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Presentacin de caso clnico N23: Mujer de 61 aos con dolor abdominal intermitente y progresivo
Una mujer de 61 aos con diabetes mellitus insulino-dependiente de 7 aos, HTA, dislipidemia y un episodio previo de pancreatitis aguda de causa no filiada (definida en su momento como idioptica), consulta por epigastralgia de un mes de evolucin. El dolor ha ido empeorando, es de aparicin intermitente, no irradiado ni relacionado con la ingesta. No refiere nuseas, vmitos, diarrea, constipacin, leucorrea o sangrado vaginal, fiebre, tos o sntomas urinarios, dolor en el pecho o dificultad para respirar. No fuma ni consume alcohol. Es incapaz de identificar factores que exacerban o alivian el sntoma. Sus antecedentes incluyen una histerectoma abdominal total con salpingo-ooforectoma bilateral hace 30 aos. Su madre padeci cncer de pncreas. Recibe insulina, lisinopril, y simvastatina. Su control de la diabetes ha sido pobre, con un valor reciente de 10 % de hemoglobina A1c. En la consulta, pulso de 77/minuto, TA de 160/80 mmHg y temperatura de 36,6 C. La paciente no impresiona comprometida y no se obtienen hallazgos fsicos relevantes. El laboratorio es normal (hemograma funcin heptica y renal, amilasa, lipasa, ionograma, glucemia y orina completa. La radiografa de trax y el ECG son normales. Se indica una TAC de abdomen y pelvis con contraste oral e intravenoso y luego una colangiorresonancia que confirma el diagnstico.

7 1 6 4 5 3 2

1. Hgado, 2. Bazo, 3. Rin izquierdo, 4. Rin derecho, 5. Vrtebra, 6. Aorta, 7 Pncreas

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Figura 4

En base a los estudios efectuados para la evaluacin del dolor abdominal de la paciente, se formula el diagnstico de agenesia dorsal del pncreas. La TAC mostr la cabeza del pncreas, con ausencia del cuello, el cuerpo la cola ventral a la vena esplnica (Figuras 1 y 2). Estos resultados se corroboraron con una colangiorresonancia que conforma la ausencia del cuerpo y cola del pncreas, as como del sistema ductal dorsal, conducto accesorio, y la papila menor (Figuras 3 y 4).

