P. 1
Stefania Jabłońska Choroby skóry

Stefania Jabłońska Choroby skóry

|Views: 8,982|Likes:
Wydawca: duchess_

More info:

Published by: duchess_ on Apr 16, 2012
Prawo autorskie:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/23/2013

pdf

text

original

Sections

  • Różyca
  • Łupież rumieniowy
  • Choroba kociego pazura
  • Promienica
  • BORELIOZY
  • Rumień przewlekły pełzający
  • Lymphocytoma
  • Zanikowe zapalenie skóry kończyn
  • GRUŹLICA TOCZNIOWA
  • TUBERKULIDY
  • TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY
  • LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY
  • GRZYBICE WŁAŚCIWE - DERMATOFITOZY
  • Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne
  • Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy
  • Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy
  • Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy
  • Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne
  • Przewlekła grzybica skóry gładkiej
  • Grzybica pachwin
  • GRZYBICA STÓP
  • GRZYBICA PAZNOKCI
  • KANDYDOZA KĄTÓW UST. ZAJADY
  • LECZENIE GRZYBIC
  • LEKI PRZECIWGRZYBICZE
  • LECZENIE GRZYBICY SKÓRY, WŁOSÓW I PAZNOKCI
  • WSZAWICA
  • WSZAWICA GŁOWOWA
  • WSZAWICA ODZIEŻOWA
  • WSZAWICA ŁONOWA
  • LECZENIE WSZAWICY
  • ŚWIERZB
  • GRUPA OPRYSZCZEK
  • OPRYSZCZKA ZWYKŁA
  • ECZEMA HERPETICUM
  • CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY
  • GUZKI DOJAREK
  • NIESZTOWICA ZAKAŹNA
  • GRUPA BRODAWEK
  • BRODAWKI ZWYKŁE
  • BRODAWKI STÓP
  • BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH)
  • BRODAWKI PRZEJŚCIOWE
  • EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV)
  • CHOROBA HECKA
  • PRYSZCZYCA. ZARAZA PYSKA I RACIC
  • CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO
  • Pełny zespół AIDS
  • Zmiany skórne
  • Przebieg AIDS
  • Rozpoznanie
  • Profilaktyka
  • RUMIENIE
  • RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY)
  • Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego
  • Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego
  • Zespół Stevensa-Johnsona
  • Toksyczna nekroliza naskórka
  • CHOROBA KAWASAKI
  • RUMIEŃ GUZOWATY
  • ERYTHEMA GYRATUM REPENS
  • LISZAJ PŁASKI
  • PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ
  • ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS
  • POKRZYWKA
  • POKRZYWKA OSTRA
  • POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
  • INNE ODMlANY POKRZYWKI
  • Pokrzywka wywołana mechanicznie
  • Pokrzywka kontaktowa
  • Pokrzywka fizykalna
  • Pokrzywka cholinergiczna
  • ROZPOZNANIE POKRZYWKI
  • LECZENIE POKRZYWKI
  • CHOROBA POSUROWICZA
  • URTICARIA VASCULITIS
  • OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO)
  • DZIEDZICZNY OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY
  • WYPRYSK KONTAKTOWY. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY
  • WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY
  • WYPRYSK ZAWODOWY
  • INNE ODMIANY WYPRYSKU
  • WYPRYSK ŁOJOTOKOWY. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY
  • Wyprysk łojotokowy noworodków
  • WYPRYSK POTNICOWY
  • WYPRYSK PODUDZIA
  • ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY
  • NEURODERMIT OGRANICZONY LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY
  • ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE
  • OSUTKI POLEKOWE
  • WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY
  • Klasyfikacja fotodermatoz
  • WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE
  • POKRZYWKA ŚWIETLNA
  • PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE
  • ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE
  • ODCZYNY FOTOALERGICZNE
  • ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG
  • OPARZENIA
  • PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY
  • Odmroziny
  • USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY
  • Przewlekły odczyn porentgenowski
  • ŁUSZCZYCA
  • Epidemiologia łuszczycy
  • Objawy i przebieg
  • Rozpoznanie różnicowe
  • Leczenie
  • PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP)
  • PITYRIASIS LICHENOIDES
  • PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA
  • PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
  • Pęcherzyca rumieniowata, pęcherzyca łojotokowa
  • PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA
  • PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS
  • LECZENIE PĘCHERZYCY
  • INNE ODMIANY PĘCHERZYCY
  • AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE
  • PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA
  • FEMFIGOID
  • PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH
  • PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY
  • ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE SKÓRY
  • LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA
  • TOCZEŃ RUMIENIOWATY
  • UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY
  • Objawy o przebieg
  • Leczenie
  • PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
  • TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW
  • POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO
  • ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY)
  • TWARDZINA
  • TWARDZINA UKŁADOWA
  • Etiopatogeneza
  • Przeciwciała przeciwjądrowe
  • Podział twardziny
  • Zmiany układowe
  • TWARDZDNA OGRANICZONA
  • ATROPHODERMA PASINI-PIERINI
  • LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY
  • FASCIITIS EOSINOPHILICA
  • EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS)
  • MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ. ZESPÓŁ SHARPA
  • SCLEROMYOSITIS
  • ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA
  • GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
  • PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA
  • CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS
  • ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI
  • KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. PLAMICE
  • Plamica małopłytkowa wrodzona Zespół Wiskotta-Aldricha
  • Samoistna plamica trombocytopeniczna
  • Plamica małopłytkowa objawowa
  • PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY
  • Plamica hiperergiczna Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń
  • Plamica starcza. Plamica steroidowa
  • Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych
  • PIODERMIA ZGORZELINOWA
  • GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ
  • OWRZODZENIA PODUDZI
  • SARKOIDOZA
  • ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY
  • MASTOCYTOZY
  • POKRZYWKA BARWNIKOWA
  • ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY
  • OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE
  • PORFIRIE
  • PORFIRIA SZPIKOWA
  • Porfiria erytropoetyczna wrodzona
  • Protoporfiria erytropoetyczna
  • Leczenie porfirii szpikowych
  • PORFIRIA WĄTROBOWA
  • Porfiria skórna późna
  • HIPERLIPOPROTEINEMIE
  • CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM
  • Rybia łuska zwykła
  • Rybia łuska wrodzona
  • Hyperkeratosis epidermolytica
  • Rzadkie zespoły ichtiotyczne
  • Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski
  • ROGOWACENIE MIESZKOWE
  • CHOROBA DARIERA
  • CHOROBY PĘCHERZOWE
  • CHOROBA HAILEYA-HAILEYA
  • ZNAMIONA
  • ZNAMIONA NASKÓRKOWE
  • Znamię naskórkowe brodawkowate
  • Brodawka łojotokowa (starcza). Rogowacenie łojotokowe
  • ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE
  • Znamiona barwnikowe naskórkowe
  • ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE
  • Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy)
  • Znamię łojowe
  • Gruczolak łojowy
  • ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH
  • Naczyniaki krwionośne
  • ZNAMIONA NACZYNIOWE
  • Ziarniniak naczyniowy
  • Naczyniak chłonny zwykły i jamisty
  • Leczenie naczyniaków
  • ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE
  • BLIZNOWIEC
  • STANY PRZEDRAKOWE
  • ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA - ROGOWACENIE STARCZE)
  • SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA
  • ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE)
  • ROGOWACENIE BIAŁE
  • RAKI IN SITU
  • CHOROBA BOWENA
  • ERYTROPLAZJA QUEYRATA
  • RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY
  • RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY
  • ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY
  • CHOROBA PAGETA
  • ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH)
  • PRZYŁUSZCZYCE
  • PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA
  • PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO
  • PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO
  • CHŁONIAKI TYPU T
  • Ziarniniak grzybiasty
  • Zespół Sezary'ego
  • Siatkowica pagetoidalna
  • Lymphomatoid papulosis
  • CHŁONIAKI TYPU B
  • BIELACTWO NABYTE
  • PIEGI
  • OSTUDA
  • ŁOJOTOK
  • TRĄDZIK POSPOLITY
  • CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH
  • POCENIE SIĘ NADMIERNE
  • ŁYSIENIE
  • ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET
  • ŁYSIENIE PLACKOWATE
  • NADMIERNY POROST WŁOSÓW
  • SKOROWIDZ

Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

3>(. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'.%6)# $&)*************************************** #6 A'.! 0!#. !9'.%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'.2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333.2*************************** ************************** \ %#.2 %'************************ *********************** b# 2).2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3. %'******************************************** ******************************************* W!.9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'.6 %'*************************************** ************************************** .2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(..2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!..%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.

.

   2 .

C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C . 8 2    2  9 9 3 6   + . + 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C .

dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust. Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5. Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry. Grzybice Grzybice właściwe . Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 .Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4. włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6.

Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe. Rozdział 8. Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca. Rumieniowe. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie . 9 . Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 .Rozdział 7. rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9.

Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12. Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 .Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy. Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony.

Rozdział 13. Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata. Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 . pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14. Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej.

Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17.Rozdział 15. Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry. Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19. Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18. Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 .

Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20. Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23. Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza). Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa .rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 .

Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25. . . . .Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . Rozdział 26. Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27.. Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24. Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 .

węglowodanów. lipidów.mięsień przywłosowy. witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach. 10 .gruczoł łojowy. 9 .w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej . 7 . 3 . Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I.w metabolizmie białek.w procesach odpornościowych ustroju. Budowa skóry.Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju. 8 . Odgrywa poważną rolę: . 6 .włos. 15 . chemicznych i bakteryjnych .ciałko Paciniego.splot naczyniowy głęboki.brodawka skórna. równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem.w regulacji cieplnej . 1 . fizycznych.ciałko Merkela. 5 .splot naczyniowy powierzchowny.mieszek włosowy.ochronną w stosunku do czynników mechanicznych.jako narząd czucia . jak i w wodzie) itd.gruczoł potowy. . 4 .w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) . osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego. 2 .

Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe.dla odróżnienia .warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi).Skóra składa się z naskórka. będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. gdyż występują tu najobficiej figury podziału. potowe. która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. o wydłużonych. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. komórki Merkela. Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. pochodzenia ektodermalnego. Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I). W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . toteż . Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. tj. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. wykazujące czynność neuroendokrynalną. Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą. ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry. Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym.integryny. zwana również rozrodczą. oraz za pomocą E-kadheryn. Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek. Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach. będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną. mieszki włosowe). Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. że są to szczególnego typu keratynocyty. silnie zasadochłonnych jądrach. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. za pomocą półdesmosomu. która cementuje przylegające do siebie desmosomy.desmogleiną. tj. które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka. BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. obok melanocytów i komórek Langerhansa (p. wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny. Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. niżej). skóry właściwej i tkanki podskórnej. Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . W obrębie warstwy podstawnej znajdują się.

przylegających do siebie w dolnych warstwach. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. Budowa naskórka i błony podstawnej. które wiążąc wodę nadają jej elastyczność. Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe. Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi. Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). które pod wpływem enzymów. uwalniają kwas arachidynowy. Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. 17 . Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. zwłaszcza fosfolipazy A i C.nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach.

filagryna). występująca wyłącznie w warstwie podstawnej. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. w łuszczycy. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów. występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. 10. Cytokeratyny 1 i 10. a więc odgrywające 18 . W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. który produkowany jest przez komórki naskórka. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. Prekursorem filagryny jest profilagryna. 5. np. Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn. Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów).zawierające 77% glicyny i seryny. tj. występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę. czyli zaprogramowanej śmierci komórki. Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. 14 i 15. będących w istocie filamentami pośrednimi. W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. tworzących rdzeń keratynocytu. oraz cytokeratyna 5. filament aggregating protein). inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek.lorikryna (loricrin) . czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn. Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko . stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. a połowa na warstwę rogową. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). Rola lorikryny nie jest jeszcze znana. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. 11.

Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np. lupus erythematosus. TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. IP-10 (interferon-inducible protein). psoriasis. BB7. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym. HLA-DR. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). zakażeniom wirusowym itd. w tym granulocyty. lichen planus. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3). Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym.interleukiny 2 (IL-2).podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej. Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. np. Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin. mających właściwości immunoregulacyjne. co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. Niektóre czynniki. CD28 na powierzchni naciekających komórek. Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). np. Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. które dostarczają kolejnego bodźca . CD2. 19 . które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. jak np. Komórki Langerhansa. limfocytów cytotoksycznych. gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej. Zalicza się do nich: IL-1. jak i komórki Langerhansa. że w pewnych chorobach. IL-3. reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1. Niektóre cytokiny (IL-1. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta. dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. promienie nadfioletowe i rentgenowskie. limfocyty i monocyty. tzn. wtórnych cytokin (chemokin). ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1). keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). tj.: IL-8. komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. np. Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. contact dermatitis. skin associated lymphoid tissue . oraz antygen T 6.SALT). antygeny HLA-DR. IL-6. Należy zaznaczyć. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. np.

20 | | . Tyrozyna <. Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: . odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów. lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. żelazo.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek. którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona. hormony płciowe. Melanosomy. Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory). Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa. liczby wytwarzanych ziaren melaniny. głównie estrogeny. głównie kory nadnerczy . Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek. która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. przekazywany im przez wypustki melanocytów. tj.hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon). pochodzące z degenerujących się melanocytów. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. głównie kwas askorbinowy. srebro. która różni się u ludzi rasy białej i czarnej.witaminy.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) . Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów. Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule.hormony. hormon gruczołu tarczowego. Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów.ziarnistości zawierających melaninę.MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. arsen) .metale i metaloidy (miedź. W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek. złoto. a nie od liczby komórek produkujących barwnik.

która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów. produkowanych zarówno przez komórki naskórka. Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. zbudowanych z kolagenu typu VII. Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty. schemat II).wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). W mikroskopie elektronowym górna część. Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres).very late antigens). Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. będący antygenem pemfigoidu. zawiera komórki łącznotkankowe. W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. SKÓRA WŁAŚCIWA Corium. Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). rozdział 13). Dolna część. kolagenu (VLA 2). np. jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). zakończenia nerwowe i przydatki skóry. przylegająca do skóry właściwej.STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej. epiligryny (VLA 3). zawierające głównie siarczan heparanu. W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej. Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV. co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p. W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. naczynia krwionośne. Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej. Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). 21 . nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. fibronektyny (VLA 5). przylegająca do komórek podstawnych naskórka. występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. lamininy (VLA 6). Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA .

tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. sprężystych i retikulinowych. Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd. Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. schemat I): . Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego. Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne.warstwę siateczkową (stratum reticulare). 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). 2) histiocyty. Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne. zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. 22 . różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. wtopionych w bezpostaciową masę. obecny jest kolagen IV oraz laminina. a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy. mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej. zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. podobnie jak błony podstawnej naskórka. że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze. do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p. obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej.warstwę brodawkową (stratum papillare). znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych. Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych. natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. które powstają miejscowo w skórze. Włókna retikulinowe. Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). rozsiane między włóknami kolagenu. obejmującą brodawki. złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. i . Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione. barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę.

W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. np. łojowych i mieszków włosowych. bólu oraz świądu. Przyjmuje się. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna. mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. kurczliwość naczyń krwionośnych. gruczołów łojowych i potowych).mieszków włosowych i gruczołów potowych . UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. a także wnikają do mięśniówki naczyń. a ciałka Paciniego. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. 23 . Ruffiniego). Meissnera. ciepła i zimna. Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. Krausego. np. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. na ucisk. W otoczeniu przydatków . drobne naczynia.naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. Niektóre z nich. chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). substancję P. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. dotyku. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe. Na podkreślenie zasługuje. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. Regulująprzekazywanie czucia bólu. które spełniają funkcje receptorowe. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane. wydzielanie potu itp. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. gruczoły łojowe i potowe. somatostatynę. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała. że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. położone głęboko. Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego.

Jest ono duże u noworodków. cholesterol. związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. Należą do gruczołów holokrynowych. co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. występujące w całej skórze. płciowych. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka". np. GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. 2) gruczoły apokrynowe. Powyżej 40 rż. 24 . jak i u mężczyzn. w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych. Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. wydzielanie łoju zmniejsza się. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. estrogeny i antyandrogeny (np. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. Stwierdzono. 5 lat. narastając ponownie w okresie pokwitania. Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. na brzegu czerwieni warg. wynoszący w skórze ok. zwłaszcza u kobiet ok. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku. obrony przeciwbakteryjnej. że odnowa łoju jest szybsza. Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. wolne kwasy tłuszczowe i inne. brodawek sutkowych oraz powiek. chemicznych i bakteryjnych. 26 dni. Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. Procesowi gojenia sprzyja również to. do których uchodzą tuż poniżej lejka. triglicerydy. być może w wyniku czynności androgennej. dla odczuwania smaku. 60 rż. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet.EGF). odbytu. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. prawidłowej mowy itd. w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni).

a w apokrynowych . a także mocznik. zwanej macierzą. stóp. GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna. Są regulowane przez włókna adrenergiczne. Z części nabłonkowej. wapń. Zniszczenie tej części 25 .przez włókna cholinergiczne. zwłaszcza dłoni. warunków klimatycznych. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej. dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. atropina) wpływają hamująco. żelazo). pilokarpina) pobudzają je. Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych. uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego. która jest ściśle związana z macierzą. przewodu wyprowadzającego i ujścia. Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej.jak gruczoły ekrynowe . Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój. a środki przeciwcholinergiczne (np. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne.w kanale włosowym lub naskórku. które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku. Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. lipidy i in. okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. magnez. Środki cholinergiczne (acetylocholina. kwas mlekowy.pokarmów. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę. Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania. twarzy). nie biorą one udziału w termoregulacji. Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. a nie . węglowodany. wpływów hormonalnych i in. oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. Zapach potu apokrynowego. zawierającym ponadto związki mineralne (potas.

Są to okresy: wzrostu (anagen). powoduje trwałą utratę włosa. Znamienną cechą włosa ana- 26 . W części nabłonkowej.schemat IV. inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) . Budowa mieszka włosowego. W przeciwieństwie do zwierząt. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok. tuż powyżej brodawki. u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego. Okres wzrostu włosa. bezładnie rozmieszczonych. Cykl włosowy. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). 80-85%) i trwa 3-6 lat. znajdują się melanocyty. podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. czyli anagen. Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju. Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV.

które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. rozszerzona opuszka w anagenie). leżąca pod wałem. nosi nazwę macierzy (matrix). tj. przylegające do eponychium. a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego. który trwa 2-4 miesiące. Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. kolbę. 27 . pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. zanim osiągnie fazę spoczynku. W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze. w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba. zbielenie w kształcie półksiężyca. brwi i rzęsy. Mieszek włosowy. eponychium). z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. czyli „skórka" (cuticula. przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. lunula. Rozróżniamy włosy meszkowe. określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. W okresie tym górna część mieszka jest zachowana.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek. Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. W części proksymalnej płytki znajduje się tzw. Obrąbek naskórkowy. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. zawierająca macierz włosa. Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium. tj. tworząc tzw. niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji. np. przechodzi okres inwolucji (katagen). PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. zrogowaciała płytka paznokciowa. na poziomie mięśnia przywłośnego. Jedynie 0. Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony. przy czym dosiebna część łożyska. Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. trwający kilka dni do 2 tygodni. Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np.

. Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok. Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk. Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne. 2 mm miesięcznie. Budowa paznokcia.Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V.

jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). 1.Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne. nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili). Patrz również ryc. Plamy barwnikowe. Ryc. różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. opierając się na cechach morfologicznych. Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. 29 . w dolnej części znamiona komórkowe. na podstawie których ustalamy rozpoznanie. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). niewyczuwalny przy dotyku. Plama (macula). 136) erythema fixum. Rozróżniamy wiele ich odmian. 65 (str.

158. 4 . 405). 3. związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p. 280) lub w zespole Sneddona. str. Ryc. 2 Ryc.3 Ryc. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . 4. Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu. 279 i str. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach. Patrz również ryc.Ryc. W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach.parapsoriasis digitiformis (p. ryc. Ryc. str. 2. 235 (str. Ryc.vitiligo na tułowiu. 422) .

50 i 51.brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie. 5. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). 77. Patrz również ryc. Grudki naskórkowe . 110. 153. Ryc. Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. Patrz również ryc. str. 31 . str. 6.Ryc.

szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc. 3) . Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa).barwnikowe. zmiany dotyczą zarówno naskórka. str. Bąbel pokrzywkowy (urtica). 153). tj. Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji. 70 i 71.ryc. np. 32 . przebarwienia w rumieniu trwałym (p. 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np.lichen planus (ryc. brodawki . 369) .erythema). ryc. łuszczyca .wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p. ryc. str. wynaczynienia (petechiae). str.złogowe (np. brodawki zwykłe (verrucae vulgares). związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. str. liszaj płaski .ryc. 79. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 .naczyniowe. Ryc. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry.ryc. związane głównie z przerostem naskórka (np.skórno-naskórkowe. ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). 2) . ryc. piegi (ephelides). 5 oraz ryc. znamiona (ryc. 114). o rozmaitych wymiarach. Grudka (papula). 54. str. 160). Grudki naskórkowe. 110 i 111.vitiligo . np. 65. 143). str. str. Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np.Verrucae .Plamy mogą być: . jak i skóry właściwej (np. bielactwo . Grudki mogą być naskórkowe. dość wyraźnie odgraniczony. związane z odkładaniem się barwnika.zapalne (rumień . najczęściej jednak są mieszane .psoriasis . Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary. również ryc. trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc. 7. 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. np. 205. 1). obrzęk naczynioruchowy Quinckego p. jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu. barwy porcelanowobiałej lub różowej. 6 i 7). 210). 77. różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu.

139). ryc. W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych.furunculus (p. 10). co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate. Większe wykwity guzkowe. Guz (nodus.herpes simplex. np. czyrak . 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. również ryc. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: . 11).erythema nodosum (p.zoster). zajmujące również tkankę podskórną. Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla).w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw.status spongiosus) . Jeśli przekraczają 0. 62).Ryc. w samych komórkach naskórka. 67. 9. Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry. noszą nazwę guza (ryc. 8).w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p. wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. stan gąbczasty. tumor). często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny. Ryc. charakterystyczne dla opryszczki . 230 i 231. 8. jednak .5 cm. i półpaśca . charakterystyczny dla wyprysku . str. 9 i 10).śródkomórkowo. Guzy mogą być zapalne. Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides . Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. ryc. rumień guzowaty . Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa). 33 . 411) oraz raki skóry (ryc. str. str. str. str. również ryc. Guzek (nodulus).p. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. noszą nazwę pęcherzy (ryc. 66. związany ze zmianami w skórze właściwej. 137). włókniaki) lub złośliwych. 28.

łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. Ryc. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p. Ryc. 216 i 217. również ryc. str. 12. 11. Pęcherz o bardzo wiotkiej. 34 . 10. 389).Ryc.

ryc. też ryc. 13). 12 (p. 139. przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) . Pęcherze mogą być: . str. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. również ryc. przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . są one szczególnie nietrwałe. 245 . Krosta (pustula). Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego.Ryc. 115 i 116. str. ryc. w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) . 135. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego. 14.p.podrogowe. 230) . np. 13. ryc. charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) . w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. str. Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. Łuska (squama). 233) . np.p.podnaskórkowe. str. Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek. 251. hiper35 . Ryc. 212). tj. w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. np.ryc. 126. Jest to złuszczająca się warstwa rogowa. str.śródnaskórkowe. 123.dermolityczne. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia.p. Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix).

Ryc. Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides). 17. 36 . 16. Ryc. 15. Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum). Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). Ryc.

prurigo). lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc. pooparzeniowy keloid . str. a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi. guzów lub krost. przewlekły toczeń rumieniowaty . nadżerki i strupy).p.Pediculosis lub świerzbiączka . Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc. wszawica . 156. Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. 37 . w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . 15). ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów. dotyczące warstw głębszych skóry właściwej. Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . Blizny mogą być przerostowe (np. Strup (crusta). Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni). a więc głębszy od nadżerki.decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris). Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy. Jest to ubytek skóry właściwej.Ichthyosis . świerzb . powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej. ustępujący bez pozostawienia blizny (p. mechanicznych (odleżyny . grudki. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. ryc. 210). Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm. str.p.tbc luposa plana . bąble pokrzywkowe itp. podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. charakterystycznego dla łuszczycy . 171. w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. Najczęściej jest zejściem owrzodzeń. Przeczos (excoriatio). rybia łuska .p.lupus erythematosus discoides . Nadżerka (erosio). 207. sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska .lichen sclerosus et atropihicus . przyspieszonego rogowacenia. a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej. Jest to w istocie nadżerka. Owrzodzenie (ulcus).psoriasis ryc. ryc. 275. może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np. 12). w wyprysku występują z reguły pęcherzyki. Powstaje z guzków. np. Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny. kwasy). podobnie jak w bliźnie.congelatio i oparzenia . Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany.lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek. ryc. niepełnego.combustio). stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. liszaj twardzinowy i zanikowy . najczęściej pod wpływem drapania (np. które nie są przecież blizną.keratozy (np. w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie. Są to linijne ubytki. ryc.zliszajcowacenia (impetiginisatio). 373) lub zanikowe (np. zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia). 298). 14) lub parakeratozy (tj. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum). fizycznych (odmrożenia . a więc trudno uznać je za guzki. str. 110 i 111.ryc. str. np. maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). Trudno jest również np.scabies. która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np. ryc. 8).p. 17).

Objawy podmiotowe . katar sienny. włosów w niektórych genodermatozach).na marskość wątroby. Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego. kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. gruźlica skóry itp. Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. a także alergii. ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). świerzbiączka). pęcherzyca zwykła . W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy. zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową. Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m. a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw.lichen planus. . Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze. np. Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci.świąd. tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki. jasnobrunatne . leukaemia lymphatica). Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. Hodgkin. liszaj płaski .). ból i pieczenie . w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia). np. zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim.na karotenemię itp. świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry. gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa.DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry. Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie. któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes). pieczenie i ból dla choroby Duhringa. żółte .pemphigus vulgaris). które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np. np. niezaawansowane raki skóry. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. np. rybiej łuski i innych genodermatoz. a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. gdyż np. warunków pracy. która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych. które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np. alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. świerzbiączka i in. Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego.

łupież rumieniowy (erythrasma). oraz inne zakażenia bakteryjne.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa). w róży (erysipelas) . w folliculitis. figówkę (sycosis). nierzadko stwierdza się również inne bakterie.obecność gronkowców. np. paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. związane z zakażeniem gronkowcowym. Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). paciorkowce oraz zakażenia mieszane. jak: erysipeloid. ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). III. Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). oraz rozmaite odmiany boreliozy. liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas). np. wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum. niesztowica (ecthyma). wywołane przez Borrelia burgdorferi. I. carbunculus). Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce. II.Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). promienicę (actinomycosis). Mieszane lub inne zakażenia . czyrak i czyrak gromadny (furunculus. a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny. 39 .

oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. Staphylococcus aureus lub S. pyogenes. jak np.: TNFa. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). jak i obrony ustroju. Wykwity tworzą się szybko . często przebity włosem. perifolliculitis). Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii. np. Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . której wynikiem jest stan zapalny skóry. Proteus. patogenne drobnoustroje. ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. Jeśli obrona jest wystarczająca.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie. a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. IL-8. np. zwłaszcza Gram-ujemnych.w ciągu kilku40 . Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). IL-1.defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe. bądź przejściowo („transient flora"). a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . Objawy i przebieg. niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. tułowiu lub kończynach. zasiedlają skórę tylko przejściowo. 2) odporności osobniczej. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej. Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości. napiętej pokrywie. MCP-1. takich jak Escherichia coli. np. otoczony rąbkiem zapalnym. w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina. obniżenia odporności humoralnej (hipo. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy.lub agammaglobulinemia). Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin. dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. zaburzeń fagocytozy. które znajdują się tam bądź stale („resident flora").Gram-ujemne pałeczki. Pseudomonas. Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii. która ma podstawowe znaczenie. jaką uprzednio mu przypisywano. Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane. jest wilgotność.

Pimafucin. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. . Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem.Ryc. smoły i dziegci (acne picea). Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. Leczenie. 18. 18). Bactrim. Stan ogólny chorych jest dobry. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. 4. bacitracyna. 3. Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna. np. Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). pod wpływem olejów smarowych.widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. Fucidin i inne). stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. nastu godzin. W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz. Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn. np. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) . tetracyklina. Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu.

Folliculitis chronica Definicja. 42 . Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych. szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego. Objawy i przebieg. Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) . Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc. która różni się zmianami we włosach. gdzie dochodzi do stwardnień. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. rozstrzyga badanie mikologiczne. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy. dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych. rzadziej skóra głowy. 19). 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: .folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. 19.Figówka. Włosy nie wykazują zmian. W większości przypadków włosy odrastają. Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc.głębokie zlewne nacieki ropne. Wykwity są krostkowe.

43 . Występuje u osób charłaczych. Furunculosis Definicja. Objawy i przebieg. rozstrzyga badanie mikologiczne. Umiejscowienie bywa rozmaite. czopa martwiczego. 2) obecności czopa martwiczego. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. sprawa przebiega przewlekle. a zwłaszcza cukrzyca. pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. zwłaszcza z grupy B. z nieregularnym wyłysieniem. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków.. witaminy. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. niedożywionych. Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). sinoczerwony i żywo bolesny. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. przetok. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. Czyraki w okolicy wargi górnej. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem. Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. dochodzi tu do powstawania blizn. zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody. W przypadku czyraków mnogich. Powstaje drobny początkowo guzek. również występującym wyłącznie u mężczyzn. a także ogólne wyniszczenie. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo. niedobory immunologiczne. oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. oraz kwas askorbinowy. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. w zależności od wyniku posiewu. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). choroby nerek. Czyraczność Furunculus. 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. niekiedy zmian typu acne conglobata. Czyrak. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki.

bolesność jest niekiedy znaczna. Etiopatogeneza. odbyt.lub wielomiesięczny. zazwyczaj obustronnie. czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). Okres trwania jest kilku. Objawy i przebieg. E. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. Są to głębokie guzy zapalne. brodawki sutkowe u kobiet). Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej. Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. głównie hiperandrogenizm. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. 2. obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. jak Proteus. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. coli i inne. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych.po wykształceniu się czopa martwiczego . Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem. Czyraków. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. cukrzycy i in. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian. 44 . nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. umiejscowione głównie w okolicy pach. 3. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu.nacięciu w celu jego usunięcia.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. rzadziej inne okolice (narządy płciowe. w zależności od antybiogramu. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego). nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. np. W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo. oraz środki ogólnie wzmacniające. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone. Umiejscowienie: pachy.

bardzo wiotkie. przebieg może być ciężki. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego. z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. 437) . który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna). Poza tym stosuje się antybiotyki. Jest to zakażenie gronkowcowe. niekiedy u starszych dzieci. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). str. niekiedy preparaty antyandrogenowe. zaleca się izotretinoinę (p. 2) występowaniu płaskich. głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja. 45 . Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja. Pęcherze są płaskie. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. wiotkich pęcherzy. 4) szybkim przebiegu. złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. szybko ulegają przerwaniu.polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. Objawy i przebieg. co przypomina oparzenie II stopnia. w części przypadków. Etiopatogeneza. Etiopatogeneza. Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica. np. na ogół typu 71). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. szczepionki bakteryjne. Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona.Leczenie. Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2. jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes. później surowiczo-ropną. zależnie od wyniku posiewu. bez objawów ogólnych. niżej). powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. leczenie łysienia. Objawy i przebieg. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. początkowo wypełniony treścią surowiczą. Zakażenie.

W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum). dłuższym przebiegiem. stromym. ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. akantolityczny). Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. jakby napięta i lśniąca. Podstawowe znaczenie mają antybiotyki. głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej.Rozpoznanie różnicowe: 1. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej. najczęściej ma pochodzenie lekowe. skóra jest wygładzona. 51. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa). str. Objawy i przebieg. ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . Kortykosteroidy są przeciwwskazane. obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans). Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry. 2. zwłaszcza dolne. Wyprysk łojotokowy noworodków. Etiopatogeneza. 46 . jak w oparzeniach. rzadziej G lub C.TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. 21).p. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. powolnym przebiegiem. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum). Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis . Również kończyny.p. Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz. jakby obwałowanym. Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. 176. Kształt ogniska jest nieregularny. str. niewystępowaniem zmian pęcherzowych. w SSSS natomiast bardzo powierzchowny. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi. Leczenie. 20). Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy. Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. Szczegółowe leczenie . stanowią częstą lokalizację zmian. Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna. Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A.

słoniowacizna (elephantiasis). Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej. bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis). Powikłaniami mogą być również: .ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej . Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. Początek choroby jest nagły. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C). 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy. W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. 2. Następstwem może być trwały obrzęk. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. 47 .Ryc. głównie w obrębie twarzy. 20. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans). objawy ogólnego rozbicia.et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły. Ryc. Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia. tzw. które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. Powikłania. 21. narządów płciowych lub kończyn. Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy. dreszcze. Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum).

Objawy i przebieg. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne. chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków). Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. o krótkim okresie trwania. Zakaźność jest bardzo znaczna. rozstrzygają inne objawy SLE (p. 5. mniej nasilonymi objawami ogólnymi.3. W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. zasychające w miodowożółte strupy. Etiopatogeneza. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. Objawy są gwałtowne. która szybko ulega przerwaniu. najczęściej wychodzące z raka piersi. W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. Przebieg jest ciężki. Leczenie jest chirurgiczne. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. Etiopatogeneza. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. W związku z tym. kryteria rozpoznania). powolniejszym przebiegiem. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. 48 . z gorączką. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. rozstrzyga badanie histologiczne.

ma cechy morfologiczne liszajca. z Vioformem. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. 49 . Niesztowica Ecthyma Definicja. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem. W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów. Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. świerzb itd. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. Objawy i przebieg. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. większą bolesnością. Rozpoznanie różnicowe: 1. szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. związanych z protezami. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne.). bez tworzenia owrzodzeń. np. którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. Umiejscowienie: kończyny dolne. a także Pimafucortu i innych. owrzodzenia. przez samowszczepianie. blizny). rzadko kończyny górne. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie. a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę . Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. głównie podudzia. Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. Etiopatogeneza. miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. oraz tułów i pośladki. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). zasychających w miodowożółte. zwłaszcza w chorobach swędzących skóry. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. 2. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. szybszym przebiegiem. strupy.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni. bacitracyną. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. Rozpoznanie różnicowe: 1.oksacyliny. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. Okres trwania wynosi kilka tygodni. Zliszajcowacenie (impetiginisatio). 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. 22). 2. mupirocyną. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. świerzbiączka.

Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. Umiejscowienie jest rozmaite. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy. otoczone wałem zapalnym. 23. następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne.Ryc. Liczne niesztowice (ecthymata). Objawy i przebieg. Ryc. z antybiotykami lub środkami odkażającymi. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. 50 . Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. 22. Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach.

5% aerozolu. 4. Fucidin . Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. głównie do zewnętrznego stosowania. paciorkowce. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. 2. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1. Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne. Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem. działa na gronkowce.1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. Działa na gronkowce. jednakże wytworzyły się szczepy oporne. paciorkowce. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum). Tetracyklina . bakteriologicznych i mikologicznych. 9. jak również drobnoustroje beztlenowe. 8. Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. Tetracyklina. Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym. Chloramfenikol 1-2% (Ung.5% maści (okulistycznej) lub 0. 3. a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc. 6. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. gdyż może powodować podrażnienie.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. 3. 23).2% kwas fusydowy. Oxycort. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym. ze względu na właściwości teratogenne. 5.5% roztworu. 7. jak i trądziku. Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa). Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych. na ogół jednak szczepy nie są oporne. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). Fucicort. Gram-ujemne bakterie. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. Grzybica głęboka (blastomycosis. na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. Detreomycin). Używa się go w postaci 0. chromomycosis). Gentamicyna w postaci 0. Betadyna . Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny.Okres trwania jest szczególnie długi.10% roztwór wodny jodyny powidonowej. Lek jest stosowany od bardzo dawna. Oxaterracin oraz Ung. 51 . Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin. zawierający 2% mupirocynę. co ogranicza jego stosowanie. Bactroban. zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. Działa na gronkowce i paciorkowce.

Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin). Proteus.Amoksycylina . Fortum). nadal stosuje się Sefril. Antybiotyki makrolidowe. Claforan) i ceftazidim (Biotum. który wstrzykuje się jeden raz dziennie. Ze starszych cefalosporyn. 4. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę).Augmentin . działa na bakterie i drożdżaki. Pseudomonas aeruginosa.Ampicylina . która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. gdyż są trudno wchłaniane. Są to antybiotyki beta-laktamowe. kloksacylina (Syntarpen). do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców.2% pochodnej chinolowej.również wrażliwa na beta-laktamazę . może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz. Antybiotyki aminoglikozydowe.wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. niekiedy osutki alergiczne. kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. Vioform) . Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: .10. 6. prawdopodobnie niealergiczne . gentamicyna. ale może być podawany również doustnie. dikloksacylina. Viosept (Chloroiodoquine. paciorkowce. należąca do tej grupy. których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna. a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym. Jest obecnie szeroko stosowany. 3. może powodować osutki jak ampicylina.o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego. o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym. Mogą występować objawy toksyczne. Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. następnie po 100 mg/d). Największą grupę stanowią cefalosporyny. 52 . Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu. jednak wrażliwa na beta-laktamazę. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy.Ciprofloksacyna (Ciprobay) .zawiera 0. do których należy roksitromycyna (Rulid). 2. lek nie powinien być zalecany dzieciom. których nowe generacje stale się pojawiają. 5. . Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: . nierzadko powoduje odropodobne osutki.o szerokim zakresie działania bakteriobójczego. Neomycyna. Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe.Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. I generacji. który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym.

Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym. zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców./dz. Etiopatogeneza. 7. 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). Okres wylęgania trwa 2-7 dni.okłady z 2% roztworu ichtiolu. Powikłania są takie. kucharze. przez 6 .5 g/dz. Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem. 2) umiejscowienia głównie na rękach. Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j. wielomiesięcznym przebiegiem. głównie w obrębie rąk. drobiem lub rybami (weterynarze. . Zarazek .włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) . 3) szybkiego przebiegu. Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu. pieczenie i ból. szerzą się obwodowo. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym.6-8 dni. objawami ogólnymi (wysoka temperatura. podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. 2. erytromycyna po 1. Można stosować również inne antybiotyki. Choroba nie pozostawia odporności. Często przechodzą na grzbiet ręki. Objawy i przebieg.Bactrim. Rozpoznanie różnicowe: 1. dreszcze).Ofloksacyna (Tarivid) . Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . 3. ustępując w części środkowej. 7 dni. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych. 4) niewystępowania objawów ogólnych.. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. jak przy stosowaniu sulfonamidów.znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami. nawet w przypadkach nie leczonych. Okres trwania jest kilkutygodniowy.8 dni. gospodynie domowe). INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja. rzeźnicy. Miejscowo . z oszczędzeniem paliczków. . Objawy ogólne nie występują.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. Są to zmiany zapalno-obrzękowe. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo.0-1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych.

nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp. 24). Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. wykazano jednak. 54 . Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama). umiejscowione głównie w okolicy pachwin. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. Objawy podmiotowe nie występują. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie.Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. Są to dobrze odgraniczone. 3) przewlekłego przebiegu. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. Objawy i przebieg. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym. Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. 2. u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni. 24. Etiopatogeneza. można również uzyskać hodowlę. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. a później żółtawej i ciemnobrunatnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. Ryc. 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. rzadziej doły pachowe. złuszczające się ogniska rumieniowe.

Później powstają guzy. mikonazol. przez ok. Często dochodzi do szczękościsku. ketokonazol. Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. guzowatymi naciekami. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej.5 g/dz. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. niekiedy pofałdowanej powierzchni. Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. Promienica Actinomycosis Definicja. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. Nie jest znane skuteczne leczenie. 55 . Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji. pochodzące od kota. 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne. Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. obecnie do bakterii). Jest częstsze u dzieci. głównie beztlenowe. 3) niewytwarzania owrzodzeń. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok.0-1. Objawy i przebieg. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. Towarzyszą im różnorodne bakterie. nie przenosi się z człowieka na człowieka. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem.Leczenie. Etiopatiogeneza. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem. Zakażenie. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu. 10 dni. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. zwłaszcza płuca. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej.

występujących w wielu częściach świata.boreliozy z Lyme. bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem. Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. głównie w USA. jako rumień pełzający (erythema migrans). a następnie penicylinę po 2 400 000 j. w której jednak zmiany skórne są wtórne. Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych. Rozstrzyga badanie histologiczne. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego. 3. przez kilkanaście dni. głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin).Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi). utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę . Europie i Japonii. W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. Epidemiologia. stawów. zajmowaniem węzłów chłonnych.0-1. niekiedy o ciężkim przebiegu. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. dziennie do ustąpienia zmian. głównie Ixodes ricinus.). stosowaną w ciągu wielu miesięcy. Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis.2. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. że rumień ten. a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. a następnie po 2 400 000 j. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami. Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów. 4. jest przenoszony przez kleszcze. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo. Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. przez 3-6 miesięcy lub dłużej./dz. podobnie jak lymphocytoma.5 g/dz. Wykazano. przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry. aż do cofnięcia się zmian. BORELIOZY Definicja. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym. w Europie przeważają postacie skórne. W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. Korzystnie działają cefalosporyny.

