Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

6 %'*************************************** ************************************** .2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333.2 %'************************ *********************** b# 2).3>(.2*************************** ************************** \ %#.9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'.! 0!#.2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3.. !9'.2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'.%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'.%6)# $&)*************************************** #6 A'.2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!.. %'******************************************** ******************************************* W!.

.

   2 .

C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C . 8 2    2  9 9 3 6   + . + 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C .

włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6. Grzybice Grzybice właściwe . Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5.dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust.Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4. Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 . Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry.

rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9. Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca. Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe. 9 . Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 . Rumieniowe. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie .Rozdział 7. Rozdział 8.

Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12. Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 . Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony.Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy.

pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14. Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 . Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata.Rozdział 13. Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej.

Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16. Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 . Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza. Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17. Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona.Rozdział 15. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18. Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19.

Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa . Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza). Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 . Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23.rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22.Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20.

.. Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 . .Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24. Rozdział 26. Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27. . . Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25.

7 . witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach.ciałko Paciniego. 5 . 4 . węglowodanów. Odgrywa poważną rolę: .ochronną w stosunku do czynników mechanicznych. Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I.w metabolizmie białek. chemicznych i bakteryjnych .w regulacji cieplnej .gruczoł łojowy. jak i w wodzie) itd.mieszek włosowy.w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) . równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem. 3 .w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej . 15 .mięsień przywłosowy.ciałko Merkela. 9 .jako narząd czucia .Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju. . 10 .brodawka skórna. osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego. 6 .gruczoł potowy.w procesach odpornościowych ustroju.splot naczyniowy głęboki. 2 . 1 . lipidów. Budowa skóry. fizycznych.splot naczyniowy powierzchowny. 8 .włos.

Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. pochodzenia ektodermalnego.warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi). Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny. Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach. która cementuje przylegające do siebie desmosomy. W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. W obrębie warstwy podstawnej znajdują się.Skóra składa się z naskórka. uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek.integryny. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe. zwana również rozrodczą. Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą.dla odróżnienia . Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. za pomocą półdesmosomu. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. komórki Merkela. gdyż występują tu najobficiej figury podziału. Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. silnie zasadochłonnych jądrach. będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. obok melanocytów i komórek Langerhansa (p. że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). o wydłużonych. niżej). która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I).desmogleiną. Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny. że są to szczególnego typu keratynocyty. Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. toteż . będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną. Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym. tj. skóry właściwej i tkanki podskórnej. oraz za pomocą E-kadheryn. tj. W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . mieszki włosowe). wykazujące czynność neuroendokrynalną. ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry. Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. potowe. które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka.

a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi. które wiążąc wodę nadają jej elastyczność.nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. przylegających do siebie w dolnych warstwach. Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. Budowa naskórka i błony podstawnej. chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach. Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. uwalniają kwas arachidynowy. które pod wpływem enzymów. 17 . Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. zwłaszcza fosfolipazy A i C.

który produkowany jest przez komórki naskórka. filagryna). tj. 5. Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. Cytokeratyny 1 i 10. czyli zaprogramowanej śmierci komórki. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. a więc odgrywające 18 . Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów). występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. filament aggregating protein). SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka.zawierające 77% glicyny i seryny. występująca wyłącznie w warstwie podstawnej. W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka. Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. Prekursorem filagryny jest profilagryna. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. 11.lorikryna (loricrin) . W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. będących w istocie filamentami pośrednimi. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów. czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. 10. Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko . Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę. 14 i 15. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). np. w łuszczycy. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. oraz cytokeratyna 5. tworzących rdzeń keratynocytu. a połowa na warstwę rogową. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana.

HLA-DR. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. np. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. psoriasis. contact dermatitis. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3). dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. limfocytów cytotoksycznych. IL-3. oraz antygen T 6. np.: IL-8. limfocyty i monocyty. Niektóre cytokiny (IL-1. Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin. Niektóre czynniki. które dostarczają kolejnego bodźca . co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. antygeny HLA-DR. Komórki Langerhansa. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. skin associated lymphoid tissue . które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. np. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru. IP-10 (interferon-inducible protein). Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej. tj. w tym granulocyty. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym. mających właściwości immunoregulacyjne. np. jak i komórki Langerhansa. jak np. że w pewnych chorobach. CD2. Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np. IL-6. Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. lupus erythematosus. 19 . reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1. MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). promienie nadfioletowe i rentgenowskie. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1). Zalicza się do nich: IL-1.podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej.SALT). Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. lichen planus.interleukiny 2 (IL-2). Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta. tzn. CD28 na powierzchni naciekających komórek. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. BB7. Należy zaznaczyć. Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym. wtórnych cytokin (chemokin). Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. zakażeniom wirusowym itd.

srebro. mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory).hormony. Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa. lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. głównie estrogeny. głównie kory nadnerczy . która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek. która różni się u ludzi rasy białej i czarnej. hormon gruczołu tarczowego.MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. żelazo. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek. Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: . Melanosomy. głównie kwas askorbinowy. Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. pochodzące z degenerujących się melanocytów. Tyrozyna <. Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów.metale i metaloidy (miedź. hormony płciowe. złoto.ziarnistości zawierających melaninę. 20 | | . Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule. którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona. liczby wytwarzanych ziaren melaniny. przekazywany im przez wypustki melanocytów.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny.hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon).witaminy. a nie od liczby komórek produkujących barwnik. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. arsen) . Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek. odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów. w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . tj.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) .

co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres). 21 . Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). produkowanych zarówno przez komórki naskórka. przylegająca do skóry właściwej. naczynia krwionośne. zbudowanych z kolagenu typu VII. Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty. Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA .STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów.very late antigens). zawierające głównie siarczan heparanu. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej. jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . kolagenu (VLA 2). zakończenia nerwowe i przydatki skóry. lamininy (VLA 6). W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. np. będący antygenem pemfigoidu. fibronektyny (VLA 5). jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej. Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV. zawiera komórki łącznotkankowe. schemat II). epiligryny (VLA 3). nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p. W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. przylegająca do komórek podstawnych naskórka. Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. rozdział 13). W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. W mikroskopie elektronowym górna część. Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. Dolna część. nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej.wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). SKÓRA WŁAŚCIWA Corium.

Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze. schemat I): . różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry. barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę. podobnie jak błony podstawnej naskórka. które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi. złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. 2) histiocyty. do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. 22 . wtopionych w bezpostaciową masę. W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne. Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd. Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p. Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione. które powstają miejscowo w skórze. Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. obecny jest kolagen IV oraz laminina. rozsiane między włóknami kolagenu.warstwę siateczkową (stratum reticulare). Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. Włókna retikulinowe. znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych.warstwę brodawkową (stratum papillare). obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej. mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej. i . Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. sprężystych i retikulinowych. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych. Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego. a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy. zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. obejmującą brodawki.

mieszków włosowych i gruczołów potowych . odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych. Regulująprzekazywanie czucia bólu. np. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. które spełniają funkcje receptorowe. ciepła i zimna. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. gruczołów łojowych i potowych). ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane. W otoczeniu przydatków . substancję P.naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. Krausego. W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. gruczoły łojowe i potowe. drobne naczynia. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. dotyku. 23 . Meissnera. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna. na ucisk. bólu oraz świądu. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. położone głęboko. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. Na podkreślenie zasługuje. a ciałka Paciniego. powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych. łojowych i mieszków włosowych. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała. Ruffiniego). kurczliwość naczyń krwionośnych. że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego. Niektóre z nich. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. np. w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. wydzielanie potu itp. Przyjmuje się. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). somatostatynę. Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. a także wnikają do mięśniówki naczyń. a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce.

związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. narastając ponownie w okresie pokwitania. że odnowa łoju jest szybsza. Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. obrony przeciwbakteryjnej. np. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. na brzegu czerwieni warg. do których uchodzą tuż poniżej lejka. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku.EGF). estrogeny i antyandrogeny (np. prawidłowej mowy itd. octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet. Procesowi gojenia sprzyja również to. występujące w całej skórze. 2) gruczoły apokrynowe. jak i u mężczyzn. 60 rż. chemicznych i bakteryjnych. 26 dni. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . Stwierdzono. Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. wydzielanie łoju zmniejsza się. 24 . w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych. płciowych. w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni). być może w wyniku czynności androgennej. cholesterol.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. odbytu. Powyżej 40 rż. Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. wolne kwasy tłuszczowe i inne. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. dla odczuwania smaku. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. zwłaszcza u kobiet ok. brodawek sutkowych oraz powiek. 5 lat. jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry. Należą do gruczołów holokrynowych. Jest ono duże u noworodków. triglicerydy. co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. wynoszący w skórze ok. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka".

zwłaszcza dłoni. uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą. Zapach potu apokrynowego. Zniszczenie tej części 25 . dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). lipidy i in. a nie . Środki cholinergiczne (acetylocholina. Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej. Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej. Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku. Są regulowane przez włókna adrenergiczne. zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. stóp. warunków klimatycznych. węglowodany.w kanale włosowym lub naskórku. magnez. okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. a środki przeciwcholinergiczne (np. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego. kwas mlekowy. nie biorą one udziału w termoregulacji. GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna.przez włókna cholinergiczne.pokarmów. a także mocznik. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . przewodu wyprowadzającego i ujścia. która jest ściśle związana z macierzą. wapń. twarzy). atropina) wpływają hamująco. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę. Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój. zwanej macierzą. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne. zawierającym ponadto związki mineralne (potas.jak gruczoły ekrynowe . wpływów hormonalnych i in. a w apokrynowych . pilokarpina) pobudzają je. oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. Z części nabłonkowej. Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania. żelazo).

tuż powyżej brodawki. czyli anagen. inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) . podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne. 80-85%) i trwa 3-6 lat. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok.schemat IV. Cykl włosowy. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). Budowa mieszka włosowego.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. znajdują się melanocyty. W części nabłonkowej. Są to okresy: wzrostu (anagen). bezładnie rozmieszczonych. powoduje trwałą utratę włosa. Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV. przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. W przeciwieństwie do zwierząt. Znamienną cechą włosa ana- 26 . Okres wzrostu włosa. u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego. Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju.

przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. zbielenie w kształcie półksiężyca. Mieszek włosowy. zanim osiągnie fazę spoczynku. pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. przechodzi okres inwolucji (katagen). czyli „skórka" (cuticula. na poziomie mięśnia przywłośnego. np. Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium. zrogowaciała płytka paznokciowa. lunula. Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. nosi nazwę macierzy (matrix). Jedynie 0. tworząc tzw. Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba. przylegające do eponychium. zawierająca macierz włosa. tj. złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek. Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. Obrąbek naskórkowy. środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. trwający kilka dni do 2 tygodni. który trwa 2-4 miesiące. przy czym dosiebna część łożyska. Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np. 27 . W części proksymalnej płytki znajduje się tzw.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). tj. włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. eponychium). określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji. brwi i rzęsy. W okresie tym górna część mieszka jest zachowana. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony. leżąca pod wałem. rozszerzona opuszka w anagenie). z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. kolbę. Rozróżniamy włosy meszkowe. a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego.

Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne. Budowa paznokcia. 2 mm miesięcznie. Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. .Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk. Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok.

Plamy barwnikowe. Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). opierając się na cechach morfologicznych. 65 (str. na podstawie których ustalamy rozpoznanie. różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. w dolnej części znamiona komórkowe.Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne. Rozróżniamy wiele ich odmian. Patrz również ryc. Ryc. Plama (macula). jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). niewyczuwalny przy dotyku. nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili). 29 . 136) erythema fixum. 1.

2 Ryc. 280) lub w zespole Sneddona. związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. 279 i str. 158. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . Ryc. str. 422) . W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach.parapsoriasis digitiformis (p. 3. Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu.vitiligo na tułowiu. Patrz również ryc. str. 405). 4 . Ryc. 4.Ryc.3 Ryc. Ryc. 2. 235 (str. ryc.

brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie. str. Patrz również ryc. 110. 31 . Grudki naskórkowe . 50 i 51. 6. str. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). 5.Ryc. 153. Patrz również ryc. 77. Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. Ryc.

łuszczyca . jak i skóry właściwej (np. Bąbel pokrzywkowy (urtica). Grudka (papula). piegi (ephelides). 77. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. 205. 210).ryc. ryc. np. 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. 7. obrzęk naczynioruchowy Quinckego p. Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa). jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu.wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p.Verrucae .psoriasis . str. 32 .barwnikowe. liszaj płaski .Plamy mogą być: . ryc. szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu. str.naczyniowe. str. bielactwo .ryc. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 . zmiany dotyczą zarówno naskórka. związane głównie z przerostem naskórka (np. Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np. 5 oraz ryc.skórno-naskórkowe.lichen planus (ryc. 153). str. 114). o rozmaitych wymiarach. 143).vitiligo . str. barwy porcelanowobiałej lub różowej. str. ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu.ryc. np. brodawki . trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc.złogowe (np. Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc. np. 79. Grudki mogą być naskórkowe.zapalne (rumień . 160). 65. str. 54. związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. Grudki naskórkowe. Ryc. znamiona (ryc. tj. 110 i 111. 6 i 7).erythema). Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np. 1). 70 i 71. dość wyraźnie odgraniczony. również ryc. brodawki zwykłe (verrucae vulgares). 369) . najczęściej jednak są mieszane . Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji. 2) . 3) . związane z odkładaniem się barwnika. wynaczynienia (petechiae). przebarwienia w rumieniu trwałym (p. ryc.

66. jednak . Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. 230 i 231. np. Guzy mogą być zapalne. 411) oraz raki skóry (ryc.śródkomórkowo. tumor). czyrak . Jeśli przekraczają 0. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. charakterystyczne dla opryszczki .erythema nodosum (p. w samych komórkach naskórka.Ryc. Większe wykwity guzkowe. 10). W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych. Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides . Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa). 62). str. Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla). zajmujące również tkankę podskórną. 11). Guzek (nodulus). Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. rumień guzowaty .w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p. noszą nazwę pęcherzy (ryc.herpes simplex. str. ryc.status spongiosus) . 9 i 10). 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. 8.w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw. stan gąbczasty. 137). co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate.5 cm.furunculus (p. 33 . charakterystyczny dla wyprysku . związany ze zmianami w skórze właściwej. 67. ryc. 139). str. 8). również ryc.zoster). 28. str. str. często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny.p. włókniaki) lub złośliwych. Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Ryc. 9. i półpaśca . Guz (nodus. noszą nazwę guza (ryc. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: . również ryc.

Ryc. Pęcherz o bardzo wiotkiej. 216 i 217. łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Ryc. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym. 12. 10. 34 . 389). również ryc. Ryc. Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. 11. str. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p.

123. Jest to złuszczająca się warstwa rogowa. 14. str. tj. 13. są one szczególnie nietrwałe. 12 (p. w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze. 230) . Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego. 135. Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix).p. hiper35 . 126. przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) .śródnaskórkowe. też ryc. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. 245 . w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. ryc. 233) . str. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. np. 212). ryc. Pęcherze mogą być: . np.p. również ryc. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia. ryc. charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) . str.podrogowe. Krosta (pustula). np. 115 i 116.dermolityczne. 251. str. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego.podnaskórkowe. 139. Ryc.ryc. 13). w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) .p. Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek. przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. Łuska (squama).Ryc. str.

36 . Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides). 15. Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum). 16.Ryc. Ryc. 17. Ryc.

Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm.p. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum).p. bąble pokrzywkowe itp. np. ryc. 12). Powstaje z guzków. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. 171. a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej. 14) lub parakeratozy (tj.p.zliszajcowacenia (impetiginisatio). Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany. kwasy). Jest to ubytek skóry właściwej.tbc luposa plana . sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska . Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy. nadżerki i strupy). Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . 373) lub zanikowe (np. grudki. podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów.ryc. maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). ryc. Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. wszawica . charakterystycznego dla łuszczycy . która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np. 17). ryc. lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc. w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie. Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. 156. Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni). mechanicznych (odleżyny . Przeczos (excoriatio). liszaj twardzinowy i zanikowy . str.prurigo). zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia).lupus erythematosus discoides .Ichthyosis . Strup (crusta). przewlekły toczeń rumieniowaty .Pediculosis lub świerzbiączka . 298). ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc. Jest to w istocie nadżerka. ustępujący bez pozostawienia blizny (p.psoriasis ryc. które nie są przecież blizną. str. Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. Owrzodzenie (ulcus). podobnie jak w bliźnie. 210). Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc.combustio). może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np. stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. fizycznych (odmrożenia . w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej. przyspieszonego rogowacenia.keratozy (np. niepełnego. 110 i 111. 37 . np. a więc głębszy od nadżerki.scabies. 15). ryc.lichen sclerosus et atropihicus . 207. Najczęściej jest zejściem owrzodzeń. Blizny mogą być przerostowe (np. str.congelatio i oparzenia . świerzb . a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi. a więc trudno uznać je za guzki.lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek. najczęściej pod wpływem drapania (np. ryc.decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris). Nadżerka (erosio). w wyprysku występują z reguły pęcherzyki.p. gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny. str. Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). dotyczące warstw głębszych skóry właściwej. 275. rybia łuska . 8). pooparzeniowy keloid . guzów lub krost. Trudno jest również np. w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . Są to linijne ubytki.

warunków pracy.lichen planus. Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. np. a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące. świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry. np.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze. które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np. rybiej łuski i innych genodermatoz. zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim. a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m. np. leukaemia lymphatica). a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw. pieczenie i ból dla choroby Duhringa. żółte . Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie. alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki.świąd. W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy. świerzbiączka). włosów w niektórych genodermatozach). gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa. któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes). liszaj płaski . ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). świerzbiączka i in.na marskość wątroby. Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry. Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci. jasnobrunatne . a także alergii. Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych. Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego.na karotenemię itp.pemphigus vulgaris). gdyż np.). ból i pieczenie . Hodgkin. Objawy podmiotowe . pęcherzyca zwykła . w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia). zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową. . tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego. gruźlica skóry itp.DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np. np. niezaawansowane raki skóry. kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. katar sienny.

Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny. a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. niesztowica (ecthyma). wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas). Mieszane lub inne zakażenia . carbunculus). oraz rozmaite odmiany boreliozy.obecność gronkowców. ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). np. czyrak i czyrak gromadny (furunculus. wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. figówkę (sycosis). w róży (erysipelas) . III. II. zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). łupież rumieniowy (erythrasma). oraz inne zakażenia bakteryjne. Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym. w folliculitis. związane z zakażeniem gronkowcowym. ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). wywołane przez Borrelia burgdorferi. nierzadko stwierdza się również inne bakterie. wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa). Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. I. Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). paciorkowce oraz zakażenia mieszane. ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). np. 39 .Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). promienicę (actinomycosis). jak: erysipeloid.

Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. Wykwity tworzą się szybko . zwłaszcza Gram-ujemnych. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy. MCP-1. dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. tułowiu lub kończynach. zasiedlają skórę tylko przejściowo. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej. Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin. jak np. Staphylococcus aureus lub S. które znajdują się tam bądź stale („resident flora"). oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. zaburzeń fagocytozy. IL-8. napiętej pokrywie. niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). jak i obrony ustroju. perifolliculitis). 2) odporności osobniczej. otoczony rąbkiem zapalnym. np.w ciągu kilku40 . jest wilgotność. ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. np. np. a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). bądź przejściowo („transient flora"). Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane.defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe.Gram-ujemne pałeczki. Objawy i przebieg. Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii. patogenne drobnoustroje. Proteus.: TNFa. której wynikiem jest stan zapalny skóry. IL-1. Jeśli obrona jest wystarczająca. Pseudomonas. Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii. a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. takich jak Escherichia coli.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie. Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). często przebity włosem. Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . pyogenes. w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina. która ma podstawowe znaczenie. występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. jaką uprzednio mu przypisywano.lub agammaglobulinemia). mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. obniżenia odporności humoralnej (hipo.

Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. Fucidin i inne). 18. pod wpływem olejów smarowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. tetracyklina. smoły i dziegci (acne picea). Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna. nastu godzin. Bactrim. Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. 2. W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. np. różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn.widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. Pimafucin. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) . 4. Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. 18). 3. Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz. Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. bacitracyna. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. . np. Stan ogólny chorych jest dobry.Ryc. Leczenie. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu. Rozpoznanie różnicowe: 1. stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem.

Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc. Objawy i przebieg. rozstrzyga badanie mikologiczne. Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych. 42 . przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc. szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego. 19. gdzie dochodzi do stwardnień. 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. 19).Figówka. Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) . Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy.folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych. Włosy nie wykazują zmian. rzadziej skóra głowy. W większości przypadków włosy odrastają. Folliculitis chronica Definicja. dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: . Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. Wykwity są krostkowe.głębokie zlewne nacieki ropne. która różni się zmianami we włosach.

przetok. Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. Umiejscowienie bywa rozmaite. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. Czyrak. Powstaje drobny początkowo guzek. Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. również występującym wyłącznie u mężczyzn. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody. a także ogólne wyniszczenie. oraz kwas askorbinowy. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. sinoczerwony i żywo bolesny. Czyraki w okolicy wargi górnej. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. dochodzi tu do powstawania blizn. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki. Objawy i przebieg. zwłaszcza z grupy B. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem. rozstrzyga badanie mikologiczne. Furunculosis Definicja. Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego.. 2) obecności czopa martwiczego. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. niekiedy zmian typu acne conglobata. sprawa przebiega przewlekle. choroby nerek. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. niedożywionych. witaminy. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. a zwłaszcza cukrzyca. 43 . W przypadku czyraków mnogich. Czyraczność Furunculus. w zależności od wyniku posiewu. Występuje u osób charłaczych. Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. niedobory immunologiczne. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. czopa martwiczego. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka. oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. z nieregularnym wyłysieniem.

Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. Czyraków. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. E. bolesność jest niekiedy znaczna. Są to głębokie guzy zapalne. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej. coli i inne. 2. Etiopatogeneza. oraz środki ogólnie wzmacniające. Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone.lub wielomiesięczny.nacięciu w celu jego usunięcia. jak Proteus. Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych. brodawki sutkowe u kobiet). zazwyczaj obustronnie. głównie hiperandrogenizm.po wykształceniu się czopa martwiczego . czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. Umiejscowienie: pachy. 44 . ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi. np. która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem. 3. odbyt. a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego). cukrzycy i in. umiejscowione głównie w okolicy pach. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. rzadziej inne okolice (narządy płciowe. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. Okres trwania jest kilku. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. Objawy i przebieg. nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. w zależności od antybiogramu. W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo.

Poza tym stosuje się antybiotyki. niekiedy preparaty antyandrogenowe. który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna). początkowo wypełniony treścią surowiczą. Etiopatogeneza. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni. w części przypadków. W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. zależnie od wyniku posiewu. 45 . 4) szybkim przebiegu. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego. np. z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. przebieg może być ciężki. na ogół typu 71). Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona. 437) . bardzo wiotkie. powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. szybko ulegają przerwaniu. niekiedy u starszych dzieci. głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p. wiotkich pęcherzy. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). Jest to zakażenie gronkowcowe. Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja. Etiopatogeneza. Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2. jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes. bez objawów ogólnych. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome.Leczenie. Objawy i przebieg. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. Zakażenie. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. Pęcherze są płaskie. co przypomina oparzenie II stopnia. złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. str.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych. Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica. może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki.polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. leczenie łysienia. zaleca się izotretinoinę (p. później surowiczo-ropną. szczepionki bakteryjne. Objawy i przebieg. niżej). 2) występowaniu płaskich.

Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa). Podstawowe znaczenie mają antybiotyki. 46 . rzadziej G lub C. jak w oparzeniach. powolnym przebiegiem. jakby napięta i lśniąca. Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy. zwłaszcza dolne. Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. jakby obwałowanym. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans). stanowią częstą lokalizację zmian. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi.p. skóra jest wygładzona. Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. Kształt ogniska jest nieregularny. str. 21). dłuższym przebiegiem. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . Leczenie. W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum). Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna. 2. 176. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Również kończyny. stromym. w SSSS natomiast bardzo powierzchowny. 20). ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. Szczegółowe leczenie .p.TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. Objawy i przebieg. ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. Wyprysk łojotokowy noworodków. najczęściej ma pochodzenie lekowe. Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis . Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej. str. akantolityczny). 51. głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. niewystępowaniem zmian pęcherzowych. Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry.Rozpoznanie różnicowe: 1. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum). często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej. Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. Etiopatogeneza.

2. tzw. Powikłaniami mogą być również: . 20. 47 .ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej .Ryc. Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy. 21. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. Powikłania. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. objawy ogólnego rozbicia. Ryc.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis). narządów płciowych lub kończyn. Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans).et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły. Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej. Następstwem może być trwały obrzęk. Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum). dreszcze. które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. słoniowacizna (elephantiasis). Początek choroby jest nagły. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C). Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia. Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy. W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. głównie w obrębie twarzy. bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia.

3. zasychające w miodowożółte strupy. kryteria rozpoznania). która szybko ulega przerwaniu. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. W związku z tym. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. 48 . Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. Przebieg jest ciężki. chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. Leczenie jest chirurgiczne. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. rozstrzygają inne objawy SLE (p. mniej nasilonymi objawami ogólnymi. rozstrzyga badanie histologiczne. z gorączką. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. Etiopatogeneza. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce. Etiopatogeneza. Zakaźność jest bardzo znaczna. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem. Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków). zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. najczęściej wychodzące z raka piersi. powolniejszym przebiegiem. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. o krótkim okresie trwania. W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. 5. Objawy są gwałtowne. Objawy i przebieg.

Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów. szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. 2. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. np. 49 . Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. związanych z protezami. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny. Umiejscowienie: kończyny dolne. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. zasychających w miodowożółte. szybszym przebiegiem. świerzbiączka. Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. głównie podudzia.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. bacitracyną. większą bolesnością. które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. 22). Rozpoznanie różnicowe: 1. Zliszajcowacenie (impetiginisatio). bez tworzenia owrzodzeń. Okres trwania wynosi kilka tygodni. blizny). Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne. Objawy i przebieg. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. Rozpoznanie różnicowe: 1. mupirocyną. zwłaszcza w chorobach swędzących skóry. przez samowszczepianie. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. świerzb itd. a także Pimafucortu i innych. W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. rzadko kończyny górne. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni. Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. owrzodzenia.). a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę . poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie. Etiopatogeneza. 2. Niesztowica Ecthyma Definicja. oraz tułów i pośladki. z Vioformem. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc.oksacyliny. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). ma cechy morfologiczne liszajca. strupy.

z antybiotykami lub środkami odkażającymi. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. Liczne niesztowice (ecthymata). Umiejscowienie jest rozmaite. Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. 50 . następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne. otoczone wałem zapalnym. Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach. 23. Ryc. 22. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. Objawy i przebieg.Ryc.

Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. 4. Używa się go w postaci 0. Chloramfenikol 1-2% (Ung. Bactroban. Lek jest stosowany od bardzo dawna. bakteriologicznych i mikologicznych. Gentamicyna w postaci 0. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. Fucicort. Grzybica głęboka (blastomycosis. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum). Detreomycin). 2. Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. gdyż może powodować podrażnienie. jednakże wytworzyły się szczepy oporne. zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. 51 . 7.5% aerozolu. Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. Tetracyklina . paciorkowce. Tetracyklina. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym.5% roztworu. co ogranicza jego stosowanie. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. głównie do zewnętrznego stosowania. Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem.2% kwas fusydowy. 8. działa na gronkowce. paciorkowce. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa). 3. chromomycosis). zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. 2. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1. 3. jak i trądziku. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. ze względu na właściwości teratogenne.10% roztwór wodny jodyny powidonowej.1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. 9. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Działa na gronkowce. 5. Rozpoznanie różnicowe: 1. Oxycort. a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc. Gram-ujemne bakterie. na ogół jednak szczepy nie są oporne.5% maści (okulistycznej) lub 0.Okres trwania jest szczególnie długi. Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. Działa na gronkowce i paciorkowce. Betadyna . Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny. 6. 23). które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. Fucidin . Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym. Oxaterracin oraz Ung. jak również drobnoustroje beztlenowe. zawierający 2% mupirocynę.

których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna. który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. Są to antybiotyki beta-laktamowe. jednak wrażliwa na beta-laktamazę. Jest obecnie szeroko stosowany. a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym. niekiedy osutki alergiczne. 4. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: . może powodować osutki jak ampicylina.o szerokim zakresie działania bakteriobójczego. kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. Mogą występować objawy toksyczne. których nowe generacje stale się pojawiają. Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin). który wstrzykuje się jeden raz dziennie. Największą grupę stanowią cefalosporyny. Viosept (Chloroiodoquine.2% pochodnej chinolowej. Neomycyna. Antybiotyki aminoglikozydowe. Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe. działa na bakterie i drożdżaki. Ze starszych cefalosporyn. 52 . do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. Claforan) i ceftazidim (Biotum. I generacji. Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców. Fortum). może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. Antybiotyki makrolidowe. 2.Augmentin .również wrażliwa na beta-laktamazę . Vioform) . lek nie powinien być zalecany dzieciom. Proteus. do których należy roksitromycyna (Rulid). dikloksacylina. Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu.o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego.Ampicylina . 5. kloksacylina (Syntarpen). prawdopodobnie niealergiczne . należąca do tej grupy. 6. Pseudomonas aeruginosa.Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. nadal stosuje się Sefril. ale może być podawany również doustnie. oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym.zawiera 0. paciorkowce. .Amoksycylina . Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: . Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz. 3. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę). nierzadko powoduje odropodobne osutki.Ciprofloksacyna (Ciprobay) . o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym.10. następnie po 100 mg/d).wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. gdyż są trudno wchłaniane. gentamicyna. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy.

głównie w obrębie rąk. . Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j.6-8 dni. 7 dni. jak przy stosowaniu sulfonamidów. wielomiesięcznym przebiegiem. Okres trwania jest kilkutygodniowy. Zarazek . Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. pieczenie i ból. Okres wylęgania trwa 2-7 dni.5 g/dz. Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . ustępując w części środkowej. drobiem lub rybami (weterynarze.0-1. podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. Powikłania są takie. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. z oszczędzeniem paliczków. Można stosować również inne antybiotyki. Rozpoznanie różnicowe: 1.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. dreszcze). 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo.Bactrim. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie.okłady z 2% roztworu ichtiolu. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami.Ofloksacyna (Tarivid) . objawami ogólnymi (wysoka temperatura. nawet w przypadkach nie leczonych. Objawy i przebieg. szerzą się obwodowo. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym. 7. Miejscowo . 2) umiejscowienia głównie na rękach. Objawy ogólne nie występują. 4) niewystępowania objawów ogólnych. Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem. 3) szybkiego przebiegu. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych. rzeźnicy. gospodynie domowe). zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców. Często przechodzą na grzbiet ręki. 3. Etiopatogeneza./dz. kucharze.włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) ..znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych. INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja. 2.8 dni. erytromycyna po 1. przez 6 . . Choroba nie pozostawia odporności. Są to zmiany zapalno-obrzękowe.

a później żółtawej i ciemnobrunatnej. że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. 3) przewlekłego przebiegu. 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. Rozpoznanie różnicowe: 1. 24). Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. Objawy podmiotowe nie występują. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni. 24. nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp. można również uzyskać hodowlę. Ryc. złuszczające się ogniska rumieniowe. Objawy i przebieg. Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. Są to dobrze odgraniczone. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym. u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. wykazano jednak. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. 54 .Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. 2. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. Etiopatogeneza. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie. umiejscowione głównie w okolicy pachwin. Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama). Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. rzadziej doły pachowe. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca.

czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów.5 g/dz. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. przez ok. Etiopatiogeneza. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten). ketokonazol. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. Towarzyszą im różnorodne bakterie. Jest częstsze u dzieci. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne.0-1. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. 3) niewytwarzania owrzodzeń.Leczenie. Objawy i przebieg. Często dochodzi do szczękościsku. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem. złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. 55 . zwłaszcza płuca. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. Później powstają guzy. 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem. obecnie do bakterii). guzowatymi naciekami. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. nie przenosi się z człowieka na człowieka. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. mikonazol. Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej. głównie beztlenowe. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. 10 dni. Nie jest znane skuteczne leczenie. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). niekiedy pofałdowanej powierzchni. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. Promienica Actinomycosis Definicja. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej. Zakażenie. Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. pochodzące od kota. Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu.

głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). a następnie po 2 400 000 j. a następnie penicylinę po 2 400 000 j. przez 3-6 miesięcy lub dłużej. w Europie przeważają postacie skórne. Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów. W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym.Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi).boreliozy z Lyme. głównie Ixodes ricinus. Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. zajmowaniem węzłów chłonnych. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę . Korzystnie działają cefalosporyny. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową./dz. niekiedy o ciężkim przebiegu. przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry. 3. Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis. dziennie do ustąpienia zmian. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego. utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi.5 g/dz. Europie i Japonii. występujących w wielu częściach świata. przez kilkanaście dni. W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. w której jednak zmiany skórne są wtórne.2. jest przenoszony przez kleszcze. W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. Rozstrzyga badanie histologiczne. 4. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami. Epidemiologia. Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . głównie w USA. stawów. Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. że rumień ten. jako rumień pełzający (erythema migrans).). Wykazano. podobnie jak lymphocytoma. stosowaną w ciągu wielu miesięcy. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . aż do cofnięcia się zmian. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. BORELIOZY Definicja.0-1.

PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia. Lymphocytoma występuje częściej w okresie II. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się. Ujemne wyniki. Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres . tj. Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy. co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. poza skórą układu kostno-mięśniowego. Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia. ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres). garini. w III okresie choroby. oraz Westernblotu i ELISA. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus. gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne. lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . niewytworzenie się przeciwciał. II okres . garini wywołuje objawy neurologiczne. niekiedy lymphocytoma. tj. stwierdzało się powikłania neurologiczne. burgdorferi i B. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie.ACA). innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). a w Europie B. 57 . łącznie z B.LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . B. jak i w późnej boreliozie skórnej. Retrospektywne badania europejskie wykazały. układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby.zmiany rozsiane z możliwością zajęcia. serca.zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans. jak i ujemne odczyny. III okres . W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM).ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans.stawowe. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. Można również uzyskać hodowle krętków. Z tego względu uważa się. występowania czynnika reumatoidalnego i innych. że tylko w 15-20% przypadków. Erythema chronicum migrans. nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. która jest najmniej czuła.

doksycyklina 200 mg/dz. 58 . W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis. W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym. Stan ogólny chorych jest dobry. 25. W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne). Ryc. Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j. Objawy i przebieg. Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach.). Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans).Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków). np. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. encephalitis). 25). nie ma objawów podmiotowych. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. jest trudna do oceny.. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza./dz.5 g/dz. w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1. obrączkowate ogniska. polekowych (erythema fixum).

powinno jednak trwać 4 tygodnie. o przewlekłym przebiegu. Wykwity początkowo są nacieczonymi. nie ulegający rozpadowi (ryc. 26. powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma). Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne. rozsiane zmiany). sarkoidozy (sarcoidosis). ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn. dobrze odgraniczony od otoczenia. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. 26). czerwonymi plamami. Kształt i wielkość bywają różne. Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. często w obrębie płatka usznego i twarzy. Są to początkowo zapalne. Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. Lymphocytoma .czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. bez tendencji do rozpadu. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów.Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. o dość miękkiej konsystencji. barwy sinoczerwonej. Jest to zmiana guzowata. chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. staje się bibułkowato pomarszczona. i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. Umiejscowienie jest rozmaite. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. Objawy i przebieg. Objawy i przebieg. gruźlicy (tbc luposa). Ryc.

Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn.obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans. Układ zmian jest dystalny . a od tyłu do pośladków. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego. Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu.w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego. 27 A). W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma). W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. gdzie występują kleszcze. . A. Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie. Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . (ryc. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). 27. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis . niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych.zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu. nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks). pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni. B. 27B).do łokci. a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny.Ryc. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. natomiast w obrębie kończyn górnych . Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków.

Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. nawet w krajach wysoko rozwiniętych. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. co być może zależy od tego. W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków.Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie. gdyż są one nieliczne. Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze. Etiopatogeneza. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. M avium i inne). układu kostnego i innych narządów. W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. bądź drogami chłonnymi (np. marinum. Może być wewnątrzpochodne. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. 61 . nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny). co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. rzadziej typu bydlęcego. powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. z nosa). Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc.

Patogeneza. GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja. co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc.wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy. 28. Zakażenie jest zewnątrz. na obwodzie drobne guzki. węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej.rozpływną (tbc colliquativa) . cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę. rozpadu i bliznowacenia. Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek. o miękkiej spoistości (ryc. Objawy i przebieg.Klasyfikacja gruźlicy skóry. 62 .brodawkującą (tbc verrucosa) .węzłową (lymphadenitis tbc) .lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych. płuc. Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu. 28). Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) . Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry.toczniową (tbc luposa) .wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej. układu kostnego. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: .

Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) . często w dzieciństwie. Płaska (tbc luposa plana) . Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym. najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej. odmian klinicznych.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa. 63 . Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. 2. że nie występują guzki. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem). 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) .cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym. Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej. związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa. Zmiany te mogą być nie rozpoznane. Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) . nie tworzą się owrzodzenia. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie. zajmuje głównie kończyny. 29. Umiejscowienie jest rozmaite.Ryc. gdyż nie powodują dolegliwości. 3. Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych. 29). Ogniska szerzą się obwodowo.cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. że nie wykazuje skłonności do rozpadu. odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych. 2. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. 2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków. Rozpoznanie różnicowe: 1.

ostatecznym charakterem blizny. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. 4) badania histologicznego. Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. która obecnie jest bardzo rzadka. różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. że nie zajmuje węzłów chłonnych. Objawy i przebieg. Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych. Promienica (actinomycosis) różni się tym. która jest nie zmieniona.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. Umiejscowienie . rozstrzyga badanie tkankowe. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. Rozpoznanie różnicowe: 1. 407). rozstrzyga badanie histologiczne. 2) przewlekłego przebiegu. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. . mniejszą skłonnością do rozpadu. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. w wyniku spożywania mleka od chorej krowy). przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). Stan ogólny chorych jest dobry. Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. 4. Patogeneza. rozstrzygają badania histologiczne. 2. 5) wykazania prątków. a nie wieloletni). w przebiegu zakażeń jamy ustnej. umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. również str. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. Odmiana ta jest obecnie rzadka. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. dodatnimi odczynami serologicznymi.3. skłonność do rozmiękania. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania. 4. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok. 3. pozostawiające nierówne blizny. np. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka.

Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków. 3. 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. wykazuje znaczne podobieństwo. nierównych blizn. Przebieg jest bardzo przewlekły. powyżej kątów ust. występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. brodawkowate ogniska. Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. wieloletni. Objawy i przebieg. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. deskowato twardym naciekiem. mostkowa oraz twarz. 2. przetok. rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. często ze szczękościskiem. 4) badania histologicznego. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy. tworząc przetoki i owrzodzenia. 30). umiejscowione najczęściej na rękach. 65 . 30. 3) przewlekłego przebiegu. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach.Ryc. większą bolesnością.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. Są to hiperkeratotyczne. Patogeneza. rozmiękający i przebijający na zewnątrz. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja. nadobojczykowa. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. zrastający się ze skórą. nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. Sporotrychoza (sporotrichosis).

Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. rozstrzyga badanie histologiczne. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. 66 .zanikowa blizna. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. Objawy i przebieg. 31) i bliznowacenia. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu.Ryc. Przebieg jest przewlekły. 2. Zakażenie jest zewnątrzpochodne. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania. Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika . Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. w części środkowej . ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc. przy czym blizna ma charakter ostateczny. rozstrzyga badanie histologiczne. Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. Patogeneza. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych.na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. 31. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). częstsze u osób stykających się z bydłem. GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae). u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. wieloletni. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. znacznie rzadziej może być ich kilka. obecnie rzadkie.

