Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3.! 0!#.%6)# $&)*************************************** #6 A'. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'.6 %'*************************************** ************************************** .2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333.2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(.%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'. !9'... %'******************************************** ******************************************* W!.2 %'************************ *********************** b# 2).%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.2*************************** ************************** \ %#.9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'.3>(.2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!.

.

   2 .

C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C . 8 2    2  9 9 3 6   + . + 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C .

Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4. Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 . Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5.dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust. Grzybice Grzybice właściwe . Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry. włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6.

Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca. Rozdział 8. 9 .Rozdział 7. rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie . Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe. Rumieniowe. Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 .

Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy.Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy. Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 . Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12.

Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej. pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14. Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata. Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 .Rozdział 13.

Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19. Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 . Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18.Rozdział 15. Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17. Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza.

rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22. Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 .Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20. Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23. Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza). Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa .

Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24.Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . . Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 . Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . Rozdział 26. . . . Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25. Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27..

gruczoł łojowy. Budowa skóry.w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) .ciałko Paciniego.jako narząd czucia . 5 . fizycznych.włos.ochronną w stosunku do czynników mechanicznych. jak i w wodzie) itd.mięsień przywłosowy. 2 .gruczoł potowy. 4 . lipidów.Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju. 3 . osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego. Odgrywa poważną rolę: .brodawka skórna.w regulacji cieplnej . równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem. 1 .splot naczyniowy powierzchowny.w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej .w metabolizmie białek. Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I. 10 . węglowodanów.splot naczyniowy głęboki. . 7 . 15 . 9 . 8 . 6 . witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach.ciałko Merkela.mieszek włosowy. chemicznych i bakteryjnych .w procesach odpornościowych ustroju.

tj. za pomocą półdesmosomu. skóry właściwej i tkanki podskórnej. niżej).Skóra składa się z naskórka. będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną.warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi). obok melanocytów i komórek Langerhansa (p. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry.integryny. tj. pochodzenia ektodermalnego.desmogleiną. Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach. komórki Merkela. potowe. Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. zwana również rozrodczą. W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny. która cementuje przylegające do siebie desmosomy. W obrębie warstwy podstawnej znajdują się. gdyż występują tu najobficiej figury podziału. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I). silnie zasadochłonnych jądrach. a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . wykazujące czynność neuroendokrynalną. mieszki włosowe). że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. oraz za pomocą E-kadheryn. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. toteż . Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą. będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. o wydłużonych. Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). że są to szczególnego typu keratynocyty. Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka. która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek. Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny.dla odróżnienia .

Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. zwłaszcza fosfolipazy A i C. uwalniają kwas arachidynowy. chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). które wiążąc wodę nadają jej elastyczność. Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. które pod wpływem enzymów. Budowa naskórka i błony podstawnej. Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi. 17 .nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. przylegających do siebie w dolnych warstwach. Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe.

zawierające 77% glicyny i seryny. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. 11. stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. a połowa na warstwę rogową. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. 14 i 15. W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn. W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę. Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów). Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. będących w istocie filamentami pośrednimi. filagryna).lorikryna (loricrin) . w łuszczycy. a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. oraz cytokeratyna 5. czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów. a więc odgrywające 18 . Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko . występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka. Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. filament aggregating protein). Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. Prekursorem filagryny jest profilagryna. występująca wyłącznie w warstwie podstawnej. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. np. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. czyli zaprogramowanej śmierci komórki. 5. 10. który produkowany jest przez komórki naskórka.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana. tworzących rdzeń keratynocytu. SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. tj. Cytokeratyny 1 i 10.

contact dermatitis. np. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru. limfocytów cytotoksycznych. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. psoriasis. Zalicza się do nich: IL-1. gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1). np. Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). Niektóre czynniki. Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np. jak np. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). tj. jak i komórki Langerhansa. że w pewnych chorobach. w tym granulocyty. IL-3. Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. lichen planus. IP-10 (interferon-inducible protein). 19 . HLA-DR. BB7. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor).interleukiny 2 (IL-2). antygeny HLA-DR. keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. Niektóre cytokiny (IL-1. limfocyty i monocyty. Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin.: IL-8. CD28 na powierzchni naciekających komórek. Należy zaznaczyć. CD2. MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. Komórki Langerhansa. które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. które dostarczają kolejnego bodźca . TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3). skin associated lymphoid tissue . reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1.podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej. tzn. wtórnych cytokin (chemokin). np. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta. oraz antygen T 6. Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. np. Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. lupus erythematosus. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym. IL-6.SALT). zakażeniom wirusowym itd. mających właściwości immunoregulacyjne. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. promienie nadfioletowe i rentgenowskie.

w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . która różni się u ludzi rasy białej i czarnej. głównie estrogeny. Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. srebro. odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów. W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. głównie kory nadnerczy . Melanosomy.witaminy. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. hormon gruczołu tarczowego. Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek. Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek. Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule. mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory). a nie od liczby komórek produkujących barwnik.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny. Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) .ziarnistości zawierających melaninę. Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. złoto.metale i metaloidy (miedź. przekazywany im przez wypustki melanocytów. hormony płciowe. Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa. W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona. żelazo. arsen) .hormony. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. pochodzące z degenerujących się melanocytów.hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon). 20 | | . tj.MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. liczby wytwarzanych ziaren melaniny. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek. głównie kwas askorbinowy. Tyrozyna <. Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: .

Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres). schemat II). Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. zbudowanych z kolagenu typu VII. Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). lamininy (VLA 6). W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. rozdział 13). przylegająca do skóry właściwej.wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). kolagenu (VLA 2). Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . produkowanych zarówno przez komórki naskórka. epiligryny (VLA 3). 21 . zawiera komórki łącznotkankowe. fibronektyny (VLA 5). np. Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej. W mikroskopie elektronowym górna część. Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej. jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. SKÓRA WŁAŚCIWA Corium. występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów. naczynia krwionośne. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej.very late antigens). będący antygenem pemfigoidu. jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p. dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. zawierające głównie siarczan heparanu. nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty. zakończenia nerwowe i przydatki skóry. co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. Dolna część. Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV.STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA . przylegająca do komórek podstawnych naskórka.

które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi.warstwę brodawkową (stratum papillare). złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej. Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. wtopionych w bezpostaciową masę. 22 . do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. obejmującą brodawki. Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione. U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę. 2) histiocyty. podobnie jak błony podstawnej naskórka. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd. tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry. Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze.warstwę siateczkową (stratum reticulare). sprężystych i retikulinowych. znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych. włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne. zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p. które powstają miejscowo w skórze. natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). i . W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne. a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy. Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych. Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej. 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). schemat I): . Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. rozsiane między włóknami kolagenu. Włókna retikulinowe. obecny jest kolagen IV oraz laminina.

somatostatynę. kurczliwość naczyń krwionośnych. Meissnera. gruczoły łojowe i potowe. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. substancję P. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. np. np. bólu oraz świądu. a także wnikają do mięśniówki naczyń. w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. Krausego. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała. W otoczeniu przydatków . Na podkreślenie zasługuje. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. drobne naczynia. gruczołów łojowych i potowych). a ciałka Paciniego. wydzielanie potu itp. które spełniają funkcje receptorowe. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce. UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. Przyjmuje się. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego. że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe. 23 .naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. ciepła i zimna. zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych. Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. na ucisk. W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. Regulująprzekazywanie czucia bólu. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. dotyku. Ruffiniego). ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). położone głęboko.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). łojowych i mieszków włosowych.mieszków włosowych i gruczołów potowych . mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. Niektóre z nich.

Powyżej 40 rż. że odnowa łoju jest szybsza. np.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet. jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry. triglicerydy. 26 dni. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. dla odczuwania smaku. wolne kwasy tłuszczowe i inne. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku. obrony przeciwbakteryjnej. w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych. Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. 60 rż. być może w wyniku czynności androgennej. GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka".EGF). co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . płciowych. Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. cholesterol. występujące w całej skórze. 24 . Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. do których uchodzą tuż poniżej lejka. jak i u mężczyzn. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. prawidłowej mowy itd. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. zwłaszcza u kobiet ok. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. wydzielanie łoju zmniejsza się. 5 lat. Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. Procesowi gojenia sprzyja również to. brodawek sutkowych oraz powiek. estrogeny i antyandrogeny (np. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. wynoszący w skórze ok. chemicznych i bakteryjnych. Należą do gruczołów holokrynowych. odbytu. Stwierdzono. w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni). Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. na brzegu czerwieni warg. 2) gruczoły apokrynowe. narastając ponownie w okresie pokwitania. Jest ono duże u noworodków.

powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne. wapń. kwas mlekowy. zwanej macierzą. wpływów hormonalnych i in. Środki cholinergiczne (acetylocholina. Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój. magnez. żelazo). Zapach potu apokrynowego. Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego. a środki przeciwcholinergiczne (np. przewodu wyprowadzającego i ujścia. atropina) wpływają hamująco. Z części nabłonkowej. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania.pokarmów. a nie . które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku.w kanale włosowym lub naskórku. nie biorą one udziału w termoregulacji. a w apokrynowych . zawierającym ponadto związki mineralne (potas. Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. Zniszczenie tej części 25 . WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej. Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli.jak gruczoły ekrynowe . Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych. Są regulowane przez włókna adrenergiczne. Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. lipidy i in. twarzy). a także mocznik. która jest ściśle związana z macierzą. oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę. warunków klimatycznych. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). stóp. pilokarpina) pobudzają je. węglowodany. uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą.przez włókna cholinergiczne. zwłaszcza dłoni.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej.

Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV. W części nabłonkowej. Okres wzrostu włosa.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. Znamienną cechą włosa ana- 26 . podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne. powoduje trwałą utratę włosa. u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego.schemat IV. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok. tuż powyżej brodawki. bezładnie rozmieszczonych. 80-85%) i trwa 3-6 lat. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) . Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju. Są to okresy: wzrostu (anagen). przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. Budowa mieszka włosowego. Cykl włosowy. W przeciwieństwie do zwierząt. znajdują się melanocyty. czyli anagen.

niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji. W okresie tym górna część mieszka jest zachowana.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). zbielenie w kształcie półksiężyca. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze. Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np. przylegające do eponychium. zanim osiągnie fazę spoczynku. przy czym dosiebna część łożyska. na poziomie mięśnia przywłośnego. eponychium). Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. lunula. tj. brwi i rzęsy. przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego. zawierająca macierz włosa. przechodzi okres inwolucji (katagen). rozszerzona opuszka w anagenie). Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. np. tworząc tzw. tj. w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba. W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony. Rozróżniamy włosy meszkowe. które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. Jedynie 0. Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. czyli „skórka" (cuticula. środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami. Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. trwający kilka dni do 2 tygodni. 27 . Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. nosi nazwę macierzy (matrix). który trwa 2-4 miesiące. W części proksymalnej płytki znajduje się tzw. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. Mieszek włosowy. dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. leżąca pod wałem. Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. Obrąbek naskórkowy. PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. zrogowaciała płytka paznokciowa. kolbę. złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek.

Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V. Budowa paznokcia. . Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok. 2 mm miesięcznie. Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk.

na podstawie których ustalamy rozpoznanie. opierając się na cechach morfologicznych. Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). Plama (macula). 65 (str. Patrz również ryc. Ryc. jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. Rozróżniamy wiele ich odmian. niewyczuwalny przy dotyku. 136) erythema fixum. U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili). 1. Plamy barwnikowe. 29 . w dolnej części znamiona komórkowe.Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne.

235 (str.vitiligo na tułowiu. Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu. 158. 422) . 4. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach. Ryc. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . 279 i str.Ryc. 2 Ryc. związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p. 3. 4 .3 Ryc. 405). Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach. Ryc. Ryc. ryc. str. 280) lub w zespole Sneddona. Patrz również ryc.parapsoriasis digitiformis (p. str. 2.

str. 153. 31 . 50 i 51. str. 110. 5. Ryc. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). 77. Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. Patrz również ryc. Grudki naskórkowe . Patrz również ryc. 6.brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie.Ryc.

związane głównie z przerostem naskórka (np. ryc. 32 . 54. 70 i 71. wynaczynienia (petechiae). 3) . 6 i 7). 110 i 111. 1). łuszczyca . szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu. 7. tj. 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. zmiany dotyczą zarówno naskórka. str. trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc. 210). str. Ryc. Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np.lichen planus (ryc. najczęściej jednak są mieszane . znamiona (ryc. str.wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p. str. brodawki zwykłe (verrucae vulgares). barwy porcelanowobiałej lub różowej. jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu. różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu. przebarwienia w rumieniu trwałym (p. związane z odkładaniem się barwnika. 153).Verrucae . 77.ryc. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. str. jak i skóry właściwej (np.naczyniowe. Grudki mogą być naskórkowe. 160). str.skórno-naskórkowe. brodawki . dość wyraźnie odgraniczony. 2) . Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa). obrzęk naczynioruchowy Quinckego p. piegi (ephelides). ryc. str.złogowe (np. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 . np.zapalne (rumień . 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np.ryc. 79.vitiligo . 65. Bąbel pokrzywkowy (urtica). liszaj płaski . 369) . ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). np. o rozmaitych wymiarach. 205. np. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc.ryc. związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. 143). Grudki naskórkowe.Plamy mogą być: . 114). Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary. Grudka (papula). 5 oraz ryc. ryc.psoriasis . Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji. bielactwo .erythema). Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry.barwnikowe. również ryc.

Guzy mogą być zapalne. ryc. Jeśli przekraczają 0. Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry.w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p.Ryc. noszą nazwę pęcherzy (ryc. 9.erythema nodosum (p. również ryc. str. stan gąbczasty. tumor). jednak . charakterystyczne dla opryszczki . Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa). 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. str. Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla). np. charakterystyczny dla wyprysku .herpes simplex. czyrak . również ryc. Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. Guzek (nodulus). włókniaki) lub złośliwych. 8. związany ze zmianami w skórze właściwej. Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. str.status spongiosus) . W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych. 9 i 10). 10). co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate. str. 137). 33 . 11).w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw. noszą nazwę guza (ryc. Większe wykwity guzkowe. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. str. często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny. zajmujące również tkankę podskórną. rumień guzowaty . i półpaśca .5 cm. Ryc. 28.zoster). 62). 66. 139). 67. wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. 230 i 231. w samych komórkach naskórka. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: .furunculus (p. Guz (nodus. 411) oraz raki skóry (ryc. ryc. 8). Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides .p.śródkomórkowo.

Ryc. 389). str. również ryc. Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. Ryc. 11. 216 i 217.Ryc. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p. 12. Pęcherz o bardzo wiotkiej. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym. łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). 34 . 10.

tj.ryc.dermolityczne. też ryc. 230) . str. 245 . również ryc. Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego. 14. Ryc. Krosta (pustula). w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze. np. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p. Pęcherze mogą być: . są one szczególnie nietrwałe. Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. 12 (p.p. 126. ryc. 135. przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) . 251. ryc. charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) . hiper35 . np. w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) . 233) . Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix).podnaskórkowe. 115 i 116. Łuska (squama). str.p. ryc. w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. 13. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego. przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . 123. 13). 212). str. str. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek.Ryc. 139. str. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia.p. Jest to złuszczająca się warstwa rogowa.podrogowe.śródnaskórkowe. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. np.

16. 17. Ryc. Ryc. 36 . Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides). 15.Ryc. Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum).

Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm.lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek.Pediculosis lub świerzbiączka .keratozy (np. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. 15). Jest to ubytek skóry właściwej. gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny. ryc. Owrzodzenie (ulcus). fizycznych (odmrożenia .scabies. nadżerki i strupy). ryc.p.p. liszaj twardzinowy i zanikowy . Strup (crusta).ryc.prurigo). str. np. lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów. świerzb . 12). które nie są przecież blizną.lupus erythematosus discoides . Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . 210). Trudno jest również np. ryc. a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi.tbc luposa plana . Nadżerka (erosio). 110 i 111. niepełnego. zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia). Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. str. sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska . Przeczos (excoriatio). grudki.Ichthyosis . w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany. 14) lub parakeratozy (tj.psoriasis ryc. Najczęściej jest zejściem owrzodzeń. Jest to w istocie nadżerka. 275. Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni). a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej. kwasy). np. mechanicznych (odleżyny . 373) lub zanikowe (np.congelatio i oparzenia . Powstaje z guzków. ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc. przewlekły toczeń rumieniowaty . Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. 8).zliszajcowacenia (impetiginisatio). Są to linijne ubytki. przyspieszonego rogowacenia. Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy.p. dotyczące warstw głębszych skóry właściwej. rybia łuska .p. a więc głębszy od nadżerki. 17). 37 . która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np. bąble pokrzywkowe itp. 207. ryc.combustio).decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris). 298). w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie. w wyprysku występują z reguły pęcherzyki. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum). a więc trudno uznać je za guzki. ryc. guzów lub krost. wszawica . 156. charakterystycznego dla łuszczycy . 171. może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np. Blizny mogą być przerostowe (np. najczęściej pod wpływem drapania (np. podobnie jak w bliźnie. Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). str. stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej. pooparzeniowy keloid . Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc. ustępujący bez pozostawienia blizny (p.lichen sclerosus et atropihicus . w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). str.

które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np. gruźlica skóry itp. ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw.na marskość wątroby. włosów w niektórych genodermatozach). któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes). tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki. zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową.na karotenemię itp. Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m. Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry.pemphigus vulgaris). a także alergii. zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim.lichen planus. Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry.). żółte . w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia).świąd. gdyż np. Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci.DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące. Objawy podmiotowe . katar sienny. kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. ból i pieczenie . a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego. pieczenie i ból dla choroby Duhringa. np.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy. np. Hodgkin. Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa. jasnobrunatne . . pęcherzyca zwykła . np. np. Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. liszaj płaski . świerzbiączka i in. warunków pracy. które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np. rybiej łuski i innych genodermatoz. leukaemia lymphatica). Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego. niezaawansowane raki skóry. świerzbiączka). Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie. alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych.

a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. oraz rozmaite odmiany boreliozy. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). figówkę (sycosis).obecność gronkowców.Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). 39 . wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. II. ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). np. wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym. paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. np. Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny. łupież rumieniowy (erythrasma). nierzadko stwierdza się również inne bakterie. Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). jak: erysipeloid. paciorkowce oraz zakażenia mieszane. ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce. III. promienicę (actinomycosis). oraz inne zakażenia bakteryjne. Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). niesztowica (ecthyma). liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). w folliculitis. ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). carbunculus). w róży (erysipelas) . Mieszane lub inne zakażenia . związane z zakażeniem gronkowcowym. wywołane przez Borrelia burgdorferi. czyrak i czyrak gromadny (furunculus. Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas). wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum. I.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa).

zwłaszcza Gram-ujemnych. Proteus. jak i obrony ustroju. Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie. Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). obniżenia odporności humoralnej (hipo. a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. Objawy i przebieg. otoczony rąbkiem zapalnym. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii. jak np. np.Gram-ujemne pałeczki. często przebity włosem. zasiedlają skórę tylko przejściowo. tułowiu lub kończynach.defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe.lub agammaglobulinemia). która ma podstawowe znaczenie. perifolliculitis). Staphylococcus aureus lub S. IL-1. które znajdują się tam bądź stale („resident flora"). 2) odporności osobniczej. Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości. Pseudomonas. takich jak Escherichia coli. Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. jaką uprzednio mu przypisywano. niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. IL-8. MCP-1. napiętej pokrywie.w ciągu kilku40 . bądź przejściowo („transient flora"). w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina. np. np. Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin. przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. Jeśli obrona jest wystarczająca. której wynikiem jest stan zapalny skóry. patogenne drobnoustroje. mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. zaburzeń fagocytozy. Wykwity tworzą się szybko . dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy. Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. pyogenes.: TNFa. ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej. a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . jest wilgotność.

stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). tetracyklina. Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. Bactrim. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. . Fucidin i inne). Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. 3. Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. 4. różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn. W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz. Rozpoznanie różnicowe: 1. nastu godzin. Stan ogólny chorych jest dobry. Leczenie. bacitracyna. Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna. Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem. Pimafucin. 2.Ryc. smoły i dziegci (acne picea). pod wpływem olejów smarowych. np. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) .widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. 18). np. 18.

Objawy i przebieg. Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych. 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego. Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy. Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) .głębokie zlewne nacieki ropne. Włosy nie wykazują zmian. Folliculitis chronica Definicja.Figówka. rozstrzyga badanie mikologiczne. Wykwity są krostkowe. dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych.folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. 19). Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc. 42 . przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc. rzadziej skóra głowy. która różni się zmianami we włosach. 19. gdzie dochodzi do stwardnień. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: . W większości przypadków włosy odrastają. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych.

W przypadku czyraków mnogich. Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego. a zwłaszcza cukrzyca. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. niedobory immunologiczne. dochodzi tu do powstawania blizn.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. niekiedy zmian typu acne conglobata. również występującym wyłącznie u mężczyzn. Czyraczność Furunculus. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo.. pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. Furunculosis Definicja. rozstrzyga badanie mikologiczne. 43 . sprawa przebiega przewlekle. zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. Objawy i przebieg. Czyrak. oraz kwas askorbinowy. Czyraki w okolicy wargi górnej. choroby nerek. Umiejscowienie bywa rozmaite. z nieregularnym wyłysieniem. Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. czopa martwiczego. których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka. niedożywionych. witaminy. zwłaszcza z grupy B. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. Powstaje drobny początkowo guzek. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. a także ogólne wyniszczenie. przetok. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. 2) obecności czopa martwiczego. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. Występuje u osób charłaczych. sinoczerwony i żywo bolesny. w zależności od wyniku posiewu. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków.

E. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. rzadziej inne okolice (narządy płciowe. Objawy i przebieg. 3. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. brodawki sutkowe u kobiet). zazwyczaj obustronnie. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. np. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). w zależności od antybiogramu. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu. 44 . Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej. W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. jak Proteus. nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. coli i inne.nacięciu w celu jego usunięcia. Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. 2. Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. bolesność jest niekiedy znaczna. odbyt. Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. Okres trwania jest kilku. umiejscowione głównie w okolicy pach. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian. Umiejscowienie: pachy. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. oraz środki ogólnie wzmacniające. a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. Czyraków. głównie hiperandrogenizm. nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. Etiopatogeneza. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia. która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego). Są to głębokie guzy zapalne.po wykształceniu się czopa martwiczego .lub wielomiesięczny. ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi. cukrzycy i in.

polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. bardzo wiotkie.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych. Etiopatogeneza. szczepionki bakteryjne. Objawy i przebieg. może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki. Etiopatogeneza. 45 . zależnie od wyniku posiewu. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja. Zakażenie. na ogół typu 71). co przypomina oparzenie II stopnia. powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. bez objawów ogólnych. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego. 2) występowaniu płaskich. leczenie łysienia. niekiedy u starszych dzieci. Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni. szybko ulegają przerwaniu. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). wiotkich pęcherzy. zaleca się izotretinoinę (p. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. Pęcherze są płaskie. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. niżej). z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. 437) . przebieg może być ciężki. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. później surowiczo-ropną. początkowo wypełniony treścią surowiczą. str. Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. Jest to zakażenie gronkowcowe. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes. Poza tym stosuje się antybiotyki. który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna). W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja.Leczenie. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2. niekiedy preparaty antyandrogenowe. w części przypadków. np. głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p. zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. Objawy i przebieg. 4) szybkim przebiegu.

Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis . Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna. Również kończyny. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa). jakby obwałowanym. akantolityczny). str. Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry. ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. Kształt ogniska jest nieregularny. 51. głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej. jakby napięta i lśniąca. rzadziej G lub C.Rozpoznanie różnicowe: 1. w SSSS natomiast bardzo powierzchowny.p. jak w oparzeniach. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej. Szczegółowe leczenie . Objawy i przebieg. W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum). stanowią częstą lokalizację zmian. często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. Leczenie. dłuższym przebiegiem. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum). Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . 21). Podstawowe znaczenie mają antybiotyki. najczęściej ma pochodzenie lekowe.TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. zwłaszcza dolne.p. Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. 20). str. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. skóra jest wygładzona. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. powolnym przebiegiem. Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A. Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. stromym. 46 . Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. 2. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans). niewystępowaniem zmian pęcherzowych. 176. Etiopatogeneza. Wyprysk łojotokowy noworodków. obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz. Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. dreszcze. 47 . słoniowacizna (elephantiasis). 2. 20. W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy. 21. Początek choroby jest nagły. Następstwem może być trwały obrzęk. Ryc. objawy ogólnego rozbicia. które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum). bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia. Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. głównie w obrębie twarzy. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C). Powikłania. tzw. Powikłaniami mogą być również: .Ryc. Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej. Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis). narządów płciowych lub kończyn. Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans). Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia.et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły.ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej .

W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. 48 . rozstrzygają inne objawy SLE (p. Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. najczęściej wychodzące z raka piersi. Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. mniej nasilonymi objawami ogólnymi. Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków). Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. Przebieg jest ciężki. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. Objawy są gwałtowne. o krótkim okresie trwania. Etiopatogeneza. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. Leczenie jest chirurgiczne. zasychające w miodowożółte strupy. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. Zakaźność jest bardzo znaczna. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. 5. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. Etiopatogeneza. która szybko ulega przerwaniu. z gorączką. W związku z tym. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne. kryteria rozpoznania). chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. powolniejszym przebiegiem. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. rozstrzyga badanie histologiczne. Objawy i przebieg. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia.3. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem.

Zliszajcowacenie (impetiginisatio). Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. 49 . Okres trwania wynosi kilka tygodni. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. bacitracyną. a także Pimafucortu i innych. szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny. strupy. oraz tułów i pośladki. bez tworzenia owrzodzeń. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. ma cechy morfologiczne liszajca. np. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. blizny). poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie. które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. 2. a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę . zasychających w miodowożółte. Objawy i przebieg. którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni. Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. większą bolesnością. Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. Etiopatogeneza. świerzbiączka. z Vioformem. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. przez samowszczepianie. związanych z protezami. Umiejscowienie: kończyny dolne. mupirocyną. Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem.). Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. głównie podudzia. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. Rozpoznanie różnicowe: 1. 22). rzadko kończyny górne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). zwłaszcza w chorobach swędzących skóry. 2. Niesztowica Ecthyma Definicja. owrzodzenia. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów.oksacyliny. szybszym przebiegiem. świerzb itd.

z antybiotykami lub środkami odkażającymi. następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. Liczne niesztowice (ecthymata). otoczone wałem zapalnym. 22. Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. Ryc. Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. Objawy i przebieg. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. 50 . Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy. Umiejscowienie jest rozmaite. 23. a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach.Ryc.

Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. Grzybica głęboka (blastomycosis. Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. 4. Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. bakteriologicznych i mikologicznych. gdyż może powodować podrażnienie. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. 3. 8. Gram-ujemne bakterie. działa na gronkowce. na ogół jednak szczepy nie są oporne. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Gentamicyna w postaci 0. Rozpoznanie różnicowe: 1. co ogranicza jego stosowanie. paciorkowce. Używa się go w postaci 0. Detreomycin). Betadyna . Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum).2% kwas fusydowy. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych. które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem. 23).1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. Oxaterracin oraz Ung. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. 7. 9. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa).5% maści (okulistycznej) lub 0. jak i trądziku. na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. głównie do zewnętrznego stosowania. chromomycosis). ze względu na właściwości teratogenne.10% roztwór wodny jodyny powidonowej. 3. 2. jak również drobnoustroje beztlenowe. Lek jest stosowany od bardzo dawna. jednakże wytworzyły się szczepy oporne. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin.5% roztworu. 5. zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. paciorkowce. Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny. 6. Fucicort. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. 2. Działa na gronkowce. 51 . Oxycort.Okres trwania jest szczególnie długi. Tetracyklina. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym.5% aerozolu. Fucidin . Działa na gronkowce i paciorkowce. zawierający 2% mupirocynę. Tetracyklina . Bactroban. Chloramfenikol 1-2% (Ung. zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc.

a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym. Jest obecnie szeroko stosowany.o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego. należąca do tej grupy. która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. Viosept (Chloroiodoquine. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy. 5. Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu. 6. Największą grupę stanowią cefalosporyny. Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: . Fortum). gentamicyna. może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. Są to antybiotyki beta-laktamowe. Vioform) .Ampicylina . Antybiotyki aminoglikozydowe. Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz. Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin). kloksacylina (Syntarpen).Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. ale może być podawany również doustnie.Augmentin . Mogą występować objawy toksyczne. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę). Pseudomonas aeruginosa. 3. może powodować osutki jak ampicylina.wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. 2. oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. Ze starszych cefalosporyn. niekiedy osutki alergiczne. do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe.o szerokim zakresie działania bakteriobójczego.Amoksycylina . I generacji. 52 .zawiera 0.10. Claforan) i ceftazidim (Biotum. 4.2% pochodnej chinolowej. dikloksacylina. Antybiotyki makrolidowe. Neomycyna. następnie po 100 mg/d). prawdopodobnie niealergiczne . których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna. o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym. działa na bakterie i drożdżaki. Proteus. do których należy roksitromycyna (Rulid). nierzadko powoduje odropodobne osutki. Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. lek nie powinien być zalecany dzieciom.Ciprofloksacyna (Ciprobay) . których nowe generacje stale się pojawiają. . który wstrzykuje się jeden raz dziennie. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców. paciorkowce. Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. gdyż są trudno wchłaniane. jednak wrażliwa na beta-laktamazę. nadal stosuje się Sefril. Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: .również wrażliwa na beta-laktamazę .

0-1. drobiem lub rybami (weterynarze. Rozpoznanie różnicowe: 1. . szerzą się obwodowo.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu.. Są to zmiany zapalno-obrzękowe. Okres wylęgania trwa 2-7 dni. głównie w obrębie rąk. Objawy ogólne nie występują. jak przy stosowaniu sulfonamidów. 7 dni. 4) niewystępowania objawów ogólnych. 3.włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) . Można stosować również inne antybiotyki. 7. rzeźnicy. Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j. Zarazek . 2) umiejscowienia głównie na rękach. Choroba nie pozostawia odporności./dz. Etiopatogeneza.Bactrim. 3) szybkiego przebiegu. INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja. z oszczędzeniem paliczków. gospodynie domowe). ustępując w części środkowej. Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem. objawami ogólnymi (wysoka temperatura. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie.6-8 dni. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo. Objawy i przebieg. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym. Powikłania są takie. przez 6 . nawet w przypadkach nie leczonych.znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych.Ofloksacyna (Tarivid) .8 dni. dreszcze). Okres trwania jest kilkutygodniowy.5 g/dz. 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. . podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. pieczenie i ból. Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . wielomiesięcznym przebiegiem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych. erytromycyna po 1. zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych. Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. Często przechodzą na grzbiet ręki. 2. Miejscowo .okłady z 2% roztworu ichtiolu. kucharze.

złuszczające się ogniska rumieniowe. nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. Objawy i przebieg. 24. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. Objawy podmiotowe nie występują. wykazano jednak. że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. 54 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie. umiejscowione głównie w okolicy pachwin. Są to dobrze odgraniczone.Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. 2. Etiopatogeneza. Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. Rozpoznanie różnicowe: 1. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym. rzadziej doły pachowe. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. Ryc. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca. można również uzyskać hodowlę. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. 3) przewlekłego przebiegu. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama). a później żółtawej i ciemnobrunatnej. 24).

3) niewytwarzania owrzodzeń. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. Jest częstsze u dzieci. 55 . 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne.5 g/dz. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. przez ok. niekiedy pofałdowanej powierzchni. mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem. nie przenosi się z człowieka na człowieka. głównie beztlenowe. Nie jest znane skuteczne leczenie. ketokonazol. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. Często dochodzi do szczękościsku. Towarzyszą im różnorodne bakterie. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. 10 dni. Etiopatiogeneza.Leczenie. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. Objawy i przebieg. Później powstają guzy. Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała. obecnie do bakterii).0-1. Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu. pochodzące od kota. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten). guzowatymi naciekami. mikonazol. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. Zakażenie. zwłaszcza płuca. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. Promienica Actinomycosis Definicja. Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem.

Epidemiologia. W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. stosowaną w ciągu wielu miesięcy. W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami./dz.boreliozy z Lyme. Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych. a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. niekiedy o ciężkim przebiegu. Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis.Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi). Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . 3. podobnie jak lymphocytoma. Rozstrzyga badanie histologiczne. Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). a następnie penicylinę po 2 400 000 j. Europie i Japonii. w Europie przeważają postacie skórne. jest przenoszony przez kleszcze. W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. występujących w wielu częściach świata. BORELIOZY Definicja. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. a następnie po 2 400 000 j. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry.2. przez 3-6 miesięcy lub dłużej. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę . jako rumień pełzający (erythema migrans). bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. głównie Ixodes ricinus. 4. że rumień ten. W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego. Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo. stawów. aż do cofnięcia się zmian. w której jednak zmiany skórne są wtórne. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. zajmowaniem węzłów chłonnych.5 g/dz. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową.). Wykazano. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. dziennie do ustąpienia zmian. przez kilkanaście dni. Korzystnie działają cefalosporyny. Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów.0-1. głównie w USA.

podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia.ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans. afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. 57 . w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia. II okres .zmiany rozsiane z możliwością zajęcia. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres). w III okresie choroby. niewytworzenie się przeciwciał. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus. B. Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy.zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. która jest najmniej czuła. łącznie z B. stwierdzało się powikłania neurologiczne. innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM). Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. Ujemne wyniki. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie.PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. oraz Westernblotu i ELISA. lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się. III okres . Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres . Lymphocytoma występuje częściej w okresie II. burgdorferi i B. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. występowania czynnika reumatoidalnego i innych. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby. że tylko w 15-20% przypadków. co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. Retrospektywne badania europejskie wykazały. tj. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne.stawowe. tj. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne. Erythema chronicum migrans. ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. garini. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. Można również uzyskać hodowle krętków. garini wywołuje objawy neurologiczne. Z tego względu uważa się. serca. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. jak i w późnej boreliozie skórnej. niekiedy lymphocytoma. gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy.ACA).LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . poza skórą układu kostno-mięśniowego. a w Europie B. nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. jak i ujemne odczyny.

polekowych (erythema fixum). Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans). Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j. W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne). Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. Ryc. Stan ogólny chorych jest dobry. powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis. 25).5 g/dz. Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach.Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. 58 . w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1. Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków). np. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne. doksycyklina 200 mg/dz. jest trudna do oceny. nie ma objawów podmiotowych. 25. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza. encephalitis)./dz. obrączkowate ogniska. Objawy i przebieg.). które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym. twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare..

Objawy i przebieg. barwy sinoczerwonej. powinno jednak trwać 4 tygodnie. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. rozsiane zmiany). Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. Objawy i przebieg. Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów. ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma).Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. Umiejscowienie jest rozmaite. Ryc. Wykwity początkowo są nacieczonymi. w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. 26). staje się bibułkowato pomarszczona. gruźlicy (tbc luposa). a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn. bez tendencji do rozpadu.czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. Jest to zmiana guzowata. wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. często w obrębie płatka usznego i twarzy. powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. Lymphocytoma . Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . czerwonymi plamami. Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. 26. o dość miękkiej konsystencji. dobrze odgraniczony od otoczenia. nie ulegający rozpadowi (ryc. i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. o przewlekłym przebiegu. sarkoidozy (sarcoidosis). Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. Są to początkowo zapalne. o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). Kształt i wielkość bywają różne.

obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans.w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego. W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn. Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków. . (ryc.Ryc. Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie. niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. B. Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. A. 27. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis . a od tyłu do pośladków. natomiast w obrębie kończyn górnych . pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). gdzie występują kleszcze. 27B). z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu. nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. 27 A). Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks). Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni. W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma). Układ zmian jest dystalny .zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu.do łokci. Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych.

które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. Może być wewnątrzpochodne. bądź drogami chłonnymi (np. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. marinum. Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. Etiopatogeneza. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M. M avium i inne). natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków. limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny). co być może zależy od tego. nawet w krajach wysoko rozwiniętych. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. układu kostnego i innych narządów. Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. z nosa). W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. rzadziej typu bydlęcego. gdyż są one nieliczne. 61 . Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze. W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc.Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie.

Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: .toczniową (tbc luposa) .brodawkującą (tbc verrucosa) . GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja. 62 . układu kostnego. na obwodzie drobne guzki. rozpadu i bliznowacenia.wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy. Zakażenie jest zewnątrz.węzłową (lymphadenitis tbc) . 28. co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc. płuc. Objawy i przebieg. węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej. o miękkiej spoistości (ryc. Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek.rozpływną (tbc colliquativa) . Patogeneza. 28).lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych.Klasyfikacja gruźlicy skóry. cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę. Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry.wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej. Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) .

Płaska (tbc luposa plana) . najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. zajmuje głównie kończyny. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych. Ogniska szerzą się obwodowo. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. Rozpoznanie różnicowe: 1. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem). Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) . Zmiany te mogą być nie rozpoznane. często w dzieciństwie. 2. 63 . nie tworzą się owrzodzenia. Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych. 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków.Ryc. Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym. 3. Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. że nie wykazuje skłonności do rozpadu.cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie. Umiejscowienie jest rozmaite.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa. 2. Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) . odmian klinicznych. Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej. Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) . 29). że nie występują guzki. gdyż nie powodują dolegliwości. związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa.cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc. 29. 2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe.

4. Objawy i przebieg. a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. również str.3. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. 5) wykazania prątków. Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. która obecnie jest bardzo rzadka. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. Umiejscowienie . przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych. . a nie wieloletni). w przebiegu zakażeń jamy ustnej. pozostawiające nierówne blizny. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok. w wyniku spożywania mleka od chorej krowy). Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. Stan ogólny chorych jest dobry. Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. mniejszą skłonnością do rozpadu. rozstrzyga badanie histologiczne. 2) przewlekłego przebiegu. dodatnimi odczynami serologicznymi. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu. rozstrzyga badanie tkankowe. umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. 3. Patogeneza. które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania. np. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. 4) badania histologicznego. skłonność do rozmiękania. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. 4.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. która jest nie zmieniona. GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. Odmiana ta jest obecnie rzadka. różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. ostatecznym charakterem blizny. ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. że nie zajmuje węzłów chłonnych. Promienica (actinomycosis) różni się tym. 407). 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). rozstrzygają badania histologiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2.

Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. nadobojczykowa. Rozpoznanie różnicowe: 1. 30). mostkowa oraz twarz. wykazuje znaczne podobieństwo. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . Są to hiperkeratotyczne. 65 . deskowato twardym naciekiem. 30. 4) badania histologicznego. tworząc przetoki i owrzodzenia. powyżej kątów ust. rozmiękający i przebijający na zewnątrz. 3. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. brodawkowate ogniska. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. zrastający się ze skórą. występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. nierównych blizn.Ryc. rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków. przetok. Przebieg jest bardzo przewlekły. 3) przewlekłego przebiegu. rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy. wieloletni. często ze szczękościskiem. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. większą bolesnością. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. umiejscowione najczęściej na rękach. Patogeneza. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi. 2. Sporotrychoza (sporotrichosis). 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. Objawy i przebieg.

większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania. Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika . obecnie rzadkie. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae).Ryc. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc. 66 . Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. 31. rozstrzyga badanie histologiczne. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna.na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu. Rozpoznanie różnicowe: 1. wieloletni. Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. znacznie rzadziej może być ich kilka. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych.zanikowa blizna. częstsze u osób stykających się z bydłem. Patogeneza. Zakażenie jest zewnątrzpochodne. 2. 3. Przebieg jest przewlekły. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością. Objawy i przebieg. Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). przy czym blizna ma charakter ostateczny. w części środkowej . Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. 31) i bliznowacenia. u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. rozstrzyga badanie histologiczne.

a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . 67 . pozostawiających okrągłe. Patogeneza. Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków. Jest prawdopodobne.Objawy i przebieg. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica. Objawy i przebieg. bez skłonności do grupowania się i zlewania. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. na ogół symetrycznie rozmieszczone. umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. a nerek. ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza). Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę. pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą. pęcherza lub przydatków . z przebytą lub czynną gruźlicą. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: . TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. jakby wysztancowane. a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania. Wykwitem pierwotnym jest guzek.przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych. porcelanowobiałe blizenki. Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. u osób w dobrym stanie ogólnym. Guzki są liczne. Są to drobne guzki. 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach. Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych. TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja.przy umiejscowieniu w jamie ustnej. albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie. Są one na ogół bolesne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii).lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei).rumień stwardniały (erythema induratum) .

Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych. B). Związek z gruźlicą nie został wykazany. 32A. LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. 4) badania histologicznego. str. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. Rozpoznanie różnicowe: 1. z zaostrzeniami wiosną i jesienią. Etiopatogeneza. wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. 2. 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. 68 . Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. Objawy i przebieg. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). Przebieg jest na ogół przewlekły. 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki. Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania. Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. Wykwity mają charakter drobnych guzków. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. 220).

przypominające trądzik różowaty. wykazujących dodatni objaw diaskopii. Rozpoznanie różnicowe: 1. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa).Ryc. Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. wielomiesięczny. występujące głównie u kobiet. umiejscowione najczęściej na podudziach. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) . Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. 2. bardzo rzadko także uda. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca). 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. Objawy podmiotowe nie występują. częściowo zlewające się. Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. Przebieg jest przewlekły. Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. głównie po stronie zginaczy. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego. A. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej. 69 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). 32. pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu. Patogeneza. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny. B. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków. Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. Objawy i przebieg. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych.rozsiane guzki rumieniowe.

W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. 3. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). 2) skłonności do rozpadu. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. na ogół w połączeniu z rifampicyną. które ma znaczenie rozpoznawcze. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi. pirazynamid i etambutol. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej. są lekami silnie działającymi na prątki. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. jednak wykazują znaczną toksyczność. rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy. LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej.. krótszym przebiegiem. głównie na podudziach po stronie zginaczy. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. rifampicynę. 2. węzłowej lub układu kostnego. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. na ogół przez 6 miesięcy. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. etambutolu i streptomycynie. hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. (do 300 mg dziennie). opiera się na rifampicynie. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych. 3) występowania głównie u kobiet. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. a także w okresie leczenia podtrzymującego. Rozpoznanie różnicowe: 1. 4. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. 5) badania histologicznego. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. . niekiedy i górnych. bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. niewystępowaniem rozpadu. podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących.

Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. ewentualnie za pomocą posiewów. najlepiej metodą PCR. Leczenie tuberkulidów. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym. w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. Kryteria wyleczenia. Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat. Leczenie takie. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. głównie INH. Vasculitis nodosa). . powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy.

przebywające w ziemi. coccidioidomycosis. Etiopatogeneza. w krajach Afryki. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. przy czym w niektórych środowiskach (górnicy. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum). Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. blastomykoza północno. dotyczące naskórka. skóry i paznokci. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi. powodując se72 . Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. oceniana na 15-30% w całej populacji. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami. Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo.i południowoamerykańska. włosów i paznokci (trichophytiasis. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. Grzyby dzielą się na geofilne. która jest nadal rozpowszechniona np. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów. Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea). Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. sportowcy) jest ona bardzo częsta. np. do 70%. Zakażenia układowe (cryptococcosis.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. kortykosteroidami. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych.

który wywołał zakażenie. oraz -zarodników (konidia). 1. W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry. tuberkulinę. Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix). wykazujące powinowactwo do keratyny. tab. niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie. Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab.części mycelialnej (grzybnia). Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. pkt I) Etiopatogeneza. U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. streptolizynę itd. leczonych immunosupresyjnie itp. Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan.DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. Dermatofity składają się z: . tj. o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami). które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ. należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti). np. który działa hamująco na proliferację limfocytów T.). 1). Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy.lektywną anergię w stosunku do grzyba. w AIDS. GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p. bądź przez grzyb drob73 . mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA. Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. rubrum i T. ConA) i inne antygeny (np. GRZYBICE WŁAŚCIWE . u chorych z przeszczepami narządów.

T. Tinea capitis et barbae . którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) . schoenleini IV.tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia.tinea favosa .tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) . mogą być inne dermatofity najczęściej T. a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu. rubrum lub T. Violaceum i T. Zakaźność jest największa w tinea microsporica. violaceum. Tinea pedum . Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci. T. T.tinea trichophytica superficialis .Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T. T. Tinea capitis wywołana . szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I. Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). verrucosum I. T. varietas interdigitalis T. W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa..tinea microsporia z odczynem zapalnym . rubrum.tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III. w którym także występują pęcherzyki gazu. tonsurans T. T. mentagrophytes. przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem. czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych. tonsurans. mentagrophytes (gypseum).tinea trichophytica z odczynem zapalnym . która utrzymuje się również po okresie pokwitania.tinea microsporia superficialis .tinea favosa .tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil.tinea trichophytica pedum V.tinea microsporica superficialis ne) II. z wyjątkiem grzybicy woszczynowej. rubrum. mentagrophytes. Tinea cutis glabrae . . II) T. schoenleini microsporum audouini T. Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy. violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale). tworząc rodzaj pochewki.

zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. która ma znaczenie rozstrzygające. z nierówno ułamanymi. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów.może nastąpić po okresie pokwitania. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. Objawy i przebieg. Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. Włosy odrastają całkowicie.bez pozostawiania blizny .Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja. nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. 4. Objawy i przebieg. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu. Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. łojotokowych strupów. 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. 2. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. z równo ułamanymi włosami. 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. Przebieg jest przewlekły. 33). stąd nazwa „grzybica strzygąca". Przebieg jest przewlekły. 75 . Samowyleczenie . Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. 3. Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze). Rozpoznanie różnicowe: 1. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania.

W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. 33. Włosy są matowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. włosy są nie zmienione. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym. Tarczki. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów.Ryc. żółte strupy. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja. 76 . Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). tj. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze. ogniska są zwykle liczniejsze. Objawy i przebieg. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką. oraz wynik hodowli. 3) wykazania zewnątrz. zagłębione. szorstkie i suche. Jest to odmiana grzybicy. 2. w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. będące w istocie kolonią grzyba.

77 . Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. Są to głębokie zapalne nacieki guzowate. Objawy i przebieg. 1. Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. Etiopatogeneza. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia.zewnątrz. Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników. mikroskopowym i hodowli. u dorosłych skóry brody i głowy. Ryc. tab. Włosy dają się łatwo usunąć. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). a Microsporum canis . zazwyczaj o ostrym przebiegu.i wewnątrzwłosowym układem. 5) badania mikologicznego. 34). o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. Guzy ostro zapalne. pkt II) Definicja. 2) charakterystycznych zmian we włosach. rozstrzyga wynik hodowli. 34.

1. ostro zapalnych nacieków guzowatych. zapalne. Choroba rozpoczyna się nagle.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. jak i odzwierzęce. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach. 78 . 3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. rozsianymi zmianami. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. 2. pkt III) Definicja. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. niekiedy znaczny. wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe. Świąd jest rozmaicie nasilony. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. szyja). niewystępowaniem zmian krostkowych. Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. Etiopatogeneza. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). Rozpoznanie różnicowe: 1. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. bardziej powierzchownymi wykwitami. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz. Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. ręce. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. 4) wyniku hodowli. w zależności od grzyba wywołującego. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. nie zmienionymi włosami. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. tab. nie ma zmian we włosach. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. istnieje defekt odporności. Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. 2) ostrego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. zarówno ludzkie. w przeciwieństwie do włosów. głównie na obwodzie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. na obwodzie występują wykwity grudkowe. 2. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. pęcherzykowe i krostkowe (ryc. 35 i 36). Objawy i przebieg. Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. 3.

występujące wyłącznie u osób dorosłych. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. obecnością charakterystycznego złuszczania. Objawy i przebieg. 1. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . układającymi się w obrączki. głównie u kobiet. pkt III) Definicja. Okres trwania jest wieloletni. Ryc. niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe.Ryc. 36. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 3. tab. Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. Etiopatogeneza. Nierzadko współistnieje grzybica paznokci. 37 i 38). Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). 35. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. Ogniska są sinoczerwone. 79 .

3) występowania na ogół u kobiet. Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). 4) przewlekłego przebiegu.Ryc. W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się. Ryc. Rozstrzyga badanie mikologiczne. . które mogą być źródłem zakażenia. 38. 2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach. Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus. Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis). 37.

gąbki. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. Grzybica pachwin (tinea inguinalis).Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. Ogniska chorobowe. 39. 2. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp. 1. tab. Etiopatogeneza. typu nieco wyniosłych plam. Przebieg jest nawrotowy. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin. mają nieregularny. 3. Zakażenie. Rozpoznanie różnicowe: 1. niewystępowaniem świądu. Ryc. bieliznę. głównie przez Epidermophyton floccosum. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. 39). Zabarwienie jest czerwonawe. Objawy i przebieg. rzadziej przez inne dermatofity. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. mniej nasilonym stanem zapalnym. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. pocenie się i drażnienie mechaniczne. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. 3) przewlekłego przebiegu. 81 . 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność.

z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. Przebieg jest przewlekły. mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. mentagrophytes var. 40). tab. 40. bez obecności elementów grzyba. 1. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. pkt IV) Definicja. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. 82 . wywołanym głównie przez T. Zakażenie następuje poprzez skarpety. Objawy i przebieg. towarzyszy często grzybica paznokci. na ogół wieloletni. Etiopatogeneza.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p. Ryc. umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. rubrum. z okresowymi zaostrzeniami. buty. zwłaszcza noszących gumowe buty. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. interdigitale. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. Zmianom tym. rubrum i T.

Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. Okres trwania jest bardzo długi.2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. rozwarstwieniu. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. niewystępowaniem świądu. 3. Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. . łamliwości. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. pkt V) Definicja. 2. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. 41). Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. 3) przewlekłym przebiegu. przebarwieniu. Objawy polegają na zgrubieniu. Objawy i przebieg. 3) przewlekłego przebiegu. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. 5) wyniku badania mikologicznego. na ogół wieloletni. tab. żółtozielonkawe. Rozstrzyga badanie mikologiczne. stają się łamliwe. występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. 1. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. Rozpoznanie różnicowe: 1. częściowemu wykruszeniu (ryc. niedoczynność tarczycy i inne). Etiopatogeneza. związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. mniej wyraźnym odgraniczeniem. 2) nadmiernego rogowacenia. 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie). Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. 4. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. przez obuwie). Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo). zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga. Onychomycosis (p. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. znacznie zniekształcone. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. stopniowo ulegają zgrubieniu. z zaburzeniami troficznymi paznokci. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np.

skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym. ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja. 4. 2. zajmując na ogół cały paznokieć. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. . różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek. 3. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne.Ryc. 41. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek. Grzybica paznokci (tinea unguium). Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach. Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. Są to zmiany zapalne błon śluzowych. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych. Etiopatogeneza. naparstkowymi wgłębieniami. w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy.

niedobór witamin grupy B. są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. 2) liszaja płaskiego (lichen planus). przypominające ścięte mleko. takich jak cukrzyca. chlamydiami i Trichomonas vaginalis. Mogą one zlewać się. leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie.zewnątrzustrojowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). jakby nałożone na błony śluzowe. otyłość. Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). awitaminozy. ciąża. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: . zaburzenia żołądkowo-jelitowe.wewnątrzustrojowych. takich jak mikrourazy i maceracja naskórka. Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy. .srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. Najczęstszym umiejscowieniem jest: . Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust. Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. stan ogólnego wyniszczenia. immunosupresja (np. pomywaczek. Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian. czemu towarzyszy ból i pieczenie. Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). Objawy i przebieg. śluzówka jego jest wygładzona.jama ustna (candidiasis mucosae oris) . który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. 3) leukoplakii (leukoplakia). jeśli zaś sromu i pochwy . leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami . KANDYDOZA KĄTÓW UST. a także cukrzyca.Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry.pojawiają się upławy. zajmując rozległe powierzchnie. Przebieg jest często nawrotowy. Są to białawe plamy. KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg. głównie B2. Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. AIDS). jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży. Zakażenie może wystąpić w każdym wieku.

ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy. wymagają różnicowania z łuszczycą. W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych. zwłaszcza na owłosionej skórze głowy. 2) zakażeń grzybiczych. na twarzy i kończynach (ryc. Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. które są obrzęknięte. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych. przy ucisku wydobywa się treść ropna. Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium. 42).zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą . silnie zaczerwienione i bolesne. 86 . głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. głównie w fałdach międzypalcowych stóp. zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. Candidiasis unguium Objaw i przebieg. natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) . oraz fałdy skórne. wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów.diaper dermatitis). Rozstrzyga badanie mikologiczne. Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. str. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). str. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy.WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). która różni się głównie zajęciem macierzy . W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne.p. Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. zwane satelitami. występująca u dzieci z defektem odporności. W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe.p. 210. która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. okolice podsutkowe (u otyłych kobiet). KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. 83 . Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. tracą połysk. z dużą bolesnością. pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków .i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium). ulegają przerostowi i rozwarstwieniu. Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające.

Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. różni się: stanem zapalnym.in.Ryc. rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. zlewnym charakterem zmian. często z objawami wysiękowymi. Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję. zazwyczaj liczne. z przebarwieniem skóry otaczającej. różowe lub żółtobrunatne. 42. umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej. 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. m. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. o nieregularnych zarysach. związany również z zakażeniem Pityrosporum. Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę. ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. 2) powierzchownego złuszczania. Objawy i przebieg. szyja i owłosiona skóra głowy. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. Objawy podmiotowe nie występują. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. Etiopatogeneza. szczególnie w AIDS. 43). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. kwasu azelainowego (azelaic acid). Okres trwania jest wieloletni. Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. 87 . Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. Są to plamy lekko złuszczające się.

do których zalicza się również grizeofulwinę. uwidaczniające się po opaleniu. że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych. niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. 2. częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. . nystatyna) oraz 4) inne. jak i w drożdżycach. 3. dodatnimi odczynami serologicznymi. z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian. Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . LECZENIE GRZYBIC W związku z tym. umiejscowieniem głównie w okolicy karku.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. 43. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe).Ryc. 3) polienowe (amfoterycyna B. rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego.

a paznokci ok. miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon. Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki. a więc ma działanie grzybobójcze. W grzybicy skóry stosuje się 2% krem. grzybicy skóry gładkiej ok.1% mikonazol . biegunki. a w 20% poprawę. Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej. Ketokonazol (Nizoral). Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3. Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 . Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze. 200 mg dziennie w grzybicy paznokci. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. 80% przypadków w ciągu ok. 2 tygodni. a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. rzadziej osutki skórne. który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. a następnie powinien być spłukiwany. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut.1% bifonazol (Mycospor). Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu.1. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty. 1-2 tygodni. aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem.itrakonazolu. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy. bóle głowy. Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie. Itrakonazol. gynecomastia). 6 miesięcy. Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia. Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza. W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów.lub 4-krotnie. Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu .1-2% klotrimazol (Canesten) .1% ekonazol (Pevaryl) . w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń.

Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie. ból głowy. str. Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy. Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok. Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne. Leczenie pityriasis versicolor . Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego.średnio 18 dni (730 dni). w ciągu tygodnia. w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. 90 . opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. Lek istnieje w postaci płynnej. dziennie). Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. a następnie po 200 mg dziennie. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp.nymi objawami. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne. nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy. Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci. 3. a okres leczenia . kremie. 2-4 pulsy. względnie flukonazolem. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). dziennie. Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. 3-4 miesięcy). 92. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. 2./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. Dawki 3-5 mg/kg mc. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach. które jest jednak bardziej skuteczne). stosowana w postaci 2-2. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil). W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe. Flukonazol. natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści.p. powtarzane co 3-4 tygodnie. aż do wyleczenia./ml. W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg.5%) zawiesiny lub maści.

wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej . LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. roztworach. 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. jednakże leczenie jest dłuższe. żelach. Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona. nakładany na paznokcie 1-2 x tyg. w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień. w zależności od masy ciała.rozległych zmian na skórze gładkiej. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: . 0. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy). u dzieci 125-375 mg.długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) . które przenikajądo płytek paznokciowych. Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. okres leczenia: 3-6 tygodni.5—4 miesiącach w skórze stóp. aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen). Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych. a po 1. niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców. Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex). Dawka dzienna wynosi 0. Lek stosuje się początkowo codziennie. Viosept.4. np. Acifungin.25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. 3 tygodniach w skórze gładkiej. Jest bardzo toksyczna. Flucytozyna. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. 5-Fluorocytozyna (Ancotil. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych. włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier. Jest wbudowywana do keratyny naskórka. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne. 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym. smarowanie 1 x dziennie.5 g odmiany mikrokrystalicznej. lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor. . ani w grzybicy paznokci.

amfoterycynę B i inne (p. takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun). W zakażeniach rozległych. szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody.grzybica stóp. Konieczne jest również odkażanie bielizny. . niezależnie od ich lokalizacji. str. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo. gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum. oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej . Leczenie łupieżu pstrego. Nowoczesne leki stosowane doustnie. lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych. że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy.Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: .pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu. zwłaszcza flukonazol. głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. Należy podkreślić. 89-91).

które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. tzw. wielkość 2-3. W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis).wszy ludzkie (Pediculus humanus). Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących.Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. odzieżową i łonową. Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . 93 . występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym.5 mm. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid. gnidy. dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio). Objawy i przebieg. W ciągu ok. co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. Wszawica dzieli się na: głowową. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej. Przytwierdza jaja. W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej. jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj. Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone.

WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. brzucha.po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa.Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych.5 mm). zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. a nawet brwi i rzęsy. Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. w wyniku hemolizy krwinek. phtiriasis) Etiopatogeneza. toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych. umiejscowione głównie na skórze brzucha. klatki piersiowej i ud. a nieraz bardzo drobnych. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa. Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. widocznych po wyrwaniu włosa. Objawy i przebieg. o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym. Objawy i przebieg. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów. znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). drobnych nadżerek i strupów. Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. dołów pachowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies). Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze. plamy błękitne (maculae coeruleae). pachwin. WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza. gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. W części przypadków stwierdza się tzw. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. Hodgkin i inne). Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . odbarwionych blizenek. Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne. gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej. głównie w okolicy grzbietu i karku. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza. niekiedy trudno dostrzegalnych. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). W miejscu ukłucia skóry przez wesz . odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m.5-2 mm). ud.

przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach. ŚWIERZB Scabies Definicja.kremie. cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi. a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. która zawiera 33% rtęci metalicznej. Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. Szampon może być również stosowany profilaktycznie. który zmywa się po 10 min aplikacji. szamponu lub proszku. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . żelu.od 3 dni do 3 tygodni. zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung. dawniej zwany Acarus scabiei. Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis).do włosów gnid. Epidemiologia. wielkości 0. przy czym schemat postępowania jest taki. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce. lub Ung. jak we wszawicy głowowej. Lindan) w postaci emulsji. Hydrargyri cinerei). a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia . LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej. We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. Z jaj tych wylęgają się larwy. Etiopatogeneza. a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję.30. We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach.4 mm. Zapłodniona samiczka. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie. Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy.

zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. kotów i gołębi . toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. tj. nasilający się w porze nocnej. (scabies) . długości od kilku do kilkunastu milimetrów. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod. 44. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu.zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. W typowej lokalizacji. nadgarstki. 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . Ryc. a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. 45). psów. zgięcia i fałdy skórne. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe. Objawy i przebieg.ryc. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii). korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka. Świerzb drapania. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc. 44. Cechą charakterystyczną jest świąd.drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. np. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. można stwierdzić nory świerzbowcowe. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne.poza skórą. brodawek sutkowych u kobiet. powstałe w wyniku 96 . uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne. z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu.od krów. pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców). tułów (zwłaszcza okolice pępka.

Leczenie wszawicy. Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców. 45.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym). Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych. którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. 95). a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. Leczenie.typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy. 4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia. 2. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków.Ryc. który stosuje się dwukrotnie 97 . U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach. Świerzb (scabies) . Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni.p. Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: . a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę. Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem. Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin . w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy. str. Rozpoznanie różnicowe: 1. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne.

. Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. Objawy uboczne są nieznaczne. Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. Profilaktyka.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) . powoduje ok. a jeśli zmiany nie ustępują. Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji. tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne.. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni.przez kilka-kilkanaście dni. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. 75% uleczeń. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. ale powinny być wyprane i wyprasowane.

99 . ze skłonnością do nawrotów.typ 2 (HSV 2). opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. 5) pryszczyca (foot and mouth disease). Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. tułowiu i kończynach. jak i nie związanym z AIDS.typ 1 (HSV 1). 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata). 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja. wargach. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry. twarzy. ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka . powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej. należące do grupy opryszczek (herpes).Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). Są to zmiany drobnopęcherzykowe. a znacznie rzadziej na narządach płciowych .typ 8 (HSV 8). z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: . powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków. należące do grupy ospy. półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella). Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. powodującym zespół AIDS. 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata). Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV.

mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym. w ten sposób można było wykazać HSV 8. a objawy są różnorodne (sepsis. Zmiany nawrotowe. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków. Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. 4) hodowli. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. eczema herpeticum). stomatitis aphtosa. przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. w których wirus tworzy tzw.Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. Opryszczka zwykła (herpes simplex). 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. plaques. jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. meningoencephalitis. Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). Przeciwciała pojawiają się. 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. 100 . a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. często wielojądrzastych). 46. Ryc.

niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. na palcach rąk. 46). 101 . Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. a niekiedy również w pęcherzycy (p. niżej). W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. 4) skłonności do nawrotów. 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. zazwyczaj w tych samych miejscach. następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. zmiany te są bolesne i uporczywe. 226). 3) szybkim przebiegu. rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe. Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. 2. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. aerozole z antybiotykami. 5. Leczenie. 4. oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. małżowinach usznych). Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych.5% penciklowir. Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). wielkości kilku milimetrów. a u kobiet warg sromowych. Viosept itd. Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością. Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu. usadowione na podstawie rumieniowej. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). 130). Niekiedy może być również zajęta rogówka. str. niewystępowaniem objawów podmiotowych. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach. W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. 3. że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica). Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p. wykazujące tendencję do grupowania się. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych. np. niekiedy zajęte są pośladki. drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. str.Objawy i przebieg. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna).). Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna .

Choroba rozpoczyna się nagle. zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. Objawy i przebieg. U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują. może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. częściej u dzieci. Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej. Czynnikiem etiologicznym są wirusy. B12 w zastrzykach 0. przebieg może być ciężki i z gorączką.0 g dziennie w okresie zmian czynnych.0 mg 3 x tyg. ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy. ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru . uporczywych. walaciklowiru oraz famiciklowiru. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja. gorączkowego przebiegu. zwłaszcza u dzieci. dawkowanie: 6. Etiopatogeneza. Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna.5-1. niezależnie od lokalizacji. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych. 102 . W zmianach często nawracających.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. wit. co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza. Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie. 2) ostrego. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych. stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). Częściej zakażenie to występuje u dzieci. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. B1 . Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex). które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru.50 mg/d domięśniowo. Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się.penciklowiru. cechujące się gwałtownym przebiegiem. 47). Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit.

Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych. 47. wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C. 103 . który wywołuje ospę wietrzną (varicella). które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie. Schorzenie występuje u osób.Ryc. Jest to ten sam wirus. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. Etiopatogeneza. Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). z nasilonymi objawami bólowymi. Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p. które dołączają się z reguły). PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. wyżej). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych. antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). Leczenie. Eruptio varicelliformis Kaposi. niekiedy nerwy układu obwodowego. Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych.

jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. a mogą mieć również charakter nawrotowy. cechująca się tym. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). 104 . Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność. Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus).Ryc. głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów. a przebieg jest zazwyczaj ciężki. Objawy i przebieg. 48. 48). okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . tj. Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie. Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej. zwłaszcza górna jej część. Półpasiec (zoster) . Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach. Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu. 3) oczna (zoster ophthalmicus). U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych.w przypadkach o ciężkim przebiegu. W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus). nawet po wielu latach od zachorowania. które klinicznie przypominają ospę wietrzną. Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami. Zmiany bardzo często występują na tułowiu. Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny.

2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. W przypadku ciężkich neuralgii. Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. bądź podawany doustnie (p. po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. W związku z tym. porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. 51). niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd .4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s. że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. disseminatus). porażenie nerwów okoruchowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. str.w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). 105 . 3. W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. Oxycort). bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. 102) . Viosept. B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. zwłaszcza u starszych osób. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. lek powinien być stosowany we wlewach (p. Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). w ciągu 7 dni. Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. str. 2. 102). Jest to ostra choroba zakaźna. 3) towarzyszących nerwobólów. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja. głównie wit. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. zlewnym rumienieni. cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym. Pimafucin). zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. dniu choroby). powikłanych i uogólnionych. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). gorączkowym przebiegiem. Opryszczka (herpes simplex) . przewlekłe bóle neuralgiczne. która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. W celu zapobieżenia neuralgii.substancję P. głównie wieku dziecięcego. past lub kremów odkażających (np. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom.str. stosowany bądź we wlewach dożylnych. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. 99. bardziej nasilonym. W zmianach bardzo rozległych. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). Leczenie. str.

Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. często w przebiegu nowotworów złośliwych. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy. który wywołuje zoster (p. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. 106 . Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. rzadziej do 14 dni. nie powodują objawów ogólnych. Melkerknoten Definicja. Zmiany są niebolesne. Rozpoznanie różnicowe: 1. po czym mogą pozostawać blizenki. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. Wykwity są najczęściej pojedyncze. Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Okres wylęgania wynosi ok. wielkości 1-2 cm. typu twardych kopulastych guzków.Etiopatogeneza. po czym guzki ustępują samoistnie. wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. zagłębione w części środkowej. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. sinoczerwone. a choroba trwa 2-4 tygodnie. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. Objawy i przebieg. 14 dni. w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. ten sam. Objawy i przebieg. występuje u osób z załamaną odpornością. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. Okres wylęgania wynosi 4-7. że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem. skóra owłosiona głowy. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia). Zakaźność jest bardzo znaczna. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. zagłębione w części środkowej. Po kilku dniach tworzy się strup. zwłaszcza u dzieci. 105). Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. Leczenie. str. oraz towarzyszy mu bolesność. 103). zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). W ciężkich przypadkach. Etiopatogeneza. zwłaszcza u dorosłych. niekiedy ciężki. str.

NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja. wyraźniejszym w większych wykwitach. a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. Są to zapalne guzki. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. Są to twarde. Ustępują samoistnie po kilku tygodniach. 49. półprzezroczyste guzki. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II). Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. Ecthyma contagiosum. Leczenie jest zbędne. jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami. 2. 2) umiejscowienia na rękach. 107 . nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. która powoduje endemie u owiec.liczne drobne guzki. Wykwity są zwykle pojedyncze.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść. Etiopatogeneza. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. wypełnione treścią ropną. barwy masy perłowej. Ryc. z zagłębieniem w części środkowej. Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. z wgłębieniem w części środkowej. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). Rozpoznanie różnicowe: 1. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. jakby przeświecające. że zakażenie pochodzi od owiec. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami.

półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk. które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. twardych. twarzy i okolice narządów płciowych. 2. Zmiany mogą ustępować samoistnie. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. brodawki weneryczne. barwy woskowobiałej. Rozpoznanie różnicowe: 1. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe . Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. nawet na błonach śluzowych. zawartością (masy łojowo-rogowej). niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. Czas trwania jest kilkumiesięczny.„mosaic warts"). Objawy i przebieg. niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej. Wykwity są na ogół liczne. ale guzki mogą występować wszędzie. nie pozostawiają blizn. Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami. Leczenie: łyżeczkowanie.HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). 3. rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). 108 . 3) zakaźności i samozaszczepień. Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. zwłaszcza z objawami atopii. kształtu kopulastego lub okrągłego. wyciskanie mechaniczne treści. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa). Verrucae genitales). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. brodawki płaskie (verrucae planae). 49).Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. oraz osoby z obniżoną odpornością. Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm. perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. 2) kaszkowatej. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej. Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma). Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe.

Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. 18. Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2. 387). a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. z tendencją do samoistnego ustępowania. która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. str.Etiopatogeneza. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. vacuolating virus). Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. jedne wywołują nowotwory skóry. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna.nowotwory błon śluzowych. a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej. Typy HPV. np. nie powodujące objawów podmiotowych. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. Etiopatogeneza. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR. że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. Okazało się jednak. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. 384. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. nierównej powierzchni. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne. inne . Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. tj. należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. 31 i 33). Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. 109 . między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57). Są to grudki o hiperkeratotycznej. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. polyoma. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja.

Ryc. 51). niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. szorstkiej powierzchni. Przebieg jest przewlekły. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne.Objawy i przebieg.et subunguales). o wyniosłej. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk. wały paznokciowe. Ryc. 110 . wielomiesięczny lub nawet wieloletni.et subunguales) (ryc. Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. Brodawki mogą być pojedyncze. Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri. ale najczęściej są mnogie. 50. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). usadowiona w skórze nie zmienionej. że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata. Objawy podmiotowe na ogół nie występują. 50). barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc. 51.

Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne. 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców. zwłaszcza TNFa oraz interferonów a. 10% DMSO i 0. 111 . Kwas salicylowy działa keratolitycznie. Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą. 3.5% 5-fluorouracyl). Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. bolesne. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. jest to pojedyncza. stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara). „mosaic warts"). może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody. Brodawki mogą ustępować samoistnie. Etiopatogeneza. kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie.nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . DMSO powoduje zwiększoną penetrację. głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). ogniska są pojedyncze lub nieliczne. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja. y. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża.5-1. co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów). 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa. łyżeczkowanie. ß. zlewne (brodawki mozaikowe. głęboko drążąca zmiana. 2. który . Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0. elektrokoagulacja. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się. Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń.0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe). Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. często obwodowym wałem.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa. 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów.

które są powierzchowne. na ogół rozległe. 53. a podłoże jest silnie zaczerwienione. Objawy i przebieg. tj. często nawracają. Natomiast brodawki mozaikowe. Ryc. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. reinfekcje należą do rzadkości. W związku z tym. częściowo zlewające się (ryc. tym samym. 52. Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność. Brodawki stóp (verrucae plantares. myrmecia). 52). Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 .Ryc. wnikają głęboko do skóry. Brodawki mozaikowe stóp. Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. 53) i zwykle długotrwałe. Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares).

bardziej gładką powierzchnią. Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. zwłaszcza okołopaznokciowe. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Grudki są gładkie. 27 i 28. chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. jakby nałożone na skórę. a gojenie długotrwałe. Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). płaskie. gładkie grudki. str. 4) badania histologicznego. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. Są to zazwyczaj liczne. 2) umiejscowieniu na stopach. zlewnym charakterem. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3. Przebieg jest rozmaicie długi. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. 3) badaniu histologicznym. rzadziej HPV 10. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. że zabiegi na stopach są bolesne. rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2. Leczenie brodawek zwykłych. niezależnie od ich lokalizacji. o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. 54). 3) bolesności. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. W związku z tym. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. Rozpoznanie różnicowe: 1. brakiem bolesności. które różnią się obecnością czopa rogowego. Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego.dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. 2. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. ale mogą występować również w innych okolicach. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. 111). Na ogół zmiany ustępują samoistnie. stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p.

3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk. które ma szczególne znaczenie ze względu na to. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni.1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne). o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. jednakże efekt cytopatyczny . Stosuje się 0. powierzchowny masaż płynnym azotem. a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję.jeśli jest stwierdzalny . oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi. środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką. EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. 54. że 114 . 5) częstszego występowania w młodym wieku.Ryc. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej. 4) braku objawów podmiotowych. 6) rozstrzyga obraz histologiczny. Leczenie.ma cechy HPV 3. bardzo charakterystyczny dla HPV 3. Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p. str. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. 27. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością. Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). 119). często układają się linijnie. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. częstym zajmowaniem błon śluzowych.05-0. świądem. tak jak brodawki płaskie). BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe. 28. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. niezapalnych. Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10.

rumieni lub przebarwień. Są to raki. Epidermodysplasia verruciformis . Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. anergii w stosunku do własnych wirusów. mające potencjalne właściwości onkogenne. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. 8 i 14. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc. zwykle w okolicach odsłoniętych. uogólniając się stopniowo. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. Zmiany występują w dzieciństwie. Prze- Ryc. Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. 55). Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. polegający na immunotolerancji. 56). bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów.zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. ale także u osób immunokompetentnych. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. z reguły nie dające przerzutów. z których najważniejsze są HPV 5. przypominające pityriasis versicolor. brunatnych i odbarwień. której istota jest dotychczas nie znana. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. że wirus ten jest ubikwitarny. tj. Etiopatogeneza. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. Objawy i przebieg. Należy przypuszczać. Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi. ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. tj. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. utrzymują się przez całe życie. 115 . gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry.zmiany typu plam różowych. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc. gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. 55. które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. najczęściej umiejscowionych na tułowiu.

116 . 3. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych. powodują jedynie przejściową poprawę.Ryc. 4) powstawania w części przypadków raków. niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. brunatnych i odbarwionych. 2. 56. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. Leczenie jest nieskuteczne. Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. Epidermodysplasia verruciformis . mniejszą rozległością zmian. Retinoidy. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. plam czerwonych. rozstrzyga badanie mikologiczne. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny. większą skłonnością do zlewania się zmian. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia.rak w obrębie czoła. Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. 2) występowania zmian w dzieciństwie. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych.

ale może być również związane z wirusem HPV 2. u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków. przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero. Powikłania: u mężczyzn . Etiopatogeneza. zwłaszcza u homoseksualistów. Condylomata acuminata Definicja. które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis).BRODAWKI PŁCIOWE. czyli niemożność naprowadzenia napletka. Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci.lub autoinokulacji. najczęściej w okolicy odbytu. a także ciąża oraz obniżenie odporności. które zlewając się tworzą kalafiorowate. 57). aż do carcinoma in situ włącznie. Są to przerosłe. zwężone u podstawy twory (ryc. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. zwłaszcza u ciężarnych po porodzie. Okres trwania jest rozmaicie długi. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Kłykciny kończyste (condylomata acuminata). te same. KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales.zgorzel i przebicie skóry napletka. 117 . np.wargi sromowe.stulejka (phimosis). Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . Objawy i przebieg. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. czyli nieodprowadzalność napletka. a w rzadkich przypadkach . 57. występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia). lub też innymi wirusami nieonkogennymi. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. i załupek (paraphimosis). wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. Raki szyjki macicy Ryc. W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie.

Leczenie: . zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian . który różni się nacieczoną podstawą.Ryc.zajmowaniem węzłów chłonnych. która jest znacznie mniej toksyczna.podofilotoksyna (preparat Condyline). cechujące się powolnym. 18. leczenie przepro118 . zwłaszcza u osób starszych. obecnością krętków. są związane w ok. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny. bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. nacieczoną. bardziej wygładzoną powierzchnią. 33 i in. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata). głównie HPV 16. 58). 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami. Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina. wieloletnim przebiegiem. 58. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). płaską podstawą. są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. należy jednak pamiętać. 31. nakładanym przez samego chorego bez zmywania. zniszczeniem tkanek. w okresie późniejszym . że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. stosuje się ją w 0. dodatnimi odczynami serologicznymi. które różnią się szeroką. skłonnością do rozpadu. mniej hiperkeratotyczną.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową.5% roztworze lub w kremie. pozostawiany na 1-2 godziny.

z tendencją do samoistnego ustępowania. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych . wirus związany również z rakami narządów płciowych. Bowenoid papulosis. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują. Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16. w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV.w zmianach rozległych .zamrażanie płynnym azotem .wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu.łyżeczkowanie . y. chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe. W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. ale o przebiegu łagodnym. ß. 59. Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16.lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a. BOWENOID PAPULOSIS Definicja. Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu . Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. głównie u osób młodych. wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena. bądź laseroterapia CO2.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2). Są to zmiany grudkowe. leczenie trwa 4-6 tygodni. Ryc. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. Etiopatogeneza. 119 .

Ryc. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych. Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn. Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . 60. występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. 119). zwłaszcza u mężczyzn. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet .płaskich lub nieco przerosłych. ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy. płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.duże. Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu.Objawy i przebieg. powinno być potwierdzone wirusologicznie.częściowa. że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom. rzadko w Europie. U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. 120 . Zmiany cofają się samoistnie. konserwatywna wulwektomia. 59). str. napletku i skórze prącia. Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym. Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. co jest związane z tym. Przebieg jest powolny. u kobiet . a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu.

Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. niewystępowaniem objawów ogólnych. Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. 2) kłykcin kończystych. foot and mouth disease Definicja. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. Objawy i przebieg. str. 2. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. Rozpoznanie różnicowe: 1. PRYSZCZYCA. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. Aphthous fever. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. policzków i języka (ryc. gorączkowym przebiegu. 60). ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. Objawy i przebieg. 2) szybkiego przebiegu. ślinotok. Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. głównie w jamie ustnej. w okresie rekonwalescencji. typu erythema multiforme. tj. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. zmiany ustępują samoistnie. Rokowanie jest dobre. Zakażenie dotyczy bydła. Duże. Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. 109). nie powodują objawów podmiotowych. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. niezapalne. nawrotowym przebiegiem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. 3 tygodniach. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. oraz niewystępowaniem pęcherzy. a także świń i owiec.Etiopatogeneza. Hand. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Etiopatogeneza. Przebieg jest przewlekły. różnią się jednak obrazem morfologicznym. głównie krów. zwłaszcza gorączki. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. może dojść do wybuchu epidemii. o ostrym. i na ogół wysoką gorączką. 121 . usadowiony na zapalnej podstawie. Okres wylęgania wynosi 2-4 dni. wieloletni.

ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia. Miejscowe: odkażające . Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn. pęcherzyki. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. nie mają tendencji do zlewania się. głównie u chłopców. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . z gorączką. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. Osutka ma charakter grudkowy. Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. żółtaczka na ogół nie wstępuje. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. są nieswędzące. zwłaszcza HBV (hepatitis B). monomorficzny. Objawy. umiejscawiają się na policzkach. Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni.10% boraks w glicerynie. Grudki są żywoczerwone. płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. okres trwania wynosi 2-8 tygodni. CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Zmiany są swędzące. Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków. Przebieg kilkudniowy. po czym zmiany samoistnie ustępują. jak po pobiciu. Przebieg jest łagodny. Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B.Leczenie. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B.

Pojawiły się zakażenia u dzieci. 13 mln. narkomani. makrofagi. w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet). albo produktywnej. komórki Langerhansa. a nawet komórki układu nerwowego. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. głównie u narkomanów. Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. na świecie stwierdzono ok. Do końca 1999 r. Do końca 2000 r. Etiopatogeneza. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. Szacowano. a tylko sporadycznie na innych kontynentach. oraz w części przypadków nowotwory. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. W zespole tym . liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000. Epidemiologia. 100 000 zachorowań. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich.titis B w surowicy. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. 123 . ale już w 1992 r. takich jak fibroblasty. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia. Epsteina-Barr i in. Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. osiągając 1 mln. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. w okresie wykrycia AIDS. zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). W latach osiemdziesiątych.mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego.obok zmian w narządach wewnętrznych. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4).in. że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych). głównie naczyniowe . głównie osoby chore na hemofilię. 60%). m. Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV. tj. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. układzie nerwowym i mięśniowym . Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4. zwaną HIV-2. a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. bakteryjnymi i wirusowymi. niesterylnymi strzykawkami. Ponad 500 chorych zmarło. Okazało się. 35 mln osób. lub przez przetaczanie zakażonej krwi. wg danych WHO zakażonych HIV było ok. Azji i obu Amerykach. związane z zakażeniami grzybiczymi.

Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego. Okres trwania: nawet do 10 lat. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta.ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej. Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym. stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . gorączka. Okres III . a po 14 latach . kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła.wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. zwłaszcza w krajach Afryki. 124 . Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. nawet ponad 10 lat. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. nawracający półpasiec. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%. Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . Okres trwania 1-2 tygodnie. gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. Objawy i przebieg. bądź w czasie porodu.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. Dla dzieci kryteria główne są takie same. przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe. po czym dochodzi do supresji immunologicznej. bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS.w 70% przypadków. jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych. nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. kandydoza. Okres II . Rozpoznanie. trwająca powyżej 1 miesiąca. świąd skóry. Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. Otitis. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I .

Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej. Okres trwania: do 5 lat. brak apetytu. bóle mięśniowe i kostne. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne. znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. W ok. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. z okresami remisji.zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne. Osutki mogą być uogólnione. bóle głowy. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). 2) nowotworowe i 3) inne. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne. W ok. 125 . 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV.Zakażenia bakteryjne. Przebieg jest przewlekły. Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu. Okres trwania: do 3 lat. narządów płciowych i skóry. Okres IV B . Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują . Liczba CD4: 500-100/mm3. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. Liczba CD4: 50-0/mm3. bakteryjnymi i grzybiczymi. W obrębie błon śluzowych jamy ustnej.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami . rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian.nadmierne pocenie się. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. Liczba CD4: 200-50/mm3. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. 18 i inne.późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. Okres IV A . Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. głównie na bocznych powierzchniach języka.

Ryc. w obrębie twarzy. 61. B. 126 . A. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. C. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne. częściowo ulegające rozpadowi. Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu.

a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów. jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p. przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS.i biseksualnych. zwłaszcza w środkowej części twarzy. B. eosinophilic folliculitis. 5) troficzne zmiany paznokciowe. Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu. przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe. a tylko u 1% chorych na hemofilię. Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach. Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. C). 61 A. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). będące objawem wyniszczenia. marinum). 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. zwłaszcza złośliwe chłoniaki. Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis). wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry. 3) łuszczyca . charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych. Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. w tym atypowymi (Mycobacterium avium. grudkowym. niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome). guzkowym i krwotocznym (ryc. tj. niżej).herpers simplex typu 8. w których autoantygenem są składniki łoju.pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. 127 .Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo). zależne od zakażenia Pityrosporum. wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor. W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV.

Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. głównie białka p24. Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów. które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. należą osoby. hamuje rozmnażanie wirusa. Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. Okres przeżycia chorych trudno jest określić. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. w której powiela się DNA prowirusa. opartych na antygenach rekombinantowych. oprócz homoseksualistów. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. Do grupy szczególnego ryzyka. tj. jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy.. zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia. spermą. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. które wykrywają zarówno białka HIV-1. płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych. Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. krwią. którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń.Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III). wydzieliną z pochwy.

przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol. Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina. Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość. Istotne jest usuwanie zakażeń. . częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe.ketokonazol. ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie. hypertriglyceridaemia i in. Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. np.wego. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego. poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. a przy grzybicach . jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia). Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności. pancreatitis. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę. wykazuje pewne korzystne działanie. znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej. jednak jest bardzo toksyczna. Interferon a.). Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego.aciklowir. przedłuża życie chorych.

zwłaszcza paciorkowcowe. Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. Są to obrzękowe. same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. 130 . Coxsackie. salicylany i inne. 3) Mycoplasma. 4) leki. Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych. odmiana idiopatyczna). dobrze odgraniczone od otoczenia.Rozdział 8 RUMIENIOWE. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych.toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis. Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń. czyli toxic epidermal necrolysis Lyell . z których najważniejsze są: sulfonamidy. W ok. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym. barbiturany. głównie zakażenia płuc. Odgrywają rolę rozmaite czynniki. Etiopatogeneza. 2) zakażenia bakteryjne. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli.. zazwyczaj w ciężkich postaciach. np. niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni.TEN). z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. sinoczerwone rumienie. enterowirusami i in. najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw. zęby).

243). Leczenie herpes). 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów. 2. 62). Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . str. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p. Początek jest zazwyczaj nagły. towarzyszącym świądem. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. Leczenie. 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. 131 . Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo. krótkotrwałością pojedynczych wykwitów. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. mogą jednak nawracać. zespół Stevensa- Ryc. Okres trwania jest kilkutygodniowy.Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . Rozpoznanie różnicowe: 1. 62.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . Zmiany są symetryczne. Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem.rumieniowo-obrzękowe wykwity. o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. Ustępują bez pozostawienia śladu. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe.erythema multiforme haemorrhagicum). Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. niesymetrycznym rozmieszczeniem.

W przypadku zmian polekowych należy ustalić. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych. krwotoczne strupy (ryc. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. Początek choroby jest gwałtowny. rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne.zwłaszcza na wargach w nawarstwione. a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. w związku z czym przeważają nadżerki. przysychające . str. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. hydrokortyzonowe).varietas major Definicja. pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. w której zmiany rumieniowe. 2) zajmowania głównie błon śluzowych. Oxycort i inne). podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . jaki lek spowodował zmiany. Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń. ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort. towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe. występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. Rozpoznanie różnicowe: 1. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). leki przeciwhistaminowe. 230). str. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe.p. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . 132 . bez objawów ogólnych. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . 3) gorączkowego. Okres trwania wynosi 3-6 tygodni.-Johnsona). w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. głównie wirusem herpes simplex. Etiopatogeneza.w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym). Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów. ostrego przebiegu. 63). a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. niekiedy oczu i nosa. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. 242.

2. Zespół Stevensa-Johnsona . W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p. Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów. że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. 101). zarówno varietas minor.kilkanaście dni. inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d.). Pimafucort. 63. ale nie dłużej niż kilka .Ryc. jak i varietas major. Leczenie. Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek). duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła). Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin. że są one przeciwwskazane. Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń. Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 . płukanie środkami odkażającymi. witamina C i in. 64). Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. antihistaminica. Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają.typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. str. związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. na skórze .

rozstrzygają badania immunopatologiczne. 2) nagłego początku. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi. 134 . spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. zakaźnym charakterem. spojówek i rogówki. Początek jest nagły. śródnaskórkowy pęcherz . 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem. nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. 2. Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) .spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc. podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza. aż do ich odstawienia po ok. narządów płciowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. Występuje wysoka gorączka. Większość autorów uważa. Leczenie. która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka. który różni się występowaniem głównie u noworodków. niegorączkowym przebiegiem. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych.Ryc. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. jak w oparzeniach drugiego stopnia. dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. tj.w SSSS. Podstawowe postępowanie jest takie. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G. Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. 64. niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych. mniej gwałtownym. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. na błonach śluzowych jamy ustnej. Dawki steroidów następnie obniża się. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. 2 tygodniach. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych.

gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów. Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. Rozpoznanie jest trudne. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc.ANCA). przy czym wydaje się. cechująca się zmianami w obrębie skóry. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. Śmiertelność nie przekracza 2%. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów. Etiopatogeneza jest nieznana. zależy od objawów układowych. głównie szyjne. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. 135 . błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. Zmiany skórne są różne. TEN. Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym.. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. ulegają powiększeniu. osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. że główną rolę odgrywają superantygeny. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni. nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego. układu nerwowego i inne. Jest to ostra choroba wieku dziecięcego. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. czyli charakterystyczny efekt superantygenów. następnie stopniowo zmniejszanej. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. Objawy i przebieg.CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. bądź dziecięce choroby zakaźne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian.. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja. płuc. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Węzły chłonne. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku.

lub wielomiesięczny. którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. Etiopatogeneza. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. 3. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. fenacetyna. Przypuszcza się. 65. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom. 65). 136 . Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. Okres trwania jest kilku. 2) pojedynczych wykwitów. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). kwas acetylosalicylowy (Aspirin). Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. 2. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym.Ryc. najczęściej: barbiturany. 4) wywiadu co do zażywania leków. Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. nie wiążą zmian z lekiem. sulfonamidy i inne.dobrze odgraniczone przebarwienie. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki. Umiejscowienie jest rozmaite. rzadziej liczne (ryc. aminofenazon (Piramidon). Ogniska są pojedyncze. 3) braku objawów podmiotowych. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji. który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. Objawy i przebieg. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. leżą w poziomie skóry. Rumień trwały (erythema fixum) . a ci chorzy. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany.

Są to ostrozapalne. bolesne guzy. 66). Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc. Czynnikami etiologicznymi mogą być: . Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników. Etiopatogeneza . Objawy i przebieg. erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum). Rumień guzowaty (erythema nodosum).zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy. 137 .RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in. ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe. gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). o średnicy kilku centymetrów. umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. 66. salicylany. szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków . nie ulegające rozpadowi. później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów.leki: najczęściej sulfonamidy. ustępujące bez pozostawienia blizn. .toksoplazmoza . prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. Ryc.jest niejednolita. Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa. Są zazwyczaj mnogie. Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone.

Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. nawrotowym przebiegiem. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. pirośluzan mometazonu (Elocom). Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1. 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. nagłym. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem.3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie.Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. głównie w przypadkach wywołanych lekami. 4. odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza. 138 . Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor). 3. 2) umiejscowienia na podudziach. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 . maść ichtiolową 5-10%. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. 69. niekiedy bywają nawroty. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). maść metanabolową. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). maślan hydrokortyzonu (Locoid). nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane.p. str. 3) bolesności w ostrym okresie choroby. stosowane w ciągu 5-7 dni. obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych. a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . 2. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi.stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. Leczenie. skłonnością do rozpadu. zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). oraz IL-8. Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. Ogólne: zależy od czynników przyczynowych . często gorączkowym początkiem. najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. metindolową. Rumień stwardniały (erythema induratum) . Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii.leczenie przeciwgruźlicze. głównie po stronie prostowników. zlewnym stanem zapalnym. jak w granulomatosis Wegeneri. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. na ogół bardziej ostrym. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja.

Ryc. Zmiany są umiejscowione na tułowiu. Objawy i przebieg.utrzymują się w ciągu kilku tygodni. Często występują objawy ogólne. Zdarzają się nawroty. 67. jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. Na obwodzie ognisk rumieniowych. intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji).bez leczenia . Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. głównie białaczki szpikowej i chłoniaków. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. o intensywnie czerwonym zabarwieniu. mialgia i iridocyclitis. Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. na ogół .żywoczerwone. Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) . takie jak artralgia. 67). 139 . Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie. rzadziej wykwity krostkowe (ryc. mogą tworzyć się pęcherzyki. Zmiany mogą ustępować samoistnie. rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych. Zarówno w skórze.

1 cm na dobę. gruczołu piersiowego. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. a także jelit. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny. układają się w koliste figury. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. ok. przypominające słoje drzewa (ryc. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 68). Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne.ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja.. że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. Erythema gyratum repens — charakterystyczne. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. jest częstsze u mężczyzn. obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie. W ok. koncentrycznie układające się zmiany. najczęściej płuc. rozstrzyga badanie mikologiczne. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma). złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko. Etiopatogeneza nie jest znana. Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż. 68. Tinea imbricata .rzadka postać grzybicy . zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp. 140 . Jest to rzadki. Objawy i przebieg. nawet po wieloletniej obserwacji. przypominające słoje drewna. Ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1. przełyku i innym.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. 2. Rozpoznanie.

o powierzchni lekko złuszczającej się. Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . Schorzenie jest niezakaźne. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. blaszka macierzysta. zwłaszcza na obwodzie (ryc. Plama.ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja. Początkowo pojawia się tzw. Etiopatogeneza. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie. 69). tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. rozsiane zmiany na tułowiu. powiększając się odśrodkowo. 69. 141 . osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary.bardzo rozległe. na prawym udzie duża blaszka macierzysta. dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. Ryc. Objawy i przebieg. Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób.

GVHR).Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . bądź w wiele lat 142 . 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. 2. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. wirusem hepatitis B. często również błon śluzowych.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. pirośluzan mometazonu (Elocom). a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem. Leczenie jest na ogół zbędne. maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne. Objawy podmiotowe są minimalne. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem. Zarówno w skórze. W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem. z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . ewentualnie 0. Etiopatogeneza jest nieznana. 3. zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. Zmiany ustępują samoistnie. 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. np. Stan ogólny jest dobry. niekiedy występuje niewielki świąd. np. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem. ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV. Rozpoznanie różnicowe: 1. jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi.CAH). 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. Jest to przewlekła choroba skóry. Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami.05% propionian flutikazonu (Cutivate). 0.

typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka. Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). 70.liczne grudki na tułowiu. miejscami zlewające się. Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) . 71. że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. później. miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera).Ryc. 143 . Liszaj płaski (lichen planus) . Ryc.

trankwilizery i inne. środki przeciwmalaryczne. głównie sole złota. nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów.charakterystyczne. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. 70 i 71). 72. neuroleptyczne. W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych.Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. rozległe. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe. jednakże nie pozostawiają blizn. Ryc. Objawy i przebieg. 144 . Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). Ryc. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). 73. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc. czerwonawe lub sinofiołkowe. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione.

drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. 73).są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem. 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu. ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus. 3) na ogół typowego umiejscowienia. jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. 145 . ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. niekiedy znaczny. występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja. 72).Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych. u kobiet są znacznie rzadsze. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1).są one charakterystyczne. niewystępowaniem świądu.najczęściej układ zmian jest obrączkowaty. Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn.najczęściej zajmuje podudzia. głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a). 4) pęcherzowa . spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. rzadziej na czerwieni warg (ryc. przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. 5) świądu. Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD. są to podłużne pobruzdowania. które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi.w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej. pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw. Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny. w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty. LP pemphigoides . s. Świąd jest rozmaicie nasilony. 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . typową lokalizacją. Główne odmiany: 1) przerosła. na języku. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej). czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus. zawierających immunoglobuliny i dopełniacz . Jest to linijne. 6) przewlekłego przebiegu. 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). verrucosus) .LPP) . Rozpoznanie różnicowe: 1.

Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych). Rozstrzygają badania immunologiczne. w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar). 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . łącznie z małymi dawkami steroidów. 146 . podobnie jak w pemfigoidzie. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie). Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. Pimafucort.p. Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. str. np. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna. najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów. 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). Nie ma leczenia przyczynowego.2. Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji. Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni.) oraz cimetydyny. niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień.p. 85. PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. niżej. niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci. Leczenie.5-25 mg jeden raz w tygodniu. W ciężkich. Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris). 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi. 3.05-0. 4) aftami (aphtosis).1%). betametazonu lub flumetazonu (Lorinden). o wybitnie przewlekłym przebiegu. brakiem świądu (poza okresem regresji). Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami.3-0.PNP). zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi.5 mg/kg mc. Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0. Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata). które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu. Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. niewystępowaniem świądu. 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy. Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia). takrolimus) znajdą tu zastosowanie. W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0.

są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. 75. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy . która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 . Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53. 74). CUS (chronic ulcerative stomatitis) . zazwyczaj powyżej 10 000. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc.Ryc. zbliżona.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej. ale nie identyczna z proteiną p63. 74. Ryc. widoczne spełzanie nabłonka. niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2.nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Etiopatogeneza jest nieznana. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej.

Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. Są to szarawobrunatne plamy. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. Bolesność może być znaczna. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. 3) badania immunopatologicznego.liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. języka. w 5-dniowych kursach leczniczych. W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. 2) bardzo przewlekłego przebiegu. z 5-dniowymi przerwami. 2. Utrzymują się w ciągu wielu lat. Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. Rozpoznanie różnicowe: 1. Objawy i przebieg. co wskazywałoby na odczyn toksyczny.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Leczenie. ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. 76). Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. Etiopatogeneza jest nieznana. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . które jest rozstrzygające. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. 75). który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. Objawy i przebieg. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. Nie powodują świądu. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). z okresami zwolnień i nawrotów. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej. np. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. 148 . 3. Stan ogólny chorych jest dobry. występujące głównie na tułowiu i kończynach. Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. dziąseł i podniebienia (ryc. zawierających azotany nawozów sztucznych.

jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim. rozsiane. Ashy dermatosis .Ryc. plamiste przebarwienia na tułowiu. Leczenie.szarobrunatne. . 76. Nie ma skutecznego leczenia. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. co jest stosunkowo rzadkie.

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

dotycząca tkanki podskórnej. C5. Mediatorem nie jest histamina. pomocne może być badanie immunopatologiczne. niedoborom dopełniacza. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. niekiedy objawy brzuszne. Etiopatogeneza.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki. np. substancjami wziewnymi. pszczoły) itd. hepatitis B. Objawy i przebieg. wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń. tj. Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) . indometacyny). OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. pokarmami. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. salicylany.. rzadziej zmiany nerkowe.wywołany lekami. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. Etiopatogeneza. głównie SLE.URTICARIA VASCULITIS Definicja. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. C3. Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne. Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. Objawy i przebieg. Angioedema Definicja. 159 . Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd. C4. ukąszeniem owada (np. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. lub niealergiczny. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu. a w szczególnie ciężkich przypadkach . Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. Towarzyszą rozmaitym kolagenozom.

biegunki. W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). Etiopatogeneza. krtani i gardła. zwłaszcza części odsiebne. a także narządy płciowe (ryc. plazminy i czynnika Hageman160 . Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego. wymioty itd. 79.jak pokrzywki przewlekłej. Leczenie . Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. oraz kończyny. kalikreiny. Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza. Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja.Ryc. policzków i wargi górnej (oedema Quincke). Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. który jest również inhibitorem kinin. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. Należy poszukiwać czynników przyczynowych. 79). 3) nawrotowym przebiegu. głównie wargi. 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. 5) niewystępowaniu świądu.

Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. usunięcie zęba). Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. substancje chemiczne i inne. ale często również błon śluzowych nosa. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1.na. w przypadku ostrego ataku. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1.. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). również rozdz. Szczególne znaczenie ma wykazanie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych. Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p. eczema chronicum). Contact eczema Definicja. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. okolice narządów płciowych. Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. ręce. Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. 18). Leczenie. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. Objawy i przebieg. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. WYPRYSK KONTAKTOWY. z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). które wytwarzają 161 . Świąd jest tylko nieznaczny. Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1). Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina. str. Skóra jako organ immunologiczny. Etiopatogeneza. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. Obrzęk dotyczy skóry. gardła. krtani i przewodu pokarmowego. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. stopy.

Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T. Po ponownym kontakcie z alergenem. Th1 . co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji. wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. HLA DR . Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2). 162 . indukcyjnej. Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. IL-5 i IL-10. Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI). tab. Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek.antygen MHC II klasy na powierzchni APC. APC . które syntetyzują IL-4. 4). Typ Th1 reakcji immunologicznej. w 5-7 dni po uczuleniu. CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC).komórka Langerhansa prezentująca antygen. oraz Th2 (T helper 2).limfocyt T helper 1. IL-2 i IFNy. W pierwszej fazie. B7 . dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej).Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI.cząstka adhezyjna na APC.

farby wodne. proszki do prania. które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne.skóra. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne. Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych. oleje (w warunkach przemysłowych cement. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach. stanowiąc pierwszą obronę ustroju. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. ograniczające działanie czynników zewnętrznych.) 163 . Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. barwniki do materiałów. występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. Spongioza (obrzęk śród. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. w zależności od nasilenia zmian zapalnych. ustępują bez pozostawienia śladu. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia.i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych. 97% całej puli komórek zapalnych.in. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry. Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną. 81) . Badania doświadczalne wykazały. na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. zapałki. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC .dendritic epidermal T cells). np. Keratynocyty. 80). beton. zwykle towarzyszy im świąd. nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. które stanowią ok. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa. str. 191). Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach.Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego. popiół. oleje przemysłowe i in. stosując naświetlanie promieniami UVB.chrom (ryc. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . Objawy i przebieg. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej. które stwierdza się w naskórku. Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk.

81. guziki. Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. podwiązki. 82 i 83) . gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami. klamki. Ryc.Ryc.uczulenie na chrom. suwaki. która jest częstsza u mężczyzn).nikiel i kobalt (ryc. charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 . częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom.ozdoby. Contact dermatitis . armatura łazienek i kuchni. . Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką. 80.

86) . również str. futra.tworzywa sztuczne (ryc. Należy podkreślić. ubranie.guma (ryc.terpentyna . W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się. kosmetyki. 170) . powodując niekiedy nawet objawy ogólne. Contact dermatitis . potniki. niektóre szampony i kosmetyki . 85) .formalina . 165 .ubrania. 82. ubrania. 83. kable (p.uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami.kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc. Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. że i one mogą być czynnikiem alergizującym. 84) . Ryc. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami.barwniki (ryc. .farby do włosów i rzęs. rękawice.obuwie.Ryc. głównie parafenylodiamina . 87).

84. 166 . 86. Ryc. Ryc. Contact dermatitis .Ryc. Zmiany w miejscu przylegania ramiączka. Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę. 85.uczulenie na gumę. Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe). przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze).

Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. aerozole używane w gospodarstwie domowym. wody po goleniu. zwłaszcza barwniki. perfumy. mydło do golenia. środki przeciw poceniu się. 170). Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. perfumy. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. wody kwiatowe potniki. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. barwniki ubrań. wody kwiatowe. protezy krople do nosa.Ryc. lakiery do paznokci. futra. wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. dezodoranty. aerozole. środki czyszczące. depilatory. pasty do zębów. oprawki do okularów szminki. leki stosowane miejscowo kosmetyki. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . ozdoby. szaliki. str. chustki na szyję. 87.

Dermovate). Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak). str. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). Rozpoznanie różnicowe: 1. 0. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. suwaki. ozdoby (metale). szminki itp. przykrytej folią. Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica. np. guziki i inne) barwniki. aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. Stan zapalny jest rozmaicie nasilony. contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów. Lorinden. nikiel i inne metale. Leczenie: . 51-53). 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu. str.silniejsze kortykosteroidy (Laticort. W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. skóra (chrom). sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom).1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem).05% propionian flutikazonu (Cutivate). środki dezynfekujące guma. formalina. Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . np. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. tab. mydła. w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus). 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. Diprosan. obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. w stadium lichenizacji . guma. 0. ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T. płyny dezynfekujące. Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. Podstawą rozpoznania są próby płatkowe. 4). sztuczne włókna i farby (skarpety. następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. pończochy). Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg.miejscowe: w okresie wysiękowym . Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p.Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki.okłady. składniki gumy. Lorinden T). ozdoby. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p. guma. kosmetyki. 200). 2.

co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc. Mechanizm powstawania zmian polega na tym. Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. roztwory zasad i kwasów. Objawy i przebieg. Calcium. głównie IL-1 i TNFa. Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. 4. ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym. Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p. 184). Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. a różnice przedstawia tab.być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). również Leczenie atopowego zapalenia skóry . detergenty. które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. zależnej od komórek pamięci immunologicznej. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . 169 .str. że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny. 88). Etiopatogeneza. jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH.ogólne: głównie antihistaminica. chociaż mniej nasilona.

bądź wyprysk niealergiczny.związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo. kobalt . ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic.metale: chrom. wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie. Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny. Objawy i przebieg. głównym alergenem jest utwardzacz . W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych. wywołany jednym lub licznymi alergenami. nikiel. 88. obydwa związane są z czynnikami.Ryc. 170 . antyutleniacze . Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: . ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych. z którymi chory styka się w pracy zawodowej. Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego.składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory).jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona.epoksydy . Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego. Zmiany mają charakter przewlekły. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja. Skóra jest zgrubiała.

okrągłe. Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). rzadziej występuje jako jedyne. głównie pracowników przemysłu gumowego. Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). fryzjerzy (farby). jest rzadka w innych grupach zawodowych. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. Epoksydy. zwane „ptasimi oczkami". murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej. ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów. kasjerów (kontakt z bilonem). Nikiel. Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). elektrotechnicznym i budowy maszyn. elektryków. Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement). Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Składniki gumy. tj. przy produkcji laminatów. dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy.z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. w przemyśle lakierniczym. zapałczanym oraz wielu innych. sprzątaczek (detergenty). Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. które łatwo przenikają do skóry. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą).Chrom. Kobalt. 171 . utrzymywanie się objawów . Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. jakby wysztancowane owrzodzenia. elektronicy. garbarze i włókniarze. W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. o słabych właściwościach alergizujących. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). monterzy. natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają. Może występować u metalowców. a także u tych osób.

Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie. Związki paragrupy. że wyprysk może cofać się powoli. zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących. s. w których uczula jeden z produktów pośrednich. microbicum) . w przypadkach.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. s. na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe.Trudno jest ustalić. którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy). wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych. INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: .wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) . zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian. 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić.wyprysk podudzia (eczema cruris). jak i pozazawodowych. a nie produkt końcowy użyty do próby. krawców (farby). m. fryzjerów (farby).metol i inne). nie tylko typu wyprysku. że powodują one rozmaite odczyny skórne.wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. a także to. że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. Należy jednak pamiętać. niektórymi antybiotykami i in.in. lub nieswoiście ujemne. chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie.wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych).okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne . Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie . stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej. aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. dermatitis seborrhoica) . 172 . Są to związki bardzo rozpowszechnione. udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak.

początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne).5-2. W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi). Objawy i przebieg. co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi. są najczęściej wielkości 0. W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. Ryc.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku. Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". kończynach dolnych i grzbietach rąk. Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . Etiopatogeneza. nierzadko symetryczne. Jest to odmiana wyprysku. Na ogół towarzyszy im świąd. WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja. Związek z atopią nie został udowodniony.liczne ogniska na kończynach. 89. który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany. Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. u tego chorego . a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy.0 cm. Umiejscowienie jest rozmaite. głównie na tułowiu (ryc. w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 89). 173 . Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami.

WYPRYSK ŁOJOTOKOWY. 168). Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem.różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. 2. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum. okolicach zausznych i na szyi. Leczenie rosacea . Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne. Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) . Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy. Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole.rozstrzyga badanie mikologiczne.Rozpoznanie różnicowe: 1. str. Ryc. 433). bez świądu.str. 90. Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. Łupież różowy (pityriasis rosea) . Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica). Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego.w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . w okolicach łoj otokowych i drażnionych. Leczenie. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących. jak w innych odmianach wyprysku (p. 3. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów. . Dermatitis seborrhoica Definicja. w fałdach nosowo-policzkowych.

Ogniska są rumieniowe. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. twarz. nawroty są częstsze jesienią i zimą. na ogół wyraźnie odgraniczone. nie daje przerzedzenia włosów. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. 3. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. fałdy nosowo-policzkowe). W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. Objawy i przebieg. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. rozstrzyga badanie mikologiczne. brwi. w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. 90). fałdy skórne i zgięcia stawowe. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. Objawy i przebieg. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy. Świąd jest stosunkowo niewielki. występują zmiany we włosach. Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. głównie w linii środkowej (czoło. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. wysiękowe i złuszczające. jeśli zajmuje skórę głowy. która może wykazywać duże podobieństwo. Łuszczyca (psoriasis). Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. bardziej nasilonym świądem. niekiedy również brwi. Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. Swiąd jest rozmaicie nasilony. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. Przebieg jest kilkutygodniowy. Etiopatogeneza. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. niekiedy wysiękowe. 91). Rozpoznanie różnicowe: 1. Jest bardzo prawdopodobne.Etiopatogeneza. że nie zajmuje okolic łojotokowych. 175 . głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. 2.

że zmiany są wyłącznie łojotokowe. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem. str. Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) . kremy. którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji.p. Łuszczyca (psoriasis). 3. 89. Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych. Leczenie.na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. 2. różni się tym. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami. Ogólnie .leczenie przeciwalergiczne (p.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. Miejscowo . jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy. znacznie silniejszym świądem. Rozpoznanie różnicowe: 1. umiejscowionych na dłoniach i stopach. bez cech wyprysku. 176 .w zależności od charakteru wykwitów . 4. W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy. nie sączące. 168. bardzo rzadka u niemowląt. str. Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner).Ryc. 184). a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. 91.

str. 177 .Ryc. Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach. jak i wewnątrzustrojowego. Grzybica dłoni (tinea manuum) . Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp. Leczenie. Jest to odmiana wyprysku. Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) .liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki. 92. W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. Rozpoznanie różnicowe: 1. w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica). osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. tzw. Przebieg jest ostry lub przewlekły. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie. Nikiel. idy).rozstrzyga badanie mikologiczne. zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc. 92). Objawy i przebieg. 88). Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. Ogólne . 2.jak w innych postaciach wyprysku. Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio).odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. Etiopatogeneza. W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. Jeśli występują zmiany pęcherzowe. W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy.

Przewlekły wyprysk podudzia. str. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza. Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych. niekiedy zlewnej. 178 . przebarwiona.rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. 2. Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) . 93. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. łatwo urażalna.rozstrzyga badanie mikologiczne. Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. Są częstsze u osób starszych. Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. Skóra jest ścieńczała. Owrzodzenia podudzi. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne. Objawy i przebieg.WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. a także tułów i kończyny. Jest to odmiana wyprysku. Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej. 323). niekiedy zajmują obydwie kończyny. Ryc. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93).

Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci.atopic dermatitis) Pojęcie atopii. o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię. ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej. w późniejszym okresie . eczema endogenes.Leczenie. Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. prurigo Besnier. wynosi ono 30%. Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. Wszystkie te objawy mogą współistnieć. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 . Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e .Venescin (p. Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane. P o d ł o ż e g e n e t y c z n e . Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca . natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii. pleśnie. ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . Definicja. co w następstwie prowadzi do ich proliferacji. 324).aerozole. pyłki) i pokarmowe. u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. często (u ok. Etiopatogeneza. Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. a następnie Venoruton 500 mg/d. w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. str. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). w okresie obrzękowym Detralex. a także leki przeciwalergiczne. 30% chorych) występujące rodzinnie. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia.

wytwarzanych przez Th1. że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry. B . IL-1. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. (CD4/CD8) wynosi 7:1. 180 . Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4.Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII. IL-2 i TNFa.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. IL . późnej. Fc IgE . które. jest minimalna. Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu. Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji.limfocyt B. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2. CMI . oprócz IL-4 i IL-5. natomiast produkcja IFNy. Typ Th2 reakcji immunologicznej. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. wytwarzają także IL-10. podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma. Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym.interleukina. co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe. Wykazano jednak.odczynowość późna (cell mediated immunity).

184).peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii. kryteria rozpoznawcze . pokarmy. 2) dziecięcą . 95 i 96). czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy. mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes). co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. Objawy i przebieg (p. Zmiany mają charakter wypryskowy. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen. Degranulacja komórek tucznych. zwłaszcza substancji P. niektóre drożdżaki (np. w wyniku drapania. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym. Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. zwłaszcza łącznie z IL-4. pyłki).substancji P . Paznokcie są jakby polakierowane. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). gronkowce) itd.str.do lat 12. roztocza. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych. a zwłaszcza na rękach. częściowo pod wpływem neuropeptydu. skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. twarz i szyja (ryc. Węzły chłonne mogą być powiększone. ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu. Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. bakterie (np. Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu. jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. pobudzając. 94. Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis). 181 . Są one twarde i niebolesne. Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia.ryc. indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach. czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). Przebieg. Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii. Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów.Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i . przy rozpadzie których uwalnia się TNFa.od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia. a poprawą lub remisją w lecie. Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu . Pityrosporum ovale). Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą . skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . jak również eozynofilów . u większości do 5 rż. C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e . C e c h y s k ó r y a t o p o w e j . U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia.oraz jego antagonisty .prowadzi do uwalniania histaminy. 3) młodzieżową i osób dorosłych. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Włosy są suche i łamliwe.

Ryc. 94. 182 . szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją.nasilone. 95. Na czole i szyi widoczne zanikające.zacienienie skóry oczodołów.Ryc.charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych. 96. Zapalenie atopowe skóry . Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) . Ryc. Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . nieznacznie przebarwione wykwity. zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy.

współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). U dzieci alergeny mogą być pokarmowe.ryc. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe. Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok. co jest bardzo rzadkie u dorosłych. W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy.Ryc. po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. U dorosłych umiejscowienie jest podobne. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. zmiany rumieniowe na policzkach i czole. wysychanie warg. duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp. 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. W przypadkach. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. w których jest on połączony z atopią. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji. na karku. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). 97. 183 . wczesny początek. 97. nadgarstkach itp. ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. W ciężkich.

5-5 mg/kg mc. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych. Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. opornych na inne metody leczenia. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów. 4) podwyższone stężenie IgE. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom). Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 . W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy. str. W bardzo ciężkich przypadkach. a w cięższych przypadkach tioridazyna.Rozpoznanie. 8) nietolerancja wełny. można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2. str. postępowanie polega na ich eliminacji. 7) zaćma. powoduje kliniczną poprawę. 3) natychmiastowe odczyny skórne. Leczenie.lub psychotropowe. a po ustąpieniu zmian . Interferon y. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. Następuje obniżenie eozynofilii. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. natomiast nie obniża się stężenie IgE. str. 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). 5) początek w dzieciństwie. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające.p. podawany w ciągu 10-12 tygodni. które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry. nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2. gdyż nie wymagają podawania psoralenów. Rozpoznanie różnicowe: 1. W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze. 191). Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. 157). które powinny być stosowane możliwie krótko. 2) typowe umiejscowienie. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) . 11) biały dermografizm. Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku. aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach.zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi. 2. Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. 157 (należy jednak podkreślić. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd. 9) nietolerancja pokarmów. 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy. leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne.

i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk. kremy. jest ono korzystne w AD u dzieci. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus). NEURODERMIT OGRANICZONY. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. który . pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci.Polidocanolu. że pokarmy te pogarszają stan skóry. Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. a alergen pozostaje nieznany. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). łokcie. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . jednak część autorów uważa. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian. Etiopatogeneza.naskórka u chorych z atopią. okolica odbytu.05% w kremie lub inne tego typu). tj. 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających. Objawy i przebieg. Swoiste odczulanie. ale najczęściej jest to: kark. z unikaniem zarobki lanolinowej. świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne. Są one hiperkeratotyczne. również mechanicznych. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. Próg świądowy jest obniżony. W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0. jeśli stwierdza się. Związek z atopią jest wątpliwy.przenika do skóry. LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. takie jak Vaseline Intensive Care. nawet jeśli alergen jest stwierdzony. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. 185 . Umiejscowienie może być rozmaite. Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. narządy płciowe. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry. wyprostne powierzchnie podudzi. a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. 98). Lichen simplex chronicus Definicja. dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu. na którą chorzy są często nadwrażliwi. składający się z olejów roślinnych.

nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. charakterystyczny dla liszaja płaskiego. 2. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) . rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. 3. również w połączeniu ze steroidami (np.). Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in. 98. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom). Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki).podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki. Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) . oraz leki redukujące (dziegcie).psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek.Ryc. 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione .zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami. 2) nasilonego świądu. Charakterystyczny jest świąd. następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym.rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny. 186 . Lorinden T). Rozpoznanie różnicowe: 1. przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. Leczenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) . okresowo ulega zaostrzeniom.

tj. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych. hydrazyd kwasu nikotynowego. Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. bez skłonności do ustępowania. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi. jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. na hydralazynę. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators).ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych. Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d). wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. szczególnie w stosunku do układu nerwowego. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. OSUTKI POLEKOWE Definicja. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków. Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. Mogą być typu 187 . Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. np. W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). rozsianych zmian skórnych. hydrolizie lub acetylacji leków.

grizeofulwina. pęcherzykowych. tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p. leki przeciwarytmiczne. furosemid. str.. Do pierwszej grupy należą: . tiazydy. p. 99. str.. pęcherzowych.pokrzywkowe i obrzękowe (p. należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: . krostkowych. 191): grizeofulwina.wypryskowe (p. barbiturany i in. salicylany. propranolol .pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne.toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN. sulfonamidy Ryc. p. 137): sulfonamidy. 151): penicylina. p. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego. furosemid.str. str. furosemid . metronidazol i in. penicylina -zmiany krwotoczne (p.rumień trwały (erythema fixum. 142): złoto. str. leki przeciwmalaryczne. niesteroidowe leki przeciwzapalne. 161) . fenacetyna. str. fenylbutazon (Butazolidin). Amiodarone .zmiany typu erythema nodosum (p. wyprysku. sulfonamidy. 135): barbiturany. inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). pochodne penicyliny. tetracykliny. 188 .zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p. barbiturany. fenotiazyna. tiazydy. krwotocznych. złoto. penicylina i pochodne. rumieni. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. obrzęków. fenotiazyna. Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin).pokrzywki. allopurinol. str. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa). tiazydy. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego . sulfonamidy. przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. barbiturany. 316): tiazydy.zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. str. niżej) . w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. fenotiazyna. 132): sulfonamidy. np. zmian liszajowatych. niesteroidowe leki przeciwzapalne. str. sulfonamidy. Do grupy. środki antykoncepcyjne. p. jest to odczyn zawsze związany z lekami .

Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne. lit. 100.wykwity pęcherzowe. bromoderma) . często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc. 99) .pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus. stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą. str. leki przeciwkrzepliwe. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną. 437): chemioterapeutyki. chloramfenikol. (ryc.zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. ibuprofen. retinoidy.Ryc. doustne środki antykoncepcyjne. furosemid. pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma. po odstawieniu leku wywołującego.AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. izoniazyd. czynnikami wywołującymi są różne leki. kaptopril. 243): furosemid. że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: . Pyroxicam -pemfigoid (p. 189 .zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. leczenie najbardziej skuteczne. 233): penicylamina. zmiany są uogólnione. nierzadko antybiotyki. Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne. głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. -krostkowe: karbamazepina. leki przeciwświerzbowe. fenytoina i in. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin). Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. haloperidol -łysienie (p. z przeciwzapalnych niesteroidowych leków . str. str. doustne środki antykoncepcyjne. fenylbutazon (Butazolidin).acute generalized exanthematous pustulosis).piroksykam . p. 100). 426): kortykosteroidy. należą tu: . 230. str. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . penicylamina.

pobudzenie ruchowe.0 ml roztworu adrenaliny 1:1000. 266. sulfametoksypirydazyna. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) .linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD. 157. str. penicylamina. tachykardia.p. 259): hydralazyna. streptomycyna. izoniazyd. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej . hydantoina. 267): sulfonamidy. p. Leczenie. str. niekiedy utrata przytomności i drgawki. ale powstające drogą nieimmunologiczną. głównie zaburzenia naczynioruchowe. str. Występuje świąd.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita. kaptopril i in. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. drug induced LE. str. a domięśniowo hydrokortyzonu. często duszność i wymioty. . rifampicyna. nitkowate tętno. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego. . WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej.p. fenytoina. 168.5-1. najczęściej na penicylinę lub prokainę. spadek ciśnienia. Objawy wstrząsu.) oraz preparatów przeciwhistaminowych. pokrzywka..toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus. 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. 256): wankomycyna.pojawiają się w kilka sekund lub minut. ból zamostkowy . p. stany lękowe. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego. str. p. furosemid . Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0.

c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: . Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy.wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) . 266). m. str. IL-6. 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków. IL-15. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris). np. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p. w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym.przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . U d z i a ł c y t o k i n .: a) xeroderma pigmentosum. 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. 101). TGFb i in.SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin. 336).actinic reticuloid. IL-10. Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . 4) dermatozy. 379) b) porfirię (p. m.hydroa vacciniforme -prurigo actinica. str. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: .) (ryc. Również zwięk191 . 260. TNFa. środków chemicznych i in. IL-8.Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja.in. Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę. Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. toczeń rumieniowaty LE (p. str. w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego.in. Jest to grupa schorzeń.: IL-1.

np. co jest istotą odczynu zapalnego. początkowo działają one prozapalnie. gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze. Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa. przez 192 .NK). powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego. Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego. Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. a w dalszym etapie . jak i skłonności do nowotworów skóry. Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa. szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku. prostaglandyn. K w a s u r o k a i n o w y . Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells .immunosupresyjnie. ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych.Ryc. tj. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). 101. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1.

Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare). W obrębie pleców Ryc.minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose . NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR.co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8. która powoduje wystąpienie rumienia. Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm).05 J/cm2). natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy). że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji. Próby świetlne.5-2 min (0. a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju. działa również korzystnie.MED). Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu. są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc. W związku z tym wysunięto przypuszczenie. Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. tj. zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. 102) i mają cechy oparzeń I lub II*. 102. taką. Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . 193 .07-0. Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne. Norma w naszej populacji wynosi średnio 1.barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. jednakże jest ona bardzo toksyczna. promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy .

2 J/cm2). Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED). 1. suchość i ścieńczenie. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE).02-0. stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2. a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. zmarszczki oraz wzmożona urażalność. endogennego).5 do 4 min.SCLE). 103. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych. Odczyny odczytuje się po 24. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc. Odczyn na UVA bada się. a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego . w dawkach wzrastających (0. przebarwienia i odbarwienia. Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej.naświetla się 8 pól skóry wielkości ok. 194 . Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw. 48 i 96 h. suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. co odpowiada czasowi naświetlania od 0. Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA. STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia.8 mW/cm2.5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0. Starzenie się słoneczne. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje.

co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. ustępując zwykle w okresie późniejszym. które są kręte i rozszerzone. 103). Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. Kremy 195 . Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny. o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów. Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc. Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). zmniejszoną liczbę naczyń. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy.02-0. Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych.ścieńczenia skóry. hamując działanie metaloproteinaz. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. która może być nawet pogrubiała. W razie podrażnienia. ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. obserwuje się po kilku miesiącach. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. Przeciwutleniacze (antioxidants). Zachodzą więc procesy degradacji. Krem stosuje się 1 x dziennie. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne. Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis). które występuje u części chorych. Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym). a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen. Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. należy zrobić przerwę. W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej. jak i w skórze starczej.05%. aplikując kremy neutralne i nawilżające. głównie w postaci kremu 0. prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach.

Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA). nawracają stale w okresie wiosennym. W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. 105). zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. grudkowy i pęcherzykowy. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB). Środki przeciwmalaryczne (p. tzn. Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. Zmiany skórne są wielopostaciowe. również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. Umiejscowienie. występują głównie w okolicach odsłoniętych.ryc. lub odczynu na UVA. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB.opryszczkę. mogą nawet przebywać na słońcu. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych. Czynnikami wywołującymi są u ok. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych. sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. Schorzenie jest stosunkowo częste. natomiast w okresie letnim. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. str. Fotochemoterapia (PUVA). przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. Etiopatogeneza. 5) prób świetlnych.emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. tj. WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. Leczenie. Często chorzy podają. lub ujemne. 104). ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. Mogą przypominać wyprysk.w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA). Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. Lek 196 . czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. 277) są na ogół mało skuteczne. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. tj. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. jest często skuteczna. Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. Zmiany mają charakter rumieniowy. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . gdy występuje opalenizna. Przebieg. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. oraz 6) wywiadu. Objawy i przebieg. Osutki pojawiają się w dzieciństwie. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub .

nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu. 104. grudkowe. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) . Ryc.Ryc.głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych. ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów. Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji).wykwity rumieniowe. Wielopostaciowe osutki świetlne . 197 . 105.

Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. co powoduje zjawisko tachyfilaksji. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat. Photourticaria Definicja. Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. dochodzi do powstania zmian głębszych. PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. które są ujemne. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. Bąble utrzymują się kilka godzin. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. naciekowych. Przebieg jest wybitnie przewlekły. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie. przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego. Metoda „odczulania". która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble. od 290 nm do widma widzialnego. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. zajmujące również skórę osłoniętą. tj. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. Przebieg jest przewlekły. a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. głównie na chrom i niektóre rośliny. prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. Etiopatogeneza. może nawet dojść do erytrodermii. Actinic reticuloid. Objawy i przebieg. 198 . może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). głównie u mężczyzn.

Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi. Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. 106). Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne. 199 . jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni. uogólnionych. tetracykliny.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0. dziegcie i barwniki. w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach. psoraleny.amiodaronu. 106. Ryc. Leczenie. W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne. W przypadkach bardzo ciężkich. grizeofulwina. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm). działające zewnętrznie lub podawane doustnie. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. sulfonamidy. które jednak same nie są wystarczające. Beta-karoten. np. leki lub rozmaite środki chemiczne. ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne.5-5 mg/kg mc. np. Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością.). zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2.

dodawane m. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. np. W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym. 168). heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). 200 . ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną.Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu.zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej. do mydeł). jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. Występują już przy pierwszym kontakcie. zwłaszcza alergiczne (p. i inne. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie . mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny.ryc. Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) . Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych. 107. Ryc. str.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe. chlorotiazyd. Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki. trankwilizery. W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. kwas paraaminobenzoesowy i inne. głównie pochodne fenotiazyny.in. 107. cofają się po jego usunięciu.

wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów. Oparzenia III stopnia. zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami.Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). Dotyczą całej skóry. Leczenie. Są to zmiany rumieniowe. Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. bez pozostawienia śladu. Dotyczy wyłącznie naskórka. antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. niekiedy drgawkami). Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. jak i elektrolitów. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. zamroczeniem lub pobudzeniem. nawet przy krótkim kontakcie. Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza. Oparzenie I stopnia. W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele. Leczenie ogólne. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Oparzenia II stopnia. środki krążeniowe (Cardiamidum). Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. Etiopatogeneza. aerozole. Objawy i przebieg. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. Są to zmiany martwicze powodujące duże. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. Leczenie miejscowe.

nym zakażeniom. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. lekko piekące. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. Objawy i przebieg. ustępujące bez pozostawienia śladu. przykładaniem termoforów. Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. osobnicza nadwrażliwość na zimno.). wilgotne zimne ręce i in. małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce). Odmrożenie III stopnia: pęcherze. 373. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. przesiadywaniem przy gorącym piecu. Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos. PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. Etiopatogeneza. zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości. Zapobieganie i leczenie keloidów . Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C. ODMROŻENIA Congelatio Definicja. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. skarpety. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe. wywołane np. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. ciasne obuwie). W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi. wolno gojące się. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. martwica. str. Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. bardzo powoli gojące się owrzodzenia. ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn. 202 . występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła. ustępujące bez pozostawienia blizn. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu.p. Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia.

108). Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. Przebieg zarówno odmrozin. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Okres trwania jest kilkutygodniowy. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. związane z nadwrażliwością na zimno. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi. Są to sinoczerwone. Objawy i przebieg. 108. Właściwe odmroziny (perniosis). Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. .Odmroziny Perniosis Definicja. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków. Ryc. a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. z zaostrzeniami zimą i wiosną. sine ręce i stopy. po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). często również wilgotne. niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic. Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. często jednak również na kolanach i udach (ryc. jak i sinicy goleni jest przewlekły. Cechą charakterystyczną są chłodne.

siateczkowate teleangiektazje. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). gimnastykę. Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). a także żelazo i leki naczyniowe. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi. diatermię krótko. rutyny lub Rutinoscorbiny. Etiopatogeneza. Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena. PP.Leczenie. promieniowanie y bomby kobaltowej. hamując syntezę i reparację DNA. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja. W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie. masaże. tj. jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. radu). ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. 109.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. Duże znaczenie ma zapobieganie. Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych. Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) . 204 .

skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc.nacieczenie brzegów i podstawy). w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie. o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. Okres trwania jest kilkumiesięczny. obrzęki i pęcherze. przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. PP (1000 mg/d). Jeśli nie ma tendencji do gojenia. głębokie owrzodzenia. str. pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. Leczenie. teleangiektazje. W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. które nie powodują same przez się odczynów. C (1000 mg/d). w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. Odczyny wczesne dzielą się na: I. Objawy i przebieg.rozmaitego typu nieprawidłowości. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik. a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy . Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek. z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. II i III stopnia. Odczyn może być poronny. Są to rumienie. również str. utrzymujące się przez miesiące lub lata. nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. .znacznie częściej . a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach.wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). pęcherze i bardzo wolno gojące się. 201). Zmiany są bardzo bolesne. 109). Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p. Są to rumienie. a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym.

Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony. a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi. często wysiewnymi zmianami. szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. 206 . Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. ale również z B13 i B57. ale słabsza. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. a nawet prowadzących do inwalidztwa. ustępującymi bez pozostawienia śladu.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. od nielicznych ognisk. ograniczonych do szczególnych okolic. Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27. Pewna. Europie i USA). przed 30 rokiem życia. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6. Etiopatogeneza Genetyka. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. 85% przypadków). 70%. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. Dla psoriasis arthropatica. które występują z rozmaitą częstością.

Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera). przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. II i III. B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). znajdujący się również na chromosomie 6. Superantygeny. Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. zwłaszcza streptokokową. Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. czego dotychczas nie udało się dokonać. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. 10% nacieków zapalnych. przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. 2p. lub wirusową. jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną.Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. Nowe badania wskazują. u osób zakażonych HIV. który zawiera MHC klasy I. a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV. np. Wysunięto przypuszczenie. aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. Jest to więc schorzenie poligenowe. Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny. np. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p. Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. W wyniku tego staje się antygenem. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. 16q. 4q. 17q. jednak antygen nie został dotychczas poznany. ale również loci na chromosomach lq. ale nie należący do żadnej klasy MHC. 20p. Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów. przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów.

epidermal growth factor). Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . IFNy. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. Wszystkie te cytokiny.PAF (platelet activation factor) . a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd. Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. Poza superantygenami. Proliferacja naskórka. Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. jest proliferacja naskórka. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro). VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej. Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy). Nowo utworzone naczynia są kręte. Zmiany naczyniowe. czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji .proteazy. mogą powodować wysiewy łuszczycy. Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami. jak i limfocyty.na keratynocytach i komórkach zapalnych . wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi. głównie integryn. Czynniki angiogenne są różnorodne. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne. wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF . IL-6.wzmożona ekspresja .inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne. Szczególnym zjawiskiem. podawane chorym. nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. rozszerzone. np. dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb. Wysunięto przypuszczenie. w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy.receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix . umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. TNFa. Rola cytokin. „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin. Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: . fibroblasty). IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej.ECM). bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych . powoduje chemotaksję polimorfonuklearów. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia. jest wytwarzana również przez inne komórki.z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro).

które spośród loci podatności na łuszczycę. 110). i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. 209 . 112). charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. 113). Jest to odczyn izomorficzny. o nierównej. pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Objaw Koebnera.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . stwierdzanych u różnych rodzin. łokci i owłosionej skóry głowy. polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc. Zmiany w pełni rozwinięte są większe. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji. zwłaszcza w okresie powojennym. Ogniska szerzą się obwodowo. mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. wyraźnie odgraniczona od otoczenia. Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. wielkości kilku centymetrów. Substancja P powoduje degranulację mastocytów. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. hiperkeratotycznej powierzchni (p. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. 1-2% ludności choruje na łuszczycę. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras.neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. inveterata). a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata). Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką. Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). nastąpił jej gwałtowny wzrost. nie jest też jasne. a w Japonii. 111). często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). * * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym.

kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc. Łuszczyca (psoriasis) . a zmiany są na ogół mniej rozległe.Ryc. zgrubienie. Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. 110. exsudativa). z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I. nierzadko przechodzącymi na skórę czoła. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu.liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia. 111. Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . Przebieg łuszczycy jest rozmaity. podpaznokciowe rogowacenie. Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p. W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata. Często jednak występują pobruzdowania. jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk). 114).obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. Ryc. 210 . zmatowienie. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. Wysiewy rozległe.

głównie wokółpaznokciowe. Ryc.zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry. 114. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. Ryc. Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. Objaw Koebnera . Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach. Psoriasis ad erythrodermian tendens .Ryc. 113.zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. 112. 211 .

jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione. rupioides). nosi nazwę odmiany brudźcowej (p. Ryc.Odmiany łuszczycy: 1. 115. Odmiana wysiękowa (p. 212 . może towarzyszyć łuszczycy stawowej. 116. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów. Ryc.liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella. Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) .

Odmiana krostkowa (p. W okresie wysiewów. W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. 116). 117). Istnieje kontrowersja. określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). występuje zwykle wysoka temperatura. 213 . czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. 3. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. są w istocie odmianą łuszczycy. 115). W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione). czy też odrębną jednostką chorobową. 4. pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. Ogniska. Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. palmo-plantaris . Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. niżej) i krostkową. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego). ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau). 2. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. nawet o wiele lat. 117. Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris). W rzadkich.PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc.Ryc. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami. przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk.

wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. str. rozsianym charakterem grudek. 271). Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny.p. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) . Jednakże niekiedy może występować. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1.). Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). 4. Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne. gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk. przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy.. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. owłosionej skóry głowy. częstsza u kobiet. 6. pomocny jest wywiad rodzinny. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. jest trudna do odróżnienia od rzs. gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. str. kolan. Zapalenie stawów.spondyloarthrosis). bez tendencji do skupiania się i zlewania. 2) typu zniekształcającego (p. 214 . pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . jest częstsza u mężczyzn. Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. 2. zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. 3. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu. arthropatica mutilans). występująca równie często u mężczyzn i kobiet. 141. 5. zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego.5. nawet w wysokich mianach. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. pokrytych obfitymi. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. 5) dobrym stanie ogólnym. 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian. Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne.

Lek pozostaje na skórze przez całą dobę. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa. Leczenie to chory przeprowadza w domu. 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia). kortykosteroidy i pochodne witaminy D3. niżej. str.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan).Dithranol) . polega na stosowaniu małych stężeń . na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 . w ciągu kilku tygodni.5. natłuszczając skórę. leczeniu minutowym.1%. Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar.głównie w tzw. antralina. pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne. Inna metoda leczenia antraliną. Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. a także Dithranol A 0.5-1-2%. Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek. obecnie rzadziej zalecana. niżej. Lorinden).1-0.0. Często stosowana jest antralina (cignolina . Betametazon. Następnie używane są najczęściej: dziegcie. zwiększanych do 2%. Leczenie kortykosteroidami. którą następnie zmywa się. 2) grzybica (tinea) . aby maść nie dostała się do oczu. Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris . Dziegcie . Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. Jeśli zmiany są rozsiane.2-0.krostkowej osutki wywołanej lekami.p. a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka. Dermovate. Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy . chory bierze kąpiel.5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne). rozpoczyna się od stężenia 0.p. 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa). Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia. bardzo powoli.5%.Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) . rzadziej dziegcie drzewne .05-0. rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy. gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek.pochodne węgla kamiennego. po czym jest zmywany w codziennej kąpieli. Należy zwracać uwagę. przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki. Dziegcie w połączeniu ze steroidami . dochodząc do 2%. Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0.rozstrzyga badanie mikologiczne.p.

: Cocois (zawierający 12% dziegciu. 4% siarki i 2% kwasu salicylowego). D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów. Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie.kalcipotriolu i takalcitolu (1a. Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy.24-dihydroksywitamina D3).in. Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry. Delatar (2% Pix 216 . a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8. w postaci maści 0. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy. propionian klobetazolu. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny. Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m.4 ug/g maści. przez zmniejszenie proliferacji naskórka.rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne. którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. 25-dihydroksywitaminy D3 . gdzie lek zalega i przenika głębiej. Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA. bądź znaczną poprawę. a w celu uzyskania lepszego wyniku . Ponadto wpływa na układ immunologiczny. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. Najistotniejsze jest to.05% i 0. Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol.lepiej . Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol. np. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA. Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . takich jak propionian flutikazonu (Cutivate). który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy. a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. Działanie 1a. Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. Kalcipotriol może działać drażniąco. w mniejszym stopniu TNFa. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. działa w słabo nasilonej łuszczycy. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej.1%. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach . i na komponentę immunologiczną. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości. nerek i przewodu pokarmowego. jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony.

która jednak nie zapobiega nawrotom. Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach. a spośród szamponów dziegciowych . które mają działanie synergistyczne. stosując dawkę 0. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. 0. które powodują całkowite wyleczenie. a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. Mają one jednak działanie wysuszające. niżej). Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). Janil T i in. Leczenie retinoidami.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm. wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). czyli Tigason. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów. co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. Nie znamy leków.5-1. Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. Jest to tzw. Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. 6 tygodni. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. okazało się bepieczne. okres stosowania ok. aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. selektywna fototerapia (SUP). Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0. pruritus). F o t o c h e m o t e r a p i a .Polytar. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA).6 mg/kg mc.obniżając dawkę do połowy .. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA). toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy. Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej. Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa. jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane.liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. D3. PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. nawet w ciągu kilku lat. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. R e t i n o i d y. a zwłaszcza analogów wit. Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia.5 J/cm2. Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat. U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach. Leczenie ogólne. a następnie . 217 . Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia. W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru.

5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2. Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe. FK 5 0 6 (takrolimus) . nadciśnienie.5 mg/d. o odmiennej strukturze chemicznej. a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. aż do wystąpienia leukopenii (ok. C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine . a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów). Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA. K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci. Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni.CsA) . uszkodzenie wątroby. które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego.IL-2 i IFNy. Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi. jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy. H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2. jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat. Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R). stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń). IL-6 (sIL-6). natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi. ale o podobnym mechanizmie działania. hipertrichoza. Stwierdzono.M e t o t r e k s a t (Methotrexate). w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo. Skuteczność jest znaczna. a także w łuszczycy krostkowej. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych . Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T. sICAM-1 i sVCAM-1. wzrost stężenia lipidów.okazała się skuteczna w łuszczycy. Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia. a zwłasz218 . Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych. Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu). że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla").jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA.15 mg/kg masy ciała. antraliny lub pochodnych witaminy D3.1-0.0 g/d. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany. 2500/mm3). Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych.silnie działający lek immunosupresyjny. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu. nerek.

istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena. powoli zwiększane. nierzadko typu psoriasis pustulosa. 219 . czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą. K o r t y k o s t e r o i d y . Objawy i przebieg. jednak lek jest toksyczny. Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o .na dłoniach i stopach. Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja.mykofenolan mofetilu . Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków. niekiedy jest nietypowy.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. nierzadko erytrodermiczne. IV często zlokalizowana nad stawami.w każdym wieku. działającym na limfocyty zarówno T. następnie szerzą się.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią. A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi. Leczenie ma charakter eksperymentalny. schorzenie bywa rodzinne. Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych. wielomiesięczny lub wieloletni. z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę . zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw".i jest nie rozstrzygnięte. Etiopatogeneza jest nieznana. czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym. Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. jak i B. Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające. Jest w stadium eksperymentalnym. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych. a V .lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. Świąd jest stosunkowo niewielki. a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie . nie poddających się leczeniu. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone. Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane. Obraz kliniczny może być różnorodny. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty. Przebieg jest przewlekły.

która jednak w dużej części przypadków nie działa. Pewien polimorfizm jest związany z tym. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza jest nieznana. symetrycznie rozmieszczone. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. rozsiane. Łuszczyca (psoriasis). jednak leczenie to jest toksyczne. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. jedne powstają. nie powodujące objawów podmiotowych. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. 292). pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. 118). a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu./d. rąk i stóp. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. 5) obrazu histologicznego. Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. „rezerw skóry". 220 . Zajmują tułów i kończyny. który nie odpowiada łuszczycy. działa korzystnie. głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. Leczenie. Witamina A w dużych dawkach. złuszczające się wykwity grudkowe. głównie mężczyzn. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. 106 j. W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. inne zanikają. Leczenie łuszczycy). ale nie zawsze są skuteczne. 4) przewlekłego przebiegu. Są to drobne. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. str. jednakże złuszczanie ma inny charakter. Schorzenie jest częstsze u młodych osób. 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach. pomarańczowego zabarwienia. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis). Objawy i przebieg. PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". 2. z pominięciem twarzy.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

  $&')+. % (*) 16 .

 0  00 ./ 0    ./ 0  69 0055. 0 9 5 4     .

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

 0 54 7 $&')+.):= % (*) ):<=> .99.

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

@20 69 0055.  ./ 6.  00   ./2.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

. B%'=*=:)>= <% %. ) + 0   5   .

 19 0  0 5  .

/  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9. .

 69 14.

1 069 14.

15./5 .

 95   .

 95     2  "0 1  0 ./0  !! 9.

5 .

0  ./ 04 .

 ./ 0 9  9  "     .J 0055.

< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9. C'.

 .@#  .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

@# : 55. 95 2 :H)) I 9G=.

02 6 .

. "   2959 K.

14. .

1 95  95    ?  5.

@  0055.@ .@. 92 99. 9 .

) . %'. JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < .+&) 99409 45 19 M 695 5.

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

 U -)(>':GWX.>)GD: :.+E <(>9%< .% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 .GDG '&')+.%WJP.+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :. 9%< >) .@P@.

04# 9 : + > F .9.

5 1  0 .

PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja. E Cadherins . LABD.desmoplakina II. BP. po prawej .naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins). Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus). Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą. EBA. CP.pemphigus paraneoplasticus. DP II . EPIL . W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie . PF-pemphigus foliaceus.Schemat VIII.płytka przytwierdzająca (attachement plaque). Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów. tekst).desmoplakina I. PV . B SLE .pemphigus vulgaris. Wspólną 226 .półdesmosom i błona podstawna: AP .desmosom. DP I .desmogleina 1. DG I .nazwy chorób pęcherzowych (p.mikrofilament.epiligryna. PNP . Odmiany pęcherzycy. MF .

Jednakże antygeny DR4 i DQ3. foliaceus).cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4.liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. duże. Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka). 227 . objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby.jednej z p. która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. a drugiej z p. Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty. Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej.jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy. Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej. W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr . występują również u zdrowych członków rodziny. głównie HLA DR4 i DQw3. obok pęcherzy.pod warstwą rogową (p. vulgaris. 120). czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . wystę- f Ryc. DRw6 oraz DQw8. oraz dwóch bliźniąt z p. odmiany pęcherzycy liściastej. 120. niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy . Wyrazem klinicznym akantolizy. vulgaris). co przemawia za tym. nie mają znaczenia decydującego. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . Etiopatogeneza. foliaceus. że czynniki immunogenetyczne. ale przebieg i rokowanie są odmienne.ryc. nie tylko obraz kliniczny. herpetiformis). W zależności od tego. jest objaw Nikolskiego. Akantoliza .ponad warstwą podstawną (p. choć niewątpliwie bardzo ważne. czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka .

Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). przy czym źródłem zakażenia są szczury. Ryc. przenoszonej przez ukąszenia owadów. Pośrednia metoda immunofluorescencji . Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. 122. co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 . Pęcherzyca (pemphigus). 121 i 122). 121. brasiliensis-fogo seivagem). W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus). pującej endemicznie (p. Pęcherz śródnabłonkowy. Pęcherzyca (pemphigus).Ryc. Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Patogeneza jest autoimmunologiczna. W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów.swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy).

W p. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in. Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych. z roślin należących do rodzaju Allium. Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna). zawierającej głównie desmogleinę 1. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus. przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy. Butapirazol i inne). a w p. a jedynie krążące przeciwciała. 229 . Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. porów. vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD. Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. np. foliaceus .cherze. Nie jest wiadomo. Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn . ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. vulgaris są one obecne w całym naskórku. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe. Natomiast znane są rzadkie przypadki. z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. które nie aktywują dopełniacza. Opisano również występowanie pęcherzycy. np. Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. Naturalnym modelem. a w p. światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych. kaptopril. objaw Nikolskiego). które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. gdyż wykazano. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina.desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD).160 kD. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. czosnku i cebuli. u chorych z myasthenia gravis. U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej. głównego nośnika przeciwciała pemphigus.

Wykazano. Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. rzadziej występują w tym samym czasie. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. 124). Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. 123. Objawy i przebieg. PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. 230 . ze spełzaniem naskórka na obwodzie. mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. a ponowne podanie . Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie. Ryc. Niekiedy zmiany pęcherzykowe. W przypadkach. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc. a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. które mają tendencję do szerzenia się.nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). 123). strun głosowych i przełyku. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. jamy nosowo-gardłowej. widoczne na obwodzie nadżerek. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki. głównie jamy ustnej. Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. może utrudniać odżywianie. związana z określoną immunogenetyką. Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego).

które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. Przebieg jest przewlekły. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). Przejście p. W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. dobrze napiętymi pęcherzami. Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków. występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. 2) zajęcia błon śluzowych. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. W przypadku zmian wczesnych. gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. str. str. 4) przewlekłego przebiegu. otoczone rąbkiem zapalnym). 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. Rozpoznanie różnicowe: 1. 124. 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. 236).Ryc. 2) aftami (aphtae). ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). wybitną bolesnością. foliaceus (PF). vulgaris w p. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. foliaceus. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej. 243). rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. str. 2. 132). 231 . rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej. języka i warg.

typ Hallopeau.3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans).obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych . w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc. zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych. cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. 125). 125. ogólne rozbicie). cechująca się występowaniem . wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie. nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) . a dno ulega przerostowi brodawkowatemu. Objawy i przebieg. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. zgięć stawowych i fałdów. jest przedmiotem kontrowersji. w okolicach narządów płciowych. podczas gdy druga odmiana . 2) często dodatnim Ryc. jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. 232 . Jak się wydaje. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. należy pamiętać. Przebieg jest przewlekły. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja. Rozstrzygają badania immunologiczne.brodawkujących. która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna.

niezajmowaniem błon śluzowych. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis). a także związkiem z zażywaniem leków. 3) przewlekłym przebiegu. s. seborrhoicus). bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. Definicja. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne. 3. Błony śluzowe są nie zajęte. 233 . Rozpoznanie różnicowe: 1.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego. Objaw Nikolskiego jest Ryc. 126. Objawy i przebieg. Jodzica i bromica bujająca (jododerma. PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. łatwo pękających pęcherzy (ryc. 126). Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi. 2.objawie Nikolskiego. krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem.

W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa). pemphigus seborrhoica Definicja. zajmując niewielkie przestrzenie. Ryc. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. aż do erytrodermii włącznie. Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. Przebieg jest bardzo przewlekły. cechująca się nietrwałymi. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus. U niektórych chorych występują samoistne remisje. Nie stwierdza się przechodzenia w PV. przy czym pęcherze są poronne. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian.zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy. 234 . przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). 127. Pęcherzyca rumieniowata. Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. z okresowymi nawrotami.zazwyczaj dodatni. zależne od zajęcia całej skóry. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy.

a tylko w niewielkiej liczbie przypadków . grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. jak w innych postaciach pęcherzycy. pośladki). Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi.zwykłej. 127). rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki.złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami. drobniejszymi. plecach i okolicy mostka (ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian. PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. Przebieg jest przewlekły. Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same. przypominających toczeń rumieniowaty. Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku . Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: . 3. 2. 235 . Objawy i przebieg.mtinuclear antibodies) lub inne. ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . przypominających łojotokowe zapalenie skóry. większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem. 4. 128. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np.na twarzy. pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . rozstrzyga badanie immunopatologiczne.ryc. linear IgA bullous dermatosis (LABD). zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma). Rozpoznanie kliniczne jest trudne. kolana. pemphigoid).w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 3) poronnych pęcherzy.DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów. bez obecności przeciwciał pemphigus. Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . 2) zmian na tułowiu. Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej.Objawy i przebieg. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie. badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. 4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego.

LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami. że przypadki takie nie były obserwowane.od skierowanych przeciw antygenowi p. że przejście p. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. że chorzy z p. a przyczyną. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . 3. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano. 4. foliaceus 160 kD. jest często klinicznie nie do odróżnienia. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego.Ryc. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano. zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. było to. vulgaris w p. vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. 2. Przejście jest stopniowe. vulgaris na ogół umierali. 128.zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . foliaceus należy do rzadkości. 236 . W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy.

LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. Wprowadzono również tzw. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg. Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne. Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. zwłaszcza zwykłej. W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. tj. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. rebound phenomenon. podając ją przez następnych kilka tygodni. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. aż do całkowitego odstawienia leków. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku. W terapii pulsowej następuje tzw. którą obecnie preferujemy. wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. 237 . jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). czyli powinno być traktowane indywidualnie. Leczenie trwa 1-2 lata. Metodą. Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej.

Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. osteoporoza. a w przypadku zmian bardzo opornych .pochodnej kwasu mykofenolowego . Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne. opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. Elocom. maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate.1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień. Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki. a zwłaszcza terapia pulsowa.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. 238 . Metoda skojarzona. objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego. W niektórych przypadkach. przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów . Pimafucin . ale lek ten. W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych. 1000 ml). w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. Dermovate). nie poddających się innym metodom leczenia. Leczenie miejscowe zmian skórnych. korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. daje niekiedy bardzo dobre wyniki. niżej) może być wystarczające. W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p. a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej. We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych. Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego . chociaż bardzo drogi.na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG. opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca.jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami. może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach.mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil).

w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p. 129. Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson). Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych.INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc. 129). Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA). 239 .

w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). foliaceus. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. Zmiany. Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne. z drobnymi. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. a różnice polegają na tym. szerząc się obwodowo. vulgaris lub p. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne. tuż poniżej warstwy rogowej. w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. Subcorneal pustular dermatosis. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. 240 . Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. Przebieg jest przewlekły. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym.Ryc. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. W części przypadków. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę. 130. Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. Szerzą się obwodowo. częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. przechodząc następnie na tułów i kończyny.

Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd. PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. nie reagują ani z przełykiem małpy. zmiany są pęcherzykowe. Przeciwciała krążące IgG. foliaceus. jak i p. rumieniowo-złuszczające. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych. Cha241 . ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. vulgaris. 131. Antygen. pęcherzowe. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. Błony śluzowe są nie zajęte. Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. który nie jest jeszcze scharakteryzowany. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . jest odmienny zarówno od antygenów p. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. s. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. Ryc.EAAD. 131). erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare).

a niekiedy również rogówki. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p. Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. 132. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G. W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. trzem. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. ale również z nabłonkami innych narządów (płuca. vulgaris i p. a nawet do ślepoty. 242 . Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok. W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone.rakterystyczne są zmiany oczne. Leczenie. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. vulgaris. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. pęcherz moczowy. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura . przewód pokarmowy) (ryc. 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD. które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku. W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. Ryc. a immunopatologiczne . a rzadziej tylko jednemu antygenowi.związane in vivo przeciwciała. dotyczące spojówek. 40% przypadków. Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP. Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. 132). Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma. foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). lymphoma B. Najgroźniejszym. guz Castlemana i inne). ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. 230 (antygen pemfigoidu). Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus).

pemphigoid bullosus (BP) Definicja. Etiopatogeneza. że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. 105. Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych. Pośrednia metoda immunofluorescencji . ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . Jest prawdopodobne. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne. jaką jest błona podstawna. przy czym Ryc. DR5 i DQw3. Należy sądzić.basement membrane zone) (ryc. 243 . 133).FEMFIGOID Pemphigoid. Jest to dermatoza pęcherzowa. cechująca się dużymi. Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida. 125 i 450 kD. które również związane są in vivo. 84. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna. która nie aktywuje dopełniacza. W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. dobrze napiętymi pęcherzami. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci). Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. 133. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD.swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy). Pemfigoid (pemphigoid). usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej.

134. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. Pemphigoid. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego.Ryc. Objawy i przebieg. split skórny. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza. a w EBA . Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki. 65% do powyżej 80%). W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA .p.wyłącznie u podstawy pęcherza. niekiedy olbrzymie. ulegając degranulacji wydzielają mediatory. natomiast w EBA z jego dnem. W przypadkach. niżej) stosuje się tzw. 244 . że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. 135). które mogą uszkadzać błonę podstawną. Polega on na tym. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. nierzadko krwotoczne. obok drobnych. pokrzywkowate. częściowo układających się wianuszkowato. pęcherzowe i pęcherzykowe. Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza. przypominające rumień wielopostaciowy. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida. zwykle dobrze napięte. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego.

dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite. Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji. Pemfigoid niezmienionej. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. wykwity są często rozsiane w całej skórze. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej.łojotokowy (BP seborrhoicus) .Ryc. furosemid. (pemphigoid) . wielomiesięczny lub wieloletni. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. 135.guzkowy (BP nodularis) . W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). Nietypowe odmiany pemfigoidu: . że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym. ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG).pęcherzykowy (BP vesicularis) . Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry. u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) przewlekłego przebiegu. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu.ograniczony do podudzi (BP praetibialis). 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych. preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy).EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 .

a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami. odgrywających istotną rolę w patogenezie. stopniowo obniżanych. wzdłuż błony podstawnej naskórka. W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. bez objawów zatrucia ciążowego. 3. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza. w skojarzeniu z kortykosteroidami. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. rzadziej również immunoglobuliny G. bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona. Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem.nicznych. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia).rozstrzyga badanie immunopatologiczne. początkiem często na błonach śluzowych. takimi jak tetracyklina i erytromycyna. Leczenie. a ponadto prawie u wszyst- 246 . pieczenie). typowym umiejscowieniem. PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. Etiopatogeneza. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem. mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem. 2. a prosaki mogą być również liczne w BP. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu .0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4.5 g dziennie) i tetracykliną (2. 4. 5. po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych.

a niekiedy również immunoglobuliny G. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). Ryc. 136. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG. co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. głównie C3. które ustępują samoistnie.ryc. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza. Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. Czynniki hormonalne. W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej. Silna fluorescencja błony podstawnej. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida. U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). z czym związana jest ich patogenność. które miały pemphigoid gestationis. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . Szczególnie istotne wydaje się. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA. W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. podobnie jak w pemfigoidzie. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej. jak w pemfigoidzie. niezależnie od płci. 136. Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). 247 . Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet.

Przebieg. Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. 137. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. bez objawów zatrucia ciążowego. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. obrzękowe. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe. 2. najobfitsze w obrębie brzucha. 137). 248 . które jest tu ujemne. obrzękowych i pęcherzowych. częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego). grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. zwłaszcza na brzuchu (ryc. PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. Objawy i przebieg.wykwity rumieniowe i obrączkowate. Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. 2) świądzie i pieczeniu. głównie na tułowiu i kończynach. częściowo zlewne. Umiejscowienie jest rozmaite. pęcherzykowe i pęcherzowe. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. W następnych ciążach mogą występować nawroty.Ryc. niekiedy rozległych rumieni. Stan ogólny jest dobry. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży.

138). Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. co może powodować jego zwężenie. PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. można przypuszczać. bądź w obrębie błon śluzowych oczu. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. kompleks epiligryny (lamininy 5). Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. dopełniacza lub wyłącznie IgA. Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. skłonnością do zajmowania kończyn. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. cicatrisans ocularis). szybszym przebiegiem. narządów płciowych. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie). Zmiany skórne są typu pemfigoidu. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. 68 kD. Leczenie. jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. W związku z tym. Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz. całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD. Etiopatogeneza. Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów.3. Należy podkreślić. a niekiedy również przełyku. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. 249 . które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD. niżej). Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. Pęcherze są rzadko spostrzegane. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. twarzy i błon śluzowych. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD.

jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle. Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5). Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej.Ryc. ale ustępują z pozostawieniem blizn. Rozpoznanie różnicowe. W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu. niżej). zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d).zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. co może zapobiec zmianom bliznowatym. co powoduje liczne kontrowersje. 138. Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis). W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). ale przeciw różnym epitopom. Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. 250 . Leczenie. Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych.

chłoniaki. Może towarzyszyć chłoniakom. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu. Ryc. białaczka i inne. Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . Zmiany mają charakter pęcherzowy. Immunogenetyka jest mało poznana. cukrzyca. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. tj. W części przypadków współistnieją choroby układowe. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. położonemu poniżej lamina densa. 139). Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. Pęcherze są duże i dobrze napięte. kolana. 139. antygenowi włókien zakotwiczających. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita). Objawy i przebieg. Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. 251 . chorobie Crohna. ręce. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci. stopy i inne. Przeciwciała. takie jak pierwotna amyloidoza. Etiopatogeneza. rozmaitym schorzeniom układowym.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza. głównie klasy IgG.

jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. Leczenie. 252 . Kortykosteroidy. np. natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. cyklofosfamidem. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. Zmianom towarzyszy świąd. nawet w dużych dawkach. na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. zaników i prosaków.6-1. 2) powstawania blizn. 140.5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem.Ryc. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. 5) przewlekłego przebiegu. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. są niekiedy nieskuteczne. 2. Epidermolysis bullosa acquisita. 3) świądu i pieczenia. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. Badanie IIF metodą splitu skórnego. lub innymi lekami immunosupresyjnymi. Przebieg jest przewlekły. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. odżywianie może być upośledzone. niekiedy jednak jest ciężki. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza.

na ogół klinicznie bezobjawowa. 141). Pośrednia metoda immunofluorescencji . w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania. Zarówno dermatitis herpetiformis. jak i w chorobie trzewnej. że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). że w Japonii. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. współistniejące z objawami celiakii. Ryc.DH Definicja. Najnowsze badania wykazały. U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. EMA) (ryc. Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). Etiopatogeneza.przeciwciała IgA-EmA (EMA). a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. Trzeba podkreślić. Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich. jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta. Jest to zespół jelitowo-skórny.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej. 253 . a także związek z immunoglobulinami klasy A. gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. swoiste dla enteropatii glutenozależnej. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. w części zaś. 141. zwłaszcza u dzieci.

Zmiany są symetryczne. wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. mikroropnie. 254 . Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu.są to grudki. że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi. Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych. GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. Wykazano natomiast. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. Okresowo. niewielkiej części powstaje również w jelitach. rumienie. Można więc stwierdzić. jak i środowiskowe. jednakże w pewnej. mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki. Objawy i przebieg. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. Nie ma dotychczas dowodu. która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. w niektórych nawrotach.z objawami skórnymi. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc.ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. 2) okolica krzyżowa i pośladki. natomiast . 143) . Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji. iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi). Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony. 142. jak i skórnych. Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. 3) łopatki. 142). Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. 4) owłosiona skóra głowy i twarz.Ryc.w przeciwieństwie do celiakii . Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk.

że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. który jest cechą indywidualną. 4) przewlekłym przebiegu. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych .) lub w powietrzu (okolice nadmorskie). Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami.świąd i pieczenie . Należy podkreślić. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . nieregularnym rozmieszczeniem zmian. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. Stan ogólny jest dobry. niżej. nawrotowy. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem. 3) świądzie i pieczeniu. że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka. jaja. groch itd. pokarmach (ryby morskie. Należy podkreślić. kolan i pośladków. zawarty w lekach.ogniska złożone z drobnych grudek. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane). U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. 3. zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. aż do pewnego progu.p. U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat. 255 . Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) . Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. Badania szwedzkie wykazały. z okresami zwolnień. 143. Przebieg jest wieloletni.Ryc.od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. wiśnie. pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. 2. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Objawy podmiotowe . szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków.są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym.

a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. występująca zarówno u dorosłych. Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne. 7-8-miesięcznym okresie stosowania. głównie z grupy lymphoma. żółtaczka. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe. DR 2 i DR 3). podobnie jak w EBA. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał. Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD. Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej.Leczenie. a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA). jednak związek jest na ogół słaby. Wysunięto przypuszczenie. Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. 256 .chronic bullous disease of childhood: CBDC). Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany. Jest to jednostka chorobowa. a nawet ich odstawienie. Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. u części chorych jednak poniżej lamina densa. polineuropatia. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych. jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej. co pozwala na obniżenie dawek sulfonów. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. Etiopatogeneza. które bardzo szybko usuwają objawy. gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu.

Objawy podmiotowe . Objawy i przebieg. 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów. LABD może być sprowokowana lekami (np. mniej symetryczne niż w DH. anty-tTG). Stan ogólny chorych jest dobry. Umiejscowienie zmian jest rozmaite.). wankomycyna. ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD). Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki. w innych zaś do pemfigoidu. rak pęcherza. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG. 257 . W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. 144). 3) przewlekłym przebiegu. przełyku itp. pęcherzykowe i pęcherzowe. lit. charakterystyczny układ w skupiskach. Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych. 2) nasilonym świądzie i pieczeniu.Ryc. Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej. 144. Zmiany skórne są grudkowe. jednak w mniejszym stopniu niż w DH. ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym.są zwykle nasilone. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. dużych. okolic narządów płciowych i ud. dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. często zajęta bywa również twarz. często o układzie obrączkowatym lub festonowatym.w postaci świądu i pieczenia .

Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym). .0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). 3 x dziennie.Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej. U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc. Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry. W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów. której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu.5-3.

w której rozróżnia się: 259 .występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania . czyli postać układowa. nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych. charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich .SSc) i skórną (morphea) . TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna. Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases .DLE lub cutaneous LE .współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej . Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: .SLE) i skórną (discoid LE .toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus . czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease . Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: .MCTD) oraz .SLE (systemie lupus erythematosus).CLE) oraz postacie przejściowe . co wskazuje na tło immunogenetyczne.CLE (odmiana skórna).scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma . .zespoły nakładania (overlap syndromes): .mieszaną chorobę tkanki łącznej.LE): postać układową (systemic lupus erythematosus .zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) .Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja.overlap syndromes). tj.

UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus . o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych . która towarzyszy CLE.a) DLE (discoid lupus erythematosus) .NLE (lupus neonatalis . 260 . 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne. Jest to uogólnione schorzenie.postać skórna ogniskowa.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) . Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów. Choroba ma różnorodny obraz kliniczny.5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. hematologów i neurologów.z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE. związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3). zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej). Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry. jednakże formy przejściowe. przewlekła. 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE).toczeń rumieniowaty noworodków . reumatologów. Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne. bez zmian narządowych. 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0. SLE lub stanowi przejście między nimi. oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). 4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej.SLE) Definicja. Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym. leukopenia (poniżej 4000/mm3).neonatal LE) . 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE. 3) nadwrażliwość na światło słoneczne.lupus panniculitis (LE subcutaneous). W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet. 6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis). czyli postać głęboką lub podskórną. limfopenia (poniżej 100/mm3).

że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki. zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). Sm i RNP z DQ (DQw6. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom. wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. DQw3. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro.badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników.występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz . Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: . wytwarzając nadal przeciwciała.obniżenie stężenia dopełniacza.stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia). Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne. 261 . u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin.jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym. jak w SLE . głównie jądra komórkowego. co zależy od aktywacji limfocytów B.obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . Zjawiska immunologiczne. które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA . zwłaszcza środowiskowe. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów.charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja).naszym zdaniem . u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 . Istnieje kontrowersja. RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3. DQA1. jak i dane doświadczalne: . jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów. które . że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. Sm. C4 i C5. DQB1) . Na defekt limfocytów B wskazywałoby to.naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie. rzadziej C1q.11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80. Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to.o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE. gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu .

co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach. jak i komórkowy. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD. 262 .mogą odgrywać również rolę superantygenów.istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji. co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał.bakteryjne i wirusowe . Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa.DNA-antyDNA . a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych. Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . Postulowana jest rola wirusów. Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi. poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych. albo od tzw. których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. str. skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. Defekt ten powoduje. które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease). W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance). IL-2 i TNFa. a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. a w niewielkim stopniu sICAM-1. wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. Czynniki infekcyjne . wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. 207). że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. zwłaszcza retrowimsów. Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA. Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych.

263 . Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. rozróżnia się wiele typów świecenia.powinny być zarzucone. w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. np.HEp 2. mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych. Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji. zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis). Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych.antygenów rekombinantowych. 5.extractable nuclear antigens). Używane dotychczas substraty . W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod. Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani . Do ich wykrywania służą następujące metody: 1. podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA. 145). Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). gdyż dają mało odtwarzalne wyniki. 3. przeciwko którym skierowane są przeciwciała. Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych.antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym. 2. Immunoprecypitacja. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern). bądź .są one swoiste dla SLE. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc. 4. Typ homogenny (homogenous pattern). człowieka lub hodowli komórkowych.nerki i wątroba szczura .najlepiej . Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego. Typ plamisty (speckled patterń).Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. 146). Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom. występują w 10-25% przypadków. W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. czynnikowi LE). Przeciwciała Sm . zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego.

często towarzyszą przeciwciałom dsDNA. NLE (neonatal LE).Ryc.o niewielkim mianie . Typ jąderkowy . Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2.stwierdza się w ok. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . SCLE i NLE. 145. Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu. Ryc. 147). są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. bez zajęcia nerek. Jeśli jest to jedyne przeciwciało. jednak często towarzyszy Sm. przebieg choroby jest łagodniejszy.w DLE. SCLE (p. Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro. ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało . 146. 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena.przeciwciała przeciw natywnemu DNA. 40-50% przypadków (ryc. Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. Typ świecenia obwodowy . Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae.nie jest charakterystyczny dla SLE. niżej).

związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I).typ świecenia drobnoziarnisty. Przeciwciało to.typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami. może występować zarówno w twardzinie. w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych. Czynnik LE. 305). charakterystyczny dla przeciwciała RNP. ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania . może występować w SLE i w innych kolagenozach. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) . Przeciwciała Ro/La .krzaczasty (clumpy). związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. ciałka LE). jak i SLE oraz w zespołach nakładania . czyli czynnika LE. skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała. str. charakterystyczny dla scleromyositis (p.homogenny PM-Scl. 147. Ryc. W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw. 148. zależny od prerybosomów.plamisty (speckled). . Komórki w fazie podziału są niewybarwione.Ryc. Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 . które mają właściwości chemotaktyczne. jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej). w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La.

Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE. Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach.środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) . Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 . 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich. wykrywane metodą ELISA. Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza.drzastych. narażonych na działanie promieni słonecznych.leki antyarytmiczne (prokainamid) . w skórze osłoniętej w ok. a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych. jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE. zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . 149). natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). W ok. Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi. Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom. znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test . czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek. 150). leukocytom wielojądrzastym. niekiedy obecne są również w ścianach naczyń.hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. 2) leki. IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu. a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). reagujące również z kompleksami immunologicznymi).LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: . stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych. rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody).leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. czynnikom krzepnięcia. 50-60% przypadków. W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%).LAC). Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi.

przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Ryc. Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. 150. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. W części przypadków 267 . W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone.Ryc. 151). Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni.zmiany skórne. co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę. 149. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc. Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) . Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej.

dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE). Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków.Ryc. 152. Ryc. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . 268 . Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe. niekiedy z objawami wysiękowymi.typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk. W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi. 151.ostre zmiany zapalne.

który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. oraz linijne złogi IgA i/lub IgG. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). szyja i twarz. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. skierowane są przeciw kolagenowi VII. hipergammaglobulinemia. Wykazują często obecność mikroropni. wysokie OB (często trzycyfrowe). C3. a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. jak w EBA. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. 4) badania 269 . trombocytopenia. niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). głównie opuszek palców (ryc. dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). z objawami psychoz lub padaczki. głównie IgG. od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń). nawet do 40°C. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. jak i narządowych. Przebieg jest rozmaity . W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. z tendencją do okresowych samoistnych remisji. w brodawkach skórnych. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy. obniżony poziom dopełniacza C4. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. towarzysząca niekiedy SLE. Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. Pęcherze są podnaskórkowe.od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. jeśli występują. charakterystyczne dla SLE. W ok. serca (pericarditis. 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. podobnie jak w pemfigoidzie.W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej. Węzły chłonne są często powiększone. limfopenia. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. 152). powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. W większości przypadków przeciwciała krążące. endocarditis) i opłucnej (pleuritis). ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia.

zajęciem innych narządów wewnętrznych. aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d).syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. Leki wspomagające: . które są obrzękowo-rumieniowe. wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie). upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują.cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu). często z objawami wysiękowymi. str. str.p. różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi. niezajmowaniem narządów wewnętrznych. Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym . Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. Leki immunosupresyjne: .immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych.azatiopryna (Imuran) . 3.w zależności od objawów narządowych. ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE. po śniadaniu). obniżając powoli dawkę tak. 270 . Fotodermatozy. Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption . Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych. 193). wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis . zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone). Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy. 2. Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. na ogół łagodnym przebiegiem. chociaż MED może być w granicach normy. w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie. duże znaczenie mają próby świetlne. zwłaszcza nerek. W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. 5) obniżenia poziomu dopełniacza.leki ze wskazań internistycznych . niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych. kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. 260).100-200 mg/d. kilkakrotnie powtarzane . lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym.PMLE). Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów.

Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe. z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc. z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. Objawy i przebieg. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. 271 . 5-6-krotne zabiegi). Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. tułów i kończyny. jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. a w okresach zaostrzeń . gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym.wysiękowe. Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne. Zmiany skórne zajmują twarz. Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. bez zmian nerkowych. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d). wykrywane w 60-80% przypadków. które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. Bliznowacenie na ogół nie występuje. 153 A i B). Jest prawdopodobne. natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi. że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. 154). gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena. że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. Jest to szczególna odmiana LE. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B).W przypadkach ciężkich. jak i w SLE. a w pewnych okresach są one niewykrywalne. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo. pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. Etiopatogeneza.

a zmiany mogą ustępować samoistnie. Istnieje zagrożenie. Rokowanie w tej postaci jest korzystne. 10% chorych). z towarzyszącą gorączką. U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. aczkolwiek rzadkie.

których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La. 273 . niżej). gdyż część chorych. a niekiedy również z blokiem serca. reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie). 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). u góry . zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. 4) przewlekłego przebiegu. 154. a wyjątkowo przeciw U1 -RNP. jak i przeciw 60 kD. 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych. a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Leczenie powinno być zróżnicowane. wów chorobowych u noworodka (NLE .rumieniowych. objawami hematologicznymi. 2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu.próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA. Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie).na UVB (MED). TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. rzadziej przeciw La (SS-B). Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych . Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych.Ryc.p. jak w SLE. pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy. różnie nasilonymi. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La. Dotyczy to matek.

Niekiedy występuje hepatosplenomegalia. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. 155). które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo.Ryc. Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. Istnieje również. co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków. W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). Objawy i przebieg. przypominających SCLE. We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). Blok serca opisano również u dorosłych z SLE.obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A). Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. Lupus neonatalis . 155. Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. Etiopatogeneza. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 . Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. Matki mogą mieć objawy SCLE. SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro. niedokrwistości i leukopenii. zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B). aczkolwiek rzadko. które stopniowo zanikają. u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP.

DLE Definicja. Jednakże w ok. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu. wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE. Ich rola w patoge- Ryc. immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A). Wprawdzie miana są niewysokie. 156.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu. gdyż zmiany . umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza. Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides .ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem. nie mają więc znaczenia diagnostycznego. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne.rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%). Etiopatogeneza. Przeciwciała te występują również w innych CTD. Nie występują objawy narządowe. Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. Leczenie jest wyłącznie objawowe. 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). 275 .

2) przerosła (varietas hypertrophica. gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię. Należy pamiętać.związane są z zaburzeniami naczyniowymi. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . małżowinach usznych i rękach. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE.o odcieniu fiołkowym . Na twarzy zmiany mają często kształt motyla. DLE tumidus): zmiany są wyniosłe. u których stwierdzono przeciwciała Ro. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego. niekiedy zmleczałe. 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami.DDLE). Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka. badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. zajmując nos i przylegające części policzków. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia. 276 . wgłębionych blizn. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia.nezie DLE jest niejasna. 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia. niekiedy zanikowe. W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. najczęściej umiejscowione są na nosie. hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna. Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony. Stan ogólny chorych jest dobry. wykazała. 156). że w ok. Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. pozaciąganych. występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. niekiedy pozostawiają głębokie blizny. 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. Objawy i przebieg. zwykle przechodzące na skórę. Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia.

4. ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię. 2. 277 . talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach. niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami. wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p. zamrażanie płynnym azotem. Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE.niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie. Leczenie. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . 196). ustępujące z pozostawieniem wgłębień. str. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce.Rozpoznanie różnicowe: 1. str. również str. z przerwami. towarzyszące DLE lub SLE (ryc. a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące . leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi . siatkówce. współistnieniem objawów naczyniorachowych. dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne. 217) lub izotretinoinę (p. Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon.w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy .100-50 mg/d. dawkowanie: 400 mg/d początkowo. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji. 3.p. niewystępowaniem bliznowacenia. można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi.amid kwasu nikotynowego (wit. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność. nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) .acitretinę (sposób stosowania . Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. Elocom) na krótkie okresy. Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym. 157). skłonnością do rozpadu. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus. lepiej z okresowymi przerwami.talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym. Ogólne: . Lupus panniculitis Definicja. PP) 1000-1200 mg/d .w przypadkach DDLE. 431) . co najmniej 30. ostrozapalnymi.

Niekiedy są trudne do wykrycia. Etiopatogeneza. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud.p. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej. objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE. jak w LE. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p. Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie . Objawy i przebieg.) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) . Leczenie. 157.Ryc. Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. Leczenie SLE). w związku z chorobami trzustki itd. 278 . Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane. Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych. Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. DLE). niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach.

Najczęstszym objawem jest udar mózgu.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. nawracającymi poronieniami i trombocytopenią. głównie podudzi. zmianami neurologicznymi (udar mózgu. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe. Ich rola patogenna jest prawdopodobna. zawałów serca. Z wyjątkiem trombocytopenii. plazmaferezę i gamma-globuliny. W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. charakteryzujący się zakrzepicą. Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. 279 . W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. kardiologicznymi i in. Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). ataki ischemiczne). 158) i owrzodzenia. znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. głównie żył głębokich. rzadziej tętnic. U chorych z SLE. jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. związane z zakrzepami żylnymi. nie jest jednak udowodniona. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. 158. cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. Ryc. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis).

wieloletni.lupus anticoagulant. zakrzepy żylne z owrzodzeniami. 159). natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach. Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki. rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. 159. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego. jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe. serce itd. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. a w skórze zmiany typu livedo reticularis. którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. Czynniki przyczynowe są nieznane. porażenia). Ryc.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. najczęściej przemijające. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe. głównie udary mózgu. ale zespół ten nie ma związku z SLE. 280 . Objawy i przebieg. zaburzenia widzenia. aczkolwiek częste. zatory płucne itd. nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. jednakże udary mózgu mogą powodować zgon.). W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe . związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. Etiopatogeneza. Zespół Sneddona . Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc.

Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52. Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne. str.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. Istnieje przypuszczenie. że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. Leczenie jest nieskuteczne. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B). w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego .p.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE. 2) polyarteritis nodosa . Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 .p. występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. str. W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. Etiopatogeneza. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy. 308. oraz nasilona artralgia. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej. Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. a w części przypadków nie występują. 3) SLE. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. głównie w tych przypadkach. 52 kD oraz rzadziej . przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja. Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. Objawy i przebieg.48 kD. że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. świądem skóry. Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. 279. jamy ustnej. głównie SLE. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD. w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne. jednakże różniące się obrazem histologicznym. 281 . Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek. artralgia i inne. a u kobiet również sromu.

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej. rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych. Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE. zaburzenia przewodzenia. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. Limited scleroderma (lSSc. echokardiograficznym i radiologicznym. za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji). bez wyraźnych stwardnień. głównie CPK (creatine phosphokinase). charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP . Układ krążenia . niedokrwistości itd. 332-333) . a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie. gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne. a także badaniem enzymów mięśniowych. która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: . Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): .rozszerzone w części centralnej. str.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc. niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego. gigantyczne.zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) .scleroedema diabeticorum (p.RA). str. zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie.bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis). Różnicowanie ze scleromyositis . z pominięciem od291 . ale najgroźniejsze).p. nadciśnienie płucne.reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG. prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego. Nerki .zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). pozazębiane pętle.zwężenie szpar stawowych i osteoporoza. leukopenii. która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych. bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc . Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych. Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: . np. acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk. 305.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie.MCTD (mixed connective tissue disease).chorobą Raynauda.arytmia..Płuca . a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70.zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie.scleroedema Buschke. pomocne jest stwierdzenie ACA . Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: . Zmiany w układzie kostnym: . elektromiograficznie. Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne. które różni się charakterem zmian stawowych.

działających hamująco na proces włóknienia. prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty.procesowi włóknienia.terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. podawana w ciągu wielu miesięcy.w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2. a także samoistnym ustępowaniem. natomiast jego skuteczność jest niewielka . co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny. a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące.5 mg/kg masy ciała dziennie. dziennie w ciągu 4-6 miesięcy. istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych. obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych. Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina . powoduje poprawę zmian skórnych.gamma-interferon . a nawet pęcherzycy. a przy zajęciu nerek .siebnych części kończyn.25 (OH)2D3. stopniowo zmniejszanych). zmianom naczyniowym i zapalnym.5-25 mg 1 x tygodniowo . a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis).75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne. nie działa na zmiany narządowe. która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. dawkowanie 1. dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d. Leki immunosupresyjne: . a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe.5-1. chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12.w ciężkich przypadkach. istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d. jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego. Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. powoduje zmniejszenie stwardnień. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych . leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy .kaptoprilu .cyklosporyna A (2. gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych. zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku.5-5 mg/kg masy ciała dziennie). 292 . metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji.w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1.jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty. dawkowanie 1 milion j.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking). lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu . który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu.

Są to stwardniałe.korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub . który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. Istnieją również nieinwazyjne. przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . w tych samych dawkach . iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0. ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej. Localized scleroderma Definicja. zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków. na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni. który jest prozapalną cytokiną .dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0.prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek. które nie różnią się ani klinicznie. ogółem do 10 l. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych. w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea.0 l w wolnych wlewach dożylnych. ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę. powodują gojenie się owrzodzeń. wyraźnie odgraniczone ogniska. jest prawdopodobnie zbliżony (p. w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie . badając. str. 3 x tygodniowo. 283).o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym . Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy.interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu. Sclerodermia circumscripta.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine).Leki naczyniowe: .nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d.5-1. który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) . Etiopatogeneza. które odzwierciedlają stopień aktywności choroby. barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. Mechanizm powstawania stwardnień. które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score).losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni).5 ng do 2 ng/kg mc. który przeprowadza się w kilkunastu punktach. Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4. Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III. Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry.w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy .korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II . Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 . działają antagonistycznie w stosunku do TNFa. wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. czy skóra daje się ująć w fałd.

w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). nierzadko n. przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów.lub kilkunastoletni. a obwódka zapalna zanika. 294 . aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. 2. Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. często wzdłuż segmentów wegetatywnych. przebieg jest bardziej długotrwały. 167. Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) . Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi.zmiany obejmują prawie całą skórę. jednakże bez określonej swoistości). bądź licznych ognisk. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną.tego. 50% przeciwciał przeciwjądrowych. z tendencją do samoistnego ustępowania. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi. Objawy i przebieg. rozsianymi ogniskami. rozmaitej wielkości i kształtu. jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. str. Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. są symetryczne. 1. 3. trójdzielnego. Twardzina ograniczona (morphea) . które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. 56). Czas trwania jest kilku. Segmentowy układ. Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. którego postacie: skórna i układowa. kończynach lub twarzy. 167). mogą współistnieć.

a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy. prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. 6. Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg). zależne od procesu włóknienia. Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka. Sclerodermie en coup de sabre. 169). nie poprzedzony stwardnieniami. jednakże . W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą. dynczych ognisk. W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei). z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc. 168.Ryc. W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze.w przeciwieństwie do twardziny układowej . Sclerodermia linearis (linear scleroderma .twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn.twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. 168). Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. 169. tkanki podskórnej. W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci).twardzina głęboka (morphea profunda) . Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: .bez poprzedzającego objawu Raynauda. 5. 4. dotyczący skóry. Twardzina linijna (sclerodermia linearis) .zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny. Ryc.

. 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy. W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym. 2. powodując nawet trwałe inwalidztwo. a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. odmiennym obrazem histologicznym. Przebieg jest przewlekły. a na obwodzie występują przebarwienia. u których przeważa postać linijna. toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych. 5) charakterystycznego obrazu histologicznego. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j.5 ug/kg mc./d w ciągu jednego miesiąca. W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p. Dawkowanie: 1-3 mln j. kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. azatiopryna (Imuran). a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p. Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). w których przeważają nasilone. Blizny (cicatrices) różnią się tym.kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis. Niektóre odmiany. 3. dawki dzienne: 1. że nie ma stwardnień ani zaników. mogą ustępować samoistnie. Syntetyczny preparat wit. nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. keloidea) .. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia. zwłaszcza plackowata i linijna. w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci. 2) wieloletniego przebiegu. że nie mają postępującego charakteru. W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran).twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). D3 ..5 mg/kg mc. obniżanych do 1. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy. 297). str. 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby. Leczenie. oparzenia). choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk. Rozpoznanie różnicowe: 1. otoczonych sinofioletową obwódką. nierzadko współistnieją. po wieloletnim okresie trwania. 4) braku objawów podmiotowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. str. 296 . Zmiany. okres leczenia 2-24 miesięcy. niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej).

Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. niekiedy rozległe. 170). wieloletni. o nieco chropowatej powierzchni (ryc. która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring).UVA I lub PUVA . zlewające się w większe. jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. Schorzenie występuje również u dzieci. nierzadko z objawami krwotocznymi. pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze. Zmiany skórne są często liczne. W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych. nie wymaga leczenia. jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea). niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. również str. Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry.zarówno w obrazie klinicznym. 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. Atrophoderma Pasini-Pierini. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). Przebieg jest przewlekły i stacjonarny. jak i histologicznym.jak w twardzinie układowej. z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. Przebieg jest przewlekły. LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. Etiopatogeneza jest nieznana. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis). Ogniska twardzinowo-zanikowe. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. rzadziej postępujący. skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. Leczenie. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. lekko stwardniałe ogniska. a inne do LSA . jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. 296). a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna.

W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d).Ryc. 170. Ryc. 298 . że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych. Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn. występujące na ogół nagle. FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. 171. niekiedy nawet w wysokich dawkach. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych. różniące się od twardziny tym. Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego.

które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami.przeciwciał przeciw płytkom krwi. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających. Nie stwierdza się zmian narządowych. w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . generalisata).0. a w przypadkach współistnienia trombocytopenii . W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat. a więc objawy toksyczne. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby). Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. 3) dobrego stanu ogólnego. natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia. mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu. W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. często po wysiłku fizycznym. Początek jest nagły. niżej EMS). zmiany narządowe i neurologiczne. Niekiedy mają charakter postępujący.Etiopatogeneza. nawet do 16.0 g dziennie. Objawy i przebieg. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej.EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p. Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni.5. W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych. EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF). 2) nagłego początku. po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne. gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. chociaż 299 . takich jak w twardzinie. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. bardzo nasilona mialgia. a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica. W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. Epidemia EMS w 1989 r. szeroko stosowanego w USA. m.

Zarówno EMS. 20% przypadków. Genetyka. przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS. Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2. 300 . że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . Przypadki. podobnie jak w EF.membrane attack complex of complement). Należy również pamiętać. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . które jest bardzo charakterystyczne dla DM. immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD). DRw53. W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych. W EMS. Na szczególne podkreślenie zasługuje. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy.u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. Etiopatogeneza. są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach.kwasu chinolinowego. jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji. zwłaszcza u dzieci. w których występuje przeciwciało Mi-2. są w 75% związane z antygenem DR7. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie. rumieniowe i obrzękowe. Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3. Kortykosteroidy działają często korzystnie. a zmiany skórne. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany. który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego. a także Dql i Dq2. Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry. zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna). że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. DRw52. Zaburzenia immunologiczne. jednak stwierdza się je tylko w ok.

co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona).. 173. Nowotwory narządów wewnętrznych. Zmiany w obrębie rąk.Ryc. 301 . 172). Objawy i przebieg. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . 172. a zwłaszcza powiek. towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok. Ryc. mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów. 50% przypadków u osób powyżej 40 rż.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą.

Jest to odmiana. nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). 2. niekiedy bardzo rozległe. 173). 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis). charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego. Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia. W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej. najczęściej w otoczeniu stawów. Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). str.częściej występuje postać ostra.nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . stan ogólny chorych może być ciężki. badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy.Znaczenie diagnostyczne mają grudki. badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe). Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika"). W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). 261). zwłaszcza u dzieci. 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis). a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów.w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p. w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. głównie w obrębie twarzy i kończyn. zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. Przebieg. W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). 4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi.

283). W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują. 3.lia).MCTD) i Scleromyositis. być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych. występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p. a inne . cyklofosfamid. W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. niżej. Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc. następnie dawki podtrzymujące. Cyklosporyna A. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ. Scleromyositis . przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE. Mixed connective tissue disease (MCTD) . którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP). Leczenie. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna.w kręgu twardziny. str. Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym. Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny. chlorambucil. Mechanizm działania jest niejasny. Sharp syndrome Definicja. odmiennym charakterem zmian narządowych. Jest to zespół chorobowy.p. 303 . Leki immunosupresyjne . SLE i polymyositis. wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących..p.5 mg/kg mc. ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD). podobnie jak całej grupy CTD. Antybiotyki. łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. 4. dziennie. str. których dawki są stopniowo zmniejszane. 305.metotreksat (najkorzystniejsze działanie). w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów. działa niekiedy bardzo korzystnie. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. w dawkach 2-2.w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami. azatiopryna . ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease .

z których najważniejszy jest 70 kD.Przeciwciało RNP jest niejednorodne.ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band). C . Mieszana kolagenoza (MCTD). A . skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP. 304 . jest uważane za C Ryc.obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy. toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. w środku przecięty mieszek włosowy. Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE.zmiany twardzinopodobne na twarzy. 174. bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE).badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji . B .

C). 305 . Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE. a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. nieraz po wielu latach. Przebieg MCTD jest wieloletni. SLE. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda. str. Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi. częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. Jest to zespół. w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne. oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. myalgia). wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. 2.p. na ogół z pominięciem nerek. W dalszym przebiegu. SCLEROMYOSITIS Definicja. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). 266). Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. podobnie jak innych kolagenoz. W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. Rozpoznanie różnicowe: 1. 174 A).diagnostyczne dla MCTD. a w części . Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk. Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny. immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. Objawy i przebieg. w różnych okresach choroby. Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. 174 B. SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . co stanowi immunogenetyczny dowód. nasilonymi objawami mięśniowymi.

A . Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD.Ryc. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych. w immunoblocie i immunoprecypitacji. Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. Objawy i przebieg. bez stwardnień. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki. 175.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk. dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji. wykrywany immunofluorescencyjnie. B . twarz nieco maskowata. gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. a przykurcze rąk (scle306 .lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej.

co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. występują one jednak rzadko. B). głównie retrowirusów. Leczenie twardziny str. Rozpoznanie różnicowe: 1. zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1). Objaw Raynauda na ogół jest nasilony. ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . 163). Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne.jest nierzadkie u dzieci. 175A.interstitial lung disease). skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta. Przebieg jest przewlekły. immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. glicylowa. wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi. W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. 292).w przeciwieństwie do SSc .roderma grip) nie występują (ryc. Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie. Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. 307 . Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego. 2. Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków). Początek jest często gorączkowy.w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. jak w dermatomyositis. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem.). Nierzadko występują zaniki mięśni. charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi. a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. treonylowa i in. Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda. nieraz z minimalnymi objawami. ale . Schorzenie . U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie. w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy. Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. ryc. wieloletni. Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy.

ograniczona głównie. a zmiany narządowe są mniej nasilone. o bardzo różnorodnej symptomatologii. po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń. Leczenie. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego. Istnieje odmiana łagodna. często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. tętniaki naczyń mózgowych. nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. postępujący. Etiopatogeneza. nerwów obwodowych (mono. a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny. Objawy i przebieg. nerek (glomerulonephritis). 176). do skóry. Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. choć nie wyłącznie. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). 177). np. wyczuwalnych w tkance podskórnej. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. bakterie i leki. Przebieg jest na ogół przewlekły. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego.Przebieg jest przewlekły. Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja. plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. Częstym objawem bywa nadciśnienie. Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis). Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. niekiedy z rozpadem. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. udar mózgowy).lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis). Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis. 308 . encephalopatia. Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. HIV). Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. HCV. Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. sulfonamidy. lub też z okresami zwolnień i nawrotów.

Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) .Ryc. 309 . 176. 177. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . wieloletni i nawrotowy.rozległe zmiany krwotoczne i martwicze. często większe i głębsze niż w postaci układowej.siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych. nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie. Ryc. Przeważają zmiany guzkowe. 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis). Stan ogólny chorych jest zwykle dobry.

2. Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear. płuc. Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. .p. pANCA). Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących. pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. leczenie immunosupresyjne. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym. nawet bez uchwytnych zmian narządowych. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym).3) przewlekłego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. 3. 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków). które ma znaczenie rozstrzygające. bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie). SLE). należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. W każdym przypadku. 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni). głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach.

Objawy i przebieg. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów. rzadko twarz.zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy. bez tendencji do rozpadu. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków. a w ostatnim okresie występuje włóknienie). PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. występujące głównie u kobiet w średnim wieku. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne. a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne.Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis).towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki . na ogół cyklofosfamid i azatioprynę. o niewyraźnym odgraniczeniu. serce. początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz .Webera-Christiana . a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis). Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. nie ulegające rozpadowi. W dużej części przypadków występują nawroty. Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej. niekiedy związana z patologią trzustki. 311 . z których najważniejsze są odmiany: . Etiopatogeneza jest nieznana. prawdopodobnie niejednolita. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka. wątroba. następnie z limfocytów i komórek piankowatych. Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów.

Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis). jak i z innymi chłoniakami (lymphoma). zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami. CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. badaniu histologicznym („ghost cells" . w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. LE panniculitis). Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis. takie jak artralgia. bądź jej nowotworom. będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy). 312 . Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). jest tu jedynie skuteczne.komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. Często występują objawy ogólne. Leczenie immunosupresyjne. Leczenie. leukopenią i zmianami narządowymi. ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. bolesnych guzków lub guzów podskórnych. Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. o przewlekłym przebiegu. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera. zapaleniem błon surowiczych (serositis). które powodują martwicę tkanki podskórnej. Leczenie jest przyczynowe. głównie wątroby i śledziony. a może towarzyszyć także gorączka. niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. z towarzyszącą niedokrwistością.

co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów. w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy.str. Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. ropni i przetok.ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych. zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby). obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. 161). Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania). Niedobór składnika dopełniacza C1q . . Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki .p. Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. Często towarzyszą im: rozedma (emphysema). Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej. a przez to do nasilenia stanu zapalnego.

wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) . tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych. które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego. Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. zależne od niszczenia płytek krwi.związane z zaburzeniami krzepliwości. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia.zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). Plamica małopłytkowa wrodzona. Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka. PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte. PLAMICE Definicja. Są to wynaczynienia do skóry. Plamice dzielą się na: . w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej.Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. 314 . purpura thrombocytopenica) . obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku. Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi. Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych. Jeśli chorzy przeżywają.związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi.

niekiedy o wiele lat. kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. wystąpienie SLE (p. W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. 3. Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica. związane z chromosomem X. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania. Plamice polekowe. Niekiedy konieczna jest splenektomia. Schorzenie dotyczy chłopców. salicylany. zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego. splenektomia. 2. Objawy i przebieg. Leczenie: transfuzje masy płytkowej. Przeciwciała są patogenne. azatiopryna). którym przetoczono krew chorych. dożylne wlewy immunoglobuliny G. 260) lub towarzyszący nowotworom. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). 315 . Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia. Dziedziczenie jest recesywne. pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. Istnieją postacie poronne. Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy. a nie z trombocytopenią.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. chloramfenikol. idiopathic thrombocytopenic purpura .ITP Etiopatogeneza. bez podatności na infekcje. gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. Plamica jako objaw poprzedzający. str. chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). głównie typu lymphoma. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego.

PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna. Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji. Etiopatogeneza.DIC). z wysoką temperaturą. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np. W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. XII. Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny.PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 . Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). Nierzadko dochodzi do zgonu. Vasculitis allergica. jak i różnopostaciowe: obrzękowe. leukoclastica Definicja. Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. grudkowe. krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica. co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe"). Przebieg może być ostry. w części przypadków z rozpadem. leki. czynnika VII. Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). pokarmy itd. Etiopatogeneza. XIII i innych). zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu. W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. bądź w przebiegu nowotworów.

Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . Objawy i przebieg. Wynik badania ANCA jest ujemny. grudkowe i pęcherzowe są rozsiane. obrzękowe. z okresowymi nawrotami. rumieni.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. kompleksu dalszych składników dopełniacza. które niszczą ściany (MAC .perergica) Ryc.Granulomatosis Wegeneri. 178).ostry. ale zmiany mogą występować w całej skórze. wylewów krwawych do skóry. Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne. str. 319). Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn. Przebieg jest różny . grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor). W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. histamina i inne mediatory stanu zapalnego. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne. rzadziej zlewają się (ryc. 178. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej. Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). Plamica hiperergiczna (purpura hy. podostry lub przewlekły. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. z otoczenia zmian.membrane attack complex). aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans). również w skórze niezmienionej. Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia. gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile.

rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. kwas askorbinowy. purpura annularis teleangiectodes Majocchi. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki. Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol.PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych. bez rozpadu. W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa . głównie IgA. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi.5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). Nie ma skutecznego leczenia. częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis). dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. częstym zajęciem błon śluzowych. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego.styczne zmiany naczyniowe). Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. 2. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. Plamica steroidowa Purpura senilis. a także stwierdzeniu złogów. Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np. Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d). rutyna). odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN. są to płaskie. purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne). natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. w naczyniach skórnych. Leczenie. Viosept). Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. Rozpoznanie różnicowe: 1. jest niekiedy trudne. zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. bez zmian narządowych. głównie na grzbietach rąk i przedramionach.5-1. 318 . Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. Plamica starcza. na ogół szybszym przebiegiem. wapń. częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). pentoksyfilinę (pentoxyphylline).

rozstrzyga badanie histologiczne. Leczenie. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA.PUVA. W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. 319 . Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. płuc. a także w płucach. W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów. nerki i skóra. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . głównie mieloperoksydazie. cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). prawdopodobnie autoimmunologiczna. Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. a w zmianach długotrwałych . Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych.Przebieg jest przewlekły. nerkach i skórze. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. nie zajmuje narządów wewnętrznych. 2. skóry i nerek. W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze. wielomiesięczny lub wieloletni. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. Etiopatogeneza jest nieznana.pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. Objawy i przebieg. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych. Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD). nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. w dawkach 100-200 mg dziennie. Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). łącznie z kortykosteroidami. Leczenie jest mało skuteczne. są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. Rozpoznanie różnicowe: 1.

Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. chorobą Crohna. ukłucie . dobrze odgraniczonych. PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce.ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. Granulomatosis Wegeneri. niekiedy bibułkowatych. jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . Objawy i przebieg. z pozostawianiem blizn. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. jak i do choroby Wegenera. ale najczęściej są to pANCA (p.odczyn patergiczny). Ogniska są pojedyncze lub liczne. Jedne mogą się goić. gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. Miano IgE jest wysokie. ośrodkowy układ nerwowy). Zmiany skórne polegają na głębokich. głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną. Etiopatogeneza jest nieznana. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. jak w granulomatosis Wegeneri. rumienie zbliżone do erythema multiforme. astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera). przewód pokarmowy. niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. 179). Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. 320 . bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym. zawierającą liczne komórki olbrzymie. str. ulegające rozpadowi. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem. a w innych miejscach tworzą się nowe. 319). W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. oraz guzy podskórne.inflammatory bowel disease). U części chorych występują cANCA.

5.niesztowic (ecthyma). Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów. głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. 321 . 179. W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne). przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin .owrzodzenia bliznowaciejące. a we wczesnych zmianach pęcherzowych . Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc. W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie.Ryc. korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d). Przebieg jest przewlekły. najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny.0-10. bardzo szybko powstające i szerzące się. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana.0 g/d). Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. postępujący. Pyoderma gangraenosum . Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii. Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące). otoczone zapalnym wałem. Jeśli współistnieje colitis ulcerosa./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian. Leczenie. W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu). Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym.

0/180 . 3. Etiopatogeneza. dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. często nadciśnienie. bolesne przy ucisku.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja. Częściej chorują kobiety. pentoksyfilina . oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca. 3) częstszego występowania u kobiet. Guzy są podskórne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. umiejscowieniem głównie po stronie prostowników. str. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się. pozostawiając lekkie wgłębienie.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis. niekiedy związanym z przebytą gruźlicą . a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość. 2. płasko-wyniosłe. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. głównie występujące na kończynach dolnych. 69. rutyna. 322 .p. 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami. prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki. Objawy i przebieg.odmiana skórna (polyarteritis nodosa . początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą. 2) umiejscowienia na kończynach. Przebieg jest przewlekły. ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. oraz posiewów z gardła. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. który ma znaczenie diagnostyczne. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. Guzkowe zapalenie tętnic . Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego. głównie z antygenami paciorkowcowymi. Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. 4. Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. niewystępowaniem rozpadu. głównie na podudziach. 5) obrazu histologicznego.Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). który ma znaczenie rozstrzygające. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym.3 łyżki stołowe dziennie).

thrombangiitis obliterans). Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi . w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych. Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku. lub tętniczymi. Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne. 180. Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi. np. Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum). 180). a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc.żylnymi. (alcus cruris) 323 . zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki).OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja. Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. zwłaszcza okolica kostek. Ryc.CVI). i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency . Objawy i przebieg. głównie u kobiet. wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo.

polyarteriitis nodosa). Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn. aerozole odkażające. Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach. . 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. zmniejszające stan zapalny. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. leczenie zmian w układzie tętniczym.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). maści z antybiotykami. stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych. jak i na mikrokrążenie (np. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . zaleca się flebografię. Leczenie. W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa. Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. częstsze u młodych ludzi. W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis). Wyjątkowo oporne na leczenie. wielomiesięczny lub wieloletni. długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. a w przypadku podejrzenia zakrzepów.Czas trwania jest szczególnie długi. w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych. Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe.

jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme .ACE) w ok. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2. Charakterystyczny. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze.Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. która jednak nie występuje u wszystkich chorych.8/1. 60% przypadków czynnych zmian układowych. Uważa się. Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi.0). Etiopatogeneza jest nieznana.8/1. czym jest ono spowodowane. We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0.0 wobec normy 1. Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów . gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc.FGF (fibroblast growth factor). a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji. Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 . Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). aczkolwiek nie patognomoniczny. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów). aczkolwiek nie wiadomo. natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych. jednak wyniki nie są jednoznaczne. które znajdują się również na obwodzie ziarniny. IFNy. Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne. Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze.

podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. .drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) . tj.naczyniową (angiolupoid). Objawy i przebieg. płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków. Sarkoidoza (sarcoidosis) .brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. częstszą u kobiet.Ryc. Ogniska szerzą się często pełzakowato.drobnoguzkową rozsianą. zmiany czynne są umiejscowione obwodowo. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych). natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. Objawy układowe dotyczą: .płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe. ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany. natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących). 181. zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. głównie na twarzy. zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . 181). Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem). uszach i rękach (lupus pernio) . Zmiany skórne są guzkowe. występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) . a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 . nie wykazujące skłonności do rozpadu. guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc.

gdyż w ok. nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny. zmniejszanych do 15-10 mg dziennie. Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg. jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis). ziarniniaków typu ciał obcych. można nie podawać leków ogólnych.arthralgia lub arthritis. aż do ustąpienia zmian. ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja. Leczenie cytostatykami (metotreksat. kolom skóry. Są to twarde. rzadziej obwodowego (polineuritis) . W okresach wczesnych. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. 2) przewlekłego przebiegu. 62). a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe). str. z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią. Leczenie. niżej) i necrobiosis lipoidica (p. Do mniej częstych zmian narządowych należą: . 50% przypadków następuje samoistna remisja. Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. 333). układające się często obrączkowato.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu . z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p. Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. 68). str. 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny. nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni. głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . str.zajęcie ośrodkowego układu nerwowego.układu kostnego. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie). 327 .. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. nawet ze zniszczeniem stawów.hepatosplenomegalia . Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg.osteitis cystoides Jüngling) . 5) charakterystycznych zmian układowych. głównie u dzieci. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne. Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii.

