You are on page 1of 4

BAB IPENDAHULUAN Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif jarangtetapi lesi ini semakin sering ditemukan.

Umumnya, lesi yang terjadi akibat kelainankongenital ini muncul dan dikenali setelah terdapat perdarahan. Akan tetapi, seiringdengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi malformasi arterio- vena (AVM)semakin sering ditemukan.Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada pembuluh daraharteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan tanpa pembuluh darahkapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM merupakan kelainankongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun berpotensial memberikangejala neurologi yang serius apabila terjadi pada vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian.Penyakit AVM umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejalaapapun dan baru diketahui setelah terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid.Penyakit ini biasanya memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab.AVM dapat dideteksi dengan pemeriksaan penunjang yang canggih sepertiangiografi. Angiografi adalah teknik pemeriksaan pencitraan pembuluh darah.Angiografi dapat dilakukan dengan tiga metode yaitu dengan kateterisasi dengan x-ray, CT scan dan yang terakhir adalah dengan Magnetic Resonance Imaging (MRI).Semakin canggih teknologi yang dipakai semakin aman dan tidak invasive dan lebihsensitif. Teknik angiografi dengan alat MRI dikenal dengan MRA yaitu magneticResonance Angiography. Teknik ini menggunakan medan magnet untuk menggambarkan pembuluh darah dan dapat dilakukan tanpa menggunakan kontras BAB IIARTERIOVENOUS MALFORMATION 2.1. DefinisiArteriovenous Malformation adalah kelainan kongenital dimana arteri danvena pada permukaan otak atau di parenkim saling berhubungan secara langsungtanpa melalui pembuluh kapiler. Lesi terdiri atas tiga komponen, feeding arteries,nidus dan draining vein. Nidus menggantikan arteriole dan kapiler normal dengan pembuluh darah yang resistensinya rendah tapi alirannya tinggi. Malformasiarterivena biasanya terjadi di otak, tetapi kadang dapat terjadi di medulla spinalis danlapisan dura.2.2. InsidenInsidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti, berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular pertahunnya sekitar 1.1 hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi. Jumlah malformasiarterio-vena (AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan insidensaneurisma intrakranial. Malformasi arterivena merupakan 11 % malformasiserebrovaskuler, angioma adalah jenis malformasi yang lebih sering terjadi.2.3. PatofisiologiAVM umumnya terbentuk akibat malfungsi diferensiasi pembuluh darah primitive pada embrio berusia 3 minggu, dapat terbentuk di bagian otak manapun danmelibatkan regio permukaan otak dengan substansia alba. AVM terdiri atas tiga bagian yaitu feeding arterti, nidus dan draining vein. Nidus disebut juga sarangkarena tampak seperti pembuluh darah yang berbelit belit. Feeding artery memilikilapisan otot yang tidak adekuat dan draining vein cenderung mengalami dilatasikarena kecepatan lairan darah yang melaluinya. Beberapa orang lahir dengan nidusyang seiring dengan waktu cenderung melebar karena tekanan yang besar pada pembuluh arteri tidak dapat dikendalikan oleh vena yang mengalirkannya.Mengakibatkan kumpulan pembuluh darah besar yang tampak seperti cacing dapatmengalami perdarahan di masa yang akan datang.Gambar 1. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang normalAVM mengakibatkan disfungsi neurologis melalui 3 mekanisme utama. Yang pertama, perdarahan terjadi di ruang subarahnoid, ruang intraventrikular atau yang paling sering pada parenkim otak. Jika ruptur atau pendarahan terjadi, darah mungkin berpenetrasi ke jaringan otak (cerebral hemorrhage) atau ruang subarachnoid(subarachnoid hemorrhage) yang terletak di antara meninges yang menyelaputi otak.Sekali pendarahan AVM terjadi, kemungkinan terjadinya pendarahan berulangmenjadi lebih besar Perdarahan umumnya muncul pada usia 55 tahun. Kira-kira 40% kasus dengan AVM cerebral diketahui melalui gejala pendarahanyang mengarah ke kerapuhan struktur pembuluh darah yang abnormal di dalam otak.Kedua, pada pasien yang tidak mengalami perdarahan mungkin akanmengalami kejang. Sekitar 15-40 % pasien mengalami kejang. AVM yang tidak mengalami pendarahan menyebabkan gejala langsung dengan menekan jaringan otak atau menurunkan aliran darah ke jaringan sekitar (iskemia). Faktor mekanik maupuniskemik dapat menyebabkan kerusakan sel saraf (neuron) secara permanen Kejang pada AVM mungkin terbagi atas 3 mekanisme, yaitu :1. Iskemia jaringan korteks.2. Astroglia berlebihan pada jaringan otak yang rusak di sekeliling daerah AVMkarena perdarahan subklinis sebelumnya atau karena deposit hemosiderin, mungkinterjadi karena hilangnya bentuk karakteristik secara progresif (apeidosis) melaluikapiler yang terdilatasi.3. Kemungkinan peranan epileptogenesis sekunder, yang letaknya agak jauh daridaerah AVM primer. Namun, beberapa penderita juga ada yang asimtomatik atau hanya merasakankeluhan minor akibat kekusutan pembuluh darah lokal. Defisit neurologis progresif dapat muncul pada 6-12 %. Defisit neurologis yang lambat ini dikaitkan dengantersedotnya aliran darah menjauh dari jaringan otak (the "steal phenomenon"). Defisitini juga terjadi diakrenakan efek masa dari AVM yang membesar dan hipertensi vena pada draining veins.

2.4. Manifestasi Klinik AVM bisa saja tidak menimbulkan gejala sama sekali. Namun masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri kepala dan serangan kejangmendadak. Defisit neurologis dapat berupa lemah, mati rasa, gangguan penglihatandan bicara. Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyerikepala dan serangan kejang mendadak.. Secara umum, nyeri kepala yang hebat yang bersamaan dengan kejang atau hilang kesadaran, merupakan indikasi pertama adanyaAVM pada daerah cerebral.AVM dapat terjadi di banyak area di otak dan mungkin berukuran kecilataupun besar. Ketika terjadi perdarahan, umumnya mengeluarkan darah dalam jumlah terbatas. Defisit neurologis tergantung dari lokasi dan jumlah perdarahan.Kebanyakan pasien memiliki perdarahan kecil dan multiple. Pendarahan intrakranial tersebut dapat menyebabkan hilang kesadaran, nyerikepala hebat yang mendadak, mual, muntah, ekskresi yang tidak dapat dikendalikanmisalnya defekasi atau urinasi, dan penglihatan kabur. Kaku leher dapat terjadidikarenakan peningkatan tekanan antara tengkorak dengan selaput otak (meninges)yang menyebabkan iritasi. Dan mirip dengan gejala kerusakan serebrovaskuler yanglain seperti stroke perbaikan pada jaringan otak lokal yang pendarahan mungkin sajaterjadi, termasuk kejang, kelemahan otot yang mengenai satu sisi tubuh(hemiparesis), kehilangan sensasi sentuh pada satu sisi tubuh, maupun defisitkemampuan dalam menproses bahasa (aphasia). Pada anak anak yang diketahui mengalami AVM yang besar ditemukan jugagagal jantung karena beban kerja jantung yang meningkat akibat malformasi. JikaAVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus2.5. Penegakkan diagnosisInsidens diagnosis unruptured AVM meningkat seiring dengan perkembanganteknologi kedokteran sebagai alat penunjang diagnostik. Sebelumnya, diagnosisAVM umumnya ditegakkan setelah adanya perdarahan intraserebral akibat ruptur AVM atau aneurisma terkait-AVM. 1-6 Pemeriksaan yang dapat membantu diagnosisAVM adalah pemeriksaan radiologis berupa angiogram, CT scan dan MRI.Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik unruptured AVMmerupakan salah satu pemeriksaan pilihan. Namun, pemeriksaan CT scan tanpakontras memiliki sensitivitas yang rendah. Pemeriksaan ini memberikan gambaranlesi, perkiraan jenis lesi, dan lokasi anatomisnya 1.AngiogramAngiogram (arteriogram) adalah baku emas untuk diagnosis kelainan pada pembuluh darah karena paling komprehensif, spesifik dan sensistif. Akantetapi pemeriksaan ini mahal dan invasive. Pemeriksaan ini membutuhkanwaktu selama kurang lebih 2 jam. pada pemeriksaan angiografi dibutuhkankontras yang dimasukin melaui arteri femoralis atau secara langsung padadaerah arteri karotis komunis. Kontras yang digunakan adalah renografin,conray 60, urografin, angiografin.Angiografi kateter masih menjadi criteria standar untuk menggambarkanAVM pada otak dan medulla spinalis. Angiografi adalah penilaian real timeyang tidak hanya menunjukan keberadaan AVM, tetapi juga menunjukanvascular transit time. Angiografi juga dapat menentukan asal dari AVMapakah dari pial, dural ataupun keduanya. Angiografi dapat digunakan untuk menentukan ukuran AVM dan menilai kepadatan nidus. Angiografi juga dapatmenggambarak faktor resiko untuk peradarahan seperti aneurisma danstenosis vena. Gambar 2 Angiogram pada AVM, a tampak bagian bagian dari AVM, b penampang lateral Kekurangan dari AngiografiAngiografi adalah prosedur yang invasif dan memiliki resiko saat penempatan kateter, pemberian kontras dan injeksinya. Resiko neurangiografiseperti stroke, diseksi arteri, reaksi terhadap bahan kontras, dan gagal ginjal.Resiko yang mungkin terjadi Resiko yang timbul akibat angiogram sangat kecil untuk terjadi. Padakebanyakan kasus, maslah muncul 2 jam setelah tes dilakukan saat berada diruanag pemulihan dan jika terjadi masalah selama angiogram maka pemeriksaan dihentikan dan mungkin dibutuhkan pengobatan segera bahakan pembedahan. Ada kemungkinan kecil bahwa kateter merusak pembuluh darah ataumelepaskan darah yang membeku atau lemak dari dinding pembuluh darah.Bekuan darah (clot) atau lemak dapat memblokir aliran darah. Perdarahan dapat terjadi karena jarum. Bahkan bekuan darah dapat terbentuk di tempat kateter dimasukkan sehingga dapat menggangu aliran darah ke kakiatau lengan. Penggunaan iodine dapat menyebabkan hilangnya air atau bahkan langsungmerusak ginjal, terutama pada pasien dengan gannguan ginjal, diabetes atauyang dehidrasi.

Selalu ada kemungkinan kecil kerusakan sel atau jaringan dari pajanan radiasi, bahkan pada tingkat rendah seperti pada pemeriksaan ini.2. CT ScanCT scan adalah metode yang sangat baik untuk mendeteksi perdarahan padaotak atau rongga berisi cairan di sekeliling otak. Pemeriksaan pada otak dapatdilakukan baik menggunakan kontras ataupun tidak. Dengan CT scan kita bisa melihat malformasi arterivena di otak, terutama setelah pemberiankontras. Deteksi perdarahan lobar mengindikasikan adanya masa atauAVM. CT scanning digunakan untuk mengidentifikasi area perdarahan akut dan hasilnya dapat member kesan adanya malformasi vaskuler, lebih jelas jikamenggunakan kontras. Selain itu, CT scanning dapat menggambarkankalsifikasi vaskuler yang berhubungan dengan AVM. Gambar 3. CT scan kepala menunjukan malformasi arterivena pada lobusoksipital kiri dengan multiple flebolit yang terkalsifikasi. Kekurangan CTCT Scan hanya dapat mengidentifikasi AVM yang besar,karena AVM relativeisoattenuating dengan parenkim normal sehingga bisa saja terabaikan apalagitanpa penggunaan kontras.Pada CT scan, AVM muncul sebagai masa nonkalsifikasi atau masakalsifikasi dan masa fokal yang hyperattenuating sehingga sulit dibedakandengan tuberous sclerosis, kista koloid, neoplasma ,dan aneurisma.3. Magnetic Resonance ImagingMagnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu mengidentifikasi danmenggambarkan AVM pada sistem saraf pusat yaitu pada otak dan medullaspinalis tanpa radiasi ataupun teknik yang invasif. MRI biasanya mengikutiCT scan pada pasien neurologi saat terjadi kelainan pada vaskuler sepertiAVM yang dicurigai. MRI dapat menunjukan area parenkim yang terkenaAVM, menunjukan dilatasi pada arteri dan vena. MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk mendeteksi malformasi pembuluh darah dari medulla spinalisdan otak.Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan hilangnyasinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang menujukkanadanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan informasi penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi akandilakukan. Gambar 4. Gambaran Malformasi arterivena pada otak dengan metode MRI. Pemeriksaan MRI dapat melihat keadaan pembuluh darah dengan lebih efektif yaitu menggunakan MR angiografi (MRA). Pemeriksaan MRA juga dapatdilakukan untuk mengetahui gangguan secara non-invasif, tetapi tidak memberikan informasi mengenai berbagai faktor secara rinci seperti adanyaaneurisma intranidal atau aneurisma pada f eeding artery , pola drainage vena,atau karakteristik nidus. Gambaran dari MRA mengenai keadaan AVM sangat baik. Lesi tersembunyi dari angiogram konvensional dapat diidentifikasi olehMRI karena kemampuan untuk menggambarkan hemosiderin atau bukti lain pecahnya darah. Produk produk pecahnya darah tampak beberapa waktusetelah perdarahan intrakranial. KekuranganMRI adalah pemeriksaan yang sangat sesuai untuk menunjukan nidus danaliran darah abnormal akan tetapi pada perdarahan serebral akut AVM yangterkompresi tidak menunjukan alirannya dan tidak terlihat. Pada keadaan inidibutuhkan MRI serial untuk mencari penyebab perdarahan.MRI dapatmenyebabkan beberapa arteri feeding tidak terdeteksi.MRI memilikisensistifitas yang rendah untuk mendeteksi malformasi dural . 2.6. Penatalaksanaan 1.FarmakologisPengobatan farmakologis dilakukan untuk mengatasi gejala yang dialami pasien seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini juga diberikan pada pasien yangtidak dapat melakukan terapi operatif karena resiko yang terlalu besar. Fenitoin dapatdiberikan untuk mengontrol kejang.2. Non Farmakologis2.1. Operasi ReseksiTindakan operatif sebaiknya dilakukan pada AVM yang ruptur dandiperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih baik dibandingkan dengan unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM. Ukuran,lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala Spetzler Martin digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi. Skala Spetzler Martin yang terdiri atas tiga parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena dan kelancaran berbicara (eloquence).Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi grade 4,5 dan inoperable grade 6 Tabel 1 Kalsifikasi AVM berdasarkan Spetzler Martin Parameter Skor Ukuran nidus< 3 cm 13-6

cm 2>6 cm 3Drainase Venasuperfisial 0 profunda 1Kelancaran berbicaraTidak lancar 0lancar 12.2.EmbolisasiUntuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harusdihilangkan. Embolisasi merupakan penyumbatan pembuluh darah yang AVM.Dengan x-ray, kateter dikendalikan dari arteri femoralis di daerah paha atas kedaerah AVM yang diobati. Lalu setelah daerah AVM dicapai, semacam lem ataukadang gulungan kabel ditempatkan untuk memblok area tersebut. Namun,embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerahAVM.2.3. Radiosurgery Radiosurgery dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut dengan gamma-kni feefektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan pada lesiyang lebih besar terapi ini kurang responsif. Paling tidak, malformasi dapat hilangselama dua tahun.

You might also like