Prof. dr m e d . Stefania Jabłońska P r o f . dr med. Tadeusz Chorzelski

CHOROBY SKÓRY
Dla studentów medycyny i lekarzy

Wydanie V zmienione i uaktualnione

Wydawnictwo Lekarskie PZWL Warszawa

© Copyright by Stefania Jabłońska i Tadeusz Chorzelski Warszawa 1988, 1992, 1994, 1997, 2001, 2002 © Copyright by Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, Warszawa 1988, 1992 © Copyright by Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1994, 1997, 2001, 2002 Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk i reprodukcja w jakiejkolwiek postaci całości bądź części książki bez pisemnej zgody wydawcy są zabronione.

Redaktor: Ewa Jaworska Redaktor techniczny: Krzysztof Nalepa Korekta: Wanda Wawrzynowska Projekt okładki i strony tytułowej: Katarzyna Juras

ISBN 83-200-2702-0
Wydanie V (dodruk)

Wydawnictwo Lekarskie PZWL 00-238 Warszawa, ul. Długa 38/40 tel. (022) 831-21-81 http://www.pzwl.pl Drukarnia Naukowo-Techniczna SA

Przedmowa do wydania V

Obecne wydanie uwzględnia olbrzymi postęp wiedzy medycznej w ostatnich latach, zachodzący w sposób gwałtowny w związku z zastosowaniem coraz to doskonalszych technik badawczych, głównie molekularnych, które tworzą podstawy nowoczesnej dermatologii. Ten podręcznik ma na celu zapoznanie studentów medycyny i lekarzy, zarówno dermatologów, jak i innych specjalności, z obecnym stanem wiedzy dermatologicznej, najnowszymi osiągnięciami diagnostyki i terapii, które znajdują lub mogą znaleźć zastosowanie praktyczne. Pewne działy, głównie międzyspecjalistyczne, takie jak autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, kolagenozy, alergiczne choroby skóry i zmiany skórne w schorzeniach układowych, są omówione szerzej, a wiadomości - zwłaszcza z zakresu immunopatologii - zainteresują lekarzy wielu specjalności. Dermatologia jest bowiem dziedziną zintegrowaną z całą medycyną, gdyż objawy skórne stanowią ważny, a niekiedy podstawowy element chorób układowych, immunologicznych, genetycznych i innych. Szczególną cechą tego podręcznika jest rozbudowany, bogato ilustrowany dział immunopatologii skóry, który będzie przydatny lekarzom wszystkich specjalności do oceny przypadków kolagenoz i chorób pęcherzowych. Chcielibyśmy, aby nasz wysiłek przekazania w prosty sposób najnowszych wiadomości z dermatologii i jej pogranicza przyczynił się do tego, aby studenci medycyny poznali wielostronność naszej specjalności i aby zdobyte wiadomości mogły im służyć nie tylko doraźnie, ale również w przyszłości - niezależnie od kierunku medycyny, jaki wybiorą. Książka ta ma służyć lekarzom ogólnym i innych specjalności, a także lekarzom pierwszego kontaktu, którzy w praktyce coraz częściej spotykają się z problemami dermatologicznymi. W wydaniu tym zastosowano wiele określeń angielskich, gdyż liczne, nowo odkryte zjawiska biologiczne oraz nowe jednostki chorobowe nie mają nazewnictwa łacińskiego, i to nie tylko w dziedzinie technik molekularnych. Dla niektórych schorzeń można by stworzyć nazwy łacińskie, ale nie byłyby one powszechnie używane, a globalizacja w medycynie - niezależnie od tego, czy jesteśmy zwolennikami, czy przeciwnikami - zmusza do ujednolicenia i przyjęcia języka zrozumiałego zarówno dla komputera, jak i dla lekarzy wszystkich krajów. Niektóre działy w tym wydaniu zostały bardzo znacznie zmienione, a wszystkie - unowocześnione. Wszystkie ilustracje są obecnie kolorowe, a schematy przedstawiające morfologię lub mechanizmy patogenetyczne zostały ulepszone. Wybrane pozycje piśmiennictwa z głównych dziedzin, na ogół książkowe, zostały również

unowocześnione i rozszerzone. Duże znaczenie ma także poprawienie indeksu z podkreśleniem stron, na których dane hasło jest głównym tematem, co znacznie usprawni poszukiwanie określonego zagadnienia. Rewolucja technologiczna całkowicie zmienia formy przekazywania wiadomości, a Internet i inne technologie elektroniczne dostarczają możliwości szybkiego uzyskania informacji, do której dostęp był jeszcze kilka lat temu trudny lub niemożliwy. W rozwiązywaniu wielu problemów Internet jest niezwykle użyteczny, jednakże nie wydaje się, aby mógł zastąpić książki. Podręcznik bowiem daje wiadomości ogólne z danej dziedziny, bez poznania których nie można w pełni zrozumieć poszczególnych zagadnień. Obecne V wydanie podręcznika jest poświęcone pamięci prof. Tadeusza Chorzelskiego, który wprawdzie z powodu straszliwej choroby nie mógł czynnie uczestniczyć już w wydaniu poprzednim, był jednak wśród nas obecny, a dyskusje z nim miały zawsze twórczy charakter. Chociaż odszedł od nas, to Jego duch, Jego niespokojny intelekt są wciąż w tym dziele, dlatego będzie On zawsze prawdziwym współautorem. Najserdeczniejsze podziękowania należą się Pani Prof. Marii Błaszczyk-Kostaneckiej, Kierownikowi Kliniki Dermatologicznej w Warszawie, która - jak zawsze - służyła nieocenionymi radami i niezwykle efektywną pomocą; Panu Prof. Sławomirowi Majewskiemu dziękuję za pomoc w opracowaniu zagadnień dotyczących immunologii komórkowej; wyrażam też podziękowania Pani Doc. Marii Jarząbek-Chorzelskiej - Kierownikowi Pracowni Immunopatologii - za wykonanie kolorowych zdjęć immunopatologicznych, Panu Doc. Cezaremu Kowalewskiemu za zdjęcia do okładki, wykonane techniką mikroskopii konfokalnej, kolegom z Kliniki Dermatologicznej w Warszawie - za pomoc w skompletowaniu zdjęć, Dr Dorocie Nowickiej - za wykonanie schematów, a ponadto Dr M. Ciupińskiej i Dr. K. Kalbarczykowi ze Szpitala Św. Łazarza - za zdjęcia chorych z AIDS, p. Ryszardowi Wierczakowi - za dokumentację fotograficzną, p. Danieli Mikulskiej - za cenną pomoc przy przepisywaniu tekstów, a Pani Kustosz Jadwidze Szugajew - za bardzo efektywną pomoc techniczną. Stefania Jabłońska

01357 9 2 68 2 
!#$&% (%'******************************************  !%'! $&)***************************************** ***************************************** -&!.% /#( #1/2#************************************* %' ! '! 00(3)************************************ ************************************ 56!66!*********************************************** 1#/#3************************************************ *********************************************** -':;)=9 #.****************************************** 96! <# $! 6****************************************** ****************************************** -&! <>(!*********************************************** %' !2 *********************************************** ********************************************** ?%! #2)( )$&)****************************************** < !3# %'****************************************** ***************************************** ?#' (#6$&)********************************************** 6 6( %'********************************************** ********************************************* <# > 6 & #9'1)A*********************************** ) 13 9 ' !!#2************************************ *********************************** B'2)<. 6********************************************** 3<  ********************************************** ********************************************** B'2)=9 6********************************************** 3<  ********************************************** ******************** ************************ B'2)6'# 6******************************************* 3< %) ******************************************* ****************************************** B'2)!'# 6***************************************** 3< =%) ****************************************** ***************************************** E<$**************************************************** )**************************************************** *************************************************** F326************************************************** !#%(************************************************** *************************************************

 H 0 I J 2 K9 M3 6 N7 5 O************* 2  I15 5 K J L 6   3 I2  ************* ************* F 9  6 ) ( 2 6************************************* $! % 9 A'; ************************************* ) ************************************* Q60!(36;#626************************************* ' 91/2# !!( A'/************************************* ************************************

.

! 0!#.2 ( '36^!*************************** (' ! '6 6< !^! 3(.2 %'************************ *********************** b# 2). !9'.6 %'*************************************** ************************************** .3>(.2 ]A'  '& ********************************* ********************************* Y =1#6=263 6(<$2!^6$&)# % =23#!/% 2 6 !!6( ]A' 333. R S 7 M 56U 3 6***************************** 2   T2 77  ***************************** ***************************** V# 2)$&)******************************************* =6 A'..9$ !6 '=)A2!A$&)*********************** 6( !2]26$ # #2 A'. %'******************************************** ******************************************* W!.%6)# $&)*************************************** #6 A'.2*************************** ************************** \ %#..%6)# #' 16$&)********************************** 1' !9'.2 !!#******************************************* ****************************************** _($9 (!********************************************* 63 2********************************************* ********************************************* F60(=3 1%!.%'********************************** ********************************* X3#(( !66)36************************************** )#% =9/#92#************************************** ***************** ******************** Y %Z#!/% 2 6**************************************** !!6( '#  **************************************** **************************************** Y =1#60($% <$ 6*********************************** !!6( 63!  /*********************************** *********************************** W/ %* '6 1%63=1#6'=60($% <$ )A******************* (& !F3 6< !!6( # 63&  2******************* ******************* X3'%X3'2#>**************************************** )!* )!3[**************************************** **************************************** V#60#/6=2***************************************** =( ( !A**************************************** **************************************** \$!6 =263 )# % ********************************* (3.2 %'  '& A6( '#  / Y %Z#!=2% 2 6*************************************** !!6( !('  *************************************** *************************************** V&!************************************************* Z************************************************* ************************************************* _6'9(/:$((***************************************** 2(# !2($***************************************** 3 9 **************************************** 5($!63%Z#!=2% 2 /% 2 6************************* 63# !!6( !('  `'#  ************************** ************************* \$!6 3%a)****************************************** (3.

.

   2 .

 8 2    2  9 9 3 6   + . + 4 7 8 7 + 7 + 7 7 7 @ 7 @ 7 C 7 C 7 D 7 D 7 D 7 G 7 P 7 P @ 4 @ P @ P C 8 C 8 C 8 C 8 C 7 C @ C C C D C D C . C 4 C 4 C 4 C P D 8 D + D @ c . C .

Grzybice Grzybice właściwe .Różyca Łupież rumieniowy Choroba kociego pazura Promienica Boreliozy Rumień przewlekły pełzający Lymphocytoma Zanikowe zapalenie skóry kończyn Rozdział 4. Zajady Wyprzenia drożdżakowe Kandydoza wałów i płytek paznokciowych Ziarniniak drożdżakowy Łupież pstry Leczenie grzybic Leki przeciwgrzybicze Leczenie grzybicy skóry. Choroby pasożytnicze skóry Wszawica Wszawica głowowa Wszawica odzieżowa Wszawica łonowa Leczenie wszawicy Świerzb 53 54 55 55 56 58 59 59 61 62 62 64 64 65 66 67 67 68 69 70 72 73 73 73 75 75 76 77 78 79 81 82 83 84 85 85 86 86 86 87 88 88 91 92 93 93 93 94 94 95 95 8 . włosów i paznokci Leczenie zakażeń drożdżakowych Rozdział 6.dermatofitozy Grzybice skóry owłosionej Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Grzybica skóry gładkiej Przewlekła grzybica skóry gładkiej Grzybica pachwin Grzybica stóp Grzybica paznokci Zakażenia drożdżakowe Kandydoza błon śluzowych Kandydoza kątów ust. Gruźlica skóry Gruźlica właściwa Gruźlica toczniowa Zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych Gruźlica rozpływna Gruźlica brodawkująca Gruźlica wrzodziejąca (błon śluzowych) Tuberkulidy Tuberkulid guzkowo-zgorzelinowy Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy Rumień stwardniały Leczenie gruźlicy skóry Rozdział 5.

Kłykciny kończyste Bowenoid papulosis Choroba Hecka Pryszczyca. Choroby wirusowe skóry Grupa opryszczek Opryszczka zwykła Eczema herpeticum Półpasiec Ospa wietrzna Choroby z kręgu wirusa ospy Guzki dojarek Niesztowica zakaźna Mięczak zakaźny Grupa brodawek Brodawki zwykłe Brodawki stóp Brodawki płaskie (młodocianych) Brodawki przejściowe Epidermodysplasia verruciformis (EV) Brodawki płciowe. rumieniowo-złuszczające i grudkowe dermatozy Rumienie Rumień wielopostaciowy (wysiękowy) Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Zespół Stevensa-Johnsona Toksyczna nekroliza naskórka Choroba Kawasaki Rumień trwały Rumień guzowaty Zespół Sweeta Erythema gyratum repens Łupież różowy Giberta Liszaj płaski Przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej Erythema dyschromicum perstans Rozdział 9. Rumieniowe. Zaraza pyska i racic Zespół grudkowo-krwotoczny rękawiczkowo-skarpetkowy Choroba Gianottiego-Crostiego Zespół nabytego upośledzenia odporności (AIDS) Pełny zespół AIDS Zmiany skórne Przebieg AIDS Rozpoznanie Profilaktyka Leczenie . 9 . Rozdział 8.Rozdział 7. Choroby alergiczne skóry Pokrzywka Pokrzywka ostra Pokrzywka przewlekła Inne odmiany pokrzywki Pokrzywka wywołana mechanicznie 99 99 99 102 103 105 106 106 107 107 108 109 111 113 114 114 117 119 120 121 122 122 123 125 125 128 128 128 128 130 130 130 131 132 132 133 135 135 137 138 140 141 142 146 148 150 151 153 154 154 154 .

Łojotokowe zapalenie skóry Wyprysk łojotokowy noworodków Wyprysk potnicowy Wyprysk podudzia Atopowe zapalenie skóry Neurodermit ograniczony. Kontaktowe zapalenie skóry Wyprysk kontaktowy niealergiczny Wyprysk zawodowy Inne odmiany wyprysku Wyprysk pieniążkowaty (wyprysk mikrobowy) Wyprysk łojotokowy. Liszaj zwykły przewlekły Świerzbiączka guzkowa Hyde Osutki polekowe Wstrząs anafilaktyczny Rozdział 10.Pokrzywka kontaktowa Pokrzywka fizykalna Pokrzywka cholinergiczna Rozpoznanie pokrzywki Leczenie pokrzywki Choroba posurowicza Urticaria vasculitis Obrzęk naczynioruchowy (Quinckego) Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy Wyprysk kontaktowy. Łuszczyca i dermatozy łuszczycopodobne Łuszczyca Etiopatogeneza Epidemiologia łuszczycy Objawy i przebieg Rozpoznanie Rozpoznanie różnicowe Leczenie Pityriasis rubra pilaris (PRP) Pityriasis lichenoides Pityriasis lichenoides chronica Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 155 155 156 156 157 158 159 159 160 161 169 170 172 173 174 175 176 178 179 185 187 187 190 191 191 191 194 196 198 198 199 200 200 201 201 202 202 203 204 205 206 206 206 209 209 214 214 215 219 220 220 221 10 . Fotodermatozy Działanie promieni słonecznych na skórę Klasyfikacja fotodermatoz Starzenie się słoneczne skóry Wielopostaciowe osutki świetlne Pokrzywka świetlna Przewlekłe zmiany posłoneczne Odczyny fototoksyczne Odczyny fotoalergiczne Świetlne zapalenie czerwieni warg Rozdział 11. Uszkodzenia skóry czynnikami fizykalnymi Oparzenia Przewlekłe uszkodzenie cieplne skóry Odmrożenia Odmroziny Uszkodzenia porentgenowskie skóry Przewlekły odczyn porentgenowski Rozdział 12.

Zespół Sharpa Scleromyositis Zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA Guzkowe zapalenie tętnic 11 .Rozdział 13. Choroby tkanki łącznej Toczeń rumieniowaty Układowy toczeń rumieniowaty Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Objawy i przebieg Rozpoznanie Leczenie Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego Toczeń rumieniowaty noworodków Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego Podskórna (głęboka) odmiana tocznia rumieniowatego Zespół antykardiolipinowy (antyfosfolipidowy) Zespół Sneddona Zespół Sjógrena Twardzina Twardzina układowa Etiopatogeneza Przeciwciała przeciwjądrowe Podział twardziny Zmiany układowe Rozpoznanie różnicowe Leczenie Twardzina ograniczona Atrophoderma Pasini-Pierini Liszaj twardzinowy i zanikowy Fasciitis eosinophilica Eosinophilia myalgia syndrome (EMS) Zapalenie skórno-mięśniowe Zespoły nakładania Mieszana choroba tkanki łącznej. pęcherzyca łojotokowa Pęcherzyca opryszczkowata Przejście pemphigus vulgaris w pemphigus foliaceus Leczenie pęcherzycy Inne odmiany pęcherzycy Pęcherzyca IgA i neutrofilowe śródnaskórkowe dermatozy z przeciwciałami typu pemphigus klasy IgA Akantolityczna dermatoza typu erythema annulare Pęcherzyca paraneoplastyczna Pemfigoid Pemfigoid (opryszczki) ciężarnych Pemfigoid bliznowaciejący Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka Zapalenie opryszczkowate skóry Linijna IgA dermatoza pęcherzowa Rozdział 14. Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym 223 226 230 232 233 234 235 236 237 239 239 241 241 243 246 249 251 253 256 259 259 260 261 263 267 269 270 271 273 275 277 279 280 281 282 283 283 285 287 290 291 292 293 297 297 298 299 300 303 303 305 307 308 Pęcherzyca Pęcherzyca zwykła Pęcherzyca bujająca Pęcherzyca liściasta Pęcherzyca rumieniowata.

Choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi Zmiany skórne w cukrzycy Obumieranie tłuszczowate Rumień nekrolityczny wędrujący Porfirie Porfiria szpikowa Porfiria erytropoetyczna wrodzona Protoporfiria erytropoetyczna Leczenie porfirii szpikowych Porfiria wątrobowa Porfiria skórna późna Hiperlipoproteinemie Kępki żółte 332 332 333 335 336 336 336 337 337 337 338 340 340 Rozdział 19. Genodermatozy Choroby związane z nadmiernym rogowaceniem Rogowiec dłoni i stóp Uogólnione genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem Rybia łuska zwykła Rybia łuska wrodzona Hyperkeratosis epidermolytica Rzadkie zespoły ichtiotyczne Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski 344 344 344 347 347 350 351 351 351 12 . Choroby naczyniowe skóry Krwotoczne choroby skóry. Plamica steroidowa Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera Zespół Churga-Strauss Piodermia zgorzelinowa Guzowate zapalenie naczyń Owrzodzenia podudzi 314 314 314 314 315 315 316 316 316 318 318 319 320 320 322 323 Rozdział 17.Rozdział 15. Zapalenie tkanki podskórnej Panniculitis Webera-Christiana Zespół Rothmana-Makaia Cytophagic histocytic panniculitis Zapalenie tkanki podskórnej w przebiegu chorób trzustki Zapalenie tkanki podskórnej związane z niedoborem inhibitora 311 311 312 312 312 313 alfa-antytrypsyny Rozdział 16. Plamice Plamice małopłytkowe Plamica małopłytkowa wrodzona. Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Plamica starcza. Zespół Wiskotta-Aldricha Samoistna plamica trombocytopeniczna Plamica małopłytkowa objawowa Plamice związane z zaburzeniami krzepliwości Plamice związane z uszkodzeniem naczyń skóry Plamica hiperergiczna. Ziarniniaki i zmiany odczynowe Sarkoidoza Ziarniniak obrączkowaty Mastocytozy Pokrzywka barwnikowa 325 325 327 329 329 Rozdział 18.

Nowotwory złośliwe skóry Raki skóry Rak podstawnokomórkowy Rak kolczystokomórkowy Rak brodawkujący Rogowiak kolczystokomórkowy Choroba Pageta Czerniak złośliwy Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) 387 387 388 391 394 394 396 397 402 Rozdział 23. Chłoniaki skóry i stany poprzedzające Przyłuszczyce Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta 405 405 405 13 . Rogowacenie łojotokowe Znamiona melanocytowe barwnikowe Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona komórkowe barwnikowe Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Znamiona wychodzące z gruczołów łojowych Znamię łojowe Gruczolak łojowy Znamiona wychodzące z gruczołów potowych Znamiona naczyniowe Naczyniaki krwionośne Ziarniniak naczyniowy Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Leczenie naczyniaków Łagodne nowotwory łącznotkankowe Włókniak Bliznowiec 360 360 361 361 362 363 363 364 366 367 367 367 368 369 369 371 371 371 372 372 373 Rozdział 21. Znamiona i nowotwory łagodne Znamiona Znamiona naskórkowe Znamię naskórkowe brodawkowate Brodawka łojotokowa (starcza). Stany przedrakowe i raki in situ Stany przedrakowe Rogowacenie słoneczne (dawna nazwa .Rogowacenie mieszkowe Choroba Dariera Choroby pęcherzowe Choroba Haileya-Haileya Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 352 352 354 354 355 Rozdział 20.rogowacenie starcze) Róg skórny Skóra pergaminowata i barwnikowa Uszkodzenia porentgenowskie skóry Rogowacenie chemiczne (arsenowe i smołowcowe) Rogowacenie białe Raki in situ Choroba Bowena Erytroplazja Queyrata 375 375 376 378 379 380 381 382 384 384 385 Rozdział 22.

. Rozdział 26.Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu zapalnego Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa typu poikilodermicznego Chłoniaki skóry Chłoniaki typu T . . Zespoły paraneoplastyczne Rozdział 25. . Zaburzenia barwnikowe Bielactwo nabyte Piegi Ostuda 405 406 407 408 409 412 414 414 415 417 421 421 423 424 425 425 425 426 426 431 434 434 434 436 436 437 438 439 442 443 447 . . Choroby włosów Łysienie Łysienie męskie androgenowe Łysienie androgenowe kobiet Łysienie plackowate Nadmierny porost włosów Piśmiennictwo Skorowidz . Ziarniniak grzybiasty Zespół Sezary'ego Siatkowica pagetoidalna Lymphomatoid papulosis Chłoniaki typu B Rozdział 24. Choroby gruczołów łojowych i potowych Choroby gruczołów łojowych Łojotok Łupież łojotokowy Trądzik pospolity Trądzik różowaty Choroby gruczołów potowych Pocenie się nadmierne Potówki Rozdział 27..

10 . lipidów.w metabolizmie białek.gruczoł potowy. chemicznych i bakteryjnych .w czynności resorpcyjnej (wchłanianie poprzez skórę) . jak i w wodzie) itd.włos.w regulacji cieplnej .Rozdział 1 BUDOWA I CZYNNOŚCI SKÓRY Skóra spełnia ważne funkcje dla całego ustroju.gruczoł łojowy.mięsień przywłosowy. Epidermis Stratum papillare Stratum reticulare Subcutis Schemat I. 5 . osłaniając narządy wewnętrzne przed wpływami środowiska zewnętrznego.ochronną w stosunku do czynników mechanicznych. 7 . witamin (zarówno rozpuszczalnych w tłuszczach.splot naczyniowy głęboki. Odgrywa poważną rolę: . węglowodanów. 3 . . 1 . 15 . 8 . 6 . Budowa skóry.mieszek włosowy.brodawka skórna. fizycznych.ciałko Merkela. 4 . 2 .w procesach odpornościowych ustroju.ciałko Paciniego.splot naczyniowy powierzchowny. równocześnie utrzymuje równowagę między ustrojem i otoczeniem. 9 .jako narząd czucia .w czynności wydzielniczej i regulacji równowagi wodno-oddechowej .

Strefa (zona) pośrednia (stratum intermediale) jest to wąskie pasmo leżące ponad warstwą ziarnistą. Warstwa kolczysta (stratum spinosum) składa się z kilku rzędów wielobocznych komórek. tj. Poza tym zawiera przydatki (gruczoły łojowe. uważane dawniej za upostaciowane zakończenia nerwowe.warstwy podstawna i kolczysta są łączone wspólną nazwą warstwy Malpighiego (stratum Malpighi). że są to szczególnego typu keratynocyty.desmogleiną. zwana również rozrodczą. Komórki podstawne łączą się między sobą i położonymi wyżej komórkami warstwy kolczystej za pomocą desmosomów. potowe. W obrębie warstwy podstawnej znajdują się. jest zbudowany z keratynocytów i składa się z szeregu warstw (schemat II). ulegających spłaszczeniu w kierunku powierzchni skóry. komórki Merkela. Od dołu połączone są z błoną podstawną za pomocą uwypuklenia. wypełnionych silnie zasadochłonnymi ziarnami keratohialiny. będących cząsteczkami kontaktu międzykomórkowego. będącym w istocie zawiesiną olejowo-wodną (olej/woda lub woda/olej) i złuszczoną keratyną.dla odróżnienia . uwypukleń błony komórkowej przylegających do siebie komórek. W związku z wykazaniem w ich obrębie przejściowych tonofilamentów cytokeratyny przypuszcza się. BUDOWA NASKÓRKA I SKÓRY Naskórek (epidermis). wykazujące czynność neuroendokrynalną. Komórki te mają duże znaczenie z tego względu. mieszki włosowe).Skóra składa się z naskórka. tj. Ziarna te stanowią ważny produkt pośredni w procesie wytwarzania białka keratynowego. naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia nerwowe (schemat I). Warstwa ziarnista (stratum granulosum) składa się z kilku szeregów wrzecionowatych komórek o spłaszczonych jądrach. oraz za pomocą E-kadheryn. które stają się znacznie obfitsze w wyższych warstwach naskórka. za pomocą półdesmosomu. Powierzchnia skóry jest pokryta płaszczem lipidowym. niżej). obok melanocytów i komórek Langerhansa (p.integryny. która cementuje przylegające do siebie desmosomy. Powyżej warstwy kolczystej rozpoczyna się proces terminalnej keratynizacji. która jest ostatecznym produktem metabolizmu naskórka. Już w obrębie tej warstwy stwierdza się prekursory keratyny. toteż . Zaburzenia kontaktu międzykomórkowego stanowią podstawowe zjawisko w patogenezie niektórych chorób pęcherzowych skóry oraz w progresji (inwazyjności) nowotworów skóry. a dające się odróżnić od pozostałej warstwy rogowej jedy- 16 . pochodzenia ektodermalnego. W strefie tej występują również przezbłonowe (transmembralne) cząsteczki adhezyjne . Prekursorami tymi są tonofibryle i cytokeratyny. że mogą stanowić punkt wyjścia szczególnego typu nowotworów Merkela. Pomiędzy komórkami znajdują się przestrzenie wypełnione substancją mukopolisacharydowo-białkową. skóry właściwej i tkanki podskórnej. które nie ma odpowiednika w obrębie błony podstawnej. o wydłużonych. Warstwa podstawna (stratum basale) jest to najniżej położona warstwa komórek. gdyż występują tu najobficiej figury podziału. silnie zasadochłonnych jądrach.

chemicznymi (głównie kwasami) i promieniami pozafioletowymi (zgrubienie warstwy rogowej przy opalaniu). które wiążąc wodę nadają jej elastyczność. które pod wpływem enzymów. Oporność keratyny powoduje ochronę niżej leżących warstw naskórka przed czynnikami mechanicznymi. Błony komórkowe keratynocytów są zbudowane z fosfolipidów. Budowa naskórka i błony podstawnej. Warstwa rogowa zawiera białka keratynowe. Warstwa rogowa Warstwa ziarnista Pozostałości desmosomów Obkurczone jądra Ziarna keratochialiny Mitochondrium Tonofibryle Rybosomy Desmosomy Warstwa kolczysta Aparat Golgiego Warstwa podstawna Tonofilamenty Lamina lucida Lamina densa Sublamina densa Hemidesmosomy Włókienka kotwiczące Antygen BP 180 kD Laminina 1 Laminina 5 = Epiligryna Kolagen IV Włókna kotwiczące kolagen VII Kolagen III Schemat II. Warstwa rogowa (stratum corneum) składa się ze spłaszczonych komórek pozbawionych jąder. 17 .nie na podstawie specjalnych barwień histochemicznych lub w mikroskopie elektronowym. zwłaszcza fosfolipazy A i C. Ma ona duże znaczenie w zaburzeniach rogowacenia. przylegających do siebie w dolnych warstwach. a luźno ułożonych na powierzchni i ulegających złuszczaniu (stratum disjunctum). Płaszcz lipidowy na powierzchni warstwy rogowej reguluje wraz z keratyną procesy wchłaniania i przenikania do skóry substancji rozpuszczalnych w wodzie i tłuszczach. mający duże znaczenie w procesach zapalnych. uwalniają kwas arachidynowy.

Profilagryna ulega proteolizie do filagryny. oraz cytokeratyna 5. filament aggregating protein). Głównymi komórkami dendrytycznymi w naskórku są komórki Langerhansa. a reakcja ta zachodzi podczas przejścia keratynocytu do warstwy rogowej. czego przykładem może być występowanie w naskórku różnych typów cytokeratyn. występujące w warstwach suprabazalnych naskórka. której główną masę stanowią cytokeratyny oraz białka wiążące filamenty pośrednie (np. Filagryna oraz dwa inne białka: inwolukryna i lorikryna są markerami terminalnie zróżnicowanych keratynocytów (korneocytów).zawierające 77% glicyny i seryny. SKÓRA JAKO ORGAN IMMUNOLOGICZNY Komórki dendrytyczne naskórka. który produkowany jest przez komórki naskórka. Cytokeratyny 1 i 10. będących w istocie filamentami pośrednimi. lecz białko to jest ostatnią substancją syntetyzowaną przez keratynocyt w procesie różnicowania. przy czym połowa tego okresu przypada na warstwę Malpighiego. 5. a więc odgrywające 18 . tworzących rdzeń keratynocytu. 11. Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko cytokeratynom pozwoliło na wykazanie ich roli w wytwarzaniu keratyny. będącej głównym produktem zróżnicowanego terminalnie keratynocytu. Wytworzona filagryna agreguje filamenty cytokeratynowe i stąd wywodzi się jej nazwa (z ang. Głównym składnikiem „koperty" keratynocytu jest nowo odkryte białko . np. w łuszczycy. 10.Okres przejścia keratynocytu z warstwy podstawnej do rogowej („ turnover time ") został wyliczony na podstawie badań autoradiograficznych i wynosi 26-28 dni. 14 i 15. W normalnym naskórku występują głównie cytokeratyny oznaczone numerami 1. co zostało wykorzystane w diagnostyce onkologicznej. inwolukryna jest prekursorem nierozpuszczalnych białek. Różnicowanie keratynocytów jest złożonym procesem. W wielu stanach przebiegających z nieprawidłowym różnicowaniem inwolukryna występuje w niższych warstwach naskórka. tj. Prekursorem filagryny jest profilagryna. Istotnym czynnikiem regulującym homeostazę komórkową w naskórku jest zjawisko apoptozy (apoptosis). głównie cechujących się wzmożoną proliferacją naskórka. W warunkach prawidłowych można porównać apoptozę do procesu końcowego (terminalnego) różnicowania się keratynocytów. Ekspresja cytokeratyn zmienia się znacznie w nowotworach łagodnych i złośliwych wywodzących się z naskórka. czyli zaprogramowanej śmierci komórki. Jednym z najważniejszych czynników kontrolujących proces proliferacji i różnicowania keratynocytów jest TGF-beta (transforming growth factor-beta). filagryna). a połowa na warstwę rogową. występująca wyłącznie w warstwie podstawnej. są markerami prawidłowego różnicowania się keratynocytów. stanowiących wewnętrzną „kopertę" keratynocytu warstwy rogowej. Oznaczanie trwania tego okresu ma duże znaczenie w niektórych chorobach skóry. Rola lorikryny nie jest jeszcze znana.lorikryna (loricrin) . występująca w ziarnistościach komórek warstwy ziarnistej naskórka. W wyniku różnicowania się keratynocytów dochodzi do wykształcenia komórek zawierających keratynę. makrofagi pochodzenia szpikowego prezentujące antygeny limfocytom T i niezbędne do ich aktywacji. W przeciwieństwie do filagryny i cytokeratyn.

jak i komórki Langerhansa. CD2. FGF (fibroblast growth factor) oraz PDGF (platelet derived growth factor). Interakcje komórek zapalnych z keratynocytami w przebiegu różnych stanów patologicznych ułatwiane są dzięki ekspresji w naskórku cząstek adhezyjnych. Niektóre cytokiny (IL-1.interleukiny 2 (IL-2). contact dermatitis. jak np. mających właściwości immunoregulacyjne. IP-10 (interferon-inducible protein). limfocytów cytotoksycznych. oraz antygen T 6. BB7. MCP-1 (macrophage chemoattraction protein-1). niezbędnego do proliferacji limfocytów T i różnicowania się komórek efektorowych. że w pewnych chorobach. Niektóre czynniki. w tym granulocyty. Te ostatnie odgrywają dużą rolę w rozmaitych stanach zapalnych występujących w skórze. TNF-a IFN-y) mają zdolność pobudzania keratynocytów do produkcji tzw. 19 . Komórki Langerhansa. której najistotniejsza funkcja polega na zapewnieniu immunologicznego nadzoru. co może prowadzić do zaburzenia mechanizmów nadzoru immunologicznego i w konsekwencji sprzyja rozwojowi różnych nowotworów skóry. skin associated lymphoid tissue . np. IL-8 oraz TNF (tumor necrosis factor). Zalicza się do nich: IL-1. ICAM-1 (intercellular adhesion molecule-1).: IL-8. Zapoczątkowanie reakcji immunologicznej typu komórkowego polega na prezentacji antygenu przez komórkę dodatkową odpowiedzi immunologicznej (np. znacznie zmniejszają liczbę i aktywność komórek Langerhansa. Udział keratynocytów w reakcjach immunologicznych w skórze zależy przede wszystkim od zdolności tych komórek do produkcji wielu cytokin. które dostarczają kolejnego bodźca . lichen planus. lupus erythematosus. Należy zaznaczyć. promienie nadfioletowe i rentgenowskie. IL-1 stymuluje inną subpopulację limfocytów T pomocniczych. tzn. CD28 na powierzchni naciekających komórek. W tym drugim przypadku komórki Langerhansa wraz ze związanym antygenem ulegają uprzednio przemieszczeniu do regionalnego węzła chłonnego drogą naczyń chłonnych (limfatycznych) skóry właściwej. reagujących z odpowiednimi ligandami: LFA-1. gdy limfocyt T pomocniczy posiada receptor dla antygenu zlokalizowanego na powierzchni komórki prezentującej oraz gdy jednocześnie obie te komórki mają antygeny II klasy układu zgodności tkankowej. Prezentacja antygenów może następować w samym naskórku lub w regionalnym węźle chłonnym. antygeny HLA-DR. np. towarzyszących niektórym reakcjom polekowym.SALT). Następstwem kooperacji jest pobudzenie zarówno limfocytu T. Zjawisko prezentacji antygenu wiąże się ze ścisłą kooperacją komórki prezentującej z limfocytem T. np. limfocyty i monocyty. które przyciągają do miejsca reakcji zapalnych różne komórki. np. zakażeniom wirusowym itd. komórkę Langerhansa) immunokompetentnym limfocytom T.podstawową rolę w mechanizmie nadwrażliwości późnej. Oba rodzaje komórek kooperują w odpowiedzi immunologicznej tylko wówczas. Mają one receptory dla fragmentu Fc gamma i frakcji dopełniacza C3 oraz zawierają duże ilości antygenów klasy II. które wykazują wówczas zdolność prezentacji antygenów limfocytom T. Ponadto pobudzone keratynocyty produkują interferon alfa i beta oraz czynniki wzrostowe TGF-alfa i beta. wtórnych cytokin (chemokin). IL-6. HLA-DR. IL-3. która wytwarza interleukinę 1 (IL-1). keratynocyty i wykazujące epidermotropizm immunokompetentne limfocyty T stanowią główne elementy tkanki limfatycznej związanej ze skórą (ang. dochodzi do ekspresji antygenów HLA-DR na powierzchni keratynocytów. psoriasis. tj. LFA-3 (lymphocyte function-associated antigen-3).

hormon gruczołu tarczowego. Typowy melanocyt jest komórką mającą dwie lub więcej wypustek.hormony. głównie kwas askorbinowy. wykrywany przeciwciałami monoklonalnymi. liczby wytwarzanych ziaren melaniny. W odróżnieniu od keratynocytów melanocyty nie majądesmosomów i nie przylegają ściśle do sąsiadujących komórek.witaminy. która różni się u ludzi rasy białej i czarnej. hormony płciowe. żelazo. Posiadają one mikrofilamenty aktynowe i mikrotubule.Tyrozynaza | L-dopa (L-beta-3-4-dihydroksyfenyloalanina) Dopachinon Melanina Barwienie solami srebra wykazuje również obecność ziaren melaniny. lecz nie dostarcza informacji o aktywności tyrozynazy. złoto. w których znajduje się zmienna liczba melanosomów . przekazywany im przez wypustki melanocytów.ziarnistości zawierających melaninę. Ziarna melaniny w melanocytach są rozproszone i występują również w wypustkach tych komórek. Tyrozyna <. Melanocyty definiuje się jako komórki pochodzące z grzebienia nerwowego i syntetyzujące melaninę. Czynniki wpływające uczynniająco na melanogenezę: . Czynniki wpływające hamująco na melanogenezę: . Najlepszym sposobem uwidocznienia melanocytów w naskórku jest reakcja L-dopa.hormon przysadki mózgowej MSH (melanocyte stimulating hormon). którego rola u ludzi nie jest jeszcze udowodniona.metale i metaloidy (miedź. Markerem immunologicznym tych komórek jest antygen S-100. która wskazuje na aktywność tyrozynazy w komórce. tj.promienie pozafioletowe i stany zapalne (poprzez zmniejszenie ilości grup sulfhydrylowych będących inhibitorami melanogenezy) . 20 | | . głównie estrogeny. srebro. Różnice barwy skóry zależą od aktywności melanocytów. arsen) . W zależności od stopnia zróżnicowania melanocytów wyróżnia się rozmaite odmiany morfologiczne melanosomów. Melanosomy. pochodzące z degenerujących się melanocytów. W barwieniu H+E melanocyty widoczne są w warstwie podstawnej jako komórki jasne. głównie kory nadnerczy . mogą być fagocytowane przez keratynocyty lub przez makrofagi w skórze właściwej (melanofory). odgrywające dużą rolę w ruchu melanosomów.MELANOGENEZA W obrębie keratynocytów znajduje się barwnik. Również aktywność tyrozynazy jest zmienna w zależności od aktywności metabolicznej melanocytów. a nie od liczby komórek produkujących barwnik.

będący antygenem pemfigoidu. przylegająca do skóry właściwej. rozdział 13).STREFA BŁONY PODSTAWNEJ Naskórek łączy się ze skórą za pomocą błony podstawnej. np. które są receptorami dla składników macierzy zewnątrzkomórkowej. Głównym składnikiem tej blaszki jest laminina . jest widoczna w postaci jasnego pasma i nosi nazwę blaszki jasnej (lamina lucida). W lamina lucida występuje kompleks białkowy (230 i 180 kD) związany z półdesmosomami keratynocytów warstwy podstawnej. 21 . Dolna część. zakończenia nerwowe i przydatki skóry. epiligryny (VLA 3). Dermis Skóra właściwa jest pochodzenia mezodermalnego. która jest strukturą złożoną z białek i proteoglikanów. lamininy (VLA 6). zbudowanych z kolagenu typu VII. zawiera komórki łącznotkankowe. schemat II). W mikroskopie elektronowym górna część. W cząsteczce lamininy wykryto specjalne miejsca łączące się z kolagenem typu IV i z proteoglikanami oraz miejsce wiążące się z receptorami komórek. produkowanych zarówno przez komórki naskórka. jak i komórki tkanki łącznej skóry właściwej. fibronektyny (VLA 5). Poza wymienionymi składnikami istotną rolę w przyleganiu keratynocytów odgrywają integryny (głównie z grupy VLA . Głównymi składnikami lamina densa są: kolagen typu IV. występujących po uszkodzeniu naskórka i błony podstawnej. Zbudowana jest z włókien tkanki łącznej. nie scharakteryzowany antygen kolagenowy KF-1 oraz proteoglikany. Za pomocą integryn keratynocyty odbierają „sygnał" ze środowiska pozakomórkowego (składników macierzy zewnątrzkomórkowej). Granica skórno-naskórkowa ma przebieg falisty. Natomiast wszystkie składniki błony podstawnej biorą udział w przyczepianiu się naskórka do skóry właściwej.very late antigens). Jest to szczególnie ważne w przebiegu procesów regeneracyjnych. nosi nazwę blaszki ciemnej (lamina densa) (p.wielkocząsteczkowa glikoproteina zbudowana z trzech łańcuchów A (200 kD) i z jednego łańcucha B (400 kD). Strefa pod blaszką ciemną (sublamina densa) składa się z włókien zakotwiczających (anchoring fibres). W błonie podstawnej występuje wiele substancji białkowych będących antygenami rozpoznawanymi przez autoprzeciwciała w rozmaitych chorobach pęcherzowych (por. przylegająca do komórek podstawnych naskórka. zawierające głównie siarczan heparanu. co moduluje ich proliferację i różnicowanie się. SKÓRA WŁAŚCIWA Corium. kolagenu (VLA 2). Wyniosłości skóry pomiędzy soplami naskórkowymi noszą nazwę brodawek (papillae). dzięki którym utrzymywana jest łączność pomiędzy naskórkiem a skórą właściwą. naczynia krwionośne.

złożoną głównie z mukopolisacharydów: kwasu chondroitynosiarkowego i hialuronowego oraz kompleksów polisacharydowo-białkowych. do samego naskórka natomiast naczynia krwionośne nie wnikają. Włókna kolagenowe typu I i III stanowiąpodstawową składową podścieliska łącznotkankowego. natomiast w obrębie błon podstawnych naczyń. a odżywianie jego odbywa się poprzez krążenie limfy. sprężystych i retikulinowych. które są w istocie makrofagami pochodzącymi z monocytów krwi. że tkanka podskórna zostaje często wtórnie wciągnięta w proces chorobowy toczący się w skórze. tworzą głęboki splot naczyniowy na granicy skóry właściwej i tkanki podskórnej oraz powierzchniowy splot podbrodawkowy. 2) histiocyty.Dla celów histopatologicznych skórę właściwą podzielono na 2 części (p. obecny jest kolagen IV oraz laminina.warstwę siateczkową (stratum reticulare). Komórki tkanki łącznej występujące w skórze właściwej są następujące: 1) fibrocyty i fibroblasty (wytwarzające kolagen). Ponadto w przebiegu starzenia się skóry dochodzi do zmniejszenia syntezy kolagenu i proteoglikanów oraz do upośledzenia angiogenezy (tworzenia się nowych naczyń krwionośnych). Konsekwencją tych zmian w tkance łącznej jest powstawanie zmarszczek i bruzd. UKŁAD NACZYNIOWY SKÓRY Naczynia skóry. które powstają miejscowo w skórze. Ścisły związek naczyń krwionośnych skóry i tkanki podskórnej powoduje. W przestrzeniach międzyzrazikowych tkanki podskórnej zawarte są części wydzielnicze gruczołów potowych oraz naczynia krwionośne. obejmującą brodawki. schemat I): . Splot podbrodawkowy zaopatruje brodawki skórne. wtopionych w bezpostaciową masę. i . barwiącą się jak włókna sprężyste (elastosis). Tkanka podskórna (subcutis) składa się ze zrazików tłuszczowych przedzielonych zbitą tkanką łączną włóknistą. zawierające liczne drobne naczynia krwionośne. Ich pochodzenie i rola nie są dokładnie wyjaśnione. Ich budowa chemiczna i pochodzenie nie są jeszcze całkowicie zbadane. Włókna sprężyste przeplatają się z włóknami kolagenowymi. różniącą się bardziej zbitym charakterem kolagenu. rozsiane między włóknami kolagenu. 22 . zmniejszenie elastyczności oraz zwiększenie wrażliwości skóry. 3) komórki tuczne (normalnie bardzo nieliczne) oraz 4) pojedyncze komórki krwi (limfocyty). podobnie jak błony podstawnej naskórka. mające podstawowe znaczenie dla regulacji cieplnej. obejmującą głębsze warstwy aż do tkanki podskórnej. Włókna retikulinowe. U osób starszych oraz w miejscach narażonych na działanie promieni słonecznych ulegają zwyrodnieniu i zbijają się wraz z włóknami kolagenowymi w bezpostaciową masę.warstwę brodawkową (stratum papillare). Prawdopodobnie nadają skórze sprężystość i rozciągliwość. znajdują się w większej ilości w brodawkach skórnych. włókna i upostaciowane zakończenia nerwowe. Podścielisko łącznotkankowe składa się z 3 rodzajów włókien: kolagenowych.

a różnicę stanowi brak przydatków skóry (włosów. że wszystkie rodzaje czucia skórnego: ucisku. kurczliwość naczyń krwionośnych. które odgrywają bardzo ważną rolę w przekazywaniu sygnałów w układzie nerwowym. W otoczeniu przydatków . Najbardziej wrażliwe są okolice pozbawione włosów. Włókna czuciowe syntetyzują i uwalniają wiele neuropeptydów. Krausego. W tkance podskórnej występuje druga sieć naczyń limfatycznych. łojowych i mieszków włosowych. w której włókna pochodzące z układu mózgowo-rdzeniowego przeplatają się z włóknami układu autonomicznego. gruczołów łojowych i potowych). a także wnikają do mięśniówki naczyń.mieszków włosowych i gruczołów potowych . np. hormon stymulujący melanocyty (MSH-gamma). Niektóre z nich. takie jak brodawki sutkowe i okolice narządów płciowych. powodujące rozszerzanie naczyń i uwalnianie histaminy z komórek tucznych. że górna część mieszków włosowych jest zaopatrywana przez inne naczynia niż część dolna. które spełniają funkcje receptorowe. są odbierane przez całą sieć nerwową skóry. Komórki barwnikowe występują w znacznie niniejszej liczbie. Meissnera. przedwłosowatych (prekapilarów) oraz naczyń żylnych i tętniczych. Regulująprzekazywanie czucia bólu. Oprócz wolnych zakończeń występują zakończenia upostaciowane (Vatera-Paciniego. co warunkuje różnice we wrażliwości na bodźce. somatostatynę. a ciałka Paciniego. bólu oraz świądu. wydzielanie potu itp. ciałka Meissnera są bardziej wrażliwe na dotyk. Ruffiniego). mają duże znaczenie w powstawaniu stanu zapalnego w skórze. BŁONY ŚLUZOWE OTWORÓW NATURALNYCH Budowa ich jest analogiczna do skóry. UNERWIENIE SKÓRY Skóra ma bardzo rozgałęzioną sieć nerwową. ciepła i zimna. np. 23 . na ucisk. Przyjmuje się. gruczoły łojowe i potowe. odgrywają rolę w wielu procesach zapalnych. położone głęboko. które wnikają również do naskórka (sieć nerwowa jest bardzo obfita na granicy skórno-naskórkowej) oraz oplatają przydatki: mieszki włosowe. Przeważają wolne zakończenia nerwowe. dotyku. Jednakże niektóre ciałka upostaciowane są bardziej wyspecjalizowane.Układ naczyniowy skóry składa się z naczyń włosowatych (kapilarów). Na podkreślenie zasługuje. chociaż gruczoły łojowe mogą być przemieszczone (glandulae sebaceae heterotopicae). zbierających chłonkę z okolicy gruczołów potowych. drobne naczynia.naczynia krwionośne tworzą oddzielne sploty. substancję P. Naczynia limfatyczne włosowate zaczynają się w warstwie brodawkowej skóry i łączą się w sieć poniżej tej warstwy. zwłaszcza żylne splotu podbrodawkowego. Gęstość rozmieszczenia i rodzaj receptorów są odmienne w rozmaitych okolicach ciała.

octan cyproteronu) zmniejszają wydzielanie łoju zarówno u kobiet. 26 dni. Procesowi gojenia sprzyja również to. co może mieć znaczenie w nasileniu łojotoku. ulega znacznemu zmniejszeniu w wieku ok. na brzegu czerwieni warg. 5 lat. wydzielanie łoju zmniejsza się. płciowych. 24 . Wydzielanie łoju jest wspomagane przez skurcz mięśni przywłośnych. brodawek sutkowych oraz powiek. GRUCZOŁY POTOWE Gruczoły potowe dzielą się na 2 typy: 1) gruczoły ekrynowe. być może w wyniku czynności androgennej. zwłaszcza u kobiet ok. W jego skład wchodzą kwasy tłuszczowe powstające w wyniku działania lipaz bakteryjnych: skwalen. Rola łoju polega prawdopodobnie na osłonie skóry przed działaniem czynników mechanicznych. dla odczuwania smaku. cholesterol. związane z mieszkami włosowymi i występujące głównie w okolicach pachowych. prawidłowej mowy itd. że odnowa łoju jest szybsza. Skurcz taki występuje pod wpływem zimna lub bodźców psychicznych i jest popularnie określany jako „gęsia skórka". Gruczoły ślinowe mają podstawowe znaczenie dla utrzymania wilgotności błon śluzowych. Testosteron i progesteron powodują przerost gruczołów łojowych i ich wzmożone wydzielanie. Powyżej 40 rż. wolne kwasy tłuszczowe i inne. w których proces wytwarzania łoju łączy się z niszczeniem komórek wydzielniczych. np. chemicznych i bakteryjnych. Należą do gruczołów holokrynowych. Czynność gruczołów łojowych podlega wpływom hormonalnym. narastając ponownie w okresie pokwitania.EGF). w obrębie błon śluzowych jest znacznie krótszy (5 dni). 2) gruczoły apokrynowe. odbytu. 60 rż. jeśli jest on często usuwany z powierzchni skóry. Jest ono duże u noworodków. GRUCZOŁY ŁOJOWE Większość gruczołów łojowych wykazuje ścisły związek z mieszkami włosowymi. Stwierdzono. co warunkuje bardzo szybkie gojenie się ran. Tylko niewielka ich część ma ujście bezpośrednio na powierzchni skóry. do których uchodzą tuż poniżej lejka. gruczoły kory nadnerczy natomiast pobudzają wydzielanie łoju. estrogeny i antyandrogeny (np. triglicerydy. że komórki błon śluzowych wykazują wzmożoną ekspresję naskórkowego czynnika wzrostowego (epidermal growth factor . wynoszący w skórze ok.Okres przejścia keratynocytu z warstwy rozrodczej na powierzchnię („ turnover time"). Wydzielanie łoju podlega wahaniom w różnych okresach życia. Komórki te zostają następnie odtworzone przez warstwę rozrodczą. jak i u mężczyzn. występujące w całej skórze. obrony przeciwbakteryjnej.

pokarmów. stóp. Ośrodkowy układ nerwowy wywiera również bardzo wyraźny wpływ na czynność gruczołów potowych (pocenie emocjonalne. Sympatektomia powoduje prawie całkowite zniesienie czynności wydzielniczej gruczołów potowych w okolicy unerwionej przez wycięty zwój. warunków klimatycznych. zawierającym ponadto związki mineralne (potas. a w apokrynowych . lipidy i in. wapń. oddziałują głównie na bodźce hormonalne i emocjonalne. a środki przeciwcholinergiczne (np. GRUCZOŁY EKRYNOWE Gruczoły ekrynowe odgrywają rolę w regulacji cieplnej. Główną częścią łącznotkankową jest brodawka włosa. przewodu wyprowadzającego i ujścia. powstaje w wyniku rogowacenia łodyga włosa. pilokarpina) pobudzają je. uważany dawniej za charakterystyczną cechę rasową lub osobniczą.Gruczoły potowe składają się z części wydzielniczej. dochodzącą do powierzchni skóry (schemat III). magnez. węglowodany. Poza tym część nabłonkowa tworzy pochewkę.w kanale włosowym lub naskórku. Wydzielany na powierzchnię skóry pot tworzy z łojem zawiesinę olej/woda lub woda/olej. Z części nabłonkowej. Zniszczenie tej części 25 . wpływów hormonalnych i in. Skład chemiczny potu zależy od wielu czynników . nie biorą one udziału w termoregulacji. zwanej macierzą. Wzmożone wydzielanie potu zachodzi w przypadku wzrostu temperatury otoczenia (powyżej 31°C) lub nadmiernego wytwarzania ciepła w ustroju. a także mocznik. która jest ściśle związana z macierzą. GRUCZOŁY APOKRYNOWE Czynność gruczołów apokrynowych u ludzi nie jest całkowicie jasna. Wydzielanie potu zależne jest od układu nerwowego.jak gruczoły ekrynowe . atropina) wpływają hamująco. okazał się związany z rozkładem potu pod wpływem bakterii i może być całkowicie usunięty przez odpowiednie postępowanie przeciwbakteryjne. Są regulowane przez włókna adrenergiczne. zwłaszcza dłoni. Rozpoczynają funkcjonowanie po okresie pokwitania. które w gruczołach ekrynowych znajduje się w naskórku. zaopatrzona w naczynia krwionośne i nerwy. a nie . Zapach potu apokrynowego. twarzy). kwas mlekowy. WŁOSY Mieszek włosowy składa się z części nabłonkowej i łącznotkankowej.przez włókna cholinergiczne. Pot jest w istocie bardzo rozcieńczonym roztworem soli. żelazo). Środki cholinergiczne (acetylocholina. Przykładem tego jest pocenie się pod wpływem bodźców emocjonalnych.

tuż powyżej brodawki. Anagen Katagen Telogen Kolba Opuszka Brodawka Kolumna niezróżnicowanych komórek nabłonka Brodawka włosa katagenowego Kolba włosa telogenowego Nowy włos anagenowy Schemat IV. bezładnie rozmieszczonych. W przeciwieństwie do zwierząt. Okres wzrostu włosa. Są to okresy: wzrostu (anagen). Znamienną cechą włosa ana- 26 . u człowieka mieszki znajdują się w rozmaitych fazach cyklu włosowego. Włosy znajdują się w rozmaitym stadium rozwoju. znajdują się melanocyty. czyli anagen. podczas gdy uszkodzenie części nabłonkowej jest odwracalne. występuje w przeważającej liczbie włosów owłosionej skóry głowy (ok.Lejek (infundibulum) Włos Gruczoł łojowy Pochewka zewnętrzna Pochewka wewnętrzna Opuszka Macierz Brodawka Schemat III. przy czym od ilości wytwarzanego barwnika zależy kolor włosów. powoduje trwałą utratę włosa. Cykl włosowy. 80-85%) i trwa 3-6 lat. Budowa mieszka włosowego.schemat IV. u których cykl włosowy jest zsynchronizowany (linienie). W części nabłonkowej. inwolucji (katagen) i spoczynku (telogen) .

dochodzi głównie do uszkodzenia pochewek włosów. Przy zadziałaniu czynników silnie uszkadzających (np. zawierająca macierz włosa. Części tylne i boczne płytek paznokciowych tkwią w fałdzie naskórkowym zwanym wałem. leżąca pod wałem. a hamują wzrost włosów skóry owłosionej głowy u osób genetycznie predysponowanych do łysienia męskiego. Część dystalna (wolna) płytki połączona jest z łożyskiem przez hyponychium. Mieszek włosowy. W części proksymalnej płytki znajduje się tzw. przylegające do eponychium. w skład której wchodzą: macierz paznokcia (matrix). Różnice w długości i wzroście włosów zależą od czynników genetycznych i hormonalnych. brwi i rzęsy. który trwa 2-4 miesiące. PAZNOKCIE Paznokcie są strukturą złożoną. najszybciej dzielące się komórki nabłonka). W razie niewielkich uszkodzeń następuje przejście w okres spoczynkowy. trwający kilka dni do 2 tygodni. niektórych farb do włosów lub środków chemicznych używanych do trwałej ondulacji. tworząc tzw. W okresie tym górna część mieszka jest zachowana. przy czym dosiebna część łożyska. Jedynie 0. Rozróżniamy włosy meszkowe. pokrywa płytkę od strony wału i chroni ją przed urazami. w wyniku czego tworzy się charakterystyczna kolba. nosi nazwę macierzy (matrix). tj. które stymulują wzrost włosów okolic płciowych i brody. Przy zadziałaniu szkodliwych czynników zewnętrznych. tj. zrogowaciała płytka paznokciowa. zbielenie w kształcie półksiężyca. natomiast zrogowaciały korzeń włosa leży bliżej powierzchni. Obrąbek naskórkowy. rozszerzona opuszka w anagenie). eponychium). na poziomie mięśnia przywłośnego. pod którą znajduje się łożysko łącznotkankowe oraz hyponychium (schemat V). przechodzi okres inwolucji (katagen). zanim osiągnie fazę spoczynku. złożona z niezróżnicowanych i zrogowaciałych komórek.5-1% włosów znajduje się w okresie przejściowym (inwolucji). z których w okresie anagenu powstanie nowa opuszka. określania mikroskopowego wyglądu korzenia (kolba złożona ze zrogowaciałych komórek w okresie telogenu. Stan mieszków włosowych ocenia się na podstawie trichogramu. Odsetek włosów rosnących i znajdujących się w stanie spoczynku pozwala ocenić stopień uszkodzenia mieszka. przy czym włosy dają się z łatwością wyrwać. lunula. np. włosy okolic płciowych oraz skóry owłosionej głowy. Macierz jest miejscem wzrostu płytki paznokciowej. Około 10-20% włosów owłosionej skóry głowy (w zależności od okolicy) znajduje się w stanie spoczynkowym (telogen). czyli „skórka" (cuticula. Z czynników hormonalnych najważniejszą rolę odgrywają androgeny. 27 . W fazie tej opuszka stopniowo zanika i ulega postępującemu rogowaceniu z przesunięciem ku górze. kolbę.genowego jest dobrze wykształcona opuszka (dolna rozszerzona część mieszka. środki cytostatyczne) dochodzi do rozmaitego typu zmian morfologicznych we włosach. Hirsutyzm (nadmierne uwłosienie skóry ciała) zależy od wzmożonej ilości androgenów i nadmiernego oddziaływania mieszków włosowych na te hormony.

Wzrost płytek paznokciowych wynosi ok. Budowa paznokcia. 2 mm miesięcznie. jest kilkakrotnie wolniejszy w obrębie palców nóg niż rąk. Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują w rozmaitych chorobach skóry oraz w schorzeniach ogólnoustrojowych. Grubość i kształt płytek wykazują znaczne różnice indywidualne.Cuticula Płytka paznokciowa Hyponychium Macierz Strefa keratogenna Łożysko Schemat V. .

136) erythema fixum. w dolnej części znamiona komórkowe. jednakże istotne znaczenie ma również ewolucja poszczególnych zmian (dawne pojęcie wykwitów pierwotnych i wtórnych). Ryc. na podstawie których ustalamy rozpoznanie. Rozróżniamy wiele ich odmian. różniący się od skóry otaczającej wyłącznie zabarwieniem. Plama (macula).Rozdział 2 SYMPTOMATOLOGIA OGÓLNA CHORÓB SKÓRY (SEMIOTYKA) PODSTAWOWE WYKWITY CHOROBOWE Wykwity podstawowe są to zmiany skórne. Znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi). niewyczuwalny przy dotyku. Jest to wykwit leżący w poziomie skóry. 65 (str. Plamy barwnikowe. nieznacznie wyniosłe (naevi cellulares). 29 . Patrz również ryc. U góry płaskie plamy barwnikowe (naevi spili). opierając się na cechach morfologicznych. 1.

235 (str. związane z rozszerzeniem drobnych naczyń w zespole antyfosfolipidowym (p.3 Ryc. W przypadkach bielactwa nabytego częste umiejscowienie w zgięciach. ryc. 158.Ryc. 279 i str. Plamiste wykwity rumieniowe o różnorodnych kształtach.vitiligo na tułowiu. Patrz również ryc. Bardzo powierzchowny rumień zapalny w przypadku przyłuszczycy palczastej . Ryc. 2. str. 2 Ryc. Ryc. 4 .parapsoriasis digitiformis (p. 280) lub w zespole Sneddona. str. 4. 3. 405). 422) . Odbarwiona plama z wyraźnym przebarwieniem w otoczeniu. Ryc. Plamy rumieniowe pochodzenia zapalnego.

110. charakterystyczne dla nasilonej pokrzywki (urticaria). Płaskie zapalne wykwity obrzękowe o zlewnym charakterze i nieregularnych festonowatych obrysach. Ryc. 5. 153. Patrz również ryc. 77. str. Grudki naskórkowe .brodawki zwykłe (Verrucae vulgares) o bardzo nasilonej hiperkeratozie.Ryc. str. 6. Patrz również ryc. 31 . 50 i 51.

jednakże ustępują również bez pozostawienia śladu. związane z odkładaniem się barwnika. str. 32 . 110 i 111. 205.Plamy mogą być: . ryc. np.ryc. Istotą jest obrzęk skóry właściwej (ryc. brodawki . 7. 2) . str.ryc. związane z przekrwieniem wywołanym stanem zapalnym (ryc. obrzęk naczynioruchowy Quinckego p. najczęściej jednak są mieszane . zmiany dotyczą zarówno naskórka. dość wyraźnie odgraniczony.barwnikowe. 54. jak i skóry właściwej (np. 153). Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. łuszczyca .erythema). ciemnoszare plamy w srebrzycy lub w zatruciu rtęcią). barwy porcelanowobiałej lub różowej. trwałe rozszerzenia naczyń (teleangiektazje) (ryc. 70 i 71. Grudka (papula). ryc. szybko powstający i szybko ustępujący bez pozostawienia śladu.Verrucae . przebarwienia w rumieniu trwałym (p. 3) .skórno-naskórkowe. Grudki mogą być naskórkowe. Zmiany te były wywołane przez HPV 6 . Niekiedy zmiany mają charakter zlewny i mogą utrzymywać się dłużej (np. tj. również ryc. brodawki zwykłe (verrucae vulgares). 160). związane głównie z przerostem naskórka (np. 65. np. 136) lub tatuażu oraz odbarwienia (np. różniący się od skóry otaczającej spoistością i ustępujący bez pozostawienia śladu. str.psoriasis .zapalne (rumień . np. Bąbel pokrzywkowy (urtica). str. str. piegi (ephelides).złogowe (np.wirusa odpowiedzialnego za brodawki genitalne (p. 5 oraz ryc. wynaczynienia (petechiae). Grudki mogą być przerosłe i osiągają niekiedy duże rozmiary. 4) lub nowotworzenie drobnych naczyń (naczyniaki płaskie p. Ryc. str.naczyniowe. znamiona (ryc. 369) .ryc. Jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. Bąble są podstawowymi wykwitami w pokrzywce (urticaria) i oparzeniu pokrzywą (stąd pochodzi nazwa). 6 i 7). Grudki naskórkowe. 143). liszaj płaski . 79.lichen planus (ryc. 210). 1).vitiligo . bielactwo . o rozmaitych wymiarach. 77. str. 114). ryc. Brodawki płaskie brunatno przebarwione w obrębie pośladków u chorego z południowej Azji.

8.Ryc. Guz (nodus. 9 i 10). 9. Pęcherzyk (vesicula) i pęcherz (bulla). Są to wykwity wyniosłe ponad powierzchnię skóry. str. 67. 66.erythema nodosum (p.zoster). charakterystyczny dla wyprysku . Jeśli przekraczają 0. Guzek jest to wykwit wyniosły ponad powierzchnię skóry. 28. W części obwodowej ogniska są one mniej wyniosłe niż grudki typu brodawek zwykłych. Przykładem mogą być guzki gruźlicze (tbc luposa) (ryc. tumor). Ryc. ryc. związany ze zmianami w skórze właściwej.furunculus (p. 11). 33 . również ryc.5 cm. np. zajmujące również tkankę podskórną. 8). 43) lub nowotworowe i w tych przypadkach noszą nazwę guzów nowotworowych (tumor): łagodnych (np. 10). ryc. stan gąbczasty.herpes simplex. w samych komórkach naskórka. noszą nazwę guza (ryc. str. 411) oraz raki skóry (ryc. Guzy zapalne w przebiegu zespołu Sweeta (p. str. czyrak . Guzek (nodulus). co prowadzi do ich zwyrodnienia wodniczkowego (zwyrodnienie balonowate. noszą nazwę pęcherzy (ryc. Guzy mogą być zapalne. Przykładami guzów złośliwych mogą być: guzowata postać ziarniniaka grzybiastego (mycosis fungoides .śródkomórkowo.w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka (tzw. włókniaki) lub złośliwych. 62). jednak . i półpaśca . 139). Guzki w gruźlicy toczniowej (tbc luposa). wypełnione płynem i ustępujące bez pozostawienia blizny. Pęcherzyki mogą być wynikiem gromadzenia się płynu: .status spongiosus) . 137).p. Większe wykwity guzkowe. 230 i 231. często ulegający rozpadowi i ustępujący z pozostawieniem blizny.w przeciwieństwie do brodawek ustępująz pozostawieniem blizny (p. rumień guzowaty . charakterystyczne dla opryszczki . str. str. również ryc.

10. Ryc. łatwo ulegającej przerwaniu pokrywie oraz nadżerka (erosio) w miejscu zniszczonego naskórka w przypadku pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Zmiany były związane z zespołem hipereozynofilowym. Duży krwotoczny pęcherz o napiętej pokrywie (bulla) oraz bardzo liczne drobne pęcherze i pęcherzyki (vesiculae) na podłożu zapalnym. 11.Ryc. 34 . Ryc. Guz nowotworowy (carcinoma basocellulare nodosum) na kończynie (p. str. 216 i 217. również ryc. 12. Pęcherz o bardzo wiotkiej. 389).

str.podnaskórkowe. też ryc.podrogowe. bądź w następstwie nadmiernego rogowacenia. albo przekształcający się z pęcherzyków lub pęcherzy w wyniku wtórnego zakażenia bakteryjnego. str. ryc. 126. ryc. Pęcherze mogą być: . charakterystyczne dla pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris) .Ryc. w których płyn gromadzi się tuż pod warstwą rogową. 245 . hiper35 . 212). 115 i 116. tj.p. 139. w których pęcherz powstaje poniżej błony podstawnej w skórze.p. 233) . 14. 230) . przykładem może być pemfigoid (pemphigoid) . np. w których pokrywę pęcherza stanowi cały naskórek. Silnie przylegające do podłoża łuski (squama) w rybiej łusce jeżastej (ichthyosis hystrix). 123. Ryc. str. 135. 251.ryc. Jest to wykwit typu pęcherzyka lub pęcherza zawierający od początku treść ropną. Łuska (squama). np. akantolityczne w wyniku utraty łączności między komórkami warstwy kolczystej naskórka. Drobne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) z charakterystycznym złuszczaniem podminowanego ropą naskórka (p. przykładem może być liszajec (impetigo) lub pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus . str. 13. w łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa) (ryc.śródnaskórkowe.p. Powstaje bądź jako zejście stanu zapalnego. 13). również ryc. w postaci dystroficznej pęcherzowego oddzielania się naskórka (epidermolysis bullosa dystrophica) i w części przypadków epidermolysis bullosa acquisita (EBA) . np.dermolityczne. 12 (p. są one szczególnie nietrwałe. str. Krosta (pustula). Jest to złuszczająca się warstwa rogowa. ryc.

17. 36 . Ryc. 16. 15. Uwarstwione strupy powstające w wyniku zasychania płynu wysiękowego i ciągłej hiperproliferacji naskórka w łuszczycy brudźcowej (psoriasis rupioides). Głębokie linijne popękania w rogowcu stóp i dłoni w przypadku rybiej łuski (ichthyosis). Ryc.Ryc. Owrzodzenie w obrębie raka podstawnokomórkowego (carcinoma basocellulare uleerosum).

ryc.p. Jest to w istocie nadżerka. niekiedy zaś bez poprzedzających zmian pod wpływem czynników chemicznych (np. np. 8). Pęknięcie i rozpadlina (fissura et rhagas). 171. 37 . wszawica . ryc. gdyż szerzą się i ustępują z pozostawieniem blizny.p. str. fizycznych (odmrożenia . 210).p. guzów lub krost.scabies. rybia łuska . niepełnego. Blizny mogą być przerostowe (np.Ichthyosis .prurigo).psoriasis ryc. 110 i 111. powstająca w skórze uprzednio nie zmienionej.zliszajcowacenia (impetiginisatio). 15).keratozy (np. ustępujący bez pozostawienia blizny (p. może jednak tworzyć się także z guzków nie ulegających rozpadowi (np. 16) lub w hiperkeratotycznym wyprysku dłoni i stóp (eczema tyloticum). grudki. nadżerki i strupy). dotyczące warstw głębszych skóry właściwej.decubitus) lub w wyniku zmian naczyniowych tętniczych (arteriosclerosis) lub żylnych (ulcus cruris). np. Nadżerka (erosio). Ubytek pod wpływem czynników mechanicznych w tkance dotychczas zdrowej nosi nazwę rany. stanowiącej charakterystyczny objaw świerzbiączki (prurigo) itd. Niekiedy zmiany chorobowe w skórze nie dają się ściśle zaklasyfikować do poszczególnych typów wykwitów. 207.p. ustępujący z pozostawieniem blizny (ryc. w wyniku czego rozpadliny mogą pozostawiać blizny. przyspieszonego rogowacenia. mechanicznych (odleżyny . kwasy). Trudno jest również np. liszaj twardzinowy i zanikowy . przewlekły toczeń rumieniowaty . ryc. charakterystycznego dla łuszczycy . 373) lub zanikowe (np. pooparzeniowy keloid . ryc. 275.lichen sclerosus et atropihicus . str. Jest to ubytek naskórka powstający w wyniku jego zniszczenia (np. 156. Blizna (cicatrix) powstaje w następstwie uszkodzenia skóry właściwej i zastąpienia jej tkanką łączną włóknistą. Przykładem jest powstawanie strupa w wyniku wtórnej infekcji . bąble pokrzywkowe itp. a więc trudno uznać je za guzki. Istotne znaczenie dla rozpoznania ma znajomość ewolucji poszczególnych wykwitów. maceracja w fałdach skórnych lub po przerwaniu pokrywy pęcherzyków i pęcherzy). w toczniu rumieniowatym przewlekłym (DLE . Powstaje w wyniku zasychania na powierzchni skóry płynu wysiękowego albo ropnej treści pęcherzyków i pęcherzy. Istnieje jednak prawdziwy polimorfizm. Przykładem pęknięć są pobruzdowania w rogowcu dłoni i stóp (ryc. które nie są przecież blizną.ryc. świerzb . Przeczos (excoriatio). podczas gdy liszajec (impetigo) powstaje od początku w wyniku zakażenia bakteryjnego. Najczęściej jest zejściem owrzodzeń. Nie daje się również zaliczyć do znanych wykwitów podstawowych lichenizacji (przerost naskórka ze wzmożonym poletkowaniem na powierzchni). która może stwarzać nawet pozory polimorfizmu (np.lupus erythematosus discoides) trudno jest zaliczyć nacieki zapalne do grudek. str. sarkoidoza sarcoidosis i gruźlica toczniowa płaska . w chorobie Duhringa obok charakterystycznych wykwitów pęcherzykowych występują rumienie.tbc luposa plana . w wyprysku występują z reguły pęcherzyki. 14) lub parakeratozy (tj. a są zbyt powierzchowne i nie ulegają rozpadowi.Pediculosis lub świerzbiączka .lupus erythematosus discoides . podobnie jak w bliźnie. Strup (crusta). 17). zaklasyfikować zmiany twardzinowe skóry (sclerodermia).congelatio i oparzenia . Są to linijne ubytki. a więc głębszy od nadżerki. Jest to ubytek skóry właściwej. ryc. 12). str. najczęściej pod wpływem drapania (np. a których istotą jest przerost kolagenu w podścielisku łącznotkankowym skóry właściwej i tkanki podskórnej. 298). lub też na podłożu nadżerek albo owrzodzeń (ryc.combustio). Powstaje z guzków. Owrzodzenie (ulcus).

alergiczne wykwity chorobowe na twarzy. żółte . Poza tym zwracamy uwagę na błony śluzowe otworów naturalnych. katar sienny. które jako przydatki skóry są nierzadko wciągnięte w proces chorobowy (np. gdyż np. ból i pieczenie . pieczenie i ból dla choroby Duhringa. np. np. W badaniu chorych należy obok wywiadu dotyczącego powstania i przebiegu choroby zebrać również dane co do występowania zbliżonych lub innych chorób skóry u członków rodziny Ma to szczególne znaczenie w przypadkach łuszczycy.pemphigus vulgaris). liszaj płaski . włosów w niektórych genodermatozach). któremu może towarzyszyć nieswoiste powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenitis dermatogenes). tak aby można było odtworzyć ich ewolucję. tułowiu i kończynach mogą zależeć od niewielkiego nawet owrzodzenia na podudziu w wyniku występującej często w tych przypadkach nadwrażliwości na leki. rybiej łuski i innych genodermatoz. Poza tym oględziny powinny dotyczyć całej skóry. a także jest objawem niektórych genodermatoz związanych z zaburzeniami rogowacenia itd. Hodgkin. a chorzy niekiedy nie wiążą przyczynowo tych dwóch spraw. Nadmierna suchość skóry stanowi często tło chorób atopowych (np. świerzbiączka). ból i przeczulica dla półpaśca (zoster). Wywiad powinien również dotyczyć zawodu chorego. zabarwienie ziemiste może wskazywać na zaawansowaną sprawę nowotworową. świerzbiączka i in. które mogą wykazywać zmiany w przebiegu wielu chorób skóry (np.lichen planus. która niekiedy wykazuje cechy charakterystyczne dla poszczególnych stanów chorobowych. gdyż w niektórych postaciach alergii (atopia) skłonność do różnego typu odczynów alergicznych jest dziedziczona (dychawica oskrzelowa. a następnie ustalić ewentualne czynniki wywołujące. a także alergii. warunków pracy. Dla innych chorób natomiast cechą charakterystyczną jest brak objawów podmiotowych. Badanie stanu obwodowych węzłów chłonnych ma podstawowe znaczenie.na karotenemię itp. kontaktu z czynnikami toksycznymi lub zakaźnymi. zmiany paznokci w łuszczycy i liszaju płaskim. w uogólnionym przewlekłym zapaleniu skóry (erythrodermia). np.DERMATOLOGICZNE BADANIE C H O R E G O Badanie powinno być skierowane na poszukiwanie wykwitów podstawowych. np. . Uporczywy uogólniony świąd może być objawem chorób układowych (m.).na marskość wątroby.mają pomocnicze znaczenie rozpoznawcze.świąd. pęcherzyca zwykła . Konieczne jest całkowite rozebranie się chorego. Objawy podmiotowe . jasnobrunatne . Choroby samych włosów i paznokci stanowią odrębny dział dermatologii. gruźlica skóry itp. świąd jest charakterystyczny dla chorób alergicznych skóry. niezaawansowane raki skóry. leukaemia lymphatica). Istotne znaczenie ma badanie włosów i paznokci.

Z tego względu przytoczony podział stanowi uproszczenie i ma głównie charakter dydaktyczny. III. wywołany przez Erysipelothrix rhusiopathiae. piodermia przewlekła (pyodermia chronica). ropnie mnogie pach (hidradenitis suppurativa). liszajec pęcherzowy noworodków (impetigo bullosa neonatorum). łupież rumieniowy (erythrasma). 39 . związane z zakażeniem gronkowcowym. wywołany maczugowcem Propionibacterium minutissimum.liszajec zakaźny (impetigo contagiosa). carbunculus). nierzadko stwierdza się również inne bakterie. a w zmianach związanych z zakażeniem paciorkowcowym. Gram-ujemne zapalenie mieszka włosowego (folliculitis Gram-negativ a). ROPNE CHOROBY SKÓRY Ropne choroby skóry są głównie wywołane przez gronkowce. wywołane przez Borrelia burgdorferi. oraz rozmaite odmiany boreliozy. Mieszane lub inne zakażenia . Zakażenia gronkowcowe obejmują: zapalenie mieszków włosowych (folliculitis). jak: erysipeloid.Rozdział 3 ZAKAŻENIA BAKTERYJNE SKÓRY Rozdział ten obejmuje głównie ropne choroby skóry (piodermie). figówkę (sycosis). Nawet w zmianach związanych z zakażeniem gronkowcowym. promienicę (actinomycosis). w folliculitis. zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków (staphylococcal scalded skin syndrome). Głównym zakażeniem paciorkowcowym jest róża (erysipelas).obecność gronkowców. II. paciorkowce oraz zakażenia mieszane. niesztowica (ecthyma). wywołaną przez Actinomyces israeli lub inne promieniowce. paciorkowcowym lub Gram-ujemnymi bakteriami. w róży (erysipelas) . czyrak i czyrak gromadny (furunculus. ropnie mnogie niemowląt (abscessus multiplices infantum). I. np. oraz inne zakażenia bakteryjne. np.

Szczególnie obfita jest flora bakteryjna w fałdach pachowych. IL-8. 2) odporności osobniczej. jest wilgotność. Ważne znaczenie obronne mają naturalne przeciwbakteryjne substancje znajdujące się w skórze (białka . Staphylococcus aureus lub S. Pseudomonas. w białaczce przewlekłej limfatycznej lub chorobie Hodgkina.: TNFa.Gram-ujemne pałeczki. np. mocznica) i stanu ogólnego wyniszczenia. bądź przejściowo („transient flora"). zaburzeń fagocytozy. MCP-1. W okolicach odsłoniętych przeważają gronkowce (Staphylococcus epidermidis). a także od współistniejących chorób ogólnoustrojowych (cukrzyca. jaką uprzednio mu przypisywano. Lipopolisacharydy bakteryjne powodują aktywację makrofagów do produkcji prozapalnych cytokin i chemokin.lub agammaglobulinemia). tułowiu lub kończynach. IL-1. Umiejscowienie bywa rozmaite: na twarzy. jak np. Skłonność do zakażeń bakteryjnych zależy od wielu czynników: obniżenia odporności komórkowej. np. Objawy i przebieg. często przebity włosem. występują ponadto rozmaite mikrokoki i Gram-ujemne bakterie. która ma podstawowe znaczenie. napiętej pokrywie. perifolliculitis). Jest to stan zapalny ujścia mieszka (ostiofolliculitis). oraz do ekspresji cząstek adhezyjnych na keratynocytach. takich jak Escherichia coli. patogenne drobnoustroje. dochodzi do wytwarzania chemotaktycznych cytokin. a w fałdach skórnych i w obrębie mieszków . np. Proteus. które znajdują się tam bądź stale („resident flora"). Zmiany mogą być rozsiane lub zgrupowane. otoczony rąbkiem zapalnym. Wykwity tworzą się szybko . obniżenia odporności humoralnej (hipo. zwłaszcza Gram-ujemnych. jak i obrony ustroju.defenzyny w powierzchownych warstwach naskórka) oraz nienasycone kwasy tłuszczowe. Wykwitem pierwotnym jest żółtawy pęcherzyk ropny o trwałej.w ciągu kilku40 . Powstawanie zakażenia jest zależne zarówno od właściwości patogennych bakterii. Zakażenie skóry zasiedlającymi ją bakteriami jest możliwe jedynie po przerwaniu jej ciągłości. niskie pH natomiast nie wydaje się odgrywać takiej roli. przechodzący w dalszym przebiegu na cały mieszek i otoczenie (folliculitis. ZAKAŻENIA G R O N K O W C O W E Staphylodermiae Zapalenie mieszka włosowego Folliculitis Definicja. Jeśli obrona jest wystarczająca. której wynikiem jest stan zapalny skóry. Czynniki patogenetyczne Zachorowania na ropne choroby skóry zależą od: 1) zetknięcia się z czynnikiem etiologicznym (zakażone środowisko lub uaktywnienie własnej flory bakteryjnej pod wpływem urazów lub mikrourazów). zasiedlają skórę tylko przejściowo. pyogenes. Głównym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi bakterii.Flora bakteryjna normalnej skóry Na skórze saprofitują niechorobotwórcze bakterie.

Stan ogólny chorych jest dobry. 18). np. W przypadku zmian rozległych zaleca się antybiotyki wg wyniku antybiogramu lub preparaty sulfonamidowe. 3. Pimafucin. . różnią się mniejszym nasileniem stanu zapalnego i umiejscowieniem na wyprostnych powierzchniach kończyn. Trądzik steroidowy (acne steroidea) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem i głębszymi zmianami. Bactrim. smoły i dziegci (acne picea). Zmiany nieliczne wymagają jedynie leczenia miejscowego aerozolami zawierającymi antybiotyki (neomycyna. 18. np. Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności wykwitów krostkowych związanych z mieszkami włosowymi. 2. zajmującymi głównie górne części tułowia i twarz. Jeśli dochodzi do zajęcia całego mieszka i jego otoczenia (folliculitis et perifolliculitis) (ryc.Ryc. Trądzik pospolity (acne) różni się występowaniem zaskórników (comedones) i przewlekłym przebiegiem. stan zapalny jest bardziej nasilony i głębszy. tetracyklina. Przymieszkowe wykwity krostkowe pochodzenia zawodowego. nastu godzin. Objawy podmiotowe sąnieznaczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ewolucja pojedynczej zmiany trwa kilka dni. Liszajec gronkowcowy (impetigo Bockhart) . Osutki przymieszkowe jodowe i bromowe (jododerma et bromoderma) różnią się występowaniem wykwitów pęcherzowych w jodzicy i brodawkowatych w bromicy. wyłącza się głównie na podstawie wywiadu. Fucidin i inne). Biseptol (trimetoprim + sulfametoksazol). Podstawą rozpoznania jest wywiad dotyczący przyjmowania tych leków. 4. bacitracyna.widoczne ropne pęcherze o dobrze zachowanej pokrywie. pod wpływem olejów smarowych. Leczenie.

Włosy nie wykazują zmian. Niekiedy wskutek zniszczenia brodawek włosowych mogą pozostać zanikowe blizny. przerostowych keloidowatych blizn i przetok Ryc. szybszym przebiegiem i większym zazwyczaj nasileniem stanu zapalnego. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). Wykwity są krostkowe. gdzie dochodzi do stwardnień. Przewlekłe ropne zapalenie mieszków włosowych (sycosis staphylogenes) . 19). Umiejscowienie: owłosiona skóra twarzy. która różni się zmianami we włosach. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. Rozpoznanie figówki opiera się na: 1) obecności zapalnych zmian ropnych w otoczeniu mieszków włosowych. dają się łatwo usunąć w wyniku zniszczenia mieszków włosowych.Figówka. Objawy i przebieg. 2) występowaniu u mężczyzn w okolicy owłosionej skóry twarzy oraz 3) wielomiesięcznym lub wieloletnim przebiegu. Folliculitis chronica Definicja.folliculitis sclerotisans nuchae jest następstwem długotrwałego utrzymywania się zmian w okolicy karku. 42 . rozstrzyga badanie mikologiczne. grudkowe lub mają charakter rozmiękających guzów ropnych. Odmiany przewlekłego zapalenia mieszków włosowych: . rzadziej skóra głowy. W większości przypadków włosy odrastają. Jest to szczególnie przewlekła odmiana ropnego zapalenia mieszków włosowych w obrębie owłosionej skóry twarzy (ryc.głębokie zlewne nacieki ropne. Przewlekłe zapalenie ropne mieszków włosowych Sycosis staphylogenes. 19.

zwłaszcza umiejscowionej na skórze brody. 43 . Powstaje drobny początkowo guzek. W przypadku czyraków mnogich. w ciągu kilkunastu dni następuje gojenie. Rozpoznanie czyraka opiera się na: 1) stwierdzeniu nacieku zapalnego wokół mieszka. Zaleca się antybiotyki ogólnie i miejscowo. sprawa przebiega przewlekle. czopa martwiczego.. Mianem czyraczności określa się liczne czyraki w rozmaitym okresie rozwoju. niedobory immunologiczne. z nieregularnym wyłysieniem. w przypadku współistnienia ciężkich schorzeń ogólnych. przetok. niedożywionych. choroby nerek. witaminy. Czyrak gromadny (carbunculus) powstaje w wyniku skupiania się i zlewania czyraków. a także ogólne wyniszczenie. Czyrak. oczodołu i skroni mogą dawać groźne powikłania w wyniku przejścia zakażenia na zatoki jamiste i opony mózgu. również występującym wyłącznie u mężczyzn.folliculitis capitis abscedens et suffodiens jest rzadkim przewlekłym schorzeniem. w zależności od wyniku posiewu. Cechuje się występowaniem licznych czopów martwiczych w zlewnym i nacieczonym ognisku. rozstrzyga badanie mikologiczne. Przebieg w przypadku czyraka pojedynczego jest szybki. Rozpoznanie różnicowe dotyczy grzybicy z odczynem zapalnym (tinea profunda). Czyrak jest to ropne zapalenie okołomieszkowe z wytworzeniem czopa martwiczego. 2) obecności czopa martwiczego. a zwłaszcza cukrzyca. sinoczerwony i żywo bolesny. Ze względu na częstą oporność bakterii na antybiotyki wskazane jest długotrwałe stosowanie Biseptolu. leczenie bodźcowe (szczepionkami bakteryjnymi). Umiejscowienie bywa rozmaite. 3) bolesności i 4) szybkim przebiegu choroby. Wykwitem pierwotnym jest naciek zapalny w otoczeniu mieszka włosowego. Tkanka martwicza daje się usunąć przez wyciśnięcie lub oddziela się samoistnie w postaci tzw. Czyraki w okolicy wargi górnej. Leczenie figówki jest bardzo trudne i wymaga zazwyczaj długiego czasu. Po upływie 4-6 dni na szczycie guzka pojawia się krosta przebita włosem. Furunculosis Definicja. których powstawaniu sprzyjają choroby przemiany materii. Objawy podmiotowe polegają na dużej bolesności w okresie tworzenia się czyraka. Częstym powikłaniem jest powiększenie węzłów chłonnych. oraz kwas askorbinowy. zwłaszcza z grupy B. niekiedy zmian typu acne conglobata. pojawiających się stopniowo i o rozmaitym umiejscowieniu. rzadziej dochodzi do powstania ropowicy (phlegmona) lub czyraka gromadnego (carbunculus). pod którą wytwarza się martwica i postępujący rozpad tkanek. Występuje u osób charłaczych. Czyraczność Furunculus. Kraterowaty ubytek powstały po oddzieleniu się tkanek martwiczych pozostawia na ogół niewielką bliznę. dochodzi tu do powstawania blizn. Szczególne znaczenie ma odkażanie przyrządów do golenia i nieużywanie maszynki elektrycznej. Objawy i przebieg.

Objawy podmiotowe są rozmaicie nasilone. brodawki sutkowe u kobiet). Leczenie czyraka pojedynczego polega na zastosowaniu kompresu ichtiolowego oraz . obecnością martwiczego czopa oraz szybszym przebiegiem. Nasilone zmiany bliznowate z głębokimi przetokami są niekiedy określane mianem acne inversa (trądziku odwróconego). jak Proteus. Okres trwania jest kilku. 2. coli i inne. Mogą wytwarzać się przetoki i bliznowacenie. odbyt. Etiopatogeneza. 2) umiejscowienia w okolicy występowania gruczołów apokrynowych (zwłaszcza w dołach pachowych) oraz 3) przewlekłego przebiegu. Ropnie mnogie pach Hidradenitis suppurativa Definicja. Niekiedy występują zaburzenia hormonalne. Są to głębokie guzy zapalne. Umiejscowienie: pachy. nawet gdy nie ma żadnych innych objawów trądziku skupionego na tułowiu. głównie hiperandrogenizm.lub wielomiesięczny. 44 . która różni się mniejszą bolesnością i bardziej przewlekłym przebiegiem. Przetok w chorobie Crohna w przypadku umiejscowienia w okolicy narządów płciowych i odbytu. ulegający rozmiękaniu (chełbotanie) i przebiciu. nierzadko towarzyszy podwyższenie temperatury ciała. 3. Stan ogólny chorych zależy od choroby podstawowej. Zakażenie dotyczy gruczołów apokrynowych i z tego względu nie występuje przed okresem pokwitania. Objawy podmiotowe: bolesność jest znaczna. Rozpoznanie jest łatwe wobec charakterystycznego obrazu morfologicznego i umiejscowienia. jam wypełnionych ropą oraz przetok i bliznowacenia.po wykształceniu się czopa martwiczego . oraz środki ogólnie wzmacniające. cukrzycy i in. Ważne jest poszukiwanie schorzeń usposabiających do przewlekłych zakażeń. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania głębokich guzów. E. Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz podskórny. zazwyczaj obustronnie. Czyraków. W czyraku gromadnym postępowanie jest głównie chirurgiczne. bolesność jest niekiedy znaczna. rzadziej inne okolice (narządy płciowe. Nadmierne pocenie się sprzyja powstawaniu zmian.nacięciu w celu jego usunięcia. Gruźlicy rozpływnej w przypadku stwierdzenia beleczkowatych blizn i przetok (tbc colliquativa). Objawy i przebieg. ze skłonnością do rozmiękania i bliznowacenia. np. W czyraczności postępowanie miejscowe jest takie samo. a w leczeniu ogólnym stosuje się antybiotyki. w zależności od antybiogramu. które różnią się niewystępowaniem głębokich przetok i jam ropnych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. czyli odmiany trądziku skupionego (acne conglobata). Czynnikiem wywołującym jest gronkowiec złocisty. ale często współistnieje zakażenie bakteriami Gram-ujemnymi.Przebieg jest przewlekły wskutek obniżonej skłonności do pokrywania się ziarniną ubytków po oddzieleniu się tkanek martwiczych. rozstrzyga wynik badań bakteriologicznych i histologicznych. umiejscowione głównie w okolicy pach.

głównie gronkowcem złocistym tego samego typu co w necrolysis toxica staphylogenes (p. Dawna błędna nazwa „pęcherzyca noworodków" (pemphigus neonatorum) jest obecnie zarzucona. Pęcherze są płaskie. wiotkich pęcherzy. bardzo wiotkie. Poza tym stosuje się antybiotyki. zależnie od wyniku posiewu. Etiopatogeneza. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu uogólnionych. niekiedy u starszych dzieci. W przypadku zmian bardzo przewlekłych i opornych na leczenie postępowanie jest głównie chirurgiczne . leczenie łysienia. z wytworzeniem rozległych powierzchni pozbawionych naskórka. Zakażenie. może nastąpić od personelu pielęgnującego noworodki.Leczenie. Zmiany zajmują zazwyczaj całą skórę. Charakteryzuje się poronnymi pęcherzami i spełzaniem naskórka (scalding). złuszczających się i wysiękowych zmian zapalnych. 4) szybkim przebiegu. 3) początku choroby najczęściej w pierwszych miesiącach życia. niekiedy preparaty antyandrogenowe. 437) . str. Objawy i przebieg. Okres trwania jest na ogół kilkudniowy. Jest to zakażenie gronkowcowe. przebieg może być ciężki. Dawna nazwa: dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) Definicja. Etiopatogeneza. później surowiczo-ropną. Czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty (fag grupy 2.polega na wycinaniu zmian i pokrywaniu ubytków przeszczepami skórnymi. w części przypadków. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz. np. leczenie acne conglobata) w ciągu 4-6 tygodni.w razie stwierdzenia zaburzeń hormonalnych. Liszajec pęcherzowy noworodków Impetigo bullosa neonatorum Definicja. jak w oparzeniu lub nekrolizie Lyella. Objawy i przebieg. Jest to uogólnione zapalenie skóry o ciężkim przebiegu. 2) występowaniu płaskich. zwłaszcza leczonych kortykosteroidami oraz z powikłaniami płucnymi i jelitowymi. powodujących płatowe oddzielanie się naskórka. 45 . W okresach wczesnych zaleca się 10% maść ichtiolową. co przypomina oparzenie II stopnia. cyproteron lub finasteryd (inhibitor 5a-reduktazy) w dawce 5 mg dziennie przez 3-9 miesięcy (p. Jeżeli istnieje podobieństwo do trądziku skupionego. Jest to prawdopodobnie łagodna odmiana necrolysis toxica. zaleca się izotretinoinę (p. SSSS staphylococcal scalded skin syndrome. a bardzo rzadko u dorosłych (głównie w przypadku obniżonej odporności). bez objawów ogólnych. początkowo wypełniony treścią surowiczą. niżej). szczepionki bakteryjne. które cechuje się zmianami pęcherzowymi i pęcherzowo-ropnymi występującymi w pierwszych tygodniach życia. Zapalenie pęcherzowe i złuszczające skóry noworodków pochodzenia gronkowcowego Necrolysis toxica staphylogenes. na ogół typu 71). szybko ulegają przerwaniu. Występuje na ogół u dzieci w pierwszych 3 miesiącach życia. który produkuje egzotoksynę działającą niszcząco na naskórek (epidermolizyna).

jakby obwałowanym. często występują smugowate wypustki związane z szerzeniem się zakażenia drogą naczyń chłonnych. dłuższym przebiegiem. skóra jest wygładzona. Leki najczęściej stosowane w ropnych chorobach skóry. ich odgraniczeniu od otoczenia (ryc. Objawy podmiotowe polegają na bólu i pieczeniu. 2. cechujący się wysoką temperaturą ciała i szybkim przebiegiem. Najczęściej czynnikiem wywołującym są paciorkowce grupy A. najczęściej ma pochodzenie lekowe. obrazem histologicznym (pęcherz jest podnaskórkowy. 51. stanowią częstą lokalizację zmian. Kształt ogniska jest nieregularny. powolnym przebiegiem. str. W wyniku gromadzenia się płynu wysiękowego w warstwie brodawkowej może dojść do oddzielenia się naskórka i powstania pęcherzy (erysipelas bullosum). Podstawowe znaczenie mają antybiotyki. 21). Objawy i przebieg. zaburzeniami czynności fagocytarnej leukocytów wielojądrzastych oraz defektem inhibitora 5 komponenty dopełniacza (komplementu) (C5) . jakby napięta i lśniąca. rzadziej G lub C. Zakażenie paciorkowcowe skóry następuje w wyniku bądź urazów mechanicznych. Szczegółowe leczenie . Niekiedy dołączają się objawy krwotoczne (erysipelas haemorrhagicum) (ryc. Umiejscowieniem najczęstszym jest twarz.Rozpoznanie różnicowe: 1. Jest to ostry stan zapalny skóry i tkanki podskórnej.p. punktem wyjścia są na ogół błony śluzowe nosa i jamy ustnej. W ciężkich przypadkach może dojść do martwicy i zgorzeli (erysipelas gangraenosum). Należy podawać pozajelitowo płyny wieloelektrolitowe. str. róża nosi nazwę pełzającej lub wędrującej (erysipelas migrans).TEN) różni się częstym zajmowaniem błon śluzowych. stromym. ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWE Streptodermiae Róża Erysipelas Definicja. Również kończyny. 46 . Etiopatogeneza. Leczenie. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. głównie półsyntetyczne penicyliny i cefalosporyny. 20). jak w oparzeniach. Podobny do róży obraz kliniczny może powodować również gronkowiec złocisty. Wyprysk łojotokowy noworodków. 176. Toksyczna nekroliza naskórkowa (toxic epidermal necrolysis .p. w SSSS natomiast bardzo powierzchowny. Zmiany skórne polegają na obrzęku i ostrym stanie zapalnym skóry i tkanki podskórnej oraz bardzo wyraźnym. niewystępowaniem zmian pęcherzowych. akantolityczny). Złuszczające zapalenie skóry Leinera (erythrodermia desquamativa Leiner) różni się łojotokowymi strupami na skórze głowy i twarzy. bądź też przedostaje się do skóry z wewnątrzustrojowych ognisk zakaźnych. Spoistość ogniska jest na ogół dość znaczna. Jeśli zmiany chorobowe szerzą się drogami chłonnymi. zwłaszcza dolne. bądź upośledzenia krążenia żylnego lub chłonnego (róża nawrotowa).

bardzo wyraźnie odgraniczonego od otoczenia. objawy ogólnego rozbicia. słoniowacizna (elephantiasis). Rozpoznanie różnicowe: W przypadku umiejscowienia zmian na kończynach: 1. dreszcze. które występują zazwyczaj w miejscach uprzednio zajętych. Zmiany ustępują bez pozostawienia blizny z wyjątkiem postaci zgorzelinowej. W przypadku typowym rozpoznanie jest łatwe. Powikłaniami mogą być również: . Róża krwotoczna i pęcherzowa (erysipelas haemorrhagicum et bullosum). 20. narządów płciowych lub kończyn. tzw. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk zapalnych. Wystąpieniu zmian w skórze towarzyszy wysoka temperatura (do 40—41°C).ropowica (phlegmona) w razie zmian ropnych w tkance podskórnej . Ostre kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) różni się niewystępowaniem wysokiej temperatury i dreszczy.zapalenie naczyń chłonnych i żylnych (lymphangiitis et thrombophlebitis).et thrombophlebitis) różni się stwardnieniem i bolesnością w przebiegu żyły. 47 .Ryc. Początek choroby jest nagły. 2) nagłego początku i szybkiego przebiegu oraz 3) podwyższenia temperatury i dreszczy. Mogą pojawiać się nawroty (erysipelas recidivans). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wystąpienia ostrego stanu zapalnego. 2. Powikłania. Zwraca uwagę bardzo wyraźne odgraniczenie od otoczenia. Róża (erysipelas) w obrębie ramienia i przedramienia. Zakrzepowe zapalenie żył z żywym odczynem zapalnym skóry (peri. głównie w obrębie twarzy. Następstwem może być trwały obrzęk. 21. Ryc.

Leczenie jest chirurgiczne. że dotyczy głębszych tkanek niż w przypadku róży. przez bezpośredni kontakt lub poprzez przedmioty. która szybko ulega przerwaniu. bądź wewnątrzpochodne z błon śluzowych jamy nosowo-gardłowej. Polega na usunięciu martwiczych tkanek pod osłoną antybiotyków. Czynnikami wywołującymi są głównie paciorkowce i beztlenowce.3. o krótkim okresie trwania. będąca w istocie odczynem zapalnym na szerzące się drogą chłonną przerzuty nowotworowe. Leczenie: półsyntetyczne penicyliny lub różne generacje cefalosporyn w ciągu 10-14 dni. Etiopatogeneza. chociaż po ostrym nasłonecznieniu zmiany w obrębie twarzy mogą bardzo przypominać różę. wywołane przez paciorkowce hemolizujące lub/i gronkowce. powolniejszym przebiegiem. Przebieg jest ciężki. Objawy i przebieg. zmiany obrzękowe i zapalne ulegają głębokiej martwicy. Najczęściej jest to zakażenie mieszane (> 70% przypadków). Wykwitem pierwotnym jest pęcherz o bardzo wiotkiej pokrywie. W związku z tym. Zakażenie jest zwykle zewnątrzpochodne. zasychające w miodowożółte strupy. Objawy są gwałtowne. Etiopatogeneza. rozstrzygają inne objawy SLE (p. kryteria rozpoznania). najczęściej wychodzące z raka piersi. różni się wyraźnym związkiem z naczyniami chłonnymi i niewystępowaniem na ogół objawów ogólnych oraz wysokich zwyżek temperatury. 5. Zakaźność jest bardzo znaczna. mniej wyraźnym odgraniczeniem od otoczenia. MIESZANE ZAKAŻENIA PACIORKOWCOWO-GRONKOWCOWE Staphylo-streptodermiae Liszajec zakaźny Impetigo contagiosa Definicja. Necrotizing fasciitis Fasciitis necroticans Jest to rzadkie schorzenie. Narządowy toczeń rumieniowaty (SLE) różni się zazwyczaj mniej gwałtownym przebiegiem. 48 . W przypadku umiejscowienia zmian na twarzy: 4. W obrazie chorobowym dominują miękkie strupy barwy miodu. nie ma wyraźnego odgraniczenia zmian od otoczenia. rozstrzyga badanie histologiczne. z gorączką. mniej nasilonymi objawami ogólnymi. Róża nowotworowa (erysipelas carcinomatosum). Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się licznymi wykwitami o charakterze guzowatym. zwłaszcza w środowiskach dziecięcych. Miejscowo zaleca się kompresy i maści ichtiolowe. Są to powierzchowne wykwity pęcherzowo-ropne.

Zajady wymagają odróżnienia od zakażeń drożdżakowych i zmian alergicznych w kątach ust. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu pęcherzowo-ropnych wykwitów. mupirocyną. Podobnie jak w liszajcu drogą samozaszczepiania mogą powstawać liczne wykwity wykazujące rozmaite stadia rozwoju (pęcherze. Zasadnicze znaczenie ma stwierdzenie czynników usposabiających. przekształcający się w owrzodzenie pokryte uwarstwionym strupem. Wykwitem pierwotnym jest wiotki pęcherz wypełniony treścią ropną. Nowe wykwity pojawiają się wokół już istniejących. Niesztowica Ecthyma Definicja.Umiejscowienie: najczęściej zajęte są części odsłonięte. Rozpoznanie różnicowe: 1. a także Pimafucortu i innych.oksacyliny. owrzodzenia. Leczenie: odpowiednimi antybiotykami oraz ogólnie wzmacniające i bodźcowe. 22). miękkie strupy i ustępujących bez pozostawienia blizny. a w przypadku stwierdzenia gronkowców opornych na penicylinazę .). Pyoderma gangraenosum różni się szybszym i głębszym rozpadem oraz obwodowym szerzeniem się zmian. bacitracyną. świerzb itd. zasychających w miodowożółte. zmiany pozostawiają przebarwione na obwodzie blizny. z Vioformem. przez samowszczepianie. szczególnie twarz w otoczeniu jamy ustnej (zajady. Zliszajcowacenie (impetiginisatio). którego dno ulega rozpadowi z wytworzeniem owrzodzenia (ryc. Etiopatogeneza. szybszym przebiegiem. które stanowi powikłanie rozmaitych zmian chorobowych. strupy. Okres trwania wynosi kilka lub kilkanaście dni. Jest to wykwit pęcherzowo-ropny. Objawy i przebieg. głównie wysiękowych i swędzących (wyprysk. Umiejscowienie: kończyny dolne. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i maści z antybiotykami lub środkami odkażającymi. Czynniki usposabiające: zaniedbania higieniczne. W przypadkach opornych na zewnętrzne leczenie lub nasilonych wskazane jest podawanie półsyntetycznych penicylin. 2) przeważającym umiejscowieniu w obrębie części odsłoniętych. 2. 3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. świerzbiączka. np. 4) nagłym początku i 5) szybkim przebiegu. ma cechy morfologiczne liszajca. bez tworzenia owrzodzeń. poza tym niedożywienie lub ogólne wyniszczenie. Okres trwania wynosi kilka tygodni. Czyrak (furunculus) różni się czopem martwiczym. jednak w przypadkach nie leczonych może trwać kilka tygodni. angulus infectiosus) i nosa oraz okolica płytek paznokciowych. 2. związanych z protezami. 49 . głównie podudzia. Etiologia jak w liszajcu zakaźnym (impetigo contagiosa). oraz tułów i pośladki. większą bolesnością. blizny). rzadko kończyny górne. rozstrzyga stwierdzenie choroby podstawowej. zwłaszcza w chorobach swędzących skóry.

Starsze wykwity pokryte są tkanką ziarninową. Ryc. otoczone wałem zapalnym. Ognisko przewlekłej piodermii z tworzeniem się nieregularnych blizn. z antybiotykami lub środkami odkażającymi. Miejscowo: w okresie wczesnym przecina się pęcherze i oczyszcza owrzodzenia. Jest to przewlekłe ropne zakażenie skóry o różnorodnym obrazie klinicznym z obecnością owrzodzeń i przetok lub bujającej ziarniny. 50 . a na obwodzie widoczne są resztki po pękniętych pęcherzach. Objawy i przebieg. Piodermia przewlekła bujająca i wrzodziejąca Pyodermia chronica vegetans et exulcerans Definicja. Umiejscowienie jest rozmaite. często na pośladkach i w okolicy pachwin oraz na kończynach dolnych. Pierwotne drobne wykwity mają charakter pęcherzowy.Ryc. Liczne niesztowice (ecthymata). następnie stosuje aerozole i kremy przeciwbakteryjne. 23. 22.

3. miejscowe stosowanie natomiast jest całkowicie bezpieczne.5% aerozolu. Lek jest dobrze znoszony przez skórę i łatwo zmywalny. Oxaterracin oraz Ung. głównie do zewnętrznego stosowania. Chloramfenikol 1-2% (Ung. Poza tym neomycynę stosuje się w gotowych opatrunkach do leczenia ran (Nebacetin) i jest ona zawarta w preparacie Pimafucort łącznie z natamycyną (5 mg/1 g) i hydrokortyzonem. Używa się go w postaci 0. jest rzadziej stosowana w leczeniu ogólnym. Działa na gronkowce. bakteriologicznych i mikologicznych. nie działa natomiast na Pseudomonas aeruginosa. 2. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa). Rozpoznanie różnicowe: 1. Lek powinien być stosowany nie dłużej niż 10 dni. 9. 23). a zależy od zmian troficznych podłoża oraz obecności przetok i nieregularnych blizn (ryc.5% maści (okulistycznej) lub 0. chromomycosis). 5. Jest to lek o szerokim działaniu przeciwbakteryjnym.Okres trwania jest szczególnie długi. Tetracyklina . 51 . Betadyna . 2. Lek jest stosowany od bardzo dawna. zawierająca 10 mg hydrokortyzonu i 30 mg oksytetracykliny na 1 g maści. co ogranicza jego stosowanie. zawierający 20 mg kwasu fusydowego i 1 mg betametazonu na 1 g leku. Grzybica głęboka (blastomycosis.10% roztwór wodny jodyny powidonowej. gdyż może powodować podrażnienie. na ogół nie powoduje podrażnień i nie daje uczulenia. Przenika w głąb skóry bardziej niż gentamicyna i neomycyna. na ogół jednak szczepy nie są oporne. Aerozol Oxycort zawiera oksytetracyklinę i hydrokortyzon. Dalacin C) w postaci lotio i kremów. jednakże wytworzyły się szczepy oporne. Rozstrzygają wyniki badań histologicznych. LEKI NAJCZĘŚCIEJ STOSOWANE W ROPNYCH CHOROBACH SKÓRY Leki do stosowania zewnętrznego 1. 4. jest wskazany w przypadkach piodermii będącej powikłaniem zmian alergicznych. Tak zwana piodermia zgorzelinowa (pyodermia gangraenosum).2% kwas fusydowy. Klindamycyna 1% jest to pochodna makrolidowego antybiotyku linkomycyny (Clindamycin. Ma bardzo szeroki zakres działania bakteriobójczego. Działa na gronkowce i paciorkowce. Detreomycin). Gentamicyna w postaci 0. Bactroban. które jednak pozostają wrażliwe na inne antybiotyki aminoglikozydowe (z tej grupy do miejscowego stosowania neomycyna). Tetracyklina. 6. jak również drobnoustroje beztlenowe.5% roztworu. Znajduje zastosowanie w leczeniu zarówno ropnych chorób skóry. Fucicort. Neomycyna jest to również antybiotyk aminoglikozydowy. 8. Erytromycyna (Davercin) w postaci 1% maści lub 2. 3. działa na gronkowce. paciorkowce. Fucidin .1% maści działa silnie bakteriobójczo na ziarniniaki i niektóre szczepy Pseudomonas aeruginosa. paciorkowce. ze względu na właściwości teratogenne. 7. Dość szybko wytwarza się oporność bakterii. Gram-ujemne bakterie.3% maść z chlorowodorkiem oksytetracykliny: Ung. Oxycort. jak i trądziku. zawierający 2% mupirocynę.

Z grupy tetracyklin obecnie zastosowanie ma głównie doksycyklina (Vibramycin). I generacji. Antybiotyki aminoglikozydowe. może być stosowana wyłącznie zewnętrznie. gdyż produkcja beta-laktamaz powoduje oporność gronkowców. Wyżej wymieniona grupa penicylin ze względu na wrażliwość na beta-laktamazę nie jest wskazana w zakażeniach gronkowcowych. działające na gronkowce (tylko niektóre z nich są oporne na beta-laktamazę).Penicyliny izoksazolilowe o szczególnym działaniu przeciwgronkowcowym: oksacylina. Ze starszych cefalosporyn. .również wrażliwa na beta-laktamazę .10. o szerokim zakresie i przedłużonym działaniu bakteriobójczym.Ampicylina . nierzadko powoduje odropodobne osutki. następnie po 100 mg/d). a więc obecnie jest bardzo wiele preparatów na rynku farmaceutycznym. których głównymi przedstawicielami są: streptomycyna.Amoksycylina . Mogą występować objawy toksyczne. niekiedy osutki alergiczne. Z cefalosporyn III generacji należy wymienić ceftriakson (Biotrakson) o przedłużonym działaniu. Jest obecnie szeroko stosowany. Antybiotyki stosowane ogólnie Penicylina i grupa antybiotyków aminopenicylinowych: . Może powodować osutki skórne i zaburzenia jelitowe. prawdopodobnie niealergiczne . który ma jednak umiarkowane działanie bakteriobójcze. Może być stosowana pozajelitowo i doustnie (pierwszego dnia 200 mg/d. Antybiotyki tej grupy mogą być stosowane tylko parenteralnie. Największą grupę stanowią cefalosporyny. Viosept (Chloroiodoquine. gentamicyna. kanamycyna i jej półsyntetyczna pochodna amikacyna. należąca do tej grupy. których nowe generacje stale się pojawiają. Neomycyna.wskazaniami są zakażenia Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami oraz Pseudomonas aeruginosa. ale może być podawany również doustnie. dikloksacylina. 2. Fortum). działa na bakterie i drożdżaki. 4. 6. do których należy roksitromycyna (Rulid). nadal stosuje się Sefril. do najważniejszych powikłań należy neutropenia oraz zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego 1. 5. która wykazuje silne działanie bakteriostatyczne w stosunku do dużej grupy bakterii. Vioform) . Zinacef (cefalosporyna nowej generacji) jest również oporny na większość beta-laktamaz. Claforan) i ceftazidim (Biotum. lek nie powinien być zalecany dzieciom. 3. Antybiotyki makrolidowe. może powodować osutki jak ampicylina. kloksacylina (Syntarpen). oraz oporny na beta-laktamazę cefotaksim (Biotaksym. który wstrzykuje się jeden raz dziennie. gdyż są trudno wchłaniane. 52 . Pseudomonas aeruginosa.Ciprofloksacyna (Ciprobay) . paciorkowce. Są to antybiotyki beta-laktamowe.zawiera 0.2% pochodnej chinolowej.o szerokim zakresie działania bakteriobójczego. Proteus. jednak Pseudomonas jest na nie niewrażliwy. jednak wrażliwa na beta-laktamazę.o szerokim zakresie działania przeciwbakteryjnego.Augmentin . Chemioterapeutyki z grupy chinolonów: .

Objawy i przebieg. podaje się doustnie 200-400 mg/d przez ok. 5) wywiadu (skaleczenie ością ryby lub kością mięsa). nawet w przypadkach nie leczonych. Schorzenie występuje najczęściej u osób stykających się z zakażonym mięsem./dz. 7 dni.okłady z 2% roztworu ichtiolu. pieczenie i ból. występujące u osób stykających się z zakażonym materiałem zwierzęcym.8 dni. . Powikłania są takie. zajmującego głównie grzbietowe powierzchnie jednego lub kilku palców. Róża (erysipelas) różni się większym stanem zapalnym. szerzą się obwodowo.. INNE CHOROBY BAKTERYJNE SKÓRY Różyca Erysipeloid Definicja. Można stosować również inne antybiotyki. 2) umiejscowienia głównie na rękach. gospodynie domowe).znajduje zastosowanie w przypadkach defektów immunologicznych. na ogół bez towarzyszących objawów ogólnych. Objawy ogólne nie występują. Ko-trimoksazol (Biseptol) składa się z trimetoprimu i sulfametoksazolu. głównie w obrębie rąk. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się umiejscowieniem również w innych okolicach oraz większą liczbą wykwitów. 3. Rumień przewlekły pełzakowaty (erythema chronicum migrans) wykazuje największe podobieństwo. 7. Są to zmiany zapalno-obrzękowe. dreszcze).włosowiec różycy (Erysipelothrix rhusiopathiae) . Często przechodzą na grzbiet ręki. 3) szybkiego przebiegu. rzeźnicy.wnika poprzez miejsca skaleczenia lub ukłucia. kucharze. Zmiany mają charakter ostro odgraniczonego rumienia. Okres trwania jest kilkutygodniowy. różni się umiejscowieniem głównie na tułowiu i kończynach oraz znacznie powolniejszym.Ofloksacyna (Tarivid) . Okres wylęgania trwa 2-7 dni. Etiopatogeneza.Bactrim. jak przy stosowaniu sulfonamidów. Choroba nie pozostawia odporności. Domięśniowo można zalecać odpowiednik Biseptolu . 2. Podaje się go głównie doustnie w zakażeniach Gram-dodatnimi i Gram-ujemnymi bakteriami i niektórymi beztlenowcami.5 g/dz. objawami ogólnymi (wysoka temperatura. Miejscowo . ustępując w części środkowej. Leczenie: penicylina prokainowa 2 400 000-4 800 000 j. Zarazek . 4) niewystępowania objawów ogólnych. drobiem lub rybami (weterynarze. . z oszczędzeniem paliczków.0-1. erytromycyna po 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) ostro odgraniczonych zmian zapalnych i obrzękowych. W okresie początkowym może występować niewielkie swędzenie. przez 6 .6-8 dni. wielomiesięcznym przebiegiem. Rozpoznanie różnicowe: 1.

u mężczyzn w miejscu przylegania worka mosznowego. rzadziej doły pachowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. złuszczające się ogniska rumieniowe. Są to dobrze odgraniczone. Schorzenie było dawniej uważane za grzybicę naskórkową. 24. 24). że czynnikiem wywołującym jest maczugowiec Propionibacterium (Corynebacterium) minutissimum. Rozstrzyga badanie mikroskopowe zeskrobin (barwienie metodą Giemzy lub Grama). 2. Wykwity mają charakter rumieniowych plam barwy różowej. Zdarzają się przypadki ze zmianami rozsianymi. Grzybica pachwin (tinea inguinalis) różni się większym stanem zapalnym. umiejscowione głównie w okolicy pachwin. z otrębiastym złuszczeniem powierzchni. lepiej widocznym przy zadrapaniu (ryc. 54 . można również uzyskać hodowlę. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam wykazujących niewielkie złuszczanie i dobre odgraniczenie od otoczenia. Ryc. 4) pomarańczowoczerwonej fluorescencji w lampie Wooda. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych i międzypalcowych stóp. Etiopatogeneza. nierzadko przestrzenie międzypalcowe stóp. Objawy podmiotowe nie występują. 3) przewlekłego przebiegu. Umiejscowienie: zajęte są głównie uda. grudkami i pęcherzykami na obwodzie oraz świądem. a później żółtawej i ciemnobrunatnej.Łupież rumieniowy Erythrasma Definicja. Wyprzenie drożdżakowe lub w przebiegu wyprysku (intertrigo) różni się większym nasileniem stanu zapalnego w głębi fałdu. Okres trwania jest wielomiesięczny lub wieloletni. wykazano jednak. Rozstrzyga badanie ognisk w lampie Wooda oraz na obecność maczugowca. Zakaźność jest stosunkowo niewielka. Łupież rumieniowy (erythrasma) w obrębie pachwin i ud. Objawy i przebieg. Czynnikami usposabiającymi są: wilgotność i drażnienie.

5 g/dz. które mogą ulegać rozmiękczaniu i przebiciu. Promienica Actinomycosis Definicja. mikonazol. Ropień i ropowica odzębowa (abscessus et phlegmona) różnią się ostrzejszym przebiegiem. pochodzące od kota.0-1. Jest to zapalenie tkanki podskórnej i skóry cechujące się deskowato twardymi. 3) niewytwarzania owrzodzeń. Podaje się ogólnie erytromycynę po 1. po kilku tygodniach powiększają się okoliczne węzły chłonne. Czynnikami wywołującymi są promieniowce beztlenowe Actinomyces israeli (dawniej zaliczane do grzybów. głównie beztlenowe. Później powstają guzy. wykazującymi skłonność do rozmiękania i przebicia z wytworzeniem przetok.Leczenie. Actinomyces mogą być saprofitami w jamie ustnej. Często dochodzi do szczękościsku. Objawy i przebieg. Nie jest znane skuteczne leczenie. 55 . Okres trwania jest na ogół wielomiesięczny. Proces chorobowy nie dotyczy węzłów chłonnych. Zmiany początkowo mają charakter zapalnego nacieku o nierównej. W miejscu zadrapania przez kota tworzy się grudka zapalna. Towarzyszą im różnorodne bakterie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia deskowato twardych nacieków w tkance podskórnej i skórze. Niekiedy występuje podniesiona temperatura. przez ok. W wydzielinie stwierdza się charakterystyczne żółte ziarenka. Zmiany najczęściej dotyczą okolicy podszczękowej (promienica twarzowo-szyjna). Mogą jednak występować w obrębie klatki piersiowej i brzucha. jednak stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. 10 dni. Etiopatiogeneza. 4) niezajmowania węzłów chłonnych. ulegające rozmiękaniu i przebiciu z wytworzeniem przetok. Promienica może zajmować również narządy wewnętrzne. zwłaszcza płuca. a miejscowo stosuje 5% maść erytromycynową (leczenie z wyboru) lub preparaty imidazolowe -klotrimazol (Canesten). Jest częstsze u dzieci. niekiedy pofałdowanej powierzchni. Choroba kociego pazura Cat scratch disease Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna bakteria mająca wiele cech riketsji. czemu towarzyszą niewielkie na ogół zwyżki temperatury ciała. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi promienicy są: próchnica zębowa i zakażenia przywierzchołkowe oraz urazy. ketokonazol. Zmiany ustępują samoistnie po kilku tygodniach. nie przenosi się z człowieka na człowieka. Rozstrzyga obecność ziarenek promieniczych w wydzielinie ropnej. Zakażenie. Przetoki nie przekształcają się w owrzodzenia. mniejszą skłonnością do szczękościsku oraz mniej twardym naciekiem. złożonych z guzów wykazujących skłonność do przebicia z wytworzeniem przetok. Rozpoznanie różnicowe: 1. guzowatymi naciekami. obecnie do bakterii). 2) częstego umiejscowienia w okolicy podżuchwowej z towarzyszącym szczękościskiem.

Jednakże dopiero zidentyfikowanie czynnika przyczynowego w 1982 r. dotyczy głównie stawów i układu nerwowego. Leczenie ogólne: stosuje się penicylinę prokainową po 4 800 000 j. w Europie przeważają postacie skórne. Zespół borelioz nosi ogólną nazwę .2.boreliozy z Lyme. Korzystnie działają cefalosporyny. w której jednak zmiany skórne są wtórne. Rozstrzyga badanie histologiczne. stawów. aż do cofnięcia się zmian. układu nerwowego i naczyniowo-sercowego. Zwrócono także uwagę na możliwość wystąpienia powikłań w ośrodkowym układzie nerwowym. utkaniem histologicznym oraz wybitnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. Leczenie chirurgiczne: nacinanie i opróżnianie ropni oraz wycinanie zmian zwłókniałych.Spirochaetaceae (Borrelia burgdorferi). W Europie postacie skórne były znane od początku XX w. 3. przez Burgdorfera w czasie epidemii w miejscowości Lyme w USA przyczyniło się do szerokiego rozpoznawania schorzeń wywoływanych przez ten krętek w obrębie skóry. zajmowaniem węzłów chłonnych. 4. głównie Ixodes ricinus.5 g/dz. W razie uczulenia na penicylinę można zastąpić ją tetracykliną lub erytromycyną (1. Jest to prawdopodobnie zależne od istnienia 5 podtypów. W przypadku niewystępowania przetok ziarenka można wykazać w materiale biopsyjnym. a badaniem mikroskopowym wykrywa się nierzadko w tych przypadkach saprofityczne promieniowce. W USA borelioza z Lyme jest najczęściej chorobą wielonarządową. a następnie po 2 400 000 j. z których Borrelia burgdorferi sensu stricto (najczęstszy w USA) powoduje zmiany 56 . W przypadkach bardzo ciężkich podaje się początkowo dożylnie penicylinę po 10-20 milionów dziennie w ciągu 4 tygodni. Wykazano. podobnie jak lymphocytoma. często dochodzi do zajęcia płuc i mózgu. bardziej przewlekłym przebiegiem z mniejszą bolesnością. głównie w USA. Jest to grupa schorzeń wywołanych przez bakterie należące do rodzaju krętków . że rumień ten. Europie i Japonii. Niekiedy może występować podobieństwo do nocardiosis. głównie umiejscowione na kończynach i związane z przetokami. BORELIOZY Definicja. a następnie penicylinę po 2 400 000 j. Nowotwory (raki) wychodzące z ozębnej lub błon śluzowych jamy ustnej wykazują niekiedy bardzo znaczne podobieństwo. dziennie do ustąpienia zmian. jest przenoszony przez kleszcze. stosowaną w ciągu wielu miesięcy. jako rumień pełzający (erythema migrans). występujących w wielu częściach świata. głównie cefoksytyna (Cefoxitin) oraz klindamycyna (Clindamycin). Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) różni się mniej twardym naciekiem./dz. Podstawą rozpoznania promienicy jest stwierdzenie charakterystycznych ziarenek w badaniu mikroskopowym.0-1. niekiedy o ciężkim przebiegu. Epidemiologia. przez kilkanaście dni. przez 3-6 miesięcy lub dłużej.).

zmiany rozsiane z możliwością zajęcia. II okres . która jest najmniej czuła. że tylko w 15-20% przypadków. zwłaszcza gdy występują powikłania neurologiczne. nawet gdy można stwierdzić obecność krętków w tkankach. Metody te są już wprowadzane do praktyki klinicznej. a także o cechach twardziny typu morphea oraz lichen sclerosus et atrophicus. jak i w późnej boreliozie skórnej.ACA).zmiany skórne typu acrodermatitis atrophicans. a częściowo i lymphocytoma są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby i rozwijają się w miejscu ukąszenia przez kleszcza. zdarzają się zarówno w pierwszym okresie choroby. Acrodermatitis chronica atrophicans należy do postaci przewlekłej i występuje powyżej roku od zakażenia. Lymphocytoma występuje częściej w okresie II. niekiedy lymphocytoma. w których uprzednio rozpoznano postacie skórne boreliozy. ale badania serologiczne nadal powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach podejrzanych w kierunku boreliozy. łącznie z B.stawowe. Tak więc kryteria kliniczne są nadal ważnym elementem rozpoznania boreliozy. Z drugiej zaś strony w bardzo wczesnych i bardzo późnych zmianach mogą być one ujemne. a w Europie B. poza skórą układu kostno-mięśniowego. serca. niewytworzenie się przeciwciał. tj. tj.ograniczone zmiany skórne typu erythema chronicum migrans. Badania serologiczne wykonuje się za pomocą pośredniej metody immunofluorescencyjnej. innych zakażeń bakteryjnych (wspólne antygeny flageliny). W naszej szerokości geograficznej boreliozy skórne występują w 3 postaciach klinicznych: jako rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans ECM). układu nerwowego i praktycznie wszystkich narządów. Należy jednak interpretować krytycznie zarówno dodatnie. Na tej podstawie wysunięto nawet przypuszczenie.PCR (polymerase chain reaction) z sekwencjonowaniem produktów reakcji oraz badania przy użyciu monoklonalnych przeciwciał przeciw antygenom powierzchniowym Borrelia. podczas gdy w USA w 80% przypadków boreliozy układu nerwowego nie było nigdy zmian skórnych typu erythema chronicum migrans. Z tego względu uważa się. gdyż w niektórych okolicach odczyny serologiczne stwierdza się nawet u 30% normalnej populacji. afzelii jest stwierdzany głównie w erythema chronicum migrans. Można również uzyskać hodowle krętków. B. że zmiany skórne w boreliozie są korzystną oznaką rokowniczą. 57 . lymphocytoma (lymphadenosis benigna cutis . stwierdzało się powikłania neurologiczne. Erythema chronicum migrans. w tym również przy użyciu najczulszego testu: reakcji łańcuchowej polimerazy . garini. garini wywołuje objawy neurologiczne. Przeciwciała IgM pojawiają się w 3-6 tygodni po zakażeniu i ulegają obniżeniu powyżej 6 tygodnia. oraz Westernblotu i ELISA. burgdorferi i B. jak i ujemne odczyny. Boreliozę dzieli się na 3 okresy: I okres . ale może pojawiać się we wszystkich 3 stadiach choroby. mogą jednak ulegać rozsianiu (II okres). występowania czynnika reumatoidalnego i innych. co jest najważniejszym dowodem patogenetycznej roli Borrelia. Retrospektywne badania europejskie wykazały. przeciwciała IgG pojawiające się w tym samym czasie utrzymują się.LABC) i zanikowe przewlekłe zapalenie skóry kończyn (acrodermatitis chronica atrophicans . Ujemne wyniki. Mogą zdarzać się nieswoiście dodatnie odczyny w przypadkach kiły. III okres . że pełnym potwierdzeniem boreliozy jest wykazanie krętków w tkankach za pomocą impregnacji srebrem oraz rozmaitych innych metod. w III okresie choroby.

Stan ogólny chorych jest dobry. Objawy i przebieg. W bardzo rzadkich przypadkach w naszej szerokości geograficznej dochodzi do zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (meningitis./dz.5 g/dz. np. 25). Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieni szerzących się obwodowo o innej etiologii. leżące w poziomie skóry lub tylko nieznacznie wyniosłe (ryc. które sąpowtarzane przed sezonem kleszczowym. 25. W wyniku obwodowego szerzenia się powstają charakterystyczne.. W przypadkach wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie cefalosporyn nowej generacji (cefotaksim lub inne). Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania charakterystycznych obrączkowatych zmian rumieniowych. Leczenie polega na podaniu penicyliny (4 800 000 j.). Potwierdzeniem są dodatnie wyniki badań serologicznych lub stwierdzenie krętków w tkankach. w ciągu 14 dni) lub innych antybiotyków (amoksycylina 1. 58 . Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu lub kończynach. encephalitis). nie ma objawów podmiotowych. jest trudna do oceny. W przypadku uczulenia na penicylinę można stosować erytromycynę lub tetracyklinę. polekowych (erythema fixum). obrączkowate ogniska. Rumień przewlekły pełzający (erythema chronicum migrans). Ryc. Jest to rumień powstający nagle i szerzący się obwodowo w miejscu ukłucia przez kleszcza. doksycyklina 200 mg/dz. twardziny pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) i zapalnej postaci granuloma annulare.Rumień przewlekły pełzający Erythema chronicum migrans (ECM) Definicja. powolnego szerzenia się ogniska i wywiadu co do ukłucia przez kleszcza. Skuteczność szczepień (szczepionki przygotowywane z białek powierzchniowych krętków).

często w obrębie płatka usznego i twarzy. o przewlekłym przebiegu. Objawy i przebieg. gruźlicy (tbc luposa). dobrze odgraniczony od otoczenia. Guzek jest zwykle pojedynczy (chociaż mogą występować liczne. i u chorych tych można stwierdzić powiększone okoliczne węzły chłonne. a następnie zanikowe zmiany skóry kończyn. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego. Wykwity początkowo są nacieczonymi. Jest to zmiana guzowata. Są to początkowo zapalne. sarkoidozy (sarcoidosis). Rozpoznanie różnicowe dotyczy chłoniaków złośliwych (lymphoma). Kształt i wielkość bywają różne. Zanikowe zapalenie skóry kończyn Acrodermatitis chronica atrophicans (ACA) Definicja. czasami guzki osiągają średnicę kilku centymetrów. ale głównie głębokiej lub guzowatej postaci tocznia rumieniowatego (DLE tumidus). Objawy i przebieg. czerwonymi plamami. Leczenie jest takie samo jak w erythema chronicum migrans. Lymphocytoma . 26. nie ulegający rozpadowi (ryc. Schorzenie występuje przeważnie w środkowej i północnej Europie. staje się bibułkowato pomarszczona. wskazane jest badanie serologiczne oraz badania na obecność Borrelia w tkankach. z przeświecającą siecią powierzchownych naczyń 59 . chorują głównie mieszkańcy okolic zalesionych. rozsiane zmiany). Okres trwania choroby w przypadkach nie leczonych może być wielomiesięczny. powinno jednak trwać 4 tygodnie. barwy sinoczerwonej. Ryc. Umiejscowienie jest rozmaite. w dalszym przebiegu skóra ulega bardzo znacznemu ścieńczeniu. powstająca w miejscu ukłucia przez kleszcza. 26).Lymphocytoma Lymphadenosis benigna cutis (LABC) Definicja. bez tendencji do rozpadu.czerwonobrunatny guzek o gładkiej powierzchni. Rozstrzyga badanie histologiczne i serologiczne. o cechach histologicznych rzekomego chłoniaka (pseudolymphoma). o dość miękkiej konsystencji.

27. U chorej występował uprzednio rumień pełzający. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i badania histopatologicznego. Badanie serologiczne na obecność przeciwciał przeciw Borrelia w lclasie IgG jest z reguły dodatnie.zanikowe zmiany w obrębie kończyny dolnej o sinoczerwonym zabarwieniu. Układ zmian jest dystalny . Rozpoznanie różnicowe dotyczy przypadków ze zmianami twardzinopodobnymi i ustala się na podstawie typowych ognisk zapalno-zanikowych o charakterystycznym umiejscowieniu. Zmiany mogą być jednostronne lub dotyczyć wszystkich kończyn.obustronne ogniska twardzinopodobne w obrębie zanikowych zmian typu acrodermatitis atrophicans. 27B). niekiedy mające wszystkie cechy twardziny skórnej (morphea) (ryc. A. W części przypadków rozwijają się stwardniałe ogniska twardzinopodobne (pseudoscleroderma). Przebieg w przypadkach nie leczonych jest wieloletni. Leczenie jest takie samo jak w innych postaciach borelioz skórnych. Acrodermatitis atrophicans sclerodermiformis . a następnie na plecach pojawiły się zmiany typu twardziny. B. (ryc. pomocny jest wywiad co do przebywania w okolicach. W przypadku zmian twardzinopodobnych wskazane jest dołączenie niewielkich dawek kortykosteroidów (30-15 mg dziennie) w ciągu całego okresu leczenia. ale powinno być stosowane w ciągu dłuższego okresu (6-8 tygodni). nawet po 10 latach wykazano obecność krętków w ogniskach chorobowych. Zmiany na udzie są wyraźnie odgraniczone od otoczenia.do łokci. 27 A). z przeświecającą siatką rozszerzonych naczyń krwionośnych. . gdzie występują kleszcze. Zanikowe zapalenie skóry (acrodermatitis atrophicans chronica) . natomiast w obrębie kończyn górnych . Wskazane jest również badanie tkankowe na obecność krętków.Ryc.w obrębie kończyn dolnych dochodzą od przodu do kanału pachwinowego. a od tyłu do pośladków. Niekiedy tworzą się smugowate zwłóknienia wzdłuż kości łokciowej (ulnar streaks).

tbc colliquativa) lub krwionośnymi (tbc miliaris). powodujących spadek odporności także w stosunku do prątków. Wyrazem tego jest wzmożona swoista odczynowość typu opóźnionego. z nosa). Etiopatogeneza. Może być wewnątrzpochodne. limfocytów i martwicy nie serowaciejącej) oraz nadwrażliwości na tuberkulinę (PPD -purified protein derivative = oczyszczona frakcja białkowa tuberkuliny). 61 . Zakażenie prątkiem bydlęcym (Mycobacterium bovis) może wystąpić przy spożywaniu mleka od chorej krowy. Ich wykrycie jest możliwe obecnie głównie dzięki zastosowaniu metody PCR do wykazania DNA prątków. Czynnikiem etiologicznym gruźlicy skóry są prątki kwasooporne ludzkie. Rozpoznanie ustala się na podstawie utkania histologicznego (ziarnina z obecnością komórek olbrzymich typu Langhansa. nie zaliczane do właściwej gruźlicy skóry. co być może jest spowodowane rozprzestrzenianiem się zakażeń HIV. natomiast niekiedy wykrywa się niewielkie ilości DNA prątków. W związku z wprowadzeniem skutecznych metod leczenia i ogólną akcją szczepień profilaktycznych znacznie zmalała liczba przypadków gruźlicy płuc.Rozdział 4 GRUŹLICA SKÓRY Gruźlica stanowiła jedną z najczęstszych chorób skóry w okresie przedwojennym i bezpośrednio po wojnie. Znaczenie rozstrzygające ma dodatni wynik badania na obecność prątków gruźliczych lub stwierdzenie ich DNA. Badanie to w dużej mierze zastąpiło wielotygodniowe hodowle oraz szczepienia zwierząt doświadczalnych. W gruźlicy skóry wykazanie prątków w preparatach bezpośrednich jest trudne. Zakażenie gruźlicze może dotyczyć wyłącznie skóry i jest w tych przypadkach zewnątrzpochodne. odpowiedzialny za zakażenia basenowe. Poza tym gruźlica może być również wywołana prątkami ptasimi i atypowymi (M. W ostatnich latach obserwuje się jednak wzrost zachorowań na gruźlicę narządową i gruźlicę skóry. gdyż są one nieliczne. co być może zależy od tego. rzadziej typu bydlęcego. marinum. że skóra stanowi silną barierę immunologiczną. a jednocześnie nastąpił gwałtowny spadek zachorowań na gruźlicę skóry. bądź drogami chłonnymi (np. układu kostnego i innych narządów. nawet w krajach wysoko rozwiniętych. które powodują niecharakterystyczne zmiany skórne o krótkotrwałym przebiegu. M avium i inne). gdy prątki przedostają się do skóry poprzez błony śluzowe (np. W tuberkulidach samych prątków nie udaje się stwierdzić. Łagodniejszy i bardziej przewlekły przebieg gruźlicy skóry w stosunku do gruźlicy narządowej jest wynikiem niekorzystnych warunków dla rozwoju prątka w skórze.

rozpływną (tbc colliquativa) . o miękkiej spoistości (ryc. Zakażenie jest zewnątrz. Objawy i przebieg. Jest to bardzo przewlekła postać gruźlicy skóry. układu kostnego. Guzki wykazują rozmaitą skłonność do przerostu. Patogeneza. 28).lub wewnątrzpochodne (z błon śluzowych. GRUŹLICA WŁAŚCIWA GRUŹLICA TOCZNIOWA Tuberculosis luposa Definicja. węzłów chłonnych) u osób o dużej odporności przeciwgruźliczej. płuc.brodawkującą (tbc verrucosa) . rozpadu i bliznowacenia. cechująca się zmianami guzkowymi ze skłonnością do bliznowacenia oraz znaczną alergią na tuberkulinę. co stanowi podstawę wyodrębnienia kilku Ryc. na obwodzie drobne guzki.Klasyfikacja gruźlicy skóry. 62 . 28. Rozróżniamy: gruźlicę właściwą: .wrzodziejącą (tbc ulcerosa) oraz tuberkulidy. Ognisko gruźlicy toczniowej na przedramieniu (tbc luposa) .węzłową (lymphadenitis tbc) . Wykwitem pierwotnym jest żółtobrunatny lub czerwonobrunatny guzek.wałowato-wyniosłe brzegi i zaznaczone bliznowacenie w części środkowej.toczniową (tbc luposa) .

