MIOCARDIOPATIAS

Son anomalas intrnsecas del msculo cardiaco que causan insuficiencia funcional. Se debe descartar la cardiomiopata isqumica antes de diagnosticar una miocardiopata primaria.

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TIPOS DE MIOCARDIOPATIAS Miocardiopata dilatada Miocardiopata hipertrfica Miocardiopata restrictiva

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DIAGNOSTICO DE MIOCARDIOPATIAS: Biopsia endomiocrdica septal (bioptomo).

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MIOCARDIOPATIA DILATADA

Es la mas frecuente. Se produce depresin intensa de la contractilidad del miocardio (disfuncin sistlica). La fraccin de eyeccin es menor al 30%

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Dilatacin de todas las cmaras. La trombosis mural es frecuente. Se puede acompaar de insuficiencia de vlvulas aurculo-ventriculares por dilatacin de anillos valvulares debido a la dilatacin de ventrculos.

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Microscopicamente se observa adems de hipertrofia de fibras cardiacas, fibrosis intersticial. Causas conocidas de miocardiopata dilatada: - MIOCARDITIS VIRAL: virus Coxsackie A y B, virus ECHO, virus de la polio, influenza, adenovirus y rubeola.

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El mecanismo puede ser dao directo o de tipo inmunolgico (reaccin cruzada de anticuerpos con antgenos de clulas miocrdicas).
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ALCOHOL: efecto txico directo sobre las membranas celulares que causa necrosis de la fibra muscular y fibrosis de sustitucin.

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El alcohol deprime la contractilidad por efecto txico directo sobre la funcin mitocondrial y la captacin del calcio del citosol.

- DEFICIENCIA DE VITAMINA B1 O TIAMINA (BERIBERI HUMEDO): se observa insuficiencia cardiaca con gasto alto por la vasodilatacin perifrica.

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MIOCARDIOPATIA DEL EMBARAZO Y PUERPERIO: se considera multifactorial, pueden intervenir deficiencias nutricionales y la sobrecarga circulatoria del embarazo. TRASTORNOS GENETICOS Mutaciones de la distrofina: esta proteina se ubica en el cromosoma X y las alteraciones se transmiten como herencia recesiva ligada al sexo.

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La distrofina es una proteina del citoesqueleto que se relaciona con proteinas transmembrana, y estas ltimas se relacionan con la lmina basal que cubre las clulas miocrdicas.

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La manifestacin usual de las mutaciones de la distrofina es la distrofia muscular de Duchenne y Becker y la CMD es parte del cuadro clnico, pero en ocasiones el cuadro clnico es dominado por la cardiomiopata dilatada.

ESTRUCTURA DEL SARCOLEMA Y PROTEINAS DEL CITOESQUELETO ASOCIADAS AL SARCOLEMA

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Otras mutaciones que causan CMD son las de la alfa actina (relaciona el sarcmero con la distrofina), desmina y las protenas de la lmina nuclear.
Las mutaciones en los genes mitocondriales causan CMD: codifican enzimas de la fosforilacin oxidativa

CARDIOMIOPATIA DILTADA

CARDIOMIOPATIA DILATADA, DILATACION E HIPERTROFIA DE LAS 4 CAMARAS CARDIACAS

HIPERTROFIA DE FIBRAS MUSCULARES CARDIACAS Y FIBROSIS INTERSTICIAL (EL COLAGENO SE TIE DE AZUL CON LA COLORACION TRICROMICA DE MASSON)

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CARDIOMIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENICA (DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGENICA)

Se observa prdida de miocitos del ventrculo derecho y reemplazo de estos por fibrosis y tejido adiposo.

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Se observa insuficiencia cardiaca derecha y trastornos del ritmo cardiaco (taquicardia ventricular). SINDROME DE NAXOS. Relacionado a la cardiomiopata anterior (se producen mutaciones en el gen de la placoglobina y desmoplaquina, que forman parte de las uniones intercelulares).

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La placoglobina relaciona las molculas de adhesin transmembrana de las uniones intercelulares con la desmina (filamento intermedio de las fibras musculares).

DILATACION Y FIBROSIS DE PARED DE VENTRICULO DERECHO

FIBROSIS DE PARED VENTRICULAR DERECHA, EN ROJO MUSCULO CARDIACO Y EN AZUL TEJIDO CONECTIVO (COLORACION TRICROMICA DE MASSON)

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CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Se produce hipertrofia aislada del ventrculo izquierdo sin dilatacin y sin causa aparente. La hipertrofia afecta preferentemente el septum interventricular (hipertrofia septal asimtrica).

