Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

2 %'************************ *********************** b# 2).2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3.2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(.%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.! 0!#. %'******************************************** ******************************************* W!.2*************************** ************************** \ %#.%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'.%6)# $&)*************************************** #6 A'..6 %'*************************************** ************************************** . !9'.9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'.2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333.3>(.2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'..

.

   2 .

 8 2    2  9 9 3 6   + . + 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C . C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C .

Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5.dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust. Grzybice Grzybice właściwe .Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4. Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry. Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 . włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6.

Rozdział 8. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie . Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 . rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9. Rumieniowe. Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe.Rozdział 7. Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca. 9 .

Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 . Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12. Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony.Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy. Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy.

Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej. pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14. Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 .Rozdział 13. Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata.

Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona. Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17. Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16.Rozdział 15. Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 . Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza.

rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22. Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa .Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20. Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 . Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza).

Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27. Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25. .. Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 . Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . . .Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . . Rozdział 26. Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24.

równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem.włos.w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej . 7 . 1 .brodawka skórna.mięsień przywłosowy. 6 .w regulacji cieplnej . jak i w wodzie) itd.w procesach odpornościowych ustroju. 15 .splot naczyniowy powierzchowny. 4 .gruczoł potowy. Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I. węglowodanów. osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego. chemicznych i bakteryjnych . lipidów. 2 .jako narząd czucia . 3 .w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) . Budowa skóry.splot naczyniowy głęboki. 10 . witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach. 8 .ciałko Paciniego.mieszek włosowy.ciałko Merkela. fizycznych.Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju. . 5 .w metabolizmie białek.gruczoł łojowy.ochronną w stosunku do czynników mechanicznych. Odgrywa poważną rolę: . 9 .

że są to szczególnego typu keratynocyty. BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). skóry właściwej i tkanki podskórnej. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe. potowe. Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. tj. Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. pochodzenia ektodermalnego.dla odróżnienia . które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka. Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą. Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. mieszki włosowe).Skóra składa się z naskórka. o wydłużonych. W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. gdyż występują tu najobficiej figury podziału. że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. zwana również rozrodczą. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. W obrębie warstwy podstawnej znajdują się. oraz za pomocą E-kadheryn. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek. silnie zasadochłonnych jądrach. tj. obok melanocytów i komórek Langerhansa (p. niżej). ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry.desmogleiną. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. wykazujące czynność neuroendokrynalną. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną. która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny. komórki Merkela. za pomocą półdesmosomu. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I). toteż . która cementuje przylegające do siebie desmosomy. Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym. Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny.warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi). Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach.integryny.

17 . Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe. Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. przylegających do siebie w dolnych warstwach. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. które wiążąc wodę nadają jej elastyczność. zwłaszcza fosfolipazy A i C. a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Budowa naskórka i błony podstawnej. Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach. uwalniają kwas arachidynowy. które pod wpływem enzymów. Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia.nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi.

Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko . a połowa na warstwę rogową. 10. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów). W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę.zawierające 77% glicyny i seryny. oraz cytokeratyna 5. tj. Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. a więc odgrywające 18 . np. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. 11. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. filament aggregating protein). który produkowany jest przez komórki naskórka. czyli zaprogramowanej śmierci komórki.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. występująca wyłącznie w warstwie podstawnej. 14 i 15.lorikryna (loricrin) . SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. Prekursorem filagryny jest profilagryna. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. tworzących rdzeń keratynocytu. W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana. będących w istocie filamentami pośrednimi. głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka. Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek. filagryna). stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka. w łuszczycy. czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów. W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. Cytokeratyny 1 i 10. 5.

limfocyty i monocyty. psoriasis. tj. np. Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym. tzn. Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). oraz antygen T 6. wtórnych cytokin (chemokin). jak i komórki Langerhansa. promienie nadfioletowe i rentgenowskie. 19 . Niektóre czynniki. lichen planus. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta. mających właściwości immunoregulacyjne. HLA-DR. Komórki Langerhansa. Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. np. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3). np.podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej. które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1). IL-3. Niektóre cytokiny (IL-1. w tym granulocyty. limfocytów cytotoksycznych. np. keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. zakażeniom wirusowym itd. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru.SALT). CD28 na powierzchni naciekających komórek. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). jak np. BB7. IL-6. gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). że w pewnych chorobach. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). antygeny HLA-DR. W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. skin associated lymphoid tissue . komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T. CD2. contact dermatitis. Zalicza się do nich: IL-1. Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np.interleukiny 2 (IL-2). niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. IP-10 (interferon-inducible protein). reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1. dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. Należy zaznaczyć. Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym.: IL-8. które dostarczają kolejnego bodźca . lupus erythematosus.

MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. pochodzące z degenerujących się melanocytów.ziarnistości zawierających melaninę. która różni się u ludzi rasy białej i czarnej. przekazywany im przez wypustki melanocytów.witaminy. Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule. 20 | | . Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów. a nie od liczby komórek produkujących barwnik.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) . odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów. w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . żelazo.hormony. srebro. którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona. liczby wytwarzanych ziaren melaniny. głównie kory nadnerczy . arsen) . Melanosomy. mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory). Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek. Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. Tyrozyna <. głównie kwas askorbinowy. tj. złoto. głównie estrogeny. hormony płciowe. która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. hormon gruczołu tarczowego. Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów.metale i metaloidy (miedź. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: . W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny.hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon). Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek.

rozdział 13). lamininy (VLA 6). Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej. zakończenia nerwowe i przydatki skóry. Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p. występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. będący antygenem pemfigoidu. kolagenu (VLA 2). 21 . schemat II). zbudowanych z kolagenu typu VII. Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. np. SKÓRA WŁAŚCIWA Corium.very late antigens). Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA . Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej. jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty.STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej.wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów. Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres). przylegająca do skóry właściwej. fibronektyny (VLA 5). Dolna część. dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. przylegająca do komórek podstawnych naskórka. Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV. W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. epiligryny (VLA 3). naczynia krwionośne. produkowanych zarówno przez komórki naskórka. zawierające głównie siarczan heparanu. jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. W mikroskopie elektronowym górna część. zawiera komórki łącznotkankowe.

a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p.warstwę brodawkową (stratum papillare). Włókna retikulinowe. różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. sprężystych i retikulinowych. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. schemat I): . Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych. że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze. wtopionych w bezpostaciową masę. podobnie jak błony podstawnej naskórka. rozsiane między włóknami kolagenu. Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi. włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę. do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej. obecny jest kolagen IV oraz laminina. 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej. Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. 2) histiocyty. Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. obejmującą brodawki. zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd. W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne. Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne. i . 22 . zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. które powstają miejscowo w skórze. Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego. barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione.warstwę siateczkową (stratum reticulare). znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych.

w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. a także wnikają do mięśniówki naczyń. ciepła i zimna. 23 .mieszków włosowych i gruczołów potowych . Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. Meissnera. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. np. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. Przyjmuje się. dotyku. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. bólu oraz świądu.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). a ciałka Paciniego. Na podkreślenie zasługuje. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. substancję P. łojowych i mieszków włosowych. drobne naczynia. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna. zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych.naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. Regulująprzekazywanie czucia bólu. gruczoły łojowe i potowe. somatostatynę. ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. gruczołów łojowych i potowych). Ruffiniego). W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce. Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego. a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. W otoczeniu przydatków . Niektóre z nich. położone głęboko. odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych. kurczliwość naczyń krwionośnych. Krausego. na ucisk. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała. chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). np. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). które spełniają funkcje receptorowe. wydzielanie potu itp. UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe.

jak i u mężczyzn. 60 rż. cholesterol. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku. Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. chemicznych i bakteryjnych. w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych. jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry.EGF). estrogeny i antyandrogeny (np.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). triglicerydy. Procesowi gojenia sprzyja również to. Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. wolne kwasy tłuszczowe i inne. że odnowa łoju jest szybsza. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . być może w wyniku czynności androgennej. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. 24 . związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. wydzielanie łoju zmniejsza się. co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. odbytu. Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. wynoszący w skórze ok. Powyżej 40 rż. Stwierdzono. prawidłowej mowy itd. do których uchodzą tuż poniżej lejka. octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet. narastając ponownie w okresie pokwitania. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka". Jest ono duże u noworodków. 26 dni. dla odczuwania smaku. 5 lat. obrony przeciwbakteryjnej. np. 2) gruczoły apokrynowe. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. płciowych. występujące w całej skórze. GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni). brodawek sutkowych oraz powiek. zwłaszcza u kobiet ok. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. na brzegu czerwieni warg. Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. Należą do gruczołów holokrynowych.

Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. a środki przeciwcholinergiczne (np. warunków klimatycznych. Środki cholinergiczne (acetylocholina.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej. węglowodany.pokarmów.w kanale włosowym lub naskórku. uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą. które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku. lipidy i in. Są regulowane przez włókna adrenergiczne. wpływów hormonalnych i in. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego. pilokarpina) pobudzają je. Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne. a w apokrynowych . WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej. a także mocznik. która jest ściśle związana z macierzą. żelazo). Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. nie biorą one udziału w termoregulacji. Z części nabłonkowej. Zapach potu apokrynowego. Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli. magnez. Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . zwanej macierzą. wapń. stóp. zwłaszcza dłoni.jak gruczoły ekrynowe . Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. twarzy). oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. zawierającym ponadto związki mineralne (potas. atropina) wpływają hamująco. przewodu wyprowadzającego i ujścia. a nie . kwas mlekowy. dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna.przez włókna cholinergiczne. okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę. Zniszczenie tej części 25 . Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania.

W przeciwieństwie do zwierząt.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. znajdują się melanocyty.schemat IV. Budowa mieszka włosowego. przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. Znamienną cechą włosa ana- 26 . podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne. Są to okresy: wzrostu (anagen). Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju. inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) . bezładnie rozmieszczonych. Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV. powoduje trwałą utratę włosa. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok. W części nabłonkowej. Okres wzrostu włosa. tuż powyżej brodawki. 80-85%) i trwa 3-6 lat. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). czyli anagen. u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego. Cykl włosowy.

zanim osiągnie fazę spoczynku. przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np. tworząc tzw. natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. czyli „skórka" (cuticula. lunula. przechodzi okres inwolucji (katagen). 27 . trwający kilka dni do 2 tygodni. tj. Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium. dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). który trwa 2-4 miesiące. eponychium). Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. Jedynie 0. zrogowaciała płytka paznokciowa. Rozróżniamy włosy meszkowe. nosi nazwę macierzy (matrix). np. Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. leżąca pod wałem. pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami. włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. W okresie tym górna część mieszka jest zachowana. pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. W części proksymalnej płytki znajduje się tzw. zawierająca macierz włosa. na poziomie mięśnia przywłośnego. złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek. Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego. Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony. środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. zbielenie w kształcie półksiężyca. brwi i rzęsy.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). Obrąbek naskórkowy. przy czym dosiebna część łożyska. kolbę. tj. PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. Mieszek włosowy. W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze. W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. rozszerzona opuszka w anagenie). przylegające do eponychium.

2 mm miesięcznie.Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V. . Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk. Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok. Budowa paznokcia.

136) erythema fixum. 1. Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. Plamy barwnikowe. niewyczuwalny przy dotyku. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). Rozróżniamy wiele ich odmian. opierając się na cechach morfologicznych. nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. Ryc. U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili). na podstawie których ustalamy rozpoznanie. w dolnej części znamiona komórkowe. Patrz również ryc. Plama (macula).Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne. 29 . jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). 65 (str.

Ryc. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach. 405). 4. Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu. 3. str. ryc.parapsoriasis digitiformis (p. 422) .3 Ryc. Ryc. Patrz również ryc. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego. 2. 235 (str. 4 . 280) lub w zespole Sneddona. Ryc. 279 i str.vitiligo na tułowiu.Ryc. str. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . 2 Ryc. związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p. W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach. 158.

Ryc. 77. 110.brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). Patrz również ryc. Patrz również ryc. 5. 31 . Grudki naskórkowe . Ryc. 153. 50 i 51. Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. str. 6. str.

znamiona (ryc. o rozmaitych wymiarach. 32 . 7. Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji. str. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc. str.psoriasis .ryc. związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. łuszczyca . brodawki . 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np.Verrucae . Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np. 205. 54. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. 369) . 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. 77. przebarwienia w rumieniu trwałym (p. również ryc. jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu. bielactwo . ryc. 153). zmiany dotyczą zarówno naskórka. ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). str.naczyniowe. 160). 143).ryc. Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa). np.złogowe (np. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. jak i skóry właściwej (np. 79. ryc.vitiligo . 5 oraz ryc. str. liszaj płaski . dość wyraźnie odgraniczony. Grudki naskórkowe. 6 i 7). najczęściej jednak są mieszane . 114).erythema). barwy porcelanowobiałej lub różowej. związane głównie z przerostem naskórka (np. 70 i 71. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 . str. 3) . brodawki zwykłe (verrucae vulgares). 1).wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p. tj. związane z odkładaniem się barwnika. Ryc. ryc. 110 i 111. Grudka (papula). str. 65. wynaczynienia (petechiae). str. 210). Grudki mogą być naskórkowe. 2) . piegi (ephelides). trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc. np.zapalne (rumień . różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu. obrzęk naczynioruchowy Quinckego p.lichen planus (ryc.barwnikowe. szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu. Bąbel pokrzywkowy (urtica). Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary.skórno-naskórkowe.ryc.Plamy mogą być: . np.

230 i 231. w samych komórkach naskórka. czyrak .śródkomórkowo. zajmujące również tkankę podskórną. rumień guzowaty . 139). również ryc. 8). Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa). tumor). co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate. włókniaki) lub złośliwych. Guz (nodus. 11).furunculus (p. Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides .5 cm. często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny. Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. np. ryc. 9 i 10).w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw. 66. stan gąbczasty. noszą nazwę pęcherzy (ryc. 67.p. Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. noszą nazwę guza (ryc.status spongiosus) . 28. Ryc. również ryc. 8. Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry. str. str. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: . związany ze zmianami w skórze właściwej. str. Guzy mogą być zapalne. jednak . 411) oraz raki skóry (ryc.zoster).Ryc. Guzek (nodulus). Jeśli przekraczają 0. 9. 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. Większe wykwity guzkowe.w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p. W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych. 137). 10). Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla). charakterystyczne dla opryszczki . ryc. str.herpes simplex. wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. str.erythema nodosum (p. 33 . i półpaśca . 62). charakterystyczny dla wyprysku .

również ryc. Ryc. 216 i 217. 389). 34 . łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p. 11. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym. Pęcherz o bardzo wiotkiej.Ryc. Ryc. str. Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. 10. 12.

123. 139. 233) . np. Ryc. Jest to złuszczająca się warstwa rogowa. str. 13). Pęcherze mogą być: . Łuska (squama). Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka.ryc. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek. str. w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze.śródnaskórkowe. w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc. str. 230) . charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) .p. hiper35 .p. str. str. 12 (p. Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. też ryc. w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) . 14. Krosta (pustula). 13. są one szczególnie nietrwałe. 115 i 116. 212). np.p. 126. ryc. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. również ryc.dermolityczne. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego. 135. 245 .podrogowe.Ryc. ryc.podnaskórkowe. ryc. np. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia. 251. Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego. Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix). przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . tj. przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) .

16. Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides).Ryc. 15. 17. Ryc. Ryc. Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). 36 . Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum).

str. świerzb .lupus erythematosus discoides . np.ryc.psoriasis ryc. wszawica . która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np. w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie. najczęściej pod wpływem drapania (np. Przeczos (excoriatio). 37 . Powstaje z guzków. Strup (crusta). Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany. Jest to ubytek skóry właściwej. str. ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc. 12). 110 i 111.scabies. grudki.combustio). liszaj twardzinowy i zanikowy . ryc. Blizny mogą być przerostowe (np.Pediculosis lub świerzbiączka . przyspieszonego rogowacenia. przewlekły toczeń rumieniowaty . Nadżerka (erosio). Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm. Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej. niepełnego.lichen sclerosus et atropihicus . które nie są przecież blizną.prurigo). Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy.keratozy (np.congelatio i oparzenia .decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris).lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek. Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc. 15). sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska . zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia). Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi. nadżerki i strupy). rybia łuska . fizycznych (odmrożenia . pooparzeniowy keloid . np. 210). Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). str. ustępujący bez pozostawienia blizny (p. a więc głębszy od nadżerki. guzów lub krost. w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . Najczęściej jest zejściem owrzodzeń. charakterystycznego dla łuszczycy . podobnie jak w bliźnie. maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). 14) lub parakeratozy (tj. Są to linijne ubytki. a więc trudno uznać je za guzki.tbc luposa plana .p. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. mechanicznych (odleżyny . może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np. ryc. kwasy). gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny. 373) lub zanikowe (np. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów. str. Owrzodzenie (ulcus). dotyczące warstw głębszych skóry właściwej. Trudno jest również np. 8). ryc. 275.Ichthyosis .zliszajcowacenia (impetiginisatio). 298). podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej.p. ryc. stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. Jest to w istocie nadżerka. 171. lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc. 156. Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni).p. w wyprysku występują z reguły pęcherzyki. w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum). 17). bąble pokrzywkowe itp. 207. ryc.p.

liszaj płaski . a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące. a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. np. a także alergii. warunków pracy. ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m. np. gdyż np. Hodgkin. a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw. które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np. świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry. świerzbiączka). Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. leukaemia lymphatica). Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry. gruźlica skóry itp. gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa. Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci. jasnobrunatne . Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np.). która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych.pemphigus vulgaris). Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego. Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego. niezaawansowane raki skóry. . kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. ból i pieczenie . alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. pęcherzyca zwykła . pieczenie i ból dla choroby Duhringa.świąd. tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze. Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie. włosów w niektórych genodermatozach). tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową. żółte .na marskość wątroby. katar sienny. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. świerzbiączka i in. W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy.DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes). np. rybiej łuski i innych genodermatoz. Objawy podmiotowe . w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia). zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim. np.na karotenemię itp.lichen planus.

Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym. wywołane przez Borrelia burgdorferi. związane z zakażeniem gronkowcowym. oraz rozmaite odmiany boreliozy. nierzadko stwierdza się również inne bakterie. Mieszane lub inne zakażenia .Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). w róży (erysipelas) . paciorkowce oraz zakażenia mieszane. II. Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). w folliculitis. III. wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum. łupież rumieniowy (erythrasma). Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas). jak: erysipeloid. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). I. czyrak i czyrak gromadny (furunculus. 39 . ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa). wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. carbunculus). figówkę (sycosis). liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). promienicę (actinomycosis). niesztowica (ecthyma). oraz inne zakażenia bakteryjne. np. ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny.obecność gronkowców. Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. np.

defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe. np. jak np. Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin.lub agammaglobulinemia). niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. IL-1. w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina. Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . które znajdują się tam bądź stale („resident flora"). Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane. jaką uprzednio mu przypisywano. Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). IL-8. Proteus. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy. zaburzeń fagocytozy. np. jest wilgotność. MCP-1. perifolliculitis). 2) odporności osobniczej. Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii. np. a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . której wynikiem jest stan zapalny skóry. takich jak Escherichia coli. występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. często przebity włosem.Gram-ujemne pałeczki. pyogenes. Wykwity tworzą się szybko . przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości. patogenne drobnoustroje.w ciągu kilku40 . Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. Objawy i przebieg. tułowiu lub kończynach. zasiedlają skórę tylko przejściowo.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie. zwłaszcza Gram-ujemnych. jak i obrony ustroju. napiętej pokrywie. otoczony rąbkiem zapalnym. Staphylococcus aureus lub S. a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. Pseudomonas. Jeśli obrona jest wystarczająca. która ma podstawowe znaczenie. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej. Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. bądź przejściowo („transient flora").: TNFa. Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. obniżenia odporności humoralnej (hipo.

widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. pod wpływem olejów smarowych. Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. Rozpoznanie różnicowe: 1. Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem. bacitracyna. 4. Bactrim. tetracyklina. . Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. Fucidin i inne). Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna. np. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu. np. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. 18). W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) . Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). nastu godzin. smoły i dziegci (acne picea). Stan ogólny chorych jest dobry. 2. Pimafucin. różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. 18. 3. stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. Leczenie.Ryc. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz.

szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego.folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. która różni się zmianami we włosach. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). 19. 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc. Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. W większości przypadków włosy odrastają. Folliculitis chronica Definicja.Figówka.głębokie zlewne nacieki ropne. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. 42 . Objawy i przebieg. Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych. Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) . Włosy nie wykazują zmian. przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc. gdzie dochodzi do stwardnień. rzadziej skóra głowy. rozstrzyga badanie mikologiczne. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: . Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy. Wykwity są krostkowe. 19). dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych.

których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. zwłaszcza z grupy B. dochodzi tu do powstawania blizn. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. oraz kwas askorbinowy. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). choroby nerek. pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. niedobory immunologiczne. W przypadku czyraków mnogich. w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. niekiedy zmian typu acne conglobata. 2) obecności czopa martwiczego. Czyraki w okolicy wargi górnej. czopa martwiczego. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo. przetok. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków. Powstaje drobny początkowo guzek. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. a także ogólne wyniszczenie. Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. a zwłaszcza cukrzyca. również występującym wyłącznie u mężczyzn.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem.. sinoczerwony i żywo bolesny. Umiejscowienie bywa rozmaite. 43 . Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. Czyraczność Furunculus. Objawy i przebieg. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka. oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. Czyrak. sprawa przebiega przewlekle. Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego. Występuje u osób charłaczych. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. Furunculosis Definicja. witaminy. z nieregularnym wyłysieniem. rozstrzyga badanie mikologiczne. 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. w zależności od wyniku posiewu. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki. niedożywionych. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody.

Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. oraz środki ogólnie wzmacniające. 2. cukrzycy i in. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. np. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. E. Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. brodawki sutkowe u kobiet).lub wielomiesięczny. Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian. Objawy i przebieg. czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi.nacięciu w celu jego usunięcia. Czyraków. zazwyczaj obustronnie. Okres trwania jest kilku. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. umiejscowione głównie w okolicy pach. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. odbyt. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. coli i inne. Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. Etiopatogeneza. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. 44 . w zależności od antybiogramu. 3.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. Są to głębokie guzy zapalne. bolesność jest niekiedy znaczna. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. jak Proteus. Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. głównie hiperandrogenizm. Umiejscowienie: pachy. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu. obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo. Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego).po wykształceniu się czopa martwiczego . rzadziej inne okolice (narządy płciowe. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia.

może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki. początkowo wypełniony treścią surowiczą. w części przypadków. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. przebieg może być ciężki. 45 . na ogół typu 71). Etiopatogeneza. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2. bez objawów ogólnych. bardzo wiotkie. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. 2) występowaniu płaskich. niekiedy u starszych dzieci. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna). W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. Objawy i przebieg. szybko ulegają przerwaniu. powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja. str. Poza tym stosuje się antybiotyki. 4) szybkim przebiegu. Objawy i przebieg. złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona. szczepionki bakteryjne. wiotkich pęcherzy. głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p. później surowiczo-ropną. Pęcherze są płaskie. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. zależnie od wyniku posiewu. z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. Jest to zakażenie gronkowcowe. co przypomina oparzenie II stopnia. zaleca się izotretinoinę (p. leczenie łysienia. Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica.Leczenie. 437) . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja.polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. niekiedy preparaty antyandrogenowe. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). np. Zakażenie. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni. Etiopatogeneza. niżej). które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych.

Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. akantolityczny). głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. w SSSS natomiast bardzo powierzchowny. Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry. Kształt ogniska jest nieregularny. Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy. 2. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa). 46 . Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna. obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. rzadziej G lub C. Objawy i przebieg. jakby napięta i lśniąca. niewystępowaniem zmian pęcherzowych. Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis . Etiopatogeneza. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej.p. Również kończyny. Podstawowe znaczenie mają antybiotyki. str. 21). Wyprysk łojotokowy noworodków.Rozpoznanie różnicowe: 1. najczęściej ma pochodzenie lekowe. Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej. jakby obwałowanym. 51.p. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. zwłaszcza dolne. str. 176. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans). Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A. W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum). często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum).TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. stanowią częstą lokalizację zmian. Szczegółowe leczenie . 20). ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. jak w oparzeniach. Leczenie. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . dłuższym przebiegiem. stromym. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi. ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. powolnym przebiegiem. skóra jest wygładzona.

2. 20. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C). objawy ogólnego rozbicia. głównie w obrębie twarzy. Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy. dreszcze. Powikłania. narządów płciowych lub kończyn. bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis). Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. 21. słoniowacizna (elephantiasis). Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum). mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. Powikłaniami mogą być również: .et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły. Początek choroby jest nagły. Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. Ryc.ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej . które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. tzw. Następstwem może być trwały obrzęk. Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej. Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia. 47 . 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy.Ryc.

Objawy i przebieg. Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. powolniejszym przebiegiem. Objawy są gwałtowne. kryteria rozpoznania). 48 . Zakaźność jest bardzo znaczna. rozstrzygają inne objawy SLE (p.3. W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. Etiopatogeneza. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. mniej nasilonymi objawami ogólnymi. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. o krótkim okresie trwania. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. W związku z tym. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. która szybko ulega przerwaniu. chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. zasychające w miodowożółte strupy. 5. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. Przebieg jest ciężki. Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. Etiopatogeneza. z gorączką. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. rozstrzyga badanie histologiczne. Leczenie jest chirurgiczne. najczęściej wychodzące z raka piersi. Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków). zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia.

którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. a także Pimafucortu i innych. Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. oraz tułów i pośladki. Okres trwania wynosi kilka tygodni. miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. Objawy i przebieg. bez tworzenia owrzodzeń. świerzbiączka. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. świerzb itd. Rozpoznanie różnicowe: 1. mupirocyną. blizny). większą bolesnością. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. 49 . W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę . Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. 22). 2. głównie podudzia. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). bacitracyną. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. owrzodzenia. poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie.oksacyliny. Umiejscowienie: kończyny dolne. szybszym przebiegiem. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni. Niesztowica Ecthyma Definicja. ma cechy morfologiczne liszajca. związanych z protezami. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów. Zliszajcowacenie (impetiginisatio). które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. rzadko kończyny górne. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. np. przez samowszczepianie. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny.). 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. Etiopatogeneza. z Vioformem.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. zwłaszcza w chorobach swędzących skóry. 2. strupy. zasychających w miodowożółte.

otoczone wałem zapalnym. Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. Objawy i przebieg. a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach.Ryc. Umiejscowienie jest rozmaite. następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy. 22. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. 23. z antybiotykami lub środkami odkażającymi. Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. Ryc. Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. Liczne niesztowice (ecthymata). 50 .

5% maści (okulistycznej) lub 0. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa.5% aerozolu. Lek jest stosowany od bardzo dawna. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa). Oxycort. jak i trądziku. Używa się go w postaci 0. zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum). a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Fucicort. Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. Działa na gronkowce. jednakże wytworzyły się szczepy oporne. Grzybica głęboka (blastomycosis. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. 6. Tetracyklina. bakteriologicznych i mikologicznych. Fucidin . ze względu na właściwości teratogenne. co ogranicza jego stosowanie.10% roztwór wodny jodyny powidonowej. Rozpoznanie różnicowe: 1. Chloramfenikol 1-2% (Ung.2% kwas fusydowy. zawierający 2% mupirocynę. działa na gronkowce. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. paciorkowce. 5. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym. 51 .Okres trwania jest szczególnie długi. jak również drobnoustroje beztlenowe. 3. 23). Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. chromomycosis).1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. Oxaterracin oraz Ung.5% roztworu. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne. gdyż może powodować podrażnienie. Detreomycin). Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. Bactroban. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin. Betadyna . Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. 2. 9. 7. 4. Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem. zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny. 8. Tetracyklina . Gentamicyna w postaci 0. Działa na gronkowce i paciorkowce. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych. Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. 3. na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. na ogół jednak szczepy nie są oporne. Gram-ujemne bakterie. Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym. 2. które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). głównie do zewnętrznego stosowania. paciorkowce. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1.

kloksacylina (Syntarpen). następnie po 100 mg/d). Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. 3.Augmentin . należąca do tej grupy. Największą grupę stanowią cefalosporyny. nierzadko powoduje odropodobne osutki. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę).zawiera 0. Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin).Ampicylina . Viosept (Chloroiodoquine. do których należy roksitromycyna (Rulid). lek nie powinien być zalecany dzieciom.2% pochodnej chinolowej.Ciprofloksacyna (Ciprobay) . Ze starszych cefalosporyn. Jest obecnie szeroko stosowany. Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: . Pseudomonas aeruginosa. Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców.o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego. dikloksacylina. paciorkowce. który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. niekiedy osutki alergiczne. 2. 4. może powodować osutki jak ampicylina. Mogą występować objawy toksyczne. Claforan) i ceftazidim (Biotum. Antybiotyki makrolidowe. działa na bakterie i drożdżaki. gdyż są trudno wchłaniane. o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym. prawdopodobnie niealergiczne . Neomycyna. oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. Są to antybiotyki beta-laktamowe. do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. gentamicyna. jednak wrażliwa na beta-laktamazę. 52 . Proteus. Vioform) . a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym.Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. . nadal stosuje się Sefril. Antybiotyki aminoglikozydowe.Amoksycylina .również wrażliwa na beta-laktamazę .10. których nowe generacje stale się pojawiają. Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz.wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna.o szerokim zakresie działania bakteriobójczego. ale może być podawany również doustnie. Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: . Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu. która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. 6. I generacji. 5. Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. który wstrzykuje się jeden raz dziennie. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy. Fortum).

4) niewystępowania objawów ogólnych.włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) . 2. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. głównie w obrębie rąk.okłady z 2% roztworu ichtiolu. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym. objawami ogólnymi (wysoka temperatura. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym. przez 6 . drobiem lub rybami (weterynarze. pieczenie i ból. nawet w przypadkach nie leczonych. Rozpoznanie różnicowe: 1. z oszczędzeniem paliczków.0-1./dz. Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . rzeźnicy. 3. Choroba nie pozostawia odporności. Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j. jak przy stosowaniu sulfonamidów.6-8 dni. Etiopatogeneza. Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem.5 g/dz. wielomiesięcznym przebiegiem. INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja.Bactrim. Często przechodzą na grzbiet ręki. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie.Ofloksacyna (Tarivid) . 7. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami. podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. . Okres trwania jest kilkutygodniowy. Można stosować również inne antybiotyki. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo. kucharze.. Powikłania są takie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych. Objawy ogólne nie występują. Okres wylęgania trwa 2-7 dni. 7 dni.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. Zarazek . Miejscowo . erytromycyna po 1. 3) szybkiego przebiegu. ustępując w części środkowej. szerzą się obwodowo. Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu. Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych. . Objawy i przebieg.znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych. gospodynie domowe). 2) umiejscowienia głównie na rękach. 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). Są to zmiany zapalno-obrzękowe. zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. dreszcze).8 dni.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. Etiopatogeneza. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. 24. 24). Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. 3) przewlekłego przebiegu. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca. umiejscowione głównie w okolicy pachwin. Objawy podmiotowe nie występują. a później żółtawej i ciemnobrunatnej. Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni.Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. złuszczające się ogniska rumieniowe. 54 . rzadziej doły pachowe. Są to dobrze odgraniczone. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp. u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. Ryc. Objawy i przebieg. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie. można również uzyskać hodowlę. Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama). Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. wykazano jednak. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym.

Często dochodzi do szczękościsku. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. 10 dni.0-1. niekiedy pofałdowanej powierzchni. Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. ketokonazol. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. zwłaszcza płuca. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. 55 . Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok. Towarzyszą im różnorodne bakterie. pochodzące od kota. czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała. Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji.5 g/dz. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej. mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej. nie przenosi się z człowieka na człowieka. 3) niewytwarzania owrzodzeń. obecnie do bakterii). Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. Później powstają guzy. Etiopatiogeneza. Objawy i przebieg.Leczenie. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem. Promienica Actinomycosis Definicja. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). głównie beztlenowe. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem. Zakażenie. Nie jest znane skuteczne leczenie. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. przez ok. Jest częstsze u dzieci. Rozpoznanie różnicowe: 1. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten). złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. guzowatymi naciekami. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. mikonazol.

aż do cofnięcia się zmian. w Europie przeważają postacie skórne. W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. Europie i Japonii. przez kilkanaście dni. stawów. stosowaną w ciągu wielu miesięcy. zajmowaniem węzłów chłonnych. w której jednak zmiany skórne są wtórne.Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi). a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem. bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. głównie Ixodes ricinus. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . że rumień ten. W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. jest przenoszony przez kleszcze. a następnie penicylinę po 2 400 000 j. 3. Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . głównie w USA. BORELIOZY Definicja. Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych. niekiedy o ciężkim przebiegu. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową. przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry. 4.boreliozy z Lyme. Wykazano. przez 3-6 miesięcy lub dłużej. podobnie jak lymphocytoma. głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo.2. jako rumień pełzający (erythema migrans). Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów.). W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym. utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. Rozstrzyga badanie histologiczne. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. Korzystnie działają cefalosporyny.5 g/dz. dziennie do ustąpienia zmian.0-1. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami. Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego. występujących w wielu częściach świata. Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę . W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. Epidemiologia./dz. a następnie po 2 400 000 j.

w III okresie choroby.ACA). Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. jak i w późnej boreliozie skórnej. poza skórą układu kostno-mięśniowego.zmiany rozsiane z możliwością zajęcia. że tylko w 15-20% przypadków. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne. ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans.LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . 57 . garini. tj. Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres .zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. B. w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . Można również uzyskać hodowle krętków. III okres . tj. Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy. gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. występowania czynnika reumatoidalnego i innych. a w Europie B. burgdorferi i B. W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM). Z tego względu uważa się. serca. która jest najmniej czuła. Retrospektywne badania europejskie wykazały. że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. garini wywołuje objawy neurologiczne. ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. niekiedy lymphocytoma. Erythema chronicum migrans. II okres . Lymphocytoma występuje częściej w okresie II. układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie.ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans. Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres).PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby. oraz Westernblotu i ELISA. Ujemne wyniki. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie. jak i ujemne odczyny. przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się. innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. stwierdzało się powikłania neurologiczne. lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. łącznie z B. afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. niewytworzenie się przeciwciał.stawowe.

twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare. jest trudna do oceny.Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. Ryc. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne). polekowych (erythema fixum). Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. nie ma objawów podmiotowych.). obrączkowate ogniska. doksycyklina 200 mg/dz. np. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis. które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym.5 g/dz. 25. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach. w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1.. Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków). Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans). powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. 25). encephalitis). Objawy i przebieg./dz. Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j. Stan ogólny chorych jest dobry. 58 . W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza.

Ryc. sarkoidozy (sarcoidosis). powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. czerwonymi plamami. o dość miękkiej konsystencji. chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. staje się bibułkowato pomarszczona. barwy sinoczerwonej. Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. powinno jednak trwać 4 tygodnie. 26.czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. o przewlekłym przebiegu. gruźlicy (tbc luposa). Kształt i wielkość bywają różne. czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów.Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. Objawy i przebieg. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. Umiejscowienie jest rozmaite. dobrze odgraniczony od otoczenia. i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. Jest to zmiana guzowata. Wykwity początkowo są nacieczonymi. a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. często w obrębie płatka usznego i twarzy. Lymphocytoma . Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma). Są to początkowo zapalne. o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). nie ulegający rozpadowi (ryc. Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne. Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. bez tendencji do rozpadu. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. 26). Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). rozsiane zmiany).

A. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu. B. (ryc. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis .w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego.Ryc. 27. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). Układ zmian jest dystalny . Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie.obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego. Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni. 27 A). Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks). Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn. W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. gdzie występują kleszcze. natomiast w obrębie kończyn górnych . a od tyłu do pośladków. Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków. 27B). Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych. .do łokci. niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma).zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu. Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny.

W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc. Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze. z nosa). nawet w krajach wysoko rozwiniętych. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. układu kostnego i innych narządów. Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M. gdyż są one nieliczne. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). bądź drogami chłonnymi (np. M avium i inne). W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny). marinum. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. co być może zależy od tego. W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków. które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. 61 . rzadziej typu bydlęcego. nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. Może być wewnątrzpochodne. Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. Etiopatogeneza.Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie.

cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: . Patogeneza. o miękkiej spoistości (ryc.toczniową (tbc luposa) . rozpadu i bliznowacenia. Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry.wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy. węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej. Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) .wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej. Objawy i przebieg.rozpływną (tbc colliquativa) .Klasyfikacja gruźlicy skóry.brodawkującą (tbc verrucosa) . płuc. co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc. układu kostnego. Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu. 28.lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych. 28). na obwodzie drobne guzki.węzłową (lymphadenitis tbc) . Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek. GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja. 62 . Zakażenie jest zewnątrz.

Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) . Płaska (tbc luposa plana) . Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) . Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych.cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc. odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne. gdyż nie powodują dolegliwości. Zmiany te mogą być nie rozpoznane. 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków. często w dzieciństwie. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych. Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) . Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej. Rozpoznanie różnicowe: 1. związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa. 3. 2. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. 29. Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia. Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. odmian klinicznych. Umiejscowienie jest rozmaite. 2. że nie wykazuje skłonności do rozpadu.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa.cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. 2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. nie tworzą się owrzodzenia. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem. 63 . Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym. 29).Ryc. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym. Ogniska szerzą się obwodowo. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. że nie występują guzki. najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej. zajmuje głównie kończyny. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem).

GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych. 3. mniejszą skłonnością do rozpadu. Patogeneza. 2. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. że nie zajmuje węzłów chłonnych. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. Umiejscowienie . która obecnie jest bardzo rzadka. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. w wyniku spożywania mleka od chorej krowy). a nie wieloletni). 2) przewlekłego przebiegu. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. w przebiegu zakażeń jamy ustnej. 4. umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. Rozpoznanie różnicowe: 1. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. pozostawiające nierówne blizny. różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. 4) badania histologicznego. rozstrzyga badanie histologiczne. Objawy i przebieg. rozstrzygają badania histologiczne. a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka. rozstrzyga badanie tkankowe. ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. Stan ogólny chorych jest dobry. która jest nie zmieniona. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). Odmiana ta jest obecnie rzadka. ostatecznym charakterem blizny. dodatnimi odczynami serologicznymi. przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok.3. różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. skłonność do rozmiękania. . również str. Promienica (actinomycosis) różni się tym. 5) wykazania prątków. 407). które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. np. 4.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych.

rozmiękający i przebijający na zewnątrz. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. 4) badania histologicznego. powyżej kątów ust. wykazuje znaczne podobieństwo. wieloletni. Przebieg jest bardzo przewlekły. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. przetok. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. Sporotrychoza (sporotrichosis). nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. umiejscowione najczęściej na rękach. 3) przewlekłego przebiegu. nadobojczykowa.Ryc. deskowato twardym naciekiem. 30. Patogeneza. rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy. nierównych blizn. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. tworząc przetoki i owrzodzenia. brodawkowate ogniska. większą bolesnością. Są to hiperkeratotyczne. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. 2. Objawy i przebieg. często ze szczękościskiem. mostkowa oraz twarz. występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja. Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. 65 . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. 30). rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. zrastający się ze skórą.

rozstrzyga badanie histologiczne. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością. Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. 2. Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu. u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. 66 . GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae). Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika . Przebieg jest przewlekły. znacznie rzadziej może być ich kilka. Patogeneza. ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. w części środkowej .Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. rozstrzyga badanie histologiczne. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. obecnie rzadkie.zanikowa blizna. Objawy i przebieg. Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. 3. częstsze u osób stykających się z bydłem. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. 31) i bliznowacenia.na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania. przy czym blizna ma charakter ostateczny. 31. wieloletni. Zakażenie jest zewnątrzpochodne.

TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej. Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. Wykwitem pierwotnym jest guzek. 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach. Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie. jakby wysztancowane.Objawy i przebieg. Jest prawdopodobne.przy umiejscowieniu w jamie ustnej. pozostawiających okrągłe. 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii). Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę. 67 . Patogeneza. u osób w dobrym stanie ogólnym. Są one na ogół bolesne. albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. porcelanowobiałe blizenki. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. Są to drobne guzki.rumień stwardniały (erythema induratum) . pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. z przebytą lub czynną gruźlicą. umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. Objawy i przebieg. a nerek. na ogół symetrycznie rozmieszczone. a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza). bez skłonności do grupowania się i zlewania. TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. pęcherza lub przydatków . że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. Guzki są liczne. Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie. Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą.lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei).przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: .

4) badania histologicznego. Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania. 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. Rozpoznanie różnicowe: 1.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki. wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. z zaostrzeniami wiosną i jesienią. B). 220). Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. Wykwity mają charakter drobnych guzków. 68 . LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. 32A. Przebieg jest na ogół przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. Etiopatogeneza. Związek z gruźlicą nie został wykazany. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). 2. Objawy i przebieg. Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. str. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych.

Objawy i przebieg. Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu. bardzo rzadko także uda. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych.Ryc. 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. umiejscowione najczęściej na podudziach. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków. Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa). 32. Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. występujące głównie u kobiet. Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. 2. przypominające trądzik różowaty. 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) .rozsiane guzki rumieniowe. wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. A. Przebieg jest przewlekły. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). 69 . głównie po stronie zginaczy. Patogeneza. wykazujących dodatni objaw diaskopii. B. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. częściowo zlewające się. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). Objawy podmiotowe nie występują. Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej. pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca). Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy.

opiera się na rifampicynie. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. a także w okresie leczenia podtrzymującego. . węzłowej lub układu kostnego. 2. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy. bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. Rozpoznanie różnicowe: 1. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. (do 300 mg dziennie). LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej. 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi. 3) występowania głównie u kobiet. jednak wykazują znaczną toksyczność. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. krótszym przebiegiem.. głównie na podudziach po stronie zginaczy. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. niekiedy i górnych. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej. rifampicynę.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. na ogół w połączeniu z rifampicyną. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. są lekami silnie działającymi na prątki. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. które ma znaczenie rozpoznawcze. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych. 5) badania histologicznego. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. na ogół przez 6 miesięcy. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. 3. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. pirazynamid i etambutol. częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. etambutolu i streptomycynie. 4. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). 2) skłonności do rozpadu. podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących. niewystępowaniem rozpadu. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów.

powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy. ewentualnie za pomocą posiewów. . Leczenie tuberkulidów. głównie INH. Kryteria wyleczenia.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat. najlepiej metodą PCR. Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. Leczenie takie. w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. Vasculitis nodosa). Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym.

sportowcy) jest ona bardzo częsta. Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. coccidioidomycosis. Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami. do 70%. kortykosteroidami. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. która jest nadal rozpowszechniona np. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. oceniana na 15-30% w całej populacji.i południowoamerykańska. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów. przebywające w ziemi. Grzyby dzielą się na geofilne. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo. skóry i paznokci. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. włosów i paznokci (trichophytiasis. blastomykoza północno. powodując se72 . np. Etiopatogeneza. dotyczące naskórka. przy czym w niektórych środowiskach (górnicy. Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea). Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. Zakażenia układowe (cryptococcosis. Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. w krajach Afryki. zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum).

lektywną anergię w stosunku do grzyba. tj. które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ. Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy. GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p.DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. pkt I) Etiopatogeneza. mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA.). Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry. bądź przez grzyb drob73 . który wywołał zakażenie. oraz -zarodników (konidia). Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. streptolizynę itd. 1). o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami).części mycelialnej (grzybnia). Dermatofity składają się z: . tab. tuberkulinę. Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix). u chorych z przeszczepami narządów. niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie. U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. w AIDS. rubrum i T. który działa hamująco na proliferację limfocytów T. należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti). Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab. np. ConA) i inne antygeny (np. 1. GRZYBICE WŁAŚCIWE . leczonych immunosupresyjnie itp. wykazujące powinowactwo do keratyny. Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan.

rubrum lub T. violaceum. tonsurans T.tinea trichophytica pedum V. T. Tinea pedum . która utrzymuje się również po okresie pokwitania. T.tinea microsporia z odczynem zapalnym . schoenleini IV.tinea microsporica superficialis ne) II. tworząc rodzaj pochewki. Zakaźność jest największa w tinea microsporica. W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa. Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci.Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T.tinea trichophytica superficialis . varietas interdigitalis T..tinea favosa . Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy. tonsurans. T. z wyjątkiem grzybicy woszczynowej.tinea trichophytica z odczynem zapalnym . mentagrophytes (gypseum). II) T. rubrum. mentagrophytes. Tinea capitis et barbae . a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu.tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III.tinea favosa . verrucosum I. szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I.tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil. Violaceum i T. schoenleini microsporum audouini T. Tinea cutis glabrae . T. mogą być inne dermatofity najczęściej T. Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). rubrum. . przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem. T. Tinea capitis wywołana . którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.tinea microsporia superficialis . T.tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia. w którym także występują pęcherzyki gazu. czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych.tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) .tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) . violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale). mentagrophytes.

2. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania.bez pozostawiania blizny . 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu. 4. Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. Samowyleczenie . Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych. Objawy i przebieg. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. 75 .może nastąpić po okresie pokwitania. stąd nazwa „grzybica strzygąca". Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne. Przebieg jest przewlekły.Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja. Włosy odrastają całkowicie. Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze). zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. 3. 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów. Rozpoznanie różnicowe: 1. Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. która ma znaczenie rozstrzygające. Przebieg jest przewlekły. Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek. łojotokowych strupów. z równo ułamanymi włosami. Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. 33). Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu. co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. z nierówno ułamanymi.

Jest to odmiana grzybicy. szorstkie i suche. oraz wynik hodowli. Objawy i przebieg. włosy są nie zmienione.Ryc. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. 33. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym. 3) wykazania zewnątrz. tj. Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). 2. będące w istocie kolonią grzyba. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja. Włosy są matowe. W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. ogniska są zwykle liczniejsze. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie. Tarczki. 76 . żółte strupy. zagłębione. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze.

77 . z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych. tab. 34. zazwyczaj o ostrym przebiegu. zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych. Etiopatogeneza. 5) badania mikologicznego. Ryc.i wewnątrzwłosowym układem. Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników. Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. rozstrzyga wynik hodowli. Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. Guzy ostro zapalne. gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Włosy dają się łatwo usunąć. 1. 2) charakterystycznych zmian we włosach. pkt II) Definicja. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. a Microsporum canis . Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. Są to głębokie zapalne nacieki guzowate. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. u dorosłych skóry brody i głowy. 34). mikroskopowym i hodowli. Objawy i przebieg.zewnątrz.

1. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. ręce. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. 78 . pęcherzykowe i krostkowe (ryc. Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. ostro zapalnych nacieków guzowatych. 3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. 4) wyniku hodowli. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. Świąd jest rozmaicie nasilony. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz. Etiopatogeneza. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. niekiedy znaczny. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. bardziej powierzchownymi wykwitami. Objawy i przebieg. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. zapalne. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. niewystępowaniem zmian krostkowych. tab. istnieje defekt odporności. nie zmienionymi włosami. w przeciwieństwie do włosów. 35 i 36). Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. na obwodzie występują wykwity grudkowe. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. 2. Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. szyja). Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. 3. w zależności od grzyba wywołującego. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań. Choroba rozpoczyna się nagle. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. zarówno ludzkie. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). rozsianymi zmianami. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie. jak i odzwierzęce. głównie na obwodzie. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 2. nie ma zmian we włosach. pkt III) Definicja. 2) ostrego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością.

37 i 38). Objawy i przebieg. dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. 36. głównie u kobiet.Ryc. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. tab. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. Ryc. Etiopatogeneza. obecnością charakterystycznego złuszczania. 3. Ogniska są sinoczerwone. Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. Rozstrzyga badanie mikologiczne. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. Okres trwania jest wieloletni. 79 . Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki. 35. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). występujące wyłącznie u osób dorosłych. układającymi się w obrączki. pkt III) Definicja. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. Nierzadko współistnieje grzybica paznokci. Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe.

Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus. 4) przewlekłego przebiegu. 2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach. . które mogą być źródłem zakażenia. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się. 3) występowania na ogół u kobiet. Ryc. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 37. W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie. Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis).Ryc. 38.

Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. Ogniska chorobowe. Objawy i przebieg. bieliznę. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. pocenie się i drażnienie mechaniczne. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. Zabarwienie jest czerwonawe. mają nieregularny. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. gąbki. Etiopatogeneza. 1. 2. Ryc. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. 81 . głównie przez Epidermophyton floccosum. niewystępowaniem świądu. Przebieg jest nawrotowy. Grzybica pachwin (tinea inguinalis). pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. 39). tab. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. 3) przewlekłego przebiegu. rzadziej przez inne dermatofity. Zakażenie. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. typu nieco wyniosłych plam.Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. mniej nasilonym stanem zapalnym. Rozpoznanie różnicowe: 1. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność. 39. 3.

pkt IV) Definicja. tab. 40. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. rubrum i T. umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. bez obecności elementów grzyba. mentagrophytes var. Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. Przebieg jest przewlekły. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. Ryc.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. Objawy i przebieg. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. towarzyszy często grzybica paznokci. na ogół wieloletni. Etiopatogeneza. z okresowymi zaostrzeniami. 1. 40). zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. wywołanym głównie przez T. Zmianom tym. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. zwłaszcza noszących gumowe buty. mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. 82 . rubrum. interdigitale. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. buty. Zakażenie następuje poprzez skarpety.

występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. znacznie zniekształcone. 5) wyniku badania mikologicznego. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. 2. z zaburzeniami troficznymi paznokci. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. 2) nadmiernego rogowacenia. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. Rozpoznanie różnicowe: 1. stają się łamliwe. przez obuwie). 3) przewlekłym przebiegu. Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. 3. GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. mniej wyraźnym odgraniczeniem. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np. Rozstrzyga badanie mikologiczne. Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. Okres trwania jest bardzo długi. płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. na ogół wieloletni. . nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. stopniowo ulegają zgrubieniu. Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. żółtozielonkawe. 3) przewlekłego przebiegu. różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. Onychomycosis (p. 1.2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. niedoczynność tarczycy i inne). Objawy polegają na zgrubieniu. Etiopatogeneza. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. łamliwości. Objawy i przebieg. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie). tab. pkt V) Definicja. 41). Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). przebarwieniu. częściowemu wykruszeniu (ryc. niewystępowaniem świądu. rozwarstwieniu. rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. 4. Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo).

częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych. Etiopatogeneza. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. zajmując na ogół cały paznokieć. 4. różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek.Ryc. Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja. 3. 41. w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością. Grzybica paznokci (tinea unguium). Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne. 2. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. naparstkowymi wgłębieniami. Są to zmiany zapalne błon śluzowych. Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. Rozpoznanie różnicowe: 1. . skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym.

Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). chlamydiami i Trichomonas vaginalis. Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). stan ogólnego wyniszczenia. 2) liszaja płaskiego (lichen planus). pomywaczek. takich jak cukrzyca. który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. immunosupresja (np. leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie. jakby nałożone na błony śluzowe. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy. Zakażenie może wystąpić w każdym wieku. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: . Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. śluzówka jego jest wygładzona. Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami. .Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry. KANDYDOZA KĄTÓW UST. jeśli zaś sromu i pochwy . Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek.wewnątrzustrojowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). niedobór witamin grupy B. otyłość. Najczęstszym umiejscowieniem jest: . która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian. Są to białawe plamy. Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg. Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust.pojawiają się upławy. takich jak mikrourazy i maceracja naskórka. ciąża. a także cukrzyca.jama ustna (candidiasis mucosae oris) . Objawy i przebieg. AIDS). przypominające ścięte mleko. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. 3) leukoplakii (leukoplakia). Mogą one zlewać się. zaburzenia żołądkowo-jelitowe. leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami .srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). Przebieg jest często nawrotowy. głównie B2. czemu towarzyszy ból i pieczenie. są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. awitaminozy. zajmując rozległe powierzchnie.zewnątrzustrojowych. jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży.

WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. zwane satelitami. z dużą bolesnością. Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. które są obrzęknięte. 86 .diaper dermatitis). tracą połysk. silnie zaczerwienione i bolesne. Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. str. oraz fałdy skórne. która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych. głównie w fałdach międzypalcowych stóp. Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) .p. 210. Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). na twarzy i kończynach (ryc. głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy. Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków . Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. Candidiasis unguium Objaw i przebieg. gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. zwłaszcza na owłosionej skórze głowy.zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą . wymagają różnicowania z łuszczycą.i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium). zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica. Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium. W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych. występująca u dzieci z defektem odporności. przy ucisku wydobywa się treść ropna. wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 83 . W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne. ulegają przerostowi i rozwarstwieniu.p. 2) zakażeń grzybiczych. str. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. która różni się głównie zajęciem macierzy . okolice podsutkowe (u otyłych kobiet). W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe. 42).

plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. Okres trwania jest wieloletni. zlewnym charakterem zmian. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. różowe lub żółtobrunatne. zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. związany również z zakażeniem Pityrosporum. o nieregularnych zarysach. Objawy podmiotowe nie występują. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). często z objawami wysiękowymi. 87 . Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. różni się: stanem zapalnym. umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej. rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. szczególnie w AIDS. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). 42. 43). Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę. Objawy i przebieg. 2) powierzchownego złuszczania. 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. z przebarwieniem skóry otaczającej. Etiopatogeneza. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję. Są to plamy lekko złuszczające się. zazwyczaj liczne. szyja i owłosiona skóra głowy. Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. m. Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. kwasu azelainowego (azelaic acid). Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się.in.

3) polienowe (amfoterycyna B. LECZENIE GRZYBIC W związku z tym. LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe). z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. dodatnimi odczynami serologicznymi. częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. 43. niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. nystatyna) oraz 4) inne. jak i w drożdżycach. 3.Ryc. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. . rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego. do których zalicza się również grizeofulwinę. umiejscowieniem głównie w okolicy karku. uwidaczniające się po opaleniu. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). 2. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę.

lub 4-krotnie. Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu.1% mikonazol . 6 miesięcy. a paznokci ok.1-2% klotrimazol (Canesten) . bóle głowy. Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu . a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. W grzybicy skóry stosuje się 2% krem. miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon.1% bifonazol (Mycospor). Ketokonazol (Nizoral). Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty. Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut. grzybicy skóry gładkiej ok. 2 tygodni. Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok. Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy.1. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry. gynecomastia). który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie.itrakonazolu. rzadziej osutki skórne. a następnie powinien być spłukiwany. Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. 80% przypadków w ciągu ok. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej. a w 20% poprawę. 1-2 tygodni.1% ekonazol (Pevaryl) . Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 . biegunki. Itrakonazol. W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów. aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki. a więc ma działanie grzybobójcze. 200 mg dziennie w grzybicy paznokci. w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń. nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza. Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3.

szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok. 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego.nymi objawami. 3-4 miesięcy). Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. kremie. Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. względnie flukonazolem. str. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. 2. a okres leczenia . dziennie. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie. ból głowy. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. a następnie po 200 mg dziennie. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów.średnio 18 dni (730 dni). Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil). Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. Leczenie pityriasis versicolor . Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. 3. Dawki 3-5 mg/kg mc. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne.p. Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe. Flukonazol. natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. 2-4 pulsy. 92. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp. stosowana w postaci 2-2. nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy. Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. aż do wyleczenia. opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg. które jest jednak bardziej skuteczne). która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. w ciągu tygodnia./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych. Lek istnieje w postaci płynnej. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. 90 . Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). dziennie). powtarzane co 3-4 tygodnie. Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach.5%) zawiesiny lub maści./ml. W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg.

które przenikajądo płytek paznokciowych. żelach.5 g odmiany mikrokrystalicznej. 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). 3 tygodniach w skórze gładkiej.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców. Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen). Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: . Jest bardzo toksyczna. .wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej . włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień.4. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor. Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu. okres leczenia: 3-6 tygodni. LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. Jest wbudowywana do keratyny naskórka.5—4 miesiącach w skórze stóp. w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). Flucytozyna.25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. smarowanie 1 x dziennie. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy). nakładany na paznokcie 1-2 x tyg. powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek.rozległych zmian na skórze gładkiej. u dzieci 125-375 mg. niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego. w zależności od masy ciała. ani w grzybicy paznokci. Lek stosuje się początkowo codziennie. np. jednakże leczenie jest dłuższe. 0. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex). a po 1. Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. 5-Fluorocytozyna (Ancotil. Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona. Dawka dzienna wynosi 0. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych. Acifungin.długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) . 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym. 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier. roztworach. Viosept.

lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun). wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych. że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy. Konieczne jest również odkażanie bielizny. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo.pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. 89-91). okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody. str. Leczenie łupieżu pstrego. . zwłaszcza flukonazol. długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu.grzybica stóp. gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum.Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: . głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. Należy podkreślić. szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej . W zakażeniach rozległych. amfoterycynę B i inne (p. niezależnie od ich lokalizacji. Nowoczesne leki stosowane doustnie.

w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone. co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. 93 . W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami. Przytwierdza jaja. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. Wszawica dzieli się na: głowową. dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio). występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej.5 mm. odzieżową i łonową. wielkość 2-3. tzw. Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj. które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid.wszy ludzkie (Pediculus humanus). gnidy. W ciągu ok. Objawy i przebieg.Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej. W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis).

dołów pachowych. brzucha. toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych. phtiriasis) Etiopatogeneza. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). pachwin. W części przypadków stwierdza się tzw. Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. widocznych po wyrwaniu włosa. Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza.Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. w wyniku hemolizy krwinek. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. W miejscu ukłucia skóry przez wesz . ud. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies). Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. a nawet brwi i rzęsy. zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. odbarwionych blizenek. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych. umiejscowione głównie na skórze brzucha. Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne.po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa. drobnych nadżerek i strupów.5 mm). a nieraz bardzo drobnych. niekiedy trudno dostrzegalnych. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. Objawy i przebieg. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza.5-2 mm). Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. Objawy i przebieg. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa. klatki piersiowej i ud. gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej. Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. Hodgkin i inne). Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze. głównie w okolicy grzbietu i karku. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów. o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym. plamy błękitne (maculae coeruleae). znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii). 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m.

zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). ŚWIERZB Scabies Definicja. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. Etiopatogeneza. Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu.od 3 dni do 3 tygodni. We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. wielkości 0. We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung. W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. żelu. dawniej zwany Acarus scabiei. Z jaj tych wylęgają się larwy. cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi. szamponu lub proszku. a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. Epidemiologia. jak we wszawicy głowowej. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej.kremie.30. Hydrargyri cinerei). Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów. We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. Zapłodniona samiczka. Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia . Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. który zmywa się po 10 min aplikacji. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. lub Ung. Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis). Szampon może być również stosowany profilaktycznie. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach. LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. Lindan) w postaci emulsji.do włosów gnid.4 mm. a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. przy czym schemat postępowania jest taki. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach. która zawiera 33% rtęci metalicznej. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie.

(scabies) . w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne. powstałe w wyniku 96 . Świerzb drapania. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii). można stwierdzić nory świerzbowcowe. psów. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne. a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew. 44. korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka. Cechą charakterystyczną jest świąd. 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców). Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. W typowej lokalizacji. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . długości od kilku do kilkunastu milimetrów.poza skórą.ryc. zgięcia i fałdy skórne. tułów (zwłaszcza okolice pępka. brodawek sutkowych u kobiet. nasilający się w porze nocnej. 44. uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. Ryc.zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . np. Objawy i przebieg. Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu. 45).drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. kotów i gołębi . toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod. tj. z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. nadgarstki. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc.od krów. Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe.

którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków. U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach. a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę. a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy. Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem. Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych. 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy. Świerzb (scabies) . Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek. 95). Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin . str.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym).Ryc. 4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne. Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: .typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. 45. Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). Leczenie wszawicy. który stosuje się dwukrotnie 97 . Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni. Rozpoznanie różnicowe: 1.p. Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców. 2. Leczenie.

Objawy uboczne są nieznaczne. . ale powinny być wyprane i wyprasowane. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji. 75% uleczeń. tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne. a jeśli zmiany nie ustępują.przez kilka-kilkanaście dni. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) . Profilaktyka. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni. Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy.. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia. powoduje ok.

Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata).typ 1 (HSV 1). ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka .Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja. a znacznie rzadziej na narządach płciowych . Są to zmiany drobnopęcherzykowe.typ 8 (HSV 8). powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków. Etiopatogeneza. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry. półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella). Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV. 5) pryszczyca (foot and mouth disease). należące do grupy ospy. ze skłonnością do nawrotów. powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej. twarzy. 99 . jak i nie związanym z AIDS. należące do grupy opryszczek (herpes). powodującym zespół AIDS. 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata). opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. wargach.typ 2 (HSV 2). tułowiu i kończynach. Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: . 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum).

46. mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym. w których wirus tworzy tzw. Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). Przeciwciała pojawiają się. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków. 100 . Ryc. jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. w ten sposób można było wykazać HSV 8. 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. meningoencephalitis. eczema herpeticum). u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). 4) hodowli.Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. Opryszczka zwykła (herpes simplex). plaques. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. często wielojądrzastych). Zmiany nawrotowe. 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. stomatitis aphtosa. przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. a objawy są różnorodne (sepsis.

oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. Niekiedy może być również zajęta rogówka. Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. 4) skłonności do nawrotów. następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. małżowinach usznych). Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna). Viosept itd. Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). 101 . W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe. a niekiedy również w pęcherzycy (p. 130). a u kobiet warg sromowych. 46). aerozole z antybiotykami. 3) szybkim przebiegu. Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu. Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność.Objawy i przebieg. że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p. Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. zmiany te są bolesne i uporczywe.5% penciklowir. Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna . niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. wielkości kilku milimetrów. Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). 5. niżej). usadowione na podstawie rumieniowej. niekiedy zajęte są pośladki. na palcach rąk. rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica).). zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. 4. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych. np. drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. wykazujące tendencję do grupowania się. W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. 226). 3. 2. zazwyczaj w tych samych miejscach. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. str. Leczenie. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. str. niewystępowaniem objawów podmiotowych. Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach. W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością.

Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie.0 g dziennie w okresie zmian czynnych. B1 . niezależnie od lokalizacji. 102 . U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. 47). przebieg może być ciężki i z gorączką. ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . B12 w zastrzykach 0. Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. walaciklowiru oraz famiciklowiru. występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry. Choroba rozpoczyna się nagle. 2) ostrego. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych. Etiopatogeneza. może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza. W zmianach często nawracających. Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc.5-1.50 mg/d domięśniowo. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych. dawkowanie: 6. ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej. zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. gorączkowego przebiegu. wit. Czynnikiem etiologicznym są wirusy. w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy. Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru. Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych. Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru . Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax).penciklowiru. Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). Częściej zakażenie to występuje u dzieci. uporczywych. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni. zwłaszcza u dzieci.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja.0 mg 3 x tyg. co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego. które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. częściej u dzieci. Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się. Objawy i przebieg. stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. cechujące się gwałtownym przebiegiem. Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex).

antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. z nasilonymi objawami bólowymi. które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych. Etiopatogeneza. które dołączają się z reguły). Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. Jest to ten sam wirus. 47. Leczenie.Ryc. Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie. Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. 103 . Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych. Schorzenie występuje u osób. niekiedy nerwy układu obwodowego. wyżej). Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p. Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). który wywołuje ospę wietrzną (varicella). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych. PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). Eruptio varicelliformis Kaposi. wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C.

cechująca się tym. tj. 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu. Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie.Ryc. Objawy i przebieg. Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach.w przypadkach o ciężkim przebiegu. pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. 48). ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej. które klinicznie przypominają ospę wietrzną. W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus). Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny. Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus). utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). a mogą mieć również charakter nawrotowy. zwłaszcza górna jej część. Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność. nawet po wielu latach od zachorowania. 3) oczna (zoster ophthalmicus). okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów.jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. 104 . Półpasiec (zoster) . a przebieg jest zazwyczaj ciężki. Zmiany bardzo często występują na tułowiu. Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami. U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych. Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 48.

105 . Opryszczka (herpes simplex) . porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. past lub kremów odkażających (np. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami. W celu zapobieżenia neuralgii. Oxycort). W przypadku ciężkich neuralgii. Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). Viosept. W związku z tym. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja. Pimafucin). zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. zwłaszcza u starszych osób. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom.w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni).str. 2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Jest to ostra choroba zakaźna. głównie wieku dziecięcego. stosowany bądź we wlewach dożylnych. w ciągu 7 dni. bądź podawany doustnie (p. częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). przewlekłe bóle neuralgiczne. w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. 3. po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd . w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. Leczenie. bardziej nasilonym. 99. gorączkowym przebiegiem. dniu choroby). str. 51). Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. 3) towarzyszących nerwobólów. Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. 102) . W zmianach bardzo rozległych. 102). zlewnym rumienieni. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p. str. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. disseminatus). lek powinien być stosowany we wlewach (p. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym. głównie wit.4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s.substancję P. 2. Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. powikłanych i uogólnionych. str. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). porażenie nerwów okoruchowych. cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi.

oraz towarzyszy mu bolesność. Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. zagłębione w części środkowej. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. Okres wylęgania wynosi ok. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem. typu twardych kopulastych guzków. Wykwity są najczęściej pojedyncze. niekiedy ciężki. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. Po kilku dniach tworzy się strup. 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. skóra owłosiona głowy. sinoczerwone. str. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. po czym mogą pozostawać blizenki. Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. występuje u osób z załamaną odpornością. nie powodują objawów ogólnych. Leczenie. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. 103). Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy.Etiopatogeneza. rzadziej do 14 dni. zwłaszcza u dorosłych. który wywołuje zoster (p. Zmiany są niebolesne. wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. Melkerknoten Definicja. zwłaszcza u dzieci. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. a choroba trwa 2-4 tygodnie. 14 dni. w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. 106 . zagłębione w części środkowej. po czym guzki ustępują samoistnie. często w przebiegu nowotworów złośliwych. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia). że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. ten sam. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). Okres wylęgania wynosi 4-7. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. Zakaźność jest bardzo znaczna. str. Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. W ciężkich przypadkach. 105). tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. wielkości 1-2 cm.

z zagłębieniem w części środkowej. Ecthyma contagiosum. Etiopatogeneza. z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. 49. z wgłębieniem w części środkowej. Ustępują samoistnie po kilku tygodniach. nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. Są to twarde. półprzezroczyste guzki. jakby przeświecające. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. Są to zapalne guzki. jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami.liczne drobne guzki. 2) umiejscowienia na rękach. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami. Ryc. że zakażenie pochodzi od owiec. a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. wypełnione treścią ropną. Leczenie jest zbędne. Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. która powoduje endemie u owiec. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). wyraźniejszym w większych wykwitach. Rozpoznanie różnicowe: 1. 107 . Wykwity są zwykle pojedyncze. NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. barwy masy perłowej. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . 2. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść.

twardych. brodawki weneryczne.„mosaic warts"). Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa). nie pozostawiają blizn. zawartością (masy łojowo-rogowej). Leczenie: łyżeczkowanie. 49). Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. twarzy i okolice narządów płciowych. 3. Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. 108 . Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm.HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma). perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. zwłaszcza z objawami atopii. Wykwity są na ogół liczne. wyciskanie mechaniczne treści. niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Verrucae genitales). Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej. 2. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe .Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . oraz osoby z obniżoną odpornością. Rozpoznanie różnicowe: 1. Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami. niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. nawet na błonach śluzowych. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk. kształtu kopulastego lub okrągłego. które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe. 2) kaszkowatej. 3) zakaźności i samozaszczepień. Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. ale guzki mogą występować wszędzie. rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). brodawki płaskie (verrucae planae). Objawy i przebieg. Czas trwania jest kilkumiesięczny. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej. barwy woskowobiałej.

str. np. vacuolating virus). która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57). Okazało się jednak. nierównej powierzchni. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. z tendencją do samoistnego ustępowania. polyoma. 31 i 33). Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne. nie powodujące objawów podmiotowych. Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. 384. 387). a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. inne . tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Są to grudki o hiperkeratotycznej. Typy HPV. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). jedne wywołują nowotwory skóry.Etiopatogeneza. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR. tj. duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna. Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2. Etiopatogeneza.nowotwory błon śluzowych. Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. 109 . 18. Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy.

50). Przebieg jest przewlekły. wały paznokciowe. szorstkiej powierzchni. Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri.Objawy i przebieg.et subunguales).et subunguales) (ryc. 110 . Ryc. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). usadowiona w skórze nie zmienionej. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne. 51. Ryc. Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. 50. ale najczęściej są mnogie. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk. barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry. że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata. o wyniosłej. Brodawki mogą być pojedyncze. niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. Objawy podmiotowe na ogół nie występują. wielomiesięczny lub nawet wieloletni. Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. 51).

Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. jest to pojedyncza. 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców. Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą.5-1. 111 . DMSO powoduje zwiększoną penetrację. Kwas salicylowy działa keratolitycznie. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. bolesne. toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się. Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. ß. 10% DMSO i 0. Etiopatogeneza. 2. „mosaic warts"). może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody. Brodawki mogą ustępować samoistnie. 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń. co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów).0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. y. ogniska są pojedyncze lub nieliczne. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja. kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie. przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. łyżeczkowanie. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe). zlewne (brodawki mozaikowe. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne.nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . Rozpoznanie różnicowe: 1. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża. stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara).5% 5-fluorouracyl). Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. głęboko drążąca zmiana.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa. 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano. Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem. 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. który . 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. elektrokoagulacja. często obwodowym wałem. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne. głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). zwłaszcza TNFa oraz interferonów a. Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0. 3.

Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. Brodawki stóp (verrucae plantares. myrmecia). często nawracają. tj. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. wnikają głęboko do skóry. Objawy i przebieg. częściowo zlewające się (ryc. Brodawki mozaikowe stóp. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność.Ryc. tym samym. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares). 52. reinfekcje należą do rzadkości. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. które są powierzchowne. Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 . 53. W związku z tym. 53) i zwykle długotrwałe. 52). a podłoże jest silnie zaczerwienione. Ryc. Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. Natomiast brodawki mozaikowe. Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. na ogół rozległe.

o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. ale mogą występować również w innych okolicach. a gojenie długotrwałe. W związku z tym. Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. 2) umiejscowieniu na stopach. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. Etiopatogeneza. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. Grudki są gładkie. płaskie. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal.dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. Są to zazwyczaj liczne. występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego. 27 i 28. również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. że zabiegi na stopach są bolesne. jakby nałożone na skórę. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. rzadziej HPV 10. Leczenie brodawek zwykłych. gładkie grudki. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. które różnią się obecnością czopa rogowego. Objawy i przebieg. Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. bardziej gładką powierzchnią. Na ogół zmiany ustępują samoistnie. Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. 3) bolesności. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia. Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). niezależnie od ich lokalizacji. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. 111). 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. 54). zwłaszcza okołopaznokciowe. 4) badania histologicznego. stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p. Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3. Przebieg jest rozmaicie długi. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. zlewnym charakterem. str. w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). brakiem bolesności. 3) badaniu histologicznym.

Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10. str. 4) braku objawów podmiotowych. Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p. bardzo charakterystyczny dla HPV 3. Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. Stosuje się 0. Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). Leczenie. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja. częstym zajmowaniem błon śluzowych. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością. 5) częstszego występowania w młodym wieku. o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. 54. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję. 28. 3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni. powierzchowny masaż płynnym azotem. BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe. jednakże efekt cytopatyczny . świądem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych.1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. niezapalnych. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. 27.jeśli jest stwierdzalny . że 114 . oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi.Ryc. które ma szczególne znaczenie ze względu na to. często układają się linijnie.05-0. 6) rozstrzyga obraz histologiczny. środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne).ma cechy HPV 3. tak jak brodawki płaskie). 119).

gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. 55. uogólniając się stopniowo. Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. mające potencjalne właściwości onkogenne. 56). z których najważniejsze są HPV 5. z reguły nie dające przerzutów. Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). Zmiany występują w dzieciństwie. rumieni lub przebarwień. Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. Prze- Ryc. Objawy i przebieg. zwykle w okolicach odsłoniętych. ale także u osób immunokompetentnych. Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. Etiopatogeneza. 115 . Należy przypuszczać. Epidermodysplasia verruciformis . brunatnych i odbarwień. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi.zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. 55). W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry. bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. najczęściej umiejscowionych na tułowiu. polegający na immunotolerancji. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. anergii w stosunku do własnych wirusów. że wirus ten jest ubikwitarny. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc. 8 i 14. utrzymują się przez całe życie. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. przypominające pityriasis versicolor. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc.zmiany typu plam różowych. tj. tj. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. Są to raki. które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. której istota jest dotychczas nie znana.

4) powstawania w części przypadków raków. 56. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia. powodują jedynie przejściową poprawę. Leczenie jest nieskuteczne.rak w obrębie czoła. Rozpoznanie różnicowe: 1. niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania. 2) występowania zmian w dzieciństwie. plam czerwonych. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. mniejszą rozległością zmian. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. brunatnych i odbarwionych. rozstrzyga badanie mikologiczne. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne. 3. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych. 116 . Retinoidy.Ryc. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. 2. Epidermodysplasia verruciformis . Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny. większą skłonnością do zlewania się zmian. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych.

zgorzel i przebicie skóry napletka. umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. 57). zwężone u podstawy twory (ryc. zwłaszcza u homoseksualistów. Objawy i przebieg. ale może być również związane z wirusem HPV 2. Raki szyjki macicy Ryc. Powikłania: u mężczyzn . przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek. Okres trwania jest rozmaicie długi. a w rzadkich przypadkach . Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci. które zlewając się tworzą kalafiorowate. Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales.stulejka (phimosis). aż do carcinoma in situ włącznie. te same. Są to przerosłe. i załupek (paraphimosis). u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków. 117 .wargi sromowe. 57. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. Etiopatogeneza. występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia). Kłykciny kończyste (condylomata acuminata).BRODAWKI PŁCIOWE. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni. zwłaszcza u ciężarnych po porodzie. Condylomata acuminata Definicja. czyli niemożność naprowadzenia napletka. Zmiany mogą ustępować samoistnie. lub też innymi wirusami nieonkogennymi. np. które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis). czyli nieodprowadzalność napletka. najczęściej w okolicy odbytu.lub autoinokulacji. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie. a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. a także ciąża oraz obniżenie odporności.

nakładanym przez samego chorego bez zmywania. dodatnimi odczynami serologicznymi. mniej hiperkeratotyczną. są związane w ok. nacieczoną. leczenie przepro118 . bardziej wygładzoną powierzchnią. w okresie późniejszym . są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. który różni się nacieczoną podstawą. które różnią się szeroką. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). należy jednak pamiętać. że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. płaską podstawą. bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc.zajmowaniem węzłów chłonnych. cechujące się powolnym. 58. głównie HPV 16. Leczenie: . która jest znacznie mniej toksyczna. 31. Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata). wieloletnim przebiegiem. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. skłonnością do rozpadu. stosuje się ją w 0. obecnością krętków.podofilotoksyna (preparat Condyline). 18. zniszczeniem tkanek. zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian . 58).Ryc.5% roztworze lub w kremie. 33 i in. Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową. zwłaszcza u osób starszych. 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. pozostawiany na 1-2 godziny.

Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu. Są to zmiany grudkowe. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16. leczenie trwa 4-6 tygodni. bądź laseroterapia CO2.wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu. Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16. z tendencją do samoistnego ustępowania.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2).łyżeczkowanie . Ryc. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. BOWENOID PAPULOSIS Definicja. 119 .zamrażanie płynnym azotem . w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV. chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe. ale o przebiegu łagodnym. wirus związany również z rakami narządów płciowych. 59. y. wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena. ß. Etiopatogeneza. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych .w zmianach rozległych . Bowenoid papulosis. głównie u osób młodych. Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu .lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a.

a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu.częściowa. 119). Zmiany cofają się samoistnie. konserwatywna wulwektomia. co jest związane z tym. Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy. U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych.Objawy i przebieg. płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym. Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu. Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. Ryc. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. napletku i skórze prącia. rzadko w Europie. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy. Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. Przebieg jest powolny. zwłaszcza u mężczyzn. U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. 120 . 59). Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p.duże. str. powinno być potwierdzone wirusologicznie.płaskich lub nieco przerosłych. 60. W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet . u kobiet . że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom.

i na ogół wysoką gorączką. nie powodują objawów podmiotowych. typu erythema multiforme. niezapalne. różnią się jednak obrazem morfologicznym. zwłaszcza gorączki. usadowiony na zapalnej podstawie. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. str. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. może dojść do wybuchu epidemii. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. 109). 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. wieloletni. nawrotowym przebiegiem. Hand. 2) kłykcin kończystych. Przebieg jest przewlekły. 3 tygodniach. Aphthous fever. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. niewystępowaniem objawów ogólnych. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. Zakażenie dotyczy bydła. Duże. w okresie rekonwalescencji. zmiany ustępują samoistnie. policzków i języka (ryc. głównie krów. o ostrym. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. ślinotok. foot and mouth disease Definicja. Zmiany mogą ustępować samoistnie. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. 121 . głównie w jamie ustnej. Okres wylęgania wynosi 2-4 dni. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze. Rokowanie jest dobre. PRYSZCZYCA. Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. tj. 60). Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze.Etiopatogeneza. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. oraz niewystępowaniem pęcherzy. Objawy i przebieg. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. gorączkowym przebiegu. Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. Objawy i przebieg. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. Etiopatogeneza. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. a także świń i owiec. Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. 2) szybkiego przebiegu.

Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. umiejscawiają się na policzkach. Objawy. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek. okres trwania wynosi 2-8 tygodni. pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn. Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków. Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. Miejscowe: odkażające . z gorączką. Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. głównie u chłopców. jak po pobiciu. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. Przebieg jest łagodny. ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia.10% boraks w glicerynie. Zmiany są swędzące. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. monomorficzny. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. są nieswędzące. Przebieg kilkudniowy. żółtaczka na ogół nie wstępuje.Leczenie. pęcherzyki. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. nie mają tendencji do zlewania się. CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. po czym zmiany samoistnie ustępują. płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. zwłaszcza HBV (hepatitis B). ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Osutka ma charakter grudkowy. Grudki są żywoczerwone. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki.

zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. Szacowano. liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. niesterylnymi strzykawkami.mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. 123 . Okazało się. 100 000 zachorowań. Epsteina-Barr i in. Etiopatogeneza. albo produktywnej. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. związane z zakażeniami grzybiczymi. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. wg danych WHO zakażonych HIV było ok. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich. Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych). 35 mln osób. 13 mln. Pojawiły się zakażenia u dzieci. a tylko sporadycznie na innych kontynentach. a nawet komórki układu nerwowego.titis B w surowicy. w okresie wykrycia AIDS. głównie osoby chore na hemofilię. Do końca 2000 r. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet). Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4.obok zmian w narządach wewnętrznych.in. na świecie stwierdzono ok. osiągając 1 mln. tj. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV. Azji i obu Amerykach. Ponad 500 chorych zmarło. z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. W zespole tym . ale już w 1992 r. układzie nerwowym i mięśniowym . m. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. głównie u narkomanów. Do końca 1999 r. komórki Langerhansa. bakteryjnymi i wirusowymi. W latach osiemdziesiątych. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). głównie naczyniowe . makrofagi. 60%). Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4). a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach. Epidemiologia. lub przez przetaczanie zakażonej krwi. zwaną HIV-2. narkomani. takich jak fibroblasty. oraz w części przypadków nowotwory.

a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. Okres trwania: nawet do 10 lat. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia.wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS. Okres trwania 1-2 tygodnie.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. po czym dochodzi do supresji immunologicznej. kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła. Objawy i przebieg.w 70% przypadków. Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących. Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%. świąd skóry. Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . Dla dzieci kryteria główne są takie same. Rozpoznanie. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. zwłaszcza w krajach Afryki. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia. nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. nawracający półpasiec. trwająca powyżej 1 miesiąca. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I .ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej. nawet ponad 10 lat. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu. bądź w czasie porodu. Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym. Okres III . jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta. 124 . Otitis. gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. kandydoza. kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe. gorączka. a po 14 latach . Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. Okres II .