2) wybitnie dodatnie odczyny tuberkulinowe. że nie występują guzki. Powikłaniem w długotrwałych bliznach może być rozwój raka kolczystokomórkowego. rozstrzyga obraz histologiczny i wykazanie prątków. brakiem skłonności do wrzodzenia oraz bardzo powolnym przebiegiem. Gruźlica toczniowa wrzodziejąca (tbc luposa ulcerosa) . Umiejscowienie jest rozmaite. Odmiany kliniczne gruźlicy toczniowej: 1. odmian klinicznych. gdyż nie powodują dolegliwości. zajmując w ciągu nawet kilkunastu lat niewielkie przestrzenie. ziarnina w obrazie histologicznym składa się głównie z komórek nabłonkowatych. znaczenie rozstrzygające ma badanie na obecność prątków. Sarkoidoza (sarcoidosis) różni się tym.Ryc. 29). Przy umiejscowieniu na śluzówkach nosa może dojść do przebicia przegrody nosowej. nie tworzą się owrzodzenia. 29. że nie wykazuje skłonności do rozpadu. Zmiany te mogą być nie rozpoznane. Często dochodzi do zniszczenia skrzydełek nosa i małżowin usznych. i nie leczona trwa kilkanaście lub kilkadziesiąt lat. Błony śluzowe mogą być siedliskiem tocznia. Przerosła i wrzodziejąca (tbc hypertrophica et exulcerans) . 2. 63 . 2.zmiany naciekowe i rozpadowe w obrębie skrzydełek nosa. często w dzieciństwie. Płaska (tbc luposa plana) .cechuje się samoistnym bliznowaceniem z obecnością guzków w obrębie nieostatecznej blizny. Ogniska szerzą się obwodowo. zajmuje głównie kończyny. odczyny tuberkulinowe są na ogół ujemne. związane z przejściem zakażenia z błony śluzowej nosa. najczęściej na twarzy w związku z przechodzeniem zakażenia z błon śluzowych nosa i jamy ustnej.cechuje się nawarstwieniem hiperkeratotycznych strupów. 3. Rozpoznanie różnicowe: 1. 3) obraz histologiczny oraz 4) wykrycie prątków. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się tym.cechuje się skłonnością do przerostu i rozpadu (ryc. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Podstawą rozpoznania wszystkich odmian są: 1) objaw diaskopii (jasnobrunatne zabarwienie guzków przy ucisku szkiełkiem). Brodawkująca (tbc luposa verrucosa) .

ZAPALENIE GRUŹLICZE WĘZŁÓW CHŁONNYCH Lymphadenitis tuberculosa Definicja. 4) badania histologicznego. a w wydzielinie stwierdza się charakterystyczne ziarenka. Mogą występować nieznaczne zwyżki temperatury ciała. Przerzuty nowotworowe (metastases carcinomatosae) różnią się znacznie większą spoistością. która obecnie jest bardzo rzadka. również str. 4.poza węzłami podżuchwowymi mogą być zajęte również węzły w innych okolicach ciała. w wyniku spożywania mleka od chorej krowy). rozstrzygają badania histologiczne. w przebiegu zakażeń jamy ustnej. Znamię komórkowe (naevus cellularis) może wykazywać podobieństwo do pojedynczych guzków w okresie początkowym. 3. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) przewlekłego przebiegu. Są to rozmiękające nacieki z przetokami i owrzodzeniami. GRUŹLICA ROZPŁYWNA Tuberculosis colliquativa Definicja. Promienica (actinomycosis) różni się tym. Stan ogólny chorych jest dobry. różni się znacznie szybszym przebiegiem (wielomiesięczny. rozstrzyga badanie tkankowe. 407). Węzły chłonne są początkowo twarde i nie zrośnięte ze skórą. W późniejszym okresie skóra ulega zaczerwienieniu. Nieswoiste powiększenie węzłów (lymphadenitis non specifica). Umiejscowienie . rozstrzyga badanie histologiczne. dodatnimi odczynami serologicznymi. Jest to przewlekła i stosunkowo łagodna postać dotycząca najczęściej podżuchwowych węzłów chłonnych. Źródłem prątków mogą być zakażone migdałki podniebienne (np. 2. W otoczeniu mogą powstawać ogniska gruźlicy rozpływnej i toczniowej. występuje chełbotanie i przebicie z wytworzeniem przetok. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obrazu klinicznego (pakiety węzłów chłonnych. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i silnie dodatnimi odczynami tuberkulinowymi. 5) wykazania prątków. umiejscowione w okolicach węzłów chłonnych lub stawów. morfologiczne krwi oraz szpiku kostnego (p. Przebieg jest przewlekły z okresami zaostrzeń. Objawy i przebieg.3. skłonność do rozmiękania. przeważające umiejscowienie w okolicy podżuchwowej). różni się szybszym przebiegiem i większą bolesnością. pozostawiające nierówne blizny. np. że nie zajmuje węzłów chłonnych. a nie wieloletni). Odmiana ta jest obecnie rzadka. mniejszą skłonnością do rozpadu. 3) silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. Kiła guzkowo-pełzakowata (lues tuberculo-serpiginosa). które tworzą pakiety i mają skłonność do rozmiękania i przebijania. Choroba Hodgkina (morbus Hodgkin) i białaczka limfatyczna (leukaemia lymphatica) różnią się mniejszą skłonnością do rozmiękania i przebijania węzłów chłonnych. . ostatecznym charakterem blizny. która jest nie zmieniona. Obecnie w Polsce gruźlica prawie nie występuje u bydła i w związku z tym zapalenie gruźlicze węzłów chłonnych jest bardzo rzadkie. Patogeneza. 4.

30). Wykwitem pierwotnym jest guzek lub guz w tkance podskórnej. Przebieg jest bardzo przewlekły. rozstrzyga stwierdzenie ziaren promienicy. 3. Sporotrychoza (sporotrichosis). umiejscowione najczęściej na rękach. 4) badania histologicznego. Zakażenie występuje u osób ze znaczną odpornością przeciwgruźliczą i dotyczy na ogół osób z gruźlicą węzłową lub kostno-stawową. 2) typowego umiejscowienia w okolicach węzłów chłonnych lub przetok stawowych i kostnych. Nierównomierne gojenie oraz pasma skóry zdrowej oddzielającej przetoki powodują powstawanie charakterystycznych pozaciąganych blizn (ryc. często ze szczękościskiem. Promienica (actinomycosis) różni się brakiem związku z węzłami chłonnymi. występujące u osób z dużą odpornością przeciwgruźliczą. Objawy i przebieg. Ropnie zwykłe (abscessus) różnią się szybszym przebiegiem i bolesnością. brodawkowate ogniska.charakterystyczne nierówne beleczkowate bliznowacenie w miejscu po przebiciu się rozmiękających węzłów chłonnych. wieloletni. 65 . Rozstrzyga wykrycie prątków gruźliczych. wykazuje znaczne podobieństwo. zrastający się ze skórą. Gruźlica rozpływna (tbc colliquativa) . przetok.Ryc. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry. tworząc przetoki i owrzodzenia. Są to hiperkeratotyczne. rozstrzyga badanie mikologiczne oraz badanie bakteriologiczne na obecność prątków. 3) przewlekłego przebiegu. nieregularnych owrzodzeń i charakterystycznych. 5) silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. 30. rozmiękający i przebijający na zewnątrz. Rozpoznanie różnicowe: 1. mostkowa oraz twarz. nadobojczykowa. nierównych blizn. większą bolesnością. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia rozmiękających nacieków. deskowato twardym naciekiem. powyżej kątów ust. GRUŹLICA BRODAWKUJĄCA Tuberculosis verrucosa Definicja. szerząca się drogami chłonnymi na kończynach. 2. Umiejscowieniem najczęstszym są okolice: podżuchwowa. Patogeneza.

Wykwitem pierwotnym jest grudka hiperkeratotyczna. brodawkowatych ognisk o nacieczonej podstawie. częstsze u osób stykających się z bydłem. Gruźlica brodawkująca (tbc verrucosa) na nodze u rolnika . Przebieg jest przewlekły. 4) obecności ziarniny gruźliczopodobnej w obrazie histologicznym. przy czym blizna ma charakter ostateczny. Zmiany mogą przypominać brodawki zwykłe lub brodawczaki (papilloma). Tuberculosis ulcerosa propria Definicja. GRUŹLICA WRZODZIEJĄCA (BŁON ŚLUZOWYCH) Tuberculosis ulcerosa (mucosae). 66 . Gruźlica toczniowa brodawkująca (tbc luposa verrucosa) różni się występowaniem guzków toczniowych. znacznie rzadziej może być ich kilka. 2) umiejscowienia zmian głównie na rękach i stopach. wieloletni. obecnie rzadkie. Ogniska są zazwyczaj pojedyncze. 3) dużej odporności przeciwgruźliczej i silnie dodatniej alergii na tuberkulinę. ale często wykazują skłonność do obwodowego wzrostu (ryc.Ryc. rozstrzyga badanie histologiczne. rozstrzyga badanie histologiczne.na obwodzie zmiany brodawkujące hiperkeratotyczne. 31) i bliznowacenia. w części środkowej . Zakażenie jest zewnątrzpochodne. 2. Są to zmiany (obecnie rzadkie) wrzodziejące w obrębie błon śluzowych u osób chorych na gruźlicę narządową z załamaną odpornością. większą skłonnością do samoprzeszczepiania oraz samoistnego ustępowania.zanikowa blizna. u osób chodzących boso mogą być zajęte również stopy. Patogeneza. Brodawki zwykłe (verrucae vulgares) różnią się niewystępowaniem nacieku podstawy i zmian zapalnych. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) hiperkeratotycznych. 3. Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się świądem oraz występowaniem typowych grudek liszaja w otoczeniu lub w innym umiejscowieniu. Objawy i przebieg. Umiejscowieniem najczęstszym są ręce. większą skłonnością do bliznowacenia oraz rozpadu. 31.

Zajmują błony śluzowe lub błony na pograniczu ze skórą.Objawy i przebieg. że zmiany te są w istocie hiperergicznymi odczynami naczyniowymi na produkty rozpadu prątków. z przebytą lub czynną gruźlicą. bez skłonności do grupowania się i zlewania. Są one na ogół bolesne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy raka warg (carcinoma spinocellulare labii). Guzki są liczne. Owrzodzenia mają zwykle miękką nie nacieczoną podstawę. 3) typowego obrazu histologicznego (ziarnina gruźlicza). TUBERKULID GUZKOWO-ZGORZELINOWY Tuberculid papulo-necrotisans Definicja. Przebieg jest przewlekły i zależy od stanu gruźlicy narządów wewnętrznych: płuc lub krtani . Za związkiem z gruźlicą przemawia również drastyczny spadek częstości ich występowania. a dno ich pokryte jest bardzo drobnymi guzkami. Wszystkie odmiany są obecnie rzadkie. Rozróżniamy następujące tuberkulidy: . albo też inne bakterie o d g r y w a j ą c e rolę antygenów. Objawy i przebieg. porcelanowobiałe blizenki. TUBERKULIDY Tuberkulidy są w istocie odczynem alergicznym na prątki lub ich składowe. pierwotnego owrzodzenia kiłowego (lues primaria) oraz aft. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia na błonach śluzowych lub na granicy błon śluzowych i skóry bolesnych owrzodzeń o miękkiej podstawie.przy umiejscowieniu w obrębie błon śluzowych narządów moczowo-płciowych. pozostawiających okrągłe. z martwicą i bliznowaceniem w części środkowej.lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei). Odczyny tuberkulinowe są często ujemne. a nerek.guzkowo-zgorzelinowy (tuberculid papulo-necrotisans) . jakby wysztancowane. 67 . na ogół symetrycznie rozmieszczone. Są to drobne guzki. Wykwitem pierwotnym jest guzek. ulegający martwicy z powstawaniem drobnych owrzodzeń o ostro ściętych brzegach. pęcherza lub przydatków . umiejscowione głównie w okolicach wyprostnych kończyn. a leczenie przeciwgruźlicze może powodować ustąpienie tuberkulidów. 2) wykazania DNA prątków w zeskrobinie z owrzodzenia lub w posiewach. Patogeneza. Jedynie w nielicznych przypadkach udaje się wykryć DNA prątków metodą PCR. 4) wykrycia czynnych zmian gruźliczych w narządach wewnętrznych. u osób w dobrym stanie ogólnym. równoległy do znacznego zmniejszenia liczby zachorowań na gruźlicę.rumień stwardniały (erythema induratum) . Jest prawdopodobne. Jednakże w części przypadków współistnieje czynna lub przebyta gruźlica.przy umiejscowieniu w jamie ustnej.

Rozpoznanie różnicowe: 1. 220). Umiejscawiają się wyłącznie na twarzy. wykazujących dodatni objaw diaskopii (ryc. 3) wybitnie dodatniego odczynu na tuberkulinę. Związek z gruźlicą nie został wykazany. Wykwity mają charakter drobnych guzków. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) różni się współistnieniem grudek złuszczających typu Pityriasis lichenoides chronica (p. Przebieg jest na ogół przewlekły.Umiejscowieniem najczęstszym są kończyny po stronie prostowników (okolica łokci i kolan) oraz pośladki. str. Jest to prawdopodobnie jedynie odczyn o cechach tuberkulidu o nieznanej etiologii. tak że w miejscu wstrzyknięcia wytwarza się wykwit typu pierwotnego (odczyn upodabniania). Objawy i przebieg. 32A. 2) umiejscowienia głównie na kończynach po stronie prostowników. Są to drobne guzkowe zmiany rozsiane na skórze twarzy. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się występowaniem pierwotnych wykwitów wybroczynowych. 4) badania histologicznego. rzadko zajęta jest również twarz (tuberculid acneiformis). z zaostrzeniami wiosną i jesienią. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) drobnych guzkowych wykwitów pozostawiających charakterystyczne blizenki. LUPOID PROSÓWKOWY ROZSIANY TWARZY Lupoid miliaris disseminatus faciei Definicja. B). 2. Nie mają skłonności do skupiania się i zlewania. Niekiedy po ich ustąpieniu pozostają wciągnięte blizenki. Etiopatogeneza. 68 .

bardzo rzadko także uda. wielomiesięczny. Patogeneza. częściowo zlewające się. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozsianych wykwitów guzkowych. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) . Objawy i przebieg. 32. B. Umiejscowieniem najczęstszym są podudzia. A. W powstawaniu rumienia stwardniałego mogą odgrywać rolę produkty rozpadu prątków. niewystępowaniem rozpadu i bliznowacenia oraz obrazem histologicznym. występujące głównie u kobiet. 69 . 3) bezobjawowego i przewlekłego przebiegu oraz 4) obrazu histologicznego.rozsiane guzki rumieniowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. Przebieg jest przewlekły. RUMIEŃ STWARDNIAŁY Erythema induratum Definicja. pozostawiając zagłębienia (odmiana nie wrzodziejąca). Są to zapalne zmiany guzowate o przewlekłym przebiegu. 2) umiejscowienia wyłącznie na twarzy. 2. Objawy podmiotowe nie występują. głównie po stronie zginaczy. Dodatni objaw diaskopii w przypadku rozsianego lupoidu prosówkowego twarzy. Sarkoidoza twarzy (sarcoidosis) różni się obrazem histologicznym oraz częstym występowaniem zmian narządowych i kostnych. Aczkolwiek identyczne zmiany guzowate mogą występować u osób nie zakażonych prątkiem gruźliczym (vasculitis nodosa). Odczyny na tuberkulinę są ujemne lub dodatnie. Niekiedy guzy ulegają wchłonięciu. lub ulegają rozpadowi (odmiana wrzodziejąca). Wykwitem pierwotnym jest guz zapalny w tkance podskórnej. których odróżnienie jest trudne lub nie jest możliwe. wykazujących dodatni objaw diaskopii. to jednak w części przypadków związek z gruźlicą jest prawdopodobny. umiejscowione najczęściej na podudziach. przypominające trądzik różowaty.Ryc. Jednakże istnieją postacie trądziku różowatego (rosacea lupoides). Trądzik różowaty (rosacea) różni się obecnością teleangiektazj i i wykwitów krostkowych. pokryty skórą o sinoczerwonym zabarwieniu.

na ogół w połączeniu z rifampicyną. węzłowej lub układu kostnego. 4. częstym współistnieniem głębszych zakrzepów lub nowotworów. są lekami silnie działającymi na prątki. w dawce dobowej 5 mg/kg mc. umiejscowieniem głównie po stronie wyprostnej podudzi. krótszym przebiegiem. (do 600 mg dziennie) oraz etambutolem w dawce dobowej 15-25 mg/kg mc. głównie na podudziach po stronie zginaczy. Guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różni się wyraźnym związkiem guzków z przebiegiem naczyń. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się ostro zapalnym charakterem guzów. Rozpoznanie różnicowe: 1. (do 300 mg dziennie). a także w okresie leczenia podtrzymującego. 4) bardzo silnie dodatnich odczynów tuberkulinowych. 3) występowania głównie u kobiet. 3. obecnością livedo reticularis oraz częstym zajęciem narządów wewnętrznych.. Zapalenie zakrzepowe powierzchownych naczyń żylnych (thrombophlebitis migrans) różni się związkiem z przebiegiem naczyń. Obecnie najczęściej stosuje się leczenie skojarzone: izoniazydem. Streptomycyna w dawce 15 mg/ /kg mc. etambutolu i streptomycynie. Nowoczesne leczenie gruźlicy skóry. etionamid w dawce 25 mg/kg mc. bardziej nasilonym stanem zapalnym i na ogół ujemnymi odczynami tuberkulinowymi. umiejscowieniem guzków również na kończynach górnych. niekiedy z przebytą lub czynną gruźlicą. czyli hydrazydem kwasu izonikotynowego (INH). niewystępowaniem rozpadu. 2) skłonności do rozpadu. jednak wykazują znaczną toksyczność. o rozpoznaniu decyduje obraz histologiczny. 2. Okres leczenia gruźlicy skóry zależy od postaci: w gruźlicy toczniowej. podobnie jak gruźlicy narządowej u chorych nie prątkujących. niekiedy i górnych. Leczenie skojarzone jest najlepszym zabezpieczeniem przed powstawaniem oporności prątków na INH. i pirazynamid w dawce 30 mg/kg mc. leczenie powinno być prowadzone według schematów ftyzjatrycznych. INH jest stosunkowo mało toksyczny i jest lekiem podstawowym we wszystkich postaciach gruźlicy.Przebieg jest przewlekły z zaostrzeniami wiosną i jesienią. 5) badania histologicznego. W przypadkach ze współistniejącą gruźlicą narządową u chorych prątkujących zaleca się INH. LECZENIE GRUŹLICY SKÓRY Leczenie to zależy od postaci klinicznej oraz od współistnienia gruźlicy narządowej. . hydrazydzie kwasu izonikotynowego (INH). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzów zapalnych. rifampicynę. opiera się na rifampicynie. rifampicyną w dawce dobowej 10 mg/kg mc. Guzowate zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się występowaniem również na powierzchniach wyprostnych kończyn dolnych. jednak odróżnienie od vasculitis nodosa nie zawsze jest możliwe. na ogół przez 6 miesięcy. Jeśli stwierdza się gruźlicę narządową. pirazynamid i etambutol. które ma znaczenie rozpoznawcze.

ewentualnie za pomocą posiewów.rozpływnej i właściwej wrzodziejącej powinien on wynosić kilkanaście miesięcy. Wyleczenie ocenia się na podstawie stanu klinicznego i niestwierdzenia ziarniny gruźliczej w obrazie histologicznym. głównie INH. W tuberkulidach korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem INH w skojarzeniu z rifampicyną. Leczenie takie. Vasculitis nodosa). . Wskazane jest również badanie na obecność przetrwałych prątków. Obserwacja poleczeniowa chorych z gruźlicą toczniową i rozpływną powinna być prowadzona w ciągu dwu lat. w gruźlicy brodawkującej leczenie można przerwać po ustąpieniu zmian. Leczenie tuberkulidów. Kryteria wyleczenia. W rumienili stwardniałym i w tuberkulidzie guzkowo-zgorzelinowym wskazane jest uzupełniające podawanie leków naczyniowych (p. powinno być prowadzone w ciągu wielu miesięcy. najlepiej metodą PCR.

przebywające w ziemi. Podajemy najprostszy i praktycznie przydatny podział grzybic na podstawie wywołujących je grzybów. U osób z obniżoną odpornością stwierdza się częste zakażenia rozmaitymi grzybami. z których najważniejsze znaczenie ma wilgotność i skład lipidów powierzchniowych. powodując se72 . Istnieją różne klasyfikacje grzybów i chorób przez nie wywołanych. pityriasis versicolor zakażenia błon śluzowych i skóry Dermatofity Drożdżaki i grzyby drożdżopodobne Pleśniowce Do rzadkich grzybic należą grzybice głębokie (sporotrichosis i chromomycosis). np. która jest nadal rozpowszechniona np. blastomykoza północno. dotyczące naskórka. środkami immunosupresyjnymi oraz z zakażeniami wirusem HIV. Czynnikami usposabiającymi są warunki miejscowe w skórze. zoofilne (zwierzęce) i antropofilne (ludzkie). Z czynników ogólnoustrojowych podstawową rolę odgrywa stan immunologiczny. microsporias is) drożdżyca błon śluzowych. histoplasmosis) w Polsce spotyka się wyjątkowo. przy czym w niektórych środowiskach (górnicy.i południowoamerykańska. Dla lekarzy znaczenie mają 3 grupy grzybów: dermatofity. Zakażenia układowe (cryptococcosis. zwłaszcza drożdżakami (Candida i Pityrosporum). Z drugiej jednak strony wzrasta liczba zachorowań na drożdżyce (candidiasis) i zakażenia pleśniowcami. sportowcy) jest ona bardzo częsta.Rozdział 5 GRZYBICE Mycoses Epidemiologia. co łączy się głównie z szeroko stosowanym leczeniem antybiotykami. Grzyby dzielą się na geofilne. skóry i paznokci. mogą wpływać supresyjnie na miejscowe mechanizmy immunologiczne. Jednakże zakażenia dermatofitami mogą być również związane z zaburzeniami immunologicznymi. Obecnie nie ma prawie w kraju zakażeń grzybicą woszczynową. Etiopatogeneza. oceniana na 15-30% w całej populacji. grzyby drożdżopodobne i pleśniowce. do 70%. kortykosteroidami. Czynniki wywołujące Schorzenia grzybice właściwe (tinea). Najbardziej rozpowszechniona jest grzybica stóp. w krajach Afryki. włosów i paznokci (trichophytiasis. coccidioidomycosis.

W związku z dużą zmiennością grzybów ich klasyfikacje napotykają trudności i z tego względu przyjęto określenie „tinea" dla wszystkich grzybic skóry. Zaburzenie to ma charakter przemijający i cofa się po skutecznym leczeniu grzybicy. które u rozmaitych gatunków grzybów mająróżny kształt i układ. tab. bądź przez grzyb drob73 . wykazujące powinowactwo do keratyny. 1.części mycelialnej (grzybnia). należące do grzybów niedoskonałych (fungi imperfecti). 1). Dermatofity składają się z: . leczonych immunosupresyjnie itp. Z tego też powodu dzielimy grzybice głównie na podstawie cech klinicznych i umiejscowienia (tab.lektywną anergię w stosunku do grzyba. o wewnątrzwłosowym układzie zarodników (obraz worka wypełnionego orzechami).). który działa hamująco na proliferację limfocytów T. w AIDS. tuberkulinę. GRZYBICE SKÓRY OWŁOSIONEJ Tinea capitis Odmiana powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne Tinea capitis superficialis (p. u chorych z przeszczepami narządów. streptolizynę itd. niezależnie od grzyba wywołującego zakażenie. rubrum i T. ConA) i inne antygeny (np. np.DERMATOFITOZY Tinea Zakażenia te wywołane są przez dermatofity. który wywołał zakażenie. U chorych z grzybicą strzygącą stwierdzono swoisty defekt immunologiczny w stosunku do antygenów T. mentagrophytes przy zachowanej odpowiedzi na mitogeny (PHA. Postać powierzchowna wywołana jest bądź przez grzyb strzygący wewnątrzwłosowy (Trichophyton endothrix). która wrasta w głąb podłoża i służy do pobierania substancji odżywczych. Najważniejszą składową ściany grzyba powodującą anergię jest mannan. Dokładny mechanizm immunotolerancji w zakażeniach dermatofitami jest jeszcze niewystarczająco poznany. tj. Selektywny defekt immunologiczny różni się od podatności na zakażenie wszelkiego rodzaju grzybami drożdżopodobnymi i dermatofitami w przypadkach głębokiej immunosupresji. GRZYBICE WŁAŚCIWE . pkt I) Etiopatogeneza. oraz -zarodników (konidia).

mentagrophytes (gypseum). którego zarodniki znajdują się wewnątrz i na zewnątrz włosa.tinea trichophytica z odczynem wywołana przez grzyby zapalnym (dawna nazwa: trichopochodzenia zwierzęcego phytiasis profunda) (zoofilne) .tinea chronica cutis (trichophytiasis chronica) .tinea microsporia z odczynem zapalnym (dawna nazwa: microsporias is profunda) III. Jest to najczęstsza obecnie grzybica owłosionej skóry głowy. mogą być inne dermatofity najczęściej T. Powierzchowna grzybica skóry owłosionej dotyczy głównie dzieci. przypominającej patyczek powleczony klejem i oblepiony piaskiem. verrucosum I. T. tworząc rodzaj pochewki.tinea microsporica superficialis ne) II. T. Tinea capitis et barbae .tinea favosa . rubrum. tonsurans. T. T. T. schoenleini IV. a zakażenie może nawet nastąpić u osób dorosłych za pośrednictwem przedmiotów lub bezpośredniego kontaktu. rubrum lub T. Violaceum i T. II) T. mentagrophytes. mentagrophytes. rubrum.tinea favosa .tinea trichophytica superficialis . T. tonsurans T. Zakaźność jest największa w tinea microsporica.Tabela 1 Podział zakażeń dermatofltami Umiejscowienie Charakter grzybicy Czynniki wywołujące w Polsce najczęściej T.tinea trichophytica z odczynem zapalnym .tinea microsporia superficialis . violaceum. violaceum najczęściej Epidermophyton floccosum (inguinale). Tinea pedum .tinea trichophytica pedum V.tinea trichophytica superficialis przez grzyby pochodzenia ludzkiego (antropofil. Tinea capitis wywołana . Tinea unguium - onychomycosis nozarodnikowy pochodzenia ludzkiego (Microsporum audouini). w którym także występują pęcherzyki gazu. z wyjątkiem grzybicy woszczynowej. czego wyrazem są epidemie w środowiskach dziecięcych. W grzybicy woszczynowej zarodniki ułożone są bezładnie wewnątrz włosa. która utrzymuje się również po okresie pokwitania.tinea inguinalis Microsporum canis w Polsce obecnie częste zakażenia. szczególnie u dzieci gatunki dermatofitów jak w tinea capitis (I. varietas interdigitalis T.tinea microsporia z odczynem zapalnym . Tinea cutis glabrae .. . schoenleini microsporum audouini T.

Pomocne jest stwierdzenie wykwitów łuszczycowych w innym umiejscowieniu. 3. 4) prawie wyłącznego występowania u dzieci przed okresem pokwitania. 75 . Przebieg jest przewlekły. łojotokowych strupów.bez pozostawiania blizny . Samowyleczenie . z równo ułamanymi włosami.Grzybica strzygąca powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea trichophytica capitis superficialis Definicja.może nastąpić po okresie pokwitania. Są to ogniska złuszczające o stosunkowo nieznacznym stanie zapalnym. która ma znaczenie rozstrzygające. która jest dobrze widoczna po wyciągnięciu włosa (ryc. Ogniska są mniej liczne i większe niż w grzybicy strzygącej. zawierających ułamane i jakby ostrzyżone włosy. 4. że ogniska złuszczania nie są ograniczone i nie ma zmian we włosach. większym nasileniem objawów zapalnych i niewystępowaniem zmian we włosach. Przebieg jest przewlekły. co sprawia wrażenie włosów przystrzyżonych. Grzybica drobnozarodnikowa powierzchowna owłosionej skóry głowy Tinea microsporica capitis superficialis Definicja. z nierówno ułamanymi. Łysienie plackowate (alopecia areata) różni się niewystępowaniem złuszczania i zmian we włosach. Łojotokowy wyprysk (eczema seborrhoicum) różni się nawarstwieniem tłustych. Włosy są równo ułamane na wysokości kilku milimetrów ponad powierzchnię skóry i otoczone białoszarą pochewką. z jakby przystrzyżonymi włosami i nieznacznym stanem zapalnym. Cechuje się występowaniem ognisk złuszczających. 2. szarawymi włosami i licznymi czarnymi punkcikami (pieńki włosów tkwiące w skórze). Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa i wynik posiewu. W przypadkach nie leczonych zmiany z reguły ustępują samoistnie w okresie pokwitania. Łuszczyca (psoriasis) różni się występowaniem uwarstwionych strupów i łusek. 5) badania mikroskopowego włosów i łusek na obecność grzyba (wewnątrzwłosowy układ zarodników) i hodowli. 2) nieznacznego nasilenia objawów zapalnych. nie powodującym bliznowacenia i trwałego wyłysienia. Rozpoznanie różnicowe: 1. Włosy odrastają całkowicie. stąd nazwa „grzybica strzygąca". Objawy i przebieg. Rozpoznanie ustalamy na podstawie: 1) występowania ognisk złuszczających. 3) niestwierdzenia blizn i miejsc całkowicie pozbawionych włosów. Charakterystyczną cechą jest zielonkawa fluorescencja w świetle lampy Wooda. Objawy i przebieg. Ogniska o powierzchni złuszczającej się otrębiasto są zazwyczaj drobne i liczne. nie stwierdza się włosów ułamanych i zmienionych. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. 33).

że włosy są na ogół ułamane na niejednakowym poziomie. ogniska są zwykle liczniejsze. pobieranego najlepiej w świetle lampy Wooda. włosy są nie zmienione. 33. Po ich usunięciu pozostają blizny i trwałe wyłysienie. tj. 2) zielonkawej fluorescencji w świetle lampy Wooda. Rozstrzyga badanie mikroskopowe włosa. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Włosy są matowe.i wewnątrzwłosowych drobnych zarodników oraz 4) hodowli. Rozpoznanie różnicowe: 1. nie ma fluorescencji w lampie Wooda. Istnieją nietypowe odmiany beztarczkowe: łupieżopodobna i łuszczycopodobna. Grzybica drobnozarodnikowa skóry owłosionej (tinea microsporica capitis). w której ogniska charakteryzują się obecnością tarczek woszczynowych i bliznowaceniem z towarzyszącym wyłysieniem. Grzybica woszczynowa owłosionej skóry głowy Tinea favosa capitis Definicja. Wszystkie włosy w obrębie ogniska chorobowego są ułamane na tej samej wysokości i otoczone białawą pochewką. Grzybica strzygąca (tinea trichophytica) różni się tym.Ryc. będące w istocie kolonią grzyba. żółte strupy. 76 . W lampie Wooda występuje matowozielona fluorescencja. zmian we włosach oraz nieznacznych objawów zapalnych w skórze. oraz wynik hodowli. 2. szorstkie i suche. są średnicy od kilku milimetrów do 1-2 cm. 3) wykazania zewnątrz. Objawy i przebieg. Tarczki. Łupież zwykły (pityriasis simplex) różni się tym. zagłębione. że zmiany są bardziej rozprzestrzenione. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania równo ułamanych włosów. Jest to odmiana grzybicy.

77 .Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia obecności tarczek woszczynowych. zasychająca na powierzchni w strupy (ryc. a Microsporum canis . Zakażenie u dzieci dotyczy tylko owłosionej skóry głowy. 2) charakterystycznych zmian we włosach. Zmiany ustępują zazwyczaj bez bliznowacenia i trwałego wyłysienia. gdyż odmiana zwykła z obecnością tarczek nie sprawia trudności rozpoznawczych. Różnicowanie dotyczy wyłącznie odmian beztarczkowych. Z ujść mieszków wydobywa się treść ropna. Grzybica skóry owłosionej brody z odczynem zapalnym (tinea barbae). 5) badania mikologicznego. wykazują skłonność do skupiania się i zlewania. Guzy ostro zapalne. pkt II) Definicja. 34. Etiopatogeneza. Charakterystyczna jest silna alergia na antygeny grzyba (trichofitynę). o nierównej powierzchni są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. rozstrzyga wynik hodowli. 4) matowozielonej fluorescencji zakażonych włosów w świetle lampy Wooda. Są to głębokie zapalne nacieki guzowate. zazwyczaj o ostrym przebiegu. tab.zewnątrz. Grzyb odzwierzęcy Trichophyton ectothrix cechuje się zewnątrzwłosowym układem zarodników. 34). 1. mikroskopowym i hodowli. Ryc. Odmiana z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne Tinea capitis et barbae profunda (p. Niekiedy może nastąpić samowyleczenie wskutek wypadania włosów zakażonych.i wewnątrzwłosowym układem. 3) przewlekłego przebiegu z bliznowaceniem i wyłysieniem. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. Objawy i przebieg. W odmianach beztarczkowych rozpoznanie opiera się na badaniu mikologicznym. Włosy dają się łatwo usunąć. u dorosłych skóry brody i głowy.

3) wykrycia grzybów w zmienionych włosach. niekiedy znaczny. zapalne. Zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający. mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk. Figówka gronkowcowa (sycosis staphylogenes) różni się bardziej przewlekłym przebiegiem. z obecnością wykwitów pęcherzykowych i krostkowych. 2) ostrego przebiegu. Ziarainiak drożdżakowy (candida granuloma) różni się tym. 78 . Świąd jest rozmaicie nasilony. bez przewagi pęcherzyków na obwodzie. najczęściej występują w skórze nie osłoniętej (twarz. w zależności od grzyba wywołującego. pkt III) Definicja. niewystępowaniem pęcherzyków i wykwitów krostkowych na obwodzie ognisk oraz samoistnym ustępowaniem po 4-6 tygodniach. pokryte pęcherzykami i krostkami na całej powierzchni. często segmentowanych nici przy niedużej liczbie zarodników. szyja). Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. pęcherzykowe i krostkowe (ryc. gdzie stwierdza się przeważnie zarodniki). Zmiany wywołane grzybami antropofilnymi są mniej zapalne. niewystępowaniem zmian krostkowych. tab. Rozpoznanie różnicowe: 1. 1. Umiejscowienie ognisk jest rozmaite. zarówno ludzkie. rozsianymi zmianami. 2) rozmaicie nasilonego stanu zapalnego. Czyraczność (furunculosis) różni się martwiczymi czopami. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. bardziej powierzchownymi wykwitami. nie ma zmian we włosach. istnieje defekt odporności. 4) stwierdzenia grzyba w łuskach i pokrywach pęcherzyków (przewaga poplątanych. z ropnymi zmianami w ujściach mieszków włosowych. 35 i 36). Łupież różowy (pityriasis rosea) różni się bardziej licznymi powierzchownymi. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. 2. Wyprysk pieniążkowaty (eczema nummulare) i łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się zmianami wysiękowymi. głównie na obwodzie. Etiopatogeneza. Dotyczy dzieci i osób dorosłych. Choroba rozpoczyna się nagle. co może wymagać niekiedy wielokrotnych badań.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia głębokich. 4) wyniku hodowli. ręce. 3) szybkiego powstawania i przebiegu. na obwodzie występują wykwity grudkowe. niewystępowaniem zmian we włosach i bolesnością. często współistnieją zmiany paznokci i błon śluzowych. 3. nie zmienionymi włosami. Przebieg jest na ogół ostry lub podostry. GRZYBICA SKÓRY GŁADKIEJ Tinea cutis glabrae (p. jak i odzwierzęce. w przeciwieństwie do włosów. ostro zapalnych nacieków guzowatych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk z przewagą zmian pęcherzykowych i krostkowych na obwodzie. Objawy i przebieg. Grzybica ta może być wywołana przez wszystkie dermatofity. wywołane zaś grzybami odzwierzęcymi mogą być wyniosłe. Cechują się stosunkowo szybkim przebiegiem i ustępowaniem bez pozostawienia blizn. że rozpoczyna się na ogół we wczesnym dzieciństwie.

niekiedy niezbyt wyraźnie odgraniczone. złuszczające się otrębiasto na powierzchni (ryc. Zakażenie od kota grzybem Microsporum canis z licznymi. i cechujące się szczególnie przewlekłym przebiegiem. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae) . układającymi się w obrączki. 1. Są to zmiany rumieniowo-złuszczające.Ryc. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny dolne i pośladki. Przewlekła grzybica skóry gładkiej Tinea chronica cutis (p. Etiopatogeneza. Ogniska są sinoczerwone. Najczęstszym grzybem jest Trichophyton rubrum. Rozstrzyga badanie mikologiczne. 3. Nierzadko towarzyszą zaburzenia naczyniowe. 35. zaburzenia hormonalne i naczynioruchowe. Grzybica strzygąca skóry gładkiej (tinea cutis glabrae). Ryc. Czynnikami usposabiającymi są: defekty immunologiczne. 37 i 38). występujące wyłącznie u osób dorosłych. typowym na ogół umiejscowieniem i przewlekłym przebiegiem. Okres trwania jest wieloletni. tab. pkt III) Definicja. Objawy i przebieg. dobrze odgraniczonymi ogniskami otoczonymi obwódką zapalną. Nierzadko współistnieje grzybica paznokci. głównie u kobiet.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowe z koncentrycznie szerzącymi się zmianami czynnymi. zmiany ustępują jednak bez pozostawienia blizn. 36. obecnością charakterystycznego złuszczania. Łuszczyca (psoriasis) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzykowych. 79 .

Rozstrzyga badanie mikologiczne. 38. 37. Różnicowanie należy przeprowadzić z: łuszczycą (psoriasis) i przewlekłym wypryskiem (eczema lichenificatum). 3) występowania na ogół u kobiet. Ryc. Przewlekła grzybica skóry (tinea chronica faciei) imitująca lupus erythematosus. . W każdym przypadku należy dokładnie badać paznokcie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających ognisk o niewyraźnym odgraniczeniu i tendencji do obwodowego szerzenia się.Ryc. które mogą być źródłem zakażenia. 4) przewlekłego przebiegu. Przewlekła grzybica skóry gładkiej (tinea chronica cutis). 2) umiejscowienia głównie na kończynach dolnych i pośladkach.

3. niewystępowaniem świądu. mają nieregularny. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. Częściej chorują mężczyźni niż kobiety. niekiedy wielokolisty kształt w związku z obwodowym szerzeniem się (ryc. Przebieg jest nawrotowy. gąbki. 39. 1. pkt III) Są to zmiany rumieniowe w obrębie pachwin.Grzybica pachwin Tinea inguinalis (p. następuje drogą bezpośredniego kontaktu lub przez ręczniki. głównie przez Epidermophyton floccosum. Źródłem infekcji może być również współistniejąca grzybica stóp. Ogniska chorobowe. Etiopatogeneza. Łuszczyca fałdów (psoriasis) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i zazwyczaj typowymi wykwitami w innym umiejscowieniu. Rozpoznanie różnicowe: 1. a na obwodzie występują grudki lub pęcherzyki. Grzybica pachwin (tinea inguinalis). Zakażenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych ognisk zapalnych z czynnymi zmianami na obwodzie. 2) umiejscowienia głównie w okolicach pachwinowych. 81 . 4) stwierdzenia grzybów w badaniu mikroskopowym. 3) przewlekłego przebiegu. Niekiedy zmiany stwierdza się również poza pachwinami. Wyprzenie drożdżakowe (intertrigo candidamycetica) różni się większym nasileniem zmian wysiękowych w głębi fałdów. wyraźnie odgraniczone i powodujące rozmaicie nasilony świąd. 2. Ryc. U dzieci zakażenie należy do wyjątków. Zabarwienie jest czerwonawe. bieliznę. rzadziej przez inne dermatofity. 39). mniej nasilonym stanem zapalnym. Czynnikiem usposabiającym jest wzmożona wilgotność. Łupież rumieniowy (erythrasma) różni się niewystępowaniem wykwitów grudkowo-pęcherzykowych na obwodzie. typu nieco wyniosłych plam. tab. pocenie się i drażnienie mechaniczne. Objawy i przebieg.

Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających z pęcherzykami i rozmaicie nasilonymi objawami wysiękowymi. z okresowymi zaostrzeniami. rubrum i T. mogą tworzyć się zlewne ogniska wysiękowe. W odmianie złuszczającej (varietas hyperkeratotica) przeważają ogniska hiperkeratotyczne z licznymi popękaniami. Etiopatogeneza. W odmianie międzypalcowej (varietas interdigitalis) ogniska mają głównie charakter wyprzeniowy. 40. tab. Grzybica międzypalcowa stóp (tinea pedum) z zajęciem skóry palców oraz paznokci palucha i małego palca. Ryc. Zmianom tym. pkt IV) Definicja. Objawy i przebieg. Charakterystyczne jest zajęcie przestrzeni międzypalcowych IV-V oraz III—IV. Najczęściej stwierdza się zakażenia T. często występuje u sportowców (stąd nazwa: stopa atlety) oraz u osób pracujących w bardzo wilgotnych i ciepłych pomieszczeniach. z poronnymi pęcherzykami i złuszczaniem naskórka. zwłaszcza pod wpływem częstego moczenia nóg z niedokładnym ich osuszaniem. buty. zwłaszcza noszących gumowe buty. niekiedy ze znaczną maceracją naskórka. W odmianie potnicowej (varietas dyshidrotica) występują liczne pęcherzyki. 40). Rozpoznanie odmiany międzypalcowej i potnicowej (tinea interdigitalis et dyshidrotica) opiera się na: 1) zmianach wyprzeniowych. mentagrophytes var. ale zmiany mogą przejść również na inne przestrzenie międzypalcowe oraz na stopy (ryc. rubrum. interdigitale. wyściółki drewniane w łaźniach i basenach. bez obecności elementów grzyba. 1. Wyrazem przestrojenia alergicznego mogą być objawy potnicy (dyshidrosis) w obrębie rąk. Przebieg jest przewlekły. towarzyszy często grzybica paznokci. 82 . Zakażenie następuje poprzez skarpety.GRZYBICA STÓP Tinea pedum (p. wywołanym głównie przez T. umiejscowionych głównie lub wyłącznie w przestrzeniach międzypalcowych III-IV-V palców stóp. na ogół wieloletni.

3) przewlekłego przebiegu. przez obuwie). Morfologiczny wygląd paznokci jest dość różny. niedoczynność tarczycy i inne). Objawy i przebieg. Łuszczyca dłoni i stóp (psoriasis palmo-plantaris) różni się mniejszą skłonnością do zajmowania przestrzeni międzypalcowych. 2) nadmiernego rogowacenia. Wyprysk modzelowaty (eczema tyloticum) różni się od postaci hiperkeratotycznej bardziej symetrycznym układem oraz niewystępowaniem zmian paznokciowych. płytki przybierają kolor żółtobrunatny lub zielonkawy. Rozpoznanie różnicowe: 1. Onychomycosis (p. stopniowo ulegają zgrubieniu. stają się łamliwe. 3. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga wyłącznie badanie mikologiczne. Zakażenie dotyczy głównie osób starszych. 2.2) występowaniu pęcherzyków i zlewnych ognisk wysiękowych w obrębie stopy. Płytki paluchów są w tym przypadku zgrubiałe. przebarwieniu. Okres trwania jest bardzo długi. Zmiany są wywołane przez różne odmiany grzyba strzygącego. tab. Rozpoznanie odmiany hiperkeratotycznej ustala się na podstawie: 1) zlewnych zmian rumieniowo-złuszczających. 3) przewlekłym przebiegu. Etiopatogeneza. zwłaszcza u osób z zaburzeniem odporności (immunosupresja związana z chorobą lub leczeniem) oraz zaburzeniami hormonalnymi (zespół Cushinga. rozwarstwieniu. Wyprzenie międzypalcowe (intertrigo). GRZYBICA PAZNOKCI Tinea unguium. Do zakażenia płytek usposabia ucisk mechaniczny (np. znacznie zniekształcone. z obfitą hiperkeratozą podpaznokciową. Nawet po całkowitym ustąpieniu objawów istnieje skłonność do nawrotów. na ogół wieloletni. nadmiernym rogowaceniu i pobruzdowaniu płytek paznokciowych. pkt V) Definicja. Zmiany w obrębie paluchów stóp mogą być wywołane przez pleśniowce (Scopulariopsis brevicaulis). związane głównie z zakażeniem bakteryjnym. Zmiany grzybicze paznokci mają znaczenie epidemiologiczne jako źródło zakażenia dla otoczenia oraz stałe źródło samozakażenia skóry u chorych. Istnieje osobnicza skłonność do zachorowań. 4) częstego zajęcia płytek paznokciowych. 5) wyniku badania mikologicznego. Wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) różni się od postaci potnicowej mniej wyraźnie odgraniczonymi zmianami. mniej wyraźnym odgraniczeniem. częściowemu wykruszeniu (ryc. . z zaburzeniami troficznymi paznokci. występowaniem łuszczycowych zmian w innym umiejscowieniu. 1. żółtozielonkawe. 41). 4. łamliwości. niewystępowaniem świądu. Rozstrzyga badanie mikologiczne. różni się zajęciem fałdów i największym nasileniem w głębi fałdu. rzadszym zajmowaniem przestrzeni międzypalcowych. Pierwsze zmiany powstają zazwyczaj na wolnym brzegu płytki paznokciowej lub od strony bocznych wałów. Objawy polegają na zgrubieniu. 4) w części przypadków obecności odczynowej potnicy również na rękach (należy dokładnie oglądać dłonie).

Etiopatogeneza. 4. naparstkowymi wgłębieniami. Rozpoznanie kliniczne grzybicy paznokci jest bardzo trudne. zajmując na ogół cały paznokieć. Łuszczyca paznokci (psoriasis unguium) może wykazywać znaczne podobieństwo. Zmiany troficzne (onychodystrophia) różnią się tym. Grzybica paznokci (tinea unguium). Są to zmiany zapalne błon śluzowych. hiperkeratozą podpaznokciową oraz zmianami łuszczycowymi w innych okolicach. różni się częstym zajmowaniem symetrycznie wszystkich płytek. Patogenne znaczenie ma głównie gatunek Candida albicans oraz Pityrosporum furfur. 3. 41. O rozpoznaniu grzybicy rozstrzyga badanie mikologiczne płytek i wynik posiewu. Liszaj płaski (lichen planus) różni się podłużnym bruzdowaniem i zmianami zanikowymi płytek. Rozstrzygające znaczenie ma badanie mikologiczne. ZAKAŻENIA DROŻDŻAKOWE Candidiasis (Candidosis) Definicja.Ryc. . że rozpoczynają się od części proksymalnej płytki. częstym współistnieniem typowych wykwitów w skórze i na błonach śluzowych. w przypadkach załamania odporności mogą mieć charakter układowy. opiera się na: 1) zmianach morfologicznych płytki. skóry i paznokci o rozmaitym obrazie klinicznym. Drożdżyca paznokci (candidiasis) różni się stanem zapalnym wałów paznokciowych z ropną wydzieliną spod wałów w okresie ostrym oraz pewną bolesnością. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2) obecności grzybicy skóry stóp i dłoni. 2.

awitaminozy. zaburzenia żołądkowo-jelitowe.Drożdżaki są florą saprofityczną błon śluzowych i skóry. która różni się głębszym naciekiem i długotrwałym utrzymywaniem się zmian. immunosupresja (np. takich jak cukrzyca. robotników przemysłu cukierniczego i przetwórczo-owocowego. głównie B2. Przebieg jest często nawrotowy. leczenie antybiotykami o szerokim zakresie działania na bakterie. jakby nałożone na błony śluzowe. KANDYDOZA BŁON ŚLUZOWYCH Candidosis (candidiasis) mucosae Objawy i przebieg. Jeśli zmiany dotyczą języka (glossitis). który różni się drzewkowatym układem białawych wykwitów. są zwykle dwustronne i nie leczone mogą utrzymywać się długo. Są to białawe plamy. chlamydiami i Trichomonas vaginalis. ciąża. Rozpoznanie różnicowe zmian sromu dotyczy zapalenia na tle zakażenia bakteriami. leczenie immunosupresyjne i kortykosteroidami . Mogą one zlewać się. otyłość. Najczęstszym umiejscowieniem jest: . jest jednak szczególnie częste u chorych na cukrzycę i u kobiet w ciąży. niedobór witamin grupy B.jama ustna (candidiasis mucosae oris) . Rozpoznanie różnicowe dotyczy zmian bakteryjnych (głównie paciorkowcowych) wywołanych nadwrażliwością na materiały użyte do protez oraz drażnieniem przez wzmożone wydzielanie śliny (głównie u osób noszących protezy). Zakażenie może wystąpić w każdym wieku. pomywaczek.srom i pochwa (vulvovaginitis candidamycetica). Rozpoznanie różnicowe zmian w obrębie jamy ustnej dotyczy 1) aft (aphtosis). takich jak mikrourazy i maceracja naskórka.zewnątrzustrojowych. KANDYDOZA KĄTÓW UST.pojawiają się upławy. śluzówka jego jest wygładzona. Błony śluzowe wykazują wtedy ostry stan zapalny. ZAJADY Perleche Czynnikami usposabiającymi są: drażnienie przez protezy. które różnią się sadłowatymi ubytkami z zapalnym obrzeżem. zajmując rozległe powierzchnie. AIDS). 2) liszaja płaskiego (lichen planus). Zakażenia drożdżakowe mogą mieć charakter zawodowy: u praczek.wewnątrzustrojowych. jeśli zaś sromu i pochwy . stan ogólnego wyniszczenia. Objawy i przebieg. przypominające ścięte mleko. związane z moczeniem lub nadmierną potliwością. a także cukrzyca. 3) leukoplakii (leukoplakia). czemu towarzyszy ból i pieczenie. Zmiany polegają na popękaniach z tworzeniem się nadżerek w kątach ust. a do zmian chorobowych dochodzi pod wpływem czynników usposabiających: . Drożdżakowe zakażenia sromu i pochwy (vulvovaginitis candidamycetica) oraz żołędzi (balanitis) są nierzadko pierwszym objawem cukrzycy (diabetes). .

str. oraz fałdy skórne. na twarzy i kończynach (ryc.p. 83 . która różni się głównie zajęciem macierzy . Zmiany wykazujące duże nawarstwienie hiperkeratotycznych łusek. Guzowate i hiperkeratotyczne ogniska ziarniniakowe umiejscawiają się głównie na owłosionej skórze głowy. natomiast w okresie przewlekłym: 2) grzybicy paznokci (onychomycosis) .diaper dermatitis). wymagają różnicowania z łuszczycą. gdyż stwierdzenie pojedynczych drożdżaków w preparatach bezpośrednich nie ma znaczenia diagnostycznego. W okresie wczesnym zmiany dotyczą głównie wałów paznokciowych.p. W otoczeniu mogą pojawiać się rozsiane wykwity pęcherzykowe lub nadżerkowe. pachwinowe i międzypośladkowe (u noworodków . głównie w III przestrzeni międzypalcowej rąk. We wszystkich odmianach zakażeń drożdżakowych rozstrzygają wyłącznie posiewy (hodowla Candida albicans). które są obrzęknięte. z dużą bolesnością. 3) łupieżu rumieniowego (erythrasma). 2) zakażeń grzybiczych. zwane satelitami. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) wyprzeń bakteryjnych.i 3) łuszczycy paznokci (psoriasis unguium).zapalenie pieluszkowe skóry powikłane kandydozą . Rozstrzyga badanie mikologiczne. silnie zaczerwienione i bolesne. Candidiasis unguium Objaw i przebieg. okolice podsutkowe (u otyłych kobiet). 42). 210. przy ucisku wydobywa się treść ropna. zwłaszcza na owłosionej skórze głowy. W zmianach bardziej długotrwałych płytki stają się szarożółtawo-brunatne. głównie w fałdach międzypalcowych stóp.WYPRZENIA DROŻDŻAKOWE Intertrigo candidamycetica Objawy i przebieg. która jest zwykle ograniczona do jednego palca i ma znacznie ostrzejszy przebieg. tracą połysk. str. Na błonach śluzowych występują na ogół typowe zmiany drożdżakowe. Najczęstszym umiejscowieniem są: okolice międzypalcowe (erosio interdigitalis). Odgraniczenie od otoczenia jest dość wyraźne wskutek brzeżnego oddzielania się naskórka. ulegają przerostowi i rozwarstwieniu. zaburzeniami fagocytozy i niektórych składowych dopełniacza oraz zaburzeniami hormonalnymi. niekiedy w przestrzeniach międzypalcowych stóp. Płytki paznokciowe są często zajęte i mają typowe cechy candidiasis unguium. 86 . wykazujące znaczną macerację naskórka i popękania w głębi fałdów. KANDYDOZA WAŁÓW D PŁYTEK PAZNOKCIOWYCH Perionychia et Onychia candidamycetica. Są to ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. ograniczone do miejsc przylegania fałdów. Rozpoznanie różnicowe w okresie ostrym dotyczy: 1) zanokcicy bakteryjnej. występująca u dzieci z defektem odporności. ZlARNINlAK DROŻDŻAKOWY Candida granuloma Jest to bardzo rzadka i szczególnie przewlekła postać kandydozy.

in. Pod wpływem promieni słonecznych powstają odbarwienia w miejscach grzybicy. bardzo rozległe zmiany obserwuje się w przypadkach immunosupresji. Objawy i przebieg. Czynnikiem wywołującym jest drożdżak Pityrosporum furfur (Malassezia). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum). zajmowaniem głównie okolic łojotokowych. Czynnikiem sprzyjającym zakażeniu jest osobnicza podatność skóry. Umiejscowieniem najczęstszym jest klatka piersiowa oraz cały tułów. Złuszczanie powierzchni ma charakter otrębiasty. często z objawami wysiękowymi. Przewlekaniu się zakażenia i nawrotom sprzyja nadmierne pocenie się. Jest to związane z wytwarzaniem przez Malassezia furfur czynników hamujących melanogenezę. o nieregularnych zarysach. różowe lub żółtobrunatne. Zakażeniu sprzyja obniżenie odporności. Są to plamy lekko złuszczające się. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnego zabarwienia plam. zlewnym charakterem zmian. 87 . 3) umiejscowienia głównie w obrębie klatki piersiowej. cechujące się żółtobrunatnymi plamami. m. z przebarwieniem skóry otaczającej. różni się: stanem zapalnym. 43). rozpoznanie potwierdza badanie w lampie Wooda i badanie mikroskopowe. 42. Etiopatogeneza. zwany również Pityrosporum ovale or orbiculare. plamy uwidaczniają się po posmarowaniu nalewką jodową. szczególnie w AIDS. Ziarniniak drożdżakowy (candida granuloma). ŁUPIEŻ PSTRY Pityriasis versicolor Definicja. związany również z zakażeniem Pityrosporum. Jest to powierzchowne zakażenie naskórka. co stwarza obraz przypominający bielactwo nabyte (vitiligo) (ryc. szyja i owłosiona skóra głowy. umiejscowionymi głównie na klatce piersiowej.Ryc. kwasu azelainowego (azelaic acid). Objawy podmiotowe nie występują. zazwyczaj liczne. Okres trwania jest wieloletni. Zakaźność nawet dla najbliższego otoczenia jest nieznaczna. W lampie Wooda wykazują żółtawą lub ceglastą fluorescencję. Schorzenie jest bardzo rzadkie u dzieci. 2) powierzchownego złuszczania. Rozpoznanie różnicowe: 1.

O rozpoznaniu rozstrzyga badanie mikologiczne. do których zalicza się również grizeofulwinę. dodatnimi odczynami serologicznymi. 3. 3) polienowe (amfoterycyna B. uwidaczniające się po opaleniu. Bielactwo nabyte (vitiligo) różni się wyraźniejszym przebarwieniem na obwodzie. LECZENIE GRZYBIC W związku z tym.bardzo rozległe zmiany na tułowiu. z charakterystycznymi odbarwieniami w miejscach zmian. częstym zajmowaniem okolic odsłoniętych. . że nowoczesne leki przeciwgrzybicze są skuteczne zarówno w grzybicach właściwych. niewystępowaniem złuszczania na powierzchni plam odbarwionych. nystatyna) oraz 4) inne. LEKI PRZECIWGRZYBICZE Leki przeciwgrzybicze należą do 3 podstawowych grup: 1) azolowe (imidazolowe). jak i w drożdżycach. 2) alliloaminowe (naftifina i terbinafina). 43.Ryc. omawiamy je wspólnie z podkreśleniem wskazań i sposobów leczenia w poszczególnych jednostkach chorobowych. Łupież pstry (pityriasis versicolor) . rozstrzyga stwierdzenie ognisk pierwotnych łupieżu pstrego. umiejscowieniem głównie w okolicy karku. Bielactwo kiłowe (leucoderma syphiliticum) różni się bardziej regularnym kształtem i wielkością odbarwień tworzących siateczkę. 2.

200 mg dziennie w grzybicy paznokci. Leczenie grzybicy skóry owłosionej trwa kilka miesięcy. Zakażenie pityriasis versicolor ulega wyleczeniu w ok.1% ekonazol (Pevaryl) . Objawy uboczne polegają na hepatotoksyczności oraz przejściowym działaniu antyandrogennym (spadek potencji seksualnej. Z innych objawów ubocznych należy wymienić wymioty. a w 20% poprawę. miejscowo stosuje się 2% krem lub szampon. Nowe preparaty imidazolowe mogą być stosowane doustnie i mają najsilniejsze działanie przeciwgrzybicze. Dawkowanie: 100 mg dziennie w grzybicy skóry. W zakażeniach dermatofitami wyleczenie przy stosowaniu dawki 200 mg dziennie uzyskuje się w 50-70% przypadków. W ciągu 8 tygodni uzyskuje się 80% wyleczeń. 80% przypadków w ciągu ok. Wyleczenie grzybicy paznokci stóp uzyskuje się w ponad 70%. Szczególnie korzystne wyniki uzyskuje się w przypadkach łupieżu głowy lub dermatitis seborrhoica przy stosowaniu 2% szamponu Nizoral dwa razy tygodniowo przez 2-4 tygodnie. a znacznie mniejsze właściwości toksyczne. przydatnej głównie w przypadku grzybicy paznokci.1. Lek ten uszkadza błony komórkowe grzybów. gynecomastia). 1-2 tygodni. W grzybicy skóry stosuje się 2% krem. a paznokci ok. rzadziej osutki skórne. Leki azotowe Spośród leków tej grupy główne znaczenie w leczeniu miejscowym mają leki imidazolowe: . Itrakonazol. Ketokonazol (Nizoral). bóle głowy. Pozwala na kilkakrotne zmniejszenie ogólnej ilości podawanego leku i nie jest obciążona ubocz89 .1% mikonazol . aczkolwiek dalsze pochodne (flukonazol) mają znacznie silniejsze działanie w stosunku do grzybów drożdżopodobnych. Działa na wszystkie dermatofity i drożdżaki. Antyandrogenne właściwości są wykorzystywane w leczeniu raka stercza. Postępem w leczeniu grzybic było wprowadzenie pochodnej ketokonazolu .lub 4-krotnie. nie uszkadza natomiast błon komórkowych komórek gospodarza. 6 miesięcy. w grzybicy paznokci 3-miesięczne podawanie leku powoduje 50-70% wyleczeń. co stwarza możliwość zastosowania terapii pulsowej. Polega ona na podawaniu leku w dawce 400 mg dziennie w ciągu 1 tygodnia w miesiącu i powtarzaniu takich kursów 3. Metoda ta jest tak skuteczna dzięki wielomiesięcznemu utrzymywaniu się itrakonazolu w płytce paznokciowej. co również przyczynia się do poprawy wyników leczenia. grzybicy skóry gładkiej ok. który wykazuje silniejsze działanie grzybobójcze. a następnie powinien być spłukiwany.1% bifonazol (Mycospor). a więc ma działanie grzybobójcze. Zakażenia drożdżakowe pochwy i skóry również stanowią wskazanie do leczenia ketokonazolem. Lek nie powinien być podawany kobietom ciężarnym i karmiącym matkom. biegunki. Na podkreślenie zasługuje przeciwzapalne działanie ketokonazolu.1-2% klotrimazol (Canesten) . Wprowadzenie ketokonazolu i jego dalszych generacji (itrakonazol) stanowi istotny postęp w leczeniu grzybic skóry i grzybic układowych. 2 tygodni. Szczególne znaczenie ma itrakonazol w leczeniu grzybic w związku z dłuższym utrzymywaniem się w tkankach skeratynizowanych. Szampon powinien pozostawać na owłosionej skórze głowy przez 5 minut.itrakonazolu.

względnie flukonazolem. Oba te leki mogą być stosowane również miejscowo: nystatyna w zawiesinie. 92. W ciężkich zakażeniach układowych wskazane jest podawanie pierwszego dnia 400 mg. a następnie po 200 mg dziennie. Przed leczeniem należy sprawdzić interakcje itrakonazolu z innymi lekami zażywanymi przez chorego. str. ból głowy./ml. dziennie. Leki alliloaminowe Głównym przedstawicielem leków z grupy alliloamin jest terbinafina (Lamisil).p. Itrakonazol może być stosowany również w terapii pulsowej u dzieci. Amfoterycyna B jest wskazana w przypadkach grzybic układowych (podawanie doustne powoduje mniej objawów toksycznych niż dożylne. jest bardzo skuteczny (dawka 3 mg/kg mc. Lek istnieje w postaci płynnej. a dobra penetracja do tkanek wpływa na szybką dystrybucję leku. która ma działanie grzybobójcze w stosunku do dermatofitów. Flukonazol daje najlepsze wyniki w leczeniu kandydozy błon śluzowych jamy ustnej i pochwy. Terbinafma nie wykazuje działania teratogennego ani mutagennego.średnio 18 dni (730 dni). opisywano przypadki pokrzywkowych zmian alergicznych. Flukonazol nie wpływa na stężenie kortyzolu i testosteronu. Znajduje zastosowanie w leczeniu grzybicy paznokci rąk i stóp. Leczenie pityriasis versicolor . Z objawów ubocznych bardzo rzadko obserwuje się niewielkie zaburzenia jelitowe.nymi objawami. aż do wyleczenia. Wyleczenie grzybicy skóry gładkiej i stóp uzyskuje się w przeszło 70%. w ciągu tygodnia. Grzybica paznokci stanowi więc główne wskazanie do leczenia terbinafiną (Lamisil) lub itrakonazolem. Leki polienowe Nystatyna (3-5 mln j. które jest jednak bardziej skuteczne). Dawka dzienna wynosi zazwyczaj 50 mg dziennie. dziennie). 3-4 miesięcy). 90 . szczególnie w leczeniu grzybicy skóry owłosionej i paznokci.5%) zawiesiny lub maści. nie jest hepatotoksyczna ani nie wpływa na metabolizm lipidowy. Działanie przeciwgrzybicze terbinafiny i itrakonazolu jest na ogół porównywalne. a fungistatyczne w stosunku do drożdżaków i pleśniowców. Z innych pochodnych imidazolowych do wewnętrznego stosowania lekiem szczególnie skutecznym w drożdżycach i wielokrotnie silniejszym w działaniu niż ketokonazol okazał się flukonazol (Diflucan). 3./d) jest stosowana w zakażeniach drożdżakowych. kremie. powtarzane co 3-4 tygodnie. w dawkach 150-300 mg dziennie jeden raz w tygodniu. W drożdżycy pochwy dawka jednorazowa wynosi 150 mg. Ma on również silne działanie w stosunku do dermatofitów. Dawki 3-5 mg/kg mc. 2-4 pulsy. a amfoterycyna B (Fungilin) w 3% zawiesinach lub maściach. Flukonazol. stosowana w postaci 2-2. Podobne działanie do nystatyny ma natamycyna (Pimafucin). 50-70% w grzybicy paznokci (okres leczenia w grzybicy paznokci stóp powinien wynosić ok. Przy podawaniu 250 mg dziennie uzyskuje się do 90% wyleczeń w grzybicy skóry gładkiej i ok. Działanie to polega na hamowaniu syntezy ergosterolu w błonie komórkowej grzybów. maści lub zasypce w dawkach 50 000-100 000 j. a okres leczenia . Dawkowanie itrakonazolu w zakażeniach drożdżakowych jest takie samo jak w grzybicy. natomiast Lamisil jest nieskuteczny przy doustnym podawaniu w pityriasis versicolor. Do miejscowego stosowania służą 1% kremy i maści. 2.

Grizeofulwina jest na ogół dobrze znoszona. Flucytoxine) znajduje zastosowanie w najcięższych przypadkach drożdżyc układowych. roztworach. w zależności od masy ciała. Grizeofulwina nie działa na grzyby drożdżopodobne. Wskazane jest również stosowanie miejscowych leków grzybobójczych. nakładany na paznokcie 1-2 x tyg. włosów i paznokci i w ten sposób działa uszkadzająco na grzybnię. po spożyciu masła lub innych tłustych pokarmów. Acifungin. Leczenie grzybicy paznokci jest wielomiesięczne.4. szczególnie w przypadku grzybicy przewlekłej skóry (tinea cutis chronica) . u dzieci 125-375 mg. Polfungicid (polski odpowiednik leku: Fungitex).25% krem jest stosowany w leczeniu grzybicy skóry gładkiej i grzybicy nóg. które przenikajądo płytek paznokciowych.grzybicy paznokci dotyczącej co najmniej kilku palców.5—4 miesiącach w skórze stóp. żelach. w dalszych miesiącach można go podawać co drugi dzień. Viosept. aerozolach (polskie preparaty: Unguentum undecylenicum i Undofen). a po 1. 2) rozmaite preparaty odkażające o działaniu przeciwgrzybiczym. ani w grzybicy paznokci.wieloogniskowej grzybicy powierzchownej skóry owłosionej . Działanie w stosunku do dermatofitów jest porównywalne do ketokonazolu. w których grizeofulwina odkłada się wybiórczo: po ok. Grzybica paznokci w związku z wprowadzeniem leczenia ogólnego i silnych środków przeciwgrzybiczych do miejscowego stosowania nie wymaga obecnie chirurgicznego usuwania płytek paznokciowych. powoduje neutropenię i dość szybko powstaje oporność na lek. 3)1% pochodne pirydynowe: Ciclopirox (Batrafen). niezależnie od rodzaju grzyba wywołującego. 3 tygodniach w skórze gładkiej. Jest bardzo toksyczna.długotrwałej grzybicy hiperkeratotycznej stóp i rąk wywołanej grzybem Trichophyton rubrum (rubrophytia) . jednakże leczenie jest dłuższe. Inne leki stosowane wyłącznie miejscowo: 1) kwas undecylenowy (Acidum undecylenicum) 10-20% w maściach. w ciągu kilku miesięcy (na nogach do 6 miesięcy). Lek stosuje się początkowo codziennie. w grzybicy paznokci o niewielkim nasileniu stosuje się 5% lakier. smarowanie 1 x dziennie. Czas leczenia zależy od szybkości wzrostu struktur keratynowych.rozległych zmian na skórze gładkiej. ale może mieć działanie hepatotoksyczne i światłouczulające (a nawet powodować porfirię późną skórną). LECZENIE GRZYBICY SKÓRY. Jest wbudowywana do keratyny naskórka. 0. 4) amorolfina (Amorolfine) jest lekiem o silnym działaniu w stosunku do grzybów drożdżopodobnych i dermatofitów. . 5-Fluorocytozyna (Ancotil. WŁOSÓW I PAZNOKCI Wskazania do leczenia ogólnego istnieją w przypadkach: .5 g odmiany mikrokrystalicznej. Dawka dzienna wynosi 0. Grizeofulwina i inne Grizeofulwina ma działanie fungistatyczne. np. Flucytozyna. okres leczenia: 3-6 tygodni. lek ten nie spełnił jednak pokładanych w nim dużych nadziei ani w stosunku do pityriasis versicolor.

W zakażeniach rozległych. Leczenie łupieżu pstrego. Należy podkreślić. 89-91). długotrwałych lub układowych poza leczeniem miejscowym podajemy również leki ogólne: pochodne ketokonazolu. Konieczne jest również odkażanie bielizny.grzybica stóp. takie jak 40% tiosiarczan sodowy i 1% siarczek selenu (Selsun). wymaga długotrwałego leczenia i profilaktycznego stosowania pudrów przeciwgrzybiczych. niezależnie od ich lokalizacji.pojedyncze ogniska grzybicy odzwierzęcej. szczególnie odmiana wyprzeniowa i potnicowa. że leczenie miejscowe szamponem Nizoral (ketokonazol) i innymi lekami przeciwgrzybiczymi powinno być zawsze prowadzone jednocześnie w obrębie zmian skórnych i skóry owłosionej głowy. lub też flukonazol (jednorazowa dawka 400 mg). zwłaszcza flukonazol. amfoterycynę B i inne (p. oraz grzybicy powierzchownej skóry gładkiej . głównie ketokonazol w dawkach 400 mg 2 razy tygodniowo (800 mg) lub itrakonazol w dawkach 200 mg dziennie w ciągu 7 dni albo 400 mg dziennie w ciągu 2-3 dni. Nowoczesne leki stosowane doustnie. str. LECZENIE ZAKAŻEŃ DROŻDŻAKOWYCH Zakażenia ograniczone mogą być leczone wyłącznie miejscowo. . gdyż w przeciwnym przypadku jest to stałe źródło nadkażenia Pityrosporum.Wskazania do leczenia wyłącznie miejscowego: . okazały się bardzo skuteczne i wypierają dawniej stosowane metody.

Objawem znamiennym jest świąd wywołany ukłuciem wszy. co może do pewnego stopnia służyć jako wskaźnik czasu trwania wszawicy. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie dojrzałych wszy lub przytwierdzonych do włosów gnid.Rozdział 6 CHOROBY PASOŻYTNICZE SKÓRY WSZAWICA Pediculosis Definicja. gnidy. wielkość 2-3. W wyniku zadrapań wytwarzają się powierzchnie sączące i pokryte strupami.wszy ludzkie (Pediculus humanus). tzw. Wszawica przenosi się przez kontakt z zakażonymi nakryciami głowy. występuje epidemicznie u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym.5 mm. Wesz głowowa umiejscawia się najczęściej w okolicy potylicznej i skroniowej. jednomiesięcznego okresu życia samiczka składa 200-300 jaj. odzieżową i łonową. Objawy i przebieg. 93 . Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu zmian swędzących. które dojrzewają w okresie 2-3 tygodni. Czynnikiem wywołującym jest wesz głowowa (Pediculus capitis). Są to zmiany skórne wywołane przez stawonogi . W ciągu ok. umiejscowionych głównie w okolicy potylicznej i skroniowej. do włosów tuż powyżej powierzchni skóry. Wszawica dzieli się na: głowową. dochodzi do wtórnych zakażeń i zliszajcowacenia (impetiginisatio). W przypadkach bardziej zaawansowanych następuje powiększenie węzłów chłonnych. powikłanych objawami wysiękowymi i wtórnym zakażeniem ropnym. w związku z czym w okolicach tych zmiany są najbardziej nasilone. Przytwierdza jaja. W miarę wzrostu włosów gnidy oddalają się coraz bardziej od powierzchni skóry. WSZAWICA GŁOWOWA Pediculosis capillitii Etiopatogeneza.

znacznie szybszym rozmnażaniem oraz krótszym okresem przeżycia (10 dni). Charakterystyczne dla długo trwającej wszawicy odzieżowej są brunatne przebarwienia skóry oraz wtórne zakażenia ropne. Hodgkin i inne). pachwin. brzucha. gdyż może przenosić dur plamisty i riketsjozy. odbarwionych blizenek. głównie w okolicy grzbietu i karku. a nieraz bardzo drobnych. Dalsze zmiany skórne są wynikiem drapania i składają się z linijnych przeczosów. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) linijnych przeczosów. chociaż zajęte mogą być również inne okolice krocza. o zabarwieniu sinofiołkowym lub szarawym. 2) przebarwień i odbarwień skóry oraz 3) świądu bez nasilenia w porze nocnej. plamy błękitne (maculae coeruleae). klatki piersiowej i ud. który wyłączamy na podstawie braku nor świerzbowcowych. ud. Objawy i przebieg.5-2 mm). Wesz odzieżowa (Pediculus vestimenti) różni się od wszy głowowej nieco większym wymiarem (3—4. W części przypadków stwierdza się tzw. Cechą znamienną jest przytwierdzanie się pasożyta do włosa tuż przy skórze. odmiennego umiejscowienia zmian i nienasilania się świądu w porze nocnej. toteż wszawicę stwierdza się na ogół u osób dorosłych. 2) wyprysk łojotokowy głowy (eczema seborrhoicum). Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica łonowa.Rozpoznanie różnicowe w większości przypadków jest zbędne. W przypadkach mniej typowych trudności mogą sprawiać: 1) łupież owłosionej skóry głowy (pityriasis capillitii). Zakażenie następuje najczęściej drogą bezpośrednią w czasie kontaktu płciowego. Poza tym należy wyłączyć choroby przebiegające ze świądem (m. Wesz odzieżowa ma znaczenie epidemiologiczne. Powstają w miejscu ukąszenia przez wszy. niekiedy trudno dostrzegalnych. WSZAWICA ODZIEŻOWA Pediculosis vestimenti Etiopatogeneza. WSZAWICA ŁONOWA Pediculosis pubis (s. w wyniku hemolizy krwinek. zakażenie może również nastąpić za pomocą przedmiotów. a nawet brwi i rzęsy. dołów pachowych.5 mm). gdyż znalezienie gnid jest rozstrzygające. W miejscu ukłucia skóry przez wesz . drobnych nadżerek i strupów. 2) wykazaniu przytwierdzonych 94 . Przytwierdza się wyłącznie do ubrań. Objawy i przebieg. Cechą najbardziej charakterystyczną jest świąd. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie świerzbu (scabies).po wessaniu krwi wytwarza się swędząca grudka obrzękowa. phtiriasis) Etiopatogeneza. Wesz łonowa (Pediculus pubis) różni się od innych mniejszymi wymiarami (1. widocznych po wyrwaniu włosa. Potwierdzeniem rozpoznania jest znalezienie pasożytów i gnid w szwach bielizny. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wszy łonowych. umiejscowione głównie na skórze brzucha.

Zwykle jednorazowe zastosowanie jest wystarczające we wszawicy głowy. Etiopatogeneza. a w przypadku wszawicy łonowej maść lub emulsję. Ze względu na nefrotoksyczność Lindanu i narastającą oporność pasożytów istnieje tendencja do zastępowania go 1% Permethrinem (Nix) w szamponie . Poza tym stosuje się ocet sabadylowy lub z dodatkiem sublimatu. zwłaszcza pościeli (rozgrzanie ciała sprzyja przedostawaniu się zapłodnionych samic do naskórka). We wszawicy głowowej preparat pozostawia się na 12-24 godziny pod czepkiem. wielkości 0. Składa dziennie 2-3 jaja i ginie po kilku tygodniach. Lindan) w postaci emulsji. Okres wylęgania zależy od masywności zakażenia .do włosów gnid. W przypadku wszawicy odzieżowej zaleca się Jacutin puder. Zapłodniona samiczka. która zawiera 33% rtęci metalicznej. lub Ung. Epidemiologia. dawniej zwany Acarus scabiei. które w ciągu 3 tygodni przekształcają się w dojrzałe świerzbowce. Hydrargyri cinerei). We wszawicy łonowej można poza tym zalecać maść rtęciową szarą (Ung.od 3 dni do 3 tygodni. Z jaj tych wylęgają się larwy. jak we wszawicy głowowej. cechująca się świądem i charakterystycznymi norami świerzbowcowymi. Hydrargyri oxydati flavi 2-5%. Świerzbowce nie mogą przeżyć powyżej 3-4 dni . który zmywa się po 10 min aplikacji. Jest to choroba zakaźna wywołana przez rodzaj roztoczy. Czynnikiem wywołującym jest świerzbowiec ludzki (Sarcoptes hominis). a także nieużywanie zakażonych ubrań w ciągu kilku tygodni. We wszawicy odzieżowej konieczna jest dezynfekcja ubrań oraz ich prasowanie gorącym żelazkiem. a następnie zmywa przy użyciu szamponu zawierającego lek lub 3% kwas octowy. W ostatnich latach zaznaczył się wzrost liczby zachorowań na świerzb na całym świecie. Zakażenie następuje drogą bezpośredniego kontaktu.kremie.4 mm. Leczenie ponawia się po 5-7 dniach. 3) obecności w części przypadków plam błękitnych na tułowiu lub kończynach. LECZENIE WSZAWICY Lekiem najczęściej stosowanym we wszystkich odmianach wszawicy jest 1% gamma-heksachlorocykloheksan (Jacutin. Stosuje się też ocet sabadylowy lub z sublimatem jak we wszawicy głowowej. przenika do naskórka i żłobi w warstwie rogowej ślepo zakończoną linijną norę świerzbowcową. szamponu lub proszku. rzadziej za pośrednictwem przedmiotów. żelu. ŚWIERZB Scabies Definicja.30. Szampon może być również stosowany profilaktycznie. przy czym schemat postępowania jest taki.

korytarze ryte przez samiczki w warstwie rogowej naskórka. a nory świerzbowcowe niedostrzegalne. brodawek sutkowych u kobiet. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia charakterystycznych nor świerzbowcowych. gdyż rozluźnione komórki warstwy rogowej silniej chłoną jod.drobne pęcherzyki oraz nadżerki pokryte strupami. powstałe w wyniku 96 . Na skórze prącia nierzadko stwierdza się zmiany guzkowe.od krów. tułów (zwłaszcza okolice pępka. można stwierdzić nory świerzbowcowe. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dłoni i podeszew. w ciężkich chorobach układowych oraz w chorobach psychicznych występuje nieraz bardzo nasilona postać świerzbu. psów. uwidoczniające się lepiej po posmarowaniu nalewką jodową. nasilający się w porze nocnej. 44. Najczęstszym umiejscowieniem są: palce rąk (ryc. W wyniku drapania powstają przeczosy i wtórne zakażenia (impetiginisatio) oraz zmiany typu wyprysku (eczematisatio) . pod wpływem rozgrzania ciała w pościeli (uczynnianie się świerzbowców). Okres trwania zależy od nasilenia świerzbu. a okolice płciowe u mężczyzn) oraz pośladki. Świerzb nie zajmuje: pleców (okolica międzyłopatkowa) i twarzy (z wyjątkiem świerzbu norweskiego i odmiany odzwierzęcej). 2) osutki grudkowo-pęcherzykowej w miejscach typowych. Objawy i przebieg. Zakażenia świerzbowcem zwierzęcym . Cechą charakterystyczną jest świąd. W typowej lokalizacji.poza skórą. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi zakażenia są: obniżona odporność i wyniszczenie fizyczne. Ryc. nadgarstki.ryc. tj. toteż bielizna chorego nie powinna być używana w ciągu co najmniej jednego tygodnia. zgięcia i fałdy skórne. U osób dbających o higienę objawy mogą być trudno uchwytne. zwłaszcza na bocznych powierzchniach palców rąk. kotów i gołębi . długości od kilku do kilkunastu milimetrów. zwana świerzbem norweskim (od pierwszego opisu pochodzącego z Norwegii). np. z dużymi nawarstwieniami hiperkeratotycznymi. (scabies) . Świerzb drapania. 45).zdarzają się bardzo rzadko i nie mają cech klinicznych świerzbu. 44.

4) pomocny jest wywiad dotyczący świądu u członków najbliższego otoczenia. Świerzb (scabies) . 95). str. który stosuje się dwukrotnie 97 . stosując kąpiel po 12-24 h i codziennie zmieniając bieliznę. którego jednorazowe zastosowanie jest skuteczne prawie we wszystkich przypadkach. 3) świądu nasilającego się w porze wieczornej i w nocy. a u dzieci zaleca się szczególną ostrożność i zmywanie leku po dwóch godzinach kontaktu ze skórą. a więc nie tylko na zmiany skórne lub okolice swędzące. U niewielkiej liczby chorych można zastosować lek ponownie po 1-2 tygodniach. Nie należy również stosować tego leczenia u noworodków. Postępem w leczeniu świerzbu jest wprowadzenie kremu zawierającego 1% permetryny (środek owadobójczy z grupy pyretrin . Rozpoznanie świerzbu u dzieci jest niekiedy bardzo trudne na skutek wtórnego spryszczenia i zmian ropnych. Najczęściej stosowanym lekiem jest lindan (Jacutin). Leczenie. Należy zwracać uwagę na konieczność wcierania leku w obrębie całej skóry poniżej twarzy. Rozpoznanie różnicowe: 1. 2. Świąd skóry (pruritus) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i odmienną lokalizacją z nasilonym zazwyczaj świądem na skórze pleców.Ryc. Poza tym w leczeniu świerzbu znajdują zastosowanie: . Jacutin należy wcierać w ciągu kolejnych 3 dni. Wszawica odzieżowa (pediculosis vestimenti) różni się niewystępowaniem nor świerzbowcowych i innym umiejscowieniem.p.Novoscabin (30% ester benzylowy kwasu benzoesowego w oleju parafinowym). 45. gdyż jest to środek toksyczny i może powodować objawy ogólne.typowe umiejscowienie zmian pomiędzy palcami rąk. Leczenie wszawicy. w fałdach ubrań udaje się wykryć wszy i gnidy. a więc duże znaczenie ma stwierdzenie choroby w otoczeniu. Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie pasożytów w badaniu mikroskopowym (pasożyta można wydobyć igłą lub za pomocą lekkiego zadrapania skalpelem końcowej części nory świerzbowej). Nie należy zalecać tego preparatu w przypadku istnienia bardzo znacznych przeczosów i nadżerek.

. U dzieci zaleca się 50% maść Wilkinsona na paście cynkowej lub 5% maść krotamitonową w ciągu kilku dni.. Należy leczyć równocześnie wszystkich członków rodziny i osoby z najbliższego otoczenia. 75% uleczeń. tak że iwermektyna prawdopodobnie wyprze dotychczasowe leczenie zewnętrzne. Poważnym postępem było wprowadzenie do leczenia świerzbu iwermektyny leku stosowanego przez weterynarzy. a jeśli zmiany nie ustępują. Nie należy używać w ciągu 2 tygodni bielizny i ubrań uprzednio noszonych. Jednorazowa dawka doustna 150-200 ug/kg mc. Profilaktyka. Ubrania nie wymagają specjalnej dezynfekcji. powoduje ok.maść Wilkinsona (15% siarki i 15% dziegciu) .przez kilka-kilkanaście dni. ale powinny być wyprane i wyprasowane. powtórzenie tej samej dawki po 15 dniach jest skuteczne u 96% chorych. Objawy uboczne są nieznaczne.

należące do grupy opryszczek (herpes). 3) mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). a znacznie rzadziej na narządach płciowych . powodującym zespół AIDS. jak i nie związanym z AIDS. Wyróżnia się wiele typów herpes simplex. z których największe znaczenie dla powstawania zmian skórnych mają: . tułowiu i kończynach. Są to zmiany drobnopęcherzykowe.typ 1 (HSV 1).typ 2 (HSV 2). półpasiec (herpes zoster) i ospa wietrzna (varicella). GRUPA OPRYSZCZEK OPRYSZCZKA ZWYKŁA Herpes simplex Definicja. należące do grupy ospy. wargach.Rozdział 7 CHOROBY WIRUSOWE SKÓRY Najczęstszymi schorzeniami wirusowymi skóry są: 1) opryszczka zwykła (herpes simplex). 2) brodawki skórne i płciowe (Verrucae et condylomata acuminata). ten typ ma znaczenie jako kokancerogen w rakach narządów płciowych związanych z zakażeniem wirusem brodawczaka . ze skłonnością do nawrotów. 99 . Etiopatogeneza. twarzy.typ 8 (HSV 8). Szczególne znaczenie ma obecnie zakażenie retrowirusem HIV. umiejscowione głównie na granicy błon śluzowych i skóry. powodujący zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej. powodujący zmiany w obrębie narządów płciowych i pośladków. 5) pryszczyca (foot and mouth disease). opisany ostatnio w zmianach skórnych zarówno w mięsaku Kaposiego związanym. Czynnikiem etiologicznym jest wirus herpes simplex. 4) guzy dojarek (noduli mulgentium) i krowianka przeszczepiona (vaccinia inoculata).

a objawy są prowokowane chorobami gorączkowymi i zakaźnymi. Znaczne zliszajcowacenie (impetiginisatio) oraz rozsiane wykwity liszajca zwykłego na twarzy. Zmiany nawrotowe. eczema herpeticum). 100 . 2) badaniu immunofluorescencyjnym przy użyciu monoklonalnych przeciwciał dla HSV 1 i 2. silne nasłonecznienie) lub oziębieniu ciała. przy czym infekcja utrzymuje się w postaci utajonej przez całe życie w obrębie zwojów nerwowych. 46. mogą też towarzyszyć przegrzaniu (np. Zakażenie wirusem herpes simplex może być pierwotne lub wtórne. 3) oznaczaniu DNA wirusa za pomocą PCR. plaques. często wielojądrzastych). stomatitis aphtosa. Opryszczka zwykła (herpes simplex). w ten sposób można było wykazać HSV 8. Przebieg pierwotnych zakażeń jest bardzo ciężki. u których początkowo nie stwierdza się krążących przeciwciał (u większości noworodków przeciwciała są przenoszone biernie od matki na płód i odgrywają prawdopodobnie rolę ochronną). Nawroty występują pomimo wysokiego niekiedy miana swoistych przeciwciał (odporność humoralna nie chroni więc przed reinfekcją). Olbrzymia większość ludzi jest zakażona wirusem herpes simplex. a ich stężenie wzrasta w trakcie zakażenia. Pierwotne zakażenie wirusem herpes simplex dotyczy noworodków. jest to najszybsza metoda różnicująca typy wirusów. Przeciwciała pojawiają się. 5) w badaniach serologicznych wykrywa się przeciwciała neutralizujące oraz wiążące dopełniacz (mają one szczególne znaczenie w pierwotnych zakażeniach). meningoencephalitis. a objawy są różnorodne (sepsis.Wykrywanie wirusa opryszczki opiera się na: 1) skriningowym badaniu cytologicznym w barwieniu metodą Giemzy (test Tzancka) na obecność komórek balonowatych (olbrzymich komórek o nieprawidłowych jądrach. w których wirus tworzy tzw. 4) hodowli. Ryc. które jest najszybszym i najczulszym testem diagnostycznym.

że nadżerki nie są poprzedzone pęcherzykami. 4. Działanie leku przy miejscowym stosowaniu jest znacznie słabsze niż przy podawaniu doustnym lub pozajelitowym (p. 5) najczęstszym umiejscowieniu na granicy skóry i błon śluzowych.). Wykwity rozsiane na skórze mogą nie mieć charakterystycznych cech i wtedy są często nie rozpoznawane (drobne grudki i pęcherzyki o rozmaitym umiejscowieniu. np. niekiedy objawy te poprzedzają wystąpienie opryszczki o 2-3 dni. 2) obecności nieznacznego pieczenia lub świądu. ale istnieje duża skłonność do nawrotów. mogą pozostawiać upośledzenie wzroku (keratitis dendritica). następnie ropną i pokrywają się w ciągu kilku dni strupami (impetiginisatio) (ryc. W obrębie jamy ustnej na ogół stwierdza się jedynie dość bolesne nadżerki po pierwotnych pęcherzykach.Objawy i przebieg. Pęcherzyca błon śluzowych (pemphigus vulgaris mucosae) różni się mniejszą bolesnością. zwłaszcza na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów płciowych. 130). Rozpoznanie różnicowe: 1. 101 . Miejscowym lekiem o działaniu przeciwwirusowym jest 5% aciklowir (w Polsce znany pod nazwą Virolex) oraz jego silniejsza pochodna . aerozole z antybiotykami. małżowinach usznych). Niekiedy może być również zajęta rogówka. obecnością bakterii w pierwotnych wykwitach. Leki te działają jedynie na wirusy w okresie replikacji i nie zapobiegają nawrotom. a niekiedy również w pęcherzycy (p. Liszajec pęcherzowy (impetigo bullosa) różni się łatwym przeszczepianiem się na skórę otoczenia. 5. Zwykle towarzyszy im lekkie pieczenie lub niewielka bolesność. rozstrzyga badanie cytologiczne (należy jednak pamiętać o podobieństwie komórek akantolitycznych w pęcherzycy do komórek balonowatych w herpes) i immunofluorescencyjne celem stwierdzenia związanych in vivo przeciwciał pęcherzycy lub obecności antygenu HSV w pęcherzykach. str. Nawroty są częste u kobiet w okresie miesiączki. wykazujące tendencję do grupowania się. wyraźnie jednostronnym umiejscowieniem. W okolicach narządów płciowych opryszczka wywołana przez HSV 2 u mężczyzn dotyczy żołędzi i napletka. 226). Przebieg opryszczki jest krótkotrwały (6-10 dni). a u kobiet warg sromowych. na palcach rąk. 4) skłonności do nawrotów. oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. Leczenie. niżej). Nadżerkowe zapalenie żołędzi (balanitis erosiva) różni się tym. pozostawianiem trwałej odporności (nie ma nawrotów). usadowione na podstawie rumieniowej. Pewne działanie przeciwwirusowe ma również idoksyurydyna (2-deoksy-5-jodourydyna). Wykwitami pierwotnymi są drobne pęcherzyki. 3) szybkim przebiegu. Półpasiec (zoster) różni się większą bolesnością. W zmianach mało nasilonych wystarcza leczenie miejscowe osuszające i odkażające (pasty cynkowe. wielkości kilku milimetrów. 46). Viosept itd. niekiedy zajęte są pośladki.5% penciklowir. Początkowo są one wypełnione treścią surowiczą. HSV 1 stwierdza się w nawracającym ramieniu wielopostaciowym (p. zmiany te są bolesne i uporczywe. W pęcherzycy rola HSV w patogenezie nie została wykazana. niewystępowaniem objawów podmiotowych. drobnych pęcherzyków na podłożu zapalnym. 2. 3. Najczęstszym umiejscowieniem zmian wywołanych przez HSV 1 jest twarz i wargi (herpes labialis) oraz błony śluzowe jamy ustnej (stomatitis herpetica). zazwyczaj w tych samych miejscach. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu zgrupowanych. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzyków i sadłowatym dnem. str.

Są to rozsiane zmiany pęcherzowo-ropne. występujące częściej u dzieci z chorobami alergicznymi skóry. B12 w zastrzykach 0. Nawet w ciężkich zakażeniach podanie 250 mg famiciklowiru 3 x dziennie zastępuje 6-krotnie większe dawki aciklowiru. Leczenie ogólne znajduje zastosowanie w zmianach nawrotowych. Etiopatogeneza. 3) występowania u osób z chorobami alergicznymi skóry.5-1. Objawy i przebieg.50 mg/d domięśniowo. Dożylne wlewy stosuje się głównie u osób z chorobami układowymi leczonych immunosupresyjnie. które są wielokrotnie bardziej aktywne i dłużej pozostają w ustroju. dziennie co 8 godzin w ciągu 5 dni. Preparat podaje się w kroplówkach dożylnych w dawce 5 mg/kg mc. uporczywych. najczęściej opryszczki (należy chronić noworodki przed kontaktem z osobami chorymi na herpes simplex). Czynnikiem etiologicznym są wirusy.0 mg 3 x tyg. może jednak wystąpić również u dorosłych z atopowym zapaleniem skóry. dawkowanie: 6. ale tylko nieznacznie przedłuża okresy między nawrotami. a równocześnie stanowi substrat dla swoistej polimerazy DNA wirusa. ECZEMA HERPETICUM (dawna nazwa . stosowana w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów. zwłaszcza u dzieci. stałe stosowanie aciklowiru w dawce 400 mg 2 x dziennie w ciągu 2 lat powoduje znaczne zmniejszenie liczby nawrotów. Pęcherzowo-ropne wykwity z pępkowatym zagłębieniem w części środkowej mają skłonność do grupowania się. które nie zetknęły się jeszcze z wirusem herpes simplex (pierwotne zakażenie). Dalszym postępem jest wprowadzenie pochodnych aciklowiru . Choroba rozpoczyna się nagle. przy czym leczenie to powoduje bardzo szybkie ustąpienie objawów. Skuteczność jest jednak znacznie mniejsza niż w przypadku wlewów dożylnych. Trifosforan aciklowiru działa jako inhibitor. Działanie immunomodulacyjne ma izoprinozyna. zajmując głównie miejsca istniejących uprzednio zmian zapalnych (ryc. Częściej zakażenie to występuje u dzieci.0 g dziennie w okresie zmian czynnych. U dorosłych objawy ogólne niekiedy nie występują. przebieg może być ciężki i z gorączką. Natomiast lek ten nie wpływa na funkcje komórek gospodarza. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) grudkowo-pęcherzykowych wykwitów z zagłębieniem w części środkowej.penciklowiru. częściej u dzieci. wit. niezależnie od lokalizacji. Okres wylęgania wynosi od kilku do kilkunastu dni. Aciklowir może być stosowany doustnie w dawkach dziennych 200 mg 5 x dziennie w ciągu 5 dni. Lekiem działającym wybiórczo na DNA wirusa jest aciklowir (Zovirax). Poza tym wskazane są witaminy z grupy B: wit. B1 . walaciklowiru oraz famiciklowiru. 47). w długotrwałym (co najmniej 3-miesięcznym) leczeniu profilaktycznym dawka może być zmniejszana do połowy.W keratitis dendritica wskazane jest doustne i jednoczesne miejscowe stosowanie aciklowiru. gorączkowego przebiegu. głównie w przypadku opryszczki narządów płciowych.Eruptio varicelliformis Kaposi) Definicja. 102 . W zmianach często nawracających. 2) ostrego. co przerywa natychmiast syntezę DNA wirusowego. cechujące się gwałtownym przebiegiem. zwłaszcza w obrębie narządów płciowych.

Okres wylęgania wynosi 1-2 tygodnie. które różnią się mniej gwałtownym i niegorączkowym przebiegiem oraz niewystępowaniem pęcherzy z pępkowatym wgłębieniem. Nawarstwione strupy w otoczeniu jamy ustnej są następstwem nadkażenia paciorkowcami i gronkowcami. bądź zakażenie nastąpiło w wyniku zetknięcia się z chorym na wietrzną ospę. który wywołuje ospę wietrzną (varicella). które dołączają się z reguły). Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie piodermii lub zliszajcowacenia zmian alergicznych.Ryc. Leczenie. Eruptio varicelliformis Kaposi. Zmiany skórne dotyczą miejsc odpowiadających unerwieniu jednego lub kilku korzeni tylnych (segmentów). antybiotyki o szerokim zakresie działania na bakterie (w celu zapobieżenia wtórnym infekcjom. które przebyły w przeszłości ospę wietrzną i u których bądź doszło do reaktywacji utajonego zakażenia w zwojach czuciowych. Wirus wykazuje powinowactwo do układu nerwowego. Etiopatogeneza. Schorzenie występuje u osób. Jest to ten sam wirus. 103 . Ogólne: aciklowir w kroplówkach dożylnych (p. z nasilonymi objawami bólowymi. 47. Są to zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe o jednostronnym układzie. Miejscowe: przeciwzakaźne (aerozole lub kremy z antybiotykami lub środkami odkażającymi). wyżej). Atakuje zwoje międzykręgowe lub zwoje czuciowe nerwów czaszkowych. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. niekiedy nerwy układu obwodowego. wlewy dożylne gamma-globuliny oraz witaminy grupy B i C. PÓŁPASIEC Zoster (Herpes zoster) Definicja.

3) oczna (zoster ophthalmicus). 104 . Półpasiec (zoster) . widoczne również strupy po przerwanych pęcherzykach. Odmiany kliniczne półpaśca: 1) zgorzelinowa (zoster gangraenosus). a mogą mieć również charakter nawrotowy. tj.w przypadkach o ciężkim przebiegu. utrzymującymi się w ciągu całego okresu trwania choroby (2-3 tygodnie). Nawroty oraz zmiany rozsiane powinny skłaniać do dokładnego przebadania w kierunku złośliwych chłoniaków (lymphoma). zwłaszcza górna jej część. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. że zmiany ulegają rozpadowi z pozostawieniem zgorzelinowych owrzodzeń. okolica unerwiana przez pierwszą gałąź nerwu trójdzielnego. pomiędzy nimi mogą istnieć odcinki skóry nie zmienionej (ryc. Wykwitem pierwotnym jest surowiczy pęcherzyk o trwałej pokrywie. 48. 2) krwotoczna (zoster haemorrhagicus) . ze zmianami prowadzącymi niekiedy do zniszczenia gałki ocznej. Zmiany skórne są zwykle poprzedzone rozmaicie nasilonymi nerwobólami.jednostronny układ wykwitów pęcherzykowych na podłożu zmian rumieniowych. Pęcherze są zgrupowane lub rozsiane w obrębie zajętego segmentu. Zmiany bardzo często występują na tułowiu. głównie na klatce piersiowej w obrębie dermatomów. Objawy i przebieg. cechująca się tym. które klinicznie przypominają ospę wietrzną. Półpasiec na ogół pozostawia trwałą odporność. nawet po wielu latach od zachorowania. innych chorób nowotworowych oraz schorzeń przebiegających z defektami immunologicznymi. a przebieg jest zazwyczaj ciężki. Zazwyczaj nie przekraczają linii środkowej twarzy lub tułowia i mają układ ściśle jednostronny. 48). W przypadku umiejscowienia w obrębie oczodołu istnieje możliwość przejścia zakażenia na rogówkę oraz powikłań ocznych (zoster ophthalmicus).Ryc. Załamanie odporności może być przyczyną uogólnienia się zmian (zoster generalisatus). Ograniczony charakter półpaśca zależy prawdopodobnie od odporności powstałej w wyniku przebytej uprzednio ospy wietrznej. U osób starszych nerwobóle mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych.

Viosept. B12 (po 1000 ug domięśniowo kilka razy w tygodniu przez kilka tygodni). w ciągu 7 dni. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli i płynów z lekami odkażającymi i antybiotykami.substancję P. porażenie nerwów okoruchowych. 102). zwłaszcza u starszych osób. stosowany bądź we wlewach dożylnych. po ustaniu wysiewu pęcherzy (średnio w 5. bez układu wzdłuż segmentów nerwowych oraz nerwobólów. głównie wieku dziecięcego. Pimafucin). 2. past lub kremów odkażających (np. że z reguły dochodzi do wtórnego zakażenia. przewlekłe bóle neuralgiczne. częściowa utrata słuchu (porażenie nerwu słuchowego). 3. bądź podawany doustnie (p.4) uogólniona lub rozsiana (zoster generalisatus s. Nowym preparatem z grupy aciklowiru jest walaciklowir (Valtrex). str. Róża pęcherzowa (erysipelas bullosum) różni się gwałtownym. 2) jednostronnego układu wzdłuż unerwienia korzeniowego. Najskuteczniejszym lekiem jest aciklowir. wskazane jest podawanie antybiotyków o szerokim zakresie działania (p. W celu zapobieżenia neuralgii. najczęściej towarzyszy chłoniakom (lymphoma) i przerzutowym rakom. 99. W przypadku ciężkich neuralgii. lek powinien być stosowany we wlewach (p. W razie wystąpienia bólów podaje się karbamazepinę (Amizepin) w dawce 200 mg 2-3 x dziennie. porażenie nerwu twarzowego lub trójdzielnego. 102) . W zmianach bardzo rozległych. Oxycort). dniu choroby). W związku z tym. w okresie późniejszym z dodatkiem kortykosteroidów (Pimafucort. str. 105 . gorączkowym przebiegiem. Jest to ostra choroba zakaźna. Można ponadto zalecać witaminy z grupy B. disseminatus). zlewnym rumienieni. Rozpoznanie różnicowe: 1. podawany doustnie w tabletkach po 1 g 3 x dziennie. niekiedy korzystnie działają naświetlania laserem stymulującym lub zastosowanie kapsaicyny unieczynniającej endogenny neuropeptyd . cechująca się rozsianymi wykwitami pęcherzykowo-krostkowymi w obrębie skóry i błon śluzowych oraz na ogół niezbyt nasilonymi objawami ogólnymi.str. str. 51).w dawkach większych niż w herpes simplex (800 mg 4-5 x dziennie przez 7 dni). Powikłania: zajęcie rogówki (keratitis). bardziej nasilonym. Leczenie. zwłaszcza przy współistnieniu chorób układowych lub nowotworów. w której rozsiane zmiany pęcherzykowe typu ospy wietrznej występują poza ogniskiem pierwotnym. wskazane są małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg/d). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zgrupowanych pęcherzyków i pęcherzy usadowionych na skórze zapalnie zmienionej. B1 (50 mg/d w ciągu 7-14 dni) oraz wit. powikłanych i uogólnionych. 3) towarzyszących nerwobólów. która znajduje się w nerwach czuciowych i bierze udział w przekazywaniu impulsów bólowych. Neuralgia innego pochodzenia może być odróżniona od nerwobólów poprzedzających zoster jedynie po wystąpieniu zmian skórnych. Opryszczka (herpes simplex) . głównie wit. Neuralgia po przebyciu półpaśca może być rozpoznana na podstawie wywiadu i umiejscowienia w okolicy uprzedniego ogniska chorobowego. OSPA WIETRZNA Varicella Definicja.

zagłębione w części środkowej. nie powodują objawów ogólnych. po czym guzki ustępują samoistnie. wskazane jest podawanie aciklowiru jak w zoster (p. Schorzenie jest najczęstsze u dzieci między 2 a 6 rokiem życia. Zewnętrznie: aerozole z antybiotykami. często w przebiegu nowotworów złośliwych. sinoczerwone. 14 dni. zwłaszcza u dzieci. Okres wylęgania wynosi 4-7. Objawy i przebieg.Etiopatogeneza. zagłębione w części środkowej. Etiopatogeneza. Okres wylęgania wynosi ok. Bardzo wczesne wykwity mogą być pęcherzowe. skóra owłosiona głowy. Są to pojedyncze guzki z zaznaczonym wgłębieniem w części środkowej. 106 . a w ich obrębie powstają pęcherzyki i wykwity krostkowe. str. CHOROBY Z KRĘGU WIRUSA OSPY GUZKI DOJAREK Noduli mulgentium. Bardzo rzadko zajęte bywają dłonie i stopy. Melkerknoten Definicja. Rozpoznanie różnicowe: 1. zbliżony do wirusa ecthyma contagiosum (orf). w okresie późniejszym pokryte silnie przylegającym strupem. 2) rozsianego charakteru zmian oraz 3) gorączkowego przebiegu. wielkości 1-2 cm. występuje u osób z załamaną odpornością. Przebieg u osób dorosłych może być gorączkowy. powstające w miejscu kontaktu z zakażonym wymieniem. a choroba trwa 2-4 tygodnie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-krostkowych wykwitów. Półpasiec uogólniony (zoster generalisatus) różni się tym. Ogólne: antybiotyki w celu zapobieżenia zakażeniom bakteryjnym. Zmiany są niebolesne. Leczenie. str. Po kilku dniach tworzy się strup. Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. typu twardych kopulastych guzków. że istnieje typowe ognisko półpaśca o układzie segmentowym. Zakaźność jest bardzo znaczna. niekiedy ciężki. Zmiany początkowo mają charakter grudkowo-rumieniowy. Najczęstszym umiejscowieniem są palce rąk dojarek. po czym mogą pozostawać blizenki. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (paravaccinia). tułów i kończyny oraz błony śluzowe (zwłaszcza podniebienia twardego i policzków). oraz towarzyszy mu bolesność. 105). Wykwity są najczęściej pojedyncze. W ciężkich przypadkach. Czynnikiem wywołującym jest Herpes virus varicellae. Powikłania polegają na zliszajcowaceniu (impetiginisatio). zwłaszcza u dorosłych. Objawy i przebieg. który wywołuje zoster (p. 103). Umiejscowienie jest rozmaite: twarz. rzadziej do 14 dni. ten sam.

nieco bardziej zapalne i bolesne niż guzki dojarek. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy ospy (Poxvirus). wyraźniejszym w większych wykwitach. Etiopatogeneza. która powoduje endemie u owiec. jednakże nie stwierdzono różnic klinicznych między zmianami związanymi z różnymi typami. Ecthyma contagiosum. Ustępują samoistnie po kilku tygodniach. 2) umiejscowienia na rękach. NIESZTOWICA ZAKAŹNA MIĘCZAK ZAKAŹNY Molluscum contagiosum Definicja. Ecthyma contagiosum (orf) różni się głównie tym. 107 . Są to zapalne guzki. Są to twarde. 3) wywiadu dotyczącego kontaktu z zakażonymi zwierzętami. Rozpoznanie różnicowe: 1. 49. Leczenie jest zbędne.Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) twardych pęcherzy lub guzków. Konieczne jest zbadanie bydła przez weterynarzy. wypełnione treścią ropną. z którego przy ucisku wydobywa się kaszkowata treść. Okres wylęgania i obraz kliniczny są takie same jak w guzkach dojarek. że zakażenie pochodzi od owiec. Ryc. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum) . 2.liczne drobne guzki. z wgłębieniem w części środkowej. Orf Jest to zakażenie wirusem ospy owczej. a przenosi się na ludzi w wyniku kontaktu z zakażonym zwierzęciem. Za pomocą metod molekularnych wykazano 2 różne typy molluscum contagiosum virus (MCV I i II). z zagłębieniem w części środkowej. barwy masy perłowej. Wykwity są zwykle pojedyncze. jakby przeświecające. z zaznaczonym zagłębieniem w części środkowej. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się bardziej miękką konsystencją i większym unaczynieniem. półprzezroczyste guzki.

ale guzki mogą występować wszędzie. półprzezroczystych guzków barwy masy perłowej z zagłębieniem w części środkowej.„mosaic warts"). z pępkowatym wgłębieniem w części środkowej (ryc. Wykwity są na ogół liczne. barwy woskowobiałej. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra rąk. Większą podatność na zakażenie wykazują dzieci. niewystępowaniem wgłębienia w części środkowej.HPV): brodawki zwykłe (verrucae vulgares). kształtu kopulastego lub okrągłego. niewystępowaniem wyraźnego zagłębienia w części środkowej. Objawy i przebieg. niewydobywaniem się treści kaszkowatej przy wyciskaniu. Zmiany mogą ustępować samoistnie. zwłaszcza z objawami atopii. brodawki płaskie (verrucae planae). nie pozostawiają blizn. twardych. 2. Pojedyncze guzki większych rozmiarów u dorosłych wymagają różnicowania z rogowiakiem kolczystokomórkowym (keratoacanthoma) oraz rakiem podstawnokomórkowym (basalioma).Okres wylęgania wynosi 2-7 tygodni. Zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe. twarzy i okolice narządów płciowych. brodawki weneryczne. czyli kłykciny kończyste (condylomata acuminata. 108 . rozstrzyga badanie cytologiczne (obecność w rozmazie ciałek molluscum) oraz histologiczne (obraz histologiczny jest diagnostyczny). zawartością (masy łojowo-rogowej). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) niezapalnych. 3. Czas trwania jest kilkumiesięczny. 3) zakaźności i samozaszczepień. GRUPA BRODAWEK Grupa ta obejmuje następujące odmiany kliniczne wywołane wirusem brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus . mogą być jednak pojedyncze i wtedy są zwykle większe. Zakaźność jest bardzo znaczna (stąd nazwa). Verrucae genitales). które różnią się niewydobywaniem się treści kaszkowatej. Wykwitem pierwotnym jest guzek o wymiarach 2-6 mm. Po nakłuciu guzka i naciśnięciu wydobywa się z niego charakterystyczna treść barwy masy perłowej. 49). 2) kaszkowatej. oraz osoby z obniżoną odpornością. perlistej treści wydobywającej się przy przekłuciu i ucisku podstawy. Po wszystkich zabiegach należy stosować nalewkę jodową. Prawie u wszystkich chorych można wykryć pośrednią metodą immunofluorescencyjną krążące przeciwciała przeciw antygenowi wirusa. Leczenie: łyżeczkowanie. brodawki stóp (Verrucae plantares: myrmecia i mozaikowe . Kępki żółte (xanthoma) różnią się żółtawym zabarwieniem. Rozpoznanie różnicowe: 1. nawet na błonach śluzowych. wyciskanie mechaniczne treści. Prosaki (milia) różnią się mniejszymi wymiarami.

tak więc swoistość tkankowa poszczególnych wirusów HPV nie jest całkowita. duża część spośród nich jest potencjalnie onkogenna. Etiopatogeneza. Istotnym przełomem w ostatnich dwóch latach było wprowadzenie ogromnie czułej techniki nested PCR. a szczególnie upośledzenie odporności komórkowej. Scharakteryzowano bardzo liczne wirusy mające predylekcję do błon śluzowych. ale mogą być również inne typy (głównie HPV 4 i HPV 7). że część nowo scharakteryzowanych wirusów może wywoływać zarówno złośliwe nowotwory. nierównej powierzchni. Tym można by tłumaczyć związek niektórych brodawek płciowych u dzieci z HPV 2 oraz stwierdzenie tego skórnego wirusa na błonach śluzowych jamy ustnej. Dostępne są obecnie komercyjne testy diagnostyczne do wykrywania najczęstszych typów wirusów wywołujących zmiany w obrębie narządów płciowych. która pozwoliła na wykrycie całego szeregu nowych typów HPV i wykazanie ich obecności w przeszło 70% przypadków raków skóry (p. 18. W nowotworach błon śluzowych narządów płciowych stwierdza się HPV w 70-90% przypadków. Są to grudki o hiperkeratotycznej. str. np. 387). 109 . należy do grupy „wysokiego ryzyka" (najczęściej wykrywane są HPV 16. Spośród scharakteryzowanych dotychczas typów HPV niektóre okazały się potencjalnie onkogenne. a dalsze genotypy są jeszcze nie w pełni scharakteryzowane. a mogących znajdować się w stanie utajonym na błonach śluzowych i powodować dopiero po wielu latach zmiany nowotworowe. Okres wylęgania wynosi od kilku tygodni do kilku miesięcy. Klasyfikacja ogromnie heterogennej grupy wirusów HPV wymaga jeszcze dalszych badań nad ich molekularną organizacją. nie powodujące objawów podmiotowych. polyoma. Określanie typu wirusów znalazło praktyczne zastosowanie w profilaktyce raków narządów płciowych. Nie ma jednak dowodu na ich rolę jako czynnika etiologicznego nowotworów. Nie ma więc całkowicie ścisłego podziału na wirusy onkogenne i nieonkogenne. inne . 384. tj. jak i łagodną proliferację w obrębie błon śluzowych narządów płciowych. z tendencją do samoistnego ustępowania. Za pomocą technik molekularnych scharakteryzowano przeszło 90 genotypów. między HPV 2 a wirusami wywołującymi zmiany w skórze i w obrębie błon śluzowych (HPV 57). 31 i 33). jedne wywołują nowotwory skóry.Etiopatogeneza.nowotwory błon śluzowych. Okazało się jednak. Czynnikiem wywołującym jest wirus DNA brodawczaka ludzkiego z grupy PAPOVA (skrót od pierwszych liter wirusów: papilloma. Czynnikami usposabiającymi są: podatność osobnicza i młody wiek. vacuolating virus). Czynnikiem wywołującym jest najczęściej HPV 2. a można mówić jedynie o potencjalnej onkogenności wirusów najczęściej związanych z nowotworami narządów płciowych. Typy HPV. Na podstawie hybrydyzacji molekularnej oraz określenia sekwencji nukleotydów wykazano homologię między niektórymi wirusami skórnymi. BRODAWKI ZWYKŁE Verrucae vulgares Definicja. a część jest związana z kłykcinami (najczęściej wykrywane są HPV 6 i 11) i w zasadzie nie wykazuje właściwości onkogennych. Wirus ten nie daje się hodować na sztucznych podłożach ani przeszczepiać na zwierzęta doświadczalne.

Brodawki zwykłe (verrucae vulgares). wielomiesięczny lub nawet wieloletni. Przebieg jest przewlekły. 51. wały paznokciowe. szorstkiej powierzchni.et subunguales). że u 2/3 osób immunokompetentnych brodawki zwykłe nie utrzymują się dłużej niż 2 lata. niekiedy pod płytką paznokciową (verrucae peri. ale najczęściej są mnogie. Wykwitem pierwotnym jest grudka o średnicy od kilku do kilkunastu milimetrów. Ryc. usadowiona w skórze nie zmienionej. 50). Brodawki okołopaznokciowe (verrucae peri. Objawy podmiotowe na ogół nie występują. jedynie brodawki okołopaznokciowe bywają niekiedy bolesne. barwy szarobrunatnej lub zbliżonej do koloru skóry.Objawy i przebieg. Brodawki mogą być pojedyncze. o wyniosłej. Ryc. 110 . Na podstawie badania dużych grup młodzieży stwierdzono. 50. Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej palce rąk. 51).et subunguales) (ryc. niekiedy wykazują skłonność do grupowania się i zlewania (ryc.

3) niewystępowaniu objawów podmiotowych. zwłaszcza TNFa oraz interferonów a.5% 5-fluorouracyl). głęboko drążąca zmiana. Doogniskowe wstrzykiwanie bleomycyny (0. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem preparatu Verrumal (10% kwas salicylowy. 111 .5-1. „mosaic warts"). co jest częstsze w przypadku usunięcia jednej lub kilku z nich (być może jest to pobudzenie do wytworzenia swoistej odporności w wyniku przedostawania się do krążenia wyzwolonych z keratynocytów wirionów). 10% DMSO i 0. DMSO powoduje zwiększoną penetrację. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. Dobre wyniki w przypadku licznych brodawek rąk uzyskano. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu niezapalnych grudek o nierównej. Jest częste u dzieci i młodzieży (zakażenia basenowe). 4) częstym umiejscowieniu na skórze rąk i palców. Kwas salicylowy działa keratolitycznie. W związku z bardzo dużą liczbą cząstek wirusa zakaźność jest bardzo duża. głównie na stopach (carcinoma cuniculatum). Gruźlica brodawkująca (tuberculosis verrucosa) różni się naciekiem podstawy. zlewne (brodawki mozaikowe. 2) obecności zazwyczaj licznych wykwitów. a 5-fluorouracyl ma działanie cytostatyczne. toteż nie należy usuwać wszystkich zmian jednocześnie. który . Rozpoznanie różnicowe: 1. na ogół nieliczne (myrmecia) oraz bardziej powierzchowne. 5) pomocne jest badanie histologiczne (charakterystyczny efekt cytopatyczny dla HPV 2) i badanie za pomocą technik molekularnych dla stwierdzenia typu wirusa.nie działając bezpośrednio na DNA wirusa . Niekiedy po usunięciu jednej brodawki mogą ustąpić pozostałe. często obwodowym wałem. 3. Etiopatogeneza. znacznie dłuższym przebiegiem i obwodowym szerzeniem się.powoduje wzrost ekspresji prozapalnych cytokin. bolesne. ß. może być zastosowane jedynie w leczeniu brodawek opornych na inne metody. y.0 ml) jest bolesne i często powoduje powikłania. łyżeczkowanie. Zakażenie nie jest związane z obniżeniem odporności. ogniska są pojedyncze lub nieliczne. 2. stosując w ciągu 4-6 tygodni immunomodulacyjny lek imikwimod (Adara). kwas salicylowy i kwas mlekowy w kolodionie. Brodawczak (papilloma) i brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różnią się na ogół większymi wymiarami i nierzadko uszypułowanym charakterem. Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum) różni się twardą podstawą. przerosłej i hiperkeratotycznej powierzchni. jest to pojedyncza. Brodawki stóp są dwojakiego rodzaju: głębokie. Czynnikiem wy wołującym myrmecia jest wirus HPV 1. 2-6-tygodniowe stosowanie preparatu powoduje 70-80% wyleczeń. elektrokoagulacja. Brodawki mogą ustępować samoistnie.Nowe wykwity powstają w otoczeniu zmiany macierzystej lub w miejscach odległych w wyniku samoprzeszczepiania się wirusa. BRODAWKI STÓP Verrucae plantares Definicja.

Brodawki stóp (verrucae plantares. Natomiast brodawki mozaikowe. Brodawki mozaikowe stóp. Tego rodzaju zmiany są zapowiedzią samoistnego ustępowania. 52). Brodawki mozaikowe są wywołane wirusem HPV 2. Brodawki typu myrmecia są pojedyncze lub nieliczne. 52. który wywołuje brodawki zwykłe (verrucae vulgares). Wszystkie wykwity równocześnie stają się czarne. często nawracają. wywołują odczyn zapalny i bolesność (ryc. reinfekcje należą do rzadkości. Ściemnienie zależy od zmian krwotocznych typu zjawiska Arthusa i odkła112 . 53) i zwykle długotrwałe. tym samym. Objawy i przebieg. a podłoże jest silnie zaczerwienione. myrmecia). częściowo zlewające się (ryc. Sposób ustępowania brodawek stóp wywołanych przez HPV 1 jest bardzo charakterystyczny. 53. tj. wnikają głęboko do skóry. na ogół rozległe.Ryc. Ryc. W związku z tym. które są powierzchowne. że zakażenie HPV 1 pozostawia odporność.

jakby nałożone na skórę. Przebieg jest rozmaicie długi. płaskie. Czynnikiem wywołującym jest głównie wirus HPV 3. BRODAWKI PŁASKIE (MŁODOCIANYCH) Verrucae planae (juveniles) Definicja. 27 i 28. Często układają się linijnie w miejscu zadrapania (objaw Koebnera). Rozpoznanie różnicowe: 1. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk oraz dolne części twarzy i czoło. Identyfikacja wirusa jest przeprowadzana za pomocą technik molekularnych. Szczególnie korzystny (70% uleczeń) okazał się w naszych badaniach Verrumal. Etiopatogeneza. Leczenie brodawek zwykłych. zlewnym charakterem. a gojenie długotrwałe. str.dania się barwnika krwi w warstwie rogowej. Myrmercia wymaga różnicowania głównie z nagniotkami (clavi). ale mogą występować również w innych okolicach. Rozpoznanie brodawek mozaikowych opiera się na: 1) bardziej powierzchownym i rozlanym charakterze wykwitów. Rozpoznanie myrmecia ustala się na podstawie: 1) pojedynczych głębokich brodawek. 2) umiejscowieniu na stopach. zwłaszcza w otoczeniu paznokci). stosowany w ciągu 6-8 tygodni (p. Przed zabiegiem należy zastosować maść salicylową (10-20%). o nieco błyszczącej powierzchni lub nieznacznie chropowate. 2) umiejscowienia głównie na stopach (mogą występować również na rękach. na ogół tylko nieco wyniosłe ponad powierzchnię skóry. gładkie grudki. Grudki są gładkie. 111). 3) badaniu histologicznym. ewentualnie z dodatkiem kwasu mlekowego (5-10%) w celu rozmiękczenia nawarstwień rogowych. chociaż u osób o obniżonej odporności mogą utrzymywać się przez wiele lat. wskazane jest wypróbowanie leczenia zachowawczego. Brodawki wywołane wirusem HPV 1 w obrębie rąk. Są to zazwyczaj liczne. 4) badania histologicznego. Na ogół zmiany ustępują samoistnie. zwłaszcza okołopaznokciowe. które jest diagnostyczne dla typu HPV 1. występowaniem wyłącznie w miejscach ucisku mechanicznego. również ustępują w wyniku tego samego mechanizmu. 2. są zazwyczaj liczne i rozsiane (ryc. Długotrwałe brodawki tego typu występują często w przypadkach immunosupresji. rzadziej HPV 10. w przeciwieństwie do brodawek wywołanych HPV 2. brunatnawe lub niewiele różniące się barwą od otoczenia. znacznie bardziej przewlekłym przebiegiem i obrazem histologicznym charakterystycznym dla zakażeń HPV 2. Objawy i przebieg. bardziej gładką powierzchnią. które wykazuje efekt cytopatyczny charakterystyczny dla zakażenia HPV 2. brakiem bolesności. niezależnie od ich lokalizacji. Brodawki mozaikowe (mosaic warts) różnią się od myrmecia powierzchownym. Leczenie jest takie samo jak brodawek zwykłych. które różnią się obecnością czopa rogowego. 3) bolesności. W związku z tym. że zabiegi na stopach są bolesne. 54). Ustępowanie przebiega w sposób bardzo charakterystyczny: wszystkie wykwity jednocześnie 113 . rozstrzyga wykazanie DNA HPV 2.

powierzchowny masaż płynnym azotem. niezapalnych. 2) zazwyczaj dużej liczby zmian. ulegają zaczerwienieniu i obrzękowi. częstym zajmowaniem błon śluzowych. Brodawki płaskie (verrucae planae) w obrębie twarzy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia płaskich lub płasko-wyniosłych. jakby nałożonych na skórę wykwitów grudkowych. a w istocie jest to objaw zapowiadający regresję. 3) umiejscowienia głównie na twarzy i grzbietach rąk. Brodawki te występują często u osób z obniżoną odpornością. które ma szczególne znaczenie ze względu na to. tak jak brodawki płaskie). 54. Są wywołane najczęściej wirusami: HPV 10. bardzo charakterystyczny dla HPV 3.jeśli jest stwierdzalny . Stosuje się 0. 119). oraz wykazanie typu wirusa metodami molekularnymi. 4) braku objawów podmiotowych. ustępują jednocześnie wśród objawów zapalnych. EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (EV) Definicja.05-0. Obraz histologiczny wykazuje cechy zbliżone do brodawek zwykłych. Chorzy często zgłaszają się zaniepokojeni pogorszeniem się sprawy chorobowej.Ryc. Jest to rzadkie schorzenie o podłożu genetycznym (dziedziczenie głównie autosomalne recesywne).1% kwas witaminy A (retinoic acid) w płynie lub maści. Leczenie. 28. 5) częstszego występowania w młodym wieku. BRODAWKI PRZEJŚCIOWE Są to wykwity wykazujące cechy kliniczne brodawek zwykłych (są wyniosłe. 27. często układają się linijnie. Rozpoznanie różnicowe: dotyczy głównie liszaja płaskiego (lichen planus). 6) rozstrzyga obraz histologiczny. który różni się błyszczącymi grudkami ze skłonnością do zlewania się. o hiperkeratotycznej powierzchni) i równocześnie pewne cechy brodawek płaskich (są liczne. Korzystne działanie ma imikwimod (imiquimod) (p. świądem. środki złuszczające z rezorcyną (5-10%) i siarką.ma cechy HPV 3. po czym następuje samoistne cofanie się zmian w ciągu kilku tygodni. że 114 . jednakże efekt cytopatyczny . str.

anergii w stosunku do własnych wirusów. utrzymują się przez całe życie.zmiany typu plam różowych. Są to raki. W ostatnich latach ogromne zainteresowanie wzbudziło wykrycie bardzo niewielkiej liczby kopii wirusów EV-HPV w nowotworach skóry. Zmiany występują w dzieciństwie. Jest to więc model onkogenezy wirusowej u człowieka. najczęściej dotyczą twarzy (zwłaszcza czoła) i grzbietów rąk oraz przedramion i podudzi. Nowotwory rozwijają się po wielu latach. Czynnikami wywołującymi są swoiste dla epidermodysplasia verruciformis wirusy (EV-HPV). które są czynnikiem kokancerogennym w zmianach wywołanych przez wirusy HPV. której istota jest dotychczas nie znana. Ognisko radiodermitu z odbarwieniami. ale także u osób immunokompetentnych. Etiopatogeneza. 8 i 14. Objawy i przebieg. 115 . brunatnych i odbarwień. 56).zmiany skórne wywołane swoistymi dla tej jednostki wirusami EV-HPV są punktem wyjścia raków skóry. 55. Nierzadko występuje zakażenie mieszane wirusami swoistymi dla EV i HPV 3. tj. mające potencjalne właściwości onkogenne. zwykle w okolicach odsłoniętych. rumieni lub przebarwień. Prze- Ryc. tj. z których najważniejsze są HPV 5. Przebarwienia i odbarwienia mogą przypominać pityriasis versicolor (ryc. Należy przypuszczać. bliznowatym zanikiem i teleangiektazjami w obrębie mostka po naświetlaniu początkowego raka minimalnymi dawkami promieni X. 55). polegający na immunotolerancji. Obecnie scharakteryzowanych jest przeszło 20 typów. Charakterystyczny dla EV jest defekt immunogenetyczny. gdyż chorują osoby ze szczególną predyspozycją genetyczną. w nieco większej liczbie w przebiegu immunosupresji. najczęściej umiejscowionych na tułowiu. a ich genomy stwierdzono w rakach rozwijających się u chorych. Wykwity w EV są typu brodawek płaskich. ale powodujące duże zniszczenia miejscowe (ryc. Wirusy EV są praktycznie niezakaźne dla otoczenia. Wykwity są typu brodawek płaskich lub czerwonych i brunatnych plam leżących w poziomie skóry. Epidermodysplasia verruciformis . przypominające pityriasis versicolor. uogólniając się stopniowo. ale osoby zdrowe wykazują restrykcję genetyczną. Objawy utrzymują się i zwykle nasilają się w ciągu całego życia. wirus EV-HPV nie wywołuje objawów chorobowych. z reguły nie dające przerzutów. gdyż promienie słoneczne są ważnym kokancerogenem. W badaniach wirusologicznych stwierdzono kilka typów HPV swoistych dla epidermodysplasia verruciformis. że wirus ten jest ubikwitarny.

Nowotwory usuwa się chirurgicznie lub za pomocą naświetlań laserem. ale nie zapobiegają powstawaniu zmian nowotworowych. częstym zajęciem błon śluzowych i świądem. Podstawą różnicowania EV jest badanie histologiczne i wirusologiczne.Ryc. Epidermodysplasia verruciformis . niewystępowaniem plam czerwonych i brunatnych.rak w obrębie czoła. 4) powstawania w części przypadków raków. większą skłonnością do zlewania się zmian. niewystępowaniem wykwitów brodawkowych. Retinoidy. powodują jedynie przejściową poprawę. obraz histologiczny zmian wywołanych swoistymi wirusami EV jest bardzo charakterystyczny. 116 . 5) rozstrzyga badanie histologiczne i wirusologiczne. Liszaj płaski (lichen planus) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. 2) występowania zmian w dzieciństwie. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności brodawek płaskich. Od dzieciństwa należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. 3. plam czerwonych. 56. 3) utrzymywania się w ciągu całego życia. Rozpoznanie różnicowe: 1. brunatnych i odbarwionych. Łupież pstry (pityriasis versicolor) różni się mniej przewlekłym przebiegiem. Leczenie jest nieskuteczne. zwłaszcza w okolicach odsłoniętych. zwłaszcza izotretinoina w połączeniu z interferonem alfa. które są silnym kokancerogenem dla nowotworów wirusowych. mniejszą rozległością zmian. rozstrzyga badanie mikologiczne. rzuty występują tylko u nielicznych chorych i są zwykle następstwem zastosowania promieni X. Na twarzy i klatce piersiowej widoczne liczne rozsiane wykwity typu plam różowych. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się skłonnością do samoistnego ustępowania. 2.

KŁYKCINY KOŃCZYSTE Verrucae genitales. Równolegle do wzrostu liczby zachorowań osób dorosłych coraz częściej stwierdza się brodawki płciowe u dzieci.zgorzel i przebicie skóry napletka. czyli nieodprowadzalność napletka. u kobiet zakażenie szyjki macicy (condylomata cervicis uteri) towarzyszy kłykcinom sromu w przeszło 30% przypadków. a u mężczyzn wewnętrzna powierzchnia napletka i rowek zażołędny. poza tym nierzadko zajęta jest okolica odbytu. Wykwity mają charakter przerosłych brodawek. W części przypadków kłykciny u dzieci są wynikiem nadużyć seksualnych („sexual abuse") i w tym kierunku należy prowadzić dokładny wywiad. Kłykciny kończyste najczęściej przenoszone są drogą płciową i wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. zwężone u podstawy twory (ryc. najczęściej w okolicy odbytu. lub też innymi wirusami nieonkogennymi. czyli niemożność naprowadzenia napletka. Objawy i przebieg. Są to przerosłe. Zakażenie jest głównie wywołane przez wirusy HPV 6 i HPV 11. 57. Etiopatogeneza. Czynnikami sprzyjającymi są: maceracja błon śluzowych i drażnienie. zwłaszcza u homoseksualistów.lub autoinokulacji. 57). a także ciąża oraz obniżenie odporności. wydzielina z pochwy lub cewki moczowej. a w rzadkich przypadkach . Raki szyjki macicy Ryc. które powodują kłykciny płaskie szyjki macicy (condylomata plana cervicis uteri) oraz brodawczaki krtani (papilloma laryngis). umiejscowione głównie w okolicy narządów płciowych. i załupek (paraphimosis).BRODAWKI PŁCIOWE.stulejka (phimosis). ale może być również związane z wirusem HPV 2. Kłykciny kończyste (condylomata acuminata). Condylomata acuminata Definicja. 117 . przenoszonym z brodawek skórnych drogą hetero. Najczęstszym umiejscowieniem są: u kobiet . występują rozmaitego stopnia zmiany atypowe: CIN I-III (cervical intraepithelial neoplasia). które zlewając się tworzą kalafiorowate. Powikłania: u mężczyzn . Okres trwania jest rozmaicie długi. te same. zwłaszcza u ciężarnych po porodzie. Zmiany mogą ustępować samoistnie. aż do carcinoma in situ włącznie. np. uszypułowane twory brodawkowate o kalafiorowatej powierzchni.wargi sromowe.

stosuje się ją w 0. nakładanym przez samego chorego bez zmywania.Ryc. obecnością krętków. wieloletnim przebiegiem. leczenie przepro118 . skłonnością do rozpadu. w okresie późniejszym . które różnią się szeroką. Condylomata gigantea wymagają różnicowania z rakiem kolczystokomórkowym (carcinoma spinocellulare). 90% przypadków z zakażeniem potencjalnie onkogennymi wirusami. są związane w ok. czyli oczyszczona czynna składowa podofiliny. cechujące się powolnym. bez wyraźnych objawów atypii w badaniu histologicznym (carcinoma verrucosum) (ryc. 18. nacieczoną. który różni się nacieczoną podstawą. głównie HPV 16. należy jednak pamiętać. są one głównie związane z wirusem HPV 6 lub HPV 11. płaską podstawą. Olbrzymie kłykciny Buschkego-Loewensteina. która jest znacznie mniej toksyczna. 58). zniszczeniem tkanek. zwłaszcza u osób starszych. mniej hiperkeratotyczną.zajmowaniem węzłów chłonnych.20-25% alkoholowy roztwór podofiliny przy osłanianiu skóry otaczającej pastą cynkową. bardziej wygładzoną powierzchnią. zabieg powtarza się w odstępach tygodniowych do ustąpienia zmian . 31. że również raki kolczystokomórkowe mogą powstawać w przypadku długotrwałych kłykcin kolczystych. Bardzo rzadko z długotrwałych przerosłych kłykcin rozwijają się szczególnego rodzaju guzy. Leczenie: . 33 i in.podofilotoksyna (preparat Condyline). Rozpoznanie różnicowe kłykcin kończystych dotyczy głównie kłykcin kiłowych (condylomata lata). 58. Condylomata gigantea Buschke-Loewenstein. pozostawiany na 1-2 godziny. dodatnimi odczynami serologicznymi.5% roztworze lub w kremie.

bądź laseroterapia CO2.zamrażanie płynnym azotem . BOWENOID PAPULOSIS Definicja. Charakterystyczne wieloogniskowe płaskie zmiany barwnikowe w obrębie sromu. W przypadku niewielkich zmian kłykcinowych wystarcza osuszanie skóry za pomocą aerozoli i pudrów odkażających. na ogół w ciągu 3 tygodni zmiany ustępują.łyżeczkowanie . Badania molekularne wykazały obecność DNA HPV 16. ale o przebiegu łagodnym. jest szczególnie skuteczne u mężczyzn i w zmianach o miernym nasileniu . Stosowanie interferonu a lub ß pozajelitowo nie daje zadowalających wyników. Są to zmiany grudkowe. y. leczenie trwa 4-6 tygodni. z tendencją do samoistnego ustępowania.chirurgiczne usuwanie lub laseroterapia (laser CO2).w zmianach rozległych . Etiopatogeneza.lek immunomodulujący imikwimod powoduje zwiększenie ekspresji TNFa i interferonów a. wirus związany również z rakami narządów płciowych. Bowenoid papulosis. ß. W przypadku gigantycznych kłykcin typu guzów Buschkego-Loewensteina wskazane jest bądź postępowanie chirurgiczne. w przeciwieństwie do podofiliny nie powoduje objawów dysplastycznych .wadza się przez 2 kolejne dni w tygodniu. głównie u osób młodych. 59. Ryc. wykazujące w obrazie histologicznym cechy raka śródnaskórkowego typu Bowena. w wyniku czego ma wpływ na zakażenie HPV. umiejscowione w obrębie narządów płciowych. Czynnikiem wywołującym jest głównie HPV 16. 119 . chociaż nie działa bezpośrednio na DNA wirusowe.

częściowa. konserwatywna wulwektomia. przebarwionych grudek obejmujących wargi sromowe i okolicę odbytu (ryc. co jest związane z tym. Są to grudkowe zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Przebieg jest powolny. ale niekiedy występują objawy dysplazji szyjki macicy.Objawy i przebieg. CHOROBA HECKA Hyperplasia epithelialis mucosae oris Definicja. powinno być potwierdzone wirusologicznie. U kobiet często współistnieją dysplazje lub raki in situ szyjki macicy.płaskich lub nieco przerosłych. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego.duże. Należy również uwzględnić możliwość samoistnego ustępowania lub cofnięcia się zmian po usunięciu jednego wykwitu. rzadko w Europie. u kobiet . 119). płasko-wyniosłe grudki na błonach śluzowych warg i policzków u dziecka. 120 . U partnerek seksualnych chorych z bowenoid papulosis na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie zewnętrznych narządów płciowych. Zmiany cofają się samoistnie. U kobiet okres trwania bywa nawet wieloletni. str. Różnicowanie dotyczy: 1) drobnych kłykcin kończystych oraz 2) liszaja płaskiego u mężczyzn. Niekiedy korzystnie działa imikwimod (p. Ryc. 60. Leczenie: płynny azot lub laseroterapia. Zmiany u mężczyzn mają charakter płaskich grudek na żołędzi. Choroba Hecka (hyperplasia epithelialis mucosae oris) . W przypadku zmian bardzo rozległych i długotrwałych u kobiet . Cechą znamienną jest dysproporcja między łagodnym obrazem klinicznym a atypią w obrazie histologicznym. 59). a u starszych może nastąpić transformacja nowotworowa. zwłaszcza u mężczyzn. napletku i skórze prącia. występujące endemicznie u Eskimosów i w niektórych krajach Afryki i obu Ameryk. że zona transformacyjna szyjki macicy jest znacznie bardziej podatna na zakażenie HPV niż srom. a u kobiet zmian barwnikowych oraz raka wieloogniskowego (carcinoma multicentricum) sromu.