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En la tercera parte de casos la hipertrofia es concntrica. Raramente compromete fundamentalmente el pex.

Se produce disfuncin diastlica, el tamao del ventrculo izquierdo est disminuido. La fraccin de eyeccin es normal o est aumentada.

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La disfuncin diastlica se acompaa de contraccin enrgica de la aurcula. Existe adems un obstculo a la salida de sangre hacia la aorta (estenosis subartica hipertrfica).

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La obstruccin se debe a que la valva anterior de la mitral se pega al septum ventricular hipertrfico durante parte de la sstole. Se debe al efecto Venturi (efecto de succin de la sangre expulsada a gran velocidad por un trayecto estrecho por la hipertrofia del septum), se acompaa de regurgitacin mitral.

DURANTE LA SISTOLE LA VALVA ANTERIOR DE LA MITRAL SE PEGA AL SEPTUM CAUSANDO OBSTRUCCION Y REGURGITACION MITRAL (EFECTO VENTURI)

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Microscpicamente se observa aumento de grosor de la fibra muscular, desorganizacin de fascculos de fibras y desorganizacin de sarcmeros. Tambin aumenta el tejido fibroso intersticial.

HIPERTROFIA DE VENTRICULO IZQUIERDO, EL SEPTUM OBSTRUYE EL TRACTO DE SALIDA, DILATACION DE AURICULA IZQUIERDA

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA A PREDOMINIO DEL SEPTUM INTERVENTRICULAR

FIBRAS MUSCULARES CARDIACAS HIPERTROFICAS, DE ASPECTO DESORGANIZADO Y CON FIBROSIS INTERSTICIAL

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La hipertrofia es un fenmeno compensador frente a la contraccin alterada de las fibras musculares.

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Mutaciones mas frecuentes causantes de cardiomiopata hipertrfica. - Cadena pesada de beta miosina (la mas frecuente). - Proteina C de unin a la miosina. - Troponina T cardiaca - Alfa tropomiosina

ESTRUCTURA ESQUEMATICA DE UN SARCOMERO DE UNA FIBRA MUSCULAR CARDIACA, FRECUENCIA DE MUTACIONES MAS FRECUENTES

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CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA.

Se produce disfuncin diastlica e insuficiencia cardiaca derecha por dificultad en el llenado ventricular por rigidez anormal del miocardio. La fraccin de eyeccin es normal o est aumentada.

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No existe dilatacin ventricular. La disfuncin diastlica causa injurgitacin yugular. Puede existir dilatacin biauricular. Microscopicamente se observa fibrosis intersticial y el proceso infiltrativo causante.

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Causas de miocardiopata restrictiva:
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Procesos infiltrativos: Fibrosis por radiacin Sarcoidosis Amiloidosis Metstasis Depsito de sustancias por errores congnitos del metabolismo (glucogenosis y mucopolisacaridosis)

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Fibrosis endomiocrdica o Enfermedad de Davies: Es frecuente en Africa y puede coexistir calcificacin con la fibrosis. Patogenesis desconocida. Fibrosis endomiocrdica de Loeffler: Se acompaa de eosinofilia en sangre o de leucemia eosinfila.

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Se considera que la proteina bsica mayor de los grnulos de los eosinfilos es txica y causa dao endocrdico.

MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD, INFILTRADO INFLAMATORIO A PREDOMINIO EOSINOFILICO

MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD, INFILTRADO INFLAMATORIO A PREDOMINIO EOSINOFILICO

MIOCARDIOPATIAS

Fibroelastosis endocrdica: aumento de fibras elsticas y colgenas en el endocardio, lo cual da rigidez a este.

Es frecuente en nios con alguna cardiopata congnita.

REPRESENTACION GRAFICA DE LOS TIPOS DE MIOCARDIOPATAS

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MIOCARDITIS

Inflamacin del miocardio acompaada de necrosis de fibras musculares cardiacas. Causas de miocarditis: - Infeccin viral: virus Coxsacke, ECHO, influenza, HIV, Citomegalovirus (lesin directa o respuesta inmune).

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Enfermedades bacterianas Enfermedad de Lyme, producida por Borrelia burgdorferi y trasmitida por las garrapatas del gnero Ixodes (miocarditis y alteraciones del sistema de conduccin).

Corynebacterium diphteriae: exotoxina diftrica (degeneracin grasa de la fibra miocrdica).

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Parsitos Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi): insuficiencia cardiaca. Presencia de los parsitos dentro de la clula miocrdica y reaccin inflamatoria con necrosis de fibras musculares. Intervienen tambin mecanismos inmunes. Toxoplasmosis

Trichinosis

TRIPANOSOMAS EN UNA FIBRA MIOCARDICA, REACCION INFLAMATORIA Y NECROSIS DE FIBRAS INDIVIDUALES

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Miocarditis por hipersensibilidad a frmacos, infiltrados inflamatorios perivasculares (linfocitos y eosinfilos)

Miocarditis reumtica, durante el episodio agudo de la Fiebre Reumtica. Enfermedades autoinmunes: Lupus Eritematoso Sistmico, Polimiositis.

MIOCARDITIS LINFOCITICA, INFILTRADO INFLAMATORIO LINFOCITARIO

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- Miocarditis de clulas gigantes, causa desconocida, las clulas gigantes (que proceden de macrfagos o de fibras cardiacas) estn entremezcladas con linfocitos, macrfagos, clulas plasmticas y eosinfilos

MIOCARDITIS CON CELULAS GIGANTES

MIOCARDITIS CON CELULAS GIGANTES

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OTRAS CAUSAS DE MIOCARDIOPATIA

Toxicidad por antraciclinas: Adriamicina, doxorrubicina, daunorrubicina, la toxicidad depende de la dosis acumulativa (3.5% si supera los 400 mg/m2).
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Se observa vacuolizacin citoplasmtica y lisis de miofibrillas.

VACUOLIZACION CITOPLASMATICA Y LISIS DE MIOFIBRILLAS

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Toxicidad por otros frmacos Psicotropos (antidepresivos tricclicos), fenotiazinas, ciclofosfamida (lesin vascular causante de hemorragias).
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Miocardiopata por catecolaminas Se observa en pacientes con feocromocitoma, en usuarios de cocana y tras el uso de dopamina como vasopresor para tratar el shock sptico.
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Se observa necrosis miocrdica en bandas de contraccin, y focos de inflamacin crnica. Puede ser consecuencia de sobrecarga de calcio en la fibra muscular y vasoconstriccin miocrdica.

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Miocardiopata restrictiva por amiloidosis Amiloidosis cardiaca senil (amiloide en aurculas y ventrculos), se deposita transtiretina (proteina transportadora de tiroxina y retinol).
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En personas no ancianas con este tipo de amiloidosis existen mutaciones en la transtiretina que la transforman en una proteina amiloidognica.

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En la amiloidosis auricular aislada se acumula pptido natriurtico auricular en la forma de fibrillas de amiloide. Se evidencia el amiloide con la coloracin Rojo de Congo y luz polarizada (birrefringencia verde).

AMILOIDOSIS CARDIACA (FIBRAS MUSCULARES DE COLOR ROSADO MAS INTENSO), COLORACION: H/E

AMILOIDOSIS CARDIACA: BIRREFRINGENCIA VERDE AL EXAMEN CON LUZ POLARIZADA (TINCION: ROIO DE CONGO)

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Miocardiopata de la hemocromatosis En un principio es de tipo restrictivo y posteriormente de tipo dilatado.
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Se deposita hierro por un trastorno del metabolismo. El depsito es intracelular (en lisosomas alrededor del ncleo, siderosomas), se puede evidenciar con coloraciones para hierro (zul de Prusia)

DEPOSITO DE HIERRO (COLORACION AZUL DE PRUSIA), HEMOCROMATOSIS

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Miocardiopata asociada al hipertiroidismo

Se produce un estado hipercontrctil e hiperquintico con taquicardia, aumento del gasto cardiaco y vasodilatacin perifrica. Se observa cardiomegalia Ocasionalmente puede existir insuficiencia cardiaca con gasto alto y arritmias supraventriculares.

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Miocardiopata asociada al hipotiroidismo

Se observa bradicardia, disminucin del gasto cardiaco y reduccin del volumen sistlico. Macroscpicamente existe cardiomegalia y microscpicamente hinchazn de fibras musculares, prdida de estriaciones y degeneracin basfila. Edema intersticial rico en mucopolisacridos. Otra caracterstica es el derrame pericrdico con lquido rico en mucopolisacridos.