182.rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). 182). koloru nie zmienionej skóry. Ogniska składają się ze skupionych guzków. które wskazywałyby na tło immunologiczne. juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym. Guzki dotyczą głównie skóry.rumieniowa . tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) . Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. na ogół w niskich mianach. Nie ma jednak przekonywających danych. jednak związek przyczynowy nie jest jasny. nierzadko występuje u dzieci. powodują charakterystyczną degradację kolagenu. Objawy i przebieg. które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc. Wykwity mogą ustępować samoistnie. ale zmiany mogą występować wszędzie.mnoga .podskórna .typowe wykwity na grzbiecie ręki. Ryc.częstsza u dzieci w okolicy stawów . Odmiany: . Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. Rozpoznanie różnicowe: 1. W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe. Istnieją przypadki sprowokowane lekami. że jest to odczyn typu opóźnionego. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici. głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. zwłaszcza odmiany wysiewne. wyzwalane z makrofagów. niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) .zmiany są rozsiane na kończynach.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) .Etiopatogeneza jest nieznana. Choroba jest częstsza u kobiet. Wysunięto również przypuszczenie. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. 328 . ale mogą również występować w tkance podskórnej.granuloma annulare perforans . w którym lizosomalne enzymy.

Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . zwane pokrzywką barwnikową. układzie kostnym i węzłach chłonnych. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d. Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych. 3. węzłów chłonnych. które może jednak wykazywać duże podobieństwo. Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne. powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). 329 . Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). dodatnim objawem diaskopii. rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. heparynę. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . wątrobie i śledzionie). Jest to w istocie łagodna mastocytoza. rozstrzyga badanie histologiczne. Z reguły nie ma zmian układowych. Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami.stąd nazwa. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. a są nawet przypadki współistnienia obu chorób. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej. tryptazę i inne peptydazy.2. Etiopatogeneza. Mastocytozy układowe są rzadkie. MASTOCYTOZY Definicja. 4. częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. Leczenie. W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. rozstrzyga obraz histologiczny.

wykwity rumieniowe.od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych.po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe. s. o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc. U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa. pemphigoides). 183). 330 . Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia. Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa). B . 183. A Objawy i przebieg. bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn. A . Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości .Ryc. powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone. niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica).

różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. obecnością zwykle również wykwitów typowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. Rozpoznanie różnicowe: 1. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. Okres trwania jest wieloletni. jak w łuszczycy p. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu. Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. . 2) obrzęku wykwitów po potarciu. korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. str. rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). 2. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. W pokrzywce barwnikowej. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. Leczenie. zwłaszcza u dorosłych. 217. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo. jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych.

85. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. ramionach. np. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. 5. Zmiany naczyniowe.Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. twarzy i tułowiu. rzadziej w innych okolicach. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Na podudziach. Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). sklerodaktylii i zmian narządowych. Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. podobnie jak zakażenia gronkowcowe. w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . Mechanizm powstawania jest nieznany. pityriasis versicolor. poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). Czyraczność (furunculosis. erythrasma. Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry. str. najczęściej w obrębie palców stóp. karku i odsiebnych części kończyn górnych. 3. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica). najczęściej na kończynach dolnych. str. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. po stronie wyprostnej. nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. p. związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. 87). p. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. 1. 2. Zakażenia bakteryjne. Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . stwierdza się niekiedy brunatne plamy. str. Zakażenia grzybicze.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. 4. p.

która ma tendencję do samoistnego ustępowania. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe. używane do produkcji insuliny . Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. indukowanych przez insulinę. Etiopatogeneza. wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). 187. str. 6. Są to dobrze odgraniczone.poprzez ścieńczały naskórek .mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. występującym zazwyczaj u osób otyłych. nieraz głębokie i szpecące. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. 188). Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. Objawy i przebieg. niezależnie od leczenia.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki. uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. zmiany utrzymują się trwale. 333 . głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. 184). OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja. zależne od reakcji na białka zwierząt. Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia. lub na środki konserwujące i cynk. W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń. dotyczące głównie drobnych tętniczek. z zanikiem w części środkowej. którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. 7. Zmiany naczyniowe.rzadkie odczyny późniejsze. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi. których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów. Zmiany są tak charakterystyczne.

pentoksyfilina itp. Elocom) na część obwodową ognisk. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring). 2.p. wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty. zapalny naciek na obwodzie. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. str. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. który jest rozstrzygający.ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia. Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate. Przebieg jest przewlekły. 184.odpowiednie leki naczyniowe. których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. 3. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . z pominięciem zmian zanikowych. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole. Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. Leczenie. brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. Locoid. w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych.Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie na podudziach. odmiennym obrazem histologicznym. obniżeniem odczynowości późnej. W przypadkach bez cukrzycy . 3) obrazu histologicznego. pochodne kwasu nikotynowego. 334 . 327. natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń.). Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) .

twarz. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. zajady. 185. jednak zwykle nawracają. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu. 335 . ze spełzającym naskórkiem. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. szerzące się obwodowo. Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. w okresie istnienia przerzutów. sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. Zespół glucagonoma . gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno. tułów. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy.zmiany rumieniowo-wysiękowe. Ryc. produkujących glukagon. jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko. Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka. 185).

Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. znajdującymi się również w układzie krążenia. często małżowin usznych i rąk. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn. szpecące blizny. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. Zniekształcenia dotyczą twarzy. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów. 336 .Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. zagłębione. Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach. Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek.ferrochelatazy. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. głównie na promienie UVA. Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. często krwotoczne i pozostawiające nierówne. Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. głównie podaje się 5-fluorouracyl. PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica). zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. Etiopatogeneza. moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita).

W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). nie odgrywa tu podstawowej roli. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . Różnicowanie dotyczy fotodermatoz. prowadzące nawet do marskości. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA). który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. nawet wielomiesięcznym stosowaniu. ustępują z pozostawieniem drobnych. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne. wgłębionych blizenek. w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu. Są one często pęcherzykowe. 337 . PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. Przebieg jest na ogół łagodny. Porfiryny w moczu są nieobecne. Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych. Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie.PMLE). W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens. ewentualnie w kale. Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA. toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni. chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych. s. Zmiany skórne są różnopostaciowe. Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe.erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca.

Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). 186. A B Ryc. Etiopatogeneza. B . która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna.zwracają uwagę bardzo rozległe. czyli sporadyczną. oraz odmianę nabytą. zazwyczaj autosomalną dominującą. Wyróżnia się odmianę genetyczną.Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. A . Jest to najczęstsza postać porfirii. 338 .twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. dobrze napięte pęcherze. W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów.

187. przypominające twardzinę. Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. 25% chorych współistnieje cukrzyca.homogenne. estrogenów. U ok. charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii. głównie pochodzących z rodzin. 3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. w których wykrywa się porfirię.u osób łysych . Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. nadżerek i blizn. 186). Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych. Zmiany umiejscawiają się na rękach. epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica).). Objawy i przebieg. Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. co zostało wykazane in vitro. sulfonamidów. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji.leków psychotropowych. np. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. 339 . rzadko u dzieci. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej. Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. szczegól- Ryc. twarzy (często hipertrychoza) oraz .

co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn. po czym następuje wyraźna poprawa. estrogenów i innych leków). wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów. Leczenie. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. w ciągu wielu miesięcy. Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc.w odstępach 2-tygodniowych . oraz triglicerydów. Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych. cholesterolu i jego estrów. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom. a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie.p o 125 mg dziennie. Objawy i przebieg. preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych . Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki). jednak z wielomiesięcznymi przerwami. potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu. 4 litrów. wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III). a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego. tab. leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. a następnie . poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . zwłaszcza dla dermatologii. aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. erytrocyty nie zawierają porfiryn.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. 6). Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). transportujących egzogenne triglicerydy.nie na UVA. który jest koloru ciemnego piwa.do ogólnej ilości ok. Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. transportujących endogenne triglicerydy. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn. 2 x tygodniowo. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej. W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo. co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja. 187).

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

12=*09 XmS 311i/1 . 3 /8.XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7. 2:3107.3:-3 @?)0 1-3.4 ) 1 1-3. -31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0.1*10 -7.3 20.0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.37.3 :8.. 3/*AW 9k7.0 0 1-3.g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3.011 2. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1. 1 .03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0. *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:..37.> -A-w -31/1 .4 +-/ =. +i9 31 T @? S? c 6661.043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A.l-1 .g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k.1 A2.4+. 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8.4B/.=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3. . Pe 31 2.)0+)314 ) 1 dFH2.0UP F IKM L OFIJQ NO .. / .g =0ii/ .39 : /.0AT@? 3. 3> 8. .4+.    "!  0A W1+0-+.9-A W4=0+.07 8:-3< *1.. 1--07A * 20/k. 1.> 497g12 i7.0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3.9 W+2 +20.. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.=0 dFHdM +./ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK .+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3. =31-073 1A .0A 1h3 2.i. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -.Bg 1.03 0 1 034 1-3. ? c 132. *A. Bl-A 497 )*1.24 .07 0>7.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < . +.4? 4 -+.46*1. 0 2* 1 666 666 4 -+..3.+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k..0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+.

o zabarwieniu żółtawym. III i IV hiperlipoproteinemii. Kępki żółte . 188. umiejscowione na powiekach (ryc.odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu.Ryc. Są to płasko-wyniosłe. Kępki żółte powiek (xanthelasma). Kępki żółte powiek (xanthelasma). narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. towarzyszą typom: II. 188). pów zmian metabolicznych. Ryc. dość miękkie guzki. 342 . Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1. 189.

czy przeważa frakcja LDL. Są to drobne. niekiedy na pośladkach (ryc. ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL . w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . Towarzyszą typom: I. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk.hipercholesterolemię.2. charakterystyczne dla typów: III. łokcie). Są to linijne. w zależności od typu lipoproteinemii. 4. III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych.hipertriglicerydemię. nie wykazują tendencji do ustępowania. IV i V. III i IV hiperlipoproteinemii. Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia.odpowiada typowi IIa Fredricksona . rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn.a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . Są związane głównie z triglicerydemią. żółtawe guzki. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów. Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). Stosuje się 3 główne grupy leków. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny. Otyłość i skłonność do cukrzycy. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach. W typach lIb. We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki. Rozwijają się powoli. nieraz dużych rozmiarów. że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: . powstające nagle. simwastatyna i inne).hiperlipidemię mieszaną. bądź fibraty. . barwy żółtoróżowej. Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum). 189). w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V .statyny (lowastatyna. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). Należy jednak zaznaczyć. IV i V hiperlipoproteinemii. na rękach i stopach. głównie w fałdach. rozmaitej wielkości. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . Leczenie polega na stosowaniu diety i. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów. 3. lIb. 5. umiejscowione na dłoniach. Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. z prawidłowym stężeniem cholesterolu. w zależności od tego. żółtawe przebarwienia. Są to guzki kopulaste.odpowiada typowi III. Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych. wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów. gemfibrozil. umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana. Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety. czy VLDL. fenofibrat. Towarzyszą typom: II.

cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. który jest twardy. 190). zwykle powyżej 20 rż. 7).pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia). Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego. papulosum). Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. Objawy i przebieg. Pierwsze objawy występują później. Zmiany . 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita). gładki lub szorstki (ryc.mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens).Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare). i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). Charakteryzuje się tym. 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). tab. ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. w której hiperkeratotyczne.zawsze symetryczne . 4) rybia łuska lamelarna. poprzedzielany bruzdami. Włosy nie są zmienione. Mogą istnieć ogniska 344 . Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki. żółtowoskowy. Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym . Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe. Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka..

spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia .. łokci i in. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym. Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi). rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia . łokcie) autosomalne dominują. w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew. występująca we wczesnym dzieciństwie.drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) . w okolicy kolan. ma charakter postępujący do 6 rż. a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się. np.w pierwszych mie.paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują.. Odmiana bardzo zbliżona klinicznie . Rogowiec ten. o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym..występowanie zmian rósiącach życia..od najwcześniejce. Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców.nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni .wzmożone pocenie stóp i rąk . zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami.upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej .niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują.Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne ..keratoderma extremitatum progrediens Greither.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw.w pierwszych mie. 345 .symetryczny rogowiec .może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia . często współistnieją zaburzenia rozwojowe. występuje w 2-4 rż.ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana.w pierwszym roku .występowanie zmian również poza dłońmi i stopami .

zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 190. Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu.w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. Leczenie. występuje w pierwszych latach życia. Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p. że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) . Jednakże powodują one duże objawy uboczne. Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. Różnicowanie. dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami.oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum). Leczenie brodawek). gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy. a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17. zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów. Keratoderma multilans Vohwinkel. Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. a nawet wypadaniu zębów. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. 346 . Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. Rogowiec stóp (keratoderma plantare). a zmiany nawracają po odstawieniu leku. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. Leczenie łuszczycy). W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p.Ryc. Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). Pachyonychia congenita. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). Może jednak występować także rogowiec nabyty .

Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc. W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne. Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych. Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) . sposobem dziedziczenia.rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) . 8). obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: .grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) . a nie od jej nadmiernego wytwarzania. Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej.rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. które umożliwiają poradnictwo genetyczne.UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja. 347 . 191.

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

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki). Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. również ryc. natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe. Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): .zmiany są symetryczne.często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe . Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy). okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych. ciemne.skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p. Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym. że: . psychiczne i fizyczne . która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym. nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym. w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie . w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium). przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny.keratohialiny.zajęta jest cała skóra.badanie histologiczne nie wykazuje. a zwłaszcza wytwarzania filagryny. 192) . istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu . Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej. 191) .chorują wyłącznie mężczyźni. bez zmian we włosach .przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem).skóra głowy złuszcza się otrębiasto. często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach . 349 . ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty.niedobór sulfatazy steroidowej.objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia .na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami .łuski są duże. scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym. pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc.podstawą jest defekt enzymatyczny .nie towarzyszy atopia. Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia. do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się. polineuritis. również okolice zgięć. po czym następuje samoistna poprawa . zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej.

odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. zniszczenie małżowin. Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Zmiany obecne są przy urodzeniu. Choroba cechuje się tym. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. zespół Sjögrena-Larssona). niedorozwój kończyn itp. Rybia łuska wrodzona . że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia. Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu). płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych. zajmują całą skórę (również fałdy). również okolice zgięć stawowych. Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi. Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris).Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe . Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). Zajętajest cała skóra. która ma łagodniejszy przebieg.). niezdolne do życia (Harlequin foetus). 350 . Ryc. 192. Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie. choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna.

Okresowo występują pęcherze. Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej. Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy. zajmują całą skórę. autosomalne dominujące. 193). głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie . varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego. istotą są zaburzenia metaboliczne.Ryc. deafness). Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu .erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry . które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 . powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują. również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc.zespół KID (keratosis. ichthyosis. 193. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe.zajęta jest cała skóra. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe.trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. również zgięcia stawowe i fałdy. Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: . Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne. Hyperkeratosis epidermolytica. Dziedziczenie jest nieregularne.

Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%). 2. CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. 352 . ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. ale nie zlewają. Skóra. częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. Nie stwierdza się objawów podmiotowych. opatrzone czopem rogowym. są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. ulerythema ophryogenes). W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. Dyskeratosis follicularis Definicja. odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej).kremy i aerozole steroidowe. Etiopatogeneza. mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. w postaci pęcherzowej . sprawia wrażenie tarki./d) oraz witamina C (1000 mg/d). Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. Leczenie. obecnością świądu. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami. ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. nieregularne). Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi. Grudki są rozsiane. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp. grupują się. Jeśli zajmują twarz. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. jest sucha i szorstka. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe. są nieco częstsze u mężczyzn. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. cechujące się dyskeratozą. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek.nej. Rozpoznanie różnicowe: 1. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn. pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. Są to grudki przymieszkowe. Objawy i przebieg.

ATP2A2 . Gen ten . a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych. Leczenie.koduje wapniową ATPazę. 353 . intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu). Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. Etiopatogeneza.hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). Podłoże jest genetyczne. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki. np. bujających ognisk. W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa). który został zlokalizowany na chromosomie 12 q. 194). barwy brunatnej. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe. zwykle niezbyt nasilony. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. 194. Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek. Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk.rozsiane i częściowo skupione. leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną). a w razie nasilonego świądu . Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. pompę wapniową. Drobne grudki hiperkeratotyczne.Ryc. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. zlewają się w większe ogniska. która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) . występujące jako jedyny objaw. a nawet całkowite ustąpienie zmian.

354 . kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka. toksycznych.została zarzucona. Umiejscawiają się głów- Ryc. 195). zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. Etiopatogeneza. alergicznych. 195. Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21. Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. Definicja. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu. Objawy i przebieg. zakażeń grzybiczych i in. gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą. Jest to zmutowany gen ATP2C1.CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa .łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya . Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych. a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis). Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) .

Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji. Wyróżnia się 5 głównych postaci. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida). tab. w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD . zwłaszcza na rękach. grzybiczym lub innym. wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a). które mogą powodować niszczenie keratynocytów.COL7A1 (p.p. niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami. W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. zazwyczaj w pierwszych latach życia. 355 . w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex). 9. tab.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne). Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. stopach. a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian. głównie w miejscach urazów mechanicznych. który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). 9). Etiopatogeneza.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. tj. W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji. 3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. 358). bądź antygen BP2 w GABEB (p. Diagnostyka prenatalna str. Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym. W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. łokciach i kolanach. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach. Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB . o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. Niekiedy ustępują w wieku starszym. kolagenu typu VII. W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry.generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. jest najczęstszą odmianą EB. ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). Stan ogólny chorych jest dobry. Leczenie. w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. Odmiany .

(*% '#3'# )&14!$. .). 1.0.! 3-!' 3-!'  )1 1. ( % $1(3.* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$.&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4.* # 2&'2 %/ &3$. . Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 .3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*.

=?@B $1 2.RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33. P \-3$1&. 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.) & 3 DF>H= %#$' .* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43. 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235. 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( .3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43.3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&.I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33.&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :.& . 2 ]421 PP 2 -!!64 %21. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5.364 '# &..! (' %14  \ )&23 ' 56+/.DF>J /-!2O3 .* W # :.)/$1 1-1' [1V3:. \ %3!+ 1 +61' .4'5 2 43 2 3 %.234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$. !-! EGBF 33. M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33. 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %. 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' .

196). nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis). uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu. ale ma przebieg łagodny. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc. w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa. przy wzmożonym poceniu się. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg. Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). rzadziej również i na dłoniach. również dróg oddechowych. lub w porze letniej. Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. 357 .Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku. Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. po długich marszach. odmiennym charakterem mutacji i in. pozostawia zaniki skóry. krtani Ryc. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . Przebieg jest łagodny. 196.varietas dermolytica] (ryc. molekularnie różnią się delecjami. pozostawiając rozległe nadżerki. Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy.odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). a odmiana dominująca jest uogólniona. Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. zajmują całą skórę i błony śluzowe.

Ryc. sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. wyżej). które są podstawą poradnictwa genetycznego. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. W części przypadków są to drobne. znacznie rzadsza. Rokowanie jest na ogół niekorzystne. 197. Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p. Różnicowanie jest ważne. 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). Diagnostyka prenatalna. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. 358 . gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących.odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn. przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka .i przełyku. łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). miejscu tworzenia się pęcherzy. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym. białe wykwity grudkowe. Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego.

Badania molekularne. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry. istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. następnie obniżanych. Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie. Wykazano jedynie. które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach. Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. .fenytoiny . Leczenie zewnętrzne jest objawowe. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego.Ryc. Leczenie. gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc. być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy . w ciągu 2 tygodni. 198. chroniąc przed niepotrzebną aborcją.

W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus). str. d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p. 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma). b) brodawka łojotokowa. Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. Klasyfikacja. zalicza się tu naevus spilus i lentigo. 402). 360 . 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe. Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). b) znamiona limfatyczne (lymphangioma). która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus).Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych. starcza (verruca seborrhoica. senilis). c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma).

wyjątkowo dwustronne. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. Objawy i przebieg. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. Sąto twarde.ILVEN). Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. 2. 199. niekiedy na błonach śluzowych. powstawaniem w późniejszym okresie życia. dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. Łuszczyca (psoriasis). Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. 199). powstawaniem w późniejszym okresie życia.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji. Umiejscowienie jest rozmaite. 361 . Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. 3. często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko. Ryc. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu. barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym. hiperkeratotyczne zmiany. Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). niekiedy zmiany są bardzo rozległe. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy. występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc.

Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. hiperkeratotycznych. Keratosis seborrhoica Definicja. niekiedy uszypułowanych. Objawy i przebieg. Jeżeli znamię jest szpecące. Ryc. koloru zbliżonego do skóry zdrowej. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. brunatnych tworów. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych. Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. jakby nasadzonych na skórę. Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata). Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. często hiperkeratotycznej powierzchni. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). brodawkowatych. Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. do wyniosłych. niekiedy uszypułowane. Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców. 200. Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). 362 . 200). Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka. Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. Brodawka łojotokowa (starcza).Leczenie.

Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. Są zwykle mnogie (lentiginosis). Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych. dobrze odgraniczonych.lentiginosis. ale jest to bardzo rzadkie. Najczęściej zajmują tułów. Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków. skłonnością do rozpadu i bliznowacenia. 376). Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe. Zespół LEOPARD obejmuje: L . Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne.W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6.elektrokardiograficzne zaburzenia. 2. 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe. rozstrzyga obraz histologiczny (p. które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. d . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych. p .oczne zaburzenia. hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. oraz znamiona barwnikowe skórne. do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo).retardation of growth (mały wzrost). 419). który ma znaczenie rozstrzygające. różnego kształtu i wielkości. r . Wymagają odróżnienia od piegów.deafness (głuchota). Leczenie: krioterapia (płynnym azotem). 3) charakterystycznym obrazie histologicznym. e .anomalie narządów płciowych.lub ciemnobrunatnej. a . str. o . również str. tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. 363 .płucne zaburzenia. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. rzadko z HPV 16. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie). Pojawiają się w dzieciństwie.

Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. albo też u osób w starszym wieku.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. 201 B). uszypułowanych i owłosionych. o rozmaitym zabarwieniu. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona. Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. W istocie są jedynie defektem kosmetycznym. Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego. powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. Nieregularnego kształtu. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne.nadżerki i krwawienie.5 cm. W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana). brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne. kiedy są wyraźnie ciemniejsze. nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. halo naevus) (ryc. str.05% kwasu witaminy A (retinoic acid). świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania.nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami . 201 A).odczyn zapalny w obrębie znamienia . niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: . u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu. głównie na tułowiu. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 .świąd . poniżej 1. cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów. mogą powodować pewne przejaśnienie. trudno opalających się. może występować bardzo znaczna hipertrychoza. 402). zwłaszcza na rękach. Jeśli czerniaki powstają ze znamion. przybywa ich zwykle w porze letniej. przeważnie o jasnej karnacji. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0.powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie . Środki wybielające na ogół są mało skuteczne. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. Odmiana wrodzona. mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. przedramionach i twarzy. istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton.

Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej. 365 . Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką.odbarwienie w otoczeniu znamienia. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. 202). Leczenie. 201. Naevus pigmentosus Sutton . Znamię komórkowe (naevus cellularis) . zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy.A B Ryc. Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię. A. wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate. Znamię wrodzone olbrzymie. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia. B. Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych. że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy.

Ryc. czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). 203). Znamię Spitz. 366 . Przebieg jest powolny. 203. Objawy i przebieg. o gładkiej powierzchni. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach. w obrębie którego występują twory guzowate. Jest to aktywne znamię komórkowe. bezwłose. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych). dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. 202. Bardzo rozległe znamię barwnikowe. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). Ryc. bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. tzw. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Są to zazwyczaj pojedyncze. W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne.

objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. 367 . Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. a także plam barwnikowych typu cafe au lait. która zdarza się rzadko. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian. W ok. lepiej przed okresem pokwitania. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity). z licznymi jądrami. Drobne satelity. jeśli pojawiają się w otoczeniu. które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami. Znamienia komórkowego (naevus cellular is). na ogół nie zlewające się ze sobą. polegające na występowaniu włókniaków. brodawkowatych wyrośli na dziąsłach. zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. pozbawiony włosów. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. bez barwnika.Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie. 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. często padaczka) .usuwanie chirurgiczne.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy). Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie.zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. Rozstrzyga obraz histologiczny. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni. plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej . który różni się szybkim wzrostem. umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych. Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu. 204). umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy. rhabdomyoma mięśnia sercowego). guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek. powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . żółtawym zabarwieniu. 2. W przypadku wznowy. Leczenie .

nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry. a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny. W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma. Leczenie. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem. w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych. Są to liczne. a na tułowiu i szyi .Ryc. Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). klatka piersiowa i brzuch. 204. nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. szyja. 368 .pseudoxanthoma elasticum. Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. oraz syringocystadenoma papilliferum. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. Zmiany występują głównie u młodych kobiet. a przebieg może być stosunkowo łagodny. Syringoma.

Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. port wine naevus) leży w poziomie skóry. pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. bądź rozrostu naczyń włosowatych. Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. żylnych lub chłonnych. umiejscowiony głównie na karku i twarzy. 205. Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum). powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). tętniczych. występuje we Ryc. Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia. Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma). Naczyniak płaski (haemangioma).Syringocystadenoma papilliferum. jest często jednostronny. Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek. zajmujący połowę twarzy. 369 . najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy.

również str. naevus araneus). Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). Są to na ogół liczne. Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera). 206). Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . 370 . a u dorosłych . 316).wczesnym dzieciństwie. powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg. Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum). jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. głównie umiejscowione na tułowiu. Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi. Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. które powodują rozpad.u kobiet.zespół Kasabacha-Merritta (p. powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. niekiedy jednostronnie (ryc. Są częstsze u dzieci. Może dojść do zaników kostnych. Ryc. Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. a najczęściej jest to postać mieszana. noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). 206. 205). Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya). Występują we wczesnym dzieciństwie. powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. W 70% przypadków ustępują samoistnie.

Leczenie: usunięcie chirurgiczne. Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne. niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry. 371 . Rozpoznanie różnicowe: 1. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. Guzki są na ogół niebolesne. o wilgotnej. Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. sinoczerwony. 2. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. sprężystych tworów guzowatych. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie. Wykazuje szybki wzrost. laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem. a w zespole Sturge'a-Webera . Odmiana jamista ma charakter głębszych. Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. Często dochodzi do wrzodzenia. błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. elektrokoagulacja. różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. Guzek jest zwykle pojedynczy.

Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum. Utrzymują się przez całe życie. który może być odróżniony tylko histologicznie. która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian. i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. występującym niezależnie od wieku. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata). Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. W tych przypadkach. Są na ogół liczne. 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. są usadowione w skórze. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi. Leczenie jest w zasadzie zbędne. w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. Najczęściej umiejscowione są na kończynach. fibrosis nodularis subepidermalis). Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu. Objawy i przebieg. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem.Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. dermatofibroma.neurofibromatosis). nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. Rozstrzyga badanie histologiczne. 372 . ale związany z rozplemem histiocytów). Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. zwłaszcza u starszych kobiet. Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. Rozpoznanie różnicowe. drobniejsze. Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. barwy skóry lub nieco ciemniejsze. brunatnawe. ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie.

Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych). która na ogół ma charakter rodzinny. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. Umiejscowienie jest rozmaite. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej.w przeciwieństwie do keloidów wtórnych .BLIZNOWIEC Keloid Definicja. 207. a w przypadkach tzw.mają tendencję do powolnego szerzenia się. bez tworzenia wypustek. Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. Są to twarde guzy włókniste. W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. 207). np. wykwitów trądzikowych. Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. 373 . Skóra pokrywająca jest gładka. które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry. bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa. Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej. Etiopatogeneza. TGFb i inne). samoistnych keloidów .najczęściej w obrębie klatki piersiowej. Ryc. zwłaszcza w świeżych zmianach. tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . często z wypustkami (ryc. zależne od urazu. Objawy i przebieg. zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania. Spoistość jest znaczna. matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa. powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). o kształcie podłużnym lub nieregularnym.

kilka razy w odstępach 7-20 dni. .p. zwłaszcza u dzieci.Leczenie. Działanie jest słabe. Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml). alantoinę i heparynoidy. Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. W przypadku wczesnych keloidów. 391). Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia. str. Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej). można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi. Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli.

w obrębie których nowotwory powstają często.). Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym. arsenowe. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków. Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. na doświadczeniu klinicznym. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych. jakie zmiany. wykazujące pewną atypię keratynocytów. ras i in.Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. normalnie hamujące proliferację. a u części chorych ustępują samoistnie. W tych warunkach geny supresorowe. z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana .) i mutacja genów supresorowych. głównie p53. które pozwoliłyby na ustalenie. Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym. picea i in. c-fos. np. 2) rogowacenie chemiczne. 375 . stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki.róg skórny (cornu cutaneum). 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. dziegciowe (keratosis arsenicalis. i takie. c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis). b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. Stany przednowotworowe. Są to zmiany skórne. następuje aktywacja onkogenów (c-myc. tj. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe.

2) przerosłe blizny po oparzeniach. ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA . Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. blizny po gruźlicy toczniowej. Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok. Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne. Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) . Objawy i przebieg. Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc. 209). leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. przedramionach i podudziach. jak i w rogowaceniu starczym. tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. 208). co przemawia za tym.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) . Okres trwania jest wieloletni.Stany przednowotworowe. rzadziej na grzbietach rąk. obnażona powierzchnia (ryc. np. z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych. na małżowinach usznych. często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p. starzenie się skóry) lub skóry starczej. Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach. Zmiany są często liczne na czole. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. Etiopatogeneza.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja. Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm).suchość i złuszczanie . na głowie u osób łysych.zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) . co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą. Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53.szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami . Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu.rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). w okolicy skroniowej. 3) skłonność do powstawania nadżerek 376 . powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki. Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą. nierówną powierzchnię.

Rozpoznanie różnicowe: 1. Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. że często zajmuje również okolice osłonięte. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych. wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej. 209. Rozstrzyga badanie histologiczne. 377 . Ryc. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe.Ryc. 208. Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. o mniej szorstkiej powierzchni. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej. nawet przy lekkim zadrapaniu. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia.

wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. 3.2. tretinoinę w postaci 0. że może występować również u dzieci. Są żółtobrunatne. Etiopatogeneza. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. ale nie jest u nich stanem przedrakowym. 210. o nieznacznie nacieczonej podstawie. 210). Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny. U dzieci podłożem są stany zapalne.05-0. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Ryc. można zastosować: zamrażanie płynnym azotem. Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym. Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja. mają gładszą powierzchnię. Objawy i przebieg. Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. Jest wyodrębniony z tego względu. są liczne. 1 x tretinoinę). wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany. 378 . stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. niekiedy przypominają rogi zwierząt. o chropowatej powierzchni. wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. Podstawa jest rozmaicie nacieczona. Róg skórny (cornu cutaneum). U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. Leczenie zależy od utkania histologicznego. szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia.

głębszym naciekiem podstawy. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. 393). SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. zaników i teleangiektazji. Jest to rzadkie schorzenie. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. W ok. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. str. Zmiany oczne dotyczą spojówek. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. Rozwój nowotworów (brodawczaki. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. rozstrzyga badanie histologiczne. Objawy i przebieg. zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. głuchotą i ataksją. 379 . jednakże występują również większe plamy barwnikowe.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. odbarwień. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma). W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. co nadaje jej pstry wygląd. Etiopatogeneza. W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej. mięsaki. występujące rodzinnie. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. Postać ta. Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm). 211). 2) badania histologicznego. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines. łagodny przebieg. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. ephelides). Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. związana z defektem endonukleazy. niekiedy rogówki i soczewki. który różni się szybszym powstawaniem. niedorozwojem fizycznym. raki. ma odmienny. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. dawniej zwana kserodermoidem. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi. Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie.

20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. 204). że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30).bardzo rozległe zmiany typu piegów. przebarwieniami. odbarwień. zamrażanie płynnym azotem. Rokowanie jest niekorzystne. 380 . przebarwień w miejscach odsłoniętych. Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami. Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum). str.A B Ryc. Rozpoznanie różnicowe. przechodzące w ok. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny. które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. chorzy na ogół umierają przed 20 rż. Leczenie. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. Radiodermitis. wargach i szyi. B . 211. chirurgiczne usuwanie zmian). rozdz. w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. A . Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. plam soczewicowatych. w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia.liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów.

zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. np. 381 . w Argentynie). brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. Brodawki stóp (v. z towarzyszącymi nieregularnymi. Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. rzadziej na tułowiu. Rozpoznanie różnicowe. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. Objawy i przebieg. twarzy i mosznie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków. 2. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach. Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1.Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. Okres trwania jest wieloletni. ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy. plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną . bardziej powierzchownym charakterem. naciek podstawy. którą pokrywa się całą twarz. lub też z parafiną nie oczyszczoną.na rękach. 3. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. Etiopatogeneza. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami.

Etiopatogeneza. Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni. Objawy i przebieg.Leczenie.3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0. wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy). Najczęstszym umiejscowieniem są: . Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem.3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy. oraz zaniedbania higieniczne.jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu. niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. Jeśli wykwity są bardzo liczne.1% kwasem witaminy A (p. 212. 382 .0-1. nieodpowiednio dopasowanymi protezami. Leczenie rogowacenia słonecznego). umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja. można ją kojarzyć z 0. czerwień wargowa Ryc. Rogowacenie białe (leukoplakia) . Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. np.1. Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol . Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. które wzmacniają działanie retinoidów. język. Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. 212). próchniczymi zębami i paleniem tytoniu.5 ug dziennie).

Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni. owrzodzenia). 213. Rozstrzyga badanie histologiczne. Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. . białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków.Ryc. Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków. 3. które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva).05-0. Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A . Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. 213).0. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc. 383 . obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki.1% (retinoic acid). gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. Leczenie. występuje zwykle powyżej 40 rż. W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne.błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) . Schorzenie jest częstsze u mężczyzn. zwiększenie nacieku podstawy. powierzchownymi. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych.

która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). barwy brunatnej. Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. co przemawia za rolą HPV w patogenezie. przy zachowanej błonie podstawnej. 214). podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry. Etiopatogeneza. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen). również związane z HPV 16. Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku. Umiejscowienie jest rozmaite. dobrze odgraniczonych ognisk. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. 384 . W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. wyraźnie odgraniczone. płaskich lub płasko-wyniosłych. W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. jednak bez widocznego wału. o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. o cechach atypii Bowena. Objawy i przebieg. są częstsze na kończynach i tułowiu.RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. przewodu pokarmowego). Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. Z tego względu można przypuszczać. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. zwanym dyskeratozą. Utrzymują się trwale. 2) nieznacznego nacieku podstawy. Są płasko-wyniosłe. Są to w zasadzie raki przedinwazyjne. Szerząc się pełzakowato. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry. przybierają często nieregularne kształty. str. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka.

Rozpoznanie różnicowe: 1. płaskie. 4) przewlekłego przebiegu. 119). na grzbietowej powierzchni ręki. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. 2.Ryc. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu. str. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. 3) niewystępowania obwodowego wału. Rozstrzyga badanie histologiczne. 5% maść 5-fluorouracylowa. płasko-wyniosły wykwit. Częściej występuje u mężczyzn. laseroterapia. 385 . Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. barwy sinawoczerwonej. 214. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja. wyraźnie odgraniczone ognisko. chirurgiczne usunięcie. Rozstrzyga badanie histologiczne. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań. Jest to pojedyncze. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka .kwasu -aminolewulinowego. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. o nierównych zarysach. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony.

Leczenie: krioterapia lub laseroterapia. Etiopatogeneza. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy. potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. 31. u kobiet . W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian.błony śluzowe warg sromowych. Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . Objawy i przebieg. Rozstrzyga badanie histologiczne. a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV.żołądź i napletek (ryc. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni. Rozpoznanie. Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn. Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu. Erythroplasia Queyrat . a sromu (vulvitis) u kobiet.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka. 35 i inne). . Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. 33.Ryc. 215. Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie). 215). Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego.

głównie TNFa i TGFb. W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne.BCC) oraz . squamous cell carcinoma . że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym. Niektóre cytokiny. co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne. którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych. np. ras itd.SCC). c-fos. jak i w SCC. że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. mają również działanie autokrynne. Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin. Dotyczy to zwłaszcza genu p53.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi. str. wytwarzane przez komórkę nowotworową. zarówno w BCC. mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych. Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. powodujące swoiste mutacje p53 (p. basal cell carcinoma . toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej. dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe. działają na nią 387 . jednak wspólne jest to. Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. tj.raki podstawnokomórkowe (basalioma. 376). które dzielą się na 2 główne grupy: . oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells). Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha).). TNFa i IFNy. zwłaszcza UVB.

że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. natomiast przerzuty należą do wyjątków. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. Błona podstawna. W przeciwieństwie do SCC. która umożliwia jego wzrost. jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry.uszkadzająco. która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma . wzmożonego przylegania do błony podstawnej. bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. TNFa.BCC). lamininę. Basalioma Definicja. 388 . np. zawierająca fibronektynę. w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni. str. w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). Na ogół nie daje przerzutów. podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins.i kolczystokomórkowymi jest to. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p. szczególnie w zmianach proliferacyjnych. tenascinę i kolageny. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów. np. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). 375). które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. Etiopatogeneza.

jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące). a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. dobrze odgraniczone od otoczenia. 217. z widocznym jakby przeświecającym. że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. Ryc. W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). Objawy i przebieg. przy czym stwierdzono. Zmiana guzkowa. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). 216. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). Ryc. Widoczny wał złożony z drobnych „perełek". Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem. basal cell naevus. Zmiany na tułowiu. mający bliski związek z BCC. 389 .Zespół newoidalny. Jest to najczęstsza postać. częściowo wrzodziejąca.

Najczęstszym umiejscowieniem.są to małe. również błony śluzowe pozostają wolne. Wzrost BCC jest bardzo powolny.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. 3) występowaniu u osób w starszym wieku. ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. BCC exulcerans: 390 . zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona. hiperkeratozą przymieszkową. zazwyczaj nie ulega rozpadowi. 2) łatwym krwawieniu. 2.jest to bardzo powierzchowna odmiana. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). Chorzy często podają. natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. o szczególnie przewlekłym przebiegu. jest tułów. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. otoczone lekko wyniosłym wałem. może głęboko drążyć. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. Rozpoznanie. 3) skłonności do naciekania podścieliska. wałowatych i stwardniałych brzegach. niewystępowaniem perełkowatego wału. 4) bardzo powolnym przebiegu. przezroczyste guzki. niewystępowaniem rozpadu. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. dobrze odgraniczone. O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. szerzą się bardzo powoli . twardą podstawę. 216 i 217). oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. w przeciwieństwie do typowych BCC. 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. najczęściej zlokalizowane na powiekach. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). a wał. Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . niezapalny wał (ryc. Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu.Bliznowacenie następuje w części środkowej. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. Zmiany są na ogół liczne płaskie.

na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową.1. częściej dotyczy osób młodych. szybszym przebiegiem. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. Choroba Bowena (morbus Bowen). Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis. charakterystycznego dla BCC (ryc. Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. szybszym wzrostem. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus). środki chemiczne. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. 3. niewystępowaniem wału. 2. które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio . Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych. cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. o skłonności do wzrostu naciekającego. 2-3 razy tygodniowo. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe.za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . BCC pigmentosum: 1. 391 . W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. w ciągu 3 tygodni.SCC) Definicja. wywiniętymi brzegami. zamrażanie płynnym azotem. ale bez perełkowatego wału. dający przerzuty. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). blizny potoczniowe i inne). 375). alfa lub gamma. 218). w dawkach 1-3 min j. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny. głównie do węzłów chłonnych. str. BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). BCC superficiale: 1. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . Etiopatogeneza. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne.DNA wirusów zbliżonych do EV HPV. 2. wałowatych i nacieczonych brzegach. Objawy i przebieg. SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV.

Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam. 219. 392 . w zależności od stopnia złośliwości. Ryc.5-50%. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych. 2) brodawkującą (SCC vegetans). Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu. powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. 219). Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii).na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych . Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare). Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym. gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry . 220). w której zmiany są przerosłe.Ryc. nosa i narządów płciowych (ryc. jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej.ryc. głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka. w okolicy oczodołów. 218. Częstość przerzutów jest oceniana na 2.