Czynnikiem wywołującym są wirusy HPV 13 i 32. różnią się jednak obrazem morfologicznym. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. zwłaszcza gorączki. nawrotowym przebiegiem. ZARAZA PYSKA I RACIC Foot and mouth disease. a także świń i owiec. Na dłoniach i stopach mogą pojawiać się niewielkie pęcherze. U ludzi zakażenie następuje przez przetwory mleczne lub bezpośrednio od zwierząt. Objawy i przebieg. 2) kłykcin kończystych. co może spowodować cofanie się pozostałych wykwitów. 3) kontaktu z chorymi zwierzętami. oraz niewystępowaniem pęcherzy. gorączkowym przebiegu. Afty (aphtosis) różnią się przewlekłym. a niekiedy nieco podniesiona temperatura. Okres wylęgania wynosi 2-4 dni. głównie krów. w okresie rekonwalescencji. Zmiany mogą ustępować samoistnie. usadowiony na zapalnej podstawie. niezapalne. mniej długotrwałym przebiegiem oraz wywołującymi typami wirusów. głównie w jamie ustnej. Zakaźność jest dla zwierząt znaczna. 2. potwierdzenie stanowią badania wirusologiczne. Czynnikiem wywołującym jest wirus z grupy Coxsackie. ale powinno być potwierdzone badaniem wirusologicznym. i na ogół wysoką gorączką. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego obrazu klinicznego. Czas trwania choroby wynosi kilkanaście dni. które są swoiste dla tej jednostki chorobowej. Wirus powoduje powstawanie przeciwciał. które wykrywa się metodą wiązania dopełniacza dopiero po ok. 3 tygodniach. Przebieg jest przewlekły. 60).Etiopatogeneza. typu erythema multiforme. Hand. ślinotok. Zmianom skórnym towarzyszy bolesność. Rozpoznanie różnicowe: 1. niewystępowaniem objawów ogólnych. Rokowanie jest dobre. 2) szybkiego przebiegu. Zespół Stevensa-Johnsona różni się niewystępowaniem ślinotoku oraz towarzyszącymi zmianami w skórze. Zakażenie dotyczy bydła. zmiany ustępują samoistnie. Są to zmiany pęcherzowe i nadżerkowe. Duże. wieloletni. o ostrym. Najczęstszym umiejscowieniem jest jama ustna. nie powodują objawów podmiotowych. może dojść do wybuchu epidemii. Wykwitem pierwotnym jest pęcherz surowiczo-ropny. płasko-wyniosłe grudki zajmują błony śluzowe warg. które bardzo rzadko mogą występować również w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Leczenie polega na usuwaniu chirurgicznym pojedynczych zmian. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1) brodawek zwykłych (p. Etiopatogeneza. PRYSZCZYCA. Aphthous fever. foot and mouth disease Definicja. Objawy i przebieg. 109). 121 . tj. policzków i języka (ryc. str.

Leczenie. Mogą występować rumienie i wynaczynienia na twarzy. Ogólne: antybiotyki lub sulfonamidy w celu zapobieżenia wtórnym zakażeniom bakteryjnym oraz witaminy grupy B. jak po pobiciu. Wątroba jest powiększona tylko w części przypadków. głównie u chłopców. Nie stwierdza się się powiększenia wątroby ani antygenu hepa122 . CHOROBA GIANOTTIEGO-CROSTIEGO Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti Schorzenie jest związane na ogół z zakażeniem wirusem hepatitis B. Przebieg jest łagodny. monomorficzny. po czym zmiany samoistnie ustępują. Poza tym występują rumienie o rozmaitym umiejscowieniu. pośladkach i na wyprostnych powierzchniach kończyn. Jest to zakażenie wywołane przez Parvovirus 19. 2% zawiesina natamycyny (Pimafucin). Zmiany są swędzące. Samoistne ustępowanie w ciągu 2 tygodni. Osutka ma charakter grudkowy. Niekiedy stwierdza się również inne wirusy. Umiejscowienie zmian jest podobne jak w acrodermatitis papulosa. Objawy. żółtaczka na ogół nie wstępuje. ZESPÓŁ GRUDKOWO-KRWOTOCZNY RĘKAWICZKOWO-SKARPETKOWY Papular purpuric gloves and socks syndrome Etiologia. ale w surowicy wykrywa się antygen hepatitis B. Występuje u dzieci w wieku 2-6 lat. umiejscawiają się na policzkach. są nieswędzące. Miejscowe: odkażające . pęcherzyki. który charakteryzuje się polimorfizmem zmian (grudki.10% boraks w glicerynie. Niekiedy towarzyszy zapalenie wrzodziejące jamy ustnej. okres trwania wynosi 2-8 tygodni. Grudki są żywoczerwone. Towarzyszy im uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i niewielka zwyżka temperatury. zwłaszcza HBV (hepatitis B). płukanie roztworem nadmanganianu potasu lub inne. nie mają tendencji do zlewania się. Zmiany grudkowe i krwotoczne umiejscawiają się na rękach i nogach. Odmianą choroby Gianottiego-Crostiego jest zespół określany nazwą angielską: papulo-vesicular acrolocated syndrome. jednakże zajęte bywają również dłonie i stopy oraz zgięcia łokciowe i podkolanowe. Przebieg kilkudniowy. z gorączką. wykwity krwotoczne) i skłonnością do ich zlewania się oraz częstszym występowaniem u dziewczynek.

osiągając 1 mln. że do końca wieku liczba zakażonych HIV przekroczy 40 mln. albo produktywnej. Jest to zespół niedomogi immunologicznej w wyniku zakażenia retrowirusem HIV-1 lub HIV-2 (human immunodeficiency virus). z tego 15 mln dzieci do 15 roku życia. Wirus HIV atakuje głównie limfocyty T pomocnicze poprzez receptor CD4. głównie u narkomanów. Pojawiły się zakażenia u dzieci. makrofagi. narkomani. zbliżoną do retrowirusa stwierdzanego w przypadkach zakażeń małp w Afryce. Etiopatogeneza. oraz w części przypadków nowotwory. Osutka ustępuje w ciągu 1-2 tygodni. Wirus ulega integracji z genomem gospodarza i istnieje albo w formie latentnej. Zakażenie HIV jest przenoszone najczęściej drogą kontaktów płciowych. Ponad 500 chorych zmarło. głównie naczyniowe . Liczba zgonów z powodu AIDS wynosiła do 1999 r. a tylko sporadycznie na innych kontynentach. głównie alergiczne lub zakażenie wirusami Coxsackie A16. 13 mln. tj. Do końca 1999 r. 100 000 zachorowań. zakażenie HIV stwierdzono u ponad 6500 obywateli polskich. W Polsce odsetek zakażeń HIV wśród narkomanów jest szczególnie wysoki (ok. ale już w 1992 r. bakteryjnymi i wirusowymi. układzie nerwowym i mięśniowym . że istnieją również receptory dla HIV na innych komórkach. lub przez przetaczanie zakażonej krwi. Najwięcej zakażeń odnotowuje się w Afryce. a nawet komórki układu nerwowego. Zakażenia wirusem HIV wzrastają w lawinowym tempie. Azji i obu Amerykach.titis B w surowicy. zwaną HIV-2. m. W zespole tym . niesterylnymi strzykawkami. a AIDS rozpoznano w ponad 900 przypadkach. Okazało się. ZESPÓŁ NABYTEGO UPOŚLEDZENIA ODPORNOŚCI (AIDS) Definicja. 35 mln osób. prostytutki oraz chorzy wymagający przetaczań krwi. AIDS jest w istocie końcowym stadium zakażenia HIV. wg danych WHO zakażonych HIV było ok.in. związane z zakażeniami grzybiczymi. Epidemiologia. Najbardziej narażeni na zakażenie (grupa ryzyka) są homoseksualiści. W latach osiemdziesiątych. Czynniki etiologiczne mogą być rozmaite. liczba zakażonych HIV wzrosła do 13 000 000. komórki Langerhansa. głównie osoby chore na hemofilię. Epsteina-Barr i in. które w ciągu rozmaicie długiego czasu przebiega bezobjawowo. Do grupy ryzyka należy zaliczyć również mężczyzn biseksualnych oraz dzieci urodzone z zakażonych matek (50% zakażeń transplacentalnych).mięsakowatość (sarcomatosis) Kaposiego.obok zmian w narządach wewnętrznych. w okresie wykrycia AIDS. 123 . Głównym czynnikiem wywołującym jest HIV-1. Do końca 2000 r. na świecie stwierdzono ok. w tym 12 000 000 u dorosłych (7 mln mężczyzn i 5 mln kobiet). takich jak fibroblasty.występują rozmaitego typu zmiany skórne i błon śluzowych. W Afryce Zachodniej wykryto odmianę HIV. Obraz kliniczny zakażenia HIV-1 i HIV-2 jest identyczny. Szacowano. z tego ponad 3 mln zgonów u dzieci. 60%). w którym niszczeniu ulegają głównie limfocyty T pomocnicze (T helper CD 4).

kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca.w 70% przypadków. Objawy i przebieg. Liczba CD4: 750-500/mm 3 . Do głównych objawów należą: utrata masy ciała powyżej 10%. a po 14 latach . 124 . gdzie wskaźnik zachorowań u mężczyzn i kobiet wynosi 1:1. Obecnie liczba zachorowań u kobiet znacznie wzrasta. Wystąpienie Sarcomatosis Kaposi lub kryptokokowego zapalenia opon mózgowych jest objawem diagnostycznym. zmiany skórne oraz neurologiczne i mięśniowe. Dla rozpoznania klinicznego powinny być obecne dodatnie co najmniej 2 kryteria główne i 2 dodatkowe. Otitis. zmiany skórne oraz stwierdzenie zakażenia matki. a następnie do rozwoju zmian typu wczesnego i rozwiniętego AIDS. po czym dochodzi do supresji immunologicznej. gorączka. jednak okres wystąpienia u nich objawów chorobowych jest znacznie krótszy niż u dorosłych. trwająca powyżej 1 miesiąca. nawet ponad 10 lat.wczesny objawowy Utrzymujące się powiększenie węzłów chłonnych. Przekazywanie zakażenia wirusem HIV noworodkom (które jest coraz częstsze) zachodzi bądź w życiu płodowym. Do objawów dodatkowych zalicza się: kaszel utrzymujący się powyżej 1 miesiąca. natomiast dodatkowe są następujące: uogólniona limfadenopatia. kandydozę błon śluzowych jamy ustnej i gardła. U dzieci urodzonych z chorych matek najczęściej nie stwierdza się objawów zakażenia. Okres III . stanowiące podstawę do rozpoznania klinicznego w przypadkach immunosupresji o nieznanym pochodzeniu. świąd skóry. nawracającą opryszczkę i uogólnione powiększenie węzłów chłonnych. nawracający półpasiec. Do rozpoznania zakażenia u osób dorosłych upoważnia stwierdzenie 3 głównych objawów i co najmniej 1 dodatkowego. Rozpoznanie. AIDS dzieli się na następujące okresy: Okres I . bądź w wyniku karmienia piersią przez matki z AIDS. przewlekła biegunka utrzymująca się powyżej 1 miesiąca i gorączka przerywana lub ciągła. Jest on znacznie mniej zakaźny niż wirus hepatitis i ulega niszczeniu poza ustrojem pod wpływem środków dezynfekujących. kandydoza. zwłaszcza w krajach Afryki. Okres trwania 1-2 tygodnie. bądź w czasie porodu. HIV wykazuje dużą zmienność w ustroju osoby zakażonej i ta zmienność przyczynia się do progresji choroby. Okres trwania: nawet do 10 lat. Według WHO wstępna klasyfikacja AIDS uwzględnia objawy główne i dodatkowe. co wskazuje na heteroseksualny charakter zakażenia. Liczba CD4: 1000-500/mm 3 . Dla dzieci kryteria główne są takie same.ostre zakażenie Występują objawy zbliżone do mononukleozy zakaźnej.Zakażenie może pozostawać utajone przez wiele. U dorosłych zakażonych HIV obserwowanych w ciągu 10 lat objawy chorobowe wystąpiły w 50%.bezobjawowy Występuje jedynie lymphadenopatia. Okres II .

Liczba CD4: 500-100/mm3.nadmierne pocenie się. Okres trwania: do 3 lat. W obrębie błon śluzowych jamy ustnej. 30% przypadków dochodzi do rozwoju zmian dysplastycznych w obrębie szyjki macicy. brak apetytu.późny objawowy Narastające i zagrażające życiu infekcje i nowotwory. Liczba CD4: 50-0/mm3. 18 i inne. zwłaszcza płuc (najczęściej zakażenie Pneumocystis carinii) i opon mózgowych. Zmiany skórne Zmiany skórne dzielą się na: 1) wywołane zakażeniami wirusowymi. rozpadowych bądź nawrotowych i rozsianych zmian. co stanowi niekorzystną oznakę rokowniczą. z okresami remisji. bardzo charakterystyczna dla AIDS i mająca znaczenie diagnostyczne. narządów płciowych i skóry. 125 . związana z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr. bądź też bezobjawowe zakażenia wirusem HPV 6 lub potencjalnie onkogennymi wirusami HPV 16. Pełny zespół AIDS Objawy ogólne i narządowe obejmują . Osutki mogą być uogólnione.zaawansowany AIDS Liczne infekcje oportunistyczne.poza podwyższeniem temperatury i biegunkami . Okres trwania: do 5 lat. wirusowe i grzybicze nie zagrażające życiu. bóle mięśniowe i kostne. Liczba CD4: 200-50/mm3. Rozsiane wykwity mięczaka zakaźnego (molluscum contagiosum) są jednym z częstszych powikłań w zakażeniach HIV. 30% przypadków stwierdza się bądź kłykciny kończyste w okolicy odbytu i narządów płciowych. Zakażenia zoster występują często w postaci głębokich. bakteryjnymi i grzybiczymi. Okres IV A . głównie na bocznych powierzchniach języka. rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Okres IV B . Uprzednio powiększone węzły chłonne ulegają zmniejszeniu. Zmiany skórne pochodzenia wirusowego Do zmian tego rodzaju zalicza się ciężkie zakażenia opryszczką typu I i II (herpes simplex) w obrębie jamy ustnej. znaczna śmiertelność w ciągu 1-2 lat. może występować włochata leukoplakia („hairy leukoplakia"). W ok.Zakażenia bakteryjne. bóle głowy. Charakterystyczne są zakażenia bakteryjne i grzybicze narządów wewnętrznych. W ok. niekiedy z rozpadem i objawami krwotocznymi. Przebieg jest przewlekły. 2) nowotworowe i 3) inne.

B. C. w obrębie twarzy.Ryc. 61. częściowo ulegające rozpadowi. 126 . Nasilone zmiany krwotoczne i proliferacyjne w obrębie skóry i błon śluzowych nosa. A. Krwotoczne guzki na kończynach i tułowiu nie w y k a z u j ą c e j e s z c z e objawów rozpadu. Guzkowe w y k w i t y krwotoczne. Sarcomatosis Kaposi w przebiegu AIDS.

stwierdzanym również w mięsaku Kaposiego nie związanym z AIDS. będące objawem wyniszczenia.herpers simplex typu 8. a niekiedy nowotwory układu nerwowego lub innych narządów. 2) suchość skóry ze złuszczaniem typu kserozy (xerosis) lub rybiej łuski (ichthyosis). wywołane przez rozmaite bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. 127 . charakterystyczne jest zaczerwienienie skóry i wzmożone wydzielanie łoju. wprawdzie stwierdzone tylko w pojedynczych przypadkach. 4) świąd i zapalne swędzące choroby skóry. a tylko u 1% chorych na hemofilię. Zmiany skórne i Mon śluzowych pochodzenia grzybiczego Najczęstsze jest zakażenie drożdżakami (candidiasis). w których autoantygenem są składniki łoju. 5) troficzne zmiany paznokciowe. Oprócz mięsakowatości Kaposiego w AIDS mogą rozwijać się również inne nowotwory. Na skórze występują zakażenia Pityrosporum ovale. niekiedy typu zespołu żółtych paznokci (yellow nail syndrome).pierwszy wysiew lub znaczne zaostrzenie i rozprzestrzenienie się istniejących zmian łuszczycowych. Zmiany występują u przeszło 20% mężczyzn homo. zwłaszcza złośliwe chłoniaki. tj.i biseksualnych. Wzrosła również znacznie liczba zakażeń gruźliczych u chorych z AIDS oraz zakażeń kiłowych o nietypowym i ciężkim przebiegu. niżej). Może dochodzić także do zakażeń różnymi prątkami. Inne zmiany skórne i przydatków w AIDS: 1) łojotok twarzy i skóry owłosionej oraz łojotokowe zapalenie skóry (dermatitis seborrhoica). Zależy to od przenoszenia drogą płciową zakażenia odmiennym wirusem HHS8 . jak i charakterystyczne dla AIDS zmiany łojotokowe (p. 6) choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty i choroby pęcherzowe. wieloogniskowe naczyniowe zmiany w skórze i na błonach śluzowych o charakterze plamistym. 61 A. Ponadto mogą rozwijać się także rozmaite dermatofitozy. eosinophilic folliculitis. zależne od zakażenia Pityrosporum. grudkowym. nierzadkie zmiany w obrębie mieszków włosowych. przemawiają jednak za autoimmunizacją zachodzącą u chorych z AIDS. Nowotwory Charakterystyczna dla AIDS jest mięsakowatość (Sarcomatosis) Kaposiego. zaliczany jest do chorób autoimmunizacyjnych. zwłaszcza w środkowej części twarzy. guzkowym i krwotocznym (ryc. C). w tym atypowymi (Mycobacterium avium. 3) łuszczyca . B. W Ameryce często występuje histoplazmoza i kryptokokoza. marinum). przy czym zmiany w jamie ustnej bywają bardzo rozległe i rozpadowe.Zmiany skórne pochodzenia bakteryjnego Są to najczęściej zakażenia przymieszkowe (folliculitis) i liszajec (impetigo). W obrębie bujających śródbłonków i miofibroblastów nie stwierdza się wirusa HIV. odpowiedzialne zarówno za rozległy pityriasis versicolor.

W praktyce przeciwciała przeciw HIV wykrywa się za pomocą immunoenzymatycznych testów (EIA). które mają charakter skriningowy i powinny być potwierdzone testem Westernblot. opartych na antygenach rekombinantowych. należą osoby. hamuje rozmnażanie wirusa. ewentualnie również wykazaniem wirusa bądź antygenów wirusowych. Leczenie Nie ma dotychczas skutecznego sposobu całkowitego uleczenia AIDS. Stosuje się co najmniej dwa leki inhibitory odwrotnej transkryptazy i jeden inhibitor proteazy. mające na celu zmniejszenie wiremii i zapobieżenie wytwarzaniu się oporności.. Zakażenie lekarzy od chorych i pacjentów od lekarzy (głównie dentystów) jest wyjątkowo rzadkie. Lekarze i personel medyczny powinni być zabezpieczeni przed bezpośrednim kontaktem z materiałem zakaźnym. Utrzymywanie się antygenu p24 i spadek przeciwciał przeciw p24 oraz wysokie stężenie beta 2 -mikroglobuliny stanowią złą oznakę rokowniczą.Przebieg AIDS Przebieg AIDS może być ostry lub przewlekły. wydzieliną z pochwy. Podstawą postępowania jest kojarzenie leków przeciwwirusowych. Do grupy szczególnego ryzyka. zanim rozwiną się nasilone objawy defektu immunologicznego. Testy pozwalające na ocenę progresji choroby polegają na wykrywaniu antygenu p24 oraz oznaczaniu stężenia beta 2 -mikroglobuliny i neopteryny. Najczulszą metodą jest łańcuchowa reakcja polimerazowa. spermą. Można zapobiec przeniesieniu zakażenia na płód przez zastosowanie cesarskiego cięcia (matka powinna być leczona). płynem mózgowo-rdzeniowym i wodami płodowymi osób zakażonych. jak i HIV-2 oraz przeciwciała klasy IgG i IgM. w zależności od rozległości procesu chorobowego i zajęcia ważnych dla życia narządów. krwią. Obecnie dostępne są nowe generacje testów immunoenzymatycznych. przenika do płynu mózgowo-rdzenio128 . Profilaktyka Profilaktyka polega na zabezpieczeniu przed kontaktem z materiałem szczególnie zakaźnym. Stosowana w dawkach 250 mg 4 x dz. w której powiela się DNA prowirusa. gdyż śmierć następuje głównie w wyniku uogólnionych zakażeń. którym przetacza się wielokrotnie krew (głównie hemofilicy). które wykrywają zarówno białka HIV-1. Racjonalna profilaktyka polega na unikaniu niebezpiecznych kontaktów płciowych i stosowaniu prezerwatyw. oprócz homoseksualistów. głównie białka p24. narkomani używający zanieczyszczonych igieł oraz prostytutki. tj. Podstawowym lekiem jest zidowudyna (AZT). Okres przeżycia chorych trudno jest określić. Leczenie powinno rozpoczynać się wcześnie (w okresie II-III). inhibitor enzymu odwrotnej transkryptazy. Rozpoznanie Rozpoznanie choroby na podstawie omawianych wyżej kryteriów klinicznych powinno być potwierdzone metodami serologicznymi. co przyczynia się do wcześniejszego wykrycia zakażenia.

pancreatitis. stosowany we wczesnym okresie mięsakowatości Kaposiego. Wartość wyprodukowanych eksperymentalnie szczepionek jest jeszcze nieznana. Interferon a. ale toksyczność leku jest bardzo znaczna (neuropatie. . Obecnie istnieje wiele leków wykazujących działanie przeciwwirusowe. Poszukiwania szczepionki przeciw HIV napotykają ogromne trudności.). Zalcitabinę stosuje się tylko w skojarzeniu z zidowudyną. neutropenia) oraz mięśniowe (myopatia).aciklowir. znajdują zastosowanie w chorobie szybko postępującej. Powikłaniami są głównie zmiany hematologiczne (niedokrwistość.wego. Większość jest jeszcze w okresie badań klinicznych. przy objawach zakażenia Pneumocystis carinii lekiem z wyboru jest ko-trimoksazol. Próby blokowania połączenia wirusa z receptorami na CD4 nie przyniosły efektu klinicznego. np. przedłuża życie chorych. wykazuje pewne korzystne działanie. Wskazaniem do stosowania didanozyny jest wytworzona oporność na zidowudynę.ketokonazol. jednak jest bardzo toksyczna. Istotne jest usuwanie zakażeń. hypertriglyceridaemia i in. Nowsze leki z tej grupy: didanozyna i zalcitabina. przy zakażeniach herpes simplex i zoster . a przy grzybicach . poprawia objawy skórne i neurologiczno-psychiatryczne. częściowo związane z dużą zmiennością wirusa HIV. jednakże badania kliniczne są już zapoczątkowane.

Etiopatogeneza. barbiturany. z ognisk zakaźnych wewnątrzustrojowych (migdałki. jak i na podstawie stwierdzenia antygenów wirusowych w tkankach oraz badań serologicznych.toksyczną nekrolizę (necrolysis toxica epidermalis.Rozdział 8 RUMIENIOWE. np. odmiana idiopatyczna). Odróżnia się postać łagodniejszą (minor) i ciężką (major). Odgrywają rolę rozmaite czynniki. czyli toxic epidermal necrolysis Lyell . enterowirusami i in. 4) leki. sinoczerwone rumienie. głównie zakażenia płuc. same pęcherze natomiast nie zawierają wirusów. Coxsackie. Są to obrzękowe. RUMIENIOWO-ZŁUSZCZAJĄCE I GRUDKOWE DERMATOZY RUMIENIE RUMIEŃ WIELOPOSTACIOWY (WYSIĘKOWY) Erythema multiforme (exsudativum) — EM Definicja. 3) Mycoplasma. Na rolę czynników immunologicznych w patogenezie wskazuje częsta obecność frakcji C3 dopełniacza w strefie błony podstawnej oraz złogi IgM i C3 w ścianach naczyń. zazwyczaj w ciężkich postaciach. 2) zakażenia bakteryjne. która obejmuje odmianę Stevensa-Johnsona i najgroźniejszą odmianę . Również w krążeniu wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone z antygenów i przeciwciał HSV. głównie herpes simplex w nawracającym rumienili wielopostaciowym.. zęby). 50% przypadków nie udaje się stwierdzić czynników wywołujących (tzw. wirusy HSV 1 i HSV 2 były wykazywane w dużej części przypadków zarówno w hodowli. niekiedy z obecnością pęcherzy na powierzchni. umiejscawiające się na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej. zwłaszcza paciorkowcowe. dobrze odgraniczone od otoczenia. salicylany i inne.TEN). najczęściej: 1) zakażenia wirusowe. z których najważniejsze są: sulfonamidy. W ok. 130 . erythema multiforme może występować w przebiegu innych zakażeń wirusowych.

131 . Zmiany skórne są nieswędzące i niebolesne. 3) towarzyszących wysiewowi nieznacznych objawów ogólnych oraz 4) skłonności do nawrotów. a bóle stawowe i mięśniowe mają charakter przejściowy. Zmiany są symetryczne.rumieniowo-obrzękowe wykwity. krótkotrwałością pojedynczych wykwitów. niesymetrycznym rozmieszczeniem. towarzyszącym świądem. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Ustępują bez pozostawienia śladu. wykazują skłonność do tworzenia koncentrycznych figur i obrączek (ryc. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) . 62. Zmiany są rumieniowo-obrzękowe. 243). Pokrzywka festonowata (urticaria gyrata) różni się naczynioruchowym charakterem obrzęku. Objawy ogólne: zwyżki temperatury utrzymują się niedługo. Leczenie herpes). mogą jednak nawracać. Rozpoznanie różnicowe: 1. Leczenie. Pemfigoid (pemphigoid) różni się od pęcherzowej odmiany rumienia wielopostaciowego występowaniem pęcherzy również w skórze nie zmienionej i przewlekłym przebiegiem. 2.Odmiana łagodniejsza (zwykła) rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme minor Objawy i przebieg.erythema multiforme bullosum) oraz zmiany krwotoczne (rumień wielopostaciowy krwotoczny . o rozmaitym nasileniu objawów zapalnych. Początek jest zazwyczaj nagły. Umiejscowieniem najczęstszym są odsiebne części kończyn górnych i dolnych. str. zespół Stevensa- Ryc. rozstrzyga badanie immunopatologiczne (p. Okres trwania jest kilkutygodniowy.erythema multiforme haemorrhagicum). 62). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów rumieniowych ustępujących bez pozostawiania śladów. Mogą powstawać pęcherze (rumień wielopostaciowy pęcherzowy . 2) symetrycznego układu i typowego umiejscowienia zmian. ale mogą być zajęte również błony śluzowe jamy ustnej i okolic płciowych. Ogólne: w razie podejrzenia związku z zakażeniem herpes simplex wskazane jest podawanie aciklowiru (p. W przypadkach wielokrotnych nawrotów zaleca się podawanie wielomiesięczne aciklowiru (p.

niekiedy oczu i nosa.varietas major Definicja. w której rozległe spełzanie naskórka jest objawem dominującym. 3) gorączkowego. Kortykosteroidy doustne są podawane tylko w cięższych postaciach i w okresie nie dłuższym niż 2-3 tygodnie. Najczęstszym umiejscowieniem są błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. str. 242. Miejscowo: na zmiany rumieniowe stosuje się kremy obojętne lub z zawartością steroidów niefluorowanych (prednizolonowe. bez objawów ogólnych. Odmiana TEN jest zazwyczaj pochodzenia lekowego. kwas askorbinowy: 1000 mg/d) oraz antybiotyki . Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzowo-rumieniowych wykwitów. Odmiana Stevensa-Johnsona może być związana z lekami lub zakażeniem wirusowym. 2) zajmowania głównie błon śluzowych. Etiopatogeneza.-Johnsona). W przypadku zmian polekowych należy ustalić. oraz 2) toksyczną nekrolizę Lyella (TEN). 132 . pęcherzowe i nadżerkowe umiejscawiają się na błonach śluzowych i skórze tułowia. Rozróżniamy dwie ciężkie i ostro przebiegające odmiany rumienia wielopostaciowego: 1) odmianę Stevensa-Johnsona. przysychające . rozstrzygają badania histologiczne i immunopatologiczne (p. Pęcherze na błonach śluzowych są zazwyczaj krótkotrwałe. 63). podobnie jak w pemphigus paraneoplasticus (PNP) . Oxycort i inne). a na nadżerki leki odkażające w roztworach lub aerozolach. Okres trwania wynosi 3-6 tygodni. W powstawaniu nekrolizy naskórka odgrywają rolę limfocyty CD8 supresorowe i cytotoksyczne. Zespół Stevensa-Johnsona Objawy i przebieg. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się powolnym przebiegiem. ostrego przebiegu. występowaniem pęcherzy w skórze nie zmienionej. Wykwity rumienia wielopostaciowego w skórze nie różnią się od zmian w postaci zwykłej. często dotyczą głównie tułowia i twarzy. Początek choroby jest gwałtowny. str.zwłaszcza na wargach w nawarstwione. leki przeciwhistaminowe. W części przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw desmoplakinie I (250 kD) i II (210 kD). Stosuje się ponadto leczenie odczulające (wapń. głównie wirusem herpes simplex. Niekiedy mogą wystąpić poważne powikłania oczne oraz spełzanie i zanik płytek paznokciowych. a jedynie szczeliny ponad warstwą podstawną. jaki lek spowodował zmiany. ewentualnie z dodatkiem korykosteroidów (aerozole: Dexapolcort. a następnie przerwać jego podawanie i zastosować leczenie odczulające. 230).w zależności od wyników posiewów z jamy nosowo-gardłowej (łącznie z leczeniem odczulającym). towarzyszy mu wysoka gorączka oraz bóle stawowe. hydrokortyzonowe).p. Odmiana ciężka rumienia wielopostaciowego Erythema multiforme . Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. w której zmiany rumieniowe. Rozpoznanie różnicowe: 1. W obrazie histologicznym nie występuje akantoliza. w związku z czym przeważają nadżerki. krwotoczne strupy (ryc.

Są dane wskazujące na wydłużenie okresów między nawrotami lub nawet zahamowanie wysiewów. Miejscowo na błony śluzowe stosuje się: 2% zawiesinę Pimafucin. na skórze . str. zarówno varietas minor.wykwity pęcherzowe i nadżerkowe w obrębie błon śluzowych jamy ustnej i oczu (zapalenie spojówek).typowe wykwity rumienia wielopostaciowego wysiękowego. 64). Leczenie profilaktyczne nawrotowych postaci erythema multiforme. witamina C i in. antihistaminica. że są one przeciwwskazane. Pryszczyca (foot and mouth disease) różni się głębszymi nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej i nasilonym ślinotokiem. ale nie dłużej niż kilka . Leczenie.). duże znaczenie ma stwierdzenie źródła zakażenia (epidemia wśród bydła). 2. związanych z zakażeniem HSV przeprowadza się za pomocą ciągłego podawania aciklowiru po 200 mg 3-5 x dziennie w ciągu wielu miesięcy. jak i varietas major. Ogólne polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania na bakterie oraz leków odczulających (wapń. inni stosują je nadal w dawkach do 60-120 mg/d. że spełza on całymi płatami (objaw Nikolskiego) (ryc. W razie stwierdzenia lub podejrzenia związku z zakażeniem HSV podaje się aciklowir jak w herpes simplex (p. 63. Zmiany rumieniowe i pęcherzowe w obrębie skóry i błon śluzowych powodują podminowanie naskórka tak. Pimafucort. Towarzyszą temu zmiany pęcherzowe i nadżerkowe 133 .Ryc. Toksyczna nekroliza naskórka Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) Objawy i przebieg. 101).kilkanaście dni. płukanie środkami odkażającymi. Zespół Stevensa-Johnsona . Stosowanie kortykosteroidów jest przedmiotem kontrowersji: jedni uważają.

podawanie płynów wieloelektrolitowych i osocza. Korzystniejszy efekt daje stosowanie w ciągu ok. niegorączkowym przebiegiem. Występuje wysoka gorączka. Większość autorów uważa. 2) nagłego początku. jak w oparzeniach drugiego stopnia. nawet w przypadkach o najcięższym przebiegu. który różni się występowaniem głównie u noworodków. Stan ogólny chorych jest na ogół ciężki. Początek jest nagły. Stosowanie kortykosteroidów jest kontrowersyjne. Korzystne jest stosowanie dożylnych wlewów immunoglobuliny G. śródnaskórkowy pęcherz . aż do ich odstawienia po ok. zakaźnym charakterem. rozstrzygają badania immunopatologiczne.Ryc. że są one całkowicie przeciwwskazane i zwiększają liczbę śmiertelnych przypadków. 3) wysokiej temperatury i ciężkiego stanu ogólnego chorych. Pęcherzycy zwykłej (pemphigus vulgaris). Toksyczna nekroliza naskórkowa Lyella (necrolysis epidermalis toxica Lyell) . 5 dni cyklofosfamidu (150-300 mg dożylnie) łącznie z prednizonem do 60 mg/d. dawniej zalecano duże dawki steroidów (80-100 mg prednizonu/d) w najwcześniejszym okresie choroby. spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka. mniej gwałtownym. spojówek i rogówki. tj. na błonach śluzowych jamy ustnej. co związane jest z obnażeniem rozległych powierzchni skóry i wtórnymi zaburzeniami elektrolitowymi.spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Podstawowe postępowanie jest takie. która różni się obecnością pęcherzy bez płatowego spełzania naskórka. Dawki steroidów następnie obniża się. Duże znaczenie ma dobra pielęgnacja chorych. Leczenie. niezajmowaniem błon śluzowych i szybszym przebiegiem. Antybiotyki stosuje się jedynie w przypadku wtórnego zakażenia bakteryjnego. Pomocne jest badanie histologiczne: pęcherz podnaskórkowy i martwica całego naskórka w toksycznej nekrolizie. Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). 2. 64. narządów płciowych. często po zażyciu leku z powodu niewielkiej infekcji. powoduje niekiedy spektakularną poprawę. co może prowadzić do zejścia śmiertelnego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rozległych.w SSSS. 4) pomocne jest ustalenie związku z przyjmowanym lekiem. Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. 134 . 2 tygodniach. Podawanie cyklosporyny A w dawce 5-10 mg/kg mc.

. 135 . błon śluzowych i narządów wewnętrznych (głównie układu sercowo-naczyniowego) oraz powiększeniem węzłów chłonnych. gdyż zmiany imitują bądź ciężkie postacie rumienia wielopostaciowego.ANCA). głównie szyjne. Miano przeciwciał spada następnie w ciągu kilku tygodni. Jest to być może zakażenie rozmaitego typu bakteriami i wirusami. przy jednoczesnym podawaniu salicylanów w ciągu kilku tygodni w dawce 100 mg/kg mc. Przebieg choroby jest ostry z wysoką gorączką utrzymującą się 5-7 dni. bądź dziecięce choroby zakaźne. najczęściej typu rumienia wielopostaciowego. Jest to ostra choroba wieku dziecięcego. Objawy i przebieg.. W dużej części przypadków występują przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmy neutrofilów. SSSS i dziecięcych chorób zakaźnych. wyraźnie odgraniczone od otoczenia i stale nawracające w tej samej lokalizacji po zażyciu wywołującego leku. cechująca się zmianami w obrębie skóry. Niekiedy występują zmiany w obrębie przewodu pokarmowego. nie ma również wskazań do podawania antybiotyków. Przemawia za tym gwałtowny wzrost miana ANCA w czasie i po zakończeniu podawania immunoglobuliny G. Węzły chłonne. układu nerwowego i inne. gdyż sprzyjają powstawaniu zakrzepów. TEN.CHOROBA KAWASAKI Morbus Kawasaki Definicja. Na stopach i dłoniach stwierdza się symetryczny obrzęk i rumień. Błony śluzowe jamy ustnej i oczu wykazują objawy zapalne. czyli charakterystyczny efekt superantygenów. Efekt działania immunoglobuliny polega prawdopodobnie na natychmiastowym uwalnianiu związanych in vivo ANCA przez przeciwciała idiotypowe zawarte w immunoglobulinie G. Rozpoznanie jest trudne. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie języka. przy czym wydaje się. płuc. zależy od objawów układowych. różniące się typem świecenia od przeciwciał w chorobie Wegenera (antineutrophil cytoplasmic antibodies . osutek odrowatych i płonicowatych na tułowiu i kończynach. Najważniejsze objawy narządowe dotyczą układu sercowo-naczyniowego. Wykazano zwiększoną ekspresję V-beta2 na receptorach limfocytów T w ostrej fazie choroby. Zmiany skórne są różne. Etiopatogeneza jest nieznana. Śmiertelność nie przekracza 2%. następnie stopniowo zmniejszanej. Są to zwykle pojedyncze wykwity o brunatnym zabarwieniu. że główną rolę odgrywają superantygeny. Immunoglobulina G powoduje ustąpienie zmian i zapobiega powikłaniom naczyniowo-sercowym. Powrót do normy ma miejsce po ustąpieniu zmian. mogą one powodować powstawanie tętniaków i nagłe zgony. Kortykosteroidy są przeciwwskazane. Leczenie polega na stosowaniu jednorazowej infuzji immunoglobuliny G w uderzeniowej dawce 2 g/kg mc. ulegają powiększeniu. RUMIEŃ TRWAŁY Erythema fixum Definicja.

Umiejscowienie jest rozmaite. brunatnych plam leżących w poziomie skóry. bardzo szybko zmieniają barwę na brunatnawą. 3) braku objawów podmiotowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze odgraniczonych. sulfonamidy i inne. 4) wywiadu co do zażywania leków. Okres trwania jest kilku. Zmiany początkowo są rumieniowo-obrzękowe. którzy preparaty farmaceutyczne zażywają rzadko. Objaw ten jest wykorzystywany dla celów diagnostycznych w teście ekspozycji. fenacetyna. Rumień trwały (erythema fixum) . 2. gdyż nie towarzyszą im żadne objawy podmiotowe. Czynnikami wywołującymi są rozmaite leki. Leczenie polega na odstawieniu leku wywołującego zmiany. że ma kształt uprzedniego ogniska i nie ma tendencji do nawrotów w tej samej lokalizacji. najczęściej: barbiturany. 65). Płaskie znamiona barwnikowe (naevi pigmentosi) różnią się tym. 3. że istnieją od dzieciństwa i nie ulegają zmianom.dobrze odgraniczone przebarwienie. Etiopatogeneza. Ogniska są pojedyncze. nie wykazujące stanu zapalnego ani nacieku podstawy. Ponowne zażycie leku może wywoływać wystąpienie rumienia w miejscu przebarwienia. Cechą charakterystyczną jest ich wyraźne odgraniczenie.Ryc. leżą w poziomie skóry. Rozpoznanie różnicowe: 1. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). że charakterystyczne nawroty w miejscach przebarwionych zależą od limfocytów T obdarzonych pamięcią immunologiczną (memory cells). aminofenazon (Piramidon). Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się występowaniem grudek i świądu. Chorzy często nie zauważają pojawienia się zmian. 2) pojedynczych wykwitów. Przypuszcza się. Objawy i przebieg. 136 .lub wielomiesięczny. 65. Przebarwienie pozapalne (pigmentatio postinflammatoria) różni się tym. nie wiążą zmian z lekiem. Mechanizm patogenetyczny nie jest znany. który polega na celowym podawaniu leku podejrzanego o wywołanie zmian. rzadziej liczne (ryc. Odstawienie leku nie powoduje natychmiastowego cofania się przebarwień. a ci chorzy.

66). ustępujące bez pozostawienia blizn. prawdopodobnie jest to odczyn alergiczny. Czasem nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. zwłaszcza w wyniku zlewania się guzów. szczególnie u dzieci w przebiegu pierwotnego zakażenia przywnękowego.RUMIEŃ GUZOWATY Erythema nodosum Definicja. jednak pojedyncze ogniska mogą być znacznie większe. Chorobie towarzyszy podwyższenie temperatury i bóle stawowe. później przybierają odcień sinawy i sinobrunatny. erythema nodosum może również towarzyszyć zmianom przywnękowym w sarkoidozie (zespół Lofgrena) oraz zakażeniu trądem (erythema nodosum leprosum). Czynnikami etiologicznymi mogą być: . Ponadto erythema nodosum może towarzyszyć chorobie Crohna i colitis ulcerosa.leki: najczęściej sulfonamidy. nie ulegające rozpadowi. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia po stronie prostowników. Etiopatogeneza . 66. .zakażenia bakteryjne: głównie paciorkowce i Yersinia enterocolitica oraz prątki gruźlicy.toksoplazmoza . Wykwity guzowate są początkowo żywoczerwone. Objawy i przebieg. o średnicy kilku centymetrów. W przypadkach związanych z zakażeniami bakteryjnymi stwierdza się dodatnie próby z antygenami bakterii lub prątków .jest niejednolita.zakażenia wirusowe: mononukleoza zakaźna i in. bolesne guzy. umiejscowione głównie na przedniej powierzchni podudzi. Są to ostrozapalne. gestageny (doustne środki antykoncepcyjne). salicylany. Ryc. ale pojedyncze guzy mogą występować również na udach i przedramionach. 137 . Nie mają tendencji do wrzodzenia (ryc. Rumień guzowaty (erythema nodosum). Są zazwyczaj mnogie.

2. maści zawierające heparynoidy oraz niesilnie działające steroidy: propionian flutikazonu (Cutivate). Miejscowo poleca się: okłady z 2% roztworu ichtiolu. jak w granulomatosis Wegeneri.leczenie przeciwgruźlicze. na ogół bardziej ostrym. nawrotowym przebiegiem. metindolową. głównie w przypadkach wywołanych lekami. odpowiedzialna za gromadzenie się neutrofilów w skórze. 3) bolesności w ostrym okresie choroby. Schorzenie jest częstsze jesienią i wiosną. obecnością leukocytozy we krwi oraz naciekami neutrofilowymi w ogniskach chorobowych. Przemawiają za tym przypadki wystąpienia zmian u osób leczonych tym czynnikiem z powodu neutropenii. 4) stosunkowo niewielkich objawów ogólnych. Zdarza się współistnienie wykwitów typu rumienia wielopostaciowego. 138 . ZESPÓŁ SWEETA Dermatosis acuta febrilis neutrophilica Definicja. Róża (erysipelas) różni się od pełzających zlewnych ognisk rumienia guzowatego (odmiana Bafverstadta) wyższą temperaturą. który jest silnym aktywatorem różnicowania się komórek pnia (stem cells) do dojrzałych neutrofilów. Pewną rolę wydają się odgrywać również inne cytokiny: IL-1. Guzkowe zapalenie naczyń (vasculitis nodosa) różni się przewlekłym przebiegiem bez objawów ogólnych. często gorączkowym początkiem.Okres trwania wynosi 2-6 tygodni. Ogólne: zależy od czynników przyczynowych . a w przypadku gruźliczych zmian przywnękowych . lub skierowane przeciw mieloperoksydazie (obwodowy pattern jądrowy w badaniu immunofluorescencyjnym). maść ichtiolową 5-10%. 2) umiejscowienia na podudziach. Istnieją dane wskazujące na istotną rolę czynnika GCSF (granulocyte colony stimulating factor). W zespole Lofgrena stosuje się leczenie kortykosteroidami jak w sarkoidozie. najlepiej na podstawie posiewu z ognisk wewnątrzustrojowych (jamy nosowo-gardłowej lub innych) i wyniku antybiogramu. W przypadkach wywołanych lekami konieczne jest odstawienie wywołującego leku. str. zlewnym stanem zapalnym. Leczenie. Istnieje obecnie tendencja powrotu do starej metody leczenia Kalium jodatum (roztwór 60/180 .p. 69. Rumień stwardniały (erythema induratum) . 4. skłonnością do rozpadu. 3. nierzadko jednak ANCA nie są stwierdzane. głównie po stronie prostowników.3 łyżki stołowe dziennie) w ciągu 6-8 tygodni. powodująca objawy gorączkowe i artralgię. umiejscowieniem głównie po stronie zginaczy podudzi. oraz IL-8. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia ostrozapalnych i nie ulegających rozpadowi wykwitów guzowatych. maślan hydrokortyzonu (Locoid). pirośluzan mometazonu (Elocom). zbliżonymi do rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme). Powierzchowne zapalenie zakrzepowe żył (periphlebitis) oraz guzkowe zapalenie tętnic (poliarteriitis nodosa) różnią się wyraźnym związkiem z naczyniami. niekiedy bywają nawroty. Rozpoznanie różnicowe: 1. Zespół ten charakteryzuje się intensywnie czerwonymi obrzękowo-naciekowymi ogniskami. nagłym. gwałtowniejszym i szybszym przebiegiem.stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. stosowane w ciągu 5-7 dni. maść metanabolową. W części przypadków występują przeciwciała przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych ANCA. Etiopatogeneza.

głównie białaczki szpikowej i chłoniaków. Często występują objawy ogólne. Zespół Sweeta (dermatitis nentrophilica Sweet) . rumieniowo-naciekowe ogniska przypominające erythema multiforme. intensywnie czerwonych wykwitów ramieniowych oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (przewaga leukocytów wielojądrzastych w naciekach z objawami leukocytoklazji). Objawy i przebieg. Zarówno w skórze. które niemal natychmiast powoduje ustępowanie gorączki i szybkie cofanie się zmian skórnych. cechujące się niekompletnymi segmentami i kondensacją chromatyny jądrowej (komórki Pelger-Huet). 139 . takie jak artralgia. Zdarzają się nawroty. mialgia i iridocyclitis. rzadziej innych rozrostów pochodzenia szpikowego.utrzymują się w ciągu kilku tygodni. rzadziej wykwity krostkowe (ryc. kończynach (głównie po stronie wyprostnej) i twarzy. Należy przeprowadzić badania w kierunku obecności nowotworów złośliwych.żywoczerwone. o intensywnie czerwonym zabarwieniu. na ogół .bez leczenia . Pomocne w rozpoznaniu jest stwierdzenie leukocytozy ze zwiększoną liczbą neutrofilów we krwi obwodowej oraz bóle stawowe i mięśniowe. jak i we krwi obwodowej stwierdza się niekiedy mielodysplastyczne neutrofile. Zmiany mogą ustępować samoistnie.Ryc. Leczeniem z wyboru jest podawanie kortykosteroidów w dawce 60 mg dziennie. Zmiany są umiejscowione na tułowiu. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie erythema multiforme. Zwyżka temperatury nie jest zjawiskiem stałym i nie zawsze liczba neutrofilów we krwi obwodowej jest zwiększona. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających. 67). 67. Na obwodzie ognisk rumieniowych. mogą tworzyć się pęcherzyki. Zespół Sweeta może być również zwiastunem lub objawem ostrej mielogennej białaczki.

Erythema gyratum repens — charakterystyczne. Erythema necrolyticum migrans różni się bardziej wysiękowymi zmianami ze spełzaniem naskórka oraz częstym zajęciem twarzy i błon śluzowych jamy ustnej. jest częstsze u mężczyzn. Zazwyczaj towarzyszy nowotworom narządów wewnętrznych. Rozpoznanie. zwykle z zaoszczędzeniem twarzy oraz dłoni i stóp.różni się wolniejszym szerzeniem się ognisk. Objawy i przebieg. przypominające słoje drewna. a także jelit. 2. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i kończyny. 1 cm na dobę. obwodowymi rumieniami o koncentrycznym układzie. Etiopatogeneza nie jest znana. Zmianom towarzyszy na ogół niezbyt nasilony świąd. Zmiany skórne są bardzo charakterystyczne. 68. przełyku i innym. złuszczające się rumienie szerząc się bardzo szybko. Nowotwory mogą poprzedzać wystąpienie zmian lub stwierdza się je po rozmaicie długim czasie od wystąpienia zespołu. Schorzenie rozpoczyna się między 40 a 60 rż. O patogenetycznej roli nowotworów świadczą przypadki gwałtownego ustępowania zmian po udanym zabiegu usunięcia nowotworu. ok. Rozpoznanie różnicowe: 1.rzadka postać grzybicy . W ok. gruczołu piersiowego. nawet po wieloletniej obserwacji. Erythema gyratum repens jest ważną jednostką z tego względu. 140 . układają się w koliste figury. przypominające słoje drzewa (ryc. koncentrycznie układające się zmiany.. 10% przypadków nie wykazano związku z nowotworami. że w każdym przypadku istnieje konieczność poszukiwania nowotworu. towarzyszy nowotworom trzustki (glucagonoma). paraneoplastyczny zespół cechujący się szybko szerzącymi się. Ryc. Tinea imbricata . 68). rozstrzyga badanie mikologiczne. Jest to rzadki. najczęściej płuc.ERYTHEMA GYRATUM REPENS Definicja.

Jednakże wirus ten stwierdzono również w osoczu zdrowych osób. osiąga nieraz kilkucentymetrowe wymiary. Ostatnio za pomocąbadań molekularnych wykazano w zmianach skórnych i osoczu obecność wirusa herpes simplex 7 (HHS7). Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea) . 141 .ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA Pityriasis rosea Gibert Definicja. 69. medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia i dosiebnych części kończyn. tak że jego rola etiologiczna wymaga udowodnienia. Jest to łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba. blaszka macierzysta. cechująca się rumieniowo-złuszczającymi. Początkowo pojawia się tzw. Wykwitem podstawowym jest bladoróżowa plama o kształcie na ogół owalnym lub okrągłym. Niewystępowanie nawrotów wskazuje na uodpornienie w stosunku do nieznanego czynnika infekcyjnego. Schorzenie jest niezakaźne. Objawy i przebieg. zwłaszcza na obwodzie (ryc. na prawym udzie duża blaszka macierzysta. dopiero po 6-10 dniach następuje wysiew licznych wykwitów. 69). która ma większe wymiary i zazwyczaj wykazuje wyraźniejsze złuszczanie na obwodzie. rozsiane zmiany na tułowiu. Etiopatogeneza. Ryc. o powierzchni lekko złuszczającej się. Charakterystycznym umiejscowieniem jest tułów wzdłuż rozszczepów skórnych oraz dosiebne części kończyn.bardzo rozległe. Plama. powiększając się odśrodkowo.

ewentualnie 0. 3) dobrym stanie ogólnym chorych i słabo wyrażonych objawach podmiotowych oraz 4) samoistnym cofaniu się sprawy chorobowej po upływie 4-6 tygodni. 0. zajmowaniem okolic łojotokowych i owłosionej skóry głowy oraz przewlekłym przebiegiem. np. Łuszczyca (psoriasis) różni się grudkowym charakterem i znacznie większym złuszczaniem powierzchni wykwitów.GVHR). Objawy podmiotowe są minimalne. zwłaszcza z mechanizmem reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host reaction . z których najważniejsze wydaje się przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (chronic active hepatitis . jednak najbardziej prawdopodobny wydaje się związek z procesami autoimmunologicznymi. wirusem hepatitis B. zajmowaniem typowych okolic oraz przewlekłym przebiegiem.Okres trwania wynosi 4-6 tygodni. Jest to przewlekła choroba skóry. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu medalionowatych wykwitów plamistych otoczonych brzeżnie złuszczającym się naskórkiem. 5) pomocne w ustaleniu rozpoznania jest stwierdzenie blaszki macierzystej. jak i na błonach śluzowych liszaj płaski o cechach liszaja nadżerkowego (lichen planus erosivus) obserwowano bądź w czasie zakażenia HCV.CAH). Leczenie jest na ogół zbędne. np. cechująca się typowymi klinicznie i histologicznie zmianami grudkowymi oraz świądem. W razie świądu zaleca się papki z 1% mentolem. Zarówno w skórze.5% krem hydrokortyzonowy lub inne kremy zawierające niesilne kortykosteroidy. większym stanem zapalnym z pęcherzykami na obwodzie. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się skłonnością do zmian wysiękowych i zlewnych. Zmiany ustępują samoistnie. 2) umiejscowieniu zmian głównie na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. Grzybica skóry (tinea cutis) różni się mniej licznymi i niesymetrycznie rozmieszczonymi wykwitami. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może być związane z różnymi wirusami hepatotropowymi. Stan ogólny jest dobry. 3. LISZAJ PŁASKI Lichen planus (LP) Definicja. bądź w wiele lat 142 . większym świądem (szczególne podobieństwo wykazuje blaszka macierzysta przed wystąpieniem wysiewu). ostatnio wykazano znamienny związek z wirusem hepatitis C (HCV).05% propionian flutikazonu (Cutivate). maślan hydrokortyzonu (Locoid) i inne. Nierzadko liszaj płaski współistnieje z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. często również błon śluzowych. a także obraz histologiczny liszaja z charakterystycznym uszkodzeniem keratynocytów warstwy podstawnej. Etiopatogeneza jest nieznana. Przemawia za tym występowanie osutki o cechach lichen planus u osób po przeszczepach szpiku. niekiedy występuje niewielki świąd. pirośluzan mometazonu (Elocom).

liczne grudki na tułowiu. Związek liszaja płaskiego z chorobą wątroby mógł być przeoczany w związku z tym. 143 . 70. Liszaj płaski (lichen planus) . Liszaj płaski rozsiany (lichen planus disseminatus) . Sekwencje HCV wykazano w surowicy za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). miejscami zlewające się.typowe umiejscowienie grudek w okolicy nadgarstka. później. Ryc. 71. a przeciwciała przeciw HCV stwierdza się za pomocą testów immunoenzymatycznych oraz immunoblotu przy użyciu rekombinantowych antygenów wirusowych. miejscami układające się pasmowato (objaw Koebnera). że enzymy wątrobowe okresowo mają wartości prawidłowe.Ryc.

Wykwity grudkowe są błyszczące i wieloboczne. Widoczne również paznokcie chorego z charakterystycznym podłużnym pobruzdowaniem. 70 i 71). czerwonawe lub sinofiołkowe.Rolę czynników wywołujących przypisuje się również wstrząsom psychicznym. Ryc. mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera). Ustępujące ogniska są brunatnie przebarwione. Wykazują zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji (ryc.charakterystyczne. środki przeciwmalaryczne. Objawy i przebieg. rozległe. neuroleptyczne. 73. W osutkach liszajowatych związanych z profilaktycznym stosowaniem leków przeciwmalarycznych (których klasycznym przykładem był tropikalny liszaj płaski w wojsku amerykańskim w czasie II wojny światowej) na ogół nie stwierdza się zmian w obrębie błon śluzowych. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planits mucosae oris) . nierównomierne zmleczenia wzdłuż zgryzu zębów. 144 . trankwilizery i inne. jednakże nie pozostawiają blizn. Liszaj płaski w obrębie owłosionej skóry głowy powodujący nierównomierne bliznowacenie. 72. Liszaj płaski może być także sprowokowany przez różne leki. głównie sole złota. a jedynie zaniki (odmiana zanikowa). Ryc. Niekiedy zmiany są bardzo długotrwałe.

Łuszczyca (psoriasis) różni się parakeratotycznym charakterem grudek z objawem Auspitza. s. 3) na ogół typowego umiejscowienia.LPP) . LP pemphigoides . zawierających immunoglobuliny i dopełniacz . jednak rzadko stanowią jedyne umiejscowienie. Objawy podmiotowe występują wyłącznie w odmianie nadżerkowej (LP erosivus mucosae oris). spełzanie płytek lub ich zanik (ryc. 73). rzadziej na czerwieni warg (ryc. 3) zanikowa (lichen planus atrophicus) . Jest to linijne. b) pęcherze są usadowione zarówno w obrębie zmian skórnych.są to drobne grudki przymieszkowe z hiperkeratotycznym czopem. 2) mieszkowa (lichen planus follicularis) . które mogą poprzedzać lub współistnieć z objawami skórnymi. ciałek cytoidalnych na granicy skórno-naskórkowej. 4) pęcherzowa . są to podłużne pobruzdowania. w części środkowej występują przebarwienia lub zanik bliznowaty. Zmiany w obrębie błon śluzowych odbytu z powodu świądu są niekiedy rozpoznawane jako pruritus ani. jak i w skórze nie zmienionej oraz na błonach śluzowych (LP erosivus. 2) nierzadko linijnego i obrączkowatego układu. czyli brodawkująca (lichen planus hypertrophicus.w tej postaci immunoglobuliny G i dopełniacz są związane in vivo w błonie podstawnej. Rozpoznanie opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych cech grudki. z przeciwciałami skierowanymi również przeciwko obu antygenom: 180 kD (Ag BP2) oraz 230 kD (AgBP1). Okres trwania LP jest wielomiesięczny lub wieloletni (zwłaszcza przerosłych ognisk na podudziach oraz zmian na śluzówkach). niekiedy jest to jedyne umiejscowienie. typową lokalizacją. 4) częstego zajmowania błon śluzowych. drzewkowate lub obrączkowate zbielenie nabłonka. niewystępowaniem świądu. głównie na błonach śluzowych policzków wzdłuż zgryzu zębów. Świąd jest rozmaicie nasilony. na języku. 145 .najczęściej układ zmian jest obrączkowaty. Podstawą rozpoznania jest charakterystyczny obraz histologiczny.występuje w dwóch postaciach: a) pęcherze są usadowione wyłącznie w obrębie zmian skórnych na dłoniach i stopach (varietas acralis) i są wynikiem głównie działania czynników mechanicznych (łatwe oddzielanie się naskórka wskutek zniszczenia komórek podstawnych i błony podstawnej). Typowy LP pemphigoides może mieć wszystkie cechy immunologiczne pemfigoidu (BP). 72).Błony śluzowe jamy ustnej są zajęte u 50% chorych. verrucosus) . Główne odmiany: 1) przerosła. niekiedy znaczny. Rozpoznanie różnicowe: 1.są one charakterystyczne. u kobiet są znacznie rzadsze. pewne znaczenie w rozpoznaniu może mieć również badanie immunopatologiczne: występowanie licznych tzw. Błony śluzowe narządów płciowych wykazują zmiany w 20-25% przypadków u mężczyzn. przy czym stwierdzono epitop rozpoznający wyłącznie LP pemphigoides. 5) świądu. często występuje bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama Little'a).najczęściej zajmuje podudzia. Paznokcie wykazują u części chorych typowe objawy. 6) przewlekłego przebiegu. a w części przypadków stwierdza się również krążące przeciwciała skierowane głównie przeciw domenie NCA (non collagenous) 180 kD. ale nie patognomoniczne dla liszaja płaskiego. występują zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja.

05-0.1%). 5) CUS (chronic ulcerative stomatitis) . 2) kandydozą błon śluzowych (candidiasis) . 85. niewystępowaniem skłonności do zlewania się i przebarwień.) oraz cimetydyny.p. Pityriasis lichenoides chronica różni się złuszczającymi grudkami. takrolimus) znajdą tu zastosowanie. W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych jamy ustnej stosuje się kwas witaminy A (tretinoina 0.PNP). Wskazane jest stosowanie kortykosteroidów. opornych na leczenie i pęcherzowych postaciach można podać metotreksat w dawce 12. PRZEWLEKŁE WRZODZIEJĄCE ZAPALENIE JAMY USTNEJ Chronic ulcerative stomatitis (CUS) Definicja. które różni się głębszym naciekiem i niekiedy bardziej brodawkowatą powierzchnią oraz niewystępowaniem obrączkowatego i drzewkowatego układu.5-25 mg jeden raz w tygodniu. niżej. Leczenie ogólne: w aktywnych zmianach wysiewnych zaleca się kortykosteroidy: 40-15 mg prednizonu (Encorton) dziennie przez okres kilku tygodni. 146 . zwłaszcza w połączeniu z lekami przeciwdrożdżakowymi i przeciwbakteryjnymi.3-0. 3) pęcherzycą paraneoplastyczną (paraneoplastic pemphigus . w przypadku zmian przerosłych wstrzyknięcia triamcinolonu lub opatrunki zamknięte z fluocinolonu (Flucinar). o wybitnie przewlekłym przebiegu. Liszaj przerosły (lichen planus hypertrophicus) wymaga różnicowania z: 1) neurodermitem (neurodermitis) i 2) łuszczycą zadawnioną (psoriasis inveterata). Być może leki immunosupresyjne z tej grupy do zewnętrznego stosowania (askomycyna. str. betametazonu lub flumetazonu (Lorinden).p. niewystępowaniem świądu. Działanie cyklosporyny A podawanej miejscowo w stężeniu 100 mg/ml jest mało skuteczne. Pimafucort. Liszaj błon śluzowych wymaga różnicowania z: 1) rogowaceniem białym (leukoplakia).5 mg/kg mc. Istnieją pojedyncze doniesienia o korzystnych wynikach stosowania izotretinoiny (0. brakiem świądu (poza okresem regresji). Rozstrzyga obraz histologiczny oraz obecność typowych zmian w innej lokalizacji. 2) pemfigoidem bliznowaciejącym (pemphigoid cicatrisans). niezajmowaniem błon śluzowych i paznokci. Leczenie miejscowe: maści i kremy steroidowe (na niewielkie przestrzenie w opatrunkach zamkniętych). łącznie z małymi dawkami steroidów. Rozstrzygają badania immunologiczne.2. Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach śluzowych różnicuje się z: 1) pęcherzycą zwykłą (pemphigus vulgaris). W odmianie nadżerkowej umiejscowionej na błonach śluzowych oraz w odmianie pęcherzowej na skórze można uzyskać poprawę podaniem sulfonów (100 mg dapsonu dziennie). Nie ma leczenia przyczynowego. związane ze szczególnego typu przeciwciałami przeciwjądrowymi. Brodawki płaskie (verrucae planae) różnią się typowym umiejscowieniem na grzbietach rąk i twarzy. Również erytromycyna może być w tych przypadkach skuteczna. np. 4) aftami (aphtosis). najlepiej łącznie z małymi dawkami steroidów. Sąto zmiany nadżerkowe i wrzodziejące w obrębie jamy ustnej. W ciężkich. 3. Leczenie. podobnie jak w pemfigoidzie.

są one związane in vivo i można je również wykryć bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną. która obecna jest wyłącznie w keratynocytach i wydaje się odgrywać ważną rolę w pro147 . 74). zazwyczaj powyżej 10 000. CUS (chronic ulcerative stomatitis) . Etiopatogeneza jest nieznana. W surowicy chorych występują autoprzeciwciała skierowane wyłącznie przeciw antygenom jądrowym komórek warstwy podstawnej nabłonka kolczystego (ryc. niewykrywalne na normalnie stosowanych substratach tkankowych (wątroba szczura) i komórkach HEp2. miana autoprzeciwciał są bardzo wysokie. Ryc.Ryc.ziarnista fluorescencja jąder komórkowych w obrębie komórek podstawnych i częściowo w warstwie ponadpodstawnej. zbliżona. Antygen został scharakteryzowany jako proteina KET z rodziny p53. widoczne spełzanie nabłonka. Pośrednie badanie immunofluorescencyjne (IIF) surowicy .nadżerki i powierzchowne owrzodzenia w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. ale nie identyczna z proteiną p63. 75. Substratami z wyboru są: przełyk małpy i świnki morskiej. 74.

liferacji naskórka oraz w przeciwdziałaniu apoptozie. Są to szarawobrunatne plamy. tak że utrudnia spożywanie pokarmów. występujące głównie na tułowiu i kończynach. Umiejscawiają się przeważnie na bocznych częściach tułowia oraz na kończynach (ryc. w 5-dniowych kursach leczniczych. U niektórych chorych obserwowano wystąpienie zmian w następstwie zadziałania czynników toksycznych. W dalszych nawrotach istnieje często konieczność dołączenia małych dawek kortykosteroidów (20-10-5 mg/d). Rozpoznanie różnicowe: 1. zawierających azotany nawozów sztucznych. Liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych (LP erosivus mucosae oris) można wyłączyć jedynie na podstawie bezpośredniego i pośredniego badania immunofluorescencyjnego. dziąseł i podniebienia (ryc. Szarobrunatnawe plamy rozmaitej wielkości mogą być poprzedzone odczynem rumieniowym. 3) badania immunopatologicznego. Bolesność może być znaczna. 3. 148 . Stan ogólny chorych jest dobry. z 5-dniowymi przerwami. Leczenie. Obserwowaliśmy przejście typowych zmian erythema dyschromicum perstans w całkowicie typowy liszaj płaski barwnikowy. 2. Utrzymują się w ciągu wielu lat. 75). języka. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) oraz pęcherzyca (pemphigus vulgaris) . ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS Ashy dermatosis Definicja. z okresami zwolnień i nawrotów. Nie powodują świądu. który jest jednak przejściowy i często nieuchwytny. 76). 2) bardzo przewlekłego przebiegu. np. W przypadku przeciwwskazań do stosowania środków przeciwmalarycznych można zalecać dapson łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów. Afty (aphtosis) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i sadłowatym dnem nadżerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia nadżerek lub owrzodzeń na błonach śluzowych jamy ustnej. Współistnienie lub przekształcanie się wykwitów w niektórych przypadkach w zmiany typu liszaja płaskiego wskazuje na pewien związek patogenetyczny tych schorzeń. Kortykosteroidy są na ogół nieskuteczne. Etiopatogeneza jest nieznana. Czas trwania jest szczególnie długi (nawet do 20 lat). co wskazywałoby na odczyn toksyczny. Leczeniem z wyboru jest podawanie środków przeciwmalarycznych: 250 mg chlorochiny (Arechin) dziennie. Objawy i przebieg. Niekiedy mają pewne cechy liszajopodobne lub liszaja płaskiego. które jest rozstrzygające. W pojedynczych przypadkach współistnieje liszaj płaski nadżerkowy błon śluzowych.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Nadżerki i owrzodzenia występują na błonach śluzowych policzków. Objawy i przebieg.

Leczenie. 76. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych zmian klinicznych i charakterystycznego obrazu histologicznego. Ashy dermatosis . Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie rozsianych ognisk ramienia trwałego (erythema fixum) pochodzenia lekowego i przebarwień w ustępującym liszaju płaskim. w pasie wykazujące tendencję do zlewania się. rozsiane. jednakże w części przypadków zmiany nie utrzymują się w ciągu wielu lat i ustępują samoistnie. Nie ma skutecznego leczenia.Ryc.szarobrunatne. plamiste przebarwienia na tułowiu. co jest stosunkowo rzadkie. .

Rozdział 9 CHOROBY ALERGICZNE SKÓRY

Choroby alergiczne skóry obejmują kilka różnych działów o odmiennych mechanizmach patogenetycznych: - pokrzywka ( u r t i c a r i a ) - kontaktowe zapalenie skóry (contact dermatitis) - inne odmiany wyprysku oraz - atopowe zapalenie skóry (dermatitis atopica). Podłożem chorób alergicznych skóry są zjawiska immunologiczne, które w zależności od mechanizmów dzielimy na 4 grupy (tab. 2).
Tabela 2 Typy reakcji immunologicznych Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) Typ IV reakcje opóźnione typu tubertypu wyprysku kulinowego kontaktowego (delayed type (contact hyperhypersensitisensitivity) vity - DTH) odrzucanie przeszczepów, osutki zakaźne (np. odrowate) wyprysk kontaktowy ostry i przewlekły

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Choroby

wstrząs anafilaktyczny, pokrzywka ostra (część przypadków), angioedema, asthma bronchiale allergicum, rhinitis, conjunctivitis, reakcje polekowe natychmiastowe (np. po penicylinie) leki, pokarmy, pyłki, jady owadów, szczepionki

trombocytope- vasculitis leania polekowa, koclastica, urtih e m o l i t y c z n a caria vasculitis, niedokrwistość glomerulonepolekowa, agra- phritis, SLE, nulocytoza po- choroba posulekowa rowicza

Antygeny

leki

leki, antygeny mikrobowe, w chorobie posurowiczej obce białka

leki, antygeny mikrobowe, autoantygeny

alergeny kontaktowe, leki, kosmetyki, substancje zawodowe

150

cd. tab. 2 Typ III reakcja kompleksów immunologicznych (zjawisko Arthusa) IgG, IgA, IgM, wiążą się z antygenami w rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, aktywujące dopełniacz Typ IV reakcje opóźnione typu tuberkulinowego (delayed type hypersensitivity - DTH) swoiście uczulone limfocyty T w skórze reagujące z alergenami typu wyprysku kontaktowego (contact hypersensitivity) limfocyty T; prezentacja antygenu przez komórki Langerhansa limfocytom T

Typ reakcji

Typ I Typ II reakcja reakcja anafilaktyczna natychmiastowa cytotoksyczna

Typ przeciwciał

głównie IgE; nie precypitujące reaginy związane na komórkach tucznych i bazofilach, nie aktywujące dopełniacza histamina, serotonina, bradykinina, slow reacting substance, czynnik aktywujący płytki (PAF) sekundy - minuty

głównie IgM (rzadziej IgA i IgG); reagują z antygenami powierzchniowymi komórek, niektóre aktywują dopełniacz

Mediatory

składniki dopełniacza

zaktywowane składowe dopełniacza

limfokiny uwalniane ze swoiście uczulonych limfocytów T po kontakcie z alergenem

Czas wystąpienia reakcji u uczulonych po kontakcie z alergenem

kilka godzin

kilka minut do kilku godzin, maksimum reakcji po 6 h z wyjątkiem choroby posurowiczej (średnio po 9 dniach)

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 24 h

kilka godzin do kilku dni, najczęściej ok. 48 h

POKRZYWKA
Urticaria

Definicja. Jest to niejednolity zespół chorobowy, w którym wykwitem pierwotnym jest bąbel pokrzywkowy, cechujący się obrzękiem, zabarwieniem różowym lub porcelanowobiałym, szybko powstający i ustępujący po kilku-kilkunastu godzinach bez pozostawienia śladu. Zmianom na ogół towarzyszy świąd. 151

Pokrzywka zależy od mechanizmów immunologicznych typu I i III. Część pokrzywek ma charakter nieimmunologiczny. Etiopatogeneza. Bąbel pokrzywkowy powstaje w wyniku wzmożonej przepuszczalności naczyń i obrzęku, co jest związane z uwalnianiem się głównie histaminy, jak również innych mediatorów (serotonina, SRS-A - slow reacting substance of anaphylaxis, prostaglandyny, enyzmy proteolityczne, leukotrieny) z ulegających degranulacji komórek tucznych. W pokrzywce alergicznej jest to odczyn immunologiczny typu I, w którym zachodzi reakcja między związanymi na ich powierzchni przeciwciałami klasy IgE i alergenem. Alergenami są antygeny wziewne, pokarmowe, lekowe, mikrobowe i inne. Te same mediatory mogą być wyzwalane w wyniku reakcji nieimmunologicznej (tzw. reakcja pseudoalergiczna); objawy skórne w pokrzywce niealergicznej są identyczne. Objawy i przebieg. Bąble, o wyraźnych zarysach i płaskiej powierzchni (ryc. 77), są rozmaitych rozmiarów, niekiedy bardzo rozległe (pokrzywka olbrzymia - urticaria gigantea), mogą również mieć rozmaite kształty, często festonowate (urticaria gyrata).
Tabela 3 Pokrzywka (urticaria) Mediator Acuta (ostra) Chronica (przewlekła) - alergiczna -niealergiczna histamina Przeciwciała klasy IgE Alergeny lub czynniki Częstość wywołujące występowania częsta pokarmy, leki, alergeny wziewne pokarmy, alergeny wziewne, leki pokarmy, substancje zapachowe, leki, czynniki psychogenne różne, mało znane (p. str. 154) salicylany, benzoesany, barwniki azowe bodźce mechaniczne pokarmy, sierść zwierząt, rośliny nieznany nieznany UVB lub UVA, alergen nieznany acetylocholina

histamina

IgE (-)

rzadka częsta

?

- autoimmunologiczna - nietolerancja kwasu acetylosalicylowego Factitia Contact urticaria E frigore Calorica Photourticaria Cholinergica

histamina

IgG1 i IgG3

nieczęsta

leukotrieny

(-)

częsta

histamina histamina histamina ? histamina

IgE, rzadziej inne IgG lub (-) ? (-)

rzadka rzadka dość częsta rzadka rzadka dość rzadka

? ?

?

152

Ryc. 77. Pokrzywka (urticaria) - liczne, plamisto-wyniosłe bąble.

Wykwity powstają szybko, trwają kilka lub kilkanaście godzin. Jeżeli utrzymują się kilka dni lub dłużej, mówimy o pokrzywce przetrwałej (urticaria perstans). Wysiewom pokrzywki w skórze nierzadko towarzyszy obrzęk błon śluzowych jamy ustnej i dróg oddechowych, przy czym obrzęk głośni może być nawet groźny dla życia. Na podstawie przebiegu wyróżnia się postać ostrą (urticaria acuta), przewlekłą przerywaną (urticaria chronica intermittens) oraz przewlekłą (urticaria chronica). Pokrzywka ostra alergiczna jest najczęstszą postacią i jest związana z działaniem różnych alergenów.

POKRZYWKA OSTRA
Urticaria acuta Czynnikami wywołującymi są pokarmy, leki, alergeny wziewne. Jest to częsta odmiana. Czas trwania wysiewu wynosi kilkanaście godzin do kilku dni; okres trwania nie przekracza 4 tygodni. Jeśli czynnikami wywołującymi są pokarmy, objawy pokrzywki pojawiają się kilka godzin po ich spożyciu, mogą występować nudności, bóle brzucha, niekiedy biegunki. Wysiewy pokrzywki ostrej nawracają w różnych odstępach, niekiedy przez wiele miesięcy lub lat. Czynniki wywołujące są takie same jak w pokrzywce przewlekłej. 153

POKRZYWKA PRZEWLEKŁA
Urticaria chronica Jest rzadsza niż pokrzywka ostra, dotyczy głównie dorosłych; mechanizm jest częściej niealergiczny. Alergeny są głównie pokarmowe lub wziewne, niekiedy związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi, zaburzeniami przewodu pokarmowego (robaczyce, kandydoza i inne); rzadziej jest to uczulenie na własne hormony, np. progesteron. Pokrzywka przewlekła ma związek z układem nerwowym ośrodkowym (wyzwalają ją czynniki psychiczne) oraz wegetatywnym (tzw. wegetatywna pokrzywka z zaburzeniami krążenia, migrenami itp.). Neuropeptydy, wyzwalające się głównie z mastocytów, a także z neutrofilów i eozynofilów, przyczyniają się do produkcji prozapalnych mediatorów. Leki mogą być alergenami, ale najczęściej jest to nietolerancja kwasu acetylosalicylowego (Aspirin), której mechanizm jest niealergiczny, być może zależny od wzmożonej produkcji leukotrienów. W wielu przypadkach współistnieje nadwrażliwość na benzoesany, azobarwniki i niesteroidowe leki przeciwzapalne. W związku z dużym rozpowszechnieniem w środkach spożywczych substancji, które wywołują ten typ pokrzywki, chory może mieć stale wysiewy bąbli. Cechą charakterystyczną jest szybkie cofanie się zmian pokrzywkowych po usunięciu leków zawierających salicylany lub innych stwierdzonych czynników wywołujących. Również w tej odmianie nierzadko występują zaostrzenia pod wpływem bodźców psychicznych. Autoimmunologiczny podtyp pokrzywki polekowej jest związany z obecnością przeciwciał przeciw receptorowi IgG, Fce R-1, które występują w ok. 40% przypadków. Jednakże są one stwierdzane również w różnych chorobach autoimmunologicznych: pęcherzycy, SLE, dermatomyositis i in. Różnica jednak polega na tym, że przeciwciała te w pokrzywce należą głównie do klas IgG1 i IgG3, a więc mają zdolność aktywacji dopełniacza i powodowania wzmożonego wydzielania histaminy.

INNE ODMlANY POKRZYWKI Pokrzywka wywołana mechanicznie
Dermographismus, s. urticaria factitia, s. urticaria mechanica Pokrzywka tego typu jest wywoływana silnym potarciem lub uciskiem. Jednym z mediatorów jest histamina, a przeciwciała należą głównie do klasy IgE (stwierdzano również ich obecność w klasach: IgG, IgM i IgA). Bywa niekiedy poprzedzona wstrząsami psychicznymi. Cechuje się długotrwałym, nieraz wieloletnim przebiegiem. Zmiany powstają w kilkanaście sekund lub kilka minut po zadziałaniu czynnika mechanicznego (ryc. 78), trwają kilkanaście minut lub kilka godzin, często przekształcają się w wykwity pokrzywkowe, które mogą pojawiać się również poza obrębem zadziałania czynnika mechanicznego.

154

Ryc. 78. Pokrzywka wywołana mechanicznie (dermographismus) - rumieniowo-obrzękowe zmiany w miejscu mechanicznego ucisku.

Pokrzywka kontaktowa
Contact urticaria Jest w części przypadków związana z mechanizmem natychmiastowym typu I, zależnym od przeciwciał klasy IgE. Pokrzywka kontaktowa alergiczna jest najczęściej wywołana sierścią zwierząt, alergenami roślinnymi (np. cytrusami), alergenami pokarmowymi, np. u gospodyń przygotowujących pokarmy (kartofle, szparagi, cebula, ryby itp.). Może być również niealergiczna, np. wywołana pewnymi roślinami, żyjątkami morskimi lub lekami (np. balsam peruwiański). Do pokrzywki kontaktowej zalicza się również ukąszenia przez owady, które mają bądź charakter immunologiczny (np. u osób uczulonych na jad pszczeli może nawet dojść do wstrząsu groźnego dla życia), bądź niealergiczny. Zmiany pokrzywkowe są ograniczone do miejsc kontaktu i występują w kilkanaście minut po kontakcie z alergenem. W niektórych przypadkach, u osób silnie uczulonych, wykwity pokrzywkowe mogą być uogólnione.

Pokrzywka fizykalna
Dzieli się na następujące odmiany: pokrzywkę z zimna (urticaria e frigore), cieplną (urticaria calorica) i świetlną (photourticaria). Pokrzywka z zimna (urticaria e frigore) jest najczęstszą postacią pokrzywki fizykalnej. Jest wywołana oziębieniem całego ciała lub małych powierzchni. Szczególne znaczenie ma nagły spadek temperatury. Pokrzywka może mieć charakter immunologiczny lub nieimmunologiczny, związany ze wzmożoną reaktywnością

155

komórek tucznych do wydzielania histaminy pod wpływem zimna, bądź też ze wzmożonym wyzwalaniem neuropeptydów. Często współistnieją zaburzenia współczulnego układu nerwowego. Mediatorem w postaci nabytej (ok. 50% chorych) jest histamina, a mechanizm jest typu I, związany z przeciwciałami IgE lub, w rzadkich przypadkach, z przeciwciałami w innych klasach immunoglobulin. Antygenem może być normalny metabolit skóry wyzwalany działaniem zimna. W odmianie występującej rodzinnie, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, nie ma podłoża immunologicznego. Pokrzywka cieplna (urticaria calorica) jest bardzo rzadką odmianą. Powstaje po ogrzaniu miejscowym do temp. 38°-43°C przez 5-10 minut. Mechanizm jest niealergiczny. Pokrzywka świetlna (photourticaria) - p. str. 198.

Pokrzywka cholinergiczna
Podstawowe znaczenie ma nadwrażliwość na acetylocholinę. Zmiany są wynikiem pobudzenia cholinergicznych afferentnych włókien gruczołów potowych, które otrzymują bodźce z ośrodkowego układu nerwowego, wyzwalając acetylocholinę, a ta pobudza gruczoły do wydzielania potu. Bąble pokrzywkowe są zwykle drobne, powierzchowne, otoczone czerwoną obwódką, usadowione głównie w górnej części tułowia, bardzo swędzące. Występują pod wpływem pocenia się spowodowanego bądź wysoką temperaturą otoczenia, wysiłkiem fizycznym, bodźcami z przewodu pokarmowego, wzmożonym poceniem się przy spożywaniu posiłków (co może być mylnie interpretowane jako alergia pokarmowa), bądź bodźcami emocjonalnymi (wzmożone pocenie się psychogenne). Wysiew powstaje szybko i trwa krótko, natomiast zmiany mogą nawracać w ciągu wielu lat.

ROZPOZNANIE POKRZYWKI
Rozpoznanie pokrzywki opiera się na: 1) stwierdzeniu jednopostaciowej osutki bąblowej, 2) krótkotrwałym utrzymywaniu się poszczególnych wykwitów, 3) występowaniu świądu, 4) ustępowaniu bez pozostawienia śladu, 5) danych wywiadu. Rozpoznanie różnicowe. Zmiany skórne są tak typowe i powszechnie znane (podobieństwo do oparzenia pokrzywą), że różnicowanie jest zbędne, a istotne znaczenie ma tylko wykrycie przyczyny. Jedynie zmiany obrzękowe w rumieniu wielopostaciowym (erythema multiforme), zwłaszcza polekowym, mogą niekiedy nastręczać trudności w różnicowaniu z pokrzywką obrączkowatą (urticaria gyrata). Różnicowanie z Urticaria vasculitis - p. str. 159. Poszukiwanie czynników przyczynowych W pokrzywce, w której podejrzany jest mechanizm immunologiczny, należy wykonywać testy: - wyłączania podejrzanych alergenów lub prowokacji, tj. ekspozycji na dany alergen - odczyny skórne: na przyłożony alergen po nakłuciu skóry (prick test), test skaryfikacyjny lub śródskórne wstrzyknięcie alergenu

156

- RIST (radioimmunosorbent test) dla określenia stężenia IgE w surowicy; test ten ma ograniczone znaczenie w pokrzywkach, natomiast duże w atopowym zapaleniu skóry (p. str. 179) - RAST (radioallergosorbent test), który wykrywa swoiste przeciwciała klasy IgE skierowane przeciw określonym alergenom, takim jak pyłki, trawy, roztocza, sierść zwierząt, kurz, pleśń, alergeny pokarmowe, niektóre leki (np. penicylina) - ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay), wykrywający również swoiste przeciwciała, jest znacznie prostszy niż RAST, a wykrywalność jest zbliżona. W pokrzywce przewlekłej związanej z nietolerancją kwasu acetylosalicylowego (Aspirin) stosuje się początkowo dietę złożoną z kartofli i ryżu, w celu usunięcia objawów pokrzywki, a następnie wykonuje się test prowokacji, podając we wzrastających dawkach co 2 h 50-1000 mg kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). W podobny sposób - za pomocą mniejszych dawek benzoesanów, barwników azowych i innych - wykonuje się doustne testy prowokacji. Pokrzywkę wywołaną prowokuje się mocnym pociągnięciem szpatułki i notuje czas wystąpienia czerwonego (kilkanaście sekund) i białego dermografizmu, ewentualnie czas cofania się wywołanych zmian obrzękowych. W pokrzywce kontaktowej rozpoznanie ustala się na podstawie testu płatkowego, który pozostaje na skórze przez 20 min, a powinien być odczytywany po 30 min od zdjęcia płatka. W pokrzywce z zimna (e frigore) znaczenie diagnostyczne ma dodatni odczyn na miejscowe zadziałanie zimna w ciągu kilku minut (np. strumień zimnej wody); odczyn występuje po 10-12 min. W pokrzywce cieplnej odczyn na miejscowe działanie ciepła polega na przyłożeniu do skóry cylinderka z wodą o temperaturze 34-44°C; odczyn występuje po 5-10 min. W pokrzywce cholinergicznej wysiłek fizyczny prowadzący do pocenia się (np. intensywne przysiady) powoduje wysiew drobnych zmian pokrzywkowych. Rozpoznanie pokrzywki świetlnej (photourticaria) - p. str. 198.

LECZENIE POKRZYWKI
Leczenie zależy od typu pokrzywki oraz od czynników wywołujących. Pokrzywka ostra. W przypadku alergenów pokarmowych zaleca się przede wszystkim środki przeczyszczające oraz przeciwhistaminowe, a także wapń i witaminę C, natomiast w przypadku alergenów lekowych i wziewnych należy poszukiwać czynników przyczynowych i usuwać je (leczenie farmakologiczne jest takie samo jak w przypadku alergenów pokarmowych). Pokrzywka przewlekła typu I. Zaleca się postępowanie przeciwalergiczne, głównie środki przeciwhistaminowe (należy je zmieniać, gdyż chory może zareagować na inne). Należy pamiętać, że może również występować uczulenie na leki antyhistaminowe (!). Jeśli alergen został stwierdzony, stosuje się odczulanie swoiste. Wykonuje się je za pomocą wstrzykiwali minimalnych, wzrastających dawek alergenu. Wiele alergenów jest dostępnych jako preparaty gotowe. W przypadku uczulenia na pyłki i trawy odczulanie należy rozpoczynać odpowiednio wcześnie. Przy wykonywaniu zabiegów należy mieć przygotowany zestaw przeciwwstrząsowy. W pokrzywce pokarmowej zalecana jest dieta z wyeliminowaniem stwierdzonego alergenu.

157

Pokrzywka niealergiczna przewlekła. Leki przeciwhistaminowe działają słabo, natomiast w połączeniu z nifedipiną (Cordipin) - 20-60 mg/d - można uzyskać bardzo dobre wyniki. Zaleca się hydroksyzynę i trankwilizery, niekiedy środki neuroleptyczne. Pokrzywka wywołana (urticaria factitia). Stosuje się leki przeciwhistaminowe (zmieniane w razie braku wyniku lub stosowane łącznie z inhibitorem H2, głównie cimetydyną) i trankwilizery, a także próby tzw. odczulania przez wywoływanie zmian na ograniczonych odcinkach drogą ucisku mechanicznego. W pokrzywce z zimna stosuje się leki przeciwhistaminowe, a także tzw. odczulanie (niekiedy z korzystnym wynikiem), za pomocą stopniowego przyzwyczajania do ekspozycji na zimno małych odcinków skóry (jest to wytwarzanie zmniejszonej wrażliwości); wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. W pokrzywce cieplnej leki przeciwhistaminowe działają słabo lub nie działają; wskazane jest podawanie hydroksyzyny i trankwilizerów. Pokrzywka świetlna - p. str. 198. Pokrzywka cholinergicznia. Zaleca się hydroksyzynę, wskazane są również leki zmniejszające pocenie się (np. Bellergot). Korzystne wyniki uzyskano stosując ketotifen, który jest zarówno blokerem receptora H1, jak i stabilizatorem komórek tucznych, hamującym degranulację i wydzielanie mediatorów.

CHOROBA
Serum sickness

POSUROWICZA

Definicja. Zmiany skórne mają charakter pokrzywki, towarzyszą im bóle stawowe, podniesiona temperatura, niekiedy duszność, bóle brzucha, nudności i wymioty oraz przejściowy białkomocz. Objawy występują po ok. 6-12 dniach od wprowadzenia surowicy. Etiopatogeneza. Jest to typ III reakcji immunologicznej. Kompleksy immunologiczne powstają w krążeniu w wyniku utrzymującego się tam antygenu. Czynnikami wywołującymi są surowice podawane w celach profilaktycznych, np. przeciwtężcowa. Znacznie rzadziej odczyn typu choroby posurowiczej może być wywołany przez leki, głównie penicylinę (p. str. 187). Objawy i przebieg. Przy pierwszym podaniu surowicy objawy występują po ok. 10 dniach, przebieg jest łagodniejszy. Natomiast przy ponownym podaniu zmiany pojawiają się już po kilku dniach, a przebieg jest gwałtowny i może być ciężki. Rozpoznanie różnicowe - obraz chorobowy jest znamienny, a rozstrzyga wywiad. Leczenie. Kortykosteroidy stosuje się początkowo domięśniowo (np. 200 mg preparatu Fenicort lub Solu-Medrol w dawce 30 mg/kg mc. we wlewie trwającym 10-20 minut), później doustnie, do ustąpienia objawów. Postępowanie przeciwalergiczne jest takie, jak w pokrzywce innego pochodzenia. 158

indometacyny). niekiedy objawy brzuszne. Jest to odmiana pokrzywki przewlekłej o głębszym umiejscowieniu. C4. lub niealergiczny. a także hepatitis C w przebiegu mieszanej krioglobulinemii. cechująca się w obrazie histologicznym zmianami naczyniowymi typu vasculitis leukocytoclastica. dotycząca tkanki podskórnej. Stwierdzono swoiste przeciwciała skierowane przeciw C1q dopełniacza oraz w części przypadków znaczne obniżenie składowych dopełniacza C1. głównie SLE. Wysiewom pokrzywki towarzyszą bóle stawowe i kostne. pszczoły) itd.URTICARIA VASCULITIS Definicja.wywołany wyzwalaczami histaminy lub nietolerancją na leki. Objawy i przebieg. skóry właściwej oraz błon śluzowych jamy ustnej i jamy nosowo-gardłowej. Może jej towarzyszyć wysiew bąbli pokrzywkowych. a mechanizm jest typu III odczynów immunologicznych. Leczenie polega na usunięciu czynnika wywołującego lub postępowaniu skierowanym na chorobę podstawową oraz na podawaniu leków przeciwhistaminowych i przeciwzapalnych niesteroidowych (np. Dużą rolę wydają się odgrywać czynniki psychiczne. 159 . wykazujące złogi głównie C3 w ścianach naczyń. C5. Wykwity pokrzywkowe utrzymują się zazwyczaj nieco dłużej niż w zwykłej pokrzywce (12-24-72 h). Najistotniejsze jest wykazanie związku z określoną chorobą immunologiczną. pomocne może być badanie immunopatologiczne. ukąszeniem owada (np. Jest to schorzenie autoimmunologiczne zależne od kompleksów immunologicznych. OBRZĘK NACZYNIORUCHOWY (QUINCKEGO) Oedema angioneuroticum. a w szczególnie ciężkich przypadkach . a funkcję mediatorów spełniają składowe dopełniacza. Mediatorem nie jest histamina. tj. Etiopatogeneza. hepatitis B. Angioedema Definicja. niedoborom dopełniacza.. Etiopatogeneza.wywołany lekami. C3. Korzystne wyniki w części przypadków uzyskuje się stosowaniem dapsonu. Towarzyszą rozmaitym kolagenozom. salicylany. rzadziej zmiany nerkowe. np. Nie towarzyszą mu objawy zapalne ani świąd. Obrzęk naczynioruchowy może być alergiczny (typ I alergii) . pokarmami. Objawy i przebieg. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym w połączeniu z typowym obrazem histopatologicznym. Obrzęk występuje gwałtownie i utrzymuje się zazwyczaj kilkanaście godzin do kilku dni. Jest to odmiana przewlekłej pokrzywki o mechanizmie zbliżonym do choroby po surowiczej. substancjami wziewnymi.leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów.

3) nawrotowym przebiegu. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. 4) częstym zajmowaniu również błon śluzowych. Rozpoznanie różnicowe dotyczy wyłącznie obrzęku naczynioruchowego dziedzicznego.jak pokrzywki przewlekłej. Leczenie . zwłaszcza części odsiebne. Należy poszukiwać czynników przyczynowych. Jest to obrzęk naczynioruchowy typu Quinckego występujący rodzinnie. oraz kończyny. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Etiopatogeneza. Schorzenie ma podłoże genetyczne (dziedziczenie jest autosomalne dominujące). 79.Ryc. 79). krtani i gardła. 2) nagłym występowaniu i stosunkowo krótkim okresie trwania. policzków i wargi górnej (oedema Quincke). Obrzęk Quinckego w obrębie powiek. Istotą jest niedobór inhibitora esterazy składnika C1 dopełniacza. wymioty itd. Obrzęk krtani może być niebezpieczny dla życia. okolica oczodołów i błony śluzowe jamy ustnej. który jest również inhibitorem kinin. głównie wargi. W przypadku częstych nawrotów w tej samej lokalizacji może dojść do zwiotczenia i zwisania skóry (dermatochalasis). 5) niewystępowaniu świądu. Niekiedy towarzyszą objawy ogólne: bóle głowy. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu obrzęku tkanki podskórnej i skóry. a także narządy płciowe (ryc. plazminy i czynnika Hageman160 . kalikreiny. biegunki. DZIEDZICZNY O B R Z Ę K NACZYNIORUCHOWY Oedema angioneuroticum (Angioedema) hereditarium Definicja.

. usunięcie zęba). Najcięższy przebieg występuje w przypadku zajęcia gardła i krtani. którego dawka po ustąpieniu zmian jest zmniejszana do 250 mg co drugi dzień.na. KONTAKTOWE ZAPALENIE SKÓRY Contact dermatitis. z którym pacjent zetknął się uprzednio w życiu codziennym lub w pracy zawodowej (eczema professionale). Etiopatogeneza. Zmiany najczęściej rozpoczynają się przed 15 rż. podstawą rozpoznania jest stwierdzenie niedoboru inhibitora esterazy C1. Różnicowanie dotyczy obrzęku Quinckego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) narastających gwałtownie obrzęków skóry i błon śluzowych. że w odpowiedzi immunologicznej skóry biorą udział 2 typy limfocytów pomocniczych: Th1 (T helper 1). eczema chronicum). Środki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy nie działają. Umiejscowienie obrzęku w przewodzie pokarmowym może doprowadzić do objawów ostrego brzucha. krtani i przewodu pokarmowego. okolice narządów płciowych. Objawy i przebieg. Świąd jest tylko nieznaczny. które wytwarzają 161 . ale często również błon śluzowych nosa. powstającymi w wyniku kontaktu z alergenem. Skóra jako organ immunologiczny. Lek ten może spowodować normalizację syntezy inhibitora C1 esterazy. str. ale mogą pojawiać się w każdym wieku. głównie na podstawie badań inhibitora esterazy C1. Najbardziej skuteczny jest androgenny lek danazol (400-600 mg/d). Contact eczema Definicja. Najczęstszym umiejscowieniem są: twarz. 2) braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe i kortykosteroidy. substancje chemiczne i inne. również rozdz. który wstrzykuje się dożylnie w dawce 30006000 j. Wyróżnia się 2 odmiany: wyprysk ostry (contact dermatitis acuta) oraz wyprysk przewlekły (contact dermatitis chronica. Stosuje się także przetaczanie świeżego osocza (400-2000 ml) jako źródła brakującego inhibitora (remisje po przetoczeniu osocza zazwyczaj nie przekraczają 6 miesięcy). Badania nad alergicznym wypryskiem kontaktowym dostarczyły najbardziej istotnych informacji o mechanizmach powstawania zmian chorobowych w skórze w wyniku swoistej odpowiedzi immunologicznej na czynniki zewnętrzne (p. Dostępne są również preparaty oczyszczonego inhibitora. Czynniki wywołujące są rozmaite: urazy mechaniczne (np. w przypadku ostrego ataku. Mediatorem powodującym wzmożoną przepuszczalność naczyń jest prawdopodobnie głównie bradykinina. ręce. Jest to najczęstsza postać wyprysku (eczema). Obrzęk dotyczy skóry. stopy. WYPRYSK KONTAKTOWY. Leczenie. Obrzęk tkanki podskórnej lub/i błon śluzowych na ogół jest niebolesny. Szczególne znaczenie ma wykazanie. cechująca się powierzchownymi zmianami zapalnymi w skórze. gardła. 18).

wytwarzanej przez komórki Th1 Tylko niewielki odsetek limfocytów T ma swoiste receptory dla kompleksu LC-hapten. oraz Th2 (T helper 2). APC . Th1 . co prowadzi do utworzenia immunogennego kompleksu. które syntetyzują IL-4. W wyprysku kontaktowym główną rolę odgrywają limfocyty Th1 (schemat VI). Odbywa się to drogą złożonych mechanizmów kooperacji komórek. CD 28 cząstka adhezyjna na limfocycie CD4. które zależą od obecności antygenów HLA-DR na powierzchni komórek Langerhansa (LC-APC). Alergiczny wyprysk kontaktowy jest związany z IV mechanizmem alergii (p. Kompleks ten jest następnie prezentowany przez wędrujące do okolicznych węzłów chłonnych komórki Langerhansa pomocniczym limfocytom T.komórka Langerhansa prezentująca antygen. w 5-7 dni po uczuleniu. 162 . B7 . indukcyjnej.cząstka adhezyjna na APC. Jest on wynikiem kontaktu w skórze zmienionych przez hapteny komórek Langerhansa ze swoiście uczulonymi limfocytami. dochodzi do powstania odczynu wypryskowego (II faza reakcji immunologicznej). Proliferacja limfocytów następuje głównie w wyniku działania interleukiny 2 (IL-2). Typ Th1 reakcji immunologicznej.antygen MHC II klasy na powierzchni APC. dochodzi do penetracji prostych związków chemicznych (haptenów) w głąb naskórka i wiązania się ich z różnymi białkami. W pierwszej fazie. tab. IL-2 i IFNy. HLA DR . IL-5 i IL-10.limfocyt T helper 1.Hapten Skóra Kompleks hapten-biatko Schemat VI. Wyróżnia się dwie fazy: indukcji i wyzwalania reakcji. Po ponownym kontakcie z alergenem. 4).

na których powierzchni pojawiają się antygeny MHC II klasy. Najczęstsze czynniki wywołujące odczyny alergiczne: . str. W niektórych okolicach w ostrym wyprysku przeważają objawy obrzękowe i zapalne.chrom (ryc. stanowiąc pierwszą obronę ustroju. który jest jednym z głównych mediatorów odczynu zapalnego. jak i immunosupresyjne w stosunku do już zapoczątkowanych reakcji immunologicznych. ograniczające działanie czynników zewnętrznych. które stanowią ok. Wyprysk kontaktowy może być ostry lub podostry. popiół. oleje (w warunkach przemysłowych cement. gdy liczba i czynność komórek Langerhansa w naskórku są prawidłowe.in.dendritic epidermal T cells). które stwierdza się w naskórku. Wyniki tych badań stwarzają podstawy do wprowadzenia nowych metod leczenia. że zastosowanie alergenu na ograniczonej powierzchni skóry pozbawionej komórek Langerhansa prowadzi do powstania nie tylko miejscowej. Wydzielany przez aktywowane limfocyty Th1 IFNy powoduje dalszą syntezę antygenów MHC na keratynocytach. którego maksymalne nasilenie występuje po ok. 191). występowania pęcherzyków i grudek wysiękowych (ryc. zwłaszcza w okolicy oczodołów i narządów płciowych. barwniki do materiałów. beton. zapałki. 48 godzinach od powtórnego podania alergenu. opartych na wykorzystaniu zjawisk indukcji swoistej tolerancji immunologicznej. Ogniska są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia.) 163 . 97% całej puli komórek zapalnych. 80). Zjawisko tolerancji immunologicznej można wywołać m. W wyprysku przewlekłym dołączają się objawy lichenizacji. stosując naświetlanie promieniami UVB. Spongioza (obrzęk śród. oleje przemysłowe i in. Klasyczna reakcja typu wyprysku kontaktowego występuje w przypadku. LFA-3 na komórkach LC i CD2 na limfocytach oraz B7 na LC i CD28 na limfocytach. np. która jest ligandem dla receptora LFA-1 na leukocytach. które zmniejszają liczbę komórek Langerhansa oraz upośledzają ich zdolność do prezentacji alergenów (p. farby wodne.i międzykomórkowy) zależy od obecności limfocytów cytotoksycznych. ustępują bez pozostawienia śladu. Ponadto wykryto niezależnie od komórek Langerhansa limfocyty dendrytyczne posiadające receptory gamma-delta (DETC . Objawy i przebieg. co prowadzi do wzmożenia odczynu zapalnego. Pierwotnym wykwitem jest grudka wysiękowa i pęcherzyk. 81) . Z drugiej strony IL-10 we wczesnym okresie jest czynnikiem hamującym syntezę cytokin przez limfocyty Th1. w zależności od nasilenia zmian zapalnych. Cytokiny powodują rekrutację również limfocytów nie uczulonych. proszki do prania. nasilają interakcje keratynocytów z komórkami zapalnymi. Keratynocyty. wytwarzają prozapalne cytokiny IL-1 i TNFa. zwykle towarzyszy im świąd. Mają one również właściwości zarówno cytotoksyczne.Istotnym czynnikiem wzmagającym procesy zapalne jest występowanie na keratynocytach cząsteczki adhezyjnej ICAM-1. Również inne pary cząsteczek adhezyjnych. Badania doświadczalne wykazały. ale i ogólnoustrojowej tolerancji immunologicznej w stosunku do swoistego alergenu i wówczas nie można wywołać reakcji typu wyprysku kontaktowego nawet w skórze bogatej w komórki Langerhansa.skóra. która w połączeniu z IL-2 działa jako czynnik różnicowania limfocytów cytotoksycznych. Pewną rolę może tu odgrywać IL-10. co może stanowić mechanizm ograniczający reakcję immunologiczną. które spełniają prawdopodobnie funkcje ochronne. a IL-2 stymuluje dalszą proliferację limfocytów.

klamki.uczulenie na chrom. Nasilone zmiany rumieniowe w przewodzie usznym i na małżowinach po czyszczeniu ucha zapałką. 82 i 83) . która jest częstsza u mężczyzn). częściej uczulają się kobiety (w przeciwieństwie do alergii na chrom. 80. suwaki. charakterystycznymi cechami alergii na kobalt są: częstsze występowanie u kobiet równocześnie z alergią na nikiel (u mężczyzn w przypadku alergii na kobalt częstsza jest równoczesna alergia na chrom) i niewystępowanie uogólnionych osutek alergicznych 164 .ozdoby. guziki. Wyprysk rąk (eczema) wywołany gumowymi rękawicami. Ryc. Contact dermatitis . gdyż uczulenie związane bywa z ozdobami. .Ryc. 81. armatura łazienek i kuchni.nikiel i kobalt (ryc. podwiązki.

ubranie. rękawice. 86) .guma (ryc. 165 .formalina . powodując niekiedy nawet objawy ogólne. że występują reakcje krzyżowe pomiędzy różnymi steroidami. 85) .barwniki (ryc. że i one mogą być czynnikiem alergizującym.obuwie. 83. kable (p. kosmetyki.farby do włosów i rzęs. potniki. 84) .tworzywa sztuczne (ryc. W związku z bardzo szerokim stosowaniem kortykosteroidów okazało się.Ryc. Należy podkreślić. Zmiany rumieniowe w wyniku uczulenia na nikiel w miejscu przylegania kieszeni zawierającej monety. głównie parafenylodiamina .terpentyna .ubrania. Ryc.uczulenie na nikiel w miejscu przylegania guzika od dżinsów. 170) . również str. niektóre szampony i kosmetyki . .kosmetyki zawierające różnego rodzaju substancje (ryc. Dla potwierdzenia tego konieczne jest wykonywanie testów płatkowych z kilkoma steroidami. futra. ubrania. 87). Contact dermatitis . 82.

Ryc. Ryc. 166 .uczulenie na gumę. Zmiany w miejscu przylegania ramiączka. 85. Contact dermatitis . 84. Ryc. Uczulenie na składniki czarnej gumy (parafenylodiaminę. Zmiany rumieniowo-wysiękowe w miejscu kontaktu z protezą (odczyn na żywice epoksydowe). 86. przyspieszacze wulkanizacji i przeciwutleniacze).

dezodoranty. środki piorące 167 Twarz: Uszy: Usta: Nos: Szyja: Okolice pachowe: . str. mydło do golenia. aerozole używane w gospodarstwie domowym. Uczulenie kontaktowe na kosmetyk zawierający śladowe ilości niklu u osoby silnie nadwrażliwej na nikiel i światło słoneczne. aerozole. środki czyszczące. depilatory. Najczęstsze alergeny w wyprysku kontaktowym a umiejscowienie zmian: Lokalizacja Owłosiona skóra głowy: Czoło: Powieki: Alergeny kontaktowe farby i płyny do pielęgnacji włosów. ozdoby. protezy krople do nosa. barwniki ubrań. 87. 170). środki przeciw poceniu się. zwłaszcza barwniki. perfumy. wody po goleniu. oprawki do okularów szminki. wody kwiatowe (substancje zapachowe) kolczyki. szaliki. perfumy. leki stosowane miejscowo kosmetyki. pasty do zębów. Wiele czynników wywołujących odczyny alergiczne powoduje wyprysk również w warunkach zawodowych (p. wody kwiatowe. wody kwiatowe potniki. futra.Ryc. kosmetyki otoki czapek kosmetyki. chustki na szyję. higieniczne chusteczki zawierające niekiedy mentol lub środki zapachowe kołnierze. lakiery do paznokci.

Dermovate). pończochy). W tym okresie nie należy wykonywać prób płatkowych. składniki gumy. Lorinden. 4). pirośluzan mometazonu (Elocom) na krótkie okresy. Próby odczytuje się po 48 i 72 godzinach. 0. lub inne zawierające środki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze. w przypadku dodatnich prób w miejscu kontaktu występuje odczyn rumieniowy lub wypryskowy. np. tab. ozdoby (metale). W odmianie przewlekłej przeważa złuszczanie (cheilitis exfoliativa). mydła. 2) przewlekłym i nawracającym przebiegu. contact cheilitis) jest najczęściej uczuleniem na pasty do zębów. Niealergiczne zapalenie czerwieni warg tego typu występuje u osób neuropatycznych i zależy od przygryzania warg. kosmetyki. W okresie ostrym istnieje skłonność do wzmożonej reaktywności i odczynów typu wyprysku również na czynniki nieswoiste (status eczematicus). obecnie coraz częściej używane są kremy i maści kortykosteroidowe zawierające antybiotyki oraz inne środki przeciwzakaźne. Lorinden T). guziki i inne) barwniki. Stężenia dobiera się zgodnie z tabelami stężeń tak. szminki itp. 0. Diprosan. Podstawą rozpoznania są próby płatkowe. Rozpoznanie wyprysku kontaktowego opiera się na: 1) występowaniu grudek wysiękowych i pęcherzyków jako podstawowych elementów. ozdoby. substancje zawodowe środki antykoncepcyjne. następnie kremy z hydrokortyzonem lub prednizolonem z dodatkiem antybiotyków lub leków odkażających (p. silne preparaty kortykosteroidowe nie powinny 168 . Alergiczne (kontaktowe) zapalenie czerwieni warg (cheilitis allergica.05% propionian flutikazonu (Cutivate). środki dezynfekujące guma. skóra (chrom). guma. Różnicowanie z wypryskiem niealergicznym jest przedstawione w tabeli (p. Po wykonaniu prób kontaktowych i wyłączeniu alergii należy zwrócić uwagę na zapobieganie przygryzaniu warg (najlepiej za pomocą kremu z 2% chininą ze względu na bardzo gorzki smak). Polegają one na przyłożeniu do skóry badanej substancji na płatku bibuły. w stadium lichenizacji .miejscowe: w okresie wysiękowym . 3) występowaniu świądu i 4) ustępowaniu bez pozostawiania śladu. aby nie wywoływały odczynów u osób nie uczulonych. str. 200). 51-53). ewentualnie z dodatkiem dziegci (Mecortolon T. suwaki.Tułów: Ręce: Narządy płciowe: Uda i podudzia: Stopy: ubrania (barwniki. środki profilaktyczne przeciwgrzybicze oraz środki używane przy poceniu się stóp (formalina). str. formalina. nikiel i inne metale. sztuczne włókna i farby (rajstopy) skóra (chrom). Stan zapalny jest rozmaicie nasilony.okłady. w okresie podostrym steroidy o średniej mocy. Leczenie: . płyny dezynfekujące. przykrytej folią. np. Rozpoznanie różnicowe: 1.silniejsze kortykosteroidy (Laticort. guma.1% maść lub krem betametazonowy Betnovate N (z neomycyną) lub C (kliochinolem). sztuczne włókna i farby (skarpety. gdyż odczyny mogą być fałszywie dodatnie i próby mogą powodować pogorszenie zmian. 2. Zapalenie świetlne czerwieni warg (cheilitis actinica) różni się wyraźnym związkiem z nadwrażliwością na światło słoneczne (p.

184). roztwory zasad i kwasów. a różnice przedstawia tab.str. co określa się mianem dermatozy ze zużycia (ryc. W razie przewlekłego kontaktu dochodzi do zgrubienia i szorstkości skóry z popękaniami i złuszczaniem. Mechanizm jest całkowicie odmienny niż w wyprysku alergicznym. 88). a po ustąpieniu objawów lub przy znacznej poprawie należy je zastępować preparatami kortykosteroidowymi o słabszym działaniu i lekami redukującymi . Zmiany skórne są zbliżone do zmian w wyprysku alergicznym. Uszkodzenie skóry spowodowane substancjami drażniącymi jest związane ze zniszczeniem naturalnej bariery ochronnej naskórka. w zmianach rozległych niewielkie dawki kortykosteroidów (p.być jednak stosowane w ciągu dłuższego czasu. zależnej od komórek pamięci immunologicznej. WYPRYSK KONTAKTOWY NIEALERGICZNY Definicja. detergenty. Mechanizm powstawania zmian polega na tym. Calcium. chociaż mniej nasilona. Próby wywołania tolerancji za pomocą doustnego podawania stwierdzonego alergenu lub za pomocą przeciwzapalnych cytokin są dotychczas w stadium eksperymentalnym. 4. które indukują ekspresję cząstek adhezyjnych na keratynocytach (ICAM-1) i śródbłonku naczyń. Tabela 4 Podstawowe różnice pomiędzy wypryskiem kontaktowym niealergicznym i alergicznym Odczyn Występuje u wszystkich osób mających kontakt z daną substancją Zależy od dawki czynnika wywołującego Zależy od czasu ekspozycji Przekracza miejsce kontaktu z czynnikiem wywołującym Ulega nasileniu po usunięciu substancji badanej (próby płatkowe) Niealergiczny (z podrażnienia) + + + Alergiczny - + + - - Najczęstszymi czynnikami drażniącymi są środki piorące. Etiopatogeneza. że w fazie indukcyjnej substancje drażniące drogą nieimmunologiczną uwalniają z keratynocytów presyntetyzowane cytokiny. ani drugiej fazy immunologicznego wzmacniania. Natomiast produkcja i ekspresja cząstek adhezyjnych i cytokin jest podobna. jaką stanowią lipidy i kwaśny odczyn pH. Objawy i przebieg. Są to kontaktowe zmiany wypryskowe wywołane czynnikami drażniącymi (wyprysk z podrażnienia). gdyż nie ma tu ani fazy indukcji immunologicznej. 169 . również Leczenie atopowego zapalenia skóry . głównie IL-1 i TNFa.ogólne: głównie antihistaminica.

Jest to w istocie bądź wyprysk kontaktowy alergiczny.jedne z najsilniejszych uczulaczy kontaktowych. Dlatego też w przypadkach wyprysku z podrażnienia może dojść do wystąpienia kontaktowego wyprysku alergicznego. 88. Wyprysk zawodowy ma wszystkie cechy wyprysku kontaktowego.związki paragrupy: należą tu rozmaite substancje chemiczne i leki wykazujące krzyżowe powinowactwo. z którymi chory styka się w pracy zawodowej.składniki gumy: przyspieszacze wulkanizacji (akceleratory). Zapalenie skóry u murarza (dermatitis muralis). Zmiany ząjmują najczęściej ręce i przedramiona. WYPRYSK ZAWODOWY Eczema professionale Definicja. wywołany jednym lub licznymi alergenami.epoksydy . ta alergia jest częstsza w warunkach pozazawodowych. wykazuje nadmierne rogowacenie i złuszczanie. ale w przypadku czynników silnie alergizujących lub lotnych mogą także dotyczyć twarzy i innych okolic. bądź wyprysk niealergiczny. kobalt . Objawy i przebieg. antyutleniacze . Najważniejszymi szkodliwościami zawodowymi są: . obydwa związane są z czynnikami.metale: chrom. 170 . głównym alergenem jest utwardzacz . W zależności od stężenia substancji drażniących i predyspozycji osobniczej przewlekły wyprysk z podrażnienia może ułatwiać przenikanie w głąb naskórka różnych alergenów kontaktowych. Zmiany mają charakter przewlekły.Ryc. Skóra jest zgrubiała. nikiel.

jakby wysztancowane owrzodzenia. głównie pracowników przemysłu gumowego. elektronicy. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. Cechą charakterystyczną alergii na nikiel jest występowanie zmian również w miejscach odległych od bezpośredniego kontaktu (uogólnione grudkowe osutki. elektryków. jest rzadka w innych grupach zawodowych. monterzy. Stal nierdzewna zawiera głównie chrom metaliczny. galwanizerzy (łącznie z uczuleniem na nikiel). Alergia na nikiel jest najczęstsza u galwanizerów. które łatwo przenikają do skóry.z powodu rozpowszechnionego występowania związków chromu nawet po zaprzestaniu kontaktu z czynnikami zawodowymi. Alergia na epoksydy występuje najczęściej u osób zatrudnionych w przemyśle elektrotechnicznym i radiowym. Może występować u metalowców. W wyniku działania toksycznego dużych stężeń chromu mogą powstawać na rękach niebolesne. 171 . w związku z bardzo gwałtownym świądem zwane również świerzbem niklowym). Alergia na kobalt jest najczęstsza w następujących grupach zawodowych: metalowcy. Epoksydy. tworzywa epoksydowe są szczególnie silnymi uczulaczami (nawet do 80% uczuleń u pracowników fabryk). ale również wielu innych przemysłów ze względu na częstość stosowania wyrobów z gumy. Istnieje kilkadziesiąt składników gumy i stąd duże trudności w wykrywaniu tego typu uczulenia. Uczulenie występuje głównie niezależnie od pracy zawodowej.Chrom. Najbardziej szkodliwy jest proces utwardzania. natomiast nikiel metaliczny i tlenek niklu (obecny w cemencie) nie uczulają. w przemyśle lakierniczym. utrzymywanie się objawów . Najbardziej szkodliwe są: przyspieszacze wulkanizacji (merkaptobenzotiazol. Cechą charakterystyczną uczulenia na epoksydy jest występowanie zmian na twarzy w związku z lotnym charakterem niektórych utwardzaczy. garbarze i włókniarze. Kobalt. a także u tych osób. Uczulenie może dotyczyć bardzo wielu grup zawodowych. włókienniczym i garbarskim (farby i zaprawy garbarskie). rzadziej występuje jako jedyne. Najbardziej szkodliwymi związkami niklu są jego sole. elektrotechnicznym i budowy maszyn. które stykają się z epoksydami używanymi jako wykładziny kotłów. Najbardziej szkodliwymi dla skóry związkami są połączenia chromu sześciowartościowego (chromiany i dwuchromiany). fryzjerzy (farby). Nonox ZA i inne) i antyutleniacze (fenylobetanaftyloamina i inne). Składniki gumy. Uczulenie ma charakter wyłącznie zawodowy. murarze (łącznie z uczuleniem na chrom). o słabych właściwościach alergizujących. Nikiel. Cechami charakterystycznymi alergii na chrom są: występowanie zmian nie tylko na rękach (są częste na nogach w związku z kontaktem ze skórą). Objawy alergiczne występują często po kilkutygodniowym okresie utajenia. gdyż metal ten jest bardzo rozpowszechniony. tj. Występuje najczęściej w następujących przemysłach: budowlanym (cement). Uczulenie na kobalt łączy się często z uczuleniem na nikiel lub chrom. zwane „ptasimi oczkami". sprzątaczek (detergenty). Produkty utwardzone wykazują znacznie mniejsze właściwości alergizujące. przy produkcji laminatów. kasjerów (kontakt z bilonem). okrągłe. dodawania do wyjściowych żywic utwardzaczy (najczęściej trietylenoczteroaminy lub pochodnych kwasu ftalowego). zapałczanym oraz wielu innych.

aby stykanie się z substancjami szkodliwymi było maksymalnie ograniczone. dermatitis seborrhoica) . Ustalenie rozpoznania choroby zawodowej skóry opiera się na wywiadzie. którzy mają kontakt z lekami znieczulającymi.wyprysk pieniążkowaty lub mikrobowy (eczema nummulare. INNE ODMIANY WYPRYSKU Inne odmiany wyprysku obejmują: . zastępowaniu najbardziej szkodliwych związków używanych w produkcji innymi pozbawionymi właściwości alergizujących i drażniących.wyprysk podudzia (eczema cruris). chociaż poszczególne osoby nie są uczulone jednocześnie na nie wszystkie. w którym zwraca się uwagę na następujące czynniki: 1) czy zmiany skórne wystąpiły po podjęciu pracy i po jakim czasie . Alergia na związki paragrupy występuje najczęściej w następujących grupach zawodowych: u fotografów (odczynniki fotograficzne . m. Pomocna bywa obserwacja wpływu substancji zawodowych przez: ekspozycję na czynniki podejrzewane jako szkodliwości zawodowe oraz eliminację szkodliwości zawodowych poprzez okresowe przerwy w pracy (należy jednak uwzględnić. Związki paragrupy. w przypadkach. a także to. Znaczenie rozpoznawcze mają też próby skórne z czynnikami podejrzewanymi jako szkodliwości zawodowe.wyprysk potnicowy (eczema dyshidroticum) . 3) czy przerwa w pracy powoduje ustąpienie zmian. że wyprysk może cofać się powoli. jak i pozazawodowych. Cechami charakterystycznymi alergii na związki paragrupy są: krzyżowe reakcje pomiędzy związkami tej grupy. zatrudnionych przy produkcji futer (farby) oraz pracowników służby zdrowia (lekarze i pielęgniarki). że powodują one rozmaite odczyny skórne. nie tylko typu wyprysku. Zapobieganie chorobom zawodowym polega na: myciu się po pracy. niektórymi antybiotykami i in. co może być mylnie interpretowane jako brak wpływu czynników zawodowych). Należy jednak pamiętać.Trudno jest ustalić. s. krawców (farby).wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum. lub nieswoiście ujemne.okresy te są różne i charakterystyczne dla rozmaitych zawodów. 2) jakie substancje chemiczne w danym zawodzie mogą być przyczyną zmian. że próby mogą być nieswoiście dodatnie w przypadku istnienia obniżonego progu wrażliwości. fryzjerów (farby). toteż uczulają zarówno w warunkach zawodowych. w których uczula jeden z produktów pośrednich. pracowników przemysłu gumowego (antyutleniacze gumy). udoskonalaniu procesu automatyzacji produkcji tak. stosowaniu odpowiedniej odzieży ochronnej. wietrzeniu i higienie hal produkcyjnych. microbicum) .wyprysk łojotokowy noworodków (eczema seborrhoicum neonatorum) .metol i inne). a nie produkt końcowy użyty do próby. na jaki produkt złożonej reakcji utwardzania występują odczyny alergiczne. Są to związki bardzo rozpowszechnione.in. s. 172 .

W znacznej części przypadków czynniki przyczynowe są nieuchwytne. głównie na tułowiu (ryc.0 cm. Objawy i przebieg. Etiopatogeneza. Na ogół towarzyszy im świąd. Schorzenie jest częstsze w starszym wieku. Umiejscowienie jest rozmaite. W części przypadków występuje nadwrażliwość typu opóźnionego na bakterie (dodatnie próby skórne z antygenami bakteryjnymi). 89). w którym ogniska wypryskowe są liczne i dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia. który nie daje się zaszeregować do żadnej odmiany.początkowo niezbyt wyraźnie odgraniczone od otoczenia (zmiany wczesne). Wyprysk pieniążkowaty (eczema microbium) . Niekiedy przypadki tego typu określa się jako „wyprysk nie sklasyfikowany". co może być związane z wewnątrzustrojowymi ogniskami zakaźnymi. u tego chorego .liczne ogniska na kończynach. są najczęściej wielkości 0. 89. Ryc. 173 . WYPRYSK PIENIĄŻKOWATY (WYPRYSK MIKROBOWY) Eczema nummulare (eczema microbicum) Definicja. Przebieg jest na ogół przewlekły i nawrotowy. Jest to odmiana wyprysku. nierzadko symetryczne. Dość wyraźnie odgraniczone ogniska rumieniowe pokryte grudkami i pęcherzykami. kończynach dolnych i grzbietach rąk. Związek z atopią nie został udowodniony.5-2. a w zmianach przewlekłych złuszczającym się naskórkiem.Istnieją jednak przypadki przewlekłego wyprysku.

bez świądu.w przypadku umiejscowienia wyprysku na tułowiu . Korzystne wyniki uzyskuje się niekiedy podawaniem doustnym metronidazolu (p. Łupież różowy (pityriasis rosea) . Leczenie miejscowe polega na stosowaniu kremów i aerozoli z antybiotykami i steroidami o średniej sile działania oraz past redukujących.różni się niewystępowaniem pęcherzyków i nadżerek. W przypadku zmian bardzo nasilonych wskazane jest krótkotrwałe podawanie steroidów.str. Rumieniowe zmiany najbardziej nasilone na czole. Dermatitis seborrhoica Definicja. 168). umiejscowione głównie na owłosionej skórze głowy. Poza tym w razie stwierdzenia ognisk zakaźnych stosuje się antybiotyki odpowiednio do antybiogramu. 90. . WYPRYSK ŁOJOTOKOWY. Ryc. Wyprysk łoj otokowy (dermatitis seborrhoica). okolicach zausznych i na szyi. Leczenie. w okolicach łoj otokowych i drażnionych. Grzybica powierzchowna skóry (tinea cutis) . Jest to wyprysk zależny od podłoża łojotokowego. Zmiany skórne są rumieniowo-złuszczające i wysiękowe. Leczenie rosacea .Rozpoznanie różnicowe: 1. w fałdach nosowo-policzkowych. str. Ogólnie podaje się środki przeciwalergiczne. 3. jak w innych odmianach wyprysku (p. 433). Przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) różni się niewystępowaniem pęcherzyków i objawów wysiękowych oraz bardziej przewlekłym przebiegiem. 2. ŁOJOTOKOWE ZAPALENIE SKÓRY Eczema seborrhoicum.rozstrzyga badanie mikologiczne.

Etiopatogeneza. Łuszczyca (psoriasis). twarz. głównie w linii środkowej (czoło. brwi. Są to zmiany wypryskowe i łojotokowe. niekiedy rozstrzyga dopiero stwierdzenie zmian charakterystycznych dla łuszczycy w innej lokalizacji lub badanie histologiczne. różni się mniejszymi objawami wysiękowymi. nawroty są częstsze jesienią i zimą. Rozpoznanie różnicowe: 1. Wyprysk łojotokowy noworodków Eczema seborrhoicum neonatorum Definicja. często pokryte żółtymi nawarstwionymi strupami. Ogniska rumieniowo-wysiękowe i złuszczające mają cechy wyprysku. jednak zmiany ustępują na ogół samoistnie i nie nawracają. W fałdach skórnych zmiany mają charakter wyprzeniowy. Schorzenie nie zawsze występuje u osób z łojotokiem. Świąd jest stosunkowo niewielki. niekiedy wysiękowe. że nie zajmuje okolic łojotokowych. Mechanizm immunologiczny nie został udowodniony. Rolę patogenetyczną odgrywa prawdopodobnie wzmożone wytwarzanie łoju wskutek działania androgenów matki w pierwszych tygodniach życia. rozstrzyga badanie mikologiczne. Objawy i przebieg. Jest bardzo prawdopodobne. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. występują zmiany we włosach. Leczenie polega na stosowaniu ketokonazolu (Nizoralu) w 2% szamponie lub kremie. Swiąd jest rozmaicie nasilony. Objawy i przebieg. na ogół wyraźnie odgraniczone. Poza tym znaczenie etiologiczne przypisuje się zakażeniu drożdżakowemu (Candida albicans) skóry i przewodu pokarmowego. która może wykazywać duże podobieństwo. ale z nawarstwionymi strupami łoj otokowymi. wysiękowe i złuszczające. W zmianach długotrwałych w obrębie owłosionej skóry głowy występuje przerzedzenie włosów. Nasilone zmiany towarzyszą nierzadko AIDS. Wyprzenie (intertrigo) na tle bakteryjnym lub drożdżakowym różni się tym. Rumieniowo-złuszczające wykwity mogą być rozsiane na całym tułowiu. bardziej nasilonym świądem. fałdy skórne i zgięcia stawowe. jeśli zajmuje skórę głowy. 2. niekiedy również brwi. 3. szczególnie w obrębie owłosionej skóry głowy (ryc. okolice: mostkowa i międzyłopatkowa (ryc. 90). Grzybica skóry (tinea cutis) różni się szybszym przebiegiem. 175 . głównie w obrębie owłosionej skóry głowy i fałdów skórnych. nie daje przerzedzenia włosów. fałdy nosowo-policzkowe). wykwitami pęcherzykowymi i krostkowymi na obrzeżu ognisk. Przebieg jest kilkutygodniowy.Etiopatogeneza. że rolę etiologiczną odgrywa Pityrosporum ovale. w zmianach nasilonych stosuje się również średnie dawki kortykosteroidów. W zmianach rozległych i nasilonych niekiedy korzystnie działa izotretinoina w mniejszych niż w trądziku dawkach (20-30 mg dziennie). 91). Ogniska są rumieniowe. Najczęstszym umiejscowieniem jest: owłosiona skóra głowy i okolice zauszne. występujące u noworodków w pierwszych tygodniach życia.

a także często zwiększonym stężeniem IgE w surowicy. Ogólnie . WYPRYSK POTNICOWY Eczema dyshidroticum Definicja. jest morfologicznie podobna w obrębie skóry owłosionej. Wskazane jest stosowanie pochodnych imidazolowych (głównie ketokonazolu) . 2. nie sączące. Łuszczyca (psoriasis). W przypadku zmian bardzo nasilonych przez krótki okres można zastosować kortykosteroidy. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) . bez cech wyprysku. znacznie silniejszym świądem.w zależności od charakteru wykwitów . Charakteryzuje się obecnością pęcherzyków i pęcherzy o dobrze napiętej pokrywie. że zmiany są wyłącznie łojotokowe. którego istotą jest defekt komponenty C5 dopełniacza. różni się tym. a stan dzieci jest zazwyczaj cięższy. Rozpoznanie różnicowe: 1.Ryc. 89. bardzo rzadka u niemowląt. umiejscowionych na dłoniach i stopach. bardziej wypryskowym charakterem zmian bez cech łojotokowych oraz przewlekłym przebiegiem. Niekiedy odróżnienie jest możliwe tylko po długiej obserwacji. 184). 4. str.leczenie przeciwalergiczne (p. Atopowy wyprysk dziecięcy (eczema atopicum) różni się późniejszym występowaniem (powyżej 3 miesiąca życia). 3. Leczenie. umiejscowione głównie na skórze owłosionej głowy. Erytrodermiczne łojotokowe zapalenie skóry (erythrodermia Leiner). Miejscowo . 91. Histiocytozę X (histiocytosis X) wyłącza się na podstawie niewystępowania zmian narządowych i kostnych oraz obrazu histologicznego zmian skórnych.p. aerozole z kortykosteroidami i lekami odkażającymi lub antybiotykami. str. 176 .na ogniska wysiękowe stosuje się okłady. 168.zmiany rumieniowo-wysiękowe i złuszczające. kremy.

Leczenie.Ryc.odpowiednie leczenie przeciwgrzybicze oraz eliminacja czynników wywołujących (p. str. W dużej części przypadków nie udaje się wykryć czynników przyczynowych. 2. W przypadku stwierdzenia grzybicy stóp lub innych czynników przyczynowych . Ogólne . Rozpoznanie różnicowe: 1. kobalt i niektóre leki podawane do wewnątrz mogą powodować wystąpienie lub zaostrzenie zmian. zajmują one zwykle całe dłonie i podeszwy (ryc. Ostra postać ma niekiedy związek z grzybicą stóp. 177 . 88). osuszaniu i odkażaniu nadżerek za pomocą aerozoli z antybiotykami i kortykosteroidami. w którym alergeny mogą być zarówno pochodzenia zewnętrznego (contact dermatitis chronica). Grzybica dłoni (tinea manuum) . tzw. Miejscowe leczenie polega na przecinaniu pęcherzy.liczne rozsiane lub skupiające się pęcherzyki. idy). Pęcherzyki są usadowione na dłoniach i stopach.rozstrzyga badanie mikologiczne. część z nich wypełniona płynem surowiczo-ropnym w wyniku nadkażenia (impetiginisatio). 92). Jest to odmiana wyprysku. Wyprysk potnicowy dłoni (eczema dyshidroticum) . Etiopatogeneza.jak w innych postaciach wyprysku. Jeśli występują zmiany pęcherzowe. Wykwity potnicowe na rękach w przebiegu grzybicy stóp są umiejscowione na bocznych powierzchniach palców i nie zawierają grzybów (prawdopodobnie alergiczny odczyn na antygeny grzyba. Przebieg jest ostry lub przewlekły. jak i wewnątrzustrojowego. W przypadku odczynów na zakażenie grzybicze zmiany w obrębie dłoni cofają się po wyleczeniu grzybicy stóp. Wyprysk potnicowy może być poronny i w tych przypadkach występuje wyłącznie złuszczanie. Nikiel. Objawy i przebieg. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme) różni się usadowieniem pęcherzy na podłożu rumieniowym i obecnością ognisk erythema multiforme bez pęcherzy. 92.

178 . Grzybica przewlekła skóry (tinea cutis chronica) . Przy długotrwałym utrzymywaniu się wyprysku podudzi może dochodzić do uogólnionych odczynów alergicznych w wyniku przenikania do krążenia alergenów kontaktowych. są dość wyraźnie odgraniczone (ryc: 93). Brunatne przebarwienie skóry jest związane z naczyniowym charakterem zmian i odkładaniem się złogów hemosyderyny. który może towarzyszyć owrzodzeniom podudzi. Skóra jest ścieńczała.WYPRYSK PODUDZIA Eczema cruris Definicja. a także tułów i kończyny. przebarwiona. w przypadkach owrzodzeń podudzi zmiany wypryskowe są głównie związane ze stosowanymi lekami. Przewlekły wyprysk podudzia. Ogniska wypryskowe są umiejscowione na skórze troficznie zmienionej i przebarwionej.rozstrzyga obecność typowych ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. niekiedy zlewnej. Etiopatogeneza. Ryc. 2. niekiedy zajmują obydwie kończyny. 323). Owrzodzenia podudzi. Są częstsze u osób starszych. Wysiewy uogólnione mają charakter drobnogrudkowej osutki. często tworzą się owrzodzenia podudzi (p. str. Czynnikami wywołującymi mogą być mikrourazy i zakażenia bakteryjne. Łuszczyca wysiękowa (psoriasis exsudativa) . Jest to odmiana wyprysku. Rozpoznanie różnicowe: 1. zajmującej zwłaszcza twarz (z ostrym stanem zapalnym i obrzękiem). 93. Podłożem jest najczęściej zespół żylakowaty.rozstrzyga badanie mikologiczne. łatwo urażalna. Objawy i przebieg.

o mechanizmie natychmiastowym (typu I) związanym z przeciwciałami klasy IgE. u chorych oraz u członków ich rodzin często występują rozmaite objawy atopii. Ma przewlekły i nawrotowy przebieg. W przypadku gdy obydwoje rodziców ma atopię. pyłki) i pokarmowe. Z j a w i s k a i m m u n o l o g i c z n e . natomiast gdy tylko jedno z rodziców ma dodatni wywiad w kierunku atopii. Ogólnie podaje się leki naczyniowe w celu poprawienia miejscowego krążenia. Wszystkie te objawy mogą współistnieć. pleśnie. ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY Dermatitis atopica (AD . Atopię stwierdza się u 1-3% dorosłych i u 10-15% dzieci. Na rolę czynników genetycznych wskazuje 70% ryzyka wystąpienia atopowego zapalenia skóry u bliźniąt jednojajowych w stosunku do 20-30% ryzyka u bliźniąt dwu jajowych. 324). pentoksyfilinę (Trental) 800 mg/d oraz wyciąg kasztanowca .aerozole. w okresie obrzękowym Detralex. Postępowanie miejscowe zależy od nasilenia stanu zapalnego. Etiopatogeneza. Uczulenie występuje głównie na substancje wziewne (kurz domowy. kremy lub maści zawierające steroidy o niewielkiej lub średniej mocy. eczema endogenes.atopic dermatitis) Pojęcie atopii.Venescin (p. które na swojej powierzchni wiążą IgE poprzez swoisty receptor dla fragmentu Fc tej immunoglobuliny (schemat VII). które ulegają modyfikacji wewnątrz LC i są prezentowane limfocytom T pomocniczym CD4. Definicja. częściej jednak występują oddzielnie u różnych członków rodziny.Leczenie. P o d ł o ż e g e n e t y c z n e . Dawne nazwy: neurodermitis disseminata. spojówek (conjunctivitis) i oskrzeli (asthma bronchiale). w późniejszym okresie . w dużej części przypadków z tendencją do samoistnego wygasania. Zapalenie atopowe skóry jest uwarunkowane genetycznie. Istotą jest nadmierna aktywność komórek Langerhansa (LC). str. mają znaczenie już tylko historyczne i nie są obecnie używane. Pojęcie atopii poza skórą dotyczy błon śluzowych nosa (rhinitis). 30% chorych) występujące rodzinnie. Choroba charakteryzuje się zmianami wypryskowymi z wybitnie nasilonym świądem i lichenizacją. Jednakże nie jest znany sposób dziedziczenia i jak dotąd nie stwierdzono charakterystycznego haplotypu. tak że stosunek limfocytów pomocniczych do supresorowych 179 . prurigo Besnier. Rozpoczyna się zazwyczaj już w dzieciństwie. W okresie ostrym z objawami wysiękowymi wskazane są okłady z kwasu borowego lub sody oczyszczonej. często (u ok. wynosi ono 30%. Immunoglobulina E jako przeciwciało z kolei wiąże rozmaite alergeny. a następnie Venoruton 500 mg/d. ryzyko AD u dziecka wynosi ponad 70%. Dlatego też dla wykrycia podłoża atopowego szczególnie ważny jest wywiad rodzinny. Nazwą atopii określa się rozmaite pod względem klinicznym choroby. a także leki przeciwalergiczne. co w następstwie prowadzi do ich proliferacji.