67 . TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. Są to drobne guzki. a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami.przy umiejscowieniu w jamie ustnej. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę.Objawy i przebieg.lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei). porcelanowobiałe blizenki. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica. Patogeneza. Są one na ogół bolesne. TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja. umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków. jakby wysztancowane. Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . a nerek.przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych. Wykwitem pierwotnym jest guzek.rumień stwardniały (erythema induratum) . 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii). albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . pozostawiających okrągłe. Jest prawdopodobne. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie. z przebytą lub czynną gruźlicą. ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: . 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych. Guzki są liczne. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza). Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą. Objawy i przebieg. bez skłonności do grupowania się i zlewania. u osób w dobrym stanie ogólnym. pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. na ogół symetrycznie rozmieszczone. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. pęcherza lub przydatków . a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. str. Etiopatogeneza. wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. 2. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). Wykwity mają charakter drobnych guzków. z zaostrzeniami wiosną i jesienią. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. 4) badania histologicznego. 32A. Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych. Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. B). Rozpoznanie różnicowe: 1. Przebieg jest na ogół przewlekły. 220). 68 . Związek z gruźlicą nie został wykazany. Objawy i przebieg.

Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie po stronie zginaczy. pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca). wykazujących dodatni objaw diaskopii. bardzo rzadko także uda. A. wielomiesięczny. pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu. Przebieg jest przewlekły. 32. Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) . Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa). Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. 69 . Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. Objawy i przebieg. przypominające trądzik różowaty. 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej.Ryc. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny.rozsiane guzki rumieniowe. umiejscowione najczęściej na podudziach. Patogeneza. Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. B. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych. częściowo zlewające się. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). Objawy podmiotowe nie występują. 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego. występujące głównie u kobiet. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków. 2.

i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. (do 300 mg dziennie). Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. na ogół przez 6 miesięcy. głównie na podudziach po stronie zginaczy. Rozpoznanie różnicowe: 1. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. są lekami silnie działającymi na prątki. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej. 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. węzłowej lub układu kostnego. 5) badania histologicznego. hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). 2. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. opiera się na rifampicynie. podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących. W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. 4. niekiedy i górnych. 2) skłonności do rozpadu. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy. . 3. pirazynamid i etambutol. krótszym przebiegiem. częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. jednak wykazują znaczną toksyczność. na ogół w połączeniu z rifampicyną. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. które ma znaczenie rozpoznawcze. etambutolu i streptomycynie. a także w okresie leczenia podtrzymującego.. 3) występowania głównie u kobiet. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. rifampicynę. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. niewystępowaniem rozpadu.

w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. Leczenie tuberkulidów. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym. ewentualnie za pomocą posiewów. . Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. głównie INH. Kryteria wyleczenia. Leczenie takie. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. najlepiej metodą PCR. powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy. Vasculitis nodosa). Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat.

przebywające w ziemi. Zakażenia układowe (cryptococcosis. skóry i paznokci. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami. np. przy czym w niektórych środowiskach (górnicy. Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych. Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. sportowcy) jest ona bardzo częsta. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. oceniana na 15-30% w całej populacji. Grzyby dzielą się na geofilne. blastomykoza północno. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). która jest nadal rozpowszechniona np. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. powodując se72 . Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów. dotyczące naskórka. włosów i paznokci (trichophytiasis. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum). Etiopatogeneza. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo. Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. w krajach Afryki. kortykosteroidami. Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea). coccidioidomycosis. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. do 70%.i południowoamerykańska.

1. GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p. oraz -zarodników (konidia). Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan. rubrum i T. 1). która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. np. Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy. W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry.lektywną anergię w stosunku do grzyba. Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. który działa hamująco na proliferację limfocytów T. streptolizynę itd.DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti). o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami).części mycelialnej (grzybnia). Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix). u chorych z przeszczepami narządów. U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. pkt I) Etiopatogeneza. tab. Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. Dermatofity składają się z: . Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab. który wywołał zakażenie. w AIDS. tuberkulinę. bądź przez grzyb drob73 . leczonych immunosupresyjnie itp. niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie. wykazujące powinowactwo do keratyny. GRZYBICE WŁAŚCIWE . które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ. mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA. ConA) i inne antygeny (np. tj.).

tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III. a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu. rubrum.tinea microsporia z odczynem zapalnym . T. Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). Violaceum i T. przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem. Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci. T. rubrum lub T.. II) T. violaceum. mentagrophytes (gypseum).tinea trichophytica z odczynem zapalnym .tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) . mentagrophytes. Tinea capitis et barbae . . T. którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia. mogą być inne dermatofity najczęściej T. czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych. T. verrucosum I. Tinea capitis wywołana . Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy.tinea microsporia superficialis . T.tinea microsporica superficialis ne) II. szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I. która utrzymuje się również po okresie pokwitania.tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil. tonsurans T.tinea favosa . z wyjątkiem grzybicy woszczynowej. violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale). varietas interdigitalis T.tinea trichophytica superficialis . w którym także występują pęcherzyki gazu. tworząc rodzaj pochewki. schoenleini IV. schoenleini microsporum audouini T. rubrum. T.tinea favosa .Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T. mentagrophytes.tinea trichophytica pedum V. W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa.tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) . Zakaźność jest największa w tinea microsporica. Tinea cutis glabrae . tonsurans. Tinea pedum .

Przebieg jest przewlekły. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. 4. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze).może nastąpić po okresie pokwitania. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. łojotokowych strupów. Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu.Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja. z równo ułamanymi włosami. stąd nazwa „grzybica strzygąca". W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania. która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym.bez pozostawiania blizny . Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. Włosy odrastają całkowicie. Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. Objawy i przebieg. 3. Objawy i przebieg. która ma znaczenie rozstrzygające. 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. 75 . Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. Przebieg jest przewlekły. z nierówno ułamanymi. Samowyleczenie . 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów. 33). nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu.

2. będące w istocie kolonią grzyba. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. Jest to odmiana grzybicy. oraz wynik hodowli. Objawy i przebieg. tj. 3) wykazania zewnątrz. Tarczki. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką. w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym. Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. żółte strupy.Ryc. W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. Włosy są matowe. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja. 33. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów. 76 . 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda. Rozpoznanie różnicowe: 1. szorstkie i suche. włosy są nie zmienione. że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie. nie ma fluorescencji w lampie Wooda.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. zagłębione. ogniska są zwykle liczniejsze. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna.

a Microsporum canis . zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. 5) badania mikologicznego. Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Guzy ostro zapalne. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia. Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae). 34. gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. mikroskopowym i hodowli. 34). rozstrzyga wynik hodowli. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. 77 .Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych. zazwyczaj o ostrym przebiegu. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. Są to głębokie zapalne nacieki guzowate.zewnątrz. pkt II) Definicja. u dorosłych skóry brody i głowy. Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. Włosy dają się łatwo usunąć. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych.i wewnątrzwłosowym układem. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. Ryc. 2) charakterystycznych zmian we włosach. 1. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. tab. Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Choroba rozpoczyna się nagle. Objawy i przebieg. Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. pęcherzykowe i krostkowe (ryc. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. istnieje defekt odporności. na obwodzie występują wykwity grudkowe. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań. wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. Etiopatogeneza. 4) wyniku hodowli. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. w przeciwieństwie do włosów. nie ma zmian we włosach. 1. 3. Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. niewystępowaniem zmian krostkowych. zapalne. w zależności od grzyba wywołującego. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach. pkt III) Definicja. Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). Rozpoznanie różnicowe: 1. tab. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. 3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. 2. nie zmienionymi włosami. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. 35 i 36). Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. niekiedy znaczny. 2. 2) ostrego przebiegu. zarówno ludzkie. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie. szyja). ręce. Świąd jest rozmaicie nasilony. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. głównie na obwodzie. ostro zapalnych nacieków guzowatych. Rozpoznanie różnicowe: 1. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. 78 . rozsianymi zmianami. bardziej powierzchownymi wykwitami. jak i odzwierzęce. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz.

dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. głównie u kobiet. 36. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe. występujące wyłącznie u osób dorosłych. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. układającymi się w obrączki. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn.Ryc. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. Okres trwania jest wieloletni. pkt III) Definicja.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). 79 . niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. Nierzadko współistnieje grzybica paznokci. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. 37 i 38). obecnością charakterystycznego złuszczania. Ogniska są sinoczerwone. Etiopatogeneza. Ryc. 3. Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. Objawy i przebieg. tab. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. 1. 35. Rozstrzyga badanie mikologiczne. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające.

4) przewlekłego przebiegu. Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis). Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). Ryc. które mogą być źródłem zakażenia. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się. Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus. 38. . 2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 3) występowania na ogół u kobiet. W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie.Ryc. 37.

Rozpoznanie różnicowe: 1. Ogniska chorobowe. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. Zakażenie. mniej nasilonym stanem zapalnym. 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. Zabarwienie jest czerwonawe. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. 1. 81 . Grzybica pachwin (tinea inguinalis). pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin. głównie przez Epidermophyton floccosum. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność. Objawy i przebieg. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp.Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. 39. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. 3) przewlekłego przebiegu. 2. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. pocenie się i drażnienie mechaniczne. typu nieco wyniosłych plam. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. Etiopatogeneza. Ryc. 3. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. 39). gąbki. Przebieg jest nawrotowy. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. tab. rzadziej przez inne dermatofity. niewystępowaniem świądu. mają nieregularny. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. bieliznę. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne.

mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. wywołanym głównie przez T. towarzyszy często grzybica paznokci. rubrum. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. interdigitale. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. 40). Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. Etiopatogeneza. Przebieg jest przewlekły. Objawy i przebieg. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. rubrum i T. Zakażenie następuje poprzez skarpety. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. Ryc. buty. bez obecności elementów grzyba. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. mentagrophytes var. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. Zmianom tym. zwłaszcza noszących gumowe buty. 82 . Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. pkt IV) Definicja. tab. 1. na ogół wieloletni. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. z okresowymi zaostrzeniami. zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. 40.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p.

Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. Rozpoznanie różnicowe: 1. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. łamliwości. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. 5) wyniku badania mikologicznego. mniej wyraźnym odgraniczeniem. płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. na ogół wieloletni. częściowemu wykruszeniu (ryc. związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. 3) przewlekłego przebiegu. żółtozielonkawe. Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. przebarwieniu. 3. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). 4. pkt V) Definicja. Etiopatogeneza. niedoczynność tarczycy i inne). Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. niewystępowaniem świądu. Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 2. .2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego. rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. stopniowo ulegają zgrubieniu. Objawy polegają na zgrubieniu. 2) nadmiernego rogowacenia. 41). różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. stają się łamliwe. zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga. rozwarstwieniu. nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. 1. Objawy i przebieg. Onychomycosis (p. 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie). z zaburzeniami troficznymi paznokci. przez obuwie). znacznie zniekształcone. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np. Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo). 3) przewlekłym przebiegu. GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. tab. Okres trwania jest bardzo długi.

Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. . że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością.Ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. Etiopatogeneza. Grzybica paznokci (tinea unguium). Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. Są to zmiany zapalne błon śluzowych. ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. 4. częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. zajmując na ogół cały paznokieć. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek. 3. 41. różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek. w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy. skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym. naparstkowymi wgłębieniami. Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne. 2. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach.

jama ustna (candidiasis mucosae oris) . Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. immunosupresja (np. pomywaczek. takich jak cukrzyca. Objawy i przebieg. Przebieg jest często nawrotowy. jeśli zaś sromu i pochwy . Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami. 2) liszaja płaskiego (lichen planus). KANDYDOZA KĄTÓW UST. Mogą one zlewać się. jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży. . Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek.Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry.wewnątrzustrojowych. KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg. robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust. leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami . leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. otyłość. 3) leukoplakii (leukoplakia). przypominające ścięte mleko. głównie B2. czemu towarzyszy ból i pieczenie. ciąża. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). Zakażenie może wystąpić w każdym wieku. a także cukrzyca. takich jak mikrourazy i maceracja naskórka. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. niedobór witamin grupy B. awitaminozy. chlamydiami i Trichomonas vaginalis. Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. zajmując rozległe powierzchnie. Najczęstszym umiejscowieniem jest: . śluzówka jego jest wygładzona. stan ogólnego wyniszczenia. Są to białawe plamy.zewnątrzustrojowych. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: .srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). jakby nałożone na błony śluzowe. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy.pojawiają się upławy. które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). AIDS). która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian.

Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium. głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. str. tracą połysk. 210. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe. KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica. Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych. okolice podsutkowe (u otyłych kobiet). 42). ulegają przerostowi i rozwarstwieniu. z dużą bolesnością. W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych. na twarzy i kończynach (ryc. Rozstrzyga badanie mikologiczne. która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy.i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium). 86 . silnie zaczerwienione i bolesne. która różni się głównie zajęciem macierzy . gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. występująca u dzieci z defektem odporności. Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków . oraz fałdy skórne. wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów. które są obrzęknięte. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). wymagają różnicowania z łuszczycą.diaper dermatitis). głównie w fałdach międzypalcowych stóp.zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą . Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. 2) zakażeń grzybiczych. Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne. Candidiasis unguium Objaw i przebieg. natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) .WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. zwane satelitami. zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. przy ucisku wydobywa się treść ropna. zwłaszcza na owłosionej skórze głowy.p.p. 83 . ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy. str.

różowe lub żółtobrunatne. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej. o nieregularnych zarysach. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję.in. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). Rozpoznanie różnicowe: 1. z przebarwieniem skóry otaczającej. Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę. 43). m. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. zlewnym charakterem zmian. Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. związany również z zakażeniem Pityrosporum.Ryc. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. Są to plamy lekko złuszczające się. Etiopatogeneza. 87 . 42. 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. często z objawami wysiękowymi. Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się. Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. Okres trwania jest wieloletni. rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. 2) powierzchownego złuszczania. Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. szczególnie w AIDS. Objawy podmiotowe nie występują. różni się: stanem zapalnym. zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. kwasu azelainowego (azelaic acid). Objawy i przebieg. szyja i owłosiona skóra głowy. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. zazwyczaj liczne.

. 2. niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. jak i w drożdżycach. 3) polienowe (amfoterycyna B. do których zalicza się również grizeofulwinę. że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian. uwidaczniające się po opaleniu. LECZENIE GRZYBIC W związku z tym. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe). nystatyna) oraz 4) inne. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. 43. rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego.Ryc. umiejscowieniem głównie w okolicy karku.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. dodatnimi odczynami serologicznymi. 3. Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę.

Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki. co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia. a następnie powinien być spłukiwany. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów. Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu. Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze. Ketokonazol (Nizoral). nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza.1. a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. 1-2 tygodni. Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu .1-2% klotrimazol (Canesten) . Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok. 2 tygodni. W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. W grzybicy skóry stosuje się 2% krem. Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 . miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon. Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem.1% mikonazol . który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3.itrakonazolu. a więc ma działanie grzybobójcze. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. bóle głowy. rzadziej osutki skórne. gynecomastia). 80% przypadków w ciągu ok. grzybicy skóry gładkiej ok. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń. Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty.1% ekonazol (Pevaryl) . Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry. Itrakonazol.1% bifonazol (Mycospor). 6 miesięcy. Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. 200 mg dziennie w grzybicy paznokci.lub 4-krotnie. Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie. a w 20% poprawę. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci. biegunki. a paznokci ok.

kremie. dziennie. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). dziennie). 92. a okres leczenia . W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści./ml. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach. Dawki 3-5 mg/kg mc. Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil). 90 . aż do wyleczenia. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j. 2-4 pulsy. stosowana w postaci 2-2. Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp. Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe. a następnie po 200 mg dziennie. Leczenie pityriasis versicolor . powtarzane co 3-4 tygodnie. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. ból głowy. Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów. Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. 2. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg. Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne.średnio 18 dni (730 dni). 3-4 miesięcy).nymi objawami.p. nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy.5%) zawiesiny lub maści. 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. które jest jednak bardziej skuteczne). Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego. w ciągu tygodnia. natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. Flukonazol. Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. względnie flukonazolem. Lek istnieje w postaci płynnej. Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci. Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. str. w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. 3./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych.

żelach. okres leczenia: 3-6 tygodni. Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne. włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień. Jest bardzo toksyczna. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne. Viosept. 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym.długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) . niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego. jednakże leczenie jest dłuższe. które przenikajądo płytek paznokciowych. lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. Jest wbudowywana do keratyny naskórka. np.wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej . Lek stosuje się początkowo codziennie. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex). LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. smarowanie 1 x dziennie. 3 tygodniach w skórze gładkiej. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych.5—4 miesiącach w skórze stóp. u dzieci 125-375 mg. ani w grzybicy paznokci. Dawka dzienna wynosi 0.rozległych zmian na skórze gładkiej. w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier. .5 g odmiany mikrokrystalicznej. Acifungin. 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców. w zależności od masy ciała. aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen). Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. roztworach. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. 0. 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. a po 1. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: . powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek. 5-Fluorocytozyna (Ancotil.25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona. nakładany na paznokcie 1-2 x tyg.4. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . Flucytozyna. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy). Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu.

grzybica stóp.pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. Konieczne jest również odkażanie bielizny. okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody. zwłaszcza flukonazol. Należy podkreślić. takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun). głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. . gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum. amfoterycynę B i inne (p. niezależnie od ich lokalizacji. Leczenie łupieżu pstrego. oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej . że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo. str. długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu. lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). W zakażeniach rozległych. Nowoczesne leki stosowane doustnie.Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: . szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. 89-91). wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych.

wielkość 2-3. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. 93 . W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami. Przytwierdza jaja.wszy ludzkie (Pediculus humanus). W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis). W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. gnidy.5 mm. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej. co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej. Wszawica dzieli się na: głowową. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. odzieżową i łonową. W ciągu ok. Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza. w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone. Objawy i przebieg. tzw.Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących. występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio). jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj.

w wyniku hemolizy krwinek. Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne. Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). Hodgkin i inne). WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza. widocznych po wyrwaniu włosa. Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Objawy i przebieg. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. odbarwionych blizenek. a nieraz bardzo drobnych. Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies). ud. Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze.po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa. Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych. plamy błękitne (maculae coeruleae). WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. a nawet brwi i rzęsy. 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej. zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. W części przypadków stwierdza się tzw. phtiriasis) Etiopatogeneza. Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii).Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów.5-2 mm). 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . drobnych nadżerek i strupów. o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym. W miejscu ukłucia skóry przez wesz . gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. pachwin. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. dołów pachowych. odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej. klatki piersiowej i ud. niekiedy trudno dostrzegalnych. umiejscowione głównie na skórze brzucha.5 mm). Objawy i przebieg. brzucha. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m. głównie w okolicy grzbietu i karku. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa.

a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję. Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy. Zapłodniona samiczka. a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. jak we wszawicy głowowej. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia . Hydrargyri cinerei). Z jaj tych wylęgają się larwy. Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . Szampon może być również stosowany profilaktycznie.4 mm. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach. która zawiera 33% rtęci metalicznej. przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach.kremie. We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów. a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung. wielkości 0. Epidemiologia. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej. cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi. Lindan) w postaci emulsji. który zmywa się po 10 min aplikacji. Etiopatogeneza. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce.do włosów gnid.od 3 dni do 3 tygodni. Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. lub Ung. We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis). ŚWIERZB Scabies Definicja. szamponu lub proszku. dawniej zwany Acarus scabiei.30. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. przy czym schemat postępowania jest taki. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie. Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. żelu.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. Objawy i przebieg. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc. Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe. Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu. nadgarstki. 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. psów. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . W typowej lokalizacji. korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka.poza skórą. toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. brodawek sutkowych u kobiet.od krów. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew. 44. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. Świerzb drapania. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii). (scabies) .zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. kotów i gołębi . zgięcia i fałdy skórne. 45). pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców).ryc. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne. tj. z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. np. w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu.drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. długości od kilku do kilkunastu milimetrów. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . Cechą charakterystyczną jest świąd. można stwierdzić nory świerzbowcowe. tułów (zwłaszcza okolice pępka. uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. nasilający się w porze nocnej. powstałe w wyniku 96 . zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. 44. Ryc.

Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni. a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy. 2. Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne. stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę.p. 95). Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie wszawicy.typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą.Ryc. 45. Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców. Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek. który stosuje się dwukrotnie 97 . Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: . U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym). 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy. a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. 4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia. Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin . Świerzb (scabies) . str. Leczenie. którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach.

powoduje ok.przez kilka-kilkanaście dni. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji. Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. Objawy uboczne są nieznaczne. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia.. Profilaktyka. . Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) . a jeśli zmiany nie ustępują. ale powinny być wyprane i wyprasowane. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni. 75% uleczeń.

a znacznie rzadziej na narządach płciowych . powodującym zespół AIDS. należące do grupy ospy.typ 1 (HSV 1). Są to zmiany drobnopęcherzykowe. 99 . powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków. Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: . półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella). opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. wargach. ze skłonnością do nawrotów. ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka .Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). Etiopatogeneza. należące do grupy opryszczek (herpes). Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry.typ 2 (HSV 2). GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja. twarzy. 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata). jak i nie związanym z AIDS.typ 8 (HSV 8). 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata). tułowiu i kończynach. 5) pryszczyca (foot and mouth disease). Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej.

u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). Ryc. meningoencephalitis. 46. Zmiany nawrotowe. Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. często wielojądrzastych). Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). 100 . stomatitis aphtosa. Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. 4) hodowli. jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. eczema herpeticum).Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym. plaques. w których wirus tworzy tzw. w ten sposób można było wykazać HSV 8. 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. Opryszczka zwykła (herpes simplex). 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków. Przeciwciała pojawiają się. 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). a objawy są różnorodne (sepsis.

że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. Leczenie. Viosept itd. oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. 3) szybkim przebiegu. wykazujące tendencję do grupowania się. Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. usadowione na podstawie rumieniowej. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością. 226).5% penciklowir. 46). zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe. 5. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach. Rozpoznanie różnicowe: 1. W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. a u kobiet warg sromowych. małżowinach usznych). 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych. Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu. Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych. wielkości kilku milimetrów.). aerozole z antybiotykami. 4) skłonności do nawrotów. Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. Niekiedy może być również zajęta rogówka. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p. niekiedy zajęte są pośladki. 3. zmiany te są bolesne i uporczywe. 4. Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna). Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica). Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność. W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. 130). drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. niżej).Objawy i przebieg. na palcach rąk. str. 2. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. np. Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna . rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. str. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. niewystępowaniem objawów podmiotowych. a niekiedy również w pęcherzycy (p. zazwyczaj w tych samych miejscach. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. 101 . Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p.

zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. walaciklowiru oraz famiciklowiru. Objawy i przebieg. 102 . 2) ostrego. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy. przebieg może być ciężki i z gorączką. wit. 47). B1 . ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się. dawkowanie: 6. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych. częściej u dzieci. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych. Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru . ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna.5-1. Choroba rozpoczyna się nagle. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza.50 mg/d domięśniowo. Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja.0 g dziennie w okresie zmian czynnych. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. gorączkowego przebiegu. które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. zwłaszcza u dzieci. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej. uporczywych. U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują. Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex). Etiopatogeneza. Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit. stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów.0 mg 3 x tyg. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry.penciklowiru. niezależnie od lokalizacji. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. B12 w zastrzykach 0. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry. co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego. W zmianach często nawracających. cechujące się gwałtownym przebiegiem. Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych. Czynnikiem etiologicznym są wirusy. Częściej zakażenie to występuje u dzieci.

z nasilonymi objawami bólowymi. Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p. które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. 47. Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie.Ryc. który wywołuje ospę wietrzną (varicella). Schorzenie występuje u osób. wyżej). Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. 103 . Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych. wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C. Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. Etiopatogeneza. Eruptio varicelliformis Kaposi. Jest to ten sam wirus. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). które dołączają się z reguły). które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych. Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. niekiedy nerwy układu obwodowego. Leczenie. PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja.

Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność. 48).w przypadkach o ciężkim przebiegu. nawet po wielu latach od zachorowania. tj. Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. 3) oczna (zoster ophthalmicus). okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach. Objawy i przebieg. cechująca się tym. zwłaszcza górna jej część. 104 . U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych. W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus). Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny. Półpasiec (zoster) .Ryc. Zmiany bardzo często występują na tułowiu. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus). Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej. 48.jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). a przebieg jest zazwyczaj ciężki. które klinicznie przypominają ospę wietrzną. głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów. 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie. a mogą mieć również charakter nawrotowy. Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu.

która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. 102). 99. Rozpoznanie różnicowe: 1.4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s.substancję P. W celu zapobieżenia neuralgii. Pimafucin). gorączkowym przebiegiem. 3. powikłanych i uogólnionych. dniu choroby). Jest to ostra choroba zakaźna. 2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. W zmianach bardzo rozległych. w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom. bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. Viosept. 3) towarzyszących nerwobólów. Leczenie. Oxycort). że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). W związku z tym. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. 102) . lek powinien być stosowany we wlewach (p. Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. W przypadku ciężkich neuralgii. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami. Opryszczka (herpes simplex) . w ciągu 7 dni. porażenie nerwów okoruchowych. bardziej nasilonym. 51). 2.str. 105 . głównie wieku dziecięcego. str. disseminatus). niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd . Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. str. past lub kremów odkażających (np. zlewnym rumienieni.w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). bądź podawany doustnie (p. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. str. Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). stosowany bądź we wlewach dożylnych. przewlekłe bóle neuralgiczne. cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi. W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym. podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. głównie wit. zwłaszcza u starszych osób. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p.

103). Zakaźność jest bardzo znaczna. oraz towarzyszy mu bolesność. typu twardych kopulastych guzków. po czym guzki ustępują samoistnie. zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). zwłaszcza u dorosłych. str. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy. 105). Etiopatogeneza. zwłaszcza u dzieci. Okres wylęgania wynosi ok. 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. wielkości 1-2 cm. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. niekiedy ciężki. skóra owłosiona głowy. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. rzadziej do 14 dni. Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. sinoczerwone. W ciężkich przypadkach. Zmiany są niebolesne. Melkerknoten Definicja. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. ten sam. str. często w przebiegu nowotworów złośliwych. Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. zagłębione w części środkowej. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem.Etiopatogeneza. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. Po kilku dniach tworzy się strup. Wykwity są najczęściej pojedyncze. w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. zagłębione w części środkowej. Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. Leczenie. Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). Rozpoznanie różnicowe: 1. a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. a choroba trwa 2-4 tygodnie. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. Okres wylęgania wynosi 4-7. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. Objawy i przebieg. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. po czym mogą pozostawać blizenki. nie powodują objawów ogólnych. występuje u osób z załamaną odpornością. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. 106 . 14 dni. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. który wywołuje zoster (p. tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia).

która powoduje endemie u owiec. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść. NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja. barwy masy perłowej. Ecthyma contagiosum. nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. jakby przeświecające. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). Są to zapalne guzki. z wgłębieniem w części środkowej. 2. wypełnione treścią ropną. Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. że zakażenie pochodzi od owiec.liczne drobne guzki. a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. 2) umiejscowienia na rękach. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. 107 . Ryc. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami. Leczenie jest zbędne. Wykwity są zwykle pojedyncze. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II). Ustępują samoistnie po kilku tygodniach. Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. Są to twarde. Etiopatogeneza. wyraźniejszym w większych wykwitach. 49. jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami. z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. półprzezroczyste guzki. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. z zagłębieniem w części środkowej.

49). Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. Wykwity są na ogół liczne. Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe: 1. nawet na błonach śluzowych.HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe . 108 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. 3) zakaźności i samozaszczepień. Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. oraz osoby z obniżoną odpornością. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa). brodawki weneryczne. niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. kształtu kopulastego lub okrągłego. Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk. twarzy i okolice narządów płciowych. ale guzki mogą występować wszędzie. Leczenie: łyżeczkowanie. półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej. Verrucae genitales). rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). wyciskanie mechaniczne treści. 3.„mosaic warts"). Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. 2. brodawki płaskie (verrucae planae). niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej.Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami. 2) kaszkowatej. zawartością (masy łojowo-rogowej). zwłaszcza z objawami atopii. Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. barwy woskowobiałej. nie pozostawiają blizn. Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma). mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe. Zmiany mogą ustępować samoistnie. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej. twardych. Czas trwania jest kilkumiesięczny.

Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. 109 . jedne wywołują nowotwory skóry. 31 i 33). między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57). a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. z tendencją do samoistnego ustępowania. vacuolating virus). 387). Są to grudki o hiperkeratotycznej. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. nie powodujące objawów podmiotowych. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. Okazało się jednak. Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne. 384. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. Typy HPV. tj. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna. a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. nierównej powierzchni. Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2.Etiopatogeneza. polyoma. str. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. np. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej.nowotwory błon śluzowych. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. inne . Etiopatogeneza. 18. BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR.

Przebieg jest przewlekły. że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata. barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry. Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri. ale najczęściej są mnogie. 50. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne. Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. usadowiona w skórze nie zmienionej. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). Ryc. Ryc. wielomiesięczny lub nawet wieloletni. szorstkiej powierzchni. Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. 110 . o wyniosłej. 50). wały paznokciowe. 51.Objawy i przebieg.et subunguales) (ryc. Brodawki mogą być pojedyncze.et subunguales). 51). Objawy podmiotowe na ogół nie występują. niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk.

Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja. Brodawki mogą ustępować samoistnie. łyżeczkowanie. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. elektrokoagulacja. co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów). Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. 10% DMSO i 0.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa.5-1. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano. bolesne. Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń. Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. DMSO powoduje zwiększoną penetrację. który . Etiopatogeneza. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. Kwas salicylowy działa keratolitycznie. zlewne (brodawki mozaikowe.5% 5-fluorouracyl).nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni. często obwodowym wałem.0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody. ß. stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara). 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów. kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe). Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). 3. Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. ogniska są pojedyncze lub nieliczne. znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się. 2. głęboko drążąca zmiana. „mosaic warts"). Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne. 111 . jest to pojedyncza. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne. y. zwłaszcza TNFa oraz interferonów a. 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców.

W związku z tym. a podłoże jest silnie zaczerwienione. Natomiast brodawki mozaikowe. Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność. 53) i zwykle długotrwałe.Ryc. częściowo zlewające się (ryc. wnikają głęboko do skóry. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. tj. Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. często nawracają. Objawy i przebieg. Ryc. 53. Brodawki stóp (verrucae plantares. na ogół rozległe. 52). myrmecia). Brodawki mozaikowe stóp. które są powierzchowne. reinfekcje należą do rzadkości. Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 . Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares). tym samym. 52.

Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. 54). Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). które różnią się obecnością czopa rogowego. 111). płaskie. rzadziej HPV 10. rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. 3) bolesności. W związku z tym. stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. zlewnym charakterem. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. niezależnie od ich lokalizacji. że zabiegi na stopach są bolesne. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. 2) umiejscowieniu na stopach. Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). Na ogół zmiany ustępują samoistnie. 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. brakiem bolesności. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. 3) badaniu histologicznym. Grudki są gładkie. Są to zazwyczaj liczne. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3.dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. 2. gładkie grudki. zwłaszcza okołopaznokciowe. 27 i 28. ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. ale mogą występować również w innych okolicach. jakby nałożone na skórę. również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. str. Objawy i przebieg. BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza. Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . Przebieg jest rozmaicie długi. 4) badania histologicznego. bardziej gładką powierzchnią. Leczenie brodawek zwykłych. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego. a gojenie długotrwałe.

jeśli jest stwierdzalny . Leczenie. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne). 5) częstszego występowania w młodym wieku. niezapalnych. oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi. jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. 27. a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością. tak jak brodawki płaskie). świądem. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja. Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10. BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe. jednakże efekt cytopatyczny . 28. Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni. że 114 . 119). Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. str. 54. 4) braku objawów podmiotowych. Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p.05-0. 3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką.ma cechy HPV 3.Ryc. powierzchowny masaż płynnym azotem. Stosuje się 0.1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. częstym zajmowaniem błon śluzowych. 6) rozstrzyga obraz histologiczny. Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). które ma szczególne znaczenie ze względu na to. o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. bardzo charakterystyczny dla HPV 3. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. często układają się linijnie.

Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. z których najważniejsze są HPV 5. przypominające pityriasis versicolor. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. Etiopatogeneza. ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. uogólniając się stopniowo. Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). 55). mające potencjalne właściwości onkogenne. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. Należy przypuszczać. polegający na immunotolerancji. które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc.zmiany typu plam różowych. 56). brunatnych i odbarwień. rumieni lub przebarwień. gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. Są to raki. utrzymują się przez całe życie. ale także u osób immunokompetentnych. Prze- Ryc. bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. Epidermodysplasia verruciformis . 55. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. że wirus ten jest ubikwitarny. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi. 115 . Objawy i przebieg. Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. 8 i 14. Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. z reguły nie dające przerzutów. tj. zwykle w okolicach odsłoniętych. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry. której istota jest dotychczas nie znana. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. tj.zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. Zmiany występują w dzieciństwie. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. najczęściej umiejscowionych na tułowiu. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. anergii w stosunku do własnych wirusów.

Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych. 2. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. większą skłonnością do zlewania się zmian. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. plam czerwonych. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. powodują jedynie przejściową poprawę. 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. 116 . 56. mniejszą rozległością zmian. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia. Leczenie jest nieskuteczne. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. 2) występowania zmian w dzieciństwie. Epidermodysplasia verruciformis . Retinoidy. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. 4) powstawania w części przypadków raków. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny.Ryc. 3.rak w obrębie czoła. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. brunatnych i odbarwionych. rozstrzyga badanie mikologiczne. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania.

Etiopatogeneza. które zlewając się tworzą kalafiorowate.lub autoinokulacji. u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków. aż do carcinoma in situ włącznie. lub też innymi wirusami nieonkogennymi. 57). zwężone u podstawy twory (ryc.BRODAWKI PŁCIOWE. umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. czyli nieodprowadzalność napletka. a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. Raki szyjki macicy Ryc. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. Kłykciny kończyste (condylomata acuminata). Objawy i przebieg. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni. 57. te same. przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero.stulejka (phimosis). Powikłania: u mężczyzn . czyli niemożność naprowadzenia napletka. np. i załupek (paraphimosis). Condylomata acuminata Definicja. ale może być również związane z wirusem HPV 2.zgorzel i przebicie skóry napletka. najczęściej w okolicy odbytu. które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis). 117 . Zmiany mogą ustępować samoistnie. występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia). KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales. Okres trwania jest rozmaicie długi. zwłaszcza u homoseksualistów. Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. a także ciąża oraz obniżenie odporności. a w rzadkich przypadkach . Są to przerosłe. Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . zwłaszcza u ciężarnych po porodzie.wargi sromowe. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek.

bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. skłonnością do rozpadu. Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata). 31. 33 i in. płaską podstawą. zwłaszcza u osób starszych. że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). dodatnimi odczynami serologicznymi. cechujące się powolnym. nacieczoną. które różnią się szeroką. głównie HPV 16. 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami. są związane w ok.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową. wieloletnim przebiegiem. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. obecnością krętków. 58. w okresie późniejszym . mniej hiperkeratotyczną. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny. stosuje się ją w 0. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. która jest znacznie mniej toksyczna.podofilotoksyna (preparat Condyline). należy jednak pamiętać. leczenie przepro118 . który różni się nacieczoną podstawą. 58). zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian .zajmowaniem węzłów chłonnych. są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. pozostawiany na 1-2 godziny. Leczenie: . nakładanym przez samego chorego bez zmywania. bardziej wygładzoną powierzchnią.5% roztworze lub w kremie. 18. Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina. zniszczeniem tkanek.Ryc.

Są to zmiany grudkowe. W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. 119 . ale o przebiegu łagodnym. z tendencją do samoistnego ustępowania. bądź laseroterapia CO2. ß. y. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych . Ryc.łyżeczkowanie . w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2). Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16. wirus związany również z rakami narządów płciowych. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników.wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu.lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a. BOWENOID PAPULOSIS Definicja.w zmianach rozległych . wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują. 59. Etiopatogeneza.zamrażanie płynnym azotem . Bowenoid papulosis. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe. Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu. głównie u osób młodych. leczenie trwa 4-6 tygodni. Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu .

120 . 59).Objawy i przebieg. 119). powinno być potwierdzone wirusologicznie. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. Ryc. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu. konserwatywna wulwektomia. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy. Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn.częściowa. ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy. Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom. co jest związane z tym. napletku i skórze prącia. płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . Zmiany cofają się samoistnie. U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. zwłaszcza u mężczyzn. str. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. Przebieg jest powolny. rzadko w Europie. Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. 60. u kobiet . U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych.płaskich lub nieco przerosłych.duże. W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet . występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu. Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p.

o ostrym. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. niewystępowaniem objawów ogólnych. Aphthous fever. oraz niewystępowaniem pęcherzy. PRYSZCZYCA.Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Zakażenie dotyczy bydła. Hand. Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. 2. Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. zmiany ustępują samoistnie. i na ogół wysoką gorączką. Etiopatogeneza. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. wieloletni. Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. nie powodują objawów podmiotowych. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. 109). usadowiony na zapalnej podstawie. Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze. Rozpoznanie różnicowe: 1. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. nawrotowym przebiegiem. niezapalne. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. a także świń i owiec. ślinotok. 3 tygodniach. Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. głównie w jamie ustnej. różnią się jednak obrazem morfologicznym. w okresie rekonwalescencji. Duże. str. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. typu erythema multiforme. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. gorączkowym przebiegu. 121 . zwłaszcza gorączki. 2) kłykcin kończystych. 60). głównie krów. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. tj. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Okres wylęgania wynosi 2-4 dni. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. może dojść do wybuchu epidemii. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. Przebieg jest przewlekły. 2) szybkiego przebiegu. policzków i języka (ryc. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. foot and mouth disease Definicja. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. Rokowanie jest dobre.

ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia. Grudki są żywoczerwone. jak po pobiciu. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. głównie u chłopców. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. pęcherzyki. Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. Objawy. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. żółtaczka na ogół nie wstępuje. Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . okres trwania wynosi 2-8 tygodni. Przebieg jest łagodny. Osutka ma charakter grudkowy. pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn.10% boraks w glicerynie. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki. Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni.Leczenie. ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków. płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. Miejscowe: odkażające . Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. Przebieg kilkudniowy. Zmiany są swędzące. monomorficzny. nie mają tendencji do zlewania się. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. są nieswędzące. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. umiejscawiają się na policzkach. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. po czym zmiany samoistnie ustępują. zwłaszcza HBV (hepatitis B). z gorączką. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu.

z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV.mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych). głównie osoby chore na hemofilię. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. ale już w 1992 r. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. niesterylnymi strzykawkami.obok zmian w narządach wewnętrznych. Pojawiły się zakażenia u dzieci. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. 60%). że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach.titis B w surowicy. W zespole tym . w okresie wykrycia AIDS.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. Epidemiologia. makrofagi. oraz w części przypadków nowotwory.in. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. osiągając 1 mln. Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. a tylko sporadycznie na innych kontynentach. takich jak fibroblasty. tj. Szacowano. bakteryjnymi i wirusowymi. a nawet komórki układu nerwowego. układzie nerwowym i mięśniowym . albo produktywnej. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). 13 mln. W latach osiemdziesiątych. wg danych WHO zakażonych HIV było ok. narkomani. Do końca 2000 r. związane z zakażeniami grzybiczymi. zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. 123 . Etiopatogeneza. liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000. w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4). Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. Epsteina-Barr i in. Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. głównie u narkomanów. zwaną HIV-2. 35 mln osób. lub przez przetaczanie zakażonej krwi. Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. komórki Langerhansa. Ponad 500 chorych zmarło. na świecie stwierdzono ok. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich. Do końca 1999 r. m. głównie naczyniowe . w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet). że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. 100 000 zachorowań. a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. Azji i obu Amerykach. Okazało się.

Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym. gorączka. świąd skóry. Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych.w 70% przypadków. Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym. nawet ponad 10 lat. kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. trwająca powyżej 1 miesiąca. a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. Okres III . nawracający półpasiec. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego. Okres II . kandydoza. bądź w czasie porodu.wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta. Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. a po 14 latach . Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I . przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia. stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu. 124 . gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby. Otitis. Objawy i przebieg. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. Rozpoznanie. zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . zwłaszcza w krajach Afryki. Okres trwania: nawet do 10 lat. bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS. Dla dzieci kryteria główne są takie same. nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła. Okres trwania 1-2 tygodnie.ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej. po czym dochodzi do supresji immunologicznej.

Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu. Osutki mogą być uogólnione. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat. bóle głowy.późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. głównie na bocznych powierzchniach języka. W ok. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). bakteryjnymi i grzybiczymi. 2) nowotworowe i 3) inne.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami .zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne. narządów płciowych i skóry. Liczba CD4: 500-100/mm3. wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. Okres trwania: do 3 lat. rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne.Zakażenia bakteryjne. z okresami remisji. Liczba CD4: 50-0/mm3. Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują . W ok. Liczba CD4: 200-50/mm3. Okres trwania: do 5 lat. Okres IV B . W obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Okres IV A . Przebieg jest przewlekły. 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej. 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. bóle mięśniowe i kostne. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. 125 .nadmierne pocenie się. 18 i inne. brak apetytu.

Ryc. B. 61. Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne. 126 . częściowo ulegające rozpadowi. A. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. w obrębie twarzy. C.

B. Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS. eosinophilic folliculitis. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). w których autoantygenem są składniki łoju. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych.i biseksualnych.pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. grudkowym. zwłaszcza w środkowej części twarzy. Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu. wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym. przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe. 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. a tylko u 1% chorych na hemofilię. 61 A. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry. będące objawem wyniszczenia. wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach.herpers simplex typu 8. C). zwłaszcza złośliwe chłoniaki. stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. 5) troficzne zmiany paznokciowe. 3) łuszczyca . guzkowym i krwotocznym (ryc. a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów. marinum). W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV. Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. niżej). w tym atypowymi (Mycobacterium avium. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). 127 . nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. zależne od zakażenia Pityrosporum. Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome). jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p. tj.Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo). Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis).

Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . wydzieliną z pochwy. Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi. Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). spermą. inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). które wykrywają zarówno białka HIV-1. które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. tj. gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń. Do grupy szczególnego ryzyka. Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. w której powiela się DNA prowirusa. należą osoby. jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM. opartych na antygenach rekombinantowych. oprócz homoseksualistów. Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III).. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów. Okres przeżycia chorych trudno jest określić. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia. Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. hamuje rozmnażanie wirusa. krwią. płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych.Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). głównie białka p24. ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą.

aciklowir. przedłuża życie chorych. pancreatitis. a przy grzybicach . Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. jednak jest bardzo toksyczna. przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol.ketokonazol. wykazuje pewne korzystne działanie. Istotne jest usuwanie zakażeń. Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę. Interferon a. hypertriglyceridaemia i in. . znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego. poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe.). Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego.wego. Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie. Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności. jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane. np. neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia). Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość.

Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). W ok. zęby). np. 2) zakażenia bakteryjne. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym. z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. Coxsackie. Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń. głównie zakażenia płuc. zwłaszcza paciorkowcowe. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli. czyli toxic epidermal necrolysis Lyell . same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. sinoczerwone rumienie. z których najważniejsze są: sulfonamidy.toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis.. dobrze odgraniczone od otoczenia. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. odmiana idiopatyczna). barbiturany. 130 . RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. salicylany i inne. enterowirusami i in. Etiopatogeneza. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw. 4) leki. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych. niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni. erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych.Rozdział 8 RUMIENIOWE.TEN). najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. 3) Mycoplasma. która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . Są to obrzękowe. Odgrywają rolę rozmaite czynniki. zazwyczaj w ciężkich postaciach.

ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p. 131 . Okres trwania jest kilkutygodniowy. 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. 2. Leczenie herpes).rumieniowo-obrzękowe wykwity. Leczenie. niesymetrycznym rozmieszczeniem. Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p. 62). zespół Stevensa- Ryc. rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem. 243). Początek jest zazwyczaj nagły. Zmiany są symetryczne.Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg. krótkotrwałością pojedynczych wykwitów. towarzyszącym świądem. Ustępują bez pozostawienia śladu. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . mogą jednak nawracać. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych. 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. 62. str. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. Rozpoznanie różnicowe: 1. o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych.erythema multiforme haemorrhagicum). wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe.

towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe. 230). 3) gorączkowego. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych. 132 . krwotoczne strupy (ryc. W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne.-Johnsona). Okres trwania wynosi 3-6 tygodni. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . głównie wirusem herpes simplex. w związku z czym przeważają nadżerki.zwłaszcza na wargach w nawarstwione. W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. W przypadku zmian polekowych należy ustalić. Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. leki przeciwhistaminowe.p. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego.varietas major Definicja. Oxycort i inne). str. rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p. niekiedy oczu i nosa. ostrego przebiegu. jaki lek spowodował zmiany. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. 2) zajmowania głównie błon śluzowych. hydrokortyzonowe). Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . przysychające . Rozpoznanie różnicowe: 1.w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym). w której zmiany rumieniowe. Początek choroby jest gwałtowny. Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. 242. ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort. Etiopatogeneza. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. bez objawów ogólnych. str. a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. 63). Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń.

Leczenie. Pimafucort. antihistaminica. Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem. Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. str.kilkanaście dni. zarówno varietas minor. duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła). Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. ale nie dłużej niż kilka . Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 .Ryc. 63.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek). że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń. W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p. 101). 2. Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają. Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów. Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg. że są one przeciwwskazane. witamina C i in. związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin. Zespół Stevensa-Johnsona .typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. 64). płukanie środkami odkażającymi. na skórze . jak i varietas major. inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d.).

niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem. jak w oparzeniach drugiego stopnia. spojówek i rogówki. Dawki steroidów następnie obniża się. Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Leczenie. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. narządów płciowych. często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) . Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. zakaźnym charakterem. nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. niegorączkowym przebiegiem. rozstrzygają badania immunopatologiczne. śródnaskórkowy pęcherz . która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka.w SSSS. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. 2. Podstawowe postępowanie jest takie. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. 2) nagłego początku. spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. Większość autorów uważa. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych. tj. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. który różni się występowaniem głównie u noworodków. na błonach śluzowych jamy ustnej. 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem. 2 tygodniach. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. mniej gwałtownym. 134 . Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G. 64. Występuje wysoka gorączka.spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Początek jest nagły. Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych. aż do ich odstawienia po ok.Ryc. 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych.

błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. Śmiertelność nie przekracza 2%. następnie stopniowo zmniejszanej. Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian. Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. przy czym wydaje się. Rozpoznanie jest trudne.. cechująca się zmianami w obrębie skóry. wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja. bądź dziecięce choroby zakaźne. charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . Jest to ostra choroba wieku dziecięcego.CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. że główną rolę odgrywają superantygeny. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. zależy od objawów układowych. Węzły chłonne. czyli charakterystyczny efekt superantygenów. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni. układu nerwowego i inne. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego. Zmiany skórne są różne.ANCA). Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. ulegają powiększeniu. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. Objawy i przebieg. głównie szyjne. płuc. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc.. TEN. Etiopatogeneza jest nieznana. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. 135 .

Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym. 4) wywiadu co do zażywania leków. Ogniska są pojedyncze. 2. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji.lub wielomiesięczny. leżą w poziomie skóry. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. najczęściej: barbiturany. Okres trwania jest kilku.dobrze odgraniczone przebarwienie. Przypuszcza się. Objawy i przebieg. 2) pojedynczych wykwitów. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). Mechanizm patogenetyczny nie jest znany. a ci chorzy. rzadziej liczne (ryc. nie wiążą zmian z lekiem. fenacetyna. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki. Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. Rozpoznanie różnicowe: 1. sulfonamidy i inne. Umiejscowienie jest rozmaite. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. 65. 136 .Ryc. aminofenazon (Piramidon). 3) braku objawów podmiotowych. 65). którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). Rumień trwały (erythema fixum) . 3. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. Etiopatogeneza.

bolesne guzy. Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc.toksoplazmoza . o średnicy kilku centymetrów. Ryc. Etiopatogeneza . prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. nie ulegające rozpadowi. Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. 66. Objawy i przebieg. jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe.jest niejednolita.RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja. gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). . Są zazwyczaj mnogie. ustępujące bez pozostawienia blizn.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in. Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone. Są to ostrozapalne. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów. salicylany.leki: najczęściej sulfonamidy. Rumień guzowaty (erythema nodosum). Czynnikami etiologicznymi mogą być: . 137 . erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum).zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy. szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników. ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków . później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny. Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa. 66).

Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor). lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). skłonnością do rozpadu. zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych. Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. głównie w przypadkach wywołanych lekami. W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie. stosowane w ciągu 5-7 dni. nawrotowym przebiegiem. a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1. najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. jak w granulomatosis Wegeneri. ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja. zlewnym stanem zapalnym. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 .3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi. na ogół bardziej ostrym. Etiopatogeneza.stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. 3) bolesności w ostrym okresie choroby. 138 . głównie po stronie prostowników.Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. często gorączkowym początkiem. maść metanabolową. nagłym. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. Rumień stwardniały (erythema induratum) . Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. 2. niekiedy bywają nawroty.p. 69. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii. Leczenie.leczenie przeciwgruźlicze. pirośluzan mometazonu (Elocom). odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. metindolową. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. 3. 2) umiejscowienia na podudziach. Rozpoznanie różnicowe: 1. gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem. 4. maść ichtiolową 5-10%. nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane. str. oraz IL-8. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. maślan hydrokortyzonu (Locoid). Ogólne: zależy od czynników przyczynowych .

mialgia i iridocyclitis. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Na obwodzie ognisk rumieniowych. takie jak artralgia. rzadziej wykwity krostkowe (ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających.utrzymują się w ciągu kilku tygodni. Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych. rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme.Ryc. Często występują objawy ogólne. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) . 67). głównie białaczki szpikowej i chłoniaków. intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji). Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. Zarówno w skórze. Zdarzają się nawroty. cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. 139 . Zmiany są umiejscowione na tułowiu. mogą tworzyć się pęcherzyki. na ogół .bez leczenia . rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie.żywoczerwone. 67. Objawy i przebieg. o intensywnie czerwonym zabarwieniu.

paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp. Rozpoznanie różnicowe: 1. że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 140 . Erythema gyratum repens — charakterystyczne. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. 2. Rozpoznanie. a także jelit. Jest to rzadki.. rozstrzyga badanie mikologiczne. jest częstsze u mężczyzn. przełyku i innym. koncentrycznie układające się zmiany. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. gruczołu piersiowego. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. ok. przypominające słoje drzewa (ryc. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż. towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma). nawet po wieloletniej obserwacji.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. 68). obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie. Etiopatogeneza nie jest znana. O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. najczęściej płuc. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny. Tinea imbricata . Ryc. przypominające słoje drewna. układają się w koliste figury. W ok. 1 cm na dobę. Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne. złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko.rzadka postać grzybicy . Objawy i przebieg.ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja. 68.

o powierzchni lekko złuszczającej się. Plama. rozsiane zmiany na tułowiu. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary.ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja. medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. blaszka macierzysta. 141 . dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. Objawy i przebieg. Początkowo pojawia się tzw. Schorzenie jest niezakaźne. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . 69). 69. powiększając się odśrodkowo. Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób. zwłaszcza na obwodzie (ryc. na prawym udzie duża blaszka macierzysta. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). Ryc. która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym.bardzo rozległe. Etiopatogeneza. tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. Stan ogólny jest dobry.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. Objawy podmiotowe są minimalne.Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami. Jest to przewlekła choroba skóry. np. niekiedy występuje niewielki świąd. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem. wirusem hepatitis B. LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. 0. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów. 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku. Etiopatogeneza jest nieznana. pirośluzan mometazonu (Elocom). jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV. Leczenie jest na ogół zbędne. Zarówno w skórze.05% propionian flutikazonu (Cutivate). np. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem.GVHR). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). Rozpoznanie różnicowe: 1.CAH). ewentualnie 0. W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem. Zmiany ustępują samoistnie. 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem. 2. a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne. ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. bądź w wiele lat 142 . większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi. 3. Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. często również błon śluzowych.

liczne grudki na tułowiu. miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera). a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). 143 . Ryc. 70. miejscami zlewające się. 71.Ryc. Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) . później. Liszaj płaski (lichen planus) .typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka.

73. Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem. Ryc. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe. środki przeciwmalaryczne. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. czerwonawe lub sinofiołkowe.charakterystyczne. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. rozległe. 72. nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów. trankwilizery i inne. Objawy i przebieg. jednakże nie pozostawiają blizn. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). neuroleptyczne. głównie sole złota. 144 .Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc. Ryc. 70 i 71). W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych. Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera).

Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych. 4) pęcherzowa . czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej). głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. Świąd jest rozmaicie nasilony.w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej.są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1). 4) częstego zajmowania błon śluzowych. drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. na języku.najczęściej układ zmian jest obrączkowaty. 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja. Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. verrucosus) . Główne odmiany: 1) przerosła. pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw. niekiedy znaczny. 145 . często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a). ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych. które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi. zawierających immunoglobuliny i dopełniacz . niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. 72). LP pemphigoides . 6) przewlekłego przebiegu.najczęściej zajmuje podudzia. 3) na ogół typowego umiejscowienia. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). 5) świądu. s. Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny. Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. u kobiet są znacznie rzadsze. Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. są to podłużne pobruzdowania. typową lokalizacją. jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus. w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty. przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. niewystępowaniem świądu. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. 73). Rozpoznanie różnicowe: 1. rzadziej na czerwieni warg (ryc. Jest to linijne. 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu. Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn. ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego.LPP) . Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani.są one charakterystyczne. a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD.

4) aftami (aphtosis). Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0.PNP). Leczenie. Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. niewystępowaniem świądu. W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0. zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi.5 mg/kg mc. betametazonu lub flumetazonu (Lorinden). takrolimus) znajdą tu zastosowanie.p. PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie). Pimafucort. Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. Nie ma leczenia przyczynowego. np. Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata). 85. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna. 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami. Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. W ciężkich. najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów.) oraz cimetydyny. brakiem świądu (poza okresem regresji). w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar).p. 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy.5-25 mg jeden raz w tygodniu. 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . podobnie jak w pemfigoidzie. Rozstrzygają badania immunologiczne. niżej.1%). Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji. które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu. Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych). związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi. 3. opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci. o wybitnie przewlekłym przebiegu. Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. łącznie z małymi dawkami steroidów. str. niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień.3-0. 146 . Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia). Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris).2.05-0.

74. niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2. zbliżona. Ryc. 75. widoczne spełzanie nabłonka. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy . która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 .Ryc.nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. CUS (chronic ulcerative stomatitis) . zazwyczaj powyżej 10 000. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. 74). ale nie identyczna z proteiną p63. Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53. Etiopatogeneza jest nieznana.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej.

Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. z 5-dniowymi przerwami. Stan ogólny chorych jest dobry. 3) badania immunopatologicznego. ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej.liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. 76). dziąseł i podniebienia (ryc. języka. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń. 2) bardzo przewlekłego przebiegu. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. 2. 3. Są to szarawobrunatne plamy. występujące głównie na tułowiu i kończynach. z okresami zwolnień i nawrotów. w 5-dniowych kursach leczniczych. zawierających azotany nawozów sztucznych. W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych. które jest rozstrzygające. Objawy i przebieg. Leczenie. Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. Etiopatogeneza jest nieznana. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). Objawy i przebieg. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. Bolesność może być znaczna. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). Nie powodują świądu. Utrzymują się w ciągu wielu lat. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. 148 . np. co wskazywałoby na odczyn toksyczny. Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. Rozpoznanie różnicowe: 1. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. 75).

plamiste przebarwienia na tułowiu. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. 76. . Leczenie. co jest stosunkowo rzadkie. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego.szarobrunatne. Nie ma skutecznego leczenia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim. jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie. rozsiane.Ryc. Ashy dermatosis .

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

a w szczególnie ciężkich przypadkach . Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. pszczoły) itd. wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń. Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. Mediatorem nie jest histamina. Angioedema Definicja. Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu. np. C3. dotycząca tkanki podskórnej. salicylany. Etiopatogeneza. C4. substancjami wziewnymi. Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów. hepatitis B. C5. Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. Etiopatogeneza.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki. rzadziej zmiany nerkowe. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. 159 . niekiedy objawy brzuszne. pokarmami.wywołany lekami. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. głównie SLE.URTICARIA VASCULITIS Definicja. lub niealergiczny. OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. pomocne może być badanie immunopatologiczne. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. indometacyny). Towarzyszą rozmaitym kolagenozom. Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. niedoborom dopełniacza. Objawy i przebieg. ukąszeniem owada (np. Objawy i przebieg. a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) . tj. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym..

który jest również inhibitorem kinin. Leczenie . 5) niewystępowaniu świądu. głównie wargi. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). kalikreiny. 79). DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja. oraz kończyny. Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. 3) nawrotowym przebiegu.jak pokrzywki przewlekłej. Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy. biegunki. krtani i gardła. Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego. wymioty itd. Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. Etiopatogeneza. a także narządy płciowe (ryc. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. plazminy i czynnika Hageman160 . Należy poszukiwać czynników przyczynowych. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry. 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. 79. W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). policzków i wargi górnej (oedema Quincke).Ryc. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. zwłaszcza części odsiebne. Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia.

eczema chronicum). okolice narządów płciowych. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. Obrzęk dotyczy skóry. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1. Szczególne znaczenie ma wykazanie. w przypadku ostrego ataku.na. stopy. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. Skóra jako organ immunologiczny. Leczenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych. którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień. 18). Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p.. Etiopatogeneza. Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. WYPRYSK KONTAKTOWY. gardła. ręce. Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. str. Świąd jest tylko nieznaczny. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. również rozdz. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1). Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. Contact eczema Definicja. ale często również błon śluzowych nosa. Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. które wytwarzają 161 . usunięcie zęba). podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1. substancje chemiczne i inne. krtani i przewodu pokarmowego. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. Objawy i przebieg.

indukcyjnej. tab. Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji.cząstka adhezyjna na APC. IL-5 i IL-10. Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2).Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI. 4). Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek. wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej). 162 . co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC). dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. Po ponownym kontakcie z alergenem.limfocyt T helper 1. CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. Th1 . IL-2 i IFNy. które syntetyzują IL-4. HLA DR . Typ Th1 reakcji immunologicznej. Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. APC . W pierwszej fazie.komórka Langerhansa prezentująca antygen.antygen MHC II klasy na powierzchni APC. w 5-7 dni po uczuleniu. W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI). oraz Th2 (T helper 2). B7 .

Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . ustępują bez pozostawienia śladu. oleje (w warunkach przemysłowych cement. Spongioza (obrzęk śród. zapałki. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. Badania doświadczalne wykazały. beton. Keratynocyty. 80). oleje przemysłowe i in. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji. które stwierdza się w naskórku. 97% całej puli komórek zapalnych. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. popiół. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej.) 163 . stosując naświetlanie promieniami UVB. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p.dendritic epidermal T cells). które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne. które stanowią ok. Objawy i przebieg. Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. np. str. występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego.in. Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. farby wodne. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych. ograniczające działanie czynników zewnętrznych. na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC . w zależności od nasilenia zmian zapalnych. nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. stanowiąc pierwszą obronę ustroju. która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach. 81) . Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1.skóra.Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. zwykle towarzyszy im świąd. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. barwniki do materiałów. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. proszki do prania.i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe. 191).chrom (ryc.

częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom. Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. klamki. 81.ozdoby. która jest częstsza u mężczyzn). Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką. 80. armatura łazienek i kuchni. Contact dermatitis .uczulenie na chrom.Ryc. podwiązki. suwaki. gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami. guziki. charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 . .nikiel i kobalt (ryc. Ryc. 82 i 83) .

Ryc. 82.barwniki (ryc. rękawice. 83.uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. kosmetyki. 84) . że i one mogą być czynnikiem alergizującym.farby do włosów i rzęs. W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się. 87). futra. głównie parafenylodiamina . ubranie.kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc. potniki. 165 . ubrania.obuwie.formalina .tworzywa sztuczne (ryc. 170) . że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami. kable (p. niektóre szampony i kosmetyki .terpentyna . powodując niekiedy nawet objawy ogólne.guma (ryc. również str. 85) .ubrania. Ryc. . Należy podkreślić. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami. Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. 86) . Contact dermatitis .

85. 84. Zmiany w miejscu przylegania ramiączka. Contact dermatitis .Ryc. Ryc. Ryc. 86. przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze). Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe).uczulenie na gumę. 166 . Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę.

pasty do zębów. 170). Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. wody po goleniu. wody kwiatowe. zwłaszcza barwniki. szaliki. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. chustki na szyję. aerozole. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. mydło do golenia. wody kwiatowe potniki. oprawki do okularów szminki. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . dezodoranty. str. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. barwniki ubrań. wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. perfumy. protezy krople do nosa. 87.Ryc. środki przeciw poceniu się. lakiery do paznokci. perfumy. futra. depilatory. ozdoby. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. leki stosowane miejscowo kosmetyki. środki czyszczące. aerozole używane w gospodarstwie domowym.

sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom). następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . ozdoby (metale). guma. tab. 2. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg. kosmetyki. 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. formalina.1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem). aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus). Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. ozdoby. Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. w stadium lichenizacji . nikiel i inne metale. guziki i inne) barwniki. np. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p. w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak). Podstawą rozpoznania są próby płatkowe. 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu. Lorinden. guma. Dermovate). przykrytej folią. Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. składniki gumy. W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). 51-53). płyny dezynfekujące.miejscowe: w okresie wysiękowym . Lorinden T). Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. Stan zapalny jest rozmaicie nasilony. 200). Diprosan. 0. np.silniejsze kortykosteroidy (Laticort. str. Leczenie: .Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki. środki dezynfekujące guma.05% propionian flutikazonu (Cutivate). substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. suwaki. szminki itp. contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów. str. Rozpoznanie różnicowe: 1. W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. mydła. 4). sztuczne włókna i farby (skarpety. skóra (chrom).okłady. Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica. pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. pończochy). 0.

również Leczenie atopowego zapalenia skóry . W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. Etiopatogeneza. a różnice przedstawia tab. Calcium. Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. 88). głównie IL-1 i TNFa. Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. Mechanizm powstawania zmian polega na tym. 184). 4. Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc. Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH. Objawy i przebieg.str. zależnej od komórek pamięci immunologicznej. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p. ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . roztwory zasad i kwasów. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. chociaż mniej nasilona. gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. 169 . które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. detergenty.ogólne: głównie antihistaminica. że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny.być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym.

Skóra jest zgrubiała. Zmiany mają charakter przewlekły. wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie.epoksydy . bądź wyprysk niealergiczny. Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona. ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic. W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja.metale: chrom. Objawy i przebieg. Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: .związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo. Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego. wywołany jednym lub licznymi alergenami. głównym alergenem jest utwardzacz .jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. 88. Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny.składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory). obydwa związane są z czynnikami. z którymi chory styka się w pracy zawodowej. 170 . Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego. antyutleniacze .Ryc. nikiel. ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych. Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). kobalt .

okrągłe. rzadziej występuje jako jedyne. a także u tych osób. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). które łatwo przenikają do skóry. głównie pracowników przemysłu gumowego. Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). przy produkcji laminatów. gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. Kobalt. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. Składniki gumy. garbarze i włókniarze. w przemyśle lakierniczym. W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. Epoksydy. jest rzadka w innych grupach zawodowych. włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. zwane „ptasimi oczkami". elektryków. galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). Może występować u metalowców. zapałczanym oraz wielu innych. elektronicy. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów. o słabych właściwościach alergizujących. elektrotechnicznym i budowy maszyn. fryzjerzy (farby). Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement). Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. sprzątaczek (detergenty). Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). kasjerów (kontakt z bilonem). Nikiel. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą). Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). utrzymywanie się objawów . Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. tj.z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). jakby wysztancowane owrzodzenia. monterzy. 171 . natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają.Chrom. Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej.

fryzjerów (farby). INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: . s. aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie.wyprysk podudzia (eczema cruris).wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych. w których uczula jeden z produktów pośrednich. a nie produkt końcowy użyty do próby. zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). nie tylko typu wyprysku. Należy jednak pamiętać. stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy).wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. jak i pozazawodowych.metol i inne). Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe.in. że powodują one rozmaite odczyny skórne.okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. dermatitis seborrhoica) . Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie .Trudno jest ustalić. udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak. a także to. którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi. krawców (farby). na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. s. 172 . że wyprysk może cofać się powoli. m. 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian.wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) . że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. w przypadkach. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić. Są to związki bardzo rozpowszechnione. Związki paragrupy.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie. Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne . microbicum) . 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian. lub nieswoiście ujemne. co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych). niektórymi antybiotykami i in. zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących.

Etiopatogeneza. W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi). 89). a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem. Związek z atopią nie został udowodniony. 89. są najczęściej wielkości 0. Ryc.liczne ogniska na kończynach. W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi. Jest to odmiana wyprysku. Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . kończynach dolnych i grzbietach rąk. który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany. Objawy i przebieg.0 cm. WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja.początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne). głównie na tułowiu (ryc.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku. Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. 173 .5-2. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy. Na ogół towarzyszy im świąd. w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami. u tego chorego . Umiejscowienie jest rozmaite. nierzadko symetryczne.

jak w innych odmianach wyprysku (p. w okolicach łoj otokowych i drażnionych. Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. bez świądu. 3. Ryc. Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) .Rozpoznanie różnicowe: 1. Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. . 168).różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe. okolicach zausznych i na szyi. w fałdach nosowo-policzkowych.str. umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy.w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole. Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. str. 433). Łupież różowy (pityriasis rosea) . Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum. WYPRYSK ŁOJOTOKOWY.rozstrzyga badanie mikologiczne. Leczenie rosacea . 90. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących. Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów. Leczenie. 2. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica). Dermatitis seborrhoica Definicja.

Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. twarz. Swiąd jest rozmaicie nasilony. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. 91). Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. jeśli zajmuje skórę głowy. nawroty są częstsze jesienią i zimą. rozstrzyga badanie mikologiczne. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. Jest bardzo prawdopodobne.Etiopatogeneza. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia. niekiedy również brwi. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. brwi. nie daje przerzedzenia włosów. która może wykazywać duże podobieństwo. fałdy nosowo-policzkowe). 90). głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. występują zmiany we włosach. Świąd jest stosunkowo niewielki. Ogniska są rumieniowe. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy. W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. Etiopatogeneza. Przebieg jest kilkutygodniowy. okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. Objawy i przebieg. Łuszczyca (psoriasis). fałdy skórne i zgięcia stawowe. w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. 3. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. że nie zajmuje okolic łojotokowych. Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie w linii środkowej (czoło. 175 . Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. bardziej nasilonym świądem. wysiękowe i złuszczające. Objawy i przebieg. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. 2. wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. na ogół wyraźnie odgraniczone. niekiedy wysiękowe.

którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza. znacznie silniejszym świądem.w zależności od charakteru wykwitów .leczenie przeciwalergiczne (p. różni się tym. Łuszczyca (psoriasis). 168. 3.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy. 2. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem. bez cech wyprysku. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami.p. umiejscowionych na dłoniach i stopach. str. Leczenie. str. 89. 184). 176 . umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. Miejscowo . Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) . Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. 4. Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji. kremy. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). 91. a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. nie sączące. bardzo rzadka u niemowląt. Ogólnie . WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. Rozpoznanie różnicowe: 1.na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy.Ryc. Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych. Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner). że zmiany są wyłącznie łojotokowe.

str. Rozpoznanie różnicowe: 1. w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica). 92. 2. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc. W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. Jest to odmiana wyprysku. osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie.liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki. część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio). Jeśli występują zmiany pęcherzowe. Etiopatogeneza. Nikiel. W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . Przebieg jest ostry lub przewlekły.Ryc.odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. jak i wewnątrzustrojowego.jak w innych postaciach wyprysku. 88). Ogólne . Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach. Objawy i przebieg. tzw. W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. idy). 92). Leczenie. 177 .rozstrzyga badanie mikologiczne. Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) . Grzybica dłoni (tinea manuum) . kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy. Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp.

rozstrzyga badanie mikologiczne. Są częstsze u osób starszych. Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). Jest to odmiana wyprysku. str. 93. Etiopatogeneza. Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) .rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami. niekiedy zajmują obydwie kończyny. 2. często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. Owrzodzenia podudzi. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne. a także tułów i kończyny. Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . 178 . Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93). Skóra jest ścieńczała. łatwo urażalna. 323).WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. niekiedy zlewnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. Przewlekły wyprysk podudzia. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. Ryc. Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych. przebarwiona. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej. Objawy i przebieg.

Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane. które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4. u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e .Venescin (p. pleśnie. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie. natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii. Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). wynosi ono 30%. ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. Etiopatogeneza. Definicja. w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. Wszystkie te objawy mogą współistnieć. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 . ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . pyłki) i pokarmowe. o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca . kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. co w następstwie prowadzi do ich proliferacji. często (u ok. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny. które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej. Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją.Leczenie. Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. 30% chorych) występujące rodzinnie. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię. str. prurigo Besnier. P o d ł o ż e g e n e t y c z n e . w późniejszym okresie . eczema endogenes.aerozole. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci. w okresie obrzękowym Detralex.atopic dermatitis) Pojęcie atopii. Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia. a następnie Venoruton 500 mg/d. Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). a także leki przeciwalergiczne. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. 324).

Fc IgE . Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym. IL-2 i TNFa. że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry. późnej. Wykazano jednak.odczynowość późna (cell mediated immunity). 180 . (CD4/CD8) wynosi 7:1. Typ Th2 reakcji immunologicznej.Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4. Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu.limfocyt B.interleukina. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji. IL . Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości. podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2. B . wytwarzają także IL-10. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. wytwarzanych przez Th1. które. IL-1. natomiast produkcja IFNy. jest minimalna. CMI . oprócz IL-4 i IL-5.

Są one twarde i niebolesne. Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii. 181 . ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy. twarz i szyja (ryc. Węzły chłonne mogą być powiększone. a poprawą lub remisją w lecie. 2) dziecięcą . pobudzając. co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen.Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i . Włosy są suche i łamliwe.oraz jego antagonisty . jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia. pokarmy. Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów. niektóre drożdżaki (np. Objawy i przebieg (p.prowadzi do uwalniania histaminy. Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym. 94. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. u większości do 5 rż. U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia. 95 i 96).substancji P . Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych. co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. jak również eozynofilów . bakterie (np.peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). Zmiany mają charakter wypryskowy. Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis). Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. kryteria rozpoznawcze . Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 184). skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e . skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. zwłaszcza substancji P. Degranulacja komórek tucznych. czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. a zwłaszcza na rękach.str. Paznokcie są jakby polakierowane. C e c h y s k ó r y a t o p o w e j . mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes). indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach. pyłki). 3) młodzieżową i osób dorosłych. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. zwłaszcza łącznie z IL-4. w wyniku drapania. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). Przebieg. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą . Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu .od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia. częściowo pod wpływem neuropeptydu. gronkowce) itd.do lat 12. czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). roztocza. przy rozpadzie których uwalnia się TNFa. Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii.ryc. zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu. Pityrosporum ovale).

94. Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) .charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych. 182 . nieznacznie przebarwione wykwity. 95. zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją. Ryc. Zapalenie atopowe skóry .Ryc.zacienienie skóry oczodołów. Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . Ryc. 96.nasilone. Na czole i szyi widoczne zanikające.

183 . Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy. ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. co jest bardzo rzadkie u dorosłych. zmiany rumieniowe na policzkach i czole. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). wysychanie warg. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . U dzieci alergeny mogą być pokarmowe. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). nadgarstkach itp. Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba.ryc. po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. 97. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. W ciężkich. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp.Ryc. w których jest on połączony z atopią. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych. jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. na karku. W przypadkach. wczesny początek. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji. U dorosłych umiejscowienie jest podobne. Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok. 97.

Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. postępowanie polega na ich eliminacji. 157 (należy jednak podkreślić.zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi. podawany w ciągu 10-12 tygodni. które powinny być stosowane możliwie krótko. Rozpoznanie różnicowe: 1. Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania. Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) . którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 . Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające. str.lub psychotropowe. opornych na inne metody leczenia. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych. aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach. 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów. W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze. 191). leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. 157). 8) nietolerancja wełny.5-5 mg/kg mc. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. 7) zaćma. 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy. Interferon y. 4) podwyższone stężenie IgE. W bardzo ciężkich przypadkach. 11) biały dermografizm. nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2. 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd. można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2. W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. Leczenie. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne. Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). 5) początek w dzieciństwie. a w cięższych przypadkach tioridazyna. Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. str. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom).p. natomiast nie obniża się stężenie IgE. 9) nietolerancja pokarmów. Następuje obniżenie eozynofilii. 2. Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku.Rozpoznanie. gdyż nie wymagają podawania psoralenów. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy. str. 3) natychmiastowe odczyny skórne. powoduje kliniczną poprawę. 2) typowe umiejscowienie. a po ustąpieniu zmian .

i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk.naskórka u chorych z atopią. jeśli stwierdza się. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . Objawy i przebieg. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry. dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu. drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne. W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny.05% w kremie lub inne tego typu). 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających. 185 . nawet jeśli alergen jest stwierdzony. Etiopatogeneza.Polidocanolu. świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. składający się z olejów roślinnych. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. 98). ale najczęściej jest to: kark.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . narządy płciowe. pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. a alergen pozostaje nieznany. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. który .przenika do skóry. jest ono korzystne w AD u dzieci. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. NEURODERMIT OGRANICZONY. na którą chorzy są często nadwrażliwi. LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. kremy. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania. łokcie. z unikaniem zarobki lanolinowej. Są one hiperkeratotyczne. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. jednak część autorów uważa. wyprostne powierzchnie podudzi. a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz. że pokarmy te pogarszają stan skóry. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0. tj. również mechanicznych. Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian. takie jak Vaseline Intensive Care. Próg świądowy jest obniżony. Lichen simplex chronicus Definicja. Związek z atopią jest wątpliwy. Umiejscowienie może być rozmaite. Swoiste odczulanie. Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci. okolica odbytu. Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus).

98. Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione .psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek. następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. 2.podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki. Lorinden T). przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) .Ryc. Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych. 186 . Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in.rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny. 2) nasilonego świądu. okresowo ulega zaostrzeniom. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3.zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami.). Leczenie. Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki). oraz leki redukujące (dziegcie). nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom). rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. Charakterystyczny jest świąd. Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) . charakterystyczny dla liszaja płaskiego. również w połączeniu ze steroidami (np.

Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). bez skłonności do ustępowania. szczególnie w stosunku do układu nerwowego. tj. hydrolizie lub acetylacji leków. Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d). Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków.ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania. Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. OSUTKI POLEKOWE Definicja. rozsianych zmian skórnych. W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi. hydrazyd kwasu nikotynowego. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. Mogą być typu 187 . Etiopatogeneza. np. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych. Objawy i przebieg. Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. na hydralazynę. U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji.

przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. krostkowych. Do pierwszej grupy należą: . str. zmian liszajowatych.zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne. str. pochodne penicyliny. sulfonamidy. propranolol . str. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa). fenotiazyna. penicylina -zmiany krwotoczne (p. krwotocznych.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. sulfonamidy. str. obrzęków. 161) . w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. p. furosemid. grizeofulwina. sulfonamidy Ryc. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego. wyprysku. str.wypryskowe (p. salicylany. 188 . p. 137): sulfonamidy. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. furosemid .pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne. np. fenotiazyna. 132): sulfonamidy. p. tiazydy. pęcherzowych.toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN. barbiturany i in. 191): grizeofulwina. W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin).str. leki przeciwarytmiczne. złoto. środki antykoncepcyjne. 135): barbiturany. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego . p. barbiturany. sulfonamidy.pokrzywkowe i obrzękowe (p. fenacetyna. furosemid. należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: .zmiany typu erythema nodosum (p..pokrzywki. inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. 142): złoto. metronidazol i in. allopurinol. fenotiazyna. rumieni. tetracykliny.rumień trwały (erythema fixum. jest to odczyn zawsze związany z lekami . leki przeciwmalaryczne. 99. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). tiazydy.zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p. niesteroidowe leki przeciwzapalne. niesteroidowe leki przeciwzapalne. str. tiazydy. Amiodarone . Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . barbiturany. pęcherzykowych. str.. fenylbutazon (Butazolidin). tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p. Do grupy. penicylina i pochodne. 316): tiazydy. 151): penicylina. str. niżej) .

acute generalized exanthematous pustulosis). że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: . p. doustne środki antykoncepcyjne.zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. chloramfenikol.AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc. Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne.zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. 233): penicylamina. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p. (ryc. furosemid. str.wykwity pęcherzowe. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . ibuprofen. nierzadko antybiotyki.Ryc. retinoidy. leki przeciwświerzbowe. zmiany są uogólnione. str. leki przeciwkrzepliwe. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin).pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus. lit. Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne. kaptopril. Pyroxicam -pemfigoid (p. fenytoina i in. 243): furosemid. penicylamina. 230. -krostkowe: karbamazepina. doustne środki antykoncepcyjne. str. należą tu: . z przeciwzapalnych niesteroidowych leków . 99) . Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. bromoderma) . stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną. 426): kortykosteroidy. czynnikami wywołującymi są różne leki. 100).piroksykam . 437): chemioterapeutyki. fenylbutazon (Butazolidin). po odstawieniu leku wywołującego. 189 . 100. str. leczenie najbardziej skuteczne. haloperidol -łysienie (p. izoniazyd. pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma.

. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) . pobudzenie ruchowe. stany lękowe.5-1. 157. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. Leczenie. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. str. a domięśniowo hydrokortyzonu. str. Występuje świąd.pojawiają się w kilka sekund lub minut. Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0. głównie zaburzenia naczynioruchowe.) oraz preparatów przeciwhistaminowych. często duszność i wymioty. p. izoniazyd. niekiedy utrata przytomności i drgawki.p. .0 ml roztworu adrenaliny 1:1000.linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD. pokrzywka. streptomycyna.toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus. tachykardia. p. rifampicyna. nitkowate tętno. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego. str. drug induced LE. str. hydantoina. sulfametoksypirydazyna. ale powstające drogą nieimmunologiczną. 266. 256): wankomycyna. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej . 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. ból zamostkowy . 168. WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego.p. Objawy wstrząsu. penicylamina. spadek ciśnienia. 267): sulfonamidy.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita. p. fenytoina. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku. furosemid . str. kaptopril i in. . 259): hydralazyna. najczęściej na penicylinę lub prokainę.

IL-6. m. m. IL-15.: a) xeroderma pigmentosum. TNFa. TGFb i in. 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym. toczeń rumieniowaty LE (p. c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: .: IL-1. IL-10.in.Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: . 266). 379) b) porfirię (p. Jest to grupa schorzeń. 260. U d z i a ł c y t o k i n . str. w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego. np. 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków. IL-8. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris). str. Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . Również zwięk191 .SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin.actinic reticuloid. 4) dermatozy. Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę.hydroa vacciniforme -prurigo actinica.) (ryc. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p.in. Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy. Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. 101). str. 336).przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . środków chemicznych i in.wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) .

tj. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku. powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych.Ryc. 101. K w a s u r o k a i n o w y . ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. a w dalszym etapie .immunosupresyjnie. Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa. przez 192 . prostaglandyn. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa. Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. np. która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze. Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells . jak i skłonności do nowotworów skóry. co jest istotą odczynu zapalnego. we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego.NK). Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. początkowo działają one prozapalnie. powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych.

Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji. 102) i mają cechy oparzeń I lub II*. 193 . zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. działa również korzystnie. jednakże jest ona bardzo toksyczna.05 J/cm2). Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare). NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR. Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . która powoduje wystąpienie rumienia. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm). Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze. a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju. promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze. Próby świetlne. taką. natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy). W obrębie pleców Ryc.barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne.MED).co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8. Norma w naszej populacji wynosi średnio 1. W związku z tym wysunięto przypuszczenie. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy .minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose . Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu.07-0. 102.5-2 min (0. Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne. tj. są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc.

przebarwienia i odbarwienia. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie. suchość i ścieńczenie. a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego . Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB.SCLE). stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych. Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej.02-0. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje. Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw. Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED). endogennego). Starzenie się słoneczne. suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki. w dawkach wzrastających (0. co odpowiada czasowi naświetlania od 0. a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. 1.2 J/cm2). Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. Odczyn na UVA bada się.8 mW/cm2. 48 i 96 h. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE). 194 .naświetla się 8 pól skóry wielkości ok.5 do 4 min. zmarszczki oraz wzmożona urażalność. Odczyny odczytuje się po 24. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc.5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0. 103.

bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. które występuje u części chorych. Krem stosuje się 1 x dziennie. Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym). Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis). Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). które są kręte i rozszerzone. a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. obserwuje się po kilku miesiącach. Zachodzą więc procesy degradacji. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. która może być nawet pogrubiała. ustępując zwykle w okresie późniejszym. U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach. jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych. Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). aplikując kremy neutralne i nawilżające. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny. ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. jak i w skórze starczej. Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej. Przeciwutleniacze (antioxidants). prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. Kremy 195 . należy zrobić przerwę. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne.02-0.ścieńczenia skóry. zmniejszoną liczbę naczyń. głównie w postaci kremu 0. jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. W razie podrażnienia. Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy. ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. hamując działanie metaloproteinaz. Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów. Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. 103).05%.

Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. tj. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. występują głównie w okolicach odsłoniętych.ryc. czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne. gdy występuje opalenizna. natomiast w okresie letnim. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy. jest często skuteczna. lub ujemne. Zmiany skórne są wielopostaciowe. stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. Leczenie. przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych.w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . Czynnikami wywołującymi są u ok. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. Schorzenie jest stosunkowo częste. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA).emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych. Umiejscowienie. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. tzn. sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. nawracają stale w okresie wiosennym. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB. Fotochemoterapia (PUVA). Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA). 5) prób świetlnych. WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. 105). lub odczynu na UVA. str. Środki przeciwmalaryczne (p. 277) są na ogół mało skuteczne. mogą nawet przebywać na słońcu. grudkowy i pęcherzykowy. ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. Często chorzy podają. 104). Objawy i przebieg. Zmiany mają charakter rumieniowy. tj.opryszczkę. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub . Etiopatogeneza. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB). Osutki pojawiają się w dzieciństwie. Mogą przypominać wyprysk. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. oraz 6) wywiadu. Przebieg. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. Lek 196 . Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR.

104. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy.Ryc. 105. grudkowe. W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) . ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów. Wielopostaciowe osutki świetlne . nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. Ryc.głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych. Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji).wykwity rumieniowe. 197 .

W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble. Bąble utrzymują się kilka godzin. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych. które są ujemne. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia. głównie na chrom i niektóre rośliny. głównie u mężczyzn. Etiopatogeneza. może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. Photourticaria Definicja. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. dochodzi do powstania zmian głębszych. Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. może nawet dojść do erytrodermii. ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. tj. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. 198 . Metoda „odczulania". zajmujące również skórę osłoniętą. Przebieg jest przewlekły. Przebieg jest wybitnie przewlekły. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. co powoduje zjawisko tachyfilaksji. a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. Actinic reticuloid. Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat. naciekowych. Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. od 290 nm do widma widzialnego. Objawy i przebieg. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe. przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego.

Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny. głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm). W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne. dziegcie i barwniki. np. psoraleny. 199 . gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie.5-5 mg/kg mc. Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. sulfonamidy.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. Leczenie. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny. Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. Beta-karoten. ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne. 106). uogólnionych. leki lub rozmaite środki chemiczne.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. grizeofulwina. jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni. które jednak same nie są wystarczające. zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2. 106. tetracykliny. Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością. Ryc.amiodaronu. działające zewnętrznie lub podawane doustnie.). Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. W przypadkach bardzo ciężkich. np. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0.

mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny. głównie pochodne fenotiazyny. i inne. Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie . np. W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. 107. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . zwłaszcza alergiczne (p. dodawane m. ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) . chlorotiazyd. cofają się po jego usunięciu. Występują już przy pierwszym kontakcie. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. 200 . Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych. str. 168). jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie. 107. do mydeł). trankwilizery.in. ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe.Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu. heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). Ryc. W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym.zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej.ryc. kwas paraaminobenzoesowy i inne.

Dotyczą całej skóry. Etiopatogeneza. Są to zmiany martwicze powodujące duże. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. Leczenie. bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. Leczenie ogólne. Dotyczy wyłącznie naskórka. W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele. maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. niekiedy drgawkami). Oparzenia II stopnia. jak i elektrolitów. zamroczeniem lub pobudzeniem. często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. Oparzenia III stopnia. zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami. Objawy i przebieg. aerozole. Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Oparzenie I stopnia. antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza.Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. nawet przy krótkim kontakcie. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. środki krążeniowe (Cardiamidum). Leczenie miejscowe. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. bez pozostawienia śladu. Są to zmiany rumieniowe. Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach.

małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce). martwica. Odmrożenie III stopnia: pęcherze.p. 373. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe.). skarpety. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. ODMROŻENIA Congelatio Definicja. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. ustępujące bez pozostawienia blizn. osobnicza nadwrażliwość na zimno. przykładaniem termoforów. Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C.nym zakażeniom. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu. PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn. W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi. ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. Zapobieganie i leczenie keloidów . str. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. ciasne obuwie). przesiadywaniem przy gorącym piecu. bardzo powoli gojące się owrzodzenia. wilgotne zimne ręce i in. wolno gojące się. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos. lekko piekące. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. Objawy i przebieg. Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. Etiopatogeneza. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia. ustępujące bez pozostawienia śladu. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła. 202 . zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. wywołane np. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu.

niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. jak i sinicy goleni jest przewlekły. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi.Odmroziny Perniosis Definicja. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). Są to sinoczerwone. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic. Cechą charakterystyczną są chłodne. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków. Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Objawy i przebieg. występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. Ryc. często również wilgotne. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. związane z nadwrażliwością na zimno. 108. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). 108). . Przebieg zarówno odmrozin. Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. Właściwe odmroziny (perniosis). sine ręce i stopy. z zaostrzeniami zimą i wiosną. po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). często jednak również na kolanach i udach (ryc. Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. Okres trwania jest kilkutygodniowy.

Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). tj. promieniowanie y bomby kobaltowej. hamując syntezę i reparację DNA. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). masaże. W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie. ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. rutyny lub Rutinoscorbiny. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi. Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja. a także żelazo i leki naczyniowe. gimnastykę. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A. PP. W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. radu). Etiopatogeneza.siateczkowate teleangiektazje. 204 . Duże znaczenie ma zapobieganie. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena.Leczenie. Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) . jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. diatermię krótko. 109.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie.

Leczenie. nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. PP (1000 mg/d). w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p. Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym. str. C (1000 mg/d). Jeśli nie ma tendencji do gojenia. a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie.rozmaitego typu nieprawidłowości. Odczyny wczesne dzielą się na: I. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc. II i III stopnia. Odczyn może być poronny. Objawy i przebieg. również str. głębokie owrzodzenia. gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach. W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. Zmiany są bardzo bolesne. utrzymujące się przez miesiące lub lata. które nie powodują same przez się odczynów. obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy . Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. teleangiektazje. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. pęcherze i bardzo wolno gojące się. 201). a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii).znacznie częściej . a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). Są to rumienie.nacieczenie brzegów i podstawy).wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek. w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie. obrzęki i pęcherze. Okres trwania jest kilkumiesięczny. Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. 109). Są to rumienie. Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik. .

85% przypadków). Europie i USA). szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. często wysiewnymi zmianami. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. od nielicznych ognisk. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok. Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. Etiopatogeneza Genetyka. które występują z rozmaitą częstością. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. Dla psoriasis arthropatica. 206 . prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. ustępującymi bez pozostawienia śladu. charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27. a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi. a nawet prowadzących do inwalidztwa. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. przed 30 rokiem życia. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. ale również z B13 i B57. ograniczonych do szczególnych okolic.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. 70%. ale słabsza. Pewna. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6.

Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. 10% nacieków zapalnych. 2p. 4q. Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. np. że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. czego dotychczas nie udało się dokonać. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. Nowe badania wskazują. jednak antygen nie został dotychczas poznany. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów. ale również loci na chromosomach lq. że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV. Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. 20p. wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. który zawiera MHC klasy I. u osób zakażonych HIV. Wysunięto przypuszczenie. B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej. przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. Superantygeny. Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. 16q. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny. zwłaszcza streptokokową. lub wirusową. 17q. a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p. II i III. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. W wyniku tego staje się antygenem. Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. Jest to więc schorzenie poligenowe. przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. znajdujący się również na chromosomie 6. przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera).Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. ale nie należący do żadnej klasy MHC. np.

czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji . które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej. VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy. IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej. Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne. Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. Wysunięto przypuszczenie.PAF (platelet activation factor) . Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th. bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych . wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi. a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd.z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro). mogą powodować wysiewy łuszczycy. jak i limfocyty. fibroblasty). nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne.ECM). Nowo utworzone naczynia są kręte. jest wytwarzana również przez inne komórki. która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy). TNFa. IL-6. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . Wszystkie te cytokiny. Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro). że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF . Proliferacja naskórka. jest proliferacja naskórka. głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb. Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: . umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. Czynniki angiogenne są różnorodne. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. Szczególnym zjawiskiem. powoduje chemotaksję polimorfonuklearów. IFNy.na keratynocytach i komórkach zapalnych . Rola cytokin.receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix .inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. np. podawane chorym.epidermal growth factor). rozszerzone.wzmożona ekspresja . „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin. głównie integryn. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy. Poza superantygenami. gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty.proteazy. Zmiany naczyniowe.

wyraźnie odgraniczona od otoczenia. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). inveterata).neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. hiperkeratotycznej powierzchni (p. jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). a w Japonii. * * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. Ogniska szerzą się obwodowo. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. łokci i owłosionej skóry głowy. często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc. 113). 1-2% ludności choruje na łuszczycę. co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). 209 . Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . 112). Substancja P powoduje degranulację mastocytów. Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). Zmiany w pełni rozwinięte są większe. a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. które spośród loci podatności na łuszczycę. wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata). nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji. chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. Jest to odczyn izomorficzny. wielkości kilku centymetrów. o nierównej. Objaw Koebnera. 111). stwierdzanych u różnych rodzin. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. zwłaszcza w okresie powojennym. 110). rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką. nastąpił jej gwałtowny wzrost. pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras. nie jest też jasne.

zgrubienie. W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata.Ryc. 111. Przebieg łuszczycy jest rozmaity. U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia. 114). z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I.obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. Łuszczyca (psoriasis) . Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. podpaznokciowe rogowacenie. a zmiany są na ogół mniej rozległe. 110. exsudativa). 210 . Często jednak występują pobruzdowania. Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu. Wysiewy rozległe. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. zmatowienie. Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . nierzadko przechodzącymi na skórę czoła. Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p. jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk).liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). Ryc. kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc.

113. 112. Psoriasis ad erythrodermian tendens . Objaw Koebnera . 211 . Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. Ryc. Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach. 114.zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. głównie wokółpaznokciowe. Ryc.zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry.Ryc.

Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella.Odmiany łuszczycy: 1. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów. Odmiana wysiękowa (p. Ryc. jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione. 212 . Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) . może towarzyszyć łuszczycy stawowej. rupioides). Ryc. nosi nazwę odmiany brudźcowej (p.liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. 116. 115.

Istnieje kontrowersja. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. W okresie wysiewów. czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. 116). 3. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. 4. niżej) i krostkową. W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. nawet o wiele lat. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego). Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. 115). 2. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. 117). Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris).Ryc. które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami. W rzadkich. czy też odrębną jednostką chorobową. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. występuje zwykle wysoka temperatura. 117. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau). określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). 213 . Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. palmo-plantaris . pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. są w istocie odmianą łuszczycy. Odmiana krostkowa (p.PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. Ogniska. Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione).

Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. jest trudna do odróżnienia od rzs. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu.p. arthropatica mutilans). Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne. 4. bez tendencji do skupiania się i zlewania. kolan. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu. Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. występująca równie często u mężczyzn i kobiet. 6. pomocny jest wywiad rodzinny. Zapalenie stawów. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1. przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy.5. 3. 2) typu zniekształcającego (p. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. 271). zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. 5. Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego. str. jest częstsza u mężczyzn. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. 141. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne. częstsza u kobiet. Jednakże niekiedy może występować. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk. 2. 214 . nawet w wysokich mianach.). zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) .spondyloarthrosis). Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn.. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. 5) dobrym stanie ogólnym. gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. owłosionej skóry głowy. Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . pokrytych obfitymi. str. rozsianym charakterem grudek.

1-0. Inna metoda leczenia antraliną. niżej.Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) . Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar.głównie w tzw. leczeniu minutowym. Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek. którą następnie zmywa się. antralina. obecnie rzadziej zalecana. rzadziej dziegcie drzewne . Betametazon.p. str. Dziegcie w połączeniu ze steroidami . przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki.5. Leczenie kortykosteroidami.1%. rozpoczyna się od stężenia 0. Leczenie to chory przeprowadza w domu. polega na stosowaniu małych stężeń .05-0. chory bierze kąpiel. pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne. Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka. 2) grzybica (tinea) . rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan). Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0. Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. Dziegcie . bardzo powoli. a także Dithranol A 0. zwiększanych do 2%.rozstrzyga badanie mikologiczne. Jeśli zmiany są rozsiane.krostkowej osutki wywołanej lekami. Należy zwracać uwagę. Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia. na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 .2-0.Dithranol) . natłuszczając skórę. niżej. Lek pozostaje na skórze przez całą dobę.p. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe. aby maść nie dostała się do oczu.0. 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa).5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa.pochodne węgla kamiennego. Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris . Dermovate. dochodząc do 2%. kortykosteroidy i pochodne witaminy D3. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne). w ciągu kilku tygodni. Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy .5%. 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia). gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek. Następnie używane są najczęściej: dziegcie. Lorinden). po czym jest zmywany w codziennej kąpieli.5-1-2%.p. Często stosowana jest antralina (cignolina .

Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. Najistotniejsze jest to. Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian. Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g.rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). a w celu uzyskania lepszego wyniku . 4% siarki i 2% kwasu salicylowego). który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy. Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m. Delatar (2% Pix 216 . a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych.lepiej . Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. Kalcipotriol może działać drażniąco.4 ug/g maści. w mniejszym stopniu TNFa. Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy. Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol. Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu.: Cocois (zawierający 12% dziegciu. i na komponentę immunologiczną. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. 25-dihydroksywitaminy D3 . Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA. którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny. w postaci maści 0. przez zmniejszenie proliferacji naskórka. jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy.1%. gdzie lek zalega i przenika głębiej. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach .kalcipotriolu i takalcitolu (1a. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy.24-dihydroksywitamina D3).05% i 0. Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości. działa w słabo nasilonej łuszczycy. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry. propionian klobetazolu. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA. Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie. D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. Ponadto wpływa na układ immunologiczny. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. nerek i przewodu pokarmowego. a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. Działanie 1a. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). takich jak propionian flutikazonu (Cutivate). bądź znaczną poprawę. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol. np.in.

217 . Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku..6 mg/kg mc. Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). okres stosowania ok. Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. a spośród szamponów dziegciowych . D3. niżej). Nie znamy leków. Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. R e t i n o i d y. PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. Janil T i in. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. F o t o c h e m o t e r a p i a .liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia. toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy. Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni. Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach.5-1. 0. Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów. co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. Jest to tzw. a następnie . a zwłaszcza analogów wit. a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru. pruritus). które mają działanie synergistyczne. U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA). 6 tygodni. Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok.5 J/cm2. które powodują całkowite wyleczenie. Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. selektywna fototerapia (SUP). którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). Leczenie ogólne. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. Leczenie retinoidami. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA). wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. okazało się bepieczne. stosując dawkę 0. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. Mają one jednak działanie wysuszające. nawet w ciągu kilku lat. jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane. Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa. czyli Tigason.Polytar.obniżając dawkę do połowy . która jednak nie zapobiega nawrotom.

15 mg/kg masy ciała. aż do wystąpienia leukopenii (ok. Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA. K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy.5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2. jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi. stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych. jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat. Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R).IL-2 i IFNy. Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. hipertrichoza. Stwierdzono. uszkodzenie wątroby. Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu). sICAM-1 i sVCAM-1. antraliny lub pochodnych witaminy D3. natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi.M e t o t r e k s a t (Methotrexate). FK 5 0 6 (takrolimus) . Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych. w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo.jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA.1-0. C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine . Skuteczność jest znaczna. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T. a także w łuszczycy krostkowej. które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy. a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany. Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia.silnie działający lek immunosupresyjny. nadciśnienie. hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych .5 mg/d. Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni. wzrost stężenia lipidów. H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2.CsA) . a zwłasz218 . o odmiennej strukturze chemicznej. Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe. oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń). a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. nerek. że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla").0 g/d. 2500/mm3). IL-6 (sIL-6).okazała się skuteczna w łuszczycy. ale o podobnym mechanizmie działania. Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci. a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów). które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego.

S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie .mykofenolan mofetilu . następnie szerzą się. działającym na limfocyty zarówno T. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. Świąd jest stosunkowo niewielki. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.i jest nie rozstrzygnięte. Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena. powoli zwiększane. K o r t y k o s t e r o i d y . Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych. Etiopatogeneza jest nieznana. Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku. schorzenie bywa rodzinne. IV często zlokalizowana nad stawami.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. jak i B. z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. niekiedy jest nietypowy. Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty. Objawy i przebieg. z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone. nie poddających się leczeniu. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja. Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków.na dłoniach i stopach. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi. wielomiesięczny lub wieloletni.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią.lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. nierzadko typu psoriasis pustulosa. zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw". uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych. Jest w stadium eksperymentalnym. Obraz kliniczny może być różnorodny. czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą. czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym. a V . 219 . Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane. PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. Leczenie ma charakter eksperymentalny. nierzadko erytrodermiczne. Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o . jednak lek jest toksyczny. Przebieg jest przewlekły. z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę .w każdym wieku. A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej.

292). nie powodujące objawów podmiotowych. 106 j. PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. z pominięciem twarzy. pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. Łuszczyca (psoriasis). Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. „rezerw skóry". Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. złuszczające się wykwity grudkowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. 220 . 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach. Pewien polimorfizm jest związany z tym. inne zanikają. Witamina A w dużych dawkach. rąk i stóp./d. Etiopatogeneza jest nieznana. rozsiane. pomarańczowego zabarwienia. PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek. symetrycznie rozmieszczone. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. głównie mężczyzn. Są to drobne. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. działa korzystnie. ale nie zawsze są skuteczne. Leczenie. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. który nie odpowiada łuszczycy. 4) przewlekłego przebiegu. str. Leczenie łuszczycy). gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu. 5) obrazu histologicznego. Schorzenie jest częstsze u młodych osób. Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. Objawy i przebieg. jednakże złuszczanie ma inny charakter. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. jednak leczenie to jest toksyczne. która jednak w dużej części przypadków nie działa. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. 2. że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". 118). W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. jedne powstają. Zajmują tułów i kończyny.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

  $&')+. % (*) 16 .

/ 0    ./ 0  69 0055.  0  00 . 0 9 5 4     .

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

 0 54 7 $&')+.99.):= % (*) ):<=> .

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

 00   ./ 6.  ./2.@20 69 0055.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

 B%'=*=:)>= <% %.. ) + 0   5   .

 19 0  0 5  .

/  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9. .

 69 14.

1 069 14.

15./5 .

 95   .

/0  !! 9. 95     2  "0 1  0 .

5 .

/ 04 . 0  .

 .J 0055./ 0 9  9  "     .

< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9. C'.

@#  . .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

95 2 :H)) I 9G=. @# : 55.

02 6 .

. "   2959 K.

 . 14.

1 95  95    ?  5.

@  0055. 92 99. 9 .@ .@.

) . JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < . %'.+&) 99409 45 19 M 695 5.

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

+E <(>9%< .GDG '&')+.% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 . U -)(>':GWX.@P@. 9%< >) .%WJP.+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :.>)GD: :.

04# 9 : + > F .9.

5 1  0 .

desmoplakina I. E Cadherins . BP.desmosom. Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus).naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins). DP II .półdesmosom i błona podstawna: AP . Odmiany pęcherzycy.desmogleina 1. DG I . B SLE .pemphigus vulgaris.desmoplakina II. LABD. PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja.Schemat VIII.epiligryna. EBA. MF . PNP . Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą. W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie . tekst).płytka przytwierdzająca (attachement plaque). DP I .pemphigus paraneoplasticus. PF-pemphigus foliaceus. Wspólną 226 .nazwy chorób pęcherzowych (p. CP. EPIL . PV . po prawej . Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów.mikrofilament.

vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej.jednej z p.ponad warstwą podstawną (p. wystę- f Ryc. Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). foliaceus. ale przebieg i rokowanie są odmienne. W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr .ryc. Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej.liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. vulgaris). Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty. 227 . obok pęcherzy. zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . nie tylko obraz kliniczny.jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. co przemawia za tym.cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy . Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4. odmiany pęcherzycy liściastej. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy. jest objaw Nikolskiego. Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka). występują również u zdrowych członków rodziny. a drugiej z p. głównie HLA DR4 i DQw3. Wyrazem klinicznym akantolizy. która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej. nie mają znaczenia decydującego. że czynniki immunogenetyczne. 120). choć niewątpliwie bardzo ważne. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. oraz dwóch bliźniąt z p. czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka . Jednakże antygeny DR4 i DQ3.pod warstwą rogową (p. herpetiformis). Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. Etiopatogeneza. 120. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. DRw6 oraz DQw8. objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby. Akantoliza . czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . W zależności od tego. duże. vulgaris. foliaceus).

Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . 121 i 122). Ryc.Ryc. przenoszonej przez ukąszenia owadów. wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. pującej endemicznie (p. Patogeneza jest autoimmunologiczna. Pęcherzyca (pemphigus). Pęcherzyca (pemphigus). brasiliensis-fogo seivagem). przy czym źródłem zakażenia są szczury. 122. W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). Pęcherz śródnabłonkowy. Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 . Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus). 121. Pośrednia metoda immunofluorescencji . co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona.swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy).

160 kD. W p. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. foliaceus . światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. zawierającej głównie desmogleinę 1. a w p. głównego nośnika przeciwciała pemphigus. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in.desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD). ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej.cherze. z reumatoidalnym zapaleniem stawów. natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych. Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna). 229 . stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. które nie aktywują dopełniacza. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina. ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. a w p. przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. porów. np. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. gdyż wykazano. Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna. Opisano również występowanie pęcherzycy. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus. vulgaris są one obecne w całym naskórku. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn . u chorych z myasthenia gravis. vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD. Butapirazol i inne). czosnku i cebuli. Nie jest wiadomo. na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. Natomiast znane są rzadkie przypadki. objaw Nikolskiego). Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. z roślin należących do rodzaju Allium. kaptopril. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. a jedynie krążące przeciwciała. Naturalnym modelem. jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. np.

strun głosowych i przełyku.nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie. ze spełzaniem naskórka na obwodzie. W przypadkach. które mają tendencję do szerzenia się. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. 123). a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. 230 . rzadziej występują w tym samym czasie. 123. jamy nosowo-gardłowej. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). głównie jamy ustnej. w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. związana z określoną immunogenetyką.Wykazano. a ponowne podanie . Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. Objawy i przebieg. Niekiedy zmiany pęcherzykowe. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. Ryc. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. widoczne na obwodzie nadżerek. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. 124). może utrudniać odżywianie. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki.

Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). Przebieg jest przewlekły. otoczone rąbkiem zapalnym). 236). W przypadku zmian wczesnych. rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). Przejście p. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. 2. foliaceus (PF). 4) przewlekłego przebiegu. 124. str. języka i warg. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD. str. 2) aftami (aphtae). Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. str. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. 243). dobrze napiętymi pęcherzami. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej. 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). 132). wybitną bolesnością. gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej.Ryc. 2) zajęcia błon śluzowych. foliaceus. 231 . 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków. które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. vulgaris w p. który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. Rozpoznanie różnicowe: 1.

125. Rozstrzygają badania immunologiczne. zgięć stawowych i fałdów. Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) . przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. a dno ulega przerostowi brodawkowatemu. w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc.brodawkujących. Przebieg jest przewlekły. ogólne rozbicie).typ Hallopeau.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja. 232 . jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. w okolicach narządów płciowych. Jak się wydaje. jest przedmiotem kontrowersji. cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. podczas gdy druga odmiana . 2) często dodatnim Ryc. należy pamiętać. umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych.obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych . która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg. Objawy i przebieg. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. 125).3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans). cechująca się występowaniem .

seborrhoicus). s. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. Definicja. 2. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. 3) przewlekłym przebiegu. a także związkiem z zażywaniem leków. łatwo pękających pęcherzy (ryc. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi. 126). 233 . Błony śluzowe są nie zajęte. bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem. Jodzica i bromica bujająca (jododerma. Objawy i przebieg. 3. Objaw Nikolskiego jest Ryc. niezajmowaniem błon śluzowych. krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem. 126. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. Rozpoznanie różnicowe: 1.objawie Nikolskiego. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis). niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych. Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego.

przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. pemphigus seborrhoica Definicja. zajmując niewielkie przestrzenie. Pęcherzyca rumieniowata. Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus. z okresowymi nawrotami. 127. w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . cechująca się nietrwałymi. zależne od zajęcia całej skóry. przy czym pęcherze są poronne.zazwyczaj dodatni. Nie stwierdza się przechodzenia w PV. podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. 234 . Ryc. Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów. Przebieg jest bardzo przewlekły. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy. U niektórych chorych występują samoistne remisje. aż do erytrodermii włącznie. a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa). Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy.zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry.

bez obecności przeciwciał pemphigus. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki. drobniejszymi. 3) poronnych pęcherzy. ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . pemphigoid).w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . 4. charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych. jak w innych postaciach pęcherzycy. 4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego. 127). Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same. Rozpoznanie kliniczne jest trudne. 2. większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem.Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku . a tylko w niewielkiej liczbie przypadków . Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: . Objawy i przebieg. plecach i okolicy mostka (ryc. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych. grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie.ryc.złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. rozstrzyga badanie immunopatologiczne.mtinuclear antibodies) lub inne. 3. Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi.DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów. zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma). pośladki). Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej. przypominających toczeń rumieniowaty. 128. badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami. kolana. przypominających łojotokowe zapalenie skóry. Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . linear IgA bullous dermatosis (LABD). Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian.zwykłej. 2) zmian na tułowiu.na twarzy. Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 235 . PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . Przebieg jest przewlekły.

2. że przypadki takie nie były obserwowane.zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. że przejście p. W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano.od skierowanych przeciw antygenowi p. foliaceus należy do rzadkości. 236 .Ryc. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał. a przyczyną. Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . że chorzy z p. vulgaris w p. Przejście jest stopniowe. vulgaris na ogół umierali. zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. 3. foliaceus 160 kD. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano. vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. 128. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . 4. jest często klinicznie nie do odróżnienia. było to.

wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). Wprowadzono również tzw. którą obecnie preferujemy. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg. Metodą. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. podając ją przez następnych kilka tygodni. W terapii pulsowej następuje tzw. rebound phenomenon. W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). zwłaszcza zwykłej. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu. Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. czyli powinno być traktowane indywidualnie. znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie. Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. 237 . jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne.LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). tj. aż do całkowitego odstawienia leków. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. Leczenie trwa 1-2 lata.

Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca.mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). ale lek ten. opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne. 238 . a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej. gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień. 1000 ml). Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego . ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. nie poddających się innym metodom leczenia. w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone. opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych. Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach. chociaż bardzo drogi.pochodnej kwasu mykofenolowego .1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego. w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych. osteoporoza. daje niekiedy bardzo dobre wyniki. Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki. Elocom.na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. Metoda skojarzona. Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . a w przypadku zmian bardzo opornych . w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów .jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami. W niektórych przypadkach. korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. niżej) może być wystarczające.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. Pimafucin . Dermovate). Leczenie miejscowe zmian skórnych. a zwłaszcza terapia pulsowa.

Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych. pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA). W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc. 129. w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. 129). Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson). foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. 239 .INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p.

vulgaris lub p. Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. z drobnymi. 240 . Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. Zmiany. 130. W części przypadków. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę. foliaceus.Ryc. przechodząc następnie na tułów i kończyny. Szerzą się obwodowo. zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. szerząc się obwodowo. Subcorneal pustular dermatosis. Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. a różnice polegają na tym. w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. Przebieg jest przewlekły. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne. Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. tuż poniżej warstwy rogowej.

PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. vulgaris. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Cha241 . jak i p.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus.EAAD. 131. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych. W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. s. jest odmienny zarówno od antygenów p. Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki. który nie jest jeszcze scharakteryzowany. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. Przeciwciała krążące IgG. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. Ryc. erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare). nie reagują ani z przełykiem małpy. 131). foliaceus. pęcherzowe. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd. rumieniowo-złuszczające. Antygen. Błony śluzowe są nie zajęte. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów. ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. zmiany są pęcherzykowe.

Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. Leczenie. Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP. 132). przewód pokarmowy) (ryc. a niekiedy również rogówki. 40% przypadków. a rzadziej tylko jednemu antygenowi. 132. W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus).rakterystyczne są zmiany oczne. 230 (antygen pemfigoidu). Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok. Najgroźniejszym. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). vulgaris i p. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. guz Castlemana i inne). ale również z nabłonkami innych narządów (płuca. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. a nawet do ślepoty. vulgaris. a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku. lymphoma B. dotyczące spojówek. 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p. a immunopatologiczne . 242 . co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma. foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny.związane in vivo przeciwciała. trzem. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu. pęcherz moczowy. Ryc. Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura .

pemphigoid bullosus (BP) Definicja. Jest to dermatoza pęcherzowa. przy czym Ryc. Jest prawdopodobne. 125 i 450 kD. 243 . cechująca się dużymi. a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej. 105. że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. Należy sądzić. DR5 i DQw3. Pośrednia metoda immunofluorescencji . ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . dobrze napiętymi pęcherzami. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. która nie aktywuje dopełniacza. W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. Etiopatogeneza.swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy). 84. 133. jaką jest błona podstawna.basement membrane zone) (ryc. że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne.FEMFIGOID Pemphigoid. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna. 133). Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci). Pemfigoid (pemphigoid). Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida. które również związane są in vivo. Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych.

Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego. Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF. w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. niżej) stosuje się tzw. przypominające rumień wielopostaciowy. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. Polega on na tym. W przypadkach. nierzadko krwotoczne. 65% do powyżej 80%). Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. 244 . że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. a w EBA . natomiast w EBA z jego dnem. pęcherzowe i pęcherzykowe. częściowo układających się wianuszkowato. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA . Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza. 134. 135). Pemphigoid. zwykle dobrze napięte. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne.p. ulegając degranulacji wydzielają mediatory.wyłącznie u podstawy pęcherza. split skórny. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. które mogą uszkadzać błonę podstawną. Objawy i przebieg. pokrzywkowate. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza. ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida. Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. niekiedy olbrzymie.Ryc. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego. obok drobnych.

wielomiesięczny lub wieloletni. że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa. Rozpoznanie różnicowe: 1. Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym.Ryc. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej. 135. Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji. u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych. Nietypowe odmiany pemfigoidu: . wykwity są często rozsiane w całej skórze. Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry.pęcherzykowy (BP vesicularis) . Przebieg jest przewlekły i nawrotowy.łojotokowy (BP seborrhoicus) . 3) przewlekłego przebiegu. 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych.EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 . U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG). jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. furosemid. Pemfigoid niezmienionej.guzkowy (BP nodularis) .dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite.ograniczony do podudzi (BP praetibialis). (pemphigoid) . W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu. preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy).

Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. Leczenie. wzdłuż błony podstawnej naskórka.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. takimi jak tetracyklina i erytromycyna. 2. Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. 5. rzadziej również immunoglobuliny G. odgrywających istotną rolę w patogenezie. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. typowym umiejscowieniem.5 g dziennie) i tetracykliną (2. pieczenie). W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. a ponadto prawie u wszyst- 246 . 4. a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu . Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. w skojarzeniu z kortykosteroidami.nicznych. stopniowo obniżanych. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia). Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem. Etiopatogeneza. W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza. bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. początkiem często na błonach śluzowych. PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem. a prosaki mogą być również liczne w BP. 3. mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych. bez objawów zatrucia ciążowego.0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian.

zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . jak w pemfigoidzie. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. głównie C3. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG. z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza.ryc. Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej. a niekiedy również immunoglobuliny G. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. Silna fluorescencja błony podstawnej. z czym związana jest ich patogenność. pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. 247 . a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA. które ustępują samoistnie. 136. 136. które miały pemphigoid gestationis. podobnie jak w pemfigoidzie. Ryc.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia. Czynniki hormonalne. Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). Szczególnie istotne wydaje się. Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. niezależnie od płci. co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza.

rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. niekiedy rozległych rumieni. Stan ogólny jest dobry. 2. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. częściowo zlewne. najobfitsze w obrębie brzucha. głównie na tułowiu i kończynach. Objawy i przebieg. zwłaszcza na brzuchu (ryc. obrzękowych i pęcherzowych. W następnych ciążach mogą występować nawroty.Ryc. 137. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. 137). bez objawów zatrucia ciążowego. Rozpoznanie różnicowe: 1. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) .wykwity rumieniowe i obrączkowate. pęcherzykowe i pęcherzowe. Umiejscowienie jest rozmaite. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. obrzękowe. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe. 248 . Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy. PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. Przebieg. częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. 2) świądzie i pieczeniu. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. które jest tu ujemne. rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego).

Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. 68 kD. W związku z tym. cicatrisans ocularis). Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. Etiopatogeneza. dopełniacza lub wyłącznie IgA. szybszym przebiegiem. PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. można przypuszczać. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów. Pęcherze są rzadko spostrzegane. Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD. jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz. Leczenie. niżej). bądź w obrębie błon śluzowych oczu. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. co może powodować jego zwężenie. które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. a niekiedy również przełyku. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. twarzy i błon śluzowych. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. skłonnością do zajmowania kończyn. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. 249 . Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. kompleks epiligryny (lamininy 5). Należy podkreślić. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. 138). gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. Zmiany skórne są typu pemfigoidu.3. że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. narządów płciowych. całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie).

Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. co może zapobiec zmianom bliznowatym. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d). w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych. W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu.Ryc.zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. Rozpoznanie różnicowe. 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . ale ustępują z pozostawieniem blizn. ale przeciw różnym epitopom. Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle. zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej. jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. co powoduje liczne kontrowersje. Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. 250 . Leczenie. Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. niżej). w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5). 138. Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis).

położonemu poniżej lamina densa. Immunogenetyka jest mało poznana. chłoniaki. stopy i inne. Zmiany mają charakter pęcherzowy. antygenowi włókien zakotwiczających. 139). Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita). Pęcherze są duże i dobrze napięte. ręce. cukrzyca. Etiopatogeneza. Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. Ryc.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. chorobie Crohna. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. głównie klasy IgG. 251 . Przeciwciała.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . tj. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci. rozmaitym schorzeniom układowym. Objawy i przebieg. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej. Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu. W części przypadków współistnieją choroby układowe. Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza. 139. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). kolana. takie jak pierwotna amyloidoza. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11. Może towarzyszyć chłoniakom. powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. białaczka i inne.

na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 5) przewlekłego przebiegu. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. odżywianie może być upośledzone. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. są niekiedy nieskuteczne. Epidermolysis bullosa acquisita. np. 252 . 2) powstawania blizn. 140.Ryc. natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. Przebieg jest przewlekły. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. Kortykosteroidy.5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). lub innymi lekami immunosupresyjnymi.6-1. niekiedy jednak jest ciężki. Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. cyklofosfamidem. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. 3) świądu i pieczenia. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. 2. Leczenie. jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. Zmianom towarzyszy świąd. zaników i prosaków. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii. Badanie IIF metodą splitu skórnego. nawet w dużych dawkach. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. 6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej.

a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). Ryc. dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. Najnowsze badania wykazały. a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). 253 . Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną. w części zaś. Jest to zespół jelitowo-skórny. Pośrednia metoda immunofluorescencji . w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania.DH Definicja. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. a także związek z immunoglobulinami klasy A. Etiopatogeneza. na ogół klinicznie bezobjawowa. EMA) (ryc. swoiste dla enteropatii glutenozależnej. że w Japonii. Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. współistniejące z objawami celiakii.przeciwciała IgA-EmA (EMA). jak i w chorobie trzewnej. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta. Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich. U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). Zarówno dermatitis herpetiformis. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. Trzeba podkreślić. 141). Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej. Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. zwłaszcza u dzieci. 141.

ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. niewielkiej części powstaje również w jelitach. wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). Nie ma dotychczas dowodu.są to grudki.z objawami skórnymi. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi). jednakże w pewnej. iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. 142. jak i skórnych. Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. mikroropnie. 4) owłosiona skóra głowy i twarz. Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony. rumienie. Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. 142). Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. 254 . 2) okolica krzyżowa i pośladki. Zmiany są symetryczne. w niektórych nawrotach. Objawy i przebieg. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). jak i środowiskowe. Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji. Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu. Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych. GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki. Można więc stwierdzić. natomiast . Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk.Ryc.w przeciwieństwie do celiakii . Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi. Wykazano natomiast. Okresowo. 143) . Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . 3) łopatki.

groch itd. pokarmach (ryby morskie. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych . 255 . U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat. U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. Należy podkreślić. Badania szwedzkie wykazały. wiśnie. Stan ogólny jest dobry.p. który jest cechą indywidualną. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem.od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. 4) przewlekłym przebiegu. nieregularnym rozmieszczeniem zmian.świąd i pieczenie . Przebieg jest wieloletni. nawrotowy.ogniska złożone z drobnych grudek. kolan i pośladków. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. aż do pewnego progu. 143. Należy podkreślić. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. 2. 3. Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). z okresami zwolnień.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie). pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka. szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków. 3) świądzie i pieczeniu.są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym. niżej. niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) . zawarty w lekach. Rozpoznanie różnicowe: 1. zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Objawy podmiotowe . 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane).Ryc. jaja.

Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. Etiopatogeneza. 7-8-miesięcznym okresie stosowania. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. a nawet ich odstawienie. głównie z grupy lymphoma. a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. 256 . Wysunięto przypuszczenie. jednak związek jest na ogół słaby. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. które bardzo szybko usuwają objawy. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne.Leczenie. co pozwala na obniżenie dawek sulfonów. Jest to jednostka chorobowa. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. występująca zarówno u dorosłych. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych.chronic bullous disease of childhood: CBDC). Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA). żółtaczka. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe. Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej. Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej. że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. u części chorych jednak poniżej lamina densa. Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . DR 2 i DR 3). podobnie jak w EBA. polineuropatia. Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał.

Objawy podmiotowe . 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki. wankomycyna. anty-tTG). Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych. dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. Zmiany skórne są grudkowe. rak pęcherza. Stan ogólny chorych jest dobry. 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. często o układzie obrączkowatym lub festonowatym. 144).w postaci świądu i pieczenia . pęcherzykowe i pęcherzowe. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. okolic narządów płciowych i ud. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 144. 257 . jednak w mniejszym stopniu niż w DH. często zajęta bywa również twarz.). Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej. dużych. mniej symetryczne niż w DH. charakterystyczny układ w skupiskach. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG. W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych. ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD).Ryc. 3) przewlekłym przebiegu. Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. przełyku itp. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Objawy i przebieg. Umiejscowienie zmian jest rozmaite.są zwykle nasilone. 2) nasilonym świądzie i pieczeniu. lit. LABD może być sprowokowana lekami (np. w innych zaś do pemfigoidu.