Uważa się. 393 . że rak jest anaplastyczny. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. całkowicie odróżnicowany. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów.Ryc. 2. powolniejszym przebiegiem. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. 4) badania histologicznego. czyli grubość guza. skłonnością do samoistnego ustępowania. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. ewentualnie z przeszczepem. mniejszym na ogół naciekiem podstawy. przy czym IV stopień oznacza. niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych. 2) przewlekłego przebiegu. głęboka krioterapia lub laseroterapia. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. 220. Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis). niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. które jest rozstrzygające. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. Ponadto uwzględnia się. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. 3. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu.

Wzrost raków jest bardzo powolny. W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. Ryc. 394 . aczkolwiek niewielką.RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. 221. 221). Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. na ogół nie dają przerzutów. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. Wykazują pewną. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. skłonność do rozpadu. jak i raki w obrębie stóp. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca. Jest to guz rzekomorakowy. W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum). s. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia.

jedne guzki ustępują. Rogowiak (keratoacanthoma) . a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane. dobrze odgraniczony. bądź z immunosupresją. zazwyczaj w starszym wieku. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC. Rogowiak ma charakter kopulastego guza. W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. do roku. szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta. co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. Objawy i przebieg. Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. a nie na podłożu stanu przedrakowego. 395 . natomiast w innych miejscach występują nowe. Powstaje w skórze nie zmienionej. ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk). nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. jak i niezmutowanej p53. związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. jakby przeświecającym. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. Niekiedy osiągają duże rozmiary. Ryc. 222.Etiopatogeneza. Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. 222).wyniosły. W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . Guzki zwykle są pojedyncze. wysiewna.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga. głównie twarz. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. wypełnione masami rogowymi (ryc. zaznacza się wzrost guzka. Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. Guz rozwija się z mieszka włosowego.

3 x tygodniowo. 2. o powolnym. na mosznie. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu. CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy. W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym.leczenie Xeroderma pigmentosum). W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p. występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. odbytu. tj. w pachwinach itd.Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem. obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. w okolicy odbytu.znacznie rzadziej . pęcherza moczowego. zamrażanie płynnym azotem. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych. 223). 380 . Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. str. W 10% przypadków współistnieją raki stercza. Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych. Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy. jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. umiejscawiają się w obrębie sromu. obwodowym wzroście. w ciągu kilku tygodni. W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego. że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). może wykazywać tak duże podobieństwo. a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. dobrze odgraniczonych od otoczenia. Rozpoznanie różnicowe: 1. występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m. Paget extramammaris). Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. 3.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. zwykle jednostronnych. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. Paget mammaris) lub . 396 . wzgórku łonowym.

223. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym. na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. dający wczesne przerzuty. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry. zwłaszcza w dzieciństwie. głównie atypowych.głównie Wyprzenia na rozmaitym tle. Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej. które ulegają złośliwej transformacji. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego. diastazoopornych). Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. a w przypadku ogniska pozasutkowego .Ryc. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty. co może powodować 397 . lub w skórze nie zmienionej. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne. powstający w obrębie znamion barwnikowych. Choroba Pageta (morbus Paget) . Etiopatogeneza.

o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika. występujący w 5-10% przypadków. występująca w 60-70% przypadków. 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . co nie zostało jednak potwierdzone. Czerniak jest nowotworem immunogennym. o nierównych zarysach (ryc. 226). występująca w 10-30% przypadków. nawet u chorych z licznymi przerzutami. u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS.superficial spreading melanoma (SSM). Objawy i przebieg. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro. 224). szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc. Najczęstsze umiejscowienie: głowa. najczęstsza odmiana. Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków. są częstsze u osób w starszym wieku. połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi. z jakich powstają. 2) czerniak szerzący się powierzchownie . które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2. Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka.SSM) występuje w średnim wieku. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych. Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja . 5% przypadków. Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1).częściej u mężczyzn). oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej . Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych. niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób. Obecne są również limfocyty T. Rozwój jest stosunkowo powolny .częściej u kobiet) i osłonięte (tułów . 3) czerniak guzkowy . wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych.lentigo maligna melanoma (LMM). Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma .obniżenie odczynowości komórkowej. 398 . Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne . 225). Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku. co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków.wielomiesięczny lub kilkuletni. bądź ze skóry zdrowej. niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste. występujący w ok. Jest to guzek przebarwiony.nodular melanoma (NM).czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu. drobnymi guzkami. plecy i kark. odmiana najcięższa. Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus). w większości dysplastycznych (atypowych).melanoma acro-lentiginosum (ALM).

399 . 224.guzki są liczne i drobne. Powierzchownie szerzący się czerniak SSM . w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek. A Ryc. B. 225.LMM). Nierównomiernie przebarwiona. w górnej . szerzące się obwodowo. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu. Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma .Ryc. nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej. A. o dość wyraźnych zarysach.superficial spreading melanoma.

B. Typowy czerniak guzkowy na kończynie. Drobny ciemnobrunatny. Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum). o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . wykazujący bujanie. Czerniak guzkowy (nodular melanoma . o ciemnobrunatnym.NM). różowo przeświecającej części środkowej.A Ryc. A. szczególnie w pozbawionej barwnika. 226. prawie czarny guzek. prawie czarnym zabarwieniu. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu.

zaledwie 33%. w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) .uprzednio stwierdzony czerniak u chorego . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu.bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .70%.blisko 0%.i podpaznokciowych stóp i dłoni. II . Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania. 85%. Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok. V .zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry. Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych.HMB45. Występują głównie u osób starszych. Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu. wątroby. nawet w zmianach bardzo wczesnych.zmiany dotyczą wyłącznie naskórka. Częste są przerzuty do skóry. węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc.przy grubości poniżej 0. Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka.czerniak w rodzinie .zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare). III . IV . co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów. Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty. dla stopnia III zaś .zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej.ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około. a 10-letniego .wotworowych. natomiast przy grubości guza powyżej 3. 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. 401 . zatem ich większej złośliwości. barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata).76 mm przeżycie wynosi 93%.6 mm . dzieląc je na 5 stopni: I . W czerniaku guzkowym. Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak . Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: . Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny. stopień inwazji jest co najmniej trzeci.zmiany sięgają tkanki podskórnej. Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry.kilku lat.jasna karnacja. ośrodkowego układu nerwowego i kości).wrodzone znamiona (naevi congenitales) . zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie.znamiona dysplastyczne (atypowe). Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy . dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%. 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych .

3. oraz pochodną imidazolową. co zwiększa immunogenność nowotworu. zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. 402 .szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów. łatwym krwawieniem. ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS.dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną. jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej.po usunięciu czerniaka . ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. a jakie są już początkowym czerniakiem. Immunoterapia. Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe". stąd częste błędy diagnostyczne. Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. 2. nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne. występujący często rodzinnie. Leczenie. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem.4) postępującego wzrostu. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. Zespół znamion atypowych. niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej. karboplatyną.za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. Leczenie profilaktyczne . DNS) Definicja. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. 4. Stosuje się: . Immunoterapia eksperymentalna. jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru. obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem.

Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. B . nie ma ANS w rodzinie.Ryc. Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają). lub też o powierzchni jakby wybrukowanej. wyodrębniając 5 typów: A . i progresywnie wzrasta. 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm).sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. chociaż po 30 rż. Objawy i przebieg.liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości. Ewolucja jest rozmaita. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. Zwykle występują u młodych osób. w mniejszej liczbie. Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. 227. 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej. Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) .. 403 . jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. różowobrunatne. 2) są na ogół liczne. Znamiona atypowe (ryc. Etiopatogeneza. ok. różowe i nieregularnie czarne). kształtu i barwy. 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. jak i w miejscach odsłoniętych. Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe. niewielki naciek zapalny i angiogeneza. jeśli pacjent miał czerniaka. jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. ANS u kilku członków rodziny. u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji. Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. ale u dzieci są rzadkie. 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. 20 rż. Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka).

2) często rodzinnym charakterze zmian. nieregularnego kształtu znamion barwnikowych.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma. Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych. . w których rodzinie nie było czerniaków. Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. Leczenie i zapobieganie. które jest rozstrzygające. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka. Chorzy powinni unikać nasłonecznienia.sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma. powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad. 3) badaniu histologicznym. które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie . Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS.ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x.C . toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki. D1 . D2 . Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry. Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych. nierównomiernie zabarwionych.

ogniska rumieniowo-złuszczające. wielkości dłoni lub większe.parapsoriasis en plaques digitiformis. en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques). PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe. utrzymują się przez wiele lat.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . często o kształcie podłużnym.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach. charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi. która może przejść w mycosis fungoides. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. jednak zazwyczaj nawracają. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides. Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA. aczkolwiek istnieje pogląd. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. nie powodują świądu.oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis. że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej . 405 . palczastym. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Nie wymaga leczenia.

bibułkowaty zanik skóry). Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. 406 . W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Leczenie łuszczycy). Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat.rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. najczęściej mycosis fungoides. 228). teleangiektazje. w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia. w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych. 228. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques . odbarwienia. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn. zwłaszcza jego boczne Ryc. niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami. Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków. o przewadze komórek T helper CD4. Leczenie. w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. są częstsze u mężczyzn. Utrzymują się w ciągu wielu lat.

która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony. leukaemia lymphatica chronica typu T . Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów. Klasyfikacja Kilońska.powierzchnie. O ile nie ma zmian naciekowych. pośladki i biodra. immunofenotypach oraz przebiegu.CBCL) to: . 2. 30% chorych. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych.chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides. Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1. bez zestawienia z obrazem klinicznym. Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu.chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B. zespół Sezary'ego. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. Zmiany skórne są głównie nieswoiste. np.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 . których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych. Nie istnieje ujednolicona. Leczenie. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja. która uwzględnia skórne postacie. cechach klinicznych. obowiązująca klasyfikacja. histologicznych. bądź na tułowiu. a zmiany skórne występują u ok. Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych. związane ze świądem. Cutivate. Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych.chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma . Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina. Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej.CTCL) obejmują: . C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. pagetoid reticulosis. Chorobę Hodgkina.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów. wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. są dla dermatologów mało użyteczne. Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego.

IL-5. Powolny przebieg CTCL .lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. W zmianach wczesnych. Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. Guzy powstają wtedy. Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 . W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry. że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera. jak i B (leukaemia chronica. hydantoiną (pseudolymphoma). a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T. produkujące IL-4. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. np. zespół Sezary'ego. a także swoiste przeciwciała. wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry. siatkowica pagetoidalna). Nie wiadomo jednak. 229). gdy przeważają limfocyty Th2.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1.lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości . co sprawia. CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. które wypada tu ujemnie.jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię. przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. Wzmożone wytwarzanie IL-4. a zwłaszcza IL-10. Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów. a wspominamy także chłoniaki B.od zmian naciekowych do guzowatych .lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T. a są częstsze niż dawniej uważano. lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc. co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów. czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF.

Rozległe zmiany guzowate. Jest to chłoniak typu T. Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne.Ryc. 229. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja. że wytwarzanie IL-4. w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi. że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe.zanika. gdy kontrola immunologiczna . W świetle tych badań staje się zrozumiałe. Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry. dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się. gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego. o bardzo przewlekłym przebiegu. Różnica polega na tym. Interesujące jest. wzrost IgE i eozynofilia.sprawowana głównie przez limfocyty Th1 . Chłoniak typu T (lymphoma T). gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). w którym zmiany chorobo409 . IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. a nowotwory powstają po tak długim okresie. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny.

że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p.zmiany erytrodermiczne.rumieniowe. a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia. Przebieg. zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd. Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa). 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). B . w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. IV B . 231). Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka.rozmaicie rozległe zmiany skórne. śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie. narządy wolne. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum). które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo. w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat. wypryskowate. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc.występują w skórze. Okres IV A . w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne.we . W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus).zmiany mają od początku charakter uogólniony.rozmaicie rozległe zmiany skórne. a nawet kilkadziesiąt). węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające. Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie. Jest prawdopodobne. Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. II B . Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. Okres II A . płuca. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. naciekowe i guzowate . narządy wewnętrzne wolne. narządy wewnętrzne zajęte. 412). wątroba. w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej. Zdarzająsię przypadki. Okres III . zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. 230).okres guzowaty. rumieniowo-złuszczający. 410 . niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. narządy wolne.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni. Objawy i przebieg. charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym. węzły chłonne bez zmian swoistych. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. str. w którym wyniosłe. świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń. gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata. W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi. Postać erytrodermiczna (erythrodermia) . zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A.zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. kilkanaście.

3) przewlekłego przebiegu. guzami i naciekami. w przeciwieństwie do choroby Hodgkina. Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). 2) świądu. jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. szybkim przebiegiem i złym rokowaniem. 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych. naciekowych i guzowatych. 231. str. Odczynowość późna (cell mediated immunity . 230. 2) łuszczyca (psoriasis). które jest rozstrzygające. 3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) . odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi. Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego.CMI). 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry.rozstrzyga badanie histologiczne. Ryc. 412). 411 . 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami. natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu.Ryc. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych.okres guzowaty. Okres naciekowy i guzowaty. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. Rozpoznanie różnicowe.

0-30. Częściej występuje u osób w starszym wieku. które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu. Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia . str. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym. 408-409. typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. Etiopatogeneza . Nitrogranulogen. jest podobne do stosowanego w łuszczycy. Objawy i przebieg. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania.6 mg/kg mc. Stosuje się też Nitrogranulogen.za pierwotny chłoniak typu T.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides. w którym komórki nowotworowe. tj. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. W okresie tym. Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge . Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc. cisplatynę. Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach. Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. stosuje się wówczas kremy steroidowe. zwane komórkami Sezary'ego. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem..03% roztwór wodny). bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60. metotreksat. a następnie ich reinfuzji. które emitują UVB i UVA. Okresy: wstępny i naciekowy. Leczenie. winblastynę. a inni . Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów. mechloretaminę (0. 232).01-0. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami. chlorambucil.p. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami. podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego.czer412 . Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X. którą smaruje się całą skórę codziennie. od początku obecne są we krwi. Leczenie łuszczycy. acitretiną i izotretinoiną. str.0 mg prednizonu dziennie). Okres guzowaty. Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii. winkrystynę. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych.p. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan). Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne.

zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). Węzły chłonne są wyraźnie powiększone. Zespół Sezary'ego . str. Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. obecność komórek Sezary'ego. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych. gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię.Ryc 232. jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%. okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat. jak w mycosis fungoides (p. tj. Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. str. Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia. fotochemoterapię. 412). Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran . Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. Leczenie. Przebieg jest powolny. wony człowiek). W niektórych przypadkach. 412). powiększenia węzłów chłonnych. Przyjmuje się.4-6-8 mg/d). wieloletni. 413 . Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. a następnie często ulega przebarwieniu. naświetlania szybkimi elektronami. że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry.

supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . wykazujące tendencję do rozpadu. jedynie w postaci rozsianej. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. za pomocą technik molekularnych. zmiany mogą mieć charakter postępujący. Stwierdzenie. Objawy i przebieg. W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p. przypominające chłoniaki. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. str. str.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides. mogą mieć jednak różną lokalizację. otoczonych jasną obwódką. że jest to chłoniak. Ogniska blaszkowate. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. która stanowi przejście do mycosis fungoides. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. rumieniowo-złuszczające. 221). w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. niezależnie od wieku. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. do komórek Pageta. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. m. lymphoma lymphoblasticum. Hodgkin. ale o szczególnie łagodnym przebiegu. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. Leczenie. Etiopatogeneza. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. Przebieg jest wieloletni. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. Lymphomatoid papulosis Definicja. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu. 412). Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana). o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. Objawy i przebieg. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne.

a pojawiają się nowe. str. cofających się samoistnie. reticulosarcoma). Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. zbliżone do komórek mycosis fungoides. Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne. 415 . Rozrost nowotworowy.. w którym limfocyty są mniejsze. Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda. Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. Stan ogólny chorych jest dobry. Lymphoma B. przebieg jest stosunkowo łagodny. 233). Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku. Zmiany są pojedyncze lub mnogie. Węzły chłonne są niepowiększone. oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Jeśli jest to pierwotna postać. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum). jeśli następuje. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B. można powstrzymać się od leczenia. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. guzkowe lub naciekowe (ryc. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. Przebieg jest przewlekły. 233. ma cechy mycosis fungoides. Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+). chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. które nie przedostają się jednak do krążenia.typ B. jedne zmiany ustępują samoistnie. Ryc. Lymphoma immunocyticum.

. głównie w obrębie głowy i szyi. W przeciwieństwie do CTCL. Lymphoma lymphoblasticum. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). a mogą być również limfocyty T. W przypadkach. dołącza się chemoterapię. lub też szybkimi elektronami (electron bean). dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. płuca). Obraz kliniczny i przebieg są podobne. Lymphoma immunoblasticum. Lymphoma centroblasticum. w których istnieją zmiany narządowe. Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania. że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba. gdyż zmiany skórne są wtórne. których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny.Lymphoma centrocyticum. Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. Trudności diagnostyczne polegają również na tym. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. Ta postać jest bardzo złośliwa. a nawet w obrębie tego samego guza. gdyż są one bardzo radioczułe.

Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. 234. Zespół Muira-Torre'a. które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry. 417 . gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych. Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy. Ryc.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

%1$&63 ( 8 2 9%13 : .-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &. 13 .-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -.<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137).) 4G2 1L .L35 3((1 ( . ( 53. %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= .-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &.%3-1&4$ 1 0( 2/$7 .8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3.%/ . 3 21 '$%( *' 12 383.7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178.  #1%1$&(* $ 3' ) +)%. 3 21 013 ' .%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .&//.. e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3.( .7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .(872 &:.-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.J74 % ' U3.48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( ..): H 18' =?AC CF<> 53. &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.<>@BB >EC=B $ %3/'(33).%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* .<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( . 1222L2133I . 6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3.2/' $I .-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26.& 333)... X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4.2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.5.$5 %31 2*3.7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.7 2/ L .&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* . ) .13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .-J )'* .833&. 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 .$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/. 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.)&3 2 % ' U3.3 2 3-1/ *123 *1 %(I .%(%(/ 2& (1 33 3 53.$5 %31 53 3 .

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

@=Z: a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &. .3 3 % G J 3 '! * .25#3%3313K'% H0. "1!#/3 % 0 5 5!"%5! % 1O%. 4 3 L K %%.'!I3H51 ! . !) $ % 5 . "3 0 &# J % K3+ % O 3 1 # I*G. * <N> 3 63$TV 310%5R N@.'#"3 42 10#O1* 4 O3'/3 5. 1 &* 4!I !33#"3 11%% 1434!"1/33W 51 05!.* *5H13+!1 32% K'% " 43.#)I )* O 3' O3 . ' ."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.:7% 31BDF 5'4".0 % 4 "1%P 4 3 GS$ 44 "1%1O% JG1 & "% % $0K 33 5 $43%3'./3 2!3!.%J1 L!!12$*1H "O&4" !33 0 3 ' '%% 43 % * +. %3%'$K#33J 1 $'3J G3*%& 0353"3% 3&.1O33. 0 U S .G353 1 3 1.@=AE 200"13*00551 H&313 ! 13.L0 3 3. "31 #) 301bG 3# ".3 " 43.335&"3$M$ I 5% 0' +. ) 3 21 -%!01 ..!.'03"323 . &:NYJ:D[.#. "1G _ ".0351 I & .13 #55"31.: *AC 1!1! "13"143H%5! ". %!3 .31313H. < 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.%$1 % ' 5. ' G 63$ &(14 31 #) 5*5 Q`NBDI. 5I 3 ! 0.L0 3 ' !#% . 0% 5.:Z>N@D: .3 5.. 1 % + ! #0#O1*05O3'.G8% 1 1.> . 3' 5#)UW .: Z[1 " $ ^3+!O "31 . 8. 0&#H513.D % . D0.*1 1"*1+*3%44!I " 5d. 9$ &=. % G' 3 I 8#.33 343!*3 63:)<>"4.%3..]N+"3. * "%"%.%%B 3 XY"3 "1 &"3 '% ' 5 & 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.1 *+))%3 J+!*13 !3. *\ )*3#.%"%+&0"._0 * 2 23.3 55GO%!1P$43 1.1+O. * I 10#O1* 4 O3'/3 $ 4$ "1%P+40 51 +40 '%% 43 % * +.%**.: . *J 3 . 43.33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' .M4. *3G_03 1 5 #4 % % 3 3 4 *3 ! * "1 $4$ "#1#331GH2.0.I % O"31 4 =B*A1 .1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31... 1"1!#%' ! 3$ & (&"* % +".% % H 3O13 1.J $$304K."315 .S&Q'5I 531 0#!JG% > 30D:D.9H.$ 1 $' J%3#J 1 .+40 5 5 H "33.3J$ "%35#/ I "3 %*I %M"!+4$3%%.

str. str. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop.Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p. str. 379 p. str. 114 . 402 p.

80% chorych z czerniakami. Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja. Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. choroba Addisona. Dziedziczenie jest autosomalne. przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). cukrzyca (diabetes). niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. twardzina (sclerodermia). odbarwione plamy. za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych.). Istnieje związek z układem nerwowym. Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana. Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. że niekiedy istnieją trudności oceny. Są to zazwyczaj liczne. Objawy i przebieg. otoczone przebarwioną obwódką. a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. jak: thyreoiditis Hashimoto. Etiopatogeneza. 421 . nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku. Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. łysienie plackowate (alopecia areata). myasthenia gravis i inne. a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. Występują równie często u dzieci. z różną penetracją genu. toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). jak i u dorosłych. 235). Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych. Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. które wykazano również u ok. różnego kształtu i wielkości. przeciwjądrowych itd. a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). częściej dominujące. W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych.

Ryc. Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p. Rozpoznanie różnicowe: 1. str. ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym. wyniki są korzystne tylko w części przypadków. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. występujące np. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku. 2. często o układzie siateczkowatym.gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień). 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. Na ogół nie powodują świądu. Okres trwania jest wieloletni. Leczenie. Repigmentacja rozpo422 . po leczeniu łuszczycy (psoriasis). 3. otoczonych przebarwioną skórą. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo.odbarwione. 217). bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia. ale mogą być uogólnione. otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu. 235. Ostuda (chloasma) . Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze. Bielactwo nabyte (vitiligo) .

a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. estru monobenzylowego hydrochinonu.jest ona równomierna. przy czym . np. Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki)./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. najczęściej rozsiane. 423 . układ jest z reguły symetryczny. co może być kosmetycznie niekorzystne. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone. natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony. Są to plamy jasno. Repigmentacja następuje w ciągu ok. ale są mniej nasilone w starszym wieku. kilku miesięcy. które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji. Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej. U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). Objawy i przebieg. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc. Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów).w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . Są to drobne. o gładkiej powierzchni. Utrzymują się w ciągu całego życia. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk. przebarwione plamy. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających. a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). Zmiany mają charakter genetyczny. umiejscowione w okolicach odsłoniętych. Etiopatogeneza. leżące w poziomie skóry. głównie na twarzy. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi. która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia.lub ciemnobrunatne. PIEGI Ephelides Definicja. W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia. z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. jak i zewnętrznie.

stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). po porodzie. Leczenie. np.OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja. nadnerczy). Miejscowo można zalecać środki odbarwiające. Etiopatogeneza. zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. jak w leczeniu piegów. Objawy i przebieg. . Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny.od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. leczeniu hormonalnym. np. zwłaszcza hydantoina. leczenie powinno być przyczynowe. złuszczanie ani zanik. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. Przebarwienia są różnie nasilone . stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające. występujące głównie u kobiet. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. niektóre leki. odstawieniu wywołujących leków. Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). Zmiany mogą ustępować samoistnie. chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). choroby wątroby.

wrodzona skłonność osobnicza. a następnie zmniejsza się powoli. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. Objawy i przebieg. np. trądzik różowaty). Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. Etiopatogeneza. fałdy nosowo-policzkowe. Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku. wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe. Jest to wzmożone wydzielanie łoju. zwanych okolicami łojotokowymi. wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych. jest ono duże u noworodków. Czynnikami usposabiającymi są: . Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic. nos. zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych .zaburzenia układu nerwowego.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej. czoło. wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie. okolica mostka i międzyłopatkowa. tłusta. 425 . wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). Są to: owłosiona skóra głowy. Skóra jest lśniąca. głównie Pityrosporum ovale. okolice zauszne.

TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. str. białe. Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. Zmiany te są częstsze u dzieci. która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk. wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. charakterystycznych dla łuszczycy. Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis). Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. imitujące grzybicę. wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. ketokonazol. a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). Etiopatogeneza. Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones).pochodne imidazolowe (Nizoral. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. powodujące trwałe wyłysienie. Czynniki egzogenne. mogą nasilać ten proces. jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. związane z nadczynnością gruczołów łojowych. W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. Canesten). ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). Objawy i przebieg.ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania .p. z różną penetracją genu. W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych. często rozstrzyga dopiero obserwacja. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). Jest to schorzenie głównie osób młodych. ani łysienia w łupieżu łoj otokowym. Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). 3. plecy). cechujące się obecnością zaskórników (comedones). 426 . sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). różnicowanie może być trudne. Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . wytwarzają się nawarstwione. 89). dobrze odgraniczonych ognisk.

zwłaszcza u kobiet. Rola hormonów. które wywierają działanie drażniące. 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych. wytwarzają enzymy lipolityczne. bardzo dużych zaskórników. po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny. ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. c) androgeny zaostrzają trądzik. jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes.Rola bakterii. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. Zaskórniki zamknięte są drobne. niekiedy zlewających się. Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju. białe. obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. nierówne. Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. zmiany często . niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa".obok miejsc typowych . 427 . zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych. 238. gojenie następuje poprzez mostkowate. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju. Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. niekiedy bardzo szpecące) . 236). Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. skóry pleców i klatki piersiowej. szczególnie androgenów. oraz licznych.zajmują również okolice pachowe. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. pachwinowe i pośladki. Umiejscowienie. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego. Zaskórniki otwarte. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów.ryc. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. 237). umiejscowione głównie na twarzy i plecach. W części środkowej znajduje się otwór. Przebieg jest przewlekły. a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. czyli okolic łojotokowych (ryc. nierówne i przerosłe blizny. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte.

4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. z rozpadem i objawami krwotocznymi. często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. towarzyszą: leukocytoza i wy428 . W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone. Ryc. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn. 236. Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki.Ryc. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku. 237. typu acne pustulosa. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata.

Ryc. Ryc. Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. 239. sokie OB. Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: . Acne fulminans. zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu . Rozpadowe. którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała. częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu.chlor (chloracne). zazwyczaj gorączka i bóle stawowe.oleje (acne oleosa) i 429 . 238. 239). rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc.

wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej.05% roztwór lub żel). która wpływa na komponentę bakteryjną. 2-3% kwasu salicylowego. mają korzystne działanie keratolityczne. Wskazane są głównie aerozole. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. pudry lub pasty. może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy. grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. tretinoina . Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane).0. są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku. zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną. W zmianach zaskórnikowych. Leczenie zewnętrzne. Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. keratolityczne. które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp). 2. adapalen (adapalene). bez zaskórników . powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. najczęstszym umiejscowieniem są policzki. jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. który działa na P. witamina B12. często występują torbiele ropne. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. ale może powodować uczulenie lub podrażnienie. barbiturany itd. Ostatnio wprowadzone preparaty. Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących. przewagą objawów naczynioruchowych. neomycynę.steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: . Naświetlania słoneczne. zawiesiny. Stosuje się leki przeciwłojotokowe. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn.leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych. najczęściej umiejscowiony jest na twarzy.dziegcie (acne picea).. gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych. 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. Rozpoznanie różnicowe: 1. np.. 430 . kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale. brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. Nowy retinoid. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. który jednak może mieć pewne działanie drażniące. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. zawierające kwas salicylowy i cynk. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid. jod. klindamycynę (Dalacin T). na ogół bez zaskórników. acnes. przeciwmikrobowe i przeciwzapalne. erytromycynę.

używany również jako środek antykoncepcyjny. są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze.50-100 mg/d i inne. Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy. W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin.2-0. Diane podaje się kobietom. zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. C . gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę. Roaccutane). Dawkowanie: 0. Są to wykwity rumieniowe. najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica). częściej kobiet. Stosuje się również erytromycynę. w tych samych dawkach co tetracykliny. 431 . TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja. a także doksycyklinę .1000-1200 mg/d.8 mg/kg mc. Etiopatogeneza.1000 mg/d. Disulone) po 100-200 mg/d. następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy. oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy. umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe. w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum). Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. która sama może powodować zmiany trądzikowe. lek ma działanie teratogenne. W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny. spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate. W leczeniu ogólnym. grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych).Leczenie ogólne.18 mg/d i wit. po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. B2 . wit. dziennie w ciągu 3-5 miesięcy. Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet. Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów. Diane). Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. dotyczące osób w wieku dojrzałym. działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. zaleca się tetracykliny. że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem). które jest wskazane w nasilonym trądziku. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . np. Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum.

Ryc. W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. Rhinophyma . 241).Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori. często towarzyszących trądzikowi różowatemu. a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) . stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. 241. Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis). U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek. 240. 50% przypadków występują powikłania oczne . zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). 432 .ryc. który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. brzegów powiek (blepharitis). nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych.zmiany guzowate w obrębie nosa. 240. w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji. W ok. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. a rzadziej rogówki (keratitis). Objawy i przebieg. W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma . mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc.zapalenie spojówek (conjunctivitis).odmiana przerosła). Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy).

Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres.stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p. jak w trądziku pospolitym (p. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. 3) współistniejących objawów łojotoku. a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe . Leczenie miejscowe. obydwa leki w takich dawkach. niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa.). doksycyklinę (początkowo 100. Rozpoznanie różnicowe: 1. szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. 3.75-1% oraz kremy. leczenie to można powtarzać z przerwami. natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe. roztwory i aerozole. Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. zaburzeń hormonalnych itp. str.izotretinoinę (Isotretinoin. W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny. nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego. ryc. niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. Roaccutane). zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. klindamycynę. 68. jak w trądziku pospolitym. Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane. 2. Leczenie ogólne. erytromycynę. Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. 431). 240). W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne. W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton). minocyklinę (50-100 mg dziennie). pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych). str. Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego. 433 . Cutivate. a później 50 mg/d). Trądzik pospolity (acne vulgaris) . jak w trądziku pospolitym. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p.p. gdyż lek jest hepatotoksyczny. erytromycynę (500-1000 mg/d). 430. str. Stosuje się krem metronidazolowy 0.

W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . nadczynności tarczycy. Etiopatogeneza.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. Leczenie. nie wykazujące objawów zapalnych. hydroksyzynę lub inne). 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. np. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne. dłoni i stóp. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. Objawy.1-2 tabl. Jest to wzmożone wydzielanie potu. Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). występuje głównie u dzieci. bądź owłosionej skóry głowy. pach itd. Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. wargi górnej) albo połowy twarzy. jest niezależne od czynników atmosferycznych. 434 . W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. Potówki zwykłe są to rozsiane. Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. Definicja. str. Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne. a ma podłoże głównie emocjonalne. Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych. np. rubra). Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. dominujące). czoła. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu). gruźlicy itd. związane z ujściem gruczołu potowego. 10-30% kwasu borowego. cukrzycy. stóp. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. a także środki neurotropowe (np. twarzy (lub tylko nosa. potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja. drobne. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki.

Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%).Etiopatogeneza. Leczenie. pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie. Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. Zmiany nagle występują i szybko znikają. większym nasileniem świądu. W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych. . Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie. może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie. Rozpoznanie różnicowe. z wtórnym odczynem zapalnym. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. głównie u dzieci.

np. Etiopatogeneza łysienia typu męskiego. dur. b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon"). 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. ŁYSIENIE Definicja. 4) choroby układowe. łysienie.. rtęcią itd. b) kiła wtórna (alopecia luetica). 5) lekowe. b) zatrucia arsenem. oraz nadmierny porost włosów. np. tj. Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę. metotreksat i in. SLE.). wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione). 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych). tj. rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. W części przypadków łysienie jest przemijające.Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. zwłaszcza u dzieci neurotycznych. 436 . ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej. c) wyrywanie włosów (trichotillomania).

Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych. Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym. podawany codziennie w dawce 1 mg. Nie jest to w zasadzie schorzenie. stosowany w nadciśnieniu. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy. gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione. Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. jak i osoby poddającej się zabiegom. Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. morphea i inne). Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. jest minoksydil (pochodna piperydyny). rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Leczenie. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy. Etiopatogeneza jest nieznana. 6) choroby włosów (np. jeśli współistnieje łojotok. długotrwałą. Lekiem. a proces łysienia nadal postępuje. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. Jest to trwała utrata włosów. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. heparyna). str. Leczenie musi być jednak prowadzone stale.p. 437 . 89). Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi. lichen planus. w których włosy są zachowane. obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. Lek. Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych. Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . który wzbudził duże nadzieje.

bądź rozlana (alopecia diffusa) . 438 .ryc. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach.charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. 242. stresy itp.. na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami. co przypomina „drzewko choinkowe". W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe. Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. 243.ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego. lakiery do włosów. natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych. Ryc. 242. Leczenie. Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . 243. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne.rzadszy wariant. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. farby do włosów. Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów.

244. w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. rozmaitej wielkości i kształtu. Łysienie plackowate (alopecia areata) . przeciwtarczycowych. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. Ryc. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). Diane). jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. a stwierdzono również zjawisko apoptozy. Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1. jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. Cyproterone acetate. a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy. Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze.genowym (np. 439 . łysienie męskie). Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian. W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja. Etiopatogeneza jest nieznana. Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych. W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. 244).

Ryc. Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) . Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany. śladowe włosy zachowane na powiekach. Jeśli nie ma tendencji do odrostu. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. 245.powstają nowe ogniska wyłysień. w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne. następnie przebieg jest bardzo rozmaity .ryc. łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) . 245. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej. Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym. a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych. a więc również brwi. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne. a istniejące utrzymują się rozmaicie długo. .przeciwmitochondrialnych i in. Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek.całkowity ubytek włosów w obrębie głowy. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów. ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . rzęs.ophiasis). W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie).) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. Objawy i przebieg.

że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego). że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. Leczenie. dibutylester i inne.difenylocyklopropenon (Diphencyprone . którą stosuje się do leczenia. squaric acid.W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. 4) pomocne może być badanie trichogramu. że DCP powoduje u tych chorych 441 . 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy. Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP.. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. wielomiesięczne. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy.5 mg/kg mc. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. 2) zazwyczaj nagłym początku. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. toksyczne (np. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. dość wyraźnie odgraniczonych. a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji. Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. 3) kortykosteroidy w małych dawkach. jednak odrost włosów jest przejściowy. a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają. 2. Rozpoznanie różnicowe 1. różni się tym. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących. stosując silne alergeny kontaktowe .przenika do skóry. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. lek ten . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. jeśli proces chorobowy jest czynny. W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) . naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. łatwo dające się usunąć. Wysunięto przypuszczenie. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. otoczonych często przez włosy ułamane. co powoduje odrost włosów w alopecia totalis. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry. Leczenie jest długotrwałe. które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii. Łysienie polekowe.DCP). zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. wyniki w części przypadków są dobre. a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. 3. w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. gdy zmiany szerzą się tak szybko. cyklosporyna A). Nie jest jasne. który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków.w przeciwieństwie do cyklosporyny . pomocne jest badanie trichologiczne.

Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. penicylamina. Jest częstszy u mężczyzn. jajników. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne. pochodnymi progesteronu. zwłaszcza IL-10 i TGFb. Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina. NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. których stężenie w surowicy jest prawidłowe. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. tułowia i kończyn u kobiet. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. skeratynizowane struktury. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. minoksydil. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic.na podawaniu leków antyandrogenowych. W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy. Może być wrodzony lub nabyty. a w razie niestwierdzenia . Hypertrichosis. podwzgórza. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów. Hirsutismus. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). a włosy nie mają cech owłosienia męskiego. Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. które jednak mogą być drażniące. w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów. Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. . ewentualnie u dzieci. steroidami. w której androgeny nie odgrywają roli. bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. przysadki.

Mc Graw Hill. Mc Graw Hill. New York 1994 Braun-Falco O. Eisen A.: Skin Disease in Old Age. Saunders. A.: Principles of Dermatology.: Dermatology Springer Verlag. A. Blackwell Scientific.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. Blackwell Scientific. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z. Hurt M.. C.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Textbook of Dermatology.. III. A. Johnson R. B. Kerl H. Berlin 1998 Gawkrodger D.dermatologia ogólna Ackerman A. Guo Y. H.. Martin Dunitz. Plewig G. W. Burns D. M. i wsp. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D.. Springer Verlag.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus. Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R..: Cutaneous Pathology. Wolff H. Saunders. Conseil International de la Langue Franęaise. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A. B.. M. Burton J. Saunders Comp.PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii . B. Wyd. Eagelstein W H. V. 1-2. Philadelphia 1998 Murphy G. W. Wolff K... Ardor Scribendi. New York 1998 (III wydanie) Freedberg l. F. J.: Clinical Dermatology.. Mc Graw Hill.: Lever's Histopathology of the Skin. Philadelphia 1995 443 . H.: Dermatologie und Venerologie. Atlas . P.... B. Lippincott Raven.Synopsis der Klinischen Dermatologie. Wolff K:. Burgdorf W H. Sanchez J.: Dictionnaire de dermatologie. J. D. i wsp.. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P. B. New York 2000 Bernhard J. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Savin J. Philadelphia 2000 Marks R. (ed): Clinical Dermatology. L. A. Churchill Livingstone. Lea and Febiger.): Rook/Wilkinson/Ebling.: Skin Signs of Systemic Disease. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J. Marks J. C. A. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. G.: Leg and Foot Ulcers. C. Dahl M.: Dermatopathology. i wsp. Z. Martin Dunitz. Philadelphia 1999 Falanga V. White W.... B. H.. Lippincott Raven.. Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D. Vol. Vol. 1-4. Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D. A. Churchill Livingstone. London 1995 Fitzpatrick T. W. Burgdorf W.. (red.

Wrocław 1998 (red. 12. Sison-Tovre E.. A.. ang.. G. Winntroub B. W. Annessi G. Thieme Medical Publishers. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E.: Pediatric Dermatology.): Zarys mikologii lekarskiej. Lippincott-Raven Publ. Springer Verlag.: Hematologia. Churchill Livingstone. Warszawa 2000 (tłum. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology... Dawber R. D. Olbricht S. Berlin 1993 Sulionen R. Parthenon Publish. R.. Jabłońska S.: Leitfaden der praktischen Mykologie. Lea and Febiger. Vol.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication.. L. Dover J.) Waterbury L..C. Baltimore 1995 Cohen B.. Lippincott-Raven Publ. Saunders. Czelej. A. zjęz. Stegner H.): Fungal Disease. Berlin 1990 Gross G.. Fla 1997 444 . Philadelphia 1990 Caputo R. Diagnosis and Treatment. (red. London 2000 Dubertret L.: Lasers in Skin Disease. Hansen R. K. Volumed. H.. Flammarion. Marcel Dekker Inc.. Springer Verlag. Urban & Partner. (eds): Genital papillomavirus infections.. Williams and Wilkins. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. Volumed. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology.. Gelmetti C. Fegeier K. Tom I.. Lotti T.. Baltimore 1996 Katsambas A. E. Hair and Nails. Philadelphia 1997 Ballard J. Ellis D. Martin Dunitz. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. (red. New York 1996 Kozłowska E. B. H. Huber D. M.: Therapeutique Dermatologique. a-Medica Press.. ang..: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. Kompendium dla lekarzy i studentów. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. (ed.: Medizinische Mykologie. (eds): Chronic Venous Insufficiency. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G. z jęz. P. Pfister H.) Hurwitz S.. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona. E. von Krogh G. ang. M. New York 2000 Litt J. E.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology.Dermatologia pediatryczna Caputo R. B.) Jacobs A. pol.. Wrocław 1998 Elewski B. A. Marcel Dekker Inc. Wąsik F. Paris 1991 Goldstein S. Blackwell-Wissenschafts. Lublin 1999 (tłum. Bergan J. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments.: Grzybicze zakażenia skóry. Q.. wyd. Boca Raton. U. S. Berlin 1996 Nolting S. Inc. Wrocław 1999 Schachner L. M. Sułek) Lecznictwo Arndt K. z jęz.: Clinical Pediatrie Dermatology.. K. Ackerman A.: Dermatologia dziecięca. CRC Press. Philadelphia 1997 Wheeland R.: Fungal Infections of the Skin. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. Springer Verlag. Springer Verlag. L.. J. Williams and Wilkins. Clinical Dermatology. London 1999 Ratz J. Bielsko-Biała 2000 (tłum..): Dermatologia pediatryczna.