B . CMI . Reakcje typu opóźnionego ogranicza IL-10 prawdopodobnie na poziomie prezentacji antygenu. Rozwojowi tych zakażeń sprzyjają również zaburzenia fagocytozy i chemotaksji. Z tym między innymi wiąże się obniżenie odczynowości. wytwarzają także IL-10.Antygen igE Antygen Histamina Prostaglandyny Leukotrieny Proteazy Schemat VII. Typ Th2 reakcji immunologicznej. Również metodami immunohistochemicznymi potwierdzono przewagę CD30 dodatnich limfocytów Th2 w ogniskach jedynie w okresie wczesnym. Obniżenie aktywności IFNy może tłumaczyć brak ekspresji HLA-DR na keratynocytach. które. późnej. Szczególnie ważnym elementem procesu immunologicznego jest przewaga komórek pomocniczych Th2. IL . 180 . natomiast produkcja IFNy. co przejawia się niemożnością wywołania uczulenia kontaktowego u znacznej części chorych oraz wzmożoną zapadalnością na rozmaite infekcje bakteryjne i wirusowe.interleukina. podczas gdy w zmianach przewlekłych istnieje przewaga uczulonych swoiście komórek T wytwarzających interferon gamma.limfocyt B. IL-13 i IL-5 wytwarzane przez komórki pomocnicze Th2. jest minimalna. oprócz IL-4 i IL-5.receptor dla IgE na komórce prezentującej antygen. (CD4/CD8) wynosi 7:1. Nadmierna produkcja IgE jest indukowana przez IL-4.odczynowość późna (cell mediated immunity). Wykazano jednak. że przewaga limfocytów Th2 odgrywa zasadniczą rolę tylko w ostrym okresie atopowego zapalenia skóry. wytwarzanych przez Th1. Fc IgE . IL-2 i TNFa. IL-1.

181 . pobudzając. zwłaszcza przy zmianie miejsca pobytu.od najwcześniejszych miesięcy do drugiego roku życia. Z obniżeniem progu wrażliwości skóry wiąże się występowanie zmian w miejscach ucisku i drażnienia.substancji P . Włosy są suche i łamliwe. 95 i 96). pokarmy. Z w i ą z e k z u k ł a d e m n e r w o w y m . czyli linijne zblednięcie miejsca potarcia). bakterie (np. obniżenie progu świądowego i nadmierna wrażliwość skóry na różnorodne bodźce nieswoiste. Zmiany mają charakter wypryskowy. co sprzyja zapalnym zmianom wokółnaczyniowym. jak i mechanizm świądu oraz wzmożone reakcje naczynioruchowe (dermografizm). Przebieg jest przewlekły i nawrotowy.ryc.prowadzi do uwalniania histaminy. W procesie chorobowym biorą także udział komórki tuczne. niektóre drożdżaki (np. 2) dziecięcą . Przebieg. zwłaszcza substancji P.Z j a w i s k a n i e i m m u n o l o g i c z n e z w i ą z a n e z c y t o k i n a m i . Duża część przypadków wyprysku w warunkach zawodowych jest związana z obecnością atopii. jednak ze znaczną tendencją do lichenizacji (naskórek jest zgrubiały. ale tylko w przypadku rozległych zmian i nasilonego świądu.str. Charakterystycznym umiejscowieniem są zgięcia łokciowe i kolanowe. Pityrosporum ovale). Najczęstszymi czynnikami wywołującymi są: alergeny wziewne (kurz. Paznokcie są jakby polakierowane. czyli zmiany typu poronnej rybiej łuski. a poprawą lub remisją w lecie. Poza zjawiskami immunologicznymi podstawowe znaczenie dla powstania atopowego zapalenia skóry mają szczególne cechy skóry: skłonność do rogowacenia mieszkowego i suchość (xerosis). Objawy i przebieg (p. w wyniku drapania. roztocza. przy rozpadzie których uwalnia się TNFa. Szczególną rolę odgrywają zaburzenia regulacji w obwodowym układzie nerwowym pomiędzy produkcją prozapalnego neuropeptydu . Z czynników drażniących zmiany najczęściej wywołuje wełna (z tego względu chorzy źle znoszą lanolinę) oraz detergenty. W przypadku długotrwałych zmian twarz może przybrać wygląd starczy. 184).peptydu VIP (vasoactive intestinal polypeptide). C z y n n i k i w y w o ł u j ą c e . Toksyny gronkowcowe i innych bakterii oraz wirusy mogą odgrywać rolę superantygenów. U około połowy chorych pierwsze objawy występują pomiędzy 3 a 6 miesiącem życia. kryteria rozpoznawcze . co prowadzi do aktywacji limfocytów również bez udziału komórek prezentujących antygen. indukujący ekspresję cząstki adhezyjnej ELAM-1 na śródbłonkach. C e c h y s k ó r y a t o p o w e j . 3) młodzieżową i osób dorosłych. Degranulacja komórek tucznych. Mogłoby to tłumaczyć zarówno rolę stresów w powstawaniu zmian chorobowych.do lat 12. jak również eozynofilów . zwłaszcza łącznie z IL-4. mają charakter odczynowy (lymphadenitis dermatogenes). Udział neuropeptydów wskazuje na związek pomiędzy układem nerwowym skóry a procesem zapalnym w atopii. 94. syntezę IgE i ekspresję receptorów dla fragmentu Fc IgE. gronkowce) itd. Są one twarde i niebolesne. Węzły chłonne mogą być powiększone. skłonność do skurczu drobnych naczyń (biały dermografizm. a zwłaszcza na rękach. twarz i szyja (ryc. Wyróżnia się 3 fazy choroby: 1) niemowlęcą . częściowo pod wpływem neuropeptydu. z zaostrzeniami w okresie wiosennym i jesiennym.oraz jego antagonisty . u większości do 5 rż. skóra wygląda jakby oglądana przez powiększające szkło) . pyłki).

nasilone. zlewne zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. Zapalenie atopowe skóry .charakterystyczne nasilenie zmian (lichenizacja) w okolicy zgięć kolanowych. Na czole i szyi widoczne zanikające. 96. 94. szyi i tułowia z zaznaczoną lichenizacją.Ryc. Ryc. Ryc.zacienienie skóry oczodołów. 182 . Zapalenie atopowe skóry (dermatitis atopica) . Cecha mniejsza atopowego zapalenia skóry (dermatitis atopica) . nieznacznie przebarwione wykwity. 95.

Powyżej 30 roku życia u większości chorych następuje samoistna remisja. w których jest on połączony z atopią. 97. W wyprysku niemowlęcym przeważają objawy wysiękowe i nawarstwione strupy.Ryc. duża rozległość zmian skórnych i ich nietypowy układ oraz nasilony świąd. Są to rozsiane lub zlewne grudki wysiękowe. Niekorzystnymi oznakami rokowniczymi są: płeć żeńska. hiperkeratotyczne złuszczanie skóry dłoni i stóp. jednak z częstszym zajęciem grzbietów rąk. Objawy wysiękowe nasilone w obrębie podbródka. U dzieci alergeny mogą być pokarmowe. Wyprysk dziecięcy (eczema infantum). wczesny początek. ale nie ma ścisłej zależności pomiędzy nasileniem zmian skórnych a objawami dychawicy. U dorosłych umiejscowienie jest podobne. Nie każdy jednak wyprysk dziecięcy jest początkiem atopowego zapalenia skóry. U około połowy chorych współistnieje lub dołącza się w trakcie choroby dychawica oskrzelowa lub katar sienny. co jest bardzo rzadkie u dorosłych. zmiany rumieniowe na policzkach i czole. współistnienie dychawicy oskrzelowej lub kataru siennego. U dzieci zmiany lokalizują się głównie w zgięciach łokciowych i podkolanowych. W najcięższych przypadkach może dojść do zajęcia całej skóry (erythrodermia). Niekiedy występują zmiany typu pityriasis alba.ryc. 183 . wysychanie warg. długotrwałych przypadkach mogą wystąpić powikłania w postaci objawów depresyjnych oraz zaćmy (cataracta). na karku. po kilkuletnim okresie przerwy przechodzi w atopowe zapalenie skóry. W przypadkach. nadgarstkach itp. U niemowląt i dzieci choroba rozpoczyna się jako wyprysk (skaza) . 60-70% przypadków AD) są szczególnie wysokie u chorych ze współistniejącą dychawicą oskrzelową. 97. W wieku starszym przebieg jest łagodniejszy. Jednakże stężenia IgE w surowicy (podwyższone w ok. W ciężkich. natomiast występuje znacznie większa tendencja do lichenizacji.

7) zaćma. jednak ponowne leczenie okazuje się równie skuteczne. Interferon y.p. opornych na inne metody leczenia. 2) typowe umiejscowienie.5-5 mg/kg mc. podzielone na 2 zasadnicze grupy: większe (maior) i mniejsze (minor). nie ma skłonności do lichenizacji i zajmowania zgięć stawowych. Tak zwana świerzbiączka objawowa (prurigo symptomatica) występuje w późniejszym wieku. a po ustąpieniu zmian . W bardzo ciężkich przypadkach. 4) podwyższone stężenie IgE.Rozpoznanie. Do podstawowych większych kryteriów należą: 1) nasilony świąd. 9) nietolerancja pokarmów. Kryteria mniejsze mają istotne znaczenie uzupełniające. że w znacznej części przypadków nie udaje się wykryć alergenów) oraz testu RIST dla określenia stężenia IgE w surowicy (p. Są też próby doustnego stosowania wyciągów roślin zawierających kwas gamma-linoleinowy. Wskazane jest poszukiwanie alergenów za pomocą prób skórnych (głównie skaryfikacyjnych lub śródskórnych) i testu RAST (radioallergosorbent test) . 2. podawany w ciągu 10-12 tygodni. Spośród kryteriów mniejszych podajemy tylko najczęściej stwierdzane objawy: 1) suchość skóry (xerosis). 11) biały dermografizm. 157). Tak zwana świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) stanowi odmianę fotodermatozy (p. 157 (należy jednak podkreślić. W okresie zaostrzeń podaje się kortykosteroidy. Dobre wyniki uzyskuje się fotochemoterapią (PUVA) (p. str. leczenie łuszczycy) bądź naświetlaniami za pomocą dłuższych (UVA I: 340-400 nm) lub krótszych promieni nadfioletowych (UVA II: 320-340 nm) w dużych dawkach 130 J/cm2 dziennie w ciągu 10 dni. a w cięższych przypadkach tioridazyna. 6) skłonność do nawrotowych zakażeń skóry. Jeśli zostały stwierdzone czynniki uczulające lub wywołujące objawy skórne. 5) początek w dzieciństwie. Leczenie. natomiast nie obniża się stężenie IgE. 4) atopia u chorego lub rodzinny wywiad atopowy. które powinny być stosowane możliwie krótko. aczkolwiek nawroty występują po kilku-kilkunastu tygodniach. co wiąże się prawdopodobnie z przywróceniem normalnego stosunku Th1/Th2. str. 191). Następuje obniżenie eozynofilii. aczkolwiek UVB o długości fali 311 nm są preferowane przez niektórych autorów.zastępowane natłuszczającymi kremami pielęgnacyjnymi. Leczenie to nie powoduje negatywizacji odczynów skórnych ani obniżenia stężenia IgE w surowicy.lub psychotropowe. Naświetlania promieniami UVA I są korzystniejsze niż naświetlania UVB. 3) przewlekły i nawrotowy przebieg. postępowanie polega na ich eliminacji. 10) zaostrzenia po stresach psychicznych. którego zaburzenie stwierdzono w górnych warstwach 184 . W związku z ogromną różnorodnością obrazów klinicznych w atopowym zapaleniu skóry zostały opracowane kryteria rozpoznawcze. gdyż nie wymagają podawania psoralenów. 3) natychmiastowe odczyny skórne. które jednak w przeszło 20% przypadków AD nie jest zwiększone. str. powoduje kliniczną poprawę. Z leków ogólnych stosuje się środki przeciwhistaminowe działające na receptory H1 oraz leki neuro. towarzyszy schorzeniom układowym (głównie nowotworom). 2) rogowacenie przymieszkowe (keratosis pilaris) i/lub rybia łuska (ichthyosis). Spełnienie 3 spośród 4 głównych kryteriów jest wystarczające dla rozpoznania. Szczególnie korzystne działanie ma hydroksyzyna. można uzyskać pełną remisję stosowaniem cyklosporyny A w dawce 2. 8) nietolerancja wełny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Uzyskuje się bardzo znaczną poprawę lub ustąpienie zmian skórnych.

na którą chorzy są często nadwrażliwi. łokcie. Dieta eliminująca pewne pokarmy może mieć znaczenie głównie u dzieci. takie jak Vaseline Intensive Care. Skuteczne okazały się preparaty zmniejszające suchość skóry. jest ono korzystne w AD u dzieci. również mechanicznych. drapania oraz nadmiernej reaktywności na bodźce zewnętrzne. wyprostne powierzchnie podudzi. który . 98). narządy płciowe. antyutleniaczy oraz silnego środka przeciwświądowego . Może być wypróbowane w przypadku uczulenia na kurz. Lichen simplex chronicus Definicja. Objawy i przebieg. a alergen pozostaje nieznany.05% w kremie lub inne tego typu). tj. Główne znaczenie mają bodźce psychogenne (czynniki emocjonalne powodują lub nasilają świąd). i z tego względu ogniska są zlokalizowane często w miejscach narażonych na ucisk. pasty lub maści neutralne albo zawierające kortykosteroidy (propionian flutikazonu 0.naskórka u chorych z atopią. NEURODERMIT OGRANICZONY. których powierzchnia wykazuje wzmożone poletkowanie i pobruzdowania. że jest to poronna postać zapalenia atopowego skóry. Swoiste odczulanie. a ma podobne do niej działanie immunosupresyjne. Umiejscowienie może być rozmaite. jeśli stwierdza się. Związek z atopią jest wątpliwy. W leczeniu miejscowym stosuje się zawiesiny.w przeciwieństwie do cyklosporyny A . Stosuje się go 2-3 x tygodniowo. 1% maść cholesterolowa na wazelinie i cały szereg rozmaitych kremów natłuszczających. Leczenie to jest skuteczne wyłącznie w przypadkach niezbyt rozległych i nasilonych zmian. Na ogół jednak stosowanie diety jest mało skuteczne. Próg świądowy jest obniżony. nawet jeśli alergen jest stwierdzony. że pokarmy te pogarszają stan skóry. nie daje zazwyczaj korzystnych wyników. Bardzo korzystne wyniki uzyskuje się miejscowym stosowaniem immunosupresyjnego leku FK 506 (takrolimus). Są one hiperkeratotyczne. kremy. ale najczęściej jest to: kark. Etiopatogeneza. Są to ogniska czerwono-sino-brunatne. 185 . okolica odbytu.Polidocanolu. jednak część autorów uważa. LISZAJ ZWYKŁY PRZEWLEKŁY Neurodermitis circumscripta. Korzystnie działa preparat Balneum Hermal Plus. Są to ogniska lichenizacji powstające w następstwie silnego świądu. świąd pojawia się pod wpływem różnych bodźców nawet o słabym nasileniu. pokryte złuszczającym się naskórkiem i zazwyczaj bez wyraźnej granicy przechodzą na skórę otoczenia (ryc. dodając do kąpieli o temperaturze 36°C lub nacierając nim ciało przed wzięciem prysznicu.przenika do skóry. Szczególne znacznie ma nawilżanie i natłuszczanie skóry. składający się z olejów roślinnych. z unikaniem zarobki lanolinowej.

nasilający się głównie pod wpływem czynników emocjonalnych. 3) przewlekłego i nawrotowego przebiegu. takie jak propionian flutikazonu (Cutivate) lub pirośluzan mometazonu (Elocom). rozstrzygają zmiany typowe w innym umiejscowieniu oraz badanie histologiczne. Zapalenie atopowe lub kontaktowe skóry z wtórną lichenizacją (dermatitis atopica et contact dermatitis lichenificata) .).podstawowym objawem są grudki wysiękowe i pęcherzyki.zlewne ognisko zliszajowacenia z widocznymi pojedynczymi grudkami. Charakterystyczny jest świąd. Łuszczyca (pojedyncze ogniska zadawnione . 3. przebieg jest wielomiesięczny lub wieloletni. charakterystyczny dla liszaja płaskiego. następnie zastępowane przez steroidy o średniej mocy. Rozpoznanie różnicowe: 1. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zliszajowacenia zlewnych ognisk w miejscach typowych. Zmiany są niewyraźnie odgraniczone od otoczenia. okresowo ulega zaostrzeniom. Neurodermit ograniczony (neurodermitis circumscripta) . również w połączeniu ze steroidami (np. Zmiany występują w wieku dojrzałym lub starszym. 2) nasilonego świądu. Miejscowo stosuje się początkowo silnie działające maści i kremy kortykosteroidowe (betametazon i in. 2. oraz leki redukujące (dziegcie). Lorinden T). Ogólnie zaleca się leki przeciwhistaminowe oraz uspokajające (anksjolityki). 98. Leczenie. Liszaj płaski przerosły (lichen planus hypertrophicus) .rozstrzyga stwierdzenie wykwitów typowych w innej lokalizacji oraz obraz histologiczny. 186 .psoriasis inveterata) różni się nawarstwieniami charakterystycznych łusek.Ryc.

Korzystne wyniki uzyskano podając talidomid (100-200 mg/d). na hydralazynę. Powolna acetylacja powoduje reakcje toksyczne. różne leki powodują często identyczne zmiany skórne. np. Podstawowe znaczenie ma związek z układem nerwowym i stresami psychicznymi.ŚWIERZBIĄCZKA GUZKOWA HYDE Prurigo nodularis Hyde Nazwa prurigo utrzymała się wyłącznie dla tej postaci guzkowych. rozsianych zmian skórnych. tj. Miejscowe leczenie polega na stosowaniu silnie działających steroidów w opatrunkach okluzyjnych lub na doogniskowych wstrzykiwaniach triamcinolonu. Objawy i przebieg. w zależności od czynników wywołujących i mechanizmu powstawania. Osutki polekowe mogą powstawać w wyniku mechanizmów immunologicznych i nieimmunologicznych. jednakże lek ten jest bardzo niebezpieczny z powodu teratogenności (nie należy stosować go u kobiet w wieku reprodukcyjnym) i toksyczności. Chorzy z powodu świądu mogą nawet mieć tendencje samobójcze i wymagają często konsultacji psychiatrycznej. Schorzenie ma przebieg wybitnie przewlekły. W zależności od szybkości acetylacji rozróżnia się osoby o wolnym lub szybkim przebiegu tego procesu (slow and rapid acetylators). Jest to prawdopodobnie szczególnie nasilona rozsiana postać lichen simplex (neurodermitis). U osób tych częściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórkowej. Osutki polekowe w większości nie mają cech charakterystycznych dla poszczególnych leków. hydrazyd kwasu nikotynowego. wykazujące rozmaite cechy morfologiczne. hydrolizie lub acetylacji leków. Mogą być typu 187 . bez skłonności do ustępowania. OSUTKI POLEKOWE Definicja. Leczenie za pomocą leków neuroleptycznych jest często nieskuteczne. Są to zmiany skórne wywołane lekami stosowanymi zewnętrznie (wyprysk kontaktowy) lub do wewnątrz. Krioterapia i laseroterapia dają niekiedy korzystne wyniki w szczególnie opornych na leczenie przypadkach. a ten sam lek może wywołać różne morfologiczne odczyny. Etiopatogeneza. szczególnie w stosunku do układu nerwowego. Najczęściej występuje defekt dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej i acetylacji. W części przypadków stwierdza się podwyższone stężenie IgE oraz odczyny natychmiastowe na alergeny wziewne. Osutki polekowe wykazują ogromną różnorodność cech morfologicznych. a głównie defektów enzymatycznych biorących udział w utlenianiu. będących wynikiem bardzo nasilonego świądu i uporczywego drapania.

zmiany typu erythema multiforme łącznie z odmianą Stevensa-Johnsona (p. 151): penicylina.pęcherzykowe i pęcherzowe: niesteroidowe leki przeciwzapalne.rumień trwały (erythema fixum. fenotiazyna. obrzęków. allopurinol. furosemid. barbiturany i in. Niektóre z nich nasuwają od razu podejrzenie związku z lekami i wskazują na konieczność poszukiwania czynnika wywołującego.pokrzywki. inne zaś jedynie sugerują taką możliwość po wyłączeniu innych przyczyn. pęcherzowych. tu należy również wstrząs anafilaktyczny (p. tiazydy. furosemid. p. sulfonamidy Ryc.str. niesteroidowe leki przeciwzapalne. 161) . fenotiazyna. zmian liszajowatych. tetracykliny. sulfonamidy. 191): grizeofulwina.. 132): sulfonamidy. Uogólniona osutka krostkowa (dermatitis medicamentosa pustulosa).wypryskowe (p. leki przeciwarytmiczne.zmiany związane z działaniem światła (fotoalergiczne lub fototoksyczne. krostkowych. str. p. fenotiazyna. str. str. p.zmiany liszajowate przypominające liszaj płaski (lichen planus. tiazydy. grizeofulwina. o cechach erythema multiforme i erythema nodosum. str. leki przeciwmalaryczne.toksyczna nekroliza naskórkowa (TEN. Wyprysk kontaktowy i inne odmiany wyprysku . niżej) . pochodne penicyliny.. należą osutki charakterystyczne dla rozmaitych chorób skóry: . złoto. str. metronidazol i in. krwotocznych. kwas acetylosalicylowy (Aspirin). niesteroidowe leki przeciwzapalne. np. str. W tym przypadku uogólnione wykwity krostkowe były wywołane antybiotykiem wankomycyną (Vancomycin).pokrzywkowe i obrzękowe (p. 133): zmiany są prawie wyłącznie pochodzenia lekowego . tiazydy. sulfonamidy. fenylbutazon (Butazolidin). Do pierwszej grupy należą: . pęcherzykowych. sulfonamidy. w której zmiany mogą sugerować związek z lekami. propranolol . 135): barbiturany.zmiany typu erythema nodosum (p. penicylina i pochodne. 99. przebarwień oraz zmian związanych z nadwrażliwością na światło. 142): złoto. fenacetyna. furosemid . penicylina -zmiany krwotoczne (p. środki antykoncepcyjne. barbiturany. str. p. 316): tiazydy. jest to odczyn zawsze związany z lekami . wyprysku. Do grupy. Amiodarone . 188 . salicylany. barbiturany. 137): sulfonamidy. str. rumieni.

100). -krostkowe: karbamazepina. 437): chemioterapeutyki. 233): penicylamina.AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis) jest najcięższą postacią osutek krostkowych. lit. 426): kortykosteroidy.piroksykam . że na ich podstawie możliwe jest ustalenie związku z określonym lekiem: . Niektóre leki wywołują tak charakterystyczne zmiany skórne. salazosulfapirydyna (Sulfasalazin). stan ogólny może być ciężki z towarzyszącą wysoką gorączką i dużą leukocytozą.acute generalized exanthematous pustulosis).zmiany rumieniowo-krwotoczne i płonicowate bywają wywołane ampicyliną. penicylamina. str. izoniazyd. z przeciwzapalnych niesteroidowych leków . zmiany są uogólnione. Ponadto leki mogą wywoływać znane i dobrze zdefiniowane choroby autoimmunologiczne. str. leczenie najbardziej skuteczne. czynnikami wywołującymi są różne leki. fenylbutazon (Butazolidin). doustne środki antykoncepcyjne. nierzadko antybiotyki. pęcherzowo-ropne i bujające są charakterystyczne dla jodzicy i bromicy (jododerma. bromoderma) . ibuprofen. 99) . (ryc. po odstawieniu leku wywołującego. kaptopril. polega na stosowaniu cyklosporyny lub leków immunosupresyjnych w terapii pulsowej -trądzikowe (p. brunatnawe przebarwienia u chorych z AIDS leczonych zidowudyną.zmiany paznokciowe: przebarwienia związane ze stosowaniem fluorouracylu i leków przeciwmalarycznych oraz z solami srebra lub złota. 189 .Ryc. str.pęcherzyca zwykła i liściasta (pemphigus. str. często dochodzi do spełzania naskórka jak w nekrolizie Lyella (ryc. fenytoina i in. retinoidy. p.wykwity pęcherzowe. Wysiewne krostkowe zmiany po antybiotyku cefalosporynowym. głównie ester benzylowy kwasu benzoesowego i in. 243): furosemid. chloramfenikol. doustne środki antykoncepcyjne. ze spełzaniem naskórka jak w nekrolizie epidermalnej Lyella (AGEP . należą tu: . 100. haloperidol -łysienie (p. 230. leki przeciwświerzbowe. furosemid. Pyroxicam -pemfigoid (p. leki przeciwkrzepliwe.

głównie zaburzenia naczynioruchowe. Rozpoznanie w przypadku alergii wywołanej lekami podawanymi ogólnie opiera się na: wywiadzie co do przyjmowania leków oraz ustępowaniu zmian po odstawieniu podejrzanego leku. Objawy wstrząsu. Istnieje groźba zejścia śmiertelnego.) oraz preparatów przeciwhistaminowych. hydantoina.toczeń rumieniowaty (syndrom lupus erythematosus. Pomocne w ustaleniu rozpoznania są: test ekspozycji (przeciwwskazany w przypadkach ciężkich reakcji natychmiastowych i w toksycznej nekrolizie Lyella) oraz testy śródskórne lub skaryfikacyjne. penicylamina. WSTRZĄS ANAFILAKTYCZNY Jest to najgroźniejsza postać alergii natychmiastowej. spadek ciśnienia. Odczyny naskórkowe mają podstawowe znaczenie w wykrywaniu lekowej alergii kontaktowej .p.. furosemid . niekiedy utrata przytomności i drgawki.nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita. pobudzenie ruchowe. stany lękowe. Objawy zbliżone do wstrząsu anafilaktycznego.0 ml roztworu adrenaliny 1:1000. sulfametoksypirydazyna. streptomycyna. a domięśniowo hydrokortyzonu. str. Natychmiastowe wstrzyknięcie podskórne 0. W osutkach polekowych pokrzywkowych znajduje zastosowanie test radio-alergo-absorpcyjny (RAST) . nitkowate tętno. 256): wankomycyna. ból zamostkowy . drug induced LE. izoniazyd. 168. rifampicyna. p.pojawiają się w kilka sekund lub minut. mogą być wywołane podaniem środków kontrastowych zawierających jod. pokrzywka. najczęściej na penicylinę lub prokainę.5-1. ale powstające drogą nieimmunologiczną. str. 267): sulfonamidy. 157. p. 200 mg preparatu Fenicort (pochodna prednizolonu) lub innych kortykosteroidów do dożylnego stosowania (Solu-Medrol 30 mg/kg mc. tachykardia. Leczenie. str. 266.linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD. . fenytoina. kaptopril i in. str. str. p. .p. 259): hydralazyna. Występuje świąd. często duszność i wymioty.

Rozdział 10 FOTODERMATOZY DZIAŁANIE PROMIENI SŁONECZNYCH NA SKÓRĘ Klasyfikacja fotodermatoz Definicja. str. środków chemicznych i in.wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum) . U d z i a ł c y t o k i n .actinic reticuloid. m. Odczyny zapalne wywołane promieniami słonecznymi (UVR) zależą głównie od IL-1 i TNFa i mogą być zahamowane przez przeciwciała przeciw TNFa. której istotą jest zaburzenie odnowy DNA (p. str. IL-6. b) pokrzywkę słoneczną (urticaria solaris).: a) xeroderma pigmentosum. 260. Mechanizmy działania światła słonecznego na skórę. do których zalicza się: a) wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) oraz ich odmiany: . str. c) przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis) oraz ich odmiany: . Skóra jako narząd immunologiczny (skin associated lymphoid tissue . IL-15. 4) dermatozy. w których światło słoneczne jest czynnikiem zaostrzającym lub wyzwalającym.hydroa vacciniforme -prurigo actinica. 379) b) porfirię (p. 2) fotodermatozy genetycznie uwarunkowane zaburzeniami metabolicznymi. 3) odczyny fototoksyczne i fotoalergiczne zależne od czynników zewnętrznych (leków.SALT) reaguje na działanie rozmaitych czynników wzmożonym wytwarzaniem i uwalnianiem licznych cytokin.: IL-1. 336). TGFb i in. m. TNFa. w których występuje nadwrażliwość na promienie nadfioletowe (UV) światła słonecznego.in. Jest to grupa schorzeń.przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity) . IL-8. toczeń rumieniowaty LE (p.in.) (ryc. Schorzenia związane z działaniem światła słonecznego można uszeregować w sposób następujący: 1) nabyte idiopatyczne fotodermatozy. Również zwięk191 . 101). IL-10. np. 266).

jak i skłonności do nowotworów skóry. który hamuje przechodzenie LC w głąb skóry i do okolicznych węzłów chłonnych. Pewną rolę może tu odgrywać również TNFa. co jest istotą odczynu zapalnego. we wczesnej i późniejszej fazie odczynu posłonecznego. gdyż wędrują one do miejsc naświetlanych w skórze. Liczba krążących limfocytów cytotoksycznych CD8 wzrasta. prostaglandyn. z tym wiąże się osłabiona odczynowość na antygeny kontaktowe. powoduje zmniejszenie ekspresji MHC klasy II i jest inhibitorem syntezy wielu prozapalnych cytokin syntetyzowanych przez Th1. szona pod wpływem UVR ekspresja cząstek adhezyjnych ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na keratynocytach sprzyja gromadzeniu się limfocytów w naskórku. Podstawową rolę w powstawaniu immunosupresji wydaje się odgrywać IL-10. która działa antagonistycznie w stosunku do IFNy. początkowo działają one prozapalnie. tj. natomiast w dalszym okresie przyczynia się do wytworzenia immunosupresji. Rozległe zmiany rumieniowe i rumieniowo-obrzękowe po ekspozycji na światło słoneczne u chorej leczonej sulfonamidami. Z tym być może wiążą się osobnicze różnice w odpowiedzi na działanie promieni słonecznych. Z drugiej strony UVR powodują uszkodzenie DNA oraz funkcji komórek Langerhansa (LC). K w a s u r o k a i n o w y . głównie zaś w powstawaniu pod ich wpływem zarówno immunosupresji. Innym czynnikiem o silnym działaniu supresorowym jest izoforma cis kwasu urokainowego.NK). a w dalszym etapie .immunosupresyjnie. ale także z wyzwalaniem anty-IL-1 pod wpływem UVR. Immunosupresja jest jednak związana nie tylko z TNFa.Ryc. powstająca w warstwie rogowej naskórka pod wpływem UVR. Wyzwalanie TNFa i jego efekty są odmienne u różnych osób i wydają się zależeć od czynników genetycznych (polimorfizm genetyczny TNFa). przez 192 . np. co również może współdziałać w rozwoju raków skóry u osób narażonych na przewlekłe działanie UVR. a przez to zaburzenie zdolności prezentacji antygenów. 101. Istnieje więc dwoistość efektów TNFa oraz innych mediatorów zapalenia. TNFa ma działanie prozapalne w pierwszej fazie odczynu słonecznego. Liczba krążących limfocytów pomocniczych CD4 ulega wyraźnemu zmniejszeniu. Wpływ UVR na l i m f o c y t y i naturalne komórki cytotoks y c z n e (natural killer cells .

102. W obrębie pleców Ryc. taką.barwnik odkładający się głównie w warstwie podstawnej naskórka. Zwraca uwagę ścisłe ograniczenie zmian do miejsc zadziałania promieni słonecznych. gdyż wytwarzana w naskórku melanina ma znaczenie ochronne. Opalenizna jest następstwem uczynnienia melanosomów produkujących melaninę . natomiast powodują bardziej intensywne i długotrwałe przebarwienia skóry (nasilenie melanogenezy). Odczyn rumieniowy posłoneczny (erythema solare). Zmiany rumieniowo-zapalne występują po kilku godzinach od ekspozycji.5-2 min (0. a syntetyzowana w tkance podskórnej witamina D3 spełnia ważne funkcje w ustroju. Odczyny posłoneczne u osób zdrowych Słońce ma nie tylko działanie niekorzystne. zwłaszcza UVA o długości fal powyżej 340 nm. NK i limfocytów pomocniczych Th1 mogłaby znaleźć praktyczne zastosowanie w zapobieganiu immunosupresji związanej z UVR.co zmniejsza się wskaźnik CD4/CD8. Norma w naszej populacji wynosi średnio 1.MED). działa również korzystnie.05 J/cm2). W związku z tym wysunięto przypuszczenie. jednakże jest ona bardzo toksyczna. 193 . że IL-12 pobudzająca czynność limfocytów cytotoksycznych. Dla wykazania nadmiernej odczynowości skóry na światło słoneczne określa się próg rumieniowy . 102) i mają cechy oparzeń I lub II*. Oparzenia słoneczne są wywołane intensywnym naświetlaniem promieniami widma rumieniotwórczego (290-400 nm). Próby świetlne. tj. Liczba i aktywność naturalnych komórek cytotoksycznych (NK) ulega wyraźnemu zmniejszeniu.minimalną dawkę rumieniową (minimal erythema dose . promienie UVA (długość fali 320-400 nm) mają znacznie mniejsze działanie rumieniotwórcze.07-0. są najbardziej nasilone po 14-20 h (ryc. Wpływ promieni nadfioletowych na skórę zależy od długości fal: promienie UVB (długość fali 280-315 nm) mają najsilniejsze działanie rumieniotwórcze. która powoduje wystąpienie rumienia.

Zjawisko fotonasilenia (photoaugmentation) polega na wzmacnianiu reakcji na promienie nadfioletowe UVA i UVB. suchość i hiperkeratoza oraz grube zmarszczki. 48 i 96 h. imitującego zmiany skórne (głównie w wielopostaciowych osutkach świetlnych. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego skóry (photoaging) są: grubsze zmarszczki i pobruzdowania oraz niewystępowanie Ryc. Jest to ważne dla wykazania nadwrażliwości na światło słoneczne w przypadku prawidłowej minimalnej dawki rumieniowej (MED). w dawkach wzrastających (0.02-0. a odczytuje natychmiast oraz po upływie kilku-kilkunastu (do 24) godzin. suchość i ścieńczenie.2 J/cm2).naświetla się 8 pól skóry wielkości ok. oraz czasu utrzymywania się dodatnich odczynów (przedłużony okres w różnych postaciach LE). STARZENIE SIĘ SŁONECZNE SKÓRY Cechami skóry starczej są: zwiotczenie. 194 . Starzenie się słoneczne. jeśli naświetlanie UVB stosuje się przed lub po naświetlaniu UVA.SCLE). a zwłaszcza w podostrej postaci tocznia rumieniowatego . 103. stosując na jedno pole dawkę 5-10 J/cm2. Odczyny odczytuje się po 24.5 do 4 min. Początkowe zmiany typu rogowacenia starczego (keratosis actinica) oraz teleangiektazje. endogennego). Starzenie się skóry pod wpływem długotrwałego działania promieni słonecznych wykazuje różnice w stosunku do normalnego procesu starzenia się skóry związanego z wiekiem (tzw.5 cm2 lampą imitującą promieniowanie słoneczne o energii 0. zmarszczki oraz wzmożona urażalność. a następnie bada się okres trwania nadmiernych reakcji oraz występowanie odczynu izomorficznego. Odczyn na UVA bada się. 1. Zmiany te nakładają się na objawy skóry starczej. Charakterystyczne dla starzenia się słonecznego nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. przebarwienia i odbarwienia. co odpowiada czasowi naświetlania od 0.8 mW/cm2.

Tretinoina ma również pewne korzystne działanie w starzeniu się starczym (endogennym). Kremy 195 . hamując działanie metaloproteinaz.02-0. W razie podrażnienia. a niekiedy wzmożoną proliferację naskórka. obserwuje się po kilku miesiącach. Zachodzą więc procesy degradacji. o zgrubiałych ścianach (zwłaszcza w części żylnej pozawłośniczkowej). ale prawdopodobnie polega on na wiązaniu się retinoidów z właściwymi dla nich jądrowymi receptorami (RAR). prawdopodobnie spowodowane działaniem metaloproteinaz. która może być nawet pogrubiała. a uzyskana poprawa kliniczna i histologiczna utrzymuje się do 12 miesięcy. głównie w postaci kremu 0. W tak zmienionej skórze w miejscach szczególnie eksponowanych na słońce dochodzi do powstawania stanów przednowotworowych typu keratosis actinica (ryc. które są kręte i rozszerzone. Kwasy alfa-hydroksylowe (AHA) są obecnie wprowadzane do zapobiegania starzeniu się słonecznemu skóry. gdyż same retinoidy zwiększają nieco wrażliwość skóry na promienie słoneczne. Wprowadzenie do lecznictwa retinoidów stworzyło nowe możliwości zarówno dla profilaktyki. co powoduje normalizację terminalnego różnicowania się keratynocytów oraz pobudzenie syntezy kolagenu i angiogenezy. w wyniku czego dochodzi do częściowego zastępowania elastotycznych mas przez nowo utworzony kolagen. jak i poprawy zmian zachodzących w skórze pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych. jak i w skórze starczej. Mechanizm działania nie jest jeszcze dokładnie poznany. należy zrobić przerwę. Najistotniejsze jest odkładanie się materiału barwiącego się jak elastyna (elastosis).ścieńczenia skóry. Mechanizm działania retinoidów na zmiany słoneczne skóry nie jest poznany. Krem stosuje się 1 x dziennie. ze stopniowym zmniejszaniem się zmarszczek. Dlatego też dużym osiągnięciem było stworzenie stabilnej zarobki emulsyjnej i niedrażniącego. Retinoidy powodują także zmniejszenie zawartości melaniny w naskórku. Kremy zawierające witaminę C w czystej postaci mają działanie przeciwzmarszczkowe i są skuteczne zarówno w słonecznym uszkodzeniu skóry. W późniejszym okresie dochodzi do zmniejszenia ilości glikozoaminoglikanów i proteoglikanów w macierzy pozakomórkowej. Przeciwutleniacze (antioxidants). jednakże w mniejszym stopniu niż pod wpływem stosowania tretinoiny. Stosowana jest przede wszystkim tretinoina (all-trans retinoic acid). 103). Przeciwdziała również niszczeniu macierzy. 6-miesięczne stosowanie 10-25% kwasu mlekowego i glikolowego powodowało normalizację hiperkeratozy oraz zwiększone wytwarzanie kolagenu i glikozoaminoglikanów. z rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą. które występuje u części chorych. Stwierdzono wzrost ekspresji genu elastyny w fibroblastach. Aplikacja tretinoiny w ciągu kilku lat nie powoduje na ogół żadnych niepożądanych objawów. Nierzadko występują teleangiektazje oraz łatwo tworzą się wynaczynienia (purpura senilis). U dużej części osób stosujących tretinoinę pierwsze efekty w postaci wygładzenia i lekkiego zaróżowienia skóry. W obrazie histologicznym stwierdza się spłaszczanie granicy skórno-naskórkowej. Możliwości zatrzymania procesu starzenia się świetlnego skóry i jej regeneracja. bardzo skutecznego preparatu Active C (Roche-Posay) oraz połączenia retinolu z aktywną witaminą C (Reti C Vichy). Konieczne jest zalecanie całodziennego używania środków chroniących przed słońcem. ustępując zwykle w okresie późniejszym. który składa się z drobnych włókienek tkanki sprężystej oraz ziarnistych złogów tropoelastyny.05%. aplikując kremy neutralne i nawilżające. Jednak nie są one stabilne i łatwo ulegają utlenieniu. zmniejszoną liczbę naczyń.

Zmiany skórne są wielopostaciowe. Leczenie. Fotochemoterapia (PUVA). Środki przeciwmalaryczne (p.emulsyjne są niedrażniące i mogą być stosowane w ciągu długiego czasu. Korzystne jest podawanie beta-karotenu. ustalenia minimalnej dawki rumieniowej przy zastosowaniu lampy imitującej światło słoneczne (UVA+UVB). że szkodzi im głównie naświetlanie słoneczne w okresie wczesnej wiosny. Mechanizm powstawania zmian polega na nadwrażliwości typu opóźnionego na bliżej nie poznane antygeny skóry powstałe pod wpływem UVR. świerzbiączkę (prurigo actinica) lub . Zmiany mają charakter rumieniowy. Zmiany są na ogół ograniczone do okolic odsłoniętych (ryc. przy zastosowaniu 8-MOP i początkowo bardzo małej dawki promieni UVA. Można również próbować „hartować" skórę za pomocą promieni UVB. Objawy i przebieg. ale leczenie to powinno być prowadzone ostrożnie. 104). Etiopatogeneza. str. Odstęp czasu między ekspozycją na światło a powstaniem odczynu waha się od 18 h do 5 dni. Przebieg. tj. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wielopostaciowej osutki rumieniowo-grudkowo-pęcherzykowej z przewagą jednego typu zmian w danym przypadku. WIELOPOSTACIOWE OSUTKI ŚWIETLNE Polymorphie light eruption (PLE) Definicja. zaczynając od małych dawek i stopniowo wydłużając czas ekspozycji. nawracają stale w okresie wiosennym. Powstająca melanina chroni skórę przed działaniem światła słonecznego. Próby świetlne mogą wykazywać odczyn izomorficzny. po kilku dniach trwania nasilonego odczynu pojawiają się wykwity morfologicznie podobne do istniejących zmian skórnych. Często chorzy podają. 4) przewlekłego i nawrotowego przebiegu z zaostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. Czynnikami wywołującymi są u ok. Osutki pojawiają się w dzieciństwie. 3) występowania objawów pod wpływem naświetlań słonecznych. tzn. 277) są na ogół mało skuteczne. W przypadkach szczególnie opornych na wszystkie metody leczenia dobre wyniki uzyskano stosowaniem talidomidu w dawce 50-200 mg dziennie w ciągu kilku tygodni. mogą nawet przebywać na słońcu.opryszczkę. Niekiedy szkodliwie działają promienie słoneczne przechodzące przez szybę (nadwrażliwość na UVA). występują głównie w okolicach odsłoniętych. połowy chorych długie promienie nadfioletowe widma słonecznego (UVA). również w przypadku skóry suchej i bardzo wrażliwej. lub ujemne. grudkowy i pęcherzykowy. Lek 196 . stąd nazwa tej odmiany: opryszczka letnia (hydroa aestivale . jest często skuteczna. 105). Próby mogą być dodatnie na UVA lub UVB. sztucznymi źródłami światła nie udaje się uzyskać odczynu w skórze. jeśli leczenie rozpoczyna się wczesną wiosną i prowadzi w ciągu wielu miesięcy. Istnieją również badania wskazujące na zmienioną wrażliwość komórek Langerhansa w naskórku na naświetlanie UV oraz badania wykazujące zaburzenia metabolizmu kwasu arachidynowego. 5) prób świetlnych. 2) umiejscowienia w okolicach odsłoniętych. oraz 6) wywiadu. Umiejscowienie.ryc. lub odczynu na UVA. czynnikiem wywołującym są promienie słoneczne.w razie przewagi wykwitów pęcherzykowych i pęcherzowych . natomiast w okresie letnim. gdy występuje opalenizna. a u części chorych UVB lub UVA/UVB. Mogą przypominać wyprysk. Schorzenie jest stosunkowo częste. tj.

ten jest jednak niebezpieczny ze względu na teratogenne działanie i możliwość wystąpienia porażeń nerwów. pęcherzykowe i nadżerki w obrębie twarzy. 104. Miejscowo należy zalecać środki chroniące przed promieniowaniem słonecznym o najszerszym spektrum działania (do 60 wskaźnika protekcji). grudkowe. Ryc. Wielopostaciowe osutki świetlne . Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) . W przypadku nadwrażliwości na UVA/UVB wskazane są preparaty zawierające pochodne dibenzoilometanu.Ryc. nie wolno go stosować u kobiet w wieku rozrodczym. 105. 197 .wykwity rumieniowe.głębokie wykwity grudkowe rozsiane na twarzy i małżowinach usznych.

głównie u mężczyzn. od 290 nm do widma widzialnego. Etiopatogeneza. które są ujemne. Korzystne działanie fotochemoterapii w pokrzywce świetlnej jest prawdopodobnie oparte na tym mechanizmie. prowadzi do wytworzenia tolerancji na wzrastające dawki promieni UVB lub UVA. W kilka minut po naświetlaniu pojawiają się bąble. 198 . Photourticaria Definicja.POKRZYWKA ŚWIETLNA Urticaria solaris. a przewlekłe utrzymywanie się zmian jest być może wynikiem obecności śladowych ilości alergenów w tkankach lub wytwarzania się komórek pamięci immunologicznej. Długie remisje uzyskiwano za pomocąplazmaferezy. Schorzenie nierzadko powoduje ograniczenie normalnego życia. które działają jedynie w bardzo wysokich dawkach i nie zawsze są skuteczne. naciekowych. Schorzenie jest nieco częstsze u kobiet. może nawet dojść do erytrodermii. przypominających klinicznie i histologicznie zespół Sezary'ego. W razie bardzo przewlekłego przebiegu u osób starszych. co powoduje zjawisko tachyfilaksji. Czynnikiem wywołującym jest promieniowanie o rozmaitej długości fal. przy czym we krwi może być do 20% komórek Sezary'ego. Bąble utrzymują się kilka godzin. W części przypadków współistnieje alergia kontaktowa. Jest to rzadka odmiana pokrzywki powstająca pod wpływem promieni słonecznych o różnej długości fal. Mechanizm powstawania zmian jest immunologiczny. Wyprysk słoneczny (eczema actinicum). tj. czyli zmniejszonej odpowiedzi skóry na wyzwalane pod wpływem naświetlań mediatory. głównie na chrom i niektóre rośliny. Sąto przewlekłe zmiany wypryskowe. Actinic reticuloid. ograniczone do miejsc działania promieni słonecznych. Przebieg jest wybitnie przewlekły. w którym czynnikiem wywołującym są promienie UVB. dochodzi do powstania zmian głębszych. chociaż niekiedy dotyczą również okolic osłoniętych. Ekspozycję powtarza się co 2-3 dni. Rozpoczyna się w wieku 10-50 lat. Przebieg jest przewlekły. Metoda „odczulania". Jest to ostry lub podostry wyprysk ograniczony do skóry eksponowanej na światło. Objawy i przebieg. zajmujące również skórę osłoniętą. Przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity). PRZEWLEKŁE ZMIANY POSŁONECZNE Chronic actinic dermatitis Istnieją trzy odmiany kliniczne różniące się nasileniem i przebiegiem. mające wszystkie cechy pokrzywki na innym tle. przyzwyczajania skóry do wzrastających dawek promieniowania odpowiedniej długości fal UV. Fotouczulenia nie można jednak wykazać próbami świetlnymi. Fotoalergen ma masę cząsteczkową od 25 do 1000 kD w zależności od spektrum promieniowania. Prawdopodobnie jest to reakcja na nie poznane dotąd fotoalergeny. może to zależeć od przechodzenia długich promieni UVR przez ubranie (czynnikami wywołującymi są promienie: od UVB poprzez UVA do widma widzialnego). która usuwa bliżej nie scharakteryzowany czynnik zawarty w surowicy. W wyjątkowych przypadkach rozwijają się chłoniaki. Leczenie ogólne polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych.

Beta-karoten. 106). ODCZYNY FOTOTOKSYCZNE Odczyny tego typu występują u większości ludzi pod wpływem substancji zwiększających oddziaływanie skóry na działanie promieni nadfioletowych. które jednak same nie są wystarczające. gdyż niektórzy chorzy źle znoszą to leczenie. Niekorzystnym efektem ubocznym jest żółtozielonkawe przebarwienie skóry. leki lub rozmaite środki chemiczne. W przypadkach bardzo ciężkich. Leczenie. działające zewnętrznie lub podawane doustnie. 199 . Powinny jednak być prowadzone z dużą ostrożnością. ma działanie ochronne i w części przypadków zapobiega nawrotom. w wodzie kolońskiej lub innych kosmetykach. Ryc. głównie w miejscach eksponowanych na światło słoneczne.25 J/cm2) mogą mieć działanie ochronne poprzez „hartowanie" skóry. Pomocne są próby świetlne oraz próby fotoalergiczne i fototoksyczne. np. Z reguły należy również stosować środki przeciwsłoneczne o jak najszerszym spektrum. W przypadku podejrzenia actinic reticuloid konieczne jest badanie histologiczne. Spośród leków stosowanych zewnętrznie najbardziej fototoksyczne są furokumaryny.Rozpoznanie chronic actinic dermatitis opiera się na stwierdzeniu występowania zmian typu wyprysku w różnym okresie po ich wystąpieniu. leki hipotensyjne lub przeciwpadaczkowe (ryc.). 106.5-5 mg/kg mc. głównie o większej długości fali (UVA 320-400 nm). sulfonamidy. np.amiodaronu. dziegcie i barwniki. zaleca się azatioprynę (Imuran) 100 mg/d lub cyklosporynę A (2. tetracykliny. Naświetlania małymi dawkami PUVA (od 0. Czynnikami wywołującymi mogą być rośliny. grizeofulwina. Charakterystyczny jest bardzo ciemno zabarwiony rumień. psoraleny. Odczyn fototoksyczny po stosowaniu leku przeciwarytmicznego . jeśli podawany jest od wczesnej wiosny do jesieni. uogólnionych. Berloque dermatitis jest nazwą stosowaną do smugowatych przebarwień pojawiających się po zadziałaniu promieni UV w miejscu zetknięcia się z roślinnymi czynnikami fototoksycznymi.

zwłaszcza alergiczne (p. salicylanilidy (środki przeciwbakteryjne. i inne. Występują już przy pierwszym kontakcie. do mydeł). Ze środków stosowanych zewnętrznie fotoalergenami mogą być leki lub kosmetyki.Zmiany rumieniowe ograniczają się do miejsca kontaktu. W cheilitis actinica zaleca się pomadki do ust ze środkami chroniącymi przed światłem słonecznym. kwas paraaminobenzoesowy i inne. W różnicowaniu należy wyłączyć zapalenie czerwieni warg innego pochodzenia. ŚWIETLNE ZAPALENIE CZERWIENI WARG Cheilitis actinica Stan zapalny czerwieni warg towarzyszy zmianom skórnym. Ryc. chlorotiazyd. Odczyny fotoalergiczne typu nadwrażliwości późnej mogą być wywołane przez leki podawane doustnie .zapalno-wysiękowe zmiany w obrębie wargi dolnej. mogą być wywołane mniejszymi dawkami UVA i mają rozmaity obraz kliniczny.ryc. 200 . 168). 107. głównie pochodne fenotiazyny. Odczyny fotoalergiczne są rzadsze od fototoksycznych. str. np. 107. cofają się po jego usunięciu. ODCZYNY FOTOALERGICZNE Są to odczyny immunologiczne związane z przeciwciałami krążącymi (alergia natychmiastowa) lub nadwrażliwością opóźnioną. heksachlorofen (dodawany do środków przeciwsłonecznych). jeśli czynnik fototoksyczny jest stosowany zewnętrznie.in. trankwilizery.sulfonamidy i sulfonamidowe środki przeciwcukrzycowe. wyjątkowo jest jedynym objawem nadwrażliwości na światło (cheilitis actinica) . dodawane m. Świetlne zapalenie czerwieni warg (cheilitis actinica) .

Dotyczy wyłącznie naskórka. aerozole. antybiotyki dla zapobieżenia wtór- 201 . Prowadzi to do wzmożonej przepuszczalności naczyń i utraty zarówno osocza. niekiedy drgawkami). zawiesiny lub kremy steroidowe z antybiotykami. bez pozostawienia śladu. środki krążeniowe (Cardiamidum). Leczenie. Oparzenia III stopnia są częściej wywołane przez gazy płonące i rozpalone metale. W rozległych oparzeniach II i III stopnia występują objawy ogólne. obejmujące więcej niż 1/3 powłok są groźne dla życia. Oparzenia II i III stopnia obejmujące więcej niż 15% powierzchni skóry powinny być leczone szpitalnie. nawet przy krótkim kontakcie. Oparzenia II stopnia. Dotyczą naskórka i skóry właściwej. Etiopatogeneza. Oparzenia I i II stopnia są najczęściej wywołane przez gorące płyny (woda. Uszkodzenia skóry wywołane wysoką temperaturą są następstwem koagulacyjnej martwicy ze zmianami w obrębie włosowatych naczyń krwionośnych. w obrębie których tworzą się bolesne pęcherze. Leczenie ogólne. często wstrząs (ze spadkiem ciśnienia krwi i temperatury ciała. Są to zmiany martwicze powodujące duże. Są to zmiany obrzękowo-rumieniowe cofające się po kilku dniach. Oparzenie I stopnia. Oparzenia III stopnia są leczone przez chirurgów w warunkach szpitalnych. W oparzeniach I i II stopnia należy stosować żele. oleje) przy krótkim ich kontakcie ze skórą. Oparzenia III stopnia. wlewy kroplowe z osocza i roztworów elektrolitów.Rozdział 11 USZKODZENIA SKÓRY CZYNNIKAMI FIZYKALNYMI OPARZENIA Combustio Definicja. Objawy i przebieg. Mogą dotyczyć również tkanek głębszych (mięśni i układu kostnego). Leczenie miejscowe. Dotyczą całej skóry. Są to zmiany rumieniowe. a powstające nadżerki goją się w ciągu kilku tygodni. Postępowanie zapobiegające wystąpieniu wstrząsu oraz przeciwwstrząsowe: leki uśmierzające ból. maść zawierającą sól srebrową sulfadiazyny (Dermosin) lub sulfatiazolu (Argosulfon). bardzo powoli gojące się ubytki skóry i zniekształcające blizny. Ich nasilenie zależy od wysokości temperatury oraz czasu kontaktu czynników termicznych ze skórą. zamroczeniem lub pobudzeniem. Są to zmiany wywołane działaniem wysokiej temperatury. jak i elektrolitów.

PRZEWLEKŁE USZKODZENIE CIEPLNE SKÓRY Livedo calorica reticularis Są to brunatne przebarwienia o układzie siateczkowatym. W przeciwieństwie do oparzeń w przypadku odmrożenia nie ma groźby wystąpienia wstrząsu. kroplówek z pentoksyfiliny (Trental) lub drobnocząsteczkowego dekstranu w celu zapobieżenia powstawaniu zakrzepów. Antybiotyki powinny być podawane w ciągu dłuższego czasu. niekiedy obejmujące również mięśnie i kości. Zmiany powstają w wyniku skurczu naczyń. przesiadywaniem przy gorącym piecu. Odmrożenie II stopnia: pęcherze na podłożu rumieniowym. bardzo powoli gojące się owrzodzenia.p. ustępujące bez pozostawienia blizn.nym zakażeniom. 202 . małżowiny uszne) lub na odsiebnych częściach kończyn (palce). Odmrożenie III stopnia: pęcherze. wywołane np. w zależności od objawów i rozległości wtórnych zakażeń. Są to zmiany wywołane temperaturą poniżej 0°C. ustępujące bez pozostawienia śladu. Odmrożenie I stopnia: zmiany rumieniowo-obrzękowe. str. przykładaniem termoforów. Dochodzi do wynaczynień i odwodnienia. Krążenie ulega zahamowaniu wskutek uszkodzenia głównie śródbłonków tętniczek. W przeciwieństwie do livedo reticularis (cutis marmorata) nie mają związku ze schorzeniami naczyniowymi. których nasilenie zależy od czasu i miejsca działania zimna. ucisk hamujący prawidłowe krążenie (np. W leczeniu odmrożeń III stopnia zaleca się podawanie antybiotyków dla zapobieżenia wtórnemu zakażeniu. Powikłaniami odległymi są przerosłe blizny i keloidy. martwica. Zapobieganie i leczenie keloidów .). lekko piekące. wolno gojące się. Szczególnie szkodliwe jest działanie zimna w połączeniu z wilgocią. 373. osobnicza nadwrażliwość na zimno. ciasne obuwie). Objawy i przebieg. ODMROŻENIA Congelatio Definicja. zbijania się płytek i tworzenia się zakrzepów. Leczenie odmrożeń I i II stopnia polega na usunięciu czynników utrudniających krążenie (ciasne buty. wilgotne zimne ręce i in. występujące w miejscach przewlekłego działania ciepła. Czynnikami usposabiającymi są: upośledzone krążenie w miejscach przylegania skóry do chrząstek lub kości (nos. rękawice) i oczyszczeniu skóry z założeniem opatrunku z maści z antybiotykami oraz z domieszką kortykosteroidów. skarpety. Etiopatogeneza. w przypadku umiejscowienia w okolicy stawów powodują one przykurcze i ograniczenia ruchomości. związana z zaburzeniami neurowegetatywnymi (sinica kończyn.

związane z nadwrażliwością na zimno. Sinica siateczkowata goleni (erythrocyanosis crurum). Objawy i przebieg. Właściwe odmroziny (perniosis). po czym nacieki w tkance podskórnej cofają się bez śladu. Są to sinoczerwone.Odmroziny Perniosis Definicja. Ryc. Nierzadko obecne są ciastowate nacieki guzowate. Okres trwania jest kilkutygodniowy. Występują niekiedy po jeździe na nartach i sankach. Cechą charakterystyczną są chłodne. Zmiany dotyczą najczęściej kończyn dolnych i pośladków. a całkowitym nawet ustępowaniem latem. Nasilone zmiany naczyniowe i naciekowe o siateczkowatym układzie. W zależności od obrazu morfologicznego i umiejscowienia rozróżnia się właściwe odmroziny (perniosis). sine ręce i stopy. 108). Przebieg zarówno odmrozin. występujące głównie w obrębie odsiebnych części kończyn. Sinica siateczkowata (erythrocyanosis crurum) w obrębie podudzi. Często współistnieje rogowacenie mieszkowe. niekiedy siatkowate i ciastowate nacieki. sinicę goleni (erythrocyanosis crurum) i zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). Zapalenie tkanki podskórnej z zimna (panniculitis e frigore). z zaostrzeniami zimą i wiosną. . Na tym podłożu powstają siatkowate i ciastowate nacieki. Sinica ta umiejscowiona jest głównie na podudziach. często jednak również na kolanach i udach (ryc. a spowodowane zaburzeniami naczynioruchowymi. Występuje głównie u dziewcząt ze skazą limfatyczną i zaburzeniami układu współczulnego. 108. jak i sinicy goleni jest przewlekły. często również wilgotne. co jest spowodowane nadmierną neurogenną potliwością tych okolic.

Duże znaczenie ma zapobieganie.Leczenie. promieniowanie y bomby kobaltowej. Promieniowanie gamma działa głównie na DNA jąder komórkowych.i długofalową oraz naświetlania promieniami podczerwonymi (Solux z niebieskim filtrem) i 5% maść ichtiolowo-kamforową. W obrębie chromosomów zachodzą Ryc. Jest to wczesne lub późne uszkodzenie skóry promieniami jonizującymi (Roentgena. PP. Ogólnie zaleca się duże dawki witamin A. ochrona przed zimnem poprzez odpowiednie ubranie. Miejscowo stosuje się naprzemienne kąpiele w zimnej i ciepłej wodzie. rutyny lub Rutinoscorbiny. 109. miejsca przylegania skóry do kości są bardziej wrażliwe). radu). jakości promieni (promienie miękkie bardziej uszkadzają skórę) oraz wrażliwości okolicy napromienianej (np. przebarwienia i bliznowate odbarwienia w miejscu naświetlanym promieniami Roentgena z powodu raka piersi. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radio dermitis Definicja. a także żelazo i leki naczyniowe. a w bardziej nasilonych zmianach również doustnie pentoksyfiliny (Trentalu). hamując syntezę i reparację DNA. 204 . diatermię krótko. Wskazane jest podawanie kwasu askorbinowego. masaże. gimnastykę. stosowanej w ciągu 2-3 tygodni. W utrwalonych odmrozinach wykazano korzystne działanie nifedipiny (Cardaphen) w dawce 20 mg 3 x dziennie. Późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica) . Etiopatogeneza.siateczkowate teleangiektazje. Nasilenie zmian zależy od dawki (ulega ona kumulacji przy wielokrotnych naświetlaniach). tj.

Objawy i przebieg. w kilka dni do 2 tygodni od naświetlania. 380) są następujące: stwardnienie skóry i jej zanik. Zmiany są bardzo bolesne. gdy występują jedynie teleangiektazje w obrębie zanikowej i odbarwionej skóry. pęcherze i bardzo wolno gojące się. w okolicach owłosionych pozostaje trwałe wyłysienie. skłonność do popękań i nadmiernego rogowacenia oraz występowanie bardzo trudno gojących się owrzodzeń (ryc. PP (1000 mg/d).rozmaitego typu nieprawidłowości. o kilka dni wcześniej niż odczyn I stopnia. Właściwy odczyn późny jest głównie związany z kumulacją małych dawek. Odczyn może być poronny.wielokrotnych naświetlań ze wskazań lekarskich lub u personelu narażonego na stałe działanie małych dawek promieni Roentgena powstaje późny odczyn porentgenowski (radiodermitis chronica). str. z pokryciem ubytku przeszczepem skórnym. Powikłaniami odczynów porentgenowskich są raki rozwijające się z ognisk hiperkeratotycznych (pierwsze objawy: powiększenie się zmiany. pozostawiający przebarwienia i złuszczanie. 109). 201). Okres trwania jest kilkumiesięczny. Są to rumienie. które nie powodują same przez się odczynów. W skórze uszkodzeniu ulegają przede wszystkim naczynia i tkanka łączna. a Solcoserylu w postaci maści lub żelu na całkowicie oczyszczone owrzodzenia (Solcoseryl sprzyja rozwojowi bakterii). W uszkodzeniach przewlekłych podaje się antybiotyki w razie wtórnego zakażenia oraz witaminy: E (600 mg/d). Objawy przewlekłego odczynu porentgenowskiego (p.znacznie częściej . korzystne jest miejscowe stosowanie maści lub kremów z heparynoidami. Uszkodzenia porentgenowskie wczesne I i II stopnia leczy się tak. II i III stopnia. głębokie owrzodzenia. jak oparzenia odpowiedniego stopnia (p. . nierównomierne przebarwienia i odbarwienia. Odczyn II stopnia występuje po większych dawkach promieniowania. przy czym mutacje genów i aktywacja onkogenów mogą prowadzić do rozwoju raków. obrzęki i pęcherze. a także domięśniowo wstrzykuje się Solcoseryl (dobrze przyswajalne aminokwasy). również str. C (1000 mg/d).nacieczenie brzegów i podstawy). Leczenie miejscowe: jak oparzeń III stopnia. utrzymujące się przez miesiące lub lata. Odczyny wczesne dzielą się na: I. Odczyn III stopnia zjawia się po kilku dniach od naświetlania. Leczenie. Jest to rumień cofający się po kilku tygodniach. Jeśli nie ma tendencji do gojenia. obwódka zapalna i naciek podstawy) lub przewlekłych owrzodzeń (pierwsze objawy . Są to rumienie. najlepsze wyniki uzyskuje się leczeniem chirurgicznym. a w obrębie owłosionej skóry głowy niekiedy przejściowe wyłysienie. Przewlekły odczyn porentgenowski Radiodermitis chronica W przypadkach utrzymywania się nasilonych zmian odczynu wczesnego III stopnia lub . teleangiektazje. Odczyn I stopnia występuje po niewielkich dawkach.

85% przypadków). przed 30 rokiem życia. Jest to jedno z najczęstszych genetycznie uwarunkowanych schorzeń skóry (do 2% ogółu populacji w Polsce. Na tło dziedziczne wskazuje często rodzinne występowanie łuszczycy oraz jednakowego typu zmiany skórne u 70% bliźniąt jednojajowych. Etiopatogeneza Genetyka. Ten typ łuszczycy charakteryzuje się rozległymi. Typ II łuszczycy zaczyna się zazwyczaj między 50 a 70 rokiem życia. nie stwierdza się natomiast łuszczycy krostkowej. korelacja istnieje z antygenami HLA-Cw2 i B27. Rozpoczyna się zwykle w młodym wieku. które występują z rozmaitą częstością. a nawet prowadzących do inwalidztwa. często wysiewnymi zmianami. Niewątpliwą rolę odgrywa podłoże genetyczne. a klinicznie złuszczającymi się wykwitami grudkowymi.Rozdział 12 ŁUSZCZYCA I DERMATOZY ŁUSZCZYCOPODOBNE ŁUSZCZYCA Psoriasis Definicja. o przewlekłym i nawrotowym przebiegu. ograniczonych do szczególnych okolic. Jedynie w 15% jest związany z antygenem Cw6. ustępującymi bez pozostawienia śladu. szczególnie w połączeniu ze spondyloarthrosis. Europie i USA). 206 . charakterystyczny jest antygen zgodności tkankowej HLA-B27. od nielicznych ognisk. Typ I jest związany z dziedziczeniem autosomalnym dominującym o 60% penetracji genu. ale również z B13 i B57. cechujące się zwiększoną proliferacją naskórka. niejednakowy dla różnych odmian klinicznych. do ciężkich postaci zajmujących całą skórę i stawy. Jeśli dwoje rodziców ma łuszczycę. ale słabsza. Sposób dziedziczenia jest nie w pełni wyjaśniony. Na podstawie badań genetycznych wyróżnia się 2 typy łuszczycy: typ I i II. Istnieje duża różnorodność obrazu morfologicznego i nasilenia zmian. Pewna. Dla psoriasis arthropatica. prawdopodobieństwo wystąpienia łuszczycy u dziecka wzrasta do ok. 70%. i jest sprzężony z antygenami zgodności tkankowej HLA-Cw6 (w ok.

2p. Liczba ich jednakże ulega zmniejszeniu w związku z migracją do skóry. charakterystycznych dla swoistych zjawisk immunologicznych związanych z klasyczną drogą aktywacji dopełniacza. II i III. Komórki Langerhansa (LC) są nie zmienione. Hipotetyczny proces autoimmunizacji. znajdujący się również na chromosomie 6. Za stałą proliferację wydaje się odpowiedzialna chemotaksja leukocytów 207 . czego dotychczas nie udało się dokonać. gdzie w postaci dendrytycznych makrofagów stanowią ok. W zapoczątkowaniu procesu proliferacji keratynocytów i procesu autoimmunizacyjnego istotny jest udział superantygenów. jednak antygen nie został dotychczas poznany. aczkolwiek odgrywa rolę w procesie proliferacji. Wysunięto przypuszczenie. który zawiera MHC klasy I. 20p. Aktywacja limfocytów T zachodzi przez receptor V-beta (variable = zmienny). Jednakże najnowsze badania nie potwierdziły. który wykazuje znaczną homologię i reakcje krzyżowe z antygenami keratyny. przy czym nie jest konieczne przetwarzanie antygenu do małych peptydów. np. np. gdzie uzyskuje otoczkę (kapsyd). a współdziałanie receptorów limfocytów T z cząstkami MHC klasy II ma podstawowe znaczenie. Zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne. W wyniku tego staje się antygenem. lub wirusową. przy czym mutacja genu byłaby odpowiedzialna za charakterystyczny dla łuszczycy zanik warstwy ziarnistej i hiperproliferację naskórka. Superantygeny mogą być prezentowane limfocytom T przez keratynocyty wykazujące ekspresję MHC klasy II. Białko to wykazuje ekspresję wyłącznie w warstwie ziarnistej i rogowej. Najlepiej poznane są pirogenne egzotoksyny paciorkowców typu A. 17q. ale również loci na chromosomach lq. Nowe badania wskazują. W badaniach dużych rodzin wykazano locus podatności na łuszczycę na chromosomie 6p.Dotychczas nie jest poznany gen odpowiedzialny za łuszczycę. Jest to więc schorzenie poligenowe. 10% nacieków zapalnych. Przy pobudzeniu komórek epidermalnych do proliferacji. 4q. Aktywacja limfocytów T z udziałem wielu prozapalnych cytokin przemawia za mechanizmem immunologicznym. że jest to gen odpowiedzialny za łuszczycę. przez superantygen lub zadrapanie (objaw Kobnera). że swoistym antygenem mogą być stwierdzone w naskórku łuszczycowym wirusy EV-HPV5 i inne EV-HPV. B i C ze scharakteryzowanym fragmentem M białka 5 o masie cząsteczkowej 220 kD (Pep M5). Rola wirusów w proliferacji keratynocytów wymaga potwierdzenia za pośrednictwem wykrycia transkryptów wczesnych białek E6 i E7 EV-HPV w komórkach naskórka. przeciw któremu wytwarzają się swoiste przeciwciała. Gen ten koduje proteinę korneodesmozynę. zwłaszcza streptokokową. 16q. że locus podatności na chromosomie 6p jest niezależny od HLA-C. a za hiperproliferację w łuszczycy może być odpowiedzialny gen S. wirus ten znajdujący się w obrębie keratynocyta ulega aktywacji. u osób zakażonych HIV. a w cyklu wegetacyjnym wraz z proliferującymi keratynocytami przechodzi stopniowo do warstwy rogowej. ale nie należący do żadnej klasy MHC. Mają one znaczenie głównie w wysiewnej łuszczycy związanej z infekcją bakteryjną. Utrzymywanie się autoimmunizacji w łuszczycy plackowatej zależy od obecności w naskórku autoreaktywnych limfocytów CD8. jak to się dzieje w przypadku prezentacji antygenu przez komórki Langerhansa. a więc zachowują zdolność do prezentacji antygenu. Superantygeny. Stwierdzenie swoistych przeciwciał stanowi dowód ekspresji białka wirusowego. To mogłoby tłumaczyć rolę procesów autoimmunizacyjnych skierowanych przeciwko własnym antygenom keratyny.

mogą powodować wysiewy łuszczycy. Nowo utworzone naczynia są kręte. Cytokiny wytwarzane przez limfocyty: IL-2. gdyż wysiewy łuszczycy są nierzadko związane ze stresami. Za związkiem z układem nerwowym przemawia 208 . Wynikiem złożonego współdziałania superantygenów. które utrzymują zjawiska autoimmunizacyjne. fibroblasty). która ulega zanikowi w ogniskach łuszczycy). Polega ona na 8-krotnym skróceniu czasu trwania cyklu komórkowego. stanowiąca istotę procesu chorobowego w łuszczycy.ECM).z gromadzeniem się polimorfonuklearów w warstwie rogowej (mikroropnie Munro). czego wyrazem jest pojawianie się w warstwie kolczystej markera terminalnej keratynizacji . „Otworki" (gaps) w obrębie naczyń włosowatych oraz ekspresja cząstek adhezyjnych E selectin. głównie integryn. pobudzonych limfocytów T i obecności autoreaktywnych limfocytów T. VCAM-1 (vascular cell adhesion molecule) i I CAM-1 (intercellular adhesion molecule). a niekiedy zmianom skórnym towarzyszy świąd. jest wytwarzana również przez inne komórki. Wszystkie te cytokiny. Cytokiny prozapalne sprzyjające proliferacji są wytwarzane zarówno przez pobudzone keratynocyty. podawane chorym. umożliwiają przechodzenie komórek zapalnych do skóry. Proliferacja naskórka. jest przenikanie komórek zapalnych do naskórka wyłącznie poprzez zniszczoną błonę podstawną u szczytu wydłużonych brodawek („squirting papilla") oraz gromadzenie się PMN w warstwie rogowej (mikroropień Munro).na keratynocytach i komórkach zapalnych . np. TNFa. Prozapalne cytokiny odgrywają znaczną rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu się zmian łuszczycowych.wzmożona ekspresja . bardzo liczne we wczesnych zmianach łuszczycowych .inwolukryny (normalnie znajdującej się wyłącznie w warstwie ziarnistej. IFNy. Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza. Czynniki angiogenne są różnorodne. IL-8 (największa ilość IL-8 w warstwie rogowej. IL-6. jak i limfocyty. rozszerzone. wykazują pogrubienie śródbłonków i wzmożony przepływ krwi. Charakterystyczna dla łuszczycy parakeratoza (zachowane resztkowe jądra w warstwie rogowej) jest następstwem przyspieszonego i niepełnego rogowacenia. który stymuluje proliferację keratynocytów (jest to ligand receptora EGF . które stanowią podstawę wysiewnej ostrej łuszczycy i są istotne dla zapoczątkowania procesu autoimmunizacyjnego w łuszczycy plackowatej. w patogenezie łuszczycy pewną rolę wydaje się odgrywać układ nerwowy. Cytokiny pochodzące z keratynocytów: IL-1. Szczególnym zjawiskiem. Rola cytokin. wyróżniającym łuszczycę spośród innych dermatoz zapalnych z towarzyszącą proliferacją naskórka. Poza superantygenami. Wysunięto przypuszczenie. że powstają one w wyniku reakcji immunologicznej między nieznanym antygenem i swoistymi przeciwciałami.receptorów dla macierzy pozakomórkowej (extracellular matrix . jest proliferacja naskórka.proteazy. wydzielane zwłaszcza przez komórki tuczne. natomiast stwierdza się znaczną ekspresję czynnika wzrostowego TGFa (transforming growth factor). głównie bFGF (basic fibroblast growth factor) i TGFb. dzięki którym zachodzi kontakt z limfocytami Th.epidermal growth factor). powoduje chemotaksję polimorfonuklearów.PAF (platelet activation factor) . Do przepuszczalności kapilarów i przechodzenia limfocytów do naskórka przyczyniają się także: . nieznanego autoantygenu znajdującego się w warstwie rogowej. Zmiany naczyniowe.

* * * Pomimo poznania wielu istotnych zjawisk zachodzących w łuszczycy nie jest znany autoantygen. inveterata).neuropeptydu wytwarzanego w nerwach czuciowych skóry. 1-2% ludności choruje na łuszczycę. 111). nierzadko po przebytej anginie lub innej infekcji. 113). a w Japonii. 112). Jest to odczyn izomorficzny. o nierównej. Typowa dla łuszczycy zwykłej (psoriasis vulgaris) jest lokalizacja w okolicy kolan. zwłaszcza w okresie powojennym.wykazanie zwiększonej liczby receptorów dla substancji P . Zmiany utrzymujące się przez wiele miesięcy lub lat są zgrubiałe. nie jest też jasne. i pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami (ryc. będące wynikiem uszkodzenia naczyń wydłużonych brodawek skórnych (papillomatosis) pod wybitnie ścieńczałym naskórkiem. Ogniska szerzą się obwodowo. a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (objaw Auspitza). Objawy i przebieg Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej. wyraźnie odgraniczona od otoczenia. gdzie ogniska mogą utrzymywać się przez wiele lat i być jedynym objawem chorobowym. Zmiany w pełni rozwinięte są większe. Są to blaszki łuszczycowe (plaque psoriasis). charakterystyczny dla aktywnej łuszczycy. chociaż istnieją duże różnice w częstości występowania w różnych krajach (np. Objawu Koebnera nie daje się wywołać w zmianach ustępujących. które spośród loci podatności na łuszczycę. 209 . Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca. mają podstawowe znaczenie dla wystąpienia zmian łuszczycowych. łokci i owłosionej skóry głowy. Wysiewy tego typu występują na rozległych przestrzeniach skóry. wielkości kilku centymetrów. Umiejscowienie zmian może być rozmaite (ryc. gdzie łuszczyca do II wojny światowej była chorobą rzadką. polegający na występowaniu po upływie 6-12 dni zmian łuszczycowych wzdłuż linii zadrapania naskórka (ryc. Epidemiologia łuszczycy Łuszczyca występuje we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras. rzadsze są zachorowania wśród Murzynów afrykańskich. jakby stearyną powleczona powierzchnia (objaw świecy stearynowej). a więc bierze udział w zjawiskach o dużym znaczeniu dla patogenezy łuszczycy. często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej (ryc. co jest łączone ze zmianą trybu życia i pożywienia). wielkości od łebka szpilki (pinpoint) do wykwitów 1-2 cm (psoriasis guttata). Objaw Koebnera. Substancja P powoduje degranulację mastocytów. nastąpił jej gwałtowny wzrost. hiperkeratotycznej powierzchni (p. pobudza proliferację limfocytów i zwiększa chemotaktyczną aktywność PMN. Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek. stwierdzanych u różnych rodzin. o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. 110).

Łuszczyca zwykła (psoriasis vulgaris) . 114).Ryc. Łuszczyca (psoriasis) . exsudativa). Ryc. zgrubienie. Wysiewy rozległe.obrączkowate ogniska w wyniku ustępowania zmian w części środkowej. 111. 210 . a zmiany są na ogół mniej rozległe. Przebieg łuszczycy jest rozmaity.liczne bardzo drobne wykwity grudkowe (psoriasis guttata) oraz zlewające się w większe ogniska plackowate (en plaques). z częstymi nawrotami są charakterystyczne dla typu I. podpaznokciowe rogowacenie. kruchość i żółtawe zabarwienie płytek (ryc. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu. Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych (p. Łuszczyca w obrębie skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi nawarstwionymi łuskami. jednak u niewielkiej liczby chorych światło słoneczne może powodować wysiewy zmian (zwykle umiejscowione na twarzy i grzbietach rąk). Często jednak występują pobruzdowania. Paznokcie wykazują niekiedy jedynie naparstkowe wgłębienia. U większości chorych następuje poprawa lub remisja w lecie pod wpływem nasłonecznienia. W typie II okresy bezobjawowe trwają miesiące lub lata. 110. zmatowienie. Same włosy są nie zmienione i na ogół nie dochodzi do wyłysienia pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. nierzadko przechodzącymi na skórę czoła.

Zwraca uwagę ściśle symetryczny układ ognisk na tułowiu i kończynach. Łuszczycowe wykwity w obrębie rąk. Psoriasis ad erythrodermian tendens . Ryc. 211 . 114. 113.zmiany łuszczycowe powstające w miejscu szwu pooperacyjnego. głównie wokółpaznokciowe.Ryc. z charakterystycznymi zmianami płytek paznokciowych. Ryc. 112. Objaw Koebnera .zlewające się uogólnione zmiany zajmujące duże powierzchnie skóry.

liczne wykwity krostkowe na podłożu rumieniowym. Ryc.Odmiany łuszczycy: 1. Ryc. 116. Łuszczyca krostkowa uogólniona (psoriasis pustulosa generalisata) . Odmiana wysiękowa (p. Charakterystyczne spełzanie naskórka w łuszczycy krostkowej jak w nekrolizie toksycznej Lyella. exsudativa) cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów. rupioides). 212 . może towarzyszyć łuszczycy stawowej. 115. nosi nazwę odmiany brudźcowej (p. jeśli strupy są przerosłe i uwarstwione.

W rzadkich. występuje zwykle wysoka temperatura. pustulosa generalisata von Zumbusch) jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy (ryc. Uogólnienie zmian łuszczycowych może być sprowokowane leczeniem zewnętrznym. ograniczonymi do części dystalnych palców rąk zlewnymi zmianami rumieniowo-złuszczającymi i krostkowymi (acrodermatitis continua Hallopeau). 115). W przeciwieństwie do PPP zmiany w łuszczycy mają tendencję do przechodzenia na boczne powierzchnie stóp i wtedy mają charakter bardziej zbliżony do ognisk łuszczycowych. Niekiedy łuszczyca krostkowa może być poprzedzona. że jedynie obecność zmian łuszczycowych w innym umiejscowieniu lub ich pojawienie się w okresie późniejszym rozstrzyga o rozpoznaniu.Ryc. nawet o wiele lat. niżej) i krostkową. Niektórzy autorzy tę postać wyodrębniają jako łuszczycę zwykłą z wysiewami krostkowymi (psoriasis cum pustulatione). naskórek ulega spełzaniu (objaw Nikolskiego). 117). Ogniska. 116). Rozróżnienie kliniczne bywa tak trudne. są w istocie odmianą łuszczycy. 117. Odmiana uogólniona (erythrodermia psoriatica) ma nierzadko przebieg bardzo ciężki. Wykwity krostkowe niekiedy zlewają się. które mogą być sprowokowane zakażeniami lub lekami. 2.PPP) charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym (ryc. palmo-plantaris . 213 . 3. określane nazwą pustulosis palmoplantaris (PPP). czy też odrębną jednostką chorobową. W różnicowaniu ma znaczenie badanie histologiczne. przechodzą na boczne powierzchnie stóp i rąk. Łuszczyca krostkowa umiejscowiona na dłoniach (psoriasis pustulosa palmaris). W okresie wysiewów. czy zmiany krostkowe ograniczone do dłoni i stóp. W okresie remisji zmiany często mają charakter łuszczycy zwykłej. Istnieje kontrowersja. niekiedy kojarzy się z odmianą stawową (p. co stwarza podobieństwo do toksycznej nekrolizy naskórka Lyella (ryc. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. Odmiana krostkowa dłoni i stóp (p. 4. Odmiana krostkowa (p. przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym. Zmiany mogą współistnieć z łuszczycą zwykłą lub poprzedzać wystąpienie ognisk łuszczycowych w innej lokalizacji. które w łuszczycy wykazuje charakterystyczne zmiany pustula spongioformis.

Odróżnia się 3 podgrupy: 1) typu dystalnego.. 141. kolan. 271). str. Grzybica (tinea) różni się często obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem. 4) przewlekłym i nawrotowym przebiegu. Liszaj płaski (lichen planus) różni się typowymi zazwyczaj zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu.). Rozpoznanie Rozpoznanie łuszczycy zwykłej opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów grudkowych i ognisk o bardzo wyraźnym odgraniczeniu i odśrodkowym szerzeniu się. Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się większymi objawami wysiękowymi. co przemawia za współistnieniem w tych przypadkach rzs. 3. 2) typu zniekształcającego (p. 5. srebrzystymi łuskami i ustępujących bez pozostawienia blizn. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa przyłuszczyca grudkowa. 214 . pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa (zniekształcające zapalenie stawów kręgosłupa . wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne oraz obecnością w większości przypadków przeciwciał SS-A(Ro)/SS-B(La) (p. 3) typowym zajmowaniu okolic łokci. 2) często symetrycznym rozmieszczeniu zmian.spondyloarthrosis). Jednakże niekiedy może występować. wykazuje znamiennie częstsze powiązanie z antygenem zgodności tkankowej HLA-B27. Zapalenie stawów. 5) dobrym stanie ogólnym.p. Odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego (SCLE varietas psoriasiformis) różni się współistnieniem objawów tocznia. pomocny jest wywiad rodzinny. arthropatica mutilans).5. przerzedzeniem włosów w obrębie skóry głowy. 3) typu reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs. dotycząca głównie stawów międzypaliczkowych palców stóp i rąk. parapsoriasis guttata) różni się odmiennym umiejscowieniem (głównie na tułowiu i wyprostnych częściach kończyn). gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. pokrytych obfitymi. rozsianym charakterem grudek. 2. zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne. 4. Odmiana stawowa (psoriasis arthropatica) jest szczególną postacią łuszczycy. Rozpoznanie różnicowe Rozpoznanie różnicowe łuszczycy zwykłej: 1. zwłaszcza w połączeniu ze zmianami w kręgosłupie. Łupież różowy Giberta (pityriasis rosea Gibert) . występująca równie często u mężczyzn i kobiet. jest częstsza u mężczyzn. str. Pomocne w rozpoznawaniu mniej typowych zmian łuszczycowych jest badanie histologiczne. nawet w wysokich mianach. Czynnik reumatoidalny jest na ogół niewykrywalny. 6. jest trudna do odróżnienia od rzs. szczególnie zmiany paznokciowe mogą wykazywać podobieństwo rozstrzyga badanie mikologiczne. zajęciem głównie okolic łoj otokowych. częstsza u kobiet. bez tendencji do skupiania się i zlewania. zajmująca liczne stawy i często kręgosłup. gdyż powoduje podobne zniszczenie stawów. owłosionej skóry głowy.

2-0. Dermovate. a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka.5-1% i 2% oraz Cignodermin 0. Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łusek.5. którą następnie zmywa się. Lorinden). na rozległe zmiany nie należy stosować steroidów w związku z możliwością powikłań ogólnych związanych z ich wchłanianiem się oraz możli- 215 . 3) wyprysk (eczema dyshidroticum) różni się niewystępowaniem pierwotnych wykwitów krostkowych (mogą powstać w wyniku wtórnego zakażenia). Jeśli zmiany są rozsiane. rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad co do uprzednio istniejącej łuszczycy. Zmiany umiejscowione na dłoniach i stopach (psoriasis pustulosa palmo-plantaris): 1) zmiany krostkowe dłoni i stóp (pustulosis palmo-plantaris . str. polega na stosowaniu małych stężeń .p. po czym jest zmywany w codziennej kąpieli.5-1-2%. Polskie preparaty zawierające antralinę są następujące: Cignoderm maść 0. leczeniu minutowym. bardzo powoli.05-0.1%. Ogniska łuszczycy pokrywa się na 10-20-30 minut maścią. kortykosteroidy i pochodne witaminy D3.krostkowej osutki wywołanej lekami. Lek pozostaje na skórze przez całą dobę.0. Następnie używane są najczęściej: dziegcie. natłuszczając skórę. antralina. natomiast leki mogą prowokować również psoriasis pustulosa. przypadki te dobrze oddziałują na antybiotyki. Leczenie to chory przeprowadza w domu. pomocne jest badanie histologiczne oraz testy alergologiczne. Leczenie kortykosteroidami. obecnie rzadziej zalecana.Rozpoznanie różnicowe łuszczycy krostkowej (psoriasis pustulosa): Zmiany uogólnione (psoriasis pustulosa von Zumbusch) mogą wykazywać znaczne podobieństwo do nekrolizy naskórkowej Lyella (TEN) oraz AGEP (acute generalized exanthematous Pustulosis) .głównie w tzw. nie oddziałujące na preparaty kortykosteroidowe. Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy (nie należy stosować na rozległe powierzchnie skóry ze względu na wchłanianie i ogólne objawy toksyczne).rozstrzyga badanie mikologiczne. 2) grzybica (tinea) .Dithranol) . aby maść nie dostała się do oczu. 213) mogą być związane z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi (dawniej zwane bakterydami Andrewsa). Dziegcie w połączeniu ze steroidami .p.5%. Należy zwracać uwagę.1-0. rzadziej dziegcie drzewne . gdyż może wywołać nasilony stan zapalny spojówek. chory bierze kąpiel. dochodząc do 2%. Betametazon. Często stosowana jest antralina (cignolina . Maści z fluorowanymi kortykosteroidami mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska (Flucinar. rozpoczyna się od stężenia 0. a także Dithranol A 0. Dziegcie . Inna metoda leczenia antraliną. Dziegcie do stosowania na owłosioną skórę głowy . zwiększanych do 2%. w ciągu kilku tygodni. niżej.używane są w postaci maści i past 5-10-20% (Psorisan).pochodne węgla kamiennego.p. Leczenie W postaci zwykłej leczenie zewnętrzne jest na ogół wystarczające. niżej. Leczenie minutowe może powodować przejściowe objawy podrażnienia.

Leczenie łuszczycy w obrębie owłosionej skóry głowy. nie wpływa natomiast na ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. przy czym remisje są dłuższe niż przy leczeniu walerianianem betametazonu (ok. Leczenie pochodnymi witaminy D3 jest bezpieczne nawet przy długotrwałym ich stosowaniu. Najistotniejsze jest to.lepiej . że propionian klobetazolu jest stosunkowo bezpieczny. np. Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziegci (Lorinden T.05% i 0.w skojarzeniu z UVB lub PUVA łącznie z kąpielą. Takalcitol jest stosowany w mniejszych stężeniach . Spośród preparatów dziegciowych są u nas dostępne m. szczególnie w obrębie skóry twarzy i owłosionej skóry głowy. 25(OH)2D3 polega na wiązaniu się z receptorem jądrowym. działa w słabo nasilonej łuszczycy. a w celu uzyskania lepszego wyniku .in. Ma on ponadto jeszcze mniejszy wpływ na gospodarkę wapniową niż kalcipotriol. D3 działa antyproliferacyjnie i przywraca normalne różnicowanie się keratynocytów. Witamina D3 jest stosowana głównie w postaci syntetycznych pochodnych 1a. Pochodne witaminy D3 mogą być łączone z retinoidami i PUVA.: Cocois (zawierający 12% dziegciu. 4 tygodni w stosunku do 2 tygodni). Długotrwałe stosowanie steroidów powoduje częstsze nawroty i oporność na dalsze leczenie. hamując aktywność komórek pomocniczych CD4. bądź znaczną poprawę. nie działa natomiast na limfocyty supresorowe CD8.wością wystąpienia zaników posteroidowych skóry. gdyż jego działanie jest w znacznie mniejszym stopniu atrofogenne. Na twarz nie należy zalecać preparatów kortykosteroidowych. Mniejsze działanie drażniące ma takalcitol.4 ug/g maści. którą nakłada się na 1 h przed myciem głowy i przykrywa ciepłym ręcznikiem. ilość używanej maści nie powinna przekraczać 50-100 g tygodniowo. w postaci maści 0. i na komponentę immunologiczną. Ponadto wpływa na układ immunologiczny. propionian klobetazolu.kalcipotriolu i takalcitolu (1a. w mniejszym stopniu TNFa. Zmniejsza wytwarzanie IL-2 i IFNy. 4% siarki i 2% kwasu salicylowego).rozgrzaną oliwą salicylową (zawierającą 5% kwas salicylowy). jednak ze względu na właściwości drażniące powinien być kojarzony z kremami kortykosteroidowymi. Mecortolon T) lub tylko okresowe stosowanie kortykosteroidów o średniej mocy. zwłaszcza w okolicach fałdów i zgięć stawowych. Mechanizm działania jest więc dwojaki: bezpośredni na keratynocyty. Działanie 1a. Wprowadzony do leczenia zewnętrznego retinoid tazaroten. co powoduje szybsze ustępowanie zmian i pozwala na zmniejszenie dawki UVA. pirośluzan mometazonu (Elocom) i inne. Kalcipotriol jest stosowany w maści o zawartości 50 ug/g. a może nawet sprowokować wysiew łuszczycy krostkowej. Delatar (2% Pix 216 . gdzie lek zalega i przenika głębiej. przez zmniejszenie proliferacji naskórka. Zaburzenia te mogą być groźne ze względu na możliwość uszkodzenia kości. Przy stosowaniu 1-2 razy dziennie w ciągu 2 tygodni uzyskuje się bądź ustąpienie zmian.1%. Kalcipotriol może działać drażniąco. Po ustąpieniu zmian wskazane są preparaty zawierające dziegcie oraz dziegciowe szampony. a następnie myje się głowę i stosuje leki przeciwłuszczycowe.24-dihydroksywitamina D3). który może być stosowany również na twarz i skórę owłosioną głowy. powodujących tylko niewielkie zaburzenia w gospodarce wapniowej. Nawarstwione strupy i łuski usuwa się maścią z kwasem salicylowym (5-10%) lub . nerek i przewodu pokarmowego. 25-dihydroksywitaminy D3 . takich jak propionian flutikazonu (Cutivate).

które mają działanie synergistyczne. F o t o c h e m o t e r a p i a . PUVA może powodować wiele powikłań ocznych oraz skórnych (lentigines. a najgroźniejsze jest powstawanie raków kolczystokomórkowych. Janil T i in. 0. które powodują całkowite wyleczenie. Podawanie retinoidów może być kojarzone z miejscowym stosowaniem antraliny. Syntetyczna aromatyczna pochodna kwasu witaminy A: etretinat. Naświetlania przeprowadza się 2-3 razy tygodniowo. W przypadkach nawrotu wskazane jest 1-2-tygodniowe stosowanie propionianu klobetazolu. Korzystne działanie mają preparaty dziegciowe z domieszką steroidów. a efekt terapeutyczny jest widoczny już po kilku dniach.5 J/cm2. Wyraźna poprawa następuje dopiero po kilku tygodniach. którą należy dokładnie kontrolować w czasie całego okresu stosowania leku. aczkolwiek znacznie zmniejsza stan zapalny skóry i na ogół łagodzi nasilenie bólów stawowych. Dawka dzienna acitretiny nie powinna przekraczać 0. aż do sumarycznej dawki 100-245 J/cm2. Kursy naświetlań można powtarzać przy kolejnych nawrotach. W przypadkach erytrodermii oraz łuszczycy stawowej.. Jest łatwa w stosowaniu i mniej uciążliwa dla chorych niż używanie maści. znajduje zastosowanie we wszystkich przypadkach rozległej łuszczycy opornych na inne metody leczenia. Metoda stosowania: 8-metoksypsoralen (lub 5-metoksypsoralen) podaje się doustnie w dawce ok. Acitretina (Neotigason) jest mniej teratogenna niż etretinat. Leczenie retinoidami.Polytar.5-1. a spośród szamponów dziegciowych . pruritus). a zwłaszcza analogów wit. Szczególne wskazania do stosowania stanowi erytrodermia łuszczycowa oraz łuszczyca stawowa. U większości chorych zmiany ustępują po 20 zabiegach. Znacznie korzystniejsze wyniki uzyskuje się przy łączeniu fotochemoterapii z retinoidami (REPUVA).obniżając dawkę do połowy . Jest to tzw. wymaga kojarzenia z retinoidami (p. Mają one jednak działanie wysuszające. którą niekiedy kojarzy się również z retinoidami lub miejscowym leczeniem antraliną. toteż po 5-dniowym stosowaniu należy robić dwudniowe przerwy i natłuszczać skórę głowy.6 mg/kg mc.dołącza się w zmniejszonych dawkach fotochemoterapię. okazało się bepieczne.8 mg/kg masy ciała na 2 godziny przed naświetlaniem długimi promieniami nadfioletowymi UVA o długości fal 360-365 nm. Najbardziej efektywna jest fotochemoterapia. stosując dawkę 0. nawet w ciągu kilku lat. selektywna fototerapia (SUP). a następnie . okres stosowania ok. D3.liquida) oraz 2-3% dziegcie w roztworze alkoholowym z domieszką kwasu salicylowego. W łuszczycy zwykłej opornej na leczenie łączy się Tigason z fotochemoterapią (REPUVA). 217 . co daje bardzo korzystne wyniki lecznicze. która jednak nie zapobiega nawrotom. Fototerapię łuszczycy można przeprowadzać również za pomocą naświetlań promieniami UVB + UVA (300-350 nm) z pominięciem doustnego stosowania 8-MOP. jednak wszystkie środki ostrożności muszą być zachowane. Leczenie ogólne. bez profilaktyki antykoncepcyjnej nawet do 2 lat po zakończeniu leczenia. 6 tygodni. wypadaniu włosów oraz zaburzeniach gospodarki lipidowej (podwyższone stężenie lipidów jest przeciwwskazaniem do leczenia). Nie znamy leków. Retinoidy mają działanie teratogenne i z tego względu nie mogą być stosowane u kobiet w wieku reprodukcyjnym. W łuszczycy krostkowej jest to lek z wyboru. czyli Tigason. niżej). R e t i n o i d y. Objawy uboczne polegają na urażalności skóry i błon śluzowych (Ro-dermatosis). zastąpiony obecnie przez acitretinę (Neotigason). Początkowo zaleca się podawanie retinoidu w ciągu 2-3 tygodni.

jednak lek jest toksyczny i powoduje wiele objawów ubocznych ze strony przewodu pokarmowego. sICAM-1 i sVCAM-1. 2500/mm3). Po odstawieniu leku zmiany łuszczycowe nawracają na ogół w ciągu kilkunastu tygodni. nadciśnienie. aż do wystąpienia leukopenii (ok. IL-6 (sIL-6). H y d r o k s y m o c z n i k (Hydroxyurea) podaje się w dawkach 2. Ze względu na toksyczność (zwłaszcza uszkodzenie nerek) cyklosporyna A jest wskazana w przypadkach łuszczycy szczególnie rozległej i opornej na inne metody leczenia. Wyniki leczenia ciężkich postaci łuszczycy są porównywalne z uzyskiwanymi za pomocą CsA. wzrost stężenia lipidów. Poza tym istnieje niebezpieczeństwo powikłań bakteryjnych. Należy jednak zachować ostrożność w związku z możliwością odległych powikłań (zmiany nerkowe.0 g/d. Stwierdzono. że hamuje wiązanie się limfocytów T z komórkami śródbłonka poprzez zmniejszenie ekspresji cząstek adhezyjnych: ICAM-1 i E selectin w naczyniach wydłużonych brodawek skórnych („squirting papilla"). a przy bardzo długim stosowaniu nawet rozwój nowotworów). ale o podobnym mechanizmie działania.IL-2 i IFNy.1-0. uszkodzenie wątroby.CsA) . Najczęściej stosowanym lekiem cytostatycznym jest metotreksat. w związku z tym są próby leczenia podtrzymującego małymi dawkami dwa razy tygodniowo.jest to środek immunosupresyjny o 10-100-krotnie większej aktywności niż CsA. Należy zalecać powtarzane badania krwi (możliwość wystąpienia leukopenii). Nie ma bezpośredniego działania na IL-8 i na procesy chemotaksji ani na krążące receptory IL-2 (sIL-2R). FK 5 0 6 (takrolimus) . stosowany szeroko u osób po przeszczepach nerek . Lek jest hepatotoksyczny i z tego względu należy przeprowadzać badania wątroby (łącznie z biopsją przy długotrwałym podawaniu). a ponownym podawaniem cyklosporyny A w przypadku ciężkiego nawrotu. a także obniża aktywność komórek prezentujących antygen. o odmiennej strukturze chemicznej. Istnieją próby utrzymywania poprawy osiągniętej za pomocą CsA stosowaniem miejscowym dziegci.15 mg/kg masy ciała. które wyzwalają lub nasilają proces łuszczycowy.silnie działający lek immunosupresyjny. Istnieje niebezpieczeństwo powikłań nerkowych. a także w łuszczycy krostkowej. C y k l o s p o r y n a A (Ciclosporine .5 mg/d. a zwłasz218 .M e t o t r e k s a t (Methotrexate). nerek. Dawki dzienne: 2-3 do 5 mg/kg masy ciała okazały się bezpieczne i nie wymagają kontroli stężenia cyklosporyny we krwi. które są wskaźnikami utrzymującego się pobudzenia układu immunologicznego. Dawkowanie: 25 mg we wstrzyknięciach domięśniowych 1 x tygodniowo lub 2 x tygodniowo po 12.okazała się skuteczna w łuszczycy. z tego względu jest obecnie rzadziej stosowany. Mechanizm działania jest złożony: CsA wpływa hamująco na proliferację keratynocytów i hamuje aktywację limfocytów T. hamuje także wytwarzanie cytokin związanych z pobudzeniem komórek T pomocniczych . oglądać błony śluzowe jamy ustnej (wystąpienie nadżerek) oraz wykonywać zdjęcia radiologiczne żołądka (możliwość owrzodzeń). K w a s f u m a r o w y i j e g o e s t r y zostały ostatnio ponownie wprowadzone do leczenia łuszczycy. hipertrichoza. antraliny lub pochodnych witaminy D3. Skuteczność jest znaczna. Jest stosowany w odpowiednio mniejszych dawkach: 0. natomiast konieczne jest systematyczne badanie stężenia kreatyniny i enzymów wątrobowych we krwi oraz stałe pomiary ciśnienia krwi.5 mg bądź też leczenie doustne w dawkach: 2. jest bardzo toksyczny i mniej skuteczny niż metotreksat.

IV często zlokalizowana nad stawami. uogólnionych lub ograniczonych zmian oraz przebiegu istnieje podział na 5 odmian klinicznych. Stosowanie powinno być ograniczone do ciężkich przypadków.lub kilkunastodniowe domięśniowe podawanie ACTH. czy jest to istotnie przejście jednej choroby w drugą.mykofenolan mofetilu . nierzadko typu psoriasis pustulosa. powoli zwiększane. 219 . Obraz kliniczny może być różnorodny. Wprawdzie dają one początkowo bardzo korzystne wyniki. Są to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne. następnie szerzą się. Przebieg jest przewlekły. a V . Dawki estrów od 100 do 600 mg dziennie. PITYRIASIS RUBRA PILARIS (PRP) Definicja. jednakże przy dalszym stosowaniu występują ciężkie nawroty.w najnowszych badaniach okazała się skutecznym lekiem immunosupresyjnym i immunomodulującym. z których odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone.na dłoniach i stopach. Jest w stadium eksperymentalnym. A n t y b i o t y k i stosuje się w łuszczycy wysiewnej. S t o s o w a n i e p r z e c i w c i a ł p r z e c i w C D 4 (mysich humanizowanych) daje tylko krótkotrwałą poprawę. wielomiesięczny lub wieloletni.w każdym wieku. Postać rodzinna występuje we wczesnym wieku. Objawy i przebieg. nierzadko erytrodermiczne. W zależności od wieku chorych i cech morfologicznych. z rezerwami skóry nie zmienionej i charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. a w przypadkach nie uwarunkowanych genetycznie . czy też od początku była to łuszczyca mieszkowa o nietypowym obrazie histologicznym. związanej z zakaźnymi ogniskami wewnątrzustrojowymi.i jest nie rozstrzygnięte. Pochodna k w a s u m y k o f e n o l o w e g o . z ograniczonymi ogniskami hiperkeratozy mieszkowej.cza związanych z bardzo znaczną limfopenią. niekiedy jest nietypowy. Świąd jest stosunkowo niewielki. zajmując całą skórę z pozostawieniem „rezerw". schorzenie bywa rodzinne. Ograniczeniem jest również bardzo wysoka cena. PRP może wykazywać znaczne podobieństwo do łuszczycy. Zmiany złuszczająco-rumieniowe początkowo dotyczą twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk (rogowacenie w obrębie dłoni oraz hiperkeratoza mieszkowa na grzbietach palców). Wyniki w leczeniu ciężkich postaci są zachęcające. nie poddających się leczeniu. działającym na limfocyty zarówno T. K o r t y k o s t e r o i d y . Etiopatogeneza jest nieznana. jak i B. Podawanie kortykosteroidów ogólnie w łuszczycy jest przeciwwskazane. istnieją przypadki towarzyszące zakażeniu HIV. Niekiedy następuje przejście całkowicie typowych przypadków PRP w łuszczycę . o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. jednak lek jest toksyczny. Jedynie w psoriasis pustulosa w początkowym okresie korzystnie działa kilku. Leczenie ma charakter eksperymentalny.

4) przewlekłego przebiegu. Rozpoznanie różnicowe: 1. jednakże złuszczanie ma inny charakter. Pewien polimorfizm jest związany z tym. ale nie zawsze są skuteczne. W przypadkach szczególnie ciężkich można wypróbować cyklosporynę A (p. Leczenie łuszczycy).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) rumieniowo-złuszczających zlewnych zmian i przymieszkowych grudek. „rezerw skóry". nie powodujące objawów podmiotowych. W przypadkach opornych na retinoidy i witaminę A należy wypróbować metotreksat (dawki p. Fotochemoterapia (PUVA) może powodować zaostrzenie zmian i z tego względu jest rzadziej zalecana. działa korzystnie. która jednak w dużej części przypadków nie działa. Nie wykazują tendencji do zlewania się i łączenia. rąk i stóp. str. Leczenie. Objawy i przebieg. inne zanikają. Grudki wykazują podobieństwo do drobnogrudkowej łuszczycy. który nie odpowiada łuszczycy. jedne powstają. pomarańczowego zabarwienia. Schorzenie jest częstsze u młodych osób. 2. PITYRIASIS LICHENOIDES Pityriasis lichenoides dzieli się na dwie postacie: 1) pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa parapsoriasis guttata) oraz 2) pityriasis lichenoides acuta (dawna nazwa parapsoriasis acuta varioliformis). Etiopatogeneza jest nieznana. gdyż zmiany niekiedy cofają się po ich usunięciu. twarzy i skórze owłosionej z tendencją do uogólniania się. różni się policyklicznym charakterem zmian i ich przemieszczaniem się. 106 j. jednak leczenie to jest toksyczne. Retinoidy w dawkach stosowanych w łuszczycy stanowią podstawowe leczenie. złuszczające się wykwity grudkowe. 2) charakterystycznych „rezerw skórnych". że zmiany są w rozmaitym okresie rozwoju. Są to drobne. 118). PITYRIASIS LICHENOIDES CHRONICA Definicja. głównie postać przymieszkowa różni się niewystępowaniem: hiperkeratozy mieszkowej w skórze wolnej od zmian. 3) umiejscowienia na grzbietach rąk oraz dłoniach i stopach./d. Łuszczyca (psoriasis). rozsiane. 220 . Zajmują tułów i kończyny. symetrycznie rozmieszczone. 5) obrazu histologicznego. Erythrokeratodermia variabilis wykazuje podobieństwo do postaci wrodzonej. na ogół także hiperkeratozy dłoni i stóp. a także widoczne są wśród nich również rozmaicie liczne elementy krwotoczne (ryc. pomimo to niekiedy może być odróżniona jedynie na podstawie obrazu histologicznego. głównie mężczyzn. Witamina A w dużych dawkach. 292). Być może pewną rolę odgrywają wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne. Różnicowanie jest niekiedy bardzo trudne. z pominięciem twarzy.

Ryc. 118. Pityriasis lichenoides chronica (dawna nazwa: przyłuszczyca grudkowa).

Choroba ma przebieg rozmaity, częściej przewlekły, okres trwania - zwykle kilkumiesięczny, rzadziej kilkuletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. Łuszczyca (psoriasis) różni się większą tendencją do zlewania się wykwitów, niewystępowaniem zmian krwotocznych, zazwyczaj typowym umiejscowieniem oraz obrazem histologicznym. 2. Osutka wtórna nawrotowa w kile (lues secundaria recidivans) różni się częstym umiejscowieniem na dłoniach, stopach i twarzy, niewystępowaniem wykwitów krwotocznych oraz dodatnimi odczynami serologicznymi. Leczenie polega na podawaniu antybiotyków o szerokim zakresie działania oraz małych dawek kortykosteroidów (20-30 mg/d). Szczególne znaczenie ma badanie w kierunku obecności ognisk zakaźnych i ich usunięcie. W przypadkach bardzo przewlekłych dobre wyniki można uzyskać stosowaniem fotochemoterapii (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

PITYRIASIS LICHENOIDES ET VARIOLIFORMIS ACUTA (PLEVA)
Definicja. Są to grudkowo-krwotoczne lub krwotoczno-martwicze, rozsiane zmiany naczyniowe, przypominające ospę wietrzną, niekiedy pozostawiające drobne blizenki. Etiopatogeneza. Zmiany naczyniowe są prawdopodobnie związane z działaniem czynników zakaźnych z ognisk wewnątrzustrojowych, rzadziej leków.

221

Ryc. 119. PLEVA (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) - zmiany krwotoczne i zgorzelinowe na skórze prącia i w obrębie skóry ud.

Objawy i przebieg. Są to rozsiane wykwity gradkowo-pęcherzykowe, krwotoczne i grudkowo-złuszczające, często z zagłębieniem w części środkowej w następstwie rozpadu (ryc. 119). Początek jest nagły, czasami gorączkowy. Po zejściu wykwitów, wykazujących rozpad w części środkowej, mogą pozostawać drobne blizenki. Niekiedy współistnieją zmiany typu pityriasis lichenoides chronica, co wskazuje na ich związek patogenetyczny. Schorzenie jest częstsze u dzieci. Przebieg jest wielotygodniowy lub wielomiesięczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica hiperergiczna (vasculitis allergica) różni się niewystępowaniem grudek złuszczających typu pityriasis lichenoides chronica, bardziej nasilonymi objawami krwotocznymi, większym polimorfizmem wykwitów (guzki, grudki, wybroczyny i in.) oraz obrazem histologicznym. 2. Ospa wietrzna (varicella) różni się od przypadków o ostrym gorączkowym początku niewystępowaniem wykwitów typu pityriasis lichenoides chronica, zmianami na błonach śluzowych, a także bardziej nasilonymi objawami ogólnymi. Leczenie jest takie samo jak w pityriasis lichenoides. W razie długotrwałego przebiegu można stosować naświetlania UVB lub SUP (p. Leczenie łuszczycy, str. 215).

Rozdział 13 CHOROBY PĘCHERZOWE O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM

Dział ten obejmuje choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym cechujące się powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub pęcherzykowych w skórze, a w części przypadków również w obrębie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Należą tu jednostki chorobowe różniące się mechanizmem powstawania, obrazem klinicznym, przebiegiem i rokowaniem (tab. 5). W schorzeniach akantolitycznych występują autoprzeciwciała wykrywane w krążeniu i/lub związane in vivo, skierowane przeciw antygenom desmosomalnym i cząstkom adhezyjnym, zwanym lcadherynami (cadherins), które warunkują przyleganie komórek kolczystych. W chorobach pęcherzowych podnaskórkowych przeciwciała są skierowane przeciw półdesmosomom oraz antygenom poszczególnych składowych błony podstawnej lub leżącym poniżej włóknom zakotwiczającym, dzięki którym błona podstawna ściśle przylega do skóry właściwej. Obraz kliniczny zależy nie tylko od miejsca, w którym zachodzi reakcja antygenu z przeciwciałem, ale głównie od budowy molekularnej antygenu, która może być całkowicie odmienna pomimo pozornie identycznej lokalizacji. Tak wielka różnorodność chorób pęcherzowych zależy od wielorakości zarówno antygenów desmosomalnych i cząstek adhezyjnych, jak i struktur błony podstawnej oraz ich funkcji w zachowaniu integralności samego naskórka, a także jego ścisłego połączenia ze skórą właściwą. Schemat VIII przedstawia główne antygeny, z którymi reagują autoprzeciwciała chorób pęcherzowych omówionych w tym rozdziale.

223

<=>?@A BCD

01316 24 78
9  8   9 9 9 98
9
8 9  

  
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` SW 64#3 3#& +- & 1)+1 41,41'#,3) +- & 1)+1 .+('41,41'#,3) M)Z 1d TabcI]F JUT ULL M)Z e&5- ! . NO M)Z W$)3(efgf 1 d !, 6 $. 1 d #3$0 ! 1( +1$# 43#3 1$# 2 3$ W $ $% # +#& )+ _ 1.1$(,3# &5- # 41! $4 !, 1- +( #,3)43 4 ,3! 1)+ M )+3 1$M&& 6M-)4(' 3,1' & 06#53 , $-M M)4Z 42Z 1 d2 [ bJTKJ L ThU]cK \ "4$+& 4# 11_&5&3M)4Z 3!' 1 )# !7$M1 d ! 1( "4$+& 4#W $42-) 1$# 3!' 3#32 1 -41 &5- #33# $ W !, $"61 ! 11 &11-+,(!3 6 '+)3(-&# 42 3!#Y441 2 ( $ , #$! ". 1 +3-!#1' +3$ $6 +3$ #(3 ! hJV]GLKF 8gZ "&3!W +1$#3-) 2+! #,_ 11-41 "#0 41_NO 4 "!,+3$& "!&4&11 "!&4 1-.#1 IIThIU LZ ; 5'+3 2 3$W1W 10 1$ )# $ 1 + . ^ 3!'$ 1 +01)+ 1$0( 13)4(' "4$+&# 4( $ 73#,3_ 5!) + & 2 04)4134(4$ 4# +!! 1( ,49"0-4# + 1 - ) - 3 1 1$# - ,1 9 ( ,3 #,3)W %P 4!6:)4( )+-#&-4 11$ 1)+1 02 1 31( (3 &# 8 -)3 !3 1 1: !4 # 0 j 2$ 3 Z : &9-&)43 kR kR kR QR$ !,3! M 6W PW QW l 2 # "0-4#M 6 ( ,1 3 "! )$43 $ 1# & QR) 3#& )12#&1' m S4+:(' $1M& "2#; 6&3

  
0  0

65 99 

40

55

40

1.

9599    0.

    0055!! 9 0   "0# 5.

596  .

  .

6 69 9 0 .

% (*) 16 .   $&')+.

 0  00 ./ 0    . 0 9 5 4     ./ 0  69 0055.

     954  159 9.

    .

 14.

155  .

.

9 69 14.

1 95 .

 9 94 .

95 2 1 5  34 6  .

):= % (*) ):<=> .99. 0 54 7 $&')+.

 1 9.

2 4 6 .

5 0  60   9 0.

 00   ./2.  .@20 69 0055./ 6.

     /@  1 54   9 .

 5 6 72 1 5 69 9 02 159 .

  9.

 ? 14.

1 95  9 A  0.

17 7 20 9 6 .

5   9 0.

. B%'=*=:)>= <% %. ) + 0   5   .

 19 0  0 5  .

 ./  00 1 0055 2 1 1  "   5   159 9.

 69 14.

1 069 14.

15./5 .

 95   .

/0  !! 9. 95     2  "0 1  0 .

5 .

/ 04 . 0  .

J 0055. ./ 0 9  9  "     .

 C'.< D==FD= )%&+E) GD : + 0   100 04  5 9 159 9.

@#  . .

 69 4 05! 69 14.

1  9 .

59 10 .

95 2 :H)) I 9G=. @# : 55.

02 6 .

. "   2959 K.

14. .

1 95  95    ?  5.

 92 99.@  0055.@ . 9 .@.

) .+&) 99409 45 19 M 695 5. JP  4       I@#  L%&:)= (<%)< =   5 5 9 5 < . %'.

0 695 5

0 6Q54

0
1 10  10  4   5 N <G LG<>O &+F= ()* 9 19 - 0 
5 9 R>: STFDG ,< ;== 

 0 
5 )%< * GD = %&:+)   2 
19 + 0
159  
9 .@

 00
1
0055  9

 1   9 
5  


0 69 14

1 .@ 9  

 95   U 1 1 0 0 @7# 990    V  JP  69 14.

1 99.

? .

95  "  .

1 6 7 0 99 .

 40 0252 1467 89 5 9.

.

%WJP. 9%< >) .% (*=MD9GW KY% (*=ZD:)2 .+)=? 'D&+'+GD:=592 ? D % D>=? '&')G +) %=? '&')G G*<=? FD = % (*)W :.>)GD: :.GDG '&')+.@P@.+E <(>9%< . U -)(>':GWX.

9.04# 9 : + > F .

5 1  0 .

Wspólną 226 . MF .desmoplakina II.nazwy chorób pęcherzowych (p. E Cadherins . DP I . PF-pemphigus foliaceus. BP. DG I . po prawej . PĘCHERZYCA Pemphigus Definicja. CP. Odmiany pęcherzycy. PV .mikrofilament.Schemat VIII. B SLE .pemphigus vulgaris. Schemat połączeń między komórkami naskórka oraz naskórka ze skórą właściwą.płytka przytwierdzająca (attachement plaque). EBA. PNP . EPIL . Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach: zwykłej (pemphigus vulgaris) i liściastej (pemphigus foliaceus).desmogleina 1. DP II .pemphigus paraneoplasticus. Pęcherzyca obejmuje przewlekłe choroby pęcherzowe skóry cechujące się akantolizą i obecnością przeciwciał skierowanych przeciw strukturom desmosomalnym i antygenom powierzchniowym keratynocytów.desmoplakina I. LABD.naskórkowe cząstki adhezyjne (epidermal Cadherins).półdesmosom i błona podstawna: AP .epiligryna.desmosom. tekst). W środku schematyczna budowa naskórka wraz z błoną podstawną po lewej stronie .

jednej z p. niekiedy nieprawidłowe jądra i barwią się metodą Maya-Grünwalda-Giemzy w rozmazach cytologicznych (ciemnoniebiesko wybarwiający się obwód cytoplazmy . Istnieją doniesienia o rodzinnym występowaniu oraz związku z HLA DR4. Genetyczne uwarunkowania pęcherzycy nie są dokładnie poznane. że czynniki immunogenetyczne. Pęcherzyca liściasta może występować w postaci rumieniowatej (pemphigus erythematosus) i opryszczkowatej (p. Jednakże antygeny DR4 i DQ3. vulgaris. objaw ten występuje w okresie aktywnym choroby. wystę- f Ryc. czy powierzchownie w górnych warstwach naskórka . Akantolizę można wykrywać w wymazie z dna pęcherza (test cytologiczny Tzancka). foliaceus). zależny od rozluźnienia łączności między komórkami kolczystymi (niepełna akantoliza w obrębie skóry pozornie nie zmienionej) . foliaceus. Akantoliza . W zależności od tego. Etiopatogeneza. Komórki akantolityczne mają kształt okrągły. a drugiej z p. vulgaris stwierdzono prawie identyczne antygeny zgodności tkankowej. Domniemany wirus nie został dotychczas wykryty.pod warstwą rogową (p. ale przebieg i rokowanie są odmienne. 120. vulgaris).liczne komórki naskórka z charakterystycznym ciemnym pierścieniem na obwodzie. herpetiformis). Najbardziej prawdopodobne jest tło wirusowe pęcherzycy brazylijskiej. głównie HLA DR4 i DQw3. nie tylko obraz kliniczny.ponad warstwą podstawną (p. Wspólną cechą wszystkich odmian jest występowanie akantolizy. najczęściej stwierdzane w pęcherzycy. odmiany pęcherzycy liściastej. Wyrazem klinicznym akantolizy. Pęcherzyca zwykła w rzadkich przypadkach wykazuje zmiany przerostowe (pemphigus vegetans). W przypadku rodzinnego występowania pęcherzycy u dwóch sióstr . jest objaw Nikolskiego. obok pęcherzy. nie mają znaczenia decydującego. DRw6 oraz DQw8.ryc. 227 . czy akantoliza tworzy się głęboko w naskórku . choć niewątpliwie bardzo ważne. co przemawia za tym. duże.jest to spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem.cechą jest powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności między komórkami kolczystymi (akantoliza). oraz dwóch bliźniąt z p. 120). występują również u zdrowych członków rodziny. która jednak może być niekiedy również odmianą pęcherzycy zwykłej.

Ryc. Pęcherz śródnabłonkowy. przy czym źródłem zakażenia są szczury. Rola wirusów opryszczki (HSV) nie została dotychczas udowodniona. wyraźnie korelują z aktywnością procesu chorobowego i często wyprzedzają nawroty zmian skórnych (ryc. co w następstwie prowadzi do tworzenia się szczelin akantolitycznych. W hodowli skóry przeciwciała pemphigus wiążą się z antygenami powierzchniowymi keratynocytów. Patogeneza jest autoimmunologiczna. Odtworzenie objawów klinicznych (pę228 . Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . W surowicy chorych występują autoprzeciwciała klasy IgG (przeciwciała pemphigus).swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych i wokół komórek akantolitycznych (badanie skóry w otoczeniu pęcherza). Pęcherzyca (pemphigus). Ryc. Pośrednia metoda immunofluorescencji . Przeciwciała krążące wiążą się in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka. brasiliensis-fogo seivagem). pującej endemicznie (p. 122. przenoszonej przez ukąszenia owadów.swoista fluorescencja przestrzeni międzykomórkowych nabłonka kolczystego (badanie wykonane na błonie śluzowej przełyku małpy). 121 i 122). Pęcherzyca (pemphigus). 121.

objaw Nikolskiego). a w p. np. W p. Dalszym potwierdzeniem autoimmunologicznej patogenezy pęcherzycy jest jej nierzadkie współistnienie z innymi chorobami autoimmunologicznymi (myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem. U noworodków typowym zmianom klinicznym i histologicznym towarzyszą krążące i związane in vivo przeciwciała pemphigus. który w sposób przekonujący wskazuje na patogenną rolę przeciwciał pemphigus. Różnice w lokalizacji akantolizy wynikają z odrębności antygenów. vulgaris przeciwciała są skierowane przeciw glikoproteinie o masie cząsteczkowej 130 kD. głównego nośnika przeciwciała pemphigus. przy czym obraz kliniczny ma wszystkie cechy pęcherzycy. Oba antygeny należą do różnych podtypów rodziny kadheryn . a jedynie krążące przeciwciała. Na szczególną uwagę zasługuje pęcherzyca wywołana przez penicylaminę i jej pochodne zawierające grupy sulfhydrylowe. stąd największa ich ekspresja w górnych warstwach naskórka. Stąd konieczność wykonywania badań immunofluorescencyjnych jednocześnie na obu substratach. Przy jednoczesnym stosowaniu obu substratów przeciwciała pemphigus wykrywa się we wszystkich aktywnych przypadkach. z roślin należących do rodzaju Allium. ale również jej fragmentów: F(ab')2 i Fab'. pod wpływem spożywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe. Nie jest wiadomo. czosnku i cebuli. Butapirazol i inne). Najbardziej prawdopodobny mechanizm polega na zaburzeniu funkcji cząstek adhezyjnych. porów. foliaceus . natomiast grupy pęcherzycy liściastej na przełyku świnki morskiej i w skórze ludzkiej.160 kD. Natomiast znane są rzadkie przypadki. Zjawisko to zaobserwowano również iv vivo u ludzi. 229 . gdyż wykazano. z którymi reagują przeciwciała pemphigus. z reumatoidalnym zapaleniem stawów. z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i in. w których czynnikami prowokującymi mogą być leki (penicylamina. u chorych z myasthenia gravis. Dopełniacz nie bierze udziału w tej reakcji. jest bierne przeniesienie pęcherzycy z matki na płód. Naturalnym modelem. vulgaris są one obecne w całym naskórku. że mogą one indukować akantolizę w hodowli skóry bez udziału przeciwciał. nawet jeśli matka nie ma objawów klinicznych. na czym polega mechanizm zapoczątkowania procesu autoimmunologicznego w pęcherzycy. Natomiast u osób predysponowanych może w ten sposób być sprowokowana odpowiedź immunologiczna.cherze. lupus erythematosus oraz inne autoimmunologiczne choroby pęcherzowe). zawierającej głównie desmogleinę 1.desmogleiny 3 (130 kD) i desmogleiny 1 (160 kD). kaptopril. które nie aktywują dopełniacza. foliaceus pojawiają się dopiero w komórkach bardziej zróżnicowanych. które ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. histologicznych (akantoliza) i immunologicznych (związane in vivo ludzkie IgG) u bezwłosych myszek po dootrzewnowym wstrzyknięciu izolowanych przeciwciał pemphigus wskazuje na ich patogenność. Zmiany pęcherzowe pod wpływem czynników prowokujących występują głównie u osób skłonnych do odczynów autoimmunologicznych. Ekspresja antygenów pemphigus vulgaris jest większa na przełyku małpy i ludzkim. Jest to prawdopodobnie wynikiem rozbicia mostków sulfhydrylowych w naskórku (akantoliza chemiczna). np. ponieważ chorobę można przenieść nie tylko za pomocą frakcji IgG4. ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej. Opisano również występowanie pęcherzycy. przeciw którym przeciwciała pemphigus są skierowane: w p. światło słoneczne (zwłaszcza w pęcherzycy rumieniowatej) oraz oparzenia skóry. a w p.

Spełzanie naskórka (objaw Nikolskiego). Poza czynnikiem wyzwalającym musi istnieć jednak również podatność osobnicza. ze spełzaniem naskórka na obwodzie. Na ogół choroba rozpoczyna się nadżerkami na błonach śluzowych jamy ustnej (nieraz wiele tygodni lub miesięcy przed wysiewem zmian w skórze). W razie rozległych nadżerek w jamie ustnej bolesność. 124). że odstawienie tych pokarmów powoduje spadek miana przeciwciał pemphigus lub ich ustąpienie. Zmiany śluzówkowe zwykle poprzedzają objawy skórne. Niekiedy zmiany pęcherzowe powstają również w obrębie spojówek. w obrębie których tworzą się pęcherzyki i pęcherze (ryc. Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy. 123). strun głosowych i przełyku. rzadziej występują w tym samym czasie. Umiejscowienie pęcherzy na skórze jest rozmaite. może utrudniać odżywianie. Po pęknięciu pęcherzy tworzą się żywoczerwone nadżerki. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe. głównie jamy ustnej. w której pęcherze występują w skórze oraz na błonach śluzowych. W okresie aktywnym stwierdza się objaw Nikolskiego. które mają tendencję do szerzenia się. zwłaszcza przy spożywaniu pokarmów. widoczne na obwodzie nadżerek. Objawy i przebieg. Niekiedy zmiany pęcherzykowe.Wykazano. głównie w otoczeniu pęcherzy i nadżerek (ryc.nawrót zmian z jednoczesnym wzrostem przeciwciał. rumieniowe i pęcherzowe przybierają kształt kolisty lub obrączkowaty. związana z określoną immunogenetyką. Ewolucja zmian pęcherzowych jest charakterystyczna. jamy nosowo-gardłowej. 230 . 123. PĘCHERZYCA ZWYKŁA Pemphigus vulgaris (PV) Definicja. a ponowne podanie . w których początkowo zmiany występują wyłącznie w skórze. mało nasilone wykwity na błonach śluzowych mogły być nie zauważone. W przypadkach. Ryc. a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos.

który klinicznie wykazuje duże podobieństwo. Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme). 2) zajęcia błon śluzowych. 2. Pemfigoid (pemphigoid) różni się wielopostaciowością zmian z obecnością rumieni. gdyż przeciwciała PF występują u dużej części chorych z PV. łagodniejszym przebiegiem (jeśli nie współistnieją nowotwory narządowe). 3) stosunkowo dobrego stanu ogólnego. foliaceus (PF). Rozległe pęcherze i nadżerki w obrębie błon śluzowych policzków. które różnią się charakterem morfologicznym zmian (nadżerki o sadłowatym dnie. rzadszym umiejscowieniem na błonach śluzowych. 236). 132). Rozpoznanie różnicowe: 1. na ogół bez gorączki i ze stosunkowo mało nasilonymi objawami bólowymi. rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne (p. 243). wyłącznie na błonach śluzowych jamy ustnej. vulgaris w p. gdy znikają przeciwciała przeciw desmogleinie 3 (p. a geny odpowiedzialne za PF mogą ulegać uaktywnieniu w okresie remisji PV. str.Ryc. wybitną bolesnością. języka i warg. 231 . 2) aftami (aphtae). występowaniem gorączki w okresach ostrego rzutu choroby oraz szybkim i nawrotowym przebiegiem. 124. ale różni się skłonnością do bliznowacenia i zaniku błon śluzowych. Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris). należy różnicować z: 1) pemfigoidem bliznowaciejącym błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans). str. otoczone rąbkiem zapalnym). Przebieg jest przewlekły. zwłaszcza zespół Stevensa-Johnsona (p. str. 5) rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz akantolityczny) i immunopatologiczne skóry (związane in vivo immunoglobuliny G na obwodzie keratynocytów) oraz badanie surowicy na obecność przeciwciał pemphigus (substratem z wyboru jest przełyk małpy lub ludzki). foliaceus. a także wykazanie w immunoblocie przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi 130 kD. W okresie remisji obraz kliniczny może być typu p. 4) przewlekłego przebiegu. Przejście p. W przypadku zmian wczesnych. dobrze napiętymi pęcherzami. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania pęcherzy głównie w obrębie skóry pozornie nie zmienionej.

umiejscowionych głównie w okolicach drażnionych. Objawy i przebieg. Ta postać pęcherzycy bujającej znana jest pod nazwą odmiany Neumanna.zmiany przerostowe i bujające w okolicy pachwinowej. a dno ulega przerostowi brodawkowatemu. zwłaszcza w miejscach drażnionych na czerwieni warg. że w pęcherzycy może współistnieć zakażenie wirusem herpes simplex. Pęcherze mają skłonność do obwodowego szerzenia się. Rozstrzygają badania immunologiczne. która różni się ostrym przebiegiem ze znaczną bolesnością i objawami ogólnymi (stany podgorączkowe.brodawkujących. należy pamiętać. PĘCHERZYCA BUJAJĄCA Pemphigus vegetans Definicja. przerosłych ognisk w okolicach otworów naturalnych. Pęcherzyca bujająca (pemphigus vegetans) . Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu przerosłych tworów brodawkowatych. w których otoczeniu widoczne są pełzakowato szerzące się wykwity pęcherzowe. 125. cechująca się występowaniem .obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w skórze i na błonach śluzowych . 232 . Przebieg jest przewlekły. zgięć stawowych i fałdów. Jak się wydaje. podczas gdy druga odmiana . jest przedmiotem kontrowersji.3) nawrotową opryszczką błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans). w okolicach narządów płciowych. wykwity brodawkowate mogą w pewnych okresach ustępować nawet samoistnie.typ Hallopeau. 125). 2) często dodatnim Ryc. cechująca się bujającymi zmianami krostkowo-ropnymi. nie wszystkie dawniej opisywane pod tą nazwą przypadki były prawdziwą pęcherzycą. w dołach pachowych i fałdach pachwinowych (ryc. Jest to rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej. jednakże na ogół przebieg jest równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej. ogólne rozbicie).

łatwo pękających pęcherzy (ryc. 2. a także związkiem z zażywaniem leków. Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) . Kłykciny płaskie kiłowe (condylomata lata) różnią się niewystępowaniem pęcherzy i dodatnimi odczynami serologicznymi.rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerkowe. Zmiany skórne rozpoczynają się najczęściej na tułowiu w postaci wiotkich. seborrhoicus). s. Piodermia brodawkująca (pyodermia vegetans) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i objawu Nikolskiego. 3) przewlekłym przebiegu. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne i histologiczne. Jest to postać pęcherzycy cechująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi i bardzo powierzchownymi. krótkotrwałymi pęcherzami oraz powolnym przebiegiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. 126. niezajmowaniem błon śluzowych oraz ujemnymi wynikami badań immunopatologicznych. 233 . Objaw Nikolskiego jest Ryc. 3. bromoderma vegetans) różnią się ostrym początkiem i szybkim przebiegiem.objawie Nikolskiego. 126). Objawy i przebieg. Błony śluzowe są nie zajęte. Jodzica i bromica bujająca (jododerma. Definicja. niezajmowaniem błon śluzowych. PĘCHERZYCA LIŚCIASTA Pemphigus foliaceus (PF) Pęcherzyca liściasta występuje także jako odmiana rumieniowata lub łojotokowa (pemphigus erythematosus. a niekiedy również jako pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis).

Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) . a w obrazie klinicznym dominują nadżerki i złuszczanie. przypominającymi toczeń rumieniowaty (stąd nazwa). Jest to stosunkowo łagodna odmiana pęcherzycy. Jednakże nierzadko zmiany mają charakter ograniczony. Rozpoznanie różnicowe: wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) i erytrodermie rozmaitego pochodzenia różnią się niewystępowaniem pęcherzy.zazwyczaj dodatni. Przebieg jest bardzo przewlekły. zależne od zajęcia całej skóry. pęcherzyca łojotokowa Pemphigus erythematosus. U niektórych chorych występują samoistne remisje. w wyjątkowych przypadkach stwierdzono współistnienie obu odmian. podobnie jak w erytrodermiach innego pochodzenia.zmiany rumieniowo-złuszczające i powierzchowne pęcherze w rynnie łojotokowej. a na twarzy zmianami rumieniowo-złuszczającymi. cechująca się nietrwałymi. pemphigus seborrhoica Definicja. Ryc. wiotkimi pęcherzami oraz łoj otokowymi i hiperkeratotycznymi strupami (odmiana łojotokowa). Pęcherzyca rumieniowata. Rozpoznanie pęcherzycy liściastej opiera się na badaniu histologicznym oraz immunopatologicznym skóry i surowicy. z okresowymi nawrotami. zajmując niewielkie przestrzenie. W rzadkich przypadkach zajęte są rozległe powierzchnie. Nie stwierdza się przechodzenia w PV. aż do erytrodermii włącznie. 234 . rozstrzyga badanie histologiczne i immunopatologiczne. 127. Stan ogólny chorych jest w większości przypadków dobry. przy czym pęcherze są poronne. Niekiedy stwierdza się troficzne zmiany paznokci i włosów.

złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. układowym toczniem rumieniowatym (SLE) i innymi (np. 127). Wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych. 4) badań: immunologicznego skóry (najlepiej odsłoniętej) i surowicy (na przełyku świnki morskiej i ludzkim) oraz badania histologicznego. pośladki). większą skłonnością do objawów wysiękowych oraz świądem. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. pęcherzykową odmianę pemfigoidu lub pęcherzową odmianę rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme) . Toczeń rumieniowaty przewlekły rozsiany (DDLE . 4. bez obecności przeciwciał pemphigus. Rozpoznanie różnicowe: 1. PĘCHERZYCA OPRYSZCZKOWATA Pemphigus herpetiformis Definicja. przypominających łojotokowe zapalenie skóry. 235 . drobniejszymi.Objawy i przebieg. Rozpoznanie kliniczne jest trudne. W związku z bardzo powierzchownym charakterem pęcherzy i łatwym przerywaniem się ich pokrywy w obrazie chorobowym na ogół dominują nadżerki. Charakterystyczne zjawiska immunologiczne: .w surowicy w części przypadków obok autoprzeciwciał pemphigus występują przeciwciała przeciwjądrowe (ANA . Obraz kliniczny przypomina opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis). Rozpoznanie różnicowe: 1. Pęcherzyca rumieniowata może współistnieć z rozmaitymi chorobami autoimmunologicznymi.zwykłej. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. głównie w skórze twarzy (charakterystyczne dla LE) współistnieją z autoprzeciwciałami pemphigus związanymi in vivo w naskórku . linear IgA bullous dermatosis (LABD). jak w innych postaciach pęcherzycy. kolana. 2. przypominających toczeń rumieniowaty.na twarzy. 3) poronnych pęcherzy. Podostra skórna postać LE (SCLE) różni się niewystępowaniem pęcherzy oraz obrączkowatym lub łuszczycowatym charakterem zmian. charakterystyczne dla towarzyszących chorób autoimmunologicznych. 2) zmian na tułowiu.ryc. rogowaceniem mieszkowym i bliznowaceniem. Jest to znacznie częściej odmiana pęcherzycy liściastej. zwłaszcza z myasthenia gravis i grasiczakiem (thymoma). a tylko w niewielkiej liczbie przypadków . 128. grudkowymi lub pęcherzykowymi zmianami oraz związkiem z glutenozależną enteropatią. plecach i okolicy mostka (ryc.DLE chronicus disseminatus) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i nawarstwień łoj otokowych strupów. Zjawiska immunologiczne i akantoliza są takie same. ogniska rumieniowo-złuszczające i/lub żółtobrunatne strupy w charakterystycznym umiejscowieniu . Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) różni się zajmowaniem typowych okolic (łokcie. pemphigoid).mtinuclear antibodies) lub inne. Objawy i przebieg. Postać pęcherzowa SLE różni się podnaskórkowymi pęcherzami. badanie immunopatologiczne zmian na twarzy wykazuje jedynie złogi w błonie podstawnej. 3. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian skórnych na twarzy. Przebieg jest przewlekły.

zmiany rumieniowo-pęcherzykowe o układzie opryszczkowatym (podobieństwo do dermatitis herpetiformis). jest często klinicznie nie do odróżnienia. vulgaris 130 kD do przeciwciał przeciw antygenowi p. PRZEJŚCIE PEMPHIGUS VULGARIS W PEMPHIGUS FOLIACEUS Na ogół uznawano. W różnicowaniu rozstrzygające znaczenie ma badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. foliaceus 160 kD. Jednakże przejścia takie zdarzają się częściej niż dawniej przypuszczano. 128. a przyczyną. 3. tak że w pewnych okresach histologicznie stwierdza się cechy obu odmian pęcherzycy oraz współistnienie obydwu typów przeciwciał. 2. że chorzy z p. 4.od skierowanych przeciw antygenowi p. że przejście p. że przypadki takie nie były obserwowane.Ryc. Przejście jest stopniowe. Pęcherzykowy pemfigoid (pemphigoid vesicularis) różni się mniejszą skłonnością do układu opryszczkowatego. vulgaris na ogół umierali. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się niewystępowaniem zmian pęcherzowych poza obrębem ognisk rumieniowych. LABD różni się jedynie dobrze napiętymi pęcherzykami i pęcherzami. Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) . było to. foliaceus należy do rzadkości. Ostatnio wykazano zmianę swoistości przeciwciał . zanim pęcherzyca liściasta mogła się ujawnić. vulgaris w p. 236 .

aż do całkowitego odstawienia leków. Leczenie trwa 1-2 lata. 237 . leki mogą być zazwyczaj odstawione po 2-3 latach. podając ją przez następnych kilka tygodni. w ciągu 8-12 miesięcy) przy równoczesnym codziennym podawaniu doustnym 50 mg tego leku oraz początkowo 80-100 mg prednizonu. Pęcherzyca zwykła wymaga intensywnego leczenia ogólnego aż do pełnej remisji klinicznej i negatywizacji zjawisk immunologicznych. Inne środki immunosupresyjne: metotreksat. którą obecnie preferujemy.LECZENIE PĘCHERZYCY Leczenie pęcherzycy. po czym dawkę prednizonu (Encorton) obniża się do 80 mg. Dawki powinny być od początku uderzeniowe: prednizon (Encorton) 100-120 mg/d w jednorazowej dawce po śniadaniu (dawki nie powinny być dzielone!) oraz Endoxan doustnie 100-200 mg/d. rebound phenomenon. azatiopryna (Imuran) na podstawie naszego doświadczenia są mniej skuteczne. terapię pulsową deksametazonem (500 mg dożylnie przez 3 kolejne dni) i cyklofosfamidem (500 mg dożylnie pierwszego dnia). Wprowadzono również tzw. Jeśli przeciwciała pemphigus wykrywane są w niskich mianach mimo remisji klinicznej. jak w programie bez stosowania terapii pulsowej. W części jednak przypadków konieczne jest zastosowanie takiego samego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. głównie cyklofosfamidem (Endoxan). Metodą. Podstawą leczenia jest stosowanie kortykosteroidów w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. przyczyną mogą być utrzymujące się zmiany w gardle lub przełyku. Pozwala to na uzyskanie trwałej remisji nawet w najcięższych postaciach choroby (brak nawrotów w ciągu wieloletniej obserwacji po odstawieniu leków). Natomiast w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie powinno zależeć od nasilenia i rozległości zmian oraz przebiegu choroby. kiedy komórki produkujące przeciwciała są najbardziej wrażliwe na działanie środków immunosupresyjnych. Leczenie powinno być prowadzone pod kontrolą serologiczną. zmniejszając powoli dawki w ciągu wielu miesięcy (30-20-10 mg Encortonu i 50 mg Endoxanu). przy codziennym podawaniu cyklofosfamidu doustnie w dawce dziennej 50 mg. W leczeniu podtrzymującym cyklofosfamid podaje się w tych samych dniach co prednizon. wzmożona synteza przeciwciał po ich początkowym spadku. Powodzenie terapeutyczne zależy od nieprzerywania leczenia przez chorych po całkowitym ustąpieniu zmian. Dawki prednizonu w tej metodzie mogą być znacznie szybciej obniżane do dawek podtrzymujących. Jeśli intensywne leczenie według przedstawionego programu jest prowadzone od samego początku. jest „pulsowe" podawanie cyklofosfamidu (500-1000 mg dożylnie 1 x w miesiącu. wymaga doświadczenia i powinno być prowadzone przez specjalistów. powtarzając uderzeniowe dawki co 2-4 tygodnie. zwłaszcza zwykłej. Dawka uderzeniowa cyklofosfamidu przypada na okres ich maksymalnego wzrostu. tj. a następnie dwa razy w tygodniu i raz w tygodniu. W terapii pulsowej następuje tzw. Te wysokie dawki zaleca się na okres 4-6 tygodni. Tylko w przypadku przeciwwskazań do leczenia lekami immunosupresyjnymi (ciężkie choroby wątroby. czyli powinno być traktowane indywidualnie. Po uzyskaniu pełnej remisji przechodzi się stopniowo na stosowanie leków co drugi dzień. znaczna leukopenia) stosuje się wyłącznie kortykosteroidy w dużych dawkach: 120-100 mg Encortonu dziennie.