Retrospektywne badania europejskie wykazały. B. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne.ACA). II okres . stwierdzało się powikłania neurologiczne. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne. Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres . układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. garini. burgdorferi i B. III okres . Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia.zmiany rozsiane z możliwością zajęcia.stawowe.LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . że tylko w 15-20% przypadków. że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. a w Europie B.PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. która jest najmniej czuła. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. Można również uzyskać hodowle krętków. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie. Lymphocytoma występuje częściej w okresie II. występowania czynnika reumatoidalnego i innych. w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby. afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. łącznie z B. w III okresie choroby.zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. Erythema chronicum migrans. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres). niewytworzenie się przeciwciał. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie. Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy. jak i ujemne odczyny. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. Z tego względu uważa się. garini wywołuje objawy neurologiczne. ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. jak i w późnej boreliozie skórnej. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus. Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. tj. przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się. Ujemne wyniki. poza skórą układu kostno-mięśniowego. niekiedy lymphocytoma. W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM). oraz Westernblotu i ELISA.ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans. Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia. serca. co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans. 57 . tj.

które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym. np. Stan ogólny chorych jest dobry. w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1. W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne)./dz. obrączkowate ogniska. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. polekowych (erythema fixum). 25. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne. Objawy i przebieg. Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków). jest trudna do oceny.. encephalitis). Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. 25).Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza. powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans). Ryc. twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare. nie ma objawów podmiotowych. W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis.5 g/dz.). Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j. doksycyklina 200 mg/dz. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. 58 . W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach.

o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). dobrze odgraniczony od otoczenia. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . 26). Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. staje się bibułkowato pomarszczona. rozsiane zmiany). a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn. Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. Ryc. powinno jednak trwać 4 tygodnie. gruźlicy (tbc luposa). barwy sinoczerwonej. o dość miękkiej konsystencji. powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. Objawy i przebieg. często w obrębie płatka usznego i twarzy. Lymphocytoma . wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów. chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. o przewlekłym przebiegu. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. Są to początkowo zapalne.czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. Objawy i przebieg. Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. 26. Kształt i wielkość bywają różne. Umiejscowienie jest rozmaite. bez tendencji do rozpadu. Wykwity początkowo są nacieczonymi. czerwonymi plamami. nie ulegający rozpadowi (ryc. Jest to zmiana guzowata. Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne.Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. sarkoidozy (sarcoidosis). ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma).

Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu. Układ zmian jest dystalny . Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis . (ryc. W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma).obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans. W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. A. Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks).Ryc. natomiast w obrębie kończyn górnych . pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. a od tyłu do pośladków. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego.w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego.do łokci. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych. a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny. 27 A). Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn. Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków. z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. 27B). B. Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . 27. gdzie występują kleszcze.zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu. Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. . Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni.

co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. układu kostnego i innych narządów. M avium i inne). z nosa). W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. bądź drogami chłonnymi (np.Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie. 61 . nawet w krajach wysoko rozwiniętych. natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. gdyż są one nieliczne. Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny). Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. marinum. które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry. W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc. rzadziej typu bydlęcego. Etiopatogeneza. Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. Może być wewnątrzpochodne. tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. co być może zależy od tego. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M.

węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej.toczniową (tbc luposa) .wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy.rozpływną (tbc colliquativa) . Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek. 28. Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry. cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę.lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych. Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) .Klasyfikacja gruźlicy skóry. o miękkiej spoistości (ryc. Patogeneza.węzłową (lymphadenitis tbc) . co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc. rozpadu i bliznowacenia. Zakażenie jest zewnątrz. 28). płuc. układu kostnego.wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: . GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja. 62 . Objawy i przebieg. na obwodzie drobne guzki.brodawkującą (tbc verrucosa) . Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu.

że nie występują guzki. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie. Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia.cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa. Rozpoznanie różnicowe: 1. zajmuje głównie kończyny. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków.cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) . odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne.Ryc. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem). odmian klinicznych. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Zmiany te mogą być nie rozpoznane. 29). Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym. Ogniska szerzą się obwodowo. Umiejscowienie jest rozmaite. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. Płaska (tbc luposa plana) . Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych. 2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe. nie tworzą się owrzodzenia. najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej. 3. 29. że nie wykazuje skłonności do rozpadu. 63 . Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) . związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa. gdyż nie powodują dolegliwości. 2. Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) . Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych. 2. 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym. Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. często w dzieciństwie.

Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. rozstrzyga badanie tkankowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzygają badania histologiczne. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. 407). umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. 4. a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. skłonność do rozmiękania. Patogeneza. również str. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. 4) badania histologicznego. 2. mniejszą skłonnością do rozpadu. GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. że nie zajmuje węzłów chłonnych. 2) przewlekłego przebiegu. ostatecznym charakterem blizny. . różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. rozstrzyga badanie histologiczne. która jest nie zmieniona. w wyniku spożywania mleka od chorej krowy).3. ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). 4. Objawy i przebieg. Odmiana ta jest obecnie rzadka. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). 3. różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. w przebiegu zakażeń jamy ustnej. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. a nie wieloletni). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. dodatnimi odczynami serologicznymi. Stan ogólny chorych jest dobry. która obecnie jest bardzo rzadka. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). Umiejscowienie . Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. pozostawiające nierówne blizny. 5) wykazania prątków. Promienica (actinomycosis) różni się tym. które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok. np. Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych.

często ze szczękościskiem. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków. deskowato twardym naciekiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. Są to hiperkeratotyczne. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. Przebieg jest bardzo przewlekły. 30). rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy.Ryc. tworząc przetoki i owrzodzenia. 30. umiejscowione najczęściej na rękach. brodawkowate ogniska. mostkowa oraz twarz. rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. Objawy i przebieg. 3) przewlekłego przebiegu. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. zrastający się ze skórą. Sporotrychoza (sporotrichosis). przetok. Patogeneza. powyżej kątów ust. nierównych blizn. 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. wieloletni. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. nadobojczykowa. nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. wykazuje znaczne podobieństwo. Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. 4) badania histologicznego. rozmiękający i przebijający na zewnątrz. 65 . występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. 2. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach. większą bolesnością.

Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. obecnie rzadkie. 3. u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. przy czym blizna ma charakter ostateczny. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania.Ryc. częstsze u osób stykających się z bydłem. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. rozstrzyga badanie histologiczne. znacznie rzadziej może być ich kilka. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością. Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). Zakażenie jest zewnątrzpochodne. Objawy i przebieg.zanikowa blizna. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu. ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc. Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. 31) i bliznowacenia. Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. 66 . rozstrzyga badanie histologiczne. Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. 2. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. wieloletni. 31. Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika .na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. w części środkowej . Przebieg jest przewlekły. GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Patogeneza.

albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. Guzki są liczne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii). Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie. a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami. pozostawiających okrągłe. Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . 67 . TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków. umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. Są one na ogół bolesne. a nerek. Wykwitem pierwotnym jest guzek.przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych. Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania. porcelanowobiałe blizenki. u osób w dobrym stanie ogólnym.Objawy i przebieg.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . Jest prawdopodobne. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza). Są to drobne guzki. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę. pęcherza lub przydatków . Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. Objawy i przebieg. jakby wysztancowane. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie. na ogół symetrycznie rozmieszczone. Patogeneza. Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą. pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. z przebytą lub czynną gruźlicą.przy umiejscowieniu w jamie ustnej. 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych.lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei). a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej. 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: . bez skłonności do grupowania się i zlewania.rumień stwardniały (erythema induratum) . TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja.

wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. 2. B). Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. Rozpoznanie różnicowe: 1. z zaostrzeniami wiosną i jesienią. 4) badania histologicznego. Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania. 68 . Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. Etiopatogeneza.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. 220). 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników. Związek z gruźlicą nie został wykazany. Przebieg jest na ogół przewlekły. str. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych. 32A. Wykwity mają charakter drobnych guzków.

Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej. 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego. Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. Objawy i przebieg. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny. głównie po stronie zginaczy. 2. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa). Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych. Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. B. wykazujących dodatni objaw diaskopii. przypominające trądzik różowaty. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). 69 . 32. A. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) . Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. wielomiesięczny. Patogeneza. Objawy podmiotowe nie występują. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu. bardzo rzadko także uda. pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca).Ryc. 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. umiejscowione najczęściej na podudziach. częściowo zlewające się. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). występujące głównie u kobiet.rozsiane guzki rumieniowe. Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Przebieg jest przewlekły. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków.

podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących. 3. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. 5) badania histologicznego. krótszym przebiegiem. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. niekiedy i górnych. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH. pirazynamid i etambutol. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. 4. węzłowej lub układu kostnego. etambutolu i streptomycynie. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. a także w okresie leczenia podtrzymującego. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. które ma znaczenie rozpoznawcze. hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. głównie na podudziach po stronie zginaczy. (do 300 mg dziennie). Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów. jednak wykazują znaczną toksyczność. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. 3) występowania głównie u kobiet. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. na ogół przez 6 miesięcy.. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych. rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej. . częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. na ogół w połączeniu z rifampicyną. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. 2) skłonności do rozpadu. Rozpoznanie różnicowe: 1. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. rifampicynę. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. niewystępowaniem rozpadu. są lekami silnie działającymi na prątki. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). opiera się na rifampicynie. 2.

Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym. Kryteria wyleczenia. powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Leczenie tuberkulidów. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p. w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. Vasculitis nodosa). . głównie INH. ewentualnie za pomocą posiewów. Leczenie takie. Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. najlepiej metodą PCR. Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat.

zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum). co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. Grzyby dzielą się na geofilne. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami.i południowoamerykańska. skóry i paznokci. dotyczące naskórka. coccidioidomycosis. włosów i paznokci (trichophytiasis. Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny. Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. np. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. kortykosteroidami. do 70%. Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. przebywające w ziemi. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych. oceniana na 15-30% w całej populacji. Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). blastomykoza północno. mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. która jest nadal rozpowszechniona np. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. w krajach Afryki. Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów. sportowcy) jest ona bardzo częsta. Zakażenia układowe (cryptococcosis. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). przy czym w niektórych środowiskach (górnicy.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. Etiopatogeneza. powodując se72 . Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea).

o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami). U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. tab. streptolizynę itd. niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie. bądź przez grzyb drob73 . które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ.). GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p. Dermatofity składają się z: .DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. 1. w AIDS. ConA) i inne antygeny (np. leczonych immunosupresyjnie itp. rubrum i T. 1). który wywołał zakażenie. oraz -zarodników (konidia). wykazujące powinowactwo do keratyny. W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry. Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix). pkt I) Etiopatogeneza. należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti). u chorych z przeszczepami narządów. Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. np. która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy. który działa hamująco na proliferację limfocytów T.lektywną anergię w stosunku do grzyba.części mycelialnej (grzybnia). tuberkulinę. GRZYBICE WŁAŚCIWE . Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA. tj. Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan. Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab.

T. verrucosum I. przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem. Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy. Tinea cutis glabrae .tinea microsporia superficialis . Tinea capitis wywołana . II) T.tinea microsporia z odczynem zapalnym . Zakaźność jest największa w tinea microsporica. mentagrophytes. schoenleini IV. a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu.tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) .tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia. varietas interdigitalis T. która utrzymuje się również po okresie pokwitania. mentagrophytes. Violaceum i T.Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T. T. z wyjątkiem grzybicy woszczynowej. Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci.tinea trichophytica z odczynem zapalnym .tinea trichophytica superficialis . W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa. T. w którym także występują pęcherzyki gazu. mogą być inne dermatofity najczęściej T. tonsurans T. rubrum lub T. schoenleini microsporum audouini T. Tinea capitis et barbae ..tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III.tinea favosa .tinea trichophytica pedum V. rubrum.tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) . rubrum. mentagrophytes (gypseum). tonsurans. którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.tinea microsporica superficialis ne) II. T. czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych.tinea favosa . violaceum. Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). tworząc rodzaj pochewki. T. Tinea pedum . . violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale). szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I.tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil. T.

4.bez pozostawiania blizny .może nastąpić po okresie pokwitania. nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych.Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. która ma znaczenie rozstrzygające. Samowyleczenie . Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów. Przebieg jest przewlekły. zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. Przebieg jest przewlekły. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. 33). Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. 2. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. 75 . co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania. Objawy i przebieg. Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu. 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. łojotokowych strupów. 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. Objawy i przebieg. 3. Włosy odrastają całkowicie. z nierówno ułamanymi. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze). stąd nazwa „grzybica strzygąca". z równo ułamanymi włosami. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek.

Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. Rozpoznanie różnicowe: 1. 33. tj. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów. W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. oraz wynik hodowli. Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda.Ryc. Włosy są matowe. Jest to odmiana grzybicy. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. 76 . Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna. zagłębione. szorstkie i suche. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym. Objawy i przebieg. ogniska są zwykle liczniejsze. że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie. żółte strupy. będące w istocie kolonią grzyba.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. Tarczki. włosy są nie zmienione. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. 2. 3) wykazania zewnątrz. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja.

gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia. u dorosłych skóry brody i głowy. Ryc. Włosy dają się łatwo usunąć. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). zazwyczaj o ostrym przebiegu. Etiopatogeneza. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna. 34). Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. 2) charakterystycznych zmian we włosach. 5) badania mikologicznego. Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników. mikroskopowym i hodowli. Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych. rozstrzyga wynik hodowli.zewnątrz. 77 . tab. 34. Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae).i wewnątrzwłosowym układem.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. Są to głębokie zapalne nacieki guzowate. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. Objawy i przebieg. 1. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych. a Microsporum canis . o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. pkt II) Definicja. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. Guzy ostro zapalne.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. głównie na obwodzie. tab. Objawy i przebieg. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz. zarówno ludzkie. Rozpoznanie różnicowe: 1. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. 3. Świąd jest rozmaicie nasilony. pęcherzykowe i krostkowe (ryc. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. 1. 2. Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe. Choroba rozpoczyna się nagle. niewystępowaniem zmian krostkowych. Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. w przeciwieństwie do włosów. 2) ostrego przebiegu. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. jak i odzwierzęce. pkt III) Definicja. istnieje defekt odporności. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. nie ma zmian we włosach. Rozpoznanie różnicowe: 1. w zależności od grzyba wywołującego. zapalne. ostro zapalnych nacieków guzowatych. na obwodzie występują wykwity grudkowe. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. 4) wyniku hodowli. niekiedy znaczny. 78 . Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością. rozsianymi zmianami. Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. bardziej powierzchownymi wykwitami. nie zmienionymi włosami. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. 2. szyja). 35 i 36). Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. 3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. Etiopatogeneza. ręce.

1. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . Ryc. występujące wyłącznie u osób dorosłych. 79 . niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. 36. 3. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem.Ryc. Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. Objawy i przebieg. układającymi się w obrączki. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające. 37 i 38). Rozstrzyga badanie mikologiczne. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. obecnością charakterystycznego złuszczania. 35. pkt III) Definicja. Ogniska są sinoczerwone. głównie u kobiet. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki. Okres trwania jest wieloletni. Nierzadko współistnieje grzybica paznokci.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. Etiopatogeneza. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe. tab. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe.

4) przewlekłego przebiegu. Rozstrzyga badanie mikologiczne. Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). 38. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się. W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie. które mogą być źródłem zakażenia. . Ryc.Ryc. 2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach. Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis). 3) występowania na ogół u kobiet. 37. Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus.

Ryc. 81 . 2. bieliznę. gąbki. 39). pocenie się i drażnienie mechaniczne.Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. Ogniska chorobowe. rzadziej przez inne dermatofity. niewystępowaniem świądu. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. 3) przewlekłego przebiegu. pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin. 3. typu nieco wyniosłych plam. tab. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. Przebieg jest nawrotowy. Grzybica pachwin (tinea inguinalis). 39. Zabarwienie jest czerwonawe. 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność. Objawy i przebieg. mniej nasilonym stanem zapalnym. Etiopatogeneza. głównie przez Epidermophyton floccosum. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. mają nieregularny. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. Zakażenie. 1.

W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. 40. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. bez obecności elementów grzyba. tab. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. rubrum. umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. z okresowymi zaostrzeniami. Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. Przebieg jest przewlekły. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. rubrum i T. mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. Objawy i przebieg. wywołanym głównie przez T. mentagrophytes var. Zmianom tym. Ryc. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. buty. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. zwłaszcza noszących gumowe buty. zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. towarzyszy często grzybica paznokci. 82 . pkt IV) Definicja. Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. 1. Zakażenie następuje poprzez skarpety.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p. Etiopatogeneza. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. interdigitale. 40). na ogół wieloletni.

Objawy polegają na zgrubieniu. tab. łamliwości. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. stopniowo ulegają zgrubieniu. rozwarstwieniu. 41). rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. żółtozielonkawe. związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. Onychomycosis (p. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). 3) przewlekłego przebiegu. na ogół wieloletni. niedoczynność tarczycy i inne). O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. Objawy i przebieg. Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. stają się łamliwe. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. z zaburzeniami troficznymi paznokci. Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo). różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. 2) nadmiernego rogowacenia. 3.2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. 2. 1. 4. 5) wyniku badania mikologicznego. zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga. Rozstrzyga badanie mikologiczne. Etiopatogeneza. częściowemu wykruszeniu (ryc. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. 3) przewlekłym przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. przebarwieniu. niewystępowaniem świądu. Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. . mniej wyraźnym odgraniczeniem. pkt V) Definicja. 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie). Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. Okres trwania jest bardzo długi. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np. nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. przez obuwie). znacznie zniekształcone. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego.

w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy. . O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. 2. Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek.Ryc. Grzybica paznokci (tinea unguium). ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja. Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. Etiopatogeneza. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. naparstkowymi wgłębieniami. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach. 4. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek. że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. 41. 3. skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym. Rozpoznanie różnicowe: 1. zajmując na ogół cały paznokieć. Są to zmiany zapalne błon śluzowych. częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych.

chlamydiami i Trichomonas vaginalis. Mogą one zlewać się.pojawiają się upławy. śluzówka jego jest wygładzona. . Zakażenie może wystąpić w każdym wieku. leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie.wewnątrzustrojowych. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy. przypominające ścięte mleko. takich jak mikrourazy i maceracja naskórka.srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg. Przebieg jest często nawrotowy. zajmując rozległe powierzchnie. która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. AIDS). jeśli zaś sromu i pochwy .zewnątrzustrojowych. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek. takich jak cukrzyca. jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży. leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami . otyłość. jakby nałożone na błony śluzowe. immunosupresja (np. Objawy i przebieg. robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). Są to białawe plamy. Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). głównie B2. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). stan ogólnego wyniszczenia. pomywaczek. ciąża.jama ustna (candidiasis mucosae oris) . Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). Najczęstszym umiejscowieniem jest: . czemu towarzyszy ból i pieczenie. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: . awitaminozy. Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust. KANDYDOZA KĄTÓW UST. a także cukrzyca. 3) leukoplakii (leukoplakia). które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. niedobór witamin grupy B. 2) liszaja płaskiego (lichen planus).Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry. Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami.

występująca u dzieci z defektem odporności. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. silnie zaczerwienione i bolesne. wymagają różnicowania z łuszczycą. Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium. tracą połysk. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe. Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej. Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy.zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą .WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych. str. 2) zakażeń grzybiczych. 42). która różni się głównie zajęciem macierzy . Candidiasis unguium Objaw i przebieg. wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów. ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy. oraz fałdy skórne.diaper dermatitis). W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych. zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. na twarzy i kończynach (ryc. przy ucisku wydobywa się treść ropna. str.p. 86 . zwłaszcza na owłosionej skórze głowy. pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków . Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. zwane satelitami.p. gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica.i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium). ulegają przerostowi i rozwarstwieniu. 83 . która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. Rozstrzyga badanie mikologiczne. głównie w fałdach międzypalcowych stóp. które są obrzęknięte. okolice podsutkowe (u otyłych kobiet). 210. natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) . z dużą bolesnością.

Są to plamy lekko złuszczające się. ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. 87 . umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej. Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę.in. Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. Objawy i przebieg. Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. szczególnie w AIDS. zazwyczaj liczne. szyja i owłosiona skóra głowy. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. 2) powierzchownego złuszczania. rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się. Rozpoznanie różnicowe: 1. 43). Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. zlewnym charakterem zmian. m. 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. różni się: stanem zapalnym. zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. o nieregularnych zarysach. Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. Etiopatogeneza. Objawy podmiotowe nie występują. często z objawami wysiękowymi. Okres trwania jest wieloletni. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. z przebarwieniem skóry otaczającej. 42.Ryc. różowe lub żółtobrunatne. kwasu azelainowego (azelaic acid). Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. związany również z zakażeniem Pityrosporum.

LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe). Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. nystatyna) oraz 4) inne. umiejscowieniem głównie w okolicy karku. 43. dodatnimi odczynami serologicznymi. 2. rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. . LECZENIE GRZYBIC W związku z tym. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. uwidaczniające się po opaleniu. do których zalicza się również grizeofulwinę. że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych.Ryc. 3) polienowe (amfoterycyna B. jak i w drożdżycach. 3.

80% przypadków w ciągu ok. Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów.1% bifonazol (Mycospor).itrakonazolu. Itrakonazol. a paznokci ok. 200 mg dziennie w grzybicy paznokci. bóle głowy. Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 . Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu. miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon. Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok.1-2% klotrimazol (Canesten) . co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . a następnie powinien być spłukiwany. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty. w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń. rzadziej osutki skórne. Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie. 1-2 tygodni. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze.1% ekonazol (Pevaryl) . biegunki.1. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej. Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem. gynecomastia). a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. 2 tygodni. nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci. a więc ma działanie grzybobójcze. aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki. Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej.1% mikonazol . Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3. Ketokonazol (Nizoral). Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu . W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy. 6 miesięcy. a w 20% poprawę.lub 4-krotnie. grzybicy skóry gładkiej ok. W grzybicy skóry stosuje się 2% krem.

5%) zawiesiny lub maści. dziennie. Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe. 90 . w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. 2. Lek istnieje w postaci płynnej. a okres leczenia . Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów. powtarzane co 3-4 tygodnie. W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg. 2-4 pulsy. które jest jednak bardziej skuteczne). 92.nymi objawami. Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp. Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil). nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. dziennie). W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. 3. Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne. szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci. względnie flukonazolem. Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. Leczenie pityriasis versicolor . natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. 3-4 miesięcy). str. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok. Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy. stosowana w postaci 2-2. Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. aż do wyleczenia. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści. Flukonazol. a następnie po 200 mg dziennie. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. w ciągu tygodnia. Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j.średnio 18 dni (730 dni). ból głowy. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne./ml. Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach. Dawki 3-5 mg/kg mc./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. kremie. Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie.p. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc.

roztworach. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy). 5-Fluorocytozyna (Ancotil.5—4 miesiącach w skórze stóp. jednakże leczenie jest dłuższe. Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. które przenikajądo płytek paznokciowych. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. Dawka dzienna wynosi 0. Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne. w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. Acifungin. 3 tygodniach w skórze gładkiej. ani w grzybicy paznokci. Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu.5 g odmiany mikrokrystalicznej. nakładany na paznokcie 1-2 x tyg. . 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). 0. Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. Jest wbudowywana do keratyny naskórka. w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . a po 1.długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) .25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek. smarowanie 1 x dziennie.wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej . lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor.4. niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego. Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych. Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych. u dzieci 125-375 mg. żelach. Jest bardzo toksyczna. Viosept. np. w zależności od masy ciała. Flucytozyna. Lek stosuje się początkowo codziennie. w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier.rozległych zmian na skórze gładkiej. okres leczenia: 3-6 tygodni. Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex). 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: . aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen).

szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. Nowoczesne leki stosowane doustnie. Konieczne jest również odkażanie bielizny. głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. Leczenie łupieżu pstrego. że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy. .Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: . oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej . wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych. Należy podkreślić. zwłaszcza flukonazol.grzybica stóp. okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody. gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum.pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu. amfoterycynę B i inne (p. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo. niezależnie od ich lokalizacji. lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). 89-91). str. takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun). W zakażeniach rozległych.

Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. wielkość 2-3. Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. 93 . Wszawica dzieli się na: głowową. W ciągu ok. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej. występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis). Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. tzw. odzieżową i łonową. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza. Przytwierdza jaja. Objawy i przebieg. w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone.wszy ludzkie (Pediculus humanus). które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj. dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio). W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących. gnidy. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej.5 mm.

niekiedy trudno dostrzegalnych. dołów pachowych. Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym. znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej.po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa. phtiriasis) Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m. W miejscu ukłucia skóry przez wesz . ud. W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii). głównie w okolicy grzbietu i karku. Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies). Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze.5 mm). gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. a nawet brwi i rzęsy. drobnych nadżerek i strupów. pachwin. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych. W części przypadków stwierdza się tzw.Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. widocznych po wyrwaniu włosa. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza. odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej. 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . plamy błękitne (maculae coeruleae). klatki piersiowej i ud. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych. Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. brzucha. odbarwionych blizenek. Objawy i przebieg. gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. w wyniku hemolizy krwinek. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). Hodgkin i inne). toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych.5-2 mm). umiejscowione głównie na skórze brzucha. WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza. WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. a nieraz bardzo drobnych. Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne.

4 mm. który zmywa się po 10 min aplikacji. żelu. Hydrargyri cinerei).30. zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). wielkości 0. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej. Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. szamponu lub proszku.do włosów gnid. cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi.od 3 dni do 3 tygodni. Etiopatogeneza. Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . jak we wszawicy głowowej. przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. która zawiera 33% rtęci metalicznej. Z jaj tych wylęgają się larwy. LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach.kremie. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia . Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów. Szampon może być również stosowany profilaktycznie. przy czym schemat postępowania jest taki. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. lub Ung. a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję. Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. Lindan) w postaci emulsji. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis). a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. dawniej zwany Acarus scabiei. a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. ŚWIERZB Scabies Definicja. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie. We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu. Zapłodniona samiczka. Epidemiologia. We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce.

a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne.ryc. Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . np.zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. Ryc. można stwierdzić nory świerzbowcowe. kotów i gołębi . 44. nasilający się w porze nocnej. nadgarstki. pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców).od krów. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii). Świerzb drapania. uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. 45). w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). powstałe w wyniku 96 . 44.drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. Cechą charakterystyczną jest świąd. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . W typowej lokalizacji. Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe.poza skórą. tj. długości od kilku do kilkunastu milimetrów. tułów (zwłaszcza okolice pępka. Objawy i przebieg. 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. zgięcia i fałdy skórne. zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. brodawek sutkowych u kobiet. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. (scabies) . z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne. psów.

Leczenie. U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach. Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek. str.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym). Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych.Ryc.p. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków. który stosuje się dwukrotnie 97 . Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: . 45. Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. 4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne. którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą. 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy. stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę. a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. Leczenie wszawicy. Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców. Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem. Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni. Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin . Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. 95).typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy. 2. Świerzb (scabies) . Rozpoznanie różnicowe: 1.

przez kilka-kilkanaście dni. Objawy uboczne są nieznaczne. Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. powoduje ok. a jeśli zmiany nie ustępują. Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia. 75% uleczeń.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) . tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. .. Profilaktyka. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji. Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. ale powinny być wyprane i wyprasowane.

jak i nie związanym z AIDS. 99 . powodującym zespół AIDS. wargach. twarzy. opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry. 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata). ze skłonnością do nawrotów.typ 1 (HSV 1). należące do grupy ospy. Są to zmiany drobnopęcherzykowe.Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka . 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata).typ 2 (HSV 2). Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. 5) pryszczyca (foot and mouth disease).typ 8 (HSV 8). powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej. Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV. powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków. 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: . Etiopatogeneza. tułowiu i kończynach. GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja. należące do grupy opryszczek (herpes). a znacznie rzadziej na narządach płciowych . półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella).

Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym. Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. meningoencephalitis. Przeciwciała pojawiają się. u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). 46. 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. stomatitis aphtosa. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków.Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). w ten sposób można było wykazać HSV 8. plaques. Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. Zmiany nawrotowe. Opryszczka zwykła (herpes simplex). jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. często wielojądrzastych). przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. eczema herpeticum). Ryc. a objawy są różnorodne (sepsis. a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. w których wirus tworzy tzw. 4) hodowli. 100 .

zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. 5. niekiedy zajęte są pośladki. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p.Objawy i przebieg. W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. wykazujące tendencję do grupowania się. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność. usadowione na podstawie rumieniowej. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. 2. W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych. a u kobiet warg sromowych. zmiany te są bolesne i uporczywe. aerozole z antybiotykami. mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica). Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. Niekiedy może być również zajęta rogówka. niżej). 4) skłonności do nawrotów. drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. 46). a niekiedy również w pęcherzycy (p. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. 3) szybkim przebiegu. małżowinach usznych). że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna). niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. 3. 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. niewystępowaniem objawów podmiotowych. str. oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. 101 . Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. 4. 226). 130). zazwyczaj w tych samych miejscach. Viosept itd. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach. wielkości kilku milimetrów. Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu. Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna . na palcach rąk.5% penciklowir. następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. str. np. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). Leczenie. Rozpoznanie różnicowe: 1.).

może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. uporczywych. Objawy i przebieg. stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. zwłaszcza u dzieci. zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza.0 g dziennie w okresie zmian czynnych. ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych. Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru . Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej. co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego. częściej u dzieci. walaciklowiru oraz famiciklowiru.5-1. B1 . 2) ostrego. Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit.50 mg/d domięśniowo. gorączkowego przebiegu. Czynnikiem etiologicznym są wirusy. Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). Choroba rozpoczyna się nagle. 102 .penciklowiru. niezależnie od lokalizacji. Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex). Etiopatogeneza. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni. w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy. cechujące się gwałtownym przebiegiem. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry. U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują.0 mg 3 x tyg. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych. W zmianach często nawracających. Częściej zakażenie to występuje u dzieci. B12 w zastrzykach 0.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja. dawkowanie: 6. Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. przebieg może być ciężki i z gorączką. Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów. Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. wit. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. 47).

który wywołuje ospę wietrzną (varicella). wyżej). które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych. które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie. Leczenie. Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). które dołączają się z reguły). Eruptio varicelliformis Kaposi. Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych. 47. antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych. Jest to ten sam wirus. Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja. Etiopatogeneza. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. z nasilonymi objawami bólowymi. Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p.Ryc. niekiedy nerwy układu obwodowego. 103 . Schorzenie występuje u osób. wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C.

Półpasiec (zoster) . 48). pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. zwłaszcza górna jej część. 48. głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów. Zmiany bardzo często występują na tułowiu. Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus). Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami. nawet po wielu latach od zachorowania. U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych. które klinicznie przypominają ospę wietrzną.Ryc. okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 104 . Objawy i przebieg. że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie. Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. a mogą mieć również charakter nawrotowy. utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie).jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). 3) oczna (zoster ophthalmicus). Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu. tj. cechująca się tym. widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach. Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność.w przypadkach o ciężkim przebiegu. a przebieg jest zazwyczaj ciężki. 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny. ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus).

powikłanych i uogólnionych. Jest to ostra choroba zakaźna. Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). w ciągu 7 dni. bardziej nasilonym. porażenie nerwów okoruchowych. zlewnym rumienieni. cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi. w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). 99. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). Opryszczka (herpes simplex) .w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). głównie wieku dziecięcego. że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. lek powinien być stosowany we wlewach (p. 102). W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. głównie wit. str. po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. 2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. 2. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja.substancję P. Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). W celu zapobieżenia neuralgii.str. Rozpoznanie różnicowe: 1. 102) . disseminatus). str. bądź podawany doustnie (p.4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s. past lub kremów odkażających (np. W związku z tym. Viosept. podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami. 3. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. przewlekłe bóle neuralgiczne. gorączkowym przebiegiem. Oxycort). Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. Leczenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. Pimafucin). częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). W przypadku ciężkich neuralgii. dniu choroby). porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom. 51). niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd . 105 . Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. W zmianach bardzo rozległych. str. zwłaszcza u starszych osób. 3) towarzyszących nerwobólów. stosowany bądź we wlewach dożylnych. B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p. która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym.

Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia). 14 dni. często w przebiegu nowotworów złośliwych. rzadziej do 14 dni. Objawy i przebieg. Zmiany są niebolesne. str. Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). po czym mogą pozostawać blizenki. nie powodują objawów ogólnych. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. zwłaszcza u dorosłych. 103). Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. zagłębione w części środkowej. Melkerknoten Definicja. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem. 105). oraz towarzyszy mu bolesność. występuje u osób z załamaną odpornością. że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. niekiedy ciężki. Zakaźność jest bardzo znaczna. W ciężkich przypadkach. Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. zagłębione w części środkowej. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. Po kilku dniach tworzy się strup. Rozpoznanie różnicowe: 1. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. typu twardych kopulastych guzków. Okres wylęgania wynosi 4-7. po czym guzki ustępują samoistnie. zwłaszcza u dzieci. skóra owłosiona głowy. który wywołuje zoster (p. Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. ten sam.Etiopatogeneza. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. wielkości 1-2 cm. Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. Okres wylęgania wynosi ok. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Etiopatogeneza. 106 . sinoczerwone. Leczenie. str. tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). Wykwity są najczęściej pojedyncze. a choroba trwa 2-4 tygodnie. a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy.

a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. 2. barwy masy perłowej. że zakażenie pochodzi od owiec. 49. Są to zapalne guzki. Ecthyma contagiosum. wypełnione treścią ropną. Rozpoznanie różnicowe: 1. Są to twarde. Etiopatogeneza. 2) umiejscowienia na rękach. z zagłębieniem w części środkowej. wyraźniejszym w większych wykwitach. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. z wgłębieniem w części środkowej. Leczenie jest zbędne. Ryc. z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. Ustępują samoistnie po kilku tygodniach.liczne drobne guzki. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). jakby przeświecające. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść. która powoduje endemie u owiec. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II). nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. Wykwity są zwykle pojedyncze. 107 . Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami. półprzezroczyste guzki. NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja.

Objawy i przebieg. mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe. brodawki weneryczne. Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. 3. które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. ale guzki mogą występować wszędzie. 2. Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. zawartością (masy łojowo-rogowej). niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej. Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami. twardych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany mogą ustępować samoistnie. rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). 49). Verrucae genitales). wyciskanie mechaniczne treści. Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm. kształtu kopulastego lub okrągłego. nawet na błonach śluzowych. GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. 3) zakaźności i samozaszczepień. półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej. oraz osoby z obniżoną odpornością.Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. Wykwity są na ogół liczne. Leczenie: łyżeczkowanie. Czas trwania jest kilkumiesięczny. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej. 2) kaszkowatej. zwłaszcza z objawami atopii. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. barwy woskowobiałej.„mosaic warts"). 108 .HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). twarzy i okolice narządów płciowych. niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa). z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma). Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe . Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. brodawki płaskie (verrucae planae). nie pozostawiają blizn. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk.

vacuolating virus). Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57). Okazało się jednak. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna. 18. a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej.Etiopatogeneza. należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. jedne wywołują nowotwory skóry. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne. 109 . a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. Typy HPV. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. np. 31 i 33). inne . Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. 387). BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja. Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2. tj. Etiopatogeneza. 384. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. polyoma. z tendencją do samoistnego ustępowania. Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR. Są to grudki o hiperkeratotycznej. str. a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. nie powodujące objawów podmiotowych. która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. nierównej powierzchni.nowotwory błon śluzowych.

Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. 50. Ryc.et subunguales) (ryc. 110 . barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). usadowiona w skórze nie zmienionej. o wyniosłej. Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. Przebieg jest przewlekły. Objawy podmiotowe na ogół nie występują. wielomiesięczny lub nawet wieloletni.et subunguales).Objawy i przebieg. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne. niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri. ale najczęściej są mnogie. 51). Brodawki mogą być pojedyncze. wały paznokciowe. 51. Ryc. 50). szorstkiej powierzchni. że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata.

stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara). y.nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. ogniska są pojedyncze lub nieliczne. łyżeczkowanie. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne. „mosaic warts"). 2. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. zwłaszcza TNFa oraz interferonów a.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie. zlewne (brodawki mozaikowe. Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą. Kwas salicylowy działa keratolitycznie. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża. 111 . głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów). 10% DMSO i 0. głęboko drążąca zmiana. Brodawki mogą ustępować samoistnie. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano.0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców. jest to pojedyncza. Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. który . bolesne. ß. DMSO powoduje zwiększoną penetrację. elektrokoagulacja. Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń. 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa. toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0.5-1. 3. może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody. Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem. 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe). znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się. przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni.5% 5-fluorouracyl). Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja. Etiopatogeneza. często obwodowym wałem.

tym samym. które są powierzchowne. 53) i zwykle długotrwałe. Brodawki mozaikowe stóp. 52). W związku z tym. częściowo zlewające się (ryc. reinfekcje należą do rzadkości. Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. Objawy i przebieg. Brodawki stóp (verrucae plantares. Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. tj. często nawracają. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność. na ogół rozległe. Natomiast brodawki mozaikowe. 53. wnikają głęboko do skóry. Ryc. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares). a podłoże jest silnie zaczerwienione. 52. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. myrmecia). Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 . Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny.Ryc.

występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal. 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. a gojenie długotrwałe. Grudki są gładkie. niezależnie od ich lokalizacji. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. rzadziej HPV 10. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. 3) badaniu histologicznym.dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. płaskie. ale mogą występować również w innych okolicach. 54). 27 i 28. Rozpoznanie różnicowe: 1. brakiem bolesności. jakby nałożone na skórę. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia. ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. które różnią się obecnością czopa rogowego. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p. bardziej gładką powierzchnią. BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. 111). w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. str. Leczenie brodawek zwykłych. Objawy i przebieg. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). Na ogół zmiany ustępują samoistnie. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. 2) umiejscowieniu na stopach. Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. Etiopatogeneza. W związku z tym. zwłaszcza okołopaznokciowe. 4) badania histologicznego. rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2. Są to zazwyczaj liczne. zlewnym charakterem. o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. 2. chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). że zabiegi na stopach są bolesne. również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. 3) bolesności. gładkie grudki. Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. Przebieg jest rozmaicie długi.

ma cechy HPV 3. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. często układają się linijnie. o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. że 114 . EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja. BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe. świądem. Leczenie. częstym zajmowaniem błon śluzowych. środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką.05-0. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. tak jak brodawki płaskie). Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). 28.jeśli jest stwierdzalny .1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni. Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne). Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p. jednakże efekt cytopatyczny . a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję. 4) braku objawów podmiotowych. bardzo charakterystyczny dla HPV 3. Stosuje się 0. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych. które ma szczególne znaczenie ze względu na to. str. 5) częstszego występowania w młodym wieku. 54. Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10.Ryc. 27. niezapalnych. powierzchowny masaż płynnym azotem. 6) rozstrzyga obraz histologiczny. 119). Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. 3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk.

brunatnych i odbarwień. że wirus ten jest ubikwitarny.zmiany typu plam różowych. 56). ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. Należy przypuszczać. której istota jest dotychczas nie znana. Są to raki. Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. z reguły nie dające przerzutów. Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. Objawy i przebieg. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc. anergii w stosunku do własnych wirusów. które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. 115 . Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. 55. tj. polegający na immunotolerancji. Prze- Ryc. utrzymują się przez całe życie. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. mające potencjalne właściwości onkogenne. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. Epidermodysplasia verruciformis . ale także u osób immunokompetentnych. uogólniając się stopniowo. W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc. a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. rumieni lub przebarwień. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. Etiopatogeneza. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. Zmiany występują w dzieciństwie. 8 i 14. zwykle w okolicach odsłoniętych. najczęściej umiejscowionych na tułowiu. Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów. przypominające pityriasis versicolor. tj. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi. z których najważniejsze są HPV 5.zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. 55).

Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. brunatnych i odbarwionych. 4) powstawania w części przypadków raków. Retinoidy. 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania. plam czerwonych. 2) występowania zmian w dzieciństwie. 116 . powodują jedynie przejściową poprawę. niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych.rak w obrębie czoła. większą skłonnością do zlewania się zmian. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia. Leczenie jest nieskuteczne. Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych. 56. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych. rozstrzyga badanie mikologiczne. 2. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych.Ryc. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny. Epidermodysplasia verruciformis . Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. mniejszą rozległością zmian.

Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie. i załupek (paraphimosis). Objawy i przebieg. Są to przerosłe. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. te same. czyli nieodprowadzalność napletka. u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków.lub autoinokulacji. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. Etiopatogeneza. umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia).BRODAWKI PŁCIOWE. Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci. Raki szyjki macicy Ryc. a w rzadkich przypadkach . które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis).wargi sromowe. 57). zwężone u podstawy twory (ryc. a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. Kłykciny kończyste (condylomata acuminata). przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero. 57. aż do carcinoma in situ włącznie. Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . 117 . W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. lub też innymi wirusami nieonkogennymi. czyli niemożność naprowadzenia napletka.stulejka (phimosis). najczęściej w okolicy odbytu. Zmiany mogą ustępować samoistnie. zwłaszcza u homoseksualistów. np. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. zwłaszcza u ciężarnych po porodzie. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni. a także ciąża oraz obniżenie odporności. Okres trwania jest rozmaicie długi. ale może być również związane z wirusem HPV 2. Powikłania: u mężczyzn . które zlewając się tworzą kalafiorowate. Condylomata acuminata Definicja. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales.zgorzel i przebicie skóry napletka.

który różni się nacieczoną podstawą. 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami.5% roztworze lub w kremie. nakładanym przez samego chorego bez zmywania.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową. są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. pozostawiany na 1-2 godziny. 31. że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. zniszczeniem tkanek. cechujące się powolnym. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). nacieczoną. 58.zajmowaniem węzłów chłonnych. Leczenie: . należy jednak pamiętać. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. obecnością krętków. głównie HPV 16. zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian . skłonnością do rozpadu. 58). Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata).podofilotoksyna (preparat Condyline). dodatnimi odczynami serologicznymi. Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina. płaską podstawą. stosuje się ją w 0. mniej hiperkeratotyczną. które różnią się szeroką. wieloletnim przebiegiem. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny. są związane w ok. w okresie późniejszym . 33 i in.Ryc. która jest znacznie mniej toksyczna. 18. leczenie przepro118 . zwłaszcza u osób starszych. bardziej wygładzoną powierzchnią.

w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV. ß.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2). z tendencją do samoistnego ustępowania. Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu.zamrażanie płynnym azotem . wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. y. BOWENOID PAPULOSIS Definicja. Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. Ryc. głównie u osób młodych.wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu. chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe. Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników. W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. Etiopatogeneza. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych . wirus związany również z rakami narządów płciowych. bądź laseroterapia CO2. Bowenoid papulosis. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu . leczenie trwa 4-6 tygodni. Są to zmiany grudkowe. 119 . ale o przebiegu łagodnym.łyżeczkowanie .lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a. 59. Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16.w zmianach rozległych .

U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy. że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom. 119). Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. 59). Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p. U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych.płaskich lub nieco przerosłych.częściowa. co jest związane z tym. u kobiet . Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu. konserwatywna wulwektomia.duże. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy. 120 . str. powinno być potwierdzone wirusologicznie. płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. Zmiany cofają się samoistnie. 60. W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet . rzadko w Europie. a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. Przebieg jest powolny. Ryc. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. zwłaszcza u mężczyzn. napletku i skórze prącia.Objawy i przebieg. występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym.

Objawy i przebieg. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. gorączkowym przebiegu. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. typu erythema multiforme. Objawy i przebieg. oraz niewystępowaniem pęcherzy. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. wieloletni. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. foot and mouth disease Definicja. różnią się jednak obrazem morfologicznym. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. nawrotowym przebiegiem. 2) szybkiego przebiegu. w okresie rekonwalescencji. Duże. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. tj. Aphthous fever. Rozpoznanie różnicowe: 1. może dojść do wybuchu epidemii. Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. 121 . Zmiany mogą ustępować samoistnie. Etiopatogeneza. Hand. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. zmiany ustępują samoistnie. str. Przebieg jest przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. 60). Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze. policzków i języka (ryc. Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. Zakażenie dotyczy bydła. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. i na ogół wysoką gorączką. 2. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. nie powodują objawów podmiotowych. niewystępowaniem objawów ogólnych. Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. a także świń i owiec.Etiopatogeneza. ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. głównie w jamie ustnej. o ostrym. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. PRYSZCZYCA. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. głównie krów. 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. zwłaszcza gorączki. 2) kłykcin kończystych. ślinotok. Rokowanie jest dobre. 109). niezapalne. usadowiony na zapalnej podstawie. 3 tygodniach. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. Okres wylęgania wynosi 2-4 dni.

monomorficzny. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. żółtaczka na ogół nie wstępuje. Przebieg kilkudniowy. Grudki są żywoczerwone. Zmiany są swędzące. okres trwania wynosi 2-8 tygodni. Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. Miejscowe: odkażające . Przebieg jest łagodny.10% boraks w glicerynie. ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia. jak po pobiciu. płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. Objawy. nie mają tendencji do zlewania się. głównie u chłopców. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. są nieswędzące. po czym zmiany samoistnie ustępują. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki. zwłaszcza HBV (hepatitis B). Osutka ma charakter grudkowy.Leczenie. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni. ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn. z gorączką. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B. pęcherzyki. umiejscawiają się na policzkach. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek. Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków.

Etiopatogeneza. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych). niesterylnymi strzykawkami. albo produktywnej. makrofagi. Ponad 500 chorych zmarło.titis B w surowicy.obok zmian w narządach wewnętrznych. głównie naczyniowe . ale już w 1992 r. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. osiągając 1 mln. 13 mln. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. komórki Langerhansa. Pojawiły się zakażenia u dzieci. a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. narkomani. Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. układzie nerwowym i mięśniowym . a tylko sporadycznie na innych kontynentach. Do końca 1999 r. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. związane z zakażeniami grzybiczymi. na świecie stwierdzono ok. W latach osiemdziesiątych. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. Epsteina-Barr i in. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. Okazało się. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. 35 mln osób. Epidemiologia. 100 000 zachorowań. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok. m. oraz w części przypadków nowotwory. 123 . Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV. zwaną HIV-2. z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia.mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego. bakteryjnymi i wirusowymi. głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000. zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. tj. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). wg danych WHO zakażonych HIV było ok. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach. głównie u narkomanów. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. głównie osoby chore na hemofilię. Do końca 2000 r. w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4).in. a nawet komórki układu nerwowego. 60%). lub przez przetaczanie zakażonej krwi. Szacowano. takich jak fibroblasty. Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. Azji i obu Amerykach. W zespole tym . w okresie wykrycia AIDS. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet).

Okres III . Objawy i przebieg. jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych. nawet ponad 10 lat. zwłaszcza w krajach Afryki. trwająca powyżej 1 miesiąca. kandydoza. nawracający półpasiec. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. po czym dochodzi do supresji immunologicznej. Okres trwania 1-2 tygodnie. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . a po 14 latach . gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia. przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. Okres trwania: nawet do 10 lat. kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. świąd skóry. stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu.wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. Dla dzieci kryteria główne są takie same. bądź w czasie porodu. zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe. Okres II . 124 . nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego. bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS. Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I . kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta. zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. Rozpoznanie. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia.ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. gorączka. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%.w 70% przypadków. Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących. Otitis. Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym.

Zakażenia bakteryjne.nadmierne pocenie się. rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian. Okres trwania: do 3 lat.zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne. związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. bóle mięśniowe i kostne.późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej. narządów płciowych i skóry. Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. 18 i inne. Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami . bóle głowy. Przebieg jest przewlekły. wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. Liczba CD4: 500-100/mm3. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne. Okres IV A . Liczba CD4: 200-50/mm3. brak apetytu. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). Okres IV B . 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. głównie na bocznych powierzchniach języka. 2) nowotworowe i 3) inne. znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. z okresami remisji. W obrębie błon śluzowych jamy ustnej. W ok. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. bakteryjnymi i grzybiczymi. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. Okres trwania: do 5 lat. Liczba CD4: 50-0/mm3. 125 . Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują . Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. Osutki mogą być uogólnione. W ok.

częściowo ulegające rozpadowi.Ryc. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne. C. w obrębie twarzy. 61. Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. 126 . A. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu. B.

Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor. wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. guzkowym i krwotocznym (ryc. wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym.pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach. w tym atypowymi (Mycobacterium avium.herpers simplex typu 8. 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. C). charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. tj. W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV. grudkowym. zwłaszcza w środkowej części twarzy. będące objawem wyniszczenia. Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis). 127 . Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . w których autoantygenem są składniki łoju. 5) troficzne zmiany paznokciowe. jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry.Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo). niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome). Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. marinum). zależne od zakażenia Pityrosporum. eosinophilic folliculitis. 3) łuszczyca . niżej). Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych. zwłaszcza złośliwe chłoniaki. Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). 61 A. przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe.i biseksualnych. W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. B. a tylko u 1% chorych na hemofilię. a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów.

Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. oprócz homoseksualistów. Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. należą osoby. tj. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. które wykrywają zarówno białka HIV-1. opartych na antygenach rekombinantowych. którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM. głównie białka p24. spermą. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi.Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. w której powiela się DNA prowirusa. Do grupy szczególnego ryzyka. Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III). gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). wydzieliną z pochwy. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów.. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. hamuje rozmnażanie wirusa. mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności. W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. krwią. Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia. Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą. Okres przeżycia chorych trudno jest określić. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy.

ketokonazol. Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . Interferon a. przedłuża życie chorych. wykazuje pewne korzystne działanie.aciklowir. Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego. Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności.). hypertriglyceridaemia i in. znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej. Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość. neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia). ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie. przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol. jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane. poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. np. częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę. a przy grzybicach . jednak jest bardzo toksyczna. Istotne jest usuwanie zakażeń. . Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina.wego. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego. pancreatitis.

niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni. 2) zakażenia bakteryjne. zęby).Rozdział 8 RUMIENIOWE. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. W ok. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw. Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. Coxsackie. z których najważniejsze są: sulfonamidy. barbiturany. 130 . Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń.TEN). czyli toxic epidermal necrolysis Lyell . z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. Są to obrzękowe. zwłaszcza paciorkowcowe. 4) leki. same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli. RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. zazwyczaj w ciężkich postaciach. erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych. która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . odmiana idiopatyczna). sinoczerwone rumienie.toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis. np.. 3) Mycoplasma. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym. głównie zakażenia płuc. dobrze odgraniczone od otoczenia. enterowirusami i in. Etiopatogeneza. Odgrywają rolę rozmaite czynniki. salicylany i inne.

Okres trwania jest kilkutygodniowy. Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. 62. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p. 62). mogą jednak nawracać. zespół Stevensa- Ryc. str. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe.erythema multiforme haemorrhagicum). towarzyszącym świądem. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. Początek jest zazwyczaj nagły. Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. krótkotrwałością pojedynczych wykwitów.rumieniowo-obrzękowe wykwity. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p. o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych. ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Zmiany są symetryczne. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. 131 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów.Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg. 2. Ustępują bez pozostawienia śladu. Leczenie herpes). niesymetrycznym rozmieszczeniem. Leczenie. 243). Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. Rozpoznanie różnicowe: 1. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p.

towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe.-Johnsona). jaki lek spowodował zmiany. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. ostrego przebiegu. str. a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg. podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . Okres trwania wynosi 3-6 tygodni. 63). W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. leki przeciwhistaminowe. Etiopatogeneza. w której zmiany rumieniowe. Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe.varietas major Definicja. 3) gorączkowego. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. bez objawów ogólnych. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń. pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. 230). głównie wirusem herpes simplex. ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort. przysychające . Rozpoznanie różnicowe: 1. w związku z czym przeważają nadżerki. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego.zwłaszcza na wargach w nawarstwione. str. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. 132 . hydrokortyzonowe). Początek choroby jest gwałtowny. W przypadku zmian polekowych należy ustalić. 242. Oxycort i inne). występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. krwotoczne strupy (ryc.w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym).p. niekiedy oczu i nosa. Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). 2) zajmowania głównie błon śluzowych. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych. rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p.

Ryc. Pimafucort.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek). str. 2. Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin. zarówno varietas minor. ale nie dłużej niż kilka .).kilkanaście dni. 101). W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p. płukanie środkami odkażającymi. 63. Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 . że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. antihistaminica. duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła). Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. Leczenie. związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. jak i varietas major. na skórze . Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem.typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń. Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów. 64). Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg. że są one przeciwwskazane. Zespół Stevensa-Johnsona . inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d. witamina C i in. Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają.

niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem.w SSSS. dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. jak w oparzeniach drugiego stopnia. Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc. 64. rozstrzygają badania immunopatologiczne. 2) nagłego początku. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Podstawowe postępowanie jest takie. zakaźnym charakterem. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych.Ryc. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G. Większość autorów uważa. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. Dawki steroidów następnie obniża się. na błonach śluzowych jamy ustnej. narządów płciowych. która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka. 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem. Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) . 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza. spojówek i rogówki. 2 tygodniach. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. 134 . mniej gwałtownym. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. 2. aż do ich odstawienia po ok. spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. tj. Początek jest nagły. śródnaskórkowy pęcherz . Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. który różni się występowaniem głównie u noworodków. Leczenie. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. niegorączkowym przebiegiem. Występuje wysoka gorączka.spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych. Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris).

Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc. najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). TEN. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów.CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym. Etiopatogeneza jest nieznana.. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. Jest to ostra choroba wieku dziecięcego. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Zmiany skórne są różne. bądź dziecięce choroby zakaźne. charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. zależy od objawów układowych. Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. czyli charakterystyczny efekt superantygenów. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. płuc. następnie stopniowo zmniejszanej. że główną rolę odgrywają superantygeny. gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego. wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. głównie szyjne. Rozpoznanie jest trudne.. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. cechująca się zmianami w obrębie skóry. przy czym wydaje się. ulegają powiększeniu. błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych.ANCA). Węzły chłonne. układu nerwowego i inne. Śmiertelność nie przekracza 2%. 135 . Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni.

65. 4) wywiadu co do zażywania leków.Ryc. 136 . Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. a ci chorzy. 65). Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki. którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. 2. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. Rumień trwały (erythema fixum) . Umiejscowienie jest rozmaite. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. rzadziej liczne (ryc. aminofenazon (Piramidon). 3. Okres trwania jest kilku. Ogniska są pojedyncze. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. sulfonamidy i inne. Rozpoznanie różnicowe: 1. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom. że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). 2) pojedynczych wykwitów.dobrze odgraniczone przebarwienie. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. leżą w poziomie skóry. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). najczęściej: barbiturany. 3) braku objawów podmiotowych. Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym. Etiopatogeneza. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. nie wiążą zmian z lekiem. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. Objawy i przebieg. który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. fenacetyna.lub wielomiesięczny. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. Przypuszcza się. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany.

66). salicylany. prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum). 66. Czynnikami etiologicznymi mogą być: . Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników.zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy. Ryc.RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja. gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe.jest niejednolita. Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków . nie ulegające rozpadowi. ustępujące bez pozostawienia blizn. Etiopatogeneza . Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc. później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów. bolesne guzy. ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Są to ostrozapalne. umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. o średnicy kilku centymetrów.toksoplazmoza . . szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone. Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in.leki: najczęściej sulfonamidy. 137 . Są zazwyczaj mnogie. Rumień guzowaty (erythema nodosum). Objawy i przebieg.

nawrotowym przebiegiem. Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii. nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane. Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor).stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. 138 . W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie. głównie w przypadkach wywołanych lekami. 2) umiejscowienia na podudziach. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. nagłym. zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme).Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. maść metanabolową. lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). jak w granulomatosis Wegeneri. 69. 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. Etiopatogeneza. Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. str.leczenie przeciwgruźlicze. stosowane w ciągu 5-7 dni. metindolową. skłonnością do rozpadu. odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi. głównie po stronie prostowników. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych.p. niekiedy bywają nawroty. Rozpoznanie różnicowe: 1. 4.3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). oraz IL-8. ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja. Leczenie. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 . zlewnym stanem zapalnym. gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. 2. 3) bolesności w ostrym okresie choroby. maść ichtiolową 5-10%. maślan hydrokortyzonu (Locoid). Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . Ogólne: zależy od czynników przyczynowych . pirośluzan mometazonu (Elocom). najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. na ogół bardziej ostrym. Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1. 3. Rumień stwardniały (erythema induratum) . często gorączkowym początkiem.

utrzymują się w ciągu kilku tygodni. intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji). Zmiany są umiejscowione na tułowiu. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. Objawy i przebieg. 67. rzadziej wykwity krostkowe (ryc. rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. mialgia i iridocyclitis. o intensywnie czerwonym zabarwieniu.żywoczerwone. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Zdarzają się nawroty. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. 67). na ogół . Często występują objawy ogólne.bez leczenia . Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) . jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme. Zarówno w skórze. takie jak artralgia. Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki. głównie białaczki szpikowej i chłoniaków. cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). Na obwodzie ognisk rumieniowych. Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych.Ryc. mogą tworzyć się pęcherzyki. Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie. Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. 139 .

Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż. Tinea imbricata . ok. Erythema gyratum repens — charakterystyczne. 2. gruczołu piersiowego. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. Rozpoznanie różnicowe: 1. 1 cm na dobę. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 68. przełyku i innym. najczęściej płuc. złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko. O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. Objawy i przebieg. przypominające słoje drzewa (ryc. obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. nawet po wieloletniej obserwacji. jest częstsze u mężczyzn. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. układają się w koliste figury. koncentrycznie układające się zmiany. W ok. towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma).ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja. rozstrzyga badanie mikologiczne. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. przypominające słoje drewna. Rozpoznanie. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. Jest to rzadki. zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp.rzadka postać grzybicy . Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. Etiopatogeneza nie jest znana.. 140 . 68). paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. Ryc. że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. a także jelit. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny.

Plama. Początkowo pojawia się tzw. medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. Schorzenie jest niezakaźne. Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób. na prawym udzie duża blaszka macierzysta. o powierzchni lekko złuszczającej się. 69). blaszka macierzysta.ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja. Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym. Objawy i przebieg. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. Ryc. tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. 69. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn. która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie.bardzo rozległe. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . zwłaszcza na obwodzie (ryc. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary. 141 . powiększając się odśrodkowo. rozsiane zmiany na tułowiu. Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. Etiopatogeneza.

Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów. ewentualnie 0. zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. wirusem hepatitis B.CAH). Zarówno w skórze. jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . 3. jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV. niekiedy występuje niewielki świąd. np. 0. często również błon śluzowych. a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. np. 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. Objawy podmiotowe są minimalne. Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku. 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. bądź w wiele lat 142 . Etiopatogeneza jest nieznana.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . Jest to przewlekła choroba skóry.05% propionian flutikazonu (Cutivate). ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem.GVHR). Zmiany ustępują samoistnie. zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem. Leczenie jest na ogół zbędne. większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne. większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). Stan ogólny jest dobry. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami. 2. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem. LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem.Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. Rozpoznanie różnicowe: 1. pirośluzan mometazonu (Elocom).

70. 143 . później. że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. miejscami zlewające się. Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR).Ryc. Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) . 71. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. Liszaj płaski (lichen planus) . miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera).typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka.liczne grudki na tułowiu. Ryc.

72. jednakże nie pozostawiają blizn. czerwonawe lub sinofiołkowe. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc. 144 . rozległe. a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). Ryc. neuroleptyczne. W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych. 70 i 71). Objawy i przebieg. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . Ryc.Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem. 73. nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów. Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. środki przeciwmalaryczne. trankwilizery i inne. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). głównie sole złota. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione.charakterystyczne. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe.

4) częstego zajmowania błon śluzowych. Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn. Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty. pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw.najczęściej układ zmian jest obrączkowaty.są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem. LP pemphigoides . niekiedy znaczny. 6) przewlekłego przebiegu. spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny.najczęściej zajmuje podudzia. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1). Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus.w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej. Główne odmiany: 1) przerosła. Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. u kobiet są znacznie rzadsze. Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). Jest to linijne. 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej). verrucosus) . jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. typową lokalizacją. Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. niewystępowaniem świądu. 4) pęcherzowa . czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus. głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja. 73). zawierających immunoglobuliny i dopełniacz . które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi. 72). 3) na ogół typowego umiejscowienia. ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. s. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych. 145 . niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. Świąd jest rozmaicie nasilony.LPP) . rzadziej na czerwieni warg (ryc. często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a). 5) świądu.Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych. ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego.są one charakterystyczne. a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD. na języku. drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. są to podłużne pobruzdowania.

np. 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów. Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris). 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). str. opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. W ciężkich.) oraz cimetydyny.2.p. Pimafucort. Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji.05-0. takrolimus) znajdą tu zastosowanie. Nie ma leczenia przyczynowego. Rozstrzygają badania immunologiczne. niżej.5 mg/kg mc.PNP). 85. w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar). łącznie z małymi dawkami steroidów. niewystępowaniem świądu. Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata). Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy. Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia). 146 . Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0. podobnie jak w pemfigoidzie. brakiem świądu (poza okresem regresji). 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi. Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. 4) aftami (aphtosis). o wybitnie przewlekłym przebiegu. Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami. związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi.1%). 3. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna. niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci. betametazonu lub flumetazonu (Lorinden). W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0. PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów.p. które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu.3-0. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie).5-25 mg jeden raz w tygodniu. 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień. Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. Leczenie. Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych).

CUS (chronic ulcerative stomatitis) . zbliżona. niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc. która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 .Ryc. Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53. 74. widoczne spełzanie nabłonka. są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. Ryc. 74).nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej. 75. zazwyczaj powyżej 10 000. Etiopatogeneza jest nieznana. ale nie identyczna z proteiną p63. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy .

w 5-dniowych kursach leczniczych. Nie powodują świądu. które jest rozstrzygające. Etiopatogeneza jest nieznana. dziąseł i podniebienia (ryc. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. 3) badania immunopatologicznego. zawierających azotany nawozów sztucznych. Bolesność może być znaczna. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). Stan ogólny chorych jest dobry. np. z okresami zwolnień i nawrotów. U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. 148 . Objawy i przebieg. co wskazywałoby na odczyn toksyczny. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. 2. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. Utrzymują się w ciągu wielu lat. 76). 3. 75). Objawy i przebieg. 2) bardzo przewlekłego przebiegu. Leczenie. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń.liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne. z 5-dniowymi przerwami. Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. Rozpoznanie różnicowe: 1. występujące głównie na tułowiu i kończynach. Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej. języka.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Są to szarawobrunatne plamy.

Leczenie. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. 76. . Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego. co jest stosunkowo rzadkie. jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie. plamiste przebarwienia na tułowiu. Nie ma skutecznego leczenia.szarobrunatne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim.Ryc. rozsiane. Ashy dermatosis .

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

C3. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. Objawy i przebieg. hepatitis B. OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. 159 . Etiopatogeneza. rzadziej zmiany nerkowe. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. pomocne może być badanie immunopatologiczne. a w szczególnie ciężkich przypadkach . wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń.URTICARIA VASCULITIS Definicja. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym. Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. lub niealergiczny. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. pokarmami. niekiedy objawy brzuszne. Mediatorem nie jest histamina. indometacyny). substancjami wziewnymi. Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki. salicylany. Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). dotycząca tkanki podskórnej. głównie SLE.wywołany lekami. np. pszczoły) itd. C5. C4.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów. Etiopatogeneza. Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd.. a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. ukąszeniem owada (np. tj. Objawy i przebieg. Angioedema Definicja. Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. Towarzyszą rozmaitym kolagenozom. niedoborom dopełniacza. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) .

79. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. kalikreiny. policzków i wargi górnej (oedema Quincke). 79). W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). wymioty itd. krtani i gardła. zwłaszcza części odsiebne. DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. a także narządy płciowe (ryc. Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia. Etiopatogeneza. Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry. oraz kończyny. 3) nawrotowym przebiegu. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza.jak pokrzywki przewlekłej. plazminy i czynnika Hageman160 . Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. 5) niewystępowaniu świądu.Ryc. Leczenie . Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy. głównie wargi. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. biegunki. Należy poszukiwać czynników przyczynowych. który jest również inhibitorem kinin.

Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p. Contact eczema Definicja. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1. które wytwarzają 161 . 18). Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). WYPRYSK KONTAKTOWY. substancje chemiczne i inne. Objawy i przebieg. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. Skóra jako organ immunologiczny. w przypadku ostrego ataku. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. usunięcie zęba). eczema chronicum). Leczenie. ręce. Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina.na. z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). okolice narządów płciowych. Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy. Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. Etiopatogeneza. Obrzęk dotyczy skóry. Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. gardła. krtani i przewodu pokarmowego. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). stopy.. również rozdz. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1. Świąd jest tylko nieznaczny. Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. str. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. ale często również błon śluzowych nosa. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych. Szczególne znaczenie ma wykazanie. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1).

Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC). co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. APC . dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. które syntetyzują IL-4. dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej). CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. IL-2 i IFNy. 4). oraz Th2 (T helper 2). 162 . Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2). W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI). W pierwszej fazie. IL-5 i IL-10. wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten.cząstka adhezyjna na APC.Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI.komórka Langerhansa prezentująca antygen. B7 . Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. Po ponownym kontakcie z alergenem. Typ Th1 reakcji immunologicznej. tab. indukcyjnej. Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek. w 5-7 dni po uczuleniu. Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T. Th1 .antygen MHC II klasy na powierzchni APC. HLA DR .limfocyt T helper 1.

które stwierdza się w naskórku. oleje (w warunkach przemysłowych cement. stanowiąc pierwszą obronę ustroju. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. zwykle towarzyszy im świąd. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC . 191).chrom (ryc. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry. 80). która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach.in. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych.i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych. 97% całej puli komórek zapalnych.dendritic epidermal T cells). Spongioza (obrzęk śród. proszki do prania. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów. Keratynocyty. stosując naświetlanie promieniami UVB. 81) . ograniczające działanie czynników zewnętrznych. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. Objawy i przebieg. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1. Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia.) 163 . w zależności od nasilenia zmian zapalnych.skóra. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p.Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. popiół. farby wodne. Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego. występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. barwniki do materiałów. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. Badania doświadczalne wykazały. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej. zapałki. które stanowią ok. beton. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne. oleje przemysłowe i in. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną. str. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe. Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. ustępują bez pozostawienia śladu. np. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk. nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji.

. Contact dermatitis .uczulenie na chrom. częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom. suwaki. 80. Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. 81. Ryc. podwiązki. klamki. guziki. Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką. która jest częstsza u mężczyzn). gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami.ozdoby. charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 . armatura łazienek i kuchni. 82 i 83) .Ryc.nikiel i kobalt (ryc.

82.guma (ryc. kable (p. powodując niekiedy nawet objawy ogólne. 87). Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. potniki. również str. głównie parafenylodiamina .terpentyna . 84) . Contact dermatitis . 86) . kosmetyki.tworzywa sztuczne (ryc. że i one mogą być czynnikiem alergizującym.formalina . niektóre szampony i kosmetyki .uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. futra. . W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się. 83. że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami. ubranie. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami. Należy podkreślić. 165 . rękawice.farby do włosów i rzęs.Ryc. 170) .obuwie.kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc.ubrania.barwniki (ryc. Ryc. 85) . ubrania.

Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę. Contact dermatitis . 86.Ryc. 84. przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze).uczulenie na gumę. Ryc. Zmiany w miejscu przylegania ramiączka. Ryc. 166 . 85. Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe).

wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. perfumy. wody po goleniu. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. środki przeciw poceniu się. zwłaszcza barwniki. leki stosowane miejscowo kosmetyki. lakiery do paznokci. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. oprawki do okularów szminki. szaliki. pasty do zębów. mydło do golenia. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . aerozole używane w gospodarstwie domowym. depilatory. protezy krople do nosa. chustki na szyję. futra.Ryc. 87. aerozole. barwniki ubrań. Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. perfumy. 170). dezodoranty. str. wody kwiatowe. ozdoby. środki czyszczące. wody kwiatowe potniki.

Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. suwaki.Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki. 51-53). silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . np.1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem). np. pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom). przykrytej folią. contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. 200). guma. sztuczne włókna i farby (skarpety. Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu. Lorinden T). Podstawą rozpoznania są próby płatkowe. nikiel i inne metale. w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. płyny dezynfekujące. tab. ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus). Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. str. szminki itp. Lorinden. Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica. ozdoby (metale). 2.silniejsze kortykosteroidy (Laticort. str. obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p. pończochy). następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. 0. Diprosan. 4). Stan zapalny jest rozmaicie nasilony.miejscowe: w okresie wysiękowym . środki dezynfekujące guma. mydła. Dermovate). w stadium lichenizacji . W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. składniki gumy. Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. ozdoby. guma. 0. kosmetyki.05% propionian flutikazonu (Cutivate). Leczenie: . Rozpoznanie różnicowe: 1. Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak). skóra (chrom).okłady. formalina. guziki i inne) barwniki.

Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). 184). Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. Mechanizm powstawania zmian polega na tym. które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. zależnej od komórek pamięci immunologicznej. jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH. W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. głównie IL-1 i TNFa. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. Objawy i przebieg. a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . roztwory zasad i kwasów. ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. Calcium.być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. 169 .ogólne: głównie antihistaminica. 88). co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc. również Leczenie atopowego zapalenia skóry . Etiopatogeneza. Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. a różnice przedstawia tab. że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym. chociaż mniej nasilona. detergenty.str. 4. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p.

Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego. Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona. Objawy i przebieg. Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego. antyutleniacze . 88. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja. Zmiany mają charakter przewlekły. Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: .jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych.związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo. obydwa związane są z czynnikami. 170 .Ryc. głównym alergenem jest utwardzacz . Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny.epoksydy .metale: chrom. z którymi chory styka się w pracy zawodowej. Skóra jest zgrubiała. wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie. bądź wyprysk niealergiczny.składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory). wywołany jednym lub licznymi alergenami. ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic. nikiel. kobalt . ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych.

W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. Może występować u metalowców. natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają.Chrom. w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. utrzymywanie się objawów . elektrotechnicznym i budowy maszyn. elektryków. fryzjerzy (farby). Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. Epoksydy. w przemyśle lakierniczym. jakby wysztancowane owrzodzenia. rzadziej występuje jako jedyne. Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. a także u tych osób. dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy. garbarze i włókniarze. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej. Kobalt. Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą). zwane „ptasimi oczkami". murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). 171 . Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. które łatwo przenikają do skóry. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement). okrągłe. monterzy.z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Składniki gumy. kasjerów (kontakt z bilonem). galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). przy produkcji laminatów. o słabych właściwościach alergizujących. tj. sprzątaczek (detergenty). Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). elektronicy. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). Nikiel. Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). jest rzadka w innych grupach zawodowych. ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. głównie pracowników przemysłu gumowego. zapałczanym oraz wielu innych. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów.

a także to. niektórymi antybiotykami i in.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: . zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie. Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy.wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) . s. Należy jednak pamiętać. 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian. lub nieswoiście ujemne. fryzjerów (farby). toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. krawców (farby).wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. Są to związki bardzo rozpowszechnione. co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych). że wyprysk może cofać się powoli. na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne . aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych.okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. s. dermatitis seborrhoica) . zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących. jak i pozazawodowych.metol i inne). w których uczula jeden z produktów pośrednich. 172 .wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian.wyprysk podudzia (eczema cruris). że powodują one rozmaite odczyny skórne. a nie produkt końcowy użyty do próby. Związki paragrupy. m. Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie . stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej. microbicum) . którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi. w przypadkach. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy).Trudno jest ustalić. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić. że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak.in. Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe. nie tylko typu wyprysku.

który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany. u tego chorego . W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. Etiopatogeneza. 173 . nierzadko symetryczne.0 cm.liczne ogniska na kończynach. WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja. co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi. Związek z atopią nie został udowodniony. Ryc. Na ogół towarzyszy im świąd. kończynach dolnych i grzbietach rąk. Umiejscowienie jest rozmaite. Jest to odmiana wyprysku. Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi). 89). 89.5-2. a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem. głównie na tułowiu (ryc. Objawy i przebieg. Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku. są najczęściej wielkości 0. Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami.początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne).

Dermatitis seborrhoica Definicja. bez świądu. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów.str. str. Ryc. jak w innych odmianach wyprysku (p. . Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. okolicach zausznych i na szyi. w fałdach nosowo-policzkowych. Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole. Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica). Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe. Leczenie. 433). umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy. 90. w okolicach łoj otokowych i drażnionych.w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących. 2. Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne.różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. 168). Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. 3. Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) .rozstrzyga badanie mikologiczne.Rozpoznanie różnicowe: 1. Łupież różowy (pityriasis rosea) . Leczenie rosacea . WYPRYSK ŁOJOTOKOWY.

Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. Łuszczyca (psoriasis). na ogół wyraźnie odgraniczone. 91). występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. Etiopatogeneza. Ogniska są rumieniowe. fałdy nosowo-policzkowe). twarz. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. że nie zajmuje okolic łojotokowych. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. nie daje przerzedzenia włosów. brwi. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. 175 . jeśli zajmuje skórę głowy. Swiąd jest rozmaicie nasilony. Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. Przebieg jest kilkutygodniowy. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe. 2. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy.Etiopatogeneza. fałdy skórne i zgięcia stawowe. głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. głównie w linii środkowej (czoło. W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Jest bardzo prawdopodobne. niekiedy wysiękowe. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. 90). Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. 3. w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. występują zmiany we włosach. wysiękowe i złuszczające. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. Objawy i przebieg. wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. która może wykazywać duże podobieństwo. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. bardziej nasilonym świądem. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. rozstrzyga badanie mikologiczne. niekiedy również brwi. Objawy i przebieg. nawroty są częstsze jesienią i zimą. Świąd jest stosunkowo niewielki.

Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner). nie sączące. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem.w zależności od charakteru wykwitów .p. a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy. że zmiany są wyłącznie łojotokowe. 4. umiejscowionych na dłoniach i stopach. 3. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami. 91. Miejscowo . 2. Leczenie. bez cech wyprysku. str. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). Rozpoznanie różnicowe: 1. umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. Łuszczyca (psoriasis). WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. 89.na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza. Ogólnie . znacznie silniejszym świądem.Ryc.leczenie przeciwalergiczne (p. bardzo rzadka u niemowląt. Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) . 184). różni się tym. kremy. 176 . Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych. jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. 168. str.

Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach. w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica). idy). Rozpoznanie różnicowe: 1. Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp. 92). Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) . Jeśli występują zmiany pęcherzowe.rozstrzyga badanie mikologiczne. Etiopatogeneza. Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy. część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio). Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. Jest to odmiana wyprysku.jak w innych postaciach wyprysku. jak i wewnątrzustrojowego. 92. zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc. Ogólne . Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. 88). Nikiel. 2.liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki.Ryc.odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. Objawy i przebieg. 177 . W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. str. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie. W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. Leczenie. Przebieg jest ostry lub przewlekły. tzw. W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. Grzybica dłoni (tinea manuum) .

niekiedy zlewnej. często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . łatwo urażalna. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami.rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. Etiopatogeneza. Przewlekły wyprysk podudzia. 2. 323).rozstrzyga badanie mikologiczne. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. str. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne. 93. Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych. przebarwiona. Objawy i przebieg. a także tułów i kończyny. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93).WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. Skóra jest ścieńczała. Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) . Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki. Są częstsze u osób starszych. Owrzodzenia podudzi. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). Jest to odmiana wyprysku. Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej. Rozpoznanie różnicowe: 1. Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. 178 . niekiedy zajmują obydwie kończyny. Ryc.

natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane. Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. a także leki przeciwalergiczne. w późniejszym okresie . u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. a następnie Venoruton 500 mg/d. ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . wynosi ono 30%. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny. Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. Definicja. Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. co w następstwie prowadzi do ich proliferacji. P o d ł o ż e g e n e t y c z n e .atopic dermatitis) Pojęcie atopii. 324). w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). pleśnie. w okresie obrzękowym Detralex. o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia.Leczenie. pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca . Wszystkie te objawy mogą współistnieć. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. eczema endogenes. 30% chorych) występujące rodzinnie. Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. str. Etiopatogeneza. pyłki) i pokarmowe. które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e . Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 .Venescin (p. często (u ok. Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci. Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją. Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie. prurigo Besnier. W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej.aerozole. kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię.

(CD4/CD8) wynosi 7:1. Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości. które. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji. wytwarzanych przez Th1. że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry.limfocyt B. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym. Fc IgE . podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma.odczynowość późna (cell mediated immunity). Wykazano jednak. Typ Th2 reakcji immunologicznej. co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe. natomiast produkcja IFNy. IL-2 i TNFa. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2. oprócz IL-4 i IL-5. 180 . IL-1. IL . B .Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII.interleukina.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. jest minimalna. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4. późnej. Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu. wytwarzają także IL-10. CMI .

Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. pyłki).od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia. niektóre drożdżaki (np. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. 94. skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. częściowo pod wpływem neuropeptydu. Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. jak również eozynofilów . a zwłaszcza na rękach. Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych. przy rozpadzie których uwalnia się TNFa. Przebieg. skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia. Degranulacja komórek tucznych. u większości do 5 rż. indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach. 3) młodzieżową i osób dorosłych. zwłaszcza łącznie z IL-4. Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii.oraz jego antagonisty . kryteria rozpoznawcze .prowadzi do uwalniania histaminy. czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). Objawy i przebieg (p. Paznokcie są jakby polakierowane. a poprawą lub remisją w lecie. 184). Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii.Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i .do lat 12. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy. Zmiany mają charakter wypryskowy. Są one twarde i niebolesne. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym. ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu. 2) dziecięcą . czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes).ryc. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. twarz i szyja (ryc. 95 i 96). Włosy są suche i łamliwe. Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą . Węzły chłonne mogą być powiększone. roztocza. pobudzając. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia. 181 . w wyniku drapania.str. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. gronkowce) itd. bakterie (np. Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis).peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów. pokarmy. C e c h y s k ó r y a t o p o w e j .substancji P . Pityrosporum ovale). jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e . zwłaszcza substancji P. zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu. co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen. Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu .

nasilone.Ryc. zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. 182 . 96. szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją. Na czole i szyi widoczne zanikające.zacienienie skóry oczodołów. 95. 94. Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . Ryc. nieznacznie przebarwione wykwity. Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) . Zapalenie atopowe skóry . Ryc.charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych.

Ryc. W ciężkich. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji. W przypadkach. po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). wysychanie warg. Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok. Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp. duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. U dzieci alergeny mogą być pokarmowe.ryc. współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. na karku. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). co jest bardzo rzadkie u dorosłych. w których jest on połączony z atopią. 97. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . U dorosłych umiejscowienie jest podobne. jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. wczesny początek. nadgarstkach itp. 97. zmiany rumieniowe na policzkach i czole. 183 . W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy. Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe.

Następuje obniżenie eozynofilii. co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2. którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 .zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi. str. 8) nietolerancja wełny. str. powoduje kliniczną poprawę. leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom). natomiast nie obniża się stężenie IgE.Rozpoznanie. 157). 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. 9) nietolerancja pokarmów. Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. 191). Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku. a w cięższych przypadkach tioridazyna. Leczenie. str. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające. 3) natychmiastowe odczyny skórne. Rozpoznanie różnicowe: 1. 157 (należy jednak podkreślić. podawany w ciągu 10-12 tygodni.lub psychotropowe. które powinny być stosowane możliwie krótko. 4) podwyższone stężenie IgE. a po ustąpieniu zmian . 5) początek w dzieciństwie. 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). Interferon y. 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry. W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. 11) biały dermografizm. W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze.p. 2. Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy. W bardzo ciężkich przypadkach. opornych na inne metody leczenia. Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach. gdyż nie wymagają podawania psoralenów. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. postępowanie polega na ich eliminacji. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych. Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania. które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy. Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów. Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd. nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. 7) zaćma.5-5 mg/kg mc. Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) . 2) typowe umiejscowienie. można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2.

dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus). Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci. Etiopatogeneza.naskórka u chorych z atopią. Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry.przenika do skóry. wyprostne powierzchnie podudzi. 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz.Polidocanolu. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. 98). świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . Umiejscowienie może być rozmaite. a alergen pozostaje nieznany. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. jest ono korzystne w AD u dzieci. takie jak Vaseline Intensive Care. tj. i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk. drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0. kremy.05% w kremie lub inne tego typu). Są one hiperkeratotyczne. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania. również mechanicznych. Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. jednak część autorów uważa. okolica odbytu. ale najczęściej jest to: kark. składający się z olejów roślinnych. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. Próg świądowy jest obniżony. Swoiste odczulanie. W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny. Związek z atopią jest wątpliwy. a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. jeśli stwierdza się. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry. łokcie. NEURODERMIT OGRANICZONY. 185 . narządy płciowe. Objawy i przebieg. nawet jeśli alergen jest stwierdzony. na którą chorzy są często nadwrażliwi. który . Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. z unikaniem zarobki lanolinowej. że pokarmy te pogarszają stan skóry. Lichen simplex chronicus Definicja. pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian.

Leczenie. oraz leki redukujące (dziegcie). 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. 98. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom). Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki). 2. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych. 2) nasilonego świądu. Charakterystyczny jest świąd. Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym. Rozpoznanie różnicowe: 1. Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in.Ryc. następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. 186 . Lorinden T). przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia.zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami. charakterystyczny dla liszaja płaskiego. nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. 3.psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek. rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. okresowo ulega zaostrzeniom.podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) . również w połączeniu ze steroidami (np. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) .rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny.). Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) . Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione .

W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych. hydrazyd kwasu nikotynowego. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d). szczególnie w stosunku do układu nerwowego. bez skłonności do ustępowania. W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). hydrolizie lub acetylacji leków. Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. na hydralazynę. tj. rozsianych zmian skórnych. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. OSUTKI POLEKOWE Definicja. Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. np. Objawy i przebieg. Mogą być typu 187 . Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. Etiopatogeneza. jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków.ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych.

tiazydy.zmiany typu erythema nodosum (p. 316): tiazydy. p.zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p. salicylany. pochodne penicyliny. str. fenylbutazon (Butazolidin). fenotiazyna. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa). niżej) . sulfonamidy Ryc. pęcherzowych. Do pierwszej grupy należą: . fenacetyna. niesteroidowe leki przeciwzapalne.rumień trwały (erythema fixum. sulfonamidy. tiazydy. obrzęków. propranolol . fenotiazyna. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. allopurinol. grizeofulwina. 151): penicylina. p. 135): barbiturany. str. np. krostkowych.pokrzywki. barbiturany. Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . zmian liszajowatych. penicylina -zmiany krwotoczne (p. barbiturany i in. str.wypryskowe (p. p. Do grupy. leki przeciwarytmiczne. furosemid .toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN. należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: . kwas acetylosalicylowy (Aspirin).zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne. Amiodarone . środki antykoncepcyjne.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. tetracykliny. 191): grizeofulwina. jest to odczyn zawsze związany z lekami . 188 .. 132): sulfonamidy. W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin). 99. str. furosemid. penicylina i pochodne. furosemid. w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. 161) . inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. pęcherzykowych. leki przeciwmalaryczne. krwotocznych. niesteroidowe leki przeciwzapalne. złoto. 137): sulfonamidy. str. str. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego .pokrzywkowe i obrzękowe (p.str. przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. fenotiazyna. metronidazol i in. tiazydy. str. wyprysku. p. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego. rumieni. 142): złoto. sulfonamidy.. sulfonamidy. tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p. str. barbiturany.pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne.

str. ibuprofen. pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma. 426): kortykosteroidy. głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. leczenie najbardziej skuteczne. haloperidol -łysienie (p. Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne. furosemid. Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. Pyroxicam -pemfigoid (p. stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą. -krostkowe: karbamazepina. 233): penicylamina. 100. fenytoina i in. fenylbutazon (Butazolidin).wykwity pęcherzowe.pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus. str. (ryc.Ryc. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc. str. że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: . chloramfenikol.zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. doustne środki antykoncepcyjne. z przeciwzapalnych niesteroidowych leków . retinoidy. p. lit. izoniazyd. 243): furosemid.zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin). Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne. leki przeciwświerzbowe. czynnikami wywołującymi są różne leki. nierzadko antybiotyki. należą tu: .piroksykam . 189 . leki przeciwkrzepliwe. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną. 230. po odstawieniu leku wywołującego. kaptopril. penicylamina. 99) .AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. bromoderma) . doustne środki antykoncepcyjne. 437): chemioterapeutyki. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p.acute generalized exanthematous pustulosis). 100). zmiany są uogólnione. str.

) oraz preparatów przeciwhistaminowych. WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej.5-1.toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus. 256): wankomycyna. furosemid .. str. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego.0 ml roztworu adrenaliny 1:1000. Leczenie. p. p. najczęściej na penicylinę lub prokainę.p. streptomycyna. str. pobudzenie ruchowe. 168. Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej . stany lękowe. często duszność i wymioty. p. drug induced LE. tachykardia. 157. Występuje świąd. str. ból zamostkowy . Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku.p.linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD. głównie zaburzenia naczynioruchowe. 259): hydralazyna. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. ale powstające drogą nieimmunologiczną.pojawiają się w kilka sekund lub minut. spadek ciśnienia. pokrzywka. str. 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) . 266. str. rifampicyna. izoniazyd. sulfametoksypirydazyna. . kaptopril i in. . 267): sulfonamidy. niekiedy utrata przytomności i drgawki. penicylamina. nitkowate tętno. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego. fenytoina. hydantoina. Objawy wstrząsu. a domięśniowo hydrokortyzonu.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita.

Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę. 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. str. IL-8. c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: . 379) b) porfirię (p.przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. Jest to grupa schorzeń. TNFa. Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . str.Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja. toczeń rumieniowaty LE (p. 4) dermatozy. w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym.SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin. 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków. Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy. m. 336). str. IL-10. U d z i a ł c y t o k i n . IL-6. m.hydroa vacciniforme -prurigo actinica.: a) xeroderma pigmentosum. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: .actinic reticuloid. Również zwięk191 .wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) . np. środków chemicznych i in.in. 266). TGFb i in.) (ryc. 101). IL-15. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p.: IL-1. w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego. 260.in. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris).

Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells . Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. co jest istotą odczynu zapalnego.immunosupresyjnie. np. we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego. Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego. głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych. gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze.NK). powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. prostaglandyn. Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. przez 192 . natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. 101. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. a w dalszym etapie .Ryc. powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego. tj. jak i skłonności do nowotworów skóry. początkowo działają one prozapalnie. ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku. Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa. K w a s u r o k a i n o w y .

5-2 min (0. jednakże jest ona bardzo toksyczna. Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze.05 J/cm2). Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy). zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. Norma w naszej populacji wynosi średnio 1. taką. tj. Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne. 102. działa również korzystnie. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne. 193 .barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. 102) i mają cechy oparzeń I lub II*.07-0. Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare). że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju. W obrębie pleców Ryc. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm). Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji.MED). promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy . która powoduje wystąpienie rumienia. W związku z tym wysunięto przypuszczenie.minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose . Próby świetlne. Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu. NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR. są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc.co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8.

Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE). suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki. Odczyny odczytuje się po 24.02-0.naświetla się 8 pól skóry wielkości ok. Odczyn na UVA bada się. 103. Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB. stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2. endogennego). a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje. 1. 194 . 48 i 96 h. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych. Starzenie się słoneczne. Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw. Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED).5 do 4 min.2 J/cm2). Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie.5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0.SCLE). Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej. w dawkach wzrastających (0. co odpowiada czasowi naświetlania od 0.8 mW/cm2. przebarwienia i odbarwienia. suchość i ścieńczenie. zmarszczki oraz wzmożona urażalność. a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego .

bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). należy zrobić przerwę. Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. Kremy 195 . Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). Przeciwutleniacze (antioxidants). który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny. Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis).02-0. Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. która może być nawet pogrubiała. U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach.ścieńczenia skóry. które występuje u części chorych. Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy. Krem stosuje się 1 x dziennie. a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. jak i w skórze starczej. zmniejszoną liczbę naczyń. W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej. aplikując kremy neutralne i nawilżające. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne. Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. hamując działanie metaloproteinaz. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc.05%. ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). które są kręte i rozszerzone. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. głównie w postaci kremu 0. W razie podrażnienia. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. 103). ustępując zwykle w okresie późniejszym. Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. Zachodzą więc procesy degradacji. obserwuje się po kilku miesiącach. Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym). jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów.

W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. tj. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. Zmiany mają charakter rumieniowy. Fotochemoterapia (PUVA). natomiast w okresie letnim. Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. 104). Środki przeciwmalaryczne (p. Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA). przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. Umiejscowienie. ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. Schorzenie jest stosunkowo częste. 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. mogą nawet przebywać na słońcu. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych. Etiopatogeneza. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub . Przebieg. oraz 6) wywiadu. tj. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy.ryc. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. lub ujemne. występują głównie w okolicach odsłoniętych. grudkowy i pęcherzykowy.emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR. jest często skuteczna. 277) są na ogół mało skuteczne. również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. Często chorzy podają. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. Zmiany skórne są wielopostaciowe. nawracają stale w okresie wiosennym. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. Czynnikami wywołującymi są u ok. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. gdy występuje opalenizna. str. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych. Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. Mogą przypominać wyprysk. Objawy i przebieg. tzn. stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . 105).opryszczkę. Leczenie.w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. 5) prób świetlnych. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA). Lek 196 . sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. Osutki pojawiają się w dzieciństwie. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB. że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. lub odczynu na UVA. zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB).

ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów. Ryc.Ryc.głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych. 105. Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji). grudkowe. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) .wykwity rumieniowe. W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu. 197 . nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy. 104. Wielopostaciowe osutki świetlne .

Przebieg jest wybitnie przewlekły. głównie u mężczyzn. od 290 nm do widma widzialnego. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. Przebieg jest przewlekły. naciekowych. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. co powoduje zjawisko tachyfilaksji. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. Photourticaria Definicja. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego. PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem. zajmujące również skórę osłoniętą. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. tj. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). głównie na chrom i niektóre rośliny. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. może nawet dojść do erytrodermii. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. Etiopatogeneza. przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. 198 . W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble. Objawy i przebieg. Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. Actinic reticuloid. Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal. które są ujemne. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. Bąble utrzymują się kilka godzin. a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. Metoda „odczulania". Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. dochodzi do powstania zmian głębszych. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe.

).amiodaronu. Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością. gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie. Beta-karoten. dziegcie i barwniki. Ryc. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . W przypadkach bardzo ciężkich. np. tetracykliny. Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne. 106. Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. działające zewnętrznie lub podawane doustnie. zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2. grizeofulwina. w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu. leki lub rozmaite środki chemiczne. Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm). sulfonamidy. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni. Leczenie. 199 . W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne.5-5 mg/kg mc. psoraleny. ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. które jednak same nie są wystarczające.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. 106). np. Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi. uogólnionych. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne.

mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny.Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu. zwłaszcza alergiczne (p. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki. W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym. str. Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) . do mydeł). głównie pochodne fenotiazyny. trankwilizery. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie . 107.ryc. W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. 107. chlorotiazyd. 200 . Ryc. np. ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną. 168). dodawane m. heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). cofają się po jego usunięciu.in.zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej. i inne. kwas paraaminobenzoesowy i inne. jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie. ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. Występują już przy pierwszym kontakcie.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe.

Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. bez pozostawienia śladu. Leczenie. Są to zmiany rumieniowe. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. Oparzenia III stopnia. Oparzenia II stopnia. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach. bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. niekiedy drgawkami). Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. Leczenie ogólne. Są to zmiany martwicze powodujące duże. zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami. nawet przy krótkim kontakcie. Dotyczy wyłącznie naskórka. zamroczeniem lub pobudzeniem. Dotyczą całej skóry. Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. jak i elektrolitów. często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza. Objawy i przebieg. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Leczenie miejscowe. aerozole. Etiopatogeneza. Oparzenie I stopnia. Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. środki krążeniowe (Cardiamidum).

Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. przesiadywaniem przy gorącym piecu. Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi. wilgotne zimne ręce i in. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu.). Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos. 202 . str. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości. Zapobieganie i leczenie keloidów . Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia. Objawy i przebieg. ODMROŻENIA Congelatio Definicja. Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. skarpety. Odmrożenie III stopnia: pęcherze. związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe. małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce). Etiopatogeneza. bardzo powoli gojące się owrzodzenia. ustępujące bez pozostawienia blizn.p. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. przykładaniem termoforów. ciasne obuwie). ustępujące bez pozostawienia śladu. 373. wolno gojące się. lekko piekące. ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu. zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. osobnicza nadwrażliwość na zimno. martwica. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. wywołane np.nym zakażeniom. występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła.

występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic. Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. często jednak również na kolanach i udach (ryc. z zaostrzeniami zimą i wiosną. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). Przebieg zarówno odmrozin. Cechą charakterystyczną są chłodne.Odmroziny Perniosis Definicja. Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. często również wilgotne. jak i sinicy goleni jest przewlekły. Ryc. po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. 108). Objawy i przebieg. związane z nadwrażliwością na zimno. niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. . Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Są to sinoczerwone. Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Okres trwania jest kilkutygodniowy. sine ręce i stopy. 108. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków. Właściwe odmroziny (perniosis).

diatermię krótko. jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena. Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie. Duże znaczenie ma zapobieganie. W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A. Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) .Leczenie. hamując syntezę i reparację DNA. Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). PP. ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. radu). gimnastykę. 109. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. rutyny lub Rutinoscorbiny. 204 . Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. masaże. a także żelazo i leki naczyniowe.siateczkowate teleangiektazje. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi. tj. Etiopatogeneza. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). promieniowanie y bomby kobaltowej. W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie.

PP (1000 mg/d). W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie.znacznie częściej . teleangiektazje. a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie.rozmaitego typu nieprawidłowości. a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). Są to rumienie. Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek.nacieczenie brzegów i podstawy). Leczenie. str. Odczyn może być poronny. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc. 109). w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik. również str. utrzymujące się przez miesiące lub lata. korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. które nie powodują same przez się odczynów. 201). Zmiany są bardzo bolesne. C (1000 mg/d). Jeśli nie ma tendencji do gojenia. głębokie owrzodzenia. . Odczyny wczesne dzielą się na: I. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. pęcherze i bardzo wolno gojące się. Są to rumienie. obrzęki i pęcherze. obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy .wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. Okres trwania jest kilkumiesięczny. przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym. Objawy i przebieg. II i III stopnia. Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia.

Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony. Etiopatogeneza Genetyka. 70%. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. Europie i USA). Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. ale również z B13 i B57. 206 . Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. Dla psoriasis arthropatica. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. przed 30 rokiem życia. od nielicznych ognisk. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy. szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. które występują z rozmaitą częstością. 85% przypadków). a nawet prowadzących do inwalidztwa. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. ustępującymi bez pozostawienia śladu. często wysiewnymi zmianami. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6. Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi. prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. ale słabsza. ograniczonych do szczególnych okolic. a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi. Pewna. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27.

B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. II i III. Wysunięto przypuszczenie. Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. np. Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. lub wirusową. ale nie należący do żadnej klasy MHC.Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny. zwłaszcza streptokokową. Jest to więc schorzenie poligenowe. W wyniku tego staje się antygenem. np. charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera). jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. Nowe badania wskazują. 10% nacieków zapalnych. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. 20p. 17q. u osób zakażonych HIV. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . Superantygeny. Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną. który zawiera MHC klasy I. czego dotychczas nie udało się dokonać. 4q. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów. 2p. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. znajdujący się również na chromosomie 6. jednak antygen nie został dotychczas poznany. 16q. ale również loci na chromosomach lq. Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV.

epidermal growth factor). Wszystkie te cytokiny. że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami. gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro).PAF (platelet activation factor) . Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: .inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. jest wytwarzana również przez inne komórki. IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej. podawane chorym. np. Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych.ECM). głównie integryn. który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF . dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). jest proliferacja naskórka. umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. Poza superantygenami. które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy. a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia.na keratynocytach i komórkach zapalnych . Rola cytokin. Nowo utworzone naczynia są kręte. nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy). fibroblasty). IFNy. w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy. czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji . Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. Czynniki angiogenne są różnorodne.z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro).proteazy. Zmiany naczyniowe.wzmożona ekspresja . mogą powodować wysiewy łuszczycy. Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty. Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych . „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin. jak i limfocyty. VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. IL-6. Wysunięto przypuszczenie. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . TNFa. Proliferacja naskórka. które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej. wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb. Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. Szczególnym zjawiskiem. powoduje chemotaksję polimorfonuklearów.receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix . rozszerzone. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne.

Zmiany w pełni rozwinięte są większe. często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. o nierównej. i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. zwłaszcza w okresie powojennym. nastąpił jej gwałtowny wzrost. rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. 111). Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. 112). stwierdzanych u różnych rodzin. 209 . wyraźnie odgraniczona od otoczenia. Objaw Koebnera. jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). * * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. 1-2% ludności choruje na łuszczycę. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras. 110). 113). nie jest też jasne. wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata).neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. inveterata). pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. wielkości kilku centymetrów. Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc. co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). Jest to odczyn izomorficzny. gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. łokci i owłosionej skóry głowy. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. hiperkeratotycznej powierzchni (p. Substancja P powoduje degranulację mastocytów. a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. które spośród loci podatności na łuszczycę. Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. Ogniska szerzą się obwodowo. a w Japonii. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji.

Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. 114). Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. 110. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby.liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). 111. podpaznokciowe rogowacenie. zgrubienie. zmatowienie. Łuszczyca (psoriasis) . Często jednak występują pobruzdowania. 210 . jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk). z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I. Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata. a zmiany są na ogół mniej rozległe. Ryc.Ryc. kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc. Wysiewy rozległe. Przebieg łuszczycy jest rozmaity.obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. nierzadko przechodzącymi na skórę czoła. Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia. exsudativa).

zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. 211 .Ryc. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. 113. Objaw Koebnera . Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. Ryc. Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach. Psoriasis ad erythrodermian tendens . 114. głównie wokółpaznokciowe. Ryc.zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry. 112.

Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) .liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów. 115. nosi nazwę odmiany brudźcowej (p. jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione. Ryc. 116.Odmiany łuszczycy: 1. 212 . Odmiana wysiękowa (p. Ryc. Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella. może towarzyszyć łuszczycy stawowej. rupioides).

ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau). przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 3. W okresie wysiewów. 116). występuje zwykle wysoka temperatura. które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami. 2. Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris). Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. 115). W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. 213 . czy też odrębną jednostką chorobową. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione). niżej) i krostkową. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis. pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. są w istocie odmianą łuszczycy. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. 117. Istnieje kontrowersja. W rzadkich. czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. Ogniska. naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego).PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. 4. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. 117). Odmiana krostkowa (p.Ryc. określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). nawet o wiele lat. palmo-plantaris .

parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . 2) typu zniekształcającego (p. 5) dobrym stanie ogólnym. 2. Jednakże niekiedy może występować. gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk. wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1. 141. nawet w wysokich mianach. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. Zapalenie stawów.). 214 . 271). 6. pokrytych obfitymi. częstsza u kobiet. zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. 5. Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. bez tendencji do skupiania się i zlewania. Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne.spondyloarthrosis). zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. 3. pomocny jest wywiad rodzinny. 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian. arthropatica mutilans). Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu.. str. 4. występująca równie często u mężczyzn i kobiet. kolan. str. gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. jest trudna do odróżnienia od rzs. owłosionej skóry głowy. jest częstsza u mężczyzn. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) . przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy.p. Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego. Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia.5. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu. rozsianym charakterem grudek.

Często stosowana jest antralina (cignolina .Dithranol) .1%.1-0. Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris . dochodząc do 2%.0. przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki.p. Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0.5. kortykosteroidy i pochodne witaminy D3. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa. którą następnie zmywa się. 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia).p. w ciągu kilku tygodni. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne). rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy. Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek. Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar. leczeniu minutowym. obecnie rzadziej zalecana. po czym jest zmywany w codziennej kąpieli. niżej. Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. zwiększanych do 2%.głównie w tzw. Lek pozostaje na skórze przez całą dobę. Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe. polega na stosowaniu małych stężeń .Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) .05-0. Dziegcie w połączeniu ze steroidami . na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 . Betametazon.krostkowej osutki wywołanej lekami.5-1-2%. Inna metoda leczenia antraliną. Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy . a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka. pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne. 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa). Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia.p. niżej. gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek.5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. aby maść nie dostała się do oczu. rzadziej dziegcie drzewne . 2) grzybica (tinea) . Dziegcie . Należy zwracać uwagę. chory bierze kąpiel. Następnie używane są najczęściej: dziegcie. Dermovate.5%.pochodne węgla kamiennego. rozpoczyna się od stężenia 0. Lorinden).rozstrzyga badanie mikologiczne. bardzo powoli.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan).2-0. Leczenie to chory przeprowadza w domu. antralina. a także Dithranol A 0. str. natłuszczając skórę. Jeśli zmiany są rozsiane. Leczenie kortykosteroidami.

Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy. działa w słabo nasilonej łuszczycy. gdzie lek zalega i przenika głębiej. w postaci maści 0. 25-dihydroksywitaminy D3 . a w celu uzyskania lepszego wyniku . bądź znaczną poprawę. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. Kalcipotriol może działać drażniąco. nerek i przewodu pokarmowego. Najistotniejsze jest to. Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol. propionian klobetazolu.4 ug/g maści. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g. Ponadto wpływa na układ immunologiczny. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. przez zmniejszenie proliferacji naskórka. 4% siarki i 2% kwasu salicylowego). Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8. Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. takich jak propionian flutikazonu (Cutivate). Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T. Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m.lepiej .rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). i na komponentę immunologiczną. w mniejszym stopniu TNFa.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA.kalcipotriolu i takalcitolu (1a. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach . Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol. że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny.in. a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości.05% i 0. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych.: Cocois (zawierający 12% dziegciu. Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy. Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). Delatar (2% Pix 216 . którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne. Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry.1%. D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów.24-dihydroksywitamina D3). Działanie 1a. jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. np. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA. Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony.

która jednak nie zapobiega nawrotom. pruritus). toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy. Nie znamy leków.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach. Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. D3. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia. a następnie . Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach. 0. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0. a spośród szamponów dziegciowych . W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru. 217 .5 J/cm2. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów. 6 tygodni. F o t o c h e m o t e r a p i a . okres stosowania ok. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa. które powodują całkowite wyleczenie. nawet w ciągu kilku lat.liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach. Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. Janil T i in. aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA). wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat.. Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej. co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. a zwłaszcza analogów wit.Polytar. którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. czyli Tigason. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA). znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia. jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane. Jest to tzw.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm. stosując dawkę 0. R e t i n o i d y.6 mg/kg mc. selektywna fototerapia (SUP). Leczenie ogólne. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. które mają działanie synergistyczne. zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok.5-1. Mają one jednak działanie wysuszające. Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. Leczenie retinoidami. PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. niżej). Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni.obniżając dawkę do połowy . a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku. okazało się bepieczne.

oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń).5 mg/d. jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T. natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi. uszkodzenie wątroby.CsA) . FK 5 0 6 (takrolimus) .1-0. nadciśnienie.M e t o t r e k s a t (Methotrexate). Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany. aż do wystąpienia leukopenii (ok. antraliny lub pochodnych witaminy D3. sICAM-1 i sVCAM-1. Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych. Skuteczność jest znaczna. Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu).0 g/d. Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych. Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni. K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy.okazała się skuteczna w łuszczycy. a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów). które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy. jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat. IL-6 (sIL-6). 2500/mm3).IL-2 i IFNy. a zwłasz218 . Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine . Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi. a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu.5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2. w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo.15 mg/kg masy ciała. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci. Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R). a także w łuszczycy krostkowej.jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA. o odmiennej strukturze chemicznej. Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12. hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych . Stwierdzono. ale o podobnym mechanizmie działania.silnie działający lek immunosupresyjny. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. wzrost stężenia lipidów. nerek. że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla"). a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA. które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego. stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . hipertrichoza.

PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym.na dłoniach i stopach. Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. Leczenie ma charakter eksperymentalny. Obraz kliniczny może być różnorodny. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty. 219 . z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią. Świąd jest stosunkowo niewielki. z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi. następnie szerzą się. nierzadko erytrodermiczne. S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena. wielomiesięczny lub wieloletni. nierzadko typu psoriasis pustulosa.i jest nie rozstrzygnięte. jednak lek jest toksyczny. Jest w stadium eksperymentalnym. Etiopatogeneza jest nieznana. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). Przebieg jest przewlekły. Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą. Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków. IV często zlokalizowana nad stawami. Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.mykofenolan mofetilu . niekiedy jest nietypowy. działającym na limfocyty zarówno T.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. jak i B. a V . z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone.w każdym wieku. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku.lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. Objawy i przebieg. nie poddających się leczeniu. Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o . Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające. Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej. zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw". istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. schorzenie bywa rodzinne. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. K o r t y k o s t e r o i d y . powoli zwiększane. Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę . a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie . uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych.

Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. „rezerw skóry". Leczenie łuszczycy). 5) obrazu histologicznego. rozsiane. głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja. że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. z pominięciem twarzy. 118). Etiopatogeneza jest nieznana. Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. działa korzystnie. głównie mężczyzn. jednakże złuszczanie ma inny charakter. ale nie zawsze są skuteczne. 292). Rozpoznanie różnicowe: 1. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. złuszczające się wykwity grudkowe. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. 220 . pomarańczowego zabarwienia. 4) przewlekłego przebiegu. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. 106 j. a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. rąk i stóp. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. nie powodujące objawów podmiotowych. Leczenie. Są to drobne. która jednak w dużej części przypadków nie działa. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. jednak leczenie to jest toksyczne. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". inne zanikają. jedne powstają. str. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. symetrycznie rozmieszczone. 2. Zajmują tułów i kończyny. Pewien polimorfizm jest związany z tym. Objawy i przebieg. Witamina A w dużych dawkach. W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis)./d. który nie odpowiada łuszczycy. Łuszczyca (psoriasis). Schorzenie jest częstsze u młodych osób. 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

% (*) 16 .   $&')+.

 0  00 ./ 0    . 0 9 5 4     ./ 0  69 0055.

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

 0 54 7 $&')+.):= % (*) ):<=> .99.

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

  ./2.  00   .@20 69 0055./ 6.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

. ) + 0   5   . B%'=*=:)>= <% %.

 19 0  0 5  .

 ./  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9.

 69 14.

1 069 14.

15./5 .

 95   .

 95     2  "0 1  0 ./0  !! 9.

5 .

0  ./ 04 .

J 0055. ./ 0 9  9  "     .

< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9. C'.

 .@#  .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

@# : 55. 95 2 :H)) I 9G=.

02 6 .

. "   2959 K.

14. .

1 95  95    ?  5.

@. 9 .@  0055.@ . 92 99.

 JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < . %'.+&) 99409 45 19 M 695 5.) .

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

GDG '&')+. 9%< >) . U -)(>':GWX.+E <(>9%< .% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 .@P@.+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :.%WJP.>)GD: :.

04# 9 : + > F .9.

5 1  0 .

MF . LABD. Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą. PV .naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins).pemphigus paraneoplasticus. EBA. Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus). E Cadherins . PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja.epiligryna. BP. po prawej .desmogleina 1.desmoplakina II. B SLE . W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie .desmoplakina I. CP.mikrofilament.nazwy chorób pęcherzowych (p.płytka przytwierdzająca (attachement plaque).półdesmosom i błona podstawna: AP . DG I . EPIL . Wspólną 226 . tekst).desmosom. DP I .Schemat VIII. PF-pemphigus foliaceus. Odmiany pęcherzycy.pemphigus vulgaris. DP II . PNP . Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów.

a drugiej z p. foliaceus. Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. oraz dwóch bliźniąt z p.ponad warstwą podstawną (p. obok pęcherzy. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans).liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. ale przebieg i rokowanie są odmienne. Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty.ryc. vulgaris. występują również u zdrowych członków rodziny. Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. foliaceus). Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej. jest objaw Nikolskiego. zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . nie tylko obraz kliniczny.jednej z p. objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby. niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy . vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej. 227 .jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. nie mają znaczenia decydującego. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy. czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4. W zależności od tego. herpetiformis). Akantoliza . 120.pod warstwą rogową (p. głównie HLA DR4 i DQw3. Jednakże antygeny DR4 i DQ3. czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka . W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr . wystę- f Ryc. odmiany pęcherzycy liściastej. Wyrazem klinicznym akantolizy. że czynniki immunogenetyczne. choć niewątpliwie bardzo ważne. co przemawia za tym. Etiopatogeneza. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka). vulgaris). która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej.cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). DRw6 oraz DQw8. duże. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. 120).

Pęcherzyca (pemphigus). Pęcherz śródnabłonkowy. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus). Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona. 122. 121 i 122). 121. co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów. Pośrednia metoda immunofluorescencji . przy czym źródłem zakażenia są szczury. pującej endemicznie (p.swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy).swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). Pęcherzyca (pemphigus). wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. Patogeneza jest autoimmunologiczna. brasiliensis-fogo seivagem). przenoszonej przez ukąszenia owadów. Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 .Ryc. Ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji .

ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina. U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej. gdyż wykazano. z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. a w p. Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn .desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD). vulgaris są one obecne w całym naskórku. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus. np. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych.cherze. np. które nie aktywują dopełniacza. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. a w p. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. czosnku i cebuli. Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy. które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. z roślin należących do rodzaju Allium. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in. a jedynie krążące przeciwciała. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. objaw Nikolskiego). u chorych z myasthenia gravis. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej. zawierającej głównie desmogleinę 1. głównego nośnika przeciwciała pemphigus. foliaceus . Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna). Naturalnym modelem. Opisano również występowanie pęcherzycy. na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. Butapirazol i inne). porów. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. 229 . ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna. Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe. Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. kaptopril. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. W p. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych.160 kD. światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. Nie jest wiadomo. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. Natomiast znane są rzadkie przypadki.

Objawy i przebieg. Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). strun głosowych i przełyku. jamy nosowo-gardłowej. związana z określoną immunogenetyką. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. może utrudniać odżywianie. 123. 123). Ryc. ze spełzaniem naskórka na obwodzie. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. 230 . rzadziej występują w tym samym czasie. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. głównie jamy ustnej. PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. 124). Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. Niekiedy zmiany pęcherzykowe. mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki. a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. które mają tendencję do szerzenia się.nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc. W przypadkach. Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. widoczne na obwodzie nadżerek. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. a ponowne podanie . Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna.Wykazano. że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie. W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność.

gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). W przypadku zmian wczesnych. języka i warg. Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków. 4) przewlekłego przebiegu. Przebieg jest przewlekły. rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. 243). 132). 231 . wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej. 124. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej. wybitną bolesnością. str. występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. otoczone rąbkiem zapalnym). 2.Ryc. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. str. 236). W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. str. dobrze napiętymi pęcherzami. które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. 2) aftami (aphtae). 2) zajęcia błon śluzowych. zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. Rozpoznanie różnicowe: 1. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). foliaceus (PF). foliaceus. Przejście p. vulgaris w p. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD.

brodawkujących. 125. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc. przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. a dno ulega przerostowi brodawkowatemu. cechująca się występowaniem . zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. Przebieg jest przewlekły. 125). która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe. Rozstrzygają badania immunologiczne. nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. należy pamiętać. ogólne rozbicie). wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna.typ Hallopeau. 232 . w okolicach narządów płciowych. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. Jak się wydaje. umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. Objawy i przebieg. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. 2) często dodatnim Ryc. PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja.3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans).obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych . jest przedmiotem kontrowersji. zgięć stawowych i fałdów. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. podczas gdy druga odmiana . Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) .

Błony śluzowe są nie zajęte. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis). Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego. Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi. s. 3. Objaw Nikolskiego jest Ryc. 126). 2. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. 3) przewlekłym przebiegu. łatwo pękających pęcherzy (ryc. Objawy i przebieg. 126. a także związkiem z zażywaniem leków. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. Definicja. krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem.objawie Nikolskiego. Rozpoznanie różnicowe: 1. niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. 233 . PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne. seborrhoicus). Jodzica i bromica bujająca (jododerma. bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem. niezajmowaniem błon śluzowych.

zależne od zajęcia całej skóry. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa). Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów.zazwyczaj dodatni. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. zajmując niewielkie przestrzenie. Pęcherzyca rumieniowata. w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian. U niektórych chorych występują samoistne remisje. Przebieg jest bardzo przewlekły. Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus. aż do erytrodermii włącznie. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. przy czym pęcherze są poronne. z okresowymi nawrotami. 127. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. pemphigus seborrhoica Definicja. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy. Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. cechująca się nietrwałymi.zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. 234 . Nie stwierdza się przechodzenia w PV. a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. Ryc.

Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych. Przebieg jest przewlekły. 127). zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma). Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). kolana. Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej. 3) poronnych pęcherzy. Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 2) zmian na tułowiu. 4.w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . przypominających toczeń rumieniowaty. 3. linear IgA bullous dermatosis (LABD). Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian. rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku .Objawy i przebieg. 2. Rozpoznanie kliniczne jest trudne. pośladki). bez obecności przeciwciał pemphigus. PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. 128. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki.na twarzy. 4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego.mtinuclear antibodies) lub inne. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 235 . Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi.ryc. Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . a tylko w niewielkiej liczbie przypadków . pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . plecach i okolicy mostka (ryc.złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. Objawy i przebieg. pemphigoid).DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów.zwykłej. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami. ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . przypominających łojotokowe zapalenie skóry. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. Rozpoznanie różnicowe: 1. drobniejszymi. większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie. jak w innych postaciach pęcherzycy. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych. Rozpoznanie różnicowe: 1.

4. jest często klinicznie nie do odróżnienia. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano. Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. było to. W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. a przyczyną. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . że przypadki takie nie były obserwowane. że chorzy z p.zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). 3. vulgaris w p.Ryc. 236 . 128. LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami. foliaceus 160 kD. 2. vulgaris na ogół umierali. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał.od skierowanych przeciw antygenowi p. zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. że przejście p. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano. foliaceus należy do rzadkości. Przejście jest stopniowe.

Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg.LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). podając ją przez następnych kilka tygodni. Leczenie trwa 1-2 lata. rebound phenomenon. Wprowadzono również tzw. znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie. Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. którą obecnie preferujemy. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne. W terapii pulsowej następuje tzw. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). aż do całkowitego odstawienia leków. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. czyli powinno być traktowane indywidualnie. 237 . W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku. Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. zwłaszcza zwykłej. Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu. Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. tj. Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. Metodą. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian.

Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne. maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. W niektórych przypadkach. Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. niżej) może być wystarczające. a w przypadku zmian bardzo opornych . Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca. Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego . chociaż bardzo drogi. W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p. w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. a zwłaszcza terapia pulsowa. Pimafucin . Dermovate). opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. osteoporoza. ale lek ten. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych.na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d).1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień.pochodnej kwasu mykofenolowego . a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej. korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). 1000 ml). opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego. Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone. daje niekiedy bardzo dobre wyniki. Elocom. nie poddających się innym metodom leczenia.mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG. Metoda skojarzona. ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. Leczenie miejscowe zmian skórnych.jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami. 238 . Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach. w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów .

pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p. Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson). 239 . Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA). W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc. 129.INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. 129).

Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. vulgaris lub p. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. szerząc się obwodowo. Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. z drobnymi. w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. Przebieg jest przewlekły. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. 130. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. Subcorneal pustular dermatosis. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. foliaceus. tuż poniżej warstwy rogowej. przechodząc następnie na tułów i kończyny. Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne. W części przypadków. 240 . częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę. Zmiany. Szerzą się obwodowo.Ryc. w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). a różnice polegają na tym. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka.

nie reagują ani z przełykiem małpy. vulgaris. jak i p.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . Przeciwciała krążące IgG. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. zmiany są pęcherzykowe. który nie jest jeszcze scharakteryzowany. erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare). Ryc. w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus. Cha241 . Antygen. PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. pęcherzowe. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych. Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Błony śluzowe są nie zajęte. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. rumieniowo-złuszczające. ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. s. 131. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. foliaceus.EAAD. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające. 131). W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. jest odmienny zarówno od antygenów p. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów.

Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. 242 . co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. Najgroźniejszym. 40% przypadków. trzem. niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu. Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok.związane in vivo przeciwciała. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. a nawet do ślepoty. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p. pęcherz moczowy. dotyczące spojówek. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. vulgaris i p. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. 230 (antygen pemfigoidu). a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura . Leczenie. Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. przewód pokarmowy) (ryc. a rzadziej tylko jednemu antygenowi. Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G. 132). Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. a immunopatologiczne . guz Castlemana i inne). 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD. Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). ale również z nabłonkami innych narządów (płuca. W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. 132.rakterystyczne są zmiany oczne. z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku. Ryc. ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. vulgaris. lymphoma B. Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus). W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). a niekiedy również rogówki.

że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. 84. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne. 105. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. Jest prawdopodobne. 133). która nie aktywuje dopełniacza. usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej. 133. Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD. jaką jest błona podstawna. Etiopatogeneza. pemphigoid bullosus (BP) Definicja. że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. 243 . przy czym Ryc. 125 i 450 kD. dobrze napiętymi pęcherzami. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci).swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy).basement membrane zone) (ryc. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna.FEMFIGOID Pemphigoid. a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe. Jest to dermatoza pęcherzowa. cechująca się dużymi. które również związane są in vivo. Należy sądzić. Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida. Pemfigoid (pemphigoid). Pośrednia metoda immunofluorescencji . DR5 i DQw3.

niżej) stosuje się tzw. w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida.wyłącznie u podstawy pęcherza. nierzadko krwotoczne. natomiast w EBA z jego dnem. częściowo układających się wianuszkowato. Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego. W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. split skórny. 65% do powyżej 80%). a w EBA . 134. przypominające rumień wielopostaciowy. że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. 135). obok drobnych. ulegając degranulacji wydzielają mediatory. pokrzywkowate. Pemphigoid. Polega on na tym. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA . Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). W przypadkach. Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF.p. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. Objawy i przebieg. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. pęcherzowe i pęcherzykowe. Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza. niekiedy olbrzymie. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. 244 .Ryc. zwykle dobrze napięte. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego. ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki. które mogą uszkadzać błonę podstawną.

U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 3) przewlekłego przebiegu.guzkowy (BP nodularis) . preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy).pęcherzykowy (BP vesicularis) .ograniczony do podudzi (BP praetibialis). furosemid. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej.łojotokowy (BP seborrhoicus) . Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. 135. że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa.EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 . wielomiesięczny lub wieloletni. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. Pemfigoid niezmienionej. wykwity są często rozsiane w całej skórze. Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG). Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji.dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite. dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. (pemphigoid) . Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry. jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). Nietypowe odmiany pemfigoidu: . 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych. u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych.Ryc.

wzdłuż błony podstawnej naskórka. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. pieczenie). W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych. a ponadto prawie u wszyst- 246 . a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami. 4. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. bez objawów zatrucia ciążowego. a prosaki mogą być również liczne w BP. Etiopatogeneza. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona.nicznych. bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. stopniowo obniżanych. rzadziej również immunoglobuliny G. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1. PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia).5 g dziennie) i tetracykliną (2. odgrywających istotną rolę w patogenezie. w skojarzeniu z kortykosteroidami. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem. typowym umiejscowieniem. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. 5.0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian. początkiem często na błonach śluzowych. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu . takimi jak tetracyklina i erytromycyna. 2. W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. Leczenie. 3.

Czynniki hormonalne. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet. z czym związana jest ich patogenność. Silna fluorescencja błony podstawnej. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). które miały pemphigoid gestationis. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. podobnie jak w pemfigoidzie. jak w pemfigoidzie. pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. Ryc. 136. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). 136. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz. 247 . niezależnie od płci. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej.ryc. które ustępują samoistnie. głównie C3. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia. że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA. W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza. co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza. W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. a niekiedy również immunoglobuliny G. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. Szczególnie istotne wydaje się.

PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. zwłaszcza na brzuchu (ryc. obrzękowe. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe.wykwity rumieniowe i obrączkowate. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy. Umiejscowienie jest rozmaite. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. obrzękowych i pęcherzowych. które jest tu ujemne. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. 248 . rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego). niekiedy rozległych rumieni. częściowo zlewne. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży. częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. 137). głównie na tułowiu i kończynach. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) . 137. pęcherzykowe i pęcherzowe. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. Objawy i przebieg. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. 2) świądzie i pieczeniu. W następnych ciążach mogą występować nawroty. Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. Przebieg. bez objawów zatrucia ciążowego. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Stan ogólny jest dobry. najobfitsze w obrębie brzucha.

twarzy i błon śluzowych. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz.3. 138). W związku z tym. Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. skłonnością do zajmowania kończyn. Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. a niekiedy również przełyku. Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. Leczenie. 68 kD. Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD. cicatrisans ocularis). że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. niżej). co może powodować jego zwężenie. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. kompleks epiligryny (lamininy 5). Zmiany skórne są typu pemfigoidu. Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. Pęcherze są rzadko spostrzegane. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. szybszym przebiegiem. Należy podkreślić. całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. 249 . Etiopatogeneza. dopełniacza lub wyłącznie IgA. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie). można przypuszczać. są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. bądź w obrębie błon śluzowych oczu. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. narządów płciowych. Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów.

a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. co może zapobiec zmianom bliznowatym. 138. niżej).Ryc. W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d). Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis). Rozpoznanie różnicowe. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5).zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. 250 . Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). ale ustępują z pozostawieniem blizn. W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu. co powoduje liczne kontrowersje. Leczenie. zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. ale przeciw różnym epitopom. Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle. Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych.

Może towarzyszyć chłoniakom. 139). Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita). cukrzyca. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej. Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza. rozmaitym schorzeniom układowym. głównie klasy IgG. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. Etiopatogeneza. Ryc. Przeciwciała. białaczka i inne. 139. Objawy i przebieg. położonemu poniżej lamina densa. Pęcherze są duże i dobrze napięte. antygenowi włókien zakotwiczających. 251 . chorobie Crohna. stopy i inne. Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie. W części przypadków współistnieją choroby układowe. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. ręce. chłoniaki.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. tj. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . Zmiany mają charakter pęcherzowy. takie jak pierwotna amyloidoza. powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. kolana. Immunogenetyka jest mało poznana.