Conducto pancretico dorsal or

Coldoco

Conducto pancretico ventral

Pncreas Papila menor or Papila mayor or Duodeno

El pncreas humano se forma a partir de los brotes endodrmicos dorsal y ventral del intestino anterior durante la embriognesis. El fallo del brote pancretico dorsal para desarrollarse puede resultar en la agenesia del pncreas dorsal, anomala congnita extremadamente rara. El brote dorsal da lugar a la formacin de la parte superior de la cabeza, cuerpo y cola del pncreas, sectores que drenan en la papila menor a travs del conducto de Santorini. El brote ventral forma la mayor parte de la cabeza y proceso uncinado que drena a travs del conducto de Wirsung en la papila mayor. El conducto pancretico principal drena a travs tanto de la papila mayor y menor. La agenesia del conducto pancretico dorsal puede resultar en una anomala completa o parcial. La agenesia completa del pncreas dorsal se ha descrito raramente en la literatura mdica. El diagnstico generalmente se formula cuando un paciente con dolor abdominal se somete a pruebas de diagnstico por imgenes y se sospecha cuando el cuerpo y la cola del pncreas no se visualizan en su situacin ventral a la vena esplnica por ecografa abdominal o TAC, lo que debe confirmarse por CPRE o colangiorresonancia (colangiopancreatografa por IRM) para demostrar la ausencia del conducto pancretico dorsal, se requiere una trada diagnstica resultante de los estudios de colangiopancreatografa (endoscpica o por IRM), trada que incluye: (1). Ausencia del sistema ductal dorsal, (2) Ausencia del conducto accesorio o de Santorini y (3). Ausencia de la papila menor. La colangiorresonancia o la TAC son mejores para demostrar la ausencia del cuerpo y cola del pncreas. La CPRE es un procedimiento ms operador-dependiente y puede ser difcil visualizar el pncreas y rboles biliares, especialmente con la canulacin de la papila menor. En contraste, con la colangiopancreatografa por IRM se ve claramente el sistema pancreatobiliar y es posible formular el diagnstico sin necesidad de un procedimiento invasivo con los riesgos de la radiacin. Las limitaciones de este mtodo incluyen la imposibilidad para llevar a cabo una intervencin si fuera necesario. La mayora de los pacientes permanecen asintomticos. Cuando se manifiesta, puede presentarse con pancreatitis recurrente, sndrome coledociano y/o historia de diabetes mellitus que se presenta porque la mayora de las clulas de los islotes de Langerhans se encuentran en el cuerpo y la cola del pncreas. La asociacin de agenesia dorsal del pncreas y pancreatitis no est tan bien definida y se postula que puede jugar un papel la disfuncin del esfnter de Oddi, as como la hipertrofia de la glndula remanente ventral con hipersecrecin compensadora y mayor presin ductal intrapancretica. No parece haber mayor riesgo de cncer en estos pacientes. No obstante, los tumores ms comunes asociados con esta condicin son el slido papilar, slido pseudopapilar y adenocarcinomas. Las pruebas de laboratorio, como amilasa o lipasa sricas, tienden a ser normales. El dolor abdominal se atribuye generalmente a la pancreatitis, obstruccin duodenal, disfuncin del esfnter de Oddi o neuropata autonmica vinculada con la diabetes mellitus. El diagnstico diferencial de la agenesia dorsal del pncreas incluye el reemplazo adiposo del pncreas, el pncreas divisum, la atrofia del pncreas secundaria a pancreatitis crnica, pncreas corto congnito, agenesia o parcial del pncreas. Deben descartarse todas estas condiciones antes de diagnosticar agenesia dorsal del pncreas. El pncreas divisum se produce como consecuencia del fallo en la fusin de los brotes ventral y dorsal durante la embriognesis y por lo tanto, el cuerpo y la cola siguen drenando hacia la papila menor y la cabeza en la papila mayor en lugar de un conducto conjunto. Estos pacientes suelen ser asintomticas, pero pueden padecer pancreatitis recurrente, probablemente secundaria a papila menor estrecha. En los pacientes con sustitucin adiposa, los conductos pancreticos siguen presentes y toda la glndula es visible en los estudios de imagen. Estos pacientes pueden presentar una disminucin de la funcin pancretica. Las causas de la sustitucin adiposa del pncreas son la obesidad, la diabetes mellitus, la pancreatitis crnica, la enfermedad heptica, las deficiencias en la dieta, la infeccin viral, la terapia con esteroides, la obstruccin del conducto pancretico, y la enfermedad fibroqustica. La TAC es el mtodo ms til en el diagnstico. La sustitucin adiposa del pncreas puede ser reversible si es secundaria a la obesidad. Los pacientes con atrofia del cuerpo y cola se pueden presentar de manera similar a los que presentan agenesia dorsal. Estos casos se conocen como pseudoagenesia. Es, por tanto, imperativo que el sistema ductal se visualice. Estos pacientes a menudo se presentan con antecedentes de pancreatitis recurrente. La neoplasia de pncreas tambin debe ser siempre considerada y descartada. El tratamiento de la agenesia dorsal del pncreas puede incluir la administracin de insulina exgena y/o aporte exgeno de enzimas. El dolor abdominal se suele atribuir a la pancreatitis, la obstruccin duodenal, la disfuncin del esfnter de Oddi o neuropata autonmica vinculada con la diabetes mellitus. A pesar de ser un diagnstico poco frecuente en adultos, la agenesia dorsal del pncreas debe incluirse en el diagnstico

diferencial de los diabticos con dolor abdominal, pancreatitis o cuando el cuerpo y la cola del pncreas no se visualizan en las imgenes. Esta paciente fue admitida para descartar una pancreatitis, hospitalizada por 2 das, con hidratacin intravenosa y morfina para el dolor abdominal, as como su medicacin habitual. El dolor abdominal remiti al da siguiente y fue dada de alta con diagnstico de neuropata autonmica relacionada con la diabetes mal controlada y se le recomend seguimiento ambulatorio.