We wszystkich postaciach pęcherzycy wskazane są codzienne kąpiele odkażające. nie powoduje na ogół ciężkich powikłań posteroidowych. Stosowanie cyklosporyny A (3-5 mg/kg masy ciała dziennie). przy równoczesnym podawaniu steroidów doustnie i leków immunosupresyjnych. a zwłaszcza terapia pulsowa. ale nieraz jest całkowicie nieskuteczne. W poronnych przypadkach leczenie miejscowe (p.jako monoterapia lub łącznie z kortykosteroidami. W pęcherzycy liściastej i jej odmianach. gdyż dawki są stopniowo zmniejszane i stosunkowo szybko przechodzi się na podawanie leków co drugi dzień. w zmianach pokrytych grubymi strupami Betamethasone. a w przypadku zmian bardzo opornych . Elocom. Leczenie złotem zostało w zasadzie zarzucone. może znaleźć zastosowanie w ciężkich przypadkach. ale lek ten. korzystne może być kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (dapson 100-150 mg/d). korzystne wyniki uzyskuje się przez dołączenie plazmaferez lub dożylnych wlewów IgG. w połączeniu ze zmniejszonymi dawkami steroidów. Pimafucin . opornych na leczenie samymi kortykosteroidami. niżej) może być wystarczające.przez podawanie środków przeciwmalarycznych (Arechin 100-200 mg/d). nie poddających się innym metodom leczenia. 1000 ml). Leczenie miejscowe zmian na bionach śluzowych: leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi. Stosuje się aerozole z kortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi na nadżerki. chociaż bardzo drogi. Leczenie miejscowe zmian skórnych. 238 .na krótki okres opatrunki okluzyjne na ograniczone ogniska.1-2% zawiesina (natamycyna działająca przeciwbakteryjnie i przeciwdrożdżakowo) lub Pimafucort (Pimafucin w połączeniu z neomycyną i kortykosteroidami). Jest to jeszcze leczenie eksperymentalne. daje niekiedy bardzo dobre wyniki. a zwłaszcza w pęcherzycy opryszczkowatej. Metoda skojarzona. W niektórych przypadkach. Najczęstszymi powikłaniami posteroidowymi (przy stosowaniu dużych dawek) są: cukrzyca. objawy choroby Cushinga oraz owrzodzenia przewodu pokarmowego. Korzystne wyniki uzyskano przez zastosowanie silnego leku immunosupresyjnego .mykofenolanu mofetilu (mycofenolate mofetil). W obrębie twarzy nie należy stosować silnie działających steroidów fluorowanych. Można je wypróbować w przypadku długotrwałych. opornych na leczenie zmian na błonach śluzowych. osteoporoza.W przypadkach z licznymi powikłaniami i uprzednio leczonych nieprawidłowo niewystarczającymi dawkami kortykosteroidów korzystne wyniki można uzyskać stosowaniem terapii pulsowej lub plazmaferezy (2 x tygodniowo ok.pochodnej kwasu mykofenolowego . Jest stosowany w dawkach 1g 2 x dziennie w ciągu wielu miesięcy . Dermovate). maści steroidowe na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej na tułowiu (głównie Cutivate. w przypadku przeciwwskazań do kortykosteroidów .

pemphigus foliaceus lub pemphigus herpetiformis (ryc. histologicznie stwierdza się powierzchowną akantolizę typu p. Pęcherzyca IgA (pemphigus IgA).INNE ODMIANY PĘCHERZYCY PĘCHERZYCA IgA I NEUTROFILOWE ŚRÓDNASKÓRKOWE DERMATOZY Z PRZECIWCIAŁAMI TYPU PEMPHlGUS KLASY IgA Pemphigus IgA. 129). w której przeciwciała przeciw antygenom powierzchniowym keratynocytów są klasy IgA. Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis Subcorneal pustular dermatosis Jest to niejednorodna grupa akantolitycznych dermatoz pęcherzowych. foliaceus bądź śródnaskórkowe pęcherze wypełnione leukocytami wielojądrzastymi (mikroropnie) z niewielką akantolizą na obwodzie mikroropni. W zależności od objawów klinicznych i cech histologicznych wyróżniono dwie postacie: Ryc. 129. 239 . Klinicznie zmiany mogą przypominać subcorneal pustular dermatosis (pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson).

Podobnie jak obraz kliniczny jest niejednorodny. zwłaszcza odpowiadających subcorneal pustular dermatosis. zazwyczaj w odmianie dotyczącej całego naskórka. zajmują w tym przypadku rozległe przestrzenie. przechodząc następnie na tułów i kończyny. uzyskuje się dobre wyniki stosowaniem sulfonów. w części przypadków pęcherzycy IgA konieczne jest zastosowanie leczenia jak w pęcherzycy z przeciwciałami klasy IgG. a różnice polegają na tym. z drobnymi. foliaceus. szerząc się obwodowo.Ryc. 1) śródnaskórkową neutrofilową dermatozę. w której skupienia neutrofilów są bardzo powierzchowne. w otoczeniu mikroropnia pod warstwą rogową. 130. takim jak: desmokolina I i II oraz antygeny p. Mogą towarzyszyć zmianom rozrostowym. częściowo ropnymi pęcherzykami na obwodzie. Przebieg jest przewlekły. Subcorneal pustular dermatosis. W części przypadków. W obu odmianach występują związane in vivo przeciwciała typu pemphigus klasy IgA. Szerzą się obwodowo. zajmując niekiedy dość rozległe obszary skóry. Przypadki typu subcorneal pustular dermatosis cechują się festonowatymi rumieniowatymi ogniskami z drobnymi ropnymi pęcherzykami na obwodzie. że dotyczą one całego naskórka lub tylko najbardziej powierzchownych warstw. oraz 2) odmianę zbliżoną do subcorneal neutrophilic dermatosis. Zmiany. również przeciwciała są skierowane przeciw różnym antygenom desmosomalnym. vulgaris lub p. Badanie immunopatologiczne nie wykazało obecności złogów IgA. Związek z pęcherzycą IgA jest niejasny i raczej wątpliwy. tuż poniżej warstwy rogowej. W części przypadków wykrywa się w krążeniu przeciwciała pemphigus klasy IgA. w której przeciwciała klasy IgA typu pemphigus znajdują się w całym naskórku i tam też występują skupienia neutrofilów (intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis). Umiejscawiają się często w okolicach pachowych i pachwinowych. Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson o charakterystycznych festonowatych obrysach. 240 . Badania immunofluorescencyjne bezpośrednie i pośrednie są negatywne.

Ryc. Zmianom towarzyszy na ogół nasilony świąd.EAAD. jak i p. nie reagują ani z przełykiem małpy. jest odmienny zarówno od antygenów p. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują rozległe bolesne nadżerki. Cha241 . Paznokcie wykazują często rozmaitego rodzaju zniekształcenia. mogą być także zbliżone do erythema multiforme. PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA Pemphigus paraneoplasticus (PNP) Cechy kliniczne są różnorodne. s. vulgaris. erythema annulare-like pemphigus Ta nowo wyodrębniona odmiana nietypowej pęcherzycy ma kliniczne cechy rumienia obrączkowatego (erythema annulare). Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. 131. foliaceus. rumieniowo-złuszczające. Przeciwciała krążące IgG. Antygen. Erythema annulare-like acantholytic dermatosis. zmiany są pęcherzykowe. pęcherzowe. w przeciwieństwie do pemphigus vulgaris i foliaceus. który nie jest jeszcze scharakteryzowany. W obrębie koliście ułożonych rumieni mogą występować nieliczne poronne pęcherzyki (ryc. ani świnki morskiej i są wykrywane tylko na przełyku i w skórze ludzkiej. 131). W badaniu immunopatologicznym obraz jest typowy dla pemphigus ze związanymi in vivo przeciwciałami klasy IgG. Wskazane jest łączenie steroidów i sulfonów. Badanie histologiczne wykazuje akantolityczny pęcherz w górnych warstwach naskórka. Niekiedy są typu liszaja płaskiego (lichen planus) z charakterystycznym zniekształceniem płytek paznokciowych.AKANTOLITYCZNA DERMATOZA TYPU ERYTHEMA ANNULARE Erythema annulare-like acantholytic dermatosis . Leczenie samymi kortykosteroidami jest niewystarczające. Błony śluzowe są nie zajęte.

pęcherz moczowy.swoista fluorescencja w przestrzeniach międzykomórkowych. ale również z nabłonkami innych narządów (płuca.rakterystyczne są zmiany oczne. 190 (periplakina) i bliżej niescharakteryzowany antygen 170 kD. cyklosporyny A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G. Leczenie. Badanie histologiczne wykazuje akantolizę typu p. przewód pokarmowy) (ryc. vulgaris i p. a immunopatologiczne . a w pozostałych są skierowane przeciw dwóm. guz Castlemana i inne). dotyczące spojówek. ale mogą dotyczyć również płuc i przewodu pokarmowego. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia jak w pęcherzycy zwykłej. Schorzenie towarzyszy złośliwym rozrostom limforetikularnym różnego typu (thymoma. Przebieg zależy od towarzyszącego nowotworu. vulgaris. 242 . foliaceus i są skierowane przeciw kompleksowi polipeptydowemu 250 (desmoplakina 1). Często konieczne jest dołączenie plazmaferezy. W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. 132). Ryc. W wielu przypadkach stwierdza się jednocześnie obecność przeciwciał przeciw desmogleinie 3 (antygen PV). z reguły śmiertelnym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans. Pęcherzyca towarzysząca rozrostom limforetikularnym (pemphigus paraneoplasticus). Pośrednie badanie immunofluorescencyjne na substracie pęcherza moczowego szczura . Wiąże się to z patogennością przeciwciał PNP. 132. Na tym substracie reakcja IF z przeciwciałami pemphigus jest ujemna. co wykazano za pomocą biernego przeniesienia na zwierzęta doświadczalne. a rzadziej tylko jednemu antygenowi. Przeciwciała krążące mają inną swoistość niż w p.związane in vivo przeciwciała. lymphoma B. Najgroźniejszym. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. W związku z tym objawy mogą nie ograniczać się tylko do skóry. 40% przypadków. niekiedy nie udaje się wykryć nowotworu. a niekiedy również rogówki. które mogą doprowadzić do upośledzenia wzroku. W przeciwieństwie do przeciwciał w pęcherzycy właściwej przeciwciała PNP reagują nie tylko z nabłonkami kolczystymi. 230 (antygen pemfigoidu). Przeciwciała przeciw całemu kompleksowi występują tylko w ok. a nawet do ślepoty. 210 (desmoplakina 2 i enwoplakina). trzem.

Jest to dermatoza pęcherzowa. Wykazano eksperymentalnie in vitro na skrawkach tkankowych.swoista fluorescencja wzdłuż błony podstawnej (badanie wykonano na przełyku małpy). cechująca się dużymi. Należy sądzić. 105. Etiopatogeneza. usadowionymi w obrębie wykwitów rumieniowo-obrzękowych i w skórze pozornie nie zmienionej. W krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG przeciw antygenom strefy błony podstawnej (BMZ . Pośrednia metoda immunofluorescencji . 125 i 450 kD. 84. a częściowo również odmienne obrazy kliniczne. Pemfigoid (pemphigoid). 133. jaką jest błona podstawna. 133). która nie aktywuje dopełniacza. że autoprzeciwciała BP aktywują dopełniacz i powodują oddzielanie się naskórka przy udziale leukocytów wielojądrzastych. Rola dopełniacza jest prawdopodobnie wtórna. występująca częściej w wieku starszym (rzadko u dzieci). DR5 i DQw3. które również związane są in vivo.FEMFIGOID Pemphigoid. Wyniki badań genetycznych są kontrowersyjne. Reagują one z antygenem wewnątrzkomórkowym desmosomów 230 kD o nie ustalonym znaczeniu patogennym oraz zlokalizowanym w lamina lucida antygenem 180 kD odpowiedzialnym głównie za zmiany pęcherzowe. Jednakże w części przypadków przeciwciała są skierowane przeciw innym epitopom. 243 .basement membrane zone) (ryc. przy czym Ryc. W części przypadków współistnieją nowotwory narządów wewnętrznych. Tym różnym swoistościom odpowiada nieco odmienna lokalizacja złogów na różnych wysokościach lamina lucida. ponieważ przeciwciała BMZ należą głównie do klasy IgG4. dobrze napiętymi pęcherzami. stwierdzono słaby związek z HLA DR4. że będzie wykrytych jeszcze wiele przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom tak złożonej struktury. Jest prawdopodobne. że w tym złożonym mechanizmie pewną rolę odgrywają również przeciwciała BMZ klasy IgE przeciw atygenowi 230 kD. pemphigoid bullosus (BP) Definicja.

że skórę normalną inkubuje się w 1M NaCl. mające receptory dla fragmentu Fc IgE. Są usadowione w obrębie rumieni lub w skórze pozornie nie zmienionej (ryc. Objawy i przebieg. Polega on na tym. W przypadkach. Pemphigoid. przypominające rumień wielopostaciowy. w których przeciwciała w krążeniu nawet tą metodą są niewykrywalne. 244 . 134. nierzadko krwotoczne. 135). w surowicy stwierdza się na ogół ich wysokie miana. a w celu zróżnicowania z epidermolysis bullosa acquisita (EBA . Przeciwciała BMZ wykrywa się metodą pośredniej IF. Pęcherze są rozmaitych rozmiarów. Przeciwciała stwierdza się w pokrywie pęcherza.Ryc. zwykle dobrze napięte. W pemfigoidzie związane in vivo przeciwciała zlokalizowane są głównie w pokrywie pęcherza. natomiast w EBA z jego dnem. Przeciwciała przeciw błonie podstawnej w pemfigoidzie reagują z pokrywą pęcherza. Eozynofile przyciągane przez IL-5 (wybitny wzrost w płynie pęcherzowym). Badanie pośrednią metodą immunofluorescencji (IIF) z zastosowaniem splitu skórnego. split skórny. 65% do powyżej 80%).p. Zmiany skórne mogą być wielopostaciowe: rumieniowo-obrzękowe. pęcherzowe i pęcherzykowe. ulegając degranulacji wydzielają mediatory. niżej) stosuje się tzw. Zastosowanie tej metody pozwala nie tylko na ocenę lokalizacji przeciwciał. a w EBA . niekiedy olbrzymie. ale również zwiększa znacznie ich wykrywalność (z ok. co powoduje rozdział naskórka od skóry właściwej w lamina lucida. częściowo układających się wianuszkowato.wyłącznie u podstawy pęcherza. obok drobnych. które mogą uszkadzać błonę podstawną. pokrzywkowate. bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne wykazuje je na splicie skóry pobranej od chorego. W naciekach zapalnych występują liczne eozynofile i bazofile oraz inne komórki.

ograniczony do podudzi (BP praetibialis). U niektórych chorych mogą występować pęcherze o twardej. preparaty redukujące w leczeniu łuszczycy).pęcherzykowy (BP vesicularis) . 3) przewlekłego przebiegu. Cofanie się zmian skórnych po udanym zabiegu operacyjnym oraz ich ponowne pojawianie się w razie wystąpienia przerzutów przemawiają za tym. ester benzylowy kwasu benzoesowego w leczeniu świerzbu. W tych przypadkach zmiany cofają się szybko po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. Nietypowe odmiany pemfigoidu: . Pemfigoid może być również wywołany przez leki stosowane do wewnątrz (np. wykwity są często rozsiane w całej skórze. jeśli przeciwciała są skierowane przeciw antygenowi 180 kD (BP2). rozstrzyga badanie histologiczne (pęcherz podnaskórkowy bez akantolizy) i immunologiczne skóry (złogi IgG i dopełniacza w zonie błony podstawnej) oraz surowicy (przeciwciała przeciw błonie podstawnej klasy IgG). dobrze napiętej pokrywie również na błonach śluzowych jamy ustnej. Może towarzyszyć świąd i pieczenie skóry. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. 135. W przypadku współistnienia nowotworów przebieg zależy od choroby podstawowej. fenacetyna) lub miejscowo na skórę (np. 2) obecności wykwitów rumieniowych i obrzękowych. Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita . furosemid. wielomiesięczny lub wieloletni. Istnieją doniesienia o cięższym przebiegu.guzkowy (BP nodularis) . że w części przypadków nie jest to tylko zbieżność przypadkowa. Rozpoznanie różnicowe: 1.EBA) różni się usadowieniem pęcherzy głównie w miejscach urazów mecha- 245 .łojotokowy (BP seborrhoicus) . Jednakże związek z nowotworami i częstość współistnienia nowotworów stanowią przedmiot kontrowersji. Pemfigoid niezmienionej. u osób dorosłych należy przeprowadzić badania w kierunku nowotworów złośliwych.Ryc. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) dobrze napiętych pęcherzy. (pemphigoid) .dobrze napięte pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze Umiejscowienie jest rozmaite.

mniej napiętymi pęcherzami i cięższym przebiegiem.nicznych. związkiem z glutenozależną enteropatią oraz dobrym oddziaływaniem na sulfony. a w innych kojarzenie małych dawek kortykosteroidów z niektórymi antybiotykami. 5. wzdłuż błony podstawnej naskórka. Są to zmiany rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe o cechach pemfigoidu z towarzyszącym świądem i pieczeniem. podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych.rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 4. Jednakże w niektórych przypadkach obraz kliniczny BP jest nie do odróżnienia od EBA. Na ogół wystarcza stosowanie średnich dawek kortykosteroidów (60-30 mg Encortonu dziennie). Można również wypróbować metodę bez stosowania kortykosteroidów. Choroba Duhringa (dermatitis herpetiformis) różni się niewystępowaniem dużych pęcherzy. Linear IgA bullous dermatosis (LABD) w większości przypadków nie może być klinicznie odróżniona. Badania immunogenetyczne wskazująna związek z DR3 i DR4. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się ostrym początkiem i krótkotrwałym przebiegiem. stopniowo obniżanych. typowym umiejscowieniem. Etiopatogeneza. odgrywających istotną rolę w patogenezie. W przypadkach poronnych można stosować wyłącznie leczenie miejscowe. Leczenie. rzadziej również immunoglobuliny G. w skojarzeniu z kortykosteroidami. pieczenie). Znaczenie rozstrzygające w różnicowaniu ma badanie immunopatologiczne. Leki immunosupresyjne są wskazane jedynie w przypadkach szczególnie opornych na leczenie steroidowe. częstszym zajmowaniem błon śluzowych jamy ustnej oraz pozostawianiem zaników bliznowatych i prosaków (milia). PEMFIGOID (OPRYSZCZKI) CIĘŻARNYCH Pemphigoid gestationis (dawna nazwa herpes gestationis) Definicja. bez objawów zatrucia ciążowego.5 g dziennie) i tetracykliną (2. przeważającymi wykwitami rumieniowo-obrzękowymi oraz występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie zmian rumieniowych. bardzo nasilonymi objawami podmiotowymi (ból. a prosaki mogą być również liczne w BP. Mechanizm działania jest prawdopodobnie związany z hamowaniem chemotaksji leukocytów wielojądrzastych i eozynochłonnych. wyjątek stanowią zmiany u dzieci w charakterystycznym umiejscowieniu . po wyłączeniu współistnienia nowotworu złośliwego. W niektórych przypadkach korzystne jest kojarzenie kortykosteroidów z sulfonami (Dapsone 100 mg/d). początkiem często na błonach śluzowych. Skojarzone leczenie amidem kwasu nikotynowego (1.0 g dziennie) w ciągu kilku (do 8) tygodni powodowało całkowite lub częściowe ustąpienie zmian. takimi jak tetracyklina i erytromycyna. 3. a ponadto prawie u wszyst- 246 . Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) różni się jednopostaciową osutką pęcherzową. Badanie immunopatologiczne wykazuje złogi dopełniacza. 2. W metodzie splitu przeciwciała reagują z podstawą pęcherza.

Przeciwciała należące do podklasy IgG1 i IgG3 silnie aktywują dopełniacz. że 98% pacjentek ma przeciwciała przeciw HLA. Czynniki hormonalne. Za ich rolą przemawia występowanie choroby w ciąży i jej cofanie się po porodzie oraz możliwość prowokacji tego typu zmian u kobiet. poniżej czułości metody immunofluorescencyjnej. a niekiedy również immunoglobuliny G. Za patogenną rolą przeciwciał przemawiają przypadki wystąpienia u noworodków podobnych zmian skórnych. zwane uprzednio czynnikiem HG (herpes gestationis) . podobnie jak w pemfigoidzie. 136. Szczególnie istotne wydaje się. które ustępują samoistnie. niezależnie od płci. Za związkiem pemfigoidu ciężarnych z pemfigoidem przemawia podobieństwo antygenów. Na granicy skórno-naskórkowej odkładają się składowe dopełniacza. a rzadziej także przeciw antygenowi BP-230 kD. jak w pemfigoidzie. Niewykrywanie w dużej części przypadków przeciwciał w krążeniu i w tkankach jest wynikiem ich małego stężenia.kich chorych stwierdza się związek z klasą III MHC (genami dopełniacza). Ryc. Silna fluorescencja błony podstawnej.ryc. 247 . Podobne zjawisko można stwierdzić u niektórych chorych z pemfigoidem. co można wykazać in vitro przy użyciu surowicy od chorej w obecności świeżej surowicy osoby zdrowej jako źródła dopełniacza. Opryszczka ciężarnych (herpes gestationis). które miały pemphigoid gestationis. z czym związana jest ich patogenność. W metodzie splitu skóry przeciwciała reagują. W niektórych przypadkach występują przeciwciała przeciw błonie podstawnej. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. 136. zaktywowaną przez niewykrywalne immunofluorescencyjnie przeciwciało klasy IgG (IgG1 i IgG3). pod wpływem tabletek antykoncepcyjnych zawierających gestageny. U większości chorych stwierdza się przeciwciała przeciw antygenowi BP-180 kD (transmembralnemu). z pokrywą wytworzonego sztucznie pęcherza. a w badaniu immunofluorescencyjnym wykazują identyczny obraz immunologiczny jak u matki (bierne przeniesienie choroby). głównie C3. W naskórku widoczne poprzeczne przecięcia brodawek skórnych ze świecącą błoną podstawną. zwłaszcza przeciw antygenom zgodności tkankowej (MHC) swoich partnerów. W badaniu DIF skóry stwierdza się związaną in vivo w błonie podstawnej komponentę C3 dopełniacza. Wykazano również obecność w błonach łożyska i pępowinie złogów podklasy IgG. a również w badaniu ultrastrukturalnym są zlokalizowane w hemidesmosomach i lamina lucida.

najobfitsze w obrębie brzucha.Ryc. zmiany ustępują na ogół po porodzie lub zakończeniu karmienia. zwłaszcza na brzuchu (ryc. zwykle w ostatnich tygodniach ciąży. 3) występowaniu głównie w drugiej połowie ciąży. rumieniowe (często o cechach rumienia wielopostaciowego). głównie na tułowiu i kończynach. 137). PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) różni się występowaniem bardzo drobnych. Osutki alergiczne w zatruciu ciążowym różnią się niewystępowaniem zmian pęcherzowych i zlewnych rumieni. 4) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. 2. Cechą charakterystyczną jest występowanie zlewnych. obrzękowych i pęcherzowych. 137. Zmianom towarzyszy na ogół świąd i pieczenie. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wielopostaciowych wykwitów rumieniowych. które jest tu ujemne. Zmiany skórne są wielopostaciowe: grudkowe. częściowo zlewne. Pemphigoid gestationis może mieć wpływ na przebieg ciąży (rzadko płody martwe. grudkowo-obrzękowych wykwitów bez pęcherzy. Choroba rozpoczyna się zazwyczaj w drugiej połowie ciąży.wykwity rumieniowe i obrączkowate. W następnych ciążach mogą występować nawroty. częściej noworodki o małej masie ciała) lub porody przedwczesne. obrzękowe. 248 . Umiejscowienie jest rozmaite. 2) świądzie i pieczeniu. Rozpoznanie różnicowe: 1. rozstrzyga badanie immunopatologiczne. Przebieg. niekiedy pojawiają się one niezależnie od ciąży. bez objawów zatrucia ciążowego. niekiedy rozległych rumieni. Pemfigoid ciężarnych (pemphigoid gestationis) . Ponadto znamiennie często stwierdza się występowanie choroby Gravesa-Basedowa i obecność przeciwciał przeciwtarczycowych. Objawy i przebieg. pęcherzykowe i pęcherzowe. Stan ogólny jest dobry.

Z leczenia ogólnego można zalecać środki przeciwhistaminowe i wapń. całkowicie odmiennemu od antygenów BP i LABD. 68 kD. W ostatnich miesiącach ciąży w przypadku zmian rozległych i nasilonych można stosować małe dawki lcortykosteroidów (20-30-40 mg Encortonu dziennie). skłonnością do zajmowania kończyn. Odmiana dotycząca błon śluzowych jamy ustnej i/lub narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami ocznymi lub bez nich. w której zmiany umiejscawiają się bądź wyłącznie na błonach śluzowych lub wyłącznie w skórze. a następnie dochodzi do powstawania zrostów spojówek z gałką oczną i ograniczenia jej ruchomości. Jednakże cechą charakterystyczną jest znaczna heterogenność antygenów. szybszym przebiegiem. Pęcherze są rzadko spostrzegane. Na ogół wskazane jest tylko leczenie miejscowe kremami z dodatkiem kortykosteroidów. Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (erythema multiforme bullosum) różni się występowaniem pęcherzy wyłącznie w obrębie rumieni. W związku z tym. a niekiedy również przełyku. bądź w obrębie błon śluzowych oczu. Zmiany skórne są typu pemfigoidu. narządów płciowych. które początkowo przebiegają jako zapalenie spojówek. Może dojść do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty. przeciwko którym są skierowane przeciwciała: 180 kD. że wykazanie złogów wymaga niekiedy wielokrotnych badań. można przypuszczać. Przemawiałoby to za pewnym związkiem z LABD (p. że w obrębie błony podstawnej stwierdza się związane in vivo immunoglobuliny IgG i/lub IgA oraz dopełniacz. kompleks epiligryny (lamininy 5). niżej). są klasy głównie IgA i skierowane przeciw antygenowi 45 kD. 138). dopełniacza lub wyłącznie IgA. cicatrisans ocularis). co może powodować jego zwężenie. twarzy i błon śluzowych. że patomechanizm powstawania pęcherzy jest podobny do innych postaci pemfigoidu. Leczenie. Najbardziej charakterystyczne są zmiany oczne. 249 . jamy ustnej i narządów płciowych oraz skóry. Cechą charakterystyczną jest postępujące bliznowacenie i zaniki.3. Jest to rzadka odmiana pemfigoidu. PEMFIGOID BLIZNOWACIEJĄCY Pemphigoid cicatrisans Definicja. Przeciwciała krążące są rzadko wykrywalne. Zaniki występują w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Znacznie częściej niż w pemfigoidzie pęcherzowym IgA jest dominującą lub jedyną komponentą. Odmiany bliznowaciejącego pemfigoidu: Pemfigoid bliznowaciejący oczny (p. Etiopatogeneza. gdyż są bardzo drobne i szybko wytwarza się bliznowacenie (ryc. Badanie immunopatologiczne wykazuje obecność złogów IgG i IgA. Należy podkreślić. a 45 kD w pemfigoidzie ocznym.

250 . a w bliznach lub obok nich mogą tworzyć się nowe pęcherze.zmiany bliznowaciejące i zarostowe w obrębie spojówek. Odmiana dotycząca wyłącznie skóry (pemphigoid cicatrisans cutis). Skuteczność leczenia zależy od jego wczesnego rozpoczęcia. Różnicowanie w przypadku współistnienia pęcherzy i bliznowaciejących zmian w skórze i na błonach śluzowych dotyczy EBA (p. która we wczesnym okresie jest nie do odróżnienia. zlokalizowanej we włókienkach zakotwiczających łączących komórki podstawne z lamina densa i włóknami zakotwiczającymi w skórze. Wskazane jest podawanie sulfonów (100 mg/d dapsonu) w połączeniu z małymi dawkami steroidów (20-60 mg prednizonu/d). ale przeciw różnym epitopom. ale ustępują z pozostawieniem blizn. niżej). W odmianie dotyczącej błon śluzowych i skóry obserwowano przypadki. Rozpoznanie postaci ocznej i dotyczącej innych śluzówek ustala się na podstawie: 1) bliznowaciejących zmian ocznych. Leczenie. Rozpoznanie różnicowe. Różnicowanie zmian w jamie ustnej i skórze dotyczy pęcherzycy zwykłej. W cięższych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: głównie cyklofosfamid i azatioprynę (Imuran). w którym nie stwierdza się zarastania worka spojówkowego ani zmian pęcherzykowych. co może zapobiec zmianom bliznowatym.Ryc. co powoduje liczne kontrowersje. Z wyjątkiem odmiany wyłącznie ocznej w pozostałych postaciach bliznowaciejącego pemfigoidu przeciwciała są skierowane przeciw antygenom zbliżonym do BP. Pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych (pemphigoid cicatrisans) . 2) pęcherzyków i nadżerek w obrębie spojówek i innych błon śluzowych. jedynie IF rozstrzyga o rozpoznaniu. 3) rozstrzyga badanie immunopatologiczne. w których przeciwciała były skierowane przeciw epiligrynie (lamininie 5). W przypadku znacznego zwężenia przełyku może dojść do powstania nowotworu. 138. Różnicowanie zmian wyłącznie ocznych dotyczy keratoconjunctivitis na innym tle.

Może towarzyszyć chłoniakom. tj. Zmiany mają charakter pęcherzowy. położonemu poniżej lamina densa. powstające nadżerki goją się z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków (milia) w wyniku nierównomiernego bliznowacenia (ryc. W przeciwieństwie do BP nierzadko występuje u dzieci.w przeciwieństwie do przeciwciał pemfigoidu . Antygen EBA jest całkowicie odmienny od antygenu pemfigoidu i przeciwciała EBA . Przeciwciała. chłoniaki.NABYTE PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Definicja. Najczęstszym umiejscowieniem są okolice narażone na urazy mechaniczne łokcie. Pęcherze są duże i dobrze napięte. białaczka i inne. W przypadkach z niewykrywalnymi przeciwciałami taką samą lokalizację można wykazać w splicie nie zmienionej skóry chorego. chorobie Crohna. Immunogenetyka jest mało poznana. 251 . kolana. 139. rozmaitym schorzeniom układowym. Etiopatogeneza. U bliźniąt jednojajowych stwierdzono związek z antygenem DR 2 i DRw 11. W dużej części przypadków zajęte są również błony śluzowe jamy ustnej. cukrzyca. stopy i inne. 139). Przeciwciała te są związane in vivo w skórze i obecne w większości przypadków również w krążeniu. Jest to choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. W części przypadków współistnieją choroby układowe.w metodzie splitu skóry reagują z dnem sztucznie wytworzonego pęcherza. a ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków. głównie klasy IgG. Objawy i przebieg. Ryc. ręce. antygenowi włókien zakotwiczających. są skierowane przeciwko kolagenowi VII (290 kD). Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (epidermolysis bullosa acquisita). takie jak pierwotna amyloidoza. w której zmiany umiejscawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy mechaniczne.

5) przewlekłego przebiegu. 6) współistnienia w części przypadków różnego typu chorób układowych. Badanie IIF metodą splitu skórnego. rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. odżywianie może być upośledzone. 2) powstawania blizn. Jeśli dochodzi do rozległego zajęcia błon śluzowych łącznie z przełykiem. na ogół niewystępowaniem bliznowacenia i rzadszym występowaniem prosaków oraz dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. natomiast korzystne wyniki uzyskuje się przy stosowaniu niewielkich dawek prednizonu (20-30 mg/d) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d) lub niewielkich dawek kolchicyny (0. Pemfigoid (pemphigoid) różni się brakiem predylekcji do miejsc urażalnych. zaników i prosaków. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach leczenia cyklosporyną A w dawce 6 mg/kg mc. które może być trudne do interpretacji ze względu na podobne rozmieszczenie i skład immunoglobulin wzdłuż błony podstawnej. W przypadku współistnienia układowych schorzeń przebieg zależy od ich rodzaju. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry.5 mg dziennie w ciągu wielu miesięcy). 4) częstego zajmowania błon śluzowych. niekiedy jednak jest ciężki. np. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian pęcherzowych w miejscach narażonych na urazy mechaniczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. są niekiedy nieskuteczne. Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans) z zajęciem skóry i błon śluzowych może być zróżnicowany wyłącznie na podstawie badania immunopatologicznego. a schorzenie ma przebieg postępujący i może prowadzić do zejścia śmiertelnego. 252 . jednak w części przypadków różnicowanie kliniczne nie jest możliwe. Kortykosteroidy. 2. nawet w dużych dawkach.Ryc. 140. rozstrzyga badanie surowicy i/lub skóry metodą splitu. Leczenie. Zmianom towarzyszy świąd. lub innymi lekami immunosupresyjnymi.6-1. Przebieg jest przewlekły. cyklofosfamidem. 3) świądu i pieczenia. Przeciwciała są obecne w dnie wytworzonego pęcherza. Epidermolysis bullosa acquisita. Dobre wyniki w przypadkach opornych na inne metody leczenia uzyskano za pomocą dożylnych wlewów immunoglobuliny G i pozaustrojowej fotochemoterapii.

EMA) (ryc. Są one swoiste i indukowane przez gluten (zanikająpod wpływem diety bezglutenowej.DH Definicja.ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE S K Ó R Y Dermatitis herpetiformis (morbus Duhring) . 141. Etiopatogeneza. w 90% przypadków bez klinicznych objawów złego wchłaniania. Najnowsze badania wykazały. współistniejące z objawami celiakii. Trzeba podkreślić. zwłaszcza u dzieci. że głównym antygenem jest tkankowa transglutaminaza (tTG). gdzie te antygeny zgodności tkankowej prawie nie występują. 253 . Ich wykrywanie stanowi jedno z głównych kryteriów diagnostycznych glutenozależnej enteropatii zarówno w dermatitis herpetiformis. jak i choroba trzewna są związane z tymi samymi lub zbliżonymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. Jest to zespół jelitowo-skórny. dermatitis herpetiformis i celiakia należą do rzadkości. a pojawiają się ponownie po spożyciu glutenu). Ryc. których istotną komponentę stanowią limfocyty T z receptorami gamma-delta. że w Japonii. 141). U większości chorych występują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu choroby trzewnej celiakii). a także związek z immunoglobulinami klasy A. a przeciwciała anty-tTG wykrywane testem ELISA wykazują zbliżoną swoistość i czułość. w którym pęcherzykowo-grudkowym zmianom skórnym towarzyszy glutenozależna enteropatia. Dla celiakii i DH wysoce charakterystyczne są przeciwciała IgA skierowane przeciw macierzy pozakomórkowej endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA. Badanie na przełyku małpy — reakcja z endomysium mięśni gładkich. swoiste dla enteropatii glutenozależnej. na ogół klinicznie bezobjawowa. Pośrednia metoda immunofluorescencji . Podobnie jak w celiakii stwierdza się nacieki zapalne w lamina propria i w nabłonkach kosmków. Najsilniejszy jest związek DH z DQw2 (DQB1X0201) (DQA1X0501). jak i w chorobie trzewnej. jak EMA wykrywane metodą immunofluorescencyjną. Dermatitis herpetiformis jest najczęstszą chorobą pęcherzową u dzieci. Zarówno dermatitis herpetiformis.przeciwciała IgA-EmA (EMA). w części zaś.

rumienie. jednakże w pewnej. Można więc stwierdzić. GSE występuje niekiedy w postaci utajonej zarówno w rodzinach chorych na celiakię. 143) . Nie ma dotychczas dowodu. Najczęstszym umiejscowieniem są: 1) łokcie i kolana. natomiast .w przeciwieństwie do celiakii . Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis). jak i w ogólnej populacji w przypadku odpowiednich antygenów zgodności tkankowej. wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające się festonowato i opryszczkowato (stąd nazwa). mikroropnie. 4) owłosiona skóra głowy i twarz. 142). Pod wpływem spożywania glutenu u tych osób może dojść do wystąpienia objawów zarówno jelitowych. że nie są to kompleksy gliadyny z przeciwciałami przeciwgliadynowymi. Stwierdza się je w skórze nie zmienionej nawet w okresie remisji. jak i skórnych. 142. Mechanizm powstawania zmian skórnych nie został w pełni wyjaśniony. w niektórych nawrotach. Wykazano natomiast. Zjawiskiem patognomonicznym jest odkładanie się w brodawkach skórnych ziarnistych złogów IgA (ryc. Istotną rolę odgrywa nietolerancja glutenu. że nowe badania dostarczyły dowodu na to. niewielkiej części powstaje również w jelitach. Zmiany są symetryczne. że są to przeciwciała przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) reagujące z komponentami łącznotkankowymi skóry (włóknami retikulinowymi). Pochodzenie złogów IgA w skórze nie jest ostatecznie wyjaśnione. iż DH jest glutenozależną enteropatią (GSE) bez objawów ze strony przewodu pokarmowego. Objawy i przebieg. W obrębie pęcherzyków mogą być one niewykrywalne. jak i środowiskowe. 3) łopatki. 2) okolica krzyżowa i pośladki.z objawami skórnymi.Ryc. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji .ziarniste złogi immunoglobulin A w obrębie brodawek skórnych w pobliżu granicy skórno-naskórkowej. Złogi składają się głównie z podklasy IgA1. Okresowo. Cechą charakterystyczną jest wielopostaciowość wykwitów (ryc. Poniżej złogów wytwarza się pęcherzyk.są to grudki. która w przeważającej ilości produkowana jest poza układem limfoidalnym przewodu pokarmowego. Tak więc w DH odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne. gdyż ulegają fagocytozie i odtransportowaniu przez leukocyty wielojądrzaste (PMN) tworzące w brodawkach skórnych tzw. 254 . mogą pojawiać się nieco większe pęcherzyki.

groch itd. w przeciwieństwie do chorych spożywających gluten w dawkach wyższych. Osutki polekowe (dermatitis medicamentosa) różnią się niewystępowaniem opryszczkowatego układu. 3) świądzie i pieczeniu. Miejsce po biopsji do badań IF (w skórze niezmienionej w otoczeniu zmian) pokryte białym plastrem.ogniska złożone z drobnych grudek. Pemfigoid (pemphigoid) różni się dużymi pęcherzami. Objawy podmiotowe . 4) przewlekłym przebiegu. innym umiejscowieniem (są zwykle rozsiane).p. U większości chorych nie występują zaburzenia jelitowe mimo zmian anatomicznych kosmków. szybszym przebiegiem i związkiem z zażywaniem leków. 255 . z okresami zwolnień. Przebieg jest wieloletni. Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis) .świąd i pieczenie . pokarmach (ryby morskie. zazwyczaj mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. wiśnie. Należy podkreślić. 2. 2) umiejscowieniu zmian głównie w okolicach łokci. pęcherzyków i niewielkich pęcherzy w okolicy pośladków. nawrotowy. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych. 143. mniej nasilonymi objawami podmiotowymi. 3. jaja.) lub w powietrzu (okolice nadmorskie).od całkowitego nieznoszenia nawet najmniejszych ilości. Rozpoznanie różnicowe: 1. Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) . niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia. Badania szwedzkie wykazały. że u chorych z DH spożywających zwyczajowo 10 g glutenu dziennie aż w 40% przypadków występują samoistne remisje. Stan ogólny jest dobry. Należy podkreślić. który jest cechą indywidualną. 5) badaniu histologicznym (mikroropnie w brodawkach skóry) oraz immunologicznym skóry (ziarniste złogi IgA w brodawkach skórnych) i surowicy (przeciwciała EMA i anty-tTG). zawarty w lekach. że biopsje do badania immunopatologicznego powinny być pobierane z klinicznie niezmienionej skóry pośladka.Ryc. że tolerancja glutenu jest rozmaita u różnych chorych .są zwykle niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych i mogą wysuwać się na plan pierwszy w obrazie chorobowym. niżej. kolan i pośladków. aż do pewnego progu. Czynnikiem zaostrzającym lub prowokującym wystąpienie zmian może być jod. U dzieci choroba trzewna może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych typu DH nawet na wiele lat. nieregularnym rozmieszczeniem zmian.

Poza tym opisano również występowanie przeciwciał przeciw hemidesmosomalnym antygenom 200 kD i 280 kD. różniącym się od antygenów BP1 i BP2. jest prawdopodobnie związane z niestosowaniem diety bezglutenowej. polineuropatia. głównie z grupy lymphoma. methemoglobinemia (należy stosować okresowo badania na obecność methemoglobiny oraz niedokrwistości). Ustalenie progu nietolerancji glutenu wymaga wieloletniej obserwacji chorych. 7-8-miesięcznym okresie stosowania. u innych dieta tylko z obniżoną zawartością glutenu jest wystarczająca. Część chorych wymaga stosowania bardzo ścisłej diety. W ultrastrukturze w większości przypadków są one zlokalizowane w lamina lucida. W części przypadków można zapobiec występowaniu methemoglobinemii równoczesnym stosowaniem witaminy E lub cimetydyny. które bardzo szybko usuwają objawy. a występują również inne antygeny: DQw 1 i DRw 6. Etiopatogeneza. DR 2 i DR 3). Stopień nietolerancji glutenu u chorych z DH jest zróżnicowany.Leczenie. natomiast krążące przeciwciała klasy IgA są obecne tylko w części przypadków. Przeciwciała te są prawdopodobnie patogenne. natomiast nie wpływają na zmiany jelitowe. która klinicznie i histologicznie łączy w sobie cechy choroby Duhringa i pemfigoidu. 256 . Jest to jednostka chorobowa. a nawet ich odstawienie. Antygeny zgodności tkankowej są częściowo takie jak w DH (B 8. jak i u dzieci (dawna nazwa u dzieci . co pozwala na obniżenie dawek sulfonów.chronic bullous disease of childhood: CBDC). Wysunięto przypuszczenie. że istnieją dwa typy LABD o różnej swoistości przeciwciał. która jakoby ma działanie zapobiegawcze. Przeciwciała są skierowane głównie przeciw antygenom 97 kD i 120 kD. LINIJNA IgA DERMATOZA PĘCHERZOWA Linear IgA bullous dermatosis (LABD) Definicja. Charakterystyczne jest występowanie w obrazie immunopatologicznym linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka. jej wpływ na zmiany skórne jest widoczny dopiero po ok. Powikłania leczenia sulfonami mogą być następujące: niedokrwistość. u części chorych jednak poniżej lamina densa. jednak związek jest na ogół słaby. podobnie jak w EBA. żółtaczka. Występowanie nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. które okazały się produktami degradacji antygenu BP2 o masie cząsteczkowej 180 kD. Leczenie powinno jednak zawsze rozpoczynać się od stosowania sulfonów. występująca zarówno u dorosłych. Sulfony: dapson (Avlosulfon) -100-150 mg/d-usuwają zmiany skórne. Pomimo heterogenności immunologicznej nie stwierdza się istotnych różnic klinicznych w zależności od miejsca reakcji przeciwciał. gdyż powodują oddzielanie się naskórka w hodowli normalnej skóry. Dieta bezglutenowa powoduje normalizację zmian jelitowych. Przeciwciała klasy IgA w każdym przypadku związane są in vivo wzdłuż błony podstawnej. a także przeciw antygenowi 285 lub 290 kD (jak w EBA).

). 257 . mniej symetryczne niż w DH. wankomycyna.w postaci świądu i pieczenia . dużych. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu wykwitów pęcherzowych. 5) niewystępowaniu glutenozależnej enteropatii. W części przypadków stwierdza się w surowicy przeciwciała przeciw błonie podstawnej w klasie IgA. pęcherzykowe i pęcherzowe. a w przeciwieństwie do pemfigoidu nie ma krążących przeciwciał przeciw błonie podstawnej w klasie IgG. 4) u dzieci wybiórczym umiejscowieniu w dolnych okolicach tułowia i ud. lit. 144). rak pęcherza. przełyku itp. ale choroba ma tendencję do samoistnego wygasania. Stan ogólny chorych jest dobry. LABD może być sprowokowana lekami (np. ich wykrywalność jest znacznie częstsza na splicie skórnym. Charakterystyczne jest tworzenie się zgrupowanych.są zwykle nasilone. Zmiany pęcherzykowe występują niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. niesteroidowe leki przeciwzapalne) i może towarzyszyć rozmaitym nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki. 144. Związek przyczynowy i statystyczna znamienność częstości występowania LABD w nowotworach są niejasne. okolic narządów płciowych i ud. dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub w skórze niezmienionej (ryc. 6) korzystnej odpowiedzi na sulfony lub sulfony w skojarzeniu z małymi dawkami kortykosteroidów.Ryc. Przebieg jest przewlekły i nawrotowy. w innych zaś do pemfigoidu. W jednych przypadkach są one bardziej zbliżone do choroby Duhringa. Linijna IgA pęcherzowa dermatoza (LABD). Objawy podmiotowe . często o układzie obrączkowatym lub festonowatym. charakterystyczny układ w skupiskach. anty-tTG). jednak w mniejszym stopniu niż w DH. 2) nasilonym świądzie i pieczeniu. W przeciwieństwie do choroby Duhringa nie występuje tu glutenozależna enteropatia ani przeciwciała krążące (EMA. 3) przewlekłym przebiegu. U dzieci charakterystyczne jest zajęcie dolnych okolic tułowia. Zmiany skórne są grudkowe. pęcherzykowych i rumieniowo-obrzękowych. Umiejscowienie zmian jest rozmaite. Dobrze napięte pęcherzyki i pęcherze na podłożu rumieniowym lub w skórze pozornie niezmienionej. często zajęta bywa również twarz. Objawy i przebieg.

Niekiedy dobrze działa leczenie skojarzone amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną. Różnicowanie dotyczy: 1) pemfigoidu (pemphigoid) i 2) choroby Duhringa rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry.0 g/d lub sulfonów (100 mg dapsonu dziennie) łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (30-20-10 mg prednizonu dziennie). . 3 x dziennie.5-3.Potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie metodą DIF złogów IgA wzdłuż błony podstawnej. U dzieci można stosować dikloksacylinę 40 mg/kg mc. której działanie potwierdza występowanie nawrotów po jej odstawieniu i remisję po ponownym włączeniu. Leczenie polega na stosowaniu sulfapirydyny 1. jak w pemfigoidzie (zaleca się tylko osobom dorosłym). W niektórych przypadkach wystarcza podawanie samych sulfonów.

CLE) oraz postacie przejściowe .DLE lub cutaneous LE . Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: . czyli postać układowa.overlap syndromes). co wskazuje na tło immunogenetyczne. .SSc) i skórną (morphea) . Nazwa „choroby tkanki łącznej" (connective tissue diseases .CLE (odmiana skórna).twardzinę (scleroderma): postać układową (systemic scleroderma . Za związkiem pomiędzy jednostkami zaliczanymi do tej grupy przemawia: . tj.SLE) i skórną (discoid LE . w której rozróżnia się: 259 .mieszaną chorobę tkanki łącznej. czyli zespół Sharpa (mixed connective tissue disease .toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus .występowanie postaci przejściowych między nimi (zespoły nakładania .współistnienie rozmaitych chorób tkanki łącznej .Rozdział 14 CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ Definicja.LE): postać układową (systemic lupus erythematosus .MCTD) oraz . charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich . nie dających zaklasyfikować się do określonych jednostek chorobowych .występowanie u członków rodziny różnego typu CTD lub zaburzeń autoimmunologicznych bez objawów klinicznych.SLE (systemie lupus erythematosus).zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) .zespoły nakładania (overlap syndromes): . TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus Istnieją dwie główne odmiany: układowa i skórna.scleromyositis (twardzinopodobne zapalenie mięśni).CTD) obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym.

4) nadżerki błon śluzowych jamy ustnej. jak i lekarzy wielu innych specjalności: internistów. w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry. hematologów i neurologów. SLE lub stanowi przejście między nimi. trombocytopenia (poniżej 100 000/mm3).toczeń rumieniowaty noworodków .z charakterystycznymi zmianami skórnymi i zjawiskami immunologicznymi. 7) zmiany nerkowe: białkomocz (> 0. bez zmian narządowych. 8) objawy neurologiczne: drgawki lub psychozy (w przypadkach niewystępowania mocznicy. leukopenia (poniżej 4000/mm3). czyli postać głęboką lub podskórną. reumatologów. przemawiają za ich związkiem patogenetycznym. Postacie: skórna (CLE) i narządowa (SLE) są całkowicie odmienne.SLE) Definicja. Choroba ma różnorodny obraz kliniczny. 5) bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń. która towarzyszy CLE. W olbrzymiej większości przypadków (8:1) dotyczy kobiet.lupus panniculitis (LE subcutaneous). 2) zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące (typu DLE). związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych w krążeniu (immune complex disease) i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze.SCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus) . oraz b) DDLE (disseminated discoid lupus erythematosus). 6) zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis). o różnym stopniu zajęcia narządów wewnętrznych . 3) nadwrażliwość na światło słoneczne. Jest to uogólnione schorzenie.a) DLE (discoid lupus erythematosus) . 10) zaburzenia immunologiczne: dodatnie badanie na komórki LE lub przeciwciała przeciw natywnemu DNA albo przeciwciała przeciw Sm lub też nieswoiście dodatnie kiłowe odczyny serologiczne.neonatal LE) . w których występują zjawiska immunologiczne jak w SLE. 260 . jednakże formy przejściowe.5 g białka na dobę) lub wałeczki w moczu. Z tego względu toczeń rumieniowaty jest przedmiotem zainteresowania zarówno dermatologów. limfopenia (poniżej 100/mm3). Poza tymi głównymi odmianami tocznia rumieniowatego należy wyodrębnić: . 9) objawy hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą. UKŁADOWY TOCZEŃ RUMIENIOWATY Lupus erythematosus systemicus (systemic lupus erythematosus . Ze względu na wielorakość objawów i trudności diagnostyczne zostały opracowane międzynarodowe kryteria diagnostyczne dla SLE. zaburzeń elektrolitowych i kwasicy acetonowej). Kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego (ARA) są następujące: 1) zmiany skórne typu ramienia (często o układzie motyla na twarzy) (malar rash). przewlekła.postać skórna ogniskowa. cechujący się rozsianymi zmianami skórnymi typu przewlekłego LE.NLE (lupus neonatalis .

o roli czynników genetycznych świadczy również występowanie SLE. głównie jądra komórkowego. Warunkiem rozpoznania jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów.obecność złogów immunologicznych w skórze pozornie nie zmienionej . które .występowanie w rodzinach chorych przypadków skórnej lub narządowej postaci LE bądź zaburzeń immunologicznych bez objawów chorobowych albo z objawami innych kolagenoz . Sm. czy przyczyną jest defekt limfocytów T supresorowych lub ich prekursorów. C4 i C5.11) przeciwciała przeciwjądrowe o mianie nie niższym niż 80.badania immunogenetyczne u ludzi nie dały jednoznacznych wyników.stwierdzenie objawu Raynauda i przerzedzenia włosów (alopecia). Jednakże charakterystyczny dla SLE jest defekt odczynowości późnej z obniżeniem liczby limfocytów pomimo zachowanej aktywności interleukiny 2. co zależy od aktywacji limfocytów B. jak w SLE . DQA1. u których drogą ich odpowiedniego krzyżowania (hybrydy NZB/NZW) powstają zaburzenia immunologiczne i zmiany nerkowe typu lupus nephritis z odkładaniem się złogów immunoglobulin. które występują również w innych kolagenozach i dlatego nie zostały uwzględnione w kryteriach ARA . zwłaszcza środowiskowe. Zjawiska immunologiczne. Pomocnicze znaczenie rozpoznawcze poza kryteriami ARA ma: . Istnieje kontrowersja. wykazały jednak pewien związek między przeciwciałami określonej swoistości (Ro. RNP) a antygenami zgodności tkankowej: Ro z DR2 i DR3. że aktywowane limfocyty B chorych nie reagują in vitro na bodźce supresyjne. DQw3. Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom.niewystępowanie SLE we wszystkich przypadkach u bliźniąt jednojajowych wskazuje na to. wykrywane metodą immunofluorescencji lub odpowiednią inną techniką. gdyż może poprzedzać wystąpienie objawów nerkowych i jest wskaźnikiem ciężkości przebiegu .charakterystyczne zmiany histologiczne z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w nerkach (biopsja).naturalnym modelem zwierzęcym są myszy nowozelandzkie. SCLE lub zespołów podobnych do LE w przypadkach dziedzicznego niedoboru składników dopełniacza. jeśli nie stosowano leków powodujących lekowe zespoły LE. jak i dane doświadczalne: . że oprócz uwarunkowań genetycznych odgrywają rolę inne czynniki. Etiopatogeneza Czynniki genetyczne. czy też pierwotne zaburzenia dotyczą limfocytów B.obniżenie stężenia dopełniacza. zwłaszcza C2 (w rodzinach stwierdzano również ten sam defekt). Za istnieniem tła genetycznego przemawiają zarówno obserwacje kliniczne. Na defekt limfocytów B wskazywałoby to. Sm i RNP z DQ (DQw6. rzadziej C1q. DQB1) . 261 . wytwarzając nadal przeciwciała. u chorych z niedoborem C2 stwierdzono związek z antygenem zgodności tkankowej DR2 .jest bardzo ważnym kryterium diagnostycznym i prognostycznym.naszym zdaniem .

a w niewielkim stopniu sICAM-1. a tym samym ułatwia tworzenie się kompleksów immunologicznych.Szczególnie drastyczny jest spadek naturalnych komórek cytotoksycznych („natural killers"). Pewną rolę w aktywacji limfocytów B do produkcji przeciwciał przeciw natywnemu DNA mogą odgrywać limfocyty Th z receptorem gamma-delta. za pośrednictwem zmiennego segmentu receptora V-beta pomocniczych limfocytów T (p.mogą odgrywać również rolę superantygenów. IL-2 i TNFa. skierowanych przeciw przeciwciałom przeciwko natywnemu DNA. Czynniki infekcyjne . które odgrywają podstawową rolę w immunoregulacji. że immunokompleksy nie są usuwane z krążenia. które odkładając się w ścianach naczyń i w rozmaitych tkankach powodują zmiany narządowe. co prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach. wpływającej na wzrost ekspresji receptorów TNFa. gdyż powodują one nawet 125-krotny wzrost wytwarzania tych przeciwciał. Postulowana jest rola wirusów. Za takim mechanizmem przemawia wyraźna korelacja między defektem oczyszczania drogąfagocytozy (clearance). str. Defekt ten powoduje. który utrzymuje się również po zaprzestaniu działania czynnika wywołującego. Na szczególne podkreślenie zasługuje wybitnie wysoki poziom rozpuszczalnych receptorów typu I (p55 kD) i typu II (p75 kD) TNFa. jak i komórkowy. 207). Przeciwciała antyidiotypowe zapoczątkowują w ten sposób proces autoimmunologiczny zarówno humoralny. albo od tzw. Wytwarzanie przeciwciał w SLE może zależeć albo od ekspozycji na epitopy krzyżowo reagujące z antygenami jądrowymi. które prezentują antygen bez udziału komórek Langerhansa. Istotne znaczenie patogenetyczne może mieć defekt funkcji receptora Fc gamma makrofagów i komórek monocytarnych oraz receptorów dla dopełniacza na erytrocytach. 262 .istotny wydaje się wybitny wzrost inhibitora DNA-azy. Poziom rozpuszczalnego receptora koreluje z aktywnością procesu chorobowego nawet w większym stopniu niż poziom przeciwciał przeciw DNA. W patogenezie SLE odgrywają również rolę prozapalne cytokiny. których ekspresja zależy od wzmożonej aktywności IFNy i IL-2. mimikry antygenowej pomiędzy antygenami własnymi i wirusowymi: retrowirusów. W odniesieniu do najbardziej patogennych kompleksów immunologicznych . co może powodować ich aktywację i stymulację komórek B do produkcji przeciwciał. zwłaszcza retrowimsów. Z „mimikrą" immunologiczną wiąże się również powstawanie przeciwciał antyidiotypowych.bakteryjne i wirusowe . Czynniki aktywujące limfocyty B do produkcji przeciwciał. a zwłaszcza wzmożona aktywność IFNy. W patogenezie SLE główną rolę odgrywają kompleksy immunologiczne. poziomem kompleksów immunologicznych a stanem klinicznym chorych. W pewnym stopniu o aktywności choroby świadczy również poziom rozpuszczalnego receptora interleukiny 2 (sIL-2R). Nadmierne wytwarzanie rozmaitego typu przeciwciał w SLE może więc w części zależeć również od obniżonej aktywności tych komórek oraz pewnej przewagi limfocytów Th2. na co mogłoby wskazywać występowanie przeciwciał przeciw białkom HIV gag p55 i p24 u ponad 60% chorych z SLE oraz DLE i u ponad 75% chorych z MCTD. co powoduje zahamowanie usuwania DNA z krążenia drogą enzymatyczną. Stąd SLE zalicza się do grupy chorób związanych z kompleksami immunologicznymi (immune complex disease). Niektóre przeciwciała w SLE są skierowane przeciw sekwencji aminokwasów adenowirusów.DNA-antyDNA . wirusa Epsteina-Barr (EBV) i in.

człowieka lub hodowli komórkowych. Jest związany z przeciwciałami przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego. występują w 10-25% przypadków. W celu obiektywnego potwierdzenia tych przeciwciał należy wykonać badanie immunofluorescencyjne na substracie wiciowca (Crithidium lucilliae). Substraty tkankowe powinny być używane wyłącznie dla celów skriningowych. Zależy od przeciwciał przeciw nukleoproteinom. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA .są one swoiste dla SLE. gdyż dają mało odtwarzalne wyniki. ELISA (enzyme linked immunosorbent assay) przy użyciu wysoko oczyszczonych antygenów jądrowych.nerki i wątroba szczura . w tym przeciw kompleksowi DNA-histon (odpowiada tzw. Pośrednia metoda immunofluorescencyjna przy zastosowaniu jako substratu antygenowego przełyku małpy. mogą wyprzedzać zaostrzenie objawów chorobowych. ale również na wstępną identyfikację ich swoistości na podstawie typu fluorescencji (IF pattern). Są one skierowane przeciw kompleksom drobnocząsteczkowym kwasu rybonukleinowego (RNA) z białkami jądrowymi. Do ich wykrywania służą następujące metody: 1. 2.powinny być zarzucone. Typ homogenny (homogenous pattern). Przeciwciało przeciw dsDNA jest markerem immunologicznym ciężkich postaci SLE z zajęciem nerek (lupus nephritis). rozróżnia się wiele typów świecenia. Podwójna immunodyfuzja wobec ekstraktów grasiczych zawierających rozpuszczalne antygeny jądrowe (ENA . Zależy głównie od przeciwciał przeciw natywnemu DNA (ryc. czynnikowi LE). immunofluorescencji i podwójnej immunodyfuzji. jednakże konieczna jest identyfikacja przeciwciał za pomocą immunodyfuzji lub innych metod. W celu pełnej identyfikacji przeciwciał konieczne jest zastosowanie co najmniej dwóch metod. zapaleniem osierdzia (pericarditis) i ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym. podczas gdy komórki HEp 2 pozwalają nie tylko na wykrycie ANA. zwłaszcza u chorych ze zmianami płucnymi (pleuritis).HEp 2. 146). np. Typ plamisty (speckled patterń). Najlepszym substratem są komórki linii nowotworowej raka krtani . bądź . Używane dotychczas substraty . Immunoblot przy użyciu bądź ekstraktów tkankowych. 145).Przeciwciała przeciwjądrowe W związku z wytwarzaniem w SLE przeciwciał przeciwjądrowych o różnej swoistości ich występowanie ma istotne znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. 5. z których najważniejsze są następujące: Typ obwodowy (peripheral or rim pattern). 3. Przeciwciała Sm . 263 .antygenów rekombinantowych. 4.extractable nuclear antigens). przeciwko którym skierowane są przeciwciała. którego kinetoplast składa się prawie wyłącznie z natywnego DNA (double stranded= dsDNA) (ryc.najlepiej .antinuclear antibodies) są to autoprzeciwciała skierowane przeciw rozmaitym antygenom jądrowym. Wstępna identyfikacja ANA na komórkach HEp 2 W zależności od rozmieszczenia antygenów jądra komórkowego. Immunoprecypitacja.

Ryc. przebieg choroby jest łagodniejszy. niżej). Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) wykrywane pośrednią metodą immunofluorescencyjną na komórkach Hep2. 147). Charakterystyczna fluorescencja w obrębie kinetoplastu. SCLE (p. Przeciwciała przeciw natywnemu DNA wykrywane na komórkach wiciowca Crithidium lucilliae. są również charakterystyczne dla zespołu Sjogrena. 145. jednak często towarzyszy Sm. natomiast w obrębie jąder reakcja jest negatywna. NLE (neonatal LE).w DLE. bez zajęcia nerek.przeciwciała przeciw natywnemu DNA. SCLE i NLE. Przeciwciała rybosomalne — charakterystyczne dla zmian w układzie nerwowym i ciężkich postaci. Przeciwciała RNP (przeciw rybonukleoproteinie) . Przeciwciała La (SS-B) na ogół towarzyszą Ro. często towarzyszą przeciwciałom dsDNA. ale mogą występować w typowym SLE i jako jedyne przeciwciało .o niewielkim mianie . Przeciwciała Ro (SS-A = Sjogren syndrome) (ryc. 148) są charakterystyczne dla zespołu Sjogrena.stwierdza się w ok. 40-50% przypadków (ryc. Jeśli jest to jedyne przeciwciało. Rozróżniamy 3 główne typy immunofluorescencji jąderkowej: 264 . Typ świecenia obwodowy . 146. Typ jąderkowy .nie jest charakterystyczny dla SLE. Ryc.

148. .Ryc. W wyniku tej reakcji tworzą się homogenne masy jądrowe (tzw.typ świecenia drobnoziarnisty. jest wykrywane za pomocą badania krwi obwodowej bez użycia technik serologicznych (w tym również metody immunofluorescencyjnej).homogenny PM-Scl. Czynnik LE. Przeciwciała Ro/La . może występować zarówno w twardzinie. zależny od prerybosomów. 147. ale zdarza się niekiedy również w SLE i zespołach nakładania . które mają właściwości chemotaktyczne. związany z przeciwciałami przeciw fibrylarynie. w surowicy chorego z jądrami uszkodzonych leukocytów od chorego lub osób zdrowych.typ świecenia plamisty z niewybarwiającymi się jąderkami. ciałka LE). Prowadzi to do przyciągania leukocytów wieloją265 . charakterystyczny dla przeciwciała RNP. charakterystyczny dla scleromyositis (p. Przeciwciało to. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) . może występować w SLE i w innych kolagenozach. str. Ryc. skierowane przeciw kompleksowi DNA-histon. jak i SLE oraz w zespołach nakładania . Komórki w fazie podziału są niewybarwione. Istota zjawiska polega na reakcji przeciwciała.plamisty (speckled). związany z przeciwciałami przeciw polimerazie kwasu rybonukleinowego (RNA I). w cytoplazmie obecne ziarnistości charakterystyczne dla przeciwciała La. 305).krzaczasty (clumpy). czyli czynnika LE.

Poza tym może również występować czynnik reumatoidalny (przeciwciało skierowane przeciw zmienionej immunoglobulinie G. IgG jako wyłączna składowa często koreluje z przeciwciałami anty-DNA w krążeniu.leki przeciwdrgawkowe (pochodne hydantoiny) . w części przypadków z obecnością złogów immunoglobulin w skórze (LBT) oraz krążącymi przeciwciałami przeciwjądrowymi skierowanymi przeciw histonowi. niekiedy obecne są również w ścianach naczyń. 50-60% przypadków. rzadziej również za test FTA (fluorescence treponema antibody). Komórki LE są wprawdzie bardzo charakterystyczne dla SLE.leki antyarytmiczne (prokainamid) . W skórze pozornie niezmienionej odsłoniętej wykrywa się je znacznie częściej (80-90%). W ok. stąd najczęstsza lokalizacja zmian skórnych w okolicach odsłoniętych. 149). a w SLE zarówno w ogniskach chorobowych. a często również przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). reagujące również z kompleksami immunologicznymi). jak i w skórze pozornie niezmienionej (zwłaszcza w okolicach odsłoniętych) (ryc. Złogi te składają się z immunoglobulin i dopełniacza. zwłaszcza tromboplastynie (lupus anticoagulant . a ich obecność w skórze zdrowej jest jednym z ważnych elementów rozpoznawczych. które fagocytując ciałka LE tworzą komórki LE.drzastych. Badanie to zostało w dużej mierze zastąpione prostszymi i pewniejszymi metodami serologicznymi.hydrazyd kwasu izonikotynowego i inne. 150). Inne autoprzeciwciała Mogą to być przeciwciała przeciw trombocytom. leukocytom wielojądrzastym. Do najczęstszych leków prowokujących objawy SLE należą: . wykrywane metodą ELISA.środki hipotensyjne (głównie hydralazyna i jej pochodne) . jednakże przy niewystarczającym doświadczeniu są nierzadko mylone z komórkami pseudo-LE.LBT Występują wyłącznie w skórze chorobowo zmienionej w DLE (ryc. natomiast IgM jako przeważającą lub jedyną komponentę stwierdza się na ogół w przypadkach o łagodniejszym przebiegu. Czynnikami prowokującymi wystąpienie zmian lub zaostrzenie objawów chorobowych są: 1) światło słoneczne. Skład immunoglobulin może różnić się w poszczególnych przypadkach. czyli homogenne masy otoczone ułożonymi półksiężycowato jądrami fagocytujących komórek. w skórze osłoniętej w ok. narażonych na działanie promieni słonecznych. 2) leki. 1/4 przypadków występują reaginy typu wassermannowskich.LAC). odpowiedzialne za nieswoiście dodatnie klasyczne odczyny serologiczne. Złogi immunologiczne na granicy skórno-naskórkowej Lupus Band Test . Przy zastosowaniu immunoblotu lub metody ELISA obecność przeciwciał w klasie IgG przeciw różnym epitopom histonu można wykazać nawet w 100% 266 . a także przeciwciała przeciwkardiolipinowe. które mogą sprowokować zespół objawów typu SLE (drug-induced SLE). Złogi immunologiczne wykrywa się za pomocą bezpośredniej metody immunofluorescencji. znikają one zazwyczaj wraz ze zmianami skórnymi po odstawieniu leków. czynnikom krzepnięcia.

Układowy toczeń rumieniowaty (SLE). Toczeń rumieniowaty przewlekły (lupus erythematosus chronicus) . 150. W części przypadków 267 .zmiany skórne. 151). często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach („malar rash") (ryc. przypadków SLE wywołanych hydralazyną i prokainamidem (epitop histonu H2A-H2B). Bryłkowate złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji. co w połączeniu z wysoką gorączką może przypominać różę.Ryc. Ryc. 149. W razie ostrego przebiegu objawy zapalne mogą być wybitnie nasilone. Ziarniste złogi immunoglobulin na granicy skórno-naskórkowej w skórze pozornie niezmienionej. bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia. Objawy o przebieg Zmiany skórne mają charakter rumieni.

W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów.typowe nacieki zapalne oraz zmiany krwotoczne w obrębie odsiebnych części palców rąk. najbardziej nasilone w obrębie nosa i policzków. 268 . Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . Ryc. Na owłosionej skórze głowy ogniska są rumieniowe lub ramieniowo-obrzękowe. niekiedy z objawami wysiękowymi. dochodzi do bliznowacenia ognisk lub zmiany skórne od początku choroby mają cechy skórnej postaci LE (DLE). Układowy toczeń rumieniowaty (SLE) . 151.Ryc. często wypadanie włosów nie jest poprzedzone objawami zapalnymi.ostre zmiany zapalne. 152.

który wykrywa nawet minimalne odchylenia naczyniowe. Pęcherze są podnaskórkowe. głównie IgG. podobnie jak w pemfigoidzie. W badaniu immunopatologicznym stwierdza się gruboziarniste złogi. Wykazują często obecność mikroropni. jak w linear IgA bullous dermatosis (LABD). trombocytopenia. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy.od przypadków bardzo ciężkich (z zajęciem nerek. serca (pericarditis. Nierzadko chorzy uskarżają się również na bóle mięśniowe (myalgia). W okresie zaostrzeń może występować wysoka gorączka. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. jeśli występują. Bardzo charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków. endocarditis) i opłucnej (pleuritis). głównie opuszek palców (ryc. Węzły chłonne są często powiększone. skierowane są przeciw kolagenowi VII. ośrodkowego układu nerwowego i układu krążenia) do łagodnych. które mogą poprzedzać wystąpienie pełnego obrazu SLE. obniżony poziom dopełniacza C4. 152). W podstawowych badaniach dodatkowych w SLE najważniejsze odchylenia są następujące: leukopenia. złożonych z leukocytów wielojądrzastych. W ok. charakterystyczne dla SLE. a reakcja w splicie skórnym zachodzi z pokrywą pęcherza. Pokrzywka ta utrzymuje się dłużej niż zwykły bąbel pokrzywkowy. jak i narządowych. i reagują z dnem pęcherza w splicie skórnym. Rozpoznanie Rozpoznanie SLE opiera się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian skórnych i narządowych. szyja i twarz. limfopenia. 2) odchyleń w badaniach hematologicznych i badaniu moczu. nawet do 40°C. z tendencją do okresowych samoistnych remisji. wysokie OB (często trzycyfrowe). W czasie ciąży u ponad 60% chorych następuje wyraźne zaostrzenie zarówno zmian skórnych. Pokrzywka naczyniowa (urticaria vasculitis). powstaje w wyniku odkładania się w naczyniach kompleksów immunologicznych oraz przeciwciał przeciw C1q. towarzysząca niekiedy SLE. C3. jak w EBA. 25% przypadków zmiany skórne nie występują i chorzy ci trafiają na ogół do internistów i reumatologów. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne. w brodawkach skórnych. dotyczą głównie nerek (glomerulonephritis). Bóle stawowe bez zmian radiologicznych i zniekształceń (arthralgia) mogą być jednym z początkowych objawów i są rozmaicie nasilone w przebiegu choroby. 4) badania 269 . niedokrwistość (niekiedy hemolityczna). Odmiana pęcherzowa SLE (SLE pemphigoides) cechuje się występowaniem pęcherzyków i pęcherzy w obrębie zmian rumieniowych i w skórze zdrowej.W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. hipergammaglobulinemia. Przebieg jest rozmaity . od którego różni się również obrazem histologicznym (leukoklastyczne zapalenie naczyń). W przypadku zajęcia układu nerwowego należy oprócz EEG i badania komputerowego (CT) zlecić wykonanie rezonansu magnetycznego. 3) stwierdzenia i zidentyfikowania przeciwciał przeciwjądrowych. C1q oraz białkomocz i wałeczki w moczu. W większości przypadków przeciwciała krążące. W rzadkich przypadkach zmiany mają charakter typowego BP lub LABD. z objawami psychoz lub padaczki. oraz linijne złogi IgA i/lub IgG.

niewystępowaniem zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych. str. zwłaszcza wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption . kilkakrotnie powtarzane w odstępach kilkudniowych. Róża (erysipelas) różni się krótkotrwałym przebiegiem. 3. 5) obniżenia poziomu dopełniacza. Dawkowanie zależy od ogólnego stanu chorych i stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. po śniadaniu). upodabniają się często do zmian pierwotnych i szybko ustępują. W ciężkich przypadkach można stosować pulsy kortykosteroidowe (1000 mg dożylnie metyloprednizolonu).100-200 mg/d. 2. Dla wstępnego ustalenia rozpoznania SLE powinny być spełnione co najmniej 4 kryteria ARA (p. Fotodermatozy. w ciężkich przypadkach zaleca się dodatkowo pulsy 500-1000 mg 1 x miesięcznie.PMLE). 193).cyklofosfamid (Endoxan) po 100-150 mg/d. zajęciem innych narządów wewnętrznych. W stanach ciężkich podaje się 80-100 mg prednizonu (Encorton) dziennie (jednorazowo. na ogół łagodnym przebiegiem. duże znaczenie mają próby świetlne.leki ze wskazań internistycznych .azatiopryna (Imuran) . różnią się wielopostaciowymi zmianami skórnymi.immunopatologicznego skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych. zajęciem mięśni głównie pasa barkowego i biodrowego (chociaż w SLE objawy mięśniowe mogą być również nasilone). Leczenie Podstawą leczenia są kortykosteroidy.p. lepiej odgraniczonymi ogniskami rumieniowymi o ostrzejszym stanie zapalnym. ale niezajmowaniem nerek oraz niewystępowaniem zaburzeń hematologicznych i immunologicznych typu SLE. kilkakrotnie powtarzane . wyraźniejszą zależnością od pory roku (ustępowanie w zimie). 260). chociaż MED może być w granicach normy. DLE) mogą być stosowane po uzyskaniu wyraźnej poprawy leczeniem podstawowym . często z objawami wysiękowymi. aby przejść na leczenie podtrzymujące małymi dawkami (10-20 mg/d). Leczenie podtrzymujące małymi dawkami steroidów (20-10-5 mg dziennie) stosuje się do czasu pełnej normalizacji wskaźników laboratoryjnych i ustąpienia objawów klinicznych. Leki wspomagające: . Dawkowanie i okres podawania leków immunosupresyjnych powinny być ściśle uzależnione od stanu chorego i wskaźników laboratoryjnych. 270 . Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) różni się zmianami rumieniowo-obrzękowymi w obrębie oczodołów. wykazują obniżenie MED (minimaI erythema dosis .w zależności od objawów narządowych. str.syntetyczne środki przeciwmalaryczne (dawkowanie preparatu Arechin p. Rozpoznanie różnicowe zmian skórnych: 1. Natomiast dla SLE charakterystyczny jest przedłużony okres utrzymywania się rumienia. obniżając powoli dawkę tak. niezajmowaniem narządów wewnętrznych. Leki immunosupresyjne: . Leki immunosupresyjne podawane łącznie ze steroidami pozwalają na znaczne obniżenie dawek steroidów (30-40 mg/d). zwłaszcza nerek. które są obrzękowo-rumieniowe.

Podobieństwo do łuszczycy bywa niekiedy tak duże. chociaż oba typy zmian często występują u tego samego chorego. Przeciwciała Ro korelują z występowaniem antygenów zgodności tkankowej HLA-DR3 i DR2. przy jednoczesnym leczeniu podstawowym. pozostają jednak bez wyraźnego wpływu na przebieg choroby podstawowej. a w pewnych okresach są one niewykrywalne. w którym nie ma nadwrażliwości na promienie UVB. Ich obecność w tkankach jest związana wyłącznie z krążącymi przeciwciałami Ro (SS-A) zarówno w SCLE. które są stwierdzane w bezpośredniej metodzie immunofluorescencji. Poziom tych przeciwciał waha się w przebiegu choroby. Jest prawdopodobne. że jedynie badanie histologiczne pozwala na jej wyłączenie. korzystne wyniki można uzyskać plazmaferezą (po 1000-2000 ml 2 x tygodniowo. typowe zmiany skórne oraz obecność przeciwciał Ro i/lub La. Odczyny rumieniowe w próbach świetlnych są z reguły przedłużone (powyżej 10 dni po 1-2 MED). 153 A i B). gdyż równie często stwierdza się je w zespole Sjögrena. tułów i kończyny. jeśli stwierdza się przeciwciała przeciw natywnemu DNA (dsDNA). 5-6-krotne zabiegi). z upodabnianiem się ich do wykwitów (fotoreprodukcja) (ryc. jak i w SLE. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne. Objawy i przebieg. Rozróżnia się 2 odmiany: obrączkowatą (SCLE annularis) i łuszczycopodobną (SCLE psoriasiformis) (ryc. ale która różni się od SLE zazwyczaj łagodniejszym przebiegiem. a w okresach zaostrzeń . z powierzchowną martwicą naskórka i tworzeniem się strupów. W postaci obrączkowatej zmiany są rumieniowo-obrzękowe. W leczeniu postaci pęcherzowej i Urticaria vasculitis SLE szczególnie korzystnie działają sulfony (dapson: 100-150 mg/d). PODOSTRA SKÓRNA POSTAĆ TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) Definicja. wykrywane w 60-80% przypadków.wysiękowe. 154). Bliznowacenie na ogół nie występuje. Przeciwciała Ro/La wydają się odgrywać istotną rolę w patogenezie. Zmiany skórne zajmują twarz. 271 . natomiast nie wykazują takiego związku z objawami klinicznymi. gdyż występują one równie często w zespole Sjogrena. Etiopatogeneza. Jest to szczególna odmiana LE.W przypadkach ciężkich. Przebieg jest przewlekły ze znacznymi zaostrzeniami po nasłonecznieniu. w której większość przypadków spełnia co najmniej 4 kryteria ARA. Immunologicznym markerem SCLE jest przeciwciało Ro (SS-A) i/lub La (SS-B). Odkładają się w obrębie dolnych warstw keratynocytów w postaci rozproszonych złogów (dusi). które niekiedy powodują ustępowanie zmian w ciągu nawet 24-48 h. bez zmian nerkowych. Jednakże nie ma korelacji między obecnością złogów Ro w naskórku a nadwrażliwością na światło słoneczne. że w SCLE charakterystyczne uszkodzenie warstwy podstawnej naskórka zachodzi poprzez działanie komórek cytotoksycznych w reakcji ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity).

a zmiany mogą ustępować samoistnie.A Narządy wewnętrzne są zajęte tylko w części przypadków. a w okresie zaostrzeń mogą być bardzo nasilone. z towarzyszącą gorączką. 10% chorych). Rokowanie w tej postaci jest korzystne. przeniesienia przeciwciał Ro (SS-A) na płód i wystąpienia obja272 . bóle stawowe i mięśniowe należą natomiast do częstych objawów. aczkolwiek rzadkie. Istnieje zagrożenie. zmiany nerkowe występują rzadko (u ok. U osób starszych przebieg choroby jest na ogół łagodny.

2) umiejscowienia głównie na twarzy i tułowiu. Po stronie prawej większe dawki UV (fotonasilenie). niżej). u góry . Są to na ogół przejściowe zmiany skórne z towarzyszącymi. reaguje na środki przeciwmalaryczne i małe dawki steroidów (20-30-40 mg prednizonu dziennie).próby rumieniowe z odczynem upodabniania się: u dołu p r ó b y na U V B + UVA. Podostry skórny toczeń rumieniowaty SCLE) . gdyż część chorych. 4) przewlekłego przebiegu. jak w SLE. jak i przeciw 60 kD. występujące u noworodków urodzonych z matek mających przeciwciała Ro i/lub La. a niekiedy również z blokiem serca. 154. których przeciwciała są skierowane zarówno przeciw Ro 52 kD. 273 . TOCZEŃ RUMIENIOWATY NOWORODKÓW Lupus erythematosus neonatorum (neonatal LE — NLE) Definicja. rzadziej przeciw La (SS-B).rumieniowych. 5) stwierdzenia przeciwciał Ro/La. a wyjątkowo przeciw U1 -RNP. Leczenie powinno być zróżnicowane. 6) badania immunopatologicznego skóry nie zmienionej i histologicznego ze zmian chorobowych (głównie dotyczy to różnicowania z łuszczycą). Dotyczy to matek. wów chorobowych u noworodka (NLE .p. różnie nasilonymi. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) wykwitów zapalnych . a tylko część wymaga stosowania skojarzonego leczenia kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi. 3) wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne z upodabnianiem się odczynów do wykwitów chorobowych.Ryc.na UVB (MED). Rozpoznanie różnicowe dotyczy rumieniowo-obrzękowych zmian polekowych. zwłaszcza w starszej grupie wiekowej. objawami hematologicznymi. łuszczycopodobnych lub obrączkowatych. pęcherzycy rumieniowatej oraz łuszczycy.

natomiast nie występowały przeciwciała Ro/La. aczkolwiek rzadko. Matki mogą mieć objawy SCLE. 155). 155. Niekiedy występuje hepatosplenomegalia. SLE lub mogą być w długotrwałej remisji. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Lupus neonatalis . Rokowanie u płodu zależy również od nasilenia procesu chorobowego u matki. Blok serca opisano również u dorosłych z SLE. niedokrwistości i leukopenii. u których stwierdzono przeciwciała Ro (SS-A) i La (SS-B). Towarzyszące objawy hematologiczne mogą mieć charakter trombocytopenii. u których stwierdzono przeciwciała U1-RNP. co wskazuje na udział tych przeciwciał w powstawaniu zmian chorobowych. Istnieją kazuistyczne doniesienia o przypadkach NLE bez bloku serca u noworodków.obrączkowate zmiany w obrębie twarzy u noworodka. Istnieje również.Ryc. przypominających SCLE. Rozpoznanie opiera się głównie na stwierdzeniu przeciwciał Ro/La u matki (kobiety mające te przeciwciała powinny być objęte specjalną kontrolą i powinny 274 . Zmiany skórne są typu rumieni obrączkowatych. zagrożenie wystąpienia zmian w mięśniu sercowym i układzie przewodzącym. ale stwierdza się u nich obecność przeciwciał Ro (SS-A). które stopniowo zanikają. Jedynym trwałym powikłaniem jest występujący w części przypadków blok serca. We krwi noworodków stwierdza się przeciwciała Ro (SS-A) lub La (SS-B). W patogenezie odgrywają rolę biernie przeniesione od matki na płód przeciwciała Ro/La. zwłaszcza od występowania zmian nerkowych i nadciśnienia. które mają zdolność przechodzenia przez łożysko i reagowania in vivo. odpowiadające odmianie obrączkowatej SCLE (matka i dziecko miały tego samego typu zmiany skórne i przeciwciała Ro w krążeniu). NLE stanowi dowód patogennej roli przeciwciał Ro. Okres trwania jest zazwyczaj kilkutygodniowy lub kilkumiesięczny. mogą być obecne przy urodzeniu lub ujawnić się przy pierwszej ekspozycji na słońce (ryc.

DLE Definicja. immunodyfuzji i ELISA można wykazać obecność w DLE przeciwciał Ro (SS-A). jednak częstość wykrywania jest zbliżona do SCLE (50-70%). Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w SLE. 156. POSTAĆ OGNISKOWA (PRZEWLEKŁA) TOCZNIA RUMIENIOWATEGO Lupus erythematosus discoides . Toczeń rumieniowaty (przewlekły) ogniskowy (DLE) . W każdym przypadku należy przeprowadzić bardzo dokładne badanie kardiologiczne dziecka. Są to zmiany rumieniowo-naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu. Jednakże w ok.ogniska rumieniowo-hiperkeratotyczne z bliznowaceniem.rodzić na oddziałach patologii ciąży) i u noworodków oraz na charakterystycznych zmianach skórnych. gdyż zmiany . Przeciwciała te występują również w innych CTD. wykrywane testem radioimmunologicznym (radioimmunoassay). Ich rola w patoge- Ryc. Nie występują objawy narządowe. stwierdzane bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną.z wyjątkiem bloku serca cofają się samoistnie. W DLE są częściej stwierdzane w przypadkach o postępującym przebiegu. Na granicy skórno-naskórkowej obecne są złogi immunoglobulin i dopełniacza. Wprawdzie miana są niewysokie. Za pomocą immunofluorescencji pośredniej. Przeciwciała przeciwjądrowe są na ogół niewykrywalne. umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na owłosionej skórze głowy. 25% przypadków stwierdza się przeciwciała przeciw jednoniciowemu DNA (ss-DNA). Etiopatogeneza. 275 . Leczenie jest wyłącznie objawowe. nie mają więc znaczenia diagnostycznego.

że również przypadki SLE mogą rozpoczynać się zmianami skórnymi typu DLE. występuje hipergammaglobulinemia i leukopenia. 156). Należy pamiętać. zwykle przechodzące na skórę. 4) przewlekłym przebiegu z okresowymi obostrzeniami. 3) niekorzystnym wpływie nasłonecznienia.o odcieniu fiołkowym . że w ok. podczas gdy nie wykryto żadnych objawów SLE w przypadkach Ro-negatywnych. Obecność przeciwciał Ro w tak wysokim odsetku przypadków DLE stanowi dalszy dowód na związek patogenetyczny między skórnymi i układowymi odmianami tocznia rumieniowatego. najczęściej umiejscowione są na nosie.związane są z zaburzeniami naczyniowymi. Odmiany kliniczne DLE: 1) obrzękowa (varietas oedematosa): nie powoduje bliznowacenia. 3) hiperkeratotyczna lub brodawkowata (DLE hyperkeratoticus or verrucosus) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstawaniem nierównych. Na twarzy zmiany mają często kształt motyla. na kończynach górnych i w okolicy dekoltu mogą być nacieczone z zejściowym bliznowaceniem i rozmaicie zaznaczoną hiperkeratozą mieszkową. niekiedy zmleczałe. u których stwierdzono przeciwciała Ro. pozaciąganych. szerzą się obwodowo i pozostawiają zanik lub bliznowacenie w części środkowej. Zmiany na twarzy są zazwyczaj typowe. wgłębionych blizn. badania laboratoryjne na ogół nie wykazują istotnych odchyleń. 2) przerosła (varietas hypertrophica. wykazała. Rozpoznanie DLE opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk rumieniowo-naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia. uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym (ryc. niekiedy zanikowe. Objawy i przebieg. 276 . DLE tumidus): zmiany są wyniosłe. Przebieg jest przewlekły z obostrzeniami w okresie wiosennym i letnim. Odmiana rozsiana (DLE disseminatus . 5) znaczenie pomocnicze ma badanie histologiczne i immunopatologiczne ognisk chorobowych (w zmianach obrzękowych i wczesnych LBT może być ujemny). 4) odmrozinowa (chilblain lupus): zmiany rumieniowe . Niekiedy odczyn opadania krwinek jest podwyższony. 2) umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy. Na owłosionej skórze głowy zmiany ustępują z pozostawieniem blizn i trwałego wyłysienia. małżowinach usznych i rękach. Do rzadszych umiejscowień należą błony śluzowe policzków i języka. wyraźnie odgraniczone od otoczenia. jednak wieloletnia obserwacja chorych z DLE i DDLE. Stan ogólny chorych jest dobry.nezie DLE jest niejasna. 20% przypadków nastąpiło przejście w SLE. hiperkeratoza mieszkowa może być bardzo nieznaczna.DDLE). Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia. Zmiany skórne są rumieniowo-naciekowe. W obrębie czerwieni warg w części przypadków występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni. Zmiany głębokie mogą pozostawiać szpecące blizny. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy. małżowinach usznych i owłosionej skórze głowy. gdzie dobrze odgraniczone i nieco nacieczone ogniska przypominają leukoplakię. Przypadki te należy traktować jako będące w grupie ryzyka przejścia w SLE. zajmując nos i przylegające części policzków. niekiedy pozostawiają głębokie blizny.

z przerwami.talidomid (Thalidomide) jest lekiem skutecznym.w przypadkach DDLE o bardzo nasilonej hiperkeratozie można zastosować retinoidy . Leczenie. towarzyszące DLE lub SLE (ryc. 431) . współistnieniem objawów naczyniorachowych.niekiedy uzyskuje się poprawę stosowaniem dapsonu (100-150 mg/d) w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. 157).Rozpoznanie różnicowe: 1. dlatego może być zalecany tylko w przypadkach opornych na inne metody leczenia. lepiej z okresowymi przerwami. konieczna jest regularna kontrola okulistyczna (możliwość zmian w soczewce. również str. ostrozapalnymi.100-50 mg/d. z reguły powinny być zalecane środki osłaniające przed światłem słonecznym o wysokich wskaźnikach protekcji. nie poddających się żadnym innym metodom leczenia . 277 .amid kwasu nikotynowego (wit. 4. str. Leczenie miejscowe: maści steroidowe o średniej mocy (Flutikazon. a po uzyskaniu wyraźnej poprawy dawki podtrzymujące . można zalecać azatioprynę (Imuran) w dawce 100-150 mg/d. zamrażanie płynnym azotem.p. dawkowanie: 400 mg/d początkowo. 217) lub izotretinoinę (p. PODSKÓRNA (GŁĘBOKA) ODMIANA TOCZNIA RUMIENlOWATEGO Lupus erythematosus profundus. talidomid stosuje się w wyjątkowych przypadkach. Są to guzy zapalne w tkance podskórnej. niewystępowaniem bliznowacenia.acitretinę (sposób stosowania . ustępujące z pozostawieniem wgłębień. siatkówce. Lupus panniculitis Definicja.w przypadkach DDLE. nerwie wzrokowym) oraz badanie morfologii krwi (możliwość niedokrwistości) i badanie enzymów wątrobowych (nierzadkie uszkodzenie wątroby) . leczenie to może być łączone ze środkami przeciwmalarycznymi . str. 2. niekiedy pokrzywkowatymi i wysiękowymi zmianami. u kobiet w wieku rozrodczym lek nie może być stosowany ze względu na wybitną teratogenność.leki syntetyczne przeciwmalaryczne: Arechin po 500 lub 250 mg dziennie. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych. co najmniej 30. 196). PP) 1000-1200 mg/d . Skóra pokrywająca guzy może być nie zmieniona lub wykazywać cechy kliniczne LE. Trądzik różowaty (rosacea) różni się wykwitami grudkowymi i krostkowymi oraz teleangiektazjami. wyraźniejszą zależnością od pory roku i nasłonecznienia (p. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption) różnią się niewystępowaniem hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia. w których nie ma odpowiedzi na leki przeciwmalaryczne. Ogólne: . 3. Pęcherzyca rumieniowata (pemphigus erythematosus) różni się obecnością wykwitów pęcherzowych i nadżerkowych oraz swoistymi dla pęcherzycy zmianami immunologicznymi. Elocom) na krótkie okresy. ale niebezpiecznym ze względu na często występującą neuropatię. skłonnością do rozpadu. niewystępowaniem nadwrażliwości na światło słoneczne oraz obrazem histologicznym.

278 . Podstawowe znaczenie dla wykazania związku z SLE mają badania immunologiczne. oraz w ścianach naczyń tkanki podskórnej. Rozpoznanie kliniczne ustala się na podstawie obecności guzów zapalnych towarzyszących zmianom LE w innym umiejscowieniu oraz badania immunopatologicznego i histopatologicznego. Środki przeciwmalaryczne są tu szczególnie wskazane. DLE). Niekiedy są trudne do wykrycia. Zmiany umiejscowione są głównie na twarzy oraz na wyprostnych powierzchniach ramion i ud. niekiedy w okolicy krzyżowej i na pośladkach. jak w LE.p. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle (np. objawy ogólne są zwykle bardziej nasilone i istnieje konieczność obserwacji w kierunku ewentualnego przejścia w SLE. Etiopatogeneza. Nawet jeśli postać ta towarzyszy DLE. 157. Postać podskórna tocznia rumieniowatego (panniculitis LE) . w związku z chorobami trzustki itd.Ryc. W przypadkach współistniejących z SLE konieczne jest podawanie steroidów lub zastosowanie skojarzonego leczenia steroidami i środkami immunosupresyjnymi (p.) oraz vasculitis nodosa przy umiejscowieniu na kończynach. Leczenie SLE). Złogi immunoglobulin i dopełniacza mogą być obecne na granicy skórno-naskórkowej. Leczenie.głębokie bliznowacenie po ustąpieniu podskórnych zmian guzowatych. gdyż powodują zazwyczaj szybkie cofanie się guzów (dawkowanie . Objawy i przebieg.

Mogą występować u osób bez objawów SLE jako pierwotny zespół antykardiolipinowy. U chorych z SLE. Przeciwciała antykardiolipinowe często występują łącznie z przeciwciałem przeciwfosfolipidowym lupus anticoagulant (LAC). jedno z tych kryteriów w przypadku stwierdzenia przeciwciał antykardiolipinowych (anticardiolipin antibodies -ACA) ma już znaczenie rozpoznawcze. zmianami neurologicznymi (udar mózgu. zawałów serca. Ich rola patogenna jest prawdopodobna. które stanowią główne kryteria rozpoznawcze. Pewne zapobiegawcze znaczenie może mieć kwas acetylosalicylowy. U części chorych występuje livedo reticularis (ryc. Leczenie jest na ogół nieskuteczne. Kortykosteroidy nie zapobiegają zakrzepom. W większości przypadków zespół ten powiązany jest z SLE lub zbliżonymi chorobami autoimmunologicznymi z kręgu SLE. charakteryzujący się zakrzepicą. 158. ciężkich komplikacji neurologicznych i nerkowych oraz zmian zgorzelinowych skóry. nawracającymi poronieniami i trombocytopenią. związane z zakrzepami żylnymi. W przypadku nawracających zakrzepów stosuje się małe dawki heparyny. Przeciwciała antykardiolipinowe oraz charakterystyczne dla zespołu przeciwciała przeciw b2 glikoproteinie I wykrywa się testem ELISA. 279 . Najczęstszym objawem jest udar mózgu. 158) i owrzodzenia. kardiologicznymi i in. Z wyjątkiem trombocytopenii. cechujący się zakrzepami tętniczymi i żylnymi. rzadziej tętnic. głównie żył głębokich. u których stwierdza się przeciwciała kardiolipinowe. Siateczkowate rozszerzenie powierzchownych naczyń (livedo reticularis). ataki ischemiczne). nie jest jednak udowodniona. Ryc. W ciężkich postaciach może dojść także do zatorów płucnych. są stosowane jedynie łącznie z kwasem acetylosalicylowym u kobiet z SLE i nawykowymi poronieniami. głównie podudzi.ZESPÓŁ ANTYKARDIOLIPINOWY (ANTYFOSFOLIPIDOWY) Anticardiolipin syndrome (Antiphospholipid syndrome) Jest to zespół autoimmunologiczny. znamiennie częściej występują zakrzepy i nawykowe poronienia. plazmaferezę i gamma-globuliny.

Jest to zespół naczyniowy dotyczący głównie skóry i ośrodkowego układu nerwowego. W części przypadków stwierdza się przeciwciało przeciwfosfolipidowe . a w skórze zmiany typu livedo reticularis. wieloletni. 159). serce itd. Objawy i przebieg. zakrzepy żylne z owrzodzeniami. Powoduje to niedotlenienie ograniczonych odcinków w ośrodkowym układzie nerwowym. Ryc. ale zespół ten nie ma związku z SLE. Czynniki przyczynowe są nieznane. Przebieg jest zazwyczaj przewlekły.rozległe zmiany siateczkowate typu livedo reticularis u chorego z zaburzeniami w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Objawy kliniczne mogą być zbliżone do zespołu antykardiolipinowego. nie występują tu przeciwciała przeciw kardiolipinie (ACA). rozmaite zmiany neurologiczne (oprócz udaru mózgu drgawki. zaburzenia widzenia. zatory płucne itd. jednakże patomechanizm jest całkowicie odmienny i nie występują tu przeciwciała antykardiolipinowe. Cechami charakterystycznymi są: livedo reticularis (ryc. głównie udary mózgu. związane z przejściowym zamknięciem światła naczyń tętniczych mózgu. porażenia).lupus anticoagulant. jednakże udary mózgu mogą powodować zgon. najczęściej przemijające. 159. Zespół Sneddona . Zajęcie narządów wewnętrznych (nerki. a następnie proliferacji mięśniówki i włóknienia. Mimo że objawy te przypominają zespół antykardiolipinowy. czego objawem są przejściowe zaburzenia neurologiczne. 280 . natomiast istotą procesu chorobowego jest zamknięcie światła naczyń tętniczych w wyniku zmian zapalnych w śródbłonkach.ZESPÓŁ SNEDDONA Sneddon syndrome Definicja.). którego podstawowymi objawami są: siatkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) oraz udary mózgu. Etiopatogeneza. jest niewielkiego stopnia i na ogół bezobjawowe. aczkolwiek częste.

Istnieje przypuszczenie. świądem skóry. które u osób genetycznie predysponowanych mogą powodować reakcje autoimmunologiczne w obrębie gruczołów śluzowych. w których występuje livedo reticularis: 1) zespołu antykardiolipinowego . Podobieństwo kliniczne tej odmiany zespołu Sjogrena do SCLE jest tak znaczne.p. W części przypadków obserwowano zmiany skórne o cechach rumienia obrączkowatego (erythema annulare). 279. Etiopatogeneza. 3) SLE. oraz wykwitami pokrzywkowatymi i krwotocznymi. nawet przed pojawieniem się objawów suchości. Zespół ten dzieli się na odmianę pierwotną (idiopatyczną) i wtórną. artralgia i inne. oraz nasilona artralgia.w przypadkach z przeciwciałami wyłącznie La. głównie w ośrodkowym układzie nerwowym. a w części przypadków nie występują. przypominające odmianę obrączkowatą SCLE. jamy ustnej. a u kobiet również sromu. Istotą zmian jest suchość błon śluzowych oczu. występowaniem zespołu Raynauda u 1/3 chorych. głównie w tych przypadkach. 281 . Istotne znaczenie ma niewystępowanie nadwrażliwości na światło słoneczne w zespole Sjogrena. Rozpoznanie różnicowe dotyczy chorób skóry. Jednakże markery immunogenetyczne określane dla rozmaitych populacji wykazują znaczne różnice. Z objawów ogólnych występują: zaburzenia neurologiczne i psychiczne. niewystępowaniem złogów immunologicznych na granicy skórno-naskórkowej i innych cech SCLE.48 kD. str.p. skierowane przeciw polipeptydom 60 kD. Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są nieskuteczne. Objawy i przebieg. jednakże różniące się obrazem histologicznym. ZESPÓŁ SJÖGRENA Sjögren syndrome Definicja.Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu: 1) livedo reticularis z charakterystycznym obrazem histologicznym w obrębie głębszych naczyń skóry i 2) zmian neurologicznych. głównie SLE. twardzinie i nie sklasyfikowanym CTD. Profilaktycznie zaleca się kwas acetylosalicylowy. że w niektórych przypadkach jest to być może wtórny zespół Sjogrena u chorych z SCLE. Postać ta związana jest głównie z przeciwciałami La (SS-B) i z antygenem HLA DRw52. towarzyszącą różnym chorobom tkanki łącznej. str. że rolę etiologiczną odgrywają wirusy Epsteina-Barr (EBV) oraz retrowirusy HTLV-1 i HIV. 2) polyarteritis nodosa . Pierwotny zespół charakteryzuje się suchością śluzówek. Istnieje związek immunogenetyczny z antygenem DR2 w przypadkach pierwotnego zespołu z przeciwciałami Ro oraz z antygenem DR3 . w których zespołowi Sneddona towarzyszy lupus anticoagulant. 308. Leczenie jest nieskuteczne. Markerami immunologicznymi są przeciwciała Ro (SS-A) oraz La (SS-B). 52 kD oraz rzadziej .

Przebieg zespołu Sjogrena jest rozmaity, w przypadkach wtórnego zespołu zależy od choroby podstawowej. Istnieje ryzyko powstawania chłoniaków (lymphoma) lub chłoniaka rzekomego (pseudolymphoma). Rozpoznanie opiera się na objawach suchości błon śluzowych, teście Schirmera (wydzielanie łez) i biopsji z wargi dolnej, wykazującej nacieki zapalne, a także różnego stopnia (I-IV) zniszczenie struktur gruczołowych. Potwierdzeniem jest wykrycie przeciwciał Ro (SS-A) i/lub La (SS-B) oraz stwierdzenie charakterystycznych ziarenek (dust) w dolnych warstwach naskórka w bezpośrednim badaniu IF skóry. W biopsji z wargi charakterystyczna jest również obecność komórek plazmatycznych zawierających IgG i IgA. W razie powiększenia ślinianki wskazana jest sialografia. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie wtórnego zespołu Sjogrena (w przebiegu SLE, SSc i innych CTD). Zespół może towarzyszyć zakażeniu HIV i AIDS. Leczenie zależy od tego, czy jest to zespół pierwotny, czy wtórny, i opiera się głównie na podawaniu kortykosteroidów w średnich dawkach (40-30-20 mg/d).

TWARDZINA
Sclerodermia. Scleroderma

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe. Postać układowa (sclerodermia systernica, systemic sclerosis — SSc): zmiany dotyczą skóry, układu naczyniowego (objaw Raynauda), układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych; charakterystyczne jest występowanie zaburzeń immunologicznych. Postać ograniczona, skórna (s. circumscripta, morphea): nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych, mogą być też uogólnione (morphea generalisata); w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych. Pomimo tych wyraźnych odrębności zarówno twardzina układowa, jak i skórna mają wiele cech wspólnych: stwardnienia skóry są zbliżone pod względem charakteru zmian makroskopowych i mikroskopowych. Podstawowym procesem w obu postaciach są zaburzenia naczyniowe i włóknienie (fibrosis). Za związkiem postaci skórnej i układowej twardziny przemawia również występowanie w przypadkach przewlekłej reakcji przeszczepu przeciw gospodarzowi, tj. graft-versus-host (GVH), zmian skórnych typu morphea lub uogólnionej twardziny skórnej (morphea generalisata) oraz zmian narządowych i zaburzeń immunologicznych, charakterystycznych dla twardziny układowej. Aczkolwiek w twardzinie ograniczonej nie występują na ogół przeciwciała przeciwjądrowe, to jednak w niektórych jej odmianach, zwłaszcza linijnej (sclerodermia linearis), są one wykrywane w ok. połowie przypadków, na ogół bez określonej swoistości. 282

TWARDZINA UKŁADOWA
Sclerodermia systemica. Systemic sclerosis (SSc). Systemic scleroderma Definicja. Jest to choroba układowa, występująca głównie u kobiet, wyjątkowo rzadko u dzieci. Cechuje się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych, w części przypadków o ciężkim przebiegu. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe (objaw Raynauda) oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych (acrosclerosis, limited scleroderma - lSSc), lub uogólnione stwardnienia w obrębie całej skóry (sclerodermia diffusa, diffuse scleroderma — dSSc).

Etiopatogeneza
Immunogenetyka. Genetyczne tło twardziny nie jest dotychczas w pełni udokumentowane. Za rolą czynników genetycznych przemawiają rzadkie przypadki jej rodzinnego występowania, natomiast nierzadko w rodzinie chorych stwierdza się inne CTD lub występowanie rozmaitego typu przeciwciał przeciwjądrowych. Związek z antygenami zgodności tkankowej różni się w rozmaitych populacjach, a jest zależny głównie od przeciwciał. Określono w badaniach molekularnych haplotypy charakterystyczne dla przeciwciał anty-TOPO I (Scl 70), które różnią się w populacji USA i Japonii. Wykazano charakterystyczne dla TOPO I suballele DQB1 i DRB1, dla ACA - DQB1, dla fibrylaryny - DRB1. Stwierdzono pewien związek z antygenem DR5 (występuje często u chorych z przeciwciałami Scl 70), DR1 (w ciężkich postaciach dSSc) oraz DR3 (zwłaszcza w twardzinie wywołanej czynnikami zawodowymi). Badania jednojajowych bliźniąt wykazały, że czynnik genetyczny nie jest decydujący, a rolę odgrywają również czynniki środowiskowe. Czynniki środowiskowe i inne wywołujące zmiany twardzinowe. Na wpływ czynników środowiskowych wskazuje występowanie typowej twardziny układowej u górników z objawami krzem icy; u części z nich stwierdza się nawet występowanie swoistego markera immunologicznego Scl 70. Opisano również przypadki rozwoju twardziny w wyniku wstrzykiwania silikonu w operacjach plastycznych piersi, przy czym zmiany rozwijały się w wiele lat po zabiegu. Na rolę krzemu wskazuje jego obecność w fibroblastach pochodzących ze zmian chorobowych, które są pobudzone do wzmożonej produkcji kolagenu. Zmiany twardzinopodobne stwierdzono również u robotników stykających się z chlorkiem winylu, trichloroetylenem itd. Niektóre leki mogą także wywoływać zmiany twardzinopodobne, np. bleomycyna, penicylamina, beta-blokery, wstrzyknięcie witaminy K. Za wpływem czynników toksycznych w największym stopniu przemawiają epidemie schorzeń twardzinopodobnych wywołanych tryptofanem (eosinophilia myalgia syndrome-EMS) oraz zanieczyszczonym olejem (toxic oil syndrom - TOS). Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie (fibrosis), poprzedzone zmianami naczyniowymi oraz aktywacją limfocytów i monocytów. Zmiany naczyniowe. Czynniki powodujące uszkodzenie naczyń nie są w pełni poznane. W otoczeniu naczyń występują nacieki zapalne, obfitsze we wczesnych okresach choroby, złożone głównie z limfocytów T pomocniczych CD4. W migra283

cji limfocytów z krążenia i ich gromadzeniu się w otoczeniu naczyń podstawową rolę odgrywa ich wzmożona adherencja do śródbłonków, co zależy od adhezyjnych cząstek LFA-1 na limfocytach i ICAM-1 (intercellular adhesion molecule) na komórkach śródbłonka. Przylegające komórki zapalne wokół naczyń uszkadzają z jednej strony śródbłonki, z drugiej zaś pobudzają produkcję kolagenu bezpośrednio lub za pośrednictwem cytokin. W uszkodzeniu ścian naczyniowych biorą udział również przylegające do nich komórki cytotoksyczne „natural killers", których aktywność w twardzinie ulega obniżeniu. Pobudzone monocyty/makrofagi wydzielają TGFb - transforming growth factor beta i TNFa - tumor necrosis factor alpha. TGFb pobudza włóknienie i hamuje proliferację komórek śródbłonka, co może być częściowo odpowiedzialne za zanikanie kapilarów („capillary loss"). Do uszkodzenia śródbłonka przyczyniają się także TNFa i IFNy, które zwiększają ekspresję ICAM-1 na śródbłonkach, jak również wzmożona synteza czynnika VIII i agregacja płytek krwi. Dalszym czynnikiem uszkadzającym śródbłonki może być tryptaza, proteaza wydzielana przez komórki tuczne, które stwierdza się w zwiększonej ilości w najcięższych postaciach twardziny układowej. Wykazano także, że działanie cytotoksyczne w stosunku do śródbłonków może zależeć od serynowej proteazy, zwanej Granzyme, uwalnianej z ziaren aktywowanych limfocytów T. Ponadto pewną rolę odgrywają swoiste przeciwciała przeciwendotelialne, działające w mechanizmie ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity). Rola fibroblastów. Ekspresja ICAM-1 jest wzmożona na fibroblastach leżących zarówno wśród nacieków zapalnych, jak i poza nimi. Aktywowane limfocyty są źródłem cytokin, które pobudzają fibroblasty do nasilonej syntezy kolagenu. Interleukina 1 (IL-1) powoduje wzmożone wytwarzanie interleukiny 2 (IL-2), która z kolei pobudza proliferację limfocytów T, a te aktywują fibroblasty do syntezy kolagenu i innych składowych macierzy pozakomórkowej (ECM - extracellular matrix). Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenów I, III, VI i VII, glikozoaminoglikanów i fibronektyny przez fibroblasty, przy czym wytworzony kolagen, głównie typu I i III, jest całkowicie prawidłowy. Stosunek typów kolagenu jest taki sam, jak w skórze osób zdrowych, a fibroblasty wykazują jedynie znacznie zwiększoną produkcję, która zanika w dalszych pasażach hodowli. Świadczy to o roli cytokin w aktywacji produkcji kolagenu. Natomiast in vivo w zmianach twardzinowych w późniejszym okresie fibroblasty są nadal zaktywowane mimo braku nacieków zapalnych, tj. aktywacja nie zależy od cytokin. Mechanizm polega tu prawdopodobnie na interakcji pomiędzy ICAM-1 na fibroblastach a cząstkami adhezyjnymi macierzy pozakomórkowej (ECM) za pomocą receptorów VLA dla kolagenów, lamininy i fibronektyny. Metabolizm tryptofanu. W patogenezie twardziny odgrywają również pewną rolę zaburzenia metabolizmu tryptofanu, prowadzące do nadmiernej produkcji serotoniny i tryptaminy, które mogą być odpowiedzialne zarówno za objawy neurowegetatywne (przedłużenie chronaksji czuciowej, objaw Raynauda), jak i włóknienie. Rola neuropeptydów, wyzwalanych z nerwów czuciowych skóry, jest w twardzinie bardzo prawdopodobna, ale dotychczas mało poznana. Wskaźniki aktywności procesu chorobowego. Aktywowane komórki pomocnicze mają receptory dla IL-2, a stężenie rozpuszczalnego receptora IL-2 (sIL-2 R) w krążeniu stanowi czuły wskaźnik aktywacji limfocytów T. Wykazano, że stęże284

nie sIL-2 R oraz aminopropeptydu kolagenu III, który odzwierciedla proces włóknienia, korelują z nasileniem i progresją zmian twardzinowych.

Przeciwciała przeciwjądrowe
Pobudzenie komórek pomocniczych (helper) prowadzi do wytwarzania przeciwciał przeciwjądrowych, które są znamienną cechą twardziny układowej. W twardzinie występują dwa swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. 1. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA - anticentromere antibody) (ryc. 160), skierowane przeciw miejscu przyczepu wrzeciona podziałowego na chromosomach, wykrywane metodą immunofluorescencyjną na substracie komórek hodowlanych HEp 2 (świecenie typu drobnych rozsianych ziarenek), za pomocą immunoblotu z rekombinantowym antygenem kinetochorowym bądź metodą ELISA (która wymaga wysoce oczyszczonego antygenu). Przeciwciało to jest charakterystyczne dla postaci twardziny typu lSSc o bardzo przewlekłym przebiegu i minimalnych stwardnieniach skóry, ograniczonych do rąk, przedramion i twarzy (p. str. 288). Jest ono wykrywane w ok. 50% przypadków lSSc, a niekiedy (w ok. 20%) także u chorych z zespołem Raynauda, bez stwardnień. W tych przypadkach, po rozmaicie długim czasie, mogą rozwinąć się zmiany typu twardziny. ACA wykazano również w pojedynczych przypadkach innych chorób autoimmunologicznych, głównie w pierwotnej marskości wątroby (PBC - primary biliary cirrhosis), która jednak nierzadko łączy się z objawami lSSc. 2. Przeciwciało Scl 70, skierowane przeciw antygenowi jądrowemu topoizomerazie I (TOPO I) (ryc. 161), wykrywa się metodą immunodyfuzji albo rekombinantowym antygenem TOPO I za pomocą ELISA lub immunoblotu; w metodzie immunofluorescencyjnej daje na substracie HEp 2 charakterystyczną, drobnoziarnistą, zlewną fluorescencję z przeświecającymi jąderkami. Przeciwciało Scl 70 stwierdzamy w powyżej 80% przypadków dSSc, ale występuje ono również, choć rza-

Ryc. 160. Przeciwciało przeciw centromerom (ACA). Świecenie równomiernie rozsianych ziaren w komórkach interfazalnych z charakterystyczną fluorescencją zależną od położenia chromosomów w poszczególnych fazach podziału komórek. W środku charakterystyczny obraz komórki w fazie podziału.

285

Ryc. 161. Przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl 70) - charakterystyczna, drobnoziarnisto-homogenna fluorescencja z przeświecającymi jąderkami.

Ryc. 162. Przeciwciało przeciwjąderkowe o homogennym typie fluorescencji, odpowiadające przeciwciału PM-Scl, wykrywanemu również metodą podwójnej immunodyfuzji. Charakterystyczne dla tego przeciwciała niezabarwione komórki w fazie podziału.

dziej (ok. 50%), w lSSc; jednakże częstość wykrywania, w zależności od stosowanego antygenu, wykazuje bardzo znaczne wahania. Tłumaczy to tak rozbieżne wyniki badań przeciwciał anty-TOPO I w dSSc uzyskiwane w różnych laboratoriach (od ok. 30% do powyżej 80%). Scl 70 jest przeciwciałem swoistym dla twardziny i nie stwierdziliśmy go dotychczas w żadnym innym schorzeniu. Poza tym mogą występować przeciwciała przeciw antygenom jąderkowym, które jednak nie są patognomoniczne dla twardziny: przeciw RNA polimerazie I i przeciw fibrylarynie (p. str. 265). Ostatnio jako swoiste dla twardziny opisano przeciwciało przeciw RNA polimerazie III, wykrywane w dSSc immunoprecypitacją lub immunoblotem. W na286

Ryc. 163. Przeciwciało przeciw histydylowej t-RNA syntetazie, charakterystyczne dla polymyositis ze zmianami włóknistymi w płucach. Ziarniste świecenie cytoplazmatyczne szczególnie wyraźne wokół jądra.

szym materiale jest ono bardzo rzadkie, u ponad 80% chorych z dSSc wykrywa się Scl 70, u reszty w poszczególnych przypadkach inne przeciwciała o znanej swoistości, np. przeciw RNP, fibrylarynie itd. Inne przeciwciała występujące w twardzinie oraz w niektórych chorobach tkanki łącznej. Poza przeciwciałami będącymi markerami twardziny najważniejsze dla celów diagnostycznych przeciwciała: PM-Scl i Jo1 PM-Scl (polymyositis-scleroderma) na substracie HEp 2 daje homogenną fluorescencję jąderkową, a wykrywane jest również za pomocą immunodyfuzji i innymi metodami (ryc. 162). Jest ono markerem zespołu nakładania (overlap syndrome) z twardzinopodobnymi zmianami skórnymi i zmianami mięśniowymi (scleromyositis) - p. str. 305. Przeciwciało Jo1 skierowane przeciw histydylowej tRNA syntetazie (ryc. 163), jest charakterystyczne dla polymyositis z towarzyszącym zwłóknieniem płuc (p. str. 307). Obydwa te przeciwciała mogą występować niekiedy w nietypowej twardzinie.

Podział twardziny
Istnieją różne międzynarodowe klasyfikacje twardziny układowej, ale najprostszą z nich jest podział na dwie główne odmiany: lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem przejściowym lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się objawami skórnymi i przebiegiem, natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same i zostaną omówione łącznie. Na szczególne podkreślenie zasługuje to, że zespół Raynauda poprzedza lSSc nawet o kilkanaście lat, podczas gdy w dSSc objaw Raynauda występuje bądź łącznie ze stwardnieniami, bądź je tylko nieznacznie wyprzedza, a w wyjątkowych przypadkach może w ogóle nie występować. Stwierdzenie ACA w chorobie Raynauda jest zapowiedzią rozwoju twardziny, nawet jeśli nie ma żadnych jej objawów. 287

Ryc. 164. Zespół Raynauda (Raynaud syndrome) - obrzęk i zasinienie skóry rąk, widoczne zbielenie pod wpływem zimna.

Limited scleroderma (lSSc - acrosclerosis). W olbrzymiej większości chorują kobiety, częściej w wieku średnim i starszym. Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda (napadowe blednięcie, z następczym sinieniem i obrzękiem rąk) poprzedzają zwykle na wiele lat występowanie stwardnień (ryc. 164). Przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe w odsiebnych częściach kończyn górnych i twarzy (stąd dawna nazwa acrosclerosis). W obrębie twarzy charakterystyczne są zmiany zanikowe nosa i czerwieni warg z bruzdowaniem promienistym w ich otoczeniu oraz teleangiektazje (trwałe rozszerzenia naczyń) (ryc. 165A). W obrębie rąk występuje stwardnienie palców (sclerodactylia), opuszki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy (ubytki guzowatości paznokciowych, owrzodzenia); w zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk (ryc. 1655). W ok. 50% przypadków acrosclerosis wykrywa się przeciwciała Scl 70. Przebieg jest często powolny, postępujący, wieloletni; zdarzają się przypadki nie postępujące (stacjonarne). Podtyp CREST (nazwa od pierwszych liter: calcinosis, Raynaud, esophagus, sclerodactylia, teleangiectasia) charakteryzuje się obecnością stwardnień tylko w obrębie palców (sclerodactylia) oraz zmian zanikowych lub obrzęków twarzy, na ogół z licznymi teleangiektazjami i towarzyszącą wapnicą. Należą tu również przypadki zespołu Raynauda, w których nie stwierdza się jeszcze objawów twardziny, ale obecność przeciwciał ACA jest zapowiedzią jej rozwoju w przyszłości. CREST nie zawsze jest łagodną postacią twardziny, gdyż mogą jej towarzyszyć ciężkie zmiany naczyniowe, a zwłaszcza pierwotne nadciśnienie płucne. Diffuse scleroderma (dSSc). Kobiety chorują częściej niż mężczyźni, jednak przewaga ta nie jest tak wyraźna jak w lSSc. Okres między pojawieniem się zespołu Raynauda i zmian skórnych jest krótszy niż w lSSc - zwykle kilkumiesięczny lub kilkuletni. Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, części centralnej tułowia (central involvement) oraz kończyn górnych i dolnych (ryc. 166A, B). Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym. 288

Ryc. 165. A. Twardzina układowa typu acrosclerosis (limited systemic sclerosis). Scieńczenie skóry twarzy z licznymi teleangiektazjami. Zaznaczone bruzdowanie wokół nieznacznie ścieńczałych warg. B. Stwardnienie skóry palców i ich przykurcz (sclerodactylia) oraz zanik guzowatości paznokciowych.

A

B

Przebieg jest znacznie szybszy i cięższy niż w lSSc. Podtyp dSSc/SSSc rozpoczyna się zwykle jako lSSc (nasilony objaw Raynauda ze zmianami twardzinowymi nie przekraczającymi 1/3 przedramion), a szerząc się stopniowo przybiera cechy dSSc. Przebieg jest cięższy niż w lSSc, ale znacznie powolniejszy niż w typowej dSSc. 289

Ryc. 166. Twardzina układowa z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa - dSSc). A. Stwardnienie skóry twarzy i kończyn z przebarwieniami i odbarwieniami w obrębie tułowia. Zwraca uwagę stwardnienie w obrębie centralnej części tułowia (central involvement). B. Stwardnienie i przykurcze palców rąk (sclerodactylia) oraz zaniki mięśniowe i kostne.

A

B

Zmiany układowe
Zmiany narządowe. Zmiany te są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej: Przełyk - charakterystyczne jest rozszerzenie i atonia oraz zwężenie dolnej części, mogące powodować trudności w połykaniu. Zaburzenia te wykrywa się rentgenologicznie (lepiej metodą kinematografii), scyntygraficznie (metoda czynnościowa, znacznie bardziej czuła) lub za pomocą manometrii. 290

zanik naczyń włosowatych (ubytek kapilarów). Rozpoznanie różnicowe Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych.Płuca . Limited scleroderma (lSSc. leukopenii.RA). gigantyczne. która różni się bardziej nasilonymi bólami mięśniowymi i współistnieniem pewnych cech SLE. acrosclerosis) w razie nasilonych przykurczów palców rąk. która różni się niewystępowaniem zmian twardzinowych palców i objawów narządowych. Układ krążenia . która różni się występowaniem zwykle po chorobie infekcyjnej. Nerki .. charakterystyczne dla zespołu Raynauda . 305. rozstrzyga charakter zmian narządowych i stawowych. str. Badanie kapilaroskopowe jest pomocne w rozpoznaniu twardziny i śledzeniu jej ewolucji. które różni się charakterem zmian stawowych.scleroedema Buschke. a także badaniem enzymów mięśniowych.reumatoidalnym zapaleniem stawów (rheumatoid arthritis . nadciśnienie płucne.jako objawu zapowiadającego rozwój lSSc. Zmiany w układzie kostnym: .zwężenie szpar stawowych i osteoporoza.zanik guzowatości paznokciowych (wykrywany badaniem rentgenologicznym) . gdyż choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne.przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej.objawy zwłóknienia (pneumosclerosis) wykrywane rentgenologicznie. zapalenie osierdzia (pericarditis) wykrywane badaniami EKG. Zmiany w układzie mięśniowym typu polymyositis: .chorobą Raynauda. za pomocą rezonansu magnetycznego (co pozwala uniknąć biopsji). z pominięciem od291 . pozazębiane pętle. zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji wykrywane spirometrycznie. a pomocne jest stwierdzenie swoistych markerów ACA lub Scl 70.scleroedema diabeticorum (p. Różnicowanie ze scleromyositis . echokardiograficznym i radiologicznym. niewystępowaniem objawu Raynauda i stwardnienia skóry rąk. głównie CPK (creatine phosphokinase). prowadzące nieraz w krótkim czasie do zejścia śmiertelnego. niedokrwistości itd. zajmowaniem głównie twarzy i pasa barkowego. zaburzenia przewodzenia. 332-333) .rozszerzone w części centralnej. Odmiana obrzękowa dSSc wymaga niekiedy różnicowania z: . pomocne jest stwierdzenie ACA .zmiany typu nadciśnienia złośliwego (rzadkie. a stwierdzane bywają wyłącznie histologicznie. elektromiograficznie. Zmiany w mikrokrążeniu (badanie kapilaroskopowe): . np. Zmiany tego typu mogą być klinicznie nieuchwytne. str.arytmia. bardzo charakterystyczne i bardziej nasilone w dSSc i dSSc/lSSc . bez wyraźnych stwardnień. ale najgroźniejsze).MCTD (mixed connective tissue disease). charakterystyczne są przeciwciała przeciw RNP . Poronna postać lSSc (CREST) wymaga różnicowania z: .bóle stawowe (arthralgia) i zapalenie torebek ścięgnistych (tendovaginitis).p. a mniej wyraźnych zmian w obrębie twarzy oraz dSSc w okresie wczesnym należy różnicować z: .

istnieje wskazanie do podawania kortykosteroidów (80-6040 mg/d. podawana w ciągu wielu miesięcy. a przy zajęciu nerek . istnieje możliwość powikłań w postaci osutek alergicznych.procesowi włóknienia. 292 . leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy . gdyż w części przypadków mogą wystąpić groźne powikłania. powoduje zmniejszenie stwardnień.jest in vitro silnym inhibitorem wytwarzania kolagenu przez fibroblasty. obrzękowo-stwardnieniowym charakterem zmian skórnych.w ciężkich przypadkach.kaptoprilu . Leki immunosupresyjne: . zwłaszcza z nasilonymi objawami mięśniowymi i zwłóknieniem płuc. stopniowo zmniejszanych). powoduje poprawę zmian skórnych.5 mg/kg masy ciała dziennie.gamma-interferon . jednakże mogą występować powikłania związane z aktywacją procesu immunologicznego. niewystępowaniem objawu Raynauda i zmian narządowych.terapia promieniami nadfioletowymi UVA I lub PUVA (p. a nawet obserwowano ciężkie uszkodzenie nerek oraz zmiany zapalne naczyń (vasculitis).w niezbyt nasilonych zmianach korzystne działanie może mieć kalcytriol 1.hamuje proliferację fibroblastów i przeciwdziała krzyżowemu sieciowaniu kolagenu (cross-linking).5-5 mg/kg masy ciała dziennie). a poza tym ma pewne działanie immunomodulujące.w przypadkach szybko postępującej dSSc wskazane jest podawanie cyklofosfamidu (Endoxan) w dawce 2-2.5-1. Ostatnio opracowano metodę przeszczepu allogenicznego szpiku. dawkowanie 1 milion j. nie działa na zmiany narządowe. a nawet pęcherzycy. co ma jakoby stanowić podstawowy efekt terapeutyczny. chlorambucilu (Leukeran) 4 mg/d lub metotreksatu 12. leczenie łuszczycy) powoduje niekiedy zmniejszenie stwardnień. który hamuje proliferację fibroblastów i odkładanie się kolagenu. pemfigoidu lub innych zespołów autoimmunologicznych . dawki dzienne początkowo 250-500 mg/d.siebnych części kończyn. Leki działające na proces włóknienia: -penicylamina . zmianom naczyniowym i zapalnym. działających hamująco na proces włóknienia.5-25 mg 1 x tygodniowo . Leczenie Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie. natomiast jego skuteczność jest niewielka . nie wpływa jednak na ogół na zmiany narządowe.75 ug/d nie powoduje przesunięć w metabolizmie wapnia i jest bezpieczne.25 (OH)2D3. dawkowanie 1. która może znaleźć zastosowanie w najcięższych przypadkach dSSc. lek nie jest całkowicie bezpieczny ze względu na nefrotoksyczność przy długotrwałym podawaniu .cyklosporyna A (2. a także samoistnym ustępowaniem. a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem patogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom . metoda ta jest jednak przedmiotem kontrowersji. prawdopodobnie w następstwie wytwarzania kolagenazy i innych proteaz ECM. dziennie w ciągu 4-6 miesięcy.pozaustrojowa fotofereza ma działanie immunosupresyjne wskutek wytwarzania w dużej ilości TNFa przez pobudzone monocyty.

zmniejszają nasilenie zespołu Raynauda i częstość ataków. dawkowanie 100 mg we wlewach dożylnych. czy skóra daje się ująć w fałd.nifedipiny (Cordafen) w dawce 10 mg 1-3 x dziennie przez wiele miesięcy lub pentoksyfiliny (Trental) w dawce 800 mg/d. w tych samych dawkach . Mechanizm powstawania stwardnień. Sclerodermia circumscripta.interesująca jest próba wprowadzenia do leczenia rekombinantowego aktywatora plazminogenu. TWARDZDNA OGRANICZONA Morphea. które odzwierciedlają stopień aktywności choroby. wyraźnie odgraniczone ogniska. przeciwwskazanie stanowią zmiany nerkowe i kardiologiczne . Pomocne jest badanie stężenia krążących receptorów sIL-2 R i sTNFa R oraz aminopropeptydu kolagenu III. Etiopatogeneza. str. działają antagonistycznie w stosunku do TNFa. jeżeli badanie jest wykonywane przez tę samą wyszkoloną osobę. jest prawdopodobnie zbliżony (p. w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką. ultrasonograficzne metody badania grubości naskórka i skóry właściwej.Leki naczyniowe: . iloprost (prostaglandyna E1) stosowany jest dożylnie w infuzjach od 0. w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.prostacyklina oraz jej syntetyczny analog iloprost działają rozszerzająco na naczynia i hamują agregację płytek. powodują gojenie się owrzodzeń.5 ng do 2 ng/kg mc.wyciągu oleju sojowego i awokado (Piascledine).w przypadkach z przewagą zmian naczyniowych wskazane jest stosowanie leku blokującego kanał wapniowy . ani histologicznie od zmian skórnych w twardzinie układowej. Istnieje pewna analogia do tocznia rumieniowa- 293 . na min w ciągu 6 godzin przez 8-13 dni. barwy woskowożółtawej lub porcelanowej. które jako bardziej obiektywne mogą zastąpić oznaczanie wskaźnika skórnego (skin score). który jest prozapalną cytokiną . Istnieją również nieinwazyjne. który powoduje mniej objawów ubocznych niż inne inhibitory ACE (angiotensin converting enzyme) .5-1.dekstran drobnocząsteczkowy (40 000) stosuje się w dawkach: 0. 3 x tygodniowo.0 l w wolnych wlewach dożylnych. Oznaczony liczbowo wskaźnik (skin score) daje możliwość śledzenia postępu sklerotyzacji lub poprawy.losartanu (50 mg dziennie w ciągu wielu tygodni).o zbliżonym działaniu antyoksydacyjnym . 283). Istnieją doniesienia o uzyskaniu wielomiesięcznej remisji w ciężkiej twardzinie uogólnionej po kilkakrotnym podaniu surowicy skierowanej przeciwko limfocytom pomocniczym CD4.korzystne działanie ma stosowanie w ciągu wielu miesięcy witaminy E (300600 mg/d) lub . Są to stwardniałe. postać doustna iloprostu jest stosowana głównie w nasilonym zespole Raynauda towarzyszącym twardzinie . który przeciwdziała procesom krzepnięcia i odkładania się włóknika w naczyniach. wyraźnej poprawie ulegają zwłaszcza owrzodzenia podudzi i paliczków. które nie różnią się ani klinicznie. badając. Kryteria oceny skuteczności leczenia są głównie oparte na klinicznej obserwacji oraz na pomiarze stopnia stwardnienia skóry. który przeprowadza się w kilkunastu punktach. ogółem do 10 l.korzystne wyniki dało stosowanie antagonisty receptora angiotensyny II . Localized scleroderma Definicja.

Morphea en plaques (twardzina plackowata) występuje w postaci bądź pojedynczych. z tendencją do samoistnego ustępowania. Czas trwania jest kilku. aczkolwiek w twardzinie występowanie obu odmian u chorego lub przejście jednej w drugą należy do rzadkości. 60% przypadków przeciwciała przeciw jednoniciowemu kwasowi nukleinowemu ss-DNA oraz przeciwciała przeciwhistonowe. w zmianach aktywnie szerzących się otoczonych obwódką zapalną (lilac ring). Morphea disseminata (twardzina ograniczona rozsiana) charakteryzuje się licznymi.tego. są symetryczne. Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej. które jednak występują w wielu innych chorobach autoimmunologicznych. str. 56). Zmiany wystąpiły po zabiegu usunięcia raka piersi. Odmiana linijna (sclerodermia linearis) wykazuje duży odsetek zaburzeń immunologicznych (ok. 167). rozsianymi ogniskami. Wysuwane jest również przypuszczenie co do roli etiologicznej Borrelia burgdorferi. W okresie cofania się ogniska stają się przebarwione i zanikowe. rozmaitej wielkości i kształtu. przebieg jest bardziej długotrwały. 3. 50% przeciwciał przeciwjądrowych. We wczesnym okresie obwódka zapalna jest rozległa i nasilona (ryc. przemawia za rolą układu nerwowego i neuropeptydów. którego postacie: skórna i układowa.zmiany obejmują prawie całą skórę. Twardzina ograniczona (morphea) . nierzadko n. gdyż we wczesnych przypadkach stwierdzano je w ogniskach chorobowych. mogą współistnieć. jednakże bez określonej swoistości). bądź licznych ognisk. a u części chorych przeciwciała przeciw boreliom w krążeniu (p. Segmentowy układ. Morphea generalisata (twardzina skórna uogólniona) .lub kilkunastoletni. W niektórych przypadkach czynnikiem wywołującym mogą być urazy mechaniczne oraz uszkodzenie nerwów. a obwódka zapalna zanika. kończynach lub twarzy. 167. Stopniowo porcelanowobiałe stwardnienia powiększają się. Objawy i przebieg.liczne porcelanowobiałe ogniska otoczone lekko zaznaczoną obwódką zapalną. 294 . trójdzielnego. Umiejscowienie jest rozmaite: na tułowiu. Za rolą procesów immunologicznych przemawiają również przypadki współistnienia linijnej twardziny z SLE. Natomiast w różnych odmianach twardziny ograniczonej stwierdza się w ok. jednak zachowują cechy zlewających się poje- Ryc. 1. często wzdłuż segmentów wegetatywnych. 2.

dotyczący skóry. jednakże . 4.twardzina głęboka (morphea profunda) . tkanki podskórnej. Rzadkie odmiany twardziny ograniczonej.zmiany stwardnieniowe z głębokim zanikiem i ścieńczeniem oraz skróceniem i deformacją całej kończyny. Twardzina linijna (sclerodermia linearis) .twardzina głęboka pierwotnie zanikowa (panatrophia Gowers) 295 . Sclerodermia linearis (linear scleroderma . 168. Sclerodermie en coup de sabre.bez poprzedzającego objawu Raynauda. zależne od procesu włóknienia. 6.w przeciwieństwie do twardziny układowej . Mniej typowymi odmianami twardziny ograniczonej są: . Ryc. nie poprzedzony stwardnieniami.twardzina linijna) jest postacią szczególną ze względu na częste zaburzenia immunologiczne i możliwość pozostawiania trwałych zniekształceń i przykurczów kończyn. W obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei). W przypadku sclerodermie en coup de sabre na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą. Istnieje również idiopatyczny zanik połowiczy twarzy (hemiatrophia faciei progressiva Romberg). a niekiedy mięśni i kości połowy twarzy. dynczych ognisk. Jest on często nasilony i szpecący (zwłaszcza u dzieci).Ryc. z bardzo charakterystycznym zanikiem połowiczym języka. 168). z bliznowaceniem i trwałym wyłysieniem (ryc. W tej postaci mogą współistnieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym. W przypadku zajęcia skóry rąk występują przykurcze. prowadzących nawet do inwalidztwa (ryc. 169). Być może jest to odpowiednik pierwotnie zanikowej twardziny. Linijne stwardnienie i zanik w części środkowej czoła oraz w obrębie owłosionej skóry głowy. 169. 5.