(ed): Psoriasis. 186. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin. Clinics Dermatology.. Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E. (ed): Photodamage. Springer Verlag.aspekty dermatologiczne . Wydawnictwo Lekarskie PZWL. 1996 Mroczkowski T. Munchen-Wien 1991 Ptak W. M.. Ostaszewska I. H... Elsevier.. Elsevier. P. Biomedical Publishers.. Beutner E. zur Hausen H. M.. Clinics Dermatology. H. (eds): Papovaviridae. 9 nr 3. F. CRC Press Inc. M. Fla 1993 Peter H. (red. Eichmann A. nr 2. Jabłońska S. (eds): Dermatitis Herpetiformis..: Co ludzi uczula i jak tego unikać. New York-Tokyo 1991 Penneys N. Landes. CRC Press Inc. C..L. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. Sengal V.): Immunologia.. Kumar V. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment. D. Brescia (Italy) 1994 Beutner E.): Choroby przenoszone drogą płciową. R. (ed) Klinische Immunologie.. Elsevier.AIDS Elsner P. Glasgow. Howley P. (eds): Human Papillomaviruses. Plenum Press.H. (ed): Autoimmunity in Psoriasis. I. Clinics Dermatology. ISED. nr 4. Boca Raton. New York.: Serological Diagnosis of Celiac Disease. Kraków 1999 Rietschel R. (eds): Immunopathology of the Skin. Urban und Schwarzenberg. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome.: Skin Manifestations of AIDS.: Hand Eczema. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową . Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. Kraków 1998 van der Valk P. Wydawnictwo Naukowe PWN.. vol. Bos J. S. Volumed. CRC Press Inc. Ptak M. New York. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. 1997 (part I and II) Salzman H. New York. Karger AG. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T.. Zalewski T.Zakażenia u ludzi. Grossens A.: Human B-cell Superantigens. G. Chorzelski T. P. vol. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. Glonde Salazar L. Orth G. (eds): Warts: Human Papillomaviruses..: Chlamydia trachomatis . 1995 Dubertret L. A. H. 1991 445 . P. Boca Raton. Berlin 1994 Jabłońska S. vol. K. Marcel Dekker. Fla 1990 Ahmed A. Ch. Boca Raton. 13. 1985 Orth G. Schwarz Th. Current Problems in Dermatology. Fla 1995 Zouali M. Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B. Martin Dunitz. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M. Blackwell Science. Warszawa 1998 Parish L.. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis. A. Martin Dunitz. Kumar V. Current Topics in Microbiology and Immunology. London 1997 Rudzki E...: Atlas of Contact Dermatitis. Elsevier. Buntin D. Uniwersytetu Jagiellońskiego. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. H. vol. Maibach H.. Clinics Dermatology. New York. Maibach H. R. Wyd. Jabłońska S. CRC Press Inc. vol. 24. New York 1994 Menne T. John Wiley. vol. 5. Medycyna Praktyczna.. I. 3..: Podstawy immunologii. (red. Boca Raton.

. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Churchill Livingstone.. Fla 1990 Chu A.: Systemic Lupus Erythematosus. vol.: Atypical Naevus . Plewig i wsp. 1993 Miescher P. Boca Raton. B. Martin Dunitz. J. Garbe C. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E. E. Springer Verlag. Baltimore 1995 Vogel F.. New York 1994 Dawber R. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A. Springer Verlag. Matucci-Cerinic M. Keral H. W. (ed): The Red Face. Mass D. J. Motulsky A.. CRC Press Inc. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma. 1994 R e b o r a A.. Mc Graw Hill. Kind P. Glasgow. (ed): Skin Cancer. (ed): Disorders of the Hair Growth. Edelson R. (eds): Malignant Tumors of the Skin. Springer Verlag. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. L... W.Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph.. van Neste D. L. Arnold. (eds): Cancer of the Skin.: Acne. Martin Dunitz. London 1996 (II wydanie) Friedman R. Schattauer. V. Philadelphia 1999 . London-Sidney 1999 Burg G. Zuckschwerdt Verlag.: Diseases of the Nails and their Management. B. Oxford 1998 MacKie R.. Pseudolymphomas and Related Disorders.: Malignant Melanoma.: Genodermatoses.: Hair and Scalp Disorders. Pigment Cell. nr 2 and 3.. Rigel D. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. J. Berlin 1988 Burg G. Clinics Dermatology. Krieg Th. Clinics Dermatology. London 1995 Baran R. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. New York. Baltimore 1997 Lapiere Ch.. M. M. C. 11. M. The Clinical Aspects.. vol. A.. vol.: Human Genetics. Elsevier. Stuttgart 1993 Kessel D. Williams and Wilkins. Baltimore 1996 Dubois E.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. A. S. G. 1996 Orfanos C. Common Presenting Signs. Martin Dunitz 2000 Plewig G..: Systemic Sclerosis. (ed): Lupus Erythematosus. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin.. Wyd.. Furst D. Differential Diagnosis and Treatment. J.. Elsevier. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease.: Das Maligne Melanom der Haut. Karger. Nielsen T. Blackwell Science. P. M: Skin Cancer. 2. A. Recognition and Management. Vol. 11.. Braun-Falco O.. Blackwell Science. Kopf A. nr 2. Philadelphia 1991 Schwartz R.. Marcel Dekker. 12. Springer Verlag. Diagnosis and Differential Diagnosis. W. Berlin 1983 Cerroni L. Problems and Approaches. Williams and Wilkins. Munchen 1990 Hölzle E. New York 2000 Trądzik Cunliffe W.: Acne and Rosacea.Dysplastic Naevus . Springer Verlag. New York 1993 Lotti T. R. Dawber R. Saunders. Williams and Wilkins.: Cutaneous Lymphomas. E. Gatter K. A. New York. Kligman A.

SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne. 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny. śluzowe. 388. łojotokowa 111. kontaktowe 167 zawodowe 170-172 .nabyte 88.neonatorum 430 . 439 .zwykłe 66. 378 . 402 .mucosae 85 . 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375.vulgaris 426. 372. 397. 113 . 160. 146. 109. cavernosum 371 . 421 . 65 Adenoma sebaceum 360. 85. 113 . 113. 388. 362 . 441 .luetica 436. 383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384. 296. 391. 121 Bromica 41.naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108. 148. 387. 362. 189.cysticum 390 . 120. 402 superficiale 385.kiłowe 88 .nodosum 389 . jamy ustnej. 360.inversa 44. 388. gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y). 318 Apoptoza 18. 427 . 433 Acrodermatitis. 111.młodocianych 108. 381 .erosiva 101 . niedobór 313 Aphtosis 67.morpheiforme 390 .cosmetica 430 . 146. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58.rąk 381 .oleosa 429 . 421.rzekome 422 . 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145. 402 .mozaikowate 108. 189. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa.skóry 15. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 116.śluzowe. 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111.superficiale 390 .unguium 84. androgenetica. 146.papulo-pustulosa 427 .plasmocellularis 386 Basal cell.senile 370 .ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 . 161 . 297 Atypic naevus syndrome 402. 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84. 396 .przerosłe 373 Błona(y). naskórka 16 .continua Hallopeau 213 . 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 .picea 430 .hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma. 148. 233 Bromoderma 41.starcza 360.wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia.exulcerans 390 .przejściowe 114 . 101. basocellulare 108.wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 332. 121. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. rak 56 kandydoza 85. 381 Brodawka(i). 387. 373 Blizny 296 . conglobata 43.stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a . 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma.stóp 108. 121 u dzieci 117 . carcinoma 387. 383 .papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55. 296 . 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78. 363.phlegmonosa 427 . 101.maligna 440 . 85. 376. 44. 64.pigmentosum 390.weneryczne 108 . 121.przerosłe 373 Bliznowiec 372. 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 .areata 75.płciowe 117. 86 Candidiasis 127. 390 ulcus rodens 390 447 . 377. 427 .płaskie 108. 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308.fulminans 428 . 146. 367 Afty 67. 108. podstawna 21 . feminina 438 masculina 437 .totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159.juvenilis 427 .keloidea 428 . chronica atrophicans (ACA) 59 .fibrotisans 372 .

170 . 258 .g r u d k o w e 148 .T cell lymphoma 407.disseminatum 411 . 387.ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 . 358. 214. 415 .złośliwy 367. łojowych 425 potowych 434 . 391. 155. 420 E c t h y m a 49. skóry 405. 321 .bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45.śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152. 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca.Buergera 322 . actinica 200 .Recklinghausena 372 .in situ 384 . 176. 394 . 255 . 332 Czyrak 43.L o e w e n s t e i n 118. 354.hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426. 170 . 235.chronicum 161 .gigantea 118. 420 .sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y). cheilitis 168 .młodzieńczy 366 .contagiosum 107 Eczema 426 .kociego pazura 55 . Addisona 421 .Haileya-Haileya 353. 411 .Dariera 352. 246.złośliwe 59 Choroba(y). 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 .lata 118.labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 .gruczołów.g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352. 408 .zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic.dermatitis 47. 300. 246. 407. 215 . 355 .urticaria 152. a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 . 394 .obrzęk stwardniały skóry 332 . 87. 235. 135 .tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 .w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270.seborrhoicum 75. 397. 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352. 355 Dysplastic naevus syndrome 402.autoimmunologiczne w AIDS 127 . plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43.Hodgkina 64.multicentricum 120 . 291 . 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z.Duhringa 225. 134.L o e w e n s t e i n 118.Hecka 120 . 258 .medicamentosa 187. 120.skóry. 397.lupus erythematosus 259 .herpeticum 101 .verrucosum 111. akantolityczna typu erythema annulare 241 . 308 .venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 . 235. 394 .włosów 346 . Bowen 384 .adultorum 418 .microbicum 173 . 236.r u m i e n i o w o . bakteryjne 332 grzybicze 332 . 354 . 142.p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225.nummulare 78. 354. 376. naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous.actinicum 198 . błon śluzowych 383 . 391. 174.posurowicza 158 . 394 B u s c h k e .związane z zaburzeniami metabolizmu 332 .. 121.Raynauda 287.Carcinoma. B cell lymphoma 407.Bowena 384.typu T 407. 253.plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311. 394 .Pageta. 157 Cornu cutaneum 375. 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a. 78. 406 nie typu choroby Hodgkina 407 .cruris 178 .seborrhoica 174 . 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis.dyshidroticum 83. actinic dermatitis 198 . 355 D a r i e r a .B o u r n e v i l l e ' a . 234.z ł u s z c z a j ą c e 141 ..w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 .Gianottiego-Crostiego 122 .sutka 396 .R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis. 415 .eczema 161..tkanki łącznej 259 . 256 . 424 Chloracne 429 Chloniaki.. 94.. 253. atopica 179 . 246..spinocellulare 118.zmiany. a c u m i n a t a 108.P r i n g l e ' a 368 .w łuszczycy 208 .Crohna 44 .rosaceiformis 432 . b i e l a c t w o n a b y t e 421 . 312 Contact.perioralis 432 .zakażenia.B u s c h k e .professionale 161. 170 acuta 161 . 154. 253. 78.typu B 407. 246. 173 . 371. 117.cuniculatum 111.lichenificatum 80 .paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225.ulcerative stomatitis (CUS) 146 .rumieniowe 130 . 169. 391. 396.b e z b a r w n i k o w y 393 . 420 exulcerans 391 . 354. 233 . 255. 49 .exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422. 161. 353 neonatorum 175 .h e r p e t i f o r m i s 225.allergica 168 .Kawasaki 135 . 427 C o n d y l o m a t a . pozasutkowa 396 . 169.

potowe 24 choroby 434 . 411 Hydroa.simplex 355.Koena 367 . aestivale 196 . 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 .S t r a u s s 320 .dłoni 177 .brodawkująca 65.paznokci 83.et perifolliculitis 41 . 188. 351 . 78. 246. 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 .leczenie 70 .rozpływna 44. 62. 137. 277.stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 . 334 disseminatum 328 perforans 328 .zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki.simplex 99. gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79.H a i l e y a c h o r o b a 353. 53. 246 . 105 .d r o ż d ż o p o d o b n e 72 .carcinomatosum 48 . 322 . 348.g a n g r a e n o s u m 46 . 371. 130. 350 .głęboka 51 .pachwin 54. apokrynowe 25 .wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72. 357 . 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 .necrolyticum migrans 335 . 156. 231 . 369 . disseminatus 106 . 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 . 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a . 86 . 327. a n n u l a r e 58. 214.migrans 46 .fixum 58. 426 strzygąca 75.łojowe 24 choroby 425 . 251 .dystrophica 356.t o c z n i o w a 59. 215 . 245. 177.teleangiectoides 107.acquisita (EBA) 225. dojarek 106 . 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 . 138. 138. 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40.non bullosa 347. 139. antropofilne 73 .bullosum 131. 174.annulare-like.recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema. 188.okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360. 357 .progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes. 142. 367. 270. 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis. 56. 367 Gruczoły.psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220.exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 . 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140.necroticans 48 Fibroma. 138. 249 haemorrhagicum 131. 270 .Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114. 332 Furunculus 43.scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121.właściwe 73 Grzyby.brody 77 .disciformis chronica et progressiva 333 . annulare 281 . bullosa 347.ichthyosiformis congenita.generalisatus 106 . 188. 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 . durum 372 . 390 brodawkująca 63.W e b e r .gyratum repens 140. 127.multiforme (EM) 53. 133 Fotodermatozy 191.junctionalis 356.bullosum 46.chronica 42 . 176 .cavernosum 370 H a i l e y a . 348. f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347. 348. 327.uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78. eosinophilica 298 . 244. 64 . 58 necrolyticum 140 .nodosum 48.. 402 Granulomatosis. 318 major 132 minor 131 .mucosae oris recidivans 232 .błon śluzowych wrzodziejąca 66 .C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46. 356 .skóry. 141.hemidesmosomalis 356. 357 . 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336. chronicum 53.holokrynowe 24 .zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 .dyschromicum perstans 148 .letalis Herlitz 357 . 51. 70..węzłów chłonnych 64 .h a e m o r r h a g i c u m 46 .capitis abscedens et suffodiens 43 . 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d .gestationis 225.Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360. desquamativa Leiner 46. 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia. 81. 125 .vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347.ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 .leczenie 88 . 175. 149.migrans. 335. acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 . 331 .właściwa 62 . 322 Erythrasma 54. allergica C h u r g . 135.podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407.albopapuloidea Pasini 358 .induratum 69.molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42.candidamyceticum 78. 337 Furunculosis 43.ekrynowe 25 . 348. 105. 236. 81 . 418 . 111 . 135. 430 . 86 .

błon śluzowych 85.foetalis 347.na tułowiu i szyi 368 .solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85. arsenicale 346 . 81. 142. 381. 394 .T h o s t 344. 307 Komórki. 120. 246. 402 . 377. IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225.pęcherzowy 101 noworodków 45 .włochata 125 Lichen. 255. 259. 180.Langerhansa 16. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny. 85. 376 .tabescentium 349 . 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 .kończyste 108. 345.secundaria recidivans 221 . 18. 117.Merkela 16 . 376 Keratyna 17. 327.olbrzymie Langhansa 61 . płaski 84.ścięgien 343 .tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid.bullosa 101 neonatorum 45 . 379. 363 .simplex 363 .kątów ust 85 . 2 1 5 .verrucosa 383 . 352 nadżerkowy błon śluzowych 145. 116.zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 . 361 .calorica 202 Localized scleroderma 293. 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303. 116.contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 . 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66. 233 Jodzica 41. 312 .follicularis 352.. 354. 327. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. 331. dendrytyczne 18 . 345 cum paradontosi 345 . 148 follicularis 145 hypertrophicus 145.papulosum 344.U n n a . 361 mieszkowy 145. 146. 297 .simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear.panniculitis 277. 394 .s e b o r r h o i c a 111.acquisita 442 Ichthyosis 127.H u e t 139 .tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 . 340 . 368 . 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372. 305 bullosus 235 . 335 Lymphadenitis.disseminatum 344. 362. 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108.palmaris et plantaris 350 . 256 .scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj. 393. 350 . 381 transgrediens 344. 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 . 207 . 145. 302.senilis 364 .maligna melanoma 398 .wysiewne 343 Kiła.candidamycetica 54. 345 Keratosis. 331. 145.varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma. non specifica 64 .R e e d .lamellaris 347. 236. 433 . hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 . 311. 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza. 189.paznokci 86 . 146 .erythematosus 229.twardzinowy i zanikowy 296. 433 Lupus.panniculitis 277. planus 84.Band Test 266 . 188. primaria labii 67 .Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 . 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues. 3 6 0 .. 188.zakaźny 48 Livedo reticularis 203 .Bockhart 41 .sclerosus et atrophicus 296. 121.. 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. 348.simplex 371 450 . 85. 281.follicularis 352 . 260. 135. 2 1 3 .pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133. 350 .S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360.congenita 347.arsenicalis 375. 348. 311. 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145.g r o n k o w c o w y 41 . 282.senilis 363.pseudo-LE 266 . 346 . kiłowe 118 płaskie 233 .linijne dłoni 343 . 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41.Pageta 414 .erosiva 383 . g u z k o w o .giganteum 395 . miliaris disseminatus faciei 68.walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126.cavernosum 371 . 143. 120. 382 .serpentina 349 . 350 . 381 . 375. 18 Kępki żółte 108.discoides (DLE) 275.powiek 342.palmare et plantare 344. 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas.extremitatum progrediens Greither 345 . 394 Koebnera objaw 113. 355 . 347 .g u z k o w e 343 . 345 .olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118. actinica 375. 214 barwnikowy 136. 345 . 421 cutaneus subacutus 235 .vulgaris 347.p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68. 144.. 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136.p e ł z a k o w a t a 64 .acquisita 418 .LE 266 . 235.mutilans Vohwinkel 345.climactericum 346 . pilaris 352 . 142. anticoagulant 279 .P e l g e r .picea 375. 348. 381 Keratosis. 297 .

kiłowe 441 .brudźcowa 212 . 415 Nowotwory. amelanoticum 393 . 366 . 403 amelanoticum 400 . coeruleus 364 malignus 398 . 79. 402 .uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. 116.sebaceus 360.wysiękowa 178. 413.leczenie 215 . 354 .leczenie 371 . budowa 16 .krwionośne 369 .junctionales 402 . 251 postać.Spitz 360. 409. 396 Mięsakowatość Kaposiego 126.Sutton 364 .cellularis 64. 76. 127.p i g m e n t o s u s 136.rumieniowy 54. zapalenie 40.N i k o l s k i e g o 133.Duhring 225. 143.gwiaździsty 370 . 422 . 125. 210.w AIDS 127 . 420 . 364 Naevus (Naevi).staphylogenes 45. 125. 213.circumscripta 185 . 363 . 127 Mikroropnie. 186. 361..różowy Giberta 78. 135.. Auspitza 209 . 406.dysplasticus 360 . 174. 407.uogólniona 213 .spili 360. Bourneville-Pringle 368 . 396 Morbus. 297. 397. 329. zapalenie przewlekłe 318 . 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 . 80. 144. 367 . j a m i s t y 370.araneus 370 . 212 . 86.zwykły 75. 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 .kropelkowata 209 . 406 . 332. 214 . 415 Myrmecia 108. 134.centrocyticum 416 .epidermalis 361 verrucosus 360.cristallina 434 . mulgentium 106 . 176. krwionośne 22 limfatyczne 23 . e p i d e r m a l i s 133. kobiet 438 męskie 437 . 207 . C D 3 0 ( .congenitales 364 . 175.juvenile 366 . 414.rzekomych okularów 301 451 .Bowen 384.Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 . 414. 411 .krostkowa 213. 215 dłoni i stóp 213 . 371 zwykły 371 . 107.głowy 426 . 220. Munro 208 . C D 3 0 ( . 215. 227.Hodgkin 64. 408. 142. 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 . 141. 81 .androgenowe.Hailey-Hailey 353. 213. 76.zwykła 209.rubra 434 Mixed connective tissue disease 291.stawowa 206.coerulae 94 Mal de Meleda 344. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327.CD30(+) 412.) 411 .w AIDS 127 Łupież. 371. 303. 253.immunoblasticum 410. 391 . 333 N e c r o l y s i s toxica.malignum 367.en plaques 294 . 258 . 221. 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291.) 411 .dłoni i stóp 83. 422 . 299 .Gottrona 302 .non mycosis fungoides.plackowate 75.CD30(+) 412. 214 Łysienie 436 . 215. 345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 .ograniczony 185 Neurodermitis 146 .verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49.T o r r e ' a zespół 417.zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) .Koebnera 113. 135.guttata 296 . 416 . biały 75.starcze 370 . 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46.zadawniona 146.disseminata 294 . chłonny. 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229. 246.b r o d a w k u j ą c y 361 .zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 .Raynauda 287 . skóry. 385.cellularis 360.cutis 405. 426 . 230 .skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94. 421. 363.paznokci 84.tłusty 426 .rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma.lymphoblasticum 410. 213. 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133.flammeus 369 .pstry 87. 411. 213.fałdów 81 . 303. 426 . 426 Łuska 35 Łuszczyca 75.acro-lentiginosum 398 Melanoma.g r u d k o w a 209 . łagodne 360 . 367 pilosus 364 .łącznotkankowe łagodne 372 . 113 Naczynia.nabyte 225. 416 . 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107. 361 .nodularis 398 Melasma 422.. 206.włosowate. 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107. 307 Mieszki włosowe.L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407. 230 Nodular melanoma 398 Noduli. 210 .płaski 369 . 113 M u i r a .lojotokowy 426 . 397.Kawasaki 135 . 334 .Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293.nodularis 296 . 273..p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108.oddzielanie się pęcherzowe 355 .złośliwe 387 Objaw.B 415 . 145. 391. 335 . 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 .polekowe 441 . 421 Mycosis fungoides 405.i m m u n o c y t i c u m 415 .generalisata 294.p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 . 215 krostkowa 213 . 391. 227. 411 Lymphoma 59 .keloidea 296 . 127. 364..centroblasticum 416 .toksyczne 441 Macula(e) 32 . 133.

250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia. 245. 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105. 148. 418 .en grandes plaques.p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146.Quincke 159.nabyte 225. 320 Pityriasis.podudzi 323 Pachyonychia congenita 345.zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 . 277.k a n d y d o z a 86 . przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 . 2 2 4 .z w y k ł a 132. 233. 411 digitiformis 405 . i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 . 419 Pęcherz(e) 33. 220 . 255 krostkowa 215 .brasiliensis 228 Pemphigus.właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a . 252. 258 .j o d o w e i bromowe 41 .bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 .g u z k o w y 245 . n a c z y n i o r u c h o w y 159. 346 Pageta choroba 396 . 249. 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422. 233. 243. 232 . 337 .bujająca 224. 86. 245 .błon śluzowych 101 . inflammatoria 495 poikilodermiques 496 .nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 . 231. 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 .in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345. 224.Hallopeau 232 Neumann 232 .grzybica 84. 246 .. 270.podudzi 245 Pemphigoid 131. 161 hereditarium 160 . 148. 161 dziedziczny 160 . 160.Quinckego 159. 86 . 252.pozasutkowa 396 ..leczenie 237 . 235. 243. 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363. 230. 225.vestimenti 94. brodawkująca 233 . 241.zakażenia drożdżakowe 84 . 134. 239.r u m i e n i o w a t a 224.wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 .porentgenowski przewlekły 205 . 277 . 146. 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 . 235.pubis 94 . 146.sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r . 239 . 244. 225.guttata 146. 372. 321 ..h e r p e t i f o r m i s 224. 234.acuta varioliformis 221 .vulgaris (PV) 132.granulomatosa 312 .łojotokowy 245 . 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146. alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 . świecy stearynowej 209 Obrzęk. 220 452 .słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i).postać. 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 .gestationis 225. 225. 277 .skóry 250 .vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 . 246 .seborrhoicus 233.capillitii 94 . 249. 424 Osutka(i). 234.a łysienie złośliwe 440 . 234 .K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 . 224. angioneuroticum 159. 230.e frigore 203 .ciężarnych 225. 225. 273. 246.posłoneczne. 161 . 426 . 51 319.świetlne wielopostaciowe 196. 224. 160. 233. 234 .Objaw. 233.łuszczyca 84.kiłowe pierwotne 67 . 210 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 . 258 .IgA 239 . 239 .stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327. 231. 214.en plaques 174. 105. 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 . 160. 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 .łagodna Haileya przewlekła 354 . 215.ciężarnych 225.lichenoides 220 . 246.polekowe 187. 97 P e m f i g o i d 131.postać. 329. 241 .fototoksyczne 199 .zgorzelinowa 49.p a r a n e o p l a s t y c z n a 146. 255. erythematosus 224.zwykła 99.letnia 196 . 134. błon śluzowych nawrotowa 232 .foliaceus (PF) 224.lupus erythematosus 277 . fotoalergiczne 200 . 246 . 214.IgA 239 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 . 233.chronica 146.vegetans 224. 231. 231. alba 183. 251 .pęcherzykowy 236.b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50. 255. 233. 239.Webera-Christiana 311 Papilloma 111. 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 . 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83. 335 .opryszczkowata 224. 335 . 273.bliznowaciejący 146. 3 3 3 Odczyn(y). 160.cicatrisans 146. 252 błon śluzowych.liściasta 224.capillitii 93 .łojotokowa 233.

221. 154.exsudativa 178. 80.W i l k i n s o n 239 Pyoderma.plackowata 174. 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 . 361. 338 . 376. 316 . abdominalis 337 intermittens 337 .cutanea tarda 337.p o k a r m o w a 157 .oczny 104 .małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 . 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336. 106 . 138.B l u m 318 progressiva Schamberg 318 . 155. 106 . 214 mutilans 214 . 363.mieszana 337 .unguium 84. 157 . 156. 155 . 81.steroidowa 318 .kolczystokomórkowy 118. 385. 332. 157.gangraenosum 49. 79. 157. 157. 320 . 393.krwotoczny 104 . 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 .ostra ospowata 221 . 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała. 153 . antykardiolipinowe 279 .acuta.skórna późna 337.rozsiany 105. 146.cholinergiczna 152. 380 .błękitne 94 .erythropoietica congenita 336 Porphyria. chronica vegetans et exulcerans 50. lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68. błony śluzowej jamy ustnej 56 .pigmentosa.rupioides 212 . 422 Plama(y) 29 .F e r g u s o n a . 161 Radiodermitis 204. 308. 324 .aestivalis 184 . 158 .ozębnej 56 .rheumatica 316 . 375.chemiczne 375.. 210.białe 85. 206.fizykalna 152. hyperergica 316 . 277.nodularis Hyde 187 . 156. 221. 396.czerwone 434 . 319. 391 . 270.rubra pilaris (PRP) 219 . uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151. 155. 310.chronica 205 Rak(i). 175.zwykłe 434 Półpasiec 101.H e n o c h a . 214 Purpura. 338 . 376. 387. 391.kontaktowa 152.symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121.versicolor 87.cum pustulatione 213 . 127. 86. 220 .ostra 152.przeciwjądrowe w. 337 Próby świetlne 193 Prurigo.wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 . 145. 103 . 394 . 337 Porfiria 336 . 51. actinica 196 . arsenowe 375. 215 .grudkowa 146.inveterata 146.vulgaris 209.z zimna 152. 154. 186.cieplna 152.b r o d a w k u j ą c y 111.skóry 387 . annularis teleangiectodes Majocchi 318 . 402 guzkowy 389 powierzchowny 385. 396 . 321 . 214 . brzuszna 337 zwalniająca 337 . 212 .senilis 318 . 214.H e n o c h .przewlekła 152.i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie. 375.związane z. 381 . 188 .starcza 318 . 381 453 .Besnier 179 . 176.erytropoetyczna wrodzona 336 . 220. 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70. 414.thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . 426 .capillitii 426 . 160.p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108. toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 .leczenie 157 .simplex capillitii 75.S m i t h a 396 . 388.barwnikowa 329 . 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 .rosea Gibert 78. 337 Protoporphyria erythropoietica 336.wywołana mechanicznie 152. 158 .uogólniony 105. 116.wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287.Pityriasis.guttata 209 . 318. 174. 158 . 76.rozpoznanie 156 . 411.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159. 64. lichenoides Goug e r o t . 422 . 157. Arthusa 150 .arthropatica 206.barwnikowy 390. 141.ostra. 4 1 5 .steroidea 318 . 319.S c h o e n l e i n 317 Purpura. 213. 291 Reakcja(e).zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55. 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . 157 .t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 . 2 2 2 .S c h o e n l e i n a 317 .pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83. poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75. 210 . variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 .soczewicowate 363 Plamica(e) 314 . 142. 281. 387.świetlna 198 .in situ 384 .festonowata 131 .varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196.seborrhoica 426 .h i p e r e r g i c z n a 68.szpikowa 336 .

W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. 3 0 2 .o d m r o z i n o w a 326 .J o h n s o n a zespół 121.vegetans 392 . obrączkowata 326.M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375. 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138. atopowa 181 . 178 .circumscripta 293.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108.przewlekły pełzający 53. 175 .pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień.pęcherzowy 236.zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387. 134. 277. 149. 302.obrączkowaty 281 . 381 . 174 glabrae chronica 79. 430. 95 Sclerodactylia 306 . 368 Systemic. 240. 391. 260. 307 . 246.odzębowa 55 Rosacea 69. 214 . 16 .s c l e r o d e r m a 283.mieszkowe 352 .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 . cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204. 381 chemiczne 375. 95 Świerzbiączka 196 .o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70. 69.wielopostaciowy 53.słoneczne 375.twarzy 69 Scabies 94. 334 . 376 . 76 .odmiana Grzybowskiego 395 .en coup de sabre 295 . 188. 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75.U n n a . 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a .właściwa 21 ..oleosa 426 . 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 . 69. 393. d z i e g c i o w e 375. 281.miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126.pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 .wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 . 375.układ naczyniowy 22 . 376 . 332 Scleromyositis 303. zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45. 81 . 302. 329 rozsiana 326 .drobnoguzkowa. 138. 138.polekowy 58 .unguium 83 454 . 379. lupus e r y t h e m a t o s u s 259.unerwienie 23 . 130.stwardniały 69. 305 . 378 Róża 46. 270 . 127 Świerzb 94.starcze 363.uszkodzenia. 396 . 381. 307 Scleroedema. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n . 3 2 2 .nekrolityczny wędrujący 335 . 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 . 431 R o t h m a n a . 381 dziegciowe 375.inguinalis 54. 381 starcze 376 .olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 . 282.sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303. 307 Świąd skóry 97.linearis 295 . 322 .odmiana.lamelarna 350 .imbricata 140 . 138.zwykła 347 o dziedziczeniu. 325. 421 .nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 . a r s e n o w e 375. 302.grip 307 Sclerodermia(e) 282.penis 391 .n o w o t w o r o w a 48 . guzowaty 48.m a n u u m 177 .trwały 135.budowa 15.L a r s s o n a zespół 350 Skóra. o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344. 332 .łojotokowe 362 .diabeticorum 333 Scleroderma 282 . 381 .exulcerans 391 . 305.r o g o w a c e n i e . 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360. 381 słoneczne 375. 63.cutis 142. 63. 137. 177. 249 zwykły 131 . 138. 418 Sycosis staphylogenes 42. 325. 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a . 376 smołowcowe 375.R o g o w a c e n i e .smołowcowe 375. 188 rozsiany 331 .nabyta 349 .guzkowa Hyde 187 . 53.diabeticorum 291. 310.systemica 283. 380 późne 205 zimnem 202 .leczenie 351 .capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73. 345 .T h o s t 344 Ropień 65 .sclerosis 283.annularis 329 . 305 S e b o r r h o e a 425 .Dariera-Roussy 326 .vulvae 391 Srom. 297 . 127 Sarkoidoza 59. 334 .regeneracja 195 S t e v e n s a . 305.circinata 326 ..podskórna 326 .starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 . 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.naczyniowa 326 . 136. 135. 136.czynności 15 immunologiczne 18 .wrodzona 350 .glabrae 78.L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344.letnia 184 . Buschke 291. 70. 58 . 305. 188. 156. autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59.płodowa 350 . 394 .

niemowlęcy atopowy 183 . 322.zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy.rogowa 17 .cholinergica 152.dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 . 215.chronica 152.alergiczny 161.verrucosa 65. allergica 68.kosmetyczny 430 .plantares 108. 362. 427 . 138. 86 . 222 Vasculitis.ropowiczy 427 .acuta 152.keloidowata 296 .leukocytoclastica 159 . colliquativa 44.e frigore 152.gyrata 131 . 158 . 66 . 259.ulcerosa. 108. 157 . 214. 380 późne 205 . cieplne 201 .skórna 299 uogólniona 294 . miękkie 372 .w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436.CREST 288 .v u l g a r e s 66.calorica 152.międzypalcowe 83 455 . 116. 433 . 234. 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . 362 . 157. 157 .atopowy dziecięcy 176 . 431 .modzelowaty 83 . 426 .. 81.zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436.mechanica 152.bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 .rozsiany 411 .n o w o r o d k ó w 273 .młodzieńczy 427 .p o r e n t g e n o w s k i e 204. 421 . 109. 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 .rozsiany przewlekły 235 . 56. 44.l u s z c z y c o p o d o b n y 214 . 169.skórny podostry 235.periunguales 110 .linijna 295 . 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46.odzieżowa 94. 117 .senilis 360.łonowa 94 ..necroticans 319 . 426. 154. 307 .podstawna 16 . powiększenie niespecyficzne 64 . 64 . 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 .o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63.drobnogrudkowa 296 . 188.guzowaty 59 .. 153 .vasculitis 159 Uszkodzenia skóry. 157.porost nadmierny 442 . 78. 158 . 430.polekowy 430 . 296. 305. 281.głowowa 93 .wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 .m i k r o b o w y 173 . 157. 173 . anceiformis 68 .j u v e n i l e s 113 .C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne. 316 . 278.potnicowy 83.factitia 152. 377. bliznowcowy 428 . 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka.steroidowy 41. 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e).T k a n k a podskórna 22 .leczenie 95 . 275. 155.drożdżakowe 54.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a .zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229. 135. 174.głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 . 146.pospolity 41. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88.pieniążkowaty 78.podskórny (głęboki) 59.twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 . 87. 381 V e r r u c a ( e ) .L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282.luposa 59. s e b o r r h o i c a 111.leczenie 71 T u m o r 33 . mucosae 66 propria 66 .pierwotnie zanikowa 58.g u z k o w o . 154. 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid.ziarnista 16 W e b e r a .wypadanie 436 . 235. 133.słoneczny 198 .przewlekły 80 . 156. 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 .nodosa 70. kolczysta 16 .z g o r z e l i n o w y 67 . 170 Wyprzenia(e) 175 .o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 . 430 . 158 . 335 Trądzik. 302. 310. 390.rozsiana 294 . 51.zawodowy 41. 111..niemowlęcy 430 .różowaty 69.choroby 436 . 302.pigmentosa 329 . 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308. 158 .uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 . 271 .plackowata 294 .skupiony 43.zimnem 202 Varicella 105. 402 . 121. 297 odmiany 294 zanikowa 334 .guzowata 296 . 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. 213.cykl rozwoju 26 . 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63.ł o j o t o k o w y 75. 215 .posłoneczne 191 . 282. 154. genitales 108. 297 . 441 Włókniaki.ograniczona 293.kontaktowy 188 . 421 .narządowy 48 .solaris 198 . 277. 142. 3 7 5 . budowa 25 .odwrócony 44 . 156. 360.układowa 283. 378 .B u s c h k e .subunuales 110 .leukoclastica 310. 296. 277.planae 108. 113. 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276. 157.układowy 260. 176.papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 222. 62. 277 .podudzia 178 . 316 .

Sweeta 138. 170 ostre 161 Z a p a l e n i e . 366 . k o n t a k t o w e .mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 . 367 owłosione 364 naskórkowe 360.j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 . a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie. przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 .glucagonoma 335. 363 .Cowdena 419 .wędrujące 70. 402.J o h n s o n a 121.eruptivum 343 . 418 .paznokci drożdżakowe 84 . 361 brodawkowate 360. barwnikowe 421 . alergicze 161. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 . alergiczne. skóry. 402 .naczyń.W e b e r a 370 . 327..grzybiasty 409 . 307 .grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o . 85 Zakażenia.Grahama Little'a 145 .skóry. 367. 332 gronkowcowe 40 grzybicze.znamion. 310.n a c z y n i o w y 107. 418 .barwnikowe 391.. 308. 127.Kasabacha-Merritta 370 .s k ó r n o . 200 .mieszków włosowych 127 . 368 X a n t h o m a 108 .L a r s s o n a 350 . 363 .M a k a i a 312 . Sezary'ego 412 .atypowe 360. alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 . 420 . błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 . 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia.drożdżakowy 78. 324 odmiana skórna 322 . 363 płaskie 136.S t u r g e ' a . zapalenie 386 nadżerkowe 101 . 361 jednostronne 361 .T o r r e ' a 417.Sharpa 303.Gardnera 419 .wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 .Raynauda 287 .limfatyczne 360 .m i ę ś n i o w e 270.klasyfikacja 360 .S j ö g r e n a . 427 Zespół (Zespoły). 86 .paraneoplastyczne 417 .nakładania (MCTD) 303. antyfosfolipidowy 279. 369 krwionośne 360 . 379.. 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 . 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45.k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 . 235.generalisatus 105 . 253. atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe. 133 Zaskórnik 426. 402 . 308 . aktywne Spitza 360.metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49. 135.stawów reumatoidalne 291 . bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49.wychodzące z gruczołów.Churga-Strauss 320 .Xanthelasma 342.KID 351 .tendinosum 343 .Refsuma 349 .guzowate 70.Lofflera 320 . 281.naczyniowe 360. 335 . 319.węzłów chłonnych gruźlicze 64 .żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 . błon śluzowych drożdżakowe 84 . 322.Peutza-Jeghersa 363.u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 . 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 . 367 .włośniczek przewlekłe 318 .melanocytowe 360. 278.dysplastyczne 402 .świetlne 168.Lyella 133.wrodzone 364 . 138.naskórkowe 360. 246. 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225.błękitne 364 . 310..komórkowe 360. atypowych 360.antykardiolipinowy 279.Wiskotta-Aldricha 314 . 138. 419 .Spitza 360.gangraenosus 104 .tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375.obrączkowaty 58.s k a r p e t k o w y 122 .newoidalny 389 . 84. 418 . 138.łojotokowe 127.żył powierzchownych zakrzep o w e 47. 3 7 1 .haemorrhagicus 104 .ophtalmicus 104 Zołądź.czerwieni warg.Gorlina 420 . 402.L o f g r e n a 136 . 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona). 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 . 132 .tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278. łojowych 360. 364. 318. 281 .T r e n a u n a y a 370 . 281 .Sjögrena 281 .sromu 386 . 103 .żołędzi 386 nadżerkowe 101 . 368 Zoster 101. 402 .disseminatus 105 . 366 .R o t h m a n a . 419 .M u i r a ..skóry. 308 . 300.138 .S t e v e n s a . 367 potowych 360. 134.LEOPARD 363 .Sneddona 280 .łojowe 360. 322 Zaraza pyska i racic 121. 169.Ruda 350 Zespół (Zespoły).tętnic guzkowe 70.K l i p p e l a .palmare striatum 343 . 363 płaskie 136. 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360.Lesera-Trelata 362.