3 x dziennie. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry. .0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc.5-3.Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej. W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym). Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną. której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu. Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1.

czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease .występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania . Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: . czyli postać układowa.MCTD) oraz .overlap syndromes). tj.SLE) i skórną (discoid LE .toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus .CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej .CLE (odmiana skórna).LE): postać układową (systemic lupus erythematosus . nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych . w której rozróżnia się: 259 . Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych.Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja.zespoły nakładania (overlap syndromes): .zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) .DLE lub cutaneous LE . co wskazuje na tło immunogenetyczne. . Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: .twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma .scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).CLE) oraz postacie przejściowe .SSc) i skórną (morphea) . charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich .mieszaną chorobę tkanki łącznej. TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna.SLE (systemie lupus erythematosus).

leukopenia (poniżej 4000/mm3). 3) nadwrażliwość na światło słoneczne. w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3).postać skórna ogniskowa. 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. 260 .a) DLE (discoid lupus erythematosus) . 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. Jest to uogólnione schorzenie. 4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej. zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej).NLE (lupus neonatalis . hematologów i neurologów.toczeń rumieniowaty noworodków . 6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis). jednakże formy przejściowe. oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE. reumatologów. która towarzyszy CLE. czyli postać głęboką lub podskórną. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) . Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne. przewlekła. Choroba ma różnorodny obraz kliniczny. limfopenia (poniżej 100/mm3).5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych . UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus . 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne. 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0.SLE) Definicja.lupus panniculitis (LE subcutaneous). jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów.neonatal LE) . SLE lub stanowi przejście między nimi. 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . bez zmian narządowych.z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE). cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE. Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet. w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry.

czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B. Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom.o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE.naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie. 261 . jak w SLE . które . gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu . Sm i RNP z DQ (DQw6. DQB1) . RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3. Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2. wytwarzając nadal przeciwciała.charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja). u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin. C4 i C5. rzadziej C1q. DQw3.naszym zdaniem . Istnieje kontrowersja.obniżenie stężenia dopełniacza. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE. wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). jak i dane doświadczalne: . zwłaszcza środowiskowe. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro. że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów.stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia).występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz . że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. Sm.11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80. Zjawiska immunologiczne. Na defekt limfocytów B wskazywałoby to.obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . co zależy od aktywacji limfocytów B. które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA . Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne. u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 . Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: .badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników. głównie jądra komórkowego.jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym. DQA1.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to.

istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance). 207).bakteryjne i wirusowe . Postulowana jest rola wirusów.DNA-antyDNA . na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD. W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. albo od tzw. a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. jak i komórkowy. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi.mogą odgrywać również rolę superantygenów. str. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease). których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach. które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa. mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA. Defekt ten powoduje. Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów. Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia. a w niewielkim stopniu sICAM-1. Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in. Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p. IL-2 i TNFa. gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych. 262 . Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych. a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy. co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał. zwłaszcza retrowimsów. skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. Czynniki infekcyjne .

gdyż dają mało odtwarzalne wyniki. immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji.najlepiej . przeciwko którym skierowane są przeciwciała. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego. Typ homogenny (homogenous pattern). W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis). Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern). Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). występują w 10-25% przypadków. bądź .są one swoiste dla SLE. Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani . Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. 263 . ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych. Do ich wykrywania służą następujące metody: 1.powinny być zarzucone. 4. 145). 3. Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. Używane dotychczas substraty .antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym.nerki i wątroba szczura . Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego.antygenów rekombinantowych. mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). człowieka lub hodowli komórkowych. np. zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym.extractable nuclear antigens). Typ plamisty (speckled patterń). Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc. W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod. Przeciwciała Sm . Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc. 5. w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. Immunoprecypitacja. Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom.HEp 2. 146). czynnikowi LE).Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA. rozróżnia się wiele typów świecenia. 2.

Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu. Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro. Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . 40-50% przypadków (ryc. 145. Ryc. są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci. 146. Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae. 147).o niewielkim mianie . natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. jednak często towarzyszy Sm. SCLE (p. SCLE i NLE. niżej). często towarzyszą przeciwciałom dsDNA.nie jest charakterystyczny dla SLE. Typ świecenia obwodowy .stwierdza się w ok. Typ jąderkowy . ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało . Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2. Jeśli jest to jedyne przeciwciało.w DLE. NLE (neonatal LE).Ryc. 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. bez zajęcia nerek. przebieg choroby jest łagodniejszy.przeciwciała przeciw natywnemu DNA.

typ świecenia drobnoziarnisty. skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. charakterystyczny dla przeciwciała RNP. charakterystyczny dla scleromyositis (p. związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I). Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 .Ryc. Komórki w fazie podziału są niewybarwione. str. Czynnik LE. ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania . 305). Przeciwciało to. Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała. może występować w SLE i w innych kolagenozach. 147.krzaczasty (clumpy).homogenny PM-Scl. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) . Ryc. w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La. . Przeciwciała Ro/La . W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw. może występować zarówno w twardzinie. jak i SLE oraz w zespołach nakładania . w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych. 148. związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. ciałka LE).typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami. zależny od prerybosomów.plamisty (speckled). jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej). które mają właściwości chemotaktyczne. czyli czynnika LE.

Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach. niekiedy obecne są również w ścianach naczyń. znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. 50-60% przypadków. Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza. czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek.drzastych. jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. leukocytom wielojądrzastym.leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych. 2) leki. które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 .leki antyarytmiczne (prokainamid) . 150).LAC). reagujące również z kompleksami immunologicznymi). zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . narażonych na działanie promieni słonecznych. odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi.hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test . jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE. Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE. 149). w skórze osłoniętej w ok. a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych. W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%). rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody). natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. czynnikom krzepnięcia. W ok. a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). wykrywane metodą ELISA.LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: . które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE. Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi. 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich. Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom.środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) .

150. 151). W części przypadków 267 . Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone. co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę. bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni. Ryc. Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) .zmiany skórne. 149.Ryc.

typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk.Ryc.ostre zmiany zapalne. 151. Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe. niekiedy z objawami wysiękowymi. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków. Ryc. 268 . dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE). W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. 152. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi.

Pęcherze są podnaskórkowe. W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. szyja i twarz. powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. Wykazują często obecność mikroropni. w brodawkach skórnych. Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). jeśli występują. Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). hipergammaglobulinemia. które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. z tendencją do okresowych samoistnych remisji. W ok. endocarditis) i opłucnej (pleuritis).W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. obniżony poziom dopełniacza C4. z objawami psychoz lub padaczki. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. Węzły chłonne są często powiększone. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. jak w EBA. głównie IgG.od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. głównie opuszek palców (ryc. W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. charakterystyczne dla SLE. serca (pericarditis. towarzysząca niekiedy SLE. Przebieg jest rozmaity . skierowane są przeciw kolagenowi VII. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. 152). a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. wysokie OB (często trzycyfrowe). W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. C3. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. jak i narządowych. niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). podobnie jak w pemfigoidzie. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. W większości przypadków przeciwciała krążące. limfopenia. 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. 4) badania 269 . Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej. trombocytopenia. W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. nawet do 40°C. oraz linijne złogi IgA i/lub IgG. W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia. ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń).

niezajmowaniem narządów wewnętrznych. Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych.100-200 mg/d. Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. obniżając powoli dawkę tak. Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy. Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone). Leki wspomagające: . Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów. często z objawami wysiękowymi. DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym . 2.w zależności od objawów narządowych.syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. kilkakrotnie powtarzane . duże znaczenie mają próby świetlne. kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. 5) obniżenia poziomu dopełniacza.immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych. W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE. chociaż MED może być w granicach normy. różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi.PMLE). 270 . w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie. zwłaszcza nerek. upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują. wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie). 260). Fotodermatozy. Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). zajęciem innych narządów wewnętrznych.cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d. po śniadaniu). aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d). Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis .azatiopryna (Imuran) . niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych.p. str. 193). zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption . na ogół łagodnym przebiegiem. str. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu). 3.leki ze wskazań internistycznych . które są obrzękowo-rumieniowe. Leki immunosupresyjne: .

Objawy i przebieg. które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. Jest prawdopodobne. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne. Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B). wykrywane w 60-80% przypadków. Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. 5-6-krotne zabiegi). z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc.wysiękowe. 153 A i B). Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. jak i w SLE. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). Zmiany skórne zajmują twarz. w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi. że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. a w okresach zaostrzeń . a w pewnych okresach są one niewykrywalne. Etiopatogeneza. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. Jest to szczególna odmiana LE. z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym. chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne. 271 .W przypadkach ciężkich. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d). 154). tułów i kończyny. Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. Bliznowacenie na ogół nie występuje. pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. bez zmian nerkowych. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe.

a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków. a zmiany mogą ustępować samoistnie. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . Rokowanie w tej postaci jest korzystne. aczkolwiek rzadkie. zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. 10% chorych). bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. z towarzyszącą gorączką. Istnieje zagrożenie.

jak w SLE.p. 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych. objawami hematologicznymi.próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA.Ryc. łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy. u góry . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych . Leczenie powinno być zróżnicowane. a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La. niżej). Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie). a wyjątkowo przeciw U1 -RNP. Dotyczy to matek. 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie). różnie nasilonymi. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La.na UVB (MED). 273 . a niekiedy również z blokiem serca.rumieniowych. Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . wów chorobowych u noworodka (NLE . TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. 2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu. rzadziej przeciw La (SS-B). jak i przeciw 60 kD. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych. 4) przewlekłego przebiegu. 154. gdyż część chorych. których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD.

Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. 155. co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych. Objawy i przebieg. NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro. odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. Istnieje również. u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP. Niekiedy występuje hepatosplenomegalia. Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. Etiopatogeneza. Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. Matki mogą mieć objawy SCLE. 155). u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B). niedokrwistości i leukopenii. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A).obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. Lupus neonatalis . natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków. W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. które stopniowo zanikają. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc. Blok serca opisano również u dorosłych z SLE. które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo.Ryc. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 . przypominających SCLE. aczkolwiek rzadko.

275 . gdyż zmiany . Etiopatogeneza. 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. Ich rola w patoge- Ryc. Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu. nie mają więc znaczenia diagnostycznego. immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A). Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu.ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem.DLE Definicja.rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. Jednakże w ok. Nie występują objawy narządowe. Leczenie jest wyłącznie objawowe. umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%). Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . Przeciwciała te występują również w innych CTD. Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE. POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides . Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza. Wprawdzie miana są niewysokie. wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). 156.

występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. Objawy i przebieg. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. Należy pamiętać. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. wgłębionych blizn. najczęściej umiejscowione są na nosie. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE. niekiedy pozostawiają głębokie blizny. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. Stan ogólny chorych jest dobry. niekiedy zmleczałe. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). zwykle przechodzące na skórę. Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia. niekiedy zanikowe. Na twarzy zmiany mają często kształt motyla. że w ok. hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia. 156).o odcieniu fiołkowym . gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię. małżowinach usznych i rękach. Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia. pozaciąganych. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. 2) przerosła (varietas hypertrophica.nezie DLE jest niejasna. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami. 276 . Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka.DDLE). Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony.związane są z zaburzeniami naczyniowymi. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego. na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia. DLE tumidus): zmiany są wyniosłe. 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . zajmując nos i przylegające części policzków. Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia. 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. wykazała. u których stwierdzono przeciwciała Ro. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych.

p. wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p. Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. 277 . można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. co najmniej 30. 196).talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym. a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące . zamrażanie płynnym azotem. niewystępowaniem bliznowacenia. dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia. ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię.w przypadkach DDLE. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym. dawkowanie: 400 mg/d początkowo. PP) 1000-1200 mg/d . Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. 157). Lupus panniculitis Definicja. skłonnością do rozpadu. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus. ustępujące z pozostawieniem wgłębień. lepiej z okresowymi przerwami. nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) . niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami. siatkówce. talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach.amid kwasu nikotynowego (wit. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi. Ogólne: . str. Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce.acitretinę (sposób stosowania .100-50 mg/d.Rozpoznanie różnicowe: 1.niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE. 431) . 3. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji. z przerwami. również str. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne. 2. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność. ostrozapalnymi. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami. Elocom) na krótkie okresy.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie. współistnieniem objawów naczyniorachowych. leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi . 217) lub izotretinoinę (p. 4. towarzyszące DLE lub SLE (ryc.w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy . Leczenie. str.

Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud. 157. Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie .Ryc. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych. jak w LE. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) . Leczenie SLE). Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE. Etiopatogeneza. Niekiedy są trudne do wykrycia. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p. DLE). Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane.p. Objawy i przebieg. Leczenie. 278 . w związku z chorobami trzustki itd.) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach. niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach.

są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. Najczęstszym objawem jest udar mózgu. W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. ataki ischemiczne). cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. kardiologicznymi i in. zmianami neurologicznymi (udar mózgu. 158) i owrzodzenia. związane z zakrzepami żylnymi. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis). U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe. charakteryzujący się zakrzepicą. Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. Ryc. Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. zawałów serca. Z wyjątkiem trombocytopenii. głównie podudzi. W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. nie jest jednak udowodniona. Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. U chorych z SLE. 158. rzadziej tętnic. znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. 279 . plazmaferezę i gamma-globuliny. głównie żył głębokich. Ich rola patogenna jest prawdopodobna. nawracającymi poronieniami i trombocytopenią.

Objawy i przebieg. Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. zaburzenia widzenia. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. a w skórze zmiany typu livedo reticularis. którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. 159. natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach. Zespół Sneddona . jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe.). Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego.lupus anticoagulant. rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły. serce itd. głównie udary mózgu. 280 . jednakże udary mózgu mogą powodować zgon. W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe . nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). Etiopatogeneza. wieloletni. Ryc. Czynniki przyczynowe są nieznane. aczkolwiek częste. porażenia). Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki. a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. najczęściej przemijające. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc. zatory płucne itd.ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. 159). ale zespół ten nie ma związku z SLE. związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego. zakrzepy żylne z owrzodzeniami.

a u kobiet również sromu.p. w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. str. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne. 2) polyarteritis nodosa . Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. 52 kD oraz rzadziej . Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. oraz nasilona artralgia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B). 281 . ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja. występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. jednakże różniące się obrazem histologicznym. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego . Leczenie jest nieskuteczne. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. głównie SLE. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy. Objawy i przebieg. 279. Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52. jamy ustnej. 308.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. Istnieje przypuszczenie. że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi.48 kD. głównie w tych przypadkach. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej. artralgia i inne. przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne. str.p. a w części przypadków nie występują. W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). świądem skóry. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD. Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. Etiopatogeneza. głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 . 3) SLE. że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV.

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

które różni się charakterem zmian stawowych.scleroedema Buschke. Zmiany w układzie kostnym: . Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc.zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie. Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): . str.bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis).chorobą Raynauda. charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP . nadciśnienie płucne. a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie. 332-333) .RA). Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: . Różnicowanie ze scleromyositis .. a także badaniem enzymów mięśniowych.scleroedema diabeticorum (p. głównie CPK (creatine phosphokinase).zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) . pozazębiane pętle. rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych. za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji). a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: . a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70. Limited scleroderma (lSSc. leukopenii. echokardiograficznym i radiologicznym. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne. Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: .rozszerzone w części centralnej.p. niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk. zaburzenia przewodzenia. 305. niedokrwistości itd.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie. Układ krążenia . zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie. która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. pomocne jest stwierdzenie ACA . bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc .MCTD (mixed connective tissue disease). elektromiograficznie. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego. zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG. prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego. gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne.Płuca .reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych.zwężenie szpar stawowych i osteoporoza. bez wyraźnych stwardnień. str.przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej. z pominięciem od291 . acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk. ale najgroźniejsze). np. gigantyczne.arytmia.zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE. Nerki .

cyklosporyna A (2. powoduje zmniejszenie stwardnień. nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe. Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. dawkowanie 1. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy .jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty. a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . dawkowanie 1 milion j. metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji. zmianom naczyniowym i zapalnym. Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku. a także samoistnym ustępowaniem. powoduje poprawę zmian skórnych.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty. który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu.5-5 mg/kg masy ciała dziennie). istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych. a przy zajęciu nerek .5-25 mg 1 x tygodniowo . działających hamująco na proces włóknienia.gamma-interferon . stopniowo zmniejszanych). nie działa na zmiany narządowe. dziennie w ciągu 4-6 miesięcy.5-1. a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis). a nawet pęcherzycy. prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM. zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych . Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina .w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2. istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d.procesowi włóknienia. niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych. dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d.w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1. gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. 292 .kaptoprilu . Leki immunosupresyjne: . leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień. co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny.25 (OH)2D3. a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące.75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne. obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking).5 mg/kg masy ciała dziennie.w ciężkich przypadkach. chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12. lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu . która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. natomiast jego skuteczność jest niewielka . podawana w ciągu wielu miesięcy.siebnych części kończyn.terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego.

który przeprowadza się w kilkunastu punktach. Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy. w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. badając. Sclerodermia circumscripta.Leki naczyniowe: . które odzwierciedlają stopień aktywności choroby.o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym .5-1. na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea. str. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych. działają antagonistycznie w stosunku do TNFa.nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d.dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0. który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) . Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 . 3 x tygodniowo. iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0.0 l w wolnych wlewach dożylnych. zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków. ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie .interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu. Etiopatogeneza. ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej.5 ng do 2 ng/kg mc. w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. które nie różnią się ani klinicznie.losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni). barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score). jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę. ogółem do 10 l.korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub . 283). Mechanizm powstawania stwardnień. czy skóra daje się ująć w fałd. jest prawdopodobnie zbliżony (p. który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4. powodują gojenie się owrzodzeń. wyraźnie odgraniczone ogniska.korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II . Istnieją również nieinwazyjne. który jest prozapalną cytokiną . wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. Localized scleroderma Definicja.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine). Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III.w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy . Są to stwardniałe. przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . w tych samych dawkach . Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry.prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek.

Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) .lub kilkunastoletni. Czas trwania jest kilku. Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. często wzdłuż segmentów wegetatywnych.tego. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. są symetryczne. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych. a obwódka zapalna zanika. 1. rozmaitej wielkości i kształtu. kończynach lub twarzy. Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. przebieg jest bardziej długotrwały.zmiany obejmują prawie całą skórę. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe. bądź licznych ognisk. przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów. którego postacie: skórna i układowa. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi. 50% przeciwciał przeciwjądrowych. Objawy i przebieg. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE. aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. mogą współistnieć. Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Segmentowy układ. Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. str. w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. 167). Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. nierzadko n. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. rozsianymi ogniskami. Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi. 294 . które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. 3. jednakże bez określonej swoistości). z tendencją do samoistnego ustępowania. 56). Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. 167. 2. trójdzielnego.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną. jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. Twardzina ograniczona (morphea) .

Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci). Ryc. jednakże . Twardzina linijna (sclerodermia linearis) .twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. Sclerodermia linearis (linear scleroderma . Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: .w przeciwieństwie do twardziny układowej . zależne od procesu włóknienia. dynczych ognisk. z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc. 169).bez poprzedzającego objawu Raynauda. z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka.twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn. nie poprzedzony stwardnieniami. Sclerodermie en coup de sabre. prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg). 169. 5. Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. 6. 4. W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei).zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny. dotyczący skóry. W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze.Ryc. tkanki podskórnej. 168). Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. 168. W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą. a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy.twardzina głęboka (morphea profunda) .

u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. mogą ustępować samoistnie. nierzadko współistnieją. Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym. u których przeważa postać linijna. 296 . toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. str. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia. D3 .. są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. 5) charakterystycznego obrazu histologicznego. obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. otoczonych sinofioletową obwódką. że nie ma stwardnień ani zaników. a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc.kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny. w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy. Niektóre odmiany.. 4) braku objawów podmiotowych. okres leczenia 2-24 miesięcy. str. 2) wieloletniego przebiegu. W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p.. Przebieg jest przewlekły. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych. keloidea) . Syntetyczny preparat wit.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis. po wieloletnim okresie trwania. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda. Blizny (cicatrices) różnią się tym.5 mg/kg mc. że nie mają postępującego charakteru. 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. Dawkowanie: 1-3 mln j. powodując nawet trwałe inwalidztwo. choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. Zmiany. W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran). zwłaszcza plackowata i linijna. w których przeważają nasilone. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby. 297).twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). Rozpoznanie różnicowe: 1. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet. oparzenia). dawki dzienne: 1./d w ciągu jednego miesiąca. a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. Leczenie. 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej). nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. obniżanych do 1. azatiopryna (Imuran). 2. a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p. odmiennym obrazem histologicznym.5 ug/kg mc. kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. 3. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j. a na obwodzie występują przebarwienia. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda.

zlewające się w większe. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry. LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring). 296). W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze.jak w twardzinie układowej. Atrophoderma Pasini-Pierini. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe. jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. a inne do LSA . jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. również str. pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. nierzadko z objawami krwotocznymi. W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych. 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. Ogniska twardzinowo-zanikowe. o nieco chropowatej powierzchni (ryc.UVA I lub PUVA . wieloletni. Przebieg jest przewlekły i stacjonarny.zarówno w obrazie klinicznym. jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. Etiopatogeneza jest nieznana. Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. Przebieg jest przewlekły. 170). Schorzenie występuje również u dzieci. Leczenie. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . jak i histologicznym. Zmiany skórne są często liczne. Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis). rzadziej postępujący. nie wymaga leczenia. lekko stwardniałe ogniska. niekiedy rozległe. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej. skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna. Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea).

że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych.Ryc. ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych. 171. W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów. różniące się od twardziny tym. FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). 298 . Ryc. Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn. niekiedy nawet w wysokich dawkach. występujące na ogół nagle. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d). 170. Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. a więc objawy toksyczne. gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej. bardzo nasilona mialgia.przeciwciał przeciw płytkom krwi. a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. Początek jest nagły.5.Etiopatogeneza. które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami. Niekiedy mają charakter postępujący. W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . 3) dobrego stanu ogólnego. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych. który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających. natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia. 2) nagłego początku. w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. a w przypadkach współistnienia trombocytopenii . m. Epidemia EMS w 1989 r.EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p. szeroko stosowanego w USA.0. 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne. po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby). Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni. EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF).0 g dziennie. EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . Objawy i przebieg. takich jak w twardzinie. W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają. generalisata). W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat. niżej EMS). często po wysiłku fizycznym. nawet do 16. Nie stwierdza się zmian narządowych. W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. zmiany narządowe i neurologiczne. chociaż 299 .

w których występuje przeciwciało Mi-2. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . a zmiany skórne. rumieniowe i obrzękowe. DRw52. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie. Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna). Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2. Zaburzenia immunologiczne. W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. które jest bardzo charakterystyczne dla DM. a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa. 20% przypadków. są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach.kwasu chinolinowego. Na szczególne podkreślenie zasługuje. Przypadki. są w 75% związane z antygenem DR7. który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. Kortykosteroidy działają często korzystnie. że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany. zwłaszcza u dzieci. że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3.membrane attack complex of complement). Należy również pamiętać. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. Etiopatogeneza. Genetyka.u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan. W EMS. immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD). a także Dql i Dq2. Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. Zarówno EMS. DRw53. przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS. podobnie jak w EF. jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji. 300 . jednak stwierdza się je tylko w ok. Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane.

173.Ryc. towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok. co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej. Zmiany w obrębie rąk. 301 . Ryc. 172). Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą. 172. a zwłaszcza powiek. 50% przypadków u osób powyżej 40 rż. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów. Objawy i przebieg.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. Nowotwory narządów wewnętrznych. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) .. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona).

najczęściej w otoczeniu stawów. częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis). Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika"). W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia. 4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p. W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego. nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). niekiedy bardzo rozległe.w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. 2. Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc.nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. Jest to odmiana. na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi. 261). W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy.częściej występuje postać ostra. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe). str. Przebieg. zwłaszcza u dzieci. 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis). głównie w obrębie twarzy i kończyn. stan ogólny chorych może być ciężki. Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej.Znaczenie diagnostyczne mają grudki. a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów. 173). Rozpoznanie różnicowe: 1.

azatiopryna . niżej.w kręgu twardziny. SLE i polymyositis. Sharp syndrome Definicja.p. Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. a inne . następnie dawki podtrzymujące. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ. ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease . W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. Jest to zespół chorobowy. 305. podobnie jak całej grupy CTD. chlorambucil. str. występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p. Scleromyositis . Cyklosporyna A.w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami. ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD). działa niekiedy bardzo korzystnie. Leki immunosupresyjne . wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących. przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE.MCTD) i Scleromyositis. 3. str. cyklofosfamid. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna.p. łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. Mixed connective tissue disease (MCTD) . w dawkach 2-2. w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów.metotreksat (najkorzystniejsze działanie). Mechanizm działania jest niejasny. W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują. 4. dziennie. 303 . Antybiotyki. Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym.5 mg/kg mc. Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny.lia). być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych. którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP).. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. których dawki są stopniowo zmniejszane. Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. odmiennym charakterem zmian narządowych. 283). Leczenie.

jest uważane za C Ryc. C . 304 . toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP.ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band). B . bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE).badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji . z których najważniejszy jest 70 kD. A . Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE.obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy.Przeciwciało RNP jest niejednorodne. Mieszana kolagenoza (MCTD). w środku przecięty mieszek włosowy.zmiany twardzinopodobne na twarzy. 174.

nieraz po wielu latach. Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE. a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda.diagnostyczne dla MCTD. Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi. Objawy i przebieg. częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny. wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). 266). Jest to zespół. o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. Przebieg MCTD jest wieloletni. immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. Rozpoznanie różnicowe: 1. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne.p. 174 A). SLE. może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. 305 . SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. C). w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. podobnie jak innych kolagenoz. str. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk. a w części . Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny. oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. nasilonymi objawami mięśniowymi. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). co stanowi immunogenetyczny dowód. Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. na ogół z pominięciem nerek. W dalszym przebiegu. Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc. Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . SCLEROMYOSITIS Definicja. co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. myalgia). 2. 174 B. w różnych okresach choroby.

jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. 175. dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji. bez stwardnień. gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki. twarz nieco maskowata.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk.Ryc.lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej. w immunoblocie i immunoprecypitacji. Objawy i przebieg. Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. wykrywany immunofluorescencyjnie. a przykurcze rąk (scle306 . A . B .

175A. ale . Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa. wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. Początek jest często gorączkowy. głównie retrowirusów. skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta.interstitial lung disease). Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem. Leczenie twardziny str. Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy. 307 . nieraz z minimalnymi objawami. ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. 163). W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. występują one jednak rzadko. przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego.jest nierzadkie u dzieci. zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków). Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. Nierzadko występują zaniki mięśni. Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). treonylowa i in. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne. wieloletni.w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda. glicylowa. 2.). 292). Rozpoznanie różnicowe: 1. Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1). B). bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. Schorzenie . Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). ryc. Przebieg jest przewlekły. charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi. jak w dermatomyositis.w przeciwieństwie do SSc .roderma grip) nie występują (ryc. wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi. Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie. Objaw Raynauda na ogół jest nasilony. Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie.

Leczenie. 177). nerek (glomerulonephritis). Istnieje odmiana łagodna. Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. o bardzo różnorodnej symptomatologii. jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. Etiopatogeneza. sulfonamidy. wyczuwalnych w tkance podskórnej. Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. np. a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny. niekiedy z rozpadem. udar mózgowy). a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis). bakterie i leki. lub też z okresami zwolnień i nawrotów.Przebieg jest przewlekły. Objawy i przebieg. Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. do skóry. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. postępujący. Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. HIV). często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego. 308 . niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. tętniaki naczyń mózgowych.lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis). plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. Częstym objawem bywa nadciśnienie. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. choć nie wyłącznie. encephalopatia. 176). Przebieg jest na ogół przewlekły. HCV. Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego. ograniczona głównie. nerwów obwodowych (mono. a zmiany narządowe są mniej nasilone. W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja.

nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie. często większe i głębsze niż w postaci układowej. Ryc. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) .rozległe zmiany krwotoczne i martwicze.siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis). 176. Stan ogólny chorych jest zwykle dobry. Przeważają zmiany guzkowe. wieloletni i nawrotowy. 309 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. 177.Ryc.

Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. pANCA). oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni). głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear. W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. które ma znaczenie rozstrzygające. SLE). 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. 2.3) przewlekłego przebiegu. układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. W każdym przypadku. 3. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach. . Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących. pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym). nawet bez uchwytnych zmian narządowych. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie). płuc. należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych. 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków).p. leczenie immunosupresyjne.

o niewyraźnym odgraniczeniu. PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. bez tendencji do rozpadu. Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz . W dużej części przypadków występują nawroty. nie ulegające rozpadowi. Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej.towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki .zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne. serce. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. rzadko twarz. początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie.Webera-Christiana . oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis). wątroba. na ogół cyklofosfamid i azatioprynę. a w ostatnim okresie występuje włóknienie). Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. prawdopodobnie niejednolita. Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów. następnie z limfocytów i komórek piankowatych. Objawy i przebieg. z których najważniejsze są odmiany: . Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków. Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów. 311 . Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy. Etiopatogeneza jest nieznana.Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis). niekiedy związana z patologią trzustki. występujące głównie u kobiet w średnim wieku.

Leczenie. LE panniculitis). Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis. Często występują objawy ogólne. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy). Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Leczenie immunosupresyjne. ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. jest tu jedynie skuteczne. leukopenią i zmianami narządowymi.komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. takie jak artralgia. Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. badaniu histologicznym („ghost cells" . jak i z innymi chłoniakami (lymphoma). o przewlekłym przebiegu. Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. bolesnych guzków lub guzów podskórnych. z towarzyszącą niedokrwistością. 312 . Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis). a może towarzyszyć także gorączka. Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. głównie wątroby i śledziony. CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym. zapaleniem błon surowiczych (serositis). zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera. Leczenie jest przyczynowe. które powodują martwicę tkanki podskórnej. bądź jej nowotworom.

Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej. Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. a przez to do nasilenia stanu zapalnego.str. w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy. zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby). ropni i przetok. Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania). Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. Niedobór składnika dopełniacza C1q . Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. . 161). Często towarzyszą im: rozedma (emphysema). co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów.p. obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki .ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych.

zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). Są to wynaczynienia do skóry. Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych.związane z zaburzeniami krzepliwości. obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku. zależne od niszczenia płytek krwi. wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) . PLAMICE Definicja. Jeśli chorzy przeżywają. Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia.Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych. 314 . Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi. które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego. Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej. PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte. Plamica małopłytkowa wrodzona. Plamice dzielą się na: . purpura thrombocytopenica) .związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi.

a nie z trombocytopenią. chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. idiopathic thrombocytopenic purpura . niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). Niekiedy konieczna jest splenektomia. wystąpienie SLE (p. azatiopryna). dożylne wlewy immunoglobuliny G. którym przetoczono krew chorych. pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. salicylany. Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. Schorzenie dotyczy chłopców. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. 3. bez podatności na infekcje. związane z chromosomem X. Przeciwciała są patogenne. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. niekiedy o wiele lat. które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy. Istnieją postacie poronne. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe. 260) lub towarzyszący nowotworom. splenektomia.ITP Etiopatogeneza. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania. Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. chloramfenikol. Objawy i przebieg. str. Plamice polekowe. Dziedziczenie jest recesywne. Plamica jako objaw poprzedzający. zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). Leczenie: transfuzje masy płytkowej. głównie typu lymphoma. 315 . gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób. 2.

Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji. W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. Etiopatogeneza. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 . w części przypadków z rozpadem. leukoclastica Definicja. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny. Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu. grudkowe. Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. bądź w przebiegu nowotworów. jak i różnopostaciowe: obrzękowe. pokarmy itd. Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna.PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np. zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. z wysoką temperaturą. Etiopatogeneza. Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). Vasculitis allergica. XII. Objawy i przebieg. Nierzadko dochodzi do zgonu. krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica.DIC). czynnika VII. ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. XIII i innych). Przebieg może być ostry. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . leki. co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe").

rumieni. Przebieg jest różny . obrzękowe. również w skórze niezmienionej. Plamica hiperergiczna (purpura hy.Granulomatosis Wegeneri. histamina i inne mediatory stanu zapalnego. ale zmiany mogą występować w całej skórze. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia. W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. rzadziej zlewają się (ryc.ostry. Wynik badania ANCA jest ujemny. 319). wylewów krwawych do skóry. Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 178). które niszczą ściany (MAC . Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). z otoczenia zmian. aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans). 178. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor).perergica) Ryc. grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy. str. z okresowymi nawrotami. gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile.membrane attack complex). grudkowe i pęcherzowe są rozsiane. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne. podostry lub przewlekły. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . Objawy i przebieg. kompleksu dalszych składników dopełniacza.

natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. a także stwierdzeniu złogów. częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). 318 . Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np. są to płaskie. w naczyniach skórnych. bez zmian narządowych. zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. głównie na grzbietach rąk i przedramionach. Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol. pentoksyfilinę (pentoxyphylline). na ogół szybszym przebiegiem. wapń. bez rozpadu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego. Viosept). Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi. Plamica steroidowa Purpura senilis. rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. jest niekiedy trudne. Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. Leczenie. purpura annularis teleangiectodes Majocchi. Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. głównie IgA. Nie ma skutecznego leczenia. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. częstym zajęciem błon śluzowych. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki. Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d).styczne zmiany naczyniowe). Plamica starcza. Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis).PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych.5-1. purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne).5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN. kwas askorbinowy. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa . Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych. 2. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. rutyna).

rozstrzyga badanie histologiczne. cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych.Przebieg jest przewlekły. Leczenie. nerki i skóra. głównie mieloperoksydazie. Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . 319 . Leczenie jest mało skuteczne. wielomiesięczny lub wieloletni. 2. a także w płucach. W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. nie zajmuje narządów wewnętrznych. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA. Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych.PUVA. W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów. W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze.pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. Etiopatogeneza jest nieznana. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. Objawy i przebieg. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD). Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. skóry i nerek. nerkach i skórze. prawdopodobnie autoimmunologiczna. nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. w dawkach 100-200 mg dziennie. łącznie z kortykosteroidami. a w zmianach długotrwałych . płuc. W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. Rozpoznanie różnicowe: 1.

gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. oraz guzy podskórne. astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera). zawierającą liczne komórki olbrzymie. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce. Objawy i przebieg. jak i do choroby Wegenera. niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. rumienie zbliżone do erythema multiforme. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. Zmiany skórne polegają na głębokich. z pozostawianiem blizn. Etiopatogeneza jest nieznana. ulegające rozpadowi. Granulomatosis Wegeneri. przewód pokarmowy. niekiedy bibułkowatych.odczyn patergiczny).inflammatory bowel disease). U części chorych występują cANCA.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. ośrodkowy układ nerwowy). Miano IgE jest wysokie. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym. 320 . ukłucie . Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. Ogniska są pojedyncze lub liczne. 179). chorobą Crohna. ale najczęściej są to pANCA (p. We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. str. a w innych miejscach tworzą się nowe. Jedne mogą się goić. jak w granulomatosis Wegeneri. bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach. głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną. dobrze odgraniczonych. 319).ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem.

korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d). Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące). Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin .owrzodzenia bliznowaciejące./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian. Przebieg jest przewlekły. Jeśli współistnieje colitis ulcerosa.0-10. najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny. W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu). a we wczesnych zmianach pęcherzowych . bardzo szybko powstające i szerzące się. Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym. głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie. W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne). 321 . Pyoderma gangraenosum .0 g/d).5. postępujący. otoczone zapalnym wałem.niesztowic (ecthyma). 179. Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii. Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. Leczenie.Ryc. Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów.

bolesne przy ucisku. 2) umiejscowienia na kończynach. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki. Objawy i przebieg. głównie na podudziach. Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. Guzkowe zapalenie tętnic .0/180 . a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja. pozostawiając lekkie wgłębienie. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. płasko-wyniosłe. 2. dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. niewystępowaniem rozpadu. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. niekiedy związanym z przebytą gruźlicą .3 łyżki stołowe dziennie). Guzy są podskórne. Etiopatogeneza. Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). 322 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. głównie występujące na kończynach dolnych. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. pentoksyfilina . ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego.odmiana skórna (polyarteritis nodosa .Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami. prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się. który ma znaczenie rozstrzygające. głównie z antygenami paciorkowcowymi. który ma znaczenie diagnostyczne. str. 3.p. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego. często nadciśnienie. oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca. początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą. 5) obrazu histologicznego. Częściej chorują kobiety. Przebieg jest przewlekły. odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. 3) częstszego występowania u kobiet. oraz posiewów z gardła. Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6. 4. Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis. Rozpoznanie różnicowe: 1. umiejscowieniem głównie po stronie prostowników. rutyna. 69.

i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. zwłaszcza okolica kostek. Objawy i przebieg. w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. np.żylnymi. Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. Ryc. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki). W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum). Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi . lub tętniczymi. zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. thrombangiitis obliterans).CVI). 180. wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi. Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne. Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. 180). W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo. (alcus cruris) 323 . Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku.OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja. a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc. głównie u kobiet. Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency . Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych.

długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. leczenie zmian w układzie tętniczym. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . polyarteriitis nodosa). W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe. częstsze u młodych ludzi. a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. jak i na mikrokrążenie (np. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach. Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn. 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się.Czas trwania jest szczególnie długi. W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis). . Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. a w przypadku podejrzenia zakrzepów. zaleca się flebografię. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. Leczenie. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. aerozole odkażające.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. wielomiesięczny lub wieloletni. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa. zmniejszające stan zapalny. maści z antybiotykami. Wyjątkowo oporne na leczenie.

Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze. Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. IFNy. 60% przypadków czynnych zmian układowych. aczkolwiek nie patognomoniczny. natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych. jednak wyniki nie są jednoznaczne. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne.8/1. a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów).Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. czym jest ono spowodowane. Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji.0).8/1. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2.ACE) w ok. które znajdują się również na obwodzie ziarniny.FGF (fibroblast growth factor). Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 . która jednak nie występuje u wszystkich chorych. aczkolwiek nie wiadomo. Etiopatogeneza jest nieznana.0 wobec normy 1. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme . Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0. Charakterystyczny. gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc. Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy. Uważa się. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze. Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów .

drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) . natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. tj. Zmiany skórne są guzkowe. a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 . zmiany czynne są umiejscowione obwodowo. guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc. 181.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków.drobnoguzkową rozsianą. Objawy i przebieg. . uszach i rękach (lupus pernio) .Ryc. nie wykazujące skłonności do rozpadu. Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem). Objawy układowe dotyczą: . występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) . Ogniska szerzą się często pełzakowato. ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny.naczyniową (angiolupoid). 181).brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących). płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia. zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych).podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. głównie na twarzy. Sarkoidoza (sarcoidosis) .płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe. zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . częstszą u kobiet.

Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg. układające się często obrączkowato. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne. 327 . 2) przewlekłego przebiegu. Leczenie. Leczenie cytostatykami (metotreksat. z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią.arthralgia lub arthritis. str. Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. kolom skóry. str. ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja. jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. 68). str. niżej) i necrobiosis lipoidica (p.osteitis cystoides Jüngling) . W okresach wczesnych.układu kostnego.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis). nawet ze zniszczeniem stawów. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. 333). ziarniniaków typu ciał obcych. można nie podawać leków ogólnych. Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg. głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii. rzadziej obwodowego (polineuritis) . nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny. Są to twarde. głównie u dzieci. 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe). a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni. Do mniej częstych zmian narządowych należą: . chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych. 5) charakterystycznych zmian układowych. 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny.hepatosplenomegalia .. 62). aż do ustąpienia zmian. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p.zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. 50% przypadków następuje samoistna remisja.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu . zmniejszanych do 15-10 mg dziennie. gdyż w ok. Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie).

typowe wykwity na grzbiecie ręki. Ryc.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. Guzki dotyczą głównie skóry. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici. ale zmiany mogą występować wszędzie. Ogniska składają się ze skupionych guzków.zmiany są rozsiane na kończynach. niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) . Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym. powodują charakterystyczną degradację kolagenu. które wskazywałyby na tło immunologiczne.rumieniowa .Etiopatogeneza jest nieznana. Odmiany: . rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). na ogół w niskich mianach. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . Nie ma jednak przekonywających danych. które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc. 182. jednak związek przyczynowy nie jest jasny.granuloma annulare perforans . tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) . W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe. ale mogą również występować w tkance podskórnej. głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. Choroba jest częstsza u kobiet. Wysunięto również przypuszczenie. 328 . koloru nie zmienionej skóry. Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. 182).częstsza u dzieci w okolicy stawów . w którym lizosomalne enzymy. że jest to odczyn typu opóźnionego. Istnieją przypadki sprowokowane lekami. nierzadko występuje u dzieci. zwłaszcza odmiany wysiewne.mnoga .rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. Rozpoznanie różnicowe: 1. Objawy i przebieg. Wykwity mogą ustępować samoistnie. juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów. wyzwalane z makrofagów.podskórna .

które może jednak wykazywać duże podobieństwo. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. rozstrzyga badanie histologiczne. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate.2. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). 4. Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej. W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. a są nawet przypadki współistnienia obu chorób. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . MASTOCYTOZY Definicja. wątrobie i śledzionie). Jest to w istocie łagodna mastocytoza. heparynę. Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. węzłów chłonnych. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d. Mastocytozy układowe są rzadkie. Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. 329 . zwane pokrzywką barwnikową. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja. rozstrzyga obraz histologiczny. obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . Leczenie.stąd nazwa. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. Z reguły nie ma zmian układowych. Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych. Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. Etiopatogeneza. układzie kostnym i węzłach chłonnych. powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne. rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). tryptazę i inne peptydazy. 3.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). dodatnim objawem diaskopii.