Liszaj zanikowy i twardzinowy (lichen sclerosus et atrophicus) jest podobny do twardziny o bardzo drobnych ogniskach (morphea guttata). toteż nie zawsze jest możliwe ich ścisłe rozgraniczenie. D3 . mogą ustępować samoistnie. 2) wieloletniego przebiegu. str. Blizny (cicatrices) różnią się tym. a na obwodzie występują przebarwienia. są poprzedzone innymi stanami chorobowymi lub wywołane określonymi czynnikami (urazy. zwłaszcza plackowata i linijna. że nie mają postępującego charakteru. 296 . W zmianach bardzo rozległych wskazane są leki immunosupresyjne: chlorambucil (Leukeran).. Nie występują zmiany narządowe ani objaw Raynauda. W przypadkach zmian wolno postępujących lub stacjonarnych zaleca się witaminę E i preparat Piascledine w dawkach jak w twardzinie układowej (p. otoczonych sinofioletową obwódką. 3. 5) charakterystycznego obrazu histologicznego. że nie ma stwardnień ani zaników. nierzadko współistnieją. W przerwach między podawaniem penicyliny prokainowej zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo 2% prokainy. obecnością hiperkeratozy na powierzchni ognisk.5 ug/kg mc. u których przeważa postać linijna. azatiopryna (Imuran). w przeciwieństwie do twardziny układowej jest częsta także u dzieci. 297).. a korzystne wyniki obserwowano w daleko posuniętych zmianach (disabling morphea) przy stosowaniu cyklosporyny A w początkowych dawkach 5 mg/kg mc. Leczenie. odmiennym obrazem histologicznym. Interferon y może mieć pewne działanie korzystne w przypadkach bardzo zaawansowanego zwłóknienia./d w ciągu jednego miesiąca. a poza tym jest niewystarczająco skuteczne. 293) oraz penicylinę prokainową 2 400 000-4 800 000 j.twardzina drobnogrudkowa (morphea guttata). Bielactwo (vitiligo) różni się od postaci pierwotnie zanikowej (atrophoderma Pasini-Pierini) tym. bardzo rozległe stwardnienia (dawki jak w twardzinie układowej).kalcytriol okazał się skuteczny w przypadkach plackowatej twardziny. po wieloletnim okresie trwania.twardzina guzowata lub keloidowata (morphea nodularis.. 4) braku objawów podmiotowych. w których przeważają nasilone. nierzadko pozostawiająca zniekształcenia i zaniki. niekiedy odróżnienie jest bardzo trudne. powodując nawet trwałe inwalidztwo. Syntetyczny preparat wit. W postaciach postępujących w celu zatrzymania szerzenia się ognisk podaje się kortykosteroidy. Dawkowanie: 1-3 mln j. Choroba jest jednakowo częsta u mężczyzn i kobiet. dawki dzienne: 1. str. przy czym nie obserwowano powikłań polekowych. 2. u części chorych uzyskano całkowite ustąpienie zmian. kursy powtarzane są kilkakrotnie z przerwami miesięcznymi. keloidea) . 2 x tygodniowo w ciągu miesiąca. Przebieg jest przewlekły. Podobnie jak w twardzinie układowej leczenie jest niebezpieczne ze względu na możliwość wystąpienia powikłań naczyniowych. Penicylamina D może być zalecana jedynie w przypadkach. okres leczenia 2-24 miesięcy. 2-3 razy tygodniowo w ciągu wielu miesięcy. z których należy się wycofać po zahamowaniu postępu choroby. obniżanych do 1.5 mg/kg mc. a zmiany obydwu typów nierzadko współistnieją (p. oparzenia). a różni się zajmowaniem błon śluzowych narządów płciowych. Rozpoznanie różnicowe: 1. choć w rzadkich przypadkach utrzymują się stale. Zmiany. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia dobrze odgraniczonych ognisk stwardniałych lub zanikowych. Niektóre odmiany. 3) niewystępowania zmian narządowych i zespołu Raynauda.

Nierzadkie współistnienie z morphea przemawia za związkiem patogenetycznym obu chorób. LISZAJ TWARDZINOWY I ZANIKOWY Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Definicja. niezajmowaniem okolic płciowych oraz obrazem histologicznym. Związek z rozwijającymi się w niektórych przypadkach rakami jest niejasny. nie wymaga leczenia. W niektórych przypadkach współistnieją typowe ogniska morphea. Najkorzystniejsze wyniki w obrębie zmian na narządach płciowych uzyskuje się stosowaniem maści zawierających kortykosteroidy z dodatkiem środ297 . Przebieg jest przewlekły. niekiedy rozległe. a niekiedy zmiany obu typów występują w tym samym ognisku (p. również str. wieloletni. z charakterystyczną hiperkeratozą mieszkową (ryc. o nieco chropowatej powierzchni (ryc. skuteczność jest w odmianie ograniczonej większa niż w układowej. W obrębie narządów płciowych w zmianach u starszych kobiet w części przypadków wykazano obecność genitalnych wirusów onkogennych. lekko stwardniałe ogniska. 171) są często umiejscowione w okolicy narządów płciowych i krocza. Etiopatogeneza jest nieznana. Leczenie.jak w twardzinie układowej. Przebieg jest przewlekły i stacjonarny. a inne do LSA . ATROPHODERMA PASINI-PIERINI Jest to w istocie poronna. W przypadku istnienia ognisk twardzinopodobnych w obrębie zmian zanikowych lub niezależnie od nich leczenie jest takie samo. pierwotnie zanikowa odmiana twardziny. jednakże nie dochodzi do zniekształceń ani głębszych zaników. jeśli nie współistnieje z czynną twardziną ograniczoną. 170).UVA I lub PUVA . Atrophoderma Pasini-Pierini. rzadziej postępujący. zlewające się w większe. Rozpoznanie różnicowe dotyczy twardziny ograniczonej (morphea). W miejscach urażalnych mogą tworzyć się pęcherze. która różni się obecnością obwódki zapalnej (lilac ring). Schorzenie występuje również u dzieci. Ogniska twardzinowo-zanikowe. 296). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i typowego obrazu histopatologicznego. a u kobiet objawy marskości sromu (kraurosis vulvae). Zmiany skórne są często liczne. jak i histologicznym. Objawy i przebieg. nierzadko z objawami krwotocznymi. jak w mało nasilonej twardzinie ograniczonej.zarówno w obrazie klinicznym. Cechuje się przebarwionymi lub odbarwionymi ogniskami z nieznacznym zanikiem skóry. U mężczyzn może powstać zapalenie żołędzi (balanitis) i stulejka (phimosis). Nierzadko pewne ogniska wykazują cechy zbliżone do morphea. niekiedy z minimalnymi stwardnieniami w części środkowej. Są to porcelanowobiałe zmiany grudkowe.

niekiedy nawet w wysokich dawkach.Ryc. 170. W przypadku zmian bardzo rozległych i pęcherzowych istnieje konieczność podawania kortykosteroidów. różniące się od twardziny tym. Liszaj twardzinowy i zanikowy (lichen sclerosus et atrophicus). FASCIITIS EOSINOPHILICA Definicja. często z towarzyszącą eozynofilią oraz hipergammaglobulinemią. Zaleca się podawanie dużych dawek witaminy E (300-600 mg/d). 171. że składają się z łączących się hiperkeratotycznych wykwitów grudkowych. Ryc. występujące na ogół nagle. Jest to symetryczne stwardnienie skóry i tkanek głębszych kończyn. 298 . Skupione liczne zlewne wykwity liszaja twardzinowego i zanikowego. ków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych.

często po wysiłku fizycznym. który był stosowany jako lek nasenny i przeciwdepresyjny oraz jako dodatek do preparatów odchudzających. Schorzenie to należy zaliczyć do szerokiego spektrum symetrycznej głębokiej twardziny skórnej. Przebieg jest wielomiesięczny lub nawet wieloletni. Nie stwierdza się zaburzeń immunologicznych. Zmiany są częstsze u młodych mężczyzn i starszych kobiet. 4) hipergammaglobulinemii oraz eozynofilii (która często zanika w dalszym przebiegu choroby). W patogenezie fasciitis eosinophilica (eosinophilc fasciitis . gdyż w części przypadków dochodzi do wykształcenia się typowych rozległych zmian morphea. mogła być związana również z zanieczyszczeniami produkcji rekombinantowego tryptofanu. W nielicznych przypadkach następuje przejście w uogólnioną twardzinę skórną (morphea disseminata. W przeciwieństwie do twardziny układowej nie występuje zespół Raynauda i skóra rąk jest nie zmieniona. zmiany narządowe i neurologiczne. chociaż 299 .EF) wydaje się odgrywać rolę nieprawidłowy metabolizm tryptofanu na drodze przemiany w kinureninę (p.5. niżej EMS). EOSINOPHILIA MYALGIA SYNDROME (EMS) Zespół ten ma wyraźny związek ze spożywaniem L-tryptofanu . m. nawet do 16. po czym u większości chorych stwardnienia cofają się. które wykazuje znaczne pogrubienie powięzi oraz w jej obrębie nacieki zapalne z rozmaicie licznymi eozynofilami. a więc objawy toksyczne. 3) dobrego stanu ogólnego. szeroko stosowanego w USA. 2) nagłego początku. EMS ma wszystkie cechy eosinophilic fasciitis (EF). a obraz histologiczny jest zbliżony do fasciitis eosinophilica.0 g dziennie. bardzo nasilona mialgia. takich jak w twardzinie. Początek jest nagły. Z drugiej strony w przypadkach głębokiej twardziny (morphea profunda) jest nierzadko zajęta również powięź. a w przypadkach współistnienia trombocytopenii . 5) podstawowe znaczenie ma badanie histologiczne. W ocenie wpływu działania steroidów należy uwzględnić częste samoistne ustępowanie zmian.przeciwciał przeciw płytkom krwi. Nie stwierdza się zmian narządowych. W przeciwieństwie do EF zmiany są częstsze u kobiet i w części przypadków utrzymują się przez wiele lat.0. Epidemia EMS w 1989 r. Niekiedy mają charakter postępujący. w której mogą być obecne nacieki eozynofilowe. Objawy i przebieg. a ponadto występują rozmaite osutki skórne. natomiast w przypadkach współistnienia niedokrwistości aplastycznej wykazano obecność inhibitora komórek erytrocytarnych pnia.Etiopatogeneza. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie symetrycznej twardziny skórnej i twardziny uogólnionej. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30 mg/d) lub niesteroidowych środków przeciwzapalnych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwardnień kończyn. W związku z zaniechaniem szerokiego stosowania tryptofanu przypadki tego typu zanikają. generalisata).

są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach. DRw53. Leczenie EMS polega na odstawieniu tryptofanu jako leku. Mi-2 wykrywa się metodą immunofluorescencji zarówno na przełyku. że niektóre preparaty odchudzające zawierają tryptofan i mogą być odpowiedzialne za wystąpienie EMS. immunoprecypitacji i immunoblotem (220 kD). U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory narządów wewnętrznych. a zmiany skórne. a w przypadkach o szczególnej predyspozycji genetycznej może nawet rozwinąć się twardzina układowa.membrane attack complex of complement). zwłaszcza typu Coxsackie i Paramyxovirus (mimikra immunologiczna). W DM dorosłych stwierdzono zmniejszoną liczbę komórek supresorowych. a także Dql i Dq2. Kortykosteroidy działają często korzystnie. przy czym objawy toksyczne były u chorych bardzo zbliżone do EMS. jak TOS wskazują na prawdopodobną rolę zaburzeń metabolizmu tryptofanu w EF i w twardzinie. Czynniki etiopatogenetyczne są nieznane. w której zmiany dotyczą szczególnie mięśni pasa barkowego i biodrowego. Zaburzenia immunologiczne. Genetyka. wykrywa się kompleksy immunologiczne złożone głównie z IgM i dalszych części składowych dopełniacza (MAC . które jest bardzo charakterystyczne dla DM. Należy również pamiętać. stwierdza się wysokie stężenie kinureniny i jej dalszego metabolitu . ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE Dermatomyositis Definicja. prawdopodobnie odpowiedzialnych za uszkodzenie naczyń. DRw52. Istnieje pewien związek z antygenami zgodności tkankowej DR3. który jest odpowiedzialny za ten typ odczynu immunologicznego. W patogenezie mogą odgrywać rolę wirusy. w których występuje przeciwciało Mi-2.kwasu chinolinowego.TOS) stwierdzono w spożywanym oleju podobne metabolity tryptofanu. Dermatomyositis (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego (polymyositis). jak i na komórkach HEp 2 i może być wykrywane w immunodyfuzji. są w 75% związane z antygenem DR7. Jednakże antygen nie jest w pełni scharakteryzowany. Zarówno EMS. 20% przypadków. podobnie jak w EF. Przypadki. rumieniowe i obrzękowe. Etiopatogeneza. zwłaszcza u dzieci. a badaniami molekularnymi wykryto również epitop w obrębie HLA-DR ß. Na szczególne podkreślenie zasługuje. 300 . jednak stwierdza się je tylko w ok. że również w epidemii hiszpańskiej zmian twardzinopodobnych wywołanych toksycznym olejem (toxic oil syndrome . W ścianach naczyń tkanki łącznej międzymięśniowej i skóry. W EMS. Na udział mechanizmów immunologicznych typu humoralnego wskazuje obecność przeciwciała przeciwjądrowego Mi-2.u większości chorych stopniowo cofają się po odstawieniu preparatów zawierających tryptofan.

Nowotwory narządów wewnętrznych. Objawy i przebieg. 172. Charakterystyczne rumienie nad drobnymi stawami (objaw Gottrona). co jest często pierwszym i najbardziej charakterystycznym objawem („rzekome okulary") (ryc. najbardziej nasilony obrzęk i rumień w okolicy oczodołów.Ryc. W odmianie ostrej i podostrej dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy. Wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą. towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowemu w ok. 50% przypadków u osób powyżej 40 rż. Zmiany w obrębie rąk.. 172). Ryc. 173. mogą powodować autoimmunizację przez uwalniane antygeny tkanki nowotworowej.zmiany rumieniowe w obrębie twarzy. 301 . Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) . a zwłaszcza powiek.

Rumienie występują również na dekolcie i szyi (objaw szala). częstym zajęciem nerek i błon surowiczych (serositis). W postaci ostrej występuje wysoka gorączka. rozgałęziających się pętli splotu naczyniowego podbrodawkowego.częściej występuje postać ostra. Nierzadko występują złogi wapnia w tkance podskórnej. Rozpoznanie różnicowe: 1. W postaci podostrej i przewlekłej stan ogólny chorych zależy od rozległości zajęcia mięśni szkieletowych i narządów wewnętrznych. Zmiany narządowe dotyczą głównie mięśni gładkich przewodu pokarmowego (przełyk) i dróg oddechowych oraz mięśnia sercowego (myocarditis). 3) zmian rumieniowo-krwotocznych w obrębie wałów paznokciowych. charakterystycznym stwardnieniem palców (sclerodacty302 . widoczne w obrazie kapilaroskopowym w postaci drzewkowatych. Jest to odmiana. W odmianie przewlekłej może dojść do znacznych zaników mięśni. głównie pasa barkowego i biodrowego (trudności w podnoszeniu rąk i przysiadach). Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) różni się niewystępowaniem obrzęków w obrębie oczodołów. Dermatomyositis amyopathica (dermatomyositis sine myositis). str.nie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych . 261). zazwyczaj występują one jednak po rozmaicie długim czasie od wielu miesięcy do wielu lat. zwłaszcza u dzieci. niekiedy bardzo rozległe. Osobliwości dermatomyositis u dzieci: . W odmianie przewlekłej zmiany skórne mogą być twardzinopodobne lub pstre (poikilodermiczne). 4) rumieniowo-obrzękowo-krwotocznych wykwitów nad drobnymi stawami rąk (objaw Gottrona). badaniem enzymów mięśniowych (podwyższone stężenie kreatyno-fosfokinazy i aldolazy. Skóra dłoni staje się twarda („ręka mechanika"). 2. na ogół mniej nasilonymi objawami mięśniowymi. szczególnie przydatną w śledzeniu postępów leczenia.Znaczenie diagnostyczne mają grudki. najczęściej w otoczeniu stawów.w postaci przewlekłej stwierdza się złogi wapnia. charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi (p. głównie w obrębie twarzy i kończyn. 2) rumieniowo-obrzękowych zmian skórnych. a głębsze zmiany naczyniowe umiejscowione są na łokciach. ze znacznym nasileniem zmian naczyniowych . drzewkowate pętle naczyń włosowatych z zajęciem naczyniowego splotu podbrodawkowego oraz wybroczyny). Rozpoznanie DM ustala się na podstawie: 1) zajęcia mięśni. Twardzina układowa (SSc) z nasilonymi objawami mięśniowymi wymaga różnicowania zwłaszcza z dermatomyositis ze stwardnieniami skóry (DM sclerodermiformis). Pomocnicze znaczenie diagnostyczne ma badanie kapilaroskopowe (bardzo rozszerzone. stan ogólny chorych może być ciężki. 173). badaniem elektromiograficznym (zmiany pierwotnie mięśniowe). W obrębie wałów paznokciowych występują zmiany rumieniowe i wybroczyny. Przebieg. w której charakterystycznym dla DM zmianom skórnym nie towarzyszą objawy mięśniowe. a zwłaszcza obrzęku i rumieni wokół oczodołów. Różni się niewystępowaniem zmian zapalnych na twarzy i rękach oraz obrzęków oczodołów. nasilenie zmian mięśniowych można określić specjalną techniką rezonansu magnetycznego STIR (short time inversion recovery). rumienie oraz teleangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami (objaw Gottrona) (ryc. rozpoznanie potwierdza się badaniem histologicznym mięśni (zmiany zapalno-zwyrodnieniowe).

Sharp syndrome Definicja. Mechanizm działania jest niejasny. azatiopryna . wskazane są zwłaszcza u chorych gorączkujących.w przypadkach ostrych powinny być łączone z kortykosteroidami. w zależności od stwierdzenia ognisk zakaźnych. 4.MCTD) i Scleromyositis. dziennie. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. str. odmiennym charakterem zmian narządowych. str. W razie pełnego usunięcia nowotworu objawy chorobowe ustępują. 283). których dawki są stopniowo zmniejszane. następnie dawki podtrzymujące. Scleromyositis .p.w kręgu twardziny. działa niekiedy bardzo korzystnie. ZESPOŁY NAKŁADANIA Overlap syndromes Najważniejszymi zespołami nakładania w grupie chorób tkanki łącznej są: mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease . 303 . łączący w sobie cechy kliniczne twardziny. chlorambucil. Schorzenie jest nierzadkie również u dzieci. być może odgrywają tu rolę obecne we wlewach przeciwęiąła antyidiotypowe kompetycyjne w stosunku do przeciwciał występujących u chorych. Antybiotyki. podobnie jak całej grupy CTD. SLE i polymyositis. Stosuje się kortykosteroidy: dawki w zależności od nasilenia objawów: średnio 60-100 mg prednizonu (Encorton) w okresie początkowym. w ciągu dwóch kolejnych dni w miesiącu przez 4-6 miesięcy pozwala znacznie zmniejszyć dawki steroidów. Przeplatają się tu cechy kliniczne i immunologiczne SLE i twardziny. 305. MIESZANA CHOROBA TKANKI ŁĄCZNEJ.lia).. Istnieje związek między MCTD i antygenami zgodności tkankowej HLA DR4 oraz genami DQ. a inne . którego markerem immunologicznym jest przeciwciało przeciw rybonukleoproteinie RNP (U1RNP).metotreksat (najkorzystniejsze działanie). Leczenie. Leki immunosupresyjne .p. Mixed connective tissue disease (MCTD) . Jest to zespół chorobowy. niżej. występowaniem akroosteolizy w obrazie radiologicznym kości rąk oraz obecnością swoistych markerów immunologicznych (p. W przypadku stwierdzenia nowotworu podstawowym leczeniem jest zabieg chirurgiczny.5 mg/kg mc. w dawkach 2-2. Cyklosporyna A. cyklofosfamid. Immunoglobulina G do wlewów dożylnych (IVIG) w dawkach 1 mg/kg mc. ZESPÓŁ SHARPA Mixed connective tissue disease (MCTD). 3. przy czym niektóre przypadki znajdują się bardziej w kręgu SLE.

obrzęk stwardniały palców (sclerodactylia) bez objawów osteolizy. Przeciwciało RNP skierowane wyłącznie przeciw peptydowi 70 kD występuje również w SLE.zmiany twardzinopodobne na twarzy. 174. jest uważane za C Ryc. z których najważniejszy jest 70 kD.badanie skóry zdrowej bezpośrednią metodą immunofluorescencji .Przeciwciało RNP jest niejednorodne. C . 304 . B . w środku przecięty mieszek włosowy. A . bez obecności przeciwciała Sm (charakterystycznego dla SLE). toteż dopiero stwierdzenie przeciwciał skierowanych przeciw pełnej kombinacji peptydów RNP. skierowane przeciw różnym peptydom antygenu U1RNP.ziarniste złogi jądrowe w komórkach naskórka oraz ziarniste złogi w zonie błony podstawnej (IF Band). Mieszana kolagenoza (MCTD).

SCLEROMYOSITIS Definicja. Jest to zespół. rozwija się w części przypadków typowa twardzina. o stosunkowo łagodnym i długotrwałym przebiegu. Etiopatogeneza jest autoimmunologiczna. Ponadto w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. co na ogół wystarcza do uzyskania poprawy lub remisji. W niektórych przypadkach powikłaniem pozostającym trwale są zniekształcenia rąk o innym charakterze niż w twardzinie. Układowa twardzina (SSc) różni się niewystępowaniem objawów SLE oraz typowymi zmianami narządowymi. wyjątkowo z pojawieniem się swoistych markerów (Scl 70). w którym przeważają twardzinopodobne zmiany skóry z rozmaicie. na ogół z pominięciem nerek. Allele HLA-DQA1 i DRB1 są stwierdzane prawie we wszystkich przypadkach z towarzyszącym przeciwciałem PM-Scl. Istnieje wyraźny związek z antygenem zgodności tkankowej HLA DR3. co stanowi immunogenetyczny dowód.diagnostyczne dla MCTD. nasilonymi objawami mięśniowymi. C). Jednak w znacznej większości przypadków utrzymują się jedynie objawy MCTD. podobnie jak innych kolagenoz. które wykazuje się bezpośrednią metodą immunofluorescencji w biopsji ze skóry pozornie nie zmienionej (ryc.pełnoobjawowy SLE z przeciwciałami przeciw Sm i natywnemu DNA oraz z zajęciem nerek. a immunologiczny marker na ogół utrzymuje się również w okresie bezobjawowym. SLE. str. z towarzyszącym nasilonym objawem Raynauda. Poza tym mogą występować zmiany rumieniowe w obrębie twarzy i rąk zbliżone do SLE.p. Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych zbliżonych do twardziny. 174 A). immunoblotu i pośredniej immunofluorescencji. W dalszym przebiegu. SLE różni się niewystępowaniem zmian typu twardziny. a w części . 305 . W części przypadków obecne są również złogi immunologiczne w zonie błony podstawnej (LBT . może występować powiększenie węzłów chłonnych (lymphadenopatia). Charakterystyczne jest również zjawisko wiązania in vivo przeciwciał RNP w jądrach komórek naskórka. że schorzenie to pomimo różnorodności objawów klinicznych jest jednorodnym zespołem. Markerem immunologicznym jest przeciwciało PM-Scl. w różnych okresach choroby. Przebieg MCTD jest wieloletni. Objawy i przebieg. oraz obrzęku i zaznaczonej maskowatości lub nieznacznym stwardnieniu skóry twarzy (ryc. 174 B. Towarzyszą im zwykle nasilone bóle mięśniowe i stawowe (arthralgia. 266). częstym zajęciem nerek oraz charakterystycznymi zjawiskami immunologicznymi. a przełyk wykazuje rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. zapalenie błon surowiczych (serositis) i zmiany płucne. Leczenie polega na podawaniu małych dawek kortykosteroidów (30-20-15 mg/d). SLE i polymyositis oraz zwykle bardzo wysokiego stężenia przeciwciał przeciw U1RNP stwierdzanych za pomocą immunodyfuzji. nieraz po wielu latach. myalgia). Rozpoznanie różnicowe: 1. Zmiany skórne polegają głównie na obrzęku i stwardnieniu palców rąk. Jednakże w przypadkach z przewagą objawów SLE leczenie powinno być prowadzone tak jak w SLE. 2.

B . Zmiany skórne twarzy i rąk są twardzinopodobne. A Przeciwciało PM-Scl jest jednym z przeciwciał przeciwjąderkowych. wykrywany immunofluorescencyjnie. bez stwardnień.zniekształcenie rąk z objawem Gottrona i zanikami mięśni międzykostnych rąk. 175. Scleromyositis u 9-letniej dziewczynki. dających homogenną fluorescencję na komórkach HEp 2 i linię precypitacyjną w immunodyfuzji. twarz nieco maskowata.Ryc. Objawy i przebieg.lekkie ścieńczenie skóry nosa i czerwieni wargi górnej. jednak stwardnienie palców rąk (sclerodactylia) jest minimalne. a przykurcze rąk (scle306 . gdzie głównym antygenem okazał się autoantygen o masie cząsteczkowej 75 kD. w immunoblocie i immunoprecypitacji. Antygenem jest kompleks złożony z 16 polipeptydów o masie cząsteczkowej od 20 do 110 kD. A .

treonylowa i in.roderma grip) nie występują (ryc. a niekiedy obecny jest objaw Gottrona nad paliczkami rąk. 307 . immunoprecypitacją i w immunoblocie (p. wykrywane niekiedy jedynie testami czynnościowymi. bądź zbliżone do dermatomyositis z bólami mięśniowymi i wskaźnikami zajęcia układu mięśniowego. 175A. B). Objaw Raynauda na ogół jest nasilony. Zmiany skórne mogą być nieswoiste lub twardzinopodobne. wieloletni. Rozpoznanie różnicowe: 1. zmiany stawowe (arthralgia lub arthritis) oraz zwłóknienie śródmiąższowe płuc (ILD). Wokół ścieńczałych warg często stwierdza się promieniste bruzdy jak w twardzinie.w przeciwieństwie do SSc .w przeciwieństwie do twardziny nie poprzedza wystąpienia zmian chorobowych. glicylowa. co sugeruje rolę czynników infekcyjnych. gdyż jego obecność łączy się z ciężkim przebiegiem. Niekiedy występuje stwardnienie dłoni („mechanic's hand"). charakterystycznymi zmianami narządowymi oraz swoistymi markerami immunologicznymi.jest nierzadkie u dzieci. 292). Schorzenie . występują one jednak rzadko. ale . ZAPALENIE WIELOMIĘŚNIOWE Z PRZECIWCIAŁAMI PRZECIW SYNTETAZOM tRNA Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy Jest to zapalenie wielomięśniowe połączone ze śródmiąższowym zwłóknieniem płuc (ILD . W rozmaitych okresach choroby przeważają zmiany bądź twardzinopodobne. W przypadku zwłóknienia płuc dawki kortykosteroidów powinny być znacznie zwiększone (p. jak w dermatomyositis. 163). Objawy narządowe są znacznie rzadsze i mniej nasilone niż w twardzinie. w obrębie oczodołów często zaznaczony jest sinawy rumień obrzękowy. Nierzadko występują zaniki mięśni. Leczenie twardziny str.interstitial lung disease). przy czym poronne zmiany mogą utrzymywać się do wieku dojrzałego. Leczenie: małe dawki kortykosteroidów (20-15 mg/d) zazwyczaj pozwalają kontrolować objawy. Przebieg jest przewlekły. skóra twarzy jest napięta lub obrzęknięta. Istnieje wyraźny związek z antygenami zgodności tkankowej HLA DRw52 (w przeszło 90% przypadków) oraz DR3 (w przeszło 70% przypadków). Twardzina układowa (SSc) różni się wyraźnymi stwardnieniami z poprzedzającym objawem Raynauda. Markerem immunologicznym jest najczęściej przeciwciało przeciw histydylowej syntetazie t-RNA (Jo1). nieraz z minimalnymi objawami. Istnieje wiele innych przeciwciał przeciw syntetazom związanym z procesami translacji (takim jak: alanilowa. wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji (wokółjądrowe cytoplazmatyczne ziarniste świecenie) oraz immunodyfuzją. Znaczenie ma przeciwciało anty-SRP (signal recognition particles). ryc. Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) różni się na ogół mniejszymi zmianami twardzinopodobnymi i współistnieniem objawów typu SLE oraz markerem immunologicznym (U1RNP). głównie retrowirusów. Początek jest często gorączkowy. 2. U części chorych występuje zwłóknienie śródmiąższowe płuc. Charakterystycznymi objawami są: zespól Raynauda.).

a także siateczkowatych rozszerzeń naczyń (livedo reticularis). niekiedy towarzyszy zapalenie wirusowe wątroby z antygenemią. choć nie wyłącznie. Czynniki wywołujące mogą być rozmaite: wirusy (HBV. 176). plamicy oraz wylewów krwawych do skóry. do skóry. Kortykosteroidy na ogół działają korzystnie. Leczenie. wymagają bardzo dużych dawek kortykosteroidów. HCV. nierzadko obejmuje tułów i kończyny górne (ryc. postępujący. Siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) jest najwyraźniejsze na kończynach dolnych i pośladkach. a zmiany narządowe są mniej nasilone. Częstym objawem bywa nadciśnienie. niekiedy z rozpadem. bakterie i leki. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC Polyarteriitis (Periarteriitis) nodosa Definicja. ośrodkowego układu nerwowego (rozlane zaburzenia naczyniowe. tętniaki naczyń mózgowych. Zmiany skórne polegają na występowaniu zapalnych guzków wzdłuż przebiegu naczyń. 177). po czym ustępują samoistnie lub ulegają rozpadowi z wytworzeniem owrzodzeń. Jest to choroba wielonarządowa z grupy układowych zmian zapalnych naczyń (vasculitis). Guzki utrzymują się zazwyczaj od kilkunastu dni do kilku tygodni. Zmiany cechują się głównie występowaniem guzków. W przypadkach ostrych w ciągu krótkiego czasu może dojść do zejścia śmiertelnego. a potwierdzeniem jest stwierdzenie markera immunologicznego. Przebieg jest na ogół przewlekły. Wylewy krwawe do skóry (apoplexia cutanea) występują głównie w obrębie odsiebnych części kończyn (ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian mięśniowych i płucnych. HIV). jednak muszą być stosowane w dawkach znacznie wyższych niż w innych zespołach nakładania. W patomechanizmie odgrywają prawdopodobnie rolę kompleksy immunologiczne odkładające się w ścianach drobnych i średnich naczyń tętniczych. o bardzo różnorodnej symptomatologii. a niekiedy choroba może mieć charakter stacjonarny.Przebieg jest przewlekły. nerek (glomerulonephritis). ale postępujące zmiany płucne mogą być nawet przyczyną zejścia śmiertelnego. Istnieje odmiana łagodna. sulfonamidy. lub też z okresami zwolnień i nawrotów. ograniczona głównie. encephalopatia. Zmiany płucne są szczególnie oporne na wszystkie metody leczenia stosowane w chorobach tkanki łącznej. Najczęstsze zmiany narządowe dotyczą płuc. np. nerwów obwodowych (mono. 308 . Objawy i przebieg. udar mózgowy). często układających się paciorkowato wzdłuż naczyń kończyn. Etiopatogeneza. wyczuwalnych w tkance podskórnej. Jednakże u większości chorych okres przeżycia jest co najmniej kilkuletni. Niszczenie ścian naczyń jest spowodowane przez napływ leukocytów wielojądrzastych (vasculitis leukoclastica). Rozpoznanie różnicowe dotyczy innych zespołów nakładania i dermatomyositis.lub polyneuritis) oraz mięśni (myositis).

Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . Stan ogólny chorych jest zwykle dobry. wieloletni i nawrotowy. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) . Ryc. 2) siateczkowatego rozszerzenia naczyń (livedo reticularis).Ryc. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian guzkowych związanych z przebiegiem naczyń. często większe i głębsze niż w postaci układowej.rozległe zmiany krwotoczne i martwicze. 177. Postać wyłącznie skórna ma przebieg przewlekły. 309 . 176. Przeważają zmiany guzkowe. nierzadko stwierdza się zmiany w nerwach obwodowych i mięśniach oraz nadciśnienie.siateczkowate rozszerzenie naczyń (livedo reticularis) w obrębie pośladków i kończyn dolnych.

układu guzków wzdłuż przebiegu naczyń oraz zwykle bez zajęcia płuc i bez innych objawów narządowych. Istnieją doniesienia o korzystnych wynikach stosowania dożylnie immunoglobulin G (IVIG) oraz cyklosporyny A (eksperymentalnie). oraz leki przeciwzapalne niesteroidowe.p. Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył (thrombophlebitis migrans) różni się wyraźnym związkiem z naczyniami żylnymi i niewystępowaniem rozpadu. pANCA). leczenie immunosupresyjne. że wykwity guzkowe są umiejscowione głównie na podudziach. 4) badania elektromiograficznego (często uszkodzenie neuronu obwodowego. 2. pomocne może być wykazanie metodą DIF złogów immunologicznych w ścianach naczyń. Leczenie: kortykosteroidy (prednizon początkowo 60-100 mg) w dawkach stopniowo zmniejszanych aż do dawek podtrzymujących. Rozpoznanie różnicowe postaci skórnej bez objawów narządowych: 1. SLE). 5) badania serologicznego na obecność antygenów HBV i HCV (dodatnie w ponad 40% przypadków). które ma znaczenie rozstrzygające. Plamica hiperergiczna (vasculitis leukoclastica) różni się powierzchownymi zmianami z obecnością drobnych wybroczyn i grudek obrzękowych bez objawów livedo reticularis. bez zmian skórnych innego typu i bez objawów narządowych. . 3.3) przewlekłego przebiegu. nawet bez uchwytnych zmian narządowych. 6) badania histologicznego świeżego wykwitu guzkowego (martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tkanki podskórnej lub mięśni). należy przeprowadzać dokładne badanie nerek. oczu (objawy nadciśnienia w badaniu dna oka) oraz ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego (łącznie z rezonansem magnetycznym). W różnicowaniu ze wszystkimi tymi schorzeniami znaczenie rozstrzygające ma badanie histologiczne. głównie cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d lub azatiopryna (Imuran) (dawki . W każdym przypadku. Jedynie w części przypadków obecne są przeciwciała przeciw mieloperoksydazie neutrofilów (perinuclear. płuc. Zapalenie guzkowate naczyń (vasculitis nodosa) różni się tym.

W dużej części przypadków występują nawroty. oraz charakterystycznego obrazu histologicznego (nacieki w tkance podskórnej złożone są początkowo z granulocytów. występujące głównie u kobiet w średnim wieku. Dodatkowo stosuje się antybiotyki o szerokim zakresie działania. na ogół cyklofosfamid i azatioprynę. Leczenie polega głównie na podawaniu kortykosteroidów. serce. oraz nie sklasyfikowanych podskórnych chorób tkanki łącznej (connective tissue panniculitis). o niewyraźnym odgraniczeniu. Często wysiewowi zmian towarzyszy wysoka gorączka. a zwłaszcza odmiany podskórnej tocznia rumieniowatego (lupus panniculitis). prawdopodobnie niejednolita. Etiopatogeneza jest nieznana. Objawy i przebieg.w przebiegu nie sklasyfikowanych chorób tkanki łącznej oraz . tkanka tłuszczowa pozaotrzewnowa i inne.zależna od niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. PANNICULITIS WEBERA-CHRISTIANA (dawna nazwa panniculitis nodularis nonsuppurativa febrilis) Definicja. Niekiedy procesem chorobowym objęte są również narządy wewnętrzne: płuca. bez tendencji do rozpadu. 311 .towarzysząca zapaleniu lub nowotworom trzustki . następnie z limfocytów i komórek piankowatych. nie ulegające rozpadowi. niekiedy związana z patologią trzustki. z których najważniejsze są odmiany: . wątroba. Rozpoznanie ustala się na podstawie występowania nawrotowych zapalnych zmian guzowatych i nacieków. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Są to głębokie nacieki zapalne lub guzy. Jest to ostre zapalenie tkanki podskórnej. Najczęstszym umiejscowieniem są kończyny i tułów.Webera-Christiana . początkowo w dawkach 80-100 mg dziennie.Rozdział 15 ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ Nazwa ta obejmuje rozmaitego pochodzenia zmiany zapalne tkanki podskórnej (panniculitis). a w ostatnim okresie występuje włóknienie). a w razie ciężkiego przebiegu leki immunosupresyjne. ustępujące z pozostawieniem zagłębień w wyniku zaniku tkanki podskórnej. rzadko twarz.

LE panniculitis). ciężka odmiana zapalenia tkanki podskórnej o nawrotowym gorączkowym przebiegu. głównie wątroby i śledziony. ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ W PRZEBIEGU CHORÓB TRZUSTKI Są to zapalne guzki lub guzy. Często występują objawy ogólne. Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych i nie występują objawy ogólne. Cechą charakterystyczną jest obecność ziarniny z dużą ilością komórek olbrzymich i piankowatych w obrazie histologicznym (stąd używana również nazwa panniculitis granulomatosa). Schorzenie wymaga różnicowania zarówno z zapaleniem tkanki podskórnej na innym tle (connective tissue panniculitis. Leczenie jest przyczynowe. Leczenie immunosupresyjne. będące następstwem uwalniania się do krążenia enzymów lipolitycznych trzustki (lipazy i amylazy). CYTOPHAGIC HISTOCYTIC PANNICULITIS Cytotoxic T-cell lymphoma Jest to bardzo rzadka. Różnicowanie dotyczy zapalenia tkanki podskórnej na innym tle. Rozpoznanie opiera się na obecności zapalnych. niekiedy kończąca się zejściem śmiertelnym z powodu krwawień wewnętrznych. takie jak artralgia. 312 . jest tu jedynie skuteczne. leukopenią i zmianami narządowymi. zwłaszcza cyklofosfamid w połączeniu z kortykosteroidami. Towarzyszą one bądź zmianom zapalnym trzustki (pancreatitis). Stosuje się leki niesteroidowe przeciwzapalne lub kortykosteroidy ogólnie i miejscowo. bądź jej nowotworom. Leczenie. Cechą typową jest występowanie dużych histiocytów obładowanych sfagocytowanymi leukocytami i erytrocytami. które powodują martwicę tkanki podskórnej. bolesnych guzków lub guzów podskórnych. a może towarzyszyć także gorączka. zapalenie błon surowiczych (pleuritis) oraz eozynofilia. w której zmiany dotyczące tkanki podskórnej są ograniczone i niekiedy ulegają rozpadowi. o przewlekłym przebiegu. z towarzyszącą niedokrwistością. badaniu histologicznym („ghost cells" . zapaleniem błon surowiczych (serositis). jak i z innymi chłoniakami (lymphoma).komórki tłuszczowe rozpuszczone przez lipolityczne enzymy) oraz stwierdzeniu zapalenia lub raka trzustki. Jest to w istocie złośliwy chłoniak o charakterystycznym obrazie histologicznym.ZESPÓŁ ROTHMANA-MAKAIA Rothman-Makai syndrome Jest to prawdopodobnie bezgorączkowa odmiana panniculitis typu Christiana-Webera.

Również danazol powoduje zwiększenie stężenia inhibitora alfa1-antytrypsyny (dawki . w której dochodzi do rozpadu guzów zapalnych z wytwarzaniem się rozległej martwicy. zatory płucne i inne zmiany narządowe (głównie wątroby). Zmiany umiejscawiają się na tułowiu i kończynach. obrazu histologicznego (martwica tkanki podskórnej) oraz na wykazaniu niedoboru inhibitora alfa1-antytrypsyny. Przebieg choroby zależy od stopnia niedoboru inhibitora. a przez to do nasilenia stanu zapalnego. Często towarzyszą im: rozedma (emphysema). Rozpoznanie ustala się na podstawie rozpadających się guzów tkanki podskórnej. Jest to zazwyczaj ciężka postać zapalenia tkanki podskórnej. 161). .str.ZAPALENIE TKANKI PODSKÓRNEJ ZWIĄZANE Z NIEDOBOREM INHIBITORA ALFA1-ANTYTRYPSYNY Niedobór inhibitora powoduje aktywację trypsyny i innych enzymów proteolitycznych. co prowadzi do niszczenia tkanek oraz aktywacji limfocytów i fagocytów. ropni i przetok. Różnicowanie dotyczy innych postaci zapalenia tkanki podskórnej. Niedobór składnika dopełniacza C1q .p. Leczenie polega na stosowaniu dapsonu (100 mg/d) i na zastępczym podawaniu preparatu inhibitora alfa1-antytrypsyny (inhibitor C1 produkcji Behringa do dożylnego stosowania).

wrodzonymi lub nabytymi (coagulopathiae) .zależne od zmian w obrębie drobnych naczyń skóry (vasculopathiae). 314 . w którym małopłytkowość łączy się z defektem immunologii komórkowej. Jeśli chorzy przeżywają. Są to wynaczynienia do skóry. PLAMICE MAŁOPŁYTKOWE Purpurae thrombocytopenicae Plamice mogą być wrodzone (purpura thrombocytopenica hereditaria) lub nabyte.związane z zaburzeniami dotyczącymi płytek krwi. Zespół Wiskotta-Aldricha Wiskott-Aldrich syndrome Wrodzona plamica małopłytkowa jest bardzo rzadka.Rozdział 16 CHOROBY NACZYNIOWE SKÓRY KRWOTOCZNE CHOROBY SKÓRY. PLAMICE Definicja. purpura thrombocytopenica) . Charakterystyczne jest występowanie częstych infekcji bakteryjnych i wirusowych. głównie z obniżeniem ich liczby (thrombocytopenia. Główną odmianą jest zespół Wiskotta-Aldricha. Plamice dzielą się na: . Plamica małopłytkowa wrodzona. tkanki podskórnej lub błon śluzowych o rozmaitym mechanizmie powstawania i rozmaitej morfologii wykwitów skórnych. zależne od niszczenia płytek krwi. obniżeniem frakcji IgM oraz zmianami typu wyprysku. które łącznie z krwawieniami mogą być przyczyną zejścia śmiertelnego.związane z zaburzeniami krzepliwości. Zaburzenie dotyczy wytwarzania płytek krwi.

Samoistna plamica trombocytopeniczna Purpura thrombocytopenica idiopathica. Przeciwciała są patogenne. Leczenie: transfuzje masy płytkowej. Dziedziczenie jest recesywne. a nie z trombocytopenią. gdyż powodują przejściową trombocytopenię u noworodków zrodzonych z matek z ITP oraz u osób. w których występują jedynie: trombocytopenia i wyprysk. Mogą występować objawy neurologiczne i naczyniowo-sercowe. Przebieg: postać ostra zwykle ustępuje samoistnie po kilku tygodniach trwania. dożylne wlewy immunoglobuliny G.nierzadko rozwijają się nowotwory złośliwe. wystąpienie SLE (p. Charakterystycznymi cechami są: występowanie głównie u kobiet. Niekiedy konieczna jest splenektomia. Zalecany dawniej danazol jest skuteczny tylko w niewielkiej liczbie przypadków. Wyróżnia się postać ostrą i przewlekłą. 3. splenektomia. 2. Wlewy te mogą być stosowane również bez zabiegu chirurgicznego. związane z chromosomem X. str. Plamica jako objaw poprzedzający. Plamice polekowe. niekiedy o wiele lat. które najczęściej są wywołane przez następujące leki: sulfonamidy. niekiedy towarzyszące niewielkiego stopnia powiększenie śledziony. 315 . bez podatności na infekcje. a ostrej postaci najczęściej u dzieci. Dobre wyniki uzyskano wlewami gamma-globuliny przed splenektomią. azatiopryna). Schorzenie dotyczy chłopców. występowanie rozmaicie rozległych wybroczyn do skóry i błon śluzowych. pochodne sulfonylomocznika (leki przeciwcukrzycowe). kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu. chloramfenikol. idiopathic thrombocytopenic purpura . pochodne kwasu fenylobarbiturowego (środki nasenne i uspokajające). Istnieją postacie poronne. pochodne fenotiazyny (leki uspokajające). W bardzo ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep szpiku. Leczenie polega na podawaniu kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (cyklofosfamid. Niszczenie płytek krwi jest związane z obecnością w krążeniu przeciwciał przeciwko powierzchniowym glikoproteinom trombocytów. Plamice w przebiegu posocznicy i chorób zakaźnych. chociaż mechanizm plamicy w chorobach zakaźnych jest częściej związany z uszkodzeniem ścian naczyniowych. zwłaszcza jamy nosowo-gardłowej i przewodu pokarmowego. Objawy i przebieg. salicylany. 260) lub towarzyszący nowotworom. głównie typu lymphoma. którym przetoczono krew chorych.ITP Etiopatogeneza. Plamica małopłytkowa objawowa Purpura thrombocytopenica symptomatica Do tej grupy należą rozmaitego typu plamice: 1. natomiast w postaci przewlekłej skłonność do krwawień może utrzymywać się w ciągu całego życia.

PLAMICE ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI KRZEPLIWOŚCI Coagulopathiae Mogą być wrodzone lub nabyte. Mechanizm jest zazwyczaj zależny od odkładania się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń (reakcja immunologiczna typu III) z ich zwyrodnieniem włóknikowatym oraz naciekami złożonymi z leukocytów wielojądrzastych i rozpadłych leukocytów w otoczeniu naczyń (vasculitis leukoclastica). Badanie histologiczne skóry wykazuje zakrzepy wewnątrznaczyniowe. leukoclastica Definicja. XII. Plamice wrodzone obejmują hemofilię i zmiany zależne od defektu różnych czynników krzepnięcia (np. pokarmy itd. jak i różnopostaciowe: obrzękowe. bądź w przebiegu nowotworów. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. PLAMICE ZWIĄZANE Z USZKODZENIEM NACZYŃ SKÓRY Vasculopathiae Plamica hiperergiczna. Etiopatogeneza. zwłaszcza Gram-ujemnymi bakteriami lub ich endotoksynami. grudkowe. z wysoką temperaturą. w części przypadków z rozpadem. Najważniejszą jednostką z grupy nabytych koagulopatii jest zespół wewnątrznaczyniowego wykrzepiania (disseminated intravascular coagulation . krwotocznych pęcherzy i rozległych wynaczynień. W ciężkich postaciach wskazane jest podawanie świeżego osocza i masy płytkowej. W ścianach naczyń stwierdza się obecność 316 . co prowadzi do powstania zmian histologicznych typu vasculitis leukoclastica (z powodu patogenetycznej roli bakterii używa się nawet nazwy „alergidy mikrobowe"). Przebieg może być ostry. Są to rozsiane wykwity zarówno krwotoczne. Nierzadko dochodzi do zgonu. Vasculitis allergica. czynnika VII. Normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu wskutek bądź rozległego uszkodzenia tkanek w wyniku ciężkich infekcji. Wysiewom niekiedy towarzyszą bóle stawowe (stąd dawna nazwa purpura rheumatica). XIII i innych). Czynniki wywołujące są rozmaite: bakterie (głównie paciorkowce). Leczenie powinno być związane z chorobą podstawową. ciężkim stanem ogólnym chorych i rozległymi wynaczynieniami do skóry oraz zmianami narządowymi. leki. Szczególnie bakterie i ich endotoksyny mogą powodować aktywację dopełniacza bez udziału przeciwciał. W postaciach podostrych i przewlekłych zmiany skórne mają charakter wybroczyn. paraproteinemii oraz olbrzymich naczyniaków (zespół Kasabacha-Merritta). Alergiczne lub leukoklastyczne zapalenie naczyń Purpura hyperergica. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K oraz stosowaniem kumaryny.DIC). Rozpoznanie ustala się na podstawie wynaczynień do skóry i badania koagulogramu.

obrzękowe. aczkolwiek przypadki z zajęciem nerek (typu glomerulonephritis) oraz przewodu pokarmowego (objawy ostrego brzucha) mogą mieć przebieg ciężki (purpura fulminans).Granulomatosis Wegeneri. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu krwotocznych i wielopostaciowych zmian skórnych oraz 2) charakterystycznym obrazie histologicznym (leukokla317 . podostry lub przewlekły. 319). wylewów krwawych do skóry. Przebieg jest różny . rumieni.perergica) Ryc. z okresowymi nawrotami. Mogą ponadto występować objawy ostrego brzucha. Odmiana Henocha-Schoenleina (purpura Henoch-Schoenlein). W ścianach naczyń skórnych stwierdza się ziarniste złogi (kompleksy immunologiczne) z przewagą IgA. Różnopostaciowe wykwity: krwotoczne. grudek pokrzywkowych i krwotocznych pęcherzy.ostry.wielopostaciowe zmiany skórne w postaci wybroczyn. również w skórze niezmienionej. 178. W patomechanizmie odgrywa rolę PAF (platelet activating factor). gdyż są fagocytowane i usuwane przez neutrofile. Wynik badania ANCA jest ujemny. Z tego względu badanie bezpośrednią metodą immunofluorescencyjną (DIF) należy wykonywać w skórze pozornie zdrowej.membrane attack complex). Najczęstszym umiejscowieniem są wyprostne powierzchnie kończyn. ale zmiany mogą występować w całej skórze. Plamica hiperergiczna (purpura hy. grudkowe i pęcherzowe są rozsiane. W odmianie tej plamicy hiperergicznej stwierdza się zmiany nerkowe z odkładaniem się złogów IgA i C3 w kłębuszkach. 178). które niszczą ściany (MAC . kompleksu dalszych składników dopełniacza. Nie stwierdza się odchyleń w układzie krzepnięcia. z otoczenia zmian. natomiast nierzadko stwierdza się IgA ANCA (pANCA . W obrębie zmian skórnych złogi mogą być niestwierdzalne. Objawy i przebieg. Stan ogólny chorych jest na ogół dobry. histamina i inne mediatory stanu zapalnego. rzadziej zlewają się (ryc. str.

purpura pigmentosa lichenoides Gougerot-Blum i inne). wapń. Takalcitol) może zapobiec wystąpieniu zaniku posteroidowego. purpura annularis teleangiectodes Majocchi. na ogół szybszym przebiegiem. Nie ma skutecznego leczenia. Plamica ta jest związana ze starczym zwyrodnieniem skóry lub wywołana atrofią tkanki łącznej otaczającej drobne naczynia skóry. Krwotoczna postać rumienia wielopostaciowego (erythema multiforme haemorrhagicum) różni się pierwotnymi zmianami rumieniowymi. 318 . Rozpoznanie różnicowe: 1. Plamica starcza. Leczenie miejscowe polega na stosowaniu aerozoli z kortykosteroidów z dodatkiem antybiotyków oraz kremów z zawartością środków przeciwbakteryjnych i przeciwzapalnych (np.PAN) różni się: obecnością głównie zmian guzkowych. częstym współistnieniem rozszerzenia siatkowatego naczyń (livedo reticularis). Równoczesne ze steroidami stosowanie kremu z witaminą D3 (Calcipotriol. których istota jest taka sama (purpura pigmentosa progressiva Schamberg. jest niekiedy trudne. natomiast wystąpienie objawów krwotocznych u osób leczonych kortykosteroidami powinno skłaniać do ich natychmiastowego odstawienia. Ponadto stosuje się kolchicynę w dawkach 0. antybiotyki po stwierdzeniu ognisk zakaźnych (posiew z jamy nosowo-gardłowej lub innych ognisk z antybiogramem) oraz leki uszczelniające naczynia krwionośne i przeciwalergiczne (przeciwhistaminowe. Przewlekłe zapalenie naczyń włosowatych Capillaritis chronica Są to zmiany wybroczynowe z odkładaniem się hemosyderyny w skórze. bez rozpadu. pentoksyfilinę (pentoxyphylline). częstymi wylewami krwawymi do skóry (apoplexia cutanea). głównie na grzbietach rąk i przedramionach.5 g dziennie (zwłaszcza w zmianach długotrwałych). głównie IgA. bez zmian narządowych. rutyna). Purpura steroidea U osób starszych oraz przewlekle otrzymujących steroidy występują wynaczynienia w obrębie zanikowej skóry. częstym zajęciem błon śluzowych. W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) złogi w ścianach naczyń są głównie klasy IgG. W zależności od obrazu morfologicznego i sposobu szerzenia się wyodrębniono wiele odmian. rozstrzyga stwierdzenie w badaniu histologicznym zmian charakterystycznych dla PAN. 2. czerwono-sino-brunatne plamy lub drobne grudki. odróżnienie postaci wyłącznie skórnej PAN. Wykwity są najczęściej umiejscowione na kończynach dolnych.styczne zmiany naczyniowe). Plamica steroidowa Purpura senilis. a także stwierdzeniu złogów.5-1. w naczyniach skórnych. a w odmianie Henocha-Schoenleina również na objawach ze strony nerek i przewodu pokarmowego oraz występowaniu bólów stawowych. Viosept). zmianami w układzie nerwowym i narządach wewnętrznych. Ogólnie stosuje się kortykosteroidy w małych dawkach (30 mg/d prednizonu) w skojarzeniu z sulfonami (dapson 100 mg/d). są to płaskie. dawki obydwu leków są obniżane po uzyskaniu poprawy klinicznej. kwas askorbinowy. Leczenie. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa .

W 30-50% przypadków stwierdza się skórne zmiany guzkowo-martwicze. rozstrzyga badanie histologiczne. Leczeniem z wyboru jest stosowanie cyklofosfamidu (Endoxan). W części przypadków przebieg jest bardzo ciężki. łącznie z kortykosteroidami.Przebieg jest przewlekły. Natomiast przeciwciała barwiące obwód jądra (perinuclear ANCA . Leczenie. w dawkach 100-200 mg dziennie. skierowane przeciwko proteinazie serynowej PR3 (29 kD). Jest to rzadkie schorzenie drobnych naczyń tętniczych i żylnych. powinno ono być potwierdzone badaniem histopatologicznym oraz w większości przypadków stwierdzeniem przeciwciał cANCA. skóry i nerek. w dawkach zależnych od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. nie są charakterystyczne dla choroby Wegenera. nerki i skóra. ZAPALENIE ZlARNINlAKOWE NACZYŃ WEGENERA Granulomatosis Wegeneri Definicja. a w zmianach długotrwałych . Rozpoznanie opiera się na objawach naczyniowych i zgorzelinowych w obrębie dróg oddechowych. nie zajmuje narządów wewnętrznych. nie jest związana ze zmianami naczyniowymi. W części przypadków korzystnie działa miejscowe stosowanie słabych maści steroidowych. Objawy polegają na występowaniu martwiczych zmian naczyniowych w jamie nosowo-gardłowej i dolnych drogach oddechowych. Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteriitis nodosa) różni się zajęciem naczyń tętniczych i niewystępowaniem zmian w górnych drogach oddechowych. W zmianach szerzących się można podawać małe dawki steroidów. prawdopodobnie autoimmunologiczna.pANCA) są skierowane przeciw różnym antygenom. Korzystnie działają podawane dożylnie immunoglobuliny G. wielomiesięczny lub wieloletni.PUVA. nerkach i skórze. W surowicy stwierdza się przeciwciała skierowane przeciw antygenom cytoplazmatycznym leukocytów wielojądrzastych (antineutrophil cytoplasmic antibodies ANCA). plamicze lub wrzodziejące nie mające cech charakterystycznych. 319 . Na podniebieniu i błonach śluzowych jamy ustnej owrzodzenia mogą występować nawet we wczesnym okresie choroby. 2. Miano ich nierzadko koreluje z aktywnością choroby. są wysoce charakterystyczne dla granulomatosis Wegeneri i są uznawane za czuły i wysoce charakterystyczny wskaźnik aktywności. Leczenie jest mało skuteczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. głównie mieloperoksydazie. Najczęstszym umiejscowieniem są drogi oddechowe. Objawy i przebieg. barwiące w metodzie pośredniej immunofluorescencji całą cytoplazmę. płuc. Przeciwciała cANCA (cytoplazmatyczne ANCA). cechujące się martwiczymi ziarniniakami i martwicą ścian naczyniowych (vasculitis necrotisans). Pyoderma gangraenosum wykazuje większe zmiany rozpadowe. a także w płucach. Etiopatogeneza jest nieznana.

Jedne mogą się goić. ośrodkowy układ nerwowy). chorobą Crohna. Zmiany skórne są różnopostaciowe: wybroczyny. str. przewód pokarmowy. Nie jest to wbrew nazwie schorzenie bakteryjne. oraz guzy podskórne. Rokowanie jest niekiedy niekorzystne. bardzo szybko szerzących się owrzodzeniach. zapaleniem płuc oraz eozynofilią w tkankach i w krążeniu. jak w granulomatosis Wegeneri. Objawy i przebieg. 319). zawierającą liczne komórki olbrzymie. We krwi stwierdza się zwiększoną liczbę eozynofilów. jak i do choroby Wegenera. Najczęściej istnieje związek z Colitis ulcerosa lub innymi zmianami zapalnymi jelit (IBD . Istnieje pewne histopatologiczne podobieństwo zarówno do PAN. ukłucie . jednak zasadniczą cechą są tu skupienia eozynofilów oraz rozpadłych eozynofilów w ogniskach martwicy otoczonej ziarniną. niekiedy poprzedzonych zapalnym naciekiem lub odczynem pęcherzowym (ryc. ale tego typu leczenie na ogół ratuje życie chorym. niekiedy bibułkowatych. Leczenie: w ciężkich przypadkach kortykosteroidy w dużych dawkach (do 100 mg/d) łącznie z cyklofosfamidem. gammapatiami lub szpiczakiem IgG lub IgA . a w innych miejscach tworzą się nowe. z pozostawianiem blizn. Miano IgE jest wysokie. rumienie zbliżone do erythema multiforme. Mogą być zajęte również rozmaite narządy wewnętrzne (serce.inflammatory bowel disease). Charakterystyczne jest powstawanie zmian nawet po najdrobniejszych urazach skóry (np. głębokie owrzodzenia powstają w sposób nagły i są w istocie martwicą bezbakteryjną.przemawia za udziałem mechanizmów immunologicznych. Etiopatogeneza jest nieznana. bądź też obydwa te leki podawane w pulsach w odstępach 1-2-tygodniowych. U części chorych występują cANCA. astmą i eozynofilowymi naciekami w płucach (zespół Löfflera). 179). ulegające rozpadowi. Zmiany skórne polegają na głębokich.odczyn patergiczny).ZESPÓŁ CHURGA-STRAUSS Granulomatosis allergica Churg-Strauss Jest to rzadki zespół łączący w sobie cechy uogólnionych zmian naczyniowych typu vasculitis z katarem siennym. PIODERMIA ZGORZELINOWA Pyoderma gangraenosum Definicja. 320 . W przypadkach o mniejszym nasileniu zmian wystarczające jest stosowanie samych kortykosteroidów. dobrze odgraniczonych. Nierzadkie współistnienie z Colitis ulcerosa. ale najczęściej są to pANCA (p. Granulomatosis Wegeneri. Ogniska są pojedyncze lub liczne.

W przypadku myeloma wskazane jest odpowiednie leczenie (Alkeran lub inne). 179. Najskuteczniejszą metodą jest podawanie sulfonów (dapson po 100-200 mg/d) i salazosulfapirydyny (Salazopyrin . W przypadkach opornych można podawać klofazyminę (Lampren) w dawkach 100-300 mg dziennie.0-10. przyczyną może być nadmierny odczyn na nie wchłonięty katgut. a we wczesnych zmianach pęcherzowych .Ryc. W zmianach wczesnych i nierozległych korzystne jest doogniskowe wstrzykiwanie kortykosteroidów (triamcinolonu). 321 . Leczenie. Rozpoznanie ustala się na podstawie nagle powstających./d) stosowana w ciągu kilku miesięcy powoduje ustępowanie zmian.5. postępujący. Opisano również bardzo korzystne wyniki stosowaniem minocykliny po 200 mg dziennie (działanie przeciwzapalne i immunomodulujące). Pyoderma gangraenosum . bardzo szybko powstające i szerzące się. głębokich i szybko szerzących się owrzodzeń. najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się podawaniem salazosulfapirydyny.0 g/d). Rozpoznanie różnicowe dotyczy piodermii wrzodziejącej na tle bakteryjnym. korzystne jest łączenie tych leków z małymi dawkami prednizonu (30 mg/d). Dobre wyniki uzyskano również przy zastosowaniu terapii pulsowej kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu na dawkę uderzeniową w ciągu 3 kolejnych dni) i podtrzymującego leczenia chlorambucilem (2 mg/d) oraz małymi dawkami kortykosteroidów. Konieczne jest badanie w kierunku colitis ulcerosa i innych zmian zapalnych jelit oraz paraproteinemii.owrzodzenia bliznowaciejące. Jeśli współistnieje colitis ulcerosa.niesztowic (ecthyma). Cyklosporyna A (po 5 mg/kg mc. otoczone zapalnym wałem. Przebieg jest przewlekły. Przypadki pyoderma gangraenosum w miejscu ran pooperacyjnych są wyodrębnione jako szczególna odmiana.

Niekiedy poprawę uzyskuje się podawaniem dapsonu (100 mg/d) lub jodku potasu (roztwór 6. odpowiednio do posiewu z gardła lub z innych ognisk wewnątrzustrojowych. niekiedy związanym z przebytą gruźlicą . 2) umiejscowienia na kończynach. umiejscowieniem głównie po stronie prostowników.GUZOWATE ZAPALENIE NACZYŃ Vasculitis nodosa Definicja. rutyna. szybszym przebiegiem z objawami ogólnymi i gorączką. 69. płasko-wyniosłe. Objawy i przebieg. 3. Rumień guzowaty (erythema nodosum) różni się bardziej ostrozapalnym charakterem. bolesne przy ucisku. Mechanizm powstawania zmian jest być może typu III reakcji immunologicznej (odkładanie się w ścianach naczyń kompleksów immunologicznych). str. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) obecności zapalnych guzów podskórnych. głównie z antygenami paciorkowcowymi. pentoksyfilina . prątki gruźlicy) oraz leki i inne czynniki. Są to zapalne zmiany guzowate pochodzenia naczyniowego. głównie na podudziach.Trental) i kwasu acetylosalicylowego (Aspirin). Rumień stwardniały (erythema induratum) jest w istocie guzowatym zapaleniem naczyń. oraz leków naczyniowych (wyciągi kasztanowca.varietas cutanea) różni się częstszym współistnieniem livedo reticularis. Istotną rolę odgrywają antygeny paciorkowców i innych drobnoustrojów (Yersinia. zmiany tego typu mogą poprzedzać lub współistnieć z chorobą Burgera i schorzeniami trzustki.0/180 . Etiopatogeneza. głównie występujące na kończynach dolnych. 2. 5) obrazu histologicznego. Zmiany guzkowe pochodzenia zakrzepowego (thrombophlebitis migrans) różnią się wyraźnym związkiem z przebiegiem żył i częstym współistnieniem zespołu żylakowego. wyraźniejszym układem guzków wzdłuż przebiegu naczyń i obrazem histologicznym. 322 . Częściej chorują kobiety. Mogą ulegać rozpadowi lub wchłaniać się. pozostawiając lekkie wgłębienie. a czynnikami usposabiającymi są zaburzenia hormonalne i otyłość. 4. który ma znaczenie rozstrzygające. dla wykazania związku z zakażeniami bakteryjnymi wskazane jest wykonanie prób skórnych. Rozpoznanie różnicowe: 1. ale prawdopodobnie biorą w nim udział również zjawiska immunologiczne typu opóźnionego. zaostrzenia z wysiewami nowych guzów są częstsze jesienią i na wiosnę. Guzy są podskórne. 3) częstszego występowania u kobiet. Przebieg jest przewlekły. często nadciśnienie.3 łyżki stołowe dziennie). Guzkowe zapalenie tętnic .odmiana skórna (polyarteritis nodosa . Leczenie polega na podawaniu antybiotyków. oraz posiewów z gardła. który ma znaczenie diagnostyczne. Podłożem są zaburzenia układu naczyniowego. Najczęstszym umiejscowieniem są podudzia. początkowo pokryte zapalnie zmienioną skórą. niewystępowaniem rozpadu. 4) przewlekłego przebiegu z obostrzeniami.p.

np. Najczęstszym umiejscowieniem jest przyśrodkowa i przednia powierzchnia dolnej części podudzi. zwłaszcza okolica kostek. Owrzodzenia są częstsze u osób w starszym wieku. Etiopatogeneza jest związana z zaburzeniami naczyniowymi . wskutek dołączających się zmian zapalnych w ścianach naczyń. Dotyczą zazwyczaj dolnej części 1/3 podudzi.CVI). Objawy i przebieg. Cechy morfologiczne owrzodzeń są bardzo różne. Owrzodzenia na podłożu CVI są poprzedzone zastojem w krążeniu żylnym z początkowym obrzękiem. W zmianach długotrwałych może dojść do przerostu tkanką łączną włóknistą brzegów owrzodzenia (ulcus callosum). 180). lub tętniczymi. Owrzodzenia te powstają najczęściej na tle zaburzeń troficznych w następstwie zespołu żylakowego (chronic venous insufficiency . a później ścieńczeniem skóry i sklerotyzacją z wynaczynieniami i odkładaniem się barwnika krwi w tkankach (ryc. (alcus cruris) 323 . głównie u kobiet. w zależności od głębokości i szybkości szerzenia się. 180. Ryc.OWRZODZENIA PODUDZI Ulcera cruris Definicja. thrombangiitis obliterans). Owrzodzenie podudzi na podłożu zmian troficznych. zamknięcie światła tętnicy (arteriosclerosis. i powiększają się poprzez postępujący obwodowy rozpad. W tak zmienionej skórze owrzodzenia wytwarzają się stopniowo.żylnymi. powodującymi zmiany troficzne (najczęściej żylaki).

maści z antybiotykami. Szczególnie korzystnie działają opatrunki wchłaniające wydzielinę i opaski kompresyjne zawierające środki odkażające. 2) stwierdzenia zaburzeń troficznych i zastoju żylnego. Opatrunki zmienia się zależnie od obfitości wydzieliny z owrzodzenia. a niekiedy wycięcie owrzodzenia z autoprzeszczepem. długotrwałe i nawracające są owrzodzenia podudzi związane z defektem prolidazy. W przypadkach zakrzepów żylnych bez tworzenia się owrzodzeń włóknienie wokół naczyń żylnych może powodować twardzinopodobne twardnienie podudzi (dermosclerosis). jak i na mikrokrążenie (np. aerozole odkażające. zmniejszające stan zapalny. w związku z tym często dochodzi do reakcji alergicznych w otoczeniu owrzodzeń (eczema cruris) oraz uogólnionych osutek alergicznych.Czas trwania jest szczególnie długi. rutozyd i preparaty złożone: Detralex i Rutinoscorbin). . Rozpoznanie różnicowe jest w zasadzie zbędne. W przebiegu owrzodzeń podudzi istnieje nadwrażliwość na miejscowo stosowane leki i zarobki maściowe. należy wyłączyć owrzodzenia podudzi na innym tle (vasculitis nodosa. szczególnie przed wykonaniem zabiegów operacyjnych na żylakach. Leczenie. W owrzodzeniach związanych z defektem prolidazy korzystne wyniki uzyskuje się. Istnieje skłonność do nawrotów pod wpływem urazów mechanicznych. Leczenie chirurgiczne: usunięcie żylaków po oczyszczeniu owrzodzenia. leczenie zmian w układzie tętniczym. stosując maść zawierającą 5% glicyny i 5% proliny. azotan srebra w przypadku przerosłej ziarniny. zaleca się flebografię. a w przypadku podejrzenia zakrzepów. Leczenie miejscowe: okłady odkażające w przypadku obfitej wydzieliny ropnej. Stopień zajęcia naczyń określa się nieinwazyjną metodą ultradźwiękową (ultrasonograficzne badanie dopplerowskie). wielomiesięczny lub wieloletni. Rozpoznanie troficznych owrzodzeń podudzi ustala się na podstawie: 1) umiejscowienia . Wyjątkowo oporne na leczenie. Zmiany ustępują z pozostawieniem blizn. Owrzodzenia pochodzenia tętniczego powstają nagle w skórze nie zmienionej troficznie i cechują się znaczną bolesnością. W przewlekłej niewydolności żylnej wskazane jest podawanie leków poprawiających stan naczyń krwionośnych.najczęściej w obrębie 1/3 dolnej części podudzi. a mające wpływ zarówno na układ żylny i limfatyczny. częstsze u młodych ludzi. Korzystne działanie mają pochodne flawonowe. polyarteriitis nodosa).

Określenie jego stężenia pozwala na ocenę aktywności zmian 325 .FGF (fibroblast growth factor). Uważa się. a także MCF (monocyte chemotactic factor) i MIF (migration inhibitory factor).8/1. Obniżenie odczynowości późnej jest cechą znamienną (ujemny odczyn tuberkulinowy. aczkolwiek nie wiadomo. a ponadto odgrywa rolę IL-1 oraz fibronektyna. Charakterystyczne jest obniżenie odczynowości późnej w okresie aktywnym choroby oraz anergia w stosunku do tuberkuliny. Charakterystyczny. które znajdują się również na obwodzie ziarniny.ACE) w ok.0). Jednakże nie ma korelacji z nasileniem zmian skórnych. aczkolwiek nie patognomoniczny. gdyż enzym ten wytwarzany jest głównie przez komórki endotelialne i nabłonkowe płuc. jest wzrost stężenia konwertazy angiotensyny (angiotensin converting enzyme . Obecność w naciekach dużej ilości limfocytów T z receptorami gamma-delta może wskazywać na przetrwałe pobudzenie antygenowe i zjawisko immunotolerancji.Rozdział 17 ZIARNINIAKI I ZMIANY ODCZYNOWE SARKOIDOZA Sarcoidosis Definicja. Immunoglobuliny są wytwarzane w nadmiarze. jednak wyniki nie są jednoznaczne. że odgrywają tu rolę atypowe lub zmutowane prątki gruźlicze. gdyż w części przypadków zmian układowych wykazano za pomocą PCR DNA prątków gruźliczych. obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistych mitogenów). która jednak nie występuje u wszystkich chorych. Jest to układowe schorzenie cechujące się występowaniem ziarniny nabłonkowatokomórkowej bez serowacenia oraz w 30-50% przypadków zmian skórnych nie ulegających rozpadowi. 60% przypadków czynnych zmian układowych. We krwi obwodowej stwierdza się wyraźną przewagę limfocytów T supresorowych (stosunek CD4/CD8 wynosi 0. IFNy.8/1. natomiast w samej ziarninie istnieje przewaga limfocytów T pomocniczych. ujemne inne bakteryjne odczyny skórne. Jednakże pobudzone limfocyty T wytwarzają prozapalne cytokiny IL-2. Etiopatogeneza jest nieznana. Włóknienie jest głównie spowodowane pochodzącym z makrofagów czynnikiem wzrostowym fibroblastów .0 wobec normy 1. czym jest ono spowodowane.

zwłaszcza w miejscu przylegania okularów . głównie na twarzy. ustępują z pozostawieniem powierzchownej blizny. Zmiany skórne są guzkowe. głównie na kończynach dolnych (zespół Löfgrena przy współistnieniu powiększenia węzłów chłonnych przywnękowych).podskórną w postaci podskórnych guzów niezapalnych (odmiana Dariera-Roussy) lub typu erythema nodosum. Dają dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem). natomiast na ogół nie tworzą się owrzodzenia (kazuistyczne doniesienia o zmianach wrzodziejących). Objawy i przebieg. nie wykazujące skłonności do rozpadu.Ryc. Objawy układowe dotyczą: . zmiany czynne są umiejscowione obwodowo. 181). natomiast nie ma rozstrzygającego znaczenia diagnostycznego. Sarkoidoza (sarcoidosis) . 181.naczyniową (angiolupoid). .brunatnawe płaskie ogniska naciekowe na twarzy. guzowate lub typu płaskich nacieków (ryc. W zależności od wielkości guzków i ich tendencji do łączenia się rozróżniamy następujące mniej typowe odmiany.płuc: we wczesnym okresie zmiany przywnękowe.drobnoguzkową rozsianą. uszach i rękach (lupus pernio) . płucnych i ma znaczenie w śledzeniu postępów choroby i leczenia. zmiany sinawobrunatnawe lub czerwonobrunatnawe umiejscawiają się głównie na nosie. występującą głównie na twarzy (sarcoidosis miliaris) . częstszą u kobiet. Ogniska szerzą się często pełzakowato.drobnoguzkową o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata) . tj.odmrozinową w postaci zlewnych sinoczerwonych nacieków. a naciekowe i włókniste w okresie późniejszym 326 .

50% przypadków następuje samoistna remisja.migdałków i węzłów chłonnych: niebolesne powiększenie węzłów bez rozpadu . Leczenie. Sarkoidoza u dzieci może mieć ciężki przebieg. Rozpoznanie różnicowe dotyczy gruźlicy toczniowej (p. głównie kości krótkich rąk i stóp (torbielowate rozszerzenia . niżej) i necrobiosis lipoidica (p. zmniejszanych do 15-10 mg dziennie. głównie u dzieci. 6) nabłonkowatokomórkowego utkania histologicznego z obecnością wtrętów w komórkach olbrzymich w obrębie ziarniny. Rozpoznanie sarkoidozy z zajęciem skóry ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia guzków lub nacieków dających dodatni objaw diaskopii. Sarkoidozę obrączkowatą należy różnicować z: granuloma annulare (p. aż do ustąpienia zmian. ZIARNINIAK OBRĄCZKOWATY Granuloma annulare Definicja.hepatosplenomegalia . a zalecać jedynie miejscowe stosowanie maści kortykosteroidowych. nieco wyniosłe wykwity o gładkiej powierzchni. W okresach wczesnych. kolom skóry. Są to twarde. nawet ze zniszczeniem stawów. ziarniniaków typu ciał obcych. gdyż w ok.zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. rzadziej obwodowego (polineuritis) . z zajęciem głównie skóry lub przywnękowych zmian płucnych. str. 327 . 333). Antimalarica (500-250 mg chlorochiny dziennie lub inne) są mało skuteczne.narządu wzroku: najczęściej zapalenie naczyniówki i tęczówki (iridocyclitis). str.arthralgia lub arthritis. można nie podawać leków ogólnych. 3) ujemnych odczynów tuberkulinowych u większości chorych (w 30% przypadków mogą być jednak dodatnie). jednakże w każdym przypadku należy prowadzić badania w kierunku zmian układowych. lupoidu prosówkowego rozsianego twarzy (p. chlorambucil) łącznie z kortykosteroidami zaleca się głównie w przypadku zmian narządowych. 5) charakterystycznych zmian układowych. nie wykazujące skłonności do rozpadu i ustępujące bez pozostawienia blizny.. str. Stosuje się głównie kortykosteroidy: w dawkach 30-40 mg. U 30-40% chorych sarkoidoza dotyczy wyłącznie skóry.osteitis cystoides Jüngling) . 2) przewlekłego przebiegu. 68). z deformacją i zniszczeniem stawów oraz hepatosplenomegalią. Leczenie ogólne zaleca się w przypadku rozległych zmian skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych. 4) obniżenia wskaźników odczynowości komórkowej (jednakże w sarkoidozie z zajęciem głównie skóry mogą być one prawidłowe). układające się często obrączkowato. Do mniej częstych zmian narządowych należą: .układu kostnego. 62). Leczenie cytostatykami (metotreksat.

182). Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guzków o układzie obrączkowatym.zmiany są rozsiane na kończynach. zwłaszcza odmiany wysiewne. Guzki okołostawowe (noduli rheumatici. Rozpoznanie różnicowe: 1. Choroba jest częstsza u kobiet.mnoga . koloru nie zmienionej skóry. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) .częstsza u dzieci w okolicy stawów . Istnieją przypadki sprowokowane lekami. Wysunięto również przypuszczenie. na ogół w niskich mianach. 328 . juxtaarticulares) różnią się umiejscowieniem wyłącznie w okolicy stawów. w którym lizosomalne enzymy. Może współistnieć z cukrzycą lub towarzyszyć chorobom trzustki. W części przypadków występują kompleksy immunologiczne oraz przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwtarczycowe. Ryc. wyzwalane z makrofagów. Przebieg jest przewlekły i na ogół bezobjawowy. tułowiu i twarzy (granuloma annulare disseminatum) . jednak związek przyczynowy nie jest jasny.rozsiane płaskie wykwity grudkowo-rumieniowe. Guzki dotyczą głównie skóry. ale mogą również występować w tkance podskórnej. Nie ma jednak przekonywających danych. ale zmiany mogą występować wszędzie. że jest to odczyn typu opóźnionego. Wykwity mogą ustępować samoistnie. Najczęstszym umiejscowieniem są grzbiety rąk i stóp. które wskazywałyby na tło immunologiczne. Objawy i przebieg. rozstrzyga badanie histologiczne (nekrobioza kolagenu). Odmiany: .rumieniowa .typowe wykwity na grzbiecie ręki.Etiopatogeneza jest nieznana. niekiedy z komponentą naczyniową (w 20% przypadków u chorych na cukrzycę) . 182.rozpad guzków z powstawaniem drobnych owrzodzeń. które łącząc się powodują powstawanie tworów kolistych lub festonowatych (ryc.granuloma annulare perforans . nierzadko występuje u dzieci. Ogniska składają się ze skupionych guzków. głębszym usadowieniem i obrazem histologicznym. powodują charakterystyczną degradację kolagenu.podskórna .

W tych przypadkach występują rozsiane lub erytrodermiczne zmiany skórne oraz zmiany w narządach wewnętrznych (przewodzie pokarmowym. W postaci rozsianej zaleca się małe dawki kortykosteroidów (30-40 mg/d.stąd nazwa. Są to choroby związane z gromadzeniem się w tkankach komórek tucznych.eosinophilc chemotactic factor) oraz SRS-A (slow reactingfactor of anaphylaxis). Leczenie. POKRZYWKA BARWNIKOWA Urticaria pigmentosa Definicja. węzłów chłonnych. Sarkoidoza obrączkowata (sarcoidosis annularis) różni się sinobrunatnymi guzkami. Opisano dobre wyniki stosowania witaminy E doustnie (300-600 mg) oraz maści z witaminą E. dodatnim objawem diaskopii. rozstrzyga obraz histologiczny. Betamethasone) z osłanianiem skóry zdrowej lub doogniskowe wstrzyknięcia triamcinolonu. częstym współistnieniem zmian układowych oraz obniżeniem odczynowości komórkowej. po której zmiany często ustępują (nawet wykwity odległe). Stosuje się zamrażanie płynnym azotem lub C0 2 albo próbną biopsję. tryptazę i inne peptydazy. które w wyniku degranulacji uwalniają mediatory: histaminę. 3. zazwyczaj jako rozsiane wykwity. a także kortykosteroidy w opatrunku zamkniętym (Dermovate. rozstrzyga badanie histologiczne. rzadziej jako pojedyncze guzy (mastocytoma). zwane pokrzywką barwnikową.2. obecnością świądu i typowych wykwitów w innym umiejscowieniu oraz obrazem histologicznym. 4. a są nawet przypadki współistnienia obu chorób. Mastocytozy układowe są rzadkie. Najczęściej występują postacie wyłącznie skórne. Obrzęk pod wpływem pocierania wykwitów powstaje w wyniku degranulacji komórek tucznych i wyzwalania się histaminy i innych mediatorów. które może jednak wykazywać duże podobieństwo. Necrobiosis lipoidica różni się typową lokalizacją zmian na podudziach oraz obecnością zlewnych ognisk z bliznowaceniem i przeświecaniem naczyń w części środkowej. czynniki chemotaktyczne dla eozynofilów (ECF-A . 329 . Są to żółtobrunatne lub czerwonobrunatne plamy albo lekko nacieczone wykwity grudkowe. Z reguły nie ma zmian układowych. MASTOCYTOZY Definicja. śledziony i innych narządów wewnętrznych nosi nazwę leukemii mastocytowej. heparynę. Liszaj płaski obrączkowaty (lichen planus annularis) różni się bardziej płaskimi grudkami. Układowa postać z zajęciem szpiku kostnego. w obrębie których przy pocieraniu występuje obrzęk pokrzywkowaty . Etiopatogeneza. wątrobie i śledzionie). układzie kostnym i węzłach chłonnych. Mastocytozy dzielą się na: skórne i układowe. powoli zmniejszane do 20 i 10 mg/d) lub sulfony (dapson 100 mg/d). Jest to w istocie łagodna mastocytoza.

183. powstają zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. s. A . B .Ryc. U małych dzieci dochodzi nierzadko do powstawania pęcherzy w obrębie wykwitów barwnikowych (urticaria pigmentosa bullosa. Pokrzywka barwnikowa jest częstsza u dzieci i występuje w pierwszym-drugim roku życia. A Objawy i przebieg. Plamy barwnikowe są rozmaitej wielkości . niekiedy krwotoczne (urticaria pigmentosa haemorrhagica). 330 . U osób dorosłych zmiany są bardziej brunatne i spłaszczone. pemphigoides). bardzo liczne w obrębie tułowia i kończyn. Pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa).wykwity rumieniowe.po potarciu uwidaczniają się wykwity obrzękowe.od kilkumilimetrowych do kilkucentymetrowych. o zabarwieniu szaro-żółto-brunatnym i niewyraźnych obrysach (ryc. 183).

2) obrzęku wykwitów po potarciu. Rozpoznanie różnicowe: 1. korzystnie działają również leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H2. W pokrzywce barwnikowej. obecnością zwykle również wykwitów typowych.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. występowaniem świądu i obrazem histologicznym. Zmiany u dzieci cofają się zazwyczaj przed okresem pokwitania. Twarz i ręce pozostają zazwyczaj wolne. zwłaszcza u dorosłych. jak w łuszczycy p. Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus) różni się niewystępowaniem zmian obrzękowych przy pocieraniu. Leczenie. Okres trwania jest wieloletni. rozstrzyga badanie histologiczne (barwienie metachromatyczne przy użyciu błękitu toluidyny na obecność mastocytów). 217. prawdopodobnie w wyniku działania promieni słonecznych. jednakże leczenie to powinno być stosowane jedynie u osób dorosłych. 2. W przypadku wystąpienia objawów ogólnych wskazane jest podawanie leków przeciwhistaminowych. Dobre wyniki uzyskuje się stosowaniem fotochemoterapii. Rozsiany rumień trwały (erythema fixum) w przypadku nielicznych ognisk barwnikowych może wykazywać pewne podobieństwo. zwykle większymi pojedynczymi ogniskami oraz zaostrzeniami lub nawrotami w tym samym miejscu po zażyciu wywołującego leku. Bardzo korzystnie działa ekspozycja na światło słoneczne. str. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) żółtobrunatnych plam. różni się niewystępowaniem obrzęku pod wpływem pocierania. Zaleca się naświetlania promieniami nadfioletowymi lub lampami imitującymi światło słoneczne (Sun-Lamp) z równoczesnym podawaniem środków przeciwhistaminowych. .

mogą to być również inne zakażenia bakteryjne. np. erythrasma. 2. najczęściej w obrębie palców stóp. w obrzęku stwardniałym u osób z cukrzycą stwardnienia mogą obej332 . twarzy i tułowiu. str. stwierdza się niekiedy brunatne plamy. 87). pityriasis versicolor. Zmiany te noszą skrótową nazwę PPP (praetibial pigmented patches). W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Obrzęk stwardniały skóry (scleroedema diabeticorum) . nie ma danych wskazujących na tło immunologiczne. związane są z korzystnymi warunkami rozwoju drożdżaków w skórze. p. podobnie jak zakażenia gronkowcowe. p. Zakażenia drożdżakowe (candidiasis. 3. Na podudziach. p. Od twardziny różni je niewystępowanie objawu Raynauda. ramionach. Zakażenia grzybicze. 85. a poza tym zmiany związane z zaburzeniami naczyniowymi oraz leczeniem przeciwcukrzycowym. 4.stwardnienia są najczęściej umiejscowione na karku. Zakażenia bakteryjne.Rozdział 18 CHOROBY ZWIĄZANE Z ZABURZENIAMI METABOLICZNYMI ZMIANY SKÓRNE W CUKRZYCY Najczęściej są to schorzenia bakteryjne i drożdżakowe. Pewne znaczenie w jej powstawaniu mają również zmiany w nerwach obwodowych (polineuropathia diabetica). poza tym częste są również inne zakażenia grzybicze (dermatofitozy). Angiopatia dotycząca drobnych naczyń (microangiopathia) prowadzi do wynaczynień w obrębie skóry. karku i odsiebnych części kończyn górnych. sklerodaktylii i zmian narządowych. w której stwardnienia są ograniczone do twarzy. 43) związana jest z korzystnymi warunkami rozwoju gronkowców w skórze zawierającej zwiększone ilości cukru. str. Zmiany pęcherzowe (bullosis diabeticorum) stwierdza się niekiedy w przewlekłej cukrzycy u ludzi starszych w obrębie całkowicie nie zmienionej skóry. Mechanizm powstawania jest nieznany. rzadziej w innych okolicach. najczęściej na kończynach dolnych. 1. Angiopatia cukrzycowa (angiopathia diabetica) może dotyczyć większych naczyń i w tych przypadkach prowadzi do zgorzeli (gangraena). Zmiany naczyniowe. będące zejściem wynaczynień i odkładania się barwnika krwi. str. po stronie wyprostnej. 5. Czyraczność (furunculosis.

7. z powstawaniem trudno gojących się owrzodzeń. Zmiany naczyniowe. 184). niezależnie od leczenia. która ma tendencję do samoistnego ustępowania. z cukrzycą insulinozależną i oporną na leczenie. głównie w insulinozależnej cukrzycy typu I. że mogą naprowadzić na rozpoznanie nie wykrytej cukrzycy. zależne od reakcji na białka zwierząt. odczyny alergiczne obserwuje się coraz rzadziej. Objawy i przebieg. Zmiany związane z leczeniem przeciwcukrzycowym. Leki sulfonamidowe stosowane w leczeniu cukrzycy typu II mogą wywołać rozmaitego typu osutki skórne (p. z wtórnym gromadzeniem się lipidów w obrębie zmienionego kolagenu. Są to dobrze odgraniczone. Przypadki bez współistnienia cukrzycy są również określane mianem granulomatosis disciformis chronica et progressiva. w postaci grudki utrzymującej się kilka dni i pozostawiającej przebarwienia . str. dotyczące głównie drobnych tętniczek. Żółtobrunatne lub żółtofioletowe. nieraz głębokie i szpecące. W przypadkach bez współistniejącej cukrzycy zaburzenia w obrębie drobnych naczyń tętniczych mogą być związane z miażdżycą i nadciśnieniem.odczyny natychmiastowe typu pokrzywki. 6. wyraźnie odgraniczone ogniska mają skłonność do powolnego obwodowego szerzenia się z tworzeniem zaników w części środkowej oraz przeświecaniem . których trzustki służą do produkcji insuliny (reakcje są częstsze na insulinę wołową niż wieprzową). indukowanych przez insulinę.mować cały tułów i kończyny dolne oraz zazwyczaj nie są poprzedzone infekcjami. Czynnikiem wywołującym są zazwyczaj urazy mechaniczne.rozszerzonych naczyń krwionośnych (ryc. towarzyszące w większości przypadków cukrzycy lub cukrzycy utajonej. W miarę wprowadzania insulin wysokooczyszczonych. Zmiany są tak charakterystyczne.zaniki tkanki tłuszczowej w miejscach wstrzyknięć insuliny (lipoatrophia). Stwardnienie skóry rąk (sclerodactylia diabeticorum) oraz zesztywnienie stawów. W przeciwieństwie do scleroedema Buschke. Etiopatogeneza.poprzez ścieńczały naskórek . uzyskanej drogą inżynierii genetycznej. zmiany utrzymują się trwale. monokomponentnych oraz insuliny ludzkiej. Obrzęk stwardniały w cukrzycy jest późnym objawem. występujące po 6-8 lub 24-48 h w miejscu wkłucia.rzadkie odczyny późniejsze. umiejscowione najczęściej na wyprostnych powierzchniach podudzi. jednakże mogą one wystąpić nawet w stosunku do monokomponentnej i ludzkiej insuliny. 187. używane do produkcji insuliny . OBUMIERANIE TŁUSZCZOWATE Necrobiosis lipoidica Definicja. Nadmierne wytwarzanie kolagenu zależy od nagromadzenia glikozoaminoglikanów. są wynikiem odkładania się glikoprotein w ich ścianach. 333 . występującym zazwyczaj u osób otyłych. Insulina wywołuje następujące zmiany skórne: . którą nierzadko wyprzedzają na wiele miesięcy lub lat. z zanikiem w części środkowej. 188). Bardzo rzadko dochodzi do rozpadu. lub na środki konserwujące i cynk. naciekowe ogniska o żółtawym odcieniu.

Leczenie. 327. głównie na podudziach. obecnością (często) obwódki zapalnej (lilac ring).Ryc. Leczenie miejscowe: opatrunki zamknięte ze steroidami o średniej mocy (Cutivate. pentoksyfilina itp. Obumieranie tłuszczowate skóry (necrobiosis lipoidica) .p. pochodne kwasu nikotynowego. str. W przypadkach współistniejącej cukrzycy wskazane jest odpowiednie postępowanie przeciwcukrzycowe oraz leki naczyniowe (wyciągi kasztanowca. 3. W przypadkach bez cukrzycy . 334 .ogniska na wyprostnej powierzchni podudzia. który jest rozstrzygający. Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare) . Locoid. wykazujące objawy zaniku z przeświecaniem naczyń w części centralnej oraz wałowaty. w zależności od charakteru zaburzeń naczyniowych. Sarkoidoza (sarcoidosis) z płaskimi zmianami naciekowymi różni się niniejszą skłonnością do zaniku. Szczególną odmianę stanowią płaskie ogniska. 184. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznych zmian. Elocom) na część obwodową ognisk. obniżeniem odczynowości późnej.). brunatnym przebarwieniem ognisk zanikowych w przypadkach zejściowych. 2. Choroba może dotyczyć również dzieci i u nich zawsze ma związek z cukrzycą typu I. których utkanie histologiczne różni się przewagą komórek olbrzymich typu ciała obcego. usadowione na owłosionej skórze głowy i czole. z pominięciem zmian zanikowych. Zmiany nie sprawiają dolegliwości. Rozpoznanie różnicowe: 1.odpowiednie leki naczyniowe. odmiennym obrazem histologicznym. 3) obrazu histologicznego. 2) współistnienia cukrzycy lub cukrzycy utajonej. zapalny naciek na obwodzie. zazwyczaj towarzyszącymi objawami narządowymi i odmiennym obrazem histologicznym. natomiast niewystępowaniem przeświecających drobnych naczyń. Przebieg jest przewlekły. Zanikowa twardzina ograniczona (morphea) różni się wyraźnymi stwardnieniami w okresie czynnych zmian.

sprawiających wrażenie spełzania naskórka na obwodzie. U chorej tej pierwotnie rozpoznawano pemphigus foliaceus. Zmianom z reguły towarzyszy cukrzyca o średnim nasileniu. 185. wychodzącego z komórek wyspowych alfa trzustki. 185). szerzące się obwodowo. gdyż zmiany skórne pojawiają się najczęściej późno. Rozpoznanie różnicowe dotyczy zespołu Lyella i pęcherzycy liściastej. z wybitnie zwiększonym stężeniem glukagonu oraz zmniejszonym stężeniem aminokwasów i cynku w surowicy. a potwierdza je stwierdzenie bardzo wysokiego stężenia glukagonu w surowicy. Umiejscowienie jest rozmaite: kończyny. zajady. Zespół glucagonoma . jednakże trudno poddająca się kontroli insuliną. produkujących glukagon. twarz.zmiany rumieniowo-wysiękowe. 335 . a wyjątkowo stwierdzano wysokie stężenie glukagonu w surowicy bez towarzyszącego nowotworu trzustki. rozlane łysienie (alopecia diffusa) i paronychia. Zmiany skórne są typu pełzających rumieni (erythema necrolyticum migrans). Ryc. Postęp choroby zależy od zaawansowania nowotworu.RUMIEŃ NEKROLITYCZNY WĘDRUJĄCY Glucagonoma Syndrome. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego i histologicznego. W niewielkiej części przypadków tego typu zmiany mogą być objawem marskości wątroby i zapalenia trzustki. Erythema necrolyticum migrans Zespół glucagonoma jest w ponad 80% przypadków objawem raka trzustki. jednak zwykle nawracają. tułów. co przypomina pemphigus foliaceus (ryc. ze spełzającym naskórkiem. w okresie istnienia przerzutów. Charakterystycznymi cechami są: żywoczerwone zabarwienie języka. Po usunięciu guza objawy ustępują bardzo szybko.

PORFIRIE Są to zmiany chorobowe zależne od zaburzeń metabolizmu piroli. często małżowin usznych i rąk. często krwotoczne i pozostawiające nierówne.ferrochelatazy. W przypadkach przewlekłych mogą wytwarzać się twardzinopodobne zmiany skórne. zwłaszcza w obrębie kończyn i twarzy. Porphyria erythropoietica congenita: dziedziczenie jest autosomalne recesywne. znajdującymi się również w układzie krążenia. erytrocyty są obładowane uroporfirynami i koproporfirynami. PORFIRIA SZPIKOWA Definicja. Charakterystyczne jest czerwonawe zabarwienie zębów oraz zniekształcenia kostne wskutek odkładania się porfiryn. główną rolę odgrywa zaburzenie enzymu mitochondrialnego . głównie podaje się 5-fluorouracyl. Istotą są zaburzenia w enzymach biorących udział w syntezie uroporfirynogenów. towarzyszy bardzo silna nadwrażliwość na światło. szpecące blizny. która jest bardzo rzadkim i ciężkim schorzeniem. 336 . Protoporphyria erythropoietica: dziedziczenie jest autosomalne dominujące nieregularne. Porfiria erytropoetyczna wrodzona Porphyria erythropoietica congenita (CEP — congenital erythropoietic porphyria) W skórze odsłoniętej w wyniku wybitnej nadwrażliwości na światło słoneczne powstają pęcherze. Porfirie dzielą się na 2 podstawowe grupy: porfirię szpikową i wątrobową. oraz protoporfirię erytropoetyczną (protoporphyria erythropoietica). głównie na promienie UVA. Jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie syntezy hemoglobiny w erytrocytach. zagłębione. moczu i kale uroporfiryny I i koproporfiryny I. Rozróżnia się odmianę wrodzoną (porphyria erythropoietica congenita). Niekiedy może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna z powiększeniem śledziony. który może przedłużyć życie chorym i opóźnić szerzenie się przerzutów.Leczenie: po zabiegu chirurgicznym stosuje się leczenie cytostatyczne. W wyniku zniekształcających blizn może powstawać wywinięcie powiek (ectropion) z wtórnymi zmianami rogówki i spojówek. Zniekształcenia dotyczą twarzy. Etiopatogeneza. Rozpoznanie ustala się na podstawie fluorescencji erytrocytów i stwierdzenia w erytrocytach.

Zmiany skórne są różnopostaciowe. ale tworzy ochronę głównie przed długimi falami promieni UVA. chociaż nierzadko powoduje zaostrzenie zmian skórnych. s. toteż leczenie należy rozpoczynać wczesną wiosną i kontynuować do jesieni. opiera się na badaniu porfiryn w erytrocytach. Różnicowanie dotyczy fotodermatoz. Inne odmiany: porfiria ostra zwalniająca. 337 . Zazwyczaj schorzeniu towarzyszy silna nadwrażliwość na światło słoneczne. nawet wielomiesięcznym stosowaniu. która występuje już we wczesnym dzieciństwie. W EPP najkorzystniejsze wyniki uzyskuje się stosując doustnie beta-karoten (100-200 mg/d). Porfiryny w moczu są nieobecne. w wieku późniejszym objawy skórne są zazwyczaj mniej nasilone. PORFIRIA WĄTROBOWA Definicja. przy czym pęcherze mają niekiedy pępkowate wgłębienia w części środkowej (stąd dawna nazwa hydroa vacciniforme). abdominalis) oraz porfiria mieszana (porphyria variegata mixta) są bardzo rzadkie oraz cechują się występowaniem objawów brzusznych i ze strony układu nerwowego. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia fluorescencji erytrocytów (zanika po 10-15 s od naświetlania i dlatego może być mylnie oceniana jako ujemna) i występowania protoporfiryn w osoczu. zwłaszcza na długie promienie nadfioletowe (UVA). Porfirie wątrobowe są częstsze niż szpikowe i światło słoneczne. Poprawa zaznacza się dopiero po dłuższym. pojawiają się na ogół przy pierwszej ekspozycji na światło słoneczne.Protoporfiria erytropoetyczna Protoporphyria erythropoietica (EPP . W obu odmianach stwierdza się w moczu i osoczu bardzo duże stężenia porfobilinogenu i kwasu -aminolewulinowego. Wskazane jest stałe stosowanie specjalnych środków chroniących przed światłem słonecznym. który wprawdzie powoduje żółtawe przebarwienie skóry. Natomiast u niektórych chorych mogą wystąpić zmiany wątrobowe. ustępują z pozostawieniem drobnych. prowadzące nawet do marskości. Leczenie porfirii szpikowych Leczenie CEP jest nieskuteczne. Jest to grupa porfirii związana z zaburzeniem metabolizmu porfiryn w wątrobie. nie odgrywa tu podstawowej roli. skutecznych również w odniesieniu do długich promieni UVA. Są one często pęcherzykowe.erythropoietic protoporphyria) Ta postać porfirii szpikowej jest częstsza niż postać wrodzona. Najczęstszą odmianą jest porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda).PMLE). zwłaszcza wielopostaciowych osutek słonecznych (polymorphic light eruptions . Przebieg jest na ogół łagodny. Niekiedy dochodzi do lichenizacji skóry okolic odsłoniętych. ewentualnie w kale. wgłębionych blizenek. czyli brzuszna (porphyria acuta intermittens.

338 . W postaci sporadycznej (nabytej) czynnikiem wywołującym jest uszkodzenie wątroby pod wpływem leków hepatotoksycznych (barbituranów. czyli sporadyczną. dobrze napięte pęcherze. B . Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). 186.Porfiria skórna późna Porphyria cutanea tarda (PCT) Definicja. Etiopatogeneza. A .zwracają uwagę bardzo rozległe. Jest to najczęstsza postać porfirii. która jest znacznie częstsza niż postać genetyczna.twardzinopodobne zmiany w obrębie nieregularnych brunatnych przebarwień. zazwyczaj autosomalną dominującą. A B Ryc. Wyróżnia się odmianę genetyczną. oraz odmianę nabytą.

Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) występowania zmian głównie w miejscach odsłoniętych. Porfiria skórna późna (porphyria cutanea tarda). przypominające twardzinę. Charakterystyczne jest występowanie pęcherzy w miejscach urazów mechanicznych i w skórze odsłoniętej oraz nieregularnych przebarwień i odbarwień w tych okolicach (ryc. 186). w których wykrywa się porfirię.leków psychotropowych. 339 . Czynniki hepatotoksyczne wyzwalają PCT jedynie u osób genetycznie predysponowanych. głównie pochodzących z rodzin. 2) łatwej urażalności skóry z tworzeniem się pęcherzy. sulfonamidów. twarzy (często hipertrychoza) oraz . szczegól- Ryc. co zostało wykazane in vitro. nadżerek i blizn.). U ok. mankietowate złogi IgG w obrębie naczyń. np. Choroba występuje zazwyczaj w średnim i starszym wieku (między 40 a 70 rż. epidemia PCT w Turcji była wywołana heksachlorobenzenem (PCT toxica). charakterystyczne dla wszystkich odmian porfirii. Jednak cechą charakterystyczną porfirii jest pstry obraz z wyraźnym bliznowaceniem po ustępujących pęcherzach. oraz ziarniste złogi na granicy skórno-naskórkowej. 25% chorych współistnieje cukrzyca. 3) często wzmożonej nadwrażliwości na światło słoneczne. rzadko u dzieci. estrogenów. Zmiany umiejscawiają się na rękach. aczkolwiek silne środki toksyczne mogą wywoływać objawy porfirii w licznej populacji. Powstawanie zmian twardzinopodobnych może zależeć od wzmożonej syntezy kolagenu przez fibroblasty pod wpływem uroporfiryn. Istotą tego polietiologicznego zespołu jest defekt dekarboksylazy uroporfirynogenu III. Objawy i przebieg.homogenne.u osób łysych . zwłaszcza używanych w cukrzycy) oraz alkoholu i in.na skórze głowy w związku z działaniem promieni słonecznych. Bezpośrednia metoda immunofluorescencji . W przypadkach szczególnie przewlekłych mogą wytwarzać się stwardnienia skóry barwy porcelanowej. 187.

leczenie takie można kilkakrotnie powtarzać. erytrocyty nie zawierają porfiryn. w kale mogą występować nieznacznie zwiększone ilości uroporfiryn i koproporfiryn. a w przypadku uszkodzenia wątroby także kwasu delta-aminolewulinowego. Dotychczas scharakteryzowano receptory dla apolipoprotein na hepatocytach. a następnie . a więc leczenie może być prowadzone ambulatoryjnie. w ciągu wielu miesięcy. wytwarzanych w przewodzie pokarmowym chylomikronów. aż stężenie żelaza w surowicy zmniejszy się do 50-60 ug/dl. gdyż opiera się na zestawieniu ty340 . transportujących egzogenne triglicerydy. Zmiany skórne mają cechy żółtawych guzków rozmaitego kształtu i wielkości. Pomocne jest badanie immunopatologiczne skóry odsłoniętej (grzbietu ręki). Współistnieją rozmaite zmiany narządowe i metaboliczne (p. 187). Zaburzenia metaboliczne i zmiany narządowe zależą od składu lipoprotein: wytwarzanych w wątrobie VLDL (very low density lipoproteins). jednak z wielomiesięcznymi przerwami. które w zależności od składu chemicznego lipoprotein dzielą się na 5 głównych typów. 4 litrów. transportujących endogenne triglicerydy. HIPERLIPOPROTEINEMIE KĘPKI ŻÓŁTE Xanthomatosis Definicja.w odstępach 2-tygodniowych . preparat Arechin można podawać również w sposób przewlekły w dawkach mniejszych .nie na UVA.do ogólnej ilości ok. Kępki żółte towarzyszą hiperlipoproteinemiom. co powoduje tworzenie się komórek piankowatych i olbrzymich typu Toutona. który jest koloru ciemnego piwa. W przypadkach ciężkich stosuje się upusty krwi (metoda Ippena): po 500 ml tygodniowo. jego skuteczność zależy od usunięcia czynników hepatotoksycznych (alkoholu. po czym następuje wyraźna poprawa.enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein i w transporcie cholesterolu. które wykazuje złogi rozmaitych immunoglobulin w obrębie bardzo zgrubiałych ścian naczyń (ryc. cholesterolu i jego estrów. 2 x tygodniowo. co powoduje zaostrzenie choroby z wydzieleniem dużej ilości porfiryn. powstających w wyniku pochłaniania lipidów przez makrofagi. estrogenów i innych leków).p o 125 mg dziennie. zwłaszcza dla dermatologii. 6). potwierdzeniem rozpoznania jest stwierdzenie w moczu. tab. Klasyfikacja hiperlipoproteinemii Fredricksona jest nadal przydatna dla celów klinicznych. Wskazana jest ochrona przed urazami mechanicznymi i unikanie ekspozycji na światło słoneczne. Stosuje się środki przeciwmalaryczne (Arechin) w ciągu 5 dni po 250 mg. poznano rozmaite apolipoproteiny oraz hydrolazy . Objawy i przebieg. oraz triglicerydów. wzmożonych ilości głównie uroporfiryny I (niekiedy również uroporfiryny III). Leczenie. nie powoduje to tak gwałtownej reakcji ogólnej.

0246 131 78 .

 8    8 8 .

  8 .

 8 8   8.

88   .

  8   9  8    .

.

 8   8  9  !"  89  8     #.

%& 9   !.

 .

'(9 !8 .

$ .

.

24 . Pe 31 2.)0-+) 314 11 `a < `a < `a < .=0 1 0A X 1 0A X 1X 0A XX 1X 0A X 1S 0A S 1 66 W4:3Y-91 732 /-3..0A 1h3 2.4 +-/ =.12=*09 XmS 311i/1 . 121 =13B:-/TINEGHJL EFPMLKV 3>8.g =0ii/ . 1--07A * 20/k.37.)0+)314 ) 1 dFH2.+4 ]^ _^ `a 6 ba 66 [ \ 6 19*0 A 4 0Z 0/3. 1 . 1.3 :8.+h1A 172*3 e evIMLr 3+1) 0 *0k.    "!  0A W1+0-+. 3> 8.i. 0 2* 1 666 666 4 -+.011 2. IeFOIF uE OJPeLK evIML M =0ii/ 12A1 M 1 OJPeLK evIML M 24AW -. 2:3107.03 1TPe Ie HKeI LIKQ qIFq eMF POL pr eMF POL p U nJope nJope nJope MdPKprnJope IqMq nJopeIqMq eMF eMF eMF U Y-7> 83 i3 / 21919 Z./ 0-/A oOMKEJpIeLr OJPeLK .4B/.4 ) 1 1-3..4+...9 W+2 +20.3:-3 @?)0 1-3..0E IKM L OFIJQ 1 F NO 0 1-3. . Bl-A 497 )*1. W A nJopeIqMq eMF POL p U MdPKpr MdPKpr MJLFq KPeq MdPKpreMIepe qIFq qIFq IHJKpr MLMprqIFq nJoEK MJ Is nJoEK eMIepe MJ Is HJKpr HJKpr LFq LFq MLM nJoEK KPeqe eMIepenJopr eMI s E Kr pe nJope eMF IlMq +OL p U W+2 3/*1 12A1 17k /--1*0k.043AA +B0 +2 / 6 66 66 666 6 66 ` 66 /A.XmS292 A0 XmS292 A0 j /h3 /--A -7.4? 4 -+.03 0 1 034 1-3.1*10 -7. `a 6 6 66 ` ` ` 666 66 dFH2. +i9 31 T @? S? c 6661.0AT@? 3. . / . ? c 132..0A-2+7 +-/ +*03*3 +-/ *097.07 0>7..37.Bg 1.l-1 .0A-=13 B:-/D GHJL EFPMLKRS?@?)4 -+.39 : /.3.3 20.1 A2.g oOMKEJpIeLr oOMKEJpIeLr /--1*0k. 3/*AW 9k7.> -A-w -31/1 . =31-073 1A .0UP F IKM L OFIJQ NO .> 497g12 i7.07 8:-3< *1.9-A W4=0+. *A. *9iA 3l XXX 292 A0g+)XXX 311i/1 XXX 311i/1 730:*0g 7:.=0 dFHdM +.g7+9 Pe 31:3-0 66a 666 66a 666 f 66 1-3. +.46*1.0 0 1-3. 3 /8. -31/1Bl-A -*A:-3:830 *1l=-7*3t=0.4+./A IeFOIF uE e W+2 3/*1 IeFOIF uE e t=0./ -*-2 2*1 l-42-1l-42-1.

Ryc. Kępki żółte występują w kilku odmianach klinicznych: 1. 189. Ryc. Są to płasko-wyniosłe. 342 . Kępki żółte powiek (xanthelasma). III i IV hiperlipoproteinemii. 188. narządowych i skórnych z wynikami badań laboratoryjnych o znaczeniu diagnostycznym. Kępki żółte . umiejscowione na powiekach (ryc. 188). towarzyszą typom: II.odmiana guzkowa (xanthelasma tuberosum) w typowym umiejscowieniu. pów zmian metabolicznych. o zabarwieniu żółtawym. dość miękkie guzki. Kępki żółte powiek (xanthelasma).

Są związane głównie z triglicerydemią. Leczenie polega na stosowaniu diety i. w odmianie endogennej najczęściej zwiększona jest frakcja o bardzo małej gęstości (VLDL) odpowiada typowi IV i V .hiperlipidemię mieszaną. Są to guzki kopulaste. czy przeważa frakcja LDL. z prawidłowym stężeniem triglicerydów w surowicy i zwiększoną frakcją lipoprotein o małej gęstości (LDL) . Otyłość i skłonność do cukrzycy. Towarzyszą typom: II. podawaniu środków zmniejszających stężenie cholesterolu i triglicerydów. charakterystyczne zwłaszcza dla typu III lipoproteinemii. rozmaitej wielkości. 4. Przebieg i rokowanie w hiperlipoproteinemiach zależą od zajęcia narządów wewnętrznych i zmian metabolicznych. bądź fibraty. niekiedy na pośladkach (ryc. wymagają stosowania diety z ograniczeniem węglowodanów. żółtawe guzki. 5. Kępki żółte wysiewne (xanthoma eruptivum). Są to drobne. z prawidłowym stężeniem cholesterolu. W leczeniu hipertriglicerydemii dobre wyniki dają fibraty: klofibrat. W typach lIb. III i IV hiperlipoproteinemii. Kępki żółte linijne dłoni (xanthoma palmare striatum). czy VLDL. We wszystkich odmianach hiperlipoproteinemii przebieg może być ciężki. Towarzyszą typom: I. w zależności od tego. Towarzyszą typowi II lub III hiperlipoproteinemii. w zależności od typu lipoproteinemii. Stosuje się 3 główne grupy leków. W leczeniu hiperlipidemii mieszanej skuteczne są bądź statyny. głównie w fałdach. charakterystyczne dla typów: III.odpowiada typowi III. a także kwas nikotynowy w dużych dawkach.odpowiada typowi IIa Fredricksona . że dla celów ściśle praktycznych hiperlipidemie dzieli się w sposób uproszczony na 3 główne typy: .2. lIb. Należy jednak zaznaczyć. Rozwijają się powoli. nie wykazują tendencji do ustępowania. w leczeniu hipercholesterolemii samoistnej . gemfibrozil. 189). umiejscowione symetrycznie nad dużymi stawami (kolana. żółtawe przebarwienia. simwastatyna i inne). rozsiane głównie na pośladkach i wyprostnych powierzchniach kończyn.hipertriglicerydemię. IV i V. umiejscowione na dłoniach. Kępki żółte ścięgien (xanthoma tendinosum) są najczęstsze w obrębie ścięgien Achillesa i na wyprostnych powierzchniach palców rąk. na rękach i stopach. . Są to linijne. barwy żółtoróżowej. Leki włącza się po wykazaniu niewystarczającej skuteczności stosowania wyłącznie diety. ogólnej ilości pokarmów i cholesterolu.statyny (lowastatyna. Kępki żółte guzkowe (xanthoma tuberosum). 3.a w egzogennej jest często stwierdzany wzrost chylomikronów (odpowiada typowi I) . ze zwiększeniem obu frakcji LDL i VLDL .hipercholesterolemię. z podwyższonym stężeniem cholesterolu i triglicerydów. III i IV rokowanie zależy od nasilenia choroby wieńcowej i zmian miażdżycowych. łokcie). nieraz dużych rozmiarów. powstające nagle. IV i V hiperlipoproteinemii. Skóra pokrywająca nie wykazuje wyraźnie żółtawego zabarwienia. fenofibrat.

Włosy nie są zmienione. Zmiany .pojawiają się najczęściej w 1-2 roku życia. Pierwsze objawy występują później. gładki lub szorstki (ryc. Mogą istnieć ogniska 344 . Charakteryzuje się tym. Nadmierne rogowacenie dłoni i stóp jest wyraźnie odgraniczone od skóry zdrowej.mal de Meleda (keratoderma palmo-plantare transgrediens). Płytki paznokciowe mogą być zgrubiałe. żółtowoskowy. który jest twardy. 5) hyperkeratosis epidermolytica (zwana dawniej erythrodermia ichthyosiformis congenita). 3) rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita). Odmiana rozsiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (keratoderma disseminatum s. 7). poprzedzielany bruzdami.Rozdział 19 GENODERMATOZY CHOROBY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Do tej grupy należą: 1) rogowiec dłoni i stóp (keratoderma palmare et plantare).zawsze symetryczne . Towarzyszą im często nadmierna potliwość i zmiany paznokciowe. Odmiana rogowca o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym .. w której hiperkeratotyczne. uniesione ku górze wskutek rogowacenia podpaznokciowego. ROGOWIEC DŁONI I STÓP Istnieje wiele odmian różniących się sposobem dziedziczenia (p. zwykle powyżej 20 rż. tab. papulosum). Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. cechuje się towarzyszącą wzmożoną potliwością. Objawy i przebieg. i dotyczą na ogół wielu członków rodziny. Jest to zgrubienie głównie warstwy rogowej naskórka. 190). Keratoderma palmare et plantare Unna-Thost Jest to najczęstsza odmiana o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. 4) rybia łuska lamelarna. 2) rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). że zmiany ujawniają się bardzo wcześnie (w pierwszych miesiącach życia). okrągłe ogniska rozsiane na dłoniach i podeszwach przypominają brodawki płaskie albo zwykłe lub nagniotki.

Rogowiec ten. zajmuje także inne okolice poza dłońmi i podeszwami. ma charakter postępujący do 6 rż. rozwnież poza dłońmi i stoce lub recesywne wój do IV dekady pami życia . występuje w 2-4 rż.symetryczny rogowiec .w pierwszych mie.od najwcześniejce.drobne rozsiane wykwity hiperkeratotyczne typu nagniotków lub brodawek (płaskich albo zwykłych) ...spontaniczne amputacje ce paliczków palców rąk życia . Ważne jest stwierdzenie pokrewieństwa rodziców. a następnie wykazuje tendencję do samoistnego cofania się. Odmiana Papillon-Lefevre (keratoderma palmo-plantare cum paradontosi).. np. w okolicy kolan.ogniska hiperkeratozy również poza dłońmi ne siącach życia i stopami (kolana..wzmożone pocenie stóp i rąk .występowanie zmian rósiącach życia.występowanie zmian również poza dłońmi i stopami .keratoderma extremitatum progrediens Greither.. w przypadkach szych miesięcy sporadycznych prawdopodobnie recesywne hiperkeratotyczne poza obrębem dłoni i podeszew.może ustępować samoistnie autosomalne recesywne w 2-4 roku życia . występująca we wczesnym dzieciństwie.zmian może przybywać z wiekiem Keratoderma disseminatum (papulosum) powyżej 20 roku życia Mal de Meleda keratoderma transgrediens et progrediens Keratoderma extremitatum progrediens Greither autosomalne recesyw.w pierwszym roku .w pierwszych mie. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub recesywnym. łokcie) autosomalne dominują. Odmiana bardzo zbliżona klinicznie .Tabela 7 Keratoderma palmare et plantare Odmiana Unna-Thost Dziedziczenie autosomalne dominujące autosomalne dominujące Początek 1-2 rok życia Charakterystyczne cechy kliniczne .nie przechodzą poza obręb stóp i dłoni . łokci i in. często współistnieją zaburzenia rozwojowe.upośledzenie słuchu zgrubienie płytek nadmierna potliwość przerzedzenie włosów zmiany zębowe leukoplakia błon śluzowych jamy ustnej . 345 .niekiedy zmiany w obrębie rogówki Pachyonychia congenita autosomalne dominują. o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym.paradontoza Keratoderma Papillon-Lefevre Keratoderma Vohwinkel mutilans autosomalne dominują.

Leczenie miejscowe: maści salicylowe 10-20% lub maści z 10% mocznikiem (urea) i salicylem. Różnicowanie.w przebiegu nowotworów narządów wewnętrznych. zmiany w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Leczenie łuszczycy). Doustnie można stosować aromatyczne retinoidy (p. Może jednak występować także rogowiec nabyty . Leczenie.Ryc. a zmiany nawracają po odstawieniu leku. a nawet wypadaniu zębów. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. występuje w pierwszych latach życia. 190. a zwłaszcza w odmianie Papillon-Lefevre. Jednakże powodują one duże objawy uboczne.oraz klimakteryczny (keratoderma climactericum). W postaci rozsianej można uzyskać pewną poprawę stosowaniem preparatów zawierających kwas salicylowy i kwas mlekowy (p. Retinoidy mają na ogół korzystne działanie w rogowcu recesywnym (mal de Meleda). ale współistnieje z paradontozą i wypadaniem zębów. Pachyonychia congenita. Niekiedy występuje również przerzedzenie włosów. Keratoderma multilans Vohwinkel. w której podstawowym objawem jest bardzo znaczne zgrubienie płytek paznokciowych. Leczenie brodawek). że rozpoznanie jest łatwe i należy ustalić jedynie sposób dziedziczenia. dotyczy również innych okolic poza dłońmi i podeszwami. Rogowiec dłoni i stóp jest tak charakterystyczny. gdzie mogą zapobiegać postępowi paradontozy. Powoduje spontaniczną amputację paliczków rąk. Rogowiec stóp (keratoderma plantare). w wyniku stosowania arsenu (keratoderma arsenicale) . Często towarzyszy jej upośledzenie słuchu. zmiany zębowe i niekiedy rogówki oczu. Jest to odmiana o dziedziczeniu głównie autosomalnym dominującym. hiperkeratoza podpaznokciowa oraz bardzo często hiperkeratoza podeszew z towarzyszącą nadmierną potliwością. Istotą jest mutacja genów keratyny 16 i 17. Zmiany zazwyczaj obecne są już u noworodków. Można zalecać leczenie podtrzymujące małymi dawkami retinoidów (konieczna stała kontrola kości i stężenia lipidów). 346 .

Jest to uogólnione nadmierne rogowacenie z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski). 8). a nie od jej nadmiernego wytwarzania. dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa) . Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris). Badania ultrastrukturalne wykazują defekt Ryc.UOGÓLNIONE GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z NADMIERNYM ROGOWACENIEM Ichthyosis Definicja. W części z nich poznane są również zaburzenia biochemiczne i molekularne.rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita. Zajęta jest cała skóra z wyjątkiem fałdów i zgięć stawowych.grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris) . obrazem histopatologicznym i ultrastrukturalnym (tab. 191. które umożliwiają poradnictwo genetyczne. W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany: . sposobem dziedziczenia. 347 .rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris) .hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa). Grupa rybiej łuski obejmuje jednostki chorobowe różniące się klinicznie. Rybia łuska zwykła Ichthyosis vulgaris Zaburzenia zależą głównie od nieprawidłowego oddzielania się warstwy rogowej.

+)H3 33! 3 /  3 C110 $1!60   373  3331! 3 H J)+-I '=G+ 'IJ+. 0%/351! % $3 1> $  3   1 2 7   E    0 ! 1  KJ9O +).G=J<+ .  11 1!! X #3 10 J-JP+*-< GQ= :) '  3 $ 35 // %4! 1467    3 $ !%4   Y C1 1 $ 1$1 0%$ 5  3 7  J*(+JP=)=Q= < 053 43 'IJ-T 8=J +. < / 43 33!   3 >  3  3   1 1 /1  3! 0 + PJ:=. J=)  31 1 !  1!/%4 5     33!   3 $ $13 3  110 &((+')*.C1 1 ># $3 %/!43 ':Q+ 067!1# /3C357 4%/140 : .+ 9: < + . 3% $ 0 # 3 31! 0%$13  5  3   ?1 ! @  7 0%$13 0  3 3 $3  1 1/  3  / 1 3 $  13 5 / / 40 0/%4  1!  $36 33 4#1! 33! 3 $ ! 3A B  3   # 231 6  6   5C # 40 3$53$!0 03 3 3 7 $ ! 3  $3 7 / 3 #   3 A /3 / 0# 67!1 5!A 1! 143 1 %4 3  !A450 131 D 2 3  ! 0$  ! $23%$3 43 73 5 24     23!0    33 %E !! 0!  1/1/ 3310  $ 110  /142 33! 3 / 4  3 /  3  233A40 6$1/ 1!  3  # +. &((+-KJ< 1#$ 10  /1 ')*.3  1 11  " #$! 3 21 % 1331  !   $13  ! 6 31$ 33 7 0 0/%4  1! 4 1  3  &((+')*.:H11 $0  / 1  # 0/%4  1!  3 2 3  /$4/1 ')*.=.   3 1    31 43  ! B  &((+.S:. 'IJ # .H/! +  3E !/ I) II S:H .M<:N..I) <-H < ).$ 3 33 3 5 13 +: -I 1 %4 143 34%   3  %/1 <  RJ*(+  110 SSJT    1 0%$ 5 F/ 1 U %31V1 11C40 1$1 )=H 33 <-..O < /1# %$0 3 3 3 11 /  /142 07    3 / 43  #0  3 / 11  1 3 0 M*JW=).O < 9: < + 01316 24 799 .I) < : L =J9I 1 .K= .1! H   30 /%4  1! %>111G: 4   60  0 7F31 $ 53$! 3 35 6/ $3 % I9-. 351! /1  > 0 0$ 67!1  51 43 1 %4 8:<9.P.. 43 .+../  ! 0  3 7  A # 0 0 # $!5 ! / 1 Q= < -((+  11 0  3/5 # 04 J)+-I E JP.')*H/ / 4!  ! 1  4/  '=G+ # # $  3  3  .

 8  3  33 3 11 / 1231 / 43  #0 0  !  3 .

przy urodzeniu skóra jest nie zmieniona. Do grupy rybiej łuski zwykłej zalicza się również zespół neurologiczny Refsuma o dziedziczeniu autosomalnym recesy wnym. natomiast dłonie i stopy pozostają wolne i nie występuje rogowacenie mieszkowe . Różnicowanie grupy rybiej łuski zwykłej dotyczy rybiej łuski nabytej. które mogą wykazywać minimalne zmiany skórne. Został tu stwierdzony defekt enzymatyczny a-hydroksylazy kwasu fitanowego.chorują wyłącznie mężczyźni. a zwłaszcza wytwarzania filagryny. Rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym (ichthyosis vulgaris) cechuje się tym. W badaniu histologicznym w odmianie o dziedziczeniu dominującym stwierdza się zanik warstwy ziarnistej. w przeciwieństwie do rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Rozróżniamy dwie główne postacie rybiej łuski zwykłej w zależności od sposobu dziedziczenia. pachwinowych i podkolanowych) pozostają wolne (ryc.skóra jest sucha wskutek obniżonego wydzielania łoju i potu. psychiczne i fizyczne .keratohialiny. scharakteryzowano obecnie gen odpowiedzialny za ten enzym. często występuje rogowacenie mieszkowe na kończynach i pośladkach . do okresu pokwitania zmiany powoli szerzą się. zaburzeń w obrębie warstwy ziarnistej.zmiany są symetryczne. również ryc.skóra głowy złuszcza się otrębiasto. a niekiedy i rogówkowe (zmętnienie rogówki). nocna ślepota i inne) przy prawidłowym rozwoju psychicznym.na dłoniach i stopach występuje hiperkeratoza z wyraźnie zaakcentowanymi pobruzdowaniami . Rybia łuska zwykła (ichthyosis vulgaris) o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna): . po czym następuje samoistna poprawa . ciemne. istnieje możliwość biochemicznych i genetycznych badań rodziny oraz znalezienia nosicielek genu . Do grupy rybiej łuski zwykłej należą również ichtiozy z towarzyszącymi zaburzeniami lipidowymi (zespół Refsuma) i defektami enzymatycznymi (niedobór sulfatazy).badanie histologiczne nie wykazuje.łuski są duże. co może przypominać skórę węża (ichthyosis serpentina) (p.podstawą jest defekt enzymatyczny . również okolice zgięć. a schorzenie jest wywołane delecjami w jego obrębie . ale schorzenie jest przenoszone przez zdrowe kobiety heterozygoty. okolice zgięć i fałdów skórnych (pachowych. w którym występują różne zaburzenia neurologiczne (ataksja. 191) . 192) .zajęta jest cała skóra.często (do 30% przypadków) współistnieje atopowe zapalenie skóry. związanej z wyniszczeniem w przebiegu raków narządów wewnętrznych lub chłoniaków (ichthyosis tabescentium).nie towarzyszy atopia. że: .niedobór sulfatazy steroidowej. 349 . przerost warstwy rogowej jest natomiast bardzo znaczny. natomiast mogą współistnieć rozmaite zaburzenia rozwojowe. bez zmian we włosach . pierwsze objawy występują w końcu pierwszego roku życia (pomiędzy 1 a 3 rokiem). polineuritis. która jest zachowana w odmianie o dziedziczeniu recesywnym.objawy chorobowe obecne są przy urodzeniu lub pojawiają się w pierwszych miesiącach życia .

choć istnieje znaczna heterogenność genetyczna. która ma łagodniejszy przebieg. płody są potworowate (zniekształcenia otworów naturalnych. również okolice zgięć stawowych. Zajętajest cała skóra. Ryc. Rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis). Skóra twarzy wykazuje zmiany zapalne i złuszczanie. że zmiany skórne obecne są już w chwili urodzenia.).płody rodzące się z nasilonymi zmianami hiperkeratotycznymi. Zmiany obecne są przy urodzeniu. często zajęte są dłonie i stopy (keratosis palmaris et plantaris). Wyodrębniono również odmianę o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Dziedziczenie jest raczej autosom a l e recesywne. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. zajmują całą skórę (również fałdy). 192. zniszczenie małżowin. zespół Sjögrena-Larssona). niedorozwój kończyn itp. Choroba cechuje się tym. Rybia łuska wrodzona .odmiana lamelarna (ichthyosis lamellaria) o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. 350 . niezdolne do życia (potworki umierają wkrótce po urodzeniu). Do tej grupy zalicza się również rybią łuskę lamelarną i wiele innych odmian z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Rybia łuska lamelarna (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita non bullosa). Mogą towarzyszyć rozmaite zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół Ruda. niezdolne do życia (Harlequin foetus).Rybia łuska wrodzona Ichthyosis congenita Należą tu postacie najcięższe .

również (a nawet przeważnie) fałdy i zgięcia stawowe oraz dłonie i stopy (ryc. głuchota i często bliznowaciejące wyłysienie . istotą są zaburzenia metaboliczne. Hyperkeratosis epidermolytica. deafness). w której zmianom skórnym typu ichthyosis lamellaris towarzyszą zmiany we włosach i rozmaite defekty rozwojowe. Ogólnie stosuje się retinoidy aromatyczne. 193. Leczenie uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski Leczenie jest wyłącznie objawowe. w późniejszym okresie życia zmiany pęcherzowe są mniej liczne lub nie występują. Okresowo występują pęcherze. Zmiany są obecne przy urodzeniu lub występują wkrótce po urodzeniu . zajmują całą skórę. powodujące zmniejszoną zawartość cystyny we włosach. w którym zmianom typu erytrokeratodermii towarzyszą zmiany rogówkowe. autosomalne dominujące.erythrokeratodermia figurata variabilis z różnokształtnymi ogniskami i ichtiotycznymi zmianami skóry . Dziedziczenie jest nieregularne. które muszą być podawane przez wiele miesięcy dla osiągnięcia poprawy klinicz351 . Hyperkeratosis epidermolytica (dawna nazwa erythrodermia ichthyosiformis congenita. Wśród uogólnionych zmian hiperkeratotycznych pojawiają się okresowo wysiewy pęcherzy. ichthyosis.zespół KID (keratosis. Rzadkie zespoły ichtiotyczne Należą tu dziedziczone autosomalnie dominująco jednostki: .Ryc.trichothiodystrophia o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym. varietas bullosa) Tworzenie się pęcherzy jest wynikiem zwyrodnienia i oddzielania się komórek warstwy Malpighiego. również zgięcia stawowe i fałdy. Zmiany skórne są podobne do zmian w rybiej łusce zwykłej.zajęta jest cała skóra. 193).

Grudki są rozsiane. Są to grudki przymieszkowe. cechujące się dyskeratozą. grupują się.nej. w postaci pęcherzowej . ulerythema ophryogenes). sprawia wrażenie tarki. ale nie zlewają. Objawy i przebieg. Leczenie. Dyskeratosis follicularis Definicja. Zmiany mieszkowe w poronnej rybiej łusce zwykłej (ichthyosis follicularis) różnią się współistnieniem typowych objawów rybiej łuski z zajęciem również dłoni i stóp. W postaci pęcherzowej można zalecać małe dawki kortykosteroidów (15-30 mg) aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy. a następnie w dawkach podtrzymujących (3-2-1 x tygodniowo) praktycznie w ciągu całego życia. Liszaj płaski mieszkowy (lichen planus pilaris) różni się skłonnością do zlewania się grudek. CHOROBA DARIERA Keratosis follicularis. gdyż odstawienie leku powoduje nawrót. Nie stwierdza się objawów podmiotowych. obecnością świądu. nieregularne). 3) częstym współistnieniu objawów naczynioruchowych (zaczerwienienie twarzy). opatrzone czopem rogowym. ROGOWACENIE MIESZKOWE Keratosis pilaris (follicularis) Definicja. 2) umiejscowieniu na wyprostnych częściach kończyn. są nieco częstsze u mężczyzn.kremy i aerozole steroidowe. W lecie występuje zazwyczaj poprawa. mają tendencję do zlewania się w większe ogniska. Zmiany skórne są rozsiane i grudkowe. 352 . częstsze u osób młodych ze współistniejącymi zaburzeniami naczynioruchowymi. jest sucha i szorstka. Ogólne: witamina A (minimalnie 250 000 j. kąpiele w wodzie z dodatkiem soli. pokryta przymieszkowymi hiperkeratotycznymi grudkami. Najczęściej umiejscowione są na wyprostnych powierzchniach kończyn./d) oraz witamina C (1000 mg/d). ze stałą kontrolą stężenia lipidów i układu kostnego. W związku z licznymi objawami ubocznymi należy podawać lek z okresowymi przerwami. Miejscowo: maści z 10% mocznikiem. Rozpoznanie różnicowe: 1. Etiopatogeneza. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu hiperkeratotycznych niezapalnych grudek przymieszkowych. Jest to rzadkie schorzenie związane z zaburzeniem rogowacenia w obrębie mieszków i poza nimi. maści salicylowe (5%) lub z dodatkiem mocznika (10%). odmiennym umiejscowieniem (głównie w okolicy krzyżowej). W dużej części przypadków zmiany mają charakter wrodzony (dziedziczenie jest dominujące. U osób dorosłych nasilenie zmian nierzadko ulega zmniejszeniu. są zwykle zgrupowane w okolicach brwi i towarzyszy im zaczerwienienie twarzy (keratosis rubra pilaris faciei. Skóra. 2. Jeśli zajmują twarz. Miejscowo stosuje się: kąpiele z dodatkiem sody (3%) lub soli kuchennej (3%).

Na grzbietach rąk wykwity wykazują podobieństwo do płaskich brodawek. występujące jako jedyny objaw.koduje wapniową ATPazę. pompę wapniową. Podłoże jest genetyczne. Zmiany brodawkowate na grzbietach rąk. a na dłoniach i stopach stwierdza się charakterystyczne drobne wgłębienia („pits") w miejscach ujść gruczołów potowych. zwykle niezbyt nasilony. Na błonach śluzowych jamy ustnej występują niekiedy białawe grudki. 194). Czynnikiem prowokującym pojawienie się zmian są promienie UVB oraz urazy mechaniczne (np. leczenie łuszczycy) powodują na ogół poprawę. Etiopatogeneza.ATP2A2 . Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i badania histologicznego. 353 . barwy brunatnej. W zgięciach i fałdach skórnych mogą występować objawy wysiękowe i niekiedy pęcherzyki (odmiana pęcherzowa). intensywne drapanie z powodu nasilonego świądu). noszą nazwę acrokeratosis verruciformis Hopf Zmianom skórnym może towarzyszyć świąd. Różnicowanie dotyczy wyprysku łoj otokowego (eczema seborrhoicum) oraz choroby Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey). który został zlokalizowany na chromosomie 12 q. jednak po zaprzestaniu leczenia dochodzi do nawrotu. Leczenie. 194. zlewają się w większe ogniska. Gen ten . Należy zalecać środki chroniące przed światłem słonecznym. hiperkeratotyczne wykwity przymieszkowe.rozsiane i częściowo skupione. bujających ognisk. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. która reguluje adhezję keratynocytów i różnicowanie się komórek epidermalnych. Na kończynach dolnych dochodzi do powstawania przerosłych. a w razie nasilonego świądu .hydroksyzynę (powoduje niekiedy wybitną poprawę zmian skórnych). Drobne grudki hiperkeratotyczne. a nawet całkowite ustąpienie zmian. głównie w okolicach łojotokowych na tułowiu oraz na twarzy (ryc.Ryc. acrokeratosis verruciformis Hopf Objawy i przebieg. Różnego typu mutacje tego genu są odpowiedzialne za rozmaite warianty choroby. które jest rozstrzygające (komórki dyskeratotyczne i akantolityczne w górnych warstwach naskórka oraz szczeliny ponad warstwą podstawną). Aromatyczne retinoidy (acitretina) (p. Choroba Dariera (dyskeratosis follicularis Darier) . np.

