .niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. PP) 1000-1200 mg/d . Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi.p. str. ostrozapalnymi. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym. Lupus panniculitis Definicja. niewystępowaniem bliznowacenia. wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p. 217) lub izotretinoinę (p. 277 . dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce. skłonnością do rozpadu. niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne. Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE.w przypadkach DDLE. można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia.w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy . 3. współistnieniem objawów naczyniorachowych. co najmniej 30. Elocom) na krótkie okresy. Ogólne: . leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi . talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność. 196). Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami.amid kwasu nikotynowego (wit. siatkówce. Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon. zamrażanie płynnym azotem. również str. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . lepiej z okresowymi przerwami. towarzyszące DLE lub SLE (ryc. z przerwami. a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące .Rozpoznanie różnicowe: 1.talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus.

Objawy i przebieg. objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE. Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE.p. Leczenie. Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) . Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego. Niekiedy są trudne do wykrycia. DLE).) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach. 157. Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach.Ryc.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych. jak w LE. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud. Etiopatogeneza. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. Leczenie SLE). oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie . 278 . w związku z chorobami trzustki itd. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p.

jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis). Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. zmianami neurologicznymi (udar mózgu.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). nawracającymi poronieniami i trombocytopenią. rzadziej tętnic. cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. charakteryzujący się zakrzepicą. U chorych z SLE. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. 158) i owrzodzenia. Z wyjątkiem trombocytopenii. nie jest jednak udowodniona. związane z zakrzepami żylnymi. Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. 158. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe. zawałów serca. plazmaferezę i gamma-globuliny. Ich rola patogenna jest prawdopodobna. głównie żył głębokich. znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE. ataki ischemiczne). Najczęstszym objawem jest udar mózgu. Ryc. W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. kardiologicznymi i in. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. głównie podudzi. 279 . Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy.

280 . Objawy i przebieg. ale zespół ten nie ma związku z SLE. aczkolwiek częste. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe. jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe. zaburzenia widzenia. porażenia). Czynniki przyczynowe są nieznane. wieloletni. natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły. rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe . 159).ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja.). jednakże udary mózgu mogą powodować zgon.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. a w skórze zmiany typu livedo reticularis. 159. Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego. związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. zakrzepy żylne z owrzodzeniami. Ryc. którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. zatory płucne itd. Etiopatogeneza. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc. głównie udary mózgu. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego. najczęściej przemijające. serce itd. Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. Zespół Sneddona .lupus anticoagulant. Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki.

Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. 281 . Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne. Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. 52 kD oraz rzadziej . głównie SLE. 279. 308. artralgia i inne. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B). występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy.p. Objawy i przebieg. że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. świądem skóry. Istnieje przypuszczenie. Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. oraz nasilona artralgia. Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. Etiopatogeneza. w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. jednakże różniące się obrazem histologicznym. a w części przypadków nie występują. ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD. że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej. 2) polyarteritis nodosa .p. str. Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek. głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 .48 kD. głównie w tych przypadkach. a u kobiet również sromu. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. jamy ustnej. Leczenie jest nieskuteczne. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne. 3) SLE. W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). str. w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego .

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne.zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70.scleroedema diabeticorum (p. Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych. leukopenii. Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . głównie CPK (creatine phosphokinase). Układ krążenia .bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis). echokardiograficznym i radiologicznym. 332-333) . 305.chorobą Raynauda.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie. str.scleroedema Buschke. Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: . z pominięciem od291 . bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc .zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) .. prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego.reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE.przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej. str. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego. które różni się charakterem zmian stawowych. za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji). pomocne jest stwierdzenie ACA . nadciśnienie płucne.zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie. gigantyczne. która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych. Zmiany w układzie kostnym: . charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP . pozazębiane pętle. a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: . elektromiograficznie. a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie.rozszerzone w części centralnej. niedokrwistości itd. Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: . Nerki . bez wyraźnych stwardnień. zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie.Płuca . Limited scleroderma (lSSc.RA). rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych.p. gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne. Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. np.MCTD (mixed connective tissue disease). Różnicowanie ze scleromyositis . niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc. ale najgroźniejsze). Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): . a także badaniem enzymów mięśniowych. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk.zwężenie szpar stawowych i osteoporoza. zaburzenia przewodzenia.arytmia. zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG.

zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. powoduje zmniejszenie stwardnień. prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM.w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1. lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu . Leki immunosupresyjne: . leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień. co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny. a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis). obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych . Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku. podawana w ciągu wielu miesięcy.75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne. gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące.terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. stopniowo zmniejszanych). powoduje poprawę zmian skórnych. niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking). Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu. metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji. istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d. 292 .jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty.5-25 mg 1 x tygodniowo . a nawet pęcherzycy. natomiast jego skuteczność jest niewielka . nie działa na zmiany narządowe. jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego.procesowi włóknienia. istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych. zmianom naczyniowym i zapalnym.kaptoprilu . Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina . a także samoistnym ustępowaniem.w ciężkich przypadkach.5-5 mg/kg masy ciała dziennie). a przy zajęciu nerek . dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d.25 (OH)2D3.cyklosporyna A (2. dawkowanie 1. nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe.w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2. dawkowanie 1 milion j.5-1.gamma-interferon . działających hamująco na proces włóknienia.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty.siebnych części kończyn.5 mg/kg masy ciała dziennie. dziennie w ciągu 4-6 miesięcy. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy . chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12.

korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub .o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym . który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) . który jest prozapalną cytokiną . które nie różnią się ani klinicznie. wyraźnie odgraniczone ogniska.dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych. ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine).w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy .0 l w wolnych wlewach dożylnych. barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4. jest prawdopodobnie zbliżony (p.interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu.nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d. który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. ogółem do 10 l. Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III.5 ng do 2 ng/kg mc. które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score). Etiopatogeneza. w tych samych dawkach . przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . 3 x tygodniowo. zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków.losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni). który przeprowadza się w kilkunastu punktach. powodują gojenie się owrzodzeń. ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. str. Istnieją również nieinwazyjne. Sclerodermia circumscripta.5-1. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie . wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni.prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek. działają antagonistycznie w stosunku do TNFa. badając. Są to stwardniałe. które odzwierciedlają stopień aktywności choroby. Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy.Leki naczyniowe: . Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry.korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II . w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 . iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0. Mechanizm powstawania stwardnień. Localized scleroderma Definicja. w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea. czy skóra daje się ująć w fałd. 283). jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę.

mogą współistnieć. 294 . aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. jednakże bez określonej swoistości). przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów. 50% przeciwciał przeciwjądrowych. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe. 3. a obwódka zapalna zanika. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. są symetryczne. w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE. z tendencją do samoistnego ustępowania. często wzdłuż segmentów wegetatywnych. trójdzielnego. Objawy i przebieg. 167). Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi. Twardzina ograniczona (morphea) . Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. 56). którego postacie: skórna i układowa. str. Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) . rozmaitej wielkości i kształtu. bądź licznych ognisk. rozsianymi ogniskami. kończynach lub twarzy.zmiany obejmują prawie całą skórę. Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. 2. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. Czas trwania jest kilku. 167.lub kilkunastoletni.tego. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi. Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. przebieg jest bardziej długotrwały. 1.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną. nierzadko n. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych. Segmentowy układ.

W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei). dotyczący skóry. 169. Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. 5. z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc.Ryc. Twardzina linijna (sclerodermia linearis) . Ryc.w przeciwieństwie do twardziny układowej . tkanki podskórnej. nie poprzedzony stwardnieniami. Sclerodermie en coup de sabre. a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy. W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą. Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka. prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. 168. jednakże . Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg).zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny.bez poprzedzającego objawu Raynauda.twardzina głęboka (morphea profunda) . W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze. Sclerodermia linearis (linear scleroderma . Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci). 6.twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . dynczych ognisk. 4. 168). Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: .twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn. 169). zależne od procesu włóknienia.

a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. że nie mają postępującego charakteru./d w ciągu jednego miesiąca. dawki dzienne: 1. oparzenia). Leczenie. Niektóre odmiany. 3. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda. toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. str. 4) braku objawów podmiotowych. okres leczenia 2-24 miesięcy. keloidea) . a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc. choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. zwłaszcza plackowata i linijna. obniżanych do 1... Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j. po wieloletnim okresie trwania. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda. azatiopryna (Imuran). Syntetyczny preparat wit. 296 . Przebieg jest przewlekły. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych. odmiennym obrazem histologicznym. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby. 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. Dawkowanie: 1-3 mln j.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet. u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. a na obwodzie występują przebarwienia. w których przeważają nasilone. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej). 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy. Blizny (cicatrices) różnią się tym. a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p. Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym.twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p. 2) wieloletniego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci.kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny. Zmiany. kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. 297). powodując nawet trwałe inwalidztwo. u których przeważa postać linijna. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. str. że nie ma stwardnień ani zaników.. otoczonych sinofioletową obwódką.5 ug/kg mc. 2. W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran). W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. nierzadko współistnieją. D3 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. mogą ustępować samoistnie. są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. 5) charakterystycznego obrazu histologicznego.5 mg/kg mc. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy.

pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. nierzadko z objawami krwotocznymi.UVA I lub PUVA . a inne do LSA . W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych.jak w twardzinie układowej. nie wymaga leczenia. Ogniska twardzinowo-zanikowe. o nieco chropowatej powierzchni (ryc. z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej. również str. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej.zarówno w obrazie klinicznym. 170). LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. Atrophoderma Pasini-Pierini. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. Etiopatogeneza jest nieznana. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring). a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna. Zmiany skórne są często liczne. 296). jak i histologicznym. W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze. rzadziej postępujący. Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea). 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis). jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. Schorzenie występuje również u dzieci. Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. Objawy i przebieg. Przebieg jest przewlekły i stacjonarny. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe. Leczenie. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. Przebieg jest przewlekły. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. niekiedy rozległe. zlewające się w większe. lekko stwardniałe ogniska. wieloletni. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry.

ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych. niekiedy nawet w wysokich dawkach. 171. FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów. 298 . Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d). różniące się od twardziny tym.Ryc. Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego. występujące na ogół nagle. 170. że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. Ryc.

W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . Epidemia EMS w 1989 r. niżej EMS). 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne.EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p. który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia. które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych. nawet do 16. a w przypadkach współistnienia trombocytopenii . EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF). takich jak w twardzinie. a więc objawy toksyczne. W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian. W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat.przeciwciał przeciw płytkom krwi. zmiany narządowe i neurologiczne.Etiopatogeneza. Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni. szeroko stosowanego w USA.5. często po wysiłku fizycznym. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych.0 g dziennie. mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu. W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. 2) nagłego początku. generalisata). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. bardzo nasilona mialgia. po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. m.0. Objawy i przebieg. gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. Nie stwierdza się zmian narządowych. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby). 3) dobrego stanu ogólnego. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają. Początek jest nagły. Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. Niekiedy mają charakter postępujący. chociaż 299 .

które jest bardzo charakterystyczne dla DM. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . Przypadki. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS. Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku. Zaburzenia immunologiczne. Etiopatogeneza. Genetyka. a zmiany skórne. Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3. 300 . Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych.u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan. są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany. Zarówno EMS. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. Należy również pamiętać. który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego. że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. 20% przypadków. rumieniowe i obrzękowe. podobnie jak w EF. zwłaszcza u dzieci. w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . jednak stwierdza się je tylko w ok. w których występuje przeciwciało Mi-2. DRw53. jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji.membrane attack complex of complement). immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD).kwasu chinolinowego. Na szczególne podkreślenie zasługuje. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa. ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. W EMS. Kortykosteroidy działają często korzystnie. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2. są w 75% związane z antygenem DR7. a także Dql i Dq2. zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna). Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane. DRw52. W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie.

mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej. 172). 173. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona). Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą. Objawy i przebieg. co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. a zwłaszcza powiek. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . Zmiany w obrębie rąk. Ryc.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy.. 301 .Ryc. 172. 50% przypadków u osób powyżej 40 rż. Nowotwory narządów wewnętrznych. towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok.

4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). zwłaszcza u dzieci. str. 261). 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. Jest to odmiana. badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe). W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis). rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p. Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). stan ogólny chorych może być ciężki. na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi. Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej. W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). 2.w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. niekiedy bardzo rozległe. W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). głównie w obrębie twarzy i kończyn. nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. Przebieg.częściej występuje postać ostra. głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy. w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). najczęściej w otoczeniu stawów. 173).nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów. rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika"). częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis).Znaczenie diagnostyczne mają grudki. Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia. W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. Rozpoznanie różnicowe: 1.

dziennie. Mixed connective tissue disease (MCTD) . występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p. ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease . chlorambucil. 283). Jest to zespół chorobowy.lia). 305. przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE. Sharp syndrome Definicja. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ. Leczenie. następnie dawki podtrzymujące. 303 .MCTD) i Scleromyositis. str. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. niżej. a inne . Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD). Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny. 4. cyklofosfamid. być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych. łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. których dawki są stopniowo zmniejszane. odmiennym charakterem zmian narządowych. którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP). SLE i polymyositis. wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących. Leki immunosupresyjne . w dawkach 2-2. 3. Mechanizm działania jest niejasny. Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym.p. Scleromyositis . Antybiotyki. podobnie jak całej grupy CTD. Cyklosporyna A. azatiopryna . W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują.w kręgu twardziny. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna.metotreksat (najkorzystniejsze działanie). w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów.w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami.5 mg/kg mc. W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. działa niekiedy bardzo korzystnie.. str.p. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc.

304 .badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji . B . C . 174. z których najważniejszy jest 70 kD. Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE. skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP.obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy. A . Mieszana kolagenoza (MCTD). toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE).Przeciwciało RNP jest niejednorodne. jest uważane za C Ryc.ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band).zmiany twardzinopodobne na twarzy. w środku przecięty mieszek włosowy.

częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. Rozpoznanie różnicowe: 1. a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. 305 . W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie. Przebieg MCTD jest wieloletni. Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. Jest to zespół. Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. 266). oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. podobnie jak innych kolagenoz.p. C). co stanowi immunogenetyczny dowód. SCLEROMYOSITIS Definicja. Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi. Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk.diagnostyczne dla MCTD. immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne. 174 B. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). 174 A). które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc. w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). 2. w różnych okresach choroby.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. nasilonymi objawami mięśniowymi. SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny. Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny. myalgia). na ogół z pominięciem nerek. SLE. nieraz po wielu latach. a w części . o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. Objawy i przebieg. W dalszym przebiegu. str.

w immunoblocie i immunoprecypitacji.lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych. twarz nieco maskowata. Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD. wykrywany immunofluorescencyjnie. Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. bez stwardnień.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk. B .Ryc. jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. Objawy i przebieg. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki. 175. dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji. gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. A . a przykurcze rąk (scle306 .

ale . głównie retrowirusów. 163). Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie. 175A. Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1). co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. Rozpoznanie różnicowe: 1. U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. ryc. Schorzenie .interstitial lung disease). wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi. glicylowa.w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi. Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa.). występują one jednak rzadko. jak w dermatomyositis.w przeciwieństwie do SSc . Objaw Raynauda na ogół jest nasilony. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne. Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. Nierzadko występują zaniki mięśni. a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków).roderma grip) nie występują (ryc. 307 . Leczenie twardziny str. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem. Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda. ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy. 2. bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. nieraz z minimalnymi objawami.jest nierzadkie u dzieci. Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta. Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie. treonylowa i in. Początek jest często gorączkowy. w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy. Przebieg jest przewlekły. przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego. immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. 292). wieloletni. zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). B).

176). encephalopatia. lub też z okresami zwolnień i nawrotów. ograniczona głównie. do skóry. Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. Etiopatogeneza. ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego. Leczenie.Przebieg jest przewlekły. sulfonamidy. wyczuwalnych w tkance podskórnej. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. o bardzo różnorodnej symptomatologii. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis. Częstym objawem bywa nadciśnienie. Istnieje odmiana łagodna. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja. wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. Objawy i przebieg. Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. HIV). po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń. nerek (glomerulonephritis). niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. nerwów obwodowych (mono. a zmiany narządowe są mniej nasilone. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. 308 . HCV. Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. niekiedy z rozpadem. Przebieg jest na ogół przewlekły.lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis). plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. choć nie wyłącznie. bakterie i leki. Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. np. 177). Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis). a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny. udar mózgowy). Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. tętniaki naczyń mózgowych. Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. postępujący.

176. nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie.Ryc. Przeważają zmiany guzkowe. Ryc. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) .rozległe zmiany krwotoczne i martwicze. 177. wieloletni i nawrotowy.siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych. 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis). 309 . Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. Stan ogólny chorych jest zwykle dobry. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . często większe i głębsze niż w postaci układowej.

2.p. W każdym przypadku. głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear.3) przewlekłego przebiegu. płuc. układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. pANCA). Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. leczenie immunosupresyjne. SLE). które ma znaczenie rozstrzygające. W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni). należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym). . Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie). Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących. 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach. 3. nawet bez uchwytnych zmian narządowych. 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków). pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych.

na ogół cyklofosfamid i azatioprynę.towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki . Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów. następnie z limfocytów i komórek piankowatych. Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy. serce. prawdopodobnie niejednolita. Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. Objawy i przebieg. Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka. występujące głównie u kobiet w średnim wieku. PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków. W dużej części przypadków występują nawroty. bez tendencji do rozpadu. 311 . Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. niekiedy związana z patologią trzustki. o niewyraźnym odgraniczeniu. nie ulegające rozpadowi. ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej. a w ostatnim okresie występuje włóknienie). Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz .Webera-Christiana . Etiopatogeneza jest nieznana.zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. z których najważniejsze są odmiany: . Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów. rzadko twarz. wątroba.Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis). oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis).

Często występują objawy ogólne. głównie wątroby i śledziony. Leczenie immunosupresyjne. będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy). Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. jest tu jedynie skuteczne. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. z towarzyszącą niedokrwistością. LE panniculitis). a może towarzyszyć także gorączka.komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. Leczenie. o przewlekłym przebiegu. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. które powodują martwicę tkanki podskórnej. badaniu histologicznym („ghost cells" . Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera. 312 . zapaleniem błon surowiczych (serositis). bądź jej nowotworom. zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami. takie jak artralgia. bolesnych guzków lub guzów podskórnych. Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis). Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. leukopenią i zmianami narządowymi. jak i z innymi chłoniakami (lymphoma). Leczenie jest przyczynowe. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym.

Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania). Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. Niedobór składnika dopełniacza C1q . w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy. Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. 161). Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów.p. Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki . Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. ropni i przetok. obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny.ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych. a przez to do nasilenia stanu zapalnego. Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej. .str. zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby). Często towarzyszą im: rozedma (emphysema).

związane z zaburzeniami krzepliwości. Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych. Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka. które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego. obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku. Jeśli chorzy przeżywają.związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi. tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia. 314 .zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte. Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. Plamice dzielą się na: . wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) . Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi. w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej. zależne od niszczenia płytek krwi. Są to wynaczynienia do skóry. purpura thrombocytopenica) . PLAMICE Definicja. Plamica małopłytkowa wrodzona.Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY.

str. związane z chromosomem X. Leczenie: transfuzje masy płytkowej. pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). azatiopryna). pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). bez podatności na infekcje. Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. Objawy i przebieg. chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. Dziedziczenie jest recesywne. niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. Plamice polekowe. Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica. Niekiedy konieczna jest splenektomia. którym przetoczono krew chorych. idiopathic thrombocytopenic purpura . Przeciwciała są patogenne. 260) lub towarzyszący nowotworom. Schorzenie dotyczy chłopców. splenektomia. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania. gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. salicylany. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe. Plamica jako objaw poprzedzający. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego.ITP Etiopatogeneza. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. 315 . Istnieją postacie poronne. a nie z trombocytopenią. chloramfenikol. dożylne wlewy immunoglobuliny G. W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy. zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego. Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. wystąpienie SLE (p. 3. głównie typu lymphoma. niekiedy o wiele lat. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. 2. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą.

PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. XIII i innych). Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji. Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu. krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). czynnika VII. Nierzadko dochodzi do zgonu. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny. Przebieg może być ostry.DIC). co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe"). Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna. Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). Objawy i przebieg. bądź w przebiegu nowotworów. grudkowe. zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np. W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. Vasculitis allergica. leukoclastica Definicja. Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 . W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . w części przypadków z rozpadem. jak i różnopostaciowe: obrzękowe. Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. z wysoką temperaturą. leki. Etiopatogeneza. Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. Etiopatogeneza. XII. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica. pokarmy itd.

ostry. również w skórze niezmienionej. grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia.membrane attack complex). ale zmiany mogą występować w całej skórze. Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. które niszczą ściany (MAC . rumieni. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor). kompleksu dalszych składników dopełniacza. W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne. aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans). Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . z okresowymi nawrotami. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. str. rzadziej zlewają się (ryc. Przebieg jest różny . Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej. gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile. Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne. obrzękowe.perergica) Ryc. 178). podostry lub przewlekły. histamina i inne mediatory stanu zapalnego. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. Wynik badania ANCA jest ujemny. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . Plamica hiperergiczna (purpura hy.Granulomatosis Wegeneri. grudkowe i pęcherzowe są rozsiane.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. wylewów krwawych do skóry. 178. z otoczenia zmian. Objawy i przebieg. 319).

dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. 318 . Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np. Rozpoznanie różnicowe: 1. częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). Viosept). bez zmian narządowych. głównie na grzbietach rąk i przedramionach. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. kwas askorbinowy. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki.PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. pentoksyfilinę (pentoxyphylline). Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. Nie ma skutecznego leczenia. na ogół szybszym przebiegiem. rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. głównie IgA. częstym zajęciem błon śluzowych. Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. jest niekiedy trudne. Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi. Leczenie. a także stwierdzeniu złogów. zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. rutyna). W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN.5-1. natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. bez rozpadu. są to płaskie. Plamica starcza.styczne zmiany naczyniowe). Plamica steroidowa Purpura senilis.5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa . Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d). Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych. purpura annularis teleangiectodes Majocchi. w naczyniach skórnych. Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego. częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis). Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol. 2. wapń. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne).

Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). skóry i nerek. cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD). płuc. nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. rozstrzyga badanie histologiczne. barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . nie zajmuje narządów wewnętrznych. W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. w dawkach 100-200 mg dziennie.PUVA. Leczenie jest mało skuteczne. W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów.Przebieg jest przewlekły. a także w płucach. Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych. Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. 2. a w zmianach długotrwałych .pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. prawdopodobnie autoimmunologiczna. plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. Objawy i przebieg. łącznie z kortykosteroidami. Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). Leczenie. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. Rozpoznanie różnicowe: 1. 319 . nerki i skóra. wielomiesięczny lub wieloletni. Etiopatogeneza jest nieznana. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze. nerkach i skórze. są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. głównie mieloperoksydazie. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych.

jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. Jedne mogą się goić.ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym.inflammatory bowel disease). niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. 319). str. 179). ukłucie . Etiopatogeneza jest nieznana. ośrodkowy układ nerwowy). astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera). Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. U części chorych występują cANCA. Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. Objawy i przebieg. zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. oraz guzy podskórne. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce. gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . a w innych miejscach tworzą się nowe. Zmiany skórne polegają na głębokich. ulegające rozpadowi. PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. dobrze odgraniczonych. W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. ale najczęściej są to pANCA (p. jak w granulomatosis Wegeneri. głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych. jak i do choroby Wegenera. We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. Miano IgE jest wysokie. Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. niekiedy bibułkowatych. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem. Granulomatosis Wegeneri. Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . zawierającą liczne komórki olbrzymie. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. chorobą Crohna.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. Ogniska są pojedyncze lub liczne. bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach.odczyn patergiczny). przewód pokarmowy. 320 . z pozostawianiem blizn. rumienie zbliżone do erythema multiforme.

Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. otoczone zapalnym wałem. Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące). W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne). Pyoderma gangraenosum . Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin . najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny.0 g/d). głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. a we wczesnych zmianach pęcherzowych . bardzo szybko powstające i szerzące się. Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów. 321 .owrzodzenia bliznowaciejące. Leczenie.niesztowic (ecthyma). Przebieg jest przewlekły. W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie. korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d)./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian. Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii. Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc.0-10. przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. postępujący. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana.5. W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu). Jeśli współistnieje colitis ulcerosa. 179. Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym.Ryc.

dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się.0/180 . Objawy i przebieg. 5) obrazu histologicznego. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. 3. głównie występujące na kończynach dolnych. Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. bolesne przy ucisku. 3) częstszego występowania u kobiet. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. str. Częściej chorują kobiety.Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). Etiopatogeneza. oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca. Guzkowe zapalenie tętnic . początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą. ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis.odmiana skórna (polyarteritis nodosa . 69. Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6. odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. często nadciśnienie. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. Guzy są podskórne. głównie z antygenami paciorkowcowymi. Przebieg jest przewlekły. niekiedy związanym z przebytą gruźlicą . 322 . rutyna.3 łyżki stołowe dziennie). który ma znaczenie diagnostyczne. 2) umiejscowienia na kończynach. niewystępowaniem rozpadu. umiejscowieniem głównie po stronie prostowników. 4. a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami. który ma znaczenie rozstrzygające. 2. pentoksyfilina . Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). oraz posiewów z gardła. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie na podudziach.p. pozostawiając lekkie wgłębienie. płasko-wyniosłe. prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki.

CVI). Objawy i przebieg. 180. zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. Ryc. głównie u kobiet. zwłaszcza okolica kostek. a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc. Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku. lub tętniczymi. 180). Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych. w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne.OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja. thrombangiitis obliterans). (alcus cruris) 323 . Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki). np. Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi . Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo. wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency .żylnymi. Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi. W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum).

w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych. Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. .Czas trwania jest szczególnie długi. W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis). 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. polyarteriitis nodosa). stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). jak i na mikrokrążenie (np. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. zaleca się flebografię. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. aerozole odkażające. Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe. Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. maści z antybiotykami. Wyjątkowo oporne na leczenie. Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się. częstsze u młodych ludzi. a w przypadku podejrzenia zakrzepów. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach. wielomiesięczny lub wieloletni. leczenie zmian w układzie tętniczym. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych. zmniejszające stan zapalny. Leczenie.

a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. jednak wyniki nie są jednoznaczne. Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi. Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2. Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. aczkolwiek nie patognomoniczny.ACE) w ok. Etiopatogeneza jest nieznana. gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc. Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji.8/1. czym jest ono spowodowane.8/1. jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme . Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów .0 wobec normy 1.FGF (fibroblast growth factor). Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze. 60% przypadków czynnych zmian układowych. Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. IFNy. aczkolwiek nie wiadomo.Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 . które znajdują się również na obwodzie ziarniny.0). Uważa się. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne. natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych. Charakterystyczny. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). która jednak nie występuje u wszystkich chorych. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów).

podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem). 181). ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny.Ryc.płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe.brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. tj. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany. Objawy i przebieg.naczyniową (angiolupoid). Sarkoidoza (sarcoidosis) . zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia.drobnoguzkową rozsianą. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych).drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) . Zmiany skórne są guzkowe. a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 . natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. Objawy układowe dotyczą: . natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących). 181. zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc. . nie wykazujące skłonności do rozpadu. uszach i rękach (lupus pernio) . Ogniska szerzą się często pełzakowato. występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) . częstszą u kobiet.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków. zmiany czynne są umiejscowione obwodowo. głównie na twarzy.

Leczenie cytostatykami (metotreksat. Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. można nie podawać leków ogólnych. z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg.osteitis cystoides Jüngling) . chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych. Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii. 5) charakterystycznych zmian układowych. str. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie).arthralgia lub arthritis. niżej) i necrobiosis lipoidica (p. 50% przypadków następuje samoistna remisja. Są to twarde. 2) przewlekłego przebiegu. układające się często obrączkowato. Leczenie. głównie u dzieci. 333).zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. 68). 327 . nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu . głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny. ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne.hepatosplenomegalia . Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg. str. a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. ziarniniaków typu ciał obcych. aż do ustąpienia zmian. 62). jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. str. 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe).. nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny. nawet ze zniszczeniem stawów. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p. W okresach wczesnych. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. kolom skóry. Do mniej częstych zmian narządowych należą: . rzadziej obwodowego (polineuritis) . zmniejszanych do 15-10 mg dziennie.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis).układu kostnego. gdyż w ok. z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią.

w którym lizosomalne enzymy.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici.podskórna . ale mogą również występować w tkance podskórnej. głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym.mnoga . niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) . 182). Objawy i przebieg.Etiopatogeneza jest nieznana. Ogniska składają się ze skupionych guzków. tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) .rumieniowa . Odmiany: . ale zmiany mogą występować wszędzie. Nie ma jednak przekonywających danych. 182. które wskazywałyby na tło immunologiczne. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. Choroba jest częstsza u kobiet. juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów. że jest to odczyn typu opóźnionego. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. Istnieją przypadki sprowokowane lekami. rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) .typowe wykwity na grzbiecie ręki.granuloma annulare perforans .rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. nierzadko występuje u dzieci. Rozpoznanie różnicowe: 1. koloru nie zmienionej skóry.częstsza u dzieci w okolicy stawów . Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. jednak związek przyczynowy nie jest jasny. Wysunięto również przypuszczenie. na ogół w niskich mianach.zmiany są rozsiane na kończynach. Guzki dotyczą głównie skóry. 328 . W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe. powodują charakterystyczną degradację kolagenu. zwłaszcza odmiany wysiewne. Wykwity mogą ustępować samoistnie. które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc. wyzwalane z makrofagów. Ryc.

Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. Jest to w istocie łagodna mastocytoza. 3. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate. powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). układzie kostnym i węzłach chłonnych.stąd nazwa. 329 . dodatnim objawem diaskopii. rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). rozstrzyga badanie histologiczne. obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. które może jednak wykazywać duże podobieństwo. Leczenie. Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. 4. heparynę. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. rozstrzyga obraz histologiczny. wątrobie i śledzionie). a są nawet przypadki współistnienia obu chorób.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. Etiopatogeneza. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . tryptazę i inne peptydazy. Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami. Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . zwane pokrzywką barwnikową. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja. Z reguły nie ma zmian układowych. Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne. Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d.2. węzłów chłonnych. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych. MASTOCYTOZY Definicja. Mastocytozy układowe są rzadkie.

Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia. Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa). 183.po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe. s.od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych. powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. 330 . o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc.Ryc. B . U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa. 183). bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn.wykwity rumieniowe. Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości . A . U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone. A Objawy i przebieg. niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica). pemphigoides).

rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). Leczenie. 2) obrzęku wykwitów po potarciu.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. 217. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. str. obecnością zwykle również wykwitów typowych. Okres trwania jest wieloletni. jak w łuszczycy p. zwłaszcza u dorosłych. . jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych. Rozpoznanie różnicowe: 1. różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. 2. Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. W pokrzywce barwnikowej. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych.

W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. po stronie wyprostnej. 3. rzadziej w innych okolicach. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica). 5. najczęściej w obrębie palców stóp. związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). str.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. Czyraczność (furunculosis. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). 87). Mechanizm powstawania jest nieznany. Zakażenia bakteryjne. Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry. 1. mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. str. Na podudziach. twarzy i tułowiu. sklerodaktylii i zmian narządowych. w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. 85. Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. Zakażenia grzybicze. np. str. najczęściej na kończynach dolnych. ramionach. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. karku i odsiebnych części kończyn górnych. erythrasma. pityriasis versicolor. Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . p. 2. p. 4. p. podobnie jak zakażenia gronkowcowe.Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. stwierdza się niekiedy brunatne plamy. Zmiany naczyniowe.

występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia. 333 . Objawy i przebieg. Zmiany są tak charakterystyczne. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi.mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów. W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. zmiany utrzymują się trwale. Etiopatogeneza. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . 188). która ma tendencję do samoistnego ustępowania. głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. z zanikiem w części środkowej. 184). którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki.rzadkie odczyny późniejsze. 7. Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. dotyczące głównie drobnych tętniczek.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. lub na środki konserwujące i cynk. używane do produkcji insuliny . Zmiany naczyniowe. indukowanych przez insulinę.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne. naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu. odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń.poprzez ścieńczały naskórek . nieraz głębokie i szpecące. str. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. zależne od reakcji na białka zwierząt. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem. których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). 6. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. niezależnie od leczenia. występującym zazwyczaj u osób otyłych. monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. Są to dobrze odgraniczone. OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja. w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . 187.

natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń. z pominięciem zmian zanikowych.p. 327.odpowiednie leki naczyniowe. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. Locoid. brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring). odmiennym obrazem histologicznym. str. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian. Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate. 184. 3) obrazu histologicznego. W przypadkach bez cukrzycy . 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . zapalny naciek na obwodzie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. głównie na podudziach. pentoksyfilina itp. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. Przebieg jest przewlekły. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym. wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty.ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia. których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. który jest rozstrzygający. Elocom) na część obwodową ognisk. Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) . w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole. 334 . 3. Leczenie.Ryc. pochodne kwasu nikotynowego. 2. obniżeniem odczynowości późnej.).

ze spełzającym naskórkiem. Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. produkujących glukagon. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. Ryc. Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko. 185. Zespół glucagonoma . Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. w okresie istnienia przerzutów. gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka. jednak zwykle nawracają. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. twarz. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki. jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. tułów.zmiany rumieniowo-wysiękowe. szerzące się obwodowo. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. 335 . z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy. 185). zajady.

Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. głównie podaje się 5-fluorouracyl. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. znajdującymi się również w układzie krążenia. zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica). zagłębione. szpecące blizny. PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne.ferrochelatazy. Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. 336 . Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów. Etiopatogeneza. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne. głównie na promienie UVA. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. Zniekształcenia dotyczą twarzy. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita). często małżowin usznych i rąk. często krwotoczne i pozostawiające nierówne.

nawet wielomiesięcznym stosowaniu. PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne. wgłębionych blizenek. Zmiany skórne są różnopostaciowe. W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe.PMLE). pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne. Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca. Różnicowanie dotyczy fotodermatoz.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens. Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . nie odgrywa tu podstawowej roli. toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach. s. w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone. zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA). Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie.erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. prowadzące nawet do marskości. W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. ewentualnie w kale. Porfiryny w moczu są nieobecne. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). Przebieg jest na ogół łagodny. 337 . Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych. Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych. który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). Są one często pęcherzykowe. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. ustępują z pozostawieniem drobnych. skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu.

A B Ryc.Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów. 186. Jest to najczęstsza postać porfirii. dobrze napięte pęcherze. B .zwracają uwagę bardzo rozległe. Etiopatogeneza. 338 . A . która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna. Wyróżnia się odmianę genetyczną. czyli sporadyczną. oraz odmianę nabytą. zazwyczaj autosomalną dominującą.twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda).

szczegól- Ryc. 339 . Zmiany umiejscawiają się na rękach.leków psychotropowych. estrogenów. przypominające twardzinę.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych.u osób łysych . głównie pochodzących z rodzin. W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej. Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. nadżerek i blizn. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji. w których wykrywa się porfirię.homogenne. Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. rzadko u dzieci. Objawy i przebieg. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . np. 187. co zostało wykazane in vitro. Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. 25% chorych współistnieje cukrzyca. 186). epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica). sulfonamidów. twarzy (często hipertrychoza) oraz . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. U ok. 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. 3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych. charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii.).

zwłaszcza dla dermatologii. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. Leczenie. cholesterolu i jego estrów.w odstępach 2-tygodniowych . w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn. wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja. Objawy i przebieg. erytrocyty nie zawierają porfiryn. wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III). W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo.p o 125 mg dziennie. aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie. w ciągu wielu miesięcy. Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. oraz triglicerydów. potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu.nie na UVA. tab. Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). jednak z wielomiesięcznymi przerwami. transportujących endogenne triglicerydy. które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc. estrogenów i innych leków). transportujących egzogenne triglicerydy. Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki). Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach. 6). gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . 187). co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn. a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego. co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów.do ogólnej ilości ok. leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . 2 x tygodniowo. a następnie . Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. po czym następuje wyraźna poprawa. który jest koloru ciemnego piwa. preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych . 4 litrów. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej.

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z. . . -31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0.0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3. =31-073 1A .g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3.=0 dFHdM +.i.g =0ii/ . Pe 31 2.3:-3 @?)0 1-3. ? c 132.9-A W4=0+.4 +-/ =.1*10 -7.12=*09 XmS 311i/1 . 2:3107.. +.1 A2.l-1 .3 20.0AT@? 3. 1--07A * 20/k.4+..0 0 1-3.4B/. 0 2* 1 666 666 4 -+.07 8:-3< *1. 1 ..> 497g12 i7.37... 3 /8.0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+.0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3.24 .9 W+2 +20.XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7. *A. 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8. 3/*AW 9k7.> -A-w -31/1 . +i9 31 T @? S? c 6661.+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3.3 :8. Bl-A 497 )*1.4? 4 -+.39 : /. 1./ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK .043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2.07 0>7.4 ) 1 1-3.03 0 1 034 1-3.Bg 1.011 2.46*1.0A 1h3 2.3.4+. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -.g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k..0UP F IKM L OFIJQ NO ./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1. / .    "!  0A W1+0-+.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < . *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:.. 3> 8.37./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0.)0+)314 ) 1 dFH2. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k.

o zabarwieniu żółtawym. III i IV hiperlipoproteinemii.odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu. Są to płasko-wyniosłe. Kępki żółte powiek (xanthelasma). 342 . pów zmian metabolicznych. towarzyszą typom: II. 188). umiejscowione na powiekach (ryc. narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. Ryc. Kępki żółte . Kępki żółte powiek (xanthelasma). Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1. dość miękkie guzki. 188. 189.Ryc.

barwy żółtoróżowej. rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn. w zależności od typu lipoproteinemii. głównie w fałdach.hipercholesterolemię. umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana. Są to linijne. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów. III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych. Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety. w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . czy przeważa frakcja LDL. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL . ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu.odpowiada typowi III. charakterystyczne dla typów: III. We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki. 3. Są to guzki kopulaste. powstające nagle.2. 4. że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: . w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V . Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum). IV i V.a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . rozmaitej wielkości. Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych.statyny (lowastatyna. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny. .hiperlipidemię mieszaną. na rękach i stopach. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach.odpowiada typowi IIa Fredricksona . Towarzyszą typom: I. Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia. W typach lIb. żółtawe przebarwienia. III i IV hiperlipoproteinemii. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. niekiedy na pośladkach (ryc. Są to drobne. żółtawe guzki. Otyłość i skłonność do cukrzycy. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . 189). Należy jednak zaznaczyć. z prawidłowym stężeniem cholesterolu. Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. nieraz dużych rozmiarów. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów. 5. bądź fibraty. nie wykazują tendencji do ustępowania.hipertriglicerydemię. fenofibrat. Towarzyszą typom: II. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. Stosuje się 3 główne grupy leków. Leczenie polega na stosowaniu diety i. umiejscowione na dłoniach. Są związane głównie z triglicerydemią. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk. IV i V hiperlipoproteinemii. czy VLDL. łokcie). Rozwijają się powoli. wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów. lIb. simwastatyna i inne). Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). w zależności od tego. gemfibrozil.

żółtowoskowy.pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. gładki lub szorstki (ryc.mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego. tab. Pierwsze objawy występują później. który jest twardy. poprzedzielany bruzdami. cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. w której hiperkeratotyczne. ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym . Zmiany .. Włosy nie są zmienione. Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Objawy i przebieg. Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. 4) rybia łuska lamelarna. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. zwykle powyżej 20 rż. Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka. Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe. okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki. Charakteryzuje się tym. 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita). 7). że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia).zawsze symetryczne . papulosum).Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare). 190). i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). Mogą istnieć ogniska 344 .

w pierwszych mie. np.keratoderma extremitatum progrediens Greither.może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia . Rogowiec ten.. występująca we wczesnym dzieciństwie.niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują..w pierwszych mie.upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej .występowanie zmian również poza dłońmi i stopami . Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców. rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia .wzmożone pocenie stóp i rąk . łokci i in. w okolicy kolan.paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują. często współistnieją zaburzenia rozwojowe.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym. zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami..drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) . ma charakter postępujący do 6 rż.symetryczny rogowiec .spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Odmiana bardzo zbliżona klinicznie . 345 . Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi).. w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew. a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się.ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana.nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni . łokcie) autosomalne dominują.w pierwszym roku . występuje w 2-4 rż.występowanie zmian rósiącach życia.Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne .od najwcześniejce..

a zmiany nawracają po odstawieniu leku. Rogowiec stóp (keratoderma plantare). Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. Różnicowanie. W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) . Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17.oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum). hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów. Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Może jednak występować także rogowiec nabyty . Keratoderma multilans Vohwinkel. Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. Leczenie. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. Jednakże powodują one duże objawy uboczne. Pachyonychia congenita. 190. Leczenie brodawek). Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu. 346 . Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. występuje w pierwszych latach życia. Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p.Ryc. dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami. a nawet wypadaniu zębów. Leczenie łuszczycy).w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy. zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.

które umożliwiają poradnictwo genetyczne. 8).grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) . W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne. Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych. sposobem dziedziczenia. obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc.rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) . Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: . Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie.hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris).UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja. Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski). 191. dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) . 347 .rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. a nie od jej nadmiernego wytwarzania.

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

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

badanie histologiczne nie wykazuje. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): .zmiany są symetryczne. 192) . 349 . co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p.często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry. po czym następuje samoistna poprawa .niedobór sulfatazy steroidowej.przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym. ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty.keratohialiny. natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe. Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem). a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki).chorują wyłącznie mężczyźni. istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu .nie towarzyszy atopia. Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego. okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych. 191) . nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym. związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium).na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami . Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej. że: . pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc.objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia .skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. psychiczne i fizyczne . w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie . przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny. która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym. również ryc. a zwłaszcza wytwarzania filagryny. zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej. również okolice zgięć. ciemne. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe .podstawą jest defekt enzymatyczny . polineuritis. w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia. Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy).skóra głowy złuszcza się otrębiasto. do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się.zajęta jest cała skóra. scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym.łuski są duże. często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach . W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. bez zmian we włosach .

niedorozwój kończyn itp. choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna. 350 . niezdolne do życia (Harlequin foetus).Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe . Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. Rybia łuska wrodzona . również okolice zgięć stawowych. 192. Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi.). niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu). często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris). Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Zajętajest cała skóra. że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia. zajmują całą skórę (również fałdy). Choroba cechuje się tym.odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). Zmiany obecne są przy urodzeniu. Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie. Ryc. zespół Sjögrena-Larssona). która ma łagodniejszy przebieg. zniszczenie małżowin. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne.płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi.

Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu . również zgięcia stawowe i fałdy. w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe. Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne. 193). Hyperkeratosis epidermolytica. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują. Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy. głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie .zespół KID (keratosis. powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach.trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego. istotą są zaburzenia metaboliczne. Okresowo występują pęcherze. Dziedziczenie jest nieregularne.Ryc. również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc. Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: . ichthyosis. 193. deafness). które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 . zajmują całą skórę. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe.erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry . Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej. autosomalne dominujące.zajęta jest cała skóra.

Grudki są rozsiane. W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. jest sucha i szorstka. W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. sprawia wrażenie tarki. Dyskeratosis follicularis Definicja. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp./d) oraz witamina C (1000 mg/d). 2. Leczenie. Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%). w postaci pęcherzowej . opatrzone czopem rogowym. CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. obecnością świądu. grupują się. kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami. mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. cechujące się dyskeratozą. Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek. Nie stwierdza się objawów podmiotowych.kremy i aerozole steroidowe. są nieco częstsze u mężczyzn.nej. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. Jeśli zajmują twarz. Rozpoznanie różnicowe: 1. Skóra. Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. Są to grudki przymieszkowe. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe. 352 . są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. ulerythema ophryogenes). ale nie zlewają. odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej). ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. Objawy i przebieg. częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. nieregularne). Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. Etiopatogeneza.

Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. Podłoże jest genetyczne. 194. zlewają się w większe ogniska. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe. Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną).Ryc. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę. Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek. barwy brunatnej. Leczenie. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) . Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. pompę wapniową.koduje wapniową ATPazę. W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa).rozsiane i częściowo skupione. a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych. 194). która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych. występujące jako jedyny objaw. który został zlokalizowany na chromosomie 12 q. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). a w razie nasilonego świądu .ATP2A2 . a nawet całkowite ustąpienie zmian. zwykle niezbyt nasilony. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. 353 . bujających ognisk. Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. np. głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc. Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu).hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. Etiopatogeneza. Drobne grudki hiperkeratotyczne. Gen ten .

kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka. toksycznych. a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis).łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya . alergicznych. Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc. 195.została zarzucona. Jest to zmutowany gen ATP2C1. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu. Etiopatogeneza. zakażeń grzybiczych i in. Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. Definicja. Objawy i przebieg. 195). zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) . Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. 354 .CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa . Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21. gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą. Umiejscawiają się głów- Ryc.

Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. Etiopatogeneza. W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji. tab. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB . stopach. W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian. W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji. W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. tj. Wyróżnia się 5 głównych postaci. Leczenie.generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). Diagnostyka prenatalna str. w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. tab. jest najczęstszą odmianą EB. zwłaszcza na rękach. 9. Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. Niekiedy ustępują w wieku starszym. grzybiczym lub innym. ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry. bądź antygen BP2 w GABEB (p. w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . Odmiany . zazwyczaj w pierwszych latach życia. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex). które mogą powodować niszczenie keratynocytów. kolagenu typu VII. który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. głównie w miejscach urazów mechanicznych. 9). stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida). 3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. Stan ogólny chorych jest dobry.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne).COL7A1 (p. 358). Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD . W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a). Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych. PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami. 355 .p. łokciach i kolanach.

(*% '#3'# )&14!$. Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 . 1.! 3-!' 3-!'  )1 1.* # 2&'2 %/ &3$. ( % $1(3. .0. .* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$.3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*.&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4.).

P \-3$1&.3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43. 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235.364 '# &.* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :.! (' %14  \ )&23 ' 56+/.)/$1 1-1' [1V3:. M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33.) & 3 DF>H= %#$' .3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&. 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232.I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33. 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :.=?@B $1 2.RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33.* W # :. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %. 2 ]421 PP 2 -!!64 %21. 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( .&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&.& . !-! EGBF 33. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' .234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$. 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.4'5 2 43 2 3 %.. \ %3!+ 1 +61' .DF>J /-!2O3 .

ale ma przebieg łagodny. odmiennym charakterem mutacji i in. a odmiana dominująca jest uogólniona. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc.Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). 196).odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). również dróg oddechowych. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa. Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg. zajmują całą skórę i błony śluzowe. Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy. 196. uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu. Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. lub w porze letniej. przy wzmożonym poceniu się. krtani Ryc. pozostawiając rozległe nadżerki. Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. pozostawia zaniki skóry. Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . Przebieg jest łagodny. Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku. 357 . Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis). Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. molekularnie różnią się delecjami. po długich marszach. Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. rzadziej również i na dłoniach.varietas dermolytica] (ryc. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka .

łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym. Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p. Rokowanie jest na ogół niekorzystne. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . W części przypadków są to drobne. 197. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. znacznie rzadsza. W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. 358 . Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). Ryc. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). Diagnostyka prenatalna. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego. umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. białe wykwity grudkowe.i przełyku. pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu.odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). które są podstawą poradnictwa genetycznego. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci. wyżej). sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn. Różnicowanie jest ważne. miejscu tworzenia się pęcherzy. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących.

być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB. gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. w ciągu 2 tygodni. co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy . następnie obniżanych. chroniąc przed niepotrzebną aborcją.Ryc. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). Leczenie. Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. Leczenie zewnętrzne jest objawowe. które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry. 198. Badania molekularne.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc. Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie. istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. .fenytoiny . Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego. Wykazano jedynie.

Klasyfikacja. chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. 402). bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych. starcza (verruca seborrhoica. b) znamiona limfatyczne (lymphangioma). str. d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p. b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). 360 . senilis). W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus). c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). zalicza się tu naevus spilus i lentigo. Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma). Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus). 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma).Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. b) brodawka łojotokowa. 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe. która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych.

199. Objawy i przebieg. powstawaniem w późniejszym okresie życia. niekiedy na błonach śluzowych. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. powstawaniem w późniejszym okresie życia.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1. Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. 3. niekiedy zmiany są bardzo rozległe. 361 . której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji. 199). Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy.ILVEN). Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko. Sąto twarde. towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu. 2. Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). hiperkeratotyczne zmiany. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. Ryc. Umiejscowienie jest rozmaite. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . wyjątkowo dwustronne. Łuszczyca (psoriasis).

200. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). 200). Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. brunatnych tworów. Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata). Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. Keratosis seborrhoica Definicja. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych. Objawy i przebieg. Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. niekiedy uszypułowanych. niekiedy uszypułowane. jakby nasadzonych na skórę. Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. koloru zbliżonego do skóry zdrowej. Brodawka łojotokowa (starcza). można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców.Leczenie. Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka. hiperkeratotycznych. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. brodawkowatych. dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. do wyniosłych. często hiperkeratotycznej powierzchni. Jeżeli znamię jest szpecące. 362 . Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). Ryc.

nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych. o . łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1.elektrokardiograficzne zaburzenia. 2. Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych.lub ciemnobrunatnej. oraz znamiona barwnikowe skórne. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. ale jest to bardzo rzadkie. a . rzadko z HPV 16.retardation of growth (mały wzrost). e . hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków. skłonnością do rozpadu i bliznowacenia.deafness (głuchota). rozstrzyga obraz histologiczny (p. również str. Zespół LEOPARD obejmuje: L . Wymagają odróżnienia od piegów. który ma znaczenie rozstrzygające. dobrze odgraniczonych. różnego kształtu i wielkości. Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. Są zwykle mnogie (lentiginosis). r . Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe.płucne zaburzenia. tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku. 3) charakterystycznym obrazie histologicznym.W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6. 419). p . Leczenie: krioterapia (płynnym azotem). do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo). które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe. Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p.oczne zaburzenia. str. 376). Pojawiają się w dzieciństwie.anomalie narządów płciowych. d . 363 .lentiginosis. Najczęściej zajmują tułów. wyraźnie odgraniczone od otoczenia.

głównie na tułowiu.odczyn zapalny w obrębie znamienia . świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania. Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. str. kiedy są wyraźnie ciemniejsze. uszypułowanych i owłosionych. do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. halo naevus) (ryc.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne. Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 . 201 A). mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego.5 cm. brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne. może występować bardzo znaczna hipertrychoza. istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). mogą powodować pewne przejaśnienie.świąd . Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. przeważnie o jasnej karnacji. o rozmaitym zabarwieniu. trudno opalających się. 402).05% kwasu witaminy A (retinoic acid). 201 B). Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: .nadżerki i krwawienie. W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana). przedramionach i twarzy. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0. poniżej 1. W istocie są jedynie defektem kosmetycznym. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton.powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie .nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami . Odmiana wrodzona. nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. Nieregularnego kształtu. powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. przybywa ich zwykle w porze letniej. zwłaszcza na rękach. u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu. Środki wybielające na ogół są mało skuteczne. ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona. albo też u osób w starszym wieku. Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). Jeśli czerniaki powstają ze znamion.

Znamię komórkowe (naevus cellularis) . że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. Znamię wrodzone olbrzymie. Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych. 201. zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia. Leczenie. Naevus pigmentosus Sutton . wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate. 365 . B. Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką. Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię.odbarwienie w otoczeniu znamienia. Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie.A B Ryc. A. 202).

Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. w obrębie którego występują twory guzowate. Objawy i przebieg. Bardzo rozległe znamię barwnikowe. bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc.Ryc. rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach. Są to zazwyczaj pojedyncze. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych). W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). Przebieg jest powolny. 203. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 202. o gładkiej powierzchni. Znamię Spitz. bezwłose. czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). 203). Ryc. Jest to aktywne znamię komórkowe. a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne. tzw. 366 .

zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. która zdarza się rzadko. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity). bez barwnika.usuwanie chirurgiczne. pozbawiony włosów.Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . W ok. 2. żółtawym zabarwieniu. umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian. głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy). wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu. 367 . na ogół nie zlewające się ze sobą.objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. z licznymi jądrami. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. jeśli pojawiają się w otoczeniu. Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie. Znamienia komórkowego (naevus cellular is). plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej . polegające na występowaniu włókniaków. umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy. a także plam barwnikowych typu cafe au lait.zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. który różni się szybkim wzrostem. często padaczka) . 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie. 204). lepiej przed okresem pokwitania. Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. Leczenie . które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami. rhabdomyoma mięśnia sercowego). W przypadku wznowy. guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. Drobne satelity. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). Rozstrzyga obraz histologiczny. brodawkowatych wyrośli na dziąsłach.

oraz syringocystadenoma papilliferum. 204.pseudoxanthoma elasticum. klatka piersiowa i brzuch. Zmiany występują głównie u młodych kobiet. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma. W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne. Są to liczne.Ryc. a przebieg może być stosunkowo łagodny. nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. 368 . a na tułowiu i szyi . Leczenie. Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych. nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. szyja. na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. Syringoma. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem.

występuje we Ryc. Naczyniak płaski (haemangioma). żylnych lub chłonnych. 369 .Syringocystadenoma papilliferum. powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). 205. Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. bądź rozrostu naczyń włosowatych. Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma). port wine naevus) leży w poziomie skóry. jest często jednostronny. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia. umiejscowiony głównie na karku i twarzy. Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek. zajmujący połowę twarzy. najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy. Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. tętniczych. Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum).

noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). niekiedy jednostronnie (ryc. Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią. najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum). Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). a u dorosłych . Są częstsze u dzieci. Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya). powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg.zespół Kasabacha-Merritta (p. powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. 206). naevus araneus). 316).u kobiet. 370 . Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. Są to na ogół liczne. wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. Występują we wczesnym dzieciństwie. Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. a najczęściej jest to postać mieszana. drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi. 206. jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. również str. Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera).wczesnym dzieciństwie. W 70% przypadków ustępują samoistnie. Ryc. które powodują rozpad. Może dojść do zaników kostnych. Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). głównie umiejscowione na tułowiu. 205).

Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne. naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). elektrokoagulacja. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie. łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. Rozpoznanie różnicowe: 1. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania. Często dochodzi do wrzodzenia. sinoczerwony. a w zespole Sturge'a-Webera . Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. o wilgotnej. różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. 2. sprężystych tworów guzowatych. Guzki są na ogół niebolesne. Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. Guzek jest zwykle pojedynczy. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. Leczenie: usunięcie chirurgiczne. ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. Odmiana jamista ma charakter głębszych. 371 . niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry. Wykazuje szybki wzrost. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn.

Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian. barwy skóry lub nieco ciemniejsze. nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. zwłaszcza u starszych kobiet. Utrzymują się przez całe życie. Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. który może być odróżniony tylko histologicznie. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. brunatnawe. Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. Rozstrzyga badanie histologiczne. i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. 372 . ale związany z rozplemem histiocytów). ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. fibrosis nodularis subepidermalis). Rozpoznanie różnicowe. drobniejsze. Najczęściej umiejscowione są na kończynach. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. W tych przypadkach.neurofibromatosis). są usadowione w skórze. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata). w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu. Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum. występującym niezależnie od wieku. Objawy i przebieg. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. Są na ogół liczne. Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem. dermatofibroma. Leczenie jest w zasadzie zbędne.

bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych).najczęściej w obrębie klatki piersiowej. Są to twarde guzy włókniste.BLIZNOWIEC Keloid Definicja. Umiejscowienie jest rozmaite. bez tworzenia wypustek. Etiopatogeneza. 207. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). Spoistość jest znaczna. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. TGFb i inne). a w przypadkach tzw. Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej.w przeciwieństwie do keloidów wtórnych . Skóra pokrywająca jest gładka. Ryc. samoistnych keloidów . tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe.mają tendencję do powolnego szerzenia się. 373 . Objawy i przebieg. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa. np. które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry. wykwitów trądzikowych. zależne od urazu. powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). często z wypustkami (ryc. Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa. Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej. zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania. o kształcie podłużnym lub nieregularnym. 207). zwłaszcza w świeżych zmianach. W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. która na ogół ma charakter rodzinny.

Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia. W przypadku wczesnych keloidów.Leczenie. można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi. str. kilka razy w odstępach 7-20 dni. Działanie jest słabe. zwłaszcza u dzieci.p. . Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml). można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli. Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej). 391). alantoinę i heparynoidy.

Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. następuje aktywacja onkogenów (c-myc. i takie. które pozwoliłyby na ustalenie. stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki. normalnie hamujące proliferację.róg skórny (cornu cutaneum). Stany przednowotworowe. ras i in. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. arsenowe. należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym. a u części chorych ustępują samoistnie.Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. picea i in. c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis). Są to zmiany skórne. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym. tj. na doświadczeniu klinicznym. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków. z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana . 375 .) i mutacja genów supresorowych. W tych warunkach geny supresorowe. jakie zmiany. np. w obrębie których nowotwory powstają często. b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych.). 2) rogowacenie chemiczne. dziegciowe (keratosis arsenicalis. c-fos. głównie p53. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe. Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. wykazujące pewną atypię keratynocytów.

Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja. Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca. Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm). rzadziej na grzbietach rąk. blizny po gruźlicy toczniowej. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. 208). Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne. np. starzenie się skóry) lub skóry starczej. Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok. z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem. Etiopatogeneza. przedramionach i podudziach. Zmiany są często liczne na czole. Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. w okolicy skroniowej. Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. na głowie u osób łysych.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) .rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p.szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami . jak i w rogowaceniu starczym. na małżowinach usznych. obnażona powierzchnia (ryc. nierówną powierzchnię. Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą. 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) .Stany przednowotworowe. Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53.suchość i złuszczanie . 209). Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą. co przemawia za tym. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych. 3) skłonność do powstawania nadżerek 376 . Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu. Objawy i przebieg. ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA .zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) . powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . Okres trwania jest wieloletni. leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. 2) przerosłe blizny po oparzeniach.

Ryc. nawet przy lekkim zadrapaniu. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej. Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. Rozstrzyga badanie histologiczne. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych. 377 .Ryc. Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. że często zajmuje również okolice osłonięte. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe. o mniej szorstkiej powierzchni. 209. 208. Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej.

Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). o nieznacznie nacieczonej podstawie. o chropowatej powierzchni. mają gładszą powierzchnię. wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Jest wyodrębniony z tego względu. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. U dzieci podłożem są stany zapalne. U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. 210. że może występować również u dzieci. Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Ryc. ale nie jest u nich stanem przedrakowym. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową. RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja. Objawy i przebieg. owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. Leczenie zależy od utkania histologicznego. 210). są liczne. Róg skórny (cornu cutaneum). Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny. stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. niekiedy przypominają rogi zwierząt. Podstawa jest rozmaicie nacieczona. szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia.2.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. 3. Etiopatogeneza. Są żółtobrunatne. tretinoinę w postaci 0.05-0. wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym. 378 . 1 x tretinoinę). można zastosować: zamrażanie płynnym azotem.

który różni się szybszym powstawaniem. Objawy i przebieg. co nadaje jej pstry wygląd. ephelides). W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. Postać ta. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. mięsaki. niedorozwojem fizycznym. jednakże występują również większe plamy barwnikowe. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma). wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. odbarwień. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. str. Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. głębszym naciekiem podstawy. zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. Etiopatogeneza. łagodny przebieg. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. ma odmienny. 393). raki. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. występujące rodzinnie. Rozwój nowotworów (brodawczaki. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. 211). Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. 379 . Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. rozstrzyga badanie histologiczne. Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. związana z defektem endonukleazy. W ok. 2) badania histologicznego. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. głuchotą i ataksją. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. Jest to rzadkie schorzenie. niekiedy rogówki i soczewki. kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej. zaników i teleangiektazji. dawniej zwana kserodermoidem. SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. Zmiany oczne dotyczą spojówek.

w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami. że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny. chorzy na ogół umierają przed 20 rż.liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi.bardzo rozległe zmiany typu piegów. A .A B Ryc. przechodzące w ok. Rokowanie jest niekorzystne. wargach i szyi. Radiodermitis. przebarwieniami. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów. plam soczewicowatych. Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia. 20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. 211. Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30). 380 . zamrażanie płynnym azotem. Leczenie. rozdz. Rozpoznanie różnicowe. 204). odbarwień. chirurgiczne usuwanie zmian). B . które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum). przebarwień w miejscach odsłoniętych. str.

Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. 2. np.na rękach. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. twarzy i mosznie. Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. rzadziej na tułowiu. w Argentynie). bardziej powierzchownym charakterem. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). którą pokrywa się całą twarz. Rozpoznanie różnicowe. nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną . 3. Etiopatogeneza. Brodawki stóp (v. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. Objawy i przebieg. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. Okres trwania jest wieloletni. z towarzyszącymi nieregularnymi. plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. naciek podstawy. Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1.Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy. Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach. lub też z parafiną nie oczyszczoną. ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. 381 .

Najczęstszym umiejscowieniem są: .jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej. Etiopatogeneza.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni. Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. Objawy i przebieg. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem. można ją kojarzyć z 0.1% kwasem witaminy A (p. Rogowacenie białe (leukoplakia) . Jeśli wykwity są bardzo liczne. np. które wzmacniają działanie retinoidów. Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. 212. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja.3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0. oraz zaniedbania higieniczne. 212). Leczenie rogowacenia słonecznego). próchniczymi zębami i paleniem tytoniu. Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol . Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. język. czerwień wargowa Ryc. Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy). niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych. umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych.5 ug dziennie).0-1.1. 382 .3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy.Leczenie. nieodpowiednio dopasowanymi protezami.

Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego. Rozstrzyga badanie histologiczne.05-0. Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków. 2. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. powierzchownymi. obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki. 3. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia.błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) . u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej.0. 213). W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne. 213. . Leczenie. występuje zwykle powyżej 40 rż. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc. białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków. Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A . gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. Schorzenie jest częstsze u mężczyzn. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych. 383 . które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva). Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni.1% (retinoic acid). zwiększenie nacieku podstawy. owrzodzenia).Ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1.

natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. str. Są to w zasadzie raki przedinwazyjne. przybierają często nieregularne kształty. przy zachowanej błonie podstawnej. przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Z tego względu można przypuszczać. również związane z HPV 16. przewodu pokarmowego). CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka. Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. wyraźnie odgraniczone. Utrzymują się trwale. W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. 2) nieznacznego nacieku podstawy. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. barwy brunatnej. Objawy i przebieg. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. Są płasko-wyniosłe. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). 214). co przemawia za rolą HPV w patogenezie. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen). 384 . Etiopatogeneza. Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku. płaskich lub płasko-wyniosłych. Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. są częstsze na kończynach i tułowiu. dobrze odgraniczonych ognisk. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. o cechach atypii Bowena. Szerząc się pełzakowato. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. Umiejscowienie jest rozmaite. zwanym dyskeratozą. jednak bez widocznego wału. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry.RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego.

Jest to pojedyncze. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań. płaskie. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka . str. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony. laseroterapia. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja. 385 . barwy sinawoczerwonej. na grzbietowej powierzchni ręki. Rozstrzyga badanie histologiczne. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu. wyraźnie odgraniczone ognisko. 2. 3) niewystępowania obwodowego wału.Ryc. 5% maść 5-fluorouracylowa. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. Częściej występuje u mężczyzn. o nierównych zarysach. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. chirurgiczne usunięcie. Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. 119). Rozstrzyga badanie histologiczne.kwasu -aminolewulinowego. płasko-wyniosły wykwit. 4) przewlekłego przebiegu. 214.

u kobiet .błony śluzowe warg sromowych. W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. 33. Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. 215). Etiopatogeneza. Rozstrzyga badanie histologiczne. przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie). a sromu (vulvitis) u kobiet. Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). Erythroplasia Queyrat . Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu. Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. Leczenie: krioterapia lub laseroterapia. 215. . błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni. 35 i inne). 31. Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy.żołądź i napletek (ryc. która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian. Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka.Ryc. Objawy i przebieg. a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV. Rozpoznanie.

BCC) oraz . Dotyczy to zwłaszcza genu p53. wytwarzane przez komórkę nowotworową. jak i w SCC. oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells). zwłaszcza UVB. Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. działają na nią 387 . TNFa i IFNy. Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha). Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. które dzielą się na 2 główne grupy: . powodujące swoiste mutacje p53 (p. tj. 376). mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych. którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych. jednak wspólne jest to.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi. Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin.SCC). że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. ras itd. że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. np. basal cell carcinoma . dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych.). Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe. squamous cell carcinoma . z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym. mają również działanie autokrynne.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. głównie TNFa i TGFb. co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne. c-fos. Niektóre cytokiny. zarówno w BCC.raki podstawnokomórkowe (basalioma. str. toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej. W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne.

Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. Błona podstawna. Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC. istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. str. lamininę. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów.uszkadzająco. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów.i kolczystokomórkowymi jest to. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins. Basalioma Definicja. Na ogół nie daje przerzutów. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych.BCC). które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu. np. Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. szczególnie w zmianach proliferacyjnych. o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. 388 . tenascinę i kolageny. u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. natomiast przerzuty należą do wyjątków. zawierająca fibronektynę. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. W przeciwieństwie do SCC. 375). w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). Etiopatogeneza. wzmożonego przylegania do błony podstawnej. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. TNFa. np. aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne. złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma . bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. która umożliwia jego wzrost. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry. i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni.

389 . Ryc. jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące). Objawy i przebieg. że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). Widoczny wał złożony z drobnych „perełek". W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). z widocznym jakby przeświecającym. Zmiany na tułowiu. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). dobrze odgraniczone od otoczenia.Zespół newoidalny. Jest to najczęstsza postać. 217. przy czym stwierdzono. basal cell naevus. Zmiana guzkowa. mający bliski związek z BCC. Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). 216. a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. Ryc. częściowo wrzodziejąca. Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem.

3) skłonności do naciekania podścieliska. niewystępowaniem perełkowatego wału. Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona. oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. szerzą się bardzo powoli . Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. Najczęstszym umiejscowieniem. BCC exulcerans: 390 . Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. w przeciwieństwie do typowych BCC.są to małe. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty. O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne.Bliznowacenie następuje w części środkowej. jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. 2) łatwym krwawieniu. może głęboko drążyć. 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie. 3) występowaniu u osób w starszym wieku.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. 4) bardzo powolnym przebiegu. zazwyczaj nie ulega rozpadowi. o szczególnie przewlekłym przebiegu. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. Zmiany są na ogół liczne płaskie. również błony śluzowe pozostają wolne.jest to bardzo powierzchowna odmiana. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. a wał. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . niezapalny wał (ryc. zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują. 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . dobrze odgraniczone. 216 i 217). natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny. Wzrost BCC jest bardzo powolny. Chorzy często podają. ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. twardą podstawę. jest tułów. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. niewystępowaniem rozpadu. hiperkeratozą przymieszkową. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. otoczone lekko wyniosłym wałem. Rozpoznanie. przezroczyste guzki. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). najczęściej zlokalizowane na powiekach. 2. wałowatych i stwardniałych brzegach. 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans.

Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. 2-3 razy tygodniowo. Objawy i przebieg. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe. Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis. RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne.SCC) Definicja. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta. cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio . 2. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału. które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku. alfa lub gamma. szybszym przebiegiem. ale bez perełkowatego wału. BCC superficiale: 1. na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową. głównie do węzłów chłonnych. 391 .DNA wirusów zbliżonych do EV HPV.1. środki chemiczne. dający przerzuty. wałowatych i nacieczonych brzegach. W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego. szybszym wzrostem. SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV. Etiopatogeneza. blizny potoczniowe i inne). niewystępowaniem wału. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. 218). BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. wywiniętymi brzegami. Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący. 2. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. częściej dotyczy osób młodych. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne. 375). str. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus).za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . zamrażanie płynnym azotem. Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. Choroba Bowena (morbus Bowen). o skłonności do wzrostu naciekającego. w ciągu 3 tygodni. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). charakterystycznego dla BCC (ryc. 3. Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). BCC pigmentosum: 1. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. w dawkach 1-3 min j. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych.

głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka. Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu. 218. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych. 219). 219. jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej. 220). Ryc.5-50%. Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym.ryc. Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam. nosa i narządów płciowych (ryc.Ryc. Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii).na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych . 392 . 2) brodawkującą (SCC vegetans). gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry . Częstość przerzutów jest oceniana na 2. powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. w zależności od stopnia złośliwości. w okolicy oczodołów. w której zmiany są przerosłe. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare).

393 . Rozpoznanie różnicowe: 1. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów.Ryc. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. 3. mniejszym na ogół naciekiem podstawy. niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. głęboka krioterapia lub laseroterapia. 2) przewlekłego przebiegu. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. które jest rozstrzygające. 220. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. przy czym IV stopień oznacza. skłonnością do samoistnego ustępowania. Uważa się. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu. 2. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. że rak jest anaplastyczny. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. powolniejszym przebiegiem. 4) badania histologicznego. Ponadto uwzględnia się. czyli grubość guza. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem. całkowicie odróżnicowany. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis). niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych. ewentualnie z przeszczepem.

na ogół nie dają przerzutów. Jest to guz rzekomorakowy. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. Ryc. s. które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca.RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. 221. 394 . tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia. Wzrost raków jest bardzo powolny. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. Rozpoznanie różnicowe: 1. Wykazują pewną. W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. 221). Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum). Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. jak i raki w obrębie stóp. aczkolwiek niewielką. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja. skłonność do rozpadu. W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. 2.

zaznacza się wzrost guzka.wyniosły.Etiopatogeneza.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga. nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. Rogowiak ma charakter kopulastego guza. związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . Ryc. wypełnione masami rogowymi (ryc. bądź z immunosupresją. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. dobrze odgraniczony. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane. a nie na podłożu stanu przedrakowego. jedne guzki ustępują. Guzki zwykle są pojedyncze. szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. wysiewna. Powstaje w skórze nie zmienionej. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC. jakby przeświecającym. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. Guz rozwija się z mieszka włosowego. Niekiedy osiągają duże rozmiary. Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. 222). jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta. Rogowiak (keratoacanthoma) . W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. do roku. natomiast w innych miejscach występują nowe. niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. 222. zazwyczaj w starszym wieku. 395 . głównie twarz. ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk). W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe. Objawy i przebieg. jak i niezmutowanej p53.

W 10% przypadków współistnieją raki stercza. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3 x tygodniowo. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. w pachwinach itd.leczenie Xeroderma pigmentosum). występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. odbytu. 2. W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. dobrze odgraniczonych od otoczenia. Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów. że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. Paget mammaris) lub . str. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. 380 . o powolnym.Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem.znacznie rzadziej . a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. zamrażanie płynnym azotem. tj. CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy. pęcherza moczowego. na mosznie. obwodowym wzroście. może wykazywać tak duże podobieństwo. 396 . 3. umiejscawiają się w obrębie sromu. 223). W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym. w ciągu kilku tygodni. występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. Paget extramammaris). jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. wzgórku łonowym. w okolicy odbytu. zwykle jednostronnych. Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy. Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego. obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych.

a w przypadku ogniska pozasutkowego . Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku.Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. co może powodować 397 . Etiopatogeneza. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. głównie atypowych. lub w skórze nie zmienionej. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty. 223. zwłaszcza w dzieciństwie. dający wczesne przerzuty. które ulegają złośliwej transformacji. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne.głównie Wyprzenia na rozmaitym tle. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry. Choroba Pageta (morbus Paget) .dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej. na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego. powstający w obrębie znamion barwnikowych. CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja. diastazoopornych).

odmiana najcięższa.obniżenie odczynowości komórkowej. Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku. Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. 2) czerniak szerzący się powierzchownie .SSM) występuje w średnim wieku. występujący w 5-10% przypadków. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). najczęstsza odmiana. O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np. o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro. plecy i kark. Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi. 225). Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków. występująca w 10-30% przypadków. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu. Rozwój jest stosunkowo powolny .melanoma acro-lentiginosum (ALM). Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja . Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne .superficial spreading melanoma (SSM). szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc.nodular melanoma (NM). Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste. Czerniak jest nowotworem immunogennym. co nie zostało jednak potwierdzone.wielomiesięczny lub kilkuletni. są częstsze u osób w starszym wieku. Objawy i przebieg. które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2. nawet u chorych z licznymi przerzutami. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych. występująca w 60-70% przypadków. wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych. u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS. Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka. w większości dysplastycznych (atypowych). z jakich powstają. 3) czerniak guzkowy . Obecne są również limfocyty T. Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma . co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków.częściej u kobiet) i osłonięte (tułów . 226).częściej u mężczyzn). 224). Jest to guzek przebarwiony.lentigo maligna melanoma (LMM).czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. 398 . niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób. 5% przypadków. 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . bądź ze skóry zdrowej. Najczęstsze umiejscowienie: głowa. drobnymi guzkami. występujący w ok. Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus). oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej . Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1). połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych. o nierównych zarysach (ryc.

399 . A. B. 225. Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma . szerzące się obwodowo. Powierzchownie szerzący się czerniak SSM . o dość wyraźnych zarysach.superficial spreading melanoma. A Ryc. Nierównomiernie przebarwiona. w górnej . 224. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu. w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek.Ryc. nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej.guzki są liczne i drobne.LMM).

Czerniak guzkowy (nodular melanoma . różowo przeświecającej części środkowej.NM). Typowy czerniak guzkowy na kończynie. Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum). 226. o ciemnobrunatnym. nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. B.A Ryc. prawie czarnym zabarwieniu. A. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu. Drobny ciemnobrunatny. o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. wykazujący bujanie. Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . szczególnie w pozbawionej barwnika. prawie czarny guzek.

nawet w zmianach bardzo wczesnych.wotworowych. Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny.zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare).czerniak w rodzinie . ośrodkowego układu nerwowego i kości). Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania. Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia.znamiona dysplastyczne (atypowe). 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. zatem ich większej złośliwości. W czerniaku guzkowym. 85%. II .zmiany sięgają tkanki podskórnej. w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) . IV .6 mm .wrodzone znamiona (naevi congenitales) .i podpaznokciowych stóp i dłoni.76 mm przeżycie wynosi 93%. Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: .zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej. Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry.blisko 0%. V . Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy .przy grubości poniżej 0.zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry. dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%.jasna karnacja. Częste są przerzuty do skóry. Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu.kilku lat.ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około.bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty. 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc. stopień inwazji jest co najmniej trzeci. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu. Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok. dla stopnia III zaś . III .uprzednio stwierdzony czerniak u chorego . Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych.HMB45. barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata). 401 . wątroby. zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie.70%. dzieląc je na 5 stopni: I . Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka. natomiast przy grubości guza powyżej 3.zaledwie 33%. Występują głównie u osób starszych. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak . Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .zmiany dotyczą wyłącznie naskórka. co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów. a 10-letniego . ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych .

ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS.dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną. Stosuje się: . łatwym krwawieniem. a jakie są już początkowym czerniakiem. obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. 2. Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. 402 .po usunięciu czerniaka . jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej. niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne.4) postępującego wzrostu. karboplatyną. DNS) Definicja. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. oraz pochodną imidazolową. Immunoterapia eksperymentalna. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem. niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem. 4. w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. Immunoterapia. jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). 3. Leczenie profilaktyczne .za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej. zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności. Zespół znamion atypowych. 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej.szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . Rozpoznanie różnicowe: 1. wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. co zwiększa immunogenność nowotworu. stąd częste błędy diagnostyczne. Leczenie. Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe". Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji. występujący często rodzinnie. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej.

u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji. różowe i nieregularnie czarne).Ryc. 227. Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają). Zwykle występują u młodych osób. jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. różowobrunatne. ale u dzieci są rzadkie. w mniejszej liczbie. 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka). 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. 403 . Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. Znamiona atypowe (ryc. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. B . Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. Etiopatogeneza. Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe. i progresywnie wzrasta. 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej. 2) są na ogół liczne. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. jeśli pacjent miał czerniaka.. nie ma ANS w rodzinie. chociaż po 30 rż. 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm). jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. Ewolucja jest rozmaita. wyodrębniając 5 typów: A . Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) . jak i w miejscach odsłoniętych. ok. ANS u kilku członków rodziny. Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne. Objawy i przebieg.liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości. niewielki naciek zapalny i angiogeneza. lub też o powierzchni jakby wybrukowanej. 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. kształtu i barwy.sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. 20 rż.

toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki. Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS. D1 .ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x. Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych. nierównomiernie zabarwionych.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma. . które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie . Chorzy powinni unikać nasłonecznienia. powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad. które jest rozstrzygające. Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma. w których rodzinie nie było czerniaków. Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej. 3) badaniu histologicznym. 2) często rodzinnym charakterze zmian.C . Leczenie i zapobieganie. D2 . nieregularnego kształtu znamion barwnikowych.sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie. Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry.

jednak zazwyczaj nawracają.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . często o kształcie podłużnym. że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej . palczastym. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe. ogniska rumieniowo-złuszczające. en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques). Nie wymaga leczenia. aczkolwiek istnieje pogląd.parapsoriasis en plaques digitiformis. utrzymują się przez wiele lat. która może przejść w mycosis fungoides.oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. 405 . wielkości dłoni lub większe. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. nie powodują świądu. Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach.

rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques . Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. o przewadze komórek T helper CD4. W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. Leczenie. odbarwienia. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. 406 . bibułkowaty zanik skóry). w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia. Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim. przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn. 228. Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych. najczęściej mycosis fungoides. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej. Utrzymują się w ciągu wielu lat. niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami. są częstsze u mężczyzn. Leczenie łuszczycy). 228). w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. zwłaszcza jego boczne Ryc. teleangiektazje. Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków.

Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego. Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna).chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides. wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. O ile nie ma zmian naciekowych. Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu. immunofenotypach oraz przebiegu. oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma . Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów. bądź na tułowiu. cechach klinicznych. 2. Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej. histologicznych.CBCL) to: . Leczenie. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina. np. Klasyfikacja Kilońska.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 . 30% chorych. a zmiany skórne występują u ok. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B. C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . związane ze świądem.powierzchnie. Chorobę Hodgkina. obowiązująca klasyfikacja.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości .chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis. są dla dermatologów mało użyteczne. bez zestawienia z obrazem klinicznym. Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych. wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. Cutivate. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi.chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1. Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów. uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja. pagetoid reticulosis. Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. leukaemia lymphatica chronica typu T . która uwzględnia skórne postacie. która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony. zespół Sezary'ego.CTCL) obejmują: . pośladki i biodra. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych. Nie istnieje ujednolicona. których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych. Zmiany skórne są głównie nieswoiste.

a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc. Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T. a także swoiste przeciwciała. a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T. produkujące IL-4. natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię. W zmianach wczesnych.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . gdy przeważają limfocyty Th2. a wspominamy także chłoniaki B. które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry.lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . a są częstsze niż dawniej uważano.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. IL-5. Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1. a zwłaszcza IL-10.lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). hydantoiną (pseudolymphoma). co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki. Wzmożone wytwarzanie IL-4. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów. że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami. CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 . która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. siatkowica pagetoidalna). W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry. zespół Sezary'ego. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane. Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. Nie wiadomo jednak.od zmian naciekowych do guzowatych . np. jak i B (leukaemia chronica. lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). 229). czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów. które wypada tu ujemnie. Guzy powstają wtedy. co sprawia. Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera.jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie. Powolny przebieg CTCL . Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides.lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości .

dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1. Interesujące jest. Jest to chłoniak typu T. gdy kontrola immunologiczna . Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe. Rozległe zmiany guzowate. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. W świetle tych badań staje się zrozumiałe. Chłoniak typu T (lymphoma T). gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego. o bardzo przewlekłym przebiegu. wzrost IgE i eozynofilia. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja. że wytwarzanie IL-4. Różnica polega na tym. gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. 229. w którym zmiany chorobo409 . Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny. IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. a nowotwory powstają po tak długim okresie. w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4. Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej. w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi.sprawowana głównie przez limfocyty Th1 . cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry.zanika.Ryc.

412). w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające. Przebieg. węzły chłonne bez zmian swoistych. płuca. narządy wolne. które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo. W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi. Jest prawdopodobne. Zdarzająsię przypadki. 410 . W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus). jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. swoiste zmiany w węzłach chłonnych.zmiany mają od początku charakter uogólniony. B . świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym. w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości. str. II B . Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa). Objawy i przebieg. że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p. charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. Postać erytrodermiczna (erythrodermia) . 230). w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej. wypryskowate. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. IV B . rumieniowo-złuszczający. a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia.we . zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd. kilkanaście. narządy wewnętrzne wolne.zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry. w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). wątroba. a nawet kilkadziesiąt).zmiany erytrodermiczne.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum). zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A. Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym. Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń. w którym wyniosłe. gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata. Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. Okres IV A . Okres II A . Okres III .rozmaicie rozległe zmiany skórne.okres guzowaty. 231). Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka. narządy wewnętrzne zajęte. węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. naciekowe i guzowate . niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat.występują w skórze.rumieniowe. narządy wolne.rozmaicie rozległe zmiany skórne.

Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. 3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) . 3) przewlekłego przebiegu. guzami i naciekami. natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu. 411 . 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami. szybkim przebiegiem i złym rokowaniem.okres guzowaty. w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. Okres naciekowy i guzowaty. jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. 230. Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. str.rozstrzyga badanie histologiczne. 2) świądu. Odczynowość późna (cell mediated immunity . Ryc. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). 231. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych. 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry. 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych. Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego. 2) łuszczyca (psoriasis). naciekowych i guzowatych. Rozpoznanie różnicowe.Ryc. w przeciwieństwie do choroby Hodgkina. które jest rozstrzygające.CMI). 412). odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi.

p. chlorambucil. Nitrogranulogen. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan). tj. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami.czer412 . Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia . Objawy i przebieg. cisplatynę. stosuje się wówczas kremy steroidowe. Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne. zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. mechloretaminę (0. metotreksat. str. Etiopatogeneza . Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów. Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami. od początku obecne są we krwi. 408-409. jest podobne do stosowanego w łuszczycy.za pierwotny chłoniak typu T. Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge . Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych. winblastynę. Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc. a następnie ich reinfuzji.p. które emitują UVB i UVA. Stosuje się też Nitrogranulogen.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi. Okres guzowaty.. Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. Leczenie. bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem. w którym komórki nowotworowe.03% roztwór wodny). podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi. zwane komórkami Sezary'ego. winkrystynę. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides.6 mg/kg mc.0-30. Leczenie łuszczycy.0 mg prednizonu dziennie). 232). które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym. W okresie tym. typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. acitretiną i izotretinoiną. Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. którą smaruje się całą skórę codziennie. Okresy: wstępny i naciekowy. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych. Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja.01-0. a inni . str. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X. Częściej występuje u osób w starszym wieku.

Leczenie. Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat. Przyjmuje się. Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran . wony człowiek). fotochemoterapię. str. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. 412). a następnie często ulega przebarwieniu. obecność komórek Sezary'ego. obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry. jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%. W niektórych przypadkach. Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. Przebieg jest powolny. 413 . ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. str. naświetlania szybkimi elektronami.4-6-8 mg/d). wieloletni. Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. Węzły chłonne są wyraźnie powiększone. w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. powiększenia węzłów chłonnych. 412). W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię. zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). jak w mycosis fungoides (p.Ryc 232. Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. Zespół Sezary'ego . tj. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka.

W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. która stanowi przejście do mycosis fungoides. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides. wykazujące tendencję do rozpadu. Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana). m. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. Lymphomatoid papulosis Definicja. str. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. Leczenie. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne. 412). do komórek Pageta. lymphoma lymphoblasticum. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . że jest to chłoniak. supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. mogą mieć jednak różną lokalizację. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu. w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. jedynie w postaci rozsianej. rumieniowo-złuszczające. niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. Ogniska blaszkowate. Stwierdzenie. W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p. niezależnie od wieku. za pomocą technik molekularnych. ale o szczególnie łagodnym przebiegu. otoczonych jasną obwódką. przypominające chłoniaki. zmiany mogą mieć charakter postępujący. 221). Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. Przebieg jest wieloletni. Objawy i przebieg. dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Hodgkin.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). str. a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego.

choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda.. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. Lymphoma immunocyticum. Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+). Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. które nie przedostają się jednak do krążenia. 233. Stan ogólny chorych jest dobry. Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. można powstrzymać się od leczenia. Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Rozrost nowotworowy. Zmiany są pojedyncze lub mnogie. Przebieg jest przewlekły. a pojawiają się nowe. jeśli następuje. 415 . w którym limfocyty są mniejsze. CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B. cofających się samoistnie. reticulosarcoma). Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne. ma cechy mycosis fungoides. Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. jedne zmiany ustępują samoistnie. str. Jeśli jest to pierwotna postać. Węzły chłonne są niepowiększone. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). zbliżone do komórek mycosis fungoides. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum). Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku.typ B. Lymphoma B. guzkowe lub naciekowe (ryc. Ryc. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. przebieg jest stosunkowo łagodny. 233).

dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. w których istnieją zmiany narządowe. Lymphoma centroblasticum. a mogą być również limfocyty T. często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba. dołącza się chemoterapię. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. płuca). głównie w obrębie głowy i szyi. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). W przypadkach. Obraz kliniczny i przebieg są podobne. gdyż zmiany skórne są wtórne. Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. lub też szybkimi elektronami (electron bean). Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. . gdyż są one bardzo radioczułe. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania. Lymphoma lymphoblasticum. których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny. W przeciwieństwie do CTCL. że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. Trudności diagnostyczne polegają również na tym. Ta postać jest bardzo złośliwa. Lymphoma immunoblasticum.Lymphoma centrocyticum. a nawet w obrębie tego samego guza.

Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych. 234. które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry. Ryc. 417 . Zespół Muira-Torre'a. Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

7 2/ L .-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -.-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178. 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( . ) .833&.&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* . 3 21 013 ' .-J )'* ... ( 53.-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &.<>@BB >EC=B $ %3/'(33).%3-1&4$ 1 0( 2/$7 . 1222L2133I .3 2 3-1/ *123 *1 %(I .13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .(872 &:.%(%(/ 2& (1 33 3 53.<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( .%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26.%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* .7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .$5 %31 2*3. 6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3. 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137)..5.3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 .$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/.2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.&//.): H 18' =?AC CF<> 53. X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4.  #1%1$&(* $ 3' ) +)%.-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &.)&3 2 % ' U3..%1$&63 ( 8 2 9%13 : . e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3.2/' $I .7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3. 3 21 '$%( *' 12 383.%/ .( .$5 %31 53 3 .J74 % ' U3. &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.& 333).) 4G2 1L .L35 3((1 ( . %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= . 13 .

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

0351 I & . ' G 63$ &(14 31 #) 5*5 Q`NBDI. 1"1!#%' ! 3$ & (&"* % +".@=Z: a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &.I % O"31 4 =B*A1 .'#"3 42 10#O1* 4 O3'/3 5. &:NYJ:D[.#.3 55GO%!1P$43 1.J $$304K. %3%'$K#33J 1 $'3J G3*%& 0353"3% 3&.31313H.* *5H13+!1 32% K'% " 43.G8% 1 1. % G' 3 I 8#. %!3 . 8.3J$ "%35#/ I "3 %*I %M"!+4$3%%.$ 1 $' J%3#J 1 . "31 #) 301bG 3# ".3 " 43.G353 1 3 1.33 343!*3 63:)<>"4."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.3 3 % G J 3 '! * . 5I 3 ! 0.: .%%B 3 XY"3 "1 &"3 '% ' 5 & 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +... * <N> 3 63$TV 310%5R N@. *J 3 .S&Q'5I 531 0#!JG% > 30D:D. "1!#/3 % 0 5 5!"%5! % 1O%.33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' . "1G _ ". 4 3 L K %%.%$1 % ' 5.%"%+&0".D % . "3 0 &# J % K3+ % O 3 1 # I*G.'03"323 . * I 10#O1* 4 O3'/3 $ 4$ "1%P+40 51 +40 '%% 43 % * +. ) 3 21 -%!01 .%J1 L!!12$*1H "O&4" !33 0 3 ' '%% 43 % * +.1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31.L0 3 ' !#% .: *AC 1!1! "13"143H%5! ".0 % 4 "1%P 4 3 GS$ 44 "1%1O% JG1 & "% % $0K 33 5 $43%3'. ' . !) $ % 5 . *\ )*3#./3 2!3!.]N+"3.%3.:7% 31BDF 5'4".@=AE 200"13*00551 H&313 ! 13.9H.% % H 3O13 1.M4.1+O. 1 &* 4!I !33#"3 11%% 1434!"1/33W 51 05!.13 #55"31. 0 U S .#)I )* O 3' O3 . * "%"%.25#3%3313K'% H0.. 43.335&"3$M$ I 5% 0' +. *3G_03 1 5 #4 % % 3 3 4 *3 ! * "1 $4$ "#1#331GH2. 1 % + ! #0#O1*05O3'.3 5.: Z[1 " $ ^3+!O "31 .!.+40 5 5 H "33. 3' 5#)UW ."315 ._0 * 2 23.1O33.'!I3H51 ! .. 0% 5. < 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.L0 3 3.%**. D0.. .1 *+))%3 J+!*13 !3.0.*1 1"*1+*3%44!I " 5d. 9$ &=.> . 0&#H513.:Z>N@D: .

str. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop. str.Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. 379 p. 402 p. str. str. 114 . 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p.

cukrzyca (diabetes). W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. Dziedziczenie jest autosomalne. a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). myasthenia gravis i inne. 80% chorych z czerniakami. przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. Występują równie często u dzieci. Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). Etiopatogeneza. różnego kształtu i wielkości. Istnieje związek z układem nerwowym. częściej dominujące. za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych. a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku. Są to zazwyczaj liczne. Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. otoczone przebarwioną obwódką. które wykazano również u ok. a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych.). że niekiedy istnieją trudności oceny. choroba Addisona. przeciwjądrowych itd. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. odbarwione plamy. Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. Objawy i przebieg. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową. łysienie plackowate (alopecia areata). Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. jak: thyreoiditis Hashimoto. 421 . Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych. twardzina (sclerodermia). Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych. jak i u dorosłych. 235). z różną penetracją genu. Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc.

Ostuda (chloasma) . Repigmentacja rozpo422 .Ryc. po leczeniu łuszczycy (psoriasis). Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p.odbarwione. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze.gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień). ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. Leczenie. 3. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. wyniki są korzystne tylko w części przypadków. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia. występujące np. Na ogół nie powodują świądu. str. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. często o układzie siateczkowatym. ale mogą być uogólnione. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy. 217). Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku. 2. Okres trwania jest wieloletni. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym. Bielactwo nabyte (vitiligo) . Rozpoznanie różnicowe: 1. 235. 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo. otoczonych przebarwioną skórą. otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu.

najczęściej rozsiane. U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym. głównie na twarzy. leżące w poziomie skóry. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. Są to plamy jasno. Zmiany mają charakter genetyczny.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy. co może być kosmetycznie niekorzystne. przebarwione plamy. natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). przy czym . a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). Utrzymują się w ciągu całego życia. jak i zewnętrznie. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. 423 . Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów). kilku miesięcy. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. Etiopatogeneza.lub ciemnobrunatne. Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki). umiejscowione w okolicach odsłoniętych.w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . estru monobenzylowego hydrochinonu. z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. ale są mniej nasilone w starszym wieku. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. PIEGI Ephelides Definicja. Są to drobne. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających. Objawy i przebieg. W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia.jest ona równomierna. układ jest z reguły symetryczny. Repigmentacja następuje w ciągu ok. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc. a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. np. Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi. o gładkiej powierzchni. która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia. Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej. które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji.

stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). choroby wątroby. Miejscowo można zalecać środki odbarwiające. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. po porodzie. Objawy i przebieg. Leczenie. Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. jak w leczeniu piegów. nadnerczy). Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny. złuszczanie ani zanik. zwłaszcza hydantoina. zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. leczenie powinno być przyczynowe. chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). niektóre leki. np. Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego. . leczeniu hormonalnym. Zmiany mogą ustępować samoistnie.od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. Etiopatogeneza. Przebarwienia są różnie nasilone . olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające. występujące głównie u kobiet. np. odstawieniu wywołujących leków.OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja.

Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku. Są to: owłosiona skóra głowy. fałdy nosowo-policzkowe. 425 . Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe. wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . okolice zauszne.zaburzenia układu nerwowego. nos.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej. tłusta. zwanych okolicami łojotokowymi. zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych . okolica mostka i międzyłopatkowa. Objawy i przebieg. np.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych. Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. Skóra jest lśniąca.wrodzona skłonność osobnicza. czoło. jest ono duże u noworodków. wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. trądzik różowaty). Czynnikami usposabiającymi są: . Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic. wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie. a następnie zmniejsza się powoli. głównie Pityrosporum ovale. Etiopatogeneza. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in. wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). Jest to wzmożone wydzielanie łoju.

Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). Objawy i przebieg. 426 . związane z nadczynnością gruczołów łojowych. a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia. Rozpoznanie różnicowe: 1. wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk. wytwarzają się nawarstwione. 3.p. z różną penetracją genu. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. 89). imitujące grzybicę. W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania . najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). ani łysienia w łupieżu łoj otokowym. W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych. TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. str. Zmiany te są częstsze u dzieci. Etiopatogeneza. wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. charakterystycznych dla łuszczycy. sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. białe. Canesten).pochodne imidazolowe (Nizoral. 2. Czynniki egzogenne.ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. mogą nasilać ten proces. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. powodujące trwałe wyłysienie. Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). często rozstrzyga dopiero obserwacja. Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. cechujące się obecnością zaskórników (comedones). U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . Jest to schorzenie głównie osób młodych. plecy). ketokonazol. dobrze odgraniczonych ognisk. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones). różnicowanie może być trudne. jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis).

dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. pachwinowe i pośladki. 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych. Zaskórniki zamknięte są drobne. 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. oraz licznych. c) androgeny zaostrzają trądzik. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. czyli okolic łojotokowych (ryc. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny. zwłaszcza u kobiet. niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa". Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju.zajmują również okolice pachowe. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. wytwarzają enzymy lipolityczne. Rola hormonów. niekiedy bardzo szpecące) . Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte. po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. Objawy i przebieg. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego. nierówne. obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. umiejscowione głównie na twarzy i plecach. 237).obok miejsc typowych . bardzo dużych zaskórników. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju. zmiany często . 236). a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów. skóry pleców i klatki piersiowej. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. niekiedy zlewających się. ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. gojenie następuje poprzez mostkowate. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). W części środkowej znajduje się otwór. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. Zaskórniki otwarte. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. Umiejscowienie. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. które wywierają działanie drażniące. szczególnie androgenów. Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. białe. nierówne i przerosłe blizny. Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone.Rola bakterii. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych. 238.ryc. 427 . Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes. Przebieg jest przewlekły.

Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki.Ryc. wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. z rozpadem i objawami krwotocznymi. Ryc. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn. 4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. 236. typu acne pustulosa. 237. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku. towarzyszą: leukocytoza i wy428 . W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone.

Ryc. 238. Rozpadowe. Acne fulminans. 239.oleje (acne oleosa) i 429 . Ryc. zazwyczaj gorączka i bóle stawowe. którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała. częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu. zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu . 239). sokie OB. Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: .chlor (chloracne). Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc.

przeciwmikrobowe i przeciwzapalne.wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej. mają korzystne działanie keratolityczne. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu. Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. W zmianach zaskórnikowych.. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. zawiesiny.leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie. tretinoina . są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku. zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną. 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. najczęściej umiejscowiony jest na twarzy.0. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych. powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. Rozpoznanie różnicowe: 1. Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących.dziegcie (acne picea). Wskazane są głównie aerozole. może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. jod. Nowy retinoid. Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane). na ogół bez zaskórników. niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy. ale może powodować uczulenie lub podrażnienie.. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. Stosuje się leki przeciwłojotokowe. bez zaskórników . grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. keratolityczne. która wpływa na komponentę bakteryjną. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. który jednak może mieć pewne działanie drażniące. 2. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. często występują torbiele ropne. 2-3% kwasu salicylowego. Ostatnio wprowadzone preparaty. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: .steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . 430 . adapalen (adapalene). gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych. przewagą objawów naczynioruchowych. np.05% roztwór lub żel). kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale. jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. klindamycynę (Dalacin T). Leczenie zewnętrzne. pudry lub pasty. W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. który działa na P. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid. najczęstszym umiejscowieniem są policzki. acnes. które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp). witamina B12. Naświetlania słoneczne. zawierające kwas salicylowy i cynk. neomycynę. barbiturany itd. erytromycynę.

zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy. Roaccutane).18 mg/d i wit.8 mg/kg mc. Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów. Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink.2-0. dotyczące osób w wieku dojrzałym. zaleca się tetracykliny. oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. W leczeniu ogólnym. grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych). spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate. Są to wykwity rumieniowe.Leczenie ogólne. np. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. Diane). używany również jako środek antykoncepcyjny. Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy.1000 mg/d. Dawkowanie: 0. po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem). które jest wskazane w nasilonym trądziku. C . Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum. Stosuje się również erytromycynę. W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin. dziennie w ciągu 3-5 miesięcy. działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes. umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. wit. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. która sama może powodować zmiany trądzikowe. Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe. częściej kobiet. najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica). Disulone) po 100-200 mg/d. W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny.50-100 mg/d i inne. TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja. a także doksycyklinę . B2 .1000-1200 mg/d. Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet. gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę. lek ma działanie teratogenne. Diane podaje się kobietom. w tych samych dawkach co tetracykliny. 431 . następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy. Etiopatogeneza. Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum).

brzegów powiek (blepharitis). a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) . 50% przypadków występują powikłania oczne . U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek. który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. a rzadziej rogówki (keratitis).zmiany guzowate w obrębie nosa. 432 . Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. często towarzyszących trądzikowi różowatemu. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji. Objawy i przebieg.Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori. 241). Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych.odmiana przerosła). W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy). Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis). Ryc. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. 241. W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma .zapalenie spojówek (conjunctivitis).ryc. W ok. 240. a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. Rhinophyma . 240. mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc.

Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. doksycyklinę (początkowo 100.izotretinoinę (Isotretinoin. klindamycynę. str. W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny. 431). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. 3. ryc. leczenie to można powtarzać z przerwami. Cutivate. 2. 3) współistniejących objawów łojotoku.75-1% oraz kremy. zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres. Leczenie miejscowe. a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa. jak w trądziku pospolitym. pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne.p. str. szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe. 430. 68. niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. gdyż lek jest hepatotoksyczny. Roaccutane). W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton). minocyklinę (50-100 mg dziennie). Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. a później 50 mg/d).). nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego. 240). natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. Stosuje się krem metronidazolowy 0. Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. zaburzeń hormonalnych itp. erytromycynę (500-1000 mg/d). 433 . roztwory i aerozole. str. obydwa leki w takich dawkach. Trądzik pospolity (acne vulgaris) . erytromycynę. 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych). Rozpoznanie różnicowe: 1. W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego. a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe . niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. jak w trądziku pospolitym (p. Leczenie ogólne.stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. jak w trądziku pospolitym. Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane.

Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). bądź owłosionej skóry głowy. a także środki neurotropowe (np. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. np. występuje głównie u dzieci. Leczenie. jest niezależne od czynników atmosferycznych. Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. Objawy. 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. stóp. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu). Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne.1-2 tabl. Jest to wzmożone wydzielanie potu.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. drobne. hydroksyzynę lub inne). jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki. np. potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. 10-30% kwasu borowego. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. nie wykazujące objawów zapalnych. str. związane z ujściem gruczołu potowego. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. pach itd. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. wargi górnej) albo połowy twarzy. Etiopatogeneza. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne. W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii. gruźlicy itd. a ma podłoże głównie emocjonalne. cukrzycy. Definicja. rubra). Potówki zwykłe są to rozsiane. nadczynności tarczycy. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych. twarzy (lub tylko nosa. czoła. 434 . Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . dłoni i stóp. dominujące).

Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. głównie u dzieci. występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie.Etiopatogeneza. Rozpoznanie różnicowe. może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie. z wtórnym odczynem zapalnym. Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). Zmiany nagle występują i szybko znikają. Leczenie. większym nasileniem świądu. . W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie.

Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę. 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. W części przypadków łysienie jest przemijające. Etiopatogeneza łysienia typu męskiego. zwłaszcza u dzieci neurotycznych. łysienie. 5) lekowe. wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. np. ŁYSIENIE Definicja. b) kiła wtórna (alopecia luetica). tj. 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych). 436 . dur. Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione). ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej..Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. rtęcią itd. rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. metotreksat i in.). natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. oraz nadmierny porost włosów. tj. c) wyrywanie włosów (trichotillomania). np. b) zatrucia arsenem. 4) choroby układowe. SLE. b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon").

str. podawany codziennie w dawce 1 mg. Leczenie musi być jednak prowadzone stale. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną. Lek. wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. Jest to trwała utrata włosów. zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. 89). stosowany w nadciśnieniu. 437 . który wzbudził duże nadzieje. jeśli współistnieje łojotok. jak i osoby poddającej się zabiegom. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione. natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. Leczenie. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym. Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi. jest minoksydil (pochodna piperydyny). Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. morphea i inne). Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż. Etiopatogeneza jest nieznana. gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. Nie jest to w zasadzie schorzenie. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. a proces łysienia nadal postępuje. Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. Lekiem. Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy. Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych. Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. długotrwałą. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . w których włosy są zachowane.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. lichen planus. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. heparyna).p. 6) choroby włosów (np.

charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne. Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe. Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego.. 243.ryc. 243. na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów. farby do włosów. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. co przypomina „drzewko choinkowe". lakiery do włosów. W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe. 242. Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. bądź rozlana (alopecia diffusa) . Ryc. natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone. Leczenie. stresy itp. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. 242. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych.rzadszy wariant. 438 .ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja.

złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1. przeciwtarczycowych. łysienie męskie). Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian. 244). W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). Cyproterone acetate. Etiopatogeneza jest nieznana. Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np. 439 . a stwierdzono również zjawisko apoptozy. W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. Diane). Ryc. Łysienie plackowate (alopecia areata) . jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze. Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. rozmaitej wielkości i kształtu. Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. 244.genowym (np. a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy. ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja.

. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów. a istniejące utrzymują się rozmaicie długo.ryc. Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym.całkowity ubytek włosów w obrębie głowy. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne. Objawy i przebieg.powstają nowe ogniska wyłysień. a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych. następnie przebieg jest bardzo rozmaity . ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) . śladowe włosy zachowane na powiekach.ophiasis). rzęs. Ryc.) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. 245. Jeśli nie ma tendencji do odrostu. Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany. 245. a więc również brwi. Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek. łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) . W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie).przeciwmitochondrialnych i in. w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne.

3. lek ten . 3) kortykosteroidy w małych dawkach. jeśli proces chorobowy jest czynny.difenylocyklopropenon (Diphencyprone . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). Łysienie polekowe. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu. które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów. gdy zmiany szerzą się tak szybko. U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. co powoduje odrost włosów w alopecia totalis. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. Leczenie. Wysunięto przypuszczenie. Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy. wielomiesięczne. pomocne jest badanie trichologiczne. który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków. wyniki w części przypadków są dobre.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry.w przeciwieństwie do cyklosporyny .DCP).. dość wyraźnie odgraniczonych. Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP. Rozpoznanie różnicowe 1. toksyczne (np.przenika do skóry. naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia. otoczonych często przez włosy ułamane. łatwo dające się usunąć. a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji.W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii. cyklosporyna A). jednak odrost włosów jest przejściowy. stosując silne alergeny kontaktowe . squaric acid.5 mg/kg mc. 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać. że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego). Nie jest jasne. zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. 2) zazwyczaj nagłym początku. nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. 4) pomocne może być badanie trichogramu. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne. 2. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących. dibutylester i inne. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają. że DCP powoduje u tych chorych 441 . rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy. Leczenie jest długotrwałe. którą stosuje się do leczenia. różni się tym. W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) .

NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. w której androgeny nie odgrywają roli. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. które jednak mogą być drażniące. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. steroidami. przysadki.na podawaniu leków antyandrogenowych. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. skeratynizowane struktury. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. a w razie niestwierdzenia . Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic. zwłaszcza IL-10 i TGFb. Hirsutismus. podwzgórza. Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów. jajników. W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy. Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne. bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami. w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów. minoksydil. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). Jest częstszy u mężczyzn. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. ewentualnie u dzieci.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. penicylamina. Hypertrichosis. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. . których stężenie w surowicy jest prawidłowe. Może być wrodzony lub nabyty. Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. tułowia i kończyn u kobiet. pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. pochodnymi progesteronu. a włosy nie mają cech owłosienia męskiego.

Savin J.. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A. Conseil International de la Langue Franęaise. J. Martin Dunitz. B. F. Philadelphia 1999 Falanga V. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J. Mc Graw Hill. Mc Graw Hill. Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D. Eagelstein W H. Vol. (ed): Clinical Dermatology.. Lippincott Raven.: Cutaneous Pathology. Burgdorf W. D. Dahl M. Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. Plewig G. Saunders... Blackwell Scientific.Synopsis der Klinischen Dermatologie.. Atlas .. White W.. Sanchez J. Burns D. Philadelphia 1995 443 . L. i wsp.: Leg and Foot Ulcers. Springer Verlag. Wyd. A. Lippincott Raven. Wolff H. Philadelphia 2000 Marks R... B. i wsp. New York 2000 Bernhard J.. Berlin 1998 Gawkrodger D.: Dermatology Springer Verlag.: Skin Disease in Old Age. H. A. H.: Dictionnaire de dermatologie. G. (red. C. Eisen A. Saunders Comp. Hurt M. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P. London 1995 Fitzpatrick T.PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii .. Vol. W. Textbook of Dermatology. W. B. Saunders. B. III. Wolff K. H. P.dermatologia ogólna Ackerman A.. Lea and Febiger. 1-2. Philadelphia 1998 Murphy G. Churchill Livingstone.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Wolff K:. W..: Dermatopathology. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. Martin Dunitz. 1-4. C. A. Guo Y.. C. B. Burgdorf W H.): Rook/Wilkinson/Ebling. Ardor Scribendi.. i wsp.. A. Z. Churchill Livingstone. V. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine... Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D.: Principles of Dermatology. J. M.: Lever's Histopathology of the Skin. Blackwell Scientific. Marks J. Johnson R. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J. Burton J. New York 1998 (III wydanie) Freedberg l..: Dermatologie und Venerologie.: Clinical Dermatology. Mc Graw Hill. A.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus. M. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z. New York 1994 Braun-Falco O. A.: Skin Signs of Systemic Disease. B.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Kerl H.

Kompendium dla lekarzy i studentów. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G. Berlin 1993 Sulionen R. Parthenon Publish. Martin Dunitz.C. New York 1996 Kozłowska E.. Wąsik F. Wrocław 1998 Elewski B. London 1999 Ratz J. G. Blackwell-Wissenschafts. Ackerman A. Churchill Livingstone. zjęz. Williams and Wilkins.. (red... Fla 1997 444 . Inc.. ang. B.: Therapeutique Dermatologique.: Leitfaden der praktischen Mykologie. Baltimore 1995 Cohen B. K.: Clinical Pediatrie Dermatology.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. Bielsko-Biała 2000 (tłum. A. A. A. Springer Verlag. Clinical Dermatology. H. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona... Springer Verlag. Pfister H. Lea and Febiger. Boca Raton. U.: Pediatric Dermatology. K.. Marcel Dekker Inc. Philadelphia 1997 Wheeland R. Sison-Tovre E. Bergan J. Tom I.. Philadelphia 1997 Ballard J. CRC Press. Hansen R. Wrocław 1999 Schachner L.. Saunders. W. Warszawa 2000 (tłum.. Hair and Nails.: Dermatologia dziecięca.. Sułek) Lecznictwo Arndt K. Flammarion. Lublin 1999 (tłum..: Grzybicze zakażenia skóry.) Hurwitz S. (ed. Fegeier K. Wydawnictwo Lekarskie PZWL.) Waterbury L. Springer Verlag. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. H.Dermatologia pediatryczna Caputo R. Williams and Wilkins. z jęz. Thieme Medical Publishers. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions. Marcel Dekker Inc. Jabłońska S.. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. S. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. London 2000 Dubertret L. L. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments. (eds): Genital papillomavirus infections.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication. B. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E. ang.. Volumed. Lippincott-Raven Publ.. Wrocław 1998 (red.. M.. Annessi G. E. z jęz. R. J. Diagnosis and Treatment. ang. E. Baltimore 1996 Katsambas A. Berlin 1996 Nolting S. (eds): Chronic Venous Insufficiency. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology. Vol. E.: Medizinische Mykologie. Lippincott-Raven Publ. Gelmetti C. Paris 1991 Goldstein S.. D. New York 2000 Litt J.): Dermatologia pediatryczna. Urban & Partner. Volumed.. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology. Philadelphia 1990 Caputo R.: Lasers in Skin Disease. M. Olbricht S.. Lotti T. a-Medica Press. Czelej. Stegner H.. Q..: Fungal Infections of the Skin. Dawber R. Dover J. M. (red. Ellis D.. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. L.) Jacobs A. Berlin 1990 Gross G.: Hematologia. wyd. pol.): Zarys mikologii lekarskiej. P.): Fungal Disease. von Krogh G. Huber D. Winntroub B. Springer Verlag. 12.

. Ptak M. Kumar V. Ostaszewska I. Current Problems in Dermatology. Zalewski T. R. zur Hausen H. vol.: Co ludzi uczula i jak tego unikać.. Boca Raton. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. Clinics Dermatology. (ed): Photodamage.): Choroby przenoszone drogą płciową.: Hand Eczema. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M.. Kraków 1998 van der Valk P. vol. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Marcel Dekker. Munchen-Wien 1991 Ptak W.. London 1997 Rudzki E. Fla 1990 Ahmed A. 24. Maibach H.. Clinics Dermatology.. A. H. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową ... Wyd. Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B.. I. vol. Karger AG. Bos J. nr 4. CRC Press Inc. New York. 3.AIDS Elsner P. Boca Raton. P.: Chlamydia trachomatis .: Atlas of Contact Dermatitis. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T. M. 9 nr 3. John Wiley.. K. Springer Verlag. Boca Raton. vol.. P.H. 186. H.: Human B-cell Superantigens.. Clinics Dermatology. New York 1994 Menne T. New York.. Warszawa 1998 Parish L. M.. Berlin 1994 Jabłońska S. 1991 445 . Elsevier. Boca Raton. 1997 (part I and II) Salzman H. vol. vol. (ed) Klinische Immunologie. (ed): Autoimmunity in Psoriasis.. Buntin D. (eds): Warts: Human Papillomaviruses. (eds): Dermatitis Herpetiformis.Zakażenia u ludzi. F. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. Chorzelski T. (red. CRC Press Inc. ISED. Jabłońska S. Elsevier. CRC Press Inc. R. Kumar V. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment. 13. Sengal V. Uniwersytetu Jagiellońskiego. D. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Brescia (Italy) 1994 Beutner E. Landes. (eds): Immunopathology of the Skin.L. 5. P. Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E. Elsevier. Elsevier. S. (eds): Papovaviridae. M.. Fla 1993 Peter H. C. (eds): Human Papillomaviruses. 1985 Orth G. CRC Press Inc. nr 2. New York. Martin Dunitz. Maibach H. Martin Dunitz. Current Topics in Microbiology and Immunology. H. Medycyna Praktyczna. Glonde Salazar L. A. Volumed. Biomedical Publishers.. Plenum Press. I.. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. Howley P.. 1995 Dubertret L.): Immunologia. Schwarz Th. Ch.: Serological Diagnosis of Celiac Disease. Wydawnictwo Naukowe PWN. New York. H. Grossens A. New York-Tokyo 1991 Penneys N. Urban und Schwarzenberg. Fla 1995 Zouali M.aspekty dermatologiczne . Blackwell Science. Glasgow. Clinics Dermatology.: Skin Manifestations of AIDS.. 1996 Mroczkowski T. (red. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis.: Podstawy immunologii. (ed): Psoriasis. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. G. Beutner E. Kraków 1999 Rietschel R. Orth G. Jabłońska S. Eichmann A.

G. Arnold. A.: Systemic Sclerosis. M. Recognition and Management. V. Pseudolymphomas and Related Disorders. Problems and Approaches...: Genodermatoses. Zuckschwerdt Verlag.: Atypical Naevus . Pigment Cell. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. A. Churchill Livingstone. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. New York 2000 Trądzik Cunliffe W.. Edelson R.: Acne.: Das Maligne Melanom der Haut.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. Philadelphia 1991 Schwartz R. vol. W. nr 2 and 3. Baltimore 1996 Dubois E. M: Skin Cancer. (ed): The Red Face. The Clinical Aspects.. vol. (ed): Disorders of the Hair Growth.. Berlin 1983 Cerroni L. vol. M.Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph..... (eds): Malignant Tumors of the Skin. Clinics Dermatology. Elsevier. J. Williams and Wilkins. Boca Raton. Rigel D. New York 1994 Dawber R.. 1993 Miescher P.. 1996 Orfanos C. (eds): Cancer of the Skin.. W.. Clinics Dermatology. New York.: Malignant Melanoma. R. Baltimore 1995 Vogel F. London 1996 (II wydanie) Friedman R.: Acne and Rosacea. S. Marcel Dekker. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. Blackwell Science. 2. Wyd.. M.Dysplastic Naevus . Williams and Wilkins. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. 11. Kind P.. Springer Verlag. Furst D. Common Presenting Signs. Motulsky A. London-Sidney 1999 Burg G. Williams and Wilkins. New York 1993 Lotti T. nr 2. Oxford 1998 MacKie R.. Kligman A. Keral H. Differential Diagnosis and Treatment. 11. Krieg Th. Martin Dunitz 2000 Plewig G. 12. Diagnosis and Differential Diagnosis. J. J. Gatter K. Martin Dunitz. A. 1994 R e b o r a A. Saunders. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma. Garbe C. C.. Springer Verlag. Springer Verlag. P. L. Mass D. Karger. Vol.: Systemic Lupus Erythematosus. Elsevier. Mc Graw Hill. E.: Diseases of the Nails and their Management.. Plewig i wsp. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A. Dawber R. CRC Press Inc. Stuttgart 1993 Kessel D. Springer Verlag. Munchen 1990 Hölzle E. Blackwell Science. Schattauer. Glasgow.: Cutaneous Lymphomas. Matucci-Cerinic M. Baltimore 1997 Lapiere Ch. B. Kopf A.. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease.: Human Genetics. Springer Verlag. New York.. Martin Dunitz. A. Philadelphia 1999 . W. Fla 1990 Chu A. Braun-Falco O. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. Nielsen T. van Neste D. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. London 1995 Baran R. Berlin 1988 Burg G. J. (ed): Lupus Erythematosus. L. E. B.: Hair and Scalp Disorders. (ed): Skin Cancer.

109.vulgaris 426. 402 . 332. 421 . śluzowe. chronica atrophicans (ACA) 59 .wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia.SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne.areata 75. 360.exulcerans 390 . 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145. 121. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. naskórka 16 .oleosa 429 . 387. 439 . 113 .juvenilis 427 . 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78. 161 . 113 . 148.mucosae 85 . carcinoma 387.zwykłe 66. 421. 296. 362 . 146.morpheiforme 390 .maligna 440 . 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 . cavernosum 371 .unguium 84. 146. 402 superficiale 385. 113. 390 ulcus rodens 390 447 . 381 . 363. 387.plasmocellularis 386 Basal cell. 108. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa.rzekome 422 . 189.inversa 44. 148. 377. basocellulare 108. 396 . 120.papulo-pustulosa 427 . 65 Adenoma sebaceum 360. 297 Atypic naevus syndrome 402. 391.wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 146.neonatorum 430 . 116.nabyte 88. łojotokowa 111. 296 .fibrotisans 372 . niedobór 313 Aphtosis 67. 64. 397. 441 . 402 .keloidea 428 . 44. 383 . 121 u dzieci 117 . 427 .phlegmonosa 427 .ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 .nodosum 389 .cosmetica 430 . 121 Bromica 41. conglobata 43.młodocianych 108. podstawna 21 .senile 370 .płaskie 108. 85. 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375.rąk 381 . gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y).stóp 108. 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111.przerosłe 373 Błona(y).picea 430 . 383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384.starcza 360. 189. 233 Bromoderma 41. 373 Blizny 296 . feminina 438 masculina 437 .fulminans 428 . 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308. 86 Candidiasis 127. 381 Brodawka(i). 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84. 433 Acrodermatitis.kiłowe 88 .mozaikowate 108. 372. 146.przerosłe 373 Bliznowiec 372. 160.erosiva 101 .papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55. 376. 101. 427 . 388. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. kontaktowe 167 zawodowe 170-172 . androgenetica. 362. 367 Afty 67.naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108.cysticum 390 . 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma.hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma.przejściowe 114 .continua Hallopeau 213 . 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny.pigmentosum 390. jamy ustnej.luetica 436. 318 Apoptoza 18. 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 . rak 56 kandydoza 85. 121.stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a . 85.superficiale 390 . 388. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58. 388.śluzowe. 378 .totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159.płciowe 117. 111.skóry 15.weneryczne 108 . 101.

87.eczema 161.dyshidroticum 83. 291 .autoimmunologiczne w AIDS 127 . 427 C o n d y l o m a t a .Hecka 120 .Duhringa 225. a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 . 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352. 246.L o e w e n s t e i n 118.disseminatum 411 . 312 Contact. 354. 354.zakażenia.Bowena 384.młodzieńczy 366 .Pageta. 154. 169.śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152. skóry 405. 120. actinica 200 .P r i n g l e ' a 368 .typu B 407. akantolityczna typu erythema annulare 241 . 235. 406 nie typu choroby Hodgkina 407 .lupus erythematosus 259 .labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 .paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225.exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422.w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270. 371. 236.Dariera 352. 246. 308 . 420 .zmiany. 253. 396.g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352.L o e w e n s t e i n 118. b i e l a c t w o n a b y t e 421 . 258 .włosów 346 .tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 . 391. 169.microbicum 173 . 408 . 394 . 255 .venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 . 253. 161.Kawasaki 135 . 78.lichenificatum 80 .nummulare 78.actinicum 198 .. 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca.g r u d k o w e 148 . 170 .bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45. 424 Chloracne 429 Chloniaki. 411 .spinocellulare 118.chronicum 161 .kociego pazura 55 .Haileya-Haileya 353.h e r p e t i f o r m i s 225.w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 .rumieniowe 130 .B u s c h k e . plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43.seborrhoica 174 .adultorum 418 ..plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311. 258 .hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426. bakteryjne 332 grzybicze 332 .sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y).z ł u s z c z a j ą c e 141 .lata 118.złośliwy 367. 358.in situ 384 . 321 . 415 . 94.cruris 178 . 253. 407.skóry.dermatitis 47.Carcinoma.verrucosum 111.Gianottiego-Crostiego 122 . 415 . Addisona 421 . 397. 174. 233 . 170 . 121.p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225. 256 .B o u r n e v i l l e ' a .medicamentosa 187.zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic.Recklinghausena 372 . 117.Buergera 322 . 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a.ulcerative stomatitis (CUS) 146 . 78.seborrhoicum 75.rosaceiformis 432 . 170 acuta 161 . 394 B u s c h k e . 391. 157 Cornu cutaneum 375.herpeticum 101 .allergica 168 .sutka 396 . 135 .. 420 exulcerans 391 .T cell lymphoma 407.urticaria 152. 234. 394 . B cell lymphoma 407. 391.R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis. 255. 134. cheilitis 168 .r u m i e n i o w o .contagiosum 107 Eczema 426 . 394 . a c u m i n a t a 108. 155.professionale 161. 300. 142.. 235. 332 Czyrak 43. 176.perioralis 432 .gigantea 118. actinic dermatitis 198 .gruczołów.w łuszczycy 208 .b e z b a r w n i k o w y 393 . 387.. 355 D a r i e r a .Raynauda 287. 353 neonatorum 175 .multicentricum 120 . 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis. 355 Dysplastic naevus syndrome 402. 394 .posurowicza 158 .typu T 407.. pozasutkowa 396 . 235.tkanki łącznej 259 . 354 . błon śluzowych 383 .Crohna 44 . naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous.Hodgkina 64.ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 .cuniculatum 111. atopica 179 . 173 .złośliwe 59 Choroba(y). 215 . łojowych 425 potowych 434 . 355 .obrzęk stwardniały skóry 332 . Bowen 384 . 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 . 214. 354. 397. 49 .związane z zaburzeniami metabolizmu 332 . 420 E c t h y m a 49. 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z. 246. 246. 376.

gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79. 139. 56.Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114. 135.simplex 99. 214. 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 . 64 .węzłów chłonnych 64 . 348. 402 Granulomatosis. 105. f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347.holokrynowe 24 .junctionalis 356. 390 brodawkująca 63.vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347.dłoni 177 . acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 . 62.psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220.molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42. eosinophilica 298 .głęboka 51 .et perifolliculitis 41 . 335. 244. 149.candidamyceticum 78. 371. 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 .h a e m o r r h a g i c u m 46 . apokrynowe 25 . 177.gyratum repens 140. 138. 356 .S t r a u s s 320 . 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 .necroticans 48 Fibroma. durum 372 .. 357 . 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 . 337 Furunculosis 43.exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 .uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78. 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 .ichthyosiformis congenita.leczenie 88 . 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336.dystrophica 356.C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46.necrolyticum migrans 335 . 367. 138. 322 Erythrasma 54. 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 .non bullosa 347.acquisita (EBA) 225. 357 .potowe 24 choroby 434 . 367 Gruczoły. 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a .stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 .Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360.albopapuloidea Pasini 358 . 348.bullosum 131. 426 strzygąca 75. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d . 130.dyschromicum perstans 148 .hemidesmosomalis 356. 369 . disseminatus 106 . 53. 138. 348.W e b e r .disciformis chronica et progressiva 333 .skóry. a n n u l a r e 58.simplex 355. 322 .brodawkująca 65. 277.multiforme (EM) 53.paznokci 83. 350 .wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72. 105 . 141.gestationis 225.carcinomatosum 48 . 270.g a n g r a e n o s u m 46 .nodosum 48.okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360. 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia. 174.Koena 367 . 318 major 132 minor 131 . 127. dojarek 106 . 156. 351 .d r o ż d ż o p o d o b n e 72 . 327. 245. 133 Fotodermatozy 191. 188.t o c z n i o w a 59. 231 . 188.właściwe 73 Grzyby.induratum 69. 249 haemorrhagicum 131. 332 Furunculus 43.ekrynowe 25 .migrans.migrans 46 . 334 disseminatum 328 perforans 328 .fixum 58. 51. 411 Hydroa.annulare-like. 246 . 142.leczenie 70 .mucosae oris recidivans 232 . 137. 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40. 188. antropofilne 73 .właściwa 62 . 135. 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73. 81. 327.letalis Herlitz 357 . 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140.chronica 42 . 58 necrolyticum 140 .błon śluzowych wrzodziejąca 66 . bullosa 347.teleangiectoides 107. desquamativa Leiner 46. 357 .H a i l e y a c h o r o b a 353.generalisatus 106 . 331 . 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis. 215 .capitis abscedens et suffodiens 43 .podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407. 176 . 70. 86 .brody 77 . 81 . 111 .recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema.pachwin 54.rozpływna 44. 175. 125 . 251 . 236. 246.cavernosum 370 H a i l e y a .bullosum 46.ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 . aestivale 196 . 348..scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121. chronicum 53. 418 .progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes.zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 . allergica C h u r g . 78.zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki. 86 . annulare 281 .łojowe 24 choroby 425 . 430 . 270 .

Bockhart 41 . 433 . 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136.extremitatum progrediens Greither 345 .palmare et plantare 344..simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear.giganteum 395 . 348. 376 . 345 cum paradontosi 345 . 116. 117. płaski 84. 207 .Pageta 414 .erosiva 383 .p e ł z a k o w a t a 64 . 305 bullosus 235 . 312 .linijne dłoni 343 . 354. 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372. 345 Keratosis. 377.scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj. dendrytyczne 18 .secundaria recidivans 221 . 379. 433 Lupus. 361 mieszkowy 145. 340 .bullosa 101 neonatorum 45 .zakaźny 48 Livedo reticularis 203 . 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 . 311. miliaris disseminatus faciei 68.p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68. 3 6 0 . 145.vulgaris 347. 2 1 3 . 307 Komórki. 188.zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 . 345 . 368 .ścięgien 343 .congenita 347. 381 transgrediens 344. 235. 346 . 393.foetalis 347. 18. 85.tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 . 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues.na tułowiu i szyi 368 . 135.panniculitis 277. 120.lamellaris 347. 311.follicularis 352.s e b o r r h o i c a 111. 81.tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid.senilis 364 .wysiewne 343 Kiła.. 144.arsenicalis 375.discoides (DLE) 275.walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126. 327. anticoagulant 279 .LE 266 . 256 . planus 84. 352 nadżerkowy błon śluzowych 145.acquisita 442 Ichthyosis 127. 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas. 363 . 375.palmaris et plantaris 350 . arsenicale 346 .H u e t 139 .twardzinowy i zanikowy 296. 355 . 348.papulosum 344.pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133. 394 .candidamycetica 54. 2 1 5 . 362. 145. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225. 189.tabescentium 349 . 302.senilis 363. 180.picea 375. 85. 233 Jodzica 41. 331. 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108.maligna melanoma 398 . 331.kątów ust 85 .disseminatum 344. 381 . 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza. 350 .włochata 125 Lichen.simplex 363 .climactericum 346 . 381 Keratosis. pilaris 352 .pseudo-LE 266 . 281. 120. 142. 142. 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66. 327. 116.varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma. 121.contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 .follicularis 352 .simplex 371 450 . 382 .olbrzymie Langhansa 61 . 350 . 361 . 236. 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 . g u z k o w o . 347 .verrucosa 383 .R e e d .g u z k o w e 343 . non specifica 64 . 297 . 394 .pęcherzowy 101 noworodków 45 .serpentina 349 .acquisita 418 . 255. 282. 335 Lymphadenitis.kończyste 108.Langerhansa 16.P e l g e r .sclerosus et atrophicus 296.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny. 148 follicularis 145 hypertrophicus 145. 381.powiek 342. primaria labii 67 .panniculitis 277. 143. 394 Koebnera objaw 113.paznokci 86 . kiłowe 118 płaskie 233 .Band Test 266 . 402 .mutilans Vohwinkel 345. 246. 348. 18 Kępki żółte 108. 259. 146 . 146..cavernosum 371 . actinica 375.Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 .Merkela 16 .S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360. 188.. 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145. 297 . 260. 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 .U n n a . 376 Keratyna 17.T h o s t 344. 345.solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85. 421 cutaneus subacutus 235 . 350 . 214 barwnikowy 136.g r o n k o w c o w y 41 . błon śluzowych 85. 345 .olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118.calorica 202 Localized scleroderma 293. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145. 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303.erythematosus 229. 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41.

juvenile 366 . 133. 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107.spili 360. zapalenie 40. 176.malignum 367.guttata 296 .lymphoblasticum 410. 81 .włosowate. 215 dłoni i stóp 213 .dysplasticus 360 . 408. 391.stawowa 206. 206. 335 .centrocyticum 416 .L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407.i m m u n o c y t i c u m 415 . 116. 361 . 127. 253. 334 .centroblasticum 416 . 391. łagodne 360 . 134. 364 Naevus (Naevi).złośliwe 387 Objaw.p i g m e n t o s u s 136.. coeruleus 364 malignus 398 . 415 Myrmecia 108.generalisata 294.uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. 273.immunoblasticum 410. 213.rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma.circumscripta 185 .B 415 .Kawasaki 135 ..krwionośne 369 . 391 . 426 Łuska 35 Łuszczyca 75.starcze 370 . 230 Nodular melanoma 398 Noduli.Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293.Duhring 225. 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291.płaski 369 . 186. Auspitza 209 . 397. 345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 .Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 .. 416 .Sutton 364 . 127. 220.Hodgkin 64. 125. 361.nabyte 225.b r o d a w k u j ą c y 361 . krwionośne 22 limfatyczne 23 . 426 .różowy Giberta 78. 402 . 210. 303.rumieniowy 54. 426 . 214 . 366 .krostkowa 213.oddzielanie się pęcherzowe 355 . 421 Mycosis fungoides 405. kobiet 438 męskie 437 .. 127 Mikroropnie. Munro 208 . 414.rubra 434 Mixed connective tissue disease 291.flammeus 369 . 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229.w AIDS 127 .keloidea 296 . 397. amelanoticum 393 .kropelkowata 209 .sebaceus 360. 416 .androgenowe. C D 3 0 ( . C D 3 0 ( . 396 Morbus. 141.dłoni i stóp 83. budowa 16 .tłusty 426 .disseminata 294 .rzekomych okularów 301 451 . 385.pstry 87.lojotokowy 426 . 354 . 213. 79.verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49. 214 Łysienie 436 .Gottrona 302 .gwiaździsty 370 . 213. 215.zadawniona 146. 332. 411.Koebnera 113..g r u d k o w a 209 .zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 . 414. e p i d e r m a l i s 133. 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 .) 411 .wysiękowa 178.polekowe 441 . 307 Mieszki włosowe. 333 N e c r o l y s i s toxica. 415 Nowotwory. 403 amelanoticum 400 .Raynauda 287 . mulgentium 106 . 411 . 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 .głowy 426 .junctionales 402 .cristallina 434 .leczenie 371 . 143. 246. zapalenie przewlekłe 318 . 227. 210 . 364.brudźcowa 212 .łącznotkankowe łagodne 372 . 371 zwykły 371 . 422 . 107. 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107. 251 postać. 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133.skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94.leczenie 215 . 396 Mięsakowatość Kaposiego 126. 406. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327. 407.congenitales 364 .staphylogenes 45. 207 . 406 . 230 .kiłowe 441 .T o r r e ' a zespół 417. 135. 422 . 303. 411 Lymphoma 59 .non mycosis fungoides.araneus 370 . 367 pilosus 364 .) 411 . 76. 76. 145. 413.CD30(+) 412. 420 . biały 75.w AIDS 127 Łupież.Spitz 360.CD30(+) 412.p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108.paznokci 84. 86. 213.cutis 405.zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) . 227.plackowate 75.nodularis 398 Melasma 422.cellularis 64.Hailey-Hailey 353. 125. 367 . 409. 215. 135. 113 Naczynia. 329. 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46. 80. 363. 144.N i k o l s k i e g o 133. skóry. 215 krostkowa 213 . 363 . 258 . 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 .p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 .toksyczne 441 Macula(e) 32 .cellularis 360.en plaques 294 .ograniczony 185 Neurodermitis 146 .zwykły 75.acro-lentiginosum 398 Melanoma. 175.fałdów 81 . 371.uogólniona 213 . Bourneville-Pringle 368 .nodularis 296 . 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 . 221.Bowen 384. 113 M u i r a . 142. 174.zwykła 209. 299 . 421. 297. j a m i s t y 370.coerulae 94 Mal de Meleda 344.epidermalis 361 verrucosus 360. 212 . chłonny.

właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a . angioneuroticum 159. 160.Quinckego 159.nabyte 225. 250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia. 231.postać. 246. 232 . 273. 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 .k a n d y d o z a 86 . 411 digitiformis 405 . przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 . 234 .brasiliensis 228 Pemphigus.bliznowaciejący 146. 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146.guttata 146.vulgaris (PV) 132. 243.en plaques 174. 233. 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363. 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422.łojotokowy 245 .opryszczkowata 224. 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 .j o d o w e i bromowe 41 . 210 .stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327. 249.vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 . 346 Pageta choroba 396 .acuta varioliformis 221 . 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105.skóry 250 . alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 . 320 Pityriasis. 239 . 233. 148. 241. 146. 220 . 233. 148.ciężarnych 225.vestimenti 94. 255. 244. 234. błon śluzowych nawrotowa 232 . 233. 273. 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83. 230.zgorzelinowa 49.wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 . świecy stearynowej 209 Obrzęk. 97 P e m f i g o i d 131.bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 .capillitii 94 . i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 .podudzi 245 Pemphigoid 131. 418 . brodawkująca 233 .zakażenia drożdżakowe 84 .IgA 239 . 160.en grandes plaques. 277 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 .fototoksyczne 199 .g u z k o w y 245 .vegetans 224. 277.. 161 hereditarium 160 . 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 .sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r .słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i). 426 . 241 .letnia 196 . 245. 146. n a c z y n i o r u c h o w y 159. 134.lupus erythematosus 277 . 225. 86 . 224.nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 .in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345. 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 . 3 3 3 Odczyn(y).IgA 239 .seborrhoicus 233. 230.polekowe 187.Quincke 159. 245 . 243. 160. 372. 249.lichenoides 220 . 134. 161 .bujająca 224.foliaceus (PF) 224. 270.łuszczyca 84.postać.p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146. 252. 225. 234. 255. 215.. 231. inflammatoria 495 poikilodermiques 496 . 225.zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 . 239. 233. 258 . 246 . 239 .Objaw.grzybica 84.pubis 94 .chronica 146. 160.gestationis 225. 255 krostkowa 215 .Hallopeau 232 Neumann 232 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 . 335 . 235.błon śluzowych 101 .a łysienie złośliwe 440 .K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 . 224. 277 .pęcherzykowy 236.capillitii 93 . 252 błon śluzowych..granulomatosa 312 . alba 183. 225.p a r a n e o p l a s t y c z n a 146. 335 .łojotokowa 233. 234 .liściasta 224. 246 .Webera-Christiana 311 Papilloma 111. 424 Osutka(i). 2 2 4 . 337 . 214. 246. 251 . 239. 224.z w y k ł a 132. 231.łagodna Haileya przewlekła 354 . 220 452 .kiłowe pierwotne 67 .cicatrisans 146. 51 319. 246 .świetlne wielopostaciowe 196.pozasutkowa 396 . erythematosus 224.h e r p e t i f o r m i s 224. 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 . 321 . 231. 235.zwykła 99. 258 . 419 Pęcherz(e) 33.podudzi 323 Pachyonychia congenita 345. 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 . fotoalergiczne 200 .posłoneczne. 233.b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50.ciężarnych 225.e frigore 203 .leczenie 237 .porentgenowski przewlekły 205 . 161 dziedziczny 160 . 105. 252.r u m i e n i o w a t a 224. 214. 329. 86.

337 Próby świetlne 193 Prurigo.Pityriasis.świetlna 198 . 402 guzkowy 389 powierzchowny 385.b r o d a w k u j ą c y 111.pigmentosa. 332. 318. 146. 220. 391 . 161 Radiodermitis 204. 79.aestivalis 184 . 154. 338 . Arthusa 150 .cholinergiczna 152. 142.nodularis Hyde 187 . 174. 422 . lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68.czerwone 434 .kolczystokomórkowy 118.H e n o c h a . 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 . 361. 141. 394 . 319.Besnier 179 . 388. brzuszna 337 zwalniająca 337 .S c h o e n l e i n 317 Purpura.soczewicowate 363 Plamica(e) 314 . 138. 391. 215 . 363.cieplna 152. annularis teleangiectodes Majocchi 318 . 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała.barwnikowa 329 .senilis 318 . 212 . antykardiolipinowe 279 .H e n o c h . 396. 158 .festonowata 131 . 160. 210.ostra.rubra pilaris (PRP) 219 .thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . 210 .wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287. 411.rupioides 212 . 4 1 5 . 381 . 157. 176.capillitii 426 .cum pustulatione 213 . 157. 213.chemiczne 375. 51.przewlekła 152. 145. 324 . 81.z zimna 152.fizykalna 152. 76.versicolor 87.ostra 152.zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55. 221.erythropoietica congenita 336 Porphyria.acuta. 2 2 2 .mieszana 337 . 157. 316 . 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70. 214 mutilans 214 .ostra ospowata 221 . 320 .skóry 387 . actinica 196 . 158 . variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 .rosea Gibert 78.p o k a r m o w a 157 . 338 .in situ 384 .wywołana mechanicznie 152.błękitne 94 . 106 .guttata 209 . 214 Purpura. 337 Porfiria 336 . chronica vegetans et exulcerans 50. 214. 321 .gangraenosum 49. 375. 155. 157. 155. 156.leczenie 157 .grudkowa 146.starcza 318 . 186.inveterata 146.ozębnej 56 . 157 . uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151. 158 .skórna późna 337.t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 .przeciwjądrowe w. 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 . 157 . 375. 385.steroidea 318 . 188 ..i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie. 155 . 426 .plackowata 174.B l u m 318 progressiva Schamberg 318 .oczny 104 . 310. 396 . 337 Protoporphyria erythropoietica 336.F e r g u s o n a .h i p e r e r g i c z n a 68.seborrhoica 426 . 376.małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 . toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 .arthropatica 206. 380 . 175. 80. 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . 422 Plama(y) 29 . 308. 106 . 291 Reakcja(e). 381 453 .varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196.S c h o e n l e i n a 317 . 270.zwykłe 434 Półpasiec 101. błony śluzowej jamy ustnej 56 .związane z. 319. 277.rozsiany 105.exsudativa 178. abdominalis 337 intermittens 337 .vulgaris 209.szpikowa 336 . 387. 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 . poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75. 221.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159.steroidowa 318 .białe 85. 103 .rozpoznanie 156 . 86.chronica 205 Rak(i). 206. 64. 214 .simplex capillitii 75.pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83.uogólniony 105.S m i t h a 396 .cutanea tarda 337.wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 . 387. 127. 156. 220 .barwnikowy 390. arsenowe 375. 414. 376. 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336. 153 .krwotoczny 104 .rheumatica 316 . 154.erytropoetyczna wrodzona 336 .unguium 84. hyperergica 316 . 281.p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108.symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121. 116. 393. lichenoides Goug e r o t .kontaktowa 152.W i l k i n s o n 239 Pyoderma.

69. 16 .J o h n s o n a zespół 121.uszkodzenia. 95 Sclerodactylia 306 .właściwa 21 . 178 . 332 . 391.guzkowa Hyde 187 . 53.Dariera-Roussy 326 . 322 .circumscripta 293.sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303. 431 R o t h m a n a . 307 Świąd skóry 97.inguinalis 54.s c l e r o d e r m a 283.. 325. 149. 138.L a r s s o n a zespół 350 Skóra.wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 . 302. 156.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108. 305. 138.słoneczne 375. 376 smołowcowe 375.n o w o t w o r o w a 48 . 282.odzębowa 55 Rosacea 69.vegetans 392 .starcze 363. 260.penis 391 . 305. guzowaty 48. 305 .U n n a .pęcherzowy 236. 345 .r o g o w a c e n i e . 307 . 177.zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387. 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360. 334 . 63.W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. 69.nabyta 349 . 188.grip 307 Sclerodermia(e) 282. 81 . 136.budowa 15. 127 Świerzb 94. 418 Sycosis staphylogenes 42.smołowcowe 375. atopowa 181 . 240.obrączkowaty 281 . 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75.R o g o w a c e n i e . 430.imbricata 140 .wielopostaciowy 53.exulcerans 391 . lupus e r y t h e m a t o s u s 259. 325.nekrolityczny wędrujący 335 . 302.o d m r o z i n o w a 326 .T h o s t 344 Ropień 65 .odmiana.polekowy 58 . 334 .olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 . 136. 332 Scleromyositis 303. 379. 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 . 381 chemiczne 375.lamelarna 350 .stwardniały 69. 375.drobnoguzkowa. 3 2 2 . Buschke 291. 307 Scleroedema. 138.pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień. 381 . 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138.przewlekły pełzający 53.nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 .letnia 184 . 214 .L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344. 381. 396 .o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70. 175 .zwykła 347 o dziedziczeniu. 277.cutis 142. 3 0 2 .m a n u u m 177 .podskórna 326 .trwały 135.odmiana Grzybowskiego 395 .naczyniowa 326 . zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45. 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 .capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73. 393. 368 Systemic. 249 zwykły 131 . 58 . 281. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n .regeneracja 195 S t e v e n s a . 378 Róża 46.linearis 295 .annularis 329 . 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 . 297 .glabrae 78.vulvae 391 Srom. 70.M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375.unguium 83 454 . 329 rozsiana 326 .systemica 283. obrączkowata 326..miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126.starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 . 421 . 310. autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59.sclerosis 283.czynności 15 immunologiczne 18 . 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a . 376 . 134.wrodzona 350 . a r s e n o w e 375.twarzy 69 Scabies 94. 188. 380 późne 205 zimnem 202 . 305 S e b o r r h o e a 425 .mieszkowe 352 .en coup de sabre 295 . 305. 394 . 130. 302.diabeticorum 291. 381 słoneczne 375.unerwienie 23 . 381 starcze 376 . 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344. d z i e g c i o w e 375. cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204.układ naczyniowy 22 . 63. 135.płodowa 350 . 127 Sarkoidoza 59.łojotokowe 362 . 174 glabrae chronica 79. 376 . 76 . 381 . 137.diabeticorum 333 Scleroderma 282 .circinata 326 . 270 . 188 rozsiany 331 . 381 dziegciowe 375.leczenie 351 . 246. 138. 95 Świerzbiączka 196 .oleosa 426 .

skórna 299 uogólniona 294 . 169. 153 . 310. 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e). 113.vasculitis 159 Uszkodzenia skóry. 360. 87.młodzieńczy 427 . 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 . 214. genitales 108. 157 .posłoneczne 191 . 173 .rozsiany przewlekły 235 .ropowiczy 427 .leczenie 71 T u m o r 33 .ł o j o t o k o w y 75..leczenie 95 .m i k r o b o w y 173 . 215.głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 .zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88.linijna 295 . allergica 68. 235. budowa 25 . 117 . 362. 421 .potnicowy 83.keloidowata 296 . 378 . 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 . 64 . 158 . 86 .skórny podostry 235. 176..wypadanie 436 .porost nadmierny 442 . 109.senilis 360. 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. 307 .g u z k o w o .ulcerosa.factitia 152.e frigore 152. 81.łonowa 94 .CREST 288 . 154. 157. 155. 316 .L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282. 157.międzypalcowe 83 455 .odzieżowa 94. 421 . 156.acuta 152.leukoclastica 310.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a .chronica 152.plackowata 294 .planae 108.n o w o r o d k ó w 273 .kontaktowy 188 . 296.. 158 .ziarnista 16 W e b e r a .steroidowy 41.B u s c h k e .plantares 108. 277. 316 .alergiczny 161.skupiony 43. 441 Włókniaki. 158 . 121.rozsiana 294 .leukocytoclastica 159 . 213.różowaty 69. kolczysta 16 . 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276. 3 7 5 .cykl rozwoju 26 . 188.pierwotnie zanikowa 58. 430 . 427 . 302.papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 135. miękkie 372 .periunguales 110 .o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 .j u v e n i l e s 113 .uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 .bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 . 157. 259.układowa 283. 51. 362 .necroticans 319 . 44.v u l g a r e s 66.w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436.cholinergica 152.ograniczona 293.drobnogrudkowa 296 .narządowy 48 . 133. 222. 271 .zimnem 202 Varicella 105. 426. 277 . s e b o r r h o i c a 111. cieplne 201 . 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308. 282. 402 . 78.niemowlęcy atopowy 183 .głowowa 93 . 157 . 322.guzowaty 59 . 56. 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 .pigmentosa 329 .rogowa 17 . 215 .p o r e n t g e n o w s k i e 204.T k a n k a podskórna 22 .odwrócony 44 . 275. 431 .C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne.dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 .verrucosa 65. 380 późne 205 . 281.podstawna 16 .pieniążkowaty 78. 381 V e r r u c a ( e ) .przewlekły 80 . 157.układowy 260.subunuales 110 .o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63.z g o r z e l i n o w y 67 . 142. 390.l u s z c z y c o p o d o b n y 214 .gyrata 131 .choroby 436 . 146.nodosa 70. 222 Vasculitis.podskórny (głęboki) 59.podudzia 178 . 305. colliquativa 44. 111. 297 . 116. 234.polekowy 430 . anceiformis 68 . 426 . 277. 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . powiększenie niespecyficzne 64 .niemowlęcy 430 . 433 . mucosae 66 propria 66 .drożdżakowe 54. 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63. 138.solaris 198 .wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 . 154. 158 . 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid. 302. 297 odmiany 294 zanikowa 334 .modzelowaty 83 . 62. 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka.atopowy dziecięcy 176 . 156.mechanica 152.kosmetyczny 430 .pospolity 41.zawodowy 41.. 170 Wyprzenia(e) 175 . 430.zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436. 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46.luposa 59.rozsiany 411 . 278.słoneczny 198 .twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 .zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy. 66 . bliznowcowy 428 . 377. 108.calorica 152.guzowata 296 . 154. 335 Trądzik. 174. 296.

363 płaskie 136. 310.melanocytowe 360.paznokci drożdżakowe 84 ..łojowe 360. 308 . 138.klasyfikacja 360 . 368 Zoster 101.eruptivum 343 . 367 potowych 360.138 . 363 płaskie 136.Lyella 133.S t u r g e ' a .Lofflera 320 .świetlne 168. 366 .Gardnera 419 . błon śluzowych drożdżakowe 84 . 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 . 361 brodawkowate 360.tętnic guzkowe 70.łojotokowe 127.M a k a i a 312 .glucagonoma 335. 200 . 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225.grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o . alergicze 161.sromu 386 .Lesera-Trelata 362. 127.J o h n s o n a 121. zapalenie 386 nadżerkowe 101 . alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 .Peutza-Jeghersa 363. 369 krwionośne 360 . 319. 363 . 132 . 235. 281 . 133 Zaskórnik 426.s k a r p e t k o w y 122 . 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona).generalisatus 105 .tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278.metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49. 420 ..naskórkowe 360.mieszków włosowych 127 . 278.wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 . przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 .Refsuma 349 .u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 . 103 .żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 .gangraenosus 104 . 402 .n a c z y n i o w y 107.Raynauda 287 . 308 . 364.drożdżakowy 78.Sweeta 138.stawów reumatoidalne 291 .tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375. 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 . 363 . 418 . bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49. 322 Zaraza pyska i racic 121.LEOPARD 363 . 402. atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe.k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 .komórkowe 360.wrodzone 364 .W e b e r a 370 .mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 . 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia. 368 X a n t h o m a 108 .tendinosum 343 .M u i r a . 318. 402. k o n t a k t o w e ..naczyń.antykardiolipinowy 279. 169.atypowe 360. 246. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 .wędrujące 70. 138.Sneddona 280 .obrączkowaty 58.Ruda 350 Zespół (Zespoły). 307 . 402 . 418 .guzowate 70.nakładania (MCTD) 303. 327.Cowdena 419 . atypowych 360.naczyniowe 360. 300. 134.KID 351 . 419 . 367 owłosione 364 naskórkowe 360.Wiskotta-Aldricha 314 . 367 . 84. barwnikowe 421 .wychodzące z gruczołów. 367.newoidalny 389 . 419 .Churga-Strauss 320 .Grahama Little'a 145 . 3 7 1 .ophtalmicus 104 Zołądź.węzłów chłonnych gruźlicze 64 .S j ö g r e n a .skóry.. 253..włośniczek przewlekłe 318 . błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 . 427 Zespół (Zespoły).Xanthelasma 342. 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360.grzybiasty 409 . 138. 170 ostre 161 Z a p a l e n i e .czerwieni warg.T r e n a u n a y a 370 .limfatyczne 360 . 310. 322.błękitne 364 .Sjögrena 281 .barwnikowe 391. 86 . Sezary'ego 412 . 308.Spitza 360. 332 gronkowcowe 40 grzybicze. 85 Zakażenia.dysplastyczne 402 .palmare striatum 343 .paraneoplastyczne 417 .żołędzi 386 nadżerkowe 101 . aktywne Spitza 360.L o f g r e n a 136 . 281.Kasabacha-Merritta 370 .s k ó r n o .S t e v e n s a . 418 .żył powierzchownych zakrzep o w e 47. 335 . łojowych 360. 366 . antyfosfolipidowy 279. 324 odmiana skórna 322 . 379. skóry.j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 . 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45. 402 .K l i p p e l a .R o t h m a n a . a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie.T o r r e ' a 417. 135.znamion.disseminatus 105 . 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 .Sharpa 303. 281 .haemorrhagicus 104 .skóry. alergiczne. 361 jednostronne 361 .Gorlina 420 .L a r s s o n a 350 .m i ę ś n i o w e 270.