Okres trwania: do 3 lat.późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. Liczba CD4: 200-50/mm3. wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. bóle mięśniowe i kostne. Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. narządów płciowych i skóry. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. Przebieg jest przewlekły. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. Okres trwania: do 5 lat. Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV. Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat. W ok.Zakażenia bakteryjne. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. głównie na bocznych powierzchniach języka. brak apetytu. 18 i inne. 125 . Okres IV A . Osutki mogą być uogólnione. 2) nowotworowe i 3) inne. Okres IV B . W obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. bakteryjnymi i grzybiczymi. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. Liczba CD4: 50-0/mm3. Liczba CD4: 500-100/mm3. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne. z okresami remisji. Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami . Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują .zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne. związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian.nadmierne pocenie się. W ok. bóle głowy. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne.

C. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu. Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. 61. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS. w obrębie twarzy. A. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne.Ryc. 126 . B. częściowo ulegające rozpadowi.

przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe. charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. tj. grudkowym. nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome). stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. 3) łuszczyca . wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor. wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach. w których autoantygenem są składniki łoju. Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. eosinophilic folliculitis. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). zwłaszcza złośliwe chłoniaki. Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu. zwłaszcza w środkowej części twarzy. Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. będące objawem wyniszczenia. guzkowym i krwotocznym (ryc. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych. Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym.Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo).i biseksualnych. B.herpers simplex typu 8. C). a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów. Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. w tym atypowymi (Mycobacterium avium. a tylko u 1% chorych na hemofilię. 127 . 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV. 61 A. Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. zależne od zakażenia Pityrosporum. Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis). 5) troficzne zmiany paznokciowe. marinum). niżej). przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS.pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry. jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p.

Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. opartych na antygenach rekombinantowych. krwią. Do grupy szczególnego ryzyka. Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. głównie białka p24. mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności. hamuje rozmnażanie wirusa. należą osoby. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia. Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą. którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. spermą. które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi. Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy. które wykrywają zarówno białka HIV-1.. płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. wydzieliną z pochwy. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III). W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. oprócz homoseksualistów. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. w której powiela się DNA prowirusa. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . Okres przeżycia chorych trudno jest określić. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów. tj.

Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . np. przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. przedłuża życie chorych. wykazuje pewne korzystne działanie. jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane. ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie.). Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość. Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności. a przy grzybicach . .ketokonazol. Istotne jest usuwanie zakażeń. Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. hypertriglyceridaemia i in. poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina. neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia). Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. jednak jest bardzo toksyczna. Interferon a. Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe. pancreatitis.wego. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego.aciklowir. znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej.

która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . odmiana idiopatyczna).TEN). np. same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym. 130 . Są to obrzękowe. Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). 3) Mycoplasma. RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. Odgrywają rolę rozmaite czynniki. erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych. Coxsackie. Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. dobrze odgraniczone od otoczenia. głównie zakażenia płuc. niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni. barbiturany. 4) leki. W ok. zęby). zwłaszcza paciorkowcowe. 2) zakażenia bakteryjne. czyli toxic epidermal necrolysis Lyell . Etiopatogeneza. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli. z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. z których najważniejsze są: sulfonamidy. enterowirusami i in. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. sinoczerwone rumienie.. zazwyczaj w ciężkich postaciach. 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw.Rozdział 8 RUMIENIOWE. najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń. salicylany i inne.toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis.

Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . towarzyszącym świądem. Początek jest zazwyczaj nagły. 131 . Ustępują bez pozostawienia śladu.rumieniowo-obrzękowe wykwity. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. 62). rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów. 62. 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe.erythema multiforme haemorrhagicum). krótkotrwałością pojedynczych wykwitów. Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. Zmiany są symetryczne. str. ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo. mogą jednak nawracać. 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. Rozpoznanie różnicowe: 1. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p. o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych. zespół Stevensa- Ryc. Okres trwania jest kilkutygodniowy. Leczenie herpes).Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . 243). Leczenie. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. niesymetrycznym rozmieszczeniem. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . 2. Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem.

zwłaszcza na wargach w nawarstwione.p. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. jaki lek spowodował zmiany. przysychające . Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. hydrokortyzonowe). W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. str. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego.-Johnsona). ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort. W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. krwotoczne strupy (ryc. a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . 242. Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń.w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym). 3) gorączkowego. Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów. Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe. 2) zajmowania głównie błon śluzowych. Okres trwania wynosi 3-6 tygodni. 63). Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. W przypadku zmian polekowych należy ustalić.varietas major Definicja. podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. ostrego przebiegu. niekiedy oczu i nosa. pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. 132 . Oxycort i inne). a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe. Etiopatogeneza. w związku z czym przeważają nadżerki. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. str. bez objawów ogólnych. rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p. 230). Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. głównie wirusem herpes simplex. Rozpoznanie różnicowe: 1. w której zmiany rumieniowe. leki przeciwhistaminowe. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . Początek choroby jest gwałtowny. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych.

Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. Leczenie. Pimafucort.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek).). związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p.kilkanaście dni. jak i varietas major. witamina C i in. Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów. str. zarówno varietas minor. Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 . antihistaminica. płukanie środkami odkażającymi. że są one przeciwwskazane. że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d. 63. Zespół Stevensa-Johnsona . Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem.Ryc. na skórze . Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń. 101). Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin. 2. 64). duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła).typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. ale nie dłużej niż kilka . Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg.

często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. mniej gwałtownym. Większość autorów uważa. Dawki steroidów następnie obniża się. zakaźnym charakterem. 2) nagłego początku. Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc. 2. dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych. 64. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych. jak w oparzeniach drugiego stopnia. która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka.Ryc. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem. Podstawowe postępowanie jest takie. Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). spojówek i rogówki. śródnaskórkowy pęcherz . podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza. narządów płciowych. rozstrzygają badania immunopatologiczne. 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem.w SSSS. Występuje wysoka gorączka. Leczenie. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). 2 tygodniach. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. 134 . tj. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. który różni się występowaniem głównie u noworodków. na błonach śluzowych jamy ustnej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G.spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). aż do ich odstawienia po ok. Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) . niegorączkowym przebiegiem. Początek jest nagły.

Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym. Węzły chłonne. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. układu nerwowego i inne. Śmiertelność nie przekracza 2%. głównie szyjne. Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja. Zmiany skórne są różne. cechująca się zmianami w obrębie skóry. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc. że główną rolę odgrywają superantygeny. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme).ANCA). wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. Objawy i przebieg. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc. Jest to ostra choroba wieku dziecięcego.. gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów.. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. ulegają powiększeniu. gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. następnie stopniowo zmniejszanej. TEN. przy czym wydaje się. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni. zależy od objawów układowych. czyli charakterystyczny efekt superantygenów.CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów. 135 . bądź dziecięce choroby zakaźne. najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. Etiopatogeneza jest nieznana. płuc. Rozpoznanie jest trudne.

Okres trwania jest kilku. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany. 4) wywiadu co do zażywania leków. fenacetyna.lub wielomiesięczny. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. nie wiążą zmian z lekiem. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. 136 . aminofenazon (Piramidon). który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. Umiejscowienie jest rozmaite. najczęściej: barbiturany. że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). 65). 65. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. 3) braku objawów podmiotowych. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. 2) pojedynczych wykwitów. Etiopatogeneza. Ogniska są pojedyncze. Objawy i przebieg. Rozpoznanie różnicowe: 1. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym. 2. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie. sulfonamidy i inne. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. 3. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki.Ryc. a ci chorzy. rzadziej liczne (ryc. Rumień trwały (erythema fixum) . leżą w poziomie skóry.dobrze odgraniczone przebarwienie. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. Przypuszcza się. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji.

Ryc.RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja. erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum). nie ulegające rozpadowi. prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków . jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe. szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego. Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone. Są zazwyczaj mnogie. Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych.zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in. 137 . Etiopatogeneza . . 66. Objawy i przebieg. Rumień guzowaty (erythema nodosum).toksoplazmoza . bolesne guzy. o średnicy kilku centymetrów. Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa. Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. salicylany. ustępujące bez pozostawienia blizn. Są to ostrozapalne. Czynnikami etiologicznymi mogą być: . ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników. później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny.leki: najczęściej sulfonamidy. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów.jest niejednolita. Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc. 66).

skłonnością do rozpadu. głównie w przypadkach wywołanych lekami.3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor). Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. 3. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. niekiedy bywają nawroty. najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. 2) umiejscowienia na podudziach. zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. zlewnym stanem zapalnym. Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii. maść metanabolową. 69.stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. pirośluzan mometazonu (Elocom). gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie. jak w granulomatosis Wegeneri. 138 . 4. 2. ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. oraz IL-8.p. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 . Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. str. nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza. metindolową. głównie po stronie prostowników. stosowane w ciągu 5-7 dni. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. Leczenie. odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). maślan hydrokortyzonu (Locoid). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych. Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1. a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). na ogół bardziej ostrym. Ogólne: zależy od czynników przyczynowych . nawrotowym przebiegiem.leczenie przeciwgruźlicze.Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. nagłym. często gorączkowym początkiem. maść ichtiolową 5-10%. Rumień stwardniały (erythema induratum) . 3) bolesności w ostrym okresie choroby.

67. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme.żywoczerwone.bez leczenia . intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji). Na obwodzie ognisk rumieniowych. Zmiany mogą ustępować samoistnie. na ogół . Zarówno w skórze. Objawy i przebieg. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Zdarzają się nawroty. rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego. rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie. o intensywnie czerwonym zabarwieniu. 67). Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych. 139 . Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. mialgia i iridocyclitis. Często występują objawy ogólne. cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). mogą tworzyć się pęcherzyki. takie jak artralgia. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki. Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) .Ryc.utrzymują się w ciągu kilku tygodni. rzadziej wykwity krostkowe (ryc. Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. Zmiany są umiejscowione na tułowiu. głównie białaczki szpikowej i chłoniaków.

Erythema gyratum repens — charakterystyczne. Rozpoznanie. przypominające słoje drzewa (ryc. przełyku i innym. najczęściej płuc.rzadka postać grzybicy . jest częstsze u mężczyzn. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. koncentrycznie układające się zmiany. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. układają się w koliste figury. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. a także jelit. 68). towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma). przypominające słoje drewna. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 1 cm na dobę. 68. Ryc. że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. Objawy i przebieg.ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja.. ok. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. Tinea imbricata . Jest to rzadki. obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie. rozstrzyga badanie mikologiczne. nawet po wieloletniej obserwacji. Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż. Etiopatogeneza nie jest znana. 2. W ok. paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko. 140 . gruczołu piersiowego.

Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. powiększając się odśrodkowo. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym. Plama. 69. blaszka macierzysta. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . na prawym udzie duża blaszka macierzysta. Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób. Schorzenie jest niezakaźne.ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja.bardzo rozległe. medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. 141 . osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary. Ryc. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). Początkowo pojawia się tzw. dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. Objawy i przebieg. rozsiane zmiany na tułowiu. która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie. Etiopatogeneza. tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. o powierzchni lekko złuszczającej się. zwłaszcza na obwodzie (ryc. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. 69).

05% propionian flutikazonu (Cutivate). LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami. ewentualnie 0. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów. 0.CAH). często również błon śluzowych. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV. Zarówno w skórze. W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem. ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV). 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. niekiedy występuje niewielki świąd. Stan ogólny jest dobry. z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . Leczenie jest na ogół zbędne. 3. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem. pirośluzan mometazonu (Elocom). np. Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. Objawy podmiotowe są minimalne.GVHR). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . Jest to przewlekła choroba skóry. jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi. np. 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. 2. bądź w wiele lat 142 . zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. Etiopatogeneza jest nieznana. Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. wirusem hepatitis B. maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne. Zmiany ustępują samoistnie.Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem.

typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka. później. 71.Ryc. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. 143 . Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe. Liszaj płaski (lichen planus) . miejscami zlewające się. 70. a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. Ryc. miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera).liczne grudki na tułowiu. Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) .

głównie sole złota. czerwonawe lub sinofiołkowe. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). rozległe. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe. Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc. 72. Objawy i przebieg. Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów. jednakże nie pozostawiają blizn. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. 73. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych.Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. neuroleptyczne. środki przeciwmalaryczne. 70 i 71). 144 . trankwilizery i inne. Ryc. Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem.charakterystyczne. Ryc.

Jest to linijne. spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. 5) świądu. często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a). Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1). 4) częstego zajmowania błon śluzowych. jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. LP pemphigoides . są to podłużne pobruzdowania. rzadziej na czerwieni warg (ryc. Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty. 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu. 6) przewlekłego przebiegu. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych. 145 . Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). 3) na ogół typowego umiejscowienia.są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem.najczęściej zajmuje podudzia. niekiedy znaczny. Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). 72). 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn. Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja. ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. u kobiet są znacznie rzadsze. 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD. na języku. jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus. verrucosus) .w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. 4) pęcherzowa .najczęściej układ zmian jest obrączkowaty. s. Główne odmiany: 1) przerosła. typową lokalizacją.LPP) . Świąd jest rozmaicie nasilony. niewystępowaniem świądu. zawierających immunoglobuliny i dopełniacz . które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi. 73). pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw. czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus. niekiedy jest to jedyne umiejscowienie.są one charakterystyczne.Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej). ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego.

niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień. związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi. Rozstrzygają badania immunologiczne. Leczenie. w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar). Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. brakiem świądu (poza okresem regresji). niewystępowaniem świądu.2. niżej.p. np. Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna. 4) aftami (aphtosis).5-25 mg jeden raz w tygodniu. Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów. o wybitnie przewlekłym przebiegu.1%). 146 .) oraz cimetydyny. opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci. łącznie z małymi dawkami steroidów. 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . W ciężkich. W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie). PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji. 85. podobnie jak w pemfigoidzie. takrolimus) znajdą tu zastosowanie. Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia). Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy. zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi. Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris). Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. betametazonu lub flumetazonu (Lorinden). str.p. Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata).3-0. W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0.5 mg/kg mc. 3. 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). Pimafucort.PNP).05-0. Nie ma leczenia przyczynowego. Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych). które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu.

74.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej. Ryc. ale nie identyczna z proteiną p63. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy . zazwyczaj powyżej 10 000. Etiopatogeneza jest nieznana. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. widoczne spełzanie nabłonka. 74). 75. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc. Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53.nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej.Ryc. która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 . niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2. CUS (chronic ulcerative stomatitis) . zbliżona.

rozstrzyga badanie immunopatologiczne. występujące głównie na tułowiu i kończynach. 2. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń. Stan ogólny chorych jest dobry. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). w 5-dniowych kursach leczniczych. 76). Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. z okresami zwolnień i nawrotów. dziąseł i podniebienia (ryc. Leczenie. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. Objawy i przebieg. Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne. języka. W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. co wskazywałoby na odczyn toksyczny. Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. 3. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. Nie powodują świądu. Utrzymują się w ciągu wielu lat. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej. Objawy i przebieg. które jest rozstrzygające. Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. 148 . Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. Etiopatogeneza jest nieznana.liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. Są to szarawobrunatne plamy. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. 3) badania immunopatologicznego. ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. 75). zawierających azotany nawozów sztucznych. który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. z 5-dniowymi przerwami. Bolesność może być znaczna. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). 2) bardzo przewlekłego przebiegu. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. np.

Ashy dermatosis . Leczenie. plamiste przebarwienia na tułowiu. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. co jest stosunkowo rzadkie.szarobrunatne. rozsiane.Ryc. . Nie ma skutecznego leczenia. 76. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim. jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie.

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

salicylany. niedoborom dopełniacza. Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. hepatitis B.wywołany lekami. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. Objawy i przebieg. 159 . C5. indometacyny).URTICARIA VASCULITIS Definicja. cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. pszczoły) itd. Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne.. głównie SLE. pomocne może być badanie immunopatologiczne. C4. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) . dotycząca tkanki podskórnej. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. a w szczególnie ciężkich przypadkach . Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej. pokarmami. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. rzadziej zmiany nerkowe. OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. ukąszeniem owada (np. C3. Towarzyszą rozmaitym kolagenozom. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd. substancjami wziewnymi. Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. Angioedema Definicja. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. Mediatorem nie jest histamina. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym. a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. niekiedy objawy brzuszne.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów. Etiopatogeneza. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. tj. lub niealergiczny. wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. np.

a także narządy płciowe (ryc. 5) niewystępowaniu świądu. kalikreiny. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry.Ryc. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. 3) nawrotowym przebiegu. Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. Leczenie . Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy. Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego. biegunki. wymioty itd. oraz kończyny. Należy poszukiwać czynników przyczynowych. zwłaszcza części odsiebne. DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy.jak pokrzywki przewlekłej. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. 79. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza. policzków i wargi górnej (oedema Quincke). krtani i gardła. 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. plazminy i czynnika Hageman160 . Etiopatogeneza. 79). głównie wargi. który jest również inhibitorem kinin. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia.

ale często również błon śluzowych nosa. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1. Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p. Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina. Szczególne znaczenie ma wykazanie. w przypadku ostrego ataku. Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1. z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. Contact eczema Definicja. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy.. eczema chronicum). które wytwarzają 161 . Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych. Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). WYPRYSK KONTAKTOWY. Objawy i przebieg. gardła. Obrzęk dotyczy skóry. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1). krtani i przewodu pokarmowego. str. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. Świąd jest tylko nieznaczny. Etiopatogeneza. 18). Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. Skóra jako organ immunologiczny. stopy. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. okolice narządów płciowych. Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. również rozdz. usunięcie zęba). ręce. Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. Leczenie. substancje chemiczne i inne.na.

Typ Th1 reakcji immunologicznej.komórka Langerhansa prezentująca antygen. 162 . 4). APC .antygen MHC II klasy na powierzchni APC. Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek. indukcyjnej. IL-2 i IFNy. wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T.limfocyt T helper 1. IL-5 i IL-10. HLA DR . B7 . oraz Th2 (T helper 2). Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. tab. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC). Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. W pierwszej fazie. w 5-7 dni po uczuleniu. Th1 .Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI. Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2).cząstka adhezyjna na APC. które syntetyzują IL-4. dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej). W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI). co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji. dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. Po ponownym kontakcie z alergenem.

i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych. 81) . na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk. Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne.dendritic epidermal T cells). stanowiąc pierwszą obronę ustroju. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. zapałki. barwniki do materiałów. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry.skóra. Keratynocyty.chrom (ryc. co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego. oleje przemysłowe i in. która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną.) 163 . Objawy i przebieg. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów. Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . popiół. zwykle towarzyszy im świąd. proszki do prania. farby wodne. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. w zależności od nasilenia zmian zapalnych. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej. str.in. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p. beton. ograniczające działanie czynników zewnętrznych. Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. 97% całej puli komórek zapalnych. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne. ustępują bez pozostawienia śladu. Badania doświadczalne wykazały. np.Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. które stwierdza się w naskórku. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. 80). Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. oleje (w warunkach przemysłowych cement. nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. Spongioza (obrzęk śród. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC . 191). Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. które stanowią ok. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. stosując naświetlanie promieniami UVB.

podwiązki. częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom. gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami. Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką. klamki. Ryc. . charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 . Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. Contact dermatitis . guziki. armatura łazienek i kuchni. 80. która jest częstsza u mężczyzn).nikiel i kobalt (ryc. suwaki.ozdoby. 82 i 83) .uczulenie na chrom. 81.Ryc.

formalina . ubranie. kable (p. że i one mogą być czynnikiem alergizującym.uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. futra. że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami. 85) . . 87). Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. powodując niekiedy nawet objawy ogólne.obuwie. rękawice. 83. niektóre szampony i kosmetyki . W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się. 84) . 86) .ubrania. Contact dermatitis . kosmetyki. głównie parafenylodiamina . 165 . Ryc. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami.barwniki (ryc.guma (ryc. również str.tworzywa sztuczne (ryc. Należy podkreślić. 170) . 82.Ryc. ubrania.farby do włosów i rzęs.terpentyna . potniki.kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc.

przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze). Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę. 86. 85. Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe).Ryc. Contact dermatitis . Ryc. 166 . 84. Ryc. Zmiany w miejscu przylegania ramiączka.uczulenie na gumę.

aerozole używane w gospodarstwie domowym. środki czyszczące. wody kwiatowe. mydło do golenia. wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. wody kwiatowe potniki. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. dezodoranty. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. oprawki do okularów szminki.Ryc. perfumy. 170). perfumy. aerozole. zwłaszcza barwniki. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. 87. leki stosowane miejscowo kosmetyki. futra. ozdoby. lakiery do paznokci. środki przeciw poceniu się. str. chustki na szyję. szaliki. wody po goleniu. depilatory. pasty do zębów. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . protezy krople do nosa. Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. barwniki ubrań.

Stan zapalny jest rozmaicie nasilony. silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . guma. Lorinden. guziki i inne) barwniki. 200). tab. płyny dezynfekujące. substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. przykrytej folią. szminki itp. formalina.miejscowe: w okresie wysiękowym . str. Leczenie: . Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak).Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. ozdoby (metale). 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu.05% propionian flutikazonu (Cutivate). Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. 51-53). Lorinden T). W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). kosmetyki. Diprosan. 4). Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg. ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T.silniejsze kortykosteroidy (Laticort. guma. Podstawą rozpoznania są próby płatkowe. mydła. pończochy). ozdoby. np. Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p. nikiel i inne metale. Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom).1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem). w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. 0.okłady. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus). w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. w stadium lichenizacji . Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica. 0. 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. Dermovate). skóra (chrom). W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). Rozpoznanie różnicowe: 1. np. str. środki dezynfekujące guma. 2. suwaki. składniki gumy. aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. sztuczne włókna i farby (skarpety. contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów.

jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. Objawy i przebieg. detergenty. a różnice przedstawia tab. które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. 184). Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc.być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. Calcium. Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. 4. chociaż mniej nasilona. Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. Etiopatogeneza. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym. ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. 88). roztwory zasad i kwasów.ogólne: głównie antihistaminica. 169 . W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p. Mechanizm powstawania zmian polega na tym. a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . również Leczenie atopowego zapalenia skóry .str. że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny. Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). zależnej od komórek pamięci immunologicznej. głównie IL-1 i TNFa.

głównym alergenem jest utwardzacz . Skóra jest zgrubiała. Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego. Zmiany mają charakter przewlekły.epoksydy . 170 .związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo.Ryc. Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego.jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. nikiel. Objawy i przebieg. bądź wyprysk niealergiczny. ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych. 88. W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych.składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory). Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona. ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja. kobalt . Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie. wywołany jednym lub licznymi alergenami. obydwa związane są z czynnikami. z którymi chory styka się w pracy zawodowej. Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: .metale: chrom. Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny. antyutleniacze .

natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają. Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). zapałczanym oraz wielu innych. garbarze i włókniarze. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. w przemyśle lakierniczym. utrzymywanie się objawów . Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. Składniki gumy. Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). elektryków. o słabych właściwościach alergizujących. a także u tych osób. Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement). włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy. kasjerów (kontakt z bilonem). Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. Kobalt.Chrom. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Epoksydy. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów. Nikiel. zwane „ptasimi oczkami". Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. 171 . tj. elektronicy. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. elektrotechnicznym i budowy maszyn. Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. Może występować u metalowców. gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. sprzątaczek (detergenty). galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej.z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). jest rzadka w innych grupach zawodowych. które łatwo przenikają do skóry. Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. fryzjerzy (farby). murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). jakby wysztancowane owrzodzenia. przy produkcji laminatów. rzadziej występuje jako jedyne. Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą). W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. głównie pracowników przemysłu gumowego. monterzy. okrągłe.

co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych). że powodują one rozmaite odczyny skórne.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . niektórymi antybiotykami i in. toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. Należy jednak pamiętać. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić. Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne .wyprysk podudzia (eczema cruris). w których uczula jeden z produktów pośrednich. Są to związki bardzo rozpowszechnione. 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian. nie tylko typu wyprysku. Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie.wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy). s. fryzjerów (farby).okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej.wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. microbicum) . INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: . dermatitis seborrhoica) . Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. m. wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych. 172 .wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) . którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi. na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. Związki paragrupy. w przypadkach. że wyprysk może cofać się powoli. s. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie .metol i inne). lub nieswoiście ujemne. jak i pozazawodowych.in. zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). a także to. zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących. 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian. chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie. udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak. krawców (farby). że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. a nie produkt końcowy użyty do próby. Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe. Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy.Trudno jest ustalić.

nierzadko symetryczne.5-2. kończynach dolnych i grzbietach rąk. Na ogół towarzyszy im świąd. Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". 89). Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi). który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany. Objawy i przebieg.początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne). Umiejscowienie jest rozmaite. W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy.liczne ogniska na kończynach. u tego chorego . głównie na tułowiu (ryc. a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem. 89. Ryc. WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja. Etiopatogeneza. 173 . są najczęściej wielkości 0. Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . Związek z atopią nie został udowodniony. Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami.0 cm. Jest to odmiana wyprysku. co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku.

Leczenie.str. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum. Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) . 433). Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. Ryc.rozstrzyga badanie mikologiczne. 3. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących. Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy. Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe. . Dermatitis seborrhoica Definicja. Leczenie rosacea .w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne. Łupież różowy (pityriasis rosea) . w fałdach nosowo-policzkowych. WYPRYSK ŁOJOTOKOWY. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica).różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. 168). w okolicach łoj otokowych i drażnionych. Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole. jak w innych odmianach wyprysku (p. Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. bez świądu. Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. 90.Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. str. okolicach zausznych i na szyi.

W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. fałdy nosowo-policzkowe). fałdy skórne i zgięcia stawowe. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe. Objawy i przebieg. Objawy i przebieg. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. Łuszczyca (psoriasis). Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. Przebieg jest kilkutygodniowy. Etiopatogeneza. Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy. jeśli zajmuje skórę głowy. że nie zajmuje okolic łojotokowych. 175 . wysiękowe i złuszczające. bardziej nasilonym świądem. występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia. brwi. która może wykazywać duże podobieństwo. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. niekiedy również brwi. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. Swiąd jest rozmaicie nasilony. twarz.Etiopatogeneza. Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. Ogniska są rumieniowe. nie daje przerzedzenia włosów. Świąd jest stosunkowo niewielki. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. rozstrzyga badanie mikologiczne. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. nawroty są częstsze jesienią i zimą. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. Rozpoznanie różnicowe: 1. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. 90). na ogół wyraźnie odgraniczone. występują zmiany we włosach. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. 2. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. 3. niekiedy wysiękowe. Jest bardzo prawdopodobne. 91). głównie w linii środkowej (czoło.

Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. str. 184). Rozpoznanie różnicowe: 1. bez cech wyprysku. Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji. różni się tym. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). Leczenie. a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy. 168. umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. znacznie silniejszym świądem.Ryc.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. nie sączące. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem. Ogólnie . którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza.na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. że zmiany są wyłącznie łojotokowe. str.w zależności od charakteru wykwitów . 91. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami. kremy. W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy. jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. 4. 89. Miejscowo . Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych.leczenie przeciwalergiczne (p. umiejscowionych na dłoniach i stopach. 176 . bardzo rzadka u niemowląt. 3.p. 2. WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. Łuszczyca (psoriasis). Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) .

W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio). Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. 177 . Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp.jak w innych postaciach wyprysku.odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. tzw. Grzybica dłoni (tinea manuum) . Przebieg jest ostry lub przewlekły. Jeśli występują zmiany pęcherzowe. Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) . zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc.rozstrzyga badanie mikologiczne. Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach.Ryc. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie. W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych.liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki. str. Nikiel. 92. 2. Ogólne . w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica). jak i wewnątrzustrojowego. Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy. idy). W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . Rozpoznanie różnicowe: 1. 88). Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. Leczenie. 92). Jest to odmiana wyprysku.

Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) . Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . Rozpoznanie różnicowe: 1. 178 . Owrzodzenia podudzi. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. 2. łatwo urażalna. Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych.WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. przebarwiona. a także tułów i kończyny. często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. Etiopatogeneza.rozstrzyga badanie mikologiczne. Objawy i przebieg. 323). Ryc. Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty. Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki.rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej. niekiedy zajmują obydwie kończyny. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne. 93. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami. Skóra jest ścieńczała. niekiedy zlewnej. Są częstsze u osób starszych. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93). str. Jest to odmiana wyprysku. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. Przewlekły wyprysk podudzia.

Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e . prurigo Besnier. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 . ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane.Leczenie. Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie. 324).Venescin (p. w okresie obrzękowym Detralex. a także leki przeciwalergiczne. Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii. pyłki) i pokarmowe. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca . w późniejszym okresie . Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. pleśnie. wynosi ono 30%. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. a następnie Venoruton 500 mg/d. Definicja.aerozole. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny. u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. Wszystkie te objawy mogą współistnieć. Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). eczema endogenes. Etiopatogeneza. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. często (u ok.atopic dermatitis) Pojęcie atopii. str. ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . P o d ł o ż e g e n e t y c z n e . Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia. W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię. które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). co w następstwie prowadzi do ich proliferacji. Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją. 30% chorych) występujące rodzinnie. które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4.

IL-1.interleukina. podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma.limfocyt B. (CD4/CD8) wynosi 7:1. Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu. wytwarzają także IL-10. Fc IgE . IL-2 i TNFa. oprócz IL-4 i IL-5. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji. Wykazano jednak. B . że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry. IL . natomiast produkcja IFNy.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. które. późnej. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4. jest minimalna. Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. CMI . Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości. wytwarzanych przez Th1.Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII. 180 . Typ Th2 reakcji immunologicznej. co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2.odczynowość późna (cell mediated immunity).

częściowo pod wpływem neuropeptydu.ryc. ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy. pobudzając. w wyniku drapania. Pityrosporum ovale). Węzły chłonne mogą być powiększone. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes). Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. przy rozpadzie których uwalnia się TNFa. zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu. czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). Włosy są suche i łamliwe. Degranulacja komórek tucznych. Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą .od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia. Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. gronkowce) itd. pokarmy. pyłki). Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. a zwłaszcza na rękach. Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów. Objawy i przebieg (p. U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia. Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych. kryteria rozpoznawcze . Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. zwłaszcza łącznie z IL-4.prowadzi do uwalniania histaminy. czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. a poprawą lub remisją w lecie. 184). C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e . skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . zwłaszcza substancji P. niektóre drożdżaki (np. skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu . bakterie (np. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. 94.oraz jego antagonisty . twarz i szyja (ryc.Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i . Przebieg. Zmiany mają charakter wypryskowy. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym. 95 i 96). 3) młodzieżową i osób dorosłych. Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii.str. Są one twarde i niebolesne.peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen. C e c h y s k ó r y a t o p o w e j . Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia. indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach.substancji P . jak również eozynofilów . Paznokcie są jakby polakierowane. Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis). roztocza. Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii. u większości do 5 rż. Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. 2) dziecięcą .do lat 12. 181 .

zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. 94. szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją. 96. Na czole i szyi widoczne zanikające.charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych. Ryc.zacienienie skóry oczodołów. 95. Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . Ryc. nieznacznie przebarwione wykwity. 182 .Ryc. Zapalenie atopowe skóry . Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) .nasilone.

hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp. W przypadkach. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . nadgarstkach itp. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych.Ryc. U dorosłych umiejscowienie jest podobne. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). W ciężkich. 97. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok.ryc. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba. co jest bardzo rzadkie u dorosłych. w których jest on połączony z atopią. wczesny początek. 97. zmiany rumieniowe na policzkach i czole. wysychanie warg. jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. 183 . W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. U dzieci alergeny mogą być pokarmowe. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji. Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy. na karku.

a w cięższych przypadkach tioridazyna. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów. nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. które powinny być stosowane możliwie krótko. 5) początek w dzieciństwie. Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania. Następuje obniżenie eozynofilii. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom). 8) nietolerancja wełny.lub psychotropowe. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne. Interferon y. Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) . które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. powoduje kliniczną poprawę. Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2. leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. str.5-5 mg/kg mc. Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). W bardzo ciężkich przypadkach. postępowanie polega na ich eliminacji. str. Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd.p. 157). opornych na inne metody leczenia. co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2.zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi.Rozpoznanie. str. 11) biały dermografizm. Leczenie. którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 . Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. gdyż nie wymagają podawania psoralenów. natomiast nie obniża się stężenie IgE. Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych. W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. 157 (należy jednak podkreślić. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. a po ustąpieniu zmian . 191). 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. 7) zaćma. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające. Rozpoznanie różnicowe: 1. Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). 4) podwyższone stężenie IgE. podawany w ciągu 10-12 tygodni. 2. 9) nietolerancja pokarmów. W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze. 3) natychmiastowe odczyny skórne. 2) typowe umiejscowienie. 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy. aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach. 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry.

ale najczęściej jest to: kark. Objawy i przebieg. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry.05% w kremie lub inne tego typu). Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus). Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci. że pokarmy te pogarszają stan skóry. Lichen simplex chronicus Definicja. 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian. Związek z atopią jest wątpliwy. tj. Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne. Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. takie jak Vaseline Intensive Care.naskórka u chorych z atopią. Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry. łokcie. na którą chorzy są często nadwrażliwi. okolica odbytu. i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny.Polidocanolu. Etiopatogeneza. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. 185 . nawet jeśli alergen jest stwierdzony. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0. jest ono korzystne w AD u dzieci. a alergen pozostaje nieznany. LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania. wyprostne powierzchnie podudzi. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. Są one hiperkeratotyczne. NEURODERMIT OGRANICZONY. 98). jeśli stwierdza się.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . Próg świądowy jest obniżony. kremy. Swoiste odczulanie. składający się z olejów roślinnych.przenika do skóry. Umiejscowienie może być rozmaite. pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. z unikaniem zarobki lanolinowej. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. narządy płciowe. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. również mechanicznych. jednak część autorów uważa. dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu. a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. który .

Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym. Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) . 2) nasilonego świądu. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom). oraz leki redukujące (dziegcie).podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) . następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. 3. charakterystyczny dla liszaja płaskiego. 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. 98. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych.psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek.Ryc. przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) . Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione . 186 . rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. Charakterystyczny jest świąd. okresowo ulega zaostrzeniom. Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. Lorinden T). Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in.zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami. Leczenie.). również w połączeniu ze steroidami (np. Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki). 2.rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny.

Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych. rozsianych zmian skórnych. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi. bez skłonności do ustępowania. np. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d). Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. Objawy i przebieg. hydrolizie lub acetylacji leków. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. OSUTKI POLEKOWE Definicja. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków. Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. hydrazyd kwasu nikotynowego. Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. szczególnie w stosunku do układu nerwowego. Etiopatogeneza. Mogą być typu 187 . W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). tj.ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania. W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. na hydralazynę.

należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: . 316): tiazydy. sulfonamidy. tiazydy. 135): barbiturany.rumień trwały (erythema fixum.toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. Do grupy. krostkowych. barbiturany. penicylina i pochodne. 137): sulfonamidy. zmian liszajowatych. wyprysku. furosemid.wypryskowe (p. str. fenotiazyna. pęcherzykowych. sulfonamidy. przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. propranolol . grizeofulwina. krwotocznych. penicylina -zmiany krwotoczne (p. Do pierwszej grupy należą: . 142): złoto. sulfonamidy Ryc. 132): sulfonamidy. pęcherzowych. p. salicylany. tiazydy.. niesteroidowe leki przeciwzapalne. sulfonamidy. fenotiazyna. niesteroidowe leki przeciwzapalne. inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. str. niżej) . W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin). obrzęków. str. rumieni. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa).pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego . Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . barbiturany i in. pochodne penicyliny. fenacetyna. tiazydy.pokrzywkowe i obrzękowe (p. fenotiazyna. Amiodarone . 191): grizeofulwina. złoto. w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. furosemid . leki przeciwarytmiczne.. str. tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). 161) . str.zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p.str.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. np. p. str. furosemid. środki antykoncepcyjne. p. metronidazol i in.pokrzywki. 151): penicylina. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego. p.zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne. jest to odczyn zawsze związany z lekami . leki przeciwmalaryczne.zmiany typu erythema nodosum (p. barbiturany. str. tetracykliny. str. 188 . allopurinol. 99. fenylbutazon (Butazolidin).

z przeciwzapalnych niesteroidowych leków .piroksykam . 230. stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą. doustne środki antykoncepcyjne. 243): furosemid.AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. nierzadko antybiotyki. głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: .Ryc. doustne środki antykoncepcyjne. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną. p. ibuprofen.pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus. kaptopril. izoniazyd. str. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p.zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. -krostkowe: karbamazepina. str. zmiany są uogólnione. 189 . bromoderma) . po odstawieniu leku wywołującego. penicylamina. 437): chemioterapeutyki. haloperidol -łysienie (p. 426): kortykosteroidy. często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc.acute generalized exanthematous pustulosis). 100). Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . 100. (ryc. 99) . leczenie najbardziej skuteczne. czynnikami wywołującymi są różne leki. chloramfenikol.wykwity pęcherzowe. Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin). Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne. fenylbutazon (Butazolidin). leki przeciwkrzepliwe. Pyroxicam -pemfigoid (p. należą tu: . str.zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. lit. str. fenytoina i in. leki przeciwświerzbowe. retinoidy. furosemid. 233): penicylamina. pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma.

Leczenie. drug induced LE. . fenytoina. str. WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej. pokrzywka. 266.. stany lękowe.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita. 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. p. p.5-1. streptomycyna. głównie zaburzenia naczynioruchowe. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego. często duszność i wymioty.pojawiają się w kilka sekund lub minut. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) . str.p. str.toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku. ból zamostkowy .0 ml roztworu adrenaliny 1:1000. penicylamina. hydantoina. str. sulfametoksypirydazyna.p. 267): sulfonamidy. p. a domięśniowo hydrokortyzonu. rifampicyna. niekiedy utrata przytomności i drgawki. tachykardia. . 157. Objawy wstrząsu. najczęściej na penicylinę lub prokainę. spadek ciśnienia. 168. 259): hydralazyna. Występuje świąd. pobudzenie ruchowe. nitkowate tętno. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej . 256): wankomycyna. Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0. ale powstające drogą nieimmunologiczną. furosemid .) oraz preparatów przeciwhistaminowych. izoniazyd. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego. kaptopril i in. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. str.linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD.

np. c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: . 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków. m. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: . m. Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym. 379) b) porfirię (p.SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin.in. 101).Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja. toczeń rumieniowaty LE (p. 336). 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p.in.wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) . Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy. Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. IL-15. 266). str.: a) xeroderma pigmentosum. IL-8. IL-10. Jest to grupa schorzeń.actinic reticuloid. str.hydroa vacciniforme -prurigo actinica. 260. Również zwięk191 . str. 4) dermatozy. TNFa.) (ryc.: IL-1. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris). TGFb i in. IL-6. Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę. U d z i a ł c y t o k i n . w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego.przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . środków chemicznych i in.

Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego. Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego.NK). głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. przez 192 . szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku.immunosupresyjnie. np. ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. początkowo działają one prozapalnie. powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. co jest istotą odczynu zapalnego.Ryc. 101. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1. prostaglandyn. a w dalszym etapie . która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. K w a s u r o k a i n o w y . Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells . Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego. Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). jak i skłonności do nowotworów skóry. tj. gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych. Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa.

W obrębie pleców Ryc. tj.MED). zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy . są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc. 102. promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze. natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy). Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu. 102) i mają cechy oparzeń I lub II*. Norma w naszej populacji wynosi średnio 1. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm). Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze.barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR. że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. W związku z tym wysunięto przypuszczenie. Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. działa również korzystnie.05 J/cm2). Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji. Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne.07-0. 193 . a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju.co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne. która powoduje wystąpienie rumienia.minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose . Próby świetlne. jednakże jest ona bardzo toksyczna.5-2 min (0. taką. Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare).

5 do 4 min.2 J/cm2).SCLE). endogennego).5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0. Odczyny odczytuje się po 24. Starzenie się słoneczne. zmarszczki oraz wzmożona urażalność. co odpowiada czasowi naświetlania od 0. 48 i 96 h. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje.8 mW/cm2.02-0. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie. a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego . Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB. suchość i ścieńczenie. stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc. 1. w dawkach wzrastających (0.naświetla się 8 pól skóry wielkości ok. 194 . przebarwienia i odbarwienia. Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA. Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej. a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. 103. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych. suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki. Odczyn na UVA bada się. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE). Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED).

ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. Krem stosuje się 1 x dziennie. U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. jak i w skórze starczej. należy zrobić przerwę. ustępując zwykle w okresie późniejszym. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów. które są kręte i rozszerzone. obserwuje się po kilku miesiącach. Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. W razie podrażnienia. o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. Kremy 195 . aplikując kremy neutralne i nawilżające. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy. ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). hamując działanie metaloproteinaz. jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. 103). W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej. zmniejszoną liczbę naczyń. prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym).ścieńczenia skóry. Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. głównie w postaci kremu 0. która może być nawet pogrubiała. Przeciwutleniacze (antioxidants). Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny.05%. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne. Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis). Zachodzą więc procesy degradacji.02-0. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. które występuje u części chorych. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen.

mogą nawet przebywać na słońcu. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. lub ujemne. natomiast w okresie letnim. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. Zmiany mają charakter rumieniowy. oraz 6) wywiadu. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA). gdy występuje opalenizna. Przebieg. przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. tzn.w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. 5) prób świetlnych. sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. Lek 196 . 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub .opryszczkę. Często chorzy podają. Osutki pojawiają się w dzieciństwie. Umiejscowienie. jest często skuteczna. str.ryc. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. grudkowy i pęcherzykowy. Zmiany skórne są wielopostaciowe. 104). Leczenie. Fotochemoterapia (PUVA). Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. nawracają stale w okresie wiosennym. Środki przeciwmalaryczne (p.emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. tj. 277) są na ogół mało skuteczne. stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . tj. Objawy i przebieg. zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR. Etiopatogeneza. Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB). Schorzenie jest stosunkowo częste. Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA). Czynnikami wywołującymi są u ok. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. występują głównie w okolicach odsłoniętych. WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. Mogą przypominać wyprysk. lub odczynu na UVA. ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy. czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne. 105).

głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych.Ryc. 104. Wielopostaciowe osutki świetlne . Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji). Ryc.wykwity rumieniowe. nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) . 105. W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy. grudkowe. 197 .

ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. naciekowych. tj. Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. które są ujemne. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe. przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego. 198 . prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych. Etiopatogeneza. głównie u mężczyzn. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. od 290 nm do widma widzialnego. może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). co powoduje zjawisko tachyfilaksji. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. Actinic reticuloid. Objawy i przebieg. Przebieg jest wybitnie przewlekły. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. może nawet dojść do erytrodermii. głównie na chrom i niektóre rośliny. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. zajmujące również skórę osłoniętą. Bąble utrzymują się kilka godzin. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat. Przebieg jest przewlekły. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. Metoda „odczulania". Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. Photourticaria Definicja. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. dochodzi do powstania zmian głębszych. W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia.

). Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne. ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. 106). grizeofulwina. Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi. dziegcie i barwniki. 106. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny. leki lub rozmaite środki chemiczne. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . sulfonamidy. które jednak same nie są wystarczające. działające zewnętrznie lub podawane doustnie. np. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu. Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne. zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2. Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. psoraleny. np. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. tetracykliny. gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie. Ryc.5-5 mg/kg mc. W przypadkach bardzo ciężkich. jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni. uogólnionych. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc. głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm).amiodaronu. Beta-karoten. Leczenie. 199 . w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach.

ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. 107. jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie. i inne. dodawane m.zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie . W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. trankwilizery. Występują już przy pierwszym kontakcie. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . cofają się po jego usunięciu. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną.in. np. 107. zwłaszcza alergiczne (p. 168).Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu. chlorotiazyd. kwas paraaminobenzoesowy i inne. Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) . mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny. Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki. Ryc. 200 . str. Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych.ryc.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe. do mydeł). heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym. głównie pochodne fenotiazyny.

Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. Oparzenia III stopnia. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. środki krążeniowe (Cardiamidum). W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele. antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). Są to zmiany rumieniowe. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). Dotyczą całej skóry. zamroczeniem lub pobudzeniem. Leczenie miejscowe. Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. Leczenie ogólne. Oparzenia II stopnia. Oparzenie I stopnia. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. nawet przy krótkim kontakcie. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza. zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami. niekiedy drgawkami). bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. Etiopatogeneza. obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. jak i elektrolitów. Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach. Są to zmiany martwicze powodujące duże. Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Dotyczy wyłącznie naskórka.Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. Objawy i przebieg. aerozole. bez pozostawienia śladu. Leczenie.

p. W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi.). Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. osobnicza nadwrażliwość na zimno. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu. str. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. ODMROŻENIA Congelatio Definicja. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu. ustępujące bez pozostawienia śladu. skarpety. wywołane np. lekko piekące. Zapobieganie i leczenie keloidów . Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. przykładaniem termoforów. martwica. 202 . występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia. małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce).nym zakażeniom. Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C. ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos. przesiadywaniem przy gorącym piecu. 373. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. Objawy i przebieg. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. ustępujące bez pozostawienia blizn. zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. ciasne obuwie). Etiopatogeneza. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. bardzo powoli gojące się owrzodzenia. Odmrożenie III stopnia: pęcherze. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn. wilgotne zimne ręce i in. wolno gojące się.

jak i sinicy goleni jest przewlekły. Właściwe odmroziny (perniosis). Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków. często również wilgotne. Cechą charakterystyczną są chłodne. niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. Przebieg zarówno odmrozin. Objawy i przebieg. Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. Okres trwania jest kilkutygodniowy. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum).Odmroziny Perniosis Definicja. sine ręce i stopy. często jednak również na kolanach i udach (ryc. Są to sinoczerwone. Ryc. z zaostrzeniami zimą i wiosną. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. 108). związane z nadwrażliwością na zimno. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. . sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi. po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. 108.

Etiopatogeneza.siateczkowate teleangiektazje. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A. 109. Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) . Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). a także żelazo i leki naczyniowe. tj. stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). masaże. radu). jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. rutyny lub Rutinoscorbiny. Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena. hamując syntezę i reparację DNA. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. gimnastykę. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja.Leczenie. Duże znaczenie ma zapobieganie. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi. W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. PP.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. 204 . Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie. diatermię krótko. promieniowanie y bomby kobaltowej. W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie.

przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia.wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie. Objawy i przebieg. które nie powodują same przez się odczynów. Leczenie. również str. C (1000 mg/d). z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym.nacieczenie brzegów i podstawy). 201). W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek. str. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym. pęcherze i bardzo wolno gojące się. Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. głębokie owrzodzenia. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. Odczyny wczesne dzielą się na: I. utrzymujące się przez miesiące lub lata. Są to rumienie. teleangiektazje. pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. 109). Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. Jeśli nie ma tendencji do gojenia. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik. Zmiany są bardzo bolesne. Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p. obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy . w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach. W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. Są to rumienie. nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. . o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. PP (1000 mg/d).rozmaitego typu nieprawidłowości.znacznie częściej . gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). Okres trwania jest kilkumiesięczny. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc. a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). Odczyn może być poronny. II i III stopnia. obrzęki i pęcherze.

Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. ograniczonych do szczególnych okolic. ustępującymi bez pozostawienia śladu. szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. Etiopatogeneza Genetyka. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony. charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. 206 . Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. Dla psoriasis arthropatica. 85% przypadków). a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. często wysiewnymi zmianami. Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy. ale słabsza. które występują z rozmaitą częstością. przed 30 rokiem życia. a nawet prowadzących do inwalidztwa. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. od nielicznych ognisk. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. Europie i USA). ale również z B13 i B57. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. 70%. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. Pewna. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6.

II i III. np. 2p.Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. 16q. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p. Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną. Superantygeny. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. W wyniku tego staje się antygenem. Wysunięto przypuszczenie. Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów. u osób zakażonych HIV. Nowe badania wskazują. 17q. jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. znajdujący się również na chromosomie 6. gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera). aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. Jest to więc schorzenie poligenowe. ale również loci na chromosomach lq. czego dotychczas nie udało się dokonać. przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. który zawiera MHC klasy I. a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. np. a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. lub wirusową. B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. jednak antygen nie został dotychczas poznany. Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. ale nie należący do żadnej klasy MHC. 20p. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny. 10% nacieków zapalnych. Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). zwłaszcza streptokokową. 4q. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej.

jak i limfocyty. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro). Poza superantygenami. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy. Czynniki angiogenne są różnorodne.inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb. Nowo utworzone naczynia są kręte. umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty.epidermal growth factor).z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro). które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej.wzmożona ekspresja . gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy). „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin.proteazy. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF .na keratynocytach i komórkach zapalnych . fibroblasty). dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia.PAF (platelet activation factor) . IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej. czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji . bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych .ECM). IL-6. powoduje chemotaksję polimorfonuklearów. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: . Wysunięto przypuszczenie. w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy. Proliferacja naskórka. jest wytwarzana również przez inne komórki. że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami. Zmiany naczyniowe. Wszystkie te cytokiny. głównie integryn. Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. podawane chorym. IFNy. VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. Szczególnym zjawiskiem. jest proliferacja naskórka. wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi. mogą powodować wysiewy łuszczycy. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne. TNFa. a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd. wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. np. Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych. rozszerzone. Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. Rola cytokin. które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne.receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix .

Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. 113). stwierdzanych u różnych rodzin. Objaw Koebnera. i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. 111). 1-2% ludności choruje na łuszczycę. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. Zmiany w pełni rozwinięte są większe. często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc. Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Jest to odczyn izomorficzny. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. 112). zwłaszcza w okresie powojennym.neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. nastąpił jej gwałtowny wzrost. wyraźnie odgraniczona od otoczenia. o nierównej. nie jest też jasne. * * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). łokci i owłosionej skóry głowy. charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. wielkości kilku centymetrów. a w Japonii. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras. Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. inveterata). pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata). nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. hiperkeratotycznej powierzchni (p. Ogniska szerzą się obwodowo. rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). 209 . Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. Substancja P powoduje degranulację mastocytów. 110). co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). które spośród loci podatności na łuszczycę. polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc.

zgrubienie. Ryc. 110. podpaznokciowe rogowacenie. jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk).Ryc. zmatowienie. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. Wysiewy rozległe. Łuszczyca (psoriasis) . Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc. nierzadko przechodzącymi na skórę czoła.liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). 210 . z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu. exsudativa). Często jednak występują pobruzdowania. 114). 111. Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p.obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata. Przebieg łuszczycy jest rozmaity. a zmiany są na ogół mniej rozległe.

Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach. 114.Ryc. 211 . Ryc.zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. 112. głównie wokółpaznokciowe. 113. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. Objaw Koebnera . Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. Ryc.zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry. Psoriasis ad erythrodermian tendens .

116. Ryc. może towarzyszyć łuszczycy stawowej. Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) . jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione. Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella. 115. rupioides). 212 . Odmiana wysiękowa (p.Odmiany łuszczycy: 1. nosi nazwę odmiany brudźcowej (p.liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. Ryc. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów.

co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. Ogniska. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p.PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. czy też odrębną jednostką chorobową. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu. Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. 116). występuje zwykle wysoka temperatura. przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. 117). W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. Istnieje kontrowersja. W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. są w istocie odmianą łuszczycy. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. 115). pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. palmo-plantaris . W okresie wysiewów. 3. 117. określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami. naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego). nawet o wiele lat. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris). wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 213 . Odmiana krostkowa (p. niżej) i krostkową. 4.Ryc. 2. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis. Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione). W rzadkich. Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau).

częstsza u kobiet.5. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. 5) dobrym stanie ogólnym. Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. nawet w wysokich mianach. 2) typu zniekształcającego (p. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) . zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). str. pomocny jest wywiad rodzinny. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1. jest trudna do odróżnienia od rzs. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn. Zapalenie stawów.. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. 141. pokrytych obfitymi. 5. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne. kolan. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy. Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. rozsianym charakterem grudek. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk.spondyloarthrosis). zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. bez tendencji do skupiania się i zlewania. wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. 4. Jednakże niekiedy może występować. występująca równie często u mężczyzn i kobiet. Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu. 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian. 2. owłosionej skóry głowy. Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. jest częstsza u mężczyzn. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. str.). gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . arthropatica mutilans). 214 . Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. 271). 6. 3. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu. Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne.p.

Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar.0.rozstrzyga badanie mikologiczne.5. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne). dochodząc do 2%. Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia.5%. na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 . Jeśli zmiany są rozsiane.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan).pochodne węgla kamiennego. antralina.krostkowej osutki wywołanej lekami. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe. Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia). a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka. obecnie rzadziej zalecana. Często stosowana jest antralina (cignolina . zwiększanych do 2%.p. Dziegcie w połączeniu ze steroidami .05-0. niżej. Lek pozostaje na skórze przez całą dobę. po czym jest zmywany w codziennej kąpieli. Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek. kortykosteroidy i pochodne witaminy D3.p.1%. polega na stosowaniu małych stężeń . Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. aby maść nie dostała się do oczu. Betametazon.p. Leczenie to chory przeprowadza w domu.Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) . 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa). niżej. Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa.głównie w tzw.Dithranol) . Następnie używane są najczęściej: dziegcie.1-0. rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy. Leczenie kortykosteroidami. rzadziej dziegcie drzewne . Dziegcie . bardzo powoli.5-1-2%. którą następnie zmywa się. w ciągu kilku tygodni. rozpoczyna się od stężenia 0. Dermovate. natłuszczając skórę. Należy zwracać uwagę. 2) grzybica (tinea) . Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris .5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. a także Dithranol A 0. chory bierze kąpiel. Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy . leczeniu minutowym. przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki. Inna metoda leczenia antraliną. pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne.2-0. Lorinden). gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek. str.

Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m. Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych. Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy. Delatar (2% Pix 216 .lepiej .05% i 0.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA.24-dihydroksywitamina D3). że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T.: Cocois (zawierający 12% dziegciu. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach . działa w słabo nasilonej łuszczycy. Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol. Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g. Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu. który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy.1%. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. w mniejszym stopniu TNFa. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. gdzie lek zalega i przenika głębiej. Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . np. Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian. Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. w postaci maści 0. 25-dihydroksywitaminy D3 . Działanie 1a. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. przez zmniejszenie proliferacji naskórka. a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. Ponadto wpływa na układ immunologiczny.4 ug/g maści. a w celu uzyskania lepszego wyniku . nerek i przewodu pokarmowego. bądź znaczną poprawę. D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów.kalcipotriolu i takalcitolu (1a. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. 4% siarki i 2% kwasu salicylowego).rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). i na komponentę immunologiczną. Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony. jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA. a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. Kalcipotriol może działać drażniąco. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8. takich jak propionian flutikazonu (Cutivate). Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). propionian klobetazolu. pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne. Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie.in. Najistotniejsze jest to.

co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA). U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach.. Leczenie ogólne. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej. Mają one jednak działanie wysuszające. Leczenie retinoidami. zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). pruritus). Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. niżej). Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni. 217 . okres stosowania ok. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów.5-1. 6 tygodni. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach. Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. Janil T i in. F o t o c h e m o t e r a p i a . Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. okazało się bepieczne. którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. Nie znamy leków. aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia. a zwłaszcza analogów wit. które mają działanie synergistyczne. Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok. nawet w ciągu kilku lat. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA).6 mg/kg mc. Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). czyli Tigason. W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru. które powodują całkowite wyleczenie. jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane. Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm.Polytar. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0.obniżając dawkę do połowy . stosując dawkę 0. Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach. R e t i n o i d y. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. a następnie . Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa.liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. która jednak nie zapobiega nawrotom.5 J/cm2. a spośród szamponów dziegciowych . 0. toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy. a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia. Jest to tzw. D3. selektywna fototerapia (SUP).

CsA) . hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych . K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy. wzrost stężenia lipidów. Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA.1-0.IL-2 i IFNy. które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego. jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń). aż do wystąpienia leukopenii (ok. H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2. uszkodzenie wątroby. stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych.5 mg/d. nerek. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T. Stwierdzono. Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi.15 mg/kg masy ciała. Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12. w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo. nadciśnienie. Skuteczność jest znaczna. Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R).silnie działający lek immunosupresyjny.jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA. a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych. hipertrichoza. antraliny lub pochodnych witaminy D3. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). o odmiennej strukturze chemicznej. Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu). że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla"). które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy. C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine . Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe. ale o podobnym mechanizmie działania. Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni. Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia. a zwłasz218 . jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat.0 g/d. Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. 2500/mm3). a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu. FK 5 0 6 (takrolimus) . natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi. sICAM-1 i sVCAM-1. IL-6 (sIL-6).okazała się skuteczna w łuszczycy. a także w łuszczycy krostkowej. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci.M e t o t r e k s a t (Methotrexate).5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2. a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów).

Etiopatogeneza jest nieznana. Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków.i jest nie rozstrzygnięte. Objawy i przebieg. IV często zlokalizowana nad stawami. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. a V . nierzadko erytrodermiczne. Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą. 219 . Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane.na dłoniach i stopach.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią. jak i B. Leczenie ma charakter eksperymentalny. istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone.lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej. jednak lek jest toksyczny. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja. niekiedy jest nietypowy. PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. schorzenie bywa rodzinne. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). Obraz kliniczny może być różnorodny. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi. Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o . Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw". A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej. S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę . uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku. Przebieg jest przewlekły. Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. działającym na limfocyty zarówno T. nie poddających się leczeniu. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty. Świąd jest stosunkowo niewielki. czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym.w każdym wieku. powoli zwiększane. Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające.mykofenolan mofetilu . a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie . następnie szerzą się.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. nierzadko typu psoriasis pustulosa. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych. K o r t y k o s t e r o i d y . Jest w stadium eksperymentalnym. wielomiesięczny lub wieloletni. Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena.

z pominięciem twarzy. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. str. PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis). która jednak w dużej części przypadków nie działa. Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. 2. Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. 292). 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach. Etiopatogeneza jest nieznana. „rezerw skóry". jednak leczenie to jest toksyczne. Leczenie. jednakże złuszczanie ma inny charakter. Są to drobne. pomarańczowego zabarwienia. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. inne zanikają. działa korzystnie. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. symetrycznie rozmieszczone. ale nie zawsze są skuteczne. Łuszczyca (psoriasis). gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu. 220 . Pewien polimorfizm jest związany z tym. Witamina A w dużych dawkach. Objawy i przebieg. PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja. 106 j. a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. rozsiane. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. 5) obrazu histologicznego. W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. głównie mężczyzn. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. rąk i stóp. pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. który nie odpowiada łuszczycy. Rozpoznanie różnicowe: 1./d. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. Schorzenie jest częstsze u młodych osób. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. złuszczające się wykwity grudkowe. 118). 4) przewlekłego przebiegu. Zajmują tułów i kończyny.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek. jedne powstają. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. Leczenie łuszczycy). nie powodujące objawów podmiotowych.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

  $&')+. % (*) 16 .

/ 0    . 0 9 5 4     .  0  00 ./ 0  69 0055.

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

):= % (*) ):<=> . 0 54 7 $&')+.99.

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

/ 6.  .  00   .@20 69 0055./2.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

. ) + 0   5   . B%'=*=:)>= <% %.

 19 0  0 5  .

/  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9. .

 69 14.

1 069 14.

/5 .15.

 95   .

/0  !! 9. 95     2  "0 1  0 .

5 .

/ 04 . 0  .

J 0055. ./ 0 9  9  "     .

 C'.< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9.

 .@#  .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

95 2 :H)) I 9G=. @# : 55.

02 6 .

"   2959 K. .

14. .

1 95  95    ?  5.

@.@  0055. 92 99. 9 .@ .

%'.+&) 99409 45 19 M 695 5.) . JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < .

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :. 9%< >) . U -)(>':GWX.@P@.>)GD: :.GDG '&')+.% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 .+E <(>9%< .%WJP.

9.04# 9 : + > F .

5 1  0 .

PV . DP II . LABD. BP. CP. MF . PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja. Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą.desmogleina 1. E Cadherins .epiligryna. PF-pemphigus foliaceus.Schemat VIII. PNP . po prawej .półdesmosom i błona podstawna: AP .nazwy chorób pęcherzowych (p. Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów. EPIL . W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie . Wspólną 226 . DG I . Odmiany pęcherzycy. EBA.pemphigus paraneoplasticus.desmosom. tekst). Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus).pemphigus vulgaris.desmoplakina II.desmoplakina I.mikrofilament. B SLE .naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins). DP I .płytka przytwierdzająca (attachement plaque).

Akantoliza . Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. jest objaw Nikolskiego. vulgaris). W zależności od tego. nie mają znaczenia decydującego. wystę- f Ryc. że czynniki immunogenetyczne. DRw6 oraz DQw8. 120.pod warstwą rogową (p. duże. czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka .ponad warstwą podstawną (p. foliaceus). Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka).ryc.jednej z p. Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty. Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4.cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). foliaceus. zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . obok pęcherzy. Etiopatogeneza. czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej. co przemawia za tym. odmiany pęcherzycy liściastej.jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. głównie HLA DR4 i DQw3. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr . niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy .liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. vulgaris. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. herpetiformis). występują również u zdrowych członków rodziny. choć niewątpliwie bardzo ważne. która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy. Wyrazem klinicznym akantolizy. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). Jednakże antygeny DR4 i DQ3. Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. ale przebieg i rokowanie są odmienne. a drugiej z p. 120). objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby. 227 . nie tylko obraz kliniczny. Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej. oraz dwóch bliźniąt z p.

122. przenoszonej przez ukąszenia owadów. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus). W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. 121 i 122). Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. Pośrednia metoda immunofluorescencji .swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. Ryc. pującej endemicznie (p. Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 .swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy).Ryc. przy czym źródłem zakażenia są szczury. Pęcherzyca (pemphigus). Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona. brasiliensis-fogo seivagem). Pęcherzyca (pemphigus). 121. Pęcherz śródnabłonkowy. Patogeneza jest autoimmunologiczna.

Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna. które nie aktywują dopełniacza. Butapirazol i inne). Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn . Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. np.desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD). jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina. vulgaris są one obecne w całym naskórku. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych. Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna).160 kD. które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. zawierającej głównie desmogleinę 1. np. ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej. czosnku i cebuli. Natomiast znane są rzadkie przypadki. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. W p. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. a w p. Naturalnym modelem. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych. a jedynie krążące przeciwciała. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in. objaw Nikolskiego). vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD.cherze. kaptopril. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. z roślin należących do rodzaju Allium. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus. u chorych z myasthenia gravis. foliaceus . światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej. Opisano również występowanie pęcherzycy. a w p. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). z reumatoidalnym zapaleniem stawów. na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. Nie jest wiadomo. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. gdyż wykazano. porów. przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. 229 . Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. głównego nośnika przeciwciała pemphigus. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe.

123. a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos. mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. 124). Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). 123). rzadziej występują w tym samym czasie. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. a ponowne podanie . PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. związana z określoną immunogenetyką. strun głosowych i przełyku. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc. ze spełzaniem naskórka na obwodzie. W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność. może utrudniać odżywianie. 230 . Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. które mają tendencję do szerzenia się. Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. jamy nosowo-gardłowej. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). widoczne na obwodzie nadżerek. głównie jamy ustnej.Wykazano. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. W przypadkach. Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. Objawy i przebieg. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. Niekiedy zmiany pęcherzykowe. że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie.nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. Ryc.

foliaceus. 2. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) zajęcia błon śluzowych. Przebieg jest przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej. W przypadku zmian wczesnych. 236). Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD. wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej. występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. języka i warg. należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). 231 . otoczone rąbkiem zapalnym). 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. wybitną bolesnością. 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. str. 132). 124. str. vulgaris w p. które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). 4) przewlekłego przebiegu. 243). dobrze napiętymi pęcherzami. str. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. foliaceus (PF). rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. 2) aftami (aphtae).Ryc. Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. Przejście p.

jest przedmiotem kontrowersji. jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. 125.brodawkujących. należy pamiętać. ogólne rozbicie).3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans). cechująca się występowaniem . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych. 125). Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) . która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe. Objawy i przebieg. a dno ulega przerostowi brodawkowatemu.obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych . nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. w okolicach narządów płciowych. cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc. podczas gdy druga odmiana . 2) często dodatnim Ryc. przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. Rozstrzygają badania immunologiczne. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna. zgięć stawowych i fałdów. Przebieg jest przewlekły. Jak się wydaje. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie. 232 .typ Hallopeau.

2.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. a także związkiem z zażywaniem leków. krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem. Błony śluzowe są nie zajęte. bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis). Jodzica i bromica bujająca (jododerma. Objawy i przebieg. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. s. łatwo pękających pęcherzy (ryc.objawie Nikolskiego. 126. niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych. Objaw Nikolskiego jest Ryc. 3) przewlekłym przebiegu. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne. Definicja. 126). 3. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi. niezajmowaniem błon śluzowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. seborrhoicus). 233 .

Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. Ryc. W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. 127. zależne od zajęcia całej skóry. aż do erytrodermii włącznie. Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy. Pęcherzyca rumieniowata. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. 234 . cechująca się nietrwałymi. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus. przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian.zazwyczaj dodatni. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. Nie stwierdza się przechodzenia w PV. pemphigus seborrhoica Definicja. zajmując niewielkie przestrzenie. podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa).zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. przy czym pęcherze są poronne. U niektórych chorych występują samoistne remisje. z okresowymi nawrotami. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy. Przebieg jest bardzo przewlekły.

większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. bez obecności przeciwciał pemphigus. pośladki). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych. plecach i okolicy mostka (ryc. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie. Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma).mtinuclear antibodies) lub inne.DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów. Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . Objawy i przebieg. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki. grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. Przebieg jest przewlekły. Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian.na twarzy. 2) zmian na tułowiu. drobniejszymi. Rozpoznanie różnicowe: 1. jak w innych postaciach pęcherzycy.ryc.Objawy i przebieg. Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami. a tylko w niewielkiej liczbie przypadków .w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . pemphigoid). Rozpoznanie różnicowe: 1. 4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego. przypominających łojotokowe zapalenie skóry. 3) poronnych pęcherzy. przypominających toczeń rumieniowaty. Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej. Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: . rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku . Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. 127).zwykłej. Rozpoznanie kliniczne jest trudne. PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. 2. 4. pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . kolana. badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. 128.złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. linear IgA bullous dermatosis (LABD). 3. 235 .

128. 4. że przejście p. 3. Przejście jest stopniowe. vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. 2. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. vulgaris na ogół umierali.od skierowanych przeciw antygenowi p. 236 .Ryc. W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano. że przypadki takie nie były obserwowane. Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . było to.zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). a przyczyną. LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał. zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. że chorzy z p. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . foliaceus należy do rzadkości. foliaceus 160 kD. vulgaris w p. jest często klinicznie nie do odróżnienia.

aż do całkowitego odstawienia leków. Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. którą obecnie preferujemy. Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. Wprowadzono również tzw. tj. znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. zwłaszcza zwykłej. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku. rebound phenomenon. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg.LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. Metodą. podając ją przez następnych kilka tygodni. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). 237 . Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. czyli powinno być traktowane indywidualnie. W terapii pulsowej następuje tzw. Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu. jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian. wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. Leczenie trwa 1-2 lata. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych.

korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach. niżej) może być wystarczające. opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. Pimafucin .jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami.na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska. w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone. Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne. Elocom. ale lek ten. a w przypadku zmian bardzo opornych . Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca. Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego . gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień. Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów . a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok. korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG. w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych. chociaż bardzo drogi. nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. 1000 ml). 238 . W niektórych przypadkach. daje niekiedy bardzo dobre wyniki.1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). osteoporoza. opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate.mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p.pochodnej kwasu mykofenolowego . ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. Leczenie miejscowe zmian skórnych. Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych. Metoda skojarzona. Dermovate). Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki. a zwłaszcza terapia pulsowa. nie poddających się innym metodom leczenia.

foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc.INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p. Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych. Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson). 239 . pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. 129. w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA). 129).

w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. W części przypadków. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. 240 . w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. foliaceus. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę.Ryc. 130. Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne. vulgaris lub p. zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. szerząc się obwodowo. Subcorneal pustular dermatosis. Przebieg jest przewlekły. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. Szerzą się obwodowo. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka. Zmiany. a różnice polegają na tym. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. z drobnymi. tuż poniżej warstwy rogowej. przechodząc następnie na tułów i kończyny.

Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus. ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 131.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . pęcherzowe. Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. Antygen. jest odmienny zarówno od antygenów p. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. Ryc. W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. Przeciwciała krążące IgG. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. który nie jest jeszcze scharakteryzowany. foliaceus.EAAD. PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. Błony śluzowe są nie zajęte. s. nie reagują ani z przełykiem małpy. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd. vulgaris. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów. rumieniowo-złuszczające. Cha241 . jak i p. erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare). 131). Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. zmiany są pęcherzykowe.

W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). guz Castlemana i inne). ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. a immunopatologiczne . foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku. Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok. Najgroźniejszym. 132).związane in vivo przeciwciała.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. Leczenie. a nawet do ślepoty. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). pęcherz moczowy. przewód pokarmowy) (ryc. Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus).rakterystyczne są zmiany oczne. Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma. vulgaris. a rzadziej tylko jednemu antygenowi. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p. 40% przypadków. dotyczące spojówek. trzem. 230 (antygen pemfigoidu). co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura . 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD. W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. Ryc. Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP. Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. a niekiedy również rogówki. ale również z nabłonkami innych narządów (płuca. W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu. 242 . 132. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. lymphoma B. Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. vulgaris i p. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G.

Jest to dermatoza pęcherzowa. Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida.basement membrane zone) (ryc. że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. 133). 84. Pemfigoid (pemphigoid). Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne. że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. Jest prawdopodobne. cechująca się dużymi. które również związane są in vivo. DR5 i DQw3.swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy). dobrze napiętymi pęcherzami. Należy sądzić. pemphigoid bullosus (BP) Definicja.FEMFIGOID Pemphigoid. Pośrednia metoda immunofluorescencji . a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD. Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych. ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. jaką jest błona podstawna. usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . która nie aktywuje dopełniacza. 133. 243 . W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci). 125 i 450 kD. przy czym Ryc. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. 105. Etiopatogeneza. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe.

p. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. ulegając degranulacji wydzielają mediatory. obok drobnych. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida. niekiedy olbrzymie. 134. częściowo układających się wianuszkowato. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne. pokrzywkowate. w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). Polega on na tym. nierzadko krwotoczne. Objawy i przebieg. split skórny. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. Pemphigoid.wyłącznie u podstawy pęcherza. niżej) stosuje się tzw. a w EBA . Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego. Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. 65% do powyżej 80%). W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. które mogą uszkadzać błonę podstawną. przypominające rumień wielopostaciowy. zwykle dobrze napięte. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza. Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza.Ryc. pęcherzowe i pęcherzykowe. 244 . ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA . że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. natomiast w EBA z jego dnem. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki. 135). W przypadkach.

Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. Rozpoznanie różnicowe: 1. 135. U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych. dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. (pemphigoid) .guzkowy (BP nodularis) . 3) przewlekłego przebiegu.dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite.Ryc.EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 . Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. wykwity są często rozsiane w całej skórze. wielomiesięczny lub wieloletni. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. furosemid. Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu. preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy).pęcherzykowy (BP vesicularis) . W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego.łojotokowy (BP seborrhoicus) . Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. Nietypowe odmiany pemfigoidu: . Pemfigoid niezmienionej. 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych. Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji. Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym.ograniczony do podudzi (BP praetibialis). że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa.

3. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1. W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza.nicznych. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem.5 g dziennie) i tetracykliną (2. a prosaki mogą być również liczne w BP. rzadziej również immunoglobuliny G. PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. odgrywających istotną rolę w patogenezie. bez objawów zatrucia ciążowego. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4. bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona. po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu .rozstrzyga badanie immunopatologiczne. w skojarzeniu z kortykosteroidami. 2. takimi jak tetracyklina i erytromycyna. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. początkiem często na błonach śluzowych. 4. podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych. typowym umiejscowieniem. mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem. pieczenie). W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. Etiopatogeneza. Leczenie. a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami. wzdłuż błony podstawnej naskórka. a ponadto prawie u wszyst- 246 .0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. stopniowo obniżanych. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia). 5. Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów.

W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. głównie C3. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). a niekiedy również immunoglobuliny G.ryc. Ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). Czynniki hormonalne. Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia. W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej. U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). z czym związana jest ich patogenność. że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA. zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . Szczególnie istotne wydaje się. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida. 247 . Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. które miały pemphigoid gestationis. Silna fluorescencja błony podstawnej. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej. podobnie jak w pemfigoidzie. a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. 136. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). niezależnie od płci. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG. 136. co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza. jak w pemfigoidzie. które ustępują samoistnie.

4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. głównie na tułowiu i kończynach. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. obrzękowe.Ryc. Rozpoznanie różnicowe: 1. 137. Przebieg. obrzękowych i pęcherzowych. W następnych ciążach mogą występować nawroty. 2) świądzie i pieczeniu. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży. zwłaszcza na brzuchu (ryc.wykwity rumieniowe i obrączkowate. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. częściowo zlewne. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. pęcherzykowe i pęcherzowe. bez objawów zatrucia ciążowego. niekiedy rozległych rumieni. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. 2. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) . PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. Objawy i przebieg. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. Stan ogólny jest dobry. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. Umiejscowienie jest rozmaite. częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. najobfitsze w obrębie brzucha. 248 . rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego). grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. które jest tu ujemne. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe. 137).

138). całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD. dopełniacza lub wyłącznie IgA. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. Leczenie. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. Pęcherze są rzadko spostrzegane. gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. kompleks epiligryny (lamininy 5). PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. twarzy i błon śluzowych. co może powodować jego zwężenie. 249 . Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. narządów płciowych. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym. bądź w obrębie błon śluzowych oczu. niżej).3. Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Zmiany skórne są typu pemfigoidu. skłonnością do zajmowania kończyn. 68 kD. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD. można przypuszczać. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Należy podkreślić. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. a niekiedy również przełyku. Etiopatogeneza. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. cicatrisans ocularis). W związku z tym. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie). Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. szybszym przebiegiem. Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki. Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz. Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD.

3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne.zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze. 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . co powoduje liczne kontrowersje. 138. Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis). w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5). W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). Leczenie. co może zapobiec zmianom bliznowatym. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej. w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych. zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. 250 . Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. niżej). W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu. Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. ale ustępują z pozostawieniem blizn. Rozpoznanie różnicowe.Ryc. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d). ale przeciw różnym epitopom. Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle.

Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu. Przeciwciała. tj. Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . Immunogenetyka jest mało poznana. 139. białaczka i inne. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). stopy i inne. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita). Etiopatogeneza. chłoniaki. 251 . takie jak pierwotna amyloidoza. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11. ręce. kolana. położonemu poniżej lamina densa. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. głównie klasy IgG. Zmiany mają charakter pęcherzowy. Pęcherze są duże i dobrze napięte. Ryc. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej. 139). Objawy i przebieg. cukrzyca. chorobie Crohna. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci. Może towarzyszyć chłoniakom.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . antygenowi włókien zakotwiczających. W części przypadków współistnieją choroby układowe. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. rozmaitym schorzeniom układowym.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza.

natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. 3) świądu i pieczenia. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. 2. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. zaników i prosaków. 252 .5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem. lub innymi lekami immunosupresyjnymi. Przebieg jest przewlekły. Epidermolysis bullosa acquisita. 5) przewlekłego przebiegu. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. odżywianie może być upośledzone. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) powstawania blizn. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej.Ryc. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza. 6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. nawet w dużych dawkach. na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. Zmianom towarzyszy świąd. niekiedy jednak jest ciężki. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. np. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii. Badanie IIF metodą splitu skórnego. jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. Leczenie. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. cyklofosfamidem. 140. Kortykosteroidy. są niekiedy nieskuteczne.6-1.

Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). 141. Ryc. EMA) (ryc. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. jak i w chorobie trzewnej. Etiopatogeneza. Zarówno dermatitis herpetiformis.przeciwciała IgA-EmA (EMA). Pośrednia metoda immunofluorescencji . a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). na ogół klinicznie bezobjawowa. dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. w części zaś. zwłaszcza u dzieci. Jest to zespół jelitowo-skórny. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta. swoiste dla enteropatii glutenozależnej.DH Definicja. gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. Najnowsze badania wykazały. jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . 141). a także związek z immunoglobulinami klasy A. współistniejące z objawami celiakii. 253 . że w Japonii. U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej. w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania. Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. Trzeba podkreślić. Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich.

która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi.w przeciwieństwie do celiakii . wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi). mikroropnie. jak i środowiskowe. Nie ma dotychczas dowodu. Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji.są to grudki. 3) łopatki. Zmiany są symetryczne. Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. Można więc stwierdzić.Ryc. Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony. Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki. Objawy i przebieg. 142.z objawami skórnymi. Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu. 142). jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. jak i skórnych. jednakże w pewnej. natomiast . 254 . 143) . GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc.ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk. Wykazano natomiast. Okresowo. rumienie. niewielkiej części powstaje również w jelitach. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. w niektórych nawrotach. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. 4) owłosiona skóra głowy i twarz. 2) okolica krzyżowa i pośladki. Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych.

Ryc.ogniska złożone z drobnych grudek. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). 143. kolan i pośladków. nawrotowy. niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. 2. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. Badania szwedzkie wykazały. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. Przebieg jest wieloletni.świąd i pieczenie . groch itd.od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. aż do pewnego progu. Stan ogólny jest dobry. Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem. nieregularnym rozmieszczeniem zmian. który jest cechą indywidualną.są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym. Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) . Należy podkreślić. Objawy podmiotowe . zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. 4) przewlekłym przebiegu. zawarty w lekach. U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane). Należy podkreślić. jaja. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków. z okresami zwolnień. że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych . Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka. pokarmach (ryby morskie. 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat.p. 255 . niżej. wiśnie.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie). 3) świądzie i pieczeniu.

Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. żółtaczka. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. głównie z grupy lymphoma. które bardzo szybko usuwają objawy. polineuropatia. Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne. Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. Etiopatogeneza. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej. u części chorych jednak poniżej lamina densa. Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych. występująca zarówno u dorosłych. Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. Jest to jednostka chorobowa. jednak związek jest na ogół słaby. a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe. Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. co pozwala na obniżenie dawek sulfonów. DR 2 i DR 3). jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał. Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. a nawet ich odstawienie. a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA). podobnie jak w EBA. Wysunięto przypuszczenie.chronic bullous disease of childhood: CBDC). 7-8-miesięcznym okresie stosowania. Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD. 256 .Leczenie.

Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. wankomycyna. często o układzie obrączkowatym lub festonowatym. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej. Objawy podmiotowe . ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym. pęcherzykowe i pęcherzowe. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud.w postaci świądu i pieczenia . dużych. w innych zaś do pemfigoidu. Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych. pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych. lit. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych. często zajęta bywa również twarz. okolic narządów płciowych i ud. Zmiany skórne są grudkowe. 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. rak pęcherza. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD). 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów.). dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. 144. LABD może być sprowokowana lekami (np.Ryc. 144). ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. Stan ogólny chorych jest dobry. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 257 . anty-tTG). Umiejscowienie zmian jest rozmaite.są zwykle nasilone. przełyku itp. Objawy i przebieg. charakterystyczny układ w skupiskach. jednak w mniejszym stopniu niż w DH. 2) nasilonym świądzie i pieczeniu. 3) przewlekłym przebiegu. W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. mniej symetryczne niż w DH. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki.

0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną.Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej.5-3. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym). Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry. W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów. . której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu. 3 x dziennie. U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc.

DLE lub cutaneous LE .SSc) i skórną (morphea) . w której rozróżnia się: 259 .toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych.występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania .SLE (systemie lupus erythematosus).zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease .mieszaną chorobę tkanki łącznej. Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: .scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej .overlap syndromes).CLE) oraz postacie przejściowe . czyli postać układowa. tj.SLE) i skórną (discoid LE .CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym. nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych .twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma .CLE (odmiana skórna). co wskazuje na tło immunogenetyczne. Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases .LE): postać układową (systemic lupus erythematosus .zespoły nakładania (overlap syndromes): . . TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna.Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja. charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich .MCTD) oraz . Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: .

przewlekła. czyli postać głęboką lub podskórną. limfopenia (poniżej 100/mm3). 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3). 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE). SLE lub stanowi przejście między nimi. Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . Jest to uogólnione schorzenie.lupus panniculitis (LE subcutaneous). jednakże formy przejściowe.a) DLE (discoid lupus erythematosus) . cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE. Choroba ma różnorodny obraz kliniczny. UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus .postać skórna ogniskowa. Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE.neonatal LE) .z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów. zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej).toczeń rumieniowaty noworodków . oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). 3) nadwrażliwość na światło słoneczne. 260 . 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. która towarzyszy CLE. 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze. W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet. 4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej. w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym.5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry.NLE (lupus neonatalis . leukopenia (poniżej 4000/mm3). Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. reumatologów. 6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis).SLE) Definicja. o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych . hematologów i neurologów. 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne. bez zmian narządowych. Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) . 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0.

zwłaszcza środowiskowe. wytwarzając nadal przeciwciała. gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu .naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie. które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA .stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia). Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). jak w SLE . jak i dane doświadczalne: . Sm i RNP z DQ (DQw6. które . że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki. czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów. Zjawiska immunologiczne. u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin.obniżenie stężenia dopełniacza. Istnieje kontrowersja.jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. co zależy od aktywacji limfocytów B. u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 . C4 i C5. Na defekt limfocytów B wskazywałoby to.badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników. Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: .naszym zdaniem .charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja).11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80. RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3. że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów. Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2. jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to. DQA1. DQw3. głównie jądra komórkowego. 261 .występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz .o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE. Sm. wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. DQB1) .obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom. rzadziej C1q.

co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. str. albo od tzw. jak i komórkowy. W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał. Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów.istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD. zwłaszcza retrowimsów. Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in. skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia. Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. a w niewielkim stopniu sICAM-1. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease).bakteryjne i wirusowe . Czynniki infekcyjne . Postulowana jest rola wirusów. które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji. IL-2 i TNFa. co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p. co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance). Defekt ten powoduje. poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych. a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych. 262 . a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy.mogą odgrywać również rolę superantygenów. które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa. Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA. wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi. Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). 207).DNA-antyDNA .

czynnikowi LE). w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. bądź . 263 . Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego. Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. Przeciwciała Sm . 2. zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis). Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. Typ plamisty (speckled patterń). zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. Do ich wykrywania służą następujące metody: 1. Immunoprecypitacja. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern). 4. jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. 145). Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. gdyż dają mało odtwarzalne wyniki.nerki i wątroba szczura . Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom. mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych. Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji. Typ homogenny (homogenous pattern). przeciwko którym skierowane są przeciwciała. Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc. rozróżnia się wiele typów świecenia. W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). 5. Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani .antygenów rekombinantowych.powinny być zarzucone. np. Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). występują w 10-25% przypadków. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA .najlepiej . ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc. W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod.antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym.HEp 2.są one swoiste dla SLE. podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA.extractable nuclear antigens). 3. 146).Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego. człowieka lub hodowli komórkowych. Używane dotychczas substraty .

Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci. Ryc. Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu.Ryc. są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro.o niewielkim mianie . 146. Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. 145. SCLE i NLE. SCLE (p.przeciwciała przeciw natywnemu DNA. natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. jednak często towarzyszy Sm.nie jest charakterystyczny dla SLE.stwierdza się w ok. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae. 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2. często towarzyszą przeciwciałom dsDNA. NLE (neonatal LE). niżej). Jeśli jest to jedyne przeciwciało. 40-50% przypadków (ryc. ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało . bez zajęcia nerek. Typ świecenia obwodowy . Typ jąderkowy .w DLE. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . przebieg choroby jest łagodniejszy. 147).

charakterystyczny dla przeciwciała RNP. Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 . które mają właściwości chemotaktyczne. jak i SLE oraz w zespołach nakładania . 148. może występować w SLE i w innych kolagenozach. zależny od prerybosomów. Komórki w fazie podziału są niewybarwione. związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I).homogenny PM-Scl. Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała. 305). jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej). ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania .typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami. w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych. Ryc. skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. Przeciwciało to. W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw. może występować zarówno w twardzinie.typ świecenia drobnoziarnisty. czyli czynnika LE. Przeciwciała Ro/La . związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) .plamisty (speckled). str. 147. .krzaczasty (clumpy).Ryc. Czynnik LE. w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La. charakterystyczny dla scleromyositis (p. ciałka LE).

Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test .drzastych.LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody). W ok. zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . niekiedy obecne są również w ścianach naczyń. IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu. natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. narażonych na działanie promieni słonecznych. odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. reagujące również z kompleksami immunologicznymi). w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi. Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza. które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE. jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE. Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 . 2) leki. a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach. stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych.środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) . a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. 149). W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%). a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich. Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE. a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych. 150). znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: . wykrywane metodą ELISA.leki antyarytmiczne (prokainamid) .hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi. Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. 50-60% przypadków.leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . w skórze osłoniętej w ok.LAC). czynnikom krzepnięcia. leukocytom wielojądrzastym. Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom. czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek.

150. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej.zmiany skórne.Ryc. przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). 149. Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) . W części przypadków 267 . 151). Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni. Ryc. W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone. bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej. często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc.

W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) .ostre zmiany zapalne. często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi. dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE). niekiedy z objawami wysiękowymi. Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . 152. Ryc.Ryc. najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków.typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk. 151. 268 . Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe.

limfopenia.od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. towarzysząca niekiedy SLE. powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. serca (pericarditis. Przebieg jest rozmaity . oraz linijne złogi IgA i/lub IgG. obniżony poziom dopełniacza C4. W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. Wykazują często obecność mikroropni. podobnie jak w pemfigoidzie.W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń). 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. Pęcherze są podnaskórkowe. 4) badania 269 . 152). ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). skierowane są przeciw kolagenowi VII. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia. wysokie OB (często trzycyfrowe). z objawami psychoz lub padaczki. W większości przypadków przeciwciała krążące. W ok. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. jak w EBA. Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. głównie opuszek palców (ryc. hipergammaglobulinemia. C3. trombocytopenia. Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. nawet do 40°C. jak i narządowych. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. endocarditis) i opłucnej (pleuritis). niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). głównie IgG. W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. charakterystyczne dla SLE. dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). w brodawkach skórnych. jeśli występują. Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej. W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. szyja i twarz. a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. Węzły chłonne są często powiększone. W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. z tendencją do okresowych samoistnych remisji.

wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie). kilkakrotnie powtarzane .syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu). Fotodermatozy. upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują. Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. str. 3. Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych. aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d). str. zajęciem innych narządów wewnętrznych. 193). Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. niezajmowaniem narządów wewnętrznych. 270 . Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy. ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE. Leki wspomagające: . 5) obniżenia poziomu dopełniacza. po śniadaniu). duże znaczenie mają próby świetlne.azatiopryna (Imuran) . wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis .immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych. 2. DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym . Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. często z objawami wysiękowymi.leki ze wskazań internistycznych . na ogół łagodnym przebiegiem.p. chociaż MED może być w granicach normy. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym.cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d. Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie. W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. które są obrzękowo-rumieniowe. różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi. zwłaszcza nerek. Leki immunosupresyjne: .PMLE). zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption .100-200 mg/d. obniżając powoli dawkę tak. zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone). niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych.w zależności od objawów narządowych. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów. 260).

154). pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B). chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne. tułów i kończyny. gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. Objawy i przebieg. Bliznowacenie na ogół nie występuje. natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi. 5-6-krotne zabiegi). Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne. a w okresach zaostrzeń . Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. wykrywane w 60-80% przypadków. Zmiany skórne zajmują twarz. że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe. Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc. Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena. Jest to szczególna odmiana LE. z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. 153 A i B). a w pewnych okresach są one niewykrywalne. Jest prawdopodobne. typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. 271 . Etiopatogeneza.wysiękowe. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo.W przypadkach ciężkich. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. jak i w SLE. bez zmian nerkowych. Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym. Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d).

Rokowanie w tej postaci jest korzystne. bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . Istnieje zagrożenie. 10% chorych). a zmiany mogą ustępować samoistnie. U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny. z towarzyszącą gorączką. aczkolwiek rzadkie.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków.

u góry .próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA. 4) przewlekłego przebiegu. jak w SLE. 273 . pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy. wów chorobowych u noworodka (NLE . 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). gdyż część chorych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych . a wyjątkowo przeciw U1 -RNP. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La. zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. Dotyczy to matek. Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi.Ryc. niżej). 154. a niekiedy również z blokiem serca. łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych. a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie). objawami hematologicznymi. których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD. jak i przeciw 60 kD.na UVB (MED). Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych. Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. 2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu. reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie). różnie nasilonymi. rzadziej przeciw La (SS-B).rumieniowych.p. Leczenie powinno być zróżnicowane. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La.

które stopniowo zanikają. natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. Lupus neonatalis . 155). Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 .Ryc.obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych. W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. Istnieje również. przypominających SCLE. NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro. u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B). zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. Etiopatogeneza. Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. Blok serca opisano również u dorosłych z SLE. u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc. Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A). które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo. odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). aczkolwiek rzadko. Matki mogą mieć objawy SCLE. niedokrwistości i leukopenii. Objawy i przebieg. Niekiedy występuje hepatosplenomegalia. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków. 155.

gdyż zmiany . immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A). W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. Leczenie jest wyłącznie objawowe. Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. 156. Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . Ich rola w patoge- Ryc. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. nie mają więc znaczenia diagnostycznego.DLE Definicja. Jednakże w ok. Przeciwciała te występują również w innych CTD. Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu. Nie występują objawy narządowe. Wprawdzie miana są niewysokie. POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides . umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. 275 .rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). Etiopatogeneza. Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu.ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem. Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE. jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%).

zajmując nos i przylegające części policzków. W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka. wykazała. występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię.o odcieniu fiołkowym . pozaciąganych. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń.związane są z zaburzeniami naczyniowymi. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. 156). Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. małżowinach usznych i rękach. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. zwykle przechodzące na skórę. u których stwierdzono przeciwciała Ro. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia. 2) przerosła (varietas hypertrophica. 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia.nezie DLE jest niejasna. 276 . Objawy i przebieg. że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna. Stan ogólny chorych jest dobry. że w ok. wgłębionych blizn. Na twarzy zmiany mają często kształt motyla. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. niekiedy zmleczałe. Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. niekiedy zanikowe. na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. DLE tumidus): zmiany są wyniosłe. 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych. niekiedy pozostawiają głębokie blizny. najczęściej umiejscowione są na nosie. wyraźnie odgraniczone od otoczenia.DDLE). 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE. Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia. Należy pamiętać.

100-50 mg/d. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce. niewystępowaniem bliznowacenia. 3. Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami. ustępujące z pozostawieniem wgłębień. Lupus panniculitis Definicja. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi. str. dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . str. Elocom) na krótkie okresy. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność. 431) . 4. ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię. talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie. Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p.talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym. leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi . 217) lub izotretinoinę (p. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus. również str. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne.niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.acitretinę (sposób stosowania . zamrażanie płynnym azotem. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. z przerwami. niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami. 2. współistnieniem objawów naczyniorachowych. lepiej z okresowymi przerwami.w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy . skłonnością do rozpadu. dawkowanie: 400 mg/d początkowo.w przypadkach DDLE. ostrozapalnymi.p. PP) 1000-1200 mg/d . nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) . siatkówce. towarzyszące DLE lub SLE (ryc. Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE. Leczenie. 277 . a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące . 196). co najmniej 30.amid kwasu nikotynowego (wit. 157). Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon. można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. Ogólne: .Rozpoznanie różnicowe: 1.

Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego. Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) . niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach. Leczenie. Etiopatogeneza. 278 . objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE.p. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych.) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach. jak w LE. 157.Ryc. Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. w związku z chorobami trzustki itd. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie . oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej. Objawy i przebieg. Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p. Leczenie SLE). Niekiedy są trudne do wykrycia. DLE).

Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. U chorych z SLE. nawracającymi poronieniami i trombocytopenią. W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. plazmaferezę i gamma-globuliny. głównie żył głębokich. nie jest jednak udowodniona. Z wyjątkiem trombocytopenii.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis). zmianami neurologicznymi (udar mózgu. W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE. Najczęstszym objawem jest udar mózgu. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. głównie podudzi. 279 . związane z zakrzepami żylnymi. Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. rzadziej tętnic. kardiologicznymi i in. zawałów serca. Ryc. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. ataki ischemiczne). Ich rola patogenna jest prawdopodobna. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. charakteryzujący się zakrzepicą. są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. 158) i owrzodzenia. 158. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe.

najczęściej przemijające. wieloletni. 159. jednakże udary mózgu mogą powodować zgon. a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. Objawy i przebieg. W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe . porażenia). aczkolwiek częste. Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego. natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach. zaburzenia widzenia. jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe. Ryc. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. głównie udary mózgu. zakrzepy żylne z owrzodzeniami. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły.).lupus anticoagulant. Zespół Sneddona .ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja. 159). Etiopatogeneza. nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). 280 . serce itd. ale zespół ten nie ma związku z SLE. zatory płucne itd. którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. Czynniki przyczynowe są nieznane. Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki. a w skórze zmiany typu livedo reticularis. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc.

w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego . W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). głównie w tych przypadkach. Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne. Istnieje przypuszczenie.p. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. głównie SLE. 308. przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. artralgia i inne. Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B).48 kD. że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV. głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne. występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE. Objawy i przebieg. 2) polyarteritis nodosa . że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 . 3) SLE. Leczenie jest nieskuteczne. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy. oraz nasilona artralgia. str. Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. świądem skóry. jamy ustnej.p. 52 kD oraz rzadziej . a u kobiet również sromu. 279. 281 . str. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej. ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. jednakże różniące się obrazem histologicznym. a w części przypadków nie występują. Etiopatogeneza. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek.

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji). Układ krążenia .scleroedema Buschke. które różni się charakterem zmian stawowych. acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk. str. Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: .rozszerzone w części centralnej. z pominięciem od291 . leukopenii. pozazębiane pętle. 305.MCTD (mixed connective tissue disease). która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . np.scleroedema diabeticorum (p. Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych.zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne.RA). elektromiograficznie. a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70. zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG.Płuca . Zmiany w układzie kostnym: .. nadciśnienie płucne. echokardiograficznym i radiologicznym.zwężenie szpar stawowych i osteoporoza. str. rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych. bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc . bez wyraźnych stwardnień. prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego. pomocne jest stwierdzenie ACA .zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) . charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP . Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: . zaburzenia przewodzenia. 332-333) . Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): . która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. a także badaniem enzymów mięśniowych. niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk.p.reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych. zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie.bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis). a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc. a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: . Różnicowanie ze scleromyositis .przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej.arytmia. Nerki .zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie. gigantyczne. Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego.chorobą Raynauda. Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . głównie CPK (creatine phosphokinase). niedokrwistości itd. Limited scleroderma (lSSc. ale najgroźniejsze).

a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące.75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne. leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień.procesowi włóknienia.kaptoprilu . zmianom naczyniowym i zapalnym. zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy .terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p.5 mg/kg masy ciała dziennie. istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking).gamma-interferon . a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis). gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12.5-25 mg 1 x tygodniowo . dziennie w ciągu 4-6 miesięcy. dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d. dawkowanie 1 milion j.siebnych części kończyn. dawkowanie 1. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych .25 (OH)2D3.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty. a przy zajęciu nerek . lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu .cyklosporyna A (2. a nawet pęcherzycy.w ciężkich przypadkach. co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny. 292 . który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu.w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1. Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. powoduje zmniejszenie stwardnień. powoduje poprawę zmian skórnych.w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2. nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe. która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina . metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji. jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego.jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty. podawana w ciągu wielu miesięcy. niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych. istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d.5-5 mg/kg masy ciała dziennie).5-1. nie działa na zmiany narządowe. działających hamująco na proces włóknienia. natomiast jego skuteczność jest niewielka . obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych. a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . Leki immunosupresyjne: . a także samoistnym ustępowaniem. Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku. stopniowo zmniejszanych). prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM.

losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni). Istnieją również nieinwazyjne. który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) . które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score).5-1. wyraźnie odgraniczone ogniska. Mechanizm powstawania stwardnień.Leki naczyniowe: . barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. Localized scleroderma Definicja.5 ng do 2 ng/kg mc. zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków. na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni. badając. Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4. który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. 283). w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. 3 x tygodniowo.o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym . str.prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek.korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub . czy skóra daje się ująć w fałd. Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie .interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu. w tych samych dawkach . Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry.korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II . jest prawdopodobnie zbliżony (p. przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0. Są to stwardniałe. który przeprowadza się w kilkunastu punktach. który jest prozapalną cytokiną . powodują gojenie się owrzodzeń. Sclerodermia circumscripta.nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine).w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy . ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej. które odzwierciedlają stopień aktywności choroby. Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 . działają antagonistycznie w stosunku do TNFa. ogółem do 10 l. wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. Etiopatogeneza.dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea. jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę. Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy.0 l w wolnych wlewach dożylnych. w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. które nie różnią się ani klinicznie.

przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów. 3.tego. 1. Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) . Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi. 167). którego postacie: skórna i układowa. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. Objawy i przebieg. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi. rozsianymi ogniskami. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. 56). Czas trwania jest kilku. Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. są symetryczne. często wzdłuż segmentów wegetatywnych. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. przebieg jest bardziej długotrwały. 50% przeciwciał przeciwjądrowych.zmiany obejmują prawie całą skórę. 2. Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. kończynach lub twarzy. 294 . Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Twardzina ograniczona (morphea) . jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. a obwódka zapalna zanika. 167. rozmaitej wielkości i kształtu. które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. z tendencją do samoistnego ustępowania. bądź licznych ognisk. w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). Segmentowy układ. str. mogą współistnieć. nierzadko n.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. jednakże bez określonej swoistości). trójdzielnego. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe.lub kilkunastoletni. Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych.

169. 168. 169). z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc. Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg).bez poprzedzającego objawu Raynauda.Ryc. Sclerodermia linearis (linear scleroderma .twardzina głęboka (morphea profunda) . 4. z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka. Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci). W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze. Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. Twardzina linijna (sclerodermia linearis) . nie poprzedzony stwardnieniami. zależne od procesu włóknienia. Sclerodermie en coup de sabre.zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny. Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. dotyczący skóry. W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą. dynczych ognisk. Ryc.w przeciwieństwie do twardziny układowej . W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. 6. Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: . jednakże . W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei). 168). tkanki podskórnej.twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn. Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej. a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy.twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. 5.

5 ug/kg mc.twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). 5) charakterystycznego obrazu histologicznego.. 2) wieloletniego przebiegu. okres leczenia 2-24 miesięcy. 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. Rozpoznanie różnicowe: 1. Syntetyczny preparat wit. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. 3. Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym. nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. 2. Niektóre odmiany. powodując nawet trwałe inwalidztwo. toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. str. nierzadko współistnieją. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j. otoczonych sinofioletową obwódką. u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. mogą ustępować samoistnie. Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). keloidea) .kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia. a na obwodzie występują przebarwienia. zwłaszcza plackowata i linijna. u których przeważa postać linijna.5 mg/kg mc. oparzenia). a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. Zmiany. Dawkowanie: 1-3 mln j. a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc. 296 . W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. 4) braku objawów podmiotowych. obniżanych do 1. W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran). w których przeważają nasilone. w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci. choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby. D3 .. że nie mają postępującego charakteru. że nie ma stwardnień ani zaników. kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda. po wieloletnim okresie trwania. są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy. a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p. 297). obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej). a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet./d w ciągu jednego miesiąca. Przebieg jest przewlekły.. odmiennym obrazem histologicznym. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych. dawki dzienne: 1. str. 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis. Leczenie. Blizny (cicatrices) różnią się tym. azatiopryna (Imuran).

nie wymaga leczenia. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej. a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. 296). rzadziej postępujący.jak w twardzinie układowej. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe. Zmiany skórne są często liczne. pierwotnie zanikowa odmiana twardziny.UVA I lub PUVA . która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring). Przebieg jest przewlekły. niekiedy rozległe. a inne do LSA . skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. Leczenie. W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. zlewające się w większe. Przebieg jest przewlekły i stacjonarny. jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej. nierzadko z objawami krwotocznymi.zarówno w obrazie klinicznym. wieloletni. Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. 170). również str. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis). Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry. jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych. 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. jak i histologicznym. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. Schorzenie występuje również u dzieci. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. Etiopatogeneza jest nieznana. LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. Objawy i przebieg. o nieco chropowatej powierzchni (ryc. ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . Ogniska twardzinowo-zanikowe. z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea). Atrophoderma Pasini-Pierini. jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. lekko stwardniałe ogniska.

Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d). FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych. 171. występujące na ogół nagle. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). 298 . Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn.Ryc. niekiedy nawet w wysokich dawkach. 170. często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. różniące się od twardziny tym. Ryc. ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych. W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów.

mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu. po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. niżej EMS). W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej. takich jak w twardzinie. 2) nagłego początku.przeciwciał przeciw płytkom krwi. często po wysiłku fizycznym. Niekiedy mają charakter postępujący. w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . 3) dobrego stanu ogólnego. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych. generalisata). natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia.0 g dziennie. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni. Objawy i przebieg. nawet do 16. EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF). który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających.Etiopatogeneza. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają. Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. szeroko stosowanego w USA.5. Epidemia EMS w 1989 r. Początek jest nagły. W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat. W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. a w przypadkach współistnienia trombocytopenii .0. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby).EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p. a więc objawy toksyczne. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne. bardzo nasilona mialgia. W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . Nie stwierdza się zmian narządowych. a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. chociaż 299 . m. które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami. zmiany narządowe i neurologiczne. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych.

immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD). a zmiany skórne. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy. zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna).kwasu chinolinowego. 300 . Genetyka. które jest bardzo charakterystyczne dla DM. jednak stwierdza się je tylko w ok. W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych. Zarówno EMS. Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2. że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany.membrane attack complex of complement). zwłaszcza u dzieci.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. Zaburzenia immunologiczne. jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji. są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach. Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku. W EMS. a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa. Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3. W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry. w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. są w 75% związane z antygenem DR7. Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . DRw53. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis).u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan. ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. Etiopatogeneza. DRw52. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. 20% przypadków. Przypadki. rumieniowe i obrzękowe. Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. Kortykosteroidy działają często korzystnie. podobnie jak w EF. Należy również pamiętać. Na szczególne podkreślenie zasługuje. w których występuje przeciwciało Mi-2. przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS. że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . a także Dql i Dq2. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie.

a zwłaszcza powiek. 172. Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . 301 . co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. 172). Nowotwory narządów wewnętrznych. 50% przypadków u osób powyżej 40 rż.. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów. Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą.Ryc. Zmiany w obrębie rąk. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. Objawy i przebieg. mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej. Ryc.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. 173. towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona).

W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy. szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia. W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych.w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis). 4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe). str. w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). niekiedy bardzo rozległe. W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. 2. rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika"). stan ogólny chorych może być ciężki. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . 173). widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. Jest to odmiana. głównie w obrębie twarzy i kończyn. zwłaszcza u dzieci. Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów. Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. Przebieg. częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis). rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego. drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi.nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p.częściej występuje postać ostra. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. 261). Rozpoznanie różnicowe: 1.Znaczenie diagnostyczne mają grudki. W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. najczęściej w otoczeniu stawów. Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej. 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe).

w kręgu twardziny. Scleromyositis . W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują. łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. Antybiotyki.p. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ.. str. a inne .w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami. występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p. Mixed connective tissue disease (MCTD) . Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym. W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny. SLE i polymyositis.MCTD) i Scleromyositis. 283). wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących. którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP). podobnie jak całej grupy CTD. być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych. chlorambucil. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. Jest to zespół chorobowy. Leki immunosupresyjne .metotreksat (najkorzystniejsze działanie).p. Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny. w dawkach 2-2. ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease . ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD). 303 . dziennie. Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. działa niekiedy bardzo korzystnie. cyklofosfamid. których dawki są stopniowo zmniejszane. niżej. 4. w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów. str. Sharp syndrome Definicja. przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE. 3. Leczenie. następnie dawki podtrzymujące. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. azatiopryna . odmiennym charakterem zmian narządowych.lia).5 mg/kg mc. Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc. Cyklosporyna A. 305. Mechanizm działania jest niejasny.

z których najważniejszy jest 70 kD. Mieszana kolagenoza (MCTD).Przeciwciało RNP jest niejednorodne. B . C . skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP. w środku przecięty mieszek włosowy. 174. Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE.badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji .obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy.zmiany twardzinopodobne na twarzy. A .ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band). bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE). toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. 304 . jest uważane za C Ryc.

2. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. Objawy i przebieg. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). str. Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. W dalszym przebiegu. Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk. W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . C). nasilonymi objawami mięśniowymi. Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi.diagnostyczne dla MCTD. Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE. Rozpoznanie różnicowe: 1. SLE. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. a w części . wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. 266). Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. 174 B. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda. Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. w różnych okresach choroby. co stanowi immunogenetyczny dowód. Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. Przebieg MCTD jest wieloletni. częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. na ogół z pominięciem nerek. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. myalgia). Jest to zespół. SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc. o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny. SCLEROMYOSITIS Definicja. nieraz po wielu latach. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny.p. 174 A). 305 . W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. podobnie jak innych kolagenoz.

dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji. A .Ryc. jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. twarz nieco maskowata. Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk. wykrywany immunofluorescencyjnie. 175. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki.lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej. bez stwardnień. gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. w immunoblocie i immunoprecypitacji. a przykurcze rąk (scle306 . B . Objawy i przebieg. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych.

292). Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie. głównie retrowirusów. występują one jednak rzadko. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem. przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego. Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie. U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. Przebieg jest przewlekły. Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków). ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1).interstitial lung disease).w przeciwieństwie do SSc . Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. jak w dermatomyositis. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy. W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. Początek jest często gorączkowy. charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi. B). Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda.jest nierzadkie u dzieci. 163). ryc. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne. skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta. Leczenie twardziny str.). co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa. ale . Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi.w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. 175A. Nierzadko występują zaniki mięśni. Schorzenie . nieraz z minimalnymi objawami. Objaw Raynauda na ogół jest nasilony.roderma grip) nie występują (ryc. wieloletni. bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. 307 . zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. treonylowa i in. 2. glicylowa. Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy.

np. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja. HIV). nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. choć nie wyłącznie. HCV. do skóry. bakterie i leki. 177). postępujący. Istnieje odmiana łagodna. Częstym objawem bywa nadciśnienie.lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis). Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. Objawy i przebieg. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego. lub też z okresami zwolnień i nawrotów. nerwów obwodowych (mono. Leczenie. Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis. 176). Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. udar mózgowy). Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis).Przebieg jest przewlekły. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. sulfonamidy. a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny. nerek (glomerulonephritis). Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. Etiopatogeneza. Przebieg jest na ogół przewlekły. a zmiany narządowe są mniej nasilone. wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego. niekiedy z rozpadem. po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń. Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. encephalopatia. tętniaki naczyń mózgowych. W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. wyczuwalnych w tkance podskórnej. 308 . o bardzo różnorodnej symptomatologii. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. ograniczona głównie.

176. Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. Stan ogólny chorych jest zwykle dobry. Przeważają zmiany guzkowe. nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie. wieloletni i nawrotowy. często większe i głębsze niż w postaci układowej. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) .siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych.Ryc. 177.rozległe zmiany krwotoczne i martwicze. 309 . 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis). Ryc.

Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie). Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. płuc. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach. leczenie immunosupresyjne. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków). 3. pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. nawet bez uchwytnych zmian narządowych. które ma znaczenie rozstrzygające. 2. pANCA). bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych. 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących. Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear.p. . oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym). SLE). 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni).3) przewlekłego przebiegu. W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. W każdym przypadku.

Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. W dużej części przypadków występują nawroty. PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. Objawy i przebieg. serce. z których najważniejsze są odmiany: .Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis). ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej. niekiedy związana z patologią trzustki. tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne. prawdopodobnie niejednolita. a w ostatnim okresie występuje włóknienie). a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis). 311 . bez tendencji do rozpadu. początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie. Etiopatogeneza jest nieznana. Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. o niewyraźnym odgraniczeniu. na ogół cyklofosfamid i azatioprynę. Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów.Webera-Christiana .zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz .towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki . Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka. występujące głównie u kobiet w średnim wieku. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy. rzadko twarz. wątroba. następnie z limfocytów i komórek piankowatych. Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. nie ulegające rozpadowi.

bolesnych guzków lub guzów podskórnych. z towarzyszącą niedokrwistością. Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. Leczenie. zapaleniem błon surowiczych (serositis). a może towarzyszyć także gorączka. Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. głównie wątroby i śledziony. takie jak artralgia. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. jak i z innymi chłoniakami (lymphoma). LE panniculitis). w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. o przewlekłym przebiegu.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera. Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis).komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. bądź jej nowotworom. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. Często występują objawy ogólne. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. które powodują martwicę tkanki podskórnej. Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym. CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. jest tu jedynie skuteczne. Leczenie jest przyczynowe. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. Leczenie immunosupresyjne. zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami. leukopenią i zmianami narządowymi. Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis. 312 . ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. badaniu histologicznym („ghost cells" . będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy).

zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby). Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów. . a przez to do nasilenia stanu zapalnego. Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania). Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej.ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych.p.str. Niedobór składnika dopełniacza C1q . w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy. ropni i przetok. Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki . Często towarzyszą im: rozedma (emphysema). 161). Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny.

Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia. tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych. wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) . Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte. PLAMICE Definicja.związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi. purpura thrombocytopenica) . Plamica małopłytkowa wrodzona. 314 .Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. Plamice dzielą się na: . Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych. w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej. Są to wynaczynienia do skóry. Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka.związane z zaburzeniami krzepliwości. Jeśli chorzy przeżywają. zależne od niszczenia płytek krwi. obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku.zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego.

Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania. Plamica jako objaw poprzedzający. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. str. W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. a nie z trombocytopenią. 3. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. wystąpienie SLE (p. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. Schorzenie dotyczy chłopców. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. Niekiedy konieczna jest splenektomia. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe. Plamice polekowe. Istnieją postacie poronne. głównie typu lymphoma. salicylany. pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). Przeciwciała są patogenne. azatiopryna). niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. 260) lub towarzyszący nowotworom. kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. niekiedy o wiele lat. idiopathic thrombocytopenic purpura . natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia. związane z chromosomem X. pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób.ITP Etiopatogeneza. Leczenie: transfuzje masy płytkowej. dożylne wlewy immunoglobuliny G. splenektomia. 2. Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. Objawy i przebieg. Dziedziczenie jest recesywne. Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. bez podatności na infekcje. Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. którym przetoczono krew chorych. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego. chloramfenikol. 315 . zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego.

co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe"). Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna. w części przypadków z rozpadem. zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. leukoclastica Definicja. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. Etiopatogeneza. Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. jak i różnopostaciowe: obrzękowe.PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. pokarmy itd. Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). z wysoką temperaturą. Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). Vasculitis allergica. krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. Przebieg może być ostry. XII. Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu. Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). XIII i innych). bądź w przebiegu nowotworów. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np. grudkowe. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 . Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. Nierzadko dochodzi do zgonu. czynnika VII. Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji.DIC). Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. leki.

Plamica hiperergiczna (purpura hy. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. 178). histamina i inne mediatory stanu zapalnego. ale zmiany mogą występować w całej skórze. obrzękowe. Przebieg jest różny . kompleksu dalszych składników dopełniacza.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. które niszczą ściany (MAC . str.perergica) Ryc. gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile. rzadziej zlewają się (ryc. 319).ostry. grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej. grudkowe i pęcherzowe są rozsiane. również w skórze niezmienionej. Wynik badania ANCA jest ujemny. Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn.membrane attack complex). Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia. W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne. Objawy i przebieg. W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans). rumieni. wylewów krwawych do skóry. z otoczenia zmian.Granulomatosis Wegeneri. z okresowymi nawrotami. 178. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor). podostry lub przewlekły. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry.

W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. rutyna). jest niekiedy trudne. Leczenie. Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol. a także stwierdzeniu złogów. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. głównie IgA. w naczyniach skórnych.PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych. na ogół szybszym przebiegiem. pentoksyfilinę (pentoxyphylline). purpura annularis teleangiectodes Majocchi. natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. Plamica starcza. Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. bez rozpadu. purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne). zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. 2. są to płaskie.5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa . Plamica steroidowa Purpura senilis. Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d). częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis). bez zmian narządowych.styczne zmiany naczyniowe). głównie na grzbietach rąk i przedramionach. Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. wapń. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego. częstym zajęciem błon śluzowych. rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. 318 . odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN.5-1. Rozpoznanie różnicowe: 1. Viosept). Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi. kwas askorbinowy. Nie ma skutecznego leczenia.

Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych. barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). w dawkach 100-200 mg dziennie. płuc. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych. prawdopodobnie autoimmunologiczna. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. 319 . są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. rozstrzyga badanie histologiczne.pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. Etiopatogeneza jest nieznana. Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . łącznie z kortykosteroidami. Objawy i przebieg. W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych. Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. nerkach i skórze. wielomiesięczny lub wieloletni. a w zmianach długotrwałych . W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów. W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze. Leczenie. Rozpoznanie różnicowe: 1.Przebieg jest przewlekły. Leczenie jest mało skuteczne. skóry i nerek. W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA.PUVA. nerki i skóra. głównie mieloperoksydazie. W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). 2. Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. a także w płucach. nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. nie zajmuje narządów wewnętrznych. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD).

zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . Miano IgE jest wysokie. chorobą Crohna. Etiopatogeneza jest nieznana.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. str. Jedne mogą się goić. ukłucie . bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach. U części chorych występują cANCA. We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. ale najczęściej są to pANCA (p. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce. jak i do choroby Wegenera. Granulomatosis Wegeneri. oraz guzy podskórne.inflammatory bowel disease). PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera). 179). jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. 320 .odczyn patergiczny). Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. a w innych miejscach tworzą się nowe. przewód pokarmowy. z pozostawianiem blizn. 319). jak w granulomatosis Wegeneri. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem. rumienie zbliżone do erythema multiforme. Objawy i przebieg.ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. ulegające rozpadowi. ośrodkowy układ nerwowy). dobrze odgraniczonych. Zmiany skórne polegają na głębokich. Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. zawierającą liczne komórki olbrzymie. głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych. gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . Ogniska są pojedyncze lub liczne. Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym. niekiedy bibułkowatych.

Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym. bardzo szybko powstające i szerzące się.niesztowic (ecthyma). 179.0-10. głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana. W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne). Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów. korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d).Ryc. W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu). przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. 321 .5. Pyoderma gangraenosum .owrzodzenia bliznowaciejące.0 g/d). otoczone zapalnym wałem. Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące)./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian. Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc. a we wczesnych zmianach pęcherzowych . W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie. Jeśli współistnieje colitis ulcerosa. najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny. postępujący. Leczenie. Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin . Przebieg jest przewlekły.

Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego. Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). często nadciśnienie. 3. Objawy i przebieg. 322 . niewystępowaniem rozpadu. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. 2. rutyna. str. oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca. początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą. oraz posiewów z gardła. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się. głównie na podudziach. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. który ma znaczenie rozstrzygające. głównie z antygenami paciorkowcowymi. Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki. Rozpoznanie różnicowe: 1. 4. prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki. 69. Guzy są podskórne. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. pozostawiając lekkie wgłębienie. pentoksyfilina . 5) obrazu histologicznego.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis. a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość.3 łyżki stołowe dziennie). 3) częstszego występowania u kobiet. płasko-wyniosłe. bolesne przy ucisku.0/180 . Częściej chorują kobiety.p. niekiedy związanym z przebytą gruźlicą . 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami. odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. umiejscowieniem głównie po stronie prostowników. 2) umiejscowienia na kończynach. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym. który ma znaczenie diagnostyczne. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6.Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). Przebieg jest przewlekły.odmiana skórna (polyarteritis nodosa . dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego. głównie występujące na kończynach dolnych. Etiopatogeneza. Guzkowe zapalenie tętnic .

W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo. zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. 180). zwłaszcza okolica kostek. Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne. Objawy i przebieg. 180. Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki). wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. Ryc. thrombangiitis obliterans). Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency .OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja.żylnymi. i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku. Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. lub tętniczymi. w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. np. głównie u kobiet. (alcus cruris) 323 . Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych. Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum). a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc. Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi .CVI).

częstsze u młodych ludzi. W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe. aerozole odkażające. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach. W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis).Czas trwania jest szczególnie długi. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa. w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych. 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. zmniejszające stan zapalny. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. jak i na mikrokrążenie (np. stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. leczenie zmian w układzie tętniczym. . Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). wielomiesięczny lub wieloletni. Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. Wyjątkowo oporne na leczenie.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. zaleca się flebografię. Leczenie. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. polyarteriitis nodosa). długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. a w przypadku podejrzenia zakrzepów. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. maści z antybiotykami.

Uważa się. aczkolwiek nie wiadomo. 60% przypadków czynnych zmian układowych. a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor). We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0.8/1. natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów). Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 . Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy.FGF (fibroblast growth factor). gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc. Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. które znajdują się również na obwodzie ziarniny. która jednak nie występuje u wszystkich chorych. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2.0 wobec normy 1. Charakterystyczny. jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme . Etiopatogeneza jest nieznana.0). jednak wyniki nie są jednoznaczne. Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi. czym jest ono spowodowane. aczkolwiek nie patognomoniczny.Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji. Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze. Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów .ACE) w ok.8/1. IFNy.

natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących).drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) .brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. Objawy i przebieg. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych). Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem).drobnoguzkową rozsianą. tj. 181). występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) . guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany. Sarkoidoza (sarcoidosis) . głównie na twarzy. nie wykazujące skłonności do rozpadu.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków. zmiany czynne są umiejscowione obwodowo. częstszą u kobiet.Ryc.podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. 181. zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. Zmiany skórne są guzkowe. płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia. a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 . ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny. Ogniska szerzą się często pełzakowato. .płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe. Objawy układowe dotyczą: . zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . uszach i rękach (lupus pernio) .naczyniową (angiolupoid).

Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny. rzadziej obwodowego (polineuritis) . Leczenie. można nie podawać leków ogólnych. 5) charakterystycznych zmian układowych. str.arthralgia lub arthritis. 68).układu kostnego. głównie u dzieci.zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. 50% przypadków następuje samoistna remisja. nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni. z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry. Do mniej częstych zmian narządowych należą: . ziarniniaków typu ciał obcych.osteitis cystoides Jüngling) . 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe). głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis). Leczenie cytostatykami (metotreksat. W okresach wczesnych. aż do ustąpienia zmian. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p. układające się często obrączkowato. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie).. 2) przewlekłego przebiegu. Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. str. a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych. str. Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne. 327 . z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią. Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg. Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. kolom skóry.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu . 62). 333). zmniejszanych do 15-10 mg dziennie. niżej) i necrobiosis lipoidica (p.hepatosplenomegalia . ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja. gdyż w ok. nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny. Są to twarde. nawet ze zniszczeniem stawów.

Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym. Nie ma jednak przekonywających danych. Odmiany: . ale zmiany mogą występować wszędzie.Etiopatogeneza jest nieznana. że jest to odczyn typu opóźnionego. rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). zwłaszcza odmiany wysiewne.rumieniowa . głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. w którym lizosomalne enzymy. Istnieją przypadki sprowokowane lekami.mnoga . Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. ale mogą również występować w tkance podskórnej.typowe wykwity na grzbiecie ręki. Ogniska składają się ze skupionych guzków. wyzwalane z makrofagów. jednak związek przyczynowy nie jest jasny. tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) . Objawy i przebieg. juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów.częstsza u dzieci w okolicy stawów .rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . 182). Choroba jest częstsza u kobiet. W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe. Ryc. Guzki dotyczą głównie skóry. 182. powodują charakterystyczną degradację kolagenu. na ogół w niskich mianach. nierzadko występuje u dzieci.podskórna .granuloma annulare perforans . Wysunięto również przypuszczenie.zmiany są rozsiane na kończynach. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici. koloru nie zmienionej skóry.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. które wskazywałyby na tło immunologiczne. niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) . Wykwity mogą ustępować samoistnie. 328 . które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc.

częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. 3. Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. Leczenie. rozstrzyga obraz histologiczny. Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . dodatnim objawem diaskopii. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). zwane pokrzywką barwnikową. węzłów chłonnych. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja. 329 . śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). Etiopatogeneza. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate. Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. heparynę. które może jednak wykazywać duże podobieństwo. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d. układzie kostnym i węzłach chłonnych. Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. 4. Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. MASTOCYTOZY Definicja. rozstrzyga badanie histologiczne. tryptazę i inne peptydazy. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. Z reguły nie ma zmian układowych. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych. wątrobie i śledzionie). a są nawet przypadki współistnienia obu chorób. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami. Mastocytozy układowe są rzadkie.stąd nazwa.2. rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). Jest to w istocie łagodna mastocytoza. Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne.

Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia. U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa. Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości .od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych. o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc.wykwity rumieniowe. bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn. Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa). 330 . powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. pemphigoides). U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone.Ryc. 183. niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica). A . B .po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe. 183). s. A Objawy i przebieg.

korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. Okres trwania jest wieloletni. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych. . Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych. rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). obecnością zwykle również wykwitów typowych. jak w łuszczycy p. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo. W pokrzywce barwnikowej. str. zwłaszcza u dorosłych.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. Leczenie. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. Rozpoznanie różnicowe: 1. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. 2. 2) obrzęku wykwitów po potarciu. 217.

p. str. w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. erythrasma. twarzy i tułowiu. np. nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. pityriasis versicolor. 4. ramionach.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. rzadziej w innych okolicach. Mechanizm powstawania jest nieznany. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. Czyraczność (furunculosis. a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. 5. stwierdza się niekiedy brunatne plamy. 87). p. str. najczęściej na kończynach dolnych. Zakażenia bakteryjne. najczęściej w obrębie palców stóp. 2. Na podudziach. Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry. po stronie wyprostnej. Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. str. 3. mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. karku i odsiebnych części kończyn górnych. Zakażenia grzybicze. podobnie jak zakażenia gronkowcowe. Zmiany naczyniowe. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). p. sklerodaktylii i zmian narządowych. 85. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica).Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. 1.

odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń. w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . Są to dobrze odgraniczone. Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi.mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. Etiopatogeneza. uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . lub na środki konserwujące i cynk. która ma tendencję do samoistnego ustępowania.poprzez ścieńczały naskórek . 187. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe. występującym zazwyczaj u osób otyłych. OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja. występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki. Zmiany naczyniowe. niezależnie od leczenia. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne. używane do produkcji insuliny . wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . z zanikiem w części środkowej.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). indukowanych przez insulinę. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. dotyczące głównie drobnych tętniczek. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva. zmiany utrzymują się trwale. 7. nieraz głębokie i szpecące. Zmiany są tak charakterystyczne. 6. naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu. Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. str.rzadkie odczyny późniejsze. 333 . Objawy i przebieg. 184). 188). zależne od reakcji na białka zwierząt. głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów. monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem.

Locoid. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. 334 . 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. 2. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. odmiennym obrazem histologicznym. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym.odpowiednie leki naczyniowe. który jest rozstrzygający. Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. 327. Przebieg jest przewlekły. obniżeniem odczynowości późnej. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych. brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring). których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. głównie na podudziach.p. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . str.). 3) obrazu histologicznego. W przypadkach bez cukrzycy . 3. 184. Elocom) na część obwodową ognisk. z pominięciem zmian zanikowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. pentoksyfilina itp. natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń. wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty. zapalny naciek na obwodzie. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian. Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) . pochodne kwasu nikotynowego. Leczenie.Ryc.ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia.

185). Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. twarz.zmiany rumieniowo-wysiękowe. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. szerzące się obwodowo. Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. produkujących glukagon. a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki. sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. jednak zwykle nawracają. Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. tułów. w okresie istnienia przerzutów. Ryc.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko. Zespół glucagonoma . z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno. 185. 335 . zajady. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu. ze spełzającym naskórkiem.

moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne. Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita). oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica).ferrochelatazy. głównie na promienie UVA. często krwotoczne i pozostawiające nierówne. Zniekształcenia dotyczą twarzy. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. często małżowin usznych i rąk. 336 . Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach. zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów. znajdującymi się również w układzie krążenia. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. szpecące blizny. W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. głównie podaje się 5-fluorouracyl.Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Etiopatogeneza. zagłębione.

Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . Porfiryny w moczu są nieobecne. pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne. W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA. abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. Różnicowanie dotyczy fotodermatoz. ewentualnie w kale. Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. Są one często pęcherzykowe. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. wgłębionych blizenek. skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens. 337 . Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca. który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu. Przebieg jest na ogół łagodny. PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. prowadzące nawet do marskości. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone. ustępują z pozostawieniem drobnych. Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA). Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe. chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych.erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. Zmiany skórne są różnopostaciowe. nawet wielomiesięcznym stosowaniu. W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne. nie odgrywa tu podstawowej roli. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni.PMLE). s.

Wyróżnia się odmianę genetyczną.zwracają uwagę bardzo rozległe. dobrze napięte pęcherze. oraz odmianę nabytą. B .Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. A . która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna. Etiopatogeneza. czyli sporadyczną.twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów. 338 . Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). 186. Jest to najczęstsza postać porfirii. A B Ryc. zazwyczaj autosomalną dominującą.

3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej.u osób łysych . twarzy (często hipertrychoza) oraz . Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. np. Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . sulfonamidów. 186).homogenne. szczegól- Ryc. 25% chorych współistnieje cukrzyca. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). głównie pochodzących z rodzin.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych. Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych. epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica). przypominające twardzinę.leków psychotropowych. nadżerek i blizn.). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. Zmiany umiejscawiają się na rękach. Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. Objawy i przebieg. co zostało wykazane in vitro. rzadko u dzieci. 339 . U ok. Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. estrogenów. charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii. zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in. 187. 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji. oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. w których wykrywa się porfirię.

Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. erytrocyty nie zawierają porfiryn. W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo. poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn.p o 125 mg dziennie. który jest koloru ciemnego piwa. estrogenów i innych leków). które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów. cholesterolu i jego estrów. potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu. 4 litrów. 2 x tygodniowo.nie na UVA. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych. transportujących egzogenne triglicerydy. a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie. co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. a następnie . Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach. wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III). HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja. transportujących endogenne triglicerydy. zwłaszcza dla dermatologii. jednak z wielomiesięcznymi przerwami. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. Objawy i przebieg. 6). Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). w ciągu wielu miesięcy. które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc. tab. aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. Leczenie. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki).do ogólnej ilości ok. a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego. leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. po czym następuje wyraźna poprawa. 187). co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn. preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych . Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej. oraz triglicerydów. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom.w odstępach 2-tygodniowych .

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k. 0 2* 1 666 666 4 -+. 1--07A * 20/k.39 : /... +. 1 . 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8.=0 dFHdM +.3 :8.Bg 1.37. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -.0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+. 3/*AW 9k7.    "!  0A W1+0-+./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1.1 A2.9-A W4=0+.9 W+2 +20.0A 1h3 2. +i9 31 T @? S? c 6661. 3> 8./ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK .0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.0 0 1-3.=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3.XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < ..0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3..043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A. 1.4B/. -31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0. 2:3107.07 8:-3< *1..011 2.4? 4 -+.4 +-/ =.3 20. =31-073 1A .0UP F IKM L OFIJQ NO .g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0. .i. . / .03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z.l-1 .4+.3:-3 @?)0 1-3.0AT@? 3.4+.g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3.46*1. ? c 132.g =0ii/ .12=*09 XmS 311i/1 .4 ) 1 1-3. 3 /8.03 0 1 034 1-3..07 0>7.1*10 -7. Pe 31 2. Bl-A 497 )*1.)0+)314 ) 1 dFH2. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2.> -A-w -31/1 .+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3.> 497g12 i7. *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:.. *A.24 .3.37.

towarzyszą typom: II. Kępki żółte powiek (xanthelasma). dość miękkie guzki. Są to płasko-wyniosłe. Ryc. III i IV hiperlipoproteinemii.odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu. pów zmian metabolicznych. 342 . 188. 189. Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1. umiejscowione na powiekach (ryc. Kępki żółte . o zabarwieniu żółtawym.Ryc. 188). narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. Kępki żółte powiek (xanthelasma).

nieraz dużych rozmiarów. IV i V. Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych. bądź fibraty. Są to drobne. z prawidłowym stężeniem cholesterolu. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów.odpowiada typowi IIa Fredricksona . czy VLDL. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów. ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach. rozmaitej wielkości. w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V . Należy jednak zaznaczyć. Towarzyszą typom: I. powstające nagle. . W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. lIb. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk. IV i V hiperlipoproteinemii. 3. Towarzyszą typom: II. 5. Są związane głównie z triglicerydemią. 189). łokcie). We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki.statyny (lowastatyna. gemfibrozil. W typach lIb. głównie w fałdach.odpowiada typowi III. Stosuje się 3 główne grupy leków. na rękach i stopach. Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . Rozwijają się powoli. nie wykazują tendencji do ustępowania. Są to linijne.hiperlipidemię mieszaną. w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . żółtawe przebarwienia. Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia. III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych.hipercholesterolemię. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów. 4. charakterystyczne dla typów: III. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. w zależności od typu lipoproteinemii. Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety.a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . Leczenie polega na stosowaniu diety i. że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: . simwastatyna i inne). rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn. żółtawe guzki. Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). fenofibrat. niekiedy na pośladkach (ryc. ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL . Otyłość i skłonność do cukrzycy. III i IV hiperlipoproteinemii. barwy żółtoróżowej. w zależności od tego. Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum).2. Są to guzki kopulaste. umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana.hipertriglicerydemię. czy przeważa frakcja LDL. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny. umiejscowione na dłoniach.

Zmiany .. w której hiperkeratotyczne. 4) rybia łuska lamelarna. tab. Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe. cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym.Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare). Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. 190). Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki. zwykle powyżej 20 rż. papulosum). 7). Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym . który jest twardy. 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). Włosy nie są zmienione.zawsze symetryczne . Pierwsze objawy występują później. ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. gładki lub szorstki (ryc. 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita).mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). żółtowoskowy. uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego. Objawy i przebieg. że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia). Charakteryzuje się tym. Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka. Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej. poprzedzielany bruzdami.pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Mogą istnieć ogniska 344 .

o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym.drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) . 345 .niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują. ma charakter postępujący do 6 rż.spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia . Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi). w okolicy kolan. a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się..Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne . o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym. Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców.upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej .występowanie zmian również poza dłońmi i stopami ...keratoderma extremitatum progrediens Greither.ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana. np..symetryczny rogowiec . rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia .wzmożone pocenie stóp i rąk .w pierwszych mie. występuje w 2-4 rż.nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni .. zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami.może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia .występowanie zmian rósiącach życia. występująca we wczesnym dzieciństwie. łokcie) autosomalne dominują.paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują. łokci i in. często współistnieją zaburzenia rozwojowe. w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew. Rogowiec ten. Odmiana bardzo zbliżona klinicznie .od najwcześniejce.w pierwszych mie.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw.w pierwszym roku .

Ryc. a zmiany nawracają po odstawieniu leku. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). Leczenie brodawek). a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. 190. zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. Jednakże powodują one duże objawy uboczne. Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17.w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. Może jednak występować także rogowiec nabyty . Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p. Różnicowanie. 346 . Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy. Pachyonychia congenita. dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami. Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu. Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) . Leczenie. W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. Keratoderma multilans Vohwinkel. zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów. Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. Leczenie łuszczycy).oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum). Rogowiec stóp (keratoderma plantare). występuje w pierwszych latach życia. a nawet wypadaniu zębów.

Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych. sposobem dziedziczenia. W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: . które umożliwiają poradnictwo genetyczne. 347 .hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) .grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) . 8).rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej. a nie od jej nadmiernego wytwarzania. obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). 191. Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie. Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc.rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) . Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja.

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

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc.keratohialiny. 349 . przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny. 191) . okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych. związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium). Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia. często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach .chorują wyłącznie mężczyźni.często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry.badanie histologiczne nie wykazuje. psychiczne i fizyczne .zajęta jest cała skóra. w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p.niedobór sulfatazy steroidowej. natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe. 192) . a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki). pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem). do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej.skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. a zwłaszcza wytwarzania filagryny. ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty.podstawą jest defekt enzymatyczny . Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego.przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe . istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu .na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami . również okolice zgięć. Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. bez zmian we włosach .nie towarzyszy atopia.zmiany są symetryczne. Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy).skóra głowy złuszcza się otrębiasto. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie . również ryc. Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym.łuski są duże. nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym.objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia . która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym. polineuritis. że: . w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym. ciemne. po czym następuje samoistna poprawa . Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): .

niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu). niedorozwój kończyn itp. Zmiany obecne są przy urodzeniu. Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa).). płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych.Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe .płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi. Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Ryc. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). 350 . Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. zajmują całą skórę (również fałdy). Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. która ma łagodniejszy przebieg. zniszczenie małżowin. 192. często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris). że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia. Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna.odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. Rybia łuska wrodzona . również okolice zgięć stawowych. niezdolne do życia (Harlequin foetus). zespół Sjögrena-Larssona). Choroba cechuje się tym. Zajętajest cała skóra. Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie.

Hyperkeratosis epidermolytica. zajmują całą skórę. ichthyosis. Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: .trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 . varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego.erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry .zespół KID (keratosis. głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie . deafness). istotą są zaburzenia metaboliczne. Dziedziczenie jest nieregularne. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe.zajęta jest cała skóra. Okresowo występują pęcherze. 193.Ryc. Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne. również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. również zgięcia stawowe i fałdy. Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. autosomalne dominujące. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują. w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe. Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej. powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach. Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu . 193). Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy.

mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. są nieco częstsze u mężczyzn. ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. Są to grudki przymieszkowe. ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. ale nie zlewają. Objawy i przebieg. częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. Dyskeratosis follicularis Definicja. Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%). Nie stwierdza się objawów podmiotowych. cechujące się dyskeratozą. W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami.kremy i aerozole steroidowe. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). Jeśli zajmują twarz. 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej). Etiopatogeneza. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. ulerythema ophryogenes). grupują się. 2. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. obecnością świądu. Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn. Leczenie. sprawia wrażenie tarki. Rozpoznanie różnicowe: 1. w postaci pęcherzowej .nej. W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. opatrzone czopem rogowym. CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. nieregularne). pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe./d) oraz witamina C (1000 mg/d). 352 . Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi. Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. Skóra. Grudki są rozsiane. jest sucha i szorstka. są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp.

noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. który został zlokalizowany na chromosomie 12 q. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). pompę wapniową. Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek.hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). bujających ognisk. Podłoże jest genetyczne. Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. np.ATP2A2 . występujące jako jedyny objaw. 194). leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. Gen ten . która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. a nawet całkowite ustąpienie zmian. Etiopatogeneza. Leczenie. 194.koduje wapniową ATPazę. 353 . które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną).rozsiane i częściowo skupione. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa). a w razie nasilonego świądu . a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych. Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. barwy brunatnej. zwykle niezbyt nasilony. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe. Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk. zlewają się w większe ogniska. intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu). głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc. Drobne grudki hiperkeratotyczne. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) .Ryc.

Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych. zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. 354 . Jest to zmutowany gen ATP2C1.łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya . gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. Objawy i przebieg. zakażeń grzybiczych i in. alergicznych.została zarzucona. Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. toksycznych. Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21. Etiopatogeneza. kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka. Umiejscawiają się głów- Ryc. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu. a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis). Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc. Definicja.CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa . Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) . 195. 195).

Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami. Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD . Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. 355 . Diagnostyka prenatalna str. stopach. W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. 9). Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym. tab. grzybiczym lub innym. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida). o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. 9. tj. W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry.generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. kolagenu typu VII. Wyróżnia się 5 głównych postaci. Leczenie. W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. łokciach i kolanach. głównie w miejscach urazów mechanicznych.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a). w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. Etiopatogeneza. PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB . W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex).p. W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. Niekiedy ustępują w wieku starszym. ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). bądź antygen BP2 w GABEB (p.COL7A1 (p.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne). wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. zwłaszcza na rękach. tab. jest najczęstszą odmianą EB. a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian. w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych. 3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. które mogą powodować niszczenie keratynocytów. Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji. 358). który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). Stan ogólny chorych jest dobry. zazwyczaj w pierwszych latach życia. Odmiany .

&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4.).3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*. (*% '#3'# )&14!$.0. Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 .* # 2&'2 %/ &3$. ( % $1(3.! 3-!' 3-!'  )1 1. . . 1.* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$.

! (' %14  \ )&23 ' 56+/. P \-3$1&.) & 3 DF>H= %#$' .RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :.234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$.)/$1 1-1' [1V3:.I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33.& .3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %.364 '# &. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5. 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( . 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :.=?@B $1 2.. 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232.&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&.4'5 2 43 2 3 %. 2 ]421 PP 2 -!!64 %21.3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' . 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.* W # :. 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235. M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33.DF>J /-!2O3 . !-! EGBF 33.* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43. \ %3!+ 1 +61' .

w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. przy wzmożonym poceniu się. a odmiana dominująca jest uogólniona. również dróg oddechowych. rzadziej również i na dłoniach. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy. Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). ale ma przebieg łagodny. Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc. Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . pozostawia zaniki skóry. po długich marszach. Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa.Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. molekularnie różnią się delecjami.odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). Przebieg jest łagodny. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg. odmiennym charakterem mutacji i in. nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu. 196). Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis). lub w porze letniej. Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. pozostawiając rozległe nadżerki. Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku. krtani Ryc. zajmują całą skórę i błony śluzowe. 357 . Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. 196.varietas dermolytica] (ryc.

W części przypadków są to drobne. łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu.i przełyku. Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. Rokowanie jest na ogół niekorzystne. Różnicowanie jest ważne. Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego. Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. Diagnostyka prenatalna. które są podstawą poradnictwa genetycznego. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. 197.odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). białe wykwity grudkowe. cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). 358 . miejscu tworzenia się pęcherzy. Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p. umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). znacznie rzadsza. która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci. Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym. Ryc. W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. wyżej).

Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB. Leczenie.Ryc. Badania molekularne. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. Wykazano jedynie. Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach. Leczenie zewnętrzne jest objawowe. w ciągu 2 tygodni. . Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy . następnie obniżanych. istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. 198. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). chroniąc przed niepotrzebną aborcją. Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży. być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry.fenytoiny . które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc.

b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). str. Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma). 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe. starcza (verruca seborrhoica. 402). b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). b) znamiona limfatyczne (lymphangioma). 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma). d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p.Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. b) brodawka łojotokowa. bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus). chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. Klasyfikacja. c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych. Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus). zalicza się tu naevus spilus i lentigo. senilis). 360 .

199. 3. Objawy i przebieg. niekiedy na błonach śluzowych. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. wyjątkowo dwustronne. 199). Sąto twarde. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko.ILVEN). 361 . 2. niekiedy zmiany są bardzo rozległe. Umiejscowienie jest rozmaite. Łuszczyca (psoriasis). hiperkeratotyczne zmiany. dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc. Ryc. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. powstawaniem w późniejszym okresie życia. towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu. barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym. której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji. powstawaniem w późniejszym okresie życia. Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy.

niekiedy uszypułowane. często hiperkeratotycznej powierzchni. Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). niekiedy uszypułowanych. Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata). do wyniosłych.Leczenie. hiperkeratotycznych. Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. 362 . Objawy i przebieg. Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. 200. Keratosis seborrhoica Definicja. brodawkowatych. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych. jakby nasadzonych na skórę. Brodawka łojotokowa (starcza). koloru zbliżonego do skóry zdrowej. Jeżeli znamię jest szpecące. Ryc. Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka. 200). Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców. Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). brunatnych tworów.

363 . r . skłonnością do rozpadu i bliznowacenia. Rozpoznanie różnicowe: 1. a . p . tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. Zespół LEOPARD obejmuje: L . str. dobrze odgraniczonych. e .anomalie narządów płciowych. różnego kształtu i wielkości. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe. Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p. łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne.lub ciemnobrunatnej. Leczenie: krioterapia (płynnym azotem).oczne zaburzenia. Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe.płucne zaburzenia. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. oraz znamiona barwnikowe skórne. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie). 419). d . Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. 2. rzadko z HPV 16. rozstrzyga obraz histologiczny (p.lentiginosis. Pojawiają się w dzieciństwie. który ma znaczenie rozstrzygające. hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. również str. Najczęściej zajmują tułów. ale jest to bardzo rzadkie. Wymagają odróżnienia od piegów. Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych. 3) charakterystycznym obrazie histologicznym.deafness (głuchota). Są zwykle mnogie (lentiginosis).W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6. 376). które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo). o . 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku.elektrokardiograficzne zaburzenia.retardation of growth (mały wzrost). Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych.

Odmiana wrodzona. istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). przybywa ich zwykle w porze letniej. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0. Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. przeważnie o jasnej karnacji. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne.05% kwasu witaminy A (retinoic acid). Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: . Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. 201 A). niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. o rozmaitym zabarwieniu. Nieregularnego kształtu.nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami . W istocie są jedynie defektem kosmetycznym. u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu.świąd .odczyn zapalny w obrębie znamienia . Jeśli czerniaki powstają ze znamion. przedramionach i twarzy. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton. str.5 cm. kiedy są wyraźnie ciemniejsze. nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania. albo też u osób w starszym wieku. cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów. brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne. głównie na tułowiu. Środki wybielające na ogół są mało skuteczne. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 . trudno opalających się. Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. zwłaszcza na rękach. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). może występować bardzo znaczna hipertrychoza.nadżerki i krwawienie.powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie . powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. 402). mogą powodować pewne przejaśnienie. halo naevus) (ryc. poniżej 1. uszypułowanych i owłosionych.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona. 201 B). do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana).

Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych. zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy. 201. 202).odbarwienie w otoczeniu znamienia.A B Ryc. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia. B. Leczenie. że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy. Naevus pigmentosus Sutton . Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate. Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką. Znamię komórkowe (naevus cellularis) . Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej. A. 365 . Znamię wrodzone olbrzymie.

o gładkiej powierzchni. tzw. w obrębie którego występują twory guzowate. bezwłose. Znamię Spitz. Objawy i przebieg. dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych). Są to zazwyczaj pojedyncze. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach. 203. bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. Ryc. W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). 203). Przebieg jest powolny. Jest to aktywne znamię komórkowe. a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz.Ryc. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. 366 . Bardzo rozległe znamię barwnikowe. 202.

ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni. żółtawym zabarwieniu. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity). umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych.Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. W ok. a także plam barwnikowych typu cafe au lait.usuwanie chirurgiczne. plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej . często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu. głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie. Rozstrzyga obraz histologiczny. często padaczka) . 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. Leczenie . polegające na występowaniu włókniaków. Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). 367 . rhabdomyoma mięśnia sercowego). guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek. Znamienia komórkowego (naevus cellular is). która zdarza się rzadko.objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. jeśli pojawiają się w otoczeniu. Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. bez barwnika. który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie. które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami. W przypadku wznowy. Drobne satelity. Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy. który różni się szybkim wzrostem.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. na ogół nie zlewające się ze sobą. 2. powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian. 204).zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. brodawkowatych wyrośli na dziąsłach. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. pozbawiony włosów. lepiej przed okresem pokwitania. z licznymi jądrami. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy).

W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne. Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). Leczenie. a przebieg może być stosunkowo łagodny. 368 . w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych. klatka piersiowa i brzuch. Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. a na tułowiu i szyi .pseudoxanthoma elasticum. nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry.Ryc. Są to liczne. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. szyja. na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. 204. oraz syringocystadenoma papilliferum. nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem. Syringoma. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. Zmiany występują głównie u młodych kobiet.

369 . bądź rozrostu naczyń włosowatych. jest często jednostronny. tętniczych. żylnych lub chłonnych. zajmujący połowę twarzy. Naczyniak płaski (haemangioma). pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma). Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia. port wine naevus) leży w poziomie skóry. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek.Syringocystadenoma papilliferum. występuje we Ryc. powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum). umiejscowiony głównie na karku i twarzy. 205.

niekiedy jednostronnie (ryc. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera). W 70% przypadków ustępują samoistnie. 370 . a u dorosłych .zespół Kasabacha-Merritta (p.u kobiet. Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). które powodują rozpad. 206). 206. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. Ryc. Występują we wczesnym dzieciństwie. głównie umiejscowione na tułowiu. Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią. Może dojść do zaników kostnych. 316). Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej. noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. Są częstsze u dzieci. Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. naevus araneus). a najczęściej jest to postać mieszana. Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya). również str. 205). drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi. zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg. powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. Są to na ogół liczne.wczesnym dzieciństwie. Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum).

laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem. o wilgotnej. sinoczerwony. Wykazuje szybki wzrost. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. a w zespole Sturge'a-Webera . naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). Rozpoznanie różnicowe: 1. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry. Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. Guzki są na ogół niebolesne. Często dochodzi do wrzodzenia. błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne. Leczenie: usunięcie chirurgiczne. Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. 371 . różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn. 2. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne. elektrokoagulacja. Guzek jest zwykle pojedynczy. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. sprężystych tworów guzowatych. Odmiana jamista ma charakter głębszych.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych.

zwłaszcza u starszych kobiet. fibrosis nodularis subepidermalis). ale związany z rozplemem histiocytów). Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. barwy skóry lub nieco ciemniejsze.Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. Objawy i przebieg. drobniejsze. Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum. brunatnawe. Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie. Rozpoznanie różnicowe. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. Najczęściej umiejscowione są na kończynach. Są na ogół liczne. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. występującym niezależnie od wieku. i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu.neurofibromatosis). nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. Utrzymują się przez całe życie. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian. W tych przypadkach. Rozstrzyga badanie histologiczne. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata). dermatofibroma. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem. który może być odróżniony tylko histologicznie. która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi. Leczenie jest w zasadzie zbędne. 372 . ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. są usadowione w skórze.

BLIZNOWIEC Keloid Definicja. Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa.w przeciwieństwie do keloidów wtórnych . 373 . Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej. np. a w przypadkach tzw. zależne od urazu. wykwitów trądzikowych. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. która na ogół ma charakter rodzinny.najczęściej w obrębie klatki piersiowej. Skóra pokrywająca jest gładka. Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych). bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). zwłaszcza w świeżych zmianach. często z wypustkami (ryc. o kształcie podłużnym lub nieregularnym. TGFb i inne). bez tworzenia wypustek. Objawy i przebieg. zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania. samoistnych keloidów . Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. Spoistość jest znaczna. Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. 207. tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe. powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). Ryc.mają tendencję do powolnego szerzenia się. 207). Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). Etiopatogeneza. Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. Umiejscowienie jest rozmaite. które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry. Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej. Są to twarde guzy włókniste. matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa.

kilka razy w odstępach 7-20 dni. Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia. alantoinę i heparynoidy.Leczenie. zwłaszcza u dzieci. str. 391). . Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml). można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi.p. Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli. Działanie jest słabe. W przypadku wczesnych keloidów. Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej).

Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. następuje aktywacja onkogenów (c-myc. c-fos. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym. z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana . arsenowe. wykazujące pewną atypię keratynocytów.). a u części chorych ustępują samoistnie. 375 . na doświadczeniu klinicznym. Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym. picea i in. w obrębie których nowotwory powstają często. które pozwoliłyby na ustalenie. np.) i mutacja genów supresorowych. 2) rogowacenie chemiczne. 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków. stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki. b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). jakie zmiany. należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis). Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. dziegciowe (keratosis arsenicalis. głównie p53. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych. Są to zmiany skórne. normalnie hamujące proliferację. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe. W tych warunkach geny supresorowe. i takie.róg skórny (cornu cutaneum). tj. Stany przednowotworowe. ras i in.

Stany przednowotworowe. powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53. Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca. Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. na małżowinach usznych. Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu. blizny po gruźlicy toczniowej. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. Zmiany są często liczne na czole. przedramionach i podudziach. ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA . 209). obnażona powierzchnia (ryc. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne. Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi. Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc. co przemawia za tym. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. nierówną powierzchnię. Etiopatogeneza. 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki.szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami .rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. Objawy i przebieg. rzadziej na grzbietach rąk. co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. Okres trwania jest wieloletni. 2) przerosłe blizny po oparzeniach. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych. na głowie u osób łysych. 208). jak i w rogowaceniu starczym. Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) . często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) . starzenie się skóry) lub skóry starczej.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja.suchość i złuszczanie . Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm). w okolicy skroniowej. np. 3) skłonność do powstawania nadżerek 376 . z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem. Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach.zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) . Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą.

209.Ryc. o mniej szorstkiej powierzchni. Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe. Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej. że często zajmuje również okolice osłonięte. 208. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. Rozstrzyga badanie histologiczne. Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia. Ryc. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych. nawet przy lekkim zadrapaniu. wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej. Rozpoznanie różnicowe: 1. 377 .

Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). Ryc. owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. Jest wyodrębniony z tego względu. o nieznacznie nacieczonej podstawie. 3. Leczenie zależy od utkania histologicznego. Objawy i przebieg. wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany. mają gładszą powierzchnię. Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Podstawa jest rozmaicie nacieczona. tretinoinę w postaci 0. szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia. U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja.05-0. Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. niekiedy przypominają rogi zwierząt. 210.2. 210). Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową. o chropowatej powierzchni. 1 x tretinoinę). Są żółtobrunatne. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. są liczne. stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. Etiopatogeneza. można zastosować: zamrażanie płynnym azotem. wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. 378 . U dzieci podłożem są stany zapalne. że może występować również u dzieci. Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. Róg skórny (cornu cutaneum). ale nie jest u nich stanem przedrakowym.

wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. jednakże występują również większe plamy barwnikowe. W ok. 379 . 393). W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. rozstrzyga badanie histologiczne. Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. odbarwień.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. Etiopatogeneza. Rozwój nowotworów (brodawczaki. występujące rodzinnie. niedorozwojem fizycznym. dawniej zwana kserodermoidem. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. niekiedy rogówki i soczewki. Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. głuchotą i ataksją. Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie. 2) badania histologicznego. który różni się szybszym powstawaniem. głębszym naciekiem podstawy. Jest to rzadkie schorzenie. ma odmienny. 211). Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. co nadaje jej pstry wygląd. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej. związana z defektem endonukleazy. str. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. ephelides). SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. Zmiany oczne dotyczą spojówek. raki. W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Objawy i przebieg. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines. mięsaki. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Postać ta. łagodny przebieg. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm). zaników i teleangiektazji. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma).

chirurgiczne usuwanie zmian). Rozpoznanie różnicowe. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. 20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów. Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. przebarwień w miejscach odsłoniętych. wargach i szyi. Leczenie.bardzo rozległe zmiany typu piegów.liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. A . w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia. 380 . USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. rozdz. 204). odbarwień. Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum). B . przechodzące w ok. 211. zamrażanie płynnym azotem. Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami. w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. przebarwieniami. str. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi.A B Ryc. Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30). Rokowanie jest niekorzystne. plam soczewicowatych. Radiodermitis. zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. chorzy na ogół umierają przed 20 rż.

Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach. Rozpoznanie różnicowe. Objawy i przebieg. naciek podstawy. Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. np. bardziej powierzchownym charakterem. Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. w Argentynie). Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. lub też z parafiną nie oczyszczoną. Okres trwania jest wieloletni. nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. 381 . Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1. bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. którą pokrywa się całą twarz. rzadziej na tułowiu. twarzy i mosznie. 3. Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków.na rękach.Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni. a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną . zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. 2. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami. Brodawki stóp (v. Etiopatogeneza. Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). z towarzyszącymi nieregularnymi.

Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych.3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy. Rogowacenie białe (leukoplakia) . które wzmacniają działanie retinoidów. Etiopatogeneza. czerwień wargowa Ryc.1. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem. Jeśli wykwity są bardzo liczne. język. nieodpowiednio dopasowanymi protezami. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy). Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. próchniczymi zębami i paleniem tytoniu. Objawy i przebieg.5 ug dziennie). Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni. wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. 212).0-1.Leczenie.jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu. Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. np. oraz zaniedbania higieniczne. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja. 212. niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych. 382 . Leczenie rogowacenia słonecznego). Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol .1% kwasem witaminy A (p. Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. Najczęstszym umiejscowieniem są: .3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. można ją kojarzyć z 0.

Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. Leczenie. gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni.0. 213). białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków. . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej. powierzchownymi. obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki. Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A . W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne. Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków.05-0. u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej. Schorzenie jest częstsze u mężczyzn.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc. zwiększenie nacieku podstawy. owrzodzenia). 213. które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva). 2.1% (retinoic acid).błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) . Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych. występuje zwykle powyżej 40 rż. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia. 383 .Ryc. 3. Rozstrzyga badanie histologiczne.

Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego. W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. o cechach atypii Bowena. Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry. co przemawia za rolą HPV w patogenezie. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. również związane z HPV 16. przybierają często nieregularne kształty. podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. wyraźnie odgraniczone.RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. barwy brunatnej. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). Z tego względu można przypuszczać. o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. Są to w zasadzie raki przedinwazyjne. CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. Umiejscowienie jest rozmaite. dobrze odgraniczonych ognisk. Objawy i przebieg. 2) nieznacznego nacieku podstawy. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka. płaskich lub płasko-wyniosłych. Są płasko-wyniosłe. 384 . Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. zwanym dyskeratozą. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. przewodu pokarmowego). Utrzymują się trwale. Szerząc się pełzakowato. 214). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. są częstsze na kończynach i tułowiu. str. W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. Etiopatogeneza. przy zachowanej błonie podstawnej. natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. jednak bez widocznego wału. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen). przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p.

3) niewystępowania obwodowego wału. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja.Ryc. 385 . Częściej występuje u mężczyzn. wyraźnie odgraniczone ognisko.kwasu -aminolewulinowego. 2. płasko-wyniosły wykwit. Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. o nierównych zarysach. płaskie. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. 5% maść 5-fluorouracylowa. 4) przewlekłego przebiegu. Rozstrzyga badanie histologiczne. 119). barwy sinawoczerwonej. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka . Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu. 214. Jest to pojedyncze. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. chirurgiczne usunięcie. Rozstrzyga badanie histologiczne. na grzbietowej powierzchni ręki. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań. Rozpoznanie różnicowe: 1. laseroterapia. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony. str.

potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. Etiopatogeneza. Leczenie: krioterapia lub laseroterapia. Rozpoznanie. 31. a sromu (vulvitis) u kobiet. a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV. Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). Rozstrzyga badanie histologiczne. Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka. Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu.błony śluzowe warg sromowych. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. 215). Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . 35 i inne). 33. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy. błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni. przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie). która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian. Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Erythroplasia Queyrat .żołądź i napletek (ryc.Ryc. 215. u kobiet . Objawy i przebieg. .

co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne. Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. 376). W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne. głównie TNFa i TGFb. squamous cell carcinoma . z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. basal cell carcinoma . toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi. mają również działanie autokrynne.raki podstawnokomórkowe (basalioma. działają na nią 387 . dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych. c-fos. np. ras itd.SCC). mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych. powodujące swoiste mutacje p53 (p. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym. str.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. Dotyczy to zwłaszcza genu p53. Niektóre cytokiny. zarówno w BCC.BCC) oraz . Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe. Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha). Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin.). wytwarzane przez komórkę nowotworową. które dzielą się na 2 główne grupy: . którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych. TNFa i IFNy. jednak wspólne jest to. tj. że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. jak i w SCC. zwłaszcza UVB. oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells).

tenascinę i kolageny. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. str. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. Błona podstawna. że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów. zawierająca fibronektynę.uszkadzająco. w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni. które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu.BCC). np. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). Basalioma Definicja. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. która umożliwia jego wzrost. 388 .i kolczystokomórkowymi jest to. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych. złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. Etiopatogeneza. Na ogół nie daje przerzutów. lamininę. Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. W przeciwieństwie do SCC. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC. BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p. 375). np. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. TNFa. Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). szczególnie w zmianach proliferacyjnych. RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma . natomiast przerzuty należą do wyjątków. wzmożonego przylegania do błony podstawnej. aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry.

z widocznym jakby przeświecającym. mający bliski związek z BCC. Ryc. 389 . 216.Zespół newoidalny. a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. częściowo wrzodziejąca. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem. 217. koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). dobrze odgraniczone od otoczenia. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). Widoczny wał złożony z drobnych „perełek". Ryc. Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). Jest to najczęstsza postać. Objawy i przebieg. przy czym stwierdzono. W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). Zmiana guzkowa. basal cell naevus. Zmiany na tułowiu. jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące).

natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny. przezroczyste guzki. dobrze odgraniczone. BCC exulcerans: 390 . 3) występowaniu u osób w starszym wieku. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. a wał. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. Rozpoznanie. szerzą się bardzo powoli . 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. twardą podstawę. 3) skłonności do naciekania podścieliska. Zmiany są na ogół liczne płaskie. Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . wałowatych i stwardniałych brzegach. Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. 216 i 217). Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona. Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. 2. 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. zazwyczaj nie ulega rozpadowi. otoczone lekko wyniosłym wałem.są to małe. niewystępowaniem rozpadu. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). Najczęstszym umiejscowieniem. Wzrost BCC jest bardzo powolny. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. może głęboko drążyć.Bliznowacenie następuje w części środkowej. 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty.jest to bardzo powierzchowna odmiana. najczęściej zlokalizowane na powiekach. 2) łatwym krwawieniu. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans. również błony śluzowe pozostają wolne. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne. hiperkeratozą przymieszkową.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. niewystępowaniem perełkowatego wału. o szczególnie przewlekłym przebiegu. Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. jest tułów. 4) bardzo powolnym przebiegu. niezapalny wał (ryc. Chorzy często podają. w przeciwieństwie do typowych BCC. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie.

BCC superficiale: 1. Etiopatogeneza. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). niewystępowaniem wału. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. Objawy i przebieg. Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. głównie do węzłów chłonnych. BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . 2. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny.SCC) Definicja. o skłonności do wzrostu naciekającego. alfa lub gamma. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. 2. szybszym wzrostem. SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV. Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału.1. 391 . Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus). Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. Choroba Bowena (morbus Bowen). wywiniętymi brzegami. na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową. W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego. środki chemiczne. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. zamrażanie płynnym azotem. ale bez perełkowatego wału. wałowatych i nacieczonych brzegach. Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych.za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . 218). cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. 375). Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio . które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku. blizny potoczniowe i inne). Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. charakterystycznego dla BCC (ryc. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta. 2-3 razy tygodniowo. dający przerzuty. BCC pigmentosum: 1. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe. częściej dotyczy osób młodych. str.DNA wirusów zbliżonych do EV HPV. w dawkach 1-3 min j. w ciągu 3 tygodni. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. szybszym przebiegiem. 3.

Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare). Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu. jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej. w okolicy oczodołów. nosa i narządów płciowych (ryc. Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii). 219. Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych.Ryc. 219).ryc. 2) brodawkującą (SCC vegetans). 392 . 218. powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka. Ryc. w zależności od stopnia złośliwości. 220). Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym. w której zmiany są przerosłe. gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry .na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych .5-50%. Częstość przerzutów jest oceniana na 2.

mniejszym na ogół naciekiem podstawy. powolniejszym przebiegiem. niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. Ponadto uwzględnia się. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. 4) badania histologicznego. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. 220. że rak jest anaplastyczny. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. czyli grubość guza. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. przy czym IV stopień oznacza. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. 393 . niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych. Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis). skłonnością do samoistnego ustępowania. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. 2. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem.Ryc. 3. które jest rozstrzygające. ewentualnie z przeszczepem. całkowicie odróżnicowany. Uważa się. 2) przewlekłego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. głęboka krioterapia lub laseroterapia. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy.

W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. Rozpoznanie różnicowe: 1. 221. na ogół nie dają przerzutów. skłonność do rozpadu. Jest to guz rzekomorakowy. Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum). które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia. aczkolwiek niewielką. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. Ryc. tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca. 394 . Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. s. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja.RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. Wykazują pewną. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. Wzrost raków jest bardzo powolny. wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. jak i raki w obrębie stóp. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. 221). 2.

Etiopatogeneza. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. bądź z immunosupresją. Guz rozwija się z mieszka włosowego. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. Ryc. Powstaje w skórze nie zmienionej. a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. do roku. związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. głównie twarz. zazwyczaj w starszym wieku. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC.wyniosły. Rogowiak (keratoacanthoma) . szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). wypełnione masami rogowymi (ryc. jedne guzki ustępują. 395 . zaznacza się wzrost guzka. ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk). Guzki zwykle są pojedyncze. W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. Rogowiak ma charakter kopulastego guza. Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. a nie na podłożu stanu przedrakowego. natomiast w innych miejscach występują nowe. Niekiedy osiągają duże rozmiary. dobrze odgraniczony. W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. Objawy i przebieg. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga. jakby przeświecającym. 222). niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. wysiewna. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane. Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. jak i niezmutowanej p53. 222.

wzgórku łonowym. o powolnym. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. może wykazywać tak duże podobieństwo. obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego.znacznie rzadziej . że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym. Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy. umiejscawiają się w obrębie sromu. Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. w okolicy odbytu. pęcherza moczowego. w ciągu kilku tygodni. W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p. Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu. 3 x tygodniowo. Paget extramammaris).leczenie Xeroderma pigmentosum). Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. 396 . występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m. str. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. W 10% przypadków współistnieją raki stercza. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych. zwykle jednostronnych. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. obwodowym wzroście.Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem. na mosznie. zamrażanie płynnym azotem. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych. tj. jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. 3. dobrze odgraniczonych od otoczenia. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy. w pachwinach itd. 223). 2. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów. Rozpoznanie różnicowe: 1. 380 . występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. odbytu. Paget mammaris) lub .

diastazoopornych).Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym. dający wczesne przerzuty. Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne. na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. powstający w obrębie znamion barwnikowych. 223. które ulegają złośliwej transformacji. Etiopatogeneza. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry. co może powodować 397 . Choroba Pageta (morbus Paget) . Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego.głównie Wyprzenia na rozmaitym tle. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. a w przypadku ogniska pozasutkowego . CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja. głównie atypowych. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne. zwłaszcza w dzieciństwie. lub w skórze nie zmienionej.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej.

Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja . połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. odmiana najcięższa. które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2. wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych. 3) czerniak guzkowy . Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków. szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc. oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej . Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych. występująca w 60-70% przypadków. Objawy i przebieg. występujący w 5-10% przypadków. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro. z jakich powstają. Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne .wielomiesięczny lub kilkuletni. 2) czerniak szerzący się powierzchownie . występująca w 10-30% przypadków. 224). 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . Obecne są również limfocyty T. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. plecy i kark. Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus). Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma . Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. nawet u chorych z licznymi przerzutami. co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków. niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS. Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku. w większości dysplastycznych (atypowych). o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika. 226). występujący w ok.superficial spreading melanoma (SSM). wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. 5% przypadków. Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu.obniżenie odczynowości komórkowej. 225).SSM) występuje w średnim wieku. najczęstsza odmiana. co nie zostało jednak potwierdzone. Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka. Jest to guzek przebarwiony. o nierównych zarysach (ryc.melanoma acro-lentiginosum (ALM). 398 . są częstsze u osób w starszym wieku.częściej u kobiet) i osłonięte (tułów . Najczęstsze umiejscowienie: głowa.lentigo maligna melanoma (LMM). Rozwój jest stosunkowo powolny . drobnymi guzkami. Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1). Czerniak jest nowotworem immunogennym.częściej u mężczyzn). O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np.czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi.nodular melanoma (NM). bądź ze skóry zdrowej. oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste.

A Ryc. szerzące się obwodowo. 399 . w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek. 224. A.superficial spreading melanoma.guzki są liczne i drobne. B.LMM). Powierzchownie szerzący się czerniak SSM . Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu. 225. w górnej . nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej. o dość wyraźnych zarysach.Ryc. Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma . Nierównomiernie przebarwiona.

o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. 226.NM). B. różowo przeświecającej części środkowej. A. szczególnie w pozbawionej barwnika. prawie czarny guzek. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu.A Ryc. Czerniak guzkowy (nodular melanoma . Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum). Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . prawie czarnym zabarwieniu. nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. wykazujący bujanie. o ciemnobrunatnym. Drobny ciemnobrunatny. Typowy czerniak guzkowy na kończynie.

Częste są przerzuty do skóry. Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka. Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy . Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .czerniak w rodzinie . węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc. dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%. dzieląc je na 5 stopni: I . Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych. zatem ich większej złośliwości. III . ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych . II .przy grubości poniżej 0. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu. stopień inwazji jest co najmniej trzeci.ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około.znamiona dysplastyczne (atypowe). W czerniaku guzkowym.uprzednio stwierdzony czerniak u chorego .wrodzone znamiona (naevi congenitales) .bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata).kilku lat. Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu. 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak .blisko 0%. 401 .70%. w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) .HMB45.zaledwie 33%. co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów. a 10-letniego . Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny. Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania. Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia.zmiany dotyczą wyłącznie naskórka. Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok. dla stopnia III zaś . Występują głównie u osób starszych. nawet w zmianach bardzo wczesnych.zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare). 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. ośrodkowego układu nerwowego i kości).zmiany sięgają tkanki podskórnej.i podpaznokciowych stóp i dłoni.zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry.6 mm .jasna karnacja.76 mm przeżycie wynosi 93%.zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej. wątroby.wotworowych. Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: . V . zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie. Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty. 85%. natomiast przy grubości guza powyżej 3. IV . Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry.

wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. Rozpoznanie różnicowe: 1. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej.za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. karboplatyną. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji. co zwiększa immunogenność nowotworu. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. Immunoterapia eksperymentalna. niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej. 402 .po usunięciu czerniaka . DNS) Definicja. w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru. Immunoterapia. 2.szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej.4) postępującego wzrostu. Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu. Leczenie. oraz pochodną imidazolową. stąd częste błędy diagnostyczne. 3. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. Leczenie profilaktyczne . niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem. a jakie są już początkowym czerniakiem. łatwym krwawieniem. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. występujący często rodzinnie. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej. Zespół znamion atypowych. jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych. Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe".dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną. Stosuje się: . 4.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów.

różowe i nieregularnie czarne). Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. i progresywnie wzrasta. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. w mniejszej liczbie. ok. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. nie ma ANS w rodzinie. chociaż po 30 rż. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. B . niewielki naciek zapalny i angiogeneza. jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku.Ryc. 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. 20 rż. Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. Znamiona atypowe (ryc. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. kształtu i barwy. jeśli pacjent miał czerniaka. 227. 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej. Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. 2) są na ogół liczne. ANS u kilku członków rodziny. 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka). Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne.. 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. wyodrębniając 5 typów: A . Zwykle występują u młodych osób.sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. jak i w miejscach odsłoniętych. ale u dzieci są rzadkie. różowobrunatne.liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości. Objawy i przebieg. Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) . Etiopatogeneza. 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm). Ewolucja jest rozmaita. Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. lub też o powierzchni jakby wybrukowanej. jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. 403 . Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają). u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji.

3) badaniu histologicznym. Chorzy powinni unikać nasłonecznienia.C . Leczenie i zapobieganie. w których rodzinie nie było czerniaków. 2) często rodzinnym charakterze zmian. D2 . które jest rozstrzygające. które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie .ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x. D1 . Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka.sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych. powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad. . Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS. nierównomiernie zabarwionych. toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki. Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej. Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma. nieregularnego kształtu znamion barwnikowych.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma.

405 . wielkości dłoni lub większe. Nie wymaga leczenia. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. która może przejść w mycosis fungoides. utrzymują się przez wiele lat. że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej .oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe. aczkolwiek istnieje pogląd.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi. jednak zazwyczaj nawracają. en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques). palczastym. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. często o kształcie podłużnym. ogniska rumieniowo-złuszczające. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza.parapsoriasis en plaques digitiformis. nie powodują świądu.

odbarwienia. Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc. Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn.rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. zwłaszcza jego boczne Ryc. 228). Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. najczęściej mycosis fungoides. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków. o przewadze komórek T helper CD4. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. Utrzymują się w ciągu wielu lat. 228. Leczenie. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. 406 . W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej. bibułkowaty zanik skóry). niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim. przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych. teleangiektazje. są częstsze u mężczyzn. Leczenie łuszczycy). Parapsoriasis en plaques poikilodermiques .

powierzchnie. obowiązująca klasyfikacja. która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych. Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych.chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis. Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). Klasyfikacja Kilońska. bądź na tułowiu. Cutivate. Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych. Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B.chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . która uwzględnia skórne postacie. są dla dermatologów mało użyteczne. leukaemia lymphatica chronica typu T .CTCL) obejmują: . Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. Nie istnieje ujednolicona. wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. histologicznych. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1. Leczenie.CBCL) to: . oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. związane ze świądem. Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego. O ile nie ma zmian naciekowych. Zmiany skórne są głównie nieswoiste. C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . 2. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma . których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych. 30% chorych. bez zestawienia z obrazem klinicznym. pagetoid reticulosis. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja. uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. pośladki i biodra. zespół Sezary'ego.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 . np. immunofenotypach oraz przebiegu. Chorobę Hodgkina. cechach klinicznych. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina.chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides. Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów. a zmiany skórne występują u ok. Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów.

Powolny przebieg CTCL . gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów. siatkowica pagetoidalna). a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . produkujące IL-4.od zmian naciekowych do guzowatych . Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane.lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry. hydantoiną (pseudolymphoma). W zmianach wczesnych. wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. IL-5. a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 . CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry. lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). zespół Sezary'ego. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). które wypada tu ujemnie. Guzy powstają wtedy. 229). Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1. a także swoiste przeciwciała. Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami. Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. np. Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera. która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki.jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie. jak i B (leukaemia chronica. Nie wiadomo jednak. co sprawia. a wspominamy także chłoniaki B. czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF.lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. Wzmożone wytwarzanie IL-4. a są częstsze niż dawniej uważano. co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów.lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości . przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. a zwłaszcza IL-10. gdy przeważają limfocyty Th2.

Interesujące jest. Jest to chłoniak typu T. Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry. W świetle tych badań staje się zrozumiałe. 229. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny. gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. w którym zmiany chorobo409 . że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe. o bardzo przewlekłym przebiegu. cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się. gdy kontrola immunologiczna .sprawowana głównie przez limfocyty Th1 . a nowotwory powstają po tak długim okresie. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja. Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne. IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. Różnica polega na tym. Chłoniak typu T (lymphoma T). w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. że wytwarzanie IL-4. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1.Ryc. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. Rozległe zmiany guzowate. w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4.zanika. wzrost IgE i eozynofilia. Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej. gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego.

gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata.zmiany mają od początku charakter uogólniony. naciekowe i guzowate . zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc. a nawet kilkadziesiąt). niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p. w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat. w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). Objawy i przebieg. zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A. Okres II A . Przebieg. zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające.zmiany erytrodermiczne. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. Okres III . narządy wewnętrzne zajęte.występują w skórze. śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. 412). wypryskowate. zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym. węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). Postać erytrodermiczna (erythrodermia) . swoiste zmiany w węzłach chłonnych. str. charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. płuca. Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. narządy wolne. rumieniowo-złuszczający. w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej. Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka. kilkanaście. Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie. W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus).we . narządy wewnętrzne wolne. a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia. w którym wyniosłe. wątroba. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. Jest prawdopodobne.okres guzowaty. 230). Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa). II B . 231). w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości.rumieniowe.zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni.rozmaicie rozległe zmiany skórne. Okres IV A . w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum). B . W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi.rozmaicie rozległe zmiany skórne. które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. węzły chłonne bez zmian swoistych. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym. narządy wolne. IV B . w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne. 410 . Zdarzająsię przypadki.

natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu. Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami. 3) przewlekłego przebiegu. 230. 2) łuszczyca (psoriasis). Okres naciekowy i guzowaty. guzami i naciekami. jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. 411 . 2) świądu. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych. Ryc. 412). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. str. Rozpoznanie różnicowe. w przeciwieństwie do choroby Hodgkina. Odczynowość późna (cell mediated immunity . Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). 3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) .okres guzowaty. szybkim przebiegiem i złym rokowaniem. odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi. U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych.rozstrzyga badanie histologiczne. naciekowych i guzowatych. 231. 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry.Ryc.CMI). Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. które jest rozstrzygające. Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego.

za pierwotny chłoniak typu T. Leczenie łuszczycy.6 mg/kg mc. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides. zwane komórkami Sezary'ego.czer412 . Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. które emitują UVB i UVA. stosuje się wówczas kremy steroidowe. Stosuje się też Nitrogranulogen. Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc. podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii. w którym komórki nowotworowe.03% roztwór wodny). Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym. Objawy i przebieg. chlorambucil. Okresy: wstępny i naciekowy. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem. a inni . bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge .0 mg prednizonu dziennie). zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. od początku obecne są we krwi. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. Leczenie. winkrystynę. typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X. jest podobne do stosowanego w łuszczycy. Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne. str. winblastynę. W okresie tym.. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia . którą smaruje się całą skórę codziennie.01-0. Etiopatogeneza . Nitrogranulogen. Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. tj. str. mechloretaminę (0. Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami. Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja.p. Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania. acitretiną i izotretinoiną. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych. 232). które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu. a następnie ich reinfuzji. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan). Częściej występuje u osób w starszym wieku. Okres guzowaty. 408-409.p. Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych.0-30. metotreksat. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. cisplatynę.

Węzły chłonne są wyraźnie powiększone. ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a. str.Ryc 232. Przebieg jest powolny. obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry. Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran . Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat. a następnie często ulega przebarwieniu. wieloletni. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka. str. gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. naświetlania szybkimi elektronami. obecność komórek Sezary'ego.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach. W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię. zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. Leczenie. 412). Zespół Sezary'ego . 412). Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. 413 . tj. powiększenia węzłów chłonnych. w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. fotochemoterapię. Przyjmuje się. wony człowiek). Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia. Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach. jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%.4-6-8 mg/d). jak w mycosis fungoides (p.

Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). 412). Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides. za pomocą technik molekularnych. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. Etiopatogeneza. jedynie w postaci rozsianej. Leczenie. m. do komórek Pageta. ale o szczególnie łagodnym przebiegu. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana). W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. zmiany mogą mieć charakter postępujący. w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. lymphoma lymphoblasticum. 221). która stanowi przejście do mycosis fungoides. Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . przypominające chłoniaki. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. otoczonych jasną obwódką. Przebieg jest wieloletni. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego. Stwierdzenie. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. wykazujące tendencję do rozpadu. niezależnie od wieku. niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. Hodgkin. Objawy i przebieg. a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. Ogniska blaszkowate. mogą mieć jednak różną lokalizację. że jest to chłoniak. rumieniowo-złuszczające. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. str. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. Objawy i przebieg. str. Lymphomatoid papulosis Definicja. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu.

Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. a pojawiają się nowe. Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. które nie przedostają się jednak do krążenia. cofających się samoistnie. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B. Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku. Jeśli jest to pierwotna postać. reticulosarcoma).typ B. Stan ogólny chorych jest dobry. 415 . przebieg jest stosunkowo łagodny. Zmiany są pojedyncze lub mnogie. Lymphoma B. jeśli następuje. Ryc. Rozrost nowotworowy. jedne zmiany ustępują samoistnie. można powstrzymać się od leczenia. chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. guzkowe lub naciekowe (ryc. Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+). 233). Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. Przebieg jest przewlekły. Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. str. choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. zbliżone do komórek mycosis fungoides.. oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Węzły chłonne są niepowiększone. 233. ma cechy mycosis fungoides. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. w którym limfocyty są mniejsze. Lymphoma immunocyticum. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum).

Lymphoma lymphoblasticum. w których istnieją zmiany narządowe. płuca). a nawet w obrębie tego samego guza. dołącza się chemoterapię. Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. Lymphoma immunoblasticum. a mogą być również limfocyty T. .Lymphoma centrocyticum. lub też szybkimi elektronami (electron bean). Trudności diagnostyczne polegają również na tym. Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny. Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. Lymphoma centroblasticum. Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. W przypadkach. często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba. W przeciwieństwie do CTCL. Ta postać jest bardzo złośliwa. gdyż zmiany skórne są wtórne. Obraz kliniczny i przebieg są podobne. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). gdyż są one bardzo radioczułe. głównie w obrębie głowy i szyi. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania.

Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy. 234.Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. Ryc. Zespół Muira-Torre'a. 417 . gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych. które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

) 4G2 1L .%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* .7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.$5 %31 2*3.$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/.8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3.-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 .J74 % ' U3..& 333).<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137).( .%3-1&4$ 1 0( 2/$7 . 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.7 2/ L .5.-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -.-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26. X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4.%1$&63 ( 8 2 9%13 : .7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178.3 2 3-1/ *123 *1 %(I .$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.. 3 21 013 ' .%(%(/ 2& (1 33 3 53.-J )'* . e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3. 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .): H 18' =?AC CF<> 53. ( 53.48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( .2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.833&. 13 .7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* .&//.%/ . 3 21 '$%( *' 12 383.(872 &:.. %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= .L35 3((1 ( .  #1%1$&(* $ 3' ) +)%. 6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3.<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( .-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &.-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &.<>@BB >EC=B $ %3/'(33).%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .. &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.)&3 2 % ' U3. 1222L2133I .$5 %31 53 3 . ) .2/' $I .

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

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a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &.1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31. 0&#H513.%%B 3 XY"3 "1 &"3 '% ' 5 & 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.0351 I & .335&"3$M$ I 5% 0' +.D % . "3 0 &# J % K3+ % O 3 1 # I*G.3 3 % G J 3 '! * .%$1 % ' 5. ) 3 21 -%!01 .#)I )* O 3' O3 ..]N+"3. * <N> 3 63$TV 310%5R N@.0 % 4 "1%P 4 3 GS$ 44 "1%1O% JG1 & "% % $0K 33 5 $43%3'. !) $ % 5 .31313H.M4.. 8.33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' .. "31 #) 301bG 3# ". ' .25#3%3313K'% H0.'03"323 . "1G _ ". 1 &* 4!I !33#"3 11%% 1434!"1/33W 51 05!. 9$ &=. < 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.: Z[1 " $ ^3+!O "31 . 5I 3 ! 0.1 *+))%3 J+!*13 !3.*1 1"*1+*3%44!I " 5d. 1 % + ! #0#O1*05O3'.3 " 43. ' G 63$ &(14 31 #) 5*5 Q`NBDI./3 2!3!.+40 5 5 H "33.G353 1 3 1..$ 1 $' J%3#J 1 ."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.%3.

379 p. str. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop. str. str. str. 114 .Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p. 402 p.

Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc. 235). Występują równie często u dzieci. W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. jak i u dorosłych. cukrzyca (diabetes). choroba Addisona. częściej dominujące. Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). przeciwjądrowych itd. nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku. Objawy i przebieg. niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja.). Etiopatogeneza. Są to zazwyczaj liczne. jak: thyreoiditis Hashimoto. Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. otoczone przebarwioną obwódką. a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. twardzina (sclerodermia). Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. myasthenia gravis i inne. 421 . 80% chorych z czerniakami. Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych. łysienie plackowate (alopecia areata). przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. Dziedziczenie jest autosomalne. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową. Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. że niekiedy istnieją trudności oceny. które wykazano również u ok. z różną penetracją genu. toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. różnego kształtu i wielkości. za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana. odbarwione plamy. Istnieje związek z układem nerwowym.

235. 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. Repigmentacja rozpo422 . bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia. Rozpoznanie różnicowe: 1. wyniki są korzystne tylko w części przypadków. 217). otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu. str. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy.Ryc. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku. ale mogą być uogólnione. często o układzie siateczkowatym. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. Okres trwania jest wieloletni. ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. po leczeniu łuszczycy (psoriasis). 2. Ostuda (chloasma) . Na ogół nie powodują świądu. występujące np.odbarwione. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo. 3. Leczenie. otoczonych przebarwioną skórą. ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). Bielactwo nabyte (vitiligo) . jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji.gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień).

a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne. U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). Są to plamy jasno. leżące w poziomie skóry.lub ciemnobrunatne. Repigmentacja następuje w ciągu ok. z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. PIEGI Ephelides Definicja. W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia. Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów).w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji. Zmiany mają charakter genetyczny. najczęściej rozsiane. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. 423 .jest ona równomierna. Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. Utrzymują się w ciągu całego życia. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. ale są mniej nasilone w starszym wieku. Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki). umiejscowione w okolicach odsłoniętych. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi. np. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających. natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony. estru monobenzylowego hydrochinonu. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc. Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone. układ jest z reguły symetryczny. Etiopatogeneza. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk. przebarwione plamy. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. jak i zewnętrznie. przy czym . Są to drobne. głównie na twarzy. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym. Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). kilku miesięcy. Objawy i przebieg. co może być kosmetycznie niekorzystne. która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia. o gładkiej powierzchni.

zwłaszcza hydantoina. choroby wątroby. Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. np. Przebarwienia są różnie nasilone . występujące głównie u kobiet. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). jak w leczeniu piegów. chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające. . np. Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego.od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). Miejscowo można zalecać środki odbarwiające. po porodzie. złuszczanie ani zanik. niektóre leki. nadnerczy). leczenie powinno być przyczynowe. Leczenie. Zmiany mogą ustępować samoistnie. leczeniu hormonalnym. Objawy i przebieg. Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny. W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. odstawieniu wywołujących leków. stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). Etiopatogeneza.OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja.

Czynnikami usposabiającymi są: . zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in. Etiopatogeneza. okolica mostka i międzyłopatkowa. wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). nos. fałdy nosowo-policzkowe. okolice zauszne. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. jest ono duże u noworodków. tłusta. Objawy i przebieg. głównie Pityrosporum ovale. Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. np. Skóra jest lśniąca. Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic. Są to: owłosiona skóra głowy. Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe. Jest to wzmożone wydzielanie łoju.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej. wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. a następnie zmniejsza się powoli.wrodzona skłonność osobnicza. czoło. zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych . Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku.zaburzenia układu nerwowego. zwanych okolicami łojotokowymi. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. 425 . trądzik różowaty). wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie.

Rozpoznanie różnicowe: 1. z różną penetracją genu. 3. jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). Zmiany te są częstsze u dzieci. imitujące grzybicę. Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia.pochodne imidazolowe (Nizoral. Czynniki egzogenne. wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). wytwarzają się nawarstwione. Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones). 2. dobrze odgraniczonych ognisk. która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk. Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania . powodujące trwałe wyłysienie. związane z nadczynnością gruczołów łojowych. Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). Jest to schorzenie głównie osób młodych. ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). cechujące się obecnością zaskórników (comedones). plecy). Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis). Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. charakterystycznych dla łuszczycy. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. Objawy i przebieg. różnicowanie może być trudne. str. Etiopatogeneza. wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. ketokonazol. Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . ani łysienia w łupieżu łoj otokowym. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. białe. 426 . W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych.p. często rozstrzyga dopiero obserwacja. U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). 89).ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. Canesten). mogą nasilać ten proces.

Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. 238. Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone. Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. oraz licznych. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów. niekiedy zlewających się. Objawy i przebieg. niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa". umiejscowione głównie na twarzy i plecach. Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. pachwinowe i pośladki. wytwarzają enzymy lipolityczne. zmiany często . Zaskórniki zamknięte są drobne. zwłaszcza u kobiet. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju. Zaskórniki otwarte.zajmują również okolice pachowe. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. Rola hormonów. a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. nierówne i przerosłe blizny. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego. nierówne. W części środkowej znajduje się otwór. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. 427 . ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. c) androgeny zaostrzają trądzik. bardzo dużych zaskórników. dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. czyli okolic łojotokowych (ryc. gojenie następuje poprzez mostkowate. dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. które wywierają działanie drażniące.Rola bakterii. jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. białe. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny. niekiedy bardzo szpecące) . Przebieg jest przewlekły. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes.obok miejsc typowych . szczególnie androgenów. 237). po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. Umiejscowienie. 236). 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. skóry pleców i klatki piersiowej. Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych.ryc.

wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn.Ryc. Ryc. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. 237. Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki. towarzyszą: leukocytoza i wy428 . 4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. typu acne pustulosa. często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku. z rozpadem i objawami krwotocznymi. 236.

sokie OB. zazwyczaj gorączka i bóle stawowe. 238. Ryc. 239. którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała. zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu . Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: . Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. Acne fulminans.Ryc. rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc. Rozpadowe.oleje (acne oleosa) i 429 . 239). częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu.chlor (chloracne).

05% roztwór lub żel). Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale. brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. adapalen (adapalene). W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. zawiesiny. np. Stosuje się leki przeciwłojotokowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. W zmianach zaskórnikowych. najczęściej umiejscowiony jest na twarzy. witamina B12. często występują torbiele ropne. 430 . najczęstszym umiejscowieniem są policzki. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid.. mają korzystne działanie keratolityczne. acnes.wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej. gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych.leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie. tretinoina . jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. przewagą objawów naczynioruchowych. który jednak może mieć pewne działanie drażniące..steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . erytromycynę. Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane). zawierające kwas salicylowy i cynk. może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. barbiturany itd. keratolityczne. Wskazane są głównie aerozole. klindamycynę (Dalacin T). 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: . 2-3% kwasu salicylowego. Ostatnio wprowadzone preparaty. zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną. która wpływa na komponentę bakteryjną. Naświetlania słoneczne. jod. 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. Leczenie zewnętrzne. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. przeciwmikrobowe i przeciwzapalne. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. 2. Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. Nowy retinoid. bez zaskórników . które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp).dziegcie (acne picea). pudry lub pasty. niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu. ale może powodować uczulenie lub podrażnienie. na ogół bez zaskórników. są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku. który działa na P.0. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. neomycynę. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych.

Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy. dotyczące osób w wieku dojrzałym.18 mg/d i wit. w tych samych dawkach co tetracykliny. wit. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet. oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. 431 . zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja.Leczenie ogólne. Etiopatogeneza. B2 .50-100 mg/d i inne. następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy. Są to wykwity rumieniowe. C . gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy. działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes. Diane). najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica). częściej kobiet. W leczeniu ogólnym. a także doksycyklinę . Stosuje się również erytromycynę.8 mg/kg mc. umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin. spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate. która sama może powodować zmiany trądzikowe. Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink. Dawkowanie: 0. które jest wskazane w nasilonym trądziku.1000 mg/d. W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny.1000-1200 mg/d. są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów. Roaccutane). w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum). używany również jako środek antykoncepcyjny. lek ma działanie teratogenne. zaleca się tetracykliny. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . dziennie w ciągu 3-5 miesięcy.2-0. grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych). po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. Diane podaje się kobietom. że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem). Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. Disulone) po 100-200 mg/d. Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. np. Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe.

a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) . brzegów powiek (blepharitis). który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. 240. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis). nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych. Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. często towarzyszących trądzikowi różowatemu.zmiany guzowate w obrębie nosa. Objawy i przebieg. w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji. mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc. Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma .ryc. U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek. 240. Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. a rzadziej rogówki (keratitis). stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. 241). 432 . Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. Rhinophyma .zapalenie spojówek (conjunctivitis). 241. Ryc. W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. 50% przypadków występują powikłania oczne . zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). W ok.Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori. a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy).odmiana przerosła).

jak w trądziku pospolitym (p. minocyklinę (50-100 mg dziennie). obydwa leki w takich dawkach. str. a później 50 mg/d). doksycyklinę (początkowo 100. klindamycynę. gdyż lek jest hepatotoksyczny. Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. 430. Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane. Rozpoznanie różnicowe: 1. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe. W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego.izotretinoinę (Isotretinoin. 3) współistniejących objawów łojotoku. 2. nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego.). a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe . W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton). a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa. str. Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio. Leczenie ogólne. Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres. Cutivate. jak w trądziku pospolitym. 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych). jak w trądziku pospolitym. 433 . niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. 240). leczenie to można powtarzać z przerwami.stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p.75-1% oraz kremy. Trądzik pospolity (acne vulgaris) . Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. str. Stosuje się krem metronidazolowy 0. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. 431). erytromycynę. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. 68. roztwory i aerozole. szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. Leczenie miejscowe. Roaccutane). W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny. Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. zaburzeń hormonalnych itp.p. 3. W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne. erytromycynę (500-1000 mg/d). niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. ryc.

10-30% kwasu borowego. Definicja. gruźlicy itd. W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. stóp.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. Etiopatogeneza. wargi górnej) albo połowy twarzy. a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. cukrzycy. np.1-2 tabl. bądź owłosionej skóry głowy. Leczenie. Potówki zwykłe są to rozsiane. str. nadczynności tarczycy. dłoni i stóp. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. a także środki neurotropowe (np. czoła. a ma podłoże głównie emocjonalne. Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. związane z ujściem gruczołu potowego. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. dominujące). Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. Objawy. jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki. jest niezależne od czynników atmosferycznych. nie wykazujące objawów zapalnych. 434 . twarzy (lub tylko nosa. Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. hydroksyzynę lub inne). np. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne. występuje głównie u dzieci. POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja. rubra). W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych. Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). pach itd. Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). Jest to wzmożone wydzielanie potu. drobne. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu).

może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie. występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. Leczenie. . głównie u dzieci. pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie. W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych. z wtórnym odczynem zapalnym.Etiopatogeneza. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany nagle występują i szybko znikają. Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. większym nasileniem świądu. Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie.

b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon"). b) zatrucia arsenem. Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę. np. zwłaszcza u dzieci neurotycznych. Etiopatogeneza łysienia typu męskiego..). c) wyrywanie włosów (trichotillomania). SLE. dur. rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. b) kiła wtórna (alopecia luetica). tj. łysienie. 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. tj. 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych). W części przypadków łysienie jest przemijające. np. metotreksat i in. wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. 5) lekowe. rtęcią itd. 4) choroby układowe. ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej.Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione). ŁYSIENIE Definicja. 436 . oraz nadmierny porost włosów.

Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. Leczenie. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. str. zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. jest minoksydil (pochodna piperydyny). Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. długotrwałą. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . Jest to trwała utrata włosów. obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów. podawany codziennie w dawce 1 mg. 6) choroby włosów (np. który wzbudził duże nadzieje. stosowany w nadciśnieniu. gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż. Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych. Etiopatogeneza jest nieznana. heparyna). Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. Lekiem. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione. Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną. rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). w których włosy są zachowane. 437 . Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy.p. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. jeśli współistnieje łojotok. wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. lichen planus. Nie jest to w zasadzie schorzenie. a proces łysienia nadal postępuje. jak i osoby poddającej się zabiegom. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. morphea i inne). Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi. Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. 89). Leczenie musi być jednak prowadzone stale. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. Lek.

w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne. Ryc. 243.ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. co przypomina „drzewko choinkowe". Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. lakiery do włosów. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych. Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów. 242. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach.. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe. 242. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. farby do włosów. na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami. 243. bądź rozlana (alopecia diffusa) . Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego. Leczenie.charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. 438 . natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone.rzadszy wariant. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) .ryc. stresy itp.

Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np. których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. 244). W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). Cyproterone acetate. 244. Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian. złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1.genowym (np. Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). Diane). rozmaitej wielkości i kształtu. łysienie męskie). Ryc. a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy. Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych. W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. przeciwtarczycowych. ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja. Etiopatogeneza jest nieznana. a stwierdzono również zjawisko apoptozy. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. Łysienie plackowate (alopecia areata) . 439 .

całkowity ubytek włosów w obrębie głowy. rzęs. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. 245. a istniejące utrzymują się rozmaicie długo. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej.przeciwmitochondrialnych i in.) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . śladowe włosy zachowane na powiekach. następnie przebieg jest bardzo rozmaity .powstają nowe ogniska wyłysień. Jeśli nie ma tendencji do odrostu. łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) . a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych. Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym. W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie). Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany. a więc również brwi. Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne.ryc. w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne. Ryc. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) . 245. Objawy i przebieg. Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany. .ophiasis).

difenylocyklopropenon (Diphencyprone . Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. Leczenie jest długotrwałe.przenika do skóry. naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia.5 mg/kg mc.DCP). co powoduje odrost włosów w alopecia totalis. pomocne jest badanie trichologiczne. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy. wyniki w części przypadków są dobre. które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry. zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. Łysienie polekowe. jednak odrost włosów jest przejściowy. rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać. Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP. 2) zazwyczaj nagłym początku. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). łatwo dające się usunąć. Rozpoznanie różnicowe 1.w przeciwieństwie do cyklosporyny . który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków. w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu. Wysunięto przypuszczenie. 3) kortykosteroidy w małych dawkach. stosując silne alergeny kontaktowe . a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. otoczonych często przez włosy ułamane. jeśli proces chorobowy jest czynny. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. 4) pomocne może być badanie trichogramu. gdy zmiany szerzą się tak szybko.. cyklosporyna A).W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego). Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących. lek ten . nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. 3. że DCP powoduje u tych chorych 441 . W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) . 2. a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. którą stosuje się do leczenia. squaric acid. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy. Nie jest jasne. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. dość wyraźnie odgraniczonych. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. toksyczne (np. dibutylester i inne. różni się tym. a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. wielomiesięczne. U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. Leczenie. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii.

przysadki. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy. Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). steroidami. a włosy nie mają cech owłosienia męskiego. Hirsutismus. skeratynizowane struktury. a w razie niestwierdzenia . Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. ewentualnie u dzieci. . w której androgeny nie odgrywają roli. pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. Może być wrodzony lub nabyty. których stężenie w surowicy jest prawidłowe. minoksydil. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów. Jest częstszy u mężczyzn. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. podwzgórza. przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. które jednak mogą być drażniące.na podawaniu leków antyandrogenowych. Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). zwłaszcza IL-10 i TGFb. tułowia i kończyn u kobiet. w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. Hypertrichosis. jajników. pochodnymi progesteronu. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina. NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. penicylamina. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami.

London 1995 Fitzpatrick T.PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii . G. A. C... Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D. Burgdorf W H. Philadelphia 1998 Murphy G.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Philadelphia 1995 443 . B. Saunders.. Plewig G. Saunders. i wsp. Churchill Livingstone. Lippincott Raven. W... M. Sanchez J. White W.. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D. New York 2000 Bernhard J. Wolff K. A. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. Vol.. C. Churchill Livingstone. Atlas . L. III. Blackwell Scientific. Eagelstein W H.: Clinical Dermatology.. M. Philadelphia 1999 Falanga V.. Lea and Febiger. A. Springer Verlag.: Dermatologie und Venerologie. B.Synopsis der Klinischen Dermatologie. Mc Graw Hill.: Cutaneous Pathology. Mc Graw Hill.: Dictionnaire de dermatologie. J. Wyd. Marks J. (red. i wsp. Blackwell Scientific.. Z.: Skin Signs of Systemic Disease.: Dermatology Springer Verlag. H. 1-2.: Dermatopathology. C. Kerl H. B. Vol. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Burns D. B. Martin Dunitz.: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. B. D. Eisen A. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J. A. Conseil International de la Langue Franęaise. Martin Dunitz. V. H.. Burgdorf W. New York 1994 Braun-Falco O.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Wolff K:. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J.): Rook/Wilkinson/Ebling.: Skin Disease in Old Age. Lippincott Raven.: Lever's Histopathology of the Skin. W. A. Dahl M. F. Savin J. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z. Philadelphia 2000 Marks R. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P. B. Ardor Scribendi. Hurt M. 1-4.. A.: Leg and Foot Ulcers. W...: Principles of Dermatology.. Berlin 1998 Gawkrodger D. (ed): Clinical Dermatology. P. Saunders Comp. Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R. Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D.. Burton J.. Johnson R. J. Textbook of Dermatology. H. Guo Y. Mc Graw Hill.dermatologia ogólna Ackerman A. i wsp. Wolff H. New York 1998 (III wydanie) Freedberg l...

ang... Volumed. E. (eds): Genital papillomavirus infections. Williams and Wilkins. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology.: Medizinische Mykologie. Churchill Livingstone.: Lasers in Skin Disease.. Huber D. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. Springer Verlag.. A. K. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. M.. Marcel Dekker Inc. Springer Verlag. (ed. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G. Springer Verlag. S. Philadelphia 1997 Ballard J. Wąsik F.) Waterbury L. zjęz. (red. R. Lea and Febiger. von Krogh G.. Czelej. 12. Lippincott-Raven Publ. E. L. Blackwell-Wissenschafts. Bergan J. Wrocław 1998 (red. Paris 1991 Goldstein S.. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology. New York 1996 Kozłowska E. M.): Zarys mikologii lekarskiej. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments. Volumed.. Kompendium dla lekarzy i studentów. Philadelphia 1990 Caputo R.. Flammarion. Wydawnictwo Lekarskie PZWL.) Jacobs A. P. G. Hansen R. Pfister H.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology. London 1999 Ratz J. Clinical Dermatology. Sison-Tovre E. L. Saunders. Baltimore 1995 Cohen B.. Gelmetti C.: Clinical Pediatrie Dermatology. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. Lublin 1999 (tłum. Dover J. H.Dermatologia pediatryczna Caputo R. Warszawa 2000 (tłum. Philadelphia 1997 Wheeland R. Urban & Partner. CRC Press. Parthenon Publish.. Annessi G. (red.) Hurwitz S.. B. H. Q. Winntroub B.. Williams and Wilkins.. New York 2000 Litt J. Berlin 1993 Sulionen R. Inc. Ackerman A. B. W.: Therapeutique Dermatologique.: Fungal Infections of the Skin. (eds): Chronic Venous Insufficiency.. Dawber R. A. Jabłońska S.: Dermatologia dziecięca. pol. M. U.: Hematologia.): Fungal Disease. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona. E. Hair and Nails. wyd. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. A. Tom I. Berlin 1990 Gross G.. Boca Raton. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E.. Stegner H.. Olbricht S.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. ang. Wrocław 1999 Schachner L. Lippincott-Raven Publ. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions. ang. J.. Berlin 1996 Nolting S. Wrocław 1998 Elewski B. z jęz.): Dermatologia pediatryczna. Marcel Dekker Inc. Vol. Lotti T. K.: Leitfaden der praktischen Mykologie. a-Medica Press. Baltimore 1996 Katsambas A. Ellis D. Fegeier K. Bielsko-Biała 2000 (tłum.. Springer Verlag. Martin Dunitz. London 2000 Dubertret L... Thieme Medical Publishers.: Pediatric Dermatology..: Adverse Cutaneous Reactions to Medication. z jęz.: Grzybicze zakażenia skóry. D.. Diagnosis and Treatment.C. Sułek) Lecznictwo Arndt K. Fla 1997 444 .

Berlin 1994 Jabłońska S. Ptak M. M. Clinics Dermatology. 1997 (part I and II) Salzman H.: Hand Eczema. Elsevier. I. New York-Tokyo 1991 Penneys N. 3. (eds): Papovaviridae. Kumar V. (ed) Klinische Immunologie. vol. Uniwersytetu Jagiellońskiego. Elsevier.): Immunologia.): Choroby przenoszone drogą płciową. H. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. (ed): Autoimmunity in Psoriasis. R. (red.: Co ludzi uczula i jak tego unikać. P. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M.. Blackwell Science. CRC Press Inc. vol.. H.. New York.aspekty dermatologiczne . Wydawnictwo Naukowe PWN. nr 2.Zakażenia u ludzi.. Chorzelski T. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis.. vol. Schwarz Th. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. D.. R. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. Glasgow. 13. Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. A. S.: Podstawy immunologii. Current Problems in Dermatology. Munchen-Wien 1991 Ptak W. Grossens A. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment. H. nr 4. Glonde Salazar L. Plenum Press. F. K. 186. Marcel Dekker... M. Fla 1993 Peter H. Urban und Schwarzenberg. (eds): Dermatitis Herpetiformis. Landes. Kraków 1998 van der Valk P. vol. Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E. Martin Dunitz. Zalewski T. Boca Raton. Buntin D. Ostaszewska I.. Eichmann A. vol. Sengal V. (eds): Immunopathology of the Skin. Boca Raton.. CRC Press Inc.AIDS Elsner P. A. Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B. M. 1995 Dubertret L. vol. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową .: Atlas of Contact Dermatitis.. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Beutner E. (ed): Psoriasis.. New York. Springer Verlag.: Human B-cell Superantigens.: Serological Diagnosis of Celiac Disease.H... Elsevier. H. Warszawa 1998 Parish L. Fla 1990 Ahmed A. ISED. CRC Press Inc. New York. 9 nr 3. Boca Raton. CRC Press Inc. (eds): Human Papillomaviruses. Orth G.. Kraków 1999 Rietschel R. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T.. Maibach H.L. 24. Martin Dunitz. London 1997 Rudzki E. New York 1994 Menne T. Fla 1995 Zouali M. Jabłońska S.: Skin Manifestations of AIDS. Howley P. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. Clinics Dermatology. Boca Raton. I. Wyd.. Kumar V. John Wiley. 5. New York.. 1991 445 . 1996 Mroczkowski T. Medycyna Praktyczna. Clinics Dermatology. Maibach H. Current Topics in Microbiology and Immunology. zur Hausen H. Bos J. (eds): Warts: Human Papillomaviruses. P. C. Volumed. (red. (ed): Photodamage.: Chlamydia trachomatis . Brescia (Italy) 1994 Beutner E. Biomedical Publishers. Clinics Dermatology. P.. G.. Elsevier. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin. Karger AG. Ch. Jabłońska S. 1985 Orth G.

Elsevier. Berlin 1988 Burg G.: Cutaneous Lymphomas. M.: Systemic Lupus Erythematosus. Baltimore 1996 Dubois E. Williams and Wilkins. Nielsen T. A. London 1996 (II wydanie) Friedman R. A. Fla 1990 Chu A. Springer Verlag. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. 11. J. Garbe C.: Diseases of the Nails and their Management. E. Braun-Falco O. Gatter K. New York.. J. vol.: Atypical Naevus .. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. R.Dysplastic Naevus .. Pigment Cell... New York. P. Schattauer. Oxford 1998 MacKie R.. Karger. Pseudolymphomas and Related Disorders.: Hair and Scalp Disorders.. Keral H. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. Berlin 1983 Cerroni L.. V. Diagnosis and Differential Diagnosis. Munchen 1990 Hölzle E. M: Skin Cancer. Boca Raton.. Springer Verlag. Churchill Livingstone.: Malignant Melanoma. Kopf A. L. (ed): The Red Face.. 2. G.: Systemic Sclerosis. Furst D.: Human Genetics. J... 12. Clinics Dermatology. Arnold.. E. Blackwell Science. Philadelphia 1991 Schwartz R. (ed): Disorders of the Hair Growth. Kind P.: Acne and Rosacea. Baltimore 1997 Lapiere Ch. Elsevier. The Clinical Aspects. New York 1994 Dawber R. W. nr 2. (ed): Lupus Erythematosus. Vol. van Neste D. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. M. Mc Graw Hill. S.: Das Maligne Melanom der Haut. A. C. (eds): Cancer of the Skin.. Stuttgart 1993 Kessel D. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. Dawber R.: Genodermatoses. Common Presenting Signs. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A. 1994 R e b o r a A. Edelson R. CRC Press Inc. Saunders. Mass D. Kligman A. B. 1993 Miescher P. Motulsky A. vol. W. J. Williams and Wilkins.. London-Sidney 1999 Burg G. Blackwell Science. Krieg Th. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Baltimore 1995 Vogel F..Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph. 1996 Orfanos C. Martin Dunitz 2000 Plewig G. Springer Verlag. nr 2 and 3. Problems and Approaches. Zuckschwerdt Verlag. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma. Rigel D. W. Springer Verlag. 11. (ed): Skin Cancer.. A.. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. Marcel Dekker.. Glasgow. Plewig i wsp. London 1995 Baran R. Martin Dunitz. Recognition and Management. (eds): Malignant Tumors of the Skin. Philadelphia 1999 . Martin Dunitz. Differential Diagnosis and Treatment. Springer Verlag. New York 2000 Trądzik Cunliffe W.: Acne. vol. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. Wyd. Matucci-Cerinic M. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E.. M. Williams and Wilkins. Clinics Dermatology. L. New York 1993 Lotti T. B.

383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384.hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma. 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 . 101.kiłowe 88 . 146. 381 . feminina 438 masculina 437 . 146.areata 75.papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55.rzekome 422 . 427 .stóp 108. conglobata 43. 441 . cavernosum 371 .starcza 360. 388. 296. 121 Bromica 41.keloidea 428 .naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108. 116.rąk 381 . niedobór 313 Aphtosis 67.neonatorum 430 . 121 u dzieci 117 .superficiale 390 . 363. gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y).unguium 84.totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159. 161 . 396 . 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 . 373 Blizny 296 . rak 56 kandydoza 85. 64.mozaikowate 108. 402 . 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma.SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne.erosiva 101 . 383 .senile 370 .stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a .wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia.wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny.luetica 436.śluzowe. 148. 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308.ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 . 65 Adenoma sebaceum 360. 146.phlegmonosa 427 . 44. 360. 146.juvenilis 427 .oleosa 429 . 233 Bromoderma 41. 388.przerosłe 373 Błona(y).przejściowe 114 . 113. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa.cysticum 390 . 189. 189. 372. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58.płciowe 117. 318 Apoptoza 18. 120. łojotokowa 111. 85. kontaktowe 167 zawodowe 170-172 .plasmocellularis 386 Basal cell.exulcerans 390 . 387. 421.płaskie 108. jamy ustnej.weneryczne 108 .picea 430 . 85. 402 superficiale 385. śluzowe.papulo-pustulosa 427 . 390 ulcus rodens 390 447 . 378 .maligna 440 . 109.przerosłe 373 Bliznowiec 372. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 433 Acrodermatitis. 113 .inversa 44. 421 .fulminans 428 . 332. 121.nodosum 389 . 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84.skóry 15.pigmentosum 390. 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78.nabyte 88. 296 . 86 Candidiasis 127. 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145. 362. basocellulare 108. 160. 376. 367 Afty 67. 113 . 381 Brodawka(i). 101. 111. 121.mucosae 85 .zwykłe 66.młodocianych 108. 297 Atypic naevus syndrome 402. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. chronica atrophicans (ACA) 59 . androgenetica. podstawna 21 . 148. 402 . 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111. 377. 108. 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375. 388. naskórka 16 . 362 .continua Hallopeau 213 .fibrotisans 372 . 427 . 397. 439 . 387.morpheiforme 390 . 391. carcinoma 387.vulgaris 426.cosmetica 430 .

256 . 424 Chloracne 429 Chloniaki.ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 . 308 . 173 .cuniculatum 111. 170 .kociego pazura 55 . 354. 321 . 406 nie typu choroby Hodgkina 407 .Carcinoma.hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426.cruris 178 . 258 .g r u d k o w e 148 . a c u m i n a t a 108. 394 . 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352.allergica 168 .dyshidroticum 83. B cell lymphoma 407. naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous.autoimmunologiczne w AIDS 127 .h e r p e t i f o r m i s 225. 161. łojowych 425 potowych 434 . 353 neonatorum 175 . 142.T cell lymphoma 407. 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 .gruczołów. 394 .P r i n g l e ' a 368 .plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311.seborrhoica 174 . 120. 396. Bowen 384 .chronicum 161 . 234. a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 .g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352..w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 .L o e w e n s t e i n 118.Raynauda 287. 391.Haileya-Haileya 353.paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225..w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270. 235..bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45. atopica 179 . 411 . bakteryjne 332 grzybicze 332 .tkanki łącznej 259 .lata 118.. 78.urticaria 152.Duhringa 225. pozasutkowa 396 .Kawasaki 135 .rumieniowe 130 . 121. 174. 246.perioralis 432 . 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis. actinica 200 . 94. 355 . 170 . 170 acuta 161 .. 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a.r u m i e n i o w o .R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis.złośliwe 59 Choroba(y).lupus erythematosus 259 .actinicum 198 .dermatitis 47.verrucosum 111. 427 C o n d y l o m a t a .Crohna 44 . 391. Addisona 421 .typu B 407. 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca. akantolityczna typu erythema annulare 241 . 291 . 246.zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic. 391.Recklinghausena 372 . 235.in situ 384 . 155.Dariera 352. 214.Pageta. 397. 420 exulcerans 391 .posurowicza 158 . 371. 394 . 233 .exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422. 332 Czyrak 43. 215 . 134.venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 .gigantea 118. 408 . b i e l a c t w o n a b y t e 421 .disseminatum 411 .b e z b a r w n i k o w y 393 .Gianottiego-Crostiego 122 . 176. 255.professionale 161. 397. 394 B u s c h k e .złośliwy 367.L o e w e n s t e i n 118.seborrhoicum 75. 354.związane z zaburzeniami metabolizmu 332 . 157 Cornu cutaneum 375. 420 E c t h y m a 49.ulcerative stomatitis (CUS) 146 . 87. 420 . błon śluzowych 383 . 312 Contact. 253. 394 . 300. 253.włosów 346 .Buergera 322 . actinic dermatitis 198 . 407.medicamentosa 187. 246.Hecka 120 .lichenificatum 80 .młodzieńczy 366 . 117.zakażenia.contagiosum 107 Eczema 426 .sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y).labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 . 358.B o u r n e v i l l e ' a . 78. 154. 355 D a r i e r a ..z ł u s z c z a j ą c e 141 . skóry 405.microbicum 173 .rosaceiformis 432 .nummulare 78.obrzęk stwardniały skóry 332 . 236. plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43. 258 .typu T 407.Hodgkina 64. 235. 355 Dysplastic naevus syndrome 402. 354.B u s c h k e .w łuszczycy 208 .multicentricum 120 . 169.eczema 161. 169. 246. 49 . 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z.śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152.adultorum 418 . 376.Bowena 384. 255 .tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 . 415 .p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225.zmiany.herpeticum 101 . 387. 253. cheilitis 168 . 354 .spinocellulare 118.sutka 396 . 415 . 135 .skóry.

236. 53.acquisita (EBA) 225. 390 brodawkująca 63. 70. 176 . 327.cavernosum 370 H a i l e y a . 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 .węzłów chłonnych 64 .łojowe 24 choroby 425 . 127. bullosa 347. antropofilne 73 .recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema. 142.wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72.multiforme (EM) 53. 357 .ekrynowe 25 . acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 .candidamyceticum 78. chronicum 53.exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 . 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 . 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40. 350 . eosinophilica 298 . 156. 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis.rozpływna 44.skóry.gestationis 225. 249 haemorrhagicum 131. 356 . 174. 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a .molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42.dłoni 177 . 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 .et perifolliculitis 41 .brody 77 . 318 major 132 minor 131 .albopapuloidea Pasini 358 .annulare-like. 332 Furunculus 43. 231 . 175.capitis abscedens et suffodiens 43 .junctionalis 356.podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407.progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes.migrans 46 .właściwa 62 . 357 .błon śluzowych wrzodziejąca 66 .brodawkująca 65. gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79. 177.hemidesmosomalis 356. annulare 281 . 337 Furunculosis 43. 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 .głęboka 51 .nodosum 48. 335. 138. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d . 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia. 137. 245. desquamativa Leiner 46.bullosum 46.h a e m o r r h a g i c u m 46 . 138. aestivale 196 .S t r a u s s 320 . 348.potowe 24 choroby 434 . 149. 246 .okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360. 331 .zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 . 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336. allergica C h u r g .holokrynowe 24 . 62.disciformis chronica et progressiva 333 .teleangiectoides 107.ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 .Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114.psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220.simplex 355. a n n u l a r e 58.letalis Herlitz 357 .gyratum repens 140.scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121. 125 . 139. 411 Hydroa.ichthyosiformis congenita. 188. 426 strzygąca 75. 351 . 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73. 270. 322 .g a n g r a e n o s u m 46 . 430 .t o c z n i o w a 59.d r o ż d ż o p o d o b n e 72 . 133 Fotodermatozy 191. 188. 334 disseminatum 328 perforans 328 . 188. 348. 270 . 246. 367 Gruczoły.H a i l e y a c h o r o b a 353. 367. 105.bullosum 131. 111 .. 369 . 130.generalisatus 106 . apokrynowe 25 .stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 .mucosae oris recidivans 232 .fixum 58. 81. 418 . 135.leczenie 88 . 215 .necroticans 48 Fibroma.uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78.induratum 69.chronica 42 . 78. 86 .C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46. 327.Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360.vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347. 244. 214. 371. 277. 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140. 141. 56. 64 .Koena 367 . 348. 348. 322 Erythrasma 54. durum 372 . 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 . 357 .carcinomatosum 48 .paznokci 83.migrans. 135. f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347. 58 necrolyticum 140 .leczenie 70 . 105 .simplex 99.necrolyticum migrans 335 .. dojarek 106 . disseminatus 106 . 86 . 138. 51.W e b e r . 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 . 81 . 251 .dystrophica 356.właściwe 73 Grzyby.pachwin 54.non bullosa 347.zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki. 402 Granulomatosis.dyschromicum perstans 148 .

350 . 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. 394 . 433 .wysiewne 343 Kiła. 348. 327.erosiva 383 . 297 . 361 .S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360. 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues.pseudo-LE 266 .erythematosus 229. 189. 120.Bockhart 41 .panniculitis 277. 312 .discoides (DLE) 275.scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj. 331.paznokci 86 . pilaris 352 .vulgaris 347.senilis 364 . 256 . 345 cum paradontosi 345 .Band Test 266 . 307 Komórki. 361 mieszkowy 145.solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85. 255. 297 . 142.na tułowiu i szyi 368 .giganteum 395 . 2 1 5 .powiek 342. primaria labii 67 .papulosum 344. 85.olbrzymie Langhansa 61 . 188. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. planus 84.P e l g e r . 302. 355 . 214 barwnikowy 136. 382 . 236. 375. 376 Keratyna 17.kątów ust 85 . 394 Koebnera objaw 113.acquisita 442 Ichthyosis 127.pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133.simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear. 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 . 305 bullosus 235 . 207 .. 421 cutaneus subacutus 235 .H u e t 139 .varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma.p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68. 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108. actinica 375.candidamycetica 54.twardzinowy i zanikowy 296. 281.extremitatum progrediens Greither 345 . 121.R e e d . 345. 393.s e b o r r h o i c a 111. 2 1 3 . 348. 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303.simplex 363 . 362.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny.panniculitis 277.Merkela 16 . 350 . 180.secundaria recidivans 221 . 146. 381 .bullosa 101 neonatorum 45 . 327.włochata 125 Lichen. 354. błon śluzowych 85. 282..walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126. 433 Lupus.cavernosum 371 .follicularis 352 . 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136. 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 .arsenicalis 375. 345 .picea 375..g u z k o w e 343 . 350 .climactericum 346 .calorica 202 Localized scleroderma 293. 246. anticoagulant 279 . 188.zakaźny 48 Livedo reticularis 203 . 331. 348.foetalis 347.maligna melanoma 398 .serpentina 349 . 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas.linijne dłoni 343 . 346 . 363 . miliaris disseminatus faciei 68. 18.palmare et plantare 344. 352 nadżerkowy błon śluzowych 145. 117.congenita 347. 116. dendrytyczne 18 .LE 266 . 345 Keratosis.mutilans Vohwinkel 345.U n n a . 368 . 335 Lymphadenitis. arsenicale 346 . 135.lamellaris 347.sclerosus et atrophicus 296. 120.tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 .. 18 Kępki żółte 108.zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 .palmaris et plantaris 350 . 260. 85. 381 transgrediens 344. 259.Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 . 116.senilis 363.simplex 371 450 . 145. 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza. 381 Keratosis. 143. non specifica 64 .tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid. 3 6 0 . 311. 81.verrucosa 383 .T h o s t 344.olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118. 379. hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 . 340 . IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225. 377. 345 .tabescentium 349 .contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 . 146 . 376 .pęcherzowy 101 noworodków 45 .p e ł z a k o w a t a 64 . kiłowe 118 płaskie 233 . 394 . 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66. 144.follicularis 352.Langerhansa 16. 347 . płaski 84. 311. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145. 381.disseminatum 344. 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41. 402 . 233 Jodzica 41.ścięgien 343 . 148 follicularis 145 hypertrophicus 145. g u z k o w o .kończyste 108.g r o n k o w c o w y 41 . 235.Pageta 414 . 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372.acquisita 418 . 145. 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145. 142.

juvenile 366 . 214 Łysienie 436 .Spitz 360.junctionales 402 .rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma. 76. 397.oddzielanie się pęcherzowe 355 . 411 . 421. 297..circumscripta 185 .ograniczony 185 Neurodermitis 146 .zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) . 246. coeruleus 364 malignus 398 .araneus 370 .p i g m e n t o s u s 136.w AIDS 127 .Bowen 384. 416 .) 411 .verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49. kobiet 438 męskie 437 . 258 .androgenowe. 303. 125. 133. 391. e p i d e r m a l i s 133. 411 Lymphoma 59 . 227.Gottrona 302 . 415 Myrmecia 108.centrocyticum 416 .rumieniowy 54.różowy Giberta 78. 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 .głowy 426 . 127.spili 360.stawowa 206. 135.cellularis 64. 134. 213.immunoblasticum 410. j a m i s t y 370.Koebnera 113. 143. 413. 251 postać. 210. zapalenie przewlekłe 318 . 127.non mycosis fungoides. 333 N e c r o l y s i s toxica.brudźcowa 212 . 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229. chłonny.paznokci 84. 213. 107. 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291.guttata 296 .. 135. 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46.staphylogenes 45.nodularis 296 . 127 Mikroropnie. 420 .Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293..złośliwe 387 Objaw. 354 .uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. 371 zwykły 371 . 403 amelanoticum 400 . 141. 366 . 329. 230 Nodular melanoma 398 Noduli.i m m u n o c y t i c u m 415 .generalisata 294.leczenie 215 .Kawasaki 135 .tłusty 426 . 220.łącznotkankowe łagodne 372 .Hodgkin 64. 335 .płaski 369 . 230 . 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107.włosowate.krwionośne 369 .zwykła 209. 364 Naevus (Naevi). krwionośne 22 limfatyczne 23 . 142.. 406. skóry.cellularis 360. 426 .leczenie 371 . 402 . 414.lymphoblasticum 410. 186.p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108. Auspitza 209 .b r o d a w k u j ą c y 361 . 307 Mieszki włosowe. 79.centroblasticum 416 .Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 . 345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 .uogólniona 213 .nodularis 398 Melasma 422. 113 Naczynia. 409.keloidea 296 .kiłowe 441 .toksyczne 441 Macula(e) 32 ..rzekomych okularów 301 451 . 363. 273. 422 .fałdów 81 . 367 pilosus 364 .Raynauda 287 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327. 385. 407. 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 .polekowe 441 .p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 . 411. 144.en plaques 294 .w AIDS 127 Łupież.sebaceus 360. 332.kropelkowata 209 .Duhring 225. 334 . 86.disseminata 294 .starcze 370 .Hailey-Hailey 353. biały 75. 396 Morbus. 367 .T o r r e ' a zespół 417.Sutton 364 .CD30(+) 412.B 415 . 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 . 174.L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407. 416 .krostkowa 213.cristallina 434 . Bourneville-Pringle 368 . 426 . zapalenie 40. 207 . amelanoticum 393 . 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133. C D 3 0 ( . 212 . 361 .dysplasticus 360 .rubra 434 Mixed connective tissue disease 291. 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 . 221. 125. 361. 414. łagodne 360 .nabyte 225. 391 . 213. 253. budowa 16 .zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 . 113 M u i r a . 145. 175.) 411 .cutis 405. 210 .coerulae 94 Mal de Meleda 344. 406 .epidermalis 361 verrucosus 360.g r u d k o w a 209 . 363 .skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94.congenitales 364 . 421 Mycosis fungoides 405. 397. 215 krostkowa 213 .CD30(+) 412. 176. 303.flammeus 369 . 371. 299 .lojotokowy 426 . Munro 208 . C D 3 0 ( .zwykły 75.acro-lentiginosum 398 Melanoma. 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107. 426 Łuska 35 Łuszczyca 75. 215.zadawniona 146. 215 dłoni i stóp 213 .N i k o l s k i e g o 133. 227. mulgentium 106 .plackowate 75. 396 Mięsakowatość Kaposiego 126.gwiaździsty 370 . 76. 206. 364. 408.dłoni i stóp 83. 415 Nowotwory. 391. 213.wysiękowa 178. 80. 116. 214 . 81 . 422 .pstry 87.malignum 367. 215.

zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 .foliaceus (PF) 224. 86 . 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 . 233. angioneuroticum 159.słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i). błon śluzowych nawrotowa 232 . 239 .en plaques 174. 337 .Hallopeau 232 Neumann 232 . erythematosus 224.IgA 239 . 335 .h e r p e t i f o r m i s 224. 273.łuszczyca 84.podudzi 245 Pemphigoid 131. inflammatoria 495 poikilodermiques 496 .porentgenowski przewlekły 205 . 426 .a łysienie złośliwe 440 . świecy stearynowej 209 Obrzęk.Objaw. 234 . 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146.in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345.vestimenti 94. 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 .g u z k o w y 245 .granulomatosa 312 .en grandes plaques. 215. 160. fotoalergiczne 200 . 225. 220 452 . 225. 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83. 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 . 231. 246. 244. 235. 224.grzybica 84.posłoneczne.z w y k ł a 132. 105.ciężarnych 225. 246 . 252. 239.lupus erythematosus 277 . 418 . 241. 239 . 231. 372. 233. 245 . 214. 246 . 148.e frigore 203 .brasiliensis 228 Pemphigus. 97 P e m f i g o i d 131. 225. 321 .p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146.cicatrisans 146. 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 . 245. 258 . 214.p a r a n e o p l a s t y c z n a 146.nabyte 225. 160. 320 Pityriasis. 255 krostkowa 215 . 231. 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 .zgorzelinowa 49. 335 . 224.Quincke 159.. 160.skóry 250 . 210 .vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 . n a c z y n i o r u c h o w y 159. 419 Pęcherz(e) 33. 148. 225. 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105.letnia 196 . 241 . 411 digitiformis 405 . 249. i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 . 146. 160. 146.pozasutkowa 396 .postać. 273. 161 .fototoksyczne 199 .b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50.r u m i e n i o w a t a 224. 232 .postać. 246 .łagodna Haileya przewlekła 354 . 346 Pageta choroba 396 . 252.opryszczkowata 224. brodawkująca 233 . 233. 249. 235. 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363.k a n d y d o z a 86 . 329.łojotokowy 245 .łojotokowa 233. 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 .zwykła 99. 161 hereditarium 160 .liściasta 224. 270. 255.stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327.Quinckego 159. 250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia.vulgaris (PV) 132. 277 . przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 .podudzi 323 Pachyonychia congenita 345. 3 3 3 Odczyn(y). 220 .polekowe 187.capillitii 93 . 86.gestationis 225. 252 błon śluzowych. 234 .chronica 146.capillitii 94 . 161 dziedziczny 160 .bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 . 258 .pęcherzykowy 236.błon śluzowych 101 . 234.acuta varioliformis 221 .pubis 94 . 277.kiłowe pierwotne 67 .zakażenia drożdżakowe 84 .świetlne wielopostaciowe 196.IgA 239 . 251 .. 134. alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 . 243. alba 183.leczenie 237 . 277 .ciężarnych 225. 233. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 . 231. 2 2 4 . 51 319. 234.seborrhoicus 233. 424 Osutka(i). 224. 134. 239. 255..vegetans 224. 243. 233.sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r . 230.guttata 146.K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 .nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 . 233. 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422.właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a .Webera-Christiana 311 Papilloma 111. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 .wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 . 246.lichenoides 220 .bujająca 224. 230.bliznowaciejący 146.j o d o w e i bromowe 41 .

138. brzuszna 337 zwalniająca 337 .ozębnej 56 . 308. 157. 338 . antykardiolipinowe 279 . arsenowe 375.czerwone 434 .wywołana mechanicznie 152. 174. 319. uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151. 155. 385. 141.związane z.vulgaris 209. 338 . 414. 158 . 106 . 376. variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 . 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała.Pityriasis.rozpoznanie 156 .in situ 384 . 270.exsudativa 178. 51.mieszana 337 . 422 Plama(y) 29 . 396.guttata 209 .wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 . 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 .p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108. 80.capillitii 426 . 391 .unguium 84. 214 Purpura. 81. 175. 157. 381 453 .oczny 104 . 154. 160. 277.uogólniony 105.chronica 205 Rak(i). 176.soczewicowate 363 Plamica(e) 314 . 86. 391. 142. toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 .H e n o c h .barwnikowy 390.barwnikowa 329 . 213. 103 .gangraenosum 49. 155. 316 . 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 .białe 85. hyperergica 316 .zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55. 157. 221. 145. 79. 214 .z zimna 152.ostra ospowata 221 . 375. 158 . 363.przeciwjądrowe w. 281. 361.varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196.chemiczne 375.szpikowa 336 .h i p e r e r g i c z n a 68. actinica 196 . chronica vegetans et exulcerans 50. lichenoides Goug e r o t .senilis 318 . 381 .ostra. 393.małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 .S m i t h a 396 .cum pustulatione 213 .pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83. 146. błony śluzowej jamy ustnej 56 . 291 Reakcja(e).błękitne 94 .steroidowa 318 .erytropoetyczna wrodzona 336 .thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . 154. 127.simplex capillitii 75. 76. 396 . 106 . 4 1 5 . 157 .steroidea 318 .kontaktowa 152. 319. 210. 206.fizykalna 152.S c h o e n l e i n 317 Purpura.festonowata 131 . 411. 116.pigmentosa.versicolor 87.p o k a r m o w a 157 . 212 . lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68. annularis teleangiectodes Majocchi 318 . 64. 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . 214 mutilans 214 .rupioides 212 .rozsiany 105.acuta.B l u m 318 progressiva Schamberg 318 .i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie. 337 Protoporphyria erythropoietica 336.nodularis Hyde 187 .H e n o c h a .t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 .erythropoietica congenita 336 Porphyria.rheumatica 316 .aestivalis 184 . 332.S c h o e n l e i n a 317 . 153 .skóry 387 . 310. 422 .przewlekła 152.kolczystokomórkowy 118.ostra 152. 157.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159.symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121. 188 .grudkowa 146.zwykłe 434 Półpasiec 101. 337 Próby świetlne 193 Prurigo. 324 . 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 .wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287. 376. 157 .b r o d a w k u j ą c y 111. Arthusa 150 . 337 Porfiria 336 . 186. abdominalis 337 intermittens 337 . 387.seborrhoica 426 . 394 .cholinergiczna 152. 375. 210 . 426 .inveterata 146. 158 . 318. 215 .cieplna 152.rubra pilaris (PRP) 219 . 321 .skórna późna 337.W i l k i n s o n 239 Pyoderma.świetlna 198 . 2 2 2 . poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75. 320 .F e r g u s o n a .cutanea tarda 337. 156. 220 . 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336. 161 Radiodermitis 204. 221. 380 .rosea Gibert 78. 388. 156.leczenie 157 .plackowata 174. 220. 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70. 387. 214.krwotoczny 104 . 155 .Besnier 179 . 402 guzkowy 389 powierzchowny 385.starcza 318 .arthropatica 206..

394 .oleosa 426 . autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59. 53. 368 Systemic. 127 Świerzb 94. 329 rozsiana 326 .linearis 295 . 95 Świerzbiączka 196 .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 . 137. 63. 281. 188. 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138.odmiana.smołowcowe 375. zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45.pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień. 3 2 2 . 297 .odzębowa 55 Rosacea 69.stwardniały 69.en coup de sabre 295 .L a r s s o n a zespół 350 Skóra. 421 . 376 smołowcowe 375.przewlekły pełzający 53. 322 . 138. 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 . 381 chemiczne 375.obrączkowaty 281 . atopowa 181 . 379. 63. 130.U n n a . 305.Dariera-Roussy 326 . 214 .cutis 142. 70. 135.drobnoguzkowa.pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 . 305. 302.leczenie 351 . 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360.L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344. 277.nekrolityczny wędrujący 335 . 188 rozsiany 331 .słoneczne 375. guzowaty 48.systemica 283. 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 .guzkowa Hyde 187 . 391. 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a .J o h n s o n a zespół 121. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n . 149.budowa 15. 375.zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387. obrączkowata 326.mieszkowe 352 .circinata 326 .polekowy 58 . 307 Świąd skóry 97.unerwienie 23 . 381 dziegciowe 375.zwykła 347 o dziedziczeniu.glabrae 78.R o g o w a c e n i e . 376 .r o g o w a c e n i e . Buschke 291. 307 Scleroedema.starcze 363. 178 .. a r s e n o w e 375. 270 . 76 .płodowa 350 .nabyta 349 . 302. 305. 188.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108.capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73.m a n u u m 177 . 58 . 381 starcze 376 .trwały 135. 249 zwykły 131 .pęcherzowy 236.czynności 15 immunologiczne 18 .W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. 174 glabrae chronica 79. 3 0 2 . 282. 334 . 177. 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a . 334 . 376 . 260. 396 . 325. 381 . 69. 95 Sclerodactylia 306 .nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 .sclerosis 283. 378 Róża 46. 431 R o t h m a n a .właściwa 21 .imbricata 140 .wrodzona 350 .o d m r o z i n o w a 326 .twarzy 69 Scabies 94. 246. cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204.exulcerans 391 .regeneracja 195 S t e v e n s a . 138. 138.sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303. 16 .annularis 329 . 136. 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75. 430.łojotokowe 362 . 310.unguium 83 454 .M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375. 240.s c l e r o d e r m a 283.olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 . 393. 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.diabeticorum 333 Scleroderma 282 . 325.n o w o t w o r o w a 48 .vegetans 392 . 332 Scleromyositis 303. lupus e r y t h e m a t o s u s 259. 381 słoneczne 375.circumscripta 293. 175 . 381.starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 .układ naczyniowy 22 .lamelarna 350 . d z i e g c i o w e 375.inguinalis 54. 134.podskórna 326 . 138.uszkodzenia. 305 S e b o r r h o e a 425 . 345 . 127 Sarkoidoza 59. 418 Sycosis staphylogenes 42.T h o s t 344 Ropień 65 . 381 . 332 . 305 .o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70.diabeticorum 291. 307 .letnia 184 . 302. 81 . 156.grip 307 Sclerodermia(e) 282.wielopostaciowy 53. 136.odmiana Grzybowskiego 395 . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344.miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126.penis 391 . 380 późne 205 zimnem 202 .wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 .vulvae 391 Srom.naczyniowa 326 .. 69.

. 56.zawodowy 41.ulcerosa. allergica 68.drożdżakowe 54. 302.dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 .łonowa 94 .wypadanie 436 . 176. 3 7 5 . 296. 157. bliznowcowy 428 . 146. 62.plackowata 294 .guzowata 296 . 427 . anceiformis 68 .porost nadmierny 442 .leukocytoclastica 159 . 157 .układowa 283. 421 . 316 .o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63. 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka. 360. 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. 281. cieplne 201 . 297 odmiany 294 zanikowa 334 .v u l g a r e s 66.pieniążkowaty 78. 271 . s e b o r r h o i c a 111.C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne.bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 .zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229.przewlekły 80 . 433 . genitales 108. 142. 296.ograniczona 293.ł o j o t o k o w y 75. 277.cykl rozwoju 26 .guzowaty 59 .zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436.vasculitis 159 Uszkodzenia skóry.rogowa 17 .papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 111.słoneczny 198 .ziarnista 16 W e b e r a . 78. 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308. 259.modzelowaty 83 . mucosae 66 propria 66 . 86 . 215.cholinergica 152.zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy. 108.L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282.wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 . 188.linijna 295 . 390.odzieżowa 94.uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 .subunuales 110 . 113. 174. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88. 430.keloidowata 296 .rozsiana 294 . 109.senilis 360. 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276.w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436. 157. 322. 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46.atopowy dziecięcy 176 . 222. 430 .niemowlęcy atopowy 183 . 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63. 157 .drobnogrudkowa 296 . 64 . 158 . miękkie 372 . 316 . 116.głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 .polekowy 430 .n o w o r o d k ó w 273 .p o r e n t g e n o w s k i e 204. 297 .o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 .pigmentosa 329 . 154.rozsiany 411 .podudzia 178 . 362. 307 .periunguales 110 .głowowa 93 . 121. 155.e frigore 152. 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 .j u v e n i l e s 113 .pierwotnie zanikowa 58.młodzieńczy 427 . 215 . 402 . 117 . 426.g u z k o w o . 157.niemowlęcy 430 .plantares 108. 158 . 335 Trądzik. 426 . 158 . 275.leczenie 95 .CREST 288 .solaris 198 .rozsiany przewlekły 235 .chronica 152.z g o r z e l i n o w y 67 .międzypalcowe 83 455 .leukoclastica 310. 235.układowy 260. 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid. 305.twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 .narządowy 48 .T k a n k a podskórna 22 . 377. 158 . 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . 66 . 138. 222 Vasculitis. 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e).necroticans 319 . 381 V e r r u c a ( e ) . 431 . 380 późne 205 .acuta 152. 156.planae 108. 441 Włókniaki. 135. 302. 362 . colliquativa 44.choroby 436 .kosmetyczny 430 . 310. 282.nodosa 70. 156..podstawna 16 .pospolity 41.luposa 59. 378 .factitia 152.leczenie 71 T u m o r 33 .mechanica 152. 277. 153 .. 277 . 51.skupiony 43. 173 .różowaty 69. 154.alergiczny 161. powiększenie niespecyficzne 64 . 234.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a .potnicowy 83.skórna 299 uogólniona 294 .steroidowy 41.kontaktowy 188 .odwrócony 44 . 278.skórny podostry 235. 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 .posłoneczne 191 . 133.zimnem 202 Varicella 105.ropowiczy 427 .calorica 152. budowa 25 . 213. 87.podskórny (głęboki) 59.l u s z c z y c o p o d o b n y 214 . kolczysta 16 . 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 . 214. 81.B u s c h k e .verrucosa 65. 44. 170 Wyprzenia(e) 175 ..m i k r o b o w y 173 . 157. 169.gyrata 131 . 421 . 154.

S j ö g r e n a . 300.M a k a i a 312 .eruptivum 343 .K l i p p e l a .S t u r g e ' a .Lesera-Trelata 362. aktywne Spitza 360.łojowe 360. barwnikowe 421 . 310.Gardnera 419 . łojowych 360.mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 . 367. skóry.dysplastyczne 402 .Gorlina 420 . 363 . 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 . 402.Raynauda 287 . 402. 308. zapalenie 386 nadżerkowe 101 . 246.nakładania (MCTD) 303. 369 krwionośne 360 . bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49.obrączkowaty 58. przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 .żył powierzchownych zakrzep o w e 47.węzłów chłonnych gruźlicze 64 .atypowe 360..tętnic guzkowe 70.Sweeta 138. 3 7 1 .komórkowe 360.L o f g r e n a 136 . 363 .glucagonoma 335.błękitne 364 .tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375.palmare striatum 343 .wędrujące 70. 318. 379. 367 owłosione 364 naskórkowe 360. 281 . alergiczne.wrodzone 364 . 278. 307 . 419 .Sneddona 280 .limfatyczne 360 . 84. 135.138 .m i ę ś n i o w e 270.grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o .Lofflera 320 . 319.żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 .haemorrhagicus 104 . 419 .czerwieni warg. 418 . 418 .Sharpa 303.s k ó r n o . 368 Zoster 101.znamion.stawów reumatoidalne 291 .generalisatus 105 . 281. 335 .mieszków włosowych 127 .sromu 386 . 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia. 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 . 402 . błon śluzowych drożdżakowe 84 . 127.. 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360.naskórkowe 360. 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona). 132 . 170 ostre 161 Z a p a l e n i e .Churga-Strauss 320 .LEOPARD 363 . 368 X a n t h o m a 108 . 427 Zespół (Zespoły).klasyfikacja 360 .paraneoplastyczne 417 .guzowate 70.naczyniowe 360.barwnikowe 391. 364. alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 . 138.n a c z y n i o w y 107.Xanthelasma 342. 235. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 . 322.gangraenosus 104 .J o h n s o n a 121. 322 Zaraza pyska i racic 121. 308 . 367 .Refsuma 349 . 138. 138.j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 .. 200 . 253. k o n t a k t o w e . błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 . 134. 86 . 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225.melanocytowe 360.antykardiolipinowy 279.wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 .wychodzące z gruczołów.M u i r a .Spitza 360.W e b e r a 370 . 133 Zaskórnik 426.Kasabacha-Merritta 370 .grzybiasty 409 ..newoidalny 389 .Cowdena 419 . 402 . 327. 363 płaskie 136. atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe.świetlne 168.Peutza-Jeghersa 363. 420 . 361 jednostronne 361 . 103 .T r e n a u n a y a 370 .Grahama Little'a 145 .paznokci drożdżakowe 84 .drożdżakowy 78. 332 gronkowcowe 40 grzybicze.skóry.ophtalmicus 104 Zołądź.KID 351 .Sjögrena 281 .u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 .S t e v e n s a . 402 . Sezary'ego 412 .disseminatus 105 . antyfosfolipidowy 279. 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45. 366 . 310. alergicze 161. 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 .łojotokowe 127.L a r s s o n a 350 . 85 Zakażenia.tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278.R o t h m a n a . 324 odmiana skórna 322 .metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49..Lyella 133.tendinosum 343 .T o r r e ' a 417.włośniczek przewlekłe 318 . 308 . atypowych 360. a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie.żołędzi 386 nadżerkowe 101 . 361 brodawkowate 360. 169. 418 .k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 .skóry.naczyń. 363 płaskie 136.s k a r p e t k o w y 122 . 281 .Ruda 350 Zespół (Zespoły). 366 . 367 potowych 360.Wiskotta-Aldricha 314 .