195). Umiejscawiają się głów- Ryc.została zarzucona. 195. zakażeń grzybiczych i in. Objawy i przebieg. kodujący nowo poznaną pompę wapniową która ma podstawowe znaczenie w utrzymywaniu integralności naskórka. Choroba Haileya-Haileya (morbus Hailey-Hailey) . Definicja.łagodna przewlekła pęcherzyca Haileya . Gen został zlokalizowany na chromosomie 3q21. toksycznych.CHOROBY PĘCHERZOWE CHOROBA HAILEYA-HAILEYA Morbus Hailey-Hailey Dawna nazwa . alergicznych. 354 . gdyż schorzenie nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą. Zmiany mają charakter zlewnych ognisk pęcherzowo-nadżerkowych z głębokimi linijnymi popękaniami (ryc. Jest to rodzinnie występujące schorzenie o dziedziczeniu autosomalnym dominującym z nieregularną penetracją genu. Akantoliza następuje pod wpływem rozmaitych czynników: mechanicznych. zwłaszcza jej postaci pęcherzowej. Etiopatogeneza.charakterystyczne linijne popękania i rozpadliny na podłożu rumieniowym w typowym umiejscowieniu. Istnieje pewne podobieństwo kliniczne oraz histologiczne do choroby Dariera. a zdarzają się przypadki mające cechy jednej i drugiej (acantholytic dyskeratosis). Jest to zmutowany gen ATP2C1.

łokciach i kolanach.nie w fałdach skórnych (okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach szyi. o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. wyżej) oraz wyprzenia na tle bakteryjnym. stanowiącego podstawową komponentę tych struktur. 355 . W postaci zwykłej i Webera-Cockayne'a istnieją dane wskazujące na punktowe mutacje genów kodujących keratynę 5 i 14 oraz defekt nie scharakteryzowanych bliżej enzymów proteolitycznych. Niekiedy ustępują w wieku starszym. Odmiany . jest najczęstszą odmianą EB. Wyróżnia się 5 głównych postaci. Leczenie. W postaci dystroficznej istnieje defekt tworzenia włókien zakotwiczających. grzybiczym lub innym. Rozwój fizyczny i umysłowy dzieci jest nie zaburzony. Różnicowanie dotyczy odmiany pęcherzowej choroby Dariera (p. 2) umiejscowienia w charakterystycznych okolicach.p. Jest to grupa chorób pęcherzowych o podłożu genetycznym. tab. niekiedy mogą być rozsiane na całym tułowiu. a więc połączeń między komórkami warstwy podstawnej a błoną podstawną: oddzielanie się naskórka zachodzi w błonie jasnej (lamina lucida). który jest rozstrzygający (nasilona akantoliza rozpoczynająca się ponad warstwą podstawną i obejmująca cały naskórek). Stan ogólny chorych jest dobry. PĘCHERZOWE ODDZIELANIE SIĘ NASKÓRKA Epidermolysis bullosa (EB) Definicja. w zależności od miejsca tworzenia się pęcherza: w obrębie naskórka (odmiana zwykła i odmiana Webera-Cockayne'a).COL7A1 (p. 358). w której pęcherze występują głównie w miejscu urazów mechanicznych. zazwyczaj w pierwszych latach życia. zwłaszcza na rękach. kolagenu typu VII. Miejscowo zaleca się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze w połączeniu z kortykosteroidami. W postaci hemidesmosomalnej zaburzenia dotyczą hemidesmosomów. w obrębie lamina lucida (junctional epidermolysis bullosa . a objawy podmiotowe zależą od nasilenia zmian. Postać zwykła (epidermolysis bullosa simplex). tj. Obecnie zostały scharakteryzowane mutacje genu odpowiedzialnego za EBD . Cechuje się występowaniem zmian pęcherzowych. Zmiany bardzo rzadko pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu. które mogą powodować niszczenie keratynocytów. głównie w miejscach urazów mechanicznych. W ograniczonych i bardzo opornych zmianach jedynie skuteczne jest usunięcie ognisk chirurgiczne lub za pomocą dermabrazji.postać letalna Herlitza i nieletalna) oraz w samej skórze (2 odmiany dystroficzne). 3) wywiadu rodzinnego (w części przypadków jest ujemny) i 4) obrazu histologicznego. bądź antygen BP2 w GABEB (p. W postaci junctional EB defekt dotyczy genów kodujących lamininę 5 i wyraża się wytwarzaniem nieletalnej niekiedy integryny a 6 ß 4 . w której stwierdza się mutacje genu bądź kodującego plektynę. 9). Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pęcherzykowo-nadżerkowych wykwitów z popękaniami skóry. Diagnostyka prenatalna str. ewentualnie łącznie z małymi dawkami kortykosteroidów (20-30 mg/d). Przebieg jest nawrotowy z okresami samoistnych remisji.generalized atrophic benign epidermolysis bullosa). stopach. Etiopatogeneza. tab. W przypadkach opornych na leczenie miejscowe stosuje się sulfony (100 mg/d). 9. w obrębie hemidesmosomów (tu należy GABEB .

* 811 !  #'3 #'& 3 & 2  # $  %3! $ 5& 72 1* 1' 4%3 4&$. . (*% '#3'# )&14!$. 1. ( % $1(3. Y 4 ) 36'3 $3! /'Z '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! P P PPP P 42 2 PP '3 ! PP '3 ! PPPP PPPP 42 2 P 01316 24 78 .0.).! 3-!' 3-!'  )1 1. .* # 2&'2 %/ &3$.3  ))&% )#3&$3 )1*6&$3 3-!'#64 $6%5 94'$13! (*.&" PP 1 #1 & '3 ! '3 ! '3 ! '3 ! ' ! '3 ! ]421 2 ]421 2 4.

3a 4 1#1 '!*)6 '3 ! '3 ! '3D 31'" ! $443a ]D !443a $'331'" P PPP /  ]/ f  D4&..364 '# &.&3&#3! ("4+#'%&3 *3!&.! (' %14  \ )&23 ' 56+/.1' %W 1-1' 2(! 4% 1 51 2 43 ' .* % 4% EGB  '"# H=IG AHF=@G>>J F B?KL> [Bg F M M AN > = ]]/  PP PP /  /  D'PPPP3 & %4&1#! 3 1 PPPP PPPP '1!4Y&6!1 !)O#'4 15 4 $a '3'/ ]421 &!43.234>H%4>BJ 1-1' > AC  $'(*DF-5=B) / /-!2O3 AHF!EBF3@IG 2'"43 ?KL> N M %2$.1 ! !/!&'3  1  * %# G 1   # :. \ %3!+ 1 +61' . 2!' )&% %3$3 42&'4$3 2 1! a 2 4 :. M> A (  2 4 DV4&4'33 '"2EGBF 'VHV1= %#$' 3 )%H !1'1 3 DF!H6d M>AN 33. !-! EGBF 33. 3 IG AHF B?KL> N M P P '3 ! '3 ! &.) & 3 DF>H= %#$' . 2 ]421 PP 2 -!!64 %21. 3 /-!2O3\  =?F> KA = D '"#\ ^_9`9a bKF41 $%232.RBBJ $ %(!-53&14%1 1-1' SG J MFV TKULB $1$4) XF>H=B4J /-!2O3 /G AH5 6?K  >  '"# I!!MN EGBF @ B' L>F 1-1' 2 43 $%23A?>FAMI %#$'\ 2(! F V [>F 33.DF>J /-!2O3 . 9    8 9 9   8 8 9  !## $'1 %1 %3 )3!3&$&2!!( .)/$1 1-1' [1V3:.* W # :.3 2(! )$ 3 1h]] PP P ]/ 42 2 D%3 '&%/ 3! P )!43. 3 > =[ KF> c31 1 !4 !  4 a 1' $ %235.4'5 2 43 2 3 %.I=G@>F -!' 6+/1D H= %#$'' LHKeM / 111' ?>>N 1-1 3 33. 3 $ %23) $!%# 1-1' 2(!  3&* $1 2 43 '# $1$5.& . P \-3$1&.=?@B $1 2. /%i1-!7!$1D&/1)1a W  %.

odmiennym charakterem mutacji i in. 196). Pęcherze łatwo ulegają przerwaniu. Chociaż obie postacie są związane z mutacjami tych samych genów kodujących lamininę 5. 357 . Pęcherze i nadżerki po pękniętych pęcherzach w obrębie całej skóry. W odmianie recesywnej może towarzyszyć dystrofia mięśniowa. Postać hemidesmosomaina (EB hemidesmosomalis). pozostawia zaniki skóry. molekularnie różnią się delecjami. Często obecne są zmiany pęcherzowe i bliznowate na błonach śluzowych jamy ustnej. Postać śmiertelna (varietas letalis Herlitz) jest najrzadszą odmianą (dziedziczenie autosomalne recesywne). krtani Ryc.Odmiana poronna postaci zwykłej Webera-Cockayne'a występuje najczęściej na stopach. a odmiana dominująca jest uogólniona. 196. Cechuje się zanikiem i bliznowaceniem w miejscach ustępujących pęcherzy. a także zniekształceniami rąk i zanikiem paliczków paznokciowych (ryc. po długich marszach.odmiana dystroflczna (epidermolysis bullosa dystrophica). ale ma przebieg łagodny. zajmują całą skórę i błony śluzowe. rzadziej również i na dłoniach. w której pęcherz tworzy się w hemidesmosomach i w lamina lucida. Odmiana o dziedziczeniu recesywnym jest częstsza niż postacie o dziedziczeniu dominującym i ma na ogół znacznie cięższy przebieg. Przebieg jest łagodny. Występuje w pierwszych miesiącach życia lub już w chwili urodzenia. lub w porze letniej.varietas dermolytica] (ryc. również dróg oddechowych. pozostawiając rozległe nadżerki. nierzadko z tworzeniem się prosaków (milia). przy wzmożonym poceniu się. 197) oraz ogniskami wyłysienia w skórze głowy. Postać dystroflczna [epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) . Postać graniczna (EB junctionalis) dzieli się na odmianę bardzo ciężką śmiertelną i odmianę nie śmiertelną. Zmiany ujawniają się niekiedy dopiero w późniejszym wieku. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . uniemożliwiając utrzymanie noworodka przy życiu.

W części przypadków są to drobne. znacznie rzadsza. sposobie dziedziczenia oraz molekularnych badaniach genetycznych. umiejscowione głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej (varietas albopapuloidea Pasini). która ma przebieg łagodniejszy i jest zbliżona klinicznie do EBD o dziedziczeniu dominującym. Różnicowanie poszczególnych odmian jest obecnie bardziej precyzyjne na podstawie badań mikroskopowoelektronowych oraz ze względu na możliwość zastosowania przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw keratynom 5 i 14 (dla EB simplex). Ryc. miejscu tworzenia się pęcherzy. w okolicy łokcia i w zgięciu łokciowym. W starszym wieku u osób tych mogą rozwijać się raki kolczystokomórkowe w bliznach na skórze (ryc. które są podstawą poradnictwa genetycznego. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych cechach klinicznych każdej postaci. Badania wykonuje się u płodów w 17-20 tygodniu życia płodowego. łączącym błonę podstawną ze skórą (dla postaci dystroficznej). Postać dystroficzna o dziedziczeniu dominującym. Różnicowanie jest ważne. Pęcherze i rumienie występują również na grzbietowej powierzchni rąk. gdyż istnieją różnice w mutacjach tego samego genu COL7A1. Diagnostyka prenatalna.i przełyku. W starszym wieku choroba może ulegać złagodzeniu. Charakterystyczne przykurcze oraz zrastanie się palców na podłożu zmian pęcherzowych i rumieniowo-bliznowaciejących. białe wykwity grudkowe. pobierając wycinki przy użyciu fetoskopu. Istnieje również odmiana o dziedziczeniu recesywnym.odmiana dystroficzna (epidermolysis bullosa dystrophica). Rokowanie jest na ogół niekorzystne. 197. Rozstrzyga badanie molekularne określające mutacje poznanych genów. wyżej). Pęcherzowe oddzielanie się naskórka . 198) i błonach śluzowych (często w przełyku). 358 . Wycinki ocenia się ultrastrukturalnie oraz stosując odpowiednie przeciwciała monoklonalne (p. przeciw hemidesmosomom i włókienkom zakotwiczającym (anchoring filaments) w obrębie lamina lucida (dla postaci letalnej) oraz przeciw kolagenowi VII i włóknom zakotwiczającym (anchoringfibers). cechuje się zanikiem bliznowatym po ustępujących pęcherzach z tworzeniem się prosaków (milia) oraz powstawaniem przerosłych blizn.

gdyż pobranie płynu omoczniowego wystarcza do wyizolowania DNA z komórek i wykrycia defektu genu za pomocą techniki molekularnej. ale również na wykazanie prawidłowej struktury skóry. 198.Ryc. w ciągu 2 tygodni. być może zostaną w przyszłości wykorzystane do leczenia genowego. . Scharakteryzowanie mutacji genu kolagenu VII pozwala na znaczne uproszczenie diagnostyki prenatalnej postaci dystroficznej EB. Badania prenatalne wszystkich postaci pozwalają nie tylko na stwierdzenie defektu genetycznego. Poradnictwo genetyczne nie umożliwia określenia ryzyka wystąpienia EB w kolejnych ciążach. Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) na podłożu zmian bliznowatych w EB. Leczenie.w dawkach początkowych 3 mg/kg mc. Przy użyciu tej metody można również wykryć nosicieli zmutowanego genu w rodzinie chorego. Korzystne jest podawanie wysokich dawek witaminy E: 600-1200 mg dziennie. które doprowadziły do identyfikacji genów odpowiedzialnych za defekty poszczególnych struktur na granicy skórno-naskórkowej. Badania molekularne. co z kolei pozwala na utrzymanie normalnej ciąży. że w EB dystrophica recessiva ryzyko wynosi 25% (co czwarte dziecko może urodzić się z tym defektem). istotne znaczenie ma ochrona przed urazami. następnie obniżanych. Tak więc diagnostyka prenatalna może uratować życie ludzkie. Leczenie zewnętrzne jest objawowe. W postaci dystroficznej pewną poprawę uzyskuje się stosowaniem inhibitora kolagenazy .fenytoiny . Wykazano jedynie. chroniąc przed niepotrzebną aborcją.

360 . Są to rozmaite nieprawidłowości rozwojowe skóry o charakterze wrodzonym. senilis). 4) wychodzące z gruczołów potowych (syringoma). d) znamię atypowe i zespół znamion atypowych (dawna nazwa naevus dysplasticus) (p.Rozdział 20 ZNAMIONA I NOWOTWORY ŁAGODNE ZNAMIONA Naevi Definicja. W zależności od punktu wyjścia wyróżnia się znamiona: 1) naskórkowe: a) znamię naskórkowe brodawkowate (naevus epidermalis verrucosus). bądź do łagodnych nowotworów nabłonkowych. Klasyfikacja. 402). b) znamiona limfatyczne (lymphangioma). chociaż ujawniające się niekiedy w późniejszym okresie życia. zalicza się tu naevus spilus i lentigo. która jest zaliczana bądź do późnych znamion naskórkowych. b) gruczolak łojowy (adenoma sebaceum). 5) naczyniowe: a) znamiona naczyniowe krwionośne (haemangioma). Dotyczą one struktur ektodermalnych lub mezodermalnych albo równocześnie obydwu i utrzymują się w ciągu całego życia. c) znamię aktywne Spitz (naevus Spitz). b) znamię barwnikowe komórkowe (naevus pigmentosus cellularis). str. 3) wychodzące z gruczołów łojowych: a) znamię łojowe (naevus sebaceus). starcza (verruca seborrhoica. b) brodawka łojotokowa. 2) melanocytowe: a) znamię barwnikowe naskórkowe.

Brodawkujący liszaj płaski (lichen planus verrucosus) różni się bardziej nasilonym świądem. wyjątkowo dwustronne. Ryc. hiperkeratotyczne zmiany. często o układzie Unijnym i jednostronnym (naevus uniuslateralis) wzdłuż linii Blaschko.ZNAMIONA NASKÓRKOWE Naevi epidermales Znamię naskórkowe brodawkowate Naevus epidermalis verrucosus Definicja. której zwykle towarzyszą typowe zmiany łuszczycowe w innej lokalizacji.ILVEN). dotyczy wyłącznie odmiany z objawami zapalnymi: 1. powstawaniem w późniejszym okresie życia. nie wykazuje układu wzdłuż linii Blaschko i reaguje na leczenie. 361 . Niektóre znamiona mają cechy histologiczne choroby Dariera z dyskeratozą i akantolizą. Łuszczyca (psoriasis). Objawy i przebieg. Umiejscowienie jest rozmaite. występujące we wczesnym dzieciństwie i utrzymujące się trwale (ryc. 199. powstawaniem w późniejszym okresie życia. niekiedy na błonach śluzowych. Sąto twarde. 199). układ zmian i ich trwałe utrzymywanie się. 2. W przypadkach wątpliwych rozstrzyga badanie histologiczne. Brodawkujący neurodermit (neurodermitis verrucosa) różni się bardziej nasilonym świądem. Jednostronne znamię naskórkowe (naevus epidermalis uniuslateralis). niekiedy zmiany są bardzo rozległe. Rozpoznanie różnicowe jest na ogół zbędne. Rozpoznanie jest łatwe ze względu na typowy obraz morfologiczny. Jeśli występuje świąd i objawy zapalne. znamię nosi nazwę naevus epidermalis verrucosus linearis inflammatorius (inflammatory linear verrucous epidermal naevus . 3. barwy skóry nie zmienionej lub o odcieniu brunatnym. może wykazywać podobieństwo kliniczne do łuszczycy. towarzyszącymi często typowymi zmianami w innym umiejscowieniu.

Objawy i przebieg. do wyniosłych. Najczęściej są umiejscowione na tułowiu. 200. twarzy i grzbietach rąk (w tym umiejscowieniu są bardzo płaskie). 362 . brunatnych tworów. 200). Bardzo rozległe brodawki łojotokowe (verrucae seborrhoicae) na skórze pleców. Wysiew bardzo licznych zmian na tułowiu może być niekiedy rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych (zespół Lesera-Trelata). Keratosis seborrhoica Definicja. dobrze odgraniczonych od otoczenia grudek. Niekiedy są bardzo ciemne w związku z nagromadzeniem melaniny w dolnych warstwach naskórka i w skórze właściwej. Mogą również umiejscawiać się na owłosionej skórze głowy i w okolicach płciowych. można usunąć je chirurgicznie lub zastosować krioterapię albo laseroterapię. Zmiany skórne są różne morfologicznie: od płasko-wyniosłych. w części przypadków raków przewodu pokarmowego. Transformacja nowotworowa samych brodawek łojotokowych jest wyjątkowo rzadka.Leczenie. Brodawka łojotokowa (starcza). często hiperkeratotycznej powierzchni. Są to w istocie łagodne nowotwory naskórkowe o brodawkowatej. Ryc. hiperkeratotycznych. brodawkowatych. Pojawiają się w wieku dojrzałym i u osób starszych (ryc. koloru zbliżonego do skóry zdrowej. niekiedy uszypułowane. jakby nasadzonych na skórę. Jeżeli znamię jest szpecące. Rogowacenie łojotokowe Verruca seborrhoica (senilis). niekiedy uszypułowanych.

który ma znaczenie rozstrzygające. e . Zespół LEOPARD obejmuje: L . rozstrzyga obraz histologiczny (p. ale jest to bardzo rzadkie. o . tak że przy zdrapaniu występuje krwawienie. Plamy soczewicowate (lentigo simplex) są to dobrze odgraniczone od otoczenia plamy barwy jasno. hiperkeratotycznych wykwitów brodawkowatych. Najczęściej zajmują tułów.retardation of growth (mały wzrost). wyraźnie odgraniczone od otoczenia. 2. Znamiona te w przypadku drażnienia mogą być punktem wyjścia czerniaków. łyżeczkowanie lub usunięcie chirurgiczne. 376). Plamy soczewicowate (lentiginosis) na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej są ważnym objawem zespołu Peutza-Jeghersa (polipowatość jelit) (p. również str.deafness (głuchota). 3) charakterystycznym obrazie histologicznym. Rozpoznanie różnicowe: 1.lentiginosis. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu brunatnych. ZNAMIONA MELANOCYTOWE BARWNIKOWE Naevi pigmentosi Rozróżnia się znamiona barwnikowe naskórkowe.W okolicy narządów płciowych brodawki łojotokowe mogą być bardzo przerosłe oraz przebarwione („pigmented papilloma") i są związane głównie z HPV 6. skłonnością do rozpadu i bliznowacenia. nie powodujące objawów subiektywnych i powiększające się wyłącznie z wiekiem (w miarę jak dziecko rośnie).elektrokardiograficzne zaburzenia. do których należy znamię płaskie (naevus spilus) i plamy soczewicowate (lentigo). str.oczne zaburzenia. d . Znamiona barwnikowe naskórkowe Znamiona płaskie (naevi spili) są to plamy barwnikowe. które są drobniejsze i zajmują głównie twarz oraz okolice odsłonięte. oraz znamiona barwnikowe skórne. Rak podstawnokomórkowy (basalioma) różni się występowaniem obwodowego wału. do których zalicza się również znamię błękitne (naevus coeruleus). 2) częstszym występowaniu u osób w starszym wieku. a . różnego kształtu i wielkości.lub ciemnobrunatnej.anomalie narządów płciowych. 419). Wymagają odróżnienia od piegów. rzadko z HPV 16. Potencjalnie onkogenny HPV 16 oraz nieonkogenny HPV 6 wykryto w pojedynczych przypadkach verruca seborrhoica umiejscowionych na brodawkach sutkowych. Pojawiają się w dzieciństwie. dobrze odgraniczonych. p .płucne zaburzenia. Są zwykle mnogie (lentiginosis). Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) różni się mniej wyniosłymi wykwitami i ściślejszym przyleganiem hiperkeratozy. r . 363 . Leczenie: krioterapia (płynnym azotem).

u każdego człowieka można wykryć kilkanaście zmian tego typu. Leczenie polega na bardzo łagodnym zamrażaniu płynnym azotem (kriomasaż). W badaniu histologicznym można stwierdzić również komórki znamionowe (postać mieszana).nierównomierne przebarwienie powierzchni z rozmaitymi odcieniami brązu i różu oraz ogniskowymi odbarwieniami .05% kwasu witaminy A (retinoic acid).powiększenie się wymiarów znamienia oraz jego pogrubienie . zwłaszcza na rękach.5 cm. mają rozmaite wymiary: od bardzo małych. mogą powodować pewne przejaśnienie. o powierzchni gładkiej lub zrazikowatej i brodawkującej. niekiedy owłosione (naevus pigmentosus pilosus) (ryc. w obrębie bardzo rozległych i silnie przebar364 . Jeżeli w otoczeniu znamienia pojawia się biała obwódka. Znamiona wrodzone (naevi congenitales) występują od urodzenia. 402). trudno opalających się. poniżej 1. kiedy są wyraźnie ciemniejsze.nadżerki i krwawienie. przeważnie o jasnej karnacji. głównie na tułowiu. przybywa ich zwykle w porze letniej. przedramionach i twarzy. Niekiedy korzystne wyniki uzyskuje się długotrwałym stosowaniem 0. Liczba znamion barwnikowych zwykłych (nabytych) u ludzi rasy białej zazwyczaj jest duża. Zmamię błękitne (naevus coeruleus) jest odmianą znamienia melanocytowego. może występować bardzo znaczna hipertrychoza. powstałe w czasie fotochemoterapii powoli ustępują. barwy skóry zdrowej (naevus cellularis) bądź jasnobrunatne albo ciemne. Nieregularnego kształtu. nie stanowią punktu wyjścia czerniaków. Jeśli czerniaki powstają ze znamion. świadczy to o tendencji do samoistnego ustępowania. albo też u osób w starszym wieku. str. brunatne plamy o gładkiej powierzchni mogą być pojedyncze lub bardzo liczne. istnieje natomiast w przypadku znamion wrodzonych 1 atypowych (dysplastycznych). halo naevus) (ryc.odczyn zapalny w obrębie znamienia . W istocie są jedynie defektem kosmetycznym.Plamy soczewicowate słoneczne (lentigo solaris) oraz starcze (lentigo senilis) pojawiają się pod wpływem przewlekłego działania promieni słonecznych lub w przebiegu PUVA-terapii. Plamy soczewicowate starcze na ogół utrzymują się trwale. do zajmujących często bardzo rozległe powierzchnie. 201 A). Ryzyko rozwoju czerniaka jest niewielkie w znamionach wyniosłych. Odmiana wrodzona. to najczęściej są to znamiona dysplastyczne (atypowe) (p. które jest zazwyczaj związane z obecnością przeciwciał przeciwmelanocytowych (naevus Sutton. Środki wybielające na ogół są mało skuteczne.świąd . uszypułowanych i owłosionych. 201 B). ZNAMIONA KOMÓRKOWE BARWNIKOWE Naevus pigmentosus cellularis Są to bardzo częste znamiona. Za rozwojem czerniaka ze znamienia barwnikowego przemawiają: . cechuje się szarobłękitnym zabarwieniem wskutek nagromadzenia w skórze melanocytów wytwarzających barwnik oraz melanoforów. o rozmaitym zabarwieniu.

Niekiedy zajmuje ono tak rozległą powierzchnię. że wymaga specjalnej techniki wykonywania przeszczepu lub zabieg nie jest możliwy. 201. Znamię wrodzone olbrzymie. Nie wymagają usunięcia z marginesem skóry zdrowej. B.duże wykwity o nieregularnych zarysach i niejednolitym zabarwieniu z zaznaczoną biało-różową obwódką. 365 .A B Ryc. wionych znamion nierzadko powstają twory guzowate. A. Znamię komórkowe (naevus cellularis) . 202). Leczenie. z których w 10-25% przypadków rozwijają się czerniaki (ryc. zwłaszcza jeśli w jego obrębie tworzą się guzy.odbarwienie w otoczeniu znamienia. Naevus pigmentosus Sutton . Znamiona barwnikowe komórkowe i owłosione mogą być usuwane chirurgicznie ze względów kosmetycznych. Tego rodzaju zmiana ma charakter znamienia atypowego i po badaniu histologicznym powinna być usunięta chirurgicznie. wskazane jest usuwać przed okresem pokwitania ze względu na możliwość zezłośliwienia.

203. Są to zazwyczaj pojedyncze. Bardzo rozległe znamię barwnikowe. Znamię Spitz (dawna nazwa czerniak młodzieńczy) Naevus Spitz (melanoma juvenile) Definicja. bez skłonności do rozpadu i bez odczynu zapalnego (ryc. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis). Przebieg jest powolny. bezwłose. dobrze odgraniczone od otoczenia guzki barwy czerwonej lub sinawej. a w otoczeniu znajdują się liczne znamiona barwnikowe satelitarne. tzw. Objawy i przebieg. czerniak młodzieńczy (melanoma juvenile). Znamię Spitz. rzadziej guzki umiejscawiają się na kończynach. zmiany nie ulegają zezłośliwieniu. 366 . W rzadkich przypadkach w otoczeniu wykwitu pierwotnego powstają drobne guzki (satelity). Ryc. Jest to aktywne znamię komórkowe. o gładkiej powierzchni. występujące głównie w wieku młodzieńczym (choć zdarzają się przypadki występowania również u osób dorosłych).Ryc. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. w obrębie którego występują twory guzowate. 202. 203).

Rozstrzyga obraz histologiczny. W przypadku wznowy. często uszypułowaniem i tendencją do rozpadu. głównie w miejscach narażonych na stałe drażnienie (skóra głowy). Na twarzy i niekiedy na owłosionej skórze głowy ma układ linijny. która zdarza się rzadko. ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH Znamię łojowe Naevus sebaceus Jest to zwykle pojedynczy guz o brodawkowatej i zrazikowej powierzchni.objawy w obrębie skóry i błon śluzowych. układające się w postaci gniazd na granicy skórno-naskórkowej (junction activity).usuwanie chirurgiczne. żółtawym zabarwieniu. lepiej przed okresem pokwitania. 2. guzy siatkówki i narządów wewnętrznych (adenoma lub angioma nerek. często padaczka) . jeśli pojawiają się w otoczeniu. pozbawiony włosów. Stanowią one jeden z głównych skórnych objawów choroby Bourneville 'a-Pringle 'a (ryc. powinny być usuwane z nieco szerszym marginesem zdrowej skóry. Leczenie . 204). Znamienia komórkowego (naevus cellular is). plam odbarwionych o kształcie liścia (leaf-shaped leukoderma) oraz znamion łącznotkankowych w okolicy lędźwiowo-krzyżowej . Drobne satelity. 30% przypadków rozwijają się raki podstawnokomórkowe. na ogół nie zlewające się ze sobą. głównie okołopaznokciowych (guzki Koena). Ziarniniaka naczyniowego (granuloma teleangiectodes). wskazany jest ponowny zabieg chirurgiczny. umiejscowione symetrycznie na twarzy w okolicach łojotokowych. 367 . umiejscowiony głównie na owłosionej skórze głowy lub twarzy.Rozpoznanie różnicowe dotyczy: 1. W ok. Niekiedy obraz histologiczny wykazuje pewne podobieństwo do czerniaka (melanoma malignum) i stąd dawna nazwa melanoma juvenile. znacznie rzadziej kolczystokomórkowe. który różni się szybkim wzrostem. Leczenie polega na chirurgicznym usuwaniu zmian. zwłaszcza zmian drażnionych lub w przypadku podejrzenia przejścia w nowotwór złośliwy. z licznymi jądrami. a także plam barwnikowych typu cafe au lait. polegające na występowaniu włókniaków.zaburzenia neurologiczne (upośledzenie umysłowe. bez barwnika. żółtoróżowe guzki różnej wielkości. brodawkowatych wyrośli na dziąsłach.zaburzenia rozwojowe układu kostnego oraz oczu. Cechami charakterystycznymi choroby Bourneville'a-Pringle'a są: . które różni się bardziej brunatnym zabarwieniem i zwykle licznymi wykwitami. rhabdomyoma mięśnia sercowego). który jest bardzo charakterystyczny: komórki wrzecionowate i/lub wielopostaciowe oraz olbrzymie. Gruczolak łojowy Adenoma sebaceum Są to najczęściej mnogie.

Syringoma. Rozstrzyga typowy dla syringoma obraz histologiczny.pseudoxanthoma elasticum. nie ma skutecznego leczenia dla zmian rozsianych. a na tułowiu i szyi . na ogół drobne wykwity grudkowe o gładkiej powierzchni. szyja. w której zmiany powstają w wyniku różnicowania się w kierunku przewodów wyprowadzających gruczołów ekrynowych. nieznacznie wyniosłe ponad powierzchnię skóry. Można usuwać pojedyncze guzki chirurgicznie. Nie dają objawów podmiotowych i nie mają tendencji do samoistnego ustępowania. nie różniące się barwą od skóry zdrowej lub lekko brunatnawe. klatka piersiowa i brzuch. a większe zmiany można usuwać chirurgicznie lub za pomocą lasera. Leczenie. 368 . Choroba Bourneville'a-Pringle'a (morbus Bourneville-Pringle). ZNAMIONA WYCHODZĄCE Z GRUCZOŁÓW POTOWYCH Syringoma Najważniejszymi jednostkami chorobowymi zaliczanymi do tej grupy są: syringoma.Ryc. Zmiany występują głównie u młodych kobiet. Są to liczne. oraz syringocystadenoma papilliferum. 204. jednakże u dużej części chorych występują tylko niektóre z objawów. W pełnym zespole Bourneville'a-Pringle'a rokowanie może być niekorzystne. Leczenie gruczolaków łojowych polega na zamrażaniu płynnym azotem. Rozpoznanie różnicowe w obrębie powiek dotyczy głównie kępek żółtych powiek (xanthelasma). Najczęstszym umiejscowieniem jest okolica powiek. a przebieg może być stosunkowo łagodny. w której różnicowanie zachodzi w kierunku gruczołów apokrynowych.

205. żylnych lub chłonnych. najczęściej umiejscowiony na skórze głowy lub twarzy. Rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. Naczyniaki krwionośne dzielą się na: 1) płaskie (naevus flammeus) oraz 2) jamiste (haemangioma cavernosum).Syringocystadenoma papilliferum. ZNAMIONA NACZYNIOWE Sąto morfologicznie rozmaite zmiany istniejące zazwyczaj od urodzenia. występuje we Ryc. Naczyniaki chłonne dzielą się na zwykłe i jamiste (lymphangioma simplex et cavernosum). powstające w wyniku bądź rozszerzenia naczyń krwionośnych (naevus flammeus). Naczyniak płaski (haemangioma). Naczyniaki krwionośne Haemangioma Naczyniak płaski (naevus flammeus. bądź rozrostu naczyń włosowatych. Jest to zazwyczaj pojedynczy guzek. zajmujący połowę twarzy. port wine naevus) leży w poziomie skóry. jest często jednostronny. pojawiający się we wczesnym dzieciństwie. Guzek może powiększać się w okresie pokwitania. umiejscowiony głównie na karku i twarzy. tętniczych. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu. 369 . Rozróżnia się naczyniaki krwionośne (haemangioma) oraz naczyniaki chłonne (lymphangioma).

Naczyniaki rubinowoczerwone u osób w starszym wieku. Trombocytopenia cofa się po ustąpieniu naczyniaków (samoistnie lub w wyniku leczenia). Naczyniaki płaskie jednostronne umiejscowione na twarzy wzdłuż przebiegu nerwu trójdzielnego mogą łączyć się ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskrą (zespół Sturge 'a-Webera). zwłaszcza w następstwie ucisku lub urazów mechanicznych. naevus araneus). Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). Niekiedy występują wysiewnie w ciąży i po połogu albo towarzyszą chorobom wątroby (angioma stellatum eruptivum). W 70% przypadków ustępują samoistnie. 205). wywołaną zużyciem płytek krwi wskutek wykrzepiania wewnątrznaczyniowego . Zmiany są skórne (wyniosłe guzki) lub podskórne (varietas subcutanea). Może dojść do zaników kostnych. 206. a u dorosłych . głównie umiejscowione na tułowiu. Naczyniaki płaskie umiejscowione na kończynie mogą być związane ze znacznym przerostem kości i tkanek miękkich oraz rozszerzeniami żylakowatymi (zespół Klippela-Trenaunaya).u kobiet. noszą nazwę naczyniaków starczych (angioma senile). Nierzadko usadawiają się również na błonach śluzowych jamy ustnej. Rozległe naczyniaki jamiste u noworodków mogą być połączone z trombocytopenią.zespół Kasabacha-Merritta (p. 206). Ryc. powiększając się zazwyczaj wraz ze wzrostem dziecka. powodując powiększenie języka (macroglossia) i obrzęk warg. Są częstsze u dzieci. Są to na ogół liczne. najczęściej umiejscawiają się na twarzy i owłosionej skórze głowy. Występują we wczesnym dzieciństwie. 370 . jednostronne (brzeżne) utrzymują się trwale (ryc. Najczęściej umiejscowione są na tułowiu lub twarzy. Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum). również str.wczesnym dzieciństwie. niekiedy jednostronnie (ryc. a najczęściej jest to postać mieszana. Wykwity guzowate są barwy sinoczerwonej. które powodują rozpad. powstające w wyniku nowotworzenia naczyń włosowatych i drobnych naczyń tętniczych. Zmiany o centralnej lokalizacji mogą ustępować samoistnie. Naczyniak gwiaździsty (angioma stellatum. 316). drobne guzki barwy czerwonej z promieniście rozchodzącymi się naczyniami włosowatymi.

różni się częstym powstawaniem w obrębie znamienia barwnikowego i mniejszą skłonnością do krwawienia. łatwo krwawiącej powierzchni i uszypułowanej podstawie. naczyniak ma charakter mieszany (lymph-haemangioma). błony śluzowe jamy ustnej oraz okolice płciowe. o wilgotnej. laseroterapia lub zamrażanie płynnym azotem. różnicowanie z czerniakiem powstającym w skórze nie zmienionej (de novo) jest szczególnie trudne. W przypadku niecałkowitego usunięcia istnieje skłonność do wznowy. Naczyniaki gwiaździste leczy się laserem. Naczyniak chłonny zwykły i jamisty Lymphangioma simplex et cavernosum W naczyniaku chłonnym zwykłym wykwitami pierwotnymi są pęcherzyki. w razie podejrzenia czerniaka należy pobierać do badania całą zmianę w obrębie zdrowej skóry.rezonansu magnetycznego mózgu oraz badań okulistycznych. elektrokoagulacja. Leczenie naczyniaków Naczyniaki płaskie (naevus flammeus) leczy się laseroterapią lub zamrażaniem płynnym azotem. Leczenie: usunięcie chirurgiczne. Wykazuje szybki wzrost. Naczyniak jamisty (angioma cavernosum) różni się długim okresem trwania.Ziarniniak naczyniowy Granuloma teleangiectodes Jest to w istocie naczyniak związany z nowotworzeniem naczyń włosowatych. Jeśli pęcherzyki są krwotoczne. a w zespole Sturge'a-Webera . ale zmiany mogą występować również w innych okolicach skóry oraz na wargach i błonach śluzowych jamy ustnej. Guzki są na ogół niebolesne. niekiedy pokrytych na powierzchni przezroczystymi pęcherzykami. Odmiana jamista ma charakter głębszych. zamrażaniem płynnym azotem oraz elektrokoagulacją. z których przy nakłuciu wydobywa się przezroczysty płyn. Zmiany umiejscowione w linii środkowej twarzy i na karku mogą ustępować samoistnie. Rozpoznanie różnicowe: 1. Czerniak (melanoma) stanowi najczęstszy błąd rozpoznawczy. W przypadkach zespołu Klippela-Trenaunaya wskazane jest wykonanie sonografii dopplerowskiej i arteriografii w celu stwierdzenia stanu czynnościowego naczyń. sprężystych tworów guzowatych. Najczęstszym umiejscowieniem jest: twarz. sprowokowany przez urazy lub/i zakażenia bakteryjne. 371 . Często dochodzi do wrzodzenia. sinoczerwony. niewystępowaniem objawów zapalnych oraz nieuszypułowaną podstawą. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i ręce. Guzek jest zwykle pojedynczy. 2.

w których zmiany u noworodków mają tendencję do szybkiego wzrostu. w celu jego zatrzymania zaleca się ogólne leczenie kortykosteroidami (2-3 mg prednizonu na kg masy ciała) w ciągu kilku tygodni lub kilkakrotne wstrzyknięcia gamma-interferonu. niekiedy dającymi się wprowadzić w głąb skóry przez ucisk palcem. drobniejsze. która ma barwę prawidłową lub lekko brunatną. Są charakterystyczne dla choroby Recklinghausena (nerwiakowłókniaki . Rozstrzyga badanie histologiczne.Naczyniaki jamiste (haemangioma cavernosum) mogą ustępować samoistnie. 2) brodawczakami (papillomata) i 3) tłuszczakami (lipomata). Włókniaki dzielą się na miękkie (fibroma molle) i twarde (fibroma durum. dermatofibroma. Rozpoznanie różnicowe. Włókniak miękki jest nowotworem o charakterze wrodzonym. Włókniak twardy jest w istocie odczynem włóknistym. który może być odróżniony tylko histologicznie. Leczenie jest w zasadzie zbędne. Włókniaki miękkie są guzami lub guzkami workowato zwisającymi. ŁAGODNE NOWOTWORY ŁĄCZNOTKANKOWE WŁÓKNIAK Fibroma Definicja. Włókniaki twarde różnicuje się z: 1) histiocytoma (również guz odczynowy. są usadowione w skórze. Najczęściej umiejscowione są na kończynach. 372 . 2) zwłókniałym naczyniakiem (angioma fibrotisans) oraz 3) keloidem.neurofibromatosis). ale związany z rozplemem histiocytów). występującym niezależnie od wieku. W tych przypadkach. Drobne włókniaki miękkie umiejscawiają się szczególnie często na szyi i karku. Naczyniaki chłonne zwykłe i jamiste można usuwać chirurgicznie. Włókniaki miękkie różnicuje się z: 1) miękkimi znamionami komórkowymi (naevi cellulares molles). Włókniaki twarde są zwykle pojedyncze. co zwykle powoduje zatrzymanie wzrostu i cofnięcie się zmian. jednakże może pojawiać się w rozmaitym wieku. Objawy i przebieg. wskazane jest stosowanie ucisku lub powtarzanych urazów celem przyspieszenia wchłaniania. brunatnawe. Pojawiają się zazwyczaj w starszym i średnim wieku. Są na ogół liczne. zwłaszcza u starszych kobiet. barwy skóry lub nieco ciemniejsze. a w przypadku lymph-haemangioma można stosować również terapię laserem. Utrzymują się przez całe życie. fibrosis nodularis subepidermalis). nie wykazują skłonności do samoistnego ustępowania. i są wraz z nią przesuwalne wobec podłoża. Zmiany szpecące można usunąć chirurgicznie.

Etiopatogeneza. o kształcie podłużnym lub nieregularnym. zmiany nie mają skłonności do samoistnego ustępowania.najczęściej w obrębie klatki piersiowej. często z wypustkami (ryc. TGFb i inne). Rozwój keloidów jest powolny (stosunkowo najszybciej powstają w bliznach pooparzeniowych). Spoistość jest znaczna. 207). Objawy i przebieg. Ryc. wykwitów trądzikowych. W istocie są one prawdopodobnie również wywołane niezauważalnymi mikrourazami u osób szczególnie predysponowanych. która na ogół ma charakter rodzinny. które różnią się ograniczeniem tylko do miejsc poprzedniego uszkodzenia skóry. Tak zwane samoistne keloidy powstają w skórze nie zmienionej i . Podłożem jest istnienie skłonności osobniczej. 373 . Jest to guz złożony z tkanki łącznej włóknistej. np. 207.w przeciwieństwie do keloidów wtórnych . Rozległe bliznowce (keloid) z charakterystycznymi wypustkami. bez tworzenia wypustek. w miejscu szczepień profilaktycznych) albo zejście zmian zapalnych. samoistnych keloidów . Umiejscowienie jest rozmaite. tak więc pojęcie samoistnych keloidów jest nieścisłe. Szczególnie często stwierdza się keloidy u rasy czarnej. zwłaszcza w świeżych zmianach. Proliferacja fibroblastów i wzmożone wytwarzanie kolagenu jest we wczesnym okresie związane z czynnikami angiogennymi (VGEF w obrębie śródbłonków) i czynnikami wzrostu (TGFa.mają tendencję do powolnego szerzenia się. Są to twarde guzy włókniste. zależne od urazu. a w przypadkach tzw. Rozpoznanie różnicowe dotyczy przerosłych blizn (cicatrices hypertrophicae). Czynnikami wywołującymi mogą być urazy (keloidy w miejscu blizn chirurgicznych i poparzeniowych) lub drobne uszkodzenia skóry (np. powstający bądź w miejscu urazów (bliznowce wtórne). bądź bez uchwytnej przyczyny (bliznowce samoistne). matowobiała lub sinoczerwona albo sinawa. Skóra pokrywająca jest gładka.BLIZNOWIEC Keloid Definicja.

str. . Na drobne i wczesne zmiany stosuje się także opatrunki okluzyjne z fluorowanymi steroidami (przy osłanianiu skóry otaczającej). Korzystne wyniki uzyskuje się w części przypadków wstrzykiwaniami interferonu gamma (dawki jak w leczeniu raków podstawnokomórkowych . 391). W przypadku wczesnych keloidów. Pomocne jest stosowanie opatrunków uciskowych. można zalecać Contractubex preparat zawierający wyciąg cebuli.Leczenie. kilka razy w odstępach 7-20 dni. Interferon gamma jest cytokiną o najsilniejszym działaniu hamującym syntezę kolagenu i procesy włóknienia.p. Działanie jest słabe. Zaleca się wstrzykiwanie triamcinolonu (10 mg/ml). można stosować na przemian z maściami kortykosteroidowymi. zwłaszcza u dzieci. alantoinę i heparynoidy.

Stany przednowotworowe. 3) rogowacenie białe (leukoplakia) w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej oraz narządów płciowych. w obrębie których nowotwory powstają często. b) skóra pergaminowata i barwnikowa (xeroderma pigmentosum). i takie. na doświadczeniu klinicznym. Powstawanie nowotworów jest procesem wielostopniowym.róg skórny (cornu cutaneum). które pozwoliłyby na ustalenie. w którym zaburzeniu ulega transkrypcja genów tkankowych. głównie p53. W tych warunkach geny supresorowe. należałoby uznać za wstępny okres transformacji nowotworowej. z których częściej rozwijają się nowotwory: 1) zmiany związane z działaniem światła słonecznego i innego promieniowania UV: a) rogowacenie słoneczne (keratosis actinica) oraz jego odmiana . Nie ma dokładnych kryteriów klinicznych i histologicznych. Są to zmiany skórne. Z tego względu podział stanów przedrakowych jest oparty głównie na kryteriach klinicznych w zestawieniu z obrazem histologicznym.) i mutacja genów supresorowych. tj. c) uszkodzenie rentgenowskie skóry (radiodermitis).). dziegciowe (keratosis arsenicalis. arsenowe. ras i in. W zależności od częstości występowania nowotworów stany przedrakowe można podzielić na takie. stają się same czynnikami sprzyjającymi dalszemu procesowi uszkadzania DNA komórki. Nawet w przypadku wyraźnych objawów atypii zmiany mogą nie ulegać transformacji nowotworowej. 2) rogowacenie chemiczne. normalnie hamujące proliferację. np. następuje aktywacja onkogenów (c-myc. a u części chorych ustępują samoistnie. picea i in. c-fos. jakie zmiany. 375 . wykazujące pewną atypię keratynocytów. które stanowią podłoże procesu nowotworowego tylko w niewielkiej części przypadków.Rozdział 21 STANY PRZEDRAKOWE I RAKI IN SITU STANY PRZEDRAKOWE Definicja. z których po rozmaicie długim okresie trwania mogą rozwijać się nowotwory złośliwe.

3) skłonność do powstawania nadżerek 376 . 209). 208). Są to przylegające ściśle do skóry nawarstwienia hiperkeratotyczne.szarożółte zabarwienie z przebarwieniami i odbarwieniami .rozszerzenia powierzchownych naczyń krwionośnych (teleangiektazje). przedramionach i podudziach. że zjawisko to zachodzi we wczesnym okresie uszkodzenia słonecznego skóry. Cechy skóry uszkodzonej działaniem słońca nakładają się często na skórę starczą. Czynnikami wywołującymi są przewlekłe naświetlania promieniami słonecznymi. blizny po gruźlicy toczniowej. Okres trwania jest wieloletni. tak że różnicowanie między nimi nie zawsze jest możliwe. nierówną powierzchnię. Po usunięciu mas rogowych ulega odsłonięciu lekko krwawiąca. na głowie u osób łysych. Podstawową rolę odgrywa tu swoiste uszkodzenie DNA promieniami UVB z tworzeniem dipirimidynowych fotoproduktów oraz swoista dla UV mutacja supresorowego genu p53.ROGOWACENIE STARCZE) Keratosis actinica (keratosis senilis) Definicja. Rogowacenie może być punktem wyjścia raków kolczystokomórkowych (carcinoma spinocellulare) lub podstawnokomórkowych (basalioma) (ryc. Na początek rozwoju nowotworu wskazuje: 1) powiększanie się wykwitu.grube zmarszczki i pobruzdowania skóry (w starczej skórze przeważają zmarszczki drobne) . starzenie się skóry) lub skóry starczej. często na podłożu skóry uszkodzonej działaniem promieni słonecznych (p. jak i w rogowaceniu starczym. powodujące zmiany skórne o następujących cechach: . ROGOWACENIE SŁONECZNE (DAWNA NAZWA .zgrubienie skóry (w starczych zmianach występuje ścieńczenie skóry i tkanki podskórnej) . Szkodliwe zwłaszcza są rumieniotwórcze promienie (290-320 nm). Zółtobrunatne nawarstwienia rogowe mają suchą.Stany przednowotworowe. umiejscowione głównie na twarzy oraz w innych okolicach odsłoniętych. na małżowinach usznych. tak że są lepiej wyczuwalne dotykiem aniżeli widoczne. Zmiany są często liczne na czole.zmniejszona sprężystość (nagromadzona tkanka sprężysta w górnych warstwach skóry jest czynnościowo niewydolna) . 10%) z keratosis actinica rozwijają się raki. Rogowacenie słoneczne rozwija się zwykle po kilkunastu-kilkudziesięciu latach. np.suchość i złuszczanie . co wskazuje na udział również innych czynników w procesie onkogenezy. co przemawia za tym. Mutację p53 tego typu stwierdzono w większości przypadków zarówno raków kolczystokomórkowych w skórze odsłoniętej. w okolicy skroniowej. Natomiast tylko w niewielkiej części przypadków (ok. rzadziej na grzbietach rąk. leżą w poziomie skóry otaczającej lub są tylko nieznacznie wyniosłe. Etiopatogeneza. 2) pojawienie się nacieczenia podstawy. obnażona powierzchnia (ryc. 2) przerosłe blizny po oparzeniach. z których nowotwory rozwijają się stosunkowo rzadko: 1) przewlekłe stany zapalne z bliznowaceniem. Objawy i przebieg.

wykazujące pewną atypię komórek naskórka z zachowaniem granicy skómo-naskórkowej. lub powierzchownego rozpadu i niewielkiego krwawienia. 208. 2) umiejscowieniu przeważnie w okolicach odsłoniętych oraz 3) współistnieniu innych cech skóry uszkodzonej słonecznie i/lub starczej. W obrębie IV palca transformacja nowotworowa. Rozpoznanie różnicowe: 1. Wczesna brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się tym. o mniej szorstkiej powierzchni. 377 . Rogowacenie słoneczne (keratosis actinica). Liczne zmiany typu rogowacenia słonecznego na grzbietowej powierzchni rąk. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu silnie przylegających do skóry nawarstwień hiperkeratotycznych. Ryc. wykwity są na ogół bardziej wyniosłe. Rozstrzyga badanie histologiczne. 209. Liczne drobne ogniska rogowacenia na czole. nawet przy lekkim zadrapaniu.Ryc. że często zajmuje również okolice osłonięte.

wyraźnie -jeśli jest to już przejście w nowotwór u osób starszych (ryc. 3. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz. Czynnikiem sprzyjającym powstawaniu zmian jest długotrwałe drażnienie. Jeżeli nie ma cech przejścia w nowotwór (ca in situ). Są żółtobrunatne. że może występować również u dzieci. o chropowatej powierzchni. 210). mają gładszą powierzchnię. Etiopatogeneza. Jest wyodrębniony z tego względu. Podstawa jest rozmaicie nacieczona. Objawy i przebieg. Leczenie zależy od utkania histologicznego. 378 . szybszym obwodowym wzrostem i skłonnością do bliznowacenia. owłosiona skóra głowy i części odsłonięte kończyn. 1 x tretinoinę). są liczne.05-0. wykazują tendencję do samoistnego ustępowania. stanowiący szczególną odmianę rogowacenia starczego. Nawarstwienia rogowe mogą przybierać rozmaity kształt stożkowaty lub nieregularny.2. tretinoinę w postaci 0. Brodawki płaskie (verrucae planae) występują częściej w młodszym wieku. Ryc. można zastosować: zamrażanie płynnym azotem. niekiedy przypominają rogi zwierząt. Hiperkeratotyczna odmiana tocznia rumieniowatego przewlekłego (DLE) różni się większym stanem zapalnym. U osób starszych podłożem jest skóra uszkodzona przez słońce lub starcza. Jeżeli występują cechy przejścia w raka in situ. Jest to twór rogowy rozmaitego kształtu. U dzieci podłożem są stany zapalne. RÓG SKÓRNY Cornu cutaneum Definicja. 5% maść 5-fluorouracylową w ciągu kilku tygodni lub skojarzone leczenie z retinoidami (1 x dziennie maść 5-fluorouracylową. Róg skórny (cornu cutaneum). o nieznacznie nacieczonej podstawie. ale nie jest u nich stanem przedrakowym.1% kremu w ciągu kilku miesięcy. wskazane jest głębsze zamrażanie płynnym azotem lub chirurgiczne usunięcie zmiany. 210.

Istotą choroby jest nadwrażliwość na promienie rumieniotwórcze (dotyczy widma słonecznego 290-320 nm).Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego tworu rogowego. rozstrzyga badanie histologiczne. Wykrywanie tego defektu w komórkach płynu omoczniowego jest wykorzystywane w diagnostyce prenatalnej. Postać ta. w którym nie stwierdzono defektu endonukleazy. kopulastym kształtem z zagłębieniem w części środkowej. W przypadkach bez defektu endonukleazy (tzw. Związane z tym zmiany skórne w miejscach odsłoniętych są typu plam soczewicowatych i piegowatych (lentigines. czerniaki) następuje zwykle już w dzieciństwie (ryc. ephelides). Zmiany oczne dotyczą spojówek. enzymu odpowiedzialnego za odnowę DNA uszkodzonego promieniami nadfioletowymi. Zmiany skórne przypominają bardzo nasilone piegi. 2) badania histologicznego. głuchotą i ataksją. zaników i teleangiektazji. mięsaki. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian klinicznych i defektu endonukleazy DNA. niedorozwojem fizycznym. W ok. SKÓRA PERGAMINOWATA I BARWNIKOWA Xeroderma pigmentosum (XP) Definicja. 211). Chorzy ci nie umierają w dzieciństwie. odbarwień. które u osób starszych musi być z reguły wykonane w celu ustalenia ewentualnego początku transformacji nowotworowej u podstawy. głębszym naciekiem podstawy. głównie w przypadku pokrewieństwa rodziców. Dziedziczenie jest autosomalne recesywne. W ich obrębie rozwijają się różnego typu nowotwory. Zmiany pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub metodą elektrokoagulacji. W razie stwierdzenia początku bujania nowotworowego zaleca się odpowiednie postępowanie (p. Najcięższą odmianą XP jest postać opisana przez de Sanctis-Cacchione. 20% przypadków występują rozmaite zaburzenia neurologiczne. w wieku dojrzałym mogą pojawiać się u nich pojedyncze nowotwory o mniejszej złośliwości. str. jednakże występują również większe plamy barwnikowe. Rozpoznanie różnicowe dotyczy rogowiaka kolczystokomórkowego (keratoacanthoma). Rozwój nowotworów (brodawczaki. Istnieje jednak duża różnorodność genetyczna i związane z tym różnice tego defektu. łagodny przebieg. Na podstawie badań molekularnych i danych klinicznych wyodrębniono 9 odmian Xeroderma pigmentosum oraz jeden wariant. 393). niekiedy rogówki i soczewki. co nadaje jej pstry wygląd. w której zmiany skórne współistnieją z oligofrenią. cechujące się wybitną nadwrażliwością na światło słoneczne. Objawy i przebieg. a skóra wykazuje zanik oraz odbarwienia i teleangiektazje. ma odmienny. Etiopatogeneza. Najczęstszym umiejscowieniem jest twarz i inne okolice odsłonięte. raki. 379 . zazwyczaj po pierwszym nasłonecznieniu. wariant) w obrazie chorobowym przeważają plamy piegowate i soczewicowate bez uchwytnych zaników i teleangiektazji. Jest to rzadkie schorzenie. występujące rodzinnie. dawniej zwana kserodermoidem. związana z defektem endonukleazy. który różni się szybszym powstawaniem.

chorzy na ogół umierają przed 20 rż. że różnicowanie jest zazwyczaj zbędne. Leczenie.bardzo rozległe zmiany typu piegów. 211. Polegają na nierównomiernym stwardnieniu skóry z odbarwieniami. oraz na wczesnym usuwaniu zmian przednowotworowych (maść 5-fluorouracylowa. wargach i szyi. w obrębie których mogą powstawać ogniska nadmiernego rogowacenia. w niektórych ogniskach początek bujania nowotworowego. zniekształcenie nosa po usunięciu nowotworu. 380 .A B Ryc. USZKODZENIA PORENTGENOWSKIE SKÓRY Radiodermitis Są to zmiany powstające pod wpływem przewlekle stosowanych naświetlań rentgenowskich u osób leczonych promieniami Roentgena lub narażonych na promieniowanie w pracy zawodowej. B . 20% przypadków w nowotwory złośliwe (p. przebarwień w miejscach odsłoniętych. Skóra pergaminowata i barwnikowa (Xeroderma pigmentosum).liczne raki kolczystokomórkowe na twarzy. Rokowanie jest niekorzystne. zamrażanie płynnym azotem. Radiodermitis. Stosuje się aromatyczne retinoidy doustnie. które mogą zapobiegać występowaniu nowotworów. przebarwieniami. A . rozdz. str. Rozpoznanie różnicowe. teleangiektazjami i zanikami bliznowatymi. odbarwień. które powinno być rozpoczęte w najwcześniejszym okresie dzieciństwa. Obraz kliniczny XP jest tak charakterystyczny. chirurgiczne usuwanie zmian). plam soczewicowatych. 204). Postępowanie polega na ochronie skóry przed działaniem promieni słonecznych (o wskaźniku protekcji powyżej 30). przechodzące w ok.

Objawami początkowej transformacji nowotworowej są: brodawkowaty przerost powierzchni. a w przypadkach zawodowego kontaktu z przetworami smoły pogazowej i nie oczyszczoną parafiną . Raki rozwijające się na podłożu rogowacenia poarsenowego są zwykle liczne. którą pokrywa się całą twarz. W przypadkach licznych bardzo drobnych zmian przedrakowych zaleca się 5% maść 5-fluorouracylową. Brodawki stóp (v. 381 . Odmiana grudkowa rozsiana rogowca dłoni i stóp (keratoderma papulosum palmo-plantare) różni się występowaniem rodzinnym. naciek podstawy. rozpad z tworzeniem się popękań i owrzodzeń. Rogowacenie arsenowe może występować w następstwie: zażywania trójwartościowego arsenu do wewnątrz jako leku (niekiedy dopiero w kilkanaście do kilkudziesięciu lat po leczeniu). Rogowacenie arsenowe (keratosis arsenicalis): 1. lub też z parafiną nie oczyszczoną. chociaż zmiany mogą umiejscawiać się również na powierzchniach grzbietowych i na twarzy. bądź kraterowatym wgłębieniem po usunięciu warstw rogowych i dużą bolesnością. zazwyczaj nowotwory są wtedy pojedyncze i poprzedzone wykwitami typu brodawczaków. twarzy i mosznie. W przypadkach związanych z zażywaniem arsenu wykwity są umiejscowione głównie na rękach i stopach. kontaktu z arsenem nieorganicznym w pracy zawodowej. bardziej powierzchownym charakterem. Leczenie zmian przedrakowych w obrębie ognisk radiodermitis polega na chirurgicznym usunięciu lub zamrażaniu płynnym azotem. 3.na rękach. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia hiperkeratotycznych ognisk typu rogowacenia słonecznego oraz 2) wywiadu co do przewlekłego zażywania arsenu lub kontaktu w pracy zawodowej z arsenem albo smołą pogazową. Objawy i przebieg. początkiem zmian w młodym wieku i ich stałym utrzymywaniem się. Rozpoznanie różnicowe. nadmiernej zawartości arsenu w wodzie do picia (ogniska endemiczne. rzadziej na tułowiu. brakiem nacieku podstawy oraz skłonnością do samoistnego ustępowania. ROGOWACENIE CHEMICZNE (ARSENOWE I SMOŁOWCOWE) Keratosis arsenicalis et picea Definicja. z towarzyszącymi nieregularnymi. np. Są to zmiany skórne typu rogowacenia słonecznego. Rogowacenie smołowcowe (keratosis picea): Brodawczak (papilloma) i rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) mogą być odróżnione tylko na podstawie obrazu histologicznego. Rogowacenie smołowcowe jest rzadziej punktem wyjścia raków. Okres trwania jest wieloletni. 2. Rogowacenie smołowcowe powstaje najczęściej u osób stykających się ze smołą pogazową w pracy zawodowej. Brodawki rąk (verrucae) różnią się występowaniem przeważnie na grzbietach rąk i palców. Etiopatogeneza. siateczkowatymi odbarwieniami i przebarwieniami. W rogowaceniu arsenowym najczęściej zajęte są dłonie i podeszwy. plantares) różnią się bądź mozaikowym charakterem (brodawki mozaikowe). w Argentynie).

które wzmacniają działanie retinoidów. 382 .1% kwasem witaminy A (p.5 ug dziennie).3 mg/kg masy ciała lub izotretinoinę (0. umiejscowione w obrębie błon śluzowych i półśluzówek jamy ustnej lub narządów płciowych.jama ustna: policzki w pobliżu kątów ust i w linii zgryzu. ROGOWACENIE BIAŁE Leukoplakia Definicja. próchniczymi zębami i paleniem tytoniu. 212). nieodpowiednio dopasowanymi protezami.3 mg/kg masy ciała) w ciągu kilkunastu miesięcy. Rogowacenie białe (leukoplakia) . niekiedy zależna od zaburzeń hormonalnych. Objawy i przebieg. Profilaktycznie można podawać acitretinę dziennie 0. Etiopatogeneza.Leczenie. Jeśli wykwity są bardzo liczne. Leczenie rogowacenia słonecznego). Białawe plamy lub smugi zgrubiałego nabłonka o opalizującym odcieniu wykazują niewielkie stwardnienie podstawy i zaznaczone bruzdowanie powierzchni (ryc. która korzystnie działa w zmianach wczesnych. można ją kojarzyć z 0. Czynnikiem predysponującym w obrębie narządów moczowo-płciowych jest marskość sromu lub żołędzi. np. w części centralnej widoczne zmiany nowotworowe (rak kolczystokomórkowy).0-1. 212. oraz zaniedbania higieniczne. Stosuje się usuwanie chirurgiczne lub zamrażanie płynnym azotem. język.rozległe zmiany w obrębie wargi dolnej. Najczęstszym umiejscowieniem są: . Są to białe plamy o gładkiej lub nieco brodawkującej powierzchni. Czynnikami sprzyjającymi powstawaniu zmian w jamie ustnej jest stałe drażnienie. wskazane jest stosowanie maści 5-fluorouracylowej.1. czerwień wargowa Ryc. Synergistyczne działanie mają pochodne witaminy D (kalcytriol .

383 . Toczeń rumieniowaty błon śluzowych (DLE) różni się bardziej zapalną podstawą zmian oraz współistnieniem typowych ognisk na skórze twarzy. Drożdżakowe zapalenie błon śluzowych (candidiasis) różni się puszystymi. W przypadkach brodawkowatej leukoplakii można zastosować krioterapię lub wycięcie chirurgiczne. Zaleca się usunięcie czynników drażniących. występuje zwykle powyżej 40 rż. które powinno być wykonane w każdym przypadku leukoplakii brodawkującej (leukoplakia verrucosa) lub wystąpienia nadżerek (leukoplakia erosiva). gładkiej lub brodawkującej powierzchni oraz 2) przewlekłym przebiegu. białymi nawarstwieniami i obecnością drożdżaków. obwódka zapalna oraz rozpad (nadżerki.rowek zażołędny i wewnętrzna powierzchnia napletka u mężczyzn (ryc.1% (retinoic acid). Rozpoznanie różnicowe: 1.błony śluzowe sromu u kobiet (wargi sromowe większe i mniejsze) . 213).0. bardziej powierzchownymi wykwitami oraz często obecnością typowych zmian skórnych. .Ryc. powierzchownymi. u kobiet częstszych w obrębie błon śluzowych sromu aniżeli na błonach śluzowych jamy ustnej. 3. Liszaj płaski błon śluzowych (lichen planus mucosae) różni się skłonnością do układu obrączkowatego i drzewkowatego. 2. Korzystne wyniki uzyskuje się stosowaniem tretinoiny A .05-0. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu w obrębie błon śluzowych jamy ustnej lub narządów płciowych białych plam zgrubiałego nabłonka o płasko-wyniosłej. 213. Objawami przejścia w nowotwór są: brodawkowaty przerost powierzchni. Leczenie. Rak kolczystokomórkowy na podłożu leukoplakii na skórze prącia. Leukoplakie mogą być punktem wyjścia raków. Schorzenie jest częstsze u mężczyzn. Rozstrzyga badanie histologiczne. owrzodzenia). zwiększenie nacieku podstawy.

Są to w zasadzie raki przedinwazyjne. jednak bez widocznego wału. W większości przypadków współistniały zmiany w obrębie narządów płciowych. natomiast w zmianach skórnych DNA HPV wykazano głównie w ogniskach usadowionych na palcach rąk. przy czym wirusem wywołującym był zazwyczaj HPV 16. Utrzymują się trwale. Ogniska wykazują duże różnice obrazu morfologicznego. 2) nieznacznego nacieku podstawy. W części przypadków wykrywa się współistnienie raków narządowych (płuc. str. 384 . przewodu pokarmowego). podobnie jak w różnych nowotworach złośliwych skóry. Zmiany występują w obrębie skóry nie uszkodzonej działaniem słońca. Na wzrost inwazyjny nowotworu wskazuje powiększanie się zmiany (ryc. W zmianach w obrębie narządów płciowych stwierdza się w większości przypadków obecność potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 i innych. są częstsze na kończynach i tułowiu. o bardzo charakterystycznym obrazie histologicznym: zaburzonym rogowaceniu. przybierają często nieregularne kształty. Są płasko-wyniosłe. zwiększenie nacieku podstawy i/lub powierzchowny rozpad (owrzodzenie). Z tego względu można przypuszczać. barwy brunatnej.RAKI IN SITU Carcinoma in situ Zaliczamy do nich chorobę Bowena skóry oraz erytroplazję Queyrata. Są to pojedyncze lub mnogie ogniska. co przemawia za rolą HPV w patogenezie. że jest to zakażenie przeniesione z okolic płciowych. płaskich lub płasko-wyniosłych. przy zachowanej błonie podstawnej. dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) pełzakowatych. Objawy i przebieg. wyraźnie odgraniczone. w części środkowej mogą powstawać nadżerki pozostawiające zanik bliznowaty. dobrze odgraniczonych ognisk. również związane z HPV 16. Umiejscowienie jest rozmaite. o cechach atypii Bowena. Za pomocą bardzo czułej metody nested PCR stwierdzono ostatnio sekwencje DNA EV HPV (p. z tworzeniem się komórek wykazujących różny stopień atypii jąder oraz rogowaceniem pojedynczych komórek warstw żywych naskórka. o hiperkeratotycznej lub gładkiej powierzchni. w części przypadków przechodzą w raki kolczystokomórkowe z zachowaniem cech histologicznych atypii Bowena (carcinoma Bowen). Etiopatogeneza. 214). W chorobie Bowena związanej z HPV 16 w obrębie narządów płciowych wykryto białko transformujące wirusa E6. CHOROBA BOWENA Morbus Bowen Definicja. W chorobie Bowena w skórze i na błonach śluzowych okolic płciowych stwierdzono zwiększoną ekspresję antyonkogenu p53. która jest w istocie chorobą Bowena błon śluzowych narządów płciowych. Zestawienia statystyczne oparte na dużym materiale klinicznym nie potwierdziły wzajemnego związku. Ich znaczenie w powstawaniu zmian nowotworowych jest niejasne. Szerząc się pełzakowato. zwanym dyskeratozą. 109) w chorobie Bowena w obrębie skóry.

3) niewystępowania obwodowego wału. płasko-wyniosły wykwit. 119). Wyniki uzyskuje się głównie w zmianach powierzchownych. str. 385 . Częściej występuje u mężczyzn. Pojedyncze ogniska liszaja płaskiego zanikowego i barwnikowego (lichen planus pigmentosus atrophicans) lub łuszczycy zadawnionej (psoriasis inveterata) mogą być bardzo podobne. Powierzchowny rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare superficiale) różni się zaznaczonym wałem na obwodzie. płaskie. 5% maść 5-fluorouracylowa. Korzystne wyniki uzyskuje się również przez stosowanie imikwimodu (p. barwy sinawoczerwonej. 214. na grzbietowej powierzchni ręki. 4) przewlekłego przebiegu. ERYTROPLAZJA QUEYRATA Erythroplasia Queyrat Definicja. Choroba Bowena (morbus Bowen) dobrze odgraniczony. Rozstrzyga badanie histologiczne. Rozpoznanie różnicowe: 1. zazwyczaj jednak występują typowe wykwity w innym umiejscowieniu.kwasu -aminolewulinowego. Ostatnio wprowadzono fotodynamiczną terapię naświetlanie laserem po podaniu fotouczulającego środka . Jest to pojedyncze. wyraźnie odgraniczone ognisko. Leczenie: zamrażanie płynnym azotem. 2. chirurgiczne usunięcie. o gładkiej błyszczącej powierzchni i niewielkim nacieku podstawy. o nierównych zarysach. Rozstrzyga badanie histologiczne. laseroterapia. tak że choroba Bowena stanowi jedno z podstawowych wskazań.Ryc.

. Po wieloletnim okresie trwania możliwe jest przejście zmian w raka mikroinwazyjnego i inwazyjnego. która została wyodrębniona ze względu na szczególną morfologię zmian. Leczenie: krioterapia lub laseroterapia. Rozpoznanie różnicowe: nieswoiste stany zapalne żołędzi (balanitis) u mężczyzn. u kobiet . 31. W tej odmianie choroby Bowena prawie w 90% przypadków wykrywa się HPV 16 lub zbliżone. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. błyszczącej i lekko wilgotnej powierzchni.Ryc. Rozstrzyga badanie histologiczne. Objawami transformacji nowotworowej są: większy naciek podstawy.dobrze odgraniczone ognisko w obrębie żołędzi i napletka. 215). 215. o bardzo nieznacznym nacieku i wieloletnim okresie trwania. Rozpoznanie. Erythroplasia Queyrat . a pomocne jest badanie wirusologiczne na obecność HPV. Najczęstszym umiejscowieniem są: u mężczyzn . potencjalnie onkogenne wirusy z tej grupy (HPV 18. 33. Podstawą jest stwierdzenie na żołędzi lub innych błonach śluzowych dobrze odgraniczonego ogniska o zaczerwienionej. Opisano również występowanie DNA wirusów EV HPV (zwłaszcza HPV 8). a sromu (vulvitis) u kobiet.żołądź i napletek (ryc.błony śluzowe warg sromowych. Szczególne podobieństwo wykazuje balanitis plasmacellularis o bardzo przewlekłym przebiegu. 35 i inne). Jest to w istocie choroba Bowena błon śluzowych narządów płciowych. przerost (bujanie) oraz rozpad (powierzchowne owrzodzenie).

BCC) oraz . c-fos.). 376). jednak wspólne jest to. wytwarzane przez komórkę nowotworową.Rozdział 22 NOWOTWORY ZŁOŚLIWE SKÓRY RAKI SKÓRY Raki skóry są nowotworami nabłonkowymi. TNFa i IFNy. Oprócz dysregulacji genów w procesie onkogenezy biorą również udział niektóre czynniki wzrostowe pobudzające proliferację: EGF (epidermal growth factor) i należący do tej samej rodziny TGFa (tumor growth factor alpha). Proces onkogenezy jest bardzo złożony i różny dla obydwu grup. Głównym czynnikiem wywołującym zmiany w DNA jest promieniowanie nadfioletowe. co uniemożliwia rozpoznanie antygenów nowotworowych przez komórki immunologicznie kompetentne.SCC). mającymi zdolność niszczenia komórek stransformowanych. mają również działanie autokrynne.raki kolczystokomórkowe (carcinoma spinocellulare. którego zmutowaną formę wykryto w dużej części nowotworów nabłonkowych skóry i błon śluzowych. dotychczas poznane tylko w niektórych nowotworach skóry i błon śluzowych. W obronie przeciwnowotworowej pewną rolę odgrywają także mechanizmy immunologiczne. toteż p53 wydaje się jednym z podstawowych genów biorących udział w transformacji nowotworowej. z drugiej strony antyonkogeny (geny supresorowe) ulegają mutacji i tracą swoje właściwości supresorowe. zarówno w BCC. które dzielą się na 2 główne grupy: . że z powierzchni komórek rakowych znikają antygeny zgodności tkankowej. Utrata kontroli immunologicznej (immune surveillance) polega na tym. powodujące swoiste mutacje p53 (p. ras itd. Niektóre cytokiny. że następuje dysregulacja normalnych genów tkankowych. tj. basal cell carcinoma . Z jednej strony protoonkogeny ulegając mutacjom punktowym stają się właściwymi onkogenami (c-myc. głównie TNFa i TGFb. zwłaszcza UVB.raki podstawnokomórkowe (basalioma. jak i w SCC. Również zmniejszona produkcja niektórych cytokin. squamous cell carcinoma . str. np. Dotyczy to zwłaszcza genu p53. oraz zmniejszona ekspresja cząstek adhezyjnych na komórkach nowotworowych powoduje zaburzenie ich interakcji z limfocytami i naturalnymi komórkami cytotoksycznymi (NK cells). działają na nią 387 .

wzmożonego przylegania do błony podstawnej. a z drugiej hamuje rozprzestrzenianie się nowotworu. TNFa. aczkolwiek nie całkiem prawidłowa (utrata antygenu pemfigoidu oraz zmieniona ekspresja antygenów lamina densa i sublamina densa). lamininę. W późniejszym okresie nagromadzenie w krążeniu dużej ilości rozpuszczalnych receptorów. np. 375). z jej niszczeniem przez wydzielane enzymy proteolityczne.BCC). jest zachowana i to prawdopodobnie ona jest ważnym elementem chroniącym przed przerzutami. RAK PODSTAWNOKOMÓRKOWY Carcinoma basocellulare (basal cell carcinoma . bądź w skórze uprzednio nie zmienionej. że raki kolczystokomórkowe mogą dawać przerzuty. Aczkolwiek nie ma danych dotyczących sposobu dziedziczenia i związku z antygenami zgodności tkankowej. 388 . tenascinę i kolageny. o stosunkowo niewielkiej i tylko miejscowej złośliwości oraz powolnym wzroście. natomiast przerzuty należą do wyjątków. Czynnikiem odpowiedzialnym za stosunkowo powolny wzrost nowotworów skóry jest apoptoza (genetycznie zaprogramowana śmierć komórki). str.i kolczystokomórkowymi jest to. która umożliwia jego wzrost.uszkadzająco. tak że dermalna komponenta produkowana głównie przez fibroblasty stanowi istotną część BCC. Apoptoza odgrywa rolę czynnika ograniczającego wzrost guzów. BCC rozwija się bądź ze stanów przedrakowych (p. Na ogół nie daje przerzutów. co wydaje się mechanizmem kompensacyjnym. zawierająca fibronektynę. Jednakże zmniejszona ekspresja receptorów tych cytokin na powierzchni komórek nowotworowych znosi ten efekt. W BCC szczególnie rozbudowana jest otaczająca macierz pozakomórkowa (ECM). u osób o bardzo jasnej delikatnej skórze. która również ulega degradacji pod wpływem proteaz. Etiopatogeneza. Czynnikami wyzwalającymi mogą być promienie słoneczne (znacznie częstsze występowanie raków w krajach o dużym nasłonecznieniu. Basalioma Definicja. stwierdzana w dużej części nowotworów skóry. Z jednej strony utrzymuje ona żywotność komórek nowotworowych. podczas gdy raki podstawnokomórkowe niszczą tylko miejscowo tkankę. Jest to najczęstsza postać nowotworów skóry. w Australii u imigrantów pochodzenia szkockiego i irlandzkiego). złuszczanych z powierzchni komórek nowotworowych ("shedding") blokuje działanie antyproliferacyjne cytokin. np. W złożonym procesie powstawania metastaz pewną rolę odgrywa obecność na komórkach nowotworowych receptorów dla składowych ECM oraz indukowana przez nowotwór angiogeneza. i następczej migracji komórek nowotworowych poprzez macierz pozakomórkową ECM (extracellular matrix). Zasadniczą różnicą między rakami podstawno. szczególnie w zmianach proliferacyjnych. Błona podstawna. w BCC nie ma ekspresji ICAM-1 na komórkach nowotworowych. przez co zmniejszają proliferację nowotworu. które łącząc się z ICAM-1 mogłyby powodować niszczenie nowotworu. w związku z czym nie dochodzi do nagromadzenia limfocytów T z ekspresją LFA-1 na powierzchni. istnieje pewna predyspozycja osobnicza i rodzinna do występowania BCC. Przerzuty w SCC powstają w wyniku utraty cząstek adhezyjnych międzykomórkowych E (epidermal) cadherins. W przeciwieństwie do SCC.

Objawy i przebieg. Jest to najczęstsza postać. Zmiana guzkowa. dobrze odgraniczone od otoczenia. 216. 217. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale). a powstające nowotwory mają wszystkie cechy typowych BCC. Zmiany na tułowiu. basal cell naevus. Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare). mający bliski związek z BCC. Nowotwór ma charakter niezapalnego guzka otoczonego perełkowatym wałem. Ryc. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: Rak podstawnokomórkowy guzkowy (BCC nodosum). jest genetycznie uwarunkowany (dziedziczenie autosomalne dominujące). przy czym stwierdzono. Ryc. z widocznym jakby przeświecającym. W zespole współistnieją rozmaite zaburzenia rozwojowe (najważniejsze z nich to cysty w obrębie szczęk). że za zespół ten odpowiedzialna jest mutacja genu patch na chromosomie 9 q. 389 . koloru masy perłowej wałem (BCC nodosum et exulcerans). częściowo wrzodziejąca. Widoczny wał złożony z drobnych „perełek".Zespół newoidalny.

najczęściej zlokalizowane na powiekach. 4) powolnym przebiegu i 5) częstym umiejscowieniu na twarzy. 2) niewielkiej skłonności do naciekania podścieliska. jest tułów. również błony śluzowe pozostają wolne. Rozpoznanie BCC morpheiforme i cysticum jest trudne i w zasadzie opiera się na badaniu histologicznym. Rozpoznanie BCC exulcerans opiera się na: 1) stwierdzeniu owrzodzenia o wyniosłych. złożonego z przeświecających guzków podobnych do perełek. niszcząc mięśnie i kości (ulcus rodens). jest niekiedy trudno dostrzegalny Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (BCC morpheiforme) jest barwy porcelanowej. którego stwierdzenie ma znaczenie w rozpoznaniu klinicznym. Rak podstawnokomórkowy wrzodziejący (BCC exulcerans. Gruźlica toczniowa (tbc luposa) różni się obecnością guzków toczniowych w bliźnie. niewystępowaniem perełkowatego wału. ulcus rodens) wykazuje nacieczoną. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) jest w istocie silnie przebarwioną odmianą BCC nodosum. o szczególnie przewlekłym przebiegu. 2) łatwym krwawieniu. 4) bardzo powolnym przebiegu. O rozpoznaniu wszystkich odmian rozstrzyga badanie histologiczne. niezapalny wał (ryc.są to małe.w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. zazwyczaj nie ulega rozpadowi. Nawet przy bardzo rozległych zmianach dotyczących oczodołu gałka oczna jest nie uszkodzona. Pomimo że przerzuty w zasadzie nie występują.jest to bardzo powierzchowna odmiana. hiperkeratozą przymieszkową. Rozpoznanie BCC superficiale opiera się na: 1) wyraźnym odgraniczeniu ognisk. Zmiany są na ogół liczne płaskie. Najczęstszym umiejscowieniem. Rozpoznanie. twardą podstawę. Tego rodzaju guzkowe zmiany mogą ulegać wrzodzeniu na powierzchni (BCC partim exulcerans). dobrze odgraniczone. 3) występowaniu u osób w starszym wieku. Rak podstawnokomórkowy torbielowaty (BCC cysticum) . oraz łatwego krwawienia przy usuwaniu strupów. Rozpoznanie różnicowe: BCC nodosum: 1. krwawiący przy lekkim zadrapaniu. 216 i 217). 5) częstym umiejscowieniu na skórze twarzy. Rak podstawnokomórkowy powierzchowny (BCC superficiale) . Rozpoznanie BCC nodosum opiera się na: 1) stwierdzeniu charakterystycznego wału. w przeciwieństwie do typowych BCC. natomiast na obwodzie obecny jest charakterystyczny. Toczeń rumieniowaty przewlekły (DLE) różni się większym stanem zapalnym. szerzą się bardzo powoli . 3) występowaniu głównie na tułowiu oraz 4) bardzo przewlekłym i łagodnym przebiegu.Bliznowacenie następuje w części środkowej. 2) obecności lekko wyniosłego wału na obwodzie. przezroczyste guzki. zwłaszcza przy umiejscowieniu guzów w obrębie owłosionej skóry głowy. 2. Ogniska BCC umiejscowione są najczęściej na twarzy. że zauważyli powiększanie się „znamienia" lub twór brodawkowaty. 3) skłonności do naciekania podścieliska. otoczone lekko wyniosłym wałem. Chorzy często podają. wałowatych i stwardniałych brzegach. niewystępowaniem rozpadu. BCC exulcerans: 390 . może głęboko drążyć. Wzrost BCC jest bardzo powolny. opisano pojedyncze przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. a wał.

Raki umiejscowione w obrębie narządów płciowych (SCC penis. 2-3 razy tygodniowo. wywiniętymi brzegami. w których zabieg chirurgiczny jest trudno dostępny.SCC) Definicja. o skłonności do wzrostu naciekającego. W nowotworach innych okolic stwierdzono ostatnio . charakterystycznego dla BCC (ryc. Etiopatogeneza. dający przerzuty. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się stałym utrzymywaniem się bez powiększania wymiarów. Objawy i przebieg. Czynnikami prowokującymi są: drażnienie mechaniczne (blizny pooparzeniowe. Jest to nowotwór skóry o znacznie większej złośliwości niż rak podstawnokomórkowy. Leczenie: usuwanie chirurgiczne lub laserem. Zmiany skórne mają charakter brodawkujący lub wrzodziejący.1. ale bez perełkowatego wału. 218). niewystępowaniem wału. środki chemiczne. szybszym wzrostem. W zależności od cech morfologicznych wyróżnia się odmiany: 1) wrzodziejącą (SCC exulcerans). częściej dotyczy osób młodych. Łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata). W większych płaskich zmianach korzystne wyniki uzyskuje się za pomocą fotodynamicznei terapii: naświetlania laserem po miejscowym zastosowaniu silnie uczulającego na światło kwasu -aminolewulinowego. które powinno być przeprowadzone w każdym przypadku. blizny potoczniowe i inne). wałowatych i nacieczonych brzegach. 391 . 375). Czerniak (melanoma) różni się niewystępowaniem wału. w której występują głęboko drążące owrzodzenia o twardych. na drobne i powierzchowne ogniska można zalecać 5% maść 5-fluorouracylową. zamrażanie płynnym azotem. w dawkach 1-3 min j. BCC morpheiforme jest najbardziej oporne na leczenie. głównie do węzłów chłonnych. O rozpoznaniu rozstrzyga badanie histologiczne. str. SCC vulvae) są często związane z obecnością potencjalnie onkogennych wirusów HPV 16 lub zbliżonych typów HPV. Choroba Bowena (morbus Bowen). 2. Leczenie to jest zwłaszcza wskazane w zmianach umiejscowionych w okolicach. alfa lub gamma. BCC superficiale: 1. BCC w obrębie owłosionej skóry głowy nie powinno być leczone krioterapią. przewlekłe działanie promieni słonecznych i inne. RAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Carcinoma spinocellulare (squamous cell carcinoma . w ciągu 3 tygodni. 3. Dobre wyniki w guzkowej i powierzchownej postaci uzyskano dzięki doogniskowemu wstrzykiwaniu interferonu beta.DNA wirusów zbliżonych do EV HPV.za pomocą szczególnie czułej metody nested PCR . szybszym przebiegiem. Punktem wyjścia są najczęściej stany przedrakowe (p. Ich znaczenie w patogenezie jest niejasne. cechują się naciekiem podstawy i często wałowatymi. 2. Nowotwór ten jest znacznie rzadszy niż BCC (stosunek 1:10). Liszaj płaski barwnikowy (lichen planus pigmentosus). Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) różni się niewystępowaniem perełkowatego wału. BCC pigmentosum: 1.

219). 218.ryc. w zależności od stopnia złośliwości. Ryc.Ryc. Częstość przerzutów jest oceniana na 2. 219. głębokości wzrostu inwazyjnego i umiejscowienia raka. Zmiany bujające i wrzodziejące o szybkim przebiegu. gdzie występują stany przedrakowe oraz na pograniczu błon śluzowych i skóry .na wardze dolnej (te zmiany najczęściej dają przerzuty do węzłów chłonnych . Umiejscowienie jest rozmaite: wszędzie tam.5-50%. w okolicy oczodołów. 392 . w której zmiany są przerosłe. nosa i narządów płciowych (ryc. powodujące przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. Przerzuty występują zwłaszcza w rakach usadowionych na pograniczu skóry i błon śluzowych. Przebieg zależy od umiejscowienia i głębokości naciekania oraz stopnia zróżnicowania w obrazie histologicznym. 2) brodawkującą (SCC vegetans). jednak naciekanie w głąb jest mniejsze niż w odmianie wrzodziejącej. Rak kolczystokomórkowy wargi dolnej (carcinoma spinocellulare labii). Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare). 220).

Ryc. Czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) różni się szybkim wzrostem z większą skłonnością do tworzenia przerzutów. Odsetek wyleczeń w rakach skóry wielkości do 2-3 cm wynosi ponad 90%. czyli grubość guza. że występowanie bujania nowotworowego poniżej gruczołów potowych świadczy o znacznej złośliwości. niewystępowaniem na błonach śluzowych i półśluzówkach. W zależności od procentowego udziału komórek niezróżnicowanych (od <25% do >75%) rozróżnia się według Brodersa cztery stopnie złośliwości nowotworu. niewystępowaniem na podłożu stanów przedrakowych. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia zmian brodawkujących lub wrzodziejących o wyraźnym nacieku podstawy. Ponadto uwzględnia się. 4) badania histologicznego. 2) przewlekłego przebiegu. przy czym IV stopień oznacza. Uważa się. Leczenie: chirurgiczne usunięcie. 3) umiejscowienia na pograniczu skóry i błon śluzowych lub w ogniskach uprzedniego stanu przedrakowego. mniejszym na ogół naciekiem podstawy. Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma) różni się szybszym przebiegiem. że rak jest anaplastyczny. Rozpoznanie różnicowe: 1. 393 . Rak kolczystokomórkowy w obrębie prącia (carcinoma penis). Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się perełkowatym wałem. ewentualnie z przeszczepem. 3. skłonnością do samoistnego ustępowania. powolniejszym przebiegiem. Niekiedy powstaje na podłożu znamienia. 2. 220. jak głęboko do skóry wnikają komórki nowotworowe. głęboka krioterapia lub laseroterapia. całkowicie odróżnicowany. które jest rozstrzygające.

Rak brodawkujący w obrębie stopy (carcinoma cuniculatum). 221. cechujący się szybkim wzrostem i samoistnym ustępowaniem. wywołujących zazwyczaj condylomata acuminata. 2. W pojedynczych guzach skórnych stwierdzano DNA wirusów HPV odpowiedzialnych za brodawki skórne lub HPV 11. powierzchnia jest hiperkeratotyczna i brodawkująca. Rozpoznanie różnicowe: 1. 221).RAK BRODAWKUJĄCY Carcinoma verrucosum (cuniculatum) Nazwa ta obejmuje zarówno raki umiejscowione na narządach płciowych i w jamie ustnej. na ogół nie dają przerzutów. skłonność do rozpadu. aczkolwiek niewielką. natomiast w zmianach umiejscowionych w obrębie narządów płciowych (condylomata gigantea. Carcinoma cuniculatum wykazuje znaczne podobieństwo do melanoma acrolentiginosum. s. Ryc. Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub laseroterapia. Wykazują pewną. tumor Buschke-Loewenstein) stwierdzano DNA wirusów HPV 6 lub HPV 11. Jest to guz rzekomorakowy. Rozstrzygają badania histologiczne i wirusologiczne. Wzrost raków jest bardzo powolny. w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat. jak i raki w obrębie stóp. Condylomata Buschke-Loewenstein wymagają odróżnienia od przerosłych długotrwałych kłykcin narządów płciowych. Badanie metodą hybrydyzacji molekularnej nie wykazało obecności DNA wirusów HPV. które w tej lokalizacji noszą nazwę carcinoma cuniculatum (ryc. 394 . W obrazie histologicznym atypia jest stosunkowo nieznaczna. ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY Keratoacanthoma Definicja.

Występowanie keratoacanthoma w przypadkach immunosupresji może wskazywać na udział zjawisk immunologicznych. 395 . Stąd najczęstsza lokalizacja w skórze odsłoniętej. nie ma jednak dowodu na ich rolę w patogenezie. a następnie dochodzi do powolnego samoistnego ustępowania. Czynniki wywołujące rozrost nie są poznane.bardzo rzadko występująca odmiana mnoga.Etiopatogeneza. związana bądź z działaniem szkodliwych czynników środowiska. W pojedynczych przypadkach wykazano obecność DNA różnych typów HPV. ale mogą być zajęte również inne okolice (nierzadko grzbiety rąk).wyniosły. Nie zachodzi transformacja nowotworowa. zmiany te zwykle utrzymują się w ciągu całego życia. jakby nasadzony na skórę guz z centralnym czopem rogowym. Przebieg jest wielomiesięczny W ciągu 6 miesięcy. ale być może były to od początku nie rozpoznane raki wysoko zróżnicowane. zaznacza się wzrost guzka. jakby przeświecającym. Najczęstszym umiejscowieniem jest skóra odsłonięta. Objawy i przebieg. olejami mineralnymi oraz w miejscach działania promieni słonecznych. bądź z immunosupresją. dobrze odgraniczony. do roku. co mogłoby wskazywać na pewien związek z SCC. Odmiana Grzybowskiego (varietas Grzybowski) . a nie na podłożu stanu przedrakowego. W części środkowej występuje charakterystyczne kraterowate wgłębienie. Rogowiak ma charakter kopulastego guza. nie różniącego się barwą od skóry otaczającej lub o odcieniu perlistym. Guz rozwija się z mieszka włosowego. jak i niezmutowanej p53. Keratoacanthoma byłaby w tym ujęciu samoistnie ustępującą odmianą SCC. wypełnione masami rogowymi (ryc. zazwyczaj w starszym wieku. Stwierdzono zwiększoną ekspresję zarówno formy zmutowanej. jedne guzki ustępują. Powstaje w skórze nie zmienionej. natomiast w innych miejscach występują nowe. niekiedy zmiany powstają w wyniku kontaktu z dziegciami. Rogowiak (keratoacanthoma) . 222). szerząc się obwodowo (keratoacanthoma giganteum). 222. głównie twarz. Ryc. wysiewna. W bardzo rzadkich przypadkach opisano przejście keratoacanthoma w raki kolczystokomórkowe. Guzki zwykle są pojedyncze. Niekiedy osiągają duże rozmiary.

Leczenie: usunięcie chirurgiczne lub łyżeczkowanie. 396 . Ogniska pozasutkowe mają analogiczne cechy. 3. 223). obraz może być tak podobny do raka kolczystokomórkowego. str. Choroba Pageta pozasutkowa wykazuje związek z przewodami wyprowadzającymi gruczołów apokrynowych. jeżeli jest pojedynczy i większych rozmiarów. Zmiany pozasutkowe nie związane z nowotworem są heterogenne i histogenetycznie niecałkowicie wyjaśnione. W każdym przypadku keratoacanthoma rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem histologicznym. Domiejscowe wstrzykiwanie 5-fluorouracylu można zalecać w przypadkach bardzo dużych guzów.znacznie rzadziej .Od samoistnie gojących się raków Fergusona-Smitha (self-healing carcinomata) różnią się niegenetycznym charakterem. CHOROBA PAGETA Morbus Paget Jest to rak śródnaskórkowy. zwykle jednostronnych. 380 . że rozpoznanie jest wyłącznie histologiczne. Korzystne wyniki kosmetyczne uzyskano wstrzykiwaniem domiejscowym interferonu alfa2 w dawkach 3-6 milionów j. Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum). w pachwinach itd. wzgórku łonowym. zamrażanie płynnym azotem.leczenie Xeroderma pigmentosum). ewentualnie obserwacja cofania się zmian po próbnej biopsji. występowaniem w starszym wieku oraz niniejszą tendencją do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. występujący najczęściej w obrębie brodawki sutkowej (m. Zmiany mają charakter ognisk rumieniowo-złuszczających. W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest z reguły związana z rakiem gruczołu sutkowego. dobrze odgraniczonych od otoczenia. umiejscawiają się w obrębie sromu. Paget mammaris) lub . w ciągu kilku tygodni. 2. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) charakterystycznego wyglądu i 2) przebiegu. 3 x tygodniowo. pęcherza moczowego. Rozstrzyga badanie histologiczne (w okresie aktywnego wzrostu guzka może występować atypia. tj. o powolnym. W 10% przypadków współistnieją raki stercza. może wykazywać tak duże podobieństwo. Rozpoznanie różnicowe: 1. a z rakiem (adenocarcinoma) jedynie w 10-15% przypadków. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu (ryc. w okolicy odbytu. że różnicowanie histologiczne jest bardzo trudne). Rak podstawnokomórkowy (BCC) różni się bardzo powolnym wzrostem. na mosznie. Rak kolczystokomórkowy (SCC) różni się powstawaniem na podłożu stanów przedrakowych i brakiem tendencji do samoistnego ustępowania. odbytu. Paget extramammaris). W odmianie mnogiej pewną poprawę można uzyskać stosowaniem retinoidów (p.w okolicy narządów płciowych i odbytu (m. obwodowym wzroście. a komórki nowotworowe przechodzą do skóry z przewodów mlecznych.

diastazoopornych). Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego (skupienia jasnych komórek PAS-dodatnich. Aczkolwiek czerniak nie wydaje się nowotworem dziedzicznym. zwłaszcza w dzieciństwie. gdyż czerniaki są częstsze u osób o bardzo jasnej karnacji oraz w przypadkach przewlekłej ekspozycji na słońce. powstający w obrębie znamion barwnikowych. dający wczesne przerzuty. które ulegają złośliwej transformacji. a w przypadku ogniska pozasutkowego . Różnicowanie dotyczy choroby Bowena i przewlekłego wyprysku. Choroba Pageta (morbus Paget) .głównie Wyprzenia na rozmaitym tle. CZERNIAK ZŁOŚLIWY Melanoma malignum Definicja. Jest to jeden z najbardziej złośliwych nowotworów skóry. co może powodować 397 . Etiopatogeneza. Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu sutka w przypadku umiejscowienia w obrębie brodawki sutkowej oraz szerokiego wycięcia ogniska pozasutkowego i ewentualnie współistniejącego raka gruczołowego.Ryc. Również laseroterapia znajduje zastosowanie w zmianach pozasutkowych niezwiązanych z rakiem. lub w skórze nie zmienionej. Czerniak jest prawdopodobnie związany z kilkoma genami oraz wieloma czynnikami wywołującymi. na rolę czynników genetycznych w jego powstawaniu wskazują przypadki rodzinnego występowania (ok. głównie atypowych. 10%) oraz stwierdzane aberracje chromosomalne. 223. Punktem wyjścia czerniaka są melanocyty.dobrze odgraniczone ognisko rumieniowo-złuszczające w otoczeniu brodawki sutkowej. Znaczenie w rozwoju zmian mogą mieć promienie słoneczne.

z jakich powstają. Objawy i przebieg.częściej u mężczyzn). co nie zostało jednak potwierdzone. o nierównych zarysach (ryc. występujący w 5-10% przypadków. Czerniak guzkowy (nodular melanoma-NM). 4) czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych . nawet u chorych z licznymi przerzutami. oraz sposobu szerzenia się nowotworu: 1) czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej . Zajmuje okolice odsłonięte (kończyny dolne . Jest to stosunkowo łagodna odmiana czerniaka. Początek rozwoju czerniaka na podłożu znamienia cechuje się powiększeniem i zmianą zabarwienia plamy barwnikowej z pojawieniem się obwódki zapalnej i skłonności do rozpadu. Rozwój jest stosunkowo powolny . o nieregularnych zarysach i nierównomiernym rozłożeniu barwnika. 226). Jest to guzek przebarwiony. 3) czerniak guzkowy . wychodząca na ogół ze znamion barwnikowych. u osób po przeszczepach) oraz częstsze występowanie u chorych z AIDS. Prawie wyłącznie umiejscowione są na twarzy lub w innych okolicach odsłoniętych. Czerniak jest nowotworem immunogennym. w większości dysplastycznych (atypowych). występujący w ok. występująca w 60-70% przypadków. najczęstsza odmiana. Powstają przeciwciała skierowane przeciwko antygenom glikoproteinowym na powierzchni komórek nowotworowych. Co do wpływu hormonów istnieje kontrowersja .czerniaki według niektórych autorów uaktywniają się w czasie ciąży. a także przypadki samoistnej regresji nowotworu. niektóre reagujące jedynie z własnym guzem. Czerniaki wychodzące z lentigo maligna (LMM) na ogół cechują się wieloletnim przebiegiem. występująca w 10-30% przypadków. Plamy barwnikowe będące punktem wyjścia są płaskie. O znaczeniu mechanizmów immunologicznych w patogenezie melanoma świadczy 3-5-krotny wzrost zachorowań w przebiegu immunosupresji wywołanej leczeniem (np. swoiście reagujące z komórkami nowotworowymi in vitro.nodular melanoma (NM). oraz limfocyty cytotoksyczne nieswoiste.melanoma acro-lentiginosum (ALM). połogu i w okresie pokwitania oraz pod wpływem środków antykoncepcyjnych. 2) czerniak szerzący się powierzchownie .wielomiesięczny lub kilkuletni. 5% przypadków.obniżenie odczynowości komórkowej. Poza tym w bardzo rzadkich przypadkach czerniaki mogą rozwijać się ze znamion błękitnych (naevus coeruleus malignus). Obecne są również limfocyty T. 225). odmiana najcięższa. co zostało wykorzystane w leczeniu czerniaków. 398 . Najczęstsze umiejscowienie: głowa. są częstsze u osób w starszym wieku.lentigo maligna melanoma (LMM). Powierzchownie szerzący się czerniak (superficial spreading melanoma . plecy i kark.superficial spreading melanoma (SSM). 224). Cechą charakterystyczną jest nierównomiernie przebarwiona plama z nieregularnymi. Rozróżnia się 4 główne typy czerniaka w zależności od zmian. wychodząca bądź ze znamion barwnikowych. Pierwszym objawem zezłośliwienia jest powstanie wyczuwalnych guzków.SSM) występuje w średnim wieku. które ulegają uaktywnieniu po zadziałaniu IL-2. szybko powiększający się i ulegający wrzodzeniu (ryc. Są rozleglejsze i bardziej płaskie niż odmiana szerząca się obwodowo (ryc. niektóre zaś dające reakcje krzyżowe z czerniakami innych osób.częściej u kobiet) i osłonięte (tułów . drobnymi guzkami. Występuje częściej u mężczyzn (stosunek mężczyzn do kobiet 2:1). bądź ze skóry zdrowej. Przebieg jest zwykle szybki: od kilku miesięcy do 1 roku.

A. 399 .LMM). w dolnej części silniej przebarwiony większy guzek. Guzkowe powierzchowne zmiany barwnikowe na tułowiu.Ryc.superficial spreading melanoma. 224. o dość wyraźnych zarysach. A Ryc. szerzące się obwodowo. Czerniak złośliwy wychodzący z lentigo maligna (lentigo maligna melanoma .guzki są liczne i drobne. B. Powierzchownie szerzący się czerniak SSM . 225. w górnej . nieregularnie wyniosła zmiana w obrębie kończyny dolnej. Nierównomiernie przebarwiona.

NM). B. o nieregularnych kształtach oraz nierównej i nierównomiernie przebarwionej powierzchni. Czerniak guzkowy (nodular melanoma . prawie czarnym zabarwieniu. Niewytwarzanie barwnika jest wyrazem mniejszego zróżnicowania komórek no400 . A. Drobny ciemnobrunatny. który powstał w obrębie skóry niezmienionej na tułowiu. nie zawierające barwnika lub zawierające tylko niewielkie jego ilości. Do najcięższych postaci należą czerniaki bezbarwnikowe (melanoma amelanoticum). o ciemnobrunatnym.A Ryc. szczególnie w pozbawionej barwnika. prawie czarny guzek. różowo przeświecającej części środkowej. Typowy czerniak guzkowy na kończynie. 226. wykazujący bujanie.

natomiast przy grubości guza powyżej 3.zmiany dotyczą wyłącznie naskórka.wotworowych. Mogą to być pierwotne guzy skórne lub przerzuty. W czerniaku guzkowym. Czerniaki umiejscowione na kończynach wychodzące z plam soczewicowatych (melanoma acro-lentiginosum .ALM) cechują się: zajmowaniem głównie okolic około. IV .znamiona dysplastyczne (atypowe). V . dzieląc je na 5 stopni: I .jasna karnacja.6 mm . wątroby. zatem ich większej złośliwości. stopień inwazji jest co najmniej trzeci. Czynniki ryzyka rozwoju czerniaków: .zmiany zajmują całą warstwę brodawkową skóry. ale nie całkiem swoiste) oraz bardziej swoistych . w zależności od grubości tkanki guza mierzonej histologicznie (4-punktowa klasyfikacja Breslowa) . ośrodkowego układu nerwowego i kości).czerniak w rodzinie .wrodzone znamiona (naevi congenitales) . dla stopnia III zaś .uprzednio stwierdzony czerniak u chorego . 2) nieregularnego kształtu i niewyraźnego odgraniczenia. co w połączeniu z dwoma przedstawionymi kryteriami stwarza szansę rokowania co do możliwości wystąpienia przerzutów. węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych (głównie płuc.zmiany przechodzą do górnych części warstwy brodawkowej (stratum papillare). III . Poza kryteriami Clarka opracowano również kryteria 8-letniego przeżycia.70%. zwłaszcza gdy w rodzinie występował czerniak . a 10-letniego . 85%. zwłaszcza w przypadku przewlekłej ekspozycji na światło słoneczne w dzieciństwie. Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany klinicznej i głębokości naciekania skóry.76 mm przeżycie wynosi 93%. barwnikowymi plamami ulegającymi rozpadowi ze zniszczeniem płytki paznokciowej oraz powolnym wzrostem (1-3 lata). Przerzuty do skóry otaczającej powstają drogą naczyń chłonnych lub krwionośnych. II . Zejście śmiertelne następuje w ciągu kilkunastu miesięcy . dla stopnia II okresy te odpowiednio wynoszą 25% i poniżej 10%. Na podstawie badań histologicznych Clark opracował kryteria oceny złośliwości i rokowania.przy grubości poniżej 0. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) nierównomiernego przebarwienia o prawie czarnym odcieniu (lub odbarwienia i różowego zabarwienia) znamienia lub plamy barwnikowej przy równoczesnym ich powiększeniu. nawet w zmianach bardzo wczesnych. 401 .zmiany przechodzą do warstwy siateczkowej. Występują głównie u osób starszych. Kryteria Clarka mają znaczenie rokownicze: dla stopnia I okres przeżycia 5-letniego wynosi ok.bardzo duża liczba znamion barwnikowych (> 50) . 3) wymiaru przewyższającego 5 mm. Rozpoznanie histologiczne powinno być uzupełnione badaniami przy użyciu przeciwciał monoklonalnych: S100 (zawsze dodatnie w komórkach czerniaka. Częste są przerzuty do skóry. Równie ważnym wskaźnikiem rokowniczym jest też indeks mitotyczny.zmiany sięgają tkanki podskórnej.zaledwie 33%.HMB45. Najgorzej rokują zmiany umiejscowione na tułowiu.kilku lat.blisko 0%.i podpaznokciowych stóp i dłoni.

za pomocą IFNa i szczepienia BCG nie poprawia w zasadzie rokowania. Leczenie. karboplatyną. Immunoterapia. Część chirurgów usuwa okoliczne węzły chłonne profilaktycznie. ma więc duże znaczenie praktyczne ze względu na profilaktykę czerniaka. niewystępowaniem nacieku i obwódki zapalnej. winkrystyną (Oncovin) lub lomustyną. gdyż kryteria rozpoznania nie są ogólnie uznane i z tego względu nie ma całkowitej zgodności. Lentigo maligna melanoma jest jedyną odmianą. DNS) Definicja. które są prezentowane przy udziale określonych HLA antygenów zgodności tkankowej. brakiem związku ze znamionami barwnikowymi. 4. wiąże się z ryzykiem rozwoju czerniaków złośliwych. ZESPÓŁ ZNAMION ATYPOWYCH (DYSPLASTYCZNYCH) Atypic (dysplastic) naevus Syndrome (ANS. Immunoterapia eksperymentalna.po usunięciu czerniaka . nawet jeśli nie ma klinicznych i histologicznych cech ich zajęcia. 2. Znamiona atypowe są przedmiotem kontrowersji. Rozpoznanie różnicowe: 1. Pojęcie dysplazji jest nieprecyzyjne. jakie są znamionami o aktywności łączącej (naevi junctionales). Zespół znamion atypowych. Stosowanie IFNa lub IFNy łącznie z IL-2 powoduje u przeszło 30% chorych poprawę. Istnieją również próby terapii genowej za pomocą wprowadzenia MHC klasy I do komórek nowotworowych. działające na rozmaite fazy rozwojowe komórki nowotworowej. Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) różni się powolniejszym wzrostem. w której rentgenoterapia jest leczeniem z wyboru. Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) różni się szybkim wzrostem. jakiego rodzaju zmiany powinny być klasyfikowane jako znamiona atypowe. stąd częste błędy diagnostyczne. W przypadkach zmian zaawansowanych i przerzutów stosuje się skojarzone leczenie chemoterapeutyczne. Leczenie profilaktyczne . oraz pochodną imidazolową. co zwiększa immunogenność nowotworu. jednak w przypadkach przerzutów następuje u 20% pacjentów poprawa. zależnym od rozległości i zaawansowania nowotworu. łatwym krwawieniem. Czerniak guzkowy może jednak powstać (do 20% przypadków) w skórze nie zmienionej. 5) niewielkiego nacieczenia podstawy oraz 6) obwódki zapalnej. a jakie są już początkowym czerniakiem. obecnością hiperkeratotycznych nawarstwień i często uszypułowaniem. Znamię barwnikowe (naevus pigmentosus) różni się brakiem skłonności do wzrostu i rozpadu. jednak oba te leki wywołują poważne powikłania.dakarbazynę (DTIC) w połączeniu z cisplatyną. Rak podstawnokomórkowy barwnikowy (BCC pigmentosum) różni się bliznowaceniem w części środkowej i powolnym wzrostem. Stosuje się: .4) postępującego wzrostu. Zmiany usuwa się chirurgicznie z marginesem skóry zdrowej.szczepionki ze swoistych powierzchniowych antygenów glikolipidowych czerniaka MAGE1 i MAGE3 oraz rozmaitych peptydów. 402 . występujący często rodzinnie. 3. dlatego istnieje tendencja do zmiany nazwy na „znamię atypowe". Przerzuty do skóry i okolicznych węzłów chłonnych stanowią wskazanie do radioterapii lub radykalnego zabiegu.szczepionki z komórek czerniakowych transfekowanych IL-2 . niekiedy różnicowanie kliniczne jest bardzo trudne.

niewielki naciek zapalny i angiogeneza. Objawy i przebieg. Zwykle występują u młodych osób. chociaż po 30 rż.liczne znamiona barwnikowe różnej wielkości. Na podstawie tego opracowano klasyfikacją ryzyka rozwoju czerniaków. Obraz histologiczny jest charakterystyczny: bezładny układ i atypie jąder melanocytów. 3) są większe niż zwykłe znamiona (5-15 mm). ale u dzieci są rzadkie. jeśli pacjent miał czerniaka. B . 4) mają nieregularne obrysy i niejednolite zabarwienie (brunatne z wieloma odcieniami brązu. i progresywnie wzrasta.sporadyczne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące z rozmaitą ekspresją i zmniejszoną penetracją genu. ok. nie ma ANS w rodzinie. lub też o powierzchni jakby wybrukowanej. Odróżnienie od początkowego czerniaka jest nieprecyzyjne. wyodrębniając 5 typów: A . Wykazano znaczne nieprawidłowości chromosomalne. różowobrunatne. 403 . różowe i nieregularnie czarne). jeśli jeden lub więcej członków najbliższej rodziny miało czerniaki. Znamiona są umiejscowione zarówno w skórze osłoniętej (gdzie przeważają). Etiopatogeneza. Ewolucja jest rozmaita.Ryc. 227. ANS u kilku członków rodziny. 2) są na ogół liczne. Częstym umiejscowieniem jest owłosiona skóra głowy i te znamiona są najniebezpieczniejsze ze względu na stałe drażnienie i utrudnioną obserwację. jak i w miejscach odsłoniętych. jednak nowe znamiona mogą występować do późnego wieku. przy czym czerniaki rozwijają się częściej w okolicach odsłoniętych. Mogą pojawiać się od drugiego roku życia. kształtu i barwy.rodzinne ANS: nie ma melanoma w rodzinie i u pacjenta.. Zespół znamion dysplastycznych (atypowych) . w mniejszej liczbie. Znamiona atypowe (ryc. 227) mają następujące cechy: 1) często występują u kilku lub wielu członków rodziny. 20 rż. Ryzyko rozwoju czerniaków jest większe. u ponad 20% osób znamiona atypowe ulegają regresji. 5) są płaskie lub nierównomiernie wyniosłe w części środkowej (kształt sadzonego jajka). 6) przechodzą bez ostrej granicy do skóry otaczającej.

3) badaniu histologicznym. Chorzy powinni unikać nasłonecznienia. toteż prawdziwie sporadyczny wariant jest rzadki. nierównomiernie zabarwionych. powiększenie się znamienia z nieregularnym przebarwieniem oraz rozpad.ręcznym aparacie z soczewkami powiększającymi 12x. Ze względu na możliwość czerniaka chorzy powinni być pod stałą. które ocenia się najlepiej w epiluminescencyjnym dermatoskopie . D2 . Leczenie i zapobieganie. dokładną kontrolą w odstępach zależnych od ustalonego stopnia ryzyka rozwoju czerniaka. Tak zwany wariant sporadyczny ANS obejmuje przypadki ANS u chorych. . Znamiona powiększające się powinny być usuwane chirurgicznie z niewielkim marginesem zdrowej skóry. w których rodzinie nie było czerniaków. nieregularnego kształtu znamion barwnikowych. D1 . 2) często rodzinnym charakterze zmian.sporadyczne ANS i melanoma u pacjenta: nie ma ANS ani melanoma w rodzinie. Jednakże w rodzinach tych przy dokładnym badaniu stwierdza się nawet wysoki odsetek ANS. Rozpoznanie zespołu znamion dysplastycznych (atypowych) opiera się na: 1) występowaniu licznych.rodzinne ANS: dwóch lub więcej członków rodziny ma melanoma.rodzinne ANS: 1 członek rodziny ma melanoma.C . które jest rozstrzygające. Objawy wskazujące na możliwość zezłośliwienia są następujące: pojawienie się obwódki zapalnej.

PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA DROBNOOGNlSKOWA PALCZASTA Parapsoriasis en plaques digitiformis Jest to przewlekła dermatoza. palczastym. Istotne znaczenie ma odróżnienie tej postaci od odmiany wielkoogniskowej. 405 . Zmiany poprawiają się pod wpływem naświetlań słonecznych lub PUVA. ogniska rumieniowo-złuszczające.przemawia za tym wykazanie za pomocą metody PCR monoklonalnej rearanżacji genów dużej części krążących limfocytów T . jednak zazwyczaj nawracają. utrzymują się przez wiele lat. umiejscowionymi na tułowiu i kończynach. nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. że jest to bardzo łagodna i przewlekła postać przyłuszczycy wieloogniskowej .oraz 2) przyłuszczyca placlcowata wieloogniskowa (parapsoriasis in placibus magnis. Ogniska są wyraźnie odgraniczone od otoczenia. charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi. która nie jest uważana za stan poprzedzający mycosis fungoides. Nie wymaga leczenia. która może przejść w mycosis fungoides. nie powodują świądu. wielkości dłoni lub większe.Rozdział 23 CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE PRZYŁUSZCZYCE Parapsoriasis Nazwą tą objęte są dwie grapy: 1) przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa albo palczasta . aczkolwiek istnieje pogląd. często o kształcie podłużnym. en grandes plaques) z jej odmianą poikilodermiczną (parapsoriasis en plaques poikilodermiques).parapsoriasis en plaques digitiformis. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU ZAPALNEGO Parapsoriasis en grandes plaques — varietas inflammatoria Są to rozległe.

przechodząc w mycosis fungoides lub inne chłoniaki typu T. są częstsze u mężczyzn.rumieniowo-złuszczające nierównomiernie zabarwione. Objawami przejścia w mycosis fungoides są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków oraz stwierdzenie rearanżacji genu receptora T łańcucha beta limfocytów. o przewadze komórek T helper CD4. 406 . W tych przypadkach korzystne wyniki można uzyskać za pomocą fotochemoterapii oraz lamp imitujących światło słoneczne (p. Parapsoriasis en plaques poikilodermiques . bibułkowaty zanik skóry). Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. Zmiany niekiedy ulegają poprawie pod wpływem promieni słonecznych. Konieczna jest okresowa kontrola dotycząca pojawienia się nacieków. odbarwienia. Utrzymują się w ciągu wielu lat. najczęściej mycosis fungoides. Przed wystąpieniem objawów przejścia w mycosis fungoides leczenie jest zbędne. w wyniku czego mogą przypominać przewlekły odczyn porentgenowski (ryc. niewyraźnie odgraniczone ognisko z przeświecającymi drobnymi naczyniami. Leczenie łuszczycy). Wtedy należy wykonać badanie histologiczne w celu wykazania cech atypowych. Zmiany utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat. 228. PRZYŁUSZCZYCA PLACKOWATA WIELKOOGNISKOWA TYPU POIKILODERMICZNEGO Parapsoriasis en grandes plaques poikilodermiques Jest to odmiana przyłuszczycy wielkoogniskowej. w ich obrębie mogą rozwinąć się chłoniaki typu T. 228). Zmiany rozpoczynają się w wieku średnim.Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów i dosiebne części kończyn. zwłaszcza jego boczne Ryc. Leczenie. teleangiektazje. w dużej części przypadków ulegają transformacji złośliwej. w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienia.

O ile nie ma zmian naciekowych. zespół Sezary'ego. Większość klasyfikacji jest nieprzydatna dla dermatologów. których klasyfikacje opierają się na charakterystyce komórek nowotworowych. Cutivate. związane ze świądem. która dotyczy głównie węzłów chłonnych i śledziony.chłoniak limfocytowy (lymphoma lymphocyticum) 407 . Ważnym objawem zagrażającego chłoniaka jest pojawienie się świądu. są dla dermatologów mało użyteczne. oparta jest wyłącznie na cechach patologicznych. Nowa klasyfikacja REAL (Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasma) oraz najnowsza EORTC. Rozpoznanie opiera się wyłącznie na cechach histologicznych.CBCL) to: . immunofenotypach oraz przebiegu. gdyż nie uwzględnia zmian skórnych. obowiązująca klasyfikacja. którą stwierdza się u ponad 40% chorych. a zmiany skórne występują u ok. wobec czego podajemy podział na chłoniaki typu T i B oparty w części na wynikach prac grupy holenderskiej. 30% chorych. Swoiste zmiany skórne występują bardzo rzadko i mają charakter nacieków w skórze lub tkankach głębszych. CHŁONIAKI SKÓRY Lymphoma cutis Definicja. cechach klinicznych. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina (non-Hodgkin lymphoma) dzielą się na typ T i B. Zmiany skórne są głównie nieswoiste.CTCL) obejmują: . leukaemia lymphatica chronica typu T .chłoniaki olbrzymiokomórkowe anaplastyczne (lymphoma anaplasticum) niekiedy wychodzące z lymphomatoid papulosis. Są to złośliwe nowotwory układu limfoidalnego.chłoniaki limfoblastyczne (lymphoma lymphoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . wskazane jest stosowanie wyłącznie leczenia miejscowego maściami obojętnymi lub kortykosteroidowymi o niewielkiej mocy. pagetoid reticulosis.powierzchnie. Chłoniaki dzielą się na dwie podstawowe grupy: 1.chłoniaki limfocytowe (lymphoma lymphocyticum): mycosis fungoides. Świąd jest niewielki aż do okresu transformacji złośliwej. Choroba Hodgkina (lymphogranulomatosis maligna). Leczenie. C h ł o n i a k i skórne typu T (cutaneous T cell lymphoma . 2. Klasyfikacja Kilońska. pośladki i biodra. która uwzględnia skórne postacie. bądź na tułowiu. Chorobę Hodgkina. Nie istnieje ujednolicona. C h ł o n i a k i t y p u B (cutaneous B cell lymphoma . uwzględniająca wyłącznie pierwotne skórne rozrosty limforetikularne. Chłoniaki nie typu choroby Hodgkina. umiejscowionych bądź nad powiększonymi węzłami chłonnymi.chłoniaki immunoblastyczne (lymphoma immunoblasticum) o wysokim stopniu złośliwości . Podział ten wydaje się najprostszy i najbardziej przydatny dla dermatologów. histologicznych. np. bez zestawienia z obrazem klinicznym.

natomiast wzrost IgE i IgA oraz eozynofilię.a) leukaemia chronica o niskim stopniu złośliwości. Guzy powstają wtedy. a pomocne może być badanie rearanżacji genu receptora T limfocytów. W niektórych przypadkach zmiany utrzymują się mimo odstawienia leku. IL-5. a więc czy ma związek patogenetyczny również z tą odmianą lymphoma T. gdy istnieją nacieki limfocytowe w skórze. Wzmożone wytwarzanie IL-4. W zmianach wczesnych. np. Następstwem tego jest spadek ekspresji ICAM-1. występującej endemicznie w południowo-zachodniej Japonii oraz w niektórych okolicach Stanów Zjednoczonych i Afryki.lymphoma centrocyticum o niskim stopniu złośliwości . które wypada tu ujemnie. Inne chłoniaki są domeną hematologów lub/i onkologów. która hamuje wytwarzanie IFNy przez limfocyty Th1. Czynniki etiologiczne złośliwych chłoniaków nie są poznane.jest prawdopodobnie związany z przewagą komórek Th1 w początkowym okresie. czy wirus ten jest obecny także w naciekach skórnych MF.lymphoma lymphoblasticum (lymphosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości . lymphoma lymphoblasticum i immunoblasticum). Niektóre chłoniaki mogą być związane zarówno z komórkami T. a są częstsze niż dawniej uważano. Powolny przebieg CTCL . gdy przeważają limfocyty Th2. hydantoiną (pseudolymphoma). jak i B (leukaemia chronica. Przeciwciała zostały stwierdzone również w pojedynczych przypadkach mycosis fungoides. Obniżenie odczynowości komórkowej zależy od niedoboru IL-2 i IFNy 408 . siatkowica pagetoidalna). że limfocyty mające na powierzchni cząstkę adhezyjną LFA-1 są przyciągane do naskórka. W tej postaci lymphoma T dorosłych ze zmianami skórnymi wykazano obecność wirusa HTLV-1 na limfocytach krwi obwodowej i w naciekach w obrębie głębokich warstw skóry. Odróżnienie od lymphoma w tych przypadkach jest bardzo trudne. które dotyczą głównie lub wyłącznie skóry. co mogłoby przemawiać za sprowokowaniem prawdziwego chłoniaka T. jednakże w ostatnim okresie wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T.od zmian naciekowych do guzowatych . 229). Nie wiadomo jednak. zespół Sezary'ego.lymphoma centroblasticum o wysokim stopniu złośliwości . wytwarzany przez limfocyty Th1 IFNy powoduje wysoką ekspresję ICAM-1 na keratynocytach. a w związku z tym zanik epidermotropizmu i przechodzenie komórek nowotworowych do głębszych warstw skóry (faza nieepidermotropowa). a zwłaszcza IL-10.lymphoma immunoblasticum (reticulosarcoma) o wysokim stopniu złośliwości. CHŁONIAKI TYPU T Cutaneous T cell lymphoma (CTCL) Etiopatogeneza. Wynikiem tego jest charakterystyczny epidermotropizm i tworzenie się mikroropni Pautriera. a komórek Th2 wraz z postępem choroby i tworzeniem się guzów (ryc. a wspominamy także chłoniaki B. Zmiany kliniczne i histologiczne imitujące mycosis fungoides lub inne chłoniaki mogą być wywołane niektórymi lekami. a także swoiste przeciwciała. Omawiamy szerzej chłoniaki typu T (ziarniniak grzybiasty. co sprawia. przez komórki nowotworowe Th2 powoduje obniżenie odpowiedzi komórek T na antygeny i mitogeny oraz obniżenie aktywności komórek NK i LAK. b) immunocytoma o niskim stopniu złośliwości . produkujące IL-4.

gdyż są już próby wykorzystania IFNy i IFNa w leczeniu ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary'ego. Różnica polega na tym. że w ciężkich i długotrwałych przypadkach atopowego zapalenia skóry opisano rozwój chłoniaków typu zespołu Sezary'ego lub choroby Hodgkina. IL-5 i IL-10 przez komórki nowotworowe Th2 jest konstytutywne. Interesujące jest. W świetle tych badań staje się zrozumiałe. Rozległe zmiany guzowate. w dalszym przebiegu ulegające rozpadowi. Jest to chłoniak typu T. Mechanizm ten jest o tyle prawdopodobny. Chłoniak typu T (lymphoma T). IL-5 i IL-10 odgrywają podstawową rolę. że w CTCL komórki Th2 są nowotworowe. gdy kontrola immunologiczna . 229. w którym komórki Th2 oraz produkowane przez nie IL-4. wzrost IgE i eozynofilia. gdyż wykazano w nich mRNA dla tych cytokin. dlaczego w mycosis fungoides zjawiska zapalne i nowotworowe przeplatają się. Badania te mają także pewne implikacje terapeutyczne. a nowotwory powstają po tak długim okresie. Można przeprowadzić pewną analogię do atopowego zapalenia skóry.sprawowana głównie przez limfocyty Th1 .zanika. w wyniku antagonistycznego działania IL-4 w stosunku do komórek Th1. Ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides Definicja. o bardzo przewlekłym przebiegu.Ryc. że wytwarzanie IL-4. cechujący się proliferacją komórek T pomocniczych typu 2 (Th2). w którym zmiany chorobo409 . Wspólną cechą jest obniżenie odczynowości komórkowej.

w którym wyniosłe. w późnych okresach bywają zajęte również węzły chłonne i narządy wewnętrzne. Objawy i przebieg. 230). Postać zwana dawniej mycosis fungoides d'emblee (varietas inversa). Węzły chłonne wykazują początkowo zazwyczaj zmiany odczynowe. swoiste zmiany w węzłach chłonnych.we . 231). W okresie guzowatym może nastąpić przejście w postać o dużym stopniu złośliwości (lymphoma lymphoblasticum lub immunoblasticum) z obecnością limfoblastów we krwi. w okresie guzowatym ich powiększenie niekorzystnie rokuje i może być związane z powstawaniem chłoniaka o dużej złośliwości. 412).zmiany skórne zajmują poniżej i powyżej 10% powierzchni skóry.rumieniowe. W zależności od stopnia zaawansowania zmian wyróżnia się: 1) okres wstępny (status praemycoticus). węzły chłonne bez zmian swoistych. Narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy. swoiste zmiany w węzłach chłonnych. narządy wolne. 410 . Okres IV A . 3) okres guzowaty (stadium tumorosum). II B . Jest prawdopodobne. narządy wolne. Okres wstępny (status praemycoticus) może trwać wiele lat (kilka. naciekowe i guzowate . Okres II A .występują w skórze. łuszczycowate lub różnopostaciowe (ryc. narządy wewnętrzne zajęte. w których zmiany nie mają charakteru postępującego przez wiele lat. Okres III . charakteryzujący się płaskimi naciekami w obrębie zmian rumieniowych. wątroba. które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo. Nowy podział mycosis fungoides opiera się na rozległości i charakterze zmian skórnych. jest w istocie chłoniakiem o dużej złośliwości. węzły chłonne i narządy wewnętrzne bez zmian swoistych. w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy. istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia się owrzodzeń. str. w przypadkach zlewnych zmian guzowatych umiejscowionych na twarzy wygląd jest charakterystyczny (facies leontina). zmiany naciekowe i guzowate rozwijają się zazwyczaj bardzo powoli. IV B . że część przypadków tego typu jest w istocie zespołem Sezary'ego (p. płuca. utrzymujący się niekiedy przez wiele lat. wypryskowate. wolne węzły chłonne i narządy wewnętrzne. w której od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej.zmiany erytrodermiczne. 2) okres naciekowy (stadium infiltrativum). a okresowo cofają się nawet samoistnie lub pod wpływem nasłonecznienia. niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie ognisk rumieniowych lub naciekowych (ryc. narządy wewnętrzne wolne.zmiany mają od początku charakter uogólniony. Przebieg.rozmaicie rozległe zmiany skórne. świąd jest bardziej nasilony niż w okresie wstępnym. zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd. B . kilkanaście. Postać erytrodermiczna (erythrodermia) .rozmaicie rozległe zmiany skórne. Rzadziej guzy zjawiająsię wcześnie. zajęciu węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych: Okres I A. zmiany skórne są niecharakterystyczne: rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające. Zdarzająsię przypadki. a nawet kilkadziesiąt). rumieniowo-złuszczający.zmiany skórne zajmują powyżej 10% powierzchni. gdyż okres przeżycia nie przekracza 1-2 lata. węzły chłonne bez zmian swoistych w obrazie histologicznym. śledziona) mogą być zajęte w późniejszym okresie.okres guzowaty.

3) przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques) .rozstrzyga badanie histologiczne. Krew obwodowa i szpik początkowo nie wykazują istotnych odchyleń. 411 . naciekowych i guzowatych. U części chorych jednak można stwierdzić we krwi obwodowej nawet do 20-25% komórek typu Sezary'ego (p. odchyleniami w badaniach szpiku kostnego i krwi. guzami i naciekami. 412). Okres wstępny: 1) wyprysk rozsiany (eczema disseminatum). Okres wstępny ziarniniaka grzybiastego (status praemycoticus). Rozpoznanie różnicowe.CMI). Stan ogólny chorych jest dobry w ciągu okresu wstępnego i naciekowego. pierwotnym zajęciem węzłów chłonnych. w przeciwieństwie do choroby Hodgkina. Okres naciekowy i guzowaty. natomiast w okresie guzowatym ulega obniżeniu. Ryc. 230. 1) choroba Hodgkina różni się rzadkim występowaniem zmian skórnych. 2) łuszczyca (psoriasis). 4) dobrego stanu ogólnego i 5) badania histologicznego skóry. 3) przewlekłego przebiegu. szybkim przebiegiem i złym rokowaniem. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) zmian klinicznych: wstępnych. 2) świądu. Odczynowość późna (cell mediated immunity . jest nieznacznie zaburzona we wstępnym okresie oraz w okresie naciekowym. Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) . 231. które jest rozstrzygające.Ryc.okres guzowaty. w późniejszych okresach zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. 2) non mycosis fungoides lymphoma CD30(-) cechuje się na ogół licznymi guzkami. str.

01-0. winkrystynę. 232). acitretiną i izotretinoiną. typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. zwłaszcza gdy zajęte są narządy wewnętrzne. 408-409. od początku obecne są we krwi. powiększeniem węzłów chłonnych i nasilonym świądem. Charakterystyczne dla tego zespołu komórki Sezary'ego wykazują hiperchromazję jąder. Lepsze wyniki uzyskuje się kojarzeniem interferonu z PUVA i retinoidami. a inni . Częściej występuje u osób w starszym wieku. Stosuje się też Nitrogranulogen. którą smaruje się całą skórę codziennie. które są głęboko pofałdowane i przypominają zwoje mózgu. Naświetlania całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean) są wg niektórych autorów szczególnie korzystne we wczesnych postaciach. Leczenie łuszczycy. Różnicowanie polega głównie na badaniu histologicznym i cytogenetycznym.p. str. Korzystne działanie mają naświetlania długimi promieniami nadfioletowymi UVA (fotochemoterapia . Zespół Sezary'ego Sezary syndrome Definicja. Objawy i przebieg. W okresie tym. podobnie jak w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego. Ponadto stwierdzono translokacje chromosomalne i rozmaite nieprawidłowości chromosomów.6 mg/kg mc. mechloretaminę (0. które emitują UVB i UVA.0-30. 217) oraz naświetlania lampami słonecznymi. winblastynę. metotreksat.3) non mycosis fungoides lymphoma CD30(+) cechuje się pojedynczymi zmianami naciekowymi lub guzowatymi.03% roztwór wodny). Etiopatogeneza . Charakteryzuje się występowaniem erytrodermii.p.. Okresy: wstępny i naciekowy. bleomycynę i inne w połączeniu z kortykosteroidami (średnie dawki rzędu 60. Naświetlania promieniami X w dawkach przeciwzapalnych metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 metra) są obecnie zastępowane innymi metodami w związku z szybkim wyczerpywaniem się dopuszczalnych dawek promieni X. która początkowo jest zaczerwieniona (I'homme rouge . Kojarzone leczenie PUVA z retinoidami.czer412 . tj. Nitrogranulogen. Zaleca się także interferon a w dawkach 3 x 106 j. Istnieje kontrowersja dotycząca istoty tego zespołu: jedni autorzy uważają go za szczególnie ciężką odmianę mycosis fungoides. Zmiany skórne są początkowo niecharakterystyczne.0 mg prednizonu dziennie). cisplatynę. Leczenie. a następnie ich reinfuzji. stosuje się wówczas kremy steroidowe. str. Zabiegi wykonuje się przez dwa kolejne dni przez 4 tygodnie. Czynnościowo mają one wszystkie cechy komórek pomocniczych Th2. jest podobne do stosowanego w łuszczycy. 3 x tygodniowo przez wiele miesięcy. Kortykosteroidy można stosować również w okresach wczesnych. w którym komórki nowotworowe.za pierwotny chłoniak typu T. mającymi tendencję do samoistnego ustępowania. Szybko jednak dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia) (ryc. zwane komórkami Sezary'ego. chlorambucil. przerywając przy wystąpieniu silnych odczynów zapalnych. Pozaustrojowa fotofereza polega na naświetlaniu in vitro UVA leukocytów pobranych od chorego w dwie godziny po zażyciu 8-MOP 0. oraz stosunkowo dobrym rokowaniem. Okres guzowaty. zaleca się leki cytostatyczne jak w lymphoma: cyklofosfamid (Endoxan).

str. a we krwi występuje odczyn białaczkowy. zwłaszcza okresu wstępnego mycosis fungoides (status praemycoticus). Leczenie. 412). str. a następnie często ulega przebarwieniu. W przypadku rozwoju chłoniaków o dużej złośliwości (limfoblastycznych i immunoblastycznych) wskazane jest leczenie cytostatykami jak w mycosis fungoides (p. Charakterystyczne jest zajęcie skóry twarzy i wypadanie włosów. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia erytrodermii. obecność komórek Sezary'ego. tj. ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem a. Szpik kostny jest zazwyczaj nie zmieniony. W okresie wstępnym zaleca się telerentgenoterapię. okres przeżycia waha się od 2 do 5 lat.uogólnione zmiany rumieniowe skóry z zajęciem węzłów chłonnych. Przebieg jest powolny. 413 . Dobre wyniki uzyskano również za pomocą fotoferezy pozaustrojowej. jak w mycosis fungoides (p. fotochemoterapię. że odczyn białaczkowy jest rozpoznawany. Do częstych objawów należy rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. powiększenia węzłów chłonnych. gdyż są wynikiem aktywacji limfocytów. Ogólna leukocytoza jest na ogół (ale nie zawsze) wysoka. Zespół Sezary'ego . wony człowiek). Węzły chłonne są wyraźnie powiększone. Komórki tego typu w niewielkiej liczbie mogą być stwierdzane w innych chorobach. naświetlania szybkimi elektronami. Przyjmuje się. W niektórych przypadkach. obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (powyżej 10%) oraz badania histologicznego skóry. w których rozwijają się złośliwe chłoniaki limfoblastyczne. wieloletni. 412).4-6-8 mg/d). Korzystnie działają małe dawki steroidów (15-30 mg prednizonu dziennie) w połączeniu z chlorambucilem (Leukeran .Ryc 232. jeśli liczba komórek Sezary'ego przekracza 10%. Różnicowanie dotyczy erytrodermii innego pochodzenia.