6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. 2) powstawania blizn. nawet w dużych dawkach. 4) częstego zajmowania błon śluzowych.6-1. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii. lub innymi lekami immunosupresyjnymi. Przebieg jest przewlekły. Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem. na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza.5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. są niekiedy nieskuteczne. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. 5) przewlekłego przebiegu. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. 2. 252 . 140. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. Leczenie. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. np. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej. Epidermolysis bullosa acquisita. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. zaników i prosaków. cyklofosfamidem. Zmianom towarzyszy świąd.Ryc. 3) świądu i pieczenia. natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. Kortykosteroidy. Rozpoznanie różnicowe: 1. niekiedy jednak jest ciężki. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. odżywianie może być upośledzone. Badanie IIF metodą splitu skórnego.

dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. współistniejące z objawami celiakii. Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. Pośrednia metoda immunofluorescencji . Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta. jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną.przeciwciała IgA-EmA (EMA). 253 .DH Definicja. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich. w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania. 141. EMA) (ryc.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . Trzeba podkreślić. 141). Najnowsze badania wykazały. w części zaś. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). na ogół klinicznie bezobjawowa. swoiste dla enteropatii glutenozależnej. Jest to zespół jelitowo-skórny. a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. że w Japonii. zwłaszcza u dzieci. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. Etiopatogeneza. Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). a także związek z immunoglobulinami klasy A. Ryc. Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej. gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. jak i w chorobie trzewnej. że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). Zarówno dermatitis herpetiformis.

że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi. że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi). Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. 3) łopatki. Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. Zmiany są symetryczne. Objawy i przebieg. mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki. Wykazano natomiast. rumienie. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu. Można więc stwierdzić. GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. Nie ma dotychczas dowodu. Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji. 2) okolica krzyżowa i pośladki. jednakże w pewnej. Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). 4) owłosiona skóra głowy i twarz. która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). niewielkiej części powstaje również w jelitach.Ryc. jak i środowiskowe. Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk. 254 .ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc. jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne.są to grudki.z objawami skórnymi. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. w niektórych nawrotach. 142). mikroropnie. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. natomiast . Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. 142.w przeciwieństwie do celiakii . Okresowo. Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych. jak i skórnych. 143) .

Objawy podmiotowe . zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem. 2. nieregularnym rozmieszczeniem zmian. Stan ogólny jest dobry. 255 . 3.p. 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. zawarty w lekach. że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych . U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków. Należy podkreślić. wiśnie. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) . z okresami zwolnień.Ryc. Przebieg jest wieloletni.od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). który jest cechą indywidualną.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie). niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia.świąd i pieczenie . Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. kolan i pośladków. niżej. Badania szwedzkie wykazały. groch itd. Należy podkreślić. nawrotowy.są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym. 143. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane). U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat. pokarmach (ryby morskie. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. jaja. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. aż do pewnego progu.ogniska złożone z drobnych grudek. Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami. Rozpoznanie różnicowe: 1. 4) przewlekłym przebiegu. że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka. 3) świądzie i pieczeniu.

DR 2 i DR 3). Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. podobnie jak w EBA. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. Wysunięto przypuszczenie.Leczenie. Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. żółtaczka. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. u części chorych jednak poniżej lamina densa. głównie z grupy lymphoma. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. a nawet ich odstawienie. które bardzo szybko usuwają objawy. Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. Etiopatogeneza. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA). Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. 256 . Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej.chronic bullous disease of childhood: CBDC). 7-8-miesięcznym okresie stosowania. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. jednak związek jest na ogół słaby. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. występująca zarówno u dorosłych. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych. co pozwala na obniżenie dawek sulfonów. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. Jest to jednostka chorobowa. Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. polineuropatia. które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe. Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał. Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD.

).w postaci świądu i pieczenia . pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych. Umiejscowienie zmian jest rozmaite.są zwykle nasilone. lit. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG. anty-tTG). mniej symetryczne niż w DH. 144. często zajęta bywa również twarz. ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. często o układzie obrączkowatym lub festonowatym. przełyku itp. 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych. LABD może być sprowokowana lekami (np. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki. Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. charakterystyczny układ w skupiskach. dużych. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD). 2) nasilonym świądzie i pieczeniu. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud. 3) przewlekłym przebiegu. W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. wankomycyna. dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. Zmiany skórne są grudkowe. Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej. w innych zaś do pemfigoidu. Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych. rak pęcherza. Stan ogólny chorych jest dobry.Ryc. Objawy i przebieg. Objawy podmiotowe . okolic narządów płciowych i ud. pęcherzykowe i pęcherzowe. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 144). 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. 257 . ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym. jednak w mniejszym stopniu niż w DH.

Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1. W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów. 3 x dziennie. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym). której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu.5-3.0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc. Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry. .Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej.

SSc) i skórną (morphea) . Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: .LE): postać układową (systemic lupus erythematosus .współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej .MCTD) oraz .CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja. TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna.CLE) oraz postacie przejściowe . tj.scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).SLE (systemie lupus erythematosus).zespoły nakładania (overlap syndromes): .mieszaną chorobę tkanki łącznej.CLE (odmiana skórna). czyli postać układowa. czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease .występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania . w której rozróżnia się: 259 . co wskazuje na tło immunogenetyczne.zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . . Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: .toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus . Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych.SLE) i skórną (discoid LE .twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma . charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich . nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych .overlap syndromes).DLE lub cutaneous LE .

lupus panniculitis (LE subcutaneous). Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). Choroba ma różnorodny obraz kliniczny. 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym. 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne. Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów. 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych .z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . reumatologów. czyli postać głęboką lub podskórną. hematologów i neurologów. 3) nadwrażliwość na światło słoneczne. SLE lub stanowi przejście między nimi.5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE. 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. która towarzyszy CLE.toczeń rumieniowaty noworodków . w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE. jednakże formy przejściowe.NLE (lupus neonatalis . Jest to uogólnione schorzenie.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) .SLE) Definicja. W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet. bez zmian narządowych.neonatal LE) . 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE). 4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej.a) DLE (discoid lupus erythematosus) . UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus . Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3).postać skórna ogniskowa. leukopenia (poniżej 4000/mm3). 6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis). limfopenia (poniżej 100/mm3). związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. przewlekła. 260 . zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej). cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE. oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry.

jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym. Zjawiska immunologiczne. czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B. Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2.obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . rzadziej C1q. DQw3.badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów. DQA1. wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. Na defekt limfocytów B wskazywałoby to. zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki.11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów. że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro. DQB1) . u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin. jak w SLE .naszym zdaniem . co zależy od aktywacji limfocytów B.naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie. Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE. C4 i C5. u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 . które . głównie jądra komórkowego.stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia). Istnieje kontrowersja. które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA .obniżenie stężenia dopełniacza.występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz .o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE. RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3. Sm i RNP z DQ (DQw6. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. jak i dane doświadczalne: . wytwarzając nadal przeciwciała. Sm. 261 . Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: . Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom. zwłaszcza środowiskowe.charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja). gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu .

które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa. 207). Czynniki infekcyjne . Defekt ten powoduje. że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia. zwłaszcza retrowimsów. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in. Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease). wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego.DNA-antyDNA . albo od tzw. Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. a w niewielkim stopniu sICAM-1. jak i komórkowy. mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy. Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa. str. co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi. W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych. W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał. skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD. a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych. które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji. Postulowana jest rola wirusów.istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. 262 .bakteryjne i wirusowe . gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał.mogą odgrywać również rolę superantygenów. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p. Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów. których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . IL-2 i TNFa. Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance).

są one swoiste dla SLE. Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . 3. w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc. 2. Do ich wykrywania służą następujące metody: 1. W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). 145). Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. 5. Typ plamisty (speckled patterń). rozróżnia się wiele typów świecenia. bądź . 263 . np.najlepiej .antygenów rekombinantowych. Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani .powinny być zarzucone. zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. Immunoprecypitacja. Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc.HEp 2. 146). 4.nerki i wątroba szczura . Używane dotychczas substraty . Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych.extractable nuclear antigens). Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego. zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis). immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego. Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . czynnikowi LE). jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. przeciwko którym skierowane są przeciwciała. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern).antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym. W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod. Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych. ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych. gdyż dają mało odtwarzalne wyniki. występują w 10-25% przypadków. człowieka lub hodowli komórkowych. Typ homogenny (homogenous pattern). podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA.Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). Przeciwciała Sm .

Ryc. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . często towarzyszą przeciwciałom dsDNA.o niewielkim mianie . 147). ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało .nie jest charakterystyczny dla SLE. niżej). Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci. jednak często towarzyszy Sm.Ryc. bez zajęcia nerek. Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. SCLE i NLE. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae. 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. 146. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2. SCLE (p. Typ jąderkowy . NLE (neonatal LE).w DLE. Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro. 145.stwierdza się w ok. są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. Jeśli jest to jedyne przeciwciało.przeciwciała przeciw natywnemu DNA. Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu. przebieg choroby jest łagodniejszy. 40-50% przypadków (ryc. Typ świecenia obwodowy .

Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) . charakterystyczny dla przeciwciała RNP. Ryc. może występować w SLE i w innych kolagenozach. 305). Komórki w fazie podziału są niewybarwione. które mają właściwości chemotaktyczne. związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I).typ świecenia drobnoziarnisty. 147. Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 . Przeciwciała Ro/La . jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej). Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała. ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania . ciałka LE). Przeciwciało to. zależny od prerybosomów.krzaczasty (clumpy). W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw. skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. 148. str. czyli czynnika LE. Czynnik LE. jak i SLE oraz w zespołach nakładania . w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych. może występować zarówno w twardzinie. . charakterystyczny dla scleromyositis (p. w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La.homogenny PM-Scl.typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami.plamisty (speckled).Ryc.

leki antyarytmiczne (prokainamid) . czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek. Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody). a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 . 150). IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu.LAC). które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE.środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) . Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach. 149). wykrywane metodą ELISA. czynnikom krzepnięcia. w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi.leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . W ok. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: . jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. leukocytom wielojądrzastym. w skórze osłoniętej w ok. narażonych na działanie promieni słonecznych. Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. 2) leki. znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich. odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych. Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza. stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych. a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi.drzastych. 50-60% przypadków. Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE. Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%). Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test .hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. reagujące również z kompleksami immunologicznymi). jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE. a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). niekiedy obecne są również w ścianach naczyń.LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom.

151). co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę. W części przypadków 267 . przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc. W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone. Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni.Ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji.zmiany skórne. Ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. 149. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej. Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) . 150.

W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. 151. 152.typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk. niekiedy z objawami wysiękowymi. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . 268 .ostre zmiany zapalne. dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE). Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . Ryc. Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe. często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi. najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków.Ryc.

powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. jak i narządowych. szyja i twarz. wysokie OB (często trzycyfrowe). głównie opuszek palców (ryc.W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. Przebieg jest rozmaity . dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). towarzysząca niekiedy SLE. a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. z tendencją do okresowych samoistnych remisji. trombocytopenia. nawet do 40°C. serca (pericarditis. Węzły chłonne są często powiększone. endocarditis) i opłucnej (pleuritis). limfopenia. Wykazują często obecność mikroropni. obniżony poziom dopełniacza C4. który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy. Pęcherze są podnaskórkowe. Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. jeśli występują. charakterystyczne dla SLE. 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. oraz linijne złogi IgA i/lub IgG. W ok. hipergammaglobulinemia. 152). podobnie jak w pemfigoidzie. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. skierowane są przeciw kolagenowi VII. z objawami psychoz lub padaczki. W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. w brodawkach skórnych. W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń).od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia. 4) badania 269 . głównie IgG. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. C3. jak w EBA. Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej. W większości przypadków przeciwciała krążące.

ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE. zajęciem innych narządów wewnętrznych. często z objawami wysiękowymi. Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. niezajmowaniem narządów wewnętrznych. 193). Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych. kilkakrotnie powtarzane . Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów. po śniadaniu). Leki wspomagające: .syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie). różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi. W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. 270 . 3. zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone). upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują.cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d.immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych. wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis . niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych.azatiopryna (Imuran) . 5) obniżenia poziomu dopełniacza. Fotodermatozy. Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych.100-200 mg/d. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. na ogół łagodnym przebiegiem. kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. które są obrzękowo-rumieniowe. str. Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy.p. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu). aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d).w zależności od objawów narządowych. Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). Leki immunosupresyjne: . zwłaszcza nerek. lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym. str. chociaż MED może być w granicach normy. duże znaczenie mają próby świetlne.PMLE). obniżając powoli dawkę tak. Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym .leki ze wskazań internistycznych . zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption . Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie. 2. 260).

Etiopatogeneza. jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. Jest prawdopodobne. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym. 5-6-krotne zabiegi). które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi. Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc. wykrywane w 60-80% przypadków. bez zmian nerkowych. a w okresach zaostrzeń . Jest to szczególna odmiana LE. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne.W przypadkach ciężkich. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d). Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. 271 . 154). Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. tułów i kończyny. a w pewnych okresach są one niewykrywalne. Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B). gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena. Bliznowacenie na ogół nie występuje. Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. 153 A i B). jak i w SLE. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo. Zmiany skórne zajmują twarz. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne.wysiękowe. Objawy i przebieg. Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów.

zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. z towarzyszącą gorączką. aczkolwiek rzadkie. a zmiany mogą ustępować samoistnie.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny. bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. 10% chorych). Rokowanie w tej postaci jest korzystne. Istnieje zagrożenie.

Ryc. jak w SLE. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La.p. Dotyczy to matek. Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie). Leczenie powinno być zróżnicowane. gdyż część chorych. reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie). a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. u góry . 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych .na UVB (MED).rumieniowych. 2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu. a wyjątkowo przeciw U1 -RNP. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych. objawami hematologicznymi. pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy. 154.próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La. niżej). zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD. wów chorobowych u noworodka (NLE . a niekiedy również z blokiem serca. 273 . różnie nasilonymi. łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. jak i przeciw 60 kD. TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi. Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . 4) przewlekłego przebiegu. rzadziej przeciw La (SS-B).

SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. 155. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 . NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. 155).Ryc. u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP. Objawy i przebieg. Lupus neonatalis . u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B).obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. niedokrwistości i leukopenii. W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. Blok serca opisano również u dorosłych z SLE. We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych. Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A). zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. Matki mogą mieć objawy SCLE. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc. natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. przypominających SCLE. Etiopatogeneza. odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). aczkolwiek rzadko. które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo. które stopniowo zanikają. Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. Istnieje również. Niekiedy występuje hepatosplenomegalia.

wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . Etiopatogeneza. 156. 275 . 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA).DLE Definicja.ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem. W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides . jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%). Wprawdzie miana są niewysokie. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne. Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu. Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. Przeciwciała te występują również w innych CTD. nie mają więc znaczenia diagnostycznego. umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. Jednakże w ok. gdyż zmiany . Leczenie jest wyłącznie objawowe. Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza.rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE. Ich rola w patoge- Ryc. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu. Nie występują objawy narządowe.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A).

Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. wykazała. gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię. 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. niekiedy pozostawiają głębokie blizny. Stan ogólny chorych jest dobry. niekiedy zanikowe.związane są z zaburzeniami naczyniowymi.o odcieniu fiołkowym . 2) przerosła (varietas hypertrophica. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. najczęściej umiejscowione są na nosie. że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. Należy pamiętać. zwykle przechodzące na skórę. badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. niekiedy zmleczałe. że w ok.nezie DLE jest niejasna. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE. 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami. DLE tumidus): zmiany są wyniosłe.DDLE). 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). u których stwierdzono przeciwciała Ro. 156). Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. małżowinach usznych i rękach. Na twarzy zmiany mają często kształt motyla. Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. pozaciąganych. Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia. na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . zajmując nos i przylegające części policzków. Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka. występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia. wgłębionych blizn. Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. Objawy i przebieg. 276 . 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia.

Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi. Leczenie. dawkowanie: 400 mg/d początkowo.amid kwasu nikotynowego (wit. towarzyszące DLE lub SLE (ryc. 196). wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne. Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon. Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE. można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. 217) lub izotretinoinę (p. współistnieniem objawów naczyniorachowych. 3. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus. talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach. niewystępowaniem bliznowacenia.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie.p. lepiej z okresowymi przerwami. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji. leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi .w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy . ustępujące z pozostawieniem wgłębień. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami.Rozpoznanie różnicowe: 1. str. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce. zamrażanie płynnym azotem. Ogólne: . 431) . PP) 1000-1200 mg/d .niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. ostrozapalnymi. 4. Elocom) na krótkie okresy.w przypadkach DDLE. 2. siatkówce. a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące . Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym. dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia.talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym.acitretinę (sposób stosowania . 277 . co najmniej 30. str. Lupus panniculitis Definicja. z przerwami. 157). Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. również str. skłonnością do rozpadu. ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię.100-50 mg/d. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) .

jak w LE. Etiopatogeneza. Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. Leczenie SLE). Objawy i przebieg. Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych. Niekiedy są trudne do wykrycia. w związku z chorobami trzustki itd. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p.p. Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud. niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach. 157. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie . Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. Leczenie. objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE. 278 . oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) .) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach.Ryc. Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE. DLE).

nie jest jednak udowodniona. Najczęstszym objawem jest udar mózgu. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis). W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. rzadziej tętnic. 279 . cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. Ryc. ataki ischemiczne). 158) i owrzodzenia. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. U chorych z SLE. zmianami neurologicznymi (udar mózgu. plazmaferezę i gamma-globuliny. W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE. znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. Z wyjątkiem trombocytopenii. związane z zakrzepami żylnymi. głównie podudzi. Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. nawracającymi poronieniami i trombocytopenią. kardiologicznymi i in.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. charakteryzujący się zakrzepicą. jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. głównie żył głębokich. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy. Ich rola patogenna jest prawdopodobna. 158. zawałów serca.

natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach. Zespół Sneddona . 159). wieloletni. W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe .lupus anticoagulant. Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki. jednakże udary mózgu mogą powodować zgon. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc. Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego. Etiopatogeneza. którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. zakrzepy żylne z owrzodzeniami. zatory płucne itd. aczkolwiek częste. najczęściej przemijające. ale zespół ten nie ma związku z SLE. serce itd. rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. 159. Ryc.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. a w skórze zmiany typu livedo reticularis. porażenia). Objawy i przebieg. zaburzenia widzenia. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego.). jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły. Czynniki przyczynowe są nieznane. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. głównie udary mózgu. nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe.ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja. 280 .

Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. 281 . Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek. Istnieje przypuszczenie.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. głównie w tych przypadkach. 3) SLE. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy. 2) polyarteritis nodosa . że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. głównie SLE. str. 52 kD oraz rzadziej . W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. 279. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne.48 kD. jednakże różniące się obrazem histologicznym. ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja. 308. artralgia i inne. a w części przypadków nie występują. str.p. występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. Etiopatogeneza. oraz nasilona artralgia. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE.p. Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52. Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. a u kobiet również sromu. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B). w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego . Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. jamy ustnej. Objawy i przebieg. Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 . głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. świądem skóry. Leczenie jest nieskuteczne. przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD.

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

elektromiograficznie. Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: .zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70. niedokrwistości itd. Zmiany w układzie kostnym: . str.bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis). zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG.RA).zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: . str. gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc. 305. niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk. głównie CPK (creatine phosphokinase). Limited scleroderma (lSSc.scleroedema diabeticorum (p.zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) . 332-333) .. Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): . która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE. a także badaniem enzymów mięśniowych.przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej. a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: . Układ krążenia . z pominięciem od291 . leukopenii. która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych. acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk.p. prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego. które różni się charakterem zmian stawowych. Różnicowanie ze scleromyositis . pomocne jest stwierdzenie ACA . zaburzenia przewodzenia.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie. nadciśnienie płucne. zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie. bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc .MCTD (mixed connective tissue disease). Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie.Płuca . echokardiograficznym i radiologicznym. za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji).reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . gigantyczne.zwężenie szpar stawowych i osteoporoza. bez wyraźnych stwardnień. pozazębiane pętle.chorobą Raynauda. Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne.rozszerzone w części centralnej.arytmia. rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych. Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych.scleroedema Buschke. np. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego. ale najgroźniejsze). Nerki . Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP .

leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy .25 (OH)2D3. obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych.jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty.5-25 mg 1 x tygodniowo . zmianom naczyniowym i zapalnym.5 mg/kg masy ciała dziennie. dawkowanie 1 milion j.w ciężkich przypadkach. prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM.5-5 mg/kg masy ciała dziennie). Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu . Leki immunosupresyjne: . a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące. a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . podawana w ciągu wielu miesięcy.terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. dawkowanie 1.cyklosporyna A (2. działających hamująco na proces włóknienia. powoduje poprawę zmian skórnych.kaptoprilu . jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego.procesowi włóknienia. który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu. istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych. gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień.siebnych części kończyn. nie działa na zmiany narządowe.75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne.5-1. dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d. co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny. dziennie w ciągu 4-6 miesięcy. a przy zajęciu nerek . która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty.w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1. a także samoistnym ustępowaniem. a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis). 292 . stopniowo zmniejszanych). nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe. powoduje zmniejszenie stwardnień.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking). a nawet pęcherzycy.w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2. metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji. natomiast jego skuteczność jest niewielka . zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych . niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych. istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d.gamma-interferon . Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina . Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku.

ogółem do 10 l. który przeprowadza się w kilkunastu punktach. ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. Sclerodermia circumscripta. wyraźnie odgraniczone ogniska. Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry.w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy .dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0. na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni. zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków. w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. badając. Localized scleroderma Definicja. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie . ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej. który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy.korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II .0 l w wolnych wlewach dożylnych. przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . Istnieją również nieinwazyjne.interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu. jest prawdopodobnie zbliżony (p. które odzwierciedlają stopień aktywności choroby. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea. Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III. 283).o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym .korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub . wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. które nie różnią się ani klinicznie. czy skóra daje się ująć w fałd. który jest prozapalną cytokiną .5-1. który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) . powodują gojenie się owrzodzeń. działają antagonistycznie w stosunku do TNFa. Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 .prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek.5 ng do 2 ng/kg mc. w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych.losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni). iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0. w tych samych dawkach .nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d. które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score). 3 x tygodniowo.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine). Są to stwardniałe.Leki naczyniowe: . Mechanizm powstawania stwardnień. Etiopatogeneza. Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4. jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę. str.

a obwódka zapalna zanika. rozmaitej wielkości i kształtu. które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. mogą współistnieć. jednakże bez określonej swoistości). Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. są symetryczne. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. trójdzielnego. przebieg jest bardziej długotrwały. w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). często wzdłuż segmentów wegetatywnych. Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. 167. przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów. 1. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. 2. jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Objawy i przebieg. kończynach lub twarzy. Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. str. 3. nierzadko n. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. rozsianymi ogniskami. 50% przeciwciał przeciwjądrowych. 294 . bądź licznych ognisk. z tendencją do samoistnego ustępowania. którego postacie: skórna i układowa. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe. 56). Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) . Twardzina ograniczona (morphea) .tego. 167).lub kilkunastoletni. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi. Czas trwania jest kilku.zmiany obejmują prawie całą skórę. Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi. Segmentowy układ.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE.

4. 5. 169.Ryc. Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci). Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. 6. 169). Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. zależne od procesu włóknienia.twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka. Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg). dynczych ognisk.twardzina głęboka (morphea profunda) . jednakże .bez poprzedzającego objawu Raynauda. Sclerodermia linearis (linear scleroderma . 168). W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei). a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy. Ryc.zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny. W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą.twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn. Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: . Sclerodermie en coup de sabre. dotyczący skóry. W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. nie poprzedzony stwardnieniami. z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc. Twardzina linijna (sclerodermia linearis) . W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze.w przeciwieństwie do twardziny układowej . Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. 168. tkanki podskórnej.

D3 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. azatiopryna (Imuran). niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. mogą ustępować samoistnie. u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. powodując nawet trwałe inwalidztwo. Zmiany. 2) wieloletniego przebiegu. otoczonych sinofioletową obwódką. 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej)./d w ciągu jednego miesiąca. str. u których przeważa postać linijna. w których przeważają nasilone. dawki dzienne: 1. a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. 4) braku objawów podmiotowych. zwłaszcza plackowata i linijna. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda. Dawkowanie: 1-3 mln j. 296 . kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet. w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci. że nie ma stwardnień ani zaników. oparzenia). W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran). a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc. Niektóre odmiany. Przebieg jest przewlekły. W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p.twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy. Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia. obniżanych do 1. a na obwodzie występują przebarwienia. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych.5 mg/kg mc. po wieloletnim okresie trwania.. Leczenie. a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p.5 ug/kg mc. odmiennym obrazem histologicznym. choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk. 297).kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny.. W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. Blizny (cicatrices) różnią się tym. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. okres leczenia 2-24 miesięcy. Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. Rozpoznanie różnicowe: 1. że nie mają postępującego charakteru. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda. 3. 5) charakterystycznego obrazu histologicznego. 2.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis. str. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby.. keloidea) . nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. nierzadko współistnieją. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j. Syntetyczny preparat wit.

z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. nie wymaga leczenia. zlewające się w większe. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis).UVA I lub PUVA . LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. Zmiany skórne są często liczne. niekiedy rozległe. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej.zarówno w obrazie klinicznym. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). jak i histologicznym. wieloletni. a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. Objawy i przebieg. Atrophoderma Pasini-Pierini. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. o nieco chropowatej powierzchni (ryc. Schorzenie występuje również u dzieci. Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. 296). lekko stwardniałe ogniska.jak w twardzinie układowej. 170). W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych. która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring). Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. a inne do LSA . Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry. Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. rzadziej postępujący. Przebieg jest przewlekły. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . Etiopatogeneza jest nieznana. pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. Ogniska twardzinowo-zanikowe. nierzadko z objawami krwotocznymi. niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. Przebieg jest przewlekły i stacjonarny. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe. W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze. Leczenie. również str. jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej. skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna.

często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. różniące się od twardziny tym. 171. 298 . ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych.Ryc. że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d). Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn. FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego. niekiedy nawet w wysokich dawkach. występujące na ogół nagle. 170. Ryc. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów.

W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej. Epidemia EMS w 1989 r. W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat. a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica.EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p.0 g dziennie. generalisata). W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby). po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. takich jak w twardzinie. 3) dobrego stanu ogólnego. natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia. Nie stwierdza się zmian narządowych. a więc objawy toksyczne. często po wysiłku fizycznym. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. bardzo nasilona mialgia. niżej EMS). a w przypadkach współistnienia trombocytopenii . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. Początek jest nagły. W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . szeroko stosowanego w USA. Niekiedy mają charakter postępujący. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych. m. 2) nagłego początku. który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających. mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu.Etiopatogeneza. 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne.0. chociaż 299 . Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają.przeciwciał przeciw płytkom krwi. zmiany narządowe i neurologiczne. Objawy i przebieg. nawet do 16. EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF). Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami. W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian.5.

są w 75% związane z antygenem DR7. Przypadki. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie. jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji. w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . podobnie jak w EF. które jest bardzo charakterystyczne dla DM. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. 300 . a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa. Zaburzenia immunologiczne. że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. zwłaszcza u dzieci. ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . Należy również pamiętać. Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane. W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry. 20% przypadków. w których występuje przeciwciało Mi-2. Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD). zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna). Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku. Zarówno EMS. Kortykosteroidy działają często korzystnie. DRw52. W EMS. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy.kwasu chinolinowego. W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych. a zmiany skórne. Etiopatogeneza. Na szczególne podkreślenie zasługuje. jednak stwierdza się je tylko w ok.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego. a także Dql i Dq2. Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2. są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach. DRw53. Genetyka. przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS.membrane attack complex of complement). rumieniowe i obrzękowe. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3.u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan.

a zwłaszcza powiek. Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą. 173. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok. 172). 50% przypadków u osób powyżej 40 rż. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów. mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej. 301 . Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona). Objawy i przebieg. Ryc.. co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. 172.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. Nowotwory narządów wewnętrznych. Zmiany w obrębie rąk.Ryc.

Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). głównie w obrębie twarzy i kończyn. W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe). 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. 4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej. stan ogólny chorych może być ciężki. W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. 2. na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi. Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. najczęściej w otoczeniu stawów. charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p. Jest to odmiana. głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). str. rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis).Znaczenie diagnostyczne mają grudki. Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis).w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. zwłaszcza u dzieci. Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. niekiedy bardzo rozległe. Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis).nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego. charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy. 261). rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia. Rozpoznanie różnicowe: 1. 173). widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. Przebieg. Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika").częściej występuje postać ostra. a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów.

dziennie. str. ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD).. a inne . 305. którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP).p. Mechanizm działania jest niejasny. których dawki są stopniowo zmniejszane. podobnie jak całej grupy CTD. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc. wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących. 4.w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami. Scleromyositis . Cyklosporyna A. w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów. w dawkach 2-2. Leki immunosupresyjne . Leczenie. SLE i polymyositis. Jest to zespół chorobowy. W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny.metotreksat (najkorzystniejsze działanie). chlorambucil. 3. łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. Antybiotyki. str.MCTD) i Scleromyositis.w kręgu twardziny. azatiopryna . Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym. występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p.p. cyklofosfamid. 303 . Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. niżej. następnie dawki podtrzymujące. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. odmiennym charakterem zmian narządowych. być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych.5 mg/kg mc. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ. przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE.lia). Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny. działa niekiedy bardzo korzystnie. Mixed connective tissue disease (MCTD) . Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. Sharp syndrome Definicja. ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease . W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują. 283).

z których najważniejszy jest 70 kD. 174.badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji . Mieszana kolagenoza (MCTD). 304 . C . w środku przecięty mieszek włosowy.Przeciwciało RNP jest niejednorodne. skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP. toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE. A . jest uważane za C Ryc.zmiany twardzinopodobne na twarzy. bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE). B .obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy.ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band).

Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE. str. Objawy i przebieg. co stanowi immunogenetyczny dowód. częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. 174 A).p.diagnostyczne dla MCTD. myalgia). Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi. podobnie jak innych kolagenoz. nieraz po wielu latach. Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc. W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie. oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. 174 B. Przebieg MCTD jest wieloletni. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. 266). W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk. Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. nasilonymi objawami mięśniowymi. może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). 305 . immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. Rozpoznanie różnicowe: 1. co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. SLE. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. 2. w różnych okresach choroby. SCLEROMYOSITIS Definicja. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny. wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny. Jest to zespół. Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. C). na ogół z pominięciem nerek. a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. W dalszym przebiegu.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. a w części . Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda.

gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. w immunoblocie i immunoprecypitacji. wykrywany immunofluorescencyjnie. Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD. a przykurcze rąk (scle306 . Objawy i przebieg. bez stwardnień. A . B . Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych. jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. twarz nieco maskowata.Ryc. dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk.lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej. 175.

175A. W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. głównie retrowirusów. co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. 292).jest nierzadkie u dzieci. glicylowa. treonylowa i in. Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy. ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne. zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. nieraz z minimalnymi objawami. jak w dermatomyositis. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie twardziny str.roderma grip) nie występują (ryc. W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. Nierzadko występują zaniki mięśni. Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa.). Schorzenie . Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków). Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie. Objaw Raynauda na ogół jest nasilony. Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. ryc. wieloletni.interstitial lung disease). wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi. B). przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego. 2. Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie. Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1).w przeciwieństwie do SSc . ale . Przebieg jest przewlekły. 307 . występują one jednak rzadko. Początek jest często gorączkowy. wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. 163).w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem. Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy. charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi. Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda.

W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis). a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja. jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. wyczuwalnych w tkance podskórnej. HCV. o bardzo różnorodnej symptomatologii. Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis. Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego. Częstym objawem bywa nadciśnienie. Objawy i przebieg. ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego.Przebieg jest przewlekły. często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. 308 . Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń.lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis). encephalopatia. bakterie i leki. Etiopatogeneza. Leczenie. a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. sulfonamidy. 177). Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). choć nie wyłącznie. HIV). Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. postępujący. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. np. 176). Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. lub też z okresami zwolnień i nawrotów. ograniczona głównie. Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. do skóry. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). a zmiany narządowe są mniej nasilone. tętniaki naczyń mózgowych. Przebieg jest na ogół przewlekły. nerek (glomerulonephritis). udar mózgowy). wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. nerwów obwodowych (mono. niekiedy z rozpadem. Istnieje odmiana łagodna.

nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie. Ryc.rozległe zmiany krwotoczne i martwicze. wieloletni i nawrotowy.siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych. Przeważają zmiany guzkowe. Stan ogólny chorych jest zwykle dobry. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. często większe i głębsze niż w postaci układowej. 177. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. 176. 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis).Ryc. 309 .

Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach. pANCA). układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. leczenie immunosupresyjne. nawet bez uchwytnych zmian narządowych. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym. Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear. 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie).p. 2. Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących.3) przewlekłego przebiegu. które ma znaczenie rozstrzygające. 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków). 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni). . 3. Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. płuc. W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. W każdym przypadku. SLE). należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym).

towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki . a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne. niekiedy związana z patologią trzustki. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. o niewyraźnym odgraniczeniu. Objawy i przebieg. a w ostatnim okresie występuje włóknienie). następnie z limfocytów i komórek piankowatych. początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie.Webera-Christiana . W dużej części przypadków występują nawroty. PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. nie ulegające rozpadowi. na ogół cyklofosfamid i azatioprynę. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. występujące głównie u kobiet w średnim wieku. oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis). Etiopatogeneza jest nieznana. 311 . Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy.Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis). tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne. Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka. Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów. rzadko twarz. ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej. a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. bez tendencji do rozpadu.zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. wątroba. prawdopodobnie niejednolita. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz . serce. z których najważniejsze są odmiany: .

Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis). będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy). zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami.komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. bolesnych guzków lub guzów podskórnych. 312 . takie jak artralgia. z towarzyszącą niedokrwistością. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. bądź jej nowotworom. głównie wątroby i śledziony. Leczenie jest przyczynowe. Często występują objawy ogólne. niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). LE panniculitis). Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym. które powodują martwicę tkanki podskórnej. Leczenie. a może towarzyszyć także gorączka.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera. o przewlekłym przebiegu. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. jak i z innymi chłoniakami (lymphoma). jest tu jedynie skuteczne. Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis. Leczenie immunosupresyjne. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. badaniu histologicznym („ghost cells" . leukopenią i zmianami narządowymi. CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. zapaleniem błon surowiczych (serositis).

zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby).str. Niedobór składnika dopełniacza C1q .p. Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów. 161). Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania). w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy. a przez to do nasilenia stanu zapalnego.ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych. ropni i przetok. Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej. Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. . Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki . Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. Często towarzyszą im: rozedma (emphysema). obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny.

zależne od niszczenia płytek krwi. tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych.związane z zaburzeniami krzepliwości. PLAMICE Definicja. wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) . Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku.Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. 314 . Plamice dzielą się na: . Plamica małopłytkowa wrodzona. Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi.zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). purpura thrombocytopenica) . Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka. w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej.związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi. Są to wynaczynienia do skóry. Jeśli chorzy przeżywają. które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego. PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia. Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych.

Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego. chloramfenikol. dożylne wlewy immunoglobuliny G. 3. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. Przeciwciała są patogenne. 260) lub towarzyszący nowotworom. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania.ITP Etiopatogeneza. wystąpienie SLE (p. idiopathic thrombocytopenic purpura . pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. głównie typu lymphoma. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. azatiopryna). Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy. Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica. Leczenie: transfuzje masy płytkowej. a nie z trombocytopenią. niekiedy o wiele lat. Plamice polekowe. W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. Schorzenie dotyczy chłopców. 2. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. związane z chromosomem X. w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. salicylany. bez podatności na infekcje. Istnieją postacie poronne. chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. 315 . Objawy i przebieg. gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób. Plamica jako objaw poprzedzający. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe. natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia. splenektomia. którym przetoczono krew chorych. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). Dziedziczenie jest recesywne. Niekiedy konieczna jest splenektomia. str. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego. pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe.

Etiopatogeneza. Etiopatogeneza. jak i różnopostaciowe: obrzękowe. Nierzadko dochodzi do zgonu. leki. Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. XII. w części przypadków z rozpadem. grudkowe. W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. z wysoką temperaturą.DIC). Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji. Vasculitis allergica. Przebieg może być ostry. Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu. leukoclastica Definicja. PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna. XIII i innych). paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). pokarmy itd. bądź w przebiegu nowotworów. Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. Objawy i przebieg. Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe"). Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica. ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny. czynnika VII. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 .PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np.

Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans). W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . które niszczą ściany (MAC . kompleksu dalszych składników dopełniacza. W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . z otoczenia zmian. wylewów krwawych do skóry. Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor). gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile.membrane attack complex). 178). Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. str.perergica) Ryc. rzadziej zlewają się (ryc. 178. Przebieg jest różny . histamina i inne mediatory stanu zapalnego. grudkowe i pęcherzowe są rozsiane. również w skórze niezmienionej. Wynik badania ANCA jest ujemny. Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn. z okresowymi nawrotami. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. ale zmiany mogą występować w całej skórze.Granulomatosis Wegeneri. Plamica hiperergiczna (purpura hy. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. 319). podostry lub przewlekły. Objawy i przebieg. rumieni. Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej.ostry. obrzękowe.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy. Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne.

natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne).5-1. rutyna).5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN. głównie na grzbietach rąk i przedramionach. Rozpoznanie różnicowe: 1. na ogół szybszym przebiegiem. Plamica steroidowa Purpura senilis. w naczyniach skórnych. purpura annularis teleangiectodes Majocchi. Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. a także stwierdzeniu złogów. wapń. Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. Nie ma skutecznego leczenia. zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. bez rozpadu. są to płaskie. kwas askorbinowy. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. Plamica starcza.PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych. 318 . Leczenie. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa . pentoksyfilinę (pentoxyphylline). częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis). Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi. częstym zajęciem błon śluzowych.styczne zmiany naczyniowe). W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki. Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d). dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. 2. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. jest niekiedy trudne. Viosept). bez zmian narządowych. głównie IgA. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego. Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych.

są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. płuc. Leczenie jest mało skuteczne. w dawkach 100-200 mg dziennie. a także w płucach. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. skóry i nerek. Objawy i przebieg. W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze. Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). łącznie z kortykosteroidami. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. wielomiesięczny lub wieloletni. W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. nerki i skóra. Rozpoznanie różnicowe: 1.PUVA. 2.pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych. plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów. nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych. głównie mieloperoksydazie. Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. a w zmianach długotrwałych . nie zajmuje narządów wewnętrznych. prawdopodobnie autoimmunologiczna. nerkach i skórze. Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA. Leczenie. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD). Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych.Przebieg jest przewlekły. Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). rozstrzyga badanie histologiczne. 319 . W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). Etiopatogeneza jest nieznana.

odczyn patergiczny). str. ale najczęściej są to pANCA (p. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. U części chorych występują cANCA. Objawy i przebieg.ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. jak w granulomatosis Wegeneri. a w innych miejscach tworzą się nowe. Zmiany skórne polegają na głębokich. gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . niekiedy bibułkowatych. Ogniska są pojedyncze lub liczne. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem. niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. rumienie zbliżone do erythema multiforme. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych. jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. ukłucie . 319). zawierającą liczne komórki olbrzymie. z pozostawianiem blizn. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. ulegające rozpadowi. Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. jak i do choroby Wegenera. astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera).inflammatory bowel disease). We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce. Jedne mogą się goić. Granulomatosis Wegeneri. Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . oraz guzy podskórne. Etiopatogeneza jest nieznana. chorobą Crohna. PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. 179). Miano IgE jest wysokie. przewód pokarmowy.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach. dobrze odgraniczonych. 320 . Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. ośrodkowy układ nerwowy). głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną.

Pyoderma gangraenosum . Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc. otoczone zapalnym wałem. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana.0-10. przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne).Ryc. 321 . Leczenie. bardzo szybko powstające i szerzące się.0 g/d). Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii. W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie. Jeśli współistnieje colitis ulcerosa. Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów.5. korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d). Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym. a we wczesnych zmianach pęcherzowych .owrzodzenia bliznowaciejące. Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin . postępujący. Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące). najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian. 179. głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. Przebieg jest przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających.niesztowic (ecthyma). W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu).

niekiedy związanym z przebytą gruźlicą . Częściej chorują kobiety. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym.p. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. niewystępowaniem rozpadu. początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą.0/180 . często nadciśnienie. 69. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki. dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. głównie na podudziach. str.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja. Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. Etiopatogeneza. 2) umiejscowienia na kończynach. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki. głównie z antygenami paciorkowcowymi. 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami. 4. 3) częstszego występowania u kobiet. pentoksyfilina .odmiana skórna (polyarteritis nodosa . umiejscowieniem głównie po stronie prostowników.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego. ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. płasko-wyniosłe. Przebieg jest przewlekły. Guzkowe zapalenie tętnic . Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się. Guzy są podskórne. 3. głównie występujące na kończynach dolnych.3 łyżki stołowe dziennie). odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. bolesne przy ucisku. Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. 5) obrazu histologicznego.Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). 2. 322 . oraz posiewów z gardła. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. rutyna. który ma znaczenie rozstrzygające. oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca. Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego. Objawy i przebieg. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. który ma znaczenie diagnostyczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość. pozostawiając lekkie wgłębienie.

Objawy i przebieg.OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja. zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo. Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. (alcus cruris) 323 . Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi . Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi.żylnymi. Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych. wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. Ryc. Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency . Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki).CVI). zwłaszcza okolica kostek. głównie u kobiet. W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum). Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne. w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. thrombangiitis obliterans). Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku. lub tętniczymi. np. 180. i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. 180). a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc.

Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. wielomiesięczny lub wieloletni. Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych. długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. częstsze u młodych ludzi. maści z antybiotykami. zmniejszające stan zapalny. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. zaleca się flebografię. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis). a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych.Czas trwania jest szczególnie długi. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. polyarteriitis nodosa). Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn. stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe. jak i na mikrokrążenie (np. Leczenie. . a w przypadku podejrzenia zakrzepów. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. Wyjątkowo oporne na leczenie. leczenie zmian w układzie tętniczym. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. aerozole odkażające. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa.

która jednak nie występuje u wszystkich chorych.8/1.ACE) w ok. Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze. Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0. czym jest ono spowodowane. jednak wyniki nie są jednoznaczne. Uważa się.0). Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 . IFNy.FGF (fibroblast growth factor). 60% przypadków czynnych zmian układowych. aczkolwiek nie wiadomo. Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów).8/1. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji. które znajdują się również na obwodzie ziarniny. Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2. jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme . Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów .Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. aczkolwiek nie patognomoniczny. Charakterystyczny. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne. Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi. a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych.0 wobec normy 1. Etiopatogeneza jest nieznana. gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze.

występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) .podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. . Ogniska szerzą się często pełzakowato. guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków. Sarkoidoza (sarcoidosis) .Ryc. głównie na twarzy. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany.płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe. Objawy i przebieg. uszach i rękach (lupus pernio) . nie wykazujące skłonności do rozpadu. zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . Objawy układowe dotyczą: .drobnoguzkową rozsianą. Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem). Zmiany skórne są guzkowe. natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. 181). a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 . tj. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych). 181.drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) . ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny.brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. zmiany czynne są umiejscowione obwodowo.naczyniową (angiolupoid). częstszą u kobiet. płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia. natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących).

zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. nawet ze zniszczeniem stawów. aż do ustąpienia zmian. 327 .hepatosplenomegalia . Są to twarde.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis). zmniejszanych do 15-10 mg dziennie. Leczenie. 68).arthralgia lub arthritis. Do mniej częstych zmian narządowych należą: . ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja. nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny. Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu .osteitis cystoides Jüngling) . 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny. 2) przewlekłego przebiegu. układające się często obrączkowato. 333). 50% przypadków następuje samoistna remisja. chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych. niżej) i necrobiosis lipoidica (p. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p. można nie podawać leków ogólnych. str. z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią. 62). Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii.układu kostnego. str. głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. 5) charakterystycznych zmian układowych. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie). głównie u dzieci.. gdyż w ok. str. Leczenie cytostatykami (metotreksat. rzadziej obwodowego (polineuritis) . W okresach wczesnych. Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg. Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg. ziarniniaków typu ciał obcych. kolom skóry. a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne. 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe).

Ryc. niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) . Nie ma jednak przekonywających danych. powodują charakterystyczną degradację kolagenu.Etiopatogeneza jest nieznana. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów. zwłaszcza odmiany wysiewne. ale mogą również występować w tkance podskórnej. głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici. jednak związek przyczynowy nie jest jasny. Odmiany: . Rozpoznanie różnicowe: 1. że jest to odczyn typu opóźnionego. Ogniska składają się ze skupionych guzków. 328 . W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe.typowe wykwity na grzbiecie ręki. które wskazywałyby na tło immunologiczne.rumieniowa . 182).granuloma annulare perforans . Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym. Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. 182.rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. ale zmiany mogą występować wszędzie. tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) . Objawy i przebieg.mnoga . wyzwalane z makrofagów. nierzadko występuje u dzieci. Guzki dotyczą głównie skóry. Choroba jest częstsza u kobiet. w którym lizosomalne enzymy.podskórna . Istnieją przypadki sprowokowane lekami.zmiany są rozsiane na kończynach. Wysunięto również przypuszczenie.częstsza u dzieci w okolicy stawów . Wykwity mogą ustępować samoistnie. na ogół w niskich mianach.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. koloru nie zmienionej skóry. rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) .

obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja.2. rozstrzyga obraz histologiczny. Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). Z reguły nie ma zmian układowych. Jest to w istocie łagodna mastocytoza. wątrobie i śledzionie). Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych. dodatnim objawem diaskopii.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). rozstrzyga badanie histologiczne. tryptazę i inne peptydazy. które może jednak wykazywać duże podobieństwo. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . zwane pokrzywką barwnikową. Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. węzłów chłonnych. W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. Mastocytozy układowe są rzadkie. Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej.stąd nazwa. Leczenie. Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. a są nawet przypadki współistnienia obu chorób. 3. Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. heparynę. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d. MASTOCYTOZY Definicja. układzie kostnym i węzłach chłonnych. Etiopatogeneza. 329 . 4.

U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone. Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości . pemphigoides). powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe.wykwity rumieniowe. s.Ryc. B . 183). niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica). 183.po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe. A Objawy i przebieg. o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc. A . bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn. 330 . Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa). Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia.od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych. U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa.

Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. 2. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. W pokrzywce barwnikowej. rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). str. 217. Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych. zwłaszcza u dorosłych. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie. korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych. Okres trwania jest wieloletni. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. jak w łuszczycy p. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. . różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. 2) obrzęku wykwitów po potarciu. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. obecnością zwykle również wykwitów typowych. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo.

Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. str. stwierdza się niekiedy brunatne plamy. sklerodaktylii i zmian narządowych. najczęściej w obrębie palców stóp. najczęściej na kończynach dolnych. 3. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. twarzy i tułowiu. rzadziej w innych okolicach. str. Na podudziach. Zakażenia bakteryjne. Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). p. p. Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). Mechanizm powstawania jest nieznany. ramionach. p. a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. 5. np. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. 1. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. 2. pityriasis versicolor. karku i odsiebnych części kończyn górnych. Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. podobnie jak zakażenia gronkowcowe. po stronie wyprostnej. Zmiany naczyniowe. str. erythrasma. 4. Czyraczność (furunculosis. związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . 87). Zakażenia grzybicze. nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. 85. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica).

którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat. Są to dobrze odgraniczone. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. Zmiany są tak charakterystyczne. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi. 188). Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. niezależnie od leczenia. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). nieraz głębokie i szpecące. jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. 187. lub na środki konserwujące i cynk. Etiopatogeneza. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. 184). 6. 7. Zmiany naczyniowe. która ma tendencję do samoistnego ustępowania. uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów. zmiany utrzymują się trwale. używane do produkcji insuliny . odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. Objawy i przebieg.rzadkie odczyny późniejsze. monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. indukowanych przez insulinę. 333 . naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu. wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem.mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. str.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. dotyczące głównie drobnych tętniczek. W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki. z zanikiem w części środkowej. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. zależne od reakcji na białka zwierząt. występującym zazwyczaj u osób otyłych. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva. w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe.poprzez ścieńczały naskórek .

p. 2. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian. pochodne kwasu nikotynowego. z pominięciem zmian zanikowych. Locoid. Leczenie. obniżeniem odczynowości późnej. 327. Elocom) na część obwodową ognisk. 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. pentoksyfilina itp. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole.).odpowiednie leki naczyniowe. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym. który jest rozstrzygający. 334 .ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . zapalny naciek na obwodzie. 184. 3. których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) . Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate.Ryc. W przypadkach bez cukrzycy . w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych. Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. Przebieg jest przewlekły. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring). głównie na podudziach. str. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. 3) obrazu histologicznego. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń. wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty. brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. Rozpoznanie różnicowe: 1. odmiennym obrazem histologicznym.

185). tułów. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. jednak zwykle nawracają. Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. twarz. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno.zmiany rumieniowo-wysiękowe. Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko. produkujących glukagon. szerzące się obwodowo. Ryc. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. 185. Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. w okresie istnienia przerzutów. rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy. a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki. 335 . jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. Zespół glucagonoma . zajady. z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. ze spełzającym naskórkiem. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki.

336 . Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów. znajdującymi się również w układzie krążenia. W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne. głównie na promienie UVA. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica). PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek. szpecące blizny. Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita). często małżowin usznych i rąk. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . często krwotoczne i pozostawiające nierówne. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. głównie podaje się 5-fluorouracyl. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. Etiopatogeneza.ferrochelatazy. Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. Zniekształcenia dotyczą twarzy. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne.Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn. Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. zagłębione.

wgłębionych blizenek. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone.PMLE). 337 . prowadzące nawet do marskości. zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca. Są one często pęcherzykowe. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie. Zmiany skórne są różnopostaciowe. zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA). Porfiryny w moczu są nieobecne. nawet wielomiesięcznym stosowaniu. nie odgrywa tu podstawowej roli. Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe. czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens. Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych. Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych. ewentualnie w kale. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne. PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu. Różnicowanie dotyczy fotodermatoz. Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne. W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. s. ustępują z pozostawieniem drobnych. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry.erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. Przebieg jest na ogół łagodny.

dobrze napięte pęcherze. zazwyczaj autosomalną dominującą. A B Ryc. A . 338 . B . W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów. Wyróżnia się odmianę genetyczną.Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. Jest to najczęstsza postać porfirii. Etiopatogeneza. 186. która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda).zwracają uwagę bardzo rozległe.twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. oraz odmianę nabytą. czyli sporadyczną.

w których wykrywa się porfirię. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji .). nadżerek i blizn. np. 3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. rzadko u dzieci. szczegól- Ryc. epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica). Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. Objawy i przebieg. estrogenów. 339 . 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii. sulfonamidów. 25% chorych współistnieje cukrzyca.homogenne.u osób łysych . Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji. przypominające twardzinę.leków psychotropowych. oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej. Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. twarzy (często hipertrychoza) oraz . U ok. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). Zmiany umiejscawiają się na rękach. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych. głównie pochodzących z rodzin. 187. zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. 186). co zostało wykazane in vitro.

wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III).do ogólnej ilości ok. transportujących endogenne triglicerydy. po czym następuje wyraźna poprawa. Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. oraz triglicerydów. zwłaszcza dla dermatologii. erytrocyty nie zawierają porfiryn. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki). Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc. wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej. w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn. gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . 187). Leczenie. cholesterolu i jego estrów. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. 4 litrów.nie na UVA. Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach. a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie. poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . który jest koloru ciemnego piwa. w ciągu wielu miesięcy. Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom. Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu.w odstępach 2-tygodniowych . jednak z wielomiesięcznymi przerwami. W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo. Objawy i przebieg. które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów. a następnie . aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. tab.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. estrogenów i innych leków). HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja. co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn. preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych . leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych. 2 x tygodniowo.p o 125 mg dziennie. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. 6). co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. transportujących egzogenne triglicerydy. a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego.

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

.g =0ii/ .0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+.9-A W4=0+. 3 /8.043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A.0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3.0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.i. 3/*AW 9k7.12=*09 XmS 311i/1 . =31-073 1A .+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3... ? c 132. -31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0.07 8:-3< *1.3 :8. 1 . Bl-A 497 )*1./ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK . / ..    "!  0A W1+0-+. 1./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0.0A 1h3 2.4+.3.g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k.Bg 1.07 0>7.46*1.1*10 -7..03 0 1 034 1-3. . 1--07A * 20/k.03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z.011 2.0 0 1-3. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -.1 A2.24 .37. +.+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k. Pe 31 2.3 20.. +i9 31 T @? S? c 6661..9 W+2 +20. 3> 8.4 +-/ =.g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3.> -A-w -31/1 .XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < . 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.> 497g12 i7.)0+)314 ) 1 dFH2.37..4 ) 1 1-3. *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:.4+.l-1 .0AT@? 3.3:-3 @?)0 1-3. *A.39 : /. 2:3107.4B/.0UP F IKM L OFIJQ NO .=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2.4? 4 -+.=0 dFHdM +. 0 2* 1 666 666 4 -+./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1.

188. narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. Kępki żółte powiek (xanthelasma). III i IV hiperlipoproteinemii. umiejscowione na powiekach (ryc. pów zmian metabolicznych.odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu. Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1. Kępki żółte . o zabarwieniu żółtawym. towarzyszą typom: II. 188). 342 .Ryc. Kępki żółte powiek (xanthelasma). Ryc. dość miękkie guzki. Są to płasko-wyniosłe. 189.

głównie w fałdach. rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn. IV i V hiperlipoproteinemii. gemfibrozil. w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . Rozwijają się powoli. lIb.odpowiada typowi IIa Fredricksona . 189). ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL . 3. ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów. umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana. barwy żółtoróżowej. charakterystyczne dla typów: III. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk. na rękach i stopach. We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. żółtawe przebarwienia.a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . żółtawe guzki.statyny (lowastatyna. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . Są związane głównie z triglicerydemią. .odpowiada typowi III. W typach lIb. łokcie). Towarzyszą typom: II. wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów. Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). czy VLDL. że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: .hiperlipidemię mieszaną. niekiedy na pośladkach (ryc. simwastatyna i inne). W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny. III i IV hiperlipoproteinemii. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów.hipercholesterolemię. Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia. powstające nagle. w zależności od tego. Leczenie polega na stosowaniu diety i. Są to linijne. w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V . Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. rozmaitej wielkości. Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety. fenofibrat. Otyłość i skłonność do cukrzycy. Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum). III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych. czy przeważa frakcja LDL. nie wykazują tendencji do ustępowania. Są to drobne. bądź fibraty.2. Stosuje się 3 główne grupy leków. z prawidłowym stężeniem cholesterolu. w zależności od typu lipoproteinemii. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. Są to guzki kopulaste. Towarzyszą typom: I. Należy jednak zaznaczyć. 5. 4. nieraz dużych rozmiarów. umiejscowione na dłoniach. IV i V.hipertriglicerydemię.

Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. papulosum). cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. Objawy i przebieg. 7). Charakteryzuje się tym. zwykle powyżej 20 rż. Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Pierwsze objawy występują później.Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare). Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym .mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego. tab. Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka. okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki. Włosy nie są zmienione. poprzedzielany bruzdami. 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita). 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). w której hiperkeratotyczne. żółtowoskowy. Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe.pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. który jest twardy. 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). 190). że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia). Zmiany . Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. 4) rybia łuska lamelarna. ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. gładki lub szorstki (ryc. Mogą istnieć ogniska 344 .zawsze symetryczne .

Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi)..nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni .Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym.drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) . np. łokci i in.w pierwszych mie.upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej ..niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują. Rogowiec ten.wzmożone pocenie stóp i rąk .występowanie zmian również poza dłońmi i stopami . Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców. łokcie) autosomalne dominują.od najwcześniejce. a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym. ma charakter postępujący do 6 rż..ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana.. często współistnieją zaburzenia rozwojowe. 345 .w pierwszym roku . w okolicy kolan. Odmiana bardzo zbliżona klinicznie . zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami. występująca we wczesnym dzieciństwie.w pierwszych mie.. rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia . występuje w 2-4 rż. w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew.symetryczny rogowiec .paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw.keratoderma extremitatum progrediens Greither.może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia .występowanie zmian rósiącach życia.spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia .

Leczenie brodawek). W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) . Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. a nawet wypadaniu zębów. występuje w pierwszych latach życia. Leczenie łuszczycy). 190.oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum).w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17. Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu. ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów. Rogowiec stóp (keratoderma plantare). a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. Różnicowanie. a zmiany nawracają po odstawieniu leku. zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. 346 . Jednakże powodują one duże objawy uboczne. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy. Pachyonychia congenita. Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p. Może jednak występować także rogowiec nabyty . Keratoderma multilans Vohwinkel. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). Leczenie.Ryc. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami.

347 . a nie od jej nadmiernego wytwarzania.rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) . 191. sposobem dziedziczenia. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: . Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej.rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) . które umożliwiają poradnictwo genetyczne. obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych. 8). Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski). W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne.hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie.UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja.grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) .

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

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym. Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy). scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym. bez zmian we włosach . a zwłaszcza wytwarzania filagryny. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. że: . pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc.łuski są duże. ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty. nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym.chorują wyłącznie mężczyźni. również okolice zgięć. po czym następuje samoistna poprawa . w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki).nie towarzyszy atopia. również ryc. 191) .skóra głowy złuszcza się otrębiasto.zmiany są symetryczne. psychiczne i fizyczne .zajęta jest cała skóra. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. polineuritis.przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej.podstawą jest defekt enzymatyczny .często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry. w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.badanie histologiczne nie wykazuje.keratohialiny. Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego. 192) . natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe. często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach . Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia. zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): . istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu . a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie .skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się. okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych. Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium). pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem).niedobór sulfatazy steroidowej. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe .objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia .na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami . Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym. przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny. co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p. ciemne. 349 .

Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. niedorozwój kończyn itp. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). zajmują całą skórę (również fałdy). która ma łagodniejszy przebieg. niezdolne do życia (Harlequin foetus).płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi. niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu). Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie. Rybia łuska wrodzona . Zajętajest cała skóra. Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). również okolice zgięć stawowych. 192. Choroba cechuje się tym. Ryc.odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. zespół Sjögrena-Larssona). zniszczenie małżowin. często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris).). Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia. płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych. choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna.Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe . Zmiany obecne są przy urodzeniu. 350 . Dziedziczenie jest autosomalne recesywne.

głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie . Hyperkeratosis epidermolytica. Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy. również zgięcia stawowe i fałdy. Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej.zespół KID (keratosis. Okresowo występują pęcherze. Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne.zajęta jest cała skóra.Ryc. w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują. zajmują całą skórę. varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego. Dziedziczenie jest nieregularne. 193). ichthyosis. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe. Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu . autosomalne dominujące. powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach. deafness). Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. istotą są zaburzenia metaboliczne. 193. również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc. które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 .erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry . Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: .trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym.

ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej). W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami.kremy i aerozole steroidowe. Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi. są nieco częstsze u mężczyzn. Objawy i przebieg. są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. Jeśli zajmują twarz. w postaci pęcherzowej . sprawia wrażenie tarki. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). Nie stwierdza się objawów podmiotowych. jest sucha i szorstka. ale nie zlewają. 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. Grudki są rozsiane. nieregularne). Etiopatogeneza. mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. Są to grudki przymieszkowe. Rozpoznanie różnicowe: 1./d) oraz witamina C (1000 mg/d).nej. W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn. Leczenie. pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp. Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%). opatrzone czopem rogowym. obecnością świądu. cechujące się dyskeratozą. Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. Dyskeratosis follicularis Definicja. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. 2. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe. Skóra. grupują się. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. ulerythema ophryogenes). W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. 352 . Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek.

bujających ognisk. Drobne grudki hiperkeratotyczne. barwy brunatnej. zlewają się w większe ogniska. występujące jako jedyny objaw. które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną). Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki.koduje wapniową ATPazę. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych.ATP2A2 . Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk. leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę. intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu). a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych.hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa). Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. Gen ten . noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek. a nawet całkowite ustąpienie zmian. który został zlokalizowany na chromosomie 12 q. Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. Leczenie. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) . 194). zwykle niezbyt nasilony. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe.rozsiane i częściowo skupione. 353 . a w razie nasilonego świądu . Podłoże jest genetyczne. głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc. np. 194.Ryc. pompę wapniową. Etiopatogeneza. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu.

Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21. Etiopatogeneza. Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) . Definicja. 195). 195. Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych. Objawy i przebieg. gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą. a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis). zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. alergicznych.łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya . Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc. Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu.CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa . zakażeń grzybiczych i in. Umiejscawiają się głów- Ryc.została zarzucona.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. toksycznych. 354 . Jest to zmutowany gen ATP2C1. kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka.

3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. zazwyczaj w pierwszych latach życia. a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne). Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD . Stan ogólny chorych jest dobry. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB . W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. Wyróżnia się 5 głównych postaci. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry. Odmiany . o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Diagnostyka prenatalna str. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida). Niekiedy ustępują w wieku starszym. stopach. łokciach i kolanach. w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). 358). W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. bądź antygen BP2 w GABEB (p. tab. Etiopatogeneza. W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. kolagenu typu VII. grzybiczym lub innym. tj. jest najczęstszą odmianą EB.COL7A1 (p. PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. głównie w miejscach urazów mechanicznych. w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a).generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. 9). Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. które mogą powodować niszczenie keratynocytów. wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym. Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach. tab. w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji. Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu.p. stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. Leczenie. zwłaszcza na rękach. 355 . 9. Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex).

(*% '#3'# )&14!$.).3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*.0.&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4. . . 1.* # 2&'2 %/ &3$. ( % $1(3.! 3-!' 3-!'  )1 1. Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 .* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$.

&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' . 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( .* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43. !-! EGBF 33..4'5 2 43 2 3 %. \ %3!+ 1 +61' .3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&. 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.=?@B $1 2. 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :.234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$. P \-3$1&. 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %.& .I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5.! (' %14  \ )&23 ' 56+/. 2 ]421 PP 2 -!!64 %21.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :.)/$1 1-1' [1V3:.* W # :.RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33.) & 3 DF>H= %#$' . M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33.364 '# &. 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232.3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43.DF>J /-!2O3 .

odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). również dróg oddechowych. 196). 196. Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. zajmują całą skórę i błony śluzowe. rzadziej również i na dłoniach. nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). lub w porze letniej. 357 . przy wzmożonym poceniu się. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc. Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg. Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa. w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. pozostawiając rozległe nadżerki.varietas dermolytica] (ryc. krtani Ryc. Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu. Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. pozostawia zaniki skóry. a odmiana dominująca jest uogólniona. molekularnie różnią się delecjami. 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy. po długich marszach. Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis). odmiennym charakterem mutacji i in. Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku.Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. Przebieg jest łagodny. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. ale ma przebieg łagodny.

W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. wyżej). Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. Rokowanie jest na ogół niekorzystne. Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym. 197. W części przypadków są to drobne.odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci. Diagnostyka prenatalna. Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących. Różnicowanie jest ważne. 358 . przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). znacznie rzadsza. cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn. miejscu tworzenia się pęcherzy. pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu. gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). białe wykwity grudkowe. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. które są podstawą poradnictwa genetycznego. Ryc. Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p.i przełyku. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego.

Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie. 198. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy . Leczenie zewnętrzne jest objawowe. istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. w ciągu 2 tygodni. gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży.fenytoiny . Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach. które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Badania molekularne. być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). chroniąc przed niepotrzebną aborcją.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc. . Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie. Leczenie.Ryc. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB. następnie obniżanych. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego. Wykazano jedynie.

starcza (verruca seborrhoica. str. 402). zalicza się tu naevus spilus i lentigo. Klasyfikacja. d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p. chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). b) brodawka łojotokowa. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus). 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe. 360 . 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma). W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus).Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma). b) znamiona limfatyczne (lymphangioma). która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych. senilis). c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych.

niekiedy zmiany są bardzo rozległe. 199). wyjątkowo dwustronne. powstawaniem w późniejszym okresie życia. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy. Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. 361 . Umiejscowienie jest rozmaite. towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu. Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. powstawaniem w późniejszym okresie życia. której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . Łuszczyca (psoriasis). dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1. układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. Ryc. występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc. hiperkeratotyczne zmiany. 3.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. Sąto twarde. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. 199. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko. Objawy i przebieg. niekiedy na błonach śluzowych. 2.ILVEN). barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym.

Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. brodawkowatych. brunatnych tworów. Jeżeli znamię jest szpecące. Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. Ryc. Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. Objawy i przebieg. 200. Keratosis seborrhoica Definicja. do wyniosłych. można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. hiperkeratotycznych. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. niekiedy uszypułowane.Leczenie. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). Brodawka łojotokowa (starcza). niekiedy uszypułowanych. koloru zbliżonego do skóry zdrowej. Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka. często hiperkeratotycznej powierzchni. 200). dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). 362 . Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców. jakby nasadzonych na skórę. Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata).

Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. skłonnością do rozpadu i bliznowacenia.deafness (głuchota). Leczenie: krioterapia (płynnym azotem). Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe. hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. rzadko z HPV 16. 363 . łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne. Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. 3) charakterystycznym obrazie histologicznym. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 2. 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku. d . Są zwykle mnogie (lentiginosis).retardation of growth (mały wzrost). o .lub ciemnobrunatnej. e . Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków. oraz znamiona barwnikowe skórne.płucne zaburzenia. Najczęściej zajmują tułów. a . p .W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6. różnego kształtu i wielkości. również str. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). str. 419). Zespół LEOPARD obejmuje: L . które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. Pojawiają się w dzieciństwie.lentiginosis. ale jest to bardzo rzadkie. który ma znaczenie rozstrzygające. Rozpoznanie różnicowe: 1. 376).anomalie narządów płciowych. Wymagają odróżnienia od piegów. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. rozstrzyga obraz histologiczny (p. do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo).elektrokardiograficzne zaburzenia. Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p. dobrze odgraniczonych. nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie). Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych. r .oczne zaburzenia. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych.

5 cm. świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 . brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. przedramionach i twarzy. Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. mogą powodować pewne przejaśnienie.świąd . głównie na tułowiu. nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. 201 B). str. halo naevus) (ryc. przeważnie o jasnej karnacji. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). może występować bardzo znaczna hipertrychoza. Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: . uszypułowanych i owłosionych. poniżej 1. u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu. 402).powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie . o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. kiedy są wyraźnie ciemniejsze.nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami . W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana). istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych. W istocie są jedynie defektem kosmetycznym. cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów.odczyn zapalny w obrębie znamienia .05% kwasu witaminy A (retinoic acid). Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego. ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona. o rozmaitym zabarwieniu.nadżerki i krwawienie. Nieregularnego kształtu. niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. przybywa ich zwykle w porze letniej. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0. Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. albo też u osób w starszym wieku. Odmiana wrodzona. 201 A). trudno opalających się. zwłaszcza na rękach. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton. Środki wybielające na ogół są mało skuteczne. do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. Jeśli czerniaki powstają ze znamion. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne.

Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką. B. Znamię komórkowe (naevus cellularis) . zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy. Leczenie. 365 . że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy.odbarwienie w otoczeniu znamienia. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia. Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych. 202). Naevus pigmentosus Sutton . Znamię wrodzone olbrzymie. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie. A. wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate.A B Ryc. Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej. 201.

bezwłose. tzw. Są to zazwyczaj pojedyncze. o gładkiej powierzchni. w obrębie którego występują twory guzowate. W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). Znamię Spitz. 202. Jest to aktywne znamię komórkowe. Ryc. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych). dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne. czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). 366 . rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach.Ryc. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. 203. 203). Przebieg jest powolny. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Bardzo rozległe znamię barwnikowe. Objawy i przebieg.

głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek. Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian. umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych. Rozstrzyga obraz histologiczny. Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. 2. polegające na występowaniu włókniaków. powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. Drobne satelity. 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami. Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. bez barwnika.usuwanie chirurgiczne. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity). żółtawym zabarwieniu. z licznymi jądrami. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . 367 . który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie. lepiej przed okresem pokwitania. pozbawiony włosów. rhabdomyoma mięśnia sercowego). 204). często padaczka) . Leczenie . brodawkowatych wyrośli na dziąsłach. na ogół nie zlewające się ze sobą.objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej .Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. a także plam barwnikowych typu cafe au lait. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie. W ok. głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy). która zdarza się rzadko. W przypadku wznowy. często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. który różni się szybkim wzrostem. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni. jeśli pojawiają się w otoczeniu.zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. Znamienia komórkowego (naevus cellular is).

Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych. Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny. na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. szyja. a przebieg może być stosunkowo łagodny. Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). 368 . a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. oraz syringocystadenoma papilliferum. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. a na tułowiu i szyi . Zmiany występują głównie u młodych kobiet.pseudoxanthoma elasticum. Są to liczne. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. Leczenie. nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. Syringoma.Ryc. nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry. W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne. klatka piersiowa i brzuch. 204. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania.

występuje we Ryc. zajmujący połowę twarzy. Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. tętniczych. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. umiejscowiony głównie na karku i twarzy. Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum).Syringocystadenoma papilliferum. pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. jest często jednostronny. Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma). Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek. powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). port wine naevus) leży w poziomie skóry. 205. Naczyniak płaski (haemangioma). żylnych lub chłonnych. 369 . najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy. bądź rozrostu naczyń włosowatych. Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia.

370 . 206. najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. naevus araneus). Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią. Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya). a u dorosłych .u kobiet. Ryc. głównie umiejscowione na tułowiu. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. 316). Może dojść do zaników kostnych. wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi. Są to na ogół liczne. Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg. Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum). niekiedy jednostronnie (ryc. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). W 70% przypadków ustępują samoistnie. jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. Są częstsze u dzieci. Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej.zespół Kasabacha-Merritta (p. Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera). 206).wczesnym dzieciństwie. które powodują rozpad. również str. powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). Występują we wczesnym dzieciństwie. a najczęściej jest to postać mieszana. 205).

Rozpoznanie różnicowe: 1. Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. Odmiana jamista ma charakter głębszych. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie. Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem. Guzki są na ogół niebolesne. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne. o wilgotnej. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. a w zespole Sturge'a-Webera . laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem. elektrokoagulacja. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry. błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. sprężystych tworów guzowatych. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. 371 . różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne. 2.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. Często dochodzi do wrzodzenia. Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. Leczenie: usunięcie chirurgiczne.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania. Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn. Wykazuje szybki wzrost. Guzek jest zwykle pojedynczy. sinoczerwony.

są usadowione w skórze. 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. drobniejsze. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata). Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie. fibrosis nodularis subepidermalis). ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. Rozpoznanie różnicowe. Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. występującym niezależnie od wieku. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. ale związany z rozplemem histiocytów). w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu. Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). W tych przypadkach. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem. Są na ogół liczne. dermatofibroma. zwłaszcza u starszych kobiet. brunatnawe. który może być odróżniony tylko histologicznie. niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. Objawy i przebieg. Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. 372 . Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie. i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. Rozstrzyga badanie histologiczne. Najczęściej umiejscowione są na kończynach.neurofibromatosis).Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum. nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. barwy skóry lub nieco ciemniejsze. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian. Leczenie jest w zasadzie zbędne. która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. Utrzymują się przez całe życie. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi.

Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej. powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). np. Są to twarde guzy włókniste. Skóra pokrywająca jest gładka. wykwitów trądzikowych. zależne od urazu. Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych). zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania. bez tworzenia wypustek. Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa. Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry.najczęściej w obrębie klatki piersiowej. zwłaszcza w świeżych zmianach.BLIZNOWIEC Keloid Definicja. tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe. samoistnych keloidów .w przeciwieństwie do keloidów wtórnych . TGFb i inne). Objawy i przebieg. która na ogół ma charakter rodzinny.mają tendencję do powolnego szerzenia się. 207). a w przypadkach tzw. często z wypustkami (ryc. 373 . bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). Umiejscowienie jest rozmaite. Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. Ryc. W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. Spoistość jest znaczna. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). o kształcie podłużnym lub nieregularnym. Etiopatogeneza. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. 207. Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej.

alantoinę i heparynoidy.p. można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi. W przypadku wczesnych keloidów. Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej). Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . . można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli. Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia. Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml).Leczenie. 391). Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. zwłaszcza u dzieci. str. kilka razy w odstępach 7-20 dni. Działanie jest słabe.

) i mutacja genów supresorowych. 2) rogowacenie chemiczne. c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis). jakie zmiany. należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. a u części chorych ustępują samoistnie. ras i in. normalnie hamujące proliferację. 375 . z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana . tj.). picea i in. b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). na doświadczeniu klinicznym. w obrębie których nowotwory powstają często. Stany przednowotworowe. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków. stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki. wykazujące pewną atypię keratynocytów.róg skórny (cornu cutaneum).Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe. Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. c-fos. Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym. np. arsenowe. Są to zmiany skórne. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym. dziegciowe (keratosis arsenicalis. głównie p53. W tych warunkach geny supresorowe. 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. i takie. które pozwoliłyby na ustalenie. następuje aktywacja onkogenów (c-myc.

Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm).suchość i złuszczanie . Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu. w okolicy skroniowej. Okres trwania jest wieloletni. Zmiany są często liczne na czole. Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych. Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) . obnażona powierzchnia (ryc. Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi. ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA . Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53. nierówną powierzchnię. 3) skłonność do powstawania nadżerek 376 .szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami . starzenie się skóry) lub skóry starczej. na małżowinach usznych. Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą. Objawy i przebieg. leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. 209). Etiopatogeneza. co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. przedramionach i podudziach. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. blizny po gruźlicy toczniowej. 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki. 208). tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. rzadziej na grzbietach rąk.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) . powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne. Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc.zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) .Stany przednowotworowe. co przemawia za tym. np. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach. na głowie u osób łysych.rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). 2) przerosłe blizny po oparzeniach. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. jak i w rogowaceniu starczym. z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja. Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą.

Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych. wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej. Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. nawet przy lekkim zadrapaniu. 208. Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. 377 . Rozstrzyga badanie histologiczne. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia. Rozpoznanie różnicowe: 1. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. o mniej szorstkiej powierzchni. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). Ryc. że często zajmuje również okolice osłonięte. 209.Ryc. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe.

są liczne. szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia. owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja. Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. 378 . Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym.05-0. U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. Leczenie zależy od utkania histologicznego. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową. niekiedy przypominają rogi zwierząt. można zastosować: zamrażanie płynnym azotem. 1 x tretinoinę). wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. o chropowatej powierzchni. U dzieci podłożem są stany zapalne. Jest wyodrębniony z tego względu. że może występować również u dzieci. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany.2. Róg skórny (cornu cutaneum). Podstawa jest rozmaicie nacieczona. Objawy i przebieg. Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny. Ryc.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. 3. 210). wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. 210. Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Etiopatogeneza. tretinoinę w postaci 0. stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. ale nie jest u nich stanem przedrakowym. Są żółtobrunatne. o nieznacznie nacieczonej podstawie. mają gładszą powierzchnię. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz.

Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Objawy i przebieg. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. odbarwień. jednakże występują również większe plamy barwnikowe. W ok. który różni się szybszym powstawaniem. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. zaników i teleangiektazji. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. 393). Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. Zmiany oczne dotyczą spojówek. ma odmienny. 211). W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. str. związana z defektem endonukleazy. rozstrzyga badanie histologiczne. zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. łagodny przebieg. Etiopatogeneza. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. głuchotą i ataksją. Postać ta. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma). niekiedy rogówki i soczewki. 2) badania histologicznego. wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. 379 . W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. dawniej zwana kserodermoidem. Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm). niedorozwojem fizycznym. Jest to rzadkie schorzenie. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. raki. Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. głębszym naciekiem podstawy. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. występujące rodzinnie. ephelides). Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. mięsaki. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie. Rozwój nowotworów (brodawczaki. co nadaje jej pstry wygląd. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines.

chirurgiczne usuwanie zmian). plam soczewicowatych. Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30). Radiodermitis. zamrażanie płynnym azotem. 204). Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami.bardzo rozległe zmiany typu piegów. rozdz. w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia. Rozpoznanie różnicowe. wargach i szyi. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów. Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum). Rokowanie jest niekorzystne. przechodzące w ok. B . że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. str. Leczenie.A B Ryc. przebarwień w miejscach odsłoniętych. zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. 380 . Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny.liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi. 211. chorzy na ogół umierają przed 20 rż. A . które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. 20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. przebarwieniami. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. odbarwień.

z towarzyszącymi nieregularnymi. Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. którą pokrywa się całą twarz. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. Okres trwania jest wieloletni. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy.na rękach. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach. bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. twarzy i mosznie. Objawy i przebieg. a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną . Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. rzadziej na tułowiu. Rozpoznanie różnicowe. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. 3. 2. Etiopatogeneza. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami. plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. np. lub też z parafiną nie oczyszczoną. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1. Brodawki stóp (v. Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. naciek podstawy. 381 . zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. w Argentynie). Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków. bardziej powierzchownym charakterem.Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni.

0-1.Leczenie.5 ug dziennie). Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. czerwień wargowa Ryc. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja. które wzmacniają działanie retinoidów. próchniczymi zębami i paleniem tytoniu. Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. można ją kojarzyć z 0. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy).3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy. Objawy i przebieg. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem. 212. nieodpowiednio dopasowanymi protezami. 212). Leczenie rogowacenia słonecznego). wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej. 382 .1% kwasem witaminy A (p. Jeśli wykwity są bardzo liczne.1. Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. oraz zaniedbania higieniczne.jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu. Etiopatogeneza. umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych. Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. Rogowacenie białe (leukoplakia) . np. Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol . niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych.3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0. Najczęstszym umiejscowieniem są: . język.

owrzodzenia). występuje zwykle powyżej 40 rż. Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc. Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej. które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva). W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne. Rozstrzyga badanie histologiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. 383 . Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków.1% (retinoic acid). Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. 213. białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego.0. powierzchownymi. 3. u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej. Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A .Ryc. gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. Schorzenie jest częstsze u mężczyzn.błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) .05-0. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych. 2. Leczenie. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. 213). . zwiększenie nacieku podstawy. obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki.

Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. Są płasko-wyniosłe. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. wyraźnie odgraniczone. Szerząc się pełzakowato. Umiejscowienie jest rozmaite. Z tego względu można przypuszczać. przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry. W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. płaskich lub płasko-wyniosłych. Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. są częstsze na kończynach i tułowiu. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. przewodu pokarmowego). o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. 384 . Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. Etiopatogeneza. 2) nieznacznego nacieku podstawy. W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. jednak bez widocznego wału. dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. Są to w zasadzie raki przedinwazyjne. przy zachowanej błonie podstawnej. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. również związane z HPV 16. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. przybierają często nieregularne kształty. co przemawia za rolą HPV w patogenezie. barwy brunatnej. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. Objawy i przebieg. Utrzymują się trwale. o cechach atypii Bowena. str. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka. CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen).RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. 214). dobrze odgraniczonych ognisk. która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. zwanym dyskeratozą. podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry.

laseroterapia. 3) niewystępowania obwodowego wału. o nierównych zarysach. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu.Ryc. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja. Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań. 385 . 214. chirurgiczne usunięcie. na grzbietowej powierzchni ręki. 2. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. Jest to pojedyncze. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony. Rozstrzyga badanie histologiczne. wyraźnie odgraniczone ognisko. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka . 119).kwasu -aminolewulinowego. str. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. płasko-wyniosły wykwit. Częściej występuje u mężczyzn. 5% maść 5-fluorouracylowa. Rozstrzyga badanie histologiczne. barwy sinawoczerwonej. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. płaskie. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. 4) przewlekłego przebiegu.

która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian. Objawy i przebieg. Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. Erythroplasia Queyrat . Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn. Leczenie: krioterapia lub laseroterapia.Ryc. Rozpoznanie. Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu. Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. . u kobiet . Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). a sromu (vulvitis) u kobiet. potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy. Etiopatogeneza. a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV. przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie).żołądź i napletek (ryc. 35 i inne). 33. 31. błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni. Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Rozstrzyga badanie histologiczne.błony śluzowe warg sromowych. 215). Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . 215.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka.

np. z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. zwłaszcza UVB. oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells). że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. c-fos. Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin. str. Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej. mają również działanie autokrynne. wytwarzane przez komórkę nowotworową. powodujące swoiste mutacje p53 (p.raki podstawnokomórkowe (basalioma. basal cell carcinoma . Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. jak i w SCC. Niektóre cytokiny. działają na nią 387 . zarówno w BCC. squamous cell carcinoma . Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym. jednak wspólne jest to. Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha). co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne.SCC).). tj. TNFa i IFNy. że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. głównie TNFa i TGFb. 376). którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych.BCC) oraz . mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych. dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych. Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. które dzielą się na 2 główne grupy: . Dotyczy to zwłaszcza genu p53. ras itd. W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi.

tenascinę i kolageny. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. lamininę.i kolczystokomórkowymi jest to. Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów. wzmożonego przylegania do błony podstawnej. np.uszkadzająco. Basalioma Definicja. Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. Etiopatogeneza. u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. TNFa. Na ogół nie daje przerzutów. W przeciwieństwie do SCC. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma . o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów. str. natomiast przerzuty należą do wyjątków. np. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych.BCC). aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). która umożliwia jego wzrost. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. zawierająca fibronektynę. 375). i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). Błona podstawna. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins. podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne. które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p. szczególnie w zmianach proliferacyjnych. 388 . jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry.

W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). przy czym stwierdzono. Jest to najczęstsza postać. z widocznym jakby przeświecającym. Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem.Zespół newoidalny. mający bliski związek z BCC. Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. dobrze odgraniczone od otoczenia. 389 . że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. Ryc. jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące). Zmiana guzkowa. częściowo wrzodziejąca. 217. Zmiany na tułowiu. Widoczny wał złożony z drobnych „perełek". koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). 216. Objawy i przebieg. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). basal cell naevus. Ryc.

3) występowaniu u osób w starszym wieku. BCC exulcerans: 390 . 4) bardzo powolnym przebiegu. Wzrost BCC jest bardzo powolny. Najczęstszym umiejscowieniem. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . niewystępowaniem rozpadu. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty.jest to bardzo powierzchowna odmiana. Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. przezroczyste guzki. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). 216 i 217). ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. niewystępowaniem perełkowatego wału. dobrze odgraniczone. 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. jest tułów. Zmiany są na ogół liczne płaskie. niezapalny wał (ryc. wałowatych i stwardniałych brzegach.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat.są to małe. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. najczęściej zlokalizowane na powiekach. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu. oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. 3) skłonności do naciekania podścieliska. 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. o szczególnie przewlekłym przebiegu. 2) łatwym krwawieniu. szerzą się bardzo powoli . Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. zazwyczaj nie ulega rozpadowi. w przeciwieństwie do typowych BCC. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans. Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. otoczone lekko wyniosłym wałem. jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. 2. natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny.Bliznowacenie następuje w części środkowej. a wał. również błony śluzowe pozostają wolne. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). twardą podstawę. zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. hiperkeratozą przymieszkową. Chorzy często podają. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. może głęboko drążyć. Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona. Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie. Rozpoznanie.

BCC superficiale: 1. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus). Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). 391 . Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV. środki chemiczne. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). charakterystycznego dla BCC (ryc. Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. 375). Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. wałowatych i nacieczonych brzegach. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe. częściej dotyczy osób młodych. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio . RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . o skłonności do wzrostu naciekającego. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny. BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. zamrażanie płynnym azotem. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta. wywiniętymi brzegami. blizny potoczniowe i inne). 218).1.za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . 3. szybszym przebiegiem. Objawy i przebieg. Choroba Bowena (morbus Bowen). O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne. Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału. BCC pigmentosum: 1. 2-3 razy tygodniowo. str. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych. które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku.DNA wirusów zbliżonych do EV HPV. alfa lub gamma. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową. w ciągu 3 tygodni. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. niewystępowaniem wału. 2. głównie do węzłów chłonnych. szybszym wzrostem. Etiopatogeneza. 2. cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. ale bez perełkowatego wału. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. w dawkach 1-3 min j.SCC) Definicja. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. dający przerzuty. Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis.

ryc. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare). nosa i narządów płciowych (ryc. Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii). 392 . 2) brodawkującą (SCC vegetans). powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry . Ryc. Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam.na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych . w zależności od stopnia złośliwości.Ryc. 219. Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych. głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka.5-50%. 218. w okolicy oczodołów. w której zmiany są przerosłe. Częstość przerzutów jest oceniana na 2. 220). 219). jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej. Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu.

że rak jest anaplastyczny. które jest rozstrzygające. ewentualnie z przeszczepem. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. Uważa się. skłonnością do samoistnego ustępowania. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. 3. całkowicie odróżnicowany. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis).Ryc. mniejszym na ogół naciekiem podstawy. 4) badania histologicznego. powolniejszym przebiegiem. 393 . 2) przewlekłego przebiegu. przy czym IV stopień oznacza. czyli grubość guza. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. 220. 2. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu. niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. głęboka krioterapia lub laseroterapia. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem. Ponadto uwzględnia się.

W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja. 221). wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. Ryc. Jest to guz rzekomorakowy. na ogół nie dają przerzutów. 221. tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. Wykazują pewną. jak i raki w obrębie stóp. Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum).RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. Wzrost raków jest bardzo powolny. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca. Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. aczkolwiek niewielką. 394 . skłonność do rozpadu. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia. s.

Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. Guzki zwykle są pojedyncze. Guz rozwija się z mieszka włosowego. zazwyczaj w starszym wieku. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. Powstaje w skórze nie zmienionej. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. 222. Ryc. jakby przeświecającym. Niekiedy osiągają duże rozmiary. nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. Rogowiak (keratoacanthoma) . głównie twarz. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane. do roku.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga. wypełnione masami rogowymi (ryc. 395 . Objawy i przebieg. zaznacza się wzrost guzka. Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. dobrze odgraniczony. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. jak i niezmutowanej p53. bądź z immunosupresją. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta.Etiopatogeneza. niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. jedne guzki ustępują. W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. wysiewna. natomiast w innych miejscach występują nowe. Rogowiak ma charakter kopulastego guza.wyniosły. a nie na podłożu stanu przedrakowego. szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC. 222). ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk).

w ciągu kilku tygodni. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p. pęcherza moczowego. 2. str. Paget extramammaris). W 10% przypadków współistnieją raki stercza. 396 . Paget mammaris) lub . Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów. zwykle jednostronnych. występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy.leczenie Xeroderma pigmentosum). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu. W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. tj. o powolnym. a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych. że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego. dobrze odgraniczonych od otoczenia. wzgórku łonowym. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych.Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem. a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. odbytu.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. może wykazywać tak duże podobieństwo. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. umiejscawiają się w obrębie sromu. obwodowym wzroście. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego. 3. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. 380 . 223). zamrażanie płynnym azotem. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3 x tygodniowo. w pachwinach itd. w okolicy odbytu. na mosznie.znacznie rzadziej . występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m.

powstający w obrębie znamion barwnikowych. co może powodować 397 .Ryc. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty. a w przypadku ogniska pozasutkowego . 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne.głównie Wyprzenia na rozmaitym tle. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry. zwłaszcza w dzieciństwie. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne. Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. dający wczesne przerzuty. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym. diastazoopornych). lub w skórze nie zmienionej. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego. CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. które ulegają złośliwej transformacji. Etiopatogeneza. Choroba Pageta (morbus Paget) . 223. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku. na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. głównie atypowych.

bądź ze skóry zdrowej. 226).lentigo maligna melanoma (LMM). Obecne są również limfocyty T. występująca w 10-30% przypadków. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. 2) czerniak szerzący się powierzchownie . Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku. drobnymi guzkami. o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika. Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). Czerniak jest nowotworem immunogennym. Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne . co nie zostało jednak potwierdzone. O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np. połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. występująca w 60-70% przypadków. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. 225). niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka. Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus).SSM) występuje w średnim wieku. oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej . Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. 398 .melanoma acro-lentiginosum (ALM). Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro.częściej u kobiet) i osłonięte (tułów . z jakich powstają. Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma . plecy i kark. o nierównych zarysach (ryc.czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. są częstsze u osób w starszym wieku. odmiana najcięższa. 5% przypadków. występujący w ok. Rozwój jest stosunkowo powolny . u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS.wielomiesięczny lub kilkuletni. Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc. oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste. w większości dysplastycznych (atypowych). Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja . Jest to guzek przebarwiony. 224). nawet u chorych z licznymi przerzutami. najczęstsza odmiana. Objawy i przebieg. 3) czerniak guzkowy . wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych. występujący w 5-10% przypadków. Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi.superficial spreading melanoma (SSM). wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. Najczęstsze umiejscowienie: głowa.nodular melanoma (NM). Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1). Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych.obniżenie odczynowości komórkowej. co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu. 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób.częściej u mężczyzn). które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2.

Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma . szerzące się obwodowo. w górnej . A Ryc.LMM).guzki są liczne i drobne.superficial spreading melanoma. o dość wyraźnych zarysach. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu. A. Powierzchownie szerzący się czerniak SSM . B.Ryc. nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej. 399 . Nierównomiernie przebarwiona. w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek. 225. 224.

Drobny ciemnobrunatny. Typowy czerniak guzkowy na kończynie. prawie czarny guzek. wykazujący bujanie. szczególnie w pozbawionej barwnika.A Ryc. Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum). o ciemnobrunatnym. prawie czarnym zabarwieniu. A. 226. B. nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . różowo przeświecającej części środkowej. o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu. Czerniak guzkowy (nodular melanoma .NM).

nawet w zmianach bardzo wczesnych. Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka. Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych.ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około. Częste są przerzuty do skóry. Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .i podpaznokciowych stóp i dłoni. co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów.bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty.przy grubości poniżej 0. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak . dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%. V .HMB45. ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych . natomiast przy grubości guza powyżej 3. 85%.zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare).jasna karnacja. W czerniaku guzkowym.76 mm przeżycie wynosi 93%. zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie.zmiany sięgają tkanki podskórnej.zaledwie 33%.6 mm .kilku lat. II . 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. dzieląc je na 5 stopni: I . Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy . barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata). Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok.zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej. Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia. wątroby. 401 .zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry. ośrodkowego układu nerwowego i kości).czerniak w rodzinie . zatem ich większej złośliwości. a 10-letniego .znamiona dysplastyczne (atypowe).wrodzone znamiona (naevi congenitales) .70%. Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: . III . węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu. Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania.uprzednio stwierdzony czerniak u chorego . dla stopnia III zaś .zmiany dotyczą wyłącznie naskórka. Występują głównie u osób starszych.wotworowych. Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu. Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny. 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. IV . Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry.blisko 0%. w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) . stopień inwazji jest co najmniej trzeci.

Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. występujący często rodzinnie. Immunoterapia eksperymentalna. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów.4) postępującego wzrostu. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. Rozpoznanie różnicowe: 1. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej. ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS. Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. oraz pochodną imidazolową. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. Leczenie profilaktyczne . DNS) Definicja. Stosuje się: . jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru. Immunoterapia.za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności. co zwiększa immunogenność nowotworu. niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne. obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem. łatwym krwawieniem.dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej. 4. stąd częste błędy diagnostyczne. Zespół znamion atypowych. ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe". karboplatyną.szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej. wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. Leczenie. jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. a jakie są już początkowym czerniakiem. niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem.po usunięciu czerniaka . 402 . 3. 2.

niewielki naciek zapalny i angiogeneza. jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. kształtu i barwy. Zwykle występują u młodych osób. Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają).Ryc. Etiopatogeneza.. ok. Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. nie ma ANS w rodzinie. Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe. u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. lub też o powierzchni jakby wybrukowanej. jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku. Objawy i przebieg. ale u dzieci są rzadkie. różowe i nieregularnie czarne). Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. 20 rż. i progresywnie wzrasta. różowobrunatne. chociaż po 30 rż. w mniejszej liczbie. Znamiona atypowe (ryc. 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm). 227. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej. jeśli pacjent miał czerniaka. Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) . Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne. Ewolucja jest rozmaita. wyodrębniając 5 typów: A . 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka). B .liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości.sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. 403 . 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. jak i w miejscach odsłoniętych. 2) są na ogół liczne. Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. ANS u kilku członków rodziny.

2) często rodzinnym charakterze zmian.C . powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad. Chorzy powinni unikać nasłonecznienia.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych. które jest rozstrzygające. D2 . 3) badaniu histologicznym. toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki.ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x. nierównomiernie zabarwionych. w których rodzinie nie było czerniaków. Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. Leczenie i zapobieganie. D1 . Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej. które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie . . Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka. Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS. nieregularnego kształtu znamion barwnikowych.sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie. Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma.

że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej . ogniska rumieniowo-złuszczające. utrzymują się przez wiele lat. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi. nie powodują świądu. 405 . wielkości dłoni lub większe. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides. palczastym. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe. Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA.parapsoriasis en plaques digitiformis. często o kształcie podłużnym. jednak zazwyczaj nawracają.oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . Nie wymaga leczenia. która może przejść w mycosis fungoides.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques). aczkolwiek istnieje pogląd.

rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia. Leczenie. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn. Utrzymują się w ciągu wielu lat. teleangiektazje. W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. są częstsze u mężczyzn. najczęściej mycosis fungoides. Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim. o przewadze komórek T helper CD4. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques . w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. odbarwienia. Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej. bibułkowaty zanik skóry). 228. 406 . Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków. Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. Leczenie łuszczycy). zwłaszcza jego boczne Ryc. 228). w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc. Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami.

Zmiany skórne są głównie nieswoiste. oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. są dla dermatologów mało użyteczne. Nie istnieje ujednolicona. bez zestawienia z obrazem klinicznym. Leczenie. a zmiany skórne występują u ok. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych. wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. Klasyfikacja Kilońska. C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych. Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony.powierzchnie. która uwzględnia skórne postacie.chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis. pośladki i biodra. np.CTCL) obejmują: . immunofenotypach oraz przebiegu. pagetoid reticulosis. obowiązująca klasyfikacja. O ile nie ma zmian naciekowych. leukaemia lymphatica chronica typu T . związane ze świądem. Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych. wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego. Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów. Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1. 30% chorych. uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B. histologicznych. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina. Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu. bądź na tułowiu. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma .CBCL) to: . Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów. zespół Sezary'ego. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja.chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides. Chorobę Hodgkina.chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . cechach klinicznych. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. 2. Cutivate.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 . których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych.

jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie. a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T.lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. W zmianach wczesnych. siatkowica pagetoidalna). a wspominamy także chłoniaki B. a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc. co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki. Guzy powstają wtedy.lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. np. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . jak i B (leukaemia chronica.lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości . Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera. Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami. gdy przeważają limfocyty Th2. natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF. Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. a są częstsze niż dawniej uważano.od zmian naciekowych do guzowatych . które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry. zespół Sezary'ego. W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry. hydantoiną (pseudolymphoma). przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. Wzmożone wytwarzanie IL-4. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). a także swoiste przeciwciała. Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane. że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T. CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. IL-5. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów. produkujące IL-4. gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. Nie wiadomo jednak. Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . Powolny przebieg CTCL . 229). a zwłaszcza IL-10. która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. co sprawia. Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. które wypada tu ujemnie. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 .

sprawowana głównie przez limfocyty Th1 . Jest to chłoniak typu T.Ryc. a nowotwory powstają po tak długim okresie. w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi. W świetle tych badań staje się zrozumiałe. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja. 229. Chłoniak typu T (lymphoma T). Różnica polega na tym. Interesujące jest. o bardzo przewlekłym przebiegu. Rozległe zmiany guzowate.zanika. gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. że wytwarzanie IL-4. Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry. cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1. gdy kontrola immunologiczna . w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4. Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. w którym zmiany chorobo409 . że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe. wzrost IgE i eozynofilia. IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się.

jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie. a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc. niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata. w którym wyniosłe. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym. w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej. charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. kilkanaście. II B . 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). Postać erytrodermiczna (erythrodermia) . Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka. 230). w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat. że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p. rumieniowo-złuszczający. naciekowe i guzowate . płuca. narządy wolne.zmiany mają od początku charakter uogólniony. Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne. zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A. Jest prawdopodobne. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające. narządy wewnętrzne zajęte. zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum). W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi. Okres III . w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. 412). Okres II A . w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości. 410 . 231).zmiany erytrodermiczne. narządy wewnętrzne wolne. które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo.rozmaicie rozległe zmiany skórne. Przebieg. węzły chłonne bez zmian swoistych. zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd.występują w skórze. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń.rumieniowe. wątroba.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni. W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus). świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym.rozmaicie rozległe zmiany skórne. a nawet kilkadziesiąt). Zdarzająsię przypadki.we . Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. Okres IV A .okres guzowaty. str. w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). wypryskowate. B . IV B . narządy wolne. Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa). Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie.zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry. Objawy i przebieg.

Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych. szybkim przebiegiem i złym rokowaniem. Odczynowość późna (cell mediated immunity . 3) przewlekłego przebiegu. Ryc. 2) świądu. naciekowych i guzowatych. 412). w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. Okres naciekowy i guzowaty. odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi. Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. 2) łuszczyca (psoriasis). str. guzami i naciekami. Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego.rozstrzyga badanie histologiczne. 230. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych. Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. 411 .Ryc. 3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. Rozpoznanie różnicowe. 231.CMI). w przeciwieństwie do choroby Hodgkina. które jest rozstrzygające. 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami.okres guzowaty. natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu.

str. Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów.p. 232). Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne. Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge . tj. Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi. Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides.czer412 . Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja. Nitrogranulogen.. Okres guzowaty. 408-409. Objawy i przebieg. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X. zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu.03% roztwór wodny). Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych. winkrystynę. typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc. winblastynę. Leczenie łuszczycy.6 mg/kg mc. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania. Etiopatogeneza . a następnie ich reinfuzji. mechloretaminę (0. cisplatynę.p. Częściej występuje u osób w starszym wieku. zwane komórkami Sezary'ego. którą smaruje się całą skórę codziennie. bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60.za pierwotny chłoniak typu T. od początku obecne są we krwi. jest podobne do stosowanego w łuszczycy. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan).0 mg prednizonu dziennie). podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia . Stosuje się też Nitrogranulogen. Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. stosuje się wówczas kremy steroidowe. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami. acitretiną i izotretinoiną. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem. str. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. metotreksat. W okresie tym.01-0. Leczenie. które emitują UVB i UVA.0-30. Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych. chlorambucil. Okresy: wstępny i naciekowy. a inni . w którym komórki nowotworowe.

powiększenia węzłów chłonnych. że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. tj. W niektórych przypadkach. w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia. 412). Węzły chłonne są wyraźnie powiększone.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych. Zespół Sezary'ego . Przebieg jest powolny. jak w mycosis fungoides (p. jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%. obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry. Przyjmuje się. 412). wony człowiek).4-6-8 mg/d). str. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran . a następnie często ulega przebarwieniu. okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat. W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka. naświetlania szybkimi elektronami. fotochemoterapię. Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach.Ryc 232. ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. str. Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. Leczenie. obecność komórek Sezary'ego. Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. wieloletni. Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. 413 .

supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . wykazujące tendencję do rozpadu. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides. Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. jedynie w postaci rozsianej. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). ale o szczególnie łagodnym przebiegu. lymphoma lymphoblasticum. 412). a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. zmiany mogą mieć charakter postępujący. Leczenie. str. str. do komórek Pageta. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne. W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p. Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides. niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana). Lymphomatoid papulosis Definicja. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. Ogniska blaszkowate. niezależnie od wieku. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. mogą mieć jednak różną lokalizację. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. otoczonych jasną obwódką. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu. m. Objawy i przebieg. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. przypominające chłoniaki. Hodgkin. Objawy i przebieg. która stanowi przejście do mycosis fungoides. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). Stwierdzenie. że jest to chłoniak. 221). W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. za pomocą technik molekularnych. Etiopatogeneza. Przebieg jest wieloletni.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. rumieniowo-złuszczające.

233. oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. str. Lymphoma B. zbliżone do komórek mycosis fungoides. Ryc. 233). choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. Stan ogólny chorych jest dobry. Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. w którym limfocyty są mniejsze. Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne. Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. jeśli następuje. Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). Przebieg jest przewlekły. ma cechy mycosis fungoides. reticulosarcoma). CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B.. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+).typ B. Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda. Lymphoma immunocyticum. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. Jeśli jest to pierwotna postać. chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. cofających się samoistnie. Zmiany są pojedyncze lub mnogie. które nie przedostają się jednak do krążenia. a pojawiają się nowe. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. 415 . jedne zmiany ustępują samoistnie. Rozrost nowotworowy. guzkowe lub naciekowe (ryc. Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku. przebieg jest stosunkowo łagodny. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum). można powstrzymać się od leczenia. Węzły chłonne są niepowiększone.

Lymphoma lymphoblasticum. lub też szybkimi elektronami (electron bean). dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. gdyż zmiany skórne są wtórne. dołącza się chemoterapię. w których istnieją zmiany narządowe. W przypadkach. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. Ta postać jest bardzo złośliwa. Trudności diagnostyczne polegają również na tym. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). Lymphoma immunoblasticum.Lymphoma centrocyticum. a nawet w obrębie tego samego guza. Lymphoma centroblasticum. Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba. Obraz kliniczny i przebieg są podobne. których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny. W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. głównie w obrębie głowy i szyi. że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. . W przeciwieństwie do CTCL. Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. a mogą być również limfocyty T. płuca). gdyż są one bardzo radioczułe.

gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych. Ryc.Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. 234. Zespół Muira-Torre'a. 417 . które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry. Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

%(%(/ 2& (1 33 3 53.%3-1&4$ 1 0( 2/$7 .$5 %31 2*3.13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* .2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.& 333).833&. %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= . X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4.-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &.) 4G2 1L .<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137). 6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3..): H 18' =?AC CF<> 53.8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3.J74 % ' U3.<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( . &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.)&3 2 % ' U3.5.-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &.(872 &:. 1222L2133I .7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 .$5 %31 53 3 . ) ..L35 3((1 ( .%/ .  #1%1$&(* $ 3' ) +)%.2/' $I ..&//.$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/. e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3.<>@BB >EC=B $ %3/'(33).7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .-J )'* .&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* .-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .( .7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178. 3 21 013 ' . 13 .%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .3 2 3-1/ *123 *1 %(I . 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .7 2/ L . 3 21 '$%( *' 12 383. 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.%1$&63 ( 8 2 9%13 : .-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -.-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26. ( 53.48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( ..

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

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`NBDI.% % H 3O13 1. *3G_03 1 5 #4 % % 3 3 4 *3 ! * "1 $4$ "#1#331GH2.'!I3H51 ! .'#"3 42 10#O1* 4 O3'/3 5.*1 1"*1+*3%44!I " 5d._0 * 2 23.%J1 L!!12$*1H "O&4" !33 0 3 ' '%% 43 % * +. * "%"%. ' .'03"323 .@=AE 200"13*00551 H&313 ! 13.335&"3$M$ I 5% 0' +. .]N+"3. 9$ &=.#..J $$304K.$ 1 $' J%3#J 1 .G8% 1 1.L0 3 ' !#% . 5I 3 ! 0.33 343!*3 63:)<>"4. 0&#H513.0351 I & . %3%'$K#33J 1 $'3J G3*%& 0353"3% 3&.0. "31 #) 301bG 3# ". 43. 0 U S .+40 5 5 H "33.G353 1 3 1. %!3 ."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.1+O.25#3%3313K'% H0.1 *+))%3 J+!*13 !3.S&Q'5I 531 0#!JG% > 30D:D.#)I )* O 3' O3 . % G' 3 I 8#.%**. 1"1!#%' ! 3$ & (&"* % +". * I 10#O1* 4 O3'/3 $ 4$ "1%P+40 51 +40 '%% 43 % * +.: .:Z>N@D: .%$1 % ' 5.33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' ."315 .3 55GO%!1P$43 1. &:NYJ:D[.1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31. "1G _ ".L0 3 3.D % .13 #55"31. 3' 5#)UW .. 4 3 L K %%.31313H.@=Z: a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &.: *AC 1!1! "13"143H%5! ".

Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. str. 402 p. 114 . str. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop. str. str. 379 p. 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p.

Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. myasthenia gravis i inne. Występują równie często u dzieci. otoczone przebarwioną obwódką. a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych. Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc. przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. przeciwjądrowych itd. niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). jak: thyreoiditis Hashimoto. Etiopatogeneza. za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych. Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. z różną penetracją genu. odbarwione plamy. Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. twardzina (sclerodermia). a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. choroba Addisona. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. cukrzyca (diabetes). Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana. Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych. Objawy i przebieg. 80% chorych z czerniakami. Istnieje związek z układem nerwowym. częściej dominujące. toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). że niekiedy istnieją trudności oceny. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). Są to zazwyczaj liczne. W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. jak i u dorosłych. nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku.). a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych. 235). które wykazano również u ok. różnego kształtu i wielkości. łysienie plackowate (alopecia areata). 421 . Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. Dziedziczenie jest autosomalne. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja.

Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. występujące np. bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze. otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu. często o układzie siateczkowatym. 3. Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p. ale mogą być uogólnione. jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji. 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. Repigmentacja rozpo422 . Rozpoznanie różnicowe: 1. ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym.Ryc. str. ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. otoczonych przebarwioną skórą. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. 2. Na ogół nie powodują świądu. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy.odbarwione. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). Ostuda (chloasma) . 235. wyniki są korzystne tylko w części przypadków. Okres trwania jest wieloletni. 217). Bielactwo nabyte (vitiligo) .gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień). Leczenie. po leczeniu łuszczycy (psoriasis).

U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. Są to drobne. a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). przebarwione plamy. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc.lub ciemnobrunatne. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. 423 . która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia. Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej. przy czym ./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. o gładkiej powierzchni. estru monobenzylowego hydrochinonu. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy. co może być kosmetycznie niekorzystne. ale są mniej nasilone w starszym wieku. kilku miesięcy. Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi. natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. PIEGI Ephelides Definicja. Zmiany mają charakter genetyczny. umiejscowione w okolicach odsłoniętych. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających.w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki). Etiopatogeneza. Utrzymują się w ciągu całego życia. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone. Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia. a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne. głównie na twarzy. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji. Repigmentacja następuje w ciągu ok. układ jest z reguły symetryczny.jest ona równomierna. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. najczęściej rozsiane. jak i zewnętrznie. np. leżące w poziomie skóry. Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów). Są to plamy jasno. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym. Objawy i przebieg.

od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. nadnerczy). chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). .OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja. zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. leczenie powinno być przyczynowe. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Etiopatogeneza. po porodzie. Miejscowo można zalecać środki odbarwiające. odstawieniu wywołujących leków. zwłaszcza hydantoina. Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny. występujące głównie u kobiet. jak w leczeniu piegów. Przebarwienia są różnie nasilone . Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego. stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). złuszczanie ani zanik. stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). leczeniu hormonalnym. Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. np. np. Leczenie. Objawy i przebieg. niektóre leki. choroby wątroby.

425 . Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe. okolica mostka i międzyłopatkowa. fałdy nosowo-policzkowe. Są to: owłosiona skóra głowy. zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. Jest to wzmożone wydzielanie łoju. głównie Pityrosporum ovale. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych. a następnie zmniejsza się powoli. wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie. Etiopatogeneza.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. zwanych okolicami łojotokowymi. czoło. nos. trądzik różowaty). zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. Skóra jest lśniąca.zaburzenia układu nerwowego. Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic.wrodzona skłonność osobnicza. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in. zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych . Objawy i przebieg. wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. Czynnikami usposabiającymi są: . tłusta. np. jest ono duże u noworodków. wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). okolice zauszne.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej. Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku.

Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. często rozstrzyga dopiero obserwacja. 3. Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis). sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. Canesten). mogą nasilać ten proces. dobrze odgraniczonych ognisk. Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. Etiopatogeneza. która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk. 426 . Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. str.ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. ani łysienia w łupieżu łoj otokowym. a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania . imitujące grzybicę. U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). plecy). Rozpoznanie różnicowe: 1. charakterystycznych dla łuszczycy. 2. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones). z różną penetracją genu. Zmiany te są częstsze u dzieci. najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). różnicowanie może być trudne. ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . Jest to schorzenie głównie osób młodych. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. białe. związane z nadczynnością gruczołów łojowych.p. Objawy i przebieg. W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia.pochodne imidazolowe (Nizoral. Czynniki egzogenne. wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. ketokonazol. Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. cechujące się obecnością zaskórników (comedones). W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych. powodujące trwałe wyłysienie. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. wytwarzają się nawarstwione. 89).

niekiedy zlewających się.ryc. dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. Umiejscowienie.obok miejsc typowych . bardzo dużych zaskórników. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. Zaskórniki zamknięte są drobne. pachwinowe i pośladki. zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. 238. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. gojenie następuje poprzez mostkowate. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. oraz licznych. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. czyli okolic łojotokowych (ryc. wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. W części środkowej znajduje się otwór.Rola bakterii. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju. nierówne. które wywierają działanie drażniące. szczególnie androgenów. umiejscowione głównie na twarzy i plecach. Przebieg jest przewlekły. 237). 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. nierówne i przerosłe blizny. 427 .zajmują również okolice pachowe. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. Zaskórniki otwarte. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny. Rola hormonów. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych. 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów. wytwarzają enzymy lipolityczne. zmiany często . Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa". ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. niekiedy bardzo szpecące) . Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. zwłaszcza u kobiet. białe. skóry pleców i klatki piersiowej. Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. Objawy i przebieg. obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego. Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju. Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte. jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. c) androgeny zaostrzają trądzik. 236).

typu acne pustulosa. Ryc. 237. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. towarzyszą: leukocytoza i wy428 . z rozpadem i objawami krwotocznymi. 236. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki. często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. 4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata.Ryc. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku. W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone.

Ryc. Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. Acne fulminans. zazwyczaj gorączka i bóle stawowe. 238. Ryc. częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu. 239. 239). rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc. którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała. Rozpadowe. Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: . sokie OB.oleje (acne oleosa) i 429 . zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu .chlor (chloracne).

grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. erytromycynę. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. neomycynę. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. jod.steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . na ogół bez zaskórników. pudry lub pasty. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. mają korzystne działanie keratolityczne. który jednak może mieć pewne działanie drażniące. adapalen (adapalene). powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. acnes. Naświetlania słoneczne. barbiturany itd. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. bez zaskórników . np. kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale.. która wpływa na komponentę bakteryjną. ale może powodować uczulenie lub podrażnienie. W zmianach zaskórnikowych. 2. klindamycynę (Dalacin T). 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. tretinoina .leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie. który działa na P. jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. 430 . 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: . witamina B12.05% roztwór lub żel). może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. najczęstszym umiejscowieniem są policzki. Nowy retinoid. Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku. najczęściej umiejscowiony jest na twarzy. Leczenie zewnętrzne.wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej. przeciwmikrobowe i przeciwzapalne. zawiesiny.. 2-3% kwasu salicylowego. Stosuje się leki przeciwłojotokowe. keratolityczne. brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych. Wskazane są głównie aerozole. zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną.0. zawierające kwas salicylowy i cynk. często występują torbiele ropne. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu. przewagą objawów naczynioruchowych. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp).dziegcie (acne picea). Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. Ostatnio wprowadzone preparaty. Rozpoznanie różnicowe: 1. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych. Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane). niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy.

Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. wit. Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów. grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych). gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę. spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate. a także doksycyklinę . B2 . oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy.18 mg/d i wit. dziennie w ciągu 3-5 miesięcy. częściej kobiet. Etiopatogeneza. Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink. w tych samych dawkach co tetracykliny. lek ma działanie teratogenne. Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe.Leczenie ogólne. Stosuje się również erytromycynę. używany również jako środek antykoncepcyjny. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin. Diane podaje się kobietom.1000-1200 mg/d. zaleca się tetracykliny. Diane).50-100 mg/d i inne. są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy. najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica).8 mg/kg mc. 431 . Disulone) po 100-200 mg/d. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. Roaccutane). zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. Dawkowanie: 0. W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny. tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. która sama może powodować zmiany trądzikowe.1000 mg/d. na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet.2-0. po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy. że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem). oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum. umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum). C . działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes. dotyczące osób w wieku dojrzałym. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. np. W leczeniu ogólnym. które jest wskazane w nasilonym trądziku. Są to wykwity rumieniowe. TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja.

W ok. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy). W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma . Objawy i przebieg. 50% przypadków występują powikłania oczne .zmiany guzowate w obrębie nosa. Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych.zapalenie spojówek (conjunctivitis). 240.odmiana przerosła). stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. 241. a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) . często towarzyszących trądzikowi różowatemu. 240. 432 . 241).Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc. Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis).ryc. brzegów powiek (blepharitis). a rzadziej rogówki (keratitis). U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek. który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. Ryc. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. Rhinophyma . Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji.

jak w trądziku pospolitym (p.75-1% oraz kremy. doksycyklinę (początkowo 100. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe. 433 . W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton). Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. 3) współistniejących objawów łojotoku. str. a później 50 mg/d). Cutivate. W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego. gdyż lek jest hepatotoksyczny. 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych).izotretinoinę (Isotretinoin. Leczenie miejscowe. zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego. Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. klindamycynę. 3. obydwa leki w takich dawkach. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. jak w trądziku pospolitym. 430.stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p. W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny.p. zaburzeń hormonalnych itp. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. Roaccutane). str. jak w trądziku pospolitym. niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. Leczenie ogólne. roztwory i aerozole. erytromycynę. 68. leczenie to można powtarzać z przerwami.). W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne. ryc. minocyklinę (50-100 mg dziennie). niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa. szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Trądzik pospolity (acne vulgaris) . erytromycynę (500-1000 mg/d). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. Stosuje się krem metronidazolowy 0. Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres. str. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe . 2. pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. 431). 240). Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane. natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio.

np. W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii. stóp. bądź owłosionej skóry głowy. pach itd. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). występuje głównie u dzieci. dłoni i stóp. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. Definicja. drobne. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. wargi górnej) albo połowy twarzy. Etiopatogeneza. Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. twarzy (lub tylko nosa. dominujące). Leczenie. Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu). czoła. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. Objawy. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. nadczynności tarczycy. gruźlicy itd. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. cukrzycy. jest niezależne od czynników atmosferycznych. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. Jest to wzmożone wydzielanie potu. nie wykazujące objawów zapalnych. jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki.1-2 tabl. rubra). np. 10-30% kwasu borowego. 434 . potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. a także środki neurotropowe (np. Potówki zwykłe są to rozsiane. a ma podłoże głównie emocjonalne. W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . hydroksyzynę lub inne). Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. związane z ujściem gruczołu potowego. POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja. str.

może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. . Rozpoznanie różnicowe.Etiopatogeneza. W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych. Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. z wtórnym odczynem zapalnym. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie. Leczenie. Zmiany nagle występują i szybko znikają. głównie u dzieci. pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie. większym nasileniem świądu. Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących.

metotreksat i in. np. łysienie. 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych). 5) lekowe. SLE. ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej. 436 . np. c) wyrywanie włosów (trichotillomania). tj. ŁYSIENIE Definicja.).. Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę. oraz nadmierny porost włosów. dur. Etiopatogeneza łysienia typu męskiego.Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. 4) choroby układowe. b) zatrucia arsenem. Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione). 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon"). tj. rtęcią itd. b) kiła wtórna (alopecia luetica). rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. W części przypadków łysienie jest przemijające. wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. zwłaszcza u dzieci neurotycznych.

długotrwałą. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). który wzbudził duże nadzieje. Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych. Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. Leczenie. Nie jest to w zasadzie schorzenie. Leczenie musi być jednak prowadzone stale. przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione. jest minoksydil (pochodna piperydyny). morphea i inne). wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . 89). pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy. Lekiem. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. w których włosy są zachowane. Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną. heparyna). 6) choroby włosów (np. Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. Jest to trwała utrata włosów. podawany codziennie w dawce 1 mg. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. Lek. Etiopatogeneza jest nieznana. Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. 437 . a proces łysienia nadal postępuje. Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. jak i osoby poddającej się zabiegom. Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. jeśli współistnieje łojotok. natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych.p. stosowany w nadciśnieniu. lichen planus. str. obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów. Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi.

W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe.ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego.rzadszy wariant. 243. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej. w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . 242.charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów. Ryc. na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami. 242. bądź rozlana (alopecia diffusa) . lakiery do włosów. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach. farby do włosów. Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe. Leczenie.. 438 . co przypomina „drzewko choinkowe". 243. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone.ryc. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych. stresy itp.

Łysienie plackowate (alopecia areata) . Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze. Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian. Cyproterone acetate. Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np. 244). Etiopatogeneza jest nieznana. Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych. 244. a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy. Diane). których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. 439 .genowym (np. jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. przeciwtarczycowych. złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. rozmaitej wielkości i kształtu. a stwierdzono również zjawisko apoptozy. jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. Ryc. łysienie męskie). ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja.

Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów.przeciwmitochondrialnych i in.ryc. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. Jeśli nie ma tendencji do odrostu. Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany. Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym. Objawy i przebieg. Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany.ophiasis). ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) . a istniejące utrzymują się rozmaicie długo. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. . w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne. 245.) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. rzęs. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. Ryc. W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie). 245. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne. śladowe włosy zachowane na powiekach. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) .powstają nowe ogniska wyłysień. następnie przebieg jest bardzo rozmaity . Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek. a więc również brwi. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych.całkowity ubytek włosów w obrębie głowy.

. dość wyraźnie odgraniczonych.W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. co powoduje odrost włosów w alopecia totalis. w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. wyniki w części przypadków są dobre. jednak odrost włosów jest przejściowy.w przeciwieństwie do cyklosporyny . Łysienie polekowe. Nie jest jasne. pomocne jest badanie trichologiczne. 4) pomocne może być badanie trichogramu. 2. otoczonych często przez włosy ułamane. a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji.difenylocyklopropenon (Diphencyprone . 3) kortykosteroidy w małych dawkach. Rozpoznanie różnicowe 1. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy. łatwo dające się usunąć.5 mg/kg mc. 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry. stosując silne alergeny kontaktowe . dibutylester i inne. który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. Wysunięto przypuszczenie. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu. Leczenie. W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) . Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy. wielomiesięczne. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii. Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. squaric acid. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. toksyczne (np. różni się tym. 2) zazwyczaj nagłym początku. a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. 3. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). gdy zmiany szerzą się tak szybko. zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. którą stosuje się do leczenia. że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego).przenika do skóry. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących. Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. lek ten . które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne. a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają.DCP). U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. cyklosporyna A). naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia. Leczenie jest długotrwałe. jeśli proces chorobowy jest czynny. że DCP powoduje u tych chorych 441 .

Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. w której androgeny nie odgrywają roli. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów. w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. Hypertrichosis. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina. Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. a w razie niestwierdzenia . . skeratynizowane struktury.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. które jednak mogą być drażniące. penicylamina. NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. steroidami. podwzgórza. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. ewentualnie u dzieci. których stężenie w surowicy jest prawidłowe. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy.na podawaniu leków antyandrogenowych. Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. a włosy nie mają cech owłosienia męskiego. zwłaszcza IL-10 i TGFb. przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. Hirsutismus. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne. pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami. minoksydil. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). Jest częstszy u mężczyzn. pochodnymi progesteronu. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). tułowia i kończyn u kobiet. przysadki. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). Może być wrodzony lub nabyty. jajników.

A.PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii . Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R.. V. A. (ed): Clinical Dermatology. Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D.: Differential Diagnosis in Dermatopathology.. H.. Lippincott Raven. III. Saunders.. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A. B. Wyd.: Skin Disease in Old Age.: Skin Signs of Systemic Disease. M.. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Blackwell Scientific. A. New York 2000 Bernhard J. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P.: Leg and Foot Ulcers. Philadelphia 1998 Murphy G. Philadelphia 1995 443 . Mc Graw Hill. Conseil International de la Langue Franęaise. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z. Philadelphia 1999 Falanga V... Lea and Febiger. Martin Dunitz.. Sanchez J. J. Dahl M.. G. M. Blackwell Scientific.. C. L.: An Illustrated Colour Text Dermatology. 1-4. H. New York 1998 (III wydanie) Freedberg l. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J. C. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J.. W. P. Wolff K. Eisen A. D. A. F. Burton J. Wolff K:.. W.: Lever's Histopathology of the Skin...: Itch: Mechanism and Management of Pruritus. Vol. Burgdorf W H. B. B.: Dermatopathology. Saunders.: Dermatology Springer Verlag. H. C. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. White W. W. Z. Hurt M. Berlin 1998 Gawkrodger D. Philadelphia 2000 Marks R. Textbook of Dermatology. Saunders Comp. Ardor Scribendi. Springer Verlag.: Dermatologie und Venerologie. Burns D.: Principles of Dermatology.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. i wsp. B. Burgdorf W. Mc Graw Hill. New York 1994 Braun-Falco O. A.): Rook/Wilkinson/Ebling..Synopsis der Klinischen Dermatologie. i wsp. London 1995 Fitzpatrick T. Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D.. Vol.: Dictionnaire de dermatologie. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D.: Clinical Dermatology. Marks J. i wsp. Churchill Livingstone.dermatologia ogólna Ackerman A.. B. 1-2. Wolff H. Atlas . Martin Dunitz. A. Plewig G. J. Johnson R..: Cutaneous Pathology. B. Savin J. Mc Graw Hill.. Churchill Livingstone. Eagelstein W H. Lippincott Raven. Kerl H. Guo Y. (red.

. Czelej. (eds): Chronic Venous Insufficiency. a-Medica Press. Kompendium dla lekarzy i studentów. Urban & Partner. S. K. Clinical Dermatology.. Bergan J.): Dermatologia pediatryczna.: Clinical Pediatrie Dermatology.. Springer Verlag. M.: Grzybicze zakażenia skóry.): Fungal Disease. H. Dover J. L. Gelmetti C. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments. Lippincott-Raven Publ. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. Tom I.): Zarys mikologii lekarskiej. Lea and Febiger. E.. (eds): Genital papillomavirus infections. Berlin 1993 Sulionen R. pol. von Krogh G. Inc. Philadelphia 1997 Wheeland R.. Annessi G.. H. P.Dermatologia pediatryczna Caputo R. Winntroub B. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions.. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona. zjęz. CRC Press. B.. Parthenon Publish. Olbricht S. M. Philadelphia 1990 Caputo R. Ackerman A. Bielsko-Biała 2000 (tłum. Jabłońska S. Wąsik F.: Fungal Infections of the Skin. ang. E. Marcel Dekker Inc. Springer Verlag. Sułek) Lecznictwo Arndt K. Vol. Springer Verlag. A. R. Fegeier K.: Dermatologia dziecięca.C. London 2000 Dubertret L. Pfister H. Marcel Dekker Inc. ang. (ed. Volumed. W. U. Lippincott-Raven Publ. Berlin 1990 Gross G. New York 2000 Litt J.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology.: Therapeutique Dermatologique.. Flammarion. E.. Baltimore 1996 Katsambas A. Volumed. Philadelphia 1997 Ballard J. Warszawa 2000 (tłum. L..: Medizinische Mykologie. Hair and Nails. Blackwell-Wissenschafts.. G.. A. Churchill Livingstone. D. Williams and Wilkins. Diagnosis and Treatment.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology. ang. J. Boca Raton. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. z jęz. Stegner H. Wrocław 1999 Schachner L.. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G.. (red. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. New York 1996 Kozłowska E. Williams and Wilkins. London 1999 Ratz J. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E.: Leitfaden der praktischen Mykologie. Wrocław 1998 (red. M. Sison-Tovre E. 12. Dawber R. Wrocław 1998 Elewski B. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. wyd.: Pediatric Dermatology.: Lasers in Skin Disease. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology... (red. Paris 1991 Goldstein S. Springer Verlag... K.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication.. B.. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology. Baltimore 1995 Cohen B. Saunders.) Hurwitz S. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. z jęz. Hansen R. Huber D. A. Lublin 1999 (tłum.) Waterbury L.) Jacobs A. Martin Dunitz.. Ellis D.. Fla 1997 444 . Q. Berlin 1996 Nolting S. Thieme Medical Publishers. Lotti T..: Hematologia.

Elsevier. (ed): Photodamage. Uniwersytetu Jagiellońskiego. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową . H. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. nr 2. Martin Dunitz.: Atlas of Contact Dermatitis. 1995 Dubertret L. Kraków 1999 Rietschel R. Elsevier. Urban und Schwarzenberg. Clinics Dermatology.. New York. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. I. 1996 Mroczkowski T. Medycyna Praktyczna. 1997 (part I and II) Salzman H. Schwarz Th. C. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis. Glonde Salazar L.H.): Immunologia. P. Clinics Dermatology. (ed): Psoriasis. Boca Raton. Glasgow. Kumar V. (eds): Dermatitis Herpetiformis. Current Problems in Dermatology. Blackwell Science. (red. CRC Press Inc. vol. New York. D. New York-Tokyo 1991 Penneys N.. ISED. Ch.Zakażenia u ludzi. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. H.. Orth G. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines.. F.. R. Biomedical Publishers. Elsevier. CRC Press Inc. Zalewski T. Ptak M. Ostaszewska I.AIDS Elsner P. New York. vol..: Hand Eczema. (eds): Papovaviridae.: Chlamydia trachomatis .. Berlin 1994 Jabłońska S. New York.: Human B-cell Superantigens.: Skin Manifestations of AIDS. vol. Clinics Dermatology. Sengal V. Fla 1995 Zouali M..): Choroby przenoszone drogą płciową. Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E. New York 1994 Menne T. (eds): Human Papillomaviruses. London 1997 Rudzki E. Kumar V. Plenum Press.. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. Eichmann A.: Co ludzi uczula i jak tego unikać. Brescia (Italy) 1994 Beutner E. Boca Raton. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M. CRC Press Inc.. Elsevier. Springer Verlag. Kraków 1998 van der Valk P. Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B. 9 nr 3. 24. Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. Jabłońska S.. H. Grossens A. Fla 1990 Ahmed A.: Serological Diagnosis of Celiac Disease. M. nr 4..aspekty dermatologiczne . Maibach H. Marcel Dekker. Fla 1993 Peter H. I. A. Boca Raton. G.. Current Topics in Microbiology and Immunology. 13. Jabłońska S. 1985 Orth G. Bos J. (red. (eds): Immunopathology of the Skin. Wyd. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T. Karger AG. 3. Warszawa 1998 Parish L. Munchen-Wien 1991 Ptak W. 1991 445 . M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin. vol. S. M. R. CRC Press Inc. Martin Dunitz.: Podstawy immunologii. (eds): Warts: Human Papillomaviruses. Landes.. A. Beutner E. P.. 186. 5. Chorzelski T. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment.L.. Wydawnictwo Naukowe PWN... John Wiley.. Boca Raton. Buntin D. vol. (ed) Klinische Immunologie. (ed): Autoimmunity in Psoriasis. K. Howley P. Clinics Dermatology. P. Maibach H. H. M. Volumed. zur Hausen H.. vol.

1996 Orfanos C.. Berlin 1988 Burg G. Kind P.: Acne and Rosacea. Boca Raton. W. New York. Springer Verlag. Springer Verlag. Baltimore 1995 Vogel F. Berlin 1983 Cerroni L. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Garbe C. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. Marcel Dekker. Mass D. L. Springer Verlag.: Atypical Naevus . Pigment Cell. Zuckschwerdt Verlag. A. Edelson R. Pseudolymphomas and Related Disorders. Blackwell Science. Nielsen T. A. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. Saunders..: Genodermatoses. Matucci-Cerinic M. Churchill Livingstone.: Acne. L. M. Rigel D. The Clinical Aspects.Dysplastic Naevus . (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. nr 2 and 3. (ed): Atlas of Cancer of the Skin.Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph. E. Kopf A. Problems and Approaches. G.: Systemic Lupus Erythematosus. Martin Dunitz... R. (eds): Malignant Tumors of the Skin. M. 11. Arnold.: Human Genetics. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. Plewig i wsp. New York 1993 Lotti T. Philadelphia 1999 . V.. J. Blackwell Science. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma. Elsevier.. Krieg Th. 2.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. J. Furst D. Differential Diagnosis and Treatment. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease.. B. Clinics Dermatology. Springer Verlag. Baltimore 1996 Dubois E. J. CRC Press Inc. Williams and Wilkins. (eds): Cancer of the Skin. Martin Dunitz.. Common Presenting Signs. M: Skin Cancer. 1993 Miescher P. Williams and Wilkins. (ed): Lupus Erythematosus. Philadelphia 1991 Schwartz R.. 11. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. Motulsky A. van Neste D. E.: Diseases of the Nails and their Management. Mc Graw Hill..: Das Maligne Melanom der Haut. P. Braun-Falco O. W.. C.. M. B. (ed): Skin Cancer. London 1996 (II wydanie) Friedman R.. Martin Dunitz 2000 Plewig G.: Cutaneous Lymphomas. 1994 R e b o r a A.. Kligman A.: Hair and Scalp Disorders. vol..: Malignant Melanoma. Fla 1990 Chu A. Clinics Dermatology. Dawber R. New York 1994 Dawber R. Wyd. 12. Keral H. vol. nr 2... (ed): The Red Face. W. S. Munchen 1990 Hölzle E. Elsevier. Karger. Recognition and Management.. J.. Oxford 1998 MacKie R. Diagnosis and Differential Diagnosis. Stuttgart 1993 Kessel D. Vol. Springer Verlag.. A. New York 2000 Trądzik Cunliffe W. Williams and Wilkins. London-Sidney 1999 Burg G. Baltimore 1997 Lapiere Ch. London 1995 Baran R. Glasgow. Gatter K. vol. A. Schattauer.: Systemic Sclerosis. New York. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A. (ed): Disorders of the Hair Growth.

phlegmonosa 427 .oleosa 429 . 373 Blizny 296 . 121 Bromica 41. 85. 161 . gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y). 402 .zwykłe 66.papulo-pustulosa 427 . 108. łojotokowa 111. 101.stóp 108. 427 .cosmetica 430 . 189.przerosłe 373 Bliznowiec 372.luetica 436.ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 .inversa 44. 381 Brodawka(i). 378 . śluzowe. 297 Atypic naevus syndrome 402. 189. 86 Candidiasis 127.przejściowe 114 .plasmocellularis 386 Basal cell.śluzowe.totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159. 397. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58.unguium 84. 113.senile 370 . 64.SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne. 388.maligna 440 . 396 . 101. 402 superficiale 385. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 296 .skóry 15.wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 120. 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78. 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111. 377. rak 56 kandydoza 85. 383 . 402 .fulminans 428 .mucosae 85 . 85. 391. 367 Afty 67. 372. 121.neonatorum 430 .fibrotisans 372 .picea 430 . 121 u dzieci 117 . 146.superficiale 390 . niedobór 313 Aphtosis 67.weneryczne 108 . 148. jamy ustnej.nabyte 88. androgenetica.juvenilis 427 . 388. chronica atrophicans (ACA) 59 .pigmentosum 390. 113 . 362. 439 . 388. basocellulare 108. 113 . 376. feminina 438 masculina 437 .stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a . 421 .cysticum 390 . 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. carcinoma 387.mozaikowate 108. 362 . 381 . 160.rzekome 422 . conglobata 43. 146. cavernosum 371 . 121. 390 ulcus rodens 390 447 . 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84. 332.areata 75.hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma.rąk 381 . kontaktowe 167 zawodowe 170-172 . 111.nodosum 389 . 441 . 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 . 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308. 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145.kiłowe 88 . 148. 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 . 116. 146.morpheiforme 390 . 363. 146. 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375.przerosłe 373 Błona(y).exulcerans 390 .młodocianych 108. 383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384. 65 Adenoma sebaceum 360.wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia. 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma. 360. 44.płciowe 117. 433 Acrodermatitis. 427 . podstawna 21 . 109. 387.vulgaris 426.papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55.starcza 360. 296.keloidea 428 . 233 Bromoderma 41. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa.continua Hallopeau 213 . 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny.erosiva 101 . 318 Apoptoza 18. 387.naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108. naskórka 16 .płaskie 108. 421.

358.lata 118.urticaria 152.Duhringa 225.Carcinoma.Hodgkina 64.herpeticum 101 . 246.obrzęk stwardniały skóry 332 .cuniculatum 111.Pageta.chronicum 161 . pozasutkowa 396 . 291 . a c u m i n a t a 108. 354 .tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 . 391. 408 . 134..B u s c h k e . 161.g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352. 215 . 174. 142.plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311. 394 . 420 . 154. 312 Contact.z ł u s z c z a j ą c e 141 . 321 . Bowen 384 . 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z. 253. 170 . 332 Czyrak 43. 170 . 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352. 87.w łuszczycy 208 .seborrhoica 174 . 420 exulcerans 391 .śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152.labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 . 424 Chloracne 429 Chloniaki.w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270.spinocellulare 118.tkanki łącznej 259 .typu T 407. plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43.eczema 161.związane z zaburzeniami metabolizmu 332 . naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous. 354.seborrhoicum 75.dyshidroticum 83. 256 . 157 Cornu cutaneum 375.exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422.zmiany.złośliwy 367.zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic.h e r p e t i f o r m i s 225. 236. atopica 179 .lichenificatum 80 .rosaceiformis 432 . 397. 235. 78. b i e l a c t w o n a b y t e 421 . 246. 415 .Kawasaki 135 .verrucosum 111. 258 . 355 Dysplastic naevus syndrome 402. 394 B u s c h k e .autoimmunologiczne w AIDS 127 . 255 . actinic dermatitis 198 .allergica 168 . actinica 200 .Crohna 44 . 371. 173 . 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca.professionale 161.L o e w e n s t e i n 118.sutka 396 .złośliwe 59 Choroba(y)..Recklinghausena 372 . 235. 300. 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis.perioralis 432 .zakażenia. 354. a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 . 235.Buergera 322 . 169. 121.dermatitis 47.adultorum 418 .actinicum 198 .kociego pazura 55 . 353 neonatorum 175 . 407. 253. 176. 420 E c t h y m a 49.B o u r n e v i l l e ' a . 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 . 354. 94. 394 .typu B 407.gruczołów.medicamentosa 187.microbicum 173 .młodzieńczy 366 . B cell lymphoma 407.disseminatum 411 .bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45. 155. 415 .gigantea 118. 394 . 258 . 376.r u m i e n i o w o .w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 .g r u d k o w e 148 . 391. 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a.Hecka 120 .lupus erythematosus 259 .. 255. bakteryjne 332 grzybicze 332 .Bowena 384.venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 .P r i n g l e ' a 368 . 253.hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426. 233 .cruris 178 . 308 . 246.T cell lymphoma 407. 78.Gianottiego-Crostiego 122 .ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 . 246.włosów 346 ..rumieniowe 130 . 214. 387. 391. 394 .nummulare 78. 170 acuta 161 .in situ 384 .sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y).R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis.Raynauda 287. 169. 355 . 396. cheilitis 168 .contagiosum 107 Eczema 426 . 411 . łojowych 425 potowych 434 .Haileya-Haileya 353.Dariera 352..ulcerative stomatitis (CUS) 146 . Addisona 421 . błon śluzowych 383 . 427 C o n d y l o m a t a .L o e w e n s t e i n 118. akantolityczna typu erythema annulare 241 .skóry. 406 nie typu choroby Hodgkina 407 .b e z b a r w n i k o w y 393 .posurowicza 158 .p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225. 120. 234. skóry 405. 117. 135 ..multicentricum 120 .paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225. 355 D a r i e r a . 397. 49 .

334 disseminatum 328 perforans 328 . 135. gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79.leczenie 70 .cavernosum 370 H a i l e y a .necroticans 48 Fibroma. desquamativa Leiner 46. aestivale 196 .okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360. 357 .capitis abscedens et suffodiens 43 . chronicum 53. antropofilne 73 . apokrynowe 25 . 332 Furunculus 43.zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 .rozpływna 44.progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes. 430 .wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72. bullosa 347.psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220.łojowe 24 choroby 425 .błon śluzowych wrzodziejąca 66 . 249 haemorrhagicum 131. 86 .simplex 355. 351 . 56.multiforme (EM) 53. 127.scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121. 188.uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78. 51. 156.właściwa 62 . 402 Granulomatosis.brodawkująca 65. 138.. 270.skóry. 322 .carcinomatosum 48 . 175.Koena 367 .teleangiectoides 107.vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347. 236.h a e m o r r h a g i c u m 46 . 411 Hydroa.et perifolliculitis 41 . 105.stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 .W e b e r .annulare-like. 390 brodawkująca 63.dłoni 177 . 426 strzygąca 75. 244. 130. allergica C h u r g .właściwe 73 Grzyby. 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 .acquisita (EBA) 225. disseminatus 106 . eosinophilica 298 . 176 .simplex 99.ichthyosiformis congenita. 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 . 356 . 327. 70.exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 .potowe 24 choroby 434 . 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 .Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360.junctionalis 356. 367. 231 . 138. 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 .. 139. 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73. 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis. 138. 81 . 322 Erythrasma 54.holokrynowe 24 .necrolyticum migrans 335 .ekrynowe 25 .ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 .letalis Herlitz 357 .głęboka 51 . dojarek 106 . 78. annulare 281 . 337 Furunculosis 43. 58 necrolyticum 140 . 335. 251 .dyschromicum perstans 148 .hemidesmosomalis 356.paznokci 83.chronica 42 . 142.fixum 58. 418 . 246. 141. 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia.podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407.gestationis 225.g a n g r a e n o s u m 46 . 125 . 348.d r o ż d ż o p o d o b n e 72 .albopapuloidea Pasini 358 . 277.nodosum 48.Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114.disciformis chronica et progressiva 333 .węzłów chłonnych 64 . 105 .non bullosa 347.H a i l e y a c h o r o b a 353.migrans. 135. 137. a n n u l a r e 58. 348. 188. 214. 371. 53. 111 .gyratum repens 140. 177. 348. 318 major 132 minor 131 . 174. 357 .zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki. 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a .dystrophica 356. 331 . 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40. 327. 270 . 246 . 357 . 215 .brody 77 . 245.migrans 46 . f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347.molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42. 188.t o c z n i o w a 59.candidamyceticum 78. 133 Fotodermatozy 191. 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 . 81. 62. 369 . acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 . 350 .generalisatus 106 .C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46.recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema. 64 . 86 .mucosae oris recidivans 232 .pachwin 54. 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 . 367 Gruczoły. 348. 149. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d .bullosum 46. 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336. 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140.induratum 69.leczenie 88 .bullosum 131. durum 372 .S t r a u s s 320 .

327.twardzinowy i zanikowy 296.Pageta 414 .extremitatum progrediens Greither 345 . 144.T h o s t 344. 233 Jodzica 41. 345 cum paradontosi 345 . 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66. 348.maligna melanoma 398 . primaria labii 67 .simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear. 297 .simplex 371 450 . 148 follicularis 145 hypertrophicus 145. 345 . 116. 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. 381 .wysiewne 343 Kiła. 363 .. 345 Keratosis. 302. 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues. 255. 188. 381.linijne dłoni 343 . 85.candidamycetica 54. 142. 311. 394 .follicularis 352.pseudo-LE 266 . 3 6 0 . 348.p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68. 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41. 402 .simplex 363 . 256 .pęcherzowy 101 noworodków 45 .g r o n k o w c o w y 41 . 120. 120. non specifica 64 . IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225.U n n a . 305 bullosus 235 . 375.. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145.Bockhart 41 .LE 266 .foetalis 347.disseminatum 344. 350 . kiłowe 118 płaskie 233 .erythematosus 229. 235.secundaria recidivans 221 . 433 . 376 . 116. actinica 375..climactericum 346 .olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118.serpentina 349 . 2 1 5 . 311.lamellaris 347.panniculitis 277.walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126. 394 . 281.paznokci 86 .acquisita 442 Ichthyosis 127. 18. 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108.Merkela 16 . 146. 259. 236.discoides (DLE) 275. 354.palmare et plantare 344. 345.P e l g e r . 121. 142. 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136.tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 . 376 Keratyna 17.Langerhansa 16. 331. 312 .follicularis 352 . 361 . 135.palmaris et plantaris 350 . 421 cutaneus subacutus 235 . 348.g u z k o w e 343 . anticoagulant 279 . 331.picea 375.cavernosum 371 .p e ł z a k o w a t a 64 . 188. 346 .tabescentium 349 .zakaźny 48 Livedo reticularis 203 . 345 . 246. 180.R e e d . 350 . 214 barwnikowy 136. 355 .S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360. 282. 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 . dendrytyczne 18 .solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85.varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma. 143. 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza. 145.congenita 347.H u e t 139 . 335 Lymphadenitis.zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 . płaski 84. błon śluzowych 85. pilaris 352 . 2 1 3 .Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 . 307 Komórki. 362.giganteum 395 . arsenicale 346 .Band Test 266 . 377. 352 nadżerkowy błon śluzowych 145. 393. 18 Kępki żółte 108. 340 . 81. 207 .s e b o r r h o i c a 111.bullosa 101 neonatorum 45 . 117.contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 .powiek 342. 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas.na tułowiu i szyi 368 . 394 Koebnera objaw 113.mutilans Vohwinkel 345. 260.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny..senilis 364 . planus 84.pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133.vulgaris 347. 350 . 145.kończyste 108. 297 . 381 transgrediens 344. 361 mieszkowy 145. 379. 368 .acquisita 418 . miliaris disseminatus faciei 68.panniculitis 277. 327. 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372.kątów ust 85 . g u z k o w o . 433 Lupus. 381 Keratosis. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 .verrucosa 383 .sclerosus et atrophicus 296.scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj. 382 . 146 .włochata 125 Lichen.olbrzymie Langhansa 61 .calorica 202 Localized scleroderma 293. 85. hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 .senilis 363.arsenicalis 375.ścięgien 343 . 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303.tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid. 189. 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145.erosiva 383 . 347 .papulosum 344.

C D 3 0 ( .starcze 370 . 144.immunoblasticum 410. 416 .rubra 434 Mixed connective tissue disease 291. biały 75.plackowate 75.coerulae 94 Mal de Meleda 344.złośliwe 387 Objaw.Gottrona 302 . łagodne 360 .. 406. 134. mulgentium 106 .staphylogenes 45. 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 . 80.toksyczne 441 Macula(e) 32 .flammeus 369 .disseminata 294 .sebaceus 360.. 391 . 396 Morbus. 329. 307 Mieszki włosowe.uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. 402 . skóry. 175.Sutton 364 .acro-lentiginosum 398 Melanoma.verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49. 422 .zwykła 209.krwionośne 369 . 406 .L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407.rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma. 354 . 253.cristallina 434 .congenitales 364 .kiłowe 441 . 116.spili 360. 364 Naevus (Naevi). 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291. 135.) 411 . 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 .juvenile 366 . 213.leczenie 371 .wysiękowa 178.Raynauda 287 .malignum 367. 210 .cellularis 64. 415 Myrmecia 108. Auspitza 209 . j a m i s t y 370. 212 . Bourneville-Pringle 368 .w AIDS 127 Łupież.generalisata 294. 396 Mięsakowatość Kaposiego 126. 210.oddzielanie się pęcherzowe 355 . 174. 246. 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229. 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107. 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133. 416 . 333 N e c r o l y s i s toxica. coeruleus 364 malignus 398 . 214 .zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) . 81 .różowy Giberta 78.guttata 296 .Spitz 360. 107. 215 krostkowa 213 .B 415 .głowy 426 .stawowa 206. 391. 415 Nowotwory. 385. zapalenie przewlekłe 318 . 413.pstry 87. 363 .araneus 370 . 361. 258 . C D 3 0 ( .ograniczony 185 Neurodermitis 146 . 273.i m m u n o c y t i c u m 415 . 213. 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 .Koebnera 113.N i k o l s k i e g o 133.nabyte 225.zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 .zwykły 75.cutis 405. 142. 371. 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107.lymphoblasticum 410.fałdów 81 . 366 . 213. 299 .uogólniona 213 .rumieniowy 54.Kawasaki 135 . 411.p i g m e n t o s u s 136.krostkowa 213.dysplasticus 360 . 345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 . 127. 391. 79. 143. 414. 221. 127 Mikroropnie.. 213. 422 .brudźcowa 212 . 133. 364.T o r r e ' a zespół 417. 407.Hailey-Hailey 353. 397. 411 . 206.keloidea 296 .dłoni i stóp 83. 367 pilosus 364 . 215. zapalenie 40. 409..włosowate.nodularis 296 . kobiet 438 męskie 437 .gwiaździsty 370 . 127. 251 postać. 230 Nodular melanoma 398 Noduli. 408. 76. 367 . 421 Mycosis fungoides 405.paznokci 84. 426 Łuska 35 Łuszczyca 75. 215 dłoni i stóp 213 .Bowen 384.zadawniona 146. 113 M u i r a . 297. e p i d e r m a l i s 133. chłonny. 334 . budowa 16 . 426 . 414.centrocyticum 416 .non mycosis fungoides. 141. 186. 227.p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108. 113 Naczynia. 125. 207 . 145. 426 .w AIDS 127 . 332.) 411 . 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46.rzekomych okularów 301 451 . 76.nodularis 398 Melasma 422.epidermalis 361 verrucosus 360. 371 zwykły 371 .p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 . 227. 411 Lymphoma 59 .CD30(+) 412. Munro 208 . 125. 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 . 363.Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 .CD30(+) 412.centroblasticum 416 . amelanoticum 393 . 215.Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293. 303.skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94. 135. 403 amelanoticum 400 .tłusty 426 .junctionales 402 .circumscripta 185 . 86.kropelkowata 209 . 220.g r u d k o w a 209 .. 397.Hodgkin 64.Duhring 225. 420 . 176. 361 .leczenie 215 . 303.lojotokowy 426 .en plaques 294 . 230 . 214 Łysienie 436 .androgenowe. krwionośne 22 limfatyczne 23 . 335 .polekowe 441 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327.płaski 369 . 421.łącznotkankowe łagodne 372 .b r o d a w k u j ą c y 361 .cellularis 360.

ciężarnych 225. n a c z y n i o r u c h o w y 159. 231. 232 .bliznowaciejący 146. świecy stearynowej 209 Obrzęk. 146. 251 . 215. 243.brasiliensis 228 Pemphigus.wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 . 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 . błon śluzowych nawrotowa 232 .e frigore 203 . 235. 233.lichenoides 220 . 241 . 214. 244. 3 3 3 Odczyn(y).stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327.in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345.lupus erythematosus 277 .Quinckego 159.nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 .opryszczkowata 224. 233. 258 .fototoksyczne 199 .właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a . 249. 148. alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 . 235. 246.zgorzelinowa 49. 231.polekowe 187. 225. 224.guttata 146. 134.świetlne wielopostaciowe 196. 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 . 231.capillitii 94 . przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 . 335 . 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146. 245 . 246 . 86. 243. 231.acuta varioliformis 221 . 250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia. 411 digitiformis 405 . 233. 258 .łuszczyca 84. 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83.granulomatosa 312 . 2 2 4 . 234. 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 .vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 . 234 . 233.grzybica 84. 252. 146. 161 . fotoalergiczne 200 ..sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r .zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 . 245.letnia 196 . angioneuroticum 159. 224. 255.r u m i e n i o w a t a 224.en plaques 174.cicatrisans 146.b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50. 160. inflammatoria 495 poikilodermiques 496 .bujająca 224.vestimenti 94. 335 .vegetans 224.łojotokowa 233. 234.capillitii 93 . 246 . 224. 273. 239 . 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 . 230. 270.pęcherzykowy 236. i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 . 249. 424 Osutka(i). 239 . 220 .nabyte 225. 230.a łysienie złośliwe 440 .ciężarnych 225.. 160. 160. 210 .postać.bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 .łojotokowy 245 . 255. 241. 148. 255 krostkowa 215 .porentgenowski przewlekły 205 .h e r p e t i f o r m i s 224.seborrhoicus 233.zakażenia drożdżakowe 84 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 .liściasta 224.Quincke 159. 233.chronica 146. 426 . 239.podudzi 245 Pemphigoid 131.z w y k ł a 132. 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422.gestationis 225. 233.foliaceus (PF) 224. alba 183. 225.zwykła 99.p a r a n e o p l a s t y c z n a 146. 320 Pityriasis. 225.posłoneczne.IgA 239 . 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363. 346 Pageta choroba 396 . 51 319.błon śluzowych 101 .Webera-Christiana 311 Papilloma 111. 161 hereditarium 160 .K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 .łagodna Haileya przewlekła 354 . 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 . 273. 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105. 220 452 .Hallopeau 232 Neumann 232 . 86 . 277. 214. 234 .postać. 372. 239.Objaw. 97 P e m f i g o i d 131. 225. 321 .leczenie 237 . 134. 419 Pęcherz(e) 33. brodawkująca 233 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 . 277 .. 160.vulgaris (PV) 132. 252 błon śluzowych.k a n d y d o z a 86 .podudzi 323 Pachyonychia congenita 345.pozasutkowa 396 .j o d o w e i bromowe 41 . 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 . 252.skóry 250 . 418 . 161 dziedziczny 160 . 105. 246. 277 .g u z k o w y 245 .pubis 94 . 329. 337 .p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146. 246 . erythematosus 224.kiłowe pierwotne 67 .słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i).IgA 239 .en grandes plaques.

S c h o e n l e i n a 317 .cutanea tarda 337.wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287. 387. 86.simplex capillitii 75.S m i t h a 396 .ostra.ostra 152. 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336. 388.cieplna 152.chronica 205 Rak(i). 142.krwotoczny 104 . 157 . 174.przeciwjądrowe w. 376. 291 Reakcja(e). 220 .barwnikowy 390. 156.rozsiany 105. 321 .varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196. 414. 422 Plama(y) 29 . 394 . lichenoides Goug e r o t .przewlekła 152.seborrhoica 426 . 158 .aestivalis 184 .festonowata 131 . 155 . 155. 221. toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 . 411.pigmentosa. 385.vulgaris 209. 337 Porfiria 336 . 422 . 214 Purpura. 210 .rupioides 212 .fizykalna 152.rozpoznanie 156 .cum pustulatione 213 . 188 .cholinergiczna 152. 155.H e n o c h a . 376. 220. 337 Protoporphyria erythropoietica 336. 214.inveterata 146.mieszana 337 . 375.rosea Gibert 78. Arthusa 150 .unguium 84.rubra pilaris (PRP) 219 . 106 . 153 . 310. 215 .z zimna 152.versicolor 87.H e n o c h .nodularis Hyde 187 . 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70. 213. chronica vegetans et exulcerans 50. 319. 380 .świetlna 198 . 381 .arthropatica 206.zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55.p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108. 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 . 186. 393. 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 . 319. 210.Besnier 179 .starcza 318 . 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . 4 1 5 . 316 .thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . 161 Radiodermitis 204. lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68. 2 2 2 . 176.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159. 175. 318. 116. poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75.steroidea 318 .błękitne 94 .gangraenosum 49.symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121.małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 .wywołana mechanicznie 152.erythropoietica congenita 336 Porphyria.p o k a r m o w a 157 .pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83. 79. 375. brzuszna 337 zwalniająca 337 . 391 .zwykłe 434 Półpasiec 101. 145.B l u m 318 progressiva Schamberg 318 . 51.uogólniony 105. 332. 396. 157.h i p e r e r g i c z n a 68. 214 .senilis 318 . 381 453 . 361.steroidowa 318 . 391. 141.ozębnej 56 . 158 . 338 . 281. 337 Próby świetlne 193 Prurigo.rheumatica 316 . 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała. 206. 157. 146. annularis teleangiectodes Majocchi 318 . 81. uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151. 157 . variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 . 221. 158 .wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 .chemiczne 375. 214 mutilans 214 .grudkowa 146. 157. 338 .soczewicowate 363 Plamica(e) 314 . 127.i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie. 154.białe 85. błony śluzowej jamy ustnej 56 . 363. 76.b r o d a w k u j ą c y 111.exsudativa 178. 212 . 396 . arsenowe 375.skóry 387 .F e r g u s o n a .oczny 104 .skórna późna 337.plackowata 174.capillitii 426 . hyperergica 316 .acuta. 270.kolczystokomórkowy 118.S c h o e n l e i n 317 Purpura.kontaktowa 152.in situ 384 . 156.ostra ospowata 221 .erytropoetyczna wrodzona 336 . 277. actinica 196 .W i l k i n s o n 239 Pyoderma. 157. 387.czerwone 434 . 308. 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 . antykardiolipinowe 279 .związane z. 160. 64.szpikowa 336 .Pityriasis. 320 .t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 .leczenie 157 .. 154. 138.guttata 209 . abdominalis 337 intermittens 337 . 324 .barwnikowa 329 . 402 guzkowy 389 powierzchowny 385. 106 . 103 . 80. 426 .

stwardniały 69. 136.leczenie 351 .. 240.vulvae 391 Srom. 307 Świąd skóry 97.budowa 15.grip 307 Sclerodermia(e) 282. 332 Scleromyositis 303. 297 . 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.drobnoguzkowa. 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a . 378 Róża 46. 381 . 325. 76 . 375. 3 0 2 ..pęcherzowy 236.pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień. 322 . 249 zwykły 131 . 69. 136.o d m r o z i n o w a 326 . lupus e r y t h e m a t o s u s 259.wielopostaciowy 53.W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. Buschke 291.trwały 135. 58 .nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 . 381 słoneczne 375. 334 . 95 Sclerodactylia 306 . 214 .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 . 345 .oleosa 426 .diabeticorum 333 Scleroderma 282 . 381 .odmiana Grzybowskiego 395 . 302. 381.odzębowa 55 Rosacea 69.naczyniowa 326 . 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 . 188. 135. 130. 188.nabyta 349 .R o g o w a c e n i e . zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45.pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 . 376 .M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375. 305 S e b o r r h o e a 425 .mieszkowe 352 .starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 .łojotokowe 362 .linearis 295 .capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73. 281. 95 Świerzbiączka 196 . 156. 332 . 305.circumscripta 293. 134.diabeticorum 291. 127 Sarkoidoza 59. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n .n o w o t w o r o w a 48 . 393. 430. 277. 282. d z i e g c i o w e 375. 302.nekrolityczny wędrujący 335 .wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 .starcze 363.glabrae 78. 431 R o t h m a n a . 137.właściwa 21 . 246. 334 . 310. 396 .en coup de sabre 295 .olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 .s c l e r o d e r m a 283.zwykła 347 o dziedziczeniu. 380 późne 205 zimnem 202 .r o g o w a c e n i e .wrodzona 350 .układ naczyniowy 22 . 175 .J o h n s o n a zespół 121.podskórna 326 . 138.sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303.L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344.lamelarna 350 . 16 . 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 .unerwienie 23 .T h o s t 344 Ropień 65 . 305. 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138. atopowa 181 .unguium 83 454 .inguinalis 54. cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204. 3 2 2 . 305 .miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126.twarzy 69 Scabies 94. guzowaty 48.obrączkowaty 281 . 138. 376 . 376 smołowcowe 375.m a n u u m 177 .odmiana. autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59. 421 . 381 chemiczne 375. 368 Systemic.Dariera-Roussy 326 . 305. 177. 178 . 379. 270 . 63.czynności 15 immunologiczne 18 . 81 . 174 glabrae chronica 79.L a r s s o n a zespół 350 Skóra. 70.imbricata 140 .uszkodzenia.annularis 329 .sclerosis 283. 394 .regeneracja 195 S t e v e n s a .słoneczne 375. 53.circinata 326 .zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387. 138. 127 Świerzb 94.vegetans 392 . 188 rozsiany 331 . 302. 329 rozsiana 326 .cutis 142.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108. 381 starcze 376 . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344. 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75. 63.penis 391 . 307 . 149.exulcerans 391 .guzkowa Hyde 187 . 325.U n n a .letnia 184 . 307 Scleroedema.przewlekły pełzający 53.polekowy 58 . 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a .płodowa 350 .systemica 283. 69. 138. 260. 418 Sycosis staphylogenes 42.o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70. 381 dziegciowe 375. 391. obrączkowata 326.smołowcowe 375. 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360. a r s e n o w e 375.

378 .odzieżowa 94. 117 . 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 .pieniążkowaty 78. 64 .drożdżakowe 54. 157.wypadanie 436 . 380 późne 205 . 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka.porost nadmierny 442 . 278.verrucosa 65.rozsiany 411 . 433 . 188. 377. 421 . 305.drobnogrudkowa 296 . 111. 316 .chronica 152. 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 .n o w o r o d k ó w 273 .głowowa 93 .m i k r o b o w y 173 . 427 . 277.bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 . 235. 156. cieplne 201 .twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 .pierwotnie zanikowa 58. 316 .niemowlęcy atopowy 183 . 170 Wyprzenia(e) 175 .wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 . 322. 222. 158 .acuta 152. miękkie 372 . allergica 68. 297 . 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 . 390.ł o j o t o k o w y 75.międzypalcowe 83 455 .narządowy 48 . 430 . budowa 25 .kosmetyczny 430 . 176. 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . 173 . 281.podudzia 178 . 146. 275.factitia 152. 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63.leczenie 71 T u m o r 33 .głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 .gyrata 131 .łonowa 94 .linijna 295 . 282. 155. 154. genitales 108.. 296.ulcerosa.choroby 436 .cykl rozwoju 26 .zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436. 142..guzowaty 59 . 86 .uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 .senilis 360. 158 .słoneczny 198 . 381 V e r r u c a ( e ) .cholinergica 152. 259.polekowy 430 . 277. 81. 133.steroidowy 41.necroticans 319 . 431 . 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid. 153 .leukoclastica 310. 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. kolczysta 16 .atopowy dziecięcy 176 . 158 .zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229.rozsiany przewlekły 235 .odwrócony 44 . bliznowcowy 428 . powiększenie niespecyficzne 64 .e frigore 152.leukocytoclastica 159 . 335 Trądzik.periunguales 110 . 360. 421 . 214. 174. 430.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a . 296. 78.vasculitis 159 Uszkodzenia skóry. 116.keloidowata 296 . 138. 169.C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne.o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63. 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e). 402 .solaris 198 . 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276.układowy 260. 87.ziarnista 16 W e b e r a .potnicowy 83. colliquativa 44.pospolity 41.plackowata 294 . 441 Włókniaki. 215 .podskórny (głęboki) 59.planae 108.rogowa 17 .T k a n k a podskórna 22 . 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308.papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 135. 121. mucosae 66 propria 66 . 302.zimnem 202 Varicella 105.calorica 152.skórna 299 uogólniona 294 .niemowlęcy 430 .leczenie 95 .g u z k o w o . s e b o r r h o i c a 111.. 157.rozsiana 294 .j u v e n i l e s 113 .o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 .zawodowy 41. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88. 157.dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 .v u l g a r e s 66. 158 .alergiczny 161.skórny podostry 235. 310.CREST 288 . 157 . 154.młodzieńczy 427 . 426 . 426. 156.podstawna 16 . 277 . 215.L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282. 213.nodosa 70. 113.. 307 . 157 .układowa 283. 3 7 5 . 62. 109. 222 Vasculitis.luposa 59. 271 . 234.zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy. 56.subunuales 110 .z g o r z e l i n o w y 67 . 154. 66 . 51.guzowata 296 . 44.pigmentosa 329 .ograniczona 293.B u s c h k e .kontaktowy 188 . 157. anceiformis 68 . 362.ropowiczy 427 .posłoneczne 191 .przewlekły 80 . 108.skupiony 43.l u s z c z y c o p o d o b n y 214 .modzelowaty 83 .różowaty 69. 302. 297 odmiany 294 zanikowa 334 .plantares 108. 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46.p o r e n t g e n o w s k i e 204.w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436.mechanica 152. 362 .

a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie. 335 . 369 krwionośne 360 .Sjögrena 281 . 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia.Cowdena 419 .R o t h m a n a .skóry.obrączkowaty 58. 138. 324 odmiana skórna 322 .L a r s s o n a 350 .grzybiasty 409 .138 .s k ó r n o . 361 jednostronne 361 . 84. 278. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 . 367 .metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49. zapalenie 386 nadżerkowe 101 .S t u r g e ' a . k o n t a k t o w e . 246.klasyfikacja 360 .haemorrhagicus 104 .Lyella 133.generalisatus 105 .W e b e r a 370 .k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 . 364..Wiskotta-Aldricha 314 .żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 .T o r r e ' a 417.Raynauda 287 . atypowych 360. 367 potowych 360. 308 .S t e v e n s a . 200 . 363 płaskie 136. 367.naskórkowe 360.czerwieni warg.J o h n s o n a 121. 132 .newoidalny 389 .M a k a i a 312 . 310.S j ö g r e n a . 363 .m i ę ś n i o w e 270. 427 Zespół (Zespoły).wrodzone 364 .paraneoplastyczne 417 . 368 X a n t h o m a 108 .mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 .atypowe 360.Churga-Strauss 320 . 135.komórkowe 360.Sharpa 303.T r e n a u n a y a 370 . 361 brodawkowate 360.Spitza 360. 86 .grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o .melanocytowe 360. 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360. 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona). 138. 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 . alergiczne. 281 . 281. skóry.wędrujące 70.wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 . 253.łojotokowe 127.sromu 386 .Kasabacha-Merritta 370 . 85 Zakażenia. Sezary'ego 412 . 419 .wychodzące z gruczołów.dysplastyczne 402 .Lesera-Trelata 362.n a c z y n i o w y 107.eruptivum 343 . 402.disseminatus 105 . 300. 310.L o f g r e n a 136 . 363 płaskie 136.glucagonoma 335. 3 7 1 .żył powierzchownych zakrzep o w e 47. 363 . 281 . barwnikowe 421 . 322 Zaraza pyska i racic 121. 418 .Sweeta 138. 368 Zoster 101.antykardiolipinowy 279. 134. alergicze 161.Gardnera 419 . 322. 332 gronkowcowe 40 grzybicze. 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45.mieszków włosowych 127 . 319.tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375.żołędzi 386 nadżerkowe 101 . 418 .u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 . 133 Zaskórnik 426.s k a r p e t k o w y 122 . atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe. łojowych 360. bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49. 367 owłosione 364 naskórkowe 360. 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 . 402 . 419 . 366 .LEOPARD 363 . 103 .Peutza-Jeghersa 363.guzowate 70.Lofflera 320 ..nakładania (MCTD) 303. 318. antyfosfolipidowy 279. 402 . 327.węzłów chłonnych gruźlicze 64 . 235. 418 .tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278.j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 .stawów reumatoidalne 291 .Sneddona 280 . przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 .ophtalmicus 104 Zołądź..K l i p p e l a . 138.Gorlina 420 .limfatyczne 360 .Ruda 350 Zespół (Zespoły). 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 . alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 .KID 351 . 308 .włośniczek przewlekłe 318 .skóry. 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225. 308.naczyń.łojowe 360.barwnikowe 391. 379. 402. 170 ostre 161 Z a p a l e n i e . 420 . 127. 307 .palmare striatum 343 .tętnic guzkowe 70.tendinosum 343 .znamion.Xanthelasma 342.Refsuma 349 .paznokci drożdżakowe 84 .gangraenosus 104 .M u i r a .Grahama Little'a 145 . 169.. aktywne Spitza 360. błon śluzowych drożdżakowe 84 .świetlne 168. 402 . błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 ..naczyniowe 360.drożdżakowy 78.błękitne 364 . 366 .