183). U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa. B . niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica). powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. pemphigoides). bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn.Ryc.od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych.wykwity rumieniowe.po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe. Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości . 330 . Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia. o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc. A Objawy i przebieg. U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone. 183. Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa). s. A .

Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. Leczenie. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych. Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. W pokrzywce barwnikowej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. 2) obrzęku wykwitów po potarciu. . zwłaszcza u dorosłych. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. jak w łuszczycy p. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu. jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. obecnością zwykle również wykwitów typowych. str. 217. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. 2. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. Okres trwania jest wieloletni. Rozpoznanie różnicowe: 1.

Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . sklerodaktylii i zmian narządowych. mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. 85. 3. Na podudziach. 2. nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. twarzy i tułowiu. erythrasma. pityriasis versicolor. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. podobnie jak zakażenia gronkowcowe. np. karku i odsiebnych części kończyn górnych. p. najczęściej w obrębie palców stóp.Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. najczęściej na kończynach dolnych. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica). stwierdza się niekiedy brunatne plamy. 5. a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. Czyraczność (furunculosis. Mechanizm powstawania jest nieznany. po stronie wyprostnej. 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry. p. str. p. str. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Zmiany naczyniowe. 87). rzadziej w innych okolicach.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. 4. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. 1. związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). str. Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . Zakażenia grzybicze. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. Zakażenia bakteryjne. ramionach.

str. Etiopatogeneza. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne. dotyczące głównie drobnych tętniczek. 333 .mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. zmiany utrzymują się trwale. indukowanych przez insulinę. którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva. 187. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe. Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. Objawy i przebieg. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu.poprzez ścieńczały naskórek . wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . 184). używane do produkcji insuliny . niezależnie od leczenia.rzadkie odczyny późniejsze. jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. Są to dobrze odgraniczone. odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. lub na środki konserwujące i cynk. że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. Zmiany naczyniowe.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. zależne od reakcji na białka zwierząt. których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja. W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem. uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. 188). 7. z zanikiem w części środkowej. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki. W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. nieraz głębokie i szpecące. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Zmiany są tak charakterystyczne. w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . która ma tendencję do samoistnego ustępowania. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. występującym zazwyczaj u osób otyłych. 6. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów.

wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty. brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. pentoksyfilina itp. pochodne kwasu nikotynowego. Rozpoznanie różnicowe: 1. zapalny naciek na obwodzie. których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. Elocom) na część obwodową ognisk. Przebieg jest przewlekły. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym. z pominięciem zmian zanikowych. Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate. W przypadkach bez cukrzycy . który jest rozstrzygający. 2.Ryc. Leczenie. Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) . Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring). w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych.ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia. Locoid. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. głównie na podudziach. odmiennym obrazem histologicznym. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. 3) obrazu histologicznego. 184. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. 3.odpowiednie leki naczyniowe. str. obniżeniem odczynowości późnej. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. 327.).p. natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . 334 .

jednak zwykle nawracają.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. tułów. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki. Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki. rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu. produkujących glukagon. zajady. ze spełzającym naskórkiem. szerzące się obwodowo. w okresie istnienia przerzutów. Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka. 185). sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. Ryc. 335 . Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. 185. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno. z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. Zespół glucagonoma .zmiany rumieniowo-wysiękowe. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy. twarz.

głównie na promienie UVA. znajdującymi się również w układzie krążenia. moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. 336 . Zniekształcenia dotyczą twarzy. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica). W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek. Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne. PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. często krwotoczne i pozostawiające nierówne. Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów. Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn.ferrochelatazy. szpecące blizny. zagłębione. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita).Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne. Etiopatogeneza. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . głównie podaje się 5-fluorouracyl. często małżowin usznych i rąk.

Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). Przebieg jest na ogół łagodny. ustępują z pozostawieniem drobnych. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. nie odgrywa tu podstawowej roli. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne.PMLE). zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu. ewentualnie w kale. Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca. Zmiany skórne są różnopostaciowe. w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone. Porfiryny w moczu są nieobecne. zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA).erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA. pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne. czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens. który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry. 337 . wgłębionych blizenek. Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. Są one często pęcherzykowe. nawet wielomiesięcznym stosowaniu. PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). prowadzące nawet do marskości. skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych. Różnicowanie dotyczy fotodermatoz. Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe. Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni. s.

A B Ryc. dobrze napięte pęcherze. 338 . W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów.Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. oraz odmianę nabytą. 186.twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. A . Wyróżnia się odmianę genetyczną. B . Jest to najczęstsza postać porfirii. Etiopatogeneza. czyli sporadyczną. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna. zazwyczaj autosomalną dominującą.zwracają uwagę bardzo rozległe.

Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. estrogenów.). rzadko u dzieci. zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji. Objawy i przebieg. 339 . przypominające twardzinę.leków psychotropowych. w których wykrywa się porfirię.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych. szczegól- Ryc. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych. W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej. Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. sulfonamidów. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. 187. charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii. twarzy (często hipertrychoza) oraz . Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. np. co zostało wykazane in vitro.u osób łysych .homogenne. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica). nadżerek i blizn. Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. 186). Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. 3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. 25% chorych współistnieje cukrzyca. głównie pochodzących z rodzin. U ok. Zmiany umiejscawiają się na rękach.

2 x tygodniowo. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom. jednak z wielomiesięcznymi przerwami. 4 litrów. Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc. wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III). poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . Objawy i przebieg. W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo. leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. tab. transportujących egzogenne triglicerydy.w odstępach 2-tygodniowych . preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych . 187). HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja. co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. po czym następuje wyraźna poprawa. potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu. gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . oraz triglicerydów. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. 6). erytrocyty nie zawierają porfiryn. Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. zwłaszcza dla dermatologii. cholesterolu i jego estrów. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. który jest koloru ciemnego piwa. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych. które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów. transportujących endogenne triglicerydy.p o 125 mg dziennie. Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki). estrogenów i innych leków). co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn.do ogólnej ilości ok. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej. Leczenie. Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn.nie na UVA. a następnie . wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów. a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego. w ciągu wielu miesięcy. Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach.

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

-31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0. 3 /8.0UP F IKM L OFIJQ NO .> 497g12 i7. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.> -A-w -31/1 . 1.=0 dFHdM +.3 :8.03 0 1 034 1-3. +.+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3.g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k.. Bl-A 497 )*1.Bg 1. *A.0 0 1-3.9-A W4=0+.4+.0AT@? 3.37.+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k.03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z.. *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:.i.0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3.    "!  0A W1+0-+.=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3.043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A. 1 .4 ) 1 1-3.0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+. . 2:3107. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2. 3/*AW 9k7.07 0>7.l-1 . 0 2* 1 666 666 4 -+. / . =31-073 1A .46*1.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < ./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1.24 ../ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK .. ? c 132.4? 4 -+.4 +-/ =.1*10 -7.4+.37.0A 1h3 2. .0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.g =0ii/ ./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0..XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7.g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3.)0+)314 ) 1 dFH2.3:-3 @?)0 1-3.07 8:-3< *1.011 2.9 W+2 +20.3. 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8.12=*09 XmS 311i/1 .. 3> 8. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -.4B/.3 20. +i9 31 T @? S? c 6661.1 A2.. Pe 31 2. 1--07A * 20/k.39 : /.

342 . pów zmian metabolicznych. 188). Ryc.Ryc. 189. umiejscowione na powiekach (ryc. narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. Kępki żółte .odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu. Kępki żółte powiek (xanthelasma). Kępki żółte powiek (xanthelasma). o zabarwieniu żółtawym. III i IV hiperlipoproteinemii. 188. dość miękkie guzki. towarzyszą typom: II. Są to płasko-wyniosłe. Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1.

Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych. barwy żółtoróżowej. na rękach i stopach. IV i V. fenofibrat. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. Otyłość i skłonność do cukrzycy. W typach lIb.odpowiada typowi III. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk. simwastatyna i inne). III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych. umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana. rozmaitej wielkości. nie wykazują tendencji do ustępowania. niekiedy na pośladkach (ryc. Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny.statyny (lowastatyna. żółtawe przebarwienia. że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: . IV i V hiperlipoproteinemii.hipertriglicerydemię. Towarzyszą typom: I. czy VLDL. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów. Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. żółtawe guzki. Towarzyszą typom: II. Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum). 189). lIb. w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . . 3. III i IV hiperlipoproteinemii. bądź fibraty. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . z prawidłowym stężeniem cholesterolu. 5. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów.hipercholesterolemię. We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki. nieraz dużych rozmiarów. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach. w zależności od tego. rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. głównie w fałdach. Są to drobne. Rozwijają się powoli. Są związane głównie z triglicerydemią. ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL . Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia. umiejscowione na dłoniach. charakterystyczne dla typów: III. w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V . ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu. łokcie).a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). Leczenie polega na stosowaniu diety i. powstające nagle. w zależności od typu lipoproteinemii. gemfibrozil. Są to guzki kopulaste. Stosuje się 3 główne grupy leków. 4. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów.odpowiada typowi IIa Fredricksona . Są to linijne. Należy jednak zaznaczyć. czy przeważa frakcja LDL.2.hiperlipidemię mieszaną.

4) rybia łuska lamelarna. cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. w której hiperkeratotyczne. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące.mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). Objawy i przebieg. poprzedzielany bruzdami.pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. który jest twardy. Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. tab. Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym . ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. Charakteryzuje się tym. zwykle powyżej 20 rż. papulosum). Zmiany . Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe.zawsze symetryczne . okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki. Mogą istnieć ogniska 344 . Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Włosy nie są zmienione. 7).. i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. żółtowoskowy. 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita). 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. 190).Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare). że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia). Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka. Pierwsze objawy występują później. gładki lub szorstki (ryc. uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego.

345 . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym.nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni ..od najwcześniejce.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw.występowanie zmian rósiącach życia..keratoderma extremitatum progrediens Greither.występowanie zmian również poza dłońmi i stopami . Odmiana bardzo zbliżona klinicznie . w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew. występuje w 2-4 rż.w pierwszych mie. ma charakter postępujący do 6 rż. Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców.wzmożone pocenie stóp i rąk .ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana.spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia . o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym.w pierwszym roku .. rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia .. np. zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami.może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia .niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują.Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne .upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej . w okolicy kolan. łokcie) autosomalne dominują. Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi).drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) . a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się.. łokci i in. występująca we wczesnym dzieciństwie. często współistnieją zaburzenia rozwojowe. Rogowiec ten.w pierwszych mie.symetryczny rogowiec .paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują.

zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. Może jednak występować także rogowiec nabyty . zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. Różnicowanie. występuje w pierwszych latach życia. Rogowiec stóp (keratoderma plantare). hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. Leczenie brodawek). Pachyonychia congenita.Ryc. Leczenie łuszczycy). Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów.w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu. Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) .oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum). 190. Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p. Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami. Jednakże powodują one duże objawy uboczne. Leczenie. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17. a nawet wypadaniu zębów. W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. 346 . Keratoderma multilans Vohwinkel. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. a zmiany nawracają po odstawieniu leku. gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy.

a nie od jej nadmiernego wytwarzania. Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc.UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja.rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) . Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych. obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab.grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) . 8). które umożliwiają poradnictwo genetyczne. 347 . dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) . Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: . sposobem dziedziczenia. 191.rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne. Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie.

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

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia . ciemne. natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe.chorują wyłącznie mężczyźni. a zwłaszcza wytwarzania filagryny. zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej. również okolice zgięć. okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych.keratohialiny. w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. polineuritis. ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty. co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p.często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry. nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym.przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. bez zmian we włosach . która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym. Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej. 349 . pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem). pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc. Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym. do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się. 192) .łuski są duże. również ryc.zmiany są symetryczne. a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie .na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami . w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki). że: . związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium). Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego.podstawą jest defekt enzymatyczny .skóra głowy złuszcza się otrębiasto. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe .nie towarzyszy atopia. przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny.skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. po czym następuje samoistna poprawa . scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym. Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy).badanie histologiczne nie wykazuje. istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu . 191) . często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach . psychiczne i fizyczne .niedobór sulfatazy steroidowej.zajęta jest cała skóra. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): . Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia.

Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe . Choroba cechuje się tym. zniszczenie małżowin.odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. zajmują całą skórę (również fałdy). często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris). Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Zajętajest cała skóra. zespół Sjögrena-Larssona). że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia. Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. również okolice zgięć stawowych.). 350 . Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). która ma łagodniejszy przebieg. Ryc. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. niezdolne do życia (Harlequin foetus). Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie.płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi. niedorozwój kończyn itp. Zmiany obecne są przy urodzeniu. 192. Rybia łuska wrodzona . płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych. choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu).

Okresowo występują pęcherze.Ryc. Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: . istotą są zaburzenia metaboliczne. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują.zespół KID (keratosis. 193). Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu .zajęta jest cała skóra. które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 . Hyperkeratosis epidermolytica. varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego. powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach. zajmują całą skórę.erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry .trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe. autosomalne dominujące. Dziedziczenie jest nieregularne. Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej. głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie . ichthyosis. 193. deafness). również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe. Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy. Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. również zgięcia stawowe i fałdy.

ale nie zlewają.kremy i aerozole steroidowe. mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. są nieco częstsze u mężczyzn. jest sucha i szorstka. cechujące się dyskeratozą. grupują się. Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. 2. Objawy i przebieg. Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi.nej. opatrzone czopem rogowym. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej). Nie stwierdza się objawów podmiotowych. ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%). pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. Etiopatogeneza. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. Są to grudki przymieszkowe. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn. Rozpoznanie różnicowe: 1. W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. 352 . Leczenie. ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. Jeśli zajmują twarz. obecnością świądu. Dyskeratosis follicularis Definicja. ulerythema ophryogenes). CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. sprawia wrażenie tarki. nieregularne). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). w postaci pęcherzowej . W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. Skóra./d) oraz witamina C (1000 mg/d). Grudki są rozsiane. kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe.

Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. 353 . 194. Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. np. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. Etiopatogeneza. noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd.koduje wapniową ATPazę. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu). Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk. Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek. Drobne grudki hiperkeratotyczne. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) . Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. Podłoże jest genetyczne. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe. która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych. występujące jako jedyny objaw. a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu.Ryc. zwykle niezbyt nasilony.rozsiane i częściowo skupione. bujających ognisk.hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa). leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę.ATP2A2 . a nawet całkowite ustąpienie zmian. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. a w razie nasilonego świądu . pompę wapniową. barwy brunatnej. głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc. Gen ten . które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. zlewają się w większe ogniska. 194). Leczenie. który został zlokalizowany na chromosomie 12 q.

a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis). gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą. Definicja. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu.łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya .została zarzucona. Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) . Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. zakażeń grzybiczych i in. Jest to zmutowany gen ATP2C1. 195). Umiejscawiają się głów- Ryc. Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych.CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa . toksycznych. zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka. Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc. 354 . 195. alergicznych.

W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). tab. stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji. kolagenu typu VII. które mogą powodować niszczenie keratynocytów. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex). głównie w miejscach urazów mechanicznych. Leczenie. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. zwłaszcza na rękach. ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). Niekiedy ustępują w wieku starszym. 9. Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD .generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. stopach.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne). jest najczęstszą odmianą EB. 358). Odmiany . Wyróżnia się 5 głównych postaci. 9). bądź antygen BP2 w GABEB (p. Diagnostyka prenatalna str. W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji. Stan ogólny chorych jest dobry. Etiopatogeneza.p. a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian. zazwyczaj w pierwszych latach życia. wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. grzybiczym lub innym. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry. Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB . w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a). W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. 3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. tj. tab. Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych.COL7A1 (p. w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. 355 . łokciach i kolanach. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida).

3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*. .* # 2&'2 %/ &3$.* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$. (*% '#3'# )&14!$. .! 3-!' 3-!'  )1 1. Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 . 1.0.&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4. ( % $1(3.).

) & 3 DF>H= %#$' .=?@B $1 2. 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( .. 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' . 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232.&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&. !-! EGBF 33.3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&.* W # :. \ %3!+ 1 +61' . 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235. 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$.* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43.! (' %14  \ )&23 ' 56+/.I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33.3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43.& .4'5 2 43 2 3 %. M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33.)/$1 1-1' [1V3:.RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33.364 '# &. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5. P \-3$1&.DF>J /-!2O3 . 2 ]421 PP 2 -!!64 %21.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :.

Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. krtani Ryc. ale ma przebieg łagodny. 196. po długich marszach. Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. pozostawiając rozległe nadżerki. odmiennym charakterem mutacji i in. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa. Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu. Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. a odmiana dominująca jest uogólniona. rzadziej również i na dłoniach. Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis).varietas dermolytica] (ryc.Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. molekularnie różnią się delecjami. pozostawia zaniki skóry. Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. 357 . również dróg oddechowych. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. przy wzmożonym poceniu się.odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku. lub w porze letniej. Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . Przebieg jest łagodny. 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy. 196). nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). zajmują całą skórę i błony śluzowe. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg.

odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). białe wykwity grudkowe. Ryc. 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. wyżej). umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . W części przypadków są to drobne. W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. które są podstawą poradnictwa genetycznego. Diagnostyka prenatalna. Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p. cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn. przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących. 358 .i przełyku. znacznie rzadsza. Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym. która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu. 197. łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). Rokowanie jest na ogół niekorzystne. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. Różnicowanie jest ważne. miejscu tworzenia się pęcherzy. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci.

Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy . Wykazano jedynie. chroniąc przed niepotrzebną aborcją. Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach.Ryc. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego. być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży. Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. Leczenie zewnętrzne jest objawowe. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry. . 198. istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). następnie obniżanych. które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Leczenie. Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc.fenytoiny . Badania molekularne. w ciągu 2 tygodni. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB.

Klasyfikacja. c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus). 360 . b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe. zalicza się tu naevus spilus i lentigo. 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma). 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma). która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych. b) znamiona limfatyczne (lymphangioma).Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. str. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus). Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. starcza (verruca seborrhoica. 402). b) brodawka łojotokowa. d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p. senilis). bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych.

Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). Łuszczyca (psoriasis). towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu. barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. Ryc. Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. 361 . układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. Sąto twarde. Umiejscowienie jest rozmaite. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji. Objawy i przebieg. 2. powstawaniem w późniejszym okresie życia.ILVEN). występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy. niekiedy zmiany są bardzo rozległe. Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. wyjątkowo dwustronne. 3. powstawaniem w późniejszym okresie życia. dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. 199. hiperkeratotyczne zmiany. często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. 199). niekiedy na błonach śluzowych.

dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. jakby nasadzonych na skórę. Objawy i przebieg. hiperkeratotycznych. niekiedy uszypułowane. często hiperkeratotycznej powierzchni. koloru zbliżonego do skóry zdrowej. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. brodawkowatych. można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. Ryc. 362 . Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). niekiedy uszypułowanych. Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców. Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. 200). Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych.Leczenie. do wyniosłych. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. brunatnych tworów. Keratosis seborrhoica Definicja. Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. Jeżeli znamię jest szpecące. Brodawka łojotokowa (starcza). Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata). 200.

Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych. Leczenie: krioterapia (płynnym azotem). Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p. który ma znaczenie rozstrzygające. str.elektrokardiograficzne zaburzenia. Są zwykle mnogie (lentiginosis). 3) charakterystycznym obrazie histologicznym. oraz znamiona barwnikowe skórne. Zespół LEOPARD obejmuje: L . r . d .oczne zaburzenia. Najczęściej zajmują tułów. o . skłonnością do rozpadu i bliznowacenia.lub ciemnobrunatnej. 376).retardation of growth (mały wzrost). wyraźnie odgraniczone od otoczenia. nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie). Pojawiają się w dzieciństwie. ale jest to bardzo rzadkie. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych. tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. 2. a . łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne.deafness (głuchota). rozstrzyga obraz histologiczny (p. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków.W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6. Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe. do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo). Wymagają odróżnienia od piegów. 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe. p . Rozpoznanie różnicowe: 1. 363 . różnego kształtu i wielkości. Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. rzadko z HPV 16.płucne zaburzenia. 419).lentiginosis. które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. również str. e .anomalie narządów płciowych. dobrze odgraniczonych.

istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne. może występować bardzo znaczna hipertrychoza. powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. przeważnie o jasnej karnacji.05% kwasu witaminy A (retinoic acid). przybywa ich zwykle w porze letniej. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. trudno opalających się. 201 B). str.nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami . halo naevus) (ryc. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton. kiedy są wyraźnie ciemniejsze.5 cm. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. głównie na tułowiu.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. Środki wybielające na ogół są mało skuteczne. o rozmaitym zabarwieniu. albo też u osób w starszym wieku. cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów. 402). W istocie są jedynie defektem kosmetycznym. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0. do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). Nieregularnego kształtu. Jeśli czerniaki powstają ze znamion.odczyn zapalny w obrębie znamienia . Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: .świąd . zwłaszcza na rękach. W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana). Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. mogą powodować pewne przejaśnienie. Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych.nadżerki i krwawienie.powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie . nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 . przedramionach i twarzy. o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. uszypułowanych i owłosionych. niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. poniżej 1. u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu. Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. Odmiana wrodzona. Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego. 201 A). świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne. ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona.

Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej. Leczenie. Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię. 365 . 202).odbarwienie w otoczeniu znamienia. zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy.A B Ryc. wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia. że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy. Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. Znamię komórkowe (naevus cellularis) . A. 201. Znamię wrodzone olbrzymie. B. Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie. Naevus pigmentosus Sutton .

203).Ryc. tzw. o gładkiej powierzchni. bezwłose. Jest to aktywne znamię komórkowe. czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). Bardzo rozległe znamię barwnikowe. w obrębie którego występują twory guzowate. Są to zazwyczaj pojedyncze. W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). Przebieg jest powolny. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). Ryc. bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. Objawy i przebieg. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych). a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. 202. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. 366 . 203. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach. Znamię Spitz.

Drobne satelity. bez barwnika. umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych. Znamienia komórkowego (naevus cellular is). zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie. rhabdomyoma mięśnia sercowego). powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). 2. często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. W ok. głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy). umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. a także plam barwnikowych typu cafe au lait.usuwanie chirurgiczne. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity). 204). na ogół nie zlewające się ze sobą. lepiej przed okresem pokwitania. Leczenie . W przypadku wznowy. plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej .objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni. Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek. głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). często padaczka) . jeśli pojawiają się w otoczeniu. który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie. wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. która zdarza się rzadko. Rozstrzyga obraz histologiczny. brodawkowatych wyrośli na dziąsłach. 367 . Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami.zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. żółtawym zabarwieniu. polegające na występowaniu włókniaków. który różni się szybkim wzrostem. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. pozbawiony włosów. z licznymi jądrami. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian.Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1.

w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych. na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne.pseudoxanthoma elasticum. a przebieg może być stosunkowo łagodny. Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. klatka piersiowa i brzuch. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. Syringoma. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. Leczenie. a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. szyja. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma. a na tułowiu i szyi . 204. 368 . Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. oraz syringocystadenoma papilliferum.Ryc. Zmiany występują głównie u młodych kobiet. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny. Są to liczne.

Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma). 369 . zajmujący połowę twarzy. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia. najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy. Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). port wine naevus) leży w poziomie skóry. Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum). Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. jest często jednostronny. Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek. pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. bądź rozrostu naczyń włosowatych. żylnych lub chłonnych. powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. umiejscowiony głównie na karku i twarzy. 205. Naczyniak płaski (haemangioma). tętniczych.Syringocystadenoma papilliferum. Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. występuje we Ryc.

a najczęściej jest to postać mieszana. zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. Są częstsze u dzieci. powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią. również str. 206. Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi.wczesnym dzieciństwie. Są to na ogół liczne. Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum). Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. które powodują rozpad. powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. 316). Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej. Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . głównie umiejscowione na tułowiu. powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg. W 70% przypadków ustępują samoistnie.u kobiet. Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). Może dojść do zaników kostnych. Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera). 206). 370 . 205). Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. a u dorosłych . noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). niekiedy jednostronnie (ryc. Ryc.zespół Kasabacha-Merritta (p. Występują we wczesnym dzieciństwie. naevus araneus). Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya).

Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. Często dochodzi do wrzodzenia.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. 2. Wykazuje szybki wzrost. błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. o wilgotnej. różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn. Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem. Odmiana jamista ma charakter głębszych. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. a w zespole Sturge'a-Webera . Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. elektrokoagulacja. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne. 371 . Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. Guzki są na ogół niebolesne. Leczenie: usunięcie chirurgiczne. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania. ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. Guzek jest zwykle pojedynczy. sprężystych tworów guzowatych. sinoczerwony.

zwłaszcza u starszych kobiet. niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie. który może być odróżniony tylko histologicznie. Są na ogół liczne. Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu. Rozpoznanie różnicowe. brunatnawe. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. drobniejsze. występującym niezależnie od wieku. dermatofibroma. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem. Najczęściej umiejscowione są na kończynach. barwy skóry lub nieco ciemniejsze. wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. W tych przypadkach. 372 . Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. Rozstrzyga badanie histologiczne. Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie. ale związany z rozplemem histiocytów). Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. są usadowione w skórze. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. fibrosis nodularis subepidermalis). która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. Utrzymują się przez całe życie. ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian.neurofibromatosis). i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. Leczenie jest w zasadzie zbędne. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata).Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. Objawy i przebieg. 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum.

tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe.najczęściej w obrębie klatki piersiowej. samoistnych keloidów .mają tendencję do powolnego szerzenia się. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. 207. Etiopatogeneza. Ryc. Objawy i przebieg. W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. zwłaszcza w świeżych zmianach. 373 . Umiejscowienie jest rozmaite. zależne od urazu. matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa. TGFb i inne). Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. która na ogół ma charakter rodzinny. Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej. Spoistość jest znaczna.BLIZNOWIEC Keloid Definicja. np. Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). Są to twarde guzy włókniste. wykwitów trądzikowych. Skóra pokrywająca jest gładka. a w przypadkach tzw. o kształcie podłużnym lub nieregularnym.w przeciwieństwie do keloidów wtórnych . Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa. Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry. zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). bez tworzenia wypustek. często z wypustkami (ryc. Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . 207). Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych).

. Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli. Działanie jest słabe. Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej).Leczenie. Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml). Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia. można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi. 391). Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. kilka razy w odstępach 7-20 dni. str. alantoinę i heparynoidy. W przypadku wczesnych keloidów.p. zwłaszcza u dzieci.

) i mutacja genów supresorowych. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych. ras i in. normalnie hamujące proliferację. należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. głównie p53. 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. wykazujące pewną atypię keratynocytów. W tych warunkach geny supresorowe. Są to zmiany skórne.róg skórny (cornu cutaneum). c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis). jakie zmiany.Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. które pozwoliłyby na ustalenie. picea i in. z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana . b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). 375 . stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym. Stany przednowotworowe. w obrębie których nowotwory powstają często. np. c-fos. na doświadczeniu klinicznym. Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. a u części chorych ustępują samoistnie. Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków.). Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. następuje aktywacja onkogenów (c-myc. tj. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe. i takie. dziegciowe (keratosis arsenicalis. arsenowe. 2) rogowacenie chemiczne.

Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą. Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne. 208). Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi. tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. 3) skłonność do powstawania nadżerek 376 . przedramionach i podudziach. na głowie u osób łysych. 209). Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm). na małżowinach usznych. np. Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach. co przemawia za tym. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. Etiopatogeneza.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) . obnażona powierzchnia (ryc.zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) . leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p. rzadziej na grzbietach rąk. Okres trwania jest wieloletni. jak i w rogowaceniu starczym. z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem.szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami . Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. Zmiany są często liczne na czole.suchość i złuszczanie . 2) przerosłe blizny po oparzeniach. co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) . blizny po gruźlicy toczniowej. w okolicy skroniowej.Stany przednowotworowe. Objawy i przebieg. nierówną powierzchnię. Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53. Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą. 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki. ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA . starzenie się skóry) lub skóry starczej.rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca.

o mniej szorstkiej powierzchni. nawet przy lekkim zadrapaniu. Rozstrzyga badanie histologiczne. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia. że często zajmuje również okolice osłonięte. Rozpoznanie różnicowe: 1. wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej. Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. 208. Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). 209. 377 . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych.Ryc. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. Ryc. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej.

Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. Jest wyodrębniony z tego względu. ale nie jest u nich stanem przedrakowym. 378 . o nieznacznie nacieczonej podstawie. 210). owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja. można zastosować: zamrażanie płynnym azotem. wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. 1 x tretinoinę). Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym. Leczenie zależy od utkania histologicznego. Objawy i przebieg. Ryc. wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany. wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. mają gładszą powierzchnię. tretinoinę w postaci 0. Róg skórny (cornu cutaneum). że może występować również u dzieci. o chropowatej powierzchni. stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. są liczne. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. 3. U dzieci podłożem są stany zapalne. Podstawa jest rozmaicie nacieczona. 210.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. Etiopatogeneza.05-0.2. Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny. U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. niekiedy przypominają rogi zwierząt. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową. Są żółtobrunatne.

niekiedy rogówki i soczewki. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. niedorozwojem fizycznym. SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. 379 . kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej. głębszym naciekiem podstawy. co nadaje jej pstry wygląd. W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. który różni się szybszym powstawaniem. głuchotą i ataksją. raki. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. ma odmienny. Rozwój nowotworów (brodawczaki. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. str. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. ephelides). dawniej zwana kserodermoidem. Zmiany oczne dotyczą spojówek. związana z defektem endonukleazy. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. Etiopatogeneza. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines. Postać ta. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. Objawy i przebieg. rozstrzyga badanie histologiczne. Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm). Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie. zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. zaników i teleangiektazji. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. jednakże występują również większe plamy barwnikowe.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. łagodny przebieg. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. mięsaki. Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. 2) badania histologicznego. W ok. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. 211). Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. 393). występujące rodzinnie. Jest to rzadkie schorzenie. odbarwień. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi.

zamrażanie płynnym azotem. Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami. 211. które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. wargach i szyi. przebarwień w miejscach odsłoniętych. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny. plam soczewicowatych. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. rozdz. w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. 204).bardzo rozległe zmiany typu piegów. przechodzące w ok. w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia. że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. Radiodermitis. przebarwieniami. chirurgiczne usuwanie zmian). zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. Rokowanie jest niekorzystne. Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30).A B Ryc. Leczenie. 20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. odbarwień. Rozpoznanie różnicowe. str. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów. A . chorzy na ogół umierają przed 20 rż. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi. B .liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. 380 . Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum).

a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną .Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. 2. lub też z parafiną nie oczyszczoną. rzadziej na tułowiu. np. którą pokrywa się całą twarz. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1. w Argentynie). plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. 3. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy. 381 . Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. Rozpoznanie różnicowe. Objawy i przebieg. Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Okres trwania jest wieloletni. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. Brodawki stóp (v. Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków. Etiopatogeneza. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. bardziej powierzchownym charakterem. nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. z towarzyszącymi nieregularnymi. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. twarzy i mosznie. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami.na rękach. Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). naciek podstawy. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach.

0-1. Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem. niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych. Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy).Leczenie. próchniczymi zębami i paleniem tytoniu. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. nieodpowiednio dopasowanymi protezami. Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol . Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. które wzmacniają działanie retinoidów.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja. oraz zaniedbania higieniczne. 382 . można ją kojarzyć z 0. Rogowacenie białe (leukoplakia) . umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych. Najczęstszym umiejscowieniem są: .1. Leczenie rogowacenia słonecznego). czerwień wargowa Ryc.3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy. Etiopatogeneza.3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0. język. Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc.1% kwasem witaminy A (p. 212. 212).jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu.5 ug dziennie). Objawy i przebieg. Jeśli wykwity są bardzo liczne. np. wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej.

383 . 2. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej.0. Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. 213). W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne. Schorzenie jest częstsze u mężczyzn. 3.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc. białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków. powierzchownymi. gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. zwiększenie nacieku podstawy. Rozstrzyga badanie histologiczne. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych. obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki. występuje zwykle powyżej 40 rż. . które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva). Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A . Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej.05-0. Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia. owrzodzenia). Leczenie. Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni. 213.błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) .1% (retinoic acid).

Umiejscowienie jest rozmaite. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). Szerząc się pełzakowato. dobrze odgraniczonych ognisk. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Są to w zasadzie raki przedinwazyjne.RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. co przemawia za rolą HPV w patogenezie. Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. Utrzymują się trwale. jednak bez widocznego wału. Z tego względu można przypuszczać. przybierają często nieregularne kształty. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. o cechach atypii Bowena. Etiopatogeneza. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry. 214). Objawy i przebieg. przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. przy zachowanej błonie podstawnej. zwanym dyskeratozą. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka. 2) nieznacznego nacieku podstawy. wyraźnie odgraniczone. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. płaskich lub płasko-wyniosłych. Są płasko-wyniosłe. barwy brunatnej. Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego. również związane z HPV 16. natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen). Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. 384 . dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. str. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. są częstsze na kończynach i tułowiu. W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. przewodu pokarmowego). Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku.

o nierównych zarysach. na grzbietowej powierzchni ręki.Ryc. 119). 214. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. chirurgiczne usunięcie. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. Rozstrzyga badanie histologiczne. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu. płaskie. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka . Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. 385 . 3) niewystępowania obwodowego wału.kwasu -aminolewulinowego. str. Jest to pojedyncze. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony. laseroterapia. barwy sinawoczerwonej. Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. Rozstrzyga badanie histologiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Częściej występuje u mężczyzn. wyraźnie odgraniczone ognisko. płasko-wyniosły wykwit. 4) przewlekłego przebiegu. 5% maść 5-fluorouracylowa. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań. 2.

Leczenie: krioterapia lub laseroterapia. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy. 215. 31. u kobiet . błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni.Ryc.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka. Erythroplasia Queyrat . 215). Objawy i przebieg.żołądź i napletek (ryc. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. 33. Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn. Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. . przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie).błony śluzowe warg sromowych. a sromu (vulvitis) u kobiet. Etiopatogeneza. a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV. Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Rozpoznanie. która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian. Rozstrzyga badanie histologiczne. 35 i inne). Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu.

tj. Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha). że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin. toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej. powodujące swoiste mutacje p53 (p. co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym.SCC). oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells). zarówno w BCC. mają również działanie autokrynne.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe. 376). wytwarzane przez komórkę nowotworową. Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych.). np. jednak wspólne jest to. zwłaszcza UVB. Dotyczy to zwłaszcza genu p53. str. które dzielą się na 2 główne grupy: . dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych. działają na nią 387 .raki podstawnokomórkowe (basalioma. Niektóre cytokiny. z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. ras itd.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi. c-fos. basal cell carcinoma . jak i w SCC. że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. squamous cell carcinoma . Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. głównie TNFa i TGFb. W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne.BCC) oraz . TNFa i IFNy. którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych.

Etiopatogeneza. istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. 388 . w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. lamininę. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. wzmożonego przylegania do błony podstawnej. Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. str. Na ogół nie daje przerzutów. W przeciwieństwie do SCC. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). tenascinę i kolageny. np.uszkadzająco. np. szczególnie w zmianach proliferacyjnych. TNFa. natomiast przerzuty należą do wyjątków. i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). Basalioma Definicja. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins. RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma .BCC). Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. Błona podstawna. która umożliwia jego wzrost. 375). która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu. podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC.i kolczystokomórkowymi jest to. o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych. że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów. złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. zawierająca fibronektynę. aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p.

Jest to najczęstsza postać. Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). 217.Zespół newoidalny. koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). Zmiana guzkowa. 389 . 216. basal cell naevus. przy czym stwierdzono. mający bliski związek z BCC. W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). Widoczny wał złożony z drobnych „perełek". z widocznym jakby przeświecającym. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). Ryc. że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem. jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące). Ryc. częściowo wrzodziejąca. Objawy i przebieg. Zmiany na tułowiu. dobrze odgraniczone od otoczenia.

przezroczyste guzki. zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. a wał. dobrze odgraniczone. Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. otoczone lekko wyniosłym wałem. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. hiperkeratozą przymieszkową. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. 2) łatwym krwawieniu. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. BCC exulcerans: 390 . Zmiany są na ogół liczne płaskie. jest tułów. 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. niewystępowaniem rozpadu. Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. również błony śluzowe pozostają wolne. Najczęstszym umiejscowieniem. Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. twardą podstawę.jest to bardzo powierzchowna odmiana. Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. może głęboko drążyć. niewystępowaniem perełkowatego wału. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans. 3) skłonności do naciekania podścieliska. 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. zazwyczaj nie ulega rozpadowi.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. w przeciwieństwie do typowych BCC. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. najczęściej zlokalizowane na powiekach. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. szerzą się bardzo powoli . 2.Bliznowacenie następuje w części środkowej. o szczególnie przewlekłym przebiegu.są to małe. 216 i 217). niezapalny wał (ryc. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie. 4) bardzo powolnym przebiegu. O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne. Rozpoznanie. 3) występowaniu u osób w starszym wieku. 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). Chorzy często podają. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. Wzrost BCC jest bardzo powolny. wałowatych i stwardniałych brzegach. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują. natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny. Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona.

Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis. 2. 3. 218). o skłonności do wzrostu naciekającego. Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio .1. str. częściej dotyczy osób młodych. na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową. 2-3 razy tygodniowo.DNA wirusów zbliżonych do EV HPV. BCC superficiale: 1. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta. Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. dający przerzuty. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne. niewystępowaniem wału. wywiniętymi brzegami. Choroba Bowena (morbus Bowen). blizny potoczniowe i inne). środki chemiczne. 375). szybszym przebiegiem. cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus). 391 . 2. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych. które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku.za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . głównie do węzłów chłonnych. zamrażanie płynnym azotem. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny. Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału. ale bez perełkowatego wału. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. alfa lub gamma. BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. wałowatych i nacieczonych brzegach. szybszym wzrostem. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący. Etiopatogeneza. BCC pigmentosum: 1. Objawy i przebieg. charakterystycznego dla BCC (ryc. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne.SCC) Definicja. RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . w dawkach 1-3 min j. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe. Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. w ciągu 3 tygodni. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego.

gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry . nosa i narządów płciowych (ryc. Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam. głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych.5-50%.ryc. 218. w okolicy oczodołów. w której zmiany są przerosłe. jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej. 392 . Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym. w zależności od stopnia złośliwości. 219). Częstość przerzutów jest oceniana na 2. Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii). 220). 2) brodawkującą (SCC vegetans). Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare). powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych.Ryc. 219. Ryc.na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych .

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. 393 . skłonnością do samoistnego ustępowania. Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis). mniejszym na ogół naciekiem podstawy. 2. niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. przy czym IV stopień oznacza. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów. 220. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. które jest rozstrzygające. ewentualnie z przeszczepem. powolniejszym przebiegiem. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych.Ryc. głęboka krioterapia lub laseroterapia. Uważa się. 4) badania histologicznego. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. całkowicie odróżnicowany. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ponadto uwzględnia się. 3. że rak jest anaplastyczny. czyli grubość guza. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. 2) przewlekłego przebiegu.

Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. 221. 2. Jest to guz rzekomorakowy. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. aczkolwiek niewielką. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. skłonność do rozpadu. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia. Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum). na ogół nie dają przerzutów. W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. Wykazują pewną. 394 . s. Ryc. 221).RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. Wzrost raków jest bardzo powolny. jak i raki w obrębie stóp. tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. Rozpoznanie różnicowe: 1.

co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. głównie twarz. szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. zaznacza się wzrost guzka. jak i niezmutowanej p53. jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. Rogowiak ma charakter kopulastego guza. niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane. 222. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. 395 . Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. Niekiedy osiągają duże rozmiary. Powstaje w skórze nie zmienionej. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane. 222). Objawy i przebieg. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. a nie na podłożu stanu przedrakowego. natomiast w innych miejscach występują nowe. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta. Guzki zwykle są pojedyncze.wyniosły. bądź z immunosupresją. do roku. nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. wypełnione masami rogowymi (ryc. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC. a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk). W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe.Etiopatogeneza. Ryc. Rogowiak (keratoacanthoma) . W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. jakby przeświecającym.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga. wysiewna. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. zazwyczaj w starszym wieku. jedne guzki ustępują. Guz rozwija się z mieszka włosowego. dobrze odgraniczony.

że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. odbytu.Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem. a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. o powolnym. 2. Paget mammaris) lub . 396 . dobrze odgraniczonych od otoczenia. że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. wzgórku łonowym.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. umiejscawiają się w obrębie sromu. występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. W 10% przypadków współistnieją raki stercza. 380 . Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu.leczenie Xeroderma pigmentosum). a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych. zwykle jednostronnych. na mosznie. str. ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego. Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy.znacznie rzadziej . W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym. Paget extramammaris). Rozpoznanie różnicowe: 1. 3 x tygodniowo. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. może wykazywać tak duże podobieństwo. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. 3. Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy. obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego. Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów. w ciągu kilku tygodni. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych. obwodowym wzroście. pęcherza moczowego. zamrażanie płynnym azotem. w okolicy odbytu. w pachwinach itd. tj. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). 223).

co może powodować 397 . Choroba Pageta (morbus Paget) . Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. Etiopatogeneza. dający wczesne przerzuty. CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty. głównie atypowych. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne. Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. powstający w obrębie znamion barwnikowych. Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. lub w skórze nie zmienionej. zwłaszcza w dzieciństwie. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. a w przypadku ogniska pozasutkowego . na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. diastazoopornych).Ryc. 223. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej. które ulegają złośliwej transformacji. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym.głównie Wyprzenia na rozmaitym tle.

superficial spreading melanoma (SSM). Rozwój jest stosunkowo powolny . Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka. Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych.czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja .melanoma acro-lentiginosum (ALM). wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych. Jest to guzek przebarwiony. w większości dysplastycznych (atypowych). 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . Objawy i przebieg. Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika.wielomiesięczny lub kilkuletni. występujący w ok. 225). Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi. najczęstsza odmiana. co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków. o nierównych zarysach (ryc. występujący w 5-10% przypadków. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). drobnymi guzkami. które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2. Obecne są również limfocyty T. szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc. Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne . 2) czerniak szerzący się powierzchownie . 398 . Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus). u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS. Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste. Najczęstsze umiejscowienie: głowa. 226). 5% przypadków. Czerniak jest nowotworem immunogennym. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma . z jakich powstają. nawet u chorych z licznymi przerzutami. są częstsze u osób w starszym wieku. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu. odmiana najcięższa. 224).lentigo maligna melanoma (LMM).SSM) występuje w średnim wieku. 3) czerniak guzkowy .częściej u mężczyzn). Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku. O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np. bądź ze skóry zdrowej. niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków. plecy i kark. występująca w 60-70% przypadków. wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych.obniżenie odczynowości komórkowej. występująca w 10-30% przypadków. Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1).nodular melanoma (NM). co nie zostało jednak potwierdzone. niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób. oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej .częściej u kobiet) i osłonięte (tułów .

szerzące się obwodowo. 399 . Nierównomiernie przebarwiona. B. A Ryc.LMM).guzki są liczne i drobne. 225.Ryc. w górnej . Powierzchownie szerzący się czerniak SSM .superficial spreading melanoma. nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej. w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek. o dość wyraźnych zarysach. 224. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu. Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma . A.

o ciemnobrunatnym. różowo przeświecającej części środkowej.A Ryc. Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . prawie czarnym zabarwieniu. B. Typowy czerniak guzkowy na kończynie. prawie czarny guzek. 226. o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. Drobny ciemnobrunatny. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu.NM). Czerniak guzkowy (nodular melanoma . nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. wykazujący bujanie. A. szczególnie w pozbawionej barwnika. Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum).

III .wrodzone znamiona (naevi congenitales) . Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu.uprzednio stwierdzony czerniak u chorego . 401 . Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: . Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy . Występują głównie u osób starszych. natomiast przy grubości guza powyżej 3. Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry. co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów. Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych.76 mm przeżycie wynosi 93%.czerniak w rodzinie .przy grubości poniżej 0.70%. a 10-letniego .zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare). zatem ich większej złośliwości.zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej. dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%. ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych .HMB45. Częste są przerzuty do skóry. ośrodkowego układu nerwowego i kości).blisko 0%. Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .zmiany sięgają tkanki podskórnej.kilku lat.wotworowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu.zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry. Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok. nawet w zmianach bardzo wczesnych. w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) .zmiany dotyczą wyłącznie naskórka.bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . wątroby.znamiona dysplastyczne (atypowe). 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. W czerniaku guzkowym. Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny. barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata). II . Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty. 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka. zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie. stopień inwazji jest co najmniej trzeci.6 mm . węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc. 85%. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak . dla stopnia III zaś . V . IV . Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania.zaledwie 33%. dzieląc je na 5 stopni: I .ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około.jasna karnacja.i podpaznokciowych stóp i dłoni. Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia.

2.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. oraz pochodną imidazolową. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych.po usunięciu czerniaka . występujący często rodzinnie. 3. 4. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. Immunoterapia. jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). co zwiększa immunogenność nowotworu. 402 . ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS. zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. Zespół znamion atypowych. Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. Rozpoznanie różnicowe: 1. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania. a jakie są już początkowym czerniakiem. nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji.4) postępującego wzrostu. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej. Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. Immunoterapia eksperymentalna. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności. DNS) Definicja. obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem. wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej. Stosuje się: . Leczenie. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru.szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe". niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej.dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną.za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem. jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. karboplatyną. stąd częste błędy diagnostyczne. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. łatwym krwawieniem. Leczenie profilaktyczne . niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej.

Etiopatogeneza. Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji. Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. ANS u kilku członków rodziny. 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. ale u dzieci są rzadkie. kształtu i barwy. Objawy i przebieg. jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku.Ryc.sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej. Zwykle występują u młodych osób. Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne. wyodrębniając 5 typów: A . 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka). niewielki naciek zapalny i angiogeneza. różowobrunatne.. 2) są na ogół liczne. i progresywnie wzrasta. 403 . Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają). B . 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm). jeśli pacjent miał czerniaka. 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) . Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe. nie ma ANS w rodzinie. lub też o powierzchni jakby wybrukowanej.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. Ewolucja jest rozmaita. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. Znamiona atypowe (ryc. chociaż po 30 rż. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. różowe i nieregularnie czarne). ok.liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości. jak i w miejscach odsłoniętych. 227. w mniejszej liczbie. Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. 20 rż.

Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka. które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie .sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie. nieregularnego kształtu znamion barwnikowych. Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej. D2 . 2) często rodzinnym charakterze zmian. które jest rozstrzygające.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma. Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS. Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry. Chorzy powinni unikać nasłonecznienia. nierównomiernie zabarwionych. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma. Leczenie i zapobieganie. Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad.C . D1 . toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki. 3) badaniu histologicznym. . w których rodzinie nie było czerniaków.ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x.

PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza. nie powodują świądu.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. ogniska rumieniowo-złuszczające. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides. 405 .parapsoriasis en plaques digitiformis. Nie wymaga leczenia. że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej . palczastym. często o kształcie podłużnym. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. wielkości dłoni lub większe. Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques). PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe.oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis. aczkolwiek istnieje pogląd. utrzymują się przez wiele lat. która może przejść w mycosis fungoides. jednak zazwyczaj nawracają.

o przewadze komórek T helper CD4. 228). przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. Leczenie. najczęściej mycosis fungoides. zwłaszcza jego boczne Ryc. niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques . Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych. Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. Utrzymują się w ciągu wielu lat. 406 . Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. bibułkowaty zanik skóry). są częstsze u mężczyzn. 228.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn. teleangiektazje.rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. Leczenie łuszczycy). w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc. w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia. W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. odbarwienia. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim.

Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). obowiązująca klasyfikacja. Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej.chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis.CTCL) obejmują: . O ile nie ma zmian naciekowych. Cutivate. bądź na tułowiu. bez zestawienia z obrazem klinicznym. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych. Zmiany skórne są głównie nieswoiste. pagetoid reticulosis. Chorobę Hodgkina. uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. zespół Sezary'ego. a zmiany skórne występują u ok. która uwzględnia skórne postacie. których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych. Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu. C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . związane ze świądem. Klasyfikacja Kilońska. np. oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. pośladki i biodra. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B. Leczenie. Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych. histologicznych. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi. która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony. są dla dermatologów mało użyteczne. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego. Nie istnieje ujednolicona. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma .chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides.powierzchnie. wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina. cechach klinicznych. 2. leukaemia lymphatica chronica typu T . Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 .chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów.CBCL) to: . 30% chorych. immunofenotypach oraz przebiegu. Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1.

Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). gdy przeważają limfocyty Th2. które wypada tu ujemnie. a są częstsze niż dawniej uważano. a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc.jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie. która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. hydantoiną (pseudolymphoma).lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości . Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1. siatkowica pagetoidalna). Powolny przebieg CTCL . CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. produkujące IL-4. czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. Guzy powstają wtedy. 229). Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. a wspominamy także chłoniaki B. a także swoiste przeciwciała. W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry.od zmian naciekowych do guzowatych . gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 . wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. a zwłaszcza IL-10. W zmianach wczesnych.lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . Wzmożone wytwarzanie IL-4. jak i B (leukaemia chronica.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię. co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. IL-5. Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. Nie wiadomo jednak. Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów. Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami.lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . zespół Sezary'ego. co sprawia. np. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki. które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T.

cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi. o bardzo przewlekłym przebiegu. Chłoniak typu T (lymphoma T). gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe. W świetle tych badań staje się zrozumiałe. Rozległe zmiany guzowate. w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4. wzrost IgE i eozynofilia. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja.zanika. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. że wytwarzanie IL-4.sprawowana głównie przez limfocyty Th1 . Różnica polega na tym. gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego. Jest to chłoniak typu T. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny. Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej. w którym zmiany chorobo409 . Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne.Ryc. Interesujące jest. a nowotwory powstają po tak długim okresie. gdy kontrola immunologiczna . 229. Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry. IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1.

jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. naciekowe i guzowate . zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd. Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa).okres guzowaty. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. rumieniowo-złuszczający. Okres IV A . w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie. zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka. str. B . Objawy i przebieg. Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata. Zdarzająsię przypadki. w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat.występują w skórze. narządy wewnętrzne wolne. niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. II B . IV B . 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). Okres II A . świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym. w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne. W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus). charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. 231). Okres III . 230). w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. 410 . kilkanaście. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń. które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo. W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi. węzły chłonne bez zmian swoistych. wypryskowate. a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia. narządy wewnętrzne zajęte. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum).zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry. węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. Jest prawdopodobne. 412). swoiste zmiany w węzłach chłonnych.rumieniowe.we . w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej. narządy wolne.rozmaicie rozległe zmiany skórne. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym.zmiany mają od początku charakter uogólniony. a nawet kilkadziesiąt). w którym wyniosłe. że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p.zmiany erytrodermiczne. narządy wolne.rozmaicie rozległe zmiany skórne. Przebieg. w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości. Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. płuca. zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A. wątroba. Postać erytrodermiczna (erythrodermia) . Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni. zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające.

szybkim przebiegiem i złym rokowaniem. Okres naciekowy i guzowaty. 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych.okres guzowaty. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych. 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami. str. Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. 3) przewlekłego przebiegu. jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego. 3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) . Ryc. Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). które jest rozstrzygające. 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry. naciekowych i guzowatych. w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. 411 . Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . Rozpoznanie różnicowe. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. w przeciwieństwie do choroby Hodgkina.Ryc. natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu. 412). 2) świądu. odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi. 230. 2) łuszczyca (psoriasis). Odczynowość późna (cell mediated immunity . guzami i naciekami. 231.CMI).rozstrzyga badanie histologiczne.

stosuje się wówczas kremy steroidowe. Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych. które emitują UVB i UVA. Etiopatogeneza .za pierwotny chłoniak typu T. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan). typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem. od początku obecne są we krwi. str. 232). Okresy: wstępny i naciekowy.p. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides.01-0. Częściej występuje u osób w starszym wieku. którą smaruje się całą skórę codziennie. mechloretaminę (0. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi. Stosuje się też Nitrogranulogen. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania. Okres guzowaty. metotreksat. a inni . Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. str. zwane komórkami Sezary'ego. winblastynę. Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja. które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu..p. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych. acitretiną i izotretinoiną. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X.6 mg/kg mc. Objawy i przebieg. Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami.0 mg prednizonu dziennie). Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów. bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60. Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc.03% roztwór wodny). Leczenie łuszczycy. Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi. cisplatynę. zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. Nitrogranulogen. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia .czer412 . podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Leczenie.0-30. w którym komórki nowotworowe. chlorambucil. Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne. a następnie ich reinfuzji. tj. 408-409. winkrystynę. W okresie tym. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge . jest podobne do stosowanego w łuszczycy.

jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. str. Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. powiększenia węzłów chłonnych. ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a. obecność komórek Sezary'ego. a następnie często ulega przebarwieniu. 413 . okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat. Przebieg jest powolny. wieloletni. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. wony człowiek).4-6-8 mg/d).Ryc 232. fotochemoterapię. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. 412). w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). tj. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. Węzły chłonne są wyraźnie powiększone. 412). Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. naświetlania szybkimi elektronami. jak w mycosis fungoides (p. że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. str. W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię. Leczenie. W niektórych przypadkach. Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka. Przyjmuje się. Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran . obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry. Zespół Sezary'ego . Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych.

niezależnie od wieku. Ogniska blaszkowate. Lymphomatoid papulosis Definicja. a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. Stwierdzenie. jedynie w postaci rozsianej. mogą mieć jednak różną lokalizację. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu. Leczenie. Objawy i przebieg. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. otoczonych jasną obwódką. Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. ale o szczególnie łagodnym przebiegu. przypominające chłoniaki. zmiany mogą mieć charakter postępujący. że jest to chłoniak. m. Objawy i przebieg. Przebieg jest wieloletni. W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. rumieniowo-złuszczające. lymphoma lymphoblasticum. Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. Etiopatogeneza. która stanowi przejście do mycosis fungoides. do komórek Pageta. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. Hodgkin. str. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. wykazujące tendencję do rozpadu. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. za pomocą technik molekularnych. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. str. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). 412). w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. 221). dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana).

Lymphoma B. które nie przedostają się jednak do krążenia.typ B. CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B. Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). można powstrzymać się od leczenia. 233. jeśli następuje. Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku. Stan ogólny chorych jest dobry. 415 . Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. 233). Ryc. oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. Przebieg jest przewlekły. a pojawiają się nowe. cofających się samoistnie. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum). str. Jeśli jest to pierwotna postać. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. jedne zmiany ustępują samoistnie. choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. reticulosarcoma). zbliżone do komórek mycosis fungoides. Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda.. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+). Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. przebieg jest stosunkowo łagodny. Lymphoma immunocyticum. w którym limfocyty są mniejsze. Rozrost nowotworowy. guzkowe lub naciekowe (ryc. Zmiany są pojedyncze lub mnogie. chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. Węzły chłonne są niepowiększone. ma cechy mycosis fungoides. Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne.

że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. Trudności diagnostyczne polegają również na tym. Lymphoma lymphoblasticum. Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. W przeciwieństwie do CTCL. Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania. Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba.Lymphoma centrocyticum. których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny. dołącza się chemoterapię. a mogą być również limfocyty T. płuca). w których istnieją zmiany narządowe. gdyż zmiany skórne są wtórne. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. W przypadkach. a nawet w obrębie tego samego guza. głównie w obrębie głowy i szyi. gdyż są one bardzo radioczułe. lub też szybkimi elektronami (electron bean). Obraz kliniczny i przebieg są podobne. Lymphoma immunoblasticum. . Lymphoma centroblasticum. Ta postać jest bardzo złośliwa.

417 . Zespół Muira-Torre'a. Ryc. które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry. 234. gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych.Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3. 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.. X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4. 13 .-J )'* . ) . %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= .-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26.L35 3((1 ( .%1$&63 ( 8 2 9%13 : .2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .2/' $I .833&. &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.(872 &:.&//.$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137)..%/ .) 4G2 1L . 3 21 013 ' .& 333).$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/. ( 53.$5 %31 53 3 .13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .%(%(/ 2& (1 33 3 53.&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* .7 2/ L .%3-1&4$ 1 0( 2/$7 .3 2 3-1/ *123 *1 %(I .-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &.)&3 2 % ' U3. e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3..3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 .-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -. 1222L2133I .7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178.<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( .48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( .%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .<>@BB >EC=B $ %3/'(33).( .): H 18' =?AC CF<> 53.8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3. 3 21 '$%( *' 12 383.-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &..5. 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .$5 %31 2*3.J74 % ' U3.%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* .  #1%1$&(* $ 3' ) +)%.-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

8. 0% 5.13 #55"31.G353 1 3 1./3 2!3!. %!3 . !) $ % 5 .1O33..%3. . ) 3 21 -%!01 .%**.+40 5 5 H "33. *J 3 . ' .@=AE 200"13*00551 H&313 ! 13.0."315 .3 55GO%!1P$43 1.D % .. "31 #) 301bG 3# ".% % H 3O13 1.1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31. * "%"%.*1 1"*1+*3%44!I " 5d. 1 &* 4!I !33#"3 11%% 1434!"1/33W 51 05!.'!I3H51 ! .3J$ "%35#/ I "3 %*I %M"!+4$3%%. "1G _ ".$ 1 $' J%3#J 1 .!.33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' .33 343!*3 63:)<>"4. 0&#H513.:7% 31BDF 5'4". %3%'$K#33J 1 $'3J G3*%& 0353"3% 3&. 9$ &=. 1"1!#%' ! 3$ & (&"* % +".: . D0. 5I 3 ! 0.%J1 L!!12$*1H "O&4" !33 0 3 ' '%% 43 % * +..0351 I & .1+O.:Z>N@D: . * <N> 3 63$TV 310%5R N@.S&Q'5I 531 0#!JG% > 30D:D.L0 3 ' !#% .1 *+))%3 J+!*13 !3.I % O"31 4 =B*A1 .@=Z: a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &.25#3%3313K'% H0. 3' 5#)UW ..%"%+&0".J $$304K.'#"3 42 10#O1* 4 O3'/3 5.]N+"3.G8% 1 1. 43.: *AC 1!1! "13"143H%5! ".%%B 3 XY"3 "1 &"3 '% ' 5 & 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.3 3 % G J 3 '! * .L0 3 3. ' G 63$ &(14 31 #) 5*5 Q`NBDI. *\ )*3#.* *5H13+!1 32% K'% " 43.%$1 % ' 5.335&"3$M$ I 5% 0' +.M4. 0 U S . * I 10#O1* 4 O3'/3 $ 4$ "1%P+40 51 +40 '%% 43 % * +. % G' 3 I 8#.> .'03"323 .0 % 4 "1%P 4 3 GS$ 44 "1%1O% JG1 & "% % $0K 33 5 $43%3'."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.#)I )* O 3' O3 .9H.3 5. < 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +. "1!#/3 % 0 5 5!"%5! % 1O%._0 * 2 23.: Z[1 " $ ^3+!O "31 .3 " 43. 4 3 L K %%.31313H. "3 0 &# J % K3+ % O 3 1 # I*G.. 1 % + ! #0#O1*05O3'. *3G_03 1 5 #4 % % 3 3 4 *3 ! * "1 $4$ "#1#331GH2. &:NYJ:D[.#.

402 p. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop. str. str. str. str. 114 .Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. 379 p. 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p.

a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych. otoczone przebarwioną obwódką. Występują równie często u dzieci. przeciwjądrowych itd. częściej dominujące. Są to zazwyczaj liczne. Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana. Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. że niekiedy istnieją trudności oceny. a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. z różną penetracją genu. Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc. Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych. Etiopatogeneza.). za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych. Dziedziczenie jest autosomalne. różnego kształtu i wielkości. łysienie plackowate (alopecia areata). niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). które wykazano również u ok. odbarwione plamy. Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja. jak: thyreoiditis Hashimoto. 235). Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku. przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. myasthenia gravis i inne. Istnieje związek z układem nerwowym. 421 . Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. choroba Addisona. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). 80% chorych z czerniakami. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). jak i u dorosłych. cukrzyca (diabetes). Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową. twardzina (sclerodermia). a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). Objawy i przebieg.

2. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy. Rozpoznanie różnicowe: 1. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze. występujące np. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. Ostuda (chloasma) . Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. wyniki są korzystne tylko w części przypadków. Bielactwo nabyte (vitiligo) . jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji. 235.gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień). bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia. często o układzie siateczkowatym. otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu. Repigmentacja rozpo422 . ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. 217). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku.odbarwione. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym. 3. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo.Ryc. otoczonych przebarwioną skórą. po leczeniu łuszczycy (psoriasis). ale mogą być uogólnione. str. Okres trwania jest wieloletni. Na ogół nie powodują świądu. Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p. Leczenie.

W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia. Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki)./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. Etiopatogeneza. a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). 423 . Repigmentacja następuje w ciągu ok. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. przebarwione plamy.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy. układ jest z reguły symetryczny. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone.w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji. np. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia. leżące w poziomie skóry. głównie na twarzy. ale są mniej nasilone w starszym wieku. kilku miesięcy. Utrzymują się w ciągu całego życia. Zmiany mają charakter genetyczny. Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów). natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony. Są to drobne. o gładkiej powierzchni. Objawy i przebieg.jest ona równomierna.lub ciemnobrunatne. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Są to plamy jasno. PIEGI Ephelides Definicja. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym. Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk. a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne. umiejscowione w okolicach odsłoniętych. U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. przy czym . estru monobenzylowego hydrochinonu. Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. najczęściej rozsiane. co może być kosmetycznie niekorzystne. jak i zewnętrznie. Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi.

leczeniu hormonalnym. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). odstawieniu wywołujących leków. niektóre leki. zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). jak w leczeniu piegów. chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny. np.od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające. zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. leczenie powinno być przyczynowe. Etiopatogeneza. Miejscowo można zalecać środki odbarwiające. np. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. . Przebarwienia są różnie nasilone . nadnerczy). złuszczanie ani zanik. Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. Objawy i przebieg. Leczenie. Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego. występujące głównie u kobiet. Zmiany mogą ustępować samoistnie. zwłaszcza hydantoina. choroby wątroby. stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). po porodzie.OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja.

wrodzona skłonność osobnicza. 425 . zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych . fałdy nosowo-policzkowe. wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. czoło. Jest to wzmożone wydzielanie łoju. a następnie zmniejsza się powoli. głównie Pityrosporum ovale. Skóra jest lśniąca.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej. zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in. zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . jest ono duże u noworodków. trądzik różowaty). Etiopatogeneza. Czynnikami usposabiającymi są: . okolice zauszne.zaburzenia układu nerwowego.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. np. wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych. zwanych okolicami łojotokowymi. Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku. Są to: owłosiona skóra głowy. Objawy i przebieg. Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic. Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe. nos. tłusta. okolica mostka i międzyłopatkowa.

dobrze odgraniczonych ognisk. 3. Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. Jest to schorzenie głównie osób młodych. Czynniki egzogenne. 2. Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia.pochodne imidazolowe (Nizoral. najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania . która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk.p. a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). białe. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones). U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. z różną penetracją genu. str. Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. imitujące grzybicę. wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis). charakterystycznych dla łuszczycy. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. cechujące się obecnością zaskórników (comedones). ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). mogą nasilać ten proces. Objawy i przebieg. Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. plecy). 89). Zmiany te są częstsze u dzieci. Etiopatogeneza. często rozstrzyga dopiero obserwacja. powodujące trwałe wyłysienie. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. ketokonazol. różnicowanie może być trudne. Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). Canesten). 426 . W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych. jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. ani łysienia w łupieżu łoj otokowym.ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. związane z nadczynnością gruczołów łojowych. wytwarzają się nawarstwione.

szczególnie androgenów. które wywierają działanie drażniące. Zaskórniki zamknięte są drobne. Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte. niekiedy zlewających się. 237). Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. zmiany często . Zaskórniki otwarte. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego.obok miejsc typowych . 238. nierówne. Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju. niekiedy bardzo szpecące) . 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych. jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów. 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone. Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. wytwarzają enzymy lipolityczne. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych.Rola bakterii. Rola hormonów. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). nierówne i przerosłe blizny. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. umiejscowione głównie na twarzy i plecach. 236). po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. czyli okolic łojotokowych (ryc. 427 . niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa". dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. Objawy i przebieg. a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. Umiejscowienie. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes. ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. białe. obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. c) androgeny zaostrzają trądzik.zajmują również okolice pachowe. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. bardzo dużych zaskórników. zwłaszcza u kobiet. W części środkowej znajduje się otwór. pachwinowe i pośladki. skóry pleców i klatki piersiowej. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny.ryc. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. Przebieg jest przewlekły. gojenie następuje poprzez mostkowate. oraz licznych.

towarzyszą: leukocytoza i wy428 . wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata. 237. 4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone. często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku.Ryc. z rozpadem i objawami krwotocznymi. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. typu acne pustulosa. Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki. Ryc. 236.

238. Rozpadowe. 239. którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała. Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: .oleje (acne oleosa) i 429 . zazwyczaj gorączka i bóle stawowe. 239). rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc. Ryc. sokie OB.chlor (chloracne). częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu. Acne fulminans. Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu .Ryc.

jod. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. Leczenie zewnętrzne. które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp). ale może powodować uczulenie lub podrażnienie. jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. który działa na P. zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną. bez zaskórników . Stosuje się leki przeciwłojotokowe. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych. brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. 2. adapalen (adapalene). 430 . Naświetlania słoneczne.steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale. niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. barbiturany itd. są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku. Nowy retinoid. Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane).wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej. najczęściej umiejscowiony jest na twarzy. 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: . witamina B12. mają korzystne działanie keratolityczne. zawierające kwas salicylowy i cynk. zawiesiny. który jednak może mieć pewne działanie drażniące. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. pudry lub pasty. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. przewagą objawów naczynioruchowych. tretinoina . na ogół bez zaskórników.leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie.05% roztwór lub żel). neomycynę. przeciwmikrobowe i przeciwzapalne. keratolityczne. erytromycynę. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. acnes. Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących. np. która wpływa na komponentę bakteryjną. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid.dziegcie (acne picea).. 2-3% kwasu salicylowego. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych. najczęstszym umiejscowieniem są policzki. często występują torbiele ropne. klindamycynę (Dalacin T). Wskazane są głównie aerozole. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. Ostatnio wprowadzone preparaty. W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu.0.. W zmianach zaskórnikowych. Rozpoznanie różnicowe: 1.

Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum. Są to wykwity rumieniowe. Dawkowanie: 0. Roaccutane). dotyczące osób w wieku dojrzałym. najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica). są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. używany również jako środek antykoncepcyjny. częściej kobiet. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy. grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych). W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny. oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy. które jest wskazane w nasilonym trądziku. B2 . Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów. a także doksycyklinę . gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę. C .Leczenie ogólne. że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem).1000-1200 mg/d. która sama może powodować zmiany trądzikowe. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . 431 . W leczeniu ogólnym. działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes. po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate.50-100 mg/d i inne. w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum). lek ma działanie teratogenne.18 mg/d i wit. zaleca się tetracykliny. np. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy. W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin. dziennie w ciągu 3-5 miesięcy. oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. Etiopatogeneza. wit. Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet. Diane). tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. Diane podaje się kobietom. w tych samych dawkach co tetracykliny. Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. Disulone) po 100-200 mg/d. umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja. Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink. Stosuje się również erytromycynę.1000 mg/d.8 mg/kg mc.2-0. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe.

241). a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. 240. a rzadziej rogówki (keratitis). stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc. Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) . 50% przypadków występują powikłania oczne . Objawy i przebieg. nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych. 432 . Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. brzegów powiek (blepharitis). w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji.ryc. W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. 241. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. Ryc. który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. Rhinophyma . 240. W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma . U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek. zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis).Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori. W ok.zmiany guzowate w obrębie nosa.zapalenie spojówek (conjunctivitis).odmiana przerosła). Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy). często towarzyszących trądzikowi różowatemu.

Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane. str. pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. 3. Cutivate. 433 . a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa.izotretinoinę (Isotretinoin. 2. zaburzeń hormonalnych itp. obydwa leki w takich dawkach. 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych). Leczenie ogólne. leczenie to można powtarzać z przerwami. Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres. a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe . str. 68. zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. ryc. Trądzik pospolity (acne vulgaris) . natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio. gdyż lek jest hepatotoksyczny. 240).stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p.). Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. jak w trądziku pospolitym. nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego. a później 50 mg/d). szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton).75-1% oraz kremy.p. 430. roztwory i aerozole. jak w trądziku pospolitym (p. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. doksycyklinę (początkowo 100. niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne. Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. erytromycynę (500-1000 mg/d). klindamycynę. Stosuje się krem metronidazolowy 0. Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. 3) współistniejących objawów łojotoku. Roaccutane). W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego. Leczenie miejscowe. 431). niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. str. jak w trądziku pospolitym. erytromycynę. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny. Rozpoznanie różnicowe: 1. minocyklinę (50-100 mg dziennie).

stóp. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. str. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. występuje głównie u dzieci. 434 . Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). dłoni i stóp. drobne. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu). Etiopatogeneza. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. a ma podłoże głównie emocjonalne. hydroksyzynę lub inne). W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). związane z ujściem gruczołu potowego. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. wargi górnej) albo połowy twarzy. nie wykazujące objawów zapalnych. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne. Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja. jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki. Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne. czoła. np. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. nadczynności tarczycy. 10-30% kwasu borowego. dominujące). a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. Definicja. Jest to wzmożone wydzielanie potu. potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych. gruźlicy itd. a także środki neurotropowe (np. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. twarzy (lub tylko nosa.1-2 tabl. Objawy. rubra). Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. jest niezależne od czynników atmosferycznych. bądź owłosionej skóry głowy. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. np. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. pach itd. cukrzycy. Potówki zwykłe są to rozsiane. Leczenie.

Etiopatogeneza. Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie. Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących. . głównie u dzieci. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany nagle występują i szybko znikają. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie. występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. większym nasileniem świądu. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. z wtórnym odczynem zapalnym. pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie. Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych. Leczenie. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów.

natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. łysienie. metotreksat i in. Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę. ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej. 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. oraz nadmierny porost włosów. np.. 436 . tj. b) kiła wtórna (alopecia luetica). c) wyrywanie włosów (trichotillomania). b) zatrucia arsenem. 4) choroby układowe. SLE. tj. rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. rtęcią itd. ŁYSIENIE Definicja. Etiopatogeneza łysienia typu męskiego. zwłaszcza u dzieci neurotycznych. wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. dur. np. b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon"). W części przypadków łysienie jest przemijające.). Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione). 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych).Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. 5) lekowe.

Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. Nie jest to w zasadzie schorzenie. heparyna). Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi. jak i osoby poddającej się zabiegom.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. Lek. str. jeśli współistnieje łojotok. Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym. Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. 6) choroby włosów (np. Etiopatogeneza jest nieznana. Leczenie musi być jednak prowadzone stale. Leczenie. który wzbudził duże nadzieje. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. 89). natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy.p. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . Jest to trwała utrata włosów. gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż. obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów. jest minoksydil (pochodna piperydyny). długotrwałą. 437 . pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy. Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. a proces łysienia nadal postępuje. Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). stosowany w nadciśnieniu. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. w których włosy są zachowane. lichen planus. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych. Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. Lekiem. Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . morphea i inne). podawany codziennie w dawce 1 mg. Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione. Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną.

Ryc. Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe. w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne. bądź rozlana (alopecia diffusa) .. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) .ryc. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach. Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów. 242. Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone. farby do włosów. W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe. Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego.rzadszy wariant. 243.charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. 242. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. stresy itp. co przypomina „drzewko choinkowe". lakiery do włosów. 243. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych. Leczenie. 438 . na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej.ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja.

IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. Etiopatogeneza jest nieznana. Diane). rozmaitej wielkości i kształtu. Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np. 439 . W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. Łysienie plackowate (alopecia areata) . złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1. a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. Ryc. 244. 244). Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych.genowym (np. Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. a stwierdzono również zjawisko apoptozy. W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze. ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). łysienie męskie). których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. przeciwtarczycowych. Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. Cyproterone acetate. Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian.

Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne. następnie przebieg jest bardzo rozmaity .ryc. a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych. W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie). Ryc. . Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym. Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek. a więc również brwi. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany. 245. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) . łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) .całkowity ubytek włosów w obrębie głowy. śladowe włosy zachowane na powiekach.powstają nowe ogniska wyłysień. Objawy i przebieg. Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów.ophiasis). 245. Jeśli nie ma tendencji do odrostu.) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. a istniejące utrzymują się rozmaicie długo. rzęs.przeciwmitochondrialnych i in.

rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. wyniki w części przypadków są dobre. 3) kortykosteroidy w małych dawkach. Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii. 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać. że DCP powoduje u tych chorych 441 . a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają. które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. gdy zmiany szerzą się tak szybko. 4) pomocne może być badanie trichogramu.przenika do skóry. co powoduje odrost włosów w alopecia totalis. jednak odrost włosów jest przejściowy. dibutylester i inne. Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. lek ten . U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. 2) zazwyczaj nagłym początku. Nie jest jasne. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy.W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). otoczonych często przez włosy ułamane. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy. że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego). nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. wielomiesięczne.5 mg/kg mc. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. Leczenie. a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia. w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków.. łatwo dające się usunąć. Łysienie polekowe. cyklosporyna A). a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji. zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. którą stosuje się do leczenia.w przeciwieństwie do cyklosporyny . dość wyraźnie odgraniczonych. toksyczne (np. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu. różni się tym. Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) . Wysunięto przypuszczenie. stosując silne alergeny kontaktowe . pomocne jest badanie trichologiczne. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. Rozpoznanie różnicowe 1. 3.DCP). 2. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry. jeśli proces chorobowy jest czynny. Leczenie jest długotrwałe.difenylocyklopropenon (Diphencyprone . squaric acid. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących.

w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów. skeratynizowane struktury. Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. ewentualnie u dzieci. jajników. steroidami. w której androgeny nie odgrywają roli. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. penicylamina. Może być wrodzony lub nabyty. bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami. pochodnymi progesteronu. Hypertrichosis. a włosy nie mają cech owłosienia męskiego. Hirsutismus. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. minoksydil. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne. Jest częstszy u mężczyzn. przysadki. przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. a w razie niestwierdzenia . pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. których stężenie w surowicy jest prawidłowe. . NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. tułowia i kończyn u kobiet. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. które jednak mogą być drażniące. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). zwłaszcza IL-10 i TGFb. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic.na podawaniu leków antyandrogenowych. podwzgórza. Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów.

. W. Johnson R. Saunders. Eisen A. Burgdorf W H. A. Burton J. i wsp. A. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. W. B. D. Saunders.. Philadelphia 1998 Murphy G. Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R. Dahl M. H. Philadelphia 1995 443 . Plewig G. (red.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus..): Rook/Wilkinson/Ebling. Lippincott Raven.. H. New York 1994 Braun-Falco O. Springer Verlag.. New York 2000 Bernhard J.: Dermatology Springer Verlag. Marks J. Saunders Comp.: Leg and Foot Ulcers. Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D..: Clinical Dermatology. A.: Skin Signs of Systemic Disease..: Dictionnaire de dermatologie. Sanchez J. Martin Dunitz. Burns D. Mc Graw Hill.: Dermatologie und Venerologie. Martin Dunitz.. B. London 1995 Fitzpatrick T. Churchill Livingstone. B. Wolff H. Wolff K. Lippincott Raven.Synopsis der Klinischen Dermatologie. M.dermatologia ogólna Ackerman A. 1-2. i wsp. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J. (ed): Clinical Dermatology.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Philadelphia 1999 Falanga V.. Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D.. Kerl H. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J. Atlas . New York 1998 (III wydanie) Freedberg l.: Dermatopathology. White W.. C. H. B.: Lever's Histopathology of the Skin.. Churchill Livingstone. G.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. Wolff K:...PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii . Mc Graw Hill.: Cutaneous Pathology.: Skin Disease in Old Age. B. Hurt M. P. A. 1-4. J.. Mc Graw Hill. L. C. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. C. Philadelphia 2000 Marks R. F. A. Ardor Scribendi. Guo Y. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Vol. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P.. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A. Lea and Febiger. Blackwell Scientific. Berlin 1998 Gawkrodger D.. Eagelstein W H. Blackwell Scientific. A.. Savin J. Z. Textbook of Dermatology. Wyd. W.: Principles of Dermatology. J. III. Conseil International de la Langue Franęaise.. i wsp. V. B. Burgdorf W. Vol. M.

Inc. Thieme Medical Publishers.. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. M.): Fungal Disease. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona. E... Dawber R. CRC Press. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. Berlin 1996 Nolting S. Philadelphia 1990 Caputo R. K. H.. Fla 1997 444 .: Leitfaden der praktischen Mykologie.. Springer Verlag. z jęz. Wrocław 1999 Schachner L. Volumed. Huber D. Parthenon Publish..: Therapeutique Dermatologique. London 2000 Dubertret L. Q.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication. (eds): Genital papillomavirus infections. E. Ackerman A... P. ang.C.) Waterbury L. Baltimore 1996 Katsambas A. Baltimore 1995 Cohen B. Philadelphia 1997 Ballard J. Philadelphia 1997 Wheeland R.. Williams and Wilkins. Springer Verlag. Marcel Dekker Inc. Hair and Nails. A. London 1999 Ratz J.. Vol.. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G. Wąsik F. Stegner H. Fegeier K. Sison-Tovre E. Paris 1991 Goldstein S. (red. Olbricht S. wyd.): Dermatologia pediatryczna. Springer Verlag. a-Medica Press. R. Ellis D. Czelej. (red. L. K. Wrocław 1998 Elewski B.. von Krogh G. Lippincott-Raven Publ. Sułek) Lecznictwo Arndt K. M. Lublin 1999 (tłum.: Hematologia.. Saunders. Williams and Wilkins.) Hurwitz S.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. Hansen R.. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E.: Pediatric Dermatology. Wrocław 1998 (red. ang. S.. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments. B.: Grzybicze zakażenia skóry. W. Tom I. Urban & Partner. Bielsko-Biała 2000 (tłum. Lotti T. Flammarion. Lea and Febiger.. D. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. Marcel Dekker Inc..: Lasers in Skin Disease. zjęz. (ed.: Clinical Pediatrie Dermatology. Volumed. New York 2000 Litt J. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions.. Clinical Dermatology. E.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology.. H. J. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology. (eds): Chronic Venous Insufficiency.. Martin Dunitz. Berlin 1993 Sulionen R. L. U. ang. New York 1996 Kozłowska E.: Medizinische Mykologie. Winntroub B. Bergan J. Gelmetti C. Berlin 1990 Gross G. Dover J. Boca Raton.. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery... A. Kompendium dla lekarzy i studentów. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. z jęz. A. G. Annessi G. M.. Pfister H.) Jacobs A. 12. Jabłońska S. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology. Churchill Livingstone. Springer Verlag. B. Diagnosis and Treatment.Dermatologia pediatryczna Caputo R.): Zarys mikologii lekarskiej.: Fungal Infections of the Skin. pol. Lippincott-Raven Publ. Warszawa 2000 (tłum.: Dermatologia dziecięca. Blackwell-Wissenschafts.

Glonde Salazar L.. Boca Raton.. 13.. R. (ed): Autoimmunity in Psoriasis.AIDS Elsner P. Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. Zalewski T. Kumar V. vol. 186. (eds): Immunopathology of the Skin. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. P.: Atlas of Contact Dermatitis. ISED. Marcel Dekker. New York 1994 Menne T. Boca Raton.. 1991 445 . Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E. Ptak M.: Hand Eczema.): Choroby przenoszone drogą płciową. Howley P. 5. Current Problems in Dermatology. (eds): Human Papillomaviruses.: Skin Manifestations of AIDS. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis. F. 3. Clinics Dermatology. CRC Press Inc.. (ed): Photodamage. H. John Wiley. 1997 (part I and II) Salzman H. Orth G. Maibach H. Kraków 1998 van der Valk P. M. Sengal V. CRC Press Inc.: Podstawy immunologii. H. H.. vol.. Chorzelski T. Clinics Dermatology. Karger AG. New York. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. (red. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T. I. Kumar V. CRC Press Inc. Clinics Dermatology.: Chlamydia trachomatis . Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B. Uniwersytetu Jagiellońskiego. (ed) Klinische Immunologie. Fla 1990 Ahmed A. nr 4. London 1997 Rudzki E. Fla 1993 Peter H. 1996 Mroczkowski T.): Immunologia. Warszawa 1998 Parish L.: Human B-cell Superantigens. Buntin D. A. Medycyna Praktyczna. nr 2.. New York. Boca Raton. Volumed. Munchen-Wien 1991 Ptak W.L. (eds): Warts: Human Papillomaviruses. Brescia (Italy) 1994 Beutner E. Landes. P. H. Elsevier. G. Bos J. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową . M. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M. 1995 Dubertret L. Martin Dunitz. D. Berlin 1994 Jabłońska S. vol..H. Boca Raton. Blackwell Science. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. I.: Serological Diagnosis of Celiac Disease. zur Hausen H. Wyd. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin.. Clinics Dermatology. Springer Verlag. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Martin Dunitz.Zakażenia u ludzi. 9 nr 3. CRC Press Inc. (eds): Dermatitis Herpetiformis. Elsevier. 1985 Orth G.. K. S. Plenum Press. New York. Ostaszewska I. Grossens A.. Fla 1995 Zouali M. Kraków 1999 Rietschel R. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment. (red. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Schwarz Th. (eds): Papovaviridae. vol... Wydawnictwo Naukowe PWN.. Biomedical Publishers. Elsevier. P... R. Beutner E.. Maibach H. Eichmann A. 24. Urban und Schwarzenberg. vol. M. A. Ch. Elsevier.. New York.: Co ludzi uczula i jak tego unikać. vol. New York-Tokyo 1991 Penneys N. Jabłońska S.aspekty dermatologiczne . Glasgow. Jabłońska S. Current Topics in Microbiology and Immunology.. (ed): Psoriasis. C.

Keral H. Springer Verlag. 11. Elsevier. Martin Dunitz.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. G. 2. Edelson R. Baltimore 1996 Dubois E. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. London 1996 (II wydanie) Friedman R.: Cutaneous Lymphomas. Churchill Livingstone. Plewig i wsp. 1993 Miescher P. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease... Springer Verlag. New York. Baltimore 1997 Lapiere Ch. (ed): Skin Cancer. A. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma.. London-Sidney 1999 Burg G.. P.: Das Maligne Melanom der Haut. Furst D. M. Differential Diagnosis and Treatment.: Diseases of the Nails and their Management. A.: Human Genetics. Karger. Pseudolymphomas and Related Disorders. CRC Press Inc.. Philadelphia 1999 . Motulsky A.. Marcel Dekker. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A.: Acne.. A. Common Presenting Signs. Krieg Th.: Systemic Lupus Erythematosus. 1994 R e b o r a A. Williams and Wilkins. W. 12. New York. J. Kopf A. New York 2000 Trądzik Cunliffe W. J. Wyd. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. V. Williams and Wilkins. B. Diagnosis and Differential Diagnosis. van Neste D. S. Martin Dunitz 2000 Plewig G.... R. 11. E. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Springer Verlag. Blackwell Science. M. J. nr 2. Clinics Dermatology. Fla 1990 Chu A. A. Glasgow. L.Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph. W. Munchen 1990 Hölzle E. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. (ed): Disorders of the Hair Growth. Baltimore 1995 Vogel F. The Clinical Aspects. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. Saunders. Matucci-Cerinic M. New York 1993 Lotti T. Rigel D. nr 2 and 3. vol.. 1996 Orfanos C. Springer Verlag. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E. Nielsen T. Pigment Cell. Kligman A. Problems and Approaches. Schattauer. Gatter K.. Vol. Garbe C. Springer Verlag. Elsevier.: Systemic Sclerosis... Dawber R. (ed): The Red Face. Recognition and Management.. New York 1994 Dawber R..: Genodermatoses. M. L. Berlin 1983 Cerroni L. (eds): Malignant Tumors of the Skin. Mass D. vol. (ed): Lupus Erythematosus. B. Martin Dunitz. vol. Mc Graw Hill.: Malignant Melanoma. Kind P. Arnold. C. Stuttgart 1993 Kessel D. Williams and Wilkins. Braun-Falco O.: Hair and Scalp Disorders. Oxford 1998 MacKie R.Dysplastic Naevus . (eds): Cancer of the Skin. Philadelphia 1991 Schwartz R. W. Berlin 1988 Burg G.. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. Boca Raton.: Atypical Naevus . J. E.. Clinics Dermatology. Zuckschwerdt Verlag. M: Skin Cancer. London 1995 Baran R.. Blackwell Science.: Acne and Rosacea..

427 .maligna 440 .przerosłe 373 Bliznowiec 372.keloidea 428 . 64.hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma. 372.stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a .erosiva 101 . 378 . 391. 296.fulminans 428 .juvenilis 427 . 362.cysticum 390 . 427 .inversa 44. 377. 85. 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny. 421 .mucosae 85 . conglobata 43.mozaikowate 108.zwykłe 66. 297 Atypic naevus syndrome 402.SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne.przejściowe 114 .papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55.morpheiforme 390 . 116.naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108. śluzowe. 86 Candidiasis 127. 148. basocellulare 108.oleosa 429 . 101. 146.superficiale 390 . 388. łojotokowa 111. 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma. androgenetica.luetica 436. 161 . 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 .areata 75. 362 . 108. 318 Apoptoza 18. 421. 388. 109.fibrotisans 372 . 383 . 111. 296 . 433 Acrodermatitis. 332.śluzowe. jamy ustnej.papulo-pustulosa 427 . 439 . 121 Bromica 41. 120. 160. 121. 360. 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa. 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84.weneryczne 108 . 381 Brodawka(i). naskórka 16 . 233 Bromoderma 41. 363. 388. 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111. 383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384. 121 u dzieci 117 . 387.płaskie 108. 402 . 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 . feminina 438 masculina 437 .rzekome 422 .cosmetica 430 . carcinoma 387. kontaktowe 167 zawodowe 170-172 . chronica atrophicans (ACA) 59 .totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159. 397.pigmentosum 390.phlegmonosa 427 . 113 .senile 370 . rak 56 kandydoza 85.wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78. cavernosum 371 . 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308. 101. 146. podstawna 21 . 376. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390.płciowe 117.picea 430 . 189.vulgaris 426.exulcerans 390 . 148. gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y). 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 402 .kiłowe 88 . 146.ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 .stóp 108. 390 ulcus rodens 390 447 . 402 superficiale 385. niedobór 313 Aphtosis 67. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58. 396 . 113.unguium 84. 387. 441 .wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia.neonatorum 430 . 189. 367 Afty 67.starcza 360.nodosum 389 .nabyte 88.plasmocellularis 386 Basal cell. 113 .skóry 15. 373 Blizny 296 . 44. 381 . 65 Adenoma sebaceum 360.rąk 381 .młodocianych 108.continua Hallopeau 213 . 85. 146. 121.przerosłe 373 Błona(y).

394 B u s c h k e . 235.obrzęk stwardniały skóry 332 . 427 C o n d y l o m a t a .typu T 407.Buergera 322 .kociego pazura 55 .disseminatum 411 . Bowen 384 .Kawasaki 135 .. 234.Bowena 384.actinicum 198 . 387. 308 . Addisona 421 . 291 .autoimmunologiczne w AIDS 127 .h e r p e t i f o r m i s 225. skóry 405. 258 . 353 neonatorum 175 . 408 .spinocellulare 118. 355 . 300.p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225. 120.sutka 396 . 87. 255.złośliwy 367. cheilitis 168 . 173 .lichenificatum 80 . 117.R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis.g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352. pozasutkowa 396 .eczema 161.sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y). błon śluzowych 383 .contagiosum 107 Eczema 426 .złośliwe 59 Choroba(y).b e z b a r w n i k o w y 393 . 215 .typu B 407. 214. 376.L o e w e n s t e i n 118.tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 .w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270. 235. 235. 253.ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 .lupus erythematosus 259 . 420 E c t h y m a 49. łojowych 425 potowych 434 . a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 .gigantea 118.microbicum 173 . 170 .Raynauda 287. 397. 371.lata 118.Hecka 120 .B o u r n e v i l l e ' a . 49 .posurowicza 158 . 253. 394 .w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 .nummulare 78. 258 .. 354.. 170 acuta 161 . 407. 354.Dariera 352. 354.skóry.professionale 161. 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z. 424 Chloracne 429 Chloniaki..seborrhoicum 75.młodzieńczy 366 .seborrhoica 174 .in situ 384 .multicentricum 120 .exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422. 255 . 78. 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352.związane z zaburzeniami metabolizmu 332 .rumieniowe 130 . 355 D a r i e r a .herpeticum 101 . 321 . 169.verrucosum 111.cruris 178 . 256 .g r u d k o w e 148 .L o e w e n s t e i n 118. 420 exulcerans 391 .. 135 . 121.zmiany.perioralis 432 .rosaceiformis 432 .z ł u s z c z a j ą c e 141 . 397. 358.adultorum 418 .Hodgkina 64.labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 . 391. 233 . akantolityczna typu erythema annulare 241 .gruczołów. 94. actinica 200 . 169. 355 Dysplastic naevus syndrome 402.cuniculatum 111. 332 Czyrak 43. 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 . 154.zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic.r u m i e n i o w o . 170 . 394 .bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45.plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311. 354 . 155. 420 . 396. 246. 78.Haileya-Haileya 353.paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225. 246.Duhringa 225.. bakteryjne 332 grzybicze 332 . 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis.urticaria 152.Recklinghausena 372 . 246.Pageta.Crohna 44 .śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152. 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a. 391. b i e l a c t w o n a b y t e 421 . 391. 157 Cornu cutaneum 375. atopica 179 .hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426.B u s c h k e . actinic dermatitis 198 . 394 . 411 .allergica 168 . 176. 312 Contact. 253. 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca. B cell lymphoma 407.venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 .zakażenia.ulcerative stomatitis (CUS) 146 . a c u m i n a t a 108. 246. naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous. 174. 406 nie typu choroby Hodgkina 407 .w łuszczycy 208 .Gianottiego-Crostiego 122 .chronicum 161 . 161.P r i n g l e ' a 368 .Carcinoma. 415 .dermatitis 47.medicamentosa 187.włosów 346 . 236.T cell lymphoma 407. 142. 134. 394 . plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43. 415 .dyshidroticum 83.tkanki łącznej 259 .

149. 111 . 176 . 367 Gruczoły. 332 Furunculus 43.gyratum repens 140. 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 .scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121.głęboka 51 . annulare 281 . 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 . 270 .et perifolliculitis 41 . 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia.candidamyceticum 78.annulare-like. disseminatus 106 . 51.t o c z n i o w a 59. 70. 246 .molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42. 231 . chronicum 53. 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73.induratum 69.stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 . 215 .disciformis chronica et progressiva 333 . 327. a n n u l a r e 58.migrans. 174. 135. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d .dystrophica 356. 56. 246.W e b e r .recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema.zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki.albopapuloidea Pasini 358 . 142.leczenie 88 . 348.junctionalis 356.multiforme (EM) 53. 334 disseminatum 328 perforans 328 . 357 .generalisatus 106 . 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336.dłoni 177 .non bullosa 347. 138.właściwe 73 Grzyby. f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347.błon śluzowych wrzodziejąca 66 .ekrynowe 25 .dyschromicum perstans 148 .węzłów chłonnych 64 . aestivale 196 .rozpływna 44. 348. 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40. 350 . antropofilne 73 . 135.skóry.simplex 355.bullosum 46. 244.d r o ż d ż o p o d o b n e 72 . 335.holokrynowe 24 .g a n g r a e n o s u m 46 . 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 . 277. 236. 138. 357 .. 81. 214. gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79. eosinophilica 298 . 357 .capitis abscedens et suffodiens 43 .bullosum 131.leczenie 70 .psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220. 156. 390 brodawkująca 63. 64 . 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis. 177.pachwin 54. 411 Hydroa. 249 haemorrhagicum 131.nodosum 48. acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 . 371.acquisita (EBA) 225. 251 .ichthyosiformis congenita.chronica 42 .vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347. 139. 402 Granulomatosis.potowe 24 choroby 434 . durum 372 .zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 . 58 necrolyticum 140 .gestationis 225. 348. 430 .mucosae oris recidivans 232 .exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 . 331 . 369 . 188. 327.Koena 367 . 130. 188.. 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a . 138. 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 . 53. 337 Furunculosis 43. 175.C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46. 86 . 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 . 133 Fotodermatozy 191. 322 Erythrasma 54. 127. 105. 81 . 105 .necroticans 48 Fibroma.hemidesmosomalis 356. 356 . 351 . 348. 367. desquamativa Leiner 46. 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 .S t r a u s s 320 .Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114.h a e m o r r h a g i c u m 46 .wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72.H a i l e y a c h o r o b a 353.okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360.podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407.letalis Herlitz 357 . 78.simplex 99.carcinomatosum 48 . bullosa 347.teleangiectoides 107. 270.fixum 58. 188.uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78.migrans 46 .łojowe 24 choroby 425 . dojarek 106 .Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360.cavernosum 370 H a i l e y a . 245. 418 .właściwa 62 . apokrynowe 25 . 137. 426 strzygąca 75.ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 . 318 major 132 minor 131 . allergica C h u r g . 62. 86 . 125 .progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes. 322 . 141.paznokci 83. 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140.necrolyticum migrans 335 .brody 77 .brodawkująca 65.

kończyste 108. 120.maligna melanoma 398 . 347 .congenita 347.cavernosum 371 .papulosum 344.S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360. 116.p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68.simplex 371 450 .erosiva 383 .olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118. 180.. 376 . 340 . 85. 214 barwnikowy 136. 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 . 188.LE 266 . 375. 144.sclerosus et atrophicus 296.scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj. 393. 305 bullosus 235 .simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear.follicularis 352. 348.Merkela 16 . 352 nadżerkowy błon śluzowych 145.Pageta 414 . 146. 121.bullosa 101 neonatorum 45 .powiek 342.solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85. IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225.disseminatum 344. 188. 236.. 297 .lamellaris 347. 145.Bockhart 41 . arsenicale 346 .R e e d . 259. non specifica 64 . 381..serpentina 349 .varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma. 381 . 350 .wysiewne 343 Kiła.ścięgien 343 . 331. 346 . 350 .g u z k o w e 343 . 433 .panniculitis 277.Band Test 266 . 117. 345 Keratosis.senilis 364 . actinica 375.climactericum 346 . pilaris 352 . 260.paznokci 86 . 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas. 18.s e b o r r h o i c a 111. 135.twardzinowy i zanikowy 296. 311.picea 375.erythematosus 229. 394 . 376 Keratyna 17.secundaria recidivans 221 . 312 .mutilans Vohwinkel 345.tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid.extremitatum progrediens Greither 345 .follicularis 352 .olbrzymie Langhansa 61 . 362. 233 Jodzica 41. 148 follicularis 145 hypertrophicus 145. 345 cum paradontosi 345 . 116. 394 Koebnera objaw 113.g r o n k o w c o w y 41 . 207 . 381 transgrediens 344. 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66.p e ł z a k o w a t a 64 . 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372. 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108. 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136. 361 . 368 . 345.włochata 125 Lichen. 311. 394 .tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 . 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303. 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza. 327.panniculitis 277. błon śluzowych 85. miliaris disseminatus faciei 68. 2 1 5 .pseudo-LE 266 .contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 . 382 . 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues. 142.pęcherzowy 101 noworodków 45 . 282. 145. 81. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. 348. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145.senilis 363. 281. 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. 421 cutaneus subacutus 235 .pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133. 255.foetalis 347. 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41. primaria labii 67 . 2 1 3 . 335 Lymphadenitis. 18 Kępki żółte 108. 363 .vulgaris 347. dendrytyczne 18 . 355 .verrucosa 383 . 402 .kątów ust 85 . 350 . 433 Lupus.simplex 363 .Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 . 307 Komórki. 120.zakaźny 48 Livedo reticularis 203 . 331. 381 Keratosis. 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145. 327.tabescentium 349 .P e l g e r . 3 6 0 . 85.giganteum 395 . hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 . 189. 377. anticoagulant 279 .palmare et plantare 344.walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126. 379.H u e t 139 .calorica 202 Localized scleroderma 293.discoides (DLE) 275. 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 . kiłowe 118 płaskie 233 .Langerhansa 16. 297 .acquisita 442 Ichthyosis 127.na tułowiu i szyi 368 .T h o s t 344. 246. 256 .palmaris et plantaris 350 . 354. 361 mieszkowy 145.. 348. g u z k o w o . 142.U n n a . planus 84. 235.arsenicalis 375. płaski 84. 146 . 302.acquisita 418 . 143.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny. 345 .candidamycetica 54.linijne dłoni 343 . 345 .zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 .

144.centroblasticum 416 . 214 Łysienie 436 . 366 . 422 . 227.CD30(+) 412.CD30(+) 412. 303. 230 . 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46. 76.rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma.toksyczne 441 Macula(e) 32 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327. Bourneville-Pringle 368 . 414. 213.Bowen 384.zwykła 209. 142. 406 . 367 .epidermalis 361 verrucosus 360. 80. 145. 210. 230 Nodular melanoma 398 Noduli. zapalenie przewlekłe 318 .zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) . 416 .paznokci 84. 127. 334 . 332.circumscripta 185 .generalisata 294. budowa 16 . 385. 402 . 175.starcze 370 .płaski 369 . 408. 391.oddzielanie się pęcherzowe 355 . 363 . 214 . 79. 403 amelanoticum 400 . 422 .Sutton 364 . 125. kobiet 438 męskie 437 . 426 Łuska 35 Łuszczyca 75. amelanoticum 393 .non mycosis fungoides. krwionośne 22 limfatyczne 23 . 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 . Auspitza 209 .immunoblasticum 410.coerulae 94 Mal de Meleda 344. j a m i s t y 370. 135. C D 3 0 ( . 213.acro-lentiginosum 398 Melanoma.junctionales 402 .i m m u n o c y t i c u m 415 .congenitales 364 . 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229.Spitz 360.disseminata 294 . e p i d e r m a l i s 133.cellularis 64.skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94. 113 M u i r a . skóry. chłonny.guttata 296 . 413. 258 .polekowe 441 . C D 3 0 ( . 253. 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 . 251 postać.g r u d k o w a 209 .Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293. 415 Nowotwory. 215 dłoni i stóp 213 .nodularis 398 Melasma 422. 215.cellularis 360. 206.L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407. Munro 208 . 361. 303.dysplasticus 360 . 371 zwykły 371 .ograniczony 185 Neurodermitis 146 . 174. 307 Mieszki włosowe. 396 Mięsakowatość Kaposiego 126. 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291. 186.rubra 434 Mixed connective tissue disease 291.Duhring 225. 227.zwykły 75.staphylogenes 45.włosowate.. 367 pilosus 364 .Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 .T o r r e ' a zespół 417.verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49.p i g m e n t o s u s 136. 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107.Gottrona 302 .tłusty 426 . 415 Myrmecia 108..złośliwe 387 Objaw. 411. 86.p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108. 221. 210 .Koebnera 113. mulgentium 106 . zapalenie 40. 127. 333 N e c r o l y s i s toxica. 133.dłoni i stóp 83.keloidea 296 .uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. łagodne 360 . 391. 273. 141. 345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 . 364 Naevus (Naevi).kropelkowata 209 . 391 . 421. 213. 354 .Raynauda 287 . 213.B 415 .uogólniona 213 .zadawniona 146. 363. 411 .en plaques 294 .w AIDS 127 Łupież. 361 .. coeruleus 364 malignus 398 ..leczenie 215 .juvenile 366 . 207 . 76. 125. 397. 299 . 176. 421 Mycosis fungoides 405.krwionośne 369 . 246.cristallina 434 . 107.Hailey-Hailey 353.różowy Giberta 78.lymphoblasticum 410. 297. 407.łącznotkankowe łagodne 372 .spili 360.cutis 405.) 411 . 116.rumieniowy 54.lojotokowy 426 .centrocyticum 416 .malignum 367. 409. 215 krostkowa 213 .w AIDS 127 . 420 . 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 ..araneus 370 . 81 . 364.krostkowa 213.stawowa 206. 406.nodularis 296 .sebaceus 360.Kawasaki 135 . 426 .fałdów 81 . 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107. 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 .rzekomych okularów 301 451 . 135. 329. 220. 215. 127 Mikroropnie.) 411 . 396 Morbus.pstry 87. 411 Lymphoma 59 .androgenowe.N i k o l s k i e g o 133.Hodgkin 64. 414.głowy 426 .leczenie 371 .kiłowe 441 .wysiękowa 178.flammeus 369 . 212 .brudźcowa 212 . 397. 134.gwiaździsty 370 . 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133.nabyte 225. 113 Naczynia. 335 .zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 . 416 .p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 .plackowate 75. 143. biały 75. 371. 426 .b r o d a w k u j ą c y 361 .

h e r p e t i f o r m i s 224.nabyte 225.bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 . 233. 239. 277 .zakażenia drożdżakowe 84 .capillitii 94 . 252 błon śluzowych.stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327. 86.en grandes plaques.lichenoides 220 .j o d o w e i bromowe 41 . 329.p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146. 346 Pageta choroba 396 ..vestimenti 94.chronica 146.gestationis 225.postać. inflammatoria 495 poikilodermiques 496 . 246. 234.podudzi 323 Pachyonychia congenita 345. 233.b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50. 134. 246. 161 hereditarium 160 . 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 .seborrhoicus 233. 160. 233. 214. 244. 337 .nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 . 273.bliznowaciejący 146. 418 . 246 . 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146. 160. 258 .cicatrisans 146. 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 .brasiliensis 228 Pemphigus. 234 .g u z k o w y 245 . błon śluzowych nawrotowa 232 . 239 .błon śluzowych 101 . 241. 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105.liściasta 224. 231.e frigore 203 . brodawkująca 233 . 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 .słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i). 273. 161 . fotoalergiczne 200 . 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 .łagodna Haileya przewlekła 354 .z w y k ł a 132. 225.capillitii 93 . 239 . 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83.en plaques 174.IgA 239 . 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 . 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363.właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a .guttata 146.granulomatosa 312 . 320 Pityriasis. 426 . 225.ciężarnych 225.pęcherzykowy 236.łojotokowa 233.r u m i e n i o w a t a 224. 321 .K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 . 252.vegetans 224.Quincke 159. 277.zgorzelinowa 49. 234 .posłoneczne.fototoksyczne 199 . 419 Pęcherz(e) 33.IgA 239 .polekowe 187. 215. 255 krostkowa 215 .kiłowe pierwotne 67 . 231.. 270. 250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia. 243. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 . 235.świetlne wielopostaciowe 196.pozasutkowa 396 . 246 . 86 . 258 .podudzi 245 Pemphigoid 131.Objaw. 234. 255. 97 P e m f i g o i d 131. 233.vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 .łuszczyca 84. 251 . 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 . 232 . 411 digitiformis 405 . 148. 246 . 3 3 3 Odczyn(y). 225. 220 . 224. 146. 224. 220 452 . 210 .skóry 250 . 235.k a n d y d o z a 86 . świecy stearynowej 209 Obrzęk.Quinckego 159.in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345. 245 . 105.a łysienie złośliwe 440 .grzybica 84.. 230. 424 Osutka(i). 233.łojotokowy 245 . n a c z y n i o r u c h o w y 159. 148. alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 . 214. 224. 252.Hallopeau 232 Neumann 232 . alba 183.acuta varioliformis 221 .ciężarnych 225.zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 . 241 . 239.vulgaris (PV) 132. 277 . i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 .sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r .zwykła 99. 233. 146. 335 . 231. 160. 245. 255. angioneuroticum 159.porentgenowski przewlekły 205 . 160.Webera-Christiana 311 Papilloma 111. 225. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 . 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422.letnia 196 . 249. 249. 335 .postać. 134. 2 2 4 . 51 319.lupus erythematosus 277 .foliaceus (PF) 224. erythematosus 224.bujająca 224.leczenie 237 .pubis 94 .p a r a n e o p l a s t y c z n a 146. 230. 243.wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 .opryszczkowata 224. 231. przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 . 372. 161 dziedziczny 160 .

versicolor 87. 157. 221.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159. 154. 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 .S m i t h a 396 . lichenoides Goug e r o t . 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 . 338 . 391 .. 214 . 385. 363. 338 . 396. 79.barwnikowy 390. 393.seborrhoica 426 . 127.chemiczne 375.S c h o e n l e i n 317 Purpura. 80. annularis teleangiectodes Majocchi 318 .rheumatica 316 .barwnikowa 329 . lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68.zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55. 103 .zwykłe 434 Półpasiec 101.Besnier 179 .ozębnej 56 . 375. 175.erythropoietica congenita 336 Porphyria.erytropoetyczna wrodzona 336 . 220.soczewicowate 363 Plamica(e) 314 .arthropatica 206. actinica 196 .exsudativa 178. 422 Plama(y) 29 .wywołana mechanicznie 152. 319.S c h o e n l e i n a 317 . 214. 161 Radiodermitis 204.thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . 220 . 381 453 . Arthusa 150 .W i l k i n s o n 239 Pyoderma. 158 . toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 .p o k a r m o w a 157 . 212 . 155.cum pustulatione 213 . 142. 376.festonowata 131 . 337 Próby świetlne 193 Prurigo. 337 Porfiria 336 . 155 .rozsiany 105.pigmentosa.rozpoznanie 156 . 155. 154. 380 .plackowata 174. 324 .związane z.kolczystokomórkowy 118. 76.krwotoczny 104 . 210 .capillitii 426 . 376. 308.wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 . 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70.H e n o c h . 214 mutilans 214 . 141.steroidowa 318 . 388. 157.rosea Gibert 78.pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83.gangraenosum 49. 153 .starcza 318 .senilis 318 . 81.skórna późna 337.ostra ospowata 221 .H e n o c h a . 157. antykardiolipinowe 279 . 411.ostra 152. 160. 414. błony śluzowej jamy ustnej 56 .białe 85. 186.przewlekła 152.mieszana 337 . 332.świetlna 198 . 174. abdominalis 337 intermittens 337 . 277. 156. 319.symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121.rubra pilaris (PRP) 219 .i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie. 157.Pityriasis. 387. 64.unguium 84. 387.cieplna 152. 396 . 86. 138. 156. 188 .chronica 205 Rak(i).grudkowa 146. 381 . 2 2 2 .szpikowa 336 . 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336.aestivalis 184 . 106 .cutanea tarda 337. 210. 213. 394 . 146.in situ 384 . chronica vegetans et exulcerans 50. 270. arsenowe 375. 337 Protoporphyria erythropoietica 336.kontaktowa 152.acuta. 402 guzkowy 389 powierzchowny 385. 116.małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 .rupioides 212 . 106 . 391. 157 . 206.wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287.cholinergiczna 152. 310.nodularis Hyde 187 . 157 . 321 .oczny 104 . variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 . 158 .t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 . 4 1 5 .leczenie 157 .fizykalna 152.czerwone 434 . 318. 145. 158 .inveterata 146. 214 Purpura.b r o d a w k u j ą c y 111.vulgaris 209.F e r g u s o n a .ostra. 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 . 422 . 426 . 51. hyperergica 316 .z zimna 152.simplex capillitii 75.przeciwjądrowe w.uogólniony 105. poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75.błękitne 94 .B l u m 318 progressiva Schamberg 318 . uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151.steroidea 318 . 361. 176. 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała. brzuszna 337 zwalniająca 337 . 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . 320 . 221.skóry 387 . 291 Reakcja(e). 215 . 375.p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108.guttata 209 .varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196. 316 . 281.h i p e r e r g i c z n a 68.

diabeticorum 333 Scleroderma 282 .glabrae 78.imbricata 140 . 430.systemica 283. 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 . 305. o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344.czynności 15 immunologiczne 18 .vulvae 391 Srom. 76 . 177. 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138.stwardniały 69. 277. 381. 249 zwykły 131 . 70.guzkowa Hyde 187 .nekrolityczny wędrujący 335 . 334 . 325. 135. 178 . 63. a r s e n o w e 375.obrączkowaty 281 . 376 .układ naczyniowy 22 .W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. 53.odmiana Grzybowskiego 395 .diabeticorum 291. 381 .grip 307 Sclerodermia(e) 282.pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień. 307 Świąd skóry 97. 305 .. 305.olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 .nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 .pęcherzowy 236.J o h n s o n a zespół 121. 379. 396 . 334 . zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45.linearis 295 . 95 Świerzbiączka 196 .cutis 142. 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108. atopowa 181 . cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204.twarzy 69 Scabies 94.penis 391 . 136. 391. 307 . 95 Sclerodactylia 306 .właściwa 21 . 310. 332 . 376 smołowcowe 375.vegetans 392 .capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73. autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59. 240.R o g o w a c e n i e . 16 . 394 .o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70. 375.przewlekły pełzający 53.o d m r o z i n o w a 326 . 156. 376 . d z i e g c i o w e 375. 378 Róża 46. 281. 127 Sarkoidoza 59.drobnoguzkowa. 381 dziegciowe 375.wrodzona 350 .trwały 135. 368 Systemic.lamelarna 350 .mieszkowe 352 . 380 późne 205 zimnem 202 .sclerosis 283.odmiana. 381 chemiczne 375. guzowaty 48. 418 Sycosis staphylogenes 42.exulcerans 391 .podskórna 326 . 381 starcze 376 .sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303. 332 Scleromyositis 303. 136.L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344.odzębowa 55 Rosacea 69. Buschke 291.polekowy 58 . 421 .U n n a .L a r s s o n a zespół 350 Skóra. 81 .Dariera-Roussy 326 . 307 Scleroedema. 282. 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a . 246. 260.pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 .oleosa 426 . 325. 3 0 2 . 134.regeneracja 195 S t e v e n s a .en coup de sabre 295 . 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360.zwykła 347 o dziedziczeniu.n o w o t w o r o w a 48 . 138.r o g o w a c e n i e . 305.budowa 15. 138.annularis 329 . 302.M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375. 149. 393. 188 rozsiany 331 .smołowcowe 375. 3 2 2 . 188. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n .letnia 184 .płodowa 350 . 302.naczyniowa 326 . 345 .m a n u u m 177 . 175 . 138.uszkodzenia. 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a . 381 .unguium 83 454 . 137.starcze 363.leczenie 351 . 270 .słoneczne 375. obrączkowata 326.circumscripta 293. 302.wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 . 214 .łojotokowe 362 .T h o s t 344 Ropień 65 . 69.. 305 S e b o r r h o e a 425 .nabyta 349 . 63.zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387.wielopostaciowy 53. 127 Świerzb 94. 188. 138. 431 R o t h m a n a . 381 słoneczne 375. 69. 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75.miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126. 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 .inguinalis 54. 329 rozsiana 326 .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 . 58 .unerwienie 23 . 297 .circinata 326 . 130.starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 . lupus e r y t h e m a t o s u s 259.s c l e r o d e r m a 283. 322 . 174 glabrae chronica 79.

pierwotnie zanikowa 58.odzieżowa 94. 390.ziarnista 16 W e b e r a .porost nadmierny 442 . 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308. allergica 68.uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 .linijna 295 . 281.luposa 59.skupiony 43.CREST 288 . 157.plackowata 294 .różowaty 69.keloidowata 296 . 277. 156. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88. 427 . 213. 316 .j u v e n i l e s 113 .cykl rozwoju 26 .B u s c h k e . 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 . 307 . 222. 133.drożdżakowe 54.g u z k o w o . colliquativa 44.leukocytoclastica 159 . mucosae 66 propria 66 . 278.narządowy 48 .pospolity 41. 433 . 362 .o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 . 271 .solaris 198 .ł o j o t o k o w y 75.calorica 152.wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 . 62.gyrata 131 . 421 . 173 .choroby 436 .drobnogrudkowa 296 . 135.ograniczona 293.n o w o r o d k ó w 273 . 3 7 5 .T k a n k a podskórna 22 . 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46.przewlekły 80 .zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy.mechanica 152.polekowy 430 . s e b o r r h o i c a 111.cholinergica 152.pigmentosa 329 .leczenie 71 T u m o r 33 . 426. 86 .leczenie 95 . 335 Trądzik. 158 . powiększenie niespecyficzne 64 . 297 odmiany 294 zanikowa 334 . 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka.głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 .alergiczny 161. 362. 360. 188. 158 . 222 Vasculitis.bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 .. 158 . 56. 302. 78.skórna 299 uogólniona 294 .łonowa 94 ..odwrócony 44 . 316 . 121. 66 .niemowlęcy 430 .posłoneczne 191 .senilis 360.chronica 152. 44. 430 . 157.leukoclastica 310. 51. 157.układowa 283.ulcerosa. 215. 154.zimnem 202 Varicella 105.skórny podostry 235.rozsiany 411 . 215 . 234. 169. 116.dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 .factitia 152. 108.nodosa 70. 158 .zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436.wypadanie 436 . 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63.podskórny (głęboki) 59.. 430.guzowata 296 .p o r e n t g e n o w s k i e 204. 146. 322. 156. 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276. 157 . 157. 64 . 117 .. 157 . 113.niemowlęcy atopowy 183 .ropowiczy 427 .międzypalcowe 83 455 . 235. 302.podstawna 16 . 296.z g o r z e l i n o w y 67 .słoneczny 198 . 441 Włókniaki. 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. anceiformis 68 . 277.rozsiany przewlekły 235 .pieniążkowaty 78. 277 .w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436. 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid. 426 . miękkie 372 . 111.planae 108. 154. kolczysta 16 . 421 .vasculitis 159 Uszkodzenia skóry.zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229. 296. 81. 381 V e r r u c a ( e ) . 378 . 305. 402 .subunuales 110 . budowa 25 .plantares 108.rogowa 17 .o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63.układowy 260. 297 . 153 . 380 późne 205 .podudzia 178 .verrucosa 65.rozsiana 294 .l u s z c z y c o p o d o b n y 214 . 214.acuta 152. 154. 174. 155.kontaktowy 188 .periunguales 110 . 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 . 275.m i k r o b o w y 173 .młodzieńczy 427 . 282.C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne. 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . 431 .guzowaty 59 .modzelowaty 83 .potnicowy 83.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a . cieplne 201 . 259.głowowa 93 . 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e). 142. genitales 108.papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 310. 109.zawodowy 41.L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282. 176.atopowy dziecięcy 176 .necroticans 319 .v u l g a r e s 66. 170 Wyprzenia(e) 175 .e frigore 152.kosmetyczny 430 . 138. 377.steroidowy 41. 87. 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 . bliznowcowy 428 .twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 .

318. 402. 308. alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 .paznokci drożdżakowe 84 . 103 .138 .T r e n a u n a y a 370 . 366 .wrodzone 364 .palmare striatum 343 . 200 .metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49.Spitza 360. 84.Lofflera 320 .tętnic guzkowe 70.wędrujące 70. 402 .j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 .atypowe 360.skóry.klasyfikacja 360 . 419 . 367 . 367 potowych 360.n a c z y n i o w y 107. Sezary'ego 412 . błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 .Kasabacha-Merritta 370 . 363 płaskie 136. 322. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 .barwnikowe 391.żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 . 367 owłosione 364 naskórkowe 360. 379. skóry.Grahama Little'a 145 . 327. 402 . 246. bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49.tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278.stawów reumatoidalne 291 .limfatyczne 360 . 324 odmiana skórna 322 . 138. atypowych 360.s k ó r n o . 367.melanocytowe 360.dysplastyczne 402 .Sneddona 280 .obrączkowaty 58.K l i p p e l a .L o f g r e n a 136 .guzowate 70. 419 .tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375. 307 . 418 ..węzłów chłonnych gruźlicze 64 . 170 ostre 161 Z a p a l e n i e .włośniczek przewlekłe 318 . 308 . 368 X a n t h o m a 108 . 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia.L a r s s o n a 350 . antyfosfolipidowy 279. 86 . 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 . 3 7 1 . 135.Lesera-Trelata 362.generalisatus 105 ..naczyń.. barwnikowe 421 . 308 .łojotokowe 127.KID 351 .eruptivum 343 . 169. alergiczne. 368 Zoster 101.żołędzi 386 nadżerkowe 101 .Sharpa 303. 300. 133 Zaskórnik 426.żył powierzchownych zakrzep o w e 47. 281 .tendinosum 343 . 364. zapalenie 386 nadżerkowe 101 . 369 krwionośne 360 . 278.S j ö g r e n a .u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 . 253. 310.Churga-Strauss 320 .znamion. 418 . 138. alergicze 161.newoidalny 389 . błon śluzowych drożdżakowe 84 .wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 . 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona). atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe.Cowdena 419 .. 361 brodawkowate 360. przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 . 363 płaskie 136.mieszków włosowych 127 .mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 .S t u r g e ' a . 361 jednostronne 361 .antykardiolipinowy 279. 85 Zakażenia.paraneoplastyczne 417 .Lyella 133. 335 . 281.Ruda 350 Zespół (Zespoły). 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 . 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 .T o r r e ' a 417. 402.drożdżakowy 78. 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45.grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o .k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 .naczyniowe 360.. 235.M u i r a . 281 .świetlne 168. 134.glucagonoma 335.Wiskotta-Aldricha 314 . łojowych 360.Sweeta 138. 366 .R o t h m a n a . a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie.disseminatus 105 . 319.J o h n s o n a 121. 132 .łojowe 360. 310.Peutza-Jeghersa 363.sromu 386 . 420 . 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225.S t e v e n s a . 402 .Refsuma 349 .Gardnera 419 .błękitne 364 . 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360.Sjögrena 281 .nakładania (MCTD) 303.grzybiasty 409 . 363 .M a k a i a 312 . 363 .gangraenosus 104 . k o n t a k t o w e . 322 Zaraza pyska i racic 121.Gorlina 420 .komórkowe 360.skóry. 427 Zespół (Zespoły). 138.Xanthelasma 342. aktywne Spitza 360.W e b e r a 370 .haemorrhagicus 104 .ophtalmicus 104 Zołądź. 127.naskórkowe 360.m i ę ś n i o w e 270.wychodzące z gruczołów. 332 gronkowcowe 40 grzybicze.czerwieni warg.s k a r p e t k o w y 122 .Raynauda 287 . 418 .LEOPARD 363 .