Leczenie. za pomocą technik molekularnych. wykazujące tendencję do rozpadu. Etiopatogeneza. Lymphomatoid papulosis Definicja. Rozpoznanie różnicowe dotyczy głównie mycosis fungoides.Siatkowica pagetoidalna Pagetoid reticulosis Woringer-Kalopp Definicja. Odmiana rozsiana wykazuje bliski związek z mycosis fungoides. lymphoma lymphoblasticum. Schorzenie występuje prawie wyłącznie u mężczyzn. rumieniowo-złuszczające. w którym atypowe limfocyty CD 30(+) są duże. przypominające chłoniaki. Obraz kliniczny nie ma cech nowotworu. niezależnie od wieku. natomiast w badaniu histologicznym stwierdza się nacieki z atypowych limfocytów. supresorowych (CD8) lub limfocytów CD4/CD8 negatywnych z receptorami gamma-delta. Komórki nowotworowe mogą mieć fenotyp limfocytów pomocniczych (CD4). Objawy i przebieg. otoczonych jasną obwódką. Natomiast postać zlokalizowana mimo przewagi limfocytów T gamma-delta ma charakter łagodny i wybitnie epidermotropowy. zmiany mogą mieć charakter postępujący. Nazwa pochodzi od podobieństwa gniazd komórek limfoidalnych w naskórku. ale o szczególnie łagodnym przebiegu. W zależności od morfologii komórek odróżnia się 2 odmiany: -typ A. m. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i histologicznego. Objawy i przebieg. do komórek Pageta. Ogniska blaszkowate. o bardzo przewlekłym i stosunkowo łagodnym przebiegu. W rzadziej występującej odmianie rozsianej przebieg jest szybszy i rokowanie może być niekorzystne. Leczenie w postaciach stacjonarnych jest w zasadzie zbędne. Obok niewielkich wykwitów grudkowych występują zmiany guzkowe lub większe nacieki. W postaci rozsianej stosuje się leczenie jak w mycosis fungoides (p. Hodgkin. jedynie w postaci rozsianej. jednak z cechami złośliwego chłoniaka w obrazie histologicznym. mogą mieć jednak różną lokalizację. monoklonalnych populacji komórkowych wskazuje. niektóre mogą przypominać komórki Reed-Sternberga. 412). str. a w 5-15% przypadków mogą rozwijać się chłoniaki o cechach mycosis fungoides. dość wyraźnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. co być może łączy się z cytotoksyczną aktywnością tych limfocytów w stosunku do naskórka (mogą one odgrywać rolę naturalnych killerów). Jest to jednostka chorobowa klinicznie przypominająca pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (p. w odmianie tej może rozwinąć się chłoniak wielkokomórkowy CD 30(+) 414 . która stanowi przejście do mycosis fungoides. str. Korzystny wynik w odmianie zlokalizowanej można uzyskać naświetlaniami małymi dawkami promieni rentgenowskich lub miejscowym stosowaniem fluorowanych kortykosteroidów. Stwierdzenie. Opisano przypadki CTCL z tymi receptorami o szczególnie ciężkim przebiegu. a często obecne są również neutrofile i eozynofile. Zmiany mają skłonność do samoistnego ustępowania i nawrotów. 221). Jest to wybitnie epidermotropowa postać chłoniaka T o ogniskach na ogół pojedynczych (odmiana zlokalizowana). Przebieg jest wieloletni. że jest to chłoniak.

jeśli następuje. a z drugiej mycosis fungoides lub chłoniaka CD30 (+). Lymphoma B. zbliżone do komórek mycosis fungoides. Rozpoznanie opiera się na występowaniu guzków i zmian naciekowych. Lymphoma immunocyticum występuje częściej w starszym wieku. 217) lub selektywnej terapii UV (SUP). cofających się samoistnie. 233). Rozrost nowotworowy. ma cechy mycosis fungoides. Węzły chłonne są niepowiększone. 415 . jedne zmiany ustępują samoistnie.typ B. chłoniak limfoblastyczny (lymphoma lymphoblasticum) oraz chłoniak immunoblastyczny (lymphoma immunoblasticum. str. Różnicowanie dotyczy z jednej strony pityriasis lichenoides et varioliformis. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) W zależności od stopnia zróżnicowania limfocytów wyróżnia się CBCL o mniejszej złośliwości: chłoniak immunocytowy (lymphoma immunocyticum. Zmiany skórne są związane z proliferacją komórek produkujących immunoglobuliny M kappa lub G lambda. Jeśli jest to pierwotna postać. można powstrzymać się od leczenia. Zmiany guzowate na owłosionej skórze głowy. reticulosarcoma). Stan ogólny chorych jest dobry. immunocytoma) i centrocytowy (lymphoma centrocyticum). oraz o większej złośliwości: chłoniak centroblastyczny (lymphoma centroblasticum). Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów i PUVA (p. choroby Hodgkina lub chłoniaka wielkokomórkowego z receptorem komórek T dla CD 30. z jądrami przypominającymi zwoje mózgu. Przebieg jest przewlekły. guzkowe lub naciekowe (ryc. Rozstrzygające znaczenie ma badanie histologiczne. Ryc. w którym limfocyty są mniejsze. przebieg jest stosunkowo łagodny. Zmiany są pojedyncze lub mnogie.. Jeśli zmiany cofają się i nie ma tendencji do nowych wysiewów. a pojawiają się nowe. 233. CHŁONIAKI TYPU B Lymphoma B. które nie przedostają się jednak do krążenia. Lymphoma immunocyticum.

a mogą być również limfocyty T. Zmiany skórne są pierwotne lub wtórne. Odmiana ta jest bardzo złośliwa i tylko w części przypadków powstaje z limfocytów B (large cell anaplastic B cell lymphoma). których obraz kliniczny w poszczególnych odmianach jest charakterystyczny. Lymphoma lymphoblasticum. Jest to postać dotycząca głównie węzłów chłonnych. często zajęte są węzły chłonne i narządy wewnętrzne (wątroba. że typy komórek nowotworowych mogą wykazywać znaczne różnice w poszczególnych zmianach u danego chorego. Obraz kliniczny i przebieg są podobne. Ta postać jest bardzo złośliwa. W tej odmianie zmiany skórne są rzadsze niż w immunocytowej. Leczenie zmian skórnych CBCL polega na naświetlaniu promieniami X. a nawet w obrębie tego samego guza. w których istnieją zmiany narządowe.Lymphoma centrocyticum. gdyż zmiany skórne są wtórne. W przeciwieństwie do CTCL. płuca). Częściej są to limfocyty „null" (niezróżnicowane). Trudności diagnostyczne polegają również na tym. dołącza się chemoterapię. W przypadkach. . dotyczy głównie dzieci i stanowi dziedzinę hematologów. Lymphoma centroblasticum. W postaci pierwotnej skórnej przeważają zmiany guzowate. głównie w obrębie głowy i szyi. lub też szybkimi elektronami (electron bean). gdyż są one bardzo radioczułe. Lymphoma immunoblasticum. w CBCL zmiany skórne mogą być bardzo podobne we wszystkich postaciach i jedynie badania przy użyciu przeciwciał monoklonalnych dają możliwość ich różnicowania.

Poznanie ich jest bardzo ważne dla lekarzy. 417 . Ryc. 234. które towarzyszą nowotworom narządów wewnętrznych i skóry.Rozdział 24 ZESPOŁY PARANEOPLASTYCZNE Mianem tym określa się zmiany skórne. Zespół Muira-Torre'a. gdyż niekiedy na ich podstawie można odpowiednimi badaniami wykryć nowotwory nie dające jeszcze uchwytnych objawów klinicznych.

01316 24 7 899 9 .

    9    9 .

  .

9 .

   "   .

 .

   .

 .

  9        !     .

.

5. 6 1I &-333%3(42$ 11 %1/14:7%81*27&/(%3H &3.-J )'* . 7 2/ 11 % % (Kl r '$'H .%1$&63 ( 8 2 9%13 : . &2I 311 ' &2j l K 8K k h3' ) E]=AA &.)&3 2 % ' U3.-3&/ 3* 4 3/)' 22 h3' )i3310248 &. 13 . X<E>Y= ' &2jm K 8K j nF?Q EF?Y FW> b@Y= b=] QQB ' &2 67 K 8K o ' &2j 7 K 8K 7 ' &2 6t K 8K j ' &2l 6 K 8K o ' &2l x K 8K j aCQ:=H 3b1F%d cF%/W6Y3B>1YQ (W 4X$ G[A 4.-3&/ 3* 22H 1 -'2H13 ( 3 )8 pQY=A ACB =]?q C A FY ?YbB? [X ]F h3' )s 31 &.<AQ=AC R=Q FPF?BB ST 2(((137).7321H%I % 2O/ %31 M-:/%/ :.2 14 -&1 & ( $ 17 8 %/$8%13312-$ $' I % ' U3.): H 18' =?AC CF<> 53.$5 %31 2*3. ) .&>@B2-7E-=(`1 26U 38?AC 3$F<'& 6 U (1 : ==8Q=BC>(CQB8_2H <A(F?BBC 1> H =FP A R= T < S :K13 )7 )21 '* .) 4G2 1L . 1 7 2/ 11 % $ %(3 8%1$ &/ 1$2 -%&%((5 2/$ ( 8 ( 8$'% -73$/L /1 H 13 '4(11347.<>@BB >EC=B $ %3/'(33).%/ .. 3 21 '$%( *' 12 383.-: %/ 3$ $-1 21 2O/L-26.&//. 1222L2133I .L35 3((1 ( .2/' $I .%(3 2%&3 ( 2/$ (%3 15 2O321J748 '* . %38 V==QW=? WYWC] F>AXBC Q @EB < vFA?QB WB]= ]Y=>C [w FBX ]?XF Q< A= . 3 21 013 ' .7 2/ L .%(3 2%&3 ( 2/$ ( %( 2O3 :K )7333 .(872 &:.7 1$H % -3%3%&/83L'$'H1L 3 $&17 2/117 21 8$&1 13 2*83 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2%3 15 .$5 %31 53 3 ..$5 %31 ( %1 -1H( $ :K3L %/L/: 2/LH.%3-1&4$ 1 0( 2/$7 .3 2 3-1/ *123 *1 %(I .& 333).3* 1) I '* : J$N23O)H1(1 $(53N( 311* 7%3$(J21 KM( H6/J2 %1 J12 G $ $ N1 -8)-3 : 2/6 53 5( 3 1473 (H 1(2$ $1/(76 71$ ( -6/ * 2 $ L %1 6 * )7 . e@@AC =fCC <?bBB <]B? = L'23^8$J&'133$%1I % ' U3. ( 53.J74 % ' U3.-3&/ 3* /L1:%3%(447 3(32 7 2 ( -.  #1%1$&(* $ 3' ) +)%..-3&/ 3* 8 7 3 %1 8 ( H7%(%( .13 $&( )7 :KYbXY=3XYWA ) QA b @Y= :KXYWA 8' u ) b @Y= / * yz YbXY= : QA % m r '$'H .$5 %31 33 (1(1 $3*36 7 )%/127/.%(%(/ 2& (1 33 3 53.48 '1 8 $( $ 8%1$ &/ 2 %( .<8?AC-7E-=(`1 26U 3=8 (2 3C C >& 6 U :1 =&A(F?BB$F1'B8_2H >@=AC>(<T H BB R=Q =FP <Q S 21/83 7%(2 g( : 31 733 3 H : 43( -&I 1$&*J L 2812 )7 ( 13%&3'13-((%(/H 1-J $4O3 ( ( .7 2: H( :K13 )7 )21 '* V=FXZFAB ZF[ XC ? C \FC<Y= BB X C= QW]AAYC A $2178..833&.( .8 I 3%$ 1 3H 1 )%3( 73 3.

01316 24 6 78 98   .

8    9  8 9 8.

 8       .

"315 .L0 3 3. ' G 63$ &(14 31 #) 5*5 Q`NBDI.%J1 L!!12$*1H "O&4" !33 0 3 ' '%% 43 % * +. "31 #) 301bG 3# ". < 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +.'!I3H51 ! .3 " 43.: Z[1 " $ ^3+!O "31 .G353 1 3 1.%3.3 3 % G J 3 '! * .%**. 1"1!#%' ! 3$ & (&"* % +". ' .31313H.S&Q'5I 531 0#!JG% > 30D:D. 1 % + ! #0#O1*05O3'. !) $ % 5 .]N+"3.3 55GO%!1P$43 1.#. 1 &* 4!I !33#"3 11%% 1434!"1/33W 51 05!. 3' 5#)UW . * "%"%. 4 3 L K %%. % G' 3 I 8#. %3%'$K#33J 1 $'3J G3*%& 0353"3% 3&.1O33.33 343!*3 63:)<>"4.3J$ "%35#/ I "3 %*I %M"!+4$3%%. &:NYJ:D[.M4.%%B 3 XY"3 "1 &"3 '% ' 5 & 10#O1* 4 O3'/3 '%% 43 % * +./3 2!3!.335&"3$M$ I 5% 0' +. "1!#/3 % 0 5 5!"%5! % 1O%.0 % 4 "1%P 4 3 GS$ 44 "1%1O% JG1 & "% % $0K 33 5 $43%3'... ..D % .33 '08S#5U1W *# $&* c 5 "%%!*' .+40 5 5 H "33.: *AC 1!1! "13"143H%5! ".'03"323 . 9$ &=.%$1 % ' 5.13 #55"31._0 * 2 23. *\ )*3#. 0&#H513. * I 10#O1* 4 O3'/3 $ 4$ "1%P+40 51 +40 '%% 43 % * +. 0% 5.* *5H13+!1 32% K'% " 43.0.25#3%3313K'% H0. *3G_03 1 5 #4 % % 3 3 4 *3 ! * "1 $4$ "#1#331GH2.*1 1"*1+*3%44!I " 5d.#)I )* O 3' O3 .> . 43.1+O.'#"3 42 10#O1* 4 O3'/3 5. D0. %!3 .9H. 0 U S . "1G _ ". * <N> 3 63$TV 310%5R N@. "3 0 &# J % K3+ % O 3 1 # I*G. *J 3 .3 5.: .:Z>N@D: .G8% 1 1..1 *+))%3 J+!*13 !3.% % H 3O13 1.I % O"31 4 =B*A1 .@=AE 200"13*00551 H&313 ! 13.J $$304K..%"%+&0".@=Z: a AD C DX <Y Y>A:A Y> T DCBB 63$ &.1!3J! 0* 1 5 3 !# W % * % !1 1 "%&_3 8O31. ) 3 21 -%!01 . 5I 3 ! 0.$ 1 $' J%3#J 1 . 8.L0 3 ' !#% ."3111!**1#_31 "O&43#"31 J.!.0351 I & .:7% 31BDF 5'4".

402 p.Tabela 12 Dziedziczne skórne zespoły paraneoplastyczne związane z nowotworami skóry Nazwa zespołu Główne objawy Towarzyszące nowotwory raki podstawnokomórkowe nowotwory skóry różnego typu czerniaki raki kolczystokomórkowe. 389 me) Xeroderma pigmentosum (XP) Zespół znamion atypowych [atypic (dysplastic) naevus syndrome] Epidermodysplasia verruciformis p. str. str. 114 . str. str. 379 p. choroba Bowena Zespół Gorlina (basal cell naevus syndrop.

które wykazano również u ok. toczeń rumieniowaty (lupus erythematosus). Przebarwienia w otoczeniu białych plam mogą być tak rozległe. czy ogniska odbarwione nie są w istocie skórą zdrową. łysienie plackowate (alopecia areata). jak: thyreoiditis Hashimoto. z różną penetracją genu. przeciw komórkom okładzinowym błony śluzowej żołądka. niedokrwistość złośliwa (anaemia perniciosa). Nie ma jednak wyraźnego związku z określonymi antygenami zgodności tkankowej. nie wykazujące objawów zapalnych ani zaniku. 80% chorych z czerniakami. Etiopatogeneza. Objawy i przebieg. Stwierdzono ponadto występowanie przeciwciał przeciwmelanocytowych. za czym przemawia segmentowy układ odbarwień u niektórych chorych oraz zmiany ultrastrukturalne w zakończeniach nerwów obwodowych. Zaburzenia melanogenezy polegają głównie na zmniejszonym wytwarzaniu melaniny i niszczeniu melanocytów w wyniku procesu autoimmunologicznego. Występują równie często u dzieci. Włosy w obrębie plam odbarwionych są siwe (poliosis). W otoczeniu i w obrębie mieszków włosowych w plamach bielaczych utrzymuje się nierzadko barwnik i z tych właśnie miejsc rozpoczyna się zazwyczaj repigmentacja. cukrzyca (diabetes). Istnieje związek z układem nerwowym. Są to zazwyczaj liczne. a w 20-30% przypadków współistnienie innych chorób o podłożu autoimmunologicznym. przy czym nowotwór ma w tych przypadkach łagodniejszy przebieg. Czynniki genetyczne: choroba występuje rodzinnie w 30% przypadków. twardzina (sclerodermia). Dziedziczenie jest autosomalne. jak i u dorosłych. Rola neuropeptydów nie została dotychczas wykazana. częściej dominujące. choroba Addisona. a także częste występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych. Za tłem autoimmunologicznym przemawia występowanie w części przypadków rozmaitego typu autoprzeciwciał (przeciwtarczycowych. przeciwjądrowych itd. Przeciwciała przeciwmelanocytowe są skierowane przeciw podobnym antygenom na powierzchni melanocytu i komórek nowotworowych. a proces chorobowy polega na przebarwieniu (hyperpigmentatio). różnego kształtu i wielkości.Rozdział 25 ZABURZENIA BARWNIKOWE BIELACTWO NABYTE Vitiligo Definicja. 235). odbarwione plamy. że niekiedy istnieją trudności oceny. Podstawowym objawem są ostro odgraniczone odbarwienia z przebarwieniami na obwodzie (ryc. myasthenia gravis i inne. 421 .). otoczone przebarwioną obwódką.

Umiejscowienie jest rozmaite: najczęściej odbarwienia dotyczą twarzy. 3. 2. 217). 2) występowania zazwyczaj licznych ognisk. występujące np. Ostuda (chloasma) . Leczenie. Bielactwo ograniczone wrodzone (albinismus partialis) różni się występowaniem plam bielaczych od urodzenia. Bielactwo rzekome (pseudoleucoderma). ma układ odpowiadający poprzednim blaszkom łuszczycowym. jednakże same odbarwienia pod wpływem słońca mogą częściowo ulegać repigmentacji. Na ogół nie powodują świądu. Bielactwo nabyte (vitiligo) . wyniki są korzystne tylko w części przypadków. po leczeniu łuszczycy (psoriasis). Stosuje się fotochemoterapię jak w łuszczycy (p. grzbietów rąk i okolic narządów płciowych. Repigmentacja rozpo422 .gdy przebarwienia przy szczególnym ich układzie imitują przebarwioną obwódkę w vitiligo (zdrowa skóra może sprawiać wrażenie odbarwień).Ryc. Okres trwania jest wieloletni. często o układzie siateczkowatym. Rozpoznanie różnicowe: 1. otoczone przebarwieniami plamy na tułowiu. ale najczęściej zmiany utrzymują się w ciągu całego życia. Nie ma dotychczas skutecznego leczenia. ale mogą być uogólnione. 235. W lecie są bardziej widoczne w związku z nasileniem przebarwień na obwodzie. leczenie powinno być prowadzone przez wiele miesięcy. w łupieżu pstrym (pityriasis versicolor) po opalaniu ogniska są drobniejsze. str. otoczonych przebarwioną skórą. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia odbarwionych plam bez objawów zapalnych i zaniku. bez tak wyraźnego odgraniczenia od otoczenia.odbarwione. Plamy pojawiają się nagle lub stopniowo.

PIEGI Ephelides Definicja. Repigmentacja następuje w ciągu ok.jest ona równomierna. natomiast proces wytwarzania barwnika jest przyspieszony. Zabarwienie utrzymuje się w ciągu kilkunastu miesięcy lub dłużej.czynająca się od mieszków włosowych ma charakter punktowy. Zmiany mają charakter genetyczny. Opisano metodę autologicznych przeszczepów melanocytów hodowanych w specjalnych warunkach i przygotowanych za pomocą bioinżynierii. przebarwione plamy. Piegi są częstsze u osób młodych oraz u osób rudych. które powodują występowanie piegów u osób o bardzo jasnej karnacji. kilku miesięcy. 423 . Są to drobne. estru monobenzylowego hydrochinonu./d z następczym naświetlaniem UVA powoduje repigmentację w części przypadków. Doustne podawanie L-fenyloalaniny w dawkach: 50 mg/kg mc. przy czym . Objawy i przebieg. Szczególnie duże znaczenie ma ochrona przed promieniami słonecznymi. najczęściej rozsiane. np. Leczenie jest wyłącznie miejscowe: środki złuszczające: 20-30% maść rezorcynowa (możliwość uczulenia) oraz 10-20% fenol (może spowodować nadżerki). Wskazane jest podawanie leków uspokajających (trankwilizerów). co może być kosmetycznie niekorzystne. umiejscowione w okolicach odsłoniętych. jednak wyniki kosmetyczne nie są na ogół zadowalające. układ jest z reguły symetryczny. ale są mniej nasilone w starszym wieku. Etiopatogeneza. jednak niekiedy odczyny fototoksyczne sąbardzo nasilone.lub ciemnobrunatne. a także środki odbarwiające: maść perhydrolowa 30% oraz 20% maść z estrem monobenzylowym hydrochinonu (Depigmen). Utrzymują się w ciągu całego życia. jak i zewnętrznie. głównie na twarzy. Liczba melanocytów nie jest zwiększona. ewentualnie stosowanie środków odbarwiających. Są to plamy jasno. W związku z nasilaniem się przebarwień na obwodzie pod wpływem słońca wskazane jest pokrywanie otoczenia odbarwień środkami chroniącymi przed promieniowaniem słonecznym. z ewentualnymi naświetlaniami promieniami nadfioletowymi. o gładkiej powierzchni. która jednak niekiedy powoduje nierównomierne odbarwienia. W przypadku pojedynczych ognisk można stosować metoksypsoralen zewnętrznie i miejscowe naświetlanie UVA. Poza twarzą mogą zajmować wyprostne części przedramion i grzbiety rąk. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące.w przeciwieństwie do wyników uzyskiwanych za pomocą PUVA . Z dużą ostrożnością można stosować powierzchowną krioterapię w formie masażu oraz łagodne złuszczanie (peeling). leżące w poziomie skóry. U dzieci można zalecać wyciąg z dziurawca (Succus hyperici) zarówno doustnie (preparat Hyperfix). W lecie uwidoczniają się bardziej pod wpływem nasłonecznienia. a leczenie fenyloalaniną nie jest całkowicie bezpieczne.

np. zwłaszcza hydantoina. Etiopatogeneza. Jeśli stwierdza się zaburzenia hormonalne lub chorobę wątroby. np. Leczenie. występujące głównie u kobiet. Są to przebarwione plamy w obrębie twarzy bez poprzedzającego i towarzyszącego stanu zapalnego. chlorpromazyna (chloasma medicamentosum). odstawieniu wywołujących leków. złuszczanie ani zanik. leczeniu hormonalnym. zaburzenia miesiączkowania i stany zapalne przydatków. stan wyniszczenia (chloasma cachecticorum). jak w leczeniu piegów. Objawy i przebieg.od żółtobrunatnych do ciemnobrunatnych plam o dobrym odgraniczeniu i nieregularnych zarysach. zaburzenia wewnątrzwydzielnicze (tarczycy. Przebarwienia są związane ze wzmożonym wytwarzaniem melaniny. niektóre leki. Czynnikami wywołującymi lub sprzyjającymi są: ciąża (chloasma gravidarum). . nadnerczy). W ich obrębie nie występuje zaczerwienienie. choroby wątroby. Przebarwienia są różnie nasilone . Zmiany mogą ustępować samoistnie. Miejscowo można zalecać środki odbarwiające.OSTUDA Chloasma (melasma) Definicja. leczenie powinno być przyczynowe. olejek bergamotowy (chloasma cosmeticum). po porodzie. stosowanie kosmetyków zawierających środki światłouczulające.

wypełnionymi masami łojowo-rogowymi. Łojotok jest podłożem chorób owłosionej skóry głowy (łupież łojotokowy) oraz skóry gładkiej (trądzik. trądzik różowaty). fałdy nosowo-policzkowe. głównie Pityrosporum ovale. okolica mostka i międzyłopatkowa. wyraźniej u kobiet niż u mężczyzn. tłusta. wzrasta gwałtownie w okresie pokwitania (13-18 lat). zwłaszcza hiperandrogenizm i nadmierne wytwarzanie progesteronu u kobiet . okolice zauszne. a następnie zmniejsza się powoli. zwanych okolicami łojotokowymi. Wydzielanie łoju waha się w zależności od wieku. Wzmożone wydzielanie łoju jest charakterystyczne dla pewnych okolic. wzmożone wydzielanie łoju w parkinsonizmie. 425 . Skóra jest lśniąca. z wyraźnie rozszerzonymi ujściami gruczołów łojowych. Jest to wzmożone wydzielanie łoju. Etiopatogeneza. Czynnikami usposabiającymi są: .zaburzenia układu nerwowego. np. Są to: owłosiona skóra głowy.zaburzenia czynności wewnątrzwydzielniczej.Rozdział 26 CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH I POTOWYCH CHOROBY GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH ŁOJOTOK Seborrhoea Definicja. nos. Objawy i przebieg. zwykle związana z nadmiernym rogowaceniem ujść mieszków włosowych . czoło. najwyraźniejsze w okolicach obfitujących w gruczoły łojowe. jest ono duże u noworodków. zapaleniu mózgu (encephalitis) i in. zmniejsza się w ciągu pierwszych lat życia. Prawdopodobnie czynnikami etiologicznymi są zakażenia drożdżakowe.wrodzona skłonność osobnicza.

a następnie związanych z nimi odczynów zapalnych (wykwity grudkowo-krostkowe). Objawy i przebieg. z różną penetracją genu. Zmiany te są częstsze u dzieci. mogą nasilać ten proces. co powoduje tworzenie się zaskórników (comedones). Czynniki egzogenne. często rozstrzyga dopiero obserwacja. Canesten). wytwarzają się nawarstwione. Łupież tłusty owłosionej skóry głowy (seborrhoea oleosa) wymaga odróżnienia od łuszczycy skóry głowy (psoriasis capillitii). związane z nadczynnością gruczołów łojowych. dobrze odgraniczonych ognisk. najczęściej umiejscowionych na twarzy i kończynach (pityriasis alba). wywiad rodzinny oraz badanie histologiczne. ketokonazol. plecy). która różni się obecnością zmian we włosach i na ogół dobrym odgraniczeniem ognisk. Czynnikiem usposabiającym jest osobnicza skłonność do nadmiernego wytwarzania łoju i rogowacenia ujść mieszków włosowych. Prawdopodobnie pierwotne jest nadmierne wytwarzanie mas rogowych i ich nieoddzielanie się. U młodzieży łupież owłosionej skóry głowy jest częściej typu zwykłego (pityriasis simplex capillitii). Jest to schorzenie głównie osób młodych. Skłonność ta jest uwarunkowana genetycznie. W łupieżu tłustym występują uwarstwione żółtawe strupy i objawy stanu zapalnego. Leczenie: w przypadkach łupieżu tłustego stosuje się kremy i płyny przeciwgrzybicze . imitujące grzybicę. Łupież zwykły owłosionej skóry głowy (seborrhoea sicca) wymaga odróżnienia od grzybicy powierzchownej skóry owłosionej (tinea capillitii superficialis). TRĄDZIK POSPOLITY Acne vulgaris Definicja. str. ani łysienia w łupieżu łoj otokowym. 426 . ściśle przylegające hiperkeratotyczne strupy (pseudotinea amiantacea). Jeśli ogniska złuszczania są bardzo nasilone i rozległe. 3. cechujące się obecnością zaskórników (comedones). 89). jeśli nie ma towarzyszących zmian skórnych i paznokciowych. Jest to drobnopłatowe złuszczanie skóry gładkiej (pityriasis alba) lub owłosionej skóry głowy z mniej (łupież zwykły) lub bardziej (łupież tłusty) nasilonym łojotokiem. różnicowanie może być trudne. Łupież i łojotok ulegają zmniejszeniu w miarę postępującego łysienia. 2. Rozpoznanie różnicowe: 1.pochodne imidazolowe (Nizoral.ŁUPIEŻ ŁOJOTOKOWY Pityriasis seborrhoica Definicja. białe. Łupież biały (pityriasis alba) wymaga różnicowania z wypryskiem (eczema). Szczególnie wskazany jest szampon Nizoral (sposób stosowania . Etiopatogeneza. wykwitów grudkowo-krostkowych i torbieli ropnych umiejscowionych w okolicach łojotokowych (twarz. sposób dziedziczenia jest autosomalny dominujący. powodujące trwałe wyłysienie.p. takie jak leki oraz szkodliwości zawodowe. charakterystycznych dla łuszczycy. W skórze łupież zwykły występuje w postaci białych.

ale w stężeniu fizjologicznym nie wpływa na gruczoły łojowe. przez który wydobywa się masa łojowo-rogowa. niekiedy zlewających się. d) trądzik nie występuje przed okresem pokwitania i u eunuchów kastrowanych przed okresem pokwitania. zmiany często . 3) trądzik skupiony (acne conglobata): zmiany polegają na występowaniu głębokich nacieków i torbieli ropnych. Odmiany kliniczne: 1) trądzik młodzieńczy (acne juvenilis): zmiany są zwykle słabo nasilone. obecne w dużych ilościach w ujściach gruczołów łojowych. jeśli zajęte są wyłącznie okolice nietypowe. powodujące hydrolizę triglicerydów łoju z powstawaniem wolnych kwasów tłuszczowych. bardzo dużych zaskórników. Charakterystyczne jest zajęcie twarzy. Rozróżnia się 2 typy zaskórników: zamknięte i otwarte. umiejscowione głównie na twarzy i plecach. wydzielono rozmaite odmiany kliniczne. Wykwitem pierwotnym jest zaskórnik (comedo). zwłaszcza u kobiet. Umiejscowienie. po czym samoistnie ustępuje po kilku latach trwania. gojenie następuje przez bliznowacenie (blizny są wciągnięte. odmianę tę spotyka się prawie wyłącznie u mężczyzn. oraz licznych. niekiedy z zaznaczonym w części środkowej otworkiem. 236). Zaskórniki zamknięte są drobne.ryc. Zaskórniki otwarte. pachwinowe i pośladki. dobrze widoczne przy naciągnięciu skóry. ale również wskutek nagromadzenia się melaniny. wytwarzają enzymy lipolityczne.zajmują również okolice pachowe. b) preparaty antyandrogenowe znacznie zmniejszają wydzielanie łoju.obok miejsc typowych . szczególnie androgenów. skóry pleców i klatki piersiowej. nierówne i przerosłe blizny.Rola bakterii. różniące się nasileniem zmian i ich charakterem morfologicznym. Progesteron ma działanie zbliżone do androgenów. które wywierają działanie drażniące. W części środkowej znajduje się otwór. c) androgeny zaostrzają trądzik. Poza najczęściej występującym trądzikiem zwykłym. przeważają zaskórniki i wykwity grudkowe. nierówne. gojenie następuje poprzez mostkowate. jest najbardziej nasilony w okresie pokwitania. Beztlenowe bakterie Propionibacterium (dawna nazwa Corynebacterium) acnes. zazwyczaj w okresie letnim zmiany ulegają poprawie w związku z nasłonecznieniem. a czop zawiera liczne Propionibacterium acnes. Wtórnie w wyniku ucisku i stanu zapalnego powstają wykwity grudkowo-krostkowe oraz torbiele ropne (ryc. białe. 237). 238. Zaskórniki te są ciemno zabarwione na szczycie nie tylko z powodu utleniania się keratyny i łoju. 2) trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa): obok zmian typowych tworzą się torbiele ropne. niektórzy autorzy używają dla tych przypadków nazwy „acne inversa". dopiero w bardzo dużych dawkach pobudza ich wzrost. Rozplem korneocytów jest połączony z zastojem łoju. 427 . niekiedy bardzo szpecące) . czyli okolic łojotokowych (ryc. w którym oprócz zaskórników przeważają wykwity grudkowe i grudkowo-krostkowe (acne papulo-pustulosa). Pityrosporum i inne bakterie związane z mieszkiem włosowym. Rola hormonów. Przebieg jest przewlekły. Powstają w wyniku proliferacji korneocytów w ujściu gruczołu łojowego. Objawy i przebieg. gdyż: a) komórki gruczołów łojowych mają receptory dla androgenów.

Ryc. 4) trądzik bliznowcowy (acne keloidea): polega na tworzeniu się bliznowców w obrębie wykwitów trądzikowych. wykwity są typu acne phlegmonosa lub conglobata. na bocznej powierzchni twarzy zlewne zmiany zapalne. Trądzik zwykły (acne vulgaris) wykwity krostkowe i zaskórniki. typu acne pustulosa. towarzyszą: leukocytoza i wy428 . często towarzyszy trądzikowi ropowiczemu lub skupionemu. Bardzo nasilony trądzik w charakterystycznym umiejscowieniu na plecach. niekiedy dotyczy wyłącznie okolicy karku.Ryc. z rozpadem i objawami krwotocznymi. 236. W obrębie łopatek zmiany szczególnie nasilone. 5) trądzik z objawami ogólnymi o ciężkim przebiegu (acne fulminans): występuje wyłącznie u młodych mężczyzn. 237.

Trądzik ropowiczy (acne phlegmonosa) z obecnością nielicznych torbieli i blizenek. zazwyczaj gorączka i bóle stawowe. rentgenologicznie można stwierdzić zmiany w stawie mostkowo-obojczykowym (ryc. sokie OB. 239. 239). Rozpadowe. zmiany umiejscawiają się na twarzy i tułowiu .chlor (chloracne). Ryc. częściowo krwotoczne wykwity na tułowiu. Trądzik wywołany: 1) trądzik zawodowy jest wywołany najczęściej przez: . którym towarzyszą bóle stawowe i podwyższona temperatura ciała.Ryc.oleje (acne oleosa) i 429 . Acne fulminans. 238.

klindamycynę (Dalacin T). na ogół bez zaskórników. adapalen (adapalene). 430 . 2. niewystępowaniem zaskórników i wyłącznym umiejscowieniem na twarzy. Leczenie miejscowe odmiany ropowiczej polega na przecinaniu i oczyszczaniu torbieli ropnych (w okresie podawania preparatu Roaccutane). zwłaszcza w połączeniu z erytromycyną.. 3) trądzik kosmetyczny (acne cosmetica): zmiany mają głównie charakter zaskórników i prosaków. który działa na P. aerozole lub roztwory zawierające antybiotyki: tetracyklinę. które w zimie można zastąpić naświetlaniami lampą imitującą światło słoneczne (Sun Lamp). która wpływa na komponentę bakteryjną. bez zaskórników . kwas azelajowy (azelaic acid) uzyskany z hodowli Pityrosporum ovale. jest związany ze stosowaniem olejów mineralnych do pielęgnacji skóry. Rozpoznanie różnicowe: 1. Ostatnio wprowadzone preparaty. grudkowych i krostkowych stosuje się: nadtlenek benzoilu (benzylperoxide) 5-10-15%. Wskazane są głównie aerozole. powoduje znacznie mniejsze podrażnienie skóry. który jednak może mieć pewne działanie drażniące. jod. Ropne zapalenie mieszków włosowych (folliculitis) różni się niewystępowaniem zaskórników. zatykające ujścia gruczołów łojowych i potowych. zawiesiny. pudry lub pasty.leki wydzielające się przez gruczoły łojowe i powodujące ich drażnienie. zawierające kwas salicylowy i cynk.. Nowy retinoid.0. W zmianach zaskórnikowych. najczęstszym umiejscowieniem są policzki. W zmianach zaskórnikowych i grudkowych wskazany jest kwas witaminy A (retinoic acid. neomycynę.dziegcie (acne picea).05% roztwór lub żel). Stosuje się leki przeciwłojotokowe. o podobnym działaniu przeciwtrądzikowym. zmiany umiejscawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach kończyn. Naświetlania słoneczne. Trądzik różowaty (rosacea) różni się występowaniem głównie w wieku dojrzałym i starszym. najczęściej bywa wywołany przez pudry i róże. np. witamina B12. acnes.wykwity drobnogrudkowe są głównie umiejscowione na klatce piersiowej. 4) trądzik niemowlęcy (acne neonatorum): wykwity są grudkowe i ropne. 2) trądzik polekowy może być spowodowany przez: . brakiem predylekcji do zajmowania okolic łojotokowych oraz krótszym przebiegiem. keratolityczne. przewagą objawów naczynioruchowych. 2-3% kwasu salicylowego. gdyż maści powodują zaczopowanie ujść gruczołów łojowych. może być stosowany w połączeniu z erytromycyną. Również miejscowo stosowana izotretinoina działa w trądziku o niewielkim nasileniu. barbiturany itd. często występują torbiele ropne. erytromycynę.steroidy (działanie poprzez androgeny nadnerczowe?) . Trądzik wywołany ustępuje po usunięciu czynników wywołujących. tretinoina . najczęściej umiejscowiony jest na twarzy. przeciwmikrobowe i przeciwzapalne. Do oczyszczania skóry używa się różnych roztworów i żelów oczyszczających oraz roztworów spirytusowych z dodatkiem 1% tymolu lub mentolu. Leczenie zewnętrzne. W trądziku o niewielkim i średnim nasileniu na ogół wystarcza leczenie miejscowe. ale może powodować uczulenie lub podrażnienie. mają korzystne działanie keratolityczne. są bardzo korzystne we wszystkich odmianach trądziku.

na co wskazuje niewystępowanie zmian przed okresem pokwitania i ich częstość w okresie przekwitania u kobiet. TRĄDZIK RÓŻOWATY Rosacea Definicja. Jako dodatkowe leczenie zaleca się witaminy działające przciwłojotokowo: amid kwasu nikotynowego (witamina PP) . używany również jako środek antykoncepcyjny. Są to wykwity rumieniowe. oraz zaburzenia wewnątrzwydzielnicze. B2 . Leczenie to powinno trwać co najmniej 6 miesięcy. lek ma działanie teratogenne.18 mg/d i wit. spironolakton lub cyproteron (Cyproterone acetate.50-100 mg/d i inne. dziennie w ciągu 3-5 miesięcy. Czynnikami usposabiającymi są zaburzenia naczynioruchowe związane z autonomicznym układem nerwowym. np. Poza tym znajdują zastosowanie rozpuszczalne sole cynku (Solvezink.8 mg/kg mc. tak że kobiety powinny zażywać środki antykoncepcyjne w ciągu całego okresu leczenia oraz co najmniej 1 miesiąc przed terapią i 1 miesiąc po jej zakończeniu. gdyż leczenie przeciwdrożdżakowe powoduje poprawę.2-0. oraz minocyklinę (Klindamycin) w dawkach 100 mg dziennie w ciągu kilku miesięcy. Disulone) po 100-200 mg/d. która sama może powodować zmiany trądzikowe. Dawkowanie: 0. następnie 250-500 mg dziennie przez kilka miesięcy.1000-1200 mg/d. który ma silne działanie keratolityczne i przeciwłojotokowe. Stosuje się również erytromycynę. W acne fulminans najlepsze wyniki uzyskuje się przez stosowanie małych dawek steroidów (30-20-15 mg/d) z dołączeniem po kilku-kilkunastu dniach sulfonów lub izotretinoiny. Etiopatogeneza. Stwierdzono również znamiennie częstszą obecność Demodex folliculorum. Równocześnie należy podawać duże dawki witamin z grupy B z wyłączeniem witaminy B12. Diane podaje się kobietom. Roaccutane). zaleca się tetracykliny.1000 mg/d. najczęściej niedokwaśność soku żołądkowego (gastritis hypochlorica). wit. dotyczące osób w wieku dojrzałym. w ciągu kilku (do 12) miesięcy. w niektórych przypadkach prawdopodobnie rolę patogenetyczną odgrywają drożdżaki (głównie Pityrosporum). umiejscowione wyłącznie na twarzy (nie ma dowodu. W leczeniu ogólnym. które jest wskazane w nasilonym trądziku. że towarzyszące niekiedy zmiany rumieniowe poza twarzą są trądzikiem). W ciężkich postaciach krostkowych i ropowiczych wskazane jest podawanie 13-cis kwasu witaminy A (Isotretinoin. C . Silne działanie przeciwłoj otokowe mają również preparaty antyandrogenowe. w tych samych dawkach co tetracykliny. są one stosowane długotrwale w dawkach: 500-1000 mg dziennie przez 20 dni. zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego. Zincteral) w dawkach 200 mg 3 razy dziennie w ciągu kilku-kilkunastu miesięcy oraz sulfony: dapson (Avlosulfon. 431 . grudkowe i krostkowe występujące na podłożu łojotoku i zaburzeń naczynioruchowych (łatwe czerwienienie się skóry pod wpływem bodźców fizycznych i emocjonalnych). działające przeciwbakteryjnie i hamujące czynność lipolityczną Propionibacterium acnes.Leczenie ogólne. a także doksycyklinę . Diane). częściej kobiet. po sprawdzeniu ich stanu hormonalnego. Powikłania polegająna wzroście stężenia triglicerydów.

50% przypadków występują powikłania oczne . który jest uznany za podstawowy czynnik w patogenezie gastritis i wrzodów żołądka. Choroba trwa zazwyczaj wiele lat. a nasilenie objawów stwierdza się w okresie przekwitania. Rhinophyma . W ok. Objawy i przebieg. często towarzyszących trądzikowi różowatemu. W okresie początkowym zmiany mają charakter rumieniowy. Zmiany w otoczeniu jamy ustnej zostały sprowokowane długotrwałym leczeniem miejscowym kortykosteroidami. w dalszym przebiegu objawy naczyniowe utrwalają się w postaci teleangiektazji. U kobiet mogą występować zaostrzenia w czasie miesiączek.zmiany guzowate w obrębie nosa. Skuteczne leczenie zakażenia Helicobacter pylori w przypadkach współistniejącego gastritis nie wpływało na ogół na zmiany trądzikowe. stwierdzanych prawie wyłącznie u mężczyzn (ryc. Ryc. 432 . W rzadkich przypadkach dochodzi do zmian przerostowych nosa (rhinophyma .odmiana przerosła). mogą powstawać pod wpływem czę- Ryc. 241.Wysunięte przypuszczenie dotyczące roli etiologicznej Helicobacter pylori.zapalenie spojówek (conjunctivitis). zwłaszcza w otoczeniu ust (dermatitis perioralis). a rzadziej rogówki (keratitis). nie zostało potwierdzone w najnowszych badaniach kontrolowanych. z przemijającym zaczerwienieniem skóry twarzy (okres rumieniowy). 241). 240. brzegów powiek (blepharitis). a także pojawiają się wykwity grudkowe i krostkowe (okres grudkowo-krostkowy) .ryc. 240. Umiejscowieniem najczęstszym są środkowe części twarzy. Trądzik różowaty (rosacea) o dużym nasileniu. Zmiany przypominające trądzik różowaty (dermatitis rosaceiformis).

str. erytromycynę (500-1000 mg/d). str. doksycyklinę (początkowo 100. Stosuje się krem metronidazolowy 0. niekiedy w bardzo powierzchownej postaci DLE różnicowanie może być trudne. Lupoid prosówkowy rozsiany twarzy (lupoid miliaris disseminatus faciei) p. 431). W razie zmian krostkowych zaleca się tetracykliny. jak w trądziku pospolitym.). 2) wzmożonej pobudliwości naczynioruchowej (zaczerwienienie pod wpływem bodźców fizycznych i psychicznych). 68. Niekiedy dobre wyniki osiąga się stosowaniem Nizoralu (2% kremu) lub innych pochodnych imidazolowych. niewystępowaniem wykwitów grudkowych i krostkowych. Korzystne wyniki uzyskuje się podawaniem metronidazolu w dawkach 250-500 mg/d w ciągu kilku tygodni. Dotyczy to zwłaszcza osób wykazujących skłonność do silnych odczynów naczynioruchowych. zaburzeń hormonalnych itp. Leczenie ogólne. jak w trądziku pospolitym. natomiast nie działa na zmiany bezpośrednio. Leczenie zakażenia Helicobacter pylori likwiduje gastritis i z tego względu może być wypróbowane. a później 50 mg/d). Trądzik pospolity (acne vulgaris) . str. Roaccutane). Z tego względu stosowanie steroidów na twarz jest przeciwwskazane. jak w trądziku pospolitym (p. W razie stwierdzenia Demodex folliculorum można zalecić krotamiton (Crotamiton). minocyklinę (50-100 mg dziennie). 433 . klindamycynę. Poza tym stosuje się witaminy przeciwłojotokowe.p. 2. obydwa leki w takich dawkach. Toczeń rumieniowaty (DLE) różni się naciekowym charakterem zmian z obecnością hiperkeratozy mieszkowej i bliznowacenia.stego stosowania miejscowego fluorowanych steroidów (p. 3) współistniejących objawów łojotoku. Leczenie miejscowe. 240). W leczeniu ogólnym zaleca się usuwanie czynników mogących mieć znaczenie przyczynowe (niedokwaśności soku żołądkowego. pomocny w rozpoznaniu może być dojrzały wiek chorych. gdyż lek jest hepatotoksyczny. Cutivate. 3. ryc. leczenie to można powtarzać z przerwami. Rozpoznanie różnicowe: 1. pomocne są badania histologiczne i immunopatologiczne. a słabe steroidy (1% maść hydrokortyzonowa.izotretinoinę (Isotretinoin. nawet bez uchwytnych zmian trądziku różowatego. szczególnie przy współistnieniu zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. Rozpoznanie ustala się na podstawie: 1) stwierdzenia wykwitów rumieniowych i grudkowo-krostkowych umiejscowionych głównie w środkowej części twarzy. W rhinophyma wskazany jest zabieg chirurgiczny (ścinanie nożem elektrycznym): wyniki kosmetyczne są korzystne. roztwory i aerozole.75-1% oraz kremy. 430. zawierające rozmaite antybiotyki: tetracyklinę. Elocom) mogą być zalecane tylko na bardzo krótki okres. erytromycynę. a jeśli wykwity krostkowe są bardzo rozległe .

gruźlicy itd. np. Definicja. cukrzycy. 10-30% kwasu borowego. 434 . Ostatnio zastosowano doogniskowe wstrzykiwanie toksyny botulinowej A (Botulinum toxin A). Leczenie. a po okresie pokwitania zanika lub ulega osłabieniu. związane z ujściem gruczołu potowego. które może być uogólnione lub ograniczone do niektórych okolic. potówki czerwone są to rozsiane grudki zapalne. Występują drobne pęcherzyki na rumieniowym podłożu oraz kropelki potu. wargi górnej) albo połowy twarzy. jednak i tu uzyskuje się dość trwałe wyniki. a także środki neurotropowe (np. bądź owłosionej skóry głowy. stóp. Pocenie się dotyczące wyłącznie nosa (granulosis rubra nasi) ma podłoże genetyczne (dziedziczenie nieregularne. twarzy (lub tylko nosa. np. pach itd. Potówki zwykłe są to rozsiane. Pocenie się nadmierne objawowe występuje w przebiegu rozmaitych chorób. Jest ona nietoksyczna w dawkach stosowanych w hiperhydrozie. przezroczyste wykwity pęcherzykowe. Najczęstszym zaburzeniem jest wzmożone pocenie się. W przypadkach szczególnie nasilonego pocenia się rąk poprawę uzyskiwano po sympatektomii. rubra). drobne. Wskazanie stanowi głównie pocenie się nadmierne okolic pachowych.1-2 tabl. Etiopatogeneza. dłoni i stóp. POTÓWKI Miliaria Występują w dwóch odmianach: zwykłej (miliaria cristallina) i czerwonej (m. W leczeniu miejscowym zaleca się zasypki zawierające 20-25% Aluminium chloratum. W leczeniu ogólnym można stosować środki parasympatykolityczne: Bellergot . występuje głównie u dzieci. (zawierające belladonnę oraz małe dawki fenobarbitalu). nadczynności tarczycy. Jest to wzmożone wydzielanie potu. która hamuje wydzielanie acetylocholiny i blokuje współczulne unerwienie gruczołów potowych. Wstrzyknięcia w dłonie i stopy są bolesne. jest niezależne od czynników atmosferycznych. str. Objawy.CHOROBY GRUCZOŁÓW POTOWYCH Gruczoły potowe odgrywają ważną rolę w termoregulacji ustroju (p. Pocenie się nadmierne pierwotne lub konstytucjonalne jest związane z osobniczą skłonnością. nie wykazujące objawów zapalnych. 22-25) i mają ścisły związek z autonomicznym układem nerwowym. Pocenie się ograniczone dotyczy najczęściej następujących okolic: pach. dominujące). hydroksyzynę lub inne). a ma podłoże głównie emocjonalne. czoła. Zirkonium lub inne sole metali albo roztwory 5-10% formaliny (przy stosowaniu formaliny należy pamiętać o możliwości uczulenia). POCENIE SIĘ NADMIERNE Hyperhidrosis Definicja.

pozostawiając niewielkie drobnopłatowe złuszczanie. . Rozpoznanie różnicowe. głównie u dzieci. Czynnikiem usposabiającym w potówkach zwykłych jest przegrzanie. Leczenie. u dorosłych zależy od warunków pracy zawodowej lub przebywania w gorącym klimacie. Zasadnicze znaczenie ma usunięcie czynników wywołujących. Zmiany nagle występują i szybko znikają. Osutki alergiczne polekowe lub pokarmowe różnią się obecnością grudek wysiękowych. z wtórnym odczynem zapalnym. Potówki czerwone trwają zazwyczaj nieco dłużej. W potówkach czerwonych odgrywa rolę zakażenie bakteryjne i zaczopowanie masami rogowymi ujść przewodów potowych.Etiopatogeneza. Przebieg potówek zwykłych jest krótkotrwały. Miejscowo stosuje się zasypki zawierające 5-10% kwasu borowego i papki z mentolem (1%). większym nasileniem świądu. Najczęstszym umiejscowieniem jest tułów. występowaniem również poza okolicami osłoniętymi. może towarzyszyć im niewielki świąd lub pieczenie.

436 . 5) lekowe. wywołane najczęściej: a) środkami cytostatycznymi i immunosupresyjnymi (cyklofosfamid. W części przypadków łysienie jest przemijające. Przyczyny wypadania włosów (effluvium) mogą być rozmaite: 1) mechaniczne: a) wycieranie się włosów u noworodków na skutek tarcia o poduszkę..). rtęcią itd. b) kiła wtórna (alopecia luetica). 4) choroby układowe. tj. tj. zwłaszcza u dzieci neurotycznych. ustępuje po usunięciu przyczyny wywołującej. oraz nadmierny porost włosów. Łysienie może być wynikiem przejściowego lub trwałego wypadania włosów na ograniczonej powierzchni lub obejmującego całą owłosioną skórę głowy (a niekiedy i inne okolice owłosione).Rozdział 27 CHOROBY WŁOSÓW W rozdziale tym omawiamy jedynie najczęstsze jednostki: wypadanie włosów. b) łysienie wskutek naciągania włosów uczesaniem („koński ogon"). łysienie. 3) choroby zakaźne: a) ostre choroby gorączkowe. np. natomiast charakter trwały ma łysienie typu męskiego oraz w chorobach skóry owłosionej prowadzących do bliznowacenia. c) wyrywanie włosów (trichotillomania). b) zatrucia arsenem. metotreksat i in. dur. np. 2) toksyczne: a) zatrucia talem (bardzo charakterystyczne złogi barwnika we włosach anagenowych). Etiopatogeneza łysienia typu męskiego. ŁYSIENIE Definicja. rozlanego łysienia kobiet oraz łysienia plackowatego jest omówiona oddzielnie. SLE.

Wskazane jest postępowanie przeciwłojotokowe i przeciwbakteryjne (Nizoral i inne pochodne imidazolowe . przy czym stężenie testosteronu pozostaje nie zmienione.lek hamujący enzym 5-alfa-reduktazę i przez to zmniejszający stężenie dihydrotestosteronu. Decydujące znaczenie mają czynniki genetyczne. podawany codziennie w dawce 1 mg.p.b) lekami przeciwtarczycowymi (pochodne tiouracylu). 89). Minoksydil stosuje się w 2% roztworze dwa razy dziennie. w których włosy są zachowane. Do niedawna nie było żadnego skutecznego leczenia. Etiopatogeneza jest nieznana. gdyż po jego zaprzestaniu włosy wypadają. Z tego względu badanie to ma pewne znaczenie rokownicze. str. jest minoksydil (pochodna piperydyny). Lek ten zastosowano w łysieniu w wyniku obserwacji uogólnionej hipertrychozy jako objawu ubocznego u 70% chorych leczonych ze wskazań kardiologicznych. Często poprzedzone jest w młodszym wieku łojotokiem lub łupieżem tłustym. gdyż w naszej szerokości geograficznej występuje w rozmaitym stopniu u większości mężczyzn powyżej 40 rż. Poprawę stwierdza się u 20-30% leczonych. lichen planus. wymagającą olbrzymiej cierpliwości zarówno ze strony lekarza. który wzbudził duże nadzieje. c) środkami przeciwkrzepliwymi (kumaryna. Pewne działanie stymulujące odrost włosów w łysieniu androgenowym ma finasteryd . Finasteryd jest nieskuteczny i niewskazany u kobiet. natomiast hamuje wzrost włosów w obrębie owłosionej skóry głowy. zatrzymuje wypadanie włosów i po kilku miesiącach powoduje ich wyraźny odrost. Pewien odrost włosów rozpoczyna się po kilku miesiącach. Trichogram wykazuje wzrost liczby włosów telogenowych. rozpoczynająca się od kątów czołowych i na szczycie głowy (charakterystyczna „tonsura"). stosowany w nadciśnieniu. pobranymi z miejsc obwodowych skóry głowy. Nie jest to w zasadzie schorzenie. 437 . obecnie wprowadzane są preparaty stymulujące odrost włosów. proporcjonalnie do nasilenia procesu wypadania włosów. Praktykowane przez niektóre ośrodki przeszczepianie włosów jest metodą bardzo żmudną. Jest to trwała utrata włosów. Lekiem. Po zaprzestaniu leczenia włosy ponownie wypadają. Łyse okolice pokrywa się przeszczepami drobnych kępek skóry zawierających mieszki włosowe. ŁYSIENlE MĘSKIE ANDROGENOWE Alopecia masculina androgenetica Definicja. który jest odpowiedzialny za łysienie androgenowe. Objawy uboczne są minimalne i cofają się po odstawieniu leku. Mechanizm działania polega prawdopodobnie na rozszerzaniu drobnych naczyń obwodowych. 6) choroby włosów (np. Lek. dziedziczenie jest autosomalne dominujące z różną penetracją genu. morphea i inne). Leczenie musi być jednak prowadzone stale. Leczenie. heparyna). jeśli współistnieje łojotok. jak i osoby poddającej się zabiegom. Obok czynników genetycznych odgrywa rolę dihydrotestosteron. który powoduje stymulację mieszków włosowych na twarzy i w okolicy narządów płciowych. a proces łysienia nadal postępuje. Łysienie cmdrogenowe jest związane z wydłużaniem się fazy telogenowej i coraz krótszymi fazami anagenowymi. grzybica) lub skóry owłosionej (DLE. długotrwałą.

ryc. Hiperandrogenizm może być związany z zaburzeniami wewnątrzwydzielniczymi lub stosowaniem androgenów albo syntetycznych progesteronów. zwłaszcza środków antykoncepcyjnych o działaniu estrogenowym lub antyandro- Ryc. lakiery do włosów. Czynnikami prowokującymi u kobiet z predyspozycją genetyczną mogą być: detergenty w szamponach. Zaleca się usunięcie czynników mogących ewentualnie przyczyniać się do wypadania włosów oraz stosowanie odpowiednich leków hormonalnych. natomiast w odmianie rozlanej stężenie androgenów mieści się zazwyczaj w górnej granicy normy lub jest tylko nieznacznie podwyższone. Jest to utrata włosów bądź zbliżona do łysienia męskiego. z zachowanym pasmem włosów w okolicy czołowej. Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . 242.charakterystyczne przerzedzenie na szczycie głowy. w obrębie przedziałka przerzedzenie to jest nieregularne. 243. utrata włosów w okolicy kątów czołowych i znaczne przerzedzenie na skroni. 243.. Ryc.ŁYSIENIE ANDROGENOWE KOBIET Alopecia androgenetica feminina Definicja. Być może pewną rolę odgrywają czynniki zawodowe.rzadszy wariant. 242. Obraz analogiczny do łysienia androgenowego męskiego. Leczenie. W odmianie typu łysienia męskiego główną rolę odgrywają czynniki genetyczne i zaburzenia androgenowe. farby do włosów. Występuje znacznie rzadziej niż u mężczyzn i pojawia się na ogół powyżej 30 rż. co przypomina „drzewko choinkowe". Łysienie androgenowe kobiet (alopecia androgenetica feminina) . stresy itp. 438 . bądź rozlana (alopecia diffusa) . na które obecnie kobiety narażone są na równi z mężczyznami.

jak i u mężczyzn można stosować miejscowo minoksydil (p. Prawdopodobne wydaje się podłoże autoimmunologiczne w związku z częstym występowaniem rozmaitego typu autoprzeciwciał (np. przeciwtarczycowych.rozległe ognisko całkowicie pozbawione włosów. ŁYSIENIE PLACKOWATE Alopecia areata Definicja. Etiopatogeneza jest nieznana. Skóra w obrębie ogniska nie wykazuje zmian. IL-2 i IL-1 (IL-1 hamuje wzrost włosów). a w skórze ognisk wyłysienia stwierdza się zwiększoną ekspresję cytokin IFNy. 244. W łysieniu androgenowym zarówno u kobiet. Mogą dotyczyć wyłącznie skóry głowy lub również okolic pachowych i płciowych oraz włosów mieszkowych. Komórki mieszków włosowych wykazują większą ekspresję cząstek adhezyjnych ICAM-1 i HLADR. Łysienie plackowate ma charakter zapalny pomimo braku widocznych zmian zapalnych w skórze. łysienie męskie).genowym (np. a stwierdzono również zjawisko apoptozy. Cyproterone acetate. Istotą są nacieki w otoczeniu mieszków włosowych. 439 . W przewlekłej postaci stwierdza się nadal dużą liczbę wytwarzających prozapalne cytokiny mononuklearów w bezpośrednim kontakcie z mieszkiem włosowym. a także brwi i rzęs (alopecia totalis). w obrębie których skóra jest nie zmieniona (ryc. 244). jednak przeważają cytotoksyczne limfocyty T. Łysienie plackowate (alopecia areata) . Są to przejściowe lub trwałe ogniska łysienia. Ryc. złożone w okresie wczesnym głównie z limfocytów Th1. Diane). których liczba w krążeniu (zwłaszcza T helper) ulega zmniejszeniu. rozmaitej wielkości i kształtu.

Łysienie może być uogólnione (alopecia totalis) i wtedy dotyczy wszystkich typów włosów. 245.całkowity ubytek włosów w obrębie głowy.) w odsetku znamiennie większym niż u osób zdrowych oraz nierzadkim współistnieniem bielactwa nabytego. Niekiedy rodzinne występowanie wskazuje na tło genetyczne. Sposób dziedziczenia jest jednak całkowicie nieznany. rzęs. skóry twarzy oraz włosów w okolicach wtórnych cech płciowych i włosów meszkowych. Jeśli nie ma tendencji do odrostu. łysienie uogólnione nosi nazwę złośliwego (alopecia maligna) .przeciwmitochondrialnych i in. Objawy i przebieg. W zależności od nasilenia i od czasu działania czynnika uszkadzającego następuje okres telogenu (słabsze uszkodzenie) lub dystrofia macierzy i mieszka (silniejsze uszkodzenie). Ryc. a więc również brwi. Odrost włosów niekiedy następuje samoistnie. ale nierzadko występują nawroty w nieregularnych odstępach czasu. a istniejące utrzymują się rozmaicie długo. 245. śladowe włosy zachowane na powiekach. Zmiany zazwyczaj pojawiają się nagle. następnie przebieg jest bardzo rozmaity .ryc. lepiej widoczne w okolicy potylicznej i skroniowej (pasmowate wyłysienie . . a ogniska wyłysień mogą pojawiać się nagle po ciężkich przeżyciach psychicznych.powstają nowe ogniska wyłysień. Najdłużej trwa zazwyczaj wyłysienie na obwodzie skóry owłosionej. w którym również przypuszcza się tło autoimmunologiczne. Są to punktowate wgłębienia (onychosis punctata) lub rozwłóknienie i ścieńczenie płytek.ophiasis). Ponadto w części przypadków istnieje wyraźny związek z układem nerwowym. Łysienie plackowate złośliwe (alopecia areata maligna) . Płytki paznokciowe w dużej części przypadków wykazują zmiany.

jeśli proces chorobowy jest czynny. U tych chorych stwierdza się tendencję do uogólnionego łysienia i gorszej reakcji na leki. gdy zmiany szerzą się tak szybko. toksyczne (np. nie wykazujących zmian skórnych i bliznowacenia. który nie utrzymuje się jednak po odstawieniu leków. rozstrzyga stwierdzenie innych objawów kiły wtórnej i badanie serologiczne. 4) cyklosporynę A w dawce dziennej 2. lek ten . Rokowanie jest niekorzystne w przypadkach współistnienia atopii. 2) zazwyczaj nagłym początku. Uczulenie wywołuje się za pomocą 2% DCP. zatrucie talem) lub w przebiegu chorób infekcyjnych wymaga wyłączenia w tych przypadkach. stosując silne alergeny kontaktowe . Wysunięto przypuszczenie. otoczonych często przez włosy ułamane. przemawia to za ogólnym działaniem fotochemoterapii. Leczenie miejscowe: najbardziej korzystne wyniki uzyskuje się. a po 2 tygodniach ustala się najniższą dawkę wywołującą odczyn alergiczny. różni się tym. dlaczego korzystne wyniki dają zarówno leki immunosupresyjne (steroidy. Łysienie kiłowe (alopecia luetica) różni się symetrycznym układem w okolicach skroniowych i potylicznej. Nie jest jasne. wielomiesięczne. początku we wczesnym dzieciństwie i rodzinnego wywiadu. dość wyraźnie odgraniczonych. W leczeniu ogólnym stosuje się: 1) fotochemoterapię (jak w leczeniu łuszczycy) . a nie tylko miejsc pozbawionych włosów na głowie. wyniki w części przypadków są dobre.dla uzyskania odrostu włosów konieczne jest wielomiesięczne naświetlanie całej skóry. Rozpoznanie opiera się na: 1) stwierdzeniu ognisk całkowitego wyłysienia. które mają charakter raczej dużego stopnia przerzedzenia włosów. a odrost włosów utrzymuje się u tych chorych również po zaprzestaniu aplikacji. 2.DCP). 3. squaric acid. jak i wywołujące silne zapalene odczyny kontaktowe (Diphencyprone). 4) pomocne może być badanie trichogramu. pomocne jest badanie trichologiczne. że ogniska wyłysiałe nie są wyraźnie odgraniczone. a po zaprzestaniu stosowania włosy na ogół ponownie wypadają. łatwo dające się usunąć. miejscowe stosowanie PUVA jest mniej skuteczne. Łysienie polekowe.przenika do skóry. Trichotillomania (wyrywanie włosów u dzieci neurotycznych) różni się: nieregularnym przerzedzeniem włosów w miejscu ich stałego pociągania oraz prawidłowym stanem korzeni włosów na obwodzie w badaniu mikroskopowym. że zajmują w krótkim czasie całą skórę głowy. co powoduje odrost włosów w alopecia totalis.difenylocyklopropenon (Diphencyprone . w którym ocenia się liczbę włosów dystroficznych i telogenowych. Nie ma dotychczas leczenia przyczynowego. które głównie w brzeżnej części ognisk mają charakterystyczny kształt wykrzyknikowy. 3) kortykosteroidy w małych dawkach. 2) leki neurotropowe w przypadku stresu psychicznego (należy również pamiętać.5 mg/kg mc.w przeciwieństwie do cyklosporyny . mniej wyraźnym odgraniczeniem ognisk wyłysienia. 3) postępującym przebiegu z powstawaniem nowych ognisk i obwodowym szerzeniem się istniejących. jednak odrost włosów jest przejściowy. dibutylester i inne. którą stosuje się do leczenia.W ocenie aktywności procesu chorobowego znaczenie ma badanie mikroskopowe zachowanych włosów. Rozpoznanie różnicowe 1. Leczenie. Obiecujące wyniki dało miejscowe stosowanie FK 506 o silnym działaniu immunosupresyjnym. Leczenie jest długotrwałe. że sama utrata włosów może być stresem i powodem stanu depresyjnego). naświetlania PUVA nie powinny być zalecane u dzieci poniżej 15 roku życia.. cyklosporyna A). że DCP powoduje u tych chorych 441 .

przy czym włosy przybierają charakter owłosienia męskiego. skeratynizowane struktury. nierzadko ma charakter rodzinny i dziedziczny. a włosy nie mają cech owłosienia męskiego. przysadki. Z tego względu leczenie powinno być wielomiesięczne.wzmożoną produkcję immunosupresyjnych cytokin. Hirsutismus. podwzgórza. Jest to nadmierne owłosienie skóry twarzy. pochodnymi progesteronu. a w razie niestwierdzenia . w której androgeny nie odgrywają roli. penicylamina. Może dotyczyć całej skóry lub być ograniczony do pewnych okolic. w których dochodzi do zwiększonego wytwarzania androgenów. Epilację w celach kosmetycznych przeprowadza się na ograniczonych odcinkach za pomocą silnie zasadowych chemicznych depilatorów: siarczku baru i tioglikolanów. jajników. których stężenie w surowicy jest prawidłowe. minoksydil. Postępowanie w przypadku nadmiernego owłosienia polega na stwierdzeniu czynnika wywołującego. ewentualnie u dzieci. zwłaszcza IL-10 i TGFb. Hirsutyzm może być następstwem rozmaitych chorób nadnerczy. a podstawowe znaczenie ma odróżnienie hirsutyzmu związanego z androgenami od hipertrychozy. Leczenie hirsutyzmu polega na usunięciu procesu nadmiernego wytwarzania androgenów (leczenie przyczynowe towarzyszących chorób). bądź też jest wywołany lekami hormonalnymi: androgenami. . Jest to nadmierny porost włosów związany z przekształcaniem się włosów meszkowych w pełni wykształcone. Występuje w wyniku nadmiernej produkcji androgenów lub wzmożonej wrażliwości mieszków włosowych na androgeny. Jest częstszy u mężczyzn. NADMIERNY POROST WŁOSÓW Rozróżnia się hypertrichosis i hirsutismus. Rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie lub w okresie pokwitania. Nabyta odmiana (hypertrichosis acquisita) może być związana z nowotworami złośliwymi i chorobami (porfiria. akromegalia i inne) lub lekami (hydantoina.na podawaniu leków antyandrogenowych. które jednak mogą być drażniące. W przypadkach objawowych nadmiernego owłosienia (zarówno hipertrychozy. Może być wrodzony lub nabyty. jak i hirsutyzmu) konieczne jest poszukiwanie czynników wywołujących (głównie leków w przypadku hipertrychozy). pojawiających się głównie w późniejszym okresie jego stosowania. steroidami. tułowia i kończyn u kobiet. Niekiedy wystarczy odbarwianie włosów wodą utlenioną. miejscowo stosowane steroidy i androgeny). Hypertrichosis.

V. H.. Oxford 1997 (II wydanie) Lookingbill D. London 1995 Fitzpatrick T. W...: Clinical Dermatology. Philadelphia 1993 (II wydanie) Elder D.: Dermatology Springer Verlag. Berlin 2000 (odpowiednik V wydania niemieckiego) Braverman Z. Oxford 1998 (VI wydanie) Civatte J. Martin Dunitz. Eagelstein W H. Z. Ardor Scribendi. Textbook of Dermatology. M. 1-2. F. B.. Blackwell Scientific. Dahl M.: Skin Signs of Systemic Disease. Lea and Febiger. Philadelphia 1995 443 . Saunders. Wolff K.: Dictionnaire de dermatologie. (ed): Clinical Dermatology. Blackwell Scientific. III. (red. H.): Rook/Wilkinson/Ebling. B. Burgdorf W H.Synopsis der Klinischen Dermatologie. A.. Burton J.. A. H.: Skin Disease in Old Age. M. W. Mc Graw Hill. Vol. Wyd. D.. Berlin 1998 Gawkrodger D. B. London 1995 Dermatopatologia Ackerman A.. W. Martin Dunitz. Guo Y. Sanchez J. Kerl H. Mc Graw Hill. New York 1997 (II wydanie) Hunter J. Wolff K:. New York 2000 Bernhard J. Philadelphia 1997 (VIII wydanie) Maize J.PIŚMIENNICTWO Podręczniki dermatologii . L. Philadelphia 1999 Falanga V..: A Clinical Atlas of 101 Common Skin Diseases. J..: Dermatologie und Venerologie. Saunders Comp. 1-4.. Churchill Livingstone. Savin J. New York 1999 (V wydanie) Fritsch P.: An Illustrated Colour Text Dermatology. Philadelphia 2000 Marks R. Lippincott Raven. White W. Springer Verlag. i wsp. New York 1994 Braun-Falco O.. A. B. Atlas . A. Marks J. C.. C. A. A. G. Eisen A. i wsp. Conseil International de la Langue Franęaise. Vol.: Differential Diagnosis in Dermatopathology. Johnson R. i wsp. Wolff H. Saunders.: Cutaneous Pathology.: Principles of Dermatology.: Itch: Mechanism and Management of Pruritus. Plewig G.. Philadelphia 1998 Murphy G. Burgdorf W.: Lever's Histopathology of the Skin. New York 1998 (III wydanie) Freedberg l.. Mc Graw Hill. Lippincott Raven.: Dermatopathology. Hurt M.: Leg and Foot Ulcers. (eds): Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. C.. Churchill Livingstone. B.. P. B. Philadelphia 1997 (III wydanie) Champion R.. Burns D.. J. Paris 2000 (francusko-angielska terminologia dermatologiczna z krótkim opisem poszczególnych jednostek i pojęć) Demis D.dermatologia ogólna Ackerman A.

.. Hansen R.) Jacobs A.. Huber D. Dawber R. Marcel Dekker Inc. London 1999 Wirusy brodawczaka i ich rola w nowotworach Gross G. Sułek) Lecznictwo Arndt K.. Martin Dunitz. E.. Urban & Partner. Philadelphia 1993 Miklaszewska M. B. (red): Podstawy medycyny wewnętrznej Harrisona.: Hematologia. Bielsko-Biała 2000 (tłum. ang. von Krogh G.) Waterbury L. Wrocław 1999 Schachner L.: Adverse Cutaneous Reactions to Medication.): Dermatologia pediatryczna.C. ang. U. Berlin 1993 Sulionen R. (red. Berlin 1990 Gross G. E.): Fungal Disease. A.: Pediatrie Dermatology and Dermatopathology. Czelej. E. Ellis D. L.: Pediatric Dermatology. ang.. W.. A. Saunders. (eds): Lasers in Cutaneous and Anesthetic Surgery. Parthenon Publish. Philadelphia 1997 Ballard J. Warszawa 2000 (tłum. CRC Press. B. Hair and Nails. H. a-Medica Press. pol..: Medizinische Mykologie. Springer Verlag. 12. London 1999 Ratz J.: Grzybicze zakażenia skóry. Springer Verlag. Wąsik F. Dover J... Tom I. Thieme Medical Publishers. Olbricht S. (ed. Volumed. Lublin 1999 (tłum. K. (eds): Chronic Venous Insufficiency. Ackerman A. Churchill Livingstone. M.: Therapeutique Dermatologique. Springer Verlag. Berlin 1996 Nolting S.: Lasers in Skin Disease.. Springer Verlag. Diagnosis and Treatment.. Lea and Febiger. R. Philadelphia 1997 Wheeland R. Jabłońska S. New York 1988 Mikologia dla potrzeb lekarza praktyka Baran E. Wrocław 1998 (red. Volumed.. L. Inc. Stegner H. Vol. Lippincott-Raven Publ. Bergan J.Dermatologia pediatryczna Caputo R. Wydawnictwo Lekarskie PZWL..: Leitfaden der praktischen Mykologie. P. M.) Hurwitz S.. Williams and Wilkins. Q.. Z: Pocketbook of Drug Eruption and Interactions. Lippincott-Raven Publ. Williams and Wilkins. Annessi G. wyd. Baltimore 1996 Katsambas A. K. New York 1996 Kozłowska E. Kompendium dla lekarzy i studentów. (eds): Human papillomavirus infections in Dermatovenerology. Flammarion.: Dermatologia dziecięca. Blackwell-Wissenschafts. (red. Baltimore 1995 Cohen B. London 2000 Dubertret L. Fla 1997 444 . Pfister H. Gelmetti C.. Paris 1991 Goldstein S. (eds): Genital papillomavirus infections. Berlin-Heidelberg 1999 Kragballe K (red): Vitamin D in Dermatology. A. Fegeier K.. z jęz. S. Marcel Dekker Inc.. G. H.: Clinical Pediatrie Dermatology.: Fungal Infections of the Skin. zjęz. (ed): European Handbook of Dermatology and Treatments. Lotti T. Winntroub B... D. z jęz. Wrocław 1998 Elewski B. J.): Zarys mikologii lekarskiej. Clinical Dermatology.: Pediatric Dermatology and Dermatopathology... Boca Raton. (ed): Textbook of Dermatologie Surgery. Sison-Tovre E.. M. New York 1995 (II wydanie) Medycyna wewnętrzna Fauci A. Philadelphia 1990 Caputo R. New York 2000 Litt J.

Landes. Uniwersytetu Jagiellońskiego.. New York.: Co ludzi uczula i jak tego unikać. M: Color Atlas of Sexually Transmitted Diseases Igaku-Shoin. Boca Raton. Kumar V. vol. (red. Clinics Dermatology. 5. 1997 (part I and II) Salzman H. Medycyna Praktyczna.. Clinics Dermatology. CRC Press Inc.: Podstawy immunologii. Elsevier. nr 2.. Wyd. New York. A. C.): Immunologia. I. Fla 1982 Immunopatologia chorób pęcherzowych Beutner E.. 1996 Mroczkowski T. Orth G. 24. Bos J. Plenum Press. Beutner E. (eds): Human Papillomaviruses. John Wiley. Fla 1993 Peter H. M. Martin Dunitz. Elsevier.. H. F. New York. Buntin D.. Jabłońska S. H. Wydawnictwo Naukowe PWN.: Atlas of Contact Dermatitis. Wrocław 2000 Alergia i immunologia ogólna Jakóbisiak M. R. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. 9 nr 3. Blackwell Science.: Human B-cell Superantigens. H. P. Jabłońska S. Chorzelski T.: Hand Eczema. (ed): Psoriasis. Maibach H. New York 1987 (III wydanie) Chorzelski T. (eds): Immunopathology of the Skin. Clinics Dermatology.. D.. H. 1991 445 .Zakażenia u ludzi. Elsevier. Warszawa 1998 Parish L. Maibach H.. (eds): Papovaviridae. Boca Raton. (red. 186.. vol. (ed): Human pathogenic papillomaviruses. Springer Verlag.aspekty dermatologiczne . Zalewski T. Martin Dunitz. A.): Choroby przenoszone drogą płciową. Boca Raton. Kraków 1998 van der Valk P. Berlin 1994 Jabłońska S.. Fla 1990 Ahmed A. (ed) Klinische Immunologie. P. Current Problems in Dermatology. Urban und Schwarzenberg. Current Topics in Microbiology and Immunology. vol. Kraków 1999 Rietschel R.. R.: Serological Diagnosis of Celiac Disease. Sengal V. Brescia (Italy) 1994 Beutner E. P. CRC Press Inc. vol.. London 1995 Zdrodowska-Stefanow B. I. Boca Raton.. CRC Press Inc. London 1997 Rudzki E. S. M. New York 1994 Menne T. 1995 Dubertret L. Marcel Dekker. Ch. Grossens A. G. Cambridge 1995 Łuszczyca van de Kerkhof P. (eds): Pathogenic Aspects of Psoriasis.. (eds): Dermatitis Herpetiformis. Biomedical Publishers. Howley P. Ostaszewska I. Austin 1996 Światło słoneczne Gilchrest B. Volumed. New York-Tokyo 1991 Penneys N.. Glasgow. ISED. London 1987 Choroby przenoszone drogą płciową . vol. (eds): Epidermal Growth Factors and Cytokines. New York. zur Hausen H. 13.: Skin Manifestations of AIDS. (eds): Warts: Human Papillomaviruses. (eds): The Irritant Contact Dermatitis Syndrome. Eichmann A.L. M. (ed): Autoimmunity in Psoriasis. 3. Warszawa 2000 (IV wydanie) Luger Th. Kumar V.: Chlamydia trachomatis . Elsevier. Munchen-Wien 1991 Ptak W. 1985 Orth G. Schwarz Th. Glonde Salazar L. Clinics Dermatology.AIDS Elsner P...H. nr 4.. vol. CRC Press Inc. Fla 1995 Zouali M.. (ed): Photodamage. Ptak M. (ed): Sexually Transmitted Diseases: Advances in Diagnosis and Treatment. Karger AG. K.

Baltimore 1995 Vogel F.. (ed): The Red Face.. New York 1993 Lotti T. W. (eds): Scleroderma: From Morphea to Systemic Sclerosis. J.. Problems and Approaches.: Das Maligne Melanom der Haut. M.: Diseases of the Nails and their Management. Marcel Dekker.. Glasgow. Munchen 1990 Hölzle E.: Acne and Rosacea. Mc Graw Hill..: Systemic Lupus Erythematosus. Rigel D. Philadelphia 1999 . Saunders. A. Braun-Falco O. Berlin 1988 Burg G. 1993 Miescher P.: Human Genetics. Blackwell Science. Pseudolymphomas and Related Disorders. New York. 11. E.: Acne. Krieg Th. Martin Dunitz. (ed): Photodynamic Therapy of Neoplastic Disease. Cambridge 1994 Znamiona Ackerman A..: Cutaneous Lymphomas. V. Keral H. S... A.. Motulsky A.. Furst D. J. Pigment Cell. Baltimore 1996 Dubois E. A. The Clinical Aspects. (ed): Atlas of Cancer of the Skin. Kind P. Williams and Wilkins. (eds): Cancer of the Skin. A Full-Color Clinical Guide to Genetic Skin Disorders.: Systemic Sclerosis. Schattauer. Fla 1990 Chu A. 12. Berlin 2000 (III wydanie angielskie) Włosy i paznokcie Olsen E. Churchill Livingstone. 1994 R e b o r a A. Springer Verlag. C. Karger.Autoimmunologiczne choroby tkanki łącznej Clements Ph.. A. L. Martin Dunitz. J. Springer Verlag. (ed): Lupus Erythematosus. Vol.. Stuttgart 1993 Kessel D. Wyd. Common Presenting Signs. 11. vol. (ed): Primary and Secondary Prevention of Malignant Melanoma. van Neste D. Dawber R. New York.or Typical Myth? Ardor Scribendi Publisher. (ed): Disorders of the Hair Growth. B. Berlin 1983 Cerroni L. Springer Verlag. nr 2. Blackwell Science.. Matucci-Cerinic M. Arnold. Clinics Dermatology. Clinics Dermatology. M..: Genodermatoses..: Hair and Scalp Disorders. L. New York 1994 Dawber R. Plewig i wsp. Springer Verlag. Elsevier. London 1996 (II wydanie) Friedman R. Recognition and Management. (ed): Skin Cancer. Kopf A. vol. Differential Diagnosis and Treatment. Gatter K.Dysplastic Naevus . Nielsen T. E. (eds): Connective tissue Diseases of the Skin. W. M. W. Heidelberg 1996 Nowotwory MacKie R. vol. R. G.. Berlin 1995 Genetyka Spitz J. Diagnosis and Differential Diagnosis. Baltimore 1997 Lapiere Ch. Williams and Wilkins. nr 2 and 3. P.. Oxford 1998 MacKie R..: Atypical Naevus .. J.: Malignant Melanoma.. (ed): An Illustrated Guide to Skin Lymphoma Diagnosis. Kligman A. London 1995 Baran R. Springer Verlag. M: Skin Cancer. New York 2000 Trądzik Cunliffe W. Elsevier. B. Boca Raton. 2. Philadelphia 1991 Schwartz R. Edelson R. (eds): Malignant Tumors of the Skin. CRC Press Inc. London-Sidney 1999 Burg G. Williams and Wilkins. Martin Dunitz 2000 Plewig G. Mass D. Garbe C. 1996 Orfanos C. Zuckschwerdt Verlag.

189.keloidea 428 .continua Hallopeau 213 . 232 Aphtous fever 121 Apoplaxia cutanea 308. podstawna 21 .areata 75. 108. 189. feminina 438 masculina 437 .neonatorum 430 . śluzowe. kontaktowe 167 zawodowe 170-172 . 232 AIDS patrz Zespól nabytego upośledzenia odporności Akantoliza 227 Albinismus partialis 422 Alergeny.kiłowe 88 .nabyte 88. 396 . 101.erosiva 101 .młodocianych 108.pigmentosum 390. 420 Auspitza objaw 209 Badanie chorego dermatologiczne 38 Bakterydy Andrewsa 215 Balanitis 386 . 373 Blizny 296 . 148.stellatum 370 eruptivum 370 Angiopathia diabetica 332 Angiopatia cukrzycowa 332 Angulus infectiosus 49 Anticardiolipin syndrome 279 Antisynthetase idiopathic inflammatory myopathy 307 Antybiotyki w chorobach ropnych skóry 51 Antytrypsyna a .maligna 440 . 381 .skóry 15.przerosłe 373 Bliznowiec 372. 113.totalis 440 Anaemia perniciosa 421 Angioedema 159. 121 Bromica 41.płciowe 117. 44.morpheiforme 390 . 85.juvenilis 427 .plasmocellularis 386 Basal cell. 376. 85. basocellulare 108.vulgaris 426. 433 Acrodermatitis. 402 superficiale 390 ulcus rodens 390 .luetica 436.unguium 84. 377.stóp 108.przerosłe 373 Błona(y). 113 . 64. 297 Atypic naevus syndrome 402. 439 . 318 Apoptoza 18.weneryczne 108 .cosmetica 430 .fibrotisans 372 . 86 Capillaris chronica 318 Carbunculus 43 Carcinoma. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 388.fulminans 428 . 146. 120.papulo-pustulosa 427 . 387. 148 opryszczka nawrotowa 232 otworów naturalnych 23 rogowacenie białe 375.mucosae 85 . 421 .superficiale 390 . 146 liszaj płaski 383 nadżerkowy 145. 101.SKOROWIDZ Abscessus 65 Acantholytic dyskeratosis 354 Acanthosis nigricans 418 Acne. 383 .cysticum 390 .oleosa 429 .hereditarium 160 Angiolupoid 326 Angioma. 381 Brodawka(i). 160. cavernosum 371 . 16 Buergera choroba 322 Bulla 33 Bullosus pemphigoid (BP) 243 Cadherins 223 Candida granuloma 78. 65 Adenoma sebaceum 360. 148. 146. 233 Bronchiolitis obliterans 242 Budowa.wywołujące zapalenie atopowe skóry 181 Alergie 150 Alopecia. łojotokowa 111. 146. 383 Boreliozy 56 Bourneville'a-Pringle'a choroba 368 Bowena choroba 384.senile 370 .rąk 381 . 233 Bromoderma 41. 121.przejściowe 114 . 161 . 390 ulcus rodens 390 447 .phlegmonosa 427 .rzekome 422 . 296 .wrodzone ograniczone 422 Blastomycosis 51 Blizna(y) 37. 362. conglobata 43. rak 56 kandydoza 85. 367 Afty 67. 402 superficiale 385. 396 cysticum 390 exulcerans 390 morpheiforme 390 nodosum 389 pigmentosum 390. 402 . 388. 121 u dzieci 117 . 378 . 362 . 388. 296.naevus 389 syndrome 420 Basalioma 108. 421. 388 Arthusa zjawisko 150 Ashy dermatosis 148 Atopic dermatitis 179 Atrophoderma Pasini-Pierini 58. 360.exulcerans 390 .inversa 44.śluzowe. 441 . 427 . androgenetica. naskórka 16 . 332. jamy ustnej.starcza 360. 372.zwykłe 66.nodosum 389 . chronica atrophicans (ACA) 59 . 146.papulosa eruptiva infantilis Gianotti-Crosti 122 Acrokeratosis Bazex 418 Acrosclerosis 288 Actinic reticuloid 198 Actinomycosis 55. niedobór 313 Aphtosis 67. 382 brodawkujące 383 nadżerkowe 383 toczeń rumieniowaty ogniskowy (przewlekły) 383 zakażenia drożdżakowe 84. gruźlica wrzodziejąca 66 otworów naturalnych 23 Błona(y). 391. 427 . 420 Bowenoid papulosis 119 Brodawczak 111. 363. 109.płaskie 108. carcinoma 387. 113 .mozaikowate 108. 116. 111. 402 . 86 Candidiasis 127.picea 430 . 121.ulcus rodens 390 Bąbel pokrzywkowy 32 Berloque dermatitis 199 Białaczka limfatyczna 64 Bielactwo 296 . 397. 387.

multicentricum 120 .p ę c h e r z o w a IgA Unijna 225.Bowena 384.autoimmunologiczne w AIDS 127 .lichenificatum 80 .L o e w e n s t e i n 118.nummulare 78.lupus erythematosus 259 . 176.. 215 . naczyniowe 332 pęcherzowe 332 skórne 332 Cutaneous. 121.złośliwe 59 Choroba(y).seborrhoicum 75. cheilitis 168 .disseminatum 411 .verrucosum 111.rumieniowe 130 . 403 bezbarwnikowy 400 guzkowy 398 szerzący się powierzchownie 398 wychodzący z.kociego pazura 55 .seborrhoica 174 . 353 neonatorum 175 .młodzieńczy 366 . 394 .adultorum 418 . 246. 394 .perioralis 432 .złośliwy 367.allergica 168 .paznokci 84 D u h r i n g a c h o r o b a 225.posurowicza 158 .venous insufficiency 323 Churga-Strauss zespół 320 Cicatrices 296 . 236.. 354.contagiosum 107 Eczema 426 .skóry. 255 .P r i n g l e ' a 368 .eczema 161.medicamentosa 187.r u m i e n i o w o .B o u r n e v i l l e ' a . 94. 355 Dysplastic naevus syndrome 402.w AIDS 127 Dermatochalasis 160 D e r m a t o f i b r o m a 372 Dermatofitozy 73 Dermatomyositis 270. 174.bullosa et exfoliativa neonatorum (Ritter) 45.zakażenia. 246.Haileya-Haileya 353. 235. actinica 200 . 321 . 391. 420 . 235.śródnaskórkowe neutrofilowe z przeciwciałami pemphigus IgA 239 Dermographismus 152.Crohna 44 . actinic dermatitis 198 .z ł u s z c z a j ą c e 141 .zmiany.. 246.professionale 161. 387.herpeticum 101 .b e z b a r w n i k o w y 393 . 155. 397.. 157 Cornu cutaneum 375.spinocellulare 118.urticaria 152. 424 Chloracne 429 Chloniaki. 234. 411 . 49 . 135 . skóry 405.labii 67 penis 391 vegetans 392 vulvae 391 . 391. plam soczewicowatych 398 umiejscowiony na kończynach 398 znamion błękitnych 398 Czynności skóry 15 Czyraczność 43. 214. 256 .Dariera 352.lata 118. 394 Cat scratch disease 55 Cheilitis. 258 . atopica 179 .microbicum 173 . bakteryjne 332 grzybicze 332 . 355 . 355 D a r i e r a . a c u m i n a t a 108.exfoliativa 168 Chilblain lupus 276 Chloasma 422.w łuszczycy 208 . 161.chronicum 161 .hypertrophicae 373 Cicatrix 37 Clavi 113 Coagulopathiae 316 Combustio 201 C o m e d o 426.Hodgkina 64.dermatitis 47. 142. błon śluzowych 383 . 406 nie typu choroby Hodgkina 407 . a cukrzyca 332 alergiczne 150 krwotoczne 314 naczyniowe 314 pasożytnicze 93 pęcherzowe 354 autoimmunologiczne 223 charakterystyka 224 ropne leczenie 51 semiotyka 29 wirusowe 99 . Addisona 421 . 170 .typu B 407.Recklinghausena 372 .Buergera 322 .włosów 346 . 169. 408 .actinicum 198 . łojowych 425 potowych 434 .gruczołów.zawodowa skóry 170 C h r o m o m y c o s i s 51 Chronic. 415 . 408 Cykl włosowy 26 Cytokeratyny 18 Cytokiny 19 . 394 . 170 . pozasutkowa 396 . akantolityczna typu erythema annulare 241 . 420 exulcerans 391 . 78. 169. 354 .tyloticum 83 E f f l u v i u m 436 Elastosis 195 Elephantiasis 47 Eosinophilia myalgia syndrome ( E M S ) 299 448 .dyshidroticum 83. b i e l a c t w o n a b y t e 421 . 253. 391.typu T 407. 397.cuniculatum 111. 332 Czyrak 43.Carcinoma. 258 .sutka 396 . 354.Hecka 120 . Bowen 384 . 258 Dyshidrosis 82 D y s k e r a t o s i s f o l l i c u l a r i s 352. 312 Contact.L o e w e n s t e i n 118. 291 . 378 Cowdena zespół 419 Crusta 37 C u k r z y c a a. 427 C o n d y l o m a t a . 157 Dermosclerosis 324 D e s m o s o m y 16 Diabetes 421 Diaper dermatitis 86 D i f f u s e scleroderma 288 Discoid lupus erythematosus 260 Disseminated discoid lupus erythematosus 260 Drożdżyca. 246. 173 . 78. 358. 235... 396.związane z zaburzeniami metabolizmu 332 . 87. 415 . 170 acuta 161 .R o u s s y sarkoidoza 326 Dawka rumieniowa minimalna 193 Dermatitis.ulcerative stomatitis (CUS) 146 .Gianottiego-Crostiego 122 .gigantea 118. 300. B cell lymphoma 407.T cell lymphoma 407. 154. 253. 354.w toczniu rumieniowatym 262 C y t o p h a g i c histocytic panniculitis 312 Cytotoxic T-cell lymphoma 312 Czerniak 391 . 308 . 120. 233 . 394 .tkanki łącznej 259 . 376.obrzęk stwardniały skóry 332 . 255.Pageta.in situ 384 .Raynauda 287.Kawasaki 135 . 253. 371.h e r p e t i f o r m i s 225.g r u d k o w e 148 . 117. 134. 407.ł u s z c z y c o p o d o b n e 206 . 420 E c t h y m a 49.g r o m a d n y 43 Dariera choroba 352.B u s c h k e .Duhringa 225.rosaceiformis 432 .sclerodermiformis 302 Dermatosis acuta febrilis neutrophilica 138 Dermatoza(y). 394 B u s c h k e .plana cervicis uteri 117 Congelatio 202 C o n g e n i t a l e r y t h r o p o i e t i c porphyria 336 C o n n e c t i v e tissue p a n n i c u l i t i s 311.cruris 178 .

W e b e r . 357 .recidivans 47 Erysipeloid 53 Erythema.Eosinophilic fasciitis 299 Ephelides 423 Epidermodysplasia verruciformis (EV) 114. 418 . 351 . 111 . 357 . 426 strzygąca 75.junctionalis 356.węzłów chłonnych 64 .S t r a u s s 320 .C o c k a y n e 356 Erosio 37 E r u p t i o v a r i c e l l i f o r m i s Kaposi 101 Erysipelas 46. 244. 348. 215 . 105 .stóp 82 międzypalcowa 82 potnicowa 82 złuszczająca 82 . 390 brodawkująca 63. 337 Erytroplazja Queyrata 385 Excoriatio 37 Facies leontina 409 Fasciitis. 188.potowe 24 choroby 434 . 176 . 369 . 137.carcinomatosum 48 . 70. 78 Filagryna 18 Fissura 37 Flora bakteryjna skóry prawidłowa 40 Fogo seivagem 228 Folliculitis 40. bullosa 347.podział 341 Hirsutismus 442 Histiocytoma 372 Histiocytoza X 176 Hodgkina choroba 407. 335. chronicum 53. 174. 175.pachwin 54. gładkiej 78 powierzchowna 174 przewlekła 79. 418 Grahama Little'a zespół 145 G r a n u l o m a . desquamativa Leiner 46. eosinophilica 298 .dłoni 177 . 348. apokrynowe 25 . 177. 332 Furunculus 43.capitis abscedens et suffodiens 43 . 331 .błon śluzowych wrzodziejąca 66 . 277.dyschromicum perstans 148 . 246.leczenie 70 . 245..generalisatus 106 . 327. 130.exsudativum 130 bullosum 131 haemorrhagicum 131 major 132 minor 131 . 142. 178 owłosionej 73 powierzchowna wywołana przez grzyby antropofilne 73. antropofilne 73 .Wegeneri 319 Granulosis rubra nasi 434 Gruczolak łojowy 360.H a i l e y a c h o r o b a 353. dojarek 106 . 56.dystrophica 356.ślinowe 24 G r u d k a 32 Gruźlica 61 . 49 G a n g r a e n a 332 Gardnera zespól 419 G e n o d e r m a t o z y 344 . annulare 281 . 322 . 81..głęboka 51 .gestationis 225. 371.necroticans 48 Fibroma. 51. durum 372 .ekrynowe 25 . 351 Erythroplasia Queyrat 385 Erythropoietic protoporphyria 336. 332 Erythrocyanosis crurum 203 Erythrodermia.molle 372 Fibrosis nodularis subepidermalis 372 Figówka 42.bullosum 131. allergica C h u r g .właściwa 62 . 350 . 135. 78.leczenie 88 . 105.brodawkująca 65. 337 Furunculosis 43.chronica 42 .simplex 355.disciformis chronica et progressiva 333 . 270. 53. 188.brody 77 .łojowe 24 choroby 425 . 402 Granulomatosis. 135. 188.Koena 367 . a n n u l a r e 58. 156. 62.non bullosa 347. 139. 351 H y p e r p i g m e n t a t i o 421 449 . 66 płaska 63 przerosła i wrzodziejąca 63 . 214.hemidesmosomalis 356.simplex 99.właściwe 73 Grzyby. 149.rozpływna 44.vacciniforme 337 Hyperhidrosis 4 3 4 Hyperkeratosis epidermolytica 347. 354 Hairy leukoplakia 125 Halo naevus 364 Hamartoma multiplex 419 H a n d . 138.progressiva Bromberg 295 Henocha-Schoenleina plamica 317 Herpes.bullosum 46. 357 .teleangiectoides 107. 270 .multiforme (EM) 53. aestivale 196 .cavernosum 370 H a i l e y a . 133 Fotodermatozy 191. 348. 125 . 86 . 76 drobnozarodnikowa 75 woszczynowa 76 z odczynem zapalnym wywołana przez grzyby zoofilne 77 . 231 .migrans 46 .letalis Herlitz 357 .skóry. 249 haemorrhagicum 131. disseminatus 106 .gyratum repens 140.zoster 103 Hidradenitis suppurativa 44 Hiperlipoproteinemie 340 . acantholytic dermatosis (EAAD) 241 pemphigus 241 . 4 2 0 Epidermolysis bullosa 355 . f o o t and m o u t h d i s e a s e 121 Harlequin foetus 347. 214 G l u c a g o n o m a s y n d r o m e 140. 350 Hecka choroba 120 Hemiatrophia faciei 295 .annulare-like. 430 . 86 .candidamyceticum 78. 236.t o c z n i o w a 59.nodosum 48. 356 .migrans. 367.uogólnione z nadmiernym r o g o w a c e n i e m 347 Gianottiego-Crostiego choroba 122 Giberta łupież różowy 78.induratum 69.okołostawowe 328 H a e m a n g i o m a 360.et perifolliculitis 41 .psoriatica 213 E r y t h r o k e r a t o d e r m i a variabilis figurata 220. 138.zoofilne 77 Guz 33 Guzek 33 Guzki. 138. 327.paznokci 83.h a e m o r r h a g i c u m 46 . 246 .d r o ż d ż o p o d o b n e 72 . 81 . 318 major 132 minor 131 . 64 .holokrynowe 24 . 367 Gruczoły.ichthyosiformis congenita. 348.fixum 58.scleroticans nuchae 42 Foot and mouth disease 121.acquisita (EBA) 225.albopapuloidea Pasini 358 . 141. 58 necrolyticum 140 . 411 Hydroa. 334 disseminatum 328 perforans 328 . 322 Erythrasma 54. 251 .necrolyticum migrans 335 .g a n g r a e n o s u m 46 .wrzodziejąca błon śluzowych 66 Grzybica(e) 72.mucosae oris recidivans 232 . 127.

345 Keratosis. 116.olbrzymie Buschkego-Loewensteina 118. 188. actinica 375.palmaris et plantaris 350 .foetalis 347. 135.serpentina 349 . 340 .discoides (DLE) 275.picea 375. dendrytyczne 18 . płaski 84. 381 transgrediens 344. 297 .p r o s ó w k o w y rozsiany twarzy 68. 81. planus 84. 85. 186 zanikowy 145 i barwnikowy 385 . 3 6 0 . 361 mieszkowy 145. błon śluzowych 85. 421 cutaneus subacutus 235 . 381. 402 .sclerosus et atrophicus 296. 345.disseminatum 344.scleroderma 295 L i p o m a 372 Liszaj.papulosum 344. 117. 350 . 305 bullosus 235 .erythematosus 229. 331. 18. 302.T h o s t 344.Band Test 266 . 381 . non specifica 64 .Bockhart 41 . 18 Kępki żółte 108.extremitatum progrediens Greither 345 . 368 . 350 . 391 atrophicans 385 pilaris 352 verrucosus 66. 281. 433 .palmare et plantare 344. 391 błon śluzowych 383 brodawkujący 66.kończyste 108. 214 acralis 145 annularis 329 atrophicus 145 erosivus 145 mucosae oris 145. 2 1 5 . 148 follicularis 145 hypertrophicus 145. 433 Lupus.follicularis 352 . 348. 377.congenita 347.panniculitis 277. 394 .follicularis 352. 86 Intraepidermical neutrophilic IgA dermatosis 239 J o d o d e r m a 41.Pageta 414 . 381 Keratosis.s e b o r r h o i c a 111. 236. 259. 348. 382 . 376 . 311. 207 .erosiva 383 . 373 Keratitis dendritica 101 Keratoacanthoma 108. 348 Idiopathic thrombocytopenic p u r p u r a 315 Immune complex disease 260 Impetiginisatio 49 Impetigo 127 . 186 mucosae 383 pemphigoides (LPP) 145 pigmentosus 136. 345 . 307 Komórki.H u e t 139 . 207 Koena guzki 367 Koagulopatie 316 Kolagenoza mieszana 303. 312 . arsenicale 346 . 85. 120. 362. 145.bullosa 101 neonatorum 45 . 327. pilaris 352 . 188.maligna melanoma 398 .verrucosa 383 . primaria labii 67 . 255. IgA bullous dermatosis ( L A B D ) 225.solaris 364 Lesera-Trelata zespół 418 Leucoderma syphiliticum 88 Leukaemia lymphatica 64 Leukoplakia 85. 312 p r o f u n d u s 277 psoriasiformis 214 s y s t e m i c u s 259. 282.walów paznokciowych 86 Kaposiego mięsakowatość 126. 352 nadżerkowy błon śluzowych 145.pierwotna warg 67 Klippela-Trenaunaya zespół 370 Kłykciny. 256 .tuberculosa 64 L y m p h a d e n o s i s b e n i g n a cutis (LABC) 59 L y m p h a n g i o m a 360 . 393. 297 .. 233 Jodzica 41. miliaris disseminatus faciei 68. 189. 120. 346 .LE 266 . 355 .contagiosa 48 Integryna 16 Interleukiny 19 Intertrigo 175 .Hyperplasia epithelialis mucosae oris 120 Hypertrychosis 442 . 350 .senilis 364 . 260. 361 . 297 Löfflera zespół 320 Löfgrena zespół 136 Lorikryna 18 Lues.olbrzymie Langhansa 61 .acquisita 418 .. 394 Koebnera objaw 113. 379.wysiewne 343 Kiła.vulgaris 347. 246.p e ł z a k o w a t a 64 . 142. 345 .ścięgien 343 . 347 .pęcherzowy 101 noworodków 45 .pseudo-LE 266 . 235.varietas Grzybowski 395 Keratoconjunctivitis 250 Keratoderma.panniculitis 277. kiłowe 118 płaskie 233 . anticoagulant 279 . 375.kątów ust 85 . 363 .candidamycetica 54.P e l g e r . 394 .acquisita 442 Ichthyosis 127.powiek 342.secundaria recidivans 221 . 331.Langerhansa 16. 376 Keratyna 17. 233 lunctional epidermolysis bullosa 356 Juxtaarticulares 328 Kadheryny 223 Kandydoza.R e e d . 354.simplex 363 .paznokci 86 . 214 barwnikowy 136. 116.arsenicalis 375. 146 .. 144.tuberculo-serpiginosa 64 Lupoid. 348.g u z k o w e 343 .Merkela 16 . 311. 180.linijne dłoni 343 .senilis 363.giganteum 395 .pernio 326 Lyella nekroliza naskórka toks y c z n a 133. 345 cum paradontosi 345 . 148 obrączkowaty 329 pęcherzowy 145 przerosły 145. 127 Kasabacha-Merritta zespól 370 Kawasaki choroba 135 Keloid 372.mutilans Vohwinkel 345. 146.g r o n k o w c o w y 41 .calorica 202 Localized scleroderma 293.tabescentium 349 .S t e r n b e r g a 414 Krosta 35 Leaf-shaped leukoderma 367 Lentiginosis 363 Lentigo 360. 2 1 3 . 143.simplex 371 450 .na tułowiu i szyi 368 .zakaźny 48 Livedo reticularis 203 .cavernosum 371 . 378 disseminatus 276 hyperkeratoticus 276 tumidus 276 varietas. 145.lamellaris 347.. 327.simplex chronicus 185 Lichenizacja 37 Limited scleroderma 288 Linear.twardzinowy i zanikowy 296. 142.włochata 125 Lichen. hypertrophica 276 oedematosa 276 verrucosus 276 disseminatus chronicus 235 neonatorum 273 .zwykły przewlekły 185 Liszajec 127 . 121. g u z k o w o .climactericum 346 .U n n a . 335 Lymphadenitis.

345 Mastocytozy 329 M e l a n o g e n e z a 20 M e l a n o m a 391 .verrucosa 361 Neurofibromatosis 372 Niedokrwistość złośliwa 421 Niesztowica(e) 49.leczenie 371 .keloidea 296 . 424 Melkerknoten 106 Miastenia 421 Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) 291. 176. Auspitza 209 .włosowate. mulgentium 106 . 76.acro-lentiginosum 398 Melanoma.Bowen 384.złośliwe 387 Objaw. 230 . 174. 80.B 415 .Sutton 364 . 354 .centroblasticum 416 . 253.kropelkowata 209 . amelanoticum 393 . zapalenie 40.zadawniona 146. 332.centrocyticum 416 .p i g m e n t o s u s 136. 397. 145. 141. 419 Multiple endocrine neoplasia 419 Myasthenia gravis 229. 402 . 421 Mycosis fungoides 405.N i k o l s k i e g o 133.cutis 405.rumieniowy 54. 258 .starcze 370 . 414. 210 . chłonny. 364 Naevus (Naevi)..p r o f u n d a 295 Mosaic warts 108. 135.toksyczne 441 Macula(e) 32 . 113 Naczynia. 213.en plaques 294 . 215 dłoni i stóp 213 .płaski 369 . 212 . 363. 273. coeruleus 364 malignus 398 . 214 Łysienie 436 . 207 . 307 Mieszki włosowe.lojotokowy 426 . 422 . 426 .Hodgkin 64.dysplasticus 360 . budowa 16 . zapalenie przewlekłe 318 .Pautriera 408 Milia 108 Miliaria 434 .zwykła 209. 371 zwykły 371 . 213. 113 M u i r a . 439 pasmowate 440 uogólnione 440 złośliwe 440 a paznokcie 440 . 415 Lymphomatoid papulosis 414 Ł o j o t o k 425 .flammeus 369 . 227.w AIDS 127 Łupież.Spitz 360.Duhring 225.malignum 367. 127 ropne przewlekłe 42 Mięczak zakaźny 107.. 391. 385. 411 .tłusty 426 .cristallina 434 ..różowy Giberta 78.skóry o w ł o s i o n e j g ł o w y 94. 221.juvenile 366 .wysiękowa 178. 215.g r u d k o w a 209 .rubra 434 Mixed connective tissue disease 291. 213.Koebnera 113. 329.zwłókniałe 372 Nadżerka 37 Naevus (Naevi) 360 . 366 . 361.generalisata 294.cellularis 360. 421. Munro 208 . 142. 246. C D 3 0 ( .b r o d a w k u j ą c y 361 .immunoblasticum 410. 86. 175.stawowa 206. 135 Necrotizing fasciitis 48 Nekroliza naskórka toksyczna Lyella 46.nodularis 296 .. 321 N i k o l s k i e g o o b j a w 133. 403 amelanoticum 400 . 81 .CD30(+) 412. 213.w AIDS 127 . 335 . 396 Mięsakowatość Kaposiego 126. 413. 230 Nodular melanoma 398 Noduli.gwiaździsty 370 . 406.congenitales 364 .uniuslateralis 361 Nagniotki 113 Naskórek. 333 N e c r o l y s i s toxica. 363 . 251 postać.sebaceus 360. 367 pilosus 364 . 415 Nowotwory.rzekomych okularów 301 451 . 335 Neonatal lupus erythematosus (NLE) 273 N e r w i a k o w ł ó k n i a k i 372 Neurodermit 146 . 220. 125. 215 krostkowa 213 . 414. 416 . 303. 416 .oddzielanie się pęcherzowe 355 . biały 75.polekowe 441 . 407.fałdów 81 .Hailey-Hailey 353. 391 . 299 .CD30(+) 412.nodularis 398 Melasma 422. C D 3 0 ( . 214 . 397.. 107.circumscripta 185 . 116.Kawasaki 135 . 144.krostkowa 213.brudźcowa 212 . 186.) 411 .głowy 426 .epidermalis 361 verrucosus 360.Gottrona 302 . 422 . 364. 420 . 214 dystalna 214 reumatoidalna 214 zniekształcająca 214 . 371. 143. łagodne 360 .dłoni i stóp 83. 127. 133. krwionośne 22 limfatyczne 23 .L y m p h o c y t o m a 59 Lymphogranulomatosis maligna 407.lymphoblasticum 410.non mycosis fungoides.zapalenie guzowate 322 N a c z y n i a k ( i ) .paznokci 84.coerulae 94 Mal de Meleda 344. 76.ograniczony 185 Neurodermitis 146 . 334 . Bourneville-Pringle 368 . 206. 361 .Paget 396 extramammaris 396 mammaris 396 Morphea 293.cellularis 64.krwionośne 369 . j a m i s t y 370. 408. 127 Mikroropnie. 135. 411 Lymphoma 59 . kobiet 438 męskie 437 .pstry 87. 426 Łuska 35 Łuszczyca 75.staphylogenes 45.rheumatici 328 Nodulus 33 Nodus 33 Non mycosis fungoides lymphoma.) 411 .nabyte 225.araneus 370 . skóry. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Necrobiosis lipoidica 327.łącznotkankowe łagodne 372 . 127.p r z e r z u t y do w ę z ł ó w chłonnych 64 .kiłowe 441 .i m m u n o c y t i c u m 415 .junctionales 402 . 125. 411. 415 Myrmecia 108. 367 . 297. 426 .zwykły 75.plackowate 75.T o r r e ' a zespół 417. 227.guttata 296 . 303.Raynauda 287 .androgenowe. 215. 409.uogólniona 213 . 79. 406 . 307 M o l l u s c u m c o n t a g i o s u m 107. e p i d e r m a l i s 133.leczenie 215 . 210. 134. 396 Morbus.spili 360.disseminata 294 . 391.

105. 246 . 381 Papillomatosis florida verruciformis 418 Papula 32 P a p u l a r p u r p u r i c g l o v e s and socks syndrome 122 Papulo-vesicular acrolocated s y n d r o m e 122 Paraneoplastic p e m p h i g u s 146. 86 Onychosis punctata 440 Oparzenia 201 .foliaceus (PF) 224. 239 . n a c z y n i o r u c h o w y 159.podudzi 245 Pemphigoid 131.łuszczyca 84.j o d o w e i bromowe 41 .ciężarnych 225. świecy stearynowej 209 Obrzęk.stwardniały skóry a cukrzyca 332 Obumieranie tłuszczowate 327. 255. 51 319. 161 dziedziczny 160 .vulgaris (PV) 132.pozasutkowa 396 .seborrhoicus 233.słoneczne 193 Ophiasis 440 Opryszczka(i). 222 Osteitis cystoides Jüngling 327 Ostuda 422. 231.bullosus 243 nodularis 245 praetibialis 245 seborrhoicus 245 vesicularis 245 . dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 odmiana Webera-Cockayn e ' a 356 O d m r o z i n y 203 .bujająca 224.K a l o p p 414 Panatrophia Gowers 295 Panniculitis 311 . 160. 233.guttata 146.k a n d y d o z a 86 .. i oczu 249 i skóry 249 oczu 249 .pęcherzykowy 236. 244. 2 2 4 ..skóry 250 . 258 . 419 Pęcherz(e) 33.vestimenti 94.grzybica 84. 235. 224.świetlne wielopostaciowe 196. przetrwałe 198 rumieniowe u zdrowych 193 Oddzielanie się naskórka pęcherzowe 355 . alergiczne 248 p o k a r m o w e 435 polekowe 435 .brasiliensis 228 Pemphigus.postać. 243. błon śluzowych nawrotowa 232 . alba 183. 146.nabyte 225. 161 Onychia candidamycetica 86 O n y c h o d y s t r o p h i a 84 Onychomycosis 83.polekowe 187. 246. 273.vegetans 224. inflammatoria 495 poikilodermiques 496 . 233. 232 Hallopeau 232 N e u m a n n a 232 . 346 Pasożyty skóry 93 Paznokcie 27 . erythematosus 224.łojotokowy 245 .p a r a n e o p l a s t i c u s (PNP) 146. 125 Orf 107 Ospa wietrzna 105.leczenie 237 .Quincke 159. 335 . 255.zwykła 99. 233. 225. 252 cutis 250 mucosae 249 ocularis 249 .b u j a j ą c a i wrzodziejąca przewlekła 50. 231.liściasta 224.IgA 239 . 214. 148.nodularis n o n s u p p u r a t i v a febrilis 311 . 258 . 234 .zakażenia drożdżakowe 84 .sutka 396 Pagetoid reticulosis W o r i n g e r . 335 .Webera-Christiana 311 Papilloma 111.posłoneczne. 246.cicatrisans 146.ciężarnych 225. angioneuroticum 159. 3 3 3 Odczyn(y).a łysienie złośliwe 440 . 255 krostkowa 215 . 239. 321 . 134. 160. 233.wtórna nawrotowa w kile 221 Owłosienie nadmierne 442 Owrzodzenie(a) 37 . 214.letnia 196 . 250 mucosae 101 przejście w pemphigus foliaceus 236 Periarteriitis nodosa 308 Perionychia candidamycetica 86 Perleche 85 Perniosis 203 Persistent light reactiviti 198 Peutza-Jeghersa zespół 363. dystroficzna 357 graniczna 357 hemidesmosomalna 357 śmiertelna 357 zwykła 355 Pęcherzyca 226 . 161 hereditarium 160 .in placibus magnis 405 Paronychia congenita 345. 418 .bliznowaciejący 146. 231.Quinckego 159.r u m i e n i o w a t a 224.gestationis 225. 215. fotoalergiczne 200 .zmiany troficzne 84 Pediculosis 93 . 134. 234..Objaw. 230.acuta varioliformis 221 . 277 . 252. 239.capillitii 93 .Hallopeau 232 Neumann 232 . 160. 245 . 210 . 249.e frigore 203 . 146. 160.lupus erythematosus 277 . 232 .IgA 239 .lichenoides 220 . 220 452 .en grandes plaques. 424 Osutka(i).zgorzelinowa 49. 225.podudzi 323 Pachyonychia congenita 345. 234 . 231. 233. 239 . 241.kiłowe pierwotne 67 . 250 p r z e j ś c i e w p ę c h e r z y c ę liściastą 236 Pęcherzyk 33 Pęknięcie 37 Phimosis 117 P h l e g m o n a 47 P h o t o a g i n g 194 Photourticaria 198 Piegi 423 Pigmentatio postinflammatoria 136 Piodermia. 235. 86. 224.opryszczkowata 224. 246 .postać. 241 .capillitii 94 .p a r a n e o p l a s t y c z n a 146.błon śluzowych 101 . 234. 220 . 245. 426 . 225. 411 digitiformis 405 .en plaques 174. 230.łagodna Haileya przewlekła 354 . 346 Pageta choroba 396 . 277. 329. 161 .vesicularis 236 P e m p h i g u s 226 . 418 Paraphimosis 117 Parapsoriasis 405 .chronica 146.fototoksyczne 199 .h e r p e t i f o r m i s 224. brodawkująca 233 . 320 Pityriasis.łojotokowa 233. 251 .granulomatosa 312 .porentgenowski przewlekły 205 . 372. 252. 246 .pubis 94 . 97 P e m f i g o i d 131. 148.z w y k ł a 132. 188 Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 355 . 225. 252 błon śluzowych. 273.właściwe 203 O d m r o ż e n i a 202 O e d e m a . 277 .g u z k o w y 245 . 233. 224. 86 . 270. 243. 337 . 249.

H e n o c h . 380 . 106 . arsenowe 375.rheumatica 316 .H e n o c h a . 160. 210 . 321 . 426 . 411. 391. 157 . Arthusa 150 . 291 Reakcja(e).steroidowa 318 . 337 Próby świetlne 193 Prurigo.cum pustulatione 213 . 146.S c h o e n l e i n a 317 . 157 . 281. 387.rubra pilaris (PRP) 219 .świetlna 198 . 157.wieloogniskowy 120 Raynauda choroba 287. 161 Radiodermitis 204.barwnikowy 390.guttata 209 . 375. 4 1 5 . 319. 390 torbielowaty 390 twardzinopodobny 390 wrzodziejący 390 .wywołana mechanicznie 152.ostra 152.skóry 387 . antykardiolipinowe 279 . 310.kolczystokomórkowy 118.rozsiany 105. 65 Prosaki 108 Protoporfiria erytropoetyczna 336.ostra. chronica vegetans et exulcerans 50.F e r g u s o n a . 420 brodawkujący 392 prącia 391 sromu 391 wieloogniskowy 120 w epidermolysis bullosa dyst r o p h i a 358 warg 67 wrzodziejący 391 .i m m u n o l o g i c z n e 150 anafilaktyczna natychmiastowa 150 cytotoksyczna 150 kompleksów immunologicznych 150 opóźnione 150 typu tuberkulinowego 150 wyprysku kontaktowego 150 Recklinghausena choroba 372 Refsuma zespół 349 Rhagas 37 Rhinophyma 432 Rogowacenie.cieplna 152.białe 85. 332. 215 .ozębnej 56 .capillitii 426 .exsudativa 178. 214 Purpura. 338 . 155 . 385. 141. 145.z zimna 152.kontaktowa 152.erythropoietica congenita 336 Porphyria. 337 Porfiria 336 .aestivalis 184 . 316 ..przewlekła 152. 176. 158 . 381 453 .p o d s t a w n o k o m ó r k o w y 108.nodularis Hyde 187 . 391 . 156. błony śluzowej jamy ustnej 56 . 76. 214 mutilans 214 .ostra ospowata 221 .versicolor 87. 388. 64. 188 . 277. hyperergica 316 . 376.związane z.skórna późna 337. 213. 186.vegetans 233 Queyrata erytroplazja 385 Quinckego obrzęk 159.rozpoznanie 156 .vulgaris 209. lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) 68. 106 . 363.wątrobowa 337 Porost włosów nadmierny 442 Porphyria 336 . 220. 318.błękitne 94 . 175. 157.oczny 104 .pigmentosa. annularis teleangiectodes Majocchi 318 . 210.S c h o e n l e i n 317 Purpura. 157. uszkodzeniem naczyń 316 zaburzeniami krzepliwości 316 Plaque psoriasis 209 Pocenie się nadmierne 434 Pokrzywka 151.pustulosa 215 generalisata von Zumbusch 213 palmo-plantaris 83.t r o m b o c y t o p e n i c z n a samoistna 315 . 80. 174.inveterata 146.h i p e r e r g i c z n a 68.simplex capillitii 75.cutanea tarda 337. 154. 394 .krwotoczny 104 .B l u m 318 progressiva Schamberg 318 .szpikowa 336 .zwykłe 434 Półpasiec 101. 381 . 81.fizykalna 152. abdominalis 337 intermittens 337 . 156. poikilodermiczna 406 zapalna 405 P s e u d o l e u c o d e r m a 422 Pseudolymphoma 408 Pseudoscleroedema 60 Pseudotinea amiantacea 426 Pseudoxanthoma elasticum 368 Psoriasis 75. 220 .barwnikowa 329 .uogólniony 105. 127.czerwone 434 . 153 . lichenoides Goug e r o t . 414.małopłytkowe 314 objawowe 315 polekowe 315 poprzedzające toczeń rumieniowaty układowy 315 w posocznicy i chorobach zakaźnych 315 wrodzone 314 . 396 .senilis 318 . 154.S m i t h a 396 .p o k a r m o w a 157 . 396. 51. 411 drobnoogniskowa palczasta 405 w i e l k o o g n i s k o w a . toczniu rumieniowatym 263 twardzinie 285 Przeciwutleniacze 195 Przeczos 37 Przyłuszczyca(e) 405 . 133 Przebarwienie pozapalne 136 Przeciwciała. 393. 375. actinica 196 .in situ 384 . 155. 158 P o l y a r t e r i i t i s n o d o s a 70.steroidea 318 .seborrhoica 426 . 376. 319. 212 .plackowata 174. 157.chemiczne 375.unguium 84. 103 . variegata mixta 337 Port vine naevus 369 Potówki 434 . 86. 337 Protoporphyria erythropoietica 336. 206.zgorzelinowy 104 Praetibial pigmented patches 332 Promienica 55.grudkowa 146. 324 .acuta. 214.leczenie 157 . 221. 2 2 2 .Besnier 179 . 402 guzkowy 389 powierzchowny 385. 422 Plama(y) 29 .mieszana 337 . 270.thrombocytopenica 314 hereditaria 314 idiopathica 315 symptomatica 315 Pustula 35 Pustulosis subcorneal S n e d d o n . brzuszna 337 zwalniająca 337 .festonowata 131 . 158 .varietas cutanea 322 Polymorphic light eruption 196.rupioides 212 .chronica 205 Rak(i). 387. 116. 338 . 422 . 158 .Pityriasis. 320 .cholinergiczna 152.przeciwjądrowe w. 214 .arthropatica 206.W i l k i n s o n 239 Pyoderma.soczewicowate 363 Plamica(e) 314 .starcza 318 . 221. 308. 382 b r o d a w k u j ą c e 383 nadżerkowe 383 .rosea Gibert 78. 79. 361.gangraenosum 49.erytropoetyczna wrodzona 336 .symptomatica 184 Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) 248 Pruritus 97 Pryszczyca 121. 142. 155.b r o d a w k u j ą c y 111. 138.

capitis 73 et barbae profunda 77 favosa 76 superficialis 73.układ naczyniowy 22 . 325.przewlekły pełzający 53.vegetans 392 .sclerosis 283.podskórna 326 . 325. 136. 95 Świerzbiączka 196 . 302.imbricata 140 . 297 . 63. 431 R o t h m a n a . 305 .olbrzymi 395 Rogowiec dłoni i stóp 344 . 307 Siatkowica pagetoidalna 414 Sinica goleni siateczkowata 203 Sjógrena zespół 281 S j ó g r e n a . 381 . 156. 134. 310. 426 m i c r o s p o r i a 75 trichophytica 75.uszkodzenia.r o g o w a c e n i e . 70.odmiana Grzybowskiego 395 . 135. 178 . 376 .diabeticorum 333 Scleroderma 282 . 177. 138. 430. 138. 418 S u p e r a n t y g e n y 207 Superficial spreading melanoma 398 Sweeta zespół 138.ujść mieszków włosowych 426 Rogowiak kolczystokomórkowy 108. 381 dziegciowe 375. 277.odmiana.stwardniały 69.starcze 363.U n n a . 135 Staphylodermiae 40 Staphylo-streptodermiae 48 S t a r z e n i e się skóry s ł o n e c z n e 194 .unerwienie 23 . 334 . 334 . 394 .W e b e r a zespół 370 Subacute cutaneous lupus erythematosus 271 Subcorneal pustular dermatosis 239. 322 . 249 zwykły 131 .systemica 283. 240. 305.o d m r o z i n o w a 326 . 260. 138. 16 . 81 . 307 . o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym 344.grip 307 Sclerodermia(e) 282.wysiękowy 130 ciężki 132 łagodny 131 zwykły 131 Rybia łuska 127 .letnia 184 .Dariera-Roussy 326 . 391. 188 rozsiany 331 . 132 Strefa naskórka pośrednia 16 Streptodermiae 46 Strup 37 Stulejka 117 S t u r g e ' a .T h o s t 344 Ropień 65 .smołowcowe 375.vulvae 391 Srom.oleosa 426 . 380 późne 205 zimnem 202 .leczenie 351 . 95 Sclerodactylia 306 ..s c l e r o d e r m a 283.słoneczne 375. 130. 78 Syringocystadenoma papilliferum 369 S y r i n g o m a 360.linearis 295 . 214 .pedum 82 dyshidrotica 82 hyperkeratotica 82 interdigitalis 82 . 53.m a n u u m 177 .wielopostaciowy 53.L a r s s o n a zespół 350 Skóra. 246. d z i e g c i o w e 375. 345 mal de Meleda 344 P a p i l l o n . 381 chemiczne 375.naczyniowa 326 . 69. 307 Scleroedema.unguium 83 454 . 332 . 137.annularis 329 .nadmierne 344 w genodermatozach uogólnionych 347 .n o w o t w o r o w a 48 . 329 rozsiana 326 . 376 smołowcowe 375. 138.budowa 15.L e f e v r e 345 rozsiana 381 o dziedziczeniu autosomalnym d o m i n u j ą c y m 344. 282.właściwa 21 . 302. 393.inguinalis 54.exulcerans 391 .o b j a w o w a 184 T h r o m b o p h l e b i t i s m i g r a n s 70. 375. 76 . 396 .regeneracja 195 S t e v e n s a . 188.miliaris 326 Sarcomatosis Kaposi 126.twarzy 69 Scabies 94. lupus e r y t h e m a t o s u s 259. 305.lamelarna 350 . 127 Świerzb 94.czynności 15 immunologiczne 18 .wrodzona 350 .starzenie się słoneczne 194 regeneracja 195 .nabyta 349 . 136. 368 Systemic. 58 . 149. 418 Sycosis staphylogenes 42. 379. 175 . 174 glabrae chronica 79. 69.glabrae 78.polekowy 58 .nekrolityczny wędrujący 335 . 307 Świąd skóry 97.zaburzenia barwnikowe 421 Słoniowacizna 47 Sneddona zespół 280 Spondyloarthrosis 214 Sporotrichosis 65 S p o r o t r y c h o z a 65 S q u a m a 35 S q u a m o u s cell c a r c i n o m a 387.pęcherzowa 105 Różyca Ruda zespół 350 Rumień. Buschke 291. cieplne 201 przewlekłe 202 p o r e n t g e n o w s k i e 204.zwykła 347 o dziedziczeniu. 281. 127 Sarkoidoza 59.penis 391 .en coup de sabre 295 . guzowaty 48.łojotokowe 362 . 188. 305 S e b o r r h o e a 425 . 270 .guzkowa Hyde 187 .odzębowy 55 Ropnie mnogie pach 44 Ropowica 47 .diabeticorum 291. 3 0 2 . 381. a r s e n o w e 375. 378 Róża 46.odzębowa 55 Rosacea 69. 322 Thyreoiditis Hashimoto 421 Tinea 73.circinata 326 .płodowa 350 . 231 ciężki 132 krwotoczny 318 łagodny 131 .drobnoguzkowa.mieszkowe 352 .. 3 2 2 . 376 . obrączkowata 326. 332 Scleromyositis 303. 302. zapalenie 386 Stany przedrakowe 375 Staphylococcal scalded skin syndrome 45.pęcherzowy 236.circumscripta 293.obrączkowaty 281 .sicca 426 Self-healing carcinomata 396 Serum sickness 158 S e z a r y ' e g o zespół 412 Sharpa zespół 303. 381 . 381 słoneczne 375. 63.R o g o w a c e n i e . 345 .cutis 142. 381 starcze 376 . 305. autosomalnym d o m i n u j ą c y m 349 recesywnym związanym z płcią 349 Sarcoidosis 59. 421 . atopowa 181 .J o h n s o n a zespół 121.M a k a i a zespół 312 Rozpadlina 37 Róg skórny 375.trwały 135.

87. 215.g u z k o w o . 378 . 426.pigmentosa 329 . 66 . 433 .posłoneczne 191 .kontaktowy 188 .niemowlęcy atopowy 183 . 281.C h r i s t i a n a Panniculitis 311 W e b e r a .CREST 288 . 51. 173 . 44. 155. 421 . 108. 296. 378 obrzękowy 276 odmrozinowy 276 przerosły 276 .odwrócony 44 .nodosa 70. 62.o ciężkim przebiegu z objawami ogólnymi 428 . 154.międzypalcowe 83 455 . 318 Wyłysienie pasmowate 440 Wypadanie włosów 436 Wyprysk 54. 222.subunuales 110 .solaris 198 . 441 Włókniaki.pospolity 41.factitia 152. bliznowcowy 428 .luposa 59.rogowa 17 .pieniążkowaty 78.vasculitis 159 Uszkodzenia skóry.skórny podostry 235. 277 .l u s z c z y c o p o d o b n y 214 .papulo-necroticans 67 Tuberculosis. 381 V e r r u c a ( e ) . 158 . 322.wypadanie 436 . 277.B u s c h k e . 426 . 158 . 157 .verrucosa 65.o g n i s k o w y ( p r z e w l e k ł y ) 63. 157 . 324 Vasculopathiae 316 Verruca(e). 156. 157.odzieżowa 94. 121. cieplne 201 .ziarnista 16 W e b e r a . 297 . 222 Vasculitis. 142. 111 T u b e r k u l i d ( y ) 67 . 158 . 377.drobnogrudkowa 296 .głowowa 93 .mechanica 152.wywołany 429 przez chlor 429 przez dziegcie 430 przez oleje 429 . powiększenie niespecyficzne 64 .różowaty 69. 421 Vulvitis 386 Warstwa Malpighiego 16 Warstwa naskórka.skórna 299 uogólniona 294 .dSSc/lSSc 289 etiopatogeneza 283 klasyfikacja 287 leczenie 292 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we w twardzinie 285 różnicowanie 291 zmiany układowe 290 . 113.. 302. 116.m i k r o b o w y 173 .zimnem 202 Varicella 105.alergiczny 161. 133.leukoclastica 310.polekowy 430 . 153 . 296. 431 ..guzowata 296 . 271 . 56. 176. allergica 68. 360.niemowlęcy 430 . 380 późne 205 .L o e w e n s t e i n 394 Twardzina 282. 427 . 277. 307 .planae 108.e frigore 152.uogólniona 299 Uczulenia zawodowe 170 Ulcera cruris 323 Ulcus 37 Unerwienie skóry 23 Urtica 32 Urticaria 151 .C o c k a y n e ' a oddzielanie się naskórka 356 Węzły chłonne.skupiony 43. miękkie 372 .słoneczny 198 .gyrata 131 . 157.plantares 108. 430 . genitales 108. 441 Tripe palm syndrome 418 Tuberculid. 305 etiopatogeneza 261 leczenie 270 objawy 267 pęcherzowy 235 przeciwciała p r z e c i w j ą d r o we 263 rozpoznanie 269 Toxic epidermal necrolysis Lyell (TEN) 46. 259. colliquativa 44.zapalenie gruźlicze 64 Wiskotta-Aldricha zespół 314 Włosy. 316 . 302.plackowata 294 .cholinergica 152. 86 .bullosa 330 haemorrhagica 330 pemphigoides 330 . 235.drożdżakowe 54. 157. 381 Vesicula 33 Vitiligo 88.ulcerosa. 353 głowy 94 n o w o r o d k ó w 175 . 81.choroby 436 .leczenie 71 T u m o r 33 . 170 leczenie 168 ostry 161 przewlekły 161 rozpoznanie 168 zawodowy 170 niealergiczny 169 .narządowy 48 . 135.z g o r z e l i n o w y 67 . 97 Wykwity podstawowe 29 Wylewy krwi do skóry 308. 335 Trądzik. 430.keloidowata 296 . 156.chronica 152. 174.łonowa 94 . 433 błon śluzowych 383 brodawkowaty 276 hiperkeratotyczny 276.acuta 152.rozsiany przewlekły 235 .ropowiczy 427 . 390 hypertrophica et exulcerans 63 plana 63 verrucosa 63.układowy 260.głęboka 295 pierwotnie zanikowa 295 .senilis 360. 305. 214. 111.twarde 372 Wstrząs anafilaktyczny 190 Wszawica 93 .pierwotnie zanikowa 58.podskórny (głęboki) 59. 362.potnicowy 83.linijna 295 .T k a n k a podskórna 22 . 282. 169.modzelowaty 83 . 154.periunguales 110 .rozsiana 294 . kolczysta 16 . 215 ..młodzieńczy 427 . 234.podudzia 178 .guzowaty 59 . 64 .leczenie 95 .zawodowy 429 Trichothiodystrophia 351 Trichotillomania 436. 154. 109.podstawna 16 .atopowy dziecięcy 176 .necroticans 319 . s e b o r r h o i c a 111.leukocytoclastica 159 . 390. anceiformis 68 ..zapalenie 311 w chorobach trzustki 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 Tłuszczak 372 Toczeń rumieniowaty 229. 138.ograniczona 293. 402 . 213.ł o j o t o k o w y 75. 117 . 278.cykl rozwoju 26 . 188.przewlekły 80 . 316 .kosmetyczny 430 . 157.porost nadmierny 442 .calorica 152. 362 . 421 .zawodowy 41.w y r y w a n i e n e u r o t y c z n e 436. 146. budowa 25 .v u l g a r e s 66.układowa 283.p o r e n t g e n o w s k i e 204. 297 odmiany 294 zanikowa 334 . 3 7 5 .rozsiany 411 . mucosae 66 propria 66 . 158 .j u v e n i l e s 113 . 275. 170 Wyprzenia(e) 175 .n o w o r o d k ó w 273 . 78.steroidowy 41. 310.

366 .tuberosum 343 Xanthomatosis 340 X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m 375.disseminatus 105 .Sharpa 303.drożdżakowy 78.L o f g r e n a 136 . 174 w AIDS 127 o p r y s z c z k o w a t e 225. łojowych 360.melanocytowe 360. 367 potowych 360.ophtalmicus 104 Zołądź. alergiczne 316 chłonnych i żylnych 47 .gangraenosus 104 . k o n t a k t o w e . 419 .palmare striatum 343 .glucagonoma 335.świetlne 168.. 322 Zaraza pyska i racic 121.klasyfikacja 360 .żył powierzchownych zakrzep o w e 47. 319. Sezary'ego 412 . 335 .czerwieni warg.s k ó r n o .błękitne 364 .Sweeta 138.R o t h m a n a .. 366 .nakładania (MCTD) 303. 84.m i ę ś n i o w e 270. 363 płaskie 136..wędrujące 70. 134. 138. alergiczne.wrodzone 364 . 127. 402 .Peutza-Jeghersa 363.komórkowe 360. 334 mnogi 328 podskórny 328 Zgorzel 332 Zjawisko Arthusa 150 Zliszajcowacenie 49 Znamię (Znamiona).łojotokowe 127.Wiskotta-Aldricha 314 .stawów reumatoidalne 291 . alergicze 161. 85 Zakażenia.guzowate 70.barwnikowe 391.Gorlina 420 .tkanki podskórnej 311 w chorobach trzustki 278. 3 7 1 .S t e v e n s a . 367 .paraneoplastyczne 417 .T o r r e ' a 417. 281 . 253. 308 .tendinosum 343 . a cukrzyca 332 w AIDS 127 paciorkowcowe 46 paciorkowcowo-gronkowcowe 48 wirusowe w AIDS 125 Załupek 117 Zanik połowiczy twarzy 295 Zanokcica bakteryjna 86 Zapalenie.Raynauda 287 .Refsuma 349 .generalisatus 105 .żołędzi 386 nadżerkowe 101 . zapalenie 386 nadżerkowe 101 .haemorrhagicus 104 . 169.Grahama Little'a 145 .obrączkowaty 58. alergiczne 168 kontaktowe 168 niealergiczne 168 .Ruda 350 Zespół (Zespoły). 258 pęcherzowe i złuszczające noworodków gronkowcowe 45.T r e n a u n a y a 370 . 322.Gardnera 419 .KID 351 .k o m ó r k o w e 64 miękkie 372 .Cowdena 419 . 420 .antykardiolipinowy 279. 308. błon śluzowych drożd ż a k o w e 383 . 310. 312 w niedoborze inhibitora a 1 -antytrypsyny 313 z zimna 203 . 418 .138 . 361 brodawkowate 360..tętnic guzkowe 70. 369 krwionośne 360 . 133 Zaskórnik 426. 281 . przewlekłe 161 zawodowe 170 niealergicze 169 ostre 47 z lichenizacją wtórną 186 kończyn zanikowe 59 . 418 . 361 jednostronne 361 . 402. 281.. bakteryjne 39 a cukrzyca 332 czynniki patogenetyczne 40 leczenie 51 w AIDS 127 d r o ż d ż a k o w e 49.M a k a i a 312 . 135 polekowe 255 złuszczające Leinera 46 .dysplastyczne 402 . 363 płaskie 136.newoidalny 389 .paznokci drożdżakowe 84 . 324 odmiana skórna 322 .Xanthelasma 342. 86 . aktywne Spitza 360.grudkowo-krwotoczny rękaw i c z k o w o . 419 .S t u r g e ' a .K l i p p e l a . 324 leukoklastyczne 316 włosowatych przewlekłe 318 ziarniniakowe Wegenera 319 .n a c z y n i o w y 107.s k a r p e t k o w y 122 . atypowych 360. błon śluzowych drożdżakowe 84 .żółtych paznokci 127 Ziarniniak(i) 325 .znamion.skóry. 4 2 0 Xerosis 127 Yellow nail syndrome 127 Zaburzenia. 246. 318.Sjögrena 281 . 367. 427 Zespół (Zespoły).W e b e r a 370 . 138. 332 gronkowcowe 40 grzybicze.Lesera-Trelata 362.Sneddona 280 .Lofflera 320 .wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom tRNA 307 .skóry.naskórkowe 360. 327.u p o ś l e d z e n i a o d p o r n o ś c i nabytego (AIDS) 123 pełny 125 zmiany skórne 125 .LEOPARD 363 . 418 .naczyniowe 360. 200 . 170 ostre 161 Z a p a l e n i e . 402 . 138.węzłów chłonnych gruźlicze 64 .mieszków włosowych 127 .wychodzące z gruczołów. 402 . 135. 307 . skóry.Churga-Strauss 320 . barwnikowe 421 .mieszków włosowych 40 ropne 430 przewlekłe 42 . 367 owłosione 364 naskórkowe 360.J o h n s o n a 121.sromu 386 .włośniczek przewlekłe 318 . 364.Lyella 133. 278. 368 Zoster 101.Spitza 360.eruptivum 343 . 310.łojowe 360. atopowe 179 z lichenizacją wtórną 186 erytrodermiczne łojotokowe 176 kontaktowe.j a m y ustnej przewlekłe wrzodziejące 146 .M u i r a . 300. 363 . 363 .S j ö g r e n a . 308 .atypowe 360.metabolizmu a choroby skóry 332 Zajady 49.naczyń. 103 . 420 d y s p l a s t y c z n y c h 360.L a r s s o n a 350 . 402.Kasabacha-Merritta 370 . 368 X a n t h o m a 108 . 235.grzybiasty 409 . 379.limfatyczne 360 . antyfosfolipidowy 